बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस: कारण, दवा उपचार, संभावित जटिलताएँ। त्वचा का इचथ्योसिस: उपचार, लक्षण और कारणों का वर्णन करने वाली तस्वीर बच्चों में इचथ्योसिस एक हल्का रूप है

बच्चों के लिए ज्वरनाशक दवाएं बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती हैं। लेकिन बुखार के लिए आपातकालीन स्थितियाँ होती हैं जब बच्चे को तुरंत दवा देने की आवश्यकता होती है। तब माता-पिता जिम्मेदारी लेते हैं और ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग करते हैं। शिशुओं को क्या देने की अनुमति है? आप बड़े बच्चों में तापमान कैसे कम कर सकते हैं? कौन सी दवाएं सबसे सुरक्षित हैं?

मत्स्यवत(इचिथोसिस; ग्रीक इचिथिस फिश + ओसीस; पर्यायवाची: फैलाना केराटोमा, सॉरियाज़) एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो हाइपरकेराटोसिस के प्रकार से केराटिनाइजेशन के व्यापक उल्लंघन की विशेषता है, जो त्वचा पर मछली के समान तराजू के गठन से प्रकट होता है)।

इचिथोसिस क्या है और इसके कारण:

इचथ्योसिस विभिन्न जीन उत्परिवर्तनों के कारण होता है, जिनकी जैव रासायनिक अभिव्यक्ति को समझा नहीं जा सका है। इचिथोसिस वाले बच्चों में, प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन होता है, विशेष रूप से अमीनो एसिड चयापचय, रक्त और मूत्र में कई अमीनो एसिड (टायरोसिन, फेनिलएलनिन, ट्रिप्टोफैन, आदि) के अत्यधिक संचय से प्रकट होता है, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ वसा चयापचय, बेसल चयापचय में कमी, साथ ही ऑक्सीडेटिव एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि के साथ थर्मोरेग्यूलेशन और त्वचा श्वसन का उल्लंघन होता है।

इसके अलावा, कार्यात्मक गतिविधि में कमी पाई गई थाइरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां और गोनाड, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता। त्वचा रोग के विकास में एक निश्चित भूमिका विटामिन ए के चयापचय के उल्लंघन, पसीने की ग्रंथियों के कार्य के दमन को सौंपी गई है।
त्वचा में कारण केराटिनाइजेशन विकार हैं, जो केराटिन के अत्यधिक उत्पादन से प्रकट होते हैं, आमतौर पर इसकी संरचना में बदलाव के साथ, या संचय के सीमेंटिंग प्रभाव के कारण त्वचा की सतह से केराटिनाइज्ड कोशिकाओं की अस्वीकृति की प्रक्रिया में मंदी होती है।
एपिडर्मिस में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स।

इचिथोसिस के रूप और लक्षण:

नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताओं के आधार पर, इचिथोसिस के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: साधारण (अश्लील), एक्स-लिंक्ड रिसेसिव, जन्मजात।

साधारण (अश्लील) इचिथोसिस:

साधारण (अश्लील) इचिथोसिस रोग का सबसे आम रूप है; एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। यह जीवन के तीसरे महीने या उसके बाद (2-3 वर्ष की आयु तक) प्रकट होता है। धड़, हाथ-पैरों की त्वचा शुष्क, खुरदरी हो जाती है, क्योंकि कई सफेद या भूरे-काले रंग के कसने वाले तराजू बन जाते हैं, बालों के रोम के मुंह पर सींग वाले प्लग (फॉलिक्यूलर केराटोसिस) प्रकट होते हैं। चेहरे की त्वचा पर छिलका कमजोर होता है। त्वचा की तहें (कोहनी, बगल, पोपलीटल गुहाएं, जननांगों के क्षेत्र में) प्रभावित नहीं होती हैं। हथेलियों और तलवों पर, एक जालीदार त्वचा का पैटर्न स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (डर्माटोग्लिफ़िक्स के उल्लंघन के कारण) हल्के आटे की परत के साथ।

रोग प्रक्रिया की गंभीरता भिन्न हो सकती है। एक गर्भपात संस्करण संभव है - ज़ेरोडर्मा, चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों की त्वचा की सूखापन और कूपिक केराटोसिस द्वारा प्रकट। सामान्य इचिथोसिस आमतौर पर बालों और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (पतलापन, भंगुरता, संरचनात्मक गड़बड़ी) के साथ होता है।

दांतों को भी नुकसान हो सकता है (कई क्षय, कुरूपता, कई दंत बुकमार्क की कमी), आंखें (पुरानी नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, रेटिनाइटिस, आदि)। मरीजों की प्रवृत्ति होती है एलर्जी संबंधी बीमारियाँ, प्योकोकल के प्रति कम प्रतिरोध और विषाणु संक्रमण, इसलिए वे अक्सर न्यूरोडर्माेटाइटिस से पीड़ित होते हैं, दमा, वासोमोटर राइनाइटिस, ग्रसनीशोथ, क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया, मेसोटिम्पैनाइटिस, यूस्टैचाइटिस, आदि अक्सर कार्यात्मक पाए जाते हैं और जैविक विकारगुर्दे, यकृत की गतिविधि, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केऔर आदि।

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस:

एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस की विशेषता माइक्रोसोमल प्लेसेंटल एंजाइम - स्टेरॉयड सल्फेटेज़ और एरिलसल्फेटेज़ में आनुवंशिक दोष है। केवल पुरुष ही प्रभावित होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर बच्चे के जन्म के कुछ सप्ताह बाद (या, शायद ही कभी, जन्म के समय) विकसित होती है। सींगदार परतें ढाल के समान घने बड़े भूरे-काले तराजू के रूप में विशेषता होती हैं। इनके बीच की त्वचा फटी हुई लगती है, इसलिए यह सांप या मगरमच्छ जैसा दिखता है। किशोर मोतियाबिंद के रूप में आँखों में परिवर्तन होते हैं। मानसिक मंदता, मिर्गी, हाइपोगोनाडिज़्म, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ संभव हैं।

जन्मजात इचिथोसिस:

जन्मजात इचिथोसिस गर्भाशय में विकसित होता है; नवजात शिशु में पाया गया. भ्रूण इचिथोसिस और जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा प्रतिष्ठित हैं। भ्रूण इचिथोसिस, या हार्लेक्विन भ्रूण, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। त्वचा पर घाव अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-5वें महीने में दिखाई देता है। नवजात शिशु की त्वचा एक खोल से ढकी होती है, जिसमें 10 मिमी तक मोटी, चिकनी या दाँतेदार मोटी सींगदार भूरे-काले ढालें ​​​​होती हैं, जो खांचे और दरारों से अलग होती हैं।

बच्चे के होंठ बहुत गतिशील नहीं हैं, मुंह का छिद्र फैला हुआ है या तेजी से संकुचित है (जांच मुश्किल से ही हो पाती है)। नाक और अलिंदविकृत, सींगदार परतों से भरा हुआ; पलकें मुड़ी हुई हैं, अंग बदसूरत हैं (क्लब हाथ, क्लबफुट, सिकुड़न, इंटरडिजिटल ब्रिज), बाल और नाखून अनुपस्थित हो सकते हैं। भ्रूण के इचिथोसिस के साथ प्रसव अक्सर समय से पहले होता है, मृत भ्रूण पैदा हो सकता है। अधिकांश बच्चे जन्म के कुछ घंटों या दिनों के बाद शरीर में जीवन के साथ असंगत परिवर्तनों के परिणामस्वरूप मर जाते हैं, जिससे श्वसन विफलता, हृदय गतिविधि, गुर्दे की विफलता आदि होती है।

जन्मजात इचिथोसिस और रूप एरिथ्रोडर्मा (ब्रोका) की विशेषता, विशेष रूप से प्रारंभिक चरण में, सार्वभौमिक त्वचा एरिथेमा - एरिथ्रोडर्मा द्वारा होती है। लैमेलर इचिथोसिस (नॉन-बुलस) और एपिडर्मोलिटिक इचथ्योसिस (बुलस) हैं। लैमेलर इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। जन्म के समय से ही बच्चे की पूरी त्वचा कोलोडियन (कोलाइडल फल) जैसी एक पतली, सूखी, पीली-भूरी परत से ढकी होती है। ज्यादातर मामलों में, फिल्म से स्केल (प्लेटें) बनती हैं, जो जीवन भर बनी रहती हैं; नीचे की त्वचा चमकदार लाल (एरिथ्रोडर्मा) है।

चेहरे की त्वचा लाल, तनावपूर्ण, परतदार है; खोपड़ी प्रचुर शल्कों से ढकी होती है; ऑरिकल्स विकृत होते हैं, उनमें सींगदार परतें होती हैं। बाल और नाखून सामान्य से अधिक तेजी से बढ़ते हैं (हाइपरडरमोट्रॉफी); नाखून प्लेटें मोटी हो जाती हैं, सबंगुअल केराटोसिस विकसित होता है, साथ ही हथेलियों और तलवों में सींगदार परतों के रूप में केराटोसिस होता है; पूर्ण खालित्य संभव है। उम्र के साथ, एरिथ्रोडर्मा कम हो जाता है, हाइपरकेराटोसिस बढ़ जाता है। पलकों के जन्मजात द्विपक्षीय विचलन (एक्ट्रोपियन) द्वारा विशेषता, जो अक्सर लैगोफथाल्मोस, केराटाइटिस और फोटोफोबिया के साथ होता है। कभी-कभी दांतों की विसंगतियाँ, साथ ही मानसिक मंदता भी होती है।

कुछ मामलों में, फिल्म कुछ समय बाद बड़े पैमाने (नवजात शिशुओं के लैमेलर एक्सफोलिएशन) में बदल जाती है, जो पूरी तरह से गायब हो जाती है बचपन. भविष्य में, त्वचा जीवन भर सामान्य रहती है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस:

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। नवजात शिशु की त्वचा उबलते पानी से जली हुई (चमकदार लाल) जैसी दिखती है, उस पर विभिन्न आकार के बुलबुले और कटाव बन जाते हैं। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, क्योंकि केराटिनाइजेशन का उल्लंघन डिस्केरटोसिस के साथ होता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी, सफेद रंग की होती है। गंभीर मामलों में, पुरपुरा (त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव) प्रकट होता है, रोग घातक रूप से समाप्त होता है। हल्के मामलों में, बच्चे बच जाते हैं। उम्र के साथ, फफोले की संख्या कम हो जाती है, उनकी उपस्थिति आमतौर पर प्रकोप के रूप में होती है, अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ। इसी समय, व्यक्तिगत त्वचा क्षेत्रों का केराटिनाइजेशन बढ़ जाता है, जो जीवन के 3-4वें वर्ष में मोटे के रूप में स्पष्ट रूप से पहचाने जाते हैं। सींगदार परतों का गंदा भूरा रंग, त्वचा की परतों के क्षेत्र में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

जन्मजात इचिथोसिस को अक्सर तंत्रिका, अंतःस्रावी और अन्य शरीर प्रणालियों में दोषों के साथ जोड़ा जाता है। तो, स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम की विशेषता जन्मजात I., स्पास्टिक पक्षाघात और ओलिगोफ्रेनिया है। इसका विकास एक आनुवंशिक दोष पर आधारित है - फाइटैनिक एसिड के विनाश की प्रक्रिया का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के ऊतकों में इसका संचय होता है। रेफसम सिंड्रोम के साथ, जन्मजात इचिथोसिस, पिगमेंटरी रेटिनाइटिस, पोलिनेरिटिस और मानसिक मंदता नोट की जाती है। रूड सिंड्रोम की विशेषता एक संयोजन है जन्मजात इचिथोसिसहार के साथ तंत्रिका तंत्र(मिर्गी, पोलिन्यूरिटिस, मानसिक मंदता), मैक्रोसाइटिक एनीमिया और शिशुवाद।

इचिथोसिस का निदान:

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है, प्रभावित त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा संदिग्ध मामलों में इसकी पुष्टि की जाती है। निदान में कठिनाइयाँ अक्सर नवजात अवधि में जन्मजात इचिथोसिस के कारण होती हैं, जब इसे लीनर-मौसो डिसक्वामेटिव एरिथ्रोडर्मा और रिटर एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस से अलग किया जाना चाहिए।

डिसक्वामेटिव एरिथ्रोडर्मा लीनर - मुसु पहले महीने के अंत में विकसित होता है, अधिक बार बच्चे के जीवन के दूसरे महीने में; वंक्षण सिलवटों, नितंबों, खोपड़ी की त्वचा की लालिमा और छीलने की विशेषता (आई के विपरीत। तराजू आसानी से अलग हो जाते हैं); कुछ ही दिनों में यह प्रक्रिया पूरी त्वचा तक फैल जाती है। त्वचा के घावों को हाइपोक्रोमिक एनीमिया, कुपोषण के साथ जोड़ा जाता है। रिटर का एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस बच्चे के जीवन के 5-7वें दिन में एरिथेमा, नाभि में छीलने, प्राकृतिक छिद्रों द्वारा प्रकट होता है। भविष्य में, प्रक्रिया फैलती है, त्वचा के घावों के साथ-साथ कटाव के गठन के साथ एपिडर्मिस की टुकड़ी भी होती है। शरीर का तापमान बढ़ जाता है, विषाक्तता, अपच हो जाता है।

साधारण और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस को सीलिएक रोग से अलग किया जाता है, जिसमें सूखापन, छीलने और खराब त्वचा रंजकता, साथ ही नाखूनों और बालों की डिस्ट्रोफी नोट की जाती है।

इचथियोसिफ़ॉर्म त्वचा परिवर्तन प्राप्त किए जा सकते हैं, उदाहरण के लिए, औषधीय मूल के टॉक्सिडर्मिया, हाइपोविटामिनोसिस ए, घातक नियोप्लाज्म (विशेष रूप से अक्सर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, स्तन कैंसर, लिम्फोमा के साथ); सारकॉइडोसिस, कुष्ठ रोग, बुढ़ापा त्वचा परिवर्तन, आदि।

इचिथोसिस का उपचार:

उपचार आमतौर पर प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा बाह्य रोगी के आधार पर या त्वचाविज्ञान अस्पताल में किया जाता है। विटामिन ए, ई (या एविट), समूह बी, साथ ही सी, पीपी, ग्लूटामेविट बार-बार, लंबे, गहन पाठ्यक्रम निर्धारित करें। लिपामाइड, विटामिन यू, मेथियोनीन लगाएं, जिनका लिपोट्रोपिक प्रभाव होता है। बी. एक उत्तेजक चिकित्सा के रूप में, प्लाज्मा आधान किया जाता है, जी-ग्लोबुलिन, मुसब्बर, कैल्शियम और लौह की तैयारी प्रशासित की जाती है।

संकेतों के अनुसार, हार्मोनल तैयारी (थायरॉइडिन, इंसुलिन, आदि) की सिफारिश की जाती है। जन्मजात इचिथोसिस में, एक नवजात शिशु को एनाबॉलिक, जेमोडेज़, पोटेशियम की तैयारी, विटामिन सी, समूह बी, एंटीबायोटिक्स (यदि संकेत दिया गया हो) के संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन निर्धारित किया जाता है। रेटिनॉल एसीटेट का एक तैलीय घोल नाक में डाला जाता है, और पलक के मुड़ने पर आंखों में डाला जाता है। उपचार का कोर्स 1-11/2 महीने तक अस्पताल में किया जाता है। नियंत्रण में जैव रासायनिक संकेतकखून।

भविष्य में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक पहले से ही आउट पेशेंट आधार पर पूर्ण वापसी तक कम कर दी जाती है; समय-समय पर रक्त परीक्षण (चीनी सामग्री, कोगुलोग्राम, सामान्य विश्लेषणरक्त), मूत्र, साथ ही कैंडिडिआसिस के लिए मौखिक श्लेष्मा से स्मीयर। स्तनपान कराने वाली माताओं को विटामिन ए, समूह बी दिखाया जाता है। बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की नियुक्ति अप्रभावी है।

सावधानीपूर्वक त्वचा की देखभाल का बहुत महत्व है। बच्चों को पोटेशियम परमैंगनेट (1:15,000) से स्नान की सलाह दी जाती है। त्वचा को विटामिन ए, डिज़िंटार्स, रैप्चर आदि के साथ स्पर्मेसेटी या बेबी क्रीम से चिकनाई दी जाती है। नमक और स्टार्च स्नान, यूरिया, सोडियम क्लोराइड, विनाइलिन, एविट आदि युक्त क्रीम वयस्कों के लिए निर्धारित हैं। यूवी विकिरण (सबरीथेमल खुराक), थैलासो और हेलियोथेरेपी, सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान, जो ऊतक चयापचय और अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्य पर एक उत्तेजक प्रभाव डालते हैं, साथ ही सिल का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। रोगियों के स्पा उपचार के लिए टी और पीट मिट्टी की सिफारिश की जाती है। में पिछले साल कासुगंधित रेटिनोइड्स ने आई. की चिकित्सा में वितरण प्राप्त किया है।

पूर्वानुमान:

पूर्वानुमान इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है। साधारण, लैमेलर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस में, यह आमतौर पर जीवन के लिए अनुकूल होता है। एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा डिस्पेंसरी अवलोकन, यूवी विकिरण के साथ संयोजन में विटामिन के एक जटिल के साथ शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में रोगनिरोधी उपचार, स्पा उपचार रोगियों की त्वचा को अपेक्षाकृत अनुकूल स्थिति में बनाए रखने में योगदान देता है। जन्मजात और के साथ, विशेष रूप से तंत्रिका और अंतःस्रावी प्रणालियों में दोषों के साथ, महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के विकास के उल्लंघन के कारण घातक परिणाम अक्सर नोट किए जाते हैं।

निवारण:

रोकथाम का मुख्य तरीका चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है, जिसके दौरान आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित की जाती है और उन परिवारों को बच्चे पैदा करने के संबंध में उचित सिफारिशें दी जाती हैं जहां इचिथोसिस के मामले हैं। और के कुछ रूपों का प्रसव पूर्व अंतर्गर्भाशयी निदान, विशेष रूप से एक्स-लिंक्ड रिसेसिव, एमनियोसेंटेसिस का उपयोग करके किया जाता है (यदि एक बीमार भ्रूण का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है)।

इचिथोसिस रोग काफी दुर्लभ है। यह विकृति त्वचा के उल्लंघन से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस की स्ट्रेटम कॉर्नियम संशोधित हो जाती है। त्वचा की सतह पर पपड़ियां दिखाई देने लगती हैं, जो मछली की शल्क होती हैं। इस वजह से इस बीमारी का नाम पड़ा - इचिथोसिस।

इचथ्योसिस एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक बीमारी है।

रोग का विवरण

इचथ्योसिस को सॉरियासिस भी कहा जाता है। यह विकृति आनुवंशिक विकारों के समूह से संबंधित है, जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से वंशानुगत है। अभिलक्षणिक विशेषतारोग एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम की तीव्र और अचानक उपस्थिति है। ऐसी बीमारी शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकती है, इसलिए शुरुआती अवस्थानिदान करना बहुत कठिन है.

शरीर के क्षतिग्रस्त हिस्से वसामय और पसीने वाली ग्रंथियों के कार्य को खो देते हैं। इसलिए, त्वचा जल्दी सूखने लगती है, रूखी हो जाती है और फटने लगती है। यह स्थिति बहुत खतरनाक है, क्योंकि त्वचा विभिन्न जीवाणुओं के प्रवेश से कम सुरक्षित हो जाती है। इसके अलावा, व्यक्ति का मेटाबॉलिज्म गड़बड़ा जाता है।

यह रोग 30 से अधिक प्रकार का होता है। यह जन्म के तुरंत बाद हो सकता है या अगले तीन वर्षों में प्रकट हो सकता है। संशोधित संरचना वाले केराटिन अणु की उपस्थिति के लिए सींग वाले क्षेत्रों की जाँच की जाती है। ये कोशिकाएं ही हैं जो विभिन्न परतों के निर्माण को भड़काती हैं।

इचिथोसिस के प्रकार

बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है। इस बीमारी के सबसे लोकप्रिय वर्गीकरण पर विचार करें।

रिसाव के रूप में विकृति भिन्न होती है:

  • जन्मजात. यह रोग गर्भ में ही बनना शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे का जन्म होता है समय से पहले. नवजात शिशु पूरी तरह से शल्कों से ढका हुआ होता है विभिन्न आकारऔर निर्माण. आमतौर पर इन बच्चों के नाखून नहीं होते हैं और उनका मुंह बहुत संकीर्ण होता है, इसलिए उन्हें दूध पिलाना बहुत मुश्किल होता है। आलिन्द भूसी से भरे हुए हैं, पलकें अत्यधिक फैली हुई हैं और इसलिए बाहर की ओर निकली हुई हैं। जन्मजात विकृति कंकाल की विकृति को प्रभावित करती है, इसलिए शिशुओं में क्लबफुट और हाथों की वक्रता होती है। बीमारी के रूप को देखते हुए, बच्चे जीवन के पहले हफ्तों में ही मर जाते हैं।
  • साधारण। इस रूप को ज़ेरोडर्मा कहा जाता है। यह रोग त्वचा के दृश्यमान क्षेत्रों पर दिखाई देने लगता है। यह रोग बच्चे को परेशान नहीं करता और हल्के रूप में ही ठीक हो जाता है। पूरी त्वचा बहुत शुष्क होती है, हथेलियों और तलवों पर मजबूत सील होती है। यह रूप प्रायः जीर्ण होता है।
  • डिस्ट्रोफिक। इस रूप के साथ, न केवल त्वचा को नुकसान होता है, बल्कि बाल झड़ने लगते हैं, नाखून छूट जाते हैं और दांतों का इनेमल खराब हो जाता है, जिससे दांतों में सड़न और क्षति होती है। और शिशुओं में भी प्रारंभिक अवस्थादृष्टि क्षीण हो सकती है, अर्थात्, निकट दृष्टि प्रकट होती है। आंखों में अक्सर कंजंक्टिवाइटिस और रेटिनाइटिस हो जाता है। पैथोलॉजी प्रतिरक्षा को बहुत कम कर देती है, इसलिए कोई भी अन्य रोग हमेशा होते रहेंगे जीर्ण रूप. परिणामस्वरूप, ऐसे बच्चे अक्सर आंतरिक अंगों की ख़राब कार्यप्रणाली और हृदय विफलता से पीड़ित होते हैं।
  • एपिडर्मोलिटिक। यह रोग बच्चे के जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट होने लगता है। त्वचा लाल हो जाती है, जैसे जलने के बाद होती है। यह रूप अंतर्गर्भाशयी की तुलना में आसान होता है। इस मामले में, रक्तस्राव की उपस्थिति में ही मृत्यु संभव है। यदि ऐसा कोई रोग न हो तो रोग अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है। भविष्य में, इचिथोसिस छोटे तीव्रता के साथ बहुत कम बार प्रकट होता है।
  • अप्रभावी. यह रूप केवल पुरुष लिंग में ही प्रकट होता है। यह जन्म के कुछ सप्ताह बाद ध्यान देने योग्य हो जाता है। तराजू बहुत घने होते हैं, गहरे रंग के होते हैं। लड़का जितना बड़ा होता जाता है, रोग उतना ही अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। और यह मानसिक मंदता, कंकाल विकृति और मिर्गी को भी भड़काता है।

रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है

अन्य विकृति को घटना के कारण के आधार पर विभाजित किया गया है:

  • आनुवंशिक विरासत।
  • अधिग्रहीत रूप प्रतिरक्षा में भारी कमी के कारण होता है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग या एड्स के रोगों के साथ संभव है।

इसके अलावा, वर्गीकरण परिणामों की गंभीरता के अनुसार होता है:

  • अधिक वज़नदार। यह बीमारी समय से पहले जन्मे बच्चों के जन्म पर होती है। परिणामस्वरूप, वे बीमारी को सहन करने में असमर्थ हो जाते हैं और विकृति के कारण मृत्यु हो जाती है।
  • औसत। बच्चे मानसिक रूप से मंद हो जाते हैं तथा अन्य प्रकार की बीमारियाँ भी गंभीर अवस्था में चली जाती हैं।
  • अपेक्षाकृत हल्का. एक व्यक्ति जीवन भर इस विकृति के साथ रह सकता है, क्योंकि लक्षण केवल समय-समय पर प्रकट होते हैं।

लक्षण

सभी प्रकार के इचिथोसिस के लक्षण लगभग एक जैसे होते हैं। अंतर केवल उनकी अभिव्यक्ति की तीव्रता में ही प्रकट होता है।

  • त्वचा रूखी हो जाती है और दरारें पड़ने लगती हैं।
  • त्वचा विभिन्न रंगों और आकारों की शल्कों से ढकी होती है। गंभीर रूप की पहचान कान, मुंह, नाक और नाखूनों की जगह पपड़ियों की उपस्थिति से होती है।
  • रोग के कुछ रूप बहुत घने शल्कों द्वारा पहचाने जाते हैं, जो पट्टिका होते हैं जो कोकून या खोल की तरह दिखते हैं।
  • हथेलियों और तलवों पर रेखाएं दृढ़ता से उभरने लगती हैं। इन स्थानों की त्वचा का रंग सफेद होता है।
  • बच्चे पसीना बहाने में पूरी तरह असमर्थ हो जाते हैं या उनमें यह क्रिया बहुत कम हो जाती है।
  • नाखून छिलने लगते हैं, उनकी नाजुकता बढ़ जाती है या पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
  • शरीर का तापमान महत्वपूर्ण संकेतकों तक बढ़ जाता है।
  • बाल बहुत अधिक टूटते और झड़ते हैं। दाँत के इनेमल की संरचना टूट जाती है।
  • बच्चों का वजन कम होना शुरू हो सकता है।

ये सभी लक्षण 10 साल से कम उम्र के बच्चों में अधिक आम हैं। बाद में आयु वर्गकम गंभीर लक्षण हैं. सर्दी के मौसम में जब हवा शुष्क और ठंडी होती है, तो रोग विज्ञान बदतर हो जाता है। गर्मी के दिनों में उच्च आर्द्रता के साथ, सामान्य स्थितिरोगी में उल्लेखनीय सुधार होता है। इसलिए, कई लोग अपना निवास स्थान बदल लेते हैं, क्योंकि गर्म, आर्द्र जलवायु में इस बीमारी को लगभग भुलाया जा सकता है।

ठंडी और शुष्क सर्दियों की हवा इचिथोसिस को बढ़ाती है

निदान

दृश्य परीक्षण के बाद इस विकृति का निदान संभव है। यदि मछली के तराजू के समान बड़ी सींग वाली संरचनाएं मानव त्वचा पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं, हथेलियों पर सभी रेखाएं अच्छी तरह से परिभाषित होती हैं और त्वचा परतदार होती है, तो यह 100% इचिथोसिस है।

रोग के विशिष्ट रूप को निर्धारित करने के लिए, एक बाल चिकित्सा त्वचा विशेषज्ञ मूत्र और रक्त का एक सामान्य विश्लेषण निर्धारित करता है, और आचरण भी करता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षारोगी के सूजन वाले क्षेत्रों से खुरचना।

उपचार के मूल सिद्धांत

इचिथोसिस का उपचार केवल त्वचा विशेषज्ञ द्वारा ही निर्धारित किया जाना चाहिए। आमतौर पर, बीमारी के बहुत गंभीर रूप वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती होना पड़ता है। आनुवंशिक विकृति का इलाज करना पूरी तरह से असंभव है। अधिग्रहीत रूप के साथ, रोगी को अंतर्निहित बीमारी को ठीक करने के उद्देश्य से चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसके कारण यह रोग प्रकट हुआ।

आज, एक ऐसी दवा विकसित की जा रही है जो रोगग्रस्त जीन को प्रतिस्थापित कर सकती है और शरीर में सभी कार्यों को बहाल कर सकती है। नतीजतन, ऐसी दवा वंशानुगत विकृति वाले रोगियों को ठीक करने की अनुमति देगी।

बच्चों में इचिथोसिस को ठीक करने के लिए एक उपचार योजना निर्धारित की जाती है। यह प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से संकलित किया जाता है और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। लेकिन जटिल उपचार के अलावा, रोगी को मनोवैज्ञानिक सहायता की भी आवश्यकता होती है। आखिरकार, यह बीमारी मनोवैज्ञानिक संतुलन के उल्लंघन के साथ है। विशेषज्ञ तनाव को खत्म करने, समाज से अलगाव से जुड़े आंतरिक अनुभवों से राहत दिलाने में मदद करेगा। परिणामस्वरूप, मनोवैज्ञानिक का न केवल रोगी के मानस पर, बल्कि उसकी सामान्य स्थिति पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

इचिथोसिस का एक इलाज विकसित किया जा रहा है जो क्षतिग्रस्त जीन को बदल सकता है

औषधियाँ और सामयिक उपचार

वंशानुगत इचिथोसिस के उपचार में, कुछ दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

  • विटामिन ए, सी, ई और समूह बी;
  • एक निकोटिनिक एसिड;
  • हार्मोनल दवाओं का उपयोग;
  • खनिजों का जोड़: पोटेशियम, फाइटिन, लोहा;
  • मुसब्बर के साथ दवाएं;
  • इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं;
  • प्लाज्मा का आधान और गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत;
  • अतिरिक्त संक्रमण के साथ, एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं;
  • यदि पलकें बाहर निकली हुई हैं, तो रेटिनॉल का एक तेल समाधान निर्धारित किया जाता है।

मुख्य लक्षणों से राहत के लिए आमतौर पर निम्नलिखित निर्धारित हैं:

  • जैल, क्रीम और शैंपू लॉस्टेरिन। ये क्षतिग्रस्त त्वचा की देखभाल के लिए डिज़ाइन किए गए विशेष उत्पाद हैं।
  • लिपामाइड और विटामिन यू युक्त लिपोट्रोपिक पदार्थ।
  • पोटेशियम परमैंगनेट, कैमोमाइल, यारो या सेज के काढ़े से स्नान करें।
  • विटामिन ए युक्त बेबी क्रीम।
  • नमक, स्टार्च और कार्बोनिक एसिड के साथ चिकित्सीय स्नान।
  • यूरिया और वैनिलिन युक्त क्रीम का उपयोग। वयस्कों के लिए, सोडियम क्लोराइड युक्त क्रीम भी निर्धारित हैं।
  • कीचड़ उपचार.
  • पराबैंगनी विकिरण से उपचार. यह प्रक्रिया आपको सूक्ष्मजीवों के प्रजनन को दबाने की अनुमति देती है।
  • समुद्री शैवाल, पानी या अन्य समुद्री उत्पादों का उपयोग।
  • लैक्टिक एसिड आपको केराटाइनाइज्ड त्वचा से छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

और इचिथोसिस का इलाज लोक तरीकों से भी किया जा सकता है।सबसे आम में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • से टिंचर औषधीय जड़ी बूटियाँ, जिसमें शामिल हैं: बिछुआ, जई के दाने, टैन्सी, रोवन फल, हॉर्सटेल, मदरवॉर्ट और केला।
  • औषधीय जड़ी बूटियों का दूसरा टिंचर, जिसमें शामिल हैं: मदरवॉर्ट, टैन्सी, प्लांटैन, हॉर्सटेल और काउच ग्रास रूट्स।
  • सेंट जॉन पौधा, मोम, प्रोपोलिस, राल, कलैंडिन और मक्खन पर आधारित एक मरहम।
  • किसी भी औषधीय हर्बल टिंचर के उपयोग के साथ स्नान का उपयोग। और आप सिर्फ सोडा या बोरेक्स और ग्लिसरीन या नमक और बोरेक्स भी मिला सकते हैं।

प्लांटैन इचिथोसिस के काढ़े का हिस्सा है

जटिलताओं

वंशानुगत इचिथोसिस के गंभीर परिणाम होते हैं। ये सभी चिकित्सीय चिकित्सा के पाठ्यक्रम के रूप, चरण और समयबद्धता पर निर्भर करते हैं।

  • गंभीर अवस्था में, बीमारी अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।
  • त्वचा की सतह पर बनने वाले घावों और दरारों के कारण जीवाणु संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है। नतीजतन, यह purulent की ओर जाता है सूजन प्रक्रियाएँजो पूरे शरीर में वितरित होते हैं।
  • रोगी अंततः मानसिक और शारीरिक अविकसितता, मिर्गी, नपुंसकता, हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित होने लगता है और फोटोफोबिया प्रकट होता है।

उपचार पाठ्यक्रम का समय पर आचरण आपको इस विकृति से कई अप्रिय परिणामों से बचने की अनुमति देता है।

निवारण

इचिथोसिस वाले शिशु की उपस्थिति को रोकने के लिए, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक आनुवंशिकीविद् से लगातार परामर्श करना आवश्यक है। अन्यथा, इस विकृति की उपस्थिति से बचना असंभव है। केवल एक आनुवंशिकीविद् ही जोखिम की डिग्री निर्धारित कर सकता है।

यदि किसी जोड़े में पति-पत्नी में से किसी एक को यह विकृति है, तो अपने बच्चे पैदा करने से इनकार करना बेहतर है। इस मामले में, आईवीएफ की सेवाओं का उपयोग करना वांछनीय है, जो दाता सामग्री का उपयोग करता है।

और आप गोद लेने का भी सहारा ले सकते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में इचिथोसिस का निदान किया गया था, तो महिला को कृत्रिम रुकावट की सिफारिश की जाती है।

उपचार में न केवल विशेष चिकित्सा शामिल हो सकती है, बल्कि स्थानांतरण की सिफारिशें भी शामिल हो सकती हैं। कोई और निवारक उपायइससे यह रोग नहीं होता।

इचथ्योसिस (ग्रीक इचिथिस से - "मछली") एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित त्वचा रोग है जो मछली के तराजू की तरह विकृति के साथ अत्यधिक केराटिनाइजेशन की विशेषता है।

इचथ्योसिस - मछली की शल्क जैसी विकृति के साथ त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन

किसी बीमारी के मामले में, त्वचा के अलग-अलग क्षेत्र और पूरी त्वचा दोनों रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं; परिवर्तन की डिग्री भी व्यापक रूप से भिन्न होती है।

इचथ्योसिस को प्राचीन काल से जाना जाता है: इसके संदर्भ चौथी-तीसरी सहस्राब्दी ईसा पूर्व के प्राचीन भारतीय और चीनी ग्रंथों में पाए जाते हैं। इ। पहली बार रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का पूरी तरह से वर्णन किया गया प्रारंभिक XIXसेंचुरी आर. विलन; बाद में, 1842 में, डब्ल्यू. विल्सन ने पैथोलॉजी को नामित करने के लिए "मछली के तराजू के रूप में त्वचा रोग" नाम का प्रस्ताव रखा।

वर्तमान में, व्यापक अध्ययनों (इम्यूनोलॉजिकल, जेनेटिक, साइटो- और हिस्टोलॉजिकल) के आंकड़ों के आधार पर, रोग के 50 से अधिक नोसोलॉजिकल रूपों की उपस्थिति की वास्तव में पुष्टि की गई है।

समानार्थक शब्द: डिफ्यूज़ केराटोमा, सॉरियासिस, इचिथियोसिफ़ॉर्म डर्मेटोसिस।

कारण और जोखिम कारक

अब तक, समस्या के व्यापक अध्ययन के बावजूद, रोग के एटियलजि और रोगजनन पर कोई स्पष्ट स्थिति नहीं है।

त्वचा में संरचनात्मक परिवर्तनों के ट्रिगर तंत्र को विश्वसनीय रूप से जाना जाता है: उत्परिवर्तन या बिगड़ा हुआ अभिव्यक्ति, डीएनए की मरम्मत, लिपिड संश्लेषण, आसंजन और डिक्लेमेशन प्रक्रियाओं को एन्कोडिंग करने वाले 50 से अधिक जीनों को कवर करता है (एक दूसरे के लिए सींग वाले तराजू का बंधन और उनका छूटना, एपिडर्मल सतह का नवीकरण), कोशिका विभेदन प्रक्रियाएं, आदि। एक जीन में कई उत्परिवर्तन बिंदुओं की उपस्थिति विशेषता है, जो रोग के कई नैदानिक ​​रूपों का कारण बनती है।

इचिथोसिस के साथ, केराटिन और केराटिनाइजेशन में शामिल एंजाइमों का निर्माण, कोशिका झिल्ली के संरचनात्मक प्रोटीन, एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन और त्वचा के वसायुक्त अवरोध का निर्माण बाधित हो जाता है।

रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, कम अक्सर - आवर्ती या एक्स-लिंक्ड।

एक नियम के रूप में, अधिग्रहीत इचिथ्योसिफ़ॉर्म स्थितियों के कारण, निम्नलिखित बीमारियाँ और रोग संबंधी स्थितियाँ हैं:

  • लिंफोमा;
  • लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;
  • कुष्ठ रोग (कुष्ठ रोग);
  • एड्स;
  • कुअवशोषण सिंड्रोम;
  • सिमेटिडाइन, निकोटिनिक एसिड दवाएं लेना;
  • त्वचा के घातक नवोप्लाज्म;
  • हाइपोविटामिनोसिस ए; और आदि।

रोग के रूप

वर्तमान में, विभिन्न मानदंडों के आधार पर रोग के कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं।

आनुवंशिक दोष की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर:

  • वंशानुगत इचिथोसिस, ऑटोसोमल डोमिनेंट (वल्गर) और ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर, "हर्लेक्विन फ्रूट", कोमेल लीनियर इचिथोसिस, लैम्बर्ट स्पाइनी इचिथोसिस) में विभाजित;
  • वंशानुगत सिंड्रोम, जिसमें एक लक्षण के रूप में इचिथोसिस शामिल है (नेदरटन, रेफसम, पोपोव, रुड, जंग-वोगेल, स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम);
  • इचिथोसिस के अधिग्रहीत रूप (रोगसूचक, वृद्ध और डिस्कॉइड)।

धारा की गंभीरता के अनुसार:

  • इचिथोसिस का गंभीर रूप, जीवन के अनुकूल नहीं;
  • मध्यम गंभीरता;
  • विलंबित रूप [विलंबित, जीवन के पहले महीनों (शायद ही वर्षों) के दौरान विकसित होना]।
भ्रूण के इचिथोसिस के साथ जीवन के लिए एक प्रतिकूल पूर्वानुमान देखा जाता है: नवजात शिशु आमतौर पर जीवन के पहले दिनों या हफ्तों के दौरान मर जाते हैं।

विरासत के प्रकार के आधार पर:

  • ओटोसोमल रेसेसिव;
  • ऑटोसोमल डोमिनेंट;
  • एक्स-लिंक्ड।

नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूप (केराटिनाइजेशन की प्रकृति के आधार पर):

  • अवधारण;
  • प्रजननशील;
  • acantokeratolytic.

हाल के वर्षों में सबसे व्यापक वर्गीकरण 2009 में इचथ्योसिस पर I आम सहमति सम्मेलन में प्रस्तावित किया गया है, जो सिन्ड्रोमिसिटी के सिद्धांत पर आधारित है:

  • गैर-सिंड्रोमिक रूप, केवल त्वचा को नुकसान तक सीमित (वल्गर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस, "हर्लेक्विन भ्रूण", लैमेलर, जन्मजात इचिथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा, स्विमवीयर-प्रकार इचिथोसिस, एपिडर्मोलिटिक और सतही एपिडर्मोलिटिक, आदि);
  • रोग के सिंड्रोमिक रूप, जिसमें आंतरिक अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं (रौड, सजोग्रेन-लार्सन, नेदरटन, रेफसम सिंड्रोम, किड-, चाइम-, चाइल्ड-सिंड्रोम)।

लक्षण

इचिथोसिस का समूह 50 से अधिक नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूपों से बनता है, जो रोग की विभिन्न अभिव्यक्तियों को दर्शाता है। हालाँकि, कई सामान्य लक्षणों की पहचान की जा सकती है:

  • एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम का स्पष्ट मोटा होना, त्वचा के तराजू की उपस्थिति, केराटिनाइजेशन क्षेत्र;
  • त्वचा का छिलना और शुष्क होना;
  • नाखून प्लेटों में परिवर्तन (ओनिकोग्रिफोसिस - "पक्षी के पंजे" प्रकार की विकृति, अंतर्निहित नरम ऊतकों से नाखून का अलग होना, प्लेट का प्रदूषण और नाजुकता), बाल (सूखापन, भंगुरता, पतला होना) और दांत (कई क्षय);
  • त्वचा के पैटर्न का गहरा होना;
  • विभिन्न रंगों और आकृतियों की त्वचा पर चकत्ते।

रोग की विशेषता शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में तेज होना, गर्म मौसम में आराम, यौवन के दौरान दर्दनाक अभिव्यक्तियों में कमी है।

सामान्य के अलावा नैदानिक ​​लक्षणइचिथोसिस के विभिन्न रूपों में कई विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

इचथ्योसिस वुल्गारिस, बीमारी के सभी मामलों में से 90% से अधिक का प्रतिनिधित्व करता है, जीवन के पहले 2-3 महीनों के दौरान विकसित होता है, शायद ही कभी - पहले 2-3 वर्षों के दौरान, जीवन भर रहता है। इस मामले में, एक व्यापक घाव होता है: त्वचा सूखी, खुरदरी, मोटी, कई शल्कों की परत के साथ गंदे भूरे रंग की होती है। सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन कोहनी और घुटने के जोड़ों की एक्सटेंसर सतहों पर देखे जाते हैं।

इचथ्योसिस को प्राचीन काल से जाना जाता है: इसके संदर्भ चौथी-तीसरी सहस्राब्दी ईसा पूर्व के प्राचीन भारतीय और चीनी ग्रंथों में पाए जाते हैं। इ।

छीलने की प्रकृति के आधार पर, इचिथोसिस वल्गेरिस के कई नैदानिक ​​​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • ज़ेरोडर्मा - पपड़ीदार परतों के बिना त्वचा का सूखापन और खुरदरापन, साधारण इचिथोसिस का एक गर्भपात रूप है;
  • साधारण इचिथोसिस - शरीर की पूरी सतह को नुकसान बालों वाला भागसिर, अंतर्निहित ऊतकों से जुड़े घने केंद्र के साथ छोटे तराजू;
  • ब्रिलियंट इचिथोसिस - पारदर्शी तराजू, मोज़ेक रूप से स्थित, मुख्य रूप से निचले छोरों पर स्थानीयकृत;
  • सफेद इचिथोसिस - तराजू सफेद-पीले रंग के होते हैं और एस्बेस्टस फाइबर की तरह दिखते हैं;
  • सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - परतें खुरदरी, भूरे रंग की और साँप के शल्क जैसी होती हैं।

रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ कई आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति के साथ होती हैं: ब्रोन्कियल अस्थमा, वासोमोटर राइनाइटिस, क्रोनिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, विभिन्न दृश्य हानि, हेपेटोबिलरी ज़ोन की विकृति।

लैमेलर इचिथोसिस (कोलोडियन भ्रूण) नवजात शिशु की लाल त्वचा के साथ जन्म के समय ही प्रकट हो जाता है, जो जमे हुए चिपकने वाले घोल (कोलोडियन) जैसी कठोर पीली फिल्म से ढका होता है। कुछ मामलों में, फिल्म पपड़ी में बदल जाती है और फिर बिना किसी निशान के गायब हो जाती है, लेकिन अधिक बार पपड़ी जीवन भर त्वचा पर बनी रहती है।

भ्रूण इचिथोसिस (भ्रूण, "हर्लेक्विन भ्रूण") अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-5वें महीने में बनता है; रोग की अभिव्यक्तियाँ घातक होती हैं, इसलिए गर्भावस्था स्वतः ही बाधित हो जाती है या मृत बच्चे के जन्म के साथ समाप्त हो जाती है। जीवित जन्म के साथ, नवजात शिशु पहले दिनों में थकावट या त्वचा दोषों के संक्रमण से मर जाता है। नवजात शिशुओं की त्वचा एक सींगदार खोल से ढकी होती है, जिसमें 1 सेमी मोटी, चिकनी या दाँतेदार तक भूरे-काले ढाल होते हैं, जो खांचे और दरारों से अलग होते हैं। मुंह का उद्घाटन फैला हुआ है या, इसके विपरीत, तेजी से संकुचित है, एक सूंड जैसा दिखता है। चेहरे की विशेषताएं, अलिंद, अंग विकृत हो जाते हैं, पलकें मुड़ जाती हैं।

कोमेल लीनियर सर्कम्फ्लेक्स इचिथ्योसिस जीवन के पहले वर्ष में लड़कियों को अधिक प्रभावित करता है। हाथ-पैरों की ट्रंक और लचीली सतहों पर, बहुरूपी एरिथेमेटस चकत्ते, छोटे पुटिकाएं, लाइकेनीकरण के फॉसी दिखाई देते हैं, चेहरे और खोपड़ी पर - छोटे-लैमेलर छीलने। मरीजों को मानसिक और शारीरिक विकास में देरी का अनुभव हो सकता है।

इचिथोसिस की मुख्य जटिलताएँ एक द्वितीयक संक्रमण का जुड़ना और सेप्सिस का विकास है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस का निदान विशेष रूप से पुरुषों में किया जाता है और यह जीवन के पहले हफ्तों के दौरान विकसित होता है। एक नियम के रूप में, हथेलियों और तलवों को छोड़कर, पूरी त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, क्योंकि जैसे-जैसे उनकी उम्र बढ़ती है, रोग बढ़ता जाता है। इस मामले में तराजू बड़े, गहरे रंग के, कसकर बैठे हुए, स्कूट की याद दिलाते हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ मिर्गी, देरी के साथ हो सकती हैं मानसिक विकास, मानसिक बीमारी, अंतःस्रावी विकार।

वंशानुगत सिंड्रोम जिसमें इचिथोसिस को एक अलग लक्षण द्वारा दर्शाया जाता है:

  • नेदरटन सिंड्रोम - जन्मजात इचिथोसिस और एटोपी के साथ संयोजन में बालों में परिवर्तन, मुख्य रूप से महिलाएं बीमार होती हैं;
  • रेफ्सम सिंड्रोम - इचिथोसिस, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, पोलिनेरिटिस, मानसिक मंदता;
  • रुड सिंड्रोम - इचिथोसिस का एक संयोजन, तंत्रिका तंत्र को नुकसान (मिर्गी, मानसिक मंदता, पोलिनेरिटिस), कभी-कभी हेमेटोपोएटिक (मैक्रोसाइटिक एनीमिया) और अंतःस्रावी (शिशुवाद) प्रणालियों के विकृति विज्ञान के संयोजन में;
  • स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम - वंशानुगत इचिथोसिस, स्पास्टिक पक्षाघात और मानसिक मंदता;
  • पोपोव सिंड्रोम - जन्मजात इचिथोसिस, बौना विकास, मनोभ्रंश और मल्टीपल ऑस्टियोपोरोसिस।

निदान

रोग का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा के आकलन पर आधारित है।

साइटो- और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से दानेदार परत की तीव्र पतली या पूर्ण अनुपस्थिति और एपिडर्मिस की बेसल परत की व्यापक अंतरकोशिकीय सूजन, बेसमेंट झिल्ली की विकृति, पैपिलरी डर्मिस में पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, एपिडर्मोसाइट्स के आकार और ऑर्गेनेल में परिवर्तन का पता चलता है।

इचिथोसिस के साथ, त्वचा के अलग-अलग क्षेत्र और पूरी त्वचा दोनों रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं; परिवर्तन की डिग्री भी व्यापक रूप से भिन्न होती है।

इलाज

इचिथोसिस का उपचार रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य त्वचा की शुष्कता को कम करना और सींगदार तराजू को नरम करना है:

  • मॉइस्चराइजिंग क्रीम और मलहम;
  • केराटोलिटिक एजेंट;
  • रेटिनोइड्स

स्थानीय उपचारों के अलावा, इचिथोसिस के उपचार में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

  • इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाएं;
  • विटामिन थेरेपी;
  • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन;
  • यूवी विकिरण;
  • थैलासो और पेलोथेरेपी।

चूंकि ठंड के मौसम में, अपर्याप्त वायु आर्द्रता के साथ, रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है, इसलिए गर्म, आर्द्र जलवायु में सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

इचिथोसिस की मुख्य जटिलताएँ एक द्वितीयक संक्रमण का जुड़ना और सेप्सिस का विकास है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है।

पूर्वानुमान

इचिथोसिस से ठीक होने का पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है: पृथक मामलों में लक्षणों का एक महत्वपूर्ण प्रतिगमन देखा जाता है। रोग का चरित्र आजीवन होता है, तीव्रता और छूट के एपिसोड के साथ लहरों में आगे बढ़ता है, और आक्रामक कारकों के प्रभाव में बढ़ता है।

भ्रूण के इचिथोसिस के साथ जीवन के लिए एक प्रतिकूल पूर्वानुमान देखा जाता है: नवजात शिशु आमतौर पर जीवन के पहले दिनों या हफ्तों के दौरान मर जाते हैं।

आंतरिक अंगों के कई सहवर्ती विकृति, घाव की सीमा की उपस्थिति में अनुकूल पूर्वानुमान कम हो जाता है।

निवारण

मुख्य निवारक विधि प्रारंभिक चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है, खासकर यदि वंशानुगत इतिहास इचिथोसिस के मामलों से बढ़ गया है।

यदि किसी जोड़े में बीमार बच्चे होने का जोखिम अधिक है, तो भावी माता-पिता को गर्भावस्था की योजना छोड़ने की सलाह दी जाती है।

यदि गर्भाशय में इचिथोसिस का पता चलता है, तो गंभीर मामलों में, गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।

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इचथ्योसिस त्वचा का एक रोग है जिसमें किसी व्यक्ति में एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उस पर कठोर पपड़ियां दिखाई देने लगती हैं। इसी समय, रोगियों की त्वचा में पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित केराटिन जमा हो जाता है।

इस बीमारी का नाम ग्रीक "इचथ्यो" से आया है, जिसका अर्थ है मछली। यह इस तथ्य के कारण है कि रोगियों की त्वचा मछली के तराजू के समान होती है।

इचथ्योसिस विरासत में मिला है। अधिक दुर्लभ मामलों में, किसी व्यक्ति में अधिग्रहित इचिथोसिस विकसित हो सकता है। यह रोग संक्रमण का परिणाम नहीं है, जिसका अर्थ है कि वे संक्रमित नहीं हो सकते।

रोगियों में इचिथोसिस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं बचपनऔर कभी-कभी जन्म के तुरंत बाद भी।

यदि रोग आनुवंशिक विकारों के कारण होता है, तो रोगियों में, एक नियम के रूप में, थर्मोरेग्यूलेशन में गड़बड़ी होती है, धीमी चयापचय नोट किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि रोगियों के शरीर में ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं मौजूद होती हैं ऊंचा स्तरएंजाइम, उनकी त्वचा की श्वसन में काफी वृद्धि होती है। वंशानुगत इक्थियोसिस वाले लोग अक्सर थायरॉयड रोग से पीड़ित होते हैं, प्रजनन अंगसाथ ही अधिवृक्क ग्रंथियां। अक्सर उनमें रोग प्रतिरोधक क्षमता (सेलुलर और ह्यूमरल एक साथ) की कमी होती है।

इन रोगियों में, पसीने की ग्रंथियों का काम लगभग हमेशा बाधित होता है, जो विटामिन ए की कमी के साथ मिलकर, त्वचा के केराटिनाइजेशन को बढ़ा सकता है।

इस विकृति के साथ, त्वचा में हमेशा केराटिन की अधिक मात्रा होती है, जिसकी संरचना टूट जाती है। इस मामले में, पुरानी त्वचा कोशिकाओं की अस्वीकृति बेहद धीरे-धीरे होती है। नतीजतन, मानव त्वचा पर पपड़ी दिखाई देती है, जिसके बीच की जगह में अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स इकट्ठा होते हैं, जिससे वे सख्त हो जाते हैं। इसी कारण से, तराजू एक दूसरे से मजबूती से जुड़े हुए हैं।

इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों में, सूखे और भंगुर बाल और नाखून देखे जाते हैं, और कई दांत क्षय से प्रभावित होते हैं।

इचिथोसिस के साथ, नेत्र रोग अक्सर देखे जाते हैं: जैसे रेटिनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और मायोपिया।

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस का मुख्य कारण जीन में उत्परिवर्तन है, जो शरीर में प्रोटीन और वसा के चयापचय के उल्लंघन के साथ होता है। साथ ही, इन प्रक्रियाओं की जैव रसायन का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।

यदि इचिथोसिस एक अधिग्रहित विकृति है, तो घटना का कारण निम्नलिखित प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति हो सकता है:

  • थायरॉयड ग्रंथि की खराबी;
  • यौन ग्रंथियों के काम में गड़बड़ी;
  • विटामिन, सूक्ष्म और स्थूल तत्वों की कमी;
  • अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति, जिसके कारण हार्मोनल विकार उत्पन्न हुए;
  • हृदय प्रणाली की गंभीर विकृति;
  • उम्र बढ़ने के साथ त्वचा में होने वाले विभिन्न परिवर्तन।

इचिथोसिस की किस्में

आज तक, वैज्ञानिक निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस में अंतर करते हैं:

  • इचिथोसिस वल्गेरिस या इचिथोसिस वल्गेरिस पैथोलॉजी का सबसे आम रूप है। यह माता-पिता से बच्चों में स्थानांतरित होता है। हल्के रूप में, रोग त्वचा की पैथोलॉजिकल सूखापन और उन पर भूरे या सफेद पट्टिका के गठन में प्रकट होता है। अधिक गंभीर मामलों में, ये प्लाक बहुत घने हो जाते हैं। साथ ही सिलवटों पर या प्राकृतिक सिलवटों पर त्वचा स्वस्थ रहती है। इस प्रकार के रोगियों को हमेशा नाखून और बालों के रोग बने रहते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्मियों में, विशेषकर बरसात के मौसम में बीमारी का कोर्स अधिक जटिल हो जाता है। वहीं, सर्दियों में रोग के लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब भी हो सकते हैं;
  • गर्भपात इचिथोसिस इचिथोसिस का एक हल्का रूप है। उसके साथ, घाव पूरे शरीर में मौजूद नहीं है, बल्कि केवल नितंबों और पैरों पर है;
  • काला, चमकदार और सफेद इचिथोसिस। काली इचिथोसिस की विशिष्ट विशेषताएं शरीर पर गहरे भूरे, लगभग काले, सफेद - सफेद, और चमकदार - चमकदार तराजू की उपस्थिति हैं;
  • एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक विकृति है जो शरीर में स्टेरॉयड सल्फेट (वह पदार्थ जिसके द्वारा स्टेरॉयड सक्रिय हो जाता है) की जन्मजात कमी के कारण होता है। यह रोग लगभग 2-6 हजार में से 1 व्यक्ति को होता है;
  • स्पाइनी इचिथोसिस - इस विकृति के अन्य प्रकारों से बड़ी संख्या में सींगदार परतों की उपस्थिति से भिन्न होता है, जो सुइयों या स्पाइक्स की तरह दिखते हैं;
  • पिट्रियासिस या साधारण इचिथोसिस - इचिथोसिस के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता बड़ी संख्या में भूरे रंग के तराजू की उपस्थिति है जो मध्य क्षेत्र में त्वचा से जुड़ी होती हैं;
  • हार्लेक्विन इचिथोसिस बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। उसके साथ, जन्म के क्षण से ही शिशुओं की त्वचा पहले से ही मोटी और खुरदरी प्लेटों से ढकी होती है। वहीं, उनकी त्वचा पर पहले से ही गहरी दरारें और दरारें मौजूद होती हैं। इस प्रकार की बीमारी में प्लेटों का द्रव्यमान इतना बड़ा हो सकता है कि यह अपने वजन से चेहरे की त्वचा को खींच सकता है और इस प्रकार चेहरे की विशेषताओं को विकृत कर सकता है, सांस लेने में कठिनाई हो सकती है और खाना असंभव हो सकता है। ऐसे बच्चों को जन्म से ही दीर्घकालिक और कठिन उपचार की आवश्यकता होती है। आंकड़ों के अनुसार, हर्लेक्विन इचिथोसिस लगभग 500 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाया जाता है;
  • लैमेलर इचिथोसिस (लैमेलर)। इस विकृति के विकास के लिए अप्रभावी जीन जिम्मेदार है। यह रोग लड़कों और लड़कियों में समान रूप से होता है, यह लोगों की त्वचा को उनकी जाति की परवाह किए बिना प्रभावित कर सकता है। आंकड़ों के मुताबिक, लैमेलर इचिथोसिस 200 हजार में से 1 बच्चे में होता है। रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है;
  • अप्रभावी इचिथ्योसिस. यह बीमारी का एक जन्मजात रूप है जो मुख्य रूप से लड़कों में होता है। रिसेसिव इचिथोसिस वाले बच्चों में, दूसरों की तुलना में अधिक बार, अंतराल होता है मानसिक विकास. इसके अलावा, उन्हें अक्सर कंकाल की संरचना में गड़बड़ी होती है, मिर्गी के दौरे पड़ सकते हैं। कुछ मामलों में, इचिथोसिस का यह रूप हाइपोगोनैडिज़्म के साथ जोड़ा जाता है।

वंशागति

जो महिलाएं गर्भवती होना चाहती हैं, उन्हें पता होना चाहिए कि इचिथोसिस में एक ऑटोइम्यून प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न होता है।

इसका मतलब यह है:

  • यदि किसी जोड़े में दोनों माता-पिता इचिथोसिस पैदा करने वाले जीन के वाहक हैं, लेकिन वे स्वयं बीमार नहीं पड़ते हैं, तो 25% संभावना है कि उनके बच्चों को इचिथोसिस हो जाएगा, 25% बीमार नहीं होंगे, 50% बीमार नहीं होंगे, लेकिन वे जीन के वाहक होंगे;
  • यदि किसी जोड़े में माता-पिता में से एक इचिथोसिस से पीड़ित है, जबकि दूसरा नहीं है, लेकिन वह जीन का वाहक है रोग के कारण, तो संभावना है कि बच्चे इचिथोसिस से पीड़ित होंगे 50:50 है;
  • यदि बच्चे के माता और पिता दोनों इचिथोसिस से पीड़ित हैं, तो उनके बच्चों में भी यह विकृति होगी;
  • यदि माता-पिता में से एक जीन का वाहक है, और दूसरा पूरी तरह से स्वस्थ है, तो बीमार बच्चे होने की संभावना बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त संबंध रखने वाले जोड़ों में इचिथोसिस वाले बच्चों का जन्म काफी बढ़ गया है। यदि स्वस्थ माता-पिता का जन्म हुआ स्वस्थ बच्चा, लेकिन समय के साथ उनमें यह विकृति विकसित हो गई, यह संकेत दे सकता है कि बच्चे के शरीर में अप्रभावी जीन का एक सहज उत्परिवर्तन हुआ है।

नतीजे

जन्मजात इचिथोसिस बीमारी के सबसे अप्रिय रूपों में से एक है। ऐसे रोगियों में त्वचा पूरी तरह से कठोर प्लेटों से ढकी होती है। इससे उनकी त्वचा एक खोल जैसी हो जाती है। कुछ समय बाद, त्वचा पर प्लाक भूरे-पीले रंग का हो जाता है।

इस मामले में, रोगियों की पलकें उलट सकती हैं। जिन बच्चों को जन्मजात इचिथोसिस होता है, वे आमतौर पर समय से पहले पैदा होते हैं, इसलिए उन्हें जन्म से ही श्वसन संबंधी समस्याएं होती हैं।

इचिथोसिस से पीड़ित कई लोग मानसिक रूप से बीमार होते हैं।

कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, उनमें संक्रमण और श्वसन विफलता के विकास के साथ-साथ यकृत रोग का खतरा भी बढ़ जाता है।

इसीलिए इचिथोसिस का उपचार अवश्य किया जाना चाहिए। त्वचा विशेषज्ञ इस विकृति का उपचार करते हैं। हालाँकि, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, पोषण विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, नेत्र रोग विशेषज्ञ, आदि की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

केवल एक डॉक्टर ही मरीजों को बताएगा कि इचिथोसिस से कैसे धोना है और शरीर की ठीक से देखभाल कैसे करनी है। वह विशेष क्रीम, मलहम और दवाएं लिखेंगे जो रोगी के लिए जीवन को आसान बना देंगी।

इचिथोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि पैथोलॉजी के साथ होने वाले चयापचय संबंधी विकार जल्दी या बाद में जटिलताओं का कारण बनेंगे और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देंगे।

इचिथोसिस की रोकथाम में गर्भावस्था के दौरान सावधानीपूर्वक निगरानी शामिल है। इसलिए, यदि परीक्षण में एमनियोटिक द्रव पाया जाता है, तो डॉक्टर गर्भपात कराने की सलाह देते हैं।

जिन जोड़ों से उनके बच्चे में यह बीमारी फैलने का खतरा बहुत अधिक होता है, उन्हें बच्चे गोद लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

लक्षण


इचिथोसिस जैसे त्वचा रोग के अपने लक्षण होते हैं, जिन्हें देखकर आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। चिकित्सा देखभालऔर उसके बाद एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा उपचार। वह त्वचा की बाहरी जांच करेगा, फिर परीक्षणों का उपयोग करके निदान बताएगा और एक प्रभावी उपचार का चयन करेगा।

इचिथोसिस के किसी भी लक्षण की अभिव्यक्ति रोग के प्रकार पर निर्भर करती है, क्योंकि प्रत्येक प्रकार की अपनी विशेषताएं और उपचार नियम होते हैं।

लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं

अधिकतर, यह रोग बच्चे के जीवन के पहले महीनों में या बाद के बचपन में ही प्रकट होता है। इचथ्योसिस, जिसके लक्षण दिखने की प्रकृति, फैलने की अवधि में भिन्न होते हैं, बच्चे के स्वास्थ्य के लिए और कुछ मामलों में उसके जीवन के लिए खतरनाक हो सकते हैं।

इचिथोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

इचिथ्योसिस वल्गेरिस

एक त्वचा विशेषज्ञ कुछ मामलों में 4 महीने की उम्र तक इसका निदान कर सकता है:

  • चरण 1 में, शिशु की त्वचा छूने पर शुष्क और खुरदरी हो जाती है;
  • चरण 2 में, यह उन शल्कों से ढका होना शुरू हो जाता है जो सफेद रंग के होते हैं और एक दूसरे से कसकर फिट होते हैं। मुख्य प्रभावित क्षेत्र हाथों और पैरों की त्वचा हैं, और बगल, कोहनी और पॉप्लिटियल फोसा तराजू की उपस्थिति के लिए अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं;
  • पैथोलॉजिकल परिवर्तनन केवल त्वचा, बल्कि बाल, नाखून, दांत भी प्रभावित होते हैं। उनकी हालत खराब हो जाती है: बाल भंगुर हो जाते हैं, नाखून छूट जाते हैं और दांतों पर सड़न दिखाई देने लगती है;
  • रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने से विभिन्न संक्रमण शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालने लगते हैं। इन बच्चों को अक्सर हृदय और श्वसन प्रणाली के कामकाज में समस्या होती है।

जन्मजात इचिथोसिस

जन्म के तुरंत बाद निदान किया जा सकता है:

  • शिशु की त्वचा आमतौर पर शक्तिशाली सींगदार परतों से ढकी होती है जो मगरमच्छ की त्वचा से मिलती जुलती होती है;
  • जन्म के समय, त्वचा एक पीले रंग की फिल्म से ढकी होती है, फिर यह छूट जाती है, जिसके बाद पूरे शरीर में त्वचा की तीव्र लालिमा होती है;
  • रोग के गंभीर मामलों में, त्वचा पर फफोले का बनना संभव है;
  • त्वचा पर घावों के अलावा बीमारियों का भी पता लगाया जा सकता है अंत: स्रावी प्रणाली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, नाखूनों और बालों की डिस्ट्रोफी, साथ ही आंखों की क्षति।

एक्वायर्ड इचिथोसिस

इसका निदान घातक ट्यूमर, चयापचय संबंधी विकारों, कुछ दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के कारण किया जा सकता है। निम्नलिखित लक्षण मौजूद हैं:

  • त्वचा का सूखापन और छिलना;
  • हाइपोविटामिनोसिस;
  • गुर्दे में रोग प्रक्रियाएं।

भ्रूण इचिथोसिस (हर्लेक्विन सिंड्रोम)

भ्रूण के भ्रूणीय विकास (लगभग 4 महीने) के दौरान भी होता है, जन्म के समय निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

  • त्वचा की अत्यधिक शुष्कता, यह बड़े पैमाने के साथ एक खोल जैसा दिखता है;
  • पलकें बाहर की ओर निकली हुई;
  • चेहरे के कुछ हिस्सों की विकृति;
  • हाथ और पैरों की अनियमित और अनुपातहीन संरचना।

अक्सर, ऐसे बच्चे पहले से ही मृत पैदा होते हैं, या जीवन के पहले महीनों में ही मर जाते हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस
  • त्वचा चमकदार लाल है;
  • इसमें त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, जो फूट जाते हैं, जिसके बाद घाव की सतह बन जाती है।

जब कोई संक्रमण जुड़ जाता है तो फोड़ा हो सकता है और बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

इचथ्योसिस, जिसके लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं, एक ऐसी बीमारी मानी जाती है जिसका पूरी तरह से इलाज नहीं किया जाता है, इसका कोर्स केवल तीव्रता की अवधि के दौरान ही बनाए रखा जा सकता है। सभी प्रकार के इचिथोसिस के साथ, रोगी पसीने की ग्रंथियों के कार्यों में गड़बड़ी, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और चयापचय में मंदी से पीड़ित होता है।

निदान


इचथ्योसिस एक त्वचा संबंधी रोग है जिसमें त्वचा पर मछली या सरीसृप शल्कों के समान सूखी पपड़ियां बन जाती हैं। इस विशेषता के लिए, बीमारी को इसका नाम मिला। यह रोग आमतौर पर आनुवंशिक वंशानुगत विफलता के कारण होता है। इचथ्योसिस गर्भ में पल रहे बच्चे में विकसित हो सकता है या बाद में इसका निदान किया जा सकता है।

इचिथोसिस का निदान आमतौर पर रोगी की बाहरी जांच से होता है। जांच करने पर, डॉक्टर को निम्नलिखित बातों का पता लगाना चाहिए:

  • वह उम्र जिस पर रोग के पहले लक्षण प्रकट हुए;
  • क्या उनके परिवार का कोई सदस्य इचिथोसिस से पीड़ित है;
  • और क्या चर्म रोगरोगी के इतिहास में मौजूद है।

इन प्रश्नों के उत्तर निदान को सरल बना देंगे और प्रत्येक मामले में रोग के कारण को निर्धारित करने में मदद करेंगे। चूंकि इचिथोसिस के विभिन्न रूप हैं, इसलिए निदान करते समय न केवल रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि इसकी अभिव्यक्ति के रूप की भी पहचान करना महत्वपूर्ण है। सही उपचार चुनने के लिए यह आवश्यक है।

इचथ्योसिस का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए। वह बाहरी संकेतों द्वारा निदान करने में सक्षम होगा, और कुछ मामलों में ये संकेत इचिथोसिस को अन्य समान बीमारियों से अलग करने के लिए पर्याप्त हैं। बाहरी जांच के दौरान, डॉक्टर इचिथोसिस के लक्षणों पर ध्यान आकर्षित करते हैं। वे रोग के रूप के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। सबसे आम रूप इचिथोसिस वल्गरिस है। यह तीन वर्ष की आयु के बाद बचपन में ही प्रकट हो जाता है। इस रोग की विशेषता त्वचा पर छोटे सफेद या हल्के भूरे रंग की पपड़ियां बनना है। स्केल पूरे शरीर या छोटे क्षेत्रों को प्रभावित कर सकते हैं। एक नियम के रूप में, कमर क्षेत्र, बगल की गुहाएं, कोहनी और घुटनों के मोड़ बरकरार रहते हैं।

समय के साथ, तराजू केराटाइनाइज्ड हो सकते हैं और भूरे रंग का रंग प्राप्त कर सकते हैं। ऐसा आमतौर पर समय के अभाव में होता है प्रभावी उपचार. इसके अलावा, इचिथोसिस वल्गरिस के साथ, इस तथ्य के कारण पसीना काफी कम हो जाता है कि पसीने की ग्रंथियां अविकसित होती हैं। बाल और नाखून आमतौर पर विकृत होते हैं। यह केराटिन के संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण होता है, जिसमें अधिकांश भाग के लिए बाल और नाखून की संरचना शामिल होती है।

जन्मजात इचिथोसिस का एक वसामय रूप भी होता है, जिसमें नवजात शिशु तीव्रता से एक त्वचा रहस्य स्रावित करता है, जो बाद में सूख जाता है। इसके कारण त्वचा पर घनी पीली पपड़ी बन जाती है। इस प्रकार का इचिथोसिस (पिछले वाले के विपरीत) इलाज योग्य है, लेकिन यह निदान में कुछ कठिनाइयों का कारण बन सकता है। चूँकि पपड़ी हमेशा क्लासिक इचिथोसिस की विशेषता वाली पपड़ीदार आकृति प्राप्त नहीं करती है।

लेकिन लैमेलर जन्मजात इचिथोसिस निदान में कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। इस प्रकार की बीमारी में बच्चा एक ऐसी परत के साथ पैदा होता है जो उसकी त्वचा को ढक लेती है। थोड़ी देर के बाद, फिल्म गायब हो जाती है, और इचिथोसिस की विशेषता वाले तराजू इसके नीचे दिखाई देते हैं। पिछले वाले के विपरीत, यह रूप इलाज योग्य नहीं है, लेकिन इचिथोसिस वल्गेरिस की तुलना में अधिक आसानी से सहन किया जाता है।

लड़कों में इचिथोसिस का अप्रभावी रूप होता है। इस मामले में, तराजू के बीच उथली दरारें बन जाती हैं। त्वचा सांप या मगरमच्छ की त्वचा जैसी होती है। तराजू स्वयं बहुत कठोर और घने होते हैं, गहरे रंग के होते हैं। बहुत बार यह बीमारी मिर्गी, डाउन सिंड्रोम, मोतियाबिंद, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अविकसित होने जैसी बीमारियों के साथ होती है।

दुर्लभ मामलों में, रोगी इचिथोसिस के अधिग्रहीत रूप के साथ डॉक्टर के पास जाते हैं। यह विभिन्न उल्लंघनों की पृष्ठभूमि में होता है हार्मोनल पृष्ठभूमिया काम जठरांत्र पथ. यदि, निदान के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि इचिथोसिस का एक अधिग्रहित रूप है, तो घातक रूप वाले ट्यूमर की उपस्थिति को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षाएं निर्धारित की जानी चाहिए। एक्वायर्ड इचिथोसिस अक्सर ल्यूकेमिया, सारकोमा या ट्यूमर से पहले होता है विभिन्न निकाय. सबसे अधिक बार, जननांग प्रणाली के अंग प्रभावित होते हैं, इसलिए, द्वितीयक निदान में, उन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

निदान में त्वचा की स्थिति के अलावा, डॉक्टर दांतों पर भी ध्यान देते हैं। बहुत बार, इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों के दांतों में सड़न हो जाती है। वहीं, भंगुर घुमावदार नाखून और पतले बाल इस धारणा की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं।

साथ ही निदान करते समय आपको आंखों की स्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए। नेत्रश्लेष्मलाशोथ के विभिन्न रूप और मायोपिया का तेजी से विकास इचिथोसिस में सहवर्ती रोग हैं।

बाहरी जांच के दौरान पैरों और हथेलियों पर ध्यान देना चाहिए। उन पर पैटर्न आमतौर पर अधिक स्पष्ट होता है। और सिलवटें सूखापन और छिलने से प्रभावित हो सकती हैं। कभी-कभी ऐसा आभास होता है कि सिलवटों में थोड़ी मात्रा में सफेद आटा जमा हो गया है।

इचिथोसिस की अभिव्यक्ति के रूप बीमारियों से मिलते जुलते हो सकते हैं जैसे:

  • पामर और प्लांटर केराटोसिस - हथेलियों और पैरों के क्षेत्र में त्वचा की परतों का मोटा होना, घाव के क्षेत्र और केराटिनाइजेशन के प्रकार के अनुसार, इसे इचिथोसिस से दृष्टिगत रूप से अलग किया जा सकता है;
  • लाल बालों वाली वंचित - त्वचा पहले पानीदार पपल्स से ढकी होती है, जो सूखने पर इचिथोसिस में तराजू जैसी दिखती है। निदान करते समय, यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या तराजू के स्थान पर लालिमा, खुजली और खुजली के साथ ऐसे पपल्स थे उच्च तापमानशरीर।

बाहरी परीक्षा के अलावा, यदि आवश्यक हो, एक विभेदक निदान और अन्य त्वचा संबंधी रोगों का बहिष्कार, प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निर्धारित की जाती है। गर्भावस्था के दौरान बायोप्सी का भी आदेश दिया जा सकता है, इससे पता चलेगा कि भ्रूण की त्वचा असामान्य रूप से मोटी हो गई है। यह सबूत के रूप में काम करेगा कि उच्च संभावना के साथ बच्चा इचिथोसिस के साथ पैदा होगा।

इसलिए, नैदानिक ​​तस्वीररोग त्वचा विशेषज्ञों को इचिथोसिस जैसी बीमारी की आसानी से पहचान करने में मदद करते हैं। इसका निदान करना काफी आसान है, लेकिन इससे अन्य संबंधित बीमारियाँ होने की संभावना रहती है। अधिकतर, इचिथोसिस कम उम्र में या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद होता है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब इचिथोसिस जीवन के दौरान हासिल किया जाता है और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों या हार्मोनल विकृति की पृष्ठभूमि पर 20 वर्षों के बाद खुद को प्रकट करता है।

इलाज


इचथ्योसिस एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए, इस सवाल का जवाब देते हुए कि "क्या इचथ्योसिस का इलाज संभव है?" डॉक्टरों का कहना है कि यह त्वचा रोग पूरी तरह से लाइलाज है। उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य मुख्य रूप से रोगी की स्थिति को कम करना, रोग के बढ़ने के दौरान होने वाले प्रतिकूल लक्षणों को समाप्त करना है। यदि पहले लक्षणों का पता चलता है, तो आपको तुरंत एक त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए जो निदान करेगा और उचित उपचार निर्धारित करेगा।

इचथ्योसिस का इलाज किया जाता है विभिन्न तरीके: चिकित्सकीय और लोक उपचार दोनों। यदि आप इचिथोसिस का उपचार शुरू करने का निर्णय लेते हैं लोक तरीके, यह ध्यान में रखना चाहिए कि आपको सबसे पहले एक डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है जो बताएगा कि क्या घर पर इस बीमारी के लिए उपचार के इन तरीकों का उपयोग किया जा सकता है।

इचिथोसिस का चिकित्सा उपचार

उपचार प्रक्रिया की प्रभावशीलता अधिक होने के लिए, तीव्रता की अवधि यथासंभव कम होने के लिए, और लक्षणों से तुरंत राहत पाने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ यह लिख सकता है निम्नलिखित औषधियाँऔर मलहम:

  • विटामिन - समूह सी, बी, ए, ई, पीपी (2 से 3 महीने तक चलने वाले कोर्स में लिया गया: प्रति दिन 10 बूँदें, वे रोगी को हाइपोविटामिनोसिस से छुटकारा पाने में मदद करेंगे, शरीर को टोन करेंगे। आप न केवल फार्मेसी में खरीदे गए विटामिन का सेवन कर सकते हैं, बल्कि भोजन में भी शामिल हैं। ताजी सब्जियां और फल इस विवरण के लिए उपयुक्त हैं: विशेष रूप से लाल और पीले रंग में। ये अंगूर, संतरे, तरबूज, अनार, मिर्च, टमाटर, मूली हैं। डेयरी उत्पाद - दूध, पनीर , केफिर, खट्टा क्रीम। आहार का आधार मांस है - सूअर का मांस, चिकन, यकृत; पनीर - संसाधित या पनीर; नट्स - काजू, हेज़लनट्स, मूंगफली; साथ ही समुद्री भोजन)।
  • लिपोट्रोपिक दवाएं (वे शरीर में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल के चयापचय को सामान्य करती हैं, उनकी मदद से यकृत से वसा की रिहाई तेज हो जाती है, इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, यकृत की फैटी घुसपैठ कम हो जाती है। लिपोट्रोपिक दवाओं के प्रभाव में त्वचा पर पपड़ी नरम हो जाती है। ऐसी दवाएं हैं: "लेसिथिन", "मेथियोनीन", "कार्निटाइन", "इनोसिटोल")।
  • इम्यूनोथेराप्यूटिक दवाएं (सही) प्रतिरक्षा तंत्रजीव, जो सबसे अधिक प्रभावित या कमजोर होता है। आंकड़े दवाइयाँइसकी बहाली में योगदान दें, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को मजबूत करें। इन दवाओं में "यू-ग्लोब्युलिन", "वीफ़रॉन") शामिल हैं।
  • आयरन, कैल्शियम, गामा ग्लोब्युलिन (ऐसे उत्पाद जिनमें आयरन मौजूद होता है) युक्त दवाओं का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है, शरीर की कार्यक्षमता को बढ़ाता है और थकान को दूर करता है। इनमें "एक्टिफेरिन", "टार्डिफ़ेरॉन", "फेरम लेक" शामिल हैं। कैल्शियम की खुराक बहाल करती है कंकाल प्रणालीमस्तिष्क की गतिविधि में सुधार करें, सामान्य करें रक्तचाप, इनमें शामिल हैं: "कैल्सेमिन", "कैल्शियम ग्लूकोनेट"। गामा ग्लोब्युलिन युक्त तैयारी शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती है, इसे वायरस और संक्रमण से प्रभावित नहीं होने देती है। ये हैं "गामा-ग्लोबुलिन ह्यूमन", "एंटीजेप", "बियावेन"। सभी दवाएं जिनमें उपरोक्त तत्व शामिल हैं, शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं को सामान्य करती हैं, जिसका त्वचा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है)।
  • हार्मोनल औषधियाँ(केवल बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में नियुक्त किया जाता है, उपचार के नियम और दवाओं की खुराक प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से उसके शरीर की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चुनी जाती है। ऐसी दवाएं "थायरॉयडिन", "इंसुलिन" हो सकती हैं)।
  • बाहरी उपयोग के लिए मलहम और क्रीम (उनकी क्रिया का उद्देश्य त्वचा को नरम करना, त्वचा की कार्यक्षमता को बहाल करना है। इस बीमारी में, एक कोमल त्वचा देखभाल आहार महत्वपूर्ण है। दिन में 1 या 2 बार के अंतराल पर स्नान या स्नान के बाद साफ त्वचा पर क्रीम लगाई जानी चाहिए। मलहम चुनते समय, आपको अपने शरीर को जानना होगा एलर्जी. इचिथोसिस के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला "एकोल-2", "मुस्टेला", "उन्ना") हैं।

फिजियोथेरेपी पद्धतियों की मदद से इचिथोसिस का उपचार

इचथ्योसिस, जिसका इलाज विशेष स्नान की मदद से किया जा सकता है, की अपनी विशेषताएं हैं। इसलिए, सभी दवाओं और स्नान की नियुक्ति शरीर के निदान को ध्यान में रखकर की जानी चाहिए उम्र की विशेषताएंऔर व्यक्तिगत दृष्टिकोण.

बचपन में, डॉक्टर चिकित्सीय त्वचा देखभाल के रूप में पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान की सलाह दे सकते हैं। स्नान के बाद, बच्चे की त्वचा को विटामिन ए युक्त बेबी क्रीम से चिकनाई दी जाती है। वयस्कों के लिए, स्टार्च और नमक युक्त स्नान की सिफारिश की जाती है (नमक 300 ग्राम प्रति 200 लीटर पानी के अनुपात में लिया जाता है, पानी का तापमान 38 डिग्री से अधिक नहीं होता है, प्रक्रिया सप्ताह में कम से कम 2 बार की आवृत्ति के साथ 25 मिनट से अधिक नहीं की जाती है। चिकित्सीय स्नान का कोर्स 8 से 10 तक है)। कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान ऊतकों में चयापचय पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं, अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यक्षमता में सुधार करते हैं। उन लोगों के लिए जो अक्सर औषधालयों और रिसॉर्ट क्लीनिकों में आराम करते हैं, पीट और गाद मिट्टी एकदम सही हैं।

आज तक, इचिथोसिस के उपचार में, मध्यम-तरंग पराबैंगनी विकिरण लोकप्रिय है। इसकी मदद से मानव शरीर में विटामिन डी का उत्पादन होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली उत्तेजित होती है, चयापचय सामान्य होता है और शरीर को विटामिन ए और सी की पूर्ति होती है।

इसके अलावा, इचिथोसिस के उपचार में हेलियोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - सूर्य के प्रकाश का उपयोग करके त्वचा के संपर्क में आना। परिणामस्वरूप, विटामिन डी का भी उत्पादन होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली बहाल हो जाती है। यह केवल दिन के कुछ घंटों के दौरान आयोजित किया जाता है: सुबह 8.00 से 11.00 बजे तक और शाम को 16.00 से 18.00 बजे तक।

यदि आप सोच रहे हैं: क्या इचिथोसिस का पूरी तरह से इलाज किया जाता है? त्वचा विशेषज्ञों का उत्तर स्पष्ट है - यह केवल शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों का समर्थन करना, लक्षणों को कम करना संभव है। डॉक्टर की सभी सलाह और सिफ़ारिशों का पालन करके आप शरीर की स्थिति को उचित स्तर पर बनाए रखने में सक्षम होंगे!

दवाएं


इचिथोसिस के लिए निर्धारित उपचार की विधि कई कारकों पर निर्भर करेगी:

  • रोग का प्रकार;
  • तीव्रता;
  • मरीज की उम्र.

इन कारकों के संयोजन के आधार पर, बाह्य रोगी या आंतरिक रोगी उपचार का चयन किया जाता है। इस मामले में, उपचार आहार निम्नलिखित विधियों के संयोजन से बना है:

  • स्वागत विटामिन कॉम्प्लेक्स. पर्याप्त मात्रा में विटामिन का सेवन तराजू को नरम करने में मदद करता है, जिससे लिपोट्रोपिक प्रभाव मिलता है। विटामिन ए, सी, ई, पीपी और समूह बी के विटामिन लेना अनिवार्य है। इस उम्र के लिए इन विटामिनों की खुराक दैनिक आवश्यकता का 100 से 120% तक होनी चाहिए।
  • कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं लेना आवश्यक है। थेरेपी में कैल्शियम और आयरन और गामा ग्लोब्युलिन युक्त तैयारी शामिल है। इचिथोसिस की दवाओं में ये पदार्थ मुख्य सक्रिय तत्व के रूप में शामिल हैं।
  • इचथ्योसिस अक्सर थायरॉयड ग्रंथि के विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ ही प्रकट होता है। हार्मोनल पृष्ठभूमि को बहाल करने के लिए, हार्मोन की स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है, फिर दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो आवश्यक हार्मोन की मात्रा को सामान्य स्तर तक नियंत्रित करती हैं। में हार्मोनल परिवर्तन सकारात्मक पक्षरोग के लक्षणों को कम करता है। जो बच्चे चल रहे हैं उनके लिए हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है स्तनपान, नर्सिंग माताओं को समान दवाएं लेने की आवश्यकता होती है।
  • त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर दवाओं के सीधे प्रभाव के लिए स्नान करना। स्नान सामान्य और स्थानीय रूप से किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर का कितना प्रतिशत हिस्सा इचिथोसिस से प्रभावित है। पानी में पोटेशियम परमैंगनेट, सोडियम क्लोराइड, यूरिया, साथ ही स्टार्च, गाद, पीट और सुगंधित रेटिनोइड जैसी तैयारी मिलाई जाती है। के ढांचे के भीतर लगभग सभी रोगियों के लिए स्नान निर्धारित हैं जटिल चिकित्सा. वे बहुत प्रभावी हैं, क्योंकि उबली हुई त्वचा कोशिकाओं के माध्यम से दवा इसमें गहराई से प्रवेश करती है और चिकित्सीय प्रभाव डालती है। सूचीबद्ध दवाओं में से कौन सी दवाओं को स्नान में जोड़ा जाना चाहिए, डॉक्टर प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करेगा।
  • स्नान के साथ संयोजन में, क्रीम और मलहम के साथ स्थानीय उपचार करना प्रभावी होता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को विशेष जलयोजन और पोषण की आवश्यकता होती है, इचिथोसिस के लिए क्रीम इस कार्य को पूरा करने में मदद करेंगी। क्रीम और मलहम को भी मजबूत किया जा सकता है और अक्सर इसमें रेटिनॉल या टोकोफेरॉल एसीटेट होता है। मलहम का पुनर्योजी प्रभाव होता है, यदि आवश्यक हो, तो घाव भरने और सूजन-रोधी मलहम जोड़े जाते हैं। जटिल चिकित्सा में, मुख्य सक्रिय घटक के रूप में डी-पैन्थेनॉल युक्त मलहम का उपयोग किया जाता है।
  • इसके अलावा, इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों को भी निर्धारित किया जाता है विभिन्न प्रकारफिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं:
    • थैलासोथेरेपी समुद्री मूल की विभिन्न तैयारियों का एक संयोजन है। इसमें समुद्र में तैरना, समुद्री चिकित्सीय मिट्टी का उपयोग करके मिट्टी चिकित्सा करना, स्नान करना शामिल है समुद्री नमक, समुद्री शैवाल संपीड़ित करता है। उपचारात्मक प्रभावआयोडीन, लवण और खनिजों की उच्च सामग्री के कारण त्वचा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।
    • पराबैंगनी विकिरण और हेलियोथेरेपी। इचिथोसिस के हल्के रूपों और उपयुक्त जलवायु परिस्थितियों में, रोगियों को थोड़ी देर धूप सेंकने के लिए दिखाया जाता है, अन्य मामलों में, पराबैंगनी विकिरण के लिए विशेष उपकरणों का उपयोग किया जाता है, और प्रक्रिया स्थिर स्थितियों में की जाती है। इसमें एंटीसेप्टिक और पुनर्योजी प्रभाव होता है।

इचथ्योसिस है लाइलाज रोग(दुर्लभ अपवादों के साथ), लेकिन ये तरीके लक्षणों को कम करने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करेंगे। अधिकतम परिणाम प्राप्त करने के लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से एक कॉम्प्लेक्स का चयन करेगा, जिसमें कई सूचीबद्ध तरीके शामिल होंगे।

लोक उपचार

घर पर इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस से पीड़ित बहुत से लोग सोच रहे हैं: "घर पर इस बीमारी का इलाज कैसे करें?"

ड्रग थेरेपी के अलावा, विशेषज्ञ सामान्य सुदृढ़ीकरण प्रक्रियाएं करने की सलाह देते हैं: धूप सेंकना, जल समुद्री प्रक्रियाएं (यदि समुद्र की यात्रा करना संभव नहीं है, तो समुद्री नमक के साथ स्नान करना इसकी जगह ले सकता है)। ग्लिसरीन, बोरेक्स, सोडा (प्रति प्रक्रिया 100 ग्राम) के साथ स्नान उपयोगी होगा। इसके लिए कोई परिणाम देने के लिए लगभग 20 सत्र खर्च करना आवश्यक है।

जहां तक ​​घर पर इचिथोसिस के उपचार में उपयोग किए जाने वाले विभिन्न मलहमों और जड़ी-बूटियों का सवाल है, तो आपको बेहद सावधान रहने की जरूरत है और उपयोग के इरादे से लोक उपचारआपको अपने डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। आख़िरकार लोक उपचारइचिथोसिस न केवल मदद कर सकता है, बल्कि रोगी को नुकसान भी पहुंचा सकता है। लेकिन सही दृष्टिकोण और पारंपरिक चिकित्सा के साथ सही संयोजन के साथ, प्रभाव सकारात्मक होगा।

अप्रियता को कम करने के लिए दर्द, त्वचा को शांत, मॉइस्चराइज और नरम करें, आप औषधीय जड़ी बूटियों के जलसेक पर मलहम लगा सकते हैं, इसके लिए आपको मिश्रण करने की आवश्यकता है:

  • 200 ग्राम सेंट जॉन पौधा तेल;
  • पाइन राल और मधुमक्खी मोम प्रत्येक 50 ग्राम;
  • कुचल चाक और कुचल कलैंडिन के 10 ग्राम;
  • प्रोपोलिस के 20 ग्राम;
  • 100 ग्राम घर का बना मक्खन।

2.5 - 3 घंटे के लिए धीमी आंच पर धातु के सॉस पैन में द्रव्यमान को उबालें। और फिर 12 घंटे के लिए किसी सूखी और अंधेरी जगह पर रख दें। फिर दोबारा उबालें और चीज़क्लोथ से छान लें। उसके बाद, उत्पाद उपयोग के लिए तैयार है, इसे इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, 1-2 महीने के लिए दिन में 2-3 बार खुरदुरी त्वचा पर लगाना चाहिए।

औषधीय जड़ी-बूटियों में, आप उपयोग कर सकते हैं: अरालिया, रोवन की पत्तियां, टैन्सी, समुद्री हिरन का सींग, बड़े केला, ल्यूजिया, इवेडिंग पेओनी, ये सभी पौधे उपयोग करने पर निश्चित रूप से नुकसान नहीं पहुंचाएंगे। इन जड़ी-बूटियों का आसव तैयार करने के बाद, इसके छिलके का उपयोग केराटाइनाइज्ड त्वचा को रगड़ने के लिए किया जा सकता है।

घर पर इचिथोसिस का इलाज करने के लिए, आपको रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने की आवश्यकता है, और इसके लिए आपको जितना संभव हो उतना आयरन का सेवन करना होगा, जो कुछ खाद्य पदार्थों और विटामिनों में पाया जाता है।

उपरोक्त सभी को सारांशित करते हुए, इचिथोसिस रोग को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन जब इसे सही तरीके से जोड़ा जाए लोग दवाएंऔर पारंपरिक उपचार से घावों के क्षेत्र और रोग की गंभीरता को काफी हद तक कम करना संभव है। यह याद रखना चाहिए कि किसी भी उपाय का सेवन डॉक्टर की अनुमति के साथ होना चाहिए।

जानकारी केवल संदर्भ के लिए है और कार्रवाई के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से सलाह लें।

इचथ्योसिस हैवंशानुगत प्रकृति का त्वचा संबंधी रोग, जिससे केराटिनाइजेशन का व्यापक उल्लंघन होता है। त्वचा पर मछली की शल्क के समान शल्क के रूप में दिखाई देता है। रोग का मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो विरासत में मिला है। इस प्रक्रिया की जैव रसायन विज्ञान अभी भी पूरी तरह से समझी नहीं गई है। संभवतः, जीन में परिवर्तन वसा संतुलन के उल्लंघन, कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि और रक्त में अमीनो एसिड के संचय के कारण प्रोटीन चयापचय की खराबी के कारण होता है।

इचिथोसिस की विशेषताएं

त्वचा इचिथोसिस- एक आनुवांशिक बीमारी जो एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को बाधित करती है, जब त्वचा की ऊपरी परत बहुत शुष्क हो जाती है, पपड़ी से ढक जाती है और मछली की शल्क जैसी हो जाती है। पैथोलॉजी के अन्य नाम हैं - हाइपरकेराटोसिस, फैलाना केराटोमा। यह रोग त्वचा रोग के समूह से संबंधित है।

यह रोग अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है - हल्के खुरदरेपन से लेकर त्वचा में गंभीर बदलाव तक, कुछ मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाता है। चिकित्सा पद्धति में, रोग के 28 रूप ज्ञात हैं, लेकिन उनमें से लगभग सभी में वंशानुगत एटियलजि होती है, अर्थात, रोग का विकास बच्चे को जन्म देने के चरण में या जन्म के तुरंत बाद शुरू होता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस का निदान शायद ही कभी किया जाता है।

यह रोग त्वचा में केराटिन के जमा होने से होता है, जिससे संरचना में बदलाव होता है और मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति धीमी हो जाती है। साथ ही, रोगी का चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन, पसीने और सेक्स ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि का काम गड़बड़ा जाता है। रेटिनॉल - विटामिन ए के अवशोषण में गिरावट की प्रक्रिया को बढ़ाता है।

मृत त्वचा कोशिकाओं को हटाने की कोशिश करते समय दर्दनाक संवेदनाएं उनके और स्वस्थ त्वचा के बीच अमीनो एसिड के संचय के कारण होती हैं, जो वस्तुतः "तराजू" को मजबूत करती हैं। ठंड के मौसम की शुरुआत के साथ बीमारी का कोर्स बिगड़ जाता है, ज्यादातर मामले उन लोगों में सामने आए हैं जो शुष्क, ठंडी जलवायु में रहते हैं। गर्म और आर्द्र जलवायु में, इचिथोसिस अधिक आसानी से सहन किया जाता है।

इचथ्योसिस को इसके अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

  • आनुवंशिक लक्षण.
  • त्वचा में परिवर्तन की प्रकृति.
  • गंभीरता की डिग्री.

आनुवंशिक विशेषताओं के अनुसार, इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

  • वंशानुगत- वंशानुगत सिंड्रोम के कारण।
  • एक्वायर्ड इचिथोसिस जैसा- वजह पुराने रोगों, हाइपोविटामिनोसिस, दवा।

त्वचा में परिवर्तन की प्रकृति के अनुसार, त्वचा के इचिथोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

  • सरल (अश्लील) इचिथोसिस- 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में विकसित होता है, साथ ही एपिडर्मिस की शुष्कता में वृद्धि और त्वचा पर भूरे रंग की पपड़ी पड़ जाती है। इस समूह में शामिल हैं: सींगदार, काला, पायट्रीएसिस, सर्पेन्टाइन, लाइकेनॉइड, बुलस, चमकदार, सफेद और गर्भपात इचिथोसिस।
  • स्पाइनी इचिथोसिस- केराटाइनाइज्ड कोशिकाएं स्पाइक्स (सुइयों) के रूप में त्वचा पर जमा हो जाती हैं।
  • लैमेलर इचिथोसिस- नवजात शिशुओं में निदान किया जाता है, जो कोलोडियन के समान पीले-भूरे रंग की फिल्म के रूप में प्रकट होता है, जो कुछ क्षेत्रों या पूरे शरीर को कवर करता है।
    रैखिक आवरण - त्वचा पर छल्ले के रूप में एरिथेमा के क्षेत्र बनते हैं, जो गुलाबी रोलर्स से घिरे होते हैं और पपड़ीदार प्लेटों से ढके होते हैं। प्रभावित क्षेत्र समय के साथ विस्तारित होते हैं और आकार बदलते हैं।
  • एकतरफा इचिथोसिस- शरीर के आधे हिस्से पर लक्षण दिखाई देते हैं, दूसरे आधे हिस्से की त्वचा स्वस्थ रहती है। कई हड्डियों की विकृति और गुर्दे की खराबी के साथ।
  • फॉलिक्यूलर इचिथोसिस (डारियार रोग)- एक दुर्लभ रूप जिसका निदान मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग रोगियों में किया जाता है। बालों वाले क्षेत्रों पर, नासोलैबियल सिलवटें, मंदिर, सिर, पीठ, केराटाइनाइज्ड त्वचा और गांठदार चकत्ते दिखाई देते हैं। कभी-कभी ये हथेलियों और तलवों पर भी पाए जाते हैं। रोग अक्सर हड्डियों की विकृति, फेफड़ों पर सिस्ट, अंतःस्रावी तंत्र में व्यवधान, मानसिक मंदता के साथ होता है।
  • एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस- जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है, कभी-कभी कलमैन सिंड्रोम से जटिल होता है, लड़कों में अधिक स्पष्ट होता है, लड़कियां अक्सर परिवर्तित जीन की वाहक मात्र रह जाती हैं, रोग के कारण. इचिथोसिस वल्गेरिस की तुलना में त्वचा में परिवर्तन अधिक स्पष्ट और व्यापक होते हैं। माइक्रोसेफली, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ, कॉर्नियल क्लाउडिंग, मानसिक मंदता, हाइपोगोनाडिज्म, क्रिप्टोर्चिडिज्म और अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ हो सकता है।
  • भ्रूण इचिथोसिस (हर्लेक्विन भ्रूण)- सबसे गंभीर रूप जिसमें बच्चे जन्म के बाद पहले हफ्तों में मर जाते हैं। यह रोग गर्भावस्था के 4-5 महीने से शुरू होकर भ्रूण में विकसित होता है। बच्चा बहुत मोटी और सूखी त्वचा के "खोल" में पैदा होता है, उसकी पलकें मुड़ी हुई होती हैं, अविकसित होती है आंतरिक अंग, विकृत कान, नाक और अंग।
  • एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस- एक गंभीर जन्मजात रूप जिसमें शिशु की त्वचा चमकदार लाल होती है, जैसे कि गंभीर रूप से जलने के बाद। हल्के स्पर्श से भी यह ढह जाता है। हथेलियों और पैरों पर, एपिडर्मिस हल्का और मोटा होता है। 3-4 वर्ष की आयु तक, जोड़ों पर गाढ़ा स्कैलप बन जाता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

गंभीरता के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

  • देर से - इचिथोसिस के पहले लक्षण जन्म के 2-3 महीने या 1-5 साल बाद दिखाई देते हैं।
  • मध्यम - विकृति जो जीवन के लिए खतरा नहीं हैं।
  • गंभीर - बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं और जीवन के पहले दिनों (सप्ताह) में ही मर जाते हैं।

इचथ्योसिस के लक्षण


भ्रूण इचिथोसिस- सबसे गंभीर रूपों में से एक, ज्यादातर मामलों में मौत की ओर ले जाता है। यह रोग गर्भ के 4-5 महीनों में भ्रूण में विकसित होता है, बच्चा बहुत शुष्क त्वचा के साथ केराटाइनाइज्ड शल्कों से ढका हुआ, विकृत मुंह, कान और नाक, उलटी पलकें और विकृत अंगों के साथ पैदा होता है। वह मृत पैदा होता है या जीवन के पहले दिनों में ही मर जाता है। एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस बीमारी का एक और जीवन-घातक रूप है। इस मामले में, बच्चा चमकदार लाल त्वचा के साथ पैदा होता है, एपिडर्मिस की ऊपरी परत थोड़े से स्पर्श पर छूट जाती है, जिससे घाव और छाले बन जाते हैं। 3-4 वर्ष की आयु तक, जोड़ों पर संकेंद्रित वृद्धि दिखाई देने लगती है, जो मृत्यु का कारण बन सकती है। लीनियर सर्फ्लेक्स इचिथोसिस के साथ, त्वचा लाल सूजे हुए धब्बों से ढकी होती है, जिसके चारों ओर छिलका देखा जाता है, सुई के आकार में स्पाइक्स के रूप में केराटाइनाइज्ड त्वचा की परतें दिखाई देती हैं।

इचथ्योसिस को किसी अन्य बीमारी से भ्रमित करना मुश्किल है, इसके कई विशिष्ट लक्षण हैं:

  • उच्च शुष्कता. जल-नमक संतुलन के उल्लंघन के कारण - त्वचा व्यावहारिक रूप से पानी बनाए रखने में असमर्थ होती है।
  • रंग परिवर्तन. त्वचा चमकदार लाल हो सकती है, तराजू - काले, भूरे, भूरे से - पीले रंग तक।
  • और अधिक मोटा होना. कुछ मामलों में, त्वचा को ढकने वाली पपड़ी की मोटाई 10 मिमी तक पहुंच जाती है।
    स्थानीयकरण. पपड़ियां केवल बगलों के नीचे और कमर में, घुटनों के नीचे और कोहनियों के मोड़ पर ही नहीं बनती हैं।
  • तेज़ छिलना. यह एपिडर्मिस के तराजू - केराटाइनाइज्ड कोशिकाओं की अस्वीकृति के कारण होता है।
  • हथेलियों पर स्पष्ट रूप से परिभाषित त्वचा पैटर्न. इसे जन्मजात इचिथोसिस का संकेत माना जाता है।
  • खुजली. त्वचा की अपर्याप्त जलयोजन के कारण प्रकट होता है।
    आँखों से जुड़ी सूजन. बार-बार ब्लेफेराइटिस, रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ।
  • पतले और भंगुर बाल. केराटिन संश्लेषण की समस्याओं के कारण।
  • नाखून की विकृति. नाखून की प्लेटें मोटी या परतदार हो जाती हैं, उन पर लहरदार धारियां दिखाई देने लगती हैं।

इचथ्योसिस के कारण

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस के विकास का कारण जीन का उत्परिवर्तन और वंशानुक्रम द्वारा उनका संचरण है। ऐसी प्रक्रियाओं को भड़काने वाले कारकों का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। यह केवल ज्ञात है कि जीन उत्परिवर्तन शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को बदलते हैं, जिनमें से कई त्वचा के केराटिनाइजेशन को बाधित करते हैं। जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण अक्सर जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी वे कुछ महीनों और वर्षों के बाद ही दिखाई देते हैं।

जीन के उत्परिवर्तन से प्रोटीन चयापचय में विफलता होती है, रक्त में लिपिड और अमीनो एसिड जमा हो जाते हैं। रोगी की चयापचय प्रक्रियाएं और थर्मोरेग्यूलेशन परेशान होते हैं, त्वचा की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में शामिल एंजाइम अधिक सक्रिय होते हैं। त्वचा इचिथोसिस के परिणामस्वरूप, सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा की कमी विकसित होती है, अधिवृक्क ग्रंथियों, सेक्स ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की गतिविधि कम हो जाती है, और विटामिन का अवशोषण बिगड़ जाता है। यह सब मृत कोशिकाओं की धीमी अस्वीकृति और त्वचा पर उनके संचय की ओर जाता है। शरीर पर पपड़ियां उभर आती हैं उपस्थितिमछली की शल्क या सरीसृप की त्वचा के समान। अमीनो एसिड पपड़ियों के बीच जमा हो जाते हैं, जो उन्हें कसकर एक साथ और एपिडर्मिस की निचली परत से चिपका देते हैं, ताकि वे त्वचा से अलग न हों, और जब उन्हें अपने आप हटाने की कोशिश की जाती है, तो वे दर्द का कारण बनते हैं।

एक्वायर्ड इचिथोसिस का निदान अक्सर 20 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में किया जाता है और यह निम्न कारणों से होता है:

  • जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग।
  • सौम्य और घातक ट्यूमर.
  • हाइपोथायरायडिज्म, पेलाग्रा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, कुष्ठ रोग, सारकॉइडोसिस, एड्स।
  • क्रोनिक हाइपोविटामिनोसिस और एविटामिनोसिस (अधिक बार - विटामिन ए)।
  • त्रिपरानोल, ब्यूटिरोफेनोन का दीर्घकालिक उपयोग, निकोटिनिक एसिडऔर कुछ अन्य दवाएं।

बच्चों में इचथ्योसिस


सबसे आम रूप - बच्चों में वल्गर (सरल) इचिथोसिस का निदान जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है, एक अधिक गंभीर रूप (भ्रूण इचिथोसिस और एपिडर्मोलिटिक फैलाना केराटोमा) जन्म से पहले भी विकसित होता है। रोग के रूप के आधार पर, यह अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, कुछ मामलों में यह जीवन के पहले दिनों या महीनों में मृत्यु की ओर ले जाता है।
बच्चों में हल्के इचिथोसिस के साथ, हल्की छीलन देखी जाती है। सफ़ेद के साथ - छोटे, आटे जैसे बनते हैं, शानदार के साथ - मोज़ेक जैसा, सींग के आकार के साथ - बहुत घना, सतह से ऊपर उठता हुआ, सर्पिन के साथ - घना, खांचे से अलग, लाइकेनॉइड के साथ - लाइकेन के समान, तराजू। बुलस रूप फफोले और अल्सर के रूप में प्रकट होता है।

इचथ्योसिस का निदान

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस के निदान के लिए केवल बाहरी परीक्षा और प्रभावित त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है। यदि आपको रोग की जन्मजात प्रकृति और 19-21 सप्ताह में भ्रूण-हार्लेक्विन पर संदेह है, तो डॉक्टर भ्रूण की त्वचा और एमनियोटिक द्रव का विश्लेषण निर्धारित करते हैं। निदान की पुष्टि होने पर, गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण लिया जाता है।

इचथ्योसिस का उपचार


इचिथोसिस के जन्मजात रूपपूरी तरह से ठीक नहीं हुए हैं, अधिग्रहीत रूप से निदान किए गए रोगियों को उस बीमारी का इलाज करने की सिफारिश की जाती है जो त्वचा विकृति का कारण बनती है। वर्तमान में, ऐसी कोई दवा नहीं है जो उत्परिवर्तित जीन को प्रभावित करती हो।

वंशानुगत इचिथोसिस वाले मरीजों को निर्धारित किया गया है:

  • हार्मोनल दवाएं (ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, थायराइड हार्मोन, इंसुलिन)।
  • इम्यूनोमॉड्यूलेटर।
  • विटामिन ए, बी, सी, ई.
  • निकोटिनिक एसिड।
  • मुसब्बर निकालने के साथ तैयारी.
  • खनिज (पोटेशियम, फाइटिन, लोहा)।
  • रेटिनोल तेल समाधान (पलक रोगविज्ञान के लिए)।
  • एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए)।
  • गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत के साथ प्लाज्मा आधान।

इचिथोसिस के स्थानीय उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

  • विशेष स्वच्छता उत्पाद (जैल, क्रीम और शैंपू लॉस्टरिन)।
  • पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान, ऋषि, यारो, कैमोमाइल का काढ़ा।
  • स्टार्च, कार्बन डाइऑक्साइड, नमक स्नान।
  • विटामिन यू और लिपामाइड के साथ लिपोट्रोपिक एजेंट।
  • विटामिन ए युक्त क्रीम (बच्चों के लिए)।
  • सोडियम क्लोराइड, विनाइलिन, यूरिया युक्त क्रीम (वयस्कों के लिए)।
  • समुद्री शैवाल संपीड़ित करता है।
  • उपचारात्मक कीचड़.

लोक उपचार के साथ इचिथोसिस का उपचार उपचार प्रक्रिया को गति देगा:

  • केला, मदरवॉर्ट, हॉर्सटेल, टैन्सी, बिछुआ, जई के दाने और रोवन फलों का काढ़ा।
  • हॉर्सटेल, प्लांटैन, टैन्सी, मदरवॉर्ट और व्हीटग्रास जड़ों का काढ़ा।
  • प्रोपोलिस, कलैंडिन रस, राल, सेंट जॉन पौधा तेल, मोम और मक्खन से मरहम।
  • घास की धूल, कैलेंडुला, चाय और पाइन सुइयों के काढ़े से स्नान करें।
  • बोरेक्स और नमक, बोरेक्स और ग्लिसरीन से स्नान करें।

इचिथोसिस का उपचार रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं, रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिक गंभीर मामलों में, अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, हल्के रूपों का इलाज बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है।

इचथ्योसिस की जटिलताएँ

कुछ मामलों में, त्वचा की चोटों और कम प्रतिरक्षा के कारण द्वितीयक संक्रमणों के जुड़ने से इचिथोसिस जटिल हो जाता है।

निवारण

इचिथोसिस और अन्य त्वचा संबंधी रोगों की रोकथाम के लिए:

  • अपार्टमेंट में हवा को नम करें।
  • अपने आहार में विटामिन और खनिजों से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करें।
  • स्वस्थ भोजन को प्राथमिकता दें।
  • बुरी आदतें छोड़ें.
  • नर्वस ओवरलोड से बचें.

वर्ष में कम से कम एक बार, विशेष रिसॉर्ट्स में आराम करें, आपात्कालीन स्थिति में, अपने निवास स्थान को गर्म और अधिक आर्द्र जलवायु वाले क्षेत्र में बदलें।



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