Ako liečiť lymfocytovú leukémiu ľudovými prostriedkami. Čo je chronická lymfocytová leukémia Aký fenotyp je charakteristický pre bunky chronickej lymfocytovej leukémie?

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v 25 – 30 % všetkých prípadov leukémie a je najčastejším typom leukémie u pacientov s rakovinou, priemerný vek ktorá má 72 rokov. Rozšírená prevalencia ochorenia v takých vekovej kategórii vážne obmedzuje terapeutické možnosti v dôsledku značného počtu sprievodných ochorení.

Príčiny CLL zostávajú dnes neznáme, ale vedecký výskum naznačuje niektoré faktory, ktoré prispievajú k jej rozvoju, vrátane: genetické a imunitné poruchy, závažné vírusové infekcie.

Chronická lymfocytová leukémia je spravidla skryté ochorenie; u 70 % pacientov prebieha asymptomaticky. Choroba je objavená náhodne počas bežného krvného testu, ktorý ukazuje vysoký stupeň bielych krviniek v krvi v kombinácii s nízkym počtom červených krviniek. Iba 30 % pacientov má v čase diagnózy nasledujúce príznaky:

• únava;
• tendencia k častým infekciám;
• bezpríčinné zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C;
• subkutánne krvácania;
• bledá koža,
• nezvyčajná vyrážka podobná tej, ktorá sa pozoruje pri Sézaryho syndróme;
• kardiopalmus;
• dyspnoe;
• nočné potenie;
• pocit plnosti v dolnej časti brucha, čo naznačuje zväčšenú slezinu;
• zvýšiť lymfatické uzliny.

Medzi prvými systémami klinické príznaky dochádza k rýchlemu (v priebehu 6 mesiacov) a výraznému úbytku hmotnosti, niekedy presahujúcemu 10 % telesnej hmotnosti, k neprimeranému zvýšeniu telesnej teploty pozorovanému počas dvoch alebo viacerých týždňov a slabosti.

Klinické prejavy chronickej lymfocytovej leukémie

CLL je charakterizovaná akumuláciou funkčne nezrelých bielych krviniek (lymfocytov) v kostnej dreni, krvi, lymfatických uzlinách, slezine a iných orgánoch.

Funkčne nezrelé biele krvinky, ktoré žijú dlhšie ako normálne lymfocyty, sa začnú hromadiť a „vytláčajú“ zdravé krvinky. Postupne sa vyvíja nedostatok normálnych krviniek sprevádzaný anémiou a trombocytopéniou; existuje tendencia k tvorbe modrín a krvácania; V dôsledku narušenej imunitnej odpovede sú opakované infekcie život ohrozujúce.

Malígne zmeny imunitného systému prispievajú k rozvoju iných typov rakoviny: každý štvrtý pacient s CLL má aj iné zhubné nádory, ako je rakovina hrubého čreva, pľúc alebo kože.

Objasnenie diagnózy

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie je založená na výsledkoch testov krvi a kostnej drene.
Základom diagnostiky CLL je imunofenotypizácia leukocytov, ktorá umožňuje určiť, ktorý proteín dominuje na povrchu lymfocytov.

Zvýšenie počtu leukocytov a špecifické zmeny v pomere lymfocytov v kostnej dreni potvrdzujú prítomnosť ochorenia. Na výber účinnej metódy terapie a stanovenie prognózy je potrebné posúdiť závažnosť ochorenia, ktorá sa určuje na základe kvantitatívnych ukazovateľov lymfocytov v krvi a ich hladiny v kostnej dreni. Je potrebné posúdiť aj veľkosť krvotvorných orgánov – pečene a sleziny – ich zvýšenie svedčí o zvýšení počtu malígnych lymfocytov v lymfatických uzlinách a ich šírení do týchto orgánov.

V závislosti od štádia chronickej lymfocytovej leukémie sa priemerná dĺžka liečby u pacientov môže pohybovať od 18 mesiacov do 10 rokov.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

CLL postupuje spravidla pomaly, čo umožňuje oddialiť začiatok liečby o niekoľko rokov, kým sa nezvýšia lymfocyty v kostnej dreni a neklesnú hladiny červených krviniek a krvných doštičiek v krvi.

Medikamentózna liečba CLL neposkytuje úplné vyliečenie a samotné lieky môžu spôsobiť viaceré závažné ochorenia vedľajšie účinky. Typicky sú protinádorové lieky (často v kombinácii s kortikosteroidmi) indikované len pri výraznom zvýšení počtu lymfocytov. Takáto liečba zvyčajne prináša výrazné zlepšenia rýchlo, ale je často dočasná. Vo všeobecnosti môže dlhodobé užívanie kortikosteroidov zhoršiť situáciu, čím sa pacient stane náchylnejším na rôzne druhyťažké infekcie.

V ľudskej krvi sú dva typy lymfocytov: B lymfocyty, čo sú imunitné bunky zodpovedné za produkciu protilátok, a T lymfocyty. Takmer 95 % pacientov trpí B-bunkovou leukémiou, na liečbu ktorej sa používajú alkylačné činidlá, ktoré dokážu interagovať s DNA malígnych buniek a zničiť ich. Iba transplantácia kostnej drene v kombinácii so zavedením zdravých kmeňových buniek pomôže úplne zničiť malígne bunky, vyhnúť sa relapsom a normalizovať proces hematopoézy.

Nové slovo v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie

Použitie monoklonálnych protilátok prispieva k významnej inhibícii progresie chronickej lymfocytovej leukémie a v kombinácii s chlorambucilom k zvýšeniu prežívania pacientov. Monoklonálne protilátky sú veľké proteínové molekuly so zložitou priestorovou štruktúrou, produkované vo vnútri živých buniek pomocou najnovších poznatkov v oblasti molekulárnej biológie a genetického inžinierstva.

Na rozdiel od chemoterapie nový spôsob liečby CLL robí nádorové bunky „viditeľnými“ pre imunitný systém a ničí ich bez poškodenia zdravých buniek. Tento inovatívny prístup zvyšuje šancu pacienta na dlhý život, ktorý nie je zatienený progresiou ochorenia.

Popis:

Chronická lymfocytová leukémia je rakovina lymfatického tkaniva, pri ktorej sa nádorové lymfocyty hromadia v periférnej krvi, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na rozdiel od akútnej leukémie rastie nádor dosť pomaly, v dôsledku čoho sa poruchy krvotvorby rozvíjajú až v neskorých štádiách ochorenia.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie:

Slabosť
Zväčšené lymfatické uzliny
Ťažkosť v bruchu (v ľavom hypochondriu)
Sklon k infekciám
Potenie
Strata váhy

Prvým príznakom chronickej lymfocytovej leukémie je najčastejšie zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín. V dôsledku zväčšenej sleziny sa môže objaviť pocit ťažoby v bruchu. Pacienti často pociťujú výraznú celkovú slabosť, chudnú a majú zvýšený výskyt infekčné choroby. Symptómy sa vyvíjajú postupne počas dlhého časového obdobia. Približne v 25 % prípadov sa ochorenie zistí náhodne pri krvnom teste predpísanom z iného dôvodu (klinické vyšetrenie, vyšetrenie na nehematologické ochorenie).

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie:

Existuje niekoľko prístupov k určovaniu štádií chronickej lymfocytovej leukémie – Rai, Binet a medzinárodná pracovná skupina pre systémy chronickej lymfocytovej leukémie. Všetky zohľadňujú skutočnosť, že dĺžka života pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou závisí od rozsahu nádoru (počet postihnutých skupín lymfatických uzlín) a od stupňa narušenia krvotvorby v kostnej dreni. Porucha krvotvorby kostnej drene spôsobená nádorovým rastom v kostnej dreni vedie k rozvoju anémie (zníženie počtu červených krviniek v krvi) a trombocytopénie (zníženie počtu krvných doštičiek). Určenie štádia chronickej lymfocytovej leukémie vám umožňuje rozhodnúť o potrebe začať liečbu a vybrať najvhodnejší liečebný režim pre pacienta.

V súlade s moderným stagingovým systémom pre chronickú lymfocytovú leukémiu, ktorý navrhla Medzinárodná pracovná skupina pre chronickú lymfocytovú leukémiu, sa rozlišujú tri štádiá:
Štádium A - keď nie sú ovplyvnené viac ako 2 skupiny lymfatických uzlín (alebo pri absencii ich zapojenia); a chýbajú.
Štádium B - sú ovplyvnené 3 alebo viac skupín lymfatických uzlín; trombocytopénia a anémia chýbajú.
Štádium C - prítomnosť trombocytopénie alebo anémie, bez ohľadu na počet postihnutých skupín lymfatických uzlín.

V závislosti od prítomnosti určitých symptómov môžu byť k písmenovému označeniu štádia chronickej lymfocytovej leukémie pridané rímske číslice:
I - v prítomnosti lymfadenopatie
II - so zväčšenou slezinou (splenomegália)
III - v prítomnosti anémie
IV - v prítomnosti trombocytopénie

Diagnostika:

Na stanovenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukémie je potrebné vykonať nasledujúce štúdie:
Lekárska prehliadka
Klinický krvný test s počtom leukocytov
Vyšetrenie kostnej drene odhaľuje typ lézie charakteristický pre túto chorobu.
Imunofenotypizácia buniek kostnej drene a periférnej krvi odhaľuje špecifické imunologické markery charakteristické pre nádorové bunky pri chronickej lymfocytovej leukémii.
Biopsia postihnutej lymfatickej uzliny s jej morfologickým a imunologickým vyšetrením.
Stanovenie hladiny β 2-mikroglobulínu pomáha predpovedať priebeh ochorenia.
Cytogenetická analýza nám umožňuje získať údaje o charakteristikách nádorových buniek, ktoré majú v niektorých prípadoch prognostický význam.
Stanovenie hladiny imunoglobulínov umožňuje určiť, aké vysoké je riziko vzniku infekčných komplikácií u daného pacienta.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie:

Na liečbu je predpísané:

Na rozdiel od mnohých iných nádorov sa predpokladá, že pre chronickú lymfocytovú leukémiu nie je vhodné vykonávať liečbu v počiatočných štádiách ochorenia. Dôvodom je skutočnosť, že u väčšiny pacientov v počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie má ochorenie „tlejúci“ charakter a pacienti môžu dlho zostať bez liečby, pričom sa cítia normálne a zachovávajú svoj obvyklý životný štýl. Liečba sa má začať len vtedy, keď sa objavia príznaky progresie ochorenia, ktoré zahŕňajú:
Rýchle zvýšenie počtu lymfocytov v krvi
Progresívne zväčšenie lymfatických uzlín
Výrazné zväčšenie sleziny
Zvýšená anémia a trombocytopénia
Vzhľad príznakov nádoru - horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, silná slabosť

Existuje niekoľko prístupov k liečbe chronickej lymfocytovej leukémie:
Donedávna bola štandardnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie chemoterapia chlórbutínom. V súčasnosti sa ako účinnejšie osvedčilo užívanie novej skupiny liekov, takzvaných purínových analógov, ktorých zástupcom je Fludara.
TO účinných metód Liečba chronickej lymfocytovej leukémie zahŕňa bioimunoterapiu s použitím monoklonálnych protilátok. Zavedenie týchto liekov umožňuje selektívne ničiť nádorové bunky bez poškodenia zdravých tkanív tela.
Ak je účinnosť iných liečebných metód neuspokojivá, možno pristúpiť k vysokodávkovanej chemoterapii s transplantáciou krvotvorných buniek. používa sa ako pomocná metóda liečba v prítomnosti veľkej nádorovej hmoty.
Pri výraznom zväčšení tohto orgánu sa niekedy indikuje odstránenie sleziny (splenektómia).

Výber liečebnej metódy je veľmi dôležitým rozhodnutím, ktoré by malo byť založené na presných údajoch týkajúcich sa diagnózy, berúc do úvahy individuálne charakteristiky pacienta. Diskusia o problémoch liečby s pacientom, a ak si to želá, aj s jeho príbuznými je neoddeliteľnou súčasťou schválenia celkového liečebného programu.

Lymfocytová leukémia - čo to je a čo tento pojem znamená, je jasné, keď sa použije jeho synonymum, lymfocytová leukémia. Leukémia je onkologický proces, malígne, klonálne, neoplastické ochorenie krvotvorného systému. Lymfocytová leukémia je tiež malígne, klonálne onkohematologické ochorenie.

Lymfoidné tkanivo podlieha patologickej proliferácii, ktorá sa pozoruje v lymfatických uzlinách, hepatobiliárnom systéme, slezine a kostnej dreni a postupom času sa šíri do rôznych orgánov a tkanív, a to v závislosti od povahy a štádia patologický proces. Príčiny výskytu sú variabilné faktory, medzi ktoré patrí dedičná predispozícia, pohlavie pacienta, vekové kritériá a rasa. Výskyt tohto ochorenia sa považuje za najčastejšiu onkohematologickú léziu u belochov.

Čo je lymfocytová leukémia

Mnohí pacienti nevedia, čo je to lymfocytová leukémia, a ani si neuvedomujú jej existenciu. Ľudia s minimálnymi medicínskymi znalosťami pojem leukémia zvyčajne poznajú, ale v hrubom presvedčení, že ide o rakovinu krvi, nemajú podozrenie, že nejde o jedno ochorenie, ale o celú skupinu chorôb rôznej etiológie. Pri lymfocytovej leukémii sú postihnuté lymfatické tkanivá, uzliny a bunky. Lymfocytová leukémia je malígny proces, ktorý vedie k negatívnym zmenám v lymfocytoch, postupne sa šíri do lymfatických uzlín a lymfatických tkanív.

Všetky krvinky sú v nepretržitom prietoku krvi. Je to výsledok charakteristickej zmeny imunofenotypu lymfocytov, ktoré sú už rakovinovými bunkami. Proces sa šíri cez kostnú dreň a periférnu krv. Tieto bunky sa podieľajú na procese patologickej transformácie a imunitný systém a iné krvinky. Výsledkom toho je zvýšenie počtu leukocytov, ktoré už neobsahujú obvyklých 19 – 37 % lymfocytov, ale viac ako 90 %. Vysoké percento lymfocytov v krvi však neznamená, že plnia svoje funkcie, pretože ide o takzvané „nové“, atypické bunky, ktoré už nie sú zodpovedné za imunitu.

V normálnom stave prechádzajú B lymfocyty niekoľkými štádiami vývoja a sú zodpovedné za humorálnu imunitu, dostávajú sa do konečného štádia a tvoria plazmatickú bunku. Po premene na atypickú formáciu sa začnú hromadiť v nezrelej forme v hematopoetických orgánoch, v dôsledku čoho dochádza k infekcii zdravých tkanív a k zvýšeniu počtu leukocytov. Vyvíjajú sa závažné patológie, dochádza k zníženiu imunity a sú zaznamenané funkčné zlyhania v orgánoch a systémoch. Stav pacienta sa začína zhoršovať, telo nemôže odolávať vírusovým a infekčným ochoreniam. Ale postihnutá slezina, pečeň a deštrukcia buniek kostnej drene - to všetko vedie k tomu, že sa stav pacienta zhoršuje. Oveľa ťažšie znáša prejavy chorôb v dôsledku oslabenej imunity a časom sa stáva bezbranným voči lymfocytovej leukémii, ktorá postihuje orgány a tkanivá tela.

Dôvody vzhľadu

Lymfocytová leukémia u detí je špecifické ochorenie, známe aj ako akútna lymfoblastická anémia, ktorej príznaky sa najčastejšie pozorujú u detí vo veku od 2 do 4 rokov. Bol zaznamenaný výskyt prípadov ochorenia u dospelých a starších ľudí, ktoré sa často prejavujú v moderné podmienky. Je to spôsobené zhoršením environmentálnej situácie a oslabením prirodzenej imunity. Za hlavnú príčinu patológie sa považuje vytvorenie bunkového klonu, skupiny krvných buniek atypickej štruktúry, ktorá vzniká rôzne dôvody– od výmeny úsekov medzi dvoma chromozómami až po amplifikáciu, kedy dôjde k dodatočnému kopírovaniu jedného z úsekov. Toto sa pravdepodobne vyskytuje aj vo vývoji plodu a je to bežný jav. Aby sa však atypické bunky začali nekontrolovane množiť, je potrebný ďalší provokujúci faktor. Dôvody, ktoré spúšťajú delenie atypických buniek, inváziu lymfatických tkanív a poškodenie lymfatických uzlín, zahŕňajú rôzne negatívne dôvody:

• nepriaznivé podmienky tehotenstva a kontakt matky s toxickými látkami počas tehotenstva;
• vírusové a infekčné ochorenia (existuje nepreukázaná teória o víruse, ktorý spúšťa proces delenia a urýchľuje vývoj nádoru);
• genetická predispozícia alebo vrodené anomálie;
• užívanie cytostatík a anamnéza rakoviny u blízkych príbuzných;
• nedokázaný predpoklad vplyvu liečenie ožiarením po inej anamnéze rakoviny.

Žiadny z uvedených dôvodov nie je potvrdený v procese štúdia priebehu ochorenia. Neexistujú ani spoľahlivé štatistické údaje, ani dostatočný počet klinických štúdií, ktoré by potvrdili navrhované hypotézy.

Klasifikácia

Ochorenie je zvyčajne rozdelené do dvoch typov: akútna lymfocytová leukémia a chronická. Akútna lymfocytová leukémia sa tiež nazýva lymfoblastická, chronická forma sa niekedy označuje ako lymfocytová lymfocytová leukémia.

Akútne štádium je určené početnými pridružené symptómy a potvrdzuje sa vyšetrením počtu leukocytov v krvnom teste. Laboratórne testy sa však vykonávajú len na potvrdenie diagnózy, ktorá môže byť už pravdepodobne stanovená rýchlym zhoršením zdravotného stavu pacienta, náhlou a prudko sa prejavujúcou celkovou slabosťou a prítomnosťou akútneho štádia ochorenia s rýchlo sa rozvíjajúcim negatívny scenár.

• benígne, vyskytujúce sa s relatívne pomalým rastom lymfocytov, niekedy zostávajúce na rovnakej úrovni po celé desaťročia;
• progresívna forma, niekedy nazývaná klasická: táto forma sa vyvíja rýchlejšie a je sprevádzaná poškodením lymfatických uzlín;
• nádor je charakterizovaný rastom lymfatických uzlín, mandle sa tiež zväčšujú, ale nedochádza k zvýšeniu hladiny leukocytov alebo sa mierne zvyšuje;
• splenomegália je sprevádzaná výrazným rastom pečene a sleziny, niekedy so sprievodnou miernou intoxikáciou;
• kostná dreň, v ktorej expandujúce lymfocyty čiastočne alebo masívne nahrádzajú kostnú dreň a pozorujú sa komplikácie vo forme cytolýzy;
• prolymfocytická - rýchlo sa rozvíjajúca forma so zväčšením lymfatických uzlín a sleziny:
• paraproteinemická lymfocytová leukémia, pre ktorú punc je patologická sekrécia B lymfocytov bunkovým klonom (monoklonálna gamapatia);
• vlasatobunková leukémia, sprevádzaná rozvojom hemoragického syndrómu, spojená so zmenami v štruktúre lymfocytov a granulocytopéniou alebo cytopéniou;
• T-bunka, prejavujúca sa pomerne zriedkavo, s charakteristickou prítomnosťou anémie (trombocytopénia a anémia sa objavujú v dôsledku lézií kožného tkaniva a spodných dermálnych vrstiev v dôsledku procesu infiltrácie).

Zahŕňajú akútne a chronické (CLL) procesy rôzne metódy terapia, diferencovaný prístup k prognóze očakávanej dĺžky života pri lymfatickej leukémii a variabilná taktika vo vzťahu k pacientom po liečbe.

Etapy

Existujú 4 štádiá CLL, kedy vývoj ochorenia dosiahne určité negatívne znaky:

1. Poškodenie 1 orgánu alebo skupiny lymfatických uzlín;
2. Tvorba niekoľkých lymfocytových zón;
3. Zápalový proces v lymfatických uzlinách okolo bránice;
4. Aktívny vývoj symptómov predchádzajúcich štádií s poškodením tkanív nelymfoidných orgánov.

Pacienti sú postihnutí lymfatický systém sa často vyskytuje v dosť rozmazanej forme a štádium je možné určiť iba pomocou laboratórnych testov.

Symptómy

Príznaky lymfocytovej leukémie nie vždy vyvolávajú podozrenie. Vyjadrujú sa výraznou slabosťou, stratou chuti do jedla, zvýšeným potením, zníženou odolnosťou a sklonom k rôzne choroby. Laboratórny výskum umožňujú zistiť anémiu a trombocytopéniu, zníženie počtu neutrofilov a prítomnosť patologických buniek v periférnej krvi. Často sa choroba zistí počas reumatologického výskumu alebo terapie pri podozrení na patológiu hepatobiliárneho systému. Ale hlavné znaky - zvýšenie lymfatických uzlín a prudké oslabenie imunitného systému - vedú k potrebe dôkladného vyšetrenia.

Diagnostika

Predbežná diagnóza lymfocytovej leukémie sa vykonáva na základe anamnézy, vizuálneho vyšetrenia, palpácie lymfatických uzlín a vyšetrenia stavu kože. Ale konečná diagnóza, v detstva a u dospelých je možné len po preštudovaní ukazovateľov krvných testov, ktoré poskytujú dôvody na diagnostiku lymfocytovej leukémie. Vykonajú sa nasledujúce krvné testy:

• všeobecný;
• biochemické;
• imunofenotypizácia (na prítomnosť špecifického nádorového markera);
• myelogram.

Liečba

Taktika liečby lymfocytovej leukémie sa určuje na základe existujúce znaky vývoj a etapové a laboratórne testy. Liečba benígnej lymfocytovej leukémie sa môže obmedziť na pozorovanie, diétu alebo pravidelnú bylinnú liečbu. Pri prolymfocytárnej lymfocytárnej leukémii masívne medikamentózna liečba, radikálna zmena stravovania. V niektorých formách je hlavnou podmienkou dobrá výživa a liečba ľudové prostriedky, vykonávané na žiadosť pacienta a po dohode s ošetrujúcim lekárom. Ale s lymfocytovou leukémiou, ktorá je sprevádzaná rýchlym rastom atypických lymfocytov, poškodením lymfatických uzlín a vnútorné orgány, chemoterapia a niekedy aj odstránenie sleziny sú nevyhnutné. V tomto štádiu lymfocytovej leukémie je nepravdepodobné, že by ľudové lieky zlepšili stav.

Predpoveď

Prognóza závisí od individuálneho prejavu lymfocytovej leukémie a od toho, ako bola zahájená včasná liečba. Ak nie sú ovplyvnené všetky lymfatické uzliny, stredná kategória rizika a miera prežitia podľa štatistík ponechávajú určité šance na zotavenie a optimistické prognózy, ak sa liečba začne včas.

Pre mnohých ľudí znie diagnóza lymfocytovej leukémie alebo rakoviny krvi ako rozsudok smrti. Málokto však vie, že za posledných 15 rokov sa v medicíne objavil silný drogový arzenál, vďaka ktorému je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu alebo takzvanú „relatívnu liečbu“ a dokonca aj zrušenie farmakologických liekov.

Čo je lymfocytová leukémia a aké sú príčiny jej výskytu?

Toto rakovina, pri ktorej sú ovplyvnené leukocyty, kostná dreň, periférna krv a do procesu sú zapojené lymfoidné orgány.

Vedci sa prikláňajú k názoru, že príčina ochorenia je na genetickej úrovni. Veľmi výrazná je takzvaná rodinná predispozícia. Predpokladá sa, že riziko vzniku ochorenia u blízkych príbuzných, menovite u detí, je 8-krát vyššie. Zároveň istý gen spôsobujúce ochorenie, nebolo nájdené.

Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v Amerike, Kanade a západnej Európe. A lymfocytová leukémia je v ázijských krajinách a Japonsku takmer zriedkavá. Dokonca aj medzi Ázijcami, ktorí sa narodili a vyrastali v Amerike, je táto choroba mimoriadne zriedkavá. Takéto dlhodobé pozorovania nám umožnili dospieť k záveru, že faktory životné prostredie neovplyvňujú vývoj ochorenia.

Lymfocytová leukémia sa môže vyvinúť aj ako sekundárne ochorenie po rádioterapii (v 10% prípadov).

Predpokladá sa, že niektoré vrodené patológie môžu viesť k rozvoju ochorenia: Downov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm.

Formy ochorenia

Akútna lymfocytová leukémia (ALL) je nádorové ochorenie, ktoré je morfologicky reprezentované nezrelými lymfocytmi (lymfoblastmi). Neexistujú žiadne špecifické príznaky, podľa ktorých by sa dala urobiť jednoznačná diagnóza.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je nádor pozostávajúci zo zrelých lymfocytov a je to dlhodobé pomalé ochorenie.

Symptómy

Príznaky charakteristické pre LL:

• zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene, sleziny;
• zvýšené potenie, kožné vyrážky, mierna horúčka:
• strata chuti do jedla, strata hmotnosti, chronická strata sily;
• svalová slabosť, bolesť kostí;
• imunodeficiencia ─ je narušená imunologická reaktivita tela, pridávajú sa infekcie;
• imunitná hemolýza ─ poškodenie červených krviniek;
• imunitná trombocytopénia ─ vedie ku krvácaniu, krvácaniu, prítomnosti;
• sekundárne nádory.

Etapy lymfocytovej leukémie v závislosti od formy ochorenia

Etapy VŠETKÝCH:

1. Primárny záchvat ─ obdobie prejavu prvých príznakov, stretnutie s lekárom, presná diagnóza.
2. Remisia (oslabenie alebo vymiznutie symptómov) ─ nastáva po liečbe. Ak toto obdobie trvá viac ako päť rokov, potom je pacientovi diagnostikované úplné zotavenie. Každých šesť mesiacov sa však musí vykonať klinický krvný test.
3. Relaps ─ obnovenie choroby na pozadí zjavného zotavenia.
4. Rezistencia ─ rezistencia a rezistencia na chemoterapiu, keď niekoľko liečebných cyklov neprinieslo výsledky.
5. Včasná mortalita ─ pacient zomrie počas chemoterapie.

Štádiá CLL závisia od krvných parametrov a od stupňa postihnutia lymfatických orgánov (lymfatické uzliny hlavy a krku, podpazušie, slabiny, slezina, pečeň) v patologickom procese:

1. Štádium A – patológia pokrýva menej ako tri oblasti, závažná lymfocytóza, nízke riziko, prežívanie viac ako 10 rokov.
2. Štádium B ─ sú postihnuté tri a viac oblastí, lymfocytóza, priemerné alebo stredné riziko, prežívanie 5-9 rokov.
3. Štádium C - postihnuté sú všetky lymfatické uzliny, lymfocytóza, trombocytopénia, vysoké riziko, prežívanie 1,5-3 roky.

Čo je zahrnuté v diagnóze?

Štandardné vyšetrenia na diagnostiku:

1. Metódy klinického výskumu ─ podrobný krvný test (leukocytový vzorec).
2. Imunofenotypizácia leukocytov je diagnostika, ktorá charakterizuje bunky (určuje ich typ a funkčný stav). To vám umožní pochopiť povahu choroby a predpovedať jej ďalší vývoj.
3. Trepanobiopsia kostnej drene ─ punkcia s extrakciou integrálneho fragmentu kostnej drene. Aby bola metóda čo najinformatívnejšia, odobraté tkanivo si musí zachovať svoju štruktúru.
4. Cytogenetický výskum je v onkohematológii povinný. Metóda je analýza chromozómov buniek kostnej drene pod mikroskopom.
5. Molekulárny biologický výskum ─ génová diagnostika, analýza DNA a RNA. Pomáha diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, naplánovať a zdôvodniť ďalšiu liečbu.
6. Imunochemická analýza krvi a moču ─ určuje parametre leukocytov.

Moderná liečba lymfocytovej leukémie

Prístup k liečbe ALL a CLL je odlišný.

Liečba akútnej lymfocytovej leukémie prebieha v dvoch fázach:

Nie ste si istý správnosťou diagnózy a predpísanou liečbou? Videokonzultácia špecialistu svetovej triedy pomôže rozptýliť vaše pochybnosti. Toto je skutočná príležitosť, ako využiť kvalifikovanú pomoc tých najlepších z najlepších a zároveň nič nepreplatiť.

1. Prvý stupeň je zameraný na dosiahnutie stabilnej remisie zničením patologických leukocytov v kostnej dreni a krvi.
2. Druhým štádiom (post-remisná terapia) je deštrukcia neaktívnych leukocytov, čo môže v budúcnosti viesť k relapsu.

Štandardná liečba pre VŠETKÝCH:

Chemoterapia

Systematické (lieky vstupujú do celkového krvného obehu), intratekálne (chemické lieky sa vstrekujú do miechového kanála, kde sa nachádza cerebrospinálny mok), regionálne (lieky pôsobia na konkrétny orgán).

Liečenie ožiarením

Môže to byť vonkajšie (ožarovanie špeciálnym prístrojom) a vnútorné (umiestnenie hermeticky uzavretých rádioaktívnych látok do samotného nádoru alebo do jeho blízkosti). Ak existuje riziko šírenia nádoru do centrálneho nervového systému, používa sa externá radiačná terapia.

TCM alebo THC

Transplantácia kostnej drene alebo hematopoetických kmeňových buniek (prekurzor krvných buniek).

Biologická terapia

Zamerané na obnovenie a stimuláciu imunity pacienta.

K obnove a normalizácii funkcie kostnej drene dochádza najskôr dva roky po liečbe chemoterapiou.

CLL sa lieči chemoterapiou a TKI terapiou, inhibítormi tyrozínkinázy. Vedci izolovali proteíny (tyrozínkinázy), ktoré podporujú rast a produkciu bielych krviniek z kmeňových buniek. Lieky TKI blokujú túto funkciu.

Prognóza a dĺžka života

Rakovinové ochorenia sú na druhom mieste na svete z hľadiska úmrtnosti. Podiel lymfocytovej leukémie v týchto štatistikách nepresahuje 2,8%.

Dôležité!

Akútna forma sa vyvíja hlavne u detí a dospievajúcich. Prognóza priaznivého výsledku v podmienkach inovatívne technológie miera liečby je veľmi vysoká a dosahuje viac ako 90 %. Vo veku 2-6 rokov nastáva takmer 100% zotavenie. Ale musí byť splnená jedna podmienka - včasné vyhľadanie špecializovanej lekárskej pomoci!

Chronická forma je choroba dospelých. Existuje jasný vzorec vývoja ochorenia spojený s vekom pacientov. Čím je človek starší, tým väčšia je pravdepodobnosť výskytu. Napríklad vo veku 50 rokov sú 4 prípady na 100 000 ľudí a vo veku 80 rokov je to už 30 prípadov na rovnaký počet ľudí. Vrchol ochorenia nastáva vo veku 60 rokov. Lymfocytárna leukémia Vyskytuje sa častejšie u mužov, predstavuje 2/3 všetkých prípadov. Dôvod tejto sexuálnej diferenciácie nie je jasný. Chronická forma je nevyliečiteľná, ale prognóza desaťročného prežitia je 70% (v priebehu týchto rokov sa choroba nikdy nevráti).

Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá vzniká v lymfatickom tkanive. Je charakterizovaná akumuláciou nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách, v periférnej krvi a v kostnej dreni. Akútna forma lymfocytovej leukémie bola v poslednom čase klasifikovaná ako „detské“ ochorenie pre jej náchylnosť najmä k pacientom vo veku od dvoch do štyroch rokov. Dnes sa u dospelých častejšie pozoruje lymfocytová leukémia, ktorej symptómy sú charakterizované vlastnou špecifickosťou.

všeobecný popis

Špecifickosť malígnych novotvarov vo všeobecnosti spočíva v patológii sprevádzanej tvorbou buniek, ktorých delenie prebieha nekontrolovaným spôsobom s následnou schopnosťou napadnúť (to znamená napadnúť) susediace tkanivá. Zároveň majú aj možnosť metastázovania (alebo pohybu) do orgánov umiestnených v určitej vzdialenosti od nich. Táto patológia priamo súvisí s proliferáciou tkaniva a delením buniek, ktoré vzniklo v dôsledku jedného alebo iného typu genetickej poruchy.

Čo sa týka konkrétne lymfocytárnej leukémie, ako sme už uviedli, ide o zhubné ochorenie s proliferáciou lymfoidného tkaniva v lymfatických uzlinách, kostnej dreni, pečeni, slezine a niektorých ďalších typoch orgánov. Patológia je diagnostikovaná prevažne u kaukazskej rasy, pričom na každých sto tisíc ľudí sa ročne vyskytujú asi tri prípady ochorenia. Ochorenie postihuje najmä starších ľudí, pričom u mužov je dvakrát vyššia pravdepodobnosť, že budú trpieť lymfocytovou leukémiou ako u žien. Okrem toho je predispozícia k ochoreniu určená aj vplyvom dedičných faktorov.

Existujúca klasifikácia, ktorá určuje priebeh a špecifickosť ochorenia, rozlišuje dve formy lymfocytovej leukémie: akútnu (lymfoblastickú) leukémiu a chronickú leukémiu (lymfocytová leukémia).

Akútna lymfocytová leukémia: príznaky

Na diagnostiku tejto formy ochorenia sa používa periférna krv, v ktorej sa nachádzajú charakteristické blasty asi v 98% z celkového počtu prípadov. Krvný náter je charakterizovaný „leukemickou medzerou“ (alebo „medzerou“), to znamená, že sú prítomné iba zrelé bunky a blasty bez medzistupňov. Akútna forma lymfocytovej leukémie je charakterizovaná normochrómnou anémiou, ako aj. O niečo menej časté sú iné príznaky akútnej formy lymfocytovej leukémie, a to leukopénia a leukocytóza.

V niektorých prípadoch zváženie celkového krvného obrazu v kombinácii so symptómami naznačuje relevantnosť akútnej lymfocytovej leukémie, ale diagnostická presnosť je možná len pri vykonávaní štúdie zahŕňajúcej kostnú dreň, najmä s cieľom histologicky, cytogeneticky a cytochemicky charakterizovať jej blasty.

Hlavné príznaky akútnej formy leukocytózy sú nasledovné:

• Pacienti sa sťažujú na všeobecnú nevoľnosť, slabosť;
• Strata chuti do jedla;
• Zmena (strata) hmotnosti;
• Nemotivovaný nárast teploty;
• Anémia, ktorá spôsobuje bledosť kože;
• Dýchavičnosť, kašeľ (suchý);
• Bolesť brucha;
• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• Stav všeobecnej intoxikácie v širokej škále prejavov. Intoxikácia definuje typ stavu, pri ktorom dochádza k narušeniu normálneho fungovania tela v dôsledku prenikania alebo tvorby toxických látok v ňom. Inými slovami, ide o všeobecnú otravu tela av závislosti od stupňa jeho poškodenia na tomto pozadí sa určujú príznaky intoxikácie, ktoré, ako je uvedené, môžu byť veľmi odlišné: nevoľnosť a vracanie, bolesť hlavy, hnačka, bolesť brucha - poruchy gastrointestinálneho traktu; príznaky porúch srdcového rytmu (arytmia, tachykardia atď.); príznaky centrálnej dysfunkcie nervový systém(závraty, depresie, halucinácie, zhoršená zraková ostrosť) atď. ;
• Bolestivé pocity v oblasti chrbtice a končatín;
• Podráždenosť;
• Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín počas vývoja ochorenia. V niektorých prípadoch - mediastinálne lymfatické uzliny. Mediastinálne lymfatické uzliny sú rozdelené do 4 hlavných skupín: lymfatické uzliny v oblasti horného mediastína až po rozdvojenie priedušnice; retrosternálne lymfatické uzliny (v oblasti za hrudnou kosťou); bifurkačné lymfatické uzliny (lymfatické uzliny dolnej tracheobroncheálnej oblasti); lymfatické uzliny dolného zadného mediastína;
• Asi polovica z celkového počtu prípadov ochorenia je charakterizovaná rozvojom hemoragického syndrómu s jeho charakteristickými krvácaniami – ide o petechie. Petechie sú krvácania malého typu, zamerané najmä na kožu, v niektorých prípadoch na sliznice, ich veľkosť môže byť rôzna, od špendlíkovej hlavičky až po veľkosť hrachu;
• Tvorba ložísk extramedulárnych lézií v centrálnom nervovom systéme vyvoláva rozvoj neuroleukémie;
• V zriedkavých prípadoch dochádza k infiltrácii semenníkov - taká lézia, pri ktorej sa zväčšujú, väčšinou je takéto zvýšenie jednostranné (podľa toho je výskyt leukemickej povahy diagnostikovaný približne v 1-3% prípadov).

Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

V tomto prípade hovoríme o rakovina lymfatické tkanivo, pre ktoré je charakteristickým prejavom hromadenie nádorových lymfocytov v periférnej krvi. Pri porovnaní s akútna forma Lymfocytovú leukémiu možno rozlíšiť, že chronická forma sa vyznačuje pomalším priebehom. Čo sa týka porúch krvotvorby, tie sa vyskytujú až v neskorom štádiu ochorenia.

Moderní onkológovia používajú niekoľko typov prístupov, ktoré im umožňujú určiť presnosť zhody konkrétneho štádia chronická forma lymfocytárnej leukémie. Priemerná dĺžka života u pacientov trpiacich touto chorobou priamo závisí od dvoch faktorov. Ide najmä o stupeň narušenia hematopoetického procesu v kostnej dreni a stupeň prevalencie, ktorý je charakteristický pre malígny novotvar. Chronická lymfocytová leukémia je v súlade so všeobecnými príznakmi rozdelená do nasledujúcich štádií:

• Počiatočná fáza (A). Vyznačuje sa miernym zvýšením oblasti lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín. Počas dlhého časového obdobia sa trend leukocytózy v krvi nezvyšuje. Pacienti zostávajú pod lekárskym dohľadom, bez potreby cytostatickej liečby. Trombocytopénia a anémia chýbali.
• Rozšírené štádium (B). V tomto prípade leukocytóza nadobúda rastúcu formu, lymfatické uzliny sa zvyšujú v progresívnom alebo generalizovanom meradle. Vyskytujú sa opakované infekcie. V pokročilom štádiu ochorenia je potrebná vhodná aktívna terapia. Trombocytopénia a anémia tiež chýbajú.
• Koncový stupeň (C). To zahŕňa prípady, v ktorých dochádza k malígnej transformácii chronickej formy leukocytózy. Trombocytopénia sa vyskytuje bez ohľadu na náchylnosť k poškodeniu určitej skupiny lymfatických uzlín.

Označenie písmen sa často zobrazuje pomocou rímskych číslic, ktoré tiež určujú špecifickosť ochorenia a prítomnosť určitých symptómov u pacienta v konkrétnom prípade:

• I – v tomto prípade číslo označuje prítomnosť lymfadenopatie (to znamená zväčšené lymfatické uzliny);
• II – indikácia zvýšenia veľkosti sleziny;
• III – indikácia prítomnosti anémie;
• IV – indikácia prítomnosti trombocytopénie.

Pozrime sa podrobnejšie na hlavné príznaky, ktoré charakterizujú chronickú lymfocytovú leukémiu. Tu sú relevantné nasledujúce prejavy, ktorých vývoj je postupný a pomalý:

• Celková slabosť a malátnosť (asténia);
• Pocit ťažkosti, ktorý sa vyskytuje v bruchu (najmä z ľavého hypochondria);
• Prudký úbytok hmotnosti;
• Zväčšené lymfatické uzliny;
• Zvýšená náchylnosť na rôzne typy infekcií;
• Nadmerné potenie;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň (hepatomegália);
• Zväčšená slezina (splenomegália);
• anémia;
• Trombocytopénia (príznak, ktorý je charakterizovaný znížením koncentrácie krvných doštičiek v krvi pod určitú normu);
• neutropénia. V tomto prípade máme na mysli symptóm charakterizovaný poklesom neutrofilných granulocytov v krvi. Neutropénia, ktorá v tomto prípade pôsobí ako symptóm základného ochorenia (samotná lymfocytová leukémia), je ochorenie sprevádzané zmenou (poklesom) počtu neutrofilov (neutrofilných granulocytov) v krvi. Najmä neutrofily sú krvinky, ktoré dozrievajú v kostnej dreni počas dvoch týždňov. Vďaka týmto bunkám dochádza k následnej deštrukcii cudzích agens, ktoré môžu byť v obehovom systéme. Na pozadí poklesu počtu neutrofilov v krvi sa tak naše telo stáva náchylnejším na vývoj určitých infekčných ochorení. Podobne je tento príznak spojený s lymfocytovou leukémiou;
• Výskyt často sa vyskytujúcich alergických reakcií.

Chronická lymfocytová leukémia: formy ochorenia

Morfologické a Klinické príznaky ochorenia určujú podrobnú klasifikáciu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá zároveň poukazuje na vhodnú odpoveď na poskytnutú liečbu. Medzi hlavné formy chronickej lymfocytovej leukémie patria:

• Benígna forma;
• Klasická (progresívna) forma;
• Nádorová forma;
• Splenomegalová forma (so zväčšenou slezinou);
• Forma kostnej drene;
• Forma chronickej lymfocytovej leukémie s komplikáciou vo forme cytolýzy;
• Prolymfocytická forma;
• vlasatobunková leukémia;
• T-bunková forma.

Benígna forma. Vyvoláva pomalý a viditeľný iba v priebehu rokov nárast lymfocytózy v krvi, ktorý je tiež sprevádzaný zvýšením počtu leukocytov v ňom. Je pozoruhodné, že v tejto forme môže choroba trvať značnú dobu, až desaťročia. Pracovná kapacita nie je narušená. Vo väčšine prípadov, keď sú pacienti pod dohľadom, punkcia hrudnej kosti a histologické vyšetrenie lymfatické uzliny sa nevykonávajú. Tieto štúdie majú významný vplyv na psychiku, pričom ani ony, ani cytostatiká nemusia byť kvôli takýmto charakteristikám priebehu ochorenia vôbec potrebné do konca života pacienta.

Klasická (progresívna) forma. Začína sa podobným spôsobom ako predchádzajúca forma, avšak počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje a pozoruje sa aj rast lymfatických uzlín, ktoré môžu byť konzistenciou cesto podobné, mierne elastické a mäkké. Cytostatická terapia je predpísaná v prípade znateľného zvýšenia prejavov ochorenia, ako aj v prípade rastu lymfatických uzlín a leukocytózy.

Nádorová forma. Zvláštnosťou je tu výrazné zvýšenie konzistencie a hustoty lymfatických uzlín, pričom leukocytóza je nízka. Dochádza k nárastu mandlí takmer do bodu ich vzájomného uzavretia. Slezina sa zvyšuje na stredné úrovne, v niektorých prípadoch môže byť zvýšenie významné, až do výbežku v rámci niekoľkých centimetrov v hypochondriu. Intoxikácia je v tomto prípade miernej povahy.

Forma kostnej drene. Je charakterizovaná rýchlo progredujúcou pancytopéniou, čiastočnou alebo úplnou náhradou zrelými lymfocytmi v štádiu ich difúzne rastúcej kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín nie je pozorované, v drvivej väčšine prípadov nedochádza k zväčšeniu sleziny, ani pečene. Pokiaľ ide o morfologické zmeny, vyznačujú sa homogenitou štruktúry, ktorú získava jadrový chromatín, v niektorých prípadoch sa v ňom pozoruje piktonicita, štrukturálne prvky sa určujú len zriedka. Je pozoruhodné, že predtým bola táto forma smrteľná, s očakávanou dĺžkou života až 2 roky s chorobou.

Prolymfocytárna forma. Rozdiel spočíva predovšetkým v morfológii lymfocytov. Klinické znaky sú charakterizované rýchlym vývojom tejto formy s výrazným zvýšením sleziny, ako aj miernym zvýšením periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou.Klinický obraz má obvyklé znaky vyššie uvedených foriem, sprevádzané monoklonálnou gamapatiou typu G- alebo M-.

Forma vlasových buniek. V tomto prípade názov určuje štrukturálne znaky lymfocytov, ktoré predstavujú vývoj procesu chronickej lymfocytovej leukémie v tejto forme. Klinický obraz má charakteristické znaky, ktoré pozostávajú z cytopénie v tej či onej forme (stredná / ťažká). Slezina je zväčšená, lymfatické uzliny majú normálnu veľkosť. Priebeh ochorenia v tejto forme sa mení, až do úplnej absencie známok progresie v priebehu mnohých rokov. Pozoruje sa granulocytopénia, v niektorých prípadoch vyvolávajúca výskyt smrteľných komplikácií infekčnej povahy, ako aj trombocytopénia, charakterizovaná prítomnosťou hemoragického syndrómu.

T-tvar. Táto forma predstavuje asi 5% prípadov ochorenia. Infiltrácia primárne postihuje kožné tkanivo a hlboké vrstvy dermis. Krv je charakterizovaná leukocytózou v rôzneho stupňa jej závažnosti, dochádza k neutropénii a anémii.

Lymfocytová leukémia: liečba choroby

Zvláštnosťou liečby lymfocytovej leukémie je, že odborníci sa zhodujú na tom, že je nevhodné ju vykonávať v počiatočnom štádiu. Je to spôsobené tým, že väčšina pacientov v celom rozsahu počiatočné štádiá priebeh choroby sa nesie v „tlejúcej“ forme. V súlade s tým po dlhú dobu môžete robiť bez toho, aby ste museli brať lieky, a tiež žiť bez akýchkoľvek obmedzení, pričom je v relatívne dobrom stave.

Terapia sa vykonáva pre chronickú lymfocytovú leukémiu, a to iba vtedy, ak na to existuje dôvod vo forme charakteristických a nápadných prejavov ochorenia. Uskutočniteľnosť liečby teda vzniká, ak dôjde k rýchlemu zvýšeniu počtu lymfocytov, ako aj k progresii zväčšenia lymfatických uzlín, rýchlemu a výraznému zväčšeniu sleziny, zvýšeniu anémie a trombocytopénie.

Liečba je tiež potrebná, ak sa objavia príznaky charakteristické pre intoxikáciu nádoru. Pozostávajú zo zvýšeného potenia v noci, rýchlej straty hmotnosti, neustálej slabosti a horúčky.

Dnes sa aktívne používajú na liečbu chemoterapiu. Až donedávna sa na procedúry používal chlórbutín, ale teraz sa najväčšia účinnosť liečby dosahuje použitím purínových analógov. Aktuálne riešenie je bioimunoterapia, ktorej spôsob zahŕňa použitie monoklonálnych protilátok. Ich zavedenie vyvoláva selektívnu deštrukciu nádorových buniek, pričom nedochádza k poškodeniu zdravého tkaniva.

Ak pri použití týchto metód nie je požadovaný účinok, lekár predpíše vysokodávkovú chemoterapiu, ktorá zahŕňa následnú transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek. Ak má pacient významnú nádorovú hmotu, používa sa liečenie ožiarením, pôsobí ako adjuvantná terapia pri liečbe.

Závažné zväčšenie sleziny môže vyžadovať úplné odstránenie tohto orgánu.

Diagnóza ochorenia vyžaduje kontaktovanie špecialistov, ako je terapeut a hematológ.