Kattalar va bolalarda Ebshteyn anomaliyasi. Tug'ma yurak nuqsonlari: Ebshteyn anomaliyasi VPS anomaliyasi

Birinchi marta bu juda kam uchraydigan va ba'zan juda xavfli yurak anomaliyasi 1866 yilda nemis patologi Ebshteyn tomonidan tasvirlangan. O'ng qorincha va atriumni ajratib turadigan triküspid (triküspid) qopqog'ining bu konjenital malformatsiyasi uning nomi edi. Statistikaga ko'ra, bunday qopqoq nuqsoni tug'ma yurak nuqsonlari bo'lgan bemorlarning taxminan 0,5-1 foizida kuzatiladi.

Ebshteyn anomaliyasi bilan trikuspid qopqog'ining gulbarglari o'ng qorincha bo'shlig'iga siljiganga o'xshaydi. Ularning bunday joylashuvi qorincha xonasining hajmini sezilarli darajada pasayishiga va o'ng atriumning bo'shlig'ining oshishiga olib keladi (ba'zan 2,5 litrgacha). Siqilish tufayli qorincha o'pka qon aylanishiga etarli miqdorda qon chiqara olmaydi va o'pka qon oqimi kamayadi. Natijada, o'ng qorinchadan o'pkaga kiradigan venoz qon kislorod bilan to'liq boyitilmaydi va tananing barcha a'zolari va to'qimalari gipoksiyadan aziyat chekadi.

Yo'qligi bilan o'z vaqtida davolash Ebshteyn anomaliyasi og'ir gemodinamik buzilishlarga olib keladi, bu esa progressivlik, supraventrikulyar aritmiya va bakterial sabab bo'ladi. Ba'zi hollarda, bu to'satdan koronar o'limga olib keladigan og'ir aritmiyalarni qo'zg'atishi mumkin.

Shifokorlarning fikriga ko'ra, Ebshteyn anomaliyasi ko'pincha boshqa yurak nuqsonlari bilan birlashtiriladi. Bular o'pka arteriyasining atreziyasi yoki stenozi, ochiq aorta kanali, WPW sindromi, kameralararo septalardagi nuqsonlar, mitral etishmovchilik yoki stenoz. Ushbu tug'ma nuqsonli bemorlarda eng ko'p uchraydigan anomaliya atriyal septumdagi nuqsondir. Kombinatsiyalangan nuqsonlar gemodinamikaning yanada ko'proq buzilishiga va kislorod ochligiga olib keladi. Bundan tashqari, bemorda tromboembolik asoratlar xavfi ortadi.

Ushbu maqolada biz sizni Ebshteyn anomaliyasining sabablari, namoyon bo'lishi, prognozi, diagnostikasi va yo'q qilish usullari bilan tanishtiramiz. Ushbu ma'lumot birinchi ogohlantirish belgilarini o'z vaqtida sezishga yordam beradi va siz o'zingizni qiziqtirgan savollarni shifokoringizga berishingiz mumkin.

Homilador ayolning yomon odatlari homilada tug'ma yurak nuqsonlari xavfini sezilarli darajada oshiradi.

Olimlar ushbu tug'ma yurak kasalligi rivojlanishining aniq sabablarini aniqlay olmaydilar. Biroq, kardiologlarning kuzatishlariga ko'ra, Ebshteyn anomaliyasining paydo bo'lishi uchun predispozitsiya qiluvchi omillar quyidagilar bo'lishi mumkin:

• genetik sabablar - genlardagi nuqta o'zgarishlari yoki xromosoma mutatsiyalari bilan qo'zg'atilgan;
• ekologik omillar - gen mutatsiyalari fizik, kimyoviy va biologik mutagenlar ta'sirida yuzaga keladi.

TO ekologik omil quyidagilarni o'z ichiga oladi tashqi sabablar homilador ona va homilaning tanasiga ta'sir qiladi:

• radiatsiya;
• litiy;
• nitratlar;
• spirtli ichimliklar;
• fenollar;
• benzpiren (chekish paytida qonga kiradi);
• ba'zi dorilar (sitostatiklar, antibiotiklar);
• toksikoz;
• abort qilish xavfi;
• infektsiyalar: qizilcha, qizamiq, skarlatina patogenlari;
• tirotoksikoz;
• tizimli qizil yuguruk;
• anemiyaning og'ir shakllari;
• fenilketonuriya;
• qandli diabet.

Ko'pgina mutaxassislar ko'pincha Ebshteyn anomaliyasining paydo bo'lishini kelajakdagi onaning tanasiga lityum yutilishi bilan bog'lashadi. erta sanalar homiladorlik.

Anomaliyaning anatomik variantlari

Trikuspid qopqog'i shikastlanishining tabiatiga qarab, Ebshteyn anomaliyasining to'rtta varianti ajratiladi:

• I - klapanning orqa va septal varaqlari siljigan yoki umuman yo'q, oldingi varaq harakatchan va katta;
• II - uchta klapan ham mavjud, ammo ular hajmi kichikroq va yurak cho'qqisiga siljigan;
• III - posterior va septal klapanlar joyidan siljigan va to'liq rivojlanmagan va oldingi qopqoqning juda qisqa akkordlari uning etarli harakatchanligini cheklaydi;
• IV - orqa varaq yo'q yoki kam rivojlangan, tolali to'qimadan to'siq varaqchasi hosil bo'lgan va oldingi varaq deformatsiyalangan va o'ng qorincha chiqishi tomon siljigan.

Trikuspid qopqog'ining shikastlanishi va siljishining og'irligi va birga yuruvchi yurak nuqsonlari mavjudligi Ebshteyn anomaliyasida gemodinamik buzilishlar va simptomlar darajasini belgilaydi.

Alomatlar

Bemorning shikoyatlari, tarix ma'lumotlari va ob'ektiv tekshiruv (auskultatsiya) asosida shifokor yurak xastaligidan shubhalanadi va bemorga qo'shimcha diagnostika usullarini belgilaydi.

Gemodinamik buzilishlar darajasiga qarab, Ebshteyn anomaliyasining uch bosqichi ajratiladi:

• I - asemptomatik (kamdan-kam hollarda kuzatiladi);
• II (A va B) - og'ir gemodinamik buzilishlar (aritmiyasiz A varianti bilan, aritmiya bilan V varianti bilan);
• III - dekompensatsiyalangan yurak etishmovchiligi.

Ebshteyn anomaliyasining o'ta og'ir shakllarida o'lim hatto homila rivojlanishida ham sodir bo'lishi mumkin.

Ko'pincha, trikuspid qopqog'ining bu nuqsoni erta bolalik davrida namoyon bo'la boshlaydi va kamdan-kam hollarda, asemptomatik kurs bilan, uning birinchi alomatlari faqat o'smirlik yoki yoshlik davrida paydo bo'lishi mumkin. Engil shakllarda patologiyaning yagona belgisi lablar va terining siyanozidir.

Odatda, Ebstein anomaliyasi bolaning hayotining birinchi oylarida yoki yillarida o'zini namoyon qiladi va og'ir shakllarda u hatto tug'ruqxonada ham aniqlanadi. Ushbu yurak kasalligining belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• shilliq pardalar va terining siyanozi;
• charchoqning kuchayishi;
• jismoniy faoliyatga tolerantlikning sezilarli pasayishi;
• nafas qisilishi;
• yurak ishidagi uzilishlar va yurak urishi hujumlari;
• ko'krak og'rig'i;
• o'ng atriumning sternumning chap tomoniga bo'rtib ketishi ("yurak dumi");
• aritmiya yoki (bemorlarning taxminan 25-50%);
• gipotenziya;
• shishish.

Bemorni tekshirishda shifokor quyidagilarni aniqlashi mumkin:

• xiphoid jarayonning o'ng tomonida sistolik va diastolik shovqin;
• uch yoki to'rt zarbali ritm;
• ikkinchi ohangning bo'linishi;
• yurak chegaralarining o'ngga siljishi.

EKG quyidagi anormalliklarni ko'rsatishi mumkin:

• o'ng qorinchaning kengayishi va gipertrofiyasi belgilari;
• EOS o'ngga og'ish;
• aritmiyalar.

Fonokardiogrammada quyidagilar aniqlanadi:

• o'ng qorincha proektsiyasida sistolik shovqin;
• uchinchi va to'rtinchi tonlarning katta amplitudasi;
• birinchi tonning kechikishi va ikkinchi tonning bifurkatsiyasi.

Bemorlarda yurak etishmovchiligining kuchayishi bilan bo'yin tomirlarining pulsatsiyasi va shishishi sezilarli bo'ladi, jigar kattalashadi, oyoqlarda shish paydo bo'ladi, barmoqlar baraban ko'rinishini oladi va tirnoqlar soat ko'zoynagiga o'xshaydi. Yurakning og'ir dekompensatsiyasi o'limga olib keladi. Bundan tashqari, kasallikning kechishi bilan aritmiyalar yanada og'irlashadi va to'satdan yurak o'limiga olib kelishi mumkin.

Diagnostika

Agar Ebstein anomaliyasiga shubha bo'lsa, bemorga kardiolog va kardiojarroh bilan maslahat beriladi. Trikuspid qopqog'i va yurak tuzilmalarining holatini baholash uchun quyidagi tadqiqotlar buyuriladi:

• EKG (normal va Xolter);
• fonokardiografiya;
• Echo-KG;
• organ rentgenografiyasi ko'krak qafasi.

Ebshteyn anomaliyasining og'irligini batafsilroq aniqlash uchun yurakni tekshirishning qo'shimcha usullarini buyurish mumkin:

• ventrikulografiya;
• yurak kateterizatsiyasi.

60% hollarda homilada Ebshteyn anomaliyasini aniqlash mumkin. Buning uchun xomilalik Echo-KG amalga oshiriladi.

Davolash

Ebshteyn anomaliyasini faqat jarrohlik yo'li bilan olib tashlash mumkin. Aralashuv vaqti bemorning ahvoliga qarab belgilanadi. Yurak etishmovchiligining aniq belgilari va asoratlar xavfi bo'lmasa, operatsiya 15-17 yilgacha kechiktirilishi mumkin. Buning sababi shundaki, bunday patologiyani jarrohlik yo'li bilan davolash maqsadi triküspid qopqog'ining malformatsiyasini to'liq tuzatishga qaratilganligi va uning protezi yurakning kattaligi kattalarnikiga yaqinlashganda eng yaxshisidir.

Operatsiyadan oldin yoki bemor aralashishdan bosh tortsa, yurak faoliyatini barqarorlashtirish uchun dorilar buyuriladi. Ularning tanlovi klinik holat bilan belgilanadi.

Konservativ terapiya

Ebshteyn anomaliyasida yurak faoliyatini saqlab qolish uchun, masalan dorilar:

• yurak glikozidlari;
• diuretiklar;
• ACE inhibitörleri;
• kaltsiy kanallari blokerlari;
• beta-blokerlar;
• antiaritmik dorilar (aritmiya mavjudligida).

Ushbu triküspid qopqoq kasalligi bo'lgan bemorlar jismoniy faollikni kamaytirishlari kerak. Ruxsat etilgan yukning hajmi klinik holat bilan belgilanadi va shifokor tomonidan individual ravishda tavsiya etiladi.

Jarrohlik

Ebshteyn anomaliyasini faqat jarrohlik yo'li bilan yo'q qilish mumkin.

Ebshteyn anomaliyasini davolashning asosiy maqsadi triküspid qopqog'ining nuqsonini bartaraf etishdir, ya'ni. uni almashtirish yoki qayta qurish uchun.

Protezlash uchun quyidagi protezlardan foydalanish mumkin:

• biologik - cho'chqaning yuragidan klapanlar;
• mexanik - sintetik materiallar va metalldan tayyorlangan asboblar.

Valf protezini tanlash klinik holatga qarab amalga oshiriladi. Biologik protezlarni qo'llashda bemorga implantatsiya qilingan qopqoqning normal ishlashini ta'minlaydigan dori-darmonlarni qabul qilish kerak bo'lmaydi. Mexanik protez kiritilgandan so'ng, bemorlar doimiy ravishda qonni suyultiradigan va qon pıhtılarının qopqoq varaqlariga joylashishiga yo'l qo'ymaydigan dori-darmonlarni qabul qilishlari kerak. Bemor uchun muhim mezon - bu mexanik protezning mustahkamroq bo'lishi va to'g'ri dori-darmonlar bilan bir necha o'n yillar davom etishi mumkin.

Qopqoqlarni protezlash bo'yicha operatsiyani rejalashtirayotganda, shifokor bemorni bo'lajak operatsiya va undan keyingi hayotning barcha nozikliklari bilan tanishtirishi kerak. Bundan tashqari, bemor rejalashtirilgan aralashuvning kutilgan natijalaridan xabardor bo'lishi kerak. Odatda, triküspid qopqog'ini almashtirish bemorlarning 90% da muvaffaqiyatli bo'ladi.

Agar sog'lig'ining yomonlashuvi tufayli operatsiyani 15-17 yoshgacha qoldirib bo'lmasa yoki trikuspid qopqog'i tuzatilishi kerak bo'lsa, bemorga rekonstruktiv jarrohlik anomal valfning plastmassasiga ko'ra:

• Boydga ko'ra plastik;
• Carpentier bo'yicha qo'llab-quvvatlash halqasi bilan annuloplastika;
• Amosov bo'yicha annuloplastika;
• De Vega bo'yicha tikuv annuloplastikasi.

Ebshteyn anomaliyasi bilan birga keladigan nuqsonlar va patologiyalar mavjud bo'lganda, quyidagi kardiojarrohlik operatsiyalari o'tkazilishi mumkin:

• interatriyal septumning plastik nuqsoni;
• Fontan operatsiyasi;
• kengaygan o'ng atriumni yo'q qilish;
• Blalok-Taussig anastomozi.

O'tkazuvchanlik tizimi va yurak qisqarishi ritmi buzilgan taqdirda quyidagi aralashuvlar amalga oshirilishi mumkin:

• WPW sindromi bilan - radiochastota ablasyonu;
• aritmiyalar uchun - kardioverter-defibrilator yoki yurak stimulyatori implantatsiyasi.

Jarrohlik davolashdan so'ng bemorga dori-darmonlar va kardiolog tomonidan dispanser kuzatuvi buyuriladi.

Prognoz

Jarrohlik davolash bo'lmasa, Ebstein anomaliyasining prognozi har doim ham noqulay. Hayotning birinchi yilidagi jiddiy nuqson bilan bemorlarning taxminan 6,5%, 10 yoshgacha - 33% va 30-40 yoshda - 80-87% vafot etadi.

Jarrohlik davolashdan so'ng prognoz qulay bo'ladi va ish qobiliyati taxminan bir yil ichida tiklanadi. Kardiyoning uzoq muddatli ta'siriga jarrohlik aralashuvi operatsiyadan keyingi aritmiyalar va og'ir kardiomegaliya paydo bo'lishini o'z ichiga oladi.

Ebshteyn anomaliyasi kam uchraydigan tug'ma qopqoq kasalligidir. Uning namoyon bo'lishining og'irligi triküspid qopqog'ining shikastlanish darajasiga, gemodinamik buzilishlarga va yurak tuzilmalarida birga keladigan nuqsonlarning mavjudligiga bog'liq. Ushbu anomaliya faqat jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin. Bunday operatsiyalarning vaqti va usuli individual ravishda tanlanadi va bemorning ahvoliga bog'liq.

Kardiologiya amaliyotida Ebshteyn anomaliyasi triküspid qopqog'idagi patologik o'zgarish sifatida tushuniladi, buning natijasida u displaziya holatida bo'ladi, shuningdek, o'ng qorincha bo'shlig'ining chuqurligiga aralashadi.

Ushbu patologiya tabiatda tug'ma bo'lib, hech qanday uchinchi tomon omillari ta'siri ostida rivojlanmaydi.

Ushbu turdagi anomaliya paydo bo'lganda, o'ng qorincha hududiga nafaqat triküspid qopqog'i "tushadi", balki bu qorinchaning maydoni oxir-oqibat o'ng atrium bilan birlashadi, bu esa bir qator qon tomirlarining rivojlanishiga olib keladi. patologik o'zgarishlar gemodinamikada.

• Saytdagi barcha ma'lumotlar ma'lumot uchun mo'ljallangan va harakatlar uchun qo'llanma EMAS!
• Sizga AN'QIROQ tashhis qo'ying faqat DOKTOR!
• O'z-o'zidan davolamang, lekin sizdan iltimos qilamiz mutaxassis bilan uchrashuvga yozing!
• Sizga va yaqinlaringizga salomatlik!

Ushbu tug'ma kasallik kam uchraydigan kasallik bo'lib, tug'ma turdagi yurak nuqsonlarining barcha turlari orasida statistika unga chastotaning taxminan 1% ni ajratadi.

Ko'pincha bu kasallik yurak mushaklarining bir qator boshqa patologiyalari bilan birga keladi, ular orasida:

• Mavjudligi;
• o'pka arteriyasining torayishi mavjudligi;
• mavjudligi va boshqalar.

Gemodinamika

Gemodinamikadagi o'zgarishlarning asosiy sababi anatomik patologiya bo'lib, buning natijasida triküspid qopqog'i o'ng qorinchaga chuqur kiradi, bu esa bu bo'shliqning bir qismi atrium bilan bir xil tomondan aloqa qilishiga olib keladi.

Deformatsiyalar ko'pincha o'ng qorinchani o'ng atriumdan ajratib turadigan valfning orqa va septal devorlariga ta'sir qiladi.

Patologik joylashgan qopqoq varaqalari klapanning asosiy tolali halqasidan ancha pastroq mustahkamlanadi, bu esa o'ng qorinchaning atrializatsiyasiga olib keladi. Atrializatsiya - o'ng qorincha bilan o'ng atriumning kombinatsiyasi.

Natijada, triküspid qopqog'ining varaqlari o'z joylarida bo'lmaganligi sababli, o'ng qorinchaning deformatsiyasi uning ikki qismga bo'linishi bilan rivojlanadi:

• valfning ustida joylashgan va havo bilan ta'minlangan qism;
• kichik hajmiga qaramay, o'ng qorinchaning barcha funktsiyalarini o'z zimmasiga oladigan valf ostida joylashgan qism.

Bunday holda, o'ng atrium kattaroq hajmga ega, chunki o'ng qorinchaning atriallashgan qismi unga qo'shiladi.

Ushbu patologiyada gemodinamik buzilishlar uchta asosiy omilga bog'liq:

• trikuspid qopqog'ining etishmovchiligi darajasi;
• normal ishlashga qodir bo'lgan o'ng qorincha hajmi;
• pompalanadigan qon hajmi chap tomoni interaterial aloqa orqali yurak.

Ko'pincha o'ng atriumning ikki qismida elektr jarayonlarining sinxronizatsiyasi ham mavjud emas. Bu shuni anglatadiki, o'ng atriumning o'zi atriyal sistolada qisqaradi, lekin o'ng qorinchaning atriallashgan qismi faqat qorincha sistolasida qisqaradi.

Trikuspid qopqog'ining etishmovchiligi tufayli venoz qonning o'ng atriumga teskari oqimi hosil bo'ladi va o'ng qorinchaning zarba hajmi sezilarli darajada yo'qotadi, buning natijasida o'pka tizimida aylanma qon etishmovchiligi rivojlanadi.

Yukning ortishi bilan o'ng atriumning hajmi va o'sishi ortib boradi mushak to'qimasi bosimni ham oshiradi. Bularning barchasi yurakning chap yarmiga ortiqcha qonni tashlab, interatrial septumda venoz-arterial shunt hosil bo'lishiga olib keladi.

Qonni yurakning o'ng tomonidan chapga o'tkazish ijobiy va salbiy ta'sirlarni keltirib chiqaradi. Bu o'ng atriumning ortiqcha yuklanishiga to'sqinlik qiladigan ko'rinadi, bu kiruvchi qon hajmiga dosh bera olmaydi, lekin ayni paytda arterial qonda kislorod tanqisligiga olib keladi.

Sabablari

Bugungi kunga kelib, Ebshteyn anomaliyasi litiyning homilaga ortiqcha kirib borishi tufayli rivojlanadi, deb ishoniladi. Va bu homila rivojlanishining dastlabki bosqichlarida sodir bo'ladi.

Shuningdek, ushbu patologiyaning rivojlanishiga sabab bo'lgan omillarga quyidagi omillar ta'siri kiradi:

• homiladorlik paytida ona tomonidan yuqadigan yuqumli kasalliklar;
• onada og'ir tizimli patologiyalarning mavjudligi;
• homiladorlik paytida spirtli ichimliklarni iste'mol qilish;
• homiladorlik davrida homilaning rivojlanishida anormalliklarga olib keladigan, ya'ni teratogen ta'sirga ega bo'lgan dori-darmonlarni qo'llash;
• homiladorlik patologiyasi.

Shuningdek, Ebshteyn anomaliyasining rivojlanishiga qarindoshlardan birida tug'ma yurak nuqsonlari, ya'ni yuklangan irsiyatning mavjudligi yordam beradi, deb ishoniladi. Anomaliya bir necha avlod oilalarida paydo bo'lishi mumkin.

Alomatlar

Qattiqlik bo'yicha klinik belgilari va gemodinamik buzilishlar darajasiga ko'ra, Ebshteyn anomaliyasini uchta asosiy bosqichga bo'lish odatiy holdir:

Agar anomaliya og'ir bo'lsa, u holda bachadonda homilaning o'limi bilan osongina yakunlanishi mumkin. Agar anomaliya juda aniq bo'lmasa, u holda bolalar tengdoshlari bilan birga hech qanday patologiyasiz o'sadi va rivojlanadi. Ko'pincha patologiya chaqaloqning hayotining birinchi oylarida yoki hayotning birinchi yillarida tan olinishi mumkin.

Katta yoshli bemorlarda yangi tashxis qo'yilgan Ebstein anomaliyasi kamroq tarqalgan.

Semptomlarga quyidagilar kiradi:

• keng tarqalgan ko'k rang (siyanoz);
• jismoniy stressga toqat qilmaslik;
• yurak mintaqasida og'riq sindromi;
• yurak urishi.

Ushbu anomaliya bilan og'rigan bemorlarning taxminan yarmida supraventrikulyar kelib chiqishi paroksismal taxikardiya bo'lishi mumkin.

Tekshiruv o'tkazayotgan shifokor ko'krak qafasining konfiguratsiyasiga va "yurak tepaligi" mavjudligiga, shuningdek, "baraban tayoqchalari" shaklidagi tirnoqli barmoqlarning shakliga e'tibor berishi kerak. soat ko'zoynagi".

Anomaliya o'ng qorincha etishmovchiligi belgilari bilan birga bo'lishi mumkin, masalan, jigar hajmining oshishi, nafas qisilishi, ingl. pulsatsiyalanuvchi bo'yin tomirlari.

Kasallik asta-sekin o'sib boradi va bemor yurak etishmovchiligi yoki yurak aritmiyasidan vafot etadi.

Diagnostika

Tashxis kardiolog va kardiojarroh bilan maslahatlashgandan so'ng, shuningdek bir qator diagnostik tadqiqotlardan so'ng amalga oshiriladi:

Tekshirish	Tekshiruvni o'tkazadigan shifokor perkussiya bilan yurak chegaralari o'ngga siljishini aniqlay oladi.
auskultativ rasm	Ritmda qo'shimcha sikllar mavjudligini ko'rsatadi, shuningdek, ksipoid jarayonning o'ng tomonidagi trikuspid qopqog'ining proyeksiyasi sohasida sistolik va diastolik shovqinni aniqlash mumkin, II tonning bo'linishi eshitiladi. .
EKG	U turli xil rasmlarni berishi mumkin, ammo normadan quyidagi og'ishlar eng keng tarqalgan: yurakning elektr o'qi o'ngga og'adi; o'ng atriumning gipertrofiyasini ko'rsatadigan belgilar mavjud; paroksismal turdagi qorincha ekstrasistoliyasi aniqlanadi; atriyal taxikardiya aniqlanadi; atriyal flutter va atriyal fibrilatsiya kabi ritm o'zgarishlari; Uning to'plamining o'ng oyog'ining blokadasi belgilari.
Fonokardiogramma	Auskultatsiya paytida shifokor tomonidan olingan ma'lumotlarni tasdiqlaydi.
ko'krak qafasi rentgenogrammasi	Yurakning soyasi to'g'ri bo'limlarning ko'payishi tufayli sharsimon bo'lib qolsa va o'pka naqshlari haddan tashqari shaffof yoki umuman aniqlanmagan bo'lsa, anomaliyadan shubhalanishga yordam beradi.
Echo-KG	Trikuspid qopqog'i juda o'zgarganligini ko'rsatadi. Shuningdek, o'ng yurakning kengayishi, ta'sirlangan qopqoq varaqlarining sekin yopilishi, o'ng qorinchaning atrializatsiyasi belgilarini ham ko'rishingiz mumkin.
Doppler ekokardiyografi	U yurakning chap va o'ng tomonlari orasidagi shunt orqali o'tadigan qon oqimini aniqlash uchun ishlatilishi mumkin. Agar homilada EchoCG o'tkazilsa, u holda anomaliyani bolaning tug'ilishidan oldin 60% hollarda aniqlash mumkin.

Agar yurakning shikastlanish darajasini aniqlashtirish kerak bo'lsa, unda qo'shimcha tadqiqotlar masalan, MRI, yurak bo'shliqlarini tekshirish va boshqalar.

Ebshteyn anomaliyasini davolash

Tibbiy terapiya

Ebstein anomaliyasini davolashda samarali deb hisoblanmaydi, ammo u yurak etishmovchiligi belgilarini to'xtatish va aritmik hodisalarni bartaraf etish uchun ishlatilishi mumkin.

Jarrohlik aralashuvi

Bemorga gemodinamik buzilishlarning og'ir belgilari, shikoyatlar mavjud bo'lganda amalga oshiriladi. Operatsiya 15 yoshdan 17 yoshgacha bo'lgan o'smirlar tomonidan eng yaxshi muhosaba qilinadi, ammo agar kerak bo'lsa, u erta yoshda amalga oshiriladi. Eng ko'p ishlatiladigan radikal operatsiya, bu quyidagi bosqichlarni o'z ichiga oladi: plastmassa yoki triküspid qopqog'ini protez bilan almashtirish; atriyalar orasidagi septumdagi nuqsonni tuzatish; atrializatsiyalangan o'ng qorinchani olib tashlash. Muqobil variant Fontan operatsiyasi bo'lib, uning davomida kava-pulmoner turdagi anastomoz qo'llaniladi. Shuningdek, o'pka qon oqimini yaxshilash uchun siz Blalock-Taussig bo'yicha aorto-pulmoner turdagi anastomozni qo'llashingiz mumkin. Shuningdek, agar Volf-Parkinson-Uayt sindromi bo'lsa va aritmiyalarni davolash uchun yurak stimulyatori o'rnatilgan bo'lsa, ortiqcha qo'zg'alish o'choqlarini olib tashlash mumkin.

Prognozlar

Ebshteyn anomaliyalari bo'yicha operatsiyadan so'ng, agar asoratlar kardiomegali yoki operatsiyadan keyingi aritmiya ko'rinishida rivojlanmasa, bemor uchun prognoz qulaydir.

Agar urishni davolash jarrohlik yo'li bilan bartaraf etilmasa, prognoz noqulaydir. Shunday qilib, operatsiya qilinmagan yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida bemorlarning 6,5 foizi hayotning birinchi yilida vafot etgan.

Bola o'sishi bilan xavflar ortadi, chunki 10 yoshga kelib o'lim darajasi 33% ga etadi, 35-40 yoshda esa o'lim xavfi allaqachon 80-87% darajasida bo'ladi.

Ushbu tug'ma patologiya juda kam uchraydi va u triküspid yurak qopqog'ining o'ng qorinchaga siljishidan iborat. Boshqacha qilib aytganda, bu tug'ma (CHP). Ebshteyn anomaliyasini birinchi marta 90-asrda nemis shifokorlaridan biri payqagan. Bugungi kunga qadar u uning ismini olishda davom etmoqda.

Ushbu kasallik ko'plab qo'shma kasalliklarga ega. Ular orasida: ochiq arterioz kanali, yurak septumidagi nuqsonlar va boshqalar.

Sabablari

Ebshteyn anomaliyasining shakllanishining asosiy sabablaridan biri rivojlanishning dastlabki bosqichlarida homilaning tanasiga lityumning kirib borishidir. Keyinchalik yuqumli omil keladi, surunkali kasalliklar og'ir shaklda, homiladorlik davrida spirtli ichimliklar va nikotinni suiiste'mol qilish, teratogen tibbiy preparatlar, toksikoz.

Ebshteyn anomaliyasining irsiy sabablari ham mavjud bo'lib, unda ota-onasi yoki ota-bobolari ham kasallikka chalingan bolada uning rivojlanish ehtimoli yuqori.

Ebshteynning konjenital anomaliyasi yurakning tuzilishini buzadigan kasallikdir. Noto'g'ri tufayli anatomik tuzilish, ya'ni yurak mushaklari ishining ba'zi xususiyatlari paydo bo'ladi.

Ular yurakning o'ng kamerasining tuzilishiga bog'liq: atrium va qorincha deyarli bir birlik bo'lib, bu qopqoqning g'ayritabiiy joylashuvidan kelib chiqadi. Tibbiyotda bu hodisa "atrializatsiya" atamasiga ega.

Qorincha bir vaqtning o'zida yana ikkita tarkibiy qismga bo'linadi: supravalvular va subvalvular. Birinchisi, kattalashgan va atriumga bog'langan va unga silliq o'tadigan, ikkinchisi esa oddiy odam qorinchasi bilan mutlaqo bir xil, ammo hajmi ancha kichikroq.

Yurakning genodinamik qobiliyatlarida asosiy rol uning kattaligi bilan o'ynaydi. Unga qo'shimcha ravishda, triküspid etishmovchiligi, bir atriumdan ikkinchisiga qon oqimining hajmi kabi omillar mavjud.

Yurak urishi bosqichlarida ham buzilishlar mavjud. Faza sinxronizatsiyasi yo'q yurak aylanishi o'ng kameraning atriumida.

Atrium sistolasida o'ng atrium, qorincha sistolasi sodir bo'lganda esa qorincha qisqaradi. Atriumga doimiy qaytish mavjud. O'pkaning qon bilan ta'minlanishining pasayishi kuzatiladi, bu o'ng qorinchada bir zarbada pompalanadigan qon hajmining pasayishi tufayli yuzaga keladi. Undagi bosim kuchayadi va vaqt o'tishi bilan u ko'tariladi va ko'tariladi, buning natijasida atriyalar o'rtasida shunt paydo bo'lishi xavfi mavjud.

O'ngdan chapga qon oqimi bir vaqtning o'zida sabab bo'lishi mumkin bo'lgan ikki tomonlama ta'sirga ega, lekin ayni paytda zaif o'ng atriumdan yukning bir qismini olib tashlaydi.

Tasniflash

Hozirgi vaqtda Ebshteyn anomaliyasining to'rtta anatomik turli xil variantlari tasniflanadi:

• I - triküspid qopqog'i o'rta va orqa burchaklarning yo'qligi fonida yuqori harakatchanlikka ega bo'lgan katta birinchi cho'qqiga ega;
• II - klapan varaqlarining har biri atrium va qorincha o'rtasida mavjud, ammo ularning barchasi odatdagidan ancha kichikroq va yuqoriga siljigan;
• III - oldingi qopqoqning etarli darajada harakatchanligi, uning akkordlarining qisqarishi tufayli, qolganlari esa rivojlanmagan va noto'g'ri joylashadi;
• IV - klapanning oldingi varaqining qorincha chiqishiga siljishi, uning deformatsiyasi ham mavjud. O'rta varaq tolali to'qimalardan iborat, orqa varaq esa kam rivojlangan yoki yo'q.

Alomatlar

Jami zamonaviy tibbiyot Bolalar va kattalardagi Ebshteyn anomaliyasining kuzatilgan belgilari bog'liq bo'lgan kasallikning uchta shakli mavjud:

• Ulardan birinchisi eng tejamkor, lekin ayni paytda - eng kam tarqalgan. U deyarli hech qanday alomatlarga ega emas.
• Ikkinchisi, yurak ritmining buzilishiga qarab, u bilan yuzaga kelishi mumkin bo'lgan yoki bo'lmasligi mumkin bo'lgan kuchli ifodalangan organizmlar bilan birga keladi.
• Uchinchisi eng qiyin. Uning ajralib turadigan xususiyati - doimiy dekompensatsiya.

Ko'p sonli bemorlar topiladi:, WPW, tirnoq plastinkasi va barmoq uchlarining anormal rivojlanishi.

Kelajakda o'ng qorinchaning etarli darajada funksionalligi paydo bo'lishi mumkin, patologik jarayonlar jigar bezida, bo'yin tomirlarining ko'payishi.

Ebshteyn anomaliyasi kabi konjenital patologiya, uning og'ir shakllarida, hatto uning tug'ilishidan oldin ham bolaning hayotini to'xtatishi mumkin. Muqobil nuqtai nazardan, uning rivojlanishi yoshga mos keladi va alomatlar oddiygina mavjud bo'lmaydi yoki e'tiborga olinmaydi.

Ammo ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda Ebshteyn anomaliyasi hayotning birinchi oylarida allaqachon namoyon bo'ladi. U sezilarli siyanotik oyoq-qo'llarga va nazolabial burmaning uchburchak zonasiga ega bo'ladi - charchoqning kuchayishi, yurakdagi og'riqli hujumlar va uning tezlashtirilgan yurak urishi.

Diagnostika

Ebstein anomaliyasining tashxisi, qoida tariqasida, kardiologlarning individual maslahati bilan boshlanadi. Ba'zi hollarda jarroh bilan. Keyin turli tekshiruvlar buyuriladi: ko'krak qafasining rentgenogrammasi, ekokardiyografiya, fonokardiografiya protsedurasi.

Yurakning o'lchamidagi o'zgarishlarni o'ngga og'ish bilan aniqlash, yurak siklining turli bosqichlarida yurak aritmiyalarini, shovqinlarni aniqlash kerak.

Eng aniq ma'lumotlarni aniqlash uchun, shuningdek, MRI o'tkazish, yurak bo'shliqlarini tekshirish va ventrikulografiya qilish kerak. Ebshteyn anomaliyasining diagnostikasi uning bir qator boshqa kasalliklar bilan o'xshashligi bilan to'sqinlik qiladi. Ular orasida: ekssudativ perikardit, Abramov-Fidler miokarditi, izolyatsiyalangan ASD, o'pka stenozi,.

Ebshteyn anomaliyasini davolash uchun ham tibbiy, ham jarrohlik terapiyasi qo'llaniladi. Birinchisi yurak etishmovchiligi va aritmik kasalliklarni davolash uchun amalga oshiriladi. Bemor doimiy ritm buzilishi, og'riq va qon aylanishining etarli emasligi haqida shikoyat qilganda ko'proq radikal aralashuv sodir bo'ladi. Operatsiyani o'smirlik davrida o'tkazish eng maqbuldir.

Ilgari jarrohlik aralashuvining sababi bolalarda og'ir Ebstein anomaliyasi bo'lishi mumkin. U protez yordamida yurak shaklini to'g'rilaydi yoki klapanni normal joylashishiga o'rnatadi. Kengaygan atriyallashgan o'ng qorincha olib tashlanadi. Boshqa kasalliklarni davolash uchun yurak stimulyatori o'rnatiladi.

Prognoz

Bemorlar uchun hayot prognozi bir xil: asta-sekin Ebshteyn anomaliyasi o'sib boradi va yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, bu odatda o'limga olib keladi.

Bunday kasallik bilan hayotning davomiyligi va sifati uning zo'ravonligiga bog'liq va anatomik xususiyatlar. Birinchi yillarda bemorlarning umumiy sonining taxminan 10% vafot etadi. Yoshi bilan foiz oshadi: birinchi o'n yilga kelib u allaqachon 30% ni tashkil qiladi, kattalardagi Ebstein anomaliyasi o'lim xavfi 80% -90% ni tashkil qiladi.

Biroq, sifatli operatsiyani bajarishda bu rasm o'zgaradi. Kelajakda asoratlar faqat operatsiyadan keyingi kardiomegali va aritmiya bo'lishi mumkin.

Ushbu maqola savolga javob beradi: Ebshteyn anomaliyasi nima? Yurak va tanada qanday o'zgarishlar yuz beradi. Tez-tez sodir bo'ladimi, kasallik uchun prognozlar. Bunday yurak nuqsoni qanday namoyon bo'ladi, tashxis qilinadi va davolanadi.

Maqola nashr etilgan sana: 22/05/2017

Maqola oxirgi yangilangan sana: 29.05.2019

Ebshteyn anomaliyasi - yurak mushaklari elementlarining tuzilishi patologiyasi. Xomilalik rivojlanish davrida sodir bo'ladi, yurak bo'limlarini ajratib turadigan halqa fibrosusga nisbatan septal va (yoki) trikuspid (trikuspid) qopqoqning orqa varaqchasining o'ng qorinchasiga siljishni o'z ichiga oladi. Ko'chish o'ng qorinchaning atriallashgan (atriumga kiritilgan) qismini shakllantirishga olib keladi.

Yurak normal va Ebshteyn anomaliyasi mavjudligida

Bunday holda, klapanning o'zi ham (yetishmovchilik) va yurakning ikkala o'ng kamerasining ishi (atriumning kengayishi va uning devorlarining qalinlashishi bilan qorincha hajmining pasayishi) buziladi.

Qon oqimining buzilishining zo'ravonligi va shuning uchun klinik ko'rinishlari patologiya, vana varaqlarining joy almashish darajasiga bog'liq. Kichkina siljish va (yoki) faqat bitta varaqning deformatsiyasi bilan nuqson belgilari yo'q yoki faqat sezilarli yuklarda paydo bo'ladi. Katta siljishlar tug'ilishdan namoyon bo'lib, rivojlanishning sekinlashishiga va progressiv yurak etishmovchiligiga olib keladi. Bunday bemorlar doimiy monitoring, terapiya va jismoniy mashqlar bo'yicha sezilarli cheklovlarga muhtoj. O'limga olib keladigan oqibatlarning yuqori xavfi.

Hatto anomaliya uchun to'liq davo yo'q jarrohlik usullari yurakning tuzilishi va o'tkazuvchanlik yo'llaridagi barcha buzilishlarni bartaraf eta olmaydi. Kasallik yurak mushaklarining tobora kuchayib borayotgan etishmovchiligi bilan tavsiflanadi, bu esa o'limga olib keladi. Hayot muddati organning tuzilishini buzish darajasini va qon aylanishi patologiyasining og'irligini belgilaydi. Kichkina nuqsonlari va kichik qon oqimining buzilishi bo'lgan bemorlar uzoq va to'yingan hayot kechiradilar, ammo doimiy mutaxassis nazoratini talab qiladilar.

Bunday nuqsoni bo'lgan odamlar kardiolog tomonidan birinchi navbatda bolalar uchun, 18 yoshdan keyin esa - kattalar uchun kuzatiladi. Jarrohlik tuzatish imkoniyati va zarurati, shuningdek, uni amalga oshirishning o'zi kardiojarrohlik mutaxassislarining sohasidir.

Raqamlardagi anomaliya, patologiyaning xususiyatlari

90% hollarda triküspid qopqog'ining anomaliyasi quyidagilar bilan birlashtiriladi:

• atriumlar orasidagi devor nuqsoni - yurak tuzilishining konjenital buzilishi;
• ochiq oval oyna - odatda homilada ishlaydigan atriumlar orasidagi teshik, bolaning hayotidan 1-2 yil ichida o'z-o'zidan yopiladi.

Bemorlarning 20-25 foizida o'pka arteriyasining torayishi yoki uning to'liq infektsiyasi (atreziya) paydo bo'lishi mumkin. Bu holat kasallikning prognozini sezilarli darajada yomonlashtiradi va atreziya bemorlarning yarmida hayotning birinchi oyida o'limga olib keladi.

Ebshteyn anomaliyasi, shuningdek, yurakning ritmi va o'tkazuvchanligi buzilishlari bilan kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi:

• Bemorlarning 25-50 foizi doimiy bo'lmagan shakldagi supraventrikulyar taxikardiya bilan og'riydilar (hujumlar yoki paroksizmlar), ularning 5-10 foizi tashxis qilinadi (qo'zg'alish to'lqinini atriyadan qorinchalarga o'tkazishdagi buzilishlardan biri). );
• Deyarli yarmida His to'plamining to'liq yoki qisman blokadalari (yurak mushaklarining o'tkazuvchan yo'llari) mavjud.

Yurak mushaklari orqali qo'zg'alishning o'tkazuvchanligini buzish, bu nuqsonli bemorlarda to'satdan o'limning asosiy sababidir.

Ebshteyn anomaliyasi bir vaqtning o'zida yurakdagi qon oqimining bir nechta buzilishiga olib keladi:

1. Atriyal qisqarish bilan, o'ng qorinchaning triküspid qopqog'ining ko'chirilgan teshiklari ostidagi qismi kiruvchi qonning butun hajmini ololmaydi va cho'ziladi.
2. Qorinchaning keyingi qisqarishi bilan, shu jumladan uning atriallashgan maydoni, qonning bir qismi ochiq qopqoq varaqlari orqali atriumga tashlanadi, atriumni cho'zadi va pastki va yuqori vena kava bosimini oshiradi ( katta doira aylanish).
3. Qon miqdori va bo'shliqning kattaligi o'rtasidagi nomuvofiqlik, chiqarilgan qonning normal miqdorini saqlab turish uchun o'ng qorincha mushak massasining (gipertrofiyasi) oshishiga olib keladi.
4. Qorincha devorining qalinlashuv zahirasi tugagach, kislorodni boyitish uchun o'pka tomirlariga kiradigan qon miqdori kamayadi - yurak mushagining etarli darajada ishlamasligi rivojlanishining boshlanishi.
5. Atriyalar o'rtasida xabarning mavjudligi, bir tomondan, yurak mushaklarining o'ng bo'limlarining haddan tashqari kuchlanishini qoplaydi (chap yarmiga qon oqishi), boshqa tomondan, bu yurak mushaklarida kislorod etishmasligiga olib keladi. dastlabki bosqichlarda to'qimalar (aralash qon tomirlar orqali oqadi) va keyingi bosqichlarda chap qorincha etishmovchiligi.

Sabablari

Ebshteyn anomaliyasi, yurak strukturasining ko'pgina buzilishlari singari, 92% hollarda yotqizish va rivojlanish davrida zararli ekologik omillar ta'siri ostida yuzaga keladi. yurak-qon tomir tizimi(homiladorlikning 4-11 xaftaligi).

Bu omillarga quyidagilar kiradi:

• jismoniy: nurlanish;
• kimyoviy: nikotin, spirtli ichimliklar, giyohvand moddalar (homilaning shakllanishiga ta'siri to'g'risidagi ma'lumotlar preparat uchun ko'rsatmalarda ko'rsatilgan).

Homiladorlik paytida spirtli ichimliklarni iste'mol qilish va sigaret chekish nafaqat onaning tanasiga, balki tug'ilmagan bolaga ham tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazadi. Ebshteyn anomaliyasi ham rivojlanishi mumkin.

Yurak mushaklarining malformatsiyasining qolgan 8% embrionning hujayra bo'linishi jarayonida xromosomalar tuzilishining o'z-o'zidan o'zgarishi bilan bog'liq - bu jarayonni oldindan aytish yoki ta'sir qilish mumkin emas.

Skeletning malformatsiyasi bilan birlashtirilgan va meros bo'lib o'tadigan anomaliyalarning oilaviy turlari ham mavjud. Bunday holda, patologiyasi bo'lgan bolaga ega bo'lish xavfini aniqlash uchun homiladorlikdan oldin genetika bilan maslahatlashish kerak.

Patologiyaning belgilari

Ular triküspid qopqog'i elementlarining siljish darajasiga va yurak va qon tomirlari orqali qon oqimining buzilishiga bog'liq.

O'rtacha o'zgarishlar bilan kasallikning namoyon bo'lishi uzoq vaqt davomida butunlay yo'q bo'lishi mumkin. O'ng atriumning cho'zilishi, o'ng qorincha tomonidan chiqarilgan qon hajmining pasayishi va nuqson orqali venoz qonning chap atriumga oqishi bilan birga keladigan sezilarli anatomik o'zgarishlar bo'lsa,

kasallikning klinik ko'rinishlari paydo bo'ladi. Hayot sifatini yo'qotish darajasi yurak faoliyatining etishmovchiligi bosqichini belgilaydi.

Kamchilikning belgilari alohida bo'lishi mumkin, ammo ularning har xil zo'ravonlik kombinatsiyasi ko'proq uchraydi:

• markaziy siyanoz - yuz va bo'yin rangining biroz mavimsi rangdan qora-binafsha ranggacha o'zgarishi (arterial tizimga venoz qon oqimining hajmiga qarab);
• yurak mushaklari funktsiyasining etishmovchiligi nafas qisilishi (ayniqsa, jismoniy mashqlar paytida), o'sish va rivojlanishda kechikish bilan namoyon bo'ladi;
• yurak mushaklarining qisqarish ritmini buzish - qo'zg'alish to'lqinining atriyadan qorinchalarga (bradikardiya) o'tishi blokirovkasi tufayli kuchaygan ritmning atriyal turlari (taxikardiya) yoki sekinlashuv;
• bilan ongning buzilishi (hushdan ketish va hushidan ketish). jismoniy faoliyat miyada qon oqimining buzilishi fonida (yurak faoliyatining o'ta darajada etishmovchiligi, uning qisqarishi ritmining buzilishi);
• yurak shovqini - shifokor tomonidan uning ishini tinglash (auskultatsiya) bilan aniqlangan yurak kameralari orqali qon harakatining buzilishi.

Kasallikning namoyon bo'lishi sezilarli darajada farq qiladi turli yoshdagilar:

Chap tomonda Ebshteyn anomaliyasi bilan 67 yil yashagan odamning yuragi joylashgan.

Diagnostika

Shifokorga birinchi tashrif yoki rejalashtirilgan tashrifda u bir qator ma'lumotlar va belgilar uchun yurak patologiyasi mavjudligiga shubha qilishi mumkin:

Tashxisni aniqlashtirish uchun quyidagi usullar qo'llaniladi:

Usul	Ebshteyn anomaliyasidagi o'zgarishlarning xususiyatlari
Yurakning auskultatsiyasi (tinglash).	Qo'shimcha yurak tonusi (gallop ritmi) Sistolik va/yoki diastolik shovqin
Elektrokardiografiya	O'ng qorincha va (yoki) atriumda o'sish belgilari His to'plamining qisman yoki to'liq blokadasi Yurak ritmining buzilishi
O'pka va yurak mushaklarining rentgenogrammasi	O'ng yurakning kengayishi yoki atriyal izolyatsiyasi O'pkaga qon oqimining pasayishi belgilari
(yurakning ultratovush tekshiruvi) qon oqimini baholash bilan	Trikuspid qopqog'i varaqlarining o'ng qorincha bo'shlig'iga siljishi Valf etishmovchiligi Qorincha qisqarganda qonni atriumga tashlash (regürjitatsiya) Atriumlar orasidagi devor nuqsoni O'ng qorincha va (yoki) atriumning kengayishi
Yurakning elektrofiziologik tekshiruvi (qo'zg'alish to'lqinining manbalari va yo'llarini baholash) - yurak mushaklari ritmining buzilishini aniqlashda amalga oshiriladi.	Asosiy yo'llar bo'ylab impuls o'tkazuvchanligini buzish (blokada). Qo'shimcha yo'llarning mavjudligi (ko'pincha bir nechta) Qo'shimcha qo'zg'alish impulslarini shakllantirish markazlari

Og'ir Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan bemorning ekokardiyogrammasida jiddiy joy almashgan kloizon varag'i (o'q). RA - o'ng atrium, LA - atriyal o'ng qorincha, RV - o'ng qorincha, LA - chap atrium, LV - chap qorincha

"Ebshteyn anomaliyasi" tashxisi faqat instrumental qo'shimcha tekshiruv asosida belgilanadi. Kasallikning namoyon bo'lishi va bemorni tekshirish ma'lumotlari kasallik uchun o'ziga xos emas.

Davolash usullari

Patologiyani to'liq davolash mumkin emas. Qopqoq varaqlarining ozgina siljishi bilan klinik ko'rinishlar yo'q, bemorlar kardiologning doimiy nazorati ostida to'liq hayot kechirishadi. Kasallik belgilari bo'lmagan ayrim bemorlarda ular kelajakda paydo bo'lishi mumkin.

Xarakterli ko'rinishga ega nuqsonni davolash tabiatan konservativ va (yoki) jarrohlik bo'lishi mumkin, terapiyaning maqsadi esa bemorning sifatini saqlab qolish va umrini uzaytirishdir. Ikkalasi ham qon oqimining buzilishi darajasiga bog'liq: jiddiy o'zgarishlar bo'lsa, davolanish samarasi qoniqarsiz.

Konservativ davo

Jarrohlik

Tezkor tuzatish zarurati quyidagilar bilan belgilanadi:

1. Annulus fibrosusga nisbatan klapanlarning siljish darajasi.
2. Atriumlar orasidagi nuqsonning kattaligi.
3. O'ng qorincha va (yoki) o'pka arteriyasining torayishi darajasi.

Buzilish turi	Jarrohlik davolash usuli
Yurak qisqarishining ritmi buzilishining og'ir shakllari yoki dan ta'sir etishmasligi dorilar	(qo'shimcha qo'zg'alish o'choqlarining yonishi yoki yurak yo'llari)
Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi muhim qon oqimining buzilishi bilan atrium yoki uning kichik o'lchamlari o'rtasida aloqa yo'qligi	Septumdagi tabiiy oynani kengaytirish yoki o'ng atriumni tushirish uchun sun'iy oynani yaratish
O'ng qorinchaning kichik hajmi bilan og'ir malformatsiya	Atrium va qorincha o'rtasidagi aloqani to'liq yopish va vena kava va o'pka arteriyalari o'rtasida bypass aloqasini yaratish
3 yoshgacha bo'lgan bemorlarda o'ng qorincha funktsiyasining dekompensatsiyasi	Pastki kava vena va o'pka arteriyasi o'rtasida shunt (xabar) o'rnatilishi
O'ng qorincha chiqishining sezilarli torayishi bilan o'rtacha qopqoq etishmovchiligi	Atriya va vena kava va o'pka arteriyalari o'rtasida shunt o'rtasida oyna yaratish
Qattiq klapan etishmovchiligi	Trikuspid qopqog'ini ta'mirlash yoki to'liq almashtirish

Jarrohlik Ebshteyn anomaliyalari

Prognoz

Ushbu anomaliya hayot sifati va davomiyligi uchun juda xilma-xil prognozga ega bo'lishi mumkin.

Kamchilikni davolash mumkin emas, lekin kichik yoki o'rtacha o'zgarishlar bilan bemorlar cheklovlarsiz va doimiy davolanishsiz yashaydilar. Og'ir shakllar doimiy davolanishni talab qiladi va farovonlik va hayot sifatining progressiv yomonlashishiga olib keladi.

Hayotning birinchi yili bemorlarning deyarli 70% ni boshdan kechiradi, o'n yillik chegara taxminan 60% ni tashkil qiladi. Trikuspid qopqog'ini almashtirish yoki plastik jarrohlik amaliyotiga muhtoj bo'lganlar orasida 90% dan ortig'i operatsiyadan keyin 10-18 yilgacha yashaydi.

Agar jarrohlik yordami zarur bo'lsa, eng yaxshi davolash natijalari 15 yoshgacha bo'lgan guruhda bo'ladi, bu erda bemorlarning taxminan 80% uzoq vaqt yashaydi.

Paroksismal taxikardiya tipidagi yurak qisqarishining ritmi buzilgan bemorlarda prognoz ancha yomonroq - ular orasida to'satdan o'limning eng yuqori foizi.

5212 0

Ebshteyn anomaliyasi triküspid qopqog'ining oshqozon osti beziga pastga siljishi bilan tavsiflanadi. Ushbu kam uchraydigan kasallik tirik tug'ilishdagi barcha tug'ma yurak nuqsonlarining atigi 0,5% ni tashkil qiladi va kattalarda nomutanosib ravishda tez-tez uchraydi. Ushbu nuqsonning rivojlanishi va ona tomonidan lityum preparatlarini qabul qilish o'rtasidagi tavsiflangan bog'liqlik ko'pgina tadqiqotlarda tasdiqlanmagan.

Morfologiya

Ko'pgina hollarda, tipik Ebshteyn anomaliyasida leavokardiya va konkordant atrioventrikulyar va qorincha arterial birikmalar mavjud. Ebshteynning triküspid qopqog'i anomaliyasi ham tug'ma tuzatilgan TMA bilan bog'lanishi mumkin. TCning oshqozon osti bezi bo'shlig'iga siljish darajasi minimaldan juda og'irgacha o'zgaradi. Bu holat qopqoq displazi va g'ayritabiiy varaqlarning biriktirilishi bilan yanada murakkablashadi. Qopqoq teshigining g'ayritabiiy joylashuvi tufayli oshqozon osti bezining trikuspid qopqog'ining haqiqiy halqasi va qopqoqning o'zi o'rtasida joylashgan qismi RA dan davom etadi. "Atrializatsiyalangan" deb tavsiflangan ushbu proksimal RV faqat kichik distal funktsional RVni qoldiradi. Ko'pincha oshqozon osti bezidan chiqishni to'sib qo'yish kabi anomaliyalar bilan bog'liq turli darajalarda, ASD va kamroq tez-tez VSD.

Patofiziologiya

Ebshteyn anomaliyasi TC apparatidagi o'zgarishlar darajasiga va birga keladigan yurak nuqsonlariga qarab juda o'zgaruvchan kursga ega (1-rasm). Trikuspid qopqog'ining og'ir deformatsiyasi holatlarida intrauterin homilaning o'limi yoki yangi tug'ilgan chaqaloqda og'ir yurak urishi va siyanoz belgilari paydo bo'lishi mumkin. Yurak kasalligi massiv kardiomegaliya natijasida kelib chiqqan o'pka gipoplaziyasi bilan bog'liq bo'lgan nafas olish kasalliklari bilan birlashtirilishi mumkin. Qusur LA stenozi yoki atreziyasi bilan birlashganda omon qolish ayniqsa past bo'ladi. Bolalik davridagi klinik ko'rinishlarning yurak urishi, yurak shovqini yoki siyanoz ko'rinishida namoyon bo'lishi yaxshi natijalarni ko'rsatadi, 10 yil ichida 85% omon qolish darajasi. Semptomlar o'smirlik yoki balog'at yoshida paydo bo'lganda, ular odatda engildir, siyanoz yo'q va bunday bemorlarda prognoz qulaydir.

Guruch. 1. Ebshteyn anomaliyasining belgilari.

A - transtorasik ekokardiyogramda cho'qqi ko'rinishi. TCning apikal siljishi katta RA va RVning "atrializatsiyalangan" qismi bilan ko'rinadi. Funktsional oshqozon osti bezi kichik. O'ng yurakning o'rtacha kengayishi.

B - neonatal davrda og'ir Ebstein anomaliyasi. Mexanik ventilyatsiya qilingan bemorda kuchli triküspid etishmovchiligi va RA kengayishi tufayli katta kardiomegaliya mavjud. Bu og'ir pulmoner gipoplaziya bilan birlashtiriladi.

B - prognozni aniqlaydigan anomaliya zo'ravonligining gradatsiyasi diastol oxirida yurakning qolgan kameralari hajmiga PP hajmining nisbati asosida aniqlanadi. Shkala zo'ravonlikning oshishini tavsiflaydi. I daraja - ‹0,5; II daraja - 0,5-0,99; III daraja - 1,0-1,49; IV daraja -> 1,5. G - taqdim etilgan shkala ko'rsatkichlariga qarab omon qolish ehtimoli. LV - chap qorincha; LP - chap atrium; RV - o'ng qorincha; PP - o'ng atrium; TC - triküspid qopqog'i; aRV - oshqozon osti bezining arterializatsiyalangan qismi.

Manba (ruxsat bilan): Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. va boshqalar. Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda natijalar // J. Am. Koll. kardiol. - 1992. - jild. 19. - B. 104-106.

Aritmiya (atriyal va AF) eng keng tarqalgan klinik belgisi va tez-tez, lekin har doim emas, erta qo'zg'alish sindromi bilan bog'liq. Bunday aritmiya vaqtida yomon tuzatilishi mumkin dori bilan davolash yoki ablasyon va ilgari yaxshi bemorlarda yurak etishmovchiligining boshlanishini tezlashtirish. Ko'pincha Ebshteyn anomaliyasi va TK displaziyasining boshqa shakllarini farqlash qiyin.

Diagnostika

Klinik belgilar

Og'ir holatlarda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda yurak etishmovchiligi, ko'pincha og'ir siyanoz mavjud. Ob'ektiv tekshiruv quyidagilarni qayd etadi:

• taxikardiya va taxipne bilan siyanoz;
• prekordial hududning giperaktivligi;
• I va II yurak tovushlari odatda normal, lekin III va IV ko'pincha eshitiladi;
• trikuspid etishmovchiligi tufayli sternumning pastki chap chetida epitsentrli pansistolik shovqin;
• RV chiqish obstruktsiyasi tufayli ejeksiyon shovqini eshitilishi mumkin.

Engil holatlarda, bolalik faqat turli darajadagi tarang nafas qisilishi, charchoq va siyanoz qayd etilishi mumkin. Bunday hollarda jismoniy belgilar I va II tonlarning yorqin III va IV tonlar bilan bo'linishi (ya'ni, auskultatsiya ma'lumotlari ritm bilan tavsiflanadi). Ko'pincha sternumning chap pastki chetida pansistolik shovqin eshitiladi.

Ko'krak qafasi rentgenogrammasi

Odatda qayd etiladi:

• yangi tug'ilgan chaqaloqlarda deyarli har doim kardiomegali bor, bu esa massiv bo'lishi mumkin;
• o'pka gipoplaziyasi va oligemiya;
• engil holatlarda, engil va o'rtacha kardiomegali yagona belgi bo'lishi mumkin.

Eng keng tarqalgan QRS kompleksining past kuchlanishi, RBBB belgilari va cho'zilgan P-R oralig'i. PPning ko'payishi yuqori T to'lqini bilan namoyon bo'ladi.Supraventrikulyar aritmiya neonatal davrda ham paydo bo'lishi mumkin, lekin keyingi yoshda tez-tez namoyon bo'ladi. Qorinchaning oldingi qo'zg'alish belgilari bo'lishi mumkin.

ekokardiyografiya

• triküspit qopqoq varaqlarini, ularning biriktirilishini va regurgitatsiya darajasini to'g'ri baholash;
• interatriyal septumning yaxlitligi;
• MZHPning yaxlitligi;
• oshqozon osti bezi hajmini baholash;
• oshqozon osti bezi va LA shoxlarining chiqish qismining ochiqligi va o'lchami;
• arterial kanalning ochiqligi;
• yurakning chap yarmining anomaliyalarini istisno qilish.

Yurak kateterizatsiyasi va angiografiya

Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan bemorlarda diagnostik yurak kateterizatsiyasi uchun ko'rsatmalar mavjud emas.

Davolash

Og'ir kasal bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarni davolash arterioz kanallarini ochiq saqlash uchun prostaglandinlarning infuzionini va prostatsiklin va azot oksidi kabi o'pka vazodilatatorlarini yuborishni o'z ichiga oladi. Ko'pgina bolalar o'pka qarshiligining pasayishi bilan o'z-o'zidan yaxshilanadi, ammo ular birinchi kunlarda intensiv davolanishni talab qilishi mumkin. Ko'pgina katta yoshdagi bolalar, o'smirlar va kattalar asemptomatikdir va konservativ tarzda boshqarilishi mumkin. Trikuspid qopqog'i anatomiyasi buzilgan, RA kengayishi va ko'pincha bir nechta yordamchi yo'llari bo'lgan bemorlar antiaritmik dorilar va radiochastota ablasyonlariga yomon javob berishlari mashhur. HF diuretiklar yoki LV disfunktsiyasida yukni kamaytiradigan dorilar bilan davolanadi.

Agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda siyanoz va oshqozon osti bezining chiqish yo'llarining obstruktsiyasi bo'lsa, tizimli-o'pka shuntining shakllanishi ko'rsatiladi, shu bilan birga yuqori ixtisoslashtirilgan operatsiya zarurligi to'g'risida qaror keyinroq qabul qilinishi mumkin. Kattaroq bolalar va kattalarda jarrohlik davolash ko'payishi bilan amalga oshirilishi kerak funktsional buzilishlar, siyanozning kuchayishi, o'ng yurakdagi yurak etishmovchiligi yoki paradoksal emboliya. Biroq, har bir holatda, tanlov qiyin bo'lib qolmoqda. Ilg'or bosqichlarda operatsiya qilingan bemorlarda natijalar yomon bo'lib qolmoqda va jarrohlik to'satdan o'lim xavfini kamaytirishi haqida hech qanday dalil yo'q. Natijada, ko'pchilik klinikalarda, agar jarrohlik davolash amalga oshirilsa, u holda simptomatikdir.

Oshqozon osti bezi yurak chiqishini ta'minlay olmasligi to'g'risida qaror qabul qilingan hollarda, yuqori kavopulmoner anastomoz va Fontan operatsiyasi ko'rsatiladi. Ba'zan ASD alohida manipulyatsiya sifatida chapdan o'ngga shunt bilan yopiladi. Ko'pgina hollarda jarrohlik davolash TC apparatini qayta tiklash yoki almashtirishga qaratilgan, ko'pincha RA devorining plikatsiyasi / rezektsiyasi. Ixtisoslashgan markazlar sharoitida va bemorlarni to'g'ri tanlashda yaxshi natijalarni ko'rsatuvchi TCni rekonstruksiya qilishda ko'plab yondashuvlar mavjud.

Uzoq muddatli prognoz

Katta yoshli kardiologlar Ebshteyn anomaliyasi bo'lgan operatsiya qilinmagan bemorlar bilan shug'ullanishadi, chunki bemorlar o'nlab yillar davomida o'zlarini yaxshi his qilishlari mumkin. Yurak etishmovchiligi yoki aritmiya belgilari bo'lmasa, jismoniy faoliyatni cheklashning hojati yo'q. Aritmiya (odatda supraventrikulyar) yuqori darajadan xabardor bo'lish va bunday hollarda antiaritmik terapiya yoki radiochastota ablasyonini buyurish kerak. Ikkinchisi buzilgan anatomiya va elektrofiziologik substratning murakkabligi tufayli juda qiyin, bu bir nechta yordamchi yo'llar bilan tavsiflanishi mumkin.

Belgilash qiyin bo'lgan alomatlar sharoitida muntazam funktsional testlar yordam beradi. Siyanozning kuchayishi, yurakning funktsional holatining pasayishi va davolanishga chidamli aritmiya mavjudligida jarrohlik davolashni ko'rib chiqish kerak. Kelajakda jarrohlik natijalari yaxshilanganligi sababli, oldingi bosqichlarda aralashuvlar qo'llanilishi mumkin.

Operatsiyadan so'ng bemorlarning ko'pchiligida triküspid qopqog'ining jismoniy holati va hayotiyligi yaxshilanadi, ammo kech taxiaritmiya shakllanishi muammosi hali ham saqlanib qolmoqda. Omon qolganlarning uzoq muddatli taqdiri noma'lumligicha qolmoqda va ular umrbod eskortga muhtoj.

Jon E. Dinfild, Robert Yeyts, Folkert J. Meyjboom va Barbara J.M. Mulder

Bolalar va kattalardagi tug'ma yurak nuqsonlari