Antipyretiká pre deti predpisuje pediater. Pri horúčke však existujú núdzové situácie, keď je potrebné dieťaťu okamžite podať liek. Vtedy rodičia preberajú zodpovednosť a užívajú antipyretické lieky. Čo je dovolené podávať dojčatám? Ako môžete znížiť teplotu u starších detí? Aké lieky sú najbezpečnejšie?
Kŕče s hypoxiou a intrakraniálnou pôrodnou traumou. Najčastejšie sa vyskytujú u novorodencov. Hypoxia, zvyčajne sprevádzaná poruchou cerebrálnej hemo- a liquorodynamiky, vedie k celkovému alebo lokálnemu edému mozgu, acidóze a diapedetickým krvácaniam.
Záchvaty u týchto detí sa objavujú hneď po pôrode alebo na 2-3 deň, pri subarachnoidálnom krvácaní, vznikajú najčastejšie po priložení na hrudník. Záchvaty sa vyvíjajú na pozadí neurologických porúch: úzkosť, poruchy spánku, zvýšený svalový tonus a reflexy šliach, inhibícia nepodmienených reflexov, ťažkosti pri saní a prehĺtaní, paréza hlavových nervov. Najčastejšie majú klonický charakter, začínajú vo svaloch tváre a potom sa šíria do končatín. Priebeh záchvatov je rôzny. V pôrodnici sa môžu úplne zastaviť alebo sa po niekoľkých mesiacoch opäť objavia. Niekedy sa počnúc materskou nemocnicou pravidelne opakujú.
Kŕče s vývojovými anomáliami nervový systém . Mikrocefália, hydrocefalus, porencefália, atrofia mozgovej kôry, cerebelárna hypoplázia môžu byť v novorodeneckom období sprevádzané kŕčmi. Malformácie sú často kombinované s vnútromaternicovou hypoxiou, pôrodnou asfyxiou a intrakraniálnou pôrodnou traumou. Kŕče sú tonicko-klonického charakteru a vyskytujú sa na pozadí výrazných ohniskových zmien v nervovom systéme (paréza, paralýza, prudká inhibícia nepodmienených reflexov, podvýživa). Neurorádiologické štúdie potvrdzujú diagnózu.
Kŕče pri infekčných ochoreniach. V novorodeneckom období sa kŕče najčastejšie pozorujú pri sepse. Vyskytujú sa aj u 30 až 50 % novorodencov s meningitídou a zvyčajne sa vyskytujú pri výraznej zmene cerebrospinálnej tekutiny. Kŕče začínajú zášklbami očí, svalov tváre a potom, keď sa závažnosť stavu zvyšuje, zovšeobecňujú. Konvulzívne záchvaty pri meningitíde sú sprevádzané horúčkou, zápalovými zmenami v krvi a mozgovomiechovom moku.
Záchvaty u malých detí
Po období novorodencov motorická zložka záchvatu sa stáva výraznejšou. U dojčiat sa však klasický sled kŕčových záchvatov, rovnako ako u novorodencov, pozoruje len zriedka. Psychomotorické automatizmy sú menej časté ako iné formy záchvatov a je ťažké ich diagnostikovať v ranom veku.
Myoklonický typ záchvatov(malé propulzívne záchvaty alebo infantilné kŕče) sa vyskytujú hlavne u dojčiat. Frekvencia propulzívnych záchvatov je 1:4000-6000 novorodencov, medzi deťmi 1. roku života s konvulzívnym syndrómom tvoria 30,8 %. Tento typ kŕčov sa vyznačuje: bleskurýchlymi kŕčovými paroxyzmami; meškanie duševný vývoj; špecifické zmeny EEG. Klasický obraz infantilných kŕčov sa vyznačuje obojstrannou symetrickou svalovou kontrakciou. Spazmy sú flexorové, extenzorové alebo zmiešané.
S flexorovým kŕčom dochádza k náhlej flexii krku, trupu a končatín s ich súčasnou abdukciou alebo addukciou posledne menovaných. Zmiešaný typ sa vyznačuje flexiou alebo predĺžením trupu, ruky a nohy sú neohnuté. Flexorový spazmus je najbežnejší, zriedkavejšie zmiešaný a ešte zriedkavejšie extenzor. To isté dieťa môže mať súčasne rôzne formy kŕčov. Infantilné kŕče zahŕňajú aj čiastočné fragmentárne formy - kývanie, chvenie, flexia a extenzia rúk a nôh, otáčanie hlavy. V tomto prípade je možná lateralizácia - prevládajúca kontrakcia svalov jednej strany tela. Prikývnutie vyzerá ako rýchle naklonenie hlavy dopredu. Často sa kombinujú s chvením a predchádzajú alebo nahrádzajú spazmus flexorov alebo extenzorov. Najcharakteristickejšou črtou infantilných kŕčov je tendencia k sériovosti. Menej často sú pozorované jednotlivé kŕče. Trvanie kŕčov je od zlomku sekundy až po niekoľko sekúnd. Trvanie série útokov môže byť od niekoľkých sekúnd do 20 minút alebo viac. Počas dňa sa počet záchvatov pohybuje od jednotlivých až po niekoľko stoviek a dokonca tisícov. Vypnutie vedomia pri tejto forme kŕčov je krátkodobé.
Dojčenské kŕče niekedy sprevádzaný krikom, grimasou úsmevu, vystrašeným výrazom, gúľaním očí, nystagmom, rozšírenými zreničkami, chvením viečok, končatín, bledosťou alebo začervenaním tváre, zástavou dýchania. Po kŕčoch sa pozoruje ospalosť, najmä ak bola séria záchvatov predĺžená. V interiktálnom období sú deti podráždené, plačlivé, spánok je narušený. Záchvaty sa vyskytujú najčastejšie pred zaspaním alebo po prebudení. Medzi faktory vyvolávajúce paroxyzmy patrí strach, rôzne manipulácie, kŕmenie.
Dojčenské kŕče začať o detstvo a zmizne v ranom detstve. Pred dosiahnutím veku 6 mesiacov predstavujú 67 % z celkového počtu záchvatových epizód; od 6 mesiacov do 1 roka - 86 %; po 2 rokoch - 6%.
Dojčenské kŕče môže byť prvým prejavom konvulzívneho syndrómu u dieťaťa. Prvé ataky sú abortívneho charakteru a rodičia si ich môžu pomýliť s reakciou strachu, prejavom bolesti brucha a pod. Najprv sú samostatné, potom sa ich frekvencia zvyšuje. V tomto štádiu môžu nastať remisie a exacerbácie, ktoré je ťažké predvídať. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, frekvencia záchvatov klesá. Priemerná dĺžka dojčenských kŕčov je od 4 do 30-35 mesiacov. Po 3 rokoch sú zriedkavé. Podľa P. Jeavonsa a kol., (1973), u 25 % detí sa detské kŕče zastavia pred dosiahnutím veku 1 roka, u 50 % - do 2 rokov, u zvyšku - do 3-4, niekedy 5 rokov .
Zmeny na EEG(hypsarytmia) nie vždy korelujú s nástupom záchvatov, niekedy sa objavia o niečo neskôr. Hypsarytmia je charakteristická pre vyvíjajúci sa mozog a pozoruje sa iba vtedy infantilné kŕče u detí nízky vek.
Univerzálny sprievodný príznak infantilných kŕčov je mentálna retardácia, ktorá sa pozoruje u 75-93% pacientov, narušená je aj tvorba motoriky. Preto je u malých detí správnejšie hovoriť o oneskorení psychomotorického vývoja, ktoré je už zaznamenané v počiatočná fáza choroby. Stáva sa zreteľnejším, keď sa objaví séria záchvatov. Stupeň oneskorenia závisí tak od času nástupu záchvatov, ako aj od premorbidných charakteristík dieťaťa. Normálny psychomotorický vývoj pred nástupom záchvatov sa pozoruje u 10-16% detí.
Ohniskové neurologické poruchy(paréza, paralýza, strabizmus, nystagmus) sa vyskytujú v 34-70% prípadov. Spravidla sa pozorujú u detí s detskou mozgovou obrnou, mikrocefáliou, anomáliami vo vývoji centrálneho nervového systému.
Prognóza detských kŕčov priaznivé u detí s normálnym psychomotorickým vývojom, s krátkodobými kŕčmi nekomplikovanými inými formami záchvatov. So skorým nástupom, sériovosťou a trvaním, kombináciou s inými typmi záchvatov, prítomnosťou neurologických a mentálne poruchy dochádza k hlbokému oneskoreniu psychomotorického vývoja.
Neprítomnosti- forma malých záchvatov, ktoré sa pozorujú aj u malých detí a vyznačujú sa krátkym zastavením pohľadu. Niekedy v tomto čase dieťa produkuje sacie, žuvacie pohyby, mlaskanie, lízanie jazykom. Útok môže byť sprevádzaný začervenaním alebo blanšírovaním tváre, miernym únosom očné buľvy. Sú menej časté ako propulzívne záchvaty.
Veľké záchvaty u detí v ranom veku majú častejšie abortívny charakter. V štruktúre záchvatu prevažuje tonická zložka. Pri otáčaní hlavy na stranu sú dojčatá často fixované v asymetrickom postoji. Útoky môžu byť sprevádzané horúčkou, vracaním, bolesťou brucha a inými autonómnymi príznakmi. Nedobrovoľné močenie je menej časté ako u starších detí. Po záchvate je dieťa malátne, omráčené, zaspáva alebo naopak vzrušené, prejavuje sa svalová hypotenzia.
Čiastočné kŕče u detí raný vek sa prejavuje klonickými zášklbami tvárových svalov, svalov jazyka, distálnych oddelení končatiny. Záchvat, začínajúci lokálne, sa môže zmeniť na generalizovaný. V tomto veku sa často pozorujú adverzné konvulzívne záchvaty sprevádzané otočením hlavy a očí a niekedy aj tela na stranu. Záchvat je často sprevádzaný tonickým napätím ruky a nohy na strane otáčania hlavy.
Sériové spastické kontrakcie v jednotlivých svalových skupinách alebo generalizovaného charakteru, vyskytujúce sa na pozadí oneskorenia neuropsychického vývoja a sprevádzané hypsarytmickým vzorom EEG. Prejavuje sa vo veku 4 rokov, hlavne v 1. roku života. Vo väčšine prípadov je symptomatická. Diagnóza syndrómu je založená na klinickom náleze a výsledkoch EEG. Na identifikáciu základnej patológie je potrebné CT alebo MRI, PET mozgu, konzultácia s genetikom, neurochirurgom. Liečba je možná antiepileptikami, steroidmi (ACTH, prednizolón), vigabatrínom. Podľa indikácií je vyriešená otázka chirurgickej liečby (kallosotómia, odstránenie patologického zamerania).
Všeobecné informácie
Westov syndróm je pomenovaný po lekárovi, ktorý pozoroval jeho prejavy u svojho dieťaťa a prvýkrát ho opísal v roku 1841. V súvislosti s prejavom syndrómu v ranom veku a priebehom kŕčov ako sledu jednotlivých spazmov sa objavujú záchvaty charakterizujúce Westov syndróm. sa nazývali infantilné kŕče. Spočiatku sa choroba označovala ako generalizovaná epilepsia. V roku 1952 bol študovaný špecifický hypsarytmický obraz EEG, ktorý je patognomický pre túto formu epilepsie a je charakterizovaný asynchrónnou aktivitou pomalých vĺn s náhodnými špičkami vysokej amplitúdy. V roku 1964 odborníci v oblasti neurológie identifikovali Westov syndróm ako samostatnú nosológiu.
Zavedenie neuroimagingu do neurologickej praxe umožnilo určiť u pacientov prítomnosť fokálnych lézií mozgovej substancie. To prinútilo neurológov prehodnotiť svoje názory na Westov syndróm ako na generalizovanú epilepsiu a zaradiť ho do radu epileptických encefalopatií. V roku 1984 bol odhalený vývoj epileptickej formy encefalopatie z jej skorého variantu na Westov syndróm a postupom času na Lennoxov-Gastautov syndróm.
V súčasnosti predstavuje Westov syndróm asi 2 % všetkých prípadov epilepsie u detí a asi štvrtinu detskej epilepsie. Prevalencia je podľa rôznych zdrojov od 2 do 4,5 prípadov na 10 tisíc novorodencov. O niečo častejšie ochorejú chlapci (60 %). 90 % prípadov manifestácie syndrómu sa vyskytuje v 1. roku života, s vrcholom vo veku 4 až 6 mesiacov. Spravidla do 3 rokov svalové kŕče zmiznú alebo sa transformujú na iné formy epilepsie.
Príčiny Westovho syndrómu
Vo veľkej väčšine prípadov je Westov syndróm symptomatický. Môže sa vyskytnúť v dôsledku vnútromaternicových infekcií (cytomegália, herpetická infekcia), postnatálnej encefalitídy, hypoxie plodu, predčasného pôrodu, intrakraniálnej pôrodnej traumy, novorodeneckej asfyxie, postnatálnej ischémie v dôsledku neskorého upnutia pupočnej šnúry. Westov syndróm môže byť výsledkom anomálií v štruktúre mozgu: septálna dysplázia, hemimegaloencefália, agenéza corpus callosum atď. V niektorých prípadoch sú detské kŕče príznakom fakomatóz (syndróm pigmentovej inkontinencie, tuberózna skleróza, neurofibromatóza), bodových génových mutácií alebo chromozomálnych aberácií (vrátane Downovho syndrómu). V literatúre sa uvádzajú prípady fenylketonúrie s infantilnými spazmami.
V 9-15% je Westov syndróm idiopatický alebo kryptogénny, t.j. jeho základná príčina nie je stanovená alebo zrejmá. V tomto prípade sa často v rodinnej anamnéze chorého dieťaťa zistí prítomnosť fibrilárnych kŕčov alebo epileptických záchvatov, to znamená, že existuje dedičná predispozícia. Viacerí vedci uvádzajú, že očkovanie, najmä zavedenie DTP, môže byť faktorom vyvolávajúcim Westov syndróm. Môže to byť spôsobené zhodou načasovania očkovania a veku typického nástupu syndrómu. Zatiaľ sa však nepodarilo získať spoľahlivé údaje potvrdzujúce provokačnú úlohu vakcín.
Predmetom štúdia sú patogenetické mechanizmy vzniku infantilných spazmov. Existuje niekoľko hypotéz. Jeden z nich spája Westov syndróm s poruchou fungovania serotonergných neurónov. Pacienti majú skutočne zníženú hladinu serotonínu a jeho metabolitov. Zatiaľ sa ale nevie, či ide o primárnu alebo sekundárnu. Bola tiež diskutovaná imunologická teória spájajúca Westov syndróm so zvýšením počtu aktivovaných B buniek. Pozitívny terapeutický účinok ACTH bol základom hypotézy o poruchách v systéme "mozog-nadobličky". Niektorí vedci naznačujú, že syndróm je založený na nadmernom množstve (hyperexpresii) excitačných synapsií a vodivých kolaterálov, ktoré tvoria zvýšenú excitabilitu kôry. Spájajú asynchrónnosť EEG vzoru s nedostatkom myelínu, ktorý je pre toto vekové obdobie fyziologický. S dozrievaním mozgu klesá jeho excitabilita a zvyšuje sa myelinizácia, čo vysvetľuje ďalšie vymiznutie paroxyzmov alebo ich premenu na Lennoxov-Gastautov syndróm.
Príznaky Westovho syndrómu
Symptóm Westa spravidla debutuje v prvom roku života. V niektorých prípadoch sa jeho prejav vyskytuje vo vyššom veku, najneskôr však do 4 rokov. Základom kliniky sú sériové svalové kŕče a narušený psychomotorický vývin. Prvé paroxyzmy sa často objavujú na pozadí už existujúceho oneskorenia psychomotorického vývoja (ZPR), ale v 1/3 prípadov sa vyskytujú u pôvodne zdravých detí. Odchýlky v neuropsychickom vývoji sa najčastejšie prejavujú poklesom a stratou úchopového reflexu, axonálnou hypotenziou. Môže chýbať sledovanie objektov očami a porucha fixácie pohľadu, čo je prognosticky nepriaznivé kritérium.
Svalové kŕče sú náhle, symetrické a krátkodobé. Typická je ich sériovosť, pričom interval medzi po sebe idúcimi kŕčmi trvá minimálne 1 minútu. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu intenzity kŕčov na začiatku paroxyzmu a jeho poklesu na konci. Počet kŕčov, ktoré sa vyskytujú za deň, sa pohybuje od jednotiek po stovky. Najčastejšie sa detské kŕče vyskytujú počas zaspávania alebo bezprostredne po spánku. Ostré hlasné zvuky a hmatová stimulácia sú schopné vyvolať záchvat.
Semiotika paroxyzmov, ktoré sprevádzajú Westov syndróm, závisí od toho, ktorá svalová skupina sa sťahuje – extenzor (extensor) alebo flexor (flexor). Na tomto základe sú kŕče klasifikované na extenzorové, flexorové a zmiešané. Najčastejšie sa pozorujú zmiešané kŕče, potom flexia, zriedkavejšie extenzor. Vo väčšine prípadov sa u jedného dieťaťa pozorujú kŕče niekoľkých typov a to, ktorý kŕč bude prevládať, závisí od polohy tela v čase nástupu záchvatu.
Môže dôjsť k generalizovanej kontrakcii všetkých svalových skupín. Ale častejšie sa pozorujú miestne kŕče. Takže kŕče v ohýbačoch krku sú sprevádzané kývaním hlavy, kŕče v svaloch ramenného pletenca pripomínajú pokrčenie plecami. Typický je paroxyzmus typu „jackknife“, v dôsledku kontrakcie brušných ohýbačov. V tomto prípade sa zdá, že telo je zložené na polovicu. Infantilné kŕče horných končatín sa prejavujú abdukciou a addukciou paží k telu; zo strany sa zdá, že sa dieťa objíma. Kombinácia takýchto kŕčov s paroxyzmom typu "jackknife" je spojená s pozdravom "salaam" prijatým na východe, preto sa nazýval "salaam attack". U detí, ktoré vedia chodiť, môžu kŕče prebiehať podľa typu kvapkových záchvatov – nečakané pády so zachovaním vedomia.
Spolu so sériovými kŕčmi môže byť Westov syndróm sprevádzaný nekonvulzívnymi záchvatmi, ktoré sa prejavujú náhle zastavenie motorická aktivita. Niekedy sa vyskytujú paroxyzmy obmedzené na zášklby očných bulbov. Možné zlyhanie dýchania v dôsledku spazmu dýchacích svalov. V niektorých prípadoch vznikajú asymetrické kŕče prejavujúce sa únosom hlavy a očí do strany. Môžu existovať aj iné typy epileptických záchvatov: fokálne a klonické. Sú kombinované s kŕčmi alebo majú nezávislý charakter.
Diagnóza Westovho syndrómu
Westov syndróm je diagnostikovaný hlavnou triádou znakov: záchvatmi klastra svalové kŕče, oneskorený psychomotorický vývoj a hypsarytmický obraz EEG. Dôležitý je vek nástupu kŕčov a ich spojenie so spánkom. Ťažkosti s diagnostikou vznikajú s neskorým nástupom syndrómu. Pri diagnostike dieťa konzultuje pediater, detský neurológ, epileptológ, genetik. Westov syndróm treba odlíšiť od benígneho infantilného myoklonu, benígnej rolandickej epilepsie, infantilnej myoklonickej epilepsie, Sandiferovho syndrómu (záklon hlavy ako torticollis, gastroezofageálny reflux, epizódy opistotonu, ktoré možno zameniť za kŕče).
Interiktálne (interiktálne) EEG je charakterizované prítomnosťou dezorganizovanej, chaotickej, dynamicky sa meniacej aktivity hrotových vĺn, a to ako počas bdelosti, tak aj počas spánku. Polysomnografia odhaľuje absenciu hrotovej aktivity počas hlbokých štádií spánku. Hypsarytmia je zaznamenaná v 66% prípadov, zvyčajne v počiatočných štádiách. Neskôr sa pozoruje určitá organizácia chaotického EEG vzoru a vo veku 2-4 rokov jeho prechod na komplexy „ostré-pomalé vlny“. Najbežnejším iktálnym vzorom EEG (t. j. rytmom EEG počas kŕčov) sú zovšeobecnené komplexy s vysokou amplitúdou pomalých vĺn, po ktorých nasleduje inhibícia aktivity aspoň na 1 sekundu. Pri registrácii fokálnych zmien na EEG treba myslieť na ohniskovú povahu mozgovej lézie alebo na prítomnosť anomálií v jej štruktúre.
Liečba Westovho syndrómu
Westov syndróm bol považovaný za odolný voči prebiehajúcej terapii až do objavenia účinku liekov ACTH na záchvaty v roku 1958. Terapia ACTH a prednizolónom vedie k výraznému zlepšeniu alebo úplnému zastaveniu infantilných spazmov, čo je sprevádzané vymiznutím hypsarytmického EEG obrazca. Doteraz neexistujú jednoznačné rozhodnutia medzi neurológmi o dávkach a dĺžke liečby steroidmi. Štúdie ukázali, že v 90 % prípadov sa terapeutický úspech dosiahol pri použití veľkých dávok ACTH. Termíny terapie sa môžu líšiť v priebehu 2-6 týždňov.
V rokoch 1990-1992 sa začala nová etapa liečby infantilných spazmov. po zistení pozitívneho terapeutický účinok vigabatrín. Prospešnosť liečby vigabatrínom sa však zatiaľ dokázala len u pacientov s tuberóznou sklerózou. V iných prípadoch štúdie preukázali väčšiu účinnosť steroidov. Na druhej strane je liečba steroidmi horšie tolerovaná ako vigabatrín a má vyššiu mieru relapsov.
Z antikonvulzív sa ukázali ako účinné iba nitrazepam a kyselina valproová. O jednotlivých pacientov opísali terapeutický účinok veľkých dávok vitamínu B6, ktorý bol zaznamenaný v prvých týždňoch terapie. Pri infantilných spazmoch rezistentných na prebiehajúcu terapiu, s prítomnosťou patologického ložiska potvrdeného tomografiou, je indikovaná konzultácia s neurochirurgom na vyriešenie otázky resekcie ložiska. Ak takáto operácia nie je možná, potom sa za prítomnosti kvapkových útokov vykoná celková kalosotómia (prekríženie corpus callosum).
Prognóza Westovho syndrómu
Zvyčajne do 3. roku života dochádza k ústupu a vymiznutiu infantilných kŕčov. Ale asi v 55-60% prípadov sa transformujú na inú formu epilepsie, najčastejšie na Lennoxov-Gastautov syndróm. Farmakorezistencia je často zaznamenaná pri infantilných kŕčoch, ktoré sprevádzajú Downov syndróm. Westov syndróm má aj pri úspešnom zmiernení záchvatov neuspokojivú prognózu z hľadiska psychomotorického vývoja dieťaťa. Možné kognitívne poruchy a poruchy správania, detská mozgová obrna, autizmus, problémy s učením. Zvyškový psychomotorický deficit nie je pozorovaný iba v 5-12% prípadov. ZPR sa zaznamenáva u 70-78% detí, poruchy hybnosti - u 50%. Závažnú prognózu má Westov syndróm spôsobený anomáliami alebo degeneratívnymi zmenami v mozgu. V tomto prípade môže úmrtnosť dosiahnuť 25%.
Priaznivejšia prognóza je pre kryptogénny a idiopatický Westov syndróm v neprítomnosti ZPR pred nástupom spazmov. V tejto skupine pacientov chýba reziduálny intelektový alebo neurologický deficit u 37-44 % detí. Oneskorenie začiatku liečby nepriaznivo ovplyvňuje prognózu ochorenia. Prognostickému hodnoteniu bráni skutočnosť, že dlhodobé následky závisia aj od základnej patológie, proti ktorej sa symptomatický Westov syndróm vyskytuje.
Kŕče u detí prvého roku života.
Kŕče sú chaotické, väčšinou bolestivé, sťahy rôznych svalových skupín.
Dôvody, ktoré vedú k výskytu záchvatov u detí, sú dosť rôznorodé. Hlavné sú nasledujúce:
1. Infekčné choroby. Meningitída, encefalitída, mozgové abscesy vedú k poškodeniu mozgu a poruche vedenia nervový impulz.
2. Drogová závislosť matky počas tehotenstva. Omamné látky narúšajú proces vnútromaternicovej tvorby mozgu, preto deti narodené matkám narkomanom môžu mať záchvaty.
3. Endokrinné ochorenia. Diabetes, choroby štítna žľaza, nadoblička môže spôsobiť záchvaty u dieťaťa v akomkoľvek veku.
4. Zaťažená dedičnosť. Niektoré genetické ochorenia vedú k narušeniu vývoja mozgu, v dôsledku čoho je možné pozorovať vývoj konvulzívneho syndrómu u dieťaťa.
5. Nádorové lézie mozgu spôsobujú porušenie vedenia nervového impulzu pozdĺž nervových vlákien, čo spôsobuje kŕče u detí.
6. Nedostatok vápnika.
7. Nesprávna aplikácia lieky. Niektoré lieky, napríklad diuretiká, spôsobujú zníženie vápnika v krvi, čo spôsobuje kŕče. Výskyt záchvatov sa tiež pozoruje pri predávkovaní vitamínom D3 a pri rozvoji stavu, ako je spazmofília.
8. Kŕč sa môže objaviť počas podchladenia (napr. zovrie končatinu do studená voda). Ale ak sa to stáva často, musíte navštíviť lekára.
Pri kŕčoch môžete dostať záchvat epilepsie, preto pri diagnostike treba brať do úvahy aj toto ochorenie.
U detí starších ako 1 mesiac sú nasledujúce typy záchvatov bežnejšie:
1. Primárne generalizované (tonicko-klonické, ako grand mal). Vyznačujú sa tonickou fázou trvajúcou menej ako 1 minútu, s vyvalenými očami. Súčasne klesá výmena plynov (v dôsledku tonickej kontrakcie dýchacích svalov), ktorá je sprevádzaná cyanózou. Klonická fáza záchvatov nasleduje po tonickej fáze, čo má za následok klonické zášklby končatín (zvyčajne 1-5 minút); zlepšuje sa výmena plynu. Môžu byť zaznamenané: hypersalivácia, tachykardia, metabolická/respiračná acidóza. Postiktálny stav často trvá menej ako 1 hodinu.
2. Fokálne motorické kŕče (čiastočné, s jednoduchými príznakmi). Charakterizuje ich výskyt v jednej z horných končatín alebo v oblasti tváre. Takéto kŕče vedú k odchýlke hlavy a únosu očí v smere hemisféry oproti lokalizácii konvulzívneho zamerania. Fokálne záchvaty môžu začať v obmedzenej oblasti, bez straty vedomia, alebo naopak generalizovať a pripomínať sekundárne generalizované tonicko-klonické záchvaty. Indikáciou pre ohnisko je Toddova paralýza alebo abdukcia hlavy a očí smerom k postihnutej hemisfére. Objavujú sa po záchvate týchto kŕčov.
3. Časové alebo psychomotorické kŕče (čiastočné, s komplexnými symptómami). Asi v 50 % prípadov im predchádza aura. Môžu napodobňovať iné typy záchvatov, byť fokálne, motorické, grand mal alebo uprené pohľady. Niekedy vyzerajú zložitejšie: so stereotypnými automatizmami (beh - pre tých, ktorí začali chodiť, smiech, lízanie pier, nezvyčajné pohyby rúk, svalov tváre atď.).
4. Primárne generalizované záchvaty absencie (ako petit mal). Zriedkavo sa vyvinie v prvom roku života (typickejšie u detí starších ako 3 roky).
5. Infantilné kŕče (s hypsarytmiou - podľa údajov EEG). Častejšie sa objavujú v 1. roku života, charakterizované ťažkými myoklonickými (Salaam) kŕčmi. Infantilné kŕče (Westov syndróm) sa môžu vyvinúť v dôsledku prítomnosti rôznych neurologických patológií alebo bez akýchkoľvek zjavných predchádzajúcich porúch. Pri detských kŕčoch sa psychomotorický vývoj spomaľuje a v budúcnosti je vysoká pravdepodobnosť výrazného oneskorenia vývoja.
6. Zmiešané generalizované kŕče (malé motorické alebo atypické petit mal). Táto skupina záchvatových porúch je typická pre Lennoxov-Gastautov syndróm, ktorý sa vyznačuje častými, nedostatočne kontrolovanými záchvatmi, vrátane atonických, myoklonických, tonických a klonických záchvatov, sprevádzaných obrazcom EEG s atypickými hrotmi (z anglického Spike - vrchol) a vlny (menej ako tri hrotové vlny za 1 s), multifokálne hroty a polyspiky. Vek pacientov častejšie presahuje 18 mesiacov, ale tento syndróm sa môže rozvinúť už v 1. roku života po infantilných spazmoch (transformácia z Westovho syndrómu). Deti majú často výrazné oneskorenie vo vývoji.
7. Febrilné kŕče (FS). Pozorované u detí vo veku od 3 mesiacov so zvýšením telesnej teploty (> 38,0 °C). Spravidla sú primárne generalizované tonicko-klonické, hoci môžu byť tonické, atonické alebo klonické.
Febrilné kŕče sa považujú za jednoduché, ak sa vyskytli raz, netrvali dlhšie ako 15 minút a nevyskytli sa žiadne fokálne príznaky. Komplexné febrilné kŕče sú charakterizované opakovaným výskytom, trvaním a prítomnosťou výrazných ložísk. Všetci pacienti mladší ako 12 mesiacov by mali podstúpiť lumbálnu punkciu a metabolický skríning na určenie príčiny záchvatov.
Rizikové faktory pre rozvoj epilepsie pri FS zahŕňajú:
- indikácie prítomnosti neurologických porúch alebo porúch psychomotoriky
rozvoj;
- rodinná anamnéza afebrilných záchvatov;
- komplexný charakter febrilných kŕčov.
Pri absencii alebo prítomnosti iba jedného rizikového faktora je pravdepodobnosť vzniku afebrilných záchvatov len 2 %. V prítomnosti dvoch alebo viacerých rizikových faktorov sa pravdepodobnosť epilepsie zvyšuje na 6 – 10 %.
Liečba.
Liečba konvulzívneho syndrómu u detí by mala začať poskytnutím prvej pomoci. Všeobecné zásady táto pomoc je uvedená nižšie.
Prvá pomoc pre dieťa s kŕčmi/kŕčmi
Keď sa objavia kŕče, dieťa musí byť položené na rovnom povrchu, snažte sa ho chrániť pred cudzími predmetmi, pretože chaotickými pohybmi s rukami a nohami sa dieťa môže zraniť. Musíte otvoriť okno. Dieťa musí poskytnúť prístup kyslíku, takže nemôžete nad dieťaťom "zhlukovať" a "visieť", čo sťažuje prístup na čerstvý vzduch. Ak má dieťa na košeli tesný golier, vrchné gombíky treba rozopnúť. V žiadnom prípade sa nepokúšajte vložiť cudzie predmety, najmä ostré, do úst dieťaťa, pretože to môže viesť k vážnemu zraneniu. Potom je potrebné prijať opatrenia na reflexné obnovenie dýchania, a to pohladiť dieťa po lícach, postriekať tvár studená voda, nechajte čpavok dýchať zo vzdialenosti 10-15 cm.Po týchto opatreniach je nevyhnutné poradiť sa s lekárom, ktorý dokáže rozlíšiť konvulzívny syndróm a vypracovať špecifické odporúčania na jeho liečbu podľa typu záchvatov a ich príčin.
Dôležitú úlohu pri zisťovaní príčin záchvatov má vyšetrenie dieťaťa.
Diagnóza konvulzívneho syndrómu zahŕňa:
Všeobecná analýza krvi, všeobecná analýza moču, pre deti do 3 rokov Sulkovichovu analýzu moču na vylúčenie spazmofílie.
Stanovenie zloženia elektrolytov v krvi. Osobitná pozornosť sa podáva na zníženie obsahu vápnika a horčíka v krvi.
Stanovenie glukózy v krvi.
Stanovenie zloženia plynov v krvi. Pozor na obsah kyslíka a oxidu uhličitého.
Vedenie lumbálnej punkcie so štúdiom mozgovomiechového moku so stanovením obsahu cukru, bielkovín, elektrolytov, bunkového zloženia na vylúčenie infekcia mozgu.
Ultrasonografia mozgu pre deti s otvorenou veľkou fontanelou, tomografia mozgu pre staršie deti.
Elektroencefalografia na určenie fungovania mozgu a detekciu vaskulárnych porúch.
Iba na základe týchto štúdií je možné overiť diagnózu.
Medikamentózna terapia konkrétnych prípadov konvulzívneho syndrómu je založená na nasledujúcich princípoch:
Primárne generalizované kŕče (grand mal). Zvyčajne sa používa fenobarbital, fenytoín (epdantoín, epanutín), karbamazepín. Alternatívne možno v niektorých prípadoch použiť valproáty (depalept, depakine) alebo acetazolamid.
Čiastočné jednoduché kŕče (fokálne).
Používa sa fenobarbital, fenytoín (epdantoín, epanutín), karbamazepín, primidón. Ako ďalšie terapeutické látky možno v prípade potreby použiť (prípravky kyseliny valproovej (depakin, depalept), vigabatrín (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra atď.)
Čiastočné komplexné kŕče (epilepsia temporálneho laloka)
. Predpokladá sa primárne vymenovanie karbamazepínu, fenytoínu a primidónu. Alternatívnymi liekmi sú fenobarbital, valproát a acetazolamid (ako aj metsuximid, etosuxemid, petinimid, zarontín).
Primárne generalizované kŕče (petit mal, záchvaty absencie)
. Hlavnými antiepileptikami AED v opísanej klinickej situácii sú etosuximid, valproáty, metsuximid. Ďalšie látky: acetazolamid, klonazepam, klobazam, fenobarbital.
Dojčenské kŕče
. Väčšina účinné lieky na liečbu infantilných kŕčov sú: syntetický analóg ACTH - synacthen depot, vigabatrín (sabril, sabrilex, sabrilan), valproáty (depalept, depakine), keppra, etosuxemid (zarontin, petnidan, petinimid), klobazam (frizium). Medzi ďalšie terapie patrí použitie fenytoínu (epdantoín, epanutín), taloxu, fenobarbitalu, acetazolamidu. Ak je to možné, môže sa použiť ketogénna diéta (KD).
Febrilné kŕče. O vhodnosti predpisovania antikonvulzív deťom s FS sa dlhé roky veľmi diskutovalo. Pri rozhodovaní v prospech preventívnej liečby pomocou AED sa však najčastejšie používajú fenobarbitalové prípravky, menej často valproáty.
Zmiešané generalizované kŕče.
Hlavné AED: fenobarbital, valproát, klonazepam, klobazam (frizium). Ako alternatívy možno použiť acetazolamid, diazepam, etosuximid, fenytoín, metsuximid, karbamazepín, ako aj tranxén a iné.
Dávkovanie hlavných antikonvulzív (v 1. roku života)
- diazepam - 0,1-0,3 mg / kg do maximálnej dávky 5 mg intravenózne pomaly;
- fenytoín - 5 mg / kg / deň (2 krát per os);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / deň (2-3 krát, per os);
- primidón - 5-25 mg/kg/deň (1-2 krát);
- karbamazepín - 15-30 mg / kg / deň (2-3 krát per os);
- etosuximid - 20-30 mg / kg / deň (2 krát);
- metsuximid - počiatočná dávka 5-10 mg/kg, udržiavacia dávka - 20 mg/kg (2-krát, per os);
- valproáty - 25-60 mg / kg / deň (2-3 krát, per os);
- klonazepam - 0,02-0,2 mg / kg / deň (2-3 krát per os);
- paraldehyd - 300 mg (0,3 ml/kg, rektálne);
- acetazolamid (diakarb) - počiatočná dávka 5 mg/kg, udržiavacia dávka - 10-20 mg/kg (per os).
Vlastnosti liečby záchvatov u detí prvého roku života (vrátane novorodencov).
Vždy treba brať do úvahy, že fenytoín (epdantoín, epanutín) sa v novorodeneckom období vstrebáva s nízkou účinnosťou, aj keď sa jeho využitie postupne zlepšuje.
Prípravky kyseliny valproovej, ak sa podávajú súčasne, interagujú s fenytoínom a fenobarbitalom, čo vedie k zvýšeniu ich hladín v krvi. Pri dlhodobom podávaní valproátov je potrebné sledovať parametre celkového krvného testu, ako aj prvotne (v prvých mesiacoch terapie) vyšetriť hladinu pečeňových enzýmov (ALT, AST) s frekvenciou 1. čas za 2 týždne, potom mesačne (do 3 mesiacov) a následne - 1 raz za 3-6 mesiacov.
Takmer všetky v súčasnosti známe antikonvulzíva majú vo väčšej či menšej miere takzvaný rachitogénny účinok, ktorý vedie k vzniku alebo zhoršeniu prejavov krivice s nedostatkom vitamínu D. V tejto súvislosti by deti prvého roku života liečené antikonvulzívami mali zabezpečiť dostatočný príjem vitamínu D (D2 - ergokalciferol, resp. D3 - cholekalciferol), ako aj vápnikových prípravkov.
Kŕče u malých detí.
Klinické prejavy West a Lennox-Gastautov syndróm sú popísané pomerne široko (pozri samostatné články na našej stránke). Ako už bolo spomenuté, možno ich pozorovať ako v prvých 12 mesiacoch života, tak aj neskôr, hoci sú typické skôr pre malé deti.
Sekundárne generalizované kŕče. Patria sem epilepsia s prejavmi vo forme jednoduchých a/alebo komplexných parciálnych záchvatov so sekundárnou generalizáciou, ako aj jednoduché parciálne záchvaty, ktoré prechádzajú do komplexných parciálnych záchvatov s následnou sekundárnou generalizáciou.
Febrilné kŕče sa u malých detí vyskytujú nie menej často ako v 1. roku života. Princípy prístupu k ich diagnostike a terapeutickej taktiky sa nelíšia od princípov u detí prvého roku života.
Záchvaty u detí starších ako 3 roky
Primárne generalizované záchvaty absencie- typ záchvatu, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí tejto vekovej skupiny. Ich identifikácia a adekvátna liečba je plne v kompetencii detských neurológov a epileptológov. Pediatri a zástupcovia iných pediatrických špecializácií by nemali ignorovať zistené epizódy krátkodobého „odpojenia“ detí (bez odpovede na liečbu) alebo sťažnosti na zvláštne epizódy „namyslenosti“.
Juvenilná myoklonová epilepsia je podtyp idiopatickej generalizovanej choroby s impulzívnymi petit mal záchvatmi. Výskyt záchvatov je typický po 8. roku života. Charakteristickým znakom je prítomnosť myoklonu, ktorého závažnosť sa mení od minimálnych (považovaných za „nemotornosť“) až po periodické pády. Nie je zaznamenané žiadne poškodenie vedomia. Väčšina týchto pacientov má však sporadické tonicko-klonické záchvaty, pričom absencie sa vyskytujú asi u jednej tretiny detí s týmto typom epilepsie.
katameniálna epilepsia.
Skupina chronických paroxyzmálnych stavov spojených s menštruačným cyklom. Možno ich uviesť ako jeden príklad vekovo závislých kŕčové stavy vo vzťahu k pacientkam, ktoré dosiahli pubertu.
Febrilné kŕče sa môžu vyskytnúť u detí starších ako 3 roky (in predškolskom veku), hoci v tomto období života sa vyskytujú s oveľa nižšou frekvenciou. Prítomnosť epizód afebrilných záchvatov v tejto patológii (bez zvýšenia telesnej teploty) naznačuje vývoj symptomatickej epilepsie, ktorá sa musí liečiť v súlade so zásadami formulovanými Medzinárodnou ligou proti epilepsii (ILAE).
Lennoxov-Gastautov syndróm. Diagnostické kritériá. Liečba.
Lennox-Gastautov syndróm - epileptická encefalopatia detstva charakterizované záchvatovým polymorfizmom, kognitívnou poruchou, špecifickými zmenami na elektroencefalograme a rezistenciou na terapiu.
typy záchvatov: záchvaty pádov, tonické záchvaty a atypické absencie. Vedomie je možné zachovať alebo nakrátko vypnúť. Po páde nie sú žiadne kŕče a dieťa okamžite vstane. Časté pády často vedú k zraneniu. Útoky zahŕňajú náhlu flexiu krku a trupu, zdvíhanie rúk v stave semi-flexie alebo extenzie, extenziu nôh, kontrakciu tvárových svalov, rotačné pohyby očných bulbov, apnoe, sčervenanie tváre. Môžu sa javiť ako denná a hlavne často v noci.
Pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme sa vyskytujú tonické, tonicko-klonické, atonické, myoklonické záchvaty a absencie až stokrát za deň. Atonické záchvaty vedú k početným pádom.
Už pred nástupom prvých záchvatov deti spravidla trpia oneskorením v psychomotorickom vývoji, ktoré sa zhoršuje s nástupom ochorenia.
Debut 2-12 rokov s 2 výbermi vo veku 3 a 9 rokov
Infantilné spazmy sú kŕče charakterizované náhlou flexiou trupu dopredu, flexiou alebo extenziou rúk, extenziou alebo flexiou nôh.
Tento typ záchvatu sa zvyčajne kombinuje s hypsarytmiou na EEG.
Záchvaty môžu zmiznúť samy okolo 5. roku života, ale môžu sa premeniť na iné typy záchvatov.
Patofyziológia infantilných spazmov nie je úplne pochopená, ale tieto záchvaty môžu odrážať narušenie interakcie medzi kôrou a mozgovým kmeňom. Infantilné kŕče môžu byť spôsobené nezrelosťou CNS, malformáciami mozgu a poškodením mozgu v prvých mesiacoch života. Častou príčinou detských kŕčov je tuberózna skleróza. Povaha záchvatov môže byť aj idiopatická.
Príznaky a príznaky detských kŕčov u detí
Infantilné kŕče začínajú náhlymi, rýchlymi tonickými kontrakciami trupu a končatín, niekedy v priebehu niekoľkých sekúnd. Kŕče siahajú od mierneho kývania hlavou až po chvenie celého tela. Sprevádza ich flexia (flexia), extenzia (extenzia) alebo najčastejšie flexia aj extenzia v svaloch končatín (zmiešané kŕče). Kŕče sa zvyčajne opakujú počas dňa v zhlukoch, často niekoľko desiatok, väčšinou krátko po prebudení a niekedy aj počas spánku.
Spravidla sú detské kŕče sprevádzané narušením motorického a duševného vývoja. V počiatočných štádiách ochorenia je možná regresia vývoja (deti môžu napríklad stratiť schopnosť sedieť alebo sa prevrátiť).
Miera predčasnej úmrtnosti u infantilných kŕčov sa pohybuje od 5 do 31%, smrť nastáva pred dosiahnutím veku 10 rokov a závisí od etiológie druhej.
Diagnóza infantilných kŕčov u detí
- Neurozobrazovanie.
- Video-ZEGspánok a bdenie.
- Laboratórne štúdie podľa klinických indikácií.
Diagnóza sa stanovuje na základe klinických príznakov a charakteristického EEG obrazca. Vykonáva sa fyzikálne a neurologické vyšetrenie, ale často sa nezistia žiadne patognomické príznaky, s výnimkou tuberóznej sklerózy.
Na EEG sa v interiktálnom období spravidla odhalí obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapäťové polymorfné delta a theta vlny so superponovanými multifokálnymi špičkovými výbojmi). Existuje niekoľko možností (napríklad modifikovaná - fokálna alebo asymetrická hypsarytmia). Iktálne základné EEG zmeny, interiktálna epileptiformná aktivita je výrazne oslabená.
Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:
- laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie sérovej glukózy, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy), pri podozrení na metabolickú poruchu;
- analýza CSF;
- skenovanie mozgu (MRI a CT).
Liečba infantilných kŕčov u detí
Dojčenské spazmy sa ťažko liečia a optimálny liečebný režim je diskutabilný. Aplikujte ACTH 20-60 jednotiek intramuskulárne raz denne. Mnohé antikonvulzíva sú neúčinné, uprednostňuje sa valproát, liekom druhej voľby je klonazepam. Zaznamenal sa aj účinok použitia nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu alebo vigabatrínu.
Ketogénna diéta môže byť tiež účinná, no ťažko sa udržiava.
V niektorých prípadoch to môže byť úspešné chirurgický zákrok.
Pozor, iba DNES!
Infantilné spazmy sú kŕče charakterizované náhlou flexiou trupu dopredu, flexiou alebo extenziou rúk, extenziou alebo flexiou nôh.
Tento typ záchvatu sa zvyčajne kombinuje s hypsarytmiou na EEG.
Záchvaty môžu zmiznúť samy okolo 5. roku života, ale môžu sa premeniť na iné typy záchvatov.
Patofyziológia infantilných spazmov nie je úplne pochopená, ale tieto záchvaty môžu odrážať narušenie interakcie medzi kôrou a mozgovým kmeňom. Infantilné kŕče môžu byť spôsobené nezrelosťou CNS, malformáciami mozgu a poškodením mozgu v prvých mesiacoch života. Častou príčinou detských kŕčov je tuberózna skleróza. Povaha záchvatov môže byť aj idiopatická.
Príznaky a príznaky detských kŕčov u detí
Infantilné kŕče začínajú náhlymi, rýchlymi tonickými kontrakciami trupu a končatín, niekedy v priebehu niekoľkých sekúnd. Kŕče siahajú od mierneho kývania hlavou až po chvenie celého tela. Sprevádza ich flexia (flexia), extenzia (extenzia) alebo najčastejšie flexia aj extenzia v svaloch končatín (zmiešané kŕče). Kŕče sa zvyčajne opakujú počas dňa v zhlukoch, často niekoľko desiatok, väčšinou krátko po prebudení a niekedy aj počas spánku.
Spravidla sú detské kŕče sprevádzané narušením motorického a duševného vývoja. V počiatočných štádiách ochorenia je možná regresia vývoja (deti môžu napríklad stratiť schopnosť sedieť alebo sa prevrátiť).
Miera predčasnej úmrtnosti u infantilných kŕčov sa pohybuje od 5 do 31%, smrť nastáva pred dosiahnutím veku 10 rokov a závisí od etiológie druhej.
Diagnóza infantilných kŕčov u detí
- Neurozobrazovanie.
- Video-ZEGspánok a bdenie.
- Laboratórne štúdie podľa klinických indikácií.
Diagnóza sa stanovuje na základe klinických príznakov a charakteristického EEG obrazca. Vykonáva sa fyzikálne a neurologické vyšetrenie, ale často sa nezistia žiadne patognomické príznaky, s výnimkou tuberóznej sklerózy.
Na EEG sa v interiktálnom období spravidla odhalí obraz hypsarytmie (chaotické, vysokonapäťové polymorfné delta a theta vlny so superponovanými multifokálnymi špičkovými výbojmi). Existuje niekoľko možností (napríklad modifikovaná - fokálna alebo asymetrická hypsarytmia). Iktálne základné EEG zmeny, interiktálna epileptiformná aktivita je výrazne oslabená.
Testy na určenie príčiny detských kŕčov môžu zahŕňať:
- laboratórne vyšetrenia (napríklad kompletný krvný obraz, stanovenie sérovej glukózy, elektrolytov, močoviny, kreatinínu, Na, Ca, Mg, P, pečeňové testy), pri podozrení na metabolickú poruchu;
- analýza CSF;
- skenovanie mozgu (MRI a CT).
Liečba infantilných kŕčov u detí
Dojčenské spazmy sa ťažko liečia a optimálny liečebný režim je diskutabilný. Aplikujte ACTH 20-60 jednotiek intramuskulárne raz denne. Mnohé antikonvulzíva sú neúčinné; uprednostňuje sa valproát, druhou voľbou je klonazepam. Zaznamenal sa aj účinok použitia nitrazepamu, topiramátu, zonisamidu alebo vigabatrínu.
Ketogénna diéta môže byť tiež účinná, no ťažko sa udržiava.
V niektorých prípadoch môže byť chirurgická liečba úspešná.
Dojčenské kŕče
Infantilný spazmus alebo Westov syndróm sa nazýva epileptický syndróm. Kŕče sa vyskytujú v sériách. Môžu sa vyskytovať s rôznou intenzitou, rastúcou alebo naopak klesajúcou. Počet útokov môže dosiahnuť až tridsať a zahŕňa až dvadsať epizód počas dňa. Častejšie sa to stáva v noci. Štúdium etiológie tohto stavu sa začalo v päťdesiatych rokoch minulého storočia.
Dojčenské kŕče u detí
Dojčenské kŕče sú bežnejšie u detí mladších ako tri roky. Sto narodených detí predstavuje 0,4 % prípadov. Prvý záchvat môže nastať v priebehu troch mesiacov až jedného roka. V ľahu na chrbte sa dieťa náhle zdvihne a začne ohýbať ruky, zdvihne hlavu, hornú časť tela a súčasne prudko narovná nohy. Útok môže trvať niekoľko sekúnd a môže sa opakovať a byť sprevádzaný plačom a podráždenosťou. Pred nástupom záchvatu dieťa prestane aktívnu činnosť, nehrká, pozerá sa na jeden bod a nemusí sa hýbať. V budúcnosti sa u neho vyvinú ďalšie typy kŕčových prejavov. Bábätko má tiež narušený psychomotorický vývoj a intelektuálnu retardáciu, ktorá môže pretrvávať až do dospelosti. Takéto záchvaty sa ťažko liečia.
Príčina infantilného spazmu
V závislosti od etiológie sú kŕče symptomatické a kryptogénne. Dôvod ich výskytu môže byť nasledujúci:
- poškodenie alebo nezrelosť mozgovej kôry;
- chromozomálne a génové anomálie;
- neurologické a psychofyzické poruchy;
- porušenie počas vývoja plodu (hypoxia, predčasný pôrod);
- infekčné ochorenia počas tehotenstva (bakteriálna alebo herpetická vírusová meningitída);
- Downov syndróm;
- tuberkulózny sklerotický syndróm;
- komplikácie počas pôrodu
V niektorých zriedkavých prípadoch môže byť príčinou očkovanie proti DPT.
Typy infantilných kŕčov
Infantilné kŕče sú troch typov. Estensor, flexor-extensor alebo flexor. Ide o náhle sťahy svalov hlavy, končatín, trupu a krku. Flexorové kŕče sa tiež nazývajú kŕče jackknife alebo saalamské kŕče. Vyzerá to tak, že ten človek sa objíma. Kŕče extenzorov náhle predĺžia krk, dolné končatiny a trup v kombinácii s predĺžením ramien. V dôsledku kŕčov flexor-extenzorov sú akcie zmiešané. Kryptogénne infantilné spazmy sa vyskytujú v 9-15% prípadov, zvyšok je symptomatický.
Infantilné kŕče: Diagnóza
Na určenie príčin záchvatov sa vykoná kompletné lekárske diagnostické vyšetrenie. Ak chcete vylúčiť metabolické poruchy, množstvo laboratórny výskum: o obsahu glukózy, vápnika, sodíka, horčíka, aminokyselín. Na vylúčenie hypoxie sa vyšetrujú krvné plyny, odoberie sa výsev existujúcej tekutiny v tele. Vyšetruje sa aj cerebrospinálny mok (CSF). Na vylúčenie vnútromaternicovej infekcie sa robí imunologické a virologické vyšetrenie. Je tiež potrebné urobiť magnetickú rezonanciu, Počítačová tomografia, kranio a spondylografia. Elektroencefalografia zachytáva aktivitu akútnych vlnových záchvatov. Pre úplný obraz choroby sa vykonáva video monitorovanie kŕčov. Je potrebné poradiť sa s neurológom, genetikom, logopédom, optometristom, psychológom a psychiatrom. U malých detí mladších ako jeden rok sa kognitívne funkcie hodnotia podľa Bazhenovej metódy. U starších detí sa zisťuje úroveň IQ. Vo väčšine prípadov sa detské kŕče nakoniec transformujú na epileptické. Liečba v tomto prípade antikonvulzívnymi liekmi nie je vždy účinná.
Diskusie
Epilepsia. Dojčenské kŕče.
4 príspevky
Infantilné spazmy sú epileptický syndróm pozorovaný u detí mladších ako jeden rok a charakterizujú ho flexorové, extenzorové alebo flexorovo-extenzorové kŕče, oneskorený neuropsychický vývoj a prítomnosť hypsarytmie na EEG.
Sú možné tri varianty infantilných spazmov - flexor, extenzor, flexor-extensor.
Flexorové kŕče pozostávajú z náhlej flexie hlavy, krku a všetkých končatín. Počas flekčného paroxyzmu infantilných kŕčov dieťa pôsobí dojmom „objatia samého seba“. Kŕče extenzorov sú charakterizované náhlym rozšírením krku a trupu, dolných končatín v kombinácii s predĺžením a abdukciou ramien. Podobný extenzorový variant infantilných kŕčov simuluje Morov reflex. Spazmy flexor-extenzorov zahŕňajú zmiešané záchvaty prejavujúce sa flexiou krku, trupu, horných končatín a extenziou dolných končatín alebo zriedkavejšie flexiou rúk a extenziou nôh.
V závislosti od etiológie sú všetky infantilné spazmy rozdelené na kryptogénne a symptomatické. Vhodnosť rozdeľovania infantilných spazmov na kryptogénne a epileptické vychádza zo všeobecnej skúsenosti, pokiaľ ide o vlastnosti. klinické prejavy a priebeh infantilných spazmov.
Kryptogénne infantilné kŕče sa vyznačujú:
Nedostatok jasnej etiologickej príčiny;
Normálny neuropsychický vývoj dieťaťa až do vývoja choroby;
Neprítomnosť iných typov záchvatov;
Bez známok poškodenia mozgu podľa neurorádiologických výskumných metód (počítačová (CT) a nukleárna magnetická rezonančná (NMR) tomografia mozgu).
Symptomatické kŕče sú výsledkom rôznych etiologické faktory. Symptomatické detské kŕče sú charakterizované:
Oneskorenie neuropsychického vývoja až do vývoja ochorenia;
často - patologické zmeny v CT a NMR štúdiách mozgu.
Dojčenské kŕče niekedy sprevádza krik, úsmevná grimasa, vystrašený výraz, gúľanie očí, nystagmus, rozšírené zreničky, chvenie viečok, končatín, bledosť alebo začervenanie tváre, zástava dýchania. Po kŕčoch sa pozoruje ospalosť, najmä ak bola séria záchvatov predĺžená. V interiktálnom období sú deti podráždené, plačlivé, spánok je narušený. Záchvaty sa vyskytujú najčastejšie pred zaspaním alebo po prebudení. Medzi faktory vyvolávajúce paroxyzmy patrí strach, rôzne manipulácie, kŕmenie.
Detské kŕče začínajú v detstve a miznú v ranom detstve. Pred dosiahnutím veku 6 mesiacov predstavujú 67 % z celkového počtu záchvatových epizód; od 6 mesiacov do 1 roka - 86 %; po 2 rokoch - 6%.
Prvým prejavom konvulzívneho syndrómu u dieťaťa môžu byť dojčenské spazmy. Prvé ataky sú abortívneho charakteru a rodičia si ich môžu pomýliť s reakciou strachu, prejavom bolesti brucha a pod. Najprv sú samostatné, potom sa ich frekvencia zvyšuje. V tomto štádiu môžu nastať remisie a exacerbácie, ktoré je ťažké predvídať. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, frekvencia záchvatov klesá. Priemerná dĺžka dojčenských kŕčov je od 4 do 30-35 mesiacov. Po 3 rokoch sú zriedkavé. Podľa P. Jeavonsa a kol., (1973), u 25 % detí sa detské kŕče zastavia pred dosiahnutím veku 1 roka, u 50 % - do 2 rokov, u zvyšku - do 3-4, niekedy 5 rokov .
Zmeny na EEG (hypsarytmia) nie vždy korelujú s nástupom záchvatov, niekedy sa objavia o niečo neskôr. Hypsarytmia je charakteristická pre vyvíjajúci sa mozog a pozoruje sa iba pri infantilných kŕčoch u malých detí.
Univerzálnym sprievodným príznakom infantilných spazmov je mentálna retardácia, ktorá sa pozoruje u 75-93% pacientov a je narušená aj tvorba motoriky. Preto je u malých detí správnejšie hovoriť o oneskorení psychomotorického vývoja, ktoré je zaznamenané už v počiatočnom štádiu ochorenia. Stáva sa zreteľnejším, keď sa objaví séria záchvatov. Stupeň oneskorenia závisí tak od času nástupu záchvatov, ako aj od premorbidných charakteristík dieťaťa. Normálny psychomotorický vývoj pred nástupom záchvatov sa pozoruje u 10-16% detí.
Táto epilepsia začína v dojčenskom veku náhlym zachvením celého tela, rýchlym prikývnutím, podobne ako orientálny pozdrav – obe ramená sú zdvihnuté nahor a do strany, hlava je sklonená k hrudníku, pohľad smeruje nahor. Veľmi často, už pred prvými kŕčmi tohto typu, s najväčšou pravdepodobnosťou už došlo k poškodeniu mozgu. Asi 20 % bábätiek nezistí pred prvým záchvatom žiadne zmeny.
Priebeh epilepsie u takýchto detí je oveľa lepší. Liečba je mimoriadne náročná. Rýchla a presná diagnostika a správna liečba. V súčasnosti používané lieky, ako sú hormóny (Synacthen Depot, ACTH), valproát (Depakine, Convulex, Apilepsin) a benzodiazepíny (antelepsin, klonazepam) majú vedľajší účinok a, žiaľ, nie vždy dokážu ovplyvniť malígny priebeh ochorenia, aj keď záchvaty ustanú. Útoky naznačujú iba ochorenie mozgu, a nie priebeh tohto ochorenia. Niektoré obdobia zlepšenia by sa nemali preceňovať, aby ste sa vyhli sklamaniu. Väčšinu pacientov by mal neustále sledovať epileptológ.
Iným názvom pre túto formu epilepsie je Westov syndróm (tak sa volal lekár, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal u svojho syna na konci minulého storočia).
Westov syndróm (detské kŕče)
Klinické a elektroencefalografické charakteristiky epileptických záchvatov u detí sa menia s vekom. Dobrým príkladom takýchto javov súvisiacich s vekom sú detské kŕče, jedinečný typ záchvatov spojený s raným detstvom. Infantilné spazmy sú vekovo špecifickým fenoménom, ktorý sa u detí vyskytuje len v prvých dvoch rokoch života, najčastejšie medzi 4. a 6. mesiacom, a približne u 90 % pacientov pred 12. mesiacom. Výskyt Westovho syndrómu sa odhaduje na 0,4 na 1000 živonarodených detí.
Definícia
TO vlastnosti Tento syndróm zahŕňa myoklonické záchvaty, hypsarytmiu na EEG a psychomotorickú retardáciu. Táto triáda sa niekedy označuje ako Westov syndróm. Avšak infantilné kŕče nie vo všetkých prípadoch jasne zodpovedajú tejto definícii. V literatúre sú aj iné názvy choroby: masívne kŕče, Salaamove kŕče, flexorové kŕče, záchvaty jackknife, masívne myoklonické záchvaty, infantilné myoklonické kŕče.
Zvyčajne sú detské kŕče stereotypné u jedného dieťaťa. Okrem toho je charakteristický výskyt infantilných kŕčov vo forme sérií.
Hoci tieto záchvaty pripomínajú myoklonické alebo tonické záchvaty, samostatným typom záchvatov sú infantilné kŕče. Myoklonické zášklby sú rýchle, bleskovo rýchle kontrakcie obmedzeného trvania, zatiaľ čo tonické kŕče sú predĺžené svalové kontrakcie so zvyšujúcou sa intenzitou. Skutočný spazmus zahŕňa charakteristickú svalovú kontrakciu trvajúcu 1-2 s a dosahujúcu maximum (vrchol) pomalšie ako myoklonus, ale rýchlejšie ako tonické kŕče.
Infantilné kŕče sú rozdelené do troch typov: flexor, extenzor a zmiešaný flexor-extenzor. Flexorové kŕče sú krátkodobé kontrakcie flexorových svalov trupu, krku, horných a dolných končatín. Kŕče vo svaloch horných končatín spôsobujú addukciu paží, „akoby sa dieťa objímalo rukami“ alebo naopak rozpaženie paží zohnutých v lakťových kĺbov, v rôznych smeroch. Spazmy extenzorov zahŕňajú prevažne kontrakciu svalov extenzorov, čo spôsobuje rýchle náhle predĺženie krku a trupu v kombinácii s extenziou a abdukciou alebo addukciou paží, jogy alebo horných a dolných končatín súčasne. Zmiešané spazmy flexor-extenzorov zahŕňajú flexiu krku, trupu a horných končatín a extenziu dolných končatín alebo flexiu dolných končatín a extenziu paží v kombinácii s výrazným rôzneho stupňa flexia krku a trupu. Niekedy sa vyvinú asymetrické kŕče, ktoré pripomínajú „pózu šermiara“. Infantilné kŕče sú často spojené s deviáciou oka alebo nystagmom.
Asymetrické kŕče sa môžu vyskytnúť, keď nedôjde k súčasnej bilaterálnej kontrakcii svalov končatín. Tento typ spazmu sa zvyčajne vyskytuje v symptomatickej forme infantilných spazmov u dojčiat s ťažkým poškodením mozgu, agenézou corpus callosum alebo kombináciou týchto porúch. Takéto lokálne neurologické symptómy, ako je odchýlka očí alebo rotácia hlavy, môžu byť kombinované so symetrickými aj asymetrickými kŕčmi. Asymetrické kŕče sa zvyčajne vyskytujú izolovane, ale môžu sa vyvinúť aj po fokálnom záchvate alebo pred ním; v niektorých prípadoch sa môžu infantilné kŕče vyskytnúť súčasne s generalizovaným alebo fokálnym záchvatom.
Infantilné kŕče sa často vyskytujú v sériách ("klastrové kŕče"). Intenzita a frekvencia kŕčov v každej sérii sa môže zvýšiť, dosiahnuť vrchol a potom postupne klesať. Počet záchvatov v sérii sa značne líši a môže prekročiť 30 kŕčov. Počet epizód za deň sa tiež líši; niektorí pacienti majú až 20 za deň. V noci sa môže vyvinúť séria infantilných kŕčov, hoci sa zriedka vyskytujú počas spánku. Počas alebo po sérii dojčenských kŕčov sa spravidla vyskytuje plač alebo podráždenosť dieťaťa.
Hypsarytmia u dieťaťa s infantilnými kŕčmi. Pozornosť upútava dezorganizovaná aktivita s vysokou amplitúdou v zázname na pozadí, pretkaná multifokálnymi hrotmi a ostrými vlnami.
Chaotická povaha EEG vyvoláva dojem úplnej dezorganizácie kortikálneho rytmu. Počas spánku dochádza k výbojom polyspike a pomalých vĺn. Prekvapivé je pretrvávanie spánkových vretien u niektorých pacientov v kombinácii s výraznými abnormalitami v EEG zázname na pozadí. Vo fáze REM spánku je možný pokles závažnosti hypsarytmie alebo jej úplné vymiznutie. Detské kŕče sú spojené so zníženým celkovým spánkom a REM spánkom. Boli opísané rôzne druhy hypsarytmie, vrátane vzorov s hemisférickou synchronizáciou, pretrvávajúceho zamerania abnormálnych výbojov, epizód zníženej amplitúdy a aktivity pomalých vĺn s vysokou amplitúdou v kombinácii s izolovanými ostrými vlnami a hrotmi. Rôzne vzorce hypsarytmie sú bežné a nekorelujú s prognózou ochorenia.
Hoci hypsarytmia alebo modifikovaný hypsarytmický vzor je najbežnejším typom interiktálnej abnormálnej EEG aktivity, tieto EEG vzory môžu chýbať u niektorých pacientov s infantilnými kŕčmi. V niektorých prípadoch nemusí byť hypsarytmia na začiatku ochorenia a tento obraz sa objaví neskôr, v priebehu ochorenia. Hoci je hypsarytmia spojená najmä s detskými kŕčmi, tento vzorec sa vyskytuje aj pri iných ochoreniach.
Podobne ako interiktálny vzor, aj iktálne EEG zmeny v infantilných spazmoch sú tiež variabilné. Najcharakteristickejší obraz EEG počas záchvatu pozostáva z pozitívnych vĺn vo vrcholovej centrálnej oblasti; možno pozorovať aj nízku amplitúdovú rýchlu (s frekvenciou 14-16 Hz) aktivitu alebo difúzne sploštenie krivky, nazývané „elektrodekrementálny dej“.
Prítomnosť fokálnych abnormalít je jedným z variantov základného vzoru hypsarytmie, ktorá môže byť spojená s fokálnymi záchvatmi; fokálne záchvaty môžu predchádzať, sprevádzať alebo sa rozvíjať v spojení so sériou infantilných kŕčov. Toto pozorovanie naznačuje, že kortikálne kardiostimulátory môžu hrať dôležitú úlohu pri rozvoji infantilných spazmov.
Elektroencefalografický obraz pri tomto ochorení je nestabilný a môže sa časom vyvíjať. U niektorých pacientov s infantilnými spazmami môže na začiatku ochorenia chýbať hypsarytmia. U iných pacientov je možné spomalenie bioelektrickej aktivity v kombinácii so zriedkavou epileptiformnou aktivitou, pozoruje sa ďalšia transformácia do hypsarytmie. Opätovné uskutočnenie elektroencefalografickej štúdie počas sledovania môže byť potrebné na preukázanie typu hypsarytmie (u tých detí, u ktorých nebola hypsarytmia zistená na začiatku ochorenia).
