Çfarë mund të ngatërrohet me spazmat infantile. Çfarë është sindroma West: shkaqet e sëmundjes, simptomat dhe shenjat, metodat e trajtimit të sëmundjes

Antipiretikët për fëmijët përshkruhen nga një pediatër. Por ka situata urgjente për temperaturën kur fëmijës duhet t'i jepen ilaçe menjëherë. Më pas prindërit marrin përgjegjësinë dhe përdorin barna antipiretike. Çfarë lejohet t'u jepet foshnjave? Si mund ta ulni temperaturën tek fëmijët më të rritur? Cilat ilaçe janë më të sigurta?

Konvulsione me hipoksi dhe trauma intrakraniale të lindjes. Ato janë më të zakonshme tek të sapolindurit. Hipoksia, e shoqëruar zakonisht me hemodinamikë cerebrale të dëmtuara dhe likuorodinamike, çon në edemë cerebrale të përgjithshme ose lokale, acidozë dhe hemorragji diapedike.

Konvulsione te këta fëmijë shfaqen menjehere pas lindjes ose ne diten e 2-3, me hemoragji subaraknoidale, ndodhin me shpesh pas aplikimit ne gjoks. Krizat zhvillohen në sfondin e çrregullimeve neurologjike: ankth, çrregullime të gjumit, rritje të tonit të muskujve dhe reflekseve të tendinit, frenim të reflekseve të pakushtëzuara, vështirësi në thithje dhe gëlltitje, parezë të nervit kranial. Më shpesh kanë natyrë klonike, duke filluar nga muskujt e fytyrës dhe më pas duke u përhapur në ekstremitete. Ecuria e konfiskimeve është e ndryshme. Ato mund të ndalen plotësisht në maternitet ose të rishfaqen pas disa muajsh. Ndonjëherë, duke filluar nga materniteti, ato përsëriten periodikisht.

Konvulsione me anomali të zhvillimit sistemi nervor . Mikrocefalia, hidrocefalia, porencefalia, atrofia e korteksit cerebral, hipoplazia cerebelare mund të shoqërohen me konvulsione gjatë periudhës neonatale. Keqformimet shpesh kombinohen me hipoksi intrauterine, asfiksinë e lindjes dhe traumën intrakraniale të lindjes. Konvulsionet janë të natyrës tonik-klonike dhe ndodhin në sfondin e ndryshimeve të theksuara fokale në sistemin nervor (pareza, paralizë, një frenim i mprehtë i reflekseve të pakushtëzuara, kequshqyerja). Studimet neuroradiologjike konfirmojnë diagnozën.

Konvulsione në sëmundjet infektive. Në periudhën neonatale më së shpeshti vërehen konvulsione me sepsë. Ato ndodhin gjithashtu në 30% deri në 50% të të porsalindurve me meningjit dhe zakonisht ndodhin kur ka ndryshim të theksuar në lëngun cerebrospinal. Konvulsionet fillojnë me dridhje të syve, muskujve të fytyrës dhe më pas, me rritjen e ashpërsisë së gjendjes, ato përgjithësohen. Sulmet konvulsive në meningjitin shoqërohen me ethe, ndryshime inflamatore në gjak dhe lëngun cerebrospinal.

Konvulsione te fëmijët e vegjël

Pas një periudhe të porsalindurit komponenti motorik i konfiskimit bëhet më i theksuar. Megjithatë, tek foshnjat, sekuenca klasike e krizave konvulsive, si dhe tek të porsalindurit, vërehet rrallë. Automatizmat psikomotorikë janë më pak të zakonshëm se format e tjera të krizave dhe janë të vështira për t'u diagnostikuar në moshë të hershme.

Lloji mioklonik i krizave(kriza të vogla shtytëse ose spazma infantile) ndodhin kryesisht tek foshnjat. Frekuenca e krizave shtytëse është 1:4000-6000 të sapolindur, tek fëmijët e vitit të 1 të jetës me sindromën konvulsive, ato përbëjnë 30,8%. Ky lloj konvulsionesh karakterizohet nga: paroksizma konvulsive të shpejta rrufe; vonesë zhvillimin mendor; ndryshime specifike në EEG. Pamja klasike e spazmave infantile karakterizohet nga tkurrje dypalëshe simetrike të muskujve. Spazmat janë të tipit fleksor, ekstensor ose të përzier.

Me spazma fleksore vihet re një përkulje e papritur e qafës, trungut dhe gjymtyrëve me rrëmbimin ose aduksionin e tyre të njëkohshëm të kësaj të fundit. Lloji i përzier karakterizohet nga përkulja ose shtrirja e bustit, krahët dhe këmbët janë të palakuara. Spazma fleksore është më e zakonshme, më rrallë e përzier dhe akoma më rrallë ekstensori. I njëjti fëmijë mund të ketë forma të ndryshme spazmash në të njëjtën kohë. Spazmat infantile përfshijnë gjithashtu forma të pjesshme fragmentare - tundje me kokë, dridhje, përkulje dhe shtrirje të krahëve dhe këmbëve, kthimin e kokës. Në këtë rast, lateralizimi është i mundur - një tkurrje mbizotëruese e muskujve të njërës anë të trupit. Lëvizjet e kokës duken si një anim i shpejtë i kokës përpara. Ato shpesh kombinohen me dridhje dhe paraprijnë ose zëvendësojnë spazmin fleksor ose ekstensor. Tipari më karakteristik i spazmave infantile është prirja për serialitet. Spazma të vetme vërehen më rrallë. Kohëzgjatja e konvulsioneve është nga një pjesë e sekondës deri në disa sekonda. Kohëzgjatja e një sërë sulmesh mund të jetë nga disa sekonda në 20 minuta ose më shumë. Gjatë ditës, numri i paroksizmave varion nga të vetme në disa qindra dhe madje mijëra. Fikja e vetëdijes në këtë formë konvulsionesh është afatshkurtër.

Spazma infantile ndonjëherë shoqërohet me një ulërimë, një grimas buzëqeshjeje, një shprehje të frikësuar, rrotullim të syve, nistagmus, bebëza të zgjeruara, dridhje të qepallave, gjymtyrëve, zbehje ose skuqje të fytyrës, ndalim frymëmarrjeje. Pas konvulsioneve, vërehet përgjumje, veçanërisht nëse seria e sulmeve ishte e zgjatur. Në periudhën interiktale, fëmijët janë nervoz, të përlotur, gjumi është i shqetësuar. Krizat ndodhin më shpesh para se të bini në gjumë ose pas zgjimit. Faktorët që provokojnë paroksizma përfshijnë frikën, manipulimet e ndryshme, ushqimin.

Spazma infantile filloni në foshnjëria dhe zhduket në fëmijërinë e hershme. Para moshës 6 muajsh, ato përbëjnë 67% të numrit të përgjithshëm të episodeve paroksizmale; nga 6 muaj në 1 vit - 86%; pas 2 vjetësh - 6%.

Spazma infantile mund të jetë manifestimi i parë i një sindromi konvulsiv tek një fëmijë. Sulmet e para janë të natyrës abortuese dhe mund të ngatërrohen nga prindërit si një reagim frike, një manifestim i dhimbjes së barkut, etj. Në fillim ato janë beqare, pastaj rritet frekuenca e tyre. Në këtë fazë, mund të ketë remisione dhe përkeqësime që janë të vështira për t'u parashikuar. Ndërsa fëmija rritet dhe zhvillohet, frekuenca e krizave zvogëlohet. Kohëzgjatja mesatare e spazmave infantile është nga 4 në 30-35 muaj. Pas 3 vitesh ato janë të rralla. Sipas P. Jeavons et al. (1973), në 25% të fëmijëve, spazmat infantile ndalojnë para moshës 1 vjeç, në 50% - deri në 2 vjet, në pjesën tjetër - deri në 3-4, ndonjëherë 5 vjet. .

Ndryshimet në EEG(hipsaritmia) jo gjithmonë lidhen me fillimin e krizave, ndonjëherë ato shfaqen pak më vonë. Hipsaritmia është karakteristike për trurin në zhvillim dhe vërehet vetëm kur spazma infantile te fëmijët mosha e hershme.

Shoqërues universal simptomë e spazmave infantileështë një vonesë mendore, e cila vërehet në 75-93% të pacientëve, dëmtohet edhe formimi i aftësive motorike. Prandaj, tek fëmijët e vegjël është më e saktë të flitet për një vonesë në zhvillimin psikomotor, e cila tashmë është vërejtur në faza fillestare sëmundjet. Ajo bëhet më e dallueshme kur shfaqen një seri krizash. Shkalla e vonesës varet si nga koha e fillimit të krizave ashtu edhe nga karakteristikat premorbide të fëmijës. Zhvillimi normal psikomotor para fillimit të krizave vërehet në 10-16% të fëmijëve.

Çrregullime neurologjike fokale(pareza, paralizë, strabizëm, nistagmus) ndodhin në 34-70% të rasteve. Si rregull, ato vërehen tek fëmijët me paralizë cerebrale, mikrocefali, anomali në zhvillimin e sistemit nervor qendror.

Prognoza për spazma infantile e favorshme tek fëmijët me zhvillim normal psikomotor, me konvulsione afatshkurtra të pakomplikuara nga forma të tjera krizash. Me fillimin e hershëm, serialitetin dhe kohëzgjatjen, kombinimin me llojet e tjera të krizave, praninë e neurologjike dhe çrregullime mendore ka një vonesë të thellë në zhvillimin psikomotor.

Mungesa- një formë krizash të vogla, të cilat vërehen edhe tek fëmijët e vegjël dhe karakterizohen nga ndalimi i shkurtër i shikimit. Ndonjëherë në këtë kohë fëmija prodhon thithje, lëvizje të përtypjes, goditje, lëpirje me gjuhë. Sulmi mund të shoqërohet me skuqje ose zbardhje të fytyrës, rrëmbim të lehtë kokërdhokët e syve. Ato janë më pak të zakonshme se krizat shtytëse.

Konvulsione të mëdha te fëmijët moshat e hershme janë më shpesh abortive në natyrë. Komponenti tonik mbizotëron në strukturën e krizës. Kur e kthen kokën anash, foshnjat shpesh fiksohen në një qëndrim asimetrik. Sulmet mund të shoqërohen me ethe, të vjella, dhimbje barku dhe simptoma të tjera autonome. Urinimi i pavullnetshëm është më pak i zakonshëm se tek fëmijët më të rritur. Pas konvulsionit, fëmija është letargjik, i shtangur, bie në gjumë ose, përkundrazi, i emocionuar, është i theksuar hipotensioni muskulor.

Konvulsione të pjesshme tek fëmijët mosha e hershme manifestohet me dridhje klonike të muskujve të fytyrës, muskujt e gjuhës, departamentet distale gjymtyrët. Një konvulsion, që fillon lokalisht, mund të kthehet në një konfiskim të përgjithësuar. Shpesh në këtë moshë, vërehen kriza konvulsive negative, të shoqëruara me një kthesë të kokës dhe syve, e ndonjëherë edhe të trupit, anash. Kriza shoqërohet shpesh me tension tonik të krahut dhe këmbës në anën e kthesës së kokës.

Kontraksione serike spastike në grupe individuale të muskujve ose të një natyre të përgjithësuar, që ndodhin në sfondin e një vonese në zhvillimin neuropsikik dhe të shoqëruara nga një model EEG hipsaritmik. Manifestohet në moshën 4 vjeç, kryesisht në vitin e 1 të jetës. Në shumicën e rasteve, është simptomatike. Diagnoza e sindromës bazohet në gjetjet klinike dhe rezultatet e EEG. Për të identifikuar patologjinë themelore, kërkohet CT ose MRI, PET e trurit, konsultimi i një gjenetisti, neurokirurgu. Mjekimi është i mundur me barna antiepileptike, steroide (ACTH, prednisolone), vigabatrin. Sipas indikacioneve, zgjidhet çështja e trajtimit kirurgjik (kallozotomia, heqja e fokusit patologjik).

Informacion i pergjithshem

Sindroma West ka marrë emrin e mjekut që vëzhgoi manifestimet e saj tek fëmija i tij dhe e përshkroi për herë të parë në 1841. Në lidhje me shfaqjen e sindromës në moshë të re dhe rrjedhën e konvulsioneve si një seri spazmash individuale, paroksizmat që karakterizojnë sindromën West quheshin spazma infantile. Fillimisht, sëmundja u klasifikua si epilepsi e gjeneralizuar. Në vitin 1952, u studiua një model specifik i EEG hipsaritmik, i cili është patognomonik për këtë formë të epilepsisë dhe karakterizohet nga aktivitet asinkron me valë të ngadalta me thumba të rastësishme me amplitudë të lartë. Në vitin 1964, specialistët në fushën e neurologjisë identifikuan sindromën West si një nozologji të veçantë.

Futja e neuroimazhimit në praktikën neurologjike bëri të mundur përcaktimin e pranisë së lezioneve fokale të substancës së trurit tek pacientët. Kjo i detyroi neurologët të rishqyrtojnë pikëpamjet e tyre për sindromën West si epilepsi të gjeneralizuar dhe ta klasifikojnë atë në një numër encefalopatish epileptike. Në vitin 1984, u zbulua evolucioni i formës epileptike të encefalopatisë nga varianti i saj i hershëm në sindromën West, dhe me kalimin e kohës në sindromën Lennox-Gastaut.

Aktualisht, sindroma West përbën rreth 2% të të gjitha rasteve të epilepsisë tek fëmijët dhe rreth një të katërtën e epilepsisë infantile. Prevalenca është, sipas burimeve të ndryshme, nga 2 në 4.5 raste për 10 mijë të porsalindur. Djemtë sëmuren disi më shpesh (60%). 90% e rasteve të manifestimit të sindromës ndodhin në vitin e 1 të jetës, me një kulm në moshën 4 deri në 6 muaj. Si rregull, deri në moshën 3 vjeçare, spazmat e muskujve zhduken ose shndërrohen në forma të tjera të epilepsisë.

Shkaqet e sindromës West

Në shumicën dërrmuese të rasteve, sindroma West është simptomatike. Mund të ndodhë për shkak të infeksioneve intrauterine (citomegalia, infeksion herpes), encefaliti pas lindjes, hipoksi fetale, lindja e parakohshme, trauma intrakraniale e lindjes, asfiksia e të porsalindurit, ishemia pas lindjes për shkak të shtrëngimit të vonshëm të kordonit kërthizor. Sindroma West mund të jetë rezultat i anomalive në strukturën e trurit: displazia septal, hemimegaloencefalia, agenesis. Corpus Callosum etj. Në disa raste, spazmat infantile janë një simptomë e fakomatozave (sindroma e mosmbajtjes së pigmentit, skleroza tuberoze, neurofibromatoza), mutacionet e gjeneve pika ose aberacionet kromozomale (përfshirë sindromën Down). Në literaturë përmenden raste të fenilketonurisë me spazma infantile.

Në 9-15%, sindroma West është idiopatike ose kriptogjene, d.m.th. shkaku themelor i saj nuk është i përcaktuar ose i dukshëm. Shpesh, gjurmohet prania e rasteve të konvulsioneve fibrile ose krizave epileptike në historinë familjare të një fëmije të sëmurë, domethënë ekziston një predispozitë trashëgimore. Një numër studiuesish tregojnë se vaksinimi, veçanërisht futja e DPT, mund të jetë një faktor që provokon sindromën West. Kjo mund të jetë për shkak të koincidencës së kohës së vaksinimit dhe moshës së fillimit tipik të sindromës. Megjithatë, ende nuk janë marrë të dhëna të besueshme që konfirmojnë rolin provokues të vaksinave.

Mekanizmat patogjenetike të shfaqjes së spazmave infantile janë objekt studimi. Ka disa hipoteza. Njëra prej tyre e lidh sindromën West me një çrregullim në funksionimin e neuroneve serotonergjike. Në të vërtetë, pacientët kanë një ulje të nivelit të serotoninës dhe metabolitëve të saj. Por ende nuk dihet nëse është parësore apo dytësore. Është diskutuar gjithashtu një teori imunologjike që lidh sindromën West me një rritje të numrit të qelizave B të aktivizuara. Efekti pozitiv terapeutik i ACTH formoi bazën e hipotezës së keqfunksionimeve në sistemin "tru-veshkore". Disa studiues sugjerojnë se sindroma bazohet në një sasi të tepërt (hiperekspresion) të sinapseve ngacmuese dhe kolateraleve përçuese, të cilat formojnë një ngacmueshmëri të shtuar të korteksit. Ata e lidhin asinkroninë e modelit EEG me mungesën e mielinës, e cila është fiziologjike për këtë periudhë moshe. Ndërsa truri maturohet, ngacmueshmëria e tij zvogëlohet dhe mielinimi rritet, gjë që shpjegon zhdukjen e mëtejshme të paroksizmave ose shndërrimin e tyre në sindromën Lennox-Gastaut.

Simptomat e sindromës West

Si rregull, simptoma e Perëndimit debuton në vitin e parë të jetës. Në disa raste, manifestimi i tij ndodh në një moshë më të madhe, por jo më vonë se 4 vjet. Baza e klinikës është spazma serike e muskujve dhe zhvillimi i dëmtuar psikomotor. Paroksizmat e para shpesh shfaqen në sfondin e një vonese tashmë ekzistuese në zhvillimin psikomotor (ZPR), por në 1/3 e rasteve ato ndodhin në fëmijë fillimisht të shëndetshëm. Devijimet në zhvillimin neuropsikologjik më së shpeshti manifestohen me ulje dhe humbje të refleksit të kapjes, hipotension aksonal. Mund të ketë mungesë të gjurmimit të syve të objekteve dhe çrregullim të fiksimit të shikimit, që është një kriter prognostikisht i pafavorshëm.

Spazmat e muskujve janë të papritura, simetrike dhe afatshkurtra. Serialiteti i tyre është tipik, ndërsa intervali ndërmjet spazmave të njëpasnjëshme zgjat të paktën 1 minutë. Zakonisht ka një rritje të intensitetit të spazmave në fillim të paroksizmit dhe rënie të saj në fund. Numri i spazmave që ndodhin në ditë varion nga njësitë në qindra. Shfaqja më e zakonshme e spazmave infantile ndodh gjatë rënies në gjumë ose menjëherë pas gjumit. Tingujt e mprehtë me zë të lartë dhe stimulimi i prekshëm janë në gjendje të provokojnë paroksizëm.

Semiotika e paroksizmave që shoqërojnë sindromën West varet nga cili grup muskulor po tkurret - ekstensori (ekstensor) ose fleksor (fleksor). Mbi këtë bazë, spazmat klasifikohen në ekstensore, fleksore dhe të përziera. Më shpesh vërehen spazma të përziera, pastaj përkulje, më rrallë ekstensore. Në shumicën e rasteve tek një fëmijë vërehen spazma të disa llojeve dhe cila spazma do të mbizotërojë varet nga pozicioni i trupit në momentin e fillimit të paroksizmit.

Mund të ketë një tkurrje të përgjithësuar të të gjitha grupeve të muskujve. Por më shpesh vërehen spazma lokale. Pra, ngërçet në përkulësit e qafës shoqërohen me nyje të kokës, spazmat në muskujt e brezit të shpatullave i ngjajnë një ngritjeje supet. Tipike është një paroksizëm i tipit “jackknife”, për shkak të tkurrjes së muskujve fleksorë të barkut. Në këtë rast, trupi duket se është i palosur në gjysmë. Spazmat infantile të ekstremiteteve të sipërme manifestohen me rrëmbim dhe aduksion të krahëve në trup; nga ana duket se fëmija përqafon veten. Kombinimi i spazmave të tilla me paroksizmin e tipit "jackknife" shoqërohet me përshëndetjen "salaam" të adoptuar në Lindje, prandaj u quajt "sulmi selam". Tek fëmijët që mund të ecin, spazmat mund të vazhdojnë sipas llojit të sulmeve të rënies - rënie të papritura me ruajtjen e vetëdijes.

Së bashku me spazmat serike, sindroma West mund të shoqërohet me konvulsione jokonvulsive, të manifestuara ndalesë e papritur aktiviteti motorik. Ndonjëherë ka paroksizma të kufizuara në dridhjet e kokës së syrit. Dështimi i mundshëm i frymëmarrjes për shkak të spazmës së muskujve të frymëmarrjes. Në disa raste shfaqen spazma asimetrike, të manifestuara me rrëmbimin e kokës dhe të syve anash. Mund të ketë lloje të tjera të krizave epileptike: fokale dhe klonike. Ato kombinohen me spazma ose kanë një karakter të pavarur.

Diagnoza e sindromës West

Sindroma West diagnostikohet nga treshi kryesor i shenjave: sulmet e grupit spazma muskulore, zhvillimi i vonuar psikomotor dhe modeli i EEG hipsaritmik. Mosha e shfaqjes së spazmave dhe lidhja e tyre me gjumin janë të rëndësishme. Vështirësitë në diagnozë lindin me një fillim të vonë të sindromës. Gjatë diagnozës fëmija konsultohet nga pediatër, neurolog pediatrik, epileptolog, gjenetist. Sindroma West duhet të diferencohet nga mioklonusi beninj infantil, epilepsia beninje rolandike, epilepsia mioklonike infantile, sindroma e Sandiferit (animi i kokës si tortikoli, refluksi gastroezofageal, episodet e opisthotonusit që mund të ngatërrohen me spazma).

EEG interiktal (interiktal) karakterizohet nga prania e aktivitetit të valës së valës së çorganizuar, kaotike, dinamike në ndryshim, si gjatë zgjimit ashtu edhe gjatë gjumit. Polisomnografia zbulon mungesën e aktivitetit të spikut gjatë fazave të thella të gjumit. Hipsaritmia regjistrohet në 66% të rasteve, zakonisht në fazat e hershme. Më vonë, vërehet një organizim i modelit kaotik të EEG dhe në moshën 2-4 vjeç kalimi i tij në komplekset "valë të mprehtë-ngadalë". Modeli më i zakonshëm i EEG iktal (d.m.th., ritmi EEG gjatë spazmave) janë komplekset e përgjithësuara me valë të ngadalta me amplitudë të lartë të ndjekur nga frenimi i aktivitetit për të paktën 1 sekondë. Kur regjistroni ndryshime fokale në EEG, duhet të mendoni për natyrën fokale të lezionit të trurit ose praninë e anomalive në strukturën e tij.

Trajtimi i sindromës West

Sindroma West u konsiderua rezistente ndaj terapisë së vazhdueshme deri në zbulimin në vitin 1958 të efektit të barnave ACTH në krizat. Terapia me ACTH dhe prednizolon çon në një përmirësim të ndjeshëm ose ndërprerje të plotë të spazmave infantile, e cila shoqërohet me zhdukjen e modelit të EEG hipsaritmik. Deri më tani, nuk ka vendime të qarta midis neurologëve në lidhje me dozat dhe kohëzgjatjen e terapisë me steroide. Studimet kanë treguar se në 90% të rasteve, suksesi terapeutik është arritur me përdorimin e dozave të mëdha të ACTH. Kohëzgjatja e terapisë mund të ndryshojë brenda 2-6 javësh.

Një fazë e re në trajtimin e spazmave infantile filloi në 1990-1992. pas gjetjes së një pozitive efekt terapeutik vigabatrin. Megjithatë, përfitimi i trajtimit me vigabatrin deri më tani është vërtetuar vetëm te pacientët me sklerozë tuberoze. Në raste të tjera, studimet kanë treguar efektivitet më të madh të steroideve. Nga ana tjetër, terapia steroide tolerohet më pak se vigabatrin dhe ka një shkallë më të lartë të rikthimit.

Nga antikonvulsantët, vetëm nitrazepami dhe acidi valproik janë treguar të jenë efektivë. Në pacientët individualë përshkroi efektin terapeutik të dozave të mëdha të vitaminës B6, i cili u vu re në javët e para të terapisë. Në rast të spazmave infantile rezistente ndaj terapisë së vazhdueshme, me prani të një fokusi patologjik të konfirmuar nga tomografia, indikohet një konsultë me një neurokirurg për të zgjidhur çështjen e rezeksionit të fokusit. Nëse një operacion i tillë nuk është i mundur, atëherë në prani të sulmeve me rënie, kryhet një kalosotomi totale (kryqëzimi i korpusit të kallosumit).

Prognoza e sindromës West

Zakonisht, deri në moshën 3 vjeçare, ka një regres dhe zhdukje të spazmave infantile. Por në rreth 55-60% të rasteve, ato shndërrohen në një formë tjetër të epilepsisë, më së shpeshti në sindromën Lennox-Gastaut. Farmakorezistenca vihet re shpesh në spazmat infantile që shoqërojnë sindromën Down. Edhe me lehtësimin e suksesshëm të paroksizmave, sindroma West ka një prognozë të pakënaqshme për sa i përket zhvillimit psikomotor të fëmijës. Çrregullime të mundshme njohëse dhe të sjelljes, paralizë cerebrale, autizëm, vështirësi në të mësuar. Deficiti psikomotor rezidual nuk vërehet vetëm në 5-12% të rasteve. ZPR vërehet në 70-78% të fëmijëve, çrregullime të lëvizjes - në 50%. Një prognozë serioze ka sindroma West, e shkaktuar nga anomali apo ndryshime degjenerative në tru. Në këtë rast, vdekshmëria mund të arrijë në 25%.

Një prognozë më e favorshme është për sindromën West kriptogjene dhe idiopatike në mungesë të ZPR para fillimit të spazmave. Në këtë grup pacientësh, deficiti i mbetur intelektual ose neurologjik mungon në 37-44% të fëmijëve. Vonesa e fillimit të trajtimit ndikon negativisht në prognozën e sëmundjes. Vlerësimi prognostik pengohet nga fakti se pasojat afatgjata varen edhe nga patologjia themelore, kundrejt së cilës shfaqet sindroma simptomatike West.

Konvulsione tek fëmijët e vitit të parë të jetës.
Ngërçet janë kontraktime kaotike, kryesisht të dhimbshme, të grupeve të ndryshme të muskujve.
Arsyet që çojnë në shfaqjen e krizave te fëmijët janë mjaft të ndryshme. Ato kryesore janë këto:
1. Sëmundjet infektive. Meningjiti, encefaliti, absceset e trurit çojnë në dëmtim të trurit dhe përçueshmëri të dëmtuar impuls nervor.
2. Varësia nga droga e nënës gjatë shtatzënisë. Substancat narkotike prishin procesin e formimit intrauterin të trurit, prandaj, fëmijët e lindur nga nëna të varura nga droga mund të pësojnë kriza.
3. sëmundjet endokrine. Diabeti, sëmundjet gjëndër tiroide, gjëndrat mbiveshkore mund të shkaktojnë kriza te një fëmijë në çdo moshë.
4. Trashëgimia e rënduar. Disa sëmundje gjenetike çojnë në një shkelje të zhvillimit të trurit, si rezultat i të cilit mund të vërehet zhvillimi i një sindromi konvulsiv tek një fëmijë.
5. Lezionet tumorale të trurit shkaktojnë një shkelje të përcjelljes së një impulsi nervor përgjatë fibrave nervore, gjë që shkakton konvulsione tek fëmijët.
6. Mungesa e kalciumit.
7. Zbatimi i gabuar barna. Disa barna, si diuretikët, shkaktojnë ulje të kalciumit në gjak, gjë që shkakton kriza. Gjithashtu, shfaqja e krizave vërehet me mbidozë të vitaminës D3 dhe zhvillimin e një gjendjeje të tillë si spazmofilia.
8. Një ngërç mund të shfaqet gjatë hipotermisë (për shembull, do të ngërthejë një gjymtyrë ujë të ftohtë). Por nëse kjo ndodh shpesh, duhet të shihni një mjek.
Për konvulsione, ju mund të merrni një sulm të epilepsisë, prandaj, gjatë diagnostikimit, duhet të merret parasysh edhe kjo sëmundje.

Tek fëmijët më të vjetër se 1 muaj, llojet e mëposhtme të krizave janë më të zakonshme:
1. I gjeneralizuar primar (tonik-klonik, si grand mal). Ato karakterizohen nga një fazë tonike që zgjat më pak se 1 minutë, me sytë e rrotulluar. Në të njëjtën kohë, shkëmbimi i gazit zvogëlohet (për shkak të tkurrjes tonike të muskujve të frymëmarrjes), e cila shoqërohet me cianozë. Faza klonike e krizave pason fazën tonike, duke rezultuar në dridhje klonike të gjymtyrëve (zakonisht 1-5 minuta); shkëmbimi i gazit është përmirësuar. Mund të vërehen: hipersalivim, takikardi, acidozë metabolike/respiratore. Gjendja postiktale shpesh zgjat më pak se 1 orë.
2. Konvulsione motorike fokale (të pjesshme, me simptoma të thjeshta). Ato karakterizohen nga shfaqja në një nga gjymtyrët e sipërme ose në fytyrë. Konvulsione të tilla çojnë në devijim të kokës dhe rrëmbim të syve në drejtim të hemisferës së kundërt me lokalizimin e fokusit konvulsiv. Krizat fokale mund të fillojnë në një zonë të kufizuar, pa humbje të vetëdijes, ose, anasjelltas, të përgjithësohen dhe të ngjajnë me krizat toniko-klonike të gjeneralizuara dytësore. Indikacionet për fokusin janë paraliza e Todit ose rrëmbimi i kokës dhe syve drejt hemisferës së prekur. Ato shfaqen pas një ataku të këtyre konvulsioneve.
3. Ngërçe të përkohshme ose psikomotore (të pjesshme, me simptoma komplekse). Në rreth 50% të rasteve, ato paraprihen nga një atmosferë. Ato mund të imitojnë lloje të tjera krizash, të jenë fokale, motorike, të mëdha ose të ngulura. Ndonjëherë ato duken më komplekse: me automatizma stereotipike (vrapimi - për ata që kanë filluar të ecin, të qeshura, lëpirje buzësh, lëvizje të pazakonta të duarve, muskujt e fytyrës, etj.).
4. Krizat primare të mungesës së gjeneralizuar (si petit mal). Zhvillohet rrallë në vitin e parë të jetës (më tipike te fëmijët mbi 3 vjeç).
5. Spazma infantile (me hipsaritmi - sipas të dhënave të EEG). Më shpesh shfaqen në vitin e parë të jetës, të karakterizuara nga spazma të rënda mioklonike (Salaam). Spazmat infantile (sindroma West) mund të zhvillohen për shkak të pranisë së patologjive të ndryshme neurologjike ose pa ndonjë çrregullim të dukshëm të mëparshëm. Me spazma infantile, zhvillimi psikomotor ngadalësohet, dhe në të ardhmen ekziston një probabilitet i lartë për një vonesë të theksuar zhvillimi.
6. Konvulsione të përgjithësuara të përziera (motorike të vogla ose petit mal atipike). Ky grup i çrregullimeve të konvulsioneve është tipik për sindromën Lennox-Gastaut, e cila karakterizohet nga kriza të shpeshta, të kontrolluara keq, duke përfshirë ato atonike, mioklonike, tonike dhe klonike, të shoqëruara nga një model EEG me thumba atipike (nga Spike - kulmi anglez) dhe valë (më pak se tre valë-spike në 1 s), thumba multifokale dhe polispike. Mosha e pacientëve më shpesh kalon 18 muaj, por kjo sindromë mund të zhvillohet në vitin e 1 të jetës pas spazmave infantile (transformimi nga sindroma West). Fëmijët shpesh kanë një vonesë të theksuar zhvillimore.
7. Konvulsione febrile (FS). Vërehet tek fëmijët, duke filluar nga mosha 3 muajshe, me një rritje të temperaturës së trupit (> 38,0 ° C). Si rregull, ato janë toniko-klonike të gjeneralizuara parësore, megjithëse mund të jenë tonike, atonike ose klonike.
Konvulsionet febrile konsiderohen të thjeshta nëse kanë ndodhur një herë, kanë zgjatur jo më shumë se 15 minuta dhe nuk kanë pasur simptoma fokale. Konvulsionet komplekse febrile karakterizohen nga shfaqja e përsëritur, kohëzgjatja dhe prania e vatrave të theksuara. Të gjithë pacientët nën 12 muaj duhet t'i nënshtrohen punksionit lumbal dhe ekzaminimit metabolik për të përcaktuar shkakun e krizave.
Faktorët e rrezikut për zhvillimin e epilepsisë në FS përfshijnë:
- indikacione për praninë e çrregullimeve neurologjike ose çrregullimeve psikomotore
zhvillimi;
- një histori familjare e krizave afebrile;
- natyra komplekse e konvulsioneve febrile.
Në mungesë ose prani të vetëm një faktori rreziku, gjasat për të zhvilluar kriza afebrile janë vetëm 2%. Në prani të dy ose më shumë faktorëve të rrezikut, gjasat për epilepsi rriten në 6-10%.

Mjekimi.

Trajtimi i sindromës konvulsive tek fëmijët duhet të fillojë me ofrimin e ndihmës së parë. Parimet e përgjithshme kjo ndihmë është dhënë më poshtë.

Ndihma e parë për një fëmijë me konvulsione/konvulsione
Kur shfaqen konvulsione, fëmija duhet të shtrihet në një sipërfaqe të sheshtë, të përpiqet ta mbroni atë nga sendet e huaja, pasi duke bërë lëvizje kaotike me krahët dhe këmbët, fëmija mund të lëndohet. Ju duhet të hapni një dritare. Fëmija duhet të sigurojë akses në oksigjen, kështu që ju nuk mund të "grumbulloheni" dhe "vareni" mbi fëmijën, duke e bërë të vështirë hyrjen në ajër të pastër. Nëse fëmija ka një jakë të ngushtë në një këmishë, butonat e sipërm duhet të zbërthehen. Në asnjë rast nuk duhet të përpiqeni të futni objekte të huaja, veçanërisht ato të mprehta, në gojën e fëmijës, pasi kjo mund të çojë në lëndime të rënda. Atëherë është e nevojshme të merren masa për rivendosjen e refleksit të frymëmarrjes, përkatësisht, përkëdhelni fëmijën në faqe, spërkatni fytyrën. ujë të ftohtë, lëreni amoniakun të marrë frymë nga një distancë 10-15 cm Pas këtyre masave është urgjente të konsultoheni me një mjek që mund të diferencojë sindromën konvulsive dhe të hartojë rekomandime specifike për trajtimin e tij bazuar në llojin e krizave dhe shkaqet e tyre.
Një rol të rëndësishëm në përcaktimin e shkaqeve të krizave i takon ekzaminimit të fëmijës.
Diagnoza e sindromës konvulsive përfshin:
Analiza e përgjithshme e gjakut, analiza e përgjithshme urinë, për fëmijët nën 3 vjeç Sulkovich analiza e urinës për të përjashtuar spazmofilinë.
Përcaktimi i përbërjes elektrolitike të gjakut. Vëmendje e veçantë jepet për të reduktuar përmbajtjen e kalciumit dhe magnezit në gjak.
Përcaktimi i glukozës në gjak.
Përcaktimi i përbërjes së gazit të gjakut. Kushtojini vëmendje përmbajtjes së oksigjenit dhe dioksidit të karbonit.
Kryerja e një birë lumbare me një studim të lëngut cerebrospinal me përcaktimin e përmbajtjes së sheqerit, proteinave, elektroliteve, përbërjes qelizore për të përjashtuar infeksioni trurit.
Ultrasonografia e trurit për fëmijët me një fontanel të madh të hapur, tomografi e trurit për fëmijët më të rritur.
Elektroencefalografia për të përcaktuar funksionimin e trurit dhe për të zbuluar çrregullimet vaskulare.
Vetëm në bazë të këtyre studimeve mund të verifikohet diagnoza.

Terapia medikamentoze e rasteve të veçanta të sindromës konvulsive bazohet në parimet e mëposhtme:
Konvulsione primare të gjeneralizuara (grand mal). Zakonisht përdoret fenobarbitali, fenitoina (epdantoin, epanutin), karbamazepina. Si alternativë, në disa raste, mund të përdoren valproatet (depalept, depakine) ose acetazolamide.
Konvulsione të pjesshme të thjeshta (fokale).
Përdoren fenobarbital, fenitoinë (epdantoin, epanutin), karbamazepinë, primidone. Si agjentë të tjerë terapeutikë, nëse është e nevojshme, mund të përdoren (preparate të acidit valproik (depakin, depalept), vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra, etj.)
Konvulsione të pjesshme komplekse (epilepsi e lobit të përkohshëm) . Është parashikuar emërimi primar i karbamazepinës, fenitoinës dhe primidonit. Barnat alternative janë fenobarbitali, valproati dhe acetazolamidi (si dhe metsuximidi, etosuksemidi, petinimidi, zarontina).
Konvulsione primare të gjeneralizuara (petit mal, konvulsione në mungesë) . Ilaçet kryesore antiepileptike AED në situatën e përshkruar klinike janë etosuximidi, valproatet, metsuximid. Agjentë të tjerë: acetazolamide, klonazepam, klobazam, fenobarbital.
Spazma infantile . Shumica barna efektive për trajtimin e spazmave infantile janë: një analog sintetik i ACTH - depo sinakten, vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), valproatet (depalept, depakine), keppra, etosuxemide (zarontin, petnidan, petinimid), klobazam (frizium). Terapitë e tjera përfshijnë përdorimin e fenitoinës (epdantoin, epanutin), taloksit, fenobarbitalit, acetazolamidit. Nëse është e mundur, mund të përdoret një dietë ketogjenike (KD).
Konvulsione febrile. Këshillimi i përshkrimit të antikonvulsantëve për fëmijët me FS ka qenë jashtëzakonisht i diskutueshëm për shumë vite. Sidoqoftë, kur vendosni në favor të kryerjes së terapisë parandaluese duke përdorur AED, më shpesh përdoren preparatet fenobarbital, më rrallë valproatet.
Konvulsione të përgjithësuara të përziera.
AED-të kryesore: fenobarbital, valproat, klonazepam, klobazam (frizium). Si alternativa, mund të përdoren acetazolamide, diazepam, etosuximide, fenitoin, metsuximide, carbamazepine, si dhe tranxen dhe të tjerë.
Dozimi i antikonvulsantëve kryesorë (në vitin e parë të jetës)
- diazepam - 0,1-0,3 mg / kg në një dozë maksimale prej 5 mg intravenoz ngadalë;
- fenitoinë - 5 mg / kg / ditë (2 herë, per os);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / ditë (2-3 herë, per os);
- primidone - 5-25 mg/kg/ditë (1-2 herë);
- karbamazepinë - 15-30 mg / kg / ditë (2-3 herë, per os);
- etosuksimid - 20-30 mg / kg / ditë (2 herë);
- metsuximide - doza fillestare 5-10 mg/kg, mirëmbajtje - 20 mg/kg (2 herë, per os);
- valproate - 25-60 mg / kg / ditë (2-3 herë, per os);
- clonazepam - 0,02-0,2 mg / kg / ditë (2-3 herë, per os);
- paraldehid - 300 mg (0,3 ml/kg, rektale);
- acetazolamide (diacarb) - doza fillestare 5 mg/kg, mirëmbajtje - 10-20 mg/kg (per os).

Karakteristikat e trajtimit të konfiskimeve te fëmijët e vitit të parë të jetës (përfshirë të porsalindurit).
Gjithmonë duhet pasur parasysh se fenitoina (epdantoin, epanutin) në periudhën neonatale absorbohet me efikasitet të ulët, megjithëse përdorimi i saj gradualisht përmirësohet më pas.
Përgatitjet e acidit valproik, kur administrohen njëkohësisht, ndërveprojnë me fenitoinën dhe fenobarbitalin, duke çuar në një rritje të niveleve të tyre në gjak. Me administrimin afatgjatë të valproateve, është e nevojshme të monitorohen parametrat e testit të përgjithshëm të gjakut, si dhe të ekzaminohet niveli i enzimave të mëlçisë (ALT, AST) fillimisht (në muajt e parë të terapisë) me një frekuencë prej 1. kohë në 2 javë, pastaj çdo muaj (brenda 3 muajve), dhe më pas - 1 një herë në 3-6 muaj.
Pothuajse të gjithë antikonvulsantët e njohur aktualisht në një masë më të madhe ose më të vogël kanë të ashtuquajturin efekt rachitogjen, duke çuar në shfaqjen ose përkeqësimin e manifestimeve të rakitave me mungesë të vitaminës D. Në këtë drejtim, fëmijët e vitit të parë të jetës që marrin trajtim me antikonvulsant duhet të sigurojnë marrjen adekuate të vitaminës D (D2 - ergokalciferol, ose D3 - kolekalciferol), si dhe të preparateve të kalciumit.

Konvulsione tek fëmijët e vegjël.
Manifestimet klinike të sindromave West dhe Lennox-Gastaut përshkruhen mjaft gjerësisht (shih artikuj të veçantë në faqen tonë të internetit). Siç është përmendur tashmë, ato mund të vërehen si në 12 muajt e parë të jetës ashtu edhe më vonë, megjithëse janë më tipike për fëmijët e vegjël.
Konvulsione të gjeneralizuara dytësore. Këto përfshijnë epilepsinë me manifestime në formën e konfiskimeve të pjesshme të thjeshta dhe / ose komplekse me përgjithësim sekondar, si dhe konfiskime të thjeshta të pjesshme që kthehen në konfiskime të pjesshme komplekse me përgjithësim dytësor të mëvonshëm.
Konvulsionet febrile tek fëmijët e vegjël ndodhin jo më pak se në vitin e parë të jetës. Parimet e qasjeve ndaj diagnozës së tyre dhe taktikat terapeutike nuk ndryshojnë nga ato te fëmijët e vitit të parë të jetës.

Konvulsione te fëmijët mbi 3 vjeç
Krizat primare të mungesës së gjeneralizuar- një lloj krizash, që gjendet kryesisht tek fëmijët e kësaj grupmoshe. Identifikimi i tyre dhe trajtimi adekuat është tërësisht në kompetencën e neurologëve pediatër dhe epileptologëve. Pediatrit dhe përfaqësuesit e specialiteteve të tjera pediatrike nuk duhet të shpërfillin episodet e identifikuara të "shkëputjes" afatshkurtër të fëmijëve (pa përgjigje ndaj trajtimit) ose ankesat për episode të veçanta të "mendimit".
Epilepsia e mioklonit të miturështë një nëntip i sëmundjes së gjeneralizuar idiopatike me kriza impulsive petit mal. Shfaqja e krizave është tipike pas moshës 8 vjeçare. Një tipar dallues është prania e mioklonusit, ashpërsia e të cilit varion nga rënia minimale (e konsideruar si "ngathtësi") në rënie periodike. Nuk vërehet dëmtim i vetëdijes. Megjithatë, shumica e këtyre pacientëve kanë kriza toniko-klonike sporadike, me mungesa që ndodhin në rreth një të tretën e fëmijëve me këtë lloj epilepsie.
epilepsia katameniale.
Një grup kushtesh paroksizmale kronike të lidhura me ciklin menstrual. Ato mund të citohen si një shembull i varësisë nga mosha gjendje konvulsive në lidhje me pacientet femra që kanë arritur pubertetin.
Krizat febrile mund të ndodhin tek fëmijët më të vjetër se 3 vjeç (in mosha parashkollore), megjithëse gjatë kësaj periudhe të jetës ato ndodhin me një frekuencë shumë më të ulët. Prania e episodeve të krizave afebrile në këtë patologji (pa rritje të temperaturës së trupit) tregon zhvillimin e epilepsisë simptomatike, e cila duhet të trajtohet në përputhje me parimet e formuluara nga Liga Ndërkombëtare Kundër Epilepsisë (ILAE).

Sindroma Lennox-Gastaut. Kriteret diagnostike. Mjekimi.

Sindroma Lennox-Gastaut - encefalopatia epileptike fëmijërinë, e karakterizuar nga polimorfizëm konvulsiv, dëmtim kognitiv, ndryshime specifike në elektroencefalogram dhe rezistencë ndaj terapisë.

llojet e konfiskimeve: paroksizmat e rënieve, kriza tonike dhe mungesa atipike. Vetëdija mund të ruhet ose të fiket për pak kohë. Pas rënies nuk ka konvulsione dhe fëmija ngrihet menjëherë. Rëniet e shpeshta shpesh çojnë në lëndime. Sulmet përfshijnë përkulje të papritur të qafës dhe trungut, ngritjen e krahëve në gjendje gjysmë përkuljeje ose shtrirjeje, shtrirje të këmbëve, tkurrje të muskujve të fytyrës, lëvizje rrotulluese të kokës së syrit, apnea, skuqje të fytyrës. Mund të shfaqen si gjatë ditës dhe, veçanërisht shpesh, gjatë natës.

Në sindromën Lennox-Gastaut ndodhin kriza dhe mungesa tonike, toniko-klonike, atonike, mioklonike. deri në qindra herë në ditë. Krizat atonike çojnë në rënie të shumta.

Edhe para fillimit të krizave të para, fëmijët, si rregull, vuajnë nga një vonesë në zhvillimin psikomotor, e cila rëndohet me shfaqjen e sëmundjes.

Debutimi 2-12 vjeç me 2 zgjedhje në 3 dhe 9 vjeç

Spazmat infantile janë konvulsione të karakterizuara nga përkulja e papritur e bustit përpara, përkulja ose shtrirja e krahëve, shtrirja ose përkulja e këmbëve.

Ky lloj konvulsioni zakonisht kombinohet me hipsaritminë në EEG.

Krizat mund të largohen vetë rreth moshës 5 vjeçare, por mund të shndërrohen në lloje të tjera krizash.

Patofiziologjia e spazmave infantile nuk është kuptuar plotësisht, por këto kriza mund të pasqyrojnë një ndërprerje në ndërveprimin midis korteksit dhe trungut të trurit. Spazmat infantile mund të shkaktohen nga papjekuria e SNQ, keqformimet e trurit dhe dëmtimi i trurit në muajt e parë të jetës. Një shkak i zakonshëm i spazmave infantile është skleroza tuberoze. Natyra e krizave mund të jetë gjithashtu idiopatike.

Simptomat dhe shenjat e spazmave infantile tek fëmijët

Spazmat infantile fillojnë me kontraktime tonike të papritura dhe të shpejta të trungut dhe gjymtyrëve, ndonjëherë brenda disa sekondave. Spazmat variojnë nga tundja e lehtë e kokës deri tek dridhja e të gjithë trupit. Ato shoqërohen me përkulje (përkulje), ekstension (ekstension) ose, më së shpeshti, me përkulje dhe shtrirje në muskujt e gjymtyrëve (spazma të përziera). Spazmat zakonisht përsëriten gjatë gjithë ditës në grupe, shpesh disa dhjetëra, kryesisht menjëherë pas zgjimit dhe ndonjëherë gjatë gjumit.

Si rregull, spazmat infantile shoqërohen me zhvillim motorik dhe mendor të dëmtuar. Në fazat fillestare të sëmundjes, regresioni i zhvillimit është i mundur (për shembull, fëmijët mund të humbasin aftësinë për t'u ulur ose për t'u rrokullisur).

Shkalla e vdekshmërisë së parakohshme në spazmat infantile varion nga 5 në 31%, vdekja ndodh para moshës 10 vjeç dhe varet nga etiologjia e kësaj të fundit.

Diagnoza e spazmave infantile tek fëmijët

Neuroimazhimi.
Video-ZEG gjumë dhe zgjim.
Studime laboratorike sipas indikacioneve klinike.

Diagnoza vendoset në bazë të simptomave klinike dhe një modeli karakteristik EEG. Bëhen ekzaminime fizike dhe neurologjike, por shpesh nuk zbulohen simptoma patognomonike, me përjashtim të sklerozës tuberoze.

Në EEG, në periudhën interiktale, si rregull, zbulohet një pamje e hipsaritmisë (kaotike, delta polimorfike e tensionit të lartë dhe valët teta me shkarkime piku multifokale të mbivendosura). Disa opsione janë të mundshme (për shembull, të modifikuara - hipsaritmi fokale ose asimetrike). EEG-ja bazë iktal ndryshon, aktiviteti epileptiform interiktal është dobësuar dukshëm.

Testet për të përcaktuar shkakun e spazmave infantile mund të përfshijnë:

testet laboratorike (për shembull, numërimi i plotë i gjakut, përcaktimi i glukozës në serum, elektroliteve, uresë, kreatininës, Na, Ca, Mg, P, testet e mëlçisë), nëse dyshohet për një çrregullim metabolik;
analiza CSF;
skanimi i trurit (MRI dhe CT).

Trajtimi i spazmave infantile tek fëmijët

Spazmat infantile janë të vështira për t'u trajtuar dhe regjimi optimal i trajtimit është i diskutueshëm. Aplikoni ACTH 20-60 njësi në mënyrë intramuskulare një herë në ditë. Shumë antikonvulsantët janë të paefektshëm; valproati është i preferuar; klonazepami është ilaçi i linjës së dytë të zgjedhur. Efekti i përdorimit të nitrazepamit, topiramatit, zonisamidit ose vigabatrinës është vërejtur gjithashtu.

Dieta ketogjenike mund të jetë gjithashtu efektive, por e vështirë për t'u mbajtur.

Në disa raste mund të jetë i suksesshëm kirurgji.

Kujdes, vetëm SOT!

Spazmat infantile janë konvulsione të karakterizuara nga përkulja e papritur e bustit përpara, përkulja ose shtrirja e krahëve, shtrirja ose përkulja e këmbëve.

Ky lloj konvulsioni zakonisht kombinohet me hipsaritminë në EEG.

Krizat mund të largohen vetë rreth moshës 5 vjeçare, por mund të shndërrohen në lloje të tjera krizash.

Simptomat dhe shenjat e spazmave infantile tek fëmijët

Shkalla e vdekshmërisë së parakohshme në spazmat infantile varion nga 5 në 31%, vdekja ndodh para moshës 10 vjeç dhe varet nga etiologjia e kësaj të fundit.

Diagnoza e spazmave infantile tek fëmijët

Neuroimazhimi.
Video-ZEG gjumë dhe zgjim.
Studime laboratorike sipas indikacioneve klinike.

Testet për të përcaktuar shkakun e spazmave infantile mund të përfshijnë:

testet laboratorike (për shembull, numërimi i plotë i gjakut, përcaktimi i glukozës në serum, elektroliteve, uresë, kreatininës, Na, Ca, Mg, P, testet e mëlçisë), nëse dyshohet për një çrregullim metabolik;
analiza CSF;
skanimi i trurit (MRI dhe CT).

Trajtimi i spazmave infantile tek fëmijët

Spazmat infantile janë të vështira për t'u trajtuar dhe regjimi optimal i trajtimit është i diskutueshëm. Aplikoni ACTH 20-60 njësi në mënyrë intramuskulare një herë në ditë. Shumë antikonvulsantët janë të paefektshëm; Preferohet valproati, zgjedhja e dytë është klonazepami. Efekti i përdorimit të nitrazepamit, topiramatit, zonisamidit ose vigabatrinës është vërejtur gjithashtu.

Dieta ketogjenike mund të jetë gjithashtu efektive, por e vështirë për t'u mbajtur.

Në disa raste, trajtimi kirurgjik mund të jetë i suksesshëm.

Spazma infantile

Spazma infantile ose sindroma West quhet sindroma epileptike. Spazmat ndodhin në seri. Ato mund të ndodhin me intensitet të ndryshëm, duke u rritur ose anasjelltas në rënie. Numri i sulmeve mund të arrijë deri në tridhjetë dhe të përfshijë deri në njëzet episode gjatë ditës. Më shpesh kjo ndodh gjatë natës. Studimi i etiologjisë së kësaj gjendje filloi në vitet pesëdhjetë të shekullit të kaluar.

Spazma infantile tek fëmijët

Spazmat infantile janë më të zakonshme tek fëmijët nën moshën tre vjeç. Njëqind foshnjat e lindura përbëjnë 0.4% të rasteve. Sulmi i parë mund të ndodhë brenda tre muajve deri në një vit. I shtrirë në shpinë, foshnja ngrihet papritmas dhe fillon të përkulë krahët, ngre kokën, pjesën e sipërme të trupit dhe në të njëjtën kohë drejton ashpër këmbët. Sulmi mund të zgjasë disa sekonda dhe të përsëritet dhe të shoqërohet me të qara dhe nervozizëm. Përpara fillimit të një krize, fëmija ndalon aktivitetin aktiv, nuk guxon, shikon në një pikë dhe mund të mos lëvizë. Në të ardhmen, ai zhvillon lloje të tjera të manifestimeve konvulsive. Foshnja gjithashtu ka një shkelje të zhvillimit psikomotor dhe prapambetje intelektuale, të cilat mund të vazhdojnë deri në moshën madhore. Konvulsione të tilla janë të vështira për t'u trajtuar.

Shkaku i spazmës infantile

Në varësi të etiologjisë, spazmat janë simptomatike dhe kriptogjene. Arsyeja e shfaqjes së tyre mund të jetë si më poshtë:

dëmtimi ose papjekuria e korteksit cerebral;
anomalitë kromozomale dhe gjenetike;
çrregullime neurologjike dhe psikofizike;
shkelje gjatë zhvillimit të fetusit (hipoksi, lindja e parakohshme);
sëmundjet infektive gjatë shtatzënisë (meningjiti viral bakterial ose herpes);
sindromi Down;
sindromi sklerotik tuberkuloz;
komplikime gjatë lindjes

Në disa raste të rralla, shkaku mund të jetë një vaksinim DPT.

Llojet e spazmave infantile

Spazmat infantile janë tre llojesh. Estensor, fleksor-ekstensor ose fleksor. Këto janë kontraktime të papritura të muskujve të kokës, gjymtyrëve, trungut dhe qafës. Spazmat përkulëse quhen gjithashtu konvulsione me thikë ose konvulsione Saalam. Duket sikur personi po përqafon veten. Spazmat ekstensore zgjasin papritur qafën, gjymtyrët e poshtme dhe trungun, të kombinuara me shtrirjen e shpatullave. Si rezultat i spazmave fleksor-ekstensore, veprimet janë të përziera. Spazmat kriptogjene infantile ndodhin në 9-15% të rasteve, pjesa tjetër janë simptomatike.

Spazmat infantile: Diagnoza

Për të përcaktuar shkaqet e krizave, kryhet një ekzaminim i plotë diagnostik mjekësor. Për të përjashtuar çrregullimet metabolike, një numër i kërkime laboratorike: mbi përmbajtjen e glukozës, kalciumit, natriumit, magnezit, aminoacideve. Për të përjashtuar hipoksinë, ekzaminohen gazrat e gjakut, merret mbjellja e lëngut ekzistues në trup. Ekzaminohet gjithashtu lëngu cerebrospinal (CSF). Për të përjashtuar infeksionin intrauterin, kryhet një ekzaminim imunologjik dhe virologjik. Është gjithashtu e nevojshme të bëhet imazhe rezonancë magnetike, tomografia e kompjuterizuar, kranio dhe spondilografi. Elektroencefalografia kap aktivitetin e sulmeve akute me valë. Për një pamje të plotë të sëmundjes, kryhet monitorimi video i spazmave. Është e nevojshme të konsultoheni me një neurolog, gjenetist, logoped, optometrist, psikolog dhe psikiatër. Tek fëmijët e vegjël nën një vjeç, funksionet njohëse vlerësohen sipas metodës Bazhenova. Tek fëmijët më të rritur përcaktohet niveli i IQ. Në shumicën e rasteve, spazmat infantile përfundimisht shndërrohen në ato epileptike. Trajtimi në këtë rast me barna antikonvulsante nuk është gjithmonë efektiv.

Diskutimet

Epilepsia. Spazma infantile.

4 postime

Spazma infantile është një sindromë epileptike e vërejtur tek fëmijët nën një vjeç dhe karakterizohet nga spazma fleksore, ekstensore ose fleksor-ekstensore, zhvillimi i vonuar neuropsikik dhe prania e hipsaritmisë në EEG.

Tre variante të spazmave infantile janë të mundshme - flexor, ekstensor, flexor-ekstensor.

Spazmat fleksore përbëhen nga përkulja e papritur e kokës, qafës dhe të gjitha gjymtyrëve. Gjatë paroksizmit të përkuljes së spazmave infantile, fëmija të jep përshtypjen se "përqafon veten". Spazmat ekstensore karakterizohen nga zgjatja e papritur e qafës dhe e trungut, ekstremitetet e poshtme e kombinuar me shtrirje dhe rrëmbim të shpatullave. Një variant i ngjashëm ekstensor i spazmave infantile simulon refleksin Moro. Spazmat fleksore-ekstensore përfshijnë paroksizma të përziera të manifestuara me përkulje të qafës, trungut, ekstremiteteve të sipërme dhe shtrirje të ekstremiteteve të poshtme ose, më rrallë, përkulje të krahëve dhe shtrirje të këmbëve.

Në varësi të etiologjisë, të gjitha spazmat infantile ndahen në kriptogjene dhe simptomatike. Përshtatshmëria e ndarjes së spazmave infantile në kriptogjene dhe epileptike vjen nga një përvojë e përgjithësuar përsa i përket veçorive. manifestimet klinike dhe ecuria e spazmave infantile.

Spazmat kriptogjene infantile karakterizohen nga:

Mungesa e një shkaku të qartë etiologjik;

Zhvillimi normal neuropsikik i fëmijës deri në zhvillimin e sëmundjes;

Mungesa e llojeve të tjera të konfiskimeve;

Nuk ka shenja të dëmtimit të trurit sipas metodave të kërkimit neuroradiologjik (tomografia e llogaritur (CT) dhe rezonanca magnetike bërthamore (NMR) e trurit).

Spazmat simptomatike janë rezultat i ndryshme faktorët etiologjikë. Spazmat simptomatike infantile karakterizohen nga:

Vonesa në zhvillimin neuropsikik deri në zhvillimin e sëmundjes;

shpesh - ndryshimet patologjike në studimet CT dhe NMR të trurit.

Spazmat infantile shoqërohen ndonjëherë me ulërima, një grimas buzëqeshjeje, një shprehje të frikësuar, rrotullim të syve, nistagmus, bebëzë të zgjeruara, dridhje të qepallave, gjymtyrëve, zbehje ose skuqje të fytyrës, ndalim respirator. Pas konvulsioneve, vërehet përgjumje, veçanërisht nëse seria e sulmeve ishte e zgjatur. Në periudhën interiktale, fëmijët janë nervoz, të përlotur, gjumi është i shqetësuar. Krizat ndodhin më shpesh para se të bini në gjumë ose pas zgjimit. Faktorët që provokojnë paroksizma përfshijnë frikën, manipulimet e ndryshme, ushqimin.

Spazmat infantile fillojnë në foshnjëri dhe zhduken në fëmijërinë e hershme. Para moshës 6 muajsh, ato përbëjnë 67% të numrit të përgjithshëm të episodeve paroksizmale; nga 6 muaj në 1 vit - 86%; pas 2 vjetësh - 6%.

Spazmat infantile mund të jenë manifestimi i parë i një sindromi konvulsiv tek një fëmijë. Sulmet e para janë të natyrës abortuese dhe mund të ngatërrohen nga prindërit si një reagim frike, një manifestim i dhimbjes së barkut, etj. Në fillim ato janë beqare, pastaj rritet frekuenca e tyre. Në këtë fazë, mund të ketë remisione dhe përkeqësime që janë të vështira për t'u parashikuar. Ndërsa fëmija rritet dhe zhvillohet, frekuenca e krizave zvogëlohet. Kohëzgjatja mesatare e spazmave infantile është nga 4 në 30-35 muaj. Pas 3 vitesh ato janë të rralla. Sipas P. Jeavons et al. (1973), në 25% të fëmijëve, spazmat infantile ndalojnë para moshës 1 vjeç, në 50% - deri në 2 vjet, në pjesën tjetër - deri në 3-4, ndonjëherë 5 vjet. .

Ndryshimet në EEG (hipsaritmia) jo gjithmonë lidhen me fillimin e krizave, ndonjëherë ato shfaqen pak më vonë. Hipsaritmia është karakteristike për trurin në zhvillim dhe vërehet vetëm në spazmat infantile tek fëmijët e vegjël.

Një simptomë universale shoqëruese e spazmave infantile është prapambetja mendore, e cila vërehet në 75-93% të pacientëve, dhe formimi i aftësive motorike gjithashtu është i dëmtuar. Prandaj, tek fëmijët e vegjël është më e saktë të flitet për një vonesë në zhvillimin psikomotor, e cila vërehet tashmë në fazën fillestare të sëmundjes. Ajo bëhet më e dallueshme kur shfaqen një seri krizash. Shkalla e vonesës varet si nga koha e fillimit të krizave ashtu edhe nga karakteristikat premorbide të fëmijës. Zhvillimi normal psikomotor para fillimit të krizave vërehet në 10-16% të fëmijëve.

Kjo epilepsi fillon në foshnjëri me një dridhje të papritur të të gjithë trupit, një tundje të shpejtë, e ngjashme me një përshëndetje orientale - të dy supet ngrihen lart dhe anash, koka përkulet në gjoks, shikimi drejtohet lart. Shumë shpesh, tashmë para konvulsioneve të para të këtij lloji, sipas të gjitha gjasave, dëmtimi i trurit tashmë ka ndodhur. Rreth 20% e foshnjave nuk gjejnë ndonjë ndryshim përpara sulmit të parë.
Ecuria e epilepsisë tek fëmijët e tillë është shumë më e mirë. Trajtimi është jashtëzakonisht i vështirë. Diagnoza e shpejtë, e saktë dhe trajtimin e duhur. Barnat që përdoren aktualisht, si hormonet (Synacthen Depot, ACTH), valproati (Depakine, Convulex, Apilepsin) dhe benzodiazepinat (antelepsin, clonazepam) kanë efekte anesore dhe, për fat të keq, nuk janë gjithmonë në gjendje të ndikojnë në rrjedhën malinje të sëmundjes, edhe nëse sulmet ndalojnë. Sulmet tregojnë vetëm një sëmundje të trurit, dhe jo për rrjedhën e kësaj sëmundjeje. Disa periudha përmirësimi nuk duhet të mbivlerësohen për të shmangur zhgënjimin. Shumica e pacientëve duhet të monitorohen vazhdimisht nga një epileptolog.
Një emër tjetër për këtë formë të epilepsisë është sindroma West (ky është emri i mjekut që në fund të shekullit të kaluar përshkroi për herë të parë këtë sëmundje tek djali i tij).

Sindroma West (spazma infantile)

Karakteristikat klinike dhe elektroencefalografike të krizave epileptike tek fëmijët ndryshojnë me moshën. Një shembull i mirë i fenomeneve të tilla të lidhura me moshën janë spazmat infantile, një lloj krizash unike që lidhet me fëmijërinë e hershme. Spazmat infantile janë një fenomen specifik i moshës që shfaqet tek fëmijët vetëm në dy vitet e para të jetës, më shpesh midis 4 dhe 6 muajsh dhe në afërsisht 90% të pacientëve para 12 muajsh. Incidenca e sindromës West vlerësohet në 0.4 për 1000 lindje të gjalla.

Përkufizimi

TE karakteristikat Kjo sindromë përfshin konvulsione mioklonike, hipsaritmi në EEG dhe vonesë psikomotorike. Kjo treshe nganjëherë quhet sindroma West. Megjithatë, spazmat infantile nuk i përshtaten qartë këtij përkufizimi në të gjitha rastet. Në literaturë ka emra të tjerë të sëmundjes: spazma masive, konvulsione Salaam, spazma fleksore, kriza me thikë, kriza masive mioklonike, konvulsione mioklonike infantile.

Zakonisht spazmat infantile janë stereotipe në një fëmijë. Përveç kësaj, shfaqja e spazmave infantile në formë serie është karakteristike.

Edhe pse këto kriza ngjajnë me krizat mioklonike ose tonike, spazmat infantile janë një lloj i veçantë krizash. Dridhjet mioklonike janë tkurrje të shpejta, rrufe të shpejta me kohëzgjatje të kufizuar, ndërsa konvulsionet tonike janë tkurrje të zgjatura të muskujve me intensitet në rritje. Spazma e vërtetë përfshin një tkurrje karakteristike të muskujve që zgjat 1-2 s dhe arrin një maksimum (pik) më ngadalë se mioklonusi, por më shpejt se konvulsionet tonike.

Spazmat infantile ndahen në tre lloje: fleksor, ekstensor dhe fleksor-ekstensor miks. Spazmat fleksore janë kontraktime afatshkurtra të muskujve fleksorë të trungut, qafës, ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Spazmat në muskujt e ekstremiteteve të sipërme shkaktojnë ngjitje të krahëve, "sikur një fëmijë të përqafon veten me krahët e tij" ose, përkundrazi, përhapjen e krahëve të përkulur në nyjet e bërrylit, në drejtime të ndryshme. Spazmat ekstensore përfshijnë kryesisht tkurrjen e muskujve ekstensorë, duke shkaktuar shtrirje të shpejtë të papritur të qafës dhe trungut, të kombinuara me shtrirje dhe rrëmbim ose aduksion të krahëve, jogës ose ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme njëkohësisht. Spazmat e përziera fleksor-ekstensore përfshijnë përkuljen e qafës, trungut dhe ekstremiteteve të sipërme dhe shtrirjen e ekstremiteteve të poshtme, ose përkuljen e ekstremiteteve të poshtme dhe shtrirjen e krahëve, në kombinim me të theksuara shkallë të ndryshme përkulja e qafës dhe e bustit. Ndonjëherë zhvillohen spazma asimetrike, të ngjashme me "pozën e shpatës". Spazmat infantile shpesh shoqërohen me devijimin e syrit ose nistagmusin.

Spazmat asimetrike mund të ndodhin kur nuk ka tkurrje të njëkohshme dypalëshe të muskujve të gjymtyrëve. Ky lloj spazmash zakonisht shfaqet në formën simptomatike të spazmave infantile tek foshnjat me dëmtime të rënda të trurit, agjenezë të korpusit të kallosumit ose një kombinim i këtyre çrregullimeve. Simptoma të tilla neurologjike lokale si devijimi i syve ose rrotullimi i kokës mund të kombinohen me spazma simetrike dhe asimetrike. Spazmat asimetrike zakonisht ndodhin të izoluara, por ato gjithashtu mund të zhvillohen pas ose paraprijnë një kriza fokale; në disa raste, spazmat infantile mund të ndodhin njëkohësisht me një konfiskim të gjeneralizuar ose fokal.

Spazmat infantile shpesh ndodhin në seri ("spazma grupore"). Intensiteti dhe frekuenca e spazmave në çdo seri mund të rritet, duke arritur një kulm dhe më pas të ulet në mënyrë progresive. Numri i krizave në një seri ndryshon në mënyrë të konsiderueshme dhe mund të kalojë 30 spazma. Numri i episodeve në ditë ndryshon gjithashtu; disa pacientë kanë deri në 20 në ditë. Një seri spazmash infantile mund të zhvillohen gjatë natës, megjithëse ato rrallë ndodhin gjatë gjumit. Gjatë ose pas një sërë spazmash infantile, si rregull, ka një të qarë ose nervozizëm të fëmijës.

Hipsaritmia në një fëmijë me spazma infantile. Tërhiqet vëmendja ndaj aktivitetit të çorganizuar me amplitudë të lartë në regjistrimin në sfond, i ndërthurur me thumba shumëfokale dhe valë të mprehta.

Natyra kaotike e EEG jep përshtypjen e një çorganizimi të plotë të ritmit kortikal. Gjatë gjumit ndodhin shkarkime polispike dhe valë të ngadalta. E habitshme është vazhdimësia e boshteve të gjumit në disa pacientë, në kombinim me anomalitë e theksuara në regjistrimin e sfondit të EEG. Në fazën e gjumit REM, është e mundur një ulje e ashpërsisë së hipsaritmisë ose zhdukja e plotë e saj. Spazmat infantile shoqërohen me uljen e gjumit total dhe gjumit REM. Janë përshkruar varietete të ndryshme të hipsaritmisë, duke përfshirë modele me sinkronizim hemisferik, një fokus të vazhdueshëm shkarkimesh jonormale, episode të amplitudës së zvogëluar dhe aktivitet të valëve të ngadalta me amplitudë të lartë në kombinim me valë të mprehta dhe thumba të izoluara. Modele të ndryshme të hipsaritmisë janë të zakonshme dhe nuk lidhen me prognozën e sëmundjes.

Megjithëse hipsaritmia ose një model hipsaritmik i modifikuar është lloji më i zakonshëm i aktivitetit anormal të EEG interiktal, këto modele EEG mund të mungojnë në disa pacientë me spazma infantile. Në disa raste, mund të mos ketë hipsaritmi në fillimin e sëmundjes dhe shfaqjen e këtij modeli më vonë, në rrjedhën e sëmundjes. Megjithëse hipsaritmia shoqërohet kryesisht me spazma infantile, ky model shfaqet edhe në sëmundje të tjera.

Ashtu si modeli interiktal, ndryshimet e EEG iktal në spazmat infantile janë gjithashtu të ndryshueshme. Modeli më karakteristik i EEG gjatë një sulmi përbëhet nga valë pozitive në rajonin kulm-qendror; Mund të vërehet gjithashtu një aktivitet i shpejtë me amplitudë të ulët (me një frekuencë 14-16 Hz) ose një rrafshim difuz i kurbës, i quajtur "ngjarja elektro-dekrementale".

Prania e anomalive fokale është një variant i modelit themelor të hipsaritmisë që mund të shoqërohet me kriza fokale; krizat fokale mund të paraprijnë, shoqërojnë ose zhvillohen së bashku me një sërë spazmash infantile. Ky vëzhgim sugjeron se stimuluesit e ritmit kortikal mund të luajnë një rol të rëndësishëm në zhvillimin e spazmave infantile.

Kuadri elektroencefalografik në këtë sëmundje është i paqëndrueshëm dhe mund të evoluojë me kalimin e kohës. Në disa pacientë me spazma infantile, hipsaritmia mund të mungojë në fillimin e sëmundjes. Në pacientë të tjerë, ngadalësimi i aktivitetit bioelektrik është i mundur në kombinim me aktivitetin e rrallë epileptiform, vërehet transformim i mëtejshëm në një model hipsaritmie. Ri-kryerja e një studimi elektroencefalografik gjatë ndjekjes mund të jetë i nevojshëm për të demonstruar një model të hipsaritmisë (në ata fëmijë tek të cilët hipsaritmia nuk u zbulua në fillimin e sëmundjes).

Lexoni gjithashtu

Vitamina a për çfarë dhe si të aplikohet

Përmbledhje e mësimit me temën "Të lexojmë fjalë dhe fjali me shkronjën C

A janë të dobishme veshkat e derrit Si të gatuajmë veshkat e derrit në zierje