फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लक्षण और उपचार। फेफड़ों का सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग, बेक का सारकॉइडोसिस) फेफड़ों का सारकॉइडोसिस 2 चरण का उपचार

बच्चों के लिए ज्वरनाशक दवाएं बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती हैं। लेकिन बुखार के लिए आपातकालीन स्थितियाँ होती हैं जब बच्चे को तुरंत दवा देने की आवश्यकता होती है। तब माता-पिता जिम्मेदारी लेते हैं और ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग करते हैं। शिशुओं को क्या देने की अनुमति है? आप बड़े बच्चों में तापमान कैसे कम कर सकते हैं? कौन सी दवाएं सबसे सुरक्षित हैं?

  • सुबह (रोगी अभी तक बिस्तर से नहीं उठा है, लेकिन पहले से ही थका हुआ महसूस करता है);
  • दिन के समय (आपको आराम के लिए काम में बार-बार ब्रेक लेना पड़ता है);
  • शाम (दिन के दूसरे भाग में तीव्र);
  • क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम।

थकान के अलावा, रोगियों को भूख में कमी, सुस्ती और सुस्ती का अनुभव हो सकता है।

रोग के आगे विकास के साथ, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

कभी-कभी (उदाहरण के लिए, वीएलएन - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ), रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होती हैं। रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का पता चलने पर, निदान संयोग से स्थापित किया जाता है।

सारकॉइडोसिस का स्थानीयकरण

फेफड़े और वीएलयू

एक्स्ट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स

जिगर और प्लीहा

आँखें

निदान

  • रक्त रसायन।
  • रेडियोग्राफ़ छाती.
  • मंटौक्स परीक्षण (तपेदिक को बाहर करने के लिए)।
  • स्पाइरोमेट्री एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों की कार्यप्रणाली का परीक्षण है।
  • ब्रांकाई से तरल पदार्थ का विश्लेषण, ब्रोंकोस्कोप से लिया गया - ब्रांकाई में डाली गई एक ट्यूब।
  • यदि आवश्यक हो, तो फेफड़े की बायोप्सी की जाती है - माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए फेफड़े के ऊतकों की थोड़ी मात्रा को हटा दिया जाता है। विश्लेषण के लिए आवश्यक ऊतक का एक टुकड़ा एक विशेष (पंचर) सुई या ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके हटा दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस का इलाज कहाँ किया जाता है?

  • मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ फथिसियोपल्मोनोलॉजी।
  • रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी का केंद्रीय तपेदिक अनुसंधान संस्थान।
  • सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी के नाम पर रखा गया। शिक्षाविद पावलोव.
  • सिटी हॉस्पिटल नंबर 2 में सेंट पीटर्सबर्ग सेंटर फॉर इंटेंसिव पल्मोनोलॉजी एंड थोरैसिक सर्जरी।
  • फ़ेथिसियोपल्मोनोलॉजी विभाग, कज़ान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय. (तातारस्तान के प्रमुख पल्मोनोलॉजिस्ट ए. विज़ेल वहां सारकॉइडोसिस की समस्या से निपटते हैं)।
  • टॉम्स्क क्षेत्रीय क्लिनिकल डायग्नोस्टिक पॉलीक्लिनिक।

इलाज

चूंकि बीमारी के विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की गई है, इसलिए ऐसी दवा ढूंढना असंभव है जो इस पर काम कर सके।

  • गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एस्पिरिन, इंडोमेथेसिन, डिक्लोफेनाक, केटोप्रोफेन, आदि);
  • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (दवाएं जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाती हैं - रेज़ोखिन, डेलागिल, अज़ैथियोप्रिन, आदि);
  • विटामिन (ए, ई)।

इन सभी दवाओं का उपयोग काफी लंबे कोर्स (कई महीनों) के लिए किया जाता है।

आँखों या त्वचा के सारकॉइडोसिस के लिए स्थानीय हार्मोनल तैयारी निर्धारित हैं ( आंखों में डालने की बूंदेंमलहम, क्रीम)।

सारकॉइडोसिस उपचार - वीडियो

लोक उपचार

जड़ी बूटी

इस संग्रह में निम्नलिखित जड़ी-बूटियाँ शामिल हैं: बिछुआ और सेंट जॉन पौधा (प्रत्येक 9 भाग), पेपरमिंट, कैलेंडुला, फार्मेसी कैमोमाइल, कलैंडिन, उत्तराधिकार, कोल्टसफ़ूट, गूज़ सिनकॉफ़ोइल, प्लांटैन, बर्ड माउंटेनियर (प्रत्येक 1 भाग)। संग्रह का एक बड़ा चमचा 0.5 लीटर उबलते पानी में डाला जाता है और 1 घंटे के लिए जोर दिया जाता है।

परिणामी जलसेक 1/3 कप के लिए दिन में तीन बार लिया जाता है।

निम्नलिखित जड़ी-बूटियों को समान भागों में मिलाएं: अजवायन, नॉटवीड, ऋषि, कैलेंडुला फूल, मार्शमैलो जड़, केला। संग्रह का एक बड़ा चमचा उबलते पानी के एक गिलास के साथ डाला जाता है और थर्मस में 0.5 घंटे के लिए डाला जाता है।

पिछली रेसिपी की तरह ही लें.

शेवचेंको मिश्रण

बीवर ग्रंथि टिंचर

इस उपाय को दिन में तीन बार, भोजन से पहले 20 बूँदें लें। टिंचर के साथ, भालू या बेजर वसा लेने की सिफारिश की जाती है।

प्रोपोलिस टिंचर

सारकॉइडोसिस के लिए आहार

1. चीनी, आटा और सभी व्यंजन जिनमें ये उत्पाद शामिल हैं।

2. पनीर, दूध, डेयरी उत्पाद।

3. टेबल नमक.

पूर्वानुमान

निवारण

  • पर्याप्त नींद;
  • संपूर्ण पोषण;
  • ताजी हवा में शारीरिक गतिविधि।
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फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस (बेक के सारकॉइडोसिस, बेसनीयर-बेक-शौमैन रोग का पर्यायवाची) सौम्य प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस के समूह से संबंधित एक बीमारी है, जो मेसेनकाइमल और लसीका ऊतकों को नुकसान के साथ होती है। विभिन्न निकायलेकिन मुख्यतः श्वसन तंत्र का। सारकॉइडोसिस के मरीज बढ़ती कमजोरी और थकान, बुखार, सीने में दर्द, खांसी, जोड़ों का दर्द और त्वचा पर घावों के बारे में चिंतित हैं। सारकॉइडोसिस के निदान में, छाती का एक्स-रे और सीटी, ब्रोंकोस्कोपी, बायोप्सी, मीडियास्टिनोस्कोपी, या डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी जानकारीपूर्ण हैं। सारकॉइडोसिस में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ दीर्घकालिक उपचार पाठ्यक्रम का संकेत दिया जाता है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस - पॉली दैहिक बीमारी, जो फेफड़ों और अन्य प्रभावित अंगों में एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। सारकॉइडोसिस मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग (20-40 वर्ष) के लोगों की बीमारी है, जो अक्सर महिलाओं की होती है। अफ्रीकी अमेरिकियों, एशियाई, जर्मन, आयरिश, स्कैंडिनेवियाई और प्यूर्टो रिकान्स में सारकॉइडोसिस का जातीय प्रसार अधिक है।

90% मामलों में, श्वसन तंत्र के सारकॉइडोसिस का पता फेफड़ों, ब्रोंकोपुलमोनरी, ट्रेकोब्रोनचियल, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ लगाया जाता है। इसके अलावा त्वचा के सारकॉइड घाव (48% - चमड़े के नीचे की गांठें, एरिथेमा नोडोसम), आंखें (27% - केराटोकोनजक्टिवाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस), यकृत (12%) और प्लीहा (10%) भी काफी आम हैं। तंत्रिका तंत्र(4-9%), पैरोटिड लार ग्रंथियां (4-6%), जोड़ और हड्डियां (3% - गठिया, पैरों और हाथों की उंगलियों के फालैंग्स के कई सिस्ट), हृदय (3%), गुर्दे (1% - नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकैल्सीनोसिस) और अन्य अंग।

सारकॉइडोसिस का रूपात्मक सब्सट्रेट एपिटोलॉइड और विशाल कोशिकाओं से कई ग्रैनुलोमा का निर्माण है। ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा के बाहरी समानता के साथ, केसियस नेक्रोसिस का विकास और उनमें माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की उपस्थिति सारकॉइड नोड्यूल के लिए अप्राप्य है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, सारकॉइड ग्रैनुलोमा कई बड़े और छोटे फॉसी में विलीन हो जाते हैं। किसी भी अंग में ग्रैनुलोमेटस संचय का फॉसी उसके कार्य को बाधित करता है और सारकॉइडोसिस के लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है। सारकॉइडोसिस का परिणाम ग्रैनुलोमा का पुनर्वसन है या फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनप्रभावित अंग.

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के विकास के कारण और तंत्र

बेक का सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है। सामने रखा गया कोई भी सिद्धांत सारकॉइडोसिस की उत्पत्ति की प्रकृति के बारे में विश्वसनीय ज्ञान प्रदान नहीं करता है। संक्रामक सिद्धांत के अनुयायियों का सुझाव है कि माइकोबैक्टीरिया, कवक, स्पाइरोकेट्स, हिस्टोप्लाज्म, प्रोटोजोआ और अन्य सूक्ष्मजीव सारकॉइडोसिस के प्रेरक एजेंट के रूप में काम कर सकते हैं। पारिवारिक मामलों की टिप्पणियों पर आधारित अध्ययनों से ऐसे साक्ष्य मिले हैं जो सारकॉइडोसिस की आनुवंशिक प्रकृति का समर्थन करते हैं। कुछ आधुनिक शोधकर्ता सारकॉइडोसिस के विकास को बहिर्जात (बैक्टीरिया, वायरस, धूल, रसायन) या अंतर्जात कारकों (ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं) के प्रभावों के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन से जोड़ते हैं।

इस प्रकार, आज सारकॉइडोसिस को प्रतिरक्षा, रूपात्मक, जैव रासायनिक विकारों और आनुवंशिक पहलुओं से जुड़ी पॉलीएटियोलॉजिकल उत्पत्ति की बीमारी के रूप में मानने का कारण है। सारकॉइडोसिस एक संक्रामक (यानी छूत की) बीमारी नहीं है और यह इसके वाहकों से दूसरे में नहीं फैलता है स्वस्थ लोग.

कुछ व्यवसायों के प्रतिनिधियों में सारकॉइडोसिस की घटनाओं में एक निश्चित प्रवृत्ति है: कृषि, रासायनिक उद्योगों, स्वास्थ्य देखभाल, नाविकों, डाक कर्मचारियों, मिलर्स, यांत्रिकी, अग्निशामकों में बढ़ते विषाक्त या संक्रामक प्रभावों के कारण श्रमिकों के साथ-साथ धूम्रपान करने वालों में भी।

एक नियम के रूप में, सारकॉइडोसिस की विशेषता एक मल्टीऑर्गन कोर्स है। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस एक घाव से शुरू होता है वायुकोशीय ऊतकऔर इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस या एल्वोलिटिस के विकास के साथ होता है, इसके बाद सबप्लुरल और पेरिब्रोनचियल ऊतकों में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, साथ ही इंटरलोबार ग्रूव्स में भी। भविष्य में, ग्रेन्युलोमा या तो ठीक हो जाता है या फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों से गुजरता है, एक कोशिका-मुक्त हाइलिन (कांचदार) द्रव्यमान में बदल जाता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की प्रगति के साथ, वेंटिलेशन फ़ंक्शन के स्पष्ट उल्लंघन, एक नियम के रूप में, प्रतिबंधात्मक प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। लिम्फ नोड्स द्वारा ब्रांकाई की दीवारों के संपीड़न के साथ, अवरोधक विकार संभव हैं, और कभी-कभी हाइपोवेंटिलेशन और एटेलेक्टासिस के क्षेत्रों का विकास होता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

प्राप्त एक्स-रे डेटा के आधार पर, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान तीन चरणों और उनके संबंधित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

चरण I (सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक इंट्राथोरेसिक लिम्फ ग्रंथि संबंधी रूप से मेल खाता है) - द्विपक्षीय, अक्सर ब्रोंकोपुलमोनरी का असममित इज़ाफ़ा, कम अक्सर ट्रेकोब्रोनचियल, द्विभाजन और पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स।

चरण II (सारकॉइडोसिस के मीडियास्टीनल-फुफ्फुसीय रूप के अनुरूप) - द्विपक्षीय प्रसार (मिलिअरी, फोकल), फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान।

स्टेज III (सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप से मेल खाती है) - फेफड़े के ऊतकों का गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस (फाइब्रोसिस), इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, बढ़ते न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की पृष्ठभूमि के खिलाफ संगम समूह का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों और स्थानीयकरण के अनुसार, सारकॉइडोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (आईटीएलएन)
  • फेफड़े और वीएलएलयू
  • लसीकापर्व
  • फेफड़े
  • श्वसन प्रणाली, अन्य अंगों को नुकसान के साथ संयुक्त
  • एकाधिक अंग घावों के साथ सामान्यीकृत

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान, एक सक्रिय चरण (या एक तीव्र चरण), एक स्थिरीकरण चरण और एक रिवर्स विकास चरण (प्रतिगमन, प्रक्रिया की छूट) को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रतिगमन की विशेषता पुनरुत्थान, अवधि, और, आमतौर पर, फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का कैल्सीफिकेशन हो सकता है।

परिवर्तनों की वृद्धि की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस के विकास की गर्भपात, विलंबित, प्रगतिशील या पुरानी प्रकृति देखी जा सकती है। प्रक्रिया या इलाज के स्थिरीकरण के बाद फेफड़े के सारकॉइडोसिस के परिणाम में शामिल हो सकते हैं: न्यूमोस्क्लेरोसिस, फैलाना या बुलस वातस्फीति, चिपकने वाला फुफ्फुस, कैल्सीफिकेशन के साथ हिलर फाइब्रोसिस या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लक्षण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का विकास गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ हो सकता है: अस्वस्थता, चिंता, कमजोरी, थकान, भूख और वजन में कमी, बुखार, रात को पसीना, नींद में गड़बड़ी। आधे रोगियों में इंट्राथोरेसिक लिम्फो-ग्लैंडुलर फॉर्म के साथ, फेफड़े के सारकॉइडोसिस का कोर्स स्पर्शोन्मुख है, दूसरे आधे में कमजोरी, छाती और जोड़ों में दर्द, खांसी, बुखार, एरिथेमा नोडोसम के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। टक्कर से फेफड़ों की जड़ों में द्विपक्षीय वृद्धि निर्धारित होती है।

सारकॉइडोसिस के मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप का कोर्स खांसी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द के साथ होता है। गुदाभ्रंश पर क्रेपिटस, बिखरी हुई गीली और सूखी आवाजें सुनाई देती हैं। सारकॉइडोसिस की एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ शामिल होती हैं: त्वचा, आंखें, परिधीय लिम्फ नोड्स, पैरोटिड लार ग्रंथियां (हर्फोर्ड सिंड्रोम), हड्डियों (मोरोज़ोव-जंगलिंग लक्षण) के घाव।

सारकॉइडोसिस का फुफ्फुसीय रूप सांस की तकलीफ, थूक के साथ खांसी, सीने में दर्द, जोड़ों का दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। चरण III सारकॉइडोसिस का कोर्स कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता, न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बढ़ जाता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की जटिलताएँ

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ वातस्फीति, ब्रोन्कियल रुकावट सिंड्रोम, श्वसन विफलता हैं। कॉर पल्मोनाले. फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तपेदिक, एस्परगिलोसिस और गैर-विशिष्ट संक्रमणों का समावेश कभी-कभी नोट किया जाता है।

5-10% रोगियों में सारकॉइड ग्रैनुलोमा के फाइब्रोसिस से फैला हुआ अंतरालीय न्यूमोस्क्लेरोसिस होता है, जो "हनीकॉम्ब फेफड़े" के गठन तक होता है। गंभीर परिणामों से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के सारकॉइड ग्रैनुलोमा की उपस्थिति का खतरा होता है, जिससे कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन होता है और मृत्यु तक हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक विशिष्ट क्लिनिक होता है। सारकॉइड नेत्र रोग, यदि देर से निदान किया जाता है, तो पूर्ण अंधापन हो सकता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का निदान

सारकॉइडोसिस का तीव्र कोर्स प्रयोगशाला रक्त मापदंडों में बदलाव के साथ होता है, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देता है: ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, लिम्फोसाइटोसिस और मोनोसाइटोसिस में मध्यम या महत्वपूर्ण वृद्धि। सारकॉइडोसिस के विकास के साथ α- और β-ग्लोबुलिन के टाइटर्स में प्रारंभिक वृद्धि को γ-ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि से बदल दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस में विशिष्ट परिवर्तन फेफड़ों के एक्स-रे द्वारा, फेफड़ों के सीटी या एमआरआई के दौरान पता लगाए जाते हैं - लिम्फ नोड्स का ट्यूमर जैसा इज़ाफ़ा निर्धारित होता है, मुख्य रूप से जड़ में, "बैकस्टेज" का एक लक्षण (एक दूसरे के ऊपर लिम्फ नोड्स की ओवरलैपिंग छाया); फोकल प्रसार; फाइब्रोसिस, वातस्फीति, फेफड़े के ऊतकों का सिरोसिस। आधे से अधिक मरीज सारकेडोसिस से पीड़ित हैं सकारात्मक प्रतिक्रियाक्वेइमा - एक विशिष्ट सारकॉइड एंटीजन (रोगी के सारकॉइड ऊतक का सब्सट्रेट) के 0.1-0.2 मिलीलीटर के इंट्राडर्मल इंजेक्शन के बाद बैंगनी-लाल नोड्यूल की उपस्थिति।

बायोप्सी के साथ ब्रोंकोस्कोपी करते समय, सारकॉइडोसिस के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेतों का पता लगाया जा सकता है: लोबार ब्रांकाई के मुंह में वासोडिलेशन, द्विभाजन क्षेत्र में लिम्फ नोड्स में वृद्धि के संकेत, विकृत या एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस, सजीले टुकड़े, ट्यूबरकल और मस्सा वृद्धि के रूप में ब्रोन्कियल म्यूकोसा के सारकॉइड घाव।

सारकॉइडोसिस के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाब्रोंकोस्कोपी, मीडियास्टिनोस्कोपी, स्केल्ड बायोप्सी, ट्रान्सथोरेसिक पंचर, ओपन लंग बायोप्सी के दौरान प्राप्त बायोप्सी। रूपात्मक रूप से, बायोप्सी में, एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के तत्वों को नेक्रोसिस और पेरिफोकल सूजन के संकेतों के बिना निर्धारित किया जाता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का उपचार

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि नए निदान किए गए सारकॉइडोसिस के मामलों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा सहज छूट के साथ होता है, रोग का निदान और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने के लिए रोगियों का 6-8 महीनों तक गतिशील रूप से पालन किया जाता है। चिकित्सीय हस्तक्षेप के संकेत सारकॉइडोसिस के गंभीर, सक्रिय, प्रगतिशील पाठ्यक्रम, संयुक्त और सामान्यीकृत रूप, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान, फेफड़े के ऊतकों में गंभीर प्रसार हैं।

सारकॉइडोसिस का उपचार स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन), सूजन-रोधी (इंडोमेथेसिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) दवाओं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (क्लोरोक्वीन, एज़ैथियोप्रिन, आदि), एंटीऑक्सिडेंट (रेटिनोल, टोकोफेरोल एसीटेट, आदि) के लंबे पाठ्यक्रम (6-8 महीने तक) निर्धारित करके किया जाता है।

प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी एक लोडिंग खुराक से शुरू होती है, फिर धीरे-धीरे खुराक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन के प्रति खराब सहनशीलता के साथ, अवांछनीय की उपस्थिति दुष्प्रभाव, सहवर्ती विकृति विज्ञान की तीव्रता, सारकॉइडोसिस थेरेपी 1-2 दिनों के बाद ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेने की एक आंतरायिक योजना के अनुसार की जाती है। हार्मोनल उपचार के दौरान, नमक प्रतिबंध, पोटेशियम की खुराक और एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ प्रोटीन आहार की सिफारिश की जाती है।

सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए एक संयुक्त आहार निर्धारित करते समय, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन या डेक्सामेथासोन के 4-6 महीने के कोर्स को इंडोमेथेसिन या डाइक्लोफेनाक के साथ गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के साथ वैकल्पिक किया जाता है। सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का उपचार और औषधालय अवलोकन फ़ेथिसियाट्रिशियन द्वारा किया जाता है। सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को 2 औषधालय समूहों में विभाजित किया गया है:

  • मैं - सक्रिय सारकॉइडोसिस वाले रोगी:
  • आईए - निदान पहली बार स्थापित किया गया है;
  • आईबी - मुख्य उपचार के दौरान पुनरावृत्ति और तीव्रता वाले रोगी।
  • II - निष्क्रिय सारकॉइडोसिस वाले रोगी (नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल इलाज या सारकॉइड प्रक्रिया के स्थिरीकरण के बाद अवशिष्ट परिवर्तन)।

सारकॉइडोसिस के अनुकूल विकास के साथ औषधालय पंजीकरण 2 वर्ष है, अधिक गंभीर मामलों में - 3 से 5 वर्ष तक। इलाज के बाद मरीजों को डिस्पेंसरी रिकॉर्ड से हटा दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस का निदान और रोकथाम

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की विशेषता अपेक्षाकृत सौम्य होती है। बड़ी संख्या में व्यक्तियों में, सारकॉइडोसिस नहीं हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ; 30% स्वतःस्फूर्त छूट में चले जाते हैं। जीर्ण रूपफाइब्रोसिस की ओर ले जाने वाला सारकॉइडोसिस 10-30% रोगियों में होता है, जो कभी-कभी गंभीर श्वसन विफलता का कारण बनता है। सारकॉइड आंख की भागीदारी से अंधापन हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, सामान्यीकृत अनुपचारित सारकॉइडोसिस घातक हो सकता है।

रोग के अस्पष्ट कारणों के कारण सारकॉइडोसिस की रोकथाम के लिए विशिष्ट उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। गैर-विशिष्ट रोकथाम में जोखिम समूहों में व्यावसायिक खतरों के शरीर पर प्रभाव को कम करना, शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलता को बढ़ाना शामिल है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस - मास्को में उपचार

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फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के बारे में आपको क्या जानने की आवश्यकता है

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस शिक्षा की सौम्य प्रकृति के प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में वर्गीकृत रोगों की श्रेणी में आता है। यह रोग 25 से 40 वर्ष की आयु के युवाओं को प्रभावित करता है, महिलाएं सबसे अधिक संवेदनशील होती हैं।

कारण

अपनी अभिव्यक्तियों में फेफड़ों का सारकॉइडोसिस तपेदिक के समान है, लेकिन केवल बाहरी संकेतों से। फेफड़ों में सारकॉइड दाने बनते हैं, जो छोटे और बड़े फॉसी में विलीन हो जाते हैं। जब उनमें से बहुत सारे होते हैं, तो आंतरिक अंग जिनमें रोग स्थानीयकृत होता है, साथ ही आस-पास स्थित अंग भी प्रभावित होते हैं। सारकॉइडोसिस का लक्षण तब होता है जब कणिकाओं की संख्या बड़ी हो जाती है और फेफड़ों की गतिविधि में हस्तक्षेप करती है। रोग दो तरह से विकसित हो सकता है:

  1. दाने अपने आप सुलझ जाते हैं और रोग दूर हो जाता है।
  2. फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तन श्वसन प्रणाली को प्रभावित करते हैं और गंभीर परिणाम देते हैं।

डॉक्टर अभी भी सारकॉइडोसिस के कारणों के बारे में बहस कर रहे हैं, और नए अध्ययन सामने आ रहे हैं जो नई धारणाएँ बनाने की अनुमति देते हैं। रोग की उत्पत्ति के कई सिद्धांत हैं: संक्रामक, प्रतिरक्षा, आनुवंशिक। संक्रामक सिद्धांत के समर्थकों का तर्क है कि सारकॉइडोसिस अंतर्ग्रहण सूक्ष्मजीवों, कवक, स्पाइरोकेट्स और अन्य प्रोटोजोआ के कारण होता है।

शोध से पता चलता है कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो विरासत में मिलती है, जिसका अर्थ है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। वह सारकॉइडोसिस को एक प्रतिरक्षा विकार के रूप में भी वर्गीकृत करती है। संस्करण ऑटोइम्यून प्रकार और बहिर्जात प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति पर आधारित है। रोग का विकास उन कारणों से प्रभावित होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में उल्लंघन को भड़काते हैं। यह धूल के कण, बैक्टीरिया, रसायन, वायरस हो सकते हैं।

यह मानने का कारण है कि कुछ व्यवसायों के लोग सारकॉइडोसिस के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। जोखिम समूह में रासायनिक उद्योगों के विशेषज्ञ, अग्निशामक, कृषि क्षेत्र के श्रमिक, नाविक और डाक कर्मचारी शामिल हैं। ऐसा रासायनिक और विषाक्त पदार्थों वाले कमरे में लंबे समय तक रहने के कारण होता है। विशेष ध्यानयह उन लोगों को दिया जाना चाहिए जो निकोटीन के आदी हैं: इस मामले में बीमारी विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

बेक-बेस्नियर-शाइमन सारकॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई अंगों का रिसाव होता है। प्रारंभ में, रोग वायुकोशीय ऊतक को प्रभावित करता है, फिर वायुकोशिकाशोथ या अंतरालीय न्यूमोनाइटिस विकसित होता है। उसके बाद, अंगों में एक सारकॉइड ग्रैनुलोमा दिखाई देता है, जो पेरिब्रोनचियल और सबप्लुरल ऊतकों में स्थानीयकृत होता है।

फेफड़े के सारकॉइडोसिस के चरण ग्रैनुलोमेटस ऊतक की मात्रा और शरीर पर इसके प्रभाव से निर्धारित होते हैं। ग्रैनुलोमास घुल सकता है और गायब हो सकता है, या फ़ाइब्रोटिक परिवर्तन का कारण बन सकता है और एक नकारात्मक प्रक्रिया को भड़का सकता है। ऊतक कांच जैसा आकार ले लेते हैं। रोग की प्रगति के साथ, गड़बड़ी उत्पन्न होती है जो फेफड़ों के वेंटिलेशन कार्य को सामान्य रूप से मौजूद नहीं होने देती है। जब ब्रांकाई की दीवारें वीएलएलयू (इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स) द्वारा संकुचित हो जाती हैं, तो एक अवरोधक विकार उत्पन्न होता है, कभी-कभी इससे एटेलेक्टैसिस और हाइपरवेंटिलेशन ज़ोन की उपस्थिति होती है।

एक बीमारी के रूप में, सारकॉइडोसिस को तीन चरणों में वर्गीकृत किया जाता है, जिनका निदान एक्स-रे के बाद किया जाता है। पहले चरण में प्रारंभिक लक्षण दिखाई देते हैं, जो ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स, ट्रेकोब्रोनचियल, पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स के आकार में द्विपक्षीय और असममित वृद्धि से जुड़े होते हैं। दूसरी डिग्री या दूसरे चरण के सारकॉइडोसिस को मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप कहा जाता है। इस मामले में, फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान होता है।

तीसरे चरण में, जिसे फुफ्फुसीय कहा जाता है, रोग फाइब्रोसिस को उत्तेजित करता है, जो फेफड़ों के ऊतकों में सक्रिय रूप से विकसित होता है। इसी समय, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है, जो कि पिछले चरण में है। रोगी में वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोटिक घटना का प्रसार होता है। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस तीव्र चरण से स्थिरीकरण चरण की ओर बढ़ता है और फिर प्रतिगमन चरण की ओर बढ़ता है। रोग या तो दीर्घकालिक और धीमी गति से चलने वाला या प्रगतिशील रूप धारण कर लेता है।

लक्षण

सारकॉइडोसिस के लक्षण गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं। यह कमजोरी, थकान, भूख न लगना, नींद में खलल और बुखार, अत्यधिक पसीना आना हो सकता है। सारकॉइडोसिस के इंट्राथोरेसिक रूप के साथ, क्लासिक लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, सारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख है। अन्य रूपों में, यदि रोगी को त्वचा या फेफड़ों के सारकॉइडोसिस होने का संदेह है, तो संकेत और लक्षण इस तरह दिखेंगे:

  • सामान्य कमज़ोरी;
  • छाती में दर्द;
  • जोड़ों में दर्द और दर्द;
  • बुखार के साथ खांसी;
  • एरिथेमा नोडोसम का गठन.

सारकॉइडोसिस के साथ, ऐसी जटिलताएँ होती हैं जो वातस्फीति, श्वसन संबंधी शिथिलता, ब्रोन्कियल रुकावट सिंड्रोम के रूप में प्रकट होती हैं। "कोर पल्मोनेल" नामक जटिलता विशेष ध्यान देने योग्य है। यह हृदय के दाहिने हिस्से के विस्तार और इज़ाफ़ा की विशेषता है, जो बढ़ने के कारण होता है रक्तचापसारकॉइडोसिस के कारण फुफ्फुसीय परिसंचरण में।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले मरीजों में तपेदिक या अन्य रोग होते हैं संक्रामक रोग. 10% से अधिक मरीज़ फ़ाइब्रोटिक विकार के कारण फैलने वाली अंतरालीय न्यूमोस्क्लेरोटिक घटनाओं से जूझते हैं। फेफड़े के ऊतकों में छेद हो सकते हैं।

निदान

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का तीव्र कोर्स देखा जाता है प्रयोगशाला अनुसंधान, क्योंकि रक्त परीक्षण में रोग तुरंत प्रकट हो जाता है। यह आपको सूजन की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है। इसे संक्रामक प्रकृति के अन्य फुफ्फुसीय रोगों से अलग करने के लिए कई अध्ययन किए गए हैं। यह पता लगाने का मुख्य तरीका है कि किसी मरीज को फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस है या नहीं, एक्स-रे, फेफड़े का सीटी स्कैन और एमआरआई लेना है। एमआरआई पर, आप लिम्फ नोड्स की विकृति देख सकते हैं, जिससे तुरंत सही निदान हो जाएगा।

आधे रोगियों में केवीम प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है। यह एक एंटीजन का उपयोग करके विषय की त्वचा पर किया जाता है। यदि सारकॉइडोसिस का संदेह है, तो रोग के प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष संकेत की पहचान करने के लिए बायोप्सी और ब्रोंकोस्कोपी निर्धारित की जाती है। लोबार ब्रांकाई के मुंह के क्षेत्र में पोत के विस्तार की उपस्थिति के लिए आंतरिक अंगों की जांच की जाती है।

सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए सबसे सटीक तरीका एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है, जो बायोप्सी नमूने पर किया जाता है, जिसे ब्रोंकोस्कोपिक परीक्षा के दौरान हटा दिया जाता है। सटीक निदान करने में समय लगता है। एनालिटिक्स की पूरी श्रृंखला को कुछ महीनों में कवर किया जा सकता है। जब तक सटीक परिणाम नहीं मिल जाता, इलाज शुरू नहीं किया जाता. कुछ स्तर पर लक्षणों से लड़ना संभव है, लेकिन जब तक कारण स्थापित नहीं हो जाता, तब तक संकेतों का सभी स्थानीय उन्मूलन केवल रोग की समग्र तस्वीर में हस्तक्षेप करेगा।

इलाज

सारकॉइडोसिस एक बीमारी है जिसमें कई बारीकियां होती हैं, इसलिए उपचार अलग-अलग होता है।

छह महीने के अवलोकन और शोध के बाद ठोस निष्कर्ष पहले नहीं निकाला जाना चाहिए।

सारकॉइडोसिस के गंभीर और सक्रिय फुफ्फुसीय रूप वाले लोगों को चिकित्सा सहायता प्रदान की जाती है, एक सामान्यीकृत और संयुक्त रूप के साथ, जब इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड के घाव का पता चलता है, एक स्पष्ट संपत्ति के फेफड़े के ऊतकों का प्रसार होता है।

यदि किसी मरीज में सारकॉइडोसिस का निदान किया जाता है, तो उपचार कई कारकों पर निर्भर करेगा। यह लक्षणों की गंभीरता, रोग की अवधि, पाठ्यक्रम की गतिशीलता और उपचार की प्रतिक्रिया के कारण है। कुछ शर्तों के तहत, त्वचा का सारकॉइडोसिस प्रकट होता है, जो हमेशा समग्र तस्वीर का हिस्सा होता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए दवा चिकित्सा का मुख्य घटक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग एजेंट हैं। आहार और स्वस्थ जीवन शैली का पालन, शराब, सिगरेट और जंक फूड से परहेज एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सक्रिय चिकित्सा के लिए मतभेद हैं, और डॉक्टर की सभी आवश्यकताओं का अनुपालन महत्वपूर्ण है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के उपचार के बाद, रोगी को छूट और तीव्रता की निगरानी के लिए कम से कम दो वर्षों तक एक विशेषज्ञ द्वारा निगरानी रखनी चाहिए। यदि बीमारी जटिलताओं के साथ थी, तो डॉक्टर द्वारा निरीक्षण पांच साल तक का हो सकता है। ऐसी बीमारियों का विशेषज्ञ पल्मोनोलॉजिस्ट होता है। यदि लक्षणों पर संदेह हो या सारकॉइडोसिस की आनुवंशिक प्रवृत्ति हो, तो डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी में, कारण अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन बीमारी का कोर्स समान होता है।

जितनी जल्दी आप सारकॉइडोसिस विकसित होने की संभावना के बारे में जानेंगे, आपके स्वास्थ्य को नियंत्रित करना उतना ही आसान होगा। रोकथाम का तात्पर्य अनुसरण करना है स्वस्थ जीवन शैलीजीवन और डॉक्टर के पास नियमित मुलाकात। यदि संभव हो तो रसायनों, हानिकारक उद्योगों के संपर्क से बचना आवश्यक है। शहरी वातावरण में, एक व्यक्ति बाहरी दुनिया के नकारात्मक प्रभाव के संपर्क में आता है, इसलिए आपको अधिक बार ताजी हवा में रहना चाहिए, रहने के लिए कम से कम कारों के साथ, कारखानों और उद्योगों से दूर शांत क्षेत्रों का चयन करना चाहिए। आनुवंशिक स्वभाव की उपस्थिति के बारे में जानना महत्वपूर्ण है। यह रिश्तेदारों से विस्तार से पूछकर किया जा सकता है।

सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान करने वालों के फेफड़ों के स्वास्थ्य पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सिगरेट और हुक्का में मौजूद विषाक्त पदार्थों के नियमित सेवन से श्वसन प्रणाली के रोग और हृदय प्रणाली में विकार होते हैं।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लक्षण, लक्षण, पूर्वानुमान और उपचार

सारकॉइडोसिस (जिसे बेसनीयर-बेक-शॉमैन रोग के रूप में भी जाना जाता है) काफी दुर्लभ है। सूजन संबंधी रोगमुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करता है। कुछ मामलों में, यह अन्य आंतरिक अंगों तक फैल जाता है - प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, कम अक्सर - हड्डियाँ, आँखें, त्वचा। युवा, वृद्ध महिलाएं इस बीमारी से अधिक पीड़ित होती हैं।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस को अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में जाना जाता है, जिसमें ग्रैनुलोमा संभावित आंशिक परिगलन के साथ अंगों में बनता है, लेकिन तपेदिक की विशेषता वाले किसी भी परिवर्तन के बिना। यह एक ट्यूमर रोग नहीं है और इसमें सूजन के केंद्र संकुचित होते हैं, जिसमें स्वस्थ कोशिकाओं और संशोधित कोशिकाओं का संचय होता है।

यह संक्रामक नहीं है, हालाँकि, परिवारों में बीमारी के मामले दर्ज किए गए हैं, जिन्हें प्रतिकूल प्रभावों से समझाया जा सकता है पर्यावरणया आनुवंशिकता.

इतिहास का हिस्सा

इस बीमारी का पहला मामला दर्ज किया गया था देर से XIXसदी (1877 में) इंग्लैंड (लंदन) में, जब एक त्वचा विशेषज्ञ-सर्जन जोनाथन हडचिंसन ने अपने 53 वर्षीय रोगी के हाथ और पैरों पर दर्द रहित बैंगनी चकत्ते पाए, जिनका आकार डिस्क जैसा था।

थोड़ी देर बाद, 1889 में, फ्रांसीसी चिकित्सक अर्नेस्ट बेस्नियर ने इस मामले से पहले एक अज्ञात बीमारी दर्ज की, जो नाक की सूजन (श्लेष्म झिल्ली के क्षरण के गठन के साथ), कान और उंगलियों के रूप में प्रकट हुई। उसी वर्ष, त्वचा विशेषज्ञ सीज़र बेक (नॉर्वे) के बाद लंबी पढ़ाईत्वचा में परिवर्तन, रोग को नाम दिया - "त्वचा के एकाधिक सौम्य सारकॉइडोसिस।" उन्होंने यह भी कहा कि न केवल त्वचा प्रभावित होती है, बल्कि फेफड़े, लीवर आदि भी प्रभावित होते हैं।

1930 के दशक में, स्वीडिश छाती डॉक्टर स्वेन लोफग्रेन ने स्थापित किया कि एरिथेमा नोडोसम के साथ द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी का संयोजन तीव्र सारकॉइडोसिस का प्रारंभिक रूप है।

वर्गीकरण

फेफड़े के सार्कोडायसिस का पहला वर्गीकरण 1958 में के. वर्म द्वारा प्रस्तावित किया गया था। यह रेडियोलॉजिकल संकेतों पर आधारित था और इसे तीन चरणों में विभाजित किया गया था:

  1. मैं मंचन करता हूँ. मीडियास्टिनम की लिम्फोडेनोपैथी।
  2. द्वितीय चरण. फेफड़े के ऊतकों का स्थानीयकृत काला पड़ना। अक्सर फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ लिम्फ नोड्स के आकार में कमी होती है। बदले में, इस चरण में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:
  • आईआईए - फुफ्फुसीय पैटर्न विकृत है;
  • आईआईबी - फेफड़ों में छोटे-फोकल द्विपक्षीय परिवर्तन फैलते हैं;
  • आईआईसी - फेफड़ों में मध्यम फोकल द्विपक्षीय परिवर्तन फैलता है;
  • आईआईडी - बड़े-फोकल संशोधन फेफड़ों में फैलते हैं
  1. तृतीय चरण. फेफड़े के ऊतकों का फैला हुआ अंतरालीय फाइब्रोसिस।

रोग की लंबी टिप्पणियों के बाद, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के केंद्रीय तपेदिक अनुसंधान संस्थान के वैज्ञानिकों ने इस तरह के वर्गीकरण से विचलित होने का प्रस्ताव रखा। उन्होंने तर्क दिया कि, चरण के बावजूद, हमेशा एक चरण से दूसरे चरण में एक विशिष्ट संक्रमण नहीं होता है और यह रोग की प्रगति की प्रकृति को स्थापित करने के लिए एक निर्णायक कारक नहीं है। इसलिए, 1983 में, शिक्षाविद् ए.जी. खोमेंको ने निम्नलिखित वर्गीकरण का प्रस्ताव रखा:

  • श्वसन अंगों का सारकॉइडोसिस;
  • अन्य आंतरिक अंगों का सारकॉइडोसिस;
  • सर्वव्यापी (सामान्य) सारकॉइडोसिस।

बदले में, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस को शिक्षाविद ने निम्नानुसार वर्गीकृत करने का प्रस्ताव दिया:

I. नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों के अनुसार:

  • इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू);
  • इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़े;
  • फेफड़े;
  • श्वसन अंग, अन्य अंगों को नुकसान के साथ संयुक्त;
  • श्वसन अंगों को क्षति के साथ व्यापक।

द्वितीय. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार:

  • चरण: गतिशील और प्रतिगमन;
  • चरित्र: निलंबित (गर्भपात), सुस्त, प्रगतिशील, क्रोनिक;
  • जटिलताएँ: एटेलेक्टैसिस, ब्रोन्कियल स्टेनोसिस, हाइपोन्यूमेटोसिस, आदि।

तृतीय. अवशिष्ट संशोधन:

  • वातस्फीति;
  • हिलर फाइब्रोसिस (संभावित वीएलएन कैल्सीफिकेशन के साथ या उसके बिना);
  • चिपकने वाला फुफ्फुस;
  • न्यूमोस्क्लेरोसिस.

कई वर्षों तक, इस वर्गीकरण को सबसे सटीक और विस्तृत माना जाता था।

आधुनिक वर्गीकरण

वर्तमान में, आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण श्वसन सारकॉइडोसिस को पांच चरणों (या प्रकारों) में विभाजित करना है:

  1. चरण 0 - छाती के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं देखा गया (5%);
  2. स्टेज I - फेफड़े का पैरेन्काइमा नहीं बदला है, वक्ष लिम्फैडेनोपैथी (50%);
  3. द्वितीय चरण - पैथोलॉजिकल परिवर्तनफेफड़े के पैरेन्काइमा, मीडियास्टिनम और फुफ्फुसीय जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी (30%);
  4. चरण III - कोई लिम्फैडेनोपैथी नहीं, फेफड़े के पैरेन्काइमा की विकृति (15%);
  5. चरण IV - अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (20%)।

2001 में अमेरिकी वैज्ञानिकों ने थोड़ा अलग वर्गीकरण प्रस्तावित किया:

  1. तीव्र सारकॉइडोसिस:
  • रोग की हल्की गंभीरता - एरिथेमा नोडोसम, पूर्वकाल यूवाइटिस, मैक्रोपैपुलर त्वचा में परिवर्तन;
  • मध्यम गंभीरता - बेल्स पाल्सी, हाइपरकैल्सीमिया, सांस की तकलीफ (60% से अधिक वीसी के साथ);
  • गंभीर डिग्री - हाइपरस्प्लेनिज्म, गुर्दे की विफलता के साथ संयुक्त हाइपरकैल्सीमिया, फेफड़ों की बिगड़ा हुआ श्वसन क्षमता (60% से कम वीसी के साथ)
  1. क्रोनिक सारकॉइडोसिस:
  • हल्का रूप - चेहरे को छोड़कर, त्वचा के सभी क्षेत्रों को नुकसान;
  • मध्यम रूप - हाथों की हड्डियों में सिस्टिक परिवर्तन होते हैं;
  • गंभीर रूप - तंत्रिका संबंधी विकार (बेल्स पाल्सी अनुपस्थित है), कार्डियोमायोपैथी
  1. दुर्दम्य सारकॉइडोसिस (मध्यम से गंभीर) - कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए दुर्दम्य तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ, श्वसन विफलता, दुर्दम्य मायोकार्डियोपैथी।

चिकित्सकों के लिए फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का अध्ययन हाल के दशकों में महत्वपूर्ण कार्यों में से एक बन गया है। बीमारी का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए, यह संभव है कि मौजूदा वर्गीकरण में अभी भी समायोजन किया जाएगा।

कारण

यह बीमारी लगभग 150 वर्षों से मानव जाति को ज्ञात है, लेकिन इसकी घटना का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। ऐसी कई परिकल्पनाएँ हैं जो संभवतः सारकॉइडोसिस का कारण हैं:

  1. माइकोबैक्टीरिया। सारकॉइडोसिस में तपेदिक के समान पैथोहिस्टोलॉजिकल समानता है, जो माइकोबैक्टीरिया के कारण होता है।
  2. क्लैमाइडिया। सारकॉइडोसिस और क्लैमाइडिया की उपस्थिति के बीच एक संबंध देखा गया है।
  3. लाइम बोरेलिओसिस. सारकॉइडोसिस में पशु-जनित लाइम रोग के साथ कई विशेषताएं समान हैं।
  4. प्रोपियोनिक बैक्टीरिया.
  5. वायरस. वैज्ञानिकों ने पाया है कि सारकॉइडोसिस वाले सभी मरीज़ रूबेला वायरस के लिए सीरोपॉज़िटिव होते हैं और अधिक होते हैं उच्च स्तरएक ही उम्र के स्वस्थ लोगों की तुलना में एंटीबॉडी टिटर।
  6. वातावरणीय कारक। विशेष रूप से, धातु की धूल का साँस लेना।

ऐसा कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है संभावित कारणरोग आनुवंशिकता है, लेकिन दूसरों के अनुसार, यह संस्करण असंभावित है।

संकेत और लक्षण

आम तौर पर, शुरुआती अवस्थासारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख है, इसलिए इसका पता केवल एक्स-रे परीक्षा से ही लगाया जा सकता है। रोग के आगे विकास के साथ, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

  • तेजी से थकान होना;
  • भूख में कमी;
  • वजन घटना;
  • सामान्य बीमारी;
  • हल्का बुखार जो लगातार बना रहता है

ये लक्षण कई बीमारियों का संकेत हैं, इसलिए इनका स्पष्ट निदान करना असंभव है।

2 डिग्री या उससे अधिक के फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं, जो बाद के चरणों में दिखाई देते हैं:

  • सांस लेने में कठिनाई;
  • पसीना बढ़ जाना;
  • लंबे समय तक खांसी (सूखी या गीली);
  • रोग के उन्नत रूप के साथ, रक्त के साथ निष्कासन संभव है;
  • अतालता;
  • दाने के रूप में त्वचा के घाव (अक्सर निचले पैर पर) और एरिथेमा नोडोसम;
  • इंट्राथोरेसिक और परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि;
  • आंख के कोरॉइड की सूजन

सारकॉइडोसिस के किसी भी रूप का सबसे स्पष्ट लक्षण बढ़ी हुई थकान है। अक्सर, रोगी सुबह बिस्तर से नहीं उठ पाता और दिन के दौरान थकान उसे पूर्ण जीवन शैली जीने की अनुमति नहीं देती।

दूसरा स्पष्ट संकेतसारकॉइडोसिस - छाती में स्थानीय दर्द, सांस लेने की प्रक्रिया से जुड़ा नहीं, साथ ही चमकीले लाल रंग की त्वचा पर गांठदार चकत्ते की उपस्थिति, जो अक्सर छूने पर दर्दनाक होती है।

तीव्र सारकॉइडोसिस की विशेषता समान लक्षण होते हैं, जो जोड़ों में दर्द और सूजन (अक्सर घुटनों और टखनों), ग्रेन्युलोमा और बुखार के साथ होते हैं। तीव्र फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस अक्सर सौम्य होता है और 6 महीने के भीतर ठीक हो जाता है। यदि छह महीने के बाद भी रोग ठीक नहीं होता है, तो यह जीर्ण रूप में बदल जाता है, जिसकी विशेषता निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

  • पॉलीआर्थराइटिस जो हाथ और कलाई के छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है;
  • फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का विकास संभव है;
  • स्पर्शोन्मुख फेफड़े के एडेनोपैथी

अक्सर, रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति लिम्फैडेनोपैथी होती है, जिसमें लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, लेकिन दर्द रहित होते हैं। इसके अलावा, यह रोग एक विशेष जाति के प्रतिनिधियों में अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। इसलिए, नेग्रोइड जाति के लोगों की आंखों, अस्थि मज्जा, यकृत और त्वचा को नुकसान होने की संभावना अधिक होती है। महिलाएं एरिथेमा नोडोसम और तंत्रिका तंत्र विकार से पीड़ित हैं, जबकि पुरुष हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित हैं। बच्चों में यह रोग गठिया, यूवाइटिस और त्वचा पर चकत्ते के रूप में प्रकट होता है।

निदान

सारकॉइडोसिस का इलाज करने से पहले, उपयुक्त विशेषज्ञों द्वारा गहन जांच से गुजरना आवश्यक है।

संदिग्ध फेफड़े के सारकॉइडोसिस के मामले में सबसे पहली कार्रवाई एक्स-रे परीक्षा है। रेडियोग्राफी के परिणामों के अनुसार, फेफड़े की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी का पता चलने पर रोग का पता लगाया जा सकता है। यह वे परिवर्तन हैं जो बीमारी के सबसे आम लक्षण हैं, और इन्हें छूट के पूर्वानुमानित संकेत भी माना जाता है।

यदि रेडियोग्राफी का परिणाम पूरी तस्वीर नहीं देता है और डॉक्टरों को संदेह है, तो आचरण करना आवश्यक है परिकलित टोमोग्राफी(उच्च रिज़ॉल्यूशन) छाती का, जो मीडियास्टिनम और छाती के लिम्फैडेनोपैथी का पता लगाने के लिए अधिक संवेदनशील है। बाद के चरणों (II-IV) में, इस तरह की जांच से इंटरलॉबुलर सेप्टा, गाढ़े ब्रोन्कोवास्कुलर जंक्शन और ब्रोन्कियल दीवारों, सिस्ट, पैरेन्काइमल नोड्यूल और ब्रोन्कियल फैलाव में गांठदार परिवर्तन दिखाई देते हैं।

यदि इमेजिंग अध्ययन प्रदान करते हैं सकारात्मक परिणाम, फिर निदान का अगला चरण गैर-केसिंग ग्रैनुलोमा निर्धारित करने के लिए बायोप्सी है, साथ ही उनकी उपस्थिति के अन्य कारणों का बहिष्कार भी है। बायोप्सी के पूर्ण परिणाम देने के लिए, सही जगह का चयन करना, रोग की गंभीरता और चिकित्सा की आवश्यकता का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। यह विधि (बायोप्सी), ज्यादातर मामलों में, बीमारी की सबसे संपूर्ण तस्वीर देती है। साइटें आमतौर पर स्पर्शन और शारीरिक परीक्षण द्वारा निर्धारित की जाती हैं।

रोग के प्रसार को स्पष्ट करने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित हैं - यकृत समारोह परीक्षण (वे एक्स्ट्राथोरेसिक घावों का पता लगाने के लिए पूरी जानकारी प्रदान करते हैं), इलेक्ट्रोलाइट्स और यूरिया नाइट्रोजन के लिए रक्त परीक्षण।

इसके अलावा, जैसे अतिरिक्त शोध, गैलियम के साथ पूरे शरीर की स्कैनिंग लागू करें, जो ऊतक क्षति की अनुपस्थिति में पूरी जानकारी प्रदान कर सकती है। इसके अलावा, ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज परीक्षण प्रोटीन और लिपिड सामग्री के संबंध में अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है।

सारकॉइडोसिस से प्रभावित अन्य अंगों की पहचान करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​प्रक्रियाएं की जाती हैं:

  • उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
  • हृदय का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग);
  • हृदय की कार्यात्मक स्थिति निर्धारित करने के लिए ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी) या ईसीएचओ-केजी (इकोकार्डियोग्राफी)

सभी अध्ययनों के आधार पर, रोग की अवस्था और रूप, प्रभावित क्षेत्रों का निर्धारण किया जाता है और उचित उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

वर्तमान में, सारकॉइडोसिस के उपचार के संबंध में कोई सहमति नहीं है। अधिकांश विशेषज्ञ इस तथ्य का पालन करते हैं कि फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का इलाज तब किया जाना चाहिए, जब फेफड़ों के अलावा, अन्य महत्वपूर्ण अंग (हृदय, यकृत, आंखें, प्लीहा, आदि) प्रभावित होते हैं, या रोग प्रगतिशील रूप लेता है। यदि रोग स्पर्शोन्मुख है और पूरे शरीर में नहीं फैलता है, तो उपचार निर्धारित नहीं है, लेकिन रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है।

उपचार में एक महत्वपूर्ण बिंदु रोगी के आहार का समायोजन है। दिन में 4-5 बार छोटे भागों में आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। भोजन को भाप में पकाया जाना चाहिए। आहार में पर्याप्त मात्रा में कैल्शियम, विटामिन ई और सी शामिल होना चाहिए।

  • सब्जियाँ, फल और प्राकृतिक रस;
  • समुद्री मछली, दुबला मांस, अंडे, जिगर;
  • किण्वित दूध उत्पाद (खट्टा क्रीम और पनीर के अपवाद के साथ);
  • अखरोट, शहद.
  • कन्फेक्शनरी (चॉकलेट, केक, पेस्ट्री, आदि);
  • मसालेदार, नमकीन और तले हुए खाद्य पदार्थ;
  • अत्यधिक कार्बोनेटेड पेय।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के साथ, धूम्रपान और सेवन बंद करना आवश्यक है मादक पेय, क्योंकि इससे रोग की प्रगति बढ़ सकती है और दवाओं का प्रभाव कम हो सकता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के इलाज के लिए किया जाता है। सामान्य क्रिया. अधिकांश मामलों में, प्रेडनिसोलोन को दिन में एक बार मौखिक रूप से 0.3 से 1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। दुर्लभ मामलों में (अन्य अंगों को नुकसान के साथ), रोज की खुराकबढ़ोतरी। उपचार के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया 2-4 सप्ताह के भीतर देखी जाती है। उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का पता चलने के बाद, प्रेडनिसोलोन की मात्रा एक रखरखाव खुराक तक कम कर दी जाती है।

उपचार की इष्टतम अवधि अभी तक ज्ञात नहीं है, हालांकि, यह महत्वपूर्ण है कि खुराक को समय से पहले कम न किया जाए, क्योंकि इससे पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। रोग के रूप और गंभीरता के आधार पर, प्रेडनिसोलोन से उपचार औसतन 6 से 12 महीने तक चलता है।

चिकित्सा की आवश्यकता वाले लगभग 10% मरीज़ ग्लूकोकार्टोइकोड्स की क्रिया के प्रति प्रतिरोधी हैं। ऐसे मामलों में, मेथोट्रेक्सेट का एक परीक्षण पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। पाठ्यक्रम की अवधि 6 महीने है और इसे प्रेडनिसोलोन के पाठ्यक्रम के साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है (उपचार के 8वें सप्ताह में इसकी खुराक कम कर दी जाती है और ज्यादातर मामलों में इसे पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है)। मेथोट्रेक्सेट लेने वाले मरीजों का रक्त परीक्षण और लीवर एंजाइम परीक्षण होना चाहिए। पहले हर 2 हफ्ते में, फिर महीने में एक बार।

समय के साथ उचित उपचारमरीजों की पूर्ण रिकवरी देखी गई। यदि फेफड़े का सारकॉइडोसिस उन्नत चरण में पहुंच गया है, तो पुनरावृत्ति और/या जटिलताएं संभव हैं।

जटिलताएँ, परिणाम और रोकथाम

यदि सारकॉइडोसिस कम उम्र में होता है और लोफग्रेन सिंड्रोम के साथ तीव्र है ( बुखार, एरिथेमा नोडोसम, जोड़ों का दर्द), सहज छूट की संभावना है।

सारकॉइडोसिस (चरण III-IV) के उन्नत रूप के साथ, दृष्टि, हृदय, तंत्रिका तंत्र और त्वचा (एरिथेमा नोडोसम को छोड़कर) के अंगों को नुकसान देखा जाता है।

कुछ मामलों में, अनुचित उपचार या बीमारी के प्रति पूर्ण उपेक्षा के साथ, सारकॉइडोसिस क्रोनिक हो जाता है।

हालाँकि, सबसे गंभीर जटिलता श्वसन विफलता है, जिससे हृदय को गहन कार्य करना पड़ता है और शरीर की कार्यक्षमता कम हो जाती है।

चूंकि बीमारी का कारण अभी भी अज्ञात है, सारकॉइडोसिस की रोकथाम के लिए सिद्धांत विकसित नहीं किए गए हैं। सारकॉइडोसिस वाले लोगों के संपर्क से बचें, और धातु की धूल (बेरियम, एल्यूमीनियम, कोबाल्ट, टाइटेनियम, सोना, तांबा, बेरिलियम और ज़िरकोनियम) के फेफड़ों में जाने से बचें।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस अज्ञात कारण से ग्रैनुलोमा (नोड्यूल्स) के गठन के साथ सूजन कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स) का एक प्रणालीगत और सौम्य संचय है।

मूलतः 20-45 वर्ष के आयु वर्ग के लोग बीमार हैं, जिनमें अधिकांश महिलाएं हैं। इस विकार की आवृत्ति और परिमाण प्रति 100,000 (यूरोपीय संघ के आंकड़ों के अनुसार) 40 निदान मामलों की सीमा के भीतर है। भारत को छोड़कर, सबसे कम प्रसार पूर्वी एशिया में पाया जाता है, जहां इस विकार के रोगियों की दर प्रति 100,000 पर 65 है। यह कम आम है बचपनऔर बुजुर्गों में.

रोगजनक ग्रैनुलोमा कुछ जातीय समूहों, जैसे अफ्रीकी अमेरिकी, आयरिश, जर्मन, एशियाई और प्यूर्टो रिकान्स के फेफड़ों में सबसे आम हैं। रूस में, वितरण आवृत्ति प्रति 100,000 लोगों पर 3 है।

यह क्या है?

सारकॉइडोसिस एक सूजन संबंधी बीमारी है जो कई अंगों और प्रणालियों (विशेष रूप से फेफड़ों) को प्रभावित कर सकती है, जो प्रभावित ऊतकों में ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है (यह इनमें से एक है) नैदानिक ​​विशेषताएंरोग, जिसका सूक्ष्म परीक्षण से पता चलता है; सूजन के सीमित फॉसी, विभिन्न आकारों के घने नोड्यूल के रूप में)। लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत, प्लीहा सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, कम अक्सर - त्वचा, हड्डियां, दृष्टि का अंग, आदि।

विकास के कारण

अजीब बात है, लेकिन फेफड़े के सारकॉइडोसिस के असली कारण अभी भी अज्ञात हैं। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह रोग आनुवंशिक है, अन्य का मानना ​​है कि फेफड़ों का सारकॉइडोसिस मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की ख़राब कार्यप्रणाली के कारण होता है। ऐसे सुझाव भी हैं कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विकास का कारण शरीर में एक जैव रासायनिक विकार है। लेकिन फिलहाल, अधिकांश वैज्ञानिकों की राय है कि उपरोक्त कारकों का संयोजन फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के विकास का कारण है, हालांकि सामने रखा गया एक भी सिद्धांत रोग की उत्पत्ति की प्रकृति की पुष्टि नहीं करता है।

संक्रामक रोगों का अध्ययन करने वाले वैज्ञानिकों का सुझाव है कि प्रोटोजोआ, हिस्टोप्लाज्म, स्पाइरोकेट्स, कवक, माइकोबैक्टीरिया और अन्य सूक्ष्मजीव फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के प्रेरक एजेंट हैं। साथ ही अंतर्जात और बहिर्जात कारक रोग के विकास का कारण हो सकते हैं। इस प्रकार, आज यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि पॉलीएटियोलॉजिकल मूल का फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस एक जैव रासायनिक, रूपात्मक, प्रतिरक्षा विकार और एक आनुवंशिक पहलू से जुड़ा है।

रुग्णता कुछ विशिष्टताओं वाले लोगों में देखी जाती है: अग्निशामक (विषाक्त या संक्रामक जोखिम में वृद्धि के कारण), यांत्रिकी, नाविक, मिलर्स, कृषि श्रमिक, डाक कर्मचारी, रासायनिक श्रमिक और स्वास्थ्य कार्यकर्ता। इसके अलावा, तंबाकू पर निर्भरता वाले व्यक्तियों में फेफड़ों का सारकॉइडोसिस देखा जाता है। उपलब्धता एलर्जी की प्रतिक्रियाकुछ पदार्थों के लिए जिन्हें शरीर द्वारा इम्यूनोएक्टिविटी के उल्लंघन के कारण विदेशी माना जाता है, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के विकास को बाहर नहीं करता है।

साइटोकिन कैस्केड सारकॉइड ग्रैनुलोमा गठन का कारण है। वे विभिन्न अंगों में बन सकते हैं, और इसमें बड़ी संख्या में टी-लिम्फोसाइट्स भी शामिल होते हैं।

कई दशक पहले, ऐसी अटकलें थीं कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस कमजोर माइकोबैक्टीरिया के कारण होने वाले तपेदिक का एक रूप था। हालाँकि, हाल के आंकड़ों के अनुसार, यह स्थापित हो गया है कि ये अलग-अलग बीमारियाँ हैं।

वर्गीकरण

प्राप्त एक्स-रे डेटा के आधार पर, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान तीन चरणों और उनके संबंधित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

  • चरण I (सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक इंट्राथोरेसिक लिम्फ ग्रंथि संबंधी रूप से मेल खाता है) - द्विपक्षीय, अक्सर ब्रोंकोपुलमोनरी का असममित इज़ाफ़ा, कम अक्सर ट्रेकोब्रोनचियल, द्विभाजन और पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स।
  • स्टेज II (सारकॉइडोसिस के मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप से मेल खाती है) - द्विपक्षीय प्रसार (मिलिअरी, फोकल), फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान।
  • स्टेज III (सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप से मेल खाती है) - फेफड़े के ऊतकों का गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस (फाइब्रोसिस), इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, बढ़ते न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की पृष्ठभूमि के खिलाफ संगम समूह का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों और स्थानीयकरण के अनुसार, सारकॉइडोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (आईटीएलएन)
  • फेफड़े और वीएलएलयू
  • लसीकापर्व
  • फेफड़े
  • श्वसन प्रणाली, अन्य अंगों को नुकसान के साथ संयुक्त
  • एकाधिक अंग घावों के साथ सामान्यीकृत

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान, एक सक्रिय चरण (या एक तीव्र चरण), एक स्थिरीकरण चरण और एक रिवर्स विकास चरण (प्रतिगमन, प्रक्रिया की छूट) को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रतिगमन की विशेषता पुनरुत्थान, अवधि, और, आमतौर पर, फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का कैल्सीफिकेशन हो सकता है।

परिवर्तनों की वृद्धि की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस के विकास की गर्भपात, विलंबित, प्रगतिशील या पुरानी प्रकृति देखी जा सकती है। प्रक्रिया या इलाज के स्थिरीकरण के बाद फेफड़े के सारकॉइडोसिस के परिणाम में शामिल हो सकते हैं: न्यूमोस्क्लेरोसिस, फैलाना या बुलस वातस्फीति, चिपकने वाला फुफ्फुस, कैल्सीफिकेशन के साथ हिलर फाइब्रोसिस या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति।

लक्षण और प्रथम लक्षण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का विकास गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। इनमें विशेष रूप से शामिल हैं:

  1. अस्वस्थता;
  2. चिंता;
  3. थकान;
  4. सामान्य कमज़ोरी;
  5. वजन घटना;
  6. भूख में कमी;
  7. बुखार;
  8. नींद संबंधी विकार;
  9. रात का पसीना।

रोग का इंट्राथोरेसिक (लिम्फ ग्रंथि संबंधी) रूप आधे रोगियों में किसी भी लक्षण की अनुपस्थिति की विशेषता है। इस बीच, अन्य आधे लोग निम्नलिखित प्रकार के लक्षणों को उजागर करते हैं:

  1. कमज़ोरी;
  2. छाती क्षेत्र में दर्द;
  3. जोड़ों में दर्द;
  4. श्वास कष्ट;
  5. घरघराहट;
  6. खाँसी;
  7. तापमान में वृद्धि;
  8. एरिथेमा नोडोसम की घटना (चमड़े के नीचे की वसा और त्वचा वाहिकाओं की सूजन);
  9. पर्कशन (टक्कर के रूप में फेफड़ों की जांच) द्विपक्षीय तरीके से फेफड़ों की जड़ों में वृद्धि निर्धारित करता है।

मध्यस्थ-फुफ्फुसीय रूप के रूप में सारकॉइडोसिस के ऐसे रूप के पाठ्यक्रम के लिए, निम्नलिखित लक्षण इसकी विशेषता हैं:

  1. खाँसी;
  2. श्वास कष्ट;
  3. छाती क्षेत्र में दर्द;
  4. ऑस्केल्टेशन (प्रभावित क्षेत्र में विशिष्ट ध्वनि घटनाओं को सुनना) क्रेपिटस (एक विशिष्ट "कुरकुरे" ध्वनि), बिखरी हुई सूखी और नम तरंगों की उपस्थिति निर्धारित करता है।
  5. आंखों, त्वचा, लिम्फ नोड्स, हड्डियों (मोरोज़ोव-यंगलिंग के लक्षण के रूप में), लार पैरोटिड ग्रंथियों के घावों (हर्फोर्ड के लक्षण के रूप में) को नुकसान के रूप में रोग की अतिरिक्त अभिव्यक्तियों की उपस्थिति।

जटिलताओं

इस बीमारी के सबसे आम परिणामों में श्वसन विफलता, कोर पल्मोनेल, फुफ्फुसीय वातस्फीति (फेफड़े के ऊतकों की वायुहीनता में वृद्धि), ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम का विकास शामिल है।

सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा के गठन के कारण, अंगों के उस हिस्से पर विकृति देखी जाती है जिस पर वे दिखाई देते हैं (यदि ग्रैनुलोमा पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को प्रभावित करता है, तो शरीर में कैल्शियम चयापचय गड़बड़ा जाता है, हाइपरपैराथायरायडिज्म बनता है, जिससे रोगियों की मृत्यु हो जाती है)। कमजोर प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अन्य संक्रामक रोग (तपेदिक) शामिल हो सकते हैं।

निदान

सटीक विश्लेषण के बिना, बीमारी को सारकॉइडोसिस के रूप में स्पष्ट रूप से वर्गीकृत करना असंभव है।

कई लक्षण इस बीमारी को तपेदिक के समान बनाते हैं, इसलिए निदान स्थापित करने के लिए सावधानीपूर्वक निदान आवश्यक है।

  1. प्रश्न पूछना - काम करने की क्षमता में कमी, सुस्ती, कमजोरी, सूखी खांसी, सीने में तकलीफ, जोड़ों में दर्द, धुंधली दृष्टि, सांस की तकलीफ;
  2. गुदाभ्रंश - कठिन साँस लेना, सूखी घरघराहट। अतालता;
  3. रक्त परीक्षण - बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, हाइपरकैल्सीमिया;
  4. रेडियोग्राफी और सीटी - "ग्राउंड ग्लास" का लक्षण, फुफ्फुसीय प्रसार, फाइब्रोसिस, फेफड़े के ऊतकों के संघनन का सिंड्रोम निर्धारित होता है;

अन्य उपकरणों का भी उपयोग किया जाता है। एक ब्रोंकोस्कोप, जो एक पतली, लचीली ट्यूब की तरह दिखता है, प्रभावी माना जाता है और ऊतक के नमूने की जांच करने और लेने के लिए इसे फेफड़ों में डाला जाता है। कुछ परिस्थितियों के कारण, ऊतकों का विश्लेषण करने के लिए बायोप्सी शामिल हो सकती है जीवकोषीय स्तर. यह प्रक्रिया एनेस्थेटिक के प्रभाव में की जाती है, इसलिए यह रोगी के लिए लगभग अदृश्य होती है। आगे के निदान के लिए एक पतली सुई सूजन वाले ऊतक के एक टुकड़े को काट देती है।

फेफड़े के सारकॉइडोसिस का इलाज कैसे करें

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का उपचार किसके उपयोग पर आधारित है हार्मोनल दवाएंकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स इस रोग में इनकी क्रिया इस प्रकार है:

  • प्रतिरक्षा प्रणाली से विकृत प्रतिक्रिया का कमजोर होना;
  • नए ग्रेन्युलोमा के विकास में बाधा;
  • सदमा-रोधी क्रिया.

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के संबंध में, अभी भी कोई सहमति नहीं है:

  • इलाज कब शुरू करें;
  • थेरेपी कब तक करनी है;
  • प्रारंभिक और रखरखाव खुराक क्या होनी चाहिए।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के संबंध में कमोबेश अच्छी तरह से स्थापित चिकित्सा राय यह है कि यदि सारकॉइडोसिस के रेडियोलॉजिकल लक्षण 3-6 महीने (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परवाह किए बिना) के भीतर गायब नहीं होते हैं, तो हार्मोनल दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। इस तरह की प्रतीक्षा अवधि बनाए रखी जाती है क्योंकि कुछ मामलों में रोग बिना किसी चिकित्सीय नुस्खे के दोबारा (रिवर्स डेवलपमेंट) हो सकता है। इसलिए, किसी विशेष रोगी की स्थिति के आधार पर, हम खुद को नैदानिक ​​​​परीक्षा (पंजीकरण के लिए रोगी का निर्धारण) और फेफड़ों की स्थिति की निगरानी तक सीमित कर सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, उपचार प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति से शुरू होता है। इसके बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को साँस लेना और इसके लिए संयोजित किया जाता है अंतःशिरा प्रशासन. दीर्घकालिक उपचार - उदाहरण के लिए, इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 15 महीने तक के लिए निर्धारित किया जा सकता है। ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को अंतःशिरा में पेश किए बिना भी साँस के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स चरण 1-3 पर प्रभावी थे - रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और एक्स-रे में रोग संबंधी परिवर्तन दोनों गायब हो गए।

चूंकि सारकॉइडोसिस फेफड़ों के अलावा अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है, इसलिए इस तथ्य को चिकित्सा नियुक्तियों द्वारा भी निर्देशित किया जाना चाहिए।

हार्मोनल दवाओं के अलावा, एक और उपचार निर्धारित है - यह है:

  • ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स - रोकथाम के लिए और संक्रमण के कारण माध्यमिक निमोनिया के विकास के तत्काल खतरे के साथ;
  • सारकॉइडोसिस में माध्यमिक फेफड़ों की क्षति की वायरल प्रकृति की पुष्टि करते समय - एंटीवायरल दवाएं;
  • फेफड़ों के संचार तंत्र में जमाव के विकास के साथ - दवाएं जो कम करती हैं फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप(मूत्रवर्धक और इसी तरह);
  • सामान्य सुदृढ़ीकरण एजेंट - सबसे पहले, विटामिन कॉम्प्लेक्स जो फेफड़े के ऊतकों के चयापचय में सुधार करते हैं, सारकॉइडोसिस की विशेषता वाली प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं के सामान्यीकरण में योगदान करते हैं;
  • श्वसन विफलता के विकास में ऑक्सीजन थेरेपी।

यह सलाह दी जाती है कि कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थों (दूध, पनीर) का सेवन न करें और धूप सेंकें नहीं। ये सिफारिशें इस तथ्य से संबंधित हैं कि सारकॉइडोसिस के साथ, रक्त में कैल्शियम की मात्रा बढ़ सकती है। एक निश्चित स्तर पर, गुर्दे में कैलकुली (पथरी) बनने का खतरा होता है, मूत्राशयऔर पित्ताशय.

चूंकि फेफड़ों के सारकॉइडोसिस को अक्सर अन्य आंतरिक अंगों के समान घाव के साथ जोड़ा जाता है, इसलिए संबंधित विशेषज्ञों का परामर्श और नियुक्ति आवश्यक है।

रोग जटिलताओं की रोकथाम

रोग की जटिलताओं की रोकथाम में उन कारकों के संपर्क को सीमित करना शामिल है जो सारकॉइडोसिस का कारण बन सकते हैं। सबसे पहले, हम पर्यावरणीय कारकों के बारे में बात कर रहे हैं जो साँस की हवा के साथ शरीर में प्रवेश कर सकते हैं। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे नियमित रूप से अपार्टमेंट को हवादार करें और हवा की धूल और फफूंदी से बचने के लिए गीली सफाई करें। इसके अलावा, लंबे समय तक धूप की कालिमा और तनाव से बचने की सलाह दी जाती है, क्योंकि वे शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान पैदा करते हैं और ग्रेन्युलोमा के विकास को तेज करते हैं।

को निवारक उपायहाइपोथर्मिया से बचाव भी लागू होता है, क्योंकि यह जीवाणु संक्रमण के जुड़ाव में योगदान कर सकता है। यह फेफड़ों के वेंटिलेशन के बिगड़ने और सामान्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के कारण होता है। यदि शरीर में पहले से ही कोई पुराना संक्रमण मौजूद है, तो सारकॉइडोसिस की पुष्टि के बाद, संक्रमण को सबसे प्रभावी ढंग से कैसे नियंत्रित किया जाए, यह जानने के लिए डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस: यह क्या है? पल्मोनरी सारकॉइडोसिस, या बेक का सारकॉइडोसिस, प्रणालीगत सौम्य ग्रैनुलोमैटोसिस से संबंधित बीमारियों में से एक है जो विभिन्न आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से श्वसन अंगों के लसीका और मेसेनकाइमल ऊतक को प्रभावित करता है।

ऐसी रोग प्रक्रिया का विकास फेफड़ों सहित सूजन प्रक्रिया से प्रभावित अंगों में उपकला ग्रैनुलोमा की उपस्थिति की विशेषता है। ग्रैनुलोमा आंतरिक अंग के ऊतकों की एक प्रकार की सूजन है और गांठदार नियोप्लाज्म की तरह दिखती है। एक निश्चित अवधि के बाद ऐसे नियोप्लाज्म एक दूसरे के साथ विलीन हो सकते हैं और एकाधिक चरित्र वाले हो सकते हैं। किसी विशेष अंग में सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा के फॉसी का गठन इसके कामकाज में विभिन्न गड़बड़ी का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति में सारकॉइडोसिस के विकास की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यह बीमारी मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करती है, यानी 20 से 40 वर्ष तक। इसी समय, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का निदान अक्सर निष्पक्ष सेक्स में किया जाता है। बेक के सारकॉइडोसिस के विकास का अंतिम चरण या तो फेफड़ों में गांठदार नियोप्लाज्म के पूर्ण पुनर्जीवन या इस आंतरिक अंग के ऊतकों में रेशेदार परिवर्तनों के गठन की विशेषता है।

रोग के कारण और इसके विकास का तंत्र

बेक के सारकॉइडोसिस जैसी रोग प्रक्रिया की घटना की प्रकृति आज तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुई है। हालाँकि, इस बीमारी के कारण के बारे में कई धारणाएँ हैं। उदाहरण के लिए, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की उत्पत्ति का एक संक्रामक सिद्धांत है, जो कहता है कि किसी व्यक्ति में इस प्रकार की बीमारी उसके शरीर में किसी भी रोगजनक सूक्ष्मजीवों (कवक, माइकोबैक्टीरिया, हिस्टोप्लाज्मा और स्पाइरोकेट्स) के विकास के कारण हो सकती है।

इसके अलावा, एक धारणा यह भी है कि इस बीमारी का आनुवंशिक कारण हो सकता है, यानी यह वंशानुगत हो सकता है। यह धारणा चिकित्सा पद्धति में फेफड़ों के सारकॉइडोसिस से पूरे परिवार के सदस्यों की हार के अवलोकन के परिणामस्वरूप बनाई गई थी।

कुछ विशेषज्ञों का तर्क है कि बेक का सारकॉइडोसिस किसी व्यक्ति में उसके शरीर में किसी भी ऑटोइम्यून विकारों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो अंतर्जात (ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज के पैथोलॉजिकल उत्पादन के परिणामस्वरूप होने वाली ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, या हत्यारी कोशिकाएं जो अपने शरीर के स्वस्थ ऊतकों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती हैं), और बहिर्जात (विभिन्न रसायन, वायरस, बैक्टीरिया और धूल) कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप बन सकती हैं।

ज्यादातर मामलों में फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के विकास का निदान किसी भी रासायनिक संयंत्र, कृषि श्रमिकों, नाविकों, यांत्रिकी, मिल मालिकों, किसी भी स्वास्थ्य देखभाल संस्थानों के कर्मचारियों और अग्निशामकों में काम करने वाले लोगों में किया जाता है। इसके अलावा, जो लोग तंबाकू का दुरुपयोग करते हैं, उनमें ऐसी रोग प्रक्रिया होने का खतरा होता है। ऐसे लोगों को फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस विकसित होने का सबसे अधिक खतरा होता है, क्योंकि उनका शरीर लगातार विभिन्न विषाक्त पदार्थों और रोगजनक सूक्ष्मजीवों के संपर्क में रहता है।

बेक के सार्कोडायसिस जैसी बीमारी में कई अंगों का कोर्स होता है, जिसका विकास फेफड़ों के वायुकोशीय ऊतक में एक सूजन प्रक्रिया की शुरुआत के साथ होता है, जो बदले में, अंतरालीय फेफड़े के ऊतकों (एल्वियोलाइटिस) के एक व्यापक घाव के गठन और इंटरलोबार खांचे, पेरिब्रोनचियल और सबप्लुरल ऊतकों में सारकॉइड नियोप्लाज्म की घटना के साथ होता है। किसी व्यक्ति में रोग प्रक्रिया के आगे विकास के मामले में, फेफड़ों की श्वसन क्रिया में गंभीर गड़बड़ी हो सकती है।

पैथोलॉजी और उसके रूपों के विकास के चरण

यह रोग कई चरणों में हो सकता है, जिसका विकास रोग प्रक्रिया के निम्नलिखित रूपों के अनुरूप होगा:

  • इंट्राथोरेसिक (लिम्फ ग्रंथि) रूप। फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विकास के इस रूप को प्रारंभिक माना जाता है और इसलिए यह सूजन प्रक्रिया के विकास में प्राथमिक चरण है आंतरिक अंग. रोग का पहला चरण ब्रोंकोपुलमोनरी, द्विभाजन, पैराट्रैचियल और ट्रेकोब्रोनचियल लिम्फ नोड्स में द्विपक्षीय वृद्धि की विशेषता है;
  • विकास की दूसरी डिग्री का सारकॉइडोसिस द्विपक्षीय फोकल घुसपैठ (फेफड़े के ऊतकों की संरचना की विशेषता नहीं वाले सेलुलर तत्वों के संचय का गठन) की घटना के साथ-साथ इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान की विशेषता है। स्टेज 2 फेफड़े का सारकॉइडोसिस मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय सोरकेडोसिस जैसी रोग प्रक्रिया के ऐसे रूप के विकास से मेल खाता है;
  • बेक के सारकॉइडोसिस का फुफ्फुसीय रूप। फुफ्फुसीय रोग के इस रूप का विकास न्यूमोस्क्लेरोसिस (संयोजी ऊतक द्वारा सामान्य फेफड़े के ऊतकों का प्रतिस्थापन) की घटना से होता है। इसी समय, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि नहीं देखी गई है। सारकॉइडोसिस का फुफ्फुसीय रूप रोग प्रक्रिया के विकास में तीसरा चरण है। न्यूमोस्क्लेरोसिस की प्रगति के परिणामस्वरूप, रोगी को वातस्फीति जैसी बीमारी विकसित हो सकती है - पुरानी बीमारीफेफड़े, वायु गुहाओं के अपरिवर्तनीय और लगातार विस्तार और फेफड़ों के ऊतकों की अत्यधिक सूजन की विशेषता।

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस तीन मुख्य चरणों में विकसित हो सकता है:

  • सक्रिय, अर्थात्, रोग प्रक्रिया का तेज होना;
  • स्थिरीकरण;
  • पैथोलॉजी प्रतिगमन. अर्थात् उसका धीरे-धीरे लुप्त होना।

इसके अलावा, यह रोग तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों में हो सकता है।

रोग के विकास के साथ आने वाले लक्षण

फेफड़े के सारकॉइडोसिस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं और साथ ही उनका एक गैर-विशिष्ट चरित्र भी हो सकता है। फेफड़े के ऊतकों की सूजन की सामान्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

  • कमजोरी और सामान्य अस्वस्थता की भावना;
  • मामूली शारीरिक गतिविधि के मामले में भी तेजी से थकान;
  • अकथनीय चिंता की भावना;
  • भूख में कमी और, परिणामस्वरूप, शरीर के वजन में तेज कमी;
  • बुखार (किसी व्यक्ति के शरीर के तापमान में अस्थायी वृद्धि);
  • विभिन्न प्रकार के नींद संबंधी विकार, जो किसी व्यक्ति की रात में सामान्य रूप से सोने में असमर्थता की विशेषता है;
  • अत्यधिक पसीना आना, जो मुख्यतः रात में होता है।

फेफड़ों के ऊतकों में सूजन प्रक्रिया का लसीका ग्रंथि रूप आधे रोगियों में किसी भी विशिष्ट लक्षण के साथ नहीं हो सकता है, जबकि सारकॉइडोसिस वाले अन्य आधे लोगों में रोग प्रक्रिया के विकास के निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

  • छाती क्षेत्र में दर्दनाक और असुविधाजनक संवेदनाओं की उपस्थिति;
  • लगातार कमजोरी महसूस होना;
  • जोड़ों में दर्दनाक संवेदनाएं, जो चलते समय विशेष रूप से अच्छी तरह महसूस होती हैं;
  • सांस की तकलीफ की घटना जो सूखी खांसी के साथ हो सकती है;
  • हवा अंदर लेने पर फेफड़ों में आवाज बैठती है;
  • शरीर के तापमान में वृद्धि;
  • पर्कशन (छाती की पर्कशन की एक विशेष तकनीक का उपयोग करके फेफड़ों की जांच) जैसी प्रक्रिया के मामले में, फुफ्फुसीय जड़ों के आकार में वृद्धि दाईं ओर और बाईं ओर पाई जाती है;
  • त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा की सतही वाहिकाओं में सूजन प्रक्रियाओं का गठन। इस घटना को एरिथेमा नोडोसम कहा जाता है।

सारकॉइडोसिस का मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय पाठ्यक्रम, या दूसरे चरण का सारकॉइडोसिस, रोगी में निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है:

  • तेज़ खांसी;
  • सांस लेने में कठिनाई;
  • सीने में दर्द;
  • फेफड़ों में घरघराहट, जिसकी उपस्थिति का पता गुदाभ्रंश के माध्यम से लगाया जा सकता है (जब कोई व्यक्ति हवा में सांस लेता है तो उसके सीने में होने वाली आवाजों को डॉक्टर द्वारा सुनना)।

तीसरा चरण, अर्थात्, विकृति विज्ञान के विकास का फुफ्फुसीय रूप, उरोस्थि में दर्द की घटना, सांस की तकलीफ की विशेषता है। गंभीर खांसीथूक के साथ. इसके अलावा, फेफड़ों के ऊतकों में सूजन प्रक्रिया का यह चरण आर्थ्रालजिक अभिव्यक्तियों (जोड़ों का दर्द), कार्डियोपल्मोनरी विफलता, वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस की घटना के साथ होता है।

फुफ्फुसीय रोगविज्ञान के उपचार के लिए पद्धति

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस, जिसका उपचार तब 6 से 8 महीने तक चलता है, रोगी की सामान्य स्थिति और इस बीमारी के विकास की गतिशील निगरानी के बाद ही किसी बीमार व्यक्ति को निर्धारित किया जाता है। आपात्काल उपलब्ध कराना चिकित्सा देखभालकेवल फुफ्फुसीय रोग के तीव्र और गंभीर मामले में ही किया जाता है और यदि रोगी को इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में क्षति होती है।

सूजन संबंधी फेफड़ों की बीमारी - सारकॉइडोसिस - का इलाज रोगी को विभिन्न सूजन-रोधी और स्टेरॉयड दवाएं देकर किया जाता है। दवाएं. इसके अलावा, इस बीमारी के इलाज में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीऑक्सीडेंट का उपयोग किया जाता है। दवाओं की खुराक और चयन केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के उपचार के हार्मोनल कोर्स के दौरान, रोगी को पोटेशियम युक्त दवाओं का उपयोग करना चाहिए और विशेष का पालन करना चाहिए आहार खाद्य, बड़ी मात्रा में प्रोटीन के उपयोग और सीमित नमक के सेवन पर आधारित है।

पैथोलॉजी के अनुकूल पाठ्यक्रम के मामले में सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का चिकित्सा पंजीकरण आम तौर पर 2-3 साल तक चल सकता है, लेकिन बेक के सारकॉइडोसिस के गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, यह पंजीकरण 5 साल तक चल सकता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी का कोर्स अपेक्षाकृत सौम्य होता है। हालाँकि, यदि इस प्रकार पैथोलॉजिकल प्रक्रियायदि उपचार न किया जाए, तो एक बीमार व्यक्ति को बीमारी के कारण होने वाली सभी प्रकार की गंभीर जटिलताओं का अनुभव हो सकता है, जिससे कुछ मामलों में मृत्यु भी हो सकती है।

- सौम्य प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस के समूह से संबंधित एक बीमारी, जो विभिन्न अंगों के मेसेनकाइमल और लसीका ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है, लेकिन मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली को। सारकॉइडोसिस के मरीज बढ़ती कमजोरी और थकान, बुखार, सीने में दर्द, खांसी, जोड़ों का दर्द और त्वचा पर घावों के बारे में चिंतित हैं। सारकॉइडोसिस के निदान में, छाती का एक्स-रे और सीटी, ब्रोंकोस्कोपी, बायोप्सी, मीडियास्टिनोस्कोपी, या डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी जानकारीपूर्ण हैं। सारकॉइडोसिस में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ दीर्घकालिक उपचार पाठ्यक्रम का संकेत दिया जाता है।

सामान्य जानकारी

पल्मोनरी सारकॉइडोसिस (बेक के सारकॉइडोसिस, बेसनीयर-बेक-शॉमैन रोग का पर्यायवाची) एक मल्टीसिस्टम बीमारी है जो फेफड़ों और अन्य प्रभावित अंगों में एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। सारकॉइडोसिस मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग (20-40 वर्ष) के लोगों की बीमारी है, जो अक्सर महिलाओं की होती है। अफ्रीकी अमेरिकियों, एशियाई, जर्मन, आयरिश, स्कैंडिनेवियाई और प्यूर्टो रिकान्स में सारकॉइडोसिस का जातीय प्रसार अधिक है।

90% मामलों में, श्वसन तंत्र के सारकॉइडोसिस का पता फेफड़ों, ब्रोंकोपुलमोनरी, ट्रेकोब्रोनचियल, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ लगाया जाता है। इसके अलावा त्वचा के सारकॉइड घाव (48% - चमड़े के नीचे की गांठें, एरिथेमा नोडोसम), आंखें (27% - केराटोकोनजक्टिवाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस), यकृत (12%) और प्लीहा (10%), तंत्रिका तंत्र (4-9%), पैरोटिड लार ग्रंथियां (4-6%), जोड़ों और हड्डियों (3% - गठिया, पैरों और हाथों के डिजिटल फालैंग्स के कई सिस्ट), हृदय (3%), गुर्दे के घाव भी काफी आम हैं। (1% - नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकैल्सीनोसिस) और अन्य अंग।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के कारण

बेक का सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है। सामने रखा गया कोई भी सिद्धांत सारकॉइडोसिस की उत्पत्ति की प्रकृति के बारे में विश्वसनीय ज्ञान प्रदान नहीं करता है। संक्रामक सिद्धांत के अनुयायियों का सुझाव है कि माइकोबैक्टीरिया, कवक, स्पाइरोकेट्स, हिस्टोप्लाज्म, प्रोटोजोआ और अन्य सूक्ष्मजीव सारकॉइडोसिस के प्रेरक एजेंट के रूप में काम कर सकते हैं। पारिवारिक मामलों की टिप्पणियों पर आधारित अध्ययनों से ऐसे साक्ष्य मिले हैं जो सारकॉइडोसिस की आनुवंशिक प्रकृति का समर्थन करते हैं। कुछ आधुनिक शोधकर्ता सारकॉइडोसिस के विकास को बहिर्जात (बैक्टीरिया, वायरस, धूल, रसायन) या अंतर्जात कारकों (ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं) के प्रभावों के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन से जोड़ते हैं।

इस प्रकार, आज सारकॉइडोसिस को प्रतिरक्षा, रूपात्मक, जैव रासायनिक विकारों और आनुवंशिक पहलुओं से जुड़ी पॉलीएटियोलॉजिकल उत्पत्ति की बीमारी के रूप में मानने का कारण है। सारकॉइडोसिस एक संक्रामक (यानी छूत की) बीमारी नहीं है और यह इसके वाहकों से स्वस्थ लोगों में नहीं फैलता है। कुछ व्यवसायों के प्रतिनिधियों में सारकॉइडोसिस की घटनाओं में एक निश्चित प्रवृत्ति है: कृषि, रासायनिक उद्योगों, स्वास्थ्य देखभाल, नाविकों, डाक कर्मचारियों, मिलर्स, यांत्रिकी, अग्निशामकों में बढ़ते विषाक्त या संक्रामक प्रभावों के कारण श्रमिकों के साथ-साथ धूम्रपान करने वालों में भी।

रोगजनन

एक नियम के रूप में, सारकॉइडोसिस की विशेषता एक मल्टीऑर्गन कोर्स है। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस वायुकोशीय ऊतक को नुकसान के साथ शुरू होता है और इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस या एल्वोलिटिस के विकास के साथ होता है, इसके बाद सबप्लुरल और पेरिब्रोनचियल ऊतकों में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, साथ ही इंटरलोबार सल्सी में भी। भविष्य में, ग्रेन्युलोमा या तो ठीक हो जाता है या फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों से गुजरता है, एक कोशिका-मुक्त हाइलिन (कांचदार) द्रव्यमान में बदल जाता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की प्रगति के साथ, वेंटिलेशन फ़ंक्शन के स्पष्ट उल्लंघन, एक नियम के रूप में, प्रतिबंधात्मक प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। लिम्फ नोड्स द्वारा ब्रांकाई की दीवारों के संपीड़न के साथ, अवरोधक विकार संभव हैं, और कभी-कभी हाइपोवेंटिलेशन और एटेलेक्टासिस के क्षेत्रों का विकास होता है।

सारकॉइडोसिस का रूपात्मक सब्सट्रेट एपिटोलॉइड और विशाल कोशिकाओं से कई ग्रैनुलोमा का निर्माण है। ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा के बाहरी समानता के साथ, केसियस नेक्रोसिस का विकास और उनमें माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की उपस्थिति सारकॉइड नोड्यूल के लिए अप्राप्य है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, सारकॉइड ग्रैनुलोमा कई बड़े और छोटे फॉसी में विलीन हो जाते हैं। किसी भी अंग में ग्रैनुलोमेटस संचय का फॉसी उसके कार्य को बाधित करता है और सारकॉइडोसिस के लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है। सारकॉइडोसिस का परिणाम ग्रैनुलोमा का पुनर्जीवन या प्रभावित अंग में फाइब्रोटिक परिवर्तन होता है।

वर्गीकरण

प्राप्त एक्स-रे डेटा के आधार पर, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान तीन चरणों और उनके संबंधित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

स्टेज I(सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक इंट्राथोरेसिक लिम्फो-ग्लैंडुलर रूप से मेल खाती है) - ब्रोन्कोपल्मोनरी में एक द्विपक्षीय, अक्सर असममित वृद्धि, कम अक्सर ट्रेकोब्रोनचियल, द्विभाजन और पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स।

चरण II(सारकॉइडोसिस के मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप के अनुरूप) - द्विपक्षीय प्रसार (मिलिअरी, फोकल), फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान।

चरण III(सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय रूप से मेल खाती है) - फेफड़े के ऊतकों का स्पष्ट न्यूमोस्क्लेरोसिस (फाइब्रोसिस), इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, बढ़ते न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की पृष्ठभूमि के खिलाफ संगम समूह का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों और स्थानीयकरण के अनुसार, सारकॉइडोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (आईटीएलएन)
  • फेफड़े और वीएलएलयू
  • लसीकापर्व
  • फेफड़े
  • श्वसन प्रणाली, अन्य अंगों को नुकसान के साथ संयुक्त
  • एकाधिक अंग घावों के साथ सामान्यीकृत

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के दौरान, एक सक्रिय चरण (या एक तीव्र चरण), एक स्थिरीकरण चरण और एक रिवर्स विकास चरण (प्रतिगमन, प्रक्रिया की छूट) को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रतिगमन की विशेषता पुनरुत्थान, अवधि, और, आमतौर पर, फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में सारकॉइड ग्रैनुलोमा का कैल्सीफिकेशन हो सकता है।

परिवर्तनों की वृद्धि की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस के विकास की गर्भपात, विलंबित, प्रगतिशील या पुरानी प्रकृति देखी जा सकती है। प्रक्रिया या इलाज के स्थिरीकरण के बाद फेफड़े के सारकॉइडोसिस के परिणाम में शामिल हो सकते हैं: न्यूमोस्क्लेरोसिस, फैलाना या बुलस वातस्फीति, चिपकने वाला फुफ्फुस, कैल्सीफिकेशन के साथ हिलर फाइब्रोसिस या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लक्षण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का विकास गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ हो सकता है: अस्वस्थता, चिंता, कमजोरी, थकान, भूख और वजन में कमी, बुखार, रात को पसीना, नींद में गड़बड़ी। इंट्राथोरेसिक लिम्फ ग्लैंडुलर फॉर्म के साथ, आधे रोगियों में फेफड़े के सारकॉइडोसिस का स्पर्शोन्मुख कोर्स होता है, दूसरे आधे में कमजोरी, छाती और जोड़ों में दर्द, खांसी, बुखार, एरिथेमा नोडोसम के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। टक्कर से फेफड़ों की जड़ों में द्विपक्षीय वृद्धि निर्धारित होती है।

सारकॉइडोसिस के मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप का कोर्स खांसी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द के साथ होता है। गुदाभ्रंश पर क्रेपिटस, बिखरी हुई गीली और सूखी आवाजें सुनाई देती हैं। सारकॉइडोसिस की एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ शामिल होती हैं: त्वचा, आंखें, परिधीय लिम्फ नोड्स, पैरोटिड लार ग्रंथियां (हर्फोर्ड सिंड्रोम), हड्डियों (मोरोज़ोव-जंगलिंग लक्षण) के घाव। सारकॉइडोसिस का फुफ्फुसीय रूप सांस की तकलीफ, थूक के साथ खांसी, सीने में दर्द, जोड़ों का दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। चरण III सारकॉइडोसिस का कोर्स कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता, न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बढ़ जाता है।

जटिलताओं

फेफड़े के सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ वातस्फीति, ब्रोन्कियल रुकावट सिंड्रोम, श्वसन विफलता, कोर पल्मोनेल हैं। फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तपेदिक, एस्परगिलोसिस और गैर-विशिष्ट संक्रमणों का समावेश कभी-कभी नोट किया जाता है। 5-10% रोगियों में सारकॉइड ग्रैनुलोमा के फाइब्रोसिस से फैला हुआ अंतरालीय न्यूमोस्क्लेरोसिस होता है, जो "हनीकॉम्ब फेफड़े" के गठन तक होता है। गंभीर परिणामों से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के सारकॉइड ग्रैनुलोमा की उपस्थिति का खतरा होता है, जिससे कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन होता है और मृत्यु तक हाइपरपैराथायरायडिज्म का एक विशिष्ट क्लिनिक होता है। सारकॉइड आंख की भागीदारी, यदि देर से निदान किया जाता है, तो पूर्ण अंधापन हो सकता है।

निदान

सारकॉइडोसिस का तीव्र कोर्स प्रयोगशाला रक्त मापदंडों में बदलाव के साथ होता है, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देता है: ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, लिम्फोसाइटोसिस और मोनोसाइटोसिस में मध्यम या महत्वपूर्ण वृद्धि। सारकॉइडोसिस के विकास के साथ α- और β-ग्लोबुलिन के टाइटर्स में प्रारंभिक वृद्धि को γ-ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि से बदल दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस में विशिष्ट परिवर्तन फेफड़ों के एक्स-रे द्वारा, फेफड़ों के सीटी या एमआरआई के दौरान पता लगाए जाते हैं - लिम्फ नोड्स का एक ट्यूमर जैसा इज़ाफ़ा निर्धारित होता है, मुख्य रूप से जड़ में, "बैकस्टेज" का एक लक्षण (एक दूसरे के ऊपर लिम्फ नोड्स की ओवरलैपिंग छाया); फोकल प्रसार; फाइब्रोसिस, वातस्फीति, फेफड़े के ऊतकों का सिरोसिस। सारकॉइडोसिस वाले आधे से अधिक रोगियों में, एक सकारात्मक केवीम प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है - एक विशिष्ट सारकॉइड एंटीजन (रोगी के सारकॉइड ऊतक का एक सब्सट्रेट) के 0.1-0.2 मिलीलीटर के इंट्राडर्मल इंजेक्शन के बाद बैंगनी-लाल नोड्यूल की उपस्थिति।

बायोप्सी के साथ ब्रोंकोस्कोपी करते समय, सारकॉइडोसिस के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेतों का पता लगाया जा सकता है: लोबार ब्रांकाई के मुंह में वासोडिलेशन, द्विभाजन क्षेत्र में लिम्फ नोड्स में वृद्धि के संकेत, विकृत या एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस, सजीले टुकड़े, ट्यूबरकल और मस्सा वृद्धि के रूप में ब्रोन्कियल म्यूकोसा के सारकॉइड घाव। सारकॉइडोसिस के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका ब्रोंकोस्कोपी, मीडियास्टिनोस्कोपी, स्केल्ड बायोप्सी, ट्रान्सथोरेसिक पंचर, ओपन लंग बायोप्सी द्वारा प्राप्त बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है। रूपात्मक रूप से, बायोप्सी में, एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के तत्वों को नेक्रोसिस और पेरिफोकल सूजन के संकेतों के बिना निर्धारित किया जाता है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का उपचार

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि नए निदान किए गए सारकॉइडोसिस के मामलों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा सहज छूट के साथ होता है, रोग का निदान और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने के लिए रोगियों का 6-8 महीनों तक गतिशील रूप से पालन किया जाता है। चिकित्सीय हस्तक्षेप के संकेत सारकॉइडोसिस के गंभीर, सक्रिय, प्रगतिशील पाठ्यक्रम, संयुक्त और सामान्यीकृत रूप, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को नुकसान, फेफड़े के ऊतकों में गंभीर प्रसार हैं।

सारकॉइडोसिस का उपचार स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन), सूजन-रोधी (इंडोमेथेसिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) दवाओं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (क्लोरोक्वीन, एज़ैथियोप्रिन, आदि), एंटीऑक्सिडेंट (रेटिनोल, टोकोफेरोल एसीटेट, आदि) के लंबे पाठ्यक्रम (6-8 महीने तक) निर्धारित करके किया जाता है। प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी एक लोडिंग खुराक से शुरू होती है, फिर धीरे-धीरे खुराक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खराब सहनशीलता के साथ, अवांछनीय दुष्प्रभावों की उपस्थिति, सहवर्ती विकृति का तेज होना, 1-2 दिनों के बाद ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के आंतरायिक आहार के अनुसार सारकॉइडोसिस थेरेपी की जाती है। हार्मोनल उपचार के दौरान, नमक प्रतिबंध, पोटेशियम की खुराक और एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ प्रोटीन आहार की सिफारिश की जाती है।

सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए एक संयुक्त आहार निर्धारित करते समय, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन या डेक्सामेथासोन के 4-6 महीने के कोर्स को इंडोमेथेसिन या डाइक्लोफेनाक के साथ गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के साथ वैकल्पिक किया जाता है। सारकॉइडोसिस के रोगियों का उपचार और अनुवर्ती फ़ेथिसियाट्रिशियन द्वारा किया जाता है। सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को 2 औषधालय समूहों में विभाजित किया गया है:

  • मैं - सक्रिय सारकॉइडोसिस वाले रोगी:
  • आईए - निदान पहली बार स्थापित किया गया है;
  • आईबी - मुख्य उपचार के दौरान पुनरावृत्ति और तीव्रता वाले रोगी।
  • II - निष्क्रिय सारकॉइडोसिस वाले रोगी (नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल इलाज या सारकॉइड प्रक्रिया के स्थिरीकरण के बाद अवशिष्ट परिवर्तन)।

सारकॉइडोसिस के अनुकूल विकास के साथ औषधालय पंजीकरण 2 वर्ष है, अधिक गंभीर मामलों में - 3 से 5 वर्ष तक। इलाज के बाद मरीजों को डिस्पेंसरी रिकॉर्ड से हटा दिया जाता है।

पूर्वानुमान एवं रोकथाम

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की विशेषता अपेक्षाकृत सौम्य होती है। बड़ी संख्या में व्यक्तियों में, सारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है; 30% स्वतःस्फूर्त छूट में चले जाते हैं। क्रोनिक सारकॉइडोसिस जिसके कारण फाइब्रोसिस होता है, 10-30% रोगियों में होता है, जो कभी-कभी गंभीर श्वसन विफलता का कारण बनता है। सारकॉइड आंख की भागीदारी से अंधापन हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, सामान्यीकृत अनुपचारित सारकॉइडोसिस घातक हो सकता है। रोग के अस्पष्ट कारणों के कारण सारकॉइडोसिस की रोकथाम के लिए विशिष्ट उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। गैर-विशिष्ट रोकथाम में जोखिम समूहों में व्यावसायिक खतरों के शरीर पर प्रभाव को कम करना, शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलता को बढ़ाना शामिल है।

एक बीमारी जो दुनिया भर में आम है और वयस्कों और बच्चों दोनों को आसानी से प्रभावित करती है - फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस, इसके लक्षण और उपचार काफी जटिल हैं और अक्सर कई कठिनाइयों का कारण बनते हैं। चिकित्सा आँकड़े कहते हैं कि अधिकतर महिलाएँ इस बीमारी से पीड़ित होती हैं, और यह कम उम्र में होता है, अधिक उम्र की महिलाओं में यह काफी दुर्लभ होता है। बीमारी से समय पर लड़ना शुरू करने के लिए, आपको यह जानना होगा कि यह क्या है, डॉक्टर किन दवाओं की सलाह देते हैं, क्या समस्या से प्रभावी ढंग से छुटकारा पाने के लिए हर्बल फॉर्मूलेशन का उपयोग करना संभव है।

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस - यह क्या है?

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस क्या है, और कौन से अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं? यह बीमारी काफी खतरनाक है और अगर इलाज न किया जाए तो यह व्यक्ति के लिए गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकती है। शुरुआती चरणों में, प्रभावित अंगों में एक छोटा ग्रैनुलोमा दिखाई देता है, जो हर दिन बढ़ता है, अगर तुरंत प्रतिक्रिया नहीं दी जाती है। यह गांठ प्रकृति में सूजन वाली होती है, इसे अक्सर तपेदिक समझ लिया जाता है और गलत उपचार का उपयोग किया जाता है, जिससे स्थिति बिगड़ जाती है।

अक्सर, फेफड़ों का सारकॉइडोसिस, जिसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, फेफड़े के ऊतकों में विकसित होता है, लेकिन ऐसा होता है कि घाव अन्य महत्वपूर्ण अंगों तक फैल जाता है, जिससे स्थिति खराब हो जाती है। छाती, प्लीहा, यहां तक ​​कि यकृत के अंदर स्थित लिम्फ नोड्स भी पीड़ित हो सकते हैं। ऐसा होता है कि सूजन प्रक्रिया त्वचा तक, हड्डी के ऊतकों के माध्यम से, यहां तक ​​​​कि दृष्टि के अंगों तक भी फैल जाती है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस स्वयं कैसे घोषित होता है, लक्षण

क्या फेफड़े के सारकॉइडोसिस को स्वतंत्र रूप से निर्धारित करना संभव है, आप डॉक्टर की मदद के बिना बीमारी से कैसे निपट सकते हैं? डॉक्टरों ने चेतावनी दी है - इस तथ्य के बावजूद कि चौकस रहने से, आप डॉक्टर द्वारा सटीक निदान के बिना, घाव को पहचान सकते हैं बेहतर अनुप्रयोगकोई भी रचना आरंभ न करें.

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस, लक्षण:

  1. ज्वरग्रस्त अवस्था;
  2. अचानक वजन कम होना;
  3. भूख की पूरी कमी;
  4. अकारण थकान, सुस्ती;
  5. सीने में दर्द;
  6. नींद संबंधी विकार;
  7. लंबे समय तक सूखी खांसी;
  8. साँस लेने में कठिनाई।

रोग हमेशा किसी भी लक्षण के साथ प्रकट नहीं होता है - इसे केवल फ्लोरोग्राफी या रेडियोग्राफी से ही पहचानना संभव है, जो एक नियमित परीक्षा के दौरान किया जाता है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस, जीवन के लिए पूर्वानुमान

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस किसी व्यक्ति के लिए कितना खतरनाक हो सकता है, जीवन के लिए पूर्वानुमान, यदि दवाओं का गलत तरीके से या असामयिक उपयोग किया जाए तो क्या परिणाम की उम्मीद की जा सकती है? आधुनिक दवाईऐसी बहुत सी दवाएं उपलब्ध हैं जो बीमारी से आसानी से निपट सकती हैं, लेकिन केवल इस शर्त पर कि वे घाव के पहले चरण में बिना किसी देरी के उन्हें लेना शुरू कर दें। बेशक, आप उन्नत रूपों के साथ भी बीमारी का सामना कर सकते हैं, लेकिन यहां आपको शक्तिशाली दवाओं की मदद की आवश्यकता होगी।

दवा एक घटना की व्याख्या नहीं कर सकती - ऐसा होता है कि दवाओं या हर्बल फॉर्मूलेशन के बिना भी, रोग अपने आप गायब हो जाता है। ऐसा आमतौर पर शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़े हुए लोगों में होता है, अन्यथा कई समस्याएं विकसित हो सकती हैं, जिनमें से एक है सांस लेने में दिक्कत, लगातार सांस फूलना। खांसी के दौरे भी परिणाम के बिना नहीं रहेंगे और जीर्ण रूप में विकसित होंगे।

फेफड़ों का सारकिडोसिस विकसित होने पर कौन सी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, उपचार

यदि डॉक्टर ने फेफड़ों के सार्किडोसिस का निदान किया है, तो उपचार तुरंत शुरू नहीं होता है, अक्सर कई महीने बीत जाते हैं, जिसके दौरान विशेषज्ञ रोग के विकास की निगरानी करता है। चिकित्सीय तत्काल हस्तक्षेप एक मामले में होता है - यदि घाव तेजी से फैलता है और रोगी के स्वास्थ्य को खतरा होता है।

जब चिकित्सक यह सुनिश्चित कर ले कि आक्रामक उपायों की आवश्यकता नहीं है, तो वह सरल योगों के उपयोग की सलाह दे सकता है। स्टेरॉयड और सूजन-रोधी दवाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसके अतिरिक्त, एक विशेषज्ञ अवसादरोधी या एंटीऑक्सीडेंट लिख सकता है। रोगी को पंजीकृत होना चाहिए, रोग पर प्रभाव डॉक्टर की सख्त निगरानी में होता है। पूरी तरह से ठीक होने के बाद ही (यह कुछ वर्षों में हो सकता है) डॉक्टर मरीज को रजिस्टर से हटाने का निर्णय ले सकता है।

द्वितीय डिग्री फेफड़ों का सारकॉइडोसिस - रोगी को क्या खतरा हो सकता है

ग्रेड 2 फेफड़े का सारकॉइडोसिस स्वास्थ्य के लिए कितना खतरनाक है, और उपचार में देरी न करना कितना महत्वपूर्ण है? डॉक्टरों ने चेतावनी दी है - आपको डॉक्टरों के पास जाने में देरी नहीं करनी चाहिए, क्योंकि फेफड़े के ऊतकों की क्षति के तेजी से विकास से खतरनाक आश्चर्य हो सकता है। उनसे निपटना संभव है, लेकिन यह काफी कठिन है, क्योंकि आपको बीमारी के दौरान दिखाई देने वाले लगभग सभी लक्षणों पर कार्रवाई करनी होगी।

रोग की दूसरी डिग्री का संकेत देने वाले लक्षण:

  1. बुखार;
  2. विपुल पसीना;
  3. श्वास कष्ट;
  4. थकान, और यह शारीरिक गतिविधि के अभाव में भी प्रकट हो सकती है;
  5. तीव्र खांसी;
  6. बलगम निकलना, थूक में खून के धब्बे देखे जाते हैं;
  7. विशेष उपकरणों के बिना, आप छाती में घरघराहट, सीटी सुन सकते हैं।

उचित उपचार लागू करने पर अक्सर रोग की इस डिग्री को तपेदिक समझ लिया जाता है। बुरा प्रयोग फार्मास्युटिकल तैयारीया घरेलू नुस्खे इस तथ्य को जन्म दे सकते हैं कि बीमारी की तीसरी डिग्री विकसित होने लगती है, जो अतिरिक्त संकेतों के साथ होती है, जो कम खतरनाक नहीं है।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस दूसरों के लिए कितना खतरनाक है, संक्रामक है या नहीं?

यह सवाल अक्सर उन लोगों में उठता है जो पहली बार इस बीमारी का सामना करते हैं और इसके विकास के कारणों को नहीं जानते हैं कि फेफड़ों का सारकॉइडोसिस उनके आसपास के लोगों को कैसे प्रभावित कर सकता है, क्या यह बीमारी संक्रामक है या नहीं? इस तथ्य के बावजूद कि कई वर्षों से कई अध्ययन किए गए हैं, डॉक्टर सटीक रूप से यह निर्धारित नहीं कर सकते हैं कि कौन से कारण मनुष्यों में इस बीमारी का कारण बनते हैं। केवल एक चीज जो स्थापित की गई है वह यह है कि यह रोग प्रकृति में संक्रामक नहीं है, इसलिए यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रसारित नहीं होता है।

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि फेफड़े के ऊतकों पर घाव कमजोर लोगों में होता है प्रतिरक्षा तंत्र. संक्रमण, आक्रामक चिकित्सा योगों का लंबे समय तक उपयोग, एलर्जी के संपर्क में आना - यह सब शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता पर अपनी छाप छोड़ सकते हैं। परिणामों की भविष्यवाणी करना आसान है - गंभीर बीमारियों का विकास हो रहा है, जिनमें से एक फेफड़े के ऊतकों के घावों की विशेषता है।

अक्सर ऐसा होता है कि रोग आनुवंशिक रूप से प्रसारित होता है। यदि परिवार में किसी व्यक्ति को कोई बीमारी है, तो उसे विरासत में मिलने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। इसीलिए जोखिम वाले लोगों को एक्स-रे सहित नियमित निवारक जांच कराने की सलाह दी जाती है।

यदि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस, तीव्रता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है तो क्या होता है

यदि फेफड़े का सारकॉइडोसिस बढ़ जाए तो क्या हो सकता है, रोग का बढ़ना कितना खतरनाक है? चिकित्सा आँकड़ों के अनुसार, अधिकांश रोगियों में रोग बिना किसी जटिलता के दूर हो जाता है, यहाँ तक कि उपचार की कमी के कारण घाव अपने आप गायब हो सकता है। इस तरह के अनुकूल पूर्वानुमान के बावजूद, ऐसा हो सकता है कि रोग गंभीर विकृति का कारण बनता है, खासकर यदि मानव शरीर एक दुर्बल बीमारी से थक गया है और उसे पूरी तरह से ठीक होने का समय नहीं मिला है।

रोगी में कई विकृतियाँ विकसित हो सकती हैं, जिनमें से प्रत्येक अपने तरीके से खतरनाक है और गंभीर परिणाम पैदा कर सकती है। घातक परिणामों के मामले दुर्लभ हैं, लेकिन वे अभी भी मौजूद हैं, इसलिए बेहतर है कि फेफड़े के ऊतकों की क्षति को नजरअंदाज न किया जाए और डॉक्टरों से मदद मांगना सुनिश्चित करें जो सबसे प्रभावी औषधीय या लोक फॉर्मूलेशन की सिफारिश करेंगे।

तीव्रता के दौरान होने वाली जटिलताओं में से, गुर्दे, हृदय, श्वसन विफलता में अंतर किया जा सकता है। श्वसन तंत्र से रक्तस्राव हो सकता है, आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति हो सकती है।

क्या फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में विकलांगता है?

क्या फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के साथ विकलांगता दी जाती है, यह एक और समस्या है जो इस बीमारी से पीड़ित लोगों में हो सकती है। आपको पता होना चाहिए कि यह बीमारी दुर्लभ है, वे शायद ही कभी पीड़ित होते हैं, और दवाओं या लोक योगों के उपयोग के बिना भी रिकवरी हो सकती है। स्वास्थ्य या यहाँ तक कि जीवन के लिए खतरनाक जटिलताएँ दुर्लभ हैं, और सबसे अधिक बार हृदय पीड़ित होता है, श्वसन अंग, गुर्दे। इन महत्वपूर्ण मानव अंगों की विकृति के आधार पर ही विकलांगता दी जा सकती है।

न केवल उपचार के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए विकलांगता प्राप्त करना अनिवार्य है, बल्कि सभी एक्स-रे छवियां भी यह पुष्टि करती हैं कि यह फेफड़े के ऊतकों को नुकसान था जो महत्वपूर्ण अंगों की विकृति का कारण बना। विकलांगता केवल गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में ही संभव है, लेकिन यह आमतौर पर किसी अन्य बीमारी के लिए जारी की जाती है जो श्वसन पथ को नुकसान के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुई है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लिए पोषण - मेनू में क्या शामिल किया जाना चाहिए, और कौन से खाद्य पदार्थ स्पष्ट रूप से अनुशंसित नहीं हैं

यह तुरंत याद रखना चाहिए कि फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में पोषण बहुत अधिक भूमिका नहीं निभाता है और आहार में बदलाव केवल एक अतिरिक्त उपाय के रूप में उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए किया जा सकता है। अभ्यास से साबित हुआ है कि संतुलित आहार से स्वास्थ्य की स्थिति में काफी सुधार होता है और कुछ मामलों में रिकवरी बहुत पहले हो जाती है। इसलिए बेहतर है कि किसी पोषण विशेषज्ञ की मदद से इंकार न किया जाए, जो आपको यह पता लगाने में मदद करेगा कि कौन से खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल करना बेहतर है और क्या मेनू से पूरी तरह से बाहर करना है।

आपको ऐसे खाद्य पदार्थों या व्यंजनों का सेवन बंद कर देना चाहिए या आंशिक रूप से कम कर देना चाहिए:

  1. पकाना;
  2. आटा;
  3. मिठाइयाँ;
  4. डेयरी उत्पादों;
  5. अचार;
  6. स्मोक्ड मांस;
  7. कार्बोनेटेड मीठा पानी.

सब्जियों, फलों, मछली, मांस उत्पादों का सक्रिय रूप से सेवन करना सुनिश्चित करें। खाना पकाने में, डबल बॉयलर, ओवन का उपयोग करने का प्रयास करें। तले हुए खाद्य पदार्थों का स्वागत नहीं है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में विटामिन ई - क्या मुझे इसे लेना चाहिए

क्या फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में विटामिन ई लेना आवश्यक है, और यह रोग के विकास में क्या भूमिका निभा सकता है? डॉक्टर एक उद्देश्य के लिए दवा लेने की सलाह देते हैं - प्रतिरक्षा बढ़ाने और शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को मजबूत करने के लिए। विटामिन बीमारी से निपटने में सक्षम नहीं होगा, लेकिन उपाय के नियमित उपयोग से रोगी की सुरक्षा को सक्रिय करने में मदद मिलेगी, जो निश्चित रूप से वसूली और कल्याण को प्रभावित करेगी। इस मामले में याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि किसी भी स्थिति में आपको लेना शुरू नहीं करना चाहिए विटामिन कॉम्प्लेक्सडॉक्टर की अनुमति के बिना. शरीर में पोषक तत्वों की अधिकता नकारात्मक भूमिका निभा सकती है। इसीलिए बेहतर है कि पहले डॉक्टर से सलाह लें, जो विटामिन की तैयारी के साथ इलाज में तेजी लाने का फैसला करेगा।

दवा को उसके शुद्ध रूप में लेना आवश्यक नहीं है - डॉक्टर विटामिन ई से भरपूर खाद्य पदार्थों का गहन सेवन करने की सलाह देते हैं। अक्सर, सभी प्रकार के मेवे, बीज, वनस्पति तेल. आप खट्टे फलों को आहार में शामिल कर सकते हैं (उनका रस लेने की सलाह दी जाती है, जिसमें बस इतना ही शामिल हो)। उपयोगी पदार्थ), टमाटर, जड़ी-बूटियाँ।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लिए श्वास व्यायाम

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लिए श्वास व्यायाम उन तकनीकों में से एक है जो रिकवरी में तेजी ला सकती है। सरल अभ्यासों की एक श्रृंखला से काफी सुविधा होगी सामान्य स्थितिपहले सत्र के बाद स्वास्थ्य. मुख्य बात यह है कि विशेषज्ञों की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करें और जिमनास्टिक का दुरुपयोग न करें।

आपको अन्य बीमारियों के लिए अनुशंसित व्यायामों का प्रयोग करने और उन्हें लागू करने का प्रयास नहीं करना चाहिए - केवल एक डॉक्टर ही व्यक्तिगत रूप से सलाह दे सकता है कि किन गतिविधियों को प्राथमिकता दी जाए। यह याद रखना चाहिए कि छोटे सत्रों, बस कुछ ही मिनटों से शुरुआत करना अनिवार्य है। रोगी के स्वास्थ्य और कल्याण की निगरानी के लिए प्रक्रिया जारी रखना सुनिश्चित करें। यदि गिरावट के लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत पाठ्यक्रम जारी रखने से इनकार कर दें और उस डॉक्टर से संपर्क करें जिसने कक्षाओं की सिफारिश की थी। चिकित्सक को सरल गतिविधियों को निर्धारित करना चाहिए या व्यायाम को पूरी तरह से प्रतिबंधित करना चाहिए।

लोक उपचार से फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का उपचार

क्या फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का इलाज किया जा सकता है? लोक उपचार, और क्या फार्मेसी से औषधीय फॉर्मूलेशन के उपयोग को पूरी तरह से छोड़ना संभव है? डॉक्टरों के अनुसार, हर्बल काढ़े का उपयोग कोई विशेष भूमिका नहीं निभाता है, और केवल रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों की तीव्रता को आंशिक रूप से कम कर सकता है।

इस बीमारी के खिलाफ इस्तेमाल की जा सकने वाली दवाओं में से एक पौधा-आधारित काढ़ा है। उत्पाद का मुख्य घटक बिल्ली का पंजा घास है। आप इसे किसी फार्मेसी में खरीद सकते हैं। काढ़ा तैयार करने के लिए आपको लगभग 30 ग्राम की आवश्यकता होगी। सब्जी का कच्चा माल और 300 मिली पानी। पौधे से निकले घी के ऊपर उबलता पानी डालें, कंटेनर को आग पर भेजें और लगभग एक चौथाई घंटे तक उबालें, किसी भी स्थिति में उबलने न दें। ढक्कन को कसकर बंद करके और तौलिये से लपेटकर जोर देना सुनिश्चित करें। पूरी तरह ठंडा होने के बाद ही मिश्रण को छानें। दिन में कम से कम पांच बार लें। एक खुराक के लिए खुराक - 30-40 मिली. दवा को रेफ्रिजरेटर में रखें।

हल्दी के आधार पर एक और औषधि तैयार की जाती है। उत्पाद की तैयारी में कोई विशेष कठिनाई नहीं होगी - बस उबले हुए पानी (100 मिली) में एक चुटकी पाउडर डालें और मिश्रण को अच्छी तरह मिलाएँ। एक ही बार में पियें. आप दिन में केवल एक बार हल्दी पर आधारित दवा पी सकते हैं - यह आपकी सामान्य स्थिति में सुधार के लिए काफी है।

दिन के दौरान, आप लिंगोनबेरी, पहाड़ी राख, करंट पर आधारित काढ़ा ले सकते हैं। यह पेय न केवल श्वसन अंगों पर लाभकारी प्रभाव के कारण उपयोगी है, बल्कि मानव प्रतिरक्षा पर भी लाभकारी प्रभाव डालता है। आप नियमित कॉम्पोट की तरह काढ़ा तैयार कर सकते हैं - उबलते पानी में थोड़ी मात्रा में फल डालें और धीमी आंच पर कई मिनट तक उबालें। प्रवेश पर कोई प्रतिबंध नहीं है - आप इसे पूरे दिन पी सकते हैं। स्वाद को बेहतर बनाने के लिए इसमें थोड़ी मात्रा में शहद मिलाने की सलाह दी जाती है, लेकिन केवल तभी जब मधुमक्खी उत्पादों पर कोई नकारात्मक प्रतिक्रिया न हो।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस से रोगी के लिए क्या खतरा हो सकता है, लक्षण और उपचार, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दवाएं और लोक सूत्र - ऐसे प्रश्न जो रोग के शिकार व्यक्ति में जमा हो सकते हैं, इतने कम नहीं हैं। यह याद रखना चाहिए कि स्व-दवा से अभी तक किसी का भला नहीं हुआ है, भले ही साधारण तैयारी या हल्के हर्बल काढ़े का उपयोग किया जाए। तुरंत ऐसे डॉक्टर की मदद लेना महत्वपूर्ण है जो बीमारी का निदान करता है और सबसे अधिक सिफारिश करता है प्रभावी सूत्रीकरणउसके इलाज के लिए.

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