शिशु की ऐंठन से क्या भ्रमित किया जा सकता है? वेस्ट सिंड्रोम क्या है: रोग के कारण, लक्षण और संकेत, रोग के उपचार के तरीके

हाइपोक्सिया और इंट्राक्रानियल जन्म आघात के साथ आक्षेप. वे नवजात शिशुओं में सबसे आम हैं। हाइपोक्सिया, आमतौर पर बिगड़ा हुआ सेरेब्रल हेमो- और लिकोरोडायनामिक्स के साथ, सामान्य या स्थानीय सेरेब्रल एडिमा, एसिडोसिस और डायपेडेटिक हेमोरेज की ओर जाता है।

इन बच्चों में दौरे पड़ते हैंजन्म के तुरंत बाद या 2-3वें दिन, सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ प्रकट होते हैं, वे अक्सर छाती पर लगाए जाने के बाद होते हैं। दौरे तंत्रिका संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं: चिंता, नींद संबंधी विकार, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता में वृद्धि, बिना शर्त सजगता का निषेध, चूसने और निगलने में कठिनाई, कपाल तंत्रिका पैरेसिस। वे अक्सर प्रकृति में क्लोनिक होते हैं, चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होते हैं और फिर चरम सीमा तक फैल जाते हैं। दौरे का क्रम अलग है. वे प्रसूति अस्पताल में पूरी तरह से रुक सकते हैं या कुछ महीनों के बाद फिर से प्रकट हो सकते हैं। कभी-कभी, प्रसूति अस्पताल से शुरू करके, उन्हें समय-समय पर दोहराया जाता है।

विकास संबंधी विसंगतियों के साथ आक्षेप तंत्रिका तंत्र . नवजात अवधि के दौरान माइक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस, पोरेंसेफली, सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष, सेरिबेलर हाइपोप्लेसिया के साथ ऐंठन भी हो सकती है। विकृतियों को अक्सर अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, जन्म श्वासावरोध और इंट्राक्रानियल जन्म आघात के साथ जोड़ा जाता है। आक्षेप प्रकृति में टॉनिक-क्लोनिक होते हैं और तंत्रिका तंत्र (पेरेसिस, पक्षाघात, बिना शर्त सजगता का तेज निषेध, कुपोषण) में स्पष्ट फोकल परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। न्यूरोरेडियोलॉजिकल अध्ययन निदान की पुष्टि करते हैं।

संक्रामक रोगों में आक्षेप. नवजात काल में, सेप्सिस के साथ आक्षेप सबसे अधिक बार देखे जाते हैं। वे मेनिनजाइटिस से पीड़ित 30% से 50% नवजात शिशुओं में भी होते हैं और आमतौर पर तब होते हैं जब मस्तिष्कमेरु द्रव में उल्लेखनीय परिवर्तन होता है। आक्षेप की शुरुआत आँखों, चेहरे की मांसपेशियों के फड़कने से होती है और फिर, जैसे-जैसे स्थिति की गंभीरता बढ़ती है, वे सामान्य हो जाते हैं। मेनिनजाइटिस में ऐंठन वाले हमलों के साथ बुखार, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में सूजन संबंधी परिवर्तन होते हैं।

छोटे बच्चों में दौरे

एक अवधि के बाद नवजात शिशुओंदौरे का मोटर घटक अधिक स्पष्ट हो जाता है। हालाँकि, शिशुओं में, ऐंठन वाले दौरे का क्लासिक क्रम, साथ ही नवजात शिशुओं में, शायद ही कभी देखा जाता है। साइकोमोटर ऑटोमैटिज़्म दौरे के अन्य रूपों की तुलना में कम आम हैं और कम उम्र में इसका निदान करना मुश्किल है।

मायोक्लोनिक प्रकार के दौरे(मामूली प्रणोदक दौरे या शिशु ऐंठन) मुख्य रूप से शिशुओं में होते हैं। प्रणोदक दौरे की आवृत्ति 1:4000-6000 नवजात शिशुओं में होती है, ऐंठन सिंड्रोम वाले जीवन के 1 वर्ष के बच्चों में, वे 30.8% होते हैं। इस प्रकार की ऐंठन की विशेषता है: बिजली की तेजी से ऐंठन वाली ऐंठन; देरी मानसिक विकास; विशिष्ट ईईजी परिवर्तन। शिशु की ऐंठन की क्लासिक तस्वीर द्विपक्षीय सममित मांसपेशी संकुचन की विशेषता है। ऐंठन फ्लेक्सर, एक्सटेंसर या मिश्रित प्रकार की होती है।

फ्लेक्सर ऐंठन के साथगर्दन, धड़ और अंगों में अचानक लचीलापन आता है और साथ ही साथ उनका अपहरण या जोड़ भी होता है। मिश्रित प्रकार की विशेषता धड़ के लचीलेपन या विस्तार से होती है, हाथ और पैर असंतुलित होते हैं। फ्लेक्सर ऐंठन सबसे आम है, बहुत ही कम मिश्रित और इससे भी अधिक दुर्लभ रूप से फैलने वाली है। एक ही बच्चे में एक ही समय में विभिन्न प्रकार की ऐंठन हो सकती है। शिशु की ऐंठन में आंशिक रूप से खंडित रूप भी शामिल हैं - सिर हिलाना, कंपकंपी, हाथों और पैरों का झुकना और विस्तार, सिर को मोड़ना। इस मामले में, पार्श्वीकरण संभव है - शरीर के एक तरफ की मांसपेशियों का प्रमुख संकुचन। सिर हिलाना सिर को आगे की ओर तेजी से झुकाने जैसा दिखता है। वे अक्सर कंपकंपी के साथ संयुक्त होते हैं और फ्लेक्सर या एक्सटेंसर ऐंठन से पहले या उसकी जगह लेते हैं। शिशु की ऐंठन का सबसे विशिष्ट लक्षण क्रमबद्धता की प्रवृत्ति है। एकल ऐंठन कम ही देखी जाती है। आक्षेप की अवधि एक सेकंड के एक अंश से लेकर कई सेकंड तक होती है। हमलों की एक श्रृंखला की अवधि कुछ सेकंड से लेकर 20 मिनट या अधिक तक हो सकती है। दिन के दौरान, पैरॉक्सिम्स की संख्या एकल से लेकर कई सौ और यहां तक ​​कि हजारों तक होती है। इस प्रकार के आक्षेप में चेतना को बंद करना अल्पकालिक है।

शिशु की ऐंठनकभी-कभी चीख के साथ, मुस्कुराहट का गहरा होना, भयभीत अभिव्यक्ति, आंखों का घूमना, निस्टागमस, फैली हुई पुतलियाँ, पलकों का कांपना, हाथ-पैर, चेहरे का पीलापन या लाली, सांस रुकना। आक्षेप के बाद, उनींदापन देखा जाता है, खासकर अगर हमलों की श्रृंखला लंबी हो। अंतर्क्रिया काल में बच्चे चिड़चिड़े हो जाते हैं, रोने लगते हैं, नींद में खलल पड़ता है। दौरे अक्सर सोने से पहले या जागने के बाद होते हैं। पैरॉक्सिज्म को भड़काने वाले कारकों में डर, विभिन्न जोड़-तोड़, खिलाना शामिल हैं।

शिशु की ऐंठनपर शुरू करें बचपनऔर बचपन में ही गायब हो जाते हैं। 6 महीने की उम्र से पहले, वे पैरॉक्सिस्मल एपिसोड की कुल संख्या का 67% होते हैं; 6 महीने से 1 वर्ष तक - 86%; 2 साल बाद - 6%।

शिशु की ऐंठनकिसी बच्चे में ऐंठन सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। पहले हमलों की प्रकृति गर्भपात योग्य होती है और माता-पिता इसे भय की प्रतिक्रिया, पेट दर्द की अभिव्यक्ति आदि समझ सकते हैं। पहले वे अकेले होते हैं, फिर उनकी आवृत्ति बढ़ जाती है। इस स्तर पर, छूट और तीव्रता हो सकती है जिसका अनुमान लगाना मुश्किल है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता और विकसित होता है, दौरे की आवृत्ति कम हो जाती है। शिशु की ऐंठन की औसत अवधि 4 से 30-35 महीने तक होती है। 3 वर्ष के बाद वे दुर्लभ हो जाते हैं। पी. जेवन्स एट अल. (1973) के अनुसार, 25% बच्चों में, शिशु की ऐंठन 1 वर्ष की आयु से पहले बंद हो जाती है, 50% में - 2 साल तक, बाकी में - 3-4 तक, कभी-कभी 5 साल तक।

में परिवर्तन ईईजी(हाइप्सैरिथमिया) हमेशा दौरे की शुरुआत से संबंधित नहीं होता है, कभी-कभी वे थोड़ी देर बाद दिखाई देते हैं। हाइपोसारिथमिया विकासशील मस्तिष्क की विशेषता है और केवल तभी देखी जाती है शिशु की ऐंठनबच्चों में प्रारंभिक अवस्था.

सार्वभौमिक साथ देनेवाला शिशु की ऐंठन का लक्षणयह एक मानसिक मंदता है, जो 75-93% रोगियों में देखी जाती है, मोटर कौशल का गठन भी ख़राब होता है। इसलिए, छोटे बच्चों में साइकोमोटर विकास में देरी के बारे में बात करना अधिक सही है, जो पहले से ही नोट किया गया है आरंभिक चरणबीमारी। यह तब और अधिक स्पष्ट हो जाता है जब दौरे की एक श्रृंखला सामने आती है। देरी की डिग्री दौरे की शुरुआत के समय और बच्चे की प्रीमॉर्बिड विशेषताओं दोनों पर निर्भर करती है। 10-16% बच्चों में दौरे शुरू होने से पहले सामान्य साइकोमोटर विकास देखा जाता है।

फोकल तंत्रिका संबंधी विकार(पैरेसिस, पैरालिसिस, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस) 34-70% मामलों में होता है। एक नियम के रूप में, वे सेरेब्रल पाल्सी, माइक्रोसेफली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियों वाले बच्चों में देखे जाते हैं।

शिशु की ऐंठन का पूर्वानुमानसामान्य साइकोमोटर विकास वाले बच्चों में, अल्पकालिक ऐंठन के साथ, जो अन्य प्रकार के दौरे से जटिल नहीं होती, अनुकूल है। प्रारंभिक शुरुआत, क्रमबद्धता और अवधि के साथ, अन्य प्रकार के दौरे के साथ संयोजन, न्यूरोलॉजिकल की उपस्थिति और मानसिक विकारसाइकोमोटर विकास में गहरी देरी हो रही है।

अनुपस्थिति- छोटे दौरे का एक रूप, जो छोटे बच्चों में भी देखा जाता है और टकटकी के एक छोटे से रुकने की विशेषता है। कभी-कभी इस समय बच्चा चूसने, चबाने की क्रिया, सूँघने, जीभ से चाटने की क्रिया करता है। हमले के साथ चेहरे पर लालिमा या सूजन, हल्का अपहरण भी हो सकता है आंखों. वे प्रणोदक दौरे की तुलना में कम आम हैं।

बच्चों में प्रमुख दौरेकम उम्र में अक्सर गर्भपात प्रकृति का होता है। दौरे की संरचना में टॉनिक घटक प्रमुख होता है। सिर को बगल की ओर मोड़ते समय, शिशु अक्सर एक विषम मुद्रा में स्थिर हो जाते हैं। हमलों के साथ बुखार, उल्टी, पेट दर्द और अन्य स्वायत्त लक्षण भी हो सकते हैं। बड़े बच्चों की तुलना में अनैच्छिक पेशाब कम आम है। दौरे के बाद, बच्चा सुस्त हो जाता है, स्तब्ध हो जाता है, सो जाता है या, इसके विपरीत, उत्तेजित हो जाता है, मांसपेशी हाइपोटेंशन स्पष्ट होता है।

बच्चों में आंशिक आक्षेपकम उम्र चेहरे की मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों की क्लोनिक मरोड़ से प्रकट होती है, दूरस्थ विभागअंग। स्थानीय स्तर पर शुरू होने वाला दौरा, सामान्यीकृत दौरे में बदल सकता है। अक्सर इस उम्र में, प्रतिकूल ऐंठन वाले दौरे देखे जाते हैं, जिसके साथ सिर और आंखें और कभी-कभी शरीर एक तरफ मुड़ जाता है। दौरा अक्सर सिर घुमाने की तरफ हाथ और पैर के टॉनिक तनाव के साथ होता है।

अलग-अलग मांसपेशी समूहों में या सामान्यीकृत प्रकृति के सीरियल स्पास्टिक संकुचन, न्यूरोसाइकिक विकास में देरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और एक हाइपरसारिथमिक ईईजी पैटर्न के साथ होते हैं। 4 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, मुख्यतः जीवन के पहले वर्ष में। ज्यादातर मामलों में, यह रोगसूचक है। सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​निष्कर्षों और ईईजी परिणामों पर आधारित है। अंतर्निहित विकृति विज्ञान की पहचान करने के लिए, मस्तिष्क के सीटी या एमआरआई, पीईटी, आनुवंशिकीविद्, न्यूरोसर्जन के परामर्श की आवश्यकता होती है। मिरगीरोधी दवाओं, स्टेरॉयड (एसीटीएच, प्रेडनिसोलोन), विगाबेट्रिन से इलाज संभव है। संकेतों के अनुसार, सर्जिकल उपचार (कैलोसोटॉमी, पैथोलॉजिकल फोकस को हटाना) का मुद्दा हल हो गया है।

सामान्य जानकारी

वेस्ट सिंड्रोम का नाम उस डॉक्टर के नाम पर रखा गया है, जिसने अपने बच्चे में इसकी अभिव्यक्तियाँ देखीं और पहली बार 1841 में इसका वर्णन किया। कम उम्र में सिंड्रोम की अभिव्यक्ति और व्यक्तिगत ऐंठन की एक श्रृंखला के रूप में ऐंठन के कारण, वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता वाले पैरॉक्सिम्स को शिशु ऐंठन कहा जाता था। प्रारंभ में, इस बीमारी को सामान्यीकृत मिर्गी के रूप में वर्गीकृत किया गया था। 1952 में, एक विशिष्ट हाइपरसारिथमिक ईईजी पैटर्न का अध्ययन किया गया था, जो मिर्गी के इस रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक है और उच्च आयाम के यादृच्छिक स्पाइक्स के साथ धीमी-तरंग अतुल्यकालिक गतिविधि की विशेषता है। 1964 में, न्यूरोलॉजी के क्षेत्र के विशेषज्ञों ने वेस्ट सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में पहचाना।

न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में न्यूरोइमेजिंग की शुरूआत ने रोगियों में मस्तिष्क पदार्थ के फोकल घावों की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव बना दिया है। इसने न्यूरोलॉजिस्टों को वेस्ट सिंड्रोम पर सामान्यीकृत मिर्गी के रूप में अपने विचारों पर पुनर्विचार करने और इसे कई मिर्गी एन्सेफैलोपैथियों में वर्गीकृत करने के लिए मजबूर किया। 1984 में, एन्सेफैलोपैथी के मिर्गी के रूप का विकास इसके शुरुआती संस्करण से लेकर वेस्ट सिंड्रोम और समय के साथ लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम तक का पता चला।

वर्तमान में, वेस्ट सिंड्रोम बच्चों में मिर्गी के सभी मामलों का लगभग 2% और शिशु मिर्गी के लगभग एक चौथाई मामलों के लिए जिम्मेदार है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रति 10 हजार नवजात शिशुओं में 2 से 4.5 मामले हैं। लड़के कुछ अधिक बार (60%) बीमार पड़ते हैं। सिंड्रोम के प्रकट होने के 90% मामले जीवन के पहले वर्ष में होते हैं, 4 से 6 महीने की उम्र में चरम पर। एक नियम के रूप में, 3 वर्ष की आयु तक मांसपेशियों की ऐंठन गायब हो जाती है या मिर्गी के अन्य रूपों में बदल जाती है।

वेस्ट सिंड्रोम के कारण

अधिकांश मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम लक्षणात्मक होता है। यह अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (साइटोमेगाली, हर्पीज़ संक्रमण), प्रसवोत्तर एन्सेफलाइटिस, भ्रूण हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म, इंट्राक्रानियल जन्म आघात, नवजात श्वासावरोध, गर्भनाल के देर से दबने के कारण प्रसवोत्तर इस्किमिया के कारण हो सकता है। वेस्ट सिंड्रोम मस्तिष्क की संरचना में विसंगतियों का परिणाम हो सकता है: सेप्टल डिसप्लेसिया, हेमिमेगालोएन्सेफली, एजेनेसिस महासंयोजिकाआदि। कुछ मामलों में, शिशु की ऐंठन फाकोमाटोज़ (वर्णक असंयम सिंड्रोम, ट्यूबरस स्केलेरोसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस), बिंदु जीन उत्परिवर्तन या क्रोमोसोमल विपथन (डाउन सिंड्रोम सहित) का एक लक्षण है। शिशु की ऐंठन के साथ फेनिलकेटोनुरिया के मामलों का उल्लेख साहित्य में किया गया है।

9-15% में, वेस्ट सिंड्रोम इडियोपैथिक या क्रिप्टोजेनिक है, यानी इसका अंतर्निहित कारण स्थापित या स्पष्ट नहीं है। अक्सर, किसी बीमार बच्चे के पारिवारिक इतिहास में फाइब्रिल ऐंठन या मिर्गी के दौरे के मामलों की उपस्थिति का पता लगाया जाता है, यानी वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। कई शोधकर्ता संकेत देते हैं कि टीकाकरण, विशेष रूप से डीपीटी की शुरूआत, वेस्ट सिंड्रोम को भड़काने वाला एक कारक हो सकता है। यह टीकाकरण के समय और सिंड्रोम की विशिष्ट शुरुआत की उम्र के संयोग के कारण हो सकता है। हालाँकि, टीकों की उत्तेजक भूमिका की पुष्टि करने वाला विश्वसनीय डेटा अभी तक प्राप्त नहीं हुआ है।

शिशु की ऐंठन की घटना के रोगजनक तंत्र अध्ययन का विषय हैं। कई परिकल्पनाएँ हैं। उनमें से एक वेस्ट सिंड्रोम को सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स के कामकाज में एक विकार से जोड़ता है। दरअसल, मरीजों में सेरोटोनिन और इसके मेटाबोलाइट्स के स्तर में कमी होती है। लेकिन अभी तक यह पता नहीं चल पाया है कि यह प्राइमरी है या सेकेंडरी। वेस्ट सिंड्रोम को सक्रिय बी कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से जोड़ने वाले एक प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत पर भी चर्चा की गई है। ACTH के सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव ने "मस्तिष्क-अधिवृक्क" प्रणाली में खराबी की परिकल्पना का आधार बनाया। कुछ शोधकर्ताओं का सुझाव है कि सिंड्रोम उत्तेजक सिनैप्स और प्रवाहकीय कोलेटरल की अत्यधिक मात्रा (हाइपरएक्सप्रेशन) पर आधारित है, जो कॉर्टेक्स की बढ़ी हुई उत्तेजना का निर्माण करता है। वे ईईजी पैटर्न की अतुल्यकालिकता को माइलिन की कमी से जोड़ते हैं, जो इस आयु अवधि के लिए शारीरिक है। जैसे-जैसे मस्तिष्क परिपक्व होता है, इसकी उत्तेजना कम हो जाती है और माइलिनेशन बढ़ जाता है, जो पैरॉक्सिस्म के और अधिक गायब होने या लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में उनके परिवर्तन की व्याख्या करता है।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षण

एक नियम के रूप में, वेस्ट का लक्षण जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है। कुछ मामलों में, इसकी अभिव्यक्ति अधिक उम्र में होती है, लेकिन 4 साल से बाद में नहीं। क्लिनिक का आधार सिलसिलेवार मांसपेशियों में ऐंठन और बिगड़ा हुआ साइकोमोटर विकास है। पहला पैरॉक्सिस्म अक्सर साइकोमोटर विकास (जेडपीआर) में पहले से मौजूद देरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देता है, लेकिन 1/3 मामलों में वे शुरू में स्वस्थ बच्चों में होते हैं। न्यूरोसाइकोलॉजिकल विकास में विचलन अक्सर ग्रैस्पिंग रिफ्लेक्स, एक्सोनल हाइपोटेंशन की कमी और हानि से प्रकट होते हैं। वस्तुओं पर नज़र रखने में कमी और टकटकी स्थिरीकरण का विकार हो सकता है, जो एक पूर्वानुमानित प्रतिकूल मानदंड है।

मांसपेशियों में ऐंठन अचानक, सममित और अल्पकालिक होती है। उनकी क्रमबद्धता विशिष्ट है, जबकि लगातार ऐंठन के बीच का अंतराल कम से कम 1 मिनट तक रहता है। आमतौर पर पैरॉक्सिज्म की शुरुआत में ऐंठन की तीव्रता में वृद्धि होती है और अंत में इसमें कमी आती है। प्रति दिन होने वाली ऐंठन की संख्या इकाइयों से लेकर सैकड़ों तक होती है। शिशु की ऐंठन की सबसे आम घटना सोते समय या सोने के तुरंत बाद होती है। तेज़ तेज़ आवाज़ें और स्पर्शनीय उत्तेजना पैरॉक्सिस्म को भड़काने में सक्षम हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ होने वाले पैरॉक्सिस्म के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सा मांसपेशी समूह सिकुड़ रहा है - एक्सटेंसर (एक्सटेंसर) या फ्लेक्सर (फ्लेक्सर)। इस आधार पर ऐंठन को एक्सटेंसर, फ्लेक्सर और मिश्रित में वर्गीकृत किया जाता है। सबसे अधिक बार, मिश्रित ऐंठन देखी जाती है, फिर लचीलापन, सबसे कम विस्तारक। ज्यादातर मामलों में, एक बच्चे में कई प्रकार की ऐंठन देखी जाती है, और कौन सी ऐंठन प्रबल होगी यह पैरॉक्सिज्म की शुरुआत के समय शरीर की स्थिति पर निर्भर करता है।

सभी मांसपेशी समूहों का सामान्यीकृत संकुचन हो सकता है। लेकिन अधिक बार स्थानीय ऐंठन देखी जाती है। तो, गर्दन के लचीलेपन में ऐंठन सिर हिलाने के साथ होती है, कंधे की कमर की मांसपेशियों में ऐंठन कंधे उचकाने जैसी होती है। पेट की फ्लेक्सर मांसपेशियों के संकुचन के कारण विशिष्ट रूप से "जैकनाइफ" प्रकार का पैरॉक्सिज्म होता है। इस मामले में, शरीर आधा मुड़ा हुआ प्रतीत होता है। शिशु के ऊपरी अंगों की ऐंठन अपहरण और भुजाओं को शरीर से जोड़ने से प्रकट होती है; बगल से ऐसा लगता है कि बच्चा खुद को गले लगा रहा है। "जैकनाइफ" प्रकार के पैरॉक्सिज्म के साथ इस तरह की ऐंठन का संयोजन पूर्व में अपनाए गए अभिवादन "सलाम" से जुड़ा है, इसलिए इसे "सलाम हमला" कहा जाता था। जो बच्चे चल सकते हैं, उनमें ऐंठन ड्रॉप हमलों के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ सकती है - चेतना के संरक्षण के साथ अप्रत्याशित गिरावट।

सिलसिलेवार ऐंठन के साथ, वेस्ट सिंड्रोम के साथ गैर-ऐंठन वाले दौरे भी प्रकट हो सकते हैं अचानक रुकनामोटर गतिविधि। कभी-कभी नेत्रगोलक के फड़कने तक सीमित पैरॉक्सिस्म होते हैं। श्वसन मांसपेशियों की ऐंठन के कारण संभावित श्वसन विफलता। कुछ मामलों में, असममित ऐंठन होती है, जो सिर और आंखों को बगल की ओर ले जाने से प्रकट होती है। मिर्गी के दौरे अन्य प्रकार के भी हो सकते हैं: फोकल और क्लोनिक। वे ऐंठन के साथ संयुक्त होते हैं या एक स्वतंत्र चरित्र रखते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का निदान

वेस्ट सिंड्रोम का निदान लक्षणों के मुख्य त्रय द्वारा किया जाता है: क्लस्टर के हमले मांसपेशियों की ऐंठन, विलंबित साइकोमोटर विकास और हाइपरसारिदमिक ईईजी पैटर्न। ऐंठन की शुरुआत की उम्र और नींद के साथ उनका संबंध महत्वपूर्ण है। सिंड्रोम की देर से शुरुआत के साथ निदान में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। निदान के दौरान, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, मिर्गी रोग विशेषज्ञ, आनुवंशिकीविद् द्वारा परामर्श दिया जाता है। वेस्ट सिंड्रोम को सौम्य शिशु मायोक्लोनस, सौम्य रोलैंडिक मिर्गी, शिशु मायोक्लोनिक मिर्गी, सैंडिफ़र सिंड्रोम (टॉर्टिकोलिस की तरह सिर का झुकाव, गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स, ओपिसथोटोनस के एपिसोड जो ऐंठन के लिए गलत हो सकते हैं) से अलग किया जाना चाहिए।

इंटरिक्टल (इंटरक्टल) ईईजी को जागृति के दौरान और नींद के दौरान अव्यवस्थित, अराजक, गतिशील रूप से बदलती स्पाइक-वेव गतिविधि की उपस्थिति की विशेषता है। पॉलीसोम्नोग्राफी से नींद के गहरे चरणों के दौरान स्पाइक गतिविधि की अनुपस्थिति का पता चलता है। 66% मामलों में हाइपोसारिथमिया दर्ज किया जाता है, आमतौर पर प्रारंभिक चरण में। बाद में, अराजक ईईजी पैटर्न का कुछ संगठन देखा जाता है, और 2-4 साल की उम्र में, इसका "तेज-धीमी तरंग" परिसरों में संक्रमण होता है। सबसे आम इक्टल ईईजी पैटर्न (यानी, ऐंठन के दौरान ईईजी लय) सामान्यीकृत उच्च-आयाम धीमी-तरंग परिसरों है जिसके बाद कम से कम 1 सेकंड के लिए गतिविधि का निषेध होता है। ईईजी पर फोकल परिवर्तन दर्ज करते समय, किसी को मस्तिष्क घाव की फोकल प्रकृति या इसकी संरचना में विसंगतियों की उपस्थिति के बारे में सोचना चाहिए।

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज

1958 में दौरे पर ACTH दवाओं के प्रभाव की खोज होने तक वेस्ट सिंड्रोम को चल रही चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी माना जाता था। एसीटीएच और प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी से शिशु की ऐंठन में महत्वपूर्ण सुधार या पूर्ण समाप्ति होती है, जो हाइपोसारिथमिक ईईजी पैटर्न के गायब होने के साथ होती है। अब तक, स्टेरॉयड थेरेपी की खुराक और अवधि के संबंध में न्यूरोलॉजिस्ट के बीच कोई स्पष्ट निर्णय नहीं हैं। अध्ययनों से पता चला है कि 90% मामलों में, ACTH की बड़ी खुराक के उपयोग से चिकित्सीय सफलता प्राप्त हुई थी। चिकित्सा की शर्तें 2-6 सप्ताह के भीतर भिन्न हो सकती हैं।

शिशु की ऐंठन के उपचार में एक नया चरण 1990-1992 में शुरू हुआ। पॉजिटिव पाए जाने के बाद उपचारात्मक प्रभाव vigabatrin. हालाँकि, विगाबेट्रिन से उपचार का लाभ अब तक केवल ट्यूबरस स्केलेरोसिस वाले रोगियों में ही सिद्ध हुआ है। अन्य मामलों में, अध्ययनों ने स्टेरॉयड की अधिक प्रभावशीलता दिखाई है। दूसरी ओर, स्टेरॉयड थेरेपी विगाबेट्रिन की तुलना में कम सहन की जाती है और इसकी पुनरावृत्ति दर अधिक होती है।

आक्षेपरोधी दवाओं में से केवल नाइट्राज़ेपम और वैल्प्रोइक एसिड को प्रभावी दिखाया गया है। पर व्यक्तिगत मरीज़विटामिन बी 6 की बड़ी खुराक के चिकित्सीय प्रभाव का वर्णन किया गया, जिसे चिकित्सा के पहले हफ्तों में देखा गया था। चल रही चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी शिशु की ऐंठन के मामले में, टोमोग्राफी द्वारा पुष्टि की गई पैथोलॉजिकल फोकस की उपस्थिति के साथ, फोकस के उच्छेदन के मुद्दे को हल करने के लिए एक न्यूरोसर्जन के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है। यदि ऐसा ऑपरेशन संभव नहीं है, तो ड्रॉप हमलों की उपस्थिति में, कुल कॉलोसोटॉमी (कॉर्पस कॉलोसम को पार करना) किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम का पूर्वानुमान

आमतौर पर, 3 साल की उम्र तक, शिशु की ऐंठन में कमी और गायब हो जाती है। लेकिन लगभग 55-60% मामलों में, वे मिर्गी के दूसरे रूप में बदल जाते हैं, अक्सर लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। फार्माकोरसिस्टेंस अक्सर डाउन सिंड्रोम के साथ होने वाली शिशु की ऐंठन में नोट किया जाता है। पैरॉक्सिस्म से सफलतापूर्वक राहत मिलने के बाद भी, वेस्ट सिंड्रोम में बच्चे के साइकोमोटर विकास के संदर्भ में असंतोषजनक पूर्वानुमान है। संभावित संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकार, सेरेब्रल पाल्सी, ऑटिज्म, सीखने में कठिनाइयाँ। केवल 5-12% मामलों में अवशिष्ट साइकोमोटर घाटा नहीं देखा जाता है। ZPR 70-78% बच्चों में, गति संबंधी विकार - 50% में नोट किया गया है। एक गंभीर रोग का निदान वेस्ट सिंड्रोम है, जो मस्तिष्क में विसंगतियों या अपक्षयी परिवर्तनों के कारण होता है। इस मामले में, मृत्यु दर 25% तक पहुंच सकती है।

ऐंठन की शुरुआत से पहले ZPR की अनुपस्थिति में क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक वेस्ट सिंड्रोम के लिए अधिक अनुकूल पूर्वानुमान है। रोगियों के इस समूह में, 37-44% बच्चों में अवशिष्ट बौद्धिक या तंत्रिका संबंधी कमी अनुपस्थित है। उपचार शुरू करने में देरी करने से रोग के पूर्वानुमान पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है। पूर्वानुमानित मूल्यांकन इस तथ्य से बाधित होता है कि दीर्घकालिक परिणाम अंतर्निहित विकृति विज्ञान पर भी निर्भर करते हैं, जिसके विरुद्ध रोगसूचक वेस्ट सिंड्रोम होता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में आक्षेप।
ऐंठन अव्यवस्थित, अधिकतर दर्दनाक, विभिन्न मांसपेशी समूहों के संकुचन हैं।
बच्चों में दौरे पड़ने के कारण काफी विविध हैं। इनमें से मुख्य निम्नलिखित हैं:
1. संक्रामक रोग. मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क फोड़े से मस्तिष्क क्षति और बिगड़ा हुआ चालन होता है तंत्रिका प्रभाव.
2. गर्भावस्था के दौरान माँ की नशीली दवाओं की लत। मादक पदार्थ अंतर्गर्भाशयी मस्तिष्क निर्माण की प्रक्रिया को बाधित करते हैं, इसलिए, नशीली दवाओं की लत वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों को दौरे का अनुभव हो सकता है।
3. अंतःस्रावी रोग. मधुमेह, बीमारी थाइरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां किसी भी उम्र में बच्चे में दौरे का कारण बन सकती हैं।
4. बोझिल आनुवंशिकता। कुछ आनुवांशिक बीमारियाँ मस्तिष्क के विकास में व्यवधान पैदा करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे में ऐंठन सिंड्रोम का विकास देखा जा सकता है।
5. मस्तिष्क के ट्यूमर के घाव तंत्रिका तंतुओं के साथ तंत्रिका आवेग के संचालन में व्यवधान का कारण बनते हैं, जो बच्चों में ऐंठन का कारण बनता है।
6. कैल्शियम की कमी.
7. दुरूपयोग दवाइयाँ. कुछ दवाएं, जैसे मूत्रवर्धक, रक्त में कैल्शियम की कमी का कारण बनती हैं, जो दौरे का कारण बनती हैं। इसके अलावा, विटामिन डी3 की अधिक मात्रा और स्पैस्मोफिलिया जैसी स्थिति के विकास के साथ दौरे की उपस्थिति देखी जाती है।
8. हाइपोथर्मिया के दौरान ऐंठन दिखाई दे सकती है (उदाहरण के लिए, यह एक अंग में ऐंठन होगी ठंडा पानी). लेकिन अगर ऐसा अक्सर होता है, तो आपको डॉक्टर को दिखाने की ज़रूरत है।
आक्षेप के लिए आप मिर्गी का दौरा मान सकते हैं, इसलिए निदान करते समय इस रोग को भी ध्यान में रखना चाहिए।

1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में, निम्न प्रकार के दौरे अधिक आम हैं:
1. प्राथमिक सामान्यीकृत (टॉनिक-क्लोनिक, ग्रैंड माल की तरह)। उन्हें 1 मिनट से भी कम समय तक चलने वाले टॉनिक चरण की विशेषता होती है, जिसमें आंखें ऊपर की ओर घूमती हैं। उसी समय, गैस विनिमय कम हो जाता है (श्वसन की मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन के कारण), जो सायनोसिस के साथ होता है। दौरे का क्लोनिक चरण टॉनिक चरण के बाद आता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों की क्लोनिक फड़कन होती है (आमतौर पर 1-5 मिनट); गैस विनिमय में सुधार हुआ है। ध्यान दिया जा सकता है: हाइपरसैलिवेशन, टैचीकार्डिया, मेटाबोलिक/श्वसन एसिडोसिस। पोस्टिकटल अवस्था अक्सर 1 घंटे से भी कम समय तक रहती है।
2. फोकल मोटर ऐंठन (आंशिक, साधारण लक्षणों के साथ)। वे ऊपरी अंगों में से किसी एक या चेहरे पर होने की विशेषता रखते हैं। इस तरह के ऐंठन से सिर का विचलन होता है और ऐंठन वाले फोकस के स्थानीयकरण के विपरीत गोलार्ध की दिशा में आंखों का अपहरण हो जाता है। फोकल दौरे चेतना की हानि के बिना एक सीमित क्षेत्र में शुरू हो सकते हैं, या, इसके विपरीत, सामान्यीकृत और द्वितीयक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे के समान हो सकते हैं। फोकस के संकेत टोड का पक्षाघात या प्रभावित गोलार्ध की ओर सिर और आंखों का अपहरण है। वे इन आक्षेपों के हमले के बाद प्रकट होते हैं।
3. टेम्पोरल या साइकोमोटर ऐंठन (आंशिक, जटिल लक्षणों के साथ)। लगभग 50% मामलों में, वे एक आभा से पहले होते हैं। वे अन्य प्रकार के दौरे की नकल कर सकते हैं, फोकल, मोटर, ग्रैंड माल या घूरने वाले हो सकते हैं। कभी-कभी वे अधिक जटिल दिखते हैं: रूढ़िवादी स्वचालितता के साथ (दौड़ना - उन लोगों के लिए जिन्होंने चलना, हँसी, होंठ चाटना, हाथों की असामान्य हरकतें, चेहरे की मांसपेशियाँ आदि) शुरू कर दी हैं।
4. प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति दौरे (जैसे पेटिट माल)। जीवन के पहले वर्ष में शायद ही कभी विकसित होता है (3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक विशिष्ट)।
5. शिशु की ऐंठन (हाइपसारिथमिया के साथ - ईईजी डेटा के अनुसार)। अधिक बार जीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं, जो गंभीर मायोक्लोनिक (सलाम) ऐंठन की विशेषता है। शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकृति की उपस्थिति के कारण या बिना किसी स्पष्ट पिछले विकारों के विकसित हो सकती है। शिशु की ऐंठन के साथ, साइकोमोटर विकास धीमा हो जाता है, और भविष्य में विकास में स्पष्ट देरी की संभावना अधिक होती है।
6. मिश्रित सामान्यीकृत ऐंठन (छोटी मोटर या असामान्य पेटिट माल)। जब्ती विकारों का यह समूह लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का विशिष्ट है, जो एटोनिक, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक सहित बार-बार, खराब नियंत्रित दौरे की विशेषता है, जिसमें एटिपिकल स्पाइक्स (अंग्रेजी स्पाइक - पीक से) और तरंगों (1 एस में तीन स्पाइक तरंगों से कम), मल्टीफोकल स्पाइक्स और पॉलीस्पाइक्स के साथ ईईजी पैटर्न होता है। मरीजों की उम्र अक्सर 18 महीने से अधिक हो जाती है, लेकिन यह सिंड्रोम शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन) के बाद जीवन के पहले वर्ष में विकसित हो सकता है। बच्चों में अक्सर विकासात्मक देरी देखी जाती है।
7. ज्वर आक्षेप (एफएस)। 3 महीने की उम्र से शुरू होने वाले बच्चों में, शरीर के तापमान में वृद्धि (> 38.0 डिग्री सेल्सियस) के साथ देखी गई। एक नियम के रूप में, वे प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हैं, हालांकि वे टॉनिक, एटोनिक या क्लोनिक हो सकते हैं।
ज्वर संबंधी आक्षेप को सरल माना जाता है यदि वे एक बार हुए हों, 15 मिनट से अधिक न रहें, और कोई फोकल लक्षण न हों। जटिल ज्वर संबंधी ऐंठन की विशेषता बार-बार घटना, अवधि और स्पष्ट फॉसी की उपस्थिति है। दौरे का कारण निर्धारित करने के लिए 12 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों को काठ पंचर और चयापचय जांच से गुजरना चाहिए।
एफएस में मिर्गी विकसित होने के जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- न्यूरोलॉजिकल विकारों या साइकोमोटर विकारों की उपस्थिति के संकेत
विकास;
- ज्वर संबंधी दौरे का पारिवारिक इतिहास;
- ज्वर संबंधी आक्षेप की जटिल प्रकृति।
केवल एक जोखिम कारक की अनुपस्थिति या उपस्थिति में, ज्वर संबंधी दौरे विकसित होने की संभावना केवल 2% है। दो या दो से अधिक जोखिम कारकों की उपस्थिति में मिर्गी की संभावना 6-10% तक बढ़ जाती है।

इलाज।

बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम का उपचार प्राथमिक चिकित्सा के प्रावधान से शुरू होना चाहिए। सामान्य सिद्धांतोंयह सहायता नीचे दी गई है.

आक्षेप/ऐंठन वाले बच्चे के लिए प्राथमिक उपचार
जब ऐंठन दिखाई दे, तो बच्चे को एक सपाट सतह पर लिटाना चाहिए, उसे विदेशी वस्तुओं से बचाने की कोशिश करें, क्योंकि अपने हाथों और पैरों के साथ अराजक हरकत करने से बच्चा खुद को घायल कर सकता है। आपको एक विंडो खोलनी होगी. बच्चे को ऑक्सीजन तक पहुंच प्रदान करने की आवश्यकता है, इसलिए आप बच्चे पर "चिपकना" और "लटकना" नहीं कर सकते हैं, जिससे ताजी हवा तक पहुंच मुश्किल हो जाती है। यदि बच्चे की शर्ट का कॉलर टाइट है, तो ऊपर के बटन खोल देने चाहिए। किसी भी स्थिति में आपको बच्चे के मुंह में विदेशी वस्तुएं, विशेषकर नुकीली वस्तुएं डालने की कोशिश नहीं करनी चाहिए, क्योंकि इससे गंभीर चोट लग सकती है। फिर श्वास की प्रतिवर्त बहाली के लिए उपाय करना आवश्यक है, अर्थात्, बच्चे के गालों को थपथपाएं, चेहरे पर छींटे मारें ठंडा पानी, अमोनिया को 10-15 सेमी की दूरी से सांस लेने दें। इन उपायों के बाद, एक डॉक्टर से परामर्श करना जरूरी है जो ऐंठन सिंड्रोम को अलग कर सकता है और दौरे के प्रकार और उनके कारणों के आधार पर इसके उपचार के लिए विशिष्ट सिफारिशें विकसित कर सकता है।
दौरे के कारणों को स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका बच्चे की जांच की होती है।
ऐंठन सिंड्रोम के निदान में शामिल हैं:
सामान्य रक्त विश्लेषण, सामान्य विश्लेषणमूत्र, 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए सुल्कोविच यूरिनलिसिस, स्पैस्मोफिलिया को बाहर करने के लिए।
रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना का निर्धारण। विशेष ध्यानरक्त में कैल्शियम और मैग्नीशियम की मात्रा को कम करने के लिए दिया जाता है।
रक्त ग्लूकोज का निर्धारण.
रक्त की गैस संरचना का निर्धारण। ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की मात्रा पर ध्यान दें।
शर्करा, प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट्स, सेलुलर संरचना की सामग्री को बाहर करने के निर्धारण के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ एक काठ का पंचर आयोजित करना संक्रमणदिमाग।
अल्ट्रासोनोग्राफीखुले बड़े फ़ॉन्टनेल वाले बच्चों के लिए मस्तिष्क का, बड़े बच्चों के लिए मस्तिष्क टोमोग्राफी।
मस्तिष्क की कार्यप्रणाली निर्धारित करने और संवहनी विकारों का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।
इन अध्ययनों के आधार पर ही निदान को सत्यापित किया जा सकता है।

ऐंठन सिंड्रोम के विशेष मामलों की औषधि चिकित्सा निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
प्राथमिक सामान्यीकृत आक्षेप (ग्रैंड माल). आमतौर पर फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, इपैनुटिन), कार्बामाज़ेपाइन का उपयोग किया जाता है। विकल्प के रूप में, कुछ मामलों में, वैल्प्रोएट्स (डिपेलेप्ट, डेपाकिन) या एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग किया जा सकता है।
आंशिक सरल आक्षेप (फोकल)।
फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडांटोइन, इपैनुटिन), कार्बामाज़ेपाइन, प्राइमिडोन का उपयोग किया जाता है। अन्य चिकित्सीय एजेंटों के रूप में, यदि आवश्यक हो, तो इसका उपयोग किया जा सकता है (वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी (डेपाकिन, डेपेलेप्ट), विगाबेट्रिन (सैब्रिल, सैब्रिलेक्स, सब्रिलान), केप्रा, आदि)
आंशिक जटिल ऐंठन (टेम्पोरल लोब मिर्गी) . कार्बामाज़ेपाइन, फ़िनाइटोइन और प्राइमिडोन की प्राथमिक नियुक्ति की परिकल्पना की गई है। वैकल्पिक दवाएं हैं फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट और एसिटाज़ोलमाइड (साथ ही मेट्सक्सिमाइड, एथोसक्सेमाइड, पेटिनिमाइड, ज़ारोंटिन)।
प्राथमिक सामान्यीकृत आक्षेप (पेटिट माल, अनुपस्थिति दौरे) . वर्णित नैदानिक ​​​​स्थिति में मुख्य एंटीपीलेप्टिक दवाएं एईडी एथोसक्सिमाइड, वैल्प्रोएट्स, मेट्सक्सिमिड हैं। अन्य एजेंट: एसिटाज़ोलमाइड, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म, फेनोबार्बिटल।
शिशु की ऐंठन . अधिकांश प्रभावी औषधियाँशिशु की ऐंठन के उपचार के लिए हैं: ACTH का एक सिंथेटिक एनालॉग - सिनैकथेन डिपो, विगाबेट्रिन (सैब्रिल, सैब्रिलेक्स, सैब्रिलान), वैल्प्रोएट्स (डिपेलेप्ट, डेपाकिन), केप्रा, एथोसक्सेमाइड (ज़ारोंटिन, पेटनिडान, पेटिनिमाइड), क्लोबज़म (फ़्रिज़ियम)। अन्य उपचारों में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, इपैनुटिन), टैलोक्स, फ़ेनोबार्बिटल, एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग शामिल है। यदि उपलब्ध हो, तो केटोजेनिक आहार (केडी) का उपयोग किया जा सकता है।
बुखार की ऐंठन। एफएस वाले बच्चों को एंटीकॉन्वेलेंट्स देने की सलाह कई वर्षों से बेहद विवादास्पद रही है। फिर भी, जब एईडी का उपयोग करके निवारक चिकित्सा के संचालन के पक्ष में निर्णय लिया जाता है, तो फेनोबार्बिटल तैयारी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, कम अक्सर वैल्प्रोएट्स का।
मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप.
मुख्य एईडी: फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म (फ़्रिज़ियम)। विकल्प के रूप में, एसिटाज़ोलमाइड, डायजेपाम, एथोसक्सिमाइड, फ़िनाइटोइन, मेट्सक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपिन, साथ ही ट्रांसक्सन और अन्य का उपयोग किया जा सकता है।
मुख्य आक्षेपरोधकों की खुराक (जीवन के प्रथम वर्ष में)
- डायजेपाम - 0.1-0.3 मिलीग्राम/किग्रा से 5 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक अंतःशिरा में धीरे-धीरे;
- फ़िनाइटोइन - 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार, प्रति ओएस);
- फेनोबार्बिटल - 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- प्राइमिडोन - 5-25 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (1-2 बार);
- कार्बामाज़ेपाइन - 15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- एथोसक्सिमाइड - 20-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार);
- मेटसुक्सिमाइड - प्रारंभिक खुराक 5-10 मिलीग्राम/किग्रा, रखरखाव - 20 मिलीग्राम/किग्रा (2 बार, प्रति ओएस);
- वैल्प्रोएट्स - 25-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- क्लोनाज़ेपम - 0.02-0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- पैराल्डिहाइड - 300 मिलीग्राम (0.3 मिली/किग्रा, रेक्टली);
- एसिटाज़ोलमाइड (डायकार्ब) - प्रारंभिक खुराक 5 मिलीग्राम/किग्रा, रखरखाव - 10-20 मिलीग्राम/किग्रा (प्रति ओएस)।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों (नवजात शिशुओं सहित) में दौरे के उपचार की विशेषताएं।
यह हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए कि नवजात अवधि में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, इपैनुटिन) कम दक्षता के साथ अवशोषित होता है, हालांकि इसके उपयोग में बाद में धीरे-धीरे सुधार होता है।
वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, जब एक साथ दी जाती है, तो फ़िनाइटोइन और फ़ेनोबार्बिटल के साथ परस्पर क्रिया करती है, जिससे उनके रक्त स्तर में वृद्धि होती है। वैल्प्रोएट्स के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ, सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतकों की निगरानी करना आवश्यक है, साथ ही शुरुआत में (चिकित्सा के पहले महीनों में) 2 सप्ताह में 1 बार की आवृत्ति के साथ यकृत एंजाइम (एएलटी, एएसटी) के स्तर की जांच करना आवश्यक है, फिर मासिक (3 महीने के भीतर), और बाद में - 3-6 महीने में 1 बार।
वर्तमान में ज्ञात लगभग सभी एंटीकॉन्वेलेंट्स में अधिक या कम हद तक तथाकथित रचिटोजेनिक प्रभाव होता है, जिससे विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स की अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं या बढ़ती हैं। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ उपचार प्राप्त करने के लिए विटामिन डी (डी 2 - एर्गोकैल्सीफेरोल, या डी 3 - कोलेकैल्सीफेरॉल), साथ ही कैल्शियम की तैयारी का पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करना चाहिए।

छोटे बच्चों में आक्षेप.
वेस्ट और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक रूप से वर्णित हैं (हमारी वेबसाइट पर अलग-अलग लेख देखें)। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उन्हें जीवन के पहले 12 महीनों में और बाद में दोनों में देखा जा सकता है, हालांकि वे छोटे बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप. इनमें द्वितीयक सामान्यीकरण के साथ सरल और/या जटिल आंशिक दौरे के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ मिर्गी शामिल है, साथ ही सरल आंशिक दौरे जो बाद के माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ जटिल आंशिक दौरे में बदल जाते हैं।
छोटे बच्चों में ज्वर संबंधी ऐंठन जीवन के पहले वर्ष की तुलना में कम आवृत्ति के साथ नहीं होती है। उनके निदान और चिकित्सीय रणनीति के दृष्टिकोण के सिद्धांत जीवन के पहले वर्ष के बच्चों से भिन्न नहीं हैं।

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दौरे
प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति दौरे- एक प्रकार का दौरा, जो मुख्यतः इस आयु वर्ग के बच्चों में पाया जाता है। उनकी पहचान और पर्याप्त उपचार पूरी तरह से बाल रोग विशेषज्ञ और मिर्गी रोग विशेषज्ञों की क्षमता के भीतर है। बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य बाल चिकित्सा विशिष्टताओं के प्रतिनिधियों को बच्चों के अल्पकालिक "वियोग" (उपचार के प्रति कोई प्रतिक्रिया नहीं) या "विचारशीलता" के अजीबोगरीब प्रकरणों की शिकायतों की पहचान की गई घटनाओं की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए।
किशोर मायोक्लोनस मिर्गीयह अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत रोग का एक उपप्रकार है जिसमें आवेगपूर्ण छोटे-मोटे दौरे पड़ते हैं। दौरे की उपस्थिति 8 वर्ष की आयु के बाद सामान्य है। एक विशिष्ट विशेषता मायोक्लोनस की उपस्थिति है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम ("अनाड़ीपन" के रूप में माना जाता है) से लेकर आवधिक गिरावट तक भिन्न होती है। चेतना की कोई हानि नोट नहीं की गई है। हालाँकि, इनमें से अधिकांश रोगियों में छिटपुट टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ते हैं, इस प्रकार की मिर्गी से पीड़ित लगभग एक तिहाई बच्चों में अनुपस्थिति होती है।
कैटामेनियल मिर्गी.
मासिक धर्म चक्र से जुड़ी पुरानी पैरॉक्सिस्मल स्थितियों का एक समूह। उन्हें आयु-निर्भरता के एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है ऐंठन वाली स्थितियाँउन महिला रोगियों के संबंध में जो युवावस्था तक पहुँच चुकी हैं।
3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ज्वर के दौरे पड़ सकते हैं पूर्वस्कूली उम्र), हालाँकि जीवन की इस अवधि के दौरान वे बहुत कम आवृत्ति के साथ घटित होते हैं। इस विकृति विज्ञान में बुखार के दौरों की उपस्थिति (शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना) रोगसूचक मिर्गी के विकास को इंगित करती है, जिसका इलाज इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्टिक (आईएलएई) द्वारा तैयार किए गए सिद्धांतों के अनुसार किया जाना चाहिए।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। नैदानिक ​​मानदंड। इलाज।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम - मिर्गी एन्सेफैलोपैथी बचपन, जब्ती बहुरूपता, संज्ञानात्मक हानि, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में विशिष्ट परिवर्तन और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता।

दौरे के प्रकार: गिरने की घबराहट, टॉनिक दौरे और असामान्य अनुपस्थिति। चेतना को कुछ समय के लिए संरक्षित या बंद किया जा सकता है। गिरने के बाद कोई ऐंठन नहीं होती और बच्चा तुरंत उठ जाता है। बार-बार गिरने से अक्सर चोट लग जाती है। हमलों में गर्दन और धड़ का अचानक मुड़ना, अर्ध-लचीलेपन या विस्तार की स्थिति में बाहों को ऊपर उठाना, पैरों का विस्तार, चेहरे की मांसपेशियों का संकुचन, नेत्रगोलक की घूर्णी गति, एप्निया, चेहरे का लाल होना शामिल हैं। वे इस प्रकार प्रकट हो सकते हैं दिनऔर, विशेषकर अक्सर, रात में।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में, टॉनिक, टॉनिक-क्लोनिक, एटोनिक, मायोक्लोनिक दौरे और अनुपस्थिति होती है दिन में सैकड़ों बार तक. एटोनिक दौरे के कारण कई बार गिरावट आती है।

पहले दौरे की शुरुआत से पहले ही, बच्चे, एक नियम के रूप में, साइकोमोटर विकास में देरी से पीड़ित होते हैं, जो बीमारी की शुरुआत के साथ बढ़ जाता है।

3 और 9 साल की उम्र में 2 पिक्स के साथ 2-12 साल की उम्र में डेब्यू करें

शिशु की ऐंठन ऐंठन है जो धड़ के अचानक आगे की ओर झुकने, भुजाओं के लचीलेपन या विस्तार, पैरों के विस्तार या लचीलेपन की विशेषता है।

इस प्रकार के दौरे को आमतौर पर ईईजी पर हाइपोसारिथमिया के साथ जोड़ा जाता है।

दौरे 5 साल की उम्र के आसपास अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन की पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, लेकिन ये दौरे कॉर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच बातचीत में व्यवधान को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन सीएनएस अपरिपक्वता, मस्तिष्क की विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। शिशु की ऐंठन का एक सामान्य कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन के साथ शुरू होती है, कभी-कभी कुछ सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के से हिलने से लेकर पूरे शरीर में कंपकंपी तक होती है। वे लचीलेपन (फ्लेक्सन), विस्तार (विस्तार) या, अक्सर, अंगों की मांसपेशियों में लचीलेपन और विस्तार (मिश्रित ऐंठन) दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर समूहों में पूरे दिन, अक्सर कई दर्जन, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद और कभी-कभी नींद के दौरान दोहराई जाती है।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। बीमारी के शुरुआती चरणों में, विकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या करवट लेने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु संबंधी ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग.
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया जाता है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षण किए जाते हैं, लेकिन अक्सर ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ, कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं।

ईईजी में, इंटरेक्टल अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसारिथमिया की एक तस्वीर सामने आती है (अराजक, उच्च-वोल्टेज बहुरूपी डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें)। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित हाइपोसारिथमिया)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन होता है, इंटरेक्टल एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, सीरम ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, Na, Ca, Mg, P, यकृत परीक्षण का निर्धारण), यदि चयापचय संबंधी विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• मस्तिष्क स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज करना मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार बहस का मुद्दा है। दिन में एक बार ACTH 20-60 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से लगाएं। कई निरोधी दवाएं अप्रभावी हैं; वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है; क्लोनाज़ेपम पसंद की दूसरी पंक्ति की दवा है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग का प्रभाव भी नोट किया गया है।

कीटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल होता है।

कुछ मामलों में यह सफल हो सकता है ऑपरेशन.

शिशु की ऐंठन ऐंठन है जो धड़ के अचानक आगे की ओर झुकने, भुजाओं के लचीलेपन या विस्तार, पैरों के विस्तार या लचीलेपन की विशेषता है।

इस प्रकार के दौरे को आमतौर पर ईईजी पर हाइपोसारिथमिया के साथ जोड़ा जाता है।

दौरे 5 साल की उम्र के आसपास अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन की पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, लेकिन ये दौरे कॉर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच बातचीत में व्यवधान को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन सीएनएस अपरिपक्वता, मस्तिष्क की विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। शिशु की ऐंठन का एक सामान्य कारण ट्यूबरस स्केलेरोसिस है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन के साथ शुरू होती है, कभी-कभी कुछ सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के से हिलने से लेकर पूरे शरीर में कंपकंपी तक होती है। वे लचीलेपन (फ्लेक्सन), विस्तार (विस्तार) या, अक्सर, अंगों की मांसपेशियों में लचीलेपन और विस्तार (मिश्रित ऐंठन) दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर समूहों में पूरे दिन, अक्सर कई दर्जन, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद और कभी-कभी नींद के दौरान दोहराई जाती है।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। बीमारी के शुरुआती चरणों में, विकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या करवट लेने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु संबंधी ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग.
• वीडियो-ZEGनींद और जागना।
• नैदानिक ​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया जाता है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षण किए जाते हैं, लेकिन अक्सर ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ, कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं।

ईईजी में, इंटरेक्टल अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपोसारिथमिया की एक तस्वीर सामने आती है (अराजक, उच्च-वोल्टेज बहुरूपी डेल्टा और सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ थीटा तरंगें)। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित हाइपोसारिथमिया)। इक्टल बेसलाइन ईईजी में परिवर्तन होता है, इंटरेक्टल एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर हो जाती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, पूर्ण रक्त गणना, सीरम ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, Na, Ca, Mg, P, यकृत परीक्षण का निर्धारण), यदि चयापचय संबंधी विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• मस्तिष्क स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज करना मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार बहस का मुद्दा है। दिन में एक बार ACTH 20-60 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से लगाएं। कई आक्षेपरोधी अप्रभावी हैं; वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है, दूसरी पसंद क्लोनाज़ेपम है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग का प्रभाव भी नोट किया गया है।

कीटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल होता है।

कुछ मामलों में, सर्जिकल उपचार सफल हो सकता है।

शिशु की ऐंठन

शिशु की ऐंठन या वेस्ट सिंड्रोम को मिर्गी सिंड्रोम कहा जाता है। ऐंठन श्रृंखलाबद्ध रूप से होती है। वे अलग-अलग तीव्रता के साथ हो सकते हैं, बढ़ सकते हैं या इसके विपरीत घट सकते हैं। हमलों की संख्या तीस तक पहुंच सकती है और दिन के दौरान बीस एपिसोड तक शामिल हो सकते हैं। अधिकतर ऐसा रात के समय होता है। इस स्थिति के कारण का अध्ययन पिछली सदी के पचास के दशक में शुरू हुआ।

बच्चों में शिशु ऐंठन

शिशु की ऐंठन तीन साल से कम उम्र के बच्चों में अधिक आम है। 100 शिशुओं का जन्म 0.4% मामलों में होता है। पहला हमला तीन महीने से एक साल के भीतर हो सकता है। अपनी पीठ के बल लेटे हुए, बच्चा अचानक उठता है और अपनी बाहों को मोड़ना शुरू कर देता है, अपना सिर, ऊपरी शरीर उठाता है और साथ ही अपने पैरों को तेजी से सीधा कर लेता है। हमला कई सेकंड तक चल सकता है और दोहराया जा सकता है तथा रोना और चिड़चिड़ापन भी हो सकता है। दौरे की शुरुआत से पहले, बच्चा सक्रिय गतिविधि बंद कर देता है, सहवास नहीं करता है, एक बिंदु को देखता है, और हिल भी नहीं सकता है। भविष्य में, उसमें अन्य प्रकार की ऐंठन संबंधी अभिव्यक्तियाँ विकसित हो जाती हैं। बच्चे में साइकोमोटर विकास और बौद्धिक मंदता का भी उल्लंघन होता है, जो वयस्कता तक बना रह सकता है। ऐसे दौरे का इलाज करना मुश्किल होता है।

शिशु की ऐंठन का कारण

एटियलजि के आधार पर, ऐंठन रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक होती है। उनके घटित होने का कारण निम्नलिखित हो सकता है:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति या अपरिपक्वता;
• गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ;
• तंत्रिका संबंधी और मनोशारीरिक विकार;
• भ्रूण के विकास के दौरान उल्लंघन (हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म);
• गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोग (जीवाणु या हर्पीस वायरल मैनिंजाइटिस);
• डाउन सिंड्रोम;
• तपेदिक स्क्लेरोटिक सिंड्रोम;
• प्रसव के दौरान जटिलताएँ

कुछ दुर्लभ मामलों में, इसका कारण डीपीटी टीकाकरण हो सकता है।

शिशु की ऐंठन के प्रकार

शिशु की ऐंठन तीन प्रकार की होती है। एस्टेंसर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर या फ्लेक्सर। ये सिर, हाथ-पैर, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों का अचानक संकुचन है। फ्लेक्सर ऐंठन को जैकनाइफ ऐंठन या सलाम ऐंठन भी कहा जाता है। ऐसा लग रहा है जैसे शख्स खुद को गले लगा रहा है. एक्सटेंसर ऐंठन अचानक गर्दन, निचले अंगों और धड़ को फैलाती है, जो कंधों के विस्तार के साथ संयुक्त होती है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन के परिणामस्वरूप, क्रियाएं मिश्रित होती हैं। 9-15% मामलों में क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन होती है, बाकी लक्षणात्मक होते हैं।

शिशु की ऐंठन: निदान

दौरे के कारणों को निर्धारित करने के लिए, एक संपूर्ण चिकित्सा निदान परीक्षा की जाती है। चयापचय संबंधी विकारों को दूर करने के लिए, कई प्रयोगशाला अनुसंधान: ग्लूकोज, कैल्शियम, सोडियम, मैग्नीशियम, अमीनो एसिड की सामग्री पर। हाइपोक्सिया को बाहर करने के लिए, रक्त गैसों की जांच की जाती है, शरीर में मौजूदा तरल पदार्थ की बुआई की जाती है। मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की भी जांच की जाती है। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण को बाहर करने के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और वायरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग करना भी जरूरी है, परिकलित टोमोग्राफी, क्रैनियो और स्पोंडिलोग्राफी। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी तीव्र तरंग हमलों की गतिविधि को पकड़ती है। बीमारी की पूरी तस्वीर के लिए ऐंठन की वीडियो निगरानी की जाती है। किसी न्यूरोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, स्पीच थेरेपिस्ट, ऑप्टोमेट्रिस्ट, मनोवैज्ञानिक और मनोचिकित्सक से परामर्श लेना आवश्यक है। एक वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों में, संज्ञानात्मक कार्यों का मूल्यांकन बेज़ेनोवा पद्धति के अनुसार किया जाता है। बड़े बच्चों में आईक्यू लेवल निर्धारित होता है। ज्यादातर मामलों में, शिशु की ऐंठन अंततः मिर्गी में बदल जाती है। इस मामले में आक्षेपरोधी दवाओं से उपचार हमेशा प्रभावी नहीं होता है।

चर्चाएँ

मिर्गी. शिशु की ऐंठन.

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शिशु ऐंठन एक मिर्गी सिंड्रोम है जो एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है और इसकी विशेषता फ्लेक्सर, एक्सटेंसर या फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन, न्यूरोसाइकिक विकास में देरी और ईईजी पर हाइपोसारिथमिया की उपस्थिति है।

शिशु की ऐंठन के तीन प्रकार संभव हैं - फ्लेक्सर, एक्सटेंसर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर।

फ्लेक्सर ऐंठन में सिर, गर्दन और सभी अंगों का अचानक मुड़ना शामिल होता है। शिशु की ऐंठन के लचीलेपन के दौरान, बच्चा "खुद को गले लगाने" का आभास देता है। एक्सटेंसर ऐंठन की विशेषता गर्दन और धड़ का अचानक विस्तार है, निचला सिराकंधों के विस्तार और अपहरण के साथ संयुक्त। शिशु की ऐंठन का एक समान विस्तारक संस्करण मोरो रिफ्लेक्स का अनुकरण करता है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन में गर्दन, धड़, ऊपरी छोरों के लचीलेपन और निचले छोरों के विस्तार या, अधिक दुर्लभ रूप से, बाहों के लचीलेपन और पैरों के विस्तार से प्रकट मिश्रित पैरॉक्सिस्म शामिल हैं।

एटियलजि के आधार पर, सभी शिशु ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित किया गया है। शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिर्गी में विभाजित करने की समीचीनता सुविधाओं के संदर्भ में एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर शिशु की ऐंठन का कोर्स।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण का अभाव;

रोग के विकसित होने तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;

अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;

न्यूरोरेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों (मस्तिष्क की गणना (सीटी) और परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर) टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न का परिणाम है एटिऑलॉजिकल कारक. लक्षणात्मक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

रोग के विकसित होने तक न्यूरोसाइकिक विकास में देरी;

अक्सर - पैथोलॉजिकल परिवर्तनमस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययन में।

शिशु की ऐंठन के साथ कभी-कभी चीखना, मुस्कुराहट का गहरा होना, भयभीत अभिव्यक्ति, आंखों का घूमना, निस्टागमस, फैली हुई पुतलियाँ, पलकों का कांपना, हाथ-पैर, चेहरे का पीलापन या लाली, सांस रुकना शामिल होते हैं। आक्षेप के बाद, उनींदापन देखा जाता है, खासकर अगर हमलों की श्रृंखला लंबी हो। अंतर्क्रिया काल में बच्चे चिड़चिड़े हो जाते हैं, रोने लगते हैं, नींद में खलल पड़ता है। दौरे अक्सर सोने से पहले या जागने के बाद होते हैं। पैरॉक्सिज्म को भड़काने वाले कारकों में डर, विभिन्न जोड़-तोड़, खिलाना शामिल हैं।

शिशु की ऐंठन शैशवावस्था में शुरू होती है और बचपन में ही गायब हो जाती है। 6 महीने की उम्र से पहले, वे पैरॉक्सिस्मल एपिसोड की कुल संख्या का 67% होते हैं; 6 महीने से 1 वर्ष तक - 86%; 2 साल बाद - 6%।

शिशु की ऐंठन किसी बच्चे में ऐंठन सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। पहले हमलों की प्रकृति गर्भपात योग्य होती है और माता-पिता इसे भय की प्रतिक्रिया, पेट दर्द की अभिव्यक्ति आदि समझ सकते हैं। पहले वे अकेले होते हैं, फिर उनकी आवृत्ति बढ़ जाती है। इस स्तर पर, छूट और तीव्रता हो सकती है जिसका अनुमान लगाना मुश्किल है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता और विकसित होता है, दौरे की आवृत्ति कम हो जाती है। शिशु की ऐंठन की औसत अवधि 4 से 30-35 महीने तक होती है। 3 वर्ष के बाद वे दुर्लभ हो जाते हैं। पी. जेवन्स एट अल. (1973) के अनुसार, 25% बच्चों में, शिशु की ऐंठन 1 वर्ष की आयु से पहले बंद हो जाती है, 50% में - 2 साल तक, बाकी में - 3-4 तक, कभी-कभी 5 साल तक।

ईईजी (हाइप्सैरिथमिया) में परिवर्तन हमेशा दौरे की शुरुआत से संबंधित नहीं होते हैं, कभी-कभी वे थोड़ी देर बाद दिखाई देते हैं। हाइपोसारिथमिया विकासशील मस्तिष्क की विशेषता है और केवल छोटे बच्चों में शिशु की ऐंठन में देखी जाती है।

शिशु की ऐंठन का एक सार्वभौमिक सहवर्ती लक्षण मानसिक मंदता है, जो 75-93% रोगियों में देखा जाता है, और मोटर कौशल का गठन भी ख़राब होता है। इसलिए, छोटे बच्चों में साइकोमोटर विकास में देरी के बारे में बात करना अधिक सही है, जो बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहले से ही नोट किया जाता है। यह तब और अधिक स्पष्ट हो जाता है जब दौरे की एक श्रृंखला सामने आती है। देरी की डिग्री दौरे की शुरुआत के समय और बच्चे की प्रीमॉर्बिड विशेषताओं दोनों पर निर्भर करती है। 10-16% बच्चों में दौरे शुरू होने से पहले सामान्य साइकोमोटर विकास देखा जाता है।

यह मिर्गी शैशवावस्था में पूरे शरीर में अचानक कंपकंपी के साथ शुरू होती है, एक त्वरित सिर हिलाता है, एक प्राच्य अभिवादन के समान - दोनों कंधों को ऊपर और बगल में उठाया जाता है, सिर को छाती की ओर झुकाया जाता है, टकटकी को ऊपर की ओर निर्देशित किया जाता है। बहुत बार, इस प्रकार के पहले दौरे से पहले ही, पूरी संभावना है कि मस्तिष्क को क्षति पहले ही हो चुकी होती है। लगभग 20% शिशुओं में पहले हमले से पहले कोई बदलाव नहीं दिखता है।
ऐसे बच्चों में मिर्गी का कोर्स काफी बेहतर होता है। इलाज बेहद कठिन है. त्वरित, सटीक निदान और उचित उपचार. वर्तमान में उपयोग में आने वाली दवाएं, जैसे हार्मोन (सिनेक्टेन डिपो, एसीटीएच), वैल्प्रोएट (डेपाकिन, कॉन्वुलेक्स, एपिलेप्सिन) और बेंजोडायजेपाइन (एंटेलेप्सिन, क्लोनाज़ेपम) हैं खराब असरऔर, दुर्भाग्य से, वे हमेशा बीमारी के घातक पाठ्यक्रम को प्रभावित करने में सक्षम नहीं होते हैं, भले ही हमले बंद हो जाएं। हमले केवल मस्तिष्क की एक बीमारी का संकेत देते हैं, न कि इस बीमारी के पाठ्यक्रम के बारे में। निराशा से बचने के लिए सुधार की कुछ अवधियों को अधिक महत्व नहीं देना चाहिए। अधिकांश रोगियों की मिर्गी रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए।
मिर्गी के इस रूप का दूसरा नाम वेस्ट सिंड्रोम है (यह उस डॉक्टर का नाम है जिसने पिछली शताब्दी के अंत में सबसे पहले अपने बेटे में इस बीमारी का वर्णन किया था)।

वेस्ट सिंड्रोम (शिशु की ऐंठन)

बच्चों में मिर्गी के दौरे की नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विशेषताएं उम्र के साथ बदलती रहती हैं। उम्र से संबंधित ऐसी घटनाओं का एक अच्छा उदाहरण शिशु की ऐंठन है, जो प्रारंभिक बचपन से जुड़ा एक अनोखा प्रकार का दौरा है। शिशु की ऐंठन एक उम्र-विशिष्ट घटना है जो बच्चों में केवल जीवन के पहले दो वर्षों में होती है, अक्सर 4 से 6 महीने के बीच, और लगभग 90% रोगियों में 12 महीने से पहले होती है। वेस्ट सिंड्रोम की घटना प्रति 1,000 जीवित जन्मों पर 0.4 अनुमानित है।

परिभाषा

को विशेषताएँइस सिंड्रोम में मायोक्लोनिक दौरे, ईईजी पर हाइपोसेरिथिमिया और साइकोमोटर मंदता शामिल हैं। इस त्रय को कभी-कभी वेस्ट सिंड्रोम भी कहा जाता है। हालाँकि, शिशु की ऐंठन सभी मामलों में इस परिभाषा में स्पष्ट रूप से फिट नहीं बैठती है। साहित्य में बीमारी के अन्य नाम हैं: बड़े पैमाने पर ऐंठन, सलाम ऐंठन, फ्लेक्सर ऐंठन, जैकनाइफ दौरे, बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिक दौरे, शिशु मायोक्लोनिक ऐंठन।

आमतौर पर शिशु की ऐंठन एक ही बच्चे में होती है। इसके अलावा, श्रृंखला के रूप में शिशु की ऐंठन की घटना विशेषता है।

हालाँकि ये दौरे मायोक्लोनिक या टॉनिक दौरे से मिलते जुलते हैं, शिशु की ऐंठन एक अलग प्रकार का दौरा है। मायोक्लोनिक मरोड़ सीमित अवधि के तेज, बिजली की तेजी से संकुचन हैं, जबकि टॉनिक ऐंठन बढ़ती तीव्रता के लंबे मांसपेशी संकुचन हैं। सच्ची ऐंठन में 1-2 सेकंड तक चलने वाला और अधिकतम (चरम) तक पहुंचने वाला एक विशिष्ट मांसपेशी संकुचन शामिल होता है जो मायोक्लोनस की तुलना में धीमा होता है, लेकिन टॉनिक ऐंठन की तुलना में तेज़ होता है।

शिशु की ऐंठन को तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: फ्लेक्सर, एक्सटेंसर और मिश्रित फ्लेक्सर-एक्सटेंसर। फ्लेक्सर ऐंठन ट्रंक, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों की फ्लेक्सर मांसपेशियों के अल्पकालिक संकुचन हैं। ऊपरी छोरों की मांसपेशियों में ऐंठन के कारण बांहें सिकुड़ जाती हैं, "मानो कोई बच्चा अपनी बांहों से खुद को गले लगा लेता है" या, इसके विपरीत, अंदर की ओर झुकी हुई बांहों का फैलाव कोहनी के जोड़, अलग-अलग दिशाओं में। एक्सटेंसर ऐंठन में मुख्य रूप से एक्सटेंसर मांसपेशी संकुचन शामिल होता है, जिससे गर्दन और धड़ का तेजी से अचानक विस्तार होता है, जो एक साथ हथियारों, योग, या ऊपरी और निचले छोरों के विस्तार और अपहरण या जोड़ के साथ संयुक्त होता है। मिश्रित फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन में गर्दन, धड़ और ऊपरी छोरों का लचीलापन और निचले छोरों का विस्तार, या निचले छोरों का लचीलापन और भुजाओं का विस्तार, उच्चारण के साथ संयोजन में शामिल हैं। बदलती डिग्रीगर्दन और धड़ का लचीलापन. कभी-कभी असममित ऐंठन विकसित होती है, जो "तलवारबाज की मुद्रा" के समान होती है। शिशु की ऐंठन अक्सर आंखों के विचलन या निस्टागमस से जुड़ी होती है।

असममित ऐंठन तब हो सकती है जब अंगों की मांसपेशियों का एक साथ द्विपक्षीय संकुचन नहीं होता है। इस प्रकार की ऐंठन आमतौर पर गंभीर मस्तिष्क क्षति, कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा, या इन विकारों के संयोजन वाले शिशुओं में शिशु ऐंठन के लक्षणात्मक रूप में होती है। आंखों के विचलन या सिर के घूमने जैसे स्थानीय न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को सममित और असममित दोनों तरह की ऐंठन के साथ जोड़ा जा सकता है। असममित ऐंठन आमतौर पर अलगाव में होती है, लेकिन वे फोकल दौरे के बाद या उससे पहले भी विकसित हो सकती हैं; कुछ मामलों में, शिशु की ऐंठन सामान्यीकृत या फोकल दौरे के साथ-साथ हो सकती है।

शिशु की ऐंठन अक्सर श्रृंखला में होती है ("क्लस्टर ऐंठन")। प्रत्येक श्रृंखला में ऐंठन की तीव्रता और आवृत्ति बढ़ सकती है, चरम पर पहुंच सकती है, और फिर उत्तरोत्तर कम हो सकती है। एक श्रृंखला में दौरे की संख्या काफी भिन्न होती है, और 30 ऐंठन से अधिक हो सकती है। प्रति दिन एपिसोड की संख्या भी भिन्न होती है; कुछ मरीज़ों की संख्या प्रतिदिन 20 तक होती है। रात में शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला विकसित हो सकती है, हालांकि वे नींद के दौरान शायद ही कभी होती हैं। शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला के दौरान या उसके बाद, एक नियम के रूप में, बच्चे का रोना या चिड़चिड़ापन होता है।

शिशु की ऐंठन वाले बच्चे में हाइपोसारिथमिया। मल्टीफ़ोकल स्पाइक्स और तेज़ तरंगों के साथ, पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग में उच्च-आयाम वाली अव्यवस्थित गतिविधि की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

ईईजी की अराजक प्रकृति कॉर्टिकल लय के पूर्ण अव्यवस्था का आभास देती है। नींद के दौरान पॉलीस्पाइक और धीमी तरंगों का स्राव होता है। पृष्ठभूमि ईईजी रिकॉर्डिंग में चिह्नित असामान्यताओं के संयोजन में, कुछ रोगियों में नींद की धुरी का बने रहना आश्चर्यजनक है। आरईएम नींद के चरण में, हाइपोसारिथमिया की गंभीरता में कमी या इसका पूरी तरह से गायब होना संभव है। शिशु की ऐंठन कुल नींद में कमी और आरईएम नींद से जुड़ी होती है। हाइपोसारिथमिया की विभिन्न किस्मों का वर्णन किया गया है, जिसमें गोलार्ध तुल्यकालन के साथ पैटर्न, असामान्य निर्वहन का लगातार फोकस, घटे हुए आयाम के एपिसोड और पृथक तेज तरंगों और स्पाइक्स के संयोजन में उच्च-आयाम वाली धीमी-तरंग गतिविधि शामिल है। हाइपोसारिथमिया के विभिन्न पैटर्न आम हैं और रोग के पूर्वानुमान से संबंधित नहीं हैं।

यद्यपि हाइपोसारिथमिया या एक संशोधित हाइपरसारिथ्मिक पैटर्न इंटरेक्टल असामान्य ईईजी गतिविधि का सबसे आम प्रकार है, ये ईईजी पैटर्न शिशु ऐंठन वाले कुछ रोगियों में अनुपस्थित हो सकते हैं। कुछ मामलों में, रोग की शुरुआत में हाइपोसारिथमिया नहीं हो सकता है और बाद में रोग के दौरान यह पैटर्न प्रकट हो सकता है। हालाँकि हाइपोसारिथमिया मुख्य रूप से शिशु की ऐंठन से जुड़ा होता है, यह पैटर्न अन्य बीमारियों में भी होता है।

इंटरेक्टल पैटर्न की तरह, शिशु की ऐंठन में इक्टल ईईजी परिवर्तन भी परिवर्तनशील होते हैं। किसी हमले के दौरान सबसे विशिष्ट ईईजी पैटर्न शीर्ष-मध्य क्षेत्र में सकारात्मक तरंगों का होता है; कम-आयाम वाली तेज़ (14-16 हर्ट्ज़ की आवृत्ति के साथ) गतिविधि या वक्र का फैला हुआ चपटापन, जिसे "इलेक्ट्रो-डिक्रीमेंटल इवेंट" कहा जाता है, भी देखा जा सकता है।

फोकल असामान्यताओं की उपस्थिति हाइपोसारिथमिया के अंतर्निहित पैटर्न का एक प्रकार है जो फोकल दौरे से जुड़ा हो सकता है; फोकल दौरे शिशु की ऐंठन की एक श्रृंखला के साथ पहले, साथ या विकसित हो सकते हैं। यह अवलोकन बताता है कि कॉर्टिकल पेसमेकर शिशु की ऐंठन के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं।

इस बीमारी में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक चित्र अस्थिर है और समय के साथ विकसित हो सकता है। शिशु की ऐंठन वाले कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में हाइपोसारिथमिया अनुपस्थित हो सकता है। अन्य रोगियों में, दुर्लभ मिर्गी जैसी गतिविधि के साथ संयोजन में बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि को धीमा करना संभव है, आगे हाइपोसारिथमिया पैटर्न में परिवर्तन देखा जाता है। फॉलो-अप के दौरान हाइपोसारिथमिया के एक पैटर्न को प्रदर्शित करने के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययन को दोबारा आयोजित करना आवश्यक हो सकता है (उन बच्चों में जिनमें रोग की शुरुआत में हाइपोसारिथमिया का पता नहीं चला था)।