Bolalar uchun antipiretiklar pediatr tomonidan belgilanadi. Ammo isitma uchun favqulodda vaziyatlar mavjud bo'lib, bolaga darhol dori berish kerak. Keyin ota-onalar mas'uliyatni o'z zimmalariga oladilar va antipiretik preparatlarni qo'llashadi. Chaqaloqlarga nima berishga ruxsat beriladi? Katta yoshdagi bolalarda haroratni qanday tushirish mumkin? Qaysi dorilar eng xavfsiz hisoblanadi?
So'nggi paytlarda QT oralig'ining ikkilamchi uzayishiga genetik omillarning hissasini e'tiborsiz qoldirib bo'lmasligi ma'lum bo'ldi. Giyohvand moddalarni qabul qilish natijasida QT oralig'ining uzayishi bo'lgan bemorlarning katta qismida "jim mutatsiyalar" yoki funktsional polimorfizmlar LQTSning asosiy shakllari uchun javobgar bo'lgan bir xil genlarda aniqlanadi.
Bunday hollarda kardiyomiyositlarning ion kanallari tuzilishidagi o'zgarishlar minimal bo'lib, uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lib qolishi mumkin. Shu sababli, odam farmatsevtika bozorida keng tarqalgan ba'zi dorilar uning uchun xavfli ekanligini bila olmaydi. Ko'pgina odamlar uchun kaliy oqimining dori-darmonlar bilan bog'liq depressiyasi engildir va EKGda hech qanday o'zgarishlarga olib kelmaydi.
Biroq, kaliy kanallari tuzilishining genetik xususiyatlari va dori-darmonlarni qabul qilishning kombinatsiyasi "Torsade des pointes" polimorf qorincha taxikardiyasining rivojlanishiga va to'satdan o'limga qadar klinik jihatdan ahamiyatli aritmiyalarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun kamida bir marta har qanday dori-darmonlarni qabul qilish natijasida yuzaga kelgan polimorf qorincha taxikardiyasi qayd etilgan bemorlarga genetika bilan maslahatlashish tavsiya etiladi. Bundan tashqari, QT oralig'ining uzayishiga olib keladigan barcha dorilarni umrbod rad etish.
Uzoq QT sindromining birlamchi shaklining chastotasi taxminan 1:3000 ni tashkil qiladi. Bugungi kunga kelib, kasallikning rivojlanishi uchun kamida 12 gen mas'ul ekanligi ma'lum. Ularning har qandayida mutatsiya kasallikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Uzoq QT sindromining rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan genlar.
Rossiyada DNK diagnostikasi imkoniyatlari
Siz uzoq QT sindromining bevosita DNK diagnostikasi uchun murojaat qilishingiz mumkin. DNK diagnostikasi natijalariga ko'ra, natijalarni sharhlash bilan genetik mutaxassisning yozma xulosasi chiqariladi. Ushbu genlarning barchasini tahlil qilganda, probandlarning 70 foizida mutatsiyalarni aniqlash va kasallikning molekulyar genetik shaklini aniqlash mumkin. Ushbu genlardagi mutatsiyalar, shuningdek, idiopatik qorincha fibrilatsiyasiga va to'satdan chaqaloq o'limi sindromiga (taxminan 20% hollarda) olib kelishi mumkin.
Nima uchun LQTSning DNK diagnostikasini o'tkazish kerak?
Uzoq QT sindromi uchun molekulyar genetik usullardan foydalanish quyidagi holatlarda hal qiluvchi ahamiyatga ega bo'lishi mumkin:
- Tasdiqlash va / yoki differentsial tashxis qo'yish zarurati (masalan, QT oralig'ini uzaytirishning birlamchi yoki ikkilamchi tabiati masalasini hal qilish uchun).
- Kasallikning asemptomatik va oligosimptomatik shakllarini aniqlash, masalan, tashxis qo'yilgan bemorlarning qarindoshlari orasida. Turli mualliflarning fikriga ko'ra, tegishli genlarda mutatsiyaga uchragan odamlarning 30% gacha kasallikning hech qanday belgilari yo'q (shu jumladan elektrokardiografik). Shu bilan birga, aritmiya va to'satdan yurak o'limini rivojlanish xavfi, ayniqsa, o'ziga xos xavf omillari ta'sirida yuqori bo'lib qolmoqda.
- Kasallikni davolash taktikasini tanlashda. Hozirgi vaqtda kasallikning turli molekulyar genetik shakllari bo'lgan bemorlar davolanishga boshqacha munosabatda bo'lishlari ko'rsatildi. Kasallikning molekulyar genetik variantini to'g'ri aniqlash bemorga ma'lum bir turdagi ion kanalining ishlashini buzishni hisobga olgan holda etarli dori terapiyasini tanlash imkonini beradi. Samaradorlik turli usullar LQTS sindromining turli molekulyar genetik variantlarini davolash. >
ICD - implantatsiya qilinadigan kardioverter-defibrilator, PVT - polimorf qorincha taxikardiyasi, ECS - yurak stimulyatori, +++ - yondashuvning maksimal samaradorligiLQT1, LQT5 LQT2, LQT6 LQT3 Simpatik stimulyatsiyaga sezgirlik +++ + - PVT tez-tez ko'rinadigan holatlar qo'rquv Dam olishda / uyquda Senkopni qo'zg'atuvchi o'ziga xos omil Suzish keskin ovoz, tug'ruqdan keyingi davr - Jismoniy faollikni cheklash +++ + - b-blokerlar +++ + - Kaliy preparatlarini qabul qilish +? +++ +? IB sinfidagi antiaritmik dorilar (natriy kanal blokerlari) + ++ +++ Kaltsiy kanal blokerlari ++ ++ +? Kaliy kanallarini ochuvchilar (nikorandil) + + - EX + + +++ ICD ++ ++ +++ - Oilani rejalashtirishda yordam bering. Kasallikning jiddiy prognozi, adekvat terapiya bo'lmagan taqdirda hayot uchun xavfli aritmiyalarning yuqori xavfi LQTSning prenatal DNK diagnostikasining dolzarbligini belgilaydi. Uzoq QT sindromining molekulyar genetik shakli bo'lgan oilalarda prenatal DNK diagnostikasi natijalari tug'ruqdan keyingi davrda homiladorlik, tug'ish va dori terapiyasini boshqarish taktikasini eng muvaffaqiyatli rejalashtirish imkonini beradi.
Agar mutatsiya aniqlangan bo'lsa, nima qilish kerak?
Agar sizda yoki bolangizda kasallikning irsiy xususiyatini tasdiqlovchi mutatsiya bo'lsa, quyidagilarni yodda tutishingiz kerak:
- Siz genetik bilan molekulyar genetik tadqiqot natijalarini, ular nimani anglatishini, qanday klinik va prognostik ahamiyatga ega bo'lishi mumkinligini muhokama qilishingiz kerak.
- Sizning qarindoshlaringiz, hatto ularsiz ham klinik belgilar kasalliklar, shunga o'xshash genetik o'zgarishlarning tashuvchisi bo'lishi mumkin va hayot uchun xavfli aritmiyalarni rivojlanish xavfi ostida bo'lishi mumkin. Oilangizning boshqa a'zolari uchun maslahat va DNK diagnostikasi imkoniyatlarini ular bilan va/yoki genetik bilan muhokama qilish tavsiya etiladi.
- Genetik bilan kasallikning ushbu genetik variantining xususiyatlarini muhokama qilish kerak, o'ziga xos omillar xavf-xatarlar va ulardan qanday qochish kerakligi.
- Hayot davomida bir qator dori-darmonlarni qabul qilishdan qochish kerak.
- Sizga erta maslahat va aritmolog tomonidan uzoq muddatli, odatda umrbod kuzatuv kerak. Markazimizda irsiy yurak ritmi buzilgan oilalarni monitoring qilish dasturi mavjud
QT oralig'ining o'lchami o'rtacha odam haqida kam ma'lumot beradi, ammo u shifokorga bemorning yurak holati haqida ko'p narsalarni aytib berishi mumkin. Belgilangan intervalning normasiga muvofiqligi elektrokardiogramma (EKG) tahlili asosida aniqlanadi.
Elektr kardiogrammasining asosiy elementlari
Elektrokardiogramma yurakning elektr faolligini qayd etishdir. Yurak mushaklari holatini baholashning ushbu usuli uzoq vaqtdan beri ma'lum bo'lib, uning xavfsizligi, foydalanish imkoniyati va ma'lumot mazmuni tufayli keng qo'llaniladi.
Elektrokardiograf kardiogrammani maxsus qog'ozga yozib, kengligi 1 mm va balandligi 1 mm bo'lgan hujayralarga bo'linadi. 25 mm/s qog'oz tezligida har bir kvadratning tomoni 0,04 soniyaga to'g'ri keladi. Ko'pincha 50 mm / s qog'oz tezligi ham mavjud.
Elektr kardiogrammasi uchta asosiy elementdan iborat:
- tishlar;
- segmentlar;
- intervallar.
Spike - bu chiziqli diagrammada yuqoriga yoki pastga tushadigan cho'qqining bir turi. EKGda oltita to'lqin qayd etiladi (P, Q, R, S, T, U). Birinchi to'lqin atriyal qisqarishni anglatadi, oxirgi to'lqin EKGda har doim ham mavjud emas, shuning uchun u nomuvofiq deb ataladi. Q, R, S to'lqinlari yurak qorinchalarining qisqarishini ko'rsatadi. T to'lqini ularning bo'shashishini tavsiflaydi.
Segment - qo'shni tishlar orasidagi to'g'ri chiziq segmenti. Intervallar segmentli tishdir.
Yurakning elektr faolligini tavsiflash uchun PQ va QT intervallari katta ahamiyatga ega.
- Birinchi interval - qo'zg'alishning atrium va atrioventrikulyar tugun (interatrial septumda joylashgan yurakning o'tkazuvchan tizimi) orqali qorincha miokardiga o'tish vaqti.
- QT oralig'i hujayralarning elektr qo'zg'alishi (depolyarizatsiya) va dam olish holatiga qaytish (repolyarizatsiya) jarayonlarining umumiyligini aks ettiradi. Shuning uchun QT oralig'i elektr qorincha sistolasi deb ataladi.
Nima uchun QT intervalining uzunligi EKG tahlilida shunchalik muhim? Ushbu intervalning me'yoridan chetga chiqish yurak qorinchalarining repolarizatsiyasi jarayonlarining buzilishini ko'rsatadi, bu esa o'z navbatida yurak ritmida jiddiy buzilishlarga olib kelishi mumkin, masalan, polimorf qorincha taxikardiyasi. Bu bemorning to'satdan o'limiga olib keladigan malign qorincha aritmiyasining nomi.
Oddiy interval vaqtiQT0,35-0,44 soniya oralig'ida bo'ladi.
QT oralig'i ko'plab omillarga qarab o'zgarishi mumkin. Ulardan asosiylari:
- yoshi;
- yurak urish tezligi;
- davlat asab tizimi;
- tanadagi elektrolitlar muvozanati;
- kun vaqti;
- qonda ba'zi dorilarning mavjudligi.
Qorinchalarning elektr sistolasining davomiyligi 0,35-0,44 sekunddan ortiq bo'lishi shifokorga yurakdagi patologik jarayonlarning borishi haqida gapirishga asos beradi.
Uzoq QT sindromi
Kasallikning ikki shakli mavjud: tug'ma va orttirilgan.
Paroksismal qorincha taxikardiyasi bilan EKG Patologiyaning tug'ma shakli
U irsiy autosomal dominant (ota-onadan biri nuqsonli genni bolaga beradi) va autosomal retsessiv (ikkalasi ham nuqsonli genga ega). Buzuq genlar ion kanallarining ishlashini buzadi. Mutaxassislar ushbu tug'ma patologiyaning to'rt turini tasniflashadi.
- Romano-Vard sindromi. Eng keng tarqalgani 2000 ta yangi tug'ilgan chaqaloqqa taxminan bitta bola. Bu qorincha qisqarishining oldindan aytib bo'lmaydigan tezligi bilan torsades de pointesning tez-tez hujumlari bilan tavsiflanadi.
Paroksism o'z-o'zidan ketishi mumkin yoki to'satdan o'lim bilan qorincha fibrilatsiyasiga aylanishi mumkin.
Hujum quyidagi alomatlar bilan tavsiflanadi:
- rangpar teri;
- tez nafas olish;
- konvulsiyalar;
- ongni yo'qotish.
Bemor jismoniy faoliyatda kontrendikedir. Masalan, bolalar jismoniy tarbiya darslaridan ozod qilingan.
Romano-Vard sindromi tibbiy va jarrohlik usullari bilan davolanadi. Tibbiy usul bilan shifokor beta-blokerlarning maksimal qabul qilinadigan dozasini belgilaydi. Jarrohlik aralashuvi yurakning o'tkazuvchanlik tizimini tuzatish yoki kardioverter-defibrilatorni o'rnatish uchun amalga oshiriladi.
- Jervell-Lange-Nilsen sindromi. Oldingi sindrom kabi keng tarqalgan emas. Bunday holda, quyidagilar mavjud:
- QT oralig'ining sezilarli darajada uzayishi;
- o'lim bilan to'la qorincha taxikardiyasi xurujlari chastotasining ortishi;
- tug'ma karlik.
Asosan ishlatiladi jarrohlik usullari davolash.
- Andersen-Tavila sindromi. Bu genetik, irsiy kasallikning kam uchraydigan shakli. Bemorda polimorf qorincha taxikardiya va ikki tomonlama qorincha taxikardiya xurujlari mavjud. Patologiya o'zini aniq ko'rsatadi ko'rinish bemorlar:
- past o'sish;
- raxiokampsis;
- quloqlarning past holati;
- ko'zlar orasidagi g'ayritabiiy katta masofa;
- yuqori jag'ning kam rivojlanganligi;
- barmoqlarning rivojlanishidagi og'ishlar.
Kasallik rivojlanishi mumkin turli darajalarda tortishish kuchi. Terapiyaning eng samarali usuli - kardioverter-defibrilatorni o'rnatish.
- Timoti sindromi. Bu juda kam uchraydi. Ushbu kasallikda QT oralig'ining maksimal uzayishi kuzatiladi. Timoti sindromi bo'lgan o'nta bemordan oltitasi boshqacha tug'ma nuqsonlar yurak (Fallot tetralogiyasi, ochiq arterioz kanali, qorincha septal nuqsonlari). Turli xil jismoniy va ruhiy anomaliyalar mavjud. O'rtacha umr ko'rish ikki yarim yil.
Klinik rasm konjenital shaklda kuzatilgan ko'rinishlarga o'xshash. Xususan, qorincha taxikardiyasi, hushidan ketish xurujlari xarakterlidir.
EKGda orttirilgan uzun QT oralig'i turli sabablarga ko'ra qayd etilishi mumkin.
- Antiaritmik preparatlarni qabul qilish: quinidin, sotalol, aymalin va boshqalar.
- Tanadagi elektrolitlar muvozanatining buzilishi.
- Spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish ko'pincha qorincha taxikardiyasining paroksizmini keltirib chiqaradi.
- Bir qator yurak-qon tomir kasalliklari qorinchalarning elektr sistolasining uzayishiga olib keladi.
Olingan shaklni davolash, birinchi navbatda, uni keltirib chiqargan sabablarni bartaraf etishga qisqartiriladi.
Qisqa QT sindromi
Shuningdek, u tug'ma yoki orttirilgan bo'lishi mumkin.
Patologiyaning tug'ma shakli
Bu avtosomal dominant tarzda uzatiladigan juda kam uchraydigan genetik kasallik tufayli yuzaga keladi. QT oralig'ining qisqarishi hujayra membranalari orqali kaliy ionlarining oqimini ta'minlaydigan kaliy kanallari genlaridagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi.
Kasallikning belgilari:
- atriyal fibrilatsiya hujumlari;
- qorincha taxikardiya epizodlari.
Qisqa interval sindromi bo'lgan bemorlarning oilalarini o'rganishQTatriyal va qorincha fibrilatsiyasi tufayli ular yosh va hatto go'daklik davrida qarindoshlarining to'satdan o'limini boshdan kechirganliklarini ko'rsatadi.
Tug'ma qisqa QT sindromi uchun eng samarali davolash kardioverter-defibrilatorni o'rnatishdir.
Patologiyaning orttirilgan shakli
- Kardiograf EKGda yurak glikozidlari bilan davolash paytida ularning haddan tashqari dozasi bilan QT oralig'ining qisqarishini aks ettirishi mumkin.
- Qisqa QT sindromi giperkalsemiya (qonda kaltsiyning ko'payishi), giperkalemiya (qondagi kaliy miqdorining oshishi), atsidoz (kislota-ishqor muvozanatining kislotalilik tomon siljishi) va boshqa kasalliklar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
Ikkala holatda ham terapiya qisqa QT intervalining paydo bo'lishining sabablarini bartaraf etishga qisqartiriladi.
Ko'proq:
EKG tahlilini, norma va og'ishlarni, patologiyalarni va diagnostika tamoyilini qanday aniqlash mumkin
Uzaygan sindrom Q-T oralig'i To'satdan yurak-qon tomir o'limi omili sifatida diqqatni tortadi, uni birinchi marta 1966 yilda frantsuz kardiologi Desserten tasvirlab bergan. Q-T intervalining uzayishining tug'ma va orttirilgan shakllari o'limga olib keladigan yurak aritmiyalarining xabarchisi ekanligi aniqlandi, bu esa o'z navbatida to'satdan paydo bo'lishiga olib keladi. o'lim.
Uzoq QT interval sindromi standart EKGda uzoq QT intervalining hayot uchun xavfli qorincha taxikardiyalari (torsade de pointes - frantsuz piroueti) bilan birikmasidir. "Piruet" tipidagi qorincha taxikardiyasining paroksizmlari klinik jihatdan bosh aylanishi, ongni yo'qotish epizodlari bilan namoyon bo'ladi va qorincha fibrilatsiyasi va to'satdan o'limga olib kelishi mumkin.
Q-T oralig'i - QRS kompleksining boshlanishidan EKG to'lqin shaklidagi T to'lqinining oxirigacha bo'lgan masofa. Elektrofiziologiya nuqtai nazaridan u qorincha miokardining depolarizatsiyasi (hujayra zaryadining o'zgarishi bilan elektr qo'zg'alishi) va keyingi repolyarizatsiya (elektr zaryadini tiklash) jarayonlarining yig'indisini aks ettiradi. Q-T oralig'ining davomiyligi yurak urish tezligiga va odamning jinsiga bog'liq. Oddiy ayollarda OT oralig'i xuddi shu yoshdagi erkaklarnikiga qaraganda o'rtacha bir oz ko'proq. Da sog'lom odamlar dam olishda repolyarizatsiya jarayonlarida faqat bir oz o'zgaruvchanlik mavjud, shuning uchun QT oralig'idagi o'zgarish minimaldir. Q-T oralig'ining uzaytirilishi o'rtacha bo'lsa tashxis qilinadi Q-T davomiyligi 0,44 s dan oshadi.
Uzoq QT sindromida aritmiyalarning ikkita eng ko'p o'rganilgan mexanizmi mavjud.
- Birinchisi, miyokard repolyarizatsiyasining intrakardiyak buzilishlari, ya'ni miyokardning adrenalin, norepinefrin va boshqa sintetik adrenomimetikalarning aritmogen ta'siriga sezuvchanligi oshishi. Masalan, taniqli fakt cho'zilish Q-T o'tkir miokard ishemiyasi va miokard infarktida.
- Ikkinchi patofizyologik mexanizm - simpatik innervatsiyaning nomutanosibligi (o'ng yulduzsimon ganglionning zaifligi yoki rivojlanmaganligi sababli o'ng tomonlama simpatik innervatsiyaning pasayishi) va boshqa genetik anomaliyalar, ayniqsa tug'ma karlik fonida. Eng xavfli narsa shundaki, inson uzoq vaqt davomida bunday patologiyaning mavjudligini bilmasligi va Q-T oralig'iga ta'sir qiluvchi dori vositalari va ularning kombinatsiyalaridan foydalanishi mumkin.
Q-T INTERVALINI UZAYTAN DORILAR
Bunday holda Q-T oralig'ining uzayishi mumkin elektrolitlar buzilishi gipokalemiya, gipokalsemiya, gipomagnezemiya kabi. Bunday sharoitlar ko'plab omillar ta'siri ostida yuzaga keladi, masalan, diuretiklarni, ayniqsa loop diuretiklarni (furosemid), shuningdek, kuchli laksatiflarni uzoq muddat qo'llash bilan. Og'irlikni yo'qotish uchun past proteinli dietada bo'lgan va furosemidni qabul qilgan ayollarda QT oralig'ining uzayishi fonida "piruet" tipidagi qorincha taxikardiyasining rivojlanishi tasvirlangan. Q-T oralig'i, shuningdek, bir qator dori vositalarining, xususan, quinidin, novokainamid, fenotiazin hosilalari va boshqalarning terapevtik dozalarini qo'llashda ham uzaytirilishi mumkin (jadvalga qarang). Kardiotoksik ta'sirga ega bo'lgan va repolyarizatsiya jarayonlarini sekinlashtiradigan dorilar va moddalar bilan zaharlanganda qorinchalarning elektr sistolasining cho'zilishi kuzatilishi mumkin. Masalan, zaharli dozalarda paxikarpin, faol ionlarni tashishni bloklaydigan bir qator alkaloidlar (K+, Mg 2+)
YURAK VA DORILAR
So'nggi paytlarda turli mamlakatlarning, shu jumladan FDA (AQSh), Avstraliya va Kanadaning farmakologik nazorat organlari, shuningdek, mahalliy Davlat ekspert markazi shifokorlar va farmatsevtlarning e'tiborini taniqli dori-darmonlarni qabul qilish bilan bog'liq aritmiya rivojlanish xavfiga qaratdi. , ayniqsa, ular boshqa dorilar bilan birlashtirilganda.miokard hujayralarida Q-T oralig'ini uzaytiradigan va ganglioblokirovka qiluvchi ta'sirga ega dorilar. Barbituratlar, fosfororganik insektitsidlar va simob, chayon chaqishi bilan zaharlanganda Q-T oralig'ining uzaytirilishi va o'limga olib keladigan aritmiya holatlari ham mavjud.
Aritmiya yoki ularning tahdidi bilan Q-T oralig'ini uzaytiradigan barcha dorilarni bekor qilish kerak. Qon zardobining elektrolitlarini, ayniqsa kaliy, kaltsiy va magniyni tuzatish kerak. Ba'zi hollarda bu QT oralig'ining kattaligi va tarqalishini normallashtirish va qorincha aritmiyalarini oldini olish uchun etarli.
DOMPERIDON VA TO'STIYOT YURAK O'LIMI
2012 yil dekabr oyida Avstraliya sog'liqni saqlash mahsulotlarini tartibga solish agentligi (TGA) farmakoepidemiologik tadqiqotlar natijalarini e'lon qildi, bu domperidonni qo'llash qorinchaning jiddiy erta urishi yoki to'satdan yurak o'limi xavfi bilan bog'liq bo'lishi mumkinligini ko'rsatadi, ayniqsa preparatni kunlik dozalarda qabul qilgan bemorlarda. 30 mg dan yuqori va 60 yoshdan oshgan shaxslar. Ushbu topilmalar 2007 yilda Kanada farmakovigilansiya organlari tomonidan berilgan ogohlantirishlarni tasdiqladi. Shuning uchun yurak ritmining buzilishi, yurak etishmovchiligi, koroner kasallik yurak, miyokard infarkti, yurak nuqsonlari va kontrendikatsiyalar bo'lmasa, eng past dozadan boshlang. Domperidon, OTC holatiga qaramay, bolalarda qo'llanilmasligi kerak. Itrakonazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant va boshqalar kabi plazmadagi darajasini oshirishi mumkin bo'lgan CYP3A47 ingibitorlari bilan almashishni rad etish kerak. Bundan tashqari, domperidon. QT oralig'ini uzaytiradigan boshqa dorilar bilan bir vaqtda qo'llash kontrendikedir.
AZITROMITSIN VA BOSHQA MAKROLID ANTIBIOTIKLARI
Shuningdek, makrolidlarni, xususan, tabletkalar, kapsulalar, og'iz suspenziyalarini tayyorlash uchun kukunlar va in'ektsiya uchun eritmalar uchun liyofilizat shaklida mavjud bo'lgan azitromitsin preparatlarini buyurishda alohida e'tibor berish kerak. Gap shundaki, azitromitsinga nisbatan, 2013 yil mart oyida FDA rivojlanish xavfi haqida xabar bergan edi. patologik o'zgarishlar yurakning elektr o'tkazuvchanligi, bu potentsial o'limga olib keladigan aritmiyalarga olib kelishi mumkin. Shuni esda tutish kerakki, xavf guruhi QT oralig'ining uzayishi, gipokalemiya yoki gipomagnezemiya, bradikardiya, shuningdek, IA sinf antiaritmik dorilar (xinidin, prokainamid) va III sinf (dofetilid, amiodaron, sotalol) dan foydalanadigan bemorlardan iborat. Shuning uchun potentsial xavfli aritmiya rivojlanishining oldini olish uchun ushbu dorilarni azitromitsin va boshqa makrolidlar bilan birgalikda qabul qilishdan qochish kerak. Muqobilni tanlashda antibiotik terapiyasi Bunday bemorlar uchun boshqa makrolid preparatlari, shuningdek ftorxinolonlar Q-T oralig'ining uzayishiga olib kelishi mumkinligini yodda tutish kerak.
Shunday qilib, ushbu dori-darmonlarni tayinlashda kontrendikatsiyalar va dorilarning mos kelmasligi mavjudligini aniqlash kerak. Yurak etishmovchiligi yoki anormal yurak urishi va ritmi (ayniqsa, yurak urishi - taxikardiya), bosh aylanishi, ongni yo'qotish yoki tutilishlar paydo bo'ladigan ushbu dorilarni qabul qilgan bemorlar barcha dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatishlari va darhol tibbiy yordamga murojaat qilishlari kerak.
Q-T oralig'ini uzaytirishi mumkin bo'lgan dorilar
| Farmakologik guruh | Tayyorgarlik |
| Antiaritmik dorilar | IA sinf - xinidin, novokainamid, disopiramid 1C sinf - enkainid, flekainid III sinf - amiodaron, sotalol, sematilid |
| Psixotrop (psixoleptik) dorilar | tioridazin, trifluoperazin, haloperidol, sitalopram, eskitalopram va boshqalar. |
| Mahalliy anestezikalar | lidokain |
| Trisiklik antidepressantlar | imipramin, amitriptilin, klomipramin, doksepin va boshqalar. |
| Antigistaminlar | terfenadin, astemizol |
| Antibiotiklar va kemoterapevtik vositalar | eritromitsin, azitromitsin, klaritromitsin, spiramitsin va boshqa makrolidlar, pentamidin, sulfametoksazol (trimetoprim), ftorxinolonlar |
| Antifungal dorilar (azollar) | ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, vorikonazol |
| Diuretiklar | tiazidli diuretiklar, loop diuretiklar (furosemid, torasemid, etakrin kislotasi) va boshqalar, kaliyni saqlaydiganlardan tashqari. |
| Peristaltik stimulyatorlar (qo'zg'atuvchilar) | domperidon |
Uzoq QT oralig'i sindromi (UQT) tug'ma yoki orttirilgan yurak patologiyasi bo'lib, u tegishli intervalning ga uzayishi, takroriy hushidan ketishning mavjudligi va malign aritmiya rivojlanishi tufayli to'satdan o'limning yuqori xavfi bilan tavsiflanadi. Sindromning konjenital varianti 1:2000 dan 1:2500 gacha bo'lgan chastotali barcha etnik guruhlarda uchraydi. Ayollar bundan biroz ko'proq azob chekishadi. Olingan sindromning tarqalishi 1 million kishiga 2,5 dan 4 tagacha. Maqolamizda LQT nima uchun paydo bo'ladi, qanday alomatlar paydo bo'ladi, nima uchun xavfli va uni qanday davolash kerakligini ko'rib chiqamiz.
Kasallik 19-asrning oxiridan beri ma'lum bo'lib, kuchli hayajon bilan sodir bo'ladigan tug'ma karlik va tez-tez hushidan ketish bilan og'rigan qizning kuzatuvi birinchi marta tibbiy adabiyotda tasvirlangan (1856, Meissner). Keyinchalik uning elektrokardiografik surati aniqlandi (1953, Moller). Hozirgi vaqtda ushbu sindromni o'rganish va izlash samarali usullar uning davolanishi davom etmoqda.
Konjenital sindromning sabablari
Uzoq QT sindromi elektrokardiogrammadagi tegishli o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.Sindromning irsiy varianti yurak mushaklaridagi ion kanallarining oqsil molekulalarining funktsiyalarini kodlovchi genlardagi mutatsiyalarga asoslangan. Hozirgi vaqtda 3, 7, 11 va 21-xromosomalarda joylashgan 7 genda 180 dan ortiq bunday mutatsiyalar ma'lum. Ko'pgina hollarda ular kaliy va natriy kanallarining ishini buzadi, kamroq - kaltsiy kanallari va o'ziga xos qurilish oqsillari. Bu kardiyomiyositlarda ta'sir potentsialining davomiyligining oshishiga olib keladi, bu esa "piruet" tipidagi qorincha taxikardiyasining paydo bo'lishini boshlaydi, bu esa aylanishi mumkin.
Elektrolitlarning hujayradan tashqari bo'shliqdan va orqadan hujayraga o'tishi natijasida yuzaga keladigan depolarizatsiya va repolyarizatsiya jarayonlari EKGda QT oralig'ini aks ettiradi, bu patologiyada uzayadi.
Klinik amaliyotda irsiy sindromning uchta asosiy varianti mavjud:
- Romano-Vard (dominant genlarga ega bo'lgan ota-onalardan uzatiladigan izolyatsiyalangan QT uzayishi bilan tavsiflanadi);
- Jervell-Lange-Nielsen (otosomal retsessiv tarzda meros bo'lib, tug'ma karlik bilan bog'liq);
- ekstrakardial namoyon bo'lgan autosomal dominant variant.
Ularning oxirgisi o'zini quyidagi shaklda namoyon qilishi mumkin:
- Andersen-Tavila sindromi (QT uzayishi aniq U-to'lqini, qorincha taxikardiyasi, rivojlanish anomaliyalari bilan birlashtirilgan. skelet tizimi, giper- yoki hipokalemik davriy falaj);
- Timoti sindromi (sindaktiliya, tug'ma yurak anomaliyalari, turli o'tkazuvchanlik buzilishlari, to'satdan o'lim xavfi juda yuqori).
Olingan shakl
Ilgari orttirilgan LQT sindromining paydo bo'lishi ion kanallarining noto'g'ri ishlashi bilan bog'liq deb hisoblangan, bu mutatsiya emas, balki har qanday tashqi yoki ichki omillar ta'siridan kelib chiqadi. Bu gap to'g'ri, lekin rivojlanishga hissa qo'shishi isbotlangan patologik jarayon genetik nuqson. Shu bilan birga, orttirilgan sindromni tug'ma patologiyadan ajratish qiyin, chunki ular juda ko'p umumiyliklarga ega. Odatda, bu patologiya uzoq vaqt davomida sezilmaydi va noqulay sharoitlarda, masalan, stress yoki stress ta'sirida o'zini namoyon qiladi. jismoniy faoliyat. QT oralig'ining uzayishiga yordam beruvchi omillar quyidagilardir:
- dori-darmonlarni qabul qilish (qaysi birini quyida ko'rib chiqamiz);
- elektrolitlar buzilishi (kaliy, natriy, magniy etishmasligi);
- yurak ritmining buzilishi;
- asab tizimining kasalliklari (shikastlanishlar, infektsiyalar, o'smalar);
- gormonal holatning o'zgarishi (, patologiya qalqonsimon bez yoki buyrak usti bezlari)
- alkogolizm;
- ochlik va boshqalar.
Alohida xavf - bu sezgir organizmning bir nechta xavf omillariga ta'siri.
QT oralig'ining uzunligiga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan dorilar guruhlari
LQT sindromi dorilarning bevosita ta'siridan kelib chiqishi mumkinligi va ularning bekor qilinishi ko'pincha barcha ko'rsatkichlarning normallashishiga olib kelishi sababli, biz qaysi biri haqida batafsilroq ko'rib chiqamiz. dorilar QT intervalining uzunligini o'zgartirishi mumkin:
- (amiodaron, novokainamid, sotalol, propafenon, disopiramid);
- antibiotiklar (eritromitsin, spiramitsin, klaritromitsin, izoniazid);
- (ebastin, astemizol);
- anestetiklar;
- antimikotiklar (flukonazol, ketokonazol);
- saratonga qarshi dorilar;
- psixotrop dorilar (droperidol, amitriptilin);
- (indapamid) va boshqalar.
Ushbu intervalni uzaytirgan shaxslarga ularni buyurish mumkin emas. Va kasallikning kech debyuti bilan ularning qo'zg'atuvchi omil sifatidagi roli albatta chiqarib tashlanadi.
Klinik ko'rinishlar
Ushbu kasallik hujumlar bilan tavsiflanadi to'satdan yo'qotish ong. Sindromning klinik ko'rinishi simptomlarning polimorfizmi bilan tavsiflanadi. Ularning zo'ravonligi engil bosh aylanishidan ongni yo'qotish va to'satdan o'limgacha o'zgarishi mumkin. Ba'zida ikkinchisi kasallikning birinchi belgisi sifatida harakat qilishi mumkin. Ushbu patologiyaning eng tipik ko'rinishlari:
- ongni yo'qotish xurujlari;
- tug'ma karlik;
- oilada to'satdan o'lim holatlari;
- elektrokardiogrammadagi o'zgarishlar (QT 450 ms dan ortiq, T to'lqinining almashinishi, "piruet" tipidagi qorincha taxikardiyasi,).
Sindromning konjenital variantlari bilan faqat unga xos bo'lgan boshqa alomatlar aniqlanishi mumkin.
Shuni ta'kidlash kerakki, ushbu patologiyadagi sinkopal holatlar o'ziga xos xususiyatlarga ega:
- stress fonida, kuchli ovozli ogohlantirishlar (budilnik, telefon qo'ng'irog'i), jismoniy faoliyat, sport (suzish, sho'ng'in) ta'sirida, tungi uyqudan keskin uyg'onish paytida, ayollarda - tug'ilgandan keyin paydo bo'ladi;
- ongni yo'qotishdan oldingi alomatlarning mavjudligi (, og'ir zaiflik, quloqlarda jiringlash, ko'zlarda qorayish, his-tuyg'u, sternum orqasida og'irlik);
- qulay natija bilan ongni tez tiklash;
- amneziyaning yo'qligi va shaxsiyat o'zgarishi (epilepsiya kabi).
Ba'zida ongni yo'qotish konvulsiyalar va majburiy siyish bilan birga bo'lishi mumkin. Bunday hollarda epileptik tutilishlar bilan differentsial diagnostika o'tkaziladi.
Har bir bemorda patologik jarayonning borishi ma'lum farqlarga ega bo'lishi mumkin. Bu genotipga ham, yashash sharoitlariga ham bog'liq. Quyidagi variantlar eng keng tarqalgan deb hisoblanadi:
- QT oralig'ining uzayishi fonida yuzaga keladigan hushidan ketish;
- bu oraliqning izolyatsiyalangan uzaytirilishi;
- EKG o'zgarishlari bo'lmaganida senkop;
- semptomlarning to'liq yo'qligi (kasallikning fenotipik ko'rinishlarisiz yuqori xavf).
Eng noqulay kurs qorincha fibrilatsiyasining rivojlanishi va yurak ushlashi bilan murakkablashadi.
Kasallikning konjenital variantlarida senkop paydo bo'ladi bolalik(5-15 yosh). Bundan tashqari, ularning bolalarda paydo bo'lishi maktabgacha yosh- prognostik jihatdan noqulay belgi. Zarur bo'lgan qorincha taxikardiyasining paroksismasi shoshilinch yordam, yaqin kelajakda ikkinchi yurak tutilishi ehtimolini 10 barobar oshiradi.
Asemptomatik uzoq QT sindromi bilan og'rigan bemorlar o'zlarining tashxisidan bexabar bo'lishlari va normal umr ko'rishlari mumkin, ammo mutatsiyani bolalariga o'tkazadilar. Bu oqim juda tez-tez kuzatiladi.
Diagnostika tamoyillari
Sindromning diagnostikasi klinik ma'lumotlar va elektrokardiografiya natijalariga asoslanadi. Xolter monitoringi shifokorga qo'shimcha ma'lumot beradi.
Katta va kichik tashxis qo'yish har doim ham oson emasligini hisobga olsak diagnostika mezonlari. Ikkinchisiga quyidagilar kiradi:
- tug'ilishdan eshitish qobiliyatini yo'qotish
- turli yo'nalishlarda T to'lqinining o'zgaruvchanligi (elektrokardiogrammada);
- qorincha miyokardining repolarizatsiya jarayonlarini buzish;
- past yurak tezligi.
Asosiy mezonlarga quyidagilar kiradi:
- dam olishda tuzatilgan QT oralig'ining 450 ms dan oshishi;
- ongni yo'qotish epizodlari;
- oilada kasallik holatlari.
Tashxis ikkita asosiy yoki bitta asosiy va ikkita kichik mezon mavjud bo'lganda ishonchli hisoblanadi.
Davolash
Boshqa terapevtik choralarning samarasizligi bilan bemorga kardioverter-defibrilator implantatsiyasi kerak. Bunday bemorlarni davolashning asosiy yo'nalishi - malign aritmiya va yurakni to'xtatishning oldini olish.
QT oralig'i uzoq bo'lgan barcha odamlar quyidagilardan qochishlari kerak:
- stressli vaziyatlar;
- sport bilan shug'ullanish;
- og'ir jismoniy zo'riqish;
- bu intervalning uzunligini oshiradigan dori-darmonlarni qabul qilish.
Ushbu sindrom uchun dori vositalaridan odatda quyidagilar buyuriladi:
- b-blokerlar;
- magniy va kaliy preparatlari;
- meksiletin yoki flekainid (past dozalarda).
Samarasizlik bilan konservativ terapiya simpatik denervatsiya yoki kardioverter-defibrilator implantatsiyasiga murojaat qiling. Ikkinchisi, ayniqsa, to'satdan yurak o'limi xavfi yuqori bo'lgan va reanimatsiyadan o'tayotgan bemorlarda muhimdir.
Ushbu mavzu bo'yicha onlayn test (imtihon) topshiring ...
QT oralig'i(qorinchalar elektr sistolasi) - QRT kompleksining boshlanishidan T to'lqinining oxirigacha bo'lgan vaqt QT oralig'i jinsga, yoshga (bolalarda interval qisqaroq) va yurak urish tezligiga bog'liq.
Odatda, QT oralig'i 0,35-0,44 s (17,5-22 hujayra). QT oralig'i ritm tezligi uchun doimiy qiymatdir (erkaklar va ayollar uchun alohida). Ma'lum bir jins va ritm tezligi uchun QT standartlarini taqdim etadigan maxsus jadvallar mavjud. Agar EKGdagi natija jadval qiymatining 0,05 soniyasidan (2,5 hujayradan) oshsa, ular qorinchalarning elektr sistolasini uzaytirish haqida gapirishadi, bu belgi kardioskleroz.
Bazett formulasiga ko'ra, ma'lum bir bemorda QT oralig'i normal yoki patologik ekanligini aniqlash mumkin (qiymat 0,42 dan oshganda QT oralig'i patologik hisoblanadi):
QT = QT(EKG bilan o'lchanadi, sek) / √(R-R)(oraliq, EKG bilan o'lchanadi, ikkita qo'shni R to'lqinlari orasidagi, sek)
Masalan, o'ngda ko'rsatilgan EKG uchun hisoblangan QT qiymati (standart II bo'yicha hisoblangan:
- QT oralig'i 17 hujayra (0,34 soniya).
- Ikki R to'lqin orasidagi masofa 46 hujayra (0,92 soniya).
- 0,92 ning kvadrat ildizi = 0,96.
- QT=0,34/0,96=0,35
