Čo je cytolýza v krvi. Cytolytický syndróm: príznaky a príčiny

1) syndrómCYTOlýza

Vyskytuje sa v dôsledku porušenia štruktúry pečeňových buniek. Tieto lézie môžu byť obmedzené na bunkové membrány a zasahovať do cytoplazmy alebo môžu zahŕňať jednotlivé bunky ako celok. Cytolýza je jedným z hlavných ukazovateľov aktivity patologického procesu v pečeni. Pozorované pri akútnej a chronickej hepatitíde. Prejavuje sa nárastom 6 enzýmy

• zvýšená aktivita transaminázy(ALT viac ako 50 IU/l, AST viac ako 55 IU/l),

V tomto prípade zvýšenie ALT naznačuje akútny proces a zvýšenie AST naznačuje prítomnosť závažnejšieho chronického procesu v pečeni.

• zvýšiť aldolázy, laktátdehydrogenáza (LDH), glutamátdehydrogenáza, y-glutamyltransferáza. Predpokladá sa, že pri normálnych hladinách všetkých 6 enzýmov je prítomnosť akútnych alebo chronických ochorení pečene alebo malígnych nádorov nepravdepodobná.

2) syndrómCHOLESTÁZA

Charakterizované porušením vylučovanie žlče, jeho stagnácia, narušenie pohybu a odtoku do tenkého čreva, t.j. vonkajšia a intrahepatálna cholestáza a metabolizmus tukov. Návrat zložiek žlče do krvi sa prejavuje zvýšením obsahu

• lipidy: β-lipoproteíny(viac ako 3,5 mmol/l),
• cholesterolu(viac ako 6,5 mmol/l),
• žlčové kyseliny(cholický, deoxycholický),
• hyper bilirubínuémia (viac ako 20 µmol/l),
• zvýšená aktivita enzýmov - indikátory cholestázy - alkalický fosfát(ALP),
• zvýšiť triglyceridy(viac ako 1,56 mmol/l),
• zvýšená aktivita leucínaminopeptidáza glutamyltranspeptidáza ( GGTP).

V ambulancii sa syndróm prejavuje zväčšením pečene, svrbením kože, žltačkou (viac ako 95 % všetkých prípadov cholestázy). Pozorované pri cirhóze pečene, intra- a extrahepatálnej obštrukcii žlčníka.

3) syndrómZÁPALhepatocyty

Odráža lézie mezenchýmu a strómy pečene. Pozorované pri hepatitíde, cirhóze pečene.

Prejavuje sa poruchami hlavne metabolizmu bielkovín a humorálnej imunity.

Označené príznakmi zápalu v LHC

• zvýšenie vo všetkých proteíny akútnej fázy- CRP, fibrinogén,
• pozitívne proteín-sedimentárne vzorky: Timolova, Sulemova, Veltmanov test,
• zvýšenie globulínovej frakcie proteínu – hypergamaglobulinémia ( y - globulín viac ako 16 g/l), dysproteinémia, ktorá odráža aktiváciu humorálnej imunity.
• alkalická fosfatáza (viac ako 560 IU/l),
• zmeny na imunograme: zvýšené hladiny imunoglobulínov Jg A, JgM, JgG.

Zvýšiť JgM charakteristické pre primárnu biliárnu cirhózu, Jg A- alkoholické poškodenie pečene, JgG- chronická hepatitída.

4) syndrómNEVÝHODY HEPATOCYTY

Charakteristické pre akútne alebo chronické zlyhanie pečene, cirhózu a dystrofiu pečene. Keďže hepatocyty vykonávajú hlavne funkcie pečene, syndróm sa prejavuje poruchou funkcie pečene.

• Proteotvorná funkcia pečene ( metabolizmus bielkovín):
• zníženie albumínovej frakcie proteínu (albumín), proteíny akútnej fázy,
• faktory zrážanlivosti krvi - fibrinogén, protrombín, prokonvertín,
• metabolizmus lipidov- zníženie cholesterolu, β - lipoproteínov,
• metabolizmus uhľohydrátov - glukóza,
• metabolizmus pigmentov- bilirubín
• výmena hormónov a mikroelementov. Dochádza k zníženiu veľkosti pečene.

Pri identifikácii akéhokoľvek biochemického syndrómu je povinné vyšetrenie dieťaťa na prítomnosť markerov vírusovej hepatitídy A, B, C, D v krvi.

Cirhóza je jednou z najzákernejších chorôb pečene, pretože je dosť ťažké ju rozpoznať a zničenie orgánu je nezvratné. Možné následky zahŕňajú rakovinu a smrť. Cirhóza je jednou z troch najčastejších porúch pečene. Ochorenie je sprevádzané početnými syndrómami, najčastejšie cytolýzou, hepatocelulárnym zlyhaním, hepatorenálnymi prejavmi.

Pri hepatorenálnom syndróme toxická deštrukcia pečene ovplyvňuje obličkové tkanivo. Pri syndróme zlyhania pečeňových buniek dochádza k zníženiu aktivity pečene a orgán prestáva plne vykonávať svoje funkcie. Cytolytický syndróm je masívna deštrukcia hepatocytov (pečeňových buniek). To je to, čo sa najčastejšie vyskytuje pri cirhóze. Článok podrobne rozoberie dôvody jeho vzhľadu, mechanizmus vývoja, príznaky syndrómu u dospelých a detí, ako aj všetky možné metódy liečby.

Cytolytický syndróm je aktívna smrť hepatocytov na pozadí toxického účinku vyvíjaného na telo počas progresie cirhózy. Smrť pečeňových buniek je sprevádzaná uvoľňovaním enzýmov. Agresívne ovplyvňujú tkanivo orgánov, čo vedie k dystrofickým a nekrotickým zmenám. Cytolýza je nebezpečná nielen pre dospelých, ale aj pre deti. Syndróm možno zistiť u novorodencov s prítomnosťou autoimunitných ochorení.

Dôvody rozvoja cytolýzy pečeňových buniek:

Podrobné zváženie každého z uvedených dôvodov nám umožní presnejšie pochopiť mechanizmus vzniku a vývoja syndrómu cytolýzy:

• Alkohol. Alkohol je najčastejšou príčinou syndrómu cytolýzy pečene v dôsledku cirhózy.

  Etanol je považovaný za najnebezpečnejší jed pre pečeň. Keďže je súčasťou každého alkoholického nápoja, nemali by ste dúfať, že slabé nápoje nemôžu mať negatívny vplyv na pečeň!

  Pravidelná a dlhodobá konzumácia alkoholu akejkoľvek sily nevyhnutne povedie k ochoreniu pečene. Lekárom sa podarilo dokázať, že denná konzumácia alkoholu, aj 50 ml, vedie k cirhóze pečene. Rýchlosť deštrukcie orgánových buniek závisí od množstva skonzumovaného alkoholu. Reakcia alkoholu na telo sa tiež líši v závislosti od pohlavia osoby: pre ženy stačí vypiť 30 ml denne, aby došlo k zničeniu pečene.

Lieky. Vďaka klinickým štúdiám lekári dokázali, že existuje viac ako 1000 liekov, ktoré majú hepatotoxický účinok. Medzi najnebezpečnejšie skupiny liekov pre pečeň patria:


• Vírusová hepatitída je častou príčinou cirhózy. Mnoho nakazených však ani len netuší, že v ich tele existuje nebezpečná choroba. Pri určovaní syndrómu cytolýzy je pacient nevyhnutne poslaný na biochemický krvný test na zistenie prítomnosti vírusov hepatitídy. Vykoná sa analýza na prítomnosť markerov hepatitídy (napríklad pri hepatitíde B sa zistia pozitívne ukazovatele anti-HBc IgM v krvi a HBcAg v tkanivách pečene).

• Lipidy. Lipotoxická otrava sa vyskytuje na pozadí alkoholických aj nealkoholických foriem cirhózy. Lipotoxické poškodenie pri nealkoholickej cirhóze je najčastejšie spojené s obezitou a nadváhou. Tieto stavy vedú k narušeniu metabolického procesu uhľohydrátov a lipidov.

  

  Nadmerné množstvo triglyceridov sa začne hromadiť v tkanive pečene, čo vedie k stukovateniu pečene. V dôsledku aktívneho uvoľňovania mastných kyselín z výsledného tukového tkaniva je narušený oxidačný proces lipidov. To vedie k zápalu a deštrukcii pečeňových buniek.

• • prudký pokles telesnej hmotnosti;
  • poruchy spánku až po úplnú nespavosť;
  • krehkosť, krehkosť kostí;
  • zápach z úst;
  • rýchla únavnosť.
• Autoimunitné ochorenia. Povaha ich výskytu je stále neznáma, ale takéto patológie môžu spôsobiť genetický prenos nebezpečných chorôb.
  

  V prítomnosti autoimunitných ochorení sa vždy pozorujú špecifické zmeny v pečeňovom tkanive.

Ako sme zistili, príčinami a faktormi rozvoja cytolýzy môže byť široká škála faktorov. Určenie príčiny cytolýzy umožní lekárovi vybrať najkvalitnejšiu a najúčinnejšiu terapiu.

Klinický obraz u dospelých a detí

Prejavy patológie závisia od štádia ochorenia:

Cytolytický syndróm u detí najčastejšie spúšťajú autoimunitné ochorenia. Hlavné príznaky syndrómu u detí:

1. Žltosť kože. U novorodencov sa môže vyskytnúť od prvých hodín nástupu patológie. U takýchto pacientov hladina bilirubínu presahuje 50 µmol/l.
2. Zmena farby stolice. Je úplne odfarbený.
3. Tvorba xantómu. Sú to ploché nádorovité novotvary, ktoré sa objavujú na koži. Majú mierny odtieň žltačky. Najčastejšie sa tvoria na chrbte, krku a dlaniach.

U detí je povinným príznakom syndrómu cytolýzy žltačka. Tiež pri ultrazvukovom vyšetrení lekár zaznamenáva mierne zväčšenie pečene. S progresiou patológie je postihnutý nervový systém dieťaťa a v kostnom tkanive a membránach šliach sa vyskytujú zápalové procesy. Tvorba xantómov vyvoláva patologickú akumuláciu lipidov, čo vedie k onkológii.

Metódy diagnostiky a terapie

Na rýchle a účinné odstránenie syndrómu cytolýzy je potrebné predovšetkým určiť príčinu jeho výskytu. Odstránenie symptómov pomocou monoterapie nebude mať požadovaný pozitívny výsledok, ak terapia nie je zameraná priamo na elimináciu faktora rozvoja syndrómu.

Vykonanie biochemického krvného testu vám umožňuje najpresnejšie určiť syndróm cytolýzy, ako aj stupeň jeho aktivity. Je dôležité určiť nasledujúce ukazovatele:

• alanínaminotransferáza;
• aldolázy;
• aspartátaminotransferáza;
• glutamátdehydrogenáza;
• laktátdehydrogenáza piata frakcia;
• glutamyltranspeptidáza;
• bilirubín;
• rýchlosť zrážania krvi;
• cholínesterázy.

V niektorých prípadoch je na zistenie syndrómu cytolýzy dostatočné stanovenie hladín alanínaminotransferázy a aspartátaminotransferázy. V prípade potreby je pacientovi predpísaná biopsia pečene.

Základné princípy terapeutickej terapie:

Okrem liekovej terapie je pacientovi predpísaná terapeutická strava.

Základné pravidlá diétnej terapie:

• úplne sa vzdať mastných, vyprážaných, slaných, korenených jedál, marinád a nakladaných uhoriek, rýchleho občerstvenia, spracovaných potravín a konzerv;
• minimalizovať príjem soli (nie viac ako 3 g denne);
• vzdať sa čokolády, sladkostí, pečiva, pečiva a koláčov, kávy;
• naplňte svoju stravu potravinami bohatými na bielkoviny;
• venovať osobitnú pozornosť zelenine a ovociu;
• piť veľa tekutín (najmenej 2,5 litra denne);
• porcie by mali byť malé, jedlo by sa malo konzumovať 5-6 krát denne.

Dôležité je nielen obmedziť konzumáciu škodlivých potravín, ale aj správne pripraviť povolené jedlá. Je prísne zakázané vyprážať potraviny. Jedlá musia byť v pare, v rúre alebo v pomalom sporáku.

Komplikácie a prognóza

Vývoj patológie sa môže zastaviť, ak sa liečba začne včas. V opačnom prípade bude deštrukcia pečene aktívne postupovať, čo môže v konečnom dôsledku viesť ku komplikáciám a smrti.

Možné následky

Komplikácie cytolytického syndrómu sú mimoriadne nebezpečné:

Pri syndróme cytolýzy dochádza k vážnemu narušeniu funkcie pečene, pretože pečeňové bunky čiastočne odumierajú. Pečeň stráca svoje funkčné schopnosti ako hlavná ochranná bariéra a telo je vystavené silnej intoxikácii. Okrem toho je narušený celý metabolizmus a zvyšuje sa riziko krvácania. V krvi dochádza k patologickým zmenám, výrazne klesá obsah bielkovín, mení sa zloženie elektrolytov.

Pečeň je obrovský orgán bez nervových zakončení, takže o jej chorobách sa dozvedáme ako poslední. K ochoreniam tohto orgánu patrí aj cytolýza pečene.

Hepatocyt: 1 - cytoplazma hepatocytov: 1,1 - granule glykogénu; 2 - jadro

Hlavným rysom cytolýzy je, že s týmto syndrómom sa zvyšuje permeabilita bunkových membrán hepatocytov. Môže to byť buď menšie porušenie integrity membrány pečeňových buniek alebo ich vážne zničenie.

Podľa revízie ICD 10 je syndróm pečeňovej cytolýzy klasifikovaný buď ako chronická nešpecifikovaná hepatitída (K 73,9) alebo zápalové nešpecifikované ochorenie pečene, teda K 75,9. Toto ochorenie sa tiež nazýva nešpecifická hepatitída.

Pri syndróme cytolýzy sa v krvi zvyšuje aktivita pečeňových enzýmov, ako je aspartátaminotransferáza, alanínaminotransferáza, laktátdehydrogenáza a ďalšie. Počas cytolýzy sa tiež zvyšuje obsah vitamínu B12 a železa v krvi. V tomto prípade sa menia nielen membrány hepatocytov, ale aj ich organely. Zložky hepatocytov vystupujú do tela a voda a sodík vstupujú do samotných buniek.

Príčiny

Proces, akým je cytolýza, môže byť spustený v dôsledku rôznych patologických faktorov. Tu sú tie najbežnejšie.

• Alkohol

Každý vie, že etanol je silný hepatotropný jed. Zničenie bunkových membrán môže začať dávkou 40-80 ml. čistý etanol. Všetko závisí aj od dennej dávky a frekvencie pitia nápojov s obsahom etanolu, pohlavia a množstva enzýmov v tele, ktoré alkohol spracovávajú.

Je dôležité vedieť: poškodenie pečene spôsobené zneužívaním etanolu je reverzibilné, ak prestanete piť alkohol a podstúpite regeneračnú liečbu orgánu.

1. améba;
2. (dospelí jedinci a larvy);
3. schistozómy;

• Lieky

Bohužiaľ, niektoré z nich sú hepatotoxické. Jediným spôsobom, ako zastaviť ničenie orgánových buniek pri užívaní takýchto liekov, je prestať užívať lieky. Celkovo je známych viac ako tisíc liekov, ktoré poškodzujú jeden z najväčších orgánov nášho tela.

Medzi nimi:

1. plesňové lieky;
2. niektoré typy antibiotík (napríklad tetracyklín);
3. nesteroidné protizápalové lieky;
4. niektoré laxatíva;
5. psychotropné lieky a neuroleptiká;
6. antimetabolity;
7. antidepresíva;
8. antikonvulzíva;
9. tamoxifén;
10. lieky proti tuberkulóze;
11. glukokortikoidy;
12. ceftriaxón;
13. pohlavné hormóny (steroidy).

Riziko poškodenia buniek sa zvyšuje pri sprievodných ochoreniach pečene, užívaní troch a viacerých liekov súčasne, v tehotenstve a v starobe.

• Porucha metabolizmu lipidov

Rizikové faktory tu môžu zahŕňať nadváhu, metabolický syndróm, cukrovku, dyslipidémiu a hypertenziu.

• Autoimunitné poškodenie pečene

Často spôsobuje cytolýzu u malých detí.

Na vine za cytolýzu môžu byť aj vírusy, zlá výživa, hladovka, nádory v orgáne a metastázy, šok atď.

Symptómy

Ako väčšina ochorení pečene, cytolýza sa prejavuje neskoro. Zvyčajne príznaky nie sú veľmi výrazné. V prvom rade si treba dať pozor na zažltnuté očné bielka a pokožku (na vine je uvoľňovanie bilirubínu a žltačka).

Typické sú aj poruchy trávenia, medzi ktoré patrí dyspepsia, zvýšená kyslosť a ťažoba v žalúdku, horkosť v ústach po jedle alebo nalačno.

Môže sa tiež pozorovať asténia, endokrinné poruchy (najmä súvisiace s oblasťou genitálií), hemoragická diatéza, kožné problémy a poruchy rastu vlasov a edém.

Je dôležité vedieť: pri krvných testoch sa v ňom nachádza nielen bilirubín, ale aj železo, aldoláza a zvýšené množstvo albumínu. Počas cytolýzy tiež klesá koagulabilita.

Toto video vám povie o príznakoch poškodenia pečene.

Diagnostika

Štúdia symptómov cytolýzy by mala byť komplexná. Ide o všeobecný krvný test, pri ktorom sa pozornosť venuje markerom deštrukcie hepatocytov (LDH, AlAt, AsAt). Norma pre LDH nie je vyššia ako 260 jednotiek na liter, rovnako ako 41 g / l u mužov a 31 u žien. Študuje sa aj množstvo železa a bilirubínu v krvi.

Tradičná liečba

Gastroenterológovia a terapeuti sa podieľajú na liečbe cytolytického syndrómu. Tu je dôležité pochopiť, že cytolýza nie je ani tak choroba, ako skôr proces spôsobený inými ochoreniami pečene alebo deštruktívnymi faktormi. Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je odstrániť chorobu alebo faktor, ktorý vyvolal cytolýzu. Takže liečba môže začať odstránením alkoholu, liekov alebo diéty.

• Medzi liekmi na cytolýzu sú najobľúbenejšie hepatoprotektory alebo cytoprotektory. Patria sem esenciálne fosfolipidy, kyselina ursodeoxycholová, silymarín, admetionín.
• Je možné predpísať aj lieky L-ornitín-L-aspartát, pentoxyfylín atď.

Okrem toho je možné použiť detoxikačné lieky. Ale esenciálne fosfolipidy, napríklad Essentiale, sú uznávané ako štandard pre liečbu. Najdôležitejšou vecou, ​​rovnako ako pri liečbe iných ochorení, je nepredpisovať si lieky.

Prevencia

• Správna výživa

Hepatocyty ničí nielen alkohol, ale aj tučné jedlá, korenené jedlá, sladkosti, vyprážané a mastné jedlá. Nechajte svoj jedálniček vždy obsahovať rastlinné potraviny a jedlá s minimálnou tepelnou úpravou. Tuky sú potrebné aj pre bunkové membrány, ale nech sú to mastné morské ryby, mlieko a fermentované mliečne výrobky. Nemenej potrebné je ovocie a pomalé sacharidy.

• Čistenie pečene

• Obmedzenie alkoholu

Samozrejme opatrne s alkoholom, najmä nekvalitným. Ak trocha vína alebo aj piva prospieva nervom, krvi a žalúdku, potom veľké dávky oslabia najväčší orgán tela a dokonca aj membrány jeho buniek. Rovnako dôležité je sledovať sterilitu všetkých lekárskych a kozmetických procedúr, ktoré vykonávate, ako aj sledovať svoju osobnú hygienu.

Stav, pri ktorom dochádza k poškodeniu hepatocytov (pečeňových buniek) s ich následnou deštrukciou, ktorá je dôsledkom pôsobenia určitých vonkajších faktorov na bunkové štruktúry, sa v medicíne nazýva syndróm pečeňovej cytolýzy.

Poškodenie pečeňových buniek v medicíne sa nazýva syndróm pečeňovej cytolýzy

Čo môže spôsobiť zničenie: alkohol, drogy, vírusy

V dôsledku aktivity rôznych faktorov dochádza k deštrukcii bunkovej štruktúry pečene, čo vedie k nástupu nekrózy a degenerácie tkaniva, ako aj k zvýšenej permeabilite bunkových membrán. Výsledkom je narušenie fungovania hepatocytov, a teda strata funkčných vlastností samotnej pečene. Pri včasnom začatí liečby môže byť bunkové poškodenie v miernej forme (v nekrobiotickom štádiu) reverzibilné, neskôr (s nástupom nekrotického štádia) sa stáva nezvratným.

Faktorom vedúcim k problémom s poškodením a zničením hepatocytov je najčastejšie nadmerná konzumácia alkoholu: etanol, ktorý je hlavnou zložkou alkoholických nápojov, je hepatotropný jed, ktorého účinok pri dlhodobom zneužívaní a hromadení v tele vedie k na alkoholické ochorenie pečene. Stačí vypiť 40-80 gramov denne. etanolu (100-200 gramov vodky), takže v priebehu niekoľkých rokov pečeň začne svojmu „majiteľovi“ jasne demonštrovať následky svojej nestriedmosti. Syndróm pečeňovej cytolýzy pri alkoholickom ochorení sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi, v závislosti od dennej dávky chlastu, jeho kvality a sily, „skúsenosti“ s alkoholizmom, pohlavia pacienta a charakteristík jeho tela. V počiatočných štádiách sú patologické zmeny v pečeňových bunkách a tkanivách reverzibilné, ak pacient podstúpi kúru obnovujúcej liečby a úplne sa zdrží alkoholu.

Najčastejším faktorom vedúcim k problémom s poškodením a zničením hepatocytov je nadmerná konzumácia alkoholu

Pomerne veľké množstvo liekov má taký vedľajší účinok, ako je hepatotoxicita, to znamená schopnosť otráviť pečeň toxickými produktmi ich spracovania v tele. Táto komplikácia liečby sa dá napraviť iba jedným spôsobom - nahradením predpísaného lieku bezpečným analógom. Toxicita liekov je jedným z hlavných faktorov vedúcich k cytolýze a zlyhaniu pečene s následnou potrebou transplantácie orgánov, čo sa pozoruje v mnohých krajinách sveta. Odborníci sa snažia lieky so zistenými hepatotoxickými účinkami odstrániť z obehu – existuje a z času na čas sa aktualizuje zoznam liekov, ktoré spôsobujú poškodenie pečene vo viac ako 45 % prípadov. Tie obsahujú:

• niektoré druhy antibiotík (najmä tetracyklín);
• NSAID (nesteroidné protizápalové lieky);
• antifungálne lieky;
• laxatíva;
• niektoré antiarytmiká (Amiodaron);
• neuroleptiká, psychotropné lieky, antidepresíva;
• niektoré typy hormónov (anabolické steroidy, glukokortikoidy, estrogény a androgény);
• lieky na liečbu tuberkulózy;
• antikonvulzívne lieky.

Zoznam obsahuje aj tieto lieky: tamoxifén (predpisovaný na boj proti rakovine, má nesteroidný antiestrogénny účinok), metotrexát a ftorafur (oba antimetabolity používané v protinádorovej liečbe na zabránenie proliferácie rakovinových buniek), ako aj kombinované perorálne antikoncepčné prostriedky (na dlhodobý príjem).

Prirodzene, samotné užívanie určitých liekov nemôže spôsobiť syndróm pečeňovej cytolýzy - liečivé zložky vytvárajú iba priaznivú pôdu, na ktorej sa môže ochorenie vyvinúť, ak sa zhodujú ďalšie podmienky. Zdravotné problémy treba očakávať najmä vtedy, ak:

• sprievodné problémy s pečeňou, doplnené o abnormálne nízky počet pečeňových buniek a zhoršené prekrvenie orgánu;
• náhla strata hmotnosti spôsobená prechodom na vegetariánstvo, nútená predĺžená parenterálna výživa, nevyvážená strava;
• polyfarmácia (užívanie niekoľkých - viac ako 3 - hepatotoxických liekov naraz);
• kontakt s environmentálnymi faktormi, ako je vzduch znečistený ťažkými kovmi, potreba dýchať insekticídy a toxické chemické zlúčeniny vrátane chemikálií pre domácnosť.
• tehotenstvo;
• dosiahnutia staroby.

Vo väčšine prípadov, ak syndróm nie je v pokročilom štádiu, zastavenie používania nebezpečných liekov stačí na zvrátenie poškodenia hepatocytov.

Cytolýza počas vírusovej infekcie sa najčastejšie vyvíja na pozadí hepatitídy spôsobenej vírusmi jedného z piatich hlavných typov - A, B, C, D alebo E. Hepatitída A a E sa zvyčajne prenáša pitím kontaminovanej vody a konzumáciou neumytých potravín. Odrody B, C a D sú infikované parenterálne kontaktom s telesnými tekutinami infikovanej osoby (zvyčajne je zdrojom infekcie krv). V každom prípade pri podozrení na cytolýzu sa odporúča vyšetrenie na hepatitídu s cieľom identifikovať konkrétny typ ochorenia a predpísať presnú liečbu, zvyčajne antivírusovou terapiou.

Ak anamnéza pacienta s podozrením na syndróm pečeňovej cytolýzy neobsahuje žiadnu zmienku o krvných transfúziách (potenciálna infekcia hepatitídou), užívaní hepatotoxických liekov, závislosti od alkoholu a ak krvné testy neodhalia prítomnosť vírusov, špecialista môže odobrať záver: na vine je imunitný systém. Pri absencii iných faktorov sa takzvaná autoimunitná hepatitída stáva objektívnym „podozrivým“, pri ktorej ochranné bunky zamieňajú hepatocyty za nepriateľov a ničia ich, čím vyvolávajú nekrózu pečeňového tkaniva. Dôležitým rozdielom medzi týmto faktorom cytolýzy je súčasné poškodenie pečene a žlčových ciest.

• améby;
• Giardia;
• schistozómy;
• echinokoky;
• škrkavky.

Žltačka môže byť klinickým príznakom syndrómu pečeňovej cytolýzy

Príznaky poškodenia pečene v dôsledku cytolýzy

Nie je úplne správne hovoriť o cytolýze pečene ako o chorobe – tento stav je syndróm, teda komplex biochemických a klinických príznakov, ktoré majú spoločnú etiológiu (príčinu výskytu) a patogenézu (proces vzniku a vývoja). Cytolytický syndróm je súčasťou obrazu ochorenia pečene, a preto je často také ťažké oddeliť jeho prejavy od symptómov ochorenia ako celku. A z rovnakého dôvodu lekári pri vyšetrovaní pacienta venujú menšiu pozornosť klinickým príznakom (môžu byť podobné obrazu hepatitídy, intoxikácie tela alebo cholestázy), pričom viac dôverujú morfologickým štúdiám.

Mali by ste sa však poradiť s lekárom, aby ste objasnili, či pacient trpí cytolýzou (reverzibilná v počiatočných štádiách) alebo závažnejším poškodením pečene, ak sa objavia nasledujúce príznaky:

• žltačka;
• horúčka (s rýchlym prietokom);
• asténia;
• nevoľnosť až vracanie;
• ťažkosť v správnom hypochondriu;
• hepatomegália kombinovaná so splenomegáliou (zväčšená pečeň a slezina).

Pri kontaktovaní špecialistu s týmito príznakmi môže pacient počítať s identifikáciou ochorenia pečene a závažnosti cytolýzy (ak k nej dôjde).

Podstatne väčšie množstvo informácií poskytuje lekárom vyšetrenie krvi chorého človeka. Morfologické príznaky cytolýzy spočívajú v tom, že sa vo vzorke krvi prejaví zvýšený obsah látok produkovaných a skladovaných špecificky v hepatocytoch. V zdravom stave organizmu (alebo pri iných ochoreniach pečene) je hladina týchto látok v pečeňových bunkách vyššia ako v iných biologických tekutinách (krv a žlč). Počas cytolýzy, keď sa membrány hepatocytov stenčujú, všetky látky vstupujú do krvného obehu, kde sa zisťujú počas štúdie.

Analýza poznamenáva najmä:

• zvýšený obsah indikátorových enzýmov (špeciálne látky, ktoré sú indikátormi tohto konkrétneho syndrómu);
• pomer indikátorových enzýmov k sebe navzájom;
• veľké množstvo voľného a viazaného bilirubínu.

Ribavirín je zahrnutý v zozname liekov používaných na liečbu cytolýzy pečene

Po získaní potrebných informácií a odlíšení syndrómu cytolýzy pečene od iných problémov s týmto orgánom ošetrujúci lekár predpíše pacientovi optimálny priebeh terapie na zvrátenie procesu nekrózy buniek a následne pečeňového tkaniva.

Hlavné prostriedky na liečbu pečene cytolýzou

Prvým krokom pri liečbe cytolýzy ako syndrómu poškodenia membrán hepatocytových buniek je identifikácia vírusových markerov a stanovenie objemu vírusovej replikácie (reprodukcie), po ktorej je predpísaná antivírusová terapia. Zoznam liekov používaných v terapii zahŕňa:

• alfa interferóny;
• dlhodobo pôsobiace interferóny;
• ribaverín;
• analógy nukleotidov (nukleozidov).

Tieto lieky sa používajú vo vzájomnej kombinácii a ako monoterapia (v závislosti od typu vírusu). Okrem toho špecialista predpisuje špecifické antivírusové lieky na základe individuálnych charakteristík pacienta av prípade potreby sa doplnia o komplexy vitamínov, minerálov a stopových prvkov, ako aj o hepatoprotektory, ktoré zvyšujú účinok liekov proti vírusom, posilňujú membránu. štruktúry pečeňových buniek a chránia hepatocyty pred nekrózou.

Vo všeobecnosti by sa malo povedať: keďže cytolýza je lézia pečeňových buniek, ktorá sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, jej liečba by mala vždy začať návštevou špecialistu a identifikáciou špecifických faktorov vyvolávajúcich syndróm, aby sa terapeutický účinok začal priamo od zdroja problému.

Bez ohľadu na príčinu vývoja syndrómu cytolýzy by sa mali vylúčiť korenené, mastné a vyprážané jedlá

Správna výživa ako prevencia chorôb

Bez ohľadu na to, či je vývoj syndrómu cytolýzy spôsobený alkoholizmom alebo „vinníkmi“ sú vírusové lézie, autoimunitné faktory a choroby spojené s nesprávnou tvorbou lipidov, tento stav poškodzuje pečeň. A nasledujúce preventívne opatrenia pomôžu chrániť tento orgán, vďaka čomu bude oveľa odolnejší voči rôznym agresívnym faktorom:

Starostlivosť o vlastné zdravie by mala zahŕňať aj včasný boj proti chorobám, ktoré by mohli potenciálne postihnúť pečeň a vyvolať cytolýzny syndróm jej buniek. Všetky opatrenia prijaté spoločne, vrátane povinných pravidelných návštev lekára, by mali viesť k tomu, že problémy s pečeňou budú potlačené a nebudú sa ďalej rozvíjať.

Ak má človek s diagnózou syndrómu pečeňovej cytolýzy veľké šťastie, jeho stav bude reverzibilný a nebude spojený s potenciálnymi komplikáciami vedúcimi k zhoršeniu stavu tohto orgánu. Bohužiaľ, najčastejšie sa nástup cytolýzy stáva jedným z príznakov závažných ochorení, takže poraziť iba to bude polovica úspechu - budete musieť bojovať proti chorobe ako celku. A je to jednoduchšie za jednej podmienky: kontrola nad svojím životom a zdravím, ako aj prísne dodržiavanie pokynov lekára. A ak sa syndróm ešte nezačal, zamyslite sa nad svojimi návykmi, aby ste mu nedali šancu prejaviť sa.

Kto povedal, že nie je možné vyliečiť ťažké ochorenia pečene?

• Vyskúšalo sa veľa metód, ale nič nepomáha...
• A teraz ste pripravení využiť každú príležitosť, ktorá vám poskytne dlho očakávanú pohodu!

Existuje účinná liečba pečene. Sledujte odkaz a zistite, čo lekári odporúčajú!

Procesy cytolýzy sa môžu vyskytnúť aj v bunkách iných orgánov. Niekedy sa to považuje za fyziologicky normálne počas určitých procesov v tele, napríklad embryogenézy.

Čo je cytolýza pečene?

Podstatou procesu cytolýzy je deštrukcia štruktúry pečeňových buniek v dôsledku nekrózy, degenerácie a zvýšenej permeability bunkových membrán. V tomto prípade je samozrejme narušená ich funkcia. Poškodenie buniek počas cytolýzy môže byť reverzibilné (nekrobiotické štádium) alebo ireverzibilné (nekrotické štádium).

Ako sa to prejavuje?

Pacient nemusí vykazovať sťažnosti charakteristické pre syndrómy ochorenia pečene.

Klinicky môže byť cytolýza vyjadrená typickými prejavmi, ktoré vedú k syndrómom poškodenia pečene. Ide o žltačku, horúčku, asténiu a stratu sily (astenovegetatívny syndróm), dyspeptické symptómy (nevoľnosť, horkosť v ústach a pod.), ťažkosť alebo nevýraznú bolesť v pravom hypochondriu. Pohmatom je zväčšená pečeň a niekedy aj slezina. Tieto a ďalšie pečeňové syndrómy len naznačujú poškodenie pečene.

Laboratórny výskum

Pri vykonávaní biochemických štúdií je možné získať viac diagnostických informácií o prítomnosti syndrómu cytolýzy a stupni jeho aktivity. V periférnej krvi sa skúma prítomnosť látok, ktoré vznikajú alebo sa ukladajú v pečeňových bunkách.

Normálne sú tieto látky obsiahnuté vo väčšom množstve vo vnútri hepatocytov. Pri ich poškodení sa prirodzene tieto látky dostávajú do krvi, kde sa zistí ich zvýšený obsah.

Tieto látky sú rozdelené do dvoch podmienených skupín: indikátorové enzýmy a bilirubín.

Indikátorové enzýmy sú indikátory alebo indikátory procesu cytolýzy:

Bilirubín je určený priamym (konjugovaným) a nepriamym. Slúži ako indikátor parenchymálnej (hepatálnej) žltačky.

Dôležitú úlohu zohráva určenie pomeru týchto indikátorových enzýmov. Napríklad: AST/ALT, GGT/AST, (ALT + AST)/GDH, LDH/AST, ALT/GDH.

Stanovuje sa aj zníženie hladiny faktorov zrážania krvi, niektorých proteínových frakcií (albumín), aktivita cholínesterázy atď.. To tiež naznačuje porušenie zodpovedajúcich funkcií pečene v dôsledku deštrukcie hepatocytov.

Často jediným dôvodom, ktorý núti lekára vykonať ďalšie vyšetrenia na identifikáciu možnej patológie pečene, je iba zvýšenie hladiny sérových transamináz - alanínaminotransferázy (ALT alebo ALT) a aspartátaminotransferázy (AST alebo AST).

Niet pochýb o tom, že najspoľahlivejšou metódou diagnostiky procesov cytolýzy hepatocytov je punkčná biopsia pečene. Treba však poznamenať, že táto diagnostická metóda nie je dostupná a žiaduca vo všetkých prípadoch.

Príčiny

Pod vplyvom akých faktorov dochádza k cytolýze hepatocytov?

Pozrime sa na najčastejšie z nich.

Alkohol

Etanol, hlavná zložka akéhokoľvek alkoholického nápoja, je hepatotropný jed. Pri nadmernom a dlhodobom používaní vzniká alkoholické ochorenie pečene.

Závažnosť orgánového poškodenia závisí od dennej dávky a dĺžky konzumácie alkoholu a jeho druhu, pohlavia, genetickej diverzity enzýmov, ktoré alkohol spracúvajú (alkoholdehydrogenáza, acetaldehyddehydrogenáza a cytochróm P 450).

Je dôležité pochopiť, že patologické zmeny v pečeni počas alkoholického ochorenia, najmä v jeho počiatočných štádiách, sú reverzibilné za predpokladu, že sa úplne zdrží konzumácia alkoholu a uskutoční sa rehabilitačná terapia.

Alkoholické ochorenie pečene prechádza tromi štádiami: steatóza alebo tuková hepatóza, alkoholická hepatitída, cirhóza.

Pri diagnostike tohto ochorenia je dôležitá anamnéza, ktorá zahŕňa indikácie častej konzumácie alkoholu v dávkach presahujúcich odporúčané. Dodatočné vyšetrenie odhaľuje známky dlhotrvajúcej intoxikácie alkoholom a zvýšenú hladinu etylalkoholu v tele. Pečeň a často aj slezina je zväčšená. V krvi sa zisťuje zvýšená hladina takmer všetkých indikátorových enzýmov, bilirubínu. V tomto prípade nie sú detekované vírusové markery. V bioptickom materiáli s rozvojom alkoholickej hepatitídy alebo cirhózy sa odhaľuje charakteristický alkoholický hyalín - Malloryho telieska.

Lieky

Hepatotoxicita liekov sa často pozoruje vo forme ich vedľajších účinkov. Žiaľ, neexistujú žiadne jasné zásady liečby týchto komplikácií, okrem vysadenia liekov. Samozrejme, vo väčšine prípadov sú takéto lieky stiahnuté z obehu. Podľa literatúry však existuje viac ako 1000 liekov, ktoré môžu v rôznej miere spôsobiť poškodenie pečene.

Hlavnou príčinou zlyhania pečene vedúceho k transplantácii pečene vo väčšine krajín je užívanie liekov.

Hepatotoxické lieky, ktorých použitie spôsobuje poškodenie pečene u viac ako 45 % pacientov, zahŕňajú:

• nesteroidné protizápalové lieky;
• niektoré antibiotiká (najmä tetracyklín);
• antifungálne lieky;
• laxatíva;
• amiodaron;
• antimetabolity (metotrexát, fluóruracil, ftorafur atď.);
• neuroleptiká alebo psychotropné lieky;
• antituberkulotiká;
• antikonvulzíva;
• antidepresíva;
• anabolické steroidy, glukokortikoidy;
• pohlavné steroidné hormóny (estrogény, androgény);
• tamoxifén.

Dlhodobé užívanie kombinovaných perorálnych kontraceptív zvyšuje pravdepodobnosť vzniku trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm).

Pri užívaní anabolických steroidov, estrogénov, androgénov, ceftriaxónu a niektorých ďalších liekov môže byť syndróm cholestázy spojený so syndrómom cytolýzy.

Rizikové faktory, ktoré určujú zvýšené hepatotoxické vlastnosti liekov, zahŕňajú:

1. sprievodné ochorenia pečene sprevádzané nedostatočnosťou hepatocytov, zhoršeným prietokom krvi v pečeni;
2. ženské pohlavie, tehotenstvo, starší a senilný vek;
3. prudký pokles telesnej hmotnosti, nevyvážená strava, vegetariánstvo, dlhodobá parenterálna výživa;
4. environmentálne faktory (znečistenie ťažkými kovmi, insekticídmi, dioxínom a inými toxickými chemickými zlúčeninami; nadmerné používanie chemikálií pre domácnosť);
5. polyfarmácia (užívanie troch alebo viacerých liekov naraz).

Po vysadení lieku sa zmeny pečene vo väčšine prípadov zvrátia.

Vírusy, ktoré spôsobujú hepatitídu

Existuje päť hlavných vírusov hepatitídy: A, B, C, D, E. Cesta prenosu hepatitídy A a E je konzumáciou kontaminovaných potravín alebo vody a hepatitída B, C, D sa prenáša parenterálnym kontaktom s infikovanými biologickými telesné tekutiny (najčastejšie krv).

Vírusovú hepatitídu môžu spôsobiť aj vírusy rubeoly, cytomegalovírus, Epstein-Barr, HIV a iné.

Vzhľadom na prevalenciu hepatotropných vírusov v spoločnosti sa odporúča, aby sa pri zistení príznakov cytolýzy pečene vykonalo stanovenie markerov infekcie v krvi pacienta. Napríklad prítomnosť hepatitídy B je indikovaná stanovením HBeAg, anti-HBc IgM, HBV DNA, DNA-p v krvi a HBcAg v tkanive pečene; pri hepatitíde C – HCV RNA, anti-HCV IgM v krvi; vírus hepatitídy D sa prejavuje stanovením anti-HDV IgM, HDV RNA v krvi.

Na základe anamnézy a výsledkov punkčnej biopsie možno tiež predpokladať vírusovú infekciu hepatocytov.

Aktívna replikácia vírusu v tele pacienta si vyžaduje povinnú antivírusovú liečbu.

Lipidy

Lipotoxické poškodenie sa vyskytuje pri alkoholickom a nealkoholickom stukovatení pečene. Morfologické zmeny v bodkách pri týchto ochoreniach sú takmer totožné, avšak príčiny, ktoré ich spôsobujú, sa líšia.

Pozrime sa v krátkosti na patológiu pečene, ktorá nie je spojená s alkoholom - nealkoholické stukovatenie pečene (NAFLD alebo NAFLD).

NAFLD je dnes možno najčastejším ochorením pečene. Je to spôsobené nárastom populácie patológií, ako je obezita. V skutočnosti je obezita vo väčšine prípadov jedným z príznakov metabolického syndrómu. NAFLD je charakterizovaná nadmernou akumuláciou tukov (nad 4–5 %) v parenchýme.

Patogenéza patológie úzko súvisí s fenoménom inzulínovej rezistencie, pri ktorej je narušený normálny metabolizmus sacharidov, lipidov a purínov. V tomto prípade sa triglyceridy hromadia v tkanive pečene s tvorbou tukovej hepatózy. Ďalej v dôsledku uvoľňovania z tukového tkaniva a syntézy voľných mastných kyselín v pečeňových bunkách sú procesy oxidácie lipidov narušené s rozvojom zápalu v hepatocytoch, po ktorom nasleduje bunková deštrukcia.

Neexistuje však anamnéza príjmu alkoholu v hepatotoxických dávkach. Vyvíja sa častejšie u žien nad 50-60 rokov. V posledných rokoch došlo k nárastu výskytu ochorenia v detskej vekovej skupine.

Hlavnými rizikovými faktormi sú obezita a/alebo diabetes mellitus, najmä typu 2, s inzulínovou rezistenciou; arteriálna hypertenzia; dyslipidémia. NAFLD sa často považuje za pečeňovú zložku metabolického syndrómu.

Klinické prejavy sú slabé alebo chýbajú. Stanovia sa zvýšené hladiny indikátorových enzýmov. V skutočnosti k náhodnému zisteniu syndrómu cytolýzy dochádza najčastejšie počas biochemického krvného testu, niekedy z úplne iných dôvodov, a je impulzom pre ďalšie vyšetrenie pacienta.

Údaje z inštrumentálnych štúdií - ultrazvuk, CT a MRI pomáhajú pri overovaní tukovej hepatózy. Charakteristické zmeny v hepatocytoch v punktáte nám umožňujú objasniť diagnózu.

Diagnostika NAFLD je veľmi ťažká pre nutnosť striktného vylúčenia iných príčin, ktoré môžu viesť k cytolýze, steatóze a zápalovo-deštruktívnym zmenám v hepatocytoch.

Autoimunitné poškodenie pečene

Hlavným faktorom poškodenia hepatocytov pri tejto patológii sú imunologické komplexy „autoantigén-protilátka“, ktoré vznikajú z doposiaľ neznámeho dôvodu.

Podozrenie na autoimunitnú hepatitídu je možné, ak pacient pri odbere anamnézy popiera predchádzajúce krvné transfúzie, užívanie liekov s hepatotoxickými účinkami alebo zneužívanie alkoholu; v neprítomnosti markerov vírusovej infekcie. V tomto prípade sa stanoví významná hladina gamaglobulinémie a zvýšenie hladiny nešpecifického IgG v krvi; výskyt a zvýšenie titrov antinukleárnych protilátok, protilátok proti hladkému svalstvu a antimikrozomálnych protilátok; Aktivita ALT, AST a miernej alkalickej fosfatázy sa výrazne zvyšuje. Špecifické zmeny sa pozorujú aj v pečeňovom tkanive bodkovité. Pri autoimunitnej hepatitíde vždy nedochádza k poškodeniu žlčových ciest.

O týchto a iných ochoreniach, ktoré spôsobujú cytolýzu hepatocytov, si môžete prečítať na našej webovej stránke v príslušných témach.

Ako vidíme, dôvody vedúce k cytolýze pečeňového tkaniva sú veľmi rôznorodé. Úlohou lekára je správne interpretovať klinické príznaky a výsledky ďalších vyšetrení a následne predpísať adekvátnu liečbu. A úlohou pacienta je pomôcť lekárovi urobiť správnu diagnózu, vrátane neskrývania možných nepríjemných faktov z jeho života - zneužívanie alkoholu naznačuje možné alkoholické ochorenie pečene; injekčné užívanie drog, promiskuitný pohlavný styk v minulosti alebo súčasnosti umožní podozrenie na vírusovú hepatitídu B alebo C atď.

Pozor! Informácie o liekoch a ľudových liekoch sú uvedené len na informačné účely. V žiadnom prípade neužívajte liek ani ho nedávajte svojim blízkym bez lekárskej rady! Samoliečba a nekontrolované užívanie liekov sú nebezpečné pre rozvoj komplikácií a vedľajších účinkov! Pri prvých príznakoch ochorenia pečene by ste sa mali poradiť s lekárom.

©18 Redakcia portálu „Moja pečeň“.

Použitie materiálov stránky je povolené len s predchádzajúcim súhlasom editora.

Cytolytický syndróm (cytolytický syndróm)

Čo to je?

Cytolýza je proces, keď bunka pečene (hepatocyt) podľahne negatívnym účinkom faktorov, ktoré ničia jej ochrannú membránu. Potom vychádzajú aktívne bunkové enzýmy a poškodzujú štruktúru pečene, čo spôsobuje nekrotizáciu a degeneratívne zmeny v orgáne. V dôsledku rôznych faktorov sa choroba vyskytuje v akomkoľvek období života. Napríklad autoimunitné v detstve a tuková degenerácia po 50 rokoch.

Ako sa prejavuje cytolýza: príznaky a znaky

V závislosti od štádia ochorenia a stupňa poškodenia štruktúr nemusí cytolýza dlhodobo produkovať symptómy. Čiastočná alebo celková deštruktívna zmena sa najčastejšie prejavuje zožltnutím kože a očného bielka. To vyvoláva uvoľňovanie bilirubínu do krvi. Preto je žltačka informatívnym znakom metabolických porúch.

Cytolýza je charakterizovaná tráviacimi ťažkosťami: zvýšená žalúdočná kyselina, grganie, ťažoba po jedle, horká chuť v ústach po jedle alebo ráno nalačno. V neskorších štádiách sa objavujú príznaky zväčšenia orgánu a bolesti v hypochondriu na pravej strane. Ak chcete získať úplný obraz o tom, ako je postihnutý systém pečene / žlčníka, vykoná sa diagnostika.

Biochemické štúdie

Keď sa objavia príznaky ochorenia pečene, odborníci vykonajú komplexnú štúdiu:

• Stanovujú sa ukazovatele bilirubínu a železa v krvi, markery cytolýzy hepatocytov: AST (asta), AlAt (alta), LDH. Toto je hlavná diagnostická metóda. Normálne markery: 31 g/l pre ženy a 41 g/l pre mužov, LDH – do 260 U/l. Zvýšenie signalizuje narušenie metabolizmu bielkovín a začiatok nekrotizácie štruktúry pečene. Na určenie indikátorov sa vykoná všeobecný krvný test;
• Histologické vyšetrenie. Počas biopsie sa odoberie kúsok pečene. Diagnostika dostáva bunkový materiál. Určte obsah helmintov, nekrotizáciu a stupeň poškodenia hepatocytov;
• MRI a ultrazvuk. Pečeň a žlčník sú zobrazené v rôznych projekciách. Detail obrázku je možný. Diagnostická metóda ukazuje zmeny vo veľkosti a štruktúre orgánu, prítomnosť novotvarov alebo helmintov.

Príčiny a symptómy

Rôzne faktory vyvolávajú poškodenie pečene. Funkcia orgánov a sila membrány hepatocytov najčastejšie trpia v dôsledku:

1. Etylalkohol. Nebezpečné dávkovanie (v závislosti od hmotnosti osoby a rýchlosti metabolizmu);
2. Nedostatočná terapia nezávisle predpísanými farmakologickými liekmi, kombinácia 2-3 liekov s hepatotoxickými vlastnosťami;
3. Vniknutie vírusov hepatitídy;
4. Helminth infekcie;
5. Porušenie bunkovej a humorálnej imunity.

Iba stanovenie množstva enzýmov a vírusov v krvi, histologické vyšetrenie štruktúry tkaniva a etiologické vypočúvanie pacienta určuje príčinu ochorenia.

Chronické alebo akútne ochorenie má príznaky: žltačka, bolestivosť a zväčšenie pečene, zväčšená slezina, narušenie tráviacich procesov.

Alkoholická choroba

Alkohol je často vinníkom patologickej cytolýzy hepatocytov. Pri každodennom používaní nízkokvalitného etylalkoholu alebo náhradných látok dochádza k neadekvátnej reakcii: zvyšuje sa aktivita pečeňových enzýmov, znižuje sa hustota membrán hepatocytov. V tomto prípade začína lýza orgánu. Gram čistého etylalkoholu má toxický účinok na štruktúru tkaniva.

Pečeňový syndróm so zneužívaním alkoholu po dlhú dobu nemusí vyvolať príznaky. Časom však horkosť v ústach a iné poruchy trávenia signalizujú problém. Syndróm pečeňovej cytolýzy sa dá korigovať liekmi. Hepatocyty majú vysokú plasticitu a schopnosť regenerácie. Preto pri úplnej abstinencii od alkoholu a dodržiavaní terapie poskytuje liečba rýchlo pozitívny výsledok v akomkoľvek štádiu ochorenia.

Autoimunitná hepatitída

Vrodené vlastnosti imunitného systému niekedy vyvolávajú syndróm pečene. Hepatocyt je zničený bunkovou a humorálnou imunitou z nevysvetliteľných príčin. Deti často trpia touto formou. Výrazný príznak dysfunkcie orgánov možno pozorovať v prvých dňoch po narodení. Autoimunitná cytolýza sa rýchlo rozvíja. Len transplantácia pečene môže zachrániť život a zdravie.

Toto ochorenie je charakterizované absenciou lézií žlčových ciest. Žlčník nie je zväčšený a nemá žiadne patologické zmeny.

Lieky

Dlhodobé a nekontrolované užívanie liekov najčastejšie vyvoláva cytolýzu hepatocytov. Nebezpečné sú najmä nesteroidné protizápalové lieky, ktoré sa užívajú nekontrolovane a v rozpore s pokynmi. Hrozbu predstavujú aj antibiotiká a antimykotiká. Ak dôjde k porušeniu terapie alebo ak si liek predpíšete sami, liečivá zložka nevyvoláva liečivý účinok, ale zlyhanie pečene. Pre pečeň je dôležité aj množstvo farmakologického činidla. Pokyny pre akýkoľvek liek uvádzajú maximálnu dennú dávku, ktorej prekročenie vyvoláva rozpad orgánových buniek.

Ženy sú vystavené riziku cytolýzy pri užívaní akejkoľvek formy hormonálnej antikoncepcie. Vyvolávajú obehové problémy v pečeni a žlčníku. Krv sa stáva hustejšou, toxické látky sa menej ľahko eliminujú a veľkosť orgánu sa zväčšuje. Rôzne hormonálne lieky majú toxický účinok na pečeň. Nezáleží na tom, či sa používa na terapeutické alebo antikoncepčné účely.

Ženy počas tehotenstva by mali byť obzvlášť opatrné pri liečbe drogami. Placenta hromadí drogy a uvoľňuje ich k plodu. Výsledkom sú vrodené patológie orgánu. Aby sa zabránilo tomuto procesu v pečeni a zmiernil účinok lieku, tehotné ženy v prvom trimestri, ak je to možné, odmietajú farmakologickú terapiu. Ak je to nereálne, potom lekár individuálne vyberie jemné prostriedky na nápravu zdravia.

Hepatotropné vírusy

Hepatitída je prenášaná vírusmi typu A, B, C, D, E. Niektoré vstupujú do tela porušením pravidiel osobnej hygieny (neumývajte si ruky a jedlo pred jedlom), iné - pri nechránenom pohlavnom styku alebo nesterilnom lekárskom, kozmetické (tetovanie, tetovanie) procedúry. Ak sú príznaky cytolýzy, potom punkčná biopsia pečene presne určí vírus.

Antivírusová terapia modernými farmakologickými prostriedkami zastavuje vývoj ochorenia a stimuluje regeneráciu poškodených tkanivových štruktúr. Klinická vírusová cytolýza počiatočných štádií sa koriguje rýchlejšie. Ak je funkcia orgánu narušená, mali by ste sa okamžite otestovať a začať liečbu cytolýzy pečene.

Lipidy

Telo môže vyprovokovať chorobu v dôsledku nesprávneho metabolizmu tukov. Stáva sa to z niekoľkých dôvodov. Obezita a diabetes mellitus neinzulínového typu vyvolávajú narušenie metabolizmu tukov. Hepatocyty začínajú byť nahradené tukovými usadeninami. Glycerol a mastné kyseliny, ktoré sú súčasťou lipidov, blokujú enzýmy orgánov a ničia ochrannú bunkovú membránu. Najlepšou prevenciou tukovej degenerácie pečene je preto zdravá strava, kontrola telesnej hmotnosti a vyhýbanie sa nezdravým potravinám a transgénnym tukom.

Zvýšené prekrvenie orgánu, vysoký obsah glykogénu a glukózy robí z pečene pre helmintov najpríťažlivejší orgán. Nasledujúce môžu poškodiť štruktúru tkaniva a vyvolať poruchy:

Mnoho faktorov rôznej povahy vyvoláva patologický proces v pečeňových bunkách. Aby ste zabránili otrave vášho života cytologickým syndrómom, mali by ste dodržiavať určité pravidlá a predpisy:

Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia je nezhubný nádor, ktorého substrátom sú prevažne morfologicky zrelé lymfocyty. Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie je založená na detekcii lymfatickej leukocytózy v krvi a difúznej proliferácii lymfocytov v kostnej dreni. Zväčšené lymfatické uzliny, slezina a pečeň nepatria medzi diagnostické kritériá pre chronickú lymfocytovú leukémiu.

Keďže nádorový proces pri chronickej lymfocytovej leukémii zjavne zahŕňa rôzne klony lymfocytov v rôznych prípadoch, nosologická forma chronickej lymfocytovej leukémie by mala zahŕňať mnohé ochorenia, ktoré majú množstvo spoločných znakov. Už morfologická analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevahu úzkoplazmatických alebo naopak širokoplazmatických foriem buniek s mladšími alebo hrubo pyknotickými jadrami a intenzívne redukovanou bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Doposiaľ bolo možné pomocou karyológie potvrdiť klonalitu T- aj B-foriem chronickej lymfocytovej leukémie.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali v T-formách pomocou pôsobenia PHA na lymfocyty ako mitogén. Pri B-lymfocytárnej leukémii bolo delenie lymfocytov spôsobené vplyvom polyvalentných mitogénov: vírus Epstein-Barrovej, lipopolysacharidy z E. coli atď. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačný charakter chronickej lymfocytovej leukémie a tzv. objavenie sa subklonov ako sa proces vyvíja, čo možno posúdiť podľa vývoja chromozomálnych zmien pozorovaných v jednotlivých prípadoch.

Zistilo sa, že väčšina leukemických B-lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín alebo skôr ťažký reťazec μ- alebo 5- alebo oba ťažké reťazce imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu je dokázaná jasnejšie ako monoklonalita povrchového imunoglobulínu, B-bunkovú chronickú lymfocytovú leukémiu reprezentujú imunologicky nezrelé, málo diferencované lymfocyty, nachádzajúce sa približne na úrovni pre-B-lymfocytov, aj keď morfologicky dopadajú byť celkom vyspelými prvkami.

Prejavy chronickej lymfocytovej leukémie

Po mnoho rokov sa u pacientov môže vyskytnúť iba lymfocytóza - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny majú takmer normálnu veľkosť, ale môžu sa zväčšiť v dôsledku rôznych infekcií. Pri angíne sú teda krčné lymfatické uzliny niekedy prudko zväčšené, husté, mierne bolestivé a po odstránení zápalového procesu sa zmenšia do pôvodnej veľkosti.

Najprv sa zvyčajne postupne zväčšujú lymfatické uzliny v oblasti krku a podpazušia, potom sa proces šíri do mediastína, brušnej dutiny a oblasti slabín. Vyskytujú sa nešpecifické javy spoločné pre všetky leukémie:

Vo väčšine prípadov sa anémia a trombocytopénia nevyvíjajú v počiatočných štádiách ochorenia.

Lymfocytóza sa postupne zvyšuje, s takmer úplnou náhradou kostnej drene lymfocytmi môže ich počet v krvi dosiahnuť 80-90%. Šírenie lymfatického tkaniva do kostnej drene nemusí roky brzdiť produkciu normálnych buniek. Aj keď vysoký počet leukocytov v krvi dosiahne - 100 G na 1 liter alebo viac - anémia často chýba, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Punkcia kostnej drene odhalí zvýšenie obsahu lymfocytov - zvyčajne viac ako 30%. Tento znak je vo väčšej či menšej miere charakteristický pre chronické l a m kazové kozy za predpokladu, že bodka nie je výrazne zriedená periférnou krvou. Vzorka trepanu vykazuje charakteristickú difúznu proliferáciu lymfoidných buniek.

Cytologický obraz chronickej lymfocytovej leukémie

Morfológia lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a charakteristické znaky. V priebehu ochorenia sa môže meniť pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémií, prevaha buniek s rovnakým názvom, v tomto prípade lymfocytov, v krvi neznamená prevahu leukemických buniek, keďže sú to tak B-lymfocyty leukemického klonu, ako aj zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov. často súčasne prítomné v obehu. Väčšinu buniek v krvi tvoria zrelé lymfocyty, ktoré sa nelíšia od normálnych.

Spolu s takými bunkami možno nájsť lymfocytárne elementy s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubú hrudkovitosť chromatínu zrelého lymfocytu, ale so širokým okrajom cytoplazmy, ktorá niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, má perinukleárne prečistenie.

Bunkové jadrá môžu byť pravidelne zaoblené alebo odlíšené zvláštnym krútením chromatínových slučiek, niekedy majú tvar fazule; cytoplazma s fragmentárnymi obrysmi alebo s prvkami „chlpatosti“, ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie je prítomnosť polorozpadnutých jadier lymfocytov, zhlukov chromatínu so zvyškami jadierok, nazývaných Botkin-Gumprechtove telieska (Gumprechtove tiene). Ich počet nenaznačuje závažnosť procesu. Tieto leukolýzne bunky sú artefakt: nie sú prítomné v tekutej krvi, vznikajú pri príprave náteru. Výskyt malého počtu Botkin-Gumprechtových teliesok pri ťažkých infekciách a akútnej leukémii nie je veľmi zriedkavý, ale charakteristické zhluknuté, len mierne zničené jadrá lymfocytov so zvyškami jadierok sa nachádzajú takmer výlučne pri chronickej lymfocytovej leukémii (niekedy pri infekčnej lymfocytóze ). Detekcia Botkinových-Gumprechtových buniek v počiatočných štádiách ochorenia má diagnostickú hodnotu.

V počiatočnom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie v leukograme zvyčajne chýbajú prolymfocyty a lymfoblasty. Existujú však prípady ochorenia, ktoré sa od samého začiatku vyskytujú s prudkou prevahou prolymfocytov v krvi - buniek s homogénnym jadrovým chromatínom, ale s jasne definovaným jadierkom. Na tomto základe sa izoluje prolymfocytárna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu (čo sa v niektorých prípadoch pozoruje aj pri bežnej zrelej bunkovej chronickej lymfocytovej leukémii).

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú objavovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Veľké množstvo z nich sa objavuje až v terminálnom štádiu, ktoré sa pozoruje veľmi zriedkavo.

Chronická lymfocytová leukémia, podobne ako mnohé iné lymfoproliferatívne procesy, je charakterizovaná hypogamaglobulinémiou. Okrem toho sa môže znížiť obsah všetkých troch bežne študovaných imunoglobulínov (A, G a M) alebo niektorých z nich.

Počas sekrečných lymfoproliferatívnych procesov spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu zvyčajne klesá hladina normálnych imunoglobulínov (ako pri paraproteinemických hemoblastózach). V pochybných diagnostických situáciách nízkej lymfocytózy môže skutočnosť poklesu hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech predpokladu prítomnosti lymfoproliferatívneho procesu. Typický obraz lymfocytovej leukémie je však možný pri normálnych hladinách gamaglobulínov a imunoglobulínov v krvnom sére.

Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Jeho mechanizmus je zložitý. Príčinou môže byť napríklad narušená interakcia medzi T a B lymfocytmi, zvýšený obsah T supresorových buniek, neschopnosť leukemických B lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T lymfocytmi atď.

Pri chronickej lymfatickej leukémii sa často pozoruje infiltrácia VIII páru hlavových nervov: objavuje sa strata sluchu, pocit preťaženia a tinitus. Rovnako ako u iných leukémií je možný rozvoj neuroleukémie a spravidla hovoríme o terminálnej exacerbácii, keď sú mozgové blany infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od akútnej leukémie. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej substancie. Výskyt radikulárneho syndrómu, spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov miechového nervu, sa zvyčajne vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným zo závažných prejavov chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuristika. Jeho povaha môže byť rôzna:

• para- alebo metapneumonická pleuristika s banálnou infekciou;
• tuberkulózna pleuristika;
• lymfatická infiltrácia pleury;
• kompresia alebo prasknutie hrudného lymfatického kanála.

Pri zápale pohrudnice infekčného pôvodu sa v exsudáte spolu s lymfocytmi nachádza veľké množstvo neutrofilov. Ako pri pleurálnej infiltrácii, tak aj pri stlačení alebo pretrhnutí hrudného lymfatického kanálika je exsudát lymfatický, ale v druhom prípade obsahuje veľké množstvo tuku (chylóznej tekutiny). Mechanizmus vývoja špecifickej lymfoproliferatívnej pleurisy nie je úplne objasnený.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu zvýšeniu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 - 50 G na 1 liter, a čo je najdôležitejšie, po mnoho mesiacov neexistuje tendencia k výraznému zvýšenie so somatickou kompenzáciou u pacienta. V tomto štádiu pacienti zostávajú pod dohľadom hematológa a cytostatická liečba sa nevykonáva.

Pokročilé štádium je charakterizované zvyšujúcou sa leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, výskytom rekurentných infekcií a autoimunitných cytopénií. Toto štádium vyžaduje cytostatickú liečbu.

Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Pacienti zomierajú najmä v dôsledku ťažkých infekčných komplikácií, zvyšujúcej sa vyčerpanosti, hemoragického syndrómu, anémie a sarkomatózneho rastu.

Chronická lymfocytová leukémia je spravidla charakterizovaná dlhodobou absenciou známok kvalitatívnych zmien v správaní nádorových buniek. Známky progresie s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytostatickými liekmi môžu chýbať počas celého ochorenia.

V jednotlivých prípadoch, keď proces vstúpi do terminálneho štádia, je charakterizovaný rovnakými príznakmi ako iné leukémie: inhibícia normálnych hematopoetických zárodkov, úplná náhrada kostnej drene blastovými bunkami atď.

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je často charakterizovaný skôr sarkomatóznym rastom lymfatických uzlín ako mocenskou krízou. Takéto lymfatické uzliny sa rýchlo zväčšujú, získavajú skalnatú hustotu, infiltrujú a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje opuch a bolesť, ktoré nie sú charakteristické pre rast lymfatických uzlín v pokročilom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie.

Často je sarkomatózny rast v lymfatických uzlinách sprevádzaný zvýšením telesnej teploty. Niekedy sa takéto uzliny nachádzajú v podkoží na tvári, trupe, končatinách, pod sliznicou v ústnej dutine, nose a v nich rastúce cievy im dávajú vzhľad krvácania; len hustota takéhoto „krvácania“ a jeho vydutie nad povrch naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu ochorenia, ktorého začiatok je niekedy nemožné určiť, predstavuje určenie príčiny náhlej hypertermie značné ťažkosti. Môže to byť spôsobené sarkomatóznou transformáciou procesu alebo rozvojom infekcie, predovšetkým tuberkulózy, pri dlhotrvajúcej chronickej lymfocytovej leukémii. V týchto situáciách si určenie skutočnej príčiny hypotermie vyžaduje postupné použitie bakteriostatických liekov a biopsiu vznikajúcich hustých lymfatických uzlín.

Niekedy je sarkómová transformácia procesu metastázujúceho do kostnej drene, prejavujúca sa pancytopéniou, spojená s infekciou, ktorá vedie k sepse.

Jedným z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek, ku ktorému dochádza v dôsledku infiltrácie orgánového parenchýmu nádorovými bunkami. Náhly nástup anúrie by mal byť vždy základom pre takýto predpoklad.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Hoci doteraz neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie, na základe morfologických a klinických príznakov, vrátane odpovede na liečbu, možno rozlíšiť tieto formy ochorenia:

1. láskavý;
2. progresívny (klasický);
3. nádor;
4. splenomegália;
5. kostná dreň;
6. chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;
7. prolymfocytárne;
8. chronická lymfocytová leukémia vyskytujúca sa s paraproteinémiou;
9. chlpatý bunkový;
10. T-tvar.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie je charakterizovaná veľmi pomalým, pozorovateľným iba v priebehu niekoľkých rokov, ale nie mesiacov, zvýšením lymfocytózy v krvi súbežne so zvýšením počtu leukocytov. Na začiatku ochorenia lymfatické uzliny buď nie sú zväčšené, alebo dochádza k veľmi miernemu zvýšeniu krčných uzlín. Keď dôjde k infekcii, môže sa pozorovať vysoká (20-30 G na 1 l) lymfatická leukocytóza, ktorá po odstránení zmizne. Obdobie veľmi pomalého nárastu lymfocytózy pred objavením sa zjavného zväčšenia lymfatických uzlín môže trvať roky alebo desaťročia. Počas celej tejto doby sú pacienti pod klinickým pozorovaním, krvné testy s počtom krvných doštičiek a retikulocytov sa vykonávajú každé 1-3 mesiace.

Progresívna forma chronickej lymfocytovej leukémie

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína rovnakým spôsobom ako predchádzajúca, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje a lymfatické uzliny sa tiež výrazne zvyšujú. Ich konzistencia môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická. Lymfatické uzliny s drevenou hustotou sa zvyčajne nepozorujú, ak sa objavia, je indikovaná biopsia. Cytostatická terapia pre týchto pacientov sa zvyčajne predpisuje vtedy, keď dôjde k výraznému zvýšeniu všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín - v prvom rade.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie

Charakteristickým znakom tejto formy chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá určila jej názov, je významné zvýšenie lymfatických uzlín všetkých periférnych skupín, často viscerálnych lymfatických uzlín, a významné zvýšenie palatinových mandlí, ktoré sa niekedy takmer navzájom uzatvárajú. Zväčšenie sleziny je najčastejšie mierne, niekedy výrazné (vyčnieva niekoľko centimetrov spod rebrového okraja). Konzistencia lymfatických uzlín je hustá. Leukocytóza je spravidla nízka, leukogram si zachováva dostatočné množstvo neutrofilov - 20% alebo viac. Kostná dreň zvyčajne neobsahuje viac ako 20-40% lymfocytov, aj keď je možné úplné poškodenie. Histologické vyšetrenie lymfatických uzlín odhaľuje obraz difúznej lymfatickej infiltrácie zrelých buniek.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva je intoxikácia počas dlhého obdobia mierna, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým sa táto forma chronickej lymfocytovej leukémie niekedy spája.

Splenomegálická forma chronickej lymfocytovej leukémie

Splenomegálická forma chronickej lymfocytovej leukémie je charakterizovaná prevládajúcim zväčšením sleziny so stredným zväčšením lymfatických uzlín. Úroveň leukocytózy sa môže líšiť.

Táto forma sa líši od slezinného lymfocytómu difúznym rastom lymfatických elementov v kostnej dreni (trepanát), lymfatických uzlinách a v samotnej slezine. Pečeň sa často zväčšuje (nie veľmi výrazne).

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie

Táto forma leukémie je charakterizovaná rýchlo progredujúcou pancytopéniou a úplnou alebo čiastočnou náhradou kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina až na veľmi zriedkavé výnimky tiež nie je zväčšená a pečeň má normálnu veľkosť.

Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy je pyknotická, menej často prítomnosť štruktúrnych prvkov, ktoré sa samostatne podobajú výbuchu; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často fragmentovaná.

Chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou

Chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou najčastejšie nespôsobuje diagnostické ťažkosti, hoci jej klinická charakteristika nie je jednoznačná: môže dôjsť k výraznému zväčšeniu lymfatických uzlín alebo úplnej absencii lymfadenopatie, veľmi vysokej lymfatickej leukocytóze alebo priebehu ochorenie v subleukemickom variante.

Zvýšený rozpad erytrocytov je sprevádzaný retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a obsahu erytrokaryocytov v kostnej dreni a jeho imunitnú formu sprevádza pozitívny priamy Coombsov test. Zvýšená lýza krvných doštičiek je určená trombocytopéniou, vysokou megakaryocytózou alebo normálnym počtom megakaryocytov v kostnej dreni, čo je ľahšie detegovateľné v trephine, a nie v bodkovanej.

Je oveľa ťažšie zistiť zvýšenú lýzu granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni na pozadí celkovej lymfatickej proliferácie nemožno určiť. Zvýšený rozpad granulocytov možno s istou mierou pravdepodobnosti posúdiť podľa ich náhleho vymiznutia z periférnej krvi (hladinu granulocytov je v tomto prípade potrebné posudzovať v absolútnych číslach). Cytolytická povaha procesu však nebola dokázaná, pretože možným mechanizmom by mohla byť rovnako selektívna supresia granulocytopoézy v kostnej dreni.

Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek klíčku v kostnej dreni je základom pre predpoklad prítomnosti intramedulárnej cytolýzy.

Prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie

Prolymfocytárna forma chronickej lymfocytovej leukémie sa vyznačuje predovšetkým morfológiou lymfocytov, ktoré majú v náteroch kostnej drene (niekedy v krvi), výtlačkoch a histologických preparátoch lymfatických uzlín a sleziny veľké, jasné jadierko; kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónová mikroskopia, je mierna a hlavne pozdĺž periférie. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti.

Imunologické charakteristiky odhaľujú buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, ale častejšie prvú. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie sa pri tejto forme ochorenia nachádza na povrchu leukemických lymfocytov množstvo imunoglobulínov M alebo G.

Klinické znaky tejto formy lymfocytovej leukémie sú rýchly vývoj procesu, významná splenomegália a mierne zvýšenie periférnych lymfatických uzlín.

Zdá sa, že táto forma chronickej lymfocytovej leukémie by sa mala odlišovať kombináciou klinických a morfologických charakteristík, a to nielen charakteristikou lymfocytov, existujú prípady ochorenia s prolymfocytárnou charakteristikou leukemických lymfocytov, ale s nádorovou formou chronickej lymfocytárnej leukémie, ktoré klinicky prebiehajú priaznivejšie ako prolymfocytová forma.

Chronická lymfocytová leukémia vyskytujúca sa s paraproteinémiou

Chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa pri paraproteinémii, je charakterizovaná obvyklým klinickým obrazom jednej z vyššie uvedených foriem procesu, sprevádzanej monoklomálnou (M alebo G) hypergamaglobulinémiou (gamapatiou).

V prvom prípade sa hovorí o Waldenströmovej chorobe, druhý typ sekrétu nemá meno autora. Počas procesu nie je možné zaznamenať žiadne špecifické znaky v závislosti od sekrécie alebo typu sekretovaného imunoglobulínu, aj keď vysoká sekrécia paraproteínu môže viesť k rozvoju syndrómu hyperviskozity.

Vlasatobunková forma chronickej lymfocytovej leukémie

Vlasatobunková forma chronickej lymfocytovej leukémie je pomerne bežná. Názov tejto formy je spôsobený morfologickými charakteristikami lymfocytov, ktoré ju reprezentujú. Jadro týchto buniek je homogénne, niekedy pripomína štrukturálne jadro blastov, často nepravidelného tvaru a nejasných kontúr a môže obsahovať zvyšky jadierok.

Cytoplazma buniek je rôznorodá: široká s vrúbkovaným okrajom alebo fragmentovaná, neobklopuje bunku po celom obvode, alebo s výbežkami pripomínajúcimi chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov pri tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, ale častejšie sivomodrá. V cytoplazme týchto buniek nie je žiadna granularita.

Vlastnosti štruktúry lymfocytov, ktoré spôsobujú podozrenie na chlpatú bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné svetelnou mikroskopiou, ale podrobnejšie - fázovým kontrastom a elektrónovou mikroskopiou.

Test, ktorý potvrdzuje diagnózu vlasatobunkovej leukémie, je cytochemická charakterizácia leukemických buniek. Lymfocyty v tejto forme poskytujú veľmi jasnú difúznu reakciu na kyslú fosfatázu, ktorá nie je potlačená iónmi vínanu (0,05 M vínan sodno-draselný). Percento buniek s takouto cytochemickou reakciou v náteroch krvi, kostnej drene, bodkovaných alebo slezinových odtlačkov zvyčajne zodpovedá počtu vlasatých buniek v týchto náteroch.

Ak reakcia na rezistenciu kyslej fosfatázy na tartrátové ióny z nejakého dôvodu nie je úplne presvedčivá, táto forma chronickej lymfocytovej leukémie by mala byť určená morfologickými charakteristikami lymfocytov a súborom cytochemických znakov, ktoré sú pre ne charakteristické:

• silná reakcia na kyslú fosfatázu;
• pozitívna difúzna (malé jednotlivé granule) reakcia na α-naftylesterázu, nepotlačená fluoridom sodným;
• slabo pozitívna reakcia na chlóracetátesterázu;
• pozitívna reakcia PAS, vypadávanie v difúznej granulovanej forme;
• granulárna, kosáčikovitá reakcia v blízkosti jadra na butyrátesterázu.

Opísané cytochemické charakteristiky lymfocytov vlasatobunkovej leukémie trochu pripomínajú cytochemické charakteristiky myeloidných elementov.

Elektrónová mikroskopia buniek vlasatobunkovej leukémie pomocou imunochemickej metódy odhalila v nich prítomnosť myeloperoxidázy. Je tiež známe, že lymfocyty pri tejto forme leukémie majú určitú schopnosť fagocytovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie vysvetľujú dlhotrvajúce pochybnosti o ich lymfatickej povahe.

Štúdia využívajúca imunologické metódy ukázala, že vo väčšine prípadov hovoríme o B-bunkovej forme chronickej lymfocytovej leukémie, hoci boli popísané prípady vlasatobunkovej leukémie T-lymfocytárnej povahy. Pôvodné normálne lymfocyty, ktoré sú prekurzormi vlasatobunkovej leukémie, sú stále neznáme.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je charakterizovaný cytopéniou rôzneho stupňa - od strednej po ťažkú ​​(možné sú aj prípady bez cytopénie), zväčšením, niekedy významným, sleziny (variabilný znak) a absenciou zväčšenia periférnych lymfatických uzlín .

V trepane kostnej drene možno pozorovať intersticiálny (termín bol zavedený na charakterizáciu charakteristík rastu lymfocytov v kostnej dreni počas lymfoproliferatívnych procesov) rast leukemických buniek, ktoré sa spravidla netvoria, proliferujú a úplne nevytesňujú hematopoetické tkanivo a tuk.

Histológia sleziny naznačuje difúzny rastový vzorec leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čo vedie k narušeniu štruktúry tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je rôzny. Rovnako ako iné formy chronickej lymfocytovej leukémie nemusí roky vykazovať žiadne známky progresie. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám, a trombocytopénia sprevádzaná hemoragickým syndrómom.

T-forma chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T lymfocytmi, sa vyskytuje približne v 5 % prípadov.

Je charakterizovaná výraznou splenomegáliou, často hepatomegáliou, variabilným zväčšením periférnych lymfatických uzlín, častejším postihnutím viscerálnych lymfatických uzlín a častým postihnutím kože.

Leukemická infiltrácia kože pri tejto forme leukémie, na rozdiel od Sézaryho choroby, sa spravidla pozoruje v hlbokých vrstvách dermy a v podkožnom tkanive. Vek nástupu ochorenia sa pohybuje od 25 do 78 rokov.

Krvný obraz je charakterizovaný rôznymi stupňami leukocytózy, neutropénie a anémie. Leukemické lymfocyty majú veľké okrúhle, fazuľovité alebo polymorfné škaredé jadrá, drsné, často skrútené, chromatín; v cytoplazme možno nájsť azurofilné granuly, väčšie ako granuly bežných lymfocytov. Veľkosti buniek sú polymorfné. Cytochemicky môžu tieto bunky odhaliť vysokú aktivitu kyslej fosfatázy (lyzozomálnej povahy), α-naftylacetátesterázy, lokalizovanej lokálne v cytoplazme.

Imunologicky, lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, môžu byť v niektorých prípadoch T-pomocníkmi, v iných - T-supresormi, v iných - pomocníkmi aj supresormi. .

Pri karyologickej analýze lymfocytov T-formy leukémie v Japonsku boli v 90 % prípadov zistené zmeny karyotypu: trizómia 7. páru chromozómov bola obzvlášť častým znakom, zatiaľ čo translokácia 14. páru chromozómov bola menej častá ako pri iných formách lymfatickej hemoblastózy.

T-forma postupuje rýchlo, takže často vznikajú pochybnosti, či je klasifikovaná ako chronická lymfocytová leukémia alebo akútna lymfoblastická leukémia.