Ebsteinova anomália u dospelých a detí. Vrodené srdcové chyby: Ebsteinova anomália VPS anomália

Prvýkrát túto pomerne zriedkavú a niekedy veľmi nebezpečnú srdcovú anomáliu opísal v roku 1866 nemecký patológ Ebstein. Práve jeho menom bola pomenovaná táto vrodená chyba trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne, ktorá oddeľuje pravú komoru a predsieň. Podľa štatistík sa takáto chlopňová chyba pozoruje u približne 0,5-1% pacientov s vrodenými srdcovými chybami.

S Ebsteinovou anomáliou sa zdá, že okvetné lístky trikuspidálnej chlopne sa posúvajú smerom k dutine pravej komory. Takéto ich umiestnenie vedie k tomu, že objem komorovej komory sa výrazne zníži a dutina pravej predsiene sa zväčší (niekedy až na 2,5 litra). V dôsledku posunu komora nemôže vytlačiť dostatok krvi do pľúcneho obehu a prietok krvi v pľúcach je znížený. Výsledkom je, že venózna krv vstupujúca do pľúc z pravej komory nemôže byť plne obohatená kyslíkom a všetky orgány a tkanivá tela trpia hypoxiou.

S absenciou včasná liečba Ebsteinova anomália vedie k závažným hemodynamickým poruchám, ktoré spôsobujú progresiu, supraventrikulárne a bakteriálne arytmie. V niektorých prípadoch to môže vyvolať vážne arytmie vedúce k náhlej koronárnej smrti.

Ebsteinova anomália sa podľa lekárov často kombinuje s inými srdcovými chybami. Ide o atréziu alebo stenózu pľúcnice, otvoreného aortálneho vývodu, WPW syndróm, defekty medzikomorových sept, mitrálnu insuficienciu alebo stenózu. Najčastejšou sprievodnou anomáliou u pacientov s touto vrodenou chybou je defekt predsieňového septa. Kombinované defekty vedú k ešte väčšiemu narušeniu hemodynamiky a hladovaniu kyslíkom. Okrem toho má pacient zvýšené riziko tromboembolických komplikácií.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, prejavmi, prognózou, metódami diagnostiky a odstránenia Ebsteinovej anomálie. Tieto informácie vám pomôžu včas spozorovať prvé varovné signály a budete môcť položiť lekárovi akékoľvek otázky, ktoré vás zaujímajú.

Zlé návyky tehotnej ženy výrazne zvyšujú riziko vrodených srdcových chýb u plodu.

Zatiaľ čo vedci nemôžu určiť presné príčiny vývoja tejto vrodenej srdcovej choroby. Podľa pozorovaní kardiológov sa však predisponujúce faktory pre výskyt Ebsteinovej anomálie môžu stať:

• genetické príčiny - vyvolané bodovými zmenami v génoch alebo chromozomálnymi mutáciami;
• faktory prostredia – génové mutácie vznikajú pod vplyvom fyzikálnych, chemických a biologických mutagénov.

TO environmentálny faktor zahŕňajú nasledujúce vonkajšie príčiny ovplyvňujúce telo nastávajúcej matky a plodu:

• žiarenie;
• lítium;
• dusičnany;
• alkohol;
• fenoly;
• benzpyrén (pri fajčení vstupuje do krvi);
• niektoré lieky (cytostatiká, antibiotiká);
• toxikóza;
• riziko potratu;
• infekcie: patogény rubeoly, osýpky, šarlach;
• tyreotoxikóza;
• systémový lupus erythematosus;
• ťažké formy anémie;
• fenylketonúria;
• cukrovka.

Mnoho odborníkov často spája výskyt Ebsteinovej anomálie s požitím lítia do tela budúcej mamičky. skoré dátumy tehotenstva.

Anatomické varianty anomálie

V závislosti od povahy lézie trikuspidálnej chlopne sa rozlišujú štyri varianty Ebsteinovej anomálie:

• I - zadné a septálne cípy chlopne sú posunuté alebo úplne chýbajú, predný cíp je pohyblivý a veľký;
• II - všetky tri chlopne sú k dispozícii, ale sú zmenšené a posunuté smerom k vrcholu srdca;
• III - zadné a septálne chlopne sú posunuté a nie sú úplne vyvinuté a príliš krátke akordy prednej chlopne obmedzujú jej primeranú pohyblivosť;
• IV - zadný cíp chýba alebo je nedostatočne vyvinutý, septálny cíp je vytvorený z vláknitého tkaniva a predný cíp je deformovaný a posunutý smerom k výstupu z pravej komory.

Závažnosť poškodenia a posunu trikuspidálnej chlopne a prítomnosť sprievodných srdcových chýb určujú stupeň hemodynamických porúch a symptómov pri Ebsteinovej anomálii.

Symptómy

Na základe sťažností pacienta, údajov o anamnéze a objektívneho vyšetrenia (auskultácia) bude mať lekár podozrenie na ochorenie srdca a predpíše pacientovi ďalšie diagnostické metódy.

V závislosti od stupňa hemodynamických porúch sa rozlišujú tri štádiá priebehu Ebsteinovej anomálie:

• I - asymptomatické (zriedkavo pozorované);
• II (A a B) - ťažké hemodynamické poruchy (s variantom A bez arytmií, s variantom B s arytmiami);
• III - dekompenzovaná srdcová nedostatočnosť.

Pri extrémne ťažkých formách Ebsteinovej anomálie môže dôjsť k smrti aj počas vývoja plodu.

Najčastejšie sa tento defekt trikuspidálnej chlopne začína prejavovať už v ranom detstve a v ojedinelejších prípadoch s asymptomatickým priebehom sa jej prvé príznaky môžu objaviť až v dospievaní alebo mladom veku. Pri miernych formách je jediným znakom patológie cyanóza pier a kože.

Zvyčajne sa Ebsteinova anomália prejaví už v prvých mesiacoch či rokoch života dieťaťa a v ťažkých formách sa zistí už v pôrodnici. Príznaky tohto srdcového ochorenia môžu zahŕňať:

• cyanóza slizníc a kože;
• zvýšená únava;
• výrazné zníženie tolerancie fyzickej aktivity;
• dyspnoe;
• záchvaty prerušenia činnosti srdca a palpitácie;
• bolesť v hrudi;
• vydutie pravej predsiene vľavo od hrudnej kosti ("srdcový hrb");
• arytmia alebo (približne 25-50% pacientov);
• hypotenzia;
• opuchy.

Pri vyšetrení pacienta môže lekár identifikovať:

• systolický a diastolický šelest vpravo od xiphoidného procesu;
• troj- alebo štvordobý rytmus;
• rozdelenie druhého tónu;
• posunutie hraníc srdca doprava.

EKG môže vykazovať nasledujúce abnormality:

• príznaky expanzie a hypertrofie pravej komory;
• odchýlka EOS doprava;
• arytmie.

Fonokardiogram odhaľuje:

• systolický šelest v projekcii pravej komory;
• veľká amplitúda tretieho a štvrtého tónu;
• oneskorenie prvého a rozdvojenie druhého tónu.

S progresiou srdcového zlyhávania je u pacientov viditeľná pulzácia a opuch žíl na krku, zväčšuje sa pečeň, zväčšuje sa opuch nôh, prsty nadobúdajú vzhľad paličiek a nechty sa stávajú ako hodinky. Ťažká srdcová dekompenzácia vedie k smrti. Navyše s priebehom ochorenia sa arytmie zhoršujú a môžu viesť k náhlej srdcovej smrti.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na Ebsteinovu anomáliu, pacientovi je pridelená konzultácia s kardiológom a kardiochirurgom. Na posúdenie stavu štruktúr trikuspidálnej chlopne a srdca sú predpísané nasledujúce štúdie:

• EKG (normálne a Holter);
• fonokardiografia;
• Echo-KG;
• rádiografia orgánov hrudník.

Pre podrobnejšiu špecifikáciu závažnosti Ebsteinovej anomálie možno predpísať takéto dodatočné metódy vyšetrenia srdca:

• ventrikulografia;
• srdcová katetrizácia.

V 60% prípadov je možné zistiť Ebsteinovu anomáliu u plodu. Na tento účel sa vykonáva fetálna Echo-KG.

Liečba

Ebsteinova anomália sa dá odstrániť iba chirurgicky. Načasovanie intervencie je určené stavom pacienta. Pri absencii výrazných príznakov srdcového zlyhania a rizika komplikácií môže byť operácia oneskorená až o 15-17 rokov. Vysvetľuje to skutočnosť, že cieľom chirurgickej liečby takejto patológie je úplná korekcia malformácie trikuspidálnej chlopne a jej protéza sa najlepšie vykonáva, keď sa veľkosť srdca blíži veľkosti dospelého.

Pred operáciou alebo ak pacient odmietne zasiahnuť, sú predpísané lieky na stabilizáciu činnosti srdca. Ich výber je určený klinickým prípadom.

Konzervatívna terapia

Na udržanie srdcovej činnosti pri Ebsteinovej anomálii, napr lieky:

• srdcové glykozidy;
• diuretiká;
• ACE inhibítory;
• blokátory vápnikových kanálov;
• beta blokátory;
• antiarytmické lieky (v prítomnosti arytmií).

Pacienti s týmto ochorením trikuspidálnej chlopne by mali znížiť fyzickú aktivitu. Objem prípustného zaťaženia je určený klinickým prípadom a je odporúčaný lekárom individuálne.

Chirurgia

Ebsteinovu anomáliu je možné odstrániť iba chirurgickým zákrokom.

Hlavným cieľom liečby Ebsteinovej anomálie je odstránenie defektu trikuspidálnej chlopne, t.j. na jeho výmenu alebo rekonštrukciu.

Na protetiku je možné použiť nasledujúce protézy:

• biologické - chlopne zo srdca prasaťa;
• mechanické - zariadenia vyrobené zo syntetických materiálov a kovu.

Voľba ventilovej protézy sa vykonáva v závislosti od klinického prípadu. Pri používaní biologických protéz nebude pacient musieť užívať lieky, ktoré zabezpečujú normálne fungovanie implantovanej chlopne. A po zavedení mechanickej protézy musia pacienti neustále užívať lieky, ktoré riedia krv a zabraňujú usadzovaniu krvných zrazenín na cípech chlopne. Dôležitým kritériom pre pacienta je fakt, že mechanická protéza je odolnejšia a pri správnej medikácii vydrží desiatky rokov.

Pri plánovaní operácie chlopňovej protetiky musí lekár nevyhnutne oboznámiť pacienta so všetkými zložitosťami nadchádzajúcej operácie a života po nej. Okrem toho by si pacient mal byť vedomý očakávaných výsledkov plánovaného zásahu. Typicky je náhrada trikuspidálnej chlopne úspešná u 90 % pacientov.

Ak z dôvodu zhoršenia zdravotného stavu nie je možné operáciu odložiť do 15.-17. roku veku, alebo je trojcípa chlopňa podrobená korekcii, potom je pacient rekonštrukčnej operácii podľa plastu anomálneho ventilu:

• plast podľa Boyda;
• anuloplastika s oporným krúžkom podľa Carpentiera;
• anuloplastika podľa Amosova;
• anuloplastika stehov podľa De Vega.

V prítomnosti sprievodných defektov a patológií s Ebsteinovou anomáliou je možné vykonať nasledujúce srdcové operácie:

• plastický defekt interatriálneho septa;
• Fontanova operácia;
• odstránenie zväčšenej pravej predsiene;
• Blalock-Taussigova anastomóza.

V prípade porušenia vodivého systému a rytmu srdcových kontrakcií je možné vykonať nasledujúce zásahy:

• s WPW syndrómom - rádiofrekvenčná ablácia;
• pri arytmiách - implantácia kardioverter-defibrilátora alebo kardiostimulátora.

Po chirurgickej liečbe je pacientovi predpísané lieky a dispenzárne pozorovanie kardiológom.

Predpoveď

Pri absencii chirurgickej liečby je prognóza Ebsteinovej anomálie vždy nepriaznivá. Pri ťažkom defekte v prvom roku života zomiera približne 6,5 % pacientov, do veku 10 – 33 %, a 30 – 40 – 80 – 87 %.

Po chirurgickej liečbe sa prognóza stáva priaznivou a schopnosť pracovať sa obnoví asi za rok. K dlhodobým účinkom kardia chirurgická intervencia zahŕňajú výskyt pooperačných arytmií a závažnej kardiomegálie.

Ebsteinova anomália je zriedkavé vrodené ochorenie chlopní. Závažnosť jeho prejavov závisí od stupňa poškodenia trikuspidálnej chlopne, hemodynamických porúch a prítomnosti sprievodných defektov v štruktúrach srdca. Túto anomáliu je možné odstrániť iba chirurgicky. Čas a spôsob takýchto operácií sa vyberajú individuálne a závisia od stavu pacienta.

Ebsteinova anomália v kardiologickej praxi sa chápe ako patologická zmena trikuspidálnej chlopne, kvôli ktorej je v stave dysplázie a tiež sa mieša do hĺbky dutiny pravej komory.

Táto patológia je vrodená a nevyvíja sa pod vplyvom faktorov tretích strán.

Keď sa vytvorí anomália tohto typu, nielen trikuspidálna chlopňa „spadne“ do oblasti pravej komory, ale oblasť tejto komory sa nakoniec spojí s pravou predsieňou, čo vedie k rozvoju mnohých patologické zmeny v hemodynamike.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale zarezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Toto vrodené ochorenie je zriedkavé ochorenie, spomedzi všetkých typov srdcových chýb vrodeného typu mu štatistiky pripisujú asi 1 % frekvencie.

Toto ochorenie je často sprevádzané množstvom ďalších patológií srdcového svalu, medzi nimi:

• Dostupnosť ;
• prítomnosť zúženia pľúcnej tepny;
• dostupnosť atď.

Hemodynamika

Hlavnou príčinou zmien v hemodynamike je anatomická patológia, v dôsledku ktorej trikuspidálna chlopňa prechádza hlboko do pravej komory, čo vedie k tomu, že časť tejto dutiny komunikuje s predsieňou z tej istej strany.

Deformácie sú najčastejšie vystavené zadnej a septálnej stene chlopne, ktorá oddeľuje pravú komoru od pravej predsiene.

Patologicky umiestnené cípy chlopne sú zosilnené oveľa nižšie ako hlavný vláknitý krúžok chlopne, čo vedie k atrializácii pravej komory. Atrializácia je kombinácia pravej komory s pravou predsieňou.

V dôsledku toho, že cípy trikuspidálnej chlopne nie sú na svojom mieste, vzniká deformácia pravej komory s jej rozdelením na dve časti:

• časť, ktorá je nad ventilom a je anténa;
• časť nachádzajúca sa pod chlopňou, ktorá preberá všetky funkcie pravej komory napriek malým rozmerom.

V tomto prípade má pravá predsieň väčší objem, keďže sa k nej pripája predsieňová časť pravej komory.

Hemodynamické poruchy v tejto patológii závisia od troch hlavných faktorov:

• stupeň nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne;
• veľkosť pravej komory schopnej normálneho fungovania;
• objem krvi, ktorý sa pumpuje ľavá strana srdca prostredníctvom interatriálnej komunikácie.

Často tiež nedochádza k synchronizácii elektrických procesov v dvoch častiach pravej predsiene. To znamená, že samotná pravá predsieň sa sťahuje počas systoly predsiení, ale predsieňová časť pravej komory sa sťahuje iba počas systoly komory.

V dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne sa vytvára reverzný tok venóznej krvi do pravej predsiene a zdvihový objem pravej komory trpí výraznými stratami, v dôsledku ktorých vzniká nedostatok cirkulujúcej krvi v pľúcnom systéme.

Pri zvyšovaní zaťaženia dochádza k zvýšeniu objemu pravej predsiene a rastu svalové tkanivo tiež zvyšuje tlak. To všetko vedie k tomu, že v interatriálnej priehradke sa vytvorí venózno-arteriálny skrat, ktorý odvádza prebytočnú krv do ľavej polovice srdca.

Presun krvi z pravej strany srdca na ľavú má pozitívne aj negatívne účinky. Zdá sa, že zabraňuje preťaženiu pravej predsiene, ktorá sa nedokáže vyrovnať s objemom prichádzajúcej krvi, no zároveň vedie k nedostatku kyslíka v arteriálnej krvi.

Príčiny

K dnešnému dňu sa verí, že Ebsteinova anomália sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že lítium vstupuje do plodu v prebytku. A to sa deje v počiatočných štádiách vývoja plodu.

Medzi faktory, ktoré vyvolávajú vývoj tejto patológie, patrí aj vplyv nasledujúcich faktorov:

• infekčné choroby, ktorými trpí matka počas tehotenstva;
• prítomnosť závažných systémových patológií u matky;
• pitie alkoholu počas tehotenstva;
• užívanie liekov počas tehotenstva, ktoré spôsobujú abnormality vo vývoji plodu, to znamená, že majú teratogénny účinok;
• patológia tehotenstva.

Tiež sa verí, že vývoj Ebsteinovej anomálie je uľahčený prítomnosťou vrodených srdcových chýb u jedného z príbuzných, to znamená zaťaženej dedičnosti. Anomália sa môže vyskytnúť vo viacerých generáciách rodín.

Symptómy

Podľa závažnosti klinické príznaky a stupeň hemodynamických porúch, je obvyklé rozdeliť Ebsteinovu anomáliu do troch hlavných etáp:

Ak je anomália závažná, potom môže ľahko skončiť smrťou plodu v maternici. Ak anomália nie je príliš výrazná, potom deti rastú a vyvíjajú sa bez akýchkoľvek patológií spolu so svojimi rovesníkmi. Najčastejšie sa patológia môže rozpoznať v prvých mesiacoch života dieťaťa alebo v prvých rokoch života.

Menej častá je novodiagnostikovaná Ebsteinova anomália u dospelých pacientov.

Symptómy zahŕňajú:

• rozšírená modrosť (cyanóza);
• neznášanlivosť fyzického stresu;
• syndróm bolesti v oblasti srdca;
• búšenie srdca.

Približne polovica pacientov s touto anomáliou môže mať paroxyzmálnu tachykardiu supraventrikulárneho pôvodu.

Lekár, ktorý vykonáva vyšetrenie, by mal venovať pozornosť konfigurácii hrudníka a prítomnosti „srdcového hrbu“, ako aj tvaru prstov, ktoré majú formu „paličiek“ s klincami vo forme „ okuliare na hodinky“.

Anomália môže byť sprevádzaná príznakmi zlyhania pravej komory, ako je zvýšenie veľkosti pečene, dýchavičnosť, vizuálne určené pulzujúce krčné žily.

Choroba postupne progreduje a pacient zomiera na zlyhanie srdca alebo srdcové arytmie.

Diagnostika

Diagnóza sa robí po konzultácii s kardiológom a kardiochirurgom, ako aj po sérii diagnostických štúdií:

Inšpekcia	Lekár vykonávajúci vyšetrenie pomocou perkusie môže určiť, že hranice srdca sú posunuté doprava.
auskultačný obraz	Označuje prítomnosť ďalších cyklov v rytme, je tiež možné určiť systolický a diastolický šelest v oblasti projekcie trikuspidálnej chlopne vpravo od xiphoidného procesu, je počuť rozdelenie tónu II .
EKG	Môže poskytnúť rôzne obrázky, ale najčastejšie sa vyskytujú tieto odchýlky od normy: elektrická os srdca sa odchyľuje doprava; existujú známky toho, že pravá predsieň je hypertrofovaná; určuje sa ventrikulárny extrasystol paroxyzmálneho typu; určuje sa predsieňová tachykardia; zmeny rytmu, ako je atriálny flutter a fibrilácia predsiení; známky blokády pravej nohy zväzku Jeho.
Fonokardiogram	Potvrdzuje údaje získané lekárom počas auskultácie.
rentgén hrude	Pri podozrení na anomáliu pomáha, ak sa tieň srdca stáva sférickým v dôsledku zväčšenia pravých úsekov a pľúcny vzor sa stáva nadmerne transparentným alebo nie je definovaný vôbec.
Echo-KG	Označuje, že trikuspidálna chlopňa je značne zmenená. Vidno aj známky zväčšenia pravého srdca, pomalé zatváranie postihnutých chlopňových cípov, atrializáciu pravej komory.
Dopplerovská echokardiografia	Môže sa použiť na detekciu prietoku krvi prechádzajúceho skratom medzi ľavou a pravou stranou srdca. Ak sa u plodu vykoná EchoCG, potom môže byť anomália diagnostikovaná v 60% prípadov pred narodením dieťaťa.

Ak je potrebné objasniť stupeň poškodenia srdca, potom dodatočný výskum ako je MRI, sondovanie srdcových dutín atď.

Liečba Ebsteinovej anomálie

Liečebná terapia

Nepovažuje sa za účinný pri liečbe Ebsteinovej anomálie, ale môže sa použiť na zastavenie príznakov srdcového zlyhania a odstránenie arytmických javov.

Chirurgická intervencia

Robí sa pacientovi v prípade, že existujú závažné príznaky hemodynamických porúch, sťažností. Operáciu najlepšie znášajú dospievajúci vo veku od 15 do 17 rokov, no v prípade potreby sa vykonáva aj v skoršom veku. Najčastejšie používané radikálna operácia, ktorý zahŕňa nasledujúce kroky: plast alebo nahradenie trikuspidálnej chlopne protézou; korekcia defektu v priehradke medzi predsieňami; odstránenie predsieňovej pravej komory. Alternatívou je Fontanova operácia, pri ktorej sa aplikuje anastomóza typu cava-pulmonal. Na zlepšenie prietoku krvi v pľúcach môžete použiť aj uloženie anastomózy aorto-pulmonálneho typu podľa Blalocka-Taussiga. Odstránenie prebytočných ložísk excitácie sa môže vykonať aj vtedy, ak existuje syndróm Wolff-Parkinson-White a je nainštalovaný kardiostimulátor na liečbu arytmií.

Predpovede

Po operácii Ebsteinových anomálií je prognóza pre pacienta priaznivá, ak sa nevyvinú komplikácie vo forme kardiomegálie alebo pooperačných arytmií.

Ak sa liečba výpraskom neodstráni chirurgicky, prognóza je nepriaznivá. Medzi novorodencami, ktorí nepodstúpili operáciu, teda v prvom roku života zomrelo 6,5 % pacientov.

S rastom dieťaťa sa riziká zvyšujú, keďže vo veku 10 rokov dosahuje úmrtnosť 33 % a vo vyššom veku, o 35 – 40 rokov, je riziko úmrtia už na úrovni 80 – 87 %.

Táto vrodená patológia je pomerne zriedkavá a spočíva v posunutí trikuspidálnej srdcovej chlopne do pravej komory. Inými slovami, je vrodená (CHP). Ebsteinovu anomáliu si prvýkrát všimol v 90. storočí jeden z nemeckých lekárov. Dodnes nesie jeho meno.

Toto ochorenie má mnoho sprievodných ochorení. Medzi nimi: otvorený ductus arteriosus, defekty v srdcovej priehradke a iné.

Príčiny

Jedným z hlavných dôvodov vzniku Ebsteinovej anomálie je prenikanie lítia do tela plodu v skorých štádiách vývoja. Ďalej prichádza infekčný faktor, chronické choroby v ťažkej forme, zneužívanie alkoholu a nikotínu počas tehotenstva, teratogénne lekárske prípravky, toxikóza.

Existujú aj dedičné príčiny Ebsteinovej anomálie, pri ktorej je vysoká pravdepodobnosť jej vývoja u dieťaťa, ktorého rodičia alebo predkovia majú tiež túto chorobu.

Ebsteinova vrodená anomália je ochorenie, ktoré narúša štruktúru srdca. Kvôli nesprávnemu anatomická štruktúra, menovite vznikajú niektoré črty práce srdcového svalu.

Sú spôsobené štruktúrou pravej srdcovej komory: predsieň a komora sú takmer jedna jednotka, čo je spôsobené abnormálnym umiestnením chlopne. V medicíne má tento jav termín "atrializácia".

Komora je súčasne rozdelená na dve ďalšie zložky: supravalvulárnu a subvalvulárnu. Prvý je presne ten, ktorý je zväčšený a spája sa s predsieňou a plynule do nej prechádza, a druhý je úplne funkčne identický s normálnou ľudskou komorou, ale má oveľa menšiu veľkosť.

Hlavnú úlohu v genodynamických schopnostiach srdca zohráva jeho veľkosť. Okrem toho existujú faktory, ako je trikuspidálna insuficiencia, objem prietoku krvi z jednej predsiene do druhej.

Existujú aj poruchy v štádiách srdcového tepu. Žiadna fázová synchronizácia srdcový cyklus v predsieni pravej komory.

Pravá predsieň sa sťahuje počas predsieňovej systoly a komora, keď nastáva komorová systola. Do átria je neustály návrat. Dochádza k zníženiu prívodu krvi do pľúc, ku ktorému dochádza v dôsledku zníženia objemu čerpanej krvi na jeden úder v pravej komore. Tlak v ňom sa zvyšuje a časom sa zvyšuje a zvyšuje, kvôli čomu existuje riziko, že medzi predsieňami dôjde k skratu.

Prúdenie krvi sprava doľava má dvojaký účinok, ktorý môže súčasne spôsobiť, ale aj odstrániť časť záťaže zo slabej pravej predsiene.

Klasifikácia

V súčasnosti sú klasifikované štyri anatomicky odlišné varianty Ebsteinovej anomálie:

• I - trikuspidálna chlopňa má veľký prvý hrbolček s vysokou pohyblivosťou, na pozadí absencie stredného a zadného hrbolčeka;
• II - každý z chlopní je prítomný medzi predsieňou a komorou, ale všetky sú oveľa menšie ako normálne a sú posunuté nahor;
• III - nedostatočná pohyblivosť prednej chlopne v dôsledku skrátenia jej akordov, zatiaľ čo ostatné sú nedostatočne vyvinuté a nesprávne umiestnené;
• IV - posunutie predného cípu chlopne do ventrikulárneho výstupu, je prítomná aj jeho deformácia. Stredný cíp pozostáva z vláknitého tkaniva, zatiaľ čo zadný cíp je buď nedostatočne vyvinutý, alebo chýba.

Symptómy

Celkom moderná medicína Existujú tri formy priebehu ochorenia, od ktorých závisia pozorované príznaky Ebsteinovej anomálie u detí a dospelých:

• Prvý z nich je najšetrnejší, ale zároveň - najmenej bežný. Nemá prakticky žiadne príznaky.
• Druhý je sprevádzaný silne výraznými organizmami v závislosti od porúch srdcového rytmu, ktoré sa pri ňom môžu, ale nemusia vyskytnúť.
• Tretia je najťažšia. Jeho charakteristickým znakom je pretrvávajúca dekompenzácia.

Zistilo sa veľké množstvo pacientov:, WPW, abnormálny vývoj nechtovej platničky a končekov prstov.

V budúcnosti sa môže objaviť nedostatočná funkčnosť pravej komory, patologické procesy v pečeňovej žľaze, zvýšenie žíl krku.

Takáto vrodená patológia, ako je Ebsteinova anomália, môže vo svojich ťažkých formách prerušiť život dieťaťa ešte pred jeho narodením. V alternatívnej perspektíve bude jej vývoj primeraný veku a symptómy buď jednoducho nebudú prítomné, alebo zostanú nepovšimnuté.

Ale najčastejšie je Ebsteinova anomália u novorodencov viditeľná už v prvých mesiacoch života. Bude mať výrazné cyanotické končatiny a trojuholníkovú zónu nosoústnej ryhy - zvýšená únava, záchvaty bolesti v srdci a jeho zrýchlený tep.

Diagnostika

Diagnóza Ebsteinovej anomálie začína spravidla individuálnou konzultáciou kardiológov. V niektorých prípadoch s chirurgom. Potom sú predpísané rôzne vyšetrenia: röntgenové vyšetrenie hrudnej dutiny, echokardiografia, postup fonokardiografie.

Je potrebné určiť zmeny veľkosti srdca s odchýlkou ​​doprava, identifikovať srdcové arytmie, šelesty v rôznych fázach srdcového cyklu.

Na stanovenie čo najpresnejších údajov je tiež potrebné vykonať MRI, sondovať srdcové dutiny a vykonať ventrikulografiu. Diagnostiku Ebsteinovej anomálie sťažuje jej podobnosť s množstvom iných ochorení. Medzi nimi: exsudatívna perikarditída, Abramov-Fiedlerova myokarditída, izolovaná ASD, pľúcna stenóza.

Na liečbu Ebsteinovej anomálie sa používa lekárska aj chirurgická terapia. Prvý sa vykonáva s cieľom vyliečiť srdcové zlyhanie a arytmické poruchy. Radikálnejší zásah nastáva, keď sa pacient sťažuje na neustále poruchy rytmu, bolesti a nedostatočný krvný obeh. Najpriaznivejšie je vykonať operáciu v dospievaní.

Dôvodom skoršej chirurgickej intervencie môže byť závažná Ebsteinova anomália u detí. Koriguje tvar srdca protézou alebo nastavením chlopne v oblasti jeho normálnej polohy. Zväčšená atrializovaná pravá komora sa odstráni. Na liečbu iných porúch sa zavádza kardiostimulátor.

Predpoveď

Prognóza života pacientov je rovnaká: Ebsteinova anomália bude postupne postupovať a môže viesť k zlyhaniu srdca, ktoré zvyčajne vedie k smrti.

Trvanie a kvalita života s takouto chorobou závisí od jej závažnosti a anatomické vlastnosti. V prvých rokoch zomiera asi 10 % z celkového počtu pacientov. S vekom sa percento zvyšuje: v prvých desiatich rokoch je to už 30%, Ebsteinova anomália u dospelých má riziko úmrtnosti 80% -90%.

Pri vykonávaní kvalitatívnej operácie sa však tento obraz mení. Komplikácie v budúcnosti môžu byť len pooperačná kardiomegália a arytmia.

Tento článok odpovie na otázku: čo je Ebsteinova anomália? Aké zmeny nastávajú v srdci a tele. Či sa to často vyskytuje, predpovede choroby. Ako sa prejavuje, diagnostikuje a lieči takáto srdcová chyba.

Dátum uverejnenia článku: 22.05.2017

Posledná aktualizácia článku: 29.05.2019

Ebsteinova anomália je patológia štruktúry prvkov srdcového svalu. Vyskytuje sa počas obdobia vývoja plodu, zahŕňa premiestnenie do pravej komory septa a (alebo) zadného cípu trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne vzhľadom na anulus fibrosus oddeľujúci komory srdca. Posun vedie k vytvoreniu atrializovanej (zahrnutej v predsieni) časti pravej komory.

Srdce je normálne a v prítomnosti Ebsteinovej anomálie

V tomto prípade je narušená práca samotnej chlopne (nedostatočnosť) a oboch pravých komôr srdca (zväčšenie predsiene a zníženie objemu komory so zhrubnutím jej stien).

Závažnosť porúch prietoku krvi, a teda klinické prejavy patológia, závisí od stupňa posunutia cípov chlopne. Pri malom posunutí a (alebo) deformácii iba jedného letáku nie sú žiadne príznaky defektu alebo sa objavujú iba pri výraznom zaťažení. Veľké posuny sa prejavujú už od narodenia, čo vedie k spomaleniu vývoja a progresívnemu srdcovému zlyhaniu. Takíto pacienti potrebujú neustále sledovanie, terapiu a výrazné obmedzenie cvičenia. Vysoké riziko smrteľného výsledku.

Dokonca neexistuje úplný liek na anomáliu chirurgické metódy nemôže odstrániť všetky poruchy v štruktúre a dráhach vedenia srdca. Ochorenie je charakterizované postupne sa zvyšujúcou nedostatočnosťou srdcového svalu, čo vedie k smrteľnému výsledku. Termín života určuje stupeň porušenia štruktúry orgánu a závažnosť patológie krvného obehu. Pacienti s menšími defektmi a malými poruchami prietoku krvi žijú dlhý a plnohodnotný život, ale vyžadujú neustály odborný dohľad.

Ľudia s takouto chybou sú pozorovaní u kardiológa, najskôr pre deti a po 18 rokoch - pre dospelých. Problematika možnosti a nevyhnutnosti chirurgickej korekcie, ako aj jej samotnej realizácie je oblasťou kardiochirurgických špecialistov.

Anomália v číslach, charakteristika patológie

V 90% prípadov je anomália trikuspidálnej chlopne kombinovaná s:

• defekt steny medzi predsieňami - vrodená porucha štruktúry srdca;
• otvorené oválne okienko - otvor medzi predsieňami, ktorý normálne funguje u plodu, sa spontánne uzavrie do 1-2 rokov života dieťaťa.

U 20–25 % pacientov sa môže vyskytnúť zúženie pľúcnej tepny alebo jej úplná infekcia (atrézia). Tento stav výrazne zhoršuje prognózu ochorenia a atrézia končí u polovice pacientov smrťou do prvého mesiaca života.

Ebsteinova anomália je tiež charakterizovaná kombináciou s poruchami rytmu a vedenia srdca:

• Supraventrikulárnou tachykardiou netrvalej formy (vyskytuje sa pri záchvatoch alebo záchvatoch) trpí 25–50 % pacientov, z toho 5–10 % je diagnostikovaných (jedna z porúch vedenia vzruchovej vlny z predsiení do komôr );
• Takmer polovica má úplné alebo čiastočné blokády Hisovho zväzku (vodivé dráhy srdcového svalu).

Porušenie vedenia vzruchu srdcovým svalom je hlavnou príčinou náhlej smrti u pacientov s týmto defektom.

Ebsteinova anomália vedie k niekoľkým poruchám prietoku krvi v srdci naraz:

1. Pri predsieňovej kontrakcii časť pravej komory pod posunutými hrbolčekmi trikuspidálnej chlopne nemôže prijať celý objem prichádzajúcej krvi a je natiahnutá.
2. S následnou kontrakciou komory, vrátane jej predsieňovej oblasti, je časť krvi vyvrhnutá do predsiene cez otvorené cípy chlopne, čím sa predsieň natiahne a zvýši sa tlak v dolnej a hornej dutej žile ( veľký kruh obeh).
3. Nesúlad medzi množstvom krvi a veľkosťou dutiny vedie k zvýšeniu svalovej hmoty (hypertrofii) pravej komory, aby sa udržalo normálne množstvo vypudenej krvi.
4. Keď je rezerva zhrubnutia steny komôr vyčerpaná, množstvo krvi vstupujúcej do ciev pľúc na obohatenie kyslíkom klesá - začiatok vývoja nedostatočnej funkcie srdcového svalu.
5. Prítomnosť hlásenia medzi predsieňami na jednej strane kompenzuje pretiahnutie pravých úsekov srdcového svalu (výtok krvi do ľavej polovice) a na druhej strane vedie k nedostatku kyslíka v tkaniva (zmiešaná krv preteká tepnami) v skorých štádiách a nedostatočnosť ľavej komory v neskorších štádiách.

Príčiny

Ebsteinova anomália, ako väčšina porúch štruktúry srdca, sa v 92% prípadov vyskytuje pod vplyvom škodlivých environmentálnych faktorov počas obdobia znášky a vývoja. kardiovaskulárneho systému(4-11 týždňov tehotenstva).

Tieto faktory zahŕňajú:

• fyzikálne: ožarovanie;
• chemické: nikotín, alkohol, drogy (údaje o účinku na tvorbu plodu sú uvedené v návode k lieku).

Pitie alkoholu a fajčenie cigariet počas tehotenstva spôsobuje nenapraviteľné škody nielen pre telo matky, ale aj pre nenarodené dieťa. Môže sa vyvinúť aj Ebsteinova anomália.

Zvyšných 8% malformácií srdcového svalu je spojených so spontánnou zmenou štruktúry chromozómov v procese bunkového delenia embrya - tento proces nie je možné predvídať ani ovplyvniť.

Existujú aj rodinné typy anomálií, ktoré sú kombinované s malformáciami kostry a sú zdedené. V tomto prípade, aby sa určilo riziko vzniku dieťaťa s patológiou, je potrebné pred tehotenstvom konzultovať s genetikom.

Symptómy patológie

Závisia od stupňa posunutia prvkov trikuspidálnej chlopne a súvisiacich porúch v prietoku krvi srdcom a krvnými cievami.

Pri miernych zmenách môžu prejavy ochorenia po dlhú dobu úplne chýbať. Pri výrazných anatomických zmenách sprevádzaných natiahnutím pravej predsiene, znížením objemu krvi vytlačenej pravou komorou a odtokom venóznej krvi defektom do ľavej predsiene,

objavia sa klinické prejavy ochorenia. Stupeň straty kvality života určuje štádium nedostatočnosti srdcovej funkcie.

Príznaky defektu môžu byť izolované, ale ich kombinácia rôznej závažnosti je bežnejšia:

• centrálna cyanóza - zmena farby tváre a krku z mierne modrastej na čiernofialovú (v závislosti od objemu odtoku venóznej krvi do arteriálneho systému);
• nedostatočná funkcia srdcového svalu sa prejavuje dýchavičnosťou (najmä pri námahe), oneskorením rastu a vývoja;
• porušenie rytmu kontrakcií srdcového svalu - predsieňové typy zvýšeného rytmu (tachykardia) alebo spomalenie v dôsledku blokády vedenia excitačnej vlny z predsiení do komôr (bradykardia);
• poruchy vedomia (mdloby a presynkopa) s fyzická aktivita na pozadí zhoršeného prietoku krvi v mozgu (extrémne stupne nedostatočnej funkcie srdca, poruchy rytmu jeho kontrakcií);
• srdcový šelest - porušenie pohybu krvi cez srdcové komory, určené počúvaním (auskultáciou) jeho práce lekárom.

Prejavy ochorenia sa značne líšia rôzneho veku:

Vľavo je srdce muža, ktorý žil 67 rokov s Ebsteinovou anomáliou.

Diagnostika

Pri prvej návšteve alebo plánovanej návšteve lekára môže mať podozrenie na srdcovú patológiu pre množstvo údajov a príznakov:

Na objasnenie diagnózy sa používajú tieto metódy:

Metóda	Vlastnosti zmien v Ebsteinovej anomálii
Auskultácia (počúvanie) srdca	Dodatočný srdcový tón (cvalový rytmus) Systolický a/alebo diastolický šelest
Elektrokardiografia	Známky zvýšenia pravej komory a (alebo) predsiene Čiastočná alebo úplná blokáda jeho zväzku Poruchy srdcového rytmu
Röntgenové vyšetrenie pľúc a srdcového svalu	Zväčšenie pravého srdca alebo izolácia predsiení Známky zníženého prietoku krvi do pľúc
(ultrazvuk srdca) s hodnotením prietoku krvi	Vytesnenie cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory Ventilová nedostatočnosť Hádzanie krvi do predsiene pri kontrakcii komory (regurgitácia) Defekt steny medzi predsieňami Zväčšenie pravej komory a (alebo) predsiene
Elektrofyziologické vyšetrenie srdca (hodnotenie zdrojov a dráh excitačnej vlny) - vykonáva sa pri zisťovaní porušení rytmu srdcového svalu	Porušenie vedenia impulzov (blokáda) pozdĺž hlavných ciest Prítomnosť ďalších ciest (často viacerých) Centrá tvorby dodatočných impulzov excitácie

Echokardiogram pacienta s ťažkou Ebsteinovou anomáliou ukazujúci silne posunutý cloisonnový list (šípka). RA - pravá predsieň, LA - predsieňová pravá komora, RV - pravá komora, LA - ľavá predsieň, LV - ľavá komora

Diagnóza "Ebsteinovej anomálie" je stanovená iba podľa inštrumentálneho dodatočného vyšetrenia. Prejavy ochorenia a údaje z vyšetrenia pacienta sú pre ochorenie nešpecifické.

Liečebné metódy

Neexistuje úplný liek na patológiu. Pri miernom posune chlopní nedochádza k žiadnym klinickým prejavom, pacienti vedú plnohodnotný život a sú pod neustálym dohľadom kardiológa. U niektorých pacientov bez príznakov ochorenia sa môžu objaviť v budúcnosti.

Liečba defektu s charakteristickými prejavmi môže byť konzervatívneho a (alebo) chirurgického charakteru, pričom cieľom terapie je zachovanie kvality a predĺženie života pacienta. Obe závisia od stupňa narušenia prietoku krvi: v prípade závažných zmien je účinok liečby neuspokojivý.

Konzervatívna liečba

Chirurgia

Potreba rýchlej korekcie je určená:

1. Úroveň posunutia chlopní vzhľadom na anulus fibrosus.
2. Veľkosť defektu medzi predsieňami.
3. Stupeň zúženia pravej komory a (alebo) pľúcnej tepny.

Typ porušenia	Chirurgická liečebná metóda
Závažné formy porúch rytmu srdcových kontrakcií alebo nedostatok účinku z lieky	(„vyhorenie“ ďalších ložísk excitácie alebo vedenia srdcových dráh)
Nedostatok komunikácie medzi predsieňami alebo ich malá veľkosť s výraznými poruchami prietoku krvi u novorodenca	Rozšírenie prirodzeného okna v prepážke alebo vytvorenie umelého na vyloženie pravej predsiene
Ťažká malformácia s malým objemom pravej komory	Úplné uzavretie komunikácie medzi predsieňou a komorou a vytvorenie bypassového spojenia medzi vena cava a pľúcnymi tepnami
Dekompenzácia funkcie pravej komory u pacientov mladších ako 3 roky	Zavedenie skratu (správy) medzi dolnú dutú žilu a pľúcnu tepnu
Stredná chlopňová insuficiencia s výrazným zúžením vývodu pravej komory	Vytvorenie okna medzi predsieňami a skratom medzi vena cava a pľúcnymi tepnami
Ťažká chlopňová nedostatočnosť	Oprava trikuspidálnej chlopne alebo celková výmena

Chirurgia Ebsteinove anomálie

Predpoveď

Táto anomália môže mať veľmi rôznorodú prognózu kvality a dĺžky života.

Defekt je nemožné vyliečiť, no s menšími alebo stredne závažnými zmenami žijú pacienti bez obmedzení a trvalej liečby. Ťažké formy vyžadujú neustálu liečbu a vedú k postupnému zhoršovaniu pohody a kvality života.

Prvý rok života prežíva takmer 70 % pacientov, desaťročná hranica je asi 60 %. Medzi tými, ktorí potrebujú náhradu trikuspidálnej chlopne alebo plastickú operáciu, viac ako 90 % prežije 10–18 rokov po operácii.

V prípade potreby chirurgickej starostlivosti sú najlepšie výsledky liečby v skupine do 15 rokov, kde žije dlhodobo asi 80 % pacientov.

Prognóza je oveľa horšia u pacientov s poruchami rytmu srdcových kontrakcií typu paroxyzmálnej tachykardie - medzi nimi najvyššie percento náhlej smrti.

5212 0

Ebsteinova anomália je charakterizovaná posunom trikuspidálnej chlopne smerom nadol do pankreasu. Toto zriedkavé ochorenie predstavuje len 0,5 % všetkých vrodených srdcových chýb u živonarodených detí a v dospelosti je nepomerne častejšie. Opísaný vzťah medzi vznikom tohto defektu a príjmom lítiových preparátov matkou sa vo väčšine štúdií nepotvrdil.

Morfológia

Vo väčšine prípadov má typická Ebsteinova anomália leavokardiu a zhodné atrioventrikulárne a ventrikuloarteriálne spojenia. Ebsteinova anomália trikuspidálnej chlopne môže súvisieť aj s vrodenou korigovanou TMA. Stupeň vytesnenia TC do dutiny pankreasu sa mení od minimálneho po veľmi závažný. Táto situácia je ďalej komplikovaná dyspláziou chlopne a abnormálnym prichytením cípu. V dôsledku abnormálneho umiestnenia chlopňového ústia pokračuje z RA časť pankreasu ležiaca medzi skutočným prstencom trikuspidálnej chlopne a začiatkom samotnej chlopne. Táto proximálna PK, opísaná ako „atrializovaná“, ponecháva len malú distálnu funkčnú PK. Najčastejšie spojené s anomáliami, ako je obštrukcia výstupu z pankreasu rôzneho stupňa, ASD a oveľa menej často VSD.

Patofyziológia

Ebsteinova anomália má mimoriadne variabilný priebeh v závislosti od stupňa zmien TC aparátu a sprievodných srdcových chýb (obr. 1). V prípadoch ťažkej deformácie trikuspidálnej chlopne môže dôjsť k vnútromaternicovej smrti plodu alebo sa u novorodenca môžu prejaviť známky ťažkého SZ a cyanózy. Ochorenie srdca sa môže kombinovať s respiračnými poruchami spojenými s pľúcnou hypopláziou v dôsledku masívnej kardiomegálie. Prežitie je obzvlášť nízke, keď je defekt kombinovaný so stenózou alebo atréziou LA. Manifestácia klinických prejavov v detstve vo forme palpitácií, srdcového šelestu alebo cyanózy naznačuje lepší výsledok, s mierou prežitia 85 % o 10 rokov. Keď sa príznaky objavia v dospievaní alebo v dospelosti, sú zvyčajne mierne, nedochádza k cyanóze a prognóza u takýchto pacientov je priaznivá.

Ryža. 1. Známky Ebsteinovej anomálie.

A - pohľad na vrchol na transtorakálnom echokardiograme. Apikálny posun TC je viditeľný pri veľkej RA a „atrializovanej“ časti PK. Funkčný pankreas malý. Mierna dilatácia pravého srdca.

B - ťažká Ebsteinova anomália v novorodeneckom období. Pacient na mechanickej ventilácii má masívnu kardiomegáliu v dôsledku závažnej trikuspidálnej regurgitácie a masívnej expanzie RA. Toto je kombinované s ťažkou pľúcnou hypopláziou.

B - gradácia závažnosti anomálie, ktorá určuje prognózu, sa určuje na základe pomeru veľkosti PP k veľkosti zostávajúcich komôr srdca na konci diastoly. Stupnica charakterizuje zvýšenie závažnosti. I stupeň - ‹0,5; II stupeň - 0,5-0,99; III stupeň - 1,0-1,49; IV stupeň -> 1,5. Г - pravdepodobnosť prežitia v závislosti od ukazovateľov prezentovanej stupnice. LV - ľavá komora; LP - ľavá predsieň; RV - pravá komora; PP - pravá predsieň; TC - trikuspidálny ventil; aRV - arterializovaná časť pankreasu.

Zdroj (s povolením): Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. a kol. Výsledky u novorodencov s Ebsteinovou anomáliou // J. Am. Zb. kardiol. - 1992. - Sv. 19. - S. 104-106.

Najbežnejšia je arytmia (predsieňová a AF). klinický príznak a je často, ale nie vždy, spojená so syndrómom skorého vzrušenia. Takáto arytmia môže byť zle korigovaná počas medikamentózna liečba alebo ablácia a urýchliť nástup srdcového zlyhania u predtým zdravých pacientov. Často je ťažké rozlíšiť medzi Ebsteinovou anomáliou a inými formami dysplázie TK.

Diagnostika

Klinické príznaky

V závažných prípadoch majú novorodenci srdcové zlyhanie, často s ťažkou cyanózou. Objektívne vyšetrenie poznamenáva:

• cyanóza s tachykardiou a tachypnoe;
• hyperaktivita prekordiálnej oblasti;
• I a II srdcové ozvy sú zvyčajne normálne, ale III a IV sú často počuť;
• pansystolický šelest s epicentrom pozdĺž ľavého dolného okraja hrudnej kosti v dôsledku trikuspidálnej regurgitácie;
• môže byť počuť ejekčný šelest v dôsledku obštrukcie výstupu RV.

V ľahších prípadoch, detstva možno zaznamenať iba napätú dyspnoe rôzneho stupňa, únavu a cyanózu. V takýchto prípadoch sú fyzickými znakmi rozdelenie tónov I a II jasnými tónmi III a IV (t. j. auskultačné údaje sú charakterizované rytmom). Často sa vyskytuje pansystolický šelest pozdĺž ľavého dolného okraja hrudnej kosti.

Rentgén hrude

Zvyčajne sa uvádza:

• novorodenci majú takmer vždy kardiomegáliu, ktorá môže byť masívna;
• pľúcna hypoplázia a oligémia;
• v miernych prípadoch môže byť mierna až stredne závažná kardiomegália jediným znakom.

Najbežnejšie sú nízke napätie komplexu QRS, znaky RBBB a predĺžený P-R interval. Zvýšenie PP sa prejavuje vysokou vlnou T. Supraventrikulárna arytmia sa môže vyskytnúť aj v novorodeneckom období, ale objavuje sa častejšie v neskoršom veku. Môžu sa vyskytnúť príznaky komorovej preexcitácie.

echokardiografia

• presné posúdenie cípov trikuspidálnej chlopne, ich pripevnenie a stupeň regurgitácie;
• integrita interatriálneho septa;
• integrita MZHP;
• posúdenie veľkosti pankreasu;
• priechodnosť a veľkosť výstupného úseku pankreasu a vetiev LA;
• priechodnosť arteriálneho potrubia;
• vylúčenie anomálií ľavej polovice srdca.

Srdcová katetrizácia a angiografia

Neexistujú žiadne indikácie na diagnostickú srdcovú katetrizáciu u pacientov s Ebsteinovou anomáliou.

Liečba

Liečba kriticky chorých novorodencov zahŕňa infúziu prostaglandínov na udržanie otvoreného ductus arteriosus a podávanie pľúcnych vazodilatátorov, ako je prostacyklín a oxid dusný. Mnohé deti sa spontánne zlepšujú, keď sa znižuje pľúcny odpor, ale počas prvých dní môžu vyžadovať intenzívnu starostlivosť. Väčšina starších detí, dospievajúcich a dospelých je asymptomatická a možno ich liečiť konzervatívne. Je známe, že pacienti s poškodenou anatómiou trikuspidálnej chlopne, dilatáciou RA a často viacerými prídavnými dráhami zle reagujú na antiarytmiká a rádiofrekvenčnú abláciu. SZ sa lieči diuretikami alebo pri dysfunkcii ĽK liekmi, ktoré znižujú afterload.

Ak majú novorodenci cyanózu a obštrukciu výtokového traktu pankreasu, je indikovaný vznik systémovo-pľúcneho skratu, pričom rozhodnutie o potrebe špecializovanejšej operácie je možné urobiť neskôr. U starších detí a dospelých by sa chirurgická liečba mala vykonávať so zvýšením funkčné poruchy, zvýšená cyanóza, srdcové zlyhanie v pravom srdci alebo paradoxná embólia. V každom prípade je však výber ťažký. U pacientov operovaných v pokročilých štádiách zostávajú výsledky nepriaznivé a neexistujú dôkazy o tom, že operácia znižuje riziko náhlej smrti. Výsledkom je, že na väčšine kliník, ak sa vykonáva chirurgická liečba, je symptomatická.

V prípadoch, keď sa rozhodne, že pankreas nie je schopný poskytnúť srdcový výdaj, je indikovaná horná kavopulmonálna anastomóza a Fontanova operácia. Niekedy je ASD uzavretý skratom zľava doprava ako samostatná manipulácia. Vo väčšine prípadov je chirurgická liečba zameraná na rekonštrukciu alebo náhradu TC aparátu, často s plikáciou/resekciou steny RA. Existuje mnoho prístupov k rekonštrukcii TC, vykazujúcich dobré výsledky v podmienkach špecializovaných centier a správny výber pacientov.

Dlhodobá predpoveď

Dospelí kardiológovia sa zaoberajú neoperovanými pacientmi s Ebsteinovou anomáliou, keďže pacienti sa môžu cítiť dobre aj desiatky rokov. Pri absencii známok srdcového zlyhania alebo arytmie nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu. Je dôležité uvedomiť si vysoký výskyt arytmie (zvyčajne supraventrikulárnej) a v takýchto prípadoch naordinovať antiarytmickú liečbu alebo rádiofrekvenčnú abláciu. Posledné uvedené je dosť ťažké kvôli narušenej anatómii a zložitosti elektrofyziologického substrátu, ktorý môže byť charakterizovaný viacerými pomocnými dráhami.

V podmienkach ťažko definovateľných symptómov je užitočné pravidelné funkčné testovanie. Chirurgickú liečbu je potrebné zvážiť v prípade zvýšenej cyanózy, zníženia funkčného stavu srdca a prítomnosti arytmií rezistentných na liečbu. Keď sa chirurgické výsledky v budúcnosti zlepšia, môžu sa použiť intervencie v skorších štádiách.

U väčšiny pacientov po operácii dochádza k zlepšeniu fyzického stavu a životaschopnosti trikuspidálnej chlopne, ale problém vzniku neskorej tachyarytmie stále pretrváva. Dlhodobý osud preživších zostáva neznámy a vyžadujú si doživotný sprievod.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder

Vrodené srdcové chyby u detí a dospelých