हाइलिनोसिस

(स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्ट्रोफी के एक प्रकार के रूप में)।

(वी.वी. सेरोव, एम.ए. पल्टसेव के अनुसार)

स्ट्रोमल-वैस्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रोफी चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है संयोजी ऊतकऔर अंगों के स्ट्रोमा और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पाए जाते हैं।

• विशेषता हाइलिन उपास्थि के सदृश पारभासी सघन द्रव्यमान के ऊतकों में संचय।
• फाइब्रिनोइड सूजन, प्लास्मोरेजिया, स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप होता है।
• हाइलिन - जटिल फाइब्रिलर प्रोटीन.
• हाइलिन गठन के तंत्र में शामिल हैं रेशेदार संरचनाओं का विनाश और फ़ाइब्रिन और अन्य प्लाज्मा घटकों के साथ उनका संसेचन(ग्लोबुलिन, बीटा-लिपोप्रोटीन, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, आदि)।

का आवंटन संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित और वाहिकाओं का हाइलिनोसिस;ये दोनों प्रकार के हाइलिनोसिस हो सकते हैं व्यापक और स्थानीय.

संयोजी ऊतक के स्थानीय हाइलिनोसिस का एक उदाहरण, जो म्यूकोइड सूजन और फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, गठिया (आमवाती हृदय रोग) में हृदय वाल्व के क्यूप्स का हाइलिनोसिस है।

स्थूल चित्र:हृदय बड़ा हो जाता है, निलय की गुहाएँ फैल जाती हैं। माइट्रल वाल्व के पत्रक घने, सफेद रंग के, एक साथ जुड़े हुए और तेजी से विकृत होते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र संकुचित होता है। कॉर्डल फिलामेंट्स को मोटा और छोटा किया जाता है।

वैस्कुलर हाइलिन 3 प्रकार के होते हैं:

ए) सरल hyaline- अपरिवर्तित प्लाज्मा घटकों के प्लास्मोरेजिया के कारण होता है (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस में अधिक आम);

बी) लिपोग्यालिन — इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं (मधुमेह मेलेटस की सबसे विशेषता);

वी) जटिल हाइलिन- प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित होता है (इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, जैसे कि आमवाती रोग)।

• धमनियों का सामान्य हाइलिनोसिस उच्च रक्तचाप और के साथ होता है मधुमेहप्लास्मोरेजिया के परिणाम के रूप में।
• उच्च रक्तचाप में धमनियों के हाइलिनोसिस के कारण, धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, या प्राथमिक झुर्रीदार गुर्दे: बारीक दाने वाली सतह और तेजी से पतली कॉर्टिकल परत के साथ छोटे घने गुर्दे।

छोटे जहाजों (मुख्य रूप से धमनियों) का व्यापक हाइलिनोसिस डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी का आधार है।

हाइलिनोसिस

पर हाइलिनोसिस(ग्रीक से. hyalos- पारदर्शी, कांचदार), या हाइलिन डिस्ट्रोफी,संयोजी ऊतक में हाइलिन उपास्थि से मिलते-जुलते सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान (हाइलिन) बनते हैं। ऊतक मोटा हो जाता है, इसलिए हाइलिनोसिस को एक प्रकार का स्केलेरोसिस भी माना जाता है।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से न केवल प्लाज्मा प्रोटीन, फाइब्रिन, बल्कि प्रतिरक्षा परिसरों के घटकों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश), साथ ही लिपिड का भी पता चलता है। हाइलिन द्रव्यमान एसिड, क्षार, एंजाइम, पीएएस-पॉजिटिव के प्रति प्रतिरोधी होते हैं, अच्छी तरह से एसिड रंगों (ईओसिन, एसिड फुकसिन), पिक्रोफुचिन दाग पीले या लाल को स्वीकार करते हैं।

तंत्रहाइलिनोसिस कठिन है। इसके विकास में अग्रणी रेशेदार संरचनाओं का विनाश और एंजियोएडेमा (डिस्किरक्यूलेटरी), चयापचय और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के कारण ऊतक-संवहनी पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया) में वृद्धि है। प्लास्मोरेजिया के साथ जुड़ा हुआ है प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक का संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनका सोखना, इसके बाद अवक्षेपण और एक प्रोटीन, हाइलिन का निर्माण होता है। चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं संवहनी हाइलिन के निर्माण में भाग लेती हैं। हाइलिनोसिस विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है: प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), सूजन, नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस।

वर्गीकरण.वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस उचित हैं। उनमें से प्रत्येक व्यापक (प्रणालीगत) और स्थानीय हो सकता है।

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस।हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां हैं। यह एन्डोथेलियम, इसकी झिल्ली और दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त प्लाज्मा के साथ इसके संसेचन से पहले होता है।

हाइलिन सबएंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है, यह बाहर की ओर धकेलता है और लोचदार लैमिना को नष्ट कर देता है, मध्य झिल्ली पतली हो जाती है, अंतिम धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ मोटी कांच की नलिकाओं में बदल जाती हैं

प्लीहा के जहाजों का हाइलिनोसिस:

ए - प्लीहा कूप की केंद्रीय धमनी की दीवार हाइलिन के सजातीय द्रव्यमान द्वारा दर्शायी जाती है; बी - वेइगर्ट विधि के अनुसार दागने पर हाइलिन द्रव्यमान के बीच फाइब्रिन; सी - हाइलिन (ल्यूमिनसेंस माइक्रोस्कोपी) में आईजीजी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्धारण; डी - धमनियों की दीवार में हाइलिन (जी) का द्रव्यमान; एन - एन्डोथेलियम; पीआर - धमनी का लुमेन। इलेक्ट्रोनोग्राम.

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। यह विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप की स्थिति (उच्च रक्तचाप धमनी रोग), डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी (मधुमेह धमनी रोग) और कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगों की विशेषता है। एक शारीरिक घटना के रूप में, वयस्कों और बुजुर्गों की प्लीहा में स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस देखा जाता है, जो रक्त जमाव के अंग के रूप में प्लीहा की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है।

वैस्कुलर हाइलिन मुख्य रूप से हेमेटोजेनस प्रकृति का एक पदार्थ है। इसके गठन में, न केवल हेमोडायनामिक और चयापचय, बल्कि प्रतिरक्षा तंत्र भी भूमिका निभाते हैं। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, 3 प्रकार के संवहनी हाइलिन प्रतिष्ठित हैं:

1) सरल,अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए रक्त प्लाज्मा घटकों (सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और में अधिक आम) के इन्सुलेशन से उत्पन्न होता है स्वस्थ लोग);

2) लिपोग्यालिन,लिपिड और β-लिपोप्रोटीन युक्त (अक्सर मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है);

3) जटिल हाइलाइन,प्रतिरक्षा परिसरों, फ़ाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित (इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, जैसे कि आमवाती रोग)।

संयोजी ऊतक का ही हाइलिनोसिस।यह आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन होता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।संयोजी ऊतक बंडलों में सूजन पाई जाती है, वे अपनी तंतुमयता खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं। संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस के विकास का यह तंत्र विशेष रूप से प्रतिरक्षा विकारों (आमवाती रोगों) वाले रोगों में आम है। हाइलिनोसिस क्रोनिक पेट के अल्सर के निचले हिस्से में, एपेंडिसाइटिस में अपेंडिक्स में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है; यह पुरानी सूजन के फोकस में स्थानीय हाइलिनोसिस के तंत्र के समान है।

स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में हाइलिनोसिस भी मुख्य रूप से प्रकृति में स्थानीय है: यह निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनियों के इनवोल्यूशनल स्केलेरोसिस, रक्त के थक्के के संगठन में, कैप्सूल, ट्यूमर स्ट्रोमा आदि में विकसित होता है। इन मामलों में हाइलिनोसिस के केंद्र में संयोजी ऊतक के चयापचय संबंधी विकार हैं। एक समान तंत्र में नेक्रोटिक ऊतकों और फाइब्रिनस ओवरले का हाइलिनोसिस होता है।

उपस्थिति।गंभीर हाइलिनोसिस के साथ उपस्थितिअंग बदल जाते हैं. छोटी धमनियों और धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विरूपण और झुर्रियां पड़ जाती हैं (उदाहरण के लिए, आर्टेरियोस्क्लोरोटिक नेफ्रोसायरोसिस का विकास)।

संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ, यह घना, सफेद, पारभासी हो जाता है (उदाहरण के लिए, आमवाती रोग में हृदय वाल्वों का हाइलिनोसिस)।

एक्सोदेस।ज्यादातर मामलों में, प्रतिकूल, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है। तो, निशानों में हाइलिन - तथाकथित केलोइड्स - को ढीला और पुन: अवशोषित किया जा सकता है। आइए हम स्तन ग्रंथि के हाइलिनोसिस को उलट दें, और हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन की स्थितियों के तहत होता है। कभी-कभी हाइलिनाइज्ड ऊतक श्लेष्मायुक्त हो जाता है।

कार्यात्मक मूल्य.यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। धमनियों के व्यापक हाइलिनोसिस से अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता हो सकती है (धमनीकाठिन्य नेफ्रोसायरोसिस में गुर्दे की विफलता)। स्थानीय हाइलिनोसिस (उदाहरण के लिए, इसके दोष के साथ हृदय वाल्व) भी कार्यात्मक अंग विफलता का कारण हो सकता है। लेकिन निशानों में, यह ज्यादा परेशानी का कारण नहीं बन सकता है।

विषय 2. स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी

2.1. स्ट्रोमल-संवहनी प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिसप्रोटीनोज़)

2.1.3. हाइलिनोसिस

पर हाइलिनोसिस (ग्रीक से. hyalos- पारदर्शी, कांचदार), या हाइलिन डिस्ट्रोफी,संयोजी ऊतक में हाइलिन उपास्थि से मिलते-जुलते सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान (हाइलिन) बनते हैं।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से न केवल प्लाज्मा प्रोटीन, फाइब्रिन, बल्कि प्रतिरक्षा परिसरों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश) और कभी-कभी लिपिड के घटकों का भी पता चलता है। हाइलिन द्रव्यमान एसिड, क्षार, एंजाइम, पीएएस-पॉजिटिव के प्रति प्रतिरोधी होते हैं, अच्छी तरह से एसिड रंगों (ईओसिन, एसिड फुकसिन), पिक्रोफुचिन दाग पीले या लाल को स्वीकार करते हैं।

हाइलिनोसिसविकसित हो सकता है परिणाम में विभिन्न प्रक्रियाएं:

- प्लाज्मा संसेचन;
- फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड);
-स्क्लेरोसिस.

वर्गीकरण.अंतर करना:

-वाहिकाओं का हाइलिनोसिस;
-संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित.

दोनों प्रकार के हाइलिनोसिस में से प्रत्येक पहन सकता है प्रणालीगत और स्थानीय चरित्र।

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस. हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां हैं। यह एंडोथेलियम, बेसमेंट झिल्ली और पोत की दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के साथ इसके संसेचन से पहले होता है।

कारण वाहिकाओं की प्रणालीगत हाइलिनोसिस:

-हाइपरटोनिक रोग;
-उच्च रक्तचाप की स्थिति, उच्च रक्तचाप (गुर्दे की बीमारी, अंतःस्रावी और सेक्स ग्रंथियों के ट्यूमर);
-मधुमेह (मधुमेह धमनी रोग);
- आमवाती रोग;
-एथेरोस्क्लेरोसिस.

इसके विकास में अग्रणी तंत्र हैं:

-रेशेदार संरचनाओं का विनाश;
- संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि (प्लाज्मोरेजिया)।

प्लास्मोरेजिया के साथ जुड़ा हुआ है प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक का संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनका सोखना, इसके बाद अवक्षेपण और एक प्रोटीन, हाइलिन का निर्माण होता है।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, हाइलिनोसिस के साथ, धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ गाढ़े कांच के नलिकाओं में बदल जाती हैं।

संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, 3 प्रकार के संवहनी हाइलिन प्रतिष्ठित हैं:

1) सरल , रक्त प्लाज्मा के अल्प-परिवर्तित घटकों से उत्पन्न (सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और स्वस्थ लोगों में अधिक आम);

2) लिपोग्यालिन , लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन युक्त (अक्सर मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है);

3) जटिल हाइलिन , प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित (इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों के लिए)।

धमनियों का स्थानीय हाइलिनोसिसवयस्कों और बुजुर्गों की प्लीहा में देखी जाने वाली एक शारीरिक घटना के रूप में, जो रक्त जमाव के अंग के रूप में प्लीहा की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाती है।

एक्सोदेस।ज्यादातर मामलों में, प्रतिकूल, क्योंकि प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। छोटी धमनियों और धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विरूपण और झुर्रियां पड़ जाती हैं (उदाहरण के लिए, आर्टेरियोस्क्लोरोटिक नेफ्रोसायरोसिस का विकास)।

अर्थ।यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। धमनियों के व्यापक हाइलिनोसिस से अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता हो सकती है (धमनीकाठिन्य नेफ्रोसायरोसिस में गुर्दे की विफलता)। रक्त वाहिकाओं की नाजुकता से रक्तस्राव का विकास होता है (उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप में रक्तस्रावी स्ट्रोक)।

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित.

संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं का प्रणालीगत हाइलिनोसिस आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन होता है। संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस के विकास का यह तंत्र विशेष रूप से प्रतिरक्षा विकारों (आमवाती रोगों) वाले रोगों में आम है।

स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में स्थानीय हाइलिनोसिस निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनियों के इनवोल्यूशनल स्केलेरोसिस, रक्त के थक्के के संगठन में, रोधगलन, अल्सर के उपचार, घावों, कैप्सूल में, ट्यूमर स्ट्रोमा, आदि में विकसित होता है। इन मामलों में हाइलिनोसिस के केंद्र में संयोजी ऊतक के चयापचय संबंधी विकार हैं। एक समान तंत्र में नेक्रोटिक ऊतकों का हाइलिनोसिस और फुस्फुस, पेरीकार्डियम आदि में फाइब्रिनस जमाव होता है। हाइलिनोसिस क्रोनिक पेट के अल्सर के निचले हिस्से में, एपेंडिसाइटिस में अपेंडिक्स में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।कोलेजन फाइबर के बंडल फाइब्रिलेशन खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं।

स्थूल चित्र.गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, रेशेदार संयोजी ऊतक सघन, कार्टिलाजिनस, सफेद, पारभासी हो जाता है।

एक्सोदेस. ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया की अपरिवर्तनीयता के कारण प्रतिकूल, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है। तो, निशानों में हाइलिन - तथाकथित केलोइड्स - को ढीला और पुन: अवशोषित किया जा सकता है। आइए हम स्तन ग्रंथि के हाइलिनोसिस को उलट दें, और हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन की स्थितियों के तहत होता है। कभी-कभी हाइलिनाइज्ड ऊतक श्लेष्मायुक्त हो जाता है।

अर्थ. यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। स्थानीय हाइलिनोसिस कार्यात्मक अंग विफलता का कारण हो सकता है। दाग-धब्बों में, कॉस्मेटिक दोष को छोड़कर, यह किसी विशेष गड़बड़ी का कारण नहीं बन सकता है।

हाइलिनोसिस एक प्रोटीनयुक्त बाह्यकोशिकीय डिस्ट्रोफी है, जो हाइलिन उपास्थि के सदृश सजातीय, पारभासी, घने द्रव्यमान के गठन की विशेषता है। यह रोग प्रक्रिया स्वयं को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट कर सकती है, या यह मुख्य बीमारी के साथ हो सकती है और इसके गंभीर पाठ्यक्रम के लक्षणों में से एक हो सकती है।

डिस्ट्रोफी फैल सकती है और मानव शरीर के अधिकांश ऊतकों और अंगों पर कब्जा कर सकती है। लिंग की परवाह किए बिना यह बीमारी अक्सर वयस्कों में होती है। उपस्थिति के कारणों की उत्पत्ति की एक अलग प्रकृति है।

व्यापक अध्ययन के बाद रोग का निदान किया जाता है, और रोग के गंभीर मामलों में, पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है।

एटियलजि

यह रोग प्रक्रिया एक सामूहिक अवधारणा है जो विभिन्न जैविक प्रक्रियाओं को जोड़ती है।

ऊतकों या अंगों में रोग प्रक्रियाओं के मुख्य कारण हैं:

• प्रणालीगत रोग (मधुमेह, रक्त वाहिकाओं, हृदय, जोड़ों के रोग);
• प्रोटीन चयापचय संबंधी विकार।

पैथोलॉजी स्वयं प्रकट हो सकती है स्थानीय रूप, और पूरे सिस्टम को प्रभावित कर सकता है।

प्लीहा कैप्सूल का हाइलिनोसिस, साथ ही एक अन्य रूप, संयोजी ऊतकों की रेशेदार संरचनाओं के विनाश का कारण बनता है, और परिवर्तनों की ओर भी जाता है:

• चयापचय में;
• वी प्रतिरक्षा तंत्र;
• ऊतकों की अभेद्यता टूट गई है;
• प्रोटीन के संचय का कारण बनता है;
• ऊतकों की रेशेदार संरचना में वृद्धि होती है।

डिस्ट्रोफी की प्रक्रिया में, एक हाइलिन-फाइब्रिलर प्रोटीन बनता है, जो ऊतकों में जमा हो जाता है और स्थिर होता है:

• क्षार के प्रभाव के लिए;
• ऑक्सीकरण के प्रति संवेदनशील नहीं;
• यह एंजाइमों से प्रभावित नहीं होता है।

हालाँकि, ईओसिन और फुकसिन के प्रभाव में, इसका रंग पीला या लाल हो जाता है।

रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है और किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, या इसका गंभीर रूप हो सकता है और ऊतकों या अंगों में जहां यह स्थानीयकृत है, विभिन्न विकार पैदा कर सकता है। हाइलिन के अत्यधिक गठन से संघनन, पीलापन होता है और अंगों में विकृति परिवर्तन और झुर्रियाँ पड़ सकती हैं।

वर्गीकरण

संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं में पैथोलॉजी के अस्तित्व के दो रूप हैं, यह स्थानीय (फोकल) और प्रणालीगत दोनों हो सकता है। स्थानीय चरित्र में हृदय वाल्वों का हाइलिनोसिस शामिल है, जो अंग में वृद्धि में योगदान देता है, निलय का विस्तार करता है, मित्राल वाल्वघना हो जाता है, सफ़ेद रंगत के साथ, विकृत हो जाता है।

संवहनी हाइलिनोसिस तीन प्रकार के होते हैं:

• सरल - संवहनी दीवारों के विस्तार और घनत्व में कमी के कारण इसके चैनल से प्लाज्मा की रिहाई के कारण बनता है, अक्सर यह तस्वीर देखी जाती है और;
• लिपोग्यालिन - इसकी संरचना में लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं, इसके साथ होता है;
• जटिल - प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाले घटकों से युक्त होता है, जो आमवाती प्रतिरक्षाविज्ञानी रोगों में होता है।

रक्त वाहिकाओं में रोग प्रक्रिया रक्तचाप में वृद्धि और संवहनी पारगम्यता में कमी या लंबे समय तक रक्तवाहिका-आकर्ष के कारण विकसित होती है।

संयोजी ऊतक विकृति प्रतिरक्षा परिसरों के प्रभाव में क्षति और अव्यवस्था के बाद होती है। यह हृदय के वाल्वों के आमवाती घावों में प्रकट होता है, उनकी सहनशीलता, गतिशीलता कम हो जाती है, वे सघन हो जाते हैं। सजातीय पदार्थ के संचय से कोशिकाओं के बीच की दूरी बढ़ जाती है।

स्ट्रोमा का हाइलिनोसिस काफी आम है। स्ट्रोमा में संयोजी ऊतक होता है, जो अंग की सहायक संरचनाओं का सहायक कार्य करता है, और यदि यह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अंग की कार्यात्मक क्षमताएं और कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है।

सीरस झिल्लियों की रोग प्रक्रिया रेशेदार सूजन के परिणाम के विकल्पों में से एक है, जो कि विशिष्ट है। इस मामले में, फाइब्रिन झिल्ली पर जमा हो जाता है। सबसे अधिक बार, प्लीहा कैप्सूल का हाइलिनोसिस देखा जाता है, जो स्थानीय रूप से प्रकट होता है, कैप्सूल के दूधिया-सफेद गाढ़ा होने का कारण बनता है: ऐसा लगता है कि यह शीशे का आवरण से ढका हुआ है। यही तस्वीर लीवर, हृदय, फेफड़ों में भी देखी जाती है। पदार्थ के संचय के कारण कोश के बीच की दूरी बढ़ जाती है।

लक्षण

रोग के लक्षण सीधे उस अंग या ऊतकों पर निर्भर होंगे जिनमें रोग प्रक्रियाएं देखी जाती हैं:

• संवहनी हाइलिनोसिस - धैर्य और लोच क्षीण होती है, रक्तस्राव, बार-बार सिरदर्द और सूजन संभव है, संवहनी धैर्य क्षीण हो सकता है, जिससे अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति कम हो जाती है;
• फुफ्फुस हाइलिनोसिस - प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के कारण या तपेदिक रोग के परिणामस्वरूप फेफड़ों के आसंजन की एक पुरानी प्रक्रिया का कारण बनता है, इस मामले में फुफ्फुसीय वेंटिलेशन सीमित है, लेकिन जब प्रक्रिया हल्की होती है, तो रोग का कोर्स स्वयं प्रकट नहीं होता है;
• अंगों में प्रोटीन डिस्ट्रोफी - उनके विरूपण और झुर्रियों का कारण बनता है, दर्द, स्केलेरोसिस, कार्यक्षमता का आंशिक नुकसान, पोषण बिगड़ता है और आपूर्ति बाधित होती है उपयोगी पदार्थऔर ऑक्सीजन;
• स्तन ग्रंथि की विकृति - छाती में संकुचन और भारीपन का कारण बनती है, अपने आप हल हो सकती है और प्रोटीन निर्माण में विफलताओं के कारण कोई जटिलता पैदा नहीं करती है;
• मायोमा में हाइलिनोसिस - सूजन प्रक्रियाओं या ट्यूमर जैसी संरचनाओं में मनाया जाता है, दर्दनाक संवेदनाओं, जननांग अंगों से स्राव द्वारा प्रकट किया जा सकता है।

स्थानीय हाइलिनोसिस चिकित्सीय उपायों के लिए उत्तरदायी है, जबकि प्रणालीगत हाइलिनोसिस के प्रतिकूल परिणाम होते हैं।

जब प्लीहा कैप्सूल का हाइलिनोसिस प्रकट होता है, तो इसकी कार्यक्षमता सबसे अधिक बार परेशान होती है, जिसके भयानक परिणाम होते हैं: रक्त प्रवाह, चयापचय परेशान होता है, और संक्रमित रक्त कोशिकाएं फ़िल्टर हो जाती हैं।

इस स्थिति में व्यक्ति गंभीर बीमारियों का अनुभव करता है, दर्द, रक्तस्राव होता है, रोग प्रतिरोधक क्षमता ख़राब हो जाती है।

निदान

व्यापक जांच के बाद ही निदान किया जाता है।

रोगी को निम्नलिखित अध्ययनों के लिए भेजा जाता है:

• एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण दिया जाता है;
• मूत्र की जांच की जाती है;
• नियुक्त करना अल्ट्रासोनोग्राफीजहाज़, आंतरिक अंगया कपड़े;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग निर्धारित की जा सकती है;
• स्मीयर लिए जाते हैं और महिला जननांग अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है;
• फेफड़ों का एक्स-रे अध्ययन।

एक मैक्रोप्रेपरेशन में आसंजन, सील हो सकते हैं, अंग का एक सफेद आवरण देखा जाता है। शोध के बाद, बीमारी का कारण और प्रकार स्थापित किया जाएगा, और निदान के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाएगा।

इलाज

मुख्य निदान स्थापित करने के बाद, डॉक्टर चिकित्सीय उपायों की रणनीति निर्धारित करता है। सबसे पहले, मुख्य रोग प्रक्रिया समाप्त हो जाती है।

इसमें सुधार किये जा सकते हैं:

• तिल्ली;
• दिल;
• जहाज़;
• जिगर;
• फेफड़े।

सूजन प्रक्रियाओं में, एंटीबायोटिक्स और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। बहुत गंभीर मामलों में, इसे निर्धारित किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, जिसका उद्देश्य रोग प्रक्रिया को खत्म करना है।

संभावित जटिलताएँ

ऐसी बीमारी किसी मौजूदा बीमारी से शुरू हो सकती है, जो इसकी रोगसूचक अभिव्यक्तियों में से एक है और नैदानिक ​​​​तस्वीर को बढ़ा सकती है।

पैथोलॉजी के परिणाम इस प्रकार हैं:

• अंगों, प्रणालियों, ऊतकों का कामकाज बाधित होता है;
• हाइलिन्स के स्थानीयकरण के स्थानों में विकृति होती है;
• हृदय रोग की उपस्थिति, मधुमेह के बढ़ने, बिगड़ा हुआ संवहनी धैर्य में योगदान देता है;
• सूजन प्रक्रियाओं का कारण बनता है।

आदर्श से पहले विचलन और उपरोक्त लक्षणों की उपस्थिति पर, आपको मदद के लिए क्लिनिक से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि प्लीहा कैप्सूल के हाइलिनोसिस, किसी भी अन्य रूप की तरह, गंभीर परिणाम देता है।

निवारण

सबसे अच्छी रोकथाम स्वस्थ जीवन शैली अपनाना है, समय पर इलाजसभी रोग, उचित पोषणऔर निवारक चिकित्सा जांच।

हाइलिनोसिस प्रोटीन चयापचय विकारों के प्रकारों में से एक है। इससे ऊतकों में कार्बनिक पदार्थ हाइलिन के सजातीय, घने और पारभासी द्रव्यमान का संचय होता है - एक जटिल प्रोटीन जो क्षार, एसिड और एंजाइमों के लिए प्रतिरोधी है।

हाइलिनोसिस क्या है

हाइलिनोसिस की विशेषता शरीर की संवहनी दीवारों और ऊतकों की बढ़ी हुई पारगम्यता है, जिसके कारण वे प्लाज्मा प्रोटीन से संसेचित होते हैं। सामान्यतः ऐसा नहीं होना चाहिए. परिणामस्वरूप, वाहिकाएँ संकीर्ण हो जाती हैं और घनी नलियों की तरह बन जाती हैं। घटना को अपरिवर्तनीय माना जाता है, हालांकि, कुछ मामलों में, हाइलिन संचय का आंशिक पुनर्वसन संभव है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजी के तीन रूप हैं जो विकास के तंत्र और अन्य विशेषताओं में भिन्न हैं:

1. वाहिकाओं का हाइलिनोसिस। यह तब विकसित होता है जब धमनी दबाव, और दीवारें अत्यधिक पारगम्य हो जाती हैं।
2. संयोजी ऊतक हाइलिनोसिस। यह प्रजाति म्यूकॉइड या फ़ाइब्रिनोइड सूजन के आधार पर होती है, जब ऊतक को प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ संसेचित किया जाता है;
3. सीरस झिल्लियों का हाइलिनोसिस। इसका कारण फाइब्रिनोजेन की उच्च सामग्री के साथ एक आयोजन सूजन तरल पदार्थ के खोल की सतह पर उपस्थिति है।

प्रचलन के अनुसार, हाइलिनोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्रणालीगत (सामान्य);
• स्थानीय।

एक ही समय में, वाहिकाओं और संयोजी ऊतक की विकृति दोनों प्रकारों में होती है, और सीरस झिल्ली का हाइलिनोसिस विशेष रूप से स्थानीय होता है।

पैथोलॉजी की उपस्थिति के कारण

वाहिकाओं और ऊतकों में हाइलिन के संचय से जुड़ी विकृति के विकास के कारण हैं:

• मधुमेह;
• हृदय प्रणाली के रोग;
• संयुक्त क्षति;
• प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन;
• सूजन संबंधी विकृति।

ज्यादातर मामलों में वेसल हाइलिनोसिस प्रणालीगत होता है, लेकिन अधिक बार प्रभावित करता है:

• गुर्दे की संरचना;
• दिमाग;
• दृष्टि के अंग;
• अग्न्याशय;
• त्वचा के ऊतक.

यह निम्नलिखित में से एक है:

• उच्च रक्तचाप;
• माइक्रोवेसेल्स के मधुमेह संबंधी घाव;
• प्रतिरक्षा विकार.

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के कारण इसके उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, हृदय के वाल्वों में आमवाती परिवर्तन के साथ।

सीरस झिल्लियों के हाइलिनोसिस को रेशेदार सूजन प्रक्रिया के संभावित परिणामों में से एक माना जाता है, उदाहरण के लिए, जब:

• पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन);
• पेरिकार्डिटिस (पेरिकार्डियल थैली की सूजन);
• फुफ्फुसावरण (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)।

हाइलिनोसिस के कारणों में न केवल पैथोलॉजिकल, बल्कि शारीरिक प्रक्रियाएं भी शामिल हैं जिन्हें आदर्श माना जाता है, उदाहरण के लिए, एक उम्र बढ़ने वाले जीव में।

लक्षण

पैथोलॉजी के लक्षणों का समूह उसके स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होता है:

1. वाहिकाओं का हाइलिनोसिस उनके लुमेन को संकीर्ण कर देता है, धैर्य को कम कर देता है और दीवार की लोच को कम कर देता है, जिसके कारण रक्तस्राव और बार-बार सिरदर्द होने की संभावना होती है। टूटी हुई संरचना वाली धमनियों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, साथ ही ऊतकों और अंगों में पोषण संबंधी घटकों की भी कमी हो जाती है।
2. फुस्फुस का आवरण का हाइलिनोसिस फेफड़ों में आसंजन को ट्रिगर करता है। वेंटिलेशन ख़राब हो जाता है, लेकिन जब बीमारी बढ़ती है सौम्य रूपव्यक्ति इस पर ध्यान नहीं देता.
3. हाइलिनोसिस, जो अंगों को प्रभावित करता है, उनकी विकृति और स्केलेरोसिस की ओर जाता है, साथ ही कार्य क्षमता का आंशिक नुकसान भी होता है। अन्य बातों के अलावा, यह असुविधा और दर्द का कारण बनता है। इसलिए:
   • स्तन ग्रंथि में प्रोटीन डिस्ट्रोफी के लक्षणों के साथ, अंग मोटा हो जाता है, जिससे भारीपन का एहसास होता है;
   • गर्भाशय मायोमा में हाइलिनोसिस के साथ, यह पेट के निचले हिस्से में दर्द से प्रकट होता है, जो योनि से स्राव के साथ होता है।

की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, प्लीहा के कैप्सूल को प्रभावित करने वाली विकृति विज्ञान में दर्द सिंड्रोमसामान्य अस्वस्थता विकसित होती है, रक्तस्राव संभव है।

खतरा क्या है?

हाइलिनोसिस इसका परिणाम और लक्षणों में से एक है विभिन्न रोगइसलिए, इसका मुख्य खतरा यह है कि यह विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम को बढ़ाने में सक्षम है। नतीजतन:

• अंगों का काम बाधित होता है;
• हाइलिन जमाव के स्थानों में ऊतक विकृत हो जाते हैं;
• हृदय रोग विकसित होता है;
• मधुमेह का कोर्स बढ़ गया है;
• रक्त वाहिकाओं की सहनशीलता बिगड़ जाती है;
• सूजन विकसित हो जाती है।

गर्भवती महिलाओं में हाइलिनोसिस से भ्रूण का विकास रुक सकता है। ऐसा तब होता है, जब विकृति विज्ञान के कारण, केशिकाओं में रक्त के थक्के बन जाते हैं, जिसके माध्यम से ऊतकों तक ऑक्सीजन और पोषण पहुंचाया जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है और भ्रूण मर जाता है।

बच्चों में हाइलिनोसिस हो सकता है खतरनाक रूप. उदाहरण के लिए, प्रणालीगत हाइलिनोसिस की एक शिशु किस्म है, जिसे एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक स्थिति माना जाता है। इस जन्मजात विकृति वाले बच्चे दो साल की उम्र से पहले मर जाते हैं, और बचे हुए बच्चे गंभीर रूप से विकलांग हो जाते हैं।

निदान

कॉम्प्लेक्स के बाद हाइलिनोसिस का पता लगाया जाता है निदान उपाय, जो भी शामिल है:

• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणखून;
• मूत्र परीक्षण;
• रक्त वाहिकाओं, साथ ही अंगों और ऊतकों की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग;

रोग के संभावित कारणों के आधार पर, डॉक्टर अतिरिक्त रूप से लिख सकते हैं:

• महिला जननांग अंगों के स्मीयर और अल्ट्रासाउंड;
• फेफड़ों की रेडियोग्राफी.

निदान के परिणामों के अनुसार, हाइलिनोसिस का कारण और इसकी विविधता का पता चलता है, और फिर चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

इलाज

हाइलिनोसिस का विकास उन विकृति को खत्म करने की प्रक्रिया से प्रभावित हो सकता है जो इसके कारण बने हैं। तो, आंतरिक अंगों और प्रणालियों के रोगों में, दवाइयाँउनके प्रदर्शन में सुधार करने के लिए. सूजन संबंधी प्रक्रियाएंजीवाणुरोधी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं द्वारा समाप्त किया गया। विशेष रूप से गंभीर मामलों में एक कट्टरपंथी उपाय के रूप में, एक शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान काफी हद तक स्थानीयकरण और प्रक्रिया के विकास की डिग्री पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, निशानों में हाइलिन का संचय गंभीर विकारों के लिए खतरनाक नहीं है और इसे अवशोषित किया जा सकता है। रोग का प्रणालीगत रूप, इसके विपरीत, शरीर में गंभीर खराबी की ओर ले जाता है और प्रतिकूल परिणामों के साथ खतरनाक होता है, जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, आमवाती घावों, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और अन्य बीमारियों के साथ।

हाइलिनोसिस कभी-कभी स्पर्शोन्मुख होता है, इसलिए इसका तुरंत पता नहीं चलता है। बीमारी और संबंधित विकारों से बचने के लिए इसकी अनुशंसा की जाती है स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, समय-समय पर स्वास्थ्य की जाँच करें और पहचानी गई विकृति का समय पर इलाज करें।