जो लोग खून रोते हैं। लोगों के लहूलुहान आंसू

दुनिया में ऐसी कई चीजें हैं जिन्हें आधुनिक विज्ञान नहीं समझा सकता। हेमोलैकेरिया (लैटिन हेमोलैक्रिआ) की बीमारी एक उल्लेखनीय उदाहरण है - आँसू के साथ रक्त का निकलना। ऐसे लोगों के लिए खून के आंसू रोना स्वाभाविक और वास्तविक स्थिति है। हेमोलैकेरिया के रोगियों की ग्रंथियां कितनी प्रभावित होती हैं, इस पर निर्भर करते हुए, उनके आँसू टिंटेड लाल से लेकर पूरी तरह से खूनी आँसू तक हो सकते हैं। इस बीमारी का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, और इसलिए इसका इलाज नहीं किया जा सकता है। चिकित्सा विशेषज्ञ अभी भी आगे के संस्करणों को सामने रख रहे हैं कि हेमोलैकरिया रक्त रोगों या ट्यूमर में से एक है। लेकिन यह सब पानी पर एक कांटे के साथ लिखा गया है, इस बीमारी का सटीक तंत्र, इस तथ्य के बावजूद कि 21 वीं सदी यार्ड में है, अभी तक निर्धारित नहीं की गई है। लोग पीड़ित हैं, उनके आसपास के लोग भयभीत हैं, और डॉक्टर केवल अपने कंधे उचकाते हैं। पिछले कुछ वर्षों में हेमोलैकेरिया के तीन सबसे प्रसिद्ध मामले यहां दिए गए हैं:

कैल्विनो इनमैन

टेनेसी से 15 वर्षीय कैल्विनो दिन में कम से कम तीन बार रोता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के उसकी आँखों में पानी आ जाता है। इसके बारे में वह बस इतना ही कहता है: "कभी-कभी, मुझे ऐसा लगता है कि मेरे साथ आंसू आ रहे हैं। और मुझे लगने लगता है कि मेरी आंखें आंसुओं से भर गई हैं।" जब यह पहली बार हुआ, तो सहपाठियों ने कहना शुरू किया कि उस पर राक्षसों का साया है। लेकिन अब कैल्विनो का कहना है कि वह इसके अभ्यस्त हो चुके हैं और उनकी बातों पर कोई ध्यान नहीं देते हैं।

जब पहली बार उनकी आंखों में लाल आंसू आए, तो उनकी मां इतनी चौंक गईं और डर गईं कि उन्होंने विशेषज्ञों को बुलाया। उसके अनुसार, सबसे बुरी बात यह थी कि जब उसने मेरी ओर देखा और पूछा: "माँ, क्या मैं मर जाऊँगी?" इस वाक्यांश ने उसका दिल तोड़ दिया। तब से, कैल्विनो ने एमआरआई सहित कई चिकित्सा अध्ययन किए हैं, परिकलित टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, लेकिन किसी भी अध्ययन ने इसका उत्तर नहीं दिया है। माँ और बेटे ने एक टीवी शो में अभिनय किया, एक उपाय या उपचार की विधि खोजने की आखिरी उम्मीद में, लेकिन अफसोस, कोई फायदा नहीं हुआ।

ट्विंकल द्विवेदी

वह भी एक किशोरी है और कैल्विनो की तरह हीमोलैक्रिया से पीड़ित है। भारत के उत्तर प्रदेश की 13 साल की लड़की। उसकी आंखों से ही नहीं, बल्कि उसकी नाक, उसके बाल, उसकी गर्दन, उसके पैरों के तलवों से भी खून बह रहा है। ऐसा लगता है जैसे उसे खून पसीना आ रहा है, लेकिन अजीब तरह से पर्याप्त है, इससे उसे मामूली दर्द नहीं होता है। ट्विंकल की 42 साल की मां उनकी मदद के लिए बेताब हैं।
कुछ साल पहले तक ट्विंकल 12 साल की बिल्कुल नॉर्मल थी। अचानक उसे खून बहने लगा, कहीं भी दिन में 5 से 20 बार। "स्कूल में, जब मैं खून पसीने और आँसुओं से बाहर आया, तो मेरा ब्लाउज खून से लाल हो गया था, यह देखकर, कोई भी मेरे पास नहीं आया, सहानुभूति नहीं थी और मेरे साथ खेलना नहीं चाहता था। मेरे दोस्तों ने इसे घृणित माना और मुझसे परहेज किया। घृणा के साथ।" जल्द ही लड़की को उसके पुराने स्कूल से "नक्काशित" कर दिया गया और कोई भी स्कूल उसे स्वीकार नहीं करना चाहता था। नतीजतन, वह होमस्कूल हो गई है और कई बच्चों के साथ दोस्ती नहीं कर सकती है। उसकी मां के मुताबिक, बार-बार खून बहने के कारण ट्विंकल का रंग पीला और कमजोर हो गया था।

एक बार फिर, डॉक्टर अपने रोगियों की स्थिति से हैरान हैं और अपने कंधों को सिकोड़ लेते हैं, यह समझने में असमर्थ हैं कि उन्हें हेमोलोकिया के रोगियों का इलाज कैसे करना चाहिए। स्थानीय निवासियों का मानना ​​​​है कि लड़की शापित है और वह शापित है, जब वे उसे देखते हैं, तो वे उसे गाली देने के बाद उस पर चिल्लाते हैं, जिससे वह जल्दी से अपनी गली छोड़ कर अपनी दृष्टि के क्षेत्र से गायब हो जाती है। ब्रिटिश विशेषज्ञों में से एक ने ट्विंकल में खून की कमी को समझाते हुए एक परिकल्पना सामने रखी। वह कहता है कि वह ब्लीडिंग डिसऑर्डर, संभवतः हीमोफिलिया से पीड़ित हो सकती है, जिसका इलाज केवल एक अच्छे डॉक्टर की देखरेख में किया जा सकता है। हालांकि, ट्विंकल परिवार इतने गरीब हैं कि महंगे अस्पताल में उनका इलाज नहीं हो सकता और उनके पास केवल एक चमत्कार की उम्मीद है जो उनकी बेटी को ठीक कर देगा।

रशीदा खातून

रशीदा, पटना से, एक और युवा भारतीय महिला है जो अपने खून के आँसुओं से पीड़ित है। दिन में कई बार उसकी आंखों से खून टपकता है, लेकिन गौर करने वाली बात यह है कि उसे सताया नहीं गया, उपहास नहीं किया गया, धमकाया नहीं गया, वह समाज की नजरों में बहिष्कृत नहीं हुई। इसके विपरीत, उन्हें एक संत माना जाता है और कई विश्वासी उनके पास इस "दैवीय चमत्कार" पर विचार करने आते हैं। उनकी पूजा की जाती है और उन्हें श्रद्धा से नमन किया जाता है और उनके परिवार को विशेष सम्मान दिया जाता है। रशीदा खुद कहती हैं, 'ऐसा होने पर मुझे कोई दर्द नहीं होता, लेकिन फिर भी हर बार आंसू की जगह खून देखना मेरे लिए सदमा है।' स्थानीय चिकित्सा ने सुझाव दिया है कि इसका कारण ब्रेन ट्यूमर या लैक्रिमल ग्रंथियों का रोग हो सकता है, लेकिन कोई भी इस बारे में निश्चित नहीं है।

जेम्स बॉन्ड फिल्म कैसीनो रोयाले में, मुख्य खलनायक ले चीफ्रे खून रोने की क्षमता रखता है। काल्पनिक पटकथा लेखक? बिल्कुल नहीं। जैसा कि चिकित्सा पद्धति से पता चलता है, "खूनी आँसू" एक दुखद वास्तविकता है ...

युवा अमेरिकी रो रहा है...खून!

सितंबर 2009 में, अमेरिकी किशोरी कैल्विन्हो इनमैन ने राष्ट्रीय टेलीविज़न न्यूज़कास्ट पर एक ऐसी स्थिति के लिए निदान और उपचार की तलाश की, जिसके कारण आंसू नलिकाओं से दैनिक रक्तस्राव होता है - युवा अमेरिकी सचमुच रक्त रोता है। उसकी जांच करने वाले डॉक्टर इस घटना की प्रकृति का पता नहीं लगा सके।

डेली मेल के अनुसार, रॉकवुड, टेनेसी के एक 15 वर्षीय स्कूली लड़के की आंखों में खून के आंसू दिन में तीन बार आते हैं और एक घंटे तक खड़े रह सकते हैं, जिससे दूसरों में डर पैदा हो सकता है।

"जब वे मेरी आँखों में आते हैं तो मैं महसूस कर सकता हूँ, लेकिन मैं उन्हें रोक नहीं सकता। कभी-कभी वे जलन का कारण बनते हैं। मैं पहले से ही इसका आदी हूं, हालांकि पहले तो मैं दोस्तों से शर्माता था, ”किशोरी ने कहा।

चिकित्सक रेक्स हैमिल्टन के अनुसार, कैल्विन्हो विज्ञान के लिए जानी जाने वाली एक दुर्लभ घटना से पीड़ित हो सकते हैं, जिसे हेमोलैक्रिआ कहा जाता है, जिसके साथ खूनी आँसू निकलते हैं। "यह एक बहुत ही दुर्लभ घटना है। शब्द ही केवल वर्णनात्मक है। विज्ञान अभी तक इस घटना के सटीक कारणों और बीमारी के इलाज के तरीकों दोनों को नहीं जानता है, ”हैमिल्टन मानते हैं।

यह संभव है कि रोग लैक्रिमल ग्रंथियों और नलिकाओं के ट्यूमर, चोट, संक्रमण और अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है। कुछ मामलों में, इनमैन की तरह, हेमोलैकरिया बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है।

एक किशोरी की मां टैमी मैनाट ने अपने बेटे की स्थिति के बारे में बार-बार डॉक्टरों से सलाह ली है। उन्होंने चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड और अन्य अध्ययन किए, लेकिन "खूनी रोने" के कारण की पहचान करना संभव नहीं था।

इनमैन और उनकी मां ने इस उम्मीद में टेलीविजन पर जाने का फैसला किया कि कुछ डॉक्टर दर्शक इस मामले में दिलचस्पी लेंगे और निदान और उपचार में अपनी सेवाएं देंगे। मेम्फिस में हैमिल्टन आई इंस्टीट्यूट के नेत्र रोग विशेषज्ञ जेम्स फ्लेमिंग द्वारा कॉल का उत्तर पहले ही दिया जा चुका है। विशेषज्ञ ने कहा कि अपने अभ्यास में उन्हें हेमोलैक्रिया के कई मामलों से निपटना पड़ा, और उन्हें उम्मीद है कि वह किशोर की मदद कर सकते हैं।

स्कूल के घंटों के दौरान समय-समय पर होने वाले "खूनी रोने" के कारण, अधिकांश सहपाठी कैल्विन्हो को "शैतान द्वारा ग्रसित" मानते हैं, जिसने साथियों के साथ उनके संबंधों को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया।

रशीदा खातून, जो हेमोलैकेरिया से भी पीड़ित हैं और पूर्वोत्तर भारत के पटना शहर में रहती हैं, आज कुछ अलग स्थिति में हैं। जैसा कि द सन ने अप्रैल 2009 में रिपोर्ट किया था, देश भर से तीर्थयात्रियों की भीड़ एक लड़की के घर में आती है जो दिन में कई बार खूनी आँसू बहाती है।

विश्वासी एक चमत्कार और एक दिव्य उपहार का दावा करते हैं जो रशीदा के पास है, और विस्मय में देखते हुए कि लड़की की पलकों से खून टपकता है, उसे और उसके परिवार को समृद्ध उपहार और धन की बौछार करते हैं।

रशीदा कहती हैं, "ऐसा होने पर मुझे दर्द नहीं होता है, लेकिन मेरी आंखों से पानी की जगह खून बहता देखना एक वास्तविक झटका है।"

डॉक्टर, जैसा कि कैल्विन्हो इनमैन के मामले में, असामान्य विसंगति के कारणों के लिए एक सटीक और स्पष्ट चिकित्सा स्पष्टीकरण नहीं दे सकते। कुछ लोग रक्तस्राव को लड़की के संभावित ब्रेन ट्यूमर से जोड़ते हैं, अन्य में खराबी के साथ अश्रु वाहिनी. हालांकि, इसका समर्थन करने के लिए कोई चिकित्सा प्रमाण नहीं है। और विशेषज्ञ केवल घटना का निरीक्षण कर सकते हैं।

वैज्ञानिक क्या सोचते हैं

आंखों से खून बहना यकीनन अद्भुत, अजीब और डरावना होता है! लेकिन इससे भी बदतर, जब किसी अज्ञात कारण से रक्त पूरे शरीर में दिखाई देने लगता है! अब दूसरे वर्ष के लिए, हमवतन रशीदा खातून, भारतीय राज्य उत्तर प्रदेश की 14 वर्षीय ट्विंकल द्विवेदी के सिर, गर्दन, पैरों के तलवों, मुंह, आंखों और नाक के माध्यम से नियमित रूप से खून बह रहा है। और इतनी तीव्रता से कि ट्विंकल को लगातार खून चढ़ाने की जरूरत पड़ती है।

डेली टेलीग्राफ के मुताबिक, स्कूल के नेतृत्व में सौम्य रूपलड़की के माता-पिता से कहा कि वह उसे उसी स्कूल से उठा ले जहां वह पढ़ती है, इसलिए अब उसे घर पर ही पढ़ाई करनी है। ट्विंकल जिस गांव में रहती है, वहां के पड़ोसियों का मानना ​​है कि उसे शैतान का श्राप है और वह उससे बात नहीं करना चाहती।

माता-पिता ने अपनी बेटी के साथ दर्जनों डॉक्टरों का दौरा किया, कई देवताओं से उसके ठीक होने की प्रार्थना की, मरहम लगाने वालों की ओर रुख किया, लेकिन अभी तक कोई भी उसकी मदद नहीं कर पाया है, न तो स्वर्ग में और न ही पृथ्वी पर।

केवल एक चीज जो भारतीय डॉक्टरों को पता चली है वह यह है कि रोगी के पास एक दुर्लभ रक्त विकृति है, जो बेहद कम और खतरनाक स्तर के जमाव की विशेषता है। हालांकि, वे उपचार में मदद नहीं कर सकते हैं और रक्त को गाढ़ा करने का तरीका ढूंढते हैं।

ब्रिटिश हेमेटोलॉजिस्ट, जिन्होंने ट्विंकल द्विवेदी घटना के बारे में सीखा है, सुझाव देते हैं कि रोगी को वॉन विलीब्रांड रोग हो सकता है, जो रक्त के थक्के जमने की विशेषता है, और उसे एक उपयुक्त विशेषज्ञ की आवश्यकता है। लेकिन भारत में ऐसे लोग आपको दिन में आग से झुलसे हुए नहीं मिलेंगे, और फिर महंगे इलाज के लिए पैसा कहां से लाएं?

यूरोपीय चिकित्सकों की एक और धारणा एंडोमेट्रियोसिस से जुड़ी है - एक दुर्लभ महिला रोग, जब गर्भाशय श्लेष्म की कोशिकाएं कभी-कभी शरीर में असामान्य स्थानों पर समाप्त हो जाती हैं। उदाहरण के लिए, वे पेरिटोनियम में, मुंह में, लैक्रिमल थैली में, हथेलियों की त्वचा पर दिखाई देते हैं। और वे केवल "स्थानांतरित" नहीं होते हैं, बल्कि "वैध" कोशिकाओं के समान ही कार्य करना शुरू करते हैं।

एंडोमेट्रियोसिस के मामले में, यह मासिक रक्तस्राव - मासिक धर्म के रूप में प्रकट होता है। महिला खूनी आंसू बहाने लगती है, या उसके हाथों की हथेलियों पर खून के निशान दिखाई देते हैं। यह ऐसी महिलाएं हैं, जो अक्सर दिव्य चमत्कार - कलंक को प्रदर्शित करने के लिए उपयोग की जाती हैं।

विज्ञान अभी तक इस घटना की व्याख्या करने में सक्षम नहीं है, हालांकि यह जीन में दोष से जुड़ा हो सकता है।

अभी कुछ समय पहले, वैज्ञानिकों ने 125 स्वस्थ पुरुषों और महिलाओं को शामिल करते हुए कई प्रयोग किए। विषयों से आँसू के नमूने लिए गए और उनके साथ रासायनिक प्रयोग किए गए। नतीजतन, 18% महिलाओं के आंसुओं में खून पाया गया। प्रसव उम्र, जिनमें से 39% महिलाएं थीं जिनके प्रयोगों के दौरान "महत्वपूर्ण दिन" थे।

पुरुषों में, 8% विषयों में आँसू में खून पाया गया।

उचित निष्कर्ष निकालने के बाद, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि हेमोलैकरिया सबसे अधिक बार स्थानीय कारकों (जीवाणु नेत्रश्लेष्मलाशोथ, क्षेत्र में खराब पर्यावरणीय स्थिति, चोटों) से उकसाया जाता है।

सुर्खियों में

रक्त के अलावा, मानव शरीर कभी-कभी कुछ ठंडा भी स्रावित कर सकता है। उदाहरण के लिए, 15 वर्षीय अंग्रेज महिला मिशेल जेसेट, जिसे फोर्टियन टाइम्स पत्रिका द्वारा वर्णित किया गया था, रोने की पूरी कोशिश करती है, क्योंकि आँसू उसके भयानक दर्द का कारण बनते हैं, क्योंकि उसकी आँखों से असली तेजाब बहता है!

यह सब तब शुरू हुआ जब स्कूल बस में सवार एक लड़की ने खुद को 60,000 टन फेरिक क्लोराइड ले जा रहे एक ट्रक के करीब पाया, जो फ्रीवे पर फट गया था। हाइड्रोक्लोरिक एसिड बनाने के लिए बारिश के साथ मिश्रित टैंक की सामग्री।

स्कूली बच्चे घटनाओं के केंद्र में थे। कई लोग जल गए, और मिशेल जेसेट, इसके अलावा, एसिड स्रावित करने की क्षमता। यह तब प्रकट होता है जब कोई लड़की रोती है या बारिश में फंस जाती है। बाद के मामले में, उसकी त्वचा फटने लगती है और दर्दनाक, खूनी घावों से ढक जाती है।

डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि इस घटना के कारण विशुद्ध रूप से मनोवैज्ञानिक और हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएक लड़की के शरीर में कुछ भी नहीं देगा, इसके विपरीत, यह केवल नुकसान पहुंचा सकता है। केवल समय ही सब कुछ उसकी जगह पर रख देगा।

अल-फकीहा गांव के लेबनानी हस्ना अल-मुस्लीमाने की एक और कम मुश्किल समस्या नहीं है। कुछ समय पहले तक, वह भी एक साधारण बच्ची थी। लेकिन एक दिन उसका जीवन नाटकीय रूप से बदल गया: डॉक्टर, पत्रकार, धार्मिक हस्तियां और सिर्फ जिज्ञासु दर्शक उस घर में आए जहां वह अपने माता-पिता और भाइयों के साथ रहती है। लड़की हर किसी के ध्यान के केंद्र में थी, क्योंकि वह रोने लगी थी ... कांच के आँसुओं के साथ!

यह सब चार साल पहले शुरू हुआ, जब हसनु को अपनी बायीं आंख की चिंता होने लगी। उसकी माँ उसे एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास ले गई, जिसने उसकी आँख से नुकीले किनारों वाला एक छोटा गिलास निकाला। ऐसा लग रहा था कि सारी मुसीबतें खत्म हो गईं, लेकिन कुछ घंटों के बाद हसना ने अपनी आंख से कांच का एक और टुकड़ा निकाला, फिर एक और ...

युवा लेबनानी कहते हैं, "तब से, मुझे चार या पांच डॉक्टरों ने देखा है, और वे सभी इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि सब कुछ ठीक है।" - और उनमें से एक ने कहा कि मैं भाग्यशाली था, क्योंकि मेरे साथ जो होता है वह अल्लाह की इच्छा है!

आज हर हफ्ते हसना की आंख से कांच के द्रव्यमान के 20 छोटे दाने के आकार के टुकड़े निकलते हैं। नेत्र रोग विशेषज्ञों के एक समूह को राजधानी से अल-फकीहा भेजा गया था, जिन्होंने लड़की की आंख के ऊपरी हिस्से में एक असामान्य ग्रंथि की खोज की, जो संभवतः, एक कांच के पदार्थ को स्रावित करती है। "यह आश्चर्यजनक है," वे ध्यान दें, "कि ये संरचनाएं एक प्रकार के चिपचिपे खोल में हैं जो आंख को नुकसान से बचाती हैं।"

हस्ना की "बहन" दुर्भाग्य से नेपाल की एक 15 वर्षीय सरिता बिस्टा है, जिसके दो साल पहले कुछ सेंटीमीटर लंबे कांच के असली टुकड़े नियमित रूप से ... उसके दाहिने मंदिर से दिखाई देने लगे थे। हाल ही में, कांच का अगला टुकड़ा बाहर आने से पहले लड़की होश खो रही है।

नेपाली एकेडमी ऑफ साइंसेज के प्रोफेसरों ने सरिता के सिर का व्यापक स्कैन किया और अस्पष्ट रूप से कहा कि "माथे की त्वचा के साथ कुछ अजीब समस्या है", जिसके कारण लड़की के शरीर में कांच का उत्पादन होता है ...

इस बीच, भारत में, झारखंड राज्य में, 19 वर्षीय सावित्री रहती है, जिसके मुँह, नाक, कान और यहाँ तक कि आँखों से भी ... छोटे-छोटे कंकड़ बरस रहे हैं! हमेशा की तरह ऐसे मामलों में लड़की की जांच करने वाले डॉक्टरों का कहना है कि वे यह नहीं बता सकते कि सब कुछ कैसे होता है। पत्थर कहीं से दिखाई देने लगते हैं।

सच है, सावित्री के पैतृक गांव में, स्थानीय निवासी पहले ही कुछ निष्कर्ष पर आ चुके हैं जो बताते हैं कि क्या हो रहा है। एक संस्करण के अनुसार, सावित्री, जैसा कि ऊपर वर्णित कैल्विनो इनमैन और ट्विंकल द्विवेदी के मामले में है, शैतान के वश में है। दूसरे के अनुसार, वह एक देवता का जीवित अवतार बन गई। सिद्धांत रूप में, सावित्री के लिए दूसरा विकल्प बेहतर है।

पथरी दिखने से पहले, लड़की को तेज सिरदर्द और पूरे शरीर में कमजोरी महसूस होती है।

सावित्री के माता-पिता की शिकायत है कि उन्हें ऐसे डॉक्टर नहीं मिले जो उनकी बेटी की पीड़ा को कम कर सकें, इस तथ्य के बावजूद कि वह पूरे भारत से आए पत्रकारों के ध्यान का केंद्र बन गई हैं।

इलाज के लिए कोई आर्थिक मदद नहीं करता। इसलिए सावित्री परिवार को अपने अंतिम उपाय के रूप में जादूगरनी की ओर मुड़ना पड़ा। उन्होंने अनुष्ठान किया और 40 दिनों तक उपचार तंत्र का जप किया, लेकिन सफलता नहीं मिली। लड़की की हालत और भी खराब हो गई और पत्थर और भी गिरे। जादूगरनी ने, यह देखकर कि वह कैसे पीड़ित थी, जादू की नपुंसकता को स्वीकार किया।

भारतीय डॉक्टरों का कहना है कि उनके अभ्यास में पहले से ही ऐसे मामले सामने आए हैं जब पत्थर उन रोगियों के नाक या कान से गिर गए जिनके पास बहुत अधिक था उच्च स्तरकैल्शियम। लेकिन उन्होंने कभी अपनी आँखें नहीं छोड़ी हैं ...

दुर्लभ बीमारियाँ दुनिया के लगभग 6% निवासियों को प्रभावित करती हैं, और यह संख्या लगातार बढ़ रही है। सभी अद्वितीय विकृति एक अलग प्रकृति की होती है, हालांकि उनमें से अधिकांश एक आनुवंशिक विकार और विभिन्न संक्रमणों से जुड़ी होती हैं।

हेमोलक्रिया ("खूनी आँसू") 1,000,000 लोगों में 1 में होता है।

17 वर्ष का कैल्विनो इनमैन रॉकवुड, टेनेसी, यूएसए, दो साल से एक रहस्यमय बीमारी से पीड़ित है और डॉक्टर रक्तस्राव को रोकने में असमर्थ हैं, जो घंटों तक रह सकता है।

आदमी ने एक ट्यूमर, लैक्रिमल डक्ट के विकृति, एक आनुवंशिक दोष की पहचान करने के लिए चिकित्सा परीक्षण किया, लेकिन इस तरह के रक्तस्राव का कारण निर्धारित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है।

वह कहते हैं, 'लोग मुझे जुनूनी कहते हैं। रक्तस्राव स्कूल में, घर पर या आधी रात में शुरू हो सकता है। मुझे आमतौर पर नहीं पता होता है कि रक्तस्राव कब शुरू होगा, लेकिन कभी-कभी मुझे जलन महसूस होती है और यह फिर से शुरू हो जाती है। कभी-कभी मुझे पता भी नहीं चलता कि ऐसा तब तक हुआ जब तक लोग मुझे देखना शुरू नहीं करते।"

“लेकिन फिर मुझे ऐसा लगता है कि कोई मेरे सिर पर बाईं ओर से हथौड़े से वार कर रहा है। मैं रात को सो नहीं सकता। मैं वहीं पड़ा रहता हूं और सुबह होने का इंतजार करता हूं।

उनकी मां, टैमी और सौतेले पिता, कैल्विनो मैनाट बहुत चिंतित हैं: "हमें लगता है कि डॉक्टरों के पास विचार खत्म हो गए हैं।"
"हमने पहले ही न्यूयॉर्क, मेम्फिस और अटलांटा के 15 विशेषज्ञों से संपर्क किया है। मैं अब अपने बेटे को पीड़ित नहीं देख सकता। मैं बस प्रार्थना करता हूं कि जो शक्तियाँ हैं वे उसकी मदद करें, ”टैमी मैनाट ने कहा

खून के आंसू रोने वाला यह लड़का अपनी तरह का अकेला नहीं है।

रशीदा बेगम (रशीदा बेगम) पूर्वोत्तर भारत के पटना शहर से 17 जून, 2009 के बाद पूरी दुनिया में प्रसिद्ध हो गया। इस दिन कई अखबारों ने लिखा कि ये बच्ची दिन में कई बार...खून के आंसू रो रही है. रशीदा कहती हैं, "ऐसा होने पर मुझे कोई दर्द नहीं होता है, लेकिन आप देखिए, यह एक झटका है, जब मेरी आंखों से आंसू के बजाय खून बहता है।"
डॉक्टर इस मामले से बहुत हैरान हैं, लेकिन वे इस घटना के लिए उपयुक्त स्पष्टीकरण नहीं खोज पा रहे हैं। और स्थानीय हिंदू धर्मशास्त्रियों ने फैसला किया कि इस लड़की को देवताओं द्वारा चिह्नित किया गया था, इसलिए केवल नश्वर लोगों को इसकी पूजा करनी चाहिए। और तीर्थयात्री हर जगह से आते हैं, बस अपनी आँखों से रशीदा की आँखों में खूनी आँसू देखने के लिए और उसके माध्यम से देवताओं को खुश करने के लिए उपहार देते हैं ...

भारत के पटना से तीन बच्चों की एक माँ भी खून रोती है, जिससे वह बहुत कमजोर और दर्द में है। 27 साल की रशीदा खातून तीन साल पहले उल्टी और सिरदर्द की गंभीर बीमारी से पीड़ित होने के बाद खून से रोने लगी थी।

उनके देखभाल करने वाले पति, 40, मोहम्मद असलम, जिन्होंने अपने परिवार की इच्छा के खिलाफ उनसे शादी की, उनकी देखभाल करते हैं और उनके तीन बच्चों, मोहम्मद आदिल, 10, तहसीन, 8, और आसिफ, 5 की देखभाल में मदद करते हैं। जब मिस बेगम एक रहस्यमय बीमारी से बीमार पड़ गईं, तो उनके पति को अपनी पत्नी की देखभाल के लिए प्रतिदिन £5 की नौकरी छोड़ने के लिए मजबूर होना पड़ा।

वह कहते हैं, "मैं चाहता हूं कि वह ठीक रहे, मैं चाहता हूं कि हमारे बच्चे सीखें, मैं चाहता हूं कि यह सब खत्म हो जाए और हम फिर से एक सामान्य परिवार की तरह रहें। हमने पहले ही सभी तरह की कोशिश कर ली है, हम पटना के हर डॉक्टर के पास जा चुके हैं। हमने मंदिर में 40 दिन प्रार्थना भी की।”

लेकिन नई दिल्ली में भारतीय आयुर्विज्ञान संस्थान के विशेषज्ञों ने मिस बेगम दी नई आशादुबारा प्राप्त करने के लिए। काफी खोजबीन के बाद, डॉक्टरों का मानना ​​है कि आखिरकार उन्होंने उस रहस्य को सुलझा लिया है जो सुश्री बेगम के अजीब रक्तस्राव को उनके पेट की समस्याओं से जोड़ता है।

"मैं मेरी मदद करने की कोशिश करने के लिए डॉक्टरों की बहुत आभारी हूं," वह कहती हैं। "मैं इस भयानक रक्तस्राव को अपने दम पर नहीं संभाल सकता।"

रशीदा का हमवतन बहुत कम भाग्यशाली था।

14 साल की भारतीय लड़की ट्विंकल द्विवेदी एक अज्ञात बीमारी से भी ग्रसित हैं। लड़की को दिन में 50 बार तक अनायास ही खून बहने लगता है। रक्त, त्वचा को दिखाई देने वाली क्षति के बिना, आँखों, बालों, नाक, पैरों के तलवों और गर्दन से रिसता है। वहीं, ट्विंकल को दर्द नहीं, सिर्फ कमजोरी महसूस होती है सिर दर्दएक और हमले के बाद। डॉक्टरों को इस आश्चर्यजनक घटना के लिए स्पष्टीकरण नहीं मिल रहा है। शरीर में इस जीवन देने वाले तरल पदार्थ की आपूर्ति को कम से कम आंशिक रूप से बहाल करने के लिए डॉक्टरों को हाल ही में लड़की को रक्त आधान करना पड़ा। नहीं तो लड़की मर जाएगी।

ट्विंकी खुद कहती हैं, "मेरे शरीर के लगभग किसी भी हिस्से से खून बह सकता है। जब ऐसा होता है, तो मुझे चोट नहीं लगती। लेकिन इस तथ्य के कारण कि मैं अक्सर बहुत अधिक खून खो देती हूं, मेरी ताकत मुझे छोड़ देती है। और कभी-कभी सिर बहुत बीमार होने लगता है"

दुनिया के सबसे प्रसिद्ध हेमेटोलॉजिस्टों में से एक, प्रमुख अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ और बाल चिकित्सा रक्त रोगों के विशेषज्ञ, डॉ. जॉर्ज बुकानन (बचानन?) (जॉर्ज बुकानन) ने हाल ही में मुंबई के एक अस्पताल में एक असामान्य रोगी का दौरा किया, जो अचानक रक्तस्राव से पीड़ित है। 3 साल के लिए। "मैंने कभी भी सिर या हथेलियों से रक्त के अनायास रक्तस्राव के मामलों को नहीं देखा है और न ही किसी भी चिकित्सा इतिहास में इसके बारे में पढ़ा है। मुझे इस असामान्य मामले को देखने में दिलचस्पी थी और अगर मैं कर सकता था तो उस किशोर की मदद कर सकता था।”

विशेषज्ञ ने व्यक्तिगत रूप से रक्तस्राव को देखा और चौंक गया: "रक्त के लिए अक्षुण्ण त्वचा से रिसना शारीरिक रूप से संभव नहीं है। लेकिन मैंने उसके शरीर पर कहीं भी संकुचन या रक्तगुल्म का कोई निशान नहीं देखा।"
डॉ बुकानन और उनकी टीम ने ट्विंकल के रक्त के थक्के परीक्षण सहित कई परीक्षण किए। टेस्ट से पता चला कि लड़की का ब्लड क्लॉटिंग नॉर्मल से थोड़ा अलग है, जिसका मतलब है कि ट्विंकल के ब्लड प्लेटलेट्स आपस में ठीक से चिपक नहीं पाते हैं। हालांकि, रोजाना होने वाले हैवी ब्लीडिंग को सिर्फ इसी से समझाना संभव नहीं है। दुर्भाग्यपूर्ण किशोरी के साथ क्या हो रहा है, यह समझने के लिए ट्विंकल को चौबीसों घंटे वीडियो निगरानी के तहत एक वार्ड में रखा जाएगा।
कुछ डॉक्टरों का मानना ​​है कि ये ब्लीडिंग खुद लड़की के कारण होती है। हालाँकि, ट्विंकल इस राय से बिल्कुल असहमत हैं: “मैंने रक्तस्राव नहीं किया। मुझे इसकी ज़रूरत क्यों है? मैं सभी बच्चों की तरह बनना चाहता हूं। मैं स्कूल जाना चाहता हूं और सामान्य जीवन जीना चाहता हूं।" ट्विंकल पहले ही 2 साल का स्कूल छोड़ चुकी है, क्योंकि उसे दो स्थानीय स्कूलों में पहले से ही रक्तस्राव के कारण कक्षा से प्रतिबंधित कर दिया गया था और कक्षाओं से निलंबित कर दिया गया था। लेकिन सबसे बुरी बात यह है कि उसके देशवासी उसे पूजते नहीं हैं, बल्कि उसे कोसते हैं।

सड़क पर उससे मिलने के बाद लोग उस पर पत्थर फेंकते हैं और गाली-गलौज करते हैं। ट्विंकल की मां, 42 वर्षीय नंदनी दिवेदी, अपनी बेटी की मदद करने की सख्त कोशिश कर रही हैं, जो हाल तक एक सामान्य बच्ची थी - स्कूल जाती थी, दोस्तों के साथ खेलती थी और ड्रॉ करना पसंद करती थी। लेकिन तभी अचानक उसके शरीर से खून बहने लगा। अब ऐसा उसके साथ दिन में पांच से बीस बार होता है।
हालांकि, उनके बच्चे के साथ क्या हो रहा है, इस बारे में लड़की के परिवार का भी अपना स्पष्टीकरण है। स्थानीय ज्योतिषियों से बातचीत के बाद लड़की की मां का दावा है कि पवित्र भारतीय नदी गंगा में स्नान करने के बाद ट्विंकल का कलंक खुल गया।

हालाँकि, उन्होंने कल और आज के खूनी आँसू के बारे में बात नहीं की। सितंबर 2002 में वापस, इसके बारे में ज्ञात हुआ हिंद मुजाहे - मस्कारा के अल्जीरियाई शहर का एक 23 वर्षीय छात्र, जिसे हर दिन बाहरी उत्तेजनाओं की परवाह किए बिना खून के आंसू आते हैं। यह घटना पहली बार स्थानीय बैंकों में से एक में प्रकट हुई, जहां हिंद एक नोटरी के रूप में एक प्रशिक्षु था। लड़की कंप्यूटर के सामने बैठी थी जब पास में काम करने वाले एक सफाईकर्मी ने उसकी आंखों में खून के आंसू देखे और वह बुरी तरह चीख पड़ा। तब से, डॉक्टरों ने "चमत्कार" का समाधान किया।
पहले तो उन्हें लगा कि हिंद का खून बह रहा है। लड़की की जांच की गई, लेकिन कोई पैथोलॉजी नहीं मिली। इसके बाद, प्रेस ने बताया कि, जाहिरा तौर पर, यह अभी भी किसी प्रकार की अज्ञात बीमारी थी: हिंद ने फोटोफोबिया विकसित किया, समय-समय पर मतली और उल्टी के हमले हुए। लड़की मक्का की तीर्थयात्रा करने का सपना देखती है: उसे विश्वास है कि पवित्र स्थान उसे ठीक कर देंगे।

इस बीच, टेनेसी में, डॉक्टर अमेरिका में अन्य अस्पष्ट रक्तस्राव के मामलों को देख रहे हैं। डॉ जॉनमेम्फिस में हैमिल्टन आई इंस्टीट्यूट से फ्लेमिंग ने कहा: "हम आम तौर पर खून बहने का कारण ढूंढते थे, और यह या तो आंसू वाहिनी या ट्यूमर का संक्रमण था। ऐसे मामले सामने आए हैं जहां लोगों को महीनों या वर्षों तक रक्तस्राव का सामना करना पड़ा, और फिर अचानक यह बंद हो गया।

दिलचस्प तथ्य: जेम्स बॉन्ड की फिल्म कैसीनो रोयाले में मुख्य खलनायक ले चिफ्रे भी खून से लथपथ रोता है। जैसा कि अब हम देखते हैं, यह किसी निर्देशक की कल्पना नहीं है, बल्कि एक वास्तविक चिकित्सा तथ्य है!

मूल प्रविष्टि और टिप्पणियों पर

इसके बारे में पहली जानकारी 16वीं सदी में सामने आने लगी थी। इतालवी चिकित्सक एंटोनियो ब्रासावोला ने एक नन में इस घटना का वर्णन किया, यह देखते हुए कि वह मासिक धर्म के दिनों में खूनी आँसू रोती थी। बाद में, 1581 में, एक फ्लेमिश चिकित्सक ने अपने 16 वर्षीय रोगी के बारे में लिखा, जिसका मानना ​​था कि उसकी योनि के बजाय खून के आँसू की तरह उसकी आँखों से मासिक धर्म निकल रहा था। प्राचीन काल में और वर्तमान समय में, आँखों से रक्त आम लोगों में सबसे भयानक भावनाओं का कारण बनता है।और वैज्ञानिक - कम से कम मेंहदी: 1991 के एक अध्ययन के अनुसार जिसमें 125 स्वस्थ स्वयंसेवकों ने भाग लिया, यह मासिक धर्म है जो नेत्र संबंधी हेमोलैक्रिया, या आँसू में रक्त के निशान में योगदान देता है। अध्ययन में पाया गया कि प्रसव उम्र की 18% महिलाओं के आंसुओं में खून होता है, लेकिन केवल 7% गर्भवती महिलाएं और 8% पुरुष ही आंसू के साथ खून का स्राव कर पाते हैं। और सब क्यों? स्त्री रोग में, एंडोमेट्रियोसिस के रूप में ऐसी हार्मोन-निर्भर बीमारी होती है, जिसमें एंडोमेट्रियम की उपस्थिति का उल्लेख किया जाता है (यह आमतौर पर गर्भाशय गुहा को रेखांकित करता है, मासिक धर्म प्रवाह के साथ खारिज कर दिया जाता है) एटिपिकल (अप्राकृतिक) स्थानों में: फेफड़ों में, पर त्वचा, में पेट की गुहावगैरह। वैज्ञानिकों ने इसे कंजंक्टिवल टिश्यूज में पाया है। मुझे नहीं लगता कि मेरे आक्रामक रोगी को मुझमें इतनी गंभीर विकृति का संदेह है))))

वैसे, वैज्ञानिक साहित्य में दोनों लिंगों के हिस्टीरिकल व्यक्तियों में हेमोलैकरिया का वर्णन है (जब सभी बोधगम्य और अकल्पनीय अध्ययनों ने दिया नकारात्मक परिणामऔर यहां तक ​​कि संदिग्ध मुंचुसेन सिंड्रोम), गंभीर रक्ताल्पता, जिगर की क्षति, संवहनी ट्यूमर, ओस्लर-वेबर सिंड्रोम (वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया), हीमोफिलिया और अन्य कोगुलोपैथिस (रक्त जमावट प्रणाली के रोग) के रोगियों में। कुछ रोगियों में, सिल्वर नाइट्रेट के साथ नेत्रश्लेष्मला रोगों के लापरवाह उपचार के निशान पाए गए, और एक में - नकसीर के प्रतिगामी (उल्टे) रक्त प्रवाह की अभिव्यक्ति अश्रु वाहिनी. क्रानियोहेमांगीओमा से कक्षा के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के कुछ मामले थे। और ट्रेकोमा और विशाल पैपिलरी नेत्रश्लेष्मलाशोथ में कंजाक्तिवा को नुकसान के मामले। निदान के लिए कठिन मामले हमेशा ट्यूमर होते हैं (मेलेनोमा सहित। इसके कारण काले आंसू रोने का मामला दर्ज किया गया है। वैसे, कुछ औषधीय और नैदानिक ​​रंग आँसू के रंग को बदल सकते हैं (रिफैम्पिसिन और फ्लोरेसिन))। मेरे पास भी यह कचरा कभी नहीं था))))

तो मेरे उग्रवादी रोगी का क्या मतलब था?

कनाडा में सांप के काटने का एक असामान्य मामला दर्ज किया गया है। वस्तुतः जानवर के हमले के कुछ मिनट बाद ही एक व्यक्ति की आंखों से खून बहने लगा। साथ ही उन्होंने अनुभव किया गंभीर दर्द. बाद में यह पता चला कि हेमोलैक्रिया का कारण सांप का जहर था, जिससे आंखों से गंभीर आंतरिक रक्तस्राव हुआ। मैं वहां नहीं जाता जहां कनाडा के सांप रेंगते हैं, सच...

तो मैं इस असामान्य घटना को कहाँ देख सकता हूँ? क्या आपने अभी तक अनुमान नहीं लगाया है?

हमारे देश में, ज्यादातर मामलों में, खूनी आँसू ... दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के कारण होते हैं।

न्यूरोट्रॉमा आईसीयू में ऐसे मरीज हमेशा उन लोगों में सबसे जीवंत उत्तेजना पैदा करते हैं जो गलती से वहां पहुंच गए थे। याद करना? " दोनों प्राचीन काल में और वर्तमान समय में, आंखों से खून आम लोगों में सबसे भयानक भावनाओं का कारण बनता है "...

जाहिर तौर पर मेरे अपराधी ने इसे पहले ही देख लिया है ...

और फिर भी, मुझे ऐसा लगता है कि सभी गहन देखभाल इकाइयों को लोगों को अंदर नहीं जाने देना चाहिए...

एपेंडिसाइटिस के बारे में लगभग सभी ने सुना है। हालाँकि, दुनिया में कुछ बीमारियाँ ऐसी हैं जो दुनिया भर के कुछ दसियों या सैकड़ों लोगों में ही होती हैं। ये आमतौर पर वंशानुगत रोग हैं या जन्मजात विसंगतियांविकास, जो स्वयं रोगी के जीवन को बहुत जटिल करता है, साथ ही साथ मानसिक गतिविधि का एक दुर्लभ विकृति भी।

खूनी आंसू

इस बीमारी को वैज्ञानिक रूप से हेमोलैकेरिया कहा जाता है, जब दिन के दौरान, विज्ञान के अंत तक अज्ञात कारण से, आँखें अचानक रक्त से "पानीदार" होने लगती हैं। यह घटना दिन में 1 से 20 बार हो सकती है।

कुछ प्रकार के ट्यूमर, विकारों में खूनी आँसू देखे जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ हीमोलैक्रिया देखा जाता है, इसलिए, ऐसे मामलों में, वे सच्चे, इडियोपैथिक हेमोलैक्रिया की बात करते हैं।

यह देखा गया है कि यह रोग मुख्य रूप से किशोरावस्था या युवा लोगों में अनायास प्रकट होता है और फिर अपने आप ही गायब भी हो जाता है। महिलाओं में, हेमोलैकरिया अधिक बार देखा जाता है, और ज्यादातर मामलों में मासिक धर्म के दौरान, और यह हेमोलैकरिया के कारणों में से एक का निदान करने में मदद करता है - एंडोमेट्रियोसिस।

अव्यक्त हेमोलैक्रिया. 1991 में, बिना किसी स्वास्थ्य समस्या वाले 125 स्वयंसेवकों की जाँच की गई। उन सभी के आंसू लिए गए और माइक्रोस्कोप से जांच की गई। यह पता चला कि आँसू में रक्त कोशिकाएं प्रसव उम्र की 18% महिलाओं के साथ-साथ 7% गर्भवती महिलाओं और 8% पुरुषों में पाई गईं।

नीली त्वचा

ब्लू या ब्लू स्किन सिंड्रोम (अर्गिरिया, अर्गिरोसिस) एक अन्य दुर्लभ विकृति है जो मुख्य रूप से उन लोगों में होती है जो चांदी युक्त उत्पादों के उपचार में अति करते हैं, साथ ही साथ चांदी के निष्कर्षण या प्रसंस्करण से जुड़े होते हैं।

इस मामले में, चांदी के दाने डर्मिस, बालों के रोम, पसीने की ग्रंथियों, त्वचा की केशिकाओं में जमा हो जाते हैं। ऐसे लोगों में चांदी के कण पेट की श्लेष्मा झिल्लियों की मोटाई में भी पाए जाते हैं। मुंह, आंतों, पैरेन्काइमल अंगों (यकृत, गुर्दे) और आंखों के कंजाक्तिवा में।

एक नियम के रूप में, यदि चांदी के साथ सहवर्ती नशा नहीं होता है, तो रोगी नीले रंग के अलावा किसी और चीज की परवाह नहीं करता है, लेकिन त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की यह छाया जीवन भर बनी रहती है।

यहां तक ​​कि त्वचा का नीला रंग भी चांदी के संपर्क से जुड़ा नहीं हो सकता है, लेकिन यह विरासत में मिला है। उदाहरण के लिए, पिछली शताब्दी के 60 के दशक के दौरान, "नीले लोगों" का एक पूरा परिवार केंटकी में रहता था, जिसे अफवाह ने "ब्लू फुगेट्स" करार दिया था।

तितली सिंड्रोम

इस बीमारी का वैज्ञानिक नाम एपिडर्मोलिसिस बुलोसा है। यह यांत्रिक प्रभाव के कारण श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की बढ़ती भेद्यता से जुड़ी एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है (इस तरह यह लापरवाह स्पर्श से तितली के पंखों की नाजुकता जैसा दिखता है)।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का मुख्य लक्षण फफोले हैं जो उन जगहों पर दिखाई देते हैं जो दबाव और घर्षण के अधीन होते हैं।

कभी-कभी यह बीमारी इतनी गंभीर होती है कि मुंह में ठोस भोजन या साधारण हाथ मिलाने से भी नए फफोले बन सकते हैं, जिन्हें खोलने पर कई घाव बन जाते हैं जहां एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ सकता है।

"तितली बच्चे" सभी बचपन को लगातार दर्द, कई ड्रेसिंग और उपचार सहने के लिए मजबूर किया जाता है खुले घावों. दुर्भाग्य से, वर्तमान में प्रभावी चिकित्सायह रोग अभी तक विकसित नहीं हुआ है।

तेजी से बढ़ते बूढ़े बच्चे

त्वरित उम्र बढ़ने, या प्रोजेरिया, एक और दुर्लभ बीमारी है जो एक छोटे जीन विसंगति से उत्पन्न होती है। नतीजतन, शरीर में होने वाली सभी प्रक्रियाओं का प्राकृतिक पाठ्यक्रम विफल हो जाता है, और एक व्यक्ति तीव्र गति से उम्र बढ़ने लगता है (औसतन, 1 वर्ष के भीतर 8 या अधिक वर्षों के लिए): प्रगति, दिल की विफलता, मोतियाबिंद विकसित होता है, या होता है।

इस विकृति वाले बच्चे शायद ही कभी अपने वयस्कता में रहते हैं, आमतौर पर 11-13 वर्ष की आयु में मर जाते हैं, हालांकि ऐसे अलग-अलग मामले हैं जब जीवन प्रत्याशा 26 वर्ष या उससे अधिक थी।

जब मांसपेशियां हड्डियों में बदल जाती हैं

एक और दुर्लभ बीमारी प्रोग्रेसिव फाइब्रोडिस्प्लेसिया ऑसिफीकैंस (पीओएफ) या मुनहाइमर रोग है। यह रोगविज्ञान एक जीन के उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होता है जो शरीर में विकृत हो जाता है। नतीजतन, किसी के लिए भड़काऊ प्रक्रिया(उदाहरण के लिए, एक झटके के बाद, मांसपेशियों का एक मजबूत संपीड़न), बढ़े हुए कैल्सीफिकेशन के foci दिखाई देने लगते हैं, जो बाद में नए हड्डी के ऊतकों के विकास का केंद्र बन जाते हैं।

दिलचस्प बात यह है कि लगभग सभी मामलों में, रोग एक अन्य जन्मजात विकृति की उपस्थिति के साथ होता है, उदाहरण के लिए, क्लिनोडैक्टली। अँगूठापैर (लगभग 95% मामलों में ऐसी उंगली की उपस्थिति इंगित करती है कि बच्चा फाइब्रोडिस्प्लासिया विकसित करेगा)।

लगभग जन्म के समय से शुरू होकर, पीओएफ तेजी से आगे बढ़ता है, खुद को कैल्सीफिकेशन के रूप में प्रकट करता है और बाद में मांसपेशियों, टेंडन, प्रावरणी और स्नायुबंधन के अस्थिभंग के रूप में प्रकट होता है। इसके अलावा, रोग को स्थानीयकरण के साथ कहीं भी (बच्चों में, मुख्य रूप से पीठ, अग्र-भुजाओं और गर्दन में) 1-10 सेंटीमीटर आकार के चमड़े के नीचे की मुहरों की उपस्थिति की विशेषता है। शरीर के कोमल ऊतकों के हड्डियों में परिवर्तन के संबंध में पीओएफ को दूसरे कंकाल के बनने की बीमारी भी कहा जाता है।

फिलहाल, दुनिया में मुनहाइमर रोग के लगभग 800 मामले दर्ज किए गए हैं। रोकथाम के साधन और प्रभावी उपचारअभी तक विकसित नहीं हुआ है।

घातक पारिवारिक अनिद्रा

केवल 40 परिवारों को इस बीमारी का पता चला है। यह एक वंशानुगत बीमारी है बदलती डिग्रीअभिव्यक्ति। यह एमाइलॉयड सजीले टुकड़े के गठन और थैलेमस को नुकसान के साथ मस्तिष्क के मध्य भाग में चल रहे परिवर्तनों के परिणामस्वरूप होता है, जो शरीर और दोनों गोलार्द्धों के प्रांतस्था के बीच संबंध प्रदान करता है।

पारिवारिक अनिद्रा शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों के हिस्से में बदलाव के साथ होती है: लैक्रिमल द्रव का उत्पादन कम हो जाता है, नाड़ी की दर कम हो जाती है, दाने दिखाई दे सकते हैं और विकसित हो सकते हैं।

एक नियम के रूप में, रोग कई चरणों में आगे बढ़ता है:

• प्रथम चरणअनिद्रा धीरे-धीरे बढ़ती है, लगभग 4 महीने तक रहती है, घटना के साथ होती है आतंक के हमलेऔर डरता है।
• चरण 2चिंता, पसीना, मतिभ्रम की विशेषता 5 महीने तक रहता है।
• स्टेज 3 3 महीने में पूर्ण अनिद्रा हो जाती है, क्रियाओं में असंयम आ जाता है।
• स्टेज 4 6 महीने तक - पूर्ण अनिद्रा और मनोभ्रंश। एक व्यक्ति कोमा में पड़ सकता है या थकावट से मर सकता है, साथ ही एक संक्रामक प्रकृति का निमोनिया भी हो सकता है।

पारिवारिक अनिद्रा के कारण मरने वालों के मस्तिष्क के विश्लेषण से पता चला है कि यह रोग विशेष प्रोटीन के कारण होता है जो अपने आप प्रजनन कर सकते हैं - प्रियन।

पिशाच रोग

वास्तव में, ये 2 दुर्लभ आनुवंशिक रोग हैं: एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया और एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरिया। दोनों रोगों की विशेषता यह है कि रोगी धूप को अच्छी तरह से सहन नहीं कर पाते हैं, इसलिए अंधेरे में उनकी गतिविधि बढ़ जाती है।

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया. यह घातक पीली त्वचा है, सामने के दांतों की अनुपस्थिति (केवल नुकीले हैं), एक बड़ा माथा, सिर पर विरल बाल, त्वचा की शुष्कता में वृद्धि। धूप उन्हें त्वचा पर फफोले के गठन को बढ़ाने का कारण बनती है।

एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरीया. यह वर्णक चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप पोर्फिरिन रक्त में जमा होता है, यह विकसित होता है, लाल मूत्र, न्यूरोसाइकिएट्रिक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार समय-समय पर देखे जाते हैं, और फोटोडर्माटोसिस होता है। मुंह के आसपास, त्वचा धीरे-धीरे शोषित होती है, बनती है विशेष प्रकारएक मुस्कराहट परियों की कहानी वाले वैम्पायर की याद दिलाती है, और दांत अंदर हैं पराबैंगनी किरणगुलाबी रंग धारण करें। इस रोग से पीड़ित व्यक्ति भी निशाचर रहना पसंद करते हैं और सूर्य की किरणों से छिपते हैं।

जंपिंग लंबरजैक सिंड्रोम

अलग-अलग लोग इस मनोवैज्ञानिक घटना को अलग तरह से कहते हैं: आर्कटिक हिस्टीरिया, डिथरिंग, लैट सिंड्रोम, जंपिंग लंबरजैक सिंड्रोम, आदि। यह डर की एक तरह की प्रतिक्रिया है, एक तेज रोना, अचानक आंदोलन, कुछ क्रियाओं और पूर्ण विनम्रता के रूप में प्रकट होता है।