शिशुओं में शिशु की ऐंठन कितनी आम है। मिर्गी के दौरे के प्रकार (वीडियो)

टॉनिक-क्लोनिक जब्ती
प्रमुख मिर्गी के दौरे। सामान्यीकृत की अचानक शुरुआत दौरासेरेब्रल कॉर्टेक्स की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने का संकेत देता है। टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी आमतौर पर इस तरह शुरू होती है: रोगी की आंखें और मुंह खुले होते हैं, हाथ मुड़े हुए और अगवा किए जाते हैं, पैर सीधे होते हैं। जब्ती के टॉनिक चरण की शुरुआत से पहले, आमतौर पर श्वसन की मांसपेशियों का संकुचन होता है, जिससे वोकलिज़ेशन होता है। फिर जबड़े का संपीड़न होता है, अक्सर जीभ काटने के साथ, हाइपवेल्मिया और सायनोसिस के साथ श्वसन गिरफ्तारी, मूत्र असंयम, कम अक्सर मल। बरामदगी का टॉनिक चरण, आमतौर पर 15-30 सेकंड तक रहता है, तुरंत क्लोनिक चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसमें श्वसन की मांसपेशियों सहित शरीर के सभी हिस्सों की मांसपेशियों के हिंसक लयबद्ध संकुचन की विशेषता होती है। विचलन होते हैं आंखोंगंभीर, सांस की गिरफ्तारी। क्लोनिक ट्विच धीरे-धीरे कमजोर, धीमा हो जाता है और हमला समाप्त हो जाता है। हमला, एक नियम के रूप में, 1-2 मिनट तक रहता है। फिर श्वास सामान्य हो जाती है और रोगी सो जाता है। कुछ मिनटों के बाद, रोगी जाग सकता है, लेकिन हमले के कुछ घंटों के भीतर वह अक्सर उनींदापन, गंभीर थकान और भ्रम महसूस करता है। इसके अलावा अक्सर होता है सिर दर्द.

बुखार की ऐंठन



अनुपस्थिति
अनुपस्थिति, प्रमुख मिरगी के दौरे के विपरीत, कम जब्ती अवधि और न्यूनतम मोटर अभिव्यक्तियों के साथ चेतना में अधिक स्पष्ट परिवर्तन की विशेषता है। वे आम तौर पर अचानक होते हैं और केवल निकट अवलोकन के साथ ध्यान देने योग्य हो जाते हैं और रोगी के सामान्य व्यवहार में ध्यान देने योग्य परिवर्तन, पलकों के कांपने और चेहरे की मांसपेशियों के एकल ऐंठन के साथ हो सकता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति 5-10 सेकंड के भीतर होती है, और कभी-कभी न तो रोगी और न ही उसके रिश्तेदारों को जब्ती की सूचना हो सकती है। पोस्ट्यूरल टोन (एटोनिक या एकिनेटिक दौरे) का नुकसान विशेषता नहीं है, लेकिन जब ऐसा होता है, तो बेहोशी से विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। सभी मामलों में, ईईजी डायग्नोस्टिक वैल्यू का है, जो 3 पीक्स प्रति 1 एस की आवृत्ति के साथ पीक-वेव परिवर्तनों को प्रकट करता है। इस स्थिति का इलाज करने के लिए, जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि की एक विशेष सामान्यीकृत गड़बड़ी को इंगित करता है, विशिष्ट दवाओं का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

शिशु की ऐंठन (सलाम की ऐंठन))
शिशु ऐंठनगर्दन, धड़, अंगों की मांसपेशियों के अचानक संकुचन से प्रकट होते हैं, जो एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय और सममित होते हैं। गर्दन, धड़, बाहों के लचीलेपन के साथ सबसे विशिष्ट फ्लेक्सर ऐंठन ("सलाम के हमले"); पैरों का झुकना, जोड़ना और ऊपर उठाना। हमले कम होते हैं, श्रृंखला में समूहीकृत होते हैं; अक्सर रोगियों को जगाने के तुरंत बाद होता है।

शिशु ऐंठन (के समान आरंभिक चरणमोरो प्रतिवर्त)


पेशी अवमोटन
किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी यौवन (यौवन) की शुरुआत और 20 साल की उम्र के बीच शुरू होती है। यह चेतना को बनाए रखते हुए, एक नियम के रूप में, बिजली की तेजी से झटके (मायोक्लोनस) द्वारा प्रकट होता है, कभी-कभी सामान्यीकृत टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ। इनमें से अधिकतर हमले नींद से जागने से पहले या बाद में 1-2 घंटे के अंतराल में होते हैं। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) अक्सर विशेषता परिवर्तन दिखाता है, और प्रकाश झिलमिलाहट (प्रकाश संवेदनशीलता) के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है। मिर्गी का यह रूप उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

टॉनिक बरामदगी

इस बीमारी के खोजकर्ता ने इसे अपने बेटे में पाया, इसका रोगजनन 170 वर्षों तक अध्ययन किया गया है, और उपचार के लिए हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम एक शिशु मिर्गी है जिसे पहली बार 19वीं शताब्दी में वर्णित किया गया था। इस बीमारी के पाठ्यक्रम पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के प्रभाव की खोज से पहले, इसे लाइलाज माना जाता था।

कहानी

1841 में, अंग्रेजी बाल रोग विशेषज्ञ विलियम जेम्स वेस्ट (1793-1848) ने ब्रिटिश पत्रिका द लांसेट के मुख्य संपादक को एक पत्र लिखा, जहां यह प्रकाशित हुआ था। पत्र का शीर्षक था: "शिशुओं के एक विशिष्ट रूप के बारे में।" विलियम का बेटा चार महीने की उम्र से एक असाध्य बीमारी से पीड़ित था।

एक पत्र में, डॉ वेस्ट ने अपने बेटे के दौरे को "झुकने" के रूप में वर्णित किया। बच्चे ने अपना सिर अपने घुटनों पर झुका लिया और फिर उसका शरीर पूरी तरह से शिथिल हो गया। हमला 2-3 मिनट तक चल सकता है और इसमें 20 "झुकाव" शामिल हो सकते हैं, उनके बीच का अंतराल केवल कुछ सेकंड तक चला। डॉक्टर ने लड़के में इस तरह के हमलों को दिन में 3 बार देखा। अपने पत्र में, बाल रोग विशेषज्ञ ने मदद के लिए सहयोगियों की ओर रुख किया। पत्र लिखने के समय, लड़का लगभग एक वर्ष का था, और वह अब नए कौशल हासिल नहीं कर सकता था और यह नहीं जानता था कि अपने अंगों को कैसे हिलाना है, कभी रोया या हँसा नहीं, उदासीन देखा, सीधे अपने शरीर का समर्थन नहीं कर सका स्थिति और स्वतंत्र रूप से उसके सिर को पकड़ें। 11 महीने की उम्र तक, लड़के के दौरे सामान्यीकृत टॉनिक वाले जैसे लगने लगे।

अगले 100 वर्षों में, एपिलेप्टोलॉजिस्ट ने बच्चों में पश्चिम के विवरण के समान सिंड्रोम का वर्णन किया और पिछली शताब्दी के मध्य तक विश्व साहित्य में लगभग 70 ऐसे मामले जमा हो गए थे। 60 के दशक की शुरुआत में, न्यूरोलॉजिस्ट ने सबसे पहले बच्चों में पैरोक्सिम्स के ईईजी पैटर्न का वर्णन किया: हाइपसारिथमिया, यानी अराजक उच्च-आयाम अतुल्यकालिक स्पाइक्स और धीमी-तरंग गतिविधि। 1964 में, "वेस्ट सिंड्रोम" शब्द पहली बार सामने आया।

तो यह रोग क्या है? वेस्ट सिंड्रोम (डब्ल्यूएस) बच्चों में एक मिरगी एन्सेफैलोपैथी है, जो त्रय द्वारा प्रकट होती है:

• शिशु ऐंठन (आईएस)। ये सिर को रीढ़ से जोड़ने वाली मांसपेशियों के छोटे, मजबूत संकुचन हैं, और रीढ़ के साथ स्थित मांसपेशियां (फ्लेक्सर, एक्सटेंसर या मिश्रित)।
• Hypsarrhythmia - ईईजी में पारस्परिक परिवर्तन।
• संज्ञानात्मक, व्यवहारिक और तंत्रिका संबंधी कार्यों की प्रगतिशील हानि।

डब्ल्यूएस प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 2-6 मामलों में होता है और प्रारंभिक बचपन में 9% तक मिरगी के लक्षण होते हैं। लड़कों में वेस्ट सिंड्रोम से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है - रोगियों की कुल संख्या का 60% तक।

फार्म

आधिकारिक तौर पर, NE में बांटा गया है रोगसूचक(85% तक), साथ ही क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूप(एक साथ 20% तक)। लेकिन नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, रोग के केवल 2 रूप हैं, क्योंकि क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक रूपों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है। वेस्ट सिंड्रोम के रोगसूचक रूप में मस्तिष्क या विकासात्मक विकारों के पहले से मौजूद विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के मामले शामिल हैं। इतिहास में एक रोगसूचक रूप वाले आधे बच्चों में जन्मपूर्व अवधि का एक जटिल कोर्स था: संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक और क्रोमोसोमल दोष (डाउन सिंड्रोम, आदि), साथ ही मां में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी संचलन। जन्म अवधि के दुर्लभ रूप से देखे गए विकृति। यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति, आघात और प्रसव में अन्य जटिलताएं हैं। डब्ल्यूएस के प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, आघात, हाइपोक्सिक-इस्केमिक स्ट्रोक और ट्यूमर शामिल हैं।

क्रिप्टोजेनिक, या इडियोपैथिक, बीमारी के रूप में वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी वाले बच्चों में बिना किसी स्पष्ट कारण के, सामान्य साइकोमोटर विकास के साथ, और बीमारी की शुरुआत से पहले मस्तिष्क क्षति के बिना निदान किया जाता है। यह ST का अधिक अनुकूल रूप है।

वेस्ट सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों में REM स्लीप (रैपिड आई मूवमेंट फेज) का एक छोटा चरण होता है, जिसके दौरान EEG सामान्य हो जाता है और ऐंठन की आवृत्ति कम हो जाती है। इस संबंध में, एक संस्करण है कि एसडब्ल्यू में मस्तिष्क के तने में नींद के चक्र के गठन में शामिल सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता होती है। अन्य परिकल्पनाएँ हैं जो युवा रोगियों में आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकारों को दर्शाती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

अक्सर, सिंड्रोम 4-6 महीने की उम्र के बच्चों में शुरू होता है, पहले के लक्षण एक प्रतिकूल रोगसूचक कारक होते हैं। वेस्ट सिंड्रोम के शिशु ऐंठन उच्च आवृत्ति के साथ हो सकते हैं और अत्यंत विविध हो सकते हैं - शरीर का फड़कना, नेत्रगोलक की ऊर्ध्वाधर गति, या निस्टागमस के समान नेत्र गति, साथ ही साथ "फेंकना" एक प्राच्य अभिवादन की तरह संभालता है, आदि। एक ऐंठन एक सेकंड का एक अंश रहता है, श्रृंखला में समूहीकृत ऐंठन - एक श्रृंखला में 50 हमलों तक, प्रति दिन श्रृंखला की संख्या - एक से कई दर्जन तक। अक्सर, बरामदगी जागने और सोते समय विकसित होती है, और सिर या आंखों की तरफ झुकाव के साथ हो सकती है। ऐंठन में शरीर का केवल आधा हिस्सा शामिल हो सकता है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति का अर्थ है बच्चे के साइकोमोटर विकास में रुकावट और अक्सर अर्जित कौशल का प्रतिगमन। 1-2% मामलों में सहज स्व-उपचार संभव है।

इलाज

चिकित्सा का सबसे महत्वपूर्ण कार्य बरामदगी की आवृत्ति में पूर्ण समाप्ति या कमी और हाइपरैरिथेमिया का दमन है, जो बच्चे के सामान्य विकास के लिए असंभव बनाता है। इस मामले में एंटीपीलेप्टिक दवाएं अप्रभावी हैं। तो क्या वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज है?

1958 में, मिर्गी पर सबसे महत्वपूर्ण काम और शिशु की ऐंठन में कॉर्टिकोट्रोपिन प्रशासन की प्रभावशीलता यूरोपियन जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी (यूरोपियन जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी) (लेखक एल। सोरेल और ए। ए। डुचैम्प-बॉयल) में प्रकाशित हुई थी। ACTH ने 50-90% मामलों में मदद की, और क्रिप्टोजेनिक रूप ने रोगसूचक की तुलना में उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया दी। 1980 में एक बड़े फिनिश अध्ययन में, कॉर्टिकोट्रोपिन थेरेपी के साथ घातक जटिलताएं 5% तक पहुंच गईं, और गंभीर घटनाएं दुष्प्रभाव 37% हो गया। एसवी के रोगसूचक रूप में जटिलताओं के उच्च जोखिम और कॉर्टिकोट्रोपिन की कम प्रभावकारिता ने ऐंठन को दूर करने के लिए दवाओं की और खोज की आवश्यकता को जन्म दिया।

अन्य हार्मोनल एजेंटों का अब उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और टेट्राकोसैक्टाइड। बाद वाली दवा एक सिंथेटिक पॉलीपेप्टाइड है जिसमें अंतर्जात कॉर्टिकोट्रोपिन के गुण होते हैं और कॉर्टिकोट्रोपिन की तुलना में कम जटिलताएं होती हैं। एंटीपीलेप्टिक दवा विगबेट्रिन ने पिछले 20 वर्षों में खुद को साबित किया है। चिकित्सा के लिए संवेदनशीलता 23-68% है। विगबेट्रिन या कॉर्टिकोट्रोपिन और टेट्राकोसैक्टाइड के लिए इष्टतम खुराक और उपचार की अवधि अभी तक निर्धारित नहीं की गई है।

इसके अलावा, वेस्ट सिंड्रोम के उपचार के लिए वैल्प्रोएट्स और बेंजोडायजेपाइन निर्धारित हैं। हालांकि, इन दवाओं के साथ शिशु की ऐंठन का पूर्ण रूप से गायब होना स्टेरॉयड और विगबेट्रिन की तुलना में बाद में होता है। एपिलेप्टोइड गतिविधि के स्थानीय फोकस के साथ, यह संभव है ऑपरेशनहालांकि, यह सभी मामलों में प्रभावी नहीं है।

ईईजी मॉनिटरिंग द्वारा गतिकी का आकलन किया जाना चाहिए, क्योंकि चिकित्सा के दौरान, ऐंठन उपनैदानिक ​​​​रूप में बदल सकती है जिसे ईईजी के बिना पहचानना मुश्किल है। छूट में (दौरे के बिना एक महीने), हाइपरिथिमिया पूरी तरह गायब हो सकता है, सामान्य ईईजी संस्करण के लिए रास्ता दे रहा है। लेकिन वेस्ट सिंड्रोम के 23-50% मामलों में, रोग का निदान बहुत अच्छा नहीं है - रोग मिर्गी के अन्य रूपों में बदल जाता है, जो कभी-कभी केवल युवावस्था में ही प्रकट हो सकता है।

पूर्वानुमान

द लांसेट को विलियम वेस्ट के पत्र के बाद से, वेस्टीज के लिए दृष्टिकोण में निश्चित रूप से सुधार हुआ है, लेकिन यह अभी भी बेहद गंभीर है। दुर्भाग्य से, जीवन के पहले 3 वर्षों के दौरान रोग से मृत्यु दर या इसके उपचार की जटिलताएँ 11% तक पहुँच जाती हैं और पिछले 40 वर्षों में अपरिवर्तित बनी हुई हैं। सामान्य बौद्धिक विकास 9-28% बच्चों में संरक्षित है। क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक रूपों में सामान्य या सामान्य बुद्धि के करीब - 38-78% मामलों में, जबकि रोगसूचक रूप में - केवल 2-18% बच्चों में बनी रहती है। वेस्ट सिंड्रोम वाले प्रत्येक बच्चे का पूर्वानुमान अत्यंत व्यक्तिगत है - गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा दोनों ही रोग के रूप पर और उपचार की समयबद्धता और प्रभावशीलता पर निर्भर करती है।

सूत्रों का कहना है

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क्या हुआ है शिशु ऐंठनहम इस लेख से सीखते हैं ...

बच्चों में मिरगी के दौरे की नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विशेषताएं उम्र के साथ भिन्न हो सकती हैं। शिशु की ऐंठन ऐसी आयु-निर्भर घटनाओं का एक अच्छा उदाहरण है। यह, इसलिए बोलने के लिए, प्रारंभिक बचपन से जुड़ा एक अनूठा प्रकार का जब्ती है। वे मानदंड जो वेस्ट के सिंड्रोम की विशेषता बताते हैं।

वेस्ट का सिंड्रोम मिरगी के सिंड्रोम से संबंधित है, लेकिन साथ ही इसे कई मानदंडों के अनुसार एक अलग बीमारी के रूप में चुना जाता है, जिनमें से मुख्य आयु निर्भरता है। इसके अधिकांश मामलों में, यह रोग शैशवावस्था (एक वर्ष तक) में होता है। सच है, बाद में चिकत्सीय संकेतपांच साल से कम उम्र के रोग, और वयस्कों में पृथक मामले।

शिशु ऐंठन एक आयु-विशिष्ट घटना है जो केवल जीवन के पहले दो वर्षों में बच्चों में होती है, अक्सर 4 से 6 महीने के बीच, और लगभग 90% रोगियों में 12 महीने से पहले होती है। वेस्ट सिंड्रोम की घटनाओं का अनुमान प्रति 1,000 जीवित जन्मों पर 0.4 है। और यद्यपि ऐंठन आमतौर पर केवल 1-2 सेकंड तक रहता है, वे आमतौर पर "अटैक-ब्रेक-अटैक" की श्रृंखला में होते हैं, और ऐसे ब्रेक आमतौर पर 5-10 सेकंड होते हैं।

इस तरह की ऐंठन के दौरान, बच्चे का पूरा शरीर अचानक बहुत तनावग्रस्त हो जाता है, बाहें एक चाप का वर्णन करती हैं, पैर और सिर आगे की ओर झुक सकते हैं। लेकिन इसके बावजूद, शिशु की ऐंठन कभी-कभी इस तथ्य के कारण नोटिस करना बहुत मुश्किल हो सकता है कि वे केवल आंखों को ऊपर घुमाने और पेट की मांसपेशियों के हल्के संकुचन से ही प्रकट हो सकते हैं। अधिक बार, शिशु की ऐंठन बच्चे के उठने के तुरंत बाद दिखाई देती है, और बहुत कम अक्सर वे नींद के दौरान होती हैं।

बरामदगी की शुरुआत के तुरंत बाद, माता-पिता अपने बच्चे में कई विशिष्ट परिवर्तन देख सकते हैं:

• पहले सीखे गए कौशल खो सकते हैं (बच्चा लुढ़कना, बैठना, रेंगना, बड़बड़ाना बंद कर देता है, हालाँकि वह पहले से ही विकास के इन चरणों में महारत हासिल कर चुका है)।
• सामाजिक संपर्क कौशल और मुस्कान का नुकसान।
• बढ़ी हुई अशांति या इसके विपरीत, मौन एक बच्चे के लिए असामान्य है।
• नोट: यदि आपका बच्चा वर्तमान में उचित विकासात्मक मील के पत्थर पर नहीं है, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें। अपनी प्रवृत्ति पर भरोसा करें, आप अपने बच्चे को सबसे अच्छी तरह जानते हैं!

शिशु की ऐंठन कैसी दिखती है?

एक नियम के रूप में, प्रत्येक ऐंठन 1 सेकंड से कम समय तक रहता है, प्रत्येक ऐंठन के दौरान बच्चा अपने चेहरे पर आश्चर्य दिखाता है, उसकी आँखें जम जाती हैं, उसकी बाहें उठ जाती हैं और पक्षों में थोड़ी फैल जाती हैं। प्रत्येक ऐंठन के बीच, बच्चा अच्छा दिखाई देगा, जो कि शिशु की ऐंठन के लिए बहुत विशिष्ट है। शिशु की ऐंठन में एक विशिष्ट इंटरिक्टल ईईजी पैटर्न हाइपसारिथमिया है।

1952 में एफ. गिब्स और ई. गिब्स द्वारा "हाइपसारिथ्मिया" शब्द को पहली बार पेश किया गया था ताकि शिशु की ऐंठन के इंटरिक्टल ईईजी पैटर्न की विशेषता का वर्णन किया जा सके। उन्होंने हाइपोसारिदमिया का वर्णन इस प्रकार किया है:

दुर्लभ धीमी तरंगें और उच्च वोल्टेज स्पाइक्स। इस तरह के स्पाइक समय-समय पर अवधि और स्थानीयकरण दोनों में बदलते रहते हैं।

शिशु ऐंठन का वर्गीकरण।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैर की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन।
• एक्स्टेंसर दृश्य - ऐंठन में वृद्धि मांसपेशियों का ऊतकएक्सटेंसर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार, शरीर, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों के एक साथ विस्तार की विशेषता है।
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - वैकल्पिक विस्तार और शरीर के अंगों के लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन।
• शरीर के एक तरफ असममित मांसपेशियों में ऐंठन। बच्चों के मस्तिष्क की गंभीर विकृति में उपस्थिति की विशेषता।

दौरे के रूप और प्रकार के कारणों के आधार पर, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

रोगसूचक, एक स्थापित एटियलजि के साथ ये ऐंठन, मानसिक और के विचलन की विशेषता है तंत्रिका विकासऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है।

अज्ञातोत्पन्न, अज्ञात एटियलजि के इन ऐंठन, रोग की शुरुआत से पहले बच्चे का एक सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाएं विशेषता होती हैं। मस्तिष्क की जांच से पता चला कि कोई फोकल घाव नहीं है।

अज्ञातहेतुक, बरामदगी हैं जो नवजात काल में और में शुरू होती हैं बचपन. एक सौम्य पाठ्यक्रम, लयबद्ध संचरण है तंत्रिका आवेगपरेशान नहीं, न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन और सामान्य की अनुपस्थिति की विशेषता मानसिक विकासरोग के दौरान। कभी-कभी वे फोकल दिखते हैं, कुछ सेकंड के बाद ऐसा लगता है कि वे कई फोकस से आते हैं।

कभी-कभी, स्पाइक डिस्चार्ज सामान्यीकृत होते हैं, लेकिन लयबद्ध दोहराव और अत्यधिक संगठित पेटर की तरह कभी नहीं दिखते हैं। ये परिवर्तन लगभग स्थायी हैं। 1950 के दशक में शिशु की ऐंठन के एटियलजि में अनुसंधान शुरू हुआ। जैसे-जैसे तथ्य जमा होते गए, सिंड्रोम का पॉलीटियोलॉजी स्पष्ट होता गया।

शिशु ऐंठन को अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, विभिन्न मस्तिष्क विकृति, कई गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं और वंशानुगत रोगों में वर्णित किया गया है। उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, लगभग सभी न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम, सामान्य फेनिलकेटोनुरिया से लेकर कार्बनिक एसिड्यूरिया तक कई चयापचय रोग, जिनमें अत्यंत दुर्लभ फ्यूमरिक एसिड्यूरिया भी शामिल है।

गंभीर प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति ऐसे रोगसूचक शिशु ऐंठन के विकास को जन्म दे सकती है। यह एनोक्सिया-इस्केमिया, इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड रक्तस्राव, नवजात हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। एटियलजि के आधार पर, सभी शिशु ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित किया जाता है।

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिरगी में विभाजित करने की क्षमता सुविधाओं के संदर्भ में एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर शिशु की ऐंठन का कोर्स।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण का अभाव;
• रोग के विकास तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;
• अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;
• neuroradiological अनुसंधान विधियों (कंप्यूटेड (सीटी) और परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR) मस्तिष्क की टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं है।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न का परिणाम है एटिऑलॉजिकल कारक. रोगसूचक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• स्थापित एटियलजि;
• रोग के विकास तक neuropsychic विकास में देरी;तंत्रिका संबंधी विकार;
• अक्सर - पैथोलॉजिकल परिवर्तनमस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययनों में।

इन सभी एटिऑलॉजिकल कारकों और, तदनुसार, रोगसूचक शिशु ऐंठन को घटना के समय के अनुसार सशर्त रूप से तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर। ऐसे शिशु ऐंठन का कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान पहुंचाने वाला कोई भी कारक हो सकता है।

अधिकांश बच्चों में अक्सर प्रसवकालीन विकृति, विभिन्न गुणसूत्र और जीन विसंगतियाँ होती हैं। लेकिन ऐसा होता है कि क्रिप्टोजेनिक (स्पष्ट एटिऑलॉजिकल कारण के अभाव में) शिशु दौरे भी होते हैं।

शिशु की ऐंठन के लिए नैदानिक ​​प्रक्रियाएं।

नैदानिक ​​विकासात्मक मूल्यांकन चल रहा है तंत्रिका तंत्र. इलेक्ट्रोलाइट, चयापचय, या अन्य असामान्यताओं के लिए प्रयोगशाला स्क्रीनिंग निष्कर्ष आमतौर पर सामान्य होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, ईटियोलॉजी की पहचान करने के लिए, आप सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की जांच कर सकते हैं, न्यूरोमेटाबोलिक परीक्षण, क्रोमोसोमल विश्लेषण कर सकते हैं। स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करने से पहले कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मुख्य रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनिवार्य हैं।

अंतःक्रियात्मक ईईजी:

रोगियों के 2/3 में हाइपरैरिथेमिया का क्लासिक एपिलेप्टिफॉर्म पैटर्न दर्ज किया गया है। 1/3 मामलों में असममित और संशोधित अतिताप होता है।

इक्टल ईईजी:

11 विभिन्न ictal पैटर्न तक रिकॉर्ड किए जा सकते हैं, 0.5 सेकंड से लेकर 2 मिनट तक। सबसे लगातार पैटर्न (72%) में उच्च-आयाम सामान्यीकृत धीमी तरंग, कम-आयाम तेज गतिविधि का एक एपिसोड होता है।

शिशु की ऐंठन का उपचार।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की तैयारी की मदद से शिशु की ऐंठन का चिकित्सीय उपचार किया जाता है - ग्रंथियों द्वारा उत्पादित जैविक पदार्थ का एक सिंथेटिक संस्करण अंत: स्रावी प्रणाली, शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों के प्रदर्शन को उत्तेजित करता है। आवेदन के परिणामस्वरूप, बरामदगी की आवृत्ति काफ़ी कम हो जाती है, और एक नियम के रूप में, हाइपोएरिथमिक प्रक्रियाओं में सुधार होता है।

• बचपन के दौरों को दूर करने के लिए स्टेरॉयड दवाओं के साथ भी उपचार किया जाता है।
• बरामदगी के पाठ्यक्रम की आवृत्ति और शक्ति को कम करने के लिए दवाएं - एंटीकॉनवल्सेंट: वैल्प्रोइक एसिड, नाइट्राज़ेपम।
• जटिल विटामिन की तैयारीसमूह बी मस्तिष्क गतिविधि में सुधार करने के लिए।

एक फोकल घाव का पता लगाने के मामलों में, पैथोलॉजी को तुरंत हटाने के लिए निर्णय लिया जा सकता है या एक कॉर्पस कॉलोसम ट्रांसेक्ट किया जाता है। सच है, चिकित्सा के विकास के इस स्तर पर, बच्चों में शिशु की ऐंठन को ठीक करना असंभव है, क्योंकि उनकी प्रगति सुचारू रूप से दूसरे प्रकार के मिरगी के दौरे में बदल जाती है। बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विकास मुश्किल है, मस्तिष्क के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। लेकिन बिना देर किए योग्य सहायता और उपचार की मदद से जीवन की गुणवत्ता में सुधार संभव है।

शिशु की ऐंठन का पूर्वानुमान।

यदि शिशु की ऐंठन उपचार से पूरी तरह से समाप्त हो जाती है, तो इनमें से कई बच्चों को जीवन में बाद में अन्य प्रकार की मिर्गी, साथ ही बौद्धिक या अन्य विकासात्मक विकार विकसित हो सकते हैं। जितनी जल्दी उपचार लिया जाता है, निदान उतना ही बेहतर होता है।

जिन बच्चों में शिशु की ऐंठन की शुरुआत से पहले सामान्य विकास हुआ था, समय पर चिकित्सा के साथ, भविष्य में बिना किसी परिणाम के पूरी तरह से ठीक होना भी संभव है।

वेस्ट सिंड्रोम मस्तिष्क की गैर-भड़काऊ बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे पड़ने पर एन्सेफैलोपैथिक मिर्गी की श्रेणी से संबंधित है।

मिर्गी समझा जाता है प्रगतिशील पुरानी बीमारी , जो ठंड या आक्षेप के मुकाबलों से प्रकट होता है, चेतना के पैरॉक्सिस्मल (पैरॉक्सिस्मल) विकार, ऑटोनोमिक पैरॉक्सिस्म (संवहनी स्वर, नाड़ी, श्वसन, आदि में परिवर्तन)।

साथ ही मानसिक और में बढ़ते परिवर्तन भावनात्मक क्षेत्रअन्तरकाल में देखा गया। मिर्गी के दौरान, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) में कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं - मस्तिष्क के विद्युत कार्य का एक ग्राफिकल संकेतक।

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर होता है शैशवावस्था मेंऔर इसके कई कारण हैं:

• श्वासावरोध।
• चयापचय संबंधी विकार, जीन उत्परिवर्तन और आनुवंशिक रोग।
• जन्मजात मस्तिष्क रोग (उदाहरण के लिए, तपेदिक काठिन्य)।
• मस्तिष्क हाइपोक्सिया, जन्म इंट्राकैनायल रक्तस्राव (विशेषकर समय से पहले के बच्चों में)।
• मस्तिष्क संक्रमण।

जिसमें भ्रूण श्वासावरोधइस बीमारी के विकास में सबसे आम है। एक नियम के रूप में, यह जटिल प्रसव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।

रोग के लक्षण और संकेत

वेस्ट सिंड्रोम 1.7-4.3 प्रति 10,000 शिशुओं में होता है और मिर्गी के कुल मामलों का 3-10% होता है। लड़के सबसे ज्यादा (65%) पीड़ित हैं। 80% मामलों में, अतिरिक्त रोग स्थापित होते हैं:

इस प्रकार, रोग का सबसे आम रूप रोगसूचक है, अर्थात, जो किसी अन्य बीमारी के साथ होता है। क्रिप्टोजेनिक सिंड्रोम - स्थिति का कारण स्पष्ट या अज्ञात नहीं है - 10-14% में निर्धारित होता है। आनुवंशिक गड़बड़ी के मामले 2-5% हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों में, निम्नलिखित पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

1. साइकोमोटर विकास में स्पष्ट गड़बड़ी।
2. ईईजी वेस्ट के सिंड्रोम (हाइपसारिथमिया) की विशेषता को बदलता है।
3. बार-बार मिर्गी के दौरे आना।

वेस्ट सिंड्रोम (95%) वाले लगभग सभी शिशुओं में, पहला लक्षण जन्म के तुरंत बाद (3-7 महीने के भीतर) दिखाई देता है। दौरे की विशेषता है कुछ समयइसलिए, एक सही निदान स्थापित करना तुरंत संभव नहीं है।

वेस्ट सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जो बच्चे के जीवन को खतरे में डालती है। इस रोग को भी कहा जाता है शिशु ऐंठन. हमला हर समय उसी तरह से गुजरता है: सिर जोर से मुड़ा हुआ है, और बच्चे का पूरा शरीर तेजी से आगे की ओर झुक गया है।

ये ऐंठन आमतौर पर सोते समय या बच्चे के जागने पर दिखाई देते हैं। इसके अलावा, प्रति दिन 50 से अधिक हमले हो सकते हैं।

अक्सर दौरे के दौरान बच्चा होश खो देता है. उनकी वजह से बच्चा साइकोमोटर के विकास में पिछड़ने लगता है। वेस्ट सिंड्रोम वाले रोगी लगभग रिश्तेदारों से संपर्क नहीं करते हैं, पर्यावरण के प्रति खराब प्रतिक्रिया करते हैं।

पैथोलॉजी के प्राथमिक लक्षण

बच्चे का जोर से रोना वेस्ट सिंड्रोम के हमले का पहला लक्षण है, इसलिए डॉक्टर अक्सर इन बच्चों को शूल का निदान करते हैं। इस रोग के विशिष्ट लक्षण हैं:

1. अंग अनैच्छिक रूप से पक्षों की ओर मुड़ जाते हैं।
2. पूरे शरीर में, ऊपरी और निचले छोरों में सामान्यीकृत आक्षेप।
3. पूरे शरीर का आगे की ओर तीव्र झुकाव।

एक नियम के रूप में, यह हमला कुछ सेकंड से अधिक नहीं रहता है। एक छोटा विराम है और हमला दोहराया जाता है. कभी-कभी ऐंठन अकेले ही दूर हो जाती है, लेकिन आमतौर पर ये एक के बाद एक होती हैं।

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे अक्सर बहुत चिड़चिड़ा, में पिछड़ गया मानसिक विकास. इस बीमारी से ग्रस्त नवजात शिशु अक्सर ऐसा व्यवहार करते हैं जैसे वे अंधे हों।

मिर्गी का दौरा

वेस्ट सिंड्रोम एक प्रकार का विनाशकारी सामान्यीकृत मिर्गी है। यह खुद को लक्षणात्मक रूप से (अक्सर) और क्रिप्टोजेनिक रूप से (कुल मामलों की संख्या का लगभग 12% तक) प्रकट कर सकता है।

इस बीमारी के क्लासिक संस्करण को उच्चारित किया जा सकता है मायोक्लोनिक या सलाम ऐंठन. कुछ मामलों में, ऐंठन सिर के क्रमिक छोटे झुकाव का रूप ले लेती है।

वेस्ट सिंड्रोम में, मिर्गी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में या इसके कारण कुछ गड़बड़ी के बिना दिखाई देती है विभिन्न न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी.

शिशु ऐंठन बच्चों में मोटर और मानसिक कार्यों के बाधित विकास को जन्म देती है, जो भविष्य में उच्चारण का कारण हो सकता है एक बच्चे में विकासात्मक देरी. 85% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में सक्रिय और एटोनिक विकार, माइक्रोसेफली, सेरेब्रल पाल्सी विकसित होती है।

मस्तिष्क विकृति

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वेस्ट सिंड्रोम को मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के साथ हाइपरारिथेमिया भी कहा जाता है। इस बीमारी वाले बच्चों में हाइपसारिथमिया एक विशिष्ट, लेकिन पैथोग्नोमोनिक नहीं, एन्सेफेलोग्राम पैटर्न है।

विशिष्ट हाईपसारिदमिया को निरंतर उच्च-आयाम और अतालतापूर्ण धीमी-तरंग गतिविधि की विशेषता है, और इसमें भी है कई तेज लहरें और स्पाइक्स. इसके अलावा, गोलार्द्धों के विभिन्न विभागों के बीच कोई तालमेल नहीं है। कुछ मामलों में, पैटर्न आयाम विषमता में भिन्न होते हैं।

ज्यादातर, 80% मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम बच्चे के जीवन की दूसरी या तीसरी तिमाही में शुरू होता है। सबसे पहले, बच्चे का विकास सामान्य लगता है, और उसके बाद ही ऐंठन दिखाई देती है, जो कि प्राथमिक पैथोग्नोमोनिक लक्षण हैं।

कुछ मामलों में, बच्चों के पास है विलंबित साइकोमोटर विकास. अक्सर नहीं, लेकिन आप ईईजी में बदलाव देख सकते हैं।

मांसपेशियों में ऐंठन या मायोक्लोनस लगभग पूरे शरीर को प्रभावित करता है। इन ऐंठन के साथ बच्चे के अंग और शरीर झुक जाते हैं. फ्लेक्सर की मांसपेशियों में संकुचन और ऐंठन समकालिक, द्विपक्षीय, सममित, अचानक और 7-9 सेकंड से अधिक नहीं हो सकते हैं।

कुछ खास मामलों में ऐंठन सिंड्रोमकेवल एक मांसपेशी समूह को प्रभावित करता है। ऊपरी और निचले अंगऐंठन के दौरान, यह अनैच्छिक रूप से पक्षों तक बिखर जाता है, सिर झुक जाता है छाती. जब दौरे की आवृत्ति अधिक होती है, तो बच्चा सो सकता है।

आज, वेस्ट सिंड्रोम की तीन अलग-अलग किस्में हैं, जो मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति और डिग्री में भिन्न हैं:

• पूरे शरीर में व्यापक ऐंठन-ऐंठन। अंग पक्षों से बंधे हुए हैं, और सिर छाती पर "झूठ" है।
• पश्चकपाल ऐंठन - सिर पीछे झुक जाता है। ऐंठन एक सेकंड के ब्रेक के साथ 10 सेकंड तक रहती है।
• सिर हिलाना - कई लचीलेपन की ऐंठन (विशेषकर सिर और ऊपरी अंगों पर)।

वेस्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद या छह महीने के भीतर प्रकट होता है मानसिक और मोटर विकास में अंतराल. बार-बार ऐंठन होनाकेवल स्थिति को बढ़ाएँ।

सेरेबेलर सिंड्रोम

कभी-कभी वेस्ट सिंड्रोम के साथ, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम प्रकट होता है। यह सेरिबैलम का विकृति है या मस्तिष्क के बाकी हिस्सों के साथ इसके संबंध का उल्लंघन है। अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण:

परिणाम और जटिलताएं

लगभग सभी मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम का मार्ग बहुत कठिन होता है, क्योंकि यह महत्वपूर्ण मस्तिष्क विकारों से प्रकट होता है। शायद ही कभी, रूढ़िवादी उपचार की मदद से यह रोग दूर हो जाता है। लेकिन एक नियम के रूप में, उसके बाद भी प्रभावी उपचारएक निश्चित समय के बाद, रिलैप्स दिखाई देते हैं।

लगभग हमेशा, बच्चे के ठीक होने के बाद, वह बाद में गंभीर और गंभीर अनुभव करता है अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल घटनाएं: एक्स्ट्रामाइराइडल अभिव्यक्तियाँ, मिर्गी और इसके समकक्ष। और ये रोगी मानसिक विकार भी विकसित करते हैं: हल्का मनोभ्रंश या मूढ़ता। केवल 3% मामलों में (गिब्स के अनुसार) अप्रत्याशित पूर्ण इलाज होता है।

रोग का निदान

वेस्ट सिंड्रोम का निदान ऐसे डॉक्टरों की मदद से किया जाता है: एक एपिलेप्टोलॉजिस्ट, एक न्यूरोसर्जन, एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक एंडोस्कोपिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट। आधुनिक उपकरणों के उपयोग के कारण, सबसे सटीक निदान स्थापित करना संभव है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाता है: सेरेब्रॉनियोग्राफी, क्रैनियोस्कोपी(बल्कि दुर्लभ स्थितियों में), कंप्यूटेड टोमोग्राफी और रेडियोमैग्नेटिक। और मिर्गी के दौरे के पैथोलॉजिकल फोकस को निर्धारित करने के लिए, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययन भी किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का निदान करने के सबसे आम तरीके हैं: गैस एन्सेफैलोग्राफी और इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी. इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी के लिए धन्यवाद, जैविक वक्रों के हाइपरिथिमिया का पता लगाया जा सकता है:

1. प्रकाश उत्तेजना की कम दक्षता।
2. मुख्य वक्रों का समय निर्धारित नहीं है। जागने या सोने की प्रक्रिया में "वक्र की चोटियाँ" हो सकती हैं।
3. जैविक वक्रों का आयाम अनियमित है।

कभी-कभी गैस एन्सेफैलोग्राफी की मदद से मस्तिष्क के निलय में वृद्धि देखी जा सकती है। वेस्ट सिंड्रोम के बाद के चरणों में, जलशीर्ष मनाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. इस रोग को गैर-मिरगी रोगों के साथ विभेदित किया जा सकता है जो नवजात शिशुओं में आम हैं (मोटर बेचैनी, शूल, श्वसन हमला, हाइपरेक्स्प्लेक्सिया, शिशु हस्तमैथुन), और कुछ मिरगी के लक्षणों के साथ (उदाहरण के लिए, फोकल मिर्गी)। विभेदक निदान में इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है और उस कारण पर निर्भर करता है जो मस्तिष्क के विकास और वेस्ट सिंड्रोम की रोग स्थितियों का कारण बनता है। आज तक, वेस्ट सिंड्रोम का मुख्य उपचार है स्टेरॉयड उपचारएड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) (विगाबेट्रिन, सब्रिल) के साथ।

हालांकि, यह उपचार बहुत सावधान और होना चाहिए एक डॉक्टर की कड़ी निगरानी में, चूंकि विगबेट्रिन और स्टेरॉयड दवाओं में बड़ी संख्या में गंभीर हैं दुष्प्रभाव. और आपको उचित एंटीकोनवल्सेंट दवाओं के साथ-साथ चुनने की भी आवश्यकता है दवाइयाँजो मस्तिष्क में रक्त संचार को सामान्य करेगा।

कुछ मामलों में, न्यूरोसर्जन को एक ऑपरेशन करने की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान मेनिन्जेस के आसंजन कट जाते हैं, और पैथोलॉजिकल फोकस हटा दिया जाता है। यह क्रिया प्रयोग द्वारा की जाती है स्टीरियोटैक्सिक सर्जरीऔर विभिन्न एंडोस्कोपिक तरीके।

इस बीमारी के इलाज का एक आधुनिक और महंगा तरीका है स्टेम सेल का उपयोग. यह तरीका काफी प्रभावी है, हालांकि, ऑपरेशन की उच्च लागत के कारण यह लोकप्रिय नहीं है। इस पद्धति का तात्पर्य यह है कि मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त हिस्से को स्टेम सेल की मदद से ठीक किया जाता है।

एक नियम के रूप में, वेस्ट सिंड्रोम की इडियोपैथिक किस्म का विशेष दवाओं के साथ इलाज किया जाता है:

• विटामिन - उदाहरण के लिए, विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन)।
• हार्मोनल स्टेरॉयड दवाइयाँ- उदाहरण के लिए, टेट्राकोसैक्टाइड, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन।
• आक्षेपरोधी - उदाहरण के लिए, Nitrazepam, Epilim, Topamax (Topiramate), Depakote (Valproate), Klonopin (Clonazepam), Onfi (Clobazam), या Zonegran (Zonisamide)।

उपचार प्रभावी माना जाता है जब कम आवृत्ति और बरामदगी की संख्या. अच्छी तरह से चुने गए उपचार के साथ, बच्चा सामान्य रूप से सीखना और विकसित करना जारी रखेगा। लेकिन आपको यह जानने की जरूरत है कि आधुनिक चिकित्सा दवाओं में भी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं:

• थकान;
• एकाग्रता में कमी;
• अवसाद;
• एलर्जी त्वचा प्रतिक्रियाएं;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

चिकित्सीय व्यायाम और रोकथाम

वेस्ट सिंड्रोम के लिए उपचारात्मक अभ्यास एक स्पोर्ट्स मेडिसिन डॉक्टर और एक पुनर्वास चिकित्सक की सख्त निगरानी में किया जाना चाहिए ताकि बरामदगी खराब न हो।

इस प्रकार का उपचार है काफी आमहालाँकि, नहीं दिखाता है प्रभावी परिणामदवाओं के संयोजन के बिना।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, लंबे समय तक ऐंठन की अनुपस्थिति यह संकेत नहीं दे सकती है कि रोग दूर हो गया है। हालांकि, कई डॉक्टरों का तर्क है कि अगर आक्षेप, ऐंठन, ईईजी परिवर्तन और एक महीने के लिए अतिताप पर ध्यान नहीं दिया गया है, तो यह एक वसूली है।

काश, ये मामले बहुत कम होते। कुछ आंकड़ों के अनुसार, केवल 9% लोग ही पूरी तरह से ठीक होते हैं, गिब्स के अनुसार यह संख्या केवल 3% है।

वेस्ट सिंड्रोम का मुख्य निवारक उपाय है समय पर निदानऔर उचित उपचार। मिरगी के दौरे, जो इस बीमारी के मुख्य लक्षण हैं, को स्थिर करने की आवश्यकता है।

निदान

वेस्ट सिंड्रोम के निदान के उपाय अध्ययन से शुरू होते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोग और रोगी की परीक्षा। शिशु बरामदगी का निदान करना मुश्किल है। बरामदगी और सिर और अंगों के अनियमित आंदोलनों से अलग करना मुश्किल है। विशेषज्ञ ऐंठन की अवधि और नींद पर उनके प्रभाव को ध्यान में रखते हैं। बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान और उपचार में लगे हुए हैं।

रोगियों के अनुसंधान के वाद्य तरीके:

शिशु ऐंठन का वर्गीकरण।

किसी भी विशिष्ट प्रकार के मिरगी के दौरे की तरह, ऐंठन को प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फ्लेक्सर व्यू - शरीर, हाथ और पैर की फ्लेक्सर मांसपेशियों की तीव्र ऐंठन।
• एक्सटेंसर व्यू - एक्सटेंसर फंक्शन के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के ऊतकों की बढ़ी हुई ऐंठन, शरीर, गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों के एक साथ विस्तार की विशेषता है।
• फ्लेक्सर-एक्सटेंसर प्रकार - वैकल्पिक विस्तार और शरीर के अंगों के लचीलेपन के साथ मांसपेशियों के ऊतकों की एक मिश्रित प्रकार की ऐंठन।
• शरीर के एक तरफ असममित मांसपेशियों में ऐंठन। बच्चों के मस्तिष्क की गंभीर विकृति में उपस्थिति की विशेषता।

दौरे के रूप और प्रकार के कारणों के आधार पर, ऐंठन को समूहीकृत किया जाता है:

रोगसूचक, एक स्थापित एटियलजि के साथ ये ऐंठन, ऐंठन, तंत्रिका संबंधी विकारों के प्रकट होने के बाद मानसिक और तंत्रिका विकास में विचलन की विशेषता है, अध्ययन स्पष्ट रूप से मस्तिष्क की संरचना में रोग संबंधी असामान्यताओं को दर्शाता है।

अज्ञातोत्पन्न, अज्ञात एटियलजि के इन ऐंठन, रोग की शुरुआत से पहले बच्चे का एक सामान्य न्यूरोसाइकिएट्रिक विकास होता है, एक निश्चित प्रकार की ऐंठन प्रक्रियाएं विशेषता होती हैं। मस्तिष्क की जांच से पता चला कि कोई फोकल घाव नहीं है।

अज्ञातहेतुक, ऐंठन वाले दौरे हैं जो नवजात काल और बचपन में शुरू होते हैं। उनके पास एक सौम्य पाठ्यक्रम है, तंत्रिका आवेगों के संचरण की लय परेशान नहीं होती है, रोग के दौरान न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन और सामान्य मानसिक विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी वे फोकल दिखते हैं, कुछ सेकंड के बाद ऐसा लगता है कि वे कई फोकस से आते हैं।

कभी-कभी, स्पाइक डिस्चार्ज सामान्यीकृत होते हैं, लेकिन लयबद्ध दोहराव और अत्यधिक संगठित पेटर की तरह कभी नहीं दिखते हैं। ये परिवर्तन लगभग स्थायी हैं। 1950 के दशक में शिशु की ऐंठन के एटियलजि में अनुसंधान शुरू हुआ। जैसे-जैसे तथ्य जमा होते गए, सिंड्रोम का पॉलीटियोलॉजी स्पष्ट होता गया।

शिशु ऐंठन को अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, विभिन्न मस्तिष्क विकृति, कई गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं और वंशानुगत रोगों में वर्णित किया गया है। उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, लगभग सभी न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम, सामान्य फेनिलकेटोनुरिया से लेकर कार्बनिक एसिड्यूरिया तक कई चयापचय रोग, जिनमें अत्यंत दुर्लभ फ्यूमरिक एसिड्यूरिया भी शामिल है।

गंभीर प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति ऐसे रोगसूचक शिशु ऐंठन के विकास को जन्म दे सकती है। यह एनोक्सिया-इस्केमिया, इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड रक्तस्राव, नवजात हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। एटियलजि के आधार पर, सभी शिशु ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक में विभाजित किया जाता है।

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक और मिरगी में विभाजित करने की उपयोगिता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और शिशु ऐंठन के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर एक सामान्यीकृत अनुभव से आती है।

क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• एक स्पष्ट एटियलॉजिकल कारण का अभाव;
• रोग के विकास तक बच्चे का सामान्य न्यूरोसाइकिक विकास;
• अन्य प्रकार के दौरे की अनुपस्थिति;
• neuroradiological अनुसंधान विधियों (कंप्यूटेड (सीटी) और परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR) मस्तिष्क की टोमोग्राफी) के अनुसार मस्तिष्क क्षति का कोई संकेत नहीं है।

रोगसूचक ऐंठन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों का परिणाम है। रोगसूचक शिशु ऐंठन की विशेषता है:

• स्थापित एटियलजि;
• रोग के विकास तक neuropsychic विकास में देरी;तंत्रिका संबंधी विकार;
• अक्सर - मस्तिष्क के सीटी और एनएमआर अध्ययन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

इन सभी एटिऑलॉजिकल कारकों और, तदनुसार, रोगसूचक शिशु ऐंठन को घटना के समय के अनुसार सशर्त रूप से तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - प्रसवपूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर। ऐसे शिशु ऐंठन का कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान पहुंचाने वाला कोई भी कारक हो सकता है।

अधिकांश बच्चों में अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क की चोट, विभिन्न क्रोमोसोमल और जीन विसंगतियों की प्रसवकालीन विकृति होती है। लेकिन ऐसा होता है कि क्रिप्टोजेनिक (स्पष्ट एटिऑलॉजिकल कारण के अभाव में) शिशु दौरे भी होते हैं।

प्रमुख बिंदु

1. शिशु ऐंठन आमतौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होती है।
2. शिशु की ऐंठन मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है।
3. प्रारंभिक उपचार जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है।

शिशु की ऐंठन को शिशुओं में होने वाले छोटे और कभी-कभी सूक्ष्म हमलों के रूप में वर्णित किया जा सकता है। ये बरामदगी वास्तव में मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रत्येक वर्ष केवल लगभग 2,500 बच्चों में इस बीमारी का निदान किया जाएगा। ये बरामदगी या आक्षेप आमतौर पर बच्चे के 1 वर्ष का होने से पहले होते हैं, ज्यादातर मामले चार महीने की उम्र के बच्चों में होते हैं।

लक्षण

यूरोपीय क्लीनिक और जर्मनी में उपचार की लागत

एक जर्मन क्लिनिक में दस दिन का अस्पताल में रहना और वेस्ट सिंड्रोम के इलाज में औसतन 5,000 यूरो खर्च होंगे। इज़राइल और जर्मनी में दो सप्ताह के अस्पताल में लगभग एक ही खर्च होता है - लगभग 7 हजार यूरो। उपचार की सटीक लागत क्लिनिक की मूल्य निर्धारण नीति पर निर्भर करती है और यह 5 से 15 हजार यूरो तक भिन्न हो सकती है।

चिकित्सा का कोर्स

ऐसा पैथोलॉजिकल प्रक्रियासमय के साथ लक्षण बिगड़ते जाते हैं, जिससे बच्चा जीवन भर विकलांग रह सकता है या मर सकता है। इसलिए जरूरी है कि वेस्ट सिंड्रोम का जल्द से जल्द इलाज किया जाए। यह एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन जैसी दवाओं और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित दवाओं के साथ किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, वैल्प्रोएट्स। यदि ACTH ने वांछित प्रभाव नहीं दिया, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (GCS) का उपयोग किया जाता है, और डेक्सामेथोसोन को अक्सर इस समूह से निर्धारित किया जाता है। सर्वोत्तम प्रभाव के लिए हार्मोन उपचार को मिर्गी-रोधी दवाओं के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

विशेषज्ञों के अनुसार, चिकित्सा के दौरान निम्नलिखित दवाओं को भी शामिल करने की आवश्यकता होगी:

• बेंजोडायजेपाइन (क्लोनज़ेपम);
• विटामिन बी 6;
• इम्युनोग्लोबुलिन (ऑक्टागम);
• विगबाट्रिन।

उपचार का कोर्स एक डॉक्टर की सख्त निगरानी में किया जाना चाहिए, और हार्मोनल थेरेपी के साथ, बच्चे को अस्पताल में रखा जाता है। समय-समय पर, ली गई दवाओं की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए आपको ईईजी करने की आवश्यकता होगी। विशेषज्ञ यह जाँचने की सलाह देते हैं कि निर्धारित गोलियों में ऐसी कोई दवा नहीं है जो तंत्रिका तंत्र पर उत्तेजक प्रभाव डालती हो। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए उपचार दवाओं के पाठ्यक्रम में पेश करना वांछनीय है, क्योंकि वे बरामदगी की आवृत्ति को कम करते हैं और मानसिक विकास को प्रोत्साहित करते हैं।

यदि मस्तिष्क में एक रसौली है जो रोग के पाठ्यक्रम को बिगड़ने के लिए उकसाती है, तो यह आवश्यक हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. इस पद्धति का उपयोग अत्यधिक मामलों में किया जाता है, क्योंकि यह बच्चे के जीवन के लिए एक बड़ा जोखिम है। इस उम्र में मस्तिष्क के ऊतक वयस्कों की तुलना में बहुत बेहतर तरीके से पुन: उत्पन्न होते हैं, लेकिन ऑपरेशन अपने आप में काफी कठिन होता है।

डॉक्टर माता-पिता से आग्रह करते हैं कि वे बीमार बच्चों की देखभाल के बारे में डॉक्टर की सलाह की तरह बनें। आखिरकार, भले ही इस बीमारी को रोक दिया जाए, इसके परिणाम अभी भी बने रहेंगे, और इनमें साइकोमोटर देरी शामिल है, जिसे खत्म करना बेहद मुश्किल है।

शिशु ऐंठन का कारण

एटियलजि के आधार पर, ऐंठन रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक हैं। उनकी घटना का कारण निम्न हो सकता है:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति या अपरिपक्वता;
• क्रोमोसोमल और जीन विसंगतियाँ;
• न्यूरोलॉजिकल और साइकोफिजिकल विकार;
• भ्रूण के विकास के दौरान उल्लंघन (हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म);
• संक्रामक रोगगर्भावस्था के दौरान (जीवाणु या दाद वायरल मैनिंजाइटिस);
• डाउन सिंड्रोम;
• ट्यूबरकुलस स्क्लेरोटिक सिंड्रोम;
• प्रसव के दौरान जटिलताओं

कुछ दुर्लभ मामलों में, इसका कारण डीपीटी टीकाकरण हो सकता है।

शिशु ऐंठन के प्रकार

शिशु की ऐंठन तीन प्रकार की होती है। एस्टेंसर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर या फ्लेक्सर। ये सिर, अंगों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों का अचानक संकुचन हैं। फ्लेक्सर ऐंठन को कटहल ऐंठन या सालम ऐंठन भी कहा जाता है। ऐसा लगता है कि व्यक्ति खुद को गले लगा रहा है। एक्सटेंसर ऐंठन अचानक कंधों के विस्तार के साथ मिलकर गर्दन, निचले अंगों और ट्रंक का विस्तार करती है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन के परिणामस्वरूप, क्रियाएं मिश्रित होती हैं। क्रिप्टोजेनिक शिशु की ऐंठन 9-15% मामलों में होती है, बाकी रोगसूचक होते हैं।

विकार के मुख्य लक्षण

बच्चों में वेस्ट के सिंड्रोम की अभिव्यक्ति स्पष्ट रूप से मायोक्लोनिक या सलाम (फ्लेक्सर) आक्षेप है। कभी-कभी रोग सिर के नीरस सिरों के रूप में ऐंठन के साथ होता है। पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति की प्रकृति में लक्षण भिन्न होते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम में मिर्गी

यह रोग के मुख्य साथियों में से एक है, जो शैशवावस्था में ही प्रकट होता है:

• ऐंठन;
• अतिताप;
• बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी;
• निश्चित मुद्रा, गतिहीन टकटकी।

मिर्गी अल्पकालिक या दीर्घकालिक हो सकती है। नींद की गड़बड़ी, भूख न लगना से पहले एक बड़ा दौरा पड़ता है। एक सामान्यीकृत जब्ती के साथ है:

• श्वसन क्रिया का आंशिक ठहराव, मांसपेशियों में संकुचन;
• साइनोटिक रंग में नासोलैबियल त्रिकोण का रंग;
• आक्षेप, जिसकी अवधि कई मिनट तक होती है;
• सहज शौच और पेशाब;
• उल्टी, मुंह से झाग आना।

इस अवधि के दौरान, बच्चे को कठोर वस्तुओं से टकराने से बचाना आवश्यक है, जिससे चोट से बचा जा सके। छोटी अभिव्यक्तियाँ समय में कम होती हैं, दिन में कई बार हो सकती हैं, आंतरायिक ऐंठन के साथ, उदाहरण के लिए, शरीर का फड़कना।

मस्तिष्क विकृति

पैथोलॉजी मस्तिष्क के विघटन के कारण होने वाली बीमारियों के एक समूह को जोड़ती है, जो गैर-भड़काऊ एटियलजि पर आधारित हैं। प्रक्रिया के दौरान, न्यूरॉन्स मर जाते हैं और उनके बीच सिनैप्स (संचार) बाधित हो जाता है। एन्सेफेलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को निराश करती है, जिससे बच्चे के विकास और मानसिक क्षमताओं में अवरोध होता है। रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• चिंता, सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, आंसूपन;
• नींद की गड़बड़ी, उलटा रात में अनिद्रा और दिन के उजाले के दौरान सुस्ती से प्रकट होता है;
• बिगड़ना या भूख की पूरी कमी;
• अल्पकालिक स्मृति का नुकसान;
• पैनिक अटैक (कीड़ों का डर, बंद जगह, अकेले होने का डर)।

3 महीने से कम उम्र के बच्चों में, जलशीर्ष विकसित हो सकता है, खराब रक्त प्रवाह के कारण मस्तिष्क और सिर के आकार में वृद्धि हो सकती है।

रोगसूचक वेस्ट सिंड्रोम

ऐंठन मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी का मुख्य लक्षण है। उन्हें उनकी प्रकृति के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

1. प्रणोदक - जन्म या अंतर्गर्भाशयी आघात का कारण। दिन में कई बार अप्रत्याशित रूप से होता है। हमले के समय बच्चे का धड़ झुकना शुरू हो जाता है। इस रूप को मोटर कौशल और मानसिक विकास में देरी की विशेषता है।
2. आवेगी आक्षेप सभी प्रकार की मांसपेशियों के संकुचन से प्रकट होते हैं, बच्चा सचेत रहता है, बाहें फैली हुई होती हैं, मुट्ठी बंधी होती हैं। फिर अग्रपादों को आलिंगन की तरह शरीर के चारों ओर एक साथ लाया जाता है।
3. प्रतिगामी - बेहोशी के साथ, रोगी की आंखें लुढ़क जाती हैं, शरीर एक स्थिति में जम जाता है, मांसपेशियां अत्यधिक स्वर में होती हैं। सिर को वापस फेंक दिया जाता है, पश्चकपाल के आक्षेप नेत्रहीन देखे जाते हैं।
4. साइकोमोटर - इस दुर्लभ रूप को कुछ क्रियाओं के स्वचालित प्रदर्शन (हंसना, रोना, उल्टी करना, एक ही गति, उदाहरण के लिए, सिर झुकाना) की विशेषता है।

रोग गंभीर है, जीवन के लिए खतरा है। यह जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। साइकोमोटर विकास को प्रभावित करता है।

सेरेबेलर सिंड्रोम

पैथोलॉजी मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के बीच संचार के नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। लक्षणों के साथ:

1. डायडोकोकिनेसिस, जिसमें जटिल आंदोलनों असंभव हैं, उनके अनुक्रम का उल्लंघन किया जाता है, क्रियाएं धीरे-धीरे या इसके विपरीत, अराजक रूप से की जाती हैं (एक पूरा नहीं हुआ है, दूसरे के लिए एक त्वरित संक्रमण)।
2. फिंगर ट्रिमर।
3. मांसपेशियां सुस्त और शिथिल होती हैं।
4. बार-बार चक्कर आना।

मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम रिवर्स शॉक के लक्षण की विशेषता है।

फार्म

आधिकारिक तौर पर, एसवी को रोगसूचक (85% तक), साथ ही साथ क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक रूपों (एक साथ 20% तक) में विभाजित किया गया है। लेकिन नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, रोग के केवल 2 रूप हैं, क्योंकि क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक रूपों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है। वेस्ट सिंड्रोम के रोगसूचक रूप में मस्तिष्क या विकासात्मक विकारों के पहले से मौजूद विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के मामले शामिल हैं। इतिहास में एक रोगसूचक रूप वाले आधे बच्चों में जन्मपूर्व अवधि का एक जटिल कोर्स था: संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक और क्रोमोसोमल दोष (डाउन सिंड्रोम, आदि), साथ ही मां में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी संचलन। जन्म अवधि के दुर्लभ रूप से देखे गए विकृति। यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति, आघात और प्रसव में अन्य जटिलताएं हैं। डब्ल्यूएस के प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, आघात, हाइपोक्सिक-इस्केमिक स्ट्रोक और ट्यूमर शामिल हैं।

क्रिप्टोजेनिक, या इडियोपैथिक, बीमारी के रूप में वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी वाले बच्चों में बिना किसी स्पष्ट कारण के, सामान्य साइकोमोटर विकास के साथ, और बीमारी की शुरुआत से पहले मस्तिष्क क्षति के बिना निदान किया जाता है। यह ST का अधिक अनुकूल रूप है।

वेस्ट सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों में REM स्लीप (रैपिड आई मूवमेंट फेज) का एक छोटा चरण होता है, जिसके दौरान EEG सामान्य हो जाता है और ऐंठन की आवृत्ति कम हो जाती है। इस संबंध में, एक संस्करण है कि एसडब्ल्यू में मस्तिष्क के तने में नींद के चक्र के गठन में शामिल सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता होती है। अन्य परिकल्पनाएँ हैं जो युवा रोगियों में आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकारों को दर्शाती हैं।

रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

रोग के विकास और समय पर पता लगाने के प्रारंभिक चरण में इलाज योग्य माना जाता है। उचित चिकित्सा एक स्थिर परिणाम देती है और भविष्य में बच्चे के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है। वेस्ट सिंड्रोम की कपटीता इस तथ्य में निहित है कि जन्म के पहले महीनों में इसका निदान करना बहुत मुश्किल है। इसलिए, उचित उपचार के बिना प्रत्येक 6 रोगी की मृत्यु 4 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है।

अधिकांश बच्चों में, दवाओं द्वारा छूट का समर्थन किया जाता है। साइकोमोटर विकास में उनके कम या ज्यादा विचलन हैं। यहां तक ​​​​कि अगर वे ऐंठन को रोकने में कामयाब रहे, तो भी ऐसे बच्चे बौद्धिक रूप से अपने साथियों से पीछे हैं। रोग के लक्षणों को दूर करने से यह समाप्त नहीं होता है। भविष्य में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के संक्रमण के साथ मिर्गी का विकास संभव है, जो पूरे जीवन में प्रकट होता है।

इडियोपैथिक प्रकार पूरी तरह से इलाज योग्य है: 60% बच्चे चिकित्सा के बाद सामान्य रूप से विकसित होते हैं और अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

अक्सर, सिंड्रोम 4-6 महीने की उम्र के बच्चों में शुरू होता है, पहले के लक्षण एक प्रतिकूल रोगसूचक कारक होते हैं। वेस्ट सिंड्रोम के शिशु ऐंठन उच्च आवृत्ति के साथ हो सकते हैं और अत्यंत विविध हो सकते हैं - शरीर का फड़कना, नेत्रगोलक की ऊर्ध्वाधर गति, या निस्टागमस के समान नेत्र गति, साथ ही साथ "फेंकना" एक प्राच्य अभिवादन की तरह संभालता है, आदि। एक ऐंठन एक सेकंड का एक अंश रहता है, श्रृंखला में समूहीकृत ऐंठन - एक श्रृंखला में 50 हमलों तक, प्रति दिन श्रृंखला की संख्या - एक से कई दर्जन तक। अक्सर, बरामदगी जागने और सोते समय विकसित होती है, और सिर या आंखों की तरफ झुकाव के साथ हो सकती है। ऐंठन में शरीर का केवल आधा हिस्सा शामिल हो सकता है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति का अर्थ है बच्चे के साइकोमोटर विकास में रुकावट और अक्सर अर्जित कौशल का प्रतिगमन। 1-2% मामलों में सहज स्व-उपचार संभव है।

शिशु की ऐंठन के लिए नैदानिक ​​प्रक्रियाएं।

तंत्रिका तंत्र के विकास का नैदानिक ​​मूल्यांकन किया जाता है। इलेक्ट्रोलाइट, चयापचय, या अन्य असामान्यताओं के लिए प्रयोगशाला स्क्रीनिंग निष्कर्ष आमतौर पर सामान्य होते हैं। अस्पष्ट मामलों में, ईटियोलॉजी की पहचान करने के लिए, आप सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की जांच कर सकते हैं, न्यूरोमेटाबोलिक परीक्षण, क्रोमोसोमल विश्लेषण कर सकते हैं। स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करने से पहले कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मुख्य रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) अनिवार्य हैं।

अंतःक्रियात्मक ईईजी:

रोगियों के 2/3 में हाइपरैरिथेमिया का क्लासिक एपिलेप्टिफॉर्म पैटर्न दर्ज किया गया है। 1/3 मामलों में असममित और संशोधित अतिताप होता है।

इक्टल ईईजी:

11 विभिन्न ictal पैटर्न तक रिकॉर्ड किए जा सकते हैं, 0.5 सेकंड से लेकर 2 मिनट तक। सबसे लगातार पैटर्न (72%) में उच्च-आयाम सामान्यीकृत धीमी तरंग, कम-आयाम तेज गतिविधि का एक एपिसोड होता है।

शिशु की ऐंठन का निदान कैसे करें

यदि एक डॉक्टर को शिशु की ऐंठन का संदेह है, तो वे एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) का आदेश देंगे, जिसे प्राप्त करना आसान है और आमतौर पर निदान किया जाता है। यदि यह परीक्षण अनिर्णायक है, तो वे वीडियो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (वीडियो-ईईजी) नामक परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। इस परीक्षण के साथ, एक पारंपरिक ईईजी के साथ, डॉक्टरों को मस्तिष्क तरंगों को देखने में मदद करने के लिए इलेक्ट्रोड को बच्चे की खोपड़ी पर रखा जाता है। फिर एक वीडियो बच्चे के व्यवहार को कैप्चर करता है। एक डॉक्टर, आमतौर पर एक बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट, ऐंठन के दौरान और बीच में मस्तिष्क तरंग गतिविधि का निरीक्षण करेगा।

ये परीक्षण आमतौर पर एक से कई घंटों तक चलते हैं और डॉक्टर के कार्यालय, प्रयोगशाला या अस्पताल में किए जा सकते हैं। उन्हें कुछ दिनों के बाद दोहराया भी जा सकता है। शिशु की ऐंठन वाले अधिकांश बच्चों में अव्यवस्थित मस्तिष्क तरंग गतिविधि होगी। इसे संशोधित हाइस्पारिथिमिया के रूप में जाना जाता है। विकार वाले लगभग दो-तिहाई बच्चों में हल्की प्रतिक्रिया के लिए बहुत अनियमित मस्तिष्क तरंग गतिविधि होती है, जिसे हाइपसारिथिमिया के रूप में जाना जाता है।

यदि आपके बच्चे को शिशु की ऐंठन का निदान किया जाता है, तो उनका डॉक्टर यह पता लगाने के लिए अन्य परीक्षणों का आदेश भी दे सकता है कि ऐंठन क्यों हो रही है। उदाहरण के लिए, एक एमआरआई मस्तिष्क की छवि बना सकता है और इसकी संरचना में कोई असामान्यता दिखा सकता है। अनुवांशिक परीक्षण अनुवांशिक कारणों को प्रकट कर सकता है जो दौरे में योगदान देता है।

जरूरी है कि आप तुरंत आवेदन करें चिकित्सा देखभालअगर आपको लगता है कि आपके बच्चे को बच्चे में ऐंठन हो रही है। विकार के बहुत गंभीर विकासात्मक परिणाम हो सकते हैं, खासकर अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। आपके बच्चे के पास शुरुआती हस्तक्षेप से इन नकारात्मक परिणामों को सीमित करने का हर मौका है।

अमेरिकन एपिलेप्सी सोसाइटी की वार्षिक बैठक में प्रस्तुत एक हालिया अध्ययन में, विकार वाले लगभग आधे बच्चों का एक महीने या उससे अधिक समय तक ठीक से निदान नहीं किया गया था, और कुछ वर्षों तक बिना निदान के चले गए। जवाब तलाशने में आक्रामक होना जरूरी है।

जटिलताओं

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो-ZEGनींद और जागरुकता।
• नैदानिक ​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अध्ययन।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशेषता ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और स्नायविक परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर तपेदिक काठिन्य के अपवाद के साथ, कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं पाए जाते हैं।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपरैरिथेमिया की एक तस्वीर सामने आती है (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और थीटा तरंगें सुपरिंपोज्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ)। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित हाइपर्सैरिथिमिया)। इक्टल बेसलाइन ईईजी परिवर्तन, इंटरिक्टल एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, सामान्य विश्लेषणरक्त, रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, Na, Ca, Mg, P, यकृत परीक्षण), यदि चयापचय संबंधी विकार का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• मस्तिष्क स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

उपचार का सिद्धांत

वेस्ट सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत अलग-अलग हैं विभिन्न क्लीनिक, लेकिन सामान्य तौर पर, जर्मन और रूसी चिकित्सा का दृष्टिकोण समान है, इसलिए जर्मन क्लीनिकों में शिशु की ऐंठन का अक्सर इलाज किया जाता है। सबसे पहले, यह बड़े यूरोपीय क्लीनिकों की नैदानिक ​​​​क्षमताओं के कारण है।

बच्चों में सिंड्रोम के लिए कोई सार्वभौमिक उपचार आहार नहीं है। जिस क्लिनिक में रोगी प्रवेश करता है, उसके बावजूद, रोग की अभिव्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चिकित्सा का चयन किया जाता है।

रोग का निदान इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश मामलों में, रूढ़िवादी उपचार का अभ्यास किया जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा

विटामिन बी6 की कमी को दूर करने के लिए पाइरीडॉक्सिन के इंजेक्शन दिए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में मुख्य दवाएं:

• निरोधी दवाएं;
• स्टेरॉयड हार्मोन;
• बी विटामिन।

वेस्ट सिंड्रोम के साथ, ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) और प्रेडनिसोलोन के साथ एक साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। यह इलाज दिखाया है उच्च दक्षता, हालांकि लंबा हार्मोन थेरेपीबच्चे के विकास और शारीरिक विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उपचार के नियम को सही ढंग से तैयार करना और खुराक का चयन करना महत्वपूर्ण है। यह केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है।

आक्षेपरोधी रोगसूचक उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं। वेस्ट सिंड्रोम के साथ, बच्चों में मिर्गी के लिए उन्हीं दवाओं का उपयोग किया जाता है। क्लोनज़ेपम, टोपिरामेट, एपिलिम का उपयोग किया जाता है। खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

चिकित्सा में बी विटामिन महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे तंत्रिका गतिविधि के नियमन के लिए आवश्यक हैं। पाइरिडोक्सिन इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज व्यायाम चिकित्सा और मालिश से भी किया जाता है। ये तरीके दौरे की गंभीरता को कम करने में मदद करते हैं, लेकिन इनका उपयोग केवल रूढ़िवादी चिकित्सा के संयोजन में किया जाता है।

ऑपरेशन

की उपस्थिति में जैविक क्षतिमस्तिष्क, उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर नियोप्लाज्म, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यह मस्तिष्क में किसी भी हस्तक्षेप की तरह जोखिम वहन करता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बीमारी से निपटने का एकमात्र तरीका है। से ऑपरेशन किया जाता है सौम्य ट्यूमरया मस्तिष्क के ऊतकों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन (बॉर्नविल रोग)।

होम्योपैथी

कई लोग बचपन की बीमारियों के इलाज के लिए होम्योपैथी को प्राथमिकता देते हैं, लेकिन वेस्ट सिंड्रोम का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाना चाहिए। होम्योपैथी की प्रभावशीलता अपर्याप्त है, इसके अलावा, ऐसी तैयारियों की सामग्री के बारे में सुनिश्चित होना असंभव है। आज तक, होम्योपैथिक उपचार लेने पर वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे के स्वास्थ्य में सुधार या सुधार का एक भी पुष्ट मामला सामने नहीं आया है। स्व-चिकित्सा करने की आवश्यकता नहीं है।

कारण

शिशु में ऐंठन होने की अवधि के आधार पर, उनके पास:

• जन्म के पूर्व के आधार, जिसमें गर्भाशय में होने वाले संक्रमण और सूजन, जन्मजात विकृति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोष, आनुवंशिक और क्रोमोसोमल असामान्यताएं शामिल हैं;
• प्रसवकालीन एटियलजि - इस्केमिक घावों के साथ सेरेब्रल हाइपोक्सिया, जटिल श्रम गतिविधि;
• प्रसवोत्तर मूल कारण - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग, रीढ़ की हड्डी में आघात और एक अलग प्रकृति के सिर, ऑन्कोलॉजिकल रोगमस्तिष्क, इस्केमिक स्ट्रोक।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम रोगसूचक है, और वंशानुगत कारकों सहित काफी बड़ी संख्या में एटिऑलॉजिकल कारकों के कारण हो सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम के कारण इस प्रकार हैं:

• प्रसवोत्तर एन्सेफलाइटिस;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• भ्रूण हाइपोक्सिया;
• समय से पहले जन्म;
• भ्रूण को इंट्राक्रैनियल आघात;
• जन्म की चोट;
• नवजात शिशु का श्वासावरोध;
• कॉर्ड उलझाव के कारण प्रसवोत्तर इस्किमिया;
• मस्तिष्क की संरचना में विसंगतियाँ;
• सेप्टल डिस्प्लेसिया;
• बिंदु जीन उत्परिवर्तन।

दुर्भाग्य से, वेस्ट सिंड्रोम की मृत्यु के उच्च प्रतिशत की विशेषता है, लेकिन यदि उपचार समय पर शुरू किया जाता है, तो छूट का एक लंबा चरण प्राप्त किया जा सकता है। इसी समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह की विकृति के विकास से साइकोमोटर विकास में पिछड़ जाता है, और इस कारक को पूरी तरह से समाप्त करना संभव नहीं है।

क्या करें?

अगर आपको लगता है कि आपके पास है वेस्ट सिंड्रोमऔर लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट।

एटियलजि और रोगजनन वेस्ट सिंड्रोम निम्नलिखित विकृति के साथ होता है: साइटोमेगालोवायरस या हर्पीस वायरस के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण,

रोग का विवरण और ICD-10 कोड इस रोग का निम्नलिखित ICD-10 कोड है: G40.2।

शिशु ऐंठन या वेस्ट सिंड्रोम को एपिलेप्टिक सिंड्रोम कहा जाता है। ऐंठन श्रृंखला में होती है। वे अलग-अलग तीव्रता के साथ हो सकते हैं, बढ़ रहे हैं या इसके विपरीत घट रहे हैं। हमलों की संख्या तीस तक पहुंच सकती है और दिन के दौरान बीस एपिसोड तक शामिल हो सकते हैं। अधिक बार यह रात में होता है। इस स्थिति के एटियलजि का अध्ययन पिछली शताब्दी के पचास के दशक में शुरू हुआ था।

तीन साल से कम उम्र के बच्चों में शिशु ऐंठन अधिक आम है। एक सौ बच्चों का जन्म 0.4% मामलों में होता है। पहला हमला तीन महीने से एक साल के भीतर हो सकता है। अपनी पीठ पर झूठ बोलते हुए, बच्चा अचानक उठता है और अपनी बाहों को मोड़ना शुरू कर देता है, अपने सिर, ऊपरी शरीर को ऊपर उठाता है और उसी समय तेजी से अपने पैरों को सीधा करता है। हमला कई सेकंड तक रह सकता है और दोहराया जा सकता है और रोने और चिड़चिड़ापन के साथ हो सकता है। जब्ती की शुरुआत से पहले, बच्चा सक्रिय गतिविधि बंद कर देता है, सहवास नहीं करता है, एक बिंदु को देखता है और हिल नहीं सकता है। भविष्य में, वह अन्य प्रकार की ऐंठन वाली अभिव्यक्तियों को विकसित करता है। बच्चे में साइकोमोटर विकास और बौद्धिक मंदता का भी उल्लंघन होता है, जो वयस्कता में बना रह सकता है। इस तरह के दौरे का इलाज मुश्किल होता है।

शिशु ऐंठन का कारण

एटियलजि के आधार पर, ऐंठन रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक हैं। उनकी घटना का कारण निम्न हो सकता है:

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति या अपरिपक्वता;
• क्रोमोसोमल और जीन विसंगतियाँ;
• न्यूरोलॉजिकल और साइकोफिजिकल विकार;
• भ्रूण के विकास के दौरान उल्लंघन (हाइपोक्सिया, समय से पहले जन्म);
• गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोग (जीवाणु या दाद वायरल मैनिंजाइटिस);
• डाउन सिंड्रोम;
• ट्यूबरकुलस स्क्लेरोटिक सिंड्रोम;
• प्रसव के दौरान जटिलताओं

कुछ दुर्लभ मामलों में, इसका कारण डीपीटी टीकाकरण हो सकता है।

शिशु ऐंठन के प्रकार

शिशु की ऐंठन तीन प्रकार की होती है। एस्टेंसर, फ्लेक्सर-एक्सटेंसर या फ्लेक्सर। ये सिर, अंगों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों का अचानक संकुचन हैं। फ्लेक्सर ऐंठन को कटहल ऐंठन या सालम ऐंठन भी कहा जाता है। ऐसा लगता है कि व्यक्ति खुद को गले लगा रहा है। एक्सटेंसर ऐंठन अचानक कंधों के विस्तार के साथ मिलकर गर्दन, निचले अंगों और ट्रंक का विस्तार करती है। फ्लेक्सर-एक्सटेंसर ऐंठन के परिणामस्वरूप, क्रियाएं मिश्रित होती हैं। क्रिप्टोजेनिक शिशु की ऐंठन 9-15% मामलों में होती है, बाकी रोगसूचक होते हैं।

शिशु की ऐंठन: निदान

बरामदगी के कारणों को निर्धारित करने के लिए, एक पूर्ण चिकित्सा निदान परीक्षा की जाती है। चयापचय संबंधी विकारों को दूर करने के लिए, कई प्रयोगशाला अनुसंधान: ग्लूकोज, कैल्शियम, सोडियम, मैग्नीशियम, अमीनो एसिड की सामग्री पर। हाइपोक्सिया को बाहर करने के लिए, रक्त गैसों की जांच की जाती है, शरीर में मौजूदा द्रव की बुवाई की जाती है। मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की भी जांच की जाती है। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण को बाहर करने के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और वायरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग करना भी आवश्यक है, परिकलित टोमोग्राफी, कपाल और स्पोंडिलोग्राफी। इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी तीव्र तरंग हमलों की गतिविधि को पकड़ती है। रोग की पूरी तस्वीर के लिए ऐंठन की वीडियो निगरानी की जाती है। एक न्यूरोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, भाषण चिकित्सक, ऑप्टोमेट्रिस्ट, मनोवैज्ञानिक और मनोचिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है। एक वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों में, बझेनोवा पद्धति के अनुसार संज्ञानात्मक कार्यों का मूल्यांकन किया जाता है। बड़े बच्चों में, IQ स्तर निर्धारित किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, शिशु की ऐंठन अंततः मिरगी में बदल जाती है। इस मामले में निरोधी दवाओं के साथ उपचार हमेशा प्रभावी नहीं होता है।