ईसीजी पर क्यूटी अंतराल, इसकी लंबाई के मानदंड और इससे विचलन के बारे में आपको क्या जानने की आवश्यकता है। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू क्यूटी अंतराल में परिवर्तन

बच्चों के लिए ज्वरनाशक दवाएं बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती हैं। लेकिन बुखार के लिए आपातकालीन स्थितियाँ होती हैं जब बच्चे को तुरंत दवा देने की आवश्यकता होती है। तब माता-पिता जिम्मेदारी लेते हैं और ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग करते हैं। शिशुओं को क्या देने की अनुमति है? आप बड़े बच्चों में तापमान कैसे कम कर सकते हैं? कौन सी दवाएं सबसे सुरक्षित हैं?

हृदय के निलय के पुनर्ध्रुवीकरण के समय को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल की सामान्य लंबाई वर्तमान हृदय गति पर निर्भर करती है। नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला निरपेक्ष क्यूटीसी (सही क्यूटी अंतराल), जिसकी गणना की जाती है बज़ेट का सूत्र. यह सूचक वर्तमान हृदय गति के लिए समायोजित किया जाता है।

- एक बीमारी जिसके साथ आराम के समय ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का लंबा होना (क्यूटीसी> 460 एमएस), बेहोशी और पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास के कारण अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। एलक्यूटीएस के वंशानुगत रूप ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव दोनों तरीकों से विरासत में मिले हैं। क्यूटी अंतराल का बढ़ना या तो आनुवंशिक रूप से निर्धारित (प्राथमिक) या माध्यमिक हो सकता है, प्रतिकूल कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप (कई का स्वागत) दवाइयाँ, हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, कम प्रोटीन आहार और एनोरेक्सिया नर्वोसामायोकार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव)। उपचार की रणनीति निर्धारित करने, जीवन-घातक अतालता के जोखिम का आकलन करने और रोग का निदान करने के लिए प्राथमिक और माध्यमिक रूपों के बीच विभेदक निदान बेहद महत्वपूर्ण है।

हाल ही में, यह स्पष्ट हो गया है कि क्यूटी अंतराल के द्वितीयक विस्तार की घटना में आनुवंशिक कारकों के योगदान को कम करके नहीं आंका जा सकता है। दवा-प्रेरित क्यूटी अंतराल लम्बाई वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, तथाकथित "मूक उत्परिवर्तन", या कार्यात्मक बहुरूपता, उन्हीं जीनों में पाए जाते हैं जो एलक्यूटीएस के प्राथमिक रूपों के लिए जिम्मेदार हैं।

ऐसे मामलों में कार्डियोमायोसाइट्स के आयन चैनलों की संरचना में परिवर्तन न्यूनतम होते हैं, और लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं। इसलिए, किसी व्यक्ति को इस बात की जानकारी नहीं हो सकती है कि दवा बाजार में व्यापक रूप से प्रस्तुत कुछ दवाएं उसके लिए खतरनाक हैं। अधिकांश लोगों के लिए, पोटेशियम करंट का दवा-प्रेरित अवसाद हल्का होता है और इससे ईसीजी में कोई बदलाव नहीं होता है।

हालांकि, पोटेशियम चैनलों की संरचना और दवा के सेवन की आनुवंशिक विशेषताओं का संयोजन नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अतालता का कारण बन सकता है, जिसमें पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया "टोरसाडे डेस पॉइंट्स" का विकास और अचानक मृत्यु शामिल है। इसलिए, जिन रोगियों को कम से कम एक बार कोई दवा लेने के कारण पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया दर्ज हुआ है, उन्हें आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, उन सभी दवाओं से आजीवन परहेज करें जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के प्राथमिक रूप की आवृत्ति लगभग 1:3000 है। आज तक, रोग के विकास के लिए कम से कम 12 जीन जिम्मेदार माने जाते हैं। उनमें से किसी में भी उत्परिवर्तन रोग के विकास का कारण बन सकता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीन।

रूस में डीएनए निदान की संभावनाएं

आप लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के सीधे डीएनए निदान के लिए यहां आवेदन कर सकते हैं। डीएनए डायग्नोस्टिक्स के परिणामों के अनुसार, परिणामों की व्याख्या के साथ एक आनुवंशिकीविद् का लिखित निष्कर्ष जारी किया जाता है। इन सभी जीनों का विश्लेषण करते समय, उत्परिवर्तन की पहचान करना और 70% जांचों में रोग के आणविक आनुवंशिक रूप को स्थापित करना संभव है। इन जीनों में उत्परिवर्तन इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम (लगभग 20% मामलों) का कारण बन सकता है।

एलक्यूटीएस का डीएनए निदान करना क्यों आवश्यक है?

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के लिए आणविक आनुवंशिक तरीकों का उपयोग निम्नलिखित स्थितियों में महत्वपूर्ण हो सकता है:

  1. पुष्टिकरण और/या विभेदक निदान की आवश्यकता (उदाहरण के लिए, क्यूटी अंतराल के बढ़ने की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति के मुद्दे को हल करने के लिए)।
  2. रोग के स्पर्शोन्मुख और ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक रूपों की पहचान, उदाहरण के लिए, स्थापित निदान वाले रोगियों के रिश्तेदारों के बीच। विभिन्न लेखकों के अनुसार, संबंधित जीन में उत्परिवर्तन वाले 30% व्यक्तियों में रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सहित)। साथ ही, अतालता विकसित होने और अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम अधिक रहता है, खासकर जब विशिष्ट जोखिम कारकों के संपर्क में आते हैं।
  3. रोग के उपचार की रणनीति चुनते समय। अब यह दिखाया गया है कि रोग के विभिन्न आणविक आनुवंशिक रूपों वाले मरीज़ उपचार के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं। रोग के आणविक आनुवंशिक प्रकार का सटीक निर्धारण रोगी को एक विशेष प्रकार के आयन चैनल के कामकाज में व्यवधान को ध्यान में रखते हुए, पर्याप्त दवा चिकित्सा चुनने की अनुमति देता है। क्षमता विभिन्न तरीकेएलक्यूटीएस सिंड्रोम के विभिन्न आणविक आनुवंशिक वेरिएंट के लिए उपचार। >
    एलक्यूटी1, एलक्यूटी5 एलक्यूटी2, एलक्यूटी6 एलक्यूटी3
    सहानुभूतिपूर्ण उत्तेजना के प्रति संवेदनशीलता +++ + -
    ऐसी परिस्थितियाँ जिनमें पीवीटी अक्सर देखी जाती है भय विश्राम में/नींद में
    बेहोशी को भड़काने वाले विशिष्ट कारक तैरना तेज़ आवाज़, प्रसवोत्तर अवधि -
    शारीरिक गतिविधि की सीमा +++ + -
    ख ब्लॉकर्स +++ + -
    पोटेशियम की खुराक लेना +? +++ +?
    क्लास आईबी एंटीरैडमिक दवाएं (सोडियम चैनल ब्लॉकर्स) + ++ +++
    कैल्शियम चैनल अवरोधक ++ ++ +?
    पोटेशियम चैनल ओपनर्स (निकोरैंडिल) + + -
    भूतपूर्व + + +++
    आईसीडी ++ ++ +++
    आईसीडी - इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर, पीवीटी - पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, ईसीएस - पेसमेकर, +++ - दृष्टिकोण की अधिकतम दक्षता
  4. परिवार नियोजन में सहायता करें. रोग का एक गंभीर पूर्वानुमान, पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में जीवन-घातक अतालता का एक उच्च जोखिम, एलक्यूटीएस के जन्मपूर्व डीएनए निदान की प्रासंगिकता को निर्धारित करता है। लंबे क्यूटी सिंड्रोम के पहले से ही स्थापित आणविक आनुवंशिक रूप वाले परिवारों में प्रसवपूर्व डीएनए निदान के परिणाम, प्रसवोत्तर अवधि में गर्भावस्था, प्रसव और दवा चिकित्सा रणनीति के प्रबंधन की सबसे सफलतापूर्वक योजना बनाना संभव बनाते हैं।

यदि उत्परिवर्तन की पहचान हो गई है तो क्या करें?

यदि आपमें या आपके बच्चे में कोई उत्परिवर्तन है जो रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करता है, तो आपको निम्नलिखित बातें याद रखनी होंगी:

  1. आपको एक आनुवंशिकीविद् के साथ आणविक आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों पर चर्चा करने की आवश्यकता है, उनका क्या मतलब है, उनका क्या नैदानिक ​​​​और पूर्वानुमान संबंधी मूल्य हो सकता है।
  2. आपके रिश्तेदार, बिना भी चिकत्सीय संकेतरोग, समान आनुवंशिक परिवर्तन के वाहक हो सकते हैं, और जीवन-घातक अतालता विकसित होने का खतरा हो सकता है। यह सलाह दी जाती है कि उनके साथ और/या किसी आनुवंशिकीविद् के साथ अपने परिवार के अन्य सदस्यों के लिए परामर्श और डीएनए निदान की संभावना पर चर्चा करें।
  3. किसी आनुवंशिकीविद् के साथ रोग के इस आनुवंशिक रूप की विशेषताओं पर चर्चा करना आवश्यक है, विशिष्ट कारकजोखिम, और उनसे कैसे बचा जाए।
  4. जीवन भर कई प्रकार की दवाओं के सेवन से बचना आवश्यक है।
  5. आपको एक अतालता विशेषज्ञ द्वारा प्रारंभिक परामर्श और दीर्घकालिक, आमतौर पर आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। हमारे केंद्र में वंशानुगत हृदय ताल विकारों वाले परिवारों की निगरानी के लिए एक कार्यक्रम है

क्यूटी अंतराल का आकार औसत व्यक्ति के बारे में बहुत कम बताता है, लेकिन यह डॉक्टर को रोगी की हृदय स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकता है। निर्दिष्ट अंतराल के मानदंड का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

विद्युत कार्डियोग्राम के मूल तत्व

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि का रिकॉर्ड है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से ज्ञात है और इसकी सुरक्षा, पहुंच और सूचना सामग्री के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कार्डियोग्राम को विशेष कागज़ पर रिकॉर्ड करता है, जो 1 मिमी चौड़ी और 1 मिमी ऊँची कोशिकाओं में विभाजित होता है। 25 मिमी/सेकेंड की पेपर गति पर, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड के अनुरूप होती है। अक्सर पेपर की स्पीड 50 मिमी/सेकेंड भी होती है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

  • दाँत;
  • खंड;
  • अंतराल.
ईसीजी पर क्यूटी अंतराल: मान 0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है

स्पाइक एक प्रकार का शिखर है जो लाइन चार्ट पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी पर छह तरंगें (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) दर्ज की जाती हैं। पहली लहर आलिंद संकुचन को संदर्भित करती है, आखिरी लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे असंगत कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता बताती है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक दांत हैं।

हृदय की विद्युत गतिविधि को चिह्नित करने के लिए, पीक्यू और क्यूटी अंतराल सबसे महत्वपूर्ण हैं।

  1. पहला अंतराल एट्रिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरएट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की चालन प्रणाली) के माध्यम से वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक उत्तेजना के पारित होने का समय है।
  1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) और आराम की स्थिति (पुनर्ध्रुवीकरण) में लौटने की प्रक्रियाओं की समग्रता को दर्शाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को इलेक्ट्रिकल वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय ताल में गंभीर व्यवधान हो सकता है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह घातक वेंट्रिकुलर अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

सामान्य अंतराल समयक्यूटी0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है।

क्यूटी अंतराल कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है। इनमें से मुख्य हैं:

  • आयु;
  • हृदय दर;
  • राज्य तंत्रिका तंत्र;
  • शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
  • दिन के समय;
  • रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति.

0.35-0.44 सेकंड से अधिक निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि का आउटपुट डॉक्टर को हृदय में रोग प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के बारे में बात करने का कारण देता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।


पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ ईसीजी

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह वंशागत रूप से ऑटोसोमल डोमिनेंट (माता-पिता में से एक बच्चे को दोषपूर्ण जीन देता है) और ऑटोसोमल रिसेसिव (माता-पिता दोनों में दोषपूर्ण जीन होता है) है। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति को चार प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं।

  1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम. सबसे आम है 2000 नवजात शिशुओं में लगभग एक बच्चा। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ टॉरसेड्स डी पॉइंट्स के लगातार हमलों की विशेषता है।

पैरॉक्सिज्म अपने आप दूर हो सकता है, या यह अचानक मृत्यु के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है।

किसी हमले की पहचान निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

  • पीली त्वचा;
  • तेजी से साँस लेने;
  • आक्षेप;
  • होश खो देना।

रोगी को शारीरिक गतिविधि करने से मना किया जाता है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज चिकित्सा और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जाता है। चिकित्सा पद्धति में, डॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहृदय की चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए किया जाता है।

  1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम जितना सामान्य नहीं है। इस मामले में, वहाँ है:
  • क्यूटी अंतराल का अधिक उल्लेखनीय विस्तार;
  • वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि, मृत्यु से भरा;
  • जन्मजात बहरापन.

मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज।

  1. एंडरसन-तविला सिंड्रोम। यह आनुवंशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बाईडायरेक्शनल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से स्वयं को ज्ञात कराती है उपस्थितिमरीज:
  • कम वृद्धि;
  • रैचियोकैम्प्सिस;
  • कानों की निचली स्थिति;
  • आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
  • ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
  • उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग प्रगति कर सकता है बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण। उपचार का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

  1. टिमोथी सिंड्रोम. यह अत्यंत दुर्लभ है. इस बीमारी में क्यूटी अंतराल सबसे ज्यादा लंबा होता है। टिमोथी सिंड्रोम वाले दस में से छह मरीज़ अलग-अलग होते हैं जन्म दोषहृदय (फैलॉट की टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)। अनेक प्रकार की शारीरिक एवं मानसिक विसंगतियाँ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई वर्ष है।

नैदानिक ​​तस्वीरजन्मजात रूप में देखी गई अभिव्यक्तियों के समान। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले, बेहोशी विशेषता हैं।

ईसीजी पर प्राप्त लंबे क्यूटी अंतराल को विभिन्न कारणों से दर्ज किया जा सकता है।

  1. एंटीरियथमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, आयमालिन और अन्य।
  2. शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन।
  3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म का कारण बनता है।
  4. कई हृदय रोगों के कारण निलय का विद्युत सिस्टोल लंबा हो जाता है।

अधिग्रहीत रूप का उपचार मुख्य रूप से उन कारणों को खत्म करने तक सीमित है जो इसके कारण बने।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अर्जित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी के कारण होता है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। क्यूटी अंतराल का छोटा होना पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का प्रवाह प्रदान करते हैं।

रोग के लक्षण:

  • आलिंद फिब्रिलेशन के दौरे;
  • वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड।

अल्प अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों का अध्ययनक्यूटीइससे पता चलता है कि उन्होंने एट्रियल और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण कम उम्र और यहां तक ​​कि शैशवावस्था में ही रिश्तेदारों की अचानक मृत्यु का अनुभव किया है।

जन्मजात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहीत रूप

  1. कार्डियोग्राफ़ ईसीजी पर कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के साथ उपचार के दौरान उनके ओवरडोज़ के मामले में क्यूटी अंतराल में कमी को दर्शा सकता है।
  2. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि), एसिडोसिस (एसिड-बेस बैलेंस में एसिडिटी की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है।

दोनों मामलों में थेरेपी एक छोटे क्यूटी अंतराल की उपस्थिति के कारणों को खत्म करने के लिए कम हो जाती है।

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सिंड्रोम लम्बा क्यू-टी अंतरालअचानक हृदय संबंधी मृत्यु के एक कारक के रूप में करीबी ध्यान आकर्षित करता है, जिसका वर्णन पहली बार 1966 में फ्रांसीसी हृदय रोग विशेषज्ञ डेसर्टिन ने किया था। यह स्थापित किया गया है कि क्यू-टी अंतराल लम्बाई के जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप घातक हृदय अतालता के अग्रदूत हैं, जो बदले में, अचानक मृत्यु का कारण बनते हैं। मौत।

लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम एक मानक ईसीजी पर जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सेड डी पॉइंट्स - फ्रेंच पाइरौएट) के साथ एक लंबे क्यूटी अंतराल का संयोजन है। "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म चिकित्सकीय रूप से चक्कर आना, चेतना की हानि के रूप में प्रकट होते हैं और इसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकती है।

क्यू-टी अंतराल ईसीजी तरंगरूप पर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक की दूरी है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से, यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण (सेल चार्ज में परिवर्तन के साथ विद्युत उत्तेजना) और बाद में पुनर्ध्रुवीकरण (विद्युत चार्ज की बहाली) की प्रक्रियाओं के योग को दर्शाता है। क्यू-टी अंतराल की अवधि व्यक्ति की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। सामान्य महिलाओं में, ओटी अंतराल समान उम्र के पुरुषों की तुलना में औसतन थोड़ा लंबा होता है। पर स्वस्थ लोगविश्राम के समय, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी सी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल में परिवर्तन न्यूनतम होता है। यदि औसत हो तो क्यू-टी अंतराल के बढ़ने का निदान किया जाता है क्यू-टी अवधि 0.44 सेकंड से अधिक है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए तंत्र हैं।

  • पहला मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के इंट्राकार्डियक विकार हैं, अर्थात्, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और अन्य सिंथेटिक एड्रेनोमेटिक्स के अतालता प्रभाव के लिए मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। उदाहरण के लिए, प्रसिद्ध तथ्य बढ़ाव क्यू-टीतीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल रोधगलन में।
  • दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण (सही तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में कमी) और अन्य आनुवंशिक विसंगतियों का असंतुलन है, विशेष रूप से जन्मजात बहरेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सबसे खतरनाक बात यह है कि किसी व्यक्ति को लंबे समय तक ऐसी विकृति के अस्तित्व के बारे में पता नहीं होता है और वह दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग करता है जो क्यू-टी अंतराल को प्रभावित करते हैं।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को बढ़ाती हैं

ऐसे में क्यू-टी अंतराल का विस्तार हो सकता है इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ीजैसे हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया। ऐसी स्थितियाँ कई कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड), साथ ही मजबूत जुलाब के दीर्घकालिक उपयोग के साथ। वजन घटाने के लिए कम प्रोटीन वाले आहार पर रहीं और फ़्यूरोसेमाइड लेने वाली महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पाइरौएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास का वर्णन किया गया है। कई दवाओं, विशेष रूप से क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव आदि की चिकित्सीय खुराक का उपयोग करते समय क्यू-टी अंतराल को भी बढ़ाया जा सकता है (तालिका देखें)। दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में निलय के विद्युत सिस्टोल में वृद्धि देखी जा सकती है, जिसमें कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव होता है और पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया धीमी हो जाती है। उदाहरण के लिए, जहरीली खुराक में पचाइकार्पाइन, कई एल्कलॉइड जो सक्रिय आयन परिवहन को रोकते हैं (K +, Mg 2+)

हृदय और औषधियाँ

हाल ही में, एफडीए (यूएसए), ऑस्ट्रेलिया और कनाडा के साथ-साथ घरेलू राज्य विशेषज्ञ केंद्र सहित विभिन्न देशों के फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों ने डॉक्टरों और फार्मासिस्टों का ध्यान प्रसिद्ध दवाओं को लेने से जुड़े अतालता के विकास के जोखिम की ओर आकर्षित किया है। , खासकर जब उन्हें अन्य दवाओं के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी दवाएं जो मायोकार्डियल सेल में क्यू-टी अंतराल को बढ़ाती हैं और गैंग्लियोब्लॉकिंग प्रभाव डालती हैं। बार्बिटुरेट्स, ऑर्गेनोफॉस्फोरस कीटनाशकों और पारा, बिच्छू के डंक से विषाक्तता के मामले में विस्तारित क्यू-टी अंतराल और घातक अतालता के मामले भी हैं।

अतालता या उनके खतरे के साथ, क्यू-टी अंतराल को लंबा करने वाली सभी दवाओं को रद्द कर दिया जाना चाहिए। रक्त सीरम के इलेक्ट्रोलाइट्स, विशेषकर पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम का सुधार आवश्यक है। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

डोम्पेरिडोन और अचानक हृदय की मृत्यु

दिसंबर 2012 में, ऑस्ट्रेलियाई स्वास्थ्य उत्पाद नियामक एजेंसी (टीजीए) ने फार्माकोएपिडेमियोलॉजिकल अध्ययनों के नतीजे प्रकाशित किए, जो दर्शाते हैं कि डोमपरिडोन का उपयोग गंभीर वेंट्रिकुलर समय से पहले धड़कन या अचानक हृदय की मौत के जोखिम से जुड़ा हो सकता है, खासकर दैनिक खुराक में दवा लेने वाले मरीजों में 30 मिलीग्राम से ऊपर, और 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति। इन निष्कर्षों ने 2007 में कनाडाई फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों द्वारा जारी की गई चेतावनियों की पुष्टि की। इसलिए, असामान्य हृदय ताल, हृदय विफलता की उपस्थिति में डोम्पेरिडोन से बचना चाहिए। कोरोनरी रोगहृदय, रोधगलन, हृदय दोष, और मतभेदों की अनुपस्थिति में, सबसे कम खुराक से शुरू करें। ओटीसी स्थिति के बावजूद, डोमपरिडोन का उपयोग बच्चों में नहीं किया जाना चाहिए। CYP3A47 के अवरोधकों के साथ साझा करने से इनकार करना आवश्यक है, जो प्लाज्मा में इसके स्तर को बढ़ा सकते हैं, जैसे कि इट्राकोनाजोल, एम्प्रेनवीर, एटाज़ानवीर, फोसमप्रेनवीर, इंडिनवीर, नेल्फिनावीर, रीतोनवीर, सैक्विनवीर, डिल्टियाजेम, वेरापामिल, एप्रेपिटेंट, आदि। इसके अलावा, डोमपरिडोन है क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली अन्य दवाओं के साथ एक साथ उपयोग के लिए इसे वर्जित किया गया है।

एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स

इसके अलावा, मैक्रोलाइड्स को निर्धारित करते समय विशेष देखभाल की जानी चाहिए, विशेष रूप से एज़िथ्रोमाइसिन की तैयारी जो मौखिक सस्पेंशन की तैयारी के लिए टैबलेट, कैप्सूल, पाउडर और इंजेक्शन समाधान के लिए लियोफिलिसेट के रूप में उपलब्ध है। तथ्य यह है कि एज़िथ्रोमाइसिन के संबंध में, मार्च 2013 में, एफडीए ने इसके विकास के जोखिम के बारे में जानकारी दी थी। पैथोलॉजिकल परिवर्तनहृदय का विद्युत संचालन, जो संभावित रूप से घातक अतालता का कारण बन सकता है। यह याद रखना चाहिए कि जोखिम समूह में क्यूटी लंबे समय तक बढ़ने, हाइपोकैलिमिया या हाइपोमैग्नेसीमिया, ब्रैडीकार्डिया के इतिहास वाले मरीज़ शामिल हैं, साथ ही क्लास IA एंटीरैडमिक दवाओं (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड) और क्लास III (डोफेटिलाइड, एमियोडेरोन, सोटालोल) का उपयोग करने वाले मरीज़ भी शामिल हैं। इसलिए, संभावित खतरनाक अतालता के विकास से बचने के लिए एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स के साथ इन दवाओं के संयुक्त सेवन से बचना आवश्यक है। कोई विकल्प चुनते समय एंटीबायोटिक चिकित्साऐसे रोगियों के लिए, यह याद रखना चाहिए कि अन्य मैक्रोलाइड दवाएं, साथ ही फ़्लोरोक्विनोलोन, क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं।

इस प्रकार, इन दवाओं को निर्धारित करते समय, मतभेदों और दवा असंगति की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। इन दवाओं को लेने वाले मरीज़ जिनमें दिल की विफलता या असामान्य हृदय गति और लय (विशेष रूप से दिल की धड़कन - टैचीकार्डिया), चक्कर आना, चेतना की हानि या दौरे विकसित होते हैं, उन्हें सभी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए और तत्काल चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं

औषधीय समूह तैयारी
अतालतारोधी औषधियाँ कक्षा IA - क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड कक्षा 1C - एनकेनाइड, फ़्लीकेनाइड कक्षा III - एमियोडेरोन, सोटालोल, सेमेटिलाइड
साइकोट्रोपिक (साइकोलेप्टिक) दवाएं थिओरिडाज़िन, ट्राइफ्लुओपेराज़िन, हेलोपरिडोल, सीतालोप्राम, एस्सिटालोप्राम, आदि।
स्थानीय एनेस्थेटिक्स lidocaine
ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स इमिप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, क्लोमीप्रामाइन, डॉक्सपिन, आदि।
एंटिहिस्टामाइन्स टेरफेनडाइन, एस्टेमिज़ोल
एंटीबायोटिक्स और कीमोथेराप्यूटिक एजेंट एरिथ्रोमाइसिन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, स्पाइरामाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स, पेंटामिडाइन, सल्फामेथोक्साज़ोल (ट्राइमेथोप्रिम), फ़्लोरोक्विनोलोन
एंटीफंगल (एज़ोल्स) केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल, वोरिकोनाज़ोल
मूत्रल थियाजाइड मूत्रवर्धक, लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड, एथैक्रिनिक एसिड), आदि, पोटेशियम-बख्शते को छोड़कर
क्रमाकुंचन उत्तेजक (प्रणोदक) डोम्पेरिडोन

लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम (एलक्यूटी) एक जन्मजात या अधिग्रहित हृदय रोगविज्ञान है, जो संबंधित अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, बार-बार बेहोशी की उपस्थिति और घातक अतालता के विकास के कारण अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम की विशेषता है। सिंड्रोम का जन्मजात रूप सभी जातीय समूहों में 1:2000 से 1:2500 की आवृत्ति के साथ होता है। महिलाओं को इससे पीड़ित होने की संभावना कुछ हद तक अधिक होती है। अधिग्रहीत सिंड्रोम की व्यापकता प्रति 1 मिलियन लोगों पर 2.5 से 4 मामलों तक होती है। हमारे लेख में, हम देखेंगे कि एलक्यूटी क्यों होता है, इसके क्या लक्षण होते हैं, यह खतरनाक क्यों है और इसका इलाज कैसे करें।

इस बीमारी को 19वीं सदी के अंत से जाना जाता है, जब जन्मजात बहरेपन और तीव्र उत्तेजना के साथ बार-बार होने वाली बेहोशी से पीड़ित एक लड़की का अवलोकन पहली बार चिकित्सा साहित्य (1856, मीस्नर) में किया गया था। बाद में, उनकी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर सामने आई (1953, मोलर)। वर्तमान में, इस सिंड्रोम का अध्ययन और खोज जारी है प्रभावी तरीकेउनका इलाज जारी है.

जन्मजात सिंड्रोम के कारण

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम की विशेषता इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में संबंधित परिवर्तन हैं।

सिंड्रोम का वंशानुगत प्रकार हृदय की मांसपेशियों में आयन चैनलों के प्रोटीन अणुओं के कार्यों को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है। वर्तमान में, 7 जीनों में 180 से अधिक ऐसे उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जो तीसरे, 7वें, 11वें और 21वें गुणसूत्रों पर स्थित हैं। ज्यादातर मामलों में, वे पोटेशियम और सोडियम चैनलों के काम को बाधित करते हैं, कम अक्सर - कैल्शियम चैनल और विशिष्ट निर्माण प्रोटीन। इससे कार्डियोमायोसाइट्स में क्रिया क्षमता की अवधि में वृद्धि होती है, जिससे "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति शुरू होती है, जो बदल सकती है।

विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाएं, जो बाह्य कोशिकीय स्थान और पीछे से कोशिका में इलेक्ट्रोलाइट्स की आवाजाही के परिणामस्वरूप होती हैं, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल को प्रतिबिंबित करती हैं, जो इस विकृति में लंबी हो जाती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वंशानुगत सिंड्रोम के 3 मुख्य प्रकार हैं:

  • रोमानो-वार्ड (पृथक क्यूटी दीर्घीकरण की विशेषता, प्रमुख जीन वाले माता-पिता से प्रेषित);
  • जर्वेल-लैंग-नील्सन (एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला और जन्मजात बहरापन से जुड़ा हुआ);
  • एक्स्ट्राकार्डियक अभिव्यक्तियों के साथ ऑटोसोमल प्रमुख संस्करण।

उनमें से अंतिम स्वयं को इस रूप में प्रकट कर सकता है:

  • एंडरसन-टैविला सिंड्रोम (क्यूटी लम्बा होना एक स्पष्ट यू-वेव, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, विकास संबंधी विसंगतियों के साथ संयुक्त है) कंकाल प्रणाली, हाइपर- या हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात);
  • टिमोथी सिंड्रोम (सिंडैक्टली, जन्मजात हृदय विसंगतियाँ, विभिन्न चालन विकार, अचानक मृत्यु का अत्यधिक उच्च जोखिम)।

प्राप्त प्रपत्र

पहले यह माना जाता था कि अधिग्रहीत एलक्यूटी सिंड्रोम की घटना आयन चैनलों की खराबी से जुड़ी है, जो उत्परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि किसी बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव के कारण होती है। यह कथन सत्य है, लेकिन यह सिद्ध हो चुका है कि यह विकास में योगदान देता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाआनुवंशिक दोष. साथ ही, अधिग्रहीत सिंड्रोम को जन्मजात विकृति विज्ञान से अलग करना मुश्किल है, क्योंकि उनमें बहुत कुछ समान है। आमतौर पर, यह विकृति लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाती है और प्रतिकूल परिस्थितियों में प्रकट होती है, उदाहरण के लिए, तनाव के प्रभाव में या शारीरिक गतिविधि. क्यूटी अंतराल लम्बाई में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

  • दवाएँ लेना (हम नीचे विचार करेंगे कि कौन सी दवाएँ);
  • इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (पोटेशियम, सोडियम, मैग्नीशियम की कमी);
  • हृदय ताल गड़बड़ी;
  • तंत्रिका तंत्र के रोग (चोटें, संक्रमण, ट्यूमर);
  • हार्मोनल स्थिति में परिवर्तन (पैथोलॉजी थाइरॉयड ग्रंथिया अधिवृक्क ग्रंथियां)
  • शराबखोरी;
  • भुखमरी, आदि

विशेष खतरा एक संवेदनशील जीव का कई जोखिम कारकों के संपर्क में आना है।

दवाओं के समूह जो क्यूटी अंतराल की लंबाई को प्रभावित कर सकते हैं

इस तथ्य के कारण कि एलक्यूटी सिंड्रोम दवाओं के प्रत्यक्ष प्रभाव के कारण हो सकता है, और उनके रद्द होने से अक्सर सभी संकेतक सामान्य हो जाते हैं, हम अधिक विस्तार से विचार करेंगे कि क्या दवाइयाँक्यूटी अंतराल की लंबाई बदल सकते हैं:

  • (एमियोडेरोन, नोवोकेनामाइड, सोटालोल, प्रोपेफेनोन, डिसोपाइरामाइड);
  • एंटीबायोटिक्स (एरिथ्रोमाइसिन, स्पिरमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, आइसोनियाज़िड);
  • (एबास्टीन, एस्टेमिज़ोल);
  • बेहोशी की दवा;
  • रोगाणुरोधी (फ्लुकोनाज़ोल, केटोकोनाज़ोल);
  • कैंसर रोधी दवाएं;
  • साइकोट्रोपिक दवाएं (ड्रॉपरिडोल, एमिट्रिप्टिलाइन);
  • (इंडैपामाइड), आदि।

इन्हें उन व्यक्तियों के लिए निर्धारित नहीं किया जा सकता जिनके पास पहले से ही इस अंतराल का विस्तार है। और बीमारी की देर से शुरुआत के साथ, एक उत्तेजक कारक के रूप में उनकी भूमिका को आवश्यक रूप से बाहर रखा गया है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ


इस रोग की विशेषता आक्रमण है अचानक हानिचेतना।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर लक्षणों के बहुरूपता द्वारा विशेषता है। उनकी गंभीरता हल्के चक्कर से लेकर चेतना की हानि और अचानक मृत्यु तक भिन्न हो सकती है। कभी-कभी बाद वाला रोग के पहले लक्षण के रूप में कार्य कर सकता है। इस विकृति विज्ञान की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं:

  • चेतना की हानि के दौरे;
  • जन्मजात बहरापन;
  • परिवार में अचानक मृत्यु के मामले;
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर परिवर्तन (450 एमएस से अधिक क्यूटी, टी तरंग प्रत्यावर्तन, "पाइरौएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया)।

सिंड्रोम के जन्मजात रूपों के साथ, केवल इसकी विशेषता वाले अन्य लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस विकृति विज्ञान में सिंकोपल स्थितियों की अपनी विशेषताएं हैं:

  • तनाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मजबूत ध्वनि उत्तेजनाओं (अलार्म घड़ी, फोन कॉल), शारीरिक गतिविधि, खेल (तैराकी, गोताखोरी) के प्रभाव में, रात की नींद से अचानक जागने के दौरान, महिलाओं में - बच्चे के जन्म के बाद होता है;
  • चेतना के नुकसान से पहले के लक्षणों की उपस्थिति (गंभीर कमजोरी, कानों में घंटियाँ बजना, आँखों में अंधेरा छा जाना, महसूस होना, उरोस्थि के पीछे भारीपन);
  • अनुकूल परिणाम के साथ चेतना की तीव्र बहाली;
  • भूलने की बीमारी की कमी और व्यक्तित्व में बदलाव (जैसे मिर्गी में)।

कभी-कभी चेतना की हानि के साथ ऐंठन और अनैच्छिक पेशाब भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, मिर्गी के दौरे के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

प्रत्येक रोगी में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम में कुछ अंतर हो सकते हैं। यह जीनोटाइप और रहने की स्थिति दोनों पर निर्भर करता है। निम्नलिखित विकल्पों को सबसे आम माना जाता है:

  • क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली बेहोशी;
  • इस अंतराल का पृथक विस्तार;
  • ईसीजी परिवर्तनों के अभाव में बेहोशी;
  • लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति (रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के बिना उच्च जोखिम)।

सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और कार्डियक अरेस्ट के विकास से जटिल है।

रोग के जन्मजात रूपों में, बेहोशी प्रकट होती है बचपन(5-15 वर्ष). इसके अलावा, बच्चों में उनकी घटना पूर्वस्कूली उम्र- एक पूर्वानुमानित प्रतिकूल संकेत। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक पैरॉक्सिस्म, जिसकी आवश्यकता थी आपातकालीन देखभाल, निकट भविष्य में दूसरी बार कार्डियक अरेस्ट की संभावना 10 गुना बढ़ जाती है।

स्पर्शोन्मुख लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले मरीज़ अपने निदान से अनजान हो सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा रखते हैं, लेकिन उत्परिवर्तन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर देते हैं। यह प्रवाह बहुत बार देखा जाता है।

निदान सिद्धांत

सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी परिणामों पर आधारित है। होल्टर मॉनिटरिंग डॉक्टर को अतिरिक्त जानकारी प्रदान करती है।

यह देखते हुए कि बड़ा या छोटा, निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है नैदानिक ​​मानदंड. उत्तरार्द्ध में शामिल हैं:

  • जन्म से सुनने की हानि
  • विभिन्न लीडों में टी तरंग की परिवर्तनशीलता (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर);
  • निलय के मायोकार्डियम के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
  • कम हृदय गति.

प्रमुख मानदंडों में शामिल हैं:

  • आराम के समय 450 एमएस से अधिक सही क्यूटी अंतराल का विस्तार;
  • चेतना की हानि के एपिसोड;
  • परिवार में बीमारी के मामले.

दो प्रमुख या एक प्रमुख और दो छोटे मानदंडों की उपस्थिति में निदान को विश्वसनीय माना जाता है।


इलाज


अन्य चिकित्सीय उपायों की अप्रभावीता के साथ, रोगी को कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण की आवश्यकता होती है।

ऐसे रोगियों के उपचार की मुख्य दिशा घातक अतालता और हृदय गति रुकने की रोकथाम है।

लंबे क्यूटी अंतराल वाले सभी व्यक्तियों को इनसे बचना चाहिए:

  • तनावपूर्ण स्थितियां;
  • खेल कर रहे हैं;
  • भारी शारीरिक परिश्रम;
  • ऐसी दवाएं लेना जो इस अंतराल की लंबाई बढ़ाती हैं।

इस सिंड्रोम के लिए दवाओं में से, निम्नलिखित आमतौर पर निर्धारित हैं:

  • β-अवरोधक;
  • मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी;
  • मेक्सिलेटिन या फ़्लीकेनाइड (कम खुराक)।

अकुशलता के साथ रूढ़िवादी चिकित्सासहानुभूतिपूर्ण निषेध या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण का सहारा लें। उत्तरार्द्ध विशेष रूप से अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम वाले और पुनर्जीवन से गुजरने वाले रोगियों में महत्वपूर्ण है।

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क्यूटी अंतराल(वेंट्रिकुलर इलेक्ट्रिकल सिस्टोल) - क्यूआरटी कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक का समय। क्यूटी अंतराल लिंग, उम्र (बच्चों में, अंतराल छोटा है) और हृदय गति पर निर्भर करता है।

आम तौर पर, क्यूटी अंतराल 0.35-0.44 सेकेंड (17.5-22 सेल) होता है। क्यूटी अंतराल लय दर (पुरुषों और महिलाओं के लिए अलग-अलग) के लिए एक स्थिर मूल्य है। ऐसी विशेष तालिकाएँ हैं जो किसी दिए गए लिंग और लय दर के लिए क्यूटी मानक प्रस्तुत करती हैं। यदि ईसीजी पर परिणाम तालिका मान के 0.05 सेकंड (2.5 सेल) से अधिक है, तो वे निलय के विद्युत सिस्टोल को लंबा करने की बात करते हैं, जो है बानगीकार्डियोस्क्लेरोसिस।

बज़ेट सूत्र के अनुसार, यह निर्धारित करना संभव है कि किसी दिए गए रोगी में क्यूटी अंतराल सामान्य है या पैथोलॉजिकल (क्यूटी अंतराल को पैथोलॉजिकल माना जाता है जब मान 0.42 से अधिक हो):

क्यूटी=क्यूटी(ईसीजी, सेकंड द्वारा मापा गया) / √(आर-आर)(अंतराल, ईसीजी द्वारा मापा गया, दो आसन्न आर तरंगों के बीच, सेकंड)


उदाहरण के लिए, ईसीजी के लिए गणना की गई क्यूटी मान दाईं ओर दिखाया गया है (मानक लीड II से गणना की गई है:

  • क्यूटी अंतराल 17 सेल (0.34 सेकंड) है।
  • दो R तरंगों के बीच की दूरी 46 सेल (0.92 सेकंड) है।
  • 0.92 का वर्गमूल = 0.96.
  • क्यूटी=0.34/0.96=0.35


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