乳児けいれんと混同される可能性のあるもの。ウェスト症候群とは：病気の原因、症状と兆候、病気の治療方法

小児用の解熱剤は小児科医によって処方されます。しかし、発熱のため子供にすぐに薬を与える必要がある緊急事態もあります。そうなると親は責任をとって解熱剤を使います。乳児には何を与えてもよいのでしょうか？年長児の体温を下げるにはどうすればよいでしょうか? 最も安全な薬は何ですか?

低酸素症および頭蓋内出生外傷を伴うけいれん。新生児に最も多くみられます。低酸素症は、通常、脳の血液動態および酒力学の障害を伴い、全身または局所的な脳浮腫、アシドーシス、および糖尿病性出血を引き起こします。

これらの子供たちの発作くも膜下出血の場合、出生直後または生後 2 ～ 3 日目に発生し、胸部に塗布された後に最も多く発生します。発作は、不安、睡眠障害、筋緊張および腱反射の増加、無条件反射の抑制、吸引および嚥下困難、脳神経麻痺などの神経障害を背景に発症します。ほとんどの場合、間代性の性質があり、顔の筋肉から始まり、四肢に広がります。発作の経過は異なります。産院で完全に止まることもあれば、数か月後に再発することもあります。場合によっては、産科病院から始めて、定期的に繰り返されることもあります。

発達異常を伴うけいれん神経系 。新生児期には、小頭症、水頭症、孔脳症、大脳皮質の萎縮、小脳形成不全がけいれんを伴う場合があります。奇形は、子宮内低酸素症、出生時仮死、頭蓋内出生時外傷と組み合わされることがよくあります。けいれんは本質的に強直間代性であり、神経系の顕著な局所的変化（麻痺、麻痺、無条件反射の急激な抑制、栄養失調）を背景に発生します。神経放射線学的検査により診断が確認されます。

感染症におけるけいれん。新生児期には、敗血症に伴うけいれんが最もよく観察されます。また、髄膜炎を患っている新生児の 30% ～ 50% にも発生し、通常は脳脊髄液に顕著な変化があるときに発生します。けいれんは目や顔の筋肉のけいれんから始まり、症状の重症度が増すにつれて全身性になっていきます。髄膜炎におけるけいれん発作は、発熱、血液および脳脊髄液の炎症性変化を伴います。

幼児の発作

期間後 新生児発作の運動成分がより顕著になります。しかし、乳児や新生児では、古典的な一連のけいれん発作はほとんど観察されません。精神運動自動症は他の発作に比べて頻度が低く、早期に診断するのが困難です。

ミオクロニー型発作（軽度の推進発作または乳児けいれん）は主に乳児に発生します。推進発作の頻度は新生児4,000～6,000人に1人で、けいれん症候群を患う生後1年の小児では30.8％を占めます。このタイプのけいれんは次のような特徴があります。電光石火のようなけいれん性発作。遅れ精神的発達; 特定の脳波の変化。乳児のけいれんの古典的な症状は、両側の対称的な筋肉の収縮によって特徴付けられます。けいれんには屈筋、伸筋、または混合型があります。

屈筋けいれんを伴う首、胴体、四肢の突然の屈曲と、後者の外転または内転が同時に起こります。混合型は、胴体が屈曲または伸展し、腕と脚が曲がらないのが特徴です。屈筋けいれんが最も一般的ですが、まれに混合され、さらにまれに伸筋けいれんが起こります。同じ子供が同時に異なる形態のけいれんを起こす可能性があります。乳児けいれんには、うなずき、身震い、腕と脚の屈曲と伸展、頭を回すなどの部分的な断片的な形態も含まれます。この場合、側化、つまり体の片側の筋肉の主な収縮が可能です。うなずくと、頭を前に素早く傾けるように見えます。多くの場合、振戦と組み合わされ、屈筋または伸筋のけいれんに先行するか、またはそれに置き換わります。乳児けいれんの最も特徴的な特徴は、連続性の傾向です。単一のけいれんはあまり観察されません。けいれんの持続時間は数秒から数秒です。一連の攻撃の継続時間は、数秒から 20 分以上になる場合があります。日中の発作の数は、1 回から数百、さらには数千に及びます。このような形のけいれんで意識が消えるのは短期間です。

乳児けいれん時には、叫び声、しかめっ面の笑顔、恐怖の表情、目を回す、眼振、瞳孔の散大、まぶたや手足の震え、顔面蒼白または発赤、呼吸停止を伴うこともあります。けいれんの後、特に一連の発作が長時間続いた場合、眠気が観察されます。発作間欠期には、子供はイライラし、涙を流し、睡眠が妨げられます。発作は、眠りにつく前または目覚めた後に最も頻繁に起こります。発作を引き起こす要因には、恐怖、さまざまな操作、摂食などが含まれます。

乳児けいれんから始める幼児期そして幼少期に失踪する。生後6か月未満では、発作性エピソードの総数の67%を占めます。 6か月から1年 - 86%; 2年後 - 6％。

乳児けいれん小児におけるけいれん症候群の最初の症状である可能性があります。最初の発作は本質的に流産するものであり、親は恐怖反応や腹痛の症状などと誤解する可能性があります。最初は一度だけですが、その後その頻度が増加します。この段階では、予測が難しい寛解と増悪が起こる可能性があります。子どもが成長し発達するにつれて、発作の頻度は減少します。乳児けいれんの平均持続期間は4か月から30〜35か月です。 3年経つと稀になります。 P. Jeavons et al. (1973) によると、小児の 25% では乳児けいれんは 1 歳までに止まり、50% では 2 年まで、残りの場合では 3 ～ 4 年、場合によっては 5 年までに止まります。。

への変更脳波（不整脈）は発作の発症と必ずしも相関しているわけではなく、少し遅れて現れることもあります。不整脈の低下は発達中の脳の特徴であり、次の場合にのみ観察されます。乳児けいれん子供の中で若い頃.

ユニバーサル付属品 乳児けいれんの症状精神遅滞は患者の75～93％に見られ、運動能力の形成も障害されています。したがって、幼児の場合は、精神運動発達の遅れについて話す方がより正確です。これはすでに指摘されています。初期病気。一連の発作が現れると、それはより明確になります。遅れの程度は、発作の発症時期と小児の発作前の特徴の両方によって異なります。発作が始まる前の正常な精神運動発達は、小児の 10 ～ 16% に観察されます。

局所性神経障害（麻痺、麻痺、斜視、眼振）が症例の 34 ～ 70% で発生します。原則として、それらは脳性麻痺、小頭症、中枢神経系の発達異常のある子供に観察されます。

乳児けいれんの予後精神運動発達が正常で、他の形態の発作を合併しない短期けいれんを伴う小児に有利です。早期の発症、連続性、持続期間、他のタイプの発作との組み合わせ、神経性発作の存在、精神障害精神運動発達に大きな遅れがあります。

欠席- 小さな発作の一種で、幼児にも観察され、視線が短く止まるのが特徴です。時々、この時点で、子供は舌で吸ったり、噛んだり、叩いたり、なめたりする動きをします。発作は顔の発赤や青白化、軽度の外転を伴う場合があります。眼球。推進発作ほど一般的ではありません。

小児の大発作若い年齢では自然に流産することが多くなります。強直成分が発作の構造において優勢です。頭を横に向けると、乳児は非対称な姿勢に固定されることがよくあります。発作には発熱、嘔吐、腹痛、その他の自律神経症状が伴う場合があります。不本意な排尿は、年長の子供ほど一般的ではありません。発作後、子供は無気力になり、気絶し、眠りに落ちるか、逆に興奮し、筋低血圧が顕著になります。

小児の部分けいれん若い年齢では、顔の筋肉、舌の筋肉の間代性けいれんが現れます。遠位部手足。局所的に始まった発作は、全身性の発作に変化することがあります。多くの場合、この年齢では、頭と目を、時には体を横に向ける有害なけいれん発作が観察されます。発作は、頭を回す側の腕や脚の強直性の緊張を伴うことがよくあります。

個々の筋肉群または全身性の一連のけいれん性収縮。神経精神発達の遅れを背景に発生し、低不整脈性EEGパターンを伴います。 4歳、主に生後1年で発症します。ほとんどの場合、症状が現れます。この症候群の診断は、臨床所見と脳波検査の結果に基づいて行われます。根本的な病理を特定するには、脳のCTまたはMRI、PET、遺伝学者、神経外科医の診察が必要です。抗てんかん薬、ステロイド（ACTH、プレドニゾロン）、ビガバトリンによる治療が可能です。適応症によれば、外科的治療（脳梁切開術、病巣の除去）の問題は解決されます。

一般情報

ウェスト症候群は、自分の子供の症状を観察し、1841 年に初めて記載した医師の名前にちなんで命名されました。幼い頃のこの症候群の発現と、一連の個別のけいれんとしてのけいれんの経過に関連して、ウェスト症候群を特徴付ける発作は、乳児けいれんと呼ばれていました。当初、この病気は全般性てんかんとして分類されていました。 1952 年に、特定の低不整脈性 EEG パターンが研究されました。これは、この形態のてんかんの特徴であり、高振幅のランダムなスパイクを伴う徐波の非同期活動を特徴としています。 1964 年、神経学の分野の専門家はウェスト症候群を別の病名学として特定しました。

神経画像診断を神経内科診療に導入したことにより、患者の脳内物質の局所性病変の存在を判定できるようになりました。このため、神経科医はウェスト症候群を全般性てんかんとしての見解を再考し、これを多くのてんかん性脳症に分類することを余儀なくされました。 1984 年、てんかん型の脳症が初期の変異型からウェスト症候群、そして時間の経過とともにレノックス・ガストー症候群へと進化することが明らかになりました。

現在、ウェスト症候群は小児てんかんの全症例の約 2%、乳児てんかんの約 4 分の 1 を占めています。さまざまな情報源によると、その罹患率は新生児1万人あたり2人から4.5人です。男の子は病気になることが若干多くなります (60%)。この症候群の発現症例の 90% は生後 1 年以内に発生し、ピークは生後 4 ～ 6 か月です。原則として、3歳までに筋肉のけいれんは消失するか、他の形態のてんかんに変化します。

ウエスト症候群の原因

ほとんどの場合、ウェスト症候群は症状を示します。これは、子宮内感染症（細胞腫大、ヘルペス感染症）、出生後脳炎、胎児低酸素症、早産、頭蓋内出産外傷、新生児仮死、へその緒の締め付けが遅れたことによる出生後虚血によって発生する可能性があります。ウェスト症候群は、脳中隔形成異常、半大脳症、脳機能不全などの脳の構造異常の結果である可能性があります。脳梁場合によっては、乳児けいれんは、水晶体疾患（色素失禁症候群、結節性硬化症、神経線維腫症）、点遺伝子変異、または染色体異常（ダウン症候群を含む）の症状である場合があります。乳児けいれんを伴うフェニルケトン尿症の症例が文献に記載されています。

9～15% のウェスト症候群は特発性または原因不明です。つまり、その根本的な原因が確立されていない、または明らかではありません。多くの場合、病気の子供の家族歴における線維性けいれんまたはてんかん発作の症例の存在が追跡されます。つまり、遺伝的素因があります。多くの研究者は、ワクチン接種、特に DPT の導入がウェスト症候群を引き起こす要因である可能性を指摘しています。これは、ワクチン接種のタイミングとこの症候群の典型的な発症年齢の一致による可能性があります。しかし、ワクチンの挑発的な役割を裏付ける信頼できるデータはまだ得られていない。

乳児けいれんの発生の病因メカニズムは研究の対象です。いくつかの仮説があります。そのうちの 1 つは、ウェスト症候群をセロトニン作動性ニューロンの機能障害と関連付けています。実際、患者ではセロトニンとその代謝物のレベルが低下しています。しかし、それが一次的であるか二次的であるかはまだわかっていません。ウエスト症候群を活性化B細胞数の増加に結びつける免疫学的理論も議論されています。 ACTH のプラスの治療効果は、「脳 - 副腎」系の機能不全の仮説の基礎を形成しました。一部の研究者は、この症候群は、皮質の興奮性の増加を形成する興奮性シナプスと伝導性側副細胞の過剰な量（過剰発現）に基づいていると示唆しています。彼らは、脳波パターンの非同期性をミエリンの欠如と関連付けており、これはこの年齢層にとって生理学的現象です。脳が成熟するにつれて、その興奮性は低下し、髄鞘形成が増加します。これにより、発作がさらに消失するか、レノックス・ガストー症候群に移行することが説明されます。

ウェスト症候群の症状

原則として、ウェストの症状は生後1年目に現れます。場合によっては、その症状はより高齢で発生しますが、遅くても4歳までに発生します。クリニックの基礎は、連続的な筋肉のけいれんと精神運動発達の障害です。最初の発作は、すでに存在する精神運動発達の遅れ（ZPR）を背景にして現れることがよくありますが、ケースの1/3では、最初は健康な子供に発生します。神経心理学的発達の逸脱は、ほとんどの場合、把握反射の低下と喪失、軸索低血圧によって現れます。物体の視線追跡の欠如や注視の障害がある可能性がありますが、これは予後的に好ましくない基準です。

筋肉のけいれんは突然、対称的かつ短期間に起こります。けいれんの連続性は典型的ですが、連続するけいれんの間隔は少なくとも 1 分間続きます。通常、発作の開始時にけいれんの強度が増加し、終了時にけいれんの強度が低下します。 1日に発生するけいれんの数は、単位から数百までさまざまです。乳児けいれんの最も一般的な発生は、入眠中または睡眠直後に発生します。鋭い大きな音や触覚の刺激は発作を引き起こす可能性があります。

ウェスト症候群に伴う発作の記号論は、伸筋（伸筋）または屈筋（屈筋）のどちらの筋肉群が収縮しているかによって異なります。これに基づいて、けいれんは伸筋、屈筋、混合型に分類されます。ほとんどの場合、混合けいれんが観察され、次に屈曲、最もまれに伸展が観察されます。ほとんどの場合、一人の小児に数種類のけいれんが観察されますが、どのけいれんが優先するかは、発作が始まったときの体の位置によって異なります。

すべての筋肉群が全身的に収縮する可能性があります。しかし、より多くの場合、局所的なけいれんが観察されます。したがって、首の屈筋のけいれんは頭のうなずきを伴い、肩甲帯の筋肉のけいれんは肩をすくめるように似ています。典型的なのは、腹部屈筋の収縮による「ジャックナイフ」タイプの発作です。この場合、本体は半分に折りたたまれているように見えます。乳児の上肢のけいれんは、腕の体への外転と内転によって現れます。横から見ると子供が自分を抱きしめているように見えます。このようなけいれんと「ジャックナイフ」タイプの発作の組み合わせは、東洋で採用されている挨拶「サラーム」と関連しているため、「サラーム発作」と呼ばれました。歩くことができる子供の場合、落下攻撃の種類に応じてけいれんが進行する可能性があります。意識が保たれている予期せぬ転倒です。

ウエスト症候群は、連続けいれんに加えて、非けいれん発作を伴う場合があります。急停止運動活動。時々、眼球のけいれんに限定された発作が見られることがあります。呼吸筋のけいれんによる呼吸不全の可能性。場合によっては、頭と目を横に外転させることで現れる非対称のけいれんが発生します。他のタイプのてんかん発作、局所性および間代性発作が存在する場合もあります。それらはけいれんと組み合わされているか、または独立した性質を持っています。

ウェスト症候群の診断

ウェスト症候群は、主な兆候の 3 つの兆候によって診断されます: クラスターの発作筋肉のけいれん、精神運動発達の遅れと低不整脈性EEGパターン。けいれんの発症年齢と睡眠との関連性は重要です。症候群の発症が遅いと診断が困難になります。診断中、子供は小児科医、小児神経科医、てんかん専門医、遺伝学者の診察を受けます。ウェスト症候群は、良性乳児ミオクローヌス、良性ローランドてんかん、乳児ミオクロニーてんかん、サンディファー症候群（斜頸のような頭の傾き、胃食道逆流、けいれんと間違われる可能性のあるオピストトーヌスのエピソード）とは区別される必要があります。

発作間欠期（発作間欠期）EEGは、覚醒中と睡眠中の両方で、無秩序で混沌とした動的に変化するスパイク波活動が存在することを特徴とします。睡眠ポリグラフィーでは、睡眠の深い段階ではスパイク活動が存在しないことがわかります。不整脈は症例の 66% で記録されており、通常は初期段階にあります。その後、混沌とした脳波パターンのある程度の組織化が観察され、2〜4歳で「鋭い-遅い波」複合体への移行が観察されます。最も一般的な発作時 EEG パターン (つまり、けいれん中の EEG リズム) は、全身性の高振幅徐波複合体であり、その後少なくとも 1 秒間の活動の抑制が続きます。 EEG 上で病巣の変化を記録するときは、脳病変の病巣の性質、またはその構造における異常の存在について考慮する必要があります。

ウェスト症候群の治療

ウェスト症候群は、1958 年に ACTH 薬の発作に対する効果が発見されるまで、継続的な治療に抵抗性があると考えられていました。 ACTH とプレドニゾロンによる治療は、乳児けいれんの大幅な改善または完全な停止につながり、低不整脈性 EEG パターンの消失を伴います。これまでのところ、ステロイド療法の用量と期間に関して、神経内科医の間で明確な決定はありません。研究によると、症例の90％で、大量のACTHの使用により治療が成功したことが示されています。治療期間は 2 ～ 6 週間の間で変わる場合があります。

乳児けいれんの治療における新たな段階は、1990 年から 1992 年にかけて始まりました。陽性反応が出た後治療効果ビガバトリン。しかし、ビガバトリンによる治療の利点は、これまで結節性硬化症の患者においてのみ証明されています。他のケースでは、ステロイドの有効性がより高いことが研究によって示されています。一方、ステロイド療法はビガバトリンよりも忍容性が低く、再発率が高くなります。

抗けいれん薬のうち、効果があることが証明されているのはニトラゼパムとバルプロ酸のみです。で個々の患者は、治療の最初の数週間で認められた大量のビタミンB6の治療効果について説明しました。進行中の治療に抵抗性の乳児けいれんの場合、断層撮影によって病理学的病巣の存在が確認され、病巣の切除の問題を解決するために神経外科医の診察が必要となります。そのような手術が不可能な場合、落下攻撃が存在する場合、全脳梁切開術（脳梁の横断術）が実行されます。

ウェスト症候群の予後

通常、3歳までに乳児けいれんは退行し、消失します。しかし、症例の約55～60％では、別の形態のてんかん、最も多くの場合はレノックス・ガストー症候群に移行します。ダウン症候群に伴う乳児けいれんでは、薬物抵抗性がよく認められます。たとえ発作の軽減が成功したとしても、ウェスト症候群の予後は子供の精神運動発達の点で満足のいくものではありません。認知障害および行動障害、脳性麻痺、自閉症、学習障害の可能性。残存精神運動障害は症例の 5 ～ 12% にのみ観察されます。 ZPRは子供の70～78％、運動障害は50％に認められます。重篤な予後は、脳の異常または変性変化によって引き起こされるウェスト症候群を伴います。この場合、死亡率は25%に達する可能性があります。

より好ましい予後は、けいれんの発症前に ZPR が存在しない場合の、原因性および特発性ウェスト症候群の場合です。この患者グループでは、37 ～ 44% の小児に知的障害または神経学的障害が残存していません。治療開始が遅れると病気の予後に悪影響を及ぼします。予後評価は、長期的な影響が、症候性ウェスト症候群が発生する根本的な病理にも依存するという事実によって妨げられています。

生後1年目の子供のけいれん。
けいれんは、さまざまな筋肉群の無秩序な、ほとんどの場合痛みを伴う収縮です。
小児の発作の出現につながる理由は非常に多様です。主なものは次のとおりです。
1. 感染症。髄膜炎、脳炎、脳膿瘍は脳損傷と伝導障害を引き起こします神経インパルス.
2. 妊娠中の母親の薬物中毒。麻薬物質は子宮内脳の形成過程を妨害するため、麻薬中毒者の母親から生まれた子供は発作を起こす可能性があります。
3. 内分泌疾患. 糖尿病、病気甲状腺、副腎はあらゆる年齢の子供に発作を引き起こす可能性があります。
4. 重荷を負った遺伝。一部の遺伝病は脳の発達の違反を引き起こし、その結果、子供のけいれん症候群の発症が観察される場合があります。
5. 脳の腫瘍病変は、神経線維に沿った神経インパルスの伝導の違反を引き起こし、子供にけいれんを引き起こします。
6. カルシウム不足。
7. 誤用薬。利尿薬などの一部の薬は、血中のカルシウムを減少させ、発作を引き起こします。また、ビタミンD3の過剰摂取やけいれん性疾患などの症状の発症に伴い、発作の出現が観察されます。
8. 低体温中にけいれんが現れることがあります（たとえば、手足がけいれんします）。冷水）。しかし、これが頻繁に起こる場合は、医師の診察を受ける必要があります。
けいれんの場合、てんかんの発作が考えられるため、診断する際にはこの病気も考慮する必要があります。

生後 1 か月以上の小児では、次の種類の発作がより一般的です。
1. 原発性全身性（大発作のような強直間代性）。彼らは、目を丸くして1分未満続く強直相を特徴としています。同時に、ガス交換が減少し（呼吸筋の持続性収縮により）、チアノーゼを伴います。発作の間代相は強直相に続き、手足の間代けいれんを引き起こします（通常1～5分）。ガス交換が改善されます。唾液分泌過多、頻脈、代謝性/呼吸性アシドーシスが認められる場合があります。発作後の状態は、多くの場合 1 時間未満続きます。
2. 局所運動けいれん（部分的、単純な症状）。上肢のいずれか、または顔に発生するのが特徴です。このようなけいれんは、けいれん焦点の局在化とは反対の半球の方向への頭部の偏位および目の外転を引き起こす。局所発作は、意識を失うことなく限られた領域で始まることもあれば、逆に全身化して二次性全身性強直間代発作に類似することもあります。焦点の適応症は、トッドの麻痺、または影響を受けた半球への頭と目の外転です。それらは、これらのけいれん発作の後に現れます。
3. 側頭けいれんまたは精神運動けいれん（部分的、複雑な症状を伴う）。ケースの約 50% では、オーラが先行します。発作は、局所発作、運動発作、大発作、凝視など、他の種類の発作を模倣する場合があります。場合によっては、それらはより複雑に見えることがあります：定型的な自動動作（歩き始めた人の場合は走る、笑い、唇をなめる、手の異常な動き、顔の筋肉など）。
4. 原発性全身性欠神発作（小発作のような）。生後 1 年以内に発症することはほとんどありません (3 歳以上の子供によく見られます)。
5. 乳児けいれん（不整脈を伴う - EEG データによる）。生後 1 年目に発生することが多く、重度のミオクロニー (サラーム) けいれんを特徴とします。乳児けいれん (ウェスト症候群) は、さまざまな神経学的病状の存在、または明らかな既往障害がなくても発症することがあります。乳児けいれんでは、精神運動発達が遅くなり、将来的には顕著な発達遅延が発生する可能性が高くなります。
6. 混合型全身性けいれん（小型運動または非定型小発作）。このグループの発作障害は、レノックス・ガストー症候群の典型的なもので、脱力発作、ミオクロニー発作、強直発作、間代発作を含む、頻繁に制御が不十分な発作を特徴とし、非定型スパイク（英語のスパイク - ピークに由来）を伴う脳波パターンを伴います。波（1 秒間に 3 回未満のスパイク波）、多焦点スパイクおよび多スパイク波。患者の年齢は 18 か月を超えることがよくありますが、この症候群は乳児けいれん (ウェスト症候群からの変化) の後、生後 1 年で発症することがあります。子供には顕著な発達の遅れがあることがよくあります。
7. 熱性けいれん（FS）。小児では生後3か月から体温の上昇（> 38.0℃）が観察されます。原則として、それらは一次全身性強直間代性ですが、強直性、弛緩性、間代性の場合もあります。
熱性けいれんは、1 回発生し、持続時間が 15 分以内で、局所症状がなかった場合には単純であると考えられます。複雑な熱性けいれんは、繰り返しの発生、持続期間、および顕著な病巣の存在によって特徴付けられます。生後 12 か月未満のすべての患者は、発作の原因を特定するために腰椎穿刺と代謝スクリーニングを受けるべきです。
FS でてんかんを発症する危険因子には次のものがあります。
- 神経障害または精神運動障害の存在の兆候
発達;
- 無熱性けいれんの家族歴;
- 熱性けいれんの複雑な性質。
危険因子が 1 つだけ存在しても存在しなくても、無熱性けいれんを発症する可能性はわずか 2% です。 2 つ以上の危険因子が存在する場合、てんかんの可能性は 6 ～ 10% に増加します。

処理。

小児のけいれん症候群の治療は、応急処置から始める必要があります。一般原理このヘルプは以下に記載されています。

けいれん・けいれんを起こした子供の応急処置
けいれんが現れたときは、子供を平らな面に寝かせ、異物から子供を守るようにしてください。腕や足を無秩序に動かして怪我をする可能性があるためです。窓を開ける必要があります。子供は酸素へのアクセスを提供する必要があるため、子供の上に「群がったり」「ぶら下がったり」することはできず、新鮮な空気へのアクセスが困難になります。子供のシャツの襟がきつい場合は、一番上のボタンを外さなければなりません。重大な怪我につながる可能性があるため、いかなる場合でも、異物、特に鋭利なものを子供の口に挿入しようとしないでください。次に、反射的に呼吸を回復するための措置を講じる必要があります。つまり、子供の頬を軽くたたいたり、顔に水を掛けたりする必要があります。冷水、アンモニアを10〜15 cmの距離から呼吸させますこれらの措置を講じた後、けいれん症候群を区別し、発作の種類とその原因に基づいて治療のための具体的な推奨事項を作成できる医師に相談することが緊急に必要です。
発作の原因を特定する上で重要な役割は、子供の検査にあります。
けいれん症候群の診断には次のようなものがあります。
一般的な血液検査、一般的な分析尿、3歳未満の子供の場合、けいれん性疾患を除外するためのスルコビッチ尿検査。
血液の電解質組成の測定。特別な注意血液中のカルシウムとマグネシウムの含有量を減らすために投与されます。
血糖値の測定。
血液のガス組成の測定。酸素と二酸化炭素の含有量に注意してください。
腰椎穿刺を行い、脳脊髄液の研究を行い、除外する糖、タンパク質、電解質、細胞組成の含有量を決定します。感染脳。
超音波検査大きな泉門が開いている小児の脳の検査、年長の小児の脳断層撮影。
脳の機能を測定し、血管障害を検出するための脳波検査。
これらの研究に基づいてのみ診断を検証できます。

けいれん症候群の特定の症例に対する薬物療法は、次の原則に基づいています。
一次性全身性けいれん（大発作）。通常はフェノバルビタール、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、カルバマゼピンが使用されます。場合によっては、バルプロ酸塩 (デパレプト、デパキン) またはアセタゾラミドを使用することもできます。
部分的な単純けいれん（限局性）。
フェノバルビタール、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、カルバマゼピン、プリミドンが使用されます。その他の治療薬として、必要に応じて使用することも可能です（バルプロ酸製剤（デパキン、デパレプト）、ビガバトリン（サブリル、サブリレックス、サブリラン）、ケプラなど）
部分複雑けいれん（側頭葉てんかん） 。カルバマゼピン、フェニトイン、およびプリミドンの主な任命が想定されています。代替薬としては、フェノバルビタール、バルプロ酸、アセタゾラミド（およびメツキシミド、エトスキセミド、ペチニミド、ザロンチン）があります。
一次全身性けいれん（小発作、欠神発作） 。記載されている臨床状況における主な抗てんかん薬 AED は、エトスクシミド、バルプロ酸塩、メツクスミドです。他の薬剤: アセタゾラミド、クロナゼパム、クロバザム、フェノバルビタール。
乳児けいれん 。ほとんど効果的な薬乳児けいれんの治療には、ACTHの合成類似体 - シナクテンデポー、ビガバトリン（サブリル、サブリレックス、サブリラン）、バルプロ酸塩（デパレプト、デパキン）、ケプラ、エトスキセミド（ザロンチン、ペトニダン、ペチニミド）、クロバザム（フリジウム）があります。他の治療法には、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、タロックス、フェノバルビタール、アセタゾラミドの使用が含まれます。可能であれば、ケトジェニックダイエット (KD) を使用することもできます。
熱性けいれん。 FSの子供に抗けいれん薬を処方することの是非については、長年にわたって非常に議論の余地がありました。それにもかかわらず、AEDを使用した予防療法を行うことを支持する決定をする場合、フェノバルビタール製剤が最も頻繁に使用され、バルプロ酸塩はあまり使用されません。
混合性の全身性けいれん。
主なAED：フェノバルビタール、バルプロ酸、クロナゼパム、クロバザム（フリジウム）。代替品として、アセタゾラミド、ジアゼパム、エトスクシミド、フェニトイン、メツクシミド、カルバマゼピン、トランクセンなどを使用できます。
主な抗けいれん薬の投与（生後1年目）
- ジアゼパム - 0.1〜0.3 mg / kgを最大用量5 mgまでゆっくりと静脈内投与します。
- フェニトイン - 5 mg / kg / 日（2 回、経口）;
- フェノバルビタール - 3〜5 mg / kg /日（2〜3回、経口）。
- プリミドン - 5-25 mg/kg/日 (1-2 回);
- カルバマゼピン - 15〜30 mg / kg /日（2〜3回、経口）。
- エトスクシミド - 20-30 mg / kg /日（2回）;
- メツキシミド - 初回用量 5-10 mg/kg、維持量 - 20 mg/kg (2 回、経口);
- バルプロ酸 - 25-60 mg / kg / 日（2-3 回、経口）;
- クロナゼパム - 0.02〜0.2 mg / kg /日（2〜3回、経口）。
- パラアルデヒド - 300 mg (0.3 ml/kg、直腸);
- アセタゾラミド (ジアカルブ) - 初回用量 5 mg/kg、維持量 - 10-20 mg/kg (経口)。

生後1年以内の小児（新生児を含む）の発作の治療の特徴。
フェニトイン (エプダントイン、エパヌチン) は新生児期にはほとんど効率的に吸収されませんが、その後徐々に利用率が向上することを常に考慮する必要があります。
バルプロ酸製剤を同時に投与すると、フェニトインおよびフェノバルビタールと相互作用し、血中濃度の上昇を引き起こします。バルプロ酸塩の長期投与では、一般的な血液検査のパラメータを監視するだけでなく、肝酵素のレベル（ALT、AST）を最初（治療の最初の数か月間）に1回の頻度で検査する必要があります。 2週間に1回、その後は毎月（3か月以内）、その後は3〜6か月に1回。
現在知られているほぼすべての抗けいれん薬は多かれ少なかれ、いわゆるラキトジェニック効果があり、ビタミン D 欠乏性くる病の症状の出現または悪化を引き起こします。この点において、抗けいれん薬による治療を受けている生後 1 年目の小児は、カルシウム製剤だけでなく、ビタミン D (D2 - エルゴカルシフェロール、または D3 - コレカルシフェロール) を十分に摂取する必要があります。

幼児のけいれん。
ウェスト症候群およびレノックス・ガストー症候群の臨床症状は非常に広範囲に記載されています (私たちの Web サイトの別の記事を参照してください)。すでに述べたように、これらは生後 12 か月以降にも観察されますが、幼児によく見られます。
二次的な全身性けいれん。これらには、二次全般化を伴う単純部分発作および/または複雑部分発作の形で症状が現れるてんかん、および二次全般化を伴う複雑部分発作に変化する単純部分発作が含まれます。
幼児の熱性けいれんは、生後1年以上の頻度で発生します。診断および治療戦略へのアプローチの原則は、生後 1 歳の小児の場合と変わりません。

3歳以上の子供の発作
一次性全身性欠神発作- 発作の一種で、主にこの年齢層の子供に見られます。それらの特定と適切な治療は完全に小児神経科医とてんかん専門医の能力の範囲内です。小児科医および他の小児科専門分野の代表者は、特定された小児の短期的な「断絶」（治療に反応しない）のエピソードや、「思慮深さ」の特異なエピソードに関する苦情を無視すべきではありません。
若年性ミオクローヌスてんかん衝動性小発作を伴う特発性全身性疾患のサブタイプです。発作の出現は 8 歳以降に典型的に見られます。特徴的な特徴はミオクローヌスの存在であり、その重症度は最小限の（「ぎこちなさ」とみなされる）ものから周期的な転倒までさまざまです。意識障害は認められない。しかし、これらの患者のほとんどは散発性の強直間代発作を起こしており、このタイプのてんかんの小児の約 3 分の 1 には欠神が生じています。
月経性てんかん。
月経周期に関連する一連の慢性発作性疾患。年齢依存性の一例として挙げられるのは、けいれん状態思春期に達した女性患者に関して。
熱性けいれんは 3 歳以上の子供でも発生することがあります。就学前年齢）、ただし、人生のこの期間中、それらははるかに低い頻度で発生します。この病態における無熱性けいれんのエピソードの存在（体温の上昇なし）は、症候性てんかんの発症を示しており、国際抗てんかん連盟（ILAE）によって策定された原則に従って治療する必要があります。

レノックス・ガストー症候群。診断基準。処理。

レノックス・ガストー症候群 - てんかん性脳症子供時代、発作多型、認知障害、脳波の特定の変化、および治療に対する抵抗性を特徴とします。

発作の種類: 転倒の発作、強直発作と非定型欠神。意識は維持されることも、一時的にオフになることもあります。転倒後、けいれんはなく、すぐに起き上がります。頻繁に転倒すると怪我につながることがよくあります。発作には、首と体幹の突然の屈曲、半屈曲または伸展の状態で腕を上げる、脚の伸展、顔の筋肉の収縮、眼球の回転運動、無呼吸、顔の紅潮などが含まれます。それらは次のように表示される場合があります昼間そして特に多いのは夜です。

レノックス・ガストー症候群では、強直発作、強直間代発作、脱力発作、ミオクロニー発作および欠神が発生します。 1日に何百回も。脱力発作は多くの転倒を引き起こします。

最初の発作が始まる前であっても、子供は通常、精神運動発達の遅れに悩まされており、病気の発症とともに悪化します。

2～12歳でデビュー、3歳と9歳で2回指名

乳児けいれんは、胴体の突然の前屈、腕の屈曲または伸展、脚の伸展または屈曲を特徴とするけいれんです。

このタイプの発作は、通常、EEG 上で低不整脈と組み合わされます。

発作は 5 歳頃に自然に治まることがありますが、他の種類の発作に変化する場合もあります。

乳児けいれんの病態生理学は完全には理解されていませんが、これらの発作は皮質と脳幹の間の相互作用の混乱を反映している可能性があります。乳児けいれんは、中枢神経系の未熟、脳奇形、生後数か月の脳損傷によって引き起こされることがあります。乳児けいれんの一般的な原因は結節性硬化症です。発作の性質は特発性である場合もあります。

小児における乳児けいれんの症状と兆候

乳児けいれんは、体幹と四肢の突然の急速な強直性収縮で始まり、場合によっては数秒以内に起こります。けいれんは、頭を軽くうなずくことから体全体を震わせるまでの範囲に及びます。手足の筋肉の屈曲（屈曲）、伸展（伸展）、またはほとんどの場合、屈曲と伸展の両方を伴います（混合けいれん）。けいれんは通常、一日を通して繰り返し、多くの場合数十回発生し、ほとんどが起床直後、時には睡眠中に発生します。

一般に、乳児のけいれんには運動能力と精神発達の障害が伴います。病気の初期段階では、発達退行が起こる可能性があります（たとえば、子供は座ったり寝返りをしたりする能力を失う可能性があります）。

乳児けいれんの早期死亡率は5〜31%の範囲であり、10歳未満で死亡し、10歳の病因によって異なります。

小児の乳児けいれんの診断

神経画像診断。
ビデオ - ZEG睡眠と覚醒。
臨床症状に応じた臨床検査。

診断は臨床症状と特徴的な脳波パターンに基づいて行われます。身体検査および神経学的検査が行われますが、結節性硬化症を除いて、多くの場合、特徴的な症状は検出されません。

発作間欠期のEEGでは、原則として、不整脈の像が明らかになります（多焦点のピーク放電が重なった混沌とした高電圧の多形性のデルタ波とシータ波）。いくつかの選択肢が考えられます (例: 修正された局所性不整脈または非対称性不整脈)。発作時ベースライン EEG が変化し、発作間欠期のてんかん様活動が著しく弱まります。

乳児けいれんの原因を特定するための検査には、次のようなものがあります。

代謝障害が疑われる場合の臨床検査（例えば、全血球計算、血清グルコースの測定、電解質、尿素、クレアチニン、Na、Ca、Mg、P、肝臓検査）。
ＣＳＦ分析；
脳スキャン（MRIとCT）。

小児の乳児けいれんの治療

乳児けいれんは治療が難しく、最適な治療計画には議論の余地があります。 ACTH 20～60 単位を 1 日 1 回筋肉内に塗布します。多くの抗けいれん薬は効果がありません。バルプロ酸塩が優先され、クロナゼパムが第 2 選択となります。ニトラゼパム、トピラメート、ゾニサミド、またはビガバトリンの使用の影響も注目されています。

ケトジェニックダイエットも効果的ですが、継続するのが困難です。

場合によっては成功するかも知れません手術.

今日だけなので注意してください！

乳児けいれんは、胴体の突然の前屈、腕の屈曲または伸展、脚の伸展または屈曲を特徴とするけいれんです。

このタイプの発作は、通常、EEG 上で低不整脈と組み合わされます。

発作は 5 歳頃に自然に治まることがありますが、他の種類の発作に変化する場合もあります。

小児における乳児けいれんの症状と兆候

乳児けいれんの早期死亡率は5〜31%の範囲であり、10歳未満で死亡し、10歳の病因によって異なります。

小児の乳児けいれんの診断

神経画像診断。
ビデオ - ZEG睡眠と覚醒。
臨床症状に応じた臨床検査。

乳児けいれんの原因を特定するための検査には、次のようなものがあります。

代謝障害が疑われる場合の臨床検査（例えば、全血球計算、血清グルコースの測定、電解質、尿素、クレアチニン、Na、Ca、Mg、P、肝臓検査）。
ＣＳＦ分析；
脳スキャン（MRIとCT）。

小児の乳児けいれんの治療

乳児けいれんは治療が難しく、最適な治療計画には議論の余地があります。 ACTH 20～60 単位を 1 日 1 回筋肉内に塗布します。多くの抗けいれん薬は効果がありません。バルプロ酸塩が好ましく、二番目の選択肢はクロナゼパムです。ニトラゼパム、トピラメート、ゾニサミド、またはビガバトリンの使用の影響も注目されています。

ケトジェニックダイエットも効果的ですが、継続するのが困難です。

場合によっては、外科的治療が成功する場合もあります。

乳児けいれん

乳児けいれんまたはウェスト症候群はてんかん症候群と呼ばれます。けいれんが連続して起こります。それらはさまざまな強度で発生し、増加したり、逆に減少したりする可能性があります。攻撃の数は最大 30 回に達する可能性があり、1 日に最大 20 回のエピソードが含まれます。より多くの場合、これは夜に起こります。この状態の病因の研究は、前世紀の 50 年代に始まりました。

子供の乳児けいれん

乳児けいれんは、3 歳未満の子供によく見られます。 100人の赤ちゃんが生まれると、症例の0.4％を占めます。最初の発作は 3 か月から 1 年以内に発生する可能性があります。仰向けに横たわっていると、赤ちゃんは突然起き上がって腕を曲げ始め、頭と上半身を上げ、同時に脚を急激に伸ばします。発作は数秒続き、繰り返され、泣き叫んだりイライラしたりすることもあります。発作が始まる前に、子供は活動的な活動を停止し、すすり泣きもせず、一点を見つめ、動かなくなることがあります。将来、彼は他の種類のけいれん症状を発症します。赤ちゃんには精神運動発達の障害と知的遅滞もあり、それは成人になっても続く可能性があります。このような発作は治療が困難です。

乳児けいれんの原因

病因に応じて、けいれんは症候性のものと原因不明のものがあります。発生の理由としては次のことが考えられます。

大脳皮質の損傷または未熟。
染色体および遺伝子の異常。
神経障害および精神物理学的障害。
胎児発育中の違反（低酸素症、早産）。
妊娠中の感染症（細菌性またはヘルペスウイルス性髄膜炎）。
ダウン症;
結核性硬化症候群;
出産時の合併症

まれに、DPT ワクチン接種が原因である場合もあります。

乳児けいれんの種類

乳児けいれんには3つのタイプがあります。伸筋、屈筋-伸筋、または屈筋。これは、頭、手足、体幹、首の筋肉の突然の収縮です。屈筋けいれんは、ジャックナイフけいれんまたはサーラムけいれんとも呼ばれます。その人は自分自身を抱きしめているように見えます。伸筋けいれんは、肩の伸展と合わせて、首、下肢、体幹を突然伸ばします。屈筋と伸筋のけいれんの結果として、動作は混合されます。原因不明の乳児けいれんは症例の 9 ～ 15% で発生し、残りは症候性です。

乳児けいれん: 診断

発作の原因を特定するために、完全な医学的診断検査が行われます。代謝障害を除外するには、いくつかの実験室研究: グルコース、カルシウム、ナトリウム、マグネシウム、アミノ酸の含有量について。低酸素症を排除するために、血液ガスが検査され、体内の既存の体液の播種が行われます。脳脊髄液（CSF）も検査されます。子宮内感染を除外するために、免疫学的およびウイルス学的検査が行われます。磁気共鳴画像法も必要ですが、コンピュータ断層撮影、頭蓋および脊椎造影。脳波検査は急性波攻撃の活動を捕捉します。病気の全体像を把握するために、けいれんのビデオモニタリングが行われます。神経科医、遺伝学者、言語療法士、検眼医、心理学者、精神科医に相談する必要があります。 1 歳未満の幼児では、Bazhenova 法に従って認知機能が評価されます。年長児ではIQレベルが決まります。ほとんどの場合、乳児けいれんは最終的にてんかん性けいれんに変化します。この場合の抗けいれん薬による治療は必ずしも効果があるとは限りません。

ディスカッション

てんかん。乳児のけいれん。

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乳児けいれんは、1 歳未満の小児に観察されるてんかん症候群で、屈筋、伸筋、または屈筋-伸筋のけいれん、神経精神発達の遅れ、および脳波上の不整脈の存在を特徴とします。

乳児けいれんには、屈筋、伸筋、屈筋-伸筋の 3 つの変形が考えられます。

屈筋けいれんは、頭、首、およびすべての四肢の突然の屈曲で構成されます。乳児けいれんの屈曲発作の間、子供は「自分自身を抱きしめている」ような印象を与えます。伸筋けいれんは、首と体幹が突然伸びるのが特徴です。下肢肩の伸展と外転を組み合わせます。乳児けいれんの同様の伸筋変形はモロー反射をシミュレートします。屈筋-伸筋けいれんには、首、胴体、上肢の屈曲と下肢の伸展、またはよりまれに腕の屈曲と脚の伸展によって現れる混合発作が含まれます。

病因に応じて、すべての乳児けいれんは原因不明のけいれんと症候性けいれんに分けられます。乳児けいれんを原因不明のてんかん性けいれんとてんかん性けいれんに分けるのが便宜的であるのは、特徴に関する一般化された経験から来ています。臨床症状そして乳児けいれんの経過。

原因不明の乳児けいれんは次のような特徴があります。

明確な病因の欠如。

病気が発症するまでの子供の正常な神経精神的発達。

他の種類の発作がないこと。

神経放射線学的研究方法（脳のコンピューター断層撮影（CT）および核磁気共鳴（NMR）断層撮影）によると、脳損傷の兆候はありません。

症候性けいれんはさまざまな原因によって起こります。病因。症候性乳児けいれんは次のような特徴があります。

病気が発症するまでの神経精神発達の遅れ。

頻繁 - 病理学的変化脳のCTおよびNMR研究において。

乳児のけいれんは、叫び声、しかめっ面の笑み、恐怖の表情、目を回す、眼振、瞳孔の散大、まぶたや手足の震え、顔面蒼白または発赤、呼吸停止を伴うことがあります。けいれんの後、特に一連の発作が長時間続いた場合、眠気が観察されます。発作間欠期には、子供はイライラし、涙を流し、睡眠が妨げられます。発作は、眠りにつく前または目覚めた後に最も頻繁に起こります。発作を引き起こす要因には、恐怖、さまざまな操作、摂食などが含まれます。

乳児けいれんは乳児期に始まり、幼児期に消失します。生後6か月未満では、発作性エピソードの総数の67%を占めます。 6か月から1年 - 86%; 2年後 - 6％。

乳児けいれんは、小児におけるけいれん症候群の最初の症状である可能性があります。最初の発作は本質的に流産するものであり、親は恐怖反応や腹痛の症状などと誤解する可能性があります。最初は一度だけですが、その後その頻度が増加します。この段階では、予測が難しい寛解と増悪が起こる可能性があります。子どもが成長し発達するにつれて、発作の頻度は減少します。乳児けいれんの平均持続期間は4か月から30〜35か月です。 3年経つと稀になります。 P. Jeavons et al. (1973) によると、小児の 25% では乳児けいれんは 1 歳までに止まり、50% では 2 年まで、残りの場合では 3 ～ 4 年、場合によっては 5 年までに止まります。。

脳波の変化（不整脈）は発作の発症と必ずしも相関するわけではなく、少し遅れて現れることもあります。低不整脈は発達中の脳の特徴であり、幼児の乳児けいれんでのみ観察されます。

乳児けいれんの普遍的な付随症状は精神遅滞であり、これは患者の 75 ～ 93% に観察され、運動能力の形成も障害されます。したがって、幼児の場合は、病気の初期段階ですでに注目されている精神運動発達の遅れについて話す方が正確です。一連の発作が現れると、それはより明確になります。遅れの程度は、発作の発症時期と小児の発作前の特徴の両方によって異なります。発作が始まる前の正常な精神運動発達は、小児の 10 ～ 16% に観察されます。

このてんかんは乳児期に、突然全身が震え、東洋の挨拶に似た素早いうなずきで始まります。両肩を上げて横に上げ、頭を胸の方に下げ、視線を上に向けます。非常に多くの場合、この種の最初のけいれんが起こる前に、おそらく脳への損傷がすでに発生しています。約20％の赤ちゃんは、最初の発作が起こる前に何の変化も見られません。
そのような子供のてんかんの経過ははるかに良好です。治療は非常に困難です。迅速かつ正確な診断と適切な治療。ホルモン（シナクテンデポ、ACTH）、バルプロ酸（デパカイン、コンビュレックス、アピレプシン）、ベンゾジアゼピン（アンテレプシン、クロナゼパム）など、現在使用されている薬剤には、副作用そして残念ながら、たとえ発作が止まったとしても、病気の悪性経過に常に影響を与えることができるとは限りません。発作は脳の病気を示すだけであり、この病気の経過を示すものではありません。失望を避けるために、改善の期間を過大評価しないでください。ほとんどの患者はてんかん専門医によって常に監視される必要があります。
この形態のてんかんの別名はウェスト症候群です（これは、前世紀末に自分の息子がこの病気であることを初めて説明した医師の名前です）。

ウェスト症候群（乳児けいれん）

小児のてんかん発作の臨床的および脳波学的特徴は年齢とともに変化します。このような加齢に関連した現象の好例は、幼児期に特有の発作である乳児けいれんです。乳児けいれんは年齢特有の現象で、生後 2 年までの小児にのみ発生し、多くは生後 4 ～ 6 か月で、患者の約 90% が生後 12 か月未満で発生します。ウェスト症候群の発生率は、出生 1,000 人あたり 0.4 人と推定されています。

意味

に特徴この症候群には、ミオクロニー発作、脳波低不整脈、精神運動遅滞が含まれます。このトライアドはウェスト症候群と呼ばれることもあります。ただし、乳児けいれんはすべての場合にこの定義に明確に適合するわけではありません。文献にはこの疾患の他の名前もあります：大規模なけいれん、サラームけいれん、屈筋けいれん、ジャックナイフ発作、大規模なミオクロニー発作、乳児型ミオクロニーけいれん。

通常、乳児けいれんは 1 人の小児に定型的にみられます。さらに、乳児けいれんが一連の形で発生するのが特徴です。

これらの発作はミオクロニー発作または強直発作に似ていますが、乳児けいれんは別の種類の発作です。ミオクロニーけいれんは、限られた持続時間の電光石火のような速い収縮ですが、強直性けいれんは、強度が増していく長期にわたる筋肉の収縮です。真のけいれんには、1 ～ 2 秒持続し、ミオクローヌスよりも遅く最大 (ピーク) に達する特徴的な筋肉の収縮が含まれますが、強直性けいれんよりは速くなります。

乳児けいれんは、屈筋、伸筋、屈筋と伸筋の混合型の 3 つのタイプに分類されます。屈筋けいれんは、体幹、首、上肢、下肢の屈筋の短期的な収縮です。上肢の筋肉のけいれんは、「まるで子供が腕で自分自身を抱きしめているかのように」腕の内転を引き起こしたり、逆に、腕を曲げて広げたりします。肘関節、さまざまな方向に。伸筋けいれんは、主に伸筋の収縮を伴い、腕、ヨガ、上肢と下肢の伸展と外転または内転を同時に伴う、首と体幹の急速な突然の伸展を引き起こします。屈筋・伸筋混合型けいれんには、首、胴体、上肢の屈曲と下肢の伸展、または下肢の屈曲と腕の伸展が含まれ、これに顕著なけいれんが組み合わされています。さまざまな程度首と胴体の屈曲。場合によっては、「剣士のポーズ」に似た非対称のけいれんが発生することがあります。乳児けいれんは、眼球偏位または眼振を伴うことがよくあります。

非対称けいれんは、手足の筋肉の両側の同時収縮がない場合に発生することがあります。このタイプのけいれんは、通常、重度の脳損傷、脳梁の無形成、またはこれらの疾患の組み合わせを伴う乳児の乳児けいれんの症候性の形で発生します。目の偏位や頭の回転などの局所的な神経症状は、対称性および非対称性のけいれんと組み合わされることがあります。非対称けいれんは通常、単独で発生しますが、焦点発作の後または前に発生することもあります。場合によっては、乳児けいれんが全身発作または局所発作と同時に発生することがあります。

乳児けいれんは、多くの場合、連続して起こります（「群発けいれん」）。各シリーズのけいれんの強度と頻度は増加し、ピークに達した後、徐々に減少します。一連の発作の数はかなりばらつきがあり、けいれんが 30 回を超える場合もあります。 1 日あたりのエピソード数も異なります。患者によっては1日あたり最大20個摂取する人もいます。一連の乳児けいれんは夜間に発生することがありますが、睡眠中に発生することはほとんどありません。一連の乳児けいれんの最中または後に、通常、子供の泣き声やイライラが見られます。

乳児けいれんを伴う子供の不整脈。多焦点のスパイクと鋭い波が点在する、バックグラウンド記録内の高振幅の無秩序な活動に注目が集まります。

EEG の混沌とした性質は、皮質リズムが完全に乱れているという印象を与えます。睡眠中に多棘徐波の放電が起こります。驚くべきことに、一部の患者では睡眠紡錘波が持続しており、さらにバックグラウンドのEEG記録における顕著な異常も見られる。レム睡眠の段階では、不整脈の重症度が軽減するか、完全に消失する可能性があります。乳児けいれんは総睡眠時間とレム睡眠の減少に関連しています。不整脈のさまざまな種類が報告されており、これには、半球の同期、異常放電の持続的な焦点、振幅の減少のエピソード、および孤立した鋭い波やスパイクと組み合わせた高振幅の徐波活動を伴うパターンが含まれます。不整脈のさまざまなパターンが一般的ですが、病気の予後とは相関しません。

不整脈またはその変化した不整脈は、発作間欠期の異常な EEG 活動の最も一般的なタイプですが、乳児けいれんのある一部の患者にはこれらの EEG パターンが存在しない場合があります。場合によっては、病気の発症時には不整脈がなく、病気の進行中にこのパターンが現れることがあります。不整脈は主に乳児けいれんと関連していますが、このパターンは他の病気でも発生します。

発作間欠パターンと同様に、乳児のけいれんにおける発作時 EEG の変化も変化します。発作中の最も特徴的な脳波パターンは、頭頂中央領域の陽性波で構成されます。「電気減少イベント」と呼ばれる、低振幅の速い (周波数 14 ～ 16 Hz) 活動や曲線の拡散した平坦化も観察されることがあります。

局所異常の存在は、局所発作に関連する可能性のある不整脈の基礎的なパターンの 1 つの変形であり、局所発作は一連の乳児けいれんに先行するか、一連の乳児けいれんに付随して、またはそれに関連して発症することがあります。この観察は、皮質ペースメーカーが乳児のけいれんの発症に重要な役割を果たしている可能性があることを示唆しています。

この病気の脳波画像は不安定であり、時間の経過とともに変化する可能性があります。乳児けいれんの一部の患者では、病気の発症時に不整脈が起こらない場合があります。他の患者では、稀なてんかん様活動と組み合わせて生体電気活動の減速が起こり、不整脈パターンへのさらなる変化が観察されます。不整脈のパターンを証明するために、追跡調査中に脳波検査を再実施することが必要になる場合がある（発病時に不整脈が検出されなかった小児の場合）。

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