वयस्कों और बच्चों में एबस्टीन विसंगति। जन्मजात हृदय दोष: एबस्टीन की विसंगति वीपीएस विसंगति

पहली बार, इस दुर्लभ और कभी-कभी बहुत खतरनाक हृदय संबंधी विसंगति का वर्णन 1866 में जर्मन रोगविज्ञानी एबस्टीन द्वारा किया गया था। दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम को अलग करने वाले ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व की इस जन्मजात विकृति का नाम उन्हीं के नाम पर रखा गया था। आंकड़ों के अनुसार, जन्मजात हृदय दोष वाले लगभग 0.5-1% रोगियों में ऐसा वाल्वुलर दोष देखा जाता है।

एबस्टीन की विसंगति के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व की पंखुड़ियां दाएं वेंट्रिकल की गुहा की ओर स्थानांतरित होती प्रतीत होती हैं। उनका ऐसा स्थान इस तथ्य की ओर ले जाता है कि वेंट्रिकुलर कक्ष की मात्रा काफी कम हो जाती है, और दाएं आलिंद की गुहा बढ़ जाती है (कभी-कभी 2.5 लीटर तक)। विस्थापन के कारण, वेंट्रिकल फुफ्फुसीय परिसंचरण में पर्याप्त रक्त नहीं निकाल सकता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों में प्रवेश करने वाला शिरापरक रक्त पूरी तरह से ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं हो पाता है, और शरीर के सभी अंग और ऊतक हाइपोक्सिया से पीड़ित होते हैं।

अनुपस्थिति के साथ समय पर इलाजएबस्टीन की विसंगति गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी की ओर ले जाती है, जिससे प्रगति, सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता और बैक्टीरिया होता है। कुछ मामलों में, यह गंभीर अतालता को भड़का सकता है जिससे अचानक कोरोनरी मृत्यु हो सकती है।

डॉक्टरों के अनुसार, एबस्टीन की विसंगति को अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ दिया जाता है। ये हैं फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया या स्टेनोसिस, खुली महाधमनी वाहिनी, डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम, इंटरचैम्बर सेप्टा में दोष, माइट्रल अपर्याप्तता या स्टेनोसिस। इस जन्मजात दोष वाले रोगियों में सबसे आम सहवर्ती विसंगति अलिंद सेप्टम में दोष है। संयुक्त दोषों से हेमोडायनामिक्स और ऑक्सीजन भुखमरी में और भी अधिक व्यवधान होता है। इसके अलावा, रोगी को थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

इस लेख में, हम आपको एबस्टीन की विसंगति के कारणों, अभिव्यक्तियों, निदान, निदान और उन्मूलन के तरीकों से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको समय पर पहले चेतावनी संकेतों पर ध्यान देने में मदद करेगी, और आप अपने डॉक्टर से कोई भी प्रश्न पूछ सकेंगे जिसमें आपकी रुचि हो।

गर्भवती महिला की बुरी आदतें भ्रूण में जन्मजात हृदय दोष का खतरा काफी बढ़ा देती हैं।

अब तक, वैज्ञानिक इस जन्मजात हृदय रोग के विकास के सटीक कारणों को स्थापित नहीं कर सके हैं। हालाँकि, हृदय रोग विशेषज्ञों की टिप्पणियों के अनुसार, एबस्टीन की विसंगति की घटना के लिए पूर्वगामी कारक बन सकते हैं:

• आनुवंशिक कारण - जीन या गुणसूत्र उत्परिवर्तन में बिंदु परिवर्तन से उत्पन्न;
• पर्यावरणीय कारक - जीन उत्परिवर्तन भौतिक, रासायनिक और जैविक उत्परिवर्तनों के प्रभाव में होते हैं।

को पर्यावरणीय कारकनिम्नलिखित को शामिल कीजिए बाहरी कारणगर्भवती माँ और भ्रूण के शरीर पर प्रभाव:

• विकिरण;
• लिथियम;
• नाइट्रेट्स;
• शराब;
• फिनोल;
• बेंज़पाइरीन (धूम्रपान करते समय रक्त में प्रवेश करता है);
• कुछ दवाएं (साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक्स);
• विषाक्तता;
• गर्भपात का खतरा;
• संक्रमण: रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर के रोगजनक;
• थायरोटॉक्सिकोसिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• एनीमिया के गंभीर रूप;
• फेनिलकेटोनुरिया;
• मधुमेह।

कई विशेषज्ञ अक्सर एबस्टीन की विसंगति की घटना को भावी मां के शरीर में लिथियम के अंतर्ग्रहण से जोड़ते हैं। प्रारंभिक तिथियाँगर्भावस्था.

विसंगति के शारीरिक रूप

ट्राइकसपिड वाल्व के घाव की प्रकृति के आधार पर, एबस्टीन की विसंगति के चार प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - वाल्व के पीछे और सेप्टल पत्रक विस्थापित या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, पूर्वकाल पत्रक मोबाइल और बड़ा है;
• II - सभी तीन वाल्व उपलब्ध हैं, लेकिन वे आकार में कम हो गए हैं और हृदय के शीर्ष की ओर स्थानांतरित हो गए हैं;
• III - पश्च और सेप्टल वाल्व विस्थापित हो गए हैं और पूरी तरह से विकसित नहीं हुए हैं, और पूर्वकाल वाल्व के बहुत छोटे तार इसकी पर्याप्त गतिशीलता को सीमित करते हैं;
• IV - पिछला पत्रक अनुपस्थित या अविकसित है, सेप्टल पत्रक रेशेदार ऊतक से बनता है, और पूर्वकाल पत्रक विकृत हो जाता है और दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट की ओर स्थानांतरित हो जाता है।

ट्राइकसपिड वाल्व की क्षति और विस्थापन की गंभीरता और सहवर्ती हृदय दोषों की उपस्थिति एबस्टीन की विसंगति में हेमोडायनामिक गड़बड़ी और लक्षणों की डिग्री निर्धारित करती है।

लक्षण

रोगी की शिकायतों, इतिहास के आंकड़ों और वस्तुनिष्ठ परीक्षण (ऑस्कल्टेशन) के आधार पर, डॉक्टर हृदय रोग का संदेह करेगा और रोगी को अतिरिक्त निदान विधियां बताएगा।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के आधार पर, एबस्टीन की विसंगति के पाठ्यक्रम के तीन चरण प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - स्पर्शोन्मुख (शायद ही कभी देखा गया);
• II (ए और बी) - गंभीर हेमोडायनामिक विकार (अतालता के बिना वेरिएंट ए के साथ, अतालता के साथ वेरिएंट बी के साथ);
• III - विघटित हृदय अपर्याप्तता।

एबस्टीन की विसंगति के अत्यंत गंभीर रूपों में, भ्रूण के विकास के दौरान भी मृत्यु हो सकती है।

अक्सर, ट्राइकसपिड वाल्व का यह दोष बचपन में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, और अधिक दुर्लभ मामलों में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, इसके पहले लक्षण केवल किशोरावस्था या कम उम्र में ही हो सकते हैं। हल्के रूपों में, पैथोलॉजी का एकमात्र संकेत होंठ और त्वचा का सायनोसिस है।

आमतौर पर, एबस्टीन की विसंगति बच्चे के जीवन के पहले महीनों या वर्षों में ही प्रकट हो जाती है, और गंभीर रूपों में इसका पता प्रसूति अस्पताल में भी लगाया जाता है। इस हृदय रोग के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का सायनोसिस;
• बढ़ी हुई थकान;
• शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में स्पष्ट कमी;
• श्वास कष्ट;
• दिल और धड़कन के काम में रुकावट के हमले;
• छाती में दर्द;
• उरोस्थि के बाईं ओर दाहिने आलिंद का उभार ("हृदय कूबड़");
• अतालता या (लगभग 25-50% रोगी);
• हाइपोटेंशन;
• सूजन

किसी मरीज की जांच करते समय, डॉक्टर पहचान सकता है:

• xiphoid प्रक्रिया के दाईं ओर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• तीन- या चार-बीट लय;
• दूसरे स्वर का विभाजन;
• हृदय की सीमाओं का दाहिनी ओर विस्थापन।

ईसीजी निम्नलिखित असामान्यताएं दिखा सकता है:

• दाएं वेंट्रिकल के विस्तार और अतिवृद्धि के संकेत;
• दाईं ओर ईओएस विचलन;
• अतालता.

फ़ोनोकार्डियोग्राम से पता चलता है:

• दाएं वेंट्रिकल के प्रक्षेपण में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• तीसरे और चौथे स्वर का बड़ा आयाम;
• पहले स्वर का विलंब और दूसरे स्वर का द्विभाजन।

रोगियों में हृदय विफलता की प्रगति के साथ, गर्दन में नसों की धड़कन और सूजन ध्यान देने योग्य होती है, यकृत बड़ा हो जाता है, पैरों में सूजन बढ़ जाती है, उंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह दिखने लगती हैं, और नाखून घड़ी के चश्मे की तरह हो जाते हैं। गंभीर हृदय क्षति से मृत्यु हो जाती है। इसके अलावा, बीमारी के दौरान, अतालता अधिक गंभीर हो जाती है और अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

निदान

यदि एबस्टीन विसंगति का संदेह है, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन से परामर्श दिया जाता है। ट्राइकसपिड वाल्व और हृदय संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन निर्धारित हैं:

• ईसीजी (सामान्य और होल्टर);
• फोनोकार्डियोग्राफी;
• इको-केजी;
• अंग रेडियोग्राफी छाती.

एबस्टीन की विसंगति की गंभीरता के अधिक विस्तृत विवरण के लिए, हृदय की जांच के ऐसे अतिरिक्त तरीके निर्धारित किए जा सकते हैं:

• वेंट्रिकुलोग्राफी;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

60% मामलों में, भ्रूण में एबस्टीन की विसंगति का पता लगाया जा सकता है। इसके लिए फीटल इको-केजी किया जाता है।

इलाज

एबस्टीन की विसंगति को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही दूर किया जा सकता है। हस्तक्षेप का समय रोगी की स्थिति से निर्धारित होता है। हृदय विफलता के स्पष्ट लक्षणों और जटिलताओं के जोखिम के अभाव में, ऑपरेशन में 15-17 साल तक की देरी हो सकती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इस तरह की विकृति के लिए सर्जिकल उपचार का लक्ष्य ट्राइकसपिड वाल्व की विकृति को पूरी तरह से ठीक करना है, और इसका कृत्रिम अंग तब सबसे अच्छा किया जाता है जब हृदय का आकार एक वयस्क के आकार के करीब पहुंच जाता है।

ऑपरेशन से पहले या यदि रोगी हस्तक्षेप करने से इनकार करता है, तो हृदय की गतिविधि को स्थिर करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। उनकी पसंद क्लिनिकल केस द्वारा निर्धारित होती है।

रूढ़िवादी चिकित्सा

एबस्टीन की विसंगति में हृदय गतिविधि को बनाए रखने के लिए, जैसे दवाइयाँ:

• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• मूत्रल;
• एसीई अवरोधक;
• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• बीटा अवरोधक;
• अतालतारोधी दवाएं (अतालता की उपस्थिति में)।

इस ट्राइकसपिड वाल्व रोग के रोगियों को शारीरिक गतिविधि कम करनी चाहिए। अनुमेय भार की मात्रा नैदानिक ​​​​मामले द्वारा निर्धारित की जाती है और डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से अनुशंसित की जाती है।

शल्य चिकित्सा

एबस्टीन की विसंगति को केवल सर्जरी द्वारा ही समाप्त किया जा सकता है।

एबस्टीन की विसंगति के उपचार का मुख्य लक्ष्य ट्राइकसपिड वाल्व के दोष को खत्म करना है, अर्थात। इसके प्रतिस्थापन या पुनर्निर्माण के लिए.

प्रोस्थेटिक्स के लिए निम्नलिखित कृत्रिम अंगों का उपयोग किया जा सकता है:

• जैविक - सुअर के दिल से वाल्व;
• यांत्रिक - सिंथेटिक सामग्री और धातु से बने उपकरण।

वाल्व प्रोस्थेसिस का चुनाव नैदानिक ​​मामले के आधार पर किया जाता है। जैविक कृत्रिम अंग का उपयोग करते समय, रोगी को ऐसी दवाएं लेने की आवश्यकता नहीं होगी जो प्रत्यारोपित वाल्व के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करती हैं। और यांत्रिक कृत्रिम अंग की शुरूआत के बाद, रोगियों को लगातार ऐसी दवाएं लेनी पड़ती हैं जो रक्त को पतला करती हैं और वाल्व पत्रक पर रक्त के थक्कों को जमने से रोकती हैं। रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड यह तथ्य है कि यांत्रिक कृत्रिम अंग अधिक टिकाऊ है और, सही दवा के साथ, दशकों तक चल सकता है।

वाल्व प्रोस्थेटिक्स के लिए ऑपरेशन की योजना बनाते समय, डॉक्टर को रोगी को आगामी ऑपरेशन और उसके बाद के जीवन की सभी जटिलताओं से परिचित कराना चाहिए। इसके अलावा, रोगी को नियोजित हस्तक्षेप के अपेक्षित परिणामों के बारे में पता होना चाहिए। आमतौर पर, 90% रोगियों में ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन सफल होता है।

यदि, स्वास्थ्य की स्थिति में गिरावट के कारण, ऑपरेशन को 15-17 वर्ष की आयु तक स्थगित नहीं किया जा सकता है, या ट्राइकसपिड वाल्व सुधार के अधीन है, तो रोगी है पुनर्निर्माण कार्यविषम वाल्व के प्लास्टिक के अनुसार:

• बॉयड के अनुसार प्लास्टिक;
• कारपेंटियर के अनुसार एक सपोर्ट रिंग के साथ एन्युलोप्लास्टी;
• अमोसोव के अनुसार एन्युलोप्लास्टी;
• डी वेगा के अनुसार सिवनी एन्युलोप्लास्टी।

एबस्टीन की विसंगति के साथ सहवर्ती दोषों और विकृति की उपस्थिति में, निम्नलिखित हृदय संबंधी सर्जरी की जा सकती हैं:

• इंटरट्रियल सेप्टम का प्लास्टिक दोष;
• फ़ॉन्टन ऑपरेशन;
• बढ़े हुए दाहिने आलिंद का उन्मूलन;
• ब्लालॉक-तौसिग एनास्टोमोसिस।

चालन प्रणाली और हृदय संकुचन की लय में उल्लंघन के मामले में, निम्नलिखित हस्तक्षेप किए जा सकते हैं:

• WPW सिंड्रोम के साथ - रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन;
• अतालता के लिए - कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर या पेसमेकर का प्रत्यारोपण।

सर्जिकल उपचार के बाद, रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा दवाएँ और औषधालय अवलोकन निर्धारित किया जाता है।

पूर्वानुमान

सर्जिकल उपचार के अभाव में, एबस्टीन की विसंगति का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है। जीवन के पहले वर्ष में गंभीर दोष के साथ, लगभग 6.5% रोगियों की मृत्यु हो जाती है, 10 वर्ष की आयु तक - 33%, और 30-40 - 80-87% तक।

सर्जिकल उपचार के बाद, रोग का निदान अनुकूल हो जाता है, और लगभग एक वर्ष में काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है। कार्डियो के दीर्घकालिक प्रभावों के लिए शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानइसमें पोस्टऑपरेटिव अतालता और गंभीर कार्डियोमेगाली की घटना शामिल है।

एबस्टीन की विसंगति एक दुर्लभ जन्मजात वाल्वुलर रोग है। इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान की डिग्री, हेमोडायनामिक विकारों और हृदय की संरचनाओं में सहवर्ती दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करती है। इस विसंगति को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही दूर किया जा सकता है। ऐसे ऑपरेशन का समय और तरीका व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और रोगी की स्थिति पर निर्भर करता है।

कार्डियोलॉजी प्रैक्टिस में एबस्टीन की विसंगति को ट्राइकसपिड वाल्व में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन के रूप में समझा जाता है, जिसके कारण यह डिस्प्लेसिया की स्थिति में होता है, और दाएं वेंट्रिकल की गुहा की गहराई में भी मिल जाता है।

यह विकृति प्रकृति में जन्मजात है, और किसी तीसरे पक्ष के कारकों के प्रभाव में विकसित नहीं होती है।

जब इस प्रकार की कोई विसंगति बनती है, तो न केवल ट्राइकसपिड वाल्व दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में "गिरता" है, बल्कि इस वेंट्रिकल का क्षेत्र अंततः दाएं अलिंद के साथ जुड़ जाता है, जिससे कई का विकास होता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनहेमोडायनामिक्स में।

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यह जन्मजात बीमारी एक दुर्लभ बीमारी है, जन्मजात प्रकार के सभी प्रकार के हृदय दोषों के बीच, आंकड़े इसकी आवृत्ति का लगभग 1% आवंटित करते हैं।

अक्सर यह रोग हृदय की मांसपेशियों की कई अन्य विकृतियों के साथ होता है, जिनमें शामिल हैं:

• उपलब्धता ;
• फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की उपस्थिति;
• उपलब्धता, आदि

हेमोडायनामिक्स

हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन का मुख्य कारण शारीरिक विकृति है, जिसके कारण ट्राइकसपिड वाल्व दाएं वेंट्रिकल में गहराई तक चला जाता है, जिससे यह तथ्य सामने आता है कि इस गुहा का हिस्सा एक ही तरफ से एट्रियम के साथ संचार करता है।

विकृति अक्सर वाल्व की पिछली और सेप्टल दीवारों पर उजागर होती है जो दाएं वेंट्रिकल को दाएं एट्रियम से अलग करती है।

पैथोलॉजिकल रूप से स्थित वाल्व पत्रक वाल्व के मुख्य रेशेदार रिंग की तुलना में बहुत नीचे मजबूत होते हैं, जिससे दाएं वेंट्रिकल का अलिंदीकरण होता है। एट्रियलाइजेशन दाएं वेंट्रिकल का दाएं एट्रियम के साथ संयोजन है।

परिणामस्वरूप, इस तथ्य के कारण कि ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक अपने स्थान पर नहीं हैं, दाएं वेंट्रिकल की विकृति इसके दो भागों में विभाजित होने के साथ विकसित होती है:

• वह भाग जो वाल्व के ऊपर होता है और हवाई होता है;
• वाल्व के नीचे स्थित भाग, जो अपने छोटे आकार के बावजूद, दाएं वेंट्रिकल के सभी कार्यों को संभालता है।

इस मामले में, दाएं अलिंद का आयतन बड़ा होता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल का अलिंद भाग इससे जुड़ जाता है।

इस विकृति विज्ञान में हेमोडायनामिक गड़बड़ी तीन मुख्य कारकों पर निर्भर करती है:

• ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता की डिग्री;
• सामान्य कार्य करने में सक्षम दाएं वेंट्रिकल का आकार;
• रक्त की मात्रा जिसे पंप किया जाता है बाईं तरफअंतराट्रियल संचार के माध्यम से हृदय।

अक्सर दाहिने आलिंद के दो हिस्सों में विद्युत प्रक्रियाओं का कोई समन्वय नहीं होता है। इसका मतलब यह है कि दायां आलिंद स्वयं आलिंद सिस्टोल के दौरान सिकुड़ता है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल का आलिंद भाग केवल वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान सिकुड़ता है।

ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के कारण, दाएं आलिंद में शिरापरक रक्त का एक रिवर्स प्रवाह बनता है, और दाएं वेंट्रिकल की स्ट्रोक मात्रा में महत्वपूर्ण नुकसान होता है, जिसके कारण फुफ्फुसीय प्रणाली में परिसंचारी रक्त की कमी विकसित होती है।

जैसे-जैसे भार बढ़ता है, दाहिने आलिंद के आयतन और वृद्धि में वृद्धि होती है मांसपेशियों का ऊतकदबाव भी बढ़ाता है. यह सब इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरट्रियल सेप्टम में एक शिरापरक-धमनी शंट बनता है, जो अतिरिक्त रक्त को हृदय के बाएं आधे हिस्से में भेजता है।

हृदय के दाहिनी ओर से बाईं ओर रक्त का स्थानांतरण सकारात्मक और नकारात्मक दोनों प्रभाव पैदा करता है। ऐसा लगता है कि यह दाहिने आलिंद पर अधिक भार पड़ने से रोकता है, जो आने वाले रक्त की मात्रा का सामना नहीं कर सकता है, लेकिन साथ ही धमनी रक्त में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है।

कारण

आज तक, यह माना जाता है कि एबस्टीन की विसंगति इस तथ्य के कारण विकसित होती है कि लिथियम अधिक मात्रा में भ्रूण में प्रवेश करता है। और यह भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में होता है।

साथ ही, इस विकृति के विकास को भड़काने वाले कारकों में निम्नलिखित कारकों का प्रभाव शामिल है:

• गर्भावस्था के दौरान माँ को होने वाले संक्रामक रोग;
• माँ में गंभीर प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति;
• गर्भावस्था के दौरान शराब पीना;
• गर्भावस्था के दौरान दवाओं का उपयोग जो भ्रूण के विकास में असामान्यताएं पैदा करता है, यानी उनका टेराटोजेनिक प्रभाव होता है;
• गर्भधारण की विकृति.

यह भी माना जाता है कि एबस्टीन की विसंगति का विकास रिश्तेदारों में से किसी एक में जन्मजात हृदय दोष की उपस्थिति, यानी बोझिल आनुवंशिकता से होता है। यह विसंगति परिवारों की कई पीढ़ियों में हो सकती है।

लक्षण

गंभीरता से नैदानिक ​​लक्षणऔर हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के आधार पर, एबस्टीन विसंगति को तीन मुख्य चरणों में विभाजित करने की प्रथा है:

यदि विसंगति गंभीर है, तो यह आसानी से गर्भ में भ्रूण की मृत्यु में समाप्त हो सकती है। यदि विसंगति बहुत अधिक स्पष्ट नहीं है, तो बच्चे अपने साथियों के साथ बिना किसी विकृति के बढ़ते और विकसित होते हैं। अक्सर, पैथोलॉजी को बच्चे के जीवन के पहले महीनों में या जीवन के पहले वर्षों में पहचाना जा सकता है।

वयस्क रोगियों में नव निदानित एबस्टीन विसंगति कम आम है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• व्यापक नीलापन (सायनोसिस);
• शारीरिक तनाव के प्रति असहिष्णुता;
• हृदय के क्षेत्र में दर्द सिंड्रोम;
• धड़कन.

इस विसंगति वाले लगभग आधे रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर मूल के पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया हो सकता है।

जांच करने वाले डॉक्टर को छाती के विन्यास और "हृदय कूबड़" की उपस्थिति के साथ-साथ उंगलियों के आकार पर ध्यान देना चाहिए, जो नाखूनों के साथ "ड्रमस्टिक्स" का रूप लेते हैं। घड़ी का चश्मा"।

विसंगति के साथ दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण भी हो सकते हैं, जैसे कि यकृत के आकार में वृद्धि, सांस की तकलीफ, दृष्टि से निर्धारित स्पंदित गले की नसें।

रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और रोगी की हृदय गति रुकने या हृदय संबंधी अतालता से मृत्यु हो जाती है।

निदान

निदान एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन के परामर्श के साथ-साथ नैदानिक ​​​​अध्ययनों की एक श्रृंखला के बाद किया जाता है:

निरीक्षण	जांच करने वाला डॉक्टर टक्कर से यह निर्धारित कर सकता है कि हृदय की सीमाएं दाईं ओर स्थानांतरित हो गई हैं।
श्रवण चित्र	लय में अतिरिक्त चक्रों की उपस्थिति को इंगित करता है, xiphoid प्रक्रिया के दाईं ओर ट्राइकसपिड वाल्व के प्रक्षेपण के क्षेत्र में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को निर्धारित करना भी संभव है, II टोन का विभाजन सुना जाता है .
ईसीजी	यह अलग-अलग तस्वीरें दे सकता है, लेकिन मानक से निम्नलिखित विचलन सबसे आम हैं: हृदय की विद्युत धुरी दाहिनी ओर विचलित हो जाती है; ऐसे संकेत हैं कि दायां आलिंद हाइपरट्रॉफाइड है; पैरॉक्सिस्मल प्रकार का वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल निर्धारित किया जाता है; आलिंद क्षिप्रहृदयता निर्धारित है; लय परिवर्तन जैसे अलिंद स्पंदन और अलिंद फ़िब्रिलेशन; उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी के संकेत।
फ़ोनोकार्डियोग्राम	गुदाभ्रंश के दौरान डॉक्टर द्वारा प्राप्त आंकड़ों की पुष्टि की जाती है।
छाती का एक्स - रे	यदि हृदय की छाया सही वर्गों में वृद्धि के कारण गोलाकार हो जाती है, और फुफ्फुसीय पैटर्न अत्यधिक पारदर्शी हो जाता है या बिल्कुल भी परिभाषित नहीं होता है, तो यह एक विसंगति पर संदेह करने में मदद करता है।
गूंज किलो	इंगित करता है कि ट्राइकसपिड वाल्व बहुत बदल गया है। आप दाहिने हृदय के बढ़ने, प्रभावित वाल्व पत्रक के धीमी गति से बंद होने, दाएं वेंट्रिकल के अलिंदीकरण के लक्षण भी देख सकते हैं।
डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी	इसका उपयोग हृदय के बाएँ और दाएँ भाग के बीच शंट से गुजरने वाले रक्त के प्रवाह का पता लगाने के लिए किया जा सकता है। यदि भ्रूण पर इकोसीजी किया जाता है, तो 60% मामलों में बच्चे के जन्म से पहले ही विसंगति का निदान किया जा सकता है।

यदि हृदय को क्षति की मात्रा को स्पष्ट करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त शोधजैसे एमआरआई, हृदय गुहाओं की जांच आदि।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार

चिकित्सा उपचार

इसे एबस्टीन की विसंगति के उपचार में प्रभावी नहीं माना जाता है, लेकिन इसका उपयोग हृदय विफलता के लक्षणों को रोकने और अतालता संबंधी घटनाओं को खत्म करने के लिए किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यह रोगी को उस स्थिति में किया जाता है जब हेमोडायनामिक विकारों, शिकायतों के गंभीर लक्षण हों। 15 से 17 वर्ष की आयु के किशोरों द्वारा ऑपरेशन को सबसे अच्छी तरह सहन किया जाता है, लेकिन यदि आवश्यक हो, तो इसे पहले की उम्र में भी किया जाता है। अधिकतर प्रयोग होने वाला कट्टरपंथी ऑपरेशन, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं: कृत्रिम अंग के साथ ट्राइकसपिड वाल्व का प्लास्टिक या प्रतिस्थापन; अटरिया के बीच सेप्टम में दोष का सुधार; एट्रियलाइज्ड दाएं वेंट्रिकल को हटाना। एक विकल्प फ़ॉन्टन ऑपरेशन है, जिसके दौरान कावा-फुफ्फुसीय प्रकार का एनास्टोमोसिस लागू किया जाता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, आप ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार महाधमनी-फुफ्फुसीय प्रकार के एनास्टोमोसिस लगाने का उपयोग कर सकते हैं। इसके अलावा, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम होने पर उत्तेजना के अतिरिक्त फॉसी को हटाया जा सकता है, और अतालता के इलाज के लिए एक पेसमेकर लगाया जाता है।

पूर्वानुमान

एबस्टीन की विसंगतियों के लिए सर्जरी के बाद, यदि कार्डियोमेगाली या पोस्टऑपरेटिव अतालता के रूप में जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं, तो रोगी के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

यदि स्पैंकिंग के उपचार को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त नहीं किया जाता है, तो रोग का निदान प्रतिकूल है। इस प्रकार, जिन नवजात शिशुओं की सर्जरी नहीं हुई, उनमें से 6.5% रोगियों की मृत्यु जीवन के पहले वर्ष में हो गई।

जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, जोखिम बढ़ता है, क्योंकि 10 वर्ष की आयु तक मृत्यु दर 33% तक पहुंच जाती है, और अधिक उम्र तक, 35-40 वर्ष की आयु तक, मृत्यु का जोखिम पहले से ही 80-87% के स्तर पर होता है।

यह जन्मजात विकृति काफी दुर्लभ है, और इसमें ट्राइकसपिड हृदय वाल्व का दाएं वेंट्रिकल में विस्थापन शामिल है। दूसरे शब्दों में, यह जन्मजात (सीएचपी) है। एबस्टीन की विसंगति को पहली बार 90वीं शताब्दी में जर्मन डॉक्टरों में से एक ने देखा था। आज तक, वह उसका नाम धारण करती रहती है।

इस बीमारी में कई सहरुग्णताएं होती हैं। उनमें से: एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस, कार्डियक सेप्टम के दोष, और अन्य।

कारण

एबस्टीन की विसंगति के गठन का एक मुख्य कारण विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण के शरीर में लिथियम का प्रवेश है। इसके बाद संक्रामक कारक आता है, पुराने रोगोंगंभीर रूप में, गर्भावस्था के दौरान शराब और निकोटीन का दुरुपयोग, टेराटोजेनिक चिकित्सीय तैयारी, विषाक्तता।

एबस्टीन की विसंगति के वंशानुगत कारण भी हैं, जिसमें उस बच्चे में इसके विकसित होने की संभावना अधिक होती है जिसके माता-पिता या पूर्वजों को भी यह बीमारी है।

एबस्टीन की जन्मजात विसंगति एक ऐसी बीमारी है जो हृदय की संरचना को बाधित करती है। गलत के कारण शारीरिक संरचना, अर्थात्, हृदय की मांसपेशियों के काम की कुछ विशेषताएं उत्पन्न होती हैं।

वे दाहिने हृदय कक्ष की संरचना के कारण हैं:एट्रियम और वेंट्रिकल लगभग एक होते हैं, जो वाल्व के असामान्य स्थान के कारण होता है। चिकित्सा में, इस घटना को "एट्रियलाइज़ेशन" शब्द दिया गया है।

एक समय में वेंट्रिकल को दो और घटकों में विभाजित किया जाता है: सुप्रावाल्वुलर और सबवाल्वुलर। पहला बिल्कुल वैसा है जो बड़ा होता है और एट्रियम से जुड़ता है और आसानी से उसमें प्रवेश करता है, और दूसरा सामान्य मानव वेंट्रिकल के कार्य में बिल्कुल समान होता है, लेकिन इसका आकार बहुत छोटा होता है।

हृदय की जीनोडायनामिक क्षमताओं में मुख्य भूमिका उसके आकार द्वारा निभाई जाती है। इसके अलावा, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, एक एट्रियम से दूसरे एट्रियम में रक्त प्रवाह की मात्रा जैसे कारक भी हैं।

दिल की धड़कन के चरणों में भी गड़बड़ी होती है। कोई चरण तुल्यकालन नहीं हृदय चक्रदाहिने कक्ष के आलिंद में.

आलिंद सिस्टोल के दौरान दायां अलिंद सिकुड़ता है, और वेंट्रिकुलर सिस्टोल होने पर निलय सिकुड़ता है। एट्रियम में निरंतर वापसी होती रहती है। फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति में कमी होती है, जो दाएं वेंट्रिकल में प्रति बीट पंप किए गए रक्त की मात्रा में कमी के कारण होती है। इसमें दबाव बढ़ता है, और समय के साथ यह अधिक से अधिक होता जाता है, जिसके कारण अटरिया के बीच शंट होने का खतरा होता है।

दाएं से बाएं ओर रक्त प्रवाह का दोहरा प्रभाव होता है, जो एक साथ कारण बन सकता है, लेकिन कमजोर दाएं आलिंद से भार का हिस्सा भी हटा देता है।

वर्गीकरण

फिलहाल, एबस्टीन की विसंगति के चार शारीरिक रूप से भिन्न प्रकारों को वर्गीकृत किया गया है:

• मैं - ट्राइकसपिड वाल्व में मध्य और पीछे के क्यूप्स की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उच्च गतिशीलता के साथ एक बड़ा पहला क्यूस्प होता है;
• II - प्रत्येक वाल्व पत्रक अलिंद और निलय के बीच मौजूद होता है, लेकिन वे सभी सामान्य से बहुत छोटे होते हैं और ऊपर की ओर स्थानांतरित होते हैं;
• III - पूर्वकाल वाल्व की अपर्याप्त गतिशीलता, इसके तारों के छोटे होने के कारण, जबकि बाकी अविकसित और गलत तरीके से स्थित हैं;
• IV - वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का वेंट्रिकुलर आउटलेट में विस्थापन, इसकी विकृति भी मौजूद है। बीच की पत्ती रेशेदार ऊतक से बनी होती है, जबकि पीछे की पत्ती या तो अविकसित होती है या अनुपस्थित होती है।

लक्षण

कुल आधुनिक दवाईरोग के पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं, जिन पर बच्चों और वयस्कों में एबस्टीन की विसंगति के देखे गए लक्षण निर्भर करते हैं:

• उनमें से पहला सबसे कोमल है, लेकिन साथ ही - सबसे कम आम है। उसमें वस्तुतः कोई लक्षण नहीं है।
• दूसरे के साथ अत्यधिक स्पष्ट जीव होते हैं, जो हृदय ताल की गड़बड़ी पर निर्भर करता है, जो इसके साथ हो भी सकता है और नहीं भी।
• तीसरा सबसे कठिन है. इसकी विशिष्ट विशेषता लगातार विघटन है।

बड़ी संख्या में पाए जाते हैं मरीज:, डब्ल्यूपीडब्ल्यू, नाखून प्लेट और उंगलियों का असामान्य विकास।

भविष्य में, दाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्त कार्यक्षमता दिखाई दे सकती है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंयकृत ग्रंथि में, गर्दन की नसों में वृद्धि।

एबस्टीन की विसंगति जैसी जन्मजात विकृति, अपने गंभीर रूपों में, बच्चे के जन्म से पहले ही उसके जीवन को बाधित कर सकती है। वैकल्पिक परिप्रेक्ष्य में, इसका विकास आयु-उपयुक्त होगा, और लक्षण या तो मौजूद नहीं होंगे या किसी का ध्यान नहीं जाएगा।

लेकिन अक्सर, नवजात शिशुओं में एबस्टीन की विसंगति जीवन के पहले महीनों में ही दिखाई देने लगती है। उसके पास ध्यान देने योग्य सियानोटिक अंग और नासोलैबियल फोल्ड का एक त्रिकोणीय क्षेत्र होगा - बढ़ी हुई थकान, दिल में दर्द का दौरा और इसकी त्वरित दिल की धड़कन।

निदान

एबस्टीन की विसंगति का निदान, एक नियम के रूप में, हृदय रोग विशेषज्ञों के व्यक्तिगत परामर्श से शुरू होता है। कुछ मामलों में, एक सर्जन के साथ। फिर विभिन्न परीक्षाएं निर्धारित की जाती हैं: छाती गुहा का एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी, फोनोकार्डियोग्राफी प्रक्रिया।

हृदय चक्र के विभिन्न चरणों में हृदय अतालता, बड़बड़ाहट की पहचान करने के लिए, दाईं ओर विचलन के साथ हृदय के आकार में परिवर्तन निर्धारित करना आवश्यक है।

सबसे सटीक डेटा स्थापित करने के लिए, एमआरआई आयोजित करना, हृदय गुहाओं की जांच करना और वेंट्रिकुलोग्राफी करना भी आवश्यक है। एबस्टीन की विसंगति का निदान कई अन्य बीमारियों के साथ इसकी समानता के कारण बाधित होता है। उनमें से: एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस, अब्रामोव-फिडलर मायोकार्डिटिस, पृथक एएसडी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस।

एबस्टीन की विसंगति का इलाज करने के लिए चिकित्सा और शल्य चिकित्सा दोनों का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले हृदय की विफलता और अतालता संबंधी विकारों को ठीक करने के लिए किया जाता है। अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप तब होता है जब रोगी लगातार लय गड़बड़ी, दर्द और अपर्याप्त रक्त परिसंचरण की शिकायत करता है। किशोरावस्था में ऑपरेशन करना सबसे अनुकूल होता है।

पहले सर्जिकल हस्तक्षेप का कारण बच्चों में गंभीर एबस्टीन विसंगति हो सकता है। यह कृत्रिम अंग या वाल्व को उसके सामान्य स्थान के क्षेत्र में स्थापित करके हृदय के आकार को ठीक करता है। बढ़े हुए एट्रियलाइज्ड दाएं वेंट्रिकल को हटा दिया जाता है। अन्य विकारों के इलाज के लिए पेसमेकर डाला जाता है।

पूर्वानुमान

रोगियों के लिए जीवन का पूर्वानुमान समान है: धीरे-धीरे एबस्टीन की विसंगति बढ़ेगी और दिल की विफलता का कारण बन सकती है, जो आमतौर पर मृत्यु की ओर ले जाती है।

ऐसी बीमारी के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता इसकी गंभीरता पर निर्भर करती है शारीरिक विशेषताएं. पहले वर्षों में, कुल रोगियों की संख्या का लगभग 10% मर जाते हैं। उम्र के साथ, प्रतिशत बढ़ता है: पहले दस वर्षों तक यह पहले से ही 30% है, वयस्कों में एबस्टीन विसंगति से मृत्यु दर 80% -90% है।

हालाँकि, गुणात्मक संचालन करते समय, यह तस्वीर बदल जाती है। भविष्य में जटिलताएँ केवल पोस्टऑपरेटिव कार्डियोमेगाली और अतालता हो सकती हैं।

यह लेख इस प्रश्न का उत्तर देगा: एबस्टीन विसंगति क्या है? हृदय और शरीर में क्या परिवर्तन होते हैं? क्या ऐसा अक्सर होता है, रोग का पूर्वानुमान। इस तरह के हृदय दोष को कैसे प्रकट किया जाता है, निदान किया जाता है और इलाज किया जाता है।

आलेख प्रकाशन दिनांक: 05/22/2017

लेख अंतिम अद्यतन: 05/29/2019

एबस्टीन की विसंगति हृदय की मांसपेशियों के तत्वों की संरचना की एक विकृति है। भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान होता है, इसमें हृदय के कक्षों को अलग करने वाले एनलस फ़ाइब्रोसस के सापेक्ष सेप्टल के दाएं वेंट्रिकल और (या) ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के पीछे के पत्रक में विस्थापन शामिल है। विस्थापन से दाएं वेंट्रिकल के एक एट्रियलाइज्ड (एट्रियम में शामिल) हिस्से का निर्माण होता है।

हृदय सामान्य है और एबस्टीन की विसंगति की उपस्थिति में है

इस मामले में, दोनों वाल्वों (अपर्याप्तता) और हृदय के दोनों दाहिने कक्षों (एट्रियम का विस्तार और इसकी दीवारों की मोटाई के साथ वेंट्रिकल की मात्रा में कमी) का काम बाधित होता है।

रक्त प्रवाह विकारों की गंभीरता, और इसलिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपैथोलॉजी, वाल्व पत्रक के विस्थापन की डिग्री पर निर्भर करती है। एक छोटे से विस्थापन और (या) केवल एक पत्रक के विरूपण के साथ, दोष के कोई लक्षण नहीं होते हैं या केवल महत्वपूर्ण भार के साथ दिखाई देते हैं। बड़े पैमाने पर विस्थापन जन्म से ही प्रकट होते हैं, जिससे विकास धीमा हो जाता है और हृदय की विफलता प्रगतिशील हो जाती है। ऐसे रोगियों को निरंतर निगरानी, ​​चिकित्सा और व्यायाम पर महत्वपूर्ण प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। घातक परिणाम का उच्च जोखिम।

इस विसंगति का कोई पूर्ण इलाज भी नहीं है शल्य चिकित्सा पद्धतियाँहृदय की संरचना और संचालन मार्गों में सभी गड़बड़ी को समाप्त नहीं किया जा सकता है। इस रोग की विशेषता हृदय की मांसपेशियों की उत्तरोत्तर बढ़ती अपर्याप्तता है, जो घातक परिणाम का कारण बनती है। जीवन की अवधि अंग की संरचना के उल्लंघन की डिग्री और संचार विकृति विज्ञान की गंभीरता को निर्धारित करती है। मामूली दोषों और मामूली रक्त प्रवाह विकारों वाले मरीज़ लंबे समय तक और पूर्ण जीवन जीते हैं, लेकिन उन्हें निरंतर विशेषज्ञ पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

ऐसे दोष वाले लोगों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता है, पहले बच्चों के लिए, और 18 साल के बाद - एक वयस्क के लिए। सर्जिकल सुधार की संभावना और आवश्यकता के साथ-साथ इसके कार्यान्वयन का मुद्दा हृदय शल्य चिकित्सा विशेषज्ञों का क्षेत्र है।

संख्याओं में विसंगति, विकृति विज्ञान की विशेषताएं

90% मामलों में, ट्राइकसपिड वाल्व की विसंगति को इसके साथ जोड़ा जाता है:

• अटरिया के बीच दीवार दोष - हृदय की संरचना का जन्मजात विकार;
• एक खुली अंडाकार खिड़की - अटरिया के बीच एक उद्घाटन, जो सामान्य रूप से भ्रूण में कार्य करता है, बच्चे के जीवन के 1-2 वर्षों के भीतर स्वचालित रूप से बंद हो जाता है।

20-25% रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन या इसका पूर्ण संक्रमण (एट्रेसिया) हो सकता है। यह स्थिति रोग के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देती है, और आधे रोगियों में जीवन के पहले महीने के भीतर एट्रेसिया की मृत्यु हो जाती है।

एबस्टीन की विसंगति को हृदय की लय और चालन संबंधी गड़बड़ी के संयोजन से भी जाना जाता है:

• 25-50% रोगी गैर-स्थायी रूप के सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से पीड़ित होते हैं (हमलों या पैरॉक्सिस्म में होता है), जिनमें से 5-10% का निदान किया जाता है (अटरिया से निलय तक उत्तेजना तरंग के संचालन में गड़बड़ी में से एक) );
• लगभग आधे में उसके बंडल (हृदय की मांसपेशियों के संचालन पथ) में पूर्ण या आंशिक रुकावटें हैं।

हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से उत्तेजना के संचालन का उल्लंघन इस दोष वाले रोगियों में अचानक मृत्यु का मुख्य कारण है।

एबस्टीन की विसंगति एक साथ हृदय में रक्त प्रवाह के कई विकारों को जन्म देती है:

1. आलिंद संकुचन के साथ, दाएं वेंट्रिकल का हिस्सा, ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापित क्यूप्स के नीचे, आने वाले रक्त की पूरी मात्रा प्राप्त नहीं कर पाता है और खिंच जाता है।
2. वेंट्रिकल के बाद के संकुचन के साथ, इसके अलिंद क्षेत्र सहित, रक्त का कुछ हिस्सा खुले वाल्व पत्रक के माध्यम से अलिंद में फेंक दिया जाता है, जिससे अलिंद खिंच जाता है और निचले और ऊपरी वेना कावा में दबाव बढ़ जाता है ( दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण)।
3. रक्त की मात्रा और गुहा के आकार के बीच बेमेल से निकलने वाले रक्त की सामान्य मात्रा को बनाए रखने के लिए दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशी द्रव्यमान (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि होती है।
4. जब निलय की दीवार को मोटा करने का भंडार समाप्त हो जाता है, तो ऑक्सीजन संवर्धन के लिए फेफड़ों की वाहिकाओं में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है - हृदय की मांसपेशियों के अपर्याप्त कार्य के विकास की शुरुआत।
5. अटरिया के बीच एक संदेश की उपस्थिति, एक ओर, हृदय की मांसपेशियों के दाहिने हिस्से के अत्यधिक खिंचाव (बाएं आधे भाग में रक्त स्राव) की भरपाई करती है, और दूसरी ओर, इससे ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। शुरुआती चरणों में ऊतक (धमनियों के माध्यम से मिश्रित रक्त प्रवाहित होता है) और बाद के चरणों में बाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्तता।

कारण

एबस्टीन की विसंगति, हृदय की संरचना के अधिकांश विकारों की तरह, 92% मामलों में बिछाने और विकास की अवधि के दौरान हानिकारक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में होती है। कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के(गर्भावस्था के 4-11 सप्ताह)।

इन कारकों में शामिल हैं:

• भौतिक: विकिरण;
• रासायनिक: निकोटीन, शराब, दवाएं (भ्रूण के गठन पर प्रभाव पर डेटा दवा के निर्देशों में दर्शाया गया है)।

गर्भावस्था के दौरान शराब पीने और सिगरेट पीने से न केवल मां के शरीर को, बल्कि अजन्मे बच्चे को भी अपूरणीय क्षति होती है। एबस्टीन विसंगति भी विकसित हो सकती है।

हृदय की मांसपेशियों की शेष 8% विकृतियाँ भ्रूण के कोशिका विभाजन की प्रक्रिया में गुणसूत्रों की संरचना में सहज परिवर्तन से जुड़ी होती हैं - इस प्रक्रिया की भविष्यवाणी करना या प्रभावित करना असंभव है।

पारिवारिक प्रकार की विसंगतियाँ भी हैं जो कंकाल की विकृतियों के साथ संयुक्त होती हैं और विरासत में मिलती हैं। इस मामले में, किसी विकृति वाले बच्चे के जन्म के जोखिम को निर्धारित करने के लिए, गर्भावस्था से पहले एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना आवश्यक है।

पैथोलॉजी के लक्षण

वे ट्राइकसपिड वाल्व के तत्वों के विस्थापन की डिग्री और हृदय और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह में संबंधित विकारों पर निर्भर करते हैं।

मध्यम परिवर्तनों के साथ, रोग की अभिव्यक्तियाँ लंबे समय तक पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। महत्वपूर्ण शारीरिक परिवर्तनों के मामले में, दाएं आलिंद में खिंचाव के साथ, दाएं वेंट्रिकल द्वारा निकाले गए रक्त की मात्रा में कमी और बाएं आलिंद में दोष के माध्यम से शिरापरक रक्त का निर्वहन,

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं। जीवन की गुणवत्ता के नुकसान की डिग्री हृदय समारोह की अपर्याप्तता के चरण को निर्धारित करती है।

दोष के लक्षणों को अलग किया जा सकता है, लेकिन अलग-अलग गंभीरता का उनका संयोजन अधिक आम है:

• केंद्रीय सायनोसिस - चेहरे और गर्दन के रंग में थोड़ा नीला से काला-बैंगनी रंग में परिवर्तन (धमनी प्रणाली में शिरापरक रक्त निर्वहन की मात्रा के आधार पर);
• हृदय की मांसपेशियों के कार्य की अपर्याप्तता सांस की तकलीफ (विशेषकर परिश्रम के दौरान), वृद्धि और विकास में देरी से प्रकट होती है;
• हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की लय का उल्लंघन - अटरिया से निलय (ब्रैडीकार्डिया) तक उत्तेजना तरंग के संचालन में रुकावट के कारण अलिंद प्रकार की बढ़ी हुई लय (टैचीकार्डिया) या मंदी;
• चेतना की गड़बड़ी (बेहोशी और प्री-सिंकोप) के साथ शारीरिक गतिविधिमस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ (हृदय समारोह की अत्यधिक अपर्याप्तता, इसके संकुचन की लय में गड़बड़ी);
• दिल में बड़बड़ाहट - हृदय कक्षों के माध्यम से रक्त की गति का उल्लंघन, एक डॉक्टर द्वारा उसके काम को सुनने (श्रवण) से निर्धारित होता है।

रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न होती हैं अलग अलग उम्र:

बाईं ओर एक ऐसे व्यक्ति का दिल है जो एबस्टीन की विसंगति के साथ 67 वर्षों तक जीवित रहा।

निदान

डॉक्टर के पास पहली मुलाकात या नियोजित यात्रा पर, उसे कई डेटा और संकेतों के लिए हृदय रोगविज्ञान की उपस्थिति पर संदेह हो सकता है:

निदान को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

तरीका	एबस्टीन की विसंगति में परिवर्तन की विशेषताएं
हृदय का श्रवण (सुनना)।	अतिरिक्त हृदय स्वर (सरपट ताल) सिस्टोलिक और/या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट
विद्युतहृद्लेख	दाएं वेंट्रिकल और (या) एट्रियम में वृद्धि के संकेत उसके बंडल की आंशिक या पूर्ण नाकाबंदी हृदय ताल विकार
फेफड़ों और हृदय की मांसपेशियों का एक्स-रे	दाहिने हृदय का बढ़ना या आलिंद का अलगाव फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम होने के लक्षण
(हृदय का अल्ट्रासाउंड) रक्त प्रवाह के आकलन के साथ	ट्राइकसपिड वाल्व पत्रक का दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापन वाल्व अपर्याप्तता जब निलय सिकुड़ता है तो रक्त को आलिंद में फेंकना (पुनर्जीवित होना) अटरिया के बीच दीवार दोष दाएं वेंट्रिकल और (या) एट्रियम का इज़ाफ़ा
हृदय की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल जांच (उत्तेजना तरंग के स्रोतों और मार्गों का आकलन) - हृदय की मांसपेशियों की लय के उल्लंघन का पता लगाने पर किया जाता है	मुख्य मार्गों के साथ आवेग चालन (नाकाबंदी) का उल्लंघन अतिरिक्त रास्तों की उपस्थिति (अक्सर एकाधिक) उत्तेजना के अतिरिक्त आवेगों के निर्माण के केंद्र

गंभीर एबस्टीन विसंगति वाले रोगी का इकोकार्डियोग्राम गंभीर रूप से विस्थापित क्लौइज़न शीट (तीर) दिखा रहा है। आरए - दायां आलिंद, एलए - आलिंद दायां वेंट्रिकल, आरवी - दायां वेंट्रिकल, एलए - बायां आलिंद, एलवी - बायां वेंट्रिकल

"एबस्टीन की विसंगति" का निदान केवल वाद्य अतिरिक्त परीक्षा के अनुसार स्थापित किया गया है। रोग की अभिव्यक्तियाँ और रोगी की जाँच के आँकड़े रोग के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है। वाल्व पत्रक के थोड़े से विस्थापन के साथ, कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, रोगी हृदय रोग विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में रहते हुए, पूर्ण जीवन जीते हैं। रोग के लक्षण रहित कुछ रोगियों में ये भविष्य में प्रकट हो सकते हैं।

विशिष्ट अभिव्यक्तियों वाले दोष का उपचार प्रकृति में रूढ़िवादी और (या) सर्जिकल हो सकता है, जबकि चिकित्सा का लक्ष्य गुणवत्ता को बनाए रखना और रोगी के जीवन को लम्बा खींचना है। दोनों रक्त प्रवाह में गड़बड़ी की डिग्री पर निर्भर करते हैं: गंभीर परिवर्तनों के मामले में, उपचार का प्रभाव असंतोषजनक होता है।

रूढ़िवादी उपचार

शल्य चिकित्सा

शीघ्र सुधार की आवश्यकता निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

1. एनलस फ़ाइब्रोसस के सापेक्ष वाल्वों के विस्थापन का स्तर।
2. अटरिया के बीच दोष का आकार.
3. दाएं वेंट्रिकल और (या) फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री।

उल्लंघन का प्रकार	शल्य चिकित्सा उपचार विधि
हृदय संकुचन की लय गड़बड़ी या प्रभाव की कमी के गंभीर रूप दवाइयाँ	(उत्तेजना या हृदय मार्गों के संचालन के अतिरिक्त फॉसी का "जलना")
नवजात शिशु में महत्वपूर्ण रक्त प्रवाह विकारों के साथ अटरिया या उसके छोटे आकार के बीच संचार की कमी	सेप्टम में प्राकृतिक खिड़की का विस्तार या दाहिने आलिंद को उतारने के लिए एक कृत्रिम खिड़की का निर्माण
दाएं वेंट्रिकल की छोटी मात्रा के साथ गंभीर विकृति	आलिंद और निलय के बीच संचार का पूर्ण रूप से बंद होना और वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक बाईपास कनेक्शन का निर्माण
3 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का विघटन	अवर वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक शंट (संदेश) लगाना
दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट के चिह्नित संकुचन के साथ मध्यम वाल्व अपर्याप्तता	अटरिया के बीच एक खिड़की का निर्माण और वेना कावा और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक शंट
गंभीर वाल्व अपर्याप्तता	ट्राइकसपिड वाल्व की मरम्मत या पूर्ण प्रतिस्थापन

शल्य चिकित्साएबस्टीन विसंगतियाँ

पूर्वानुमान

इस विसंगति में जीवन की गुणवत्ता और अवधि के लिए बहुत विविध पूर्वानुमान हो सकते हैं।

दोष को ठीक करना असंभव है, लेकिन मामूली या मध्यम परिवर्तनों के साथ, रोगी बिना किसी प्रतिबंध और स्थायी उपचार के रहते हैं। गंभीर रूपों के लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है और इससे भलाई और जीवन की गुणवत्ता में प्रगतिशील गिरावट आती है।

जीवन का पहला वर्ष लगभग 70% रोगियों द्वारा अनुभव किया जाता है, दस साल की सीमा लगभग 60% है। जिन लोगों को ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन या प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता होती है, उनमें से 90% से अधिक सर्जरी के बाद 10-18 साल तक जीवित रहते हैं।

यदि सर्जिकल देखभाल की आवश्यकता होती है, तो उपचार के सर्वोत्तम परिणाम 15 वर्ष से कम उम्र के समूह में होते हैं, जहां लगभग 80% रोगी लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया प्रकार के हृदय संकुचन की लय गड़बड़ी वाले रोगियों में रोग का निदान बहुत खराब है - उनमें से अचानक मृत्यु का प्रतिशत सबसे अधिक है।

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एबस्टीन विसंगति की विशेषता अग्न्याशय में ट्राइकसपिड वाल्व का नीचे की ओर विस्थापन है। यह असामान्य बीमारी जीवित जन्मों में सभी जन्मजात हृदय दोषों का केवल 0.5% है, और वयस्कता में यह अनुपातहीन रूप से अधिक आम है। अधिकांश अध्ययनों में इस दोष के विकास और माँ द्वारा लिथियम की तैयारी के सेवन के बीच वर्णित संबंध की पुष्टि नहीं की गई थी।

आकृति विज्ञान

ज्यादातर मामलों में, विशिष्ट एबस्टीन विसंगति में लेवोकार्डिया और समवर्ती एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोआर्टरियल कनेक्शन होते हैं। एबस्टीन के ट्राइकसपिड वाल्व विसंगति को जन्मजात रूप से ठीक किए गए टीएमए से भी जोड़ा जा सकता है। अग्न्याशय की गुहा में टीसी के विस्थापन की डिग्री न्यूनतम से लेकर बहुत गंभीर तक भिन्न होती है। वाल्व डिसप्लेसिया और असामान्य लीफलेट लगाव से यह स्थिति और भी जटिल हो जाती है। वाल्व छिद्र के असामान्य स्थान के कारण, ट्राइकसपिड वाल्व के वास्तविक एनलस और वाल्व की उत्पत्ति के बीच स्थित अग्न्याशय का हिस्सा आरए से जारी रहता है। यह समीपस्थ आरवी, जिसे "एट्रियलाइज़्ड" के रूप में वर्णित किया गया है, केवल एक छोटा दूरस्थ कार्यात्मक आरवी छोड़ता है। अधिकतर यह अग्न्याशय से बाहर निकलने में रुकावट जैसी विसंगतियों से जुड़ा होता है बदलती डिग्री, एएसडी और, बहुत कम बार, वीएसडी।

pathophysiology

टीसी तंत्र और सहवर्ती हृदय दोषों में परिवर्तन की डिग्री के आधार पर एबस्टीन की विसंगति का पाठ्यक्रम अत्यंत परिवर्तनशील है (चित्र 1)। ट्राइकसपिड वाल्व की गंभीर विकृति के मामलों में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, या नवजात शिशु में गंभीर एचएफ और सायनोसिस के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। हृदय रोग को बड़े पैमाने पर कार्डियोमेगाली के परिणामस्वरूप होने वाले फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया से जुड़े श्वसन विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है। उत्तरजीविता विशेष रूप से कम होती है जब दोष को एलए के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ जोड़ा जाता है। बचपन में धड़कन, दिल की बड़बड़ाहट या सायनोसिस के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, बेहतर परिणाम का सुझाव देती हैं, जिसमें 10 वर्षों तक जीवित रहने की दर 85% होती है। जब लक्षण किशोरावस्था या वयस्कता में दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर हल्के होते हैं, कोई सायनोसिस नहीं होता है, और ऐसे रोगियों में रोग का निदान अनुकूल होता है।

चावल। 1. एबस्टीन की विसंगति के लक्षण।

ए - ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राम पर शीर्ष का दृश्य। टीसी का शिखर विस्थापन एक बड़े आरए और आरवी के "एट्रियलाइज्ड" भाग के साथ देखा जाता है। कार्यात्मक अग्न्याशय छोटा. दाहिने हृदय का मध्यम फैलाव।

बी - नवजात अवधि में गंभीर एबस्टीन विसंगति। मैकेनिकल वेंटिलेशन पर एक मरीज को गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन और बड़े पैमाने पर आरए विस्तार के कारण बड़े पैमाने पर कार्डियोमेगाली होती है। इसे गंभीर फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के साथ जोड़ा जाता है।

बी - विसंगति की गंभीरता का क्रम, जो पूर्वानुमान निर्धारित करता है, डायस्टोल के अंत में पीपी के आकार और हृदय के शेष कक्षों के आकार के अनुपात के आधार पर निर्धारित किया जाता है। यह पैमाना गंभीरता में वृद्धि को दर्शाता है। मैं डिग्री - ‹0.5; द्वितीय डिग्री - 0.5-0.99; तृतीय डिग्री - 1.0-1.49; चतुर्थ डिग्री -> 1.5. जी - प्रस्तुत पैमाने के संकेतकों के आधार पर जीवित रहने की संभावना। एलवी - बायां वेंट्रिकल; एलपी - बायां आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; पीपी - दायां आलिंद; टीसी - ट्राइकसपिड वाल्व; एआरवी - अग्न्याशय का धमनीकृत भाग।

स्रोत (अनुमति के साथ): सेलेमाजेर डी.एस., कुलेन एस., सुलिवान आई.डी. और अन्य। एबस्टीन की विसंगति वाले नवजात शिशुओं में परिणाम // जे. एम. कोल. कार्डियोल. - 1992. - वॉल्यूम। 19. - पी. 104-106.

अतालता (एट्रियल और एएफ) सबसे आम है नैदानिक ​​संकेतऔर अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, प्रारंभिक उत्तेजना सिंड्रोम से जुड़ा होता है। इस तरह की अतालता को खराब तरीके से ठीक किया जा सकता है दवा से इलाजया उच्छेदन और पहले से स्वस्थ रोगियों में हृदय विफलता की शुरुआत में तेजी लाना। एबस्टीन की विसंगति और टीके डिसप्लेसिया के अन्य रूपों के बीच अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है।

निदान

चिकत्सीय संकेत

गंभीर मामलों में, नवजात शिशुओं को दिल की विफलता होती है, अक्सर गंभीर सायनोसिस के साथ। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा नोट्स:

• टैचीकार्डिया और टैचीपनिया के साथ सायनोसिस;
• पूर्ववर्ती क्षेत्र की अतिसक्रियता;
• I और II हृदय ध्वनियाँ आमतौर पर सामान्य होती हैं, लेकिन III और IV अक्सर सुनी जाती हैं;
• ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन के कारण उरोस्थि के निचले बाएं किनारे पर एक उपरिकेंद्र के साथ पैंसिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• आरवी निकास अवरोध के कारण इजेक्शन बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है।

मामूली मामलों में, बचपनकेवल अलग-अलग डिग्री की तनावपूर्ण सांस की तकलीफ, थकान और सायनोसिस को नोट किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, भौतिक संकेत उज्ज्वल III और IV टोन के साथ I और II टोन का विभाजन है (यानी, ऑस्केल्टेशन डेटा लय द्वारा विशेषता है)। अक्सर उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

छाती का एक्स - रे

आमतौर पर नोट किया गया:

• नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा कार्डियोमेगाली होती है, जो बड़े पैमाने पर हो सकती है;
• फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया और ओलिजेमिया;
• हल्के मामलों में, हल्के से मध्यम कार्डियोमेगाली ही एकमात्र संकेत हो सकता है।

सबसे आम हैं क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का कम वोल्टेज, आरबीबीबी के संकेत और एक लम्बाई पी-आर अंतराल. पीपी में वृद्धि एक उच्च टी तरंग द्वारा प्रकट होती है। सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता नवजात अवधि में भी हो सकती है, लेकिन बाद की उम्र में अधिक बार दिखाई देती है। वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन के लक्षण हो सकते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

• ट्राइकसपिड वाल्व पत्रक, उनके लगाव और पुनरुत्थान की डिग्री का सटीक मूल्यांकन;
• इंटरट्रियल सेप्टम की अखंडता;
• एमजेएचपी की अखंडता;
• अग्न्याशय के आकार का आकलन;
• अग्न्याशय और एलए शाखाओं के आउटलेट अनुभाग की सहनशीलता और आकार;
• धमनी वाहिनी की सहनशीलता;
• हृदय के बाएँ आधे भाग की विसंगतियों का बहिष्कार।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी

एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों में डायग्नोस्टिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन के लिए कोई संकेत नहीं हैं।

इलाज

गंभीर रूप से बीमार नवजात शिशुओं के उपचार में डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए प्रोस्टाग्लैंडिंस का अर्क और प्रोस्टेसाइक्लिन और नाइट्रस ऑक्साइड जैसे फुफ्फुसीय वैसोडिलेटर्स का प्रशासन शामिल है। फेफड़ों की प्रतिरोधक क्षमता कम होने पर कई बच्चों में अपने आप सुधार हो जाता है, लेकिन उन्हें पहले कुछ दिनों तक गहन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। अधिकांश बड़े बच्चे, किशोर और वयस्क स्पर्शोन्मुख हैं और उनका इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है। यह कुख्यात है कि बिगड़ा हुआ ट्राइकसपिड वाल्व एनाटॉमी, आरए फैलाव और अक्सर कई सहायक मार्गों वाले रोगी एंटीरैडमिक दवाओं और रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन के प्रति खराब प्रतिक्रिया देते हैं। एचएफ का इलाज मूत्रवर्धक या एलवी डिसफंक्शन में ऐसी दवाओं से किया जाता है जो आफ्टरलोड को कम करती हैं।

यदि नवजात शिशुओं में सायनोसिस और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में रुकावट है, तो एक प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट के गठन का संकेत दिया जाता है, जबकि अधिक उच्च विशिष्ट ऑपरेशन की आवश्यकता पर निर्णय बाद में किया जा सकता है। बड़े बच्चों और वयस्कों में, वृद्धि के साथ शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए कार्यात्मक विकार, बढ़ा हुआ सायनोसिस, दाहिने हृदय में हृदय की विफलता या विरोधाभासी अन्त: शल्यता। हालाँकि, प्रत्येक मामले में, चुनाव कठिन रहता है। उन्नत चरणों में ऑपरेशन किए गए रोगियों में, परिणाम खराब रहते हैं, और इस बात का कोई सबूत नहीं है कि सर्जरी से अचानक मृत्यु का खतरा कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, अधिकांश क्लीनिकों में, यदि शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है, तो यह रोगसूचक होता है।

ऐसे मामलों में जहां यह निर्णय लिया जाता है कि अग्न्याशय कार्डियक आउटपुट प्रदान करने में असमर्थ है, ऊपरी कैवोपुलमोनरी एनास्टोमोसिस और फॉन्टन ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। कभी-कभी एएसडी को एक अलग हेरफेर के रूप में बाएं से दाएं शंट के साथ बंद कर दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, सर्जिकल उपचार का उद्देश्य टीसी उपकरण का पुनर्निर्माण या प्रतिस्थापन होता है, अक्सर आरए दीवार के प्लिकेशन/रिसेक्शन के साथ। टीसी के पुनर्निर्माण के लिए कई दृष्टिकोण हैं, जो विशेष केंद्रों की स्थितियों और रोगियों की सही पसंद में अच्छे परिणाम दिखाते हैं।

दीर्घकालिक पूर्वानुमान

वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ एबस्टीन की विसंगति वाले गैर-ऑपरेशन वाले रोगियों का इलाज करते हैं, क्योंकि रोगी दशकों तक अच्छा महसूस कर सकते हैं। हृदय विफलता या अतालता के लक्षणों की अनुपस्थिति में, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर) की उच्च घटनाओं के बारे में जागरूक होना महत्वपूर्ण है और, ऐसे मामलों में, एंटीरैडमिक थेरेपी या रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन निर्धारित करें। उत्तरार्द्ध परेशान शारीरिक रचना और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल सब्सट्रेट की जटिलता के कारण काफी कठिन है, जिसे कई सहायक मार्गों द्वारा चित्रित किया जा सकता है।

लक्षणों को परिभाषित करना कठिन होने की स्थिति में, नियमित कार्यात्मक परीक्षण सहायक होता है। सायनोसिस बढ़ने, हृदय की कार्यात्मक स्थिति में कमी और उपचार-प्रतिरोधी अतालता की उपस्थिति के मामले में सर्जिकल उपचार पर विचार किया जाना चाहिए। जैसे-जैसे भविष्य में सर्जिकल परिणामों में सुधार होगा, प्रारंभिक चरणों में हस्तक्षेप का उपयोग किया जा सकता है।

सर्जरी के बाद अधिकांश रोगियों में, ट्राइकसपिड वाल्व की शारीरिक स्थिति और व्यवहार्यता में सुधार होता है, लेकिन देर से टैचीअरिथमिया के गठन की समस्या अभी भी बनी रहती है। जीवित बचे लोगों का दीर्घकालिक भाग्य अज्ञात रहता है और उन्हें आजीवन अनुरक्षण की आवश्यकता होती है।

जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर

बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष