Bolalar uchun antipiretiklar pediatr tomonidan belgilanadi. Ammo isitma uchun favqulodda vaziyatlar mavjud bo'lib, bolaga darhol dori berish kerak. Keyin ota-onalar mas'uliyatni o'z zimmalariga oladilar va antipiretik preparatlarni qo'llashadi. Chaqaloqlarga nima berishga ruxsat beriladi? Katta yoshdagi bolalarda haroratni qanday tushirish mumkin? Qaysi dorilar eng xavfsiz hisoblanadi?
Gipoksiya va intrakranial tug'ilish travması bilan konvulsiyalar. Ular ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda uchraydi. Odatda miya gemo- va likorodinamikasining buzilishi bilan kechadigan gipoksiya umumiy yoki mahalliy miya shishi, atsidoz va diapedetik qon ketishiga olib keladi.
Bunday bolalarda tutqanoqlar tug'ilgandan so'ng darhol yoki 2-3-kunida paydo bo'ladi, subaraknoid qon ketishi bilan ular ko'pincha ko'krak qafasiga qo'llangandan keyin paydo bo'ladi. Tutqichlar nevrologik kasalliklar fonida rivojlanadi: tashvish, uyqu buzilishi, mushaklarning ohanglari va tendon reflekslarining kuchayishi, shartsiz reflekslarning inhibisyonu, so'rish va yutishda qiyinchilik, kranial asab parezlari. Ular ko'pincha klonik xarakterga ega bo'lib, yuzning mushaklaridan boshlanadi va keyin ekstremitalarga tarqaladi. Soqchilik kursi boshqacha. Ular tug'ruqxonada butunlay to'xtashi yoki bir necha oydan keyin yana paydo bo'lishi mumkin. Ba'zan, tug'ruqxonadan boshlab, ular vaqti-vaqti bilan takrorlanadi.
Rivojlanish anomaliyalari bilan konvulsiyalar asab tizimi . Neonatal davrda mikrosefaliya, gidrosefali, porensefali, miya yarim korteksining atrofiyasi, serebellar gipoplaziyasi konvulsiyalar bilan birga bo'lishi mumkin. Malformatsiyalar ko'pincha intrauterin gipoksiya, tug'ma asfiksiya va intrakranial tug'ilish travması bilan birlashtiriladi. Konvulsiyalar tabiatda tonik-klonik bo'lib, asab tizimidagi aniq fokal o'zgarishlar (parezlar, falaj, shartsiz reflekslarning keskin inhibisyonu, to'yib ovqatlanmaslik) fonida yuzaga keladi. Neyroradiologik tadqiqotlar tashxisni tasdiqlaydi.
Yuqumli kasalliklarda konvulsiyalar. Neonatal davrda konvulsiyalar ko'pincha sepsis bilan kuzatiladi. Shuningdek, ular meningitli yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 30% dan 50% gacha uchraydi va odatda miya omurilik suyuqligida sezilarli o'zgarishlar bo'lganda paydo bo'ladi. Konvulsiyalar ko'zlarning, yuz mushaklarining chayqalishi bilan boshlanadi, so'ngra vaziyatning og'irligi oshishi bilan ular umumlashtiriladi. Menenjitdagi konvulsiv hujumlar isitma, qon va miya omurilik suyuqligidagi yallig'lanish o'zgarishlari bilan kechadi.
Yosh bolalarda tutilishlar
Bir muddat o'tgach yangi tug'ilgan chaqaloqlar tutilishning vosita komponenti yanada aniqroq bo'ladi. Biroq, chaqaloqlarda konvulsiv tutilishlarning klassik ketma-ketligi, shuningdek, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Psixomotor avtomatizmlar soqchilikning boshqa shakllariga qaraganda kamroq uchraydi va erta yoshda tashxis qo'yish qiyin.
Miyoklonik tutilish turi(kichik qo'zg'atuvchi tutilishlar yoki infantil spazmlar) asosan chaqaloqlarda uchraydi. Qo'zg'atuvchi tutilishlar chastotasi 1:4000-6000 yangi tug'ilgan chaqaloqlarda, konvulsiv sindromli hayotning 1-yilidagi bolalar orasida ular 30,8% ni tashkil qiladi. Ushbu turdagi konvulsiyalar quyidagilar bilan tavsiflanadi: chaqmoq tez konvulsiv paroksizmlar; kechikish aqliy rivojlanish; maxsus EEG o'zgarishlari. Infantil spazmlarning klassik surati ikki tomonlama nosimmetrik mushaklar qisqarishi bilan tavsiflanadi. Spazmlar fleksor, ekstansor yoki aralash turdagi.
Fleksor spazm bilan bo'yin, magistral va oyoq-qo'llarning bir vaqtning o'zida o'g'irlanishi yoki qo'shilishi bilan to'satdan egilishi mavjud. Aralash tip torsonning egilishi yoki kengayishi bilan tavsiflanadi, qo'llar va oyoqlar bukilmaydi. Fleksor spazmi eng keng tarqalgan, kamdan-kam hollarda aralash va hatto kamdan-kam hollarda ekstansordir. Xuddi shu bolada bir vaqtning o'zida turli xil spazmlar bo'lishi mumkin. Infantil spazmlar qisman bo'lakli shakllarni ham o'z ichiga oladi - bosh chayqash, titrash, qo'l va oyoqlarning egilishi va kengayishi, boshni burish. Bunday holda, lateralizatsiya mumkin - tananing bir tomonining mushaklarining ustun qisqarishi. Bosh egilishi boshning oldinga tez egilishiga o'xshaydi. Ular ko'pincha tremorlar bilan birlashtiriladi va fleksor yoki ekstansor spazmdan oldin yoki o'rnini bosadi. Infantil spazmlarning eng xarakterli xususiyati ketma-ketlikka moyillikdir. Yagona spazmlar kamroq kuzatiladi. Konvulsiyalarning davomiyligi soniyaning bir qismidan bir necha soniyagacha. Bir qator hujumlarning davomiyligi bir necha soniyadan 20 daqiqagacha yoki undan ko'p bo'lishi mumkin. Kun davomida paroxysmlar soni bittadan bir necha yuz va hatto minglabgacha. Konvulsiyalarning bu shaklida ongni o'chirish qisqa muddatli.
Infantil spazmlar ba'zan qichqiriq, tabassumning qiyshayishi, qo'rqib ketgan ifoda, ko'zlarning aylanishi, nistagmus, kengaygan ko'z qovoqlari, qovoqlarning, oyoq-qo'llarning titrashi, yuzning oqarib ketishi yoki qizarishi, nafas olishni to'xtatish bilan birga keladi. Konvulsiyalardan keyin uyquchanlik kuzatiladi, ayniqsa hujumlar ketma-ketligi uzaytirilgan bo'lsa. Interiktal davrda bolalar asabiylashadi, yig'laydilar, uyqu buziladi. Tutqunlik ko'pincha uyquga ketishdan oldin yoki uyg'onganidan keyin sodir bo'ladi. Paroksismlarni qo'zg'atuvchi omillar qo'rquv, turli xil manipulyatsiyalar, ovqatlanishni o'z ichiga oladi.
Infantil spazmlar da boshlanadi go'daklik va erta bolalikda yo'qoladi. 6 oylikdan oldin ular paroksismal epizodlarning umumiy sonining 67% ni tashkil qiladi; 6 oydan 1 yilgacha - 86%; 2 yildan keyin - 6%.
Infantil spazmlar bolada konvulsiv sindromning birinchi namoyon bo'lishi mumkin. Birinchi hujumlar abortiv xarakterga ega bo'lib, ota-onalar tomonidan qo'rquv reaktsiyasi, qorin og'rig'ining namoyon bo'lishi va boshqalar uchun xato qilishlari mumkin. Avvaliga ular yolg'iz, keyin ularning chastotasi ortadi. Ushbu bosqichda oldindan ko'rish qiyin bo'lgan remissiyalar va alevlenmeler bo'lishi mumkin. Bolaning o'sishi va rivojlanishi bilan soqchilik chastotasi kamayadi. Infantil spazmlarning o'rtacha davomiyligi 4 oydan 30-35 oygacha. 3 yildan keyin ular kamdan-kam uchraydi. P. Jeavons va boshqalar (1973) ma'lumotlariga ko'ra, 25% bolalarda infantil spazmlar 1 yoshgacha, 50% - 2 yoshgacha, qolganlarida - 3-4, ba'zan 5 yoshda to'xtaydi. .
ga o'zgarishlar EEG(gipsaritmiya) har doim ham soqchilikning boshlanishi bilan bog'liq emas, ba'zida ular biroz keyinroq paydo bo'ladi. Gipsaritmiya rivojlanayotgan miyaga xos bo'lib, faqat qachon kuzatiladi chaqaloq spazmlari bolalarda erta yosh.
Universal hamrohlik chaqaloq spazmlarining alomati aqliy zaiflik bo'lib, bemorlarning 75-93% da kuzatiladi, vosita ko'nikmalarini shakllantirish ham buziladi. Shuning uchun yosh bolalarda psixomotor rivojlanishning kechikishi haqida gapirish to'g'ri bo'ladi, bu allaqachon qayd etilgan. dastlabki bosqich kasalliklar. Bir qator tutilishlar paydo bo'lganda, u yanada aniqroq bo'ladi. Kechikish darajasi soqchilik boshlangan vaqtga ham, bolaning premorbid xususiyatlariga ham bog'liq. Soqchilik boshlanishidan oldin normal psixomotor rivojlanish bolalarning 10-16 foizida kuzatiladi.
Fokal nevrologik kasalliklar(parez, falaj, strabismus, nistagmus) 34-70% hollarda uchraydi. Qoida tariqasida, ular miya yarim palsi, mikrosefaliya, markaziy asab tizimining rivojlanishidagi anomaliyalari bo'lgan bolalarda kuzatiladi.
Infantil spazmlar uchun prognoz normal psixomotor rivojlanishi bo'lgan, boshqa tutilish shakllari bilan asoratlanmagan qisqa muddatli konvulsiyalar bo'lgan bolalar uchun qulay. Erta boshlanishi, ketma-ketligi va davomiyligi, tutilishning boshqa turlari bilan kombinatsiyasi, nevrologik va ruhiy kasalliklar psixomotor rivojlanishda chuqur kechikish mavjud.
Yo'qotishlar- kichik tutilishlar shakli, bu yosh bolalarda ham kuzatiladi va ko'zning qisqa to'xtashi bilan tavsiflanadi. Ba'zida bu vaqtda bola so'rish, chaynash harakatlari, chayqalish, til bilan yalash kabi harakatlarni keltirib chiqaradi. Hujum yuzning qizarishi yoki oqarishi, engil o'g'irlash bilan birga bo'lishi mumkin ko'z olmalari. Ular propulsiv tutilishlarga qaraganda kamroq uchraydi.
Bolalardagi yirik tutilishlar erta yosh ko'pincha abortiv xarakterga ega. Soqchilik tuzilishida tonik komponent ustunlik qiladi. Boshni yon tomonga o'girganda, chaqaloqlar ko'pincha assimetrik holatda o'rnatiladi. Hujumlar isitma, qusish, qorin og'rig'i va boshqa vegetativ belgilar bilan birga bo'lishi mumkin. Majburiy siyish katta yoshdagi bolalarga qaraganda kamroq uchraydi. Tutqichdan keyin bola letargik, hayratda qoladi, uxlab qoladi yoki aksincha, hayajonlanadi, mushaklarning gipotenziyasi aniqlanadi.
Bolalarda qisman konvulsiyalar erta yoshda yuz mushaklari, til mushaklarining klonik chayqalishi bilan namoyon bo'ladi; distal bo'limlar oyoq-qo'llar. Mahalliy miqyosda boshlangan tutilish umumiy holatga aylanishi mumkin. Ko'pincha bu yoshda bosh va ko'zning, ba'zan esa tananing yon tomonga burilishi bilan birga keladigan salbiy konvulsiv tutilishlar kuzatiladi. Soqchilik ko'pincha boshning burilish tomonida qo'l va oyoqning tonik kuchlanishi bilan birga keladi.
Alohida mushak guruhlarida yoki umumiy xarakterga ega bo'lgan ketma-ket spastik qisqarishlar, neyropsik rivojlanishning kechikishi fonida yuzaga keladigan va gipsaritmik EEG naqshlari bilan birga keladi. 4 yoshida, asosan, hayotning 1-yilida namoyon bo'ladi. Ko'pgina hollarda, bu simptomatikdir. Sindromning diagnostikasi klinik ma'lumotlar va EEG natijalariga asoslanadi. Asosiy patologiyani aniqlash uchun miyaning KT yoki MRI, PET, genetik, neyroxirurgning maslahati talab qilinadi. Antiepileptik preparatlar, steroidlar (ACTH, prednizolon), vigabatrin bilan davolash mumkin. Ko'rsatkichlarga ko'ra, jarrohlik davolash (kallosotomiya, patologik o'choqni olib tashlash) masalasi hal qilinadi.
Umumiy ma'lumot
G'arbiy sindrom o'z farzandida uning ko'rinishlarini kuzatgan va uni birinchi marta 1841 yilda ta'riflagan shifokor sharafiga nomlangan.Sindromning erta yoshda namoyon bo'lishi va konvulsiyalarning bir qator individual spazmlar sifatida kechishi munosabati bilan Vest sindromini xarakterlovchi paroksizmlar. infantil spazmlar deb ataldi. Dastlab, kasallik umumiy epilepsiya deb tasniflangan. 1952 yilda epilepsiyaning ushbu shakli uchun patognomonik bo'lgan va yuqori amplituda tasodifiy tikanlar bilan sekin to'lqinli asenkron faollik bilan tavsiflangan o'ziga xos gipsarritmik EEG naqshlari o'rganildi. 1964 yilda nevrologiya sohasidagi mutaxassislar West sindromini alohida nozologiya sifatida aniqladilar.
Neyrologik amaliyotga neyroimagingni joriy etish bemorlarda miya moddasining fokal lezyonlari mavjudligini aniqlash imkonini berdi. Bu nevrologlarni Vest sindromi haqidagi fikrlarini umumiy epilepsiya sifatida qayta ko'rib chiqishga va uni bir qator epileptik ensefalopatiyalarga tasniflashga majbur qildi. 1984 yilda ensefalopatiyaning epileptik shaklining dastlabki variantidan West sindromiga va vaqt o'tishi bilan Lennoks-Gastaut sindromiga evolyutsiyasi aniqlandi.
Hozirgi vaqtda West sindromi bolalarda epilepsiyaning barcha holatlarining taxminan 2 foizini va chaqaloq epilepsiyasining chorak qismini tashkil qiladi. Tarqalishi, turli manbalarga ko'ra, 10 ming yangi tug'ilgan chaqaloqqa 2 dan 4,5 gacha. O'g'il bolalar biroz tez-tez kasal bo'lishadi (60%). Sindromning namoyon bo'lishining 90% holatlari hayotning 1-yilida, 4 oydan 6 oygacha cho'qqisiga to'g'ri keladi. Qoida tariqasida, 3 yoshga kelib, mushaklarning spazmlari yo'qoladi yoki epilepsiyaning boshqa shakllariga aylanadi.
G'arbiy sindromning sabablari
Aksariyat hollarda West sindromi simptomatikdir. U intrauterin infektsiyalar (sitomegali, gerpes infektsiyasi), postnatal ensefalit, homila gipoksiyasi, erta tug'ilish, intrakranial tug'ilish travması, yangi tug'ilgan chaqaloqning asfiksiyasi, kindik ichakchasidagi tug'ruqdan keyingi ishemiya natijasida paydo bo'lishi mumkin. West sindromi miya tuzilishidagi anomaliyalarning natijasi bo'lishi mumkin: septal displazi, hemimegaloensefali, agenez. korpus kallosum Ba'zi hollarda chaqaloq spazmlari fakomatozlarning alomati (pigmentli inkontinans sindromi, tuberous skleroz, neyrofibromatoz), nuqta gen mutatsiyalari yoki xromosoma aberatsiyasi (shu jumladan, Daun sindromi). Adabiyotda infantil spazmlar bilan fenilketonuriya holatlari qayd etilgan.
9-15% da G'arbiy sindrom idiopatik yoki kriptogenikdir, ya'ni uning asosiy sababi aniqlanmagan yoki aniq emas. Ko'pincha, bu holda, bemor bolaning oila tarixida fibril konvulsiyalar yoki epileptik tutilishlar mavjudligi kuzatiladi, ya'ni irsiy moyillik mavjud. Bir qator tadqiqotchilar emlash, xususan, DTPni kiritish G'arbiy sindromni qo'zg'atuvchi omil bo'lishi mumkinligini ta'kidlamoqda. Bu emlash vaqti va sindromning tipik boshlanishi yoshining mos kelishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Biroq, vaktsinalarning provokatsion rolini tasdiqlovchi ishonchli ma'lumotlar hali olinmagan.
Infantil spazmlarning paydo bo'lishining patogenetik mexanizmlari o'rganish mavzusidir. Bir nechta gipotezalar mavjud. Ulardan biri West sindromini serotonergik neyronlar faoliyatining buzilishi bilan bog'laydi. Darhaqiqat, bemorlarda serotonin va uning metabolitlari darajasining pasayishi kuzatiladi. Ammo uning asosiy yoki ikkilamchi ekanligi hali noma'lum. West sindromini faollashtirilgan B hujayralari sonining ko'payishi bilan bog'laydigan immunologik nazariya ham muhokama qilingan. ACTH ning ijobiy terapevtik ta'siri "miya-buyrak usti" tizimidagi nosozliklar gipotezasiga asos bo'ldi. Ba'zi tadqiqotchilar sindromning asosini qo'zg'atuvchi sinapslarning haddan tashqari ko'pligi (giperekspressiyasi) va korteksning qo'zg'aluvchanligini oshiradigan o'tkazuvchan kollaterallar tashkil qiladi. Ular EEG naqshining asinxronligini ushbu yosh davri uchun fiziologik bo'lgan miyelin etishmasligi bilan bog'lashadi. Miyaning etukligi bilan uning qo'zg'aluvchanligi pasayadi va miyelinatsiya kuchayadi, bu paroksizmlarning yanada yo'qolishini yoki ularning Lennox-Gastaut sindromiga aylanishini tushuntiradi.
G'arbiy sindromning belgilari
Qoida tariqasida, G'arbning alomati hayotning birinchi yilida paydo bo'ladi. Ba'zi hollarda uning namoyon bo'lishi kattaroq yoshda, lekin 4 yildan kechiktirmasdan sodir bo'ladi. Klinikaning asosi - ketma-ket mushaklarning spazmlari va psixomotor rivojlanishning buzilishi. Birinchi paroksizmlar ko'pincha psixomotor rivojlanishda (ZPR) mavjud kechikish fonida paydo bo'ladi, ammo 1/3 hollarda ular dastlab sog'lom bolalarda uchraydi. Neyropsikologik rivojlanishdagi og'ishlar ko'pincha ushlash refleksining pasayishi va yo'qolishi, aksonal gipotenziya bilan namoyon bo'ladi. Ob'ektlarni ko'z bilan kuzatishning etishmasligi va nigohni aniqlashning buzilishi bo'lishi mumkin, bu prognostik jihatdan noqulay mezondir.
Mushaklarning spazmlari to'satdan, nosimmetrik va qisqa muddatli. Ularning ketma-ketligi odatiy bo'lib, ketma-ket spazmlar orasidagi interval kamida 1 daqiqa davom etadi. Odatda paroksismning boshida spazmlar intensivligining oshishi va oxirida uning pasayishi kuzatiladi. Kuniga sodir bo'lgan spazmlar soni birlikdan yuzlabgacha o'zgaradi. Infantil spazmlarning eng tez-tez uchraydigan hodisasi uxlab qolish paytida yoki uyqudan keyin darhol sodir bo'ladi. O'tkir baland tovushlar va taktil stimulyatsiya paroksizmni qo'zg'atishga qodir.
West sindromi bilan birga keladigan paroksismlarning semiotikasi qaysi mushak guruhi qisqarishiga bog'liq - ekstansor (ekstansor) yoki fleksor (fleksör). Shu asosda spazmlar ekstansor, fleksor va aralash bo'linadi. Ko'pincha aralash spazmlar kuzatiladi, keyin fleksiyon, kamdan-kam hollarda ekstansor. Ko'pgina hollarda, bir bolada bir nechta turdagi spazmlar kuzatiladi va qaysi spazm ustunlik qiladi, paroksism boshlangan paytda tananing holatiga bog'liq.
Barcha mushak guruhlarining umumiy qisqarishi bo'lishi mumkin. Ammo ko'pincha mahalliy spazmlar kuzatiladi. Shunday qilib, bo'yin fleksorlaridagi kramplar boshning egilishi bilan birga keladi, elkama-kamar mushaklaridagi spazmlar elkasini silkitishga o'xshaydi. Odatda, qorin bo'shlig'i mushaklarining qisqarishi tufayli "jacknife" tipidagi paroksizmdir. Bunday holda, tana yarmiga katlanmış ko'rinadi. Yuqori ekstremitalarning infantil spazmlari qo'llarning tanaga o'g'irlanishi va qo'shilishi bilan namoyon bo'ladi; yon tomondan bola o'zini quchoqlaganga o'xshaydi. Bunday spazmlarning "jak pichog'i" tipidagi paroksizm bilan uyg'unligi Sharqda qabul qilingan salomlashish "salom" bilan bog'liq, shuning uchun uni "salom hujumi" deb atashgan. Yura oladigan bolalarda spazmlar tushish hujumlari turiga qarab davom etishi mumkin - ongni saqlab qolish bilan kutilmagan tushishlar.
Ketma-ket spazmlar bilan bir qatorda West sindromi konvulsiv bo'lmagan tutilishlar bilan birga bo'lishi mumkin. to'satdan to'xtash vosita faoliyati. Ba'zida ko'z qovoqlarining chayqalishi bilan cheklangan paroksizmlar mavjud. Nafas olish mushaklarining spazmi tufayli mumkin bo'lgan nafas etishmovchiligi. Ba'zi hollarda assimetrik spazmlar paydo bo'lib, bosh va ko'zlarni yon tomonga o'g'irlash bilan namoyon bo'ladi. Epileptik tutilishning boshqa turlari ham bo'lishi mumkin: fokal va klonik. Ular spazmlar bilan birlashtiriladi yoki mustaqil xarakterga ega.
West sindromi diagnostikasi
G'arbiy sindromga asosiy belgilar uchligi bilan tashxis qo'yiladi: klaster hujumlari mushaklarning spazmlari, kechiktirilgan psixomotor rivojlanish va gipsaritmik EEG naqsh. Spazmlarning paydo bo'lish yoshi va ularning uyqu bilan bog'liqligi muhimdir. Tashxis qo'yishdagi qiyinchiliklar sindromning kech boshlanishi bilan yuzaga keladi. Tashxis vaqtida bolaga pediatr, pediatrik nevrolog, epileptolog, genetik shifokor maslahat beradi. West sindromini yaxshi chaqaloq miyokloniyasi, yaxshi rolandik epilepsiya, infantil miyoklonik epilepsiya, Sandifer sindromi (tortikollis kabi boshning egilishi, gastroezofagial reflyuks, spazmlar bilan xato qilish mumkin bo'lgan opisthotonus epizodlari) bilan farqlash kerak.
Interiktal (interiktal) EEG uyg'onish paytida ham, uyqu paytida ham tartibsiz, tartibsiz, dinamik o'zgaruvchan boshoq to'lqinli faollikning mavjudligi bilan tavsiflanadi. Polisomnografiya uyquning chuqur bosqichlarida boshoq faolligi yo'qligini aniqlaydi. Gipsaritmiya 66% hollarda, odatda dastlabki bosqichlarda qayd etiladi. Keyinchalik xaotik EEG naqshining ba'zi bir tashkil etilishi kuzatiladi va 2-4 yoshda uning "o'tkir-sekin to'lqin" komplekslariga o'tishi kuzatiladi. Eng keng tarqalgan iktal EEG modeli (ya'ni, spazmlar paytida EEG ritmi) umumiy yuqori amplitudali sekin to'lqinli komplekslar bo'lib, undan keyin kamida 1 soniya davomida faollikni inhibe qiladi. EEGda fokusli o'zgarishlarni qayd etishda miya lezyonining fokusli tabiati yoki uning tuzilishidagi anomaliyalar mavjudligi haqida o'ylash kerak.
G'arbiy sindromni davolash
West sindromi 1958 yilda ACTH dorilarining soqchilikka ta'siri aniqlanmaguncha davom etayotgan terapiyaga chidamli deb hisoblangan. ACTH va prednizolon bilan terapiya chaqaloq spazmlarining sezilarli darajada yaxshilanishiga yoki to'liq to'xtashiga olib keladi, bu esa gipsaritmik EEG naqshining yo'qolishi bilan birga keladi. Hozirgacha nevrologlar orasida steroid terapiyasining dozalari va davomiyligi bo'yicha aniq qarorlar mavjud emas. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, 90% hollarda ACTH ning katta dozalarini qo'llash bilan terapevtik muvaffaqiyatga erishildi. Terapiya shartlari 2-6 hafta ichida o'zgarishi mumkin.
1990-1992 yillarda infantil spazmlarni davolashning yangi bosqichi boshlandi. ijobiy topilgandan keyin terapevtik ta'sir vigabatrin. Biroq, vigabatrin bilan davolashning foydasi hozirgacha faqat silli sklerozli bemorlarda isbotlangan. Boshqa hollarda, tadqiqotlar steroidlarning ko'proq samaradorligini ko'rsatdi. Boshqa tomondan, steroid terapiyasi vigabatringa qaraganda kamroq muhosaba qilinadi va yuqori relaps darajasiga ega.
Antikonvulsanlardan faqat nitrazepam va valpik kislota samarali ekanligi isbotlangan. Da individual bemorlar terapiyaning birinchi haftalarida qayd etilgan B6 vitaminining katta dozalarining terapevtik ta'sirini tasvirlab berdi. Davom etilayotgan terapiyaga chidamli chaqaloq spazmlari bo'lsa, tomografiya tomonidan tasdiqlangan patologik fokus mavjud bo'lsa, fokusni rezektsiya qilish masalasini hal qilish uchun neyroxirurg bilan maslahatlashish ko'rsatiladi. Agar bunday operatsiyani bajarish mumkin bo'lmasa, u holda tomchi hujumlar mavjud bo'lganda, umumiy kallosotomiya (korpus kallosumining kesishishi) amalga oshiriladi.
G'arbiy sindromning prognozi
Odatda, 3 yoshga kelib, infantil spazmlarning regressiyasi va yo'qolishi kuzatiladi. Ammo taxminan 55-60% hollarda ular epilepsiyaning boshqa shakliga, ko'pincha Lennox-Gastaut sindromiga aylanadi. Farmakoresistens ko'pincha Daun sindromi bilan birga keladigan chaqaloq spazmlarida qayd etiladi. Paroksismlarning muvaffaqiyatli bartaraf etilishi bilan ham, West sindromi bolaning psixomotor rivojlanishi nuqtai nazaridan qoniqarsiz prognozga ega. Mumkin bo'lgan kognitiv va xatti-harakatlarning buzilishi, miya yarim palsi, autizm, o'rganishdagi qiyinchiliklar. Qoldiq psixomotor etishmovchilik faqat 5-12% hollarda kuzatilmaydi. ZPR bolalarning 70-78% da, harakat buzilishi - 50% da qayd etilgan. Jiddiy prognozda miyadagi anomaliyalar yoki degenerativ o'zgarishlar tufayli kelib chiqqan West sindromi mavjud. Bunday holda, o'lim 25% ga yetishi mumkin.
Spazmlar boshlanishidan oldin ZPR yo'qligida kriptogenik va idiopatik West sindromi uchun yanada qulay prognozdir. Bemorlarning ushbu guruhida bolalarning 37-44 foizida qoldiq intellektual yoki nevrologik etishmovchilik yo'q. Davolashning boshlanishini kechiktirish kasallikning prognoziga salbiy ta'sir qiladi. Prognostik baholash uzoq muddatli oqibatlar, shuningdek, simptomatik West sindromi yuzaga keladigan asosiy patologiyaga bog'liqligi bilan to'sqinlik qiladi.
Hayotning birinchi yilidagi bolalarda konvulsiyalar.
Kramplar xaotik, asosan og'riqli, turli mushak guruhlarining qisqarishi.
Bolalarda soqchilik paydo bo'lishiga olib keladigan sabablar juda xilma-xildir. Ulardan asosiylari quyidagilardir:
1. Yuqumli kasalliklar. Menenjit, ensefalit, miya xo'ppozlari miya shikastlanishiga va o'tkazuvchanlikning buzilishiga olib keladi nerv impulsi.
2. Homiladorlik davrida onaning giyohvandlik. Giyohvand moddalar intrauterin miya hosil bo'lish jarayonini buzadi, shuning uchun giyohvand onalardan tug'ilgan bolalarda soqchilik bo'lishi mumkin.
3. Endokrin kasalliklar. Qandli diabet, kasalliklar qalqonsimon bez, adrenal har qanday yoshdagi bolada soqchilikni keltirib chiqarishi mumkin.
4. Yuklangan irsiyat. Ba'zi genetik kasalliklar miya rivojlanishining buzilishiga olib keladi, buning natijasida bolada konvulsiv sindromning rivojlanishi kuzatilishi mumkin.
5. Miyaning o'smali lezyonlari asab tolalari bo'ylab nerv impulsini o'tkazishning buzilishiga olib keladi, bu esa bolalarda konvulsiyalarni keltirib chiqaradi.
6. Kaltsiy etishmasligi.
7. Noto'g'ri qo'llash dorilar. Ba'zi dorilar, masalan, diuretiklar, qondagi kaltsiyning pasayishiga olib keladi, bu esa soqchilikni keltirib chiqaradi. Shuningdek, soqchilik ko'rinishi D3 vitaminining haddan tashqari dozasi va spazmofiliya kabi holatning rivojlanishi bilan kuzatiladi.
8. Gipotermiya paytida kramp paydo bo'lishi mumkin (masalan, u oyoq-qo'lni siqadi sovuq suv). Ammo bu tez-tez sodir bo'lsa, shifokorni ko'rishingiz kerak.
Konvulsiyalar uchun siz epilepsiya xurujini qabul qilishingiz mumkin, shuning uchun tashxis qo'yishda ushbu kasallikni ham hisobga olish kerak.
1 oydan katta bolalarda soqchilikning quyidagi turlari ko'proq uchraydi:
1. Birlamchi umumlashgan (tonik-klonik, grand mal kabi). Ular 1 daqiqadan kamroq davom etadigan tonik fazasi bilan tavsiflanadi, ko'zlarni aylantiradi. Shu bilan birga, gaz almashinuvi kamayadi (nafas olish mushaklarining tonik qisqarishi tufayli), bu siyanoz bilan birga keladi. Tutqichlarning klonik fazasi tonik fazadan keyin keladi, natijada oyoq-qo'llarning klonik burishishi (odatda 1-5 minut); gaz almashinuvi yaxshilanadi. Ta'kidlash mumkin: gipersalivatsiya, taxikardiya, metabolik / respirator atsidoz. Postiktal holat ko'pincha 1 soatdan kam davom etadi.
2. Fokal vosita konvulsiyalari (qisman, oddiy belgilar bilan). Ular yuqori oyoq-qo'llarning birida yoki yuzida paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bunday konvulsiyalar konvulsiv fokusning lokalizatsiyasiga qarama-qarshi bo'lgan yarim sharning yo'nalishi bo'yicha boshning og'ishi va ko'zning o'g'irlanishiga olib keladi. Fokal tutilishlar cheklangan hududda, ongni yo'qotmasdan boshlanishi mumkin yoki aksincha, umumlashtirilgan va ikkinchi darajali umumiy tonik-klonik tutilishlarga o'xshaydi. Diqqatning ko'rsatkichlari Toddning falajligi yoki bosh va ko'zlarning ta'sirlangan yarim sharga qarab o'g'irlanishidir. Ular bu konvulsiyalarning hujumidan keyin paydo bo'ladi.
3. Temporal yoki psixomotor kramplar (qisman, murakkab simptomlar bilan). Taxminan 50% hollarda ulardan oldin aura paydo bo'ladi. Ular tutilishning boshqa turlarini taqlid qilishi mumkin, ular fokusli, motorli, grand mal yoki qaragan bo'lishi mumkin. Ba'zan ular murakkabroq ko'rinadi: stereotipik avtomatizmlar bilan (yugurish - yurishni boshlaganlar uchun, kulish, lablarini yalash, qo'llarning g'ayrioddiy harakatlari, yuz mushaklari va boshqalar).
4. Birlamchi umumlashgan absans tutilishlar (petit mal kabi). Hayotning birinchi yilida kamdan-kam hollarda rivojlanadi (3 yoshdan katta bolalarda ko'proq xarakterlidir).
5. Infantil spazmlar (gipsaritmiya bilan - EEG ma'lumotlariga ko'ra). Ko'pincha hayotning 1-yilida paydo bo'ladi, og'ir miyoklonik (Salom) spazmlar bilan tavsiflanadi. Infantil spazmlar (G'arbiy sindrom) turli xil nevrologik patologiyalar mavjudligi yoki oldingi aniq buzilishlarsiz rivojlanishi mumkin. Infantil spazmlar bilan psixomotor rivojlanish sekinlashadi va kelajakda rivojlanishning sezilarli kechikishi ehtimoli yuqori.
6. Aralash umumiy konvulsiyalar (kichik motorli yoki atipik petit mal). Ushbu tutilish kasalliklari guruhi Lennox-Gastaut sindromiga xos bo'lib, u tez-tez, yomon boshqariladigan tutilishlar, shu jumladan atonik, miyoklonik, tonik va klonik tutilishlar bilan tavsiflanadi, atipik tikanlar bilan EEG naqshlari (inglizcha Spike - cho'qqi) va to'lqinlar (1 sekundda uchta boshoq-to'lqindan kam), multifokal tikanlar va polispiklar. Bemorlarning yoshi ko'pincha 18 oydan oshadi, ammo bu sindrom hayotning 1-yilida chaqaloq spazmlaridan keyin rivojlanishi mumkin (Vest sindromidan o'zgarish). Bolalarda ko'pincha sezilarli rivojlanish kechikishi kuzatiladi.
7. Febril konvulsiyalar (FS). 3 oylikdan boshlab bolalarda tana haroratining ko'tarilishi (> 38,0 ° C) kuzatiladi. Qoida tariqasida, ular tonik, atonik yoki klonik bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ular birlamchi umumlashtirilgan tonik-klonikdir.
Febril konvulsiyalar, agar ular bir marta sodir bo'lsa, 15 daqiqadan ko'proq davom etmasa va fokal simptomlar bo'lmasa, oddiy hisoblanadi. Murakkab febril konvulsiyalar takroran paydo bo'lishi, davomiyligi va aniq o'choqlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi. 12 oygacha bo'lgan barcha bemorlar soqchilik sababini aniqlash uchun lomber ponksiyon va metabolik tekshiruvdan o'tishlari kerak.
FSda epilepsiya rivojlanishi uchun xavf omillari quyidagilardan iborat:
- nevrologik kasalliklar yoki psixomotor buzilishlar mavjudligi ko'rsatkichlari
rivojlanish;
- oilaviy tarixda afebril tutilishlar;
- febril konvulsiyalarning murakkab tabiati.
Faqat bitta xavf omili bo'lmasa yoki mavjud bo'lganda, afebril tutilishning rivojlanish ehtimoli atigi 2% ni tashkil qiladi. Ikki yoki undan ortiq xavf omillari mavjud bo'lganda, epilepsiya ehtimoli 6-10% gacha oshadi.
Davolash.
Bolalarda konvulsiv sindromni davolash birinchi yordam ko'rsatish bilan boshlanishi kerak. Umumiy tamoyillar bu yordam quyida keltirilgan.
Konvulsiyalar / konvulsiyalar bilan og'rigan bolaga birinchi yordam
Konvulsiyalar paydo bo'lganda, bolani tekis yuzaga yotqizish kerak, uni begona narsalardan himoya qilishga harakat qiling, chunki qo'llari va oyoqlari bilan xaotik harakatlar qilish orqali bola o'zini shikastlashi mumkin. Siz oyna ochishingiz kerak. Bolaga kislorod kirishini ta'minlash kerak, shuning uchun siz bolaning ustiga "to'planib" ketolmaysiz va toza havoga kirishni qiyinlashtirolmaysiz. Agar bolaning ko'ylakda tor yoqasi bo'lsa, yuqori tugmachalarni ochish kerak. Hech qanday holatda bolaning og'ziga begona narsalarni, ayniqsa o'tkir narsalarni kiritishga urinmang, chunki bu jiddiy shikastlanishga olib kelishi mumkin. Keyin nafas olishni refleksli tiklash choralarini ko'rish kerak, ya'ni bolaning yonoqlarini silash, yuziga chayqash kerak. sovuq suv, ammiakni 10-15 sm masofadan nafas olishiga yo'l qo'ying.Ushbu chora-tadbirlardan so'ng, konvulsiv sindromni ajrata oladigan va soqchilik turiga va ularning sabablariga qarab uni davolash bo'yicha aniq tavsiyalar ishlab chiqadigan shifokor bilan maslahatlashish zarur.
Tutqichlarning sabablarini aniqlashda bolaning tekshiruvi muhim rol o'ynaydi.
Konvulsiv sindromning diagnostikasi quyidagilarni o'z ichiga oladi:
Umumiy qon tahlili, umumiy tahlil siydik, 3 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun Sulkovich siydik tahlili spazmofiliyani istisno qilish uchun.
Qonning elektrolitlar tarkibini aniqlash. Maxsus e'tibor qondagi kaltsiy va magniy miqdorini kamaytirish uchun beriladi.
Qon glyukozasini aniqlash.
Qonning gaz tarkibini aniqlash. Kislorod va karbonat angidrid tarkibiga e'tibor bering.
Miya omurilik suyuqligini o'rganish bilan lomber ponksiyon o'tkazish, shakar, oqsil, elektrolitlar, hujayra tarkibini istisno qilish uchun tarkibini aniqlash. infektsiya miya.
Ultra-tovushli tadqiqot ochiq katta fontanelli bolalar uchun miyaning, katta yoshdagi bolalar uchun miya tomografiyasi.
Miyaning faoliyatini aniqlash va qon tomir buzilishlarini aniqlash uchun elektroansefalografiya.
Faqatgina ushbu tadqiqotlar asosida tashxisni tekshirish mumkin.
Konvulsiv sindromning alohida holatlarida dori terapiyasi quyidagi printsiplarga asoslanadi:
Birlamchi umumiy konvulsiyalar (grand mal). Odatda fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin ishlatiladi. Shu bilan bir qatorda, ba'zi hollarda valproatlar (depalept, depakin) yoki asetazolamiddan foydalanish mumkin.
Qisman oddiy konvulsiyalar (fokal).
Fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin, primidon ishlatiladi. Boshqa terapevtik vositalar sifatida, agar kerak bo'lsa, (valpik kislota preparatlari (depakin, depalept), vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra va boshqalar) ishlatilishi mumkin.
Qisman murakkab konvulsiyalar (temporal lob epilepsiyasi)
. Karbamazepin, fenitoin va primidonni birlamchi tayinlash ko'zda tutilgan. Muqobil dorilar - fenobarbital, valproat va asetazolamid (shuningdek, metsuximid, etosuksemid, petinmid, zarontin).
Birlamchi umumlashgan konvulsiyalar (mayda, absans tutilishlar)
. Ta'riflangan klinik vaziyatda AEDning asosiy antiepileptik preparatlari etosuksimid, valproatlar, metsuksimiddir. Boshqa vositalar: asetazolamid, klonazepam, klobazam, fenobarbital.
Infantil spazmlar
. Ko'pchilik samarali dorilar chaqaloq spazmlarini davolash uchun quyidagilardir: ACTH ning sintetik analogi - sinakten deposi, vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), valproatlar (depalept, depakin), keppra, etosuksemid (zarontin, petnidan, petinimid), klobazam (frizium). Boshqa davolash usullari fenitoin (epdantoin, epanutin), taloks, fenobarbital, asetazolamidni qo'llashni o'z ichiga oladi. Agar mavjud bo'lsa, ketogenik parhezdan (KD) foydalanish mumkin.
Febril konvulsiyalar. FS bilan og'rigan bolalarga antikonvulsanlarni buyurishning maqsadga muvofiqligi ko'p yillar davomida juda munozarali. Shunga qaramay, AED yordamida profilaktika terapiyasini o'tkazish foydasiga qaror qilganda, ko'pincha fenobarbital preparatlari, kamroq valproatlar qo'llaniladi.
Aralash umumiy konvulsiyalar.
Asosiy AEDlar: fenobarbital, valproat, klonazepam, klobazam (frizium). Shu bilan bir qatorda asetazolamid, diazepam, etosuksimid, fenitoin, metsuksimid, karbamazepin, shuningdek, tranksen va boshqalarni qo'llash mumkin.
Asosiy antikonvulsanlarni dozalash (hayotning 1 yilida)
- diazepam - 0,1-0,3 mg / kg maksimal doza 5 mg vena ichiga asta-sekin;
- fenitoin - 5 mg / kg / kun (2 marta, boshiga);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / kun (2-3 marta, boshiga);
- primidon - 5-25 mg/kg/kun (1-2 marta);
- karbamazepin - 15-30 mg / kg / kun (2-3 marta, boshiga);
- etosuksimid - 20-30 mg / kg / kun (2 marta);
- metsuximide - boshlang'ich doza 5-10 mg / kg, parvarishlash - 20 mg / kg (2 marta, boshiga);
- valproatlar - 25-60 mg / kg / kun (2-3 marta, boshiga);
- klonazepam - 0,02-0,2 mg / kg / kun (2-3 marta, boshiga);
- paraldegid - 300 mg (0,3 ml/kg, rektal);
- atsetazolamid (diakarb) - boshlang'ich doza 5 mg / kg, parvarishlash - 10-20 mg / kg (har bir OS).
Hayotning birinchi yilidagi bolalarda (shu jumladan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda) soqchilikni davolashning xususiyatlari.
Shuni yodda tutish kerakki, fenitoin (epdantoin, epanutin) neonatal davrda kam samaradorlik bilan so'riladi, ammo keyinchalik undan foydalanish asta-sekin yaxshilanadi.
Valpik kislota preparatlari, bir vaqtning o'zida qo'llanganda, fenitoin va fenobarbital bilan o'zaro ta'sir qiladi, bu ularning qon darajasining oshishiga olib keladi. Valproatlarni uzoq muddat qo'llash bilan umumiy qon testi parametrlarini kuzatish, shuningdek jigar fermentlari darajasini (ALT, AST) dastlab (terapiyaning birinchi oylarida) 1 chastota bilan tekshirish kerak. vaqt 2 hafta ichida, keyin oylik (3 oy ichida) va keyinchalik - har 3-6 oyda 1 marta.
Hozirgi vaqtda ma'lum bo'lgan deyarli barcha antikonvulsanlar ko'p yoki kamroq darajada raxitogen ta'sirga ega bo'lib, D vitamini etishmovchiligi bo'lgan raxitning namoyon bo'lishiga yoki kuchayishiga olib keladi. Shu munosabat bilan, antikonvulsanlar bilan davolanadigan hayotning birinchi yilidagi bolalar D vitamini (D2 - ergokalsiferol yoki D3 - xolekalsiferol), shuningdek kaltsiy preparatlarini etarli darajada iste'mol qilishni ta'minlashi kerak.
Yosh bolalarda konvulsiyalar.
West va Lennox-Gastaut sindromlarining klinik ko'rinishlari juda keng tavsiflangan (bizning veb-saytimizda alohida maqolalarga qarang). Yuqorida aytib o'tilganidek, ular hayotning dastlabki 12 oyligida ham, undan keyin ham kuzatilishi mumkin, garchi ular yosh bolalar uchun odatiy bo'lsa ham.
Ikkilamchi umumiy konvulsiyalar. Bularga ikkilamchi umumlashma bilan oddiy va / yoki murakkab qisman tutilishlar shaklida namoyon bo'lgan epilepsiya, shuningdek, keyingi ikkilamchi umumlashma bilan murakkab qisman tutilishlarga aylanadigan oddiy qisman tutilishlar kiradi.
Yosh bolalardagi febril konvulsiyalar hayotning 1-yiliga qaraganda kamroq tez-tez uchraydi. Ularning diagnostikasi va terapevtik taktikaga yondashuv tamoyillari hayotning birinchi yilidagi bolalardan farq qilmaydi.
3 yoshdan oshgan bolalarda tutqanoqlar
Birlamchi umumlashgan absans tutilishlar- asosan ushbu yoshdagi bolalarda uchraydigan tutilish turi. Ularni aniqlash va etarli darajada davolash butunlay pediatrik nevrolog va epileptologlarning vakolatiga kiradi. Pediatrlar va boshqa pediatriya mutaxassisliklari vakillari bolalarning qisqa muddatli "ajralish" epizodlarini (davolanishga javob bermasdan) yoki "o'ylash" ning o'ziga xos epizodlari haqida shikoyatlarni e'tiborsiz qoldirmasliklari kerak.
Voyaga etmaganlarning miyoklonus epilepsiyasi impulsiv mayda tutilishlar bilan kechadigan idiopatik umumiy kasallikning kichik turi. Soqchilikning ko'rinishi 8 yoshdan keyin xarakterlidir. O'ziga xos xususiyat - miyoklonusning mavjudligi, uning zo'ravonligi minimaldan ("qo'pollik" deb hisoblanadi) davriy tushishgacha o'zgaradi. Ongning buzilishi qayd etilmaydi. Biroq, bu bemorlarning ko'pchiligida sporadik tonik-klonik tutilishlar mavjud bo'lib, epilepsiyaning ushbu turi bilan og'rigan bolalarning uchdan birida yo'qligi kuzatiladi.
katamenial epilepsiya.
Menstrüel tsikl bilan bog'liq surunkali paroksismal sharoitlar guruhi. Ularni yoshga bog'liq misollardan biri sifatida keltirish mumkin konvulsiv holatlar balog'atga etgan ayol bemorlarga nisbatan.
Febril tutilish 3 yoshdan oshgan bolalarda paydo bo'lishi mumkin maktabgacha yosh), Garchi hayotning ushbu davrida ular ancha past chastota bilan sodir bo'lsa-da. Ushbu patologiyada afebril tutilish epizodlarining mavjudligi (tana haroratining ko'tarilishisiz) simptomatik epilepsiya rivojlanishidan dalolat beradi, bu epilepsiyaga qarshi Xalqaro liga (ILAE) tomonidan ishlab chiqilgan tamoyillarga muvofiq davolanishi kerak.
Lennox-Gastaut sindromi. Diagnostika mezonlari. Davolash.
Lennox-Gastaut sindromi - epileptik ensefalopatiya bolalik, tutilish polimorfizmi, kognitiv buzilish, elektroensefalogrammadagi o'ziga xos o'zgarishlar va terapiyaga qarshilik bilan tavsiflanadi.
tutilish turlari: tushish paroksizmlari, tonik tutilishlar va atipik absanslar. Ongni saqlab qolish yoki qisqa vaqt ichida o'chirish mumkin. Yiqilishdan keyin hech qanday konvulsiyalar yo'q, bola darhol o'rnidan turadi. Tez-tez yiqilishlar ko'pincha jarohatlarga olib keladi. Hujumlar orasida bo'yin va magistralning to'satdan egilishi, qo'llarning yarim egilgan yoki cho'zilgan holatida ko'tarilishi, oyoqlarning kengayishi, yuz mushaklarining qisqarishi, ko'z olmalarining aylanish harakatlari, apnea, yuzning qizarishi kiradi. Ular kabi ko'rinishi mumkin kunduzi va, ayniqsa, tez-tez, kechasi.
Lennox-Gastaut sindromida tonik, tonik-klonik, atonik, miyoklonik tutilishlar va absanslar kuzatiladi. kuniga yuzlab martagacha. Atonik tutilishlar ko'plab tushishlarga olib keladi.
Birinchi tutilishlar boshlanishidan oldin ham, bolalar, qoida tariqasida, kasallikning boshlanishi bilan kuchayadigan psixomotor rivojlanishning kechikishidan aziyat chekishadi.
Debyut 2-12 yoshda 3 va 9 yoshda 2 ta tanlov bilan
Infantil spazmlar - torsonning to'satdan oldinga egilishi, qo'llarning egilishi yoki kengayishi, oyoqlarning kengayishi yoki egilishi bilan tavsiflangan konvulsiyalar.
Ushbu turdagi tutilish odatda EEGda gipsaritmiya bilan birlashtiriladi.
Tutqichlar 5 yoshga yaqin o'z-o'zidan o'tib ketishi mumkin, ammo boshqa turdagi tutilishlarga aylanishi mumkin.
Infantil spazmlarning patofiziologiyasi to'liq tushunilmagan, ammo bu tutilishlar korteks va miya sopi o'rtasidagi o'zaro ta'sirning buzilishini aks ettirishi mumkin. Infantil spazmlar hayotning birinchi oylarida CNS immaturiyasi, miya malformatsiyasi va miya shikastlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Infantil spazmlarning umumiy sababi tuberous sklerozdir. Soqchilikning tabiati ham idiopatik bo'lishi mumkin.
Bolalardagi infantil spazmlarning belgilari va belgilari
Infantil spazmlar magistral va oyoq-qo'llarning to'satdan, tez tonik qisqarishi bilan boshlanadi, ba'zan bir necha soniya ichida. Spazmlar boshning engil chayqalishidan butun tananing titrashigacha. Ular oyoq-qo'llarning mushaklarida fleksiyon (fleksiyon), kengayish (kengayish) yoki ko'pincha ikkala fleksiyon va kengayish bilan birga keladi (aralash spazmlar). Spazmlar odatda kun davomida klasterlarda takrorlanadi, ko'pincha bir necha o'nlab, asosan uyg'onganidan keyin qisqa vaqt o'tgach, ba'zan esa uyqu paytida.
Qoida tariqasida, infantil spazmlar vosita va aqliy rivojlanishning buzilishi bilan birga keladi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida rivojlanish regressiyasi mumkin (masalan, bolalar o'tirish yoki aylanish qobiliyatini yo'qotishi mumkin).
Infantil spazmlarda erta o'lim darajasi 5 dan 31% gacha, o'lim 10 yoshdan oldin sodir bo'ladi va ikkinchisining etiologiyasiga bog'liq.
Bolalardagi infantil spazmlarning diagnostikasi
- Neyroimaging.
- Video-ZEG uyqu va uyg'onish.
- Klinik ko'rsatkichlar bo'yicha laboratoriya tadqiqotlari.
Tashxis klinik belgilar va xarakterli EEG namunasi asosida belgilanadi. Jismoniy va nevrologik tekshiruvlar o'tkaziladi, lekin ko'pincha patognomonik belgilar aniqlanmaydi, tuberous skleroz bundan mustasno.
EEGda, interiktal davrda, qoida tariqasida, gipsarritmiya tasviri aniqlanadi (xaotik, yuqori voltli polimorf delta va teta to'lqinlari bir-biriga o'rnatilgan multifokal cho'qqili oqimlar). Bir nechta variantlar mumkin (masalan, o'zgartirilgan - fokal yoki assimetrik gipsaritmiya). Iktal asosiy EEG o'zgaradi, interiktal epileptiform faollik sezilarli darajada zaiflashadi.
Infantil spazmlarning sababini aniqlash uchun testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- laboratoriya tekshiruvlari (masalan, umumiy qon ro'yxati, qon zardobidagi glyukoza, elektrolitlar, karbamid, kreatinin, Na, Ca, Mg, P, jigar testlari), agar metabolik kasalliklarga shubha bo'lsa;
- CSF tahlili;
- miyani skanerlash (MRG va KT).
Bolalardagi infantil spazmlarni davolash
Infantil spazmlarni davolash qiyin va optimal davolash sxemasi bahsli. ACTH 20-60 birlik mushak ichiga kuniga bir marta qo'llang. Ko'pgina antikonvülzanlar samarasiz; valproat afzal ko'riladi; klonazepam ikkinchi qator dori hisoblanadi. Nitrazepam, topiramat, zonisamid yoki vigabatrinni qo'llash ta'siri ham qayd etilgan.
Ketogenik parhez ham samarali bo'lishi mumkin, ammo uni saqlash qiyin.
Ba'zi hollarda u muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin jarrohlik.
Diqqat, faqat BUGUN!
Infantil spazmlar - torsonning to'satdan oldinga egilishi, qo'llarning egilishi yoki kengayishi, oyoqlarning kengayishi yoki egilishi bilan tavsiflangan konvulsiyalar.
Ushbu turdagi tutilish odatda EEGda gipsaritmiya bilan birlashtiriladi.
Tutqichlar 5 yoshga yaqin o'z-o'zidan o'tib ketishi mumkin, ammo boshqa turdagi tutilishlarga aylanishi mumkin.
Infantil spazmlarning patofiziologiyasi to'liq tushunilmagan, ammo bu tutilishlar korteks va miya sopi o'rtasidagi o'zaro ta'sirning buzilishini aks ettirishi mumkin. Infantil spazmlar hayotning birinchi oylarida CNS immaturiyasi, miya malformatsiyasi va miya shikastlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Infantil spazmlarning umumiy sababi tuberous sklerozdir. Soqchilikning tabiati ham idiopatik bo'lishi mumkin.
Bolalardagi infantil spazmlarning belgilari va belgilari
Infantil spazmlar magistral va oyoq-qo'llarning to'satdan, tez tonik qisqarishi bilan boshlanadi, ba'zan bir necha soniya ichida. Spazmlar boshning engil chayqalishidan butun tananing titrashigacha. Ular oyoq-qo'llarning mushaklarida fleksiyon (fleksiyon), kengayish (kengayish) yoki ko'pincha ikkala fleksiyon va kengayish bilan birga keladi (aralash spazmlar). Spazmlar odatda kun davomida klasterlarda takrorlanadi, ko'pincha bir necha o'nlab, asosan uyg'onganidan keyin qisqa vaqt o'tgach, ba'zan esa uyqu paytida.
Qoida tariqasida, infantil spazmlar vosita va aqliy rivojlanishning buzilishi bilan birga keladi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida rivojlanish regressiyasi mumkin (masalan, bolalar o'tirish yoki aylanish qobiliyatini yo'qotishi mumkin).
Infantil spazmlarda erta o'lim darajasi 5 dan 31% gacha, o'lim 10 yoshdan oldin sodir bo'ladi va ikkinchisining etiologiyasiga bog'liq.
Bolalardagi infantil spazmlarning diagnostikasi
- Neyroimaging.
- Video-ZEG uyqu va uyg'onish.
- Klinik ko'rsatkichlar bo'yicha laboratoriya tadqiqotlari.
Tashxis klinik belgilar va xarakterli EEG namunasi asosida belgilanadi. Jismoniy va nevrologik tekshiruvlar o'tkaziladi, lekin ko'pincha patognomonik belgilar aniqlanmaydi, tuberous skleroz bundan mustasno.
EEGda, interiktal davrda, qoida tariqasida, gipsarritmiya tasviri aniqlanadi (xaotik, yuqori voltli polimorf delta va teta to'lqinlari bir-biriga o'rnatilgan multifokal cho'qqili oqimlar). Bir nechta variantlar mumkin (masalan, o'zgartirilgan - fokal yoki assimetrik gipsaritmiya). Iktal asosiy EEG o'zgaradi, interiktal epileptiform faollik sezilarli darajada zaiflashadi.
Infantil spazmlarning sababini aniqlash uchun testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- laboratoriya tekshiruvlari (masalan, umumiy qon ro'yxati, qon zardobidagi glyukoza, elektrolitlar, karbamid, kreatinin, Na, Ca, Mg, P, jigar testlari), agar metabolik kasalliklarga shubha bo'lsa;
- CSF tahlili;
- miyani skanerlash (MRG va KT).
Bolalardagi infantil spazmlarni davolash
Infantil spazmlarni davolash qiyin va optimal davolash sxemasi bahsli. ACTH 20-60 birlik mushak ichiga kuniga bir marta qo'llang. Ko'p antikonvulsanlar samarasiz; valproatga afzallik beriladi, ikkinchi tanlov klonazepamdir. Nitrazepam, topiramat, zonisamid yoki vigabatrinni qo'llash ta'siri ham qayd etilgan.
Ketogenik parhez ham samarali bo'lishi mumkin, ammo uni saqlash qiyin.
Ba'zi hollarda jarrohlik davolash muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin.
Infantil spazmlar
Infantil spazm yoki West sindromi epileptik sindrom deb ataladi. Spazmlar ketma-ket sodir bo'ladi. Ular har xil intensivlikda, ortib borishi yoki aksincha kamayishi bilan paydo bo'lishi mumkin. Hujumlar soni o'ttiztagacha yetishi va kun davomida yigirmatagacha epizodni o'z ichiga olishi mumkin. Ko'pincha bu kechada sodir bo'ladi. Ushbu holatning etiologiyasini o'rganish o'tgan asrning 50-yillarida boshlangan.
Bolalardagi infantil spazmlar
Infantil spazmlar uch yoshgacha bo'lgan bolalarda tez-tez uchraydi. Tug'ilgan yuzta chaqaloq 0,4% hollarda tug'ilgan. Birinchi hujum uch oydan bir yilgacha sodir bo'lishi mumkin. Orqa tarafida yotib, chaqaloq to'satdan ko'tariladi va qo'llarini egishni boshlaydi, boshini, yuqori tanasini ko'taradi va ayni paytda keskin ravishda oyoqlarini to'g'rilaydi. Hujum bir necha soniya davom etishi va takrorlanishi va yig'lash va asabiylashish bilan birga bo'lishi mumkin. Tutqich boshlanishidan oldin, bola faol faoliyatni to'xtatadi, qushmaydi, bir nuqtaga qaraydi va harakat qilmasligi mumkin. Kelajakda u konvulsiv ko'rinishlarning boshqa turlarini rivojlantiradi. Chaqaloqda psixomotor rivojlanishning buzilishi va aqliy zaiflashuv ham mavjud bo'lib, u voyaga etgunga qadar davom etishi mumkin. Bunday tutilishlarni davolash qiyin.
Infantil spazmning sababi
Etiologiyaga qarab, spazmlar simptomatik va kriptogenikdir. Ularning paydo bo'lishining sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:
- miya yarim korteksining shikastlanishi yoki etukligi;
- xromosoma va gen anomaliyalari;
- nevrologik va psixofizik kasalliklar;
- homila rivojlanishidagi buzilishlar (gipoksiya, erta tug'ilish);
- homiladorlik davrida yuqumli kasalliklar (bakterial yoki herpes virusli meningit);
- Daun sindromi;
- tuberkulyoz sklerotik sindrom;
- tug'ruq paytida yuzaga keladigan asoratlar
Ba'zi kamdan-kam hollarda, sabab DPT emlash bo'lishi mumkin.
Infantil spazmlarning turlari
Infantil spazmlar uch xil bo'ladi. Estensor, fleksor-ekstansor yoki fleksor. Bu bosh, oyoq-qo'llar, magistral va bo'yin muskullarining to'satdan qisqarishi. Fleksor spazmlari, shuningdek, jacknife konvulsiyalari yoki Saalam konvulsiyalari deb ataladi. Odam o'zini quchoqlaganga o'xshaydi. Ekstansor spazmlari to'satdan bo'yinni, pastki oyoq-qo'llarni va magistralni kengaytiradi, elkalarining kengayishi bilan birlashtiriladi. Fleksor-ekstansor spazmlari natijasida harakatlar aralashtiriladi. Kriptogen infantil spazmlar 9-15% hollarda uchraydi, qolganlari simptomatikdir.
Infantil spazmlar: tashxis
Soqchilik sabablarini aniqlash uchun to'liq tibbiy diagnostika tekshiruvi o'tkaziladi. Metabolik kasalliklarni istisno qilish uchun bir qator laboratoriya tadqiqotlari: glyukoza, kaltsiy, natriy, magniy, aminokislotalarning tarkibi bo'yicha. Gipoksiyani istisno qilish uchun qon gazlari tekshiriladi, tanadagi mavjud suyuqlikning ekishi olinadi. Miya omurilik suyuqligi (BOS) ham tekshiriladi. Intrauterin infektsiyani istisno qilish uchun immunologik va virusologik tekshiruv o'tkaziladi. Shuningdek, magnit-rezonans tomografiya qilish kerak, kompyuter tomografiyasi, kranio va spondilografiya. Elektroansefalografiya o'tkir to'lqin hujumlarining faolligini ushlaydi. Kasallikning to'liq tasviri uchun spazmlarning video monitoringi o'tkaziladi. Nevrolog, genetik, nutq terapevti, optometrist, psixolog va psixiatrga murojaat qilish kerak. Bir yoshgacha bo'lgan yosh bolalarda kognitiv funktsiyalar Bazhenova usuli bo'yicha baholanadi. Kattaroq bolalarda IQ darajasi aniqlanadi. Ko'pgina hollarda, infantil spazmlar oxir-oqibat epilepsiyaga aylanadi. Bunday holatda antikonvulsant preparatlar bilan davolash har doim ham samarali emas.
Munozaralar
Epilepsiya. Infantil spazmlar.
4 ta post
Infantil spazmlar - bu bir yoshgacha bo'lgan bolalarda kuzatiladigan epileptik sindrom bo'lib, fleksor, ekstansor yoki fleksor-ekstansor spazmlari, kechikkan neyropsik rivojlanish va EEGda gipsarritmiya mavjudligi bilan tavsiflanadi.
Infantil spazmlarning uchta varianti mumkin - fleksor, ekstansor, fleksor-ekstansor.
Fleksor spazmlari bosh, bo'yin va barcha oyoq-qo'llarning to'satdan egilishidan iborat. Infantil spazmlarning fleksiyon paroksizmi paytida bola "o'zini quchoqlagan" taassurotini beradi. Ekstansor spazmlar bo'yin va magistralning to'satdan kengayishi bilan tavsiflanadi, pastki ekstremitalar elkalarining kengayishi va o'g'irlanishi bilan birlashtirilgan. Infantil spazmlarning xuddi shunday ekstansor varianti Moro refleksini simulyatsiya qiladi. Fleksor-ekstansor spazmlari bo'yin, magistral, yuqori ekstremitalarning egilishi va pastki ekstremitalarning kengayishi yoki kamdan-kam hollarda qo'llarning egilishi va oyoqlarning kengayishi bilan namoyon bo'ladigan aralash paroksizmlarni o'z ichiga oladi.
Etiologiyaga qarab, barcha infantil spazmlar kriptogenik va simptomatik bo'linadi. Infantil spazmlarni kriptogenik va epileptiklarga bo'lishning maqsadga muvofiqligi xususiyatlar bo'yicha umumlashtirilgan tajribadan kelib chiqadi. klinik ko'rinishlari va infantil spazmlar kursi.
Kriptogen infantil spazmlar quyidagilar bilan tavsiflanadi:
Aniq etiologik sababning yo'qligi;
Kasallikning rivojlanishiga qadar bolaning normal neyropsik rivojlanishi;
Boshqa turdagi tutilishlarning yo'qligi;
Neyroradiologik tadqiqot usullariga (miyaning hisoblangan (KT) va yadro magnit-rezonans (NMR) tomografiyasi) ko'ra miya shikastlanishi belgilari yo'q.
Semptomatik spazmlar turli xil oqibatlardir etiologik omillar. Semptomatik infantil spazmlar quyidagilar bilan tavsiflanadi:
Kasallikning rivojlanishiga qadar neyropsik rivojlanishning kechikishi;
Ko'pincha - patologik o'zgarishlar miyaning KT va NMR tadqiqotlarida.
Infantil spazmlar ba'zan qichqiriq, tabassumning qichishi, qo'rqib ketgan ifoda, ko'zlarning aylanishi, nistagmus, ko'z qorachig'ining kengayishi, qovoqlarning, oyoq-qo'llarning titrashi, yuzning rangsizligi yoki qizarishi, nafas olishni to'xtatish bilan birga keladi. Konvulsiyalardan keyin uyquchanlik kuzatiladi, ayniqsa hujumlar ketma-ketligi uzaytirilgan bo'lsa. Interiktal davrda bolalar asabiylashadi, yig'laydilar, uyqu buziladi. Tutqunlik ko'pincha uyquga ketishdan oldin yoki uyg'onganidan keyin sodir bo'ladi. Paroksismlarni qo'zg'atuvchi omillar qo'rquv, turli xil manipulyatsiyalar, ovqatlanishni o'z ichiga oladi.
Infantil spazmlar chaqaloqlik davrida boshlanadi va erta bolalik davrida yo'qoladi. 6 oylikdan oldin ular paroksismal epizodlarning umumiy sonining 67% ni tashkil qiladi; 6 oydan 1 yilgacha - 86%; 2 yildan keyin - 6%.
Infantil spazmlar bolada konvulsiv sindromning birinchi namoyon bo'lishi mumkin. Birinchi hujumlar abortiv xarakterga ega bo'lib, ota-onalar tomonidan qo'rquv reaktsiyasi, qorin og'rig'ining namoyon bo'lishi va boshqalar uchun xato qilishlari mumkin. Avvaliga ular yolg'iz, keyin ularning chastotasi ortadi. Ushbu bosqichda oldindan ko'rish qiyin bo'lgan remissiyalar va alevlenmeler bo'lishi mumkin. Bolaning o'sishi va rivojlanishi bilan soqchilik chastotasi kamayadi. Infantil spazmlarning o'rtacha davomiyligi 4 oydan 30-35 oygacha. 3 yildan keyin ular kamdan-kam uchraydi. P. Jeavons va boshqalar (1973) ma'lumotlariga ko'ra, 25% bolalarda infantil spazmlar 1 yoshgacha, 50% - 2 yoshgacha, qolganlarida - 3-4, ba'zan 5 yoshda to'xtaydi. .
EEGdagi o'zgarishlar (gipsaritmiya) har doim ham soqchilikning boshlanishi bilan bog'liq emas, ba'zida ular biroz keyinroq paydo bo'ladi. Gipsaritmiya rivojlanayotgan miyaga xos bo'lib, faqat yosh bolalarda infantil spazmlarda kuzatiladi.
Infantil spazmlarning universal qo'shma alomati aqliy zaiflik bo'lib, bemorlarning 75-93 foizida kuzatiladi va vosita ko'nikmalarini shakllantirish ham buziladi. Shuning uchun, yosh bolalarda kasallikning dastlabki bosqichida qayd etilgan psixomotor rivojlanishning kechikishi haqida gapirish to'g'riroq. Bir qator tutilishlar paydo bo'lganda, u yanada aniqroq bo'ladi. Kechikish darajasi soqchilik boshlangan vaqtga ham, bolaning premorbid xususiyatlariga ham bog'liq. Soqchilik boshlanishidan oldin normal psixomotor rivojlanish bolalarning 10-16 foizida kuzatiladi.
Bu epilepsiya go‘daklik davridayoq butun badanning to‘satdan titrashi, sharqona salomlashishga o‘xshash tez bosh irg‘ayishi bilan boshlanadi – ikkala yelka yuqoriga va yon tomonga ko‘tariladi, bosh ko‘kragiga egiladi, nigoh yuqoriga qaratiladi. Ko'pincha, bu turdagi birinchi konvulsiyalardan oldin, ehtimol, miyaning shikastlanishi allaqachon sodir bo'lgan. Chaqaloqlarning taxminan 20% birinchi hujumdan oldin hech qanday o'zgarishlarni topmaydi.
Bunday bolalarda epilepsiya kursi ancha yaxshi. Davolash juda qiyin. Tez, aniq tashxis va to'g'ri davolash. Gormonlar (Synacthen Depot, ACTH), valproat (Depakine, Convulex, Apilepsin) va benzodiazepinlar (antelepsin, klonazepam) kabi hozirda qo'llaniladigan dorilar. yon ta'siri va, afsuski, hujumlar to'xtasa ham, har doim ham kasallikning xavfli yo'nalishiga ta'sir qila olmaydi. Hujumlar bu kasallikning borishi haqida emas, balki faqat miya kasalligini ko'rsatadi. Ba'zi yaxshilanish davrlarini umidsizlikka tushmaslik uchun ortiqcha baholamaslik kerak. Ko'pgina bemorlar epileptolog tomonidan doimiy ravishda kuzatilishi kerak.
Epilepsiyaning ushbu shaklining yana bir nomi - West sindromi (bu o'tgan asrning oxirida o'g'lida bu kasallikni birinchi marta tasvirlab bergan shifokorning ismi).
West sindromi (chaqaloq spazmlari)
Bolalardagi epileptik tutilishlarning klinik va elektroensefalografik xususiyatlari yoshga qarab o'zgaradi. Bunday yoshga bog'liq hodisalarning yaxshi namunasi - erta bolalik bilan bog'liq bo'lgan soqchilikning o'ziga xos turi - infantil spazmlar. Infantil spazmlar bolalarda faqat hayotning dastlabki ikki yilida, ko'pincha 4 oydan 6 oygacha va bemorlarning taxminan 90 foizida 12 oygacha bo'lgan yoshga xos hodisadir. West sindromi bilan kasallanish darajasi har 1000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa 0,4 ni tashkil qiladi.
Ta'rif
TO xususiyatlari Ushbu sindromga miyoklonik tutilishlar, EEGda gipsarritmiya va psixomotor retardatsiya kiradi. Ushbu triada ba'zan West sindromi deb ataladi. Biroq, infantil spazmlar barcha holatlarda bu ta'rifga aniq mos kelmaydi. Adabiyotda kasallikning boshqa nomlari ham mavjud: massiv spazmlar, Salom konvulsiyalari, fleksor spazmlari, jacknife tutilishlari, massiv miyoklonik tutilishlar, infantil miyoklonik konvulsiyalar.
Odatda infantil spazmlar bir bolada stereotip hisoblanadi. Bundan tashqari, ketma-ketlik shaklida infantil spazmlarning paydo bo'lishi xarakterlidir.
Ushbu tutilishlar miyoklonik yoki tonik tutilishlarga o'xshash bo'lsa-da, infantil spazmlar tutilishning alohida turidir. Miyoklonik chayqalishlar tez, chaqmoq tezligida cheklangan vaqtli qisqarishlar, tonik konvulsiyalar esa kuchayib borayotgan intensivlikdagi mushaklarning uzoq muddatli qisqarishidir. Haqiqiy spazm 1-2 sekund davom etadigan xarakterli mushaklar qisqarishini o'z ichiga oladi va miyokloniyaga qaraganda sekinroq, ammo tonik konvulsiyalarga qaraganda tezroq maksimal (cho'qqi) ga etadi.
Infantil spazmlar uch turga bo'linadi: fleksor, ekstansor va aralash fleksor-ekstansor. Fleksor spazmlari - magistral, bo'yin, yuqori va pastki ekstremitalarning fleksor mushaklarining qisqa muddatli qisqarishi. Yuqori ekstremitalarning mushaklaridagi spazmlar qo'llarning qo'shilishiga olib keladi, "go'yo bola o'zini qo'llari bilan quchoqlagandek" yoki aksincha, qo'llarning egilib tarqalishiga olib keladi. tirsak bo'g'imlari, turli yo'nalishlarda. Ekstansor spazmlar asosan ekstansor mushaklarning qisqarishini o'z ichiga oladi, bu esa bo'yin va magistralning tez keskin kengayishiga olib keladi, qo'llarning kengayishi va o'g'irlanishi yoki qo'shilishi, yoga yoki yuqori va pastki ekstremitalarning bir vaqtning o'zida. Aralash fleksor-ekstansor spazmlarga bo'yin, magistral va yuqori ekstremitalarning egilishi va pastki ekstremitalarning kengayishi yoki pastki ekstremitalarning egilishi va qo'llarning kengayishi, aniq ifodalangan spazmlar bilan birgalikda kiradi. turli darajalarda bo'yin va torsonning egilishi. Ba'zida assimetrik spazmlar rivojlanib, "qilichchining pozasi" ga o'xshaydi. Infantil spazmlar ko'pincha ko'zning og'ishi yoki nistagmus bilan bog'liq.
Assimetrik spazmlar oyoq-qo'llarning mushaklarining bir vaqtning o'zida ikki tomonlama qisqarishi bo'lmaganda paydo bo'lishi mumkin. Ushbu turdagi spazm odatda miyaning og'ir shikastlanishi, korpus kallosumining agenezi yoki bu kasalliklarning kombinatsiyasi bo'lgan chaqaloqlarda infantil spazmlarning simptomatik shaklida yuzaga keladi. Ko'zning og'ishi yoki boshning aylanishi kabi mahalliy nevrologik alomatlar ham nosimmetrik, ham assimetrik spazmlar bilan birlashtirilishi mumkin. Asimmetrik spazmlar odatda izolyatsiyada paydo bo'ladi, lekin ular fokal tutilishdan keyin yoki undan oldin ham rivojlanishi mumkin; ba'zi hollarda infantil spazmlar umumiy yoki fokal tutilish bilan bir vaqtda paydo bo'lishi mumkin.
Infantil spazmlar ko'pincha ketma-ket ("klaster spazmlari") sodir bo'ladi. Har bir seriyadagi spazmlarning intensivligi va chastotasi ortib, cho'qqiga yetib borishi va keyin asta-sekin kamayishi mumkin. Bir qatorda soqchilik soni sezilarli darajada farq qiladi va 30 ta spazmdan oshib ketishi mumkin. Kuniga epizodlar soni ham farq qiladi; ba'zi bemorlarda kuniga 20 tagacha bor. Kechasi bir qator chaqaloq spazmlari rivojlanishi mumkin, garchi ular uyqu paytida kamdan-kam uchraydi. Bir qator infantil spazmlar paytida yoki undan keyin, qoida tariqasida, bolaning yig'lashi yoki asabiylashishi mavjud.
Infantil spazmlari bo'lgan bolada gipsaritmiya. Ko'p qirrali tikanlar va o'tkir to'lqinlar bilan kesishgan fon yozuvida yuqori amplitudali tartibsiz faoliyatga e'tibor qaratiladi.
EEG ning xaotik tabiati kortikal ritmning to'liq disorganizatsiyasi haqida taassurot qoldiradi. Uyqu paytida polispik va sekin to'lqinlarning oqishi paydo bo'ladi. Ajablanarlisi shundaki, ba'zi bemorlarda EEG fonida qayd etilgan anomaliyalar bilan birgalikda uyqu shpindellarining davom etishi. REM uyqu fazasida gipsaritmiya zo'ravonligining pasayishi yoki uning to'liq yo'qolishi mumkin. Infantil spazmlar umumiy uyqu va REM uyqusining pasayishi bilan bog'liq. Gipsaritmiyaning turli xil turlari, jumladan, yarim sharlar sinxronizatsiyasi, g'ayritabiiy oqimlarning doimiy diqqat markazidaligi, amplitudaning pasayishi epizodlari va izolyatsiyalangan o'tkir to'lqinlar va tikanlar bilan birgalikda yuqori amplitudali sekin to'lqin faolligi tasvirlangan. Gipsaritmiyaning turli shakllari keng tarqalgan va kasallikning prognozi bilan bog'liq emas.
Gipsaritmiya yoki o'zgartirilgan gipsaritmik naqsh interiktal anormal EEG faoliyatining eng keng tarqalgan turi bo'lsa-da, bu EEG naqshlari chaqaloq spazmlari bo'lgan ba'zi bemorlarda yo'q bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda kasallikning boshlanishida gipsaritmiya bo'lmasligi va bu naqshning kechroq, kasallik davrida paydo bo'lishi mumkin. Gipsaritmiya asosan chaqaloq spazmlari bilan bog'liq bo'lsa-da, bu naqsh boshqa kasalliklarda ham uchraydi.
Interiktal naqsh kabi, infantil spazmlarda iktal EEG o'zgarishlari ham o'zgaruvchan. Hujum paytida eng xarakterli EEG modeli vertex-markaziy mintaqadagi ijobiy to'lqinlardan iborat; past amplitudali tez (chastotasi 14-16 Hz) faollik yoki egri chiziqning diffuz tekislanishi, "elektro-dekremental hodisa" ham kuzatilishi mumkin.
Fokal anomaliyalarning mavjudligi o'choqli tutilishlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan gipsarritmiyaning asosiy shaklining bir variantidir; fokal tutilishlar bir qator chaqaloq spazmlaridan oldin, hamroh bo'lishi yoki rivojlanishi mumkin. Ushbu kuzatish kortikal yurak stimulyatori chaqaloqlarda spazmlarning rivojlanishida muhim rol o'ynashi mumkinligini ko'rsatadi.
Ushbu kasallikdagi elektroensefalografik rasm beqaror va vaqt o'tishi bilan rivojlanishi mumkin. Infantil spazmlari bo'lgan ba'zi bemorlarda kasallikning boshlanishida gipsaritmiya bo'lmasligi mumkin. Boshqa bemorlarda bioelektrik faollikning sekinlashishi kam uchraydigan epileptiform faollik bilan birgalikda mumkin, keyinchalik gipsaritmiya shakliga o'tish kuzatiladi. Gipsaritmiya (kasallik boshida gipsaritmiya aniqlanmagan bolalarda) namoyon bo'lishi uchun kuzatuv vaqtida elektroensefalografik tekshiruvni qayta o'tkazish kerak bo'lishi mumkin.
