नवजात शिशुओं में इचथ्योसिस - कारण, निदान, उपचार। नवजात शिशुओं में त्वचा का इचथ्योसिस: क्या यह बीमारी खतरनाक है, क्या करें और बच्चे का इलाज कैसे करें? जन्मजात इचिथोसिस का कारण बनता है

- वंशानुगत रोगों का एक विषम समूह, जिसके लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन होता है उचित विकासत्वचा, जिसके परिणामस्वरूप डर्मिस और अन्य प्रणालीगत विकृति के विशिष्ट घाव होते हैं। मुख्य लक्षण त्वचा के छिलने में वृद्धि, उनके बीच दर्दनाक खांचे के साथ घने तराजू का निर्माण, हाइपरपीरेक्सिया की प्रवृत्ति और प्रणालीगत क्षति हैं। आंतरिक अंग, चेहरे के दोष। जन्मजात इचिथोसिस का निदान चिकित्सकीय रूप से किया जाता है, जिसकी पुष्टि त्वचा बायोप्सी के परिणामों से होती है। उपचार में रेटिनोइड्स और केराटोलिटिक्स का उपयोग किया जाता है, और गैर-विशिष्ट चिकित्सा भी की जाती है।

आईसीडी -10

Q80

सामान्य जानकारी

जन्मजात इचिथोसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो बिगड़ा हुआ केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता है। रोग का सटीक विवरण रॉबर्ट विलन द्वारा 1808 में दिया गया था, "इचिथोसिस" शब्द 1852 में वी. विल्सन द्वारा प्रस्तावित किया गया था और वर्तमान में इसका उपयोग किया जाता है। जन्मजात इचिथोसिस की घटना रोग के रूप के आधार पर भिन्न होती है और साधारण इचिथोसिस के लिए औसतन 1:2000, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के लिए 1:4000, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लिए 1:100000, लैमेलर इचिथोसिस के लिए 1:300000 होती है। जन्मजात इचिथोसिस के एक्स-लिंक्ड रूप को छोड़कर, लिंग अंतर नहीं पाया गया, जिसका निदान केवल लड़कों में किया जाता है। बाल चिकित्सा में समस्या की तात्कालिकता अक्सर देर से निदान और उपचार के अस्थायी प्रभाव से जुड़ी होती है। जन्मजात इचिथोसिस बचपन की विकलांगता के कारणों में से एक है।

जन्मजात इचिथोसिस के कारण

जन्मजात इचिथोसिस हमेशा उपकला के समुचित विकास के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम होता है। उत्परिवर्तित जीन पीढ़ी-दर-पीढ़ी हस्तांतरित होते रहते हैं, यानी बीमारी विरासत में मिलती है। उत्परिवर्तन के प्राथमिक कारण स्वयं निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन टेराटोजेनिक और पर्यावरणीय कारकों से जुड़े हो सकते हैं। सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जबकि लैमेलर इचिथोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में, उत्परिवर्तन सेक्स क्रोमोसोम से जुड़े जीन में होता है, वंशानुक्रम का तंत्र अप्रभावी होता है।

साधारण इचिथोसिस के मामले में, केराटिन फिलामेंट्स को एक दूसरे से जोड़ने के लिए जिम्मेदार प्रोटीन, फिलाग्रिन का संश्लेषण ख़राब हो जाता है। यह केराटिन है जो त्वचा द्वारा नमी बनाए रखने में योगदान देता है, और इस मामले में यह कार्य बाधित होता है। एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता स्टेरोल सल्फेटेज़ की कमी है, जिसके परिणामस्वरूप केराटिनोसाइट्स त्वचा की अंतर्निहित परतों से मजबूती से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी समय पर अस्वीकृति ख़राब हो जाती है। लैमेलर इचिथोसिस ट्रांसग्लूटामिनेज-1 की कमी से जुड़ा है, जो त्वचा कोशिका झिल्ली के केराटिनाइजेशन में शामिल है, और त्वचा की सतह पर केराटिनोसाइट्स की त्वरित गति, यानी उनका तेजी से परिवर्तन होता है। परिणाम व्यापक सूजन प्रक्रियाएं, थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन और माध्यमिक संक्रमण का एक उच्च जोखिम है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के केंद्र में केराटिन के संश्लेषण का उल्लंघन है, जिसके कारण त्वचा कोशिकाएं अस्थिर हो जाती हैं। यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता वाले बुलस फफोले के निर्माण में योगदान देता है। भ्रूण में दुर्लभ इचिथोसिस गर्भाशय में विकसित होता है और लिपिड परिवहन के उल्लंघन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा का अवरोध कार्य ख़राब हो जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस का वर्गीकरण

विभिन्न विशेषताओं के अनुसार रोग के कई वर्गीकरण हैं। वंशानुक्रम के प्रकार के आधार पर, जन्मजात इचिथोसिस हो सकता है:

• ऑटोसोमल प्रमुख (सरल और एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर इचिथोसिस, भ्रूण इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस)।

रोग की अभिव्यक्ति के लिए आवश्यक परिस्थितियाँ भिन्न-भिन्न होती हैं। पहले दो प्रकार सेक्स से संबंधित नहीं हैं, उत्परिवर्तित जीन क्रमशः प्रमुख और अप्रभावी रूप में मौजूद होना चाहिए। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस लगातार विरासत में मिला है, लड़कों में ही प्रकट होता है, जबकि लड़कियां उत्परिवर्तन की वाहक होती हैं।

चिकित्सकीय रूप से, जन्मजात इचिथोसिस के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: सरल (अश्लील), लैमेलर, एक्स-लिंक्ड, एपिडर्मोलिटिक, भ्रूण इचिथोसिस। गंभीरता पर निर्भर करता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँइचिथोसिस गंभीर, मध्यम और देर से हो सकता है (जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होता है)। जन्मजात इचिथोसिस न केवल एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, यह कुछ सिंड्रोमों की संरचना में भी मौजूद है, जैसे नेथरसन सिंड्रोम, रेफसम सिंड्रोम, रुड सिंड्रोम, स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम और कुछ अन्य। इचिथियोसिफॉर्म रोग भी हैं, उदाहरण के लिए, हाइपोविटामिनोसिस ए, सेनील इचिथोसिस, आदि। इन मामलों में, क्लिनिक समान है, लेकिन कारण अलग-अलग हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण

लक्षण सीधे रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। साधारण इचिथोसिस के क्लिनिक में, हमेशा शुष्क त्वचा और छीलने का उच्चारण होता है। प्रभावित क्षेत्र जोड़ों, विशेषकर पैरों की फैली हुई सतहों पर स्थित होते हैं। चेहरा बरकरार रहता है, दुर्लभ अपवादों को छोड़कर जब माथे और गालों की त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है। इसके अलावा कूपिक हाइपरकेराटोसिस भी विशेषता है - बालों के रोम में केराटिन का संचय। यह त्वचा की लगभग पूरी सतह पर होता है जहाँ बाल उगते हैं। यह तथाकथित "ग्रेटर" लक्षण के रूप में टटोलने पर पाया जाता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी हो जाती है, त्वचा का पैटर्न बढ़ जाता है, मोटी त्वचा के क्षेत्रों के बीच खांचे उभर आते हैं। मरीजों में पसीना आना कम हो जाता है, जो बार-बार हाइपरथर्मिया का कारण होता है।

जन्मजात इचिथोसिस के मुख्य लक्षण बच्चे के जीवन के 3-12 महीनों से प्रकट होते हैं। त्वचा का छिलना अक्सर 20-25 वर्ष की आयु तक लगभग समाप्त हो जाता है। इसी समय, हथेलियों और तलवों में परिवर्तन, जो रोग के इस रूप की विशेषता है, बना रहता है। अक्सर इस प्रकार की जन्मजात इचिथोसिस राइनाइटिस, पित्ती, ब्रोन्कियल अस्थमा के रूप में एलर्जी संबंधी बीमारियों के साथ होती है। ज्यादातर मामलों में, क्षति जठरांत्र पथ: गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली। पर जीवकोषीय स्तरपरिवर्तन त्वचा कोशिकाओं के समान होते हैं।

एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में और केवल लड़कों में ही प्रकट होता है। त्वचा का एक विशिष्ट घाव बिना छीले हुए बड़े, गंदे-भूरे रंग के तराजू हैं। ऐसे क्षेत्रों का स्थानीयकरण हथेलियों और पैरों के क्षेत्र को छोड़कर लगभग कुछ भी हो सकता है। तराजू का यह रंग एपिडर्मिस की निचली परतों में मेलेनिन की उच्च सांद्रता के कारण होता है। अन्य लक्षणों में, दृश्य तीक्ष्णता को प्रभावित किए बिना कॉर्निया पर एक विशिष्ट फूल के आकार का धुंधलापन अक्सर पाया जाता है। पाँचवें मरीज़ों में क्रिप्टोर्चिडिज़म का निदान किया जाता है। साधारण इचिथोसिस के विपरीत, इस प्रकार की बीमारी में त्वचा के घाव व्यावहारिक रूप से उम्र के साथ कम नहीं होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस जन्म से ही प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा एक पतली लेकिन घनी फिल्म से ढकी होती है - यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण है। धीरे-धीरे, फिल्म हल्के से भूरे रंग के बड़े मोटे टुकड़ों में बदल जाती है। पसीने की ग्रंथियों में रुकावट के कारण पसीना आने में दिक्कत होती है, इसलिए हाइपरपाइरेक्सिया अक्सर देखा जाता है। हथेलियों और तलवों पर - गहरी दरारें और केराटोडर्मा। तराजू के बीच की खाँचे दर्दनाक होती हैं और सेप्सिस सहित द्वितीयक जीवाणु संक्रमण के लिए प्रवेश द्वार हैं। लैमेलर जन्मजात इचथ्योसिस विकासात्मक दोषों के साथ होता है: पलकें (एक्ट्रोपियन) और होंठ (एक्सलैबियन), ऑरिकल्स की विकृति या अनुपस्थिति, नाक के उपास्थि की विकृति, उंगलियों के फालैंग्स का संलयन या टर्मिनल फालैंग्स की अनुपस्थिति का विचलन , वगैरह।

एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस बुलस फफोले के गठन के साथ व्यापक गीले एरिथ्रोडर्मा द्वारा प्रकट होता है। बुलबुलों के खुलने के स्थान पर कटाव बना रहता है, जो बिना किसी निशान के गुजर जाता है। समय के साथ, खुरदुरा केराटिनाइजेशन जुड़ जाता है, मस्से अक्सर बन जाते हैं। सींग का बना हुआ तराजू अंधेरा, साथ बुरी गंध(द्वितीयक संक्रमण का परिणाम)। इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस में श्लेष्म झिल्ली प्रभावित नहीं होती है, पसीना भी परेशान नहीं होता है। हालाँकि, बीमारी का यह रूप बहुत खतरनाक है और घातक हो सकता है।

भ्रूण का जन्मजात इचिथोसिस - रोग का सबसे दुर्लभ रूप, गर्भावस्था के 16-20 सप्ताह में गर्भाशय में विकसित होता है। बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, उनकी त्वचा एक खोल जैसी होती है, जो जल्द ही बड़े लैमेलर स्केल के गठन के साथ टूट जाती है, जो अक्सर गहरे रंग की होती है। सिर पर बालों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, हथेलियों और तलवों में केराटोडर्मा की विशेषता। चेहरे की त्वचा के मजबूत केराटिनाइजेशन के कारण, मुंह लगातार खुला रहता है, एक्ट्रोपियन और एक्सलैबियन व्यक्त होते हैं, अलिंदविकृत. भ्रूण के जन्मजात इचिथोसिस के साथ, सेंसरिनुरल श्रवण हानि का अक्सर निदान किया जाता है। कम प्रतिरक्षा जीवन के पहले दिनों में जीवाणु संक्रमण के विकास में योगदान करती है; अक्सर ओटिटिस, निमोनिया, चमड़े के नीचे के फोड़े होते हैं। जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में मृत्यु दर अधिक होती है।

जन्मजात इचिथोसिस का निदान

गर्भावस्था के दौरान, निदान के लिए एमनियोसेंटेसिस के बाद एमनियोटिक द्रव विश्लेषण, साथ ही कोरियोनिक विलस बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है। हालाँकि, आक्रामक तरीकों से सहज गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए व्यवहार में उनका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। जन्मपूर्व बायोप्सी के लिए एक संकेत जन्मजात इचिथोसिस का बोझिल इतिहास है। तीसरी तिमाही में अल्ट्रासाउंड आपको भ्रूण इचिथोसिस का निदान करने की अनुमति देता है। हाथों की स्पष्ट रूप से स्थिर स्थिति और खुले मुंह में, व्यक्ति हाइपोप्लास्टिक नाक उपास्थि और पॉलीहाइड्रमनिओस के रूप में गैर-विशिष्ट लक्षण और एमनियोटिक द्रव की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी देख सकता है। जन्मजात इचिथोसिस के अन्य रूपों पर केवल संदेह किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के बाद, निदान एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, मुख्यतः के आधार पर नैदानिक ​​लक्षणजन्मजात इचिथोसिस की विशेषता. यह त्वचा की एक विशिष्ट छीलने, प्रभावित क्षेत्रों का स्थानीयकरण, सरल इचिथोसिस में एक "ग्रेटर" लक्षण, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस में गंभीर एरिथ्रोडर्मा आदि है। विश्लेषण में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं, लेकिन एलर्जी प्रक्रियाओं को प्रकट कर सकते हैं (अक्सर इचिथोसिस के साथ), उच्च स्तरकोलेस्ट्रॉल और साथ ही रक्त में एस्ट्रिऑल का कम स्तर (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ)। माता-पिता का इतिहास मायने रखता है: जन्मजात इचिथोसिस के पहले से पहचाने गए मामले, जिसमें इसके सिंड्रोमिक रूप भी शामिल हैं।

अक्सर नैदानिक ​​तस्वीररोग विशिष्ट नहीं है, इसलिए विभेदक निदान अनिवार्य है। इचिथोसिस, डर्मेटोसिस (सोरायसिस, एक्जिमा, संपर्क जिल्द की सूजन, जन्मजात सिफलिस, आदि), एटोपिक जिल्द की सूजन के अधिग्रहीत रूपों को बाहर करना आवश्यक है। तो, जिल्द की सूजन एक सूजन प्रक्रिया, खुजली, एक्जिमा, आदि की उपस्थिति की विशेषता है। हालांकि, अक्सर जन्मजात इचिथोसिस भी जिल्द की सूजन के साथ होता है। डर्माटोज़ के अपने स्वयं के पैथोग्नोमोनिक लक्षण होते हैं जो इचिथोसिस में अनुपस्थित होते हैं, उदाहरण के लिए, जन्मजात सिफलिस में हचिंसन के दांत, सोरायसिस में पसंदीदा स्थानीयकरण के साथ विशिष्ट पपल्स, आदि। इचिथोसिस के अर्जित रूप ऑटोइम्यून के कारण विकसित होते हैं, संक्रामक रोग, ट्यूमर, आदि, इस मामले में, आपको ऐसे कारण की तलाश करनी होगी जो जन्म के बाद विकृति का कारण बन सके।

जन्मजात इचिथोसिस का उपचार

रोग का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है, जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के मामले में - गहन देखभाल इकाई में। कमरे को नमी के उच्च स्तर पर रखा जाना चाहिए हल्का तापमानवायु। आमतौर पर हाइपोएलर्जेनिक आहार का संकेत दिया जाता है, गंभीर मामलों में - एक ट्यूब के माध्यम से खिलाना। दिन में 2 बार से स्नान करने की सलाह दी जाती है। यह आपको त्वचा को मॉइस्चराइज करने, छीलने को कम करने और माध्यमिक संक्रमण को रोकने की अनुमति देता है। एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस के मामले में, स्नान के दौरान अक्सर एंटीसेप्टिक्स का उपयोग किया जाता है। स्नान के बाद, एक नियम के रूप में, यांत्रिक एक्सफोलिएशन किया जाता है, इसके बाद मॉइस्चराइजर लगाया जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस की प्रणालीगत चिकित्सा का उपयोग विटामिन ए की तैयारी और रेटिनोइड के साथ किया जाता है, जो मृत कोशिकाओं के छूटने की सुविधा प्रदान करता है और कोशिका प्रसार की दर को कम करता है, दूसरे शब्दों में, उनकी बढ़ी हुई वृद्धि को रोकता है। इसके अलावा, रेटिनोइड्स में सूजन-रोधी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होते हैं। बाल चिकित्सा अभ्यास में, टिगाज़ोन, नियोटिगाज़ोन का वर्तमान में उपयोग किया जाता है। इन दवाओं की उच्च नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता स्पष्ट है, हालांकि, उपचार का प्रभाव अस्थायी है, और कई दुष्प्रभावों के कारण उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है: श्लेष्म झिल्ली का सूखापन और रक्तस्राव, हाइपरोस्टोसिस, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, त्वचा की प्रकाश संवेदनशीलता और प्रकाश आदि के प्रति उच्च संवेदनशीलता

को आधुनिक औषधियाँइसमें रेटिनोइक एसिड के चयापचय के अवरोधक शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लियारोज़ोल। उपचार के साथ, वही नैदानिक ​​​​प्रभाव नोट किया जाता है, लेकिन सुरक्षा बहुत अधिक होती है। जन्मजात इचिथोसिस के लिए बाहरी चिकित्सा का आधार केराटोलिटिक्स है: सोडियम क्लोराइड और यूरिया, डेक्सपैंथेनॉल, सैलिसिलिक एसिड, सामयिक रेटिनोइड्स के समाधान। फंड त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं और स्थानीय प्रभाव डालते हैं, एक्सफोलिएट करने, त्वचा को नरम करने, सूजन को कम करने आदि में मदद करते हैं। केराटोलिटिक्स निर्धारित करते समय, बच्चे की उम्र को ध्यान में रखना आवश्यक है, क्योंकि इनमें से कुछ वे (यूरिया, सैलिसिलिक एसिड) जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के लिए जहरीले होते हैं।

जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों के उपचार में, यदि आवश्यक हो, तो प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। एक्ट्रोपियन के निदान में बाल रोग विशेषज्ञ, ऑरिकल की विकृति और अनुपस्थिति के मामले में बाल चिकित्सा ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट के साथ-साथ श्रवण हानि के निदान और उपचार के लिए, विशेष रूप से सेंसरिनुरल श्रवण हानि के निदान और उपचार के लिए परामर्श करना अनिवार्य है। सिंड्रोमिक रूपों में, जन्मजात इचिथोसिस अक्सर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होता है, इन मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श अनिवार्य है। बाद की गर्भधारण की योजना बनाने और भविष्य की पीढ़ियों में बीमारी की संभावना की गणना करने के लिए एक आनुवंशिकीविद् भी उपचार में शामिल होता है।

जन्मजात इचिथोसिस की भविष्यवाणी और रोकथाम

पूर्वानुमान रोग के रूप पर निर्भर करता है। साधारण इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 20-25 वर्षों के बाद कम हो जाती हैं, हालाँकि, जठरांत्र संबंधी मार्ग की प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति के कारण जीवन की गुणवत्ता अभी भी कम हो जाती है। जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूप अक्सर मृत्यु और बचपन की विकलांगता का कारण होते हैं।

जन्मजात इचिथोसिस को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श ही एकमात्र तरीका है। इस बीमारी के बोझिल इतिहास के मामले में गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है, अर्थात, यदि माता-पिता में से एक और इससे भी अधिक दोनों बीमार हैं, या उनमें से एक उत्परिवर्तन का वाहक है। इस मामले में, गर्भधारण से परहेज करने की सलाह दी जाती है, लेकिन किसी भी मामले में अंतिम निर्णय परिवार द्वारा किया जाता है। एक विकल्प के रूप में, जोड़ों को आईवीएफ और गोद लेने की पेशकश की जाती है।

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इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप, रोगी की त्वचा मछली के तराजू की तरह दिखने वाली शल्कों से ढक जाती है। इचथ्योसिस की पहचान इसकी प्रारंभिक शुरुआत (जीवन के पहले 3 वर्ष) से ​​होती है। इचथ्योसिस से त्वचा बहुत अधिक छिल जाती है, जो मछली के शल्क (ग्रीक इचिथिस से - "मछली" से) जैसी दिखती है। रोग के लक्षणों की गंभीरता कई कारकों पर निर्भर करती है। कभी-कभी इचिथोसिस व्यावहारिक रूप से असुविधा का कारण नहीं बनता है और एक व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रह सकता है। लेकिन कभी-कभी, जन्मजात इचिथोसिस से बच्चे में त्वचा पर गंभीर घाव हो सकते हैं, जिससे मृत्यु (भ्रूण इचिथोसिस) हो सकती है।

आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण मनुष्यों में इचिथोसिस के विभिन्न रूप होते हैं जिन्हें अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हाल ही में, इस बीमारी का मुख्य कारण विटामिन ए की कमी, साथ ही बीमारियों का प्रकट होना बताया गया है अंत: स्रावी प्रणाली. मुख्य रोग प्रक्रिया केराटिन (त्वचा प्रोटीन) का अत्यधिक उत्पादन है।

इचिथोसिस के प्रकार:

इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप हैं:

• इचिथोसिस वल्गरिस;
• लैमेलर इचिथोसिस;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• डेरियर की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

इचिथ्योसिस वल्गेरिस

वल्गर, या इसे साधारण भी कहा जाता है, इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। आंकड़ों के अनुसार, इचिथोसिस के सभी रूपों में से लगभग 75-95% मामलों में इचिथोसिस वल्गरिस लोगों में होता है। ज्यादातर मामलों में, यह रूप जीवन के पहले वर्षों (1 से 3 वर्ष तक) के बच्चों को प्रभावित करता है।

इचिथोसिस वल्गरिस का मुख्य कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस प्रकार की वंशानुक्रम से पता चलता है कि आनुवंशिक रोग एक बच्चे में तब प्रकट होगा जब उसे अपने माता-पिता में से कम से कम एक से उत्परिवर्ती एलील (जीन का एक रूप जो वैकल्पिक विकास विकल्प की ओर ले जाता है) विरासत में मिलता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की वंशानुगत बीमारी बच्चे के लिंग पर निर्भर न हो और लड़कियों और लड़कों में समान आवृत्ति के साथ प्रकट हो।

पैथोलॉजिकल विकार सामान्यीकृत होते हैं और लगभग पूरी त्वचा तक फैल जाते हैं। त्वचा बहुत शुष्क हो जाती है, छिलने लगती है और त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचा ग्रंथियां (पसीना और वसामय) व्यावहारिक रूप से काम नहीं करती हैं। साधारण इचिथोसिस की मुख्य विशेषता ऊपरी और की एक्सटेंसर सतहों की हार है निचला सिरा. कोहनियों, टखनों आदि की विस्तारक सतह घुटने के जोड़, साथ ही त्रिकास्थि का क्षेत्र। बच्चों में, चेहरे की त्वचा अक्सर प्रभावित होती है - माथे और गाल। रोग की गंभीरता के आधार पर, सींगदार शल्क पारदर्शी और पतले या गहरे और बड़े पैमाने पर हो सकते हैं। इचिथोसिस वल्गारिस के साथ, सींगदार तराजू के प्लग अक्सर बनते हैं, जो बालों के रोम (फॉलिक्यूलर केराटोसिस) और वसामय ग्रंथियों के उद्घाटन को रोक सकते हैं। इन सींगदार प्लगों के यांत्रिक दबाव से वसामय ग्रंथियों और बालों के रोमों का शोष (कार्यात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी) होता है। इचिथोसिस के इस नैदानिक ​​रूप के साथ, हाइपरकेराटोसिस (स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना) देखा जाता है, साथ ही एपिडर्मिस की दानेदार परत में कमी भी देखी जाती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस की रोगाणु परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इचिथोसिस के इस रूप के साथ, लचीले क्षेत्र कोहनी के जोड़, बगल, पोपलीटल फोसा, साथ ही वंक्षण क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस के मुख्य नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• ज़ेरोडर्मा - ज़ेरोडर्मा इचिथोसिस वल्गरिस का सबसे आसानी से फैलने वाला रूप है। ज़ेरोडर्मा से त्वचा में सूखापन और हल्का खुरदरापन आ जाता है, जो अक्सर अंगों की बाहरी सतहों पर दिखाई देता है।
• सरल इचिथोसिस. साधारण इचिथोसिस की विशेषता अव्यक्त लक्षण होते हैं। मुख्य लक्षण शुष्क त्वचा है, जो इसके छिलने के साथ संयुक्त है। सींगदार तराजू चोकर (चोकर तराजू) की तरह दिखते हैं। ज़ेरोडर्मा से अंतर यह है कि न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि धड़ भी प्रभावित होता है। अक्सर आप खोपड़ी की क्षति देख सकते हैं। सींगदार शल्क आकार में छोटे होते हैं, और केंद्र में वे एपिडर्मिस की गहरी परतों से कसकर जुड़े होते हैं।
• शानदार इचिथोसिस. शाइनी इचिथोसिस की विशेषता अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर पारभासी तराजू का एक बड़ा संचय है, जो विशेष रूप से बालों के रोम के क्षेत्र में असंख्य हैं। शायद ही कभी, सींगदार तराजू मोज़ेक की तरह दिखते हैं।
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस. सर्पेंटाइन इचिथोसिस की विशेषता रिबन जैसे भूरे या भूरे रंग के तराजू की उपस्थिति है। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के साथ, सींगदार तराजू गहरे खांचे से घिरे होते हैं जो सांप के आवरण के समान होते हैं।

ध्यान दें कि हार्मोनल स्तर में बदलाव के कारण यौवन के दौरान इचिथोसिस के लक्षण कमजोर हो जाते हैं। यह आनुवंशिक रोग जीवन भर रहता है। इचिथोसिस का प्रकोप सर्दियों में होता है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस प्रोटीन ट्रांसग्लूटामिनेज़ में दोष के कारण प्रकट होता है। यह प्रोटीन केराटिनोसाइट्स के विभेदन की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। ट्रांसग्लुटामिनेज प्रोटीन में दोष के कारण बेसल परत में हाइपरप्लासिया (अत्यधिक वृद्धि) हो जाती है, जिसमें तेजी से विकासकेराटिनोसाइट्स और बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम तक उनका संक्रमण।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, बच्चे की त्वचा अधिक लाल हो जाती है और पूरी तरह से एक पतली पीली-भूरी फिल्म से ढक जाती है। कभी-कभी यह फिल्म बड़े सींग वाले तराजू में तब्दील हो जाती है, जो थोड़े समय के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती है। लेकिन अक्सर तराजू व्यक्ति के जीवन भर उसके पास रहता है।

एक नियम के रूप में, लैमेलर इचिथोसिस के साथ, हाइपरकेराटोसिस केवल उम्र के साथ बढ़ता है। इसी समय, एरिथ्रोडर्मा का प्रतिगमन होता है (त्वचा की लालिमा कम हो जाती है)। सबसे गंभीर घाव त्वचा की परतों में होते हैं। ज्यादातर मामलों में चेहरे की त्वचा अधिक लाल, खिंची हुई और परतदार होती है। एक नियम के रूप में, पसीना बढ़ जाता है, खासकर त्वचा के मोटे क्षेत्रों में।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक अप्रभावी त्वचा रोग है। इस प्रकार की बीमारी केवल पुरुषों को प्रभावित करती है, और महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के परिणामस्वरूप स्टेरॉयड सल्फेट की जन्मजात कमी होती है। स्टेरॉयड हार्मोन को निष्क्रिय रूप से सक्रिय रूप में बदलने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है।

आंकड़ों के अनुसार, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस लगभग 2500 - 6000 पुरुषों में से एक में होता है। इचिथोसिस का यह रूप जीवन के दूसरे सप्ताह में ही प्रकट हो जाता है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के समान दिखता है - त्वचा पर कई घने सींग वाले गहरे भूरे रंग के तराजू दिखाई देते हैं, जिनके चारों ओर दरारें और खांचे बन जाते हैं। अक्सर, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस वाले लड़कों में मानसिक मंदता के साथ-साथ कंकाल की हड्डियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों का निदान किया जाता है।

डेरियर रोग

डैरियर रोग (फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस) जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​रूपों में से एक है। डैरियर रोग से बच्चे की मानसिक विकलांगता हो जाती है, और यह थायरॉयड और गोनाड को भी प्रभावित करता है।

डैरियर रोग की विशेषता दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया से होती है। केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक में दोष के परिणामस्वरूप, रोगाणु परत में असामान्य शरीर और दाने दिखाई देते हैं।

फॉलिक्यूलर डिस्केरटोसिस का मुख्य लक्षण पपड़ीदार सतह के साथ त्वचा पर दाने होना है। त्वचा पर गोलाकार आकार की बहुत सारी घनी गांठें (पपल्स) बन जाती हैं। पपल्स का आकार, अक्सर आधा सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है। बहुत बार, गांठें विलीन हो जाती हैं, जिससे रोने वाले फॉसी बन जाते हैं। इसके अलावा सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस का विकास भी विशेषता है, जिससे नाखून मोटे हो जाते हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि डेरियर रोग से श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है।

इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रॉक रोग) की विशेषता दोषपूर्ण केराटिन के संश्लेषण के साथ-साथ केराटिनोसाइट्स के बिगड़ा हुआ विकास और विभेदन है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, बड़ी संख्या में दाने और रिक्तिकाएं (पुटिकाएं) बनती हैं, और स्ट्रेटम कॉर्नियम का एक मजबूत मोटा होना होता है (एसेंथोकेराटोलिटिक हाइपरकेराटोसिस)। इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा और इचिथोसिस वल्गारिस के बीच अंतरों में से एक डर्मिस में एक सूजन घुसपैठ (ल्यूकोसाइट्स का संचय) की उपस्थिति है।

इचथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। इससे त्वचा मोटी हो जाती है और सूजन आ जाती है। त्वचा पर कई छाले और रोएं उभर आते हैं। इसके अलावा, ब्रोका रोग की विशेषता त्वचा में होने वाली सूजन संबंधी घटनाएँ हैं। नाखून अक्सर मोटे और विकृत हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि उम्र के साथ बीमारी के लक्षण अक्सर कम हो जाते हैं।

इचिथोसिस के लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण कई और विविध हैं। इचिथोसिस के प्रत्येक नैदानिक ​​रूप में विशिष्ट अभिव्यक्तियों के कई लक्षण होते हैं। इस मामले में, लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है:

• शुष्क त्वचा जल-नमक संतुलन के उल्लंघन का प्रत्यक्ष परिणाम है। इचिथोसिस के साथ, एपिडर्मिस तरल पदार्थ को बनाए रखने में सक्षम नहीं होता है। त्वचा का सूखापन सीधे तौर पर नष्ट हुए तरल पदार्थ की मात्रा पर निर्भर करता है।
• छीलना - एपिडर्मिस की सतह से सींगदार तराजू के अत्यधिक छूटने के कारण प्रकट होता है। इचिथोसिस में, कॉर्नियोसाइट्स के विलुप्त होने की दर बहुत बढ़ जाती है।
• त्वचा की लालिमा (एरिथ्रोडर्मा) - इचिथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ होती है। त्वचा का रंग बहुत भिन्न हो सकता है और एरिथ्रोडर्मा की गंभीरता पर निर्भर करता है।
• नाखूनों की विकृति - केराटिन (नाखून प्लेट का मुख्य प्रोटीन) के संश्लेषण में दोष के कारण होती है। नाखून मोटे हो सकते हैं, छूट सकते हैं और कभी-कभी काफी विकृत हो सकते हैं। यह ध्यान रखना कठिन है कि इचिथोसिस वल्गारिस के लिए नाखून की क्षति आवश्यक नहीं है।
• पतले और भंगुर बाल - बालों के रोम के शोष और सींग वाले प्लग के संपर्क के कारण होते हैं। बालों का पतला होना केराटिन के संश्लेषण में खराबी के कारण भी दिखाई देता है, जो बालों की जड़ों में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• पायोडर्मा (प्यूरुलेंट-इंफ्लेमेटरी त्वचा रोग) - स्थानीय प्रतिरक्षा में कमी के कारण दूसरी बार होता है। रोगजनकों के लिए, प्रभावित त्वचा बहुत कमजोर होती है। अक्सर, पायोडर्मा त्वचा के सूक्ष्म आघात की पृष्ठभूमि के साथ-साथ खुजली के मामले में भी होता है।
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ - इचिथोसिस के कई रूप प्रकट हो सकते हैं विभिन्न घावआँख। सबसे आम रूप आंख की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) है। अक्सर पलकों के किनारों (ब्लेफेराइटिस) और रेटिना (रेटिनाइटिस) में सूजन प्रक्रिया होती है।
• हथेलियों और पैरों पर स्पष्ट त्वचा पैटर्न इचिथोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। त्वचा के पैटर्न में स्पष्ट धारियाँ वंशानुगत त्वचा रोग का संकेत देती हैं।

महत्वपूर्ण! भ्रूण के इचिथोसिस के साथ, बच्चे अक्सर अधिक पैदा होते हैं समय से पहले, ऐसे नवजात शिशु हमेशा व्यवहार्य नहीं होते हैं।

इचिथोसिस के कारण

इसलिए, इचथ्योसिस एक वंशानुगत बीमारी है मुख्य कारणयह त्वचा रोग एक जीन उत्परिवर्तन है जो पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलता रहता है। उत्परिवर्तन की जैव रसायन को अभी तक समझा नहीं जा सका है, लेकिन यह ज्ञात है कि रोग वसा और प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से प्रकट होता है। इस विकृति का परिणाम यह होता है कि रक्त में अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल की अधिकता जमा हो जाती है, जिससे त्वचा पर एक विशिष्ट प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है। जीन उत्परिवर्तन वाले रोगियों में जो इचिथोसिस के विकास की ओर ले जाता है, वहाँ है:

• शरीर के थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• चयापचय प्रक्रियाओं का धीमा होना;
• त्वचा श्वसन की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में भाग लेने वाले एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि;

इचिथोसिस के रोगियों में अंतःस्रावी ग्रंथियों - लिंग, थायरॉयड, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में भी कमी आती है। रोग बढ़ने पर ये लक्षण तुरंत प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। इसका परिणाम यह होता है कि रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी हो जाती है, विटामिन ए को अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि बाधित हो जाती है। इससे हाइड्रोसिस्टोमा, सीरिंगोमा, एक्राइन स्पाइराडेनोमा जैसी पसीने की ग्रंथियों की बीमारियों का पता चलने की संभावना बढ़ जाती है।

महत्वपूर्ण! यदि रोगी को इचिथोसिस के अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, तो उसे अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जाना चाहिए। इन परीक्षाओं का उद्देश्य उसमें घातक नियोप्लाज्म की उपस्थिति को बाहर करना होना चाहिए।

इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार का नियम रोग के रूप और पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। अक्सर, उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है, लेकिन बीमारी के गंभीर रूपों में, रोगी को अस्पताल में रखा जा सकता है।

इचिथोसिस के उपचार में निम्नलिखित विधियाँ उपयुक्त हैं:

विटामिन थेरेपी. इचिथोसिस वाले मरीजों को समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही निकोटिनिक एसिड के विटामिन के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। विटामिन बड़ी खुराक में निर्धारित किए जाते हैं (यह रोगी की उम्र पर निर्भर करता है)। विटामिन लेने से त्वचा पर पपड़ी मुलायम हो जाती है।

इचिथोसिस के रोगियों में रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए आयरन और कैल्शियम की तैयारी, एलो अर्क, गामा ग्लोब्युलिन निर्धारित हैं।

इचिथोसिस वाले मरीजों को रक्त प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन निर्धारित किया जाता है।

बुरे काम से थाइरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, इस बीमारी की विशेषता, डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का चयन करता है। हार्मोन का उपयोग गंभीर इचिथोसिस के इलाज के लिए किया जाता है, खासकर नवजात शिशुओं में।

जिन बच्चों की पलकें झुक जाती हैं उन्हें रेटिनॉल एसीटेट का तैलीय घोल दिया जाता है। हार्मोन की खुराक और प्रवेश का कार्यक्रम डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग निर्धारित किया जाता है, यह रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। इचिथोसिस से पीड़ित बच्चों की नर्सिंग माताओं को उनके बच्चों के समान ही उपचार दिया जाता है।

अंतर्गत स्थानीय उपचारबच्चों में इचिथोसिस, पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान के साथ स्नान की नियुक्ति को समझा जाता है। वयस्क रोगियों को सोडियम क्लोराइड, स्टार्च, यूरिया के साथ स्नान (त्वचा के घाव के स्थान के आधार पर स्थानीय या सामान्य) निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस के साथ त्वचा को नरम करने के लिए, डॉक्टर मलहम और क्रीम का उपयोग करने की सलाह देते हैं, जिसमें लिपामाइड और विटामिन यू शामिल हैं।

इचिथोसिस के रोगियों के लिए फिजियोथेरेपी का भी संकेत दिया जाता है। इस बीमारी में थैलासोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान, हेलियोथेरेपी प्रभावी प्रक्रियाएं हैं। रोग निवारण की अवधि के दौरान, निवारक उपायपीट और गाद स्नान निर्धारित करें, और सुगंधित रेटिनोइड का उपयोग भी आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

इचिथोसिस के उपचार के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित चिकित्सा के साथ-साथ औषधीय जड़ी-बूटियों के आधार पर तैयार दवाओं का अतिरिक्त उपयोग करने की भी सिफारिश की जाती है।

पारंपरिक चिकित्सा के सामान्य सुदृढ़ीकरण के तरीके

इचिथोसिस के साथ त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, पारंपरिक चिकित्सक रोगियों को सलाह देते हैं:
लघु सूर्य स्नान. इन्हें सुबह 11 बजे तक ले जाएं.

सामयिक तैयारी

इचिथोसिस के उपचार के लिए, विभिन्न सामयिक तैयारियों का उपयोग किया जाता है जो त्वचा को मॉइस्चराइज कर सकते हैं, और वे सींगदार तराजू (केराटोलाइटिक क्रिया) को हटाने में भी योगदान करते हैं।

• वैसलीन बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। यह प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को नरम और मॉइस्चराइज़ करता है, साथ ही इसमें मध्यम डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव भी होता है।
• डर्मेटोटॉप बाहरी उपयोग के लिए एक क्रीम है जिसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है (एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों और अंगों की रक्षा करता है)। यह जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को भी कम करता है जो सूजन प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। डर्माटोप एपिडर्मिस पर कार्य करता है, उसे मॉइस्चराइज़ करता है, और त्वचा की लोच भी बढ़ाता है। मॉडरेशन में, दवा त्वचा को लिपिड से संतृप्त करती है और इसका मध्यम एंटी-एलर्जी प्रभाव होता है।
• सैलिसिलिक एसिड बाहरी उपयोग के लिए एक समाधान है, जिसमें मध्यम सूजन-रोधी प्रभाव होता है और इसमें केराटोलाइटिक और कीटाणुनाशक प्रभाव होता है।
• अक्रिडर्म बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है, जिसमें सूजन मध्यस्थों (साइटोकिन्स) के संश्लेषण को कम करके एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। इसमें मध्यम एंटी-एडेमेटस और एंटी-एलर्जी प्रभाव भी होता है।
• डिप्रोसालिक - बाहरी उपयोग के लिए मरहम। बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट में सूजन-रोधी, वासोकोनस्ट्रिक्टिव और एंटीप्रुरिटिक प्रभाव होते हैं।
• विडेस्टिम बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है, इसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है और केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को काफी कम करता है। जब यह त्वचा में गहराई से प्रवेश करता है, तो यह ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करने में मदद करता है।

उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके।

कभी-कभी इचिथोसिस के इलाज के लिए फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। ऐसी प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त त्वचा को मॉइस्चराइज करने में मदद करती हैं, और ऊतकों में चयापचय को भी बढ़ाती हैं। उपचार का प्रभाव कोर्स के 1 सप्ताह के बाद देखा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों का चयन और निर्धारण एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, जो रोग के नैदानिक ​​​​रूप और गंभीरता से आगे बढ़ेगा।

इचिथोसिस के उपचार के लिए निम्नलिखित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

• चिकित्सीय स्नान सुखदायक होते हैं और अच्छा प्रभावघबराना और हृदय प्रणालीव्यक्ति। चिकित्सीय स्नान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में चयापचय में सुधार करता है। मुख्य घटक के आधार पर, वहाँ हैं अलग - अलग प्रकारचिकित्सीय स्नान. यह महत्वपूर्ण है कि चिकित्सीय स्नान की नियुक्ति तीव्र सूजन या किसी पुरानी बीमारी के बढ़ने, रक्त के रोगों के साथ-साथ ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी वर्जित है।
• ऑक्सीजन स्नान एक प्रकार का गैस स्नान है। मुख्य पदार्थ ऑक्सीजन है, जो घुली हुई अवस्था में है। स्नान में पानी का तापमान 34 और 36ºС के बीच होना चाहिए। पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के 2.5% घोल का 200 मिलीलीटर पानी में मिलाया जाता है, जिसके बाद पानी को अच्छी तरह मिलाया जाना चाहिए। फिर इसमें 40 मिली 20% सल्फ्यूरिक एसिड घोल और 200 मिली हाइड्रोजन पेरोक्साइड घोल मिलाएं, फिर मिलाएं। 10-15 मिनट के बाद मरीज ऑक्सीजन स्नान कर सकता है। प्रक्रिया की अवधि 15 से 20 मिनट तक है। उपचार का कोर्स: 12-15 स्नान।
• नमक स्नान तैयार करना सबसे आसान है। नमक स्नान तैयार करने के लिए, आपको प्रति 200 लीटर पानी में 250 - 300 ग्राम नमक (बहुत कम नमक सांद्रता वाला स्नान) लेना होगा। पानी का तापमान: 38ºС से अधिक नहीं। प्रक्रिया की अवधि: 20-25 मिनट. उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• स्टार्च स्नान में ताज़ा पानी होता है, जिसका मुख्य घटक स्टार्च होता है। स्नान तैयार करने के लिए पानी में 1 किलो स्टार्च मिलाएं, जबकि स्थानीय स्नान के लिए 200 ग्राम पर्याप्त है। ठंडा पानीऔर फिर इस मिश्रण को टब में डालें। पानी का तापमान: 34 से 36ºС तक। प्रक्रिया की अवधि: वयस्कों के लिए 25 मिनट से अधिक नहीं, और बच्चों के लिए - 10-12 मिनट से अधिक नहीं। उपचार का कोर्स: 10 स्नान।
• सबएरिथेमल और एरिथेमल खुराक में मध्यम-तरंग पराबैंगनी विकिरण (एसयूवी-विकिरण) इचिथोसिस के उपचार में लाभकारी प्रभाव डालता है। यह फिजियोथेरेपी प्रक्रिया त्वचा में विटामिन डी, साथ ही विटामिन डी2 बनाने में मदद करती है। इसके अलावा, यूवी विकिरण चयापचय को स्थिर करता है और शरीर को विटामिन ए और सी से संतृप्त करता है। वर्तमान में, यह साबित हो चुका है कि यूवी विकिरण शरीर में कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, मध्यम-तरंग पराबैंगनी विकिरण शरीर के प्रतिरोधी कार्यों को बढ़ाने में मदद करता है और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थैलासोथेरेपी पूरे जीव को ठीक करने की एक जटिल विधि है, जिसमें समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (चिकित्सीय मिट्टी, समुद्री जल, शैवाल, गाद) का उपयोग शामिल है। समुद्र के पानी में कई सूक्ष्म तत्व और स्थूल तत्व होते हैं, जैसे आयोडीन, लोहा, कैल्शियम, मैंगनीज, फास्फोरस, फ्लोरीन, ये विभिन्न अंगों के समुचित कार्य के लिए आवश्यक होते हैं। थैलासोथेरेपी के कई तरीकों के संयोजन से त्वचा में लंबे समय तक नमी बनी रहती है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करती है।
• हेलियोथेरेपी चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए सौर विकिरण के उपयोग पर आधारित है। हेलियोथेरेपी विटामिन डी के निर्माण में मदद करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह प्रक्रिया धूप सेंकने की मदद से की जाती है। मरीज़ों को ऊंचे बिस्तरों पर रखा जाता है, सिर को हेडड्रेस से ढंकना चाहिए या छाया में रखना चाहिए। सौर विकिरण के प्रभाव को सममित और एक समान बनाने के लिए समय-समय पर शरीर की स्थिति को बदलना आवश्यक है। हेलियोथेरेपी एक निश्चित समय पर की जाती है। सुबह 8 बजे से 11 बजे तक, दोपहर में 4 बजे से 6 बजे तक. हवा का तापमान: 20ºС से कम नहीं। हेलियोथेरेपी का पहला सत्र: 15 मिनट से अधिक नहीं। हर 3 दिन में आपको सूरज के संपर्क में 3-4 मिनट की बढ़ोतरी करनी होगी। 1 हफ्ते के बाद आपको 2 दिन का ब्रेक लेना होगा। सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने का अधिकतम समय: 1 घंटे से अधिक नहीं।

महत्वपूर्ण! यदि परिवार में इचिथोसिस के मामले हैं, तो आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करना अनिवार्य है।

तैयारी

इचिथोसिस की तस्वीर

इचिथोसिस के परिणाम

इचिथोसिस का पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इचिथोसिस के हल्के रूप के साथ भी, प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति और चयापचय संबंधी विकारों की प्रगति शुरू हो जाती है, जिससे गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।

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इचिथोसिस की रोकथाम

चूंकि इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए रोकथाम में मुख्य रूप से गर्भावस्था से पहले ही आनुवंशिकीविद् से सलाह लेना शामिल है।

इचिथोसिस क्या है?

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जो त्वचा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण होता है, जो विरासत में मिला है। यह रोग त्वचा त्वचा रोग के रोगों के समूह का सबसे प्रमुख प्रतिनिधि है।

यह त्वचा पर अजीब शल्कों जैसा दिखता है, जो मछली के शल्कों जैसा दिखता है। इन पैमानों के बीच अमीनो एसिड क्लस्टर बनने लगते हैं, जिनमें सीमेंटिंग गुण होते हैं। इसलिए, तराजू एक-दूसरे से कसकर जुड़े हुए हैं, यही कारण है कि शरीर से उनका अलग होना काफी दर्दनाक हो जाता है।

यह रोग फैलने वाले केराटोमा, हाइपरकेराटोसिस और विभिन्न प्रकार के त्वचा रोगों के लक्षणों के समान है। इसके अलावा, दुनिया में इस बीमारी के लगभग 20 प्रकार समान लक्षणों के साथ, लेकिन अभिव्यक्ति के विभिन्न रूपों के साथ प्रतिष्ठित हैं।

वयस्कों में त्वचा केराटोमा की तस्वीरों, लक्षणों और उपचार के बारे में एक अन्य लेख में और पढ़ें।

इचिथोसिस के रूपों का निम्नलिखित वर्गीकरण दिया जा सकता है:

• सरल, छोटे पैमाने (इचिथोसिस वल्गारिस) के साथ पूरी त्वचा की हार के साथ;
• पारदर्शी या चमकदार, पारदर्शी भूरे रंग के तराजू के साथ त्वचा को नुकसान के साथ, दिखने में मोज़ेक (लैमेलर इचिथोसिस) जैसा दिखता है;
• स्कूटुलर - त्वचा पर मोटी सींगदार प्लेटें एक-दूसरे पर आरोपित होती हैं (हर्लेक्विन इचिथोसिस, देर से रूप का एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड या काला पड़ना, घने गहरे रंग की पपड़ियों के साथ त्वचा को लगातार तीव्र क्षति के साथ।

कई कारक इस रोग के विकास की अवस्था (जटिलता) पर निर्भर करते हैं:

• रोग के बाहरी और आंतरिक लक्षण;
• रोगी की स्थिति और इचिथोसिस की अभिव्यक्ति के रूप का निदान करने की जटिलता;
• एक विशेष उपचार निर्धारित करना।

त्वचीय इचिथोसिस की जटिलता के कई स्तर हैं:

1. प्रकाश रूप. यह बीमारी देर से प्रकट होती है, जो 3 महीने से 12 साल की उम्र में शुरू होती है।
2. मध्यम रूप. यह बीमारी जन्म से ही होती है, लेकिन बच्चे जीवित रहते हैं।
3. गंभीर या हिस्ट्रिक्सोइड रूप। नवजात शिशु जीवन के कुछ ही दिनों के भीतर मर जाते हैं।

त्वचा इचिथोसिस के कारण

इस त्वचा रोग के प्रकट होने का मुख्य कारण शरीर में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है। यह बड़ी संख्या में अमीनो एसिड के संचय के कारण होता है, जो बदले में, वसा चयापचय का उल्लंघन, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि और बाद में जीन उत्परिवर्तन का कारण बनता है जो इचिथोसिस का कारण बनता है।

शरीर में ऐसे जीन परिवर्तनों को प्रभावित करने वाले कारण मुख्यतः आंतरिक प्रकृति के होते हैं:

• हार्मोनल विकार और अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• बेरीबेरी, विशेष रूप से समूह ए के विटामिन;
• रक्त में "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• त्वचा की उम्र में परिवर्तन;
• असामाजिक जीवनशैली.

त्वचा इचिथोसिस के रूप और लक्षण

इचिथ्योसिस वल्गेरिस

दूसरा नाम इचिथोसिस वल्गरिस है। सबसे आम रूप ऑटोसोमल प्रमुख है। यह तीन महीने की उम्र तक के बच्चों में पाया जाता है, लेकिन तीन साल की उम्र तक बढ़ सकता है। वंक्षण क्षेत्र, बगल और पोपलीटल गुहाओं, कोहनियों को छोड़कर, शरीर के किसी भी हिस्से की त्वचा को प्रभावित करता है।

लक्षण:

• इसकी शुरुआत सूखी और खुरदरी त्वचा से होती है, जो धीरे-धीरे छोटे सफेद या भूरे रंग की पपड़ियों से ढक जाती है। साथ ही, बालों की स्थिति भी खराब हो जाती है, वे शुष्क और भंगुर हो जाते हैं, सड़न दिखाई देती है, नाखून छूट जाते हैं और नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित हो जाता है।
• रोग जीन उत्परिवर्तन की डिग्री के आधार पर बढ़ता है, यह जितना बड़ा होता है, इचिथोसिस का चरण उतना ही गंभीर होता है। हल्के रूप के साथ, जो केवल त्वचा के सूखेपन और हल्के छिलके द्वारा दर्शाया जाता है, गर्भपात का कोर्स संभव है।
• इचथ्योसिस, किसी भी बीमारी की तरह, शरीर की प्रतिरक्षा में कमी की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एलर्जी या प्यूरुलेंट संक्रमण के विकास की गुंजाइश होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह हृदय प्रणाली को भी नुकसान पहुंचाती है और लीवर को प्रभावित करती है।

जन्मजात इचिथोसिस

जन्मजात इचिथोसिस (हार्लेक्विन इचिथोसिस), अपने नाम के अनुसार, गर्भावस्था के लगभग 4-5 महीने में गर्भ में विकसित होता है। बच्चा पहले से ही भूरे-काले रंग की मोटी (1 सेमी तक) सींग वाली ढालों से ढकी त्वचा के साथ पैदा होता है, जिसके बीच में खाँचे और दरारें भी होती हैं।

शल्कों के कसकर चिपकने के कारण शिशु के बाहरी अंग विकृत हो जाते हैं:

• मुंह या तो बहुत फैला हुआ है, या, इसके विपरीत, इतना संकुचित है कि दूध पिलाने वाली जांच मुश्किल से ही उसमें प्रवेश कर पाती है;
• कान के छिद्रों का आकार अप्राकृतिक होता है;
• पलकें - उलटी।

सहवर्ती विकृति जन्मजात इचिथोसिस का परिणाम बन जाती है:

• कंकाल संबंधी विकार - क्लबफुट और क्लबहैंड;
• हथेलियों और पैरों पर इंटरडिजिटल जंपर्स (जाले);
• नाखूनों का अभाव.

यह बीमारी समय से पहले जन्म का कारण बन सकती है, मृत जन्म का खतरा बढ़ जाता है। जीवन के साथ असंगत विसंगतियों की उपस्थिति के कारण, बच्चे आमतौर पर अपने जन्म के बाद जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस

इसे "प्लेट" भी कहा जाता है। यह जन्म से ही प्रकट होता है, क्योंकि यह जन्मजात भी होता है और बहुत कठिन होता है।

एक बच्चा पूरी तरह से बड़े पपड़ीदार प्लैटिनम से ढका हुआ पैदा होता है, जो एक प्रकार का "खोल" बनाता है। अधिकांश लक्षण जन्मजात इचिथोसिस के समान होते हैं। पसीना और सीबम स्राव की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। सिर के स्केलिंग के कारण बाल कम हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर विभिन्न विकास संबंधी विकारों के साथ होता है, जैसे:

• बहरापन;
• अंधापन;
• बौनापन और अन्य।

अप्रभावी इचिथ्योसिस

रिसेसिव इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस) विशेष रूप से पुरुषों में होता है, हालांकि, एक्स क्रोमोसोम पर विरासत में मिला है। इसका कारण प्लेसेंटल एंजाइम्स में खराबी है। इसका निदान जीवन के दूसरे सप्ताह से ही हो जाता है, सबसे असाधारण मामलों में - पहले ही।

त्वचा अजीबोगरीब ढालों के रूप में बड़े गहरे भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है। बीच-बीच में त्वचा पर दरारें पड़ जाती हैं, जिससे यह सांप जैसा दिखता है। इस बीमारी से पीड़ित बच्चों में आमतौर पर मानसिक मंदता, कंकाल की विकृति और मिर्गी होती है। कुछ मामलों में (10-12%), हाइपोगोनाडिज़्म या किशोर मोतियाबिंद दिखाई देता है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस का एक रूप है। जन्म लेने वाले बच्चे की पूरी त्वचा का रंग चमकीला लाल होता है, मानो उस पर उबलता पानी डाला गया हो। इसके हल्के से स्पर्श पर, तराजू दूर हट जाते हैं।

कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है। ऐसी परिस्थितियों के संयोजन में, बच्चे अक्सर तुरंत मर जाते हैं। त्वचा के एपिडर्मल इचिथोसिस के हल्के मामलों में, प्रभावित सतह छोटी हो जाती है, लेकिन जीवन के दौरान रोग समय-समय पर बिगड़ता जाता है, आमतौर पर शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण संख्या तक वृद्धि के साथ।

लगभग पर तीन साल पुरानात्वचा की प्राकृतिक परतों के स्थानों पर गहरे भूरे रंग की मोटी शल्कों के रूप में परतें बनने लगती हैं।

एपिडर्मल इचिथोसिस के साथ, निम्नलिखित विकृति का निदान किया जा सकता है:

• अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• हृदय रोग;
• विकृति विज्ञान तंत्रिका तंत्र;
• ओलिगोफ़्रेनिया;
• स्पास्टिक पक्षाघात;
• एनीमिया;
• शिशुवाद और अन्य।

ये सभी इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को और अधिक जटिल बना देते हैं, जिससे मृत्यु दर बढ़ जाती है। दुनिया में, त्वचीय इचिथोसिस के सबसे आम रूप अश्लील और अप्रभावी हैं।

तस्वीर

निदान

निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। स्पष्ट लक्षणों के कारण इस रोग का निदान करना कठिन नहीं है। इस मामले में, समान त्वचा संबंधी रोगों के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण हो जाता है: सोरायसिस या सेबोरहिया।

इचिथोसिस की प्रगति की डिग्री और उसके रूप को निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​अध्ययन भी निर्धारित हैं:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (त्वचा खुरचना)।

ऐसे मामलों में जहां एक बच्चे की कल्पना माता-पिता द्वारा की जाती है, जिनमें से एक बीमारी का वाहक है, भ्रूण की त्वचा बायोप्सी करना आवश्यक है, जो इचिथोसिस का निदान करने का एकमात्र तरीका है। ये अध्ययनगर्भावस्था के 19वें-21वें सप्ताह में किया जाता है।

इलाज

त्वचीय इचिथोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आप केवल बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते हैं और तीव्रता की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। इचिथोसिस के किसी भी रूप में, निरंतर उचित त्वचा देखभाल के साथ संयुक्त जटिल उपचार ही मदद करेगा।

एक त्वचा विशेषज्ञ एक कॉम्प्लेक्स लिख सकता है निम्नलिखित औषधियाँऔर प्रक्रियाएं:

• समूह ए, ई, पीपी, सी, बी के विटामिन, साथ ही उन पर आधारित तैयारी;
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन;
• त्वचा के केराटिनाइजेशन को कम करने के लिए लिपोट्रोपिक दवाएं;
• इम्यूनोथेरेपी;
• दाता प्लाज्मा.

इचिथोसिस की गंभीर अभिव्यक्तियों के लिए, और इसलिए, इसके जन्मजात रूपों के लिए हार्मोनल दवाएं निर्धारित की जाती हैं। इस तरह के उपचार के सकारात्मक परिणाम के साथ, धीरे-धीरे इन दवाओं का सेवन कम करें।

भी हार्मोनल तैयारीपेम्फिगस के गंभीर रूपों के उपचार में उपयोग किया जाता है।

रोग के रूप के अलावा, रोगी की उम्र, उसके शरीर के वजन के साथ-साथ उसके शरीर की अन्य विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, हार्मोनल दवाओं की नियुक्ति और सेवन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

इचिथोसिस के साथ, आप स्व-चिकित्सा नहीं कर सकते। कई औषधियों में विषैले गुण और जटिल गुण होते हैं दुष्प्रभाव. इसलिए, इस मामले में, आपको पूरी तरह से एक सक्षम विशेषज्ञ पर भरोसा करने और लगातार उसकी देखरेख में रहने की आवश्यकता है।

इचिथोसिस के उपचार में त्वचा की स्थिति के लिए विशेष बाहरी देखभाल भी शामिल है, जिसे निरंतर जलयोजन की आवश्यकता होती है:

उपरोक्त प्रक्रियाएं डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही की जा सकती हैं।

उपचार में, विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है, जिसका उद्देश्य एपिडर्मिस के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करना है:

• पराबैंगनी विकिरण;
• कीचड़ उपचार;
• कार्बोनिक स्नान;
• हेलियोथेरेपी.

उद्देश्य आंतरिक रोगी उपचारगंभीर रोग में आवश्यक.

इसमें शामिल है:

• हार्मोन थेरेपी;
• फिजियोथेरेपी;
• इम्यूनोथेरेपी;
• औषध उपचार, उपचार विटामिन कॉम्प्लेक्स.

घरेलू उपचार में शामिल हैं:

• दवाई से उपचार;
• बाहरी त्वचा की देखभाल.

रोग का विवरण

इचथ्योसिस रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक त्वचा रोग का नाम है। चूंकि इचिथोसिस है आनुवंशिक उत्परिवर्तन, यह रोग संक्रामक नहीं है - आप रोगी के साथ संचार के दौरान इसे "पकड़" नहीं सकते।

इचिथोसिस रोग के कारण व्यक्ति की त्वचा की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाएं बड़े क्षेत्रों में जमा हो जाती हैं।

इचिथोसिस के अधिकांश मामलों में, ये क्षेत्र स्पर्श करने के लिए नरम होते हैं और केवल शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में पाए जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, इचिथोसिस त्वचा के घाव गंभीर होते हैं और पेट, पीठ, हाथ और पैर सहित शरीर के बड़े क्षेत्रों को कवर कर सकते हैं।

इचथ्योसिस (सॉरियासिस) ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले आनुवंशिक विकारों के एक समूह से संबंधित है। यह एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के अचानक केराटिनाइजेशन की विशेषता है। कॉर्निफिकेशन का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है और इस मामले में सटीक प्रणाली को पहचानना काफी मुश्किल है।

कारण

इचथ्योसिस वल्गरिस एक साधारण प्रकार के इचथ्योसिस को संदर्भित करता है, इसका विकास सीधे शरीर में जीन परिवर्तनों की उपस्थिति से संबंधित है और यह एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा विरासत में मिला है।

साथ ही, उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिलते हैं, वे एंजाइम सिस्टम और त्वचा केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं। इस तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

उपकला कोशिकाओं का शारीरिक केराटिनाइजेशन और स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण "धीरे से" होता है और इसमें रोगाणु कोशिकाओं का विभाजन और त्वचा की ऊपरी परतों में उनका संचलन शामिल होता है।

सामान्य परिस्थितियों में ताजी उपकला कोशिकाओं की निचली परत धीरे-धीरे पुरानी परत की जगह ले लेती है, जो आमतौर पर अगोचर छीलने के साथ होती है।

इस प्रकार यह जीवन चक्र, जो दो दिनों तक चलता है, एपिडर्मिस की नवगठित कोशिकाओं को त्वचा की सतह पर जाने के लिए मजबूर करता है और उनमें मौजूद सभी पदार्थों के स्थानांतरण को बढ़ावा देता है।

केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन का परिणाम, केराटोसिस या हाइपरकेराटोसिस नामक विभिन्न त्वचा रोगों की ओर जाता है, केराटिनाइज्ड एपिथेलियल कोशिकाओं की विलंबित अस्वीकृति और/या स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में स्पष्ट वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशाल विविधता, एक विविध रूपात्मक तस्वीर, दुर्लभ रूपों की उपस्थिति, हाइपरकेराटोसिस के विकास के कारणों और तंत्रों पर शोधकर्ताओं के एक स्पष्ट दृष्टिकोण की कमी, जिसमें "शब्द" द्वारा एकजुट रोगों का एक बड़ा समूह शामिल है। इचिथोसिस", ने अभी तक चिकित्सकों को एक निश्चित एकीकृत वर्गीकरण विकसित करने की अनुमति नहीं दी है।

जन्मजात इचिथोसिस के विकास का कारण हमेशा जीन उत्परिवर्तन होता है जो विरासत में मिलता है। ऐसे जीन विकारों को भड़काने वाले कारकों का अभी तक आनुवंशिकीविदों द्वारा अध्ययन नहीं किया गया है।

यह ज्ञात है कि उत्परिवर्तन से रोगी के शरीर में कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में परिवर्तन होता है, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन से प्रकट होता है।

एक नियम के रूप में, जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण एक बच्चे में उसके जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी वे पहली बार बचपन में ही देखे जाते हैं।

आज तक, लैमेलर इचिथोसिस के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की जा सकी है। हालाँकि, सबसे वास्तविक कारण एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में उल्लंघन हैं।

यह जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है जो विरासत में मिल सकता है। इसके अलावा, यदि लैमेलर इचिथोसिस से पीड़ित माता-पिता के प्रत्यक्ष वंशजों को यह बीमारी नहीं थी, तो उनके बच्चे अब उत्परिवर्तित जीन के संभावित वाहक नहीं हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर ट्रांसग्लूटामिनेज़ प्रोटीन में एक स्पष्ट दोष के साथ विकसित हो सकता है, जो केराटिनोसाइट्स के गठन को नियंत्रित करता है।

इससे केराटिनोसाइट्स की सक्रिय वृद्धि के साथ बेसल परत की अत्यधिक वृद्धि होती है, जिससे बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम की ओर उनकी प्रगति होती है।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारक इस त्वचा विकृति के संभावित कारणों में से हैं:

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है (अधिकांश मामलों में)। सटीक एटियलजि फिलहाल अज्ञात है।

रोगी के शरीर में अमीनो एसिड का संश्लेषण बाधित हो जाता है। परिणामस्वरूप, वे रक्त में अधिक मात्रा में जमा होने लगते हैं, जिससे केराटिन संश्लेषण बाधित हो जाता है।

इसके अलावा, एक समान तस्वीर थायरॉयड ग्रंथि के उल्लंघन, सेक्स ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन के साथ होती है।

समय के साथ, होमोस्टैसिस का लगातार उल्लंघन विकसित होता है। यह विटामिन ए के अवशोषण के उल्लंघन के साथ है, जो स्वस्थ त्वचा को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

परिणामस्वरूप, पसीने की ग्रंथियाँ विफल हो जाती हैं। त्वचा की ऊपरी परतों का केराटिनाइजेशन विकसित होता है, जो अंततः हाइपरकेराटोसिस की स्थिति में बिगड़ जाता है।

इचिथोसिस के अन्य प्रकार

साधारण (वल्गर) इचिथोसिस के अलावा, इस बीमारी के अन्य प्रकार भी होते हैं, जो लक्षणों, गंभीरता और त्वचा की स्थिति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

कुल मिलाकर लगभग चालीस हैं। सबसे आम हैं गर्भपात, काला, सफ़ेद, काँटेदार, सरल और सर्पीन।

त्वचा इचिथोसिस का उपचार प्रकार और रूप के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

त्वचा इचिथोसिस का सबसे आम रूप, इचिथोसिस वल्गरिस, एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह बचपन में ही त्वचा के रूखेपन और खुरदरेपन के रूप में प्रकट होता है, ज्यादातर कोहनी और घुटनों पर।

चेहरे की त्वचा आमतौर पर बचपन में प्रभावित नहीं होती है, जबकि वयस्कों में माथे और गालों की त्वचा पर छिलका दिखाई देता है। हथेलियों और तलवों में छिलन आ जाती है।

भंगुर नाखून, बाल पतले हो सकते हैं।

इचिथोसिस वल्गेरिस कई प्रकार के होते हैं: ज़ेरोडर्मा (त्वचा का हल्का सूखापन और खुरदरापन), सरल इचिथोसिस (त्वचा और खोपड़ी को नुकसान), ब्रिलियंट इचिथोसिस (अंगों पर पतली पारदर्शी पपड़ी), सफेद इचिथोसिस (सफेद पपड़ी, त्वचा, जैसे) यदि आटे के साथ छिड़का जाए), इचिथोसिस सर्पेन्टाइन (बड़े भूरे-भूरे रंग के तराजू)।

एक्स-रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है, अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कंकाल के विकास संबंधी विकारों के साथ होता है।

इस त्वचा रोग के वर्गीकरण के अनुसार विभाजन गंभीरता के आधार पर किया जाता है:

• एक गंभीर रूप, जिसमें लक्षण बहुत स्पष्ट होते हैं, रोगी के शरीर की बाहरी जांच के दौरान ध्यान देने योग्य होते हैं। इसे हिस्ट्रिक्सॉइड रूप भी कहा जाता है। इसकी विशेषता समय से पहले बच्चे का जन्म हो सकता है, जबकि ऐसे बच्चे जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं;
• मध्यम रूप - बच्चे आमतौर पर जीवित रहते हैं;
• रोग का देर से रूप - रोग की अभिव्यक्तियाँ समय में कुछ देरी से पता चलती हैं।

चिकत्सीय संकेत

इचिथोसिस रोग, जिसके उपचार के लिए तत्परता की आवश्यकता होती है, जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। इसका प्रमाण खुरदुरी और सूखी त्वचा से हो सकता है, जो टाइट-फिटिंग ग्रे-काले या सफेद रंग की पपड़ियों से ढकी होती है।

वंक्षण क्षेत्र, बगल का क्षेत्र, पोपलीटल फोसा और कोहनी मोड़ इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं।

रोगी की हथेलियाँ म्यूकॉइड शल्कों से ढकी होती हैं, एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न दिखाई देता है। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई, गर्भपात के पाठ्यक्रम की संभावना पर निर्भर करती है।

इचिथोसिस के साथ नाखून, दांत और बाल डायस्ट्रोफिक परिवर्तन से गुजरते हैं। त्वचा रोगक्रोनिक रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, पुरानी एलर्जी रोग, आंतरिक अंगों के विकार (यकृत की समस्याएं, हृदय अपर्याप्तता) के साथ।

"इचिथोसिस" के निदान के साथ, उपचार व्यापक होना चाहिए और इसका उद्देश्य कारणों और परिणामों को खत्म करना होना चाहिए।

लक्षण

इचिथोसिस वल्गेरिस की बाहरी अभिव्यक्तियों में त्वचा का असमान रूप से छिलना, इसकी ऊपरी परत का मोटा होना, त्वचा के बदले हुए क्षेत्रों में स्पर्श संवेदनाओं में बदलाव जैसे लक्षण शामिल हैं। रोग की सक्रियता का तंत्र इस प्रकार है:

1. केराटिन का अतिरिक्त उत्पादन, जो त्वचा की संरचना में बदलाव के साथ होता है;
2. एपिडर्मिस की ऊपरी परत में केराटिनोसाइट्स की गति में वृद्धि;
3. कोशिका ऊतकों में क्षय उत्पादों के संचय के दौरान उनके बीच के बंधन को मजबूत करके मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति को धीमा करना;
4. डिस्ट्रोफिक प्रकृति की उपकला कोशिकाओं द्वारा अधिग्रहण, त्वचा की ऊपरी परत में पुटिकाओं (रिधानिकाएं) की उपस्थिति, एपिडर्मिस की मोटाई में बदलाव।

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• इचथ्योसिस वल्गेरिस के विकास के साथ, बाल झड़ने लगते हैं, और छीलने की प्रकृति आटे जैसी, पिट्रियासिस या छोटी-लैमेलर होती है। नाखून प्लेटों की नाजुकता और पतलापन भी अक्सर देखा जाता है, और केवल पार्श्व सतहों, ग्लूटियल और ग्रीवा क्षेत्रों को छोड़कर, पूरे शरीर में त्वचा पर घाव हो जाते हैं।
• तराजू का रंग अलग-अलग हो सकता है: भूरे से सफेद और काले तक। निचले पैर की सामने की सतह मछली के शल्क के रूप में शल्कों से ढकी होती है और इसकी सतह चमकदार होती है।

इचिथोसिस के लक्षण सर्दियों में अधिक स्पष्ट होते हैं, जब हवा ठंडी और शुष्क होती है।

इचिथोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• खोपड़ी का फड़कना
• खुजली
• त्वचा पर पपड़ीदार संरचनाएँ
• बहुत शुष्क त्वचा
• मोटी त्वचा
• दुर्लभ: नाखूनों, हड्डियों, बालों और दांतों का पतला होना, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एलर्जी

इचिथोसिस के लक्षणों को नज़रअंदाज करना मुश्किल है - सामान्य (अश्लील) इचिथोसिस के साथ, जिसका निदान सबसे अधिक बार किया जाता है, त्वचा पहले शुष्क और खुरदरी हो जाती है, जिसके बाद इचिथोसिस वाली त्वचा छोटे सफेद या भूरे-काले तराजू से ढक जाती है जो मजबूती से जुड़ी होती हैं एक दूसरे को मछली के तराजू की तरह।

इसी समय, इचिथोसिस के साथ कोहनी और पोपलीटल सिलवटों, बगल और कमर के क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं। इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, पैरों के तलवों या हथेलियों पर गहरी, दर्दनाक दरारें विकसित हो सकती हैं।

फोटो में देखें कि इचिथोसिस कैसा दिखता है, आप देखते हैं, सभी अभिव्यक्तियाँ बहुत लक्षणात्मक हैं।

इचिथोसिस के शुरुआती लक्षण त्वचा का सूखापन और खुरदरापन हो सकते हैं।

इचिथोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती है। हमारे लेख में, हम इस बीमारी की सबसे आम किस्म - साधारण (या वल्गर) इचिथोसिस के लक्षणों पर विस्तार से विचार करेंगे।

बहुत बार प्रभावित होता है बालों वाला भागसिर, बाल पतले हो जाते हैं, झड़ जाते हैं, पूर्ण गंजापन हो सकता है। तराजू बड़े और सघन होते हैं, अशिष्ट रूप के विपरीत, गहरे रंग के होते हैं।

मरीज़ अंग संबंधी शिथिलता से पीड़ित होते हैं। विकार विकसित हो सकते हैं कंकाल प्रणालीऔर मानसिक विकास, आंखों का कॉर्निया धुंधला हो जाता है, मिर्गी के मामले असामान्य नहीं हैं।

बच्चों में जन्मजात इचिथोसिस कई विकारों और विकृतियों में प्रकट होता है। ऐसे बच्चे समय से पहले जन्म लेते हैं, उनका वजन कम होता है। बच्चे की त्वचा पूरी तरह से बदल गई है और एक सीप जैसी दिखती है, जिसमें दरारें पड़ जाती हैं और उनसे खून निकलता है।

ऐसे समय में जब बच्चे की त्वचा का विकास ख़राब हो जाता है, बाकी अंग, ऊतक और श्लेष्मा झिल्ली सामान्य रूप से विकसित होते रहते हैं। त्वचा लोचदार नहीं होती, यह संलग्न ऊतकों को पकड़कर बाहर की ओर मोड़ देती है। बच्चे का चेहरा और पूरा शरीर गंभीर रूप से विकृत हो गया है और अप्राकृतिक रूप धारण कर रहा है।

नवजात शिशुओं में उच्च मृत्यु दर का कारण यह है कि केराटाइनाइज्ड ऊतक बढ़ता है और महत्वपूर्ण अंगों को संकुचित या पूरी तरह से अवरुद्ध कर देता है।

नवजात शिशु सांस नहीं ले सकता और खा नहीं सकता, आंतरिक अंगों में विकृतियां आ जाती हैं, संक्रमण जुड़ जाता है। ऐसे बच्चों को "हार्लेक्विन" भी कहा जाता है, और यह बीमारी "हार्लेक्विन का लक्षण" है।

बच्चों में इचथ्योसिस पूरी त्वचा या केवल कुछ क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। ऐसे स्थानों में, त्वचा लाल हो जाती है, इसके नीचे सूजी हुई सील महसूस होती है, विशेषकर उन स्थानों पर जहां त्वचा की सिलवटें स्थित होती हैं।

चेहरे पर पैथोलॉजिकल क्षेत्र पलकों या मुंह और नाक के क्षेत्र को मोड़कर उपस्थिति को विकृत कर सकते हैं। लेकिन इन बच्चों के बचने की संभावना है.

विचाराधीन त्वचा रोग एपिडर्मिस की ऊपरी परत को प्रभावित करता है, युवा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित होती है, जो त्वचा में परिवर्तन के रूप में प्रकट होती है:

1. त्वचा की सतह पर, विशेष रूप से गर्दन और चेहरे पर, साथ ही छाती पर, कंधे के ब्लेड के बीच, छोटे सूखे तराजू वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ स्वस्थ त्वचा के रंग से भूरे और गहरे भूरे रंग में बदल जाते हैं;
2. इस बीमारी से पीड़ित बच्चे का पूरा शरीर एक पतली फिल्म से ढका होता है जिसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है, जो बदल सकता है और छोटे तराजू का रूप ले सकता है;
3. त्वचा अस्वस्थ हो जाती है उपस्थिति, रोग के हल्के रूप वाले प्रभावित क्षेत्र स्थानीयकृत होते हैं। घाव का अपवाद त्वचा की गहरी तहें, शरीर की पार्श्व सतहें हैं। हालाँकि, बीमारी के दौरान, यह उन क्षेत्रों में भी प्रकट होता है जिनमें आमतौर पर परिवर्तन नहीं होते हैं;
4. जब रोग सक्रिय होता है, तो तराजू ढाल का रूप ले सकते हैं, जो त्वचा को सांप जैसा रूप देते हैं;
5. लैमेलर इचिथोसिस के साथ नाखून प्लेटों को नुकसान अक्सर प्रकट नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी नाखूनों पर लाल या सफेद धारियां दिखाई दे सकती हैं, नाखून का किनारा पतला हो जाता है और उखड़ने लगता है।

इन लक्षणों को दूर करने की आवश्यकता है समय पर निदान, जो आपको सही उपचार आहार तैयार करने और अप्रिय अभिव्यक्तियों से राहत देने की अनुमति देता है।

इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत शुष्क त्वचा है। त्वचा खुरदरी हो जाती है।

समय के साथ, यह गाढ़ा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या भूरे रंग की पपड़ी दिखाई देने लगती है। हथेलियों और पैरों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है।

प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं, आसानी से टूट जाते हैं। बाल लगभग नहीं बढ़ते हैं, और यदि बढ़ते हैं, तो वे बहुत कमजोर और विरल होते हैं।

रोग के लक्षण त्वचा की ऊपरी परत को प्रभावित करते हैं, अर्थात्, नई एपिडर्मल कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन में गड़बड़ी होती है।

यह प्रक्रिया निम्नलिखित परिवर्तनों में स्वयं प्रकट होती है:

1. ज़ोन छोटी-छोटी पपड़ीदार प्लेटों से बनते हैं, जो समय के साथ भूरे हो जाते हैं। परिवर्तन अक्सर चेहरे और गर्दन, छाती, कंधे के ब्लेड के बीच में होते हैं।
2. बच्चे का शरीर भूरे-पीले रंग की एक फिल्म से ढका हुआ है, जो पपड़ीदार हो सकता है।
3. मध्यम रूप में, प्रभावित क्षेत्र अधिक स्थानीयकृत होते हैं और शायद ही कभी शरीर की परतों को प्रभावित करते हैं।
4. पर सक्रिय विकासस्केल रोग प्लाक की शक्ल ले सकता है और साँप के स्केल के समान हो सकता है।
5. नाखून प्लेट में परिवर्तन बहुत दुर्लभ होते हैं, लेकिन जब वे होते हैं, तो लाल और सफेद धारियां दिखाई देती हैं, और नाखून का मुक्त किनारा भंगुर हो जाता है।
6. बच्चों में पलकें और होंठ बाहर निकल आते हैं।
7. त्वचा की परतों तक फैलने पर इन जगहों पर दरारें पड़ जाती हैं, जो लगातार नम रहती हैं, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

ऐसे की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट लक्षणविभेदक निदान की आवश्यकता है, क्योंकि इचिथोसिस कई प्रकार के होते हैं और सही उपचार आहार तैयार करने में रोग के प्रकार का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

निदान

सामान्य इचिथोसिस का निदान पहले से ही रोगी की त्वचा की बाहरी जांच से किया जा सकता है, जिसमें त्वचा का सूखापन बढ़ने, उसका मोटा होना और बालों के झड़ने की शिकायत होती है।

इचिथोसिस वल्गरिस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति सींगदार उपकला के द्रव्यमान के साथ बालों के रोम के मुंह की हार है, जिसमें मांस या लाल-भूरे रंग के ट्यूबरकल होते हैं, जो त्वचा के तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

हालाँकि, बाहरी परीक्षण में बड़े धुंधलापन के कारण सटीक निदान में बाधा आती है। इसलिए, अधिक सटीक निदान के लिए, एक श्रृंखला आयोजित करें अतिरिक्त शोधजो, हालाँकि, बहुत महंगे हैं।

उनकी कम उपलब्धता से रोग का निदान करना और उसकी विविधता को स्पष्ट करना भी मुश्किल हो जाता है। इसलिए, विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, निम्नलिखित नैदानिक ​​क्रियाओं पर अधिक ध्यान दिया जाता है:

एक त्वचा विशेषज्ञ जो त्वचा विकारों में विशेषज्ञ है, आमतौर पर इचिथोसिस का निदान दृष्टि से कर सकता है।

आपका डॉक्टर आपसे त्वचा संबंधी समस्याओं के पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा, वह उम्र जब आपने पहली बार इचिथोसिस के लक्षणों का अनुभव किया था, और क्या आप किसी अन्य त्वचा रोग से पीड़ित हैं।

आपका डॉक्टर यह नोट करना शुरू कर देगा कि शुष्क त्वचा के धब्बे कहाँ दिखाई देते हैं। इससे आपके डॉक्टर को यह ट्रैक करने में मदद मिलेगी कि आपके इचिथोसिस लक्षणों का कितनी अच्छी तरह इलाज किया जा रहा है।

त्वचा विशेषज्ञ सोरायसिस जैसी अन्य त्वचा स्थितियों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण या त्वचा बायोप्सी जैसे अन्य परीक्षण भी कर सकते हैं, जो समान लक्षण पैदा करते हैं। त्वचा बायोप्सी में माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रभावित त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र को निकालना शामिल होता है।

उच्च लागत और विशिष्ट अध्ययनों की दुर्गमता के कारण, निदान में इतिहास संबंधी डेटा और विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण प्राथमिक महत्व के हैं। ऐसा करने में, सबसे अधिक ध्यान इस पर दिया जाता है:

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस का निदान मुश्किल नहीं है। इसे संचालित करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ के लिए रोगी की जांच करना और प्रदर्शन करना पर्याप्त है हिस्टोलॉजिकल परीक्षात्वचा का नमूना.

यदि इचिथोसिस या हार्लेक्विन इचिथोसिस के जन्मजात रूपों का संदेह है, तो एक गर्भवती महिला को एमनियोटिक द्रव और भ्रूण की त्वचा के नमूने का विश्लेषण दिखाया जाता है (यह गर्भावस्था के 19-21 सप्ताह में किया जाता है)। "भ्रूण-हार्लेक्विन" के निदान की पुष्टि करते समय, गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त होती हैं, जिसके संबंध में उपचार भी निर्धारित किया जा सकता है। बाहरी संकेतों से जन्मजात इचिथोसिस को एरिथरमोडर्मा या अन्य विकृति विज्ञान के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकल जांच से निदान को समाप्त करने में मदद मिलेगी।

अल्ट्रासाउंड की मदद से गर्भावस्था के 16-20वें सप्ताह से शुरू करके जन्मजात इचिथोसिस का निदान किया जा सकता है। ऐसे में डॉक्टर गर्भपात की सलाह देते हैं।

इचिथोसिस के अन्य रूपों में, जन्म के कुछ सप्ताह बाद त्वचा का छिलना शुरू हो सकता है। एक शारीरिक परीक्षण आमतौर पर निदान करने के लिए पर्याप्त होता है, और कभी-कभी त्वचा की बायोप्सी भी की जा सकती है।

चूंकि लैमेलर इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियाँ काफी ध्यान देने योग्य हैं, यहां तक ​​​​कि शरीर के प्रभावित क्षेत्रों की एक सामान्य जांच भी आपको मौजूदा बीमारी का प्रारंभिक विचार प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालाँकि, अधिक सटीक निदान केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से ही किया जा सकता है।

इस बीमारी में सक्रिय पसीना उन क्षेत्रों में विशिष्ट है जो प्रभावित होते हैं: घनी और लाल त्वचा में परेशान थर्मोरेग्यूलेशन प्रक्रिया होती है, जिससे पसीना आता है। त्वचा तनावपूर्ण है, सक्रिय रूप से छील रही है, जो निदान में लैमेलर इचिथोसिस का संकेत हो सकता है।

इचिथोसिस जैसे निदान के लिए त्वचा विशेषज्ञ के पास अनिवार्य रूप से जाना आवश्यक है। डॉक्टर दृश्य परीक्षण के आधार पर पहले से ही निदान कर सकता है। रोगी की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित निदान विधियों का अतिरिक्त उपयोग किया जा सकता है:

• त्वचा के ऊतकों का ऊतकीय विश्लेषण;
• गर्भधारण के 19 से 21 सप्ताह के बीच भ्रूण के त्वचा की बायोप्सी।

इलाज

इचिथोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और त्वचा की स्थिति में सुधार करने से आप रोगी की स्थिति को ठीक कर सकते हैं, लेकिन आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए उपचार के कोई विशेष तरीके नहीं हैं।

रोग के उपचार में विटामिन ए का उपयोग शामिल है, जो त्वचा की सामान्य स्थिति में सुधार करता है और एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करता है।

चिकित्सीय तरीका

समानांतर औषधीय तरीकेउपचार को निम्नलिखित दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए:

चिकित्सा में शोधकर्ताओं ने अभी तक इचिथोसिस का इलाज नहीं खोजा है, आज इचिथोसिस का उपचार आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और बीमारी की स्थिति को कम करने तक सीमित है।

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट दवाएं और उपचार के तरीके नहीं हैं। उपचार के मुख्य सिद्धांत विटामिन "ए" डेरिवेटिव का उपयोग हैं।

इस प्रयोजन के लिए, रेटिनॉल पामिटेट का मौखिक प्रशासन निर्धारित है रोज की खुराकशरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3.5-6 हजार यूनिट। उपचार के पाठ्यक्रम की अवधि लगभग 2 महीने है, इसके बाद रखरखाव खुराक में संक्रमण होता है।

उपचार के पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल - 3-4 महीने।

भाग जटिल चिकित्साजिंक युक्त तैयारी भी शामिल है, जिसे कम से कम 3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए - जिंकटेरल, जिंकिट, जिंक। इसी समय, अन्य विटामिन भी निर्धारित हैं - मुख्य रूप से विटामिन "सी", "ई" और समूह "बी"।

बाहरी मॉइस्चराइज़र और विटामिन उत्पादों के उपयोग के साथ त्वचा की सावधानीपूर्वक और उचित देखभाल आवश्यक है। इचिथोसिस के लिए अनुशंसित मॉइस्चराइज़र में आवश्यक रूप से विटामिन "ए" का व्युत्पन्न होना चाहिए।

घरेलू उपचार में दैनिक स्नान शामिल है। पानी का तापमान लगभग 38°C होना चाहिए।

इचिथोसिस से कैसे धोएं? साबुन का प्रयोग न करें या ठंडे पानी से स्नान न करें। साबुन का उपयोग कभी-कभी केवल डायपर रैश वाले क्षेत्रों के इलाज के लिए किया जा सकता है।

प्राकृतिक तेलों और अर्क वाले विशेष बॉडी जैल का उपयोग करना सबसे अच्छा है। औषधीय पौधे, सफेद (राल-मुक्त) नैफ्टलन, इमोलियम-ट्राइएक्टिव बाथिंग इमल्शन।

आप स्नान में स्टार्च का घोल मिला सकते हैं, नमकीन घोल. फाइटोथेरेपी का उपयोग कैमोमाइल, कैलेंडुला, सेज, स्ट्रिंग, बर्च कलियों के काढ़े के अर्क के रूप में भी किया जाता है, जिसे नहाते समय स्नान में मिलाया जाता है।

स्नान करने के बाद, तराजू को बेहतर ढंग से अलग करने के लिए, सैलिसिलिक एसिड (1%) और मल्टीविटामिन नमक (0.25%), बोरॉन-सैलिसिलिक मरहम (2%) के साथ विटामिन "ए" के साथ क्रीम को रगड़ना आवश्यक है। ), यूरिया युक्त लोशन, "यूरोडर्म" (यूरिया युक्त मलहम), "सोलकोकेरासल" (यूरिया और सैलिसिलिक एसिड युक्त मलहम), आदि।

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगी को उस अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा दिखाई जाती है जो इस विकृति का कारण बनी।

वर्तमान में, ऐसी दवाएं बनाने के उद्देश्य से अनुसंधान चल रहा है जो परिवर्तित जीन को प्रभावित करने और उन्हें बहाल करने में मदद करेगी।

यह बहुत संभव है कि उनका निर्माण इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगा।

इचिथोसिस के सभी रूपों का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं दी जा सकती हैं:

पारंपरिक चिकित्सक उन लोगों के लिए बहुत सारी सलाह देते हैं जो पपड़ीदार त्वचा से पीड़ित हैं। वे सभी अलग-अलग हैं और उनका उद्देश्य किसी तरह बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करना और असुविधा को कम करना है।

हालाँकि, याद रखें कि दवा के प्रति संदिग्ध रवैया रखने वाले लोगों की सलाह का पालन सावधानी से करना चाहिए। यदि बाजार में कोई दादी आपको "श्लेमन इचथ्योसिस से पीड़ित" दवा के बारे में बताएगी, जो प्रकृति में मौजूद नहीं है, तो ऐसे "इंटर्न" से दूर रहना बेहतर है।

लेकिन में लोग दवाएंवास्तव में कुछ अच्छी सिफ़ारिशें हैं। मूल रूप से, ये चाय और हर्बल काढ़े से बने स्नान हैं।

घरेलू मलहम की रेसिपी भी हैं जिनका उद्देश्य त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना, कीटाणुरहित करना और पोषण देना है। वे सभी प्राकृतिक सामग्रियों से बने हैं और घर पर बनाना आसान है।

शायद आप अपने लिए कुछ प्रभावी और सरल नुस्खे चुनेंगे।

कई देशों में आनुवंशिकीविद् और प्रयोगशालाएँ आनुवंशिक रोगों से पीड़ित लोगों का इलाज खोजने पर काम कर रहे हैं। आशा है कि जल्द ही कोई रामबाण इलाज मिल जाएगा और हम मानवता को ऐसी अप्रिय और यहां तक ​​कि भयानक बीमारी से हमेशा के लिए बचा सकेंगे।

ट्राइकोफाइटोसिस - कारण और संकेत, लक्षण और उपचार

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपचार है रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ: श्वसन क्रिया का रखरखाव, हार्मोनल स्तर का स्थिरीकरण। त्वचा देखभाल परिसरों पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

हर दिन त्वचा को चिकना क्रीम, पेट्रोलियम जेली से रगड़कर गर्म स्नान करना;

मुंह से रेटिनॉल (विटामिन ए) लेना और त्वचा में रगड़ना;

सायनोकोबालामिन इंजेक्शन;

10-15% यूरिया सामग्री वाली क्रीम का उपयोग;

इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, हार्मोनल मलहम का उपयोग किया जाता है।

यह रोग दीर्घकालिक है, जीवन भर रहता है और बढ़ता भी है। गर्म और आर्द्र जलवायु में लक्षण कमजोर हो जाते हैं या गायब भी हो जाते हैं, इसलिए ह्यूमिडिफ़ायर रोगी की स्थिति को काफी हद तक कम कर देता है।

इचथ्योसिस हार्लेक्विन फोटो

आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है; हालाँकि, आधुनिक दवाएंऔर एक एकीकृत दृष्टिकोण रोगी की सामान्य स्थिति में काफी सुधार कर सकता है और त्वचा के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है।

बाद नैदानिक ​​परीक्षणउपचार का पूरा कोर्स त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में ही किया जाता है।

रोग की गंभीरता उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करती है; बीमारी के गंभीर और उन्नत रूपों में, अस्पताल में उपचार की सिफारिश की जाती है। आमतौर पर, उपचार के दौरान विटामिन ए और उसके डेरिवेटिव लेना शामिल होता है, जिसका त्वचा की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

विटामिन ए आमतौर पर इचिथोसिस के सभी रूपों के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसकी मात्रा रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। इसका दीर्घकालिक उपयोग 3 से 5 सप्ताह तक है। इसके बाद एक सप्ताह का ब्रेक होता है, जिसके बाद त्वचा की स्थिति के आधार पर रिसेप्शन फिर से शुरू किया जा सकता है।

प्रभावी उपचार के बाद भी, त्वचा पर लालिमा लंबे समय तक, कुछ मामलों में जीवन भर बनी रह सकती है।

चिकित्सीय तरीके से

गंभीर लैमेलर इचिथोसिस के साथ बाहरी उपयोग के लिए, ऐसे एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है जो त्वचा की बढ़ती शुष्कता और छीलने को खत्म करते हैं। बाहरी उपयोग के लिए यह वैसलीन, डेमाटोटॉप क्रीम हो सकता है।

इन्हें प्रभावित त्वचा के साफ क्षेत्रों पर लगाया जाता है और अवशोषित होने तक छोड़ दिया जाता है। त्वचा की लोच में वृद्धि, एपिडर्मिस में सक्रिय पदार्थों के उत्पादन में कमी और लिपिड के साथ त्वचा की संतृप्ति इन एजेंटों के प्रभाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं।

सुधारात्मक हार्मोनल पृष्ठभूमिउपायों से प्रभावित त्वचा की स्थिति में सुधार हो सकता है। चूंकि इस बीमारी में अक्सर थायरॉयड ग्रंथि की कार्यप्रणाली में बदलाव देखा जाता है, इसलिए थायरॉयड ग्रंथि की कार्यप्रणाली को सामान्य करने के लिए एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जा सकती है। इन दवाओं में शामिल हैं:

• टायरोकॉम्ब;
• टायरोट;
• थायराइडिन।

अग्न्याशय की अपर्याप्त गतिविधि के साथ, इंसुलिन का उपयोग निर्धारित किया जा सकता है। हालाँकि, उपचार का तरीका व्यक्तिगत है और एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया गया है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना और शरीर में सामान्य केराटिन संश्लेषण को बहाल करना है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

लैमेलर इचिथोसिस एक लाइलाज बीमारी है, लेकिन आधुनिक तरीकेथेरेपी विशिष्ट लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकती है और पुनरावृत्ति की आवृत्ति को काफी कम कर सकती है।

लैमेलर इचिथोसिस के उपचार के परिसर में निम्नलिखित चीजें शामिल हो सकती हैं:

1. विटामिन थेरेपी: ए (दिन में दो बार 30 बूंद तक), ई, पीपी, सी, विटामिन बी का एक समूह (विटामिन कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में)। 2-3 महीने के लिए लंबे कोर्स, ब्रेक के बाद दोहराएं (पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराएं)। एट्रिटिनैट, टिगाज़ोन, एट्रिसेटिन असाइन करें ( सक्रिय पदार्थतैयारी - विटामिन ए का व्युत्पन्न): बच्चे के शरीर के वजन का 0.5 मिलीग्राम / किग्रा।
2. हार्मोन थेरेपी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड समूह को गंभीर लक्षणों और हास्य प्रणाली में निदान संबंधी खराबी के लिए निर्धारित किया जाता है। बच्चे की उम्र को ध्यान में रखते हुए डॉक्टर द्वारा सुधारात्मक दवाएं निर्धारित की जाती हैं सामान्य हालतस्वास्थ्य। उपचार के नियम और खुराक का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए।
3. केराटोलिटिक्स। प्रोपलीन ग्लाइकोल का एक जलीय घोल लगाया जाता है - त्वचा पर लगाया जाता है और रात भर प्लास्टिक की चादर से ढक दिया जाता है। उपचार के दौरान, जिसकी अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, आवश्यकतानुसार सहायक प्रक्रियाएं की जाती हैं (7 दिनों में 1 बार, एक महीने)।
4. त्वचा की देखभाल: विटामिन ए युक्त मॉइस्चराइजर। बड़े बच्चों और किशोरों के लिए, केराटाइनाइज्ड कणों को नरम करने के लिए यूरिया और सैलिसिलिक एसिड पर आधारित तैयारी का उपयोग किया जा सकता है। निम्नलिखित एजेंटों का उपयोग किया जाता है: लॉस्टरिन, टोपिक्रेम, विडेस्टिम, डर्माटोल, एमोलियम, ला क्री, मेडेला (लैनोलिन), 1% सफेद पारा मरहम, सोलकोसेरिल या 1% सैलिसिलिक एसिड मरहम, पेट्रोलियम जेली, बादाम का तेल।
5. फिजियोथेरेपी: बालनोथेरेपी, मड थेरेपी, पराबैंगनी विकिरण (एक महीने के ब्रेक के साथ लगातार 30 सत्र तक का कोर्स)।

ध्यान! चिकित्सीय उपाय रोगी के जीवन को आसान बना सकते हैं, लेकिन बीमारी का पूर्ण इलाज असंभव है।

अक्सर इचिथोसिस सहवर्ती संक्रमण के साथ होता है - इस मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं का एक कोर्स उपयोग किया जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। इस बीमारी के गंभीर रूप वाले बच्चे के जन्म के समय, जीवित रहने की दर लगभग 20% होती है, लेकिन देर से प्रकट होने पर, विकृति शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा बन जाती है।

जटिलताओं

उपचार के अभाव में या चिकित्सा पद्धति के अनुचित चयन से, रोग की अभिव्यक्तियाँ बिगड़ने की संभावना है, जो काफी हद तक बिगड़ जाती है समग्र गुणवत्तारोगी का जीवन.

शायद त्वचा की सूजन की उपस्थिति, इसके कार्यों का कमजोर होना और शैशवावस्था में जटिलताओं के सक्रिय विकास के साथ, एक घातक परिणाम होने की संभावना है।

लैमेलर इचिथोसिस की जटिलताओं में प्रारंभिक रूप का अधिक उपेक्षित रूप में संक्रमण शामिल है, जब लक्षण पहले से ही यथासंभव दृढ़ता से व्यक्त किए जाते हैं और रोगी को असुविधा पैदा करते हैं। इस रोग की उपस्थिति में शिशु मृत्यु दर में वृद्धि नगण्य है।

सूत्रों का कहना है

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• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http:// Badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जिसमें शरीर की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाओं की एक परत और संचय होता है। इचथ्योसिस को लोकप्रिय रूप से "मछली रोग" कहा जाता है।

यह रोग जन्म के समय (जन्मजात इचिथोसिस) मौजूद हो सकता है, लेकिन आमतौर पर सबसे पहले बचपन में ही प्रकट होता है और व्यक्ति के शेष जीवन को प्रभावित करता है। एक्वायर्ड इचिथोसिस हार्मोनल, सूजन, या घातक स्थितियों जैसी स्वास्थ्य समस्याओं के परिणामस्वरूप हो सकता है।

कभी-कभी, हल्के मामलों में, इचिथोसिस रोग पर ध्यान नहीं दिया जाता क्योंकि इसे शुष्क त्वचा समझ लिया जाता है। कभी-कभी केराटिनाइजेशन से एपिडर्मिस के गंभीर, यहां तक ​​कि जीवन के साथ असंगत विकार भी हो जाते हैं।

ज्यादातर मामलों में, बीमारी का कोर्स हल्का होता है और त्वचा के केवल कुछ क्षेत्र ही प्रभावित होते हैं, लेकिन कभी-कभी पेट, पीठ, हाथ और पैर सहित बड़े क्षेत्र भी प्रभावित होते हैं। रोग की एटियलजि अभी तक स्पष्ट नहीं की गई है, लेकिन निदान में, विटामिन ए की कमी, थायरॉयड और गोनाड के कार्यों में कमी को महत्व दिया जाता है।

कुछ परिवर्तित जीनों के कारण विभिन्न नैदानिक ​​रूप होते हैं। रोग और सिंड्रोम के अट्ठाईस रूप हैं जिनमें एक लक्षण के रूप में इचिथोसिस शामिल है। सर्दियों में किसी भी प्रकार की इचिथोसिस की अभिव्यक्तियाँ ठंडी और शुष्क हवा के कारण काफी बढ़ जाती हैं। गीले मौसम के साथ गर्म मौसम में, एक नियम के रूप में, स्थिति में सुधार होता है।

जो लोग उष्णकटिबंधीय जलवायु में रहते हैं उनमें इचिथोसिस नहीं दिखता है, लेकिन अधिक उत्तरी क्षेत्रों में जाने से निश्चित रूप से समस्या बढ़ जाएगी। यह रोग अमेरिकी, एशियाई और मंगोलियाई समूहों के निवासियों में अधिक आम है। इचिथोसिस को रोकने के लिए वर्तमान में कोई उपाय नहीं हैं।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात है और इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है।

रोग के जन्मजात रूप की किस्मों में से एक एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस है। नवजात शिशुओं की त्वचा जलने के बाद लाल रंग की हो जाती है। जब आप प्रभावित क्षेत्र को छूते हैं, तो केराटाइनाइज्ड स्केल खारिज हो जाते हैं।

रोग के बहुत गंभीर होने पर, श्लेष्मा झिल्ली या त्वचा में रक्तस्राव संभव है। इस बात की काफी अधिक संभावना है कि ऐसी अभिव्यक्तियों से बच्चा मर जाएगा।

यदि कोर्स हल्का है, तो एक निश्चित अवधि के बाद घाव का क्षेत्र कम हो जाता है, हालांकि जीवन भर पुनरावृत्ति नियमित रूप से होती रहती है। तीव्रता की अवधि के दौरान, एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस की विशेषता शरीर के तापमान में वृद्धि है।

जब कोई बच्चा 4 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो त्वचा के उन क्षेत्रों में जो प्राकृतिक सिलवटों का निर्माण करते हैं, भूरे रंग की पपड़ियों का एक समूह देखा जाता है।

मरीज़ तंत्रिका तंत्र की खराबी, अंतःस्रावी विकारों से पीड़ित हो सकते हैं। इचिथोसिस वाले कई बच्चों में एनीमिया या पोलिनेरिटिस विकसित होता है, कुछ ऊतकों में जमा फाइटैनिक एसिड के कारण स्पास्टिक पक्षाघात से पीड़ित होते हैं। अक्सर, इचिथोसिस की जटिलताओं से बच्चों की मृत्यु दर्ज की जाती है।

रिसेसिव इचिथोसिस फोटो

इचिथोसिस का एक अन्य प्रकार - रिसेसिव - विशेष रूप से लड़कों में देखा जाता है। इसका कारण प्लेसेंटल एंजाइम्स का उल्लंघन माना जाता है। लक्षण आमतौर पर जन्म के दसवें से चौदहवें दिन दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह केराटाइनाइज्ड स्कूट जैसी काली-भूरी संरचनाओं से ढकी होती है, जिसके बीच त्वचा में दरारें पड़ जाती हैं।

बीमार बच्चों में मानसिक मंदता, मिर्गी के दौरे और असामान्य कंकाल संरचना की संभावना बहुत अधिक होती है। हर पांचवें व्यक्ति को किशोर मोतियाबिंद हो जाता है।

बच्चों में इचथ्योसिस हार्लेक्विन

हार्लेक्विन इचिथोसिस भी इस बीमारी का एक प्रकार है और इसका कोर्स अंतर्गर्भाशयी विकास के चौथे सप्ताह से ही शुरू हो जाता है। एक बच्चे के जन्म के बाद, उसकी त्वचा पर एक सेंटीमीटर मोटी तक भूरे-भूरे रंग की परतें होती हैं। कठोर तराजू के आपस में चिपकने के कारण, एक बच्चे का मुंह, एक नियम के रूप में, विकृत हो जाता है - फैला हुआ या, इसके विपरीत, संकुचित। बाद के मामले में, हार्लेक्विन इचिथोसिस वाले बच्चे को दूध पिलाना एक बड़ी समस्या है।

त्वचा की विकृति के कारण पलकें उलट जाती हैं, आलिन्द केराटाइनाइज्ड शल्कों से भर जाते हैं। कंकाल की संरचना में क्लबफुट या क्लबहैंड के रूप में विकृति होती है, संभवतः नाखून प्लेटों की पूर्ण अनुपस्थिति। अक्सर, हार्लेक्विन इचिथोसिस वाले बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं। उनमें से कई मृत पैदा होते हैं या पहले कुछ दिनों में मर जाते हैं।

इचथ्योसिस फोटो

एक डॉक्टर द्वारा बच्चे की स्थिति की जांच करने के लिए नैदानिक ​​​​उपायों को कम किया जाता है। यदि निदान की पुष्टि करना आवश्यक है, तो हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएं (बायोप्सी) निर्धारित की जाती हैं। यदि रोग का जन्मजात रूप नोट किया जाता है, तो इसे अन्य त्वचा रोगों से अलग करने की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, एरिथेडर्मा।

वंशानुगत बीमारियों के इतिहास के बारे में जानकारी एकत्र करना भी बहुत महत्वपूर्ण है। कुछ मामलों में, आनुवंशिक परीक्षण जन्मजात इचिथोसिस का निदान करने में सहायक हो सकता है।

इचिथोसिस का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है

एक जीन उत्परिवर्तन जो पीढ़ी दर पीढ़ी चलता रहता है, इचिथोसिस का मुख्य कारण है। रोग की जैव रासायनिक प्रक्रिया अभी तक विशेषज्ञों द्वारा पूरी तरह से निर्धारित नहीं की गई है। विचलन अमीनो एसिड की अधिकता के साथ उच्च कोलेस्ट्रॉल, बिगड़ा हुआ वसा चयापचय में प्रकट हो सकता है।

इचिथोसिस को भड़काने वाले उत्परिवर्तन के दौरान, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी, थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन और त्वचा में पदार्थों के ऑक्सीकरण की घटना में एंजाइमों की भागीदारी में वृद्धि होती है। थायरॉयड ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में रुकावट भी ठीक हो जाती है।

इस बीमारी के साथ संबंध पर कोई पुष्ट डेटा नहीं है मधुमेह, लेकिन कुछ मामलों में, मधुमेह रोगविज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिग्रहित इचिथोसिस विकसित हुआ। इचिथोसिस के कारणों का पता लगाने के लिए वर्तमान में बहुत सारे शोध चल रहे हैं।

इचिथोसिस के उपचार में विशेष मलहम और विटामिन का उपयोग किया जाता है

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, इचिथोसिस का उपचार त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। स्थानीय उपचारों में ग्लिसरीन, लैक्टिक और ग्लाइकोलिक एसिड युक्त तैयारी का उपयोग प्रभावी होता है। ये एसिड ही हैं जो त्वचा के झड़ने को काफी हद तक कम करते हैं।

यूरिया युक्त सैलिसिलिक मलहम और क्रीम त्वचा को अच्छी तरह मुलायम बनाते हैं। दीर्घकालिक विटामिन पाठ्यक्रम अनिवार्य हैं। इचिथोसिस के उपचार में विटामिन ए, बी, सी, ई की काफी अधिक मात्रा में आवश्यकता होती है। त्वचा पर पराबैंगनी विकिरण, कार्बोनिक या सल्फाइड स्नान, साथ ही हेलियोथेरेपी लेने से अच्छा परिणाम मिलता है। एंटीसेप्टिक एजेंटों से स्नान करने से त्वचा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

बीमारी के गंभीर मामलों में इलाज में हार्मोन का उपयोग किया जाता है। यदि स्थिर सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं तो हार्मोन थेरेपी को धीरे-धीरे कम और रद्द किया जा सकता है।

यदि गतिविधि को प्रोत्साहित करने की आवश्यकता है प्रतिरक्षा तंत्ररक्त आधान, एलो अर्क, लौह और कैल्शियम युक्त दवाओं के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।

चूंकि इचिथियोसिस त्वचा आसानी से तरल पदार्थ खो देती है और शुष्कता बढ़ने का खतरा होता है, इसलिए नहाने के बाद मॉइस्चराइजर लगाने की सलाह दी जाती है। स्तनपान कराने वाली महिलाओं के लिए चिकित्सीय उपाय बीमार बच्चों के उपचार के साथ मेल खाते हैं।

इचिथोसिस की रोकथाम के लिए गर्भावस्था की योजना बनाते समय गहन जांच आवश्यक है।

दुर्भाग्य से, अधिकांश मामलों में, विकृति बढ़ती है, जटिलताओं के साथ आगे बढ़ती है विभिन्न निकायऔर रोग का पूर्वानुमान काफी प्रतिकूल है।

आनुवंशिक विकारों के जोखिम की पहचान करने के लिए गर्भावस्था की योजना बनाते समय एक निवारक उपाय एक गहन परीक्षा है। यदि भ्रूण में कोई विसंगति पाई जाती है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।

बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस एक जन्मजात विकृति है जिसके विभिन्न परिणाम हो सकते हैं। यह बीमारी लाइलाज है. विज्ञान ने बीमारी के कारणों का पता लगा लिया है, लेकिन अभी भी शरीर में होने वाली सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नहीं समझ सका है।

इसलिए, अभी तक ऐसी कोई दवा नहीं मिली है जो पीड़ित को पूरी तरह से ठीक कर सके। लेकिन उपाय है कि आधुनिक दवाईलंबी अवधि की छूट में योगदान करें।

बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस 6 टुकड़ों के विवरण के साथ फोटो

बच्चों में त्वचा का इचथ्योसिस। कारण

इस मुद्दे पर विद्वान बंटे हुए हैं. उनमें से अधिकांश का मानना ​​है कि पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। अन्य शोधकर्ता सोचते हैं कि इसका कारण थायरॉयड ग्रंथि की खराबी, हार्मोनल विकार हैं।

शिशु अक्सर आनुवंशिकता के कारण पीड़ित होते हैं। वर्तमान उत्परिवर्तन सामान्य स्ट्रेटम कॉर्नियम को पंक्तिबद्ध होने की अनुमति नहीं देता है, जो तराजू, दरारों, संरचनाओं से ढका होता है। वसा और प्रोटीन का चयापचय गड़बड़ा जाता है, कोलेस्ट्रॉल बढ़ जाता है, अमीनो एसिड की मात्रा बढ़ जाती है।

यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिल सकती है। प्रारंभ में सूखी, सफ़ेद त्वचा सफ़ेद, भूरे-काले शल्कों से ढकी होती है। अन्य प्रकार की बीमारी में शिशु का शरीर चमकीला लाल रंग का हो जाता है।

रोग की हल्की डिग्री के साथ, तथाकथित गर्भपात पाठ्यक्रम, लक्षण हल्के होते हैं। यह केवल एक्सटेंसर अंगों पर हल्की सी छीलन और सूखापन है। लेकिन यहां भी प्रभावित क्षेत्रों की गहन देखभाल करना आवश्यक है।

जन्म के समय, सभी शिशुओं को प्लेटों, एक प्रकार के खोल से ढक दिया जाता है। थोड़े समय के बाद, छिलना शुरू हो जाता है, ऊपरी, मोटी परत निकल जाती है। एक्सफोलिएशन के बाद, डॉक्टर सटीक निदान निर्धारित करते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामले तुरंत सामने आते हैं।

क्या त्वचा इचिथोसिस बच्चों के लिए खतरनाक है? गंभीर बीमारी से मृत्यु हो सकती है। इस निदान के साथ, 2-3% बच्चे जीवित रहते हैं, लेकिन केवल सावधानीपूर्वक देखभाल के कारण। जन्म के बाद उन्हें तुरंत गहन चिकित्सा इकाई में भेज दिया जाता है। जो लोग समय से पहले पैदा होते हैं उन्हें विशेष भोजन कक्षों में रखा जाता है।

गर्भावस्था के दौरान भी, गर्भवती मां बायोप्सी की मदद से भ्रूण की बीमारी के बारे में पता लगा सकती है। डॉक्टर एक स्क्रैपिंग लेता है, निदान करता है। निर्णय हमेशा माता-पिता पर निर्भर करता है।

बच्चों में इचथ्योसिस. लक्षण

वयस्कों को हमेशा उत्परिवर्तित जीन विरासत में नहीं मिलता है, वे बुढ़ापे से प्रतिरक्षा में कमी के साथ बीमार हो सकते हैं। बच्चों में इचथ्योसिस हमेशा वंशानुगत होता है, यह धीमी चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। मुख्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• त्वचा की शुष्कता में वृद्धि;
• निर्जलीकरण;
• त्वचा में दरारें;
• बालों की संरचना में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, सूखापन, झड़ना;
• तराजू के रूप में त्वचा पर म्यूकोइड संरचनाएं;
• उलटी पलकें;
• फैला हुआ या संकुचित मुँह (गंभीर रूप);
• अलिन्द की विकृति;
• उंगलियों के बीच बद्धी (हार्लेक्विन रूप);
• नाखूनों का स्तरीकरण;
• एकाधिक क्षरण.

नवजात शिशुओं में त्वचा की जन्मजात इचिथोसिस के साथ, निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है। प्लेटें बच्चों के अंगों को कसकर कस सकती हैं, इससे उनमें विकृति आ जाती है। यदि त्वचा की प्लेटों ने बच्चे के मुंह को जोर से खींच लिया है, तो दूध पिलाना केवल एक ट्यूब के माध्यम से संभव है।

इचिथोसिस से पीड़ित एक बच्चा सौम्य रूप, इतनी गहन देखभाल की आवश्यकता नहीं है। यह विटामिन पाठ्यक्रम संचालित करने, लेने के लिए पर्याप्त है उचित पोषण. क्रीम, जल प्रक्रियाएं प्रतिदिन की जाती हैं।

बच्चों में इचथ्योसिस रायकिन

यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशु तुरंत विकृति के साथ पैदा होते हैं। मोटी प्लेटों से ढकी त्वचा बच्चे को कसकर लपेट लेती है, जिससे आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। परिणामस्वरूप, कंकाल संबंधी विकार, सांस लेने में कठिनाई संभव है। इस रूप में रोगियों की पलकें बाहर निकल आती हैं, रात में भी आंखें बंद नहीं होती हैं।

आंखों की देखभाल के लिए ऑप्टोमेट्रिस्ट विशेष ड्रॉप्स लिखते हैं। ये बच्चे गंजे होते हैं क्योंकि बालों के रोम शल्क के रूप में संरचनाओं के साथ ओवरलैप होते हैं। उन्हें एक ट्यूब के माध्यम से भोजन दिया जाता है, क्योंकि घने त्वचा के कारण मुंह संकीर्ण हो जाता है। कान दिखाई नहीं दे सकते क्योंकि प्रभावित त्वचा बढ़कर उन्हें पूरी तरह ढक लेती है।

नवजात शिशुओं में रायकिन इचिथोसिस के अपने लक्षण होते हैं। जन्म के समय, शिशु का पूरा शरीर समचतुर्भुज, बहुभुज के रूप में संरचनाओं से ढका होता है। इसी विशेषता के कारण इस रोग को हार्लेक्विन कहा जाने लगा। थोड़े समय के बाद मोटी प्लेटें छूटने लगती हैं।

बच्चे की त्वचा चमकीली गुलाबी हो जाती है, उस पर पतली प्लेटें रह जाती हैं। वह बहुत शुष्क और निर्जलित है। स्ट्रेटम कॉर्नियम को नमी से संतृप्त करने के लिए मरीज़ स्नान में बहुत समय बिताते हैं। जल प्रक्रियाओं के बाद, डर्मिस को पेट्रोलियम जेली से चिकनाई दी जाती है।

एक नियम के रूप में, इस निदान वाले बच्चे जन्म के कुछ सप्ताह या महीनों बाद मर जाते हैं। उनमें गंभीर विकलांगताएं हो सकती हैं जो जीवन के साथ असंगत हैं। संपीड़न के कारण आंतरिक अंग ख़राब होने लगते हैं। रोगियों का एक दुर्लभ प्रतिशत जीवित रहता है और 12 वर्ष की आयु तक पहुँचता है। इससे भी कम 18-20 वर्ष तक बढ़ता है। वे लगातार जीवन के लिए संघर्ष कर रहे हैं।

बच्चों में इचिथोसिस का इलाज कैसे करें?

विशेषज्ञों की एक टीम बीमार बच्चों के साथ काम करती है। थेरेपी बीमारी की डिग्री, उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस की कई किस्में होती हैं, उचित उपचार का चयन किया जाता है।

जिन शिशुओं का अभी-अभी जन्म हुआ है उन्हें तुरंत किसी विशेषज्ञ की देखरेख में भेज दिया जाता है। नवजात शिशुओं में इचथ्योसिस की आवश्यकता होती है विशेष ध्यानऔर उपस्थित स्टाफ, रिश्तेदारों की ओर से प्रयास। उन्हें लगातार देखा जाना चाहिए, छोड़ा नहीं जाना चाहिए।

रायकिन इचिथोसिस के साथ, अधिक देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। बच्चे का पूरा शरीर दाग-धब्बों से ढका हुआ है। इचिथोसिस वाले बच्चों में लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर उचित उपचार का चयन करते हैं।

माता-पिता दोनों हमेशा बीमार नहीं पड़ते। दिलचस्प बात यह है कि इचिथोसिस उन महिलाओं में विकसित नहीं होता है जो उत्परिवर्तित एक्स क्रोमोसोम की वाहक हैं। लेकिन पुरुष आवश्यक रूप से विकृति विज्ञान के साथ पैदा होते हैं। दुर्भाग्य से, यह बीमारी पूरी तरह से लाइलाज है। वैज्ञानिक पूरी तरह से यह नहीं समझ पाए हैं कि उत्परिवर्तित जीन में जैव रासायनिक प्रक्रियाएं कैसे काम करती हैं।

आधुनिक चिकित्सा लक्षणों से राहत दे सकती है, पीड़ित लोगों की भलाई में सुधार कर सकती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है। कई लोगों को पपड़ी से छुटकारा मिल जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम साफ हो जाता है, उपचार प्रभाव लंबे समय तक रहता है। डॉक्टरों के एक समूह द्वारा बीमार बच्चों की निगरानी की जाती है:

1. त्वचा विशेषज्ञ (बुनियादी उपचार)।
2. बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, पारिवारिक डॉक्टर(प्रतिरक्षा में वृद्धि, पुनर्स्थापनात्मक पाठ्यक्रम)।
3. ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट (सुनवाई उपचार)।
4. नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र उपचार)।
5. हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय की स्थिति का निरीक्षण करता है)।
6. मनोवैज्ञानिक (तनाव, अवसाद से राहत देता है, आत्म-सम्मान बढ़ाता है)।

बीमारी से लड़ने के कई तरीके हैं।

दवा से इलाज।

बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, मलहम, जैल का उपयोग किया जाता है। उनमें यूरिया, केराटोलिटिक्स, जीवाणुरोधी और रोगाणुरोधी पदार्थ शामिल होने चाहिए। उनका उपयोग दैनिक, रात्रि देखभाल के लिए विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित अनुसार किया जाता है।

विटामिन और खनिज परिसरों।

आमतौर पर इंजेक्शन निर्धारित किए जाते हैं। आवश्यक विटामिनों में ए, बी, सी, ई शामिल हैं। एक निकोटिनिक एसिड. खुराक की गणना चिकित्सक द्वारा रोगी की स्थिति के आधार पर की जाती है। पैथोलॉजी के हल्के रूपों में, रोगी टैबलेट, कैप्सूल में विटामिन और खनिजों की पूरी श्रृंखला ले सकता है। कोर्स एक महीने तक चलता है।

विटामिन ए और इसके एनालॉग्स पीड़ितों के स्वास्थ्य में सुधार करते हैं। डॉक्टर खुराक निर्धारित करते हैं, क्योंकि बड़ी मात्रा में वे कारण बनते हैं दुष्प्रभाव, विषाक्त। विटामिन थेरेपी का रोगियों के स्वास्थ्य पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

जल

इस विकृति के लिए जल प्रक्रियाएँ बस आवश्यक हैं। वे शुष्क त्वचा को मॉइस्चराइज़ करते हैं, इसे उपयोगी तत्वों से संतृप्त करते हैं। चिकित्सीय स्नान में सोडा, स्टार्च, सुई, खनिज मिलाए जाते हैं।

हेलीओथेरपी

रोग से लड़ने में सूर्य के प्रकाश उपचार का भी उपयोग किया जाता है। इन्फ्रारेड किरणों को एक विशेष तैयारी के साथ एक किरण में एकत्रित किया जाता है। फिर उसे प्रभावित इलाकों में भेजा जाता है, सही समय तक रोका जाता है।

थालास्सोथेरेपी

समुद्री उपचार से मरीजों की सेहत में सुधार होता है, रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है। पीड़ितों को समुद्री स्नान, रेत स्नान, चिकित्सीय मिट्टी, सैर की सलाह दी जाती है। उपचार प्रक्रिया में शैवाल, समुद्री भोजन का भी उपयोग किया जाता है।

आहार चिकित्सा

रोगियों के लिए उपयोगी उत्पादों का चयन पोषण विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। वह मरीजों का एक मेनू बनाता है। आहार में शामिल होना चाहिए:

• लैक्टिक एसिड उत्पाद;
• अनाज;
• फल, सब्जियाँ (अधिमानतः लाल, पीला);
• चीज (सभी किस्में);
• मांस (खेल, बीफ, चिकन, पोर्क);
• समुद्री भोजन।

क्लाइमेटोथेरेपी

मृत सागर के उपहार बीमारों की मदद करने के तरीके हैं। हीलिंग कीचड़, शैवाल, खनिज, सैर से रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है। रेत, मिट्टी के स्नान से स्वास्थ्य में सुधार होता है।

स्पा उपचार

सेनेटोरियम, रिसॉर्ट लंबे समय तक मरीजों की स्थिति में सुधार करने में सक्षम हैं। यूवी लैंप से विकिरण, हाइड्रोजन सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान उपचार में योगदान करते हैं। यहां आप फोटोथेरेपी (विशेष किरणों से विकिरण) करा सकते हैं।

लोक तरीकों से बच्चों में इचिथोसिस का उपचार

हर्बल उपचार से दर्द से राहत मिल सकती है, लक्षणों से कुछ समय के लिए ही राहत मिल सकती है। लेकिन इस तरह के प्रभाव से भी, डर्मिस को अधिक नमी, पोषक तत्व प्राप्त होते हैं और आवश्यक तत्वों से संतृप्त होता है। इस विधि से हर्बल अर्क तैयार किया जाता है, सुअर की चर्बी और घास से मरहम उबाला जाता है।

कच्चे माल के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है: हॉर्सटेल, टैन्सी, माउंटेन ऐश, जई। स्नान में भी जड़ी-बूटी मिलाई जाती है। जल प्रक्रियाओं के बाद, शरीर को पेट्रोलियम जेली से चिकनाई दी जाती है। पानी ज्यादा गर्म नहीं होना चाहिए. समुद्री हिरन का सींग जड़ी-बूटियों में मिलाया जाता है, वनस्पति तेल, लोशन बनाओ।

बच्चों में इचिथोसिस की रोकथाम

आनुवंशिक परामर्श भावी माता-पिता की मदद कर सकता है। परीक्षण से पता चलेगा कि उनमें से कोई उत्परिवर्तित जीन का वाहक है या नहीं, उनकी संतान क्या होगी। यदि कोई महिला स्थिति में है, तो गर्भावस्था के 16वें सप्ताह से डॉक्टर गर्भ में रहते हुए ही बच्चे की बीमारी का निदान कर सकते हैं।

विशेषज्ञ भ्रूण की त्वचा को खुरचने की बायोप्सी करते हैं, लेकिन यह प्रक्रिया सुरक्षित नहीं है। यदि माँ को पता है कि बच्चा पहले से ही गंभीर रूप से बीमार है, तो निर्णय उसका है। पैथोलॉजी के खिलाफ कोई अन्य निवारक उपाय नहीं हैं।

त्वचा संबंधी रोग रोग प्रक्रियाओं के एक पूरे समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसमें एपिडर्मिस की ऊपरी या निचली परतें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। त्वचा रोगों में वे रोग भी शामिल हैं जो जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप आनुवंशिक स्तर पर विकसित होते हैं।

ऐसी बीमारियों में त्वचा इचिथोसिस शामिल है, जो अमेरिकी वैज्ञानिकों के परिणामों के अनुसार, त्वचा के केराटिनाइजेशन का कारण बनने वाली सबसे आम बीमारी मानी जाती है। शब्द "त्वचा का इचिथोसिस" बड़ी संख्या में बीमारियों को जोड़ता है जिसमें त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम में परिवर्तन होते हैं। वर्तमान में, लगभग 50 प्रकार की इचिथोसिस जैसी बीमारियाँ ज्ञात हैं, जिनमें से अधिकांश आनुवंशिक विकारों की पृष्ठभूमि में विकसित होती हैं।

इचथ्योसिस - किस प्रकार की बीमारी?

इचथ्योसिस डर्मेटोसिस के समान एक आनुवंशिक रोग है, जिसमें होते हैं फैला हुआ परिवर्तनत्वचा, मछली के तराजू जैसी, इसके बाद तराजू का छिल जाना (केराटाइनाइज्ड त्वचा)। त्वचाविज्ञान में, त्वचा की इचिथोसिस को "डिफ्यूज़ केराटोमा", "इचिथियोसिफ़ॉर्म डर्माटोज़" या "सॉरियासिस" शब्द के तहत पाया जा सकता है, जो 20 साल की उम्र के बाद महिलाओं और पुरुषों को प्रभावित कर सकता है या जन्म के बाद या पहले पांच वर्षों के दौरान बच्चों में दिखाई दे सकता है। जीवन की।

त्वचा इचिथोसिस के विकास का मुख्य तंत्र जीन उत्परिवर्तन माना जाता है, जो प्रोटीन चयापचय और फैटी एसिड चयापचय के उल्लंघन के कारण होता है, जब रक्त में अत्यधिक मात्रा में अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल जमा हो जाते हैं। एक उत्परिवर्तन के साथ जो मानव शरीर में इचिथोसिस के विकास की ओर जाता है, चयापचय संबंधी गड़बड़ी के अलावा, थर्मोरेग्यूलेशन काफी कम हो जाता है, और पदार्थों के ऑक्सीकरण में भाग लेने वाले एंजाइम बढ़ जाते हैं।

इचथ्योसिस त्वचा - पुरानी बीमारीजिसे पूरी तरह ख़त्म नहीं किया जा सकता. रोग की पुनरावृत्ति सर्दियों में अधिक बार होती है। गर्मियों में रोगी की त्वचा की स्थिति में काफी सुधार होता है।

त्वचा की इचिथोसिस के मुख्य कारण

त्वचा इचिथोसिस की महामारी विज्ञान एक जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है जिसे विज्ञान और चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं गया है। डॉक्टर और वैज्ञानिक सटीकता से यह कहने में सक्षम नहीं हैं कि इचिथोसिस के विकास का कारण क्या है, लेकिन उन्हें यकीन है कि यह बीमारी निम्नलिखित कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है:

• वंशागति;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• थायरॉइड पैथोलॉजी;
• यौन ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता का उल्लंघन;
• कार्य में बदलाव या सेलुलर प्रतिरक्षा का गठन।

ऐसे मामलों में जहां त्वचा इचिथोसिस का अधिग्रहण किया जाता है, शरीर में अन्य रोग संबंधी विकार इसका कारण बन सकते हैं: कैंसर, क्रोनिक रीनल फेल्योर, थायरॉयड रोग। अक्सर नहीं, त्वचा इचिथोसिस सहवर्ती पुरानी त्वचा संबंधी बीमारियों के साथ होती है: एक्जिमा या त्वचाशोथ के अन्य रूप।

इचिथोसिस के नैदानिक ​​लक्षण और इसके प्रकार

त्वचा इचिथोसिस के पहले लक्षणों को जीवन के पहले 4 महीनों या 3 साल तक के बच्चे में पहचाना जा सकता है। वयस्कों में यह रोग 20 वर्षों के बाद स्वयं प्रकट हो सकता है। त्वचा इचिथोसिस लगभग 50 प्रकार की होती है। रोग के कुछ रूप काफी गंभीर और जीवन के साथ असंगत होते हैं। इचथ्योसिस पूरे शरीर और उसके अलग-अलग हिस्सों दोनों को प्रभावित कर सकता है। अक्सर, तराजू अंगों, पिंडलियों की बाहरी सतहों पर स्थानीयकृत होते हैं, और चेहरा, पेट और पीठ भी अक्सर प्रभावित होते हैं। यदि किसी बच्चे को हार्लेक्विन इचिथोसिस या रायकिन इचिथोसिस का इतिहास है, तो नवजात शिशु का शरीर पूरी तरह से शल्कों से ढका हो सकता है।

त्वचाविज्ञान में, 5 प्रकार की त्वचा इचिथोसिस सबसे आम हैं, जो त्वचा की संरचना के उल्लंघन, सफेद या भूरे रंग के तराजू की उपस्थिति की विशेषता है जो शरीर से कसकर चिपक जाती हैं।

इचिथ्योसिस वल्गेरिस- वंशानुगत उत्पत्ति की बीमारी का सबसे आम रूप, जिसे कहा जा सकता है - साधारण या साधारण इचिथोसिस। इचथ्योसिस वल्गारिस 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ही प्रकट होता है और इसमें पपड़ी की उपस्थिति के साथ त्वचा की अत्यधिक शुष्कता होती है। बच्चे को पसीना बढ़ गया है, नाखून प्लेटों, बालों की विकृति हो गई है। रोग का यह रूप अक्सर जुड़ा होता है ऐटोपिक डरमैटिटिस, एक्जिमा, दमा. जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, बीमारी खराब हो सकती है, जो छूटने और बढ़ने की अवधि के रूप में प्रकट होती है।

अप्रभावी इचिथ्योसिस- नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों से ही इसका निदान किया जाता है, लेकिन यह मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है। ऐसे इचिथोसिस वाले तराजू बड़े होते हैं, काले-भूरे रंग के होते हैं। ऐसे बच्चे अक्सर अन्य विसंगतियों या विकारों के साथ पैदा होते हैं: वे वृद्धि और विकास में पिछड़ जाते हैं, कंकाल के गठन में दोष होते हैं, और ऐंठन का खतरा होता है।

जन्मजात इचिथोसिस या हार्लेक्विन इचिथोसिस- गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, अधिक बार पहली या दूसरी तिमाही में। बीमारी का यह रूप भ्रूण या नवजात शिशु के जीवन के लिए सबसे खतरनाक माना जाता है। जन्म के तुरंत बाद, बच्चे के शरीर पर भूरे-भूरे रंग की विभिन्न आकृतियों की मोटी त्वचा की बड़ी केराटाइनाइज्ड परतें मौजूद होती हैं। तराजू के बीच दरारें होती हैं, बच्चे का चेहरा, एक नियम के रूप में, हमेशा विकृत होता है: मुंह व्यापक रूप से फैला हुआ या इतना संकीर्ण होता है कि भोजन जांच मुश्किल से उसमें प्रवेश कर सकती है, बच्चे की पलकें अंदर की ओर मुड़ी होती हैं, और कान पूरी तरह से मुड़े होते हैं तराजू से भरा हुआ. ऐसे बच्चों का कंकाल भी विसंगतियों के साथ होता है: कोई नाखून प्लेट नहीं होती हैं, क्लबफुट नोट किया जाता है, उंगलियों के फालेंजों के बीच कोई जंपर्स नहीं होते हैं।

हार्लेक्विन इचिथोसिस - एक तस्वीर आपको बीमारी के लक्षणों से अधिक विस्तार से परिचित कराने की अनुमति देगी। यदि भ्रूण में हार्लेक्विन इचिथोसिस है, तो गर्भपात या समय से पहले जन्म की संभावना अधिक होती है। ऐसे मामलों में जहां कोई बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है, उसके बचने की व्यावहारिक रूप से कोई संभावना नहीं होती है। मौत का कारण है पैथोलॉजिकल प्रक्रियापूरे शरीर में, शरीर की विनियमन करने में असमर्थता शेष पानी, थर्मोरेग्यूलेशन की कमी, रोगजनक संक्रमण के प्रति नवजात शिशु की कमजोरी और रक्षाहीनता।

यदि हार्लेक्विन इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे की जन्म के तुरंत बाद मृत्यु नहीं होती है, तो 12 वर्ष तक जीवित रहने की दर केवल 3% हो जाती है। 18-20 वर्ष तक केवल 1% रोगी ही जीवित रह पाते हैं। कई डॉक्टरों का मानना ​​है कि हार्लेक्विन इचिथोसिस जीवन के अनुकूल नहीं है।

भ्रूण के विकास के दौरान, इस विसंगति का निदान करना कठिन और लगभग असंभव है। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स डॉक्टर को भ्रूण की विकृति को देखने की अनुमति नहीं देता है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस- रोग का एक जन्मजात रूप, जो त्वचा पर चमकीले लाल धब्बों की उपस्थिति की विशेषता है। केराटाइनाइज्ड त्वचा प्लेटों के अलग होने से अक्सर रक्तस्राव होता है, जो बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा हो सकता है। ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष तक होती है।

एक्वायर्ड इचिथोसिस- बीमारी का एक दुर्लभ रूप जो 20 साल के बाद लोगों में होता है। रोग सहवर्ती रोगों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जटिलताओं के रूप में: जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, अंतःस्रावी विकार, ऑन्कोलॉजिकल रोगऔर दूसरे। वयस्कों में अधिग्रहित इचिथोसिस का क्लिनिक, पूरे शरीर या उसके अलग-अलग हिस्सों में तराजू की उपस्थिति के साथ व्यक्त किया जाता है।

त्वचा की इचिथोसिस के लक्षण व्यक्त होते हैं, इसलिए रोग का निदान करना मुश्किल नहीं है। इसे अन्य त्वचा संबंधी रोगों से अलग करना महत्वपूर्ण है: सोरायसिस, सेबोरहिया। इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, जो जांच के बाद कई अतिरिक्त अध्ययन लिखेगा:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (त्वचा खुरचना)।

ऐसे मामलों में जहां माता-पिता में से कोई एक इचिथोसिस से बीमार है, बीमारी का पता लगाने का एकमात्र तरीका भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी माना जाता है, जो गर्भावस्था के 19वें - 21वें सप्ताह में किया जाता है। केवल इस तरह से "हर्लेक्विन भ्रूण" की पहचान की जा सकती है और गर्भावस्था को समाप्त करने के लिए सभी प्रकार के तरीके अपनाए जा सकते हैं। भ्रूण का अल्ट्रासाउंड या अन्य परीक्षण डॉक्टर को किसी विसंगति का पता लगाने की अनुमति नहीं देते हैं।

त्वचा इचिथोसिस उपचार

त्वचा की इचिथोसिस को ठीक करना पूरी तरह से असंभव है, लेकिन बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करना और दोबारा होने की आवृत्ति को कम करना संभव है। किसी भी वर्गीकरण के त्वचा इचिथोसिस वाले मरीजों को जटिल उपचार, उचित और नियमित त्वचा देखभाल की आवश्यकता होती है। त्वचा इचिथोसिस के चिकित्सीय उपचार में निम्नलिखित दवाएं लेना शामिल है:

• विटामिन थेरेपी - विटामिन ए, ई, पीपी, सी, ग्रुप बी, 2 - 3 महीने का कोर्स लें।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - यदि आवश्यक हो तो निर्धारित।
• लिपोट्रोपिक दवाएं - केराटाइनाइज्ड त्वचा की पपड़ियों को कम करती हैं।
• इम्यूनोथेरेपी।
• रक्त प्लाज्मा का आधान.
• कैल्शियम, आयरन, गामा ग्लोब्युलिन तैयारी।

त्वचा इचिथोसिस के गंभीर रूपों में या रोग के जन्मजात रूप के साथ, डॉक्टर हार्मोन थेरेपी निर्धारित करते हैं। अगर ऐसा इलाज सकारात्मक परिणाम, तो उनका स्वागत धीरे-धीरे रद्द कर देना चाहिए। सभी दवाएं रोगी की उम्र, शरीर के वजन, रोग के रूप और अन्य विशेषताओं के अनुसार रोगियों को निर्धारित की जाती हैं।

उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए, क्योंकि कई दवाएं शरीर पर विषाक्त प्रभाव डाल सकती हैं, खासकर उन मामलों में जहां बच्चों में इचिथोसिस का इलाज किया जाता है।

इचिथोसिस के साथ, आपको त्वचा की स्थिति की निगरानी करने की आवश्यकता है। प्रसंस्करण के लिए, आप प्राकृतिक आधार पर मलहम, पौष्टिक क्रीम का उपयोग कर सकते हैं, पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान में स्नान करने या विभिन्न नमक, जड़ी-बूटियों, कैल्शियम क्लोराइड को जोड़ने की भी सिफारिश की जाती है। आप अपने डॉक्टर से पूर्व परामर्श के बाद ही स्नान में विभिन्न पदार्थ मिला सकते हैं।

फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं से कोई बुरा प्रभाव प्राप्त नहीं किया जा सकता है: कार्बोनिक स्नान, पराबैंगनी विकिरण, हेलियोथेरेपी और मिट्टी चिकित्सा। ऐसी प्रक्रियाएं ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं, त्वचा की स्थिति में सुधार करती हैं।

इचिथोसिस वाली त्वचा को निरंतर जलयोजन की आवश्यकता होती है, इसलिए आपको ऐसी क्रीम का उपयोग करना होगा जिसमें विटामिन ए हो। त्वचा इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन नियमित त्वचा देखभाल सही है और समय पर इलाजउत्तेजनाओं की संख्या कम हो जाती है, जिससे छूट लंबी हो जाती है।

इचिथोसिस के साथ कैसे जियें?

स्किन इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके साथ आपको रहना सीखना होगा। इस विसंगति वाले मरीजों को न केवल शारीरिक बल्कि मनोवैज्ञानिक परेशानी का भी अनुभव होता है। वे आम लोगों से अलग हैं, इसलिए वे अक्सर बाहर जाने और अन्य लोगों के साथ संवाद करने से इनकार करते हैं। यह उन बच्चों के लिए सबसे कठिन है जो प्रीस्कूल या स्कूल संस्थानों में पढ़ते हैं। ऐसे बच्चों की त्वचा की संवेदनशीलता कम होती है, वे समझते हैं कि वे दूसरों से अलग हैं, अक्सर अपने आप में ही सिमट जाते हैं। अन्य बच्चे इचिथोसिस से पीड़ित बच्चे से दूर रहते हैं, अक्सर उसका उपहास उड़ाते हैं।

इचिथोसिस के साथ रहना काफी कठिन है, इसलिए ऐसे रोगियों को अक्सर मनोवैज्ञानिक की मदद की आवश्यकता होती है, उन्हें रिश्तेदारों से प्यार, ध्यान और समर्थन की भी आवश्यकता होती है। किसी पेशेवर की मदद से दुनिया में विश्वास बहाल करने और अपनी बीमारी के साथ जीना सीखने में मदद मिलेगी।

त्वचा इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस की उपस्थिति से खुद को बचाने का एकमात्र तरीका गर्भवती महिलाओं का चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श और प्रसवकालीन निदान है, जिसे नवजात शिशु में रोग विकसित होने के जोखिम के मामलों में किया जाना चाहिए।

यदि यह विसंगति माता-पिता में से किसी एक में देखी जाती है, तो 97% मामलों में बच्चे को यह बीमारी विरासत में मिलेगी। यदि इचिथियोसिस जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होता है, तो यह धीरे-धीरे विकसित हो सकता है और 12 वर्ष की आयु से पहले प्रकट हो सकता है। त्वचा इचिथोसिस का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है। यहां तक ​​​​कि जब बीमारी का कोर्स हल्का होता है, तो यह उम्र के साथ बढ़ता है और लगभग हमेशा विभिन्न जटिलताओं का कारण बनता है जिसमें आंतरिक अंगों और प्रणालियों का कामकाज बाधित होता है। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में इचिथोसिस का पता चलता है, तो महिलाओं को गर्भावस्था को समाप्त करने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है। जिन परिवारों में इस विसंगति के साथ बच्चा पैदा होने का खतरा है, उनके लिए गर्भधारण करने और बच्चा पैदा करने से बचना बेहतर है।