Apa yang bisa dikacaukan dengan kejang infantil. Apa itu sindrom Barat: penyebab penyakit, gejala dan tanda, metode pengobatan penyakit

Antipiretik untuk anak-anak diresepkan oleh dokter anak. Namun ada situasi darurat demam saat anak perlu segera diberi obat. Kemudian orang tua bertanggung jawab dan menggunakan obat antipiretik. Apa yang diperbolehkan untuk diberikan kepada bayi? Bagaimana cara menurunkan suhu pada anak yang lebih besar? Obat apa yang paling aman?

Kejang dengan hipoksia dan trauma kelahiran intrakranial. Mereka paling umum pada bayi baru lahir. Hipoksia, biasanya disertai dengan gangguan hemodinamik dan likurodinamik serebral, menyebabkan edema serebral umum atau lokal, asidosis, dan perdarahan diapedetik.

Kejang pada anak-anak ini muncul segera setelah lahir atau pada hari ke 2-3, dengan perdarahan subarachnoid, paling sering terjadi setelah dioleskan ke dada. Kejang berkembang dengan latar belakang gangguan neurologis: kecemasan, gangguan tidur, peningkatan tonus otot dan refleks tendon, penghambatan refleks tanpa syarat, kesulitan mengisap dan menelan, paresis saraf kranial. Mereka paling sering bersifat klonik, mulai dari otot-otot wajah dan kemudian menyebar ke ekstremitas. Perjalanan kejang berbeda. Mereka dapat sepenuhnya berhenti di rumah sakit bersalin atau muncul kembali setelah beberapa bulan. Terkadang, mulai dari rumah sakit bersalin, hal itu diulangi secara berkala.

Kejang dengan anomali perkembangan sistem saraf . Mikrosefali, hidrosefalus, porensefali, atrofi korteks serebral, hipoplasia serebelar dapat disertai kejang selama periode neonatal. Malformasi sering dikombinasikan dengan hipoksia intrauterin, asfiksia lahir dan trauma lahir intrakranial. Kejang bersifat tonik-klonik dan terjadi dengan latar belakang perubahan fokus yang nyata pada sistem saraf (paresis, kelumpuhan, penghambatan tajam refleks tanpa syarat, malnutrisi). Studi neuroradiologi mengkonfirmasi diagnosis.

Kejang pada penyakit menular. Pada periode neonatal, kejang paling sering diamati dengan sepsis. Mereka juga terjadi pada 30% sampai 50% neonatus dengan meningitis dan biasanya terjadi ketika ada perubahan yang mencolok pada cairan serebrospinal. Kejang dimulai dengan kedutan pada mata, otot wajah, dan kemudian, seiring dengan meningkatnya keparahan kondisi, kejang menjadi umum. Serangan kejang pada meningitis disertai demam, perubahan inflamasi pada darah dan cairan serebrospinal.

Kejang pada anak kecil

Setelah satu periode bayi baru lahir komponen motorik kejang menjadi lebih jelas. Namun, pada bayi, rangkaian klasik kejang kejang, serta pada bayi baru lahir, jarang diamati. Otomatisme psikomotor lebih jarang terjadi dibandingkan bentuk kejang lainnya dan sulit didiagnosis pada usia dini.

Jenis kejang mioklonik(kejang pendorong kecil atau kejang infantil) terjadi terutama pada bayi. Frekuensi kejang pendorong adalah 1:4000-6000 bayi baru lahir, di antara anak-anak usia 1 tahun dengan sindrom kejang, mereka mencapai 30,8%. Jenis kejang ini ditandai dengan: paroxysms kejang secepat kilat; menunda perkembangan mental; perubahan EEG spesifik. Gambaran klasik kejang infantil ditandai dengan kontraksi otot simetris bilateral. Spasme adalah tipe fleksor, ekstensor atau campuran.

Dengan kejang fleksor ada fleksi tiba-tiba pada leher, batang tubuh dan anggota badan dengan penculikan atau adduksi simultan mereka. Tipe campuran ditandai dengan fleksi atau ekstensi batang tubuh, lengan dan kaki tidak bengkok. Kejang fleksor adalah ekstensor yang paling umum, lebih jarang bercampur dan bahkan lebih jarang. Anak yang sama mungkin mengalami berbagai bentuk kejang pada waktu yang bersamaan. Kejang infantil juga termasuk bentuk fragmen parsial - mengangguk, gemetar, fleksi dan ekstensi lengan dan kaki, memutar kepala. Dalam hal ini, lateralisasi dimungkinkan - kontraksi otot yang dominan di satu sisi tubuh. Anggukan terlihat seperti memiringkan kepala ke depan dengan cepat. Mereka sering dikombinasikan dengan tremor dan mendahului atau menggantikan kejang fleksor atau ekstensor. Ciri yang paling khas dari kejang infantil adalah kecenderungan serialitas. Kejang tunggal lebih jarang diamati. Durasi kejang adalah dari sepersekian detik hingga beberapa detik. Durasi serangkaian serangan bisa dari beberapa detik hingga 20 menit atau lebih. Pada siang hari, jumlah serangan tiba-tiba berkisar dari satu hingga beberapa ratus bahkan ribuan. Mematikan kesadaran dalam bentuk kejang ini bersifat jangka pendek.

Kejang infantil terkadang disertai dengan teriakan, seringai senyuman, ekspresi ketakutan, mata berputar, nistagmus, pupil melebar, kelopak mata gemetar, anggota badan, pucat atau kemerahan pada wajah, henti napas. Setelah kejang, rasa kantuk diamati, terutama jika rangkaian serangan berkepanjangan. Pada masa interiktal, anak mudah tersinggung, menangis, tidur terganggu. Kejang paling sering terjadi sebelum tertidur atau setelah bangun tidur. Faktor-faktor yang memprovokasi serangan tiba-tiba termasuk ketakutan, berbagai manipulasi, makan.

Kejang infantil dimulai dari masa bayi dan menghilang pada anak usia dini. Sebelum usia 6 bulan, mereka mencapai 67% dari jumlah total episode paroksismal; dari 6 bulan hingga 1 tahun - 86%; setelah 2 tahun - 6%.

Kejang infantil mungkin merupakan manifestasi pertama dari sindrom kejang pada anak. Serangan pertama bersifat gagal dan dapat disalahartikan oleh orang tua sebagai reaksi ketakutan, manifestasi sakit perut, dll. Awalnya tunggal, kemudian frekuensinya meningkat. Pada tahap ini, mungkin ada remisi dan eksaserbasi yang sulit diramalkan. Saat anak tumbuh dan berkembang, frekuensi kejang berkurang. Durasi rata-rata kejang infantil adalah dari 4 hingga 30-35 bulan. Setelah 3 tahun mereka jarang. Menurut P. Jeavons et al (1973), pada 25% anak-anak, kejang infantil berhenti sebelum usia 1 tahun, pada 50% - hingga 2 tahun, sisanya - hingga 3-4, terkadang 5 tahun .

Perubahan ke EEG(hipsaritmia) tidak selalu berkorelasi dengan timbulnya kejang, terkadang muncul beberapa saat kemudian. Hipsarritmia adalah ciri khas otak yang sedang berkembang dan hanya diamati jika kejang infantil Pada anak-anak usia dini.

Pendamping universal gejala kejang infantil adalah keterbelakangan mental, yang diamati pada 75-93% pasien, pembentukan keterampilan motorik juga terganggu. Oleh karena itu, pada anak kecil lebih tepat dikatakan tentang keterlambatan perkembangan psikomotorik, yang sudah dicatat di tahap awal penyakit. Ini menjadi lebih jelas ketika serangkaian kejang muncul. Tingkat keterlambatan tergantung pada waktu timbulnya kejang dan karakteristik pramorbid anak. Perkembangan psikomotor normal sebelum timbulnya kejang diamati pada 10-16% anak.

Gangguan neurologis fokal(paresis, kelumpuhan, strabismus, nistagmus) terjadi pada 34-70% kasus. Biasanya, mereka diamati pada anak-anak dengan kelumpuhan otak, mikrosefali, anomali dalam perkembangan sistem saraf pusat.

Prognosis untuk kejang infantil menguntungkan pada anak-anak dengan perkembangan psikomotor normal, dengan kejang jangka pendek tanpa komplikasi bentuk kejang lainnya. Dengan onset dini, serialitas dan durasi, kombinasi dengan jenis kejang lainnya, adanya neurologis dan cacat mental ada keterlambatan yang dalam dalam perkembangan psikomotorik.

Absen- suatu bentuk kejang kecil, yang juga diamati pada anak kecil dan ditandai dengan penghentian pandangan yang singkat. Terkadang saat ini anak melakukan gerakan menghisap, mengunyah, memukul, menjilat dengan lidah. Serangan itu bisa disertai dengan kemerahan atau pucat pada wajah, sedikit penculikan bola mata. Mereka kurang umum daripada kejang pendorong.

Kejang besar pada anak-anak usia dini lebih sering bersifat abortif. Komponen tonik mendominasi struktur kejang. Saat memutar kepala ke samping, bayi sering kali terfiksasi dalam posisi asimetris. Serangan dapat disertai dengan demam, muntah, sakit perut, dan gejala otonom lainnya. Buang air kecil yang tidak disengaja lebih jarang terjadi dibandingkan pada anak yang lebih besar. Setelah kejang, anak lesu, pingsan, tertidur atau, sebaliknya, bersemangat, hipotensi otot diucapkan.

Kejang parsial pada anak-anak usia dini dimanifestasikan oleh kedutan klonik otot wajah, otot lidah, departemen distal anggota badan. Kejang, yang dimulai secara lokal, dapat berubah menjadi kejang umum. Seringkali pada usia ini, kejang kejang yang merugikan diamati, disertai dengan pergantian kepala dan mata, dan terkadang tubuh, ke samping. Kejang sering disertai dengan ketegangan tonik pada lengan dan tungkai di sisi kepala yang berputar.

Kontraksi kejang serial pada kelompok otot individu atau yang bersifat umum, terjadi dengan latar belakang keterlambatan perkembangan neuropsikis dan disertai dengan pola EEG hipsaritmik. Terwujud pada usia 4 tahun, terutama pada tahun pertama kehidupan. Dalam kebanyakan kasus, itu adalah gejala. Diagnosis sindrom ini didasarkan pada temuan klinis dan hasil EEG. Untuk mengidentifikasi patologi yang mendasarinya, diperlukan CT atau MRI, PET otak, konsultasi ahli genetika, ahli bedah saraf. Pengobatan dimungkinkan dengan obat antiepilepsi, steroid (ACTH, prednisolone), vigabatrin. Menurut indikasi, masalah perawatan bedah (callosotomy, pengangkatan fokus patologis) diselesaikan.

Informasi Umum

Sindrom West dinamai menurut dokter yang mengamati manifestasinya pada anaknya dan pertama kali mendeskripsikannya pada tahun 1841. Sehubungan dengan manifestasi sindrom pada usia dini dan perjalanan kejang sebagai rangkaian kejang individu, paroxysms yang menjadi ciri sindrom West disebut kejang infantil. Awalnya, penyakit ini diklasifikasikan sebagai epilepsi umum. Pada tahun 1952, pola EEG hypsarrhythmic spesifik dipelajari, yang patognomonik untuk bentuk epilepsi ini dan ditandai dengan aktivitas asinkron gelombang lambat dengan lonjakan acak amplitudo tinggi. Pada tahun 1964, spesialis di bidang neurologi mengidentifikasi sindrom West sebagai nosologi tersendiri.

Pengenalan neuroimaging ke dalam praktik neurologis memungkinkan untuk menentukan adanya lesi fokal substansi otak pada pasien. Ini memaksa ahli saraf untuk mempertimbangkan kembali pandangan mereka tentang sindrom West sebagai epilepsi umum dan mengklasifikasikannya dalam sejumlah ensefalopati epilepsi. Pada tahun 1984, evolusi bentuk epilepsi ensefalopati dari varian awalnya menjadi sindrom West, dan seiring waktu menjadi sindrom Lennox-Gastaut, terungkap.

Saat ini, sindrom West menyumbang sekitar 2% dari semua kasus epilepsi pada anak-anak dan sekitar seperempat dari epilepsi infantil. Prevalensinya, menurut berbagai sumber, berkisar antara 2 hingga 4,5 kasus per 10 ribu bayi baru lahir. Anak laki-laki lebih sering sakit (60%). 90% kasus manifestasi sindrom terjadi pada tahun pertama kehidupan, dengan puncaknya pada usia 4 sampai 6 bulan. Biasanya, pada usia 3 tahun, kejang otot hilang atau berubah menjadi bentuk epilepsi lainnya.

Penyebab Sindrom Barat

Pada sebagian besar kasus, sindrom West bergejala. Ini dapat terjadi karena infeksi intrauterin (cytomegaly, infeksi herpes), ensefalitis postnatal, hipoksia janin, kelahiran prematur, trauma kelahiran intrakranial, asfiksia bayi baru lahir, iskemia postnatal akibat penjepitan tali pusat yang terlambat. Sindrom West mungkin merupakan akibat dari anomali pada struktur otak: displasia septum, hemimegaloencephaly, agenesis Corpus callosum dll. Dalam beberapa kasus, kejang infantil adalah gejala fakomatosis (sindrom inkontinensia pigmen, tuberous sclerosis, neurofibromatosis), mutasi gen titik atau penyimpangan kromosom (termasuk sindrom Down). Kasus fenilketonuria dengan kejang infantil disebutkan dalam literatur.

Pada 9-15%, sindrom West bersifat idiopatik atau kriptogenik, yaitu penyebab dasarnya tidak diketahui atau tidak jelas. Seringkali, adanya kasus kejang fibril atau serangan epilepsi dalam riwayat keluarga anak yang sakit dilacak, yaitu ada kecenderungan turun-temurun. Sejumlah peneliti menunjukkan bahwa vaksinasi, khususnya pengenalan DPT, dapat menjadi faktor pemicu sindrom West. Ini mungkin karena kebetulan waktu vaksinasi dan usia timbulnya sindrom yang khas. Namun, data andal yang mengkonfirmasi peran provokatif vaksin belum diperoleh.

Mekanisme patogenetik terjadinya kejang infantil adalah subjek penelitian. Ada beberapa hipotesis. Salah satunya menghubungkan sindrom West dengan gangguan fungsi neuron serotonergik. Memang, pasien mengalami penurunan kadar serotonin dan metabolitnya. Namun belum diketahui apakah itu primer atau sekunder. Sebuah teori imunologi yang menghubungkan sindrom West dengan peningkatan jumlah sel B yang teraktivasi juga telah dibahas. Efek terapeutik positif dari ACTH membentuk dasar hipotesis malfungsi dalam sistem "otak-adrenal". Beberapa peneliti menyarankan bahwa sindrom ini didasarkan pada jumlah berlebihan (hiperekspresi) sinapsis rangsang dan kolateral konduktif, yang membentuk peningkatan rangsangan korteks. Mereka mengasosiasikan asinkroni pola EEG dengan kurangnya myelin, yang fisiologis untuk periode usia ini. Saat otak matang, rangsangannya menurun dan mielinisasi meningkat, yang menjelaskan hilangnya paroxysms lebih lanjut atau transformasinya menjadi sindrom Lennox-Gastaut.

Gejala Sindrom Barat

Sebagai aturan, gejala debut Barat di tahun pertama kehidupan. Dalam beberapa kasus, manifestasinya terjadi pada usia yang lebih tua, tetapi tidak lebih dari 4 tahun. Dasar dari klinik ini adalah kejang otot serial dan gangguan perkembangan psikomotorik. Paroxysms pertama sering muncul dengan latar belakang keterlambatan perkembangan psikomotor (ZPR) yang sudah ada, tetapi dalam 1/3 kasus terjadi pada anak-anak yang awalnya sehat. Penyimpangan dalam perkembangan neuropsikologis paling sering dimanifestasikan oleh penurunan dan hilangnya refleks menggenggam, hipotensi aksonal. Mungkin ada kurangnya pelacakan mata objek dan gangguan fiksasi pandangan, yang merupakan kriteria prognostik yang tidak menguntungkan.

Kejang otot bersifat tiba-tiba, simetris, dan berjangka pendek. Serialitasnya khas, sedangkan interval antara kejang berturut-turut berlangsung minimal 1 menit. Biasanya terjadi peningkatan intensitas spasme pada awal paroxysm dan penurunannya pada akhir. Jumlah kejang yang terjadi per hari bervariasi dari satuan hingga ratusan. Kejadian kejang infantil yang paling umum terjadi saat tertidur atau segera setelah tidur. Suara keras yang tajam dan stimulasi taktil mampu memicu paroxysm.

Semiotika paroxysms yang menyertai sindrom West bergantung pada kelompok otot mana yang berkontraksi - ekstensor (ekstensor) atau fleksor (fleksor). Atas dasar ini, kejang diklasifikasikan menjadi ekstensor, fleksor, dan campuran. Paling sering, kejang campuran diamati, kemudian fleksi, paling jarang ekstensor. Dalam kebanyakan kasus, kejang dari beberapa jenis diamati pada satu anak, dan kejang mana yang akan terjadi tergantung pada posisi tubuh pada saat timbulnya serangan tiba-tiba.

Mungkin ada kontraksi umum dari semua kelompok otot. Tetapi kejang lokal lebih sering diamati. Jadi, kram pada fleksor leher disertai anggukan kepala, kejang pada otot korset bahu menyerupai mengangkat bahu. Yang khas adalah paroxysm dari tipe "jackknife", akibat kontraksi otot fleksor perut. Dalam hal ini, bodinya tampak terlipat menjadi dua. Kejang infantil pada ekstremitas atas dimanifestasikan oleh penculikan dan adduksi lengan ke tubuh; dari samping sepertinya anak itu memeluk dirinya sendiri. Kombinasi kejang dengan paroxysm jenis "jackknife" dikaitkan dengan sapaan "salaam" yang dianut di Timur, oleh karena itu disebut "serangan salaam". Pada anak-anak yang bisa berjalan, kejang dapat berlanjut sesuai dengan jenis serangan jatuh - jatuh tak terduga dengan tetap menjaga kesadaran.

Seiring dengan kejang serial, sindrom West dapat disertai dengan kejang non-kejang, yang dimanifestasikan berhenti tiba-tiba aktivitas motorik. Terkadang ada serangan tiba-tiba yang terbatas pada kedutan pada bola mata. Kemungkinan kegagalan pernapasan karena kejang otot pernapasan. Dalam beberapa kasus, kejang asimetris terjadi, dimanifestasikan oleh penculikan kepala dan mata ke samping. Mungkin ada jenis serangan epilepsi lainnya: fokal dan klonik. Mereka digabungkan dengan kejang atau memiliki karakter independen.

Diagnosis sindrom Barat

Sindrom Barat didiagnosis dengan tiga serangkai tanda utama: serangan cluster kejang otot, keterlambatan perkembangan psikomotor dan pola EEG hypsarrhythmic. Usia onset kejang dan hubungannya dengan tidur adalah penting. Kesulitan dalam diagnosis muncul dengan onset sindrom yang terlambat. Selama diagnosis, anak berkonsultasi dengan dokter anak, ahli saraf anak, ahli epileptologi, ahli genetika. Sindrom West harus dibedakan dari mioklonus infantil jinak, epilepsi rolandik jinak, epilepsi mioklonik infantil, sindrom Sandifer (kemiringan kepala seperti tortikolis, refluks gastroesofageal, episode opistotonus yang dapat disalahartikan sebagai kejang).

EEG interiktal (interiktal) ditandai dengan adanya aktivitas gelombang lonjakan yang tidak teratur, kacau, dan berubah secara dinamis, baik selama terjaga maupun selama tidur. Polisomnografi mengungkapkan tidak adanya aktivitas lonjakan selama tahap tidur nyenyak. Hipsarritmia tercatat pada 66% kasus, biasanya pada tahap awal. Belakangan, beberapa organisasi pola EEG yang kacau diamati, dan pada usia 2-4 tahun, transisinya ke kompleks "gelombang tajam-lambat". Pola EEG iktal yang paling umum (irama EEG selama kejang) adalah kompleks gelombang lambat amplitudo tinggi umum diikuti dengan penghambatan aktivitas selama minimal 1 detik. Saat mendaftarkan perubahan fokus pada EEG, orang harus memikirkan sifat fokus lesi otak atau adanya anomali dalam strukturnya.

Pengobatan sindrom Barat

Sindrom West dianggap resisten terhadap terapi yang sedang berlangsung sampai ditemukannya efek obat ACTH pada kejang pada tahun 1958. Terapi dengan ACTH dan prednisolon mengarah pada peningkatan yang signifikan atau penghentian total kejang infantil, yang disertai dengan hilangnya pola EEG hypsarrhythmic. Hingga saat ini, belum ada keputusan pasti di antara ahli saraf mengenai dosis dan durasi terapi steroid. Penelitian telah menunjukkan bahwa dalam 90% kasus, keberhasilan terapi dicapai dengan penggunaan ACTH dosis besar. Ketentuan terapi dapat bervariasi dalam 2-6 minggu.

Tahap baru dalam pengobatan kejang infantil dimulai pada 1990-1992. setelah menemukan yang positif efek terapi vigabatrin. Namun, manfaat pengobatan dengan vigabatrin sejauh ini hanya terbukti pada pasien tuberous sclerosis. Dalam kasus lain, penelitian menunjukkan efektivitas steroid yang lebih besar. Di sisi lain, terapi steroid kurang dapat ditoleransi dibandingkan vigabatrin dan memiliki tingkat kekambuhan yang lebih tinggi.

Dari antikonvulsan, hanya nitrazepam dan asam valproat yang terbukti efektif. Pada pasien individu menggambarkan efek terapeutik vitamin B6 dosis besar, yang dicatat pada minggu-minggu pertama terapi. Dalam kasus kejang infantil yang resisten terhadap terapi berkelanjutan, dengan adanya fokus patologis yang dikonfirmasi dengan tomografi, konsultasi dengan ahli bedah saraf diindikasikan untuk menyelesaikan masalah reseksi fokus. Jika operasi semacam itu tidak memungkinkan, maka dengan adanya serangan drop, total callosotomi (penyeberangan corpus callosum) dilakukan.

Prognosis sindrom Barat

Biasanya, pada usia 3 tahun, terjadi regresi dan hilangnya kejang infantil. Tetapi pada sekitar 55-60% kasus, mereka berubah menjadi bentuk lain dari epilepsi, paling sering sindrom Lennox-Gastaut. Farmakoresistensi sering dicatat pada kejang infantil yang menyertai sindrom Down. Bahkan dengan penghilangan paroxysms yang berhasil, sindrom West memiliki prognosis yang tidak memuaskan dalam hal perkembangan psikomotorik anak. Kemungkinan gangguan kognitif dan perilaku, cerebral palsy, autisme, kesulitan belajar. Defisit psikomotor residual tidak diamati hanya pada 5-12% kasus. ZPR dicatat pada 70-78% anak-anak, gangguan gerak - pada 50%. Prognosis serius memiliki sindrom Barat, yang disebabkan oleh anomali atau perubahan degeneratif di otak. Dalam hal ini, angka kematian bisa mencapai 25%.

Prognosis yang lebih menguntungkan adalah sindrom West kriptogenik dan idiopatik tanpa adanya ZPR sebelum timbulnya kejang. Pada kelompok pasien ini, sisa defisit intelektual atau neurologis tidak ada pada 37-44% anak. Menunda dimulainya pengobatan berdampak buruk pada prognosis penyakit. Penilaian prognostik terhambat oleh fakta bahwa konsekuensi jangka panjang juga bergantung pada patologi yang mendasarinya, di mana sindrom West yang bergejala terjadi.

Kejang pada anak-anak di tahun pertama kehidupan.
Kram adalah kontraksi yang kacau, sebagian besar menyakitkan, dari berbagai kelompok otot.
Penyebab munculnya kejang pada anak cukup beragam. Yang utama adalah sebagai berikut:
1. Penyakit menular. Meningitis, ensefalitis, abses otak menyebabkan kerusakan otak dan gangguan konduksi impuls syaraf.
2. Kecanduan obat ibu selama kehamilan. Zat narkotika mengganggu proses pembentukan otak intrauterin, sehingga anak yang lahir dari ibu pecandu narkoba dapat mengalami kejang.
3. Penyakit endokrin. Diabetes, penyakit kelenjar tiroid, kelenjar adrenal dapat menyebabkan kejang pada anak di usia berapa pun.
4. Terbebani keturunan. Beberapa penyakit genetik menyebabkan gangguan perkembangan otak, akibatnya perkembangan sindrom kejang pada anak dapat diamati.
5. Lesi tumor otak menyebabkan pelanggaran konduksi impuls saraf di sepanjang serabut saraf, yang menyebabkan kejang pada anak.
6. Kekurangan kalsium.
7. Salah penerapan obat. Beberapa obat, seperti diuretik, menyebabkan penurunan kalsium dalam darah, yang menyebabkan kejang. Juga, munculnya kejang diamati dengan overdosis vitamin D3 dan perkembangan kondisi seperti spasmofilia.
8. Kram mungkin muncul selama hipotermia (misalnya, kram pada anggota tubuh air dingin). Namun jika hal ini sering terjadi, Anda perlu ke dokter.
Untuk kejang-kejang, Anda bisa terkena serangan epilepsi, oleh karena itu, saat mendiagnosis, penyakit ini juga harus diperhitungkan.

Pada anak-anak di atas 1 bulan, jenis kejang berikut ini lebih sering terjadi:
1. Generalisasi primer (tonik-klonik, seperti grand mal). Mereka ditandai dengan fase tonik yang berlangsung kurang dari 1 menit, dengan mata berputar ke atas. Pada saat yang sama, pertukaran gas menurun (karena kontraksi tonik otot pernapasan), yang disertai dengan sianosis. Fase klonik kejang mengikuti fase tonik, menghasilkan kedutan klonik pada tungkai (biasanya 1-5 menit); pertukaran gas ditingkatkan. Dapat dicatat: hipersalivasi, takikardia, asidosis metabolik/pernapasan. Keadaan postictal sering berlangsung kurang dari 1 jam.
2. Kejang motorik fokal (sebagian, dengan gejala sederhana). Mereka ditandai dengan terjadinya di salah satu tungkai atas atau di wajah. Kejang seperti itu menyebabkan deviasi kepala dan penculikan mata ke arah hemisfer yang berlawanan dengan lokalisasi fokus kejang. Kejang fokal dapat dimulai di area terbatas, tanpa kehilangan kesadaran, atau, sebaliknya, menggeneralisasi dan menyerupai kejang tonik-klonik umum sekunder. Indikasi untuk fokus adalah kelumpuhan Todd atau penculikan kepala dan mata ke arah belahan yang terkena. Mereka muncul setelah serangan kejang-kejang ini.
3. Kram temporal atau psikomotor (sebagian, dengan gejala kompleks). Dalam sekitar 50% kasus, mereka didahului oleh aura. Mereka mungkin meniru jenis kejang lainnya, fokal, motorik, grand mal, atau menatap. Kadang-kadang mereka terlihat lebih kompleks: dengan otomatisme stereotip (berlari - bagi mereka yang sudah mulai berjalan, tertawa, menjilat bibir, gerakan tangan yang tidak biasa, otot wajah, dll.).
4. Kejang absen umum primer (seperti petit mal). Jarang berkembang pada tahun pertama kehidupan (lebih khas pada anak di atas 3 tahun).
5. Kejang infantil (dengan hipsaritmia - menurut data EEG). Lebih sering muncul pada tahun pertama kehidupan, ditandai dengan kejang mioklonik (Salaam) yang parah. Kejang infantil (sindrom Barat) dapat berkembang karena adanya berbagai patologi neurologis atau tanpa kelainan sebelumnya yang jelas. Dengan kejang infantil, perkembangan psikomotor melambat, dan di masa depan ada kemungkinan besar keterlambatan perkembangan yang nyata.
6. Kejang umum campuran (motor kecil atau petit mal atipikal). Kelompok gangguan kejang ini khas sindrom Lennox-Gastaut, yang ditandai dengan kejang yang sering dan tidak terkontrol, termasuk atonik, mioklonik, tonik, dan klonik, disertai pola EEG dengan lonjakan atipikal (dari bahasa Inggris Spike - peak) dan gelombang (kurang dari tiga gelombang paku dalam 1 detik), paku multifokal, dan polispikes. Usia pasien lebih sering melebihi 18 bulan, tetapi sindrom ini dapat berkembang pada tahun pertama kehidupan setelah kejang infantil (transformasi dari sindrom West). Anak-anak sering mengalami keterlambatan perkembangan yang nyata.
7. Kejang demam (FS). Diamati pada anak-anak, mulai dari usia 3 bulan, dengan peningkatan suhu tubuh (> 38,0 ° C). Biasanya, mereka adalah tonik-klonik umum primer, meskipun bisa tonik, atonik, atau klonik.
Kejang demam dianggap sederhana jika terjadi sekali, berlangsung tidak lebih dari 15 menit, dan tidak ada gejala fokal. Kejang demam kompleks ditandai dengan kejadian berulang, durasi dan adanya fokus yang diucapkan. Semua pasien di bawah usia 12 bulan harus menjalani pungsi lumbal dan skrining metabolik untuk menentukan penyebab kejang.
Faktor risiko untuk mengembangkan epilepsi pada FS meliputi:
- indikasi adanya gangguan saraf atau gangguan psikomotorik
perkembangan;
- riwayat keluarga kejang tanpa demam;
- sifat kompleks kejang demam.
Dengan tidak adanya atau hanya ada satu faktor risiko, kemungkinan berkembangnya kejang tanpa demam hanya 2%. Di hadapan dua atau lebih faktor risiko, kemungkinan epilepsi meningkat menjadi 6-10%.

Perlakuan.

Pengobatan sindrom kejang pada anak sebaiknya dimulai dengan pemberian pertolongan pertama. Prinsip-prinsip umum bantuan ini diberikan di bawah ini.

Pertolongan pertama pada anak kejang/kejang
Saat kejang muncul, anak harus dibaringkan di permukaan yang rata, berusaha melindunginya dari benda asing, karena dengan melakukan gerakan kacau dengan tangan dan kakinya, anak dapat melukai dirinya sendiri. Anda perlu membuka jendela. Anak perlu diberi akses oksigen, sehingga Anda tidak bisa "menggumpal" dan "menggantung" di atas anak, sehingga sulit mengakses udara segar. Jika anak memiliki kerah baju yang ketat, kancing atas harus dibuka. Dalam kasus apa pun Anda tidak boleh mencoba memasukkan benda asing, terutama yang tajam, ke dalam mulut anak, karena dapat menyebabkan cedera serius. Maka perlu dilakukan tindakan untuk pemulihan refleks pernapasan yaitu menepuk pipi anak, memercikkan wajah air dingin, biarkan amonia bernafas dari jarak 10-15 cm Setelah tindakan ini, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter yang dapat membedakan sindrom kejang dan mengembangkan rekomendasi khusus untuk pengobatannya berdasarkan jenis kejang dan penyebabnya.
Peran penting dalam menentukan penyebab kejang adalah pemeriksaan anak.
Diagnosis sindrom kejang meliputi:
Analisis darah umum, analisis umum urin, untuk anak di bawah 3 tahun Sulkovich urinalisis untuk mengecualikan spasmofilia.
Penentuan komposisi elektrolit darah. Perhatian khusus diberikan untuk mengurangi kandungan kalsium dan magnesium dalam darah.
Penentuan glukosa darah.
Penentuan komposisi gas darah. Perhatikan kandungan oksigen dan karbondioksida.
Melakukan pungsi lumbal dengan pemeriksaan cairan serebrospinal dengan penentuan kandungan gula, protein, elektrolit, komposisi seluler untuk dikecualikan infeksi otak.
Ultrasonografi otak untuk anak-anak dengan ubun-ubun besar terbuka, tomografi otak untuk anak yang lebih besar.
Elektroensefalografi untuk mengetahui fungsi otak dan mendeteksi gangguan pembuluh darah.
Hanya berdasarkan studi ini diagnosis dapat diverifikasi.

Terapi obat untuk kasus sindrom kejang tertentu didasarkan pada prinsip-prinsip berikut:
Kejang umum primer (grand mal). Fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin biasanya digunakan. Sebagai alternatif, dalam beberapa kasus, valproat (depalept, depakine) atau acetazolamide dapat digunakan.
Kejang sederhana parsial (fokal).
Fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin, primidon digunakan. Sebagai agen terapeutik lainnya, jika perlu, dapat digunakan (sediaan asam valproat (depakin, depalept), vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra, dll.)
Kejang kompleks parsial (epilepsi lobus temporal) . Penunjukan utama karbamazepin, fenitoin dan primidon dipertimbangkan. Obat alternatif adalah fenobarbital, valproat dan acetazolamide (serta metsuximide, ethosuxemide, petinimide, zarontin).
Kejang umum primer (petit mal, kejang absen) . Obat antiepilepsi utama AED dalam situasi klinis yang dijelaskan adalah ethosuximide, valproates, metsuximid. Agen lain: acetazolamide, clonazepam, clobazam, phenobarbital.
Kejang infantil . Paling obat yang efektif untuk pengobatan kejang infantil adalah: analog sintetik ACTH - synacthen depot, vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), valproates (depalept, depakine), keppra, ethosuxemide (zarontin, petnidan, petinimide), clobazam (frizium). Terapi lain termasuk penggunaan fenitoin (epdantoin, epanutin), talox, fenobarbital, acetazolamide. Jika tersedia, diet ketogenik (KD) dapat digunakan.
kejang demam. Kelayakan meresepkan antikonvulsan untuk anak-anak dengan FS telah sangat diperdebatkan selama bertahun-tahun. Namun demikian, ketika memutuskan untuk melakukan terapi pencegahan menggunakan AED, sediaan fenobarbital paling sering digunakan, lebih jarang valproat.
Kejang umum campuran.
AED utama: fenobarbital, valproat, klonazepam, klobazam (frizium). Sebagai alternatif, acetazolamide, diazepam, ethosuximide, phenytoin, metsuximide, carbamazepine, serta tranxen dan lainnya dapat digunakan.
Dosis antikonvulsan utama (pada tahun pertama kehidupan)
- diazepam - 0,1-0,3 mg / kg hingga dosis maksimum 5 mg secara intravena perlahan;
- fenitoin - 5 mg / kg / hari (2 kali, per os);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / hari (2-3 kali, per os);
- primidon - 5-25 mg/kg/hari (1-2 kali);
- carbamazepine - 15-30 mg / kg / hari (2-3 kali, per os);
- ethosuximide - 20-30 mg / kg / hari (2 kali);
- metsuximide - dosis awal 5-10 mg/kg, pemeliharaan - 20 mg/kg (2 kali, per os);
- valproat - 25-60 mg / kg / hari (2-3 kali, per os);
- klonazepam - 0,02-0,2 mg / kg / hari (2-3 kali, per os);
- paradehida - 300 mg (0,3 ml/kg, secara rektal);
- acetazolamide (diacarb) - dosis awal 5 mg/kg, pemeliharaan - 10-20 mg/kg (per os).

Fitur pengobatan kejang pada anak-anak di tahun pertama kehidupan (termasuk bayi baru lahir).
Itu harus selalu diperhitungkan bahwa fenitoin (epdantoin, epanutin) pada periode neonatal diserap dengan efisiensi rendah, meskipun pemanfaatannya secara bertahap meningkat selanjutnya.
Sediaan asam valproat, bila diberikan secara bersamaan, berinteraksi dengan fenitoin dan fenobarbital, menyebabkan peningkatan kadar darahnya. Dengan pemberian valproat jangka panjang, parameter tes darah umum perlu dipantau, serta untuk memeriksa tingkat enzim hati (ALT, AST) pada awalnya (pada bulan-bulan pertama terapi) dengan frekuensi 1 waktu dalam 2 minggu, kemudian setiap bulan (dalam 3 bulan), dan selanjutnya - 1 setiap 3-6 bulan sekali.
Hampir semua antikonvulsan yang diketahui saat ini pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil memiliki apa yang disebut efek rakitogenik, yang menyebabkan munculnya atau memperparah manifestasi rakhitis yang kekurangan vitamin D. Dalam hal ini, anak-anak di tahun pertama kehidupan yang menerima pengobatan dengan antikonvulsan harus memastikan asupan vitamin D (D2 - ergocalciferol, atau D3 - cholecalciferol) yang cukup, serta persiapan kalsium.

Kejang pada anak kecil.
Manifestasi klinis sindrom West dan Lennox-Gastaut dijelaskan cukup luas (lihat artikel terpisah di situs web kami). Seperti yang telah disebutkan, mereka dapat diamati baik dalam 12 bulan pertama kehidupan dan kemudian, meskipun lebih khas untuk anak kecil.
Kejang umum sekunder. Ini termasuk epilepsi dengan manifestasi dalam bentuk kejang parsial sederhana dan / atau kompleks dengan generalisasi sekunder, serta kejang parsial sederhana yang berubah menjadi kejang parsial kompleks dengan generalisasi sekunder berikutnya.
Kejang demam pada anak kecil terjadi dengan frekuensi yang tidak kalah dari pada tahun pertama kehidupan. Prinsip-prinsip pendekatan diagnosis dan taktik terapeutik mereka tidak berbeda dengan anak-anak di tahun pertama kehidupan.

Kejang pada anak di atas 3 tahun
Kejang absen umum primer- sejenis kejang, terutama ditemukan pada anak-anak dari kelompok usia ini. Identifikasi dan perawatan yang memadai sepenuhnya berada dalam kompetensi ahli saraf anak dan ahli epileptologi. Dokter anak dan perwakilan dari spesialisasi pediatrik lainnya tidak boleh mengabaikan episode "keputusan" jangka pendek anak-anak yang teridentifikasi (tanpa respons terhadap pengobatan) atau keluhan tentang episode "perhatian" yang khas.
epilepsi mioklonus remaja adalah subtipe penyakit umum idiopatik dengan kejang petit mal impulsif. Munculnya kejang khas setelah usia 8 tahun. Ciri khasnya adalah adanya mioklonus, yang tingkat keparahannya bervariasi dari minimal (dianggap sebagai "kecanggungan") hingga penurunan berkala. Tidak ada gangguan kesadaran dicatat. Namun, sebagian besar pasien ini mengalami kejang tonik-klonik sporadis, dengan ketiadaan yang terjadi pada sekitar sepertiga anak dengan jenis epilepsi ini.
epilepsi katamenial.
Sekelompok kondisi paroksismal kronis yang terkait dengan siklus menstruasi. Mereka dapat dikutip sebagai salah satu contoh ketergantungan usia kondisi kejang dalam kaitannya dengan pasien wanita yang telah mencapai pubertas.
Kejang demam dapat terjadi pada anak yang berusia lebih dari 3 tahun (pada usia prasekolah), meskipun selama periode kehidupan ini terjadi dengan frekuensi yang jauh lebih rendah. Adanya episode kejang tanpa demam dalam patologi ini (tanpa peningkatan suhu tubuh) menunjukkan perkembangan epilepsi simtomatik, yang harus ditangani sesuai dengan prinsip yang dirumuskan oleh International League Against Epileptic (ILAE).

sindrom Lennox-Gastaut. Kriteria diagnostik. Perlakuan.

Sindrom Lennox-Gastaut - ensefalopati epilepsi masa kecil, ditandai dengan polimorfisme kejang, gangguan kognitif, perubahan spesifik pada elektroensefalogram, dan resistensi terhadap terapi.

jenis kejang: paroksismal jatuh, kejang tonik dan absen atipikal. Kesadaran dapat dipertahankan atau dimatikan sebentar. Setelah jatuh tidak ada kejang, dan anak langsung bangun. Serangan jatuh yang sering sering menyebabkan cedera. Serangan meliputi fleksi tiba-tiba pada leher dan batang tubuh, mengangkat lengan dalam keadaan setengah fleksi atau ekstensi, ekstensi kaki, kontraksi otot wajah, gerakan rotasi bola mata, apnea, kemerahan pada wajah. Mereka mungkin muncul sebagai siang hari dan, terutama sering, pada malam hari.

Pada sindrom Lennox-Gastaut, kejang dan absen tonik, tonik-klonik, atonik, mioklonik terjadi hingga ratusan kali sehari. Kejang atonik menyebabkan banyak jatuh.

Bahkan sebelum serangan pertama, anak-anak biasanya menderita kelambatan dalam perkembangan psikomotorik, yang diperburuk dengan timbulnya penyakit.

Debut usia 2-12 tahun dengan 2 pilihan pada usia 3 dan 9 tahun

Kejang infantil adalah kejang yang ditandai dengan fleksi tiba-tiba dari batang tubuh ke depan, fleksi atau ekstensi lengan, ekstensi atau fleksi kaki.

Jenis kejang ini biasanya dikombinasikan dengan hipsaritmia pada EEG.

Kejang dapat hilang dengan sendirinya sekitar usia 5 tahun, tetapi dapat berubah menjadi jenis kejang lainnya.

Patofisiologi kejang infantil tidak sepenuhnya dipahami, tetapi kejang ini mungkin mencerminkan gangguan interaksi antara korteks dan batang otak. Kejang infantil dapat disebabkan oleh ketidakmatangan SSP, malformasi otak, dan kerusakan otak pada bulan-bulan pertama kehidupan. Penyebab umum kejang infantil adalah tuberous sclerosis. Sifat kejang juga mungkin idiopatik.

Gejala dan tanda kejang infantil pada anak-anak

Kejang infantil dimulai dengan kontraksi tonik yang tiba-tiba dan cepat pada tubuh dan anggota badan, terkadang dalam hitungan detik. Kejang berkisar dari sedikit menganggukkan kepala hingga seluruh tubuh gemetar. Mereka disertai dengan fleksi (fleksi), ekstensi (ekstensi) atau, paling sering, fleksi dan ekstensi pada otot-otot tungkai (kejang campuran). Kejang biasanya kambuh sepanjang hari dalam kelompok, seringkali beberapa lusin, kebanyakan segera setelah bangun tidur, dan terkadang saat tidur.

Biasanya, kejang kekanak-kanakan disertai dengan gangguan perkembangan motorik dan mental. Pada tahap awal penyakit, regresi perkembangan mungkin terjadi (misalnya, anak mungkin kehilangan kemampuan untuk duduk atau berguling).

Tingkat kematian dini pada kejang infantil berkisar antara 5 hingga 31%, kematian terjadi sebelum usia 10 tahun dan bergantung pada etiologi yang terakhir.

Diagnosis kejang infantil pada anak-anak

Pencitraan saraf.
Video-ZEGtidur dan terjaga.
Pemeriksaan laboratorium sesuai indikasi klinis.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pola EEG yang khas. Pemeriksaan fisik dan neurologis dilakukan, namun seringkali tidak ada gejala patognomonik yang terdeteksi, kecuali tuberous sclerosis.

Dalam EEG, dalam periode interiktal, sebagai aturan, gambar hipsaritmia terungkap (gelombang delta dan teta polimorfik bertegangan tinggi yang kacau dengan pelepasan puncak multifokal yang dilapiskan). Beberapa opsi dimungkinkan (misalnya, dimodifikasi - hipsaritmia fokal atau asimetris). Perubahan EEG awal iktal, aktivitas epileptiform interiktal sangat melemah.

Tes untuk menentukan penyebab kejang infantil dapat meliputi:

tes laboratorium (misalnya, hitung darah lengkap, penentuan glukosa serum, elektrolit, urea, kreatinin, Na, Ca, Mg, P, tes hati), jika diduga ada gangguan metabolisme;
analisis CSF;
pemindaian otak (MRI dan CT).

Pengobatan kejang infantil pada anak-anak

Kejang infantil sulit diobati, dan rejimen pengobatan yang optimal masih bisa diperdebatkan. Terapkan ACTH 20-60 unit intramuskular sekali sehari. Banyak antikonvulsan tidak efektif; valproat lebih disukai; klonazepam adalah obat pilihan lini kedua. Efek penggunaan nitrazepam, topiramate, zonisamide atau vigabatrin juga telah dicatat.

Diet ketogenik juga bisa efektif, tetapi sulit dipertahankan.

Dalam beberapa kasus mungkin berhasil operasi.

Perhatian, hanya HARI INI!

Kejang infantil adalah kejang yang ditandai dengan fleksi tiba-tiba dari batang tubuh ke depan, fleksi atau ekstensi lengan, ekstensi atau fleksi kaki.

Jenis kejang ini biasanya dikombinasikan dengan hipsaritmia pada EEG.

Kejang dapat hilang dengan sendirinya sekitar usia 5 tahun, tetapi dapat berubah menjadi jenis kejang lainnya.

Gejala dan tanda kejang infantil pada anak-anak

Tingkat kematian dini pada kejang infantil berkisar antara 5 hingga 31%, kematian terjadi sebelum usia 10 tahun dan bergantung pada etiologi yang terakhir.

Diagnosis kejang infantil pada anak-anak

Pencitraan saraf.
Video-ZEGtidur dan terjaga.
Pemeriksaan laboratorium sesuai indikasi klinis.

Tes untuk menentukan penyebab kejang infantil dapat meliputi:

tes laboratorium (misalnya, hitung darah lengkap, penentuan glukosa serum, elektrolit, urea, kreatinin, Na, Ca, Mg, P, tes hati), jika diduga ada gangguan metabolisme;
analisis CSF;
pemindaian otak (MRI dan CT).

Pengobatan kejang infantil pada anak-anak

Kejang infantil sulit diobati, dan rejimen pengobatan yang optimal masih bisa diperdebatkan. Terapkan ACTH 20-60 unit intramuskular sekali sehari. Banyak antikonvulsan tidak efektif; valproat lebih disukai, pilihan kedua adalah klonazepam. Efek penggunaan nitrazepam, topiramate, zonisamide atau vigabatrin juga telah dicatat.

Diet ketogenik juga bisa efektif, tetapi sulit dipertahankan.

Dalam beberapa kasus, perawatan bedah mungkin berhasil.

Kejang infantil

Kejang infantil atau sindrom Barat disebut sindrom epilepsi. Spasme terjadi secara berurutan. Mereka dapat terjadi dengan intensitas yang berbeda, meningkat atau sebaliknya menurun. Jumlah serangan bisa mencapai hingga tiga puluh dan mencakup hingga dua puluh episode pada siang hari. Lebih sering ini terjadi pada malam hari. Studi tentang etiologi kondisi ini dimulai pada tahun lima puluhan abad terakhir.

Kejang infantil pada anak-anak

Kejang infantil lebih sering terjadi pada anak di bawah usia tiga tahun. Seratus bayi yang lahir merupakan 0,4% dari kasus. Serangan pertama dapat terjadi dalam waktu tiga bulan hingga satu tahun. Berbaring telentang, bayi itu tiba-tiba bangkit dan mulai menekuk lengannya, mengangkat kepalanya, tubuh bagian atas dan pada saat yang sama meluruskan kakinya dengan tajam. Serangan itu bisa berlangsung beberapa detik dan berulang serta disertai dengan tangisan dan lekas marah. Sebelum kejang, anak menghentikan aktivitas aktif, tidak bersuara, melihat ke satu titik, dan mungkin tidak bergerak. Di masa depan, ia mengembangkan jenis manifestasi kejang lainnya. Bayi tersebut juga mengalami gangguan perkembangan psikomotorik dan keterbelakangan intelektual, yang dapat bertahan hingga dewasa. Kejang seperti itu sulit diobati.

Penyebab kejang infantil

Bergantung pada etiologinya, kejang bersifat simtomatik dan kriptogenik. Alasan kemunculannya mungkin sebagai berikut:

kerusakan atau ketidakmatangan korteks serebral;
anomali kromosom dan gen;
gangguan neurologis dan psikofisik;
pelanggaran selama perkembangan janin (hipoksia, kelahiran prematur);
penyakit menular selama kehamilan (meningitis bakteri atau virus herpes);
Sindrom Down;
sindrom sklerotik tuberkulosis;
komplikasi selama persalinan

Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, penyebabnya mungkin vaksinasi DPT.

Jenis kejang infantil

Kejang infantil terdiri dari tiga jenis. Estensor, fleksor-ekstensor atau fleksor. Ini adalah kontraksi tiba-tiba dari otot-otot kepala, tungkai, badan dan leher. Kejang fleksor juga disebut kejang jackknife atau kejang Saalam. Sepertinya orang itu sedang memeluk dirinya sendiri. Kejang ekstensor tiba-tiba memperpanjang leher, tungkai bawah, dan badan, dikombinasikan dengan ekstensi bahu. Akibat kejang fleksor-ekstensor, tindakannya beragam. Kejang infantil kriptogenik terjadi pada 9-15% kasus, sisanya bergejala.

Spasme Infantil: Diagnosis

Untuk menentukan penyebab kejang, pemeriksaan diagnostik medis lengkap dilakukan. Untuk menyingkirkan gangguan metabolisme, sejumlah penelitian laboratorium: tentang kandungan glukosa, kalsium, natrium, magnesium, asam amino. Untuk mengecualikan hipoksia, gas darah diperiksa, penaburan cairan yang ada di dalam tubuh diambil. Cairan serebrospinal (CSF) juga diperiksa. Untuk mengecualikan infeksi intrauterin, pemeriksaan imunologi dan virologi dilakukan. Pencitraan resonansi magnetik juga diperlukan, tomografi komputer, cranio dan spondilografi. Elektroensefalografi menangkap aktivitas serangan gelombang akut. Untuk gambaran lengkap penyakit, dilakukan pemantauan video kejang. Penting untuk berkonsultasi dengan ahli saraf, ahli genetika, terapis bicara, dokter mata, psikolog dan psikiater. Pada anak kecil di bawah satu tahun, fungsi kognitif dievaluasi menurut metode Bazhenova. Pada anak yang lebih besar, tingkat IQ ditentukan. Dalam kebanyakan kasus, kejang infantil akhirnya berubah menjadi epilepsi. Pengobatan dalam hal ini dengan obat antikonvulsan tidak selalu efektif.

Diskusi

Epilepsi. Kejang infantil.

4 pos

Kejang infantil adalah sindrom epilepsi yang diamati pada anak di bawah satu tahun dan ditandai dengan kejang fleksor, ekstensor atau fleksor-ekstensor, perkembangan neuropsikis yang tertunda dan adanya hipsaritmia pada EEG.

Tiga varian kejang infantil dimungkinkan - fleksor, ekstensor, fleksor-ekstensor.

Kejang fleksor terdiri dari fleksi tiba-tiba pada kepala, leher, dan semua anggota tubuh. Selama serangan fleksi kejang infantil, anak memberikan kesan "memeluk dirinya sendiri". Kejang ekstensor ditandai dengan ekstensi tiba-tiba dari leher dan badan, ekstremitas bawah dikombinasikan dengan ekstensi dan penculikan bahu. Varian ekstensor serupa dari kejang infantil mensimulasikan refleks Moro. Kejang fleksor-ekstensor termasuk paroksismal campuran yang dimanifestasikan oleh fleksi leher, batang tubuh, ekstremitas atas dan ekstensi ekstremitas bawah atau, lebih jarang, fleksi lengan dan ekstensi kaki.

Bergantung pada etiologinya, semua kejang infantil dibagi menjadi kriptogenik dan simtomatik. Kelayakan membagi kejang infantil menjadi kejang kriptogenik dan epilepsi berasal dari pengalaman umum dalam hal fitur. manifestasi klinis dan perjalanan kejang infantil.

Kejang infantil kriptogenik ditandai oleh:

Kurangnya penyebab etiologis yang jelas;

Perkembangan neuropsikis normal anak sampai perkembangan penyakit;

Tidak adanya jenis kejang lainnya;

Tidak ada tanda-tanda kerusakan otak menurut metode penelitian neuroradiologis (computed (CT) dan nuclear magnetic resonance (NMR) tomography of the brain).

Kejang simtomatik adalah hasil dari berbagai faktor etiologi. Kejang infantil simtomatik ditandai dengan:

Keterlambatan perkembangan neuropsikis hingga perkembangan penyakit;

Sering - perubahan patologis dalam studi CT dan NMR otak.

Kejang infantil terkadang disertai dengan teriakan, seringai senyum, ekspresi ketakutan, mata berputar, nistagmus, pupil melebar, kelopak mata gemetar, tungkai, pucat atau kemerahan pada wajah, henti napas. Setelah kejang, rasa kantuk diamati, terutama jika rangkaian serangan berkepanjangan. Pada masa interiktal, anak mudah tersinggung, menangis, tidur terganggu. Kejang paling sering terjadi sebelum tertidur atau setelah bangun tidur. Faktor-faktor yang memprovokasi serangan tiba-tiba termasuk ketakutan, berbagai manipulasi, makan.

Kejang infantil dimulai pada masa bayi dan menghilang pada masa kanak-kanak. Sebelum usia 6 bulan, mereka mencapai 67% dari jumlah total episode paroksismal; dari 6 bulan hingga 1 tahun - 86%; setelah 2 tahun - 6%.

Kejang infantil mungkin merupakan manifestasi pertama dari sindrom kejang pada anak. Serangan pertama bersifat gagal dan dapat disalahartikan oleh orang tua sebagai reaksi ketakutan, manifestasi sakit perut, dll. Awalnya tunggal, kemudian frekuensinya meningkat. Pada tahap ini, mungkin ada remisi dan eksaserbasi yang sulit diramalkan. Saat anak tumbuh dan berkembang, frekuensi kejang berkurang. Durasi rata-rata kejang infantil adalah dari 4 hingga 30-35 bulan. Setelah 3 tahun mereka jarang. Menurut P. Jeavons et al (1973), pada 25% anak-anak, kejang infantil berhenti sebelum usia 1 tahun, pada 50% - hingga 2 tahun, sisanya - hingga 3-4, terkadang 5 tahun .

Perubahan EEG (hipsaritmia) tidak selalu berkorelasi dengan timbulnya kejang, terkadang muncul beberapa saat kemudian. Hipsarritmia adalah ciri khas otak yang sedang berkembang dan hanya diamati pada kejang infantil pada anak kecil.

Gejala universal kejang infantil adalah keterbelakangan mental, yang diamati pada 75-93% pasien, dan pembentukan keterampilan motorik juga terganggu. Oleh karena itu, pada anak kecil, lebih tepat berbicara tentang keterlambatan perkembangan psikomotor, yang sudah dicatat pada tahap awal penyakit. Ini menjadi lebih jelas ketika serangkaian kejang muncul. Tingkat keterlambatan tergantung pada waktu timbulnya kejang dan karakteristik pramorbid anak. Perkembangan psikomotor normal sebelum timbulnya kejang diamati pada 10-16% anak.

Epilepsi ini dimulai pada masa bayi dengan getaran tiba-tiba di seluruh tubuh, anggukan cepat, mirip dengan sapaan oriental - kedua bahu diangkat ke atas dan ke samping, kepala ditundukkan ke dada, pandangan diarahkan ke atas. Sangat sering, sebelum kejang pertama jenis ini, kemungkinan besar, kerusakan otak telah terjadi. Sekitar 20% bayi tidak menemukan perubahan apapun sebelum serangan pertama.
Perjalanan epilepsi pada anak-anak seperti itu jauh lebih baik. Perawatannya sangat sulit. Diagnosis yang cepat, akurat dan perawatan yang tepat. Obat-obatan yang saat ini digunakan, seperti hormon (Synacthen Depot, ACTH), valproate (Depakine, Convulex, Apilepsin) dan benzodiazepin (antelepsin, clonazepam) memiliki efek samping dan, sayangnya, tidak selalu dapat memengaruhi perjalanan penyakit yang ganas, bahkan jika serangannya berhenti. Serangan hanya menunjukkan penyakit otak, dan bukan perjalanan penyakit ini. Beberapa periode peningkatan tidak boleh dilebih-lebihkan untuk menghindari kekecewaan. Sebagian besar pasien harus terus dipantau oleh ahli epileptologi.
Nama lain untuk bentuk epilepsi ini adalah sindrom Barat (ini adalah nama dokter yang pada akhir abad lalu pertama kali menggambarkan penyakit ini pada putranya).

Sindrom Barat (kejang infantil)

Karakteristik klinis dan elektroensefalografi kejang epilepsi pada anak bervariasi sesuai usia. Contoh yang baik dari fenomena terkait usia tersebut adalah kejang infantil, jenis kejang unik yang terkait dengan masa kanak-kanak. Kejang infantil adalah fenomena spesifik usia yang terjadi pada anak-anak hanya dalam dua tahun pertama kehidupan, paling sering antara 4 dan 6 bulan, dan pada sekitar 90% pasien sebelum 12 bulan. Insiden sindrom West diperkirakan 0,4 per 1.000 kelahiran hidup.

Definisi

KE karakteristik Sindrom ini meliputi kejang mioklonik, hipsaritmia pada EEG, dan retardasi psikomotor. Triad ini kadang-kadang disebut sebagai sindrom Barat. Namun, kejang infantil tidak sesuai dengan definisi ini dalam semua kasus. Ada nama lain penyakit ini dalam literatur: kejang masif, kejang salaam, kejang fleksor, kejang berlipat, kejang mioklonik masif, kejang mioklonik infantil.

Biasanya kejang infantil distereotipkan pada satu anak. Selain itu, terjadinya kejang kekanak-kanakan dalam bentuk seri merupakan ciri khasnya.

Meskipun kejang ini menyerupai kejang mioklonik atau tonik, kejang infantil adalah jenis kejang yang berbeda. Kedutan mioklonik adalah kontraksi cepat secepat kilat dengan durasi terbatas, sedangkan kejang tonik adalah kontraksi otot yang berkepanjangan dengan intensitas yang meningkat. Kejang sejati meliputi kontraksi otot yang khas, berlangsung 1-2 detik dan mencapai maksimum (puncak) lebih lambat dari mioklonus, tetapi lebih cepat dari kejang tonik.

Kejang infantil dibagi menjadi tiga jenis: fleksor, ekstensor, dan campuran fleksor-ekstensor. Kejang fleksor adalah kontraksi jangka pendek otot fleksor pada batang tubuh, leher, ekstremitas atas dan bawah. Kejang pada otot-otot ekstremitas atas menyebabkan adduksi lengan, "seolah-olah seorang anak memeluk dirinya sendiri dengan lengannya" atau, sebaliknya, merentangkan lengan yang ditekuk ke dalam sendi siku, dalam arah yang berbeda. Spasme ekstensor terutama melibatkan kontraksi otot ekstensor, menyebabkan ekstensi leher dan badan yang cepat dan tiba-tiba, dikombinasikan dengan ekstensi dan penculikan atau adduksi lengan, yoga, atau ekstremitas atas dan bawah secara bersamaan. Kejang campuran fleksor-ekstensor termasuk fleksi leher, batang tubuh, dan ekstremitas atas dan ekstensi ekstremitas bawah, atau fleksi ekstremitas bawah dan ekstensi lengan, dalam kombinasi dengan diucapkan derajat yang bervariasi fleksi leher dan batang tubuh. Terkadang kejang asimetris berkembang, menyerupai "pose pendekar pedang". Kejang infantil sering dikaitkan dengan penyimpangan mata atau nistagmus.

Kejang asimetris dapat terjadi bila tidak ada kontraksi bilateral simultan dari otot-otot tungkai. Jenis kejang ini biasanya terjadi dalam bentuk gejala kejang infantil pada bayi dengan kerusakan otak yang parah, agenesis corpus callosum, atau kombinasi dari gangguan tersebut. Gejala neurologis lokal seperti deviasi mata atau rotasi kepala dapat dikombinasikan dengan kejang simetris dan asimetris. Kejang asimetris biasanya terjadi secara terpisah, tapi bisa juga terjadi setelah atau mendahului kejang fokal; dalam beberapa kasus, kejang infantil dapat terjadi bersamaan dengan kejang umum atau fokal.

Kejang infantil sering terjadi secara berurutan ("kejang klaster"). Intensitas dan frekuensi kejang pada setiap rangkaian dapat meningkat, mencapai puncaknya, dan kemudian menurun secara progresif. Jumlah kejang dalam rangkaian sangat bervariasi, dan dapat melebihi 30 kali kejang. Jumlah episode per hari juga bervariasi; beberapa pasien memiliki hingga 20 per hari. Serangkaian kejang infantil dapat terjadi pada malam hari, meskipun jarang terjadi saat tidur. Selama atau setelah serangkaian kejang kekanak-kanakan, biasanya, anak menangis atau mudah tersinggung.

Hipsarritmia pada anak dengan kejang infantil. Perhatian tertuju pada aktivitas tidak teratur amplitudo tinggi dalam rekaman latar belakang, diselingi dengan lonjakan multifokal dan gelombang tajam.

Sifat kacau EEG memberi kesan disorganisasi lengkap dari ritme kortikal. Selama tidur, pelepasan polyspike dan gelombang lambat terjadi. Yang mengejutkan adalah menetapnya gelendong tidur pada beberapa pasien, dikombinasikan dengan kelainan yang nyata pada rekaman EEG latar belakang. Pada fase tidur REM, penurunan keparahan hipsaritmia atau hilangnya sama sekali dimungkinkan. Kejang infantil berhubungan dengan berkurangnya tidur total dan tidur REM. Berbagai jenis hipsaritmia telah dideskripsikan, termasuk pola dengan sinkronisasi hemisfer, fokus persisten dari pelepasan abnormal, episode penurunan amplitudo, dan aktivitas gelombang lambat amplitudo tinggi dalam kombinasi dengan gelombang tajam dan lonjakan yang terisolasi. Berbagai pola hipsaritmia sering terjadi dan tidak berkorelasi dengan prognosis penyakit.

Meskipun hypsarrhythmia atau pola hypsarrhythmic yang dimodifikasi adalah jenis aktivitas EEG abnormal interiktal yang paling umum, pola EEG ini mungkin tidak ada pada beberapa pasien dengan kejang infantil. Dalam beberapa kasus, mungkin tidak ada hipsaritmia pada awal penyakit dan munculnya pola ini di kemudian hari, selama perjalanan penyakit. Meskipun hypsarrhythmia dikaitkan terutama dengan kejang infantil, pola ini juga terjadi pada penyakit lain.

Seperti pola interiktal, perubahan EEG iktal pada spasme infantil juga bervariasi. Pola EEG yang paling khas selama serangan terdiri dari gelombang positif di wilayah tengah-simpul; aktivitas cepat amplitudo rendah (dengan frekuensi 14-16 Hz) atau perataan kurva yang menyebar, yang disebut "peristiwa elektro-dekremental", juga dapat diamati.

Kehadiran kelainan fokal adalah salah satu varian dari pola yang mendasari hypsarrhythmia yang mungkin terkait dengan kejang fokal; kejang fokal dapat mendahului, menyertai, atau berkembang bersamaan dengan serangkaian kejang infantil. Pengamatan ini menunjukkan bahwa alat pacu jantung kortikal dapat memainkan peran penting dalam perkembangan kejang infantil.

Gambaran elektroensefalografi pada penyakit ini tidak stabil dan dapat berkembang seiring waktu. Pada beberapa pasien dengan kejang infantil, hipsaritmia mungkin tidak ada pada awal penyakit. Pada pasien lain, perlambatan aktivitas bioelektrik dimungkinkan dalam kombinasi dengan aktivitas epileptiform yang jarang, transformasi lebih lanjut menjadi pola hipsaritmia diamati. Melakukan kembali studi elektroensefalografi selama masa tindak lanjut mungkin diperlukan untuk menunjukkan pola hipsaritmia (pada anak-anak yang hipsaritmia tidak terdeteksi pada awal penyakit).