Apa yang perlu Anda ketahui tentang interval QT pada EKG, norma panjangnya dan penyimpangannya. Sindrom QT panjang - aspek klinis dan patofisiologis utama Perubahan interval QT

mencerminkan waktu repolarisasi ventrikel jantung. Panjang normal interval QT bergantung pada detak jantung Anda saat ini. Untuk tujuan diagnostik, indikator QTc absolut (interval QT terkoreksi) paling sering digunakan, yang dihitung dengan rumus Bazett. Perhitungan indikator ini mencakup koreksi detak jantung saat ini.

– penyakit yang disertai pemanjangan interval QT pada EKG istirahat (QTc>460 ms), sinkop dan risiko tinggi kematian mendadak akibat berkembangnya takikardia ventrikel polimorfik. Bentuk LQTS yang diturunkan diwariskan secara autosomal dominan dan autosomal resesif. Perpanjangan interval QT dapat ditentukan secara genetik (primer) atau sekunder, sebagai akibat dari paparan faktor-faktor yang merugikan (mengambil sejumlah faktor). obat, hipokalemia, hipomagnesemia, hipokalsemia, diet rendah protein dan anoreksia nervosa, miokarditis, kardiomiopati, perdarahan intrakranial). Diagnosis banding antara bentuk primer dan sekunder sangat penting untuk menentukan taktik pengobatan, menilai risiko aritmia yang mengancam jiwa, dan prognosis.

Baru-baru ini, menjadi jelas bahwa kontribusi faktor genetik terhadap terjadinya pemanjangan sekunder interval QT tidak dapat dianggap remeh. Dalam sebagian besar kasus pada pasien dengan perpanjangan QT yang diinduksi obat, apa yang disebut “mutasi diam”, atau polimorfisme fungsional, diidentifikasi pada gen yang sama yang bertanggung jawab atas bentuk utama LQTS.

Perubahan struktur saluran ion kardiomiosit dalam kasus seperti itu minimal dan mungkin tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Oleh karena itu, seseorang tidak dapat mengetahui bahwa beberapa obat yang banyak tersedia di pasaran farmasi menimbulkan bahaya baginya. Pada kebanyakan orang, depresi aliran kalium akibat obat bersifat ringan dan tidak disertai perubahan EKG apa pun.

Namun, kombinasi ciri genetik dari struktur saluran kalium dan asupan obat dapat menyebabkan aritmia yang signifikan secara klinis, hingga perkembangan takikardia ventrikel polimorfik “Torsade des pointes” dan kematian mendadak. Oleh karena itu, bagi pasien yang pernah menderita takikardia ventrikel polimorfik akibat mengonsumsi obat apa pun setidaknya satu kali, disarankan untuk berkonsultasi dengan ahli genetika. Selain itu, semua obat yang memperpanjang interval QT harus dihindari sepanjang hidup Anda.

Insiden bentuk utama sindrom QT panjang adalah sekitar 1:3000. Hingga saat ini, setidaknya 12 gen diketahui bertanggung jawab atas perkembangan penyakit ini. Mutasi pada salah satu dari mereka dapat menyebabkan perkembangan penyakit.

Gen yang bertanggung jawab atas perkembangan sindrom long QT.

Kemungkinan diagnostik DNA di Rusia

Anda dapat mengajukan permohonan diagnosis DNA langsung dari sindrom QT panjang di . Berdasarkan hasil diagnosa DNA, dikeluarkan kesimpulan tertulis dari ahli genetika beserta interpretasi hasil yang diperoleh. Saat menganalisis semua gen ini, mutasi dan pembentukan bentuk genetik molekuler penyakit dapat dideteksi pada 70% kasus. Mutasi pada gen ini juga dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel idiopatik dan sindrom kematian bayi mendadak (sekitar 20% kasus).

Mengapa Anda perlu melakukan diagnosa DNA LQTS?

Penggunaan metode genetik molekuler untuk sindrom QT panjang mungkin penting dalam situasi berikut:

1. Kebutuhan akan diagnosis konfirmasi dan/atau diferensial (misalnya, untuk mengatasi masalah sifat primer atau sekunder dari pemanjangan interval QT).
2. Identifikasi bentuk penyakit tanpa gejala dan gejala rendah, misalnya pada kerabat pasien dengan diagnosis pasti. Menurut berbagai penulis, hingga 30% individu dengan mutasi pada gen yang terlibat tidak memiliki tanda-tanda penyakit apa pun (termasuk elektrokardiografi). Pada saat yang sama, risiko terjadinya aritmia dan kematian jantung mendadak tetap tinggi, terutama bila terkena faktor risiko tertentu.
3. Saat memilih strategi pengobatan untuk suatu penyakit. Kini telah terbukti bahwa pasien dengan bentuk genetik molekuler penyakit yang berbeda memberikan respons yang berbeda terhadap pengobatan. Identifikasi yang akurat dari varian genetik molekuler penyakit ini memungkinkan pasien untuk memilih terapi obat yang memadai, dengan mempertimbangkan disfungsi jenis saluran ion tertentu. Efisiensi berbagai metode pengobatan untuk berbagai varian genetik molekuler sindrom LQTS. >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Sensitivitas terhadap rangsangan simpatis	+++	+	-
   Keadaan di mana PVT sering diamati	Ketakutan	Saat istirahat/tidur
   Faktor spesifik yang memicu sinkop	Renang	Suara tajam periode pasca melahirkan	-
   Membatasi aktivitas fisik	+++	+	-
   b-blocker	+++	+	-
   Mengonsumsi suplemen kalium	+?	+++	+?
   Obat antiaritmia golongan IB (penghambat saluran natrium)	+	++	+++
   Penghambat saluran kalsium	++	++	+?
   Pembuka saluran kalium (nicorandil)	+	+	-
   SANG MANTAN	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

   ICD - defibrilator kardioverter implan, PVT - takikardia ventrikel polimorfik, alat pacu jantung - alat pacu jantung, +++ - efisiensi pendekatan maksimum
4. Bantuan dalam keluarga berencana. Prognosis penyakit yang serius, tingginya risiko aritmia yang mengancam jiwa tanpa adanya terapi yang memadai, menentukan relevansi diagnosis DNA LQTS prenatal. Hasil diagnosa DNA prenatal dalam keluarga dengan bentuk genetik molekuler dari sindrom QT panjang memungkinkan perencanaan penatalaksanaan kehamilan, persalinan dan terapi obat pada periode postpartum dengan sukses.

Apa yang harus dilakukan jika mutasi telah teridentifikasi?

Jika Anda atau anak Anda telah didiagnosis menderita mutasi yang menegaskan sifat penyakit yang diturunkan, Anda harus mengingat hal berikut:

1. Anda perlu mendiskusikan hasil studi genetika molekuler dengan ahli genetika, apa maksudnya, dan apa signifikansi klinis dan prognostiknya.
2. Kerabat Anda, bahkan tanpa tanda-tanda klinis penyakit, mungkin membawa perubahan genetik serupa, dan berisiko terkena aritmia yang mengancam jiwa. Dianjurkan untuk berdiskusi dengan mereka dan/atau dengan ahli genetika mengenai kemungkinan konsultasi dan diagnosa DNA untuk anggota keluarga Anda yang lain.
3. Penting untuk berdiskusi dengan ahli genetika tentang ciri-ciri varian genetik penyakit ini, faktor tertentu risiko, dan cara terbaik untuk menghindarinya.
4. Sejumlah obat harus dihindari sepanjang hidup Anda.
5. Anda memerlukan konsultasi dini dan observasi jangka panjang, biasanya seumur hidup, oleh ahli aritmologi. Pusat kami memiliki program untuk memantau keluarga dengan gangguan irama jantung keturunan

Interval QT tidak memberi tahu banyak hal pada rata-rata orang, tetapi dapat memberi tahu dokter banyak hal tentang kondisi jantung pasien. Kesesuaian dengan norma interval yang ditentukan ditentukan berdasarkan analisis elektrokardiogram (EKG).

Elemen dasar kardiogram listrik

Elektrokardiogram adalah rekaman aktivitas listrik jantung. Metode penilaian kondisi otot jantung ini telah dikenal sejak lama dan tersebar luas karena keamanan, aksesibilitas, dan kandungan informasinya.

Elektrokardiograf mencatat kardiogram pada kertas khusus, dibagi menjadi sel dengan lebar 1 mm dan tinggi 1 mm. Pada kecepatan kertas 25 mm/s, sisi setiap kotak setara dengan 0,04 detik. Kecepatan kertas 50 mm/s juga sering ditemukan.

Kardiogram listrik terdiri dari tiga elemen dasar:

• gigi;
• segmen;
• interval.

Interval QT pada EKG: normanya berada pada kisaran 0,35-0,44 detik

Lonjakan adalah sejenis puncak yang naik atau turun pada grafik garis. EKG merekam enam gelombang (P, Q, R, S, T, U). Gelombang pertama mengacu pada kontraksi atrium, gelombang terakhir tidak selalu muncul pada EKG, sehingga disebut intermiten. Gelombang Q, R, S menunjukkan bagaimana ventrikel jantung berkontraksi. Gelombang T menjadi ciri relaksasi mereka.

Segmen adalah segmen garis lurus antara gigi yang berdekatan. Intervalnya adalah gigi dengan ruas.

Untuk mengkarakterisasi aktivitas listrik jantung, interval PQ dan QT sangat penting.

1. Interval pertama adalah waktu yang diperlukan eksitasi untuk berjalan melalui atrium dan nodus atrioventrikular (sistem konduksi jantung yang terletak di septum interatrial) ke miokardium ventrikel.

1. Interval QT mencerminkan kombinasi proses eksitasi listrik sel (depolarisasi) dan kembali ke keadaan istirahat (repolarisasi). Oleh karena itu, interval QT disebut sistol ventrikel listrik.

Mengapa panjang interval QT sangat penting dalam analisis EKG? Penyimpangan dari norma interval ini menunjukkan terganggunya proses repolarisasi ventrikel jantung, yang selanjutnya dapat mengakibatkan gangguan irama jantung yang serius, misalnya takikardia ventrikel polimorfik. Ini adalah nama aritmia ventrikel ganas, yang dapat menyebabkan kematian mendadak pada pasien.

Durasi interval normalQTberada dalam rentang 0,35-0,44 detik.

Panjang interval QT dapat bervariasi tergantung banyak faktor. Yang utama:

• usia;
• detak jantung;
• negara sistem saraf;
• keseimbangan elektrolit dalam tubuh;
• Waktu dalam Sehari;
• adanya obat-obatan tertentu dalam darah.

Jika durasi sistol listrik ventrikel melebihi 0,35-0,44 detik, dokter punya alasan untuk membicarakan terjadinya proses patologis di jantung.

Sindrom QT panjang

Ada dua bentuk penyakit: bawaan dan didapat.

EKG untuk takikardia ventrikel paroksismal

Bentuk patologi bawaan

Ini diwariskan secara autosomal dominan (salah satu orang tua mewariskan gen yang rusak kepada anak) dan tipe resesif autosomal (kedua orang tua memiliki gen yang rusak). Gen yang rusak mengganggu fungsi saluran ion. Para ahli mengklasifikasikan empat jenis kelainan bawaan ini.

1. Sindrom Romano-Ward. Kejadian paling umum adalah sekitar satu anak dalam 2000 kelahiran. Hal ini ditandai dengan seringnya serangan torsades de pointes dengan tingkat kontraksi ventrikel yang tidak dapat diprediksi.

Paroxysm bisa hilang dengan sendirinya, atau bisa berkembang menjadi fibrilasi ventrikel yang menyebabkan kematian mendadak.

Gejala-gejala berikut ini merupakan ciri khas serangan:

• kulit pucat;
• pernapasan cepat;
• kejang;
• penurunan kesadaran.

Aktivitas fisik dikontraindikasikan untuk pasien. Misalnya, anak-anak dikecualikan dari pelajaran pendidikan jasmani.

Sindrom Romano-Ward diobati dengan pengobatan dan pembedahan. Dengan metode pengobatan, dokter meresepkan dosis beta-blocker maksimum yang dapat diterima. Intervensi bedah dilakukan untuk memperbaiki sistem konduksi jantung atau memasang cardioverter-defibrillator.

1. Sindrom Jervell-Lange-Nielsen. Tidak sesering sindrom sebelumnya. Dalam hal ini kami mengamati:

• pemanjangan interval QT yang lebih nyata;
• peningkatan frekuensi serangan takikardia ventrikel, yang dapat menyebabkan kematian;
• tuli bawaan.

Terutama digunakan metode bedah perlakuan.

1. Sindrom Andersen-Tawil. Ini adalah bentuk langka dari penyakit genetik yang diturunkan. Pasien rentan terhadap serangan takikardia ventrikel polimorfik dan takikardia ventrikel dua arah. Patologi jelas membuat dirinya terasa penampilan pasien:

• bertubuh pendek;
• rachiocampsis;
• posisi telinga yang rendah;
• jarak yang sangat jauh antara mata;
• keterbelakangan rahang atas;
• penyimpangan dalam perkembangan jari.

Penyakit ini bisa terjadi dengan derajat yang berbeda-beda gravitasi. Metode terapi yang paling efektif adalah pemasangan defibrilator kardioverter.

1. Sindrom Timotius. Hal ini sangat jarang terjadi. Dengan penyakit ini, perpanjangan maksimum interval QT diamati. Setiap enam dari sepuluh pasien dengan sindrom Timothy memiliki gejala yang berbeda-beda cacat lahir jantung (tetralogi Fallot, paten duktus arteriosus, defek septum ventrikel). Berbagai kelainan fisik dan mental hadir. Harapan hidup rata-rata adalah dua setengah tahun.

Gambaran klinis serupa dalam manifestasinya dengan yang diamati dalam bentuk bawaan. Secara khusus, serangan takikardia ventrikel dan pingsan merupakan ciri khasnya.

Interval QT panjang yang diperoleh pada EKG dapat direkam karena berbagai alasan.

1. Mengonsumsi obat antiaritmia : quinidine, sotalol, ajmaline dan lain-lain.
2. Ketidakseimbangan elektrolit dalam tubuh.
3. Penyalahgunaan alkohol sering menyebabkan takikardia ventrikel paroxysm.
4. Sejumlah penyakit kardiovaskular menyebabkan perpanjangan sistol listrik ventrikel.

Perawatan terhadap bentuk yang didapat terutama dilakukan untuk menghilangkan penyebab yang menyebabkannya.

Sindrom QT pendek

Itu juga bisa bersifat bawaan atau didapat.

Bentuk patologi bawaan

Hal ini disebabkan oleh penyakit genetik yang agak langka yang ditularkan secara autosomal dominan. Pemendekan interval QT disebabkan oleh mutasi pada gen saluran kalium, yang menjamin aliran ion kalium melalui membran sel.

Gejala penyakit:

• serangan fibrilasi atrium;
• serangan takikardia ventrikel.

Studi keluarga pasien dengan sindrom interval pendekQTmenunjukkan bahwa kematian mendadak kerabat pada usia muda dan bahkan masa bayi terjadi pada mereka karena fibrilasi atrium dan ventrikel.

Perawatan paling efektif untuk sindrom QT pendek bawaan adalah pemasangan defibrilator kardioverter.

Bentuk patologi yang didapat

1. Kardiografi mungkin mencerminkan pemendekan interval QT pada EKG selama pengobatan dengan glikosida jantung jika terjadi overdosis.
2. Sindrom QT pendek dapat disebabkan oleh hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam darah), hiperkalemia (peningkatan kadar kalium dalam darah), asidosis (pergeseran keseimbangan asam basa menuju keasaman) dan beberapa penyakit lainnya.

Terapi dalam kedua kasus dilakukan untuk menghilangkan penyebab interval QT yang pendek.

Lagi:

Bagaimana menguraikan analisis EKG, norma dan penyimpangan, patologi dan prinsip diagnostik

Sindrom memanjang Interval QT menarik perhatian sebagai faktor kematian kardiovaskular mendadak, pertama kali dijelaskan oleh ahli jantung Prancis Dessertin pada tahun 1966. Telah ditetapkan bahwa bentuk perpanjangan interval QT bawaan dan didapat merupakan pertanda gangguan irama jantung yang fatal, yang, pada gilirannya, menyebabkan kematian mendadak.

Sindrom QT panjang adalah kombinasi interval QT yang panjang pada EKG standar dengan takikardia ventrikel yang mengancam jiwa (torsade de pointes - French pirouette). Paroxysms takikardia ventrikel tipe “pirouette” secara klinis dimanifestasikan oleh episode pusing, kehilangan kesadaran dan dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel dan kematian mendadak.

Interval Q-T adalah jarak dari awal kompleks QRS sampai akhir gelombang T pada kurva EKG. Dari sudut pandang elektrofisiologi, ini mencerminkan jumlah proses depolarisasi (eksitasi listrik dengan perubahan muatan sel) dan repolarisasi selanjutnya (pemulihan muatan listrik) miokardium ventrikel. Durasi interval QT tergantung pada detak jantung dan jenis kelamin orang tersebut. Biasanya, wanita memiliki rata-rata interval O-T sedikit lebih lama dibandingkan pria pada usia yang sama. kamu orang sehat saat istirahat hanya terdapat sedikit variabilitas dalam proses repolarisasi, sehingga perubahan interval QT minimal. Perpanjangan interval Q-T didiagnosis jika rata-rata Durasi QT melebihi 0,44 detik.

Ada dua mekanisme aritmia yang paling banyak dipelajari pada sindrom interval QT panjang.

• Yang pertama adalah gangguan repolarisasi miokard intrakardiak, yaitu peningkatan sensitivitas miokard terhadap efek aritmogenik adrenalin, norepinefrin, dan agonis adrenergik sintetik lainnya. Misalnya, ini adalah fakta yang sudah diketahui umum Ekstensi QT pada iskemia miokard akut dan infark miokard.
• Mekanisme patofisiologi kedua adalah ketidakseimbangan persarafan simpatis (penurunan persarafan simpatis sisi kanan akibat kelemahan atau keterbelakangan ganglion stelata kanan) dan kelainan genetik lainnya, terutama dengan latar belakang tuli kongenital. Hal yang paling berbahaya adalah seseorang mungkin tidak menyadari keberadaan patologi seperti itu untuk waktu yang lama dan menggunakan obat-obatan serta kombinasinya yang mempengaruhi interval QT.

OBAT YANG MEMPERPANJANG INTERVAL QT

Perpanjangan interval QT dapat terjadi dengan hal tersebut gangguan elektrolit, seperti hipokalemia, hipokalsemia, hipomagnesemia. Kondisi seperti itu terjadi di bawah pengaruh banyak faktor, misalnya dengan penggunaan diuretik jangka panjang, terutama diuretik loop (furosemide), serta obat pencahar yang kuat. Perkembangan takikardia ventrikel tipe "pirouette" digambarkan dengan latar belakang pemanjangan interval Q-T dengan hasil yang fatal pada wanita yang menjalani diet rendah protein untuk tujuan menurunkan berat badan dan mengonsumsi furosemide. Interval QT juga dapat diperpanjang bila dosis terapeutik sejumlah obat digunakan, khususnya quinidine, procainamide, turunan fenotiazin, dll. (lihat tabel). Perpanjangan sistol listrik ventrikel dapat diamati jika terjadi keracunan obat dan zat yang memiliki efek kardiotoksik dan memperlambat proses repolarisasi. Misalnya pachycarpine dalam dosis toksik, sejumlah alkaloid yang menghambat transpor aktif ion (K+, Mg2+)

JANTUNG DAN OBAT

Baru-baru ini, otoritas farmakovigilans di berbagai negara, termasuk FDA (AS), Australia dan Kanada, serta Pusat Pakar Negara dalam negeri, telah menarik perhatian para dokter dan apoteker terhadap bahaya berkembangnya aritmia yang terkait dengan penggunaan obat-obatan terkenal. , terutama bila diresepkan dalam kombinasi dengan obat lain obat yang memperpanjang interval QT dalam sel miokard dan memiliki efek penghambatan ganglion. Ada juga kasus interval QT yang berkepanjangan dan aritmia yang fatal akibat keracunan barbiturat, insektisida organofosfat dan merkuri, serta sengatan kalajengking.

Jika terjadi aritmia atau ancamannya, semua obat yang dapat memperpanjang interval QT harus dihentikan. Koreksi elektrolit serum diperlukan, terutama kalium, kalsium dan magnesium. Dalam beberapa kasus, ini cukup untuk menormalkan ukuran dan dispersi interval QT dan mencegah aritmia ventrikel.

DOMPERIDONE DAN KEMATIAN JANTUNG MENDATANG

Pada bulan Desember 2012, TGA Australia menerbitkan hasil studi farmakoepidemiologi yang menunjukkan bahwa penggunaan domperidone mungkin berhubungan dengan risiko denyut prematur ventrikel yang serius atau kematian jantung mendadak, terutama pada pasien yang memakai obat dalam dosis harian di atas 30 mg, dan orang yang berusia di atas 60 tahun. Temuan ini mengkonfirmasi peringatan yang dikeluarkan oleh otoritas farmakovigilans Kanada pada tahun 2007. Oleh karena itu, domperidone harus dihindari jika terjadi aritmia jantung, gagal jantung, penyakit koroner penyakit jantung, infark miokard, kelainan jantung, dan jika tidak ada kontraindikasi, mulailah dengan dosis terendah. Domperidone, meskipun berstatus bebas, tidak boleh digunakan pada anak-anak. Penting untuk menghindari penggunaan bersama dengan inhibitor CYP3A47 yang dapat meningkatkan kadar plasma, seperti itraconazole, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant, dll. Selain itu, domperidone dikontraindikasikan untuk penggunaan simultan penggunaan dengan obat lain yang memperpanjang interval QT.

AZITHROMYCIN DAN ANTIBIOTIK MACROLID LAINNYA

Selain itu, perhatian khusus harus diberikan saat meresepkan makrolida, khususnya sediaan azitromisin, tersedia dalam bentuk tablet, kapsul, bubuk untuk sediaan suspensi oral dan liofilisat untuk larutan injeksi. Faktanya adalah sehubungan dengan azitromisin, pada bulan Maret 2013, FDA menginformasikan tentang risiko berkembangnya perubahan patologis konduksi listrik jantung, yang dapat menyebabkan aritmia yang berpotensi fatal. Harus diingat bahwa kelompok risiko terdiri dari pasien dengan riwayat pemanjangan interval QT, hipokalemia atau hipomagnesemia, bradikardia, serta pasien yang menggunakan obat antiaritmia kelas IA (quinidine, procainamide) dan kelas III (dofetilide, amiodarone, sotalol). Oleh karena itu, penggunaan kombinasi obat ini dengan azitromisin dan makrolida lainnya harus dihindari untuk menghindari berkembangnya aritmia yang berpotensi berbahaya. Saat memilih alternatif terapi antibakteri Untuk pasien seperti itu, harus diingat bahwa obat makrolida lain, serta fluoroquinolones, dapat menyebabkan pemanjangan interval QT.

Jadi, ketika meresepkan obat ini, perlu untuk menentukan adanya kontraindikasi dan ketidakcocokan obat. Pasien yang memakai obat-obatan ini harus berhenti minum semua obat dan segera mencari pertolongan medis jika mereka mengalami gagal jantung atau detak jantung atau ritme jantung tidak normal (terutama detak jantung cepat - takikardia), pusing, kehilangan kesadaran, atau kejang. .

Obat-obatan yang dapat memperpanjang interval QT

Kelompok farmakologi	Narkoba
Obat antiaritmia	Kelas IA - quinidine, procainamide, disopyramide Kelas 1C - encainide, flecainide Kelas III - amiodarone, sotalol, sematilide
Obat psikotropika (psikoleptik).	thioridazine, trifluoperazine, haloperidol, citalopram, escitalopram, dll.
Anestesi lokal	lidokain
Antidepresan trisiklik	imipramine, amitriptyline, clomipramine, doxepin, dll.
Antihistamin	terfenadine, astemizole
Antibiotik dan agen kemoterapi	eritromisin, azitromisin, klaritromisin, spiramisin dan makrolida lainnya, pentamidin, sulfametoksazol (trimetoprim), fluorokuinolon
Antijamur (azol)	ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, vorikonazol
Diuretik	diuretik thiazide, diuretik loop (furosemide, torsemide, asam ethacrynic), dll., kecuali yang hemat kalium
Stimulan peristaltik (propulsan)	domperidon

Sindrom Long QT (LQT) adalah kelainan jantung bawaan atau didapat, yang ditandai dengan pemanjangan interval yang sesuai sebesar , adanya sinkop berulang dan risiko tinggi kematian mendadak karena perkembangan aritmia ganas. Varian bawaan dari sindrom ini terjadi pada semua kelompok etnis dengan frekuensi 1:2000 hingga 1:2500. Wanita lebih sering menderita penyakit ini. Prevalensi sindrom didapat berkisar antara 2,5 hingga 4 kasus per 1 juta orang. Dalam artikel kami, kami akan membahas mengapa LQT terjadi, gejala apa yang ditimbulkannya, mengapa berbahaya, dan cara mengobatinya.

Penyakit ini telah dikenal sejak akhir abad ke-19, ketika pengamatan terhadap seorang gadis dengan tuli bawaan dan sering pingsan yang terjadi karena kegembiraan yang parah pertama kali dijelaskan dalam literatur medis (1856, Meissner). Belakangan, gambaran elektrokardiografinya terungkap (1953, Moller). Saat ini mempelajari sindrom ini dan mencari metode yang efektif pengobatannya sedang berlangsung.

Penyebab sindrom bawaan

Sindrom long QT ditandai dengan perubahan yang sesuai pada elektrokardiogram.

Varian herediter dari sindrom ini didasarkan pada mutasi pada gen yang mengkode fungsi molekul protein saluran ion di otot jantung. Saat ini, lebih dari 180 mutasi diketahui pada 7 gen yang terletak pada kromosom 3, 7, 11 dan 21. Dalam kebanyakan kasus, mereka mengganggu fungsi saluran kalium dan natrium, lebih jarang - saluran kalsium dan protein pembangun spesifik. Hal ini menyebabkan peningkatan durasi potensial aksi pada kardiomiosit, yang memulai munculnya takikardia ventrikel tipe "pirouette", yang dapat berkembang menjadi.

Proses depolarisasi dan repolarisasi yang terjadi akibat pergerakan elektrolit ke dalam sel dari ruang ekstraseluler dan sebaliknya tercermin pada EKG melalui interval QT, yang memanjang pada patologi ini.

Dalam praktik klinis, ada 3 varian utama sindrom herediter:

• Romano-Ward (ditandai dengan perpanjangan QT terisolasi yang diturunkan dari orang tua dengan gen dominan);
• Jervell-Lange-Nielsen (diwarisi secara resesif autosomal dan dikombinasikan dengan tuli bawaan);
• varian autosomal dominan dengan manifestasi ekstrakardiak.

Yang terakhir ini dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk:

• Sindrom Andersen-Tawil (perpanjangan QT dikombinasikan dengan gelombang U yang parah, takikardia ventrikel, kelainan perkembangan Sistem Kerangka, kelumpuhan periodik hiper atau hipokalemia);
• Sindrom Timothy (sindaktili, kelainan jantung bawaan, berbagai gangguan konduksi, risiko kematian mendadak yang sangat tinggi).

Formulir yang diperoleh

Sebelumnya diyakini bahwa terjadinya sindrom LQT didapat dikaitkan dengan terganggunya fungsi saluran ion, yang bukan disebabkan oleh mutasi, melainkan oleh pengaruh beberapa faktor eksternal atau internal. Pernyataan tersebut ada benarnya, namun terbukti berkontribusi terhadap pembangunan proses patologis cacat genetik. Pada saat yang sama, sulit untuk membedakan sindrom yang didapat dari kelainan bawaan, karena keduanya memiliki banyak kesamaan. Biasanya, patologi ini tidak diperhatikan untuk waktu yang lama dan memanifestasikan dirinya dalam kondisi yang tidak menguntungkan, misalnya di bawah tekanan atau aktivitas fisik. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap pemanjangan interval QT meliputi:

• minum obat (kita akan melihat yang mana di bawah);
• gangguan elektrolit (kekurangan kalium, natrium, magnesium);
• gangguan irama jantung;
• penyakit pada sistem saraf (trauma, infeksi, tumor);
• perubahan status hormonal (patologi kelenjar tiroid atau kelenjar adrenal);
• alkoholisme;
• puasa, dll.

Bahaya khususnya adalah paparan organisme yang rentan terhadap beberapa faktor risiko.

Golongan obat yang dapat mempengaruhi lamanya interval QT

Karena kenyataan bahwa sindrom LQT dapat disebabkan oleh efek langsung obat-obatan, dan penarikan obat-obatan tersebut sering kali mengarah pada normalisasi semua indikator, mari kita pertimbangkan secara lebih rinci apa saja yang terjadi. obat dapat mengubah panjang interval QT:

• (amiodaron, procainamide, sotalol, propafenone, disopyramide);
• antibiotik (eritromisin, spiramisin, klaritromisin, isoniazid);
• (ebastine, astemizol);
• anestesi;
• antimikotik (flukonazol, ketokonazol);
• obat antitumor;
• obat psikotropika (droperidol, amitriptyline);
• (indapamide), dll.

Mereka tidak boleh diresepkan untuk orang yang sudah mengalami perpanjangan interval ini. Dan dengan timbulnya penyakit yang terlambat, peran mereka sebagai faktor pemicu harus dikesampingkan.

Manifestasi klinis

Penyakit ini ditandai dengan serangan kehilangan mendadak kesadaran.

Gambaran klinis sindrom ini ditandai dengan polimorfisme gejala. Tingkat keparahannya dapat bervariasi dari pusing ringan hingga kehilangan kesadaran dan kematian mendadak. Terkadang yang terakhir bisa menjadi tanda pertama penyakit. Manifestasi paling khas dari patologi ini adalah:

• serangan kehilangan kesadaran;
• tuli bawaan;
• kasus kematian mendadak dalam keluarga;
• perubahan elektrokardiogram (QT lebih dari 450 ms, gelombang T bergantian, takikardia ventrikel tipe "pirouette").

Dengan varian bawaan dari sindrom ini, gejala lain yang hanya menjadi ciri khasnya mungkin muncul.

Perlu dicatat bahwa sinkop dengan patologi ini memiliki karakteristiknya sendiri:

• terjadi dengan latar belakang stres, di bawah pengaruh rangsangan suara yang kuat (jam alarm, panggilan telepon), aktivitas fisik, olahraga (berenang, menyelam), saat terbangun tiba-tiba dari tidur malam, pada wanita - setelah melahirkan;
• adanya gejala sebelum hilangnya kesadaran (kelemahan parah, telinga berdenging, mata menjadi gelap, rasa berat di dada);
• pemulihan kesadaran yang cepat dengan hasil yang baik;
• tidak adanya amnesia dan perubahan kepribadian (seperti pada epilepsi).

Terkadang kehilangan kesadaran bisa disertai kejang dan buang air kecil yang tidak disengaja. Dalam kasus seperti itu, diagnosis banding dilakukan dengan serangan epilepsi.

Jalannya proses patologis pada setiap pasien mungkin memiliki perbedaan tertentu. Itu tergantung pada genotipe dan kondisi kehidupan. Opsi berikut dianggap yang paling umum:

• sinkop yang terjadi dengan latar belakang pemanjangan interval QT;
• perpanjangan terisolasi dari interval ini;
• sinkop tanpa adanya perubahan pada EKG;
• tidak adanya gejala sama sekali (risiko tinggi tanpa manifestasi fenotipik penyakit).

Perjalanan yang paling tidak menguntungkan diperumit oleh perkembangan fibrilasi ventrikel dan serangan jantung.

Dengan varian penyakit bawaan, pingsan muncul masa kecil(5-15 tahun). Apalagi kejadiannya pada anak-anak usia prasekolah– tanda yang secara prognostik tidak menguntungkan. Dan serangan takikardia ventrikel, yang memerlukan pengobatan perawatan darurat, meningkatkan kemungkinan serangan jantung berulang dalam waktu dekat sebanyak 10 kali lipat.

Pasien dengan sindrom QT panjang tanpa gejala mungkin tidak menyadari diagnosisnya dan memiliki harapan hidup normal, namun menularkan mutasi tersebut kepada anak-anaknya. Tren ini sangat sering terlihat.

Prinsip diagnostik

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada data klinis dan hasil elektrokardiografi. Pemantauan Holter memberikan informasi tambahan kepada dokter.

Mengingat fakta bahwa membuat diagnosis tidak selalu mudah, besar dan kecil kriteria diagnostik. Yang terakhir ini meliputi:

• kurangnya pendengaran sejak lahir;
• variabilitas gelombang T pada sadapan yang berbeda (pada elektrokardiogram);
• pelanggaran proses repolarisasi miokardium ventrikel;
• detak jantung rendah.

Di antara kriteria utamanya adalah:

• perpanjangan interval QT yang dikoreksi lebih dari 450 ms saat istirahat;
• episode kehilangan kesadaran;
• kasus penyakit dalam keluarga.

Diagnosis dianggap dapat diandalkan jika terdapat dua kriteria mayor atau satu kriteria mayor dan dua kriteria minor.

Perlakuan

Jika tindakan terapeutik lain tidak efektif, pasien memerlukan implantasi defibrilator kardioverter.

Fokus utama pengobatan pasien tersebut adalah pencegahan aritmia ganas dan serangan jantung.

Semua orang dengan interval QT berkepanjangan harus menghindari:

• situasi stres;
• berolahraga;
• aktivitas fisik yang berat;
• minum obat yang meningkatkan lamanya interval ini.

Obat-obatan untuk sindrom ini biasanya diresepkan:

• β-blocker;
• sediaan magnesium dan kalium;
• mexiletine atau flecainide (dalam dosis rendah).

Jika tidak efektif terapi konservatif menggunakan denervasi simpatis atau implantasi defibrilator kardioverter. Yang terakhir ini sangat penting pada pasien yang berisiko tinggi mengalami kematian jantung mendadak dan menjalani resusitasi.

Ikuti tes online (ujian) tentang topik ini...

Interval QT(sistol ventrikel listrik) - waktu dari awal kompleks QRT hingga akhir gelombang T. Interval QT bergantung pada jenis kelamin, usia (pada anak-anak intervalnya lebih pendek), dan detak jantung.

Biasanya, interval QT adalah 0,35-0,44 detik (17,5-22 sel). Interval QT adalah nilai konstan frekuensi ritme (terpisah untuk pria dan wanita). Ada tabel khusus yang menyajikan standar QT untuk jenis kelamin dan frekuensi ritme tertentu. Jika hasil EKG melebihi 0,05 detik (2,5 sel) dari nilai tabel, maka mereka berbicara tentang pemanjangan sistol listrik ventrikel, yaitu fitur karakteristik kardiosklerosis.

Dengan menggunakan rumus Bazett, Anda dapat menentukan apakah interval QT pada pasien tertentu normal atau patologis (interval QT dianggap patologis jika nilainya melebihi 0,42):

QT = QT(diukur dengan EKG, detik) / √(RR-R)(interval, diukur dengan EKG, antara dua gelombang R yang berdekatan, detik)

Misalnya, nilai QT dihitung untuk kardiogram yang disajikan di sebelah kanan (penghitungan menggunakan sadapan standar II:

• Interval QT adalah 17 sel (0,34 detik).
• Jarak antara dua gelombang R adalah 46 sel (0,92 detik).
• Akar kuadrat 0,92 = 0,96.
• QT = 0,34/0,96 = 0,35