რა შეიძლება აგვერიოს ინფანტილურ სპაზმებში. რა არის უესტის სინდრომი: დაავადების მიზეზები, სიმპტომები და ნიშნები, დაავადების მკურნალობის მეთოდები

ბავშვებში სიცხის დამწევ საშუალებებს პედიატრი დანიშნავს. მაგრამ არის გადაუდებელი სიტუაციები ცხელებასთან დაკავშირებით, როდესაც ბავშვს სასწრაფოდ სჭირდება წამლის მიცემა. შემდეგ მშობლები იღებენ პასუხისმგებლობას და იყენებენ სიცხის დამწევ საშუალებებს. რისი მიცემაა ნებადართული ჩვილებისთვის? როგორ შეგიძლიათ შეამციროთ ტემპერატურა უფროს ბავშვებში? რომელი მედიკამენტებია ყველაზე უსაფრთხო?

კრუნჩხვები ჰიპოქსიით და ინტრაკრანიალური დაბადების ტრავმით. ისინი ყველაზე ხშირია ახალშობილებში. ჰიპოქსია, რომელსაც ჩვეულებრივ თან ახლავს ცერებრალური ჰემო- და ლიკვოროდინამიკის დარღვევა, იწვევს ცერებრალური ზოგად ან ლოკალურ შეშუპებას, აციდოზის და დიაპეტური სისხლჩაქცევების განვითარებას.

კრუნჩხვები ამ ბავშვებშიჩნდება დაბადებისთანავე ან მე-2-3 დღეს, სუბარაქნოიდული სისხლჩაქცევით, ყველაზე ხშირად ჩნდება მკერდზე მიტანის შემდეგ. კრუნჩხვები ვითარდება ნევროლოგიური დარღვევების ფონზე: შფოთვა, ძილის დარღვევა, კუნთების ტონუსის მომატება და მყესების რეფლექსები, უპირობო რეფლექსების დათრგუნვა, წოვისა და ყლაპვის გაძნელება, კრანიალური ნერვის პარეზი. ისინი ყველაზე ხშირად კლონური ხასიათისაა, იწყება სახის კუნთებიდან და შემდეგ ვრცელდება კიდურებზე. კრუნჩხვების მიმდინარეობა განსხვავებულია. მათ შეუძლიათ მთლიანად შეჩერდნენ სამშობიაროში ან გამოჩნდნენ რამდენიმე თვის შემდეგ. ზოგჯერ, სამშობიაროდან დაწყებული, ისინი პერიოდულად მეორდება.

კრუნჩხვები განვითარების ანომალიებით ნერვული სისტემა . მიკროცეფალია, ჰიდროცეფალია, პორენცეფალია, ცერებრალური ქერქის ატროფია, ცერებრული ჰიპოპლაზია შესაძლოა თან ახლდეს კრუნჩხვები ახალშობილთა პერიოდში. მალფორმაციები ხშირად შერწყმულია საშვილოსნოსშიდა ჰიპოქსიასთან, დაბადების ასფიქსიასთან და ინტრაკრანიალურ დაბადების ტრავმასთან. კრუნჩხვები მატონიზირებელ-კლონური ხასიათისაა და ჩნდება ნერვულ სისტემაში გამოხატული კეროვანი ცვლილებების ფონზე (პარეზი, დამბლა, უპირობო რეფლექსების მკვეთრი დათრგუნვა, არასწორი კვება). ნეირორადიოლოგიური კვლევები ადასტურებს დიაგნოზს.

კრუნჩხვები ინფექციურ დაავადებებში. ნეონატალურ პერიოდში კრუნჩხვები ყველაზე ხშირად აღინიშნება სეფსისით. ისინი ასევე გვხვდება მენინგიტის მქონე ახალშობილთა 30%-დან 50%-მდე და, როგორც წესი, ხდება მაშინ, როდესაც აღინიშნება ცერებროსპინალურ სითხეში შესამჩნევი ცვლილება. კრუნჩხვები იწყება თვალების, სახის კუნთების კანკალით და შემდეგ, მდგომარეობის სიმძიმის მატებასთან ერთად, ისინი განზოგადდებიან. მენინგიტის დროს კრუნჩხვითი შეტევებს თან ახლავს ცხელება, ანთებითი ცვლილებები სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში.

კრუნჩხვები მცირეწლოვან ბავშვებში

პერიოდის შემდეგ ახალშობილებიკრუნჩხვის საავტომობილო კომპონენტი უფრო გამოხატული ხდება. თუმცა, ჩვილებში, კრუნჩხვითი კრუნჩხვების კლასიკური თანმიმდევრობა, ისევე როგორც ახალშობილებში, იშვიათად შეინიშნება. ფსიქომოტორული ავტომატიზმები ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე სხვა სახის კრუნჩხვები და ძნელია ადრეულ ასაკში დიაგნოსტიკა.

მიოკლონური ტიპის კრუნჩხვები(მცირე პროპულსური კრუნჩხვები ან ინფანტილური სპაზმები) ძირითადად გვხვდება ჩვილებში. პროპულსური კრუნჩხვების სიხშირეა 1:4000-6000 ახალშობილი, კრუნჩხვითი სინდრომის მქონე ცხოვრების პირველი წლის ბავშვებს შორის 30,8%-ს შეადგენს. ამ ტიპის კრუნჩხვები ხასიათდება: ელვისებური კრუნჩხვითი პაროქსიზმებით; დაგვიანებით გონებრივი განვითარება; სპეციფიკური EEG ცვლილებები. ინფანტილური სპაზმების კლასიკურ სურათს ახასიათებს კუნთების ორმხრივი სიმეტრიული შეკუმშვა. სპაზმები არის მოქნილი, ექსტენსიური ან შერეული ტიპის.

მომხრის სპაზმითაღინიშნება კისრის, ღეროსა და კიდურების უეცარი მოხრა, ამ უკანასკნელის ერთდროული გატაცებით ან შეყვანით. შერეულ ტიპს ახასიათებს ტორსის დახრილობა ან დაჭიმვა, ხელები და ფეხები მოუხვევია. მოქნილის სპაზმი არის ყველაზე გავრცელებული, უფრო იშვიათად შერეული და კიდევ უფრო იშვიათად ექსტენსორი. ერთსა და იმავე ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს სპაზმის სხვადასხვა ფორმა ერთდროულად. ინფანტილური სპაზმები ასევე მოიცავს ნაწილობრივ ფრაგმენტულ ფორმებს - ქნევა, კანკალი, მკლავების და ფეხების მოხრა და გაშლა, თავის მობრუნება. ამ შემთხვევაში შესაძლებელია ლატერალიზაცია - სხეულის ერთი მხარის კუნთების უპირატესი შეკუმშვა. ქნევა ჰგავს თავის სწრაფ დახრილობას წინ. ისინი ხშირად შერწყმულია ტრემორით და წინ უსწრებს ან ანაცვლებს მომხრელ ან ექსტენსორ სპაზმს. ინფანტილური სპაზმების ყველაზე დამახასიათებელი თვისებაა მიდრეკილება სერიულობისკენ. ერთჯერადი სპაზმები ნაკლებად ხშირად აღინიშნება. კრუნჩხვების ხანგრძლივობა წამის ნაწილიდან რამდენიმე წამამდეა. შეტევების სერიის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს რამდენიმე წამიდან 20 წუთამდე ან მეტი. დღის განმავლობაში, პაროქსიზმების რაოდენობა მერყეობს ერთჯერადიდან რამდენიმე ასეულამდე და ათასამდეც კი. ცნობიერების გამორთვა კრუნჩხვების ამ ფორმით არის მოკლევადიანი.

ინფანტილური სპაზმებიზოგჯერ თან ახლავს ყვირილი, ღიმილის გრიმასი, შეშინებული გამომეტყველება, თვალების ტრიალი, ნისტაგმი, გაფართოებული გუგა, ქუთუთოების, კიდურების კანკალი, სახის ფერმკრთალი ან სიწითლე, სუნთქვის გაჩერება. კრუნჩხვების შემდეგ აღინიშნება ძილიანობა, განსაკუთრებით თუ შეტევების სერია გახანგრძლივდა. ინტერიქტალურ პერიოდში ბავშვები გაღიზიანებულები არიან, ცრემლიანები, ძილი ირღვევა. კრუნჩხვები ყველაზე ხშირად ჩნდება დაძინებამდე ან გაღვიძების შემდეგ. პაროქსიზმების გამომწვევი ფაქტორებია შიში, სხვადასხვა მანიპულაციები, კვება.

ინფანტილური სპაზმებიიწყება ჩვილობისდა ადრეულ ბავშვობაში ქრება. 6 თვემდე მათ შეადგენენ პაროქსიზმული ეპიზოდების საერთო რაოდენობის 67%; 6 თვიდან 1 წლამდე - 86%; 2 წლის შემდეგ - 6%.

ინფანტილური სპაზმებიშეიძლება იყოს კრუნჩხვითი სინდრომის პირველი გამოვლინება ბავშვში. პირველი შეტევები აბორტიული ხასიათისაა და შეიძლება მშობლებმა შეცდომით შეასრულონ შიშის რეაქცია, მუცლის ტკივილის გამოვლინება და ა.შ. თავდაპირველად ისინი მარტოხელა, შემდეგ მათი სიხშირე იზრდება. ამ ეტაპზე შეიძლება იყოს რემისიები და გამწვავებები, რომელთა პროგნოზირებაც რთულია. როგორც ბავშვი იზრდება და ვითარდება, კრუნჩხვების სიხშირე მცირდება. ინფანტილური სპაზმების საშუალო ხანგრძლივობა 4-დან 30-35 თვემდეა. 3 წლის შემდეგ ისინი იშვიათია. პ.ჯევონსის და სხვების (1973 წ.) მიხედვით, ბავშვების 25%-ში ინფანტილური სპაზმი ჩერდება 1 წლამდე, 50%-ში - 2 წლამდე, დანარჩენში - 3-4, ზოგჯერ 5 წლამდე. .

ცვლილებები EEG(ჰიფსარითმია) ყოველთვის არ არის დაკავშირებული კრუნჩხვების დაწყებასთან, ზოგჯერ ისინი ჩნდება ცოტა მოგვიანებით. ჰიფსარითმია დამახასიათებელია განვითარებადი ტვინისთვის და შეინიშნება მხოლოდ მაშინ, როცა ინფანტილური სპაზმებიბავშვებში ადრეული ასაკი.

უნივერსალური თანმხლები ბავშვთა სპაზმის სიმპტომიარის გონებრივი ჩამორჩენილობა, რომელიც აღინიშნება პაციენტების 75-93%-ში, დაქვეითებულია მოტორული უნარების ფორმირებაც. ამიტომ, მცირეწლოვან ბავშვებში უფრო სწორია ლაპარაკი ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხებაზე, რაც უკვე აღინიშნა საწყისი ეტაპიდაავადებები. ის უფრო მკაფიო ხდება, როდესაც კრუნჩხვების სერია გამოჩნდება. შეფერხების ხარისხი დამოკიდებულია როგორც კრუნჩხვების დაწყების დროზე, ასევე ბავშვის პრემორბიდულ მახასიათებლებზე. ნორმალური ფსიქომოტორული განვითარება კრუნჩხვების დაწყებამდე აღინიშნება ბავშვების 10-16%-ში.

ფოკალური ნევროლოგიური დარღვევები(პარეზი, დამბლა, სტრაბიზმი, ნისტაგმი) გვხვდება შემთხვევების 34-70%-ში. როგორც წესი, ისინი აღინიშნება ბავშვებში ცერებრალური დამბლით, მიკროცეფალიით, ცენტრალური ნერვული სისტემის განვითარების ანომალიებით.

ინფანტილური სპაზმების პროგნოზიხელსაყრელია ნორმალური ფსიქომოტორული განვითარების მქონე ბავშვებში, მოკლევადიანი კრუნჩხვებით, რომლებიც არ არის გართულებული კრუნჩხვების სხვა ფორმებით. ადრეული დაწყებით, სერიულობითა და ხანგრძლივობით, სხვა ტიპის კრუნჩხვების კომბინაციით, ნევროლოგიური და ფსიქიკური დარღვევებიფსიქომოტორული განვითარების ღრმა შეფერხებაა.

არარსებობა- მცირე კრუნჩხვების ფორმა, რომელიც ასევე შეინიშნება მცირეწლოვან ბავშვებში და ახასიათებს მზერის ხანმოკლე გაჩერება. ზოგჯერ ამ დროს ბავშვს გამოაქვს წოვა, საღეჭი მოძრაობები, ჩხვლეტა, ენით ლოკვა. შეტევას შეიძლება ახლდეს სახის სიწითლე ან გათეთრება, უმნიშვნელო გატაცება თვალის კაკლები. ისინი ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე პროპულსური კრუნჩხვები.

ძირითადი კრუნჩხვები ბავშვებშიადრეული ასაკი უფრო ხშირად აბორტული ხასიათისაა. კრუნჩხვის სტრუქტურაში დომინირებს მატონიზირებელი კომპონენტი. თავის გვერდზე გადაბრუნებისას ჩვილები ხშირად ასიმეტრიულ პოზაში ფიქსირდება. შეტევებს შეიძლება ახლდეს ცხელება, ღებინება, მუცლის ტკივილი და სხვა ავტონომიური სიმპტომები. უნებლიე შარდვა უფრო იშვიათია, ვიდრე უფროს ბავშვებში. კრუნჩხვის შემდეგ ბავშვი ლეთარგიულია, გაოგნებულია, იძინებს ან, პირიქით, აღელვებული, გამოხატულია კუნთების ჰიპოტენზია.

ნაწილობრივი კრუნჩხვები ბავშვებშიადრეული ასაკი ვლინდება სახის კუნთების, ენის კუნთების კლონური კრუნჩხვით, დისტალური განყოფილებებიკიდურები. კრუნჩხვა, რომელიც იწყება ადგილობრივად, შეიძლება გადაიზარდოს განზოგადებულად. ხშირად ამ ასაკში შეიმჩნევა გვერდითი კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, რომელსაც თან ახლავს თავისა და თვალების, ზოგჯერ კი სხეულის მობრუნება გვერდზე. კრუნჩხვას ხშირად თან ახლავს ხელის და ფეხის მატონიზირებელი დაძაბულობა თავის მობრუნების მხარეს.

სერიული სპასტიური შეკუმშვა კუნთების ცალკეულ ჯგუფებში ან განზოგადებული ხასიათისა, რომელიც ხდება ნეიროფსიქიკური განვითარების შეფერხების ფონზე და თან ახლავს ჰიფსარითმული EEG ნიმუში. ვლინდება 4 წლამდე ასაკში, ძირითადად სიცოცხლის 1 წელს. უმეტეს შემთხვევაში სიმპტომატურია. სინდრომის დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ შედეგებს და EEG შედეგებს. ძირითადი პათოლოგიის იდენტიფიცირებისთვის საჭიროა CT ან MRI, თავის ტვინის PET, გენეტიკოსის, ნეიროქირურგის კონსულტაცია. მკურნალობა შესაძლებელია ანტიეპილეფსიური საშუალებებით, სტეროიდებით (ACTH, პრედნიზოლონი), ვიგაბატრინით. ჩვენების მიხედვით წყდება ქირურგიული მკურნალობის საკითხი (კალოსოტომია, პათოლოგიური ფოკუსის მოცილება).

Ზოგადი ინფორმაცია

უესტის სინდრომი ეწოდა ექიმის სახელს, რომელმაც დააკვირდა მის გამოვლინებებს თავის შვილში და პირველად აღწერა 1841 წელს. ადრეულ ასაკში სინდრომის გამოვლინებასთან და კრუნჩხვების მიმდინარეობასთან დაკავშირებით, როგორც ინდივიდუალური სპაზმების სერია, უესტის სინდრომის დამახასიათებელი პაროქსიზმები. ეწოდა ინფანტილური სპაზმები. თავდაპირველად, დაავადება კლასიფიცირებული იყო, როგორც გენერალიზებული ეპილეფსია. 1952 წელს შესწავლილ იქნა სპეციფიკური ჰიფსარითმული EEG ნიმუში, რომელიც პათოგნომონურია ეპილეფსიის ამ ფორმისთვის და ხასიათდება ნელი ტალღის ასინქრონული აქტივობით მაღალი ამპლიტუდის შემთხვევითი მწვერვალებით. 1964 წელს ნევროლოგიის დარგის სპეციალისტებმა გამოავლინეს უესტის სინდრომი, როგორც ცალკეული ნოზოლოგია.

ნეიროვიზუალიზაციის ნევროლოგიურ პრაქტიკაში დანერგვამ შესაძლებელი გახადა პაციენტებში ტვინის ნივთიერების ფოკალური დაზიანების არსებობის დადგენა. ამან აიძულა ნევროლოგები გადაეხედათ თავიანთი შეხედულებები უესტის სინდრომის, როგორც გენერალიზებული ეპილეფსიის შესახებ და მიეკუთვნებინათ იგი ეპილეფსიურ ენცეფალოპათიებში. 1984 წელს გამოვლინდა ენცეფალოპათიის ეპილეფსიური ფორმის ევოლუცია მისი ადრეული ვარიანტიდან უესტის სინდრომამდე და დროთა განმავლობაში ლენოქს-გასტაუტის სინდრომამდე.

ამჟამად, დასავლეთის სინდრომი შეადგენს ბავშვებში ეპილეფსიის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 2%-ს და ბავშვთა ეპილეფსიის დაახლოებით მეოთხედს. პრევალენტობა, სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, 10 ათას ახალშობილზე 2-დან 4,5 შემთხვევამდეა. ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან (60%). სინდრომის გამოვლინების შემთხვევების 90% ხდება სიცოცხლის პირველ წელს, პიკი 4-დან 6 თვემდე. როგორც წესი, 3 წლის ასაკში კუნთების სპაზმი ქრება ან გარდაიქმნება ეპილეფსიის სხვა ფორმებში.

დასავლეთის სინდრომის მიზეზები

უმეტეს შემთხვევაში დასავლეთის სინდრომი სიმპტომატურია. ეს შეიძლება მოხდეს საშვილოსნოსშიდა ინფექციების (ციტომეგალია, ჰერპესული ინფექცია), პოსტნატალური ენცეფალიტის, ნაყოფის ჰიპოქსიის, ნაადრევი მშობიარობის, ქალასშიდა მშობიარობის ტრავმის, ახალშობილთა ასფიქსიის, პოსტნატალური იშემიის შედეგად ჭიპლარის გვიან დაჭერით. დასავლეთის სინდრომი შეიძლება იყოს ტვინის სტრუქტურის ანომალიების შედეგი: სეპტის დისპლაზია, ჰემიმეგალოენცეფალია, აგენეზი. კორპუს კალოზუმიზოგიერთ შემთხვევაში, ინფანტილური სპაზმი არის ფაკომატოზების (პიგმენტური შეუკავებლობის სინდრომი, ტუბეროზული სკლეროზი, ნეიროფიბრომატოზი), წერტილოვანი გენის მუტაციების ან ქრომოსომული აბერაციების სიმპტომი (დაუნის სინდრომის ჩათვლით). ლიტერატურაში მოხსენიებულია ფენილკეტონურიის შემთხვევები ინფანტილური სპაზმით.

9-15%-ში დასავლეთის სინდრომი იდიოპათიური ან კრიპტოგენურია, ანუ მისი გამომწვევი მიზეზი არ არის დადგენილი ან აშკარა. ხშირად, ამ შემთხვევაში, ავადმყოფი ბავშვის ოჯახურ ისტორიაში ფიბრილული კრუნჩხვების ან ეპილეფსიური კრუნჩხვების შემთხვევების არსებობა იკვეთება, ანუ არსებობს მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. რიგი მკვლევარები მიუთითებენ, რომ ვაქცინაცია, კერძოდ DTP-ის დანერგვა, შესაძლოა იყოს უესტის სინდრომის პროვოცირების ფაქტორი. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს ვაქცინაციის დროისა და სინდრომის ტიპიური დაწყების ასაკის დამთხვევით. თუმცა, ვაქცინების პროვოკაციული როლის დამადასტურებელი სანდო მონაცემები ჯერ არ არის მოპოვებული.

შესწავლის საგანია ინფანტილური სპაზმების გაჩენის პათოგენეტიკური მექანიზმები. არსებობს რამდენიმე ჰიპოთეზა. ერთ-ერთი მათგანი უესტის სინდრომს უკავშირებს სეროტონერგული ნეირონების ფუნქციონირების დარღვევას. მართლაც, პაციენტებს აქვთ სეროტონინის და მისი მეტაბოლიტების დონის დაქვეითება. მაგრამ ჯერ უცნობია პირველადია თუ მეორადი. ასევე განხილულია იმუნოლოგიური თეორია, რომელიც უკავშირებს უესტის სინდრომს გააქტიურებული B უჯრედების რაოდენობის ზრდას. ACTH-ის დადებითმა თერაპიულმა ეფექტმა საფუძველი ჩაუყარა „ტვინი-თირკმელზედა ჯირკვლის“ სისტემის გაუმართაობის ჰიპოთეზას. ზოგიერთი მკვლევარი ვარაუდობს, რომ სინდრომი საფუძვლად უდევს ამგზნები სინაფსების და გამტარ კოლატერალების გადაჭარბებულ რაოდენობას (ჰიპერექსპრესიას), რომლებიც ქმნიან ქერქის აგზნებადობას. ისინი აკავშირებენ EEG ნიმუშის ასინქრონულობას მიელინის ნაკლებობასთან, რაც ფიზიოლოგიურია ამ ასაკობრივი პერიოდისთვის. ტვინი მომწიფებისას მცირდება მისი აგზნებადობა და იზრდება მიელინიზაცია, რაც ხსნის პაროქსიზმების შემდგომ გაქრობას ან მათ ტრანსფორმაციას ლენოქს-გასტაუტის სინდრომში.

დასავლეთის სინდრომის სიმპტომები

როგორც წესი, დასავლეთის სიმპტომი დებიუტდება სიცოცხლის პირველ წელს. ზოგიერთ შემთხვევაში მისი გამოვლინება ხდება უფროს ასაკში, მაგრამ არა უგვიანეს 4 წლისა. კლინიკის საფუძველია კუნთების სპაზმი და ფსიქომოტორული განვითარების დარღვევა. პირველი პაროქსიზმები ხშირად ჩნდება ფსიქომოტორული განვითარების უკვე არსებული შეფერხების ფონზე (ZPR), მაგრამ შემთხვევების 1/3-ში ისინი თავდაპირველად ჯანმრთელ ბავშვებში გვხვდება. ნეიროფსიქოლოგიურ განვითარებაში გადახრები ყველაზე ხშირად ვლინდება დაჭერის რეფლექსის დაქვეითებით და დაკარგვით, აქსონალური ჰიპოტენზიით. შესაძლოა იყოს საგნებზე თვალის თვალის მიდევნების ნაკლებობა და მზერის ფიქსაციის დარღვევა, რაც პროგნოზულად არახელსაყრელი კრიტერიუმია.

კუნთების სპაზმი არის უეცარი, სიმეტრიული და ხანმოკლე. მათი სერიულობა ტიპიურია, ხოლო ზედიზედ სპაზმებს შორის ინტერვალი გრძელდება მინიმუმ 1 წუთი. როგორც წესი, პაროქსიზმის დასაწყისში აღინიშნება სპაზმების ინტენსივობის მატება და ბოლოს მისი დაქვეითება. დღეში წარმოქმნილი სპაზმების რაოდენობა მერყეობს ერთეულებიდან ასამდე. ჩვილ ბავშვთა სპაზმის ყველაზე გავრცელებული შემთხვევა ხდება ჩაძინების დროს ან ძილის შემდეგ. მკვეთრი ხმამაღალი ხმები და ტაქტილური სტიმულირება შეუძლია პაროქსიზმის პროვოცირებას.

უესტის სინდრომის თანმხლები პაროქსიზმების სემიოტიკა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი კუნთების ჯგუფი იკუმშება - ექსტენსორი (ექსტენსორი) თუ მოქნილი (მომხრე). ამის საფუძველზე სპაზმები იყოფა ექსტენსორად, მოქნილად და შერეულად. ყველაზე ხშირად შეინიშნება შერეული სპაზმები, შემდეგ მოქნილობა, ყველაზე იშვიათად ექსტენსორი. უმეტეს შემთხვევაში, ერთ ბავშვში შეინიშნება რამდენიმე სახის სპაზმი და რომელი სპაზმი გაბატონდება, ეს დამოკიდებულია სხეულის პოზიციაზე პაროქსიზმის დაწყების დროს.

შეიძლება იყოს კუნთების ყველა ჯგუფის გენერალიზებული შეკუმშვა. მაგრამ უფრო ხშირად შეინიშნება ადგილობრივი სპაზმები. ასე რომ, კისრის მომხრეებში კრუნჩხვებს თან ახლავს თავის ქნევა, მხრის სარტყელის კუნთებში სპაზმი წააგავს მხრების აჩეჩვას. ტიპიურია „ჯეკნიფის“ ტიპის პაროქსიზმი, მუცლის მომხრის კუნთების შეკუმშვის გამო. ამ შემთხვევაში სხეული თითქოს შუაზეა დაკეცილი. ზემო კიდურების ინფანტილური სპაზმები გამოიხატება მკლავების გატაცებით და სხეულში შეყვანით; გვერდიდან ჩანს, რომ ბავშვი თავს ეხვევა. ასეთი სპაზმების შერწყმა „ჯეკნიფის“ ტიპის პაროქსიზმთან ასოცირდება აღმოსავლეთში მიღებულ მისალმებასთან „სალამთან“, ამიტომ მას „სალამის შეტევა“ უწოდეს. ბავშვებში, რომლებსაც შეუძლიათ სიარული, სპაზმი შეიძლება განვითარდეს წვეთოვანი შეტევების ტიპის მიხედვით - მოულოდნელი დაცემა ცნობიერების შენარჩუნებით.

სერიულ სპაზმებთან ერთად, დასავლეთის სინდრომს შეიძლება ახლდეს არაკონვულსიური კრუნჩხვები, გამოვლენილი უეცარი გაჩერებასაავტომობილო აქტივობა. ზოგჯერ არსებობს პაროქსიზმები, რომლებიც შემოიფარგლება თვალის კაკლებით. სუნთქვის შესაძლო უკმარისობა სასუნთქი კუნთების სპაზმის გამო. ზოგიერთ შემთხვევაში ჩნდება ასიმეტრიული სპაზმი, რომელიც გამოიხატება თავისა და თვალების გვერდით მიტაცებით. შეიძლება იყოს სხვა სახის ეპილეფსიური კრუნჩხვები: კეროვანი და კლონური. ისინი შერწყმულია სპაზმებთან ან აქვთ დამოუკიდებელი ხასიათი.

დასავლეთის სინდრომის დიაგნოზი

დასავლეთის სინდრომი დიაგნოზირებულია ნიშნების ძირითადი ტრიადით: კასეტური შეტევები კუნთის სპაზმები, დაგვიანებული ფსიქომოტორული განვითარება და ჰიფსარითმული EEG ნიმუში. მნიშვნელოვანია სპაზმების გაჩენის ასაკი და მათი კავშირი ძილთან. დიაგნოზის სირთულეები წარმოიქმნება სინდრომის გვიან დაწყებასთან ერთად. დიაგნოზის დასმისას ბავშვს კონსულტაციას უწევს პედიატრი, პედიატრი ნევროლოგი, ეპილეპტოლოგი, გენეტიკოსი. დასავლეთის სინდრომი უნდა განვასხვავოთ კეთილთვისებიანი ინფანტილური მიოკლონუსისგან, კეთილთვისებიანი როლანდიური ეპილეფსიისგან, ბავშვთა მიოკლონური ეპილეფსიისგან, სანდიფერის სინდრომისგან (თავის დახრილობა, როგორიცაა ტორტიკოლისი, გასტროეზოფაგური რეფლუქსი, ოპისტოტონუსის ეპიზოდები, რომლებიც შეიძლება შეცდომით სპაზმად მივიჩნიოთ).

ინტერიქტალური (ინტერიქტალური) ეეგ-ს ახასიათებს დეზორგანიზებული, ქაოტური, დინამიურად ცვალებადი ტალღის აქტივობა, როგორც სიფხიზლის დროს, ასევე ძილის დროს. პოლისომნოგრაფია ავლენს მწვერვალების აქტივობის არარსებობას ძილის ღრმა ეტაპებზე. ჰიპსარითმია აღირიცხება შემთხვევების 66%-ში, ჩვეულებრივ ადრეულ სტადიაზე. მოგვიანებით შეიმჩნევა ქაოტური ეეგ-ს ნიმუშის გარკვეული ორგანიზაცია, ხოლო 2-4 წლის ასაკში მისი გადასვლა „მკვეთრ-ნელი ტალღის“ კომპლექსებზე. ყველაზე გავრცელებული ictal EEG ნიმუში (ანუ EEG რიტმი სპაზმების დროს) არის გენერალიზებული მაღალი ამპლიტუდის ნელი ტალღის კომპლექსები, რასაც მოჰყვება აქტივობის დათრგუნვა მინიმუმ 1 წამით. EEG-ზე ფოკუსური ცვლილებების აღრიცხვისას უნდა ვიფიქროთ ტვინის დაზიანების ფოკუსურ ხასიათზე ან მის სტრუქტურაში ანომალიების არსებობაზე.

დასავლეთის სინდრომის მკურნალობა

უესტის სინდრომი ითვლებოდა რეზისტენტულად მიმდინარე თერაპიის მიმართ 1958 წელს კრუნჩხვებზე ACTH წამლების ეფექტის აღმოჩენამდე. ACTH-ით და პრედნიზოლონით თერაპია იწვევს ინფანტილური სპაზმების მნიშვნელოვან გაუმჯობესებას ან სრულ შეწყვეტას, რასაც თან ახლავს ჰიფსარითმული EEG ნიმუშის გაქრობა. ამ დრომდე, ნევროლოგებს შორის არ არსებობს ცალსახა გადაწყვეტილებები სტეროიდული თერაპიის დოზებისა და ხანგრძლივობის შესახებ. კვლევებმა აჩვენა, რომ შემთხვევების 90%-ში თერაპიული წარმატება მიიღწევა ACTH-ის დიდი დოზების გამოყენებით. თერაპიის ვადები შეიძლება განსხვავდებოდეს 2-6 კვირის განმავლობაში.

1990-1992 წლებში დაიწყო ინფანტილური სპაზმების მკურნალობის ახალი ეტაპი. პოზიტივის პოვნის შემდეგ თერაპიული ეფექტივიგაბატრინი. თუმცა, ვიგაბატრინით მკურნალობის სარგებელი ჯერჯერობით დადასტურებულია მხოლოდ ტუბეროზული სკლეროზის მქონე პაციენტებში. სხვა შემთხვევებში, კვლევებმა აჩვენა სტეროიდების უფრო დიდი ეფექტურობა. მეორეს მხრივ, სტეროიდული თერაპია ნაკლებად კარგად გადაიტანება ვიდრე ვიგაბატრინი და აქვს რეციდივის უფრო მაღალი მაჩვენებელი.

ანტიკონვულსანტებიდან მხოლოდ ნიტრაზეპამი და ვალპროის მჟავა აღმოჩნდა ეფექტური. ზე ცალკეული პაციენტებიაღწერილია ვიტამინის B6 დიდი დოზების თერაპიული ეფექტი, რომელიც აღინიშნა თერაპიის პირველ კვირებში. მიმდინარე თერაპიის მიმართ რეზისტენტული ინფანტილური სპაზმების დროს, ტომოგრაფიით დადასტურებული პათოლოგიური ფოკუსის არსებობისას ნაჩვენებია ნეიროქირურგის კონსულტაცია ფოკუსის რეზექციის საკითხის მოსაგვარებლად. თუ ასეთი ოპერაცია შეუძლებელია, მაშინ წვეთოვანი შეტევების არსებობისას ტარდება ტოტალური კალოზოტომია (კორპუსის კალოზიუმის გადაკვეთა).

დასავლეთის სინდრომის პროგნოზი

ჩვეულებრივ, 3 წლის ასაკში ხდება ინფანტილური სპაზმების რეგრესია და გაქრობა. მაგრამ შემთხვევების დაახლოებით 55-60%-ში ისინი გარდაიქმნება ეპილეფსიის სხვა ფორმად, ყველაზე ხშირად ლენოქს-გასტაუტის სინდრომად. ფარმაკორეზისტენტობა ხშირად აღინიშნება ინფანტილურ სპაზმებში, რომლებიც ახლავს დაუნის სინდრომს. პაროქსიზმების წარმატებით განმუხტვის შემთხვევაშიც კი, ვესტს სინდრომი აქვს არადამაკმაყოფილებელი პროგნოზი ბავშვის ფსიქომოტორული განვითარების თვალსაზრისით. შესაძლო კოგნიტური და ქცევითი დარღვევები, ცერებრალური დამბლა, აუტიზმი, სწავლის სირთულეები. ნარჩენი ფსიქომოტორული დეფიციტი არ შეინიშნება მხოლოდ 5-12%-ში. ZPR აღინიშნება ბავშვების 70-78%-ში, მოძრაობის დარღვევები - 50%-ში. სერიოზული პროგნოზი აქვს უესტის სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია თავის ტვინის ანომალიებით ან დეგენერაციული ცვლილებებით. ამ შემთხვევაში სიკვდილიანობამ შეიძლება 25%-ს მიაღწიოს.

უფრო ხელსაყრელი პროგნოზია კრიპტოგენური და იდიოპათიური უესტის სინდრომის არარსებობის შემთხვევაში სპაზმების დაწყებამდე. პაციენტთა ამ ჯგუფში ნარჩენი ინტელექტუალური ან ნევროლოგიური დეფიციტი არ არის ბავშვთა 37-44%-ში. მკურნალობის დაწყების დაგვიანება უარყოფითად მოქმედებს დაავადების პროგნოზზე. პროგნოზულ შეფასებას აფერხებს ის ფაქტი, რომ გრძელვადიანი შედეგები ასევე დამოკიდებულია ფუძემდებლურ პათოლოგიაზე, რომლის წინააღმდეგაც ვლინდება სიმპტომური დასავლეთის სინდრომი.

კრუნჩხვები სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვებში.
კრუნჩხვები არის კუნთების სხვადასხვა ჯგუფის ქაოტური, ძირითადად მტკივნეული შეკუმშვა.
მიზეზები, რომლებიც იწვევს ბავშვებში კრუნჩხვების გაჩენას, საკმაოდ მრავალფეროვანია. ძირითადი მათგანი შემდეგია:
1. Ინფექციური დაავადებები. მენინგიტი, ენცეფალიტი, თავის ტვინის აბსცესები იწვევს ტვინის დაზიანებას და გამტარობის დარღვევას ნერვული იმპულსი.
2. ორსულობის დროს დედის ნარკომანია. ნარკოტიკული ნივთიერებები არღვევს ინტრაუტერიული ტვინის ფორმირების პროცესს, შესაბამისად, ნარკომანი დედებისგან დაბადებულ ბავშვებს შეიძლება განიცადონ კრუნჩხვები.
3. ენდოკრინული დაავადებები. შაქრიანი დიაბეტი, დაავადებები ფარისებრი ჯირკვალი, თირკმელზედა ჯირკვლებმა შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები ბავშვში ნებისმიერ ასაკში.
4. დამძიმებული მემკვიდრეობა. ზოგიერთი გენეტიკური დაავადება იწვევს თავის ტვინის განვითარების დარღვევას, რის შედეგადაც შეიძლება შეინიშნოს ბავშვში კრუნჩხვითი სინდრომის განვითარება.
5. თავის ტვინის სიმსივნური დაზიანება იწვევს ნერვული ბოჭკოების გასწვრივ ნერვული იმპულსის გამტარობის დარღვევას, რაც ბავშვებში კრუნჩხვებს იწვევს.
6. კალციუმის ნაკლებობა.
7. არასწორი გამოყენება წამლები. ზოგიერთი პრეპარატი, როგორიცაა შარდმდენები, იწვევს სისხლში კალციუმის დაქვეითებას, რაც იწვევს კრუნჩხვებს. ასევე, კრუნჩხვების გამოჩენა შეინიშნება D3 ვიტამინის ჭარბი დოზით და ისეთი მდგომარეობის განვითარებით, როგორიცაა სპაზმოფილია.
8. ჰიპოთერმიის დროს შეიძლება გაჩნდეს კრუნჩხვა (მაგალითად, კრუნჩხავს კიდურს ცივი წყალი). მაგრამ თუ ეს ხშირად ხდება, საჭიროა ექიმის ნახვა.
კრუნჩხვების დროს შეგიძლიათ მიიღოთ ეპილეფსიის შეტევა, ამიტომ დიაგნოსტიკის დროს ეს დაავადებაც უნდა იყოს გათვალისწინებული.

1 თვეზე უფროსი ასაკის ბავშვებში უფრო ხშირია შემდეგი სახის კრუნჩხვები:
1. პირველადი განზოგადებული (მატონიზირებელი-კლონური, გრან მალის მსგავსად). მათთვის დამახასიათებელია მატონიზირებელი ფაზა, რომელიც გრძელდება 1 წუთზე ნაკლებ დროში, თვალების ატრიალებით. ამავდროულად მცირდება გაზის გაცვლა (სასუნთქი კუნთების მატონიზირებელი შეკუმშვის გამო), რასაც თან ახლავს ციანოზი. კრუნჩხვების კლონური ფაზა მიჰყვება მატონიზირებელ ფაზას, რის შედეგადაც კიდურების კლონური კრუნჩხვა ხდება (ჩვეულებრივ 1-5 წუთი); გაუმჯობესებულია გაზის გაცვლა. შეიძლება აღინიშნოს: ჰიპერსალივაცია, ტაქიკარდია, მეტაბოლური/რესპირატორული აციდოზი. პოსტქტალური მდგომარეობა ხშირად 1 საათზე ნაკლებს გრძელდება.
2. ფოკალური მოტორული კრუნჩხვები (ნაწილობრივი, მარტივი სიმპტომებით). მათ ახასიათებთ გაჩენა ერთ-ერთ ზედა კიდურში ან სახეზე. ასეთი კრუნჩხვები იწვევს თავის გადახრას და თვალების გატაცებას კრუნჩხვითი ფოკუსის ლოკალიზაციის საპირისპირო ნახევარსფეროს მიმართულებით. ფოკალური კრუნჩხვები შეიძლება დაიწყოს შეზღუდულ ზონაში, გონების დაკარგვის გარეშე, ან, პირიქით, განზოგადდეს და დაემსგავსოს მეორად განზოგადებულ ტონურ-კლონურ კრუნჩხვებს. ფოკუსის ჩვენებაა ტოდის დამბლა ან თავისა და თვალების გატაცება დაზარალებული ნახევარსფეროსკენ. ისინი ჩნდებიან ამ კრუნჩხვების შეტევის შემდეგ.
3. დროებითი ან ფსიქომოტორული კრუნჩხვები (ნაწილობრივი, კომპლექსური სიმპტომებით). შემთხვევათა დაახლოებით 50%-ში მათ წინ უსწრებს აურა. ისინი შეიძლება მიბაძონ სხვა ტიპის კრუნჩხვებს, იყოს კეროვანი, მოტორული, გრანდიოზული ან მზერა. ზოგჯერ ისინი უფრო რთულად გამოიყურებიან: სტერეოტიპული ავტომატიზმებით (სირბილი - მათთვის, ვინც სიარული დაიწყო, სიცილი, ტუჩების ლოკვა, ხელების უჩვეულო მოძრაობები, სახის კუნთები და ა.შ.).
4. პირველადი გენერალიზებული არარსებობის კრუნჩხვები (როგორც პეტი მალ). იშვიათად ვითარდება სიცოცხლის პირველ წელს (უფრო ტიპიურია 3 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში).
5. ინფანტილური სპაზმები (ჰიფსარითმიით - ეეგ მონაცემების მიხედვით). უფრო ხშირად ვლინდება სიცოცხლის პირველ წელს, ახასიათებს მძიმე მიოკლონური (სალაამი) სპაზმი. ინფანტილური სპაზმები (ვესტს სინდრომი) შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა ნევროლოგიური პათოლოგიების არსებობის გამო ან რაიმე აშკარა წინა დარღვევის გარეშე. ინფანტილური სპაზმების დროს ფსიქომოტორული განვითარება ნელდება და მომავალში დიდია განვითარების გამოხატული შეფერხების ალბათობა.
6. შერეული გენერალიზებული კრუნჩხვები (მცირე მოტორული ან ატიპიური პეტი მალ). კრუნჩხვითი დარღვევების ეს ჯგუფი ტიპიურია ლენოქს-გასტაუტის სინდრომისთვის, რომელსაც ახასიათებს ხშირი, ცუდად კონტროლირებადი კრუნჩხვები, მათ შორის ატონური, მიოკლონური, მატონიზირებელი და კლონური, რომელსაც თან ახლავს EEG ნიმუში ატიპიური მწვერვალებით (ინგლისური Spike - პიკი) და ტალღებით. (სამ მწვერვალზე ნაკლები ტალღა 1 წამში), მრავალფოკალური მწვერვალები და პოლისპიკები. პაციენტების ასაკი უფრო ხშირად აღემატება 18 თვეს, მაგრამ ეს სინდრომი შეიძლება განვითარდეს სიცოცხლის პირველ წელს ინფანტილური სპაზმების შემდეგ (ტრანსფორმაცია ვესტს სინდრომიდან). ბავშვებს ხშირად აქვთ გამოხატული განვითარების შეფერხება.
7. ფებრილური კრუნჩხვები (FS). დაფიქსირდა ბავშვებში, 3 თვიდან დაწყებული, სხეულის ტემპერატურის მატებით (> 38,0 °C). როგორც წესი, ისინი პირველადი გენერალიზებული ტონურ-კლონურია, თუმცა შეიძლება იყოს მატონიზირებელი, ატონური ან კლონური.
ფებრილური კრუნჩხვები მარტივად ითვლება, თუ ისინი ერთხელ მოხდა, გაგრძელდა არაუმეტეს 15 წუთისა და არ იყო კეროვანი სიმპტომები. კომპლექსური ფებრილური კრუნჩხვები ხასიათდება გამოხატული კერების განმეორებითი გაჩენით, ხანგრძლივობით და არსებობით. 12 თვემდე ასაკის ყველა პაციენტმა უნდა გაიაროს წელის პუნქცია და მეტაბოლური სკრინინგი კრუნჩხვების მიზეზის დასადგენად.
FS-ში ეპილეფსიის განვითარების რისკის ფაქტორები მოიცავს:
- ჩვენებები ნევროლოგიური დარღვევების ან ფსიქომოტორული დარღვევების არსებობის შესახებ
განვითარება;
- აფებრილური კრუნჩხვების ოჯახური ისტორია;
- ფებრილური კრუნჩხვების რთული ხასიათი.
მხოლოდ ერთი რისკის ფაქტორის არარსებობის ან არსებობის შემთხვევაში, აფებრილური კრუნჩხვების განვითარების ალბათობა მხოლოდ 2%-ია. ორი ან მეტი რისკის ფაქტორის არსებობისას ეპილეფსიის ალბათობა 6-10%-მდე იზრდება.

მკურნალობა.

ბავშვებში კრუნჩხვითი სინდრომის მკურნალობა უნდა დაიწყოს პირველადი დახმარების გაწევით. Ზოგადი პრინციპებიეს დახმარება მოცემულია ქვემოთ.

პირველადი დახმარება კრუნჩხვის/კრუნჩხვის მქონე ბავშვისთვის
როდესაც კრუნჩხვები გამოჩნდება, ბავშვი უნდა დააწვინოთ ბრტყელ ზედაპირზე, ეცადეთ დაიცვათ იგი უცხო საგნებისგან, რადგან ხელებითა და ფეხებით ქაოტური მოძრაობებით ბავშვს შეუძლია ზიანი მიაყენოს საკუთარ თავს. თქვენ უნდა გახსნათ ფანჯარა. ბავშვმა უნდა უზრუნველყოს ჟანგბადის ხელმისაწვდომობა, ასე რომ თქვენ არ შეგიძლიათ ბავშვზე "დაიხვიოთ" და "ჩამოკიდოთ", რაც ართულებს სუფთა ჰაერზე წვდომას. თუ ბავშვს პერანგზე მჭიდრო საყელო აქვს, ზედა ღილები უნდა გაიხსნას. არავითარ შემთხვევაში არ უნდა ეცადოთ ბავშვის პირში უცხო საგნების ჩასმას, განსაკუთრებით ბასრი, რადგან ამან შეიძლება სერიოზული დაზიანება გამოიწვიოს. ამის შემდეგ აუცილებელია სუნთქვის რეფლექსური აღდგენის ზომების მიღება, კერძოდ, ბავშვს ლოყებზე ხელისგულები, სახეზე ჩამოსხმა. ცივი წყალიამიაკი ამოისუნთქოს 10-15 სმ მანძილიდან.ამ ზომების შემდეგ აუცილებელია ექიმთან კონსულტაცია, რომელსაც შეუძლია განასხვავოს კრუნჩხვითი სინდრომი და შეიმუშაოს კონკრეტული რეკომენდაციები მისი მკურნალობისთვის კრუნჩხვების ტიპისა და მათი მიზეზების მიხედვით.
კრუნჩხვების მიზეზების დადგენაში მნიშვნელოვანი როლი ეკუთვნის ბავშვის გამოკვლევას.
კრუნჩხვითი სინდრომის დიაგნოზი მოიცავს:
სისხლის ზოგადი ანალიზი, ზოგადი ანალიზიშარდის, 3 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის სულკოვიჩის შარდის ანალიზი სპაზმოფილიის გამოსარიცხად.
სისხლის ელექტროლიტური შემადგენლობის განსაზღვრა. Განსაკუთრებული ყურადღებაინიშნება სისხლში კალციუმის და მაგნიუმის შემცველობის შესამცირებლად.
სისხლში გლუკოზის განსაზღვრა.
სისხლის გაზის შემადგენლობის განსაზღვრა. ყურადღება მიაქციეთ ჟანგბადის და ნახშირორჟანგის შემცველობას.
წელის პუნქციის ჩატარება ცერებროსპინალური სითხის შესწავლით შაქრის, ცილის, ელექტროლიტების, უჯრედული შემადგენლობის შემცველობის განსაზღვრით, რათა გამოირიცხოს ინფექციატვინი.
ულტრასონოგრაფიათავის ტვინის ბავშვებისთვის ღია დიდი შრიფტით, ტვინის ტომოგრაფია უფროსი ბავშვებისთვის.
ელექტროენცეფალოგრაფია ტვინის ფუნქციონირების დასადგენად და სისხლძარღვთა დარღვევების გამოსავლენად.
მხოლოდ ამ კვლევების საფუძველზე შეიძლება დიაგნოზის დადასტურება.

კრუნჩხვითი სინდრომის ცალკეული შემთხვევების წამლის თერაპია ეფუძნება შემდეგ პრინციპებს:
პირველადი გენერალიზებული კრუნჩხვები (დიდი მალ). ჩვეულებრივ გამოიყენება ფენობარბიტალი, ფენიტოინი (ეპდანტოინი, ეპანუტინი), კარბამაზეპინი. როგორც ალტერნატივა, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ვალპროატები (დეპალეპტი, დეპაკინი) ან აცეტაზოლამიდი.
ნაწილობრივი მარტივი კრუნჩხვები (ფოკალური).
გამოიყენება ფენობარბიტალი, ფენიტოინი (ეპდანტოინი, ეპანუტინი), კარბამაზეპინი, პრიმიდონი. როგორც სხვა თერაპიული აგენტები, საჭიროების შემთხვევაში, შეიძლება გამოყენებულ იქნას (ვალპროის მჟავას პრეპარატები (დეპაკინი, დეპალეპტი), ვიგაბატრინი (საბრილი, საბრილექსი, საბრილანი), კეპრა და ა.შ.)
ნაწილობრივი კომპლექსური კრუნჩხვები (დროებითი წილის ეპილეფსია) . გათვალისწინებულია კარბამაზეპინის, ფენიტოინის და პრიმიდონის პირველადი დანიშვნა. ალტერნატიული პრეპარატებია ფენობარბიტალი, ვალპროატი და აცეტაზოლამიდი (ასევე მეცუქსიმიდი, ეთოსქსემიდი, პეტინიმიდი, ზარონტინი).
პირველადი გენერალიზებული კრუნჩხვები (პატარა მალა, არარსებობის კრუნჩხვები) . აღწერილ კლინიკურ ვითარებაში ძირითადი ანტიეპილეფსიური საშუალებები AED არის ეთოსქსიმიდი, ვალპროატები, მეცუქსიმიდი. სხვა საშუალებები: აცეტაზოლამიდი, კლონაზეპამი, კლობაზამი, ფენობარბიტალი.
ინფანტილური სპაზმები . ყველაზე ეფექტური ნარკოტიკებიინფანტილური სპაზმების სამკურნალოდ არის: ACTH-ის სინთეზური ანალოგი - სინაქტენის დეპო, ვიგაბატრინი (საბრილი, საბრილექსი, საბრილანი), ვალპროატები (დეპალეპტი, დეპაკინი), კეპრა, ეთოსქსემიდი (ზარონტინი, პეტინიდანი, პეტინიმიდი), კლობაზამი (ფრიზუმი). სხვა თერაპია მოიცავს ფენიტოინის (ეპდანტოინი, ეპანუტინი), ტალოქსის, ფენობარბიტალის, აცეტაზოლამიდის გამოყენებას. თუ შესაძლებელია, შეიძლება გამოყენებულ იქნას კეტოგენური დიეტა (KD).
ფებრილური კრუნჩხვები. FS-ით დაავადებული ბავშვებისთვის ანტიკონვულანტების დანიშვნის მიზანშეწონილობა მრავალი წლის განმავლობაში უკიდურესად საკამათო იყო. მიუხედავად ამისა, AED–ების გამოყენებით პროფილაქტიკური თერაპიის ჩატარების სასარგებლოდ გადაწყვეტილების მიღებისას, ყველაზე ხშირად გამოიყენება ფენობარბიტალის პრეპარატები, ნაკლებად ხშირად ვალპროატები.
შერეული გენერალიზებული კრუნჩხვები.
ძირითადი AEDs: ფენობარბიტალი, ვალპროატი, კლონაზეპამი, კლობაზამი (ფრიზუმი). ალტერნატივად შეიძლება გამოყენებულ იქნას აცეტაზოლამიდი, დიაზეპამი, ეთოსქსიმიდი, ფენიტოინი, მეტსუქსიმიდი, კარბამაზეპინი, ასევე ტრანქსენი და სხვა.
ძირითადი ანტიკონვულსანტების დოზირება (სიცოცხლის პირველ წელს)
- დიაზეპამი - 0,1-0,3 მგ/კგ მაქსიმალურ დოზამდე 5 მგ ინტრავენურად ნელა;
- ფენიტოინი - 5 მგ / კგ / დღეში (2-ჯერ, per os);
- ფენობარბიტალი - 3-5 მგ / კგ / დღეში (2-3 ჯერ, per os);
- პრიმიდონი - 5-25 მგ/კგ/დღეში (1-2-ჯერ);
- კარბამაზეპინი - 15-30 მგ / კგ / დღეში (2-3 ჯერ, per os);
- ეთოსუქსიმიდი - 20-30 მგ / კგ / დღეში (2-ჯერ);
- მეცუქსიმიდი - საწყისი დოზა 5-10 მგ/კგ, შემანარჩუნებელი - 20 მგ/კგ (2-ჯერ, per os);
- ვალპროატები - 25-60 მგ / კგ / დღეში (2-3 ჯერ, per os);
- კლონაზეპამი - 0,02-0,2 მგ / კგ / დღეში (2-3 ჯერ, per os);
- პარალდეჰიდი - 300 მგ (0,3 მლ/კგ, რექტალურად);
- აცეტაზოლამიდი (დიაკარბი) - საწყისი დოზა 5 მგ/კგ, შემანარჩუნებელი - 10-20 მგ/კგ (პერ os).

სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვებში (მათ შორის ახალშობილებში) კრუნჩხვების მკურნალობის თავისებურებები.
ყოველთვის გასათვალისწინებელია, რომ ფენიტოინი (ეპდანტოინი, ეპანუტინი) მცირე ეფექტურობით შეიწოვება ახალშობილთა პერიოდში, თუმცა შემდგომში მისი გამოყენება თანდათან უმჯობესდება.
ვალპროის მჟავას პრეპარატები, ერთდროულად მიღებისას, ურთიერთქმედებენ ფენიტოინთან და ფენობარბიტალთან, რაც იწვევს სისხლში მათი დონის მატებას. ვალპროატების გახანგრძლივებული მიღებით აუცილებელია სისხლის ზოგადი ანალიზის პარამეტრების მონიტორინგი, აგრეთვე ღვიძლის ფერმენტების (ALT, AST) დონის შემოწმება თავდაპირველად (თერაპიის პირველ თვეებში) სიხშირით 1. დრო 2 კვირაში, შემდეგ ყოველთვიურად (3 თვეში) და შემდგომ - 1 3-6 თვეში ერთხელ.
თითქმის ყველა ამჟამად ცნობილ ანტიკონვულსანტს მეტ-ნაკლებად აქვს ეგრეთ წოდებული რაქიტოგენური ეფექტი, რაც იწვევს D ვიტამინის დეფიციტის რაქიტის გამოვლინებას ან გამწვავებას. ამასთან დაკავშირებით, სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვებმა, რომლებიც მკურნალობენ კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალებებით, უნდა უზრუნველყონ D ვიტამინის (D2 - ერგოკალციფეროლი, ან D3 - ქოლეკალციფეროლი), ასევე კალციუმის პრეპარატების ადექვატური მიღება.

კრუნჩხვები მცირეწლოვან ბავშვებში.
West და Lennox-Gastaut სინდრომების კლინიკური გამოვლინებები საკმაოდ ფართოდ არის აღწერილი (იხილეთ ცალკეული სტატიები ჩვენს ვებგვერდზე). როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მათი დაკვირვება შესაძლებელია როგორც სიცოცხლის პირველ 12 თვეში, ისე მოგვიანებით, თუმცა უფრო დამახასიათებელია მცირეწლოვანი ბავშვებისთვის.
მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვები. ეს მოიცავს ეპილეფსიას მანიფესტაციებით მარტივი და/ან რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვების სახით მეორადი განზოგადებით, ისევე როგორც მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვები, რომლებიც გადაიქცევა რთულ ნაწილობრივ კრუნჩხვით შემდგომი მეორადი განზოგადებით.
ფებრილური კრუნჩხვები მცირეწლოვან ბავშვებში ხდება არანაკლებ სიხშირით, ვიდრე ცხოვრების პირველ წელს. მათი დიაგნოსტიკისა და თერაპიული ტაქტიკის მიდგომის პრინციპები არ განსხვავდება ცხოვრების პირველი წლის ბავშვებისგან.

კრუნჩხვები 3 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში
პირველადი გენერალიზებული არარსებობის კრუნჩხვები- კრუნჩხვის ტიპი, რომელიც ძირითადად გვხვდება ამ ასაკობრივი ჯგუფის ბავშვებში. მათი იდენტიფიცირება და ადეკვატური მკურნალობა მთლიანად პედიატრი ნევროლოგებისა და ეპილეპტოლოგის კომპეტენციაშია. პედიატრებმა და სხვა პედიატრიული სპეციალობების წარმომადგენლებმა არ უნდა უგულებელყოთ ბავშვების მოკლევადიანი „გათიშვის“ ეპიზოდები (მკურნალობაზე უპასუხოდ) ან ჩივილები „დაფიქრების“ თავისებურ ეპიზოდებთან დაკავშირებით.
არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსიაარის იდიოპათიური გენერალიზებული დაავადების ქვეტიპი იმპულსური პატარა კრუნჩხვით. კრუნჩხვების გამოჩენა ტიპიურია 8 წლის შემდეგ. გამორჩეული მახასიათებელია მიოკლონუსის არსებობა, რომლის სიმძიმე მერყეობს მინიმალურიდან (მიიჩნეულია, როგორც "მოუხერხულობა") პერიოდულ დაცემამდე. ცნობიერების დარღვევა არ აღინიშნება. თუმცა, ამ პაციენტების უმეტესობას აღენიშნება სპორადული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, რომელთა არარსებობა ხდება ამ ტიპის ეპილეფსიის მქონე ბავშვების დაახლოებით მესამედში.
კატამენიალური ეპილეფსია.
ქრონიკული პაროქსიზმული პირობების ჯგუფი, რომელიც დაკავშირებულია მენსტრუალურ ციკლთან. ისინი შეიძლება მოვიყვანოთ, როგორც ასაკზე დამოკიდებული ერთ-ერთი მაგალითი კრუნჩხვითი პირობებიქალ პაციენტებთან მიმართებაში, რომლებმაც მიაღწიეს პუბერტატს.
ფებრილური კრუნჩხვები შეიძლება მოხდეს 3 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში (ინ სკოლამდელი ასაკი), თუმცა ცხოვრების ამ პერიოდში ისინი გაცილებით დაბალი სიხშირით ჩნდებიან. ამ პათოლოგიაში აფებრილური კრუნჩხვების ეპიზოდების არსებობა (სხეულის ტემპერატურის მომატების გარეშე) მიუთითებს სიმპტომური ეპილეფსიის განვითარებაზე, რომელიც უნდა განიხილებოდეს ეპილეფსიის წინააღმდეგ საერთაშორისო ლიგის (ILAE) მიერ ჩამოყალიბებული პრინციპების შესაბამისად.

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი. დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები. მკურნალობა.

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი - ეპილეფსიური ენცეფალოპათია ბავშვობაახასიათებს კრუნჩხვითი პოლიმორფიზმი, კოგნიტური დაქვეითება, ელექტროენცეფალოგრამის სპეციფიკური ცვლილებები და თერაპიისადმი რეზისტენტობა.

კრუნჩხვების სახეები: დაცემის პაროქსიზმებიმატონიზირებელი კრუნჩხვები და ატიპიური არარსებობა. ცნობიერება შეიძლება შენარჩუნდეს ან მოკლედ გამორთოთ. დაცემის შემდეგ კრუნჩხვები არ არის და ბავშვი მაშინვე დგება. დაცემის ხშირი შეტევები ხშირად იწვევს დაზიანებას. თავდასხმები მოიცავს კისრის და ღეროს უეცარ მოხრას, ხელების აწევას ნახევრად მოქნილობის ან გაფართოების მდგომარეობაში, ფეხების დაგრძელება, სახის კუნთების შეკუმშვა, თვალის კაკლის ბრუნვის მოძრაობა, აპნოე, სახის გაწითლება. ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ როგორც დღისითდა განსაკუთრებით ხშირად ღამით.

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის დროს ვლინდება მატონიზირებელი, ტონურ-კლონური, ატონური, მიოკლონური კრუნჩხვები და არარსებობა. დღეში ასჯერ. ატონური კრუნჩხვები იწვევს მრავალრიცხოვან დაცემას.

ჯერ კიდევ პირველი კრუნჩხვების დაწყებამდე ბავშვებს, როგორც წესი, აწუხებთ ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხება, რაც დაავადების დაწყებისთანავე მწვავდება.

დებიუტი 2-12 წლის ასაკში 2 არჩევით 3 და 9 წლის ასაკში

ინფანტილური სპაზმები არის კრუნჩხვები, რომლებსაც ახასიათებს ტანის უეცარი მოხრა წინ, ხელების დაჭიმვა ან დაჭიმვა, ფეხების დაჭიმვა ან მოხრა.

ამ ტიპის კრუნჩხვები ჩვეულებრივ შერწყმულია ჰიფსარითმიასთან EEG-ზე.

კრუნჩხვები შეიძლება გაქრეს თავისით დაახლოებით 5 წლის ასაკში, მაგრამ შეიძლება გადაიზარდოს სხვა ტიპის კრუნჩხვით.

ინფანტილური სპაზმების პათოფიზიოლოგია ბოლომდე არ არის გასაგები, მაგრამ ეს კრუნჩხვები შეიძლება ასახავდეს ქერქსა და ტვინის ღეროს შორის ურთიერთქმედების დარღვევას. ინფანტილური სპაზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს ცნს-ის მოუმწიფებლობით, ტვინის მანკით და ტვინის დაზიანებით სიცოცხლის პირველ თვეებში. ინფანტილური სპაზმების ხშირი მიზეზია ტუბეროზული სკლეროზი. კრუნჩხვების ბუნება ასევე შეიძლება იყოს იდიოპათიური.

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმის სიმპტომები და ნიშნები

ინფანტილური სპაზმები იწყება ღეროსა და კიდურების უეცარი, სწრაფი მატონიზირებელი შეკუმშვით, ზოგჯერ წამებში. სპაზმი მერყეობს თავის უმნიშვნელო ქნევიდან მთელი სხეულის კანკალამდე. მათ თან ახლავს კიდურების კუნთებში მოქნილობა (მოხრილობა), დაგრძელება (დაგრძელება) ან, ყველაზე ხშირად, მოქნილობაც და გაფართოებაც (შერეული სპაზმები). სპაზმი ჩვეულებრივ მეორდება მთელი დღის განმავლობაში ჯგუფურად, ხშირად რამდენიმე ათეული, ძირითადად გაღვიძებიდან მალევე და ზოგჯერ ძილის დროს.

როგორც წესი, ინფანტილურ სპაზმებს თან ახლავს მოტორული და გონებრივი განვითარების დარღვევა. დაავადების საწყის ეტაპებზე შესაძლებელია განვითარების რეგრესია (მაგალითად, ბავშვებმა შეიძლება დაკარგონ ჯდომის ან გადახვევის უნარი).

ინფანტილური სპაზმების დროს ნაადრევი სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 5-დან 31%-მდე მერყეობს, სიკვდილი ხდება 10 წლამდე და დამოკიდებულია ამ უკანასკნელის ეტიოლოგიაზე.

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმების დიაგნოზი

ნეიროვიზუალიზაცია.
ვიდეო-ზეგ ძილი და სიფხიზლე.
ლაბორატორიული კვლევები კლინიკური ჩვენებების მიხედვით.

დიაგნოზი დგინდება კლინიკური სიმპტომებისა და დამახასიათებელი EEG ნიმუშის საფუძველზე. ტარდება ფიზიკური და ნევროლოგიური გამოკვლევები, მაგრამ ხშირად არ გამოვლენილა პათოგნომონური სიმპტომები, გარდა ტუბეროზული სკლეროზისა.

ეეგ-ში ინტერიქტალურ პერიოდში, როგორც წესი, ვლინდება ჰიფსარითმიის სურათი (ქაოტური, მაღალი ძაბვის პოლიმორფული დელტა და თეტა ტალღები ზედმეტად მულტიფოკალური პიკური გამონადენით). შესაძლებელია რამდენიმე ვარიანტი (მაგალითად, მოდიფიცირებული - ფოკალური ან ასიმეტრიული ჰიფსარითმია). Ictal საბაზისო EEG ცვლილებები, ინტერიქტალური ეპილეფსიური აქტივობა შესამჩნევად შესუსტებულია.

ბავშვთა სპაზმის მიზეზის დასადგენად ტესტები შეიძლება მოიცავდეს:

ლაბორატორიული ტესტები (მაგალითად, სისხლის სრული დათვლა, შრატის გლუკოზის, ელექტროლიტების, შარდოვანას, კრეატინინის, Na, Ca, Mg, P, ღვიძლის ანალიზები), თუ არსებობს ეჭვი მეტაბოლურ დარღვევაზე;
CSF ანალიზი;
ტვინის სკანირება (MRI და CT).

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმების მკურნალობა

ინფანტილური სპაზმების მკურნალობა რთულია და ოპტიმალური მკურნალობის რეჟიმი სადავოა. გამოიყენეთ ACTH 20-60 ერთეული ინტრამუსკულარულად დღეში ერთხელ. ბევრი ანტიკონვულსანტი არაეფექტურია; ვალპროატი სასურველია; კლონაზეპამი არის მეორე რიგის არჩევის პრეპარატი. ასევე აღინიშნა ნიტრაზეპამის, ტოპირამატის, ზონისამიდის ან ვიგაბატრინის გამოყენების ეფექტი.

კეტოგენური დიეტა ასევე შეიძლება იყოს ეფექტური, მაგრამ რთული შესანარჩუნებლად.

ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება წარმატებული იყოს ოპერაცია.

ყურადღება, მხოლოდ დღეს!

ამ ტიპის კრუნჩხვები ჩვეულებრივ შერწყმულია ჰიფსარითმიასთან EEG-ზე.

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმის სიმპტომები და ნიშნები

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმების დიაგნოზი

ნეიროვიზუალიზაცია.
ვიდეო-ზეგ ძილი და სიფხიზლე.
ლაბორატორიული კვლევები კლინიკური ჩვენებების მიხედვით.

ბავშვთა სპაზმის მიზეზის დასადგენად ტესტები შეიძლება მოიცავდეს:

ლაბორატორიული ტესტები (მაგალითად, სისხლის სრული დათვლა, შრატის გლუკოზის, ელექტროლიტების, შარდოვანას, კრეატინინის, Na, Ca, Mg, P, ღვიძლის ანალიზები), თუ არსებობს ეჭვი მეტაბოლურ დარღვევაზე;
CSF ანალიზი;
ტვინის სკანირება (MRI და CT).

ბავშვებში ინფანტილური სპაზმების მკურნალობა

ინფანტილური სპაზმების მკურნალობა რთულია და ოპტიმალური მკურნალობის რეჟიმი სადავოა. გამოიყენეთ ACTH 20-60 ერთეული ინტრამუსკულარულად დღეში ერთხელ. ბევრი ანტიკონვულსანტი არაეფექტურია; სასურველია ვალპროატი, მეორე არჩევანია კლონაზეპამი. ასევე აღინიშნა ნიტრაზეპამის, ტოპირამატის, ზონისამიდის ან ვიგაბატრინის გამოყენების ეფექტი.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ქირურგიული მკურნალობა შეიძლება წარმატებული იყოს.

ინფანტილური სპაზმები

ინფანტილური სპაზმი ან ვესტ სინდრომი ეწოდება ეპილეფსიურ სინდრომს. სპაზმი ხდება სერიულად. ისინი შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა ინტენსივობით, იზრდება ან პირიქით მცირდება. თავდასხმების რაოდენობამ შეიძლება მიაღწიოს ოცდაათამდე და მოიცავდეს ოცამდე ეპიზოდს დღის განმავლობაში. უფრო ხშირად ეს ხდება ღამით. ამ მდგომარეობის ეტიოლოგიის შესწავლა გასული საუკუნის ორმოცდაათიან წლებში დაიწყო.

ინფანტილური სპაზმი ბავშვებში

ინფანტილური სპაზმი უფრო ხშირია სამ წლამდე ასაკის ბავშვებში. შემთხვევათა 0,4%-ს შეადგენს ასი დაბადებული ბავშვი. პირველი შეტევა შეიძლება მოხდეს სამი თვიდან ერთ წლამდე. ზურგზე მწოლიარე ბავშვი უცებ აწევს და იწყებს ხელების მოხრას, ასწია თავი, ტანის ზედა ნაწილი და ამავდროულად მკვეთრად ისწორებს ფეხებს. შეტევა შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წამში და განმეორდეს და თან ახლდეს ტირილი და გაღიზიანება. კრუნჩხვის დაწყებამდე ბავშვი წყვეტს აქტიურ აქტივობას, არ ღრიალებს, უყურებს ერთ წერტილს და შეიძლება არ მოძრაობდეს. მომავალში მას უვითარდება სხვა სახის კრუნჩხვითი გამოვლინებები. ბავშვს ასევე აქვს ფსიქომოტორული განვითარების დარღვევა და ინტელექტუალური ჩამორჩენა, რაც შეიძლება გაგრძელდეს ზრდასრულ ასაკში. ასეთი კრუნჩხვების მკურნალობა რთულია.

ინფანტილური სპაზმის მიზეზი

ეტიოლოგიიდან გამომდინარე, სპაზმები სიმპტომატური და კრიპტოგენურია. მათი წარმოშობის მიზეზი შეიძლება იყოს შემდეგი:

ცერებრალური ქერქის დაზიანება ან მოუმწიფებლობა;
ქრომოსომული და გენის ანომალიები;
ნევროლოგიური და ფსიქოფიზიკური დარღვევები;
დარღვევები ნაყოფის განვითარების დროს (ჰიპოქსია, ნაადრევი მშობიარობა);
ორსულობის დროს ინფექციური დაავადებები (ბაქტერიული ან ჰერპეს ვირუსული მენინგიტი);
დაუნის სინდრომი;
ტუბერკულოზური სკლეროზული სინდრომი;
გართულებები მშობიარობის დროს

ზოგიერთ იშვიათ შემთხვევებში, მიზეზი შეიძლება იყოს DPT ვაქცინაცია.

ინფანტილური სპაზმის სახეები

ინფანტილური სპაზმი სამი ტიპისაა. ესტენსორი, მომხრე-ექსტენსორი ან მომხრე. ეს არის თავის, კიდურების, ღეროსა და კისრის კუნთების უეცარი შეკუმშვა. მოქნილის სპაზმებს ასევე უწოდებენ ჯეკნის კრუნჩხვებს ან საალამურ კრუნჩხვებს. როგორც ჩანს, ადამიანი თავს ეხვევა. ექსტენსორული სპაზმი უეცრად აფართოებს კისერს, ქვედა კიდურებს და ღეროს, მხრების გაფართოებასთან ერთად. მომხრელ-ექსტენსორული სპაზმების შედეგად მოქმედებები შერეულია. კრიპტოგენური ინფანტილური სპაზმი ხდება შემთხვევების 9-15%-ში, დანარჩენი სიმპტომატურია.

ინფანტილური სპაზმი: დიაგნოზი

კრუნჩხვების გამომწვევი მიზეზების დასადგენად ტარდება სრული სამედიცინო დიაგნოსტიკური გამოკვლევა. მეტაბოლური დარღვევების გამოსარიცხად, მთელი რიგი ლაბორატორიული კვლევა: გლუკოზის, კალციუმის, ნატრიუმის, მაგნიუმის, ამინომჟავების შემცველობაზე. ჰიპოქსიის გამორიცხვის მიზნით ხდება სისხლის გაზების გამოკვლევა, ორგანიზმში არსებული სითხის დათესვა. ასევე გამოკვლეულია ცერებროსპინალური სითხე (CSF). საშვილოსნოსშიდა ინფექციის გამორიცხვის მიზნით ტარდება იმუნოლოგიური და ვირუსოლოგიური გამოკვლევა. ასევე აუცილებელია მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის გაკეთება, კომპიუტერული ტომოგრაფია, კრანიო და სპონდილოგრაფია. ელექტროენცეფალოგრაფია აფიქსირებს მწვავე ტალღის შეტევების აქტივობას. დაავადების სრული სურათისთვის ტარდება სპაზმების ვიდეო მონიტორინგი. აუცილებელია ნევროლოგის, გენეტიკოსის, ლოგოპედის, ოპტომეტრის, ფსიქოლოგისა და ფსიქიატრის კონსულტაცია. ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში კოგნიტური ფუნქციები ფასდება ბაჟენოვას მეთოდით. უფროს ბავშვებში IQ დონე განისაზღვრება. უმეტეს შემთხვევაში, ინფანტილური სპაზმები საბოლოოდ გადაიქცევა ეპილეფსიურ სპაზმებად. მკურნალობა ამ შემთხვევაში ანტიკონვულსანტებით ყოველთვის არ არის ეფექტური.

დისკუსიები

ეპილეფსია. ინფანტილური სპაზმები.

4 პოსტი

ინფანტილური სპაზმი არის ეპილეფსიური სინდრომი, რომელიც აღინიშნება ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში და ახასიათებს მომხრელი, ექსტენსორული ან მომხრელ-ექსტენსორული სპაზმი, დაგვიანებული ნეიროფსიქიური განვითარება და ჰიფსარითმიის არსებობა EEG-ზე.

შესაძლებელია ინფანტილური სპაზმების სამი ვარიანტი - მომხრელი, ექსტენსორი, მომხრელ-ექსტენსორი.

მომხრელი სპაზმი შედგება თავის, კისრის და ყველა კიდურის უეცარი მოქნისაგან. ინფანტილური სპაზმების მოქნილობის პაროქსიზმის დროს ბავშვი ტოვებს „თავის თავის მოხვევის“ შთაბეჭდილებას. ექსტენსორული სპაზმები ხასიათდება კისრის და ღეროს უეცარი გაფართოებით, ქვედა კიდურებიშერწყმულია მხრების გაფართოებასთან და გატაცებასთან. ინფანტილური სპაზმების მსგავსი ექსტენსორული ვარიანტი ახდენს მოროს რეფლექსის სიმულაციას. მომხრელ-ექსტენსორულ სპაზმებს მიეკუთვნება შერეული პაროქსიზმები, რომლებიც გამოიხატება კისრის, ღეროს, ზედა კიდურების დაქვეითებით და ქვედა კიდურების გაფართოებით ან, უფრო იშვიათად, მკლავების მოქნილობით და ფეხების გაშლით.

ეტიოლოგიიდან გამომდინარე, ყველა ინფანტილური სპაზმი იყოფა კრიპტოგენურ და სიმპტომურ. ინფანტილური სპაზმების კრიპტოგენურ და ეპილეფსიურებად დაყოფის მიზანშეწონილობა მომდინარეობს განზოგადებული გამოცდილებიდან მახასიათებლების თვალსაზრისით. კლინიკური გამოვლინებებიდა ინფანტილური სპაზმების მიმდინარეობა.

კრიპტოგენური ინფანტილური სპაზმები ხასიათდება:

მკაფიო ეტიოლოგიური მიზეზის არარსებობა;

ბავშვის ნორმალური ნეიროფსიქიური განვითარება დაავადების განვითარებამდე;

სხვა სახის კრუნჩხვების არარსებობა;

არ არის ტვინის დაზიანების ნიშნები ნეირორადიოლოგიური კვლევის მეთოდების მიხედვით (ტვინის კომპიუტერული (CT) და ბირთვული მაგნიტურ-რეზონანსული (NMR) ტომოგრაფია).

სიმპტომატური სპაზმი არის შედეგი სხვადასხვა ეტიოლოგიური ფაქტორები. სიმპტომატური ინფანტილურ სპაზმებს ახასიათებს:

ნეიროფსიქიური განვითარების შეფერხება დაავადების განვითარებამდე;

ხშირად - პათოლოგიური ცვლილებებითავის ტვინის CT და NMR კვლევებში.

ინფანტილურ სპაზმებს ზოგჯერ თან ახლავს ყვირილი, ღიმილის გრიმასი, შეშინებული გამომეტყველება, თვალების ტრიალი, ნისტაგმი, გაფართოებული გუგები, ქუთუთოების, კიდურების კანკალი, სახის ფერმკრთალი ან სიწითლე, სუნთქვის გაჩერება. კრუნჩხვების შემდეგ აღინიშნება ძილიანობა, განსაკუთრებით თუ შეტევების სერია გახანგრძლივდა. ინტერიქტალურ პერიოდში ბავშვები გაღიზიანებულები არიან, ცრემლიანები, ძილი ირღვევა. კრუნჩხვები ყველაზე ხშირად ჩნდება დაძინებამდე ან გაღვიძების შემდეგ. პაროქსიზმების გამომწვევი ფაქტორებია შიში, სხვადასხვა მანიპულაციები, კვება.

ინფანტილური სპაზმი იწყება ჩვილობაში და ქრება ადრეულ ბავშვობაში. 6 თვემდე მათ შეადგენენ პაროქსიზმული ეპიზოდების საერთო რაოდენობის 67%; 6 თვიდან 1 წლამდე - 86%; 2 წლის შემდეგ - 6%.

ინფანტილური სპაზმები შეიძლება იყოს კრუნჩხვითი სინდრომის პირველი გამოვლინება ბავშვში. პირველი შეტევები აბორტიული ხასიათისაა და შეიძლება მშობლებმა შეცდომით შეასრულონ შიშის რეაქცია, მუცლის ტკივილის გამოვლინება და ა.შ. თავდაპირველად ისინი მარტოხელა, შემდეგ მათი სიხშირე იზრდება. ამ ეტაპზე შეიძლება იყოს რემისიები და გამწვავებები, რომელთა პროგნოზირებაც რთულია. როგორც ბავშვი იზრდება და ვითარდება, კრუნჩხვების სიხშირე მცირდება. ინფანტილური სპაზმების საშუალო ხანგრძლივობა 4-დან 30-35 თვემდეა. 3 წლის შემდეგ ისინი იშვიათია. პ.ჯევონსის და სხვების (1973 წ.) მიხედვით, ბავშვების 25%-ში ინფანტილური სპაზმი ჩერდება 1 წლამდე, 50%-ში - 2 წლამდე, დანარჩენში - 3-4, ზოგჯერ 5 წლამდე. .

EEG-ში ცვლილებები (ჰიფსარითმია) ყოველთვის არ არის დაკავშირებული კრუნჩხვების დაწყებასთან, ზოგჯერ ისინი ჩნდება ცოტა მოგვიანებით. ჰიფსარითმია დამახასიათებელია განვითარებადი ტვინისთვის და შეინიშნება მხოლოდ მცირეწლოვან ბავშვებში ინფანტილური სპაზმების დროს.

ინფანტილური სპაზმების უნივერსალური თანმხლები სიმპტომია გონებრივი ჩამორჩენილობა, რომელიც აღინიშნება პაციენტების 75-93%-ში და დარღვეულია მოტორული უნარების ფორმირებაც. ამიტომ, მცირეწლოვან ბავშვებში უფრო სწორია ლაპარაკი ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხებაზე, რაც აღინიშნება უკვე დაავადების საწყის ეტაპზე. ის უფრო მკაფიო ხდება, როდესაც კრუნჩხვების სერია გამოჩნდება. შეფერხების ხარისხი დამოკიდებულია როგორც კრუნჩხვების დაწყების დროზე, ასევე ბავშვის პრემორბიდულ მახასიათებლებზე. ნორმალური ფსიქომოტორული განვითარება კრუნჩხვების დაწყებამდე აღინიშნება ბავშვების 10-16%-ში.

ეს ეპილეფსია ბავშვობაში იწყება მთელი სხეულის უეცარი კანკალით, სწრაფი კანკალით, აღმოსავლური მისალმების მსგავსი - ორივე მხრები აწეულია და გვერდით, თავი მკერდზეა დახრილი, მზერა ზემოთ არის მიმართული. ძალიან ხშირად, უკვე ამ ტიპის პირველ კრუნჩხვამდე, დიდი ალბათობით, ტვინის დაზიანება უკვე მოხდა. ჩვილების დაახლოებით 20% ვერ პოულობს რაიმე ცვლილებას პირველ შეტევამდე.
ასეთ ბავშვებში ეპილეფსიის მიმდინარეობა ბევრად უკეთესია. მკურნალობა უკიდურესად რთულია. სწრაფი, ზუსტი დიაგნოზი და სათანადო მკურნალობა. ამჟამად გამოყენებული წამლები, როგორიცაა ჰორმონები (Synacthen Depot, ACTH), ვალპროატი (Depakine, Convulex, Apilepsin) და ბენზოდიაზეპინები (ანტილეფსინი, კლონაზეპამი) გვერდითი მოვლენებიდა, სამწუხაროდ, ყოველთვის არ შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ დაავადების ავთვისებიან მიმდინარეობაზე, თუნდაც შეტევები შეჩერდეს. შეტევები მიუთითებს მხოლოდ თავის ტვინის დაავადებაზე და არა ამ დაავადების მიმდინარეობაზე. გაუმჯობესების ზოგიერთი პერიოდი არ უნდა გადაჭარბებული იყოს იმედგაცრუების თავიდან ასაცილებლად. პაციენტების უმეტესობას მუდმივი მეთვალყურეობა სჭირდება ეპილეპტოლოგის მიერ.
ეპილეფსიის ამ ფორმის სხვა სახელია ვესტის სინდრომი (ასე ერქვა ექიმს, რომელმაც გასული საუკუნის ბოლოს პირველად აღწერა ეს დაავადება თავის შვილში).

დასავლეთის სინდრომი (ჩვილ ბავშვთა სპაზმი)

ბავშვებში ეპილეფსიური კრუნჩხვების კლინიკური და ელექტროენცეფალოგრაფიული მახასიათებლები განსხვავდება ასაკის მიხედვით. ასაკთან დაკავშირებული ასეთი ფენომენის კარგი მაგალითია ინფანტილური სპაზმი, კრუნჩხვის უნიკალური ტიპი, რომელიც დაკავშირებულია ადრეულ ბავშვობასთან. ინფანტილური სპაზმი არის ასაკობრივი ფენომენი, რომელიც ვლინდება ბავშვებში მხოლოდ ცხოვრების პირველ ორ წელიწადში, ყველაზე ხშირად 4-დან 6 თვემდე და დაახლოებით 90% პაციენტებში 12 თვემდე. უესტის სინდრომის სიხშირე შეფასებულია 0,4 1000 ცოცხალ დაბადებულზე.

განმარტება

TO მახასიათებლებიეს სინდრომი მოიცავს მიოკლონურ კრუნჩხვებს, ჰიფსარითმიას EEG-ზე და ფსიქომოტორულ ჩამორჩენას. ამ ტრიადას ზოგჯერ დასავლეთის სინდრომს უწოდებენ. თუმცა, ინფანტილური სპაზმები მკაფიოდ არ შეესაბამება ამ განმარტებას ყველა შემთხვევაში. ლიტერატურაში არსებობს დაავადების სხვა სახელები: მასიური სპაზმი, სალამური კრუნჩხვები, მომხრელი კრუნჩხვები, ჯეკ დანის კრუნჩხვები, მასიური მიოკლონური კრუნჩხვები, ინფანტილური მიოკლონური კრუნჩხვები.

ჩვეულებრივ, ინფანტილური სპაზმები სტერეოტიპულია ერთ ბავშვში. გარდა ამისა, დამახასიათებელია ინფანტილური სპაზმების გაჩენა სერიების სახით.

მიუხედავად იმისა, რომ ეს კრუნჩხვები წააგავს მიოკლონიურ ან მატონიზირებელ კრუნჩხვებს, ინფანტილური სპაზმი არის კრუნჩხვის ცალკეული სახეობა. მიოკლონური კრუნჩხვები არის სწრაფი, ელვისებურად სწრაფი შეკუმშვა შეზღუდული ხანგრძლივობით, ხოლო მატონიზირებელი კრუნჩხვები არის კუნთების გახანგრძლივებული შეკუმშვა, მზარდი ინტენსივობით. ჭეშმარიტი სპაზმი მოიცავს კუნთების დამახასიათებელ შეკუმშვას, რომელიც გრძელდება 1-2 წმ და აღწევს მაქსიმუმს (პიკს) უფრო ნელა ვიდრე მიოკლონუსი, მაგრამ უფრო სწრაფად ვიდრე მატონიზირებელი კრუნჩხვები.

ინფანტილური სპაზმები იყოფა სამ ტიპად: მომხრელი, ექსტენსორი და შერეული მომხრელ-ექსტენსორი. მომხრელი სპაზმი არის ღეროს, კისრის, ზედა და ქვედა კიდურების მომხრელი კუნთების მოკლევადიანი შეკუმშვა. ზემო კიდურების კუნთებში სპაზმი იწვევს მკლავების შეკუმშვას, „თითქოს ბავშვი თავს იხვევს მკლავებით“ ან, პირიქით, მოხრილი მკლავების გავრცელებას. იდაყვის სახსრები, სხვადასხვა მიმართულებით. ექსტენსორული სპაზმი მოიცავს უპირატესად ექსტენსორული კუნთების შეკუმშვას, რაც იწვევს კისრის და ღეროს სწრაფ მკვეთრ გაფართოებას, ერთდროულად ხელების, იოგას ან ზედა და ქვედა კიდურების გაფართოებასთან და გატაცებასთან ან ადუქციასთან ერთად. შერეული მომხრელ-ექსტენსორული სპაზმები მოიცავს კისრის, ღეროს და ზედა კიდურების მოხრას და ქვედა კიდურების დაგრძელებას, ან ქვედა კიდურების მოხრას და მკლავების გაფართოებას გამოხატულთან ერთად სხვადასხვა ხარისხითკისრის და ტორსის მოხრა. ხანდახან ვითარდება ასიმეტრიული სპაზმები, რომლებიც წააგავს „ხმალითა პოზას“. ინფანტილური სპაზმები ხშირად ასოცირდება თვალის გადახრასთან ან ნისტაგმთან.

ასიმეტრიული სპაზმი შეიძლება მოხდეს, როდესაც არ არის კიდურების კუნთების ერთდროული ორმხრივი შეკუმშვა. ამ ტიპის სპაზმი ჩვეულებრივ ვლინდება ჩვილების სპაზმების სიმპტომატური ფორმით ჩვილებში ტვინის მძიმე დაზიანებით, კორპუს კალოზის აგენეზიით ან ამ დარღვევების კომბინაციით. ისეთი ადგილობრივი ნევროლოგიური სიმპტომები, როგორიცაა თვალების გადახრა ან თავის ბრუნვა, შეიძლება შერწყმული იყოს როგორც სიმეტრიულ, ასევე ასიმეტრიულ სპაზმებთან. ასიმეტრიული სპაზმი ჩვეულებრივ ხდება იზოლირებულად, მაგრამ ისინი ასევე შეიძლება განვითარდეს ფოკალური კრუნჩხვის შემდეგ ან წინ უძღოდეს; ზოგიერთ შემთხვევაში, ინფანტილური სპაზმი შესაძლოა განვითარდეს გენერალიზებულ ან ფოკალურ კრუნჩხვასთან ერთად.

ინფანტილური სპაზმები ხშირად ხდება სერიულად („კლასტერული სპაზმი“). სპაზმების ინტენსივობა და სიხშირე თითოეულ სერიაში შეიძლება გაიზარდოს, მიაღწიოს პიკს და შემდეგ თანდათან შემცირდეს. კრუნჩხვების რაოდენობა სერიებში მნიშვნელოვნად განსხვავდება და შეიძლება აღემატებოდეს 30 სპაზმს. ასევე იცვლება ეპიზოდების რაოდენობა დღეში; ზოგიერთ პაციენტს დღეში 20-მდე აქვს. ინფანტილური სპაზმების სერია შეიძლება განვითარდეს ღამით, თუმცა იშვიათად ჩნდება ძილის დროს. ინფანტილური სპაზმების სერიის დროს ან მის შემდეგ, როგორც წესი, ხდება ბავშვის ტირილი ან გაღიზიანება.

ჰიფსარითმია ბავშვში ინფანტილური სპაზმით. ყურადღებას იქცევს მაღალი ამპლიტუდის დეზორგანიზებული აქტივობა ფონურ ჩანაწერში, რომელიც შერეულია მრავალფოკალური მწვერვალებით და მკვეთრი ტალღებით.

ეეგ-ს ქაოტური ბუნება კორტიკალური რიტმის სრული დეზორგანიზაციის შთაბეჭდილებას ტოვებს. ძილის დროს ხდება პოლისპიკის გამონადენი და ნელი ტალღები. გასაკვირია ზოგიერთ პაციენტში ძილის ღეროების მდგრადობა, EEG ჩანაწერის ფონურ დარღვევებთან ერთად. REM ძილის ფაზაში შესაძლებელია ჰიფსარითმიის სიმძიმის დაქვეითება ან მისი სრული გაქრობა. ინფანტილური სპაზმი დაკავშირებულია მთლიანი ძილის დაქვეითებასთან და REM ძილთან. აღწერილია ჰიფსარითმიის სხვადასხვა სახეობა, მათ შორის შაბლონები ნახევარსფერული სინქრონიზაციით, არანორმალური გამონადენის მუდმივი ფოკუსით, შემცირებული ამპლიტუდის ეპიზოდები და მაღალი ამპლიტუდის ნელი ტალღის აქტივობა იზოლირებულ მკვეთრ ტალღებთან და მწვერვალებთან ერთად. ჰიფსარითმიის სხვადასხვა ფორმა ხშირია და არ არის დაკავშირებული დაავადების პროგნოზთან.

მიუხედავად იმისა, რომ ჰიფსარითმია ან მოდიფიცირებული ჰიფსარითმული ნიმუში არის ინტერიქტალური არანორმალური EEG აქტივობის ყველაზე გავრცელებული ტიპი, ეს EEG შაბლონები შეიძლება არ იყოს ზოგიერთ პაციენტში ინფანტილური სპაზმით. ზოგიერთ შემთხვევაში, შეიძლება არ იყოს ჰიფსარითმია დაავადების დაწყებისას და ამ ნიმუშის გამოჩენა მოგვიანებით, დაავადების მიმდინარეობისას. მიუხედავად იმისა, რომ ჰიფსარითმია ძირითადად ასოცირდება ინფანტილურ სპაზმებთან, ეს ნიმუში გვხვდება სხვა დაავადებებშიც.

ინტერიქტიული ნიმუშის მსგავსად, ინფანტილური სპაზმების დროს EEG ცვლილებები ასევე ცვალებადია. ყველაზე დამახასიათებელი EEG ნიმუში შეტევის დროს შედგება დადებითი ტალღებისგან წვერო-ცენტრალურ რეგიონში; ასევე შეიძლება შეინიშნოს დაბალი ამპლიტუდის სწრაფი (14-16 ჰც სიხშირით) აქტივობა ან მრუდის დიფუზური გაბრტყელება, რომელსაც ეწოდება "ელექტრო-დეკრემენტული მოვლენა".

ფოკალური ანომალიების არსებობა ჰიფსარითმიის ძირითადი ნიმუშის ერთ-ერთი ვარიანტია, რომელიც შეიძლება ასოცირებული იყოს ფოკალურ კრუნჩხვით; ფოკალური კრუნჩხვები შეიძლება წინ უსწრებდეს, თან ახლდეს ან განვითარდეს ინფანტილური სპაზმების სერიასთან ერთად. ეს დაკვირვება ვარაუდობს, რომ კორტიკალური კარდიოსტიმულატორები შეიძლება შეასრულონ მნიშვნელოვანი როლი ინფანტილური სპაზმების განვითარებაში.

ამ დაავადების ელექტროენცეფალოგრაფიული სურათი არასტაბილურია და შეიძლება დროთა განმავლობაში განვითარდეს. ზოგიერთ პაციენტში ინფანტილური სპაზმით, ჰიფსარითმია შეიძლება არ იყოს დაავადების დაწყებისას. სხვა პაციენტებში ბიოელექტრული აქტივობის შენელება შესაძლებელია იშვიათ ეპილეფსიურ აქტივობასთან ერთად, შეინიშნება შემდგომი ტრანსფორმაცია ჰიფსარითმიის შაბლონად. ელექტროენცეფალოგრაფიული კვლევის ხელახალი ჩატარება შემდგომი დაკვირვების დროს შესაძლოა საჭირო გახდეს ჰიფსარითმიის ნიმუშის დემონსტრირების მიზნით (იმ ბავშვებში, რომლებშიც ჰიფსარითმია დაავადების დაწყებისას არ იყო გამოვლენილი).

ასევე წაიკითხეთ

ვიტამინი A რისთვის და როგორ გამოვიყენოთ

გაკვეთილის შეჯამება თემაზე „სიტყვების და წინადადებების კითხვა C ასოთი

სასარგებლოა თუ არა ღორის თირკმელები როგორ მოვამზადოთ ღორის თირკმელები ჩაშუშვისთვის