Pemphigus: แนวคิดของโรคสาเหตุประเภทวิธีการวินิจฉัยการรักษาและการป้องกัน รอยโรคเยื่อเมือกในช่องปาก: ปัจจัยสำคัญในการวินิจฉัยโรค pemphigus vulgaris การรักษา pemphigus ในช่องปาก

อ่านหนังสือ 7 นาที ยอดดู 1.2k เผยแพร่เมื่อ 07.05.2018

บางครั้งผู้คนโดยเฉพาะหลังจากอายุ 35-40 ปีได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่หายาก แต่ในขณะเดียวกันก็เป็นโรคที่อันตรายอย่างยิ่ง - pemphigus

เมื่อเทียบกับพื้นหลัง มีความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญต่อเยื่อเมือกและหนังกำพร้ารวมถึงชั้นลึกด้วย คนที่มีความต้องการเจ็บป่วยเช่นนี้ การรักษาที่ทันสมัยมิฉะนั้นจะมีผลกระทบร้ายแรงต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมด จนถึงผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

พุพองคืออะไร?

Pemphigus เป็นโรคแพ้ภูมิตนเองซึ่งมีแผลที่ผิวหนังเป็นบริเวณกว้าง และในบางกรณีก็เกิดที่เยื่อเมือก ผลจากโรคนี้ทำให้เกิดตุ่มพองหลายจุดทั่วร่างกาย

คุณสมบัติหลัก ได้แก่:

• ไม่มีอาการอักเสบเป็นเวลานาน
• เส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ยของฟองที่เกิดขึ้นคือ 1.5 - 3 เซนติเมตร
• รวมเข้าด้วยกันเป็นฟองสบู่ขนาดใหญ่หากไม่มีการรักษาที่ทันสมัย
• ความจำเป็นในการบำบัดระยะยาว

หากไม่ได้รับการรักษา ผลลัพธ์สำหรับร่างกายก็น่าเสียดาย การพัฒนาก็เป็นไปได้:

• โรคเบาหวาน;
• ภาวะติดเชื้อ;
• โรคกระเพาะ;
• จังหวะ.

ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก หากไม่มีการบำบัด จะพบผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

สำคัญ:ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยในคนหลังจากอายุ 38 ปี ใน 2% - 5% ของ pemphigus พบในทารกตั้งแต่ 1.5 ถึง 10 ปี

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงที่ส่งผลต่อการพัฒนาของ pemphigus ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น อย่างไรก็ตาม แพทย์ยอมรับว่าโรคนี้ได้รับผลกระทบจาก:

1. ความผิดปกติของสมดุลของน้ำ
2. การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญเกลือ
3. การติดเชื้อ
4. ความล้มเหลวในการเผาผลาญโปรตีน
5. เยื่อหุ้มเซลล์ที่ได้มาหรือพิการแต่กำเนิด
6. ความอ่อนแอทั่วไปของร่างกาย
7. ที่เกี่ยวข้อง โรคเรื้อรังโดยเฉพาะต่อมไร้ท่อ

สำคัญ:แพทย์ไม่ได้ยกเว้นว่าสาเหตุอาจเกิดขึ้นได้ โรคผิวหนังถ่ายโอนก่อนหน้านี้เช่นไลเคนหรือกลาก

อาการและอาการแสดง

หลังการติดเชื้อบุคคลจะมีอาการหลายอย่างที่บ่งบอกถึงพัฒนาการของ pemphigus:

• ก่อตัวในช่องปากของแผลพุพองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1 เซนติเมตร
• มีลักษณะเป็นตุ่มพองทั่วร่างกาย
• การแสดงอาการเจ็บปวดจากการกัดเซาะบริเวณที่เกิดแผล
• เคี้ยวอาหารยาก (หากมีการกัดกร่อนในปาก)
• การเผาไหม้ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• ความเจ็บปวด.

คุณสมบัติหลักได้แก่:

1. การเกิดตุ่มพองบนผิวหนังตลอดจนเยื่อเมือก โดยมีขนาดเฉลี่ย 1 - 2 เซนติเมตร
2. ปวดเมื่อเคลื่อนไหว รับประทานอาหาร เปลี่ยนเสื้อผ้า และแม้กระทั่งขณะพัก
3. การปรากฏตัวของการกัดเซาะในปากและร่างกาย
4. ปวดเมื่อยตามผิวหนัง
5. มีเลือดออกโดยเฉพาะในรูปแบบที่รุนแรงของโรค

บันทึก:ยิ่งไม่เริ่มการรักษานานเท่าไร อาการก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

การจำแนกโรค

Pemphigus แบ่งออกเป็นสี่ประเภทหลัก

สามัญ

ลักษณะเฉพาะ:

• ส่งผลกระทบต่อชั้นกลางและชั้นลึก
• อันดับแรกความพ่ายแพ้จะถูกบันทึกไว้ใน ช่องปาก;
• โรคนี้สามารถครอบคลุมทุกส่วนของร่างกาย

บันทึก:สายพันธุ์ทั่วไปได้รับการวินิจฉัยใน 70% ของกรณี

พืชพรรณ

ลักษณะเฉพาะ:

• ตำแหน่งในช่องปาก, จมูก, ริมฝีปาก, ขาหนีบและรักแร้;
• มีเลือดออกบ่อยครั้งในบริเวณที่เสียหายของผิวหนัง
• ความเป็นไปได้ที่จะเกิดความเป็นพิษ

บันทึก:ใน 60% ของกรณีผ่านไปในรูปแบบที่รุนแรง

ใบไม้ร่วง

ลักษณะเฉพาะ:

• รอยโรคจะสังเกตเห็นได้บนพื้นผิวทั้งหมดของผิวหนังชั้นหนังแท้;
• มีแผลพุพองเปิดอย่างรวดเร็ว
• มีสีแดงเข้มในแต่ละส่วนของร่างกาย;
• หลังจากเปิดแผลพุพองแล้วการกัดเซาะยังคงอยู่

ในสายพันธุ์ที่ถูกละเลยจะมีการวินิจฉัยศีรษะล้านบางส่วนหรือทั้งหมดรวมถึงการปฏิเสธแผ่นเล็บ

โรคผิวหนัง

ลักษณะเฉพาะ:

• มากกว่า รูปแบบที่ไม่รุนแรงเมื่อเทียบกับส่วนที่เหลือ
• ในระยะแรกแผลจะอยู่ที่ใบหน้า โดยเฉพาะที่จมูก หู ใกล้ตา
• แผลพุพองค่อยๆเติบโตทั่วร่างกาย
• การปรากฏตัวของการกัดเซาะอันเจ็บปวด

การปรากฏตัวของ seborrheic ในสัญญาณแรกจะคล้ายกับ lupus erythematosus

วิธีการวินิจฉัย

เพื่อยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัย แพทย์ดำเนินการ:

1. การตรวจเยื่อเมือกของช่องปากและจมูกด้วยสายตาอย่างละเอียด
2. การตรวจสอบชั้นบนของหนังกำพร้าทั่วร่างกาย
3. การคลำของแผลพุพองที่มีอยู่
4. เอา การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด.
5. การนำรอยเปื้อนจากพื้นผิวที่ถูกกัดเซาะไปตรวจทางเซลล์วิทยา

บันทึก:หลังจากผลการตรวจทางเซลล์วิทยาแล้วแพทย์สามารถวินิจฉัยโรคได้

ฉันควรติดต่อแพทย์คนไหน?

หากมีตุ่มพองที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นในช่องปากหรือบนผิวหนัง คุณควรปรึกษาแพทย์ผิวหนัง

บันทึก:ในกรณี 50% แพทย์ผิวหนังจะรักษาผู้ป่วยร่วมกับผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคได้ผ่านเข้าสู่ระยะที่รุนแรงแล้ว และที่สำคัญที่สุดคือบุคคลนั้นเริ่มมีรอยโรคติดเชื้อที่ผิวหนังชั้นหนังแท้แล้ว

การรักษาโรคเพมฟิกัส

เมื่อได้รับการยืนยันจาก pemphigus แพทย์จะเป็นผู้กำหนดแนวทางการรักษาสำหรับผู้ป่วย โดยพื้นฐานแล้วการบำบัดประกอบด้วย:

• ยาสำหรับการบริโภคภายนอกและภายใน
• อาหาร
• ดูแลผิวเป็นพิเศษ

บันทึก:แพทย์ผิวหนังหลีกเลี่ยงผลลัพธ์ที่ดีหากผู้ป่วยไม่ละเลยคำแนะนำ

การรักษาทางการแพทย์

แพทย์ผิวหนังสามารถสั่งจ่ายยาตามหลักสูตรยาได้:

• ขี้ผึ้งและยาแก้อักเสบ
• ยาที่เร่งการรักษา
• ฮอร์โมนรักษากลากและตุ่มพองต่างๆ
• ไซโตสแตติกส์

สำคัญ:ยา cytostatic ถูกกำหนดไว้สำหรับรอยโรคที่รุนแรงเช่นเดียวกับเมื่อโรคไหลไปสู่รูปแบบที่รุนแรง

• ยาปฏิชีวนะหากได้รับการวินิจฉัย การติดเชื้อชั้นหนังแท้หรือเยื่อเมือก

สำคัญ:การรักษาแต่ละอย่างกำหนดโดยแพทย์ผิวหนังในปริมาณที่กำหนด

เคมีบำบัดด้วยแสง

หนึ่งในวิธีการที่ทันสมัยที่สุดในการรักษา pemphigus คือการฉายแสงด้วยเคมีบำบัด มันขึ้นอยู่กับการฉายรังสีของเซลล์เม็ดเลือดด้วยเครื่องมือพิเศษ

ลักษณะเฉพาะ:

• ประสิทธิภาพสูงสุด
• เร่งกระบวนการฟื้นตัวในผู้ป่วย 2-3 เท่า
• การทำให้เลือดบริสุทธิ์อย่างสมบูรณ์จากสารอันตรายและเป็นอันตราย

สำคัญ:การบำบัดด้วยเคมีบำบัดจะถูกระบุหากผู้ป่วยมีกลากหลายจุดในร่างกาย มีความเสียหายอย่างมากต่อผิวหนังชั้นหนังแท้ และโรคจะรุนแรง

การรักษาในท้องถิ่น

นอกเหนือจากการใช้ยาแล้วยังต้องมีการรักษาเฉพาะที่อีกด้วย โดยพื้นฐานแล้ว:

• อาบน้ำทุกวันด้วยสารละลายโพแทสเซียมหรือยาต้มเปลือกไม้โอ๊ค

ปริมาณสารละลายหรือยาต้มที่ต้องการต่อน้ำหนึ่งลิตรกำหนดโดยแพทย์ผิวหนังที่เข้ารับการรักษา

อุณหภูมิของน้ำในอ่างไม่ควรเกิน 38 - 39 องศา

• ต่อยด้วยเข็มอันแหลมคมที่มีแผลพุพองตามร่างกาย

สำหรับสิ่งนี้คุณต้องการ:

• ล้างมือด้วยสบู่ต้านเชื้อแบคทีเรียหรือสบู่ซักผ้า
• ฆ่าเชื้อเข็มด้วยแอลกอฮอล์หรือสารพิเศษ
• เจาะตุ่มเบา ๆ ด้วยเข็ม
• จากนั้นทาน้ำยาฆ่าเชื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

• บ้วนปากด้วยน้ำเกลือ

โซดาสองช้อนชาก็เพียงพอสำหรับน้ำอุ่นหนึ่งแก้ว

• แอปพลิเคชัน น้ำมันทะเล buckthornสำหรับกลากในปาก

สำคัญ:ระยะเวลาและความถี่ การรักษาในท้องถิ่นก่อตั้งโดยแพทย์ผิวหนัง

อาหาร

เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเพมฟิกัส โภชนาการที่เหมาะสม. อาหารประจำวันควรรวมถึง:

ผลิตภัณฑ์นม:

• นมเปรี้ยว;
• คอทเทจชีส
• เคเฟอร์

ควรซื้อนมเปรี้ยวที่มีอายุการเก็บรักษาสั้นจะดีกว่า

• น้ำนม.
• อาหารประเภทเนื้อนึ่งที่ไม่มีเครื่องเทศและเครื่องเทศ
• ฟักทองและมันฝรั่งอบหรือต้ม
• ลูกเกด.
• แอปเปิ้ลเขียว.

สำคัญ:บุคคลไม่สามารถกินมากเกินไป คุณควรกินวันละ 5-6 ครั้ง

มาตรการป้องกัน

แพทย์ผิวหนังกำหนดให้ทุกคนที่สงสัยว่าเป็น pemphigus หรือเป็นโรคที่ได้รับการวินิจฉัย:

1. อย่าเจาะฟองอากาศที่เกิดขึ้นด้วยวัตถุสกปรก
2. ห้ามใช้ผลิตภัณฑ์ที่มีแอลกอฮอล์เป็นส่วนประกอบ
3. อย่ากินอาหารทอดและรมควัน
4. ไม่ดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณใดๆ
5. เลิกสูบบุหรี่.
6. พักผ่อนให้มากขึ้นและหลีกเลี่ยงการทำงานหนักเกินไป
7. ไม่ต้องกังวล.
8. นอนวันละ 10 ชั่วโมง และเข้านอนไม่เกิน 23.00 น.
9. อย่าเปลี่ยนเขตภูมิอากาศ

บันทึก:ตั้งข้อสังเกตว่าเมื่อบุคคลมีแนวโน้มที่จะเครียดน้อยลงและมุ่งความสนใจไปที่แง่บวก การวินิจฉัย pemphigus ก็ไม่บ่อยนัก

เพมฟิกัสเด็ก

ในเด็ก ไวรัส pemphigus เกิดขึ้นซึ่งติดต่อทางอากาศ ทารกมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากขึ้นถึง 5-6 ปี

คุณสมบัติของประเภทนี้ ได้แก่ :

• เกิดจากเอนเทอโรไวรัส

ก่อนเกิดแผลพุพองบนร่างกายเด็กจะมี:

• อุณหภูมิมากกว่า 38.5 องศา;
• ไอแห้ง
• ท้องเสีย.

1. โดยเฉลี่ยประมาณ 2 วัน จะมีผื่นเล็กน้อยบนฝ่ามือและเท้า
2. วันที่ 3 มีฟองในปาก

สำคัญ:ฟองสบู่แตกและกลากที่มีปริมาตรสูงถึง 7-8 มิลลิเมตรจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่น

การรักษา pemphigus ในเด็กจะถูกกำหนดโดยกุมารแพทย์ซึ่งบางครั้งก็ร่วมกับแพทย์ผิวหนัง โดยเฉลี่ยหลังจากผ่านไป 7 - 8 วัน เด็กจะฟื้นตัว

Pemphigus เป็นโรคร้ายแรง หากสงสัยว่าคุณไม่ควรลังเลที่จะไปพบแพทย์ผิวหนัง เมื่อยืนยันการวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญที่บุคคลจะต้องได้รับการรักษาตลอดจนปฏิบัติตามคำแนะนำและคำแนะนำของแพทย์อย่างเต็มที่ เฉพาะในกรณีนี้เท่านั้นที่สามารถป้องกันผลกระทบที่ร้ายแรงที่สุดได้รวมถึงผลกระทบที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

แบบสายฟ้าแลบ - เคล็ดลับ:

• สำหรับการรักษาอย่าใช้วิธีการพื้นบ้านใด ๆ
• อย่าพยายามซื้อขี้ผึ้งด้วยตัวเองแล้วทาบนแผลพุพอง
• อย่าเจาะพวกเขาเว้นแต่จะได้รับคำแนะนำจากแพทย์ผิวหนัง
• ปฏิบัติตามอาหารพิเศษอย่างเคร่งครัด

กลุ่มของตุ่มพองที่หายาก แต่มักรุนแรงมาก พิการ และบางครั้งก็เป็นอันตรายถึงชีวิต (เช่น พุพอง) โรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งการกระจายตัวจะขึ้นอยู่กับผิวหนังและเยื่อเมือก

สาเหตุของโรคเพมฟิกัสยังไม่ได้จัดตั้งขึ้น แต่มีข้อควรพิจารณาหลายประการในเรื่องนี้ จากการศึกษาส่วนใหญ่พบว่า บทบาทหลักในการเกิดโรคของโรคนี้เป็นของกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองตามที่เห็นโดย:

• การก่อตัวของแอนติบอดีต่อสารระหว่างเซลล์
• การตรึงคอมเพล็กซ์แอนติเจน - แอนติบอดีในสารระหว่างเซลล์ซึ่งเชื่อว่าจะทำให้เกิดการทำลายของ desmosomes ของ epidermocytes หรือเยื่อบุผิวของเยื่อเมือก;
• สูญเสียความสามารถของเซลล์ในการเชื่อมต่อกัน การพัฒนาของอะแคนโทไลซิส แม้ว่ากลไกของมันซับซ้อนและยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้

Pemphigus มักเกิดในผู้หญิงอายุ 40-60 ปี แม้ว่าจะเกิดขึ้นได้ทุกวัย (แต่พบไม่บ่อยในเด็ก)

อาการทางคลินิกของ pemphigus มีลักษณะโดยการพัฒนาที่ไม่สมเหตุสมผลขององค์ประกอบ bullous ที่อ่อนแอหรือตึงเครียดบนผิวหนังหรือเยื่อเมือกที่สมบูรณ์ บ่อยครั้งที่สิ่งเหล่านี้เป็นองค์ประกอบที่เป็นบูลลัสเดี่ยวบนเยื่อเมือกของปากในบริเวณรอยพับตามธรรมชาติบนหนังศีรษะและลำตัว พื้นผิวขององค์ประกอบเหล่านี้ถูกทำลายอย่างรวดเร็วและเนื้อหาก็แห้งกลายเป็นเปลือกโลกเป็นเวลานานที่โรคสามารถซ่อนตัวอยู่ใต้หน้ากากของพุพองได้

ในกรณีอื่นๆ ตามที่ผู้ป่วยระบุ "ผิวหนังลอย" และการกัดเซาะไม่กลายเป็นเปลือกแข็ง จากข้อมูลสรุปพบว่า 85% ของกรณีเริ่มมีอาการของโรคด้วยการก่อตัวของการพังทลายของเยื่อเมือกในช่องปาก (ที่นี่ไม่สามารถรักษาได้เป็นเวลานานแม้จะอยู่ภายใต้อิทธิพลของการบำบัดต้านการอักเสบ) และการแพร่กระจาย ของผื่นที่ผิวหนังจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไป 1-9 เดือน โดยทั่วไปแล้วโรคนี้เริ่มต้นด้วยรอยโรคของเยื่อเมือกของอวัยวะสืบพันธุ์กล่องเสียง บางครั้งก็สังเกตเห็นเพียงรอยโรคที่ขอบสีแดงของริมฝีปากเป็นเวลานาน ก่อนเผยแพร่กระบวนการนี้ ผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายตัว เป็นไข้ และวิตกกังวล

ผื่นเป็น monomorphic ในรูปแบบขององค์ประกอบ bullous บนส่วนใดส่วนหนึ่งของผิวหนังเนื้อหาของพวกเขาเป็นเซรุ่มจากนั้นก็ขุ่นและเป็นหนอง ขนาดขององค์ประกอบของผื่น - ตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตรพวกมันมีแนวโน้มที่จะเติบโตบริเวณรอบข้างและก่อให้เกิดรอยโรคสแกลลอป องค์ประกอบที่เป็นกระทิงที่มีอาการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อยจะถูกทำลายทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงฉ่ำตามแนวขอบซึ่งมียางเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อย ในช่วงเวลาของโรคนี้อาการของ Nikolsky จะเป็นไปในทางบวกเสมอ (เมื่อดึงเศษเปลือกด้วยแหนบไปสู่ผิวที่มีสุขภาพดีหนังกำพร้าจะขัดผิวนอกองค์ประกอบที่เป็นรอยนูนออกไปสองสามมิลลิเมตรในรูปแบบของริบบิ้น; รอยโรคมักพบน้อยในพื้นที่ห่างไกล ผิวหนังชั้นนอกจะผลัดเซลล์ผิว ทิ้งให้ความชุ่มชื้น) ความรุนแรงและความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน pemphigus ไม่ได้ถูกกำหนด ปรากฏการณ์การอักเสบแต่การพัฒนาธาตุกระทิงสด ใน ปีที่ผ่านมาสังเกตพยาธิสัณฐานของโรคบางอย่าง - องค์ประกอบที่เป็น bullous ปรากฏบนเม็ดเลือดแดง, อาการบวมน้ำ, มีแนวโน้มที่จะจัดกลุ่ม ("herpetiform pemphigus")

การจำแนกประเภทของเพมฟิกัสมีดังต่อไปนี้:

• โรคเริม,
• พืชพรรณ,
• โฟเลต,
• มีเม็ดเลือดแดง,
• เกิดจากยา.

สำหรับ โรคเริมเพมฟิกัสลักษณะเฉพาะ:

• ลักษณะ herpetiform ของผื่นพร้อมกับการเผาไหม้และมีอาการคัน;
• acantholysis suprabasal และ subcorneal ที่มีการก่อตัวขององค์ประกอบ bullous ในผิวหนัง;
• การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินบีในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

ลักษณะทางคลินิกลักษณะของ pemphigus คือการกัดเซาะของเยื่อบุผิวที่ช้ามาก ในรอยพับเนื่องจากการเสียดสีของพื้นผิวที่ถูกกัดกร่อนทำให้เกิดเม็ดเล็ก ๆ หรือแม้แต่พืชพรรณได้ ผิวคล้ำยังคงอยู่บริเวณที่เกิดผื่นขึ้น
บ่อยครั้งที่กระบวนการนี้ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องหากไม่มีการรักษา บางครั้งด้วยหลักสูตร "มะเร็ง" ผื่นจะมีลักษณะทั่วไปอย่างรวดเร็วโดยมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกซึ่งเป็นภาวะทั่วไปที่รุนแรงเนื่องจากมึนเมา บวม มีไข้และผลร้ายแรงเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามเดือน การสรุปกระบวนการตั้งแต่เนิ่นๆ ถือเป็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ในกรณีอื่น ๆ มีรอยโรคเฉพาะที่หรือรอยโรคที่เยื่อบุในช่องปากเท่านั้นเป็นระยะเวลานานโดยไม่รบกวนสภาพทั่วไปและลักษณะทั่วไปที่สำคัญของกระบวนการ ด้วยการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเพียงพอ ในกรณีส่วนใหญ่ กระบวนการจะหยุด การพังทลายของเยื่อบุผิว และดูเหมือนว่าการฟื้นตัวจะสมบูรณ์แล้ว แต่ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการบำบัดบำรุงรักษาในระยะยาวและบ่อยครั้งตลอดชีวิต

การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในระยะเริ่มแรกคืออาการบวมน้ำภายในเซลล์และการหายไปของสะพานระหว่างเซลล์ในชั้นที่สามตอนล่างของชั้นคล้ายกันสาด (acantholysis) เนื่องจากอะแคนโทไลซิสทำให้เกิดช่องว่างแรกขึ้นจากนั้นองค์ประกอบที่เป็นกระทิงเซลล์ฐานจึงสูญเสียการเชื่อมต่อซึ่งกันและกัน แต่ยังคงติดอยู่กับเมมเบรนชั้นใต้ดิน keratinocytes แบบกลม - ตรวจพบเซลล์อะแคนโทไลติกในองค์ประกอบที่เป็นกระทิง

คลินิก เปมฟิกัสพืชมันถูกแสดงโดยองค์ประกอบ bullous ซึ่งมักปรากฏครั้งแรกบนเยื่อเมือกของปาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่มันผ่านเข้าสู่ผิวหนัง ในเวลาเดียวกันหรือหลังจากนั้น ผื่นที่คล้ายกันจะปรากฏบนผิวหนังบริเวณช่องเปิดตามธรรมชาติและตามรอยพับของผิวหนัง องค์ประกอบ Bullous พังทลายลงอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงสดและมีแนวโน้มที่จะเติบโตบริเวณรอบข้าง บนพื้นผิวของการกัดเซาะเหล่านี้ในอีก 6-7 วันข้างหน้าพืชพรรณฉ่ำขนาดเล็กแรกจากนั้นก็ใหญ่ที่มีสีแดงสดพร้อมสารคัดหลั่งและมีกลิ่นอันไม่พึงประสงค์ปรากฏขึ้น เมื่อรวมเข้าด้วยกัน foci จะก่อตัวเป็นแผ่นพืชที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-10 ซม. ในรูปแบบต่าง ๆ ที่บริเวณรอบนอกซึ่งบางครั้งก็สังเกตเห็นตุ่มหนองในระยะยาว

อาการของ Nikolsky เป็นบวกตรงที่รอยโรค เซลล์อะแคนโทไลติกยังสามารถพบได้บนพื้นผิวของแผ่นโลหะ หลักสูตรของ pemphigus ที่เป็นพืชนั้นยาวนานบางครั้งก็สังเกตเห็นการให้อภัยที่ค่อนข้างยาวมันเป็นไปได้ที่จะเปลี่ยน pemphigus ธรรมดาให้เป็นพืชและในทางกลับกัน

คลินิก เปมฟิกัส foliaceusวี ระยะเริ่มแรกอาจมีลักษณะคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง-squamous ในโรคสะเก็ดเงิน exudative, กลาก, พุพอง, ผิวหนังอักเสบ seborrheic และอื่น ๆ บางครั้งก่อนอื่นบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือมีเลือดมากเกินไปเล็กน้อยองค์ประกอบที่เป็นกระทิงผิวเผินและหย่อนคล้อยที่มีฝาปิดบาง ๆ จะปรากฏขึ้นพวกมันพังทลายลงอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงฉ่ำบนพื้นผิวที่สารหลั่งแห้งเป็นเปลือกเกล็ดชั้นและองค์ประกอบที่เป็นกระทิงผิวเผินก่อตัวอีกครั้ง ข้างใต้พวกเขา ในบางกรณี องค์ประกอบของโพรงฟันมีขนาดเล็กและอยู่บนพื้นฐานที่มีอาการบวมน้ำและมีเม็ดเลือดแดง ซึ่งคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบของ Dühring ต่อจากนั้นอันเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วงทำให้เกิดพื้นผิวที่มีฤทธิ์กัดกร่อนอย่างมีนัยสำคัญซึ่งบางส่วนถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกโลกที่มีลักษณะคล้ายเม็ดเลือดแดงที่ลอกออก

อาการของ Nikolsky แสดงออกได้ดีใกล้จุดโฟกัสและในพื้นที่ห่างไกล เซลล์อะแคนโทไลติกพบได้ในรอยเปื้อน ในกรณีที่มีระยะเวลายาวนานในบางพื้นที่ของผิวหนัง (ใบหน้า, ด้านหลัง) จะมีการสร้างจุดโฟกัสที่ จำกัด ที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรงซึ่งตามที่นักวิจัยบางคนระบุว่าเป็นโรคที่ทำให้เกิดโรคสำหรับ pemphigus foliaceus เยื่อเมือกไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา

เมื่อกระบวนการเป็นภาพรวมแล้ว รัฐทั่วไปอุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้น การติดเชื้อทุติยภูมิเกิดขึ้น cachexia เกิดขึ้น และผู้ป่วยเสียชีวิต

การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยานั้นมีลักษณะเฉพาะคือการมีรอยแยกในผิวหนังและองค์ประกอบที่เป็นตุ่มซึ่งมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นภายใต้เม็ดหรือชั้น corneum ของหนังกำพร้า acantholysis เด่นชัด; ในจุดโฟกัสเก่า - hyperkeratosis, dyskeratosis ของเซลล์เม็ดเล็ก ในกระบวนการวินิจฉัยจะต้องให้ความสนใจกับการปรากฏตัวขององค์ประกอบ bullous ที่อ่อนแอ, การลอกของ lamellar, การปรากฏขององค์ประกอบ bullous อีกครั้งในพื้นที่ที่มีการกัดกร่อนของเปลือกโลกก่อนหน้านี้และอาการอื่น ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะของ pemphigus

คลินิก เพมฟิกัสเม็ดเลือดแดงประกอบด้วยอาการแต่ละอย่างของโรคลูปัส erythematosus, pemphigus และโรคผิวหนัง seborrheic ส่วนใหญ่มักมีการแปลบนผิวหนังของใบหน้า (ในรูปของผีเสื้อ) หนังศีรษะและลำตัวน้อยกว่า (บริเวณกระดูกสันอกและระหว่างสะบัก) Erythema foci ปรากฏโดยมีขอบเขตชัดเจนและมีเกล็ดสีเทาบางๆ ที่เป็นปุยนุ่มบนพื้นผิว จุดโฟกัสมักจะชื้น ร้องไห้ จากนั้นเปลือกสีเทาเหลืองหรือน้ำตาลก็ก่อตัวขึ้นบนพื้นผิวอันเป็นผลมาจากสารหลั่งขององค์ประกอบที่เป็นพุ่มที่อ่อนแอแห้งซึ่งก่อตัวบนจุดโฟกัสเหล่านี้หรือพื้นที่ใกล้เคียงและถูกทำลายอย่างรวดเร็ว จุดโฟกัสบนใบหน้าสามารถคงอยู่ได้นานหลายเดือนและหลายปี จากนั้นจึงเกิดอาการทั่วไปขึ้นเท่านั้น บนหนังศีรษะผื่นมีลักษณะของโรคผิวหนัง seborrheic แต่อาจมีจุดโฟกัสที่ จำกัด ด้วยเปลือกโลกขนาดใหญ่หนาแน่นสารหลั่ง ในสถานที่เหล่านี้อาจเกิดอาการฝ่อและผมร่วงได้ บางครั้งใกล้กับจุดโฟกัสของเม็ดเลือดแดง-squamous เราสามารถสังเกตเห็นองค์ประกอบที่เป็นนูนผนังบางเล็กๆ ที่หย่อนคล้อยได้

อาการของ Nikolsky ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเป็นบวก ในผู้ป่วยหนึ่งในสามอาจเกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกได้ หลักสูตรนี้มีความยาวพร้อมการผ่อนผัน อาจเกิดการเสื่อมสภาพของกระบวนการหลังจากการฉายรังสีอัลตราไวโอเลต

Pemphigus เนื่องจากการใช้ยา ภาพทางคลินิกพารามิเตอร์ทางเซลล์วิทยาและภูมิคุ้มกันไม่แตกต่างจากปกติ ด้วยการกำจัดการออกฤทธิ์ของยาบางชนิดทำให้สามารถพยากรณ์โรคได้ดี การพัฒนา pemphigus อาจทำให้เกิดยาดังกล่าวได้:

• ดี-เพนิซิลลามีน (คิวเพนิล),
• แอมพิซิลิน,
• เพนิซิลลิน,
• แคปโตพริล,
• กรีซีโอฟูลวิน,
• ไอโซไนอะซิด,
• เอแทมบูทอล,
• ซัลโฟนาไมด์

อาการนี้เกิดขึ้นน้อยมาก และในกรณีส่วนใหญ่ ผื่นจะหายไปหลังจากหยุดยาเหล่านี้
ผู้ป่วยทุกรายที่มีรูปแบบทางคลินิกต่างๆ ของ pemphigus จะได้รับกลุ่มพิการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค และพวกเขาถูกบังคับให้รับประทานยา corticosteroids ในขนาดบำรุงรักษาตลอดชีวิต

วิธีการรักษาเปมฟิกัส?

หลักเข้า การรักษาเพมฟิกัสคือการใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ ยาอื่นๆ ทั้งหมดมีความสำคัญเสริม

หลักการทั่วไปในการใช้ฮอร์โมนเหล่านี้คือ:

• ปริมาณการโหลดเริ่มต้นเพื่อรักษาเสถียรภาพและถอยกลับของผื่น;
• การลดขนาดยาทีละน้อย;
• ปริมาณการบำรุงรักษาส่วนบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ตลอดชีวิต

ไม่มีความเห็นพ้องต้องกันเกี่ยวกับขนาดยาช็อกเริ่มแรก ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าในกรณีของกระบวนการทั่วไปที่ใช้งานอยู่ควรกำหนด prednisolone จาก 150-180 ถึง 360 มก. ต่อวันในขณะที่คนอื่นแนะนำ 60-80-100 มก. / วันและเฉพาะในกรณีที่ปริมาณนี้ไม่ได้ให้ ผลกระทบเป็นเวลา 6-7 วัน ควรเพิ่มเป็นสองเท่า มีวิธีต่างๆ ตามที่กำหนด prednisolone 150-200 มก. ต่อวันเป็นเวลา 4-6 วัน จากนั้นลดขนาดยาลงเหลือ 60 มก. หรือครึ่งหนึ่ง และใช้ขนาดยานี้อีกครั้งเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ตามด้วยการลดลง 50% แล้วจึงค่อยๆลดขนาดยาลง

ประสิทธิผลคือการแนะนำ methylprednisolone Succinate 1 กรัมเป็นเวลา 3 วัน (การบำบัดด้วยพัลส์) เมื่อให้ยาขนาดนี้เป็นเวลา 15 นาทีและในวันต่อมาลดลงเหลือ 150 มก. ต่อวัน

สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือคำถามเกี่ยวกับระยะเวลาของการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงสุด (ช็อต) และกลยุทธ์ในการลด ผู้เขียนส่วนใหญ่มีความเห็นว่าสูงสุด ปริมาณรายวันควรรักษาไว้จนกว่าจะเริ่มมีอาการเด่นชัด ผลการรักษาและการพังทลายของเยื่อบุผิว

หนึ่งในตัวเลือกในการลดขนาดยาสูงสุดมีดังนี้: ในช่วงสัปดาห์แรกขนาดยาจะลดลง 40 มก., ครั้งที่สอง - 30 มก., ที่สาม - 25 มก. ถึงขนาดรายวัน 40 มก., ขนาดคือ ลดลงเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการใช้ cytostatics: methotrexate (20 มก. ต่อสัปดาห์ ), ไซโคลฟอสฟาไมด์ (100 มก. ต่อวัน) หรือ azathioprine (150 มก. ต่อวัน) เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ ปริมาณ prednisolone รายวันจะลดลง 5 มก. ต่อเดือน และในขนาด 15 มก. ต่อวัน - 5 มก. ทุกๆ 2 เดือน ก็ต้องคำนึงว่านี่เป็นเพียงเท่านั้น คำแนะนำทั่วไปเนื่องจากผู้ป่วยแต่ละรายตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์แตกต่างกันและอัตราในการลดขนาดยาลง

ควรสังเกตว่าการพังทลายของเยื่อเมือกในช่องปากจะถูกเยื่อบุผิวช้ามากดังนั้นจึงไม่คุ้มค่าที่จะรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงต่อไป

รูปแบบของการบริหารสเตียรอยด์ก็มีความสำคัญเช่นกัน หนึ่งในตัวเลือกคือ: ด้วยกระบวนการเผยแพร่ที่ใช้งานอยู่จะมีการกำหนด prednisolone 60 มก. (12 เม็ด) โดยคำนึงถึง biorhythm รายวันของการปล่อยสเตียรอยด์เข้าสู่กระแสเลือดและ prednisolone 60 มก. (2 หลอดจาก 30 หลอด มก.) - เข้ากล้าม ในกระบวนการลดขนาดยารายวัน ขั้นแรกให้ยกเลิกแบบฟอร์มการฉีด (30 มก. - 1 มล. ต่อสัปดาห์)

ควรสังเกตว่าในบางกรณีมีการต้านทานกระบวนการต่อสเตียรอยด์และโดยทั่วไปแล้วต่อยาแต่ละชนิด ในกรณีนี้ สามารถแทนที่ prednisolone ด้วย triamcinolone, methylprednisolone, dexamethasone, betamethasone ในปริมาณที่เท่ากัน

ควรสังเกตว่า ณ การรักษาเพมฟิกัสในทางปฏิบัติไม่มีข้อห้ามในการแต่งตั้ง corticosteroids เนื่องจากไม่ได้รับการแต่งตั้งโรคจะสิ้นสุดลงอย่างร้ายแรง

เพื่อลดปริมาณของคอร์ติโคสเตอรอยด์นอกเหนือจากการใช้ร่วมกับไซโตสแตติกส์, เฮปาริน, พลาสมาฟีเรซิส, การดูดซึมของเม็ดเลือดแดง, สารยับยั้งโปรตีเอส (kontrykal) แสดงการฉีดแกมมาโกลบูลิน, อินเตอร์เฟอรอน, ไรโบซิน, วิตามิน, การถ่ายเลือด, พลาสมา, ไดฟีนิลซัลโฟน

บางครั้งนอกเหนือจากสเตียรอยด์แล้ว แนะนำให้ใช้ไรโบฟลาวินหรือเบนซาฟลาวินในการรักษาเพมฟิกัสที่เป็นเม็ดเลือดแดง

การบำบัดแบบบำรุงรักษาซึ่งเลือกสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องดำเนินการอย่างถาวรเป็นเวลาหลายปี นอกเหนือจากทางคลินิก ไม่มีเกณฑ์วัตถุประสงค์อื่นในการควบคุมการลดขนาดยาสเตียรอยด์

เมื่อกำเริบของ pemphigus ปริมาณการบำรุงรักษาจะเพิ่มเป็นสองเท่า และหากจำเป็นให้เพิ่มขึ้นอีก ด้วยการแปลการกัดเซาะของเยื่อเมือกในช่องปาก, doxycycline, methotrexate, nizoral, dipheny จะถูกระบุเป็นระยะ ๆ ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนกับเชื้อรา - ไนโซรัลและฟลูโคนาโซล, pyoderma - ยาปฏิชีวนะ, เบาหวานสเตียรอยด์ - ยาต้านเบาหวานหลังจากปรึกษากับแพทย์ต่อมไร้ท่อ

การบำบัดภายนอกสำหรับ pemphigus มีความสำคัญรอง ใช้ละอองลอยที่มีคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาปฏิชีวนะ (oxycyclosol, oxycort, polcortolon), ครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์, ฟูคอร์ซิน, ซีโรฟอร์ม, ยาทาซินโทมัยซิน เมื่อกระบวนการนี้อยู่ในปากจะมีการบ้วนปากบ่อยๆด้วยสารละลายโซดากรดบอริกโดยเติมสารละลายโนโวเคน 0.5% ไข้เลือดออกมีข้อห้ามอย่างเคร่งครัดสำหรับผู้ป่วยโรค pemphigus

การพยากรณ์โรคเป็นเรื่องยากสำหรับทั้งชีวิตและการฟื้นตัว มีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายหลังการรักษาระยะยาวเท่านั้นที่สามารถยกเลิก GCS ได้อย่างสมบูรณ์ ชีวิตกำลังถูกคุกคามจากโรคและภาวะแทรกซ้อน รวมถึงการได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาว ผู้ป่วยดังกล่าวจะถูกโอนไปยังกลุ่มทุพพลภาพที่เหมาะสม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพ ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม, ภาวะติดเชื้อ, หลอดเลือดหัวใจไม่เพียงพอ, cachexia เป็นต้น

การป้องกัน pemphigus ยังไม่ได้รับการพัฒนา

โรคอะไรที่สามารถเชื่อมโยงได้

การพัฒนา pemphigus มักมาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับพื้นหลังของการรักษาที่ขาดหายไปหรือไม่เพียงพอ อย่างไรก็ตาม การบำบัดที่เหมาะสมกับการวินิจฉัยอาจส่งผลต่อสุขภาพในระยะยาว เนื่องจากโดยปกติแล้วจะเป็นการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ตลอดชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนของ pemphigus คือ:

สิ่งเหล่านี้มักนำไปสู่ความตาย

การรักษา Pemphigus ที่บ้าน

การรักษาโรคเพมฟิกัสส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่บ้าน จำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในสภาวะเฉียบพลันและวิกฤต เมื่อมีภาวะแทรกซ้อนหรืออยู่ในขั้นตอนของการสร้างระบบการรักษา ที่บ้านมีข้อห้ามในการใช้ยาด้วยตนเองสิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามใบสั่งยาอย่างเคร่งครัด

ยาอะไรที่ใช้รักษาเปมฟิกัส?

การรักษาโรคเพมฟิกัสมักจะดำเนินการ ยาฮอร์โมนซึ่งรับประทานในปริมาณช็อกแล้วมีแนวโน้มที่จะลดความเข้มข้นลง จึงเป็นเรื่องยากมากที่จะปฏิเสธการใช้ยาโดยสิ้นเชิง สูตรยาเฉพาะสำหรับการรับประทานยาจะกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาในแต่ละกรณี โดยเน้นที่ความอดทนของยาที่ผู้ป่วยสั่งจ่ายเป็นอย่างน้อย

ใช้ยาต่อไปนี้:

• - 150 มก. ต่อวัน
• - 10,000 IU วันละ 2 ครั้ง ฉีดเข้ากล้ามเป็นเวลา 15 วัน
• - 0.1 กรัม 2 ครั้งต่อวัน
• - 0.1 กรัม 2 ครั้งต่อวัน
• - 20 มก. ต่อสัปดาห์
• - จาก 40 ถึง 180 มก. ต่อวัน
• - 100 มก. ต่อวัน

การรักษา pemphigus ด้วยวิธีพื้นบ้าน

Pemphigus เป็นโรคที่มีแนวโน้มที่จะเกิดอาการกำเริบบ่อยครั้งซึ่งการรักษาส่วนใหญ่จะคงอยู่ตลอดชีวิต มันไม่สายเกินไปที่จะดำเนินการกับโรคนี้ การเยียวยาพื้นบ้านอย่างไรก็ตาม ควรหารือเกี่ยวกับการเลือกแพทย์กับแพทย์ของคุณจะดีกว่า สังเกตสูตรต่อไปนี้:

• รวมหัวหอมสับและกระเทียม, เกลือ, พริกไทยดำและน้ำผึ้งในสัดส่วนที่เท่ากันใส่ในเตาอุ่นแล้วเคี่ยวที่นั่นเป็นเวลา 15 นาที ใช้สารละลายหนืดที่เกิดขึ้นสำหรับการใช้งานกับองค์ประกอบ bullous ที่เปิดอยู่ซึ่งจะช่วยดึงหนองออกมาและเร่งการรักษา
• ใบวอลนัทสด 80 กรัม สับแล้วเท 300 มล น้ำมันพืช(มะกอก ทานตะวัน ข้าวโพด หรืออื่นๆ) ทิ้งไว้ในที่มืด แต่ที่อุณหภูมิห้องเป็นเวลา 21 วัน ให้เขย่าเป็นครั้งคราว กรองน้ำมันที่เกิดขึ้นเพื่อใช้หล่อลื่นจุดโฟกัสที่เปิดอยู่
• 2 ช้อนโต๊ะ ช่อดอก ทุ่งหญ้าโคลเวอร์วางในกระติกน้ำร้อนเทน้ำเดือดหนึ่งแก้วทิ้งไว้ 2 ชั่วโมงความเครียด ใช้สำหรับล้างการกัดเซาะด้วย pemphigus

การรักษา Pemphigus ในระหว่างตั้งครรภ์

เนื่องจากภูมิคุ้มกันอ่อนแอและการเปลี่ยนแปลง พื้นหลังของฮอร์โมนหญิงตั้งครรภ์มีความเสี่ยงต่อโรคเพมฟิกัสสูงกว่าเล็กน้อย นอกจากนี้สิ่งที่เรียกว่า pemphigus ของหญิงตั้งครรภ์ยังถือว่าแยกจากกัน - การระคายเคืองที่เติบโตจากสะดือไปตามท้อง, หลัง, บั้นท้าย, ค่อนข้างคล้ายกับโรคเริม แต่ไม่ใช่

ด้วยการพัฒนาของ pemphigus ในหญิงตั้งครรภ์ความเสี่ยงของการคลอดก่อนกำหนดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในขณะเดียวกันยังคงมีการประเมินสถิติการแท้งบุตรและการคลอดบุตร เด็กทุกคนที่ยี่สิบจากผู้หญิงที่เป็นโรคเพมฟิกัสจะมีอาการระคายเคืองหลังคลอด

การรักษา pemphigus ในหญิงตั้งครรภ์เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องดำเนินการร่วมกับผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางซึ่งมีความสามารถในการเลือกสเตียรอยด์ที่ปลอดภัยที่สุดและหากจำเป็นให้ใช้สารต้านแบคทีเรีย

แพทย์คนไหนที่ควรติดต่อหากคุณเป็นโรคเปมฟิกัส

การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัสขึ้นอยู่กับสัญญาณต่อไปนี้:

• ความต้านทานต่อการบำบัดในท้องถิ่น
• ความเสียหายบ่อยครั้งต่อเยื่อเมือกของปาก;
• อาการเชิงบวกของ Nikolsky;
• การตรวจหาเซลล์ acantholytic โดยวิธี Tzank - การศึกษานี้ดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโดยการระบุเซลล์ acantholytic ที่เรียกว่าซึ่งเกิดขึ้นจากผลของ acantholysis (ทำลายพันธะระหว่างเซลล์)

วิธีการ Tzank ประกอบด้วยการใช้สไลด์แก้วกับการกัดเซาะที่เกิดขึ้นใหม่และเซลล์อะแคนโทไลติก (รอยพิมพ์สเมียร์) จะเกาะติดอยู่ บนเยื่อเมือกที่มีการกัดเซาะจะใช้หมากฝรั่งที่ผ่านการฆ่าเชื้อแล้วจึงใช้พื้นผิวเหงือกนี้กับสไลด์แก้วซึ่งจะถ่ายโอนเซลล์อะแคนโทไลติกไป ใช้การระบายสีตามวิธี Romanovsky-Giemsa

คุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาของเซลล์อะแคนโทไลติก:

• พวกมันมีขนาดเล็กกว่าเซลล์ผิวหนังปกติ แต่นิวเคลียสของพวกมันมีขนาดใหญ่กว่าเซลล์ปกติ
• นิวเคลียสของเซลล์อะแคนโทไลติกมีคราบเข้มข้นมากขึ้น
• ในนิวเคลียสจะมีนิวเคลียส 2-3 ตัวเสมอ
• พลาสซึมของเซลล์นั้นมีความเป็นเบสโซฟิลิกอย่างรวดเร็วมีสีไม่สม่ำเสมอมีโซนสีน้ำเงินอยู่รอบนิวเคลียสและสังเกตเห็นเส้นขอบสีน้ำเงินเข้มตามแนวรอบนอก

เซลล์ Acantholytic ใน pemphigus มักมีหลายนิวเคลียส อย่างไรก็ตาม เซลล์อะแคนโทไลติกสามารถพบได้ในกลุ่มอาการไลล์, โรคดาเรียร์, โรคผิวหนังอะแคนโทไลติกชั่วคราว เซลล์เหล่านี้ควรแตกต่างจากเซลล์มะเร็ง

เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส ภูมิคุ้มกันวิทยาวิจัยวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง - ใน 100% ของกรณีตรวจพบแอนติบอดีของคลาส IgO ในส่วนของผิวหนังซึ่งมีการแปลในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า วิธีการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมจะตรวจจับการไหลเวียนของแอนติบอดีระดับ IgO กับสารเชิงซ้อนแอนติเจนของสารระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

จุลพยาธิวิทยาศึกษาเผยให้เห็นองค์ประกอบและรอยแยกของรอยแยกในผิวหนังชั้นนอก (suprabasal)

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus herpetiformis ดำเนินการกับ pemphigoid bullous, Lyell's syndrome, โรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis และ dermatoses bullous อื่น ๆ

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus ที่เป็นพืชนั้นดำเนินการกับหูดซิฟิลิสที่กว้าง, pemphigus ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในครอบครัวเรื้อรัง, pyoderma ที่เป็นพืช

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus foliaceus ดำเนินการด้วย erythroderma, Lyell's syndrome, pustulosis ใต้กระจกตาของ Sneddon-Wilkinson, pemphigus ที่เป็นเม็ดเลือดแดง (seborrheic)

เนื้อหาของบทความ

ไม่ทราบสาเหตุมีการเสนอแนวคิดต่างๆ: ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ), ความผิดปกติของการเผาผลาญ (น้ำ), ความเสียหายของไวรัส, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน การจำแนกประเภทที่ยอมรับมากที่สุดมีดังนี้:
1. Pemphigus จริงกับการก่อตัวของเซลล์ acantholytic: pemphigus vulgaris (หยาบคาย), พืช, รูปใบไม้, seborrheic (หรือเม็ดเลือดแดง)
2. pemphigus อ่อนโยน - ไม่ใช่ acantholytic (ในกรณีที่ไม่มีเซลล์ acantholytic): จริงๆแล้วไม่ใช่ acantholytic (pemphigoid bullous ของ Lever), pemphigus ของดวงตา, ​​pemphigus ที่ไม่ใช่ acantholytic อ่อนโยนเฉพาะของเยื่อบุในช่องปากเท่านั้น

คลินิกเพมฟิกัส

ภาพทางคลินิกค่อนข้างปกติ การโจมตีของโรคนั้นมีลักษณะเป็นจุดสีขาวบนเยื่อเมือกในช่องปากที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือบนผิวหนัง (โดยปกติคือด้านหลัง) บนพื้นฐานของการที่แผลพุพองเดี่ยวหรือหลายอันจะเกิดขึ้นในไม่ช้า หลังระเบิดอย่างรวดเร็วพื้นผิวที่ถูกกัดกร่อนจะเกิดขึ้นโดยมีก้นที่สดใสโดยไม่มีคราบจุลินทรีย์ไฟบรินซึ่งมีแนวโน้มที่จะรวมเข้ากับองค์ประกอบใกล้เคียง การกัดเซาะไม่มีเลือดออก มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น ส่วนปลายเยื่อเมือกในช่องปาก ลิ้นบวมและมีร่องรอยฟัน มีการสังเกตภาวะน้ำลายไหลมากเกินไป กลิ่นเหม็นปากเสียงแหบแห้ง สำหรับ pemphigus ทุกชนิดอาการที่พบบ่อยที่สุดคือ Nikolsky - เมื่อดึงฟองด้วยแหนบบริเวณผิวหนังหรือเยื่อเมือกจะขัดผิวในระยะห่างจากฟองมาก เมื่อถูบริเวณผิวหนังหรือเยื่อเมือกใกล้กับกระเพาะปัสสาวะเมื่อยกผิวหนังด้วยเครื่องมือก็จะมีส่วนของผิวหนังหรือเยื่อเมือกเกิดขึ้นเช่นกัน กระบวนการนี้มาพร้อมกับอาการมึนเมาและภูมิคุ้มกันบกพร่อง มักมีฟองอากาศปรากฏในตา จมูก หลอดอาหาร อวัยวะเพศ กระบวนการนี้ดำเนินไปพร้อมกับอาการกำเริบ เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย การศึกษาทางเซลล์วิทยา: การมีอยู่ของเซลล์อะแคนโทไลติกเป็นลักษณะของเพมฟิกัส เพมฟิกัสที่อ่อนโยนไหลอย่างสงบมากขึ้น อาการทั่วไปไม่รุนแรง อาการของ Nikolsky หายไป ตรวจไม่พบเซลล์อะแคนโทไลติก

การรักษาโรคเพมฟิกัส

การบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ (คอร์ติโซน, เพรดนิโซโลน, ไตรแอมซิโนโลน) การรักษาเริ่มต้นด้วยเพรดนิโซน
2 เม็ด (5 มก.) 6-8 ครั้งต่อวัน ปริมาณรายวันไม่ควรเกิน 80 มก. หากมีผลหลังจากผ่านไปหนึ่งเดือน การให้สเตียรอยด์สามารถค่อยๆ ลดลงเป็นขนาดยาบำรุงได้ (1 เม็ด วันละ 3 ครั้ง) คุณสามารถยกเลิกยาสเตียรอยด์ได้เฉพาะเมื่ออาการทั่วไปหายไปหมดแล้ว มีการกำหนดการบำบัดเพื่อเสริมสร้างความเข้มแข็งโดยทั่วไป: การถ่ายพลาสมา, สารทดแทนเลือด, วิตามินรวม, กรดอะมิโน ใช้สำหรับการรักษาเฉพาะที่ น้ำยาฆ่าเชื้อ- โลชั่น บ้วนปาก ขอแนะนำให้หล่อลื่นบริเวณที่ได้รับผลกระทบด้วยอิมัลชั่นไฮโดรคอร์ติโซน น้ำมันโรสฮิป น้ำมันทะเลบัคธอร์น และโลคาคอร์เทน ในกรณีที่รุนแรงของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนจะมีการสั่งยาปฏิชีวนะในวงกว้าง ผู้ป่วยที่เป็นโรคเพมฟิกัสควรได้รับการรักษาในโรงพยาบาลและต่อมาต้องอยู่ในการสังเกตการจ่ายยา

การอภิปราย

Pemphigus อยู่ในกลุ่มของโรคผิวหนังที่อาจถึงแก่ชีวิตซึ่งส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก ในทางคลินิกจะเห็นได้จากลักษณะของถุงหรือแผลพุพองซึ่งเป็นครั้งแรกที่ได้รับการวินิจฉัยในช่องปากและนำหน้าอาการของโรคผิวหนัง ในบางกรณี ถุงในช่องปากอาจเกิดขึ้นได้หลายเดือนก่อนที่สัญญาณของ pemphigus ในร่างกายจะวินิจฉัยทางคลินิกได้ นั่นคือเหตุผลที่อาการของความเสียหายต่อเยื่อเมือกในช่องปากโดยธรรมชาติเบื้องต้นสามารถช่วยในการวินิจฉัยที่ถูกต้องและให้การรักษาที่ทันท่วงทีและเพียงพอซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการลดความเสี่ยงของผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ในกรณีเช่นนี้ โรคที่เป็นอันตรายเหมือนหมากฝรั่ง บทความนี้นำเสนอกรณีทางคลินิกของ pemphigus vulgaris ซึ่งเป็นอาการแรกที่พบในบริเวณลิ้นซึ่งยืนยันถึงความสำคัญเพิ่มเติม การวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีพยาธิสภาพของช่องปากในการป้องกันและรักษาโรคทางร่างกายทั่วไป

Pemphigus vulgaris เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่ม Pemphigus ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้จากผิวหนังและเยื่อเมือก ตามกฎแล้วมีลักษณะเป็นแผลพุพองในช่องปากซึ่งใน 50% ของกรณีเป็นอาการหลักและนำหน้าสัญญาณการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคในบริเวณผิวหนัง อุบัติการณ์สูงสุดเกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปี ในทางคลินิก แผลในโพรงในกรณีส่วนใหญ่จะปรากฏในรูปแบบของแผลพุพองที่แตกออกอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการกัดเซาะที่เจ็บปวด เยื่อเมือกของแก้ม ริมฝีปาก และ เพดานอ่อน. การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่ได้รับการตรวจสอบแล้วและได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อ สำหรับการยืนยันขั้นสุดท้ายของการวินิจฉัยโรค pemphigus vulgaris จะใช้วิธีการอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ในการระบุแอนติบอดี เนื่องจากลักษณะเบื้องต้นของรอยโรคในเนื้อเยื่อช่องปาก ทันตแพทย์มีหน้าที่รับผิดชอบอย่างมากในการตรวจสอบรอยโรคดังกล่าว ซึ่งการลงทะเบียนในระยะเริ่มแรกจะทำให้มั่นใจได้ถึงประสิทธิผลของการบำบัดรักษาในอนาคต บทความนี้นำเสนอกรณีทางคลินิกของ pemphigus vulgaris ที่มีรอยโรคเบื้องต้นที่พื้นผิวของลิ้น การวินิจฉัยเบื้องต้นซึ่งช่วยสร้างอัลกอริทึมที่ดีที่สุดสำหรับมาตรการรักษาและป้องกันที่มีประสิทธิภาพในอนาคต ซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของผลลัพธ์ที่ไม่เอื้ออำนวย

กรณีทางคลินิกของ pemphigus vulgaris ที่มีและไม่มีความเสียหายต่อเนื้อเยื่อในช่องปาก อาการทางคลินิกโรคผิวหนัง

ชายอายุ 55 ปี มาคลินิกทันตกรรม เนื่องจากมีแผลที่เจ็บปวดและไม่หายบริเวณด้านหลังของลิ้นและเยื่อเมือกในช่องปาก จากประวัติพบว่ารอยโรคเหล่านี้กระตุ้นให้เกิดความรู้สึกไม่สบายและแสบร้อนในผู้ป่วยซึ่งไม่ได้รับการบรรเทาในช่วงหกเดือนที่ผ่านมา ผู้ป่วยยืนยันว่ามีตุ่มพองที่แก้มเมื่อไม่นานมานี้ซึ่งระเบิดอย่างรวดเร็วหลังจากนั้นจึงเกิดแผลพุพองบริเวณแก้มและลิ้น บริเวณแก้ม แผลมีลักษณะรูปไข่ขนาด 2 ซม. x 2 ซม. มีขอบเอียงตามแนวสบฟันตั้งแต่ 35 ถึง 37 ซี่ (ภาพที่ 1) บนลิ้น แผลมีขนาดเล็กกว่า 1 ซม. x 1 ซม. มีรูปร่างเป็นวงรีปกคลุมด้วยเปลือกสีเหลือง (ภาพที่ 2) หลังจากตรวจสอบให้แน่ใจว่าไม่มีสิ่งที่กระทบกระเทือนจิตใจ เช่น ขอบฟันที่แหลมคม ตุ่ม หรือขอบของอวัยวะเทียมไม่เพียงพอ จึงมีการวินิจฉัยเบื้องต้นของรอยโรคตุ่มพอง เช่น เพมฟิกัส เพมฟิกอยด์ หรือไลเคนพลานัสในรูปแบบพุ่ม หลังจากการตรวจชิ้นเนื้อแบบกรีด จะมีการสร้างชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับการดำเนินการเพิ่มเติม การตรวจชิ้นเนื้อ. วัสดุชิ้นเนื้อก็ถูกสร้างขึ้นจากบริเวณเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกับบริเวณพยาธิวิทยาแล้วจึงถูกส่งไปวิเคราะห์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เพิ่มเติม ผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของทั้งสองบริเวณทางพยาธิวิทยาเหมือนกัน: แผลหลายชั้น เยื่อบุผิว squamousมีร่องรอยของการหลุดของชั้นฐาน (ภาพถ่าย 3) และเซลล์ Tzank acantholytic ทรงกลมที่มีนิวเคลียสไฮเปอร์โครมิก (ภาพถ่าย 4) ด้านล่างไซต์แยกเซลล์ฐานถูกแนบเข้ากับโครงสร้าง เนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งสังเกตเห็นการแทรกซึมของการอักเสบหนาแน่นจากพลาสมาเซลล์ รูปแบบนี้มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาคล้ายกับ pemphigus vulgaris ซึ่งท้ายที่สุดได้รับการยืนยันจากผลการวิเคราะห์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และการตรวจสอบคลัง IgG และ C3 (ส่วนประกอบเสริม) ตามแนวกระดูกสันหลังระหว่างเซลล์

ภาพที่ 1: แผลรูปไข่ในบริเวณเยื่อเมือกของแก้มซ้าย

ภาพที่ 2: แผลพุพองสีเหลืองที่พื้นผิวด้านหลังด้านข้างของลิ้น

ภาพที่ 3: การหลุดออกของ Suprabasal ในโครงสร้างของเยื่อบุผิว (คราบ hematoxylin-eosin, × 100)

ภาพที่ 4: เซลล์ Acantholytic Tzank ในบริเวณที่มีการหลุดออกของ suprabasal (คราบ hematoxylin-eosin, × 400)

การอภิปราย

ชื่อของพยาธิวิทยาที่อธิบายไว้ข้างต้นได้มาจากคำภาษากรีก แปลว่า "พุพอง" ซึ่งเป็นคำที่ครอบคลุมรอยโรคภูมิต้านตนเองที่อาจถึงแก่ชีวิตได้ของผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งก่อให้เกิด bullae ในเยื่อบุผิว ฟองสบู่เกิดขึ้นในเยื่อบุผิวอันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของ IgG autoantibodies เพื่อตอบสนองต่อการปรากฏตัวของโปรตีนโครงสร้างของ desmosomes - desmogleins 1 และ 3 เมื่อเร็ว ๆ นี้ desmoglein 4 antigen และแอนติเจนที่ไม่ใช่ desmoglein อื่น ๆ ของ alpha-9-acetylcholine ของมนุษย์ ประเภทตัวรับมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาพยาธิวิทยา ซึ่งควบคุมการยึดเกาะของ keratinocyte และการจับตัวของอนุพันธ์ที่มีลักษณะคล้าย keratinocyte (pempgakisn และ catenin) ในระหว่างการละเมิดปฏิสัมพันธ์ของสารเหล่านี้กระบวนการของอะแคนโทไลซิสและการขัดผิวของชั้นซูปราบาซัลจะเกิดขึ้น

Pemphigus มักส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปี และพบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ในมากกว่า 50% ของกรณีในผู้ป่วย pemphigus พบอาการเริ่มแรกในเยื่อบุในช่องปากตามด้วยการมีส่วนร่วมของผิวหนังในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ระยะเวลามัธยฐานของอาการในช่องปากก่อนเริ่มมีอาการอื่นๆ อยู่ระหว่าง 3 เดือนถึงหนึ่งปี

ในกรณีทางคลินิกที่อธิบายไว้ข้างต้น ผู้ป่วยขอความช่วยเหลือเกี่ยวกับรอยโรคของเยื่อเมือกในช่องปาก ซึ่งมีฟองเกิดขึ้นบริเวณแก้ม หลังจากการแตกของกระเพาะปัสสาวะการกัดเซาะอันเจ็บปวดก็เกิดขึ้นแทนที่ซึ่งรบกวนผู้ป่วยเป็นเวลาสี่เดือน ไม่พบรอยโรคบนผิวหนัง แต่การปรากฏตัวของพยาธิสภาพในเยื่อเมือกในช่องปากที่มีอาการปวดและแสบร้อนเป็นลักษณะนั้นเป็นข้อโต้แย้งที่ครบถ้วนสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้นของ pemphigus vulgaris ตามวรรณกรรมพยาธิวิทยานี้ในกรณีส่วนใหญ่เริ่มมีอาการทางทันตกรรมและหลังจากนั้นก็จะย้ายไปยังบริเวณผิวหนัง สิ่งที่น่าสนใจคือความพ่ายแพ้ของลิ้นใน pemphigus vulgaris เป็นอาการที่หาได้ยาก แต่ในกรณีของเรา เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของรอยโรคในบริเวณแก้มซึ่งกลายเป็นสัญญาณแรกของพยาธิวิทยา เพราะว่า อาการทางคลินิก Pemphigus vulgaris มีลักษณะคล้ายคลึงกับแผลเป็นของ pemphigoid และ bullous lichen planus และการวินิจฉัยโรคควรได้รับการยืนยันโดยจุลพยาธิวิทยาและการวิเคราะห์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เสมอ หลังจากตรวจสอบตัวอย่างชิ้นเนื้อแล้ว พวกเขาพบสัญญาณของการแบ่งชั้นเหนือฐานและเซลล์ Tzanck แบบอะแคนโทไลติก ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการก่อตัวของ bullae ในเยื่อบุผิว การวิเคราะห์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เผยให้เห็นภาพทั่วไปของการสะสมของ IgG และส่วนประกอบ C3 ในรูปแบบของตาข่ายปลาในโครงสร้างของชั้น spinous ซึ่งเป็นการแสดงปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติใน pemphigus vulgaris ดังนั้นการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์จึงยืนยันการวินิจฉัย Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris มักได้รับการรักษาด้วย corticosteroids เฉพาะที่และเป็นระบบ สาระสำคัญของการบำบัดลดลงไปสู่การกดภูมิคุ้มกันอย่างเป็นระบบโดยการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยาเสริมเช่น methotrexate, cyclophosphamide เป็นต้น ในทางกลับกันยา Cholinergic ช่วยหยุดกระบวนการอะแคนโทไลซิสในโครงสร้างของเยื่อบุผิว หลังจากการปรึกษาหารือรายบุคคลในแผนกผิวหนัง ผู้ป่วยของเราได้รับยาเดกซาเมทาโซน 100 มก. เป็นเวลา 3 วัน ร่วมกับไซโคลฟอสฟาไมด์ 500 มก. หลักสูตรนี้มีแผนที่จะขยายออกไปอีกสองรอบโดยมีช่วงเวลา 4 สัปดาห์ ในช่วงระยะเวลา 4 สัปดาห์ ผู้ป่วยได้รับยาไวโซลิน 30 มก. ในรูปแบบเม็ด หลังจากรักษาด้วยสเตียรอยด์ได้ 2 สัปดาห์ พบว่ารอยโรคที่แก้มและลิ้นหายดี บ่งชี้ว่า ผลลัพธ์ที่เป็นบวกการบำบัด

เนื่องจาก pemphigus vulgaris เป็นโรคร้ายแรง การวินิจฉัยอาการแรกของเยื่อบุในช่องปากตั้งแต่เนิ่นๆ จึงเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนในอนาคตได้อย่างมีประสิทธิภาพ การวินิจฉัยโรค pemphigus ขึ้นอยู่กับการลงทะเบียนของอาการทางคลินิกตลอดจนผลการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ แต่ในกรณีส่วนใหญ่มีเพียงสัญญาณทางคลินิกของความเสียหายต่อเยื่อเมือกในช่องปากเท่านั้นที่เพียงพอที่จะสงสัยเกี่ยวกับพยาธิสภาพนี้ แนวทางนี้ก็ช่วยได้ การรักษาทันเวลาซึ่งช่วยหลีกเลี่ยงผลที่ไม่พึงประสงค์และร้ายแรงส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม การติดตามผลในระยะยาวอย่างสม่ำเสมอก็มีความสำคัญไม่แพ้กันในการระบุสัญญาณที่เป็นไปได้ของการกำเริบของโรค ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องหยุดให้ทันเวลา

Pemphigus (pemphigus) เป็นหนึ่งในโรคผิวหนังประเภทหนึ่ง มันค่อนข้างหายากและผู้คนสามารถได้รับผลกระทบจากมันได้ อายุที่แตกต่างกัน. แต่ส่วนใหญ่มักวินิจฉัยโรคนี้เมื่ออายุมากขึ้น หมวดหมู่อายุอายุสี่สิบถึงหกสิบปี ด้วย pemphigus แผลพุพองที่เต็มไปด้วยของเหลวจะเกิดขึ้นบนร่างกายของผู้ป่วยและเยื่อเมือก ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายอย่างมาก

สาเหตุของการพัฒนาของโรค

สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของโรคยังไม่ทราบโดยผู้เชี่ยวชาญ. อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้มีลักษณะภูมิต้านตนเอง มันทำให้เกิดการทำงานผิดพลาด ระบบภูมิคุ้มกัน- สิ่งนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าเซลล์ของตัวเองเมื่อสัมผัส ปัจจัยภายนอกเริ่มโจมตีร่างกาย เมื่อเซลล์ของหนังกำพร้าได้รับความเสียหาย จะเกิดการรบกวนระหว่างเซลล์ และเกิดแผลพุพองบนผิวหนัง พวกมันเต็มไปด้วยของเหลวในเซรุ่ม และหลังจากเปิดออกแล้ว แผลจะก่อตัวขึ้นแทนที่

อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่ายังไม่มีการระบุสาเหตุทั้งหมดที่มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของโรค เหตุผลหลักนำไปสู่การพัฒนาพยาธิวิทยาเป็นปัจจัยทางพันธุกรรม

จำเป็นต้องรักษา pemphigus เนื่องจากในรูปแบบที่รุนแรงอาจถึงแก่ชีวิตได้

Pemphigus มีหลายรูปแบบ. ขึ้นอยู่กับว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยาแสดงออกอย่างไร มีรูปแบบหลักของพยาธิวิทยาดังต่อไปนี้:

• True pemphigus หรือรูปแบบ acantholytic สามารถปรากฏได้ในหลายสายพันธุ์และถือว่าอันตรายและรุนแรงกว่า อาจนำไปสู่การเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและรุนแรงซึ่งอาจเป็นภัยคุกคามต่อสุขภาพและชีวิตของผู้ป่วยได้
• อ่อนโยนหรือไม่ใช่อะแคนโทไลติกสามารถแสดงออกได้หลายรูปแบบ แต่เป็นอันตรายต่อสุขภาพน้อยกว่าและดำเนินการได้ง่ายกว่ามาก

รูปแบบที่แท้จริงของโรคมักแบ่งออกเป็นหลายประเภท. ซึ่งรวมถึง:

นอกจากนี้ยังมี pemphigus ที่ไม่ใช่ acantholic หรือ benign หลายรูปแบบ หนึ่งในนั้นคือรูปแบบกระทิง มันเกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ เมื่อเกิดฟองอากาศจะเกิดฟองบนผิวหนัง แต่ไม่มีสัญญาณของการเกิดอะแคนโทไลซิส องค์ประกอบที่ปรากฏอาจหายไปโดยไม่เกิดแผลเป็น

บางครั้งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น pemphigus ที่ไม่ใช่ acantholic ที่เป็นพิษเป็นภัย ฟองจะเกิดขึ้นเฉพาะในปากเท่านั้น เมื่อตรวจช่องปากจะตรวจพบการอักเสบ

ถุงอีกประเภทหนึ่งคือรูปแบบที่ไม่ใช่อะแคนโทลิกที่มีรอยแผลเป็น. บางครั้งเรียกว่าตาเปมฟิกัส ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในผู้หญิงหลังจากสี่สิบห้าปี หนึ่งในเธอ อาการลักษณะ- ความเสียหายต่ออุปกรณ์การมองเห็น ผิวหนัง และช่องปาก

Pemphigus ของประเภทไวรัสเป็นประเภทดังกล่าว โรคไวรัสซึ่งเกิดได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในกรณีนี้อาการจะคล้ายกันโดยไม่คำนึงถึงความหลากหลาย หนึ่งในคุณสมบัติหลักของโรคในรูปแบบอะแคนโทลิกและไม่ใช่อะแคนโทลิกคือลักษณะที่เป็นลูกคลื่น

หากผู้ป่วยไม่ได้รับการช่วยเหลืออย่างทันท่วงที สภาพของเขาจะเริ่มแย่ลงอย่างรวดเร็ว อาการทั่วไปของโรคมีดังต่อไปนี้:

• สูญเสียความกระหาย;
• การปรากฏตัวของความอ่อนแอ;
• เพิ่มอาการของ cachexia;
• ชะลอการพังทลายของเยื่อบุผิว

อาการยังขึ้นอยู่กับรูปแบบของพยาธิวิทยาด้วย ตัวอย่างเช่น ด้วย pemphigus vulgaris แผลพุพองจะเกิดขึ้นบนผิวหนัง ขนาดแตกต่างกัน. ในเวลาเดียวกันพวกมันก็มีเปลือกบางและปรากฏตัวครั้งแรกในปาก เมื่อพบอาการดังกล่าว ก่อนอื่นบุคคลต้องไปพบทันตแพทย์เพื่อขอคำปรึกษา แต่แพทย์ผิวหนังจะมีส่วนร่วมในการรักษาและวินิจฉัยโรคดังกล่าว ผู้ป่วยอาจบ่นว่ารู้สึกเจ็บเวลาพูดคุย รับประทานอาหาร และมีกลิ่นปาก

อาการอาจคงอยู่นาน 3-12 เดือน. หากไม่เริ่มการรักษาในช่วงเวลานี้การก่อตัวทางพยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ถ้าโรคนี้รุนแรงอาจเกิดอาการมึนเมาในร่างกายได้และอาจเกิดการติดเชื้อทุติยภูมิได้

ด้วย pemphigus สิ่งแรกที่ต้องทำคือจัดการกับแผลพุพองอย่างระมัดระวัง หากไม่มีการวินิจฉัยที่แม่นยำ ไม่แนะนำให้เจาะและประมวลผลองค์ประกอบที่เกิดขึ้นใหม่ เนื่องจากอาจเป็นอันตรายได้ คุณควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด เพราะยิ่งเริ่มการรักษาเร็วเท่าไรก็ยิ่งมีประสิทธิผลมากขึ้นเท่านั้นและจะสามารถฟื้นตัวได้เร็วยิ่งขึ้นเท่านั้น

สำหรับการรักษาจะใช้ขี้ผึ้งและครีมที่ใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ มีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่ทรงพลังและในตอนแรกใช้ยาในปริมาณที่ค่อนข้างมาก หลังจากกำจัดอาการที่ชัดเจนแล้ว ยาเหล่านี้ยังคงใช้เพื่อรักษาผลต่อไป หากหยุดใช้โรคอาจแย่ลง บางครั้งผู้ป่วยบางรายก็สามารถค่อยๆ หยุดรับประทานยาฮอร์โมนได้

หากรูปแบบของโรครุนแรงแพทย์อาจสั่งจ่ายยาไซโตสเตติก เหล่านี้ ยาสามารถยับยั้งการสืบพันธุ์ของเซลล์และค่อนข้างมีประสิทธิภาพในกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองอักเสบ ในขณะที่รับประทานร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ คุณสามารถลดปริมาณของฮอร์โมนและลดผลกระทบด้านลบต่อร่างกายได้

นอกจาก. มีการกำหนดการเตรียมโพแทสเซียมแคลเซียมและวิตามินต่างๆ และหากมีภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อก็ให้ใช้ยาปฏิชีวนะ