Ինչը կարելի է շփոթել մանկական սպազմերի հետ. Ի՞նչ է Ուեսթի համախտանիշը. հիվանդության պատճառները, ախտանիշները և նշանները, հիվանդության բուժման մեթոդները

Ցնցումներ հիպոքսիայի և ներգանգային ծննդաբերության տրավմայի հետ. Դրանք առավել տարածված են նորածինների մոտ։ Հիպոքսիան, որը սովորաբար ուղեկցվում է ուղեղի հեմոդինամիկայի և լիկյորոդինամիկայի խանգարումներով, հանգեցնում է ընդհանուր կամ տեղային ուղեղային այտուցի, թթվայնության և դիապեդիկ արյունազեղումների:

Այս երեխաների մոտ նոպաների հայտ են գալիս ծնվելուց անմիջապես հետո կամ 2-3-րդ օրը՝ սուբարախնոիդալ արյունահոսությամբ, առավել հաճախ առաջանում են կրծքավանդակին քսելուց հետո։ Նյարդաբանական խանգարումների ֆոնի վրա զարգանում են նոպաներ՝ անհանգստություն, քնի խանգարումներ, մկանային տոնուսի և ջիլային ռեֆլեքսների բարձրացում, անվերապահ ռեֆլեքսների արգելակում, ծծելու և կուլ տալու դժվարություն, գանգուղեղային նյարդերի պարեզ: Դրանք առավել հաճախ կլոնիկ բնույթ են կրում՝ սկսած դեմքի մկաններից, այնուհետև տարածվում մինչև վերջույթներ։ Նոպաների ընթացքը տարբեր է. Նրանք կարող են ամբողջությամբ դադարեցնել ծննդատանը կամ նորից հայտնվել մի քանի ամիս անց: Երբեմն, սկսած ծննդատանը, դրանք պարբերաբար կրկնվում են։

Զարգացման անոմալիաներով ցնցումներ նյարդային համակարգ . Միկրոցեֆալիան, հիդրոցեֆալիան, պորենցեֆալիան, ուղեղային ծառի կեղևի ատրոֆիան, գլխուղեղի հիպոպլազիան կարող են ուղեկցվել նորածնային շրջանում ցնցումներով: Արատները հաճախ զուգակցվում են ներարգանդային հիպոքսիայի, ծննդյան շնչահեղձության և ներգանգային ծննդաբերության տրավմայի հետ: Ցնցումները տոնիկ-կլոնիկ բնույթ են կրում և առաջանում են նյարդային համակարգի ընդգծված կիզակետային փոփոխությունների ֆոնին (պարեզ, կաթված, անվերապահ ռեֆլեքսների կտրուկ արգելակում, թերսնուցում): Նյարդաբանական հետազոտությունները հաստատում են ախտորոշումը:

Ցնցումներ վարակիչ հիվանդությունների ժամանակ. Նորածնային շրջանում սեպսիսով առավել հաճախ նկատվում են ցնցումներ։ Դրանք նաև առաջանում են մենինգիտով նորածինների 30%-ից 50%-ի մոտ և սովորաբար առաջանում են, երբ նկատվում են ողնուղեղային հեղուկի զգալի փոփոխություն: Ցնցումները սկսվում են աչքերի, դեմքի մկանների ցնցումներով, իսկ հետո, երբ վիճակի ծանրությունը մեծանում է, դրանք դառնում են ընդհանրացված: Մենինգիտի ժամանակ ջղաձգական նոպաները ուղեկցվում են ջերմությամբ, արյան և ողնուղեղային հեղուկի բորբոքային փոփոխություններով։

Փոքր երեխաների մոտ նոպաներ

Ժամանակահատվածից հետո նորածիններառգրավման շարժիչ բաղադրիչը դառնում է ավելի ցայտուն: Այնուամենայնիվ, նորածինների մոտ ջղաձգական նոպաների դասական հաջորդականությունը, ինչպես նաև նորածինների մոտ, հազվադեպ է նկատվում: Հոգեմետորական ավտոմատիզմներն ավելի քիչ տարածված են, քան նոպաների այլ ձևերը և դժվար է ախտորոշել վաղ տարիքում:

Միոկլոնիկ նոպաների տեսակը(փոքր պրոպուլսիվ նոպաներ կամ մանկական սպազմ) առաջանում են հիմնականում նորածինների մոտ: Պրոպուլսիվ նոպաների հաճախականությունը 1:4000-6000 նորածին է, ջղաձգական համախտանիշով կյանքի 1-ին տարվա երեխաների մոտ դրանք կազմում են 30,8%: Այս տեսակի ցնցումները բնութագրվում են. կայծակնային արագ ջղաձգական պարոքսիզմներով; ուշացում մտավոր զարգացում; հատուկ EEG փոփոխություններ. Մանկական սպազմերի դասական պատկերը բնութագրվում է երկկողմանի սիմետրիկ մկանային կծկումով։ Spasms են ճկուն, extensor կամ խառը տեսակի.

Ճկուն սպազմովնկատվում է պարանոցի, ցողունի և վերջույթների հանկարծակի ճկում՝ վերջիններիս միաժամանակյա առևանգումով կամ ավելացումով։ Խառը տեսակը բնութագրվում է իրանի ծալումով կամ երկարաձգմամբ, ձեռքերն ու ոտքերը չեն թեքում։ Ճկուն սպազմը ամենատարածվածն է, ավելի հազվադեպ՝ խառը և նույնիսկ ավելի հազվադեպ՝ էքստենսորը: Նույն երեխան կարող է միաժամանակ տարբեր ձևերի սպազմ ունենալ: Մանկական սպազմերը ներառում են նաև մասնակի բեկորային ձևեր՝ գլխի շարժում, ցնցում, ձեռքերի և ոտքերի ծալում և երկարացում, գլուխը շրջում: Այս դեպքում հնարավոր է կողայինացում՝ մարմնի մի կողմի մկանների գերակշռող կծկում։ Գլխի շարժումները նման են գլխի արագ թեքման: Դրանք հաճախ զուգակցվում են ցնցումների հետ և նախորդում կամ փոխարինում են ճկման կամ էքստրենսորային սպազմին: Մանկական սպազմերի ամենաբնորոշ հատկանիշը սերիականության հակումն է։ Միայնակ սպազմերը ավելի քիչ են նկատվում: Ցնցումների տեւողությունը վայրկյանի մասից մինչեւ մի քանի վայրկյան է։ Մի շարք հարձակումների տեւողությունը կարող է լինել մի քանի վայրկյանից մինչեւ 20 րոպե կամ ավելի: Օրվա ընթացքում պարոքսիզմների թիվը տատանվում է միայնակից մինչև մի քանի հարյուր և նույնիսկ հազարավոր: Ցնցումների այս ձևով գիտակցությունն անջատելը կարճաժամկետ է:

Մանկական սպազմերբեմն ուղեկցվում է ճիչով, ժպիտի ծամածռությամբ, վախեցած արտահայտությամբ, աչքերի պտույտով, նիստագմուսով, ընդլայնված աչքերով, կոպերի, վերջույթների դողով, դեմքի գունատությամբ կամ կարմրությամբ, շնչառության կանգով: Ցնցումներից հետո նկատվում է քնկոտություն, հատկապես, եթե հարձակումների շարքը երկարաձգվել է։ Ինտերիկտալ շրջանում երեխաները դյուրագրգիռ են, արցունքոտ, քունը խանգարված։ Ցնցումները ամենից հաճախ առաջանում են քնելուց առաջ կամ արթնանալուց հետո: Պարոքսիզմ հրահրող գործոններից են վախը, տարբեր մանիպուլյացիաները, կերակրումը։

Մանկական սպազմսկսել ժամը մանկությունև անհետանում վաղ մանկության տարիներին: Մինչև 6 ամսականը նրանք կազմում են պարոքսիզմային դրվագների ընդհանուր թվի 67%-ը; 6 ամսից մինչև 1 տարի՝ 86%; 2 տարի հետո՝ 6%։

Մանկական սպազմկարող է լինել երեխայի մոտ ջղաձգական համախտանիշի առաջին դրսեւորումը։ Առաջին նոպաները աբորտային բնույթ ունեն և ծնողների կողմից կարող են սխալվել որպես վախի ռեակցիա, որովայնի ցավի դրսևորում և այլն: Սկզբում դրանք միայնակ են, հետո հաճախականությունը մեծանում է: Այս փուլում կարող են լինել ռեմիսիաներ և սրացումներ, որոնք դժվար է կանխատեսել: Երբ երեխան աճում և զարգանում է, նոպաների հաճախականությունը նվազում է: Մանկական սպազմերի միջին տեւողությունը 4-ից 30-35 ամիս է։ 3 տարի հետո դրանք հազվադեպ են լինում։ Ըստ P.Jeavons-ի և այլոց (1973 թ.) երեխաների 25%-ի մոտ մանկական սպազմերը դադարում են մինչև 1 տարեկանը, 50%-ի մոտ՝ մինչև 2 տարեկան, մնացածում՝ մինչև 3-4, երբեմն՝ 5 տարի: .

Փոփոխություններ EEG(հիպսառիթմիա) միշտ չէ, որ կապված են նոպաների առաջացման հետ, երբեմն դրանք հայտնվում են մի փոքր ուշ: Հիպսառիթմիան բնորոշ է զարգացող ուղեղին և նկատվում է միայն այն ժամանակ, երբ մանկական սպազմերեխաների մեջ վաղ տարիք.

Ունիվերսալ ուղեկցող մանկական սպազմի ախտանիշմտավոր հետամնացություն է, որը նկատվում է հիվանդների 75-93%-ի մոտ, խաթարված է նաև շարժիչ հմտությունների ձևավորումը։ Հետևաբար, փոքր երեխաների մոտ ավելի ճիշտ է խոսել հոգեմետորական զարգացման ուշացման մասին, որն արդեն նշվել է. սկզբնական փուլհիվանդություններ. Այն ավելի հստակ է դառնում, երբ հայտնվում են մի շարք նոպաներ: Ուշացման աստիճանը կախված է ինչպես նոպաների առաջացման ժամանակից, այնպես էլ երեխայի նախածննդյան բնութագրերից։ Երեխաների 10-16%-ի մոտ նկատվում է նորմալ հոգեմետորական զարգացում մինչև նոպաների սկիզբը:

Կիզակետային նյարդաբանական խանգարումներ(պարեզ, կաթված, ստրաբիզմ, նիստագմուս) հանդիպում են դեպքերի 34-70%-ում։ Որպես կանոն, դրանք դիտվում են մանկական ուղեղային կաթվածով, միկրոցեֆալիայով, կենտրոնական նյարդային համակարգի զարգացման անոմալիաներով։

Մանկական սպազմերի կանխատեսումբարենպաստ է նորմալ հոգեմետորական զարգացում ունեցող երեխաների մոտ, կարճատև ցնցումներով, որոնք չեն բարդանում նոպաների այլ ձևերով: Վաղ սկիզբով, սերիականությամբ և տեւողությամբ, նոպաների այլ տեսակների հետ համակցված, նյարդաբանական և հոգեկան խանգարումներկա հոգեմետորական զարգացման խորը ուշացում:

Բացակայություններ- փոքր նոպաների ձև, որը նկատվում է նաև փոքր երեխաների մոտ և բնութագրվում է հայացքի կարճ կանգով։ Երբեմն այս պահին երեխան կատարում է ծծում, ծամելու շարժումներ, ծծում, լեզվով լիզում: Հարձակումը կարող է ուղեկցվել դեմքի կարմրությամբ կամ սպիտակեցմամբ, թեթև առևանգումով ակնագնդիկներ. Դրանք ավելի քիչ տարածված են, քան մղիչ նոպաները:

Խոշոր ցնցումներ երեխաների մոտվաղ տարիքը ավելի հաճախ վիժում է իր բնույթով: Նոպայի կառուցվածքում գերակշռում է տոնիկ բաղադրիչը։ Գլուխը կողք շրջելիս նորածիններին հաճախ ամրացնում են ասիմետրիկ կեցվածքով: Հարձակումները կարող են ուղեկցվել ջերմությամբ, փսխումով, որովայնի ցավով և ինքնավարության այլ ախտանիշներով: Ակամա միզարձակումը ավելի քիչ է հանդիպում, քան ավելի մեծ երեխաների մոտ: Նոպայից հետո երեխան անտարբեր է, ապշած, քնում է կամ, ընդհակառակը, հուզված, արտահայտվում է մկանային հիպոթենզիա։

Մասնակի ցնցումներ երեխաների մոտվաղ տարիքը դրսևորվում է դեմքի մկանների, լեզվի մկանների կլոնիկ ցնցումներով, հեռավոր բաժանմունքներվերջույթներ. Տեղական նոպաը կարող է վերածվել ընդհանրացվածի: Հաճախ այս տարիքում նկատվում են անբարենպաստ ջղաձգական նոպաներ, որոնք ուղեկցվում են գլխի և աչքերի, երբեմն էլ մարմնի շրջադարձով դեպի կողմը: Նոպան հաճախ ուղեկցվում է ձեռքի և ոտքի տոնիկ լարվածությամբ գլխի շրջադարձի կողքին:

Սերիական սպաստիկ կծկումներ առանձին մկանային խմբերում կամ ընդհանրացված բնույթի, որոնք տեղի են ունենում նյարդահոգեբանական զարգացման հետաձգման ֆոնի վրա և ուղեկցվում հիպսառիթմիկ EEG-ի օրինաչափությամբ: Դրսեւորվում է 4 տարեկանում, հիմնականում կյանքի 1-ին տարում։ Շատ դեպքերում դա սիմպտոմատիկ է։ Համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական արդյունքների և EEG արդյունքների վրա: Հիմքում ընկած պաթոլոգիան բացահայտելու համար անհրաժեշտ է CT կամ MRI, ուղեղի PET, գենետիկի, նյարդավիրաբույժի խորհրդատվություն: Բուժումը հնարավոր է հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներով, ստերոիդներով (ACTH, prednisolone), վիգաբատրինով։ Ըստ ցուցումների՝ լուծվում է վիրաբուժական բուժման (կալոսոտոմիա, պաթոլոգիական ֆոկուսի հեռացում) հարցը։

Ընդհանուր տեղեկություն

Ուեսթի համախտանիշն անվանվել է բժշկի անունով, ով իր երեխայի մոտ դիտել է դրա դրսևորումները և առաջին անգամ նկարագրել այն 1841թ.-ին: Համախտանիշի վաղ տարիքում դրսևորման և ցնցումների ընթացքի հետ կապված՝ որպես անհատական ​​սպազմերի շարք, Ուեսթի սինդրոմը բնութագրող պարոքսիզմները: կոչվում էին մանկական սպազմ: Սկզբում հիվանդությունը կոչվում էր ընդհանրացված էպիլեպսիա: 1952թ.-ին ուսումնասիրվել է հատուկ հիպսառիթմիկ EEG-ի օրինաչափություն, որը պաթոգոմոնիկ է էպիլեպսիայի այս ձևի համար և բնութագրվում է դանդաղ ալիքի ասինխրոն ակտիվությամբ՝ բարձր ամպլիտուդով պատահական ցատկերով: 1964 թվականին նյարդաբանության ոլորտի մասնագետները Ուեսթի սինդրոմը ճանաչեցին որպես առանձին նոզոլոգիա։

Նյարդաբանական պրակտիկայում նեյրոպատկերման ներդրումը հնարավորություն տվեց որոշել հիվանդների մոտ ուղեղի նյութի կիզակետային վնասվածքների առկայությունը: Սա ստիպեց նյարդաբաններին վերանայել իրենց տեսակետները Ուեսթի համախտանիշի վերաբերյալ որպես ընդհանրացված էպիլեպսիա և դասակարգել այն մի շարք էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիաների մեջ: 1984 թվականին բացահայտվեց էնցեֆալոպաթիայի էպիլեպտիկ ձևի էվոլյուցիան իր վաղ տարբերակից մինչև Ուեսթի համախտանիշ և ժամանակի ընթացքում Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշ:

Ներկայումս Ուեսթի համախտանիշը կազմում է երեխաների էպիլեպսիայի բոլոր դեպքերի մոտ 2%-ը և մանկական էպիլեպսիայի մոտ մեկ քառորդը: Տարածվածությունը, ըստ տարբեր աղբյուրների, 10 հազար նորածնի հաշվով 2-ից 4,5 դեպք է։ Տղաները որոշ չափով ավելի հաճախ են հիվանդանում (60%)։ Համախտանիշի դրսևորման դեպքերի 90%-ը տեղի է ունենում կյանքի 1-ին տարում, որի գագաթնակետը հասնում է 4-ից 6 ամսականում։ Որպես կանոն, 3 տարեկանում մկանային ջղաձգությունը անհետանում է կամ վերածվում էպիլեպսիայի այլ ձևերի։

Ուեսթի համախտանիշի պատճառները

Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում Ուեսթի համախտանիշը ախտանշանային է։ Այն կարող է առաջանալ ներարգանդային վարակների (ցիտոմեգալիա, հերպեսային վարակ), հետծննդյան էնցեֆալիտի, պտղի հիպոքսիայի, վաղաժամ ծննդաբերության, ներգանգային ծննդաբերության տրավմայի, նորածնի ասֆիքսիայի, հետծննդյան իշեմիայի պատճառով՝ պորտալարի ուշ սեղմման պատճառով: Ուեսթի համախտանիշը կարող է լինել ուղեղի կառուցվածքի անոմալիաների հետևանք՝ միջնապատի դիսպլազիա, հեմիմեգալոէնցեֆալիա, ագենեզ: կորպուս կալոզումՈրոշ դեպքերում մանկական սպազմը ֆակոմատոզների ախտանիշ է (պիգմենտային անմիզապահության համախտանիշ, տուբերոզ սկլերոզ, նեյրոֆիբրոմատոզ), կետային գենային մուտացիաներ կամ քրոմոսոմային շեղումներ (ներառյալ Դաունի համախտանիշը): Գրականության մեջ նշվում են ֆենիլկետոնուրիայի դեպքերը մանկական սպազմերով։

9-15%-ի մոտ Ուեսթի համախտանիշը իդիոպաթիկ կամ կրիպտոգեն է, այսինքն՝ դրա հիմքում ընկած պատճառը հաստատված կամ ակնհայտ չէ: Հաճախ հիվանդ երեխայի ընտանեկան պատմության մեջ ֆիբրիլային ցնցումների կամ էպիլեպտիկ նոպաների դեպքերի առկայությունը հետագծվում է, այսինքն՝ կա ժառանգական նախատրամադրվածություն։ Մի շարք հետազոտողներ նշում են, որ պատվաստումը, մասնավորապես DPT-ի ներդրումը, կարող է լինել Ուեսթի համախտանիշը հրահրող գործոն: Դա կարող է պայմանավորված լինել պատվաստման ժամանակի և սինդրոմի բնորոշ սկզբնավորման տարիքի համընկնմամբ: Սակայն պատվաստանյութերի սադրիչ դերը հաստատող հավաստի տվյալներ դեռ չեն ստացվել։

Ուսումնասիրության առարկա են մանկական սպազմերի առաջացման պաթոգենետիկ մեխանիզմները։ Կան մի քանի վարկածներ. Դրանցից մեկը Ուեսթի համախտանիշը կապում է սերոտոներգիկ նեյրոնների աշխատանքի խանգարման հետ։ Իրոք, հիվանդների մոտ նվազում է սերոտոնինի և նրա մետաբոլիտների մակարդակը։ Բայց դեռ հայտնի չէ՝ առաջնային է, թե երկրորդական։ Քննարկվել է նաև իմունոլոգիական տեսությունը, որը կապում է Ուեսթի սինդրոմը ակտիվացված B բջիջների քանակի ավելացման հետ: ACTH-ի դրական թերապևտիկ ազդեցությունը հիմք է հանդիսացել «ուղեղ-ադրենալ» համակարգի անսարքությունների վարկածի համար։ Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ սինդրոմը հիմնված է գրգռիչ սինապսների և հաղորդիչ գրավի չափից (հիպերարտահայտման) վրա, որոնք ձևավորում են կեղևի գրգռվածության բարձրացում: Նրանք կապում են EEG-ի օրինաչափության ասինխրոնությունը միելինի բացակայության հետ, որը ֆիզիոլոգիական է այս տարիքային շրջանի համար: Ուղեղի հասունացմանը զուգընթաց նվազում է նրա գրգռվածությունը և մեծանում է միելինացումը, ինչը բացատրում է պարոքսիզմների հետագա անհետացումը կամ դրանց փոխակերպումը Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի:

Ուեսթի համախտանիշի ախտանիշները

Որպես կանոն, Արևմուտքի ախտանիշը հայտնվում է կյանքի առաջին տարում: Որոշ դեպքերում դրա դրսեւորումը տեղի է ունենում ավելի մեծ տարիքում, բայց ոչ ուշ, քան 4 տարի: Կլինիկայի հիմքը սերիական մկանային ջղաձգությունն է և հոգեմոմոտոր զարգացման խանգարումը։ Առաջին պարոքսիզմները հաճախ ի հայտ են գալիս հոգեմետորական զարգացման արդեն գոյություն ունեցող ուշացման ֆոնի վրա, սակայն դեպքերի 1/3-ում դրանք առաջանում են սկզբնական առողջ երեխաների մոտ։ Նյարդահոգեբանական զարգացման շեղումները առավել հաճախ դրսևորվում են բռնելու ռեֆլեքսների նվազմամբ և կորստով, աքսոնային հիպոթենզիայով: Հնարավոր է օբյեկտների աչքի հետագծման բացակայություն և հայացքի ֆիքսման խանգարում, ինչը կանխատեսելիորեն անբարենպաստ չափանիշ է:

Մկանային սպազմերը լինում են հանկարծակի, սիմետրիկ և կարճատև։ Նրանց սերիականությունը բնորոշ է, մինչդեռ հաջորդական սպազմերի միջև ընդմիջումը տեւում է առնվազն 1 րոպե։ Սովորաբար պարոքսիզմի սկզբում նկատվում է սպազմերի ինտենսիվության աճ, իսկ վերջում` նվազում: Օրական սպազմերի քանակը տատանվում է միավորներից մինչև հարյուր: Մանկական սպազմերի ամենատարածված դեպքը տեղի է ունենում քնելու ժամանակ կամ քնելուց անմիջապես հետո: Սուր բարձր ձայները և շոշափելի գրգռումը ունակ են պարոքսիզմ առաջացնելու։

Ուեսթի սինդրոմին ուղեկցող պարոքսիզմների սեմիոտիկա կախված է նրանից, թե որ մկանային խումբն է կծկվում՝ էքստրենսոր (ընդարձակող) թե ճկուն (ճկուն): Այս հիման վրա սպազմերը դասակարգվում են էքստենսորային, ճկուն և խառը: Առավել հաճախ նկատվում են խառը սպազմեր, ապա ճկում, առավել հազվադեպ՝ էքստենսոր։ Շատ դեպքերում մեկ երեխայի մոտ նկատվում են մի քանի տեսակի սպազմ, և թե որ սպազմը կգերակշռի, կախված է պարոքսիզմի առաջացման պահին մարմնի դիրքից։

Կարող է լինել բոլոր մկանային խմբերի ընդհանրացված կծկում: Բայց ավելի հաճախ նկատվում են տեղային սպազմ։ Այսպիսով, պարանոցի ճկման սպազմերը ուղեկցվում են գլխի շարժումներով, ուսագոտու մկանների սպազմերը հիշեցնում են ուսերը թոթվելու։ Բնորոշ է «jackknife» տեսակի պարոքսիզմը, որը պայմանավորված է որովայնի ճկման մկանների կծկմամբ։ Այս դեպքում մարմինը կարծես կիսով չափ ծալված լինի։ Վերին վերջույթների մանկական սպազմերը դրսևորվում են ձեռքերի առևանգումով և մարմնին միացմամբ; կողքից թվում է, թե երեխան գրկում է իրեն։ Նման սպազմերի համակցումը «ջակ դանակ» տիպի պարոքսիզմի հետ կապված է արևելքում ընդունված «սալամ» ողջույնի հետ, ուստի այն անվանվել է «սալամ հարձակում»։ Երեխաների մոտ, ովքեր կարողանում են քայլել, սպազմերը կարող են առաջանալ ըստ կաթիլային հարձակումների տեսակի՝ անսպասելի անկումներ՝ գիտակցության պահպանմամբ:

Սերիական սպազմերի հետ մեկտեղ Վեսթ սինդրոմը կարող է ուղեկցվել ոչ ջղաձգական նոպաներով, որոնք դրսևորվում են. հանկարծակի կանգառշարժիչային գործունեություն. Երբեմն լինում են պարոքսիզմներ, որոնք սահմանափակվում են ակնագնդերի կծկումով: Շնչառական մկանների սպազմի պատճառով հնարավոր շնչառական անբավարարություն: Որոշ դեպքերում առաջանում են ասիմետրիկ սպազմներ, որոնք դրսևորվում են գլխի և աչքերի առևանգումով դեպի կողմը: Կարող են լինել էպիլեպտիկ նոպաների այլ տեսակներ՝ կիզակետային և կլոնիկ: Դրանք համակցված են սպազմերի հետ կամ ունեն ինքնուրույն բնույթ։

Ուեսթի համախտանիշի ախտորոշում

Վեսթ սինդրոմը ախտորոշվում է նշանների հիմնական եռյակով՝ կլաստերային նոպաներով մկանային սպազմեր, հետաձգված հոգեմետորական զարգացում և հիպսառիթմիկ ԷԷԳ-ի ձև: Կարևոր է սպազմերի առաջացման տարիքը և դրանց կապը քնի հետ: Ախտորոշման դժվարություններն առաջանում են սինդրոմի ուշ առաջացման հետ: Ախտորոշման ընթացքում երեխային խորհրդակցում է մանկաբույժ, մանկական նյարդաբան, էպիլեպտոլոգ, գենետիկ: Ուեսթի համախտանիշը պետք է տարբերվի բարորակ մանկական միոկլոնուսից, բարորակ ռոլանդիկ էպիլեպսիայից, մանկական միոկլոնիկ էպիլեպսիայից, Սանդիֆերի համախտանիշից (գլխի թեքություն, ինչպես տորտիկոլիս, գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս, օպիստոտոնուսի դրվագներ, որոնք կարող են սխալմամբ շփոթվել որպես սպազմ):

Ինտերիկտալ (ինտերիկտալ) ԷԷԳ-ը բնութագրվում է անկազմակերպ, քաոսային, դինամիկ փոփոխվող հասկ-ալիքային ակտիվության առկայությամբ, ինչպես արթնության, այնպես էլ քնի ժամանակ: Պոլիսոմնոգրաֆիան բացահայտում է քնի խորը փուլերում հասկի ակտիվության բացակայությունը։ Հիպսառիթմիան գրանցվում է դեպքերի 66%-ում, սովորաբար վաղ փուլերում։ Հետագայում նկատվում է ԷԷԳ-ի քաոսային օրինաչափության որոշակի կազմակերպում, իսկ 2-4 տարեկանում նրա անցումը «սուր-դանդաղ ալիքի» բարդույթներին։ Ամենատարածված ictal EEG օրինաչափությունը (այսինքն, EEG ռիթմը սպազմերի ժամանակ) ընդհանրացված բարձր ամպլիտուդային դանդաղ ալիքային բարդույթներն են, որին հաջորդում է գործունեության արգելակումը առնվազն 1 վայրկյանով: EEG-ի վրա կիզակետային փոփոխություններ գրանցելիս պետք է մտածել գլխուղեղի վնասվածքի կիզակետային բնույթի կամ նրա կառուցվածքում անոմալիաների առկայության մասին։

Ուեսթի համախտանիշի բուժում

Ուեսթի համախտանիշը համարվում էր կայուն ընթացող թերապիայի նկատմամբ մինչև 1958-ին հայտնաբերվեց ACTH դեղամիջոցների ազդեցությունը նոպաների վրա: ACTH-ով և պրեդնիզոլոնով թերապիան հանգեցնում է մանկական սպազմերի զգալի բարելավմանը կամ ամբողջական դադարեցմանը, որն ուղեկցվում է հիպսառիթմիկ EEG-ի օրինաչափության անհետացումով: Մինչ այժմ նյարդաբանների շրջանում միանշանակ որոշումներ չկան ստերոիդային թերապիայի չափաբաժինների և տևողության վերաբերյալ: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ դեպքերի 90%-ում թերապևտիկ հաջողություն է գրանցվել ACTH-ի մեծ չափաբաժինների օգտագործմամբ։ Թերապիայի ժամկետները կարող են տարբեր լինել 2-6 շաբաթվա ընթացքում։

Մանկական սպազմերի բուժման նոր փուլ սկսվեց 1990-1992 թթ. դրականը գտնելուց հետո թերապևտիկ ազդեցությունվիգաբատրին. Այնուամենայնիվ, վիգաբատրինով բուժման օգուտը մինչ այժմ ապացուցված է միայն տուբերոզ սկլերոզով հիվանդների մոտ: Այլ դեպքերում ուսումնասիրությունները ցույց են տվել ստերոիդների ավելի մեծ արդյունավետություն: Մյուս կողմից, ստերոիդային թերապիան ավելի քիչ է հանդուրժվում, քան վիգաբատրինը և ունի ռեցիդիվների ավելի բարձր մակարդակ:

Հակաջնցումային միջոցներից միայն նիտրազեպամը և վալպրոյաթթունն են արդյունավետ: ժամը առանձին հիվանդներնկարագրել է վիտամին B6-ի մեծ չափաբաժինների թերապևտիկ ազդեցությունը, որը նշվել է թերապիայի առաջին շաբաթներին: Ընթացիկ թերապիայի նկատմամբ կայուն մանկական սպազմերի դեպքում՝ տոմոգրաֆիայի միջոցով հաստատված պաթոլոգիական ֆոկուսի առկայությամբ, ցուցված է նյարդավիրաբույժի խորհրդատվություն՝ ֆոկուսի ռեզեկցիայի հարցը լուծելու համար։ Եթե ​​նման վիրահատությունը հնարավոր չէ, ապա կաթիլային նոպաների առկայության դեպքում կատարվում է տոտալ կալոսոտոմիա (կորպուս կալոզումի հատում)։

Ուեսթի համախտանիշի կանխատեսում

Սովորաբար 3 տարեկանում նկատվում է մանկական սպազմերի հետընթաց և անհետացում։ Բայց դեպքերի մոտ 55-60%-ի դեպքում դրանք վերածվում են էպիլեպսիայի մեկ այլ ձևի՝ առավել հաճախ Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշի: Դաունի համախտանիշին ուղեկցող մանկական սպազմերի դեպքում հաճախ նկատվում է դեղորայքային դիմադրություն: Նույնիսկ պարոքսիզմների հաջող վերացման դեպքում Ուեսթի համախտանիշը անբավարար կանխատեսում ունի երեխայի հոգեմետորական զարգացման առումով: Հնարավոր ճանաչողական և վարքային խանգարումներ, ուղեղային կաթված, աուտիզմ, սովորելու դժվարություններ: Մնացորդային հոգեմետորական դեֆիցիտ չի նկատվում միայն 5-12% դեպքերում։ ԶՊՌ-ն նշվում է երեխաների 70-78%-ի մոտ, շարժման խանգարումներ՝ 50%-ի մոտ: Լուրջ կանխատեսում ունի Ուեսթի համախտանիշը, որը պայմանավորված է ուղեղի անոմալիաներով կամ դեգեներատիվ փոփոխություններով: Այս դեպքում մահացությունը կարող է հասնել 25%-ի:

Առավել բարենպաստ կանխատեսում է կրիպտոգեն և իդիոպաթիկ Ուեսթի սինդրոմը ZPR-ի բացակայության դեպքում մինչև սպազմերի առաջացումը: Հիվանդների այս խմբում մնացորդային ինտելեկտուալ կամ նյարդաբանական դեֆիցիտը բացակայում է երեխաների 37-44%-ի մոտ։ Բուժման մեկնարկի հետաձգումը բացասաբար է անդրադառնում հիվանդության կանխատեսման վրա: Պրոգնոստիկ գնահատմանը խոչընդոտում է այն փաստը, որ երկարաժամկետ հետևանքները նույնպես կախված են հիմքում ընկած պաթոլոգիայից, որի դեմ առաջանում է ախտանշանային Ուեսթի համախտանիշը:

Կյանքի առաջին տարվա երեխաների մոտ ցնցումներ.
Կծկումները քաոսային, հիմնականում ցավոտ, տարբեր մկանային խմբերի կծկումներ են:
Պատճառները, որոնք հանգեցնում են երեխաների մոտ նոպաների առաջացմանը, բավականին բազմազան են. Հիմնականները հետևյալն են.
1. Վարակիչ հիվանդություններ. Մենինգիտը, էնցեֆալիտը, գլխուղեղի թարախակույտերը հանգեցնում են ուղեղի վնասվածքի և հաղորդունակության խանգարմանը նյարդային ազդակ.
2. Հղիության ընթացքում մոր թմրամոլությունը. Թմրամիջոցները խաթարում են ուղեղի ներարգանդային ձևավորման գործընթացը, հետևաբար թմրամոլ մայրերից ծնված երեխաները կարող են նոպաներ ունենալ:
3. Էնդոկրին հիվանդություններ. Շաքարային դիաբետ, հիվանդություններ վահանաձև գեղձ, մակերիկամը կարող է ցանկացած տարիքում երեխայի մոտ նոպա առաջացնել։
4. Ծանրաբեռնված ժառանգականություն. Որոշ գենետիկ հիվանդություններ հանգեցնում են ուղեղի զարգացման խախտման, ինչի արդյունքում երեխայի մոտ կարող է նկատվել ջղաձգական համախտանիշի զարգացում։
5. Ուղեղի ուռուցքային վնասվածքները նյարդաթելերի երկայնքով նյարդային իմպուլսի անցկացման խախտում են առաջացնում, ինչը երեխաների մոտ ջղաձգումներ է առաջացնում։
6. Կալցիումի պակաս.
7. Սխալ կիրառում դեղեր. Որոշ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են միզամուղները, հանգեցնում են արյան մեջ կալցիումի նվազմանը, ինչն էլ առաջացնում է նոպաներ: Նաև նոպաների առաջացումը նկատվում է վիտամին D3-ի չափից մեծ դոզա և այնպիսի վիճակի զարգացմամբ, ինչպիսին է սպազմոֆիլիան:
8. Հիպոթերմիայի ժամանակ կարող է ջղաձգություն առաջանալ (օրինակ՝ վերջույթը կծկվի սառը ջուր) Բայց եթե դա հաճախ է պատահում, անհրաժեշտ է դիմել բժշկի:
Ցնցումների դեպքում կարելի է ընդունել էպիլեպսիայի նոպան, հետևաբար ախտորոշելիս պետք է հաշվի առնել նաև այս հիվանդությունը։

1 ամսականից բարձր երեխաների մոտ ավելի տարածված են նոպաների հետևյալ տեսակները.
1. Առաջնային ընդհանրացված (տոնիկ-կլոնիկ, ինչպես գրանդ մալը): Դրանք բնութագրվում են տոնիկ փուլով, որը տևում է 1 րոպեից պակաս, աչքերը կլորացվում են: Միաժամանակ նվազում է գազափոխանակությունը (շնչառական մկանների տոնիկ կծկման պատճառով), որն ուղեկցվում է ցիանոզով։ Նոպաների կլոնիկ փուլը հաջորդում է տոնիկ փուլին, որի հետևանքով վերջույթների կլոնիկ ցնցումներ են լինում (սովորաբար 1-5 րոպե); գազի փոխանակումը բարելավվել է. Կարելի է նշել՝ հիպերսալիվացիա, տախիկարդիա, մետաբոլիկ/շնչառական acidosis: Պոստիկտալ վիճակը հաճախ տևում է 1 ժամից պակաս:
2. Կիզակետային շարժիչ ցնցումներ (մասնակի, պարզ ախտանիշներով). Դրանք բնութագրվում են վերին վերջույթներից մեկում կամ դեմքի վրա: Նման ցնցումները հանգեցնում են գլխի շեղման և աչքերի առևանգման կիսագնդի ուղղությամբ, որը հակառակ է ջղաձգական ֆոկուսի տեղայնացմանը։ Կիզակետային նոպաները կարող են սկսվել սահմանափակ տարածքում, առանց գիտակցության կորստի, կամ, ընդհակառակը, ընդհանրանալ և նմանվել երկրորդական ընդհանրացված տոնիկ-կլոնիկ նոպաներին: Ֆոկուսի ցուցումներն են Թոդի կաթվածը կամ գլխի և աչքերի առևանգումը դեպի ախտահարված կիսագունդ: Նրանք հայտնվում են այս ցնցումների հարձակումից հետո:
3. Ժամանակավոր կամ հոգեմետորական սպազմ (մասնակի, բարդ ախտանիշներով). Մոտ 50% դեպքերում դրանց նախորդում է աուրա։ Նրանք կարող են նմանակել այլ տեսակի նոպաների, լինել կիզակետային, շարժիչ, մեծ մալ կամ հայացք: Երբեմն դրանք ավելի բարդ տեսք ունեն՝ կարծրատիպային ավտոմատիզմներով (վազք՝ նրանց համար, ովքեր սկսել են քայլել, ծիծաղ, շրթունքների լիզում, ձեռքերի, դեմքի մկանների անսովոր շարժումներ և այլն):
4. Առաջնային ընդհանրացված բացակայության նոպաներ (ինչպես petit mal): Հազվադեպ է զարգանում կյանքի առաջին տարում (ավելի բնորոշ է 3 տարեկանից բարձր երեխաներին):
5. Մանկական սպազմներ (հիպսառիթմիայով - ըստ ԷԷԳ տվյալների): Ավելի հաճախ հայտնվում է կյանքի 1-ին տարում, որը բնութագրվում է ծանր միոկլոնիկ (սալամ) սպազմերով։ Մանկական սպազմերը (Վեստի համախտանիշ) կարող են զարգանալ տարբեր նյարդաբանական պաթոլոգիաների առկայության կամ առանց որևէ ակնհայտ նախկին խանգարումների: Մանկական սպազմերի դեպքում հոգեմետորական զարգացումը դանդաղում է, և ապագայում մեծ է զարգացման ընդգծված ուշացման հավանականությունը։
6. Խառը ընդհանրացված ջղաձգումներ (փոքր շարժիչ կամ ատիպիկ petit mal). Նոպաների այս խումբը բնորոշ է Lennox-Gastaut համախտանիշին, որը բնութագրվում է հաճախակի, վատ վերահսկվող նոպաներով, այդ թվում՝ ատոնիկ, միոկլոնիկ, տոնիկ և կլոնիկ, որոնք ուղեկցվում են ԷԷԳ-ի օրինաչափությամբ՝ ատիպիկ հասկերով (անգլերեն Spike-ից՝ պիկ) և ալիքներով: (1 վրկ-ում երեք հասկ-ալիքից պակաս), բազմաֆոկալ հասկ և պոլիսպայկեր: Հիվանդների տարիքը ավելի հաճախ գերազանցում է 18 ամսականը, սակայն այս համախտանիշը կարող է զարգանալ կյանքի 1-ին տարում՝ մանկական սպազմերից հետո (տրանսֆորմացիա Ուեսթի համախտանիշից)։ Երեխաները հաճախ ունենում են նկատելի զարգացման ուշացում:
7. Տենդային ցնցումներ (FS). Դիտարկվել է երեխաների մոտ՝ սկսած 3 ամսականից, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ (> 38,0 °C): Որպես կանոն, դրանք առաջնային ընդհանրացված տոնիկ-կլոնիկ են, չնայած կարող են լինել տոնիկ, ատոնիկ կամ կլոնիկ։
Տենդային ցնցումները համարվում են պարզ, եթե դրանք տեղի են ունեցել մեկ անգամ, տեւել են ոչ ավելի, քան 15 րոպե, եւ չեն եղել կիզակետային ախտանիշներ։ Բարդ տենդային ցնցումները բնութագրվում են արտահայտված օջախների կրկնվող առաջացմամբ, տեւողությամբ և առկայությամբ։ 12 ամսականից ցածր բոլոր հիվանդները պետք է անցնեն գոտկային պունկցիա և նյութափոխանակության սքրինինգ՝ նոպաների պատճառը որոշելու համար:
FS-ում էպիլեպսիայի զարգացման ռիսկի գործոնները ներառում են.
- նյարդաբանական խանգարումների կամ հոգեմետորական խանգարումների առկայության ցուցումներ
զարգացում;
- աֆեբրիլ նոպաների ընտանեկան պատմություն;
- տենդային ցնցումների բարդ բնույթը.
Միայն մեկ ռիսկի գործոնի բացակայության կամ առկայության դեպքում աֆեբրիլ նոպաների առաջացման հավանականությունը կազմում է ընդամենը 2%: Երկու կամ ավելի ռիսկային գործոնների առկայության դեպքում էպիլեպսիայի հավանականությունը մեծանում է մինչև 6-10%:

Բուժում.

Երեխաների մոտ ջղաձգական սինդրոմի բուժումը պետք է սկսվի առաջին բուժօգնության տրամադրմամբ: Ընդհանուր սկզբունքներայս օգնությունը տրված է ստորև:

Առաջին օգնություն ցնցումներով/ջղաձգությամբ երեխային
Երբ ցնցումներ են հայտնվում, երեխային պետք է պառկեցնել հարթ մակերեսի վրա, փորձել պաշտպանել նրան օտար առարկաներից, քանի որ ձեռքերով և ոտքերով քաոսային շարժումներ անելով՝ երեխան կարող է ինքնավնասվել։ Դուք պետք է բացեք պատուհանը: Երեխային պետք է ապահովի թթվածնի հասանելիությունը, այնպես որ դուք չեք կարող «կծկվել» և «կախվել» երեխայի վրա՝ դժվարացնելով մաքուր օդի մուտքը: Եթե ​​երեխայի վերնաշապիկի վրա կիպ օձիք ունի, վերևի կոճակները պետք է բացվեն: Ոչ մի դեպքում չպետք է փորձեք օտար առարկաներ, հատկապես սուր, մտցնել երեխայի բերան, քանի որ դա կարող է հանգեցնել լուրջ վնասվածքի։ Այնուհետև անհրաժեշտ է միջոցներ ձեռնարկել շնչառության ռեֆլեքսային վերականգնման համար, այն է՝ թփթփացնել երեխայի այտերին, շաղ տալ դեմքը։ սառը ջուր, թող ամոնիակը շնչի 10-15 սմ հեռավորությունից։Այս միջոցառումներից հետո հրատապ է դիմել բժշկի, ով կարող է տարբերակել ջղաձգական համախտանիշը և մշակել հատուկ առաջարկություններ դրա բուժման համար՝ ելնելով նոպաների տեսակից և դրանց պատճառներից։
Նոպաների առաջացման պատճառները պարզելու գործում կարևոր դեր է խաղում երեխայի հետազոտությունը:
Կոնվուլսիվ համախտանիշի ախտորոշումը ներառում է.
Ընդհանուր արյան անալիզ, ընդհանուր վերլուծությունմեզի, մինչև 3 տարեկան երեխաների համար Սուլկովիչի միզաբանության անալիզ՝ սպազմոֆիլիան բացառելու համար։
Արյան էլեկտրոլիտային բաղադրության որոշում. Հատուկ ուշադրությունտրվում է արյան մեջ կալցիումի և մագնեզիումի պարունակությունը նվազեցնելու համար։
Արյան գլյուկոզի որոշում.
Արյան գազի բաղադրության որոշում. Ուշադրություն դարձրեք թթվածնի և ածխաթթու գազի պարունակությանը:
Գոտկատեղի պունկցիա անցկացնել՝ ողնուղեղային հեղուկի ուսումնասիրությամբ՝ շաքարի, սպիտակուցի, էլեկտրոլիտների, բջջային կազմի պարունակության որոշմամբ՝ բացառելու համար վարակուղեղը.
Ուլտրաձայնային հետազոտությունուղեղի բաց մեծ տառատեսակ ունեցող երեխաների համար, ուղեղի տոմոգրաֆիա ավելի մեծ երեխաների համար:
Էլեկտրաուղեղագրություն՝ ուղեղի աշխատանքը որոշելու և անոթային խանգարումները հայտնաբերելու համար:
Միայն այս ուսումնասիրությունների հիման վրա կարող է ստուգվել ախտորոշումը:

Կոնվուլսիվ սինդրոմի առանձին դեպքերի դեղորայքային բուժումը հիմնված է հետևյալ սկզբունքների վրա.
Առաջնային ընդհանրացված ցնցումներ (grand mal). Սովորաբար օգտագործվում են ֆենոբարբիտալ, ֆենիտոին (էպդանտոին, էպանուտին), կարբամազեպին։ Որպես այլընտրանք, որոշ դեպքերում կարող են օգտագործվել valproates (depalept, depakine) կամ acetazolamide:
Մասնակի պարզ ցնցումներ (կիզակետային):
Օգտագործվում են ֆենոբարբիտալ, ֆենիտոին (էպդանտոին, էպանուտին), կարբամազեպին, պրիմիդոն։ Որպես այլ թերապևտիկ միջոցներ, անհրաժեշտության դեպքում, կարող են օգտագործվել (վալպրոյաթթվի պատրաստուկներ (դեպակին, դեպալեպտ), վիգաբատրին (սաբրիլ, սաբրիլեքս, սաբրիլան), կեպպրա և այլն):
Մասնակի բարդ ցնցումներ (ժամանակավոր բլթի էպիլեպսիա) . Նախատեսվում է կարբամազեպինի, ֆենիտոինի և պրիմիդոնի առաջնային նշանակումը։ Այլընտրանքային դեղամիջոցներն են ֆենոբարբիտալը, վալպրոատը և ացետազոլամիդը (ինչպես նաև մետսուկսիմիդը, էթոսաքսեմիդը, պետինիմիդը, զարոնտինը):
Առաջնային ընդհանրացված ցնցումներ (փոքր մալ, նոպաների բացակայություն) . Նկարագրված կլինիկական իրավիճակում հիմնական հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներն են էթոսուկսիմիդը, վալպրոատները, մեցուկսիմիդը: Այլ միջոցներ՝ ացետազոլամիդ, կլոնազեպամ, կլոբազամ, ֆենոբարբիտալ:
Մանկական սպազմ . Մեծ մասը արդյունավետ դեղամիջոցներՄանկական սպազմերի բուժման համար են՝ ACTH-ի սինթետիկ անալոգը` սինակտեն դեպո, վիգաբատրին (սաբրիլ, սաբրիլեքս, սաբրիլան), վալպրոատներ (դեպալեպտ, դեպակին), կեպպրա, էթոսքսեմիդ (զարոնտին, պետնիդան, պետինիմիդ), կլոբազամ (ֆրիցիում): Այլ թերապիաները ներառում են ֆենիտոինի (էպդանտոին, էպանուտին), թալոքսի, ֆենոբարբիտալի, ացետազոլամիդի օգտագործումը: Եթե ​​առկա է, կարող է օգտագործվել ketogenic diet (KD):
Տենդային ցնցումներ. FS ունեցող երեխաներին հակաջղաձգային դեղամիջոցներ նշանակելու նպատակահարմարությունը չափազանց վիճելի է երկար տարիներ: Այնուամենայնիվ, AED-ների օգտագործմամբ կանխարգելիչ թերապիա անցկացնելու օգտին որոշում կայացնելիս առավել հաճախ օգտագործվում են ֆենոբարբիտալ պատրաստուկներ, ավելի քիչ հաճախ վալպրոատներ:
Խառը ընդհանրացված ցնցումներ.
Հիմնական ԱԷԴ-ները՝ ֆենոբարբիտալ, վալպրոատ, կլոնազեպամ, կլոբազամ (ֆրիցիում): Որպես այլընտրանք կարող են օգտագործվել ացետազոլամիդը, դիազեպամը, էթոսուկսիմիդը, ֆենիտոինը, մեցուքսիմիդը, կարբամազեպինը, ինչպես նաև տրանկսենը և այլն։
Հիմնական հակաթրտամինների դեղաչափը (կյանքի 1-ին տարում)
- դիազեպամ - 0,1-0,3 մգ / կգ մինչև 5 մգ առավելագույն դոզան դանդաղորեն ներերակային;
- ֆենիտոին - 5 մգ / կգ / օր (2 անգամ, per os);
- ֆենոբարբիտալ - 3-5 մգ / կգ / օր (2-3 անգամ, per os);
- պրիմիդոն - 5-25 մգ/կգ/օր (1-2 անգամ);
- կարբամազեպին - 15-30 մգ / կգ / օր (2-3 անգամ, per os);
- ethosuximide - 20-30 մգ / կգ / օր (2 անգամ);
- մեցուքսիմիդ - սկզբնական դոզան 5-10 մգ/կգ, պահպանում - 20 մգ/կգ (2 անգամ, մեկ օս-ի համար);
- valproates - 25-60 մգ / կգ / օր (2-3 անգամ, per os);
- clonazepam - 0,02-0,2 մգ / կգ / օր (2-3 անգամ, per os);
- պարալդեհիդ - 300 մգ (0,3 մլ/կգ, ուղիղ ճանապարհով);
- acetazolamide (diacarb) - սկզբնական դոզան 5 մգ/կգ, պահպանում - 10-20 մգ/կգ (per os):

Կյանքի առաջին տարվա երեխաների մոտ նոպաների բուժման առանձնահատկությունները (ներառյալ նորածինները).
Միշտ պետք է հաշվի առնել, որ ֆենիտոինը (էպդանտոին, էպանուտին) ներծծվում է նորածինների շրջանում քիչ արդյունավետությամբ, թեև հետագայում դրա օգտագործումը աստիճանաբար բարելավվում է:
Վալպրոյաթթվի պատրաստուկները, երբ միաժամանակ ընդունվում են, փոխազդում են ֆենիտոինի և ֆենոբարբիտալի հետ, ինչը հանգեցնում է նրանց արյան մակարդակի բարձրացման: Վալպրոատների երկարատև ընդունմամբ անհրաժեշտ է վերահսկել ընդհանուր արյան ստուգման պարամետրերը, ինչպես նաև ուսումնասիրել լյարդի ֆերմենտների (ALT, AST) մակարդակը սկզբում (թերապիայի առաջին ամիսներին) 1 հաճախականությամբ: ժամանակը՝ 2 շաբաթում, այնուհետև՝ ամսական (3 ամսվա ընթացքում), իսկ հետո՝ 1 անգամ 3-6 ամիսը մեկ։
Ներկայումս հայտնի գրեթե բոլոր հակաթրտամինները մեծ կամ փոքր չափով ունեն, այսպես կոչված, ռախիտոգեն ազդեցություն, ինչը հանգեցնում է վիտամին D-ի պակասի ռախիտի դրսևորման կամ սրացման: Այս առումով, հակաջղաձգային դեղամիջոցներով բուժում ստացող կյանքի առաջին տարվա երեխաները պետք է ապահովեն վիտամին D-ի (D2 - էրգոկալցիֆերոլ, կամ D3 - խոլեկալցիֆերոլ), ինչպես նաև կալցիումի պատրաստուկների բավարար ընդունում:

Փոքր երեխաների մոտ ցնցումներ.
Վեստի և Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշների կլինիկական դրսևորումները նկարագրված են բավականին լայնորեն (տես առանձին հոդվածներ մեր կայքում): Ինչպես արդեն նշվեց, դրանք կարելի է դիտարկել ինչպես կյանքի առաջին 12 ամիսներին, այնպես էլ ավելի ուշ, թեեւ ավելի բնորոշ են փոքր երեխաներին։
Երկրորդային ընդհանրացված ցնցումներ. Դրանք ներառում են էպիլեպսիան՝ դրսևորումներով պարզ և (կամ) բարդ մասնակի նոպաների տեսքով՝ երկրորդական ընդհանրացումով, ինչպես նաև պարզ մասնակի նոպաների, որոնք վերածվում են բարդ մասնակի առգրավումների՝ հետագա երկրորդական ընդհանրացմամբ:
Փոքր երեխաների մոտ տենդային ցնցումները տեղի են ունենում ոչ պակաս հաճախականությամբ, քան կյանքի 1-ին տարում։ Դրանց ախտորոշման և բուժական մարտավարության մոտեցումների սկզբունքները չեն տարբերվում կյանքի առաջին տարվա երեխաների մոտեցման սկզբունքներից։

3 տարեկանից բարձր երեխաների մոտ ցնցումներ
Առաջնային ընդհանրացված բացակայության նոպաներ- նոպաների տեսակ, որը հիմնականում հայտնաբերվում է այս տարիքային խմբի երեխաների մոտ: Դրանց նույնականացումը և համարժեք բուժումն ամբողջությամբ մանկական նյարդաբանների և էպիլեպտոլոգների իրավասության մեջ է: Մանկաբույժները և այլ մանկաբուժական մասնագիտությունների ներկայացուցիչները չպետք է անտեսեն երեխաների կարճաժամկետ «անջատման» դրվագները (բուժմանն անպատասխան) ​​կամ բողոքները «մտածողության» յուրօրինակ դրվագներից:
Անչափահաս միոկլոնուսային էպիլեպսիաիդիոպաթիկ ընդհանրացված հիվանդության ենթատեսակ է՝ իմպուլսիվ մանր նոպաներով: Նոպաների ի հայտ գալը բնորոշ է 8 տարեկանից հետո։ Հատկանշական հատկանիշը միոկլոնուսի առկայությունն է, որի ծանրությունը տատանվում է նվազագույնից (համարվում է որպես «անշնորհք») մինչև պարբերական անկումներ: Գիտակցության խանգարում չի նկատվում: Այնուամենայնիվ, այս հիվանդներից շատերն ունենում են սպորադիկ տոնիկ-կլոնիկ նոպաներ, որոնց բացակայությունները տեղի են ունենում այս տեսակի էպիլեպսիայով երեխաների մոտ մեկ երրորդում:
կատամենիալ էպիլեպսիա.
Դաշտանային ցիկլի հետ կապված քրոնիկական պարոքսիզմալ հիվանդությունների խումբ: Նրանք կարող են բերվել որպես տարիքից կախվածության մեկ օրինակ ջղաձգական պայմաններսեռական հասունացման հասած կին հիվանդների նկատմամբ.
Տենդային նոպաները կարող են առաջանալ 3 տարեկանից բարձր երեխաների մոտ (in նախադպրոցական տարիք), չնայած կյանքի այս ժամանակահատվածում դրանք տեղի են ունենում շատ ավելի ցածր հաճախականությամբ։ Այս պաթոլոգիայում աֆեբրիլ նոպաների դրվագների առկայությունը (առանց մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացման) ցույց է տալիս սիմպտոմատիկ էպիլեպսիայի զարգացումը, որը պետք է բուժվի Էպիլեպսիայի դեմ միջազգային լիգայի (ILAE) կողմից ձևակերպված սկզբունքների համաձայն:

Lennox-Gastaut համախտանիշ. Ախտորոշման չափանիշներ. Բուժում.

Lennox-Gastaut համախտանիշ - էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիա մանկություն, որը բնութագրվում է նոպաների պոլիմորֆիզմով, ճանաչողական խանգարումներով, էլեկտրաէնցեֆալոգրամի հատուկ փոփոխություններով և թերապիայի նկատմամբ դիմադրությամբ:

նոպաների տեսակները: անկումների պարոքսիզմներ, տոնիկ նոպաներ և ատիպիկ բացակայություններ: Գիտակցությունը կարող է պահպանվել կամ կարճատև անջատվել: Ընկնելուց հետո ցնցումներ չեն լինում, և երեխան անմիջապես վեր է կենում։ Հաճախակի անկումները հաճախ հանգեցնում են վնասվածքների: Հարձակումները ներառում են պարանոցի և ցողունի հանկարծակի ծալում, ձեռքերի բարձրացում կիսաթաքման կամ երկարացման վիճակում, ոտքերի երկարացում, դեմքի մկանների կծկում, ակնագնդերի պտտվող շարժումներ, ապնոէ, դեմքի կարմրություն: Նրանք կարող են հայտնվել որպես ցերեկըև հատկապես հաճախ՝ գիշերը։

Lennox-Gastaut համախտանիշի դեպքում տեղի են ունենում տոնիկ, տոնիկ-կլոնիկ, ատոնիկ, միոկլոնիկ նոպաներ և բացակայություններ. օրական մինչև հարյուր անգամ. Ատոնիկ նոպաները հանգեցնում են բազմաթիվ անկումների:

Նույնիսկ առաջին նոպաների սկսվելուց առաջ երեխաները, որպես կանոն, տառապում են հոգեմետորական զարգացման ուշացումով, որը սրվում է հիվանդության առաջացման հետ։

Դեբյուտ 2-12 տարեկան 2 ընտրանքով 3 և 9 տարեկանում

Մանկական սպազմերը ցնցումներ են, որոնք բնութագրվում են մարմնի հանկարծակի թեքմամբ դեպի առաջ, ձեռքերի ծալում կամ երկարացում, ոտքերի երկարացում կամ ծալում:

Այս տեսակի նոպաները սովորաբար զուգորդվում են ԷԷԳ-ի հիպսարիթմիայով:

Նոպաները կարող են ինքնուրույն անհետանալ մոտ 5 տարեկանում, բայց կարող են վերածվել այլ տեսակի նոպաների:

Մանկական սպազմերի պաթոֆիզիոլոգիան լիովին պարզ չէ, սակայն այս նոպաները կարող են արտացոլել կեղևի և ուղեղի ցողունի փոխազդեցության խախտումը: Մանկական սպազմերը կարող են առաջանալ կենտրոնական նյարդային համակարգի անհասության, ուղեղի արատների և կյանքի առաջին ամիսների ուղեղի վնասման պատճառով: Մանկական սպազմի տարածված պատճառը տուբերոզ սկլերոզն է: Նոպաների բնույթը կարող է լինել նաև իդիոպաթիկ:

Երեխաների մանկական սպազմի ախտանիշներն ու նշանները

Մանկական սպազմերը սկսվում են ցողունի և վերջույթների հանկարծակի, արագ տոնիկ կծկումներով, երբեմն վայրկյանների ընթացքում: Սպազմերը տատանվում են գլխի աննշան շարժումից մինչև ամբողջ մարմնի ցնցում: Դրանք ուղեկցվում են վերջույթների մկանների ճկմամբ (ֆլեքսիա), երկարաձգումով (ընդլայնում) կամ, ամենից հաճախ, վերջույթների մկանների և՛ ճկմամբ, և՛ երկարաձգմամբ (խառը սպազմ): Սպազմերը սովորաբար կրկնվում են ամբողջ օրվա ընթացքում՝ կլաստերներով, հաճախ մի քանի տասնյակ, հիմնականում արթնանալուց անմիջապես հետո, իսկ երբեմն էլ՝ քնի ժամանակ:

Որպես կանոն, մանկական սպազմերը ուղեկցվում են շարժողական և մտավոր զարգացման խանգարումներով։ Հիվանդության սկզբնական փուլերում հնարավոր է զարգացման հետընթաց (օրինակ՝ երեխաները կարող են կորցնել նստելու կամ գլորվելու ունակությունը)։

Մանկական սպազմերի ժամանակ վաղաժամ մահացության մակարդակը տատանվում է 5-31%-ի սահմաններում, մահը տեղի է ունենում մինչև 10 տարեկանը և կախված է վերջինիս պատճառաբանությունից։

Երեխաների մոտ մանկական սպազմերի ախտորոշում

• Նեյրոպատկերում.
• Видео-ZEG քուն և արթուն.
• Լաբորատոր հետազոտություններ ըստ կլինիկական ցուցումների.

Ախտորոշումը հաստատվում է կլինիկական ախտանիշների և EEG-ի բնորոշ ձևի հիման վրա: Կատարվում են ֆիզիկական և նյարդաբանական հետազոտություններ, սակայն հաճախ չեն հայտնաբերվում պաթոգոմոնիկ ախտանիշներ, բացառությամբ տուբերոզ սկլերոզի։

ԷԷԳ-ում, ինտերիկտալ շրջանում, որպես կանոն, բացահայտվում է հիպսառիթմիայի պատկեր (քաոսային, բարձր լարման պոլիմորֆ դելտա և տետա ալիքներ՝ վերադրված բազմաֆոկալ պիկ ելքերով)։ Հնարավոր են մի քանի տարբերակներ (օրինակ՝ փոփոխված՝ կիզակետային կամ ասիմետրիկ հիպսառիթմիա)։ Ictal ելակետային EEG-ի փոփոխությունները, interictal epileptiform ակտիվությունը նկատելիորեն թուլացել է:

Մանկական սպազմի պատճառները պարզելու համար թեստերը կարող են ներառել.

• լաբորատոր թեստեր (օրինակ՝ ամբողջական արյան հաշվարկ, շիճուկում գլյուկոզայի, էլեկտրոլիտների, միզանյութի, կրեատինինի, Na, Ca, Mg, P, լյարդի թեստերի որոշում), եթե կասկածվում է նյութափոխանակության խանգարում.
• CSF վերլուծություն;
• ուղեղի սկանավորում (MRI և CT):

Երեխաների մանկական սպազմերի բուժում

Մանկական սպազմը դժվար է բուժվում, իսկ բուժման օպտիմալ ռեժիմը վիճելի է: Կիրառեք ACTH 20-60 միավոր ներմկանային օրական մեկ անգամ: Շատ հակաթրտամիններ անարդյունավետ են, նախընտրելի է վալպրոատը, երկրորդ ընտրությունը կլոնազեպամն է: Նշվել է նաև նիտրազեպամի, տոպիրամատի, զոնիսամիդի կամ վիգաբատրինի օգտագործման ազդեցությունը:

Կետոգեն դիետան նույնպես կարող է արդյունավետ լինել, բայց դժվար է պահպանել:

Որոշ դեպքերում դա կարող է հաջող լինել վիրահատություն.

Մանկական սպազմերը ցնցումներ են, որոնք բնութագրվում են մարմնի հանկարծակի թեքմամբ դեպի առաջ, ձեռքերի ծալում կամ երկարացում, ոտքերի երկարացում կամ ծալում:

Այս տեսակի նոպաները սովորաբար զուգորդվում են ԷԷԳ-ի հիպսարիթմիայով:

Նոպաները կարող են ինքնուրույն անհետանալ մոտ 5 տարեկանում, բայց կարող են վերածվել այլ տեսակի նոպաների:

Մանկական սպազմերի պաթոֆիզիոլոգիան լիովին պարզ չէ, սակայն այս նոպաները կարող են արտացոլել կեղևի և ուղեղի ցողունի փոխազդեցության խախտումը: Մանկական սպազմերը կարող են առաջանալ կենտրոնական նյարդային համակարգի անհասության, ուղեղի արատների և կյանքի առաջին ամիսների ուղեղի վնասման պատճառով: Մանկական սպազմի տարածված պատճառը տուբերոզ սկլերոզն է: Նոպաների բնույթը կարող է լինել նաև իդիոպաթիկ:

Երեխաների մանկական սպազմի ախտանիշներն ու նշանները

Մանկական սպազմերը սկսվում են ցողունի և վերջույթների հանկարծակի, արագ տոնիկ կծկումներով, երբեմն վայրկյանների ընթացքում: Սպազմերը տատանվում են գլխի աննշան շարժումից մինչև ամբողջ մարմնի ցնցում: Դրանք ուղեկցվում են վերջույթների մկանների ճկմամբ (ֆլեքսիա), երկարաձգումով (ընդլայնում) կամ, ամենից հաճախ, վերջույթների մկանների և՛ ճկմամբ, և՛ երկարաձգմամբ (խառը սպազմ): Սպազմերը սովորաբար կրկնվում են ամբողջ օրվա ընթացքում՝ կլաստերներով, հաճախ մի քանի տասնյակ, հիմնականում արթնանալուց անմիջապես հետո, իսկ երբեմն էլ՝ քնի ժամանակ:

Որպես կանոն, մանկական սպազմերը ուղեկցվում են շարժողական և մտավոր զարգացման խանգարումներով։ Հիվանդության սկզբնական փուլերում հնարավոր է զարգացման հետընթաց (օրինակ՝ երեխաները կարող են կորցնել նստելու կամ գլորվելու ունակությունը)։

Մանկական սպազմերի ժամանակ վաղաժամ մահացության մակարդակը տատանվում է 5-31%-ի սահմաններում, մահը տեղի է ունենում մինչև 10 տարեկանը և կախված է վերջինիս պատճառաբանությունից։

Երեխաների մոտ մանկական սպազմերի ախտորոշում

• Նեյրոպատկերում.
• Видео-ZEG քուն և արթուն.
• Լաբորատոր հետազոտություններ ըստ կլինիկական ցուցումների.

Ախտորոշումը հաստատվում է կլինիկական ախտանիշների և EEG-ի բնորոշ ձևի հիման վրա: Կատարվում են ֆիզիկական և նյարդաբանական հետազոտություններ, սակայն հաճախ չեն հայտնաբերվում պաթոգոմոնիկ ախտանիշներ, բացառությամբ տուբերոզ սկլերոզի։

ԷԷԳ-ում, ինտերիկտալ շրջանում, որպես կանոն, բացահայտվում է հիպսառիթմիայի պատկեր (քաոսային, բարձր լարման պոլիմորֆ դելտա և տետա ալիքներ՝ վերադրված բազմաֆոկալ պիկ ելքերով)։ Հնարավոր են մի քանի տարբերակներ (օրինակ՝ փոփոխված՝ կիզակետային կամ ասիմետրիկ հիպսառիթմիա)։ Ictal ելակետային EEG-ի փոփոխությունները, interictal epileptiform ակտիվությունը նկատելիորեն թուլացել է:

Մանկական սպազմի պատճառները պարզելու համար թեստերը կարող են ներառել.

• լաբորատոր թեստեր (օրինակ՝ ամբողջական արյան հաշվարկ, շիճուկում գլյուկոզայի, էլեկտրոլիտների, միզանյութի, կրեատինինի, Na, Ca, Mg, P, լյարդի թեստերի որոշում), եթե կասկածվում է նյութափոխանակության խանգարում.
• CSF վերլուծություն;
• ուղեղի սկանավորում (MRI և CT):

Երեխաների մանկական սպազմերի բուժում

Մանկական սպազմը դժվար է բուժվում, իսկ բուժման օպտիմալ ռեժիմը վիճելի է: Կիրառեք ACTH 20-60 միավոր ներմկանային օրական մեկ անգամ: Շատ հակաթրտամիններ անարդյունավետ են. նախընտրելի է վալպրոատը, երկրորդ ընտրությունը կլոնազեպամն է: Նշվել է նաև նիտրազեպամի, տոպիրամատի, զոնիսամիդի կամ վիգաբատրինի օգտագործման ազդեցությունը:

Կետոգեն դիետան նույնպես կարող է արդյունավետ լինել, բայց դժվար է պահպանել:

Որոշ դեպքերում վիրաբուժական բուժումը կարող է հաջող լինել:

Մանկական սպազմ

Մանկական սպազմը կամ Վեսթի համախտանիշը կոչվում է էպիլեպտիկ համախտանիշ: Սպազմերը տեղի են ունենում հաջորդաբար: Դրանք կարող են առաջանալ տարբեր ինտենսիվությամբ՝ աճող կամ հակառակը նվազում։ Հարձակումների թիվը կարող է հասնել մինչև երեսունի և ներառել օրվա ընթացքում մինչև քսան դրվագ: Ավելի հաճախ դա տեղի է ունենում գիշերը: Այս վիճակի էթիոլոգիայի ուսումնասիրությունը սկսվել է անցյալ դարի հիսունական թվականներին:

Մանկական սպազմ երեխաների մոտ

Մանկական սպազմերը ավելի հաճախ հանդիպում են մինչև երեք տարեկան երեխաների մոտ: 100 ծնված երեխաներին բաժին է ընկնում դեպքերի 0,4%-ը։ Առաջին հարձակումը կարող է տեղի ունենալ երեք ամսից մինչև մեկ տարվա ընթացքում: Մեջքի վրա պառկած երեխան հանկարծ բարձրանում է և սկսում թեքել ձեռքերը, բարձրացնում է գլուխը, վերին մարմինը և միաժամանակ կտրուկ ուղղում ոտքերը։ Հարձակումը կարող է տևել մի քանի վայրկյան և կրկնվել և ուղեկցվել լացով և դյուրագրգռությամբ։ Մինչ նոպայի սկսվելը երեխան դադարեցնում է ակտիվ գործունեությունը, չի հռհռում, նայում է մի կետի և կարող է չշարժվել: Հետագայում նրա մոտ առաջանում են այլ տեսակի ջղաձգական դրսեւորումներ։ Երեխան ունի նաև հոգեմետորական զարգացման և մտավոր հետամնացության խախտում, որը կարող է պահպանվել մինչև հասուն տարիքում: Նման նոպաները դժվար է բուժել:

Մանկական սպազմի պատճառ

Կախված էթիոլոգիայից, սպազմերը լինում են սիմպտոմատիկ և կրիպտոգեն: Դրանց առաջացման պատճառը կարող է լինել հետևյալը.

• ուղեղի կեղևի վնաս կամ անհասունություն;
• քրոմոսոմային և գենային անոմալիաներ;
• նյարդաբանական և հոգեֆիզիկական խանգարումներ;
• պտղի զարգացման ընթացքում խախտումներ (հիպոքսիա, վաղաժամ ծնունդ);
• հղիության ընթացքում վարակիչ հիվանդություններ (բակտերիալ կամ հերպես վիրուսային մենինգիտ);
• Դաունի համախտանիշ;
• տուբերկուլյոզային սկլերոտիկ համախտանիշ;
• ծննդաբերության ընթացքում առաջացած բարդություններ

Որոշ հազվադեպ դեպքերում պատճառը կարող է լինել DPT պատվաստումը:

Մանկական սպազմերի տեսակները

Մանկական սպազմերը երեք տեսակի են. Estensor, flexor-extensor կամ flexor. Սրանք գլխի, վերջույթների, միջքաղաքային և պարանոցի մկանների հանկարծակի կծկումներ են: Ճկուն սպազմերը կոչվում են նաև ջղաձիգ ջղաձգումներ կամ Սաալամի ցնցումներ: Կարծես մարդն իրեն գրկում է։ Էքստրենսորային սպազմերը հանկարծակի երկարացնում են պարանոցը, ստորին վերջույթները և կոճը՝ զուգակցված ուսերի երկարացման հետ: Ճկուն-էքստենսորային սպազմերի արդյունքում գործողությունները խառնվում են։ Կրիպտոգեն մանկական սպազմերը տեղի են ունենում 9-15% դեպքերում, մնացածը սիմպտոմատիկ են։

Մանկական սպազմ. ախտորոշում

Նոպաների առաջացման պատճառները պարզելու համար կատարվում է ամբողջական բժշկական ախտորոշիչ հետազոտություն։ Նյութափոխանակության խանգարումները բացառելու համար մի շարք լաբորատոր հետազոտությունգլյուկոզայի, կալցիումի, նատրիումի, մագնեզիումի, ամինաթթուների պարունակության վրա։ Հիպոքսիան բացառելու համար հետազոտվում են արյան գազերը, վերցվում է օրգանիզմում առկա հեղուկի ցանքը։ Հետազոտվում է նաև ողնուղեղային հեղուկը (CSF): Ներարգանդային վարակը բացառելու համար կատարվում է իմունոլոգիական և վիրուսաբանական հետազոտություն։ Անհրաժեշտ է նաև կատարել մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա, Համակարգչային տոմոգրաֆիա, գանգուղեղային և սպոնդիլոգրաֆիա: Էլեկտրոէնցեֆալոգրաֆիան գրավում է սուր ալիքային հարձակումների ակտիվությունը: Հիվանդության ամբողջական պատկերը ստանալու համար իրականացվում է սպազմերի վիդեո մոնիտորինգ։ Անհրաժեշտ է խորհրդակցել նյարդաբանի, գենետիկի, լոգոպեդի, ակնաբույժի, հոգեբանի և հոգեբույժի հետ։ Մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ ճանաչողական ֆունկցիաները գնահատվում են Բաժենովայի մեթոդով։ Ավելի մեծ երեխաների մոտ IQ մակարդակը որոշվում է: Շատ դեպքերում մանկական սպազմերը ի վերջո վերածվում են էպիլեպտիկների: Բուժումն այս դեպքում հակաջղաձգային դեղամիջոցներով միշտ չէ, որ արդյունավետ է:

Քննարկումներ

Էպիլեպսիա. Մանկական սպազմ.

4 գրառում

Մանկական սպազմը էպիլեպտիկ համախտանիշ է, որը դիտվում է մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ և բնութագրվում է ճկուն, էքստենսոր կամ ճկուն-էքստենսորային սպազմերով, նյարդահոգեբանական զարգացման հետաձգմամբ և ԷԷԳ-ում հիպսարիթմիայով:

Հնարավոր է մանկական սպազմերի երեք տարբերակ՝ ճկուն, էքստենսոր, ճկուն-էքստենսոր։

Flexor spasms-ը բաղկացած է գլխի, պարանոցի և բոլոր վերջույթների հանկարծակի ճկումից: Մանկական սպազմերի ճկման պարոքսիզմի ժամանակ երեխան «իրեն գրկած» տպավորություն է թողնում։ Էքստրենսորային սպազմերը բնութագրվում են պարանոցի և ցողունի հանկարծակի երկարացմամբ, ստորին վերջույթներզուգորդվում է ուսերի երկարացման և առևանգման հետ: Մանկական սպազմերի նման էքստենսորային տարբերակը նմանակում է Մորո ռեֆլեքսը: Ֆլեքսոր-էքստենսորային սպազմերը ներառում են խառը պարոքսիզմներ, որոնք դրսևորվում են պարանոցի, ցողունի, վերին վերջույթների ճկման և ստորին վերջույթների երկարացման կամ ավելի հազվադեպ՝ ձեռքերի ճկման և ոտքերի երկարացման միջոցով:

Կախված էթիոլոգիայից, մանկական բոլոր սպազմերը բաժանվում են կրիպտոգեն և սիմպտոմատիկ: Մանկական սպազմերը կրիպտոգենների և էպիլեպտիկների բաժանելու նպատակահարմարությունը բխում է առանձնահատկությունների առումով ընդհանրացված փորձից։ կլինիկական դրսևորումներև մանկական սպազմերի ընթացքը:

Կրիպտոգեն մանկական սպազմերը բնութագրվում են.

Հստակ էթոլոգիական պատճառի բացակայություն;

Երեխայի նորմալ նյարդահոգեբանական զարգացումը մինչև հիվանդության զարգացումը.

այլ տեսակի նոպաների բացակայություն;

Ըստ նեյրոռադիոլոգիական հետազոտության մեթոդների (ուղեղի հաշվարկված (CT) և միջուկային մագնիսական ռեզոնանսային (NMR) տոմոգրաֆիա) ուղեղի վնասման նշաններ չկան:

Սիմպտոմատիկ սպազմերը արդյունք են տարբեր էթոլոգիական գործոններ. Սիմպտոմատիկ մանկական սպազմերը բնութագրվում են.

նյարդահոգեբանական զարգացման հետաձգում մինչև հիվանդության զարգացումը.

Հաճախ - պաթոլոգիական փոփոխություններուղեղի CT և NMR հետազոտություններում:

Մանկական սպազմերը երբեմն ուղեկցվում են ճիչով, ժպիտի ծամածռությամբ, վախեցած արտահայտությունով, աչքերի կլորացումով, նիստագմուսով, ընդլայնված աչքերով, կոպերի, վերջույթների դողով, դեմքի գունատությամբ կամ կարմրությամբ, շնչառության կանգով: Ցնցումներից հետո նկատվում է քնկոտություն, հատկապես, եթե հարձակումների շարքը երկարաձգվել է։ Ինտերիկտալ շրջանում երեխաները դյուրագրգիռ են, արցունքոտ, քունը խանգարված։ Ցնցումները ամենից հաճախ առաջանում են քնելուց առաջ կամ արթնանալուց հետո: Պարոքսիզմ հրահրող գործոններից են վախը, տարբեր մանիպուլյացիաները, կերակրումը։

Մանկական սպազմերը սկսվում են մանկությունից և անհետանում վաղ մանկությունից: Մինչև 6 ամսականը նրանք կազմում են պարոքսիզմային դրվագների ընդհանուր թվի 67%-ը; 6 ամսից մինչև 1 տարի՝ 86%; 2 տարի հետո՝ 6%։

Մանկական սպազմերը կարող են լինել երեխայի մոտ ջղաձգական համախտանիշի առաջին դրսեւորումը։ Առաջին նոպաները աբորտային բնույթ ունեն և ծնողների կողմից կարող են սխալվել որպես վախի ռեակցիա, որովայնի ցավի դրսևորում և այլն: Սկզբում դրանք միայնակ են, հետո հաճախականությունը մեծանում է: Այս փուլում կարող են լինել ռեմիսիաներ և սրացումներ, որոնք դժվար է կանխատեսել: Երբ երեխան աճում և զարգանում է, նոպաների հաճախականությունը նվազում է: Մանկական սպազմերի միջին տեւողությունը 4-ից 30-35 ամիս է։ 3 տարի հետո դրանք հազվադեպ են լինում։ Ըստ P.Jeavons-ի և այլոց (1973 թ.) երեխաների 25%-ի մոտ մանկական սպազմերը դադարում են մինչև 1 տարեկանը, 50%-ի մոտ՝ մինչև 2 տարեկան, մնացածում՝ մինչև 3-4, երբեմն՝ 5 տարի: .

EEG փոփոխությունները (հիպսառիթմիա) միշտ չէ, որ կապված են նոպաների առաջացման հետ, երբեմն դրանք հայտնվում են մի փոքր ուշ: Հիպսառիթմիան բնորոշ է զարգացող ուղեղին և նկատվում է միայն փոքր երեխաների մանկական սպազմերի դեպքում։

Մանկական սպազմերի համընդհանուր ուղեկցող ախտանիշ է մտավոր հետամնացությունը, որը նկատվում է հիվանդների 75-93%-ի մոտ, խաթարված է նաև շարժիչ հմտությունների ձևավորումը։ Հետևաբար, փոքր երեխաների մոտ ավելի ճիշտ է խոսել հոգեմետորական զարգացման ուշացման մասին, որը նշվում է արդեն հիվանդության սկզբնական փուլում։ Այն ավելի հստակ է դառնում, երբ հայտնվում են մի շարք նոպաներ: Ուշացման աստիճանը կախված է ինչպես նոպաների առաջացման ժամանակից, այնպես էլ երեխայի նախածննդյան բնութագրերից։ Երեխաների 10-16%-ի մոտ նկատվում է նորմալ հոգեմետորական զարգացում մինչև նոպաների սկիզբը:

Այս էպիլեպսիան սկսվում է մանկությունից՝ ամբողջ մարմնի հանկարծակի ցնցումով, արագ գլխով շարժումով, որը նման է արևելյան ողջույնի. երկու ուսերը վեր են բարձրացվում և դեպի կողք, գլուխը խոնարհվում է դեպի կրծքավանդակը, հայացքն ուղղված է դեպի վեր։ Շատ հաճախ, արդեն այս տիպի առաջին ցնցումներից առաջ, ամենայն հավանականությամբ, արդեն տեղի է ունեցել ուղեղի վնաս։ Նորածինների մոտ 20%-ը ոչ մի փոփոխություն չի հայտնաբերում առաջին հարձակումից առաջ:
Նման երեխաների մոտ էպիլեպսիայի ընթացքը շատ ավելի լավն է։ Բուժումը չափազանց դժվար է. Արագ, ճշգրիտ ախտորոշում և պատշաճ բուժում. Ներկայումս օգտագործվող դեղամիջոցները, ինչպիսիք են հորմոնները (Synacthen Depot, ACTH), վալպրոատը (Depakine, Convulex, Apilepsin) և բենզոդիազեպինները (antelepsin, clonazepam) ունեն կողմնակի ազդեցությունև, ցավոք, միշտ չէ, որ կարողանում են ազդել հիվանդության չարորակ ընթացքի վրա, նույնիսկ եթե նոպաները դադարում են։ Հարձակումները վկայում են միայն ուղեղի հիվանդության մասին, և ոչ այս հիվանդության ընթացքի մասին։ Բարելավման որոշ ժամանակաշրջաններ չպետք է գերագնահատել հիասթափությունից խուսափելու համար: Հիվանդների մեծ մասը պետք է մշտապես վերահսկվի էպիլեպտոլոգի կողմից:
Էպիլեպսիայի այս ձևի մեկ այլ անուն է Ուեսթի սինդրոմը (այսպես է կոչվում այն ​​բժիշկը, ով առաջին անգամ նկարագրել է այս հիվանդությունը իր որդու մոտ անցյալ դարի վերջին):

Ուեսթի համախտանիշ (մանկական սպազմ)

Երեխաների էպիլեպտիկ նոպաների կլինիկական և էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիկ բնութագրերը տարբեր են՝ կախված տարիքից: Տարիքային նման երևույթների լավ օրինակ է մանկական սպազմը՝ նոպաների յուրահատուկ տեսակ, որը կապված է վաղ մանկության հետ: Մանկական սպազմը տարիքային հատուկ երևույթ է, որը տեղի է ունենում երեխաների մոտ միայն կյանքի առաջին երկու տարում, առավել հաճախ՝ 4-ից 6 ամիսների ընթացքում, և հիվանդների մոտավորապես 90%-ի մոտ՝ մինչև 12 ամսականը: Ուեսթի համախտանիշի հաճախականությունը գնահատվում է 0,4 1000 կենդանի ծնվածի հաշվով:

Սահմանում

TO բնութագրերըԱյս համախտանիշը ներառում է միոկլոնիկ նոպաներ, հիպսառիթմիա ԷԷԳ-ի վրա և հոգեմետորական հետամնացություն: Այս եռյակը երբեմն անվանում են Ուեսթի համախտանիշ: Այնուամենայնիվ, մանկական սպազմերը բոլոր դեպքերում հստակ չեն համապատասխանում այս սահմանմանը: Գրականության մեջ կան հիվանդության այլ անվանումներ՝ զանգվածային սպազմ, Սալամ ջղաձգություն, ճկվող սպազմ, դանակի նոպաներ, զանգվածային միոկլոնիկ նոպաներ, մանկական միոկլոնիկ ցնցումներ:

Սովորաբար մանկական սպազմերը կարծրատիպային են մեկ երեխայի մոտ: Բացի այդ, բնորոշ է մանկական սպազմերի առաջացումը սերիաների տեսքով։

Չնայած այս նոպաները նման են միոկլոնիկ կամ տոնիկ նոպաների, մանկական սպազմերը նոպաների առանձին տեսակ են: Միոկլոնիկ ցնցումները սահմանափակ տևողության արագ, կայծակնային արագ կծկումներ են, մինչդեռ տոնիկ ցնցումները երկարատև մկանային կծկումներ են՝ աճող ինտենսիվությամբ: Իրական սպազմը ներառում է բնորոշ մկանային կծկում, որը տևում է 1-2 վրկ և հասնում է առավելագույնի (գագաթնակետին) ավելի դանդաղ, քան միոկլոնուսը, բայց ավելի արագ, քան տոնիկ ցնցումները:

Մանկական սպազմերը բաժանվում են երեք տեսակի՝ ճկուն, էքստենսոր և խառը ճկուն-էքստենսոր։ Flexor spasms-ը միջքաղաքային, պարանոցի, վերին և ստորին վերջույթների ճկուն մկանների կարճատև կծկումներն են: Վերին վերջույթների մկանների սպազմը առաջացնում է ձեռքերի ներծծում, «կարծես երեխան գրկում է իրեն թեւերով» կամ, ընդհակառակը, թեւերի մեջ ծալված տարածում։ արմունկի միացումներ, տարբեր ուղղություններով։ Էքստրենսորային սպազմերը ներառում են հիմնականում էքստենսորային մկանների կծկում՝ առաջացնելով պարանոցի և ցողունի արագ կտրուկ երկարացում՝ զուգակցված ձեռքերի երկարացման և առևանգման, յոգայի կամ վերին և ստորին վերջույթների հետ միաժամանակ: Խառը ճկուն-էքստենսորային սպազմերը ներառում են պարանոցի, միջքաղաքային և վերին վերջույթների ծալում և ստորին վերջույթների երկարացում, կամ ստորին վերջույթների ծալում և ձեռքերի երկարացում՝ արտահայտված արտահայտվածի հետ միասին։ տարբեր աստիճաններպարանոցի և իրանի ծալում. Երբեմն ասիմետրիկ սպազմ է զարգանում՝ հիշեցնելով «սուսերամարտիկի պոզը»։ Մանկական սպազմերը հաճախ կապված են աչքի շեղման կամ նիստագմուսի հետ:

Ասիմետրիկ սպազմերը կարող են առաջանալ, երբ վերջույթների մկանների միաժամանակյա երկկողմանի կծկում չկա: Այս տեսակի սպազմը սովորաբար տեղի է ունենում մանկական սպազմերի սիմպտոմատիկ ձևով նորածինների մոտ՝ ուղեղի ծանր վնասվածությամբ, կորպուսի ագենեզով կամ այս խանգարումների համակցությամբ: Նման տեղական նյարդաբանական ախտանիշները, ինչպիսիք են աչքերի շեղումը կամ գլխի պտույտը, կարող են համակցվել ինչպես սիմետրիկ, այնպես էլ ասիմետրիկ սպազմերի հետ: Ասիմետրիկ սպազմերը սովորաբար առաջանում են առանձին-առանձին, բայց դրանք կարող են զարգանալ նաև կիզակետային նոպայից հետո կամ նախորդել; Որոշ դեպքերում մանկական սպազմերը կարող են առաջանալ ընդհանրացված կամ կիզակետային նոպաների հետ միաժամանակ:

Մանկական սպազմերը հաճախ առաջանում են սերիական («կլաստերային սպազմ»): Յուրաքանչյուր սերիայում սպազմերի ինտենսիվությունն ու հաճախականությունը կարող է աճել՝ հասնելով գագաթնակետին, իսկ հետո աստիճանաբար նվազել: Մի շարք նոպաների թիվը զգալիորեն տարբերվում է և կարող է գերազանցել 30 սպազմը: Օրական դրվագների քանակը նույնպես տարբեր է. որոշ հիվանդներ ունենում են օրական մինչև 20: Մի շարք մանկական սպազմ կարող է զարգանալ գիշերը, թեև դրանք հազվադեպ են առաջանում քնի ժամանակ: Մի շարք մանկական սպազմերի ժամանակ կամ դրանից հետո, որպես կանոն, երեխայի լաց է լինում կամ դյուրագրգռություն։

Հիպսառիթմիա մանկական սպազմեր ունեցող երեխայի մոտ. Ուշադրություն է հրավիրվում ֆոնային ձայնագրության բարձր ամպլիտուդային անկազմակերպ ակտիվության վրա՝ ընդմիջված բազմաֆոկալ հասկերով և սուր ալիքներով:

EEG-ի քաոսային բնույթը թողնում է կեղևի ռիթմի ամբողջական անկազմակերպվածության տպավորություն։ Քնի ժամանակ առաջանում են պոլիսպայկի արտանետումներ և դանդաղ ալիքներ։ Զարմանալի է որոշ հիվանդների մոտ քնի ողնաշարի կայունությունը՝ զուգակցված ԷԷԳ-ի ֆոնային ձայնագրման մեջ ընդգծված շեղումների հետ: REM քնի փուլում հնարավոր է հիպսառիթմիայի ծանրության նվազում կամ ամբողջական անհետացում։ Մանկական սպազմերը կապված են ընդհանուր քնի և REM քնի կրճատման հետ: Նկարագրվել են հիպսառիթմիայի տարբեր տեսակներ, այդ թվում՝ կիսագնդերի համաժամացման օրինաչափություններ, աննորմալ արտանետումների մշտական ​​կիզակետ, ամպլիտուդի նվազման դրվագներ և բարձր ամպլիտուդային դանդաղ ալիքների ակտիվություն՝ մեկուսացված սուր ալիքների և ցայտերի հետ համատեղ: Հիպսառիթմիայի տարբեր ձևեր տարածված են և չեն փոխկապակցվում հիվանդության կանխատեսման հետ:

Չնայած հիպսառիթմիան կամ փոփոխված հիպսառիթմիկ օրինաչափությունը ինտերիկտալ աննորմալ ԷԷԳ գործունեության ամենատարածված տեսակն է, այս ԷԷԳ-ի օրինաչափությունները կարող են բացակայել մանկական սպազմ ունեցող որոշ հիվանդների մոտ: Որոշ դեպքերում հիվանդության սկզբում հիպսարիթմիա կարող է չլինել և այս օրինաչափության ի հայտ գալը ավելի ուշ՝ հիվանդության ընթացքում: Թեև հիպսառիթմիան հիմնականում կապված է մանկական սպազմերի հետ, սակայն այս օրինաչափությունը հանդիպում է նաև այլ հիվանդությունների դեպքում։

Ինչպես ինտերիկտալ օրինաչափությունը, մանկական սպազմերի մեջ իկտալ ԷԷԳ փոփոխությունները նույնպես փոփոխական են: Հարձակման ժամանակ EEG-ի առավել բնորոշ ձևը բաղկացած է դրական ալիքներից գագաթ-կենտրոնական շրջանում; Ցածր ամպլիտուդով արագ (14-16 Հց հաճախականությամբ) ակտիվություն կամ կորի ցրված հարթեցում, որը կոչվում է «էլեկտրադեկրեմենտային իրադարձություն», նույնպես կարող է դիտվել:

Կիզակետային անոմալիաների առկայությունը հիպսառիթմիայի հիմքում ընկած օրինաչափության տարբերակն է, որը կարող է կապված լինել կիզակետային նոպաների հետ; կիզակետային նոպաները կարող են նախորդել, ուղեկցել կամ զարգանալ մանկական սպազմերի մի շարքի հետ միասին: Այս դիտարկումը ենթադրում է, որ կորտիկային սրտի ռիթմավարները կարող են կարևոր դեր խաղալ մանկական սպազմերի առաջացման գործում:

Այս հիվանդության էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիկ պատկերը անկայուն է և կարող է զարգանալ ժամանակի ընթացքում: Մանկական սպազմ ունեցող որոշ հիվանդների մոտ հիվանդության սկզբում հիպսառիթմիան կարող է բացակայել: Այլ հիվանդների մոտ բիոէլեկտրական ակտիվության դանդաղեցումը հնարավոր է հազվագյուտ էպիլեպտիկ ակտիվության հետ համատեղ, նկատվում է հետագա վերափոխում հիպսառիթմիայի օրինաչափության: Հետազոտության ընթացքում կարող է անհրաժեշտ լինել էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիկ հետազոտության կրկնակի անցկացումը՝ հիպսառիթմիայի օրինաչափությունը ցույց տալու համար (այն երեխաների մոտ, որոնց մոտ հիպսառիթմիա չի հայտնաբերվել հիվանդության սկզբում):