Faqat o'ng aorta yoyi mavjud. Aorta yoyi tuzilishining anomaliyasi

Bolalar uchun antipiretiklar pediatr tomonidan belgilanadi. Ammo isitma uchun favqulodda vaziyatlar mavjud bo'lib, bolaga darhol dori berish kerak. Keyin ota-onalar mas'uliyatni o'z zimmalariga oladilar va antipiretik preparatlarni qo'llashadi. Chaqaloqlarga nima berishga ruxsat beriladi? Katta yoshdagi bolalarda haroratni qanday tushirish mumkin? Qaysi dorilar eng xavfsiz hisoblanadi?

Ushbu anomaliya bilan ko'tarilgan aorta yuqoriga va traxeya va qizilo'ngachning o'ng tomoniga ko'tariladi, o'ng bronx orqali tarqaladi, o'ngga yoki qizilo'ngach orqasidan o'tib, umurtqa pog'onasining chap tomoniga tushadi. O'ng tomonlama aorta ko'pincha patologik belgilarsiz o'zini namoyon qiladi. Bunday hollarda ligamentum arteriosus traxeya oldida joylashgan bo'lib, cho'zilmaydi va agar u qizilo'ngach orqasidan o'tsa, u uzun bo'ladi. Agar o‘pka arteriyasidan aortaga traxeyaning chap tomonida va qizilo‘ngach orqasida ligamentum arteriosus yoki ochiq arterioz o‘tsa, qizilo‘ngach va traxeyani o‘rab turgan halqa hosil bo‘ladi. Arterial ligament qizilo'ngach va traxeyani bosadi. Chap subklavian arteriya bir holatda qoldiq IV chap shox yoyining traxeya yoki divertikulasi oldida o'tadi. Divertikul o'ng yoyning tushuvchi aorta bilan qo'shilish joyida joylashgan. Divertikullar - subklavian arteriyalarning turli xil variantlari bilan chap IV shox yoyining qoldiqlari.

Klinik belgilar

Bolalarda o'ng tomonlama aorta yoyi doimiy hiqichoqlarga olib kelishi mumkin. Arterial ligament bilan yopilgan toraygan halqa bo'lmasa, kasallikning kechishi asemptomatikdir. Aorta sklerozi bo'lgan kattalarda disfagiya hodisalari kuchayadi. Ovqatdan keyin nafas olish qiyinlashadi.

Adabiyotda tasvirlangan navlar

A. Blalok bo'yicha chap tomonli arterial ligamentli o'ng qirrali aorta yoyi

Aorta yoyi o'ng tomonda kesib o'tadi asosiy bronx va umurtqa pog‘onasining o‘ng tomonidan tushuvchi aorta sifatida pastga tushadi. Innominat arteriyadan chap umumiy uyqu va chap subklavian arteriyalar chiqib ketadi. Ligamentum arteriosus innominat arteriyaga birikadi.

O'ng aorta yoyi, chapga tushuvchi aorta bilan ochiq arterioz kanali bilan bog'liq (Beavan va Fatty)

O'ng tomonli aorta yoyi bo'yin qismida, qalqonsimon xaftaga darajasida, halqumning o'ng tomonida joylashgan. Aorta yoyi bu holda o'ng shox yoyining uchinchi juftligidan hosil bo'ladi. Yashirin duktus arteriosus chap subklavian arteriyaga qarshi tushuvchi aortaga kiradi. Chap umumiy uyqu ko'tarilgan aortadan kelib chiqadi va traxeyaning oldida va chap tomonida ko'tariladi. Arterioz kanali traxeya va qizilo'ngachni siqib chiqaradigan tomir halqasida ishtirok etadi.

Rentgen diagnostikasi

Rentgen ma'lumotlari. Nafas olayotganda - o'pkaning shamollatilishi etarli emas, nafas chiqarganda - giperaeratsiya. O'pkada infektsiya belgilari. Mediastinal soyaning o'ng tomonida aortaning chiqishi ko'rinadi, chapda esa aorta yoyining normal soyasi yo'q. Chap tomonda, odatda, aorta bo'shlig'i joylashgan joyda joylashgan divertikulning soyali tasviri mavjud. Pastga tushadigan aorta ba'zan o'pka maydonlari tomon siljiydi. Birinchi qiyshiq holatda traxeya oldinga siljiydi va divertikulning soyasi traxeya va umurtqa pog'onasi orasidagi yoy darajasida aniqlanadi. Chap qiyshiq holatda tushuvchi aorta egiladi. Yanal rentgenografiyada traxeya ko'rinadi, yuqori normal qismida havo bilan to'ldirilgan va pastki qismida aniq toraygan.
Qizilo'ngachni tekshirish. Bir qultum bariy qizilo'ngachning keskin torayganligini va uning chap lateral va orqa yuzasining siqilishini aniqlaydi, agar yopiq halqada divertikul yoki arterial ligament mavjud bo'lsa. Qizilo'ngachning orqa yuzasidagi chuqurchadan yuqoriga va chapga qiyshaygan alohida nuqson aniqlanadi. Bu qizilo'ngach orqasidan chap bo'yinbog'ga o'tib, chap subklavian arteriyaning siqilishidan kelib chiqadi. Qizilo'ngach orqasidan o'tuvchi chap subklavian arteriyaning soyasi o'ng aorta yoyi soyasi ustida joylashgan. Qizilo'ngach orqasida pulsatsiyalanuvchi chap aorta divertikullari paydo bo'ladi. Qizilo'ngach old tomonga siljigan.
Lipoidol bilan traxeyani tekshirish. Traxeyani siqish belgilari mavjud bo'lganda, uning kontrastli tadqiqoti aorta halqasining lokalizatsiyasini ko'rsatadi. Lipoidolning traxeyaga kiritilishida traxeyaning o'ng devori bo'ylab qo'shni aorta yoyi natijasida paydo bo'lgan cho'zilgan tirqish, o'pka arteriyasi tomonidan siqilish natijasida traxeyaning old devoridagi tirqish va chap devordagi ta'sir aniqlanadi. arterial ligamentdan traxeya. Agar traxeyaning siqilishi bo'lmasa, uni lipoidol bilan tekshirishning ma'nosi yo'q.
Anjiyokardiografiya. O'ng tomonli aorta yoyi boshqa konjenital yurak nuqsonlari bilan birlashganda ishlab chiqariladi.

Differentsial diagnostika

O'ng tomonli aorta yoyi qo'sh aorta yoyi bilan ko'rinadigan rasmga o'xshash rasmga olib kelishi mumkin. Oldingi rasmda timus bezining kengaygan soyasi mavjudligida bolalarda o'ng tomonlama aorta yoyi aniq aniqlanmaydi. Biroq, bez qizilo'ngachni oldinga siljitmaydi. Orqa yuqori mediastinal soyadagi o'smalar o'ng aorta yoyini taqlid qilishi mumkin, ammo ular pulsatsiyalanmaydi. Chap tarafdagi aorta yoyining normal chiqishi saqlanib qolgan. Innominat arteriya yoki tushayotgan chap aortaning anevrizmalari bilan doimo tushayotgan aortaning soyasi aniqlanadi.

Aorta yoyining o'ng tomonlama holati

Gorkiy viloyati nashriyot uyi, 1942 yil

Qisqartmalar bilan berilgan

To'rtinchi o'ng shoxli kamar san'atga aylanadi. Anonim va san'atning boshlanishi. Subklaviya dex.

Ta'riflangan anomaliya holatida buning aksi sodir bo'ladi: aorta yoyi to'rtinchi o'ng embrion yoydan, to'rtinchi chap embrion yoy esa san'atda rivojlanadi. Anonim gunoh. va san'at. Subklaviya gunohi.

Aorta yoyining anatomik jihatdan o‘ng qirrali holati shundan iboratki, aorta yoyining traxeyaning chap tomonidagi va chap bronxni kesib o‘tgan odatiy holati o‘rniga aorta yoyi traxeyaning o‘ng tomonida, o‘ng bronxni kesib o‘tadi.

Kelajakda ko'krak aortasining tushuvchi qismi boshqa yo'nalishga ega bo'lishi mumkin: u turli balandliklarda chap tomonga, umurtqa pog'onasining chap tomoniga yoki eng diafragmaga o'tadi, u (pastga tushadigan qism) umurtqa pog'onasining o'ng tomoni. Radiologik jihatdan tavsiflangan anomaliyaning tipik holatlarida o'ng tomonda sternoklavikulyar bo'g'im ostida chap aorta protrusioni (aorta yoyi va tushuvchi qismning boshlanishi) ko'rinadi.

Maxsus pozitsiyalarda, o'ng nipel holatida (birinchi qiya) va chap nipel holatida (ikkinchi qiya) o'ng bronx ustidagi aorta uchun g'ayrioddiy kursni va ikkala qiyshiq holatda ham aorta soyasini ko'rish mumkin. bir-birining oyna tasvirini ifodalaydi; 1-qiyshiq holatda, odatda ko'rinadigan aorta uyasi o'rniga, ko'tarilgan qismning va boshlang'ich tushuvchi qismning bir-birining ustiga tushadigan soyalari alohida ko'rinadi: ko'tarilgan qism (kuzatuvchining o'ng tomonida), aorta yoyi va tushuvchi qism ( kuzatuvchining chap tomonida). Aksincha - 2-oblique holatida. Ushbu anomaliya bilan qizilo'ngach jarayonida og'ish alohida e'tiborga loyiqdir. Ikkinchisini kontrastli massa bilan rentgen tekshiruvi (dorso-ventral holatida) qizilo'ngachning aorta yoyi balandligida chapga aniq og'ishini ko'rsatadi (odatda o'ngga ozgina og'ish o'rniga). Oblik pozitsiyalarda, qo'shimcha ravishda, qizilo'ngachning sezilarli oldingi og'ishi (odatdagi engil orqa og'ish o'rniga) va orqa konturda yarim doira tushkunligi ko'rinadi. Otopsiyada tekshirilgan adabiyot ma'lumotlariga asoslanib, qizilo'ngachning holati va konfiguratsiyasining bunday o'zgarishi aorta yoyining o'ng tomonidagi holati, ko'tarilgan aortaning medial holati, o'ng bronxning kesishishi bilan izohlanishi kerak. aorta yoyi tomonidan va qizilo'ngachning chap subklavian arteriya orqasida kesishishi, bu anomaliyada tez-tez kengayish hosil qiladi. .

Hozirgi vaqtda kimografiya usuli kardiologik amaliyotga tobora ko'proq joriy qilinayotganda, tavsiflangan anomaliyani o'rganish va aniqlash uchun ushbu usuldan foydalanish majburiy bo'lishi kerak.

Kardioaortokymogramma, shubhasiz, og'ir holatlarda (pediatrik amaliyotda, kichik medial yurak va tor aorta bilan va hokazo), aortaning alohida segmentlari normal tekshirish paytida yomon farqlangan bo'lsa, yordam beradi.

Situs inversus yoyi. Aorta mustaqil, izolyatsiya qilingan anomaliya sifatida va ko'pincha yurak-qon tomir to'plamining boshqa malformatsiyalari bilan birgalikda paydo bo'lishi mumkin: yurak kameralarining inversiyasi bilan va bo'lmagan dekstrokardiya bilan, Ductus apertus Botalli bilan, Rojer nuqsoni bilan va boshqalar.

O'ng aorta yoyi: bu nima, sabablari, rivojlanish imkoniyatlari, tashxis, davolash, qachon xavfli?

Xomilada o'ng aorta yoyi - bu alohida yoki boshqa, ba'zan og'ir nuqsonlar bilan birgalikda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan tug'ma yurak kasalligi. Qanday bo'lmasin, o'ng kamarni shakllantirish jarayonida xomilalik yurakning normal rivojlanishida buzilishlar paydo bo'ladi.

Aorta inson tanasidagi eng katta tomir bo'lib, uning vazifasi qonni yurakdan boshqa arterial magistrallarga, butun tananing arteriyalari va kapillyarlarigacha o'tkazishdir.

Filogenetik jihatdan aorta rivojlanishi evolyutsiya jarayonida murakkab o'zgarishlarga uchraydi. Shunday qilib, aortaning integral tomir sifatida shakllanishi faqat umurtqali hayvonlarda, xususan, baliqlarda (ikki kamerali yurak), amfibiyalarda (to'liq bo'lmagan septumli ikki kamerali yurak), sudraluvchilarda (uch kamerali yurak), qushlarda sodir bo'ladi. va sutemizuvchilar (to'rt kamerali yurak). Biroq, barcha umurtqali hayvonlarda aorta mavjud bo'lib, unga venoz yoki butunlay arterial qon aralashgan arterial qonning chiqishi mavjud.

Embrionning individual rivojlanishi (ontogenez) jarayonida aortaning shakllanishi yurakning o'zi kabi murakkab o'zgarishlarga uchraydi. Embrion rivojlanishining dastlabki ikki haftasidan boshlab embrionning servikal qismida joylashgan arterial magistral va venoz sinusning yaqinlashuvi kuchayadi, keyinchalik ular kelajakdagi ko'krak bo'shlig'iga ko'proq medial ko'chib o'tadi. Arterial magistral nafaqat ikkita qorinchani, balki oltita shoxli (arterial) yoylarni (har bir tomonda oltitadan) hosil qiladi, ular 3-4 hafta ichida rivojlanib, quyidagicha shakllanadi:

birinchi va ikkinchi aorta yoylari qisqaradi;
uchinchi yoy miyani oziqlantiradigan ichki uyqu arteriyalarini hosil qiladi;
to'rtinchi kamar aorta yoyi va "o'ng" deb ataladigan qismni keltirib chiqaradi;
beshinchi yoy qisqaradi,
oltinchi yoydan o‘pka magistralini va arterial (Botallov) yo‘lini hosil qiladi.

To'liq to'rt kamerali, yurak tomirlarining aorta va o'pka magistraliga aniq bo'linishi bilan yurak rivojlanishning oltinchi haftasida bo'ladi. 6 haftalik embrionda katta tomirlar bilan to'liq shakllangan yurak urishi bor.

Aorta va boshqa shakllangandan keyin ichki organlar, kemaning topografiyasi quyidagicha. Odatda, chap aorta yoyi o'zining ko'tarilgan qismidagi aorta lampochkasidan, o'z navbatida, chap qorinchadan kelib chiqadi. Ya'ni, ko'tarilgan aorta taxminan chap tomonda ikkinchi qovurg'a darajasida yoyga o'tadi va yoy chap asosiy bronxni aylanib, orqaga va chapga boradi. Aorta yoyining eng yuqori qismi to’sh suyagining yuqori qismidagi bo’yinbog’ chuqurchaga chiqadi. Aorta yoyi umurtqa pog'onasining chap tomonida joylashgan to'rtinchi qovurg'aga tushadi, so'ngra aortaning tushuvchi qismiga o'tadi.

Agar aorta yoyi chapga emas, balki o'ngga "aylangan" bo'lsa, embrionning gill yoylaridan inson tomirlarini yotqizishda muvaffaqiyatsizlik tufayli ular o'ng qirrali aorta yoyi haqida gapirishadi. Bunday holda, aorta yoyi normal bo'lishi kerakligi sababli, chap tomondan emas, balki o'ng asosiy bronx orqali tashlanadi.

Nega yomonlik paydo bo'ladi?

Agar homiladorlik paytida ayolga salbiy ekologik omillar - chekish, alkogolizm, giyohvandlik, ekologiya va salbiy radiatsiya foni ta'sir qilsa, homilada har qanday malformatsiya shakllanadi. Biroq, bolada yurak rivojlanishida genetik (irsiy) omillar, shuningdek, mavjud bo'lgan omillar muhim rol o'ynaydi. surunkali kasalliklar ona yoki o'tmish yuqumli kasalliklar, ayniqsa ustida erta sanalar homiladorlik (gripp, gerpes infektsiyasi, suvchechak, qizilcha, qizamiq, toksoplazmoz va boshqalar).

Ammo, har qanday holatda, ushbu omillarning har biri homiladorlikning dastlabki bosqichlarida ayolga ta'sir qilganda, evolyutsiya jarayonida shakllangan yurak va aortaning normal ontogenez (individual rivojlanish) jarayonlari buziladi.

Xususan, taxminan 2-6 haftalik homiladorlik davri homila yuragi uchun ayniqsa zaifdir, chunki aynan shu vaqtda aorta shakllanishi sodir bo'ladi.

O'ng tomonli aorta yoyining tasnifi

qon tomir halqasining shakllanishi bilan o'ng aorta yoyi varianti

Kanal anomaliyasining anatomiyasiga qarab quyidagilar mavjud:

arterial ligament (o'sgan arterial, yoki Botallov kanali, tug'ilgandan keyin normal bo'lishi kerak, deb) qizilo'ngach va traxeya orqasida joylashgan bo'lsa, qon tomir halqa shakllanishi holda o'ng aorta yoyi,
Qon tomir halqasi, kodli arterial ligament yoki ochiq arteriozis hosil bo'lgan o'ng aorta yoyi traxeya va qizilo'ngachning chap tomonida, xuddi ularni o'rab turgandek joylashgan.
Shuningdek, er-xotin aorta yoyi alohida shunga o'xshash shakl sifatida ajralib turadi - bu holda tomir halqasi biriktiruvchi ligament tomonidan emas, balki tomirning kirib kelishi bilan hosil bo'ladi.

Rasm: atipik aorta kamar tuzilishi uchun turli xil variantlar

Yurakning paydo bo'lishi paytida uning boshqa tuzilmalari shikastlanganmi yoki yo'qligiga qarab, quyidagi nuqsonlar turlari ajratiladi:

Rivojlanishning boshqa anomaliyalari bo'lmagan izolyatsiya qilingan nuqson turi (bu holda, agar o'ng tomonlama aorta ba'zi hollarda unga xos bo'lgan DiJorj sindromi bilan birlashtirilmasa, prognoz imkon qadar qulaydir);
Dekstrappozitsiya bilan birgalikda (oyna, yurakning to'g'ri joylashishi va katta tomirlar, shu jumladan aorta) (bu odatda xavfli emas),
Keyinchalik jiddiy yurak kasalligi bilan birgalikda - ayniqsa Fallot tetradi (aortaning dekstrapozitsiyasi, qorincha septal nuqsoni, o'pka stenozi, o'ng qorincha gipertrofiyasi).

Fallot tetralogiyasi, o'ng kamar bilan birlashtirilgan - rivojlanishning noqulay varianti

Yomonlikni qanday aniqlash mumkin?

Kamchilikni tashxislash hatto homiladorlik davrida ham qiyin emas. Bu, ayniqsa, o'ng aorta yoyi yurakning rivojlanishidagi boshqa, og'irroq anomaliyalar bilan birlashtirilgan hollarda to'g'ri keladi. Shunga qaramay, tashxisni tasdiqlash uchun homilador ayol qayta-qayta tekshiruvdan o'tkaziladi, shu jumladan ultratovushli ultratovush tekshiruvi apparatlarida, ixtisoslashtirilgan perinatal markazda tug'ilishning prognozi va imkoniyati to'g'risida qaror qabul qilish uchun genetiklar, kardiologlar va kardiojarrohlar kengashi yig'iladi. Buning sababi shundaki, ba'zi turdagi nuqsonlar uchun o'ng aorta yoyi bilan birgalikda yangi tug'ilgan chaqaloq tug'ilgandan so'ng darhol yurak operatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin.

O'ng aorta yoyining klinik ko'rinishlariga kelsak, shuni ta'kidlash kerakki, izolyatsiya qilingan nuqson hech qanday tarzda o'zini namoyon qilmasligi mumkin, faqat ba'zida bolada tez-tez obsesif hıçkırıklar bilan birga keladi. Ba'zi hollarda nuqson bilan birga bo'lgan Fallot tetradi bilan kombinatsiyalangan holda, klinik ko'rinishlari talaffuz qilinadi va tug'ilgandan keyingi birinchi kunida paydo bo'ladi, masalan, chaqaloqdagi og'ir siyanoz (ko'k teri) bilan o'pka yurak etishmovchiligining kuchayishi. Shuning uchun Fallot tetradi "ko'k" yurak nuqsonlari deb ataladi.

Qanday skrining homilador ayollarda nuqsonni ko'rsatadi?

Bundan tashqari, o'ng tomonlama aorta shakllanishi va og'ir o'rtasidagi bog'liqlik yo'qligini aniqlash uchun genetik mutatsiyalar homila DNKsini tahlil qila oladi. Bunday holda, chorion villus moddasi yoki amniotik suyuqlik odatda ponksiyon orqali olinadi. Avvalo, DiJorj sindromi chiqarib tashlanadi.

Davolash

Agar o'ng aorta yoyi izolyatsiya qilingan bo'lsa va bola tug'ilgandan keyin hech qanday klinik ko'rinish bilan birga bo'lmasa, nuqson jarrohlik davolashni talab qilmaydi. Yurakning muntazam (har olti oyda bir marta - yiliga bir marta) ultratovush tekshiruvi bilan pediatrik kardiolog tomonidan oylik tekshiruvdan o'tish kifoya.

Yurakning boshqa malformatsiyalari bilan birlashganda, jarrohlik aralashuvi turi nuqsonlar turiga qarab tanlanadi. Shunday qilib, Fallot tetradi bilan operatsiya bolaning hayotining birinchi yilida ko'rsatiladi, bu bosqichma-bosqich amalga oshiriladi. Birinchi bosqichda o'pka qon aylanishiga qon oqimini yaxshilash uchun aorta va o'pka magistrali o'rtasida palliativ (yordamchi) manyovr amalga oshiriladi. Ikkinchi bosqichda o'pka magistralining stenozini bartaraf etish uchun yurak-o'pka apparati (AIC) yordamida ochiq yurak jarrohligi amalga oshiriladi.

Jarrohlikdan tashqari, yordamchi maqsadda surunkali yurak etishmovchiligining rivojlanishini sekinlashtiradigan kardiotrop preparatlar buyuriladi (ACE inhibitörleri, diuretiklar va boshqalar).

Prognoz

Izolyatsiya qilingan o'ng tomonlama aorta yoyi uchun prognoz qulaydir, chunki ko'p hollarda jarrohlik talab qilinmaydi. Shunday qilib, umuman olganda, izolyatsiya qilingan o'ng aorta yoyi bolaning hayoti uchun xavfli emasligini aytishimiz mumkin.

Kombinatsiyalangan turlar bilan vaziyat ancha murakkab, chunki prognoz birga keladigan yurak kasalligi turiga qarab belgilanadi. Masalan, Fallot tetralogiyasi bilan davolashsiz prognoz juda noqulay; bu kasallik bilan operatsiya qilinmagan bolalar odatda hayotning birinchi yilida o'lishadi. Jarrohlikdan so'ng hayotning davomiyligi va sifati oshadi va prognoz yanada qulayroq bo'ladi.

Aorta yoyining anomaliyalari. Sabablari. Davolash imkoniyatlari. Oqibatlari.

Aorta yoyining konjenital nuqsonlari kamida 1735 yilda Hunauldning anomal o'ng subklavian arteriyasi, 1937 yilda Hommelning qo'sh aorta yoyi, 1763 yilda Fioratti va Aglietti o'ng tomonli aorta yoyi va Steidele aorta yoyi 178 ning anatomik nashrlaridan beri ma'lum. Yutish buzilishining o'ng subklavian arteriya anomaliyasi bilan klinik va patologik aloqasi 1789 yilda Bayford tomonidan tasvirlangan, ammo faqat 1930-yillarda bariyli ezofagografiya yordamida hayot davomida aorta yoyining ba'zi nuqsonlari aniqlangan. O'shandan beri ushbu patologiyaga klinik qiziqish jarrohlik imkoniyatlarining kengayishi bilan parallel ravishda ortdi. Qon tomir halqasining birinchi kesilishi 1945 yilda Gross tomonidan amalga oshirilgan va 1957 yilda Merrill va uning hamkasblari tomonidan yorilib ketgan aorta yoyining birinchi muvaffaqiyatli ta'mirlanishi amalga oshirilgan. 1990-yillardan boshlab bu malformatsiyalarning exodiagnozidagi o'zgarishlar erta bo'lmagan holatlarga turtki bo'ldi. invaziv tan olish va o'z vaqtida jarrohlik davolash.

Anatomik tasnifi

Aorta yoyining izolyatsiya qilingan yoki kombinatsiyalangan nuqsonlari:

brakiyosefalik tomirlarning dallanma anomaliyalari;

yoyning joylashuvidagi anomaliyalar, shu jumladan o'ng tomonlama aorta yoyi va servikal aorta yoyi;

yoylar sonining ko'payishi;

aorta yoyining uzilishi;

o'pka arteriyasining ko'tarilgan aortadan yoki o'pka arteriyasining qarama-qarshi tarmog'idan anormal kelib chiqishi.

Individual anomaliyalar ularning embrion kelib chiqishi nuqtai nazaridan yaxshiroq tushuniladi.

Embriologiya

Aorta yoyining embriologiyasi embrion yurak trubasining trunkoaortik qopchasini dorsal dorsal aorta bilan tutashtiruvchi olti juft tomirlarning ketma-ket paydo bo‘lishi, davom etishi yoki rezorbsiyasi sifatida yaxshiroq ta’riflanadi, ular birlashib tushuvchi aortani hosil qiladi. Har bir yoy embrion urug'idan hosil bo'lgan tarmoqli qopga to'g'ri keladi.

Oddiy chap qirrali aorta yoyi homila arterial magistralining aorta qismidan, trunkoaortik qopning chap shoxidan, chap IV aorta yoyidan, IV va VI embrion yoylari orasidagi chap dorsal aortadan va chap orqa aorta distalidan boshlanadi. VI archga. Yoyning uchta brakiyosefalik shoxlari turli manbalardan keladi. Innominat arteriya trankoaortik xaltaning oʻng shoxchasidan, oʻng umumiy uyqu arteriyasi oʻng III embrion yoyidan, oʻng subklavian arteriya esa oʻng VI yoydan va oʻng dorsal aortadan proksimal qism va oʻng VII. distal qismida segmentlararo arteriya. Chap uyqu arteriyasi chap III aorta yoyidan, chap subklavian arteriya - chap VII segmentlararo arteriyadan boshlanadi. Arklar yoki brakiyosefalik tomirlarning qismlari kabi tomirlarning paydo bo'lishi va yo'qolishi ketma-ket sodir bo'lishiga qaramasdan, Edvards deyarli barcha embrion yoylarga va yakuniy aorta yoyi tizimining tarkibiy qismlariga potentsial hissa qo'shadigan "gipotetik qo'shaloq aorta yoyi" tushunchasini taklif qildi.

Klinik tasnifi

Anatomik tasnifga qo'shimcha ravishda, klinik belgilarga ko'ra kamar anomaliyalarini ajratish mumkin:

traxeyani, bronxni va qizilo'ngachni halqalar hosil qilmaydigan tomirlar tomonidan siqish;

mediastinal organlarning siqilishini yaratmaydigan kamar anomaliyalari;

yoyning kanalga bog'liq anomaliyalari, shu jumladan aorta yoyining uzilishi;

izolyatsiya qilingan subklavian, karotid yoki innonat arteriyalar.

Chap va o'ng aorta yoylarini aniqlash

Chap va o'ng aorta yoylari asosiy xususiyat bilan belgilanadi - ko'tarilgan aorta o'rta chiziqning qaysi tomonida joylashganidan qat'i nazar, yoy qaysi bronxni kesib o'tadi. Angiografik tasvirlarni tekshirishda buni eslash ayniqsa muhimdir. Odatda, aorta kamarining holati bilvosita ekokardiyografi yoki angiografiya bilan brakiyosefalik tomirlarning dallanishining tabiati bilan aniqlanadi. Izolyatsiya qilingan yoki retroesophageal innominat yoki uyqu arteriyalaridan tashqari barcha hollarda birinchi tomir - uyqu arteriyasi - aorta yoyining qarama-qarshi tomonida joylashgan. MRG to'g'ridan-to'g'ri kamar, traxeya va bronxlarning munosabatlarini ko'rsatadi, tomirlarning atipik dallanishi bilan noaniqlikni yo'q qiladi.

O'ng aorta yoyi

O'ng tomonli aorta yoyi yuqoridan o'ng asosiy bronxni kesib o'tadi va traxeyaning o'ng tomoniga o'tadi. O'ng tomonli yoyning to'rtta asosiy turi mavjud:

retroesophageal chap subklavian arteriya;

retroesophageal divertikul bilan;

chapga tushuvchi aorta bilan.

Bundan tashqari, bir nechta noyob variantlar mavjud. Fallot tetradasidagi o'ng qirrali aorta yoyi 13-34% chastotada, OSAda - Fallot tetradasiga qaraganda tez-tez uchraydi, oddiy transpozitsiya bilan - 8%, murakkab transpozitsiya - 16%.

Brakiyosefalik tomirlarning spekulyar kelib chiqishi bilan o'ng qirrali kamar

Ko'zgu o'ng qirrali kamar bilan birinchi shox - chap uyqu arteriyasi va chap pastki arteriyalarga bo'linadi, ikkinchisi - o'ng uyqu arteriyasi, uchinchisi - o'ng subklavian arteriya. Biroq, bu simmetriya to'liq emas, chunki arterial kanal odatda chap tomonda joylashgan bo'lib, aorta yoyidan emas, balki innominat arteriyaning tagidan chiqib ketadi. Shuning uchun, chap tomonlama kanal yoki ligament bilan kamarning odatiy o'ng qirrali oyna tartibi qon tomir halqasini hosil qilmaydi. Ushbu variant chastotada aorta kamar anomaliyalarining 27% ni tashkil qiladi. Bu deyarli har doim tug'ma yurak kasalligi bilan, ko'pincha Fallot tetralogiyasi bilan, kamroq tez-tez OSA va boshqa konotrunkus anomaliyalari, shu jumladan asosiy arteriyalarning transpozitsiyasi, ikkala katta tomirning o'ng qorinchadan chiqib ketishi, anatomik ravishda tuzatilgan transpozitsiya va boshqa nuqsonlar bilan bog'liq. . Yoyning ko'zgu joylashuvi konotrunkus anomaliyalari guruhiga aloqador bo'lmagan nuqsonlarga hamroh bo'ladi, masalan, buzilmagan interventrikulyar septum bilan o'pka atreziyasi, o'ng qorinchadagi g'ayritabiiy mushak to'plamlari bilan VSD, izolyatsiyalangan VSD, aorta koarktatsiyasi.

Ko'zgu tasviri o'ng tomonli aorta yoyining noyob variantida qizilo'ngach divertikulining orqasida o'ng tomonli tushuvchi aortadan cho'zilgan chap tomonli arterioz kanali yoki ligament mavjud. Ushbu variant qon tomir halqa hosil qiladi va boshqa konjenital malformatsiyalar bilan birga kelmaydi. Ushbu turdagi o'ng qirrali yoy qizilo'ngachning siqilishiga olib kelmaydi va qon tomir halqa hosil qilmaydi, u klinik jihatdan o'zini namoyon qilmaydi, shuning uchun u bilan birga yuradigan CHD uchun tekshiruv vaqtida tashxis qo'yiladi.

O'z-o'zidan, o'ng tomonlama yoy aralashuvni talab qilmaydi. Biroq, ma'lum sharoitlarda jarrohga aorta yoyining joylashishini bilish foydali bo'ladi. Blalok-Taussig bo'yicha tizimli-o'pka anastomozlarini yoki innominat arteriya tomonidan o'zgartirilgan anastomozni bajarish yaxshiroqdir. Klassik jarrohlikda subklavian arteriya to'g'ridan-to'g'ri yoydan kelib chiqqandan ko'ra, agar kesilgan uchi o'pka arteriyasiga tikilgan bo'lsa, uning ko'proq gorizontal kelib chiqishi uning burishish ehtimolini kamaytiradi. Gore-Tex tomir protezi bilan ham innominat arteriya proksimal anastomoz uchun qulayroqdir, chunki u kengroqdir.

Aorta yoyining joylashishini bilish foydali bo'lgan yana bir holat qizilo'ngach atreziyasi va traxeozofagial oqmani tuzatishdir, chunki qizilo'ngachga kirish aorta yoyi joylashgan joyga qarama-qarshi tomondan qulayroqdir.

Yoyning qarama-qarshi tomirlarining izolyatsiyasi bilan o'ng tomonlama yoy

"Izolyatsiya" atamasi bu tomirning faqat o'pka arteriyasidan arterioz kanali orqali chiqib ketishini va aorta bilan bog'lanmaganligini anglatadi. Ushbu anomaliyaning uchta shakli ma'lum:

chap subklavian arteriyaning izolyatsiyasi;

chap innominat arteriya.

Chap subklavian arteriyaning izolyatsiyasi boshqa ikkitasiga qaraganda ancha keng tarqalgan. Ushbu patologiya holatlarning yarmida CHD bilan birlashtiriladi va ularning 2/3 qismida - Fallot tetradi bilan. Adabiyotda Fallot tetradasi bilan birgalikda izolyatsiya qilingan chap uyqu arteriyasi va birga keladigan nuqsonlarsiz izolyatsiya qilingan innominat arteriya haqida yagona xabarlar mavjud.

Arkning tomirlarining bu patologiyasi bo'lgan bemorlarda pulsning zaiflashishi va mos keladigan arteriyadagi bosim past bo'ladi. Subklavian va umurtqali arteriyalar ajratilganda, "o'g'irlash" sindromi rivojlanadi, bunda vertebral arteriyadan qon pastki subklavian arteriyaga pastga yo'naltiriladi, ayniqsa qo'l yuklanganda. Bemorlarning 25 foizida patologiya chap qo'lning miya etishmovchiligi yoki ishemiyasi bilan namoyon bo'ladi. Faoliyatli arteriya kanali bilan vertebral arteriyadan qon past qarshilikka ega bo'lgan o'pka arteriyasiga arterioz kanali orqali oqib o'tadi. O'ng tomonli kamar va puls amplitudasi pasaygan yoki chap qo'lda bosim kamaygan bemorlarda bu nuqsonga shubha qilish kerak.

Aorta yoyiga kiritilgan kontrast modda vertebra va turli xil kollateral arteriyalar orqali subklavian arteriyaning kech to'ldirilganligini ko'rsatadi. Doppler ekokardiyografi vertebral arteriya orqali teskari qon oqimini ro'yxatga olish imkonini beradi, bu tashxisni tasdiqlaydi.

CHD operatsiyasi paytida o'pka o'g'irlanishini bartaraf etish uchun arterioz kanali yopiladi. Miya belgilari yoki chap qo'lning rivojlanishi sekinlashganda kateter texnologiyasidan foydalangan holda arterioz kanalini jarrohlik yo'li bilan bog'lash yoki okklyuzion qilish, shuningdek subklavian arteriyani aortaga reimplantatsiya qilish talab qilinishi mumkin.

Servikal aorta yoyi

Servikal aorta yoyi kamdan-kam uchraydigan anomaliya bo'lib, unda kamar klavikulalar darajasidan yuqori bo'ladi. Bachadon bo'yni yoyining ikki turi mavjud:

anormal subklavian arteriya va kamonga qarama-qarshi tushgan aorta bilan;

deyarli normal dallanish va bir tomonlama tushuvchi aorta bilan.

Birinchi turga o‘ng tomondan T4 umurtqasi darajasiga tushadigan o‘ng aorta yoyi xarakterli bo‘lib, u yerda qizilo‘ngach orqasidan kesib o‘tib, chap tomonga bosh bo‘lib, chap tog‘ osti arteriyasini, ba’zan arterioz kanalini hosil qiladi. Bu tip, o'z navbatida, ichki va tashqi uyqu arteriyalari yoydan alohida ajralib chiqadigan kichik tipga va ikkala umumiy uyqu arteriyasi bir tomirdan chiqib ketganda, ikki karotid magistral mavjud bo'lgan kichik tipga bo'linadi. va ikkala subklavian arteriyalar distal yoylardan alohida chiqib ketadi. Ushbu kichik tiplarning har birida vertebral arteriyalar archdan alohida chiqadi. Qarama-qarshi tushuvchi aorta bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida o'ng tomonda aorta yoyi, orqada aortaning retroezofagial segmenti, chap tomonda arterial ligament va old tomonda o'pka arteriyasi hosil bo'lgan tomir halqasi bo'lsa, ularning faqat yarmi namoyon bo'ladi. Klinik belgilar halqalar.

Ikki karotid magistral bachadon bo'yni yoyidan qarama-qarshi tushuvchi aortaga hamroh bo'lganda, traxeya yoki qizilo'ngachning bikarotid magistral va retroesophageal aorta o'rtasidagi vilkada siqilishi to'liq tomir halqasi hosil bo'lmasdan sodir bo'lishi mumkin.

Ikkinchi turga chap tomonli aorta yoyi xarakterlidir. Aorta yoyi tomonidan uzun, burmali, gipoplastik retroezofagial segment tufayli hosil bo'lgan torayish kam uchraydi.

Ikkala turdagi kamarga ega bo'lgan bemorlarda - qarama-qarshi va bir tomonlama tushuvchi yoy bilan - aortaning diskret koarktatsiyasi paydo bo'ladi. Noma'lum sabablarga ko'ra, chap subklavian arteriya teshigining stenozi yoki atreziyasi ba'zan ikkala turda ham uchraydi.

Servikal aorta yoyi supraklavikulyar chuqurchada yoki bo'ynida pulsatsiyalanuvchi shakllanish bilan namoyon bo'ladi. Chaqaloqlarda pulsatsiya paydo bo'lishidan oldin qon tomir halqasiga xos belgilar topiladi:

takroriy respiratorli infektsiyalar.

Kattalar odatda disfagiyadan shikoyat qiladilar. Chap subklavian arteriyaning stenozi yoki atreziyasi va obstruktsiyadan distalda joylashgan bir tomonlama vertebral arteriyaning shoxlanishi bilan og'rigan bemorlarda nevrologik belgilar bilan miyaning arterial tizimidan qon oqishi mumkin.

Bo'yinda pulsatsiyalanuvchi shakllanish mavjud bo'lsa, taxminiy tashxisni pulsning yo'qolishi bilan qo'yish mumkin. femoral arteriya pulsatsiyalanuvchi shakllanishni qisqa muddatli bosish bilan.

Bachadon bo'yni aorta yoyi karotid yoki subklavian anevrizmadan farqlanishi kerak, bu esa bilaguzuk anevrizmasi bilan noto'g'ri qilingan aorta yoyini tasodifan bog'lab qo'ymaslik uchun. Yuqori mediastinning kengayganligini va kamarning yumaloq soyasining yo'qligini ko'rsatadigan oddiy rentgenogrammada tashxisga shubha qilish mumkin. Traxeyaning oldingi siljishi tashxisni qo'llab-quvvatlaydi.

Ilgari angiografiya standart diagnostika usuli bo'lib, intrakardiyak anomaliyalar mavjud bo'lganda ham shunday bo'lib qoladi. Shu bilan birga, qo'shma kasallik bo'lmasa, bachadon bo'yni aorta yoyi tashxisini ekokardiyografi, KT va MRI yordamida aniqlash mumkin.

Bachadon bo'yni yoyi gipoplaziyasi, klinik ko'rinishdagi qon tomir halqasi yoki kamarning anevrizmasi uchun jarrohlik aralashuv zarur. Operatsiyaning tabiati o'ziga xos asoratlarga bog'liq. Bachadon bo'yni yoyi o'ng tomoni va burama gipoplastik retro-qizilo'ngach segmenti bilan ko'tarilgan va tushuvchi aorta o'rtasida chap tomonli anastomoz qilinadi yoki quvurli tomir protezi joylashtiriladi.

Doimiy V aorta yoyi

Doimiy V aorta yoyi birinchi marta odamlarda 1969 yilda R. Van Praag va S. Van Praag tomonidan ikki lümenli aorta yoyi sifatida tasvirlangan bo'lib, unda ikkala yoy ham traxeyaning bir tomonida joylashgan bo'lib, qo'sh aorta yoyidan farqli o'laroq, unda kamarlar traxeyaning qarama-qarshi tomonlarida joylashgan. Birinchi nashrdan beri ushbu noyob patologiyaning uchta turi aniqlandi:

ikkala lümenli o'tish mumkin bo'lgan ikki lümenli aorta yoyi;

atreziya yoki yuqori yoyning o'tish mumkin bo'lgan pastki yoy bilan uzilishi, umumiy og'zi bo'lgan barcha brakiyosefalik tomirlarning ko'tarilgan aortadan chiqib ketishi bilan birga;

birinchi brakiyosefalik arteriyaning proksimalida joylashgan tizimli o'pka birikmasi.

Ikki lümenli aorta yoyi, unda pastki tomir oddiy aorta yoyi ostida joylashgan bo'lib, uchta turdagi eng keng tarqalgan. Ushbu pastki kamar innominat arteriyadan chap subklavian arteriyaning proksimal qismiga arterioz kanali yoki ligamentgacha cho'ziladi. Bu ko'pincha CHD bilan bog'liq va klinik ahamiyatga ega bo'lmagan tasodifiy topilmadir. To'rtta brakiyosefalik arteriyani keltirib chiqaradigan umumiy trunkus arterioz bilan yuqori yoyning atreziyasi yoki yorilishi ba'zan aortaning koarktatsiyasi bilan birga keladi, bu esa kasalxonaga yotqizish sababidir.

O'pka arteriyasiga bog'laydigan doimiy V yoy faqat o'pka atreziyasi bilan sodir bo'ladi. V yoyning rudimenti ko'tarilgan aortaning birinchi tarmog'i sifatida o'pka magistraliga yoki uning shoxlaridan biriga bog'langan. Ushbu kichik guruhda doimiy V yoy asosiy aorta yoyi tomonida ham, qarama-qarshi tomonida ham joylashishi mumkin. Asosiy aorta yoyi odatda chap qirrali bo‘lib, o‘ng innominat arteriyaga ega, garchi retroezofagial o‘ng subklavian arteriyaga ega bo‘lgan chap yoy va chap innominat arteriya bilan o‘ng qirrali aorta yoyi tasvirlangan.

Aortaning koarktatsiyasi barcha uchta kichik guruhda, shu jumladan o'pka atreziyasi bilan birgalikda sodir bo'ladi.

Angiografiya va otopsiyada oddiy aorta ostida joylashgan kanal sifatida ikki lümenli kamar tashxisi qo'yilgan. MRI yordamida ham tashxis qo'yish mumkin. Yuqori yoyning atreziyasi yoki uzilishi umumiy brakiyosefalik magistral mavjudligi bilan tan olinadi, undan kamarning barcha to'rtta tomirlari, shu jumladan chap subklavian arteriya chiqib ketadi. Brakiyosefalik arteriyalarning kelib chiqishining bu xususiyati doimiy V yoyning asosiy belgisidir, chunki atretik dorsal IV yoyning rudimenti ko'rinmaydi. Biroq, aortaning beshinchi yoyning distalidagi koarktatsiyasi bo'yicha jarrohlik paytida chap subklavian arteriyani tushayotgan aorta bilan bog'laydigan obliteratsiyalangan chiziqni topish mumkin.

Aortaning bir vaqtda koarktatsiyasi bo'lmasa, ikki lümenli yoy fiziologik ahamiyatga ega emas.

O'pka arteriyasi bilan anatomik aloqaga ega bo'lgan V doimiy yoy bilan, ekokardiyografi, angiografiya va MRI ko'tarilgan aortadan o'pka arteriyasida tugaydigan I brakiyosefalik filialga proksimalda cho'zilgan tomirni aniqlashi mumkin. Bir holatda gistologik tekshirish arterial kanal to'qimalarining elementlarini topdi.

Bolalarda aorta yoyi va brakiyosefalik tomirlarning anomaliyalari

Aorta yoyi va brakiyosefalik (braxisefalik) tomirlarning anomaliyalari alohida va konjenital yurak nuqsonlari bilan birgalikda sodir bo'ladi. Ba'zi anomaliyalar klinik jihatdan namoyon bo'lmaydi va normaning variantlarini ifodalaydi, boshqalari esa, aksincha, traxeya va qizilo'ngachning siqilishiga olib keladi, o'ziga xos klinik ko'rinish bilan tavsiflanadi va shuning uchun patologik holat sifatida tasniflanishi kerak.

Aorta yoyining anomaliyalari juda xilma-xildir. Shunday qilib, J. Styuart va boshqalar tomonidan taklif qilingan tasnifda. (1964), 25 ta varianti aniqlangan. Ushbu bo'limda asosiy, eng keng tarqalgan anomaliyalar ko'rib chiqiladi (21-rasm).

Guruch. 21. Aorta yoyi anomaliyalarining turlari (sxema).

A - chap tomonli aorta yoyi bilan aberrant o'ng subklavian arteriya; b - aberrant chap subklavian arteriya bilan o'ng tomonlama aorta yoyi; c - o'ng tomonlama aorta yoyi - oyna turi; d - qo'sh aorta yoyi. BA - ko'tarilgan aorta; ON - tushuvchi aorta; PP - o'ng subklavian arteriya; PS - o'ng karotid argeriya; LS - chap uyqu arteriyasi; LA - chap subkonnektiv arteriya.

Aberrant o'ng subklavian arteriya (a. Iusoria) - o'ng subklavian arteriyaning chap qirrali aorta yoyi bilan oxirgi magistral tomonidan ketishi. Bunday hollarda arteriya retroezofagial tarzda joylashgan; ko'pincha anomaliya asemptomatikdir, ammo vaqtinchalik disfagiyaga olib kelishi mumkin. Qizilo'ngachning kontrastli rentgenogrammalarida Tm - Tiv darajasida anteroposterior proyeksiyada pastdan o'ngga chapga qiyshiq joylashgan chiziqli shakldagi plomba nuqsoni aniqlanadi. Chap oldingi qiya va lateral ko'rinishlarda bir xil darajada qizilo'ngachning orqa devorida chuqurcha aniqlanadi (22-rasm).

Aortografiya sizga barcha brakiyosefalik tomirlardan distal o'ng subklavian arteriyaning kelib chiqishini aniqlash imkonini beradi. Ushbu anomaliya intrakardiyak tadqiqotlar, shu jumladan chap qorincha kateterizatsiyasi paytida tug'ma yurak nuqsonlari bo'lgan chaqaloqlarda muhim ahamiyatga ega. Agar u ko'pincha amalda qo'llaniladigan chap aksiller arteriya orqali kirish orqali ishlab chiqarilgan bo'lsa, u holda a. Iusoriya kateterni ko'tarilgan aortaga kiritishga imkon bermaydi va chap qorincha kateterizatsiyasi va chap qorincha tekshiruvini o'tkazadi.

O'ng tomonli aorta yoyi - o'ng asosiy bronx orqali tarqaladigan anomaliya; torakal aorta umurtqa pog'onasining o'ng tomonida joylashgan. W. Shuford va boshqalar. (1970) brakiyosefalik tomirlarning joylashishiga qarab o'ng qirrali aorta yoyining uch turini ajratadi. I toifa bilan chap subklavian arteriya oxirgi magistralni tark etadi, ya'ni a bor. O'ng tomonli aorta yoyida iusoriya. Bunday hollarda arteriya ko'pincha aorta divertikulidan kelib chiqadi va ochiq yo'l yoki ligamentum arteriosus chap subklavian va chap o'pka arteriyalarini bog'lab, tomir halqasini hosil qiladi.

II toifa odatdagiga nisbatan oyna tasviri bilan tavsiflanadi

Guruch. 22. 3 yoshli bolaning chap old qiya ko'rinishida rentgenogrammasi. Aberrant o'ng subklavian arteriya Qizilo'ngachning orqa devoridagi g'ayritabiiy dallanadigan arteriya tomonidan hosil bo'lgan chuqurchaga.

Innominat arteriya birinchi magistralni tark etganda, chap karotid va chap subklavian arteriyalarga bo'linib, brakiyosefalik tomirlarning joylashishi. Ushbu tur eng keng tarqalgan.

III tip - izolyatsiya qilingan chap subklavian arteriya - I turdan farq qiladi. uning aorta bilan aloqasi yo'qligi va qon bilan ta'minlanganligi.

Radiologik jihatdan o'ng qirrali aorta yoyi anteroposterior proyeksiyada kontrastli qizilo'ngachning aorta yoyi darajasida chapga og'ishi bilan tashxis qilinadi (23-rasm). Agar lateral va oblik proektsiyalarda kontrastli qizilo'ngach old tomonga egilgan bo'lsa, bu aberrant chap subklavian arteriya mavjudligini ko'rsatadi. Muhim darajada og'ish bilan, aberrant chap subklavian arteriya aorta divertikulidan chiqib ketadi deb taxmin qilish mumkin.

Anjiyografik tarzda, odatda, brakiyosefalik tomirlarning kelib chiqish tartibini o'rnatish va shuning uchun anomaliya turini aniqlash mumkin. I tipda birinchi magistral bilan birga chiqib ketadigan chap umumiy uyqu arteriyasi birinchi navbatda qarama-qarshi bo'lib, oxirgi marta chap subklavian arteriya ko'pincha aorta yoyi tutashgan joyida joylashgan divertikuldan uning tushish qismiga chiqib ketadi. Ko'zgu turida innominat arteriya birinchi navbatda qarama-qarshi bo'lib, chap umumiy uyqu va chap subklavian arteriyalarga bo'linadi.

Guruch. 23. 12 yoshli bolaning to'g'ridan-to'g'ri proyeksiyasida rentgenogrammasi. Fallot tetralogiyasi. O'ng tomonli aorta yoyi kontrastli qizilo'ngachni chapga buradi.

Ikki aorta yoyi juda kam uchraydigan anomaliyadir. U bilan embrional davrda mavjud bo'lgan o'ng va chap aorta yoylari saqlanib qoladi va traxeya va qizilo'ngach ular hosil qilgan qon tomir halqasi ichida joylashgan. Bu odatda disfagiya va stridorga olib keladi. Ushbu ayomali bilan, qoida tariqasida, o'ng brakiyosefalik tomirlar o'ngdan, chap esa - chap aorta yoyidan chiqib ketadi. Odatda o'ng kamar yaxshi rivojlangan; tushuvchi aorta umurtqa pog'onasining o'ng va chap tomonida joylashgan bo'lishi mumkin. Haddan tashqari ochiq anteroposterior rentgenogrammalarda traxeyaning bifurkatsiyasidan oldin uning yon devorlarida depressiyalar paydo bo'lishi mumkin. Ushbu proektsiyada qizilo'ngachni Tm - Tiv darajasida qarama-qarshi qo'yganda, odatda, to'ldirish nuqsonlari ko'rinadi. Yanal proektsiyada qizilo'ngachning oldingi egilishi yoki uning dorsal devoridagi plomba nuqsoni aniqlanadi.

Yuqori sifatli aortografiya bilan ham er-xotin aorta yoyi tashxisi qiyin. Ikkala aorta yoylarining ochiqligini, barcha brakiyosefalik tomirlarning kelib chiqish tartibini va ochiq arterioz kanali mavjud bo'lganda uning lokalizatsiyasini aniq aniqlash kerak.

Anomaliyalar va variantlar

Aorta yoyi deformatsiyasining quyidagi turlari ajratiladi:I. Topografik anatomik turi bo‘yicha

1) O'ng tomonli aorta yoyi;

Chap qirrali tushuvchi aorta bilan o'ng tomonlama aorta yoyi;

O'ng tomonlama tushuvchi aorta va aorta divertikullari bilan o'ng tomonlama aorta yoyi;

2) qo'sh aorta yoyi. II. Deformatsiya turi: 1) cho'zilish (bachadon bo'yni aorta yoyi); 2) aortaning burishishi (burilish); - halqa va halqa shakllanishi; - burilish;

3) aorta yoyining gipoplaziyasi: toraygan aorta (aorta angusta);

4) aorta yoyining yo'qligi.

III. Aortaning shoxlanishining variantlari.

1) brakiyosefalik magistral yo'q;

2) chap brakiyosefalik magistral, o'ng yo'qligi bilan;

3) O'ng va chap brakiyosefalik magistral.

4) O'ng va chap umumiy uyqu arteriyalari bir magistralda chiqib ketadi.

O'ng tomonli aorta yoyi - o'ng asosiy bronx orqali tarqaladigan anomaliya; torakal aorta umurtqa pog'onasining o'ng tomonida joylashgan.

Aorta yoyi o'ngga buriladi va o'ng asosiy bronx ustidan yurak orqasiga buriladi. Yoki u umurtqa pog'onasining o'ng tomoni bo'ylab oxirigacha o'tadi va faqat diafragma darajasida chap tomonga o'tadi yoki yuqori ko'krak segmentida umurtqa pog'onasini kesib o'tadi.

Rivojlanishning bu anomaliyasi shunday yuzaga keladiki, normal rivojlanish davrida aorta yoyi paydo bo'ladigan chap IV gill yoyining arteriyasi atrofiyalarga uchraydi, uning o'rniga aorta yoyi o'ng IV shox yoyi arteriyasidan hosil bo'ladi. Undan chiqib ketadigan kemalar normaga nisbatan teskari tartibda kelib chiqadi. Taxminan 25% hollarda ushbu rivojlanish anomaliyasi Fallot tetralogiyasiga qo'shiladi. O'z-o'zidan, u qon aylanishiga ta'sir qilmaydi, sabab bo'lmaydi klinik belgilari. Diagnoz qo'shma rivojlanish anomaliyalari uchun jarrohlik nuqtai nazaridan muhimdir. Go'daklik davrida ushbu rivojlanish anomaliyasini rentgen tekshiruvi bilan aniqlash qiyinroq va bolalik osongina. Anjiyokardiografiya yordamida aorta yoyi va tushuvchi aortaning holatini yaxshi aniqlash mumkin.

Chapga tushuvchi aorta bilan o'ng aorta yoyi.

O‘ng IV shox yoyi arteriyasidan aorta yoyi hosil bo‘ladi, lekin chap VI shox yoyi arteriyasidan hosil bo‘lgan Botall kanali yoki subklavian arteriya tushayotgan aortadan, umurtqa pog‘onasi oldidan qizilo‘ngach oralig‘ida cho‘ziladi. va traxeya, o'tkir egilish bilan, idishni chap tomonga tortadi. Aorta yoyi qizilo'ngach orqasida chap tomonga egilib, o'rta soyani kengaytiradi va orqadagi qizilo'ngachda chuqur tushkunlikni hosil qiladi, ikkala qiya holatda ham aniq ko'rinadi.

O'ng aorta yoyi o'ngga tushuvchi aorta va aorta divertikullari bilan.

O'ng qirrali aorta yoyi va tushuvchi aorta bilan bir qatorda rudimentar chap tomonli aorta ildizi saqlanib qoladi, undan subklavian arteriya chiqib ketadi. Divertikul qizilo'ngach orqasida joylashgan bo'lib, uning orqa yuzasida chuqur tushkunlik hosil qiladi. Agar u qizilo'ngachdan tashqariga chiqsa, u holda sagittal tekshiruvda u o'ng tomonda chegara konveksli mediastinal soya shaklida namoyon bo'ladi.

Bolada qo'sh aorta yoyi

Bolada qo'sh aorta yoyi nima?

Qo'sh aorta yoyi - yurak tomirlaridagi nuqsonlarning turlaridan biri. Sog'lom yurakda qon tanadan o'ng atriumga, keyin esa o'ng qorinchaga oqadi. Keyinchalik, qon keladi o'pka qopqog'i orqali o'pkaga kiradi, u erda kislorod bilan ta'minlanadi. Keyin qon chap atriumga qaytib, chap qorinchaga kiradi, shundan so'ng u aorta orqali tanadan o'tadi.

Qo'sh aorta yoyi mavjud bo'lganda, u o'ng va chap qismlarga shoxlanadi. Aorta bifurkatsiyasi qon tomir halqasini hosil qiladi va havo yo'llari va / yoki qizilo'ngachning siqilishiga olib kelishi mumkin.

Qo'sh aorta yoyining sabablari

Boladagi qo'sh aorta yoyi tug'ma nuqsondir. Bu shuni anglatadiki, anomaliya chaqaloq bachadonda bo'lganida va chaqaloq bu holat bilan tug'ilganda rivojlanadi. Nima uchun ba'zi chaqaloqlarda yurak rivojlanishi bilan anomaliyalar paydo bo'lishi hali aniq ma'lum emas.

Ikki aorta yoyi uchun xavf omillari

Ikki aorta yoyining paydo bo'lishiga ta'sir qiluvchi xavf omillari hali ham noma'lum.

Bolada qo'sh aorta yoyining belgilari

Ikki aorta yoyining belgilari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:

Qiyin nafas olish;
o'pka infektsiyalari;
Ishtahaning yomonlashishi, shu jumladan qusish va bo'g'ilish;
yutish bilan bog'liq muammolar, shu jumladan bo'g'ilish hujumlari;
qusish;
Oshqozon yonishi.

Qo'sh aorta yoyi diagnostikasi

Ko'pincha bu kasallik chaqaloqlik davrida topiladi, ko'pincha keyinchalik topiladi.

Shifokor bolaning alomatlari va kasallik tarixi haqida so'raydi va fizik tekshiruv o'tkazadi. Siz suratga olishingiz va ichki organlarning tuzilishini tekshirishingiz kerak bo'lishi mumkin. Ushbu maqsadlar uchun murojaat qiling:

Yurak ishini o'rganish uchun EKG buyuriladi.

Bolada qo'sh aorta yoyini davolash

Ikki aorta yoyini davolash usullari quyidagilardan iborat:

Ikki aorta yoyini davolash uchun jarrohlik

Agar bolada nafas olish qiyinlishuvi kabi salomatlikka salbiy ta'sir ko'rsatadigan alomatlar bo'lsa, operatsiya o'tkaziladi. Amaliyotning maqsadi yoylardan birini yopish yoki ajratishdir. Shundan so'ng, bir muncha vaqt o'tgach, yaxshilanish bo'lishi kerak.

Bolaning holatini kuzatish

Farzandingiz yurak kasalliklari bo'yicha ixtisoslashgan kardiolog tomonidan muntazam tekshiruvdan o'tishi kerak.

Bolada qo'sh aorta yoyi paydo bo'lishining oldini olish

Hozirgi vaqtda bolada qo'sh aorta yoyi paydo bo'lishining oldini olish usullari mavjud emas. Shunga qaramay, tegishli prenatal yordamni olish juda muhimdir.

To'g'ri aorta yoyi?

Bu erda to'g'ri aorta yoyini yozish mumkinmi?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Birinchi rasmda menga hatto aorta traxeyani chapga burishgandek tuyuldi (yoki ko'rinmadi).

Ehtimol, mumkin. Mutaxassislarimizni kutish yaxshiroqdir. Va agar siz bariy berib, qizilo'ngachning holatini ko'rsangiz?

Keyingi safar sizga albatta beraman. Va juda kech, ular ketishdi (klinikada professional tekshiruv). Birinchi holda, u "O'ng aorta yoyi uchun ko'proq ma'lumotlar" deb yozgan. Ikkinchisida: "O'ng aorta yoyi uchun qo'shimcha ma'lumotlar, aorta anevrizmasini istisno qilish uchun CT-OGP tavsiya etiladi." Undan oldin ular normani yozishgan. Va keyin qizilo'ngachning kontrasti haqida o'qidim.

Juda qiziqarli hamjamiyat.

Hamma narsa bo'lishi mumkin, lekin menimcha, idishlar. Ha, va uslub 2008 yilga nisbatan o'zgargan.

Hamma narsa bo'lishi mumkin, lekin menimcha, idishlar.

Bu aniqlikmi yoki taxminmi?

Bizning biznesimizda hech qachon ishonch yo'q.

Va o'ng qo'l yoyi haqida nima deb o'ylaysiz?

Bu o'q bilan belgilangan "ark" haqida emasmi?

Ha, rim sklerozi bilan (aorta yoyi sklerozi). Avvaliga men bu sternum deb o'yladim, lekin u to'sh suyagining sternum uchiga juda uzoqqa chiqib ketgan.

Va u ham ostida anevrizma yozgan? Yoki hammasi fantaziyami?

Va birinchi holatda, men chap tomonda yoyni umuman topmadim. Va o'ngdagi "ark?" darajasidagi traxeya chapga buriladi

Bunday holda, rivojlanishning juda kam uchraydigan varianti (2000 kishiga bitta holat), aorta yoyi darajasida o'rta soyaning o'ng konturi bo'ylab mediastinal soyaning mahalliy kengayishi aniqlanadi, bu ko'pincha diagnostik qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. .

nafas olish va mediastinal organlarning kasalliklari,

O'ng aorta yoyi

O'ng qirrali aorta yoyi boshqa yirik tomirlar va yurakning anomaliyalari, shuningdek, boshqa tizimlarning organlari bilan birlashtirilishi mumkin. Kattalardagi bu anomaliya asemptomatik bo'lishi mumkin va ba'zi hollarda alomatlar juda aniq bo'lishi mumkin. Klinikada eng xarakterli va dominant simptom disfagiya bo'lib, u odatda 40-60 yoshda paydo bo'ladi, bu boshqa qon tomir anomaliyalarda bo'lgani kabi, aorta yoyi va qizilo'ngachdagi yoshga bog'liq o'zgarishlar bilan izohlanadi. Disfagiya beqaror, ko'pincha qattiq ovqatni yutishda namoyon bo'ladi, jismoniy va asabiy stress bilan kuchayadi, ba'zida sternum orqasida va epigastriumdagi og'riqlar bilan birga keladi.

S. A. Reinberg va boshqalar. To'g'ri ta'kidladiki, elementar rentgen tekshiruvi ushbu anomaliyani tan olishning asosiy usuli hisoblanadi. Ko'krak qafasining rentgenologik tekshiruvi bilan, chap tomonda aorta yoyi yo'qligi, kamarning odatiy burilishi, aorta oynasining o'ng lateral va o'ng qiyshiq holatida va aorta yoyining pulsatsiyasi mavjud. huquqi ochiladi.

O'ng tomonli aorta yoyining patognomonik belgisi kontrastli qizilo'ngachning yoy darajasida oldinga va ko'pincha chapga siljishidir. Shu bilan birga, to'g'ridan-to'g'ri proektsiyada qizilo'ngachning o'ng konturi bo'ylab aorta yoyi darajasida va qiyshiq ko'rinishda orqa tomonda yarim doira shaklidagi to'ldirish nuqsoni aniqlanadi.

To'g'ridan-to'g'ri proyeksiyada o'ng aorta yoyi bilan qizilo'ngachning rentgenogrammasi. Aorta yoyi darajasida qizilo'ngachning o'ng konturi bo'ylab yarim doira shaklidagi to'ldirish nuqsoni.

Noyob anomaliya - qizilo'ngachning o'ng konturiga bosim o'tkazadigan yoki uning aylanasi torayishiga olib keladigan qo'sh aorta. turli darajalar aorta yoylarining joylashishiga ko'ra. Shuningdek, traxeyaning dumaloq torayishi ham mavjud.

Yon proektsiyada o'ng aorta yoyi bilan qizilo'ngachning rentgenogrammasi. Aorta yoyi darajasida qizilo'ngachning orqa konturi bo'ylab yarim doira shaklidagi to'ldirish nuqsoni.

Qizilo'ngachning anormal joylashganligi va yirik tomirlar tufayli yuzaga keladigan barcha o'zgarishlar qizilo'ngach kasalliklarini differentsial tashxislashda katta amaliy ahamiyatga ega.

"Oshqozon-ichak trakti kasalliklarining rentgen diagnostikasi", V.B. Antonovich

Disfagiya bilan kechadigan qizilo'ngachning turli kasalliklari va lezyonlarida rentgen tasviri

Guruch. G). Rentgen tasviri turli kasalliklar va disfagiya bilan kechadigan qizilo'ngachning shikastlanishlari: qizilo'ngachning o'ng tomonda joylashgan aorta yoyi bilan siljishi (o'q bilan ko'rsatilgan).

22-bob QO'SHAKA AORTA ARCHI

Orqa o‘ng yoy o‘ng o‘pka arteriyasi va o‘ng bronxni, oldingi o‘ng yoyi esa chap o‘pka arteriyasi va chap bronxni kesib o‘tadi. Ikkala yoy ham qizilo'ngach orqasida umurtqa pog'onasining chap yoki o'ng tomoniga yanada pastga tushadigan tushuvchi aortaning yuqori qismi bilan birlashadi. Bunday holda, umumiy karotid va subklavian arteriyalar har bir yoydan chiqib ketadi. Orqa o'ng yoy kengroq va oldingidan bir oz balandroq joylashgan. Ko'pincha, ikkala yoy ham o'chirilmaydi, ulardan birining atreziyasi (odatda oldingi) kamroq uchraydi. Arterioz kanali har ikki tomonda joylashgan bo'lishi mumkin, lekin, qoida tariqasida, chap tomonda paydo bo'ladi.

Qon tomir halqalarining g'ayritabiiy shakllanishining boshqa variantlari mavjud:

o'ng tomonda joylashgan aorta yoyi va chap tomondagi PDA yoki arterial ligament bilan. Traxeya va qizilo'ngach ham halqa bilan o'ralgan bo'lib, bu erda halqaning o'ng va orqa konturlari o'ng tomonli aorta yoyi, oldingi konturini o'pka arteriyasining bifurkatsiyasi va chap konturini hosil qiladi. aorta yoyining pastki yuzasini o'pka arteriyasining chap shoxi bilan bog'laydigan arterial kanal;

bir xil kombinatsiya, lekin traxeya va qizilo'ngach oldida o'ngdan chapga o'tadigan, halqaning oldingi konturini tashkil etuvchi va uning o'ng-orqa qismidagi chap brakiyosefalik magistralning o'ng aorta yoyidan g'ayritabiiy kelib chiqishi mavjudligi bilan. va chap konturlar, mos ravishda, o'ng aorta va PDA yoki arterial ligament (Burakovsky V.I. va boshq., 1996) tomonidan hosil bo'ladi.

Aorta yoyi rivojlanishidagi anomaliyalar embriogenez jarayonidagi buzilishlar bilan bog'liq. Homilada dastlab ikkita aorta - ventral va dorsal bo'lib, ular 8 juft tomir yoylari bilan bog'langan. Tomirlarning yakuniy shakllanishi bilan aorta yoyi, magistral va o'pka arteriyalari hosil bo'ladi, qolgan yoylar regressga uchraydi, atrofiyaga uchraydi va yo'qoladi. Qolgan yoylarning normal regressiyasi jarayonining buzilishi, ehtimol, aortaning anormal yoylari va shoxlari shakllanishiga sabab bo'ladi (Bankl G., 1980;

Klinik ma'lumotlarga ko'ra, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyalari:

7-1% va seksiyaviy tadqiqotlarga ko'ra - yurak va qon tomirlarining barcha tug'ma nuqsonlari 3-3,8% (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). 20% hollarda bu anomaliya boshqa CHD bilan, ko'pincha TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS bilan birlashtiriladi. O'ng tomonlama aorta yoyi, qoida tariqasida, boshqa CHD bilan birlashtiriladi. Aorta yoyi anomaliyalarining haqiqiy kasallanishini aniqlash qiyin, chunki bu nuqson bir vaqtning o'zida CHD holda, gemodinamik buzilishlarsiz, asemptomatik tarzda davom etadi va klinik belgilarda bolalar uzoq vaqt davomida umumiy pediatriya bo'limlarida kuzatiladi va davolanadi. , ko'pincha nafas olish yoki gastroenterologik patologiyasi bo'lgan bemorlar kabi.

Traxeya va qizilo'ngachning siqilish belgilari ko'pincha qo'shaloq aorta yoyi (37% hollarda), kamroq tez-tez o'ngda yotgan aorta yoyi va chap tomonli arterial kanal (26% hollarda) yoki turli xil turlari bilan kuzatiladi. aorta kamar tomirlarining anomaliyalari (37% hollarda) (Orosz K. 1964). TniMa va boshqalar. (1986) stridorli hayotning birinchi yilidagi bolalarni tekshirganda, 35% hollarda qon tomir halqasi aniqlangan.

klinik rasm. Qusurning klinik ko'rinishi qizilo'ngach va (yoki) traxeyaning siqilish darajasiga bog'liq. Qizilo'ngachning siqilishi hayotning birinchi oylarida allaqachon namoyon bo'ladi, ovqatlanishda qiyinchiliklar, tez-tez regürjitatsiya va qusish, kam vazn ortishi va rivojlanishning kechikishi, qoida tariqasida, pilorospazm yoki pilorik stenoz belgilari sifatida qabul qilinadi. 1 yildan keyin qattiq ovqatni yutishda qiyinchilik va bolaning uni sekin yoki suyuqlik bilan yutish istagi paydo bo'ladi. Og'ir ovqat bilan regürjitatsiya va qusish qayd etiladi. Kattaroq bolalar chuqur nafas olayotganda yoki yutish paytida ko'krak qafasidagi zerikarli og'riqdan shikoyat qilishlari mumkin.

Traxeyaning qon tomir halqasi bilan siqilish chaqaloqlarda stridor, shovqinli, "horlama" nafas olish bilan birga keladi. Laringomalaziya, tug'ilish travması, oldingi intubatsiya yoki boshqa sabablar natijasida kelib chiqqan va odatda 3-12 oydan keyin sezilarli darajada kamayadi yoki yo'q bo'lib ketadigan stridordan farqli o'laroq, qon tomir halqadagi stridor nafasi yoshga qarab o'sib boradi, nafas olish qiyinlishuvi, nafas qisilishi bilan birga keladi. Ba'zida stridorning nafas olish va nafas qisilishi xurujlari yo'tal, bo'g'ilish, apnea va hatto siyanoz bilan birga bo'lgan sinkopal xususiyatga ega. Bunday hujumlar jismoniy zo'riqish, psixo-emotsional qo'zg'alish, og'ir ovqat paytida sodir bo'lishi mumkin. Ba'zi yengillik bemorning boshini orqaga tashlagan holda majburiy holatni qabul qilishidan kelib chiqadi, bunda traxeyaning o'tkazuvchanligi yaxshilanadi va nafas olish erkinlashadi (Verberg R.M., 1995).

Bolalar kichik o'tkir yallig'lanish ko'rinishlari va jismoniy ma'lumotlarning ko'pligi bilan yuzaga keladigan takroriy bronxit va bronxopnevmoniyaga moyil. Traxeyani siqish bilan bir qatorda, oziq-ovqatning tez-tez aspiratsiyasi nafas olish kasalliklarining qaytalanishiga yordam beradi. Ba'zi hollarda nafas olish etishmovchiligi sezilarli darajada oshadi va doimiy bo'ladi. Bolalar odatda umumiy somatik yoki pulmonologik shifoxonalarda nafas olish allergiyasi, takroriy bronxit va hatto KOAH bilan og'rigan bemorlar sifatida davolanadi.

Agar birga keladigan tug'ma yurak nuqsonlari bo'lmasa, u holda fizik tekshiruvda yurak-qon tomir tizimi hech qanday patologiya aniqlanmaydi. Puls va arterial bosim o'zgarmagan, yurak chegaralari yosh normasi doirasida, yurak tovushlari aniq, shovqin eshitilmaydi. O'pkada auskultatsiya paytida quruq va nam dag'al va o'rtacha pufakchali tirnashlar eshitiladi.

Elektrokardiogramma va fonokardiogramma - patologiyaning aniq belgilarisiz.

Radiografiya. To'g'ridan-to'g'ri proektsiyada patologik o'zgarishlar Yo'q. Yanal proektsiyada kontrast moddaning qizilo'ngach orqali o'tishi paytida uning old va orqa konturlarida tashqi pulsatsiyalanuvchi shakllanish natijasida yuzaga kelgan tushkunliklar aniqlanadi. Bundan tashqari, lateral proektsiyada aorta yoyi darajasida traxeyaning torayishi aniqlanishi mumkin.

To'g'ridan-to'g'ri bronkoskopiya yordamida traxeyaning lümeninin torayish darajasini va uning suprabifurkatsiya segmenti hududida pulsatsiyasini aniqlash mumkin.

Ikki o'lchovli ekokardiyografiya va aortografiya qo'sh aorta yoyi mavjudligini, shuningdek, brakiyosefalik tomirlarning anomaliyasini aniq tashxislash imkonini beradi.

Differentsial diagnostika mediastinning shishi, traxeozofagial oqma, trakeobronxial daraxtning anomaliyasi bilan amalga oshiriladi.

Tabiiy kurs va prognoz. Traxeya va qizilo'ngachning siqilishining klinik belgilari bo'lmasa, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyasi o'zini namoyon qilmaydi va tasodifiy topilmaga aylanishi mumkin. Siqilish belgilari bo'lgan bolalarda (uning darajasiga qarab) anomaliyaning klinik ko'rinishi erta paydo bo'ladi, asta-sekin o'sib boradi va ba'zida rivojlanishning kechikishi, distrofiya, doimiy disfagiya, retrosternal og'riqlar, nevrozlar, takroriy bronxit va bronxopnevmoniya, bronxoektatik va boshqa KOAH va boshqa kasalliklarga asoslanadi. hayot uchun xavfli nafas olish etishmovchiligi. Shuning uchun terapiyaga javob bermaydigan progressiv stridor va disfagiya bilan og'rigan barcha bolalar, takroriy nafas olish kasalliklari, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyalarini aniqlash uchun maqsadli tekshiruv o'tkazish kerak. Birgalikda tug'ma yurak kasalligi mavjudligida klinik rasm kasallik bu nuqsonlarning o'ziga xos xususiyatlari bilan belgilanadi.

Bemor Denis P., 11 yosh, 2003 yil yanvar oyida 19-sonli bolalar shifoxonasining pulmonologiya bo'limida edi.

Asosiy tashxis: biriktiruvchi to'qima displazi sindromi:

tug'ma yurak kasalligi, qo'sh aorta yoyi; mitral qopqoq prolapsasi 1-darajali regurgitatsiya bilan 1-darajali, o'pka qopqog'ida 1-darajali regurgitatsiya. Yurakning chap qorinchasining soxta akkordi, yurak etishmovchiligi I FC;

yo'g'on ichakning anomaliyasi (to'liq bo'lmagan ichak aylanishi, megadol ihoshi gm a).

Murakkabliklar: traxeyaning o'rta uchdan bir qismini siqish stenozi II daraja. Ikkilamchi takroriy bronxit. Surunkali ich qotishi.

Birgalikda tashxis: qoldiq ensefalopatiya. Logonevroz. Kundalik enurez

Bolada takroriy obstruktiv bronxit, jismoniy mashqlar paytida va ovqat paytida shovqinli nafas olish uchun bronxologik tekshiruvga yotqizilgan.

Anamnez. Xususiyatsiz perinatal tarix. Tug'ilgandan keyingi dastlabki oylarda kindik churrasi va displazi kabi biriktiruvchi to'qima displaziyasining ko'rinishlari topilgan. son bo'g'imlari. Tug'ilgandan boshlab yig'lash bo'g'iq, nafas olish edi jismoniy faoliyat va ovqat paytida shovqinli edi, bu konjenital stridor bilan bog'liq edi. Hayotning ikkinchi yarmidan boshlab, bola obstruktiv komponent yoki stridor nafas olish, nafas olish etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan uzoq muddatli takroriy bronxitdan aziyat chekadi.

II daraja, bu hatto traxeobronxial daraxtni intubatsiya qilish va sanitariya qilish uchun reanimatsiya bo'limida kasalxonaga yotqizishni talab qildi. 5-7 yildan so'ng u kamroq kasal bo'la boshladi (yiliga 4-5 marta), ko'k yo'taldan aziyat chekdi, bu og'ir edi. Ota-onalar bronkoskopik tekshiruvdan qat'iyan rad etishdi 8 oylikdan boshlab bolada tez-tez ich qotishi, axlatni 7-14 kungacha ushlab turishi bor.

Irsiyat. Ona tomondan oshqozon, o'pka, ko'krak saratoni, buvining ukasi va opa-singillarida leykemiya, onaning o'zi dolixosigma, 7-10 kungacha surunkali ich qotishi bilan kasallangan. oshqozon yarasi oshqozon, logonevroz Jismoniy tekshiruv. Ahvoli o'rtacha og'irlik Qoniqarli semizlik Ko'krak qafasi deformatsiyalanmagan, ammo ko'krak qafasidagi tomirlar tarmog'i ifodalangan Biriktiruvchi to'qima displaziyasining fenotipik belgilari bo'shashgan holat, mushaklarning gipoplaziyasi, tekis oyoqlar, bo'g'imlarning gipermobilligi, o'rtasidagi "sandal" bo'shliqlari. I va II barmoqlar, ekstremitalarning uzun barmoqlari Puls simmetrik, qo'l va oyoqlarda qoniqarli plomba, qo'llarda qon bosimi 100/60 mm simob ustuni, oyoqlarda 115/80 mm simob ustuni urishi normal kuch, chegaralari. yurak normal Tonlari aniq, ritmik sternumning chap qirrasi bo'ylab 3-darajali sistolik shovqin kuchli, yumshoq, '/3-'/ sistolani egallaydi, tik holatda zaiflashadi Timpanit ustidan perkussiyada ifodalanadi. o'pka, nafas olish qiyin (mashqdan keyin - shovqinli), lekin xirillashlar yo'q.Qorni shishgan, og'riqsiz, jigar kattalashmagan.faqat ho'qna va ich qo'zg'atuvchi vositalardan so'ng Siydik chiqarish etarli, shish yo'q.

Klinik va biokimyoviy tahlillar qon va siydik patologiyasi aniqlanmagan

Elektrokardiografiya. Sinus taxikardiyasi, yurak urishi tezligi 97 zarba/min Normogramma Intra-atriyal o'tkazuvchanlikning sekinlashishi qorincha oldingi qo'zg'alish fenomeni Qorincha miokardidagi metabolik jarayonlarning buzilishi (22-rasm 2) Ekokardiyografi. Yurak to'g'ri shakllangan, kameralar normal o'lchamda, to'siqlar buzilmagan, miyokard gipertrofiyasi yo'q. 1-darajali mitral qopqoqning oldingi varaqasining sistolik egilishi, 1-darajali mitral va o'pka klapanlarida regurgitatsiya. chap qorincha bo'shlig'ida akkord Sistolik va diastolik miokard funktsiyasi normal EF 68%, FU 37% Aorta diametri 22 mm, kengayishi 22 mm, o'pka arteriyasi diametri 22 mm O'ng aorta yoyi shubhali

Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. O'pka maydonlari shishgan Bochka shaklidagi ko'krak qafasi Medial bo'limlarda o'pka naqshlari kuchaygan, noaniq, lateral bo'limlarda - kamaygan Ildizlar strukturaviy emas, ehtimol limfa tugunlarining giperplaziyasi tufayli Diafragma aniq, sinuslar bo'sh. diametri kengaytirilmagan Aorta yoyi va uning tushuvchi qismi farqlanmagan (22-3-rasm).

Ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi. Intravenöz kontrastli tadqiqot anomaliyani aniqladi torakal aorta yoy sohasida, bu yerda aorta traxeyani yon tomondan siqib chiqaradigan halqa hosil qiladi.Limfa tugunlari kattalashmagan (22-4-rasm).

Fibrobronkoskopiya. Traxeyaning kattaligi yoshga to'g'ri keladi Traxeyaning o'rta uchdan bir qismida 12-14 xaftaga halqalari bo'ylab pasayish kuzatiladi.

Irrigografiya. Ko'p miqdorda suyuq bariy suspenziyasining ikki qismini (taxminan 2 litr) kiritish bilan ko'ndalang bo'limga qadar katta ichakni qisman to'ldirish mumkin edi. Yo'g'on ichakning barcha halqalari chap yarmida joylashgan qorin bo'shlig'i, keskin kengaygan, lekin saqlanib qolgan xaustration bilan. To'g'ri ichakning ampulasi keskin kengaygan. Ko'r ichak va ko'tarilgan yo'g'on ichak normal joylashgan. Xulosa: ichak malformatsiyasi - to'liq bo'lmagan burilish, megadolichosigma.

Tashxis: qo'sh aorta yoyi. Ko'krak qafasi bochka shaklida, o'pka maydonlari shishgan. Medial bo'limlarda o'pka naqshlari kuchayadi, noaniq, lateral bo'limlarda u tugaydi. Ildizlari tuzilmaviy emas, diafragma aniq, sinuslar bo'sh. Yurak diametri kengaymagan, ammo aorta va uning tushuvchi qismi konturlanmagan.

Tashxis: qo'sh aorta yoyi. Vena ichiga kontrastli tadqiqot o'tkazilganda, yoy mintaqasida ko'krak aortasining anomaliyasi aniqlanadi, bu erda aorta traxeyani yon tomondan siqib chiqaradigan halqa hosil qiladi. Limfa tugunlari kattalashmagan.

Ishning o'ziga xos xususiyati shundaki, bolada umumiy displaziya bilan bog'liq bo'lgan ko'plab malformatsiyalar va rivojlanish anomaliyalari juda noqulay irsiyatga ega. biriktiruvchi to'qima. Shu bilan birga, vaziyatning og'irligini aniqlaydigan nuqson qo'shaloq aorta yoyi bo'lib, traxeyaning og'ir siqilish stenozi, takroriy traxeobronxit va nafas etishmovchiligi bilan asoratlangan, ixtisoslashtirilgan jarrohlik shifoxonasida qo'shimcha tekshiruvni va nuqsonni shoshilinch ravishda tuzatishni talab qiladi.

Shunday qilib, EGda eksperiment yakunida statik va umumiy chidamlilikning ijobiy dinamikasi, moslashuvchanligi aniqlandi va umurtqa pog'onasi, to'g'ri va qiya qorin mushaklarining ekstansor mushaklari kuchini oshirish uchun mashqlar davomiyligi oshdi.

XULOSA

O'quv mashg'ulotlarini ishlab chiqilgan metodika bo'yicha o'tkazish bir yil davomida eksperimental guruh talaba qizlarining jismoniy holatining deyarli barcha o'rganilgan ko'rsatkichlarida ijobiy dinamikani aniqlash imkonini berdi.

Eksperiment natijalari maxsus tibbiy guruh talabalari bilan jismoniy tarbiya bo'yicha o'quv jarayoniga tibbiy usullardan foydalanishga asoslangan ishlab chiqilgan mualliflik metodologiyasini joriy etish zarurligini tasdiqlaydi. jismoniy madaniyat, an'anaviy va yordamchi noan'anaviy sog'lomlashtiruvchi vositalar va usullar.

ADABIYOT

1. Ilyinich V. I. Talabaning jismoniy madaniyati va hayoti. - M.: Gardariki, 2008. - 366 b.

2. Kochukova I. V. Yoshlarda vegetativ sindromlarning klinik polimorfizmi // Nazariy va amaliy tibbiyot jurnali. - 2008. - No 2. - S. 143-147.

3. Kuramshin Yu. F. Jismoniy madaniyat va sog'lom turmush tarzi talaba yoshlar hayoti. - M.: Sovet sporti, 2010. - 464 b.

4. Sapozhnikova Yu. I., Karpov V. Yu. Maxsus tibbiy guruhlar talabalari bilan tuzatish yo'nalishi jismoniy tarbiya mashg'ulotlarining mazmuni va usullarini loyihalash // Uchen. ilova. un-ta im. P. F. Lesgaft. - 2008. - No 8. - S. 41-44.

Bog'lanish uchun ma'lumot

Pivovarova Elena Valentinovna - Volgograd shtati Jismoniy tarbiya va salomatlik kafedrasi katta o'qituvchisi tibbiyot universiteti, elektron pochta: [elektron pochta himoyalangan]

KO'K AORTA ARCHINING PRENATAL ULTRAtovushli tashhisi

N. A. Altynnik, Yu. V. Shatoxa

Rossiya Federatsiyasi Federal Tibbiyot-biologiya agentligining Malaka oshirish instituti, ultratovush va prenatal diagnostika bo'limi, Moskva.

Homiladorlikning 20-33 xaftaligida tashxis qo'yilgan qo'sh aorta yoyi (DDA) prenatal tashxisining oltita holati tahlili o'tkazildi. DDA bo'lgan homilalarda ultratovush tekshiruvi uchta tomir va traxeya orqali bo'linishni tekshirganda, chap va o'ng aorta yoylari tomonidan hosil bo'lgan xarakterli qon tomir halqasini aniqladi. Bunday holda, traxeya bu tomirlar orasida joylashgan edi. To'rtta holatda DDA homiladorlikning ikkinchi trimestrida tashxis qo'yilgan. Barcha homilalarda yurakda hech qanday o'zgarishlar qayd etilmagan, bir holatda hamroh bo'lgan nuqson - yagona kindik arteriyasi qayd etilgan. Faqat ikkita holatda (33,3%) ko'krak aortasi kesmasining g'ayritabiiy joylashuvi va bir kuzatuvda (16,7%) yurak o'qining g'ayritabiiy joylashuvi aniqlangan. Shunday qilib, DDA homiladorlikning ikkinchi yarmida ultratovush tekshiruvi uchun uch tomirli va trakeal bo'lim yordamida prenatal tashxis qo'yilishi mumkin.

Kalit so'zlar: homila, tug'ma yurak nuqsoni, qo'sh aorta yoyi, prenatal tashxis.

QO‘SHAK AORT YOYining PRENATAL ULTRAtovushli tashhisi

N. A. Altynnik, Y. V Shatoxa

Homiladorlikning 20-33 xaftaligida 6 ta homilada qo'sh aorta yoyi (DAA) aniqlangan. Ultratovush tekshiruvi paytida DAA bo'lgan barcha homilalar uchta tomir va traxeya bo'ylab qon tomir halqasini aniqladi. Traxeya tomirlar orasida joylashgan edi. 4 ta holatda DAA tashxisi homiladorlikning ikkinchi trimestrida qo'yilgan. Barcha homilalar normal intrakardiyak anatomiyaga ega bo'lib, 1 tasi bitta kindik arteriyasi bilan bog'langan. 2 ta (33,3%) holatda ko'krak aortasi kesmasining g'ayritabiiy joylashuvi aniqlangan va yurak o'qining anomal qiymatlari faqat 6 ta homilaning 1 tasida (16,7%) qayd etilgan. Homila DAA ni uch tomir va traxeya ko'rinishidan foydalangan holda ikkinchi skrining tekshiruvi paytida prenatal tashxis qo'yish mumkin.

Kalit so'zlar: homila, tug'ma yurak nuqsonlari, qo'sh aorta yoyi, prenatal tashxis.

Qo'sh aorta yoyi (DAA) aorta yoyining kam uchraydigan anomaliyasi bo'lib, unda ko'tarilgan aorta ikkita yoyga o'tadi - o'ng va chap. Bunday holda, o'ng aorta yoyi traxeya va qizilo'ngachning o'ng tomonida joylashgan bo'lib, o'ng o'pka arteriyasi va o'ng asosiy bronx orqali tarqaladi. Chap aorta yoyi, dis-

qizilo'ngach va traxeyaning chap tomoniga qo'yilgan, chap o'pka arteriyasi va chap bronxdan o'tib, shunga o'xshash yo'lni qiladi. O'ng aorta yoyi odatda chapdan kengroq va balandroqdir. Ko'pincha diametri kichik bo'lgan tomir halqasi yoshi bilan kamayadi va tug'ilgandan so'ng darhol traxeyaning siqilishiga olib keladi.

4-son (52). 2014 yil

Qizilo'ngach orqasida ikkala yoy birlashib, tushuvchi ko'krak aortasini hosil qiladi, u umurtqa pog'onasining o'ng yoki chap tomonida joylashgan bo'lishi mumkin.

DDAdagi brakiyosefalik tomirlar alohida to'rtta magistralda ketadi: o'ng umumiy uyqu va subklavian arteriyalar - o'ng kamardan, chap - chapdan. DDAda brakiyosefalik tomirlarni bo'shatishning boshqa variantlari ham mavjud.

DDA bilan anatomik jihatdan to'liq qon tomir halqa hosil bo'ladi - traxeya va qizilo'ngach har tomondan qon tomir tuzilmalar bilan o'ralgan. DDA odatda izolyatsiya qilingan anomaliya sifatida mavjud, ammo Fallot tetralogiyasi, o'ngga tushuvchi aorta, atriyal va qorincha septal nuqsonlari, aorta koarktatsiyasi va katta tomirlarning transpozitsiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. DDA ning asosiy klinik ko'rinishlari: nafas qisilishi, stridorli nafas olish, yo'tal, astma xurujlari, takroriy bronxopnevmoniya, regurgitatsiya va qusish, disfagiya va vazn yo'qotish. Bolalarning ahvolining og'irligi nafas olish yo'llari infektsiyalari va bronxopnevmoniyaning tez-tez qo'shilishi bilan og'irlashadi. Shuning uchun DDA tashxisi imkon qadar erta va afzalroq prenatal davrda bo'lishi kerak.

Prenatal bo'yicha nashrlar ultratovush diagnostikasi DDA, asosan, faqat paydo bo'la boshladi o'tgan yillar homiladorlikning ikkinchi trimestrida ultratovush tekshiruvi uchun protokolga uchta tomir va traxeya orqali tilim baholashni kiritish tufayli. Biroq, nashr etilgan ishlarning aksariyati DDA ning prenatal diagnostikasining 1 dan 3 gacha bo'lgan holatlarini tavsiflaydi. Mamlakatimizda DDA ning prenatal ultratovush diagnostikasining birinchi kuzatuvi M. V. Medvedev tomonidan 2006 yilda nashr etilgan. Shuning uchun DDA ning prenatal diagnostikasining yangi holatlarini ko'proq faktik materiallar asosida tahlil qilish dolzarbdir.

ISHNING MAQSADI

Homiladorlikning ikkinchi va uchinchi trimestrlarida ultratovush tekshiruvi paytida DDA ning ekografik ko'rinishlarini o'rganish.

TADQIQOT USULI

Homiladorlikning 20-33 xaftaligida DDA ning prenatal ultratovush diagnostikasi bo'yicha 6 ta holat tahlili o'tkazildi. Homilador bemorlarning yoshi 22 dan 32 yoshgacha bo'lgan, uchta primipar bemor va uchta multiparous. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning vazni turlicha

u 3100 dan 3400 g gacha bo'lgan jins nisbati (W: M) 1: 1 edi.

Har bir ultratovush tekshiruvida xomilalik yurakning to'rt kamerali bo'limi ko'krak qafasining ko'ndalang skanerlashi va uchta tomir va traxeya orqali bo'linishi, shuningdek qorinchalarning chiqish yo'llari darajasida ko'ndalang skanerlash orqali baholandi.

Xomilalik yurakning to'rt kamerali qismini o'rganish va uchta tomir va traxeya orqali bo'limni baholash M. V. Medvedev tomonidan taklif qilingan sxema bo'yicha amalga oshirildi.

Xomilalik yurakning o'qining joylashishi yurakning to'rt kamerali qismini o'rganishda sagittal tekislikka nisbatan amalga oshirildi. Homiladorlikning ikkinchi yarmida interventrikulyar septumdan o'tadigan homila yuragi o'qi va sagittal yo'nalish orasidagi burchakning me'yoriy qiymatlari 30 dan 60 ° gacha (o'rtacha 45 °) deb hisoblanadi. Xomilaning torakal tushuvchi aortasining joylashishi yurakning to'rt kamerali qismini o'rganish orqali baholandi. Odatda, xomilalik torakal aortaning kesmasi sagittal tekislikning chap tomonida joylashgan.

TADQIQOT NATIJALARI

VA ULARNING MUHOKASI

Tadqiqotlarimiz davomida DDA (5/6, 83,3%) bo'lgan homilalarning ko'pchiligida ultratovush tekshiruvi uchta tomir orqali kesilganda chap va o'ng aorta tomonidan hosil bo'lgan xarakterli qon tomir halqasi mavjudligini aniqladi. kamarlar. Bunday holda, traxeya bu tomirlar orasida joylashgan edi. Bu rangli Doppler xaritalash rejimidan foydalanganda eng aniq qayd etilgan.

Faqat bitta holatda, DDA traxeya ko'rinadigan parallel yoylarning mavjudligi bilan tavsiflanadi, bu dastlab an'anaviy kulrang ekografiya yordamida DDA ni aniq aniqlashda qiyinchiliklarga olib keldi. Shuning uchun, bu holda, STIC texnologiyasiga asoslangan volumetrik ekografiya qo'shimcha ravishda qo'llanildi, bu DDA ning yakuniy tashxisini qo'yish imkonini berdi.

Prenatal tashxis qo'yilgan DDA holatlarini tahlil qilish shuni ko'rsatdiki, oltita holatdan beshtasida (83,3%) o'ng aorta yoyi dominant bo'lib, chap aorta yoyi bilan solishtirganda kattaroq diametrga ega. Bunday hollarda brakiyosefalik tomirlar o'ng dominant aorta yoyidan chiqib ketgan. Faqat bitta homilada aorta yoylari teng edi va ulardan ikkita brakiyosefalik tomir ajralib chiqdi (jadval).

DDA bilan homilaning prenatal ultratovush tekshiruvi natijalarining umumiy ma'lumotlari

No Yosh, yillar Tashxis vaqti, haftalar Dominant aorta yoyi Yurak o'qining joylashishi (burchak), darajalar Ko'krak aortasining joylashishi

1 K., 33 24 o'ng 45 chap

2 L., 25 33 o'ng 45 chap

3 M., 28 32 o'ng 42 chap

4 B., 30 20/4 o'ng 95 markazi

5 S., 28 24 o'ng 48 markaz

6 K., 22 23/4 ekvivalent yoylar 40 chapda

4-son (52). 2014 yil

Shunday qilib, asosiy prenatal diagnostika mezoni Bizning tadqiqotlarimizda homilaning ultratovush tekshiruvi paytida DDA uchta tomir va traxeya orqali bir qismni tekshirganda, chap va o'ng aorta yoylari tomonidan hosil bo'lgan xarakterli tomir halqasi edi.

To'rt holatda (66,7%) DDA homiladorlikning ikkinchi trimestrida va ikkita holatda (33,3%) - homiladorlikning 26 xaftasidan keyin tashxis qo'yilgan. Shuni ta'kidlash kerakki, homiladorlikning 20-haftasidan oldin DDA ning prenatal tashxisi hech qanday kuzatishda aniqlanmagan. Bizning tadqiqotimizda homilada DDA ni aniqlash davri homiladorlikning o'rtacha 26,1 haftasini tashkil etdi. Ko'rinishidan, buni homilada DDA ning prenatal ultratovush diagnostikasi bo'yicha mahalliy mutaxassislarning hali etarli tajribasi yo'qligi bilan izohlash mumkin. Umuman olganda, DDA ning prenatal ultratovush diagnostikasi homiladorlikning 25 xaftasidan oldin 66,7% hollarda, shulardan homiladorlikning 22 haftasigacha - 16,7% hollarda aniqlangan.

Shuni ta'kidlash kerakki, homiladorlikning uchinchi trimestrida (32-33 hafta) ultratovush tekshiruvi paytida homilada DDA ning prenatal ekografik diagnostikasining ikkita holatida (33,3%) homilaning skrining ultratovush tekshiruvi paytida ushbu anomaliya to'g'ri aniqlanmagan. homiladorlikning ikkinchi trimestrida (18-21 hafta).

Oldingi tadqiqotlar natijalariga ko'ra ko'pincha konotrunkal anomaliyalar, shu jumladan DDA bilan o'zgarib turadigan xomilalik yurakning to'rt kamerali qismini o'rganishda torakal tushuvchi aorta va yurak o'qining joylashishini o'rganishda quyidagi natijalarga erishildi. olingan.

Ko'krakdan tushuvchi aortaning homila yuragining to'rt kamerali bo'limi darajasida joylashishini baholashda to'rt kameralini baholashda ko'krak aortasining normal joylashishi (sagittal skanerlash tekisligining chap tomonida) aniqlandi. yurak bo'limi, uning qo'sh kamar holatlarida oltita mevaning to'rttasida (66,7%) qayd etilgan. Faqat ikkita holatda (33,3%) ko'krak qafasi aortasi kesmasining g'ayritabiiy (markaziy) joylashuvi bo'lgan.

DDA holatlarida yurakning to'rt kamerali qismini baholashda yurak o'qining joylashishi juda keng diapazonda o'zgarib turadi - 40 dan 95 o gacha, lekin ayni paytda yurak joylashuvining g'ayritabiiy qiymatlari. eksa olti homilaning faqat bittasida (16,7%) qayd etilgan.

Izolyatsiya qilingan DDA oltita holatdan beshtasida (83,3%) qayd etilgan. Faqat bitta kuzatishda bitta kindik arteriyasi qo'shimcha ravishda qayd etilgan.

XULOSA

Shunday qilib, bizning tadqiqotlarimiz va e'lon qilingan natijalar ishonchli tarzda namoyish etadi

skrining ekanligini aytish ultra-tovushli tadqiqot homiladorlikning ikkinchi va uchinchi trimestrlarida uchta tomir va traxeya orqali bo'limni o'rganish bilan DDA bilan homilalarni aniqlash uchun juda informatsiondir. Yurakning to'rt kamerali qismini baholash homilani DDA bilan aniqlash uchun samarali emas, chunki ko'krakdan tushuvchi aortaning ko'ndalang kesimining g'ayritabiiy joylashuvi va yurak o'qining g'ayritabiiy holati biz tomonidan faqat 33,3 va 16,7% da qayd etilgan. hollarda, mos ravishda.

ADABIYOT

1. Bokeriya L. A., Arakelyan V. S., Gidaspov N. A. Aorta yoyining konjenital anomaliyalari. Tashxis, davolash taktikasi // Torakal va yurak-qon tomir jarrohligi. - 2012. - No 4. - S. 14-19.

2. Burakovskiy V. I., Buxarin V. A., Podzolkov V. P. va boshqalar Konjenital yurak nuqsonlari // Yurak-qon tomir jarrohligi / Ed. V. I. Burakovskiy, L. A. Bokeriya. - M .: Tibbiyot, 1996. - 768 p.

3. Medvedev M. V. Prenatal ekografiya. Differensial diagnostika va prognoz. - M.: Real Time, 2012. - 3-nashr. - C. 245-247.

4. Medvedev M. V. Prenatal ekokardiyografi: biz nima qilamiz va nima qilishimiz kerak? // Prenat. diag. - 2006. - V. 5 (1). - S. 14-17.

5. Sharykin A.S. Tug'ma yurak kasalligi. Pediatrlar, kardiologlar, neonatologlar uchun qo'llanma. - M.: BINOM, 2009 yil.

6. Achiron R, SimandS., Hegesh J, Lipitz S., Zalel Y, Rotstein Z. 14 va 38 haftalar oralig'ida xomilalik aorta yoyi o'lchovlari" homiladorlik: in-utero ultratovush tekshiruvi // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2000. - Vol. 15. - P 226-230.

7. Berg C, BenderF, Soukup M., GeipelA, Axt-FliednerR., Breuer J., Herberg U., Gembruch U. Homila hayotida aniqlangan o'ng aorta yoyi // Ultrasound Obstet. Ginekol. - 2006. - jild. 28.-P 882-889.

8. Budziszewska P., Kuka D., Sodowski M., Sodowski K., Jeanty P., Skrzypulec V. Ikki marta aorta yoyi: prenatal holat haqida hisobot // Ginekol. Pol - 2009. - jild. 80(9). - P 712-715.

9. Galindo A., Nieto O., Nieto M. T., Rodriges-Martin M.

O., Herraiz I., Escribano D., Granados M. A. O'ng aorta yoyining prenatal diagnostikasi: bog'liq topilmalar, homiladorlik natijalari va qon tomir halqalarining klinik ahamiyati // Prenat. Tashxis qo'ying. - 2009. - jild. 29(10). - P 975-981.

10. Miranda J. O., Callaghan N., Miller O., Simpson J., Sharland G. Antenatal tashxis qo'yilgan o'ng aorta yoyi: 98 homilada assotsiatsiyalar va natijalar // Yurak. - 2014. - jild. 100(1). - P 54-59.

11. Seo H. K., Je H. G., Kang I. S., Lim K. A. O'ng aorta yoyi va ko'tarilgan aortadan kelib chiqadigan anomal arteriya bilan namoyon bo'lgan prenatal qo'sh aorta yoyi // Int. J. Kardiovasc. Tasvirlash. - 2010. - jild. 26.-P 165-168.

Bog'lanish uchun ma'lumot

Altynnik Natalya Anatolyevna - tibbiyot fanlari doktori,

Rossiya Federatsiyasi Federal Tibbiyot va Biologiya Agentligining Malaka oshirish instituti ultratovush va prenatal diagnostika kafedrasi professori, Moskva, elektron pochta: [elektron pochta himoyalangan]

Aortaning istmusi deb ataladigan yoyning oldida engil torayish mavjud. Bu isthmus aorta yoyi va tushuvchi aorta o'rtasida joylashgan.

Aorta yoyi qovurg'aning ikkinchi xaftasidan chap 3-4 ko'krak umurtqalariga yo'naltirilgan. Ayrim hollarda aorta yoyi shoxlari braxiosefalik magistralga va o'ng uyqu arteriyasiga etib boradi, shuningdek, aorta yoyi shoxlari va ikkita brakiosefalik magistral, o'ng va chap qo'shiladigan rivojlanish variantlari ham bo'lishi mumkin.

Aorta yoyi uchta yirik tomir - umumiy uyqu arteriyasi, subklavian arteriya va brakiyosefalik magistral bilan bog'lanadi. 4 sm uzunlikdagi eng katta tomir brakiyosefalik magistraldir. U aorta yoyidan sternoklavikulyar bo'g'im darajasida yuqoriga qarab chiqib, ikki tarmoqqa bo'linadi - o'ng uyqu arteriyasi va o'ng subklavian arteriya. Odamlarda anatomik rivojlanishning ba'zi xususiyatlari bilan pastki qalqonsimon arteriya brakiyosefalik tomirdan chiqib ketishi mumkin.

Aorta yoyining konjenital deformatsiyasi

Ba'zi hollarda aorta yoyining g'ayritabiiy rivojlanishida uning tug'ma burilishlari paydo bo'lishi mumkin, bu deformatsiya deb ataladi. Ushbu rivojlanish anomaliyasi yurak-qon tomir kasalliklari bilan og'rigan bemorlarning 0,4-0,6% va aorta koarktatsiyasi bo'lgan bemorlarning 3% da uchraydi.

Aorta yoyining tug'ma burilishlari uning cho'zilishi, egilishi va tomir devorlarining patologik yupqalashishida namoyon bo'ladi. Ba'zi hollarda aorta yoyi yopiladi va stenoz belgilari (torayishi) mavjud.

Deformatsiyaning sabablari aniqlanmagan, ammo tibbiy tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, bu anomaliya xomilalik rivojlanish davrida bir qator omillar va irsiy moyillik ta'sirida boshlanadi.

Deformatsiyaning ikkita asosiy turi mavjud:

Arteriyaning cho'zilishi va egilishi bilan tug'ma deformatsiya;
Konjenital deformatsiya, bunda aorta yoyi muhrlanadi va tomirlar devorlari torayadi.

Kelajakda deformatsiya bir nechta nuqsonlarga aylanishi mumkin:

Karotid va innominat arteriyalar orasidagi burilish bilan nuqson;
Chap karotid va subklavian arteriyalarning egilishi bilan nuqson;
Subklavian arteriyaning shoxlanishida aortaning burmasi bilan deformatsiya.

Aksariyat hollarda aorta yoyi deformatsiyasi bilan qon aylanishining buzilishi kuzatilmaydi, ammo tomirlar devorlariga yuk kuchayadi va aorta anevrizmasi paydo bo'lishi mumkin.

Aorta yoyining jiddiy deformatsiyasi bilan qizilo'ngach, traxeya va nerv magistrallarining siqilishi mumkin. Aorta kamarining deformatsiyasini davolash uchun maxsus dori-darmonlar kursi, so'ngra jarrohlik aralashuvi buyuriladi.

Aorta yoyi kasalliklari

Aorta yoyining asosiy kasalliklari anevrizma va gipoplaziyadir.

Aorta yoyi anevrizmasi aterosklerotik yoki travmatik qon tomir lezyonidir. Aorta yoyi anevrizmasining belgilari yurak va miya tomirlarining shikastlanishi, Bosh og'rig'i, og'riq sindromi ko'krak qafasida, nafas qisilishi, ko'krak qafasidagi kuchli pulsatsiya, takroriy nerv parezi.

Anevrizmani tashxislash uchun rentgen tekshiruvi va aortografiya o'tkaziladi, bu aorta devoridagi o'zgarish darajasini aniqlash imkonini beradi. Aorta yoyi anevrizmasi aorta va uning shoxlarini jarrohlik yo'li bilan almashtirish bilan davolanadi.

Aorta yoyining gipoplaziyasi - aorta tomirlarining o'rta elementlarining gipotrofiyasi va plastik membranadagi degenerativ o'zgarishlar, bu aorta istmusining yorilishiga olib keladi.

Aorta kamarining gipoplaziyasining sabablari gormonal kasalliklar, konjenital patologiyalar, irsiy moyillik va innervatsiya buzilishlari. Aorta yoyining gipoplaziyasi boshqa arteriyalarga, shu jumladan buyrak arteriyasining ishlashiga ta'sir qilishi mumkin.

Aorta gipoplaziyasidan kelib chiqqan jiddiy buzilishlar bo'lsa, jarrohlik operatsiyasi o'tkaziladi. Operatsiyadan keyin yurak kasalliklari va boshqa yurak-qon tomir kasalliklarini qisman tuzatish amalga oshiriladi. Keyin glikozidlar va diuretiklar bilan dori-darmonlarni davolash buyuriladi.

Matnda xato topdingizmi? Uni tanlang va Ctrl + Enter tugmalarini bosing.

74 yoshli avstraliyalik Jeyms Xarrison taxminan 1000 marta qon topshirgan. Unda noyob guruh qon, uning antikorlari og'ir anemiya bilan og'rigan yangi tug'ilgan chaqaloqlarning omon qolishiga yordam beradi. Shunday qilib, avstraliyalik ikki millionga yaqin bolani qutqardi.

Tish shifokorlari nisbatan yaqinda paydo bo'ldi. 19-asrda kasal tishlarni tortib olish oddiy sartaroshning vazifalariga kiritilgan.

Sevishganlar o'pishganda, ularning har biri daqiqada 6,4 kaloriya yo'qotadi, lekin bu jarayonda ular deyarli 300 xil turdagi bakteriyalarni almashtiradilar.

Inson suyaklari betondan to'rt barobar kuchliroqdir.

Insonning yuragi urmasa ham, u uzoq vaqt yashay oladi, buni bizga norvegiyalik baliqchi Yan Revsdal ko'rsatdi. Baliqchi adashib qor ostida uxlab qolganidan keyin uning “motori” 4 soat to‘xtab qoldi.

Insonga yoqmaydigan ish uning ruhiyatiga umuman ishlamaslikdan ko‘ra ko‘proq zarar keltiradi.

Inson miyasining og'irligi umumiy tana vaznining taxminan 2% ni tashkil qiladi, ammo u qonga kiradigan kislorodning taxminan 20% ni iste'mol qiladi. Bu haqiqat inson miyasini kislorod etishmasligidan kelib chiqadigan zararga juda sezgir qiladi.

Chap qo'llarning o'rtacha umr ko'rishi o'ng qo'llarnikidan kamroq.

Bemorlarning 5 foizida antidepressant klomipramin orgazmga olib keladi.

Birinchi vibrator 19-asrda ixtiro qilingan. U bug 'dvigatelida ishlagan va ayol isteriyani davolash uchun mo'ljallangan edi.

Jigar tanamizdagi eng og'ir organdir. Uning o'rtacha vazni 1,5 kg.

Eng yuqori harorat Jasad Villi Jonsda (AQSh) qayd etilgan, u kasalxonaga 46,5 ° S harorat bilan yotqizilgan.

Agar sizning jigaringiz ishlashni to'xtatsa, o'lim bir kun ichida sodir bo'ladi.

Inson qoni katta bosim ostida tomirlar bo'ylab "o'tadi" va agar ularning yaxlitligi buzilgan bo'lsa, 10 metrgacha o'q otishga qodir.

Aksariyat ayollar jinsiy aloqadan ko'ra ko'zguda o'zlarining go'zal tanasi haqida o'ylashdan ko'proq zavq olishlari mumkin. Shunday ekan, ayollar, hamjihatlikka intiling.

Bu savol ko'plab erkaklarni tashvishga solmoqda: axir, iqtisodiy rivojlangan mamlakatlardagi statistik ma'lumotlarga ko'ra, prostata bezining surunkali yallig'lanishi erkaklarning 80-90 foizida uchraydi.

Aorta yoyining anatomiyasi va topografiyasi: norma, patologiya

Aorta yoyi eng kattasining o'rta qismidir qon tomir inson tanasida.

Deyarli barcha organlar va tizimlar uning normal ishlashiga bog'liq.

Ushbu qon tomirining patologiyasi bilan ko'pincha jiddiy terapevtik choralar talab qilinadi.

Anatomiya va topografiya haqida

Aorta tizimli qon aylanishidagi arteriyalarning asosiy magistralidir. U yurakning chap qorinchasi bo'shlig'idan boshlanadi. 3 qismdan iborat:

Aorta yoyi o'rta qismdir. U 4-chap arterial yoyning hosilasidir. Topografik jihatdan sternum tutqichi va to'rtinchi ko'krak umurtqasi o'rtasida joylashgan. Bu holda yoyning zarbasi orqaga va chapga. Keyin u chap bronxning yuqori qismidan tarqaladi, bu erda aortaning allaqachon tushayotgan qismi boshlanadi.

An'anaviy ravishda tuzilishda 2 qism ajratiladi:

Aorta yoyining botiq tomondan bronxlar va oziqlantiruvchi qon tomirlari chiqadi timus. 3 ta magistral o'ngdan chapga joylashgan qavariq qismdan kelib chiqadi:

Brakiyosefalik (brakiosefalik).
Umumiy karotid (karotid) chap.
Chap subklavian.

Aorta yoyi shoxlari uning o'rta qismidan yuqoriga qarab chiqib ketadi. Bu arteriyalarning barchasi tananing yuqori yarmini, shu jumladan miyani ta'minlaydi.

Anomaliyalar, nuqsonlar va kasalliklar

Qon tomirlarining patologiyasini 2 katta guruhga bo'lish mumkin:

Birinchi holda, buzilishlar embrionogenez bosqichida sodir bo'ladi. Bu irsiy moyillikka, homiladorlikning dastlabki bosqichlarida tajovuzkor omillarning ta'siriga bog'liq. O'zgarishlarni aortaning boshqa qismlarida topish mumkin. Agar bunday vaziyat yuzaga kelgan bo'lsa, unda ular birlashtirilgan va birlashtirilgan nuqsonlar haqida gapirishadi.

Olingan patologiya bilan aorta yoyi dastlab anatomik nuqsonlar va anormalliklarga ega emas. Lezyon asosiy kasallikning natijasidir.

Tug'ma nuqsonlar va anomaliyalarga quyidagilar kiradi:

Gipoplaziya.
Atreziya.
Patologik tortuozlik (Kinking sindromi).
Koarktatsiya.
O'rta bo'lim tizimining kamchiliklari, ular orasida:

to'liq qo'sh aorta yoyi;
o'ng va chap yoylarning malformatsiyasi;
kursning uzunligi, hajmi, uzluksizligidagi anomaliyalar;
pulmoner magistral va arteriyalarning anomaliyalari.

Olingan kasalliklardan o'rta qismga quyidagilar ta'sir qiladi:

ateroskleroz;
o'q va pichoq jarohatlari;
aortoarterit Takayasu;
anevrizmalar.

Qon aylanish tizimining ushbu qismidagi mumkin bo'lgan bunday turli xil shikastlanishlar shifokorlarning erta tashxis qo'yish va o'z vaqtida davolanishga qiziqishini ta'minlaydi.

Ayrim turlarning qisqacha xususiyatlari

Gipoplaziya - bir xil quvur torayishi. Qon tomirining diametrining bunday cheklanishi qonning chap qorinchadan to'liq chiqishiga to'sqinlik qiladi. ishtirok eting patologik jarayon bu holda, nafaqat kamarning o'zi, balki tushayotgan aorta va ko'tarilgan qism ham mumkin.

Aksariyat hollarda u boshqa illatlar bilan birlashtiriladi. Bunday bemorlarning aksariyati erta yoshda vafot etadi. Davolash faqat jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi.

Atreziya yoki uzilish Steidel anomaliyasi deb ataladi. Bunday holda, tomirning segmentlaridan biri butunlay yo'q. Buning oqibati shundaki, tushayotgan aorta ko'tarilayotgan aorta bilan aloqa qilmaydi.

Ular bir-biridan ajratilgan. Qon ta'minoti ochiq arterioz kanali tufayli amalga oshiriladi. Jarrohlik aralashuvisiz bunday nuqsoni bo'lgan bolalar hayotning birinchi oyida o'lishadi.

Patologik tortuozlik Kinking sindromi deb ataladi. Uning mohiyati shundan iboratki, uning distal uchidagi aorta yoyi g'ayritabiiy uzunlikka, egrilikka ega. Bunday nuqsoni bo'lgan bemorlar shikoyat qilmaydi.

Bolalarda Kinking sindromi aniqlanganda, shifokorlar kutish taktikasini tanlaydilar. Bolaning o'sishi bilan nuqson o'z-o'zidan ketishi mumkin.

Aorta koarktatsiyasi

Ushbu anomaliya ayollarda ko'proq tashxis qilinadi. Bu qon tomirining har qanday qismining torayishi. Aorta yoyi shoxlari ta'sirlanganda, bir nechta variant mavjud:

Chap subklavian arteriyaning stenozi yoki atreziyasi.
O'ng subklavian arteriyaning stenozi.
O'ng subklavian arteriyaning anormal kelib chiqishi:

distal;
proksimal.

Ikki aorta yoyi bilan koarktatsiya.

Torayish mahalliy bo'lishi mumkin, lekin odatda bir necha sm ga tarqalgan patologik jarayondan iborat. Ko'pincha boshqalar bilan birlashtiriladi konjenital anomaliyalar. Fallot tetradiga, Tyorner sindromiga kiritilgan. Kamchilik tug'ilishdanoq aniqlanadi.

Etarli tibbiy yordam va anomaliyaning kichik darajasi bilan bemorlar qulay prognozga ega. Erta jarrohlik tuzatish umr ko'rish davomiyligini (35-40 yilgacha) va uning sifatini sezilarli darajada oshirishi mumkin.

Aorta yoyi tizimining malformatsiyasi

Bu guruhga arterial tomirlarning joylashishi, hajmi, shakli, kursi, nisbati va uzluksizligidagi anomaliyalar kiradi. Bunday nuqsonlar ko'pincha asemptomatikdir.

Shikoyatlar aniq o'zgarishlar va anomaliyaning tushuvchi qismning proksimal qismiga tarqalishi bilan namoyon bo'ladi. Ehtimol, aorta kamarining va uning shoxlarining traxeya, qizilo'ngach bilan yaqin patologik aloqasi tufayli disfagiya yoki nafas olish hodisalarining paydo bo'lishi.

Bunday holatda jiddiy asoratlarni rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun jarrohlik aralashuvi zarur.

Eng keng tarqalgani to'liq qo'sh aorta yoyidir. belgi bunday nuqson shoxlar ham chiqib ketadigan ikkala yoyning (o'ng va chap) mavjudligi. Keyin ularning barchasi qizilo'ngach orqasidagi tushuvchi arteriya bilan birlashadi.

Bunday bemorlarda hayot uchun prognoz juda qulaydir. Aksariyat hollarda ular tibbiy yordamga muhtoj emas.

Olingan illatlar

Qon tomirlarining ikkilamchi lezyonlari orasida eng muhimlari quyidagilardir:

Birinchi holda, "yog'li" blyashka shakllanishi tufayli lümen torayadi. Yurakning ultratovush tekshiruvi, o'pkaning rentgenogrammasi paytida tomirning siqilgan chizilgan konturi tufayli osongina tashxis qilinadi.

Prinsiplarga rioya qilish to'g'ri ovqatlanish Va ratsional farmakoterapiya jarayonni sekinlashtirishga yordam beradi, asoratlarni oldini oladi.

Anevrizma - bu qon tomirlarining kengayish sohasi. Buning oqibati shoxlarining lümenini ular ketish joyida toraytirishdir. Ushbu holatning sababi ko'pincha travma yoki aterosklerotik o'zgarishlardir.

Uzoq vaqt davomida patologiya o'zini ko'rsatmasligi mumkin. Aortaning ko'tarilishi yoki tushishi jarayonida ishtirok etganda, katta o'lcham Anevrizmalarning birinchi belgilari paydo bo'ladi.

Davolashning asosiy usuli - jarrohlik. Jarrohlikdan oldin davolash rejimi, albatta, anevrizmaning delaminatsiyasi yoki yorilishining oldini olish uchun qon bosimini pasaytiradigan dorilarni o'z ichiga oladi.

Asosiy asosiy alomatlar

Aorta yoyi va uning shoxlari tizimidagi turli xil patologiya variantlariga qaramay, ko'pchilik bemorlar quyidagi shikoyatlarni qayd etadilar:

nafas qisilishi
yo'tal;
ovozning xirillashi;
yutish harakatining buzilishi;
bosh og'rig'i;
bosh aylanishi;
oyoq-qo'llarning vaqtincha falajlanishi;
yuzning shishishi.

Ushbu shikoyatlar aortaning o'rta qismining asosiy tarmoqlarining patologik jarayoniga jalb qilinganligi bilan bog'liq. Qanday kasallik yoki nuqson paydo bo'lishini faqat shifokor aniqlay oladi.

Buning uchun turli xil instrumental tekshiruvlarning butun majmuasi o'tkaziladi. Davolash sxemalari patologiya turini hisobga olgan holda individual ravishda tanlanadi.

Aorta yoyi organlar va tizimlarni qon bilan ta'minlash jarayonida muhim o'rin tutadi. Uning tizimidagi nuqson yoki kasallik mavjudligi jiddiy oqibatlarga, o'limga olib kelishi mumkin.

Shuning uchun tibbiy ko'rikdan o'tish, mutaxassis bilan o'z vaqtida bog'lanish va uning barcha tavsiyalariga amal qilish muhimdir.

O'ng aorta yoyi: bu nima, sabablari, rivojlanish imkoniyatlari, tashxis, davolash, qachon xavfli?

Aorta inson tanasidagi eng katta tomir bo'lib, uning vazifasi qonni yurakdan boshqa arterial magistrallarga, butun tananing arteriyalari va kapillyarlarigacha o'tkazishdir.

Filogenetik jihatdan aorta rivojlanishi evolyutsiya jarayonida murakkab o'zgarishlarga uchraydi. Shunday qilib, aortaning integral tomir sifatida shakllanishi faqat umurtqali hayvonlarda, xususan, baliqlarda (ikki kamerali yurak), amfibiyalarda (to'liq bo'lmagan septumli ikki kamerali yurak), sudraluvchilarda (uch kamerali yurak), qushlarda sodir bo'ladi. va sutemizuvchilar (to'rt kamerali yurak). Biroq, barcha umurtqali hayvonlarda aorta mavjud bo'lib, unga venoz yoki butunlay arterial qon aralashgan arterial qonning chiqishi mavjud.

birinchi va ikkinchi aorta yoylari qisqaradi;
uchinchi yoy miyani oziqlantiradigan ichki uyqu arteriyalarini hosil qiladi;
to'rtinchi kamar aorta yoyi va "o'ng" deb ataladigan qismni keltirib chiqaradi;
beshinchi yoy qisqaradi,
oltinchi yoydan o‘pka magistralini va arterial (Botallov) yo‘lini hosil qiladi.

To'liq to'rt kamerali, yurak tomirlarining aorta va o'pka magistraliga aniq bo'linishi bilan yurak rivojlanishning oltinchi haftasida bo'ladi. 6 haftalik embrionda katta tomirlar bilan to'liq shakllangan yurak urishi bor.

Aorta va boshqa ichki organlar hosil bo'lgandan so'ng, tomirning topografiyasi quyidagicha. Odatda, chap aorta yoyi o'zining ko'tarilgan qismidagi aorta lampochkasidan, o'z navbatida, chap qorinchadan kelib chiqadi. Ya'ni, ko'tarilgan aorta taxminan chap tomonda ikkinchi qovurg'a darajasida yoyga o'tadi va yoy chap asosiy bronxni aylanib, orqaga va chapga boradi. Aorta yoyining eng yuqori qismi to’sh suyagining yuqori qismidagi bo’yinbog’ chuqurchaga chiqadi. Aorta yoyi umurtqa pog'onasining chap tomonida joylashgan to'rtinchi qovurg'aga tushadi, so'ngra aortaning tushuvchi qismiga o'tadi.

Nega yomonlik paydo bo'ladi?

Agar homiladorlik paytida ayolga salbiy ekologik omillar - chekish, alkogolizm, giyohvandlik, ekologiya va salbiy radiatsiya foni ta'sir qilsa, homilada har qanday malformatsiya shakllanadi. Shu bilan birga, bolada yurak rivojlanishida genetik (irsiy) omillar, shuningdek, onaning surunkali kasalliklari yoki o'tmishdagi yuqumli kasalliklar, ayniqsa homiladorlikning erta davrida (gripp, gerpes infektsiyasi, suvchechak, qizilcha) muhim rol o'ynaydi. , qizamiq, toksoplazmoz va boshqalar).

Xususan, taxminan 2-6 haftalik homiladorlik davri homila yuragi uchun ayniqsa zaifdir, chunki aynan shu vaqtda aorta shakllanishi sodir bo'ladi.

O'ng tomonli aorta yoyining tasnifi

qon tomir halqasining shakllanishi bilan o'ng aorta yoyi varianti

Kanal anomaliyasining anatomiyasiga qarab quyidagilar mavjud:

arterial ligament (o'sgan arterial, yoki Botallov kanali, tug'ilgandan keyin normal bo'lishi kerak, deb) qizilo'ngach va traxeya orqasida joylashgan bo'lsa, qon tomir halqa shakllanishi holda o'ng aorta yoyi,
Qon tomir halqasi, kodli arterial ligament yoki ochiq arteriozis hosil bo'lgan o'ng aorta yoyi traxeya va qizilo'ngachning chap tomonida, xuddi ularni o'rab turgandek joylashgan.
Shuningdek, er-xotin aorta yoyi alohida shunga o'xshash shakl sifatida ajralib turadi - bu holda tomir halqasi biriktiruvchi ligament tomonidan emas, balki tomirning kirib kelishi bilan hosil bo'ladi.

Rasm: atipik aorta kamar tuzilishi uchun turli xil variantlar

Yurakning paydo bo'lishi paytida uning boshqa tuzilmalari shikastlanganmi yoki yo'qligiga qarab, quyidagi nuqsonlar turlari ajratiladi:

Rivojlanishning boshqa anomaliyalari bo'lmagan izolyatsiya qilingan nuqson turi (bu holda, agar o'ng tomonlama aorta ba'zi hollarda unga xos bo'lgan DiJorj sindromi bilan birlashtirilmasa, prognoz imkon qadar qulaydir);
Dekstrappozitsiya bilan birgalikda (oyna, yurakning to'g'ri joylashishi va katta tomirlar, shu jumladan aorta) (bu odatda xavfli emas),
Keyinchalik jiddiy yurak kasalligi bilan birgalikda - ayniqsa Fallot tetradi (aortaning dekstrapozitsiyasi, qorincha septal nuqsoni, o'pka stenozi, o'ng qorincha gipertrofiyasi).

Fallot tetralogiyasi, o'ng kamar bilan birlashtirilgan - rivojlanishning noqulay varianti

Yomonlikni qanday aniqlash mumkin?

O'ng aorta yoyining klinik ko'rinishlariga kelsak, shuni ta'kidlash kerakki, izolyatsiya qilingan nuqson hech qanday tarzda o'zini namoyon qilmasligi mumkin, faqat ba'zida bolada tez-tez obsesif hıçkırıklar bilan birga keladi. Ba'zi hollarda nuqsonga hamroh bo'lgan Fallot tetradi bilan kombinatsiyalangan taqdirda, klinik ko'rinishlar aniq bo'ladi va tug'ilgandan keyingi birinchi kunida paydo bo'ladi, masalan, chaqaloqdagi og'ir siyanoz (ko'k teri) bilan o'pka yurak etishmovchiligining kuchayishi. Shuning uchun Fallot tetradi "ko'k" yurak nuqsonlari deb ataladi.

Qanday skrining homilador ayollarda nuqsonni ko'rsatadi?

Bundan tashqari, xomilalik DNK tahlili o'ng tomonlama aorta shakllanishi va jiddiy genetik mutatsiyalar o'rtasidagi bog'liqlik yo'qligini aniqlashi mumkin. Bunday holda, chorion villus moddasi yoki amniotik suyuqlik odatda ponksiyon orqali olinadi. Avvalo, DiJorj sindromi chiqarib tashlanadi.

Davolash

Jarrohlikdan tashqari, yordamchi maqsadda surunkali yurak etishmovchiligining rivojlanishini sekinlashtiradigan kardiotrop preparatlar buyuriladi (ACE inhibitörleri, diuretiklar va boshqalar).

Prognoz

Aorta yoyining anomaliyalari. Sabablari. Davolash imkoniyatlari. Oqibatlari.

Anatomik tasnifi

Aorta yoyining izolyatsiya qilingan yoki kombinatsiyalangan nuqsonlari:

brakiyosefalik tomirlarning dallanma anomaliyalari;

yoyning joylashuvidagi anomaliyalar, shu jumladan o'ng tomonlama aorta yoyi va servikal aorta yoyi;

yoylar sonining ko'payishi;

aorta yoyining uzilishi;

o'pka arteriyasining ko'tarilgan aortadan yoki o'pka arteriyasining qarama-qarshi tarmog'idan anormal kelib chiqishi.

Individual anomaliyalar ularning embrion kelib chiqishi nuqtai nazaridan yaxshiroq tushuniladi.

Embriologiya

Klinik tasnifi

Anatomik tasnifga qo'shimcha ravishda, klinik belgilarga ko'ra kamar anomaliyalarini ajratish mumkin:

traxeyani, bronxni va qizilo'ngachni halqalar hosil qilmaydigan tomirlar tomonidan siqish;

mediastinal organlarning siqilishini yaratmaydigan kamar anomaliyalari;

yoyning kanalga bog'liq anomaliyalari, shu jumladan aorta yoyining uzilishi;

izolyatsiya qilingan subklavian, karotid yoki innonat arteriyalar.

Chap va o'ng aorta yoylarini aniqlash

O'ng aorta yoyi

O'ng tomonli aorta yoyi yuqoridan o'ng asosiy bronxni kesib o'tadi va traxeyaning o'ng tomoniga o'tadi. O'ng tomonli yoyning to'rtta asosiy turi mavjud:

retroesophageal chap subklavian arteriya;

retroesophageal divertikul bilan;

chapga tushuvchi aorta bilan.

Brakiyosefalik tomirlarning spekulyar kelib chiqishi bilan o'ng qirrali kamar

Aorta yoyining joylashishini bilish foydali bo'lgan yana bir holat qizilo'ngach atreziyasi va traxeozofagial oqmani tuzatishdir, chunki qizilo'ngachga kirish aorta yoyi joylashgan joyga qarama-qarshi tomondan qulayroqdir.

Yoyning qarama-qarshi tomirlarining izolyatsiyasi bilan o'ng tomonlama yoy

"Izolyatsiya" atamasi bu tomirning faqat o'pka arteriyasidan arterioz kanali orqali chiqib ketishini va aorta bilan bog'lanmaganligini anglatadi. Ushbu anomaliyaning uchta shakli ma'lum:

chap subklavian arteriyaning izolyatsiyasi;

chap innominat arteriya.

Servikal aorta yoyi

Servikal aorta yoyi kamdan-kam uchraydigan anomaliya bo'lib, unda kamar klavikulalar darajasidan yuqori bo'ladi. Bachadon bo'yni yoyining ikki turi mavjud:

anormal subklavian arteriya va kamonga qarama-qarshi tushgan aorta bilan;

deyarli normal dallanish va bir tomonlama tushuvchi aorta bilan.

Birinchi turga o‘ng tomondan T4 umurtqasi darajasiga tushadigan o‘ng aorta yoyi xarakterli bo‘lib, u yerda qizilo‘ngach orqasidan kesib o‘tib, chap tomonga bosh bo‘lib, chap tog‘ osti arteriyasini, ba’zan arterioz kanalini hosil qiladi. Bu tip, o'z navbatida, ichki va tashqi uyqu arteriyalari yoydan alohida ajralib chiqadigan kichik tipga va ikkala umumiy uyqu arteriyasi bir tomirdan chiqib ketganda, ikki karotid magistral mavjud bo'lgan kichik tipga bo'linadi. va ikkala subklavian arteriyalar distal yoylardan alohida chiqib ketadi. Ushbu kichik tiplarning har birida vertebral arteriyalar archdan alohida chiqadi. Qarama-qarshi tushuvchi aorta bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida o'ng tomonda aorta yoyi, orqada retro-qizilo'ngach aorta, orqada ligamentum arteriosus va old tomondan o'pka arteriyasidan hosil bo'lgan tomir halqasi bo'lsa, ularning faqat yarmida halqaning klinik belgilari namoyon bo'ladi.

Ikkinchi turga chap tomonli aorta yoyi xarakterlidir. Aorta yoyi tomonidan uzun, burmali, gipoplastik retroezofagial segment tufayli hosil bo'lgan torayish kam uchraydi.

takroriy respiratorli infektsiyalar.

Bo'yinda pulsatsiyalanuvchi shakllanish mavjud bo'lganda, pulsatsiyalanuvchi shakllanishning qisqa muddatli bosilishi bilan femoral arteriyadagi pulsning yo'qolishi bilan taxminiy tashxis qo'yish mumkin.

Doimiy V aorta yoyi

ikkala lümenli o'tish mumkin bo'lgan ikki lümenli aorta yoyi;

atreziya yoki yuqori yoyning o'tish mumkin bo'lgan pastki yoy bilan uzilishi, umumiy og'zi bo'lgan barcha brakiyosefalik tomirlarning ko'tarilgan aortadan chiqib ketishi bilan birga;

birinchi brakiyosefalik arteriyaning proksimalida joylashgan tizimli o'pka birikmasi.

Aortaning koarktatsiyasi barcha uchta kichik guruhda, shu jumladan o'pka atreziyasi bilan birgalikda sodir bo'ladi.

Aortaning bir vaqtda koarktatsiyasi bo'lmasa, ikki lümenli yoy fiziologik ahamiyatga ega emas.

O'pka arteriyasi bilan anatomik aloqaga ega bo'lgan V doimiy yoy bilan, ekokardiyografi, angiografiya va MRI ko'tarilgan aortadan o'pka arteriyasida tugaydigan I brakiyosefalik filialga proksimalda cho'zilgan tomirni aniqlashi mumkin. Bir holatda gistologik tekshiruv arterioz kanal to'qimalarining elementlarini aniqladi.

Aorta yoyi - inson tanasidagi eng katta qon tomirining o'rta qismi.

Deyarli barcha organlar va tizimlar uning normal ishlashiga bog'liq.

Ushbu qon tomirining patologiyasi bilan ko'pincha jiddiy terapevtik choralar talab qilinadi.

Anatomiya va topografiya haqida

Aorta tizimli qon aylanishidagi arteriyalarning asosiy magistralidir. U yurakning chap qorinchasi bo'shlig'idan boshlanadi. 3 qismdan iborat:

ko'tarilish;
o'rta;
tushayotgan.

An'anaviy ravishda tuzilishda 2 qism ajratiladi:

botiq;
qavariq.

Aorta yoyining botiq tomondan bronxlar va timus bezini oziqlantiradigan qon tomirlari chiqadi. 3 ta magistral o'ngdan chapga joylashgan qavariq qismdan kelib chiqadi:

Brakiyosefalik (brakiosefalik).
Umumiy karotid (karotid) chap.
Chap subklavian.

Aorta yoyi shoxlari uning o'rta qismidan yuqoriga qarab chiqib ketadi. Bu arteriyalarning barchasi tananing yuqori yarmini, shu jumladan miyani ta'minlaydi.

Anomaliyalar, nuqsonlar va kasalliklar

Qon tomirlarining patologiyasini 2 katta guruhga bo'lish mumkin:

Tug'ma.
Olingan.

Olingan patologiya bilan aorta yoyi dastlab anatomik nuqsonlar va anormalliklarga ega emas. Lezyon asosiy kasallikning natijasidir.

Tug'ma nuqsonlar va anomaliyalarga quyidagilar kiradi:

Gipoplaziya.
Atreziya.
Patologik tortuozlik (Kinking sindromi).
Koarktatsiya.
O'rta bo'lim tizimining kamchiliklari, ular orasida:

to'liq qo'sh aorta yoyi;
o'ng va chap yoylarning malformatsiyasi;
kursning uzunligi, hajmi, uzluksizligidagi anomaliyalar;
pulmoner magistral va arteriyalarning anomaliyalari.

VA Olingan kasalliklardan o'rta qismga quyidagilar ta'sir qiladi:

ateroskleroz;
o'q va pichoq jarohatlari;
aortoarterit Takayasu;
anevrizmalar.

Qon aylanish tizimining ushbu qismidagi mumkin bo'lgan bunday turli xil shikastlanishlar shifokorlarning erta tashxis qo'yish va o'z vaqtida davolanishga qiziqishini ta'minlaydi.

Ayrim turlarning qisqacha xususiyatlari

Gipoplaziya - bir xil quvur torayishi. Qon tomirining diametrining bunday cheklanishi qonning chap qorinchadan to'liq chiqishiga to'sqinlik qiladi. Bunday holda, patologik jarayonda nafaqat kamarning o'zi, balki tushayotgan aorta va ko'tarilgan qism ham ishtirok etishi mumkin.

Aksariyat hollarda u boshqa illatlar bilan birlashtiriladi. Bunday bemorlarning aksariyati erta yoshda vafot etadi. Davolash faqat jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi.

Ular bir-biridan ajratilgan. Qon ta'minoti ochiq arterioz kanali tufayli amalga oshiriladi. Jarrohlik aralashuvisiz bunday nuqsoni bo'lgan bolalar hayotning birinchi oyida o'lishadi.

Bolalarda Kinking sindromi aniqlanganda, shifokorlar kutish taktikasini tanlaydilar. Bolaning o'sishi bilan nuqson o'z-o'zidan ketishi mumkin.

Ushbu anomaliya ayollarda ko'proq tashxis qilinadi. Bu qon tomirining har qanday qismining torayishi. Aorta yoyi shoxlari ta'sirlanganda, bir nechta variant mavjud:

Chap subklavian arteriyaning stenozi yoki atreziyasi.
O'ng subklavian arteriyaning stenozi.
O'ng subklavian arteriyaning anormal kelib chiqishi:

distal;
proksimal.

Torayish mahalliy bo'lishi mumkin, lekin odatda bir necha sm ga tarqalgan patologik jarayondan iborat. Ko'pincha boshqa konjenital anomaliyalar bilan bog'liq. Fallot tetradiga, Tyorner sindromiga kiritilgan. Kamchilik tug'ilishdanoq aniqlanadi.

Aorta yoyi tizimining malformatsiyasi

Bu guruhga arterial tomirlarning joylashishi, hajmi, shakli, kursi, nisbati va uzluksizligidagi anomaliyalar kiradi. Bunday nuqsonlar ko'pincha asemptomatikdir.

Bunday holatda jiddiy asoratlarni rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun jarrohlik aralashuvi zarur.

Eng keng tarqalgani to'liq qo'sh aorta yoyidir. Bunday nuqsonning o'ziga xos xususiyati shoxlar ham chiqib ketadigan ikkala yoyning (o'ng va chap) mavjudligidir. Keyin ularning barchasi qizilo'ngach orqasidagi tushuvchi arteriya bilan birlashadi.

Bunday bemorlarda hayot uchun prognoz juda qulaydir. Aksariyat hollarda ular tibbiy yordamga muhtoj emas.

Olingan illatlar

Qon tomirlarining ikkilamchi lezyonlari orasida eng muhimlari quyidagilardir:

ateroskleroz;
anevrizma.

To'g'ri ovqatlanish va ratsional farmakoterapiya tamoyillariga rioya qilish jarayonni sekinlashtirishga va asoratlarni oldini olishga yordam beradi.

Uzoq vaqt davomida patologiya o'zini ko'rsatmasligi mumkin. Jarayonda ko'tarilgan yoki tushuvchi aorta ishtirok etganda, anevrizma katta bo'lganda birinchi alomatlar paydo bo'ladi.

Asosiy asosiy alomatlar

Aorta yoyi va uning shoxlari tizimidagi turli xil patologiya variantlariga qaramay, ko'pchilik bemorlar quyidagi shikoyatlarni qayd etadilar:

nafas qisilishi
yo'tal;
ovozning xirillashi;
yutish harakatining buzilishi;
bosh og'rig'i;
bosh aylanishi;
oyoq-qo'llarning vaqtincha falajlanishi;
yuzning shishishi.

Ushbu shikoyatlar aortaning o'rta qismining asosiy tarmoqlarining patologik jarayoniga jalb qilinganligi bilan bog'liq. Qanday kasallik yoki nuqson paydo bo'lishini faqat shifokor aniqlay oladi.

Buning uchun turli xil instrumental tekshiruvlarning butun majmuasi o'tkaziladi. Davolash sxemalari patologiya turini hisobga olgan holda individual ravishda tanlanadi.

Aorta yoyi organlar va tizimlarni qon bilan ta'minlash jarayonida muhim o'rin tutadi. Uning tizimidagi nuqson yoki kasallik mavjudligi jiddiy oqibatlarga, o'limga olib kelishi mumkin.

Shuning uchun tibbiy ko'rikdan o'tish, mutaxassis bilan o'z vaqtida bog'lanish va uning barcha tavsiyalariga amal qilish muhimdir.

Qo'sh aorta ark-bola

Bolada qo'sh aorta yoyi nima?

Qo'sh aorta yoyi - yurak tomirlaridagi nuqsonlarning turlaridan biri. Sog'lom yurakda qon tanadan o'ng atriumga, keyin esa o'ng qorinchaga oqadi. Bundan tashqari, qon o'pka qopqog'i orqali o'pkaga boradi, u erda kislorod bilan to'yingan. Keyin qon chap atriumga qaytib, chap qorinchaga kiradi, shundan so'ng u aorta orqali tanadan o'tadi.

Qo'sh aorta yoyining sabablari

Boladagi qo'sh aorta yoyi tug'ma nuqsondir. Bu shuni anglatadiki, anomaliya chaqaloq bachadonda bo'lganida va chaqaloq bu holat bilan tug'ilganda rivojlanadi. Nima uchun ba'zi chaqaloqlarda yurak rivojlanishi bilan anomaliyalar paydo bo'lishi hali aniq ma'lum emas.

Ikki aorta yoyi uchun xavf omillari

Ikki aorta yoyining paydo bo'lishiga ta'sir qiluvchi xavf omillari hali ham noma'lum.

Bolada qo'sh aorta yoyining belgilari

Ikki aorta yoyining belgilari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:

Qiyin nafas olish;
o'pka infektsiyalari;
Ishtahaning yomonlashishi, shu jumladan qusish va bo'g'ilish;
yutish bilan bog'liq muammolar, shu jumladan bo'g'ilish hujumlari;
qusish;
Oshqozon yonishi.

Qo'sh aorta yoyi diagnostikasi

Ko'pincha bu kasallik chaqaloqlik davrida topiladi, ko'pincha keyinchalik topiladi.

Yuqori oshqozon-ichak traktining tekshiruvi;

Yurak ishini o'rganish uchun EKG buyuriladi.

Bolada qo'sh aorta yoyini davolash

Ikki aorta yoyini davolash usullari quyidagilardan iborat:

Ikki aorta yoyini davolash uchun jarrohlik

Bolaning holatini kuzatish

Farzandingiz yurak kasalliklari bo'yicha ixtisoslashgan kardiolog tomonidan muntazam tekshiruvdan o'tishi kerak.

Bolada qo'sh aorta yoyi paydo bo'lishining oldini olish

Hozirgi vaqtda bolada qo'sh aorta yoyi paydo bo'lishining oldini olish usullari mavjud emas. Shunga qaramay, tegishli prenatal yordamni olish juda muhimdir.

Qon tomir halqalari qizilo'ngach va / yoki traxeyani o'rab turgan va siqadigan katta tomirlarning patologiyasi. Ular aorta, uning shoxlari va o'pka arteriyasi tomonidan hosil bo'lishi mumkin. Anomaliya izolyatsiya qilingan nuqson sifatida harakat qilishi yoki boshqa CHD bilan birga bo'lishi mumkin.

Retroesophageal subklavian arteriya shaklidagi tomir halqasining birinchi ta'rifi Hunauldga tegishli va 1735 yilga to'g'ri keladi. Keyin Hommel 1737 yilda er-xotin aorta yoyi tasvirlangan. 57 yil o'tgach, 1794 yilda Bayford qizilo'ngachning siqilishining klinik ko'rinishini aberrant retroezofagial subklavian arteriya bilan bog'ladi, uni tabiatning hiylasi deb atadi va simptomlarni tasvirlash uchun disfagiya lusoriya atamasini ishlatadi. Ikki asr davomida bu anomaliya haqida hech narsa aytilmagan va faqat 1936 yilda Kommerell bariyli ezofagografiya yordamida ushbu patologiyaning tashxisini hayoti davomida o'rnatgan. Nosozlikni tashxislash imkoniyati jarrohlik davolash davrining boshlanishiga yordam berdi. Qo'sh aorta yoyining birinchi ta'mirini birinchi marta 1945 yilda Gross surunkali stridorli 1 yoshli bolada amalga oshirgan. O'pka arterial halqasi 1897 yilda Glaevecke va Doehle tomonidan tasvirlangan. 1954 yilda Potts birinchi bo'lib o'pka arteriyasini kesish va reimplantatsiya qilish orqali nuqsonni tuzatgan.

Terminologiya

Sling atamasi rus tilida o'xshashi yo'q va "ortiqcha og'irlik" yoki "tugun shakllanishi" degan ma'noni anglatadi. Odatda bu atama chap o'pka arteriyasi traxeya va o'ng bronx atrofida halqa hosil qilganda qo'llaniladi. Ushbu belgi, shuningdek, subklavian arteriyaning qizilo'ngach shoxchasi va brakiyosefalik magistralning anomaliyalari tomonidan hosil bo'lgan turli xil to'liq bo'lmagan tomir qovuzloqlari mavjud bo'lganda ham qo'llanilishi mumkin. Lotincha arteria lusoria atamasi inglizcha "vagus subklavian arteriya" atamasiga mos keladi. "Aberrant arteriya" nomi rus adabiyotida tom ma'noda ishlatiladi. Bu atama o'ng va chap subklavian arteriyalarning retroezofagial joylashishini anglatadi. Disfagiya lusoria atamasi qon tomir halqalari tufayli "yutish qiyinligi" degan ma'noni anglatadi.

Qon tomir halqalari, aorta va o'pka, qizilo'ngach va traxeyani to'liq yoki qisman qoplashi mumkin. Ikkala holatda ham, halqaning yopiq yoki yopiq emasligidan qat'i nazar, bir xil siqilish belgilari paydo bo'lishi mumkin.

Embriogenez

Embrion rivojlanishini tushunish, ehtimol, yurak-qon tomir tizimining boshqa har qanday konjenital malformatsiyasiga qaraganda aorta anomaliyalarini davolashda muhimroqdir. Eng keng tarqalgani Edvards tasnifi bo'lib, qo'sh yoyning bittaga o'tish mexanizmiga asoslangan. Rivojlanishning dastlabki davrida 6 juft aorta yoylari ventral va dorsal aortani birlashtiradi, ammo ularning barchasi bir vaqtning o'zida mavjud emas. Bu yoylar degradatsiyaga uchraydi, sintezlanadi va tipik chap qirrali aorta va uning asosiy shoxlari shakliga aylanadi. Ark simlarining etarli darajada mustahkamligi yoki rezorbsiyasi qon tomir halqaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Birinchi, II va V yoylar regressi. Uchinchi juftlikdan uyqu arteriyalari hosil bo‘ladi, VI yoylar o‘pka arteriyalariga, VII segmentlararo arteriyalar esa subklavian arteriyalarga aylanadi. Chap IV yoyning ventral qismi odatda chap tomonda joylashgan arterioz kanalga aylanadi, chunki o'ng IV yoy involyutsiyaga uchraydi. Aorta yoyining joylashishi to'rtinchi yoylarning qaysi biri davom etishi bilan belgilanadi. Qo'sh kamar to'rtinchi yoylarning ikki tomonlama qat'iyligi natijasida hosil bo'ladi.

Anatomiya

To'liq qon tomir halqasida g'ayritabiiy tomir tuzilmalari traxeya va qizilo'ngach atrofida yopiq doira hosil qiladi. Annulus qo'sh aorta yoyi yoki chap arterial ligament bilan o'ng aorta yoyi tomonidan hosil bo'ladi. To'liq bo'lmagan qon tomir halqasi ochiq doiradir. Shunga qaramay, traxeyani va qizilo'ngachni siqadi. Anormal innominat arteriya, aberrant o'ng subklavian arteriya va o'pka tomir halqasi ishtirokida ochiq halqa hosil bo'ladi.

Ikki aorta yoyi

Qo'sh aorta yoyi - qon tomir halqasining eng keng tarqalgan turi. U o'ng yoki chap IV brakiyal yoylarning degradatsiyasi jarayonining buzilishi natijasida hosil bo'ladi, bu esa o'ng va chap aorta yoylarining davom etishiga olib keladi. Anomaliya bir nechta versiyalarda taqdim etilgan:

ikkala yoy ham keng tarqalgan;

kamarlardan biri, odatda chap tomonda, gipoplastik yoki atretikdir.

Qusur PDA yoki ligament bilan birga bo'lishi mumkin. O'ng kamar odatda chap tomonda joylashgan. Ikkala yoy ham traxeya va qizilo'ngachni to'liq o'rab oladi va siqadi, bu erta nafas olish va ovqatlanishda qiyinchilik bilan namoyon bo'ladi. go'daklik. O'ng yoydan ikkita tomir - o'ng umumiy uyqu va o'ng subklavian arteriyalar, chap yoydan chap umumiy uyqu va chap subklavian arteriyalar chiqib ketadi. O'ng aorta yoyi odatda chapdan kattaroqdir. 75% hollarda o‘ng kamar, 15% hollarda chap ravoq, 10% hollarda kamar bir xil o‘lchamda bo‘ladi. Ikki yoyning kichigi har qanday nuqtada gipoplaziya yoki atreziya segmentiga ega bo'lishi mumkin, lekin odatda tushayotgan aorta bilan birlashgan joyda.

Qo'sh yoyning barcha variantlari traxeya va qizilo'ngach atrofida yopiq tomir halqasini hosil qilishiga qaramay, brakiyosefalik tomirlarning shoxlanishining tabiati yoyning turli tarkibiy qismlari va tushayotgan aortaning yon tomonining ochiqligi bilan belgilanadi. Ikkita o'tib ketadigan yoylar mavjud bo'lganda, to'rtta asosiy brakiyosefalik arteriyalar ikkala yoydan nisbatan simmetrik ravishda chiqib ketadi. Chap subklavian arteriyaning kelib chiqishidan distalda joylashgan chap yoyning atreziyasi bo'lgan qo'sh yoy, undan chiqib ketadigan tomirlarning ko'zgu o'ng aorta yoyiga o'xshash taqsimlanishi bilan tavsiflanadi: chap innominat arteriya, o'ng uyqu va o'ng subklavian arteriya. chapga tushuvchi aorta bilan birgalikda ketma-ket chiqib ketadi. Darhaqiqat, bu turdagi tomir taqsimoti, trakeal siqilish belgilari bilan birga, o'ng aorta yoyining chapga tushadigan aorta bilan kam uchraydigan anomaliyasidan farq qilmaydi; farqlar faqat operatsiya vaqtida ko'rinadi.

Chap karotid va chap subklavian arteriya o'rtasida chap yoy atreziyasi bo'lgan qo'sh yoy Kommerellning retroezofagial divertikullari bilan o'ng tomonli aorta yoyini taqlid qilishi mumkin. O'ng kamarning atreziyasi juda kam uchraydi. Qon tomir halqasi uchun operatsiya qilingan bemorlarning 77 foizida qo'sh aorta yoyi bor, ularning 85 foizida ikkala yoy ham o'tib ketadigan, 15 foizida chap yoy atretikdir.

Ikki aorta yoyi kamdan-kam hollarda tug'ma nuqsonlar bilan, asosan Fallot tetralogiyasi bilan, hatto kamdan-kam hollarda TMA bilan bog'liq. Ba'zida qo'sh yoy chap yoki ikkala yoyning koarktatsiyasi, servikal chap aorta yoyi bilan birlashtiriladi.

Qo'sh aorta yoyi odatda izolyatsiya qilingan anomaliyadir, lekin ba'zida turli xil CHD bilan birga bo'lishi mumkin:

Fallot tetradasi;

aorta koarktatsiyasi.

Aberrant o'ng subklavian arteriya bilan chap aorta yoyi

Kamarning eng keng tarqalgan anomaliyasi, umumiy populyatsiyadagi odamlarning 0,5 foizida va tegishli alomatlari bo'lgan bemorlarning 20 foizida uchraydi. Anomaliya o'ng IV aorta yoyining yo'qolishi natijasida hosil bo'ladi. Distal o'ng dorsal aorta proksimal o'ng subklavian arteriyaga aylanadi va uning retroesophageal qismini hosil qiladi. Ko'pgina hollarda o'ng VI yoy involyutsiyaga uchraydi.

Ushbu anomaliya bilan kamonning uchta kemasi an'anaviy tarzda ketadi. O'ng subklavian arteriya tushayotgan aortaning posteromedial devoridan mustaqil ravishda chiqib, qizilo'ngach orqasidan o'tib, uning orqa devorini bosib, o'rtacha yutish buzilishlarini keltirib chiqaradi. Ko'pgina bemorlarda alomatlar yo'q. Agar o'ng subklavian arteriya aorta divertikulidan ajralib chiqsa, qizilo'ngach ko'proq siqiladi.

Anomaliya Fallot tetralogiyasi, aorta koarktatsiyasi, aorta yoyining uzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Juda tez-tez u konjenital yurak kasalligi bilan birga Daun sindromi bo'lgan bemorlarda uchraydi. Ko'pgina hollarda, anomaliya klinik jihatdan aniq emas va boshqa sabablarga ko'ra o'tkazilgan tekshiruv paytida yoki otopsiya paytida aniqlanadi. Bu o'ng aorta yoyidan keyin ikkinchi eng keng tarqalgan anomaliyadir.

O'ngga tushuvchi aorta va o'ng arterioz kanali bilan chap aorta yoyi

Bu qizilo'ngachning orqasidan o'tadigan o'ng subklavian arteriya bilan chap tomonli yoyda bo'lgani kabi bir xil shoxlanishi bilan kamdan-kam uchraydigan anomaliya. Biroq, archning o'zi qizilo'ngachning orqasida joylashgan. Shuning uchun kamonning IV tomiri sifatida tushayotgan aortadan kelib chiqadigan o'ng subklavian arteriya qizilo'ngach orqasidan o'tmaydi.

Pastga tushuvchi aorta o‘ng o‘pka arteriyasiga ductus botalis yoki ligament orqali tutashib, tomir halqasini hosil qiladi.

Anormal innominat arteriya bilan traxeyani siqish

Ark tomirlarining anomaliyalari bo'lgan bemorlarning 10% da uchraydigan to'liq bo'lmagan tomir halqasining varianti. Traxeyaning old devorini aorta yoyidan g'ayrioddiy chapga va orqaga cho'zilgan g'ayritabiiy innominat arteriya bilan siqish yaxshi tushunilgan patologiya emas. Ushbu hodisaning umumiy izohi aorta yoyidan innominat arteriyaning uzoqroq kelib chiqishidir, ammo bu mexanizm aniq emas. Shubhali sabab idyopatik yoki traxeozofagial oqma tufayli innominat arteriyaga tutashgan traxeomalaziyadir. Anomaliya VSD kabi boshqa CHD bilan birlashtiriladi.

Kommerell retroesophageal divertikul yoki chap ligamentum arteriosus bilan o'ng aorta yoyi

Bu qon tomir halqasining ikkinchi eng keng tarqalgan variantidir. Ushbu anomaliyaning haqiqiy chastotasi noma'lum. Ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, bu archning barcha anomaliyalarining 6% ni va o'ng tomonli kamar holatlarining 9% ni tashkil qiladi. Bu o'ng IV brakiyal yoyning doimiyligining natijasidir. Aorta traxeya va qizilo'ngachning o'ng tomoniga, so'ngra ularning orqasiga va chapiga o'tib, chapga tushuvchi aortaga davom etadi. Chap arterial ligament yoki PDA bilan birgalikda o'ng kamar traxeya va qizilo'ngachni siqib chiqaradigan qattiq halqa hosil qiladi. Kanal chap subklavian arteriyaga yoki qizilo'ngach orqasidan tushayotgan aorta divertikuliga yopishishi mumkin. Aorta yoyi va undan chiqib ketadigan tomirlar ko'pincha oyna holatini egallaydi, tushayotgan aorta traxeyaning o'ng tomoniga o'tadi va arterial ligament halqani yopmaydi. Kommerell divertikullari bo'lgan o'ng qirrali yoyda birinchi shox - chap uyqu arteriyasi, ikkinchisi - o'ng uyqu arteriyasi, uchinchisi - o'ng subklavian arteriya va oxirgi - retro-qizilo'ngach tomiri bo'lib, undan chap subklavian arteriya chiqib ketadi va unga chap kanal botulus yoki ligament botallus bog'langan.

Anomaliya turli yurak nuqsonlari bilan birlashtirilgan. Qon tomir halqasi uchun operatsiya qilingan bemorlarning 19 foizida o'ng tomonli yoy va retroezofagial divertikul bor edi. Ularning ko'pchiligida qo'shimcha illatlar yo'q edi. Arkning bu anomaliyasi ko'p hollarda klinik jihatdan namoyon bo'lmaydi va tasodifan aniqlanadi.

Agar arterioz kanali o'tish mumkin bo'lsa, tomir halqasi o'ng tomonda aorta yoyi, orqa tomondan subklavian arteriyani ta'minlovchi retro-qizilo'ngach tomiri, chap tomonda arterioz kanali va old tomondan o'pka arteriyalari tomonidan hosil bo'ladi. Kommerell divertikullari subklavian arteriyaga qaraganda ancha kattaroq tomirdir. Odatda, divertikulning teshigi tushayotgan aortaning diametriga teng bo'lib, chap botulinum ligamenti bilan tutashgan joyda subklavian arteriya hajmiga torayadi.

Qon tomir halqasining bu varianti deyarli har doim boshqa CHD bilan, ko'pincha Fallot tetralogiyasi bilan bog'liq.

Aberrant chap subklavian arteriya bilan o'ng kamar

Aberrant arteriya o'ng yoydan chiqadi va qizilo'ngach orqasida chapga o'tadi. U chap tomondagi arterial ligament tomonidan old tomonga tortiladi va uni siqib qo'yishi mumkin. Yoy traxeyaning o'ng tomoniga o'tadi. Brakiyosefalik arteriyalar quyidagi tartibda paydo bo'ladi: chap uyqu, o'ng uyqu, o'ng subklavian va retroesophageal chap subklavian arteriyalar. Ushbu variant proksimal chap subklavian arteriyaning uzunligi uning distal qismining uzunligidan katta emasligi bilan farq qiladi.

Anomaliya Fallot, OSA va o'pka atreziyasi bilan o'ng qorincha aortasining tetralogiyasida uchraydi.

Retroesophageal innomat arteriya bilan o'ng yoy

Arkning birinchi tomiri aorta yoyiga qarama-qarshi bo'lgan uyqu arteriyasidan iborat bo'lgan umumiy naqshdan farqli o'laroq, bu anomaliya bilan brakiyosefalik tomirlarning ketma-ketligi boshqacha: o'ng uyqu, o'ng subklavian, retroezofagial chap. innomatik arteriya. Chap o'pka arteriyasini innominat arteriya asosiga bog'lagan holda arterioz kanali yoki ligament halqani tugatadi.

Chapga tushuvchi aorta va chap arterioz kanali bilan o'ng aorta yoyi

O'ng tomonli yoy, chapga tushuvchi aorta, shuningdek, o'ng aorta yoyi deb ataladi, retro-qizilo'ngach segmenti o'ng aorta yoyini o'rab oladi, retro-qizilo'ngach divertikulli o'ng tomonli yoyga o'xshaydi, lekin kamroq tarqalgan. Retro-qizilo'ngach divertikulidan farqli o'laroq, bu anomaliya bilan kamar IV yoki V ko'krak umurtqalari darajasida o'rta chiziqni chapga kesib o'tadi, bu erda chap arterial yo'l chiqadi. Yoyning birinchi tarmog‘i chap uyqu arteriyasi, undan keyin o‘ng uyqu arteriyasi, o‘ng tog‘ay osti arteriyasi va oxirgi chap bo‘yin osti arteriyasi. Brakiyosefalik arteriyalarning muqobil tartibi: birinchi navbatda - chap innominat, keyin karotid va o'ng subklavian arteriyalar.

O'pka arteriyasining halqasi

Pastadir chap o'pka arteriyasining o'ngning proksimal qismidan chiqib ketishi tufayli hosil bo'ladi. Chap o'pkaga yo'lda anomal arteriya o'ng asosiy bronxning proksimal qismidan traxeya orqasida va qizilo'ngach oldidan chap o'pka ildiziga o'tadi. Ba'zida ligamentum arteriosus traxeya atrofidagi halqani to'ldiradi. Anomaliya kamdan-kam uchraydigan nuqson bo'lib, unda traxeyaning pastki qismi qisman qon tomir tuzilmalar bilan o'ralgan. Bu traxeya va qizilo'ngach o'rtasida katta tomir o'tadigan yagona holat. O'pka halqasi ba'zan distal traxeya atrofida to'liq xaftaga tushadigan halqa hosil bo'lishida ishtirok etadi, bu uning stenoziga olib keladi. Anomaliya alohida yoki boshqa yurak nuqsonlari, shu jumladan Fallot tetralogiyasi bilan birgalikda sodir bo'ladi.

Distal o'pka arteriyalari odatda mos keladigan o'pka kurtaklaridan kelib chiqadi va trunkoaortik qopning o'pka arterial qismi bilan alohida birlashadi. Agar ikkita distal arteriya trunkoaortik qopga kiritishdan oldin splanxnik to'shakdan potentsial tomir orollari orqali birlashtirilsa, chap o'pka arteriyasi qo'shilishdan oldin traxeyaning orqasida joylashgan bo'lishi mumkin. Bu o'pka arteriyasining pastadir shakllanishiga olib keladi. Agar traxeyaning oldidan o'tib ketgan bo'lsa, anatomiya normadan farq qilmaydi. Bemorlarning yarmida o'pka halqasi PDA, VSD, ASD, AVSD, bitta qorincha va aorta yoyi anomaliyalari bilan birga keladi.

Klinika, diagnostika

Qon tomir halqalarining klinik ko'rinishi stridor yoki pnevmoniya va bronxit bilan namoyon bo'ladi. Turli zo'ravonlikdagi inspirator stridor va ovqatlanish muammolari kuzatiladi turli yoshdagilar. Chaqaloqlar bo'yinning postural shishishi va kamroq tez-tez ovqatlanish vaqtida nafasni refleksli ushlab turishi mumkin. 1 oydan 3 oygacha bo'lgan chaqaloqlarda tez-tez uchraydigan alomat tug'ilishdan shovqinli nafas olish va keyinchalik nafas olish yo'llari infektsiyasi bilan bog'liq holda nafas olish qiyinlishuvidir. Ba'zan qayd etilgan xususiyat- Chaqaloqlar traxeyaning siqilishini engillashtirish uchun bo'yinlarini cho'zadilar. Katta yoshdagi bolalar va o'smirlar yutish qiyinligi va ovqat bilan to'la his qilishdan shikoyat qiladilar. Ota-onalarning batafsil so'rovi ba'zida chaqaloqlik davridagi stridorni va takroriy bronxitni aniqlaydi. Birgalikda intrakardiyak malformatsiyalari bo'lgan bemorlarda nafas olish belgilari noto'g'ri yurak xastaligi bilan bog'liq, aslida ular butunlay qon tomir halqaga bog'liq. Ba'zida asemptomatik bemorlarda boshqa sabablarga ko'ra tekshiruv vaqtida patologiya aniqlanadi. Tashxisni anamnez va oddiy rentgenografiyaga asoslanib shubha qilish mumkin. Agar alomatlar mavjud bo'lsa, bemorni diqqat bilan tekshirish kerak.

Qon tomir halqasining to'liq bo'lmagan shakllari bilan klinik ko'rinishlar to'liq tomir halqasiga qaraganda kamroq aniqlanadi. Anamnezda pnevmoniyaga moyillik ustunlik qiladi. Qon tomir halqasi boshqa CHD bilan birga bo'lmasa, jismoniy tadqiqotlar informatsiondir. Auskultatsiyada bronxial toshmalar kuzatilishi mumkin.

Old va lateral rentgenogrammalarda traxeyaning siqilishi, ba'zida aspiratsion pnevmoniya yoki atelektaz belgilari ko'rinadi. Angiokardiografiya uchun qon tomir patologiyasi eng keng qamrovli hisoblanadi diagnostika usuli. Biroq, ba'zi hollarda, bemorlarning og'ir va hatto og'ir ahvolida, u ma'lum bir xavf tug'diradi, shuning uchun bariy va ekokardiyografi bilan qizilo'ngachni birgalikda qo'llash eng taxminiy tashxis qo'yish uchun etarli bo'lishi mumkin.

Diagnostika vositalarining arsenaliga raqamli olib tashlash angiografiyasi, kompyuter tomografiyasi skanerida skanerlash va MRI kiradi.

Traxeografiya va bronkoskopiya ma'lumot bermaydi va bemorlar uchun xavflidir. Biroq, bu tadqiqotlar qo'sh aorta yoyi yoki o'pka halqasi bo'lgan bemorlarda traxeobronxial anomaliyalarning anatomiyasini batafsil o'rganish uchun foydali bo'lishi mumkin.

Qo'sh aorta yoyining klinik ko'rinishi halqaning kattaligiga bog'liq. Ular 1939 yilda batafsil tasvirlangan. Ikkita o'tish mumkin bo'lgan yoylar bilan halqa odatda tor bo'ladi. Stridor hayotning birinchi haftalarida qayd etiladi. Semptomlar allaqachon neonatal davrda yoki erta chaqaloqlik davrida paydo bo'ladi va ovqatlantirish paytida eng aniq namoyon bo'ladi. Chap yoy atreziyasida annulus odatda kengroq bo'lib, semptomlar 3-6 oylik yoki undan keyin boshlanadi. Kamroq tez-tez shikoyatlar birinchi navbatda kattalarda yutish buzilishi yoki nafas olish belgilari ko'rinishida paydo bo'ladi.

Ikkala o'tuvchi yoyli qo'sh yoy tashxisini oddiy rentgenogramma asosida ishonchli tarzda qo'yish mumkin: traxeyaning havo pallasi o'ng qirrali yoydan balandroq, chap tomonli yoy esa undan ham pastroqda joylashgan. Yon ko'rinishda traxeya orqasida o'ng kamar ko'rinadi. Bu xususiyatlar ezofagografiyada ko'proq namoyon bo'ladi: anteroposterior ko'rinishda ikkala tomonda ikkita katta plomba nuqsoni va lateral ko'rinishda orqa to'ldirish nuqsoni mavjud.

Anatomiyani aniqlashtirish uchun ekokardiyografiya, angiografiya yoki MRI tavsiya etiladi, chunki simlar bir xil kalibrga ega bo'lmasligi mumkin. Halqani kesish orqali qurbon qilish mumkin bo'lgan gipoplastik segmentni aniqlash kerak. Bundan tashqari, operatsiya vaqtida jarroh aniqlay olmaydi ko'rinish yoylardan birida diafragma koarktatsiyasi.

Supraklavikulyar ekokardiyografik yondashuv ikkita yoyni aniq aniqlash imkonini beradi, subkostal va parasternal yondashuvlar esa xulosaga tayanadi. Chap kamar o'ngdan ko'ra ko'proq gipoplastikdir, ammo bu qoidadan istisnolar mavjudligi har bir holatda batafsil baholashni talab qiladi.

Angiografiya tarixan standart tekshiruv usuli bo'lib kelgan, ammo uni qo'llash tuzilmalarning superpozitsiyasi tufayli xatolarni bartaraf etishga kafolat bermaydi. To'g'riroq ma'lumotni retrograd arteriografiya yordamida olish mumkin, bu filiallarning tabiatini batafsil tavsiflaydi. Magnit-rezonans tomografiya tomirlar, traxeya va qizilo'ngachning fazoviy munosabatlarining haqiqiy tasvirini olish va jarrohlik aralashuvni yaxshiroq rejalashtirish imkonini beradi.

Aberrant o'ng subklavian arteriyaga ega bo'lgan chap aorta yoyi innominat arteriyaning yo'qligi bilan tavsiflanadi. Birinchi va ikkinchi filiallar, ya'ni. o'ng va chap uyqu arteriyalari chap va o'ng subklavian arteriyalar bilan bir xil darajada. Muayyan diagnostika usuli - bu ezofagografiya bo'lib, u yuqoriga va o'ngga egilgan sobit plomba nuqsonini aniqlashga imkon beradi. Bu eng yaxshi rentgen nurlari ostida ko'rinadi. To'ldirish nuqsoni qizilo'ngachni orqaga suradigan kamar yoki divertikulning anomaliyasi bilan solishtirganda nisbatan kichikdir.

AP angiografiyasi noto'g'ri bo'lishi mumkin, chunki o'ng subklavian arteriya o'ng karotid arteriya bilan xato bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, kadrlar bo'yicha tahlil qilish ko'tarilgan aortaga kontrast moddani yuborish bilan o'ng uyqu arteriyasining oldingi okklyuziyasini yoki tushayotgan aortaning xiralashishi bilan o'ng subklavian arteriyaning oldingi okklyuziyasini ko'rsatadi.

Ushbu anomaliya ekokardiyografiyada I shoxning bifurkatsiyasining yo'qligi va o'ngga ketadigan va traxeya orqasida yo'qolishi mumkin bo'lgan IV shoxchaning mavjudligi bilan ham tan olinadi. Qizilo'ngach orqasidagi subklavian arteriyaning o'tishini MRI paytida ko'ndalang kesmada ko'rish mumkin. Oblik proektsiyada engil tushkunlik mavjud. Agar aorta divertikulidan kelib chiqqan bo'lsa, uni talaffuz qilish mumkin.

Qon tomir halqasi belgilari bilan og'rigan bemorda aortaning tushishi belgilari bo'lmagan chap tomonli aorta yoyi bo'lsa, o'ng tomonli tushuvchi aorta va o'ng tomonli arterioz kanali bilan chap tomonli aorta yoyi shubhalanishi mumkin. Oddiy rentgenogrammada chap yoy va o'ng yuqori tushuvchi aorta ko'rinishi mumkin. Qizilo'ngachning orqa devorida uning orqasidan o'tadigan aorta tomonidan yaratilgan katta tushkunlik aniqlanadi. Biroq, bu tomirning o'tishi posterior divertikul bilan keng tarqalgan o'ng qirrali kamardan farq qilmaydi. Ikkala holatda ham tushuvchi aortaning yuqori qismi o'ng tomonda joylashgan.

Rentgenda aorta yoyi odatda chap tomonda bo'ladi, lekin bu har doim ham aniq emas, ayniqsa katta timus bezi bo'lgan chaqaloqlarda.

Angiografiyada aortaning chap yoydan tushuvchi aortaning retroqizilofagial segmentigacha bo‘lgan anormal yo‘nalishi aniqlanadi. O'ng subklavian arteriya tushayotgan aortadan chiqayotganini ko'rish mumkin, u erda u ko'ndalangdan vertikalga o'zgaradi.

MRI aortaning traxeyaga nisbatan holatini ko'rsatadi. Ko'pgina qon tomir halqalarni chap tomonlama yondashuv bilan ajratish mumkin bo'lsa-da, bu turdagi halqa bilan ligamentga o'ng yoki median yondashuvdan kirish mumkin.

Anormal innominat arteriya 2-6 oyligida og'ir inspiratuar va ekspiratuar stridor mavjudligi bilan shubhalanishi mumkin, bu lateral rentgenogrammada trakeal havo ustunining oldingi og'ishi bilan bog'liq. Qizilo'ngach va MRI asosida qon tomir halqasini istisno qilish kerak. Arteriya qizilo'ngachni siqmaydi va shuning uchun uning kontrastini o'rganish paytida aniqlanmaydi.

O'ng aorta yoyi chap arterial ligament bilan, o'ng tomonli aorta yoyi oddiy rentgenogrammada aniqlanadi. Qizilo'ngachning orqa konturi bo'ylab qizilo'ngachning pastki qismidagi kichikroq nuqsondan farqli o'laroq, qizilo'ngachni to'ldirishning katta nuqsoni aniqlanadi. Ammo kamdan-kam hollarda qon tomir halqalari, masalan, o'ngga tushadigan aorta va o'ng botulinum ligamenti bilan chap aorta yoyi, ezofagoskopiyada shunga o'xshash rasmni berishi mumkin.

Jarrohlik davolash boshqacha bo'lganligi sababli, bu belgi qaror qabul qilish uchun etarli deb hisoblanmaydi. Garchi ligamentum arteriosus hech kim tomonidan ingl mavjud usullar, uning mavjudligi torayib ketgan divertikulning xarakterli ko'rinishi bilan tasdiqlanadi. Ekokardiyografiya chap karotid arteriyani mustaqil ravishda archning birinchi tomiri sifatida ko'rishga imkon beradi. Biroq, yakuniy tashxis subklavian arteriya o'lchamiga toraygan divertikul aniqlanganda o'rnatiladi. Odatda uni aniqlash mumkin emas, chunki traxeya va qo'shni o'pka bu hududni yashirishi mumkin.

Angiografiya kamon tomirlarining xarakterli dallanishini ochib beradi va eng muhimi, divertikuldan subklavian arteriyaga kalibrning keskin pasayishini ko'rsatadi. To'g'ridan-to'g'ri anteroposterior proyeksiyada orqa subklavian arteriya oldingi chap uyqu arteriyasi bilan qoplanishi mumkin, bu xuddi oyna o'ng aorta yoyida bo'lgani kabi, chap innominat arteriya taassurotini beradi. Shu bilan birga, kineangiografiyani kadrlar bo'yicha o'rganish individual tomirlarni aniqlash imkonini beradi. Kamarning uzoqroq qismiga kontrast moddaning kiritilishi tor subklavian arteriyaga davom etadigan aortaning keng divertikulini aniqlash imkonini beradi.

Kichkintoylarda angiografiya istalmagan, shuning uchun MRI kamon anomaliyalarini tashxislash uchun ideal noinvaziv usul bo'lib, ko'rish imkonini beradi. Havo yo'llari va ularning o'zaro pozitsiyasi. Aorta yoyi traxeyaning o'ng tomonida, divertikul uning orqasida joylashgan.

Aberrant chap subklavian arteriya bilan o'ng tomonlama yoy.

Tashxisni ezofagoskopiya bilan tavsiya qilish mumkin. Qizilo'ngachning orqa yarim doira bo'ylab yuqoriga va chapga qarab kichik chiziqli taassurot topiladi. Qon tomir halqasi yo'qligi sababli, traxeya butun bo'lib, chapga ozgina og'ish bundan mustasno, o'ng tomonlama yoyning barcha variantlarida mavjud.

Ekokardiyografiyada, yuqorida aytib o'tilganidek, aortaning birinchi tarmog'i - chap uyqu arteriyasini aniqlash mumkin, chunki u innominat arteriya kabi bifurkatsiyaga ega emas. Uning diametri ikkinchi tarmoq - o'ng uyqu arteriyasi bilan bir xil. Biroq, retroesophageal tomirni, chap subklavian arteriyani aniqlash qiyin. MRI va angiografiya chap subklavian arteriyaning anatomiyasi haqida aniq ma'lumot beradi va uni retroezofagial divertikuldan ajratib turadi.

Qon tomir halqasi yo'qligi sababli, tuzatishni amalga oshirishning hojati yo'q. Birgalikda anomaliyalar mavjudligida ko'rsatiladi.

Retroesophageal innomat arteriya bilan o'ng tomonlama yoy. Qoida tariqasida, traxeyaning siqilishi paydo bo'ladi, garchi semptomlarning zo'ravonligi juda katta farq qiladi. Muhim anatomik xususiyat - proksimal aortadan kelib chiqadigan bitta uyqu arteriyasi mavjudligi. Bu belgi boshqa anomaliyalarda ham mavjud: ikkita uyqu arteriyasi va izolyatsiya qilingan chap uyqu yoki innominat arteriya o'rtasidagi aorta yoyining sinishi. Shu bilan birga, ko'rib chiqilayotgan patologiyada normal o'lchamdagi o'ng tomonlama yoy va bu yoydan uyqu arteriyasining distal kelib chiqishi mavjud.

Chapga tushuvchi aorta va chap arterioz kanali bilan o'ng aorta yoyi.

Rentgen tasviri va ezofagografiya ma'lumotlari divertikulli o'ng tomonlama yoyga ega bo'lganlar bilan bir xil. Farqi shundaki, qizilo'ngachning orqa devorining taassurotlari yuqoriga va chapga emas, balki pastga va chapga yo'naltirilgan. Ba'zi hollarda tushuvchi aorta umurtqa pog'onasining o'ng tomonida emas, balki chap tomonida joylashgan bo'lishi mumkin.

Suprasternal yo'ldan ekokardiyografiya yoy tomirlari va o'ng tomonlama yoyning shoxlanishida anomaliyani aniqlaydi. Pastga tushadigan aortaning chap qirrali o'tishi bilan bir qatorda uning qizilo'ngach orqasidan o'tishini aniqlash mumkin. Arkning bir vaqtning o'zida gipoplaziyasi bilan bu anomaliya aorta yoyining sinishi bilan yanglishishi mumkin. Bunday sharoitda karotid arteriyalarning qaysi biri birinchi bo'lib ketishini aniqlash qiyin, ammo ekokardiyografi yoki angiografiyada boshqa brakiyosefalik tomirlarning kelib chiqishini sinchkovlik bilan tekshirish ushbu anomaliyalarni farqlash imkonini beradi.

Angiografiyada aorta traxeyaning oldidan o'tishi aniq bo'lmasligi mumkin, masalan, o'ngga ko'tariladigan va chapga tushadigan aorta bilan, oddiy chap tomonli yoy bilan yoki traxeya orqasidan, masalan, o'ng tomonli aorta yoyi bilan. chap tomonli tushuvchi aorta. Anatomiyani to'g'ri baholashning kaliti brakiyosefalik tomirlarning kelib chiqish tartibini aniqlashdir. Chapga tushuvchi aorta bilan o'ng qirrali yoyda birinchi tomir chap uyqu arteriyasidir. Oddiy chap tomonli yoyda o'ng uyqu arteriyasi birinchi bo'ladi.

MRI nafaqat oddiy o'ng tomonli, ko'tarilgan aorta va chap tomonli tushuvchi segmentning, balki traxeyaga nisbatan ham butun aortaning tasvirini beradi.

O'pka arteriyasi halqasi o'ng o'pkada atelektaz, amfizem, pnevmoniya mavjudligi bilan tavsiflanadi. Bemorlar odatda og'ir nafas olish etishmovchiligi va yutish muammolaridan aziyat chekishadi. Biroq, klinik ko'rinishlar ifodalanmagan shaklda bo'lishi mumkin. Boshqa malformatsiya uchun o'tkazilgan angiografiya paytida o'pka arterial halqasi tasodifan topiladi.

Ezofagografiya bilan lateral proektsiyada qizilo'ngachni to'ldirishda oldingi nuqson qayd etiladi. Bu qizilo'ngachning old devorida chuqurchaga ega bo'lgan qon tomir halqasining yagona variantidir. Bundan tashqari, anteroposterior proektsiyada o'ng tomonlama to'ldirish nuqsoni mavjud. O'ng o'pkada atelektaziya yoki yallig'lanish infiltratsiyasi belgilari bilan oshkoralik kuchayishi mumkin.

Ekokardiyografiya intrakardiyak nuqsonlarni istisno qilish va qon tomir halqasini tashxislash imkonini beradi. Bu aorta yoyi va uning shoxlarini segmentma-segment bo'yicha ketma-ket o'rganishni talab qiladi, ammo batafsil anatomik ma'lumotlarni olish qiyin.

Anjiyokardiografiyada anomal chap o'pka arteriyasining kelib chiqishi va yo'li bemor yarim o'tirgan holatda o'pka magistraliga kontrast modda kiritilganda yaxshi ko'rinadi.

Jarrohlik paytida bronkoskopiya xaftaga to'liq halqasi bilan tez-tez bog'langanligi sababli foydalidir.

Qo'sh aorta yoyi (DAA) yoki qon tomir halqasi - aorta yoyi va uning shoxlari rivojlanishidagi anomaliya, buning natijasida ularning mediastindagi normal joylashishi buziladi, bu esa traxeya va qizilo'ngachning siqilishiga olib kelishi mumkin. Oldingi mediastinada traxeya va qizilo'ngach oldida joylashgan ko'tarilgan aorta ikki yoyga bo'linadi: orqa o'ng va old chap, ular har tomondan traxeya va qizilo'ngachni halqa shaklida qoplaydi (22.1-rasm).
Orqa o‘ng yoy o‘ng o‘pka arteriyasi va o‘ng bronxni, oldingi o‘ng yoyi esa chap o‘pka arteriyasi va chap bronxni kesib o‘tadi. Ikkala yoy ham qizilo'ngach orqasida umurtqa pog'onasining chap yoki o'ng tomoniga yanada pastga tushadigan tushuvchi aortaning yuqori qismi bilan birlashadi. Bunday holda, umumiy karotid va subklavian arteriyalar har bir yoydan chiqib ketadi. Orqa o'ng yoy kengroq va oldingidan bir oz balandroq joylashgan. Ko'pincha, ikkala yoy ham o'chirilmaydi, ulardan birining atreziyasi (odatda oldingi) kamroq uchraydi. Arterioz kanali har ikki tomonda joylashgan bo'lishi mumkin, lekin, qoida tariqasida, chap tomonda paydo bo'ladi.

Guruch. 22.1. Yurak va qo'sh aorta yoyining sxematik tasviri.
Qon tomir halqalarining g'ayritabiiy shakllanishining boshqa variantlari mavjud:
o'ng tomonda joylashgan aorta yoyi va chap tomondagi PDA yoki arterial ligament bilan. Traxeya va qizilo'ngach ham halqa bilan o'ralgan bo'lib, bu erda halqaning o'ng va orqa konturlari o'ng tomonli aorta yoyi, oldingi konturini o'pka arteriyasining bifurkatsiyasi va chap konturini hosil qiladi. aorta yoyining pastki yuzasini o'pka arteriyasining chap shoxi bilan bog'laydigan arterial kanal;
bir xil kombinatsiya, lekin traxeya va qizilo'ngach oldida o'ngdan chapga o'tadigan, halqaning oldingi konturini tashkil etuvchi va uning o'ng-orqa qismidagi chap brakiyosefalik magistralning o'ng aorta yoyidan g'ayritabiiy kelib chiqishi mavjudligi bilan. va chap konturlar, mos ravishda, o'ng aorta va PDA yoki arterial ligament (Burakovsky V.I. va boshq., 1996) tomonidan hosil bo'ladi.
Aorta yoyi rivojlanishidagi anomaliyalar embriogenez jarayonidagi buzilishlar bilan bog'liq. Homilada dastlab ikkita aorta - ventral va dorsal bo'lib, ular 8 juft tomir yoylari bilan bog'langan. Tomirlarning yakuniy shakllanishi bilan aorta yoyi, magistral va o'pka arteriyalari hosil bo'ladi, qolgan yoylar regressga uchraydi, atrofiyaga uchraydi va yo'qoladi. Qolgan yoylarning normal regressiyasi jarayonining buzilishi, ehtimol, aortaning anormal yoylari va shoxlari shakllanishiga sabab bo'ladi (Bankl G., 1980;
1995).
Klinik ma'lumotlarga ko'ra, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyalari:
7-1% va seksiyaviy tadqiqotlarga ko'ra - yurak va qon tomirlarining barcha tug'ma nuqsonlari 3-3,8% (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). 20% hollarda bu anomaliya boshqa CHD bilan, ko'pincha TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS bilan birlashtiriladi. O'ng tomonlama aorta yoyi, qoida tariqasida, boshqa CHD bilan birlashtiriladi. Aorta yoyi anomaliyalarining haqiqiy kasallanishini aniqlash qiyin, chunki bu nuqson bir vaqtning o'zida CHD holda, gemodinamik buzilishlarsiz, asemptomatik tarzda davom etadi va klinik belgilarda bolalar uzoq vaqt davomida umumiy pediatriya bo'limlarida kuzatiladi va davolanadi. , ko'pincha nafas olish yoki gastroenterologik patologiyasi bo'lgan bemorlar kabi.
Traxeya va qizilo'ngachning siqilish belgilari ko'pincha qo'shaloq aorta yoyi (37% hollarda), kamroq tez-tez o'ngda yotgan aorta yoyi va chap tomonli arterial kanal (26% hollarda) yoki turli xil turlari bilan kuzatiladi. aorta yoyining qon tomir anomaliyalari (37% hollarda) (Oross K.., 1964). TniMa va boshqalar. (1986) stridorli hayotning birinchi yilidagi bolalarni tekshirganda, 35% hollarda qon tomir halqasi aniqlangan.
klinik rasm. Qusurning klinik ko'rinishi qizilo'ngach va (yoki) traxeyaning siqilish darajasiga bog'liq. Qizilo'ngachning siqilishi hayotning birinchi oylarida allaqachon namoyon bo'ladi, ovqatlanishda qiyinchiliklar, tez-tez regürjitatsiya va qusish, kam vazn ortishi va rivojlanishning kechikishi, qoida tariqasida, pilorospazm yoki pilorik stenoz belgilari sifatida qabul qilinadi. 1 yildan keyin qattiq ovqatni yutishda qiyinchilik va bolaning uni sekin yoki suyuqlik bilan yutish istagi paydo bo'ladi. Og'ir ovqat bilan regürjitatsiya va qusish qayd etiladi. Kattaroq bolalar chuqur nafas olayotganda yoki yutish paytida ko'krak qafasidagi zerikarli og'riqdan shikoyat qilishlari mumkin.
Traxeyaning qon tomir halqasi bilan siqilish chaqaloqlarda stridor, shovqinli, "horlama" nafas olish bilan birga keladi. Laringomalaziya, tug'ilish travması, oldingi intubatsiya yoki boshqa sabablar natijasida kelib chiqqan va odatda 3-12 oydan keyin sezilarli darajada kamayadi yoki yo'q bo'lib ketadigan stridordan farqli o'laroq, qon tomir halqadagi stridor nafasi yoshga qarab o'sib boradi, nafas olish qiyinlishuvi, nafas qisilishi bilan birga keladi. Ba'zida stridorning nafas olish va nafas qisilishi xurujlari yo'tal, bo'g'ilish, apnea va hatto siyanoz bilan birga bo'lgan sinkopal xususiyatga ega. Bunday hujumlar jismoniy zo'riqish, psixo-emotsional qo'zg'alish, og'ir ovqat paytida sodir bo'lishi mumkin. Ba'zi yengillik bemorning boshini orqaga tashlagan holda majburiy holatni qabul qilishidan kelib chiqadi, bunda traxeyaning o'tkazuvchanligi yaxshilanadi va nafas olish erkinlashadi (Verberg R.M., 1995).
Bolalar kichik o'tkir yallig'lanish ko'rinishlari va jismoniy ma'lumotlarning ko'pligi bilan yuzaga keladigan takroriy bronxit va bronxopnevmoniyaga moyil. Traxeyani siqish bilan bir qatorda, oziq-ovqatning tez-tez aspiratsiyasi nafas olish kasalliklarining qaytalanishiga yordam beradi. Ba'zi hollarda nafas olish etishmovchiligi sezilarli darajada oshadi va doimiy bo'ladi. Bolalar odatda umumiy somatik yoki pulmonologik shifoxonalarda nafas olish allergiyasi, takroriy bronxit va hatto KOAH bilan og'rigan bemorlar sifatida davolanadi.
Agar birga keladigan tug'ma yurak nuqsonlari bo'lmasa, u holda yurak-qon tomir tizimining fizik tekshiruvi hech qanday patologiyani aniqlamaydi. Puls va arterial bosim o'zgarmagan, yurak chegaralari yosh me'yorida, yurak tovushlari aniq, shovqin eshitilmaydi. O'pkada auskultatsiya paytida quruq va nam dag'al va o'rtacha pufakchali tirnashlar eshitiladi.
Elektrokardiogramma va fonokardiogramma - patologiyaning aniq belgilarisiz.
Radiografiya. To'g'ridan-to'g'ri proektsiyada patologik o'zgarishlar yo'q. Yanal proektsiyada kontrast moddaning qizilo'ngach orqali o'tishi paytida uning old va orqa konturlarida tashqi pulsatsiyalanuvchi shakllanish natijasida yuzaga kelgan tushkunliklar aniqlanadi. Bundan tashqari, lateral proektsiyada aorta yoyi darajasida traxeyaning torayishi aniqlanishi mumkin.
To'g'ridan-to'g'ri bronkoskopiya yordamida traxeyaning lümeninin torayish darajasini va uning suprabifurkatsiya segmenti hududida pulsatsiyasini aniqlash mumkin.
Ikki o'lchovli ekokardiyografiya va aortografiya qo'sh aorta yoyi mavjudligini, shuningdek, brakiyosefalik tomirlarning anomaliyasini aniq tashxislash imkonini beradi.
Differentsial diagnostika mediastinning shishi, traxeozofagial oqma, trakeobronxial daraxtning anomaliyasi bilan amalga oshiriladi.
Tabiiy kurs va prognoz. Traxeya va qizilo'ngachning siqilishining klinik belgilari bo'lmasa, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyasi o'zini namoyon qilmaydi va tasodifiy topilmaga aylanishi mumkin. Siqilish belgilari bo'lgan bolalarda (uning darajasiga qarab) anomaliyaning klinik ko'rinishi erta paydo bo'ladi, asta-sekin o'sib boradi va ba'zida rivojlanishning kechikishi, distrofiya, doimiy disfagiya, retrosternal og'riqlar, nevrozlar, takroriy bronxit va bronxopnevmoniya, bronxoektatik va boshqa KOAH va boshqa kasalliklarga asoslanadi. hayot uchun xavfli nafas olish etishmovchiligi. Shuning uchun, progressiv stridor va disfagiya bilan og'rigan barcha bolalar, davolanishga yaroqli emas, takroriy respirator kasalliklar, aorta yoyi va uning shoxlari anomaliyalarini aniqlash uchun maqsadli tekshiruv o'tkazish kerak. Birgalikda CHD mavjud bo'lganda, kasallikning klinik ko'rinishi ushbu nuqsonlarning o'ziga xos xususiyatlari bilan belgilanadi.
Davolash. Mutlaq o'qish Kimga jarrohlik davolash- qizilo'ngach va traxeyani siqish belgilarining mavjudligi va rivojlanishi. Aralashuvning kechikishi traxeyaning devorlarida qaytarilmas o'zgarishlarga olib keladi va operatsiya ishlamaydi. Operatsiya paytida PDA yoki arterial ligament kesib o'tiladi, kichikroq chap aorta yoyi bog'lanadi yoki tikiladi va arterial yo'l dumi yordamida sternumga mahkamlanadi va shu bilan traxeya va qizilo'ngachni iloji boricha bo'shatadi (Krivchenya). D.Yu., 1985; Belokon N. A., Podzolkov V.P., 1991). Operatsiyaning darhol natijalari yaxshi, o'lim darajasi 3,8-7,1% ni tashkil qiladi va uzoq muddatli natijalar juda yaxshi (Burakovskiy VI va boshqalar, 1996; Scharskop I., 1981).
Klinik kuzatuv
Bemor Denis P., 11 yosh, 2003 yil yanvar oyida 19-sonli bolalar shifoxonasining pulmonologiya bo'limida edi.
Asosiy tashxis: biriktiruvchi to'qima displazi sindromi:
tug'ma yurak kasalligi, qo'sh aorta yoyi; mitral qopqoq prolapsasi 1-darajali regurgitatsiya bilan 1-darajali, o'pka qopqog'ida 1-darajali regurgitatsiya. Yurakning chap qorinchasining soxta akkordi, yurak etishmovchiligi I FC;
yo'g'on ichakning anomaliyasi (to'liq bo'lmagan ichak aylanishi, megadol ihoshi gm a).
Murakkabliklar: traxeyaning o'rta uchdan bir qismini siqish stenozi II daraja. Ikkilamchi takroriy bronxit. Surunkali ich qotishi.
Birgalikda tashxis: qoldiq ensefalopatiya. Logonevroz. Kundalik enurez
Bolada takroriy obstruktiv bronxit, jismoniy mashqlar paytida va ovqat paytida shovqinli nafas olish uchun bronxologik tekshiruvga yotqizilgan.
Anamnez. Xususiyatsiz perinatal tarix. Tug'ilgandan keyingi dastlabki oylarda kindik churrasi va kestirib, displazi kabi biriktiruvchi to'qima displaziyasining namoyon bo'lishi aniqlangan. Tug'ilgandan boshlab yig'lash bo'g'iq, jismoniy mashqlar paytida va ovqatlanish paytida nafas olish shovqinli edi, bu konjenital stridor bilan bog'liq edi. Hayotning ikkinchi yarmidan boshlab, bola obstruktiv komponent yoki stridor nafas olish, nafas olish etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan uzoq muddatli takroriy bronxitdan aziyat chekadi.
II daraja, bu hatto traxeobronxial daraxtni intubatsiya qilish va sanitariya qilish uchun reanimatsiya bo'limida kasalxonaga yotqizishni talab qildi. 5-7 yildan so'ng u kamroq kasal bo'la boshladi (yiliga 4-5 marta), ko'k yo'taldan aziyat chekdi, bu og'ir edi. Ota-onalar bronkoskopik tekshiruvdan qat'iyan rad etishdi 8 oylikdan boshlab bolada tez-tez ich qotishi, axlatni 7-14 kungacha ushlab turishi bor.
Irsiyat. Ona tomondan oshqozon, o'pka, ko'krak saratoni, buvining ukasi va opa-singillarida leykemiya, onaning o'zi dolixosigma, 7-10 kungacha davom etadigan surunkali ich qotishi, ota tomondan buvisi. o'pka tuberkulyozi bor, otasi oshqozon yarasi , logonevroz Jismoniy tekshiruv. Ahvoli o'rtacha og'irlik Qoniqarli semizlik Ko'krak qafasi deformatsiyalanmagan, ammo ko'krak qafasidagi tomirlar tarmog'i ifodalangan Biriktiruvchi to'qima displaziyasining fenotipik belgilari bo'shashgan holat, mushaklarning gipoplaziyasi, tekis oyoqlar, bo'g'imlarning gipermobilligi, o'rtasidagi "sandal" bo'shliqlari. I va II barmoqlar, ekstremitalarning uzun barmoqlari Puls simmetrik, qo'l va oyoqlarda qoniqarli plomba, qo'llarda qon bosimi 100/60 mm simob ustuni, oyoqlarda 115/80 mm simob ustuni urishi normal kuch, chegaralari. yurak normal Tonlari aniq, ritmik sternumning chap qirrasi bo'ylab 3-darajali sistolik shovqin kuchli, yumshoq, "/3-"/ sistolalarni egallaydi, tik turgan holatda zaiflashadi Timpanit ustidan perkussiyada aniqlanadi o'pka, nafas olish qiyin (mashqdan keyin - shovqinli), lekin xirillashlar yo'q.Qorni shishgan, og'riqsiz, jigar kattalashmagan.faqat ho'qna va ich qo'zg'atuvchi vositalardan so'ng Siydik chiqarish etarli, shish yo'q.
Qon va siydikning klinik va biokimyoviy tahlillarida patologiya aniqlanmadi.
Elektrokardiografiya. Sinus taxikardiyasi, yurak urishi tezligi 97 zarba/min Normogramma Intra-atriyal o'tkazuvchanlikning sekinlashishi qorincha oldingi qo'zg'alish fenomeni Qorincha miokardidagi metabolik jarayonlarning buzilishi (22-rasm 2) Ekokardiyografi. Yurak to'g'ri shakllangan, kameralar normal o'lchamda, to'siqlar buzilmagan, miyokard gipertrofiyasi yo'q. 1-darajali mitral qopqoqning oldingi varaqasining sistolik egilishi, 1-darajali mitral va o'pka klapanlarida regurgitatsiya. chap qorincha bo'shlig'ida akkord Sistolik va diastolik miokard funktsiyasi normal EF 68%, FU 37% Aorta diametri 22 mm, kengayishi 22 mm, o'pka arteriyasi diametri 22 mm O'ng aorta yoyi shubhali
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. O'pka maydonlari shishgan Bochka shaklidagi ko'krak qafasi Medial bo'limlarda o'pka naqshlari kuchaygan, noaniq, lateral bo'limlarda - kamaygan Ildizlar strukturaviy emas, ehtimol limfa tugunlarining giperplaziyasi tufayli Diafragma aniq, sinuslar bo'sh. diametri kengaytirilmagan Aorta yoyi va uning tushuvchi qismi farqlanmagan (22-3-rasm).
Ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi. Vena ichiga kontrast bilan tekshirilganda, yoy sohasida ko'krak aortasining anomaliyasi aniqlangan, bu erda aorta traxeyani yon tomondan siqib chiqaradigan halqa hosil qiladi.Limfa tugunlari kattalashmagan (22-4-rasm).
Fibrobronkoskopiya. Traxeyaning kattaligi yoshga to'g'ri keladi Traxeyaning o'rta uchdan bir qismida 12-14 xaftaga halqalari bo'ylab pasayish kuzatiladi.

o'ng anterolateral devordan siqilish tufayli 2/, yarim doira shaklidagi lümen. Prolaps sohasida qon tomir pulsatsiyasi qayd etiladi. Traxeyaning pastki uchdan bir qismidagi siqish zonasining orqasida membranaviy qismning o'rtacha prolapsasi mavjud. Kıkırdaklı naqsh naqshinkor, devorlari normal ohangda, distoni belgilarisiz. Xulosa: siqilish stenozi II daraja, pulsatsiyalanuvchi shakllanish, traxeyaning o'rta uchdan bir qismi.
Irrigografiya. Ko'p miqdorda suyuq bariy suspenziyasining ikki qismini (taxminan 2 litr) kiritish bilan ko'ndalang bo'limga qadar katta ichakni qisman to'ldirish mumkin edi. Yo'g'on ichakning barcha qovuzloqlari qorin bo'shlig'ining chap yarmida joylashgan bo'lib, keskin kengaygan, ammo haustration saqlanishi bilan. To'g'ri ichakning ampulasi keskin kengaygan. Ko'r ichak va ko'tarilgan yo'g'on ichak normal joylashgan. Xulosa: ichak malformatsiyasi - to'liq bo'lmagan burilish, megadolichosigma.

Guruch. 22.3. Denis P.ning ko'krak qafasi rentgenogrammasi, 11 yosh.
Tashxis: qo'sh aorta yoyi. Ko'krak qafasi bochka shaklida, o'pka maydonlari shishgan. Medial bo'limlarda o'pka naqshlari kuchayadi, noaniq, lateral bo'limlarda u tugaydi. Ildizlari tuzilmaviy emas, diafragma aniq, sinuslar bo'sh. Yurak diametri kengaymagan, ammo aorta va uning tushuvchi qismi konturlanmagan.

Guruch. 22.4. Denis P.ning kompyuter tomografiyasi, 11 yosh.
Tashxis: qo'sh aorta yoyi. Vena ichiga kontrastli tadqiqot o'tkazilganda, yoy mintaqasida ko'krak aortasining anomaliyasi aniqlanadi, bu erda aorta traxeyani yon tomondan siqib chiqaradigan halqa hosil qiladi. Limfa tugunlari kattalashmagan.
Bolaga kardiojarroh maslahati berildi va qo'shimcha tekshiruv (angiografiya) va nuqsonni tuzatish uchun rejalashtirilgan operatsiya tavsiya qilindi. Proktologiya bo'limida keyingi tekshiruv va davolanish rejalashtirilgan.
Ishning o'ziga xos xususiyati - biriktiruvchi to'qimalarning umumiy displaziyasi bilan bog'liq bo'lgan ko'plab malformatsiyalar va rivojlanish anomaliyalarining o'ta noqulay irsiyatli bolada mavjudligi. Shu bilan birga, vaziyatning og'irligini aniqlaydigan nuqson qo'shaloq aorta yoyi bo'lib, traxeyaning og'ir siqilish stenozi, takroriy traxeobronxit va nafas etishmovchiligi bilan asoratlangan, ixtisoslashtirilgan jarrohlik shifoxonasida qo'shimcha tekshiruvni va nuqsonni shoshilinch ravishda tuzatishni talab qiladi.

Qo'sh aorta yoyi (DA) qon tomir halqasini hosil qiluvchi va traxeya va qizilo'ngachning siqilishiga olib keladigan anomaliyalardan biridir. Bu nuqson birinchi marta 1773 yilda V. Hommel tomonidan tasvirlangan.
DDA - o'ng va chap aorta yoylarining bir vaqtning o'zida mavjudligi (47-rasm). Ko'tarilgan aorta traxeyaning oldida joylashgan bo'lib, u ikkita yoyga bo'linadi, so'ngra traxeya va qizilo'ngachning ikkala tomoniga o'tadi. Har bir yoydan umumiy uyqu va subklavian arteriya chiqib ketadi; qizilo‘ngach orqasida yoylar o‘rta chiziqdan o‘ngga yoki chapga ko‘krakka tushadigan tushuvchi aorta bilan birlashadi. Ko'pincha o'ng (orqa) yoy traxeya va qizilo'ngach orqasidan, chap (oldingi) yoy esa old tomondan o'tadi. Ko'pincha, DDA bilan ikkala yoy ham yopiq emas, o'ng yoy chapdan kengroq va balandroq, ochiq arterioz kanali (yoki arterial ligament) va tushuvchi aorta chap tomonda (kamroq o'ngda) joylashgan. ; boshqa variant: bir kamar o'smagan, ikkinchisi (chapda) atrezirovana.
DDA odatda izolyatsiya qilingan anomaliya sifatida mavjud, ammo Fallot tetralogiyasi, o'ngga tushuvchi aorta, VSD, ASD, aorta koarktatsiyasi, katta tomirlarning transpozitsiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Qusurning klinik ko'rinishlari xilma-xildir. Qizilo'ngach va traxeyaga ozgina bosim bilan, nuqsonning yagona namoyon bo'lishi mumkin. zerikarli og'riq sternum orqasida, nafas olish va qattiq ovqatni yutishda biroz qiyinchilik, bu bilan bog'liq holda qizilo'ngach o'smasi shubha qilingan. Chaqaloqlarda qon tomir halqasining asosiy namoyon bo'lishi tug'ilish paytidan boshlab yoki undan ko'p o'tmay nafas olishning stridoridir. Stridorning boshqa sabablari laringomalaziya, oldingi intubatsiya, xoanal atreziya, infektsiya yoki tug'ilish travması bo'lishi mumkin. Odatda, DDA bo'lmagan bolalarda stridor nafasi 2-3 oydan keyin yo'qoladi va DDA mavjud bo'lganda uning klinik ko'rinishlari saqlanib qoladi va rivojlanadi. Shu bilan birga, nafas qisilishi, yo'tal, astma xurujlari, apnea, siyanoz, takroriy bronxopnevmoniya (oziq-ovqat aspiratsiyasi tufayli), regürjitatsiya, qusish, disfagiya, vazn yo'qotish kuzatiladi. Bolalar boshlarini orqaga tashlab, yon tomonlarida majburiy pozitsiyani egallaydilar (traxeyaning o'tkazuvchanligi yaxshilanadi). Nafas olish etishmovchiligi vaqt o'tishi bilan kuchayadi va bemorning hayotiga tahdid soladi [Krivchenya D. Yu., 1985]. Ob'ektiv tekshiruvda yurakda o'zgarishlar kuzatilmaydi, ohanglar baland, shovqin yo'q, bir vaqtning o'zida YTH bo'lgan holatlar bundan mustasno.
Oddiy rentgenogrammada DDA ni aniqlash mumkin emas, lekin ba'zida unga shubha qilish mumkin qo'shimcha ta'lim o'ng aorta yoyiga o'xshaydi. Yanal proektsiyada aorta yoyi darajasida traxeyaning torayishi ko'rinadi.
D.Yu.Krivchenya (1985), bunday bolalarni kuzatgan va muvaffaqiyatli operatsiya qilgan holda, diagnostikaning eng ma'lumotli deb hisoblaydi.
ke

P - qizilo'ngach; Tr - traxeya.

qizilo'ngachga zond orqali suvda eruvchan kontrast moddani (15-20 ml) kiritish bilan ezofagografiya. Yog'li va bariy o'z ichiga olgan eritmalardan foydalanish ularning aspiratsiyasi va asfiksiya rivojlanishi ehtimoli tufayli ba'zi bir xavf tug'diradi. Lateral proektsiyadagi qizilo'ngachlarda nuqsonga xos bo'lgan qizilo'ngach soyasining siqilish deformatsiyalari aniqlanadi. Bronkoskopiyada lümenning torayishi va traxeyaning suprabifurkatsiya segmentining pulsatsiyasi aniqlanadi. Yanal proektsiyada suvda eruvchan kontrastli vosita bilan traxeografiya traxeyaning supra-bifurkatsiya qismining deformatsiyasini va torayishini aniqlaydi. Tadqiqotdan so'ng kontrast moddani ehtiyotkorlik bilan aspiratsiya qilish kerak.
Aortografiya tekshirish usuli sifatida zahirada qoladi, chunki u har doim ham ma'lumot bermaydi, masalan, tomirlar bir-birining ustiga chiqsa yoki yoylardan biri atretik bo'lsa.
Hozirgi vaqtda tomir halqasini aniqlash uchun J. Huhta va boshqalar tomonidan ikki o'lchovli ekokardiyografiya qo'llaniladi. (1986) hayotning birinchi yilidagi 22 bolani stridor bilan tekshirdi va 35% da stridorning sababi qon tomir halqasi edi.
Mualliflar ikki o'lchovli ekokardiyografiya stridor va nafas olish buzilishi bilan og'rigan bolalarni tekshirishning birinchi usuli bo'lishi kerak, deb hisoblashadi.
Jarrohlik davolash faqat qizilo'ngach yoki traxeyani siqishning klinik ko'rinishlari mavjud bo'lgan hollarda ko'rsatiladi. Operatsiyaning maqsadi bu organlarning normal faoliyatini tiklashdir. Operatsiya paytida arterial ligament yoki ochiq arterioz kanali ajratib olinadi va kesib o'tadi va uning chap yoyida uzun dum qoldiriladi. Kichikroq diametrli (chap) yoy bog'lanadi, tikiladi va ductus botalis dumining yordami bilan sternumga mahkamlanadi, shu bilan traxeya va qizilo'ngachning dekompressiyasini keltirib chiqaradi [Krivchenya D. Yu., 1985].

Valsalva sinusining konjenital anevrizmasi (ASV) sinus aorta devorining qo'ltiqli yoki barmoq shaklidagi kengayishi yoki chiqishi bo'lib, ko'pincha yurakning mavjud bo'shliqlariga yorilish bilan birga keladi. Ushbu patologiyaning birinchi tavsifi J. Nora (1839), mahalliy adabiyotda esa F. M. Openhovskiy (1894) ga tegishli.
Konjenital ASV chastotasi barcha CHD ning 0,1-3,5% ni tashkil qiladi [Neklasov Yu. F. va boshq., 1975; Korolev B. A. va boshqalar, 1979; Meyer J. va boshqalar, 1975]. Agar 1975 yil oxiriga kelib adabiyotlarda 220 ta shunday kuzatuvlar haqida ma'lumot mavjud bo'lsa, 1985 yil oxiriga kelib ularning 350 ga yaqini tasvirlangan edi.
Anatomiya. Tug'ma ASV ning o'ziga xos xususiyati ularning qo'ltiqli yoki barmoq shaklidagi shakli va yurakning qo'shni qismlariga chiqib ketishidir. Ko'pincha anevrizma bir yoki bir nechta teshiklar bilan tugaydi, bu aorta ildizining yurakning tegishli kamerasi bilan aloqa qilishiga olib keladi. Anevrizmal qopning o'lchamlari 0,8 dan 3 sm gacha, teshilish diametri 0,2 dan 1,8 sm gacha.
Anevrizma Valsalvaning har qanday sinusidan kelib chiqishi mumkin, lekin ko'pincha (75-95%) o'ng koronar sinusdan. Koronar bo'lmagan sinusda anevrizmani lokalizatsiya qilish chastotasi 5-25% ni tashkil qiladi. Chap koronar sinusdan kelib chiqadigan anevrizmalar juda kam uchraydi.
Yurakning ma'lum bo'shliqlarida anevrizmalarning yorilishi namunasi mavjud. O'ng koronar sinusning chap yoki markaziy qismidan kelib chiqadigan anevrizmalar odatda o'ng qorinchaning chiqish yo'liga yoriladi. Agar anevrizma o'ng koronar sinusning o'ng tomonida joylashgan bo'lsa, u holda "/* hollarda u o'ng qorinchaning kirish qismiga kiradi va darhol triküspid qopqog'ining septal varag'i ostida ko'rinadi va 3/4 hollarda. yorilish o'ng atriumning bo'shlig'ida sodir bo'ladi.Koronar bo'lmagan sinusdan chiqadigan anevrizma, qoida tariqasida, o'ng atriumning bo'shlig'iga va faqat ba'zan - o'ng qorincha bo'shlig'iga. juda kam uchraydigan holat bo'lib, o'ng atrium, o'ng qorincha va yurakdan tashqari bo'shliqqa otilishi mumkin.
Birgalikda yuradigan CHD orasida, odatda, o'ng koronar sinusning anevrizmalari bilan yuzaga keladigan VSDni ta'kidlash kerak; nuqson supraventrikulyar tepadan yuqorida va o'pka qopqog'i ostida joylashgan. Konjenital ASVda VSD chastotasi 40-50% ni tashkil qiladi. ASD, PDA, aorta koarktatsiyasi, aorta etishmovchiligi va o'pka stenozi kamroq tarqalgan.
Gemodinamika. Buzilmagan DIA gemodinamik buzilishlarsiz davom etadi. Biroq, ba'zi hollarda, o'ng qorincha chiqish qismiga bo'rtib, to'siq yaratishi mumkin

o'pka arteriyasining magistralidagi qon oqimining ta'siri va juda kamdan-kam hollarda yurak yo'llarini siqib chiqaradi, turli xil ritm buzilishlarini keltirib chiqaradi.
Anevrizmaning yorilishida gemodinamik buzilishlar qonning aortadan yurakning u yoki bu xonasiga, lekin ko'pincha o'ng qorincha yoki o'ng atriumga oqishi natijasida yuzaga keladi. Qon aortadan butun bo'ylab doimiy ravishda oqadi yurak aylanishi, chunki undagi sistolik va diastolik bosim o'ng yurakka qaraganda ancha yuqori. Qon shuntining hajmi ham teshilish diametriga, ham o'pka tomirlarining qarshiligiga bog'liq.
Qonning chapdan o'ngga oqishi nafaqat o'pka qon oqimining ko'payishiga, balki qonning chap atrium va chap qorinchaga qaytishiga olib keladi, shuning uchun ham o'ng, ham chap bo'laklarning ortiqcha yuklanishi mavjud. yurak. O'pka qon aylanishidagi bosim odatda tizimli bosimning 70% dan kam bo'ladi. Agar anevrizma yorilishidan ko'p o'tmay yuqori o'pka gipertenziyasi va tez progressiv yurak etishmovchiligi rivojlansa, operatsiyani kechiktirish o'limga olib kelishi mumkin.
Klinika, diagnostika. Tug'ma ASV bilan og'rigan bemorlarning aksariyati (70-80%) erkaklardir. Anevrizmaning yorilishi ko'pincha 25-40 yoshda sodir bo'ladi, ammo bu bolalarda ham mumkin. erta yosh. Ko'pincha anevrizmaning yorilishi o'tkir jismoniy zo'riqish bilan sodir bo'ladi, garchi bu dam olishda ham mumkin. Predispozitsiya qiluvchi omillarga bakterial endokardit kiradi.
Aorta va yurak bo'shlig'i o'rtasida oqma bo'lmagan ASV odatda o'zini namoyon qilmaydi va angiografiya paytida yoki boshqa yurak kasalliklari uchun jarrohlik paytida yoki otopsiya paytida tasodifan aniqlanadi.
Agar anevrizmaning yorilishidan keyin aorta va yurakning o'ng qismlari o'rtasidagi aloqa katta bo'lsa, unda yurak etishmovchiligi rivojlanadi va tez rivojlanadi; kichik bir teshik bilan, u yo'q yoki to'xtatiladi dori bilan davolash. Klinik kursning tabiatiga ko'ra, barcha bemorlarni ikki guruhga bo'lish mumkin: a) ahvolining asta-sekin yomonlashishi bilan (DIA boshqa CHD bilan birlashtirilganda, tug'ilishdan beri gemodinamik buzilishlar sodir bo'lganda, ammo yomonlashuv DIA bo'lganida sodir bo'ladi. yorilib ketgan); b) vaziyatning keskin yomonlashishi bilan (odatda yorilish fonida nuqsonning izolyatsiyalangan shakli bilan yuzaga keladi) [Burakovskiy V. I. va boshq., 1987]. Anevrizmaning yorilishi paytida yurak mintaqasida og'riq, nafas qisilishi va yurak urishi paydo bo'ladi. Ko'pincha bemorlar nafaqat kunni, balki kasallikning boshlangan soatini ham qayd etishlari mumkin, kamroq tez-tez boshlanishi asemptomatikdir. Nafas qisilishi o'pka qon oqimining keskin o'sishidan kelib chiqadi. va yurak mintaqasida taxikardiya va og'riq - koronar qon oqimi va daqiqa hajmining pasayishi katta doira qonning o'ng yurakka oqishi tufayli qon aylanishi.

Yurak mintaqasida nafas qisilishi va og'riq paydo bo'lishi bilan bir vaqtda birinchi marta yurak mintaqasida uzoq davom etgan, mashinaga o'xshash sistola-diastolik shovqin eshitiladi. PDA dan farqli o'laroq, ASV bilan shovqin ikkinchi va to'rtinchi qovurg'alararo bo'shliqlarda, chapda sternum yaqinida - o'ng qorinchaga va markazdan yuqorida yoki uchinchi va to'rtinchi sternumning o'ng tomonida joylashgan. o'ng atriumga o'tish bilan interkostal bo'shliqlar; shovqin ko'proq yuzaki bo'lib, ko'pincha titroq bilan birga keladi ko'krak qafasi palpatsiya orqali aniqlanadi. Diastolik qon bosimining o'rtacha pasayishi (o'rtacha 40 mm Hg gacha) va puls bosimining oshishi (o'rtacha 80 mm Hg gacha).
EKGda o'ziga xos o'zgarishlar yo'q, ikkala qorincha (chapdan kattaroq) va chap atriumning miokard gipertrofiyasi belgilari aniqlanadi. Ba'zida yurak o'tkazuvchanligi tizimining ushbu qismlarini mexanik siqish natijasida to'liq yoki to'liq bo'lmagan atrioventrikulyar blokada, birikma ritmi, His to'plamining o'ng oyog'ining blokadasi namoyon bo'ladi. Qorincha va supraventrikulyar taxikardiya holatlari va ularning fonida sinkopal holatlar tasvirlangan.
Yuqori amplitudali sistol-diastolik shovqin FCGda aniqlanadi, kamroq - faqat diastolik shovqin. Rentgen tekshiruvida arterial to'shak tufayli o'pka naqshlari kuchayadi, yurakning o'ng va chap qismlarining ko'payishi tufayli aniq kardiomegaliya aniqlanadi.
DIA yorilishi bo'lgan bemorlarni tekshirishda ekokardiyografiya katta ahamiyatga ega. Bir o'lchovli ekokardiyografiyada o'ziga xos o'zgarishlar aniqlanmaydi, yurakning chap qismlarining hajmli ortiqcha yuklanish sindromi, o'ng qorincha bo'shlig'ining ko'payishi, aorta asosini kengaytirish tendentsiyasi mavjud. Ikki o'lchovli ekokardiyografi (48-rasm) bilan siz to'g'ridan-to'g'ri anevrizma va uning ochilish joyini ko'rishingiz mumkin - o'ng qorincha bo'shlig'ida xaotik zich aks-sado signallarini, fistula sohasidagi aks-sado signalining uzilishini ko'rishingiz mumkin. Valsalvaning o'ng koronar sinusining oshqozon osti bezi bo'shlig'iga chiqishi aniqlanadi, tepada, anevrizma yorilish joyidir (48-rasm, a strelkasi bilan ko'rsatilgan). Diastolik fazada yopiq aorta qopqog'i varaqalari ko'rinadi; Valsalvaning anevrizmik kattalashgan o'ng koronar sinusi o'ng qorincha bo'shlig'iga bo'rtib boradi, uning tepasida teshik ko'rinadi (48.6-rasmda o'q bilan ko'rsatilgan). Sistola fazasida aorta qopqog'ining ochiq varaqlari, o'ng koronar varaqning qalinlashishi, o'ng koronar sinusning anevrizmal chiqishi aniqlanadi (48-rasm, v). Oshqozon osti bezining chiqish qismida, to'g'ridan-to'g'ri o'pka qopqog'i cho'qqilari ostida, anevrizmaning yuqori qismi ko'rinadi (48d-rasm).
Doppler kardiografiyasi bilan anevrizma yorilib ketgan xonada turbulent sistolik va diastolik qon oqimi aniqlanadi.
Yurak bo'shliqlarini kateterizatsiya qilish paytida odatda o'rtacha daraja aniqlanadi. o'pka gipertenziyasi, yuqori to'yinganlik ko'rsatkichlari

Guruch. 48. Valsalva sinusining anevrizmasining o'ng qorinchaga kirib borishi. Ekokar diagrammasi.
a - chap qorincha uzun o'qining parasternal proyeksiyasi; b, c - aorta ildizi darajasida qisqa o'qning parasternal proektsiyasi; d - o'ng qorinchaning chiqish yo'lining uzun o'qining parasternal proektsiyasi.

o'ng qorincha yoki o'ng atriumda, ya'ni anevrizma yorilib ketgan bo'shliqda qonning kislorodlanishi. Anevrizma o'ng qorinchaning chiqish qismiga bo'rtib chiqqanda, o'ng qorincha va o'pka arteriyasi magistrallari orasidagi sistolik bosim gradienti 10-40 mm Hg gacha aniqlanadi. Art.
Orasida turli usullar Anjiyokardiyografik tadqiqotga ustunlik retrograd aortografiyaga beriladi. Kontrast moddaning aorta ildiziga kiritilishi bilan qop shaklidagi anevrizma protrusioni kontrastlanadi, u o'ng qorincha yoki o'ng atriumning chiqish qismiga tushadi, bu orqali kontrast modda yurakning mos keladigan qismiga kiradi. Bir qator bemorlarda aorta qopqog'ining varaqlari cho'kadi, bu esa chap qorincha bo'shlig'iga kontrast moddaning oqishini keltirib chiqaradi; bu hamrohlikni bildiradi aorta etishmovchiligi.
Differentsial diagnostika PDA, aorta etishmovchiligi bilan VSD, aortopulmoner septal nuqson, koronar arteriovenoz fistula bilan amalga oshiriladi.
Kurs, davolash. Qoida tariqasida, ASV bilan og'rigan bemorlar talab qiladi jarrohlik davolash, chunki yorilishdan keyin o'rtacha umr ko'rish 1-2 yil. Yirilish fonida to'satdan o'lim holatlari va bemorlar yorilishdan keyin 17 yilgacha yashagan holatlar tasvirlangan [B. A. Korolev va boshq., 1979]. Jarrohlik uchun ko'rsatmalar qonning chapdan o'ngga chiqishi tufayli gemodinamik buzilishlardir. Tez progressiv yurak etishmovchiligi bilan shoshilinch choralar ko'rish kerak. jarrohlik aralashuvi dori bilan davolash samarasini kutmasdan.
DIA uchun birinchi operatsiyalarni S. V. Lillehey (1957), mamlakatimizda - V. I. Burakovskiy (1963) amalga oshirdi.
ASVni yo'q qilish bo'yicha operatsiyalar kardiopulmoner bypass va o'rtacha hipotermiya sharoitida amalga oshiriladi. Qusurni jarrohlik yo'li bilan tuzatishning asosiy tamoyillari: anevrizma qopini rezektsiya qilish va hosil bo'lgan teshikni yo'q qilish, aorta muhitini aorta qopqog'ining tolali halqasi bilan bog'lash, birga yuruvchi CHDni tuzatish. Yondashuvlar anevrizma yorilib ketgan bo'shliq orqali yoki transaorta orqali bo'lishi mumkin. O'ng qorincha yoki o'ng atrium orqali kirish anevrizma qopini rezektsiya qilish uchun ishlatiladi, so'ngra hosil bo'lgan teshikni qistirmalari bilan mustahkamlangan alohida tikuvlar bilan tikish yoki uni yamoq bilan yopish. Aorta orqali kirish, anevrizmaga olib keladigan teshikning diametriga qarab, u alohida tikuv yoki yamoq bilan yopiladi. Aorta qopqog'ini qayta ko'rib chiqish va agar kerak bo'lsa, rekonstruktiv operatsiya (varaqchalarni plikatsiya qilish) yoki protezlash;
Kamchiliklarni tuzatishdan keyin o'lim darajasi 2,2-11,7% ni tashkil qiladi. O'limga olib keladigan natijalar odatda operatsiya qilingan bemorlarning og'ir ahvoli bilan bog'liq
tez rivojlanayotgan yurak etishmovchiligi fonida, bakterial endokardit rivojlanishi, bolalarda aorta qopqog'ini almashtirish paytida kamroq uchraydi. yurak-qon tomir jarrohligi institutida. SSSR Tibbiyot fanlari akademiyasining A. N. Bakuleva, 1985 yil 1 may holatiga ko'ra, 25 bemor operatsiya qilingan, ulardan ikkitasi o'limga olib kelgan [Burakovskiy V. I. va boshq., 1986].
Uzoq muddatli natijalar odatda ijobiydir. Ba'zi hollarda bakterial endokarditning rivojlanishi yoki kuchayishi aorta etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, bu esa aorta qopqog'ini protez bilan almashtirishni talab qiladi.

Qo'sh aorta yoyi (DA) qon tomir halqasini hosil qiluvchi va traxeya va qizilo'ngachning siqilishiga olib keladigan anomaliyalardan biridir. Bu nuqson birinchi marta 1773 yilda V. Hommel tomonidan tasvirlangan.
DDA - o'ng va chap aorta yoylarining bir vaqtning o'zida mavjudligi (47-rasm). Ko'tarilgan aorta traxeyaning oldida joylashgan bo'lib, u ikkita yoyga bo'linadi, so'ngra traxeya va qizilo'ngachning ikkala tomoniga o'tadi. Har bir yoydan umumiy uyqu va subklavian arteriya chiqib ketadi; qizilo‘ngach orqasida yoylar o‘rta chiziqdan o‘ngga yoki chapga ko‘krakka tushadigan tushuvchi aorta bilan birlashadi. Ko'pincha o'ng (orqa) yoy traxeya va qizilo'ngach orqasidan, chap (oldingi) yoy esa old tomondan o'tadi. Ko'pincha, DDA bilan ikkala yoy ham yopiq emas, o'ng yoy chapdan kengroq va balandroq, ochiq arterioz kanali (yoki arterial ligament) va tushuvchi aorta chap tomonda (kamroq o'ngda) joylashgan. ; boshqa variant: bitta kamon o'sib chiqmagan, ikkinchisi (chapda) atretikdir.
DDA odatda izolyatsiya qilingan anomaliya sifatida mavjud, ammo Fallot tetralogiyasi, o'ngga tushuvchi aorta, VSD, ASD, aorta koarktatsiyasi, katta tomirlarning transpozitsiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Qusurning klinik ko'rinishlari xilma-xildir. Qizilo'ngach va traxeyaga ozgina bosim o'tkazilsa, nuqsonning yagona namoyon bo'lishi sternum orqasida zerikarli og'riq, nafas olish va qattiq ovqatni yutishda ba'zi qiyinchiliklar bo'lishi mumkin va shuning uchun qizilo'ngachning shishi borligiga shubha bor. Chaqaloqlarda qon tomir halqasining asosiy namoyon bo'lishi tug'ilish paytidan boshlab yoki undan ko'p o'tmay nafas olishning stridoridir. Stridorning boshqa sabablari laringomalaziya, oldingi intubatsiya, xoanal atreziya, infektsiya yoki tug'ilish travması bo'lishi mumkin. Odatda, DDA bo'lmagan bolalarda stridor nafasi 2-3 oydan keyin yo'qoladi va DDA mavjud bo'lganda uning klinik ko'rinishlari saqlanib qoladi va rivojlanadi. Shu bilan birga, nafas qisilishi, yo'tal, astma xurujlari, apnea, siyanoz, takroriy bronxopnevmoniya (oziq-ovqat aspiratsiyasi tufayli), regürjitatsiya, qusish, disfagiya, vazn yo'qotish kuzatiladi. Bolalar boshlarini orqaga tashlab, yon tomonlarida majburiy pozitsiyani egallaydilar (traxeyaning o'tkazuvchanligi yaxshilanadi). Nafas olish etishmovchiligi vaqt o'tishi bilan kuchayadi va bemorning hayotiga tahdid soladi [Krivchenya D. Yu., 1985]. Ob'ektiv tekshiruvda yurakda o'zgarishlar kuzatilmaydi, ohanglar baland, shovqin yo'q, bir vaqtning o'zida YTH bo'lgan holatlar bundan mustasno.
Oddiy rentgenogrammada DDA ni aniqlash mumkin emas, lekin ba'zida o'ng aorta yoyiga o'xshash qo'shimcha shakllanish bilan shubhalanishi mumkin. Yanal proektsiyada aorta yoyi darajasida traxeyaning torayishi ko'rinadi.
D.Yu.Krivchenya (1985), bunday bolalarni kuzatgan va muvaffaqiyatli operatsiya qilgan holda, diagnostikaning eng ma'lumotli deb hisoblaydi.
ke

P - qizilo'ngach; Tr - traxeya.

o'pka arteriyasining magistralidagi qon oqimining ta'siri va juda kamdan-kam hollarda yurak yo'llarini siqib chiqaradi, turli xil ritm buzilishlarini keltirib chiqaradi.
Anevrizmaning yorilishida gemodinamik buzilishlar qonning aortadan yurakning u yoki bu xonasiga, lekin ko'pincha o'ng qorincha yoki o'ng atriumga oqishi natijasida yuzaga keladi. Aortadan qon butun yurak tsikli davomida doimiy ravishda keladi, chunki undagi sistolik va diastolik bosim o'ng yurakka qaraganda ancha yuqori. Qon shuntining hajmi ham teshilish diametriga, ham o'pka tomirlarining qarshiligiga bog'liq.
Qonning chapdan o'ngga oqishi nafaqat o'pka qon oqimining ko'payishiga, balki qonning chap atrium va chap qorinchaga qaytishiga olib keladi, shuning uchun ham o'ng, ham chap bo'laklarning ortiqcha yuklanishi mavjud. yurak. O'pka qon aylanishidagi bosim odatda tizimli bosimning 70% dan kam bo'ladi. Agar anevrizma yorilishidan ko'p o'tmay yuqori o'pka gipertenziyasi va tez progressiv yurak etishmovchiligi rivojlansa, operatsiyani kechiktirish o'limga olib kelishi mumkin.
Klinika, diagnostika. Tug'ma ASV bilan og'rigan bemorlarning aksariyati (70-80%) erkaklardir. Anevrizmaning yorilishi ko'pincha 25-40 yoshda sodir bo'ladi, ammo bu yosh bolalarda ham mumkin. Ko'pincha anevrizmaning yorilishi o'tkir jismoniy zo'riqish bilan sodir bo'ladi, garchi bu dam olishda ham mumkin. Predispozitsiya qiluvchi omillarga bakterial endokardit kiradi.
Aorta va yurak bo'shlig'i o'rtasida oqma bo'lmagan ASV odatda o'zini namoyon qilmaydi va angiografiya paytida yoki boshqa yurak kasalliklari uchun jarrohlik paytida yoki otopsiya paytida tasodifan aniqlanadi.
Agar anevrizmaning yorilishidan keyin aorta va yurakning o'ng qismlari o'rtasidagi aloqa katta bo'lsa, unda yurak etishmovchiligi rivojlanadi va tez rivojlanadi; kichik bir teshik bilan, u yo'q yoki dori bilan davolash bilan to'xtatiladi. Klinik kursning tabiatiga ko'ra, barcha bemorlarni ikki guruhga bo'lish mumkin: a) ahvolining asta-sekin yomonlashishi bilan (DIA boshqa CHD bilan birlashtirilganda, tug'ilishdan beri gemodinamik buzilishlar sodir bo'lganda, ammo yomonlashuv DIA bo'lganida sodir bo'ladi. yorilib ketgan); b) vaziyatning keskin yomonlashishi bilan (odatda yorilish fonida nuqsonning izolyatsiyalangan shakli bilan yuzaga keladi) [Burakovskiy V. I. va boshq., 1987]. Anevrizmaning yorilishi paytida yurak mintaqasida og'riq, nafas qisilishi va yurak urishi paydo bo'ladi. Ko'pincha bemorlar nafaqat kunni, balki kasallikning boshlangan soatini ham qayd etishlari mumkin, kamroq tez-tez boshlanishi asemptomatikdir. Nafas qisilishi o'pka qon oqimining keskin o'sishidan kelib chiqadi. va yurak mintaqasida taxikardiya va og'riq - o'ng yurakka qon quyilishi tufayli koronar qon oqimi va tizimli qon aylanishining daqiqali hajmining pasayishi.

Yurak mintaqasida nafas qisilishi va og'riq paydo bo'lishi bilan bir vaqtda birinchi marta yurak mintaqasida uzoq davom etgan, mashinaga o'xshash sistola-diastolik shovqin eshitiladi. PDA dan farqli o'laroq, ASV bilan shovqin ikkinchi va to'rtinchi qovurg'alararo bo'shliqlarda, chapda sternum yaqinida - o'ng qorinchaga kirib, markazdan yuqorida yoki uchinchi va to'sh suyagining o'ng tomonida joylashgan. to'rtinchi interkostal bo'shliqlar o'ng atriumga kirib boradi; shovqin ko'proq yuzaki bo'lib, ko'pincha palpatsiya bilan aniqlanadigan ko'krak qafasi ustida qaltirash bilan birga keladi. Diastolik qon bosimining o'rtacha pasayishi (o'rtacha 40 mm Hg gacha) va puls bosimining oshishi (o'rtacha 80 mm Hg gacha).
EKGda o'ziga xos o'zgarishlar yo'q, ikkala qorincha (chapdan kattaroq) va chap atriumning miokard gipertrofiyasi belgilari aniqlanadi. Ba'zida yurak o'tkazuvchanligi tizimining ushbu qismlarini mexanik siqish natijasida to'liq yoki to'liq bo'lmagan atrioventrikulyar blokada, birikma ritmi, His to'plamining o'ng oyog'ining blokadasi namoyon bo'ladi. Qorincha va supraventrikulyar taxikardiya holatlari va ularning fonida sinkopal holatlar tasvirlangan.
Yuqori amplitudali sistol-diastolik shovqin FCGda aniqlanadi, kamroq - faqat diastolik shovqin. Rentgen tekshiruvida arterial to'shak tufayli o'pka naqshlari kuchayadi, yurakning o'ng va chap qismlarining ko'payishi tufayli aniq kardiomegaliya aniqlanadi.
DIA yorilishi bo'lgan bemorlarni tekshirishda ekokardiyografiya katta ahamiyatga ega. Bir o'lchovli ekokardiyografiyada o'ziga xos o'zgarishlar aniqlanmaydi, yurakning chap qismlarining hajmli ortiqcha yuklanish sindromi, o'ng qorincha bo'shlig'ining ko'payishi, aorta asosini kengaytirish tendentsiyasi mavjud. Ikki o'lchovli ekokardiyografi (48-rasm) bilan siz to'g'ridan-to'g'ri anevrizma va uning ochilish joyini ko'rishingiz mumkin - o'ng qorincha bo'shlig'ida xaotik zich aks-sado signallarini, fistula sohasidagi aks-sado signalining uzilishini ko'rishingiz mumkin. Valsalvaning o'ng koronar sinusining oshqozon osti bezi bo'shlig'iga chiqishi aniqlanadi, tepada, anevrizma yorilish joyidir (48-rasm, a strelkasi bilan ko'rsatilgan). Diastolik fazada yopiq aorta qopqog'i varaqalari ko'rinadi; Valsalvaning anevrizmik kattalashgan o'ng koronar sinusi o'ng qorincha bo'shlig'iga bo'rtib boradi, uning tepasida teshik ko'rinadi (48.6-rasmda o'q bilan ko'rsatilgan). Sistola fazasida aorta qopqog'ining ochiq varaqlari, o'ng koronar varaqning qalinlashishi, o'ng koronar sinusning anevrizmal chiqishi aniqlanadi (48-rasm, v). Oshqozon osti bezining chiqish qismida, to'g'ridan-to'g'ri o'pka qopqog'i cho'qqilari ostida, anevrizmaning yuqori qismi ko'rinadi (48d-rasm).
Doppler kardiografiyasi bilan anevrizma yorilib ketgan xonada turbulent sistolik va diastolik qon oqimi aniqlanadi.
Yurak bo'shliqlarini kateterizatsiya qilish paytida odatda o'rtacha darajadagi o'pka gipertenziyasi, yuqori to'yinganlik darajasi aniqlanadi.

o'ng qorincha yoki o'ng atriumda, ya'ni anevrizma yorilib ketgan bo'shliqda qonning kislorodlanishi. Anevrizma o'ng qorinchaning chiqish qismiga bo'rtib chiqqanda, o'ng qorincha va o'pka arteriyasi magistrallari orasidagi sistolik bosim gradienti 10-40 mm Hg gacha aniqlanadi. Art.
Anjiyokardiografik tadqiqotning turli usullari orasida retrograd aortografiyaga ustunlik beriladi. Kontrast moddaning aorta ildiziga kiritilishi bilan qop shaklidagi anevrizma protrusioni kontrastlanadi, u o'ng qorincha yoki o'ng atriumning chiqish qismiga tushadi, bu orqali kontrast modda yurakning mos keladigan qismiga kiradi. Bir qator bemorlarda aorta qopqog'ining varaqlari cho'kadi, bu esa chap qorincha bo'shlig'iga kontrast moddaning oqishini keltirib chiqaradi; bu bir vaqtning o'zida aorta etishmovchiligini ko'rsatadi.
Differentsial diagnostika PDA, aorta etishmovchiligi bilan VSD, aortopulmoner septal nuqson, koronar arteriovenoz fistula bilan amalga oshiriladi.
Kurs, davolash. Qoida tariqasida, ASV bilan og'rigan bemorlar jarrohlik davolashga muhtoj, chunki yorilishdan keyin o'rtacha umr ko'rish 1-2 yilni tashkil qiladi. Yirilish fonida to'satdan o'lim holatlari va bemorlar yorilishdan keyin 17 yilgacha yashagan holatlar tasvirlangan [B. A. Korolev va boshq., 1979]. Jarrohlik uchun ko'rsatmalar qonning chapdan o'ngga chiqishi tufayli gemodinamik buzilishlardir. Tez progressiv yurak etishmovchiligi bilan, dori-darmonlarni davolash samarasini kutmasdan, shoshilinch jarrohlik aralashuviga murojaat qilish kerak.
DIA uchun birinchi operatsiyalarni S. V. Lillehey (1957), mamlakatimizda - V. I. Burakovskiy (1963) amalga oshirdi.
ASVni yo'q qilish bo'yicha operatsiyalar kardiopulmoner bypass va o'rtacha hipotermiya sharoitida amalga oshiriladi. Qusurni jarrohlik yo'li bilan tuzatishning asosiy tamoyillari: anevrizma qopini rezektsiya qilish va hosil bo'lgan teshikni yo'q qilish, aorta muhitini aorta qopqog'ining tolali halqasi bilan bog'lash, birga yuruvchi CHDni tuzatish. Yondashuvlar anevrizma yorilib ketgan bo'shliq orqali yoki transaorta orqali bo'lishi mumkin. O'ng qorincha yoki o'ng atrium orqali kirish anevrizma qopini rezektsiya qilish uchun ishlatiladi, so'ngra hosil bo'lgan teshikni qistirmalari bilan mustahkamlangan alohida tikuvlar bilan tikish yoki uni yamoq bilan yopish. Aorta orqali kirish, anevrizmaga olib keladigan teshikning diametriga qarab, u alohida tikuv yoki yamoq bilan yopiladi. Aorta qopqog'ini qayta ko'rib chiqish va agar kerak bo'lsa, rekonstruktiv operatsiya (varaqchalarni plikatsiya qilish) yoki protezlash;
Kamchiliklarni tuzatishdan keyin o'lim darajasi 2,2-11,7% ni tashkil qiladi. O'limga olib keladigan natijalar odatda operatsiya qilingan bemorlarning og'ir ahvoli bilan bog'liq
tez rivojlanayotgan yurak etishmovchiligi fonida, bakterial endokardit rivojlanishi, bolalarda aorta qopqog'ini almashtirish paytida kamroq uchraydi. yurak-qon tomir jarrohligi institutida. SSSR Tibbiyot fanlari akademiyasining A. N. Bakuleva, 1985 yil 1 may holatiga ko'ra, 25 bemor operatsiya qilingan, ulardan ikkitasi o'limga olib kelgan [Burakovskiy V. I. va boshq., 1986].
Uzoq muddatli natijalar odatda ijobiydir. Ba'zi hollarda bakterial endokarditning rivojlanishi yoki kuchayishi aorta etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, bu esa aorta qopqog'ini protez bilan almashtirishni talab qiladi.

Shuningdek o'qing

Cho'chqa buyraklari foydalimi? Cho'chqa go'shti buyragini qovurish uchun qanday pishirish kerak

xalqaro kosmik stantsiya

"Stiven Xoking" mavzusidagi taqdimot