Ingichka ichakning turli surunkali kasalliklarining klinik belgilari juda ko'p umumiy xususiyatlarga ega, bu ko'pincha ularning etiologiyasini noto'g'ri talqin qilishga olib keladi. Surunkali takrorlanuvchi diareya malabsorbtsiya sindromi va turli darajadagi metabolik kasalliklar bilan birgalikda eng tipik hisoblanadi. klinik ko'rinishlari ingichka ichak kasalliklarida turli xil etiologiyalar. Surunkali diareyaning asosiy patofiziologik omillari ichakning gipersekretsiyasi, ichak bo'shlig'ida osmotik bosimning oshishi, ichakning gipereksudatsiyasi (ekssudativ enteropatiya) va ichak tarkibining tranzitini tezlashtirishdir.

Ichakning gipersekretsiyasi bakterial toksinlar, dekonjugatsiyalangan o't kislotalari, yallig'lanish vositachilari tomonidan qo'zg'atiladi, bu esa ingichka ichakning himoya parietal shilliq to'sig'iga, yallig'lanish mediatorlari va neyropeptidlarning shakllanishi bilan enterotsit membranalariga zarar etkazadi. Toksinlar va bu qo'zg'atuvchilar enterotsitlar membranalaridagi maxsus retseptorlar tomonidan qabul qilinadi va hujayra ichidagi tsiklik AMP sintezini ATP dan faollashtiradi. Bu ichak lümenine suv, xlorid va natriy ionlari uchun enterosit membranalarining o'tkazuvchanligini selektiv ravishda oshirishga yordam beradi, ya'ni. sekretsiya, natriy ionlarining so'rilishini inhibe qilgan holda.

Ichak bo'shlig'ida osmotik bosimning oshishi (osmotik diareya) konjenital fermentopatiya (laktaza etishmovchiligi, çölyak kasalligi), osmotik dorilarni qabul qilishda (magniy, sorbitol, laktuloza), operatsiya qilingan oshqozon, qisqa ichak sindromi, ekzokrin pankreatitda kuzatiladi.

Laktaza etishmovchiligi interstitsial fermentopatiyaning eng keng tarqalgan shaklidir. Ichak bo'shlig'ida bo'linmagan, so'rilmaydigan sut shakarining mavjudligi osmotik bosim gradienti bo'ylab ichak devorlaridan uning bo'shlig'iga interstitsial suyuqlik oqimini keltirib chiqaradi, ichak tarkibining hajmini va uning tezlashtirilgan o'tishini, osmotik diareyani oshiradi. Yo'g'on ichakda bo'linmagan glyukozaning suvga va organik kislotalarga (sut, sirka va boshqalar) bakterial degradatsiyasi sodir bo'ladi, bu ham shilliq qavatning mexanoreseptorlarini rag'batlantiradi, peristaltikani tezlashtiradi. Shu bilan birga, ichak tarkibining kislotaliligi qayd etilgan (pH 4.54.0). Ichak lümenidagi hazm bo'lmagan ozuqa moddalari opportunistik mikrofloraning ko'payishiga hissa qo'shadi, disbioz rivojlanadi, bu dekonjugatsiyani keltirib chiqaradi. safro kislotalari, himoya shilliq qavatining o'tkazuvchanligini oshirish va bakterial toksinlar ta'sirida ichak shilliq qavatining epiteliysiga zarar etkazish. Enterotsitlarning hujayralararo membranalarining shikastlangan lipoproteinlari orqali kirib, bo'linmagan oqsillar va shakarlarning makromolekulalari allergik reaktsiyalar va oziq-ovqat intoleransiyasini keltirib chiqaradi, bu profildagi 530 bemorda uchraydi (A.M. Nogaller, 1994; V.K. Mazo, 1997). Ulanish atopik dermatit allergik reaktsiya bilan oziq-ovqat tarixini hisobga olgan holda, ichak faoliyati buzilgan etiologiyasini aniqlashda jiddiy e'tiborga loyiqdir.

Ichakning gipereksudatsion ekssudativ enteropatiyasi birlamchi (idiopatik) va ikkilamchi bo'lishi mumkin, bu boshqa enteropatiyalarda ichak o'tkazuvchanligining o'zgarishi (Menetrier kasalligi, qoraqarag'ay, Kron kasalligi, sil, Uipple kasalligi, radiatsion enterit, ichak limfomasi, abdominal limfoma va boshqalar) natijasida yuzaga keladi. .). Patogenetik asos - ichakning ektatik limfa tomirlari orqali plazma oqsillarini (albumin, gglobulin) ko'payishi va ularning katabolizmining kuchayishi bilan ichak shilliq qavatining o'tkazuvchanligi oshishi.

Motor funktsional diareya irritabiy ichak sindromi (IBS), tirotoksikoz, kollagenozlar uchun xarakterlidir. Funktsional diareyaning eng keng tarqalgan shakli, IBS, ingichka va yo'g'on ichakning funktsiyalari (motilite, sekretsiya, sezuvchanlik) buzilishi bilan yuzaga keladi, bu neyrotransmitterlar va gormonlar (serotonin, motilin, enkefalinlar, neyrotensin, xoletsistokinin, somatomedin va boshqalar), miya va ichak pleksuslari o'qi uchun xarakterli: miya-ichak miyasi (A.M. Ugolev, 1972, 1995; Grossman, 1982; J. Fioramonti, 1997).

Ko'pincha enteritning murakkab patogenezida bir nechta patofiziologik mexanizmlar ishtirok etadi - sekretor, ekssudativ, motorli, bu terminal ileit (Kron kasalligi), etanol va yatrogen (dori) enteritlari uchun antibakterial dorilar, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi va laksatiflar, radiatsiya shikastlanishi. Oqibatlari antibiotik terapiyasi turli zo'ravonlikdagi disbiyoz, sekretor diareya bilan namoyon bo'ladi. Keng spektrli antibiotiklarni (kanamisin, linkomitsin, neomitsin, rifampitsin) qabul qilish normal ichak mikroflorasini yo'q qilishga olib keladi va A va B enterotoksinlarini ishlab chiqaradigan klostridiyalarning haddan tashqari ko'payishiga yordam beradi, bu ichak shilliq qavatining shishishi va og'ir psevdokolitli yaralarni keltirib chiqaradi: diareya, ba'zida qon ketish, intoksikatsiya, yuqori isitma, leykotsitoz. Klindamitsinni qo'llash zaiflashgan bemorlarda ushbu patologiyaning rivojlanishi uchun asosiy xavf omilidir. Shuning uchun bu preparat faqat jiddiy infektsiyalarni davolash uchun ishlatilishi kerak.

NSAIDlar (indometazin, brufen, atsetilsalitsil kislotasi) sikloksigenaza (COX1) faolligini inhibe qiladi va prostaglandinlar sintezini inhibe qiladi, bu parietal ichak shilliq qavatining tarkibiga ta'sir qiladi, uning himoya xususiyatlarini pasaytiradi, oqsil yo'qotilishiga, oshqozon yarasi, teshilishlarga yordam beradi. , qon ketishi.

Shuni esda tutish kerakki, antraglikozidlar guruhidagi laksatiflarni (senna, shingil po'stlog'i, ravon, aloe) va difenol laksatiflarini (bisakodil, oksifenisatin) uzoq muddat qo'llash hujayralararo birikmalar va hujayra membranalarini shikastlaydi, shilliq qavatning o'tkazuvchanligini oshiradi. , epiteliyning desquamatsiyasi. Laksatiflarni uzoq muddat qo'llash bilan, suvsizlanish, gipokalemiya, natriy yo'qolishi va malabsorbtsiya sindromi bilan birga bo'lgan dori-darmonli diareya kuzatiladi. Ta'riflangan nojo'ya ta'sirlar orasida ichak shilliq qavatidagi qaytarilmas o'zgarishlar, uning turli bo'limlari saratoni mavjud.

Ichak tuberkulyozi o'tgan yillar surunkali diareyada kam uchraydigan tashxis emas. Eng keng tarqalgan lokalizatsiya ingichka ichakning terminal qismidir. Differentsial tashxis Crohn kasalligi, ichak o'smasi va sil kasalligi o'rtasida zararlangan hududdan biopsiyaning gistologik tekshiruvi bo'yicha amalga oshiriladi. Pirogov-Langhans hujayralari bilan epiteloid granulomalarning aniqlanishi ichak tuberkulyozining tashxisini tasdiqlaydi.

Radiatsion enterit nafaqat disbiyoz bilan namoyon bo'ladi. Radiatsiya ta'sirida enterotsitlar DNKsining xromosoma shikastlanishi, apoptoz, shilliq qavatning shishishi, shilliq qavatning o'tkazuvchanligi kuchayadi va plazma oqsillarining ichak lümenine ekssudatsiyasi kuchayadi.

Ishemik enteritda (yuqori tutqich arteriyasining aterosklerozi, tizimli vaskulit) tutqich qon oqimining buzilishi ichak devorining gipoksiyasiga, enterotsitlar (disaxaridazalar, gidroksidi fosfataza va boshqalar) tomonidan sintez qilingan fermentlarning sintezi va faolligini inhibe qilishga olib keladi. malabsorbtsiya sindromini keltirib chiqaradi.

Enteropatiyaning kam uchraydigan shakllari o'zgaruvchan immunitet tanqisligi, Whipple kasalligi, limfoproliferativ kasalliklar, karsinoid sindrom, gepatom, OIV infektsiyasi tufayli yuzaga keladi.

Turli xillik bilan etiologik omillar surunkali enteropatiya, diareya sindromi rivojlanishining umumiy sxemasi mavjud, suyuqlik va elektrolitlar yo'qolishi, ingichka ichakning shilliq to'sig'ining tuzilishi va funktsiyasining buzilishi va uning sitoprotektiv xususiyatlarining pasayishi. Shu bilan birga, surunkali diareyaning patofiziologik mexanizmlarining murakkabligi bilan uning etiologiyasini aniqlash ratsional terapiyani tayinlash uchun zaruriy shartdir. Shuni ta'kidlash kerakki, "surunkali enterit" atamasi kasallikning etiologiyasini va tasdiqlangan morfologik belgilarini ko'rsatmasdan. yallig'lanish jarayoni ichak shilliq qavatida to'liq tashxis emas, ya'ni. nozologik kontseptsiya (A.L. Aruin, 1994) va JSST nomenklaturasida (ICD 10), xorijiy adabiyotlarda va klinikalarda 20 yildan ortiq foydalanilmagan.

Biroq, keng tarqalgan tibbiy amaliyot Yersinia, Campylobacter, Klebsiella va boshqa kam uchraydigan mikroorganizmlarni aniqlamasdan, "ajralish" ning to'liq bo'lmagan bakteriologik tahlili uning kesilishi tufayli juda informatsion emas va shuning uchun bemorlarning muhim toifasiga enteritning bakterial etiologiyasini ishonchli tarzda istisno qilishga imkon bermaydi. Biroq, bu holatda faqat antibakterial terapiya antiseptik ta'sir ko'rsatishi mumkin. Bundan tashqari, terapevtik jihatdan jiddiy muammolar So'nggi yillarda mutant shtammlarning "yovvoyi" patogenlarining patogenligi va antibiotiklarga sezgirligining o'zgarishi aniqlanganligi sababli paydo bo'ladi, ilgari ma'lum bo'lganlardan farqli o'laroq, ya'ni. "yig'ish" shtammlari. Ichak infektsiyalarining chidamli, shu jumladan ko'p dori-darmonlarga chidamli shakllarining tez-tez paydo bo'lishi ushbu kasalliklarning klinik belgilarining o'zgarishiga olib keldi, bu ham tashxisni qiyinlashtiradi. Ushbu mutantlar penitsillinlar va sefalosporinlarning b-laktam halqasini yo'q qiladigan ekzoferment blaktamaza ishlab chiqarish tufayli standart antibiotik terapiyasiga, masalan, penitsillinlarga, tetratsiklinlarga, sefalosporinlarga, sulfamidlarga qarshilik ko'rsatadi. Shuning uchun yangi antiseptiklar Intetrix, nifuroksazid minimal bakteritsid kontsentratsiyasi va oshqozon-ichak kasalliklari patogenlariga, shu jumladan mutant shtammlarga qarshi keng spektrli antibakterial ta'sirga ega, ham o'tkir, ham surunkali bakterial diareya uchun juda dolzarbdir. Yaxshi bardoshlik bilan Intetrixning qimmatli xususiyati uy egasining saprofit florasi muvozanatini saqlash va eubiozni tiklashdir.

Dorivor enterit qo'zg'atuvchi dorilarni chiqarib tashlash bilan to'xtatiladi. Psevdomembranoz enterokolit bilan klindamitsinni (linkomitsin, neomitsin, rifampitsin) bekor qilish va vankomitsinni kuniga 4 marta 125500 mg dozada 1014 kun davomida va metronidazol 250 mg dan kuniga 3 marta, so'ngra 14 kun davomida probiotikni buyurish tavsiya etiladi.

Ishemik enteritni davolashda asosiy rol angioprotektorlar va antiplatelet agentlariga beriladi. Whipple kasalligini davolashning samaradorligi antibakterial preparatlarni uzoq muddatli qo'llash orqali erishiladi: kotrimoksizol 480 mg dan kuniga 2 marta (12 oy), tetratsiklin 612 oy davomida kuniga 2 g. Davolash ikki yilgacha davom etishi mumkin. Karsinoid sindromda sandostatin bilan uzoq muddatli terapiyadan so'ng og'ir klinik ko'rinishlarning regressiyasi (doimiy diareya, harorat ko'tarilishi) kuzatiladi.

Terapevtik taktika patogenetik bilan etiotropik terapiyaning kombinatsiyasini o'z ichiga oladi. Shunday qilib, surunkali diareya bo'lsa, qo'shimcha biriktiruvchi moddalar, sorbentlar buyuriladi: Smektu, vismut preparatlari. Smecta ichak shilliq qavatining qalinligini oshiradi, viruslar, bakterial toksinlar, ichak gazlari va o't kislotalarini adsorbsiya qiladi, shilliq qavatni himoya qiladi, normal ichak mikroflorasini tiklaydi, elektrolitlar, suv sekretsiyasini kamaytiradi, harakatni normallantiradi, meteorizmni yo'q qiladi. Smecta ning turli xil tajovuzkorlarga qarshi himoya xususiyatlari uni surunkali diareya uchun tanlangan dori deb hisoblash imkonini beradi.

Ko'rsatkichlarga ko'ra, metabolik kasalliklarni tuzatish elektrolitlar aralashmalari, oqsil preparatlari, yog'da eriydigan A, D, K vitaminlari, kaltsiy preparatlarini parenteral yuborish orqali amalga oshiriladi. Ichak shilliq qavatining yallig'lanishi va yo'q qilinishi tufayli ichak fermentlarining (dipeptidazalar, disakaridazlar) etishmovchiligi, oshqozon osti bezi fermentlarini tayinlash uchun kompensatsiya qilish maqsadga muvofiqdir. Ichakning mikroekologik tizimini tiklash uchun uning barqarorligi, probiyotiklar buyuriladi. Ularning dezinfektsiyalash ta'siri potentsial patogen mikroblarning ko'payishiga to'sqinlik qiluvchi antibakterial metabolitlarni ishlab chiqarish va shilliq qavatga, ichak epiteliysiga yuqori darajada yopishish qobiliyatiga bog'liq. Bu limfoid apparati, sekretor Ig A etarli darajada rag'batlantirish, ichak to'sig'ining kolonizatsiya anti-infektsion qarshilik oshiradi.

Surunkali enteropatiya - turli xil kelib chiqadigan ingichka ichakning shikastlanishi, ma'lum ichak fermentlarining yo'qligi, etishmovchiligi yoki disfunktsiyasi tufayli qisqa muddatli yoki uzoq muddatli enteral etishmovchilik bilan birga keladi. Enteropatiyalar orasida glyuten, disaxaridaza, ekssudativ gipoproteinemiya (Gordon kasalligi) va ichak lipodistrofiyasi (Uipl kasalligi) ajralib turadi.

Enteropatiyalar (enzimopatiyalar) bir nechta fermentlarning etishmasligi (polienzimopatiyalar) bilan tavsiflanadi, bu ko'proq kuzatiladi. ikkinchi darajali, ya'ni. ovqat hazm qilish tizimi kasalliklarida (birinchi navbatda, ingichka va yo'g'on ichaklar, oshqozon osti bezi va boshqalar), endokrin patologiyalarda, immunitetning buzilishida, dori va orttirilgan enteropatiyalarda kuzatiladi. radiatsiya ta'siri. Birlamchi enzimopatiyalar ichak fermentlaridan birining sintezida genetik nuqson bilan bog'liq.

Klinik jihatdan enteropatiya asosan ovqat hazm qilish etishmovchiligi sindromi (maldigestia) va so'rilishning buzilishi (malabsorbtsiya), shuningdek oshqozon-ichak, metabolik kasalliklar, boshqa organlar va tizimlarning buzilish belgilari bilan namoyon bo'ladi.

çölyak kasalligi

Çölyak enteropatiyasi - ingichka ichak kasalligi bo'lib, unchalik so'rilmasligi sindromi bilan namoyon bo'ladi, uning paydo bo'lishi don oqsilining tarkibiy qismlaridan biri - kleykovina (gliadin) ni buzadigan fermentning konjenital etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi. pastga. Sinonimlar: çölyak kasalligi-shrujka (golland tilidan - ko'pik, chunki bemorning axlati ba'zan ko'pikka o'xshaydi), çölyak kasalligi, idiopatik steatoreya, tropik bo'lmagan qoraqarag'ay. Çölyak kasalligi 100 yil oldin S. Gee tomonidan tasvirlangan.

Çölyak kasalligining tarqalishi Irlandiyaning g'arbiy qismida 1:300 gacha, ya'ni. umumiy aholining 0,3% da, 1: 1000-1: 2000 boshqa Evropa mamlakatlarida 1: 3000 gacha, ya'ni. 0,03% (o‘rtacha 1:1000). Masalan, Estoniyada kasallikning chastotasi 1:2700 (1990-1992 yillarda), Yevropa aholisi orasida Parijda - 1:2000, Shvetsiyada - 1-3,7:1000, Irlandiyada - 1:555, yilda. Italiyada - 4,6:1000, Avstriyada - 1:476. Afrika, Yaponiya va Xitoyda juda kamdan-kam hollarda çölyak kasalligi aniqlanadi.

Çölyak kasalligida glyuten (va uning to'liq bo'lmagan parchalanish mahsulotlari) oxir-oqibat ingichka ichakning shilliq qavatiga zarar etkazadi. Morfologik jihatdan yutuvchi hujayralarning shikastlanishi yoki sonining kamayishi, villilarning tekislanishi yoki yo‘qolishi, ko‘payuvchi differensiallanmagan kript hujayralari sonining sezilarli darajada oshishi, kriptlarning sezilarli cho‘zilishi kuzatiladi. asosan proksimal ingichka ichakning bo'limlari.

Afsuski, bugungi kunda, ko'p yillar oldin, çölyak kasalligining patogenezini muhokama qilganda, biz faqat to'liq ishonch bilan aytishimiz mumkinki, gliadin ingichka ichakning shilliq qavatining atrofiyasiga olib keladi, natijada malabsorbtsiya sindromi paydo bo'ladi, bu esa o'z navbatida rivojlanishiga olib keladi. noto'g'ri ovqatlanish, raxitga o'xshash sindrom va boshqa ko'plab metabolik kasalliklar. Biroq, gliadinning ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasiga qanday olib kelishi to'liq aniq emas.

Çölyak kasalligining o'tkir davrida shilliq qavatdagi atrofik o'zgarishlar silliqlik va versiyaning to'liq yo'qolishi, kriptlar chuqurligining ortishi ko'rinishida aniqlanadi. Bizning ma'lumotlarga ko'ra, goblet hujayralari soni kamayadi va ular asosan kriptlar sohasida lokalizatsiya qilinadi, odatda bu hujayralar epiteliya qatlamining butun yuzasiga teng taqsimlanadi. Epiteliya qatlami tekislanadi, enterotsitlar kubik shaklga ega bo'ladi, hujayralar hajmi kamayadi. Enterotsitlarda lizosomalar soni ko'payadi va katta hazm qilish vakuolalari paydo bo'ladi. Mikrovillilarning balandligi ularning to'liq yo'qolguniga qadar sezilarli darajada kamayadi. Bunda apikal plazmolemmadagi glikokaliks yaxshi rivojlangan.

Adabiyotda çölyak kasalligida shilliq qavat atrofiyasi fonida epiteliya proliferatsiyasining intensivligi 3 barobar ortishi haqida xabarlar mavjud. Shu bilan birga, kriptlardagi hujayralarning umumiy soni deyarli 5 baravar ko'payishi mumkin. Enterotsitlar migratsiyasining tezligi oshadi, bu çölyak kasalligida hujayralarning tez yo'q qilinishiga javoban moslashish sifatida qaraladi. Hujayra populyatsiyasining yuqori yangilanish tezligi, shuningdek, ATP va GTP kontsentratsiyasining sezilarli darajada oshishi bilan birga, ingichka ichak shilliq qavatida purinlarning parchalanishining yakuniy mahsuloti darajasining o'rtacha oshishi bilan tasdiqlanadi. kasallikning namoyon bo'lishi. Remissiya bosqichida çölyak kasalligida enterotsitlarda endogen xolesterin sintezi tezligi oshadi, lekin gliadinni yuborish bilan bostiriladi, bu ham shilliq qavatdagi giperregenerativ jarayonlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Shunday qilib, ingichka ichakning shilliq qavatidagi o'zgarishlar majmuasini giperregenerativ atrofiya deb atash mumkin.

Gliadin qabul qilingan paytdan boshlab 3-4 kun ichida remissiya davridagi çölyak kasalligi bo'lgan bolalarning ratsioniga kiritilsa, ichakda parietal fermentlarning, ayniqsa laktaza alanin prolin peptidazasining faolligi aniq kamayadi. Çölyak kasalligi bilan og'rigan kattalardagi bemorlarning 52 foizida davolanishdan oldin laktoza bardoshlik testi paytida tekis egri chiziq kuzatiladi, 12 foiz buzilishlar davolanishdan keyin ham saqlanib qoladi. Differentsial vodorod testi bilan bemorlarning faqat 67,5% 10-12,5 g laktozaga toqat qila oldi, ya'ni. 200-250 ml sigir sutida mavjud bo'lgan miqdorda. Bu çölyak kasalligida laktoza intoleransini ko'rsatadi.

Laktuloza-ramnoz testi va polietilen glikol bilan sinovga ko'ra ichak shilliq qavatining o'tkazuvchanligi remissiya davrida çölyak kasalligi bo'lgan bolalarga kleykovina qo'llash fonida ortadi.

Mavjud barcha ma'lumotlar ingichka ichakning shilliq qavatining juda tez shikastlanishini ko'rsatadi, garchi amaliyotchilar gliadinning birinchi kiritilishi o'rtasida sezilarli, ba'zan oylarda (o'rtacha 1-2 oy) hisoblangan yashirin davr mavjudligini yaxshi bilishadi. ratsionga va tashqi ko'rinishiga klinik belgilar kasalliklar.

Gliadinning III fraktsiyasini buyurishda ingichka ichak kriptalarining chuqurlashishi 24 soatdan keyin aniqlanishi ko'rsatilgan. . Boshqa tadqiqotchilarning fikriga ko'ra, remissiyada çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda kleykovina yuklanganidan keyin 2,5 soat o'tgach, versiya balandligining pasayishi, intraepitelial limfotsitlar sonining ko'payishi, sirt maydonining pasayishi va tomir nisbati. / kript qayd etilgan va elektron mikroskopda mikrovilluslarning buzilishi, endoplazmatik retikulumning ko'payishi, enterotsitlarning apikal qismida lizosomalarning ko'payishi aniqlanadi. Perfuzatdagi alfa-2-mikroglobulin darajasini aniqlash bilan o'tkazilgan tadqiqotga ko'ra, bu vaqt 60-90 minut.

Gliadinning peptid fragmentini yoki oshqozon-ichak traktining shikastlanishi uchun javobgar bo'lgan peptid aloqasini aniqlash alohida ahamiyatga ega.

206-217 aminokislota qoldiqlari ketma-ketligiga mos keladigan A-gliadinning sintetik analogini intraluodenal yuborish bilan remissiya bosqichida çölyak kasalligi bo'lgan bemorlar shilliq qavatida xarakterli morfologik o'zgarishlarni rivojlantirdi va disaxaridaza faolligining pasayishi kuzatildi. sog'lom odamlarga gliadinni yuborish bilan yo'q.

A-gliadinning N-terminal va C-terminal qismlari çölyak kasalligining shakllanishi uchun javobgar bo'lishi mumkin deb taxmin qilinadi. A-gliadin molekulasining 3-21, 31-49 va 202-220 aminokislotalar ketma-ketligiga mos keladigan peptid fragmentlari sintez qilindi. 31-49 fragmenti jejunal perfuziya paytida ingichka ichakda morfologik o'zgarishlarni keltirib chiqaradi.

Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning enterotsitlarining to'qimalar madaniyati bo'yicha "toksiklik" tadqiqotida, o'rganilgan 7 ta gliadin hosilasidan 4 tasi enterotsitlar o'sishini sezilarli darajada inhibe qilganligi aniqlandi. Aminokislotalar ketma-ketligi -pro-ser-gln-gln- va -gln-gln-gln-pro- hamma uchun umumiy edi. Bu ketma-ketliklar toksik bo'lmagan don peptidlarida mavjud emas. Qizig'i shundaki, birinchi ketma-ketlik 1 aminokislota (-pro-ser-gln-cys-) bilan farq qilsa-da, adenovirus 12 ning E1 b oqsillari ketma-ketligining 8-12 pozitsiyalariga gomologikdir. Guruch prolaminida -gln-gln-leu-leu-pro-phe- va -gln-gln-gln-gln-gln-phe- ketma-ketligi bilan o'rtacha miqdorda glutamin va prolin ham mavjud, ammo guruch çölyak kasalligini keltirib chiqarmaydi.

Dalillar shuni ko'rsatadiki, çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarning ingichka ichak shilliq qavatining ba'zi xususiyatlari gliadin ta'siriga moyil bo'ladi. Bular quyidagilar bo'lishi mumkin: 1) cho'tka chegarasi fermentlarining, xususan, dipeptidazalarning yuqoridagi bog'lanishlarni yoki polipeptidlarni ajrata olmasligi, so'ngra gliadinning epiteliyga bevosita ta'siri (dipeptidaza nazariyasi), 2) shilliq qavatning gliadinga sezgirligi; epiteliy immunologik jarayonning nishoniga aylanganda (immunologik nazariya ), 3) epiteliyning shikastlanishiga hissa qo'shadigan epiteliositlar retseptorlari apparatining tug'ma xususiyatlari (retseptorlar nazariyasi), 4) epiteliy hujayraning retseptor apparati xususiyatlari, tayyorlangan. ba'zi viruslar tomonidan (virus nazariyasi). Nihoyat, sanab o'tilgan xususiyatlarning kombinatsiyasi mumkin. Bu variantlarning barchasi quyida o'z navbatida muhokama qilinadi.

Ba'zi mualliflar kasallikni prolinni gliadin molekulasidan to'liq ajrata olmaydigan enterotsitlar cho'tkasi chegarasida dipeptidazalarning faolligining pasayishi bilan bog'laydilar. Ochilmagan gliadin, o'z navbatida, kichik ayiqning shilliq qavatiga "toksik" ta'sir ko'rsatadi.Shu bilan birga, boshqa tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, çölyak kasalligida jejunumdagi bir qator prolin peptidazalarning faolligi sezilarli darajada farq qilmaydi. bu ichida sog'lom odamlar. Qarama-qarshi tadqiqot ma'lumotlari aniq xulosa chiqarishga imkon bermaydi. Afsuski, so'nggi yillarda bu tadqiqotlar davom ettirilmadi, ammo dipeptidaza nazariyasini mustaqil deb to'liq inkor etib bo'lmaydi.

A, M sinflarining immunoglobulinlarini (Ig) ishlab chiqaradigan hujayralar soni va ingichka ichakning shilliq qavatida G, faol bosqichda çölyak kasalligi bilan sog'lom odamlarga nisbatan sezilarli darajada oshadi; agliadin dietasi (AGD) bo'lgan bemorlarda oraliq qiymatlar qayd etilgan. Ushbu o'zgarishlar xuddi shu bemorlardan olingan biopsiya namunalaridan shilliq qavat madaniyatida IgA IgM, IgC, slgA ning in vitro ishlab chiqarilishi bilan parallel ravishda sodir bo'ladi. Çölyak kasalligida ingichka ichakda antigliadin antikorlarini (AGA) ishlab chiqaradigan hujayralar soni ko'payadi. IgA ajraladigan hujayralar ustunlik qiladi, IgC va IgM ajratuvchi hujayralar esa kam. Ehtimol, AGA jarayonning ikkilamchi belgilaridir, ammo ingichka ichak epiteliyasiga zararli ta'sir ko'rsatmaydi. AGA ishlab chiqarish sog'lom odamlarda ham mumkin; çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda, ayniqsa AGD kuzatilmasa, sezilarli darajada oshadi. Bundan tashqari, çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarda kazein, laktoglobulin va ovalbuminga antikorlarning ko'payishi aniqlandi (36-78% hollarda). Buning sababi atrofik jarayon fonida shilliq qavatning o'tkazuvchanligi oshishi va boshqa ozuqaviy tarkibiy qismlarga antikor ishlab chiqarishni faollashishi ham shu bilan bog'liqligini istisno qilib bo'lmaydi.

Kleykovina bilan yuklanganda, intraepitelial limfotsitlar soni ortadi. Çölyak kasalligining faol bosqichida yuqori bo'lib, u AGAga muvofiqligi fonida kamayadi va jismoniy mashqlar bilan yana ortadi. Remissiyadagi çölyak kasalligida kleykovina qo'llanilishi 2 soatdan keyin T-limfotsitlar sonining ko'payishiga olib keladi.

Sog'lom odamlarda intraepitelial limfotsitlarning taxminan 95% alfa va beta zanjirlaridan iborat heterodimerik retseptorlarni ifodalaydi. Ular CD4+ yoki CD8+ hujayralari tomonidan tashiladi. T hujayralarining 5% gamma va delta zanjirlaridan tashkil topgan shunga o'xshash retseptorlarni olib yuradi. Taxminlarga ko'ra, oxirgi hujayralar sitotoksik bo'lib, interleykin-2 ni ishlab chiqaradi va antigenni mustaqil ravishda taniy oladi. Faollashtirilgan T hujayralari epiteliyga zarar etkazadigan limfokinlarni ishlab chiqaradi, shilliq qavatning o'tkazuvchanligini oshiradi, bu esa to'qima madaniyatida ko'rsatilgan kript epiteliya proliferatsiyasini rag'batlantiradi. Gap, birinchi navbatda, gamma-interferon haqida ketmoqda va interleykin-1, interleykin-2 va o'simtani nekrotizan omil bu xususiyatlarga ega emas. Çölyak kasalligida IELni aniqlash shuni ko'rsatdiki, kasallikning faol bosqichida yoki AHD bilan og'rigan bemorlarga gliadin kiritilgandan so'ng, shilliq qavatdagi gamma yoki delta retseptorlarini ifodalovchi T-hujayralari soni sezilarli darajada oshadi. Ularning aksariyati (90%) CD8 retseptorlarini olib yurmaydi. Kleykovina yuklanishi fonida interleykin-2 (CD25+ hujayralari) uchun retseptorlari bo'lgan T-hujayralari soni 24 soatdan keyin 2,8 dan 10% gacha va 48 soatdan keyin 10,8% gacha ko'tarilganligi ko'rsatilgan. Bu hujayralar asosan CD4+ va CD8+ hujayralari bilan ifodalangan. Bundan tashqari, pan-HLA-sinf II+ makrofaglari, CD68+ hujayralari soni ortdi. Qon limfotsitlarida interleykin-2 retseptorlarining sezilarli darajada yuqori darajasi CD4+ limfotsitlari bilan emas, balki CD8+ limfotsitlari bilan sezilarli darajada bog'liqligi ko'rsatilgan.

Çölyak kasalligi patogenezining immunologik nazariyasini muhokama qilganda, aniqlangan immun o'zgarishlarning birlamchi ekanligini yoki shilliq qavatning shikastlanishining natijasi ekanligini aniqlash kerak. Bir tomondan, immunitet reaktsiyasining asosiy xususiyatini istisno qilish mumkin emas. Atopik reaktsiya istisno qilinadi, chunki çölyak kasalligida tegishli IgE aniqlanmaydi. Effektning rivojlanish tezligi III turdagi immunologik reaktsiyaning mavjudligini (Arthus fenomeni kabi), ayniqsa shilliq qavatdagi IgM hujayralari tarkibining ko'payishi, qonda aylanib yuruvchi immun komplekslarning mavjudligi, komplement fiksatsiyasi mavjudligini ko'rsatadi. reaktsiya va kleykovina muqobil yo'l bilan qo'shimcha faoliyatni rag'batlantirish qobiliyati. Yuqorida batafsil muhokama qilingan IEL tarkibining o'ziga xos xususiyatlarini hisobga olgan holda, IV turdagi immunologik reaktsiyani ham butunlay chiqarib bo'lmaydi. Boshqa tomondan, deyarli barcha immunologik topilmalar çölyak kasalligi uchun qat'iy xos emasligi, lekin ingichka ichakning shikastlanishi bilan tavsiflangan boshqa kasalliklarda kuzatilishi va yallig'lanish jarayonining namoyon bo'lishi ko'rsatildi. Darhaqiqat, hatto sog'lom odamlarda ham AGA ishlab chiqaradigan hujayralar ichak devorida topiladi va gliadin IEL sonining ko'payishiga va ksilozaning so'rilishini pasayishiga olib keladi. Ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishi natijasida uning o'tkazuvchanligi oshishi mumkin, bu epiteliya qatlami orqali yirik protein molekulalarining kirib borishiga va IEL sonining ko'payishi bilan mahalliy immunitet reaktsiyasining rivojlanishiga olib keladi, stimulyatsiya. B hujayralari va antitellar, shu jumladan antigliadinlarni ishlab chiqarish. Ehtimol, aniqlangan siljishlar faqat ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanish mexanizmini, kasallikning patogenezida yakuniy aloqani aks ettiradi, lekin uning asosiy printsipini emas.

Shu nuqtai nazardan, dipeptidaza va immunologik nazariyalarning kombinatsiyasi juda ehtimol ko'rinadi: dipeptidaza etishmovchiligi natijasida gliadinning kam bo'linishi shilliq qavatning shikastlanishiga olib keladi va immunitet reaktsiyasini rag'batlantiradi.

Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda qonda 12-toifa adenovirusga antikorlarning titrlari ko'payganligi aniqlandi, ular bemorlarning ahvoli yaxshilangani uchun AHD fonida kamayadi. Shu asosda, çölyak kasalligi patogenezida viruslarning roli haqida gipoteza ilgari surildi, bu ham ishonchsizdir. Ehtimol, agar viruslar çölyak kasalligining patogenezida biron bir rol o'ynasa, u ikkinchi darajali. Bu shuni ko'rsatadiki, qondagi adenoviruslarga antikorlar darajasi AHD fonida hech qanday o'ziga xos davolashsiz pasayadi va virus infektsiyasi ingichka ichak shilliq qavatining shikastlanishi bilan ikkilamchi bo'ladi, garchi bu infektsiyaning nozik mexanizmlari o'rnatilmagan bo'lsa-da. .

Gliadinning (butun yoki uning bo'laklari) "toksikligi" epiteliositlar yuzasida gliadin bilan bog'lanib, hujayra shikastlanishiga olib keladigan ba'zi anormal retseptorlarning mavjudligi bilan bog'liqligini inkor etib bo'lmaydi. Retseptor mexanizmlari, shubhasiz, çölyak kasalligining ayrim belgilarini shakllantirishda ishtirok etadi. Xususan, bir paytlar çölyak kasalligini tashxislashda qo'llanilgan rentgen tekshiruvi vaqtida bemorga bug'doy uni bariy shlami bilan aralashtirilganda, ichak qit'asining darhol mustahkamlanishini ushbu pozitsiyalardan tushuntirish mumkin. Shuningdek, tizimga kiritilgan in vitro atsetilglyukozamin va uning oligomerlari çölyak kasalligi bilan og'rigan bemordan olingan to'qima madaniyati hujayralarining shikastlanishini oldini olishi ko'rsatildi. Bu bemor epiteliysi yuzasida glikoproteinlarning buzilgan tarkibi haqida taxmin qilish imkonini berdi.

Retseptor va immunologik nazariyalar kesishmasida yangi farazlar paydo bo'ldi.

Ma'lumki, çölyak kasalligi rivojlanishida genetik omillar muhim rol o'ynaydi. Yuqish usuli, ehtimol, to'liq penetratsiya bilan autosomal dominantdir. Gistologik tekshiruvdan o'tgan bemorning eng yaqin qarindoshlari orasida kasallik 2 dan 12% gacha o'zgarib turadi. Bir xil egizaklarda çölyak kasalligi uchun muvofiqlik taxminan 70% ni, HLA-bir xil shaxslarda - 30% gacha. O'rtacha, çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning ota-onalarining 14 foizi yashirin çölyak kasalligiga ega. AGA shakllanishiga va ingichka ichak shilliq qavatining shikastlanishiga olib keladigan mexanizmlar nisbatan mustaqil ravishda meros qilib olinadi. AGA ishlab chiqarish qobiliyati xususiyatlar sifatida belgilanishi mumkin immun tizimi, va ingichka ichakdagi parietal qatlam proteazlarining etarli darajada faolligi bilan birgalikda katta protein molekulalari uchun shilliq qavatning yuqori o'tkazuvchanligi. Boshqa tomondan, selektiv bo'lmagan hipero'tkazuvchanlik faol çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarda paydo bo'ladi, bu katta ehtimollik bilan shilliq qavatning jiddiy shikastlanishi bilan bog'liq.

Çölyak kasalligi va II sinf HLA tizimining ba'zi antijenleri o'rtasida aloqa o'rnatildi. II toifadagi asosiy gistologik moslashuv kompleksi - immun javob jarayonida hujayralarning funktsional o'zaro ta'sirini ta'minlaydigan polimorf membrana glikoproteinlari. Ular HI-A-D mintaqasining mahsuloti sifatida 6-xromosomaning qisqa qo'lida kodlangan va kovalent bog'lanmagan zanjirlarning geterodimerlaridan iborat. Ushbu sinfning 15 xil kichik sinflari aniqlangan va 9 tasi mos ravishda DPda guruhlangan , Genlarning joylashuvi va o'xshashligiga ko'ra DQ, DR-guruhlari. Bu glikoproteinlar makrofaglar, T- va B-hujayralar yuzasida joylashganligi va retseptor funktsiyalarini bajarishi sababli, ular immunopatologik jarayonlar majmuasini qo'zg'atuvchi "toksik" gliadin fraktsiyalarini tan olish uchun javobgardir, deb taxmin qilish mumkin. Çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarda eng ko'p uchraydigan haplotiplar DR3, DR7, DQW2. Shimoliy Evropada DQW2 haplotipi çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning 90 ° / o dan ko'prog'ida (umumiy aholining 72%) topilgan. DR3 va DR7 antijenlari çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning mos ravishda 80 va 50 ° / o'ida va kombinatsiyasi - 34 ° / o'da (umumiy aholi orasida mos ravishda 26, 20 va T / o) aniqlandi. Çölyak kasalligi rivojlanish xavfi 11:5:60 ni tashkil qiladi. Umuman olganda, Evropada çölyak bilan kasallangan bemorlarning atigi 10 foizida DR3 yoki DR7 genlari mavjud emas. Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning qarindoshlarida DR3 55-60% hollarda uchraydi. DR.3 geterodimeri bir xil xromosomada (cis pozitsiyasi) joylashgan DQ a 1 0501 va DQ b 1 0202 monomerlaridan iborat, DR5 esa DQ a 1 0501 ni, DR7 esa DQ b I 0202 ni o‘z ichiga oladi. Shunday qilib, DR5/DR7 heterozigotlari o‘z ichiga oladi. monomerlarning bir xil birikmasi, ammo turli xromosomalarda joylashgan (trans pozitsiyasi). Bu xususiyat çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlar orasida eng ko'p uchraydigan ikkita haplotipni birlashtiradi.

Retseptor-immunologik nazariya çölyak kasalligining patogenezi bilan bog'liq ko'plab savollarga javob berishi mumkin, ayniqsa bemorlarning genotipining xususiyatlarini o'rganish natijasida olingan so'nggi ma'lumotlardan kelib chiqqan holda. DR3 va DR5/DR7 haplotiplari B-limfotsitlar, faollashtirilgan T-hujayralar, enterotsitlar va makrofaglar yuzasida gliadin yoki uning bo'laklari uchun retseptorlarning mavjudligi bilan bog'liq bo'lganligi sababli, gliadinni T-yordamchilariga taqdim etishda ishtirok etadi. g'ayritabiiy retseptorlarning mavjudligi ingichka ichak shilliq qavatining shikastlanishi bilan immun tizimining gliadinga adekvat javob bermasligini aniqlaydi. Qisman eksperimental ishlar bilan tasdiqlangan bu nuqtai nazar, çölyak kasalligi rivojlanishining barcha boshqa nazariyalari o'rtasidagi bog'lanishga aylanishi mumkin. Bu dipeptidaza etishmovchiligining ahamiyatini istisno etmaydi, bu parchalanmagan gliadinning ushbu retseptorlarga kirishini osonlashtiradi. Biroq, çölyak kasalligi bilan og'rigan barcha bemorlarda ushbu haplotiplardan birortasi mavjud emasligi sababli, noma'lum o'xshash haplotiplarning mavjudligi yoki çölyak kasalligining heterojenligi yoki taklif qilingan gipotezaning ishonchsizligi haqida savol tug'ilishi mumkin.

Bolalardagi klinik belgilar. Çölyak kasalligi gliadin o'z ichiga olgan oziq-ovqatlarni dietaga kiritilgandan keyin o'zini namoyon qiladi. Ko'pincha bu mahsulot irmik, odatda 4-6 oyligida dietaga kiritiladi, shuning uchun klassik holatda çölyak kasalligining namoyon bo'lishi hayotning 6-8 oylarida sodir bo'ladi. Ba'zi hollarda gliadin o'z ichiga olgan mahsulotlar, shu jumladan sun'iy oziqlantirish uchun ba'zi formulalar ko'rsatilganidan oldinroq kiritilishi mumkin, bu kasallikning mos ravishda erta namoyon bo'lishini ko'rsatadi. Bundan malabsorbtsiya sindromi bilan og'rigan bolani to'liq anamnezdan o'tkazish va zamonaviy ovqatlarning tarkibini bilish zarurati kelib chiqadi. Boshqa tomondan, ko'plab bolalarda çölyak kasalligining namoyon bo'lishi kech, ba'zida gliadin o'z ichiga olgan oziq-ovqatlarni birinchi marta dietaga kiritilgandan keyin 5-6 oy yoki undan ko'proq vaqt o'tgach, ba'zan keyin sodir bo'ladi. yuqumli kasallik(ichak infektsiyasi, SARS), lekin ko'pincha hech qanday sababsiz. Ilgari, bunday çölyak kasalligi tug'ma emas, balki sotib olinganligini hisobga olib, ikkinchi darajali deb ataldi. Hozirgi vaqtda çölyak kasalligining barcha holatlari tug'ma asosga ega va namoyon bo'lish vaqti asosiy nuqsonning zo'ravonlik darajasi va, natijada, ichakning kompensatsion imkoniyatlari bilan bog'liq degan nuqtai nazar mavjud. Bu holda yuqumli jarayon sabab emas, balki qo'zg'atuvchi omil. Shunday qilib, çölyak kasalligining namoyon bo'lish vaqti juda katta farq qiladi, ammo bizning kuzatishlarimizga ko'ra, maksimal chastota 6 oydan 2 yoshgacha bo'lgan davrda sodir bo'ladi.

Oddiy belgilar bolalarda çölyak kasalligi tez-tez uchraydi kulrang tusli shilimshiq mo'l-ko'l axlat, vazn yo'qotish, qorinning kengayishi, keyinchalik - psixomotor rivojlanishda kechikish. Birinchi uchta simptom bir vaqtning o'zida yoki har qanday tartibda paydo bo'lishi mumkin, bu esa qiyinlashadi o'z vaqtida tashxis qo'yish kasalliklar. Alomatlarning zo'ravonligi ham o'zgarib turadi va juda sezilarli. Shu munosabat bilan, noma'lum kelib chiqishi malabsorbtsiya sindromining barcha holatlarida differentsial tashxis qo'yish paytida çölyak kasalligini istisno qilish kerak.

Kattalardagi klinik ko'rinishlar juda o'zgaruvchan. Kasallikning og'ir bosqichida, butun ingichka ichak patologik jarayonda ishtirok etganda, aniq, davolanib bo'lmaydigan, ko'pincha hayotga mos kelmaydigan umumiy malabsorbsiya sindromi rivojlanadi. Cheklangan lezyonlari bo'lgan bemorlar, shu jumladan faqat o'n ikki barmoqli ichak va proksimal jejunumda oshqozon-ichak belgilari bo'lmasligi mumkin. Ularda faqat temir tanqisligi va/yoki kamqonlik bo'lishi mumkin foliy kislotasi, vitamin B 12, shuningdek, suyak demineralizatsiyasi belgilari.

Ko'p axlatli, suvli yoki yarim shaklli najaslar, och jigarrang yoki kulrang yoki yog'li, ko'pincha ko'pikli, xarakterli xomilalik, achchiq hidli doimiy diareya. Ba'zi bemorlarda ich qotishi bor. Kuchli meteorizm, kindik atrofida og'riq, ishtahani yo'qotish, vazn yo'qotish, tilning yonishi va og'rig'i.

Teri quruq, tirnoqlari zerikarli, maydalanadi, sochlar mo'rt, osongina tushadi. Barmoqlar "baraban tayoqlari", tirnoqlar - "soat ko'zoynagi". Gipoproteinemik shish.

Qorin palpatsiyasi kindik mintaqasida og'riqli.

Kasallikning kuchayishi bilan bug'doy, javdar, jo'xori, arpadan olingan oziq-ovqat mahsulotlarini ratsionga kiritish bilan bog'liqligi, tarkibida kleykovina mavjud.

Glutensiz diet bilan kasallik belgilarining yo'qolishi.

Davolanmagan çölyak kasalligining tabiiy kursi o'zgaruvchan alevlenme va remissiya davrlari bilan tavsiflanadi. Kasallik go'daklik davrida glyutenli ovqatlar kiritilganda boshlanishi mumkin. Agar davolanish boshlanmasa, alomatlar bolalik davrida kuzatiladi, lekin o'smirlik davrida ko'pincha kamayadi yoki butunlay yo'qoladi. 30-40 yil ichida kasallikning belgilari odatda qayta tiklanadi.

Bir qator bemorlarda kasallikning namoyon bo'lishi deyarli yo'q va ular o'rta va hatto keksa yoshga etgunga qadar tashxis qo'yish qiyin. Kattalardagi kasallikning asemptomatik kursi mumkin.

Laboratoriya ma'lumotlari

1. KLA: anemiya. 2.BAK: gipoproteinemiya, gipokalsemiya, temir miqdorining kamayishi. 3.Koprotsitogramma: steatoreya, hazm bo'lmagan oziq-ovqat bo'laklari. 4. Ichak shirasida aminopeptidaza miqdorining kamayishi.

Anketa dasturi

1. Kasallikning kuchayishi va glyutensiz ovqatlanish o'rtasidagi bog'liqlikni va glyutensiz dietaning ta'sirini aniqlash. 2. Qon, siydik, najas OA. 3.BAK: umumiy oqsil, oqsil fraktsiyalari, temir. 4. Koprositogramma. 5.Gliadinotolerant test - gliadin (350 mg/kg tana vazniga) qabul qilingandan so'ng qondagi glutamin miqdori 40% va undan ko'p ortadi.

Çölyak kasalligi ko'pincha ikkilamchi metabolik kasalliklar bilan birga keladi. Metabolizmning barcha turlari, birinchi navbatda, protein. Bir tomondan, malabsorbtsiyaning o'zi sezilarli protein etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, boshqa tomondan, ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishi ko'pincha ikkilamchi ekssudativ enteropatiyaning rivojlanishiga olib keladi. Jiddiy gipoproteinemiya va gipoalbuminemiya natijasida oqsilsiz shish paydo bo'ladi, anasarkagacha. Kaltsiy va D vitaminining malabsorbtsiyasi osteoporozning rivojlanishiga va suyak tizimining raxitga o'xshash deformatsiyalarining shakllanishiga olib keladi. Lipidlar va uglevodlarning malabsorbtsiyasi energiya almashinuviga ta'sir qiladi. Shakllangan poligipovitaminoz. Laktaza etishmovchiligi ko'pincha çölyak kasalligiga hamroh bo'ladi, sut ichgandan keyin qorin bo'shlig'ida shishiradi va shovqin paydo bo'ladi, axlat ko'piklanadi va nordon hidga ega bo'ladi. Ichakdagi har qanday muammoning muqarrar oqibati ichak disbakteriozidir, shuning uchun axlatda ko'katlar va shilimshiqlar topilishi mumkin. Nihoyat, çölyak kasalligi fonida, oziq-ovqat allergiyasi, shu jumladan sigir suti oqsillariga nisbatan murosasizlik. Davolash bo'lmasa, psixomotor rivojlanishda kechikish kuzatiladi, bolalar, ayniqsa hayotning 1-2-yillari, o'zlashtirilgan ko'nikmalarini yo'qotadilar, befarq bo'lishadi.

Çölyak kasalligining patogenezi haqida aniq bilimlarning yo'qligi qat'iy diagnostika dasturini ishlab chiqishga imkon bermaydi. Tashxis klinik ko'rinishlar, anamnez ma'lumotlari, ingichka ichak shilliq qavatining endoskopik va gistologik tadqiqotlari va qonda AGA ni aniqlash asosida amalga oshiriladi. Çölyak kasalligi bilan og'rigan ko'plab bemorlarda jejunumda endoskopik usulda burmalarning ko'ndalang chizig'i aniqlanadi, ammo bu alomat mutlaq emas va kamdan-kam hollarda ingichka ichakning boshqa kasalliklarida paydo bo'lishi mumkin.

Gistologik jihatdan ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi, epiteliyning tekislanishi, kriptlarning chuqurlashishi va mitoz faolligi oshishi aniqlanadi.

IgA sinfidagi AGA darajasi oshadi erta sanalar kasalliklar; davolash fonida ular 1-2 oy ichida tezda yo'qoladi. IgC sinfidagi AGA IgA dan kechroq paydo bo'ladi va ularning darajasi etarli terapiya bilan ham 6-12 oy davomida yuqori bo'lib qolishi mumkin. Ishonchli uchun serologik diagnostika ikkala sinfning AGA ta'rifi zarur.

Qo'shimcha tekshirish usuli najas lipidogrammasi bo'lishi mumkin, bu steatorreyaning tabiati va zo'ravonligini aniqlaydi, triglitseridlarning najas bilan ko'payishi bilan tavsiflangan oshqozon osti bezi shikastlanishini, esterifikatsiyalanmagan yog 'kislotalarining ko'payishi bilan ichak shikastlanishidan ajratishga imkon beradi. Ksiloza testi misol sifatida ksiloza yordamida monosaxaridlarning malabsorbtsiya darajasini umumiy baholash imkonini beradi. Najasdagi uglevodlarni aniqlash laktaza etishmovchiligining og'irligini aniqlashga imkon beradi. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, bu usullar yordamchi xarakterga ega, ularning natijalari çölyak kasalligi mavjudligini ko'rsatishi mumkin, ammo ular tashxisni aniq tasdiqlay olmaydi.

Tashxis qo'yishdagi qiyinchiliklar tufayli 1969 yilda Evropa gastroenterologlar va dietologlar jamiyati (ESPGAN) quyidagilarni taklif qildi. çölyak kasalligining mezonlari: 1) doimiy gliadin intoleransi, 2) ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi kasallikning faol bosqichida rivojlanadi, 3) AHD fonida shilliq qavat tiklanadi, 4) gliadinni takroriy kiritish. xun ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi rivojlanishiga olib keladi.Çölyak kasalligini tashxislash uchun ushbu protsedura shubhali holatlarda qo'llanilishi mumkin. Protokolning barcha qismlariga rioya qilish zarurligiga e'tibor qaratish lozim. Xususan, faqat AHD ning ijobiy ta'siriga e'tibor qaratish mumkin emas, chunki u nafaqat çölyak kasalligida, balki boshqa ko'plab ichak kasalliklarida ham kuzatilishi mumkin.

Çölyak kasalligining o'chirilgan va atipik holatlari tashxis qo'yishda alohida qiyinchiliklarga olib keladi. Patologik o'zgarishlarning og'irligi va natijada kasallikning alomatlari juda xilma-xil bo'lishi mumkin va amalda bolalar çölyak kasalligining namoyon bo'lishidan 2 oy o'tgach, tanqidiy vaziyatda bo'lgan holatlar mavjud. Boshqa tomondan, hayotning 1-2-yillarida kasallikning namoyon bo'lishi bilan bolalar 9-10 yilgacha davolanmasdan yashagan holatlar mavjud. Ikkinchi holda, og'ir ikkilamchi metabolik kasalliklar rivojlanadi, ular hatto birinchi o'ringa chiqishi va asosiy kasallikning alomatlarini maskalashi mumkin. Ko'pincha bu raxitga o'xshash og'ir sindrom, suyak deformatsiyasi va qisqa bo'yning rivojlanishi bilan fosfor-kaltsiy almashinuvining buzilishiga tegishli. Konvulsiv sindromning rivojlanishi bilan og'ir hipokalsemiya holatlari mavjud bo'lib, ular bilan bog'liq holda epilepsiya shubhalari mavjud edi.

Atipik holatlarda çölyak kasalligi har qanday individual alomat bilan namoyon bo'ladi. Hatto diareya kabi klassik belgilar ham yo'q yoki engil bo'lishi mumkin. Biz diffuz osteoporoz sifatida namoyon bo'lgan çölyak kasalligi holatini kuzatdik va yagona alomat oyoqlarda og'riq edi. Qisqa bo'y ham bu kasallikning yagona belgisi bo'lishi mumkin. Bunday hollarda tashxis gistologik va serologik jihatdan tasdiqlanadi.

Çölyak kasalligini davolashning asosiy yo'nalishi glutensiz dietaga (AGD) qat'iy rioya qilishdir. Guruch, grechka, makkajo'xori, shuningdek, ularni o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan oziq-ovqatlar, shu jumladan kolbasa, kolbasa va ba'zi konservalardan tashqari, barcha donli mahsulotlarni dietadan chiqarib tashlash kerak. Odatda diet laktoza va allergenlarni istisno qilish bilan to'ldiriladi.

Hayotning 1-yilidagi bolalar uchun kazein gidrolizatiga asoslangan soya formulalari yoki aralashmalari buyurilishi mumkin. yaxshi ta'sir O'rta zanjirli triglitseridlarga asoslangan yog'lar ratsioniga kirishni beradi, ular ichakda oddiy uzun zanjirlilarga qaraganda ancha oson parchalanadi va so'riladi. AGD sindromdan keyingi terapiya bilan to'ldiriladi. Davolashni o'z vaqtida boshlash bilan dietaga qat'iy rioya qilish bolaning normal rivojlanishiga imkon beradi. Hozirgi vaqtda çölyak kasalligi umrbod parhezni talab qilishi isbotlangan deb hisoblanadi, chunki undan voz kechish nafaqat jarayonning mumkin bo'lgan kuchayishiga olib keladi, balki malign neoplazmalarni, shu jumladan ichak limfomalarini rivojlanish xavfini sezilarli darajada oshiradi.

Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda metabolik kasalliklarni malabsorbtsiya sindromining og'irligiga qarab tuzatish

Shifokor AGD, ayniqsa IgA dinamikasiga ko'ra parhez ustidan serologik nazoratni amalga oshirishi mumkin, shuningdek nazorat biopsiyalari paytida gistologik nazorat - ingichka ichakning shilliq qavatini tiklash uchun. Glyutensiz dietaga qat'iy rioya qilgan bemorlarda IgA tarkibidagi gliadin fraktsiyasiga antikorlarning o'rtacha miqdori normadan oshmaydi va bemorlarning yarmida IgG o'rtacha darajada oshadi.

Ratsionga qat'iy rioya qilish va etarli bo'lgan taqdirda qo'shimcha terapiyaçölyak kasalligi bilan og'rigan bolalar ham jismoniy, na aqliy rivojlanishda tengdoshlaridan qolishmaydi.

Disaxaridaza etishmovchiligi bo'lgan enteropatiyalar

Bir yoki bir nechta tug'ma yoki orttirilgan disaxaridazalarning faolligining pasayishi yoki yo'qligi disaxaridlarning hazm bo'lishining buzilishiga va disaxaridlar bilan bog'liq holatlarning rivojlanishiga olib keladi.

Etiologiyasi va patogenezi. Ichak shilliq qavatida xromatografiya yordamida 6 ta disaxaridaza ajratilgan:

Faqat monosaxaridlar so'rilishi mumkin.

Eng keng tarqalgan etishmovchilik laktaza(sutga nisbatan murosasizlik) - Shimoliy va Markaziy Evropaning kattalar aholisining 15-20 foizida va Afrika, Amerika, Sharqiy va Janubi-Sharqiy Osiyoning tub aholisining 75-100 foizida; invertazlar(saxaroza intoleransi) trehalaz(qo'ziqorinlarga toqat qilmaslik) selobiaz(tolaga boy ovqatlarga nisbatan murosasizlik). Bo'linmagan disaxaridlar so'rilmaydi va ingichka va yo'g'on ichakdagi bakteriyalarning faol ko'payishi uchun substrat bo'lib xizmat qiladi. Bakteriyalar ta'sirida disaxaridlar uch uglerodli birikmalar, CO 2, vodorod hosil bo'lishi bilan parchalanadi.

Klinika. Oshqozon-ichak trakti kasalliklari natijasida kelib chiqadigan yoki ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish natijasida yuzaga keladigan disaxaridazodefisitli enteropatiyalar birlamchi (irsiy) va ikkilamchi bo'linadi. dorilar(neomitsin, progesteron va boshqalar).

Birlamchi disaxaridaza etishmovchiligi bo'lgan enteropatiyalar

Laktaza etishmovchiligi avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Genetik jihatdan aniqlangan laktaza etishmovchiligi odatda 3 yoshdan 13 yoshgacha (kamroq - 20 yoshgacha) sodir bo'ladi. Laktaza intoleransi oilalarda uchraydi. Muayyan vaqt davomida disaxaridazalarning konjenital etishmovchiligi qoplanishi mumkin. Shu bilan birga, disaxaridlarni parchalaydigan fermentlarning uzoq muddatli etishmovchiligi ichak shilliq qavatida morfologik o'zgarishlarga, kompensatsiyaning "buzilishi" ga olib keladi.

Irsiy disaxarid bilan bog'liq enteropatiyaning eng ko'p uchraydigan alomatlari to'liqlik hissi, shishiradi, baland ovozda shovqin, transfüzyon, osmotik diareya bo'lib, u chidab bo'lmaydigan disaxaridni qabul qilganidan keyin 30 minutdan bir necha soat o'tgach sodir bo'ladigan kuchli suvli diareya bilan namoyon bo'ladi. Qorinning perkussiyasi bilan - aniq timpanit. Polifekal moddalar mavjud, najas kislotali muhitga ega.

Olingan (ikkilamchi) disaxaridaza etishmovchiligi bo'lgan enteropatiyalar surunkali enterit (80%), yarali kolit, Kron kasalligi bilan og'rigan bemorlarda ayniqsa tez-tez rivojlanadi. Klinika - birlamchi kabi, fermentativ dispepsiya belgilari namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Disaxaridaza etishmovchiligi bo'lgan enteropatiyalarni tashxislashda odatda kasallik paytida sezilarli darajada ko'paymaydigan (laktoza qabul qilgandan keyin 1,1 mmol / l dan ko'p bo'lmagan) qon shakarini aniqlash bilan 50 g mos keladigan disaxaridni iste'mol qilishdan iborat bo'lgan test qo'llaniladi. . Najasning pH darajasi, najasdagi sut kislotasi, najas va siydikdagi disaxaridlar ham aniqlanadi.

Davolash. Davolashning asosiy usuli - chidab bo'lmas disaxaridlarni istisno qiladigan parhez. Laktaza etishmovchiligi bilan sut va sut mahsulotlari chiqarib tashlanadi, kalsinlangan tvorog bundan mustasno. Ta'sir bo'lmasa - ferment preparatlari, biriktiruvchi va karminativlar.

Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya (Gordon kasalligi)

Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya (giperkatabolik gipoproteinemiya, oqsilli diareya, ichak limfangiektaziyasi, kasallik yoki Gordon sindromi) najasda plazma oqsillarini yo'qotishning ko'payishi bilan tavsiflanadi.

Etiologiyasi va patogenezi. Birlamchi ekssudativ gipoproteinemik enteropatiyaning 100 ga yaqin holatlari tasvirlangan. Kasallikning ikkilamchi shakli tez-tez uchraydi - Menetrier kasalligi (gigant gipertrofik gastrit), surunkali enterit, çölyak kasalligi, Kron kasalligi, Whipple kasalligi, ichak limfomasi, qorin bo'shlig'i LGM, nonspesifik. yarali kolit, oshqozon va ichak rezektsiyasidan keyingi holat, sarkoidoz, ichak amiloidozi, jigar sirrozi, nefrotik sindrom, gipogammaglobulinemiya, og'ir qon aylanishining etishmovchiligi, sut allergiyasi, nurlanish kasalligi, SLE.

Fiziologik sharoitda organizm har kuni ovqat hazm qilish trakti orqali ishlab chiqarilgan oqsilning umumiy miqdorining taxminan 1/3 qismini yo'qotishi isbotlangan va qisman bu o'zgarmagan qon plazmasi oqsilidir. Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya rivojlanishining sababi aniq emas. Protein katabolizmi kuchayadi va ichakning ektatik limfa tomirlari orqali plazma oqsillari (albumin, -globulin) yo'qoladi.

Klinika. Birlamchi ekssudativ gipoproteinemik enteropatiya ko'pincha yoshlarda uchraydi. Dastlab, kasallik jigarning protein-sintetik funktsiyasining kompensatsion kuchayishi tufayli yashirin tarzda davom etadi.

Sindrom belgilari: qon zardobidagi oqsil miqdorining keskin pasayishi (30-40 g / l gacha, birinchi navbatda albuminning pasayishi, gipoproteinemik shish tufayli). Eksudativ enteropatiya sindromi ko'pincha malabsorbtsiya sindromi bilan birlashadi.

Eksudativ enteropatiya, limfoproliferativ kasalliklar, birlamchi va ikkilamchi limfangiektaziya, limfangiomatoz, shuningdek, Whipple kasalligi bilan og'rigan ba'zi bemorlarda shilliq qavat yog'li ko'rinishga ega, uning yuzasida qor parchalariga o'xshash oq rangli cho'kindilar ko'rinadi, burmalar keskin qalinlashadi. Shish natijasida ichak lümeni keskin torayadi, endoskop (11 mm) zo'rg'a lümene o'tadi. Ushbu o'zgarishlar limfostaz bilan izohlanadi.

Fermentopatiya (enzimopatiya) yoki ichak devori tuzilishidagi konjenital anomaliyalar natijasida rivojlanadigan yallig'lanishsiz surunkali ichak kasalliklarining umumiy nomi.

Enzimopatiya yoki enzimopatiya har qanday fermentlar (fermentlar) faoliyatining yo'qligi yoki buzilishi tufayli rivojlanadigan kasalliklar yoki patologik holatlarning umumiy nomi.

Tug'ma (birlamchi) va orttirilgan (ikkilamchi) o'rtasidagi farq ) ozuqa moddalarining (oziq-ovqat komponentlari) hazm bo'lishini va so'rilishini ta'minlaydigan asosiy fermentlar faolligining pasayishi bilan bog'liq enteropatiya.

Olingan (ikkilamchi) enzimopatiyalar ingichka ichakning shilliq qavatida yallig'lanish yoki degenerativ o'zgarishlar fonida rivojlanadi.

Tug'ma enteropatiyalarning tasnifi

Fermentlarning konjenital yo'qligi yoki etishmasligi bilan bog'liq kasalliklar.

Disaxaridazalarning konjenital etishmovchiligi.

Disaxaridaza etishmovchiligi- bu ichakdagi tegishli fermentlarning (laktaza, saxaroza, trehalaz, maltaza va izomaltaz) etishmovchiligi tufayli disaxaridlarning (laktoza, saxaroza, trehaloza, maltoza va izomaltoza) hazm bo'lishi va so'rilishining buzilishi.

Disaxaridaza etishmovchiligi ingichka ichak patologiyasida rivojlanadi va enterotsitlar tomonidan ishlab chiqarilgan fermentlar faolligining pasayishi bilan bog'liq. Ichak disaxaridazalari oziq-ovqat disaxaridlarini monosaxaridlarga parchalaydi, ular qonga so'riladi. Membrananing gidrolizlanishining buzilishi ichak bo'shlig'ida ko'p miqdorda ajratilmagan va adsorbsiyalanmagan moddalarning paydo bo'lishiga olib keladi, bu esa ichak lümeninde osmotik bosimning oshishiga yordam beradi. Osmotik bosimning oshishi, o'z navbatida, ichakning suyuqlik va motor faolligi sekretsiyasini oshiradi, bu esa asosiy ko'rinishini keltirib chiqaradi. klinik alomat barcha fermentopatiyalar - diareya.

Har xil turdagi disaxaridaza etishmovchiligining klinik ko'rinishlari amalda bir xil. Farqi faqat qaysi oziq-ovqatlar kasallikning alomatlarini keltirib chiqarishida. Fermentopatiyaning klinik ko'rinishlarining og'irligi va malabsorbtsiyaning og'irligi ferment etishmovchiligi darajasiga va qabul qilingan oziq-ovqatda u bilan gidrolizlangan uglevodlarning tarkibiga bog'liq.

konjenital laktaza etishmovchiligi.

Saxaroza (izomaltaza) ning konjenital etishmovchiligi.

Konjenital trehalaz etishmovchiligi.

Enterokinazning konjenital etishmovchiligi (enteropeptidaza).

Tug'ma peptidaza etishmovchiligi - Çölyak kasalligi (çölyak kasalligi).

Transport tashuvchilarning konjenital yo'qligi yoki etishmasligi bilan bog'liq kasalliklar. Ular juda kam uchraydi.

Monosaxaridlarning malabsorbtsiya sindromi.

Monosaxaridlarning (glyukoza, galaktoza va fruktoza) so'rilishining etishmovchiligi transport tizimlaridagi nuqsonlar - ingichka ichak epiteliya hujayralarining cho'tka chegarasining tashuvchisi oqsillari bilan bog'liq. Ko'pgina hollarda, bu nuqsonlar tug'ma (birlamchi monosaxarid malabsorbtsiyasi) va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi.

Glyukoza va galaktozaning so'rilishi jarayoni bir xil tashuvchi oqsillar ishtirokida sodir bo'ladi, shuning uchun ularning nuqsoni bo'lsa, ikkala monosaxaridning malabsorbtsiyasi sodir bo'ladi.

Fruktoza malabsorbtsiyasining buzilishida boshqa transport tizimida nuqson mavjud, shuning uchun birlamchi fruktoza malabsorbtsiyasi glyukoza va galaktoza malabsorbtsiyasining mavjudligi yoki yo'qligidan qat'iy nazar rivojlanadi.

Ingichka ichakning og'ir lezyonlarida (surunkali enterit, çölyak enteropatiyasi) monosaxaridlarning so'rilishining ikkilamchi (orttirilgan) etishmovchiligi rivojlanishi mumkin.

Glyukoza va galaktoza intoleransi.

fruktoza intoleransi.

Aminokislotalar malabsorbtsiya sindromi - konjenital malabsorbtsiya:

Triptofan malabsorbtsiyasi - bu Xartnup kasalligi.

Metioninning malabsorbtsiyasi.

Low sindromi.

Sistinuriya, lizinuriya, immunoglikinuriya va boshqalar.

Lipid malabsorbtsiya sindromi:

Abetalipoproteinemiya.

Safro kislotalarining malabsorbtsiyasi.

Vitamin malabsorbtsiya sindromi:

B 12 vitaminining so'rilishini buzish.

Folik kislota malabsorbtsiyasi.

Mineral malabsorbtsiya sindromi:

Enteropatik akrodermatit.

Birlamchi gipomagnezemiya.

Menkes sindromi.

birlamchi gemokromatoz.

Oilaviy gipofosfatemik raxit.

Elektrolitlar malabsorbtsiya sindromi:

Tug'ma xlorid.

O'limga olib keladigan oilaviy diareya.

Ikkilamchi malabsorbtsiyaning tasnifi

Yallig'lanish kasalliklari fonida so'rilishning buzilishi:

O'tkir va surunkali enterit.

Crohn kasalligi.

Divertikulit. Ingichka ichakning amiloidozi.

Ingichka ichakning rezektsiyasi.

Ingichka ichakning jarrohlik anastomozlari.

tufayli malabsorbtsiya koroner kasallik ovqat hazm qilish organlari.

Gematopoetik tizim kasalliklari tufayli so'rilishning buzilishi:

Çölyak kasalligining klinik ko'rinishlari

Ø Odatda ("klassik") shakl - har qanday yoshda rivojlanadi, namoyon bo'ladi

polifaces bilan og'ir diareya, steatoreya, anemiya, malabsorbtsiya sindromi malabsorbtsiya sindromiga xos bo'lgan metabolik buzilish II-III jiddiylik. Bugungi kunda kamdan-kam uchraydi 10-30% çölyak kasalligining barcha holatlari.

Ø Atipik shakl (eng keng tarqalgan) kasallikning klinik ko'rinishida (masalan, gemorragik sindrom, anemiya, endokrin kasalliklar) oshqozon-ichak trakti shikastlanishlarining engil klinik ko'rinishlarisiz yoki engil klinik ko'rinishlari bilan ichakdan tashqari ko'rinishlarning ustunligi bilan tavsiflanadi; bog'liq patologiyasi bo'lgan shaxslarda, guruhlarda aniqlanadi

Ø Yashirin shakl - subklinik tarzda davom etadi (in Kasallikning barcha holatlarining 5-10%), tasodifan aniqlanadi. Tegishli genetik moyilligi bo'lgan odamlarda çölyak kasalligiga xos bo'lgan antikorlarning titrlari oshishi bilan kasallikning klinik ko'rinishlarining yo'qligi bilan tavsiflanadi. Ingichka ichakning shilliq qavati, qoida tariqasida, morfologik jihatdan hali ham o'zgarmagan. Atrofiya va kasallikning klinik ko'rinishi kuchli kleykovina yukiga javoban paydo bo'lishi mumkin.

Oddiy klinik ko'rinishlar "klassik" çölyak kasalligi quyidagilar:

Ø diareya (kuniga o'n martagacha) va uning tabiatining o'zgarishi - suyuq, shilimshiq turli xil soyalar (ko'pincha yashil rangdagi) polifekal, steatoreya, homila, ko'pikli.

Ø Malabsorbtsiya

Ø qorin og'rig'i (noaniq mahalliylashtirilgan), kuchli shishiradi, noqulaylik hissi

Ø anoreksiyagacha ishtahaning yo'qolishi

Ø Ozish

Ø shilliq qavatning shikastlanishi og'iz bo'shlig'i- afta, glossit

Çölyak kasalligi tashxisida oltin standart biopsiya va serodiagnoz bilan endoskopiya hisoblanadi: antigliadin antikorlari, endomiziyga IgA antikorlari, antiretikulin antikorlari.

Malabsorbtsiya - (lot. malus - yomon va lot. absorptio - so'rilishdan) - ovqat hazm qilish tizimiga kiradigan bir yoki bir nechta ozuqa moddalarining etishmasligi tufayli yo'qolishi.

ularning ingichka ichakda so'rilishi.

1. Birlamchi genetik jihatdan aniqlangan enzimopatiya bilan rivojlanadi: fruktoza intoleransi, glyukoza-galaktoza intoleransi, ko'plab aminokislotalarning malabsorbtsiyasi (Hartnup kasalligi), vitamin B12 yoki foliy kislotasining malabsorbtsiyasi.

2. kabi kasalliklarda ikkilamchi paydo bo'ladi pankreatit, gepatit, gastrit, enterit, çölyak kasalligi, kolit va ayrim kasalliklar qalqonsimon bez. Bu birlamchi malabsorbtsiyaga qaraganda tez-tez uchraydi.

3. Ba'zida u ferment etishmovchiligi, disbakterioz, progressiv charchoq fonida rivojlanadi ( anoreksiya, bulimiya), gipovitaminoz, anemiya (anemiya), osteoporoz va ichak motorikasining kuchayishi.

Klinik rasm

Malabsorbtsiya belgilari metabolik kasalliklarning aksidir: oqsillar, yog'lar, uglevodlar, minerallar, suv-tuzlar, shuningdek, vitaminlar almashinuvining buzilishi.

Bir necha yillar davomida tartibsiz bo'lishi mumkin bo'lgan diareya bilan tavsiflanadi, ammo keyin doimiy bo'ladi. m.Ko'pincha oligosimptomatik shakllar mavjud bo'lib, ularda vaqtincha tez axlat, homila gazlari chiqishi bilan aniq meteorizm mavjud.. Bilan bog'liq alomatlar: chanqoqlik, uyquchanlik, charchoq, apatiya, mushaklar kuchsizligi, Ozish. Teri quriydi, og'iz bo'shlig'i organlari sohasida glossit va stomatit hodisalari qayd etiladi. Til odatda tekislangan papillalar bilan yorqin qizil rangga ega.

Og'ir holatlarda polifekal moddalar kuzatiladi - ichak harakatining kunlik miqdori 200 grammdan oshadi va 2500 grammga yetishi mumkin. . Najas shakllanmagan, shilimshiq yoki o'tkir bilan suvli

yoqimsiz hid, kuniga 6 martagacha tezlashishi mumkin.

Doimiy simptom - steatoreya (yog'larning etarli darajada so'rilmasligi va chiqarilishi). Minerallarning etishmasligi suyaklarning o'zgarishiga, og'ir holatlarda osteomalaziyaga (suyaklarning yumshashi va deformatsiyasiga) olib keladi. Bundan tashqari, shish, anemiya paydo bo'ladi, teri va tirnoqlarda trofik o'zgarishlar aniq namoyon bo'ladi, mushaklar atrofiyasi rivojlanadi. Jigarda yog 'va oqsil degeneratsiyasi rivojlanadi, keyinchalik u organ parenximasi atrofiyasi bilan almashtiriladi. Tana vaznining kamayishi kaxeksiya darajasiga yetishi mumkin.

Diagnostika

Funktsional o'z ichiga oladi absorbsiya testlari. Koproskopiya bilan hazm qilinmagan oziq-ovqat qoldiqlari qon testida topiladi - gipoproteinemiya.

Ovqat hazm qilishning etishmasligi sindromi (oziq ovqat hazm qilish buzilishi) qorin bo'shlig'i yoki parietal ovqat hazm qilish buzilishini tavsiflovchi bir qator belgilaroshqozon-ichaktrakt. Oshqozon buzilishining aralash shakllari ham paydo bo'lishi mumkin.

shu bilan birga, oziq-ovqat tarkibiy qismlarining to'liq bo'linmaganligi (ovqat hazm qilish kanalining shikastlanish darajasiga qarab), floraning nafaqat distalda, balki kichik o'simliklarning proksimal qismlarida joylashishi bilan bakterial assotsiatsiyalarning tez ko'payishi qayd etilgan. ichak. Disbakterioz rivojlanadi.

Bakterial flora odatdagidan ko'ra faolroq bo'lib, hazm bo'lmagan ozuqa moddalarining fermentatsiyasida ishtirok etadi. bir qator zaharli moddalarning paydo bo'lishiga olib keladi(indol, skatol, ammiak, past molekulyar yog'li kislotalar va boshqalar).

Bakterial fermentatsiyaning toksik mahsulotlari ingichka ichakning shilliq qavatini bezovta qiladi, bu esa peristaltikaning kuchayishiga olib keladi. So'rilib, qonga kirgandan so'ng, ular tananing umumiy intoksikatsiyasiga olib keladi.

Oziq-ovqat hazm qilishning ichak etishmovchiligi bo'lgan bemorlar mavjud

ichaklarda shovqin va qon quyish hissi, shishiradi, qattiq meteorizm, nordon yoki chirigan hidli o'zlashtirilmagan najasning ko'p chiqishi bilan diareya shikoyatlari.

Qorin bo'shlig'ida ovqat hazm qilish buzilishida diagnostikada skatologik tadqiqot usullari katta ahamiyatga ega. Odatda steatoreya, kreatoreya, amiloreya aniqlanadi.

Rentgen tekshiruvi shikastlanish darajasini - oshqozon yoki ichakni aniqlashga imkon beradi, ikkinchisi esa ingichka ichak orqali bariy suspenziyasining harakatlanishining tezlashishi kuzatiladi.

Ovqat hazm qilish buzilishi sindromi rivojlanishining sababini aniqlash uchun oshqozon osti bezining ekzokrin funktsiyasini aniqlash, enterokinaz va ishqoriy fosfataza ichak shirasida, ingichka ichak shilliq qavatining aspiratsion biopsiyasi.

Qorin bo'shlig'ida ovqat hazm qilishning buzilishi darajasi kraxmal suspenziyasidan foydalangan holda yuk testi bilan glisemik egri chiziqni o'rganishda, shuningdek trioleat glitserin, kungaboqar yoki zaytun moyi bilan radioizotop usuli yordamida aniqlanadi.

Da bakteriologik tekshirish najas, disbakteriozning darajasi va xarakterini aniqlash kerak.

Parietal ovqat hazm qilish buzilishlarining tashxisi ingichka ichak shilliq qavatining homogenatlarida amilaza va lipazning fermentativ faolligini tekshirish orqali aniqlanadi. Ular aspiratsion enterobiopsiya yo'li bilan olinadi, fermentlar esa ketma-ket desorbsiya yo'li bilan ajratiladi.

Mono- va disaxaridlar bilan oziq-ovqat yuklanganidan keyin olingan glisemik egri chizig'ining o'ziga xos xususiyatlari maldigestion sindromidagi farqlarni tavsiflaydi.

ingichka ichak devori tomonidan oziq-ovqat tarkibiy qismlarining so'rilishini buzilishi bilan bog'liq kasalliklardan parietal ovqat hazm qilishning buzilishi (malabsorbtsiya sindromi).

Polisaxaridlar (kraxmal suspenziyasi) bilan yuklanganda glisemik egri chiziqni aniqlash qorin bo'shlig'i va parietal ovqat hazm qilish buzilishlarini farqlash imkonini beradi.

Da aspiratsiya biopsiyasi ingichka ichakning shilliq qavatida turli xil atrofik yoki distrofik o'zgarishlar villi, mikrovilluslar, shilliq osti qatlamida qon aylanishining buzilishi aniqlangan.

Kurs va davolash asosiy kasallikka bog'liq. Semptomatik terapiya maqsadida og'iz orqali ferment va biriktiruvchi preparatlar qo'llaniladi. Ichak antiseptiklari.Ushbu dorilar simbiotik mikrob florasiga antibiotiklarga qaraganda kamroq zararli ta'sir ko'rsatadi. Bularga Intetrix, Ercefuril, Nitroxoline, Furazolidone va boshqalar kiradi. Antibakterial preparatlar ichida tayinlangan 10–14 kunlar. Antibiotikdan foydalanish zahira sifatida oqlanadi.

Probiyotiklar. Eng ko'p ishlatiladigan probiyotiklar: Linex, Bifidumbacterin, Probifor. Davolash kursi 1-2 oy davom etishi kerak.

Enterosorbentlar. Ushbu dorilar guruhi normal ichak mikroflorasini inhibe qilmaydi. Ularning kamchiligi shartli patogen mikroflorani va uning toksinlarini beg'araz sorbtsiya qilishdir. Preparatlar 5 dan 10 kungacha qisqa kurslarda buyuriladi. Enterosorbents faqat monoterapiya shaklida qo'llaniladi, chunki. boshqa dorilarning ta'sirini inaktivlashtirishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi: Filtrum, Laktofiltrum (1 tabletkadan kuniga 3-4 marta), Enterosgel (1 osh qoshiq, 1/4 chashka suvda eritiladi, kuniga 3 marta).

Tananing reaktivligini stimulyatorlari. Zaiflashgan bemorlarda organizmning reaktivligini oshirish uchun Gepon, Timalin, Timogen, Immunal, Immunofan va boshqa immunostimulyatorlarni qo'llash tavsiya etiladi. Davolash kursi o'rtacha 4 hafta davom etishi kerak. Shu bilan birga, vitaminlarni buyuring.

"Eksudativ enteropatiya" atamasi qon plazmasi oqsillarini yo'qotish bilan tavsiflangan patologik holatni anglatadi. oshqozon-ichak trakti. Odatda, ekssudativ enteropatiya ichakda so'rilishning buzilishi (bu qon oqsillari tarkibining sezilarli darajada pasayishiga olib keladi), shish paydo bo'lishi, najasda hazm bo'lmagan yog'lar bilan birga keladi. Eksudativ enteropatiyada boshqa malabsorbtsiya sindromlaridan farqli o'laroq, ingichka ichakning shikastlanishining aniq belgilari bo'lmasligi mumkin. Kamdan kam hollarda bola jismoniy rivojlanishda orqada qolishi mumkin.

Eksudativ enteropatiyaning birlamchi va ikkilamchi shakllarini ajrating.

Birlamchi shakllar ingichka ichak orqali limfa yo'qolishi fenomeniga bog'liq bo'lib, bu limfa tomirlarining patologik kengayishi yoki umumiy lezyon tufayli yuzaga kelishi mumkin. limfa tizimi. Limfa yo'qolishi, shuningdek, dastlab o'zgarmagan limfa tomirlari blokadasi yoki to'siqli venoz chiqishi (masalan, yurak kasalligi bilan) bilan limfa chiqishining buzilishi natijasida kuzatilishi mumkin.

Ichak shilliq qavatining yaxlitligini buzilishiga olib keladigan ekssudativ enteropatiya rivojlanishining ikkilamchi sabablari oshqozon-ichak traktidan, buyraklar, jigar va o'pkalardan bir qator kasalliklarni o'z ichiga oladi. Bundan tashqari, immunitet tizimining buzilishi, allergik reaktsiyalarning mavjudligi va boshqa ko'plab kasalliklar ekssudativ enteropatiyaning rivojlanishida rol o'ynashi mumkin.

Kasallikning klinik ko'rinishi qon plazmasi oqsillarini yo'qotish, keyingi buzilishlarning og'irligi, shuningdek, yosh xususiyatlari. Ichaklar orqali ma'lum miqdordagi proteinni ajratish fiziologik norma hisoblanadi. Plazma oqsili tarkibining pasayishi oqsilning yo'qolishi uning organizmdagi sintez tezligidan oshib ketganda sodir bo'ladi. Turli xil oqsil fraksiyalarining sintez tezligidagi farqlar tufayli ularning nisbati buzilishi quyidagicha: albumin miqdori kamayadi va ¡ qon zardobidagi globulinlar. Fibrinogen darajasi deyarli har doim normal diapazonda qoladi. Limfotsitlarning doimiy yo'qolishi ularning sonining doimiy mutlaq yoki nisbiy kamayishiga olib keladi, bu tashxis qo'yish uchun muhim mezondir. Protein bilan birga yog'lar, iz elementlari va ba'zi vitaminlar yo'qoladi. Ushbu moddalarning etishmasligi klinik ko'rinishni katta yoki kichikroq zo'ravonlik yo'nalishi bo'yicha o'zgartirishi mumkin va ba'zi hollarda etakchi bo'lishi mumkin (masalan, qondagi kaltsiy miqdorining sezilarli darajada pasayishi fonida konvulsiyalar).

Birlamchi ichak limfangiektaziyasi (ingichka ichakning limfa tomirlarining kengayishi) qon plazmasi oqsilining yo'qolishi bilan yuzaga keladigan sindromning maxsus shaklidir. Ushbu patologiya birinchi marta 1966 yilda tasvirlangan. U autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi deb taxmin qilinadi. Biroq, namoyon bo'lishning yuqori chastotasi bilan dominant meros olish imkoniyati va turli darajalarda patologik genning ifodasi.

Klinik ko'rinishda uzoq vaqt davom etadigan massiv assimetrik shish ustunlik qiladi. pastki oyoq-qo'llar, shuningdek, tana bo'shliqlarida (qorin bo'shlig'i, perikardial bo'shliqlar, plevra bo'shliqlari), plazma oqsillari miqdorining kamayishi, ularning fraktsiyalari nisbati buzilishi, oshqozon-ichak traktining disfunktsiyasi belgilari, ikkilamchi immunitet tanqisligi holati. Ba'zi bolalarda kasallik tug'ilishda o'zini namoyon qila boshlaydi. Noonan sindromida limfa tomirlarining kengayishi qo'l va oyoqlarning doimiy paydo bo'ladigan shishishining og'ir shakli bilan birga keladi, oyoq tirnoqlari sarg'ayadi, konveksga aylanadi va ularning ko'ndalang chizig'i paydo bo'ladi. Di Jorj sindromi bilan ichakning limfa tomirlarining kengayishi, tish emalining rivojlanmaganligi holatlari mavjud.

Ushbu kasallikning tashxisi qondagi limfotsitlar sonining kamayishi, qonning biokimyoviy ko'rsatkichlarining o'zgarishini aniqlashga asoslangan. Najasdagi sarum oqsillarini aniqlash orqali tashxis qo'yish mumkin. Ichakdagi oqsilning miqdoriy yo'qotilishi yirik shifoxonalarda o'tkaziladigan maxsus texnik jihatdan murakkab tadqiqot usullari bilan aniqlanishi mumkin. Kontrastli vositani kiritish orqali limfa tizimining holatini o'rganish ko'pincha uning kam rivojlanganligini ko'rsatadi. periferik bo'limlar va limfa harakatining ko'rinadigan sekinlashishi (ba'zi tomirlarda uning to'liq yo'qligiga qadar). Ba'zi hollarda, yo'q bo'lishi mumkin limfa tugunlari aorta yaqinida, shuningdek, ichak lümenine kontrast moddaning oqimi bilan torakal limfa yo'lining tiqilib qolishi. Ichak shilliq qavatining holatini aniqlash uchun katta diagnostik ahamiyatga ega. Ichakning endoskopik tekshiruvi quyidagi rasmni aniqlaydi: jejunum shilliq qavatining burmalari saqlanib qolgan, och pushti yoki pushti rangda, aniq qon tomir naqshli, ba'zida aniq qon ketishlar, limfa tugunlarining ko'payishi va o'ziga xos o'sish aniqlanadi. shilliq qavatining ko'p sonli bo'rtiqlar shaklida ham kuzatiladi. Ko'rib chiqilayotgan kasallikning xarakteristikasi aniqlashdir gistologik tekshirish endoskopik tekshiruv vaqtida olingan ichak shilliq qavatining bo'laklari, kengaygan limfa tomirlari.

Eksudativ enteropatiya uchun terapevtik chora-tadbirlar oqsil preparatlarini tomir ichiga yuborish, hayvonlarning yog'larini ratsionda ularni almashtirish bilan keskin cheklash bilan qisqartiriladi. o'simlik yog'i. O't kislotalari ishtirokisiz oshqozon osti bezi fermentlari tomonidan osongina parchalanadigan va tanaga so'rilgan yog'larni o'z ichiga olgan preparatlardan foydalaning. venoz tizim, limfa shakllanishini kamaytirishga yordam beradi va uning harakatini osonlashtiradi. Yallig'lanish jarayonining tezlashtirilgan ESR ko'rinishidagi belgilari, aylanib yuruvchi immun komplekslar darajasining oshishi zarurat tug'diradi. gormonal dorilar, davolash ekssudativ enteropatiyaning klinik ko'rinishini bartaraf etishga olib kelishi mumkin. Kuchli shish sindromi bilan diuretiklar (diuretiklar) kerak. Bundan tashqari, kaliy, kaltsiy, temir va vitaminlar preparatlarini qo'llash kerak.

Ichak enteropatiyasi - yallig'lanishsiz surunkali ichak kasalliklarining umumiy nomi, fermentopatiya yoki konjenital anomaliyalar ichak devorining tuzilishi. Kleykovina enteropatiyasi (Yevropa sprue, tropik bo'lmagan sprue, kattalardagi çölyak kasalligi, idiopatik steatoreya) - ichakning kam uchraydigan irsiy kasalligi (fermentopatiya), ichak devorida kleykovina (kleykovina) parchalanadigan fermentlarning yo'qligi yoki kamayishi bilan tavsiflanadi. - ba'zi donli ekinlar (bug'doy, javdar, arpa, jo'xori) tarkibidagi polipeptid. Ushbu peptidaza ishlab chiqarilishining yo'qligi (yoki nisbiy etishmovchiligi), ayniqsa, to'yib ovqatlanmaslik, oziq-ovqatda kleykovina bo'lgan don mahsulotlarining ustunligi va ichak infektsiyalarida namoyon bo'ladi. Glutenning to'liq hazm bo'lmagan mahsulotlari (gliadin va boshqalar) ichak devoriga toksik ta'sir ko'rsatadi.

Bug'doy, javdar va arpadan tayyorlangan taomlarni iste'mol qilishda paydo bo'ladigan diareya xarakterlidir. Kasallikning rivojlanishi bilan, poligipovitaminoz, buzilishlar elektrolitlar balansi, charchoq. Murakkab holatlarda surunkali enterit so'rilish etishmovchiligi sindromi bilan rivojlanadi. Differensial diagnostikada ma'lum yordam gliadin yuklangan namunalar bilan ta'minlanishi mumkin ( tez ko'tarilish gliadinni 350 mg / kg dozada og'iz orqali yuborishdan keyin qondagi glutamin darajasi), erta bolalikdan kasallik belgilarining mavjudligi, bug'doydan olingan mahsulotlarning ratsioniga sezilarli darajada qo'shilishi bilan kasallik belgilarining kuchayishi. , javdar, arpa, jo'xori, shuningdek, bemorni glyutensiz dietaga o'tkazish paytida kasallik belgilarining teskari rivojlanishi (kleykovina barcha hayvonot mahsulotlarida, makkajo'xori, guruch, soya, kartoshka, sabzavotlar, mevalarda, rezavorlar va boshqa mahsulotlar).

Kasallikning og'ir holatlarida davolash shifoxonada amalga oshiriladi. Bemor to'liq vitaminlar ko'p bo'lgan glyutensiz dietaga o'tkaziladi, konvertatsiya qiluvchi va biriktiruvchi afinitetlar og'iz orqali buyuriladi. Vaziyat yaxshilanganda, parhez kengaytiriladi, ammo kunlik ratsionda glyuten o'z ichiga olgan oziq-ovqatlarning tarkibi cheklangan bo'lib qoladi. Disaxaridaza etishmovchiligi - disaxaridazalarning (laktaza, maltaza, invertaz va boshqalar) yo'qligi yoki ishlab chiqarilishining etishmasligi natijasida kelib chiqadigan irsiy kasalliklar.

), buning natijasida ichakda mos keladigan disaxaroza-laktoza, maltoza, sukrozning parietal gidrolizi buziladi. Merosning turi aniq belgilanmagan. Bir (yoki bir nechta) disaxaridlarga nisbatan klinik jihatdan namoyon bo'ladigan intolerans va ular normal va ayniqsa yuqori dozalarda qabul qilinganida fermentatsiya jarayonlarining kuchayishi; fermentativ dispepsiya alomatlari, qorin bo'shlig'ida shovqin, meteorizm, diareya, najasning kislotali reaktsiyasi bilan polifekal moddalar mavjud. Boshqalar bilan diagnostika va differentsial diagnostika surunkali kasalliklar ingichka ichak bir qator maxsus testlarga asoslangan: 1) takomillashtirish klinik rasm tegishli disaxaridlar dietadan chiqarib tashlanganidan keyin kasalliklar; 2) bemor tomonidan turli xil disaxaridlar - saxaroza, laktoza, maltoza iste'mol qilinganidan keyin glisemik egri chiziqlarni o'rganish (disaxaridlardan birini qabul qilgandan so'ng qon shakarining ko'payishining yo'qligi va ularning tarkibiga kiritilgan monosaxaridlarni qabul qilgandan keyin ko'payishi belgidir. bu disaxaridning parchalanishining buzilishi).

Disakaridoyaga tug'ma intolerans odatda bolalikdan o'zini namoyon qiladi. Shu bilan birga, ferment ishlab chiqarishning buzilishi og'ir enterit tufayli ham olinishi mumkin. Ikkinchi holda, disaxaridazalarni ishlab chiqarishning buzilishi odatda ichak epiteliysi va boshqa fermentlarni ishlab chiqarishning buzilishi bilan birlashtiriladi. Kurs ko'p hollarda og'ir emas, lekin vaqt o'tishi bilan, dietada shakarli moddalarning ko'pligi va boshqa noqulay sharoitlarda, fermentatsiyaning kuchayishi mahsulotlari bilan ichak shilliq qavatining uzoq vaqt ikkilamchi tirnash xususiyati natijasida surunkali enterit rivojlanishi mumkin, so'rilish etishmovchiligi sindromi bilan birga keladi.

Davolash. Tegishli disaxaridni dietadan chiqarib tashlash (yoki tarkibni keskin cheklash) bilan dietaga qat'iy rioya qilish; yanada og'ir holatlarda - fermentlarni almashtirish terapiyasini tayinlash. Eksudativ enteropatiya (eksudativ gipoproteinemik limfangiektaziya) kam uchraydigan kasallik bo‘lib, asosan yoshlarda uchraydi. Etiologiyasi, patogenezi aniq emas.

Bu limfa tomirlarining patologik kengayishi va ichak devorining o'tkazuvchanligi oshishi, diareya, oshqozon-ichak trakti orqali oqsilning sezilarli darajada yo'qolishi va gipoproteinemik shish bilan tavsiflanadi. Og'ir holatlarda umumiy charchoq rivojlanadi. Ko'pincha gipoxromik anemiya, limfopeniyaga moyil bo'lgan engil leykotsitoz. Gipoproteinemiya asosan albumin va gamma-tobulinlar tarkibining pasayishi tufayli qayd etiladi; gipoxolesterinemiya; gipokalsemiya.

Najasda neytral yog ', yog' kislotalari va sovunlarning miqdori ko'payadi. Maxsus laboratoriya usullari Tadqiqotlar ingichka ichak sekretsiyasida oqsil miqdori ko'payishini va uning najas bilan chiqarilishini ko'paytiradi. Ingichka ichakning ekskretor funktsiyasini radioizotop bilan o'rganish najas radioaktivligining ortishi va qon radioaktivligining tez pasayishini aniqlashga imkon beradi. tomir ichiga yuborish 1131 yoki 51Cr bilan belgilangan sarum albumin, ya'ni.

Ichaklar orqali tanadan protein yo'qotilishining kuchayishini tasdiqlaydi. Ichak shilliq qavatidan olingan biopsiya namunalarida limfa tomirlarining kengayishi, yallig'lanish to'qimalarining infiltratsiyasi mavjud. Mezenterik limfa tugunlarining kengaygan limfa tomirlari va sinuslarida - protoplazmada yog'ning mikrotomchilarini o'z ichiga olgan lipofaglar. Differentsial diagnostika enterit, enterokolit, shuningdek, yallig'lanishsiz disaxaridaza etishmovchiligi bo'lgan enteropatiyalar, qoraqarag'ay, çölyak kasalligi bilan amalga oshiriladi.

Enterobiopsiya ekssudativ enteropatiya tashxisini aniq aniqlash imkonini beradi. Kasallik surunkali va asta-sekin o'sib boradi. Bemorlar interkurrent infektsiyalarga (pnevmoniya, yiringli infektsiyalar, tonzillit va boshqalar) moyil.

), bu ularning o'limiga olib kelishi mumkin. Og'ir holatlarda prognoz yomon. Kasallikning kuchayishi davrida davolanish kasalxonada amalga oshiriladi. Protein, vitaminlar, suyuqlikni cheklash va natriy xloridning yuqori miqdori bilan dietani belgilang.

Plazma tomir ichiga yuboriladi. Vitaminlarni kiriting, hipokalsemiya bilan - kaltsiy preparatlari. Shish bilan diuretiklar plazma quyish va turli xil protein preparatlari bilan bir vaqtda buyuriladi.

Diqqat! Ta'riflangan davolanish kafolat bermaydi ijobiy natija. Batafsil ishonchli ma'lumot olish uchun DOIMO mutaxassis bilan maslahatlashing.