Čo potrebujete vedieť o intervale QT na EKG, norme jeho dĺžky a odchýlkach od nej. Syndróm dlhého QT - hlavné klinické a patofyziologické aspekty Zmeny v intervale qt

odráža čas repolarizácie srdcových komôr. Normálna dĺžka QT intervalu závisí od vašej aktuálnej srdcovej frekvencie. Na diagnostické účely sa najčastejšie používa absolútny indikátor QTc (opravený interval QT), ktorý sa vypočíta podľa Bazettov vzorec. Výpočet tohto ukazovateľa zahŕňa korekciu na aktuálnu srdcovú frekvenciu.

– ochorenie sprevádzané predĺžením QT intervalu na pokojovom EKG (QTc>460 ms), synkopou a vysokým rizikom náhlej smrti v dôsledku rozvoja polymorfnej komorovej tachykardie. Dedičné formy LQTS sa dedia autozomálne dominantným aj autozomálne recesívnym spôsobom. Predĺženie QT intervalu môže byť geneticky podmienené (primárne) alebo sekundárne v dôsledku vystavenia nepriaznivým faktorom (pri viacerých lieky, hypokaliémia, hypomagneziémia, hypokalciémia, nízkobielkovinová diéta a anorexia nervosa myokarditída, kardiomyopatia, intrakraniálne krvácanie). Diferenciálna diagnostika medzi primárnou a sekundárnou formou je mimoriadne dôležitá pre stanovenie taktiky liečby, posúdenie rizika život ohrozujúcich arytmií a prognózy.

Nedávno sa ukázalo, že podiel genetických faktorov na výskyte sekundárneho predĺženia QT intervalu nemožno podceňovať. Vo významnej časti prípadov u pacientov s predĺžením QT intervalu vyvolaným liekmi sa v rovnakých génoch, ktoré sú zodpovedné za primárne formy LQTS, identifikujú takzvané „tiché mutácie“ alebo funkčné polymorfizmy.

Zmeny v štruktúre iónových kanálov kardiomyocytov sú v takýchto prípadoch minimálne a môžu zostať dlho asymptomatické. Preto človek nemôže vedieť, že niektoré lieky bežne dostupné na farmaceutickom trhu pre neho predstavujú nebezpečenstvo. U väčšiny ľudí je depresia draslíkového prúdu spôsobená liekmi mierna a nie je sprevádzaná žiadnymi zmenami na EKG.

Kombinácia genetických vlastností štruktúry draslíkových kanálov a príjmu liekov však môže spôsobiť klinicky významné arytmie až po rozvoj polymorfnej ventrikulárnej tachykardie „Torsade des pointes“ a náhlu smrť. Preto sa pacientom, ktorí mali polymorfnú komorovú tachykardiu spôsobenú aspoň raz užívaním akéhokoľvek lieku, odporúča konzultácia s genetikom. Okrem toho by ste sa mali počas života vyhýbať všetkým liekom, ktoré predlžujú QT interval.

Výskyt primárnej formy syndrómu dlhého QT intervalu je približne 1:3000. K dnešnému dňu je známych najmenej 12 génov zodpovedných za vznik ochorenia. Mutácia v ktorejkoľvek z nich môže viesť k rozvoju ochorenia.

Gény zodpovedné za rozvoj syndrómu dlhého QT intervalu.

Možnosti diagnostiky DNA v Rusku

O priamu DNA diagnostiku syndrómu dlhého QT môžete požiadať v . Na základe výsledkov DNA diagnostiky je vydaný písomný záver genetika s interpretáciou získaných výsledkov. Analýzou všetkých týchto génov je možné identifikovať mutácie a stanoviť molekulárne genetickú formu ochorenia u 70 % probandov. Mutácie v týchto génoch môžu tiež spôsobiť idiopatickú ventrikulárnu fibriláciu a syndróm náhleho úmrtia dojčiat (asi 20 % prípadov).

Prečo potrebujete vykonať diagnostiku LQTS DNA?

Použitie molekulárnych genetických metód pre syndróm dlhého QT intervalu môže byť kritické v nasledujúcich situáciách:

1. Potreba konfirmačnej a/alebo diferenciálnej diagnostiky (napríklad na vyriešenie otázky primárnej alebo sekundárnej povahy predĺženia QT intervalu).
2. Identifikácia asymptomatických a nízkosymptomatických foriem ochorenia, napríklad medzi príbuznými pacientov so stanovenou diagnózou. Podľa rôznych autorov až 30 % jedincov s mutáciami v príslušných génoch nemá žiadne známky ochorenia (vrátane elektrokardiografických). Riziko vzniku arytmií a náhlej srdcovej smrti zároveň zostáva vysoké, najmä pri vystavení špecifickým rizikovým faktorom.
3. Pri výbere stratégie liečby choroby. Teraz sa ukázalo, že pacienti s rôznymi molekulárno-genetickými formami ochorenia reagujú na liečbu odlišne. Presná identifikácia molekulárno-genetického variantu ochorenia umožňuje pacientovi zvoliť adekvátnu medikamentóznu terapiu s prihliadnutím na dysfunkciu špecifického typu iónového kanála. Efektívnosť rôzne metódy liečbu rôznych molekulárne genetických variantov syndrómu LQTS. >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Citlivosť na sympatickú stimuláciu	+++	+	-
   Okolnosti, za ktorých sa často pozoruje PVT	Strach	V kľude/v spánku
   Špecifický faktor vyvolávajúci synkopu	Plávanie	Ostrý zvuk popôrodné obdobie	-
   Obmedzenie fyzickej aktivity	+++	+	-
   b-blokátory	+++	+	-
   Užívanie doplnkov draslíka	+?	+++	+?
   Antiarytmiká triedy IB (blokátory sodíkových kanálov)	+	++	+++
   Blokátory vápnikových kanálov	++	++	+?
   Otvárače draslíkových kanálov (nicorandil)	+	+	-
   EX	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

   ICD - implantovateľný kardioverter-defibrilátor, PVT - polymorfná komorová tachykardia, kardiostimulátor - kardiostimulátor, +++ - maximálna účinnosť prístupu
4. Pomoc pri plánovaní rodiny. Vážna prognóza ochorenia, vysoké riziko život ohrozujúcich arytmií pri absencii adekvátnej terapie určuje relevantnosť prenatálnej DNA diagnostiky LQTS. Výsledky prenatálnej DNA diagnostiky v rodinách s už zavedenou molekulárno-genetickou formou syndrómu dlhého QT intervalu umožňujú najúspešnejšie plánovať manažment tehotenstva, pôrodu a medikamentóznu terapiu v popôrodnom období.

Čo robiť, ak bola identifikovaná mutácia?

Ak vám alebo vášmu dieťaťu bola diagnostikovaná mutácia, ktorá potvrdzuje dedičnú povahu ochorenia, musíte pamätať na nasledovné:

1. Výsledky molekulárno-genetickej štúdie musíte prediskutovať s genetikom, čo znamenajú a aký klinický a prognostický význam môžu mať.
2. Vaši príbuzní, aj bez nich klinické príznaky ochorenia, môžu byť nositeľmi podobnej genetickej zmeny a hrozí im riziko vzniku život ohrozujúcich arytmií. Je vhodné prediskutovať s nimi a/alebo s genetikom možnosť konzultácie a diagnostiky DNA pre ostatných členov vašej rodiny.
3. Je potrebné prediskutovať s genetikom znaky tohto genetického variantu ochorenia, špecifické faktory riziká a spôsoby, ako sa im čo najlepšie vyhnúť.
4. Počas života sa musíte vyhnúť množstvu liekov.
5. Potrebujete skorú konzultáciu a dlhodobé, zvyčajne celoživotné pozorovanie u arytmológa. Naše Centrum má program na sledovanie rodín s dedičnými poruchami srdcového rytmu

QT interval bežnému človeku veľa nepovie, ale lekárovi môže veľa povedať o pacientovom srdcovom stave. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Základné prvky elektrického kardiogramu

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je rozšírená vďaka svojej bezpečnosti, dostupnosti a obsahu informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často sa vyskytuje aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

• zuby;
• segmenty;
• intervaloch.

QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Špica je druh vrcholu, ktorý stúpa alebo klesá na čiarovom grafe. EKG zaznamenáva šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka kontrakcie predsiení, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva intermitentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich uvoľnenie.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Na charakterizáciu elektrickej aktivity srdca sú najdôležitejšie intervaly PQ a QT.

1. Prvý interval je čas potrebný na prechod vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (prevodový systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.

1. QT interval odráža kombináciu procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do pokojového stavu (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje narušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo môže mať za následok vážne poruchy srdcového rytmu, napríklad polymorfnú komorovú tachykardiu. Toto je názov pre malígnu komorovú arytmiu, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálne trvanie intervaluQTje v rozmedzí 0,35-0,44 sekundy.

Dĺžka QT intervalu sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Tie hlavné:

• Vek;
• tep srdca;
• štát nervový systém;
• rovnováha elektrolytov v tele;
• Denná doba;
• prítomnosť určitých liekov v krvi.

Ak trvanie elektrickej systoly komôr presiahne 0,35-0,44 sekundy, lekár má dôvod hovoriť o výskyte patologických procesov v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.

EKG pre paroxyzmálnu komorovú tachykardiu

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom (jeden z rodičov prenáša defektný gén na dieťa) a autozomálne recesívnym typom (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Odborníci klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

1. Romano-Wardov syndróm. Najčastejším výskytom je približne jedno dieťa z 2000 narodených detí. Je charakterizovaná častými záchvatmi torsades de pointes s nepredvídateľnou rýchlosťou kontrakcie komôr.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže rozvinúť do fibrilácie komôr s náhlou smrťou.

Pre útok sú typické tieto príznaky:

• bledá koža;
• rýchle dýchanie;
• kŕče;
• strata vedomia.

Fyzická aktivita je pre pacienta kontraindikovaná. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči liekmi a chirurgickým zákrokom. Pri medikamentóznej metóde lekár predpisuje maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgická intervencia vykonať na korekciu prevodového systému srdca alebo nainštalovať kardioverter-defibrilátor.

1. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie je taký bežný ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade pozorujeme:

• výraznejšie predĺženie QT intervalu;
• zvýšená frekvencia záchvatov ventrikulárnej tachykardie, ktorá môže viesť k smrti;
• vrodená hluchota.

Hlavne používaná chirurgické metódy liečbe.

1. Andersen-Tawilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej ventrikulárnej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia dáva o sebe jasne vedieť vzhľad pacienti:

• nízky vzrast;
• rachiocampsis;
• nízka poloha uší;
• abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
• nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
• odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznej miere gravitácia. Najúčinnejšou metódou terapie je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

1. Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení sa pozoruje maximálne predĺženie QT intervalu. Každý šiesty z desiatich pacientov s Timotejovým syndrómom má rôzne vrodené chyby srdca (Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekty komorového septa). Prítomné sú rôzne fyzické a duševné abnormality. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz v prejavoch podobné prejavom pozorovaným pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie a mdloby.

Získaný dlhý QT interval na EKG možno zaznamenať z rôznych dôvodov.

1. Prijímanie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, ajmalín a ďalšie.
2. Nerovnováha elektrolytov v tele.
3. Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
4. Množstvo kardiovaskulárnych ochorení spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy spočíva predovšetkým v odstránení príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prietok draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

• záchvaty fibrilácie predsiení;
• záchvaty komorovej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, že v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr sa u nich vyskytli náhle úmrtia príbuzných v mladom až dojčenskom veku.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

1. Kardiograf môže na EKG odrážať skrátenie QT intervalu počas liečby srdcovými glykozidmi v prípade predávkovania.
2. Syndróm krátkeho QT môže byť spôsobený hyperkalciémiou (zvýšená hladina vápnika v krvi), hyperkaliémiou (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidózou (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektorými ďalšími ochoreniami.

Terapia v oboch prípadoch spočíva v odstránení príčin krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normy a odchýlky, patológie a diagnostické princípy

Predĺžený syndróm QT interval priťahuje veľkú pozornosť ako faktor náhlej kardiovaskulárnej smrti, ktorý prvýkrát opísal francúzsky kardiológ Dessertin v roku 1966. Zistilo sa, že vrodené aj získané formy predĺženia Q-T intervalu sú predzvesťou fatálnych porúch srdcového rytmu, ktoré následne vedú k neočakávaná smrť.

Syndróm dlhého QT je kombináciou dlhého QT intervalu na štandardnom EKG so život ohrozujúcimi komorovými tachykardiami (torsade de pointes – francúzska pirueta). Paroxyzmy komorovej tachykardie typu „pirueta“ sa klinicky prejavujú epizódami závratov, straty vedomia a môžu vyústiť do fibrilácie komôr a náhlej smrti.

Q-T interval je vzdialenosť od začiatku QRS komplexu po koniec T vlny na EKG krivke. Z hľadiska elektrofyziológie odráža súhrn procesov depolarizácie (elektrická excitácia so zmenou náboja bunky) a následnej repolarizácie (obnovenie elektrického náboja) komorového myokardu. Trvanie QT intervalu závisí od srdcovej frekvencie a pohlavia osoby. Normálne majú ženy priemerný interval O-T o niečo dlhší ako muži rovnakého veku. U zdravých ľudí v pokoji je len malá variabilita repolarizačných procesov, takže zmena Q-T intervalu je minimálna. Predĺženie Q-T intervalu je diagnostikované, ak je priemer Trvanie QT presahuje 0,44 s.

Existujú dva najviac študované mechanizmy arytmií pri syndróme dlhého QT intervalu.

• Prvým sú intrakardiálne poruchy repolarizácie myokardu, konkrétne zvýšená citlivosť myokardu na arytmogénny účinok adrenalínu, norepinefrínu a iných syntetických adrenergných agonistov. Je to napríklad známy fakt Rozšírenia Q-T pri akútnej ischémii myokardu a infarkte myokardu.
• Druhým patofyziologickým mechanizmom je nerovnováha sympatickej inervácie (znížená pravostranná sympatická inervácia v dôsledku slabosti alebo nedostatočného rozvoja pravého hviezdicového ganglia) a iných genetických abnormalít, najmä na pozadí vrodenej hluchoty. Najnebezpečnejšia vec je, že človek si dlho nemusí uvedomiť existenciu takejto patológie a užívať lieky a ich kombinácie, ktoré ovplyvňujú Q-T interval.

LIEKY, KTORÉ PREDĹŽUJÚ QT INTERVAL

Pri takom môže dôjsť k predĺženiu QT intervalu poruchy elektrolytov ako je hypokaliémia, hypokalciémia, hypomagneziémia. Takéto stavy sa vyskytujú pod vplyvom mnohých faktorov, napríklad pri dlhodobom užívaní diuretík, najmä slučkových diuretík (furosemid), ako aj silných laxatív. Vývoj komorovej tachykardie typu „pirueta“ je opísaný na pozadí predĺženia Q-T intervalu so smrteľným následkom u žien, ktoré boli na nízkoproteínovej diéte s cieľom schudnúť a užívať furosemid. QT interval možno predĺžiť aj pri použití terapeutických dávok viacerých liekov, najmä chinidínu, prokaínamidu, derivátov fenotiazínu atď. (pozri tabuľku). Predĺženie elektrickej systoly komôr možno pozorovať v prípade otravy liekmi a látkami, ktoré majú kardiotoxický účinok a spomaľujú procesy repolarizácie. Napríklad pachykarpín v toxických dávkach, množstvo alkaloidov, ktoré blokujú aktívny transport iónov (K +, Mg 2+)

SRDCE A LIEKY

Farmakovigilančné orgány v rôznych krajinách vrátane FDA (USA), Austrálie a Kanady, ako aj domáce Štátne expertné centrum, v poslednom čase upozorňujú lekárov a lekárnikov na nebezpečenstvo vzniku arytmií spojených s užívaním známych liekov. , najmä ak sú predpísané v kombinácii s inými liekmi.lieky, ktoré predlžujú QT interval v bunke myokardu a majú ganglioblokujúci účinok. Existujú aj prípady predĺženého QT intervalu a fatálnych arytmií v dôsledku otravy barbiturátmi, organofosfátovými insekticídmi a ortuťou a bodnutia škorpiónom.

V prípade arytmií alebo ich ohrozenia je potrebné vysadiť všetky lieky, ktoré môžu predĺžiť QT interval. Nevyhnutná je úprava sérových elektrolytov, najmä draslíka, vápnika a horčíka. V niektorých prípadoch to stačí na normalizáciu veľkosti a rozptylu Q-T intervalu a prevenciu komorových arytmií.

DOMPERIDONE A NÁHLA Srdcová SMRŤ

V decembri 2012 zverejnila austrálska TGA výsledky farmakoepidemiologických štúdií, ktoré naznačujú, že užívanie domperidónu môže byť spojené s rizikom závažných predčasných srdcových tepov alebo náhlej srdcovej smrti, najmä u pacientov užívajúcich liek v denných dávkach vyšších ako 30 mg a osoby staršie ako 60 rokov. Tieto zistenia potvrdili varovania vydané kanadskými orgánmi pre farmakovigilanciu v roku 2007. Domperidón by sa preto mal vyhnúť v prípade srdcových arytmií, srdcového zlyhania, koronárne ochorenie srdcové choroby, infarkt myokardu, srdcové chyby a pri absencii kontraindikácií začnite s najnižšou dávkou. Domperidón, napriek jeho voľnopredajnému stavu, by sa nemal používať u detí. Je potrebné vyhnúť sa spoločnému užívaniu s inhibítormi CYP3A47, ktoré môžu zvýšiť jeho plazmatickú hladinu, ako je itrakonazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant atď. Okrem toho je domperidón kontraindikovaný súčasné užívanie s inými liekmi, ktoré predlžujú QT interval.

AZITROMYCÍN A INÉ MAKROLIDOVÉ ANTIBIOTIKÁ

Osobitnú pozornosť treba venovať aj predpisovaniu makrolidov, najmä prípravkov azitromycínu, dostupných vo forme tabliet, kapsúl, práškov na prípravu perorálnych suspenzií a lyofilizátu na injekčné roztoky. Faktom je, že pokiaľ ide o azitromycín, už v marci 2013 FDA informoval o riziku vzniku patologické zmeny elektrické vedenie srdca, čo môže viesť k potenciálne smrteľným arytmiám. Je potrebné pripomenúť, že rizikovú skupinu tvoria pacienti s predĺžením QT intervalu v anamnéze, hypokaliémiou alebo hypomagneziémiou, bradykardiou, ako aj pacienti užívajúci antiarytmiká triedy IA (chinidín, prokaínamid) a triedy III (dofetilid, amiodarón, sotalol). Preto je potrebné vyhnúť sa kombinovanému užívaniu týchto liekov s azitromycínom a inými makrolidmi, aby sa predišlo vzniku potenciálne nebezpečných arytmií. Pri výbere alternatívy antibakteriálna terapia U takýchto pacientov treba pamätať na to, že iné makrolidové lieky, ako aj fluorochinolóny, môžu spôsobiť predĺženie QT intervalu.

Pri predpisovaní týchto liekov je teda potrebné určiť prítomnosť kontraindikácií a liekovú nekompatibilitu. Pacienti užívajúci tieto lieky by mali prestať užívať všetky lieky a okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u nich vyskytne srdcové zlyhanie alebo abnormálna srdcová frekvencia alebo rytmus (obzvlášť zrýchlený tep - tachykardia), závraty, strata vedomia alebo záchvaty.

Lieky, ktoré môžu predĺžiť QT interval

Farmakologická skupina	Drogy
Antiarytmické lieky	Trieda IA ​​- chinidín, prokaínamid, dizopyramid Trieda 1C - enkainid, flekainid Trieda III - amiodarón, sotalol, sematilid
Psychotropné (psycholeptické) lieky	tioridazín, trifluoperazín, haloperidol, citalopram, escitalopram atď.
Lokálne anestetiká	lidokaín
Tricyklické antidepresíva	imipramín, amitriptylín, klomipramín, doxepín atď.
Antihistaminiká	terfenadín, astemizol
Antibiotiká a chemoterapeutiká	erytromycín, azitromycín, klaritromycín, spiramycín a iné makrolidy, pentamidín, sulfametoxazol (trimetoprim), fluorochinolóny
Antimykotiká (azoly)	ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, vorikonazol
Diuretiká	tiazidové diuretiká, slučkové diuretiká (furosemid, torsemid, kyselina etakrynová) atď., okrem draslík šetriacich
Stimulátory peristaltiky (propulzanty)	domperidón

Syndróm dlhého QT intervalu (LQT) je vrodená alebo získaná srdcová patológia, ktorá je charakterizovaná predĺžením zodpovedajúceho intervalu o , prítomnosťou opakovaných synkop a vysokým rizikom náhlej smrti v dôsledku rozvoja malígnych arytmií. Vrodený variant syndrómu sa vyskytuje u všetkých etnických skupín s frekvenciou 1:2000 až 1:2500. O niečo častejšie ním trpia ženy. Prevalencia získaného syndrómu sa pohybuje od 2,5 do 4 prípadov na 1 milión ľudí. V našom článku sa pozrieme na to, prečo LQT vzniká, aké symptómy spôsobuje, prečo je nebezpečný a ako ho liečiť.

Ochorenie je známe od konca 19. storočia, kedy bolo v lekárskej literatúre prvýkrát opísané pozorovanie dievčaťa s vrodenou hluchotou a častými mdlobami, ktoré sa vyskytovali pri silnom vzrušení (1856, Meissner). Neskôr bol odhalený jeho elektrokardiografický obraz (1953, Moller). V súčasnosti tento syndróm študujeme a hľadáme efektívne metódy jeho liečba pokračuje.

Príčiny vrodeného syndrómu

Syndróm dlhého QT intervalu je charakterizovaný zodpovedajúcimi zmenami na elektrokardiograme.

Dedičný variant syndrómu je založený na mutáciách v génoch kódujúcich funkcie proteínových molekúl iónových kanálov v srdcovom svale. V súčasnosti je známych viac ako 180 takýchto mutácií v 7 génoch, ktoré sa nachádzajú na 3., 7., 11. a 21. chromozóme. Vo väčšine prípadov narúšajú fungovanie draslíkových a sodíkových kanálov, menej často vápnikových kanálov a špecifických stavebných bielkovín. To vedie k predĺženiu trvania akčného potenciálu v kardiomyocytoch, čo vedie k vzniku ventrikulárnej tachykardie typu „pirueta“, ktorá sa môže rozvinúť.

Procesy depolarizácie a repolarizácie, ku ktorým dochádza v dôsledku pohybu elektrolytov do bunky z extracelulárneho priestoru a späť, sa na EKG prejavia QT intervalom, ktorý sa s touto patológiou predlžuje.

V klinickej praxi existujú 3 hlavné varianty dedičného syndrómu:

• Romano-Ward (charakterizované izolovaným predĺžením QT intervalu, prenášaným od rodičov s dominantnými génmi);
• Jervell-Lange-Nielsen (dedené autozomálne recesívnym spôsobom a kombinované s vrodenou hluchotou);
• autozomálne dominantný variant s extrakardiálnymi prejavmi.

Posledný z nich sa môže prejaviť vo forme:

• Andersenov-Tawilov syndróm (predĺženie QT intervalu v kombinácii s výraznou U-vlnou, ventrikulárna tachykardia, vývojové abnormality kostrový systém hyper- alebo hypokaliemická periodická paralýza);
• Timothyho syndróm (syndaktýlia, vrodené srdcové anomálie, rôzne poruchy vedenia vzruchu, extrémne vysoké riziko náhlej smrti).

Získaná forma

Predtým sa verilo, že výskyt získaného syndrómu LQT je spojený s poruchou fungovania iónových kanálov, ktorá nie je spôsobená mutáciou, ale vplyvom niektorých vonkajších alebo vnútorných faktorov. Toto tvrdenie je pravdivé, ale je dokázané, že prispieva k rozvoju patologický proces genetický defekt. Zároveň je ťažké rozlíšiť získaný syndróm od vrodenej patológie, pretože majú veľa spoločného. Zvyčajne táto patológia zostáva dlho nepovšimnutá a prejavuje sa za nepriaznivých podmienok, napríklad pri strese alebo fyzická aktivita. Medzi faktory, ktoré prispievajú k predĺženiu QT intervalu, patria:

• užívanie liekov (na ktoré sa pozrieme nižšie);
• poruchy elektrolytov (nedostatok draslíka, sodíka, horčíka);
• poruchy srdcového rytmu;
• ochorenia nervového systému (trauma, infekcia, nádor);
• zmena hormonálneho stavu (patológia štítna žľaza alebo nadobličky);
• alkoholizmus;
• pôst atď.

Zvlášť nebezpečné je vystavenie vnímavého organizmu viacerým rizikovým faktorom.

Skupiny liekov, ktoré môžu ovplyvniť dĺžku QT intervalu

Vzhľadom na to, že syndróm LQT môže byť spôsobený priamymi účinkami liekov a ich vysadenie často vedie k normalizácii všetkých ukazovateľov, pozrime sa podrobnejšie na to, čo lieky môže zmeniť dĺžku QT intervalu:

• (amiodarón, prokaínamid, sotalol, propafenón, disopyramid);
• antibiotiká (erytromycín, spiramycín, klaritromycín, izoniazid);
• (ebastín, astemizol);
• anestetiká;
• antimykotiká (flukonazol, ketokonazol);
• protinádorové lieky;
• psychotropné lieky (droperidol, amitriptylín);
• (indapamid) atď.

Nemali by sa predpisovať osobám, ktoré už majú tento interval predĺžený. A s neskorým nástupom ochorenia je ich úloha ako provokujúceho faktora nevyhnutne vylúčená.

Klinické prejavy

Toto ochorenie je charakterizované záchvatmi náhla strata vedomie.

Klinický obraz syndrómu je charakterizovaný polymorfizmom symptómov. Ich závažnosť sa môže meniť od mierneho závratu až po stratu vedomia a náhlu smrť. Niekedy môže pôsobiť ako prvý príznak choroby. Najtypickejšie prejavy tejto patológie sú:

• záchvaty straty vedomia;
• vrodená hluchota;
• prípady náhleho úmrtia v rodine;
• zmeny na elektrokardiograme (QT viac ako 450 ms, striedanie vlny T, komorová tachykardia typu „pirueta“).

Pri vrodených variantoch syndrómu sa môžu objaviť ďalšie symptómy charakteristické len pre neho.

Treba poznamenať, že synkopa s touto patológiou má svoje vlastné charakteristiky:

• vyskytujú sa na pozadí stresu, pod vplyvom silných zvukových podnetov (budík, telefonát), fyzickej aktivity, športu (plávanie, potápanie), počas prudkého prebudenia z nočného spánku, u žien - po pôrode;
• prítomnosť symptómov predchádzajúcich strate vedomia (ťažká slabosť, zvonenie v ušiach, stmavnutie očí, pocit ťažoby na hrudníku);
• rýchle obnovenie vedomia s priaznivým výsledkom;
• absencia amnézie a zmeny osobnosti (ako pri epilepsii).

Stratu vedomia môžu niekedy sprevádzať kŕče a mimovoľné močenie. V takýchto prípadoch sa vykonáva diferenciálna diagnostika s epileptickými záchvatmi.

Priebeh patologického procesu u každého pacienta môže mať určité rozdiely. Závisí to od genotypu aj od životných podmienok. Nasledujúce možnosti sa považujú za najbežnejšie:

• synkopa vyskytujúca sa na pozadí predĺženia QT intervalu;
• izolované predĺženie tohto intervalu;
• synkopa pri absencii zmien na EKG;
• úplná absencia symptómov (vysoké riziko bez fenotypových prejavov ochorenia).

Najnepriaznivejší priebeh komplikuje rozvoj komorovej fibrilácie a zástavy srdca.

Pri vrodených variantoch ochorenia sa objavujú mdloby v detstva(5-15 rokov). Navyše ich výskyt u detí predškolskom veku– prognosticky nepriaznivý znak. A paroxyzmus komorovej tachykardie, ktorý si vyžadoval liečbu núdzová starostlivosť, zvyšuje pravdepodobnosť opakovanej zástavy srdca v blízkej budúcnosti 10-krát.

Pacienti s asymptomatickým syndrómom dlhého QT intervalu nemusia vedieť o svojej diagnóze a majú normálnu dĺžku života, ale prenesú mutáciu na svoje deti. Tento trend sa pozoruje veľmi často.

Diagnostické princípy

Diagnóza syndrómu je založená na klinických údajoch a výsledkoch elektrokardiografie. Holterovo monitorovanie poskytuje lekárovi ďalšie informácie.

Berúc do úvahy skutočnosť, že nie je vždy ľahké stanoviť diagnózu, veľkú a malú diagnostické kritériá. Medzi posledné patria:

• nedostatok sluchu od narodenia;
• variabilita vlny T v rôznych zvodoch (na elektrokardiograme);
• narušenie procesov repolarizácie komorového myokardu;
• nízka srdcová frekvencia.

Medzi hlavné kritériá patrí:

• predĺženie korigovaného QT intervalu o viac ako 450 ms v pokoji;
• epizódy straty vedomia;
• prípady ochorenia v rodine.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak sú prítomné dve hlavné alebo jedno hlavné a dve vedľajšie kritériá.

Liečba

Ak sú iné terapeutické opatrenia neúčinné, pacient potrebuje implantáciu kardioverter-defibrilátora.

Hlavným zameraním liečby takýchto pacientov je prevencia malígnych arytmií a zástavy srdca.

Všetky osoby s predĺženým QT intervalom by sa mali vyhnúť:

• stresové situácie;
• športovať;
• ťažká fyzická aktivita;
• užívanie liekov, ktoré predlžujú tento interval.

Lieky na tento syndróm sa zvyčajne predpisujú:

• β-blokátory;
• prípravky horčíka a draslíka;
• mexiletín alebo flekainid (v nízkych dávkach).

Ak je neúčinný konzervatívna terapia uchýliť sa k sympatickej denervácii alebo implantácii kardioverter-defibrilátora. Posledne menovaný je obzvlášť dôležitý u pacientov s vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti a podstupujúcich resuscitáciu.

Urobte si online test (skúšku) na túto tému...

QT interval(elektrická komorová systola) - čas od začiatku komplexu QRT do konca vlny T. Interval QT závisí od pohlavia, veku (u detí je interval kratší), srdcovej frekvencie.

Normálne je QT interval 0,35-0,44 s (17,5-22 buniek). QT interval je konštantná hodnota frekvencie rytmu (zvlášť pre mužov a ženy). Existujú špeciálne tabuľky, ktoré predstavujú štandardy QT pre dané pohlavie a frekvenciu rytmu. Ak výsledok na EKG presiahne 0,05 sekundy (2,5 bunky) tabuľkovej hodnoty, potom hovoria o predĺžení elektrickej systoly komôr, čo je charakteristický znak kardioskleróza.

Pomocou Bazettovho vzorca môžete určiť, či je QT interval u daného pacienta normálny alebo patologický (interval QT sa považuje za patologický, ak hodnota presiahne 0,42):

QT = QT(merané pomocou EKG, s) / √ (R-R)(interval, meraný pomocou EKG, medzi dvoma susednými vlnami R, s)

Napríklad hodnota QT vypočítaná pre kardiogram uvedený vpravo (výpočet pomocou štandardného zvodu II:

• QT interval je 17 buniek (0,34 sekundy).
• Vzdialenosť medzi dvoma R vlnami je 46 buniek (0,92 sekundy).
• Druhá odmocnina 0,92 = 0,96.
• QT = 0,34/0,96 = 0,35