ما يمكن الخلط بينه وبين التشنجات الطفولية. ما هي متلازمة ويست: أسباب المرض ، الأعراض والعلامات ، طرق علاج المرض

يصف طبيب الأطفال الأدوية الخافضة للحرارة. ولكن هناك حالات طارئة للحمى عندما يحتاج الطفل إلى تناول الدواء على الفور. ثم يتحمل الوالدان المسؤولية ويستخدمان الأدوية الخافضة للحرارة. ما الذي يجوز اعطاءه للرضع؟ كيف يمكنك خفض درجة الحرارة عند الأطفال الأكبر سنًا؟ ما هي الأدوية الأكثر أمانا؟

التشنجات مع نقص الأكسجة وصدمات الولادة داخل الجمجمة. هم الأكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة. يؤدي نقص الأكسجة ، المصحوب عادةً بضعف ديناميكيات الدم والديناميكا الدماغية ، إلى وذمة دماغية عامة أو موضعية ، وحماض ، ونزيف سكري.

النوبات عند هؤلاء الأطفالتظهر مباشرة بعد الولادة أو في اليوم 2-3 ، مع نزيف تحت العنكبوتية ، تحدث غالبًا بعد وضعها على الصدر. تتطور النوبات على خلفية الاضطرابات العصبية: القلق ، واضطرابات النوم ، وزيادة توتر العضلات وردود الأوتار ، وتثبيط ردود الفعل غير المشروطة ، وصعوبة المص والبلع ، وشلل جزئي في العصب القحفي. غالبًا ما تكون ذات طبيعة ارتجاجية ، تبدأ في عضلات الوجه ثم تنتشر إلى الأطراف. مسار النوبات مختلف. يمكنهم التوقف تمامًا في مستشفى الولادة أو الظهور مرة أخرى بعد بضعة أشهر. في بعض الأحيان ، بدءًا من مستشفى الولادة ، يتم تكرارها بشكل دوري.

تشنجات مع تشوهات في النمو الجهاز العصبي . قد يصاحب صغر الرأس ، استسقاء الرأس ، مسام الرأس ، ضمور القشرة الدماغية ، نقص تنسج المخيخ ، تشنجات خلال فترة حديثي الولادة. غالبًا ما يتم الجمع بين التشوهات ونقص الأكسجة داخل الرحم واختناق الولادة وصدمات الولادة داخل الجمجمة. التشنجات هي منشط-رمعي بطبيعتها وتحدث على خلفية التغيرات البؤرية الواضحة في الجهاز العصبي (شلل جزئي ، شلل ، تثبيط حاد لردود الفعل غير المشروطة ، سوء التغذية). تؤكد دراسات الأشعة العصبية التشخيص.

التشنجات في الأمراض المعدية. في فترة حديثي الولادة ، غالبًا ما يتم ملاحظة التشنجات مع تعفن الدم. تحدث أيضًا في 30٪ إلى 50٪ من الولدان المصابين بالتهاب السحايا وعادةً ما تحدث عندما يكون هناك تغير ملحوظ في السائل الدماغي النخاعي. تبدأ التشنجات بارتعاش في العينين وعضلات الوجه ، وبعد ذلك ، مع زيادة شدة الحالة ، تصبح معممة. النوبات المتشنجة في التهاب السحايا مصحوبة بالحمى والتغيرات الالتهابية في الدم والسائل النخاعي.

النوبات عند الأطفال الصغار

بعد فترة حديثي الولادةيصبح المكون الحركي للنوبة أكثر وضوحًا. ومع ذلك ، نادرًا ما يُلاحظ التسلسل الكلاسيكي للنوبات المتشنجة عند الرضع ، وكذلك عند الأطفال حديثي الولادة. تعتبر الأتمتة النفسية الحركية أقل شيوعًا من أشكال النوبات الأخرى ويصعب تشخيصها في سن مبكرة.

نوع النوبات الرمعية(النوبات الطفيفة أو التشنجات الطفولية) تحدث بشكل رئيسي عند الرضع. معدل تكرار النوبات الدافعة هو 1: 4000-6000 حديثي الولادة ، بين الأطفال في السنة الأولى من العمر المصابين بمتلازمة التشنج ، يشكلون 30.8٪. يتميز هذا النوع من التشنجات بما يلي: نوبات متشنجة سريعة البرق. تأخير التطور العقلي والفكري؛ تغييرات محددة في مخطط كهربية الدماغ. تتميز الصورة الكلاسيكية للتشنجات الطفولية بانقباض عضلي متماثل ثنائي. تكون التشنجات من النوع المرن أو الباسط أو المختلط.

مع تشنج المثنيةهناك انثناء مفاجئ للرقبة والجذع والأطراف مع اختطافهم أو تقريبهم في وقت واحد. النوع المختلط يتميز بانثناء أو تمديد الجذع والذراعين والساقين غير مثنية. التشنج المرن هو الأكثر شيوعًا ، ونادرًا ما يختلط ، ونادرًا ما يكون الباسطة. قد يعاني نفس الطفل من أشكال مختلفة من التشنجات في نفس الوقت. تشمل التشنجات الطفولية أيضًا أشكالًا مجزأة جزئية - الإيماء والارتجاف والانثناء وتمديد الذراعين والساقين وتحويل الرأس. في هذه الحالة ، يكون التحريك الجانبي ممكنًا - وهو تقلص سائد لعضلات جانب واحد من الجسم. تبدو الإيماءات وكأنها إمالة سريعة للرأس إلى الأمام. غالبًا ما يتم دمجها مع الهزات وتسبق أو تحل محل التشنج المثني أو الباسط. السمة الأكثر تميزًا للتشنجات الطفولية هي الميل إلى التسلسل. يتم ملاحظة التشنجات الفردية بشكل أقل في كثير من الأحيان. تتراوح مدة التشنجات من جزء من الثانية إلى عدة ثوان. يمكن أن تتراوح مدة سلسلة الهجمات من بضع ثوانٍ إلى 20 دقيقة أو أكثر. خلال النهار ، يتراوح عدد النوبات من فردية إلى عدة مئات وحتى آلاف. إن إطفاء الوعي في هذا النوع من التشنجات قصير الأمد.

التشنجات الطفوليةأحيانًا يكون مصحوبًا بالصراخ ، وكشر الابتسامة ، والتعبير الخائف ، وتدحرج العينين ، والرأرأة ، وتوسع حدقة العين ، وارتعاش الجفون ، والأطراف ، وشحوب الوجه أو احمراره ، وتوقف التنفس. بعد التشنجات ، يلاحظ النعاس ، خاصةً إذا استمرت سلسلة الهجمات لفترة طويلة. في فترة النشبات ، يكون الأطفال عصبيين ، دموع ، نوم مضطرب. تحدث النوبات في أغلب الأحيان قبل النوم أو بعد الاستيقاظ. تشمل العوامل التي تثير النوبات الخوف ، والتلاعبات المختلفة ، والتغذية.

التشنجات الطفوليةتبدأ في الطفولةوتختفي في الطفولة المبكرة. قبل سن 6 أشهر ، كانوا يمثلون 67 ٪ من إجمالي عدد نوبات الانتيابي ؛ من 6 أشهر إلى سنة - 86٪ ؛ بعد سنتين - 6٪.

التشنجات الطفوليةقد يكون المظهر الأول لمتلازمة متشنجة عند الطفل. الهجمات الأولى فاشلة بطبيعتها ويمكن أن يخطئ الآباء في فهمها على أنها رد فعل خائف ، أو مظهر من مظاهر آلام البطن ، وما إلى ذلك. في البداية تكون عازبة ، ثم يزداد تواترها. في هذه المرحلة ، قد تكون هناك فترات هدوء وتفاقم يصعب التنبؤ بها. مع نمو الطفل وتطوره ، تقل وتيرة النوبات. متوسط مدة التشنجات الطفولية من 4 إلى 30-35 شهرًا. بعد 3 سنوات هم نادرون. وفقًا لـ P. Jeavons et al. (1973) ، في 25٪ من الأطفال ، تتوقف التشنجات الطفولية قبل سن عام واحد ، في 50٪ - حتى عامين ، في البقية - حتى 3-4 ، وأحيانًا 5 سنوات .

تغيير الى مخطط كهربية الدماغ(نقص ضربات القلب) لا يرتبط دائمًا ببدء النوبات ، وأحيانًا تظهر بعد ذلك بقليل. يُعد فرط ضربات القلب من سمات تطور الدماغ ولا يُلاحظ إلا عندما يحدث ذلك تشنجات طفوليةفي الأطفال عمر مبكر.

مرافقة عالمية من أعراض التشنجات الطفوليةهو تخلف عقلي ، والذي لوحظ في 75-93 ٪ من المرضى ، كما أن تكوين المهارات الحركية ضعيف. لذلك ، من الأصح عند الأطفال الصغار التحدث عن تأخير في التطور النفسي الحركي ، وهو ما لوحظ بالفعل في المرحلة الأوليةالأمراض. يصبح أكثر وضوحًا عندما تظهر سلسلة من النوبات. تعتمد درجة التأخير على وقت ظهور النوبات وعلى الخصائص المرضية للطفل. لوحظ التطور الحركي الطبيعي قبل ظهور النوبات لدى 10-16٪ من الأطفال.

الاضطرابات العصبية البؤرية(شلل جزئي ، شلل ، حول ، رأرأة) تحدث في 34-70٪ من الحالات. كقاعدة عامة ، يتم ملاحظتها عند الأطفال المصابين بالشلل الدماغي وصغر الرأس والتشوهات في تطور الجهاز العصبي المركزي.

تشخيص التشنجات الطفوليةمناسب للأطفال ذوي النمو الحركي الطبيعي ، مع تشنجات قصيرة الأمد غير مصحوبة بأشكال أخرى من النوبات. مع بداية مبكرة ، والتسلسل والمدة ، جنبا إلى جنب مع أنواع أخرى من النوبات ، وجود العصبية و أمراض عقليةهناك تأخير عميق في التطور الحركي.

الغياب- شكل من أشكال النوبات الصغيرة ، والتي يتم ملاحظتها أيضًا عند الأطفال الصغار وتتميز بتوقف قصير للنظرة. في بعض الأحيان في هذا الوقت ، ينتج الطفل حركات مص ، ومضغ ، وصفع ، ولعق باللسان. قد يكون الهجوم مصحوبًا باحمرار أو ابيضاض في الوجه ، واختطاف طفيف مقل العيون. وهي أقل شيوعًا من نوبات الدفع.

نوبات كبيرة عند الأطفالسن مبكرة غالبا ما تكون فاشلة بطبيعتها. يسود المكون المنشط في بنية النوبة. عند قلب الرأس إلى الجانب ، غالبًا ما يتم تثبيت الأطفال في وضع غير متماثل. قد تكون النوبات مصحوبة بحمى وقيء وآلام في البطن وأعراض ذاتية أخرى. التبول اللاإرادي أقل شيوعًا من الأطفال الأكبر سنًا. بعد النوبة ، يكون الطفل خاملًا ، أو مذهولًا ، أو ينام ، أو على العكس من ذلك ، يكون متحمسًا ، ويظهر انخفاض ضغط العضلات.

التشنجات الجزئية عند الأطفاليتجلى العمر المبكر من خلال التشنجات الارتجاجية لعضلات الوجه وعضلات اللسان ، الأقسام البعيدةالأطراف. يمكن أن تتحول النوبة ، التي تبدأ محليًا ، إلى نوبة عامة. غالبًا في هذا العمر ، تُلاحظ نوبات تشنجية متشنجة ، مصحوبة بتدوير الرأس والعينين ، وأحيانًا الجسد ، إلى الجانب. غالبًا ما تكون النوبة مصحوبة بتوتر منشط للذراع والساق على جانب قلب الرأس.

الانقباضات التشنجية التسلسلية في مجموعات العضلات الفردية أو ذات الطبيعة المعممة ، والتي تحدث على خلفية تأخر في التطور النفسي العصبي ويصاحبها نمط لاضطراب النظم EEG. تظهر في سن 4 سنوات ، خاصة في السنة الأولى من العمر. في معظم الحالات ، يكون من أعراض. يعتمد تشخيص المتلازمة على النتائج السريرية ونتائج مخطط كهربية الدماغ. لتحديد علم الأمراض الأساسي ، يلزم إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للدماغ ، استشارة أخصائي علم الوراثة وجراح الأعصاب. يمكن العلاج باستخدام الأدوية المضادة للصرع ، الستيرويدات (ACTH ، بريدنيزولون) ، vigabatrin. وفقًا للإشارات ، يتم حل مشكلة العلاج الجراحي (استئصال الثف ، إزالة التركيز المرضي).

معلومات عامة

تمت تسمية متلازمة ويست على اسم الطبيب الذي لاحظ مظاهرها في طفله ووصفها لأول مرة في عام 1841. فيما يتعلق بظهور المتلازمة في سن مبكرة ومسار التشنجات كسلسلة من التشنجات الفردية ، فإن النوبات التي تميز متلازمة ويست كانت تسمى التشنجات الطفولية. في البداية ، تم تصنيف المرض على أنه صرع عام. في عام 1952 ، تمت دراسة نمط محدد لمخطط كهربية الدماغ لاضطراب النظم ، والذي يعد مرضًا لهذا النوع من الصرع ويتميز بنشاط غير متزامن بطيء الموجة مع طفرات عشوائية ذات سعة عالية. في عام 1964 ، حدد المتخصصون في مجال علم الأعصاب متلازمة ويست باعتبارها علم تصنيف منفصل.

أتاح إدخال التصوير العصبي في الممارسة العصبية تحديد وجود آفات بؤرية لمادة الدماغ لدى المرضى. أجبر هذا أطباء الأعصاب على إعادة النظر في آرائهم حول متلازمة ويست على أنها صرع عام وتصنيفها في عدد من اعتلالات الدماغ الصرع. في عام 1984 ، تم الكشف عن تطور الشكل الصرع لاعتلال الدماغ من شكله المبكر إلى متلازمة ويست ، ومع مرور الوقت إلى متلازمة لينوكس غاستو.

حاليًا ، تمثل متلازمة ويست حوالي 2 ٪ من جميع حالات الصرع عند الأطفال وحوالي ربع حالات الصرع عند الأطفال. معدل الانتشار ، وفقًا لمصادر مختلفة ، من 2 إلى 4.5 حالة لكل 10 آلاف مولود جديد. يمرض الأولاد إلى حد ما إلى حد ما (60٪). 90٪ من حالات ظهور المتلازمة تحدث في السنة الأولى من العمر ، وتبلغ ذروتها في سن 4 إلى 6 أشهر. كقاعدة عامة ، بحلول سن 3 سنوات ، تختفي التشنجات العضلية أو تتحول إلى أشكال أخرى من الصرع.

أسباب متلازمة الغرب

في الغالبية العظمى من الحالات ، تكون متلازمة ويست عرضية. يمكن أن يحدث بسبب العدوى داخل الرحم (تضخم الخلايا ، عدوى الهربس) ، التهاب الدماغ التالي للولادة ، نقص الأكسجة لدى الجنين ، الولادة المبكرة ، صدمة الولادة داخل الجمجمة ، اختناق حديثي الولادة ، نقص تروية ما بعد الولادة بسبب تأخر لقط الحبل السري. قد تكون متلازمة الغرب نتيجة للتشوهات في بنية الدماغ: خلل التنسج الحاجز ، دماغ نصفي ، عدم تكوين الجسم الثفنيإلخ في بعض الحالات ، تكون التشنجات الطفولية من أعراض الإصابة بالعدوى (متلازمة سلس البول الصبغي ، التصلب الدرني ، الورم العصبي الليفي) ، الطفرات الجينية النقطية أو الانحرافات الصبغية (بما في ذلك متلازمة داون). تم ذكر حالات بيلة الفينيل كيتون المصابة بالتشنجات الطفولية في الأدبيات.

في 9-15٪ ، تكون متلازمة ويست مجهول السبب أو مجهول المنشأ ، أي أن السبب الكامن وراءها غير واضح أو واضح. في كثير من الأحيان ، يتم تتبع وجود حالات تشنجات ليفي أو نوبات صرع في التاريخ العائلي لطفل مريض ، أي أن هناك استعدادًا وراثيًا. يشير عدد من الباحثين إلى أن التطعيم ، ولا سيما إدخال DPT ، قد يكون عاملاً يثير متلازمة ويست. قد يكون هذا بسبب تزامن توقيت التطعيم وعمر البداية النموذجية للمتلازمة. ومع ذلك ، لم يتم الحصول على بيانات موثوقة تؤكد الدور الاستفزازي للقاحات.

تخضع الآليات الممرضة لحدوث التشنجات الطفولية موضوع الدراسة. هناك عدة فرضيات. يربط أحدهم متلازمة ويست باضطراب في عمل الخلايا العصبية لهرمون السيروتونين. في الواقع ، يعاني المرضى من انخفاض في مستوى السيروتونين ومستقلباته. لكن لم يُعرف بعد ما إذا كانت أساسية أم ثانوية. كما تمت مناقشة نظرية مناعية تربط متلازمة ويست بزيادة عدد الخلايا البائية المنشطة. شكل التأثير العلاجي الإيجابي لـ ACTH أساس فرضية حدوث خلل في نظام "الدماغ - الغدة الكظرية". يقترح بعض الباحثين أن المتلازمة تستند إلى كمية مفرطة (فرط التعبير) من المشابك المثيرة والضمانات الموصلة ، والتي تشكل استثارة متزايدة للقشرة. يربطون عدم تزامن نمط تخطيط الدماغ مع نقص المايلين ، وهو أمر فسيولوجي لهذه الفترة العمرية. مع نضوج الدماغ ، تقل استثارته ويزداد تكوّن النخاع ، وهو ما يفسر اختفاء النوبات أو تحولها إلى متلازمة لينوكس غاستو.

أعراض متلازمة الغرب

كقاعدة عامة ، تظهر أعراض الغرب لأول مرة في السنة الأولى من الحياة. في بعض الحالات ، تحدث مظاهره في سن أكبر ، ولكن في موعد لا يتجاوز 4 سنوات. أساس العيادة هو التشنجات العضلية التسلسلية وضعف النمو الحركي النفسي. غالبًا ما تظهر النوبات الأولى على خلفية التأخير الموجود بالفعل في النمو الحركي النفسي (ZPR) ، ولكن في ثلث الحالات تحدث عند الأطفال الأصحاء في البداية. غالبًا ما تتجلى الانحرافات في التطور العصبي النفسي من خلال انخفاض وفقدان منعكس الإمساك ، انخفاض ضغط الدم المحوري. قد يكون هناك نقص في تتبع العين للأشياء واضطراب في تثبيت النظرة ، وهو معيار غير مواتٍ من الناحية التنبؤية.

تكون التشنجات العضلية مفاجئة ومتناظرة وقصيرة الأمد. تسلسلها نموذجي ، في حين أن الفترة الفاصلة بين التشنجات المتتالية تستمر دقيقة واحدة على الأقل. عادة ما يكون هناك زيادة في شدة التشنجات في بداية النوبة وانخفاضها في النهاية. يختلف عدد التشنجات التي تحدث يوميًا من وحدات إلى مئات. تحدث التشنجات الطفولية الأكثر شيوعًا أثناء النوم أو بعد النوم مباشرة. الأصوات العالية الحادة والتحفيز اللمسي قادران على إثارة النوبة.

تعتمد سيميائية النوبات التي تصاحب متلازمة ويست على مجموعة العضلات التي تتقلص - الباسطة (الباسطة) أو المثنية (المثنية). على هذا الأساس ، يتم تصنيف التشنجات إلى الباسطة والمثنية والمختلطة. في أغلب الأحيان ، يتم ملاحظة التشنجات المختلطة ، ثم الانثناء ، ونادرًا ما تكون الباسطة. في معظم الحالات ، تُلاحظ تشنجات من عدة أنواع في طفل واحد ، ويعتمد أي تشنج يسود على موضع الجسم في وقت ظهور النوبة.

قد يكون هناك تقلص عام لجميع مجموعات العضلات. ولكن في كثير من الأحيان يتم ملاحظة التشنجات المحلية. لذلك ، فإن التشنجات في عضلات الرقبة مصحوبة بإيماءات في الرأس ، والتشنجات في عضلات حزام الكتف تشبه هز الكتفين. نموذجي هو نوبة من النوع "سكين جاك" ، بسبب تقلص عضلات البطن المثنية. في هذه الحالة ، يبدو الجسم مطويًا إلى النصف. تتجلى التشنجات الطفولية في الأطراف العلوية من خلال اختطاف وتقريب الذراعين إلى الجسم ؛ من الجانب يبدو أن الطفل يحتضن نفسه. إن الجمع بين هذه التشنجات والنوبات من نوع "الرافعة" يرتبط بتحية "السلام" المتبعة في الشرق ، لذلك سميت بـ "هجوم السلام". في الأطفال الذين يستطيعون المشي ، يمكن أن تستمر التشنجات وفقًا لنوع هجمات السقوط - السقوط غير المتوقع مع الحفاظ على الوعي.

جنبا إلى جنب مع التشنجات التسلسلية ، قد تكون متلازمة ويست مصحوبة بنوبات غير متشنجة ، تتجلى توقف مفاجئالنشاط الحركي. في بعض الأحيان تكون هناك نوبات تقتصر على ارتعاش مقل العيون. فشل تنفسي محتمل بسبب تشنج عضلات الجهاز التنفسي. في بعض الحالات ، تحدث تشنجات غير متماثلة ، ويتجلى ذلك في اختطاف الرأس والعينين إلى الجانب. قد تكون هناك أنواع أخرى من نوبات الصرع: بؤرية ونوبات صرع. يتم دمجها مع التشنجات أو لها طابع مستقل.

تشخيص متلازمة ويست

يتم تشخيص متلازمة الغرب من خلال الثالوث الرئيسي من العلامات: الهجمات العنقودية تشنجات عضلية، وتأخر النمو الحركي ونمط تخطيط كهربية الدماغ الناجم عن اضطراب النظم. من المهم سن ظهور التشنجات وارتباطها بالنوم. تنشأ الصعوبات في التشخيص مع تأخر ظهور المتلازمة. أثناء التشخيص ، يتم استشارة الطفل من قبل طبيب أطفال وطبيب أعصاب للأطفال وطبيب صرع وطبيب وراثة. يجب التمييز بين متلازمة الغرب والصرع الرمع العضلي الحميد ، والصرع الرملي الحميد ، والصرع الرمعي العضلي الطفلي ، ومتلازمة ساندير (إمالة الرأس مثل الصعر ، والارتجاع المعدي المريئي ، ونوبات opisthotonus التي يمكن الخلط بينها وبين التشنجات).

يتميز مخطط كهربية الدماغ بين النشبات بوجود نشاط موجة سبايك غير منظم وفوضوي ومتغير ديناميكيًا ، سواء أثناء اليقظة أو أثناء النوم. يكشف تخطيط النوم عن عدم وجود نشاط مرتفع خلال مراحل النوم العميقة. يُسجَّل نقص ضربات القلب في 66٪ من الحالات ، وعادةً في المراحل المبكرة. في وقت لاحق ، لوحظ بعض التنظيم لنمط EEG الفوضوي ، وفي عمر 2-4 سنوات ، انتقل إلى مجمعات "الموجة البطيئة الحادة". نمط EEG الأكثر شيوعًا (أي إيقاع EEG أثناء التشنجات) هو مجمعات موجات بطيئة عالية السعة متبوعة بتثبيط النشاط لمدة ثانية واحدة على الأقل. عند تسجيل التغييرات البؤرية على مخطط كهربية الدماغ ، يجب على المرء أن يفكر في الطبيعة البؤرية لآفة الدماغ أو وجود شذوذ في بنيته.

علاج متلازمة الغرب

اعتبرت متلازمة ويست مقاومة للعلاج المستمر حتى اكتشاف تأثير أدوية الهرمون الموجه لقشر الكظر في عام 1958 على النوبات. يؤدي العلاج بـ ACTH والبريدنيزولون إلى تحسن كبير أو توقف تام للتشنجات الطفولية ، والذي يترافق مع اختفاء نمط تخطيط كهربية الدماغ الناجم عن اضطراب النظم. حتى الآن ، لا توجد قرارات لا لبس فيها بين أطباء الأعصاب فيما يتعلق بجرعات ومدة العلاج بالستيرويد. أظهرت الدراسات أنه في 90٪ من الحالات ، تم تحقيق نجاح علاجي باستخدام جرعات كبيرة من الهرمون الموجه لقشر الكبريت. يمكن أن تختلف شروط العلاج في غضون 2-6 أسابيع.

بدأت مرحلة جديدة في علاج التشنجات الطفولية في الفترة 1990-1992. بعد العثور على ايجابية تأثير علاجيفيجاباترين. ومع ذلك ، فإن فائدة العلاج باستخدام vigabatrin قد ثبت حتى الآن فقط في المرضى الذين يعانون من التصلب الحدبي. في حالات أخرى ، أظهرت الدراسات فعالية أكبر للستيرويدات. من ناحية أخرى ، فإن العلاج بالستيرويد أقل تحملاً من vigabatrin وله معدل انتكاس أعلى.

من بين مضادات الاختلاج ، تم إثبات فعالية النيترازيبام وحمض الفالبرويك فقط. في المرضى الأفرادوصف التأثير العلاجي لجرعات كبيرة من فيتامين ب 6 ، والذي لوحظ في الأسابيع الأولى من العلاج. في حالة التشنجات الطفولية المقاومة للعلاج المستمر ، مع وجود تركيز مرضي أكده التصوير المقطعي ، تتم الإشارة إلى استشارة جراح أعصاب لحل مشكلة استئصال البؤرة. إذا لم يكن من الممكن إجراء مثل هذه العملية ، فعند وجود هجمات السقوط ، يتم إجراء قطع كامل للثف (عبور الجسم الثفني).

تشخيص متلازمة ويست

عادة ، في سن الثالثة ، يحدث تراجع واختفاء للتشنجات الطفولية. ولكن في حوالي 55-60٪ من الحالات ، يتحولون إلى شكل آخر من أشكال الصرع ، غالبًا متلازمة لينوكس غاستو. غالبًا ما يتم ملاحظة المقاومة الدوائية في التشنجات الطفولية المصاحبة لمتلازمة داون. حتى مع التخفيف الناجح من النوبات ، فإن متلازمة ويست لها تشخيص غير مرضٍ من حيث التطور النفسي الحركي للطفل. الاضطرابات المعرفية والسلوكية المحتملة ، الشلل الدماغي ، التوحد ، صعوبات التعلم. لا يتم ملاحظة العجز الحركي المتبقي فقط في 5-12٪ من الحالات. لوحظ ZPR في 70-78 ٪ من الأطفال ، واضطرابات الحركة - في 50 ٪. التشخيص الخطير له متلازمة ويست ، التي تسببها حالات شاذة أو تغيرات تنكسية في الدماغ. في هذه الحالة ، يمكن أن تصل نسبة الوفيات إلى 25٪.

إن التشخيص الأكثر ملاءمة هو لمتلازمة الغرب المشفرة ومجهولة السبب في غياب ZPR قبل ظهور التشنجات. في هذه المجموعة من المرضى ، العجز الفكري أو العصبي المتبقي غائب في 37-44٪ من الأطفال. يؤثر تأخير بدء العلاج سلبًا على تشخيص المرض. يعوق التقييم النذير حقيقة أن العواقب طويلة المدى تعتمد أيضًا على علم الأمراض الأساسي ، الذي تحدث مقابله أعراض متلازمة الغرب.

التشنجات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر.
التشنجات هي تقلصات فوضوية ، مؤلمة في الغالب ، لمجموعات العضلات المختلفة.
الأسباب التي تؤدي إلى ظهور النوبات عند الأطفال متنوعة تمامًا. أهمها ما يلي:
1. أمراض معدية. التهاب السحايا والتهاب الدماغ وخراجات الدماغ تؤدي إلى تلف المخ وضعف التوصيل نبض العصب.
2. إدمان الأم للمخدرات أثناء الحمل. تعطل المواد المخدرة عملية تكوين الدماغ داخل الرحم ، لذلك قد يتعرض الأطفال المولودون لأمهات مدمنات على المخدرات لنوبات صرع.
3. أمراض الغدد الصماء. السكري، الأمراض الغدة الدرقية، يمكن أن تسبب الغدد الكظرية نوبات عند الطفل في أي عمر.
4. الوراثة المرهقة. تؤدي بعض الأمراض الوراثية إلى حدوث خلل في نمو الدماغ ، ونتيجة لذلك يمكن ملاحظة تطور متلازمة متشنجة عند الطفل.
5. الآفات الورمية في الدماغ تسبب اضطرابًا في توصيل النبضات العصبية على طول الألياف العصبية ، مما يسبب تشنجات عند الأطفال.
6. نقص الكالسيوم.
7. سوء التطبيق الأدوية. تتسبب بعض الأدوية ، مثل مدرات البول ، في انخفاض نسبة الكالسيوم في الدم ، مما يؤدي إلى حدوث نوبات. أيضا ، لوحظ ظهور النوبات مع جرعة زائدة من فيتامين د 3 وتطور حالة مثل التشنج.
8. قد يظهر التشنج أثناء انخفاض حرارة الجسم (على سبيل المثال ، سوف يحدث تقلص في أحد الأطراف ماء بارد). ولكن إذا حدث هذا كثيرًا ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب.
بالنسبة للتشنجات ، يمكن أن تتعرض لنوبة الصرع ، لذلك ، عند التشخيص ، يجب أيضًا مراعاة هذا المرض.

في الأطفال الأكبر من شهر واحد ، تكون الأنواع التالية من النوبات أكثر شيوعًا:
1. الابتدائي المعمم (منشط رمعي ، مثل غراند مال). تتميز بمرحلة منشط تدوم أقل من دقيقة واحدة ، مع دوران العينين. في الوقت نفسه ، ينخفض تبادل الغازات (بسبب تقلص منشط لعضلات الجهاز التنفسي) ، والذي يصاحبه زرقة. تتبع المرحلة الارتجاجية للنوبات المرحلة التوترية ، مما يؤدي إلى ارتعاش رمعي في الأطراف (عادة من 1-5 دقائق) ؛ تم تحسين تبادل الغازات. يمكن ملاحظة: اللعاب ، عدم انتظام دقات القلب ، الحماض الاستقلابي / التنفسي. غالبًا ما تستمر حالة ما بعد النشوة أقل من ساعة واحدة.
2. التشنجات الحركية البؤرية (جزئية مع أعراض بسيطة). تتميز بحدوثها في أحد الأطراف العلوية أو في الوجه. تؤدي هذه التشنجات إلى انحراف الرأس واختطاف العينين في اتجاه نصف الكرة الأرضية المعاكس لتوطين البؤرة المتشنجة. يمكن أن تبدأ النوبات البؤرية في منطقة محدودة ، دون فقدان الوعي ، أو على العكس من ذلك ، تعمم وتشبه النوبات التوترية الارتجاجية المعممة بشكل ثانوي. مؤشرات التركيز هي شلل تود أو اختطاف الرأس والعينين نحو نصف الكرة الأرضية المصاب. تظهر بعد هجوم من هذه التشنجات.
3. التشنجات الصدغية أو النفسية الحركية (جزئية مع أعراض معقدة). في حوالي 50٪ من الحالات ، تسبقها هالة. قد تحاكي أنواعًا أخرى من النوبات ، أو تكون بؤرية ، أو حركية ، أو كبيرة ، أو تحدق. تبدو أحيانًا أكثر تعقيدًا: مع الأوتوماتيكية النمطية (الجري - لأولئك الذين بدأوا في المشي ، والضحك ، ولعق الشفاه ، والحركات غير العادية لليدين ، وعضلات الوجه ، وما إلى ذلك).
4. نوبات الغياب الأولية المعممة (مثل الصرع الصغير). نادرًا ما يتطور في السنة الأولى من العمر (أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر من 3 سنوات).
5. التشنجات الطفولية (مع عدم انتظام ضربات القلب - حسب بيانات التخطيط الدماغي). تظهر غالبًا في السنة الأولى من العمر ، وتتميز بتشنجات عضلية عضلية شديدة (سلام). قد تحدث التشنجات الطفولية (متلازمة الغرب) بسبب وجود أمراض عصبية مختلفة أو بدون أي اضطرابات سابقة واضحة. مع التشنجات الطفولية ، يتباطأ النمو الحركي النفسي ، وفي المستقبل هناك احتمال كبير لتأخر النمو الواضح.
6. اختلاجات معممة مختلطة (محرك صغير أو صغير صغير غير نمطي). هذه المجموعة من اضطرابات النوبات هي نموذجية لمتلازمة لينوكس غاستو ، والتي تتميز بنوبات متكررة وسيئة التحكم ، بما في ذلك النوبات الوهمية ، والرمع العضلي ، والمنشط ، والرمعي ، مصحوبة بنمط مخطط كهربية الدماغ مع طفرات غير نمطية (من الإنجليزية سبايك - الذروة) و موجات (أقل من ثلاث موجات سبايك في 1 ثانية) ، مسامير متعددة البؤر ودراجات متعددة. غالبًا ما يتجاوز عمر المرضى 18 شهرًا ، ولكن يمكن أن تتطور هذه المتلازمة في السنة الأولى من العمر بعد التشنجات الطفولية (التحول من متلازمة الغرب). غالبًا ما يعاني الأطفال من تأخر ملحوظ في النمو.
7. التشنجات الحموية (FS). لوحظ عند الأطفال ابتداء من عمر 3 أشهر مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم (> 38.0 درجة مئوية). كقاعدة عامة ، فهي منشط أساسي معمم ، على الرغم من أنها يمكن أن تكون منشطًا أو متوترًا أو رمعيًا.
تعتبر التشنجات الحموية بسيطة إذا حدثت مرة واحدة ولم تستمر أكثر من 15 دقيقة ولم تكن هناك أعراض بؤرية. تتميز التشنجات الحموية المعقدة بحدوث متكرر ومدة ووجود بؤر واضحة. يجب أن يخضع جميع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 شهرًا للبزل القطني والفحص الأيضي لتحديد سبب النوبات.
تشمل عوامل الخطر للإصابة بالصرع في FS:
- مؤشرات لوجود اضطرابات عصبية أو اضطرابات نفسية حركية
تطوير؛
- تاريخ عائلي من نوبات الحمى.
- الطبيعة المعقدة للتشنجات الحموية.
في حالة عدم وجود أو وجود عامل خطر واحد فقط ، فإن احتمالية الإصابة بنوبات الحمى هي 2٪ فقط. في حالة وجود عاملين أو أكثر من عوامل الخطر ، تزداد احتمالية الإصابة بالصرع إلى 6-10٪.

علاج.

يجب أن يبدأ علاج متلازمة الاختلاج عند الأطفال بتقديم الإسعافات الأولية. المبادئ العامةيتم إعطاء هذه المساعدة أدناه.

الإسعافات الأولية لطفل يعاني من تشنجات / تشنجات
عندما تظهر التشنجات ، يجب وضع الطفل على سطح مستو ، ومحاولة حمايته من الأجسام الغريبة ، لأنه من خلال القيام بحركات فوضوية بذراعيه وساقيه ، يمكن للطفل أن يصيب نفسه. تحتاج إلى فتح نافذة. يحتاج الطفل إلى توفير الوصول إلى الأكسجين ، لذلك لا يمكنك "التكتل" و "التسكع" فوق الطفل ، مما يجعل من الصعب الوصول إلى الهواء النقي. إذا كان الطفل يرتدي قميصًا ضيقًا ، فيجب فك الأزرار العلوية. يجب ألا تحاول بأي حال من الأحوال إدخال أجسام غريبة ، خاصة الحادة منها ، في فم الطفل ، فقد يؤدي ذلك إلى إصابة خطيرة. ثم من الضروري اتخاذ تدابير لاستعادة التنفس المنعكس ، أي ، ربت الطفل على الخدين ، ورش وجهه ماء بارد، دع الأمونيا تتنفس من مسافة 10-15 سم ، وبعد هذه الإجراءات ، من الضروري استشارة الطبيب الذي يمكنه التفريق بين المتلازمة المتشنجة ووضع توصيات محددة لعلاجها بناءً على نوع النوبات وأسبابها.
دور مهم في تحديد أسباب النوبات ينتمي إلى فحص الطفل.
يشمل تشخيص المتلازمة المتشنجة:
تحليل الدم العام ، التحليل العامالبول ، للأطفال دون سن 3 سنوات تحليل البول Sulkovich لاستبعاد التشنج.
تحديد تكوين المنحل بالكهرباء في الدم. انتباه خاصلتقليل محتوى الكالسيوم والمغنيسيوم في الدم.
تحديد نسبة السكر في الدم.
تحديد تكوين غازات الدم. انتبه لمحتوى الأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
إجراء البزل القطني مع دراسة السائل النخاعي مع تحديد محتوى السكر والبروتين والكهارل والتركيب الخلوي لاستبعاده عدوىمخ.
التصوير بالموجات فوق الصوتيةللأطفال الذين يعانون من اليافوخ الكبير المفتوح ، التصوير المقطعي للدماغ للأطفال الأكبر سنًا.
تخطيط كهربية الدماغ لتحديد أداء الدماغ واكتشاف اضطرابات الأوعية الدموية.
فقط على أساس هذه الدراسات يمكن التحقق من التشخيص.

يعتمد العلاج الدوائي لحالات معينة من متلازمة الاختلاج على المبادئ التالية:
التشنجات الأولية المعممة (الضرع الكبير). عادة ما تستخدم الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين. كبديل ، في بعض الحالات ، يمكن استخدام فالبروات (ديباليبت ، ديباكين) أو أسيتازولاميد.
تشنجات بسيطة جزئية (بؤرية).
يتم استخدام الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين ، بريميدون. كعوامل علاجية أخرى ، إذا لزم الأمر ، يمكن استخدامها (مستحضرات حمض الفالبرويك (ديباكين ، ديباليبت) ، فيغاباترين (سابريل ، سابريلكس ، سابريلان) ، كيبرا ، إلخ.)
التشنجات المعقدة الجزئية (صرع الفص الصدغي) . يُتوخى التعيين الأساسي لكاربامازيبين وفينيتوين وبريميدون. الأدوية البديلة هي الفينوباربيتال والفالبروات والأسيتازولاميد (وكذلك ميتوكسيميد ، إيثوسوكسيميد ، بيتينيميد ، زارونتين).
التشنجات الأولية المعممة (الصرع الصغير ، نوبات الغياب) . الأدوية الرئيسية المضادة للصرع AED في الحالة السريرية الموصوفة هي إيثوسكسيميد ، فالبروات ، ميتوكسيميد. عوامل أخرى: أسيتازولاميد ، كلونازيبام ، كلوبازام ، فينوباربيتال.
التشنجات الطفولية . معظم عقاقير فعالةلعلاج التشنجات الطفولية: التناظرية الاصطناعية لـ ACTH - مستودع synacthen ، vigabatrin (Sabril ، Sabrilex ، Sabrilan) ، الفالبروات (depalept ، depakine) ، keppra ، ethosuxemide (zarontin ، Petnidan ، Petinimide) ، clobazam (frizium). تشمل العلاجات الأخرى استخدام الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، التالوكس ، الفينوباربيتال ، الأسيتازولاميد. إذا كان متاحًا ، يمكن استخدام نظام الكيتو دايت (KD).
التشنجات الحموية. كان استصواب وصف مضادات الاختلاج للأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي محل جدل شديد لسنوات عديدة. ومع ذلك ، عند اتخاذ قرار لصالح إجراء العلاج الوقائي باستخدام الصرع ، غالبًا ما تستخدم مستحضرات الفينوباربيتال ، وغالبًا ما تستخدم الفالبروات.
اختلاجات معممة مختلطة.
الصرع الرئيسي: الفينوباربيتال ، الفالبروات ، كلونازيبام ، كلوبازام (فريزيوم). كبدائل ، يمكن استخدام أسيتازولاميد ، وديازيبام ، وإيثوسكسيميد ، وفينيتوين ، وميتسوكسيميد ، وكاربامازيبين ، وكذلك ترانكسين وغيرها.
جرعات مضادات الاختلاج الرئيسية (في السنة الأولى من العمر)
- الديازيبام - 0.1-0.3 مجم / كجم إلى جرعة قصوى 5 مجم ببطء في الوريد ؛
- الفينيتوين - 5 مجم / كجم / يوم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- الفينوباربيتال - 3-5 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بريميدون - 5-25 مجم / كجم / يوم (1-2 مرات) ؛
- كاربامازيبين - 15-30 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- إيثوسكسيميد - 20-30 مجم / كجم / يوم (مرتين) ؛
- ميتوكسيميد - الجرعة الأولية 5-10 مجم / كجم ، الصيانة - 20 مجم / كجم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- فالبروات - 25-60 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- كلونازيبام - 0.02-0.2 ملغم / كغم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بارالدهيد - 300 مجم (0.3 مل / كجم ، عن طريق المستقيم) ؛
- أسيتازولاميد (دياكارب) - الجرعة الأولية 5 مجم / كجم ، الصيانة - 10-20 مجم / كجم (لكل نظام تشغيل).

ميزات علاج النوبات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر (بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة).
يجب دائمًا أن يؤخذ في الاعتبار أن الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) في فترة حديثي الولادة يتم امتصاصه بكفاءة منخفضة ، على الرغم من أن استخدامه يتحسن تدريجياً بعد ذلك.
مستحضرات حمض الفالبرويك ، عند تناولها في وقت واحد ، تتفاعل مع الفينيتوين والفينوباربيتال ، مما يؤدي إلى زيادة مستويات الدم لديهم. مع إعطاء فالبروات على المدى الطويل ، من الضروري مراقبة معايير اختبار الدم العام ، وكذلك فحص مستوى إنزيمات الكبد (ALT ، AST) مبدئيًا (في الأشهر الأولى من العلاج) بتردد 1 مرة في أسبوعين ، ثم شهريًا (في غضون 3 أشهر) ، وبعد ذلك - مرة واحدة كل 3-6 أشهر.
جميع مضادات الاختلاج المعروفة حاليًا تقريبًا ، بدرجة أكبر أو أقل ، لها ما يسمى بتأثير راشيتوجينيك ، مما يؤدي إلى ظهور أو تفاقم مظاهر الكساح الناجم عن نقص فيتامين د. في هذا الصدد ، يجب على الأطفال في السنة الأولى من العمر الذين يتلقون العلاج بمضادات الاختلاج ضمان تناول كمية كافية من فيتامين د (D2 - ergocalciferol ، أو D3 - cholecalciferol) ، وكذلك مستحضرات الكالسيوم.

التشنجات عند الأطفال الصغار.
يتم وصف المظاهر السريرية لمتلازمات West و Lennox-Gastaut على نطاق واسع (انظر مقالات منفصلة على موقعنا). كما ذكرنا سابقًا ، يمكن ملاحظتها في أول 12 شهرًا من الحياة وما بعدها ، على الرغم من أنها أكثر شيوعًا للأطفال الصغار.
التشنجات الثانوية المعممة. وتشمل هذه النوبات الصرع مع مظاهر في شكل نوبات جزئية بسيطة و / أو معقدة مع تعميم ثانوي ، وكذلك النوبات الجزئية البسيطة التي تتحول إلى نوبات جزئية معقدة مع التعميم الثانوي اللاحق.
تحدث التشنجات الحموية عند الأطفال الصغار بوتيرة لا تقل عن تكرارها في السنة الأولى من العمر. لا تختلف مبادئ مناهج التشخيص والتكتيكات العلاجية عن تلك الموجودة في الأطفال في السنة الأولى من العمر.

النوبات عند الأطفال الأكبر من 3 سنوات
نوبات الغياب الأولية المعممة- نوع من النوبات ، يوجد بشكل رئيسي في الأطفال من هذه الفئة العمرية. تحديدهم وعلاجهم المناسب يقع بالكامل ضمن اختصاص أطباء أعصاب الأطفال وأطباء الصرع. لا ينبغي لأطباء الأطفال وممثلي تخصصات طب الأطفال الأخرى أن يتجاهلوا الحلقات المحددة من "انفصال" الأطفال على المدى القصير (مع عدم الاستجابة للعلاج) أو الشكاوى المتعلقة بنوبات غريبة من "التفكير العميق".
صرع الرمع العضلي الشبابيهو نوع فرعي من المرض المعمم مجهول السبب مع نوبات الصرع الصغيرة المندفعة. ظهور النوبات يكون نموذجيًا بعد 8 سنوات من العمر. السمة المميزة هي وجود الرمع العضلي ، والذي تختلف شدته من الحد الأدنى (يُعتبر "خرقاء") إلى السقوط الدوري. لم يلاحظ أي ضعف في الوعي. ومع ذلك ، يعاني معظم هؤلاء المرضى من نوبات توترية رمعية متقطعة ، مع حدوث غيابات في حوالي ثلث الأطفال المصابين بهذا النوع من الصرع.
الصرع الحيضي.
مجموعة من حالات الانتيابي المزمنة المرتبطة بالدورة الشهرية. يمكن الاستشهاد بها كأحد الأمثلة المعتمدة على العمر حالات متشنجةبالنسبة للمرضى الذين بلغوا سن البلوغ.
يمكن أن تحدث النوبات الحموية عند الأطفال الأكبر من 3 سنوات (في سن ما قبل المدرسة) ، على الرغم من حدوثها خلال هذه الفترة من الحياة بتردد أقل بكثير. يشير وجود نوبات الصرع في هذه الحالة المرضية (بدون زيادة في درجة حرارة الجسم) إلى تطور أعراض الصرع ، والتي يجب معالجتها وفقًا للمبادئ التي صاغتها الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE).

متلازمة لينوكس غاستو. معايير التشخيص. علاج.

متلازمة لينوكس غاستو - اعتلال الدماغ الصرع طفولة، التي تتميز بتعدد أشكال النوبات ، والضعف الإدراكي ، وتغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، ومقاومة العلاج.

أنواع النوبات: نوبات السقوطوالنوبات التوترية والغياب غير النمطي. يمكن الحفاظ على الوعي أو إيقاف تشغيله لفترة وجيزة. بعد السقوط ، لا توجد تشنجات ويستيقظ الطفل على الفور. غالبًا ما تؤدي نوبات السقوط المتكررة إلى الإصابة. تشمل الهجمات الانثناء المفاجئ للرقبة والجذع ، ورفع الذراعين في حالة شبه انثناء أو تمديد ، وتمديد الساقين ، وتقلص عضلات الوجه ، وحركات دوران مقل العيون ، وانقطاع النفس ، واحمرار الوجه. قد تظهر على شكل النهاروخاصة في الليل.

في متلازمة لينوكس غاستو ، تحدث نوبات توترية ، ونوبات توترية-رمعية ، ونوبات رمع عضلي ، وغياب تصل إلى مئات المرات في اليوم. نوبات آتونك تؤدي إلى العديد من السقوط.

حتى قبل ظهور النوبات الأولى ، يعاني الأطفال ، كقاعدة عامة ، من تأخر في النمو النفسي الحركي ، والذي يتفاقم مع ظهور المرض.

الظهور الأول من 2 إلى 12 عامًا مع اختيارات بعمر 3 و 9 سنوات

التشنجات الطفولية هي تشنجات تتميز بانثناء مفاجئ للجذع للأمام أو ثني أو تمديد الذراعين أو تمديد أو ثني الساقين.

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من النوبات مع انخفاض ضربات القلب في مخطط كهربية الدماغ.

قد تختفي النوبات من تلقاء نفسها في سن الخامسة تقريبًا ، ولكنها قد تتحول إلى أنواع أخرى من النوبات.

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية للتشنجات الطفولية بشكل كامل ، ولكن هذه النوبات قد تعكس اضطرابًا في التفاعل بين القشرة وجذع الدماغ. قد تحدث التشنجات الطفولية بسبب عدم نضج الجهاز العصبي المركزي وتشوهات الدماغ وتلف الدماغ في الأشهر الأولى من الحياة. أحد الأسباب الشائعة للتشنجات الطفولية هو التصلب الحدبي. قد تكون طبيعة النوبات أيضًا مجهولة السبب.

أعراض وعلامات التشنجات الطفولية عند الأطفال

تبدأ التشنجات الطفولية بانقباضات مفاجئة وسريعة في الجذع والأطراف ، وأحيانًا في غضون ثوانٍ. تتراوح التشنجات من إيماء خفيف للرأس إلى ارتعاش في الجسم كله. ويصاحبها انثناء (انثناء) ، وتمديد (تمديد) ، أو في أغلب الأحيان ، انثناء وتمديد في عضلات الأطراف (تشنجات مختلطة). عادة ما تتكرر التشنجات على مدار اليوم في مجموعات ، غالبًا عدة عشرات ، غالبًا بعد وقت قصير من الاستيقاظ ، وأحيانًا أثناء النوم.

كقاعدة عامة ، تكون التشنجات الطفولية مصحوبة بخلل في النمو العقلي والحركي. في المراحل الأولى من المرض ، يكون الانحدار النمائي ممكنًا (على سبيل المثال ، قد يفقد الأطفال القدرة على الجلوس أو التدحرج).

يتراوح معدل الوفيات المبكرة في التشنجات الطفولية من 5 إلى 31٪ ، وتحدث الوفاة قبل سن 10 سنوات وتعتمد على مسببات المرض.

تشخيص التشنجات الطفولية عند الأطفال

التصوير العصبي.
فيديو- ZEG النوم واليقظة.
الدراسات المعملية حسب المؤشرات السريرية.

يتم تحديد التشخيص على أساس الأعراض السريرية ونمط مخطط كهربية الدماغ المميز. يتم إجراء الفحوصات الجسدية والعصبية ، ولكن في كثير من الأحيان لا يتم اكتشاف أعراض مرضية ، باستثناء التصلب الحدبي.

في مخطط كهربية الدماغ ، في فترة النشبات ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن صورة لاضطراب ضربات القلب (الفوضى ، وموجات دلتا متعددة الأشكال عالية الجهد وموجات ثيتا مع تصريفات ذروة متعددة البؤر متراكبة). هناك عدة خيارات ممكنة (على سبيل المثال ، معدل ضربات القلب البؤري أو غير المتماثل). يتغير خط الأساس Ictal EEG ، ويضعف نشاط الصرع بين النشبات بشكل ملحوظ.

قد تشمل الاختبارات لتحديد سبب التشنجات الطفولية ما يلي:

الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، تعداد الدم الكامل ، وتحديد نسبة الجلوكوز في الدم ، والشوارد ، واليوريا ، والكرياتينين ، و Na ، و Ca ، و Mg ، و P ، واختبارات الكبد) ، في حالة الاشتباه في وجود اضطراب في التمثيل الغذائي ؛
تحليل CSF
فحص الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب).

علاج التشنجات الطفولية عند الأطفال

يصعب علاج التشنجات الطفولية ، ونظام العلاج الأمثل قابل للنقاش. ضع 20-60 وحدة ACTH في العضل مرة واحدة في اليوم. العديد من مضادات الاختلاج غير فعالة ، ويفضل الفالبروات ، وكلونازيبام هو الخط الثاني من الأدوية المختارة. كما لوحظ تأثير استخدام nitrazepam أو topiramate أو zonisamide أو vigabatrin.

يمكن أن يكون النظام الغذائي الكيتون فعالًا أيضًا ، ولكن من الصعب الحفاظ عليه.

في بعض الحالات قد تكون ناجحة جراحة.

انتبهوا اليوم فقط!

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من النوبات مع انخفاض ضربات القلب في مخطط كهربية الدماغ.

قد تختفي النوبات من تلقاء نفسها في سن الخامسة تقريبًا ، ولكنها قد تتحول إلى أنواع أخرى من النوبات.

أعراض وعلامات التشنجات الطفولية عند الأطفال

تشخيص التشنجات الطفولية عند الأطفال

التصوير العصبي.
فيديو- ZEG النوم واليقظة.
الدراسات المعملية حسب المؤشرات السريرية.

قد تشمل الاختبارات لتحديد سبب التشنجات الطفولية ما يلي:

الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، تعداد الدم الكامل ، وتحديد نسبة الجلوكوز في الدم ، والشوارد ، واليوريا ، والكرياتينين ، و Na ، و Ca ، و Mg ، و P ، واختبارات الكبد) ، في حالة الاشتباه في وجود اضطراب في التمثيل الغذائي ؛
تحليل CSF
فحص الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب).

علاج التشنجات الطفولية عند الأطفال

يصعب علاج التشنجات الطفولية ، ونظام العلاج الأمثل قابل للنقاش. ضع 20-60 وحدة ACTH في العضل مرة واحدة في اليوم. العديد من مضادات الاختلاج غير فعالة. يُفضل استخدام فالبروات ، والخيار الثاني هو كلونازيبام. كما لوحظ تأثير استخدام nitrazepam أو topiramate أو zonisamide أو vigabatrin.

يمكن أن يكون النظام الغذائي الكيتون فعالًا أيضًا ، ولكن من الصعب الحفاظ عليه.

في بعض الحالات ، قد يكون العلاج الجراحي ناجحًا.

التشنجات الطفولية

يسمى تشنج الأطفال أو متلازمة الغرب متلازمة الصرع. تحدث التشنجات في سلسلة. يمكن أن تحدث بكثافة مختلفة ، تزداد أو تتناقص. يمكن أن يصل عدد الهجمات إلى ثلاثين وتشمل ما يصل إلى عشرين حلقة خلال اليوم. يحدث هذا في كثير من الأحيان في الليل. بدأت دراسة مسببات هذه الحالة في الخمسينيات من القرن الماضي.

التشنجات الطفولية عند الأطفال

تشيع التشنجات الطفولية عند الأطفال دون سن الثالثة. مائة مولود يمثلون 0.4٪ من الحالات. يمكن أن يحدث الهجوم الأول في غضون ثلاثة أشهر إلى سنة واحدة. مستلقيًا على ظهره ، يرفع الطفل فجأة ويبدأ في ثني ذراعيه ، ويرفع رأسه وجسمه العلوي وفي نفس الوقت يقوي ساقيه بحدة. يمكن أن تستمر النوبة عدة ثوان وتتكرر ويصاحبها بكاء وسرعة انفعال. قبل بدء النوبة ، يتوقف الطفل عن النشاط النشط ، ولا يداعب ، وينظر إلى نقطة واحدة ، وقد لا يتحرك. في المستقبل ، يطور أنواعًا أخرى من المظاهر المتشنجة. يعاني الطفل أيضًا من انتهاك للتطور النفسي والتخلف الفكري ، والذي يمكن أن يستمر حتى مرحلة البلوغ. يصعب علاج مثل هذه النوبات.

سبب تشنج الأطفال

اعتمادًا على المسببات ، تكون التشنجات من الأعراض والتشفير. قد يكون سبب حدوثها كما يلي:

تلف أو عدم نضج القشرة الدماغية ؛
تشوهات الكروموسومات والجينات.
الاضطرابات العصبية والنفسية الفيزيائية.
انتهاكات أثناء نمو الجنين (نقص الأكسجة ، الولادة المبكرة) ؛
الأمراض المعدية أثناء الحمل (التهاب السحايا الجرثومي أو الفيروسي) ؛
متلازمة داون؛
متلازمة التصلب السلي.
مضاعفات أثناء الولادة

في بعض الحالات النادرة ، قد يكون السبب هو التطعيم DPT.

أنواع التشنجات الطفولية

تنقسم التشنجات الطفولية إلى ثلاثة أنواع. Estensor أو المثنية الباسطة أو المثنية. هذه انقباضات مفاجئة في عضلات الرأس والأطراف والجذع والرقبة. تسمى التشنجات المرنة أيضًا تشنجات سكين الرافعة أو تشنجات السالم. يبدو أن الشخص يعانق نفسه. تشنجات الباسطة تمد فجأة العنق والأطراف السفلية والجذع ، جنبًا إلى جنب مع تمديد الكتفين. نتيجة للتشنجات المثنية الباسطة ، يتم خلط الإجراءات. تحدث التشنجات الطفولية المشفرة في 9-15٪ من الحالات ، والباقي أعراض.

التشنجات الطفولية: التشخيص

لتحديد أسباب النوبات ، يتم إجراء فحص طبي تشخيصي كامل. لاستبعاد الاضطرابات الأيضية ، هناك عدد من البحوث المخبرية: على محتوى الجلوكوز والكالسيوم والصوديوم والمغنيسيوم والأحماض الأمينية. لاستبعاد نقص الأكسجة ، يتم فحص غازات الدم ، ويتم أخذ بذر السائل الموجود في الجسم. يتم أيضًا فحص السائل الدماغي النخاعي (CSF). لاستبعاد العدوى داخل الرحم ، يتم إجراء فحص مناعي وفيروسي. من الضروري أيضًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعيوالقحف والفقرات. يلتقط تخطيط كهربية الدماغ نشاط هجمات الموجات الحادة. للحصول على صورة كاملة للمرض ، يتم إجراء مراقبة بالفيديو للتشنجات. من الضروري استشارة طبيب أعصاب وطبيب وراثي ومعالج نطق وطبيب بصريات وطبيب نفسي وطبيب نفسي. في الأطفال الصغار الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، يتم تقييم الوظائف المعرفية وفقًا لطريقة Bazhenova. في الأطفال الأكبر سنًا ، يتم تحديد مستوى الذكاء. في معظم الحالات ، تتحول التشنجات الطفولية في النهاية إلى صرع. العلاج في هذه الحالة بالأدوية المضادة للاختلاج ليس دائمًا فعالًا.

مناقشات

الصرع. التشنجات الطفولية.

4 وظائف

التشنجات الطفولية هي متلازمة صرع تُلاحظ عند الأطفال دون سن سنة واحدة وتتميز بالتشنجات المثنية أو الباسطة أو المثنية الباسطة وتأخر النمو النفسي العصبي ووجود اضطراب ضربات القلب على مخطط كهربية الدماغ.

ثلاثة أنواع مختلفة من التشنجات الطفولية ممكنة - المثنية ، الباسطة ، الباسطة المثنية.

تتكون التشنجات المرنة من انثناء مفاجئ للرأس والرقبة وجميع الأطراف. أثناء نوبة الانثناء للتشنجات الطفولية ، يعطي الطفل انطباعًا بأنه "يحتضن نفسه". تتميز التشنجات الباسطة بالتمدد المفاجئ للرقبة والجذع ، الأطراف السفليةجنبا إلى جنب مع تمديد وخطف الكتفين. نوع مماثل من الباسطة من التشنجات الطفولية يحاكي منعكس مورو. تشمل التشنجات الباسطة والمثنية النوبات المختلطة التي تتجلى في ثني الرقبة والجذع والأطراف العلوية وتمديد الأطراف السفلية ، أو في حالات أكثر ندرة ، ثني الذراعين وتمديد الساقين.

اعتمادًا على المسببات ، تنقسم جميع التشنجات الطفولية إلى خفيّة وأعراض. تأتي فائدة تقسيم التشنجات الطفولية إلى التشنجات الخفية والصرع من تجربة عامة من حيث السمات. الاعراض المتلازمةومسار التشنجات الطفولية.

تتميز التشنجات الطفولية المشفرة بما يلي:

عدم وجود سبب مسبب واضح ؛

التطور النفسي العصبي الطبيعي للطفل حتى تطور المرض ؛

عدم وجود أنواع أخرى من النوبات.

لا توجد علامات لتلف في الدماغ وفقًا لطرق البحث في علم الأشعة العصبية (المحوسبة (CT) والتصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي النووي (NMR) للدماغ).

التشنجات العرضية هي نتيجة مختلفة العوامل المسببة. تتميز التشنجات الطفولية المصحوبة بأعراض بما يلي:

التأخير في التطور النفسي العصبي حتى تطور المرض ؛

غالباً - التغيرات المرضيةفي دراسات التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي النووي للدماغ.

يصاحب التشنجات الطفولية أحيانًا صراخ ، أو ابتسامة ابتسامة ، أو تعبير خائف ، أو تقلب في العينين ، أو رأرأة ، أو توسع حدقة العين ، أو ارتعاش في الجفون ، أو الأطراف ، أو شحوب أو احمرار في الوجه ، أو توقف التنفس. بعد التشنجات ، يلاحظ النعاس ، خاصةً إذا استمرت سلسلة الهجمات لفترة طويلة. في فترة النشبات ، يكون الأطفال عصبيين ، دموع ، نوم مضطرب. تحدث النوبات في أغلب الأحيان قبل النوم أو بعد الاستيقاظ. تشمل العوامل التي تثير النوبات الخوف ، والتلاعبات المختلفة ، والتغذية.

تبدأ التشنجات الطفولية في الطفولة وتختفي في الطفولة المبكرة. قبل سن 6 أشهر ، كانوا يمثلون 67 ٪ من إجمالي عدد نوبات الانتيابي ؛ من 6 أشهر إلى سنة - 86٪ ؛ بعد سنتين - 6٪.

قد تكون التشنجات الطفولية أول مظهر لمتلازمة متشنجة عند الطفل. الهجمات الأولى فاشلة بطبيعتها ويمكن أن يخطئ الآباء في فهمها على أنها رد فعل خائف ، أو مظهر من مظاهر آلام البطن ، وما إلى ذلك. في البداية تكون عازبة ، ثم يزداد تواترها. في هذه المرحلة ، قد تكون هناك فترات هدوء وتفاقم يصعب التنبؤ بها. مع نمو الطفل وتطوره ، تقل وتيرة النوبات. متوسط مدة التشنجات الطفولية من 4 إلى 30-35 شهرًا. بعد 3 سنوات هم نادرون. وفقًا لـ P. Jeavons et al. (1973) ، في 25٪ من الأطفال ، تتوقف التشنجات الطفولية قبل سن عام واحد ، في 50٪ - حتى عامين ، في البقية - حتى 3-4 ، وأحيانًا 5 سنوات .

لا ترتبط تغييرات مخطط كهربية الدماغ (نقص ضربات القلب) دائمًا ببدء النوبات ، وأحيانًا تظهر بعد ذلك بقليل. يُعد فرط ضربات القلب من سمات نمو الدماغ ولا يُلاحظ إلا في التشنجات الطفولية عند الأطفال الصغار.

من الأعراض المصاحبة للتشنجات الطفولية التخلف العقلي ، والذي لوحظ في 75-93 ٪ من المرضى ، كما أن تكوين المهارات الحركية ضعيف. لذلك ، من الأصح عند الأطفال الصغار التحدث عن تأخر في النمو الحركي النفسي ، وهو ما لوحظ بالفعل في المرحلة الأولى من المرض. يصبح أكثر وضوحًا عندما تظهر سلسلة من النوبات. تعتمد درجة التأخير على وقت ظهور النوبات وعلى الخصائص المرضية للطفل. لوحظ التطور الحركي الطبيعي قبل ظهور النوبات لدى 10-16٪ من الأطفال.

يبدأ هذا الصرع في سن الطفولة بقشعريرة مفاجئة في الجسم كله ، إيماءة سريعة تشبه التحية الشرقية - يتم رفع كلا الكتفين إلى أعلى وإلى الجانب ، ينحني الرأس إلى الصدر ، وتتجه النظرة إلى الأعلى. في كثير من الأحيان ، قبل حدوث التشنجات الأولى من هذا النوع ، على الأرجح ، حدث بالفعل تلف في الدماغ. حوالي 20٪ من الأطفال لا يجدون أي تغييرات قبل النوبة الأولى.
إن مسار الصرع عند هؤلاء الأطفال أفضل بكثير. العلاج صعب للغاية. التشخيص السريع والدقيق و علاج مناسب. الأدوية المستخدمة حاليًا ، مثل الهرمونات (Synacthen Depot ، ACTH) ، الفالبروات (Depakine ، Convulex ، Apilepsin) والبنزوديازيبينات (antelepsin ، clonazepam) أثر جانبيولسوء الحظ ، لا يستطيعون دائمًا التأثير على المسار الخبيث للمرض ، حتى لو توقفت الهجمات. تشير الهجمات فقط إلى مرض في الدماغ ، وليس حول مسار هذا المرض. لا ينبغي المبالغة في تقدير بعض فترات التحسن لتجنب خيبة الأمل. يجب مراقبة معظم المرضى باستمرار من قبل أخصائي الصرع.
اسم آخر لهذا النوع من الصرع هو متلازمة ويست (هذا هو اسم الطبيب الذي وصف هذا المرض لأول مرة في ابنه في نهاية القرن الماضي).

متلازمة الغرب (التشنجات الطفولية)

تختلف الخصائص السريرية والتخطيط الكهربائي للدماغ لنوبات الصرع عند الأطفال باختلاف العمر. من الأمثلة الجيدة على هذه الظواهر المرتبطة بالعمر التشنجات الطفولية ، وهي نوع فريد من النوبات المصاحبة للطفولة المبكرة. تشنجات الأطفال هي ظاهرة خاصة بالعمر تحدث عند الأطفال فقط في العامين الأولين من العمر ، وغالبًا ما بين 4 و 6 أشهر ، وفي ما يقرب من 90٪ من المرضى قبل 12 شهرًا. يقدر معدل حدوث متلازمة ويست بـ 0.4 لكل 1000 ولادة حية.

تعريف

ل صفاتتشمل هذه المتلازمة نوبات الرمع العضلي ، ونقص ضربات القلب على مخطط كهربية الدماغ ، والتخلف الحركي النفسي. يشار إلى هذا الثالوث أحيانًا بمتلازمة ويست. ومع ذلك ، فإن التشنجات الطفولية لا تتوافق بوضوح مع هذا التعريف في جميع الحالات. هناك أسماء أخرى للمرض في الأدبيات: التشنجات الهائلة ، تشنجات السلام ، التشنجات المثنية ، نوبات الصرع ، نوبات الرمع العضلي الهائلة ، التشنجات الرمع العضلي الطفولي.

عادة ما يتم تصوير التشنجات الطفولية عند طفل واحد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن حدوث التشنجات الطفولية في شكل سلسلة هو سمة مميزة.

على الرغم من أن هذه النوبات تشبه نوبات الرمع العضلي أو النوبات التوترية ، إلا أن التشنجات الطفولية هي نوع منفصل من النوبات. تشنجات الرمع العضلي هي انقباضات سريعة وخفيفة ومحدودة المدة ، في حين أن التشنجات التوترية هي تقلصات عضلية مطولة تزداد شدتها. يشتمل التشنج الحقيقي على تقلص عضلي مميز يستمر 1-2 ثانية ويصل إلى أقصى (ذروة) أبطأ من الرمع العضلي ، ولكنه أسرع من التشنجات التوترية.

تنقسم التشنجات الطفولية إلى ثلاثة أنواع: المثنية ، الباسطة ، والمثنية الباسطة المختلطة. التشنجات المثنية هي تقلصات قصيرة الأمد للعضلات المثنية للجذع والرقبة والأطراف العلوية والسفلية. تؤدي التشنجات في عضلات الأطراف العلوية إلى تقريب الذراعين ، "كما لو كان الطفل يحتضن نفسه بذراعيه" أو على العكس من ذلك ، انتشار الذراعين منثنيًا إلى الداخل. مفاصل الكوعفي اتجاهات مختلفة. تتضمن التشنجات الباسطة تقلصًا عضليًا باسطًا في الغالب ، مما يتسبب في تمدد سريع ومفاجئ للرقبة والجذع ، جنبًا إلى جنب مع تمديد واختطاف أو تقريب الذراعين أو اليوجا أو الأطراف العلوية والسفلية في وقت واحد. تشمل التشنجات المختلطة للثنيات الباسطة انثناء العنق والجذع والأطراف العلوية وتمديد الأطراف السفلية ، أو انثناء الأطراف السفلية وتمديد الذراعين ، بالإضافة إلى الانثناء الواضح درجات متفاوتهثني العنق والجذع. تتطور في بعض الأحيان تشنجات غير متماثلة تشبه "وضع المبارز". غالبًا ما ترتبط التشنجات الطفولية بانحراف العين أو الرأرأة.

يمكن أن تحدث التشنجات غير المتماثلة عندما لا يكون هناك تقلص ثنائي متزامن لعضلات الأطراف. يحدث هذا النوع من التشنج عادة في شكل أعراض التشنجات الطفولية عند الرضع الذين يعانون من تلف شديد في الدماغ ، أو عدم تكوين الجسم الثفني ، أو مزيج من هذه الاضطرابات. يمكن الجمع بين هذه الأعراض العصبية المحلية مثل انحراف العينين أو دوران الرأس مع كل من التشنجات المتناظرة وغير المتماثلة. تحدث التشنجات غير المتكافئة عادةً بشكل منعزل ، ولكنها قد تحدث أيضًا بعد النوبة البؤرية أو تسبقها ؛ في بعض الحالات ، قد تحدث التشنجات الطفولية في وقت واحد مع نوبة عامة أو بؤرية.

غالبًا ما تحدث التشنجات الطفولية في سلسلة ("تشنجات عنقودية"). قد تزداد شدة وتواتر التشنجات في كل سلسلة ، لتصل إلى الذروة ، ثم تنخفض تدريجياً. يختلف عدد النوبات في سلسلة بشكل كبير ، وقد يتجاوز 30 تشنجات. يختلف عدد الحلقات في اليوم أيضًا ؛ بعض المرضى لديهم ما يصل إلى 20 في اليوم. قد تحدث سلسلة من التشنجات الطفولية في الليل ، على الرغم من أنها نادرًا ما تحدث أثناء النوم. أثناء أو بعد سلسلة من التشنجات الطفولية ، كقاعدة عامة ، هناك بكاء أو تهيج لدى الطفل.

نقص ضربات القلب عند الطفل المصاب بالتشنجات الطفولية. يتم لفت الانتباه إلى النشاط غير المنظم عالي السعة في تسجيل الخلفية ، والذي يتخللها ارتفاعات متعددة البؤر وموجات حادة.

تعطي الطبيعة الفوضوية لـ EEG انطباعًا عن عدم تنظيم كامل للإيقاع القشري. أثناء النوم ، تحدث تصريفات من polyspike والموجات البطيئة. المثير للدهشة هو استمرار وجود مغازل النوم لدى بعض المرضى ، بالإضافة إلى تشوهات ملحوظة في تسجيل مخطط كهربية الدماغ في الخلفية. في مرحلة نوم حركة العين السريعة ، من الممكن حدوث انخفاض في شدة نقص ضربات القلب أو اختفائه تمامًا. ترتبط التشنجات الطفولية بقلة النوم الكلي ونوم الريم. تم وصف أنواع مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب ، بما في ذلك الأنماط مع التزامن نصف كروي ، والتركيز المستمر على التفريغ غير الطبيعي ، ونوبات السعة المنخفضة ، ونشاط الموجة البطيئة عالية السعة مع الموجات الحادة المعزولة والارتفاعات. تعتبر الأنماط المختلفة من اضطراب ضربات القلب شائعة ولا ترتبط بتوقعات المرض.

على الرغم من أن عدم انتظام ضربات القلب أو نمط نقص ضربات القلب المعدل هو النوع الأكثر شيوعًا للنشاط غير الطبيعي بين النشبات ، إلا أن أنماط تخطيط كهربية الدماغ هذه قد تكون غائبة في بعض المرضى الذين يعانون من تشنجات طفولية. في بعض الحالات ، قد لا يكون هناك نقص في ضربات القلب في بداية المرض وظهور هذا النمط لاحقًا ، أثناء المرض. على الرغم من أن اضطراب ضربات القلب يرتبط بشكل أساسي بالتشنجات الطفولية ، إلا أن هذا النمط يحدث أيضًا في أمراض أخرى.

كما هو الحال مع نمط النشبات ، فإن تغيرات مخطط كهربية الدماغ النشبي في التشنجات الطفولية متغيرة أيضًا. يتكون نمط EEG الأكثر تميزًا أثناء الهجوم من موجات موجبة في المنطقة المركزية للقمة ؛ يمكن أيضًا ملاحظة نشاط سريع منخفض السعة (بتردد 14-16 هرتز) أو تسطيح منتشر للمنحنى ، يسمى "الحدث الكهربائي التنازلي".

إن وجود التشوهات البؤرية هو أحد الأشكال المختلفة للنمط الأساسي لفرط ضربات القلب الذي قد يترافق مع النوبات البؤرية ؛ قد تسبق النوبات البؤرية أو تصاحب أو تتطور بالتزامن مع سلسلة من التشنجات الطفولية. تشير هذه الملاحظة إلى أن أجهزة تنظيم ضربات القلب القشرية قد تلعب دورًا مهمًا في تطور التشنجات الطفولية.

الصورة الكهربية للدماغ في هذا المرض غير مستقرة وقد تتطور بمرور الوقت. في بعض المرضى الذين يعانون من التشنجات الطفولية ، قد يكون نقص ضربات القلب غائباً في بداية المرض. في مرضى آخرين ، من الممكن تباطؤ النشاط الكهربائي الحيوي بالاقتران مع نشاط صرعي نادر ، لوحظ مزيد من التحول إلى نمط فرط ضربات القلب. قد يكون من الضروري إعادة إجراء دراسة تخطيط كهربية الدماغ أثناء المتابعة من أجل إظهار نمط من فرط ضربات القلب (في هؤلاء الأطفال الذين لم يتم اكتشاف اضطراب ضربات القلب عند بداية المرض).