Πέμφιγα: η έννοια της νόσου, τα αίτια, τα είδη, οι μέθοδοι διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης. Βλάβες του στοματικού βλεννογόνου: βασικοί παράγοντες στη διάγνωση της κοινής πέμφιγου Θεραπεία της πέμφιγου στη στοματική κοιλότητα

Διάβασμα 7 λεπτά. Προβολές 1,2 χιλ. Δημοσιεύθηκε στις 07.05.2018

Μερικές φορές οι άνθρωποι, ειδικά μετά από 35-40 ετών, διαγιγνώσκονται με μια σπάνια, αλλά ταυτόχρονα εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια - την πέμφιγα.

Στο φόντο του, υπάρχει σημαντική βλάβη στους βλεννογόνους και την επιδερμίδα, συμπεριλαμβανομένων των βαθιών στιβάδων τους. Ένα άτομο με μια τέτοια ασθένεια χρειάζεται σύγχρονη θεραπείαΔιαφορετικά, θα υπάρξουν σοβαρές συνέπειες για ολόκληρο τον οργανισμό, έως και θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Τι είναι η κυψέλη;

Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση νόσος στην οποία υπάρχει εκτεταμένη βλάβη του δέρματος, και σε ορισμένες περιπτώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης. Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, παρατηρούνται πολλαπλές φουσκάλες σε όλο το σώμα.

Μεταξύ των κύριων χαρακτηριστικών είναι:

• απουσία φλεγμονωδών σημείων για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• η μέση διάμετρος των σχηματισμένων φυσαλίδων είναι 1,5 - 3 εκατοστά.
• τη συγχώνευσή τους σε μια τεράστια φούσκα εάν δεν παρέχεται σύγχρονη θεραπεία.
• την ανάγκη για μακροχρόνια θεραπεία.

Χωρίς θεραπεία, το αποτέλεσμα για το σώμα μπορεί να είναι αξιοθρήνητο, η ανάπτυξη είναι δυνατή:

• Διαβήτης;
• σήψη;
• ασθένειες του στομάχου?
• Εγκεφαλικό.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, εάν η θεραπεία απουσιάζει, σημειώνεται θανατηφόρα έκβαση.

Σπουδαίος:στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η νόσος διαγιγνώσκεται σε άτομα μετά από 38 χρόνια. Στο 2% - 5% της πέμφιγας παρατηρείται σε μωρά από 1,5 έως 10 ετών.

Αιτίες

Οι πραγματικές αιτίες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της πέμφιγας δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ωστόσο, οι γιατροί συμφωνούν ότι η ασθένεια επηρεάζεται από:

1. Διαταραχές υδρολογικής ισορροπίας.
2. Αλλαγές στον μεταβολισμό του αλατιού.
3. Λοιμώξεις.
4. Αποτυχίες στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών.
5. Επίκτητα ή συγγενή ελαττώματα των κυτταρικών μεμβρανών.
6. Γενική εξασθένηση του σώματος.
7. Σχετίζεται με χρόνιες ασθένειεςιδιαίτερα ενδοκρινική.

Σπουδαίος:οι γιατροί δεν αποκλείουν ότι η αιτία μπορεί να είναι δερματικές ασθένειεςπροηγουμένως μεταφερθεί, για παράδειγμα, λειχήνα ή έκζεμα.

Συμπτώματα και σημεία

Μετά τη μόλυνση, ένα άτομο έχει μια σειρά από συμπτώματα που υποδηλώνουν την ανάπτυξη πέμφιγου:

• Σχηματισμός στη στοματική κοιλότητα φυσαλίδων διαμέτρου έως 1 εκατοστού.
• Η εμφάνιση φυσαλίδων σε όλο το σώμα.
• Η εκδήλωση επώδυνων διαβρώσεων στο σημείο της βλάβης.
• Δυσκολία στη μάσηση της τροφής (εάν υπάρχει διάβρωση στο στόμα).
• Κάψιμο στις πληγείσες περιοχές.
• Πόνος.

Τα κύρια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

1. Ο σχηματισμός φυσαλίδων στο δέρμα, καθώς και στους βλεννογόνους, με μέσο μέγεθος 1 - 2 εκατοστά.
2. Πόνος κατά την κίνηση, το φαγητό, την αλλαγή ρούχων, ακόμη και κατά την ανάπαυση.
3. Η παρουσία διάβρωσης στο στόμα και στο σώμα.
4. Πόνος στο δέρμα.
5. Αιμορραγία, ειδικά σε σοβαρή μορφή της νόσου.

Σημείωση:όσο περισσότερο δεν ξεκινά η θεραπεία, τόσο πιο έντονα γίνονται τα συμπτώματα.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η Πέμφιγα χωρίζεται σε τέσσερις κύριους τύπους

συνήθης

Χαρακτηριστικό γνώρισμα:

• επηρεάζει τα μεσαία και βαθιά στρώματα.
• πρώτον, η ήττα σημειώνεται σε στοματική κοιλότητα;
• η ασθένεια μπορεί να καλύψει όλα τα μέρη του σώματος.

Σημείωση:το κοινό είδος διαγιγνώσκεται στο 70% των περιπτώσεων.

βλαστικός

Χαρακτηριστικό γνώρισμα:

• εντοπισμός στη στοματική κοιλότητα, τα ρουθούνια, τα χείλη, τη βουβωνική χώρα και τις μασχάλες.
• συχνή αιμορραγία σε κατεστραμμένες περιοχές του δέρματος.
• την πιθανότητα ανάπτυξης τοξικότητας.

Σημείωση:στο 60% των περιπτώσεων περνά σε σοβαρή μορφή.

Φυλλοειδής

Ιδιαιτερότητες:

• η βλάβη σημειώνεται σε ολόκληρη την επιφάνεια του χορίου.
• υπάρχει γρήγορο άνοιγμα των φυσαλίδων.
• υπάρχει έντονο κοκκίνισμα μεμονωμένων τμημάτων του σώματος.
• μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, η διάβρωση παραμένει.

Σε παραμελημένα είδη, διαγιγνώσκεται μερική ή πλήρης φαλάκρα, καθώς και απόρριψη των πλακών των νυχιών.

σμηγματορροϊκός

Ιδιαιτερότητες:

• περισσότερο ήπιας μορφής, σε σύγκριση με τα υπόλοιπα?
• Αρχικά, η βλάβη είναι στο πρόσωπο, ιδιαίτερα στη μύτη, στα αυτιά, κοντά στα μάτια.
• σταδιακή ανάπτυξη φυσαλίδων σε όλο το σώμα.
• την εμφάνιση επώδυνων διαβρώσεων.

Η σμηγματορροϊκή εμφάνιση στα πρώτα σημεία είναι παρόμοια με τον ερυθηματώδη λύκο.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για να επιβεβαιώσουν ή να αντικρούσουν τη διάγνωση, οι γιατροί πραγματοποιούν:

1. Μια ενδελεχής οπτική εξέταση των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας και της μύτης.
2. Επιθεώρηση του ανώτερου στρώματος της επιδερμίδας σε όλο το σώμα.
3. Ψηλάφηση υπαρχουσών φυσαλίδων.
4. Παίρνω γενική ανάλυσηαίμα.
5. Λήψη επιχρίσματος από την επιφάνεια της διάβρωσης για κυτταρολογική εξέταση.

Σημείωση:μετά τα αποτελέσματα της κυτταρολογίας, ο γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση.

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ;

Εάν σχηματιστούν φουσκάλες ανεξήγητης φύσης στη στοματική κοιλότητα ή στο δέρμα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο.

Σημείωση:Στο 50% των περιπτώσεων, οι δερματολόγοι αντιμετωπίζουν τον ασθενή μαζί με λοιμωξιολόγους, ειδικά εάν η νόσος έχει περάσει σε σοβαρά στάδια και το πιο σημαντικό, το άτομο έχει αρχίσει να εμφανίζει μολυσματικές βλάβες στο χόριο.

Θεραπεία της πέμφιγας

Όταν επιβεβαιωθεί η πέμφιγα, ο γιατρός καθορίζει την πορεία της θεραπείας για τον ασθενή. Βασικά, η θεραπεία περιλαμβάνει:

• φάρμακα για εξωτερική και εσωτερική κατανάλωση·
• διατροφή
• ειδική φροντίδα του δέρματος.

Σημείωση:Οι δερματολόγοι αποφεύγουν ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα εάν καμία σύσταση δεν παραμεληθεί από τον ασθενή.

Ιατρική περίθαλψη

Ως μάθημα φαρμάκων, οι δερματολόγοι μπορούν να συνταγογραφήσουν:

• Αλοιφές και αντιφλεγμονώδη δισκία.
• Φάρμακα που επιταχύνουν την επούλωση.
• Ορμονικά φάρμακα για τη θεραπεία του εκζέματος και των διάφορων σημαδιών από φουσκάλες.
• Κυτοστατικά.

Σπουδαίος:Τα κυτταροστατικά φάρμακα συνταγογραφούνται για σοβαρές βλάβες, καθώς και όταν η ασθένεια έχει ρέει σε σοβαρή μορφή.

• Αντιβιοτικά εάν διαγνωστεί μόλυνσηχόριο ή βλεννογόνο.

Σπουδαίος:κάθε φάρμακο συνταγογραφείται από δερματολόγους σε συγκεκριμένη δοσολογία.

Φωτοχημειοθεραπεία

Μία από τις πιο σύγχρονες μεθόδους αντιμετώπισης της πέμφιγου είναι η φωτοχημειοθεραπεία. Βασίζεται στην ακτινοβόληση των αιμοσφαιρίων με ειδική συσκευή.

Ιδιαιτερότητες:

• υψηλότερη απόδοση?
• επιτάχυνση των διαδικασιών αποκατάστασης σε έναν ασθενή κατά 2-3 φορές.
• πλήρης καθαρισμός του αίματος από επικίνδυνες και επιβλαβείς ουσίες.

Σπουδαίος:Η φωτοχημειοθεραπεία ενδείκνυται εάν ο ασθενής έχει πολλαπλό έκζεμα στο σώμα, εκτεταμένη βλάβη στο χόριο και η ασθένεια γίνεται σοβαρή.

Τοπική θεραπεία

Εκτός από την πορεία της φαρμακευτικής αγωγής, απαιτείται τοπική θεραπεία. Στον πυρήνα του:

• Καθημερινό μπάνιο με διάλυμα καλίου ή αφέψημα από φλοιό δρυός.

Η απαιτούμενη ποσότητα διαλύματος ή αφεψήματος ανά λίτρο νερού συνταγογραφείται από τον θεράποντα δερματολόγο.

Η θερμοκρασία του νερού στο μπάνιο δεν πρέπει να υπερβαίνει τους 38 - 39 βαθμούς.

• Τρυπώντας με μια κοφτερή βελόνα από φουσκάλες στο σώμα.

Για αυτό χρειάζεστε:

• πλύνετε τα χέρια σας με αντιβακτηριακό ή σαπούνι πλυντηρίου.
• απολυμάνετε τη βελόνα με οινόπνευμα ή ειδικό παράγοντα.
• τρυπήστε απαλά την κυψέλη με μια βελόνα.
• στη συνέχεια εφαρμόστε ένα αντισηπτικό στην πληγείσα περιοχή.

• Ξεπλύνετε το στόμα σας με αλατούχο διάλυμα.

Δύο κουταλάκια του γλυκού σόδα είναι αρκετά για ένα ποτήρι ζεστό νερό.

• Εφαρμογή λάδι από ιπποφαέςγια έκζεμα στο στόμα.

Σπουδαίος:διάρκεια και συχνότητα τοπική θεραπείακαθιερώθηκε από δερματολόγο.

Διατροφή

Είναι σημαντικό για ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με πέμφιγα κατάλληλη διατροφή. Η καθημερινή διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει:

Γαλακτοκομικά προϊόντα:

• πηγμένο γάλα?
• τυρί cottage?
• κεφίρ.

Είναι προτιμότερο να αγοράζετε ξινόγαλα με μικρή διάρκεια ζωής.

• Γάλα.
• Πιάτα με κρέας στον ατμό χωρίς μπαχαρικά και μπαχαρικά.
• Κολοκύθα και πατάτες ψητές ή βραστές.
• Σταφίδα.
• Πράσινα μήλα.

Σπουδαίος:ένα άτομο δεν μπορεί να τρώει υπερβολικά. Πρέπει να τρώτε 5-6 φορές την ημέρα.

Μέτρα πρόληψης

Οι δερματολόγοι συνταγογραφούν σε όλα τα άτομα με υποψία πέμφιγας ή με διαγνωσμένη ασθένεια:

1. Μην τρυπάτε τις σχηματισμένες φυσαλίδες με βρώμικα αντικείμενα.
2. Μην εφαρμόζετε προϊόντα με βάση το αλκοόλ σε αυτά.
3. Μην τρώτε τηγανητά και καπνιστά.
4. Μην πίνετε αλκοολούχα ποτά σε καμία ποσότητα.
5. Κόψε το κάπνισμα.
6. Ξεκουραστείτε περισσότερο και αποφύγετε τη σωματική υπερφόρτωση.
7. Μην ανησυχείς.
8. Κοιμηθείτε 10 ώρες την ημέρα και πηγαίνετε για ύπνο το αργότερο στις 23:00.
9. Μην αλλάζετε την κλιματική ζώνη.

Σημείωση:σημείωσε ότι όταν ένα άτομο είναι λιγότερο επιρρεπές στο άγχος και επικεντρώνεται στα θετικά, τότε η πέμφιγα διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά.

Παιδική πέμφιγος

Στα παιδιά εμφανίζεται ιογενής πέμφιγος, ο οποίος μεταδίδεται με τον αέρα. Τα μωρά είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια έως και 5-6 ετών.

Τα χαρακτηριστικά αυτού του τύπου περιλαμβάνουν:

• Προκαλείται από εντεροϊό.

Πριν από το σχηματισμό φυσαλίδων στο σώμα, το παιδί έχει:

• θερμοκρασία πάνω από 38,5 βαθμούς.
• ξηρός βήχας;
• διάρροια.

1. Κατά μέσο όρο, για 2 ημέρες, σχηματίζονται μικρά εξανθήματα στις παλάμες και τα πόδια.
2. Την 3η μέρα σημειώνονται φυσαλίδες στο στόμα.

Σπουδαίος:οι φυσαλίδες σκάνε και στη θέση τους εντοπίζεται έκζεμα όγκου έως 7-8 χιλιοστά.

Η θεραπεία της παιδιατρικής πέμφιγου καθορίζεται από τον παιδίατρο, μερικές φορές σε συνδυασμό με έναν δερματολόγο. Κατά μέσο όρο, μετά από 7 - 8 ημέρες το παιδί αναρρώνει.

Η πέμφιγος είναι μια σοβαρή ασθένεια, εάν υπάρχει υποψία, δεν πρέπει να διστάσετε να επισκεφθείτε έναν δερματολόγο. Κατά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι σημαντικό για ένα άτομο να υποβληθεί σε θεραπεία, καθώς και να συμμορφώνεται πλήρως με τις οδηγίες και τις συμβουλές του γιατρού. Μόνο σε αυτή την περίπτωση είναι δυνατό να αποφευχθούν οι πιο σοβαρές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένων των μη αναστρέψιμων.

Blitz - Συμβουλές:

• για θεραπεία, μην πάρετε λαϊκές μεθόδους.
• Μην προσπαθήσετε να αγοράσετε αλοιφές μόνοι σας και εφαρμόστε τις στις φουσκάλες.
• Ποτέ μην τα τρυπάτε εκτός αν σας το προτείνει δερματολόγος.
• τηρούν αυστηρά μια ειδική δίαιτα.

Μια ομάδα σπάνιων, αλλά συχνά πολύ σοβαρών, αναπηρικών, και μερικές φορές θανατηφόρα φυσαλιδώδη (δηλαδή με φουσκάλες) αυτοάνοσο νόσημα, η κατανομή των οποίων εξαρτάται από το δέρμα και τους βλεννογόνους.

Αιτίες πέμφιγαςδεν έχουν ακόμη καθοριστεί, αλλά υπάρχουν ορισμένοι προβληματισμοί ως προς αυτό. Σύμφωνα με τις περισσότερες μελέτες, τον κύριο ρόλοστην παθογένεση αυτής της νόσου ανήκει σε αυτοάνοσες διεργασίες, όπως αποδεικνύεται από:

• ο σχηματισμός αντισωμάτων στη μεσοκυττάρια ουσία.
• στερέωση του συμπλόκου αντιγόνου-αντισώματος στη μεσοκυτταρική ουσία, η οποία πιστεύεται ότι προκαλεί την καταστροφή των δεσμοσωμάτων των επιδερμοκυττάρων ή του επιθηλίου των βλεννογόνων μεμβρανών.
• απώλεια της ικανότητας των κυττάρων να συνδέονται μεταξύ τους, η ανάπτυξη ακανθόλυσης, αν και ο μηχανισμός της είναι πολύπλοκος και δεν είναι πλήρως κατανοητός.

Η πέμφιγα αναπτύσσεται συχνά σε γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (αλλά σπάνια σε παιδιά).

Οι κλινικές εκδηλώσεις της πέμφιγας χαρακτηρίζονται από την αδικαιολόγητη ανάπτυξη χαλαρών ή τεταμένων φυσαλιδωδών στοιχείων σε άθικτο δέρμα ή βλεννογόνους. Συχνότερα πρόκειται για μεμονωμένα φυσαλιδώδη στοιχεία στους βλεννογόνους του στόματος, στην περιοχή των φυσικών πτυχών, στο τριχωτό της κεφαλής, στον κορμό. Η επιφάνεια αυτών των στοιχείων καταστρέφεται γρήγορα και το περιεχόμενο στεγνώνει, σχηματίζοντας κρούστες, για μεγάλο χρονικό διάστημα η ασθένεια μπορεί να κρύβεται κάτω από τη μάσκα του κηριού.

Σε άλλες περιπτώσεις, σύμφωνα με τους ασθενείς, «το δέρμα επιπλέει» και οι διαβρώσεις δεν ξεφλουδίζουν. Σύμφωνα με συνοπτικά δεδομένα, η έναρξη της νόσου με το σχηματισμό διαβρώσεων στον στοματικό βλεννογόνο παρατηρείται στο 85% των περιπτώσεων (εδώ δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και υπό την επίδραση αντιφλεγμονώδους θεραπείας) και διάδοση του εξανθήματος στο δέρμα εμφανίζεται μετά από 1-9 μήνες. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με βλάβες των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων, του λάρυγγα. Μερικές φορές μόνο μια βλάβη του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών παρατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Την παραμονή της διάδοσης της διαδικασίας, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν κακουχία, πυρετό και άγχος.

Το εξάνθημα είναι μονόμορφο με τη μορφή φυσαλιδωδών στοιχείων σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, το περιεχόμενό τους είναι ορώδες, στη συνέχεια θολό και πυώδες. Το μέγεθος των στοιχείων του εξανθήματος - από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά, τείνουν να αναπτύσσονται περιφερειακά και να σχηματίζουν χτενισμένες βλάβες. Τα φυσαλιδώδη στοιχεία με τον παραμικρό τραυματισμό καταστρέφονται, σχηματίζοντας κόκκινες ζουμερές διαβρώσεις, κατά μήκος της περιφέρειας των οποίων υπάρχουν κομμάτια ελαστικών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της νόσου, το σύμπτωμα του Nikolsky είναι πάντα θετικό (όταν τραβάτε υπολείμματα κρούστας με τσιμπιδάκια προς υγιές δέρμα, η επιδερμίδα απολεπίζεται λίγα χιλιοστά έξω από το πομφολυγώδες στοιχείο με τη μορφή κορδέλας· βλάβες, λιγότερο συχνά σε απομακρυσμένες περιοχές, η επιδερμίδα απολεπίζεται, αφήνοντας μια υγρή επιφάνεια). Η σοβαρότητα και η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας στην πέμφιγα δεν προσδιορίζεται φλεγμονώδη φαινόμενα, αλλά η ανάπτυξη φρέσκων πομφολυγωδών στοιχείων. ΣΕ τα τελευταία χρόνιαπαρατηρείται κάποια παθομορφοποίηση της νόσου - φυσαλιδώδη στοιχεία εμφανίζονται σε ερυθηματώδη, οιδηματώδη βάση, υπάρχει τάση για ομαδοποίηση ("ερπητοειδής πέμφιγας").

Η ταξινόμηση της πέμφιγας αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες ποικιλίες:

• ερπητοειδές,
• βλαστικός,
• φυλλοειδής,
• ερυθηματώδης,
• που προκαλείται από φαρμακευτική αγωγή.

Για ερπητοειδέςπέμφιγαχαρακτηριστικό γνώρισμα:

• ερπητοειδής φύση του εξανθήματος, που συνοδεύεται από κάψιμο και κνησμό.
• υπερβασική και υποκερατοειδής ακανθόλυση με το σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων.
• εναπόθεση ανοσοσφαιρινών Β στον μεσοκυττάριο χώρο της επιδερμίδας.

Χαρακτηριστικό κλινικό χαρακτηριστικό της πέμφιγας είναι η πολύ αργή επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων. Στις πτυχώσεις, λόγω της τριβής των διαβρωτικών επιφανειών, μπορεί να αναπτυχθούν κοκκοποιήσεις ή και βλάστηση. Η μελάγχρωση παραμένει στα σημεία υποχώρησης του εξανθήματος.
Τις περισσότερες φορές, χωρίς θεραπεία, η διαδικασία προχωρά συνεχώς. Μερικές φορές, με μια «κακοήθη» πορεία, παρατηρείται ταχεία γενίκευση του εξανθήματος με βλάβη στους βλεννογόνους, σοβαρή γενική κατάσταση λόγω δηλητηρίασης, οίδημα, πυρετό και θανατηφόρα έκβαση εμφανίζεται μετά από μερικούς μήνες. Η πρώιμη γενίκευση της διαδικασίας προμηνύει κακή πρόγνωση.

Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει τοπική βλάβη ή αλλοίωση μόνο του στοματικού βλεννογόνου, με μακρά πορεία χωρίς διαταραχή της γενικής κατάστασης και σημαντική γενίκευση της διαδικασίας. Με την επαρκή θεραπεία με κορτικοστεροειδή, στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαδικασία σταματά, η διάβρωση επιθηλιοποιείται και φαίνεται ότι έχει έρθει πλήρης ανάρρωση. Όμως οι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια, συχνά δια βίου, θεραπεία συντήρησης.

Οι πρώιμες ιστολογικές αλλαγές είναι το ενδοκυτταρικό οίδημα και η εξαφάνιση των μεσοκυτταρικών γεφυρών στο κατώτερο τρίτο του στρώματος που μοιάζει με τέντα (ακανθόλυση). λόγω της ακανθόλυσης, σχηματίζονται πρώτα κενά και στη συνέχεια φυσαλιδώδη στοιχεία, τα βασικά κύτταρα χάνουν τη σύνδεσή τους μεταξύ τους, αλλά παραμένουν προσκολλημένα στη βασική μεμβράνη, στρογγυλά κερατινοκύτταρα - ακανθολυτικά κύτταρα ανιχνεύονται σε φυσαλιδώδη στοιχεία.

Κλινική βλαστική πέμφιγοςΑντιπροσωπεύεται από φυσαλιδώδη στοιχεία, που συχνά εμφανίζονται για πρώτη φορά στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, ειδικά στα σημεία όπου περνάει στο δέρμα. Την ίδια στιγμή ή λίγο αργότερα, ένα παρόμοιο εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα γύρω από φυσικά ανοίγματα και σε πτυχές του δέρματος. Τα φυσαλιδώδη στοιχεία καταρρέουν γρήγορα, σχηματίζοντας έντονα κόκκινες διαβρώσεις, που τείνουν προς την περιφερειακή ανάπτυξη. Στην επιφάνεια αυτών των διαβρώσεων, τις επόμενες 6-7 ημέρες εμφανίζονται ζουμερές, αρχικά μικρές, μετά μεγάλες βλάστησεις έντονο κόκκινου χρώματος με εκκρίσεις και δυσάρεστη οσμή. Συγχωνεύοντας, οι εστίες σχηματίζουν φυτικές πλάκες με διάμετρο 5-10 cm διαφόρων μορφών, στην περιφέρεια των οποίων μερικές φορές παρατηρούνται μακροχρόνιες φλύκταινες.

Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό απευθείας στις βλάβες. Ακανθολυτικά κύτταρα μπορούν επίσης να βρεθούν στην επιφάνεια των πλακών. Η πορεία της βλαστικής πέμφιγας είναι μακρά, μερικές φορές παρατηρούνται αρκετά μεγάλες υφέσεις, είναι δυνατό να μετατραπεί η συνηθισμένη πέμφιγα σε φυτική και αντίστροφα.

Κλινική pemphigus foliaceus V αρχικά στάδιαμπορεί να μοιάζει με ερυθηματικές-πλακώδεις αλλαγές στην εξιδρωματική ψωρίαση, το έκζεμα, το κηρίο, τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και τα παρόμοια. Μερικές φορές, πρώτα, σε αμετάβλητο ή ελαφρώς υπεραιμικό δέρμα, εμφανίζονται επιφανειακά, πλαδαρά φυσαλιδώδη στοιχεία με λεπτό κάλυμμα, καταρρέουν γρήγορα, σχηματίζοντας ζουμερές κόκκινες διαβρώσεις, στην επιφάνεια των οποίων το εξίδρωμα στεγνώνει σε στρώσεις - κρούστες και σχηματίζονται ξανά επιφανειακά φυσαλιδώδη στοιχεία κάτω από αυτά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα στοιχεία της κοιλότητας είναι μικρά και εντοπίζονται σε οιδηματώδη, ερυθηματώδη βάση, η οποία μοιάζει με την ερπητοειδή δερματίτιδα του Dühring. Στη συνέχεια, ως αποτέλεσμα της περιφερειακής ανάπτυξης, σχηματίζονται σημαντικές διαβρωτικές επιφάνειες, μερικώς καλυμμένες με κρούστες που μοιάζουν με απολεπιστικό ερυθρόδερμα.

Το σύμπτωμα του Nikolsky εκφράζεται καλά κοντά στις εστίες και σε απομακρυσμένες περιοχές. Τα ακανθολυτικά κύτταρα βρίσκονται σε επιχρίσματα-αποτυπώματα. Σε περιπτώσεις μακράς πορείας σε ορισμένες περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, πλάτη) σχηματίζονται περιορισμένες εστίες με σοβαρή ωοθυλακική υπερκεράτωση, η οποία, σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, είναι παθογνωμονική για τον φυλλοειδή πέμφιγα. Οι βλεννογόνοι δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Όταν η διαδικασία γενικεύεται, το γενική κατάσταση, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, μια δευτερογενής λοίμωξη ενώνεται, αναπτύσσεται καχεξία και οι ασθενείς πεθαίνουν.

Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενδοεπιδερμικών ρωγμών και φυσαλιδωδών στοιχείων, τα οποία εντοπίζονται κάτω από την κοκκώδη ή κεράτινη στοιβάδα της επιδερμίδας. έντονη ακανθόλυση. σε παλιές εστίες - υπερκεράτωση, δυσκεράτωση κοκκιωδών κυττάρων. Κατά τη διαδικασία της διάγνωσης, δίνεται προσοχή στην παρουσία χαλαρών πομφολυγωδών στοιχείων, στο φυλλικό ξεφλούδισμα, στην επανεμφάνιση φυσαλίδων σε προηγούμενες διαβρωτικές-φλοιώδεις περιοχές και σε άλλα συμπτώματα χαρακτηριστικά της πέμφιγας.

Κλινική ερυθηματώδης πέμφιγοςαποτελείται από μεμονωμένα συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου, πέμφιγου και σμηγματορροϊκής δερματίτιδας. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στο δέρμα του προσώπου (με τη μορφή πεταλούδας), στο τριχωτό της κεφαλής και σπανιότερα στον κορμό (την περιοχή του στέρνου και ανάμεσα στις ωμοπλάτες). Οι εστίες ερυθήματος εμφανίζονται με ξεκάθαρα όρια και λεπτές, χνουδωτές γκρίζες φολίδες-κρούστες στην επιφάνεια. Οι εστίες είναι συχνά υγρές, που κλαίνε και στη συνέχεια σχηματίζονται γκριζοκίτρινες ή καφέ κρούστες στην επιφάνεια ως αποτέλεσμα του εξιδρώματος των χαλαρών φυσαλίδων στοιχείων που ξεραίνονται, που σχηματίζονται σε αυτές τις εστίες ή σε γειτονικές περιοχές και καταστρέφονται πολύ γρήγορα. Οι εστίες στο πρόσωπο μπορούν να υπάρχουν για μήνες και χρόνια και μόνο τότε γίνεται γενίκευση. Στο τριχωτό της κεφαλής, το εξάνθημα έχει χαρακτήρα σμηγματορροϊκής δερματίτιδας, αλλά μπορεί να υπάρχουν και περιορισμένες εστίες με πυκνές ογκώδεις κρούστες, εξίδρωμα. Σε αυτά τα μέρη, είναι δυνατή η ανάπτυξη ατροφίας και αλωπεκίας. Μερικές φορές κοντά στις εστίες ερυθήματος-πλακώδους μπορεί κανείς να παρατηρήσει μεμονωμένα μικρά πλαδαρά λεπτοτοιχώματα φυσαλιδώδη στοιχεία.

Το σύμπτωμα του Nikolsky στις πληγείσες περιοχές είναι θετικό. Στο ένα τρίτο των ασθενών, είναι δυνατή η βλάβη στους βλεννογόνους. Η πορεία είναι μεγάλη, με υφέσεις. Πιθανή επιδείνωση της διαδικασίας μετά από υπεριώδη ακτινοβολία.

Πέμφιγα λόγω φαρμακευτικής αγωγής κλινική εικόνα, κυτταρολογικές και ανοσολογικές παράμετροι δεν διαφέρει από το συνηθισμένο. Με την εξάλειψη της δράσης ορισμένων φαρμάκων, είναι δυνατή μια ευνοϊκή πρόγνωση. Η ανάπτυξη της πέμφιγας μπορεί να προκαλέσει τέτοια φάρμακα:

• D-πενικιλλαμίνη (cuprenil),
• αμπικιλλίνη,
• πενικιλλίνη,
• καπτοπρίλη,
• γκριζοφουλβίνη,
• ισονιαζίδη,
• αιθαμβουτόλη,
• σουλφοναμίδια.

Αυτό συμβαίνει πολύ σπάνια και στις περισσότερες περιπτώσεις το εξάνθημα εξαφανίζεται μετά τη διακοπή αυτών των φαρμάκων.
Σε όλους τους ασθενείς με διάφορες κλινικές μορφές πέμφιγου δίνεται μια ομάδα αναπηρίας ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου και αναγκάζονται να λαμβάνουν δόσεις συντήρησης κορτικοστεροειδών καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Πώς να αντιμετωπίσετε την πέμφιγα;

Κύρια μέσα θεραπείαπέμφιγαείναι η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών, όλα τα άλλα φάρμακα είναι βοηθητικής σημασίας.

Οι γενικές αρχές για τη χρήση αυτών των ορμονών είναι:

• αρχικές δόσεις φόρτωσης για σταθεροποίηση και υποχώρηση του εξανθήματος.
• σταδιακή μείωση της δόσης.
• μεμονωμένες δόσεις συντήρησης, στις περισσότερες περιπτώσεις καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής.

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τις αρχικές δόσεις σοκ. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι σε περίπτωση ενεργού γενίκευσης της διαδικασίας, θα πρέπει να συνταγογραφούνται από 150-180 έως 360 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα, ενώ άλλοι συνιστούν 60-80-100 mg / ημέρα και μόνο εάν αυτή η δόση δεν δίνει ένα αποτέλεσμα για 6-7 ημέρες, θα πρέπει να διπλασιαστεί. Υπάρχουν μέθοδοι σύμφωνα με τις οποίες συνταγογραφούνται 150-200 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα για 4-6 ημέρες, στη συνέχεια η δόση μειώνεται στα 60 mg ή στο μισό και αυτή η δόση χρησιμοποιείται ξανά για μια εβδομάδα, ακολουθούμενη από μείωση κατά 50% , και στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά.

Αποτελεσματική ήταν η εισαγωγή 1 g ηλεκτρικού νατρίου μεθυλπρεδνιζολόνης για 3 ημέρες (παλμική θεραπεία), όταν αυτή η δόση χορηγήθηκε για 15 λεπτά και τις επόμενες ημέρες μειώθηκε στα 150 mg την ημέρα.

Μεγάλη σημασία έχει το ζήτημα της διάρκειας χρήσης των μέγιστων (σοκ) δόσεων κορτικοστεροειδών και η τακτική μείωσής τους. Οι περισσότεροι συγγραφείς είναι της άποψης ότι το μέγιστο ημερήσια δόσηθα πρέπει να διατηρηθεί μέχρι την έναρξη μιας έντονης θεραπευτικό αποτέλεσμακαι επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων.

Μία από τις επιλογές για τη μείωση της μέγιστης δόσης είναι η εξής: κατά την πρώτη εβδομάδα, η δόση μειώνεται κατά 40 mg, η δεύτερη - κατά 30 mg, η τρίτη - κατά 25 mg σε ημερήσια δόση 40 mg, η δόση είναι μειώνεται στο πλαίσιο της χρήσης κυτταροστατικών: μεθοτρεξάτη (20 mg την εβδομάδα), κυκλοφωσφαμίδη (100 mg ημερησίως) ή αζαθειοπρίνη (150 mg ημερησίως). Σε αυτό το πλαίσιο, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης μειώνεται κατά 5 mg μηνιαίως και σε δόση 15 mg την ημέρα - κατά 5 mg κάθε 2 μήνες. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτό είναι μόνο γενικές συστάσεις, γιατί κάθε ασθενής αντιδρά διαφορετικά στα κορτικοστεροειδή και στον ρυθμό με τον οποίο μειώνεται η δόση τους.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι διαβρώσεις στον βλεννογόνο του στόματος επιθηλιώνονται πολύ αργά και επομένως δεν αξίζει να συνεχιστεί η θεραπεία με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών.

Πρακτική σημασία έχει και η μορφή χορήγησης των στεροειδών. Μία από τις επιλογές είναι η εξής: με μια ενεργή διαδικασία διάχυσης, 60 mg πρεδνιζολόνης (12 δισκία) συνταγογραφούνται από το στόμα, λαμβάνοντας υπόψη τον ημερήσιο βιορυθμό απελευθέρωσης στεροειδών στο αίμα και 60 mg πρεδνιζολόνης (2 φύσιγγες των 30 mg) - ενδομυϊκά. Στη διαδικασία μείωσης της ημερήσιας δόσης, πρώτα απ 'όλα, ακυρώστε τη μορφή ένεσης (30 mg - 1 ml την εβδομάδα).

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται αντίσταση της διαδικασίας στα στεροειδή και γενικά σε μεμονωμένα φάρμακα. Σε αυτή την περίπτωση, η πρεδνιζολόνη μπορεί να αντικατασταθεί με τριαμκινολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, βηταμεθαζόνη σε ισοδύναμες δόσεις.

Πρέπει να σημειωθεί ότι στο θεραπείαπέμφιγαπρακτικά δεν υπάρχουν αντενδείξεις για το διορισμό κορτικοστεροειδών, καθώς χωρίς το διορισμό τους η ασθένεια τελειώνει μοιραία.

Για τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών, εκτός από το συνδυασμό τους με κυτταροστατικά, χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα ηπαρίνη, πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση, αναστολείς πρωτεϊνάσης (kontrykal). Εμφανίζονται ενέσεις γαμμασφαιρίνης, ιντερφερόνης, ριβοξίνης, βιταμινών, μετάγγιση αίματος, πλάσματος, διφαινυλσουλφόνης.

Μερικές φορές, εκτός από τα στεροειδή, συνιστάται ριβοφλαβίνη ή βενζαφλαβίνη για τη θεραπεία της ερυθηματώδους πέμφιγου.

Η θεραπεία συντήρησης, που επιλέγεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά, πρέπει να διεξάγεται μόνιμα για χρόνια. Εκτός από κλινικά, δεν υπάρχουν άλλα αντικειμενικά κριτήρια για τον έλεγχο της μείωσης της δόσης των στεροειδών.

Με υποτροπές πέμφιγου, η δόση συντήρησης διπλασιάζεται και, εάν είναι απαραίτητο, αυξάνεται περαιτέρω. Με τον εντοπισμό της διάβρωσης στον στοματικό βλεννογόνο, ενδείκνυται περιοδικά η δοξυκυκλίνη, η μεθοτρεξάτη, η νιζοράλη, η διφαινία. σε περίπτωση επιπλοκών με καντιντίαση - νιζοράλη και φλουκοναζόλη, πυόδερμα - αντιβιοτικά, στεροειδές διαβήτη - αντιδιαβητικά φάρμακα μετά από διαβούλευση με ενδοκρινολόγο.

Η εξωτερική θεραπεία για την πέμφιγα είναι δευτερεύουσας σημασίας. Χρησιμοποιούνται αερολύματα με κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά (oxycyclosol, oxycort, polcortolon), κρέμες κορτικοστεροειδών, fucorcin, xeroform, synthomycin liniment. Όταν η διαδικασία εντοπιστεί στο στόμα, εμφανίζεται συχνό ξέπλυμα με διάλυμα σόδας, βορικού οξέος με την προσθήκη διαλύματος νοβοκαΐνης 0,5%. Η ηλιακή ακτινοβολία αντενδείκνυται αυστηρά σε ασθενείς με πέμφιγο.

Η πρόγνωση είναι δύσκολη τόσο για τη ζωή όσο και για την ανάρρωση. Μόνο σε λίγους ασθενείς μετά από μακροχρόνια θεραπεία είναι δυνατή η πλήρης ακύρωση του GCS. Η ζωή απειλείται από την ίδια την ασθένεια και τις επιπλοκές της, καθώς και από τη μακροχρόνια έκθεση σε κορτικοστεροειδή. Ανάλογα με την κατάσταση, τέτοιοι ασθενείς μεταφέρονται στην κατάλληλη ομάδα αναπηρίας. Οι ασθενείς πεθαίνουν από επιπλοκές: πνευμονία, σήψη, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, καχεξία κ.λπ.

Η πρόληψη της πέμφιγας δεν έχει αναπτυχθεί.

Ποιες ασθένειες μπορεί να σχετίζονται

Η ανάπτυξη της πέμφιγας συχνά συνοδεύεται από επιπλοκές, ειδικά στο πλαίσιο της έλλειψης ή ανεπαρκούς θεραπείας. Ωστόσο, η κατάλληλη θεραπεία για τη διάγνωση μπορεί να επηρεάσει την υγεία με την πάροδο των ετών, καθώς αυτή είναι συνήθως μια δια βίου λήψη κορτικοστεροειδών.

Οι επιπλοκές της πέμφιγας είναι:

Αυτά συχνά οδηγούν σε θάνατο.

Θεραπεία πέμφιγας στο σπίτι

Θεραπεία της πέμφιγαςεμφανίζεται κυρίως στο σπίτι, η νοσηλεία είναι απαραίτητη σε οξείες και κρίσιμες καταστάσεις, παρουσία επιπλοκών ή στο στάδιο διαμόρφωσης ενός θεραπευτικού σχήματος. Στο σπίτι, αντενδείκνυται η αυτοθεραπεία, είναι σημαντικό να ακολουθείτε ακριβώς τις ιατρικές συνταγές.

Ποια φάρμακα για τη θεραπεία της πέμφιγας;

Θεραπεία της πέμφιγαςσυνήθως πραγματοποιούνται ορμονικά φάρμακα, τα οποία λαμβάνονται σε δόσεις σοκ και στη συνέχεια τείνουν να ελαχιστοποιήσουν τη συγκέντρωσή τους, είναι εξαιρετικά σπάνιο να αρνηθεί κανείς εντελώς τη λήψη φαρμάκων. Τα συγκεκριμένα σχήματα λήψης φαρμάκων καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, εστιάζοντας τουλάχιστον στην ατομική ανοχή του συνταγογραφούμενου σχήματος από τον ασθενή.

Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φαρμακευτικά προϊόντα:

• - 150 mg την ημέρα,
• - 10000 IU 2 φορές την ημέρα ενδομυϊκά για 15 ημέρες,
• - 0,1 g 2 φορές την ημέρα,
• - 0,1 g 2 φορές την ημέρα,
• - 20 mg την εβδομάδα,
• - από 40 έως 180 mg την ημέρα,
• - 100 mg την ημέρα.

Θεραπεία της πέμφιγας με λαϊκές μεθόδους

Η πέμφιγα είναι μια ασθένεια επιρρεπής σε συχνές υποτροπές, η θεραπεία της οποίας διαρκεί κυρίως εφόρου ζωής. Ποτέ δεν είναι αργά για να αναλάβετε δράση με αυτήν την ασθένεια λαϊκές θεραπείες, ωστόσο, είναι καλύτερα να συζητήσετε την επιλογή αυτών με το γιατρό σας. Σημειώστε τις παρακάτω συνταγές:

• συνδυάστε σε ίσες αναλογίες ψιλοκομμένα κρεμμύδια και σκόρδο, αλάτι, μαύρο πιπέρι και μέλι, βάλτε σε προθερμασμένο φούρνο και σιγοβράστε εκεί για 15 λεπτά. χρησιμοποιήστε τον προκύπτοντα παχύρρευστο πολτό για εφαρμογές σε ανοιγμένα φυσαλιδώδη στοιχεία, τα οποία θα βοηθήσουν στην απομάκρυνση του πύου από αυτά και στην επιτάχυνση της επούλωσης.
• 80 γραμμάρια φρέσκα φύλλα καρυδιάς ψιλοκομμένα και ρίχνουμε 300 ml φυτικό λάδι(ελιά, ηλίανθος, καλαμπόκι ή οποιοδήποτε άλλο), αφήστε το στο σκοτάδι, αλλά σε θερμοκρασία δωματίου για 21 ημέρες, ανακινήστε περιστασιακά. στραγγίστε το προκύπτον λάδι, χρησιμοποιήστε το για να λιπάνετε τις ανοιχτές εστίες.
• 2 κ.σ ταξιανθίες λιβάδι τριφύλλιτοποθετήστε το σε ένα θερμός, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό, αφήστε το για 2 ώρες, στέλεχος. χρήση για πλύσιμο διαβρώσεων με πέμφιγο.

Θεραπεία πέμφιγας κατά την εγκυμοσύνη

Λόγω εξασθενημένου ανοσοποιητικού και αλλαγών ορμονικό υπόβαθροΟι έγκυες γυναίκες έχουν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο πέμφιγας. Επιπλέον, η λεγόμενη πέμφιγα των εγκύων θεωρείται ξεχωριστά - ένας ερεθισμός που αναπτύσσεται από τον ομφαλό κατά μήκος του στομάχου, της πλάτης, των γλουτών, κάπως παρόμοιος με τον έρπητα, αλλά δεν είναι.

Με την ανάπτυξη της πέμφιγας σε έγκυες γυναίκες, ο κίνδυνος πρόωρου τοκετού αυξάνεται ελαφρώς, την ίδια στιγμή, τα στατιστικά στοιχεία των αποβολών και των θνησιγενών τοκετών εξακολουθούν να εκτιμώνται. Κάθε εικοστό παιδί από γυναίκα που πάσχει από πέμφιγο, παρατηρείται ερεθισμός μετά τη γέννηση.

Η θεραπεία της πέμφιγας σε έγκυες γυναίκες είναι σημαντικό να πραγματοποιείται αποκλειστικά σε συνδυασμό με εξειδικευμένους ειδικούς, των οποίων η αρμοδιότητα είναι η κατάλληλη επιλογή του ασφαλέστερου στεροειδούς και, εάν είναι απαραίτητο, των αντιβακτηριακών παραγόντων.

Ποιους γιατρούς να επικοινωνήσετε εάν έχετε πέμφιγο

Η διάγνωση της πέμφιγας βασίζεται στα ακόλουθα σημεία:

• αντίσταση σε οποιαδήποτε τοπική θεραπεία.
• συχνή βλάβη στους βλεννογόνους του στόματος.
• θετικό σύμπτωμα του Nikolsky.
• ανίχνευση ακανθολυτικών κυττάρων με τη μέθοδο Tzank - αυτή η μελέτη πραγματοποιείται για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση προσδιορίζοντας τα λεγόμενα ακανθολυτικά κύτταρα, τα οποία σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της ακανθόλυσης (σπάσιμο των δεσμών μεταξύ των κυττάρων).

Η μέθοδος Tzank συνίσταται στο γεγονός ότι μια γυάλινη πλάκα εφαρμόζεται σε φρέσκια διάβρωση και προσκολλώνται σε αυτήν ακανθολυτικά κύτταρα (επιχρίσματα αποτύπωσης). Σε βλεννογόνους με διάβρωση, εφαρμόζεται ένα αποστειρωμένο κόμμι και στη συνέχεια αυτή η επιφάνεια τσίχλας εφαρμόζεται σε μια γυάλινη πλάκα, μεταφέροντας έτσι ακανθολυτικά κύτταρα σε αυτήν. Ο χρωματισμός εφαρμόζεται σύμφωνα με τη μέθοδο Romanovsky-Giemsa.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά ακανθολυτικών κυττάρων:

• Είναι μικρότερα σε μέγεθος από τα φυσιολογικά επιδερμοκύτταρα, αλλά οι πυρήνες τους είναι μεγαλύτεροι από εκείνους των φυσιολογικών κυττάρων.
• οι πυρήνες των ακανθολυτικών κυττάρων χρωματίζονται πιο έντονα.
• υπάρχουν πάντα 2-3 πυρήνες στον πυρήνα.
• το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι έντονα βασεόφιλο, χρωματισμένο ανομοιόμορφα, παρατηρείται μια μπλε ζώνη γύρω από τον πυρήνα και ένα έντονο μπλε περίγραμμα κατά μήκος της περιφέρειας.

Τα ακανθολυτικά κύτταρα στην πέμφιγα έχουν συχνά πολλαπλούς πυρήνες. Ωστόσο, ακανθολυτικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο σύνδρομο Lyell, τη νόσο του Darier, την παροδική ακανθολυτική δερμάτωση. Αυτά τα κύτταρα πρέπει να διαφοροποιούνται από τα καρκινικά κύτταρα.

Ως μέρος της διάγνωσης της πέμφιγας, ανοσομορφολογικήέρευναμέθοδος άμεσου ανοσοφθορισμού - στο 100% των περιπτώσεων, αντισώματα της κατηγορίας IgO ανιχνεύονται σε τομές δέρματος, τα οποία εντοπίζονται στους μεσοκυττάριους χώρους της επιδερμίδας. Η μέθοδος του έμμεσου ανοσοφθορισμού ανιχνεύει κυκλοφορούντα αντισώματα κατηγορίας IgO έναντι αντιγονικών συμπλεγμάτων της μεσοκυτταρικής ουσίας της επιδερμίδας.

Ιστολογικόςμελέτηαποκαλύπτει ενδοεπιδερμικά (υπερβασικά) πομφολυγώδη στοιχεία και ρωγμές.

Η διαφορική διάγνωση του ερπητοειδούς πέμφιγου πραγματοποιείται με πομφολυγώδη πεμφιγοειδές, σύνδρομο Lyell, ερπητοειδή δερματίτιδα και άλλες πομφολυγώδεις δερματώσεις.

Η διαφορική διάγνωση της βλαστικής πέμφιγας πραγματοποιείται με ευρεία συφιλιδικά κονδυλώματα, χρόνια οικογενή καλοήθη πέμφιγα, βλαστική πυόδερμα.

Η διαφορική διάγνωση του φυλλώδους πέμφιγου πραγματοποιείται με ερυθροδερμία, σύνδρομο Lyell, υποκερατοειδή φλυκταινία Sneddon-Wilkinson, ερυθηματώδη (σμηγματορροϊκή) πέμφιγα.

Το περιεχόμενο του άρθρου

Η αιτιολογία είναι άγνωστη.Έχουν προταθεί διάφορες έννοιες: ενδοκρινικές διαταραχές (επινεφριδιακή ανεπάρκεια), μεταβολικές διαταραχές (νερό), ιογενείς βλάβες, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Η πιο αποδεκτή ταξινόμηση είναι η εξής:
1. Πέμφιγα αληθινή με το σχηματισμό ακανθολυτικών κυττάρων: pemphigus vulgaris (χυδαίο), φυτικό, φυλλόμορφο, σμηγματορροϊκό (ή ερυθηματώδες).
2. Καλοήθης πέμφιγος - μη ακανθολυτική (ελλείψει ακανθολυτικών κυττάρων): στην πραγματικότητα μη ακανθολυτική (πομφαλώδης πεμφιγοειδής μοχλός), πέμφιγας του ματιού, καλοήθης μη ακανθολυτική πέμφιγος μόνο του στοματικού βλεννογόνου.

Κλινική Πέμφιγας

Η κλινική εικόνα είναι αρκετά χαρακτηριστική. Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υπόλευκων κηλίδων στον αμετάβλητο στοματικό βλεννογόνο ή στο δέρμα (συνήθως στην πλάτη), βάσει των οποίων σύντομα αναπτύσσονται μεμονωμένες ή πολλαπλές φουσκάλες. Το τελευταίο σκάει γρήγορα, σχηματίζεται μια διαβρωτική επιφάνεια με φωτεινό πυθμένα χωρίς ινώδη πλάκα, που τείνει να συγχωνεύεται με γειτονικά στοιχεία. Οι διαβρώσεις δεν αιμορραγούν, εντοπίζονται μέσα απομακρυσμένα μέρηστοματικό βλεννογόνο. Γλώσσα πρησμένη, με ίχνη από σημάδια στα δόντια. Σημειώνεται υπερσιελόρροια άσχημη μυρωδιάστόμα, βραχνή φωνή. Με όλες τις ποικιλίες πέμφιγου, το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι το Nikolsky - όταν η φούσκα τραβιέται με τσιμπιδάκια, μια περιοχή του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης απολεπίζεται σε μεγάλη απόσταση από τη φούσκα. Όταν τρίβετε μια περιοχή δέρματος ή βλεννογόνου κοντά στην ουροδόχο κύστη, όταν ανυψώνετε το δέρμα με ένα όργανο, εμφανίζεται επίσης ένα τμήμα δέρματος ή βλεννογόνου. Η διαδικασία συνοδεύεται από συμπτώματα μέθης και ανοσοανεπάρκειας. Συχνά εμφανίζονται φυσαλίδες στο μάτι, τη μύτη, τον οισοφάγο, τα γεννητικά όργανα. Η διαδικασία προχωρά με υποτροπές. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, κυτταρολογικές μελέτες: η παρουσία ακανθολυτικών κυττάρων είναι χαρακτηριστική της πέμφιγας. Η καλοήθης πέμφιγα ρέει πιο ήρεμα. Τα γενικά συμπτώματα είναι ήπια, το σύμπτωμα του Nikolsky απουσιάζει, τα ακανθολυτικά κύτταρα δεν ανιχνεύονται.

Θεραπεία της πέμφιγας

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη). Η θεραπεία ξεκινά με πρεδνιζόνη
2 δισκία (5 mg) 6-8 φορές την ημέρα, η ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 80 mg. Εάν υπάρχει αποτέλεσμα μετά από ένα μήνα, η εισαγωγή στεροειδών μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε δόση συντήρησης (1 δισκίο 3 φορές την ημέρα). Μπορείτε να ακυρώσετε τα στεροειδή φάρμακα μόνο όταν εξαφανιστούν τελείως τα τυπικά συμπτώματα. Συνταγογραφείται γενική θεραπεία ενίσχυσης: μετάγγιση πλάσματος, υποκατάστατα αίματος, πολυβιταμίνες, αμινοξέα. Χρησιμοποιείται για τοπική θεραπεία αντισηπτικά- λοσιόν, ξεβγάλματα. Συνιστάται η λίπανση των προσβεβλημένων περιοχών με γαλάκτωμα υδροκορτιζόνης, λάδι τριανταφυλλιάς, έλαιο ιπποφαούς και λοκακορτένιο. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, ειδικά σε περίπτωση επιπλοκών, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Οι ασθενείς με πέμφιγο θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία σε νοσοκομείο και στη συνέχεια να βρίσκονται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση.

Συζήτηση

Η πέμφιγα ανήκει σε μια ομάδα δυνητικά θανατηφόρων δερματοπαθειών που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους. Κλινικά εκδηλώνεται με την εμφάνιση κυστιδίων ή φυσαλίδων, οι οποίες είναι οι πρώτες που διαγιγνώσκονται στη στοματική κοιλότητα και προηγούνται των συμπτωμάτων των δερματικών βλαβών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κυστίδια στη στοματική κοιλότητα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και αρκετούς μήνες πριν τα σημάδια της πέμφιγου στο σώμα γίνουν κλινικά διαγνώσιμα. Γι' αυτό τα συμπτώματα βλάβης του στοματικού βλεννογόνου, δεδομένης της πρωτογενούς φύσης τους, μπορούν να βοηθήσουν στη σωστή διάγνωση και στην παροχή έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντική για τη μείωση του κινδύνου δυσμενών συνεπειών σε τέτοιες περιπτώσεις. επικίνδυνη ασθένειασαν τσίχλα. Αυτό το άρθρο παρουσιάζει μια κλινική περίπτωση κοινής πέμφιγους, τα πρώτα συμπτώματα της οποίας εντοπίστηκαν στην περιοχή της γλώσσας, γεγονός που επιβεβαιώνει περαιτέρω τη σημασία έγκαιρη διάγνωσηπαθολογίες της στοματικής κοιλότητας στην πρόληψη και θεραπεία γενικών σωματικών ασθενειών.

Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή ασθένεια της ομάδας Pemphigus, που είναι δυνητικά θανατηφόρες αυτοάνοσες βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων. Κατά κανόνα, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στη στοματική κοιλότητα, οι οποίες στο 50% των περιπτώσεων είναι πρωτογενείς και προηγούνται των κλινικά διαγνωσμένων σημείων της νόσου στην περιοχή του δέρματος. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται μεταξύ 40 και 50 ετών. Κλινικά, οι βλάβες της κοιλότητας στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται με τη μορφή φυσαλίδων που σκάνε γρήγορα, σχηματίζοντας επώδυνες διαβρώσεις. Οι βλεννογόνοι των παρειών, των χειλιών και απαλός ουρανίσκος. Η διάγνωση γίνεται με βάση επαληθευμένες κλινικές εκδηλώσεις και επιβεβαιώνεται με την εξέταση του βιοψικού υλικού. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης της κοινής πέμφιγου, χρησιμοποιείται μια μέθοδος ανοσοφθορισμού για την αναγνώριση αντισωμάτων. Δεδομένης της πρωτογενούς φύσης των βλαβών στους στοματικούς ιστούς, ο οδοντίατρος έχει μεγάλη ευθύνη για την επαλήθευση τέτοιων βλαβών, η καταγραφή των οποίων σε πρώιμο στάδιο διασφαλίζει την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών χειρισμών στο μέλλον. Αυτό το άρθρο παρουσιάζει μια κλινική περίπτωση κοινής πέμφιγους με πρωτογενή βλάβη στην επιφάνεια της γλώσσας, η έγκαιρη διάγνωση της οποίας βοήθησε στη διαμόρφωση ενός βέλτιστου αλγορίθμου για αποτελεσματικά θεραπευτικά και προληπτικά μέτρα στο μέλλον, ελαχιστοποιώντας έτσι τον κίνδυνο δυσμενούς έκβασης.

Κλινική περίπτωση κοινής πέμφιγους με και χωρίς βλάβη στους στοματικούς ιστούς κλινικά σημείαπαθολογίες του δέρματος

Άνδρας 55 ετών προσήλθε στην οδοντιατρική κλινική για επώδυνα, μη επουλωτικά έλκη στην οπίσθια πλάγια επιφάνεια της γλώσσας και στο στοματικό βλεννογόνο. Με βάση το ιστορικό, διαπιστώθηκε ότι αυτές οι βλάβες προκαλούν ενόχληση και αίσθημα καύσου στον ασθενή, οι οποίες δεν έχουν ανακουφιστεί τους τελευταίους έξι μήνες. Ο ασθενής επιβεβαίωσε ότι πριν από λίγο καιρό σχηματίστηκε μια φυσαλίδα στο μάγουλο, η οποία έσκασε γρήγορα, μετά την οποία εμφανίστηκαν οι παρούσες ελκώδεις βλάβες στην περιοχή του μάγουλου και της γλώσσας. Στην περιοχή των μάγουλων, το έλκος είχε ωοειδές σχήμα διαστάσεων 2 cm × 2 cm με λοξότμητες άκρες κατά μήκος της γραμμής απόφραξης από 35 έως 37 δόντια (φωτογραφία 1). Στη γλώσσα, η βλάβη ήταν μικρότερη, 1 cm × 1 cm, επίσης οβάλ σχήματος, καλυμμένη με κίτρινη κρούστα (φωτογραφία 2). Αφού βεβαιωθήκαμε ότι δεν υπήρχαν τραυματικοί παράγοντες όπως αιχμηρές οδοντικές ακμές, φυματίδια ή ανεπαρκή όρια της πρόθεσης, έγινε μια προκαταρκτική διάγνωση φυσαλιδωδών βλαβών, όπως πέμφιγα, πεμφιγοειδή ή φυσαλιδώδη μορφή λειχήνα. Μετά τη βιοψία τομής, σχηματίστηκαν βιοψίες των προσβεβλημένων ιστών, με την επιφύλαξη περαιτέρω ιστολογική εξέταση. Το υλικό της βιοψίας σχηματίστηκε επίσης από την περιοχή των ιστών που συνορεύουν με την περιοχή της παθολογίας και στη συνέχεια στάλθηκε για πρόσθετη ανοσοφθοριστική ανάλυση. Τα αποτελέσματα της ιστοπαθολογικής εξέτασης και των δύο παθολογικών περιοχών ήταν πανομοιότυπα: ένα ελκωμένο πολυστρωματικό πλακώδες επιθήλιομε ίχνη αποκόλλησης της βασικής στιβάδας (φωτ. 3) και στρογγυλά ακανθολυτικά κύτταρα Τζάνκ με υπερχρωμικούς πυρήνες (φωτ. 4). Κάτω από τις θέσεις αποκόλλησης, βασικά κύτταρα προσαρτήθηκαν στη δομή συνδετικού ιστού, στην οποία παρατηρήθηκε πυκνή φλεγμονώδης διήθηση από πλασματοκύτταρα. Αυτό το μοτίβο έμοιαζε μορφολογικά με το χυδαίο πέμφιγα, το οποίο τελικά επιβεβαιώθηκε από τα αποτελέσματα ανοσοφθορισμού ανάλυσης και επαλήθευσης των αποθηκών IgG και C3 (συμπλήρωμα) κατά μήκος της ακανθωτής μεσοκυττάριας περιοχής.

Φωτογραφία 1: Ένα ωοειδές έλκος στην περιοχή του βλεννογόνου του αριστερού μάγουλου.

Φωτογραφία 2: Ένα έλκος με κίτρινο φλοιό στην πλάγια οπίσθια επιφάνεια της γλώσσας.

Φωτογραφία 3: Υπερβασική αποκόλληση στη δομή του επιθηλίου (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, × 100).

Φωτογραφία 4: Ακανθολυτικά κύτταρα Tzank στην περιοχή της υπερβασικής αποκόλλησης (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, × 400).

Συζήτηση

Το όνομα της παθολογίας που περιγράφεται παραπάνω προέρχεται από την ελληνική λέξη που σημαίνει "φλύκταινα", ο όρος που περιλαμβάνει μια σειρά από δυνητικά θανατηφόρες αυτοάνοσες βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων στις οποίες σχηματίζονται ενδοεπιθηλιακές φυσαλίδες. Οι φυσαλίδες προκύπτουν στο επιθήλιο ως αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής αντίδρασης των αυτοαντισωμάτων IgG ως απόκριση στην εμφάνιση δομικών πρωτεϊνών των δεσμοσωμάτων - δεσμογλεϊνών 1 και 3. Πρόσφατα, το αντιγόνο δεσμογλεΐνης 4 και άλλα αντιγόνα μη δεσμογλεϊνικής φύσης, όπως το ανθρώπινο άλφα Οι υποδοχείς -9-ακετυλοχολίνης, έχουν παίξει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της παθολογίας, η οποία ρυθμίζει την προσκόλληση των κερατινοκυττάρων και τη δέσμευση παραγώγων που μοιάζουν με κερατινοκύτταρα (pempgakisna και catenin). Κατά την παραβίαση της αλληλεπίδρασης αυτών των ουσιών, εμφανίζεται η διαδικασία ακανθόλυσης και απολέπισης του υπερβασικού στρώματος.

Η πέμφιγος συνήθως προσβάλλει ασθενείς ηλικίας μεταξύ 40 και 50 ετών και είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, σε ασθενείς με πέμφιγο, εντοπίστηκαν αρχικές εκδηλώσεις στον στοματικό βλεννογόνο, ακολουθούμενη από εμπλοκή του δέρματος στην παθολογική διαδικασία. Η διάμεση διάρκεια των συμπτωμάτων από το στόμα πριν από την εμφάνιση άλλων σημείων της νόσου κυμαινόταν από 3 μήνες έως ένα έτος.

Στην κλινική περίπτωση που περιγράφηκε παραπάνω, ο ασθενής αναζήτησε βοήθεια για βλάβες του στοματικού βλεννογόνου, των οποίων προηγήθηκε η εμφάνιση φυσαλίδας στην περιοχή των μάγουλων. Μετά τη ρήξη της ουροδόχου κύστης, στη θέση της σχηματίστηκε επώδυνη διάβρωση, η οποία ενοχλούσε τον ασθενή για τέσσερις μήνες. Δεν βρέθηκαν βλάβες στο δέρμα, αλλά η παρουσία παθολογίας στον στοματικό βλεννογόνο με χαρακτηριστικό πόνο και κάψιμο είναι ήδη ένα πλήρες επιχείρημα για την προκαταρκτική διάγνωση του πέμφιγου vulgaris. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, αυτή η παθολογία στις περισσότερες περιπτώσεις αρχίζει να εκδηλώνεται με οδοντικά συμπτώματα και μετά μεταναστεύει στην περιοχή του δέρματος. Είναι ενδιαφέρον ότι η ήττα της γλώσσας στη χυδαία πέμφιγα είναι μια σπάνια εκδήλωση, αλλά στην περίπτωσή μας, ήταν αυτό, καθώς και η παρουσία μιας βλάβης στην περιοχή των μάγουλων, που έγιναν τα πρώτα σημάδια παθολογίας. Επειδή η κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΤο Pemphigus vulgaris είναι παρόμοιο στη φύση με αυτό της ουλής πεμφιγοειδούς και φυσαλιδοφόρου ομαλού λειχήνα και η διάγνωση θα πρέπει πάντα να επιβεβαιώνεται με ιστοπαθολογική ανάλυση και ανάλυση ανοσοφθορισμού. Μετά την εξέταση των δειγμάτων βιοψίας, αποκάλυψαν σημάδια υπερβασικής διαστρωμάτωσης και ακανθολυτικά κύτταρα Tzanck, τα οποία σχηματίζονται λόγω του σχηματισμού ενδοεπιθηλιακών βολβών. Η ανάλυση ανοσοφθορισμού αποκάλυψε μια τυπική εικόνα εναπόθεσης IgG και συμπληρώματος C3 με τη μορφή διχτυού ψαριών μεταξύ της δομής της ακανθώδης στιβάδας, ως εκδήλωση αυτοάνοσης αντίδρασης στο κοινό πέμφιγο. Έτσι, τόσο οι ιστοπαθολογικές όσο και οι μελέτες ανοσοφθορισμού επιβεβαίωσαν τη διάγνωση του Pemphigus vulgaris.

Το Pemphigus vulgaris συνήθως αντιμετωπίζεται με τοπικά και συστηματικά κορτικοστεροειδή. Η ουσία της θεραπείας περιορίζεται στη συστηματική ανοσοκαταστολή με τη λήψη κορτικοστεροειδών και επικουρικών φαρμάκων, όπως η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ. Τα χολινεργικά φάρμακα, με τη σειρά τους, βοηθούν στη διακοπή της διαδικασίας ακανθόλυσης στη δομή του επιθηλίου. Στον ασθενή μας, μετά από ατομική συνεννόηση στο δερματολογικό τμήμα, συνταγογραφήθηκαν 100 mg δεξαμεθαζόνης για 3 ημέρες μαζί με 500 mg κυκλοφωσφαμίδης. Αυτό το μάθημα προγραμματίζεται να παραταθεί για δύο ακόμη κύκλους με μεσοδιάστημα 4 εβδομάδων. Κατά το διάστημα των 4 εβδομάδων, ο ασθενής συνταγογραφήθηκε 30 mg Visolin σε μορφή δισκίου. Μετά από 2 εβδομάδες θεραπείας με στεροειδή, βρέθηκε επούλωση βλαβών στα μάγουλα και στη γλώσσα, υποδεικνύοντας θετικό αποτέλεσμαθεραπεία.

Δεδομένου ότι η κοινή πέμφιγα είναι μια θανατηφόρα ασθένεια, η έγκαιρη διάγνωση των πρώτων συμπτωμάτων της στον στοματικό βλεννογόνο είναι απαραίτητη για την αποτελεσματική πρόληψη μελλοντικών επιπλοκών. Η διάγνωση της πέμφιγας βασίζεται στην καταγραφή των κλινικών σημείων, καθώς και στα αποτελέσματα ιστοπαθολογικών μελετών και μελετών ανοσοφθορισμού. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, μόνο τα κλινικά σημάδια της βλάβης του στοματικού βλεννογόνου αρκούν για να υποπτευόμαστε αυτήν την παθολογία. Αυτή η προσέγγιση, με τη σειρά της, βοηθά έγκαιρη θεραπεία, που βοηθά στην αποφυγή των περισσότερων ανεπιθύμητων, ακόμη και θανατηφόρων συνεπειών. Ωστόσο, η τακτική μακροχρόνια παρακολούθηση είναι εξίσου σημαντική για τον εντοπισμό πιθανών σημείων υποτροπής της νόσου, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντικό να σταματήσει έγκαιρα.

Η πέμφιγα (πέμφιγος) είναι ένας από τους τύπους δερματολογικών παθήσεων. Είναι αρκετά σπάνιο και οι άνθρωποι μπορεί να επηρεαστούν από αυτό. διαφορετικές ηλικίες. Αλλά πιο συχνά αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε μεγαλύτερη ηλικία - σε ηλικιακή κατηγορίασαράντα με εξήντα χρονών. Με την πέμφιγα, σχηματίζονται φυσαλίδες γεμάτες με υγρό στο σώμα και στους βλεννογόνους του ασθενούς. Προκαλούν μεγάλη ενόχληση στον ασθενή.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Η ακριβής αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι ακόμα άγνωστη στους ειδικούς.. Ωστόσο, οι περισσότεροι από αυτούς πιστεύουν ότι η ασθένεια έχει αυτοάνοση φύση. Προκαλεί δυσλειτουργίες ανοσοποιητικό σύστημα- αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι τα δικά τους κύτταρα, όταν εκτίθενται σε εξωτερικοί παράγοντεςαρχίζουν να επιτίθενται στο σώμα. Τα κύτταρα της επιδερμίδας, όταν καταστραφούν, προκαλούν διαταραχές μεταξύ των κυττάρων και σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα. Γεμίζουν με ορώδες υγρό, και αφού ανοίξουν, στη θέση τους σχηματίζονται έλκη.

Όλοι οι λόγοι που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί, ωστόσο, οι ειδικοί το προτείνουν κύριος λόγοςπου οδηγεί στην ανάπτυξη της παθολογίας είναι ένας κληρονομικός παράγοντας.

Είναι επιτακτική η θεραπεία της πέμφιγας, καθώς σε σοβαρή μορφή μπορεί να αποβεί θανατηφόρα.

Η Πέμφιγα έχει διάφορες μορφές. Εξαρτώνται από το πώς εκδηλώνεται η παθολογική διαδικασία. Υπάρχουν οι ακόλουθες κύριες μορφές παθολογίας:

• Η αληθινή πέμφιγα, ή η ακανθολυτική της μορφή, μπορεί να εκδηλωθεί σε πολλές άλλες ποικιλίες και θεωρείται πιο επικίνδυνη και σοβαρή. Μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών και σοβαρών επιπλοκών που μπορεί να αποτελέσουν απειλή για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς.
• Καλοήθης, ή μη ακανθολυτική, μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με διάφορες μορφές, αλλά είναι λιγότερο επικίνδυνο για την υγεία και προχωρά πολύ πιο εύκολα.

Η πραγματική μορφή της νόσου συνήθως χωρίζεται σε διάφορους τύπους. Αυτά περιλαμβάνουν:

Υπάρχουν επίσης διάφορες μορφές μη ακανθολικής ή καλοήθους πέμφιγου. Ένα από αυτά είναι η φυσαλιδώδης μορφή. Εμφανίζεται τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Με αυτό, σχηματίζονται φυσαλίδες στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια ακανθόλυσης. Τα στοιχεία που εμφανίζονται μπορεί να εξαφανιστούν χωρίς να σχηματιστούν ουλές.

Μερικές φορές διαγιγνώσκεται καλοήθης μη ακανθολική πέμφιγος. Με αυτό, σχηματίζονται φυσαλίδες μόνο στο στόμα. Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, ανιχνεύεται φλεγμονή.

Ένας άλλος τύπος κυστιδίων είναι μια ουλώδης μη ακανθολική μορφή. Μερικές φορές ονομάζεται πέμφιγα μάτι. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται σε γυναίκες μετά από σαράντα πέντε χρόνια. Μία από αυτήν χαρακτηριστικά συμπτώματα- βλάβη της οπτικής συσκευής, του δέρματος και της στοματικής κοιλότητας.

Η πέμφιγα του ιογενούς τύπου είναι ένας τέτοιος τύπος ιογενής νόσοςπου εμφανίζεται τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Σε αυτή την περίπτωση, τα συμπτώματα είναι παρόμοια, ανεξάρτητα από την ποικιλία. Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της ακανθολικής και μη ακανθολικής μορφής της νόσου είναι η κυματοειδής πορεία.

Εάν δεν παρασχεθεί έγκαιρη βοήθεια στον ασθενή, τότε η κατάστασή του αρχίζει να επιδεινώνεται γρήγορα. Τα κοινά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• απώλεια της όρεξης?
• η εμφάνιση αδυναμίας?
• αυξανόμενα συμπτώματα καχεξίας.
• επιβράδυνση της επιθηλιοποίησης των διαβρώσεων.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται επίσης από τη μορφή της παθολογίας. Για παράδειγμα, με την κοινή πέμφιγα, σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα διαφορετικό μέγεθος. Ταυτόχρονα, έχουν ένα κέλυφος με λεπτό τοίχωμα, και πρώτα εμφανίζονται στο στόμα. Όταν εντοπιστούν τέτοια σημάδια, ένα άτομο πρώτα απ 'όλα πηγαίνει σε έναν οδοντίατρο για διαβούλευση, ωστόσο, ένας δερματολόγος ασχολείται με τη θεραπεία και τη διάγνωση μιας τέτοιας παθολογίας. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για πόνο όταν μιλάει και τρώει και για κακοσμία.

Τα συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν για 3-12 μήνες. Εάν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν ξεκινήσει η θεραπεία, τότε οι παθολογικοί σχηματισμοί θα εξαπλωθούν σε όλο το σώμα. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, τότε είναι δυνατή η ανάπτυξη δηλητηρίασης του σώματος και μπορεί να ενταχθεί μια δευτερογενής μόλυνση.

Με την πέμφιγα, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να χειριστείτε προσεκτικά τις φουσκάλες. Χωρίς ακριβή διάγνωση, δεν συνιστάται η διάτρηση και η επεξεργασία των αναδυόμενων στοιχείων, επειδή αυτό μπορεί να είναι επικίνδυνο. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό, γιατί όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι και τόσο πιο γρήγορα θα είναι δυνατή η αποκατάσταση.

Για θεραπεία, χρησιμοποιούνται αλοιφές και κρέμες με βάση τις γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Έχουν ισχυρό αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα και στην αρχή χρησιμοποιούνται μάλλον μεγάλες δόσεις του φαρμάκου. Αφού εξαλειφθούν τα σαφή συμπτώματα, αυτά τα φάρμακα συνεχίζουν να χρησιμοποιούνται για τη διατήρηση του αποτελέσματος. Εάν σταματήσετε να τα χρησιμοποιείτε, η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί. Μερικές φορές ορισμένοι ασθενείς καταφέρνουν να σταματήσουν σταδιακά τη λήψη ορμονικών φαρμάκων.

Εάν η μορφή της νόσου είναι σοβαρή, τότε ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει κυτταροστατικά. Αυτά τα φάρμακαικανά να καταστέλλουν την κυτταρική αναπαραγωγή και είναι αρκετά αποτελεσματικά σε φλεγμονώδεις αυτοάνοσες διεργασίες. Ενώ τα παίρνετε με γλυκοκορτικοειδή, μπορείτε να μειώσετε τη δόση των ορμονών και να μειώσετε τον αρνητικό αντίκτυπό τους στον οργανισμό.

Εκτός. συνταγογραφούνται παρασκευάσματα καλίου, ασβεστίου και μια σειρά από διάφορες βιταμίνες. Και εάν υπάρχουν μολυσματικές επιπλοκές, τότε χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά.