ยาลดไข้สำหรับเด็กกำหนดโดยกุมารแพทย์ แต่มีสถานการณ์ฉุกเฉินสำหรับไข้เมื่อเด็กจำเป็นต้องได้รับยาทันที จากนั้นผู้ปกครองจะรับผิดชอบและใช้ยาลดไข้ อนุญาตให้อะไรแก่ทารกได้บ้าง? คุณจะลดอุณหภูมิในเด็กโตได้อย่างไร? ยาอะไรที่ปลอดภัยที่สุด?
การชักที่มีภาวะขาดออกซิเจนและการบาดเจ็บจากการคลอดในกะโหลกศีรษะ. พบได้บ่อยในเด็กแรกเกิด ภาวะขาดออกซิเจนมักมาพร้อมกับความบกพร่องของเลือดในสมองและความผิดปกติของสุรา นำไปสู่ภาวะสมองบวมทั่วไปหรือเฉพาะที่ ภาวะเลือดเป็นกรด และภาวะตกเลือดจากเบาหวาน
อาการชักในเด็กเหล่านี้ปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดหรือในวันที่ 2-3 โดยมีอาการตกเลือดใน subarachnoid ซึ่งเกิดขึ้นบ่อยที่สุดหลังจากทาที่หน้าอก อาการชักเกิดขึ้นจากพื้นหลังของความผิดปกติทางระบบประสาท: ความวิตกกังวล, ความผิดปกติของการนอนหลับ, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการตอบสนองของเส้นเอ็น, การยับยั้งการตอบสนองที่ไม่มีเงื่อนไข, ความยากลำบากในการดูดและกลืน, อัมพาตของเส้นประสาทสมอง พวกเขามักจะมีลักษณะเป็นโคลนโดยเริ่มจากกล้ามเนื้อของใบหน้าแล้วแพร่กระจายไปยังส่วนปลาย วิธีการชักจะแตกต่างกัน พวกเขาสามารถหยุดในโรงพยาบาลแม่หรือปรากฏขึ้นอีกครั้งหลังจากผ่านไปสองสามเดือน บางครั้งเริ่มต้นในโรงพยาบาลคลอดบุตรซ้ำเป็นระยะ
การชักที่มีความผิดปกติของพัฒนาการ ระบบประสาท . Microcephaly, hydrocephalus, porencephaly, การฝ่อของเปลือกสมอง, hypoplasia ของสมองน้อยอาจมีอาการชักในช่วงทารกแรกเกิด ความผิดปกติมักเกิดร่วมกับภาวะขาดออกซิเจนในมดลูก ภาวะขาดอากาศหายใจแต่กำเนิด และการบาดเจ็บในกะโหลกศีรษะ การชักเป็นยาชูกำลัง - คลิออนในธรรมชาติและเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงโฟกัสที่เด่นชัดในระบบประสาท (อัมพฤกษ์, อัมพาต, การยับยั้งปฏิกิริยาตอบสนองที่ไม่มีเงื่อนไข, การขาดสารอาหาร) การศึกษาทางระบบประสาทยืนยันการวินิจฉัย
ชักในโรคติดเชื้อ. ในช่วงทารกแรกเกิดอาการชักมักพบร่วมกับภาวะติดเชื้อ นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นใน 30% ถึง 50% ของทารกแรกเกิดที่มีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ และมักเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังอย่างเห็นได้ชัด อาการชักเริ่มด้วยการกระตุกของดวงตา กล้ามเนื้อใบหน้า จากนั้นเมื่อความรุนแรงของอาการเพิ่มขึ้น อาการเหล่านี้จะกลายเป็นอาการทั่วไป อาการชักในเยื่อหุ้มสมองอักเสบจะมาพร้อมกับไข้ การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในเลือดและน้ำไขสันหลัง
อาการชักในเด็กเล็ก
หลังจากช่วงหนึ่ง ทารกแรกเกิดส่วนประกอบของมอเตอร์ของการชักจะเด่นชัดขึ้น อย่างไรก็ตามในทารกมักไม่ค่อยสังเกตอาการชักแบบชักกระตุกแบบคลาสสิกเช่นเดียวกับในทารกแรกเกิด อาการชักอัตโนมัติทางจิตพบได้น้อยกว่าอาการชักรูปแบบอื่นๆ และวินิจฉัยได้ยากตั้งแต่อายุยังน้อย
อาการชักประเภท Myoclonic(อาการชักเล็กน้อยหรืออาการกระตุกของทารก) เกิดขึ้นในทารกเป็นส่วนใหญ่ ความถี่ของอาการชักคือ 1:4,000-6,000 ของทารกแรกเกิด โดยคิดเป็น 30.8% ในบรรดาเด็กอายุ 1 ขวบที่มีอาการชัก การชักประเภทนี้มีลักษณะเฉพาะ: paroxysms ชักกระตุกอย่างรวดเร็ว; ล่าช้า การพัฒนาจิตใจ; การเปลี่ยนแปลง EEG เฉพาะ ภาพคลาสสิกของอาการกระตุกของทารกมีลักษณะของการหดตัวของกล้ามเนื้อสมมาตรทวิภาคี อาการกระตุกเป็นแบบ flexor, extensor หรือแบบผสม
ด้วยอาการกระตุกเกร็งมีการงอคอลำตัวและแขนขาอย่างฉับพลันพร้อมกับการลักพาตัวหรือการเสริมหลังพร้อมกัน แบบผสมมีลักษณะงอหรือขยายลำตัว แขน ขาไม่งอ อาการกระตุกของกล้ามเนื้อกระตุกเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด ไม่ค่อยมีอาการผสมกัน และอาการกล้ามเนื้อยืดเกร็งที่พบได้น้อยมาก เด็กคนเดียวกันอาจมีอาการกระตุกหลายรูปแบบในเวลาเดียวกัน อาการกระตุกของทารกยังรวมถึงรูปแบบที่ไม่เป็นชิ้นเป็นอันบางส่วน เช่น การพยักหน้า การสั่น การงอและการยืดแขนและขา การหันศีรษะ ในกรณีนี้การทำด้านข้างเป็นไปได้ - การหดตัวของกล้ามเนื้อด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย การพยักหน้าดูเหมือนการเอียงศีรษะไปข้างหน้าอย่างรวดเร็ว มักเกิดร่วมกับอาการสั่นและนำหน้าหรือแทนที่อาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือกล้ามเนื้อกระตุก ลักษณะเฉพาะที่สุดของอาการกระตุกของทารกคือแนวโน้มที่จะเป็นอนุกรม อาการกระตุกเพียงครั้งเดียวมักสังเกตได้น้อยลง ระยะเวลาของการชักมีตั้งแต่เสี้ยววินาทีไปจนถึงหลายวินาที ระยะเวลาของการโจมตีเป็นชุดอาจมีตั้งแต่ไม่กี่วินาทีไปจนถึง 20 นาทีหรือมากกว่านั้น ในระหว่างวัน จำนวนของ paroxysms มีตั้งแต่เดี่ยวไปจนถึงหลายร้อยหรือหลายพัน การปิดสติในรูปแบบของการชักนี้เป็นระยะสั้น
อาการกระตุกของทารกบางครั้งมาพร้อมกับเสียงกรีดร้อง, แสยะยิ้ม, สีหน้าหวาดกลัว, กลอกตา, อาตา, รูม่านตาขยาย, การสั่นของเปลือกตา, แขนขา, สีซีดหรือแดงที่ใบหน้า, หยุดหายใจ หลังจากชักจะมีอาการง่วงนอนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการโจมตีต่อเนื่องเป็นเวลานาน ในช่วงระหว่างช่วงเวลา เด็ก ๆ จะหงุดหงิด น้ำตาไหล นอนหลับไม่สนิท อาการชักเกิดขึ้นบ่อยที่สุดก่อนหลับหรือหลังตื่นนอน ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิด paroxysm ได้แก่ ความกลัว การปรุงแต่งต่างๆ การให้อาหาร
อาการกระตุกของทารกเริ่มต้นที่ วัยเด็กและหายไปในวัยเด็ก ก่อนอายุ 6 เดือน พวกเขาคิดเป็น 67% ของจำนวนตอน paroxysmal ทั้งหมด; ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 1 ปี - 86%; หลังจาก 2 ปี - 6%
อาการกระตุกของทารกอาจเป็นอาการแรกของอาการชักในเด็ก การโจมตีครั้งแรกนั้นแท้งโดยธรรมชาติและผู้ปกครองอาจเข้าใจผิดว่าเป็นปฏิกิริยาตื่นตระหนก อาการปวดท้อง ฯลฯ ในตอนแรกพวกเขาเป็นโสดจากนั้นความถี่จะเพิ่มขึ้น ในระยะนี้ อาจมีการทุเลาและอาการกำเริบที่ยากจะคาดเดา เมื่อเด็กเติบโตและพัฒนาความถี่ของการชักจะลดลง ระยะเวลาเฉลี่ยของการกระตุกของทารกอยู่ที่ 4 ถึง 30-35 เดือน หลังจาก 3 ปีพวกเขาหายาก จากข้อมูลของ P. Jeavons et al. (1973) ในเด็ก 25% อาการกระตุกของทารกหยุดก่อนอายุ 1 ปีใน 50% - สูงสุด 2 ปีส่วนที่เหลือ - มากถึง 3-4 บางครั้ง 5 ปี .
เปลี่ยนเป็น คลื่นไฟฟ้าสมอง(hypsarrhythmia) ไม่สัมพันธ์กับอาการชักเสมอไป บางครั้งก็ปรากฏช้ากว่ากำหนด Hypsarrhythmia เป็นลักษณะของสมองที่กำลังพัฒนาและสังเกตได้เฉพาะเมื่อ อาการกระตุกของทารกในเด็ก วัยเด็ก.
มาพร้อมกับยูนิเวอร์แซล อาการกระตุกของทารกเป็นความบกพร่องทางสติปัญญาซึ่งพบได้ใน 75-93% ของผู้ป่วย การก่อตัวของทักษะยนต์ก็บกพร่องเช่นกัน ดังนั้นในเด็กเล็กจึงถูกต้องกว่าที่จะพูดถึงความล่าช้าในการพัฒนาจิตซึ่งได้ระบุไว้แล้ว ชั้นต้นโรค มันจะชัดเจนมากขึ้นเมื่อมีอาการชักปรากฏขึ้น ระดับของความล่าช้าขึ้นอยู่กับทั้งเวลาที่เริ่มมีอาการชักและลักษณะที่เด็กเกิดก่อนกำหนด การพัฒนาจิตปกติก่อนเริ่มมีอาการชักพบได้ใน 10-16% ของเด็ก
ความผิดปกติของระบบประสาทโฟกัส(อัมพฤกษ์, อัมพาต, ตาเหล่, อาตา) เกิดขึ้นใน 34-70% ของกรณี ตามกฎแล้วจะพบในเด็กที่มีสมองพิการ, microcephaly, ความผิดปกติในการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลาง
การพยากรณ์โรคสำหรับทารกกระตุกเป็นที่นิยมในเด็กที่มีพัฒนาการด้านจิตปกติ โดยมีอาการชักระยะสั้นที่ไม่ซับซ้อนจากการชักรูปแบบอื่น เมื่อเริ่มมีอาการ, ต่อเนื่องและระยะเวลา, รวมกับอาการชักประเภทอื่น, การปรากฏตัวของระบบประสาทและ ผิดปกติทางจิตมีความล่าช้าอย่างมากในการพัฒนาจิต
ขาด- รูปแบบของการชักขนาดเล็กซึ่งพบได้ในเด็กเล็กและมีลักษณะเฉพาะด้วยการจ้องมองสั้น ๆ บางครั้งในเวลานี้เด็กสร้างการเคลื่อนไหวการดูดการเคี้ยวการตีการเลียด้วยลิ้น การโจมตีอาจมาพร้อมกับรอยแดงหรือการลวกของใบหน้า การลักพาตัวเล็กน้อย ลูกตา. พบได้น้อยกว่าอาการชักแบบขับเคลื่อน
อาการชักที่สำคัญในเด็กวัยเด็กมักจะทำแท้งโดยธรรมชาติ ส่วนประกอบของยาชูกำลังมีอิทธิพลเหนือโครงสร้างของการชัก เมื่อหันศีรษะไปด้านข้าง ทารกมักจะถูกจับจ้องในท่าที่ไม่สมส่วน การโจมตีอาจมีไข้ อาเจียน ปวดท้อง และอาการทางระบบอัตโนมัติอื่นๆ การปัสสาวะโดยไม่ตั้งใจนั้นพบได้น้อยกว่าในเด็กโต หลังจากการจับกุมเด็กจะเซื่องซึมมึนงงผล็อยหลับไปหรือตรงกันข้ามตื่นเต้นกล้ามเนื้อหดหู่
อาการชักบางส่วนในเด็กอายุยังน้อยเป็นที่ประจักษ์โดยการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้า, กล้ามเนื้อของลิ้น, แผนกที่อยู่ห่างไกลแขนขา อาการชักที่เริ่มต้นเฉพาะที่ อาจกลายเป็นอาการทั่วไปได้ ในวัยนี้มักพบอาการชักแบบชักกระตุกที่ไม่พึงประสงค์พร้อมกับการหันศีรษะและดวงตาและบางครั้งร่างกายไปด้านข้าง อาการชักมักมาพร้อมกับความตึงเครียดของแขนและขาด้านข้างของการหมุนศีรษะ
การหดตัวแบบกระตุกอย่างต่อเนื่องในกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มหรือในลักษณะทั่วไป เกิดขึ้นกับพื้นหลังของความล่าช้าในการพัฒนาของระบบประสาทและมาพร้อมกับรูปแบบ EEG hypsarrhythmic ปรากฏเมื่ออายุ 4 ปีส่วนใหญ่ในปีที่ 1 ของชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่จะมีอาการ การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิกและผล EEG ในการระบุพยาธิสภาพพื้นฐาน, CT หรือ MRI, PET ของสมอง, จำเป็นต้องมีการปรึกษาหารือจากนักพันธุศาสตร์, ศัลยแพทย์ระบบประสาท การรักษาทำได้โดยใช้ยากันชัก สเตียรอยด์ (ACTH, เพรดนิโซโลน) ไวกาบาตริน ตามข้อบ่งชี้ปัญหาของการผ่าตัดรักษา (callosotomy, การกำจัดจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยา) ได้รับการแก้ไขแล้ว
ข้อมูลทั่วไป
West's syndrome ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ผู้สังเกตอาการของมันในเด็กของเขาและอธิบายอาการนี้ครั้งแรกในปี 1841 ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับการรวมตัวของกลุ่มอาการตั้งแต่อายุยังน้อยและการชักเป็นชุดของอาการกระตุกแต่ละครั้ง paroxysms ที่แสดงลักษณะของ West's syndrome เรียกว่าอาการกระตุกของทารก ในขั้นต้นโรคนี้จัดอยู่ในโรคลมชักทั่วไป ในปีพ.ศ. 2495 ได้มีการศึกษารูปแบบ EEG ของคลื่นไฟฟ้าหัวใจเต้นผิดปกติ ซึ่งเป็นลักษณะทางพยาธิสภาพของโรคลมบ้าหมูรูปแบบนี้ และมีลักษณะเฉพาะคือกิจกรรมอะซิงโครนัสแบบคลื่นช้าที่มีแอมพลิจูดสูงแบบสุ่ม ในปี พ.ศ. 2507 ผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยาระบุว่า West's syndrome เป็น nosology ที่แยกจากกัน
การแนะนำของการถ่ายภาพระบบประสาทในการปฏิบัติทางระบบประสาททำให้สามารถระบุการมีอยู่ของรอยโรคโฟกัสของสารในสมองในผู้ป่วยได้ สิ่งนี้บังคับให้นักประสาทวิทยาต้องพิจารณามุมมองของพวกเขาเกี่ยวกับ West's syndrome ว่าเป็นโรคลมบ้าหมูทั่วไปและจำแนกโรคนี้ในโรคลมชักจากโรคลมชัก ในปี พ.ศ. 2527 วิวัฒนาการของโรคลมชักของโรคไข้สมองอักเสบจากรูปแบบแรกเริ่มไปสู่กลุ่มอาการเวสต์ และเมื่อเวลาผ่านไปจนถึงกลุ่มอาการเลนน็อกซ์-กัสเทาต์
ปัจจุบัน กลุ่มอาการเวสต์มีสัดส่วนประมาณ 2% ของโรคลมชักในเด็กทั้งหมด และประมาณ 1 ใน 4 ของโรคลมชักในเด็ก ตามแหล่งต่างๆ ความชุกคือ 2 ถึง 4.5 รายต่อทารกแรกเกิด 10,000 คน เด็กผู้ชายป่วยบ่อยขึ้น (60%) 90% ของกรณีอาการของโรคเกิดขึ้นในปีที่ 1 ของชีวิตโดยสูงสุดที่อายุ 4 ถึง 6 เดือน ตามกฎแล้วเมื่ออายุ 3 ปี อาการกระตุกของกล้ามเนื้อจะหายไปหรือกลายเป็นโรคลมบ้าหมูรูปแบบอื่น
สาเหตุของโรคเวสต์ซินโดรม
ในกรณีส่วนใหญ่ West syndrome จะมีอาการ อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการติดเชื้อในมดลูก (cytomegaly, การติดเชื้อเริม), สมองอักเสบหลังคลอด, ภาวะขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์, การคลอดก่อนกำหนด, การบาดเจ็บในกะโหลกศีรษะ, ภาวะขาดอากาศหายใจในทารกแรกเกิด, ภาวะขาดเลือดหลังคลอดเนื่องจากการหนีบสายสะดือ West syndrome อาจเป็นผลมาจากความผิดปกติในโครงสร้างของสมอง: septal dysplasia, hemimegaloencephaly, agenesis คลังข้อมูล callosumเป็นต้น ในบางกรณี อาการกระตุกของทารกเป็นอาการของ phakomatoses (กลุ่มอาการไม่หยุดยั้งของเม็ดสี, tuberous sclerosis, neurofibromatosis), การกลายพันธุ์ของยีนแบบจุดหรือความผิดปกติของโครโมโซม (รวมถึงกลุ่มอาการดาวน์) กรณีของ phenylketonuria ที่มีอาการกระตุกของทารกมีการกล่าวถึงในเอกสาร
ใน 9-15% กลุ่มอาการเวสต์เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุหรือโรคที่เข้ารหัสลับได้ เช่น สาเหตุที่แท้จริงไม่ได้ถูกระบุหรือชัดเจน บ่อยครั้งที่มีการติดตามอาการชักของเส้นใยหรืออาการชักจากโรคลมชักในประวัติครอบครัวของเด็กที่ป่วยนั่นคือมีความบกพร่องทางพันธุกรรม นักวิจัยจำนวนหนึ่งระบุว่าการฉีดวัคซีน โดยเฉพาะการให้วัคซีน DPT อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นกลุ่มอาการเวสต์ซินโดรม อาจเป็นเพราะความบังเอิญของช่วงเวลาของการฉีดวัคซีนและอายุของการเริ่มต้นของโรค อย่างไรก็ตาม ยังไม่ได้รับข้อมูลที่เชื่อถือได้ซึ่งยืนยันถึงบทบาทการยั่วยุของวัคซีน
กลไกการก่อโรคของการเกิดอาการกระตุกของทารกเป็นเรื่องของการศึกษา มีหลายสมมติฐาน หนึ่งในนั้นเชื่อมโยง West's syndrome กับความผิดปกติในการทำงานของเซลล์ประสาท serotonergic แท้จริงแล้ว ผู้ป่วยมีระดับของเซโรโทนินและสารเมแทบอไลต์ลดลง แต่ยังไม่ทราบว่าเป็นประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา มีการกล่าวถึงทฤษฎีภูมิคุ้มกันวิทยาที่เชื่อมโยง West's syndrome กับการเพิ่มจำนวนของเซลล์ B ที่ถูกกระตุ้น ผลการรักษาในเชิงบวกของ ACTH เป็นพื้นฐานของสมมติฐานของการทำงานผิดปกติในระบบ "สมอง - ต่อมหมวกไต" นักวิจัยบางคนแนะนำว่ากลุ่มอาการนี้ขึ้นอยู่กับจำนวนที่มากเกินไป (การแสดงออกมากเกินไป) ของซินแนปส์กระตุ้นและหลักประกันที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า ซึ่งสร้างความตื่นเต้นง่ายเพิ่มขึ้นของเยื่อหุ้มสมอง พวกเขาเชื่อมโยงอะซิงโครนัสของรูปแบบ EEG กับการขาดไมอีลิน ซึ่งเป็นลักษณะทางสรีรวิทยาสำหรับช่วงอายุนี้ เมื่อสมองเติบโตเต็มที่ ความตื่นเต้นง่ายจะลดลงและการสร้างเยื่อไมอีลินเพิ่มขึ้น ซึ่งจะอธิบายถึงการหายไปของอาการพาร็อกซีซึมหรือการเปลี่ยนแปลงของสมองไปสู่กลุ่มอาการเลนน็อกซ์-แกสเทาต์
อาการของโรคเวสต์ซินโดรม
ตามกฎแล้วอาการของ West จะเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิต ในบางกรณีอาการจะเกิดขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น แต่ไม่เกิน 4 ปี พื้นฐานของคลินิกคือการกระตุกของกล้ามเนื้อต่อเนื่องและการพัฒนาจิตบกพร่อง paroxysms แรกมักจะปรากฏขึ้นกับพื้นหลังของความล่าช้าในการพัฒนาจิต (ZPR) ที่มีอยู่แล้ว แต่ 1/3 ของกรณีเกิดขึ้นในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรง การเบี่ยงเบนในการพัฒนาทางประสาทวิทยามักเกิดจากการลดลงและการสูญเสียของรีเฟล็กซ์โลภ, ความดันเลือดต่ำในแอกซอน อาจมีการขาดการติดตามวัตถุและความผิดปกติของการจ้องมองซึ่งเป็นเกณฑ์ที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์
กล้ามเนื้อกระตุกกะทันหัน สมมาตร และเกิดช่วงสั้นๆ ความต่อเนื่องเป็นเรื่องปกติในขณะที่ช่วงเวลาระหว่างการกระตุกติดต่อกันเป็นเวลาอย่างน้อย 1 นาที โดยปกติแล้วจะมีความรุนแรงของอาการกระตุกเพิ่มขึ้นในช่วงเริ่มต้นของภาวะ paroxysm และลดลงในตอนท้าย จำนวนของอาการกระตุกที่เกิดขึ้นต่อวันมีตั้งแต่หน่วยไปจนถึงหลักร้อย อาการกระตุกของทารกที่พบบ่อยที่สุดเกิดขึ้นระหว่างการหลับหรือทันทีหลังการนอนหลับ เสียงดังที่คมชัดและการกระตุ้นด้วยการสัมผัสสามารถกระตุ้นให้เกิด paroxysm ได้
สัญศาสตร์ของ paroxysms ที่มาพร้อมกับ West's syndrome ขึ้นอยู่กับกลุ่มกล้ามเนื้อที่หดตัว - ยืด (extensor) หรือ flexor (flexor) บนพื้นฐานนี้ อาการกระตุกจะถูกจำแนกออกเป็นตัวยืด ตัวงอ และแบบผสม ส่วนใหญ่มักจะสังเกตเห็นการกระตุกแบบผสมจากนั้นงอโดยส่วนใหญ่ไม่ค่อยยืด ในกรณีส่วนใหญ่ อาการกระตุกหลายประเภทมักพบในเด็กคนเดียว และอาการกระตุกชนิดใดจะเหนือกว่านั้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของร่างกาย ณ เวลาที่เริ่มมีอาการของภาวะ paroxysm
อาจมีการหดตัวของกล้ามเนื้อทุกกลุ่ม แต่มักจะสังเกตเห็นอาการกระตุกในท้องถิ่น ดังนั้นตะคริวที่คองอจะมาพร้อมกับการพยักหน้าการกระตุกในกล้ามเนื้อของผ้าคาดไหล่คล้ายกับการยักไหล่ ทั่วไปคือ paroxysm ประเภท "มีดสั้น" เนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้องอหน้าท้อง ในกรณีนี้ร่างกายจะถูกพับครึ่ง อาการกระตุกของแขนขาตอนเด็กนั้นแสดงออกโดยการลักพาตัวและดึงแขนเข้าหาร่างกาย จากด้านข้างดูเหมือนว่าเด็กจะกอดตัวเอง การรวมกันของอาการชักดังกล่าวกับอาการปากสั่นของประเภท "มีดสั้น" นั้นสัมพันธ์กับคำทักทาย "สลาม" ที่นำมาใช้ในตะวันออก ดังนั้นจึงเรียกว่า "การโจมตีสลาม" ในเด็กที่เดินได้อาการกระตุกสามารถเกิดขึ้นได้ตามประเภทของการโจมตีแบบหล่น - การหกล้มที่ไม่คาดคิดพร้อมกับการมีสติสัมปชัญญะ
ร่วมกับอาการกระตุกแบบต่อเนื่อง West syndrome อาจมีอาการชักแบบไม่ชักร่วมด้วย หยุดกะทันหันกิจกรรมมอเตอร์ บางครั้งมี paroxysms จำกัด การกระตุกของลูกตา การหายใจล้มเหลวที่เป็นไปได้เนื่องจากการกระตุกของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ในบางกรณีอาการกระตุกแบบอสมมาตรเกิดขึ้นโดยการลักพาตัวของศีรษะและดวงตาไปทางด้านข้าง อาจมีอาการชักจากโรคลมชักประเภทอื่น: โฟกัสและคลิออน พวกเขารวมกับอาการกระตุกหรือมีลักษณะอิสระ
การวินิจฉัยโรคเวสต์ซินโดรม
West syndrome ได้รับการวินิจฉัยโดยสัญญาณหลักสามประการ: การโจมตีของคลัสเตอร์ กล้ามเนื้อกระตุกพัฒนาการทางจิตล่าช้าและรูปแบบ EEG hypsarrhythmic อายุที่เริ่มมีอาการกระตุกและความสัมพันธ์กับการนอนหลับมีความสำคัญ ความยากลำบากในการวินิจฉัยเกิดขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการช้า ในระหว่างการวินิจฉัย เด็กจะได้รับคำปรึกษาจากกุมารแพทย์ นักประสาทวิทยาในเด็ก แพทย์โรคลมชัก นักพันธุศาสตร์ West syndrome ควรแยกจาก benign infantile myoclonus, benign rolandic epilepsy, infantile myoclonic epilepsy, sandifer's syndrome (ศีรษะเอียงเหมือน torticollis, gastroesophageal reflux, ตอนของ opisthotonus ที่อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็น spasms)
Interictal (interictal) EEG มีลักษณะของการมีอยู่ของกิจกรรมคลื่นขัดขวางที่ไม่เป็นระเบียบ วุ่นวาย และเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิก ทั้งในช่วงตื่นตัวและระหว่างการนอนหลับ Polysomnography เผยให้เห็นว่าไม่มีกิจกรรมขัดขวางในช่วงระยะลึกของการนอนหลับ ภาวะ Hypsarrhythmia ถูกบันทึกไว้ใน 66% ของกรณี โดยปกติจะอยู่ในระยะแรก ต่อมามีการสังเกตการจัดรูปแบบ EEG ที่วุ่นวายและเมื่ออายุ 2-4 ปีการเปลี่ยนไปใช้คอมเพล็กซ์ "sharp-slow wave" รูปแบบ EEG ictal ที่พบบ่อยที่สุด (เช่น จังหวะ EEG ระหว่างการกระตุก) เป็นคอมเพล็กซ์คลื่นช้าที่มีแอมพลิจูดสูงโดยทั่วไป ตามด้วยการยับยั้งกิจกรรมเป็นเวลาอย่างน้อย 1 วินาที เมื่อลงทะเบียนการเปลี่ยนแปลงโฟกัสใน EEG เราควรคำนึงถึงลักษณะโฟกัสของรอยโรคในสมองหรือความผิดปกติในโครงสร้าง
การรักษา West syndrome
West's syndrome ได้รับการพิจารณาว่าดื้อต่อการรักษาอย่างต่อเนื่องจนกระทั่งมีการค้นพบผลของยา ACTH ต่ออาการชักในปี 2501 การบำบัดด้วย ACTH และ prednisolone นำไปสู่การปรับปรุงที่สำคัญหรือหยุดการกระตุกของทารกอย่างสมบูรณ์ซึ่งมาพร้อมกับการหายไปของรูปแบบ EEG hypsarrhythmic จนถึงขณะนี้ ยังไม่มีการตัดสินใจที่ชัดเจนในหมู่นักประสาทวิทยาเกี่ยวกับปริมาณและระยะเวลาของการรักษาด้วยสเตียรอยด์ การศึกษาพบว่าใน 90% ของกรณี การรักษาประสบความสำเร็จด้วยการใช้ ACTH ในปริมาณมาก เงื่อนไขการรักษาอาจแตกต่างกันไปภายใน 2-6 สัปดาห์
ขั้นตอนใหม่ในการรักษาอาการกระตุกของทารกเริ่มขึ้นในปี พ.ศ. 2533-2535 หลังพบผลบวก ผลการรักษาไวกาบาตริน อย่างไรก็ตาม ประโยชน์ของการรักษาด้วย vigabatrin ได้รับการพิสูจน์แล้วเฉพาะในผู้ป่วย tuberous sclerosis เท่านั้น ในกรณีอื่นๆ มีการศึกษาแสดงประสิทธิภาพของสเตียรอยด์มากขึ้น ในทางกลับกัน การรักษาด้วยสเตียรอยด์มีความทนทานน้อยกว่ายาไวกาบาตรินและมีอัตราการกำเริบของโรคสูงกว่า
ในบรรดายากันชัก มีเพียง nitrazepam และ valproic acid เท่านั้นที่แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพ ที่ ผู้ป่วยแต่ละรายอธิบายถึงผลการรักษาของวิตามินบี 6 ปริมาณมากซึ่งระบุไว้ในสัปดาห์แรกของการรักษา ในกรณีของอาการชักของทารกที่ดื้อต่อการรักษาอย่างต่อเนื่องโดยมีจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาที่ได้รับการยืนยันโดยการตรวจเอกซเรย์ จะมีการหารือกับศัลยแพทย์ระบบประสาทเพื่อแก้ไขปัญหาการตัดโฟกัส หากการดำเนินการดังกล่าวไม่สามารถทำได้ เมื่อมีการโจมตีแบบหล่น จะมีการดำเนินการ callosotomy ทั้งหมด (การข้าม corpus callosum)
การพยากรณ์โรคเวสต์ซินโดรม
โดยปกติเมื่ออายุ 3 ขวบอาการชักของทารกจะถดถอยและหายไป แต่ในกรณีประมาณ 55-60% พวกเขากลายเป็นโรคลมชักรูปแบบอื่นซึ่งส่วนใหญ่มักเป็น Lennox-Gastaut syndrome ความต้านทานต่อยามักถูกบันทึกไว้ในอาการกระตุกของทารกที่มาพร้อมกับดาวน์ซินโดรม แม้จะประสบความสำเร็จในการบรรเทา paroxysms แต่ West syndrome ก็มีการพยากรณ์โรคที่ไม่น่าพอใจในแง่ของการพัฒนาจิตของเด็ก ความผิดปกติทางความคิดและพฤติกรรมที่เป็นไปได้, สมองพิการ, ออทิสติก, ปัญหาการเรียนรู้ การขาดดุลทางจิตที่เหลืออยู่ไม่ได้สังเกตได้ใน 5-12% ของกรณีเท่านั้น ZPR ระบุไว้ในเด็ก 70-78% ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว - ใน 50% การพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงคือ West syndrome ซึ่งเกิดจากความผิดปกติหรือการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในสมอง ในกรณีนี้ อัตราการเสียชีวิตอาจสูงถึง 25%
การพยากรณ์โรคที่ดีกว่าคือกลุ่มอาการ West's cryptogenic และไม่ทราบสาเหตุในกรณีที่ไม่มี ZPR ก่อนที่จะเริ่มมีอาการกระตุก ในผู้ป่วยกลุ่มนี้การขาดดุลทางปัญญาหรือระบบประสาทที่เหลืออยู่ในเด็ก 37-44% การเริ่มการรักษาล่าช้าส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรค การประเมินการพยากรณ์โรคถูกขัดขวางโดยข้อเท็จจริงที่ว่าผลที่ตามมาในระยะยาวยังขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพที่แฝงอยู่ ซึ่งตรงข้ามกับอาการเวสต์ซินโดรมที่เกิดขึ้น
การชักในเด็กปีแรกของชีวิต
ตะคริวเป็นตะคริวที่วุ่นวาย ส่วนใหญ่เจ็บปวด การหดตัวของกลุ่มกล้ามเนื้อต่างๆ
สาเหตุที่นำไปสู่การเกิดอาการชักในเด็กนั้นค่อนข้างหลากหลาย หลัก ๆ มีดังต่อไปนี้:
1. โรคติดเชื้อ. เยื่อหุ้มสมองอักเสบ สมองอักเสบ ฝีในสมองทำให้สมองเสียหายและการนำไฟฟ้าบกพร่อง แรงกระตุ้นของเส้นประสาท.
2. การติดยาของมารดาขณะตั้งครรภ์. สารเสพติดรบกวนกระบวนการสร้างสมองของมดลูก ดังนั้น เด็กที่เกิดจากแม่ติดยาอาจเกิดอาการชักได้
3. โรคต่อมไร้ท่อ. โรคเบาหวานโรค ต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไตสามารถทำให้เกิดอาการชักในเด็กได้ทุกวัย
4. ภาระกรรมพันธุ์ โรคทางพันธุกรรมบางอย่างนำไปสู่การละเมิดการพัฒนาของสมองซึ่งเป็นผลมาจากการที่เด็กอาจมีอาการหงุดหงิด
5. รอยโรคเนื้องอกในสมองทำให้เกิดการละเมิดการนำกระแสประสาทไปตามเส้นใยประสาทซึ่งทำให้เด็กชัก
6. ขาดแคลเซียม
7. การใช้งานผิดประเภท ยา. ยาบางชนิด เช่น ยาขับปัสสาวะ ทำให้แคลเซียมในเลือดลดลง ซึ่งทำให้เกิดอาการชัก นอกจากนี้ยังพบอาการชักเมื่อได้รับวิตามินดี 3 เกินขนาดและการพัฒนาของสภาพเช่น spasmophilia
8. ตะคริวอาจปรากฏขึ้นระหว่างภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ (เช่น ตะคริวที่แขนขา น้ำเย็น). แต่ถ้าเกิดขึ้นบ่อยๆ ควรไปพบแพทย์
สำหรับการชักคุณสามารถรับการโจมตีของโรคลมชักได้ดังนั้นเมื่อวินิจฉัยโรคนี้จะต้องคำนึงถึงด้วย
ในเด็กอายุมากกว่า 1 เดือน อาการชักประเภทต่อไปนี้พบได้บ่อย:
1. หลักทั่วไป (ยาชูกำลัง - clonic เช่น grand mal) พวกมันมีลักษณะเป็นโทนิคเฟสที่กินเวลาน้อยกว่า 1 นาทีโดยที่ดวงตาจะกลอกขึ้น ในเวลาเดียวกันการแลกเปลี่ยนก๊าซจะลดลง (เนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ) ซึ่งจะมาพร้อมกับอาการตัวเขียว ระยะชักของคลิออนจะตามหลังระยะโทนิค ส่งผลให้แขนขากระตุก (ปกติประมาณ 1-5 นาที) การแลกเปลี่ยนก๊าซดีขึ้น อาจสังเกตได้: ภาวะน้ำลายไหลมากเกินไป, หัวใจเต้นเร็ว, ภาวะเลือดเป็นกรดจากเมตาบอลิซึม/ทางเดินหายใจ postictal state มักใช้เวลาน้อยกว่า 1 ชั่วโมง
2. การชักของมอเตอร์โฟกัส (บางส่วนมีอาการง่าย ๆ ) มีลักษณะเฉพาะคือเกิดขึ้นที่แขนขาข้างใดข้างหนึ่งหรือที่ใบหน้า การชักดังกล่าวนำไปสู่การเบี่ยงเบนของศีรษะและการลักพาตัวของดวงตาในทิศทางของซีกโลกที่ตรงกันข้ามกับการแปลโฟกัสที่หงุดหงิด อาการชักเฉพาะจุดสามารถเริ่มต้นในพื้นที่จำกัดโดยไม่สูญเสียสติ หรือในทางกลับกัน อาการชักแบบทั่วไปและคล้ายกับอาการชักแบบโทนิค-คลิออนแบบทุติยภูมิ สิ่งบ่งชี้สำหรับการโฟกัสคืออาการอัมพาตของ Todd หรือการลักพาตัวของศีรษะและดวงตาไปทางซีกโลกที่ได้รับผลกระทบ พวกเขาปรากฏขึ้นหลังจากการโจมตีของอาการชักเหล่านี้
3. ตะคริวชั่วขณะหรือจิต (บางส่วนมีอาการซับซ้อน) ในกรณีประมาณ 50% จะมีออร่านำหน้า พวกเขาอาจเลียนแบบอาการชักแบบอื่น โฟกัส เคลื่อนไหว แกรนด์มัล หรือจ้องมอง บางครั้งพวกเขาดูซับซ้อนกว่า: ด้วยระบบอัตโนมัติโปรเฟสเซอร์ (วิ่ง - สำหรับผู้ที่เริ่มเดิน, หัวเราะ, เลียริมฝีปาก, การเคลื่อนไหวของมือที่ผิดปกติ, กล้ามเนื้อใบหน้า ฯลฯ )
4. อาการชักขาดงานทั่วไปแบบปฐมภูมิ (เช่น petit mal) ไม่ค่อยพัฒนาในปีแรกของชีวิต (โดยทั่วไปในเด็กอายุมากกว่า 3 ปี)
5. กล้ามเนื้อกระตุกในเด็ก (มีภาวะ hypsarrhythmia - ตามข้อมูล EEG) มักปรากฏในปีที่ 1 ของชีวิตโดยมีอาการกระตุกของ myoclonic (Salaam) อย่างรุนแรง Infantile spasms (West syndrome) อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการมีโรคทางระบบประสาทต่างๆ หรือไม่มีความผิดปกติใดๆ ก่อนหน้านี้ที่ชัดเจน ด้วยอาการกระตุกของทารกการพัฒนาของจิตจะช้าลงและในอนาคตมีความเป็นไปได้สูงที่พัฒนาการล่าช้าที่เด่นชัด
6. ชักทั่วไปแบบผสม (มอเตอร์ขนาดเล็กหรือความผิดปกติเล็ก ๆ น้อย ๆ ผิดปกติ) อาการชักกลุ่มนี้เป็นเรื่องปกติของกลุ่มอาการเลนน็อกซ์-แกสเทาต์ ซึ่งมีอาการชักบ่อยครั้งและควบคุมได้ไม่ดี ซึ่งรวมถึง atonic, myoclonic, tonic และ clonic ร่วมกับรูปแบบ EEG ที่มีหนามแหลมผิดปกติ (จากภาษาอังกฤษ Spike - peak) และ คลื่น (น้อยกว่าสามสไปค์-เวฟใน 1 วินาที) เดือยหลายจุดและโพลิสไปค์ อายุของผู้ป่วยมักจะเกิน 18 เดือน แต่กลุ่มอาการนี้สามารถพัฒนาได้ในปีที่ 1 ของชีวิตหลังจากการชักของทารก (การเปลี่ยนแปลงจาก West syndrome) เด็กมักมีพัฒนาการล่าช้าอย่างเห็นได้ชัด
7. อาการชักจากไข้ (FS) สังเกตได้ในเด็กตั้งแต่อายุ 3 เดือน โดยมีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น (> 38.0 °C) ตามกฎแล้ว พวกมันเป็นโทนิค-คลิออนทั่วไปขั้นต้น แม้ว่าพวกมันจะเป็นโทนิค อะโทนิก หรือคลีนิกก็ได้
อาการชักจากไข้ถือว่าง่ายหากเกิดขึ้นครั้งเดียว นานไม่เกิน 15 นาที และไม่มีอาการโฟกัส อาการชักจากไข้ที่ซับซ้อนนั้นมีลักษณะเฉพาะที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ ระยะเวลาและจุดโฟกัสที่เด่นชัด ผู้ป่วยทุกรายที่มีอายุต่ำกว่า 12 เดือนควรได้รับการเจาะเอวและคัดกรองการเผาผลาญเพื่อหาสาเหตุของอาการชัก
ปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรคลมชักใน FS ได้แก่:
- บ่งชี้ถึงความผิดปกติของระบบประสาทหรือความผิดปกติของจิต
การพัฒนา;
- ประวัติครอบครัวที่มีอาการชักจากไข้;
- ลักษณะที่ซับซ้อนของการชักไข้
ในกรณีที่ไม่มีหรือมีปัจจัยเสี่ยงเพียงปัจจัยเดียว ความน่าจะเป็นของอาการชักไข้จะมีเพียง 2% เท่านั้น เมื่อมีปัจจัยเสี่ยงตั้งแต่ 2 อย่างขึ้นไป ความน่าจะเป็นของโรคลมชักจะเพิ่มขึ้นเป็น 6-10%
การรักษา.
การรักษาโรคหงุดหงิดในเด็กควรเริ่มต้นด้วยการปฐมพยาบาล หลักการทั่วไปความช่วยเหลือนี้ได้รับด้านล่าง
การปฐมพยาบาลเด็กชัก/ชัก
เมื่อมีอาการชัก เด็กต้องวางบนพื้นเรียบ พยายามปกป้องเขาจากสิ่งแปลกปลอม เนื่องจากการเคลื่อนไหวที่วุ่นวายด้วยแขนและขา เด็กสามารถทำร้ายตัวเองได้ คุณต้องเปิดหน้าต่าง เด็กจำเป็นต้องให้ออกซิเจนเข้าถึง ดังนั้นคุณจึงไม่สามารถ "จับตัวเป็นก้อน" และ "แขวน" เหนือตัวเด็กได้ ทำให้ยากต่อการเข้าถึงอากาศบริสุทธิ์ หากเด็กสวมเสื้อคอปกแน่น ต้องปลดกระดุมเม็ดบนออก ไม่ว่าในกรณีใดคุณไม่ควรพยายามสอดวัตถุแปลกปลอม โดยเฉพาะของมีคม เข้าไปในปากของเด็ก เพราะอาจทำให้ได้รับบาดเจ็บสาหัสได้ จากนั้นจำเป็นต้องใช้มาตรการในการฟื้นฟูการหายใจแบบสะท้อนกลับกล่าวคือตบเด็กที่แก้มสาดหน้า น้ำเย็นปล่อยให้แอมโมเนียหายใจในระยะ 10-15 ซม. หลังจากมาตรการเหล่านี้ เป็นเรื่องเร่งด่วนที่จะปรึกษาแพทย์ที่สามารถแยกแยะกลุ่มอาการหงุดหงิดและพัฒนาคำแนะนำเฉพาะสำหรับการรักษาตามประเภทของอาการชักและสาเหตุของอาการชัก
บทบาทสำคัญในการกำหนดสาเหตุของอาการชักเป็นของการตรวจเด็ก
การวินิจฉัยกลุ่มอาการชักรวมถึง:
การวิเคราะห์เลือดทั่วไป การวิเคราะห์ทั่วไปปัสสาวะ สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี การวิเคราะห์ปัสสาวะของ Sulkovich เพื่อไม่รวม spasmophilia
การกำหนดองค์ประกอบอิเล็กโทรไลต์ของเลือด ความสนใจเป็นพิเศษได้รับเพื่อลดปริมาณแคลเซียมและแมกนีเซียมในเลือด
การตรวจหาระดับน้ำตาลในเลือด
การกำหนดองค์ประกอบของก๊าซในเลือด ให้ความสนใจกับเนื้อหาของออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์
ทำการเจาะเอวด้วยการศึกษาของน้ำไขสันหลังด้วยการกำหนดเนื้อหาของน้ำตาล, โปรตีน, อิเล็กโทรไลต์, องค์ประกอบของเซลล์ที่จะไม่รวม การติดเชื้อสมอง.
อัลตราซาวนด์ของสมองสำหรับเด็กที่มีกระหม่อมเปิดใหญ่, เอกซเรย์สมองสำหรับเด็กโต.
Electroencephalography เพื่อตรวจการทำงานของสมองและตรวจหาความผิดปกติของหลอดเลือด
บนพื้นฐานของการศึกษาเหล่านี้เท่านั้นที่สามารถตรวจสอบการวินิจฉัยได้
การรักษาด้วยยาในกรณีเฉพาะของโรคหงุดหงิดขึ้นอยู่กับหลักการดังต่อไปนี้:
อาการชักเบื้องต้น (grand mal). Phenobarbital, phenytoin (epdantoin, epanutin), carbamazepine มักใช้ ในบางกรณีสามารถใช้ valproates (depalept, depakine) หรือ acetazolamide ได้
อาการชักแบบง่ายบางส่วน (โฟกัส)
ใช้ Phenobarbital, phenytoin (epdantoin, epanutin), carbamazepine, primidone สามารถใช้เป็นยารักษาโรคอื่นๆ ได้หากจำเป็น (การเตรียมกรดวาลโปรอิก (เดพากิน, เดพาเลปต์), ไวกาบาตริน (ซาบริล, ซาบริเล็กซ์, ซาบริลัน), เคปปรา เป็นต้น)
อาการชักที่ซับซ้อนบางส่วน (ลมบ้าหมูกลีบขมับ)
. การนัดหมายเบื้องต้นของ carbamazepine, phenytoin และ primidone นั้นได้รับการพิจารณา ยาทางเลือก ได้แก่ phenobarbital, valproate และ acetazolamide (รวมถึง metsuximide, ethosuxemide, petinimide, zarontin)
อาการชักทั่วไปแบบปฐมภูมิ
. ยากันชักหลัก AED ในสถานการณ์ทางคลินิกที่อธิบายไว้คือ ethosuximide, valproates, metximid สารอื่นๆ: อะเซตาโซลาไมด์, โคลนาเซแพม, โคลบาซัม, ฟีโนบาร์บิทัล
อาการกระตุกของทารก
. ที่สุด ยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาอาการกระตุกของทารก ได้แก่ : อะนาล็อกสังเคราะห์ของ ACTH - synacthen depot, vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), valproates (depalept, depakine), keppra, ethosuxemide (zarontin, petnidan, petinimide), clobazam (frizium) การรักษาอื่น ๆ ได้แก่ การใช้ phenytoin (epdantoin, epanutin), talox, phenobarbital, acetazolamide หากมี อาจใช้อาหารที่เป็นคีโตเจนิก (KD)
ชักไข้ ความเหมาะสมในการสั่งจ่ายยากันชักให้กับเด็กที่มีภาวะ FS นั้นเป็นที่ถกเถียงกันอย่างมากเป็นเวลาหลายปี อย่างไรก็ตาม เมื่อตัดสินใจสนับสนุนการรักษาเชิงป้องกันโดยใช้เครื่อง AEDs การเตรียมฟีโนบาร์บิทัลมักถูกใช้บ่อยที่สุด วาลโพรเอตน้อยกว่า
อาการชักทั่วไปแบบผสม
AED หลัก: phenobarbital, valproate, clonazepam, clobazam (frizium) สามารถใช้ acetazolamide, diazepam, ethosuximide, phenytoin, metsuximide, carbamazepine, tranxen และอื่นๆ แทนได้
ปริมาณยากันชักหลัก (ในปีที่ 1 ของชีวิต)
- diazepam - 0.1-0.3 มก. / กก. ถึงขนาดสูงสุด 5 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างช้าๆ
- ฟีนิโทอิน - 5 มก. / กก. / วัน (2 ครั้งต่อครั้ง);
- ฟีโนบาร์บิทัล - 3-5 มก. / กก. / วัน (2-3 ครั้งต่อครั้ง);
- Primidone - 5-25 มก./กก./วัน (1-2 ครั้ง);
- carbamazepine - 15-30 มก. / กก. / วัน (2-3 ครั้งต่อครั้ง);
- ethosuximide - 20-30 มก. / กก. / วัน (2 ครั้ง);
- metsuximide - ขนาดเริ่มต้น 5-10 มก./กก., การบำรุงรักษา - 20 มก./กก. (2 ครั้ง, ต่อครั้ง);
- valproates - 25-60 มก. / กก. / วัน (2-3 ครั้งต่อครั้ง);
- clonazepam - 0.02-0.2 มก. / กก. / วัน (2-3 ครั้งต่อครั้ง);
- พาราลดีไฮด์ - 300 มก. (0.3 มล. / กก., ทางตรง);
- อะเซตาโซลาไมด์ (ไดคาร์บ) - ขนาดยาเริ่มต้น 5 มก./กก., การบำรุงรักษา - 10-20 มก./กก. (ต่อครั้ง)
คุณสมบัติของการรักษาอาการชักในเด็กปีแรกของชีวิต (รวมถึงทารกแรกเกิด)
ควรคำนึงถึงเสมอว่า phenytoin (epdantoin, epanutin) ในช่วงทารกแรกเกิดจะถูกดูดซึมโดยมีประสิทธิภาพต่ำ แม้ว่าการใช้จะค่อยๆ ดีขึ้นในภายหลัง
การเตรียมกรด Valproic เมื่อให้พร้อมกันจะทำปฏิกิริยากับ phenytoin และ phenobarbital ทำให้ระดับเลือดเพิ่มขึ้น ด้วยการบริหาร valproates ในระยะยาวจำเป็นต้องตรวจสอบพารามิเตอร์ของการตรวจเลือดทั่วไปรวมถึงตรวจสอบระดับของเอนไซม์ตับ (ALT, AST) ในขั้นต้น (ในเดือนแรกของการรักษา) ด้วยความถี่ 1 ครั้งใน 2 สัปดาห์จากนั้นเป็นรายเดือน (ภายใน 3 เดือน) และต่อมา - 1 ครั้งทุกๆ 3-6 เดือน
ยากันชักที่รู้จักกันในปัจจุบันเกือบทั้งหมดในระดับมากหรือน้อยมีผลที่เรียกว่า rachitogenic ซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวหรือการทำให้รุนแรงขึ้นของอาการของโรคกระดูกอ่อนที่ขาดวิตามินดี ในเรื่องนี้ เด็กในปีแรกของชีวิตที่ได้รับการรักษาด้วยยากันชักควรแน่ใจว่าได้รับวิตามินดีเพียงพอ (D2 - ergocalciferol หรือ D3 - cholecalciferol) เช่นเดียวกับการเตรียมแคลเซียม
อาการชักในเด็กเล็ก.
อาการทางคลินิกของ West และ Lennox-Gastaut syndromes มีการอธิบายค่อนข้างกว้าง (ดูบทความแยกต่างหากในเว็บไซต์ของเรา) ดังที่ได้กล่าวไปแล้วสามารถสังเกตได้ทั้งในช่วง 12 เดือนแรกของชีวิตและหลังจากนั้นแม้ว่าจะเป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กเล็กก็ตาม
อาการชักแบบทุติยภูมิทุติยภูมิ สิ่งเหล่านี้รวมถึงโรคลมชักที่มีอาการในรูปแบบของการชักบางส่วนที่เรียบง่ายและ / หรือซับซ้อนพร้อมลักษณะทั่วไปทุติยภูมิเช่นเดียวกับอาการชักบางส่วนที่เรียบง่ายซึ่งกลายเป็นอาการชักบางส่วนที่ซับซ้อนพร้อมกับลักษณะทั่วไปรองที่ตามมา
อาการชักจากไข้ในเด็กเล็กเกิดขึ้นได้ไม่น้อยกว่าในปีที่ 1 ของชีวิต หลักการของแนวทางการวินิจฉัยและกลวิธีการรักษาไม่แตกต่างจากหลักการในเด็กปีแรกของชีวิต
อาการชักในเด็กอายุมากกว่า 3 ปี
อาการชักขาดงานทั่วไปแบบปฐมภูมิ- อาการชักชนิดหนึ่ง ส่วนใหญ่พบในเด็กวัยนี้ การระบุและการรักษาที่เพียงพอนั้นอยู่ในความสามารถของนักประสาทวิทยาเด็กและแพทย์โรคลมชัก กุมารแพทย์และตัวแทนผู้เชี่ยวชาญด้านเด็กอื่นๆ ไม่ควรเพิกเฉยต่ออาการ "ขาดการเชื่อมต่อ" ในระยะสั้นของเด็กที่ระบุ (โดยไม่ตอบสนองต่อการรักษา) หรือการร้องเรียนเกี่ยวกับอาการ "รอบคอบ" ที่ผิดปกติ
โรคลมชัก myoclonus เด็กและเยาวชนเป็นชนิดย่อยของโรคทั่วไปที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งมีอาการชักแบบหุนหันพลันแล่น อาการชักเป็นเรื่องปกติหลังจากอายุ 8 ปี คุณลักษณะที่โดดเด่นคือการปรากฏตัวของ myoclonus ซึ่งความรุนแรงแตกต่างกันไปตั้งแต่น้อยที่สุด (ถือเป็น "ความซุ่มซ่าม") ไปจนถึงการหกล้มเป็นระยะ ไม่มีการสังเกตการด้อยค่าของสติ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่มีอาการชักแบบโทนิค-คลิออนเป็นพักๆ โดยมีเด็กประมาณหนึ่งในสามเป็นโรคลมบ้าหมูชนิดนี้
โรคลมบ้าหมู
กลุ่มของภาวะ paroxysmal เรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับรอบเดือน สามารถอ้างได้ว่าเป็นตัวอย่างหนึ่งของการขึ้นกับอายุ เงื่อนไขการชักในความสัมพันธ์กับผู้ป่วยหญิงที่เข้าสู่วัยแรกรุ่น
อาการชักจากไข้อาจเกิดขึ้นได้ในเด็กอายุมากกว่า 3 ปี (ใน วัยก่อนเรียน) แม้ว่าในช่วงชีวิตนี้จะเกิดขึ้นด้วยความถี่ที่ต่ำกว่ามาก การปรากฏตัวของอาการชักไข้ในพยาธิวิทยานี้ (โดยไม่มีการเพิ่มอุณหภูมิของร่างกาย) บ่งชี้ถึงการพัฒนาของโรคลมชักที่มีอาการซึ่งต้องได้รับการปฏิบัติตามหลักการที่กำหนดโดย International League Against Epileptic (ILAE)
กลุ่มอาการเลนน็อกซ์-แกสเทาต์ เกณฑ์การวินิจฉัย. การรักษา.
Lennox-Gastaut syndrome - โรคไข้สมองอักเสบ วัยเด็ก, มีลักษณะอาการชักหลายรูปแบบ, ความบกพร่องทางสติปัญญา, การเปลี่ยนแปลงเฉพาะในคลื่นไฟฟ้าสมอง, และการดื้อต่อการรักษา
ประเภทของอาการชัก: paroxysms ของการตกอาการชักแบบโทนิคและการขาดงานผิดปกติ สติจะรักษาหรือดับชั่วขณะได้ หลังจากการล้มลงไม่มีอาการชักและเด็กก็ลุกขึ้นทันที การหกล้มบ่อยครั้งมักนำไปสู่การบาดเจ็บ การโจมตีรวมถึงการงอคอและลำตัวอย่างฉับพลัน การยกแขนขึ้นในลักษณะกึ่งงอหรือยืดออก การยืดขา การหดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้า การเคลื่อนไหวแบบหมุนของลูกตา การหยุดหายใจ การล้างหน้า อาจปรากฏเป็น กลางวันและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตอนกลางคืน
ในกลุ่ม Lennox-Gastaut, โทนิค, โทนิค - clonic, atonic, myoclonic ชักและขาดเกิดขึ้น มากถึงหลายร้อยครั้งต่อวัน. อาการชัก Atonic นำไปสู่การหกล้มหลายครั้ง
แม้กระทั่งก่อนที่จะเริ่มมีอาการชักครั้งแรก เด็ก ๆ มักจะต้องทนทุกข์ทรมานจากความล่าช้าในการพัฒนาจิตประสาทซึ่งทำให้รุนแรงขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการของโรค
เดบิวต์อายุ 2-12 ปี มี 2 ตัวเลือกตอนอายุ 3 และ 9 ปี
Infantile spasms คืออาการชักที่มีลักษณะเฉพาะจากการงอลำตัวไปข้างหน้าอย่างฉับพลัน การงอหรือการยืดแขน การยืดหรือการงอของขา
อาการชักประเภทนี้มักเกิดร่วมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน EEG
อาการชักอาจหายไปได้เองเมื่ออายุประมาณ 5 ขวบ แต่อาจเปลี่ยนเป็นอาการชักแบบอื่นได้
พยาธิสรีรวิทยาของอาการกระตุกของทารกยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่อาการชักเหล่านี้อาจสะท้อนถึงการหยุดชะงักของปฏิสัมพันธ์ระหว่างเยื่อหุ้มสมองและก้านสมอง อาการกระตุกของทารกอาจเกิดจากระบบประสาทส่วนกลางยังไม่บรรลุนิติภาวะ ความผิดปกติของสมอง และความเสียหายของสมองในช่วงเดือนแรกของชีวิต สาเหตุทั่วไปของการกระตุกของทารกคือทูเบอร์รัสสเคลอโรซิส ลักษณะของอาการชักอาจไม่ทราบสาเหตุเช่นกัน
อาการและอาการแสดงของทารกชักกระตุกในเด็ก
อาการกระตุกของทารกเริ่มต้นจากการหดตัวของลำตัวและแขนขาอย่างกะทันหันอย่างรวดเร็ว บางครั้งภายในไม่กี่วินาที อาการกระตุกมีตั้งแต่การผงกศีรษะเล็กน้อยไปจนถึงการสั่นของร่างกายทั้งหมด พวกเขาจะมาพร้อมกับการงอ (งอ), ส่วนขยาย (ส่วนขยาย) หรือส่วนใหญ่มักจะงอและขยายในกล้ามเนื้อของแขนขา (อาการกระตุกแบบผสม) อาการกระตุกมักจะเกิดขึ้นซ้ำๆ กันเป็นกลุ่มๆ ตลอดทั้งวัน บ่อยครั้งหลายโหล ส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากตื่นนอนไม่นาน และบางครั้งระหว่างการนอนหลับ
ตามกฎแล้วอาการกระตุกของทารกจะมาพร้อมกับความบกพร่องของมอเตอร์และการพัฒนาจิตใจ ในระยะเริ่มต้นของโรค พัฒนาการถดถอยเป็นไปได้ (เช่น เด็กอาจสูญเสียความสามารถในการนั่งหรือเกลือกกลิ้ง)
อัตราการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรในภาวะชักกระตุกของทารกอยู่ระหว่าง 5 ถึง 31% การเสียชีวิตเกิดขึ้นก่อนอายุ 10 ปี และขึ้นอยู่กับสาเหตุของสาเหตุหลัง
การวินิจฉัยอาการกระตุกของทารกในเด็ก
- การสร้างภาพระบบประสาท
- Video-ZEG การนอนหลับและความตื่นตัว
- การศึกษาในห้องปฏิบัติการตามข้อบ่งชี้ทางคลินิก
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและรูปแบบ EEG ที่มีลักษณะเฉพาะ มีการตรวจร่างกายและระบบประสาท แต่มักไม่พบอาการทางพยาธิวิทยา ยกเว้น tuberous sclerosis
ใน EEG ในช่วง interictal ตามกฎแล้วจะมีการเปิดเผยภาพของ hypsarrhythmia เป็นไปได้หลายตัวเลือก (เช่น แก้ไข - hypsarrhythmia โฟกัสหรืออสมมาตร) Ictal baseline EEG เปลี่ยนแปลง กิจกรรม interictal epileptiform อ่อนแอลงอย่างเห็นได้ชัด
การทดสอบเพื่อหาสาเหตุของอาการกระตุกของทารกอาจรวมถึง:
- การทดสอบในห้องปฏิบัติการ (เช่น การนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ การวัดระดับกลูโคสในเลือด อิเล็กโทรไลต์ ยูเรีย ครีเอตินิน Na, Ca, Mg, P, การทดสอบตับ) หากสงสัยว่ามีความผิดปกติของการเผาผลาญ
- การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง
- การสแกนสมอง (MRI และ CT)
การรักษาอาการกระตุกของทารกในเด็ก
การกระตุกของทารกเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและการรักษาที่เหมาะสมที่สุดยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ใช้ ACTH 20-60 หน่วยฉีดเข้ากล้ามเนื้อวันละครั้ง ยากันชักหลายตัวไม่ได้ผล วาลโพรเอตเป็นที่ต้องการ ส่วนโคลนาซีแพมเป็นยาอันดับสองที่เลือก ผลของการใช้ nitrazepam, topiramate, zonisamide หรือ vigabatrin ได้รับการบันทึกไว้เช่นกัน
การคุมอาหารแบบคีโตเจนิคสามารถให้ผลได้เช่นกัน แต่ยากต่อการรักษา
ในบางกรณีอาจประสบความสำเร็จ การผ่าตัด.
คำเตือน เฉพาะวันนี้เท่านั้น!
Infantile spasms คืออาการชักที่มีลักษณะเฉพาะจากการงอลำตัวไปข้างหน้าอย่างฉับพลัน การงอหรือการยืดแขน การยืดหรือการงอของขา
อาการชักประเภทนี้มักเกิดร่วมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน EEG
อาการชักอาจหายไปได้เองเมื่ออายุประมาณ 5 ขวบ แต่อาจเปลี่ยนเป็นอาการชักแบบอื่นได้
พยาธิสรีรวิทยาของอาการกระตุกของทารกยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่อาการชักเหล่านี้อาจสะท้อนถึงการหยุดชะงักของปฏิสัมพันธ์ระหว่างเยื่อหุ้มสมองและก้านสมอง อาการกระตุกของทารกอาจเกิดจากระบบประสาทส่วนกลางยังไม่บรรลุนิติภาวะ ความผิดปกติของสมอง และความเสียหายของสมองในช่วงเดือนแรกของชีวิต สาเหตุทั่วไปของการกระตุกของทารกคือทูเบอร์รัสสเคลอโรซิส ลักษณะของอาการชักอาจไม่ทราบสาเหตุเช่นกัน
อาการและอาการแสดงของทารกชักกระตุกในเด็ก
อาการกระตุกของทารกเริ่มต้นจากการหดตัวของลำตัวและแขนขาอย่างกะทันหันอย่างรวดเร็ว บางครั้งภายในไม่กี่วินาที อาการกระตุกมีตั้งแต่การผงกศีรษะเล็กน้อยไปจนถึงการสั่นของร่างกายทั้งหมด พวกเขาจะมาพร้อมกับการงอ (งอ), ส่วนขยาย (ส่วนขยาย) หรือส่วนใหญ่มักจะงอและขยายในกล้ามเนื้อของแขนขา (อาการกระตุกแบบผสม) อาการกระตุกมักจะเกิดขึ้นซ้ำๆ กันเป็นกลุ่มๆ ตลอดทั้งวัน บ่อยครั้งหลายโหล ส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากตื่นนอนไม่นาน และบางครั้งระหว่างการนอนหลับ
ตามกฎแล้วอาการกระตุกของทารกจะมาพร้อมกับความบกพร่องของมอเตอร์และการพัฒนาจิตใจ ในระยะเริ่มต้นของโรค พัฒนาการถดถอยเป็นไปได้ (เช่น เด็กอาจสูญเสียความสามารถในการนั่งหรือเกลือกกลิ้ง)
อัตราการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรในภาวะชักกระตุกของทารกอยู่ระหว่าง 5 ถึง 31% การเสียชีวิตเกิดขึ้นก่อนอายุ 10 ปี และขึ้นอยู่กับสาเหตุของสาเหตุหลัง
การวินิจฉัยอาการกระตุกของทารกในเด็ก
- การสร้างภาพระบบประสาท
- Video-ZEG การนอนหลับและความตื่นตัว
- การศึกษาในห้องปฏิบัติการตามข้อบ่งชี้ทางคลินิก
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและรูปแบบ EEG ที่มีลักษณะเฉพาะ มีการตรวจร่างกายและระบบประสาท แต่มักไม่พบอาการทางพยาธิวิทยา ยกเว้น tuberous sclerosis
ใน EEG ในช่วง interictal ตามกฎแล้วจะมีการเปิดเผยภาพของ hypsarrhythmia เป็นไปได้หลายตัวเลือก (เช่น แก้ไข - hypsarrhythmia โฟกัสหรืออสมมาตร) Ictal baseline EEG เปลี่ยนแปลง กิจกรรม interictal epileptiform อ่อนแอลงอย่างเห็นได้ชัด
การทดสอบเพื่อหาสาเหตุของอาการกระตุกของทารกอาจรวมถึง:
- การทดสอบในห้องปฏิบัติการ (เช่น การนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ การวัดระดับกลูโคสในเลือด อิเล็กโทรไลต์ ยูเรีย ครีเอตินิน Na, Ca, Mg, P, การทดสอบตับ) หากสงสัยว่ามีความผิดปกติของการเผาผลาญ
- การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง
- การสแกนสมอง (MRI และ CT)
การรักษาอาการกระตุกของทารกในเด็ก
การกระตุกของทารกเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและการรักษาที่เหมาะสมที่สุดยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ใช้ ACTH 20-60 หน่วยฉีดเข้ากล้ามเนื้อวันละครั้ง ยากันชักหลายชนิดไม่ได้ผล แนะนำให้ใช้วาลโพรเอต ทางเลือกที่สองคือโคลนาซีแพม ผลของการใช้ nitrazepam, topiramate, zonisamide หรือ vigabatrin ได้รับการบันทึกไว้เช่นกัน
การคุมอาหารแบบคีโตเจนิคสามารถให้ผลได้เช่นกัน แต่ยากต่อการรักษา
ในบางกรณีการผ่าตัดรักษาอาจประสบความสำเร็จ
อาการกระตุกของทารก
Infantile spasm หรือ West syndrome เรียกว่า โรคลมบ้าหมู อาการกระตุกเกิดขึ้นในชุด อาจเกิดขึ้นได้ด้วยความเข้มที่แตกต่างกัน เพิ่มขึ้นหรือลดลงในทางกลับกัน จำนวนการโจมตีอาจสูงถึงสามสิบตอนและรวมได้มากถึงยี่สิบตอนในระหว่างวัน บ่อยครั้งสิ่งนี้เกิดขึ้นในเวลากลางคืน การศึกษาสาเหตุของอาการนี้เริ่มขึ้นในช่วงทศวรรษที่ 50 ของศตวรรษที่ผ่านมา
อาการกระตุกของทารกในเด็ก
อาการกระตุกของทารกนั้นพบได้บ่อยในเด็กอายุต่ำกว่าสามขวบ ทารกแรกเกิดหนึ่งร้อยคนคิดเป็น 0.4% ของกรณี การโจมตีครั้งแรกอาจเกิดขึ้นได้ภายในสามเดือนถึงหนึ่งปี นอนหงายทารกก็ยกขึ้นและเริ่มงอแขนยกศีรษะร่างกายส่วนบนและในขณะเดียวกันก็เหยียดขาให้ตรง การโจมตีอาจใช้เวลาหลายวินาทีและเกิดขึ้นซ้ำๆ พร้อมกับการร้องไห้และความหงุดหงิด ก่อนเกิดอาการชัก เด็กจะหยุดกิจกรรมที่เคลื่อนไหว ไม่กระปรี้กระเปร่า มองที่จุดใดจุดหนึ่ง และไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ ในอนาคตเขาจะพัฒนาอาการชักประเภทอื่น ทารกยังมีการละเมิดการพัฒนาจิตและปัญญาอ่อนซึ่งสามารถคงอยู่ได้จนถึงวัยผู้ใหญ่ อาการชักดังกล่าวรักษาได้ยาก
สาเหตุของอาการกระตุกของทารก
อาการกระตุกเป็นอาการและเกิดการเข้ารหัส ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ สาเหตุของการเกิดขึ้นอาจเป็นดังนี้:
- ความเสียหายหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะของเปลือกสมอง
- ความผิดปกติของโครโมโซมและยีน
- ความผิดปกติทางระบบประสาทและจิตเวช
- การละเมิดในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ (ภาวะขาดออกซิเจน, การคลอดก่อนกำหนด);
- โรคติดเชื้อในระหว่างตั้งครรภ์ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรียหรือไวรัสเริม);
- ดาวน์ซินโดรม;
- โรคเส้นโลหิตตีบของวัณโรค;
- ภาวะแทรกซ้อนระหว่างการคลอดบุตร
ในบางกรณี สาเหตุอาจมาจากการฉีดวัคซีน DPT
ประเภทของอาการกระตุกของทารก
อาการกระตุกของทารกมีสามประเภท Estensor, flexor-extensor หรือ flexor นี่คือการหดตัวอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้อของศีรษะ แขนขา ลำตัวและคอ อาการเกร็งของกล้ามเนื้อกระตุกเรียกอีกอย่างว่าอาการชักด้วยมีดสั้นหรืออาการชักแบบ Saalam ดูเหมือนว่าบุคคลนั้นกำลังกอดตัวเอง อาการกล้ามเนื้อกระตุกขยายคอ ขาท่อนล่าง และลำตัวอย่างกระทันหัน รวมกับการขยายไหล่ อันเป็นผลมาจากการหดเกร็งของกล้ามเนื้ออ่อนแรง การกระทำจะผสมกัน อาการกระตุกของทารกที่เกิดจาก Cryptogenic เกิดขึ้นใน 9-15% ของกรณี ส่วนที่เหลือแสดงอาการ
อาการกระตุกของทารก: การวินิจฉัย
เพื่อหาสาเหตุของอาการชักจะทำการตรวจวินิจฉัยทางการแพทย์อย่างครบถ้วน เพื่อแยกแยะความผิดปกติของการเผาผลาญจำนวนหนึ่ง การวิจัยในห้องปฏิบัติการ: ในเนื้อหาของกลูโคส แคลเซียม โซเดียม แมกนีเซียม กรดอะมิโน เพื่อแยกภาวะขาดออกซิเจนออก ตรวจดูก๊าซในเลือด ถ่ายของเหลวที่มีอยู่ในร่างกาย ตรวจน้ำไขสันหลัง (CSF) ด้วย เพื่อแยกการติดเชื้อในมดลูกจะทำการตรวจทางภูมิคุ้มกันและไวรัส นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก เอกซเรย์คอมพิวเตอร์, กะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง. Electroencephalography จับกิจกรรมของการโจมตีด้วยคลื่นเฉียบพลัน สำหรับภาพรวมของโรคจะทำการตรวจติดตามอาการกระตุกด้วยวิดีโอ จำเป็นต้องปรึกษานักประสาทวิทยา นักพันธุศาสตร์ นักบำบัดการพูด นักทัศนมาตร นักจิตวิทยา และจิตแพทย์ ในเด็กเล็กอายุต่ำกว่า 1 ปี การทำงานด้านความรู้ความเข้าใจจะได้รับการประเมินตามวิธีการของ Bazhenova ในเด็กโตจะมีการกำหนดระดับไอคิว ในกรณีส่วนใหญ่ อาการกระตุกของทารกจะกลายเป็นโรคลมบ้าหมูในที่สุด การรักษาในกรณีนี้ด้วยยากันชักไม่ได้ผลเสมอไป
การสนทนา
โรคลมบ้าหมู อาการกระตุกของทารก
4 โพสต์
Infantile spasms เป็นกลุ่มอาการลมบ้าหมูที่พบในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี และมีลักษณะอาการกระตุกแบบ flexor, extensor หรือ flexor-extensor spasms พัฒนาการทางจิตประสาทล่าช้า และภาวะ hypsarrhythmia บน EEG
อาการกระตุกของทารกเป็นไปได้สามแบบ - เฟล็กเซอร์, เอ็กซ์เทนเซอร์, เฟล็กเซอร์-เอ็กซ์เทนเซอร์
กล้ามเนื้อกระตุกประกอบด้วยการงอศีรษะ คอ และแขนขาทั้งหมดในทันที ในระหว่างการงอ paroxysm ของอาการกระตุกของทารกเด็กจะทำให้รู้สึกว่า "โอบกอดตัวเอง" การหดเกร็งของกล้ามเนื้อยืดออกนั้นมีลักษณะของการยืดคอและลำตัวอย่างกะทันหัน แขนขาที่ต่ำกว่ารวมกับการขยายและการลักพาตัวของไหล่ ตัวแปรยืดกล้ามเนื้อกระตุกของทารกที่คล้ายกันจำลองการสะท้อนของโมโร อาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรง-กล้ามเนื้อกระตุก ได้แก่ อาการปากเบี้ยวแบบผสมที่แสดงออกมาโดยการงอของคอ ลำตัว แขนขาส่วนบน และส่วนปลายของแขนขาส่วนล่าง หรือที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นคือการงอแขนและส่วนต่อขยายของขา
อาการกระตุกของทารกทั้งหมดจะแบ่งออกเป็น cryptogenic และตามอาการ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ ความได้เปรียบของการแบ่งอาการกระตุกของทารกเป็น cryptogenic และโรคลมชักนั้นมาจากประสบการณ์ทั่วไปในแง่ของคุณสมบัติ อาการทางคลินิกและอาการกระตุกของทารก
อาการกระตุกของทารก Cryptogenic มีลักษณะดังนี้:
ขาดสาเหตุที่ชัดเจน;
พัฒนาการทางจิตของเด็กตามปกติจนถึงการพัฒนาของโรค
ไม่มีอาการชักประเภทอื่น
ไม่มีสัญญาณของความเสียหายของสมองตามวิธีการวิจัยทางรังสีวิทยา (คอมพิวเตอร์ (CT) และการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR) ของสมอง)
อาการกระตุกเป็นผลมาจากสิ่งต่างๆ ปัจจัยทางจริยธรรม. อาการกระตุกของทารกที่มีอาการมีลักษณะดังนี้:
ความล่าช้าในการพัฒนา neuropsychic จนกระทั่งการพัฒนาของโรค
บ่อยครั้ง - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในการศึกษา CT และ NMR ของสมอง
อาการกระตุกของทารกบางครั้งมาพร้อมกับเสียงกรีดร้อง, หน้าตาบูดบึ้งของรอยยิ้ม, การแสดงออกที่น่ากลัว, การกลอกตา, อาตา, รูม่านตาขยาย, การสั่นของเปลือกตา, แขนขา, สีซีดหรือแดงของใบหน้า, หยุดหายใจ หลังจากชักจะมีอาการง่วงนอนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการโจมตีต่อเนื่องเป็นเวลานาน ในช่วงระหว่างช่วงเวลา เด็ก ๆ จะหงุดหงิด น้ำตาไหล นอนหลับไม่สนิท อาการชักเกิดขึ้นบ่อยที่สุดก่อนหลับหรือหลังตื่นนอน ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิด paroxysm ได้แก่ ความกลัว การปรุงแต่งต่างๆ การให้อาหาร
อาการกระตุกของทารกเริ่มต้นในวัยเด็กและหายไปในวัยเด็ก ก่อนอายุ 6 เดือน พวกเขาคิดเป็น 67% ของจำนวนตอน paroxysmal ทั้งหมด; ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 1 ปี - 86%; หลังจาก 2 ปี - 6%
อาการกระตุกของทารกอาจเป็นอาการแรกของอาการชักในเด็ก การโจมตีครั้งแรกนั้นแท้งโดยธรรมชาติและผู้ปกครองอาจเข้าใจผิดว่าเป็นปฏิกิริยาตื่นตระหนก อาการปวดท้อง ฯลฯ ในตอนแรกพวกเขาเป็นโสดจากนั้นความถี่จะเพิ่มขึ้น ในระยะนี้ อาจมีการทุเลาและอาการกำเริบที่ยากจะคาดเดา เมื่อเด็กเติบโตและพัฒนาความถี่ของการชักจะลดลง ระยะเวลาเฉลี่ยของการกระตุกของทารกอยู่ที่ 4 ถึง 30-35 เดือน หลังจาก 3 ปีพวกเขาหายาก จากข้อมูลของ P. Jeavons et al. (1973) ในเด็ก 25% อาการกระตุกของทารกหยุดก่อนอายุ 1 ปีใน 50% - สูงสุด 2 ปีส่วนที่เหลือ - มากถึง 3-4 บางครั้ง 5 ปี .
การเปลี่ยนแปลงของ EEG (hypsarrhythmia) ไม่ได้สัมพันธ์กับอาการชักเสมอไป บางครั้งอาจปรากฏขึ้นในภายหลัง ภาวะ Hypsarrhythmia เป็นลักษณะเฉพาะของสมองที่กำลังพัฒนา และพบได้เฉพาะในทารกที่มีอาการกระตุกในเด็กเล็กเท่านั้น
อาการทั่วไปของอาการกระตุกของทารกคือความบกพร่องทางสติปัญญาซึ่งพบได้ใน 75-93% ของผู้ป่วยและการก่อตัวของทักษะยนต์ก็ลดลงเช่นกัน ดังนั้นในเด็กเล็กจึงถูกต้องกว่าที่จะพูดถึงความล่าช้าในการพัฒนาจิตซึ่งถูกบันทึกไว้แล้วในระยะเริ่มต้นของโรค มันจะชัดเจนมากขึ้นเมื่อมีอาการชักปรากฏขึ้น ระดับของความล่าช้าขึ้นอยู่กับทั้งเวลาที่เริ่มมีอาการชักและลักษณะที่เด็กเกิดก่อนกำหนด การพัฒนาจิตปกติก่อนเริ่มมีอาการชักพบได้ใน 10-16% ของเด็ก
โรคลมบ้าหมูนี้เริ่มต้นในวัยเด็กด้วยการสั่นอย่างกะทันหันของร่างกายทั้งร่าง พยักหน้าอย่างรวดเร็ว คล้ายกับการทักทายแบบตะวันออก - ไหล่ทั้งสองข้างยกขึ้นและไปด้านข้าง ศีรษะก้มไปที่หน้าอก จ้องมองขึ้น บ่อยครั้งมากก่อนที่จะมีอาการชักครั้งแรกในลักษณะนี้ ความเสียหายต่อสมองได้เกิดขึ้นแล้ว ทารกประมาณ 20% ไม่พบการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ก่อนการโจมตีครั้งแรก
โรคลมบ้าหมูในเด็กเหล่านี้ดีขึ้นมาก การรักษาเป็นเรื่องยากมาก การวินิจฉัยที่รวดเร็วแม่นยำและ การรักษาที่เหมาะสม. ยาที่ใช้อยู่ในปัจจุบัน เช่น ฮอร์โมน (Synathen Depot, ACTH), วาลโพรเอต (Depakine, Convulex, Apilepsin) และเบนโซไดอะซีพีน (แอนเทเลปซิน, โคลนาเซแพม) ผลข้างเคียงและน่าเสียดายที่ไม่สามารถมีอิทธิพลต่อแนวทางการก่อมะเร็งของโรคได้แม้ว่าการโจมตีจะหยุดลงก็ตาม การโจมตีบ่งบอกถึงโรคของสมองเท่านั้นและไม่เกี่ยวกับโรคนี้ การปรับปรุงบางช่วงไม่ควรประเมินค่าสูงเกินไปเพื่อหลีกเลี่ยงความผิดหวัง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ควรได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่องโดยแพทย์โรคลมชัก
อีกชื่อหนึ่งของโรคลมชักรูปแบบนี้คือ West syndrome (นี่คือชื่อของแพทย์ที่อธิบายถึงโรคนี้ในลูกชายของเขาเป็นครั้งแรกเมื่อปลายศตวรรษที่แล้ว)
West syndrome (อาการกระตุกของทารก)
ลักษณะทางคลินิกและคลื่นไฟฟ้าสมองของอาการลมชักในเด็กแตกต่างกันไปตามอายุ ตัวอย่างที่ดีของปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องกับอายุดังกล่าวคืออาการกระตุกของทารก ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของอาการชักที่เกี่ยวข้องกับเด็กปฐมวัย อาการกระตุกของทารกเป็นปรากฏการณ์เฉพาะช่วงอายุที่เกิดขึ้นในเด็กในช่วงสองปีแรกของชีวิตเท่านั้น ส่วนใหญ่มักเกิดระหว่าง 4 ถึง 6 เดือน และในประมาณ 90% ของผู้ป่วยก่อนอายุ 12 เดือน อุบัติการณ์ของ West syndrome อยู่ที่ประมาณ 0.4 ต่อการเกิดมีชีพ 1,000 คน
คำนิยาม
ถึง ลักษณะเฉพาะกลุ่มอาการนี้รวมถึงอาการชักของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน EEG และความบกพร่องทางจิต กลุ่มนี้บางครั้งเรียกว่า West syndrome อย่างไรก็ตาม อาการกระตุกของทารกไม่เหมาะกับคำจำกัดความนี้อย่างชัดเจนในทุกกรณี มีชื่ออื่นของโรคในวรรณคดี: กล้ามเนื้อกระตุกมาก, ชัก Salaam, กล้ามเนื้อกระตุกเกร็ง, ชักมีดพก, ชักกล้ามเนื้อมัดใหญ่, ชัก myoclonic ในวัยแรกเกิด
อาการกระตุกของทารกมักจะตายตัวในเด็กคนเดียว นอกจากนี้การเกิดอาการกระตุกของทารกในรูปแบบของชุดเป็นลักษณะเฉพาะ
แม้ว่าอาการชักเหล่านี้จะคล้ายกับอาการชักแบบไมโอโคลนิกหรือโทนิค แต่อาการชักในเด็กเป็นอาการชักประเภทหนึ่งที่แยกจากกัน การกระตุกของไมโอโคลนิกนั้นรวดเร็วและหดตัวอย่างรวดเร็วในระยะเวลาที่จำกัด ในขณะที่อาการชักแบบโทนิคเป็นการหดตัวของกล้ามเนื้อที่ยืดเยื้อโดยมีความรุนแรงเพิ่มขึ้น อาการกระตุกที่แท้จริงประกอบด้วยลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้อที่หดตัวเป็นเวลา 1-2 วินาที และถึงจุดสูงสุด (สูงสุด) ช้ากว่า myoclonus แต่เร็วกว่าการชักแบบโทนิค
Infantile spasm แบ่งออกเป็นสามประเภท: flexor, extensor และ mixed flexor-extensor อาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นการหดตัวในระยะสั้นของกล้ามเนื้องอของลำตัว คอ แขนขาส่วนบนและส่วนล่าง การกระตุกของกล้ามเนื้อส่วนปลายทำให้เกิดการดึงแขน "ราวกับว่าเด็กกอดตัวเองด้วยแขนของเขา" หรือในทางกลับกันการกางแขนงอเข้า ข้อต่อข้อศอกในทิศทางที่แตกต่างกัน การหดเกร็งของกล้ามเนื้อยืดกล้ามเนื้อเกี่ยวข้องกับการหดตัวของกล้ามเนื้อยืดกล้ามเนื้อส่วนใหญ่ ทำให้เกิดการยืดออกอย่างรวดเร็วของคอและลำตัว รวมกับการขยายและการลักพาตัวหรือการดึงแขน การเล่นโยคะ หรือแขนขาส่วนบนและส่วนล่างพร้อมๆ กัน อาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อกระตุกแบบผสม ได้แก่ การงอของคอ ลำตัว และแขนขาส่วนบนและการยืดของแขนขาส่วนล่าง หรือการงอของแขนขาส่วนล่างและการยืดแขนร่วมกับอาการเด่นชัด องศาที่แตกต่างการงอคอและลำตัว บางครั้งอาการกระตุกแบบอสมมาตรจะพัฒนาคล้ายกับ "ท่าของนักดาบ" อาการกระตุกของทารกมักเกี่ยวข้องกับการเบี่ยงเบนของตาหรืออาตา
อาการกระตุกแบบอสมมาตรสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อไม่มีการหดตัวของกล้ามเนื้อแขนขาพร้อมกัน อาการกระตุกประเภทนี้มักเกิดขึ้นในรูปแบบอาการของอาการกระตุกของทารกในทารกที่มีความเสียหายของสมองอย่างรุนแรง มี agenesis ของ corpus callosum หรือความผิดปกติเหล่านี้ร่วมกัน อาการทางระบบประสาทเฉพาะที่ เช่น การเบี่ยงเบนของดวงตาหรือการหมุนของศีรษะ สามารถใช้ร่วมกับอาการกระตุกทั้งแบบสมมาตรและแบบไม่สมมาตร อาการกระตุกแบบอสมมาตรมักเกิดขึ้นแยกจากกัน แต่อาจเกิดขึ้นหลังหรือก่อนหน้าอาการชักแบบโฟกัสร่วมด้วยก็ได้ ในบางกรณี อาการกระตุกของทารกอาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับอาการชักทั่วไปหรือเฉพาะที่
อาการกระตุกของทารกมักเกิดขึ้นเป็นชุด ("การกระตุกของคลัสเตอร์") ความรุนแรงและความถี่ของอาการกระตุกในแต่ละชุดอาจเพิ่มขึ้น ถึงจุดสูงสุด แล้วลดลงเรื่อยๆ จำนวนครั้งของการชักในหนึ่งชุดจะแตกต่างกันไปมาก และอาจเกิน 30 ครั้ง จำนวนตอนต่อวันก็แตกต่างกันไปเช่นกัน ผู้ป่วยบางรายมีมากถึง 20 รายต่อวัน อาการกระตุกของทารกอาจเกิดขึ้นในตอนกลางคืนแม้ว่าจะไม่ค่อยเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับก็ตาม ในระหว่างหรือหลังการกระตุกของทารกตามกฎแล้วจะมีการร้องไห้หรือหงุดหงิดของเด็ก
Hypsarrhythmia ในเด็กที่มีอาการกระตุกของทารก ดึงความสนใจไปที่กิจกรรมที่ไม่เป็นระเบียบที่มีแอมพลิจูดสูงในการบันทึกเสียงเบื้องหลัง สลับกับจุดโฟกัสหลายจุดและคลื่นที่คมชัด
ลักษณะที่วุ่นวายของ EEG ทำให้เกิดความไม่เป็นระเบียบเรียบร้อยของจังหวะเยื่อหุ้มสมอง ระหว่างการนอนหลับ การปล่อยโพลีสไปค์และคลื่นช้าๆ จะเกิดขึ้น สิ่งที่น่าแปลกใจคือความคงอยู่ของแกนการนอนหลับในผู้ป่วยบางราย ร่วมกับความผิดปกติที่สังเกตได้ในการบันทึก EEG เบื้องหลัง ในช่วงของการนอนหลับ REM การลดความรุนแรงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือการหายไปอย่างสมบูรณ์นั้นเป็นไปได้ อาการกระตุกของทารกมีความสัมพันธ์กับการนอนหลับรวมและการนอนหลับ REM ที่ลดลง มีการอธิบายถึงภาวะ hypsarrhythmia ที่หลากหลาย รวมถึงรูปแบบที่มีการซิงโครไนซ์แบบครึ่งซีก การเน้นอย่างต่อเนื่องของการปลดปล่อยที่ผิดปกติ ตอนของแอมพลิจูดที่ลดลง และกิจกรรมคลื่นช้าที่มีแอมพลิจูดสูงร่วมกับคลื่นแหลมและหนามแหลมที่แยกได้ ภาวะ Hypsarrhythmia หลายรูปแบบเป็นเรื่องปกติและไม่สัมพันธ์กับการพยากรณ์โรค
แม้ว่าภาวะ hypsarrhythmia หรือรูปแบบ hypsarrhythmic ที่ปรับเปลี่ยนเป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดของกิจกรรม EEG ระหว่างอวัยวะ แต่รูปแบบ EEG เหล่านี้อาจไม่มีในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการกระตุกในเด็ก ในบางกรณี อาจไม่มีภาวะ Hypsarrhythmia เมื่อเริ่มมีอาการของโรคและลักษณะที่ปรากฏของรูปแบบนี้ในภายหลัง ในระหว่างที่เกิดโรค แม้ว่าภาวะ hypsarrhythmia ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการกระตุกของทารก แต่รูปแบบนี้ก็เกิดขึ้นในโรคอื่นๆ ด้วย
เช่นเดียวกับรูปแบบ interictal การเปลี่ยนแปลง EEG ของ ictal ในการกระตุกของทารกก็แปรผันเช่นกัน รูปแบบ EEG ที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดระหว่างการโจมตีประกอบด้วยคลื่นบวกในบริเวณจุดยอดกลาง แอมพลิจูดต่ำอย่างรวดเร็ว (ที่มีความถี่ 14-16 Hz) หรือการแผ่กระจายของเส้นโค้งที่เรียกว่า "เหตุการณ์ไฟฟ้าลดลง" ก็สามารถสังเกตได้เช่นกัน
การมีความผิดปกติของจุดโฟกัสเป็นตัวแปรหนึ่งของรูปแบบพื้นฐานของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่อาจเกี่ยวข้องกับอาการชักแบบโฟกัสจุดโฟกัส อาการชักแบบโฟกัสจุดโฟกัสอาจเกิดขึ้นก่อน เกิดร่วมกับ หรือพัฒนาร่วมกับชุดอาการกระตุกของทารก ข้อสังเกตนี้ชี้ให้เห็นว่าเครื่องกระตุ้นหัวใจในเยื่อหุ้มสมองอาจมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาอาการกระตุกของทารก
ภาพอิเลคโตรโฟกราฟิกในโรคนี้ไม่เสถียรและอาจมีวิวัฒนาการเมื่อเวลาผ่านไป ในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการกระตุกในทารก ภาวะ Hypsarrhythmia อาจหายไปเมื่อเริ่มมีอาการ ในผู้ป่วยรายอื่น การชะลอการทำงานของ bioelectrical ร่วมกับกิจกรรม epileptiform ที่พบได้ยาก การเปลี่ยนแปลงต่อไปในรูปแบบ hypsarrhythmia การทำการศึกษาด้วยคลื่นไฟฟ้าสมองอีกครั้งในระหว่างการติดตามอาจมีความจำเป็นเพื่อแสดงให้เห็นรูปแบบของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ในเด็กที่ตรวจไม่พบภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเมื่อเริ่มเกิดโรค)
