क्यूटी अंतराल की भिन्नता। लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम: निदान और उपचार के मुद्दे

में से एक सामान्य कारणों मेंगंभीर वेंट्रिकुलर अतालता का विकास लंबा क्यूटी सिंड्रोम है। इसके जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से जुड़े हैं। लेख लंबे क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं पर चर्चा करता है, जो एक सामान्य चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ के व्यावहारिक कार्य में प्रासंगिक हैं।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य क्लिनिकल और पैथोफिज़ियोलॉजिकल पहलू

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक लम्बी अंतराल क्यूटी है। मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से संबंधित दोनों जन्मजात और अधिग्रहित रूप। लेख रोगजनन, निदान, उपचार और सिंड्रोम लम्बी अंतराल क्यूटी की रोकथाम, व्यवसायी और हृदय रोग विशेषज्ञ में वर्तमान अभ्यास के मुख्य पहलुओं पर चर्चा करता है।

खोज और अध्ययन का इतिहास।इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की घटना का पहला उल्लेख 1957 से मिलता है और दो नॉर्वेजियन डॉक्टरों ए। जेरवेल और एफ। लैंग-नीलसन से संबंधित है, जिन्होंने नैदानिक ​​​​मामले का विवरण प्रकाशित किया चेतना के नुकसान के आवर्ती हमलों और ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक संयोजन जन्मजात बहरापन। इस क्लिनिकल और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र को लेखकों द्वारा सर्डोकार्डियक सिंड्रोम कहा जाता था, लेकिन बाद में इसे जेरवेल-लैंग-नीलसन सिंड्रोम (डीएलएन) के रूप में जाना जाने लगा। अगले वर्ष सी. वुडवर्थ और एस. लेविन द्वारा इसी तरह के मामलों का वर्णन किया गया था। पहले प्रकाशन के कुछ वर्षों बाद, 1960 के दशक की शुरुआत में, सी. रोमानो और ओ. वार्ड ने स्वतंत्र रूप से दो परिवारों का वर्णन किया, जिनके सदस्यों ने बार-बार ब्लैकआउट और क्यूटी अंतराल के लंबे होने को दिखाया, लेकिन उनकी सुनवाई सामान्य थी। यह विकृति डीएलएन सिंड्रोम की तुलना में बहुत अधिक सामान्य थी और इसे रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (आरयू) नाम दिया गया था। नए जीनोटाइपिक और क्लिनिकल वेरिएंट की खोज के साथ, क्यूटी अंतराल की बढ़ी हुई अवधि के साथ अतालता मूल की सिंकोपल स्थितियों के संयोजन को एक लंबे क्यूटी अंतराल (वाईक्यूटी) का सिंड्रोम कहा गया है। इसके बाद, कुत्तों पर प्रायोगिक अध्ययन के परिणाम प्रकाशित किए गए (यानोवित्ज़ एफ।, 1966), जिसमें तारकीय सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि की एकतरफा उत्तेजना का प्रदर्शन किया गया, जिसके कारण क्यूटी अंतराल का विस्तार भी हुआ। प्राप्त आंकड़ों ने सुझाव दिया कि वाईक्यूटी सिंड्रोम दिल पर सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों के असंतुलन से जुड़ा हुआ है। यह दृष्टिकोण वाईक्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में बाएं तरफा सहानुभूति कार्डियक वितंत्रीभवन के नैदानिक ​​​​अनुप्रयोग का आधार बन गया। हालांकि बाद में इस रोगविज्ञान के अधिक सूक्ष्म आणविक तंत्र की पहचान की गई थी, फिर भी, दिल की सहानुभूति के संक्रमण में असंतुलन को यूक्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन में कारकों में से एक माना जा सकता है। यह इस बीमारी के अधिकांश रोगियों में हृदय के बाएं तरफा सहानुभूति के निषेध के सकारात्मक नैदानिक ​​​​प्रभाव से स्पष्ट होता है। इस अवधारणा की तार्किक निरंतरता बीटा-ब्लॉकर्स के साथ रोगनिरोधी चिकित्सा के अभ्यास में व्यापक परिचय थी, जो अभी भी ऐसे रोगियों के गैर-इनवेसिव उपचार की मुख्य दिशाओं में से एक है।

यूक्यूटी सिंड्रोम के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण मदद 1979 में क्यूटी अंतराल के जन्मजात लंबे समय तक रोगियों की एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्री का निर्माण था। आज तक, यह लगभग डेढ़ हजार परिवारों को सूचीबद्ध करता है जिनके सदस्यों में वाईक्यूटी सिंड्रोम के कुछ लक्षण हैं। इस तरह निगरानी में रखे गए कुल मरीजों की संख्या साढ़े तीन हजार से अधिक है। इस रजिस्ट्री से मिली जानकारी के आधार पर किए गए अध्ययनों ने रोगजनन, आनुवंशिक तंत्र, साथ ही जोखिम कारकों और रोग के पूर्वानुमान पर डेटा के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य किया है।

तथाकथित अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम की खोज के कारण क्यूटी अंतराल के विस्तार से जुड़ी स्थितियों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ गया है, जो एक नियम के रूप में होता है। दवाइयाँ. ड्रग थेरेपी के कारण क्यूटी अंतराल का अधिग्रहण और क्षणिक लम्बाई सिंड्रोम के इस संस्करण को परिणाम और पूर्वानुमान के मामले में कम खतरनाक नहीं बनाता है। व्यवहार में वाईक्यूटी सिंड्रोम के इस रूप वाले रोगी इसके जन्मजात रूपों की तुलना में बहुत अधिक पाए जाते हैं, जो इसकी व्यावहारिक प्रासंगिकता को निर्धारित करता है।

महामारी विज्ञान और आणविक तंत्र।आज तक, वाईक्यूटी सिंड्रोम को समान रोगजनन के समूह के रूप में माना जाता है, नैदानिक ​​तस्वीररूप में सामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभिव्यक्तियों द्वारा एकजुट स्थितियों का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान बदलती डिग्रीक्यूटी अंतराल की लम्बाई, जीवन-धमकाने वाले कार्डियक अतालता को विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ संयुक्त। यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विभिन्न भागों के पुनरुत्पादन की अतुल्यकालिकता पर आधारित है और इसके परिणामस्वरूप, इसकी कुल अवधि में वृद्धि हुई है। अतुल्यकालिक मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत क्यूटी अंतराल का लम्बा होना है, साथ ही इसके फैलाव की डिग्री भी है। इस स्थिति की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति को अतालता मूल के सिंकोप की प्रवृत्ति माना जाता है और बढ़ा हुआ खतराघातक कार्डियक अतालता का विकास, मुख्य रूप से पिरोएट प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडेस डी पॉइंट्स)। यह वाईक्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है।

जन्मजात संस्करण एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी में एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। जीनोटाइपिंग ने वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में इस स्थिति की उत्पत्ति से जुड़े कम से कम दो उत्परिवर्तन का खुलासा किया, जो इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता और वंशानुक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। इससे पता चलता है कि yQT सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के लिए जीनोटाइप का वास्तविक प्रसार वास्तव में इस विकृति के नैदानिक ​​​​मामलों की संख्या के आधार पर अनुमान से कहीं अधिक व्यापक है। संभवतः, इस सिंड्रोम के अधिग्रहीत रूप वाले रोगी अक्सर ऐसे जीनोटाइप के अव्यक्त वाहक होते हैं, जो बाहरी उत्तेजक कारकों के प्रभाव में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं। यह धारणा क्यूटी अंतराल के क्षणिक विस्तार वाले व्यक्तियों में भी जीनोटाइपिंग के उपयोग को सही ठहराती है।

जेरवेल-लैंग-नीलसन और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के लिए सबसे पूर्ण नैदानिक ​​और आनुवंशिक सहसंबंधों का अध्ययन किया गया है। डीएलएन का ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम, जन्मजात सुनवाई हानि सहित, तब होता है जब रोगी इस विशेषता के लिए समरूप होता है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उच्च गंभीरता को निर्धारित करता है, और क्यूटी की अवधि अक्सर 0.60 एस से अधिक होती है। आरयू सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है और इन लक्षणों के एक विषम वाहक संस्करण के साथ जुड़ा हुआ है। इसी समय, सिंड्रोम का अतालता घटक अधिक मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, और औसत क्यूटी अवधि 0.50-0.55 एस है।

वाईक्यूटी सिंड्रोम का रोगजनन मायोकार्डियम की विद्युत गतिविधि के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। मायोकार्डियम का विध्रुवण तेजी से सोडियम चैनलों के खुलने और कार्डियोमायोसाइट झिल्ली के आवेश के व्युत्क्रम द्वारा निर्धारित किया जाता है, और इसके पुनरुत्पादन और झिल्ली के प्रारंभिक आवेश की बहाली पोटेशियम चैनलों के खुलने के कारण होती है। ईसीजी पर, इस प्रक्रिया को क्यूटी अंतराल द्वारा दर्शाया जाता है। पोटेशियम या सोडियम चैनलों की शिथिलता के कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तनमायोकार्डियल रिपोलराइजेशन में मंदी की ओर जाता है और इसके परिणामस्वरूप, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का लंबा होना। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अधिकांश आयन चैनलों के अमीनो एसिड अनुक्रमों का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है, जैसा कि जीनोम क्षेत्र उनकी संरचना को कूटबद्ध करते हैं। रोगियों की आनुवंशिक टाइपिंग न केवल अतालता के तंत्र पर प्रकाश डाल सकती है, बल्कि उपचार की रणनीति और इसकी प्रभावशीलता को भी महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती है। तिथि करने के लिए, तेरह जीनोटाइप की पहचान की गई है जो यूक्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न रूपों की उपस्थिति का निर्धारण करते हैं और एलक्यूटी के रूप में नामित हैं, लेकिन उनमें से तीन सबसे अधिक बार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

मुख्य जीनोटाइपएलक्यूटी।पुनर्ध्रुवीकरण के दौरान पोटेशियम परिवहन कई प्रकार के पोटेशियम चैनलों द्वारा मध्यस्थ होता है। उनमें से एक जन्मजात YQT सिंड्रोम में पाया जाने वाला सबसे आम उत्परिवर्तन है, जिसे LQT1 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है। इस जीनोटाइप से जुड़े संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण, चैनलों का कार्य दब जाता है, सेल से पोटेशियम की रिहाई धीमी हो जाती है, जिससे ईसीजी पर धीमी पुनरावृत्ति और क्यूटी अंतराल का विस्तार होता है। एक अन्य उत्परिवर्तन के कारण इसी तरह के परिवर्तन दूसरे प्रकार के पोटेशियम चैनलों के साथ हो सकते हैं, जो कैनेटीक्स और संरचना में पिछले वाले से कुछ भिन्न होते हैं। जीन एन्कोडिंग का उत्परिवर्तन इस प्रकार के चैनलों को LQT2 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है और उन परिणामों की ओर ले जाता है जो काफी हद तक LQT1 जीनोटाइप के समान हैं। YQT सिंड्रोम में पाए जाने वाले तीसरे प्रकार के आणविक दोष में सोडियम चैनल शामिल होते हैं और उनकी गतिविधि में वृद्धि होती है। मायोकार्डिअल कोशिकाओं में अतिरिक्त सोडियम प्रवाह भी पुनर्ध्रुवीकरण को धीमा कर देता है, जिससे क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है। विकारों के इस प्रकार को LQT3 जीनोटाइप के रूप में नामित किया गया है।

इस प्रकार, आणविक तंत्र में कुछ अंतरों के बावजूद, इस स्थिति के रोगजनन के सभी तीन रूपों में क्यूटी अंतराल लम्बाई के रूप में एक समान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पैटर्न होता है। जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के ये जीनोटाइप सबसे आम हैं और 95% मामलों में होते हैं जिनमें जीनोटाइपिंग की गई थी। क्यूटी अंतराल के लंबे होने की डिग्री, कार्डियोग्राम के अन्य तत्वों में परिवर्तन की प्रकृति, साथ ही साथ उनसे जुड़े नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी पहलू, विभिन्न जीनोटाइप में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकते हैं। यह इन लक्षणों के लिए व्यक्ति की समरूपता या विषमलैंगिकता द्वारा निर्धारित किया जाएगा, विभिन्न उत्परिवर्तन और बहुरूपता के संयोजन के साथ-साथ बाहरी स्थितियां जो प्रभावित कर सकती हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँउपलब्ध जीनोटाइप।

क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार के सभी मामलों में से लगभग एक चौथाई में, आयन चैनलों के अमीनो एसिड संरचना में परिवर्तन के कोई संकेत नहीं पाए गए। यह इंगित करता है कि, आयन चैनलों की शिथिलता के अलावा, अन्य तंत्र भी हैं जो मायोकार्डियल कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं। विशेष रूप से, मायोकार्डियम के विभिन्न भागों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों की अमानवीयता और उन कारकों के प्रति उनकी असमान संवेदनशीलता के बारे में एक धारणा है जो कि पुनरुत्पादन को लम्बा खींचते हैं, जो इसके पाठ्यक्रम में अतुल्यकालिकता और अतालता के विकास की ओर जाता है।

संभावित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की विविधता रोजमर्रा के अभ्यास में वाईक्यूटी सिंड्रोम के अलग-अलग वेरिएंट के विभेदक निदान की संभावना को जटिल बनाती है, खासकर जब नैदानिक ​​​​लक्षणों को लेने से उकसाया जा सकता है। दवाइयाँ. अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम की उत्पत्ति और पूर्वगामी कारकों को समझने में अनिश्चितता के लिए ऐसे रोगियों पर उतना ही ध्यान देने की आवश्यकता है जितनी कि सिद्ध जन्मजात रूपों वाले लोगों पर।

निदान के तरीके।एक नियम के रूप में, वाईक्यूटी सिंड्रोम वाला एक रोगी निम्नलिखित मामलों में डॉक्टरों के ध्यान में आता है: या तो ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के आकस्मिक पता लगाने के परिणामस्वरूप; या चेतना के नुकसान के हमले के विकास के कारण; या होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के परिणामों के अनुसार, जिसमें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया जैसे टॉर्सेड डी पॉइंट्स या लंबे समय तक क्यूटी की उपस्थिति का पता चला। रोग की शुरुआत में संकेतों की प्रकृति के बावजूद, रोगी की अधिकतम नैदानिक ​​और कार्यात्मक परीक्षा की जानी चाहिए। डायग्नोस्टिक खोज का पहला चरण बाज़ेट फॉर्मूला (एच। बाज़ेट, 1920, आई। तारन, एन। स्ज़ीलग्गी, 1947 द्वारा संशोधित) द्वारा सही किए गए क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) की गणना है, जो मापा क्यूटी के अनुपात के बराबर है। सेकंड में मापा गया आरआर अंतराल के वर्गमूल का अंतराल:

क्यूटीसी = क्यूटी / √आरआर

परिकलित क्यूटीसी अंतराल अलग-अलग हृदय गति पर क्यूटी अंतराल की वास्तविक अवधि में अंतर को बाहर करता है, इसे 60 प्रति मिनट की ताल दर के अनुरूप अवधि तक लाता है, और विद्युत वेंट्रिकुलर सिस्टोल की अवधि का एक सार्वभौमिक संकेतक है। कार्डियोलॉजी प्रैक्टिस में पैथोलॉजिकल क्यूटीसी प्रोलोंगेशन के लिए थ्रेसहोल्ड वैल्यू के रूप में निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है: पुरुषों के लिए क्यूटीसी >0.43-0.45 एस और महिलाओं के लिए क्यूटीसी >0.45-0.47 एस (चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी)। जितना अधिक सीमा पार हो जाती है, उतना ही उचित है कि YQT सिंड्रोम की बात की जाए। अवधि QTc> 0.55 s इंगित करती है कि इस रोगी को जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के रूपों में से एक होने की संभावना है, और विकसित होने की उच्च संभावना है नैदानिक ​​लक्षणहृदय संबंधी अतालता।

अगला कदम ईसीजी पर टी तरंग की आकारिकी का आकलन करना है। YQT सिंड्रोम के तीन उल्लिखित जीनोटाइप के अनुसार, T तरंग के विन्यास में तीन प्रकार के परिवर्तन होते हैं। LQT1 जीनोटाइप को एक विस्तृत आधार के साथ एक स्पष्ट सकारात्मक T तरंग की उपस्थिति की विशेषता है; LQT2 जीनोटाइप के लिए, एक छोटी, अक्सर विकृत या दांतेदार टी तरंग की उपस्थिति को विशिष्ट माना जाता है; एलक्यूटी3 जीनोटाइप को एसटी खंड बढ़ाव और एक नुकीली टी लहर (चित्र 1) की विशेषता है। वाईक्यूटी सिंड्रोम के एक या दूसरे संस्करण के लिए विशिष्ट टी तरंग में परिवर्तन की उपस्थिति, इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिक निश्चितता के साथ ग्रहण करना संभव बनाती है। वाईक्यूटी सिंड्रोम के प्रकार को निर्धारित करने का व्यावहारिक महत्व इस तथ्य में निहित है कि उनके पास नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं हैं जिन्हें उपचार निर्धारित करते समय और पूर्वानुमान का निर्धारण करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

चित्रा 1. विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप के लिए टी-वेव वेरिएंट का आरेख

एक आवश्यक, हालांकि हमेशा प्रभावी नहीं, अध्ययन ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग है। टोरसाड डी पॉइंट्स के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के एपिसोड का पता लगाने के अलावा, यह विधि टी-वेव मॉर्फोलॉजी, क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल की लंबी अवधि, ब्रैडकार्डिया की प्रवृत्ति, या वेंट्रिकुलर एरिथमिक गतिविधि की उच्च डिग्री में विशेष परिवर्तन का पता लगा सकती है। उपरोक्त क्लिनिकल और कार्डियोग्राफिक संकेतों के संयोजन में टैचीकार्डिया के एपिसोड की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है, लेकिन इस रिकॉर्ड पर उनकी अनुपस्थिति अन्य स्थितियों में उनकी घटना की संभावना को बाहर नहीं करती है और इसलिए, इस निदान को वापस लेने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, वाईक्यूटी सिंड्रोम के स्पर्शोन्मुख मामलों का पता लगाने के लिए एक अतिरिक्त नैदानिक ​​​​तरीका तनाव ईसीजी परीक्षण हो सकता है जो उपस्थिति को भड़काता है नैदानिक ​​संकेतबीमारी। यह परीक्षण शायद ही कभी देता है सकारात्मक नतीजेऔर LQT1 जीनोटाइप वाले मुख्य रूप से रोगियों की पहचान करने में सक्षम है। इसी समय, यह इस जीनोटाइप के वाहक हैं जो परीक्षण के दौरान सबसे अधिक जोखिम में हैं, क्योंकि। रोगियों के इस समूह में वेंट्रिकुलर अतालता भड़काने वाला मुख्य कारक शारीरिक गतिविधि है, और यहां तक ​​​​कि पहला अतालतापूर्ण एपिसोड भी घातक हो सकता है।

अनिश्चित मामलों में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक बढ़ने की प्रवृत्ति का पता लगाने के लिए एक वैकल्पिक तरीका एड्रेनालाईन या आइसोप्रोपिलनोरेपीनेफ्राइन परीक्षण है, जिसे केवल इलाज के लिए तैयार स्थितियों में भी किया जा सकता है। आपातकालीन देखभालजब वेंट्रिकुलर अतालता होती है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को प्रेरित करने के लिए एक आक्रामक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन शायद ही कभी अधिक सटीक निदान की ओर ले जाता है और उपयोग के लिए शायद ही इसकी सिफारिश की जा सकती है। हृदय रोगियों की जांच के लिए अन्य नैदानिक ​​​​तरीके, एक नियम के रूप में, यूक्यूटी सिंड्रोम को सत्यापित करने के लिए कुछ अतिरिक्त अवसर प्रदान करते हैं। प्रयोगशाला अनुसंधानआपको पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी की पहचान करने और कार्य निर्धारित करने की अनुमति देता है थाइरॉयड ग्रंथिहालांकि, वे निदान के लिए निर्णायक महत्व के भी नहीं हैं।

एलक्यूटी जीनोटाइप के कैरेज की पहचान करने के लिए एक आनुवंशिक अध्ययन निस्संदेह और लगातार क्यूटीसी प्रोलोंगेशन के मामलों में भी वांछनीय लगता है, निदान विकृति की जन्मजात प्रकृति का सुझाव देता है, क्योंकि पाठ्यक्रम की प्रकृति, उत्तेजक कारकों, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता और पूर्वानुमान में जीनोटाइप आपस में काफी भिन्न होते हैं। इस प्रकार, वाईक्यूटी सिंड्रोम के विशिष्ट जीनोटाइप का ज्ञान रोगी के लिए सबसे सुरक्षित जीवन शैली बनाने के साथ-साथ यथासंभव उपचार रणनीति को वैयक्तिकृत करना संभव बनाता है। इसके अलावा, यह रोगी के परिवार के सदस्यों की अनुवर्ती परीक्षा का अनुकूलन करेगा, जो कि उनमें से किसी में नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत से पहले किया जाना वांछनीय है।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के निदान में, रोगी का इतिहास चेतना के नुकसान और प्रीसिंकोप स्थितियों, हृदय के काम में रुकावट, अतालता के प्रभाव के संबंध में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। शारीरिक गतिविधिऔर हाल की दवाएं। इसके अलावा, उपरोक्त सभी संकेतों की उपस्थिति के साथ-साथ रोगी के रिश्तेदारों में श्रवण हानि का पता लगाना आवश्यक है। इस सिंड्रोम और उनकी गतिशीलता की विशेषताओं में परिवर्तन की पहचान करने के लिए सभी उपलब्ध इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का विश्लेषण करना अनिवार्य है।

पिछली शताब्दी के अंत में, विभिन्न के कुल मूल्यांकन के लिए एक प्रणाली विकसित की गई थी नैदानिक ​​मानदंड YQT सिंड्रोम इन पॉइंट्स (पी। श्वार्ट्ज, 1993)। घरेलू कार्डियोलॉजी में इस तकनीक का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन बुनियादी और अतिरिक्त में नैदानिक ​​​​संकेतों का पहले प्रस्तावित उपखंड प्रासंगिक लगता है (तालिका 1)। निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं। विभेदक निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित स्थितियों के साथ किया जाता है: ड्रग थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्यूटी अंतराल की क्षणिक लम्बाई; वेंट्रिकुलर अतालता अन्य बीमारियों से उत्पन्न होती है; लय गड़बड़ी के इडियोपैथिक रूप; न्यूरोजेनिक उत्पत्ति का सिंकोप; ब्रुगाडा सिंड्रोम; मिर्गी।

तालिका नंबर एक।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड (श्वार्टज़, 1985)

* निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं

रोग का निदान और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम।रोगी की परीक्षा के अनुसार, मोटे तौर पर उसमें प्रतिकूल नैदानिक ​​लक्षण विकसित होने के जोखिम का अनुमान लगाना संभव लगता है। इस संबंध में उच्च जोखिम वाले कारक निम्नलिखित हैं (तालिका 2): सफल पुनर्जीवन के साथ कार्डियक अरेस्ट का एक प्रकरण; होल्टर मॉनिटरिंग के दौरान पिरोएट-टाइप टैचीकार्डिया अटैक दर्ज किया गया; जन्मजात सुनवाई हानि; वाईक्यूटी सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास; चेतना और प्रीसिंकोप स्थितियों के नुकसान के एपिसोड; थेरेपी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या सिंकोप के आवर्तक एपिसोड; क्यूटीसी अवधि 0.46 से 0.50 एस और 0.50 एस से अधिक; दूसरी डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी; हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया।

तालिका 2।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक

सिंकोप और कार्डियक अरेस्ट के विकास का जोखिम कई कारकों पर निर्भर करता है, विशेष रूप से, एलक्यूटी जीनोटाइप, लिंग और क्यूटीसी अवधि (तालिका 3) पर।

टेबल तीन

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में जोखिम स्तरीकरण (एलिनोर पी., 2003 के अनुसार)

बी - उच्च जोखिम (>50%); सी - मध्यम जोखिम (30-50%); एच - कम जोखिम (<30%)

रोगनिरोधी उपचार की अनुपस्थिति में, उच्च-जोखिम समूह (> 50%) में क्यूटीसी> 0.50 एस के साथ एलक्यूटी1 और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के सभी वाहक शामिल हैं, साथ ही क्यूटीसी> 0.50 एस के साथ एलक्यूटी3 जीनोटाइप वाले पुरुष भी शामिल हैं; मध्यम जोखिम समूह (30-50%) में QTc>0.50 s के साथ LQT3 जीनोटाइप और QTc के साथ LQT2 जीनोटाइप वाली महिलाएं शामिल हैं<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

रोग के निदान में एक निश्चित मूल्य रोगी की उम्र है। पुरुषों में कम उम्र में अतालता संबंधी जटिलताओं का काफी अधिक जोखिम होता है। बीस और चालीस वर्ष की आयु के बीच, दोनों लिंगों के लिए जोखिम लगभग बराबर होता है, और भविष्य में महिलाओं के लिए अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। यह माना जाता है कि एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर का एक सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, और एस्ट्रोजेन, इसके विपरीत, आनुवंशिक विकारों के रोगजनक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं, और हार्मोनल स्तर में परिवर्तन अतालतापूर्ण एपिसोड के विकास में एक उत्तेजक कारक बन सकता है। उपचार निर्धारित करते समय और रोगियों की स्थिति की निगरानी करते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अत्यधिक परिवर्तनशील है और रोगी के जीवन के जीनोटाइप और बाहरी कारकों दोनों पर निर्भर करता है। विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में अलग-अलग पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान निर्धारित कर सकते हैं। विशेष रूप से, LQT1 जीनोटाइप में शारीरिक गतिविधि मुख्य उत्तेजक कारक है, और अतालता संबंधी अभिव्यक्तियों के दो-तिहाई से अधिक मामले ऐसी परिस्थितियों में होते हैं। तैरना इस जीनोटाइप के लिए सबसे विशिष्ट उत्तेजक प्रकार का भार माना जाता है। डीएलएन सिंड्रोम के भीतर, एलक्यूटी1 जीनोटाइप नैदानिक ​​लक्षणों और पूर्वानुमान के मामले में सबसे गंभीर में से एक है। LQT2 जीनोटाइप को इस तथ्य की विशेषता है कि वेंट्रिकुलर अतालता से जुड़े नैदानिक ​​लक्षण अक्सर आराम या नींद के दौरान होते हैं, अचानक ध्वनि उत्तेजनाओं जैसे अलार्म घड़ियों द्वारा उकसाए जा सकते हैं, और व्यावहारिक रूप से शारीरिक गतिविधि से जुड़े नहीं होते हैं। यह ध्यान दिया गया है कि इस जीनोटाइप के कुछ वाहकों में, एक अतालतापूर्ण प्रकरण को भावनात्मक कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। LQT3 जीनोटाइप को व्यायाम पर अतालता संबंधी लक्षणों की कम निर्भरता की विशेषता भी है, और इस तरह के लगभग दो-तिहाई एपिसोड आराम से होते हैं। इस प्रकार, एक सामान्य व्यक्ति के दैनिक जीवन में, LQT2 और LQT3 जीनोटाइप अधिक बार कार्डियक अतालता का कारण बन सकते हैं।

वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड के कारण कम या ज्यादा लगातार सिंकोप या प्री-सिंकोप से जुड़ा एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम लगातार क्यूटीसी लम्बा होना है। यह क्यूटी अंतराल की एक सामान्य अवधि के साथ एलक्यूटी जीनोटाइप की स्पर्शोन्मुख गाड़ी भी संभव है, लेकिन बाहरी कारकों के प्रभाव में इसके लंबा होने और कार्डियक अतालता की घटना का जोखिम। पाठ्यक्रम का सबसे प्रतिकूल कोर्स कार्डिएक अरेस्ट से जटिल है, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है। पूर्व स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों में नए होने वाले सिंकोपाल एपिसोड के एक चौथाई से अधिक कार्डियक अरेस्ट के साथ आगे बढ़ सकते हैं, जो रोग की स्पर्शोन्मुख अवधि में भी नैदानिक ​​​​खोज और निवारक चिकित्सा की आवश्यकता पर जोर देता है। सभी प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए कुल मृत्यु दर औसत आयु से लगभग 6% है, अलग-अलग रूपों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न है। YQT सिंड्रोम की जटिलताओं में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, सफल पुनर्जीवन के बाद अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण और सिंकोप के विकास के दौरान आघात शामिल हैं।

उपचार और रोकथाम।जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में जीवन-धमकी देने वाले अतालता को रोकने के लिए ड्रग्स, सर्जरी और प्रत्यारोपण योग्य उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है। विभिन्न चिकित्सा विकल्पों के तुलनात्मक विश्लेषण करने में कठिनाई के कारण वर्तमान में प्रस्तावित उपचार रणनीति पूरी तरह से मानकीकृत और सत्यापित नहीं हैं। किसी भी मामले में, एक या अन्य उपचार विकल्प प्राप्त करते समय, रोगी को इस प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से बचना चाहिए, विशेष रूप से एलक्यूटी1 जीनोटाइप के साथ शारीरिक परिश्रम और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के साथ भावनात्मक तनाव। LQT3 जीनोटाइप में रोकथाम के लिए विशिष्ट सिफारिशें मुश्किल हैं क्योंकि अधिकांश क्लिनिकल एपिसोड आराम से या नींद के दौरान होते हैं।

घातक अतालता के विकास के उच्च और मध्यम जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए रोगनिरोधी चिकित्सा निर्धारित करना उचित है, जबकि रोगियों को नियमित पर्यवेक्षण के तहत कम जोखिम में रखने की सलाह दी जाती है, हालांकि, व्यक्तिगत आधार पर, उन्हें स्थायी उपचार निर्धारित किया जा सकता है। यद्यपि LQT जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहकों में चिकित्सा विवादास्पद लगती है, इस समूह के सभी व्यक्तियों को ड्रग प्रोफिलैक्सिस निर्धारित करना सबसे सुरक्षित तरीका होगा, क्योंकि यहां तक ​​कि पहला एरिथमिक एपिसोड भी जीवन को खतरे में डाल सकता है। कम जोखिम वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है और बाह्य रोगी आधार पर उनकी जांच और निगरानी की जा सकती है। इसके विपरीत, जिन रोगियों ने कार्डियोजेनिक सिंकैप या कार्डियक अरेस्ट का अनुभव किया है, उन्हें विभेदक निदान और उनकी पुनरावृत्ति को रोकने के लिए जल्द से जल्द अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

रोगनिरोधी उपचार के लिए पहली पसंद की दवाएं बीटा-ब्लॉकर्स हैं। मानक मूल्यों से अधिक क्यूटीसी के साथ स्पर्शोन्मुख रोगियों सहित, उन्हें सभी के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। हाल के दिनों में, अधिकतम के करीब दवाओं की उच्च खुराक की आवश्यकता थी, लेकिन अब यह माना जाता है कि मध्यम चिकित्सीय खुराक प्रभावी हो सकती है। इस समूह की दवाएं LQT1 जीनोटाइप के वाहक के लिए सबसे उपयुक्त हैं, जिनके पास अतालता को भड़काने वाले कारक के रूप में शारीरिक गतिविधि है। लेकिन रोगियों के इस समूह में भी, उपचार की सफलता की गारंटी नहीं है, और चिकित्सा के दौरान भी घातक अतालतापूर्ण एपिसोड हो सकते हैं। इसी समय, इस तरह से इलाज किए गए रोगियों में जीवन-धमकाने वाले अतालता की संख्या लगभग आधी हो गई, और कुछ समूहों में और भी अधिक, ताकि बीटा-ब्लॉकर्स के उपयोग का समग्र परिणाम संतोषजनक माना जा सके।

इस मामले में एक निश्चित अपवाद LQT3 जीनोटाइप वाले रोगी हैं, जिनमें अतालता संबंधी एपिसोड अक्सर आराम पर होते हैं। इन रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या न केवल बीटा-ब्लॉकर थेरेपी का जवाब नहीं देगी, बल्कि हृदय गति में अत्यधिक कमी के कारण अतिरिक्त जोखिम में हो सकती है। इस प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम की तंत्र विशेषता को देखते हुए, सोडियम चैनल ब्लॉकर्स की नियुक्ति से सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद की जाती है, विशेष रूप से फ्लीकेनाइड और मैक्सिलेटिन में। हालांकि, इन चिकित्सीय समाधानों को सार्वभौमिक रूप से स्वीकार नहीं किया जाता है और इसके लिए प्रभावकारिता और सुरक्षा के और परीक्षण की आवश्यकता होती है। आप पेसमेकर (ईसी) के आरोपण से सकारात्मक प्रभाव पर भरोसा कर सकते हैं, जो लय को एक निश्चित स्तर से नीचे नहीं गिरने देता। इसी समय, एलक्यूटी1 जीनोटाइप में ईसीएस का उपयोग पूरी तरह से उचित नहीं है।

यदि चिकित्सा उपचार के साथ मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले रोगियों में लक्षण बने रहते हैं, तो हृदय के बाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण निरूपण किया जा सकता है। इस हस्तक्षेप ने नैदानिक ​​​​लक्षणों वाले रोगियों की संख्या को आधा कर दिया और संभावित खतरनाक अतालता के विकास के जोखिम को तीन गुना कम कर दिया। हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया को सामान्य कारणों से रोकने के लिए उपचार के मुख्य तरीकों के अतिरिक्त मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी का नियमित सेवन हो सकता है जो जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में अतालता संबंधी एपिसोड को भड़काते हैं।

वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में जानलेवा अतालता को रोकने का सबसे प्रभावी साधन बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के संयोजन में एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (आईसीडी) का प्लेसमेंट है। यह दृष्टिकोण नाटकीय रूप से घातक अतालता के जोखिम को कम करता है और उच्च जोखिम वाले रोगियों में उचित है जो बीटा-ब्लॉकर मोनोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। चयनित रोगियों में जो सहवर्ती बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के बावजूद लगातार आईसीडी प्रतिक्रिया प्रदर्शित करते हैं, हृदय के उपर्युक्त बाएं तरफा सहानुभूति निषेध प्रभावी हो सकता है, जिससे आईसीडी प्रतिक्रियाओं की संख्या 90% से अधिक कम हो जाती है। स्पष्ट स्पर्शोन्मुख क्यूटीसी प्रोलोंगेशन >0.50 एस, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3 जीनोटाइप, और जेर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम को एकमात्र विश्वसनीय रोगनिरोधी के रूप में तुरंत आईसीडी आरोपण की आवश्यकता हो सकती है।

वाईक्यूटी सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की रोकथाम में शामिल हैं: उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना और उन्हें उचित निवारक उपचार निर्धारित करना; क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग करने से रोगी का इनकार; पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी के गठन से जुड़ी स्थितियों की रोकथाम, और यदि वे उत्पन्न होती हैं, तो इन स्थितियों का शीघ्र सुधार; थायराइड समारोह का नियंत्रण; रोगी को लगातार बीटा-ब्लॉकर्स लेने और विशिष्ट अवक्षेपण कारकों, यदि कोई हो, से बचने के लिए चेतावनी देना; कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन तकनीकों में रोगी के परिवार के सदस्यों को प्रशिक्षित करना; रोगी के रिश्तेदारों की जांच, और क्यूटी अंतराल को लंबा करने वाली दवाओं के उपयोग को सीमित करना।

एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम।नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वाईक्यूटी सिंड्रोम का अधिग्रहीत संस्करण अधिक आम है, आमतौर पर कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है, विशेष रूप से, एंटीरैडमिक दवाएं लेने वाले 10% तक लोग क्यूटी अंतराल को बढ़ा सकते हैं। इसके विकास का तंत्र कई मायनों में जन्मजात YQT सिंड्रोम के समान है, लेकिन पोटेशियम चैनलों का कार्य उनकी संरचना में परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि रसायनों के संपर्क में आने के कारण बिगड़ा हुआ है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री आमतौर पर दवा के प्लाज्मा एकाग्रता के समानुपाती होती है जो इन परिवर्तनों का कारण बनती है। अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम के क्लिनिक को प्रतिवर्तीता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में यह विकृति उन व्यक्तियों में होती है जो LQT जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहक होते हैं, और दवा केवल मौजूदा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डिसऑर्डर को बढ़ाती है। इस प्रकार, क्षणिक क्यूटी लंबे समय तक रहने वाले रोगियों का पूरी तरह से मूल्यांकन किया जाना चाहिए और उनके पारिवारिक इतिहास पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए। YQT सिंड्रोम के वंशानुगत रूपों के अव्यक्त वाहक वाले व्यक्तियों का सक्रिय प्रारंभिक पता लगाने से इसके पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

इस प्रभाव वाली सबसे प्रसिद्ध दवाओं में शामिल हैं: अतालतारोधी दवाएं, मुख्य रूप से कक्षा IA और III; मैक्रोलाइड्स और फ्लोरोक्विनोलोन के समूहों से जीवाणुरोधी दवाएं; कई एंटीडिप्रेसेंट और शामक; कुछ एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक और लिपिड-कम करने वाली दवाएं; कीमोथेराप्यूटिक एजेंट, साथ ही कई अन्य। क्लिनिकल उपयोग के लिए वर्तमान में स्वीकृत सभी दवाओं का क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की उनकी क्षमता के लिए परीक्षण किया जाता है, इसलिए संभावित खतरनाक दवाओं की सूची लगातार अपडेट की जाती है। इसी समय, अमियोडेरोन और सोटालोल जैसी दवाओं के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने को उनके औषधीय प्रभाव की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है। बेसलाइन से 10% क्यूटी लम्बाई को स्वीकार्य माना जा सकता है, जिसे एक परिकलित जोखिम के रूप में आंका जा सकता है। हालांकि, मानक के 25% से अधिक या 0.52 एस से अधिक क्यूटीसी की अवधि से अधिक जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास का संभावित खतरा पैदा कर सकता है।

इन दवाओं के उपयोग के दौरान अधिग्रहित यूक्यूटी सिंड्रोम की घटना के लिए जोखिम कारक भी हैं: हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोथायरायडिज्म, गंभीर कार्बनिक हृदय रोग, ब्रैडीकार्डिया, संयुक्त एंटीरैडमिक थेरेपी, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, सबराचोनोइड रक्तस्राव, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक और कुछ अन्य कारक।

YQT सिंड्रोम के इस रूप के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस दवा को खत्म करना है जो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकारों का कारण बनती है। यह, एक नियम के रूप में, पर्याप्त है, और फिर नैदानिक ​​​​स्थिति और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र की निगरानी की जाती है। क्यूटी की एक स्पष्ट लम्बाई के साथ, रोगी गहन देखभाल इकाई में निगरानी में होना चाहिए, और यदि पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का पता चला है, तो मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी के अंतःशिरा प्रशासन को शुरू करना आवश्यक है। टॉरडेस डी पॉइंट्स को रोकने के उद्देश्य से बीटा-ब्लॉकर्स वाईक्यूटी सिंड्रोम के इस रूप में उपयोगी प्रतीत होते हैं, लेकिन वे पहली पसंद वाली दवाएं नहीं हैं। कक्षा IA, IC और III एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचते हैं, को contraindicated है। ड्रग थेरेपी से नैदानिक ​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, अस्थायी पेसिंग का उपयोग किया जा सकता है। खतरे की स्थिति में, पुनर्जीवन उपायों को पूर्ण रूप से करने के लिए तैयार रहना आवश्यक है। अतालता को रोकने के बाद, निवारक चिकित्सा और अवलोकन कम से कम एक दिन तक जारी रहना चाहिए।

भविष्य में, रोगी को क्यूटी अंतराल की अवधि को प्रभावित करने वाली दवाओं को लेने से परहेज करने की सलाह दी जानी चाहिए। निर्धारित ड्रग थेरेपी के पहले दिनों से सही क्यूटी अंतराल की अवधि का समय पर मूल्यांकन, साथ ही साथ सिंकोपल स्थितियों के एक व्यक्ति और पारिवारिक इतिहास की सक्रिय पहचान और एक प्रारंभिक रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल, गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल नैदानिक ​​​​से बचना संभव बनाता है। उच्च संभावना वाली स्थितियां।

पर। त्सिबुलकिन

कज़ान राज्य चिकित्सा अकादमी

Tsibulkin निकोलाई अनातोलिविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, कार्डियोलॉजी और एंजियोलॉजी विभाग

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लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटी) एक जन्मजात या अधिग्रहीत कार्डियक पैथोलॉजी है, जो संबंधित अंतराल को लंबा करने, बार-बार बेहोशी की उपस्थिति और घातक अतालता के विकास के कारण अचानक मौत का एक उच्च जोखिम की विशेषता है। सिंड्रोम का जन्मजात रूप 1:2000 से 1:2500 की आवृत्ति के साथ सभी जातीय समूहों में होता है। महिलाओं को इससे कुछ अधिक पीड़ित होने की संभावना है। अधिग्रहित सिंड्रोम का प्रसार प्रति 1 मिलियन लोगों में 2.5 से 4 मामलों तक होता है। हमारे लेख में, हम देखेंगे कि एलक्यूटी क्यों होता है, इसके क्या लक्षण होते हैं, यह खतरनाक क्यों है, और इसका इलाज कैसे करें।

इस बीमारी को 19वीं शताब्दी के अंत से जाना जाता है, जब जन्मजात बहरापन और बार-बार बेहोशी वाली एक लड़की का अवलोकन जो तीव्र उत्तेजना के साथ होता है, पहली बार चिकित्सा साहित्य (1856, मीस्नर) में वर्णित किया गया था। बाद में, उनकी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर सामने आई (1953, मोलर)। वर्तमान में, इस सिंड्रोम का अध्ययन और इसके उपचार के प्रभावी तरीकों की खोज जारी है।

जन्मजात सिंड्रोम के कारण

सिंड्रोम का वंशानुगत रूप हृदय की मांसपेशियों में आयन चैनलों के प्रोटीन अणुओं के कार्यों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है। वर्तमान में, 180 से अधिक ऐसे उत्परिवर्तन 7 जीनों में ज्ञात हैं, जो तीसरे, 7वें, 11वें और 21वें गुणसूत्रों पर स्थित हैं। ज्यादातर मामलों में, वे पोटेशियम और सोडियम चैनलों के काम को बाधित करते हैं, कम अक्सर - कैल्शियम चैनल और विशिष्ट निर्माण प्रोटीन। यह कार्डियोमायोसाइट्स में एक्शन पोटेंशिअल की अवधि में वृद्धि की ओर जाता है, जो "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति की शुरुआत करता है, जो बदल सकता है।

विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाएं, जो बाह्य अंतरिक्ष और पीछे से सेल में इलेक्ट्रोलाइट्स की गति के परिणामस्वरूप होती हैं, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल को दर्शाती हैं, जो इस विकृति में लंबा हो जाता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वंशानुगत सिंड्रोम के 3 मुख्य रूप हैं:

• रोमानो-वार्ड (पृथक क्यूटी लम्बाई द्वारा विशेषता, प्रमुख जीन वाले माता-पिता से प्रेषित);
• जेर्वेल-लैंग-नीलसन (एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और जन्मजात बहरापन से जुड़ा हुआ है);
• एक्सट्राकार्डियक अभिव्यक्तियों के साथ ऑटोसोमल प्रमुख संस्करण।

उनमें से अंतिम स्वयं को रूप में प्रकट कर सकता है:

• एंडरसन-तविला सिंड्रोम (क्यूटी प्रोलोग्रेशन को एक स्पष्ट यू-वेव, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, कंकाल प्रणाली के विकास में विसंगतियों, हाइपर- या हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात के साथ जोड़ा जाता है);
• टिमोथी सिंड्रोम (सिंडैक्टली, जन्मजात हृदय विसंगतियाँ, विभिन्न चालन विकार, अचानक मृत्यु का एक अत्यधिक उच्च जोखिम)।

प्राप्त रूप

पहले यह माना जाता था कि अधिग्रहीत LQT सिंड्रोम की घटना आयन चैनलों की खराबी से जुड़ी होती है, जो किसी उत्परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि किसी बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव से होती है। यह कथन सत्य है, लेकिन यह सिद्ध हो चुका है कि एक आनुवंशिक दोष रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान देता है। उसी समय, अधिग्रहित सिंड्रोम को जन्मजात विकृति से अलग करना मुश्किल है, क्योंकि उनके पास बहुत कुछ है। आमतौर पर, यह विकृति लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाती है और प्रतिकूल परिस्थितियों में खुद को प्रकट करती है, उदाहरण के लिए, तनाव या शारीरिक परिश्रम के प्रभाव में। क्यूटी अंतराल लम्बाई में योगदान करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• दवाएँ लेना (हम नीचे दिए गए पर विचार करेंगे);
• इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (पोटेशियम, सोडियम, मैग्नीशियम की कमी);
• दिल ताल गड़बड़ी;
• तंत्रिका तंत्र के रोग (चोटें, संक्रमण, ट्यूमर);
• हार्मोनल स्थिति में परिवर्तन (, थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति);
• शराब;
• भुखमरी, आदि

विशेष खतरे में एक अतिसंवेदनशील जीव का कई जोखिम कारकों के संपर्क में आना है।

दवाओं के समूह जो क्यूटी अंतराल की लंबाई को प्रभावित कर सकते हैं

इस तथ्य के कारण कि LQT सिंड्रोम दवाओं के सीधे संपर्क के कारण हो सकता है, और उनका रद्दीकरण अक्सर सभी संकेतकों के सामान्यीकरण की ओर जाता है, आइए देखें कि कौन सी दवाएं क्यूटी अंतराल की लंबाई को बदल सकती हैं:

• (अमियोडैरोन, नोवोकैनामाइड, सोटालोल, प्रोपैफेनोन, डिसोपाइरामाइड);
• एंटीबायोटिक्स (एरिथ्रोमाइसिन, स्पिरमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, आइसोनियाज़िड);
• (एबास्टिन, एस्टेमिज़ोल);
• बेहोशी की दवा;
• एंटीमाइकोटिक्स (फ्लुकोनाज़ोल, केटोकोनाज़ोल);
• कैंसर रोधी दवाएं;
• साइकोट्रोपिक ड्रग्स (ड्रॉपरिडोल, एमिट्रिप्टिलाइन);
• (इंडैपामाइड), आदि।

उन्हें उन व्यक्तियों के लिए निर्धारित नहीं किया जा सकता है जिनके पास पहले से ही इस अंतराल का विस्तार है। और बीमारी की देर से शुरुआत के साथ, एक उत्तेजक कारक के रूप में उनकी भूमिका जरूरी नहीं है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर लक्षणों के बहुरूपता की विशेषता है। उनकी गंभीरता हल्के चक्कर आने से लेकर बेहोशी और अचानक मौत तक हो सकती है। कभी-कभी उत्तरार्द्ध रोग के पहले संकेत के रूप में कार्य कर सकता है। इस विकृति की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं:

• चेतना के नुकसान के मुकाबलों;
• जन्मजात बहरापन;
• परिवार में अचानक मृत्यु के मामले;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन (450 एमएस से अधिक क्यूटी, टी वेव अल्टरनेशन, "पिरोएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया)।

सिंड्रोम के जन्मजात रूपों के साथ, अन्य लक्षणों की विशेषता केवल इसका पता लगाया जा सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस विकृति विज्ञान में सिंकोपल स्थितियों की अपनी विशेषताएं हैं:

• तनाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मजबूत ध्वनि उत्तेजनाओं (अलार्म घड़ी, फोन कॉल), शारीरिक गतिविधि, खेल (तैराकी, गोताखोरी) के प्रभाव में, रात की नींद से तेज जागरण के दौरान, महिलाओं में - प्रसव के बाद;
• चेतना के नुकसान से पहले लक्षणों की उपस्थिति (गंभीर कमजोरी, कानों में बजना, आंखों में अंधेरा, भावना, उरोस्थि के पीछे भारीपन);
• अनुकूल परिणाम के साथ चेतना की तीव्र वसूली;
• भूलने की बीमारी और व्यक्तित्व परिवर्तन की कमी (मिर्गी के रूप में)।

कभी-कभी बेहोशी आक्षेप और अनैच्छिक पेशाब के साथ हो सकती है। ऐसे मामलों में, मिर्गी के दौरे के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

प्रत्येक रोगी में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम में कुछ अंतर हो सकते हैं। यह जीनोटाइप और रहने की स्थिति दोनों पर निर्भर करता है। निम्नलिखित विकल्पों को सबसे आम माना जाता है:

• सिंकोप जो क्यूटी अंतराल के लंबे होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है;
• इस अंतराल का पृथक विस्तार;
• ईसीजी परिवर्तनों की अनुपस्थिति में बेहोशी;
• लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति (बीमारी के फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के बिना उच्च जोखिम)।

वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और कार्डियक अरेस्ट के विकास से सबसे प्रतिकूल कोर्स जटिल है।

रोग के जन्मजात रूपों के साथ, बेहोशी बचपन (5-15 वर्ष) में होती है। इसके अलावा, पूर्वस्कूली बच्चों में उनकी घटना एक प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल संकेत है। और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पैरॉक्सिस्म, जिसे आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है, निकट भविष्य में दूसरी कार्डियक अरेस्ट की संभावना को 10 गुना बढ़ा देता है।

स्पर्शोन्मुख लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगी अपने निदान से अनभिज्ञ हो सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा रखते हैं, लेकिन उत्परिवर्तन अपने बच्चों को दे सकते हैं। यह प्रवाह बहुत बार देखा जाता है।

नैदानिक ​​सिद्धांत

सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​डेटा और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी परिणामों पर आधारित है। होल्टर मॉनिटरिंग डॉक्टर को अतिरिक्त जानकारी प्रदान करती है।

यह देखते हुए कि निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है, प्रमुख और मामूली नैदानिक ​​​​मानदंड विकसित किए गए हैं। बाद वाले में शामिल हैं:

• जन्म से सुनवाई हानि
• अलग-अलग लीड्स (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर) में टी तरंग की परिवर्तनशीलता;
• वेंट्रिकल्स के मायोकार्डियम के पुनरुत्पादन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• कम हृदय गति।

प्रमुख मानदंडों में शामिल हैं:

• आराम पर 450 एमएस से अधिक सही क्यूटी अंतराल की लम्बाई;
• चेतना के नुकसान के एपिसोड;
• परिवार में बीमारी के मामले।

निदान को दो प्रमुख या एक प्रमुख और दो छोटे मानदंडों की उपस्थिति में विश्वसनीय माना जाता है।

इलाज

ऐसे रोगियों के उपचार की मुख्य दिशा घातक अतालता और कार्डियक अरेस्ट की रोकथाम है।

लंबे क्यूटी अंतराल वाले सभी व्यक्तियों को इससे बचना चाहिए:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• खेल कर रहे हैं;
• भारी शारीरिक परिश्रम;
• ड्रग्स लेना जो इस अंतराल की लंबाई को बढ़ाते हैं।

इस सिंड्रोम के लिए दवाओं में से, आमतौर पर निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• β-ब्लॉकर्स;
• मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी;
• मैक्सिलेटिन या फ्लीकेनाइड (कम खुराक)।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, एक कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर के सहानुभूति निषेध या आरोपण का सहारा लिया जाता है। उत्तरार्द्ध विशेष रूप से उन रोगियों में महत्वपूर्ण है जो अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम और पुनर्जीवन से गुजर रहे हैं।

बड़े पैमाने पर नैदानिक ​​​​अध्ययनों के अनुसार, साइकोट्रोपिक थेरेपी के नकारात्मक हृदय प्रभावों की आवृत्ति 75% तक पहुंच जाती है। मानसिक रूप से बीमार लोगों में अचानक मौत का खतरा काफी अधिक होता है। इसलिए, एक तुलनात्मक अध्ययन में (हर्क्सहाइमर ए. एट हीली डी., 2002) दो अन्य समूहों (ग्लूकोमा और सोरायसिस के रोगियों) की तुलना में सिज़ोफ्रेनिया वाले रोगियों में अचानक मृत्यु की आवृत्ति में 2-5 गुना वृद्धि दिखाई गई थी। यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (यूएसएफडीए) ने सभी मौजूदा एंटीसाइकोटिक्स (क्लासिक और एटिपिकल दोनों) के साथ अचानक मौत के जोखिम में 1.6-1.7 गुना वृद्धि की सूचना दी है। साइकोट्रोपिक ड्रग थेरेपी के दौरान अचानक मृत्यु के भविष्यवक्ताओं में से एक को लंबे समय तक क्यूटी अंतराल सिंड्रोम (क्यूटी एसयूआई) माना जाता है।

क्यूटी अंतराल वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक सेकंड में समय)। इसकी अवधि लिंग पर निर्भर करती है (महिलाओं में क्यूटी लंबी होती है), उम्र (क्यूटी उम्र के साथ बढ़ती है) और हृदय गति (एचआर) (व्युत्क्रमानुपाती)। क्यूटी अंतराल के एक वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के लिए, वर्तमान में एक सही (हृदय गति के लिए सही) क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का उपयोग किया जाता है, जो बाज़ेट और फ्रेडरिक के सूत्रों द्वारा निर्धारित किया जाता है:
Bazett का सूत्र (Bazett) QTc \u003d QT / RK 1/2
आरआर फ्रेडरिक फॉर्मूला (फ्राइडेरिसी) क्यूटीएस = क्यूटी / आरआर 1/3 पर
आरआर> 1000 एमएस पर

सामान्य क्यूटीसी महिलाओं के लिए 340-450 एमएस और पुरुषों के लिए 340-430 एमएस है। यह ज्ञात है कि क्यूटी एसयूआई घातक वेंट्रिकुलर अतालता और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के विकास के लिए खतरनाक है। पर्याप्त उपचार के अभाव में जन्मजात एसयूआई क्यूटी में अचानक मृत्यु का जोखिम 85% तक पहुंच जाता है, जबकि 20% बच्चे चेतना के पहले नुकसान के बाद एक वर्ष के भीतर और जीवन के पहले दशक में आधे से अधिक मर जाते हैं।

रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में, हृदय के पोटेशियम और सोडियम चैनलों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। वर्तमान में, 8 जीनों की पहचान की गई है जो एसयूआई क्यूटी (तालिका 1) के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा, यह साबित हो चुका है कि एसयूआई क्यूटी वाले रोगियों में जन्मजात सहानुभूति असंतुलन (हृदय के संक्रमण की विषमता) होता है, जिसमें बाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण की प्रबलता होती है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर चेतना के नुकसान (सिंकोप) के हमलों से प्रभावित होती है, जिसका संबंध भावनात्मक (क्रोध, भय, तेज ध्वनि उत्तेजना) और शारीरिक तनाव (शारीरिक गतिविधि, तैराकी, दौड़ना) के साथ महत्वपूर्ण भूमिका पर जोर देता है। एसयूआई क्यूटी के रोगजनन में सहानुभूति तंत्रिका तंत्र।

चेतना के नुकसान की अवधि औसतन 1-2 मिनट और आधे मामलों में अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ मिरगी, टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप के साथ होती है। चूंकि सिंकोप अन्य बीमारियों में भी हो सकता है, ऐसे रोगियों को अक्सर मिर्गी, हिस्टीरिया के रोगियों के रूप में माना जाता है।

एसयूआई क्यूटी में बेहोशी की विशेषताएं:

• एक नियम के रूप में, मनो-भावनात्मक या शारीरिक तनाव की ऊंचाई पर होता है;
• विशिष्ट पूर्ववर्ती (अचानक सामान्य कमजोरी, आंखों का काला पड़ना, धड़कन, उरोस्थि के पीछे भारीपन);
• तेज, भूलने की बीमारी और उनींदापन के बिना, चेतना की वसूली;
• मिर्गी के रोगियों की विशेषता में व्यक्तित्व परिवर्तन की कमी।

एसयूआई क्यूटी में बेहोशी की स्थिति "पिरोएट" प्रकार ("टॉर्सडेस डी पॉइंट्स") (टीडीपी) के पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास के कारण होती है। TdP को "कार्डियक बैले", "अराजक टैचीकार्डिया", "वेंट्रिकुलर अराजकता", "कार्डियक स्टॉर्म" भी कहा जाता है, जो अनिवार्य रूप से संचार गिरफ्तारी का पर्याय है। टीडीपी - अस्थिर टैचीकार्डिया (प्रत्येक हमले के दौरान क्यूआरएस परिसरों की कुल संख्या 6 से 25-100 तक होती है), फिर से होने की संभावना (कुछ सेकंड या मिनट में हमला दोहरा सकता है) और वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन में संक्रमण (जीवन-धमकी को संदर्भित करता है) अतालता)। क्यूटी एसयूआई के रोगियों में अचानक कार्डियोजेनिक मौत के अन्य इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तंत्र में इलेक्ट्रोमैकेनिकल हदबंदी और एसिस्टोल शामिल हैं।

सुई क्यूटी के ईसीजी संकेत

1. किसी दिए गए हृदय गति के मानक से 50 एमएस से अधिक क्यूटी अंतराल का विस्तार, इसके अंतर्निहित कारणों की परवाह किए बिना, आमतौर पर विद्युत मायोकार्डियल अस्थिरता के लिए एक प्रतिकूल मानदंड के रूप में स्वीकार किया जाता है। चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी की पेटेंट दवा समिति क्यूटीसी अंतराल (तालिका 2) की अवधि की निम्नलिखित व्याख्या प्रस्तुत करती है। नई दवाएं लेने वाले रोगी में क्यूटीसी में 30-60 एमएस की वृद्धि से संभावित ड्रग एसोसिएशन का संदेह पैदा होना चाहिए। 500 एमएस से अधिक पूर्ण क्यूटीसी अवधि और 60 एमएस से अधिक सापेक्ष वृद्धि को टीडीपी खतरा माना जाना चाहिए।
2. टी तरंग का प्रत्यावर्तन - टी तरंग के आकार, ध्रुवता, आयाम में परिवर्तन मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता को इंगित करता है।
3. क्यूटी अंतराल फैलाव - 12 मानक ईसीजी लीड में क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्य के बीच का अंतर। QTd = QTmax - QTmin, सामान्य रूप से QTd = 20-50ms। क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि एरिथमोजेनेसिस के लिए मायोकार्डियम की तैयारी को इंगित करती है।

पिछले 10-15 वर्षों में अधिग्रहीत क्यूटी एसयूआई के अध्ययन में बढ़ती रुचि ने बाहरी कारकों की हमारी समझ का विस्तार किया है, जैसे कि विभिन्न रोग, चयापचय संबंधी विकार, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, दवा आक्रामकता, जन्मजात के समान हृदय आयन चैनलों की शिथिलता का कारण इडियोपैथिक क्यूटी एसएमआई में उत्परिवर्तन।

नैदानिक ​​​​स्थितियां और क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक जुड़े रोग तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 3.

रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र) की 2 मार्च, 2001 की रिपोर्ट में दिए गए आंकड़ों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में युवा लोगों में अचानक कार्डियक मौत की घटनाएं बढ़ रही हैं। यह सुझाव दिया जाता है कि इस वृद्धि के संभावित कारणों में, ड्रग्स एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। आर्थिक रूप से विकसित देशों में नशीली दवाओं की खपत की मात्रा लगातार बढ़ रही है। Pharmaceutics लंबे समय से किसी अन्य व्यवसाय के समान ही बन गया है। फार्मास्युटिकल दिग्गज सिर्फ एक नया उत्पाद विकसित करने के लिए औसतन लगभग $800 मिलियन खर्च करते हैं, जो कि अधिकांश अन्य क्षेत्रों की तुलना में परिमाण के दो क्रम अधिक हैं।

स्थिति या प्रतिष्ठित (जीवनशैली दवाओं) के रूप में दवाओं की बढ़ती संख्या का विपणन करने वाली दवा कंपनियों में एक स्पष्ट नकारात्मक प्रवृत्ति रही है। ऐसी दवाएं इसलिए नहीं ली जाती हैं क्योंकि उन्हें उपचार की आवश्यकता होती है, बल्कि इसलिए कि वे एक निश्चित जीवन शैली के अनुकूल होती हैं। ये वियाग्रा और इसके प्रतियोगी Cialis और Levitra हैं; Xenical (वजन घटाने वाला एजेंट), एंटीडिप्रेसेंट, प्रोबायोटिक्स, एंटीफंगल और कई अन्य दवाएं।

एक और चिंताजनक प्रवृत्ति को डिसीज मोंगरिंग के रूप में वर्णित किया जा सकता है। बिक्री बाजार का विस्तार करने के लिए सबसे बड़ी दवा कंपनियां पूरी तरह से स्वस्थ लोगों को समझाती हैं कि वे बीमार हैं और उन्हें चिकित्सा उपचार की आवश्यकता है। गंभीर बीमारियों की सीमा तक कृत्रिम रूप से बढ़ाए गए काल्पनिक रोगों की संख्या लगातार बढ़ रही है। क्रोनिक थकान सिंड्रोम (प्रबंधक सिंड्रोम), एक बीमारी के रूप में रजोनिवृत्ति, महिला यौन रोग, इम्यूनोडेफिशिएंसी स्टेट्स, आयोडीन की कमी, रेस्टलेस लेग्स सिंड्रोम, डिस्बैक्टीरियोसिस, "नए" संक्रामक रोग एंटीडिप्रेसेंट, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, प्रोबायोटिक्स, हार्मोन की बिक्री बढ़ाने के लिए ब्रांड बन रहे हैं।

स्वतंत्र और अनियंत्रित दवा का सेवन, पॉलीफार्मेसी, प्रतिकूल दवा संयोजन और लंबे समय तक दवा के उपयोग की आवश्यकता एसयूआई क्यूटी के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ पैदा करती हैं। इस प्रकार, क्यूटी अंतराल की दवा-प्रेरित लम्बाई अचानक मौत के भविष्यवक्ता के रूप में एक गंभीर चिकित्सा समस्या का पैमाना प्राप्त कर रही है। व्यापक औषधीय समूहों की विभिन्न प्रकार की दवाएं क्यूटी अंतराल (तालिका 4) को लम्बा खींच सकती हैं। क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं की सूची लगातार अपडेट की जाती है। केंद्रीय रूप से काम करने वाली सभी दवाएं क्यूटी अंतराल को लंबा कर देती हैं, जो अक्सर नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण होता है, यही वजह है कि मनोचिकित्सा में दवा-प्रेरित क्यूटी एसयूआई की समस्या सबसे तीव्र है।

कई प्रकाशनों की एक श्रृंखला में, एंटीसाइकोटिक्स (दोनों पुराने, क्लासिक और नए, एटिपिकल) और एसयूआई क्यूटी, टीडीपी और अचानक मौत के नुस्खे के बीच संबंध साबित हुआ है। यूरोप और अमेरिका में, कई न्यूरोलेप्टिक्स को लाइसेंस देने से मना कर दिया गया या देरी कर दी गई, और अन्य को बंद कर दिया गया। पिमोज़ाइड लेने से जुड़ी अचानक अस्पष्टीकृत मौत के 13 मामलों की रिपोर्ट के बाद, 1990 में इसकी दैनिक खुराक को प्रति दिन 20 मिलीग्राम तक सीमित करने और ईसीजी नियंत्रण के तहत उपचार करने का निर्णय लिया गया। 1998 में, सर्टिंडोल के 13 मामलों के साथ गंभीर लेकिन घातक अतालता (36 मौतों का संदेह था) के संबंध में डेटा के प्रकाशन के बाद, निर्माता ने स्वेच्छा से 3 साल के लिए दवा बेचना बंद कर दिया। उसी वर्ष, थिओरिडाज़िन, मेसोरिडाज़ीन और ड्रॉपरिडोल को क्यूटी अंतराल के लंबे होने के लिए एक ब्लैक बॉक्स चेतावनी मिली, और बोल्ड में ज़िप्रासिडोन। 2000 के अंत तक, निर्धारित थिओरिडाज़ीन लेने के कारण 21 लोगों की मौत के बाद, यह दवा सिज़ोफ्रेनिया के उपचार में दूसरी पंक्ति की दवा बन गई। इसके तुरंत बाद, इसके निर्माताओं द्वारा ड्रॉपरिडोल को बाजार से वापस ले लिया गया। यूनाइटेड किंगडम में, एटिपिकल एंटीसाइकोटिक दवा ज़िप्रासिडोन में देरी हो रही है क्योंकि दवा लेने वाले 10% से अधिक रोगी हल्के क्यूटी लंबे समय तक अनुभव करते हैं।

एंटीडिपेंटेंट्स में से, चक्रीय एंटीडिप्रेसेंट्स में कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव सबसे अधिक स्पष्ट होता है। TCA विषाक्तता के 153 मामलों (जिनमें से 75% एमिट्रिप्टिलाइन के कारण थे) के एक अध्ययन के अनुसार, 42% मामलों में क्यूटीसी अंतराल का चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विस्तार देखा गया। एंटीडिपेंटेंट्स की चिकित्सीय खुराक के साथ इलाज किए गए 730 बच्चों और किशोरों में, क्यूटीसी प्रोलोग्रेशन> 440 एमएस 30% में डेसिप्रामाइन, 17% में नॉर्ट्रिप्टीलीन, 16% में इमिप्रामाइन, 11% में एमिट्रिप्टिलाइन और 11% में क्लोमिप्रामाइन के साथ इलाज से जुड़ा था। क्यूटी एसयूआई के साथ निकटता से जुड़े अचानक मौत के मामलों को लंबे समय तक ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट प्राप्त करने वाले रोगियों में वर्णित किया गया है। दवा संचय के कारण "धीमी-चयापचयकर्ता" CYP2D6 फेनोटाइप की पोस्टमॉर्टम पहचान के साथ। नए चक्रीय और एटिपिकल एंटीडिप्रेसेंट हृदय संबंधी जटिलताओं के संबंध में सुरक्षित हैं, केवल क्यूटी अंतराल और टीडीपी के लंबे समय तक प्रदर्शित होने पर चिकित्सीय खुराक पार हो जाती है।

क्लिनिकल प्रैक्टिस में व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली अधिकांश साइकोट्रोपिक दवाएं वर्ग बी (डब्ल्यू हैवरकैंप 2001 के अनुसार) से संबंधित हैं, अर्थात। उनके उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, टीडीपी का अपेक्षाकृत उच्च जोखिम है। इन विट्रो में प्रयोगों के अनुसार, विवो में, अनुभागीय और नैदानिक ​​अध्ययन, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स, एंटीसाइकोटिक्स, एंगेरियोलाइटिक्स, मूड स्टेबलाइजर्स और एंटीडिप्रेसेंट तेजी से एचईआरजी पोटेशियम चैनल, सोडियम चैनल (एससीएन5ए जीन में दोष के कारण) और एल-टाइप कैल्शियम को ब्लॉक करने में सक्षम हैं। चैनल, इस प्रकार दिल के सभी चैनलों की कार्यात्मक अपर्याप्तता का कारण बनता है।

इसके अलावा, साइकोट्रोपिक दवाओं के प्रसिद्ध हृदय संबंधी दुष्प्रभाव क्यूटी एसयूआई के गठन में शामिल हैं। कई ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीसाइकोटिक्स, लिथियम तैयारी, TCAs मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करते हैं, जो दुर्लभ मामलों में कंजेस्टिव हार्ट फेलियर के विकास को जन्म दे सकता है। चक्रीय एंटीडिप्रेसेंट हृदय की मांसपेशियों में जमा होने में सक्षम होते हैं, जहां उनकी एकाग्रता रक्त प्लाज्मा के स्तर से 100 गुना अधिक होती है। कई साइकोट्रोपिक दवाएं शांतोडुलिन की अवरोधक हैं, जो मायोकार्डियल प्रोटीन संश्लेषण की शिथिलता, मायोकार्डियम को संरचनात्मक क्षति और विषाक्त कार्डियोमायोपैथी और मायोकार्डिटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

यह माना जाना चाहिए कि क्यूटी अंतराल का नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण लम्बाई साइकोट्रोपिक थेरेपी की एक दुर्जेय लेकिन दुर्लभ जटिलता है (एंटीसाइकोटिक उपचार में 8-10%)। जाहिरा तौर पर, हम ड्रग आक्रामकता के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ जन्मजात एसयूआई क्यूटी के एक अव्यक्त, अव्यक्त रूप के बारे में बात कर रहे हैं। एक दिलचस्प परिकल्पना हृदय प्रणाली पर दवा के प्रभाव की खुराक पर निर्भर प्रकृति है, जिसके अनुसार प्रत्येक एंटीसाइकोटिक की अपनी थ्रेशोल्ड खुराक होती है, जिसकी अधिकता क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती है। ऐसा माना जाता है कि थिओरिडाज़ीन के लिए यह 10 मिलीग्राम / दिन है, पिमोज़ाइड के लिए - 20 मिलीग्राम / दिन, हेलोपेरिडोल के लिए - 30 मिलीग्राम / दिन, ड्रॉपरिडोल के लिए - 50 मिलीग्राम / दिन, क्लोरप्रोमज़ीन के लिए - 2000 मिलीग्राम / दिन। यह सुझाव दिया गया है कि क्यूटी अंतराल लम्बा होना भी इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया) से जुड़ा हो सकता है। दवा देने का तरीका भी मायने रखता है।

स्थिति मानसिक रूप से बीमार व्यक्ति की जटिल कॉमोरबिड सेरेब्रल पृष्ठभूमि से बढ़ जाती है, जो अपने आप में क्यूटी एसयूआई पैदा करने में सक्षम है। यह भी याद रखना चाहिए कि मानसिक रूप से बीमार रोगियों को वर्षों और दशकों तक दवाएं मिलती हैं, और साइटोक्रोम P450 प्रणाली की भागीदारी के साथ, अधिकांश साइकोट्रोपिक दवाओं को यकृत में चयापचय किया जाता है। कुछ साइटोक्रोम P450 आइसोमर्स द्वारा मेटाबोलाइज़ की गई दवाओं को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 5.

इसके अलावा, आनुवंशिक रूप से निर्धारित चयापचय फेनोटाइप की 4 स्थितियां प्रतिष्ठित हैं:

• व्यापक (तेज़) मेटाबोलाइज़र (व्यापक मेटाबोलाइज़र या तेज़), जिसमें माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण एंजाइम के दो सक्रिय रूप होते हैं; चिकित्सीय शब्दों में, ये मानक चिकित्सीय खुराक के रोगी हैं;
• इंटरमीडिएट मेटाबोलाइज़र (इंटरमीडिएट मेटाबोलाइज़र), जिसमें एंजाइम का एक सक्रिय रूप होता है और, परिणामस्वरूप, कुछ हद तक दवा चयापचय कम हो जाता है;
• कम या धीमी मेटाबोलाइज़र (खराब मेटाबोलाइज़र या धीमे), जिनमें एंजाइम के सक्रिय रूप नहीं होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्लाज्मा में दवा की एकाग्रता 5-10 गुना बढ़ सकती है;
• एंजाइमों के तीन या अधिक सक्रिय रूपों और त्वरित दवा चयापचय के साथ अल्ट्रा-व्यापक मेटाबोलाइज़र।

कई साइकोट्रोपिक दवाओं (विशेष रूप से न्यूरोलेप्टिक्स, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव) का यकृत पर एक जटिल (भौतिक रासायनिक, ऑटोइम्यून और प्रत्यक्ष विषाक्त) प्रभाव के कारण हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव (कोलेस्टेटिक पीलिया के विकास तक) होता है, जो कुछ मामलों में जीर्ण यकृत में परिवर्तित हो सकता है। "खराब चयापचय" ("खराब" चयापचय) के प्रकार से बिगड़ा हुआ एंजाइमेटिक चयापचय के साथ क्षति। इसके अलावा, कई न्यूरोट्रोपिक दवाएं (शामक, एंटीकॉनवल्सेंट, न्यूरोलेप्टिक्स और एंटीडिप्रेसेंट) साइटोक्रोम P450 प्रणाली के माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण के अवरोधक हैं, मुख्य रूप से एंजाइम 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7. इस प्रकार, हृदय संबंधी जटिलताओं के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाई जाती हैं। एक साइकोट्रोपिक दवा और प्रतिकूल दवा संयोजनों की अपरिवर्तित खुराक में।

साइकोट्रोपिक दवाओं के उपचार में हृदय संबंधी जटिलताओं के उच्च व्यक्तिगत जोखिम के एक समूह को आवंटित करें। ये सहवर्ती हृदय विकृति (हृदय रोग, अतालता, ब्रैडीकार्डिया 50 बीट प्रति मिनट से कम) वाले बुजुर्ग और बाल रोगी हैं, हृदय के आयन चैनलों को आनुवंशिक क्षति के साथ (जन्मजात, अव्यक्त और अधिग्रहीत SUI क्यूटी सहित), इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के साथ (हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोजिन्सेमिया), चयापचय के निम्न स्तर ("खराब", "धीमे" मेटाबोलाइज़र) के साथ, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के साथ, गंभीर बिगड़ा हुआ यकृत और गुर्दे के कार्य के साथ, क्यूटी को लंबा करने वाली सहवर्ती दवाएं प्राप्त करना अंतराल, और / या निरोधात्मक साइटोक्रोम P450। रेली अध्ययन (2000) में, क्यूटी प्रोलोगेशन के लिए जोखिम कारक 65 वर्ष से अधिक आयु (सापेक्ष जोखिम, आरआर = 3.0), मूत्रवर्धक का उपयोग (आरआर = 3.0), हेलोपरिडोल (आरआर = 3.6), टीसीए (आरआर = 3.0) थे। 4.4), थियोरिडाज़िन (आरआर = 5.4), ड्रॉपरिडोल (आरआर = 6.7), उच्च (आरआर = 5.3) और एंटीसाइकोटिक्स की बहुत उच्च खुराक (आरआर = 8.2)।

प्रभावशीलता और सुरक्षा के मानदंडों के अनुसार एक आधुनिक चिकित्सक दवाओं की एक बड़ी संख्या (रूस में यह 17,000 आइटम है!) से दवा के सही विकल्प के कठिन कार्यों का सामना करता है। क्यूटी अंतराल की सक्षम निगरानी से साइकोट्रोपिक थेरेपी की गंभीर हृदय संबंधी जटिलताओं से बचने में मदद मिलेगी।

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प्रासंगिकता. इस बीमारी के बारे में बाल रोग विशेषज्ञों, चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट की जागरूकता की कमी से अक्सर दुखद परिणाम होते हैं - लंबे क्यूटी सिंड्रोम (लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम - एलक्यूटीएस) वाले रोगियों की अचानक मौत। इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अक्सर सिंकोपल स्थितियों की नैदानिक ​​​​समानता ("ऐंठन सिंड्रोम" द्वारा जटिल) के कारण मिर्गी का अति निदान होता है, जिसे गलत तरीके से क्लासिक के रूप में व्याख्या किया जाता है मिरगी के दौरे.

परिभाषा. एलक्यूटीएस - ईसीजी (440 एमएस से अधिक) पर क्यूटी अंतराल का एक लम्बाई है, जिसके खिलाफ "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के पैरॉक्सिज्म हैं। मुख्य खतरा इस टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में लगातार परिवर्तन में निहित है, जो अक्सर चेतना (बेहोशी), एसिस्टोल और रोगी की मृत्यु (अचानक कार्डियक डेथ [एससीडी]) के नुकसान की ओर जाता है। वर्तमान में, LQTS को एक सामान्य ताल विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

संदर्भ सूचना. क्यूटी अंतराल - क्यू लहर की शुरुआत से इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) का समय अंतराल टी लहर के अवरोही घुटने की आइसोलिन में वापसी के लिए, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण और पुनरुत्पादन की प्रक्रियाओं को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल एक आम तौर पर स्वीकृत है, और साथ ही, व्यापक रूप से चर्चित सूचक है जो दिल के वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है। इसमें क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (तेजी से विध्रुवण और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम का प्रारंभिक पुनरुत्पादन, बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवारें), एसटी सेगमेंट (रिपोलराइजेशन पठार), टी वेव (अंतिम रिपोलराइजेशन) शामिल हैं।

क्यूटी अंतराल की लंबाई निर्धारित करने में सबसे महत्वपूर्ण कारक एचआर (हृदय गति) है। निर्भरता गैर-रैखिक और व्युत्क्रमानुपाती है। क्यूटी अंतराल की लंबाई व्यक्ति और आबादी दोनों में परिवर्तनशील है। आम तौर पर, क्यूटी अंतराल कम से कम 0.36 सेकंड और 0.44 सेकंड से अधिक नहीं होता है। इसकी अवधि बदलने वाले कारक हैं: [ 1 ] एचआर; [ 2 ] स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की स्थिति; [ 3 ] तथाकथित sympathomimetics (एड्रेनालाईन) की कार्रवाई; [ 4 ] इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (विशेष रूप से Ca2+); [ 5 ] कुछ दवाएं; [ 6 ] आयु; [ 7 ] ज़मीन; [ 8 ] दिन के समय।

याद करना! क्यूटी लम्बाई का निर्धारण दिल की दर मूल्यों के सापेक्ष क्यूटी अंतराल के सही माप और व्याख्या पर आधारित है। क्यूटी अंतराल की अवधि सामान्य रूप से हृदय गति के साथ बदलती है। हृदय गति (= क्यूटीसी) विभिन्न फ़ार्मुलों (बैज़ेट, फ़्राइडेरिसिया, हॉजेस, फ़्रामिंघम फ़ॉर्मूला), टेबल और नॉमोग्राम का उपयोग करें।

क्यूटी अंतराल का लम्बा होना वेंट्रिकल्स के माध्यम से उत्तेजना के संचालन के समय में वृद्धि को दर्शाता है, लेकिन आवेग में इस तरह की देरी से पुन: प्रवेश तंत्र (पुन: प्रवेश के लिए तंत्र) के गठन के लिए आवश्यक शर्तें बनती हैं। उत्तेजना तरंग का), यानी एक ही पैथोलॉजिकल फोकस में आवेग के बार-बार संचलन के लिए। आवेग परिसंचरण (हाइपर-इम्पल्सेशन) का ऐसा केंद्र वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) के पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

रोगजनन. LQTS के रोगजनन के लिए कई मुख्य परिकल्पनाएँ हैं। उनमें से एक संरक्षण के एक सहानुभूतिपूर्ण असंतुलन की परिकल्पना है (कमजोरी या दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि के अविकसितता और बाएं तरफा सहानुभूति प्रभावों की प्रबलता के कारण दाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में कमी)। आयन चैनलों की पैथोलॉजी की परिकल्पना रुचि का है। यह ज्ञात है कि कार्डियोमायोसाइट्स में विध्रुवण और पुनरुत्पादन की प्रक्रिया कोशिका में इलेक्ट्रोलाइट्स की गति के कारण बाह्य अंतरिक्ष और पीछे से उत्पन्न होती है, जो K+-, Na+- और Ca2+-सरकोलेममा के चैनलों द्वारा नियंत्रित होती है, जिसकी ऊर्जा आपूर्ति होती है Mg2+-निर्भर ATPase द्वारा किया जाता है। सभी एलक्यूटीएस रूपों को विभिन्न आयन चैनल प्रोटीनों के शिथिलता पर आधारित माना जाता है। साथ ही, इन प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण, क्यूटी अंतराल की लंबी अवधि के लिए अग्रणी, जन्मजात और अधिग्रहित हो सकते हैं (नीचे देखें)।

एटियलजि. यह LQTS सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहीत वेरिएंट के बीच अंतर करने की प्रथा है। जन्मजात संस्करण एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी में एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। आज तक, दस से अधिक जीनोटाइप की पहचान की गई है जो LQTS सिंड्रोम के विभिन्न रूपों की उपस्थिति का निर्धारण करते हैं (ये सभी कार्डियोमायोसाइट्स के झिल्ली चैनलों की संरचनात्मक इकाइयों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं) और LQT के रूप में नामित हैं, लेकिन सबसे लगातार और नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण उनमें से तीन हैं: LQT1, LQT2 और LQT3।

एलक्यूटीएस के लिए माध्यमिक एटिऑलॉजिकल कारकों में दवाएं शामिल हो सकती हैं (नीचे देखें), इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया); सीएनएस विकार(सबराचोनोइड रक्तस्राव, आघात, ट्यूमर, घनास्त्रता, अन्त: शल्यता, संक्रमण); हृदय रोग (धीमी दिल की लय [साइनस ब्रैडीकार्डिया], मायोकार्डिटिस, इस्केमिया [विशेष रूप से प्रिंज़मेटल एनजाइना], मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, कार्डियोपैथी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स - एमवीपी [युवा लोगों में एलक्यूटीएस का सबसे आम रूप एमवीपी के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन है; आवृत्ति एमवीपी और / या ट्राइकसपिड वाल्व वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल की लम्बाई का पता लगाना 33% तक पहुँच जाता है]); और अन्य विभिन्न कारण (कम प्रोटीन आहार, वसायुक्त पशु खाद्य पदार्थों का सेवन, पुरानी शराब, ओस्टियोजेनिक सार्कोमा, फेफड़े का कार्सिनोमा, कोह्न सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा, मधुमेह मेलेटस, हाइपोथर्मिया, गर्दन की सर्जरी, वागोटॉमी, पारिवारिक आवधिक पक्षाघात, बिच्छू का जहर, मनो-भावनात्मक तनाव)। क्यूटी अंतराल का एक्वायर्ड दीर्घीकरण पुरुषों में 3 गुना अधिक आम है और वृद्ध लोगों के लिए विशिष्ट है, जिसमें कोरोनरी मायोकार्डिअल क्षति प्रमुख है।

क्लिनिक. LQTS की सबसे हड़ताली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जो ज्यादातर मामलों में एक डॉक्टर से संपर्क करने का मूल कारण हैं, में चेतना के नुकसान या बेहोशी के हमले शामिल होने चाहिए, जो LQTS के लिए विशिष्ट जीवन-धमकाने वाले पॉलीमॉर्फिक VT के कारण होते हैं, जिन्हें "टॉर्सडेस" के रूप में जाना जाता है। डे पॉइंट्स" ("पिरोएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया), या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (VF)। ईसीजी अनुसंधान विधियों की मदद से, एक्टोपिक परिसरों के विद्युत अक्ष में एक अराजक परिवर्तन के साथ वीटी का एक विशेष रूप सबसे अधिक बार एक हमले के दौरान दर्ज किया जाता है। यह फ्यूसीफॉर्म वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, VF और कार्डियक अरेस्ट में बदल रहा है, पहली बार 1966 में F. Dessertene द्वारा सिंकोप के दौरान LQTS के एक मरीज में वर्णित किया गया था, जिसने इसे "पिरोएट" ("टॉर्सडेस डी पॉइंट्स") नाम दिया था। अक्सर, पैरॉक्सिस्म्स (वीटी) अल्पकालिक होते हैं, आमतौर पर अनायास समाप्त हो जाते हैं, और महसूस भी नहीं किया जा सकता है (एलक्यूटीएस चेतना के नुकसान के साथ नहीं हो सकता है)। हालांकि, निकट भविष्य में अतालता संबंधी एपिसोड की पुनरावृत्ति होने की प्रवृत्ति है, जो बेहोशी और मौत का कारण बन सकती है।

ए.वी. द्वारा "निलय अतालता का निदान" लेख भी पढ़ें। स्ट्रूटिंस्की, ए.पी. बरानोव, ए.जी. एल्डरबेरी; रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग (पत्रिका "जनरल मेडिसिन" नंबर 4, 2005) [पढ़ें]

साहित्य में, सिंकोपल एपिसोड के साथ उत्तेजक कारकों का एक स्थिर संबंध है। सिंकोप में शामिल कारकों का विश्लेषण करते समय, यह पाया गया कि लगभग 40% रोगियों में, मजबूत भावनात्मक उत्तेजना (क्रोध, भय) की पृष्ठभूमि के खिलाफ सिंकोपल की स्थिति दर्ज की जाती है। लगभग 50% मामलों में, दौरे शारीरिक गतिविधि (तैराकी को छोड़कर) से उकसाए जाते हैं, 20% में - तैराकी से, 15% मामलों में वे रात की नींद से जागने के दौरान होते हैं, 5% मामलों में - तेज प्रतिक्रिया के रूप में ध्वनि उत्तेजना (फोन कॉल, दरवाजे में कॉल, आदि)। यदि सिंकोप अनैच्छिक पेशाब के साथ टॉनिक-क्लोनिक प्रकृति के आक्षेप के साथ होता है, कभी-कभी शौच के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के कारण एक ऐंठन घटक और एक भव्य मल जब्ती के बीच विभेदक निदान मुश्किल होता है। हालांकि, एक सावधानीपूर्वक अध्ययन LQTS के रोगियों में हमले के बाद की अवधि में महत्वपूर्ण अंतर प्रकट करेगा - चेतना की एक त्वरित वसूली और हमले के बाद एमनेस्टिक गड़बड़ी और उनींदापन के बिना अभिविन्यास की एक अच्छी डिग्री। एलक्यूटीएस मिर्गी रोगियों के विशिष्ट व्यक्तित्व परिवर्तनों को प्रदर्शित नहीं करता है। एलक्यूटीएस की मुख्य विशिष्ट विशेषता को स्थापित उत्तेजक कारकों के साथ-साथ इस रोगविज्ञान के मामलों के पूर्व-सिंकोप राज्यों के साथ एक कनेक्शन के रूप में माना जाना चाहिए।

निदान. सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​रूपों के निदान में ईसीजी का अक्सर निर्णायक महत्व होता है (क्यूटी अंतराल की अवधि 3-5 चक्रों के आकलन के आधार पर निर्धारित की जाती है)। किसी दिए गए हृदय गति (एचआर) के लिए सामान्य मूल्यों के संबंध में क्यूटी अंतराल की अवधि में 50 एमएस से अधिक की वृद्धि से एलक्यूटीएस के बहिष्करण के लिए जांचकर्ता को सचेत करना चाहिए। क्यूटी अंतराल की वास्तविक लंबाई के अलावा, ईसीजी मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के अन्य संकेतों को भी प्रकट करता है, जैसे कि टी तरंग का प्रत्यावर्तन (टी तरंग के आकार, आयाम, अवधि या ध्रुवता में परिवर्तन जो एक निश्चित के साथ होता है) नियमितता, आमतौर पर हर दूसरे क्यूआरएसटी परिसर में), अंतराल क्यूटी के फैलाव में वृद्धि (वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में पुनरुत्पादन प्रक्रिया की अवधि की विषमता को दर्शाती है), साथ ही सहवर्ती लय और चालन गड़बड़ी। होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) आपको क्यूटी अंतराल की अधिकतम अवधि निर्धारित करने की अनुमति देता है।

याद करना! क्यूटी अंतराल का माप महान नैदानिक ​​​​महत्व का है, मुख्य रूप से क्योंकि इसकी लम्बाई मौत के बढ़ते जोखिम से जुड़ी हो सकती है, जिसमें घातक वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के कारण एससीडी भी शामिल है, विशेष रूप से बहुरूपी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया [वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया ऑफ द "पिरोएट" टाइप - टॉर्सेड डी पॉइंट्स , (टीडीपी)]। कई कारक क्यूटी अंतराल के विस्तार में योगदान करते हैं, जिनमें से दवाओं का तर्कहीन उपयोग जो इसे बढ़ा सकता है, विशेष ध्यान देने योग्य है।

ड्रग्स जो LQTS का कारण बन सकती हैं: [1 ] एंटीरैडमिक दवाएं: कक्षा IA: क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड, गिलुरिटमल; क्लास आईसी: एनकेनाइड, फ्लीकेनाइड, प्रोपेफेनोन; कक्षा III: अमियोडेरोन, सोटालोल, ब्रेटिलियम, डॉफेटिलाइड, सेमेटिलाइड; चतुर्थ श्रेणी: बेप्रिडिल; अन्य एंटीरैडमिक दवाएं: एडेनोसिन; [ 2 ] हृदय संबंधी दवाएं: एड्रेनालाईन, एफेड्रिन, कैविंटन; [ 3 ] एंटीहिस्टामाइन: एस्टेमिज़ोल, टेरफेनडाइन, डिफेनहाइड्रामाइन, एबास्टाइन, हाइड्रॉक्सीज़ाइन; [ 4 ] एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एजिथ्रोमाइसिन, स्पिरमाइसिन, क्लिंडामाइसिन, एंथ्रामाइसिन, ट्रॉलिंडोमाइसिन, पेंटामिडाइन, सल्फामेथाक्सोसोल-ट्राइमेथोप्रिम; [ 5 ] मलेरिया-रोधी दवाएं: नेलोफैंट्रिन; [ 6 ] एंटिफंगल दवाएं: केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल; [ 7 ] ट्राइसाइक्लिक और टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स: एमिट्रिप्टिलाइन, नॉर्ट्रिप्टीलीन, इमिप्रामाइन, डेसिप्रामाइन, डॉक्सिपिन, मेप्रोटिलिन, फेनोथियाज़िन, क्लोरप्रोमज़ीन, फ्लुवोक्सामाइन; [ 8 ] neuroleptics: haloperidol, chloral हाइड्रेट, droperidol; [ 9 ] सेरोटोनिन विरोधी: केतनसेरिन, ज़िमेल्डिन; [ 10 ] गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल तैयारी: सिसाप्राइड; [ 11 ] मूत्रवर्धक: इंडैपामाइड और अन्य दवाएं जो हाइपोकैलिमिया का कारण बनती हैं; [ 12 ] अन्य दवाएं: कोकीन, प्रोबुकोल, पैपवेरिन, प्रीनिलमाइन, लिडोफ्लैज़िन, टेरोडिलिन, वैसोप्रेसिन, लिथियम की तैयारी।

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तातारस्तान गणराज्य में रूसी संघ के आंतरिक मामलों के मंत्रालय के चिकित्सा और स्वच्छता इकाई के साइकोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के केंद्र में कार्यात्मक निदान के डॉक्टर रोजा हद्येवना अर्सेंटीवा लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" (जर्नल ऑफ मॉडर्न क्लिनिकल मेडिसिन नंबर 3) , 2012) [पढ़ें];

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© लेसस डी लिरो

रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की पहचान की गई है, आणविक स्तर पर कार्डियोमायोसाइट्स के कार्य और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का अध्ययन किया गया है। कुछ आयन चैनलों के प्रोटीन संरचनात्मक तत्वों को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन की व्याख्या ने जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच एक स्पष्ट संबंध स्थापित करना संभव बना दिया।

pathophysiology

लंबे समय तक ओटी अंतराल सिंड्रोम वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोसाइट्स के पुनर्ध्रुवीकरण की अवधि के लंबे होने के कारण विकसित होता है, जो ईसीजी पर ओटी अंतराल के लंबे समय तक प्रकट होता है, "पिरोएट" प्रकार के टैचीकार्डिया के रूप में वेंट्रिकुलर अतालता की घटना का अनुमान लगाता है। , वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन, अचानक कार्डियक डेथ। एक कार्डियोमायोसाइट की क्रिया क्षमता कम से कम 10 आयन चैनलों (जो मुख्य रूप से कोशिका झिल्ली के माध्यम से सोडियम, कैल्शियम और पोटेशियम आयनों का परिवहन करती है) के समन्वित कार्य से उत्पन्न होती है। इनमें से किसी भी तंत्र (अधिग्रहीत या आनुवंशिक रूप से निर्धारित) के कार्यात्मक विकार, विध्रुवण धाराओं में वृद्धि या पुनरुत्पादन प्रक्रिया के कमजोर होने के कारण, सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं।

सिंड्रोम का जन्मजात रूप

इस विकृति के दो वंशानुगत रूपों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। सबसे आम है रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (अलग-अलग पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार जिसमें कोई अन्य फेनोटाइपिक विशेषताएं नहीं हैं) और कम आम जेरवेल-लैंग-नीलसन सिंड्रोम, एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर जो बहरेपन से जुड़ा है। आधुनिक जीन वर्गीकरण ने अब इन उपनामों को बदल दिया है। छह क्रोमोसोमल लोकी (LQTS1-6) की पहचान की गई है, जो पैथोलॉजी की घटना के लिए जिम्मेदार छह जीनों को एन्कोडिंग करते हैं। प्रत्येक आनुवंशिक सिंड्रोम में विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी होती हैं।

जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच एक संबंध है। आनुवंशिक असामान्यता के वाहक विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत नहीं दिखा सकते हैं, लेकिन क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाएं लेते समय, जैसे एरिथ्रोमाइसिन, ऐसे लोग टॉरडेस डी पॉइंट विकसित कर सकते हैं और अचानक मौत का कारण बन सकते हैं।

सिंड्रोम का एक्वायर्ड रूप

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ओटी अंतराल के लंबे समय तक सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत बार-बार बेहोशी, भावनात्मक या शारीरिक तनाव से उकसाया जाता है। उसी समय, पाइरौएट-प्रकार अतालता देखी जाती है, जो अक्सर "शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट" कार्डियक चक्र से पहले होती है। रोग के अधिग्रहीत रूप में इस तरह के ब्रेडीकार्डिया से संबंधित घटनाएं अधिक आम हैं। जन्मजात रूप के नैदानिक ​​लक्षण व्यक्तिगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। दुर्भाग्य से, रोग की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

ईसीजी। सही ओटी अंतराल की अवधि 460 एमएस से अधिक है और 600 एमएस तक पहुंच सकती है। टी लहर में परिवर्तन की प्रकृति से, एक विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन निर्धारित किया जा सकता है। परिवार के सदस्यों में बीमारी की उपस्थिति में सामान्य डब्ल्यूसी अंतराल कैरिज की संभावना को बाहर नहीं करता है। ओटी अंतराल के लंबे होने की डिग्री अलग-अलग होती है, इसलिए इन रोगियों में ओटी अंतराल का अंतर भी बढ़ जाता है।

सामान्य संशोधित QT - EXL/(RR अंतराल) = 0.38-0.46 s (9-11 छोटे वर्ग)।

लांग क्यूटी सिंड्रोम: उपचार

आमतौर पर अतालता के एपिसोड जैसे "पिरोएट" अल्पकालिक होते हैं और अपने आप गायब हो जाते हैं। लंबी अवधि के एपिसोड जो हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनते हैं, उन्हें तुरंत हृत्तालवर्धन की मदद से समाप्त किया जाना चाहिए। बार-बार होने वाले दौरे या कार्डियक अरेस्ट के मामले में, मैग्नीशियम सल्फेट का एक घोल अंतःशिरा में दिया जाता है और फिर ड्रिप किया जाता है, और फिर, यदि आवश्यक हो, अस्थायी पेसिंग किया जाता है (आवृत्ति 90-110)। प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में, उत्तेजना से पहले एक आइसोप्रेनलाइन जलसेक शुरू किया जाता है।

प्राप्त रूप

सिंड्रोम के विकास के कारणों की पहचान की जानी चाहिए और समाप्त किया जाना चाहिए। ओटी को लंबा करने वाली दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। रक्त परीक्षण के परिणाम प्राप्त करने से पहले, मैग्नीशियम सल्फेट प्रशासित किया जाना चाहिए। रक्त सीरम, रक्त की गैस संरचना में पोटेशियम के स्तर को जल्दी से निर्धारित करना आवश्यक है। पोटेशियम के स्तर में 4 mmol / l से कम की कमी के साथ, इसके स्तर को आदर्श की ऊपरी सीमा तक सुधारना आवश्यक है। आमतौर पर लंबे समय तक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यदि रोग की स्थिति का कारण अपरिवर्तनीय हृदय ब्लॉक है, तो एक स्थायी पेसमेकर की आवश्यकता होती है।

जन्मजात रूप

अधिकांश एपिसोड सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में तेज वृद्धि से उकसाए जाते हैं, इसलिए ऐसी स्थितियों को रोकने के लिए उपचार का उद्देश्य होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं β-ब्लॉकर्स हैं। प्रोप्रानोलोल रोगसूचक रोगियों में पुनरावर्तन दर को कम करता है। β-ब्लॉकर्स के प्रभाव या असहिष्णुता के अभाव में, हृदय का सर्जिकल वितंत्रीकरण एक विकल्प है।

कार्डियक उत्तेजना β-ब्लॉकर्स लेने से प्रेरित ब्रेडीकार्डिया में लक्षणों को कम करती है, साथ ही ऐसी स्थितियों में जहां हृदय के काम में रुकावट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (LOT3) को भड़काती है। जन्मजात रूप में, पेसमेकर को कभी भी मोनोथेरेपी नहीं माना जाता है। डीफिब्रिलेटर इम्प्लांटेशन पर केवल तभी विचार किया जाना चाहिए जब अचानक कार्डियक मौत का उच्च जोखिम हो या यदि बीमारी की पहली अभिव्यक्ति अचानक कार्डियक मौत के बाद सफल पुनर्वसन हो। डीफिब्रिलेटर स्थापित करने से अचानक कार्डियक डेथ को रोका जा सकता है, लेकिन टॉरडेस डी पॉइंट्स की पुनरावृत्ति को नहीं रोका जा सकता है। लघु एपिसोड के लिए दोहराए जाने वाले झटके हो सकते हैं
रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से कम कर देता है। रोगियों का सावधानीपूर्वक चयन, β-ब्लॉकर्स की एक साथ नियुक्ति, डिफाइब्रिलेटर्स के संचालन के तरीके का चुनाव ऐसे रोगियों के उपचार में सफलता प्राप्त करने में मदद करता है।

बिना लक्षण वाले मरीज

रोगी के परिवार के सदस्यों के बीच स्क्रीनिंग आपको लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने की अनुमति देती है, जिनमें कभी नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं। अधिकांश रोगी लंबे क्यूटी सिंड्रोम से नहीं मरते हैं, लेकिन उन्हें मृत्यु का खतरा होता है (यदि उपचार न किया जाए तो जीवन भर का जोखिम 13% है)। साइड इफेक्ट के संभावित विकास और प्रत्येक मामले में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम के साथ आजीवन उपचार की प्रभावशीलता के अनुपात का मूल्यांकन करना आवश्यक है।

अचानक मृत्यु के विकास के जोखिम का निर्धारण करना एक कठिन कार्य है, लेकिन आनुवंशिक विसंगति की प्रकृति के सटीक ज्ञान के साथ यह आसान हो जाता है। हाल के अध्ययनों ने 500 एमएस (पुरुषों और महिलाओं दोनों के लिए) से अधिक के सही ओटी अंतराल को लंबा करने के साथ LOT1 में उपचार शुरू करने की आवश्यकता दिखाई है; LQT2 के साथ - 500 ms से अधिक के क्यूटी अंतराल में वृद्धि के साथ सभी पुरुषों और महिलाओं में; LQT3 पर - सभी रोगियों में। प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।