Timus bezining gipoplaziyasi. Timus: bolalarda timus bezi

Bolalar uchun antipiretiklar pediatr tomonidan belgilanadi. Ammo isitma uchun favqulodda vaziyatlar mavjud bo'lib, bolaga darhol dori berish kerak. Keyin ota-onalar mas'uliyatni o'z zimmalariga oladilar va antipiretik preparatlarni qo'llashadi. Chaqaloqlarga nima berishga ruxsat beriladi? Katta yoshdagi bolalarda haroratni qanday tushirish mumkin? Qaysi dorilar eng xavfsiz hisoblanadi?

Bachadonda bo'lgan bola atrof-muhitning har qanday salbiy omillaridan to'liq himoyalangan.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus bezi immunitet himoyasining birinchi kaskadiga aylanadi. Bu bolani ko'plab patogen mikroorganizmlardan himoya qiladi. Bolalardagi timus tug'ilgandan so'ng darhol ishlay boshlaydi, noma'lum mikroorganizm havoning birinchi nafasi bilan kiradi.

Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda timus bezi biz hayot davomida duch keladigan deyarli barcha patogen organizmlar haqida ma'lumot to'plashga qodir.

Embriologiya (prenatal davrda timusning rivojlanishi)

Homiladagi timus allaqachon rivojlanishning ettinchi - sakkizinchi haftalarida yotqizilgan. Homiladorlik paytida ham timus bezi immunitet hujayralarini ishlab chiqarishni boshlaydi, o'n ikkinchi haftada kelajakdagi limfotsitlar, timositlar prekursorlari allaqachon topiladi. Tug'ilgan vaqtga kelib, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus to'liq shakllangan va funktsional faoldir.

Anatomiya

Tushunish uchun siz uchta barmoqni sternum tutqichining yuqori qismiga (bo'yinbog'lar orasidagi maydon) biriktirishingiz kerak. Bu timus bezining proektsiyasi bo'ladi.

Tug'ilganda uning vazni 15-45 grammni tashkil qiladi. Bolalarda timusning o'lchami odatda uzunligi 4-5 santimetr, kengligi 3-4 santimetrni tashkil qiladi. Sog'lom bolada buzilmagan bez paypaslanmaydi.

Yosh xususiyatlari

Timus immunitetni rivojlantirishda asosiy rol o'ynaydi va balog'at yoshiga qadar o'sishda davom etadi. Bu vaqtda massa 40 grammga etadi. Balog'at sohasi teskari rivojlanish (involyutsiya) boshlanadi. Keksa yoshda timus bezi butunlay yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi, uning massasi 6 grammgacha kamayadi. Hayotning har bir davrida.

Timusning roli

Timus normal rivojlanish uchun zarur bo'lgan gormonlarni ishlab chiqaradi immun tizimi. Ular tufayli immunitet tizimining hujayralari zararli mikroorganizmlarni tanib olishni va ularni yo'q qilish mexanizmlarini ishga tushirishni o'rganadilar.

Timus kasalliklari

Faoliyat darajasiga ko'ra timus bezining gipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi farqlanadi. Morfologik tuzilishiga ko'ra: (yo'qligi), (kam rivojlangan) va (kattaligi).

Timus bezining rivojlanishining konjenital patologiyasi

Genetik koddagi anomaliyalar bilan, timusning yotqizilishi hatto erta embrion davrida ham buzilishi mumkin. Bunday patologiya har doim boshqa organlarning rivojlanishining buzilishi bilan birlashtiriladi. O'zgarishlarga olib keladigan bir nechta genetik anomaliyalar mavjud bo'lib, ularda o'zgarishlar immunitet tizimi uchun halokatli. Tana infektsiyaga qarshi kurashish qobiliyatini yo'qotadi va hayotga qodir emas.

Genetik rivojlanish nuqsonlari bilan butun immunitet tizimi azoblanadi. Hatto qisman faollikni saqlab qolish bilan birga, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus gipoplaziyasi qondagi immunitet hujayralari tarkibidagi doimiy tanqislikka va doimiy infektsiyalarga olib keladi, bunga qarshi umumiy rivojlanish kechikishi mavjud.

Shuningdek, irsiy malformatsiyalar orasida tug'ma kistalar, timus giperplaziyasi va timomalar (timusning yaxshi yoki xavfli o'smalari) mavjud.

Timusning hipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi

Funktsional faollik har doim ham bezning hajmiga bog'liq emas. Timoma yoki kist bilan timus bezi kattalashadi va uning faoliyati normal yoki kamayishi mumkin.

Timus gipoplaziyasi

Rivojlanish anomaliyasi bo'lmasa, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus gipoplaziyasi juda kam uchraydi. Bu mustaqil kasallik emas, balki og'ir infektsiya yoki uzoq muddatli ochlikning natijasidir. Sabab bartaraf etilgandan so'ng uning o'lchamlari tezda tiklanadi.

Timus giperplaziyasi

Endogen giperplaziya mavjud bo'lib, timusning ko'payishi uning funktsiyalarini bajarish bilan bog'liq bo'lsa ( birlamchi) va ekzogen, keyin o'sish boshqa organlar va to'qimalarda patologik jarayonlar tufayli yuzaga keladi.

Nima uchun chaqaloqda timus bezi ko'payadi?

Birlamchi (endogen) timomegaliyaning sabablari:

Ekzogen timomegaliya sabablari:

Immunitet tizimining umumiy buzilishlari(, otoimmün kasalliklar).
Miyadagi tartibga solish tizimlarining buzilishi(gipotalamik sindrom).

Giperplaziya belgilari

Tashqi tekshiruv paytida chaqaloqdagi kattalashgan timus bezi yig'layotganda, ko'krak ichidagi bosimning oshishi timusni sternum tutqichidan yuqoriga surganda ko'rinadi.

Bolalarda timus bezining kengayishi ta'sir qiladi tashqi ko'rinish bola - kattalashgan yuz xususiyatlari, rangpar teri. Umumiy rivojlanishda kechikish mavjud. 2 yoshli bolada timus bezining kengayishi, tekshirish paytida aniqlangan, ayniqsa astenik fizika, tashvish tug'dirmasligi kerak. Timus bunday chaqaloq uchun juda katta organ bo'lib, unga ajratilgan joyga to'g'ri kelmasligi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning vaqtinchalik sariqligi bo'lgan chaqaloqlarda timus bezining kengayishi ham patologiya emas.

Timus kasalliklariga xos bo'lgan bir nechta belgilarni bir vaqtning o'zida aniqlash klinik ahamiyatga ega:

yaqin organlarning siqilish sindromi;
immunitet tanqisligi sindromi;
limfoproliferativ sindrom;
ishning buzilishi endokrin tizimi.

Yaqin atrofdagi organlarning siqilish sindromi

Bolalarda timus bezining kengayishi yaqin atrofdagi organlarning siqilish belgilarini keltirib chiqaradi. Traxeyaga bosim bilan nafas qisilishi, nafas olish shovqinlari, quruq yo'tal paydo bo'ladi. Tomirlarning lümenini siqib, timus qonning kirib kelishi va chiqishini buzadi, terining rangsizligi va bo'yin tomirlarining shishishi qayd etiladi.

Agar bolada kattalashgan timus yurak va ovqat hazm qilish tizimini innervatsiya qiluvchi vagus nervining siqilishiga olib kelsa, yurak urishining doimiy sekinlashishi, yutishning buzilishi, qichishish va qayt qilish qayd etiladi. Ovozning ohangini o'zgartirish mumkin.

Immunitet tanqisligi sindromi

Bolada timus bezi uning disfunktsiyasi fonida kattalashganda, hatto oddiy kasalliklar ham boshqacha davom etadi. Har qanday kataral kasallik harorat ko'tarilmasdan, uchinchi yoki to'rtinchi kunlarda keskin sakrash bilan boshlanishi mumkin. Bunday bolalar tengdoshlariga qaraganda uzoqroq kasal bo'lib, kasallikning og'irligi yuqoriroqdir. Ko'pincha infektsiya pastki qismlarga o'tadi nafas olish tizimi bronxit va traxeit rivojlanishi bilan.

Limfoproliferativ sindrom

Bezdagi gormonlar ishlab chiqarishning ko'payishi butun immunitet tizimining giperstimulyatsiyasini keltirib chiqaradi. Ko'paymoqda Limfa tugunlari, umumiy qon testida limfotsitlar ustunligi bilan immunitet hujayralarining nisbati buziladi. Har qanday tashqi ogohlantirish shaklida haddan tashqari mudofaa reaktsiyasini keltirib chiqaradi allergik reaktsiyalar. Vaktsinatsiyaga jiddiy reaktsiya paydo bo'lishi mumkin.

Endokrin tizimning buzilishi

Bolalarda timusning ko'payishi endokrin tizimda, rivojlanishi bilan noto'g'ri ishlashga olib kelishi mumkin qandli diabet va buzilish qalqonsimon bez.

Bolada timus bezining ko'payishi xavfi qanday?

Chaqaloqlarda timus bezining ko'payishi, trigeminalning siqilishi bilan qizilo'ngach va ichakning peristaltikasini buzadi. Bolani ovqatlantirishdan keyin oziq-ovqat olish va havo tupurish qiyin bo'lishi mumkin. Traxeya siqilgan bo'lsa, nafas olish uchun ko'proq kuch talab qilinadi va yuqori qon bosimi atelektaz rivojlanishi bilan o'pkada alveolalarning yorilishiga sabab bo'ladi.

Diagnostika

Bolada kattalashgan timus bezining belgilari bilan bir nechta mutaxassislarning maslahati zarur - immunolog, endokrinolog va pediatr. Ko'pincha chaqaloqlarda timus bezining ko'payishi patologiya bilan bog'liq emas, balki individualdir. anatomik xususiyatlar. Ko'pincha ota-onalar yangi tug'ilgan chaqaloqda timus bezi kattalashganidan vahima qilishadi, chunki yig'layotganda u ko'pincha sternum dastagidan yuqoriga chiqadi. Shuningdek, chaqaloqlarda timus bezining yallig'lanishidan qo'rqmaslik kerak, undagi juda ko'p immunitet hujayralari infektsiyaning rivojlanishi uchun hech qanday imkoniyat qoldirmaydi.

Tashxisni tasdiqlash uchun to'liq tekshiruvdan o'tish kerak, jumladan:

Umumiy va batafsil qon tekshiruvi.
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.
Ultratovush diagnostikasi.

Qon testi T-limfotsitlar darajasining pasayishini, immunoglobulinlar o'rtasidagi muvozanatni aniqlashi mumkin.

Bolaga timusning rentgenogrammasi timus bezining tuzilishi va joylashishidagi anomaliyalarni istisno qilishga imkon beradi.

Ultratovush tekshiruvi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus giperplaziyasi darajasini aniq aniqlash imkonini beradi. Buyrak usti bezlari, qorin bo'shlig'i organlarini tekshirish birgalikda patologiyani istisno qiladi.

Gormonlar darajasini aniqlash uchun sizga qo'shimcha testlar kerak bo'lishi mumkin.

Bolalardagi timus bezi markaziy organ bo'lib, u ko'krakning o'rtasida joylashgan.
Aynan u katta ahamiyatga ega to'g'ri shakllantirish va bolaning immunitet tizimining keyingi faoliyati va uning ishidagi har qanday buzilishlar turli xil asoratlar va patologiyalarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Timus nima?
Timus bezi, shuningdek, timus sifatida ham tanilgan, immunitet tizimining asosiy organi hisoblanadi, chunki u maxsus T hujayralarini ishlab chiqaradi, rivojlantiradi va tarbiyalaydi.
Ikki tishli vilkaga o'xshash shakli tufayli uning nomini oldi.
Qiziqarli!
Timus bezi vilkaga o'xshaydi sog'lom odam, va bu sohaning patologiyalari bilan bez qalqonsimon bezning shakliga ega bo'lib, kapalak kabi bo'ladi. Ikkinchisiga yaqinligi uchun u ilgari timus bezi deb ham atalgan.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus bezi 12 g massaga ega va 10 yoshgacha o'sadi. 18 yoshga to'lgandan keyin u pasaya boshlaydi.
Timus ikki barmoq bilan sternumning yuqori qismida, klavikulaning chuqurchasidan bir oz pastroqda bosilganda yaxshi paypaslanadi.
Bolalar va kattalardagi timus bezi bir xil joylashuvga ega, ammo u yoshga qarab quyidagi xususiyatlarga ega:
1. Tug'ilgandan balog'atga etgunga qadar bo'lgan davrda timus taxminan 3 barobar ko'payadi: agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda uning vazni taxminan 12 g bo'lsa, o'smirlarda u 40 g gacha bo'lgan hajmga etadi.
2. 16 yoshga kelib temir atrofiyaga aylana boshlaydi.
3. Taxminan 24-25 yoshga kelib, uning hajmi taxminan 25 g ni tashkil qiladi.
4. 60 yoshli odamlarda timusning vazni 15 g dan kam.
5. 80 yildan keyin uning massasi 6 g dan oshmaydi.
Keksa yoshda timusning pastki va yon tomonlarida atrofiya kuzatiladi va ularning o'rnida yog 'to'qimasi hosil bo'ladi va bezning o'zi uzayadi. Bunday o'zgarishlarni hozirda ilm-fan tomonidan tushuntirib bo'lmaydi.
Ko'pgina mutaxassislar ushbu jumboqni hal qilish qarish jarayonini boshqarishga yordam berishi mumkinligiga ishonishadi.
Timus funktsiyalari
Bolalardagi timus bezi tanadagi barcha tizimlarning shakllanishini amalga oshiradi. Uning asosiy funktsiyalarini quyidagicha sanab o'tish mumkin:
endokrin;
limfopoetik;
immunitetni tartibga solish.
Bez agressiv hujayralarni yo'q qiladi, chunki u immunitet tizimining asosiy regulyatorlari bo'lgan T-hujayralari ishlab chiqarishni ta'minlaydi.
Bundan tashqari, timus qonning chiqishini nazorat qiladi va uni filtrlaydi.
Bolada bezning shakllanishi homiladorlikning 6-haftasida boshlanadi.
Bir yoshga to'lgunga qadar bu organ suyak iligi orqali T-limfotsitlarning sinteziga ta'sir qiladi. Ular chaqaloqning tanasini quyidagi ta'sirlardan himoya qiladi:
infektsiyalar;
bakteriyalar;
viruslar.
Timus bezi tomonidan ishlab chiqariladigan gormonlar organizmdagi deyarli barcha jarayonlarni tartibga solishda ishtirok etib, quyidagi muhim funktsiyalarni bajaradi:
yurak urish tezligining pasayishi;
oqsil sintezining kuchayishi;
hujayra o'sishi va skeletning o'sishi;
markazning sekinlashishi asab tizimi;
qalqonsimon bez va gipofiz bezining faoliyatini yaxshilash;
shakarning parchalanishini tezlashtirish;
energiya zahiralarini to'ldirish.
Timus gormonlari quyidagi moddalar almashinuvini amalga oshiradi:
uglevodlar;
vitaminlar;
minerallar;
yog'lar;
oqsillar.
Timus bezining kamayishi yoki ko'payishi bu jarayonlarning buzilishiga olib keladi va turli patologiyalarni keltirib chiqaradi.
Muhim!
Ko'pgina hollarda timusning noto'g'ri ishlashi o'sma jarayonlari va otoimmün kasalliklarga olib keladi. O'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash asoratlarni oldini oladi.
Timusning giperfunktsiyasi
Bu holat timus bezining ko'payishini ko'rsatadi, bu uning giperfunktsiyasi bilan birga keladi. Qoida tariqasida, patologiya genetik ravishda uzatiladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bu quyidagi omillardan biri bo'lishi mumkin:
homilador ayolning yoshi;
bola tug'ishdagi buzilishlar;
homilador ayolda yuqumli tabiatning kasalliklari.
Agar katta yoshdagi bolalarda timusning giperfunktsiyasi kuzatilsa, sabab dietada oqsillarning etishmasligi bo'lishi mumkin, chunki ularning uzoq davom etishi bilan organning funktsiyalari immunitetni bostirish va kamayishi shaklida buziladi. leykotsitlar tarkibi.
Bundan tashqari, bolada timus bezining giperplaziyasi limfa diatezi deb ataladigan sabab bo'lishi mumkin.
Bunday holatda limfa to'qimalarining o'sish tendentsiyasi g'ayritabiiy tarzda ichki organlarga, shu jumladan timusga ta'sir qiladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda simptomlar
Chaqaloqlarda timusning diffuz kengayishi quyidagi ko'rinishlar bilan birga keladi:
1. Tug'ilganda tana vazni o'rtacha darajadan sezilarli darajada yuqori.
2. Bolaning vazni tez ortib boradi va yo'qoladi.
3. Teri rangi oqarib, shilliq qavatlari ko‘karish tusga ega.
4. Ko'krakda tomirlar to'ri aniq ko'rinadi.
5. Oziqlantirishdan keyin tez-tez regürjitatsiya mavjud.
6. Yurak ritmining buzilishi mavjud.
7. Saqlangan subfebril harorat yallig'lanish belgilariga qaramasdan.
Ko'pincha chaqaloqlarda timus giperplaziyasi sovuq va ortiqcha terlashning qo'shimcha belgilarisiz yo'tal bilan birga keladi.
Katta yoshdagi bolalarda simptomlar
Bu holda timus hiperfunktsiyasi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda simptomlarga quyidagi ko'rinishlar qo'shiladi:
shishgan limfa tugunlari;
qon bosimini pasaytirish;
semizlik sog'lom ovqatlanish;
sovuq ekstremitalar;
orqa farenksning to'qimalarining gipertrofiyasi.
Shu bilan birga, yurak ritmining buzilishi va terlashning kuchayishi aniqroq bo'ladi.
Immunitetning pasayishi chaqaloqning rivojlanishida boshqa patologiyalarni keltirib chiqaradi.
Malumot uchun!
Ayol bolalarda, ba'zi hollarda timusning doimiy o'sishi reproduktiv tizim organlarining gipoplaziyasiga, erkak chaqaloqlarda esa fimozga olib keladi.
Gipotiroidizm
Timusning hipofunktsiyasi odatda organ elementlarining konjenital yoki birlamchi rivojlanmaganligi hisoblanadi. Ushbu holat quyidagi omillar tufayli rivojlanishi mumkin:
virusli tabiatning kasalliklari;
qandli diabet;
homiladorlik paytida spirtli ichimliklarni iste'mol qilish.
IN bolalik Bunday patologiya quyidagi shartlarni keltirib chiqaradi:
jinsiy bezlarning jadal rivojlanishi;
limfoid organlarning qisqarishi;
limfopeniya;
vazn yo'qotish;
gipotrofiya;
suyak o'sishining buzilishi;
Bolalarda timus bezining gipofunktsiyasi immunologik reaktivlikning buzilishiga olib keladi.
Diagnostika
Bolalardagi timusning kasalliklari va patologiyalari rentgen nurlari yoki yuqori aniqlikdagi ultratovush yordamida aniqlanadi.
Diagnostika zarurati bolada quyidagi xususiyatlar bilan paydo bo'lishi mumkin:
1. U tez-tez sovuqdan aziyat chekadi, bu og'ir shaklda patologiyaga aylanadi.
2. Limfa tugunlarining ko'payishi kuzatiladi.
3. Allergiyaga katta moyillik mavjud.
Organning ko'payishi / kamayishiga shubha tug'ilsa, mutaxassis endokrin tekshiruv va kompyuter tomografiyasini buyurishi mumkin. Oxirgi usul timusning quyidagi kasalliklarini aniqlashga imkon beradi:
DiJorj sindromi;
timoma;
miyasteniya gravis;
T-hujayrali limfoma.
Ushbu sohadagi o'smalarni tashxislashda odatda jarrohlik talab etiladi.
Muhim!
Ultratovush o'zining axborot mazmunida rentgen nuridan kam emasligi sababli, ko'plab mutaxassislar bolalarni yana bir bor nurlanishga duchor qilmaslik va ultratovush diagnostikasi usulini tanlashni tavsiya qiladi.
Davolash
Timus bezining patologiyalari odatda olti yoshga to'lgunga qadar sodir bo'ladi, undan keyin ular maxsus davolashsiz o'z-o'zidan yo'qoladi.
Shu bilan birga, immunitetni mustahkamlash uchun mablag'lar qo'llaniladi va maxsus kunlik rejim va parhez kuzatiladi.
Ammo ba'zi hollarda, keyingi asoratlarni oldini olish uchun chora-tadbirlar va terapiya talab etiladi.
Shoshilinch tibbiy yordam bolada timus bezi kasalliklarida, agar quyidagi belgilar mavjud bo'lsa, talab qilinadi:
tana zaifligi;
bradikardiya;
befarqlik.
Bolalarda timus patologiyalarini davolash quyidagi narsalarni o'z ichiga olishi mumkin:
fizioterapiya muolajalari;
biostimulyatorlar bilan davolash;
immunomodulyatorlardan foydalanish;
S vitamini yuqori bo'lgan dieta;
nafas olish markazini rag'batlantirish uchun dori vositalaridan foydalanish;
oldini olish nafas olish kasalliklari.
Timusning giperplaziyasi bilan ba'zi hollarda u buyuriladi jarrohlik aralashuvi bundan oldin qon bosimini nazorat qilish kerak. Operatsiyani lokal behushlik ostida o'tkazish maqsadga muvofiqdir.
Aralashuvdan oldin oldindan tayyorgarliksiz bolada adrenal etishmovchilik ehtimoli ortadi.
Timus bezining disfunktsiyasi tashxisi qo'yilgan bolalarning ota-onalari aspirin ular uchun kontrendikedir ekanligini unutmasliklari kerak.

Timus gipoplaziyasida tibbiy va ijtimoiy ekspertiza va nogironlik

TIM BEZ APLAZİYASI (gipoplaziyasi) (Di Jorj sindromi) - timusning normal embriogenezi buzilishi natijasida qo'shni organlar - paratiroid bezlari, qalqonsimon bez va boshqa bezlarning shakllanishining buzilishi natijasida tug'ma rivojlanmagan timus bezi. rivojlanish anomaliyalari, bu klinik jihatdan birlamchi immunitet tanqisligi va hipoparatiroidizm bilan namoyon bo'ladi.

Epidemiologiya: bolalarda chastotasi aniqlanmagan, ammo T-hujayra immunitetidagi barcha nuqsonlarning chastotasi birlamchi immunitet tanqisligi tarkibida 5-10% ni tashkil qiladi va immunitet tanqisligining birlamchi shakllarining umumiy chastotasi 2:1000 ni tashkil qiladi.

Etiologiyasi va patogenezi. Kasallik taxminan 8 hafta davomida homilaning intrauterin rivojlanishining buzilishi bilan bog'liq; teratogen omil ta'sirida bu davrda 3-4-faringeal yoriqlardan rivojlanayotgan organlarning yotqizilishi buziladi: timus, paratiroid bezlari, aorta, shuningdek, yuzning bosh suyagi, markaziy asab tizimi. Ushbu sindromli bolalarning 80-90 foizida 22-xromosomaning yo'q qilinishi aniqlanadi (22-xromosomada qisman monosomiya - irsiy materialning etishmasligi), simptomlar majmuasi bilan birgalikda: tug'ma nuqsonlar yurak, "yoriq tanglay" va yuz skeletining boshqa malformatsiyasi, timus bezining gipoplaziyasi va paratiroid bezlarining gipolaziyasi tufayli gipokalsemiya.

klinik rasm.
Tug'ilgandan boshlab bolada gipokalsemiya sindromi (odatiy gipokalsemik konvulsiyalar), teri va shilliq pardalarning surunkali kandidoziga aylanishi bilan takrorlanuvchi og'iz kandidozi, aorta anomaliyasi (uning yoyi o'ngga burilgan), sepsis. Tegishli klinik ko'rinishga ega bo'lgan konjenital yurak kasalligi, yuzning bosh suyagi anomaliyasi bo'lishi mumkin; kelajakda - aqliy qobiliyatlarning pasayishi, jinsiy rivojlanishning kechikishi.

Murakkabliklar: HF, turli zo'ravonlikdagi aqliy rivojlanishning buzilishi, Candida zamburug'lari tomonidan ichki organlarning shikastlanishi (kandidal bronxit, qizilo'ngach strikturasining keyingi rivojlanishi bilan ezofagit).

Tashxisni tasdiqlovchi laboratoriya va instrumental usullar:
1) qondagi paratiroid gormoni tarkibini o'rganish;
2) biokimyoviy qon testi (qonda kaltsiy miqdorining pasayishi);
3) EKG, ekokardiyografiya;
4) psixolog, nevrolog, psixiatr maslahati;
5) mikologik tekshiruv;
6) immunogramma (T-limfotsitlar soni va funksiyasining kamayishi).

Davolash: laratiroid bezlari etishmovchiligini D vitamini preparatlari bilan qoplash, xomilalik timus bezini transplantatsiya qilish, timus gormonlarini almashtirish maqsadida foydalanish, suyak iligi transplantatsiyasi, tug'ma yurak kasalliklarini tuzatish, kandidozni davolash uchun antimikotik vositalardan foydalanish.

Prognoz nisbatan qulay - bolalar hayotiy, virusli va bakterial infektsiyalardan aziyat chekmaydilar, ammo ichki organlarning shikastlanishi bilan teri va shilliq pardalarning surunkali kandidozi bor va antimikotik preparatlar bilan doimiy davolanishga muhtoj; hipoparatiroidizm ham doimiy talab qiladi almashtirish terapiyasi D vitamini preparatlari; bundan tashqari, bolalar ortda qolmoqda aqliy rivojlanish.

Nogironlik mezonlari: aqliy zaiflik, bolani maxsus maktabda o'qishni talab qilish, NC 1-2-dan. va undan yuqori - tug'ma yurak kasalligi, bronxlar, qizilo'ngach va boshqa ichki organlarning qaytalanuvchi kandidozi, ularning funktsiyalari buzilishi bilan.

Reabilitatsiya: alevlenme davrida tibbiy reabilitatsiya; kasallikning remissiyasi davrida ijtimoiy, psixologik, pedagogik va kasbiy reabilitatsiya.

Tavsif:

Timus aplaziyasi - immunitet tizimining genetik nuqsonlari tufayli kelib chiqadigan kasalliklar guruhi.

Alomatlar:

1. Di-Jorj sindromi. Bezning aplaziyasi bilan bir qatorda paratiroid bezlarining ko'rinishlari bilan aplaziyasi ham mumkin. Patogenezda aylanib yuruvchi T-limfotsitlar etishmovchiligi, hujayra immunitetining reaktsiyasini keskin inhibe qilish, B-limfotsitlar sonining nisbatan ko'payishi va gumoral immunitet reaktsiyasining saqlanishi (qondagi immunoglobulinlarning normal darajasi) mavjud. .
Kasallikning xarakterli belgilari neonatal davrdan boshlab nafas yo'llarining takroriy infektsiyalari va ovqat hazm qilish tizimlari. Odatda aorta kamarining, pastki jag'ning, quloq bo'shlig'ining rivojlanishidagi anomaliyalar, limfa tugunlarining gipoplaziyasi va timusga bog'liq zonalarning rivojlanmaganligi bilan birlashtiriladi.

2. Nezelof sindromi - timusning limfopeniya bilan, paratiroid bezlari aplaziyasisiz, ammo limfa tugunlari va taloqda timusga bog'liq zonalarning rivojlanmaganligi bilan autosomal retsessiv aplaziyasi.
T-limfotsitlar reaktivligining keskin pasayishi (hujayra immunitet tizimining etishmovchiligi) ham aniqlanadi.
Neonatal davrdan boshlab takroriy bronxit, virusli yoki qo'ziqorin etiologiyasining enterokoliti, gerpetik portlashlar qayd etiladi. T-limfotsitlar etishmovchiligi va hujayra immunitetining reaktsiyasini inhibe qilish DiJorj sindromiga qaraganda ancha aniq. Bemorlar erta yoshda vafot etadilar.

3. Lui-Bar sindromi -telangiektaziya bilan immunologik tanqislik, bez aplaziyasining avtosomal retsessiv irsiylanishi bilan xarakterlanadi, limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq zonalarida limfotsitlar kamayishi, serebellumda demyelinatsiya bilan yuzaga keladi.
Ko'p tizimli kompleks buzilishlar:
1) nevrologik (ataksiya, buzilgan muvofiqlashtirish va boshqalar);
2) qon tomir (teri va kon'yunktivaning telanektaziyasi);
3) aqliy (aqliy zaiflik);
4) endokrin (buyrak usti bezlari, jinsiy bezlar faoliyatining buzilishi). Takroriy sino-pulmoner infektsiyalar erta bolalikdan paydo bo'ladi.
Hujayra immunitetining buzilishi immunitetning T- va B-tizimlarining shikastlanishi, IgA etishmovchiligi bilan kechadi.Qon zardobida emorsional archa daraxtlari (a- va b-fetoproteinlar) topiladi. Bunday bemorlarda malign neoplazmalar (ko'pincha limfogranulomatoz) tez-tez rivojlanadi.

4. "Shveytsariya sindromi" - autosomal retsessiv og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislik. Limfopenik agammaglobulinemiya, aplaziya yoki timusning gipoplaziyasi butun limfoid to'qimalarning gipoplaziyasi bilan birlashtiriladi. Timus bezining keskin gipoplaziyasi, limfa tugunlarining gipoplaziyasi va taloq, ichakning limfoid shakllanishi.
Neonatal davrda teri va nazofarenkning shilliq pardalarida takroriy qo'ziqorin, virusli va bakterial lezyonlar, nafas olish yo'llari, ichaklar. Bunday bolalarda timus bezini aniqlash qiyin.
Hujayra immunitetining reaktsiyalarini keskin inhibe qilish bilan birga, gumoral immunitet tanqisligi (T- va B-limfotsitlar etishmovchiligi) aniqlanadi. Bolalar odatda hayotning birinchi olti oyida o'lishadi.

Voqea sabablari:

Ushbu kasalliklar guruhi immunitet tizimining genetik nuqsonlari tufayli yuzaga keladi.
Timus bezining tug'ma yoki birlamchi aplaziyasi (yoki gipoplaziyasi) timus parenximasining to'liq yo'qligi yoki uning o'ta zaif rivojlanishi bilan tavsiflanadi, bu T- va tarkibining keskin pasayishi tufayli og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislikning mavjudligini aniqlaydi. B-limfotsitlar va timus tanalarining yo'qligi.
Bu kasalliklarning barchasi takroriy kasalliklar bilan birga keladi yallig'lanish kasalliklari, ko'pincha o'pka yoki ichakning lokalizatsiyasi, bu ko'pincha bemorlarning o'limining bevosita sababidir. Shuning uchun, ayniqsa, bolalar erta yosh takroriy yallig'lanish kasalliklari bilan og'rigan bemorlar timusning funktsional holatini diqqat bilan tekshirishlari kerak.
Xuddi shunday o'zgarishlar immunitet tanqisligi guruhiga birlashtirilgan bir qator kasalliklarga chalingan bolalarda ham uchraydi. Timus rivojlanishidagi eng aniq nuqsonlar quyidagi sindromlarda topilgan.

Davolash:

Ushbu kasalliklar guruhi immunitet tizimining genetik nuqsonlari tufayli yuzaga keladi.
Timus bezining tug'ma yoki birlamchi aplaziyasi (yoki gipoplaziyasi) timus parenximasining to'liq yo'qligi yoki uning o'ta zaif rivojlanishi bilan tavsiflanadi, bu T- va tarkibining keskin pasayishi tufayli og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislikning mavjudligini aniqlaydi. B-limfotsitlar va timus tanalarining yo'qligi.
Bu kasalliklarning barchasi tez-tez o'pka yoki ichak lokalizatsiyasining takroriy yallig'lanish kasalliklari bilan birga keladi, bu ko'pincha bemorlarning o'limiga bevosita sabab bo'ladi. Shuning uchun bolalar, ayniqsa, yosh bolalar, takroriy yallig'lanish kasalliklari bilan og'rigan, timusning funktsional holatini diqqat bilan tekshirishlari kerak.
Xuddi shunday o'zgarishlar immunitet tanqisligi guruhiga birlashtirilgan bir qator kasalliklarga chalingan bolalarda ham uchraydi. Timus rivojlanishidagi eng aniq nuqsonlar quyidagi sindromlarda topilgan.

1.
DiJorj sindromi. Bezning aplaziyasi bilan bir qatorda gipoparatiroidizm namoyon bo'lgan paratiroid bezlarining aplaziyasi ham mumkin. Patogenezda aylanib yuruvchi T-limfotsitlar etishmovchiligi, hujayra immunitetining reaktsiyasini keskin inhibe qilish, B-limfotsitlar sonining nisbatan ko'payishi va gumoral immunitet reaktsiyasining saqlanishi (qondagi immunoglobulinlarning normal darajasi, gipokalsemiya).
Kasallikning xarakterli belgilari neonatal davrdan boshlab konvulsiyalar, nafas olish va ovqat hazm qilish tizimining takroriy infektsiyalari. Odatda aorta kamarining, pastki jag'ning, quloq bo'shlig'ining rivojlanishidagi anomaliyalar, limfa tugunlarining gipoplaziyasi va timusga bog'liq zonalarning rivojlanmaganligi bilan birlashtiriladi.

2. Nezelof sindromi- limfopeniya bilan timusning autosomal retsessiv aplaziyasi, paratiroid bezlari aplaziyasisiz, lekin limfa tugunlari va taloqda timusga bog'liq zonalarning rivojlanmaganligi.
T-limfotsitlar reaktivligining keskin pasayishi (hujayra immunitet tizimining etishmovchiligi) ham aniqlanadi.
Neonatal davrda takroriy bronxit, pnevmoniya, virusli yoki qo'ziqorin etiologiyasining enterokoliti, gerpetik portlashlar va sepsis qayd etilgan.
T-limfotsitlar etishmovchiligi va hujayra immunitetining reaktsiyasini inhibe qilish DiJorj sindromiga qaraganda ancha aniq. Bemorlar erta yoshda vafot etadilar.

3. Lui Bar sindromi- ataksiya-telangiektaziyadagi immunologik tanqislik, bez aplaziyasining autosomal retsessiv irsiylanishi bilan xarakterlanadi, limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq zonalarida limfotsitlar kamayishi, serebellumda demyelinatsiya bilan yuzaga keladi.
Ko'p tizimli kompleks buzilishlar:
1) nevrologik (ataksiya, buzilgan muvofiqlashtirish va boshqalar);
2) qon tomir (teri va kon'yunktivaning telanektaziyasi);
3) aqliy (aqliy zaiflik);
4) endokrin (buyrak usti bezlari, jinsiy bezlar faoliyatining buzilishi). Takroriy sino-pulmoner infektsiyalar erta bolalikdan paydo bo'ladi.
Hujayra immunitetining buzilishi immunitetning T- va B-tizimlarining shikastlanishi, IgA etishmovchiligi bilan kechadi.Qon zardobida emorsional archa daraxtlari (a- va b-fetoproteinlar) topiladi. Bunday bemorlarda ko'pincha malign neoplazmalar (ko'pincha limfosarkomalar, limfogranulomatoz) rivojlanadi.

4.
"Shveytsariya sindromi"- autosomal retsessiv og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislik. Limfopenik agammaglobulinemiya, aplaziya yoki timusning gipoplaziyasi butun limfoid to'qimalarning gipoplaziyasi bilan birlashtiriladi. Timus bezining keskin gipoplaziyasi, limfa tugunlarining gipoplaziyasi va taloq, ichakning limfoid shakllanishi.
Neonatal davrda teri va nazofarenks, nafas olish yo'llari va ichak shilliq qavatining qo'ziqorin, virusli va bakterial lezyonlari takrorlanadi. Bunday bolalarda timus bezini aniqlash qiyin.
Hujayra immunitetining reaktsiyalarini keskin inhibe qilish bilan birga, gumoral immunitet tanqisligi (T- va B-limfotsitlar etishmovchiligi) aniqlanadi. Bolalar odatda hayotning birinchi olti oyida o'lishadi.

Diagnostika. Timusning konjenital aplaziyasi va gipoplaziyasi takroriy infektsiyalar klinikasi asosida belgilanadi. Buni tasdiqlash uchun immunologik tadqiqotlar qo'llaniladi: T- va B-limfotsitlar sonini va ularning funktsional faolligini, immunoglobulinlar kontsentratsiyasini va qondagi bez gormoni darajasini aniqlash.
Timus aplaziyasidan kelib chiqqan immunitet tanqisligi holatlarini erta tashxislash maqsadida periferik qondagi limfotsitlar sonini, sarum immunoglobulinlarini, izogemagglutinin titrini aniqlashdan foydalaniladi.

Davolash. Qayta tiklovchi va almashtiruvchi immunoterapiya. Shu maqsadda timus bezi yoki suyak iligi transplantatsiyasi, immunoglobulinlarni, timus gormonlarini kiritish amalga oshiriladi. Immunosupressiv ta'sirga ega kortikosteroidlarni qo'llash kontrendikedir.

- birlamchi immunitet tanqisligi guruhiga mansub genetik kasallik va immunitetning zaiflashishi bilan birga ko'plab malformatsiyalar bilan tavsiflanadi. Ushbu holatning belgilari og'ir kursga moyil bo'lgan tez-tez bakterial infektsiyalar, tug'ma yurak nuqsonlari, yuz anomaliyalari va boshqa kasalliklardir. DiGeorge sindromining diagnostikasi yurak, qalqonsimon bez va paratiroid bezlarini o'rganish, immunologik holatni o'rganish va molekulyar genetik tahlillar ma'lumotlariga asoslanadi. Davolash faqat simptomatik, shu jumladan yurak nuqsonlari va yuz anomaliyalarini jarrohlik yo'li bilan tuzatish, immunologik almashtirish terapiyasi, bakterial va qo'ziqorin infektsiyalariga qarshi kurash.

Umumiy ma'lumot

DiJorj sindromi (timus va paratiroid bezlarining gipoplaziyasi, velokardiyofasial sindrom) uchinchi va to'rtinchi faringeal qoplarning embrion rivojlanishining buzilishi natijasida kelib chiqqan genetik kasallikdir. Bu holat birinchi marta 1965 yilda amerikalik pediatr Anjelo Di Giorgi tomonidan tasvirlangan bo'lib, uni timus va paratiroid bezlarining konjenital aplaziyasi deb tasniflagan. Genetika sohasidagi keyingi tadqiqotlar ushbu kasallikdagi buzilishlar birlamchi immunitet tanqisligidan ancha uzoqroq ekanligini aniqlashga yordam berdi. Bu DiJorj sindromining boshqa nomini keltirib chiqardi. Ko'pincha ta'sirlangan organlarni (tanglay, yurak, yuz) hisobga olgan holda, ba'zi mutaxassislar bu patologiyani velokardiyofasial sindrom deb atashadi. Bir qator zamonaviy tadqiqotchilar ushbu ikki holatni ajratib ko'rsatishadi va "haqiqiy" velokardiyofasial sindrom og'ir immunologik kasalliklar bilan birga kelmaydi, deb hisoblashadi. DiJorj sindromi bilan kasallanish darajasi 1:3 000-20 000 ni tashkil qiladi - ma'lumotlardagi bunday sezilarli tafovut ushbu kasallik va velokardiyofasiyal sindrom o'rtasidagi ishonchli va aniq chegara hali o'rnatilmaganligi bilan bog'liq. Shuning uchun, turli mutaxassislarning fikriga ko'ra, bir xil bemorda birlamchi immunitet tanqisligi, birgalikda kasalliklar bilan birga bo'lishi yoki immunitetning pasayishi fonida ko'proq malformatsiyalar bo'lishi mumkin.

DiJorj sindromining sabablari

DiGeorge sindromining genetik tabiati 22-xromosomaning uzun qo'lining markaziy qismiga zarar etkazishdir, bu erda seriyani kodlaydigan genlar joylashgan. muhim omillar transkripsiya. Ushbu genlardan biri TBX1 aniqlangan; uning ifoda mahsuloti T-box deb ataladigan oqsildir. U embriogenez jarayonlarini boshqaradigan oqsillar oilasiga kiradi. DiGeorge sindromi va TBX1 o'rtasidagi bog'liqlikning dalili shundaki, bemorlarning kichik foizida 22-xromosomaga aniq zarar yo'q, faqat bu genda mutatsiyalar mavjud. Ushbu kasallikning rivojlanishida boshqa xromosomalarning yo'q qilinishining roli haqida ham takliflar mavjud. Shunday qilib, 10, 17 va 18-xromosomalarning shikastlanishi bilan DiJorj sindromiga o'xshash belgilar aniqlandi.

DiGeorge sindromining aksariyat holatlarida 22-xromosomaning o'chirilishi taxminan 2-3 million tayanch juftligini ushlaydi. Ko'pincha, bu genetik nuqson erkak yoki ayol jinsiy hujayralari shakllanishi paytida o'z-o'zidan paydo bo'ladi - ya'ni germinal xususiyatga ega. Kasallikning barcha holatlarining faqat o'ndan bir qismi avtosomal dominant merosga ega bo'lgan oilaviy shakldir. DiGeorge sindromining patogenezi bir qator to'qimalar va organlarning prekursorlari bo'lgan maxsus embrion shakllanishlar - faringeal qoplar (asosan 3 va 4) shakllanishining buzilishiga olib keladi. Ular asosan tanglay, paratiroid bezlari, timus, mediastinal tomirlar va yurakning shakllanishi uchun javobgardir, shuning uchun DiJorj sindromi bilan bu organlarning malformatsiyasi yuzaga keladi.

DiJorj sindromining belgilari

DiJorj sindromining ko'plab ko'rinishlari bola tug'ilgandan so'ng darhol aniqlanadi, individual malformatsiyalar (masalan, yurak) bundan ham oldinroq - profilaktika maqsadida aniqlanishi mumkin. ultratovush tekshiruvlari. Ko'pincha yuzning rivojlanishidagi anomaliyalar birinchi bo'lib aniqlanadi - tanglayning bo'linishi, ba'zida "yoriq lab" bilan birgalikda, pastki jag'ning prognatizmi. DiJorj sindromi bo'lgan chaqaloqlarda ko'pincha kichik og'iz, burun ko'prigi kengaygan kichik burun va deformatsiyalangan yoki kam rivojlangan xaftaga ega. quloqchalar. Kasallikning nisbatan engil kursi bilan yuqoridagi barcha alomatlar juda zaif ifodalanishi mumkin, hatto qattiq tanglayning bo'linishi faqat uning orqa qismida paydo bo'lishi mumkin va faqat otorinolaringolog tomonidan to'liq tekshiruvdan so'ng aniqlanishi mumkin.

DiJorj sindromi bilan og'rigan bemorning hayotining birinchi oylarida tug'ma yurak nuqsonlari namoyon bo'ladi - bu Fallot tetralogiyasi yoki bo'lishi mumkin. individual buzilishlar: qorincha septal nuqsoni, yoriq arterioz kanali va boshqalar. Ular siyanoz, yurak-qon tomir etishmovchiligi bilan kechadi va malakali tibbiy yordam (jumladan, jarrohlik yordami) bo'lmasa, bemorlarning erta o'limiga olib kelishi mumkin. DiJorj sindromi bo'lgan bolalarda paratiroid gipoplaziyasi va keyingi gipokalsemiya tufayli soqchilik va tetaniya boshqa keng tarqalgan kasallik hisoblanadi.

DiJorj sindromining keyingi eng muhim namoyon bo'lishi, uni velokardiyofasiyal sindromning boshqa turlaridan ajratib turadi, bu aniq birlamchi immunitet tanqisligidir. U timusning aplaziyasi yoki kam rivojlanganligi tufayli rivojlanadi va shuning uchun hujayra immunitetiga ko'proq ta'sir qiladi. Biroq, immun tizimining gumoral va hujayrali bo'limlari o'rtasidagi yaqin munosabat tufayli bu tananing himoya kuchlarining umumiy zaiflashishiga olib keladi. DiGeorge sindromi bilan og'rigan bemorlar virusli, qo'ziqorin va bakterial infektsiyalarga juda sezgir bo'lib, ular ko'pincha uzoq va og'ir kursni oladi. Ba'zi tadqiqotchilar aqliy zaiflikning mavjudligini ta'kidlashadi turli darajalarda, ba'zida nevrologik kelib chiqishi soqchilik bo'lishi mumkin.

DiJorj sindromining diagnostikasi

DiJorj sindromini aniqlash uchun umumiy fizik tekshiruv usuli, kardiologik tadqiqotlar (EchoCG, elektrokardiogramma), qalqonsimon bez va timusning ultratovush tekshiruvi, immunologik testlar qo'llaniladi. Yordamchi rolni general o'ynaydi va biokimyoviy tahlillar qon, bemorning tarixini o'rganish, genetik tadqiqotlar. DiGeorge sindromi bilan og'rigan bemorlarni tekshirishda kasallikka xos bo'lgan buzilishlarni aniqlash mumkin - qattiq tanglayning bo'linishi, yuz tuzilishidagi anomaliyalar, KBB a'zolarining patologiyasi. Anamnezda, qoida tariqasida, og'ir kechadigan virusli va zamburug'li infektsiyalarning tez-tez epizodlari, gipokalsemiya tufayli kelib chiqqan konvulsiyalar va tishlarning keng karioz lezyonlari ko'pincha topiladi.

Timusning ultratovush tekshiruvlarida massaning sezilarli darajada pasayishi yoki hatto organning to'liq yo'qligi (agenez) mavjud. Ekokardiyografiya va boshqa yurak diagnostikasi usullari ko'plab yurak nuqsonlarini (masalan, qorincha septal nuqsoni) va mediastinal tomirlarni aniqlaydi. Immunologik tadqiqotlar T-limfotsitlar darajasining sezilarli pasayishini tasdiqlaydi. Xuddi shu hodisa periferik qonda kuzatiladi va ko'pincha immunoglobulin oqsillari kontsentratsiyasining pasayishi bilan birlashtiriladi. Qonni biokimyoviy o'rganish kaltsiy va paratiroid gormonlari darajasining pasayishini ko'rsatadi. Genetik 22-xromosomadagi o'chirishlarni floresan DNK gibridizatsiyasi yoki multipleks polimeraza zanjiri reaktsiyasi yordamida qidirishi mumkin.

DiJorj sindromini davolash

Hozirgi vaqtda DiGeorge sindromi uchun maxsus davolash yo'q, faqat palliativ va simptomatik usullar qo'llaniladi. Tug'ma yurak nuqsonlarini imkon qadar erta aniqlash va kerak bo'lganda ularni jarrohlik yo'li bilan tuzatish juda muhimdir, chunki yurak-qon tomir kasalliklari eng ko'p uchraydi. umumiy sabab bu kasallikda neonatal o'lim. Gipokalsemiyadan kelib chiqqan konvulsiv tutilishlar katta xavf tug'diradi, bu o'z vaqtida tuzatishni talab qiladi. elektrolitlar balansi qon plazmasi. Yuz va tanglayning malformatsiyasini bartaraf etish uchun DiJorj sindromi bo'lgan jarrohlarning yordami ham talab qilinishi mumkin.

Jiddiy immunitet tanqisligi tufayli bakterial, virusli yoki qo'ziqorin infektsiyasining har qanday belgilari tegishli dori-darmonlarni (antibiotiklar, antiviral va fungitsidlar) shoshilinch ravishda qo'llash uchun sababdir. DiJorj sindromi bilan og'rigan bemorning immunitet holatini yaxshilash uchun donor plazmasidan olingan immunoglobulinlarni almashtirish infuzioni amalga oshirilishi mumkin. Ba'zi hollarda timus bezi transplantatsiya qilindi, bu o'z T-limfotsitlarining shakllanishini rag'batlantirdi - bu bemorlarning hayot sifatini yaxshilashga yordam berdi.

DiJorj sindromining prognozi va oldini olish

DiGeorge sindromining prognozi ko'pchilik tadqiqotchilar tomonidan noaniq deb baholanadi, chunki bu kasallik simptomlarning sezilarli o'zgaruvchanligi bilan tavsiflanadi. Og'ir holatlarda yurak-qon tomir va immunologik kasalliklarning kombinatsiyasi tufayli erta neonatal o'lim xavfi yuqori. DiGeorge sindromining yanada xavfli shakllari juda intensiv palliativ yordamni talab qiladi, ayniqsa virusli va qo'ziqorin infektsiyalarini davolash va oldini olishga e'tibor berish kerak. Bemorlarning intellektual rivojlanishi biroz sekinlashadi, ammo to'g'ri pedagogik va psixologik tuzatish bilan rivojlanish kechikishining namoyon bo'lishini tekislash mumkin. Mutatsiyalarning tez-tez o'z-o'zidan paydo bo'lishi sababli, DiJorj sindromining oldini olish ishlab chiqilmagan.

Bachadonda bo'lgan bola atrof-muhitning har qanday salbiy omillaridan to'liq himoyalangan.

Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda timus bezi biz hayot davomida duch keladigan deyarli barcha patogen organizmlar haqida ma'lumot to'plashga qodir.

Embriologiya (prenatal davrda timusning rivojlanishi)

Anatomiya

Tushunish uchun siz uchta barmoqni sternum tutqichining yuqori qismiga (bo'yinbog'lar orasidagi maydon) biriktirishingiz kerak. Bu timus bezining proektsiyasi bo'ladi.

Yosh xususiyatlari

Timusning roli

Timus immunitet tizimining normal rivojlanishi uchun zarur bo'lgan gormonlarni ishlab chiqaradi. Ular tufayli immunitet tizimining hujayralari zararli mikroorganizmlarni tanib olishni va ularni yo'q qilish mexanizmlarini ishga tushirishni o'rganadilar.

Timus kasalliklari

Faoliyat darajasiga ko'ra timus bezining gipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi farqlanadi. Morfologik tuzilishiga ko'ra: (yo'qligi), (kam rivojlangan) va (kattaligi).

Timus bezining rivojlanishining konjenital patologiyasi

Genetik koddagi anomaliyalar bilan, timusning yotqizilishi hatto erta embrion davrida ham buzilishi mumkin. Bunday patologiya har doim boshqa organlarning rivojlanishining buzilishi bilan birlashtiriladi. Immunitet tizimi uchun halokatli bo'lgan o'zgarishlarga olib keladigan bir nechta genetik anomaliyalar mavjud. Tana infektsiyaga qarshi kurashish qobiliyatini yo'qotadi va hayotga qodir emas.

Shuningdek, irsiy malformatsiyalar orasida tug'ma kistalar, timus giperplaziyasi va timomalar (timusning yaxshi yoki xavfli o'smalari) mavjud.

Timusning hipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi

Funktsional faollik har doim ham bezning hajmiga bog'liq emas. Timoma yoki kist bilan timus bezi kattalashadi va uning faoliyati normal yoki kamayishi mumkin.

Timus gipoplaziyasi

Timus giperplaziyasi

Endojen giperplaziya mavjud bo'lib, timusning ko'payishi uning funktsiyalarini bajarish (birlamchi) va ekzogen bilan bog'liq bo'lsa, o'sish boshqa organlar va to'qimalarda patologik jarayonlar tufayli yuzaga keladi.

Nima uchun chaqaloqda timus bezi ko'payadi?

Birlamchi (endogen) timomegaliyaning sabablari:

Ekzogen timomegaliya sabablari:

Immunitet tizimining umumiy buzilishlari(, otoimmün kasalliklar).
Miyadagi tartibga solish tizimlarining buzilishi(gipotalamik sindrom).

Giperplaziya belgilari

Tashqi tekshiruv paytida chaqaloqdagi kattalashgan timus bezi yig'layotganda, ko'krak ichidagi bosimning oshishi timusni sternum tutqichidan yuqoriga surganda ko'rinadi.

Bolalarda timus bezining kattalashishi bolaning tashqi ko'rinishiga ta'sir qiladi - kattalashgan yuz xususiyatlari, rangpar teri. Umumiy rivojlanishda kechikish mavjud. 2 yoshli bolada timusning kengayishi, tekshiruv paytida aniqlangan, ayniqsa, astenik fizika bilan, tashvish tug'dirmasligi kerak. Timus bunday chaqaloq uchun juda katta organ bo'lib, unga ajratilgan joyga to'g'ri kelmasligi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning vaqtinchalik sariqligi bo'lgan chaqaloqlarda timus bezining kengayishi ham patologiya emas.

Timus kasalliklariga xos bo'lgan bir nechta belgilarni bir vaqtning o'zida aniqlash klinik ahamiyatga ega:

yaqin organlarning siqilish sindromi;
immunitet tanqisligi sindromi;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin tizimning buzilishi.

Yaqin atrofdagi organlarning siqilish sindromi

Immunitet tanqisligi sindromi

Bolada timus bezi uning disfunktsiyasi fonida kattalashganda, hatto oddiy kasalliklar ham boshqacha davom etadi. Har qanday kataral kasallik harorat ko'tarilmasdan, uchinchi yoki to'rtinchi kunlarda keskin sakrash bilan boshlanishi mumkin. Bunday bolalar tengdoshlariga qaraganda uzoqroq kasal bo'lib, kasallikning og'irligi yuqoriroqdir. Ko'pincha infektsiya bronxit va traxeit rivojlanishi bilan nafas olish tizimining pastki qismlariga o'tadi.

Limfoproliferativ sindrom

Bezdagi gormonlar ishlab chiqarishning ko'payishi butun immunitet tizimining giperstimulyatsiyasini keltirib chiqaradi. Limfa tugunlari kattalashadi, umumiy qon testida limfotsitlar ustunligi bilan immunitet hujayralarining nisbati buziladi. Har qanday tashqi tirnash xususiyati beruvchi allergik reaktsiyalar shaklida haddan tashqari himoya reaktsiyasini keltirib chiqaradi. Vaktsinatsiyaga jiddiy reaktsiya paydo bo'lishi mumkin.

Endokrin tizimning buzilishi

Bolalarda timusning ko'payishi endokrin tizimning noto'g'ri ishlashiga, diabetes mellitusning rivojlanishiga va qalqonsimon bezning buzilishiga olib kelishi mumkin.

Bolada timus bezining ko'payishi xavfi qanday?

Chaqaloqlarda timus bezining ko'payishi, trigeminalning siqilishi bilan qizilo'ngach va ichakning peristaltikasini buzadi. Bolani ovqatlantirishdan keyin oziq-ovqat olish va havo tupurish qiyin bo'lishi mumkin. Traxeya siqilganda, nafas olish uchun ko'proq harakat talab etiladi va ortib borayotgan bosim atelektaza rivojlanishi bilan o'pkada alveolalarning yorilishiga olib keladi.

Diagnostika

Bolada kattalashgan timus bezining belgilari bilan bir nechta mutaxassislarning maslahati zarur - immunolog, endokrinolog va pediatr. Ko'pincha chaqaloqdagi timus bezining ko'payishi patologiya bilan bog'liq emas, balki individual anatomik xususiyatlarga bog'liq. Ko'pincha ota-onalar yangi tug'ilgan chaqaloqda timus bezi kattalashganidan vahima qilishadi, chunki yig'layotganda u ko'pincha sternum dastagidan yuqoriga chiqadi. Shuningdek, chaqaloqlarda timus bezining yallig'lanishidan qo'rqmaslik kerak, undagi juda ko'p immunitet hujayralari infektsiyaning rivojlanishi uchun hech qanday imkoniyat qoldirmaydi.

Tashxisni tasdiqlash uchun to'liq tekshiruvdan o'tish kerak, jumladan:

Umumiy va batafsil qon tekshiruvi.
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.
Ultratovush diagnostikasi.

Qon testi T-limfotsitlar darajasining pasayishini, immunoglobulinlar o'rtasidagi muvozanatni aniqlashi mumkin.

Bolaga timusning rentgenogrammasi timus bezining tuzilishi va joylashishidagi anomaliyalarni istisno qilishga imkon beradi.

Gormonlar darajasini aniqlash uchun sizga qo'shimcha testlar kerak bo'lishi mumkin.

Ushbu kasalliklar guruhi immunitet tizimining genetik nuqsonlari tufayli yuzaga keladi.
Timus bezining tug'ma yoki birlamchi aplaziyasi (yoki gipoplaziyasi) timus parenximasining to'liq yo'qligi yoki uning o'ta zaif rivojlanishi bilan tavsiflanadi, bu T- va tarkibining keskin pasayishi tufayli og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislikning mavjudligini aniqlaydi. B-limfotsitlar va timus tanalarining yo'qligi.
Bu kasalliklarning barchasi tez-tez o'pka yoki ichak lokalizatsiyasining takroriy yallig'lanish kasalliklari bilan birga keladi, bu ko'pincha bemorlarning o'limiga bevosita sabab bo'ladi. Shuning uchun bolalar, ayniqsa, yosh bolalar, takroriy yallig'lanish kasalliklari bilan og'rigan, timusning funktsional holatini diqqat bilan tekshirishlari kerak.
Xuddi shunday o'zgarishlar immunitet tanqisligi guruhiga birlashtirilgan bir qator kasalliklarga chalingan bolalarda ham uchraydi. Timus rivojlanishidagi eng aniq nuqsonlar quyidagi sindromlarda topilgan.

4.
"Shveytsariya sindromi"- autosomal retsessiv og'ir kombinatsiyalangan immunologik tanqislik. Limfopenik agammaglobulinemiya, aplaziya yoki timusning gipoplaziyasi butun limfoid to'qimalarning gipoplaziyasi bilan birlashtiriladi. Timus bezining keskin gipoplaziyasi, limfa tugunlarining gipoplaziyasi va taloq, ichakning limfoid shakllanishi.
Neonatal davrda teri va nazofarenks, nafas olish yo'llari va ichak shilliq qavatining qo'ziqorin, virusli va bakterial lezyonlari takrorlanadi. Bunday bolalarda timus bezini aniqlash qiyin.
Hujayra immunitetining reaktsiyalarini keskin inhibe qilish bilan birga, gumoral immunitet tanqisligi (T- va B-limfotsitlar etishmovchiligi) aniqlanadi. Bolalar odatda hayotning birinchi olti oyida o'lishadi.

Bolaning tez-tez uchraydigan respirator va virusli kasalliklari standart tushuntirishga ega - depressiv immunitet, bu patogenlarning o'sib borayotgan organizmga kirishiga imkon beradi. Nima uchun himoya kuchlari zaiflashadi, ota-onalar yo'qoladi va vitaminlarni bolalar ratsioniga kiritish orqali vaziyatni yaxshilashga harakat qiladi. Ammo tez-tez uchraydigan kasallikning sababi endokrinologiya sohasiga tegishli bo'lib, timus giperplaziyasi deb ataladi.

Timusning organizmdagi roli

Timus bezi, shuningdek, timus sifatida ham tanilgan, immunitet tizimining bir qismidir. Bolada organ sternumning yuqori qismida joylashgan va tilning ildiziga etib boradi. U xomilalik rivojlanish davrida shakllanadi. Tug'ilgandan so'ng, bolalarda timus balog'atga etgunga qadar o'sishda davom etadi. Organ vilkaga o'xshaydi, uning tuzilishi yumshoq va lobli. Dastlabki 15 g dan balog'at yoshida u 37 g gacha ko'tariladi.Bolalik davrida timusning uzunligi taxminan 5 sm, yoshlikda - 16 sm.Keksalikda temir kamayadi va 6 g og'irlikdagi yog' to'qimalariga aylanadi.Kulrang. -pushti rang sarg'ish rangga o'zgaradi.

Timus tananing hayotida muhim rol o'ynaydi. U T-limfotsitlar - immun hujayralarining rivojlanishini tartibga soladi, ularning vazifasi begona antijenler bilan kurashishdir. Tabiiy himoyachilar bolani infektsiyadan va virusli-bakterial shikastlanishdan himoya qiladi.

Timusning ko'payishi bo'lsa, u o'z ishini yomonlashtiradi, bu esa immunitetni zaiflashtiradi. Natijada, chaqaloq turli patologiyalarning patogenlariga ko'proq moyil bo'ladi va uning pediatrga tashrifi tez-tez bo'ladi.

Giperplaziya rivojlanishining sabablari

Timomegali - o'sgan timusning yana bir ta'rifi genetik ravishda uzatiladi. Chaqaloqlarda u bir necha sabablarga ko'ra rivojlanadi:

kech homiladorlik;
homila tug'ish bilan bog'liq muammolar;
chaqaloqni kutish paytida ayolning yuqumli kasalliklari.

Katta yoshdagi bolalarda timus bezining patologik o'sishi dietada protein etishmasligiga yordam beradi. Tananing uzoq vaqt protein ochligi timusning funktsiyalariga ta'sir qiladi, leykotsitlar darajasini pasaytiradi va immunitet tizimini susaytiradi.

Timomegaliyaning yana bir aybdori limfa diatezi bo'lishi mumkin. Agar limfa to'qimalari g'ayritabiiy o'sishga moyil bo'lsa, u bolaning ahvolini yomonlashtiradi va ichki organlarga ta'sir qiladi. Timus bezi azoblanadi va uning o'zgarishlari sternum organlarining rentgenogrammalarining javoblarini o'rganishda tasodifan aniqlanadi.

Timomegaliyaning tashqi belgilari

Bolaning timusi kattalashganini tushunish uchun ba'zi yordam beradi xususiyatlari. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda muammo ortiqcha vazn va tana vaznining yuqoriga va pastga o'zgarishi bilan tan olinadi.

Ular juda tez sodir bo'ladi. Onalar bolani yotgan holatda asossiz ravishda bezovta qiladigan maydalangan terlashning ko'payishini, tez-tez regürjitatsiya va yo'talishni sezishi mumkin.

Teri tomondan giperplaziya rangparlik yoki siyanoz bilan namoyon bo'ladi. Integumentning mavimsi rangi yig'lash yoki harakat qilish orqali olinadi. To'qimalarda ham o'ziga xos marmar naqsh paydo bo'ladi va ko'krak qafasida venoz tarmoq paydo bo'ladi. Mushaklar tonusi zaiflashadi. Timus bezining o'sishi limfa tugunlari, bodomsimon bezlar, adenoidlarning ko'payishi bilan birga keladi. Yurakning normal ritmi noto'g'ri bo'ladi.

Jinsiy hudud timus giperplaziyasiga o'ziga xos tarzda ta'sir qiladi. Qizlarda genital gipoplaziya bor. O'g'il bolalar fimoz va kriptorxizmdan aziyat chekishadi.

Timusning anomaliyasi qanday aniqlanadi?

Timus bezining holatini baholashning informatsion usuli ultratovush hisoblanadi. Oldindan tayyorgarlik bu turdagi imtihon talab qilinmaydi. Mutaxassis bolaning ko'krak suyagini Supero'tkazuvchilar jel bilan davolashadi va qurilma sensorini hudud bo'ylab boshqaradi. Ikki yoshgacha bo'lgan chaqaloqlar o'tirgan yoki yolg'on holatida tekshiriladi. Kattaroq bolalar uchun sonografiya tik turgan holda amalga oshiriladi.

Onam diagnostikaga chaqaloqning aniq vaznini aytishi kerak. Odatda, o'rganilayotgan organ tana vaznining 0,3% ga teng massaga ega. Ushbu parametrdan oshib ketish timomegaliyani ko'rsatadi. Giperplaziya uch darajada davom etadi. Ular CTTI - kardiotimik torakal indeksga muvofiq o'rnatiladi. Bolada tashxis quyidagi CTTI chegaralariga muvofiq amalga oshiriladi:

0,33 - 0,37 - I daraja;
0,37 - 0,42 - II daraja;
0,42 dan yuqori - III daraja.

Anomaliyaga qaramay, timus hajmini tuzatish odatda amalga oshirilmaydi - organ 6 yoshga yaqin o'z-o'zidan normal ko'rsatkichlarga qaytadi. Ammo immunitetni mustahkamlash uchun shifokorlar maxsus dori-darmonlarni buyuradilar va ota-onalarga bolaning kun tartibi va ovqatlanishi bo'yicha tavsiyalar beradilar. Organning tiklanishi etarli miqdordagi uyqu soatlari va toza havoda uzoq yurishlarni tashkil qilish bilan tezroq sodir bo'ladi.

Konservativ va shoshilinch choralar

Timomegaliyani konservativ davolash kursi kortikosteroidlar va maxsus parhezga asoslangan. Mahsulotlar tarkibida S vitamini ustun bo'lishi kerak.Modda apelsin va limonda, bolgar qalampiri, gulkaram va brokkoli. Bolaning tanasi qora smorodina mevalaridan, gul kestirib, dengiz itshumurtidan foydali askorbin kislota olishi mumkin.

Agar timus bezi haddan tashqari kattalashgan bo'lsa va shifokor undan qutulish zarur deb hisoblasa, u bolani operatsiyaga yuboradi. Timektomiyadan so'ng bemor doimiy monitoring uchun olinadi. Agar giperplaziya aniq klinik belgilarsiz yuzaga kelsa, na tibbiy, na jarrohlik terapiyasi amalga oshirilmaydi. Bolaga faqat dinamik kuzatuv kerak.

Bolalar uchun hayot sifati

Timus bezining o'sishi bilan chaqaloqning hayoti qanday davom etadi, deydi doktor Komarovskiy. Agar chaqaloqqa timomegaliyaning I bosqichi tashxisi qo'yilgan bo'lsa, hali jiddiy xavf yo'q. Bu bolaning sog'lig'ini muntazam ravishda yaxshilashga muhtojligidan dalolat beradi.

II darajagacha og'ishlarning rivojlanishi bilan bola bolalar guruhlari va ijtimoiy tadbirlarda qatnashishi mumkin. Siz hali ham giperplaziyani davolash haqida o'ylay olmaysiz, ammo turli kasalliklarga qarshi o'z vaqtida emlash majburiy tartibdir.

Eng og'ir daraja uchinchi bo'lib, unda kasallik asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Vaziyat 6 yoshdan oshgan bolalar uchun juda qiyin bo'ladi. Chayqalgan immunitet tananing himoyasi bilan bardosh bera olmaydi, buyrak usti bezlari ishida nosozliklar mavjud. Agar mutaxassis chaqaloqda timus-adrenal etishmovchilikni aniqlasa, chaqaloqni shoshilinch kasalxonaga yuborish kerak. Timus holatini tibbiy tuzatishdan ijobiy dinamika bo'lmasa, shifokor jarrohlik amaliyotini talab qilish huquqiga ega.

Engil darajadagi timomegaliyani ahamiyatsiz muammo deb hisoblamang. Bir yoshgacha bo'lgan chaqaloqdagi timusni tekshirib ko'ring va tashxisni aniqlashtirish uchun immunogramma qiling. 6 yoshdan keyin bolaga immunitet fonini malakali tuzatish kerak. Iloji boricha tezroq chaqaloqning ahvolini yaxshilashga erishing, chunki beparvo qilingan holatlar o'limga olib keladi.

Ushbu sindrom bilan embrion hujayralar bachadonda ta'sirlanadi, ulardan paratiroid bezlari va timus rivojlanadi. Natijada, paratiroid bezlari va timus bolada kam rivojlangan yoki umuman yo'q. Yuz hosil bo'lgan to'qimalar ham ta'sir qiladi. Bu pastki jag'ning rivojlanmaganligi, qisqa yuqori lab, xarakterli palpebral yoriqlar, aurikullarning past holati va deformatsiyasi bilan ifodalanadi. Bundan tashqari, bolalarda yurak va katta tomirlarning konjenital buzilishlari mavjud. Kasallik vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladi, ammo u genetik jihatdan aniqlangan va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tgan degan taxminlar mavjud.

Klinik jihatdan, DiJorj sindromi allaqachon tug'ilishda o'zini namoyon qiladi. Yuzning nomutanosibligi, yurak nuqsonlari xarakterlidir. Neonatal davrda eng xarakterli alomat hipokalsemik konvulsiyalardir (paratiroid bezlari rivojlanmaganligi sababli). Immunitet tanqisligi sindromi hayotning ikkinchi yarmida tez-tez rivojlanadi chaqaloq va klinik jihatdan viruslar, zamburug'lar va opportunistik bakteriyalar keltirib chiqaradigan tez-tez takrorlanadigan infektsiyalar, og'ir septik jarayonlargacha namoyon bo'ladi. Timusning rivojlanmaganlik darajasiga qarab, immunitet tanqisligi belgilari juda boshqacha bo'lishi mumkin (og'irdan engilgacha) va shuning uchun engil holatlarda ular qisman DiGeorge sindromi haqida gapirishadi. Qonda topilgan pasaytirilgan daraja kaltsiy va yuqori daraja fosfor va paratiroid gormonining kamayishi yoki to'liq yo'qligi, bu paratiroid bezlarining rivojlanmaganligini yoki yo'qligini tasdiqlaydi.

Timik gipoplaziya (Dijorj sindromi)

Timus, paratiroid bezlari gipoplaziyasi yoki aplaziyasi va boshqa tuzilmalarning anomaliyalari bir vaqtning o'zida hosil bo'ladi (masalan, yurak nuqsonlari, buyrak patologiyalari, yuzning bosh suyagi anomaliyalari, shu jumladan tanglay yorig'i va boshqalar) va ularni yo'q qilish natijasida yuzaga keladi. 22 q11 xromosomasida.

Diagnostika mezonlari

Jarayonda tizimning quyidagi organlaridan > 2 tasining ishtirok etishi:

timus;
epiteliya tanasi;
yurak-qon tomir tizimi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda konvulsiyalarni keltirib chiqaradigan vaqtinchalik gipokalsemiya paydo bo'lishi mumkin.

Sarum immunoglobulinlari odatda normal chegaralar ichida, lekin pastroq bo'lishi mumkin, ayniqsa IgA; IgE darajasi odatdagidan yuqori bo'lishi mumkin.

T-hujayralar soni kamayadi va B-hujayralar ulushi nisbatan ortadi. Yordamchilar va bostiruvchilarning nisbati normaldir.

Sindromning to'liq ifodalanishi bilan bemorlar odatda opportunistik infektsiyalarga (Pneumocystisjiroveci, zamburug'lar, viruslar) moyil bo'lib, greft-xost kasalligi tufayli qon quyish tufayli o'lim mumkin. Qisman sindromda (o'zgaruvchan gipoplaziya bilan) rivojlanish va infektsiyaga javob etarli bo'lishi mumkin.

Timus ko'pincha yo'q; ektopik timus bilan gistologiya normaldir.

Limfa tugunlarining follikullari normaldir, ammo parakortikal va timusga bog'liq zonalarda hujayralarni yo'q qilish joylari kuzatiladi. Saraton rivojlanishi xavfi va otoimmün kasalliklar ko'tarilmagan.

Timus o'smalari

Timus o'smalarining 40% dan ortig'i keyinchalik rivojlanadigan paratimik sindromlar bilan birga keladi va holatlarning uchdan birida ko'p bo'ladi.

Bog'langan

Taxminan 35% hollarda miyasteniya gravis, 5% hollarda esa timoma kesilganidan keyin 6-yilda paydo bo'lishi mumkin. Miasteniya gravisli bemorlarning 15% da timoma rivojlanadi.

Olingan gipogammaglobulinemiya. Voyaga etgan bemorlarning 7-13% timoma bilan bog'liq; timektomiyadan keyin holat yaxshilanmaydi.

Haqiqiy qizil hujayra aplaziyasi (RCC) timomasi bo'lgan bemorlarning taxminan 5 foizida uchraydi.

ICCA holatlarining 50% timoma bilan bog'liq, 25% da yaxshilanish timektomiyadan keyin sodir bo'ladi. Timoma bir vaqtning o'zida paydo bo'lishi yoki keyinroq rivojlanishi mumkin, lekin granulotsitopeniya yoki trombotsitopeniyadan oldin yoki 3 ta holatda ham emas; bu holda timektomiya foydasizdir. ICCA hipogammaglobulinemiya va timoma bilan og'rigan bemorlarning 1/3 qismida uchraydi.

Birlamchi immunitet tanqisligi (PIDS).

PIDS ko'pincha afferent yoki efferent bog'lanish darajasida immunitet tizimining genetik nuqsonlariga asoslanadi. Uchun

Hujayra (T-) immunitetining ustun nuqsoni bo'lgan PIDS T-hujayralarining kashshofi ildiz hujayralarining differentsiatsiyasining buzilishi, timusning agenezi, displaziya yoki T-limfotsitlar shakllanishining buzilishi bilan bog'liq. uning gipoplaziyasi. Gumoral (B-) immunitetning nuqsoni bo'lgan PIDSda bu B-hujayralarning prekursorining ildiz hujayralarining differentsiatsiyasining buzilishi, T-supressorlari, sitotoksik T-limfotsitlarning faollashishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Birlashtirilgan PIDS bilan, birlashtirilgan zararning sanab o'tilgan omillaridan biri yoki bir nechtasi paydo bo'lishi mumkin T-V tizimlari immunitet yoki immunitet tizimining normal ishlashini ta'minlaydigan fermentlardagi nuqson.

PIDSning klinik ko'rinishlari: infektsiyalarga chidamlilikning pasayishi, yuqumli kasalliklarning chastotasining oshishi, ularning davomiyligi va og'irligi, og'ir va g'ayrioddiy asoratlarning rivojlanishi, past patogenli mikroorganizmlar keltirib chiqaradigan yuqumli kasalliklar. Gumoral immunitetning nuqsoni bilan moyillik mavjud yuqumli kasalliklar gram-musbat bakteriyalar sabab bo'lgan, hujayra immunitetida nuqson - zamburug'lar, viruslar, mikobakteriyalar va gramm-manfiy mikroblar. PIDSda o'sma kasalliklari, asosan limfoid to'qimalar va otoimmün kasalliklarning chastotasi ortadi.
PIDSda immunogenez a'zolaridagi patoanatomik o'zgarishlarni tushunish uchun shuni bilish kerakki, timus insonning filogenezida ham, ontogenezida ham immunitetning boshqa organlariga qaraganda erta shakllangan (2 oylik intrauterin rivojlanish), kolonizatsiyalangan. limfotsitlar boshqa organlarga qaraganda erta va bola tug'ilishi bilan to'liq shakllanadi. Uning immunogenez organi sifatidagi vazifasi perinatal davrda va bola hayotining birinchi yillarida yetakchi rol o'ynaydi. Shuning uchun timusdagi o'zgarishlar bolalarning immunitet tizimini baholashda va natijada PIDS mavjudligi masalasini hal qilishda birinchi darajali ahamiyatga ega.
^ TIMUS BEZIDAGI YOSH O'ZGARISHLARI
Erta tug'ilgan chaqaloqlarda va 28-30 xaftalik homilalarda timus bezi yetilmagan - retikuloepiteliy qatlamlari ko'rinishidagi lobulalar, limfotsitlar bilan to'planmagan yoki o'rtacha darajada joylashgan, etuk bo'lakchalar mavjud, ularda kortikal va medulla qatlamlari aniq ko'rinadi. Agar to'liq tug'ilgan yangi tug'ilgan chaqaloqda yoki hayotning birinchi yillaridagi bolada yetilmagan timus aniqlansa, bu bu bolaning immunitet tizimining funktsional zaifligining ko'rsatkichi bo'lib, u yosh bilan yo'qolishi mumkin.Timusning bunday etukligi. yuqumli kasalliklar og'ir kurs va hatto o'lim bilan yuzaga keladigan noqulay fon holati. .

Postnatal ontogenezda timus 5-7 yoshda boshlanib, balog'atga etishish bilan tugaydigan yoshga bog'liq involyutsiyaga uchraydi.
^ TIMUSNING YOSH INVOLUTION
Yog 'to'qimasi rivojlanadi, u timus lobullariga singib ketadi. Lobulalar hajmi kamayadi, ulardagi limfotsitlar soni kamayadi, kortikal va medullaga bo'linish yo'qoladi, Hassall tanasi bir hil bo'ladi, qisman kalsifikatsiyalanadi, ularning neoplazmasi to'xtaydi. Shu bilan birga, kichik orollar ko'rinishidagi timus lobullari yog 'to'qimalari orasida joylashgan va har qanday yoshda saqlanadi. Yog 'to'qimalari ayniqsa balog'at yoshida va 18-20 yoshda rivojlanadi. Bunday holda, timus katta yog'li tananing ko'rinishiga ega. Keksa yoshda timusning yog 'to'qimasi asta-sekin atrofiya va sklerozga uchraydi.
^ TIMUSNING TASOSODIY TRANSFORMASIYASI (yoki involyutsiyasi).
Turli kasalliklar, travma, ochlik, sovutish ta'sirida yuzaga keladigan timus massasining keskin kamayishi timusning tasodifiy involyutsiyasi deb ataladi (lotincha accedentis so'zi tom ma'noda baxtsiz hodisa degan ma'noni anglatadi).

AT etiologiyasi xilma-xil bo'lib, bu hodisaning stereotipini va bu timus reaktsiyasini keltirib chiqargan agentga nisbatan biron bir o'ziga xoslik yo'qligini ko'rsatadi. AT da kuzatiladi turli kasalliklar bolalarda, yuqumli va yuqumli bo'lmagan tabiatda, leykemiya va xavfli o'smalar, metabolik kasalliklar, oqsil ochligi (kvashiorkor), mukovistsidoz, dori ta'siri bilan, masalan, glyukokortikoid, sitostatik, radioterapiya. Timus AT ning 5 fazasi mavjud.

I bosqich - timus po'stlog'ining kapsulyar zonasida pre-T-limfotsitlarning ko'payishi bilan boshlanadi, ularning etuk T-limfotsitlarga differensiatsiyasi kuchayadi. II bosqichni involtiv jarayonlarning boshlanishi deb hisoblash kerak.

II bosqich - "yulduzli osmon" deb nomlangan rasm, chunki. timusning kortikal qatlamida makrofaglar sonining ko'payishi, parallel ravishda apoptoz tufayli T-limfotsitlarning o'limi kuzatiladi.

III bosqich - medullada saqlanib qolgan limfotsitlar bilan kortikal qatlamdagi limfotsitlarning o'limi. Bu timus lobulalari qatlamlarining inversiyasiga olib keladi va kortikal qatlamning asta-sekin qulashi mavjud. Interlobulyar septalarda ko'plab mast hujayralari, eozinofiller, makrofaglar, fibroblastlar mavjud. Hassall tanasining soni ko'payadi, ular medullada va hatto korteksda paydo bo'ladi, lekin ular kichikdir. Timus tanachalari ichida limfotsitlar, neytrofillar, eozinofillar kariopiknoz va rexis hodisalari bilan to'planishi mumkin.

IV bosqich - medullar zonasining vayron bo'lishi, limfotsitlarning nobud bo'lishi tufayli timus lobullari yiqilib, timus tanachalari birlashadi, bir hil eozinofil massalar bilan to'ldirilgan kistsimon kengaygan bo'shliqlarni hosil qiladi, ba'zilari ohaklanadi. Timusning biriktiruvchi to'qima kapsulasi va interlobulyar biriktiruvchi to'qima kattalashgan, unda yog' to'qimalarining orollari, limfotsitlar, eozinofillar, makrofaglar va mast hujayralari bilan infiltratsiya mavjud.

V faza - stromaning qo'pollashishi kuchayadi, timus lobulalaridan hujayra klasterlarining tor iplari qoladi, ularda timus tanachalari mavjud bo'lib, ular butunlay ohaklanadi. Katta tomirlar va kapsula keskin sklerozlangan, stroma orasida yog 'to'qimasi mavjud.

Shunday qilib, AT ning IV-V fazalari faqat stroma va uning qon tomirlarining skleroz darajasida farqlanadi.
^ XUSUSIY PIDS FORMLARI
M Ortologik jihatdan, PIDSda timusdagi o'zgarishlar organning displazi va gipoplaziyasi sifatida tavsiflanishi mumkin.
DISPLAZIYA - INTRAVTERINAL DAVRANDA (EMBRONAL VA ERTA homila DAVRIDA) TİMUS TO'QIMASINING Elementlari hosil bo'lishining buzilishi va retikuloepiteliyning to'liq o'rnashishi yoki abort bo'lagining yo'qligi yoki rivojlanmaganligi bilan tavsiflanadi. limfotsitlar tomonidan, shuningdek, timusning o'z vaqtida yog'li o'zgarishi belgilari paydo bo'lishi bilan postnatal davrda shakllanishning buzilishi. Ushbu ta'rifga ko'ra, timus displaziyasining bir nechta variantlari mavjud. Keyingi tasnif JSST (1978) bo'yicha berilgan.

^ TIMUS DISPLAZIYASI
- birinchi variant - JSST ma'lumotlariga ko'ra, Glanzmann-Rinickerning Shveytsariya turi. Retikuloepiteliyning yo'qligi yoki jiddiy rivojlanmaganligi va limfotsitlar tomonidan lobullarning yomon kolonizatsiyasi. Jiddiy kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (SCID), ham hujayrali, ham gumoral immunitet buzilgan. Merosning turi autosomal retsessivdir. Patogenezda limfoid o'zak hujayraning nuqsoni asosiy hisoblanadi. Klinik jihatdan doimiy bo'lmagan limfa - va leykopeniya bilan tavsiflanadi. Yuqumli kasalliklar hayotning birinchi oylarida rivojlanadi va 6-8 oyligida o'limga olib keladi. Patologik tekshiruvda terida sepsis manbai bo‘lgan ko‘plab nekroz va yallig‘lanishli infiltratlar aniqlangan. Leyner tipidagi dermatit, Ritter tipidagi eksfoliativ eritrodermiya yoki gistotsitoz X tasvirlangan.Bakteriyali infektsiyalar virusli infektsiyalar bilan qo'shiladi - umumiy suvchechak, qizamiq gigant hujayrali pnevmoniya, umumiy sitomegaliya. oddiy herpes, adenovirus infektsiyasi, zamburug'lar va pnevmosistit bilan zararlanish. Ushbu sindrom limfomalar, gemolitik-uremik sindrom, gemolitik otoimmün anemiya, mukovistsidoz va hipotiroidizm bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Timusning massasi 5-10 marta kamayadi, retikuloepiteliy rivojlanmagan, timus tanachalari yo'q yoki juda kichik, bitta. Limfotsitlar juda kam, kortikal va medulla qatlamlariga bo'linish yo'q. Periferik organlarning limfoid toʻqimasi gipoplaziya holatida boʻladi: limfoid follikullar rivojlanmagan, limfa tugunlaridagi zonalar farqlanmaydi, tugunlar toʻqimasi retikulyar stromadan, miyeloid elementlardan va oz sonli limfotsitlardan iborat. .

- ikkinchi variant JSST bo'yicha Nezelof sindromi (alimfotsitoz). Timus displaziyasi ko'p bezli tuzilishga ega timus lobullarini hosil qiluvchi retikuloepiteliy mavjudligi bilan tavsiflanadi, Xassall tanasi yo'q, limfotsitlar bitta. Hujayra immuniteti buziladi. U X xromosomasi bilan bog'langan holda retsessiv meros bo'lib o'tadi. Patogenetik mohiyat timus displaziyasi tufayli T-limfotsitlar prekursorlarining etuk T-limfotsitlarga differensiatsiyasining buzilishiga olib keladi. Ba'zida bemorlarda B-limfotsitlarning differentsiatsiyasi buzilganligi sababli qon zardobida Ig etishmasligi mavjud. Yuqumli kasalliklar - pnevmoniya, kandidoz, qizamiq pnevmoniyasi, umumiy BCG-itis, gerpes simplex, gramm-manfiy floradan kelib chiqqan sepsis. O'rtacha umr ko'rish 1-2 yil. Timus massasi kamayadi. Limfa tugunlarida, taloqda, timusga bog'liq zonalarda limfotsitlar kam, plazmablastlar mavjud. Suyak iligida plazma hujayralarining 3% gacha.

- uchinchi variant JSST ma'lumotlariga ko'ra, bu adenozin deaminaza etishmovchiligi bilan SCID. B - va T - hujayra aloqalarining mag'lubiyati xarakterlidir. Candida, pnevmokistlar, Pseudomonas aeruginosa, sitomegaloviruslar, gerpes viruslari keltirib chiqaradigan xarakterli takrorlanuvchi infektsiyalar, Suvchechak. Ko'pincha buzilgan shakllanish bilan bog'liq xaftaga tushadigan to'qima. Suyak iligi transplantatsiyasi bo'lmasa, o'lim hayotning birinchi yilida sodir bo'ladi.

U avtosomal retsessiv merosning 2 turiga ega (40% da) - bu shaklda adenozindeaminaza fermenti mavjud emas: bu holda deoksiaminazin to'planadi, bu pishmagan limfotsitlar (ayniqsa T-l) uchun toksikdir. Resessiv, X xromosoma bilan bog'liq (50% da) - IL-2,4,7 retseptorlari bo'lgan oqsilga ta'sir qiluvchi mutatsiya. Morfologik o'zgarishlar genetik nuqson turiga bog'liq. Merosning 1-turi bilan - timus kichik, limfotsitlarsiz. Boshqa hollarda, limfoid to'qima T-hujayra zonalari va T- va B-zonalarning kamayishi bilan gipoplastikdir.
- to'rtinchi variant JSST ma’lumotlariga ko‘ra Di Jorj sindromi

(timusning gipoplaziyasi yoki agenezi). Bu 3 va 4-faringeal cho'ntaklarning rivojlanishining buzilishidan kelib chiqadi, ulardan timus, paratiroid bezlari rivojlanadi. Ushbu bemorlarda hujayra immuniteti yo'q, tk. timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi mavjud, tetaniya rivojlanadi, chunki paratiroid bezlari, konjenital yurak nuqsonlari va katta tomirlar yo'q. Yuzning ko'rinishi o'zgarishi mumkin: gipertelorizm, ko'zning anti-mongoloid kesmasi, past o'rnatilgan quloqlar, shuningdek, qizilo'ngach atreziyasi, hipotiroidizm, tetrado Fallot, buyraklar va siydik yo'llarining gipoplaziyasi. Hujayra immunitetining buzilishi tufayli qo'ziqorin va virusli infektsiyalarga qarshi himoya yo'q. Timus va taloqda T ga bog'liq zonalar mavjud emas. Plazma hujayralari ta'sir qilmaydi va immunoglobulinlar darajasi o'zgarmaydi. Ushbu sindrom homiladorlikning 6-8 xaftaligida embriogenezning buzilishi natijasida yuzaga keladi.

- JSST Louis-Bar sindromi bo'yicha beshinchi variant ( ataksiya-telangiektaziya Louis-Bar). Bu progressiv serebellar ataksiya va peribulbar telangiektaziyalar bilan birgalikda hujayrali va qisman gumoral immunitetning etishmasligi bilan tavsiflanadi. Morfologik - timus displaziyasi, bo'lakchalari retikuloepiteliydan iborat, Xassall tanachalari yo'q, T-limfotsitlar kamaygan, bo'lakchalar kortikal va miya zonalariga bo'linmagan. Retikuloepiteliyda giperxrom yadroli gigant hujayralar hosil bo'ladi. Immunogenezning periferik organlarida, T ga bog'liq zonalarning gipoplaziyasi. Serebellumda - IV qorinchaning kengayishi bilan korteksning atrofiyasi. Mikroskopda - nok shaklidagi neyrositlar (Purkinje hujayralari) va granüler qatlamning distrofiyasi yoki to'liq yo'qolishi. Bunday o'zgarishlar oldingi shoxlarda kuzatiladi orqa miya, gipotolamus va posterior ustunlarning demilinizatsiyasi. Ko'ndalang mushaklarda - ikkilamchi atrofiya, jigarda - o'choqli nekroz, yog'li degeneratsiya, darvoza yo'llarining limfotsiplazmositar infiltratsiyasi. Buyraklarda surunkali pielonefrit. O'pkada - bronxoektaziya, xo'ppoz, pnevmoskleroz. ATE ning malign o'smalar bilan kombinatsiyasi xarakterlidir: limfomalar, limfogranulomatozlar, leykemiyalar, meduloblastomalar, adenokarsinomalar, disgerminomalar.

Bu nuqson T-limfotsitlarning yakuniy differentsiatsiyasidagi nuqson, shuningdek, limfotsitlarning plazma membranalaridagi anomaliya bilan bog'liq. U autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Ko'pincha Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4 etishmovchiligi mavjud. Ataksiya 4 yoshdan boshlab rivojlanadi (yurishning buzilishi) va asta-sekin o'sib boradi. Telangiektaziyalar hayotning 1-yilida bulbar kon'yunktivada, keyin boshqa joylarda topiladi. Sochlarning oqarishi, terlash, atrofik dermatit, ekzema, teri o'smalari va jismoniy rivojlanishning jiddiy kechikishi mavjud. Ikkilamchi jinsiy xususiyatlar rivojlanmaydi. Hayz ko'rish tartibsizdir. Bemorlar 39-41 yilgacha yashaydilar.

- JSST bo'yicha oltinchi variant a Brutonning gammaglobulinemiyasi, X bilan bog'liq . Bu timusning o'z vaqtida yog'li o'zgarishi bilan tavsiflanadi. Eng keng tarqalgan asosiy identifikatorlardan biri. U bilan sarum IgG immunoglobulini yo'q yoki u past. Ko'pincha o'g'il bolalarda 8-9 oyning boshlanishi: onadan immunoglobulinlar soni kamayganda. Qaytalanuvchi kon'yunktivit, o'rta otit, faringit, bronxit, pnevmoniya, teri infektsiyalari (pyoderma) ko'pincha oltin stafilokokklar yoki Haemophilus influenzae sabab bo'ladi. Hujayra immuniteti buzilmaydi. Bruton kasalligida otoimmün kasalliklar tez-tez rivojlanadi ( revmatoid artrit, SLE, dermatomiyozit). B-limfotsitlar keskin kamayadi yoki yo'q. L\u va taloq germinal markazlarga ega emas, lekin l\u, taloq, suyak iligi va biriktiruvchi to'qima, plazmatsitlar yo'q, rudimentlar shaklida palatin bodomsimon bezlar, T-limfotsitlar normal bo'lib qoladi.
- ettinchi variant Surunkali granulomatoz kasallik (CGD, bolalarning halokatli granulomatoz kasalligi) teri, o'pka, limfa tugunlari, jigarda gipergammaglobulinemiya, anemiya, leykositoz bilan takrorlangan yiringli-granulomatoz jarayonlar bilan fagotsitlarning bakteritsid funktsiyasidagi nuqson bilan tavsiflanadi.
HGB ning 2 shakli mavjud

^ 1. Eng keng tarqalgan, X xromosomasi bilan bog'langan retsessiv tip bilan meros bo'lib o'tadi. O'g'il bolalar (4 yoshgacha) kasal bo'lib qolishadi, bu qiyin.
2. Bu kamdan-kam uchraydi, otosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi, ikkala jinsdagi bolalar kasal bo'lib, u osonroq davom etadi. Birinchidan klinik belgilari hayotning 1-oyligida quloqchalar va burun atrofida yiringli ekzematoz o'zgarishlar ko'rinishidagi terining shikastlanishi, shuningdek, mintaqaviy limfadenit, keyin jigar, o'pka, limfa tugunlari, suyaklar ishtirok etadi. jarayon, unda xo'ppozlar hosil bo'ladi. Patologik tekshiruv timusning erta yog'li o'zgarishini aniqladi ichki organlar monotsitlardan, neytrofil leykotsitlardan tashkil topgan granulomalar, so'ngra yiringli termoyadroviy va chandiqlar. Shu bilan birga, makrofaglar va neytrofillar GAG va lipidlar bilan to'ldirilgan; bu hujayralar o'pka, timus, taloq, limfa tugunlari va jigarda joylashgan. Gepato-splenomegaliya qayd etilgan.
Umumiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi. Ushbu heterojen guruh tug'ma yoki orttirilgan, sporadik yoki oilaviy bo'lishi mumkin (irsiylikning o'zgaruvchan usuli bilan). Xarakterli - hipogammaglobulinemiya, antikorlarning barcha sinflarida nuqson, lekin ba'zida faqat IgG. Bunday bemorlarda qon va limfoid to'qimalarda B-limfotsitlarning tarkibi buzilmaydi, lekin ayni paytda B-limfotsitlar plazma hujayralariga aylanmaydi, antitellar sekretsiyasi yo'q. Klinik - takrorlanuvchi bakterial infektsiyalar, enterovirus infektsiyalari, gerpes, lyamblioz.Gistologik - l \ follikullar, l \ y, taloqning B-hujayra zonalarining giperplaziyasi. Ularda revmatoid artrit tez-tez uchraydi: zararli va gemolitik anemiya.

^ Izolyatsiya qilingan IgA etishmovchiligi. Sarum va sekretor IgA ning past darajasi bilan tavsiflanadi. Ushbu etishmovchilik toksoplazmoz, qizamiq va boshqa virusli infektsiyalardan keyin ham oilaviy, ham orttirilgan bo'lishi mumkin. IgA etishmovchiligi bilan shilliq qavatning himoyasi buziladi va nafas olish yo'llari infektsiyalari, oshqozon-ichak trakti infektsiyalari, MPS, nafas olish yo'llari allergiyasi va otoimmün kasalliklar (SLE, revmatoid artrit) rivojlanadi. Xulosa - IgA ishlab chiqaradigan B-limfotsitlarning differentsiatsiyasidagi nuqson. Ular ko'pincha anafilaktik reaktsiyalarni rivojlantiradilar.

qulaylik. Plazma hujayralari ta'sir qilmaydi va immunoglobulinlar darajasi o'zgarmaydi. Ushbu sindrom homiladorlikning 8-haftasida embriogenezning buzilishi natijasida yuzaga keladi.
^ TIMUS GIPOPLAZIYASI

Gipoplaziya - timusdagi barcha strukturaviy elementlarning (retikuloepiteliy, limfotsitlar) mavjudligi bilan tavsiflanadi, ammo ularning keyingi rivojlanishi sodir bo'lmaydi, bu timus massasining pasayishi bilan birga keladi.

^ Timusning gipoplaziyasi va uchun xarakterlidir trombotsitopeniya va ekzema bilan immunitet tanqisligi (Wiskott-Aldrich sindromi) retsessiv irsiyat yo'liga ega va X xromosoma bilan bog'langan. Trombotsitopeniya, ekzema, takroriy infektsiyalar bilan tavsiflanadi, erta o'lim sodir bo'ladi. Morfologik jihatdan timus normal tuzilishga ega, ammo hujayra immunitetining pasayishi bilan periferik qonda va parakortikal (timusga bog'liq) l\y zonalarida T-limfotsitlarning progressiv ikkilamchi kamayishi kuzatiladi. Sarum IgM darajasi past, IgG normal. IgA va E darajasi ortadi.Ko'pincha malign limfomalar rivojlanadi.

Komplement tizimining genetik etishmovchiligi - C1, C2, C4 ning konjenital etishmovchiligi immunokompleks kasalliklar (SLE) rivojlanish xavfini oshiradi.
TIMOMEGALİYA

TM - a'zolar massasining normaga nisbatan 3-4 marta oshishi, stress yoki antigen ta'sir qilish sharoitida stereotipik faza o'zgarishlarining (AT ning III-IV fazalarini o'z ichiga olgan holda) yo'qligi. Klinik nuqtai nazardan, TM kardiotimik-ko'krak indeksining > 0,38 ga oshishi asosida rentgenologik tashxis qo'yiladi. TM tez-tez ARVI bilan kasallangan bolalarda (yiliga 4-6 marta), yuqumli-allergik miokardit, revmatizm, kardiomiopatiya, meningokokkemiya, bronxial astma. Bunday bolalarda raxit, tug'ma yurak nuqsonlari va markaziy asab tizimi bilan kasallanish ehtimoli ko'proq. TM bo'lgan bolalarda yuqumli kasalliklarda o'lim sodir bo'ladi erta sanalar kasallik. Quyidagi HMlar mikroskopik jihatdan ajralib turadi:

Kortikal zonada makrofaglar va limfoblastlarning ko'payishi aniqlanadi (AT ning birinchi bosqichi) - "yulduzli osmon" rasmi, timus tanalari kam, kichik, asosan hujayrali (3-5 halqa shaklidagi retikuloepitelial hujayralardan iborat). ), medullada lokalizatsiya qilingan. Ushbu variant o'tkir respiratorli virusli infektsiyalar va meningokokkemiyadan vafot etgan bolalarda kasallik paytidan boshlab erta bosqichlarda uchraydi.
Timusning kortikal zonasida limfoid follikulalarga o'xshash limfotsitlardan tashkil topgan yirik klasterlar mavjud, Xassall tanalari kichik, hujayra tuzilishi yoki bir xil-eozinofil, saqlanib qolgan retikuloepitelial hujayralar bilan periferiyada joylashgan. Ular revmatizm, yuqumli-allergik miokardit, bronxial astma, kardiyomiyopatiya, subakut va surunkali allergik reaktsiyalarda kuzatiladi.
Timus lobullarida zonalarga bo'linish saqlanib qoladi, ammo kortikal zona miya ustidan ustunlik qiladi. Timus tanalari kichik, kam, hujayrali tuzilishga ega. Yurak va markaziy asab tizimi nuqsonlari bilan birgalikda pnevmoniya bilan asoratlangan yuqumli-allergik miokardit, o'tkir respirator virusli infektsiyalarda kuzatiladi.

Bolalardagi TM hujayra tipidagi immunitet tanqisligining tasniflanmagan variantlaridan biri sifatida ko'rib chiqilishi kerak. Yoshi bilan timusning hajmi normal holatga qaytishi mumkin.

Da T-limfotsitlarning disfunktsiyasi yuqumli va boshqa kasalliklar, qoida tariqasida, antikorlarning etarli emasligidan ko'ra og'irroqdir. Bunday hollarda bemorlar odatda go'daklik yoki erta bolalik davrida vafot etadilar. Shikastlangan gen mahsulotlari faqat T-limfotsitlar faoliyatining ayrim asosiy buzilishlari uchun aniqlangan. Ushbu bemorlarni davolashda tanlash usuli hozirgi vaqtda timus yoki suyak iligi transplantatsiyasi HLA-mos keladigan sibs yoki haploidentical (yarim mos) ota-onalardir.

Timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi(tufayli embriogenez erta bosqichlarida uning yotqizish buzilishi) ko'pincha bir vaqtning o'zida hosil bo'lgan paratiroid bezlari va boshqa tuzilmalar dismorfiyasi bilan birga keladi. Bemorlarda qizilo'ngachning atreziyasi, palatin uvulaning bo'linishi, yurak va yirik tomirlarning tug'ma nuqsonlari (interatrial va interventrikulyar septumning nuqsonlari, o'ng kamar aorta va boshqalar).

Gipoplaziya bilan og'rigan bemorlarning tipik yuz xususiyatlari: filtrumning qisqarishi, gipertelorizm, ko'zning antimongoloid kesmasi, mikrognatiya, past quloqlar. Ko'pincha, bu sindromning birinchi belgisi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda hipokalsemik konvulsiyalardir. Yurakdan cho'zilgan katta tomirlarning shunga o'xshash yuz xususiyatlari va anomaliyalari xomilalik spirtli sindromda kuzatiladi.

Timus gipoplaziyasining genetikasi va patogenezi

DiJorj sindromi o'g'il bolalarda ham, qizlarda ham uchraydi. Oilaviy holatlar kam uchraydi va shuning uchun u irsiy kasallik sifatida tasniflanmaydi. Shu bilan birga, bemorlarning 95% dan ko'prog'ida 22-xromosomaning qll.2 segmenti segmentlarining mikrodeletsiyalari (DiJorj sindromi uchun xos bo'lgan DNK segmenti) aniqlangan. Bu bo'linishlar ko'pincha onalik chizig'i orqali o'tadi.

Ularni tezda aniqlash mumkin genotiplash tegishli hududda joylashgan PCR mikrosatellit DNK markerlari yordamida. Katta tomirlarning anomaliyalari va 22-xromosomaning uzun qo'lining bo'limlari bo'linishi DiGeorge sindromini velokardiofasiyal va konotrunkal yuz sindromi bilan birlashtiradi. Shu sababli, hozirgi vaqtda ular CATCH22 sindromi (yurak, anormal fasiya, timik gipoplaziya, tanglay yorig'i, gipokalsemiya - yurak nuqsonlari, yuz anomaliyalari, timus gipoplaziyasi, tanglay yorig'i, gipokalsemiya), shu jumladan 22q o'chirish bilan bog'liq bo'lgan keng ko'lamli holatlar haqida gapirishadi. DiJorj sindromi va velokardiyofasial sindromda 10-xromosomaning p13 segmenti hududlarini o'chirish ham aniqlangan.

Diqqat immunoglobulinlar timus gipoplaziyasi bo'lgan sarumda odatda normaldir, lekin IgA darajasi kamayadi va IgE ko'tariladi. Limfotsitlarning mutlaq soni yosh normasidan bir oz pastroq. CD T-limfotsitlar soni timus gipoplaziyasi darajasiga qarab kamayadi va shuning uchun B-limfotsitlar ulushi ortadi. Limfotsitlarning mitogenlarga javobi timus etishmovchiligi darajasiga bog'liq.

Timusda, agar mavjud bo'lsa, jasadlar topiladi Hassala, timositlarning normal zichligi va korteks va medulla o'rtasidagi aniq chegara. Limfoid follikullar odatda saqlanib qoladi, lekin para-aorta limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq hududi odatda tugaydi.

Timus gipoplaziyasining klinik ko'rinishlari

Ko'pincha to'liq aplaziya emas, balki faqat paratiroid bezlari to'liq bo'lmagan DiJorj sindromi deb ataladi. Bunday bolalar normal o'sadi va yuqumli kasalliklardan juda ko'p azob chekmaydi. To'liq DiJorj sindromida, og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda bo'lgani kabi, opportunistik va opportunistik floraga, shu jumladan zamburug'lar, viruslar va P. carinii ta'siriga sezuvchanlik kuchayadi va nurlanmagan qonni quyish paytida ko'pincha greft-xost kasalligi rivojlanadi.

Timus gipoplaziyasini davolash - DiJorj sindromi

Immunitet tanqisligi bilan To'liq DiJorj sindromi timus to'qimalari madaniyatini (qarindoshlardan emas) yoki HLA-bir xil sibslardan fraksiyalanmagan suyak iligi transplantatsiyasi bilan tuzatiladi.

Bachadonda bo'lgan bola atrof-muhitning har qanday salbiy omillaridan to'liq himoyalangan.

Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda timus bezi biz hayot davomida duch keladigan deyarli barcha patogen organizmlar haqida ma'lumot to'plashga qodir.

Embriologiya (prenatal davrda timusning rivojlanishi)

Anatomiya

Tushunish uchun siz uchta barmoqni sternum tutqichining yuqori qismiga (bo'yinbog'lar orasidagi maydon) biriktirishingiz kerak. Bu timus bezining proektsiyasi bo'ladi.

Yosh xususiyatlari

Timusning roli

Timus kasalliklari

Faoliyat darajasiga ko'ra timus bezining gipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi farqlanadi. Morfologik tuzilishiga ko'ra: (yo'qligi), (kam rivojlangan) va (kattaligi).

Timus bezining rivojlanishining konjenital patologiyasi

Genetik koddagi anomaliyalar bilan, timusning yotqizilishi hatto erta embrion davrida ham buzilishi mumkin. Bunday patologiya har doim boshqa organlarning rivojlanishining buzilishi bilan birlashtiriladi. Immunitet tizimi uchun halokatli bo'lgan o'zgarishlarga olib keladigan bir nechta genetik anomaliyalar mavjud. Tana infektsiyaga qarshi kurashish qobiliyatini yo'qotadi va hayotga qodir emas.

Shuningdek, irsiy malformatsiyalar orasida tug'ma kistalar, timus giperplaziyasi va timomalar (timusning yaxshi yoki xavfli o'smalari) mavjud.

Timusning hipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi

Funktsional faollik har doim ham bezning hajmiga bog'liq emas. Timoma yoki kist bilan timus bezi kattalashadi va uning faoliyati normal yoki kamayishi mumkin.

Timus gipoplaziyasi

Timus giperplaziyasi

Nima uchun chaqaloqda timus bezi ko'payadi?

Birlamchi (endogen) timomegaliyaning sabablari:

Ekzogen timomegaliya sabablari:

Immunitet tizimining umumiy buzilishlari(, otoimmün kasalliklar).
Miyadagi tartibga solish tizimlarining buzilishi(gipotalamik sindrom).

Giperplaziya belgilari

Tashqi tekshiruv paytida chaqaloqdagi kattalashgan timus bezi yig'layotganda, ko'krak ichidagi bosimning oshishi timusni sternum tutqichidan yuqoriga surganda ko'rinadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning vaqtinchalik sariqligi bo'lgan chaqaloqlarda timus bezining kengayishi ham patologiya emas.

Timus kasalliklariga xos bo'lgan bir nechta belgilarni bir vaqtning o'zida aniqlash klinik ahamiyatga ega:

yaqin organlarning siqilish sindromi;
immunitet tanqisligi sindromi;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin tizimning buzilishi.

Yaqin atrofdagi organlarning siqilish sindromi

Immunitet tanqisligi sindromi

Bolada timus bezi uning disfunktsiyasi fonida kattalashganda, hatto oddiy kasalliklar ham boshqacha davom etadi. Har qanday kataral kasallik harorat ko'tarilmasdan, uchinchi yoki to'rtinchi kunlarda keskin sakrash bilan boshlanishi mumkin. Bunday bolalar tengdoshlariga qaraganda uzoqroq kasal bo'lib, kasallikning og'irligi yuqoriroqdir. Ko'pincha infektsiya bronxit va traxeit rivojlanishi bilan nafas olish tizimining pastki qismlariga o'tadi.

Limfoproliferativ sindrom

Endokrin tizimning buzilishi

Bolalarda timusning ko'payishi endokrin tizimning noto'g'ri ishlashiga, diabetes mellitusning rivojlanishiga va qalqonsimon bezning buzilishiga olib kelishi mumkin.

Bolada timus bezining ko'payishi xavfi qanday?

Chaqaloqlarda timus bezining ko'payishi, trigeminalning siqilishi bilan qizilo'ngach va ichakning peristaltikasini buzadi. Bolani ovqatlantirishdan keyin oziq-ovqat olish va havo tupurish qiyin bo'lishi mumkin. Traxeya siqilganda, nafas olish uchun ko'proq harakat talab etiladi va ortib borayotgan bosim atelektaza rivojlanishi bilan o'pkada alveolalarning yorilishiga olib keladi.

Diagnostika

Tashxisni tasdiqlash uchun to'liq tekshiruvdan o'tish kerak, jumladan:

Umumiy va batafsil qon tekshiruvi.
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.
Ultratovush diagnostikasi.

Qon testi T-limfotsitlar darajasining pasayishini, immunoglobulinlar o'rtasidagi muvozanatni aniqlashi mumkin.

Bolaga timusning rentgenogrammasi timus bezining tuzilishi va joylashishidagi anomaliyalarni istisno qilishga imkon beradi.

Gormonlar darajasini aniqlash uchun sizga qo'shimcha testlar kerak bo'lishi mumkin.

TUG'MAGAN (BIRINCHI) Immunitet tanqisligi Immunitet reaktsiyasining birlamchi etishmovchiligining morfologik ko'rinishi, qoida tariqasida, timusning tug'ma anomaliyalari yoki bu anomaliyalarning taloq va limfa tugunlarining rivojlanmaganligi bilan bog'liq. Timusning aplaziyasi, gipoplaziyasi immunitetning hujayrali aloqasi etishmovchiligi yoki kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bilan birga keladi. Aplaziya (agenez) bilan timus butunlay yo'q, gipoplaziya bilan uning hajmi kamayadi, korteks va medullaga bo'linish buziladi va limfotsitlar soni keskin kamayadi. Dalakda follikullar hajmi sezilarli darajada kamayadi, yorug'lik markazlari va plazma hujayralari yo'q. Limfa tugunlarida follikullar va kortikal qatlam (B ga bog'liq zonalar) yo'q, faqat perikortikal qatlam (T ga bog'liq zona) saqlanadi. Taloq va limfa tugunlaridagi morfologik o'zgarishlar gumoral va hujayrali immunitetning nuqsoni bilan bog'liq bo'lgan irsiy immunitet tanqisligi sindromlariga xosdir. Konjenital immunitet tanqisligining barcha turlari kam uchraydi. Hozirgi vaqtda eng ko'p o'rganilganlar:

og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (TCI);

timusning gipoplaziyasi (Dai Jodge sindromi);

Nezelof sindromi;

konjenital agammaglobulinemiya (Bruton kasalligi);

umumiy o'zgaruvchan (o'zgaruvchan) immunitet tanqisligi;

izolyatsiya qilingan IgA etishmovchiligi;

irsiy kasalliklar bilan bog'liq immunitet tanqisligi (Wiskott-Aldrich sindromi, ataksiya-telangiektaziya sindromi, Bloom sindromi)

komplement etishmovchiligi

Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (SCI) konjenital immunitet tanqisligining eng og'ir shakllaridan biridir. U limfoid ildiz hujayralarining nuqsoni (5-rasmda 1) bilan tavsiflanadi, bu T- va B-limfotsitlar ishlab chiqarilishining buzilishiga olib keladi. Timusni bo'ynidan mediastinga tushirish jarayoni buziladi. Unda limfotsitlar soni keskin kamaygan. Ular limfa tugunlarida (6B-rasm), taloqda, ichak limfoid to'qimalarida va periferik qonda ham oz. Sarumda immunoglobulinlar mavjud emas (7-jadval). Ham hujayrali, ham gumoral immunitetning etishmovchiligi tug'ilishdan keyin darhol yuzaga keladigan turli xil og'ir yuqumli (virusli, qo'ziqorin, bakterial) kasalliklarning (8-jadval) sababi bo'lib, erta o'limga olib keladi (odatda hayotning birinchi yilida). Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi - bu turli xil tug'ma kasalliklar. Ularning barchasi ildiz hujayralarining differentsiatsiyasi buzilganligi bilan tavsiflanadi. Ko'pgina bemorlar autosomal retsessiv shaklga ega (Shveytsariya turi); ba'zilari X xromosomasi bilan bog'liq retsessiv shaklga ega. Avtosomal retsessiv shaklga ega bemorlarning yarmidan ko'pi hujayralarida adenozin deaminaza (ADA) fermenti yo'q. Bunday holda, adenozin inozinga aylantirilmaydi, bu adenozin va uning limfotoksik metabolitlarining to'planishi bilan birga keladi. Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bo'lgan ba'zi bemorlarda nukleotid fosfolipaza va inozin fosfolipaza etishmovchiligi mavjud bo'lib, bu ham limfotoksik metabolitlarning to'planishiga olib keladi. Amniotik hujayralardagi ADA ning yo'qligi prenatal davrda tashxis qo'yish imkonini beradi. Bunday bemorlarni davolash uchun suyak iligi transplantatsiyasi qo'llaniladi. Timus gipoplaziyasi(Dye Jodge sindromi) qonda, limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq zonalarida T-limfotsitlar (5-rasmda 2) etishmasligi bilan tavsiflanadi (6B-rasm). Periferik qondagi limfotsitlarning umumiy soni kamayadi. Bemorlarda bolalik davrida og'ir virusli va zamburug'li yuqumli kasalliklar ko'rinishida namoyon bo'ladigan hujayra immunitetining etishmovchiligi belgilari mavjud (8-jadval). B-limfotsitlarning rivojlanishi odatda buzilmaydi. T-helperlarning faolligi deyarli yo'q, ammo qon zardobida immunoglobulinlarning kontsentratsiyasi odatda normaldir (7-jadval). Timus gipoplaziyasida genetik nuqsonlar aniqlanmagan. Bu holat, shuningdek, paratiroid bezlarining yo'qligi, aorta yoyi va yuz bosh suyagining anormal rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Paratiroid bezlari bo'lmasa, erta yoshda o'limga olib keladigan og'ir hipokalsemiya kuzatiladi. T-limfopeniya bilan Nezelof sindromi disfunktsiyasi bilan bog'liq. Bu timusdagi T hujayralarining kamolotga yetishi buzilishi natijasida yuzaga keladi, deb taxmin qilinadi. Nezelof sindromi Dai Joja sindromidan uchinchi va to'rtinchi faringeal qoplardan rivojlanadigan boshqa tuzilmalarning shikastlanishining xarakterli assotsiatsiyasi bilan farq qiladi. Ushbu sindrom bilan paratiroid bezlari zarar ko'rmaydi. Timus gipoplaziyasi T-hujayra immunitetini tiklaydigan inson embrion timus transplantatsiyasi bilan muvaffaqiyatli davolanadi. Tug'ma agammaglobulinemiya(Bruton kasalligi) genetik jihatdan aniqlangan retsessiv, X xromosomasi bilan bog'liq bo'lib, asosan o'g'il bolalarda uchraydi va B-limfotsitlar shakllanishining buzilishi bilan tavsiflanadi (5-rasmda 3). Pre-B hujayralari (CD10 musbat) topiladi, ammo etuk B-limfotsitlar periferik qonda va limfa tugunlari, bodomsimon bezlar va taloqning B zonalarida yo'q. Limfa tugunlarida reaktiv follikullar va plazma hujayralari mavjud emas (6D-rasm). Gumoral immunitetning etishmovchiligi qon zardobida immunoglobulinlarning sezilarli darajada kamayishi yoki yo'qligi bilan namoyon bo'ladi. Timus va T-limfotsitlar normal rivojlanadi va hujayra immuniteti buzilmaydi (7-jadval). Periferik qondagi limfotsitlarning umumiy soni normal chegarada, chunki odatda qon limfotsitlarining 80-90% ni tashkil etuvchi T hujayralarining soni normal chegarada bo'ladi. Boladagi yuqumli kasalliklar odatda hayotning birinchi yilining ikkinchi yarmida passiv uzatilgan ona antikorlari darajasi pasayganidan keyin rivojlanadi (8-jadval). Bunday bemorlarni davolash immunoglobulinlarni kiritish orqali amalga oshiriladi. umumiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi immunoglobulinlarning ayrim yoki barcha sinflari darajasining pasayishi bilan tavsiflangan bir nechta turli kasalliklarni o'z ichiga oladi. Periferik qondagi limfotsitlar soni, shu jumladan B hujayralari soni odatda normaldir. Plazma hujayralari soni odatda, ehtimol, B-limfotsitlar transformatsiyasidagi nuqson natijasida kamayadi (5-rasmda 4). Ba'zi hollarda T-bostiruvchilarning haddan tashqari ko'payishi kuzatiladi (5-rasmda 5), ayniqsa kattalarda rivojlanadigan kasallikning orttirilgan shaklida. Ba'zi hollarda kasallikning turli xil irsiy turlari bilan irsiy uzatilishi tasvirlangan. Gumoral immunitetning yo'qligi takroriy bakterial infektsiyalar va lymbliozga olib keladi (8-jadval). Gammaglobulinlarni profilaktika qilish Bruton agammaglobulinemiyasiga qaraganda kamroq samaralidir. Izolyatsiya qilingan IgA etishmovchiligi- eng keng tarqalgan immunitet tanqisligi, har 1000 kishidan birida uchraydi. Bu IgA ajraladigan plazma hujayralarining terminal differentsiatsiyasidagi nuqsondan kelib chiqadi (5-rasmda 4). Ba'zi bemorlarda bu nuqson anormal T-supressor funktsiyasi bilan bog'liq (5-rasmda 5). IgA etishmovchiligi bo'lgan bemorlarning aksariyati asemptomatikdir. Bemorlarning ozgina qismi o'pka va ichak infektsiyalari paydo bo'lishiga moyil bo'ladi, chunki ular shilliq qavatlarida sekretor IgA ning etishmasligiga ega. Og'ir IgA etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda qonda IgAga qarshi antikorlar aniqlanadi. Ushbu antikorlar transfüzyon qilingan qonda mavjud bo'lgan IgA bilan reaksiyaga kirishishi mumkin, bu esa I turdagi yuqori sezuvchanlikning rivojlanishiga olib keladi.

Irsiy kasalliklar bilan bog'liq immunitet tanqisligi Viskott-Aldrich sindromi- X xromosomasi bilan bog'liq bo'lgan irsiy retsessiv kasallik, bu ekzema, trombotsitopeniya va immunitet tanqisligi bilan tavsiflanadi. Kasallik davrida T-limfotsitlar etishmovchiligi rivojlanishi mumkin, bunda sarum IgM darajasi kamayadi. Bemorlarda takroriy virusli, qo'ziqorin va bakterial infektsiyalar, ko'pincha limfomalar rivojlanadi. Ataksiya-telangiektaziya serebellar ataksiya, teri telangiektaziyasi va T-limfotsitlar, IgA va IgE etishmovchiligi bilan tavsiflangan autosomal retsessiv yo'l bilan o'tadigan irsiy kasallikdir. Ehtimol, bu patologiya DNKni ta'mirlash mexanizmlarida nuqson mavjudligi bilan bog'liq bo'lib, bu DNK zanjirining ko'plab uzilishlari paydo bo'lishiga olib keladi, ayniqsa 7 va 11 xromosomalarda (T-hujayra retseptorlari genlari). Ba'zida bu bemorlarda limfomalar rivojlanadi. Bloom sindromi autosomal retsessiv yo'l bilan uzatiladi, DNKni tuzatishning boshqa nuqsonlari sifatida namoyon bo'ladi. Klinikada immunoglobulin etishmovchiligi mavjud va ko'pincha limfomalar paydo bo'ladi.

Komplement etishmovchiligining etishmasligi turli omillar komplement kam uchraydi. Eng ko'p uchraydigan etishmovchilik C2 omilidir. Faktor C3 etishmovchiligining namoyon bo'lishi klinik jihatdan konjenital agammaglobulinemiyaga o'xshaydi va bolalik davrida takrorlanuvchi bakterial infektsiyalar bilan tavsiflanadi. Erta komplement omillarining (C1, C4 va C2) etishmasligi otoimmün kasalliklar, ayniqsa tizimli qizil yuguruk paydo bo'lishi bilan bog'liq. Komplementning so'nggi omillari (C6, C7 va C8) etishmovchiligi takroriy yuqumli kasalliklarga moyil bo'ladi. Neisseria.

Ikkilamchi (orttirilgan) immunitet tanqisligi turli darajadagi immunitet tanqisligi juda keng tarqalgan. Turli kasalliklarda ikkilamchi hodisa sifatida yoki dori terapiyasi natijasida yuzaga keladi (9-jadval) va juda kamdan-kam hollarda asosiy kasallik hisoblanadi.

	Mexanizm
asosiy kasallik	Juda kam; Odatda keksa odamlarda gipogammaglobulinemiya shaklida namoyon bo'ladi. Odatda T-bostiruvchilar sonining ko'payishi natijasida.
Boshqa kasalliklarda ikkilamchi
Protein-kaloriya ochligi	Gipogamaglobulinemiya
temir tanqisligi
Postinfeksion (moxov, qizamiq)	Ko'pincha - limfopeniya, odatda vaqtinchalik
Xodgkin kasalligi	T-limfotsitlarning disfunktsiyasi
Ko'p (umumiy) miyelom	Immunoglobulinlar sintezining buzilishi
Lenfoma yoki limfotsitik leykemiya	Oddiy limfotsitlar sonining kamayishi
Xatarli o'smalarning kech bosqichlari	T-limfotsitlar funktsiyasining pasayishi, boshqa noma'lum mexanizmlar
Timus o'smalari	Gipogamaglobulinemiya
Surunkali buyrak etishmovchiligi	noma'lum
Qandli diabet	noma'lum
Dori vositalaridan kelib chiqqan immunitet tanqisligi	Tez-tez uchraydi; kortikosteroidlar, saratonga qarshi dorilar, radiatsiya terapiyasi yoki organ transplantatsiyasidan keyin immunosupressiya tufayli kelib chiqqan
OIV infektsiyasi (OITS)	T-limfotsitlar, ayniqsa T-yordamchilar sonining kamayishi

Orttirilgan immunitet tanqisligi sindromi (OITS) morfologiyasi o'ziga xos rasmga ega emas va bir-biridan farq qiladi. turli bosqichlar uning rivojlanishi. O'zgarishlar immunogenezning markaziy va periferik organlarida ham kuzatiladi (limfa tugunlarida eng aniq o'zgarishlar). Timusda tasodifiy involyutsiya, atrofiya aniqlanishi mumkin. Timusning tasodifiy involyutsiyasi uning massasi va hajmining tez pasayishi bo'lib, bu T-limfotsitlar sonining kamayishi va timus gormonlarini ishlab chiqarishning kamayishi bilan birga keladi. Tasodifiy involyutsiyaning eng keng tarqalgan sabablari virusli infektsiyalar, intoksikatsiyalar va stressdir. Agar sabab bartaraf etilsa, bu jarayon orqaga qaytariladi. Noqulay natija bilan timus atrofiyasi paydo bo'ladi. Timus atrofiyasi epiteliy hujayralari tarmog'ining yemirilishi, parenxima lobullari hajmining kamayishi, timus tanachalarining toshlanishi, tolali biriktiruvchi va yog' to'qimalarining ko'payishi bilan kechadi. T-limfotsitlar soni keskin kamayadi. Dastlabki davrda limfa tugunlari hajmi kattalashib, keyin atrofiya va sklerozga uchraydi. Ikkilamchi immunitet tanqisligidagi o'zgarishlarning uchta morfologik bosqichi mavjud:

follikulyar giperplaziya;

psevdoangioimmunoblastik giperplaziya;

limfoid to'qimalarning kamayishi.

Follikulyar giperplaziya limfa tugunlarining 2-3 sm gacha bo'lgan tizimli o'sishi bilan tavsiflanadi.Ko'plab keskin kattalashgan follikullar limfa tugunining deyarli butun to'qimasini to'ldiradi. Follikullar juda katta hajmli, yirik germinal markazlarga ega. Ularda immunoblastlar mavjud. Mitozalar juda ko'p. Morfometrik jihatdan T-hujayra subpopulyatsiyalarining nisbati buzilganligini aytish mumkin, ammo ular o'zgaruvchan va diagnostik ahamiyatga ega emas. Pseudoangioimmunoblastik giperplaziya venulalarning og'ir giperplaziyasi (postkapilyar) bilan tavsiflanadi, follikullar tuzilishi parchalangan yoki aniqlanmagan. Limfa tuguniga plazmositlar, limfotsitlar, immunoblastlar, gistiotsitlar diffuz tarzda infiltrlangan. T-limfotsitlarning 30% gacha sezilarli darajada kamayishi kuzatiladi. Limfotsitlar subpopulyatsiyasi nisbatining nomutanosib ravishda buzilishi mavjud bo'lib, bu ma'lum darajada immunitet tanqisligiga sabab bo'lgan sababga bog'liq. Shunday qilib, masalan, OIV bilan kasallangan odamlarda nafaqat T-xelperlarning kamayishi, balki CD4 / CD8 nisbatining pasayishi ham xarakterlidir (yordamchi-bostiruvchi nisbat), bu har doim 1,0 dan kam. Bu belgi OITSda immunologik nuqsonning asosiy xususiyati, o'qitilgan OIV infektsiyasi. Immunitet tanqisligining ushbu bosqichi opportunistik infektsiyalarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Limfoid to'qimalarning kamayishi immunitet tanqisligining oxirgi bosqichida limfoid giperplaziya o'rnini bosadi. Ushbu bosqichda limfa tugunlari kichikdir. Limfa tugunining tuzilishi aniqlanmagan, faqat kapsula va uning shakli saqlanib qoladi. Kollagen tolalari to'plamlarining sklerozi va gialinozi aniqlanadi. T-limfotsitlar populyatsiyasi deyarli aniqlanmagan, yagona immunoblastlar, plazmablastlar va makrofaglar saqlanib qolgan. Immunitet tanqisligining bu bosqichi malign o'smalarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Ikkilamchi (orttirilgan) immunitet tanqisligining qiymati. Immunitet tanqisligi doimo opportunistik infektsiyalarning rivojlanishi bilan birga keladi va oxirgi bosqichda xavfli o'smalar, ko'pincha Kaposi sarkomasi va malign B hujayrali limfomalarning rivojlanishi bilan kechadi. Yuqumli kasalliklarning paydo bo'lishi immunitet tanqisligi turiga bog'liq:

T-hujayra etishmovchiligi viruslar, mikobakteriyalar, zamburug'lar va boshqa hujayra ichidagi mikroorganizmlar keltirib chiqaradigan yuqumli kasalliklarga moyil bo'ladi. Pneumocystis carinii Va Toksoplazma gondii.

B-hujayra etishmovchiligi yiringli bakterial infektsiyalarga moyil bo'ladi.

Ushbu yuqumli kasalliklar turli mikrobial agentlardan himoya qilishda hujayra va gumoral reaktsiyalarning nisbiy ahamiyatini aks ettiradi. Kaposi sarkomasi va malign B-hujayrali limfoma immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda rivojlanadigan eng keng tarqalgan malign o'simtalardir. Ular OIV infektsiyasi, Viskott-Aldrich sindromi va ataksiya-telangiektaziya bilan og'rigan bemorlarda, shuningdek organ transplantatsiyasidan keyin uzoq muddatli immunosupressiv terapiya olgan bemorlarda (ko'pincha buyrak transplantatsiyasi) paydo bo'lishi mumkin. Malign neoplazmalarning paydo bo'lishi organizmda paydo bo'ladigan rivojlanayotgan malign hujayralarni yo'q qilishga qaratilgan immunitet reaktsiyasining buzilishi (immunitetni nazorat qilmaslik) yoki buzilgan immunitet tizimining immun stimulyatsiyasi tufayli bo'lishi mumkin, bunda normal nazorat qilish mexanizmi mavjud. hujayra proliferatsiyasi buziladi (bu B - hujayrali limfomalarning paydo bo'lishiga olib keladi). Ba'zi hollarda, ayniqsa, ataksiya-telangiektaziyada immunitet tanqisligi xromosomalarning mo'rtligi bilan bog'liq bo'lib, bu neoplazmalarning rivojlanishiga moyil bo'lishiga ishoniladi. E'tibor bering, epiteloid timoma, birlamchi timus epitelial hujayrali o'smasi ikkilamchi immunitet tanqisligiga olib keladi.

Timus gipoplaziyasi - bu organning konjenital kam rivojlanganligi. T-limfotsitlar va timus gormonlari sonining kamayishi tufayli bolalar hayotning birinchi kunlarida yoki 2 yoshgacha o'lishi mumkin. Timus gipoplaziyasi nima, bu organning bolalar hayotidagi o'rni, anormalliklarni tashxislash, shuningdek davolash haqida bizning maqolamizda batafsilroq o'qing.

Ushbu maqolada o'qing

Bolalarda timusning roli

Timusda hujayra immuniteti uchun mas'ul bo'lgan T-limfotsitlarning pishishi sodir bo'ladi. B-limfotsitlar tomonidan himoya oqsillari (immunoglobulinlar) hosil bo'lishi uchun T-hujayradan signal kerak bo'lganligi sababli, timus funktsiyasi buzilganida bu reaktsiyalar (gumoral immunitet) ham azoblanadi. Shuning uchun bez bolani begona antigen oqsilining kirib kelishidan himoya qiluvchi asosiy organ hisoblanadi.

Timus shuningdek, gormonlar - timopoietin, timulin, timozin, 20 ga yaqin biologik faol birikmalar ishlab chiqaradi. Ularning ishtirokida bolalar quyidagilarni his qilishadi:

tananing o'sishi;
balog'atga etish;
moddalar almashinuvi;
mushaklarning qisqarishi;
suyak iligida qon hujayralari shakllanishi;
gipofiz bezini, qalqonsimon bezni tartibga solish;
saqlash normal daraja qon va to'qimalarda shakar, kaltsiy va fosfor;
tananing immunitet reaktsiyasi.

Timus bezining rivojlanmaganligining namoyon bo'lishi

Timusning to'liq yo'qligi (aplaziya) hayotning birinchi kunlarida yoki o'lik tug'ilishda bolaning o'limiga olib kelishi mumkin. Omon qolgan chaqaloqlarda davolash qiyin bo'lgan og'ir, doimiy diareya mavjud. Ular progressiv charchoqqa olib keladi. Har qanday, hatto eng ahamiyatsiz infektsiyaning qo'shilishi ayniqsa xavflidir.

Timusning kamayishi bilan butun rivojlanishi limfa tizimi. Tana nafaqat tashqi patogenlar bilan bardosh bera olmaydi, balki o'z ichak mikroflorasini ham keltirib chiqarishi mumkin yallig'lanish jarayoni. Kam immunitet fonida zamburug'lar tez ko'payib, o'pkaga ta'sir qiluvchi kandidoz (qo'ng'iz), pnevmokistlarni keltirib chiqaradi.

Timusi sezilarli darajada kamaygan bolalarning aksariyati og'ir infektsiyalar tufayli davolanmasdan 2 yoshdan keyin omon qolmaydi.

Bola va kattalardagi timus turi

Organ hajmining biroz pasayishi bilan immunitet tanqisligining namoyon bo'lishi kattalarda paydo bo'lishi mumkin. Timus bezining buzilishining belgilari:

tez-tez virusli va bakterial infektsiyalar;
terining, og'iz va jinsiy a'zolarning shilliq pardalari, o'pka, ichaklarning takroriy qo'ziqorin infektsiyalariga moyilligi;
vaqti-vaqti bilan kuchaygan herpes;
"bolalar" kasalliklarining og'ir kursi (qizamiq, qizilcha, parotit);
emlashlarga aniq reaktsiya (harorat, konvulsiv sindrom);
o'sma jarayonlarining mavjudligi.

Bemorlarning ahvoli jigar, taloq va suyak iligidagi o'zgarishlarning mavjudligi bilan og'irlashadi, bu timusning etarli darajada ishlashi tufayli yuzaga keladi.

Kasallikning diagnostikasi

Timusning gipoplaziyasiga shubha quyidagi kombinatsiyalar bilan namoyon bo'ladi:

tez-tez uchraydigan virusli kasalliklar;
doimiy qichishish;
davolash qiyin bo'lgan diareya;
pustular teri lezyonlari;
dori chidamliligi bilan yuqumli kasalliklarning og'ir kursi.

Bolalarda timusni tekshirish uchun ultratovush tekshiruvi qo'llaniladi, kattalarda esa kompyuter, magnit-rezonans tomografiya ko'proq ma'lumotga ega.

Timus bezi kamaygan bo'lsa, nima qilish kerak

Bolalarda eng radikal davolash timus transplantatsiyasi hisoblanadi. Timusning qismlari yoki organning normal tuzilishiga ega bo'lgan o'lik homilaning butun organi qorinning to'g'ri mushaklari, sonlar mintaqasiga tikiladi.

Muvaffaqiyatli va o'z vaqtida operatsiya bilan qonda limfotsitlar va immunoglobulinlar miqdori ortadi va immunitet reaktsiyalari qobiliyati paydo bo'ladi. Suyak iligi transplantatsiyasi, timusdan tashqari T-limfotsitlar rivojlanishini rag'batlantiradigan dorilarni kiritish - Neupogen, Leukomax - ham muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin.

Kamroq murakkab holatlarda antibiotiklar, antiviral va antifungal vositalar bilan infektsiyalarning simptomatik terapiyasi o'tkaziladi. Timusning etishmovchiligini tuzatish uchun T-aktivin, Timalin, Timogen, immunoglobulin tomir ichiga yuboriladi.

Timus gipoplaziyasi bolalarda xavfli patologiya hisoblanadi. Hajmining biroz pasayishi bilan tez-tez infektsiyalar, ularning og'ir kechishi, antibakterial va antifungal vositalarga qarshilik ko'rsatish tendentsiyasi mavjud.

Bezning sezilarli yoki to'liq yo'qligi bilan bolalar 2 yoshgacha o'lishi mumkin. Kasallikni qichitqi va diareyaning doimiy kursi bilan shubha qilish mumkin. Bezning gipoplaziyasini aniqlash uchun ultratovush, tomografiya va immunologik qon testlari o'tkaziladi. Og'ir holatlarda faqat organ transplantatsiyasi yordam berishi mumkin, kasallikning kamroq murakkab variantlari talab qilinadi simptomatik davolash, timus ekstraktlarini yuborish.

Foydali video

Di Jorj, Di Jorj, Di Jorji sindromi, paratiroid bezining aplaziyasi, disembriogenez sindromi 3-4 gill yoyi haqida videoni tomosha qiling:

Shunga o'xshash maqolalar

Ko'pincha timusning ultratovush tekshiruvi bolalarda, ayniqsa chaqaloqlarda amalga oshiriladi. Kattalarda KT ko'proq ma'lumotga ega, chunki organdagi yoshga bog'liq o'zgarishlar rasmni buzishi yoki organni butunlay yashirishi mumkin.

Yoshga qarab farq qilishi mumkin bo'lgan timus bezi belgilarining kasalligini aniqlashga yordam bering. Ayollar va erkaklarda simptomlar tovush, nafas qisilishi, zaiflik bilan namoyon bo'lishi mumkin. Bolalarda bu mumkin mushaklar kuchsizligi, oziq-ovqat bosimi va boshqalar.

Tarkib

Odamlar o'z tanasi haqida hamma narsani bilishmaydi. Yurak, oshqozon, miya va jigar qayerda joylashganligi ko'pchilikka ma'lum va gipofiz bezi, gipotalamus yoki timusning joylashuvi ko'pchilikka ma'lum emas. Biroq, timus yoki timus bezi markaziy organ bo'lib, sternumning eng markazida joylashgan.

Timus bezi - bu nima

Temir o'z nomini ikki qirrali vilkaga o'xshash shakli tufayli oldi. Biroq, sog'lom timus bu kabi ko'rinadi va kasal yelkan yoki kapalak ko'rinishini oladi. Qalqonsimon bezga yaqinligi uchun shifokorlar uni timus bezi deb atashgan. Timus nima? Bu umurtqali immunitetning asosiy organi bo'lib, unda immunitet tizimining T-hujayralarini ishlab chiqarish, rivojlantirish va o'qitish amalga oshiriladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqda bez 10 yoshdan oldin o'sishni boshlaydi va 18 yoshdan keyin u asta-sekin kamayadi. Timus immunitet tizimining shakllanishi va faoliyati uchun asosiy organlardan biridir.

Timus qayerda joylashgan

Timusni ikki buklangan barmoqni sternum tepasiga klavikulyar tirqish ostida qo'yish orqali aniqlash mumkin. Timusning joylashishi bolalar va kattalarda bir xil, ammo organning anatomiyasi yoshga bog'liq xususiyatlarga ega. Tug'ilganda immun tizimining timus organining massasi 12 gramm, balog'at yoshida esa 35-40 g ga etadi.Atrofiya taxminan 15-16 yoshda boshlanadi. 25 yoshga kelib timusning vazni taxminan 25 gramm, 60 yoshida esa 15 grammdan kam bo'ladi.

80 yoshga kelib, timus bezining vazni atigi 6 grammni tashkil qiladi. Timus bu vaqtga kelib cho'ziladi, organning pastki va lateral qismlari atrofiyaga aylanadi, ular yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi. Bu hodisa rasmiy fan tomonidan izohlanmagan. Bugungi kunda bu biologiyaning eng katta siridir. Ushbu pardani ochish odamlarga qarish jarayoniga qarshi turishga imkon beradi, deb ishoniladi.

Timus bezining tuzilishi

Biz allaqachon timus qayerda joylashganligini bilib oldik. Timus bezining tuzilishi alohida ko'rib chiqiladi. Bu kichik o'lchamli organ pushti-kulrang rangga, yumshoq tuzilishga va lobli tuzilishga ega. Timusning ikkita bo'lagi butunlay birlashtirilgan yoki bir-biriga yaqin joylashgan. Tananing yuqori qismi keng, pastki qismi esa torroq. Butun timus bezi biriktiruvchi to'qima kapsulasi bilan qoplangan, uning ostida bo'linuvchi T-limfoblastlar joylashgan. Undan chiqadigan jumperlar timusni lobullarga ajratadi.

Bezning lobulyar yuzasini qon bilan ta'minlash ichki sut arteriyasi, aortaning timus shoxlari, qalqonsimon arteriyalarning shoxlari va brakiyosefalik magistraldan keladi. Qonning venoz chiqishi ichki torakal arteriyalar va brakiyosefalik venalarning shoxlari orqali amalga oshiriladi. Timus to'qimalarida turli qon hujayralarining o'sishi sodir bo'ladi. Organning lobulyar tuzilishi korteks va medullani o'z ichiga oladi. Birinchisi qorong'u moddaga o'xshaydi va periferiyada joylashgan. Shuningdek, timus bezining kortikal moddasi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

limfoid seriyasining gematopoetik hujayralari, bu erda T-limfotsitlar etuk;
dendritik hujayralar, interdigitatsiya qiluvchi hujayralar, tipik makrofaglarni o'z ichiga olgan gematopoetik makrofaglar seriyasi;
epiteliya hujayralari;
to'qima asosini tashkil etuvchi gemato-timik to'siqni hosil qiluvchi qo'llab-quvvatlovchi hujayralar;
yulduzsimon hujayralar - t-hujayralarning rivojlanishini tartibga soluvchi gormonlarni ajratuvchi;
limfotsitlar rivojlanadigan chaqaloqqa qarashli hujayralar.

Bundan tashqari, timus qon oqimiga quyidagi moddalarni chiqaradi:

timik gumoral omil;
insulinga o'xshash o'sish omili-1 (IGF-1);
timopoietin;
timozin;
timalin.

Nima uchun javobgar

Boladagi timus tananing barcha tizimlarini shakllantiradi va kattalarda u yaxshi immunitetni saqlaydi. Inson tanasida timus nima uchun javob beradi? Timus bezi uchta muhim funktsiyani bajaradi: limfopoetik, endokrin, immunoregulyatsion. U immunitet tizimining asosiy regulyatorlari bo'lgan T-limfotsitlarni ishlab chiqaradi, ya'ni timus agressiv hujayralarni o'ldiradi. Ushbu funktsiyaga qo'shimcha ravishda u qonni filtrlaydi, limfa chiqishini nazorat qiladi. Agar organning ishida biron bir nosozlik yuzaga kelsa, bu onkologik va otoimmün patologiyalarning shakllanishiga olib keladi.

Bolalarda

Bolada timusning shakllanishi homiladorlikning oltinchi haftasida boshlanadi. Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda timus bezi bolaning tanasini bakteriyalar, infektsiyalar va viruslardan himoya qiladigan suyak iligi tomonidan T-limfotsitlarni ishlab chiqarish uchun javobgardir. Bolada kattalashgan timus bezi (giperfunktsiyasi) yo'q eng yaxshi yo'l sog'likka ta'sir qiladi, chunki bu immunitetning pasayishiga olib keladi. Ushbu tashxisga ega bo'lgan bolalar turli xil allergik namoyonlarga moyil bo'ladi, virusli va yuqumli kasalliklar.

Kattalarda

Timus bezi yoshga qarab involyutsiyani boshlaydi, shuning uchun uning funktsiyalarini o'z vaqtida saqlab turish muhimdir. Timusni yoshartirish past kaloriyali parhez, Ghrelinni qabul qilish va boshqa usullarni qo'llash bilan mumkin. Kattalardagi timus bezi ikki turdagi immunitetni modellashtirishda ishtirok etadi: hujayra tipidagi javob va gumoral javob. Birinchisi, begona elementlarning rad etilishini shakllantiradi, ikkinchisi esa antikorlarni ishlab chiqarishda o'zini namoyon qiladi.

Gormonlar va funktsiyalari

Timus bezi tomonidan ishlab chiqariladigan asosiy polipeptidlar timalin, timopoietin, timozindir. Tabiatan ular oqsillardir. Limfoid to'qimalar rivojlanganda, limfotsitlar immunologik jarayonlarda ishtirok etish imkoniyatini oladi. Timus gormonlari va ularning funktsiyalari inson organizmidagi barcha fiziologik jarayonlarga tartibga soluvchi ta'sir ko'rsatadi:

yurak chiqishi va yurak urish tezligini kamaytirish;
markaziy asab tizimining ishini sekinlashtirish;
energiya zaxiralarini to'ldirish;
glyukoza parchalanishini tezlashtirish;
oqsil sintezining kuchayishi tufayli hujayralar va skelet to'qimalarining o'sishini oshirish;
gipofiz bezining, qalqonsimon bezning ishini yaxshilash;
vitaminlar, yog'lar, uglevodlar, oqsillar, minerallar almashinuvini hosil qiladi.

Gormonlar

Timozin ta'sirida timusda limfotsitlar hosil bo'ladi, so'ngra timopoietin ta'sirida qon hujayralari tananing maksimal himoyasini ta'minlash uchun o'z tuzilishini qisman o'zgartiradi. Timulin T-yordamchilari va T-killerlarini faollashtiradi, fagotsitozning intensivligini oshiradi, regeneratsiya jarayonlarini tezlashtiradi. Timus gormonlari buyrak usti bezlari va genital organlarning ishida ishtirok etadi. Estrogenlar polipeptidlar ishlab chiqarishni faollashtiradi, progesteron va androgenlar esa jarayonni inhibe qiladi. Adrenal korteks tomonidan ishlab chiqarilgan glyukokortikoid ham xuddi shunday ta'sirga ega.

Funksiyalar

Buqoq to'qimalarida qon hujayralari ko'payadi, bu esa tananing immunitet reaktsiyasini kuchaytiradi. Olingan T-limfotsitlar limfa ichiga kiradi, so'ngra taloq va limfa tugunlarida kolonizatsiyalanadi. Stressli ta'sirlar (gipotermiya, ochlik, og'ir travma va boshqalar) ostida timus bezining funktsiyalari T-limfotsitlarning ommaviy nobud bo'lishi tufayli zaiflashadi. Shundan so'ng ular ijobiy tanlovdan o'tadi, keyin limfotsitlarning salbiy tanlovi, keyin esa qayta tiklanadi. Timusning funktsiyalari 18 yoshga kelib susa boshlaydi va 30 yoshga kelib deyarli butunlay yo'qoladi.

Timus bezi kasalliklari

Amaliyot shuni ko'rsatadiki, timus kasalliklari kam uchraydi, lekin har doim hamroh bo'ladi xarakterli alomatlar. Asosiy ko'rinishlarga kuchli zaiflik, limfa tugunlarining ko'payishi, tananing himoya funktsiyalarining pasayishi kiradi. Timusning rivojlanayotgan kasalliklari ta'sirida limfoid to'qimalar o'sadi, ekstremitalarning shishishi, traxeyaning siqilishi, chegara simpatik magistral yoki vagus asabini keltirib chiqaradigan o'smalar hosil bo'ladi. Tana ishidagi nosozliklar funktsiyaning pasayishi (gipofunktsiya) yoki timus (giperfunktsiya) ishining kuchayishi bilan namoyon bo'ladi.

kattalashtirish

Agar ultratovush fotosurati limfopoezning markaziy organi kattalashganligini ko'rsatsa, unda bemorda timus hiperfunktsiyasi mavjud. Patologiya otoimmun kasalliklarning shakllanishiga olib keladi (lupus eritematosus, romatoid artrit, skleroderma, miyasteniya gravis). Chaqaloqlarda timusning giperplaziyasi quyidagi belgilarda namoyon bo'ladi:

mushak tonusining pasayishi;
tez-tez regürjitatsiya;
vazn bilan bog'liq muammolar;
yurak ritmining buzilishi;
rangpar teri;
kuchli terlash;
kengaytirilgan adenoidlar, limfa tugunlari, bodomsimon bezlar.

gipoplaziya

Inson limfopoezining markaziy organi tug'ma yoki birlamchi aplaziyaga (gipofunktsiyaga) ega bo'lishi mumkin, bu timus parenximasining yo'qligi yoki zaif rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Kombinatsiyalangan immunologik tanqislik bolalarda yurak nuqsonlari, konvulsiyalar, yuz skeletining anomaliyalari bo'lgan Dee Jorjning konjenital kasalligi sifatida tashxis qilinadi. Timus bezining hipofunktsiyasi yoki gipoplaziyasi homiladorlik davrida ayolning diabetes mellitus, virusli kasalliklar yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilish fonida rivojlanishi mumkin.

Shish

Timomalar (timus o'smalari) har qanday yoshda uchraydi, lekin ko'pincha bunday patologiyalar 40 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi. Kasallikning sabablari aniqlanmagan, ammo timusning malign shishi epiteliya hujayralaridan kelib chiqadi, deb ishoniladi. Ma'lum bo'lishicha, bunday hodisa, agar odam surunkali yallig'lanish bilan og'rigan bo'lsa yoki virusli infektsiyalar yoki ionlashtiruvchi nurlanish ta'sirida. Patologik jarayonda qaysi hujayralar ishtirok etishiga qarab, goiter bezining o'smalarining quyidagi turlari ajratiladi:

milya xujayrasi;
granulomatoz;
epidermoid;
limfoepitelial.

Timus kasalligining belgilari

Timusning ishi o'zgarganda, kattalar nafas olishning buzilishini, ko'z qovoqlarida og'irlikni, mushaklarning charchashini his qiladi. Timus kasalligining dastlabki belgilari eng oddiy yuqumli kasalliklardan keyin uzoq vaqt tiklanishdir. Hujayra immuniteti buzilganida, rivojlanayotgan kasallikning belgilari paydo bo'la boshlaydi, masalan, ko'p skleroz, Basedow kasalligi. Immunitetning har qanday pasayishi va tegishli belgilar bilan siz darhol shifokorga murojaat qilishingiz kerak.

Timus bezi - qanday tekshirish kerak

Agar bolada og'ir patologiyalarga aylangan tez-tez shamollash bo'lsa, allergik jarayonlarga ko'proq moyillik mavjud bo'lsa yoki limfa tugunlari kattalashgan bo'lsa, timus bezining tashxisi kerak. Shu maqsadda sezgir yuqori aniqlikdagi ultratovush apparati kerak, chunki timus o'pka magistraliga va atriumga yaqin joylashgan va sternum tomonidan yopilgan.

Agar giperplaziya yoki aplaziyadan keyin shubha qilingan bo'lsa gistologik tekshirish shifokor murojaat qilishi mumkin kompyuter tomografiyasi va endokrinolog tomonidan tekshirish. Tomografiya timus bezining quyidagi patologiyalarini aniqlashga yordam beradi:

MEDAC sindromi;
DiJorj sindromi;
miyasteniya gravis;
timoma;
T-hujayrali limfoma;
T-limfoblastdan oldingi o'simta;
neyroendokrin shish.

Normlar

Yangi tug'ilgan chaqaloqda timus bezining o'lchami o'rtacha 3 sm kengligida, 4 sm uzunlikda va 2 sm qalinlikda bo'ladi. Timusning o'rtacha hajmi odatda jadvalda keltirilgan:

	Kengligi (sm)	Uzunlik (sm)	Qalinligi (sm)
1-3 oy
10 oy - 1 yil

Timusning patologiyasi

Immunogenezni buzgan holda, bezda o'zgarishlar kuzatiladi, ular displazi, aplaziya, tasodifiy involyutsiya, atrofiya, limfoid follikullar bilan giperplaziya, timomegaliya kabi kasalliklar bilan ifodalanadi. Ko'pincha timus patologiyasi endokrin kasalliklar yoki otoimmün yoki otoimmün kasalliklarning mavjudligi bilan bog'liq. onkologik kasallik. Hujayra immunitetining pasayishining eng ko'p uchraydigan sababi yoshga bog'liq involyutsiya bo'lib, unda epifizda melatonin etishmovchiligi mavjud.

Timusni qanday davolash kerak

Qoida tariqasida timus patologiyalari 6 yoshgacha kuzatiladi. Keyin ular yo'qoladi yoki yanada jiddiy kasalliklarga aylanadi. Agar bolada guatr bezi kattalashgan bo'lsa, u holda ftiziatr, immunolog, pediatr, endokrinolog va otorinolaringolog kuzatilishi kerak. Ota-onalar nafas olish yo'llari kasalliklarining oldini olishni nazorat qilishlari kerak. Bradikardiya, zaiflik va / yoki apatiya kabi alomatlar mavjud bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordam talab qilinadi. Bolalar va kattalardagi timus bezini davolash dori-darmonlar bilan amalga oshiriladi yoki jarrohlik usuli.

Tibbiy davolanish

Immunitet zaiflashganda, tanani saqlab qolish uchun u biologik faol moddalarni kiritishni talab qiladi. Bular timus terapiyasi taklif qiladigan immunomodulyatorlardir. Ko'p hollarda guatr bezini davolash ambulatoriya sharoitida amalga oshiriladi va gluteal mushak ichiga yuboriladigan 15-20 in'ektsiyadan iborat. Timus patologiyalari uchun davolash sxemasi qarab, farq qilishi mumkin klinik rasm. huzurida surunkali kasalliklar terapiya 2-3 oy davomida, haftasiga 2 marta in'ektsiya qilish mumkin.

Mushak orasiga yoki teri ostiga hayvonlarning guatr bezining peptidlaridan ajratilgan 5 ml timus ekstrakti yuboriladi. Bu konservantlar va qo'shimchalarsiz tabiiy biologik xom ashyo. 2 hafta ichida sezilarli yaxshilanish umumiy holat bemor, chunki davolanish paytida himoya qon hujayralari faollashadi. Timus terapiyasi terapiyadan keyin organizmga uzoq muddatli ta'sir ko'rsatadi. Ikkinchi kurs 4-6 oydan keyin o'tkazilishi mumkin.

Operatsiya

Agar bezda shish (timoma) bo'lsa, timektomiya yoki timusni olib tashlash ko'rsatiladi. Operatsiya umumiy behushlik ostida amalga oshiriladi, bu esa bemorni butun operatsiya davomida uxlab qoladi. Timektomiyaning uch turi mavjud:

Transsternal. Terida kesma qilinadi, shundan so'ng sternum ajratiladi. Timus to'qimalardan ajratiladi va chiqariladi. Kesish shtapel yoki tikuv bilan yopiladi.
Transservikal. Bo'yinning pastki qismi bo'ylab kesma qilinadi, shundan so'ng bez chiqariladi.
Video yordam jarrohlik. Yuqori mediastinada bir nechta kichik kesmalar amalga oshiriladi. Ulardan biri orqali kamera o'rnatilgan bo'lib, operatsiya xonasidagi monitorda tasvirni ko'rsatadi. Operatsiya davomida robot qo'llar qo'llaniladi, ular kesmalarga kiritiladi.

dietoterapiya

Timus patologiyalarini davolashda dietoterapiya muhim rol o'ynaydi. Ratsionga D vitaminiga boy ovqatlar kiritilishi kerak: tuxum sarig'i, pivo xamirturushi, sut mahsulotlari, baliq yog'i. Yong'oq, mol go'shti, jigardan foydalanish tavsiya etiladi. Ratsionni ishlab chiqishda shifokorlar dietaga quyidagilarni kiritishni maslahat berishadi:

maydanoz;
brokkoli, gulkaram;
apelsin, limon;
dengiz shimoli;
yovvoyi gulning siropi yoki qaynatmasi.

Muqobil davolash

Bolalar shifokori Komarovskiy immunitetni oshirish uchun timusni maxsus massaj bilan isitishni maslahat beradi. Agar kattalarda kamaymagan bez bo'lsa, u holda qabul qilish orqali oldini olish uchun immunitetni saqlab turishi kerak o'simlik preparatlari yovvoyi gul, qora smorodina, malina, lingonberry bilan. Timusni davolash xalq davolari o'tkazish tavsiya etilmaydi, chunki patologiya qattiq tibbiy nazoratni talab qiladi.

Video

Diqqat! Maqolada keltirilgan ma'lumotlar faqat ma'lumot uchun mo'ljallangan. Maqolaning materiallari talab qilmaydi o'z-o'zini davolash. Faqatgina malakali shifokor tashxis qo'yishi va ma'lum bir bemorning individual xususiyatlaridan kelib chiqqan holda davolanish bo'yicha tavsiyalar berishi mumkin.

Matnda xatolik topdingizmi? Uni tanlang, Ctrl + Enter tugmalarini bosing va biz uni tuzatamiz!

Shuningdek o'qing

Tomoqqa qarshi soda bilan yuvish

Estrogenlar ko'krakni oshiradi Ko'krakni kengaytirish uchun qanday gormonlar ichish kerak

Barcha dardlarga davolovchi bo‘g‘oz damlamasi