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क्रोनिक कोर पल्मोनेल के लिए राष्ट्रीय दिशानिर्देश। फुफ्फुसीय हृदय

बच्चों के लिए ज्वरनाशक दवाएं बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती हैं। लेकिन बुखार के लिए आपातकालीन स्थितियाँ होती हैं जब बच्चे को तुरंत दवा देने की आवश्यकता होती है। तब माता-पिता जिम्मेदारी लेते हैं और ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग करते हैं। शिशुओं को क्या देने की अनुमति है? आप बड़े बच्चों में तापमान कैसे कम कर सकते हैं? कौन सी दवाएं सबसे सुरक्षित हैं?


उद्धरण के लिए:वर्टकिन ए.एल., टोपोलियान्स्की ए.वी. फुफ्फुसीय हृदय: निदान और उपचार // बीसी। 2005. क्रमांक 19. एस. 1272

कोर पल्मोनेल - उन रोगों में हृदय के दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि जो फेफड़ों की संरचना और (या) कार्य का उल्लंघन करती है (बाएं हृदय को प्राथमिक क्षति, जन्मजात हृदय दोष के मामलों को छोड़कर)।

निम्नलिखित बीमारियाँ इसके विकास का कारण बनती हैं:
- मुख्य रूप से फेफड़ों और एल्वियोली में हवा के मार्ग को प्रभावित करना (क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, फुफ्फुसीय वातस्फीति, तपेदिक, न्यूमोकोनियोसिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, सारकॉइडोसिस, आदि);
- मुख्य रूप से छाती की गतिशीलता को प्रभावित करना (काइफोस्कोलियोसिस और छाती की अन्य विकृति, न्यूरोमस्कुलर रोग - उदाहरण के लिए, पोलियो, मोटापा - पिकविक सिंड्रोम, स्लीप एपनिया);
- मुख्य रूप से फेफड़ों की वाहिकाओं को प्रभावित करना (प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनीशोथ, घनास्त्रता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं का अन्त: शल्यता, ट्यूमर द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय नसों के ट्रंक का संपीड़न, धमनीविस्फार, आदि)।
कोर पल्मोनेल के रोगजनन में, फेफड़ों के जहाजों के कुल क्रॉस सेक्शन में कमी मुख्य भूमिका निभाती है। उन बीमारियों में जो मुख्य रूप से फेफड़ों में हवा के प्रवाह और छाती की गतिशीलता को प्रभावित करती हैं, वायुकोशीय हाइपोक्सिया से छोटी फुफ्फुसीय धमनियों में ऐंठन होती है; फेफड़ों की वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले रोगों में, रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि फुफ्फुसीय धमनियों के लुमेन के संकुचन या रुकावट के कारण होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ने से फुफ्फुसीय धमनियों की चिकनी मांसपेशियों की अतिवृद्धि होती है, जो अधिक कठोर हो जाती हैं। दबाव के साथ दाएं वेंट्रिकल पर अधिक भार पड़ने से इसकी अतिवृद्धि, फैलाव और बाद में - दाएं वेंट्रिकुलर हृदय की विफलता होती है।
तीव्र कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, सहज न्यूमोथोरैक्स, गंभीर हमले के साथ विकसित होता है दमा, कुछ ही घंटों या दिनों में गंभीर निमोनिया। यह उरोस्थि के पीछे अचानक दबाव वाले दर्द, सांस की गंभीर कमी, सायनोसिस, धमनी हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, फुफ्फुसीय ट्रंक पर द्वितीय हृदय ध्वनि के प्रवर्धन और उच्चारण से प्रकट होता है; विचलन विद्युत अक्षदाहिनी ओर हृदय और दाएँ आलिंद के अधिभार के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत; दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के तेजी से बढ़ते लक्षण - गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन, यकृत की वृद्धि और कोमलता।
क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, काइफोस्कोलियोसिस, मोटापा, आवर्तक पल्मोनरी एम्बोलिज्म, प्राइमरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन में कई वर्षों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का निर्माण होता है। इसके विकास में तीन चरण हैं: I (प्रीक्लिनिकल) - केवल वाद्य परीक्षण से निदान; II - दिल की विफलता के लक्षणों के बिना दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ; III (विघटित कोर पल्मोनेल) - जब दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।
चिकत्सीय संकेतक्रोनिक कोर पल्मोनेल - सांस की तकलीफ, व्यायाम से बढ़ जाना, तेजी से थकान होना, धड़कन, सीने में दर्द, बेहोशी। जब आवर्तक तंत्रिका फुफ्फुसीय धमनी के फैले हुए ट्रंक द्वारा संकुचित हो जाती है, तो स्वर बैठना होता है। जांच करने पर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के वस्तुनिष्ठ संकेतों का पता लगाया जा सकता है - फुफ्फुसीय धमनी पर एक्सेंट II टोन, ग्राहम-स्टिल डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (सापेक्ष फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का शोर)। दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि का संकेत xiphoid प्रक्रिया के पीछे एक धड़कन से हो सकता है, जो प्रेरणा, सीमाओं के विस्तार पर बढ़ जाता है सापेक्ष मूर्खतादाहिनी ओर दिल. दाएं वेंट्रिकल के महत्वपूर्ण फैलाव के साथ, सापेक्ष ट्राइकसपिड अपर्याप्तता विकसित होती है, जो कि xiphoid प्रक्रिया के आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, ग्रीवा नसों और यकृत के स्पंदन द्वारा प्रकट होती है। विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं: यकृत का बढ़ना, परिधीय शोफ।
ईसीजी से दाएं आलिंद (लीड II, III, एवीएफ में कांटेदार उच्च पी तरंगें) और दाएं वेंट्रिकल (हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन, दाईं ओर आर तरंग के आयाम में वृद्धि) की अतिवृद्धि का पता चलता है। चेस्ट लीड, उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी, I में एक गहरी S तरंग की उपस्थिति और III मानक लीड में Q तरंग)।
रेडियोलॉजिकल रूप से तीव्र और सबस्यूट कोर पल्मोनेल दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के आर्क के विस्तार, फेफड़े की जड़ के विस्तार से प्रकट होता है; क्रोनिक कोर पल्मोनेल - दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप के लक्षण, बेहतर वेना कावा का विस्तार।
इकोकार्डियोग्राफी में दाएं वेंट्रिकुलर दीवार की अतिवृद्धि, हृदय के दाएं कक्षों का फैलाव, फुफ्फुसीय धमनी और बेहतर वेना कावा का फैलाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता दिखाई दे सकती है।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में रक्त परीक्षण में, आमतौर पर पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जाता है।
तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास के साथ, अंतर्निहित बीमारी के उपचार का संकेत दिया जाता है (न्यूमोथोरैक्स का उन्मूलन; हेपरिन थेरेपी, थ्रोम्बोलिसिस या शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफुफ्फुसीय धमनियों के थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ; ब्रोन्कियल अस्थमा आदि के लिए पर्याप्त चिकित्सा)।
कोर पल्मोनेल का उचित उपचार मुख्य रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के उद्देश्य से है, और विघटन के विकास के साथ, इसमें हृदय विफलता का सुधार भी शामिल है (तालिका 1)। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप कैल्शियम प्रतिपक्षी के उपयोग से कम हो जाता है - प्रति दिन 40-180 मिलीग्राम की खुराक पर निफ़ेडिपिन (अधिमानतः दवा के लंबे समय तक काम करने वाले रूपों का उपयोग), डिल्टियाज़ेम प्रति दिन 120-360 मिलीग्राम की खुराक पर [चाज़ोवा आई.ई., 2000], और एम्लोडिपाइन (एम्लोवास) प्रति दिन 10 मिलीग्राम की खुराक पर। तो, फ्रांज I.W के अनुसार. और अन्य। (2002), फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले 20 सीओपीडी रोगियों में 18 दिनों के लिए प्रति दिन 10 मिलीग्राम की खुराक पर एम्लोडिपिन के साथ चिकित्सा के दौरान, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में उल्लेखनीय कमी देखी गई, जबकि गैस विनिमय मापदंडों में परिवर्तन हुआ। फेफड़ों का अवलोकन नहीं किया गया। सजकोव डी. एट अल द्वारा किए गए एक क्रॉसओवर यादृच्छिक अध्ययन के परिणामों के अनुसार। (1997), एम्लोडिपाइन और फेलोडिपिन की समतुल्य खुराक समान रूप से फुफ्फुसीय धमनी दबाव को कम करती है, लेकिन दुष्प्रभाव ( सिरदर्दऔर एडेमेटस सिंड्रोम) एम्लोडिपाइन थेरेपी के दौरान कम बार विकसित हुआ।
कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ चिकित्सा का प्रभाव आमतौर पर 3-4 सप्ताह के बाद दिखाई देता है। यह दिखाया गया है कि कैल्शियम एंटागोनिस्ट थेरेपी के दौरान फुफ्फुसीय दबाव में कमी से इन रोगियों के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है, हालांकि, केवल एक तिहाई मरीज ही इस तरह से कैल्शियम एंटागोनिस्ट थेरेपी पर प्रतिक्रिया करते हैं। गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता वाले मरीज़ आमतौर पर कैल्शियम प्रतिपक्षी थेरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया देते हैं।
नैदानिक ​​​​अभ्यास में, कोर पल्मोनेल के लक्षण वाले रोगियों में, थियोफिलाइन तैयारी (अंतःशिरा ड्रिप, लंबे समय तक मौखिक तैयारी) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करता है, कार्डियक आउटपुट बढ़ाता है और इन रोगियों की भलाई में सुधार करता है। साथ ही, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में थियोफिलाइन तैयारियों के उपयोग के लिए कोई सबूत आधार नहीं प्रतीत होता है।
प्रोस्टेसाइक्लिन (पीजीआई2) के अंतःशिरा जलसेक द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करता है, जिसमें एंटीप्रोलिफेरेटिव और एंटीग्रैगेंट प्रभाव होते हैं; दवा से सहनशीलता बढ़ती है शारीरिक गतिविधिजीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है और इन रोगियों की मृत्यु दर कम हो जाती है। इसके नुकसानों में अक्सर विकसित होने वाले दुष्प्रभाव (चक्कर आना, धमनी हाइपोटेंशन, कार्डियालगिया, मतली, पेट में दर्द, दस्त, दाने, हाथ-पैर में दर्द), निरंतर (दीर्घकालिक) अंतःशिरा जलसेक की आवश्यकता, साथ ही उपचार की उच्च लागत शामिल है। प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स, इलोप्रोस्ट की प्रभावशीलता और सुरक्षा, इनहेलेशन और बेराप्रोस्ट के रूप में उपयोग की जाती है, मौखिक रूप से उपयोग की जाती है, साथ ही ट्रेप्रोस्टिनिल, जिसे अंतःशिरा और चमड़े के नीचे दोनों तरह से प्रशासित किया जाता है, का अध्ययन किया जा रहा है।
एंडोटिलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी बोसेंटन का उपयोग करने की संभावना का अध्ययन किया जा रहा है, जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करता है, हालांकि, स्पष्ट प्रणालीगत दुष्प्रभाव दवाओं के इस समूह के अंतःशिरा उपयोग को सीमित करते हैं।
कई हफ्तों तक नाइट्रिक ऑक्साइड (एनओ) को अंदर लेने से भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कम हो जाता है, लेकिन यह चिकित्सा सभी चिकित्सा संस्थानों के लिए उपलब्ध नहीं है। हाल के वर्षों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में PDE5 अवरोधकों, विशेष रूप से सिल्डेनाफिल साइट्रेट, का उपयोग करने का प्रयास किया गया है। चरण एन.बी. 2001 में, दो रोगियों का वर्णन किया गया जिन्होंने सिल्डेनाफिल लेने के दौरान सीओपीडी के पाठ्यक्रम में सुधार देखा, जिसे उन्होंने स्तंभन दोष के लिए लिया था। आज, सिल्डेनाफिल का ब्रोन्कोडायलेटरी, सूजन-रोधी प्रभाव और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करने की इसकी क्षमता प्रयोगात्मक और नैदानिक ​​​​अध्ययन दोनों में दिखाई गई है। प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में PDE5 अवरोधक व्यायाम सहनशीलता में काफी सुधार करते हैं, हृदय सूचकांक को बढ़ाते हैं, प्राथमिक सहित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं। सीओपीडी में दवाओं के इस वर्ग की प्रभावशीलता के मुद्दे को निश्चित रूप से हल करने के लिए दीर्घकालिक बहुकेंद्रीय अध्ययन की आवश्यकता है। इसके अलावा, उपचार की उच्च लागत निश्चित रूप से नैदानिक ​​​​अभ्यास में इन दवाओं के व्यापक परिचय में बाधा डालती है।
क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (ब्रोन्कियल अस्थमा, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, पल्मोनरी वातस्फीति) वाले रोगियों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के निर्माण में, हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया जाता है। पॉलीसिथेमिया (65-70% से ऊपर हेमटोक्रिट में वृद्धि के मामले में) के साथ, रक्तपात का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एक ही), जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करने, रोगी की शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता बढ़ाने और उसकी भलाई में सुधार करने की अनुमति देता है- प्राणी। निकाले गए रक्त की मात्रा 200-300 मिलीलीटर (रक्तचाप के स्तर और रोगी की भलाई के आधार पर) है।
दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक का संकेत दिया जाता है। स्पिरोनोलैक्टोन; यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मूत्रवर्धक हमेशा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सांस की तकलीफ को कम करने में मदद नहीं करते हैं। एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, आदि) का भी उपयोग किया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर विफलता की अनुपस्थिति में डिगॉक्सिन का उपयोग अप्रभावी और असुरक्षित है, क्योंकि मूत्रवर्धक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले हाइपोक्सिमिया और हाइपोकैलिमिया से ग्लाइकोसाइड नशा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
दिल की विफलता में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की उच्च संभावना और सक्रिय मूत्रवर्धक चिकित्सा की आवश्यकता, लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, फ़्लेबोथ्रोम्बोसिस के लक्षणों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, निवारक एंटीकोआगुलेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है (आमतौर पर दिन में 2 बार हेपरिन 5000 आईयू का उपचर्म प्रशासन या कम आणविक भार) हेपरिन प्रति दिन 1 बार)। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वॉर्फरिन) का उपयोग आईएनआर के नियंत्रण में किया जाता है। वारफारिन रोगियों की उत्तरजीविता बढ़ाता है, लेकिन उनकी सामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं करता है।
इस प्रकार, आधुनिक नैदानिक ​​​​अभ्यास में दवा से इलाजहृदय विफलता (मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक) के उपचार के लिए कोर पल्मोनेल को कम किया जाता है, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के लिए कैल्शियम प्रतिपक्षी और थियोफिलाइन दवाओं का उपयोग किया जाता है। अच्छा प्रभावकैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ चिकित्सा करने पर इन रोगियों के रोग का निदान काफी हद तक बेहतर हो जाता है, और प्रभाव की कमी के लिए अन्य वर्गों की दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, जो उनके उपयोग की जटिलता, साइड इफेक्ट की उच्च संभावना, उपचार की उच्च लागत से सीमित है। और कुछ मामलों में, मुद्दे का अपर्याप्त ज्ञान।

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आंतरिक रोगों पर व्याख्यान.

विषय: फुफ्फुसीय हृदय.

विषय की प्रासंगिकता: हृदय की हार में ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली, छाती के रोगों का बहुत महत्व है। ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के रोगों में हृदय प्रणाली की हार, अधिकांश लेखक कोर पल्मोनेल शब्द का उल्लेख करते हैं।

क्रोनिक फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित लगभग 3% रोगियों में क्रोनिक कोर पल्मोनेल विकसित होता है, और कंजेस्टिव हृदय विफलता से मृत्यु दर की समग्र संरचना में, क्रोनिक कोर पल्मोनेल 30% मामलों में होता है।

कोर पल्मोनेल अतिवृद्धि और फैलाव है या फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल का केवल फैलाव है, जो ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, छाती की विकृति, या फुफ्फुसीय धमनियों को प्राथमिक क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। (डब्ल्यूएचओ 1961)।

हृदय के प्राथमिक घाव या जन्मजात विकृतियों के परिणामस्वरूप होने वाले परिवर्तनों के साथ दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और इसका फैलाव कोर पल्मोनेल की अवधारणा से संबंधित नहीं है।

हाल ही में, चिकित्सकों ने देखा है कि दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और फैलाव पहले से ही कोर पल्मोनेल की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं, जब ऐसे रोगियों का तर्कसंगत इलाज करना संभव नहीं है, इसलिए कोर पल्मोनेल की एक नई परिभाषा प्रस्तावित की गई:

कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों का एक जटिल है, जो ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र के रोगों, छाती की विकृति और फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो अंतिम चरण मेंदाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और प्रगतिशील संचार विफलता द्वारा प्रकट।

फुफ्फुसीय हृदय की एटियलजि.

कोर पल्मोनेल तीन समूहों की बीमारियों का परिणाम है:

    ब्रांकाई और फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से वायु और एल्वियोली के मार्ग को प्रभावित करते हैं। इस समूह में लगभग 69 बीमारियाँ शामिल हैं। वे 80% मामलों में कोर पल्मोनेल का कारण होते हैं।

    क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस

    किसी भी एटियलजि का न्यूमोस्क्लेरोसिस

    क्लोमगोलाणुरुग्णता

    तपेदिक, अपने आप में नहीं, तपेदिक के बाद के परिणामों के रूप में

    एसएलई, बोएक का सारकॉइडोसिस, फ़ाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एंडो- और एक्सोजेनस)

    रोग जो मुख्य रूप से प्रभावित करते हैं छाती, डायाफ्राम उनकी गतिशीलता की सीमा के साथ:

    काइफोस्कोलियोसिस

    एकाधिक पसलियों की चोटें

    मोटापे में पिकविक सिंड्रोम

    रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन

    फुफ्फुस के बाद फुफ्फुस का दबना

    रोग मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं

    प्राथमिक धमनी का उच्च रक्तचाप(अयेर्ज़ा रोग, रोग अयेर्ज़ा)

    आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)

    शिराओं से फुफ्फुसीय धमनी का संपीड़न (एन्यूरिज्म, ट्यूमर, आदि)।

20% मामलों में दूसरे और तीसरे समूह के रोग कोर पल्मोनेल के विकास का कारण होते हैं। इसलिए वे कहते हैं कि निर्भर करता है एटिऑलॉजिकल कारककोर पल्मोनेल के तीन रूप हैं:

    ब्रोंकोपुलमोनरी

    थोरैकोफ्रेनिक

    संवहनी

फुफ्फुसीय परिसंचरण के हेमोडायनामिक्स की विशेषता वाले मूल्यों के मानदंड।

फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत परिसंचरण में सिस्टोलिक दबाव से लगभग पांच गुना कम है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप तब कहा जाता है जब विश्राम के समय फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक हो, डायस्टोलिक दबाव 15 से अधिक हो और औसत दबाव 22 मिमी एचजी से अधिक हो।

रोगजनन.

कोर पल्मोनेल के रोगजनन का आधार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। चूंकि कोर पल्मोनेल अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों में विकसित होता है, हम इसके साथ शुरुआत करेंगे। सभी बीमारियाँ, और विशेष रूप से क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, मुख्य रूप से श्वसन (फेफड़े) की विफलता का कारण बनेंगी। फुफ्फुसीय अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य रक्त गैसें गड़बड़ा जाती हैं।

यह शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें या तो रक्त की सामान्य गैस संरचना को बनाए नहीं रखा जाता है, या बाद में बाहरी श्वसन तंत्र के असामान्य संचालन से हासिल किया जाता है, जिससे शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं में कमी आती है।

फेफड़ों की विफलता के 3 चरण होते हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया क्रोनिक हृदय रोग के रोगजनन को रेखांकित करता है, विशेष रूप से क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में।

ये सभी बीमारियाँ श्वसन विफलता का कारण बनती हैं। धमनी हाइपोक्सिमिया एक ही समय में न्यूमोफाइब्रोसिस, फेफड़ों की वातस्फीति, इंट्रा-एल्वियोलर दबाव बढ़ने के विकास के कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया को जन्म देगा। धमनी हाइपोक्सिमिया की स्थितियों में, फेफड़ों का गैर-श्वसन कार्य परेशान होता है - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ उत्पन्न होने लगते हैं, जिनमें न केवल ब्रोंकोस्पैस्टिक, बल्कि वैसोस्पैस्टिक प्रभाव भी होता है। उसी समय, जब ऐसा होता है, तो फेफड़ों के संवहनी वास्तुशिल्प का उल्लंघन होता है - कुछ वाहिकाएँ मर जाती हैं, कुछ फैल जाती हैं, आदि। धमनी हाइपोक्सिमिया से ऊतक हाइपोक्सिया होता है।

रोगजनन का दूसरा चरण: धमनी हाइपोक्सिमिया से केंद्रीय हेमोडायनामिक्स का पुनर्गठन होगा - विशेष रूप से, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। एल्वोलर हाइपोक्सिया, यूलर-लीस्ट्रैंड रिफ्लेक्स नामक रिफ्लेक्स की मदद से, रिफ्लेक्स तरीके से हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन को जन्म देगा। वायुकोशीय हाइपोक्सिया के कारण हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन हुआ, इंट्रा-धमनी दबाव में वृद्धि हुई, जिससे केशिकाओं में हाइड्रोस्टैटिक दबाव में वृद्धि हुई। फेफड़ों के गैर-श्वसन कार्य के उल्लंघन से सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की रिहाई होती है, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऊतक और वायुकोशीय हाइपोक्सिया की स्थितियों में, इंटरस्टिटियम अधिक एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का उत्पादन करना शुरू कर देता है। फेफड़े मुख्य अंग हैं जहां यह एंजाइम बनता है। यह एंजियोटेंसिन 1 को एंजियोटेंसिन 2 में परिवर्तित करता है। हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन, केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की शर्तों के तहत जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से न केवल फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि होगी, बल्कि इसमें लगातार वृद्धि होगी (30 मिमी एचजी से ऊपर) ), यानी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। यदि प्रक्रियाएं आगे भी जारी रहती हैं, यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्वाभाविक रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में वाहिकाओं का हिस्सा न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण मर जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव लगातार बढ़ जाता है। उसी समय, लगातार माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण फुफ्फुसीय धमनी और ब्रोन्कियल धमनियों के बीच शंट खुल जाएंगे और ऑक्सीजन रहित रक्त प्रवेश करेगा। दीर्घ वृत्ताकारब्रोन्कियल नसों के माध्यम से रक्त परिसंचरण और दाएं वेंट्रिकल के काम में वृद्धि में भी योगदान देता है।

तो, तीसरा चरण लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, शिरापरक शंट का विकास, जो दाएं वेंट्रिकल के काम को बढ़ाता है। दायां वेंट्रिकल अपने आप में शक्तिशाली नहीं है, और इसमें फैलाव के तत्वों के साथ अतिवृद्धि तेजी से विकसित होती है।

चौथा चरण हाइपरट्रॉफी या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है। दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ-साथ ऊतक हाइपोक्सिया भी योगदान देगा।

तो, धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, इसके फैलाव और मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकुलर संचार विफलता का विकास हुआ।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन: इस रूप में, काइफोस्कोलियोसिस, फुफ्फुस दमन, रीढ़ की विकृति या मोटापे के कारण फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन, जिसमें डायाफ्राम ऊंचा हो जाता है, अग्रणी है। फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता को जन्म देगा, जो कि क्रोनिक कोर पल्मोनेल के कारण होने वाले अवरोधक प्रकार के विपरीत है। और फिर तंत्र वही है - एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता से धमनी हाइपोक्सिमिया, वायुकोशीय हाइपोक्सिमिया आदि हो जाएगा।

संवहनी रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन इस तथ्य में निहित है कि फुफ्फुसीय धमनियों की मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, फेफड़े के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति तेजी से कम हो जाती है, क्योंकि मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, मैत्रीपूर्ण प्रतिवर्त संकुचन होता है छोटी शाखाओं का होता है. इसके अलावा, संवहनी रूप में, विशेष रूप से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, कोर पल्मोनेल के विकास को स्पष्ट हास्य परिवर्तनों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, अर्थात, सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि, कन्वर्टेज़ की रिहाई, एंजियोटेंसिन- परिवर्तित करने वाला एंजाइम.

कोर पल्मोनेल का रोगजनन बहु-चरण, बहु-चरण है, कुछ मामलों में यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

फुफ्फुसीय हृदय का वर्गीकरण.

कोर पल्मोनेल का कोई एक वर्गीकरण नहीं है, लेकिन पहला अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल है (डब्ल्यूएचओ, 1960):

    ब्रोंकोपुलमोनरी हृदय

    थोरैकोफ्रेनिक

    संवहनी

कोर पल्मोनेल का एक घरेलू वर्गीकरण प्रस्तावित है, जो विकास की दर के अनुसार कोर पल्मोनेल के विभाजन का प्रावधान करता है:

  • अर्धजीर्ण

    दीर्घकालिक

तीव्र कोर पल्मोनेल कुछ घंटों, मिनटों, अधिकतम दिनों के भीतर विकसित होता है। सबस्यूट कोर पल्मोनेल कई हफ्तों या महीनों में विकसित होता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल कई वर्षों (5-20 वर्ष) में विकसित होता है।

यह वर्गीकरण मुआवज़े का प्रावधान करता है, लेकिन एक्यूट कोर पल्मोनेल हमेशा विघटित होता है, यानी इसमें तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है। सबस्यूट को मुख्य रूप से सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार मुआवजा और विघटित किया जा सकता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल की भरपाई की जा सकती है, उप-मुआवजा दिया जा सकता है, विघटित किया जा सकता है।

उत्पत्ति से, तीव्र कोर पल्मोनेल संवहनी और ब्रोंकोपुलमोनरी रूपों में विकसित होता है। सबस्यूट और क्रॉनिक कोर पल्मोनेल संवहनी, ब्रोंकोपुलमोनरी, थोरैकोफ्रेनिक हो सकता है।

तीव्र कोर पल्मोनेल मुख्य रूप से विकसित होता है:

    एम्बोलिज्म के साथ - न केवल थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ, बल्कि गैस, ट्यूमर, वसा, आदि के साथ भी।

    न्यूमोथोरैक्स (विशेषकर वाल्वुलर) के साथ,

    ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ (विशेषकर अस्थमा की स्थिति के साथ - ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में गुणात्मक रूप से नई स्थिति, बीटा 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पूर्ण नाकाबंदी के साथ, और तीव्र कोर पल्मोनेल के साथ);

    तीव्र संगम निमोनिया के साथ

    दाहिनी ओर पूर्ण फुफ्फुसावरण

सबस्यूट कोर पल्मोनेल का एक व्यावहारिक उदाहरण ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के दौरान फुफ्फुसीय धमनियों की छोटी शाखाओं का आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है। एक उत्कृष्ट उदाहरण कैंसरग्रस्त लिम्फैंगाइटिस है, विशेष रूप से परिधीय फेफड़ों के कैंसर में कोरियोनिपिथेलियोमा में। थोरैकोडिफ्राग्मैटिक रूप केंद्रीय या परिधीय मूल के हाइपोवेंटिलेशन के साथ विकसित होता है - मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, आदि।

यह पता लगाने के लिए कि श्वसन विफलता के चरण से कोर पल्मोनेल किस चरण में हृदय विफलता के चरण में गुजरता है, एक और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था। कोर पल्मोनेल को तीन चरणों में बांटा गया है:

    छिपी हुई अव्यक्त अपर्याप्तता - बाहरी श्वसन के कार्य का उल्लंघन है - वीसी / सीएल 40% तक कम हो जाता है, लेकिन रक्त की गैस संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है, अर्थात, यह चरण 1-2 चरणों की श्वसन विफलता की विशेषता है .

    गंभीर फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण - हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया का विकास, लेकिन परिधि में हृदय विफलता के लक्षण के बिना। आराम करने पर सांस लेने में तकलीफ होती है, जिसे हृदय क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है।

    अलग-अलग डिग्री की फुफ्फुसीय हृदय विफलता का चरण (अंगों में सूजन, पेट में वृद्धि, आदि)।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के स्तर, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और संचार विफलता के अनुसार क्रोनिक कोर पल्मोनेल को 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

    पहला चरण - पहली डिग्री की फुफ्फुसीय अपर्याप्तता - वीसी / सीएल घटकर 20% हो जाता है, गैस संरचना परेशान नहीं होती है। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अनुपस्थित है, लेकिन इकोकार्डियोग्राम पर हाइपरट्रॉफी है। इस स्तर पर कोई संचार संबंधी विफलता नहीं है।

    फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 2 - वीसी / सीएल 40% तक, ऑक्सीजन संतृप्ति 80% तक, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के पहले अप्रत्यक्ष संकेत दिखाई देते हैं, संचार विफलता +/-, यानी आराम के समय केवल सांस की तकलीफ।

    तीसरा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3 - वीसी/सीएल 40% से कम, धमनी रक्त की संतृप्ति 50% तक, ईसीजी पर प्रत्यक्ष संकेतों के रूप में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत हैं। परिसंचरण विफलता 2ए.

    चौथा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3. रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 50% से कम, फैलाव के साथ दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, संचार विफलता 2 बी (डिस्ट्रोफिक, दुर्दम्य)।

तीव्र फुफ्फुसीय हृदय का क्लिनिक.

विकास का सबसे आम कारण पीई है, ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के कारण इंट्राथोरेसिक दबाव में तीव्र वृद्धि। तीव्र कोर पल्मोनेल में धमनी प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप, साथ ही क्रोनिक कोर पल्मोनेल के संवहनी रूप में, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में वृद्धि के साथ होता है। इसके बाद दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का तेजी से विकास होता है। तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता सांस की गंभीर कमी से प्रकट होती है जो श्वसन घुटन में बदल जाती है, तेजी से बढ़ती सायनोसिस, एक अलग प्रकृति के उरोस्थि के पीछे दर्द, झटका या पतन, यकृत का आकार तेजी से बढ़ता है, पैरों में सूजन दिखाई देती है, जलोदर, अधिजठर धड़कन, क्षिप्रहृदयता (120-140), साँस लेना कठिन है, कुछ स्थानों पर कमजोर वेसिकुलर; गीले में, विभिन्न ध्वनियाँ सुनाई देती हैं, विशेषकर फेफड़ों के निचले हिस्सों में। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास में अतिरिक्त शोध विधियां बहुत महत्वपूर्ण हैं, विशेष रूप से ईसीजी: दाईं ओर विद्युत अक्ष का तेज विचलन (आर 3>आर 2>आर 1, एस 1>एस 2>एस 3), पी- पल्मोनेल प्रकट होता है - एक नुकीली पी तरंग, दूसरे, तीसरे मानक में आगे बढ़ती है। उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी पूर्ण या अपूर्ण है, एसटी उलटा (आमतौर पर वृद्धि), पहली लीड में एस गहरी है, तीसरी लीड में क्यू गहरी है। लीड 2 और 3 में नकारात्मक एस तरंग। ये समान लक्षण पिछली दीवार के तीव्र रोधगलन में भी हो सकते हैं।

आपातकालीन देखभाल तीव्र कोर पल्मोनेल के कारण पर निर्भर करती है। यदि पीई था, तो सर्जिकल उपचार तक दर्द निवारक, फाइब्रिनोलिटिक और एंटीकोआगुलेंट दवाएं (हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन), स्ट्रेप्टोडेकेस, स्ट्रेप्टोकिनेज निर्धारित की जाती हैं।

दमा की स्थिति के साथ - ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक अंतःशिरा में, ब्रोंकोस्कोप के माध्यम से ब्रोंकोडाईलेटर्स, यांत्रिक वेंटिलेशन और ब्रोन्कियल लैवेज में स्थानांतरण। ऐसा न करने पर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ - शल्य चिकित्सा उपचार। कंफ्लुएंट निमोनिया में, एंटीबायोटिक उपचार के साथ-साथ मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड की आवश्यकता होती है।

क्रॉनिक पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

मरीज़ सांस की तकलीफ के बारे में चिंतित हैं, जिसकी प्रकृति फेफड़ों में रोग प्रक्रिया, श्वसन विफलता के प्रकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित) पर निर्भर करती है। अवरोधक प्रक्रियाओं के साथ, अपरिवर्तित श्वसन दर के साथ श्वसन प्रकृति की सांस की तकलीफ, प्रतिबंधात्मक प्रक्रियाओं के साथ, समाप्ति की अवधि कम हो जाती है, और श्वसन दर बढ़ जाती है। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों के साथ, सायनोसिस प्रकट होता है, जो हृदय विफलता वाले रोगियों के विपरीत, परिधीय रक्त प्रवाह के संरक्षण के कारण अक्सर फैला हुआ, गर्म होता है। कुछ रोगियों में, सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि त्वचा कच्चा लोहा रंग प्राप्त कर लेती है। गर्दन की नसों में सूजन, निचले अंगों में सूजन, जलोदर। नाड़ी तेज़ हो जाती है, हृदय की सीमाएँ दाईं ओर फैलती हैं, और फिर बाईं ओर, वातस्फीति के कारण स्वर दब जाता है, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण होता है। दाएं वेंट्रिकल के फैलाव और दाएं ट्राइकसपिड वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के कारण xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। कुछ मामलों में, गंभीर हृदय विफलता के साथ, आप फुफ्फुसीय धमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट - ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट सुन सकते हैं, जो फुफ्फुसीय वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है। फेफड़ों के ऊपर, टक्कर, ध्वनि बॉक्स जैसी होती है, श्वास वेसिकुलर, कठिन होती है। फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थिर, अश्रव्य नम तरंगें होती हैं। पेट को छूने पर - यकृत में वृद्धि (विश्वसनीय में से एक, लेकिन नहीं प्रारंभिक संकेतकोर पल्मोनेल, चूंकि वातस्फीति के कारण यकृत विस्थापित हो सकता है)। लक्षणों की गंभीरता अवस्था पर निर्भर करती है।

पहला चरण: अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, सायनोसिस एक्रोसायनोसिस के रूप में प्रकट होता है, लेकिन हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार नहीं होता है, यकृत बड़ा नहीं होता है, फेफड़ों में भौतिक डेटा निर्भर करता है अंतर्निहित रोग.

दूसरा चरण - सांस की तकलीफ घुटन के हमलों में बदल जाती है, सांस लेने में कठिनाई के साथ, सायनोसिस फैल जाता है, एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन के आंकड़ों के अनुसार: अधिजठर क्षेत्र में एक धड़कन दिखाई देती है, स्वर दब जाता है, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण होता है स्थिर नहीं है. लीवर बढ़ा हुआ नहीं है, छोड़ा जा सकता है।

तीसरा चरण - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण जुड़ते हैं - हृदय की सुस्ती की दाहिनी सीमा में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि। निचले अंगों में लगातार सूजन रहना।

चौथा चरण आराम के समय सांस लेने में तकलीफ है, एक मजबूर स्थिति, अक्सर चेन-स्टोक्स और बायोट जैसे श्वसन ताल विकारों के साथ होती है। एडिमा स्थिर है, उपचार योग्य नहीं है, नाड़ी कमजोर और बार-बार होती है, दिल बैल जैसा होता है, स्वर बहरे होते हैं, xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है। फेफड़ों में बहुत सारी नमी भरी लहरें। यकृत काफी आकार का होता है, ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक के प्रभाव में सिकुड़ता नहीं है, क्योंकि फाइब्रोसिस विकसित होता है। मरीज लगातार ऊंघ रहे हैं.

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का निदान अक्सर मुश्किल होता है, किसी को काइफोस्कोलियोसिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस आदि में इसके विकास की संभावना के बारे में हमेशा याद रखना चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण संकेत सायनोसिस की शुरुआती शुरुआत है, और अस्थमा के हमलों के बिना सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि है। पिकविक सिंड्रोम की विशेषता तीन लक्षण हैं - मोटापा, उनींदापन, गंभीर सायनोसिस। इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले डिकेंस ने पिकविक क्लब के मरणोपरांत पत्रों में किया था। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से जुड़े, मोटापे के साथ प्यास, बुलिमिया, धमनी उच्च रक्तचाप भी होता है। मधुमेह मेलेटस अक्सर विकसित होता है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में क्रोनिक कोर पल्मोनेल को अयेर्ज़ रोग कहा जाता है (1901 में वर्णित)। अज्ञात मूल की एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी, मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करती है। पैथोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, प्रीकेपिलरी धमनियों के इंटिमा का मोटा होना, यानी धमनियों में होता है। मांसपेशियों का प्रकारमीडिया का गाढ़ा होना नोट किया जाता है, और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, इसके बाद स्केलेरोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का तेजी से विकास होता है। लक्षण विविध हैं, आमतौर पर कमजोरी, थकान, हृदय या जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है, 1/3 रोगियों को बेहोशी, चक्कर आना, रेनॉड सिंड्रोम का अनुभव हो सकता है। और भविष्य में, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, जो संकेत है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक स्थिर अंतिम चरण में बढ़ रहा है। सायनोसिस तेजी से बढ़ रहा है, जो कच्चा लोहा रंग की डिग्री तक व्यक्त होता है, स्थायी हो जाता है, एडिमा तेजी से बढ़ती है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान बहिष्करण द्वारा स्थापित किया गया है। बहुधा यह निदान पैथोलॉजिकल होता है। इन रोगियों में, पूरा क्लिनिक अवरोधक या प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता के रूप में पृष्ठभूमि के बिना प्रगति करता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अपने अधिकतम मूल्यों तक पहुंच जाता है। उपचार अप्रभावी है, मृत्यु थ्रोम्बोम्बोलिज्म से होती है।

कोर पल्मोनेल के लिए अतिरिक्त शोध विधियां: फेफड़ों में एक पुरानी प्रक्रिया में - ल्यूकोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस से जुड़ी पॉलीसिथेमिया)। एक्स-रे डेटा: बहुत देर से दिखाई देता है। प्रारंभिक लक्षणों में से एक एक्स-रे पर फुफ्फुसीय धमनी का उभार है। फुफ्फुसीय धमनी उभरी हुई होती है, जो अक्सर हृदय की कमर को चपटा कर देती है, और कई चिकित्सक इस हृदय को गलती से हृदय का माइट्रल विन्यास समझ लेते हैं।

ईसीजी: दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेत प्रकट होते हैं:

    हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन - R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3, कोण 120 डिग्री से अधिक है। सबसे बुनियादी अप्रत्यक्ष संकेत वी 1 में आर तरंग के अंतराल में 7 मिमी से अधिक की वृद्धि है।

    प्रत्यक्ष संकेत - उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी, वी 1 में आर तरंग का आयाम 10 मिमी से अधिक, उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी के साथ। तीसरे, दूसरे मानक लीड, V1-V3 में आइसोलिन के नीचे तरंग के विस्थापन के साथ एक नकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति।

स्पाइरोग्राफी का बहुत महत्व है, जो श्वसन विफलता के प्रकार और डिग्री को प्रकट करता है। ईसीजी पर, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण बहुत देर से दिखाई देते हैं, और यदि केवल दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन दिखाई देता है, तो वे पहले से ही स्पष्ट हाइपरट्रॉफी की बात करते हैं। सबसे बुनियादी निदान डॉपलरकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी है - दाहिने हृदय में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि।

फुफ्फुसीय हृदय के उपचार के सिद्धांत.

कोर पल्मोनेल का उपचार अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। अवरोधक रोगों के बढ़ने पर, ब्रोन्कोडायलेटर्स, एक्सपेक्टोरेंट निर्धारित किए जाते हैं। पिकविक सिंड्रोम के साथ - मोटापे का इलाज, आदि।

कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, वेरापामिल), परिधीय वैसोडिलेटर्स के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करें जो प्रीलोड (नाइट्रेट्स, कोरवेटन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) को कम करते हैं। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के साथ संयोजन में सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का सबसे बड़ा महत्व है। नाइट्रोप्रासाइड 50-100 मिलीग्राम अंतःशिरा में, कैपोटेन 25 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, या एनालाप्रिल (दूसरी पीढ़ी, 10 मिलीग्राम प्रति दिन)। प्रोस्टाग्लैंडीन ई, एंटीसेरोटोनिन दवाओं आदि से भी उपचार किया जाता है, लेकिन ये सभी दवाएं बीमारी की शुरुआत में ही प्रभावी होती हैं।

दिल की विफलता का उपचार: मूत्रवर्धक, ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी।

थक्कारोधी, एंटीएग्रीगेंट थेरेपी - हेपरिन, ट्रेंटल, आदि। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी तेजी से विकसित होती है, इसलिए, कार्डियोप्रोटेक्टर्स निर्धारित किए जाते हैं (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, राइबॉक्सिन)। कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स बहुत सावधानी से निर्धारित किए जाते हैं।

रोकथाम।

प्राथमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस की रोकथाम। माध्यमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस का उपचार।

फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) में दबाव में वृद्धि अक्सर एक माध्यमिक बीमारी होती है जो सीधे संवहनी क्षति से संबंधित नहीं होती है। प्राथमिक स्थितियों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर तंत्र की भूमिका, धमनी की दीवार का मोटा होना, फाइब्रोसिस (ऊतक का मोटा होना) साबित हो चुका है।

ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, केवल विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप को I27.0 के रूप में कोडित किया गया है। सभी द्वितीयक लक्षण अंतर्निहित पुरानी बीमारी की जटिलताओं के रूप में जोड़े जाते हैं।

फेफड़ों को रक्त आपूर्ति की कुछ विशेषताएं

फेफड़ों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: धमनियों, केशिकाओं और शिराओं की प्रणाली गैस विनिमय में शामिल होती है। और ऊतक स्वयं ब्रोन्कियल धमनियों से पोषण प्राप्त करता है।

फुफ्फुसीय धमनी को दाएं और बाएं धड़ में विभाजित किया जाता है, फिर बड़े, मध्यम और छोटे कैलिबर की शाखाओं और लोबार वाहिकाओं में विभाजित किया जाता है। सबसे छोटी धमनियों (केशिका नेटवर्क का हिस्सा) का व्यास प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में 6-7 गुना अधिक होता है। उनकी शक्तिशाली मांसपेशियाँ धमनी बिस्तर को संकीर्ण, पूरी तरह से बंद या विस्तारित करने में सक्षम हैं।

संकुचन के साथ, रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बढ़ जाता है और वाहिकाओं में आंतरिक दबाव बढ़ जाता है, विस्तार से दबाव कम हो जाता है, प्रतिरोध बल कम हो जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना इसी तंत्र पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय केशिकाओं का कुल नेटवर्क 140 एम2 के क्षेत्र को कवर करता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण की नसें परिधीय परिसंचरण की तुलना में चौड़ी और छोटी होती हैं। लेकिन उनमें एक ताकत भी है मांसपेशी परत, बाएं आलिंद की ओर रक्त के पंपिंग को प्रभावित कर सकता है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव कैसे नियंत्रित किया जाता है?

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में धमनी दबाव का मान किसके द्वारा नियंत्रित होता है:

  • संवहनी दीवार में दबाव रिसेप्टर्स;
  • वेगस तंत्रिका की शाखाएँ;
  • सहानुभूति तंत्रिका.

व्यापक रिसेप्टर जोन बड़ी और मध्यम आकार की धमनियों में, शाखाओं के स्थानों में, शिराओं में स्थित होते हैं। धमनियों में ऐंठन से रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति ख़राब हो जाती है। और ऊतक हाइपोक्सिया रक्त में उन पदार्थों की रिहाई में योगदान देता है जो स्वर बढ़ाते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं।

वेगस तंत्रिका तंतुओं की जलन से फेफड़े के ऊतकों के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। इसके विपरीत, सहानुभूति तंत्रिका, वासोकोनस्ट्रिक्टर प्रभाव का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, उनकी बातचीत संतुलित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के निम्नलिखित संकेतक मानक के रूप में लिए जाते हैं:

  • सिस्टोलिक (ऊपरी स्तर) - 23 से 26 मिमी एचजी तक;
  • डायस्टोलिक - 7 से 9 तक।

अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञों के अनुसार, पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप, ऊपरी स्तर - 30 मिमी एचजी से शुरू होता है। कला।

छोटे वृत्त में उच्च रक्तचाप पैदा करने वाले कारक

वी. पैरिन के वर्गीकरण के अनुसार पैथोलॉजी के मुख्य कारकों को 2 उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है। कार्यात्मक कारकों में शामिल हैं:

  • साँस की हवा में कम ऑक्सीजन सामग्री और कार्बन डाइऑक्साइड की उच्च सांद्रता के जवाब में धमनियों का संकुचन;
  • गुजरने वाले रक्त की मिनट मात्रा में वृद्धि;
  • बढ़ा हुआ इंट्राब्रोन्कियल दबाव;
  • रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
  • बाएं निलय की विफलता.

शारीरिक कारकों में शामिल हैं:

  • थ्रोम्बस या एम्बोलिज्म द्वारा वाहिकाओं का पूर्ण विनाश (लुमेन का ओवरलैपिंग);
  • धमनीविस्फार, ट्यूमर, माइट्रल स्टेनोसिस के मामले में उनके संपीड़न के कारण ज़ोनल नसों से परेशान बहिर्वाह;
  • सर्जरी द्वारा फेफड़े को हटाने के बाद रक्त परिसंचरण में परिवर्तन।

द्वितीयक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों और हृदय की ज्ञात पुरानी बीमारियों के कारण प्रकट होता है। इसमे शामिल है:

  • दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारियाँब्रांकाई और फेफड़े के ऊतक (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, तपेदिक, सारकॉइडोसिस);
  • छाती और रीढ़ की संरचना के उल्लंघन में थोरकोजेनिक पैथोलॉजी (बेखटेरेव की बीमारी, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, काइफोस्कोलियोसिस, मोटे लोगों में पिकविक सिंड्रोम);
  • मित्राल प्रकार का रोग;
  • जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना, इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में "खिड़कियाँ");
  • हृदय और फेफड़ों के ट्यूमर;
  • थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म के साथ होने वाले रोग;
  • फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में वास्कुलिटिस।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इडियोपैथिक, पृथक भी कहा जाता है। पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन निवासियों पर 2 लोग हैं। अंतिम कारण अस्पष्ट बने हुए हैं।

यह स्थापित है कि 60% मरीज़ महिलाएं हैं। पैथोलॉजी बचपन और बुढ़ापे दोनों में पाई जाती है, लेकिन औसत उम्रचिन्हित मरीज- 35 वर्ष।

पैथोलॉजी के विकास में 4 कारक महत्वपूर्ण हैं:

  • फुफ्फुसीय धमनी में प्राथमिक एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया;
  • छोटे जहाजों की दीवार की जन्मजात हीनता;
  • सहानुभूति तंत्रिका का बढ़ा हुआ स्वर;
  • फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ.

उत्परिवर्तित अस्थि प्रोटीन जीन, एंजियोप्रोटीन की भूमिका, सेरोटोनिन के संश्लेषण पर उनका प्रभाव, थक्कारोधी कारकों के अवरुद्ध होने के कारण रक्त के थक्के में वृद्धि स्थापित की गई है।

आठवें प्रकार के हर्पीस वायरस के संक्रमण को एक विशेष भूमिका दी जाती है, जो चयापचय परिवर्तन का कारण बनता है जिससे धमनियों की दीवारें नष्ट हो जाती हैं।

परिणाम अतिवृद्धि है, फिर गुहा का विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर टोन की हानि और अपर्याप्तता का विकास।

उच्च रक्तचाप के अन्य कारण और कारक

ऐसे कई कारण और घाव हैं जो फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। उनमें से कुछ विशेष उल्लेख के पात्र हैं।

तीव्र रोगों में:

  • वयस्कों और नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम (फेफड़े के ऊतकों के श्वसन लोब्यूल्स की झिल्लियों को विषाक्त या स्वप्रतिरक्षी क्षति, जिससे इसकी सतह पर एक सर्फेक्टेंट पदार्थ की कमी हो जाती है);
  • गंभीर फैलाना सूजन (न्यूमोनिटिस) बड़े पैमाने पर विकास के साथ जुड़ा हुआ है एलर्जी की प्रतिक्रियापेंट, इत्र, फूलों की साँस की गंध पर।

हालाँकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भोजन, दवाओं आदि के कारण हो सकता है लोक उपचारचिकित्सा.

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप निम्न कारणों से हो सकता है:

  • भ्रूण का निरंतर परिसंचरण;
  • मेकोनियम आकांक्षा;
  • डायाफ्रामिक हर्निया;
  • सामान्य हाइपोक्सिया.

बच्चों में, बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल के कारण उच्च रक्तचाप को बढ़ावा मिलता है।

प्रवाह की प्रकृति द्वारा वर्गीकरण

चिकित्सकों के लिए फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप को विकास के समय के अनुसार तीव्र और में विभाजित करना सुविधाजनक है जीर्ण रूप. ऐसा वर्गीकरण सबसे सामान्य कारणों और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को "संयोजित" करने में मदद करता है।

तीव्र उच्च रक्तचाप निम्न कारणों से होता है:

  • फुफ्फुसीय धमनी का थ्रोम्बोएम्बोलिज्म;
  • गंभीर दमा की स्थिति;
  • श्वसन संकट सिंड्रोम;
  • अचानक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप संकट के कारण)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के क्रोनिक कोर्स के लिए नेतृत्व:

  • फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि;
  • छोटे जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि;
  • बाएं आलिंद में बढ़ा हुआ दबाव।

एक समान विकास तंत्र इनके लिए विशिष्ट है:

  • वेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टल दोष;
  • खुला डक्टस आर्टेरियोसस;
  • माइट्रल वाल्व दोष;
  • बाएं आलिंद में मायक्सोमा या थ्रोम्बस का प्रसार;
  • उदाहरण के लिए, क्रोनिक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता का क्रमिक विघटन कोरोनरी रोगया कार्डियोमायोपैथी.

क्रोनिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन की ओर ले जाने वाले रोग:

  • हाइपोक्सिक प्रकृति - ब्रांकाई और फेफड़ों के सभी अवरोधक रोग, ऊंचाई पर लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी, छाती की चोटों से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, उपकरण श्वास;
  • धमनियों के संकुचन से जुड़ी यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ति - दवाओं की प्रतिक्रिया, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी प्रकार, आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, संयोजी ऊतक रोग, वास्कुलिटिस।

नैदानिक ​​तस्वीर

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव 2 गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय सर्कल में उच्च रक्तचाप वाले मरीज़ नोटिस:

  • सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना (पैरॉक्सिस्मल विकसित हो सकता है);
  • सामान्य कमज़ोरी;
  • शायद ही कभी चेतना की हानि (दौरे और अनैच्छिक पेशाब के बिना न्यूरोलॉजिकल कारणों के विपरीत);
  • पैरॉक्सिस्मल रेट्रोस्टर्नल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस के समान, लेकिन सांस की तकलीफ में वृद्धि के साथ (वैज्ञानिक उन्हें फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं के बीच एक प्रतिवर्त कनेक्शन द्वारा समझाते हैं);
  • खांसी होने पर थूक में रक्त का मिश्रण काफी बढ़े हुए दबाव की विशेषता है (अंतरालीय स्थान में लाल रक्त कोशिकाओं की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ);
  • 8% रोगियों में आवाज की कर्कशता निर्धारित होती है (फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी द्वारा बाईं आवर्तक तंत्रिका के यांत्रिक संपीड़न के कारण)।

फुफ्फुसीय हृदय विफलता के परिणामस्वरूप विघटन का विकास सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत फैलाव) में दर्द, पैरों और पैरों में सूजन के साथ होता है।

किसी मरीज की जांच करते समय डॉक्टर निम्नलिखित बातों पर ध्यान देता है:

  • होठों, उंगलियों, कानों का नीला रंग, जो सांस की तकलीफ बढ़ने पर तेज हो जाता है;
  • "ड्रम" उंगलियों का लक्षण लंबे समय तक ही पता चलता है सूजन संबंधी बीमारियाँ, अवगुण;
  • नाड़ी कमजोर है, अतालता दुर्लभ है;
  • धमनी दबाव सामान्य है, कम होने की प्रवृत्ति के साथ;
  • अधिजठर क्षेत्र में टटोलने का कार्य आपको हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए झटके निर्धारित करने की अनुमति देता है;
  • फुफ्फुसीय धमनी पर एक तीव्र दूसरा स्वर सुनाई देता है, डायस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का संबंध स्थायी कारणऔर कुछ बीमारियाँ आपको नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में विकल्पों को उजागर करने की अनुमति देती हैं।

पोर्टोपल्मोनरी उच्च रक्तचाप

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से पोर्टल शिरा में दबाव में एक साथ वृद्धि होती है। रोगी को लीवर सिरोसिस हो भी सकता है और नहीं भी। 3-12% मामलों में यह क्रोनिक लीवर रोग के साथ होता है। लक्षण सूचीबद्ध लक्षणों से भिन्न नहीं हैं। दाईं ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में अधिक स्पष्ट सूजन और भारीपन।

माइट्रल स्टेनोसिस और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

रोग की पहचान पाठ्यक्रम की गंभीरता से होती है। पोत की दीवार पर बढ़ते दबाव के कारण 40% रोगियों में माइट्रल स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की घटना में योगदान देता है। उच्च रक्तचाप के कार्यात्मक और जैविक तंत्र संयुक्त हैं।

हृदय में संकुचित बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग रक्त प्रवाह में "पहला अवरोध" है। छोटे जहाजों के संकुचन या रुकावट की उपस्थिति में, एक "दूसरा अवरोध" बनता है। यह हृदय रोग के उपचार में स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए ऑपरेशन की अप्रभावीता बताता है।

हृदय के कक्षों के कैथीटेराइजेशन द्वारा, फुफ्फुसीय धमनी (150 मिमी एचजी और ऊपर) के अंदर उच्च दबाव का पता लगाया जाता है।

संवहनी परिवर्तन प्रगति करते हैं और अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े बड़े आकार में नहीं बढ़ते हैं, लेकिन वे छोटी शाखाओं को संकीर्ण करने के लिए पर्याप्त हैं।

फुफ्फुसीय हृदय

शब्द "कोर पल्मोनेल" में फेफड़े के ऊतकों (फुफ्फुसीय रूप) या फुफ्फुसीय धमनी (संवहनी रूप) को नुकसान के कारण होने वाला एक लक्षण जटिल शामिल है।

प्रवाह विकल्प हैं:

  1. तीव्र - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए विशिष्ट;
  2. सबस्यूट - ब्रोन्कियल अस्थमा, फेफड़े के कार्सिनोमैटोसिस के साथ विकसित होता है;
  3. क्रोनिक - वातस्फीति के कारण, धमनियों की एक कार्यात्मक ऐंठन, जो चैनल के कार्बनिक संकुचन में बदल जाती है, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, बार-बार होने वाले निमोनिया की विशेषता है।

वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि से दाहिने हृदय पर एक स्पष्ट भार पड़ता है। ऑक्सीजन की सामान्य कमी भी मायोकार्डियम को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी और फैलाव (गुहा का लगातार विस्तार) में संक्रमण के साथ दाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

"छोटे वृत्त" के जहाजों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

संकट का कोर्स अक्सर हृदय दोषों से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है। महीने में एक बार या उससे अधिक बार फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव में अचानक वृद्धि के कारण स्थिति में तेज गिरावट संभव है।

मरीज़ ध्यान दें:

  • शाम को सांस की तकलीफ बढ़ गई;
  • छाती पर बाहरी दबाव महसूस होना;
  • गंभीर खांसी, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ;
  • पूर्वकाल खंडों और उरोस्थि पर विकिरण के साथ इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में दर्द;
  • कार्डियोपलमस।

जांच करने पर निम्नलिखित बातें सामने आईं:

  • रोगी की उत्तेजित अवस्था;
  • सांस की तकलीफ के कारण बिस्तर पर लेटने में असमर्थता;
  • गंभीर सायनोसिस;
  • कमजोर लगातार नाड़ी;
  • फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दृश्यमान धड़कन;
  • गर्दन की नसों में सूजन और स्पंदन;
  • हल्के मूत्र की प्रचुर मात्रा में उत्सर्जन;
  • संभव अनैच्छिक शौच.

निदान

फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का निदान इसके संकेतों की पहचान पर आधारित है। इसमे शामिल है:

  • हृदय के दाहिने हिस्से की अतिवृद्धि;
  • कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके माप के परिणामों के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव का निर्धारण।

रूसी वैज्ञानिक एफ. उगलोव और ए. पोपोव ने 4 में अंतर करने का प्रस्ताव रखा ऊंचा स्तरफुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप:

  • I डिग्री (हल्का) - 25 से 40 मिमी एचजी तक। कला।;
  • द्वितीय डिग्री (मध्यम) - 42 से 65 तक;
  • III - 76 से 110 तक;
  • चतुर्थ - 110 से ऊपर.

हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि के निदान में उपयोग की जाने वाली परीक्षा विधियाँ:

  1. रेडियोग्राफी - हृदय छाया की दाहिनी सीमाओं के विस्तार को इंगित करता है, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च में वृद्धि, इसके धमनीविस्फार को प्रकट करता है।
  2. अल्ट्रासाउंड विधियां (अल्ट्रासाउंड) - आपको हृदय के कक्षों के आकार, दीवारों की मोटाई को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती हैं। विभिन्न प्रकार के अल्ट्रासाउंड - डॉप्लरोग्राफी - रक्त प्रवाह, प्रवाह वेग, बाधाओं की उपस्थिति का उल्लंघन दिखाते हैं।
  3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - विद्युत अक्ष के दाईं ओर एक विशिष्ट विचलन, एक बढ़े हुए अलिंद "पी" तरंग द्वारा दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि के शुरुआती लक्षणों को प्रकट करता है।
  4. स्पाइरोग्राफी - सांस लेने की संभावना का अध्ययन करने की एक विधि, श्वसन विफलता की डिग्री और प्रकार निर्धारित करती है।
  5. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों का पता लगाने के लिए, विभिन्न गहराई या अधिक के एक्स-रे स्लाइस के साथ फुफ्फुसीय टोमोग्राफी की जाती है। आधुनिक तरीका- परिकलित टोमोग्राफी।

अधिक जटिल विधियाँ (रेडियोन्यूक्लाइड स्किंटिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फेफड़े के ऊतकों और संवहनी परिवर्तनों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए बायोप्सी का उपयोग केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, न केवल दबाव मापा जाता है, बल्कि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का माप भी किया जाता है। इससे द्वितीयक उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने में मदद मिलती है। प्रक्रिया के दौरान, वे वैसोडिलेटर्स की शुरूआत का सहारा लेते हैं और धमनियों की प्रतिक्रिया की जांच करते हैं, जो उपचार के चयन में आवश्यक है।

इलाज कैसे किया जाता है?

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार का उद्देश्य उस अंतर्निहित विकृति को समाप्त करना है जिसके कारण दबाव में वृद्धि हुई।

प्रारंभिक चरण में, अस्थमा रोधी दवाओं, वैसोडिलेटर्स द्वारा सहायता प्रदान की जाती है। लोक उपचार शरीर के एलर्जी मूड को और मजबूत कर सकते हैं।

यदि रोगी को क्रोनिक एम्बोलिज़ेशन है, तो एकमात्र उपाय फुफ्फुसीय ट्रंक से थ्रोम्बस (एम्बोलेक्टोमी) को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना है। ऑपरेशन विशेष केंद्रों में किया जाता है, कृत्रिम रक्त परिसंचरण पर स्विच करना आवश्यक है। मृत्यु दर 10% तक पहुँच जाती है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स से किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता से 10-15% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव में कमी आती है, साथ में अच्छी प्रतिक्रियागंभीर रूप से बीमार। यह एक शुभ संकेत माना जाता है.

एपोप्रोस्टेनॉल, प्रोस्टेसाइक्लिन का एक एनालॉग, एक सबक्लेवियन कैथेटर के माध्यम से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। आवेदन करना अंतःश्वसन रूपदवाइयाँ (इलोप्रोस्ट), बेराप्रोस्ट गोलियाँ अंदर। ट्रेप्रोस्टिनिल जैसी दवा के चमड़े के नीचे प्रशासन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।

बोसेंटन का उपयोग उन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है जो रक्तवाहिकाओं की ऐंठन का कारण बनते हैं।

वहीं, मरीजों को दिल की विफलता, मूत्रवर्धक, एंटीकोआगुलंट्स की भरपाई के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।

यूफिलिन, नो-शपी के समाधान के उपयोग से एक अस्थायी प्रभाव प्रदान किया जाता है।

क्या कोई लोक उपचार हैं?

लोक उपचार से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज करना असंभव है। मूत्रवर्धक फीस, खांसी दबाने वाली दवाओं के उपयोग पर सिफारिशों को बहुत सावधानी से लागू करें।

इस विकृति से उपचार में शामिल न हों। निदान और उपचार शुरू करने में बर्बाद हुआ समय हमेशा के लिए बर्बाद हो सकता है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, रोगियों का औसत जीवित रहने का समय 2.5 वर्ष है। 54% रोगियों में एपोप्रोस्टेनॉल उपचार की अवधि पांच साल तक बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। मरीजों की मृत्यु प्रगतिशील दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से होती है।

हृदय रोग और धमनी काठिन्य की पृष्ठभूमि पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी 32-35 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। वर्तमान संकट रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है, इसे प्रतिकूल पूर्वानुमान माना जाता है।

पैथोलॉजी की जटिलता के कारण बार-बार होने वाले निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के मामलों पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की रोकथाम में न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, शीघ्र पता लगाने और के विकास को रोकना है शल्य चिकित्साजन्मजात दोष.

आमवाती हृदय रोग का क्लिनिक, निदान और उपचार

आमवाती हृदय रोग एक अर्जित विकृति है। इसे आमतौर पर एक संवहनी रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें क्षति हृदय के ऊतकों को निर्देशित होती है, जिससे विकृतियां पैदा होती हैं। साथ ही शरीर में जोड़ और तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं।

भड़काऊ प्रतिक्रिया मुख्य रूप से ट्रिगर होती है हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकससमूह ए, जो ऊपरी भाग के रोगों का कारण बनता है श्वसन तंत्र(एनजाइना)। हृदय वाल्वों की क्षति के कारण मृत्यु दर और हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है। सबसे अधिक बार, पुरानी आमवाती प्रक्रियाएं माइट्रल वाल्व को नुकसान पहुंचाती हैं, कम अक्सर - महाधमनी वाल्व।

माइट्रल वाल्व घाव

तीव्र आमवाती बुखार से रोग की शुरुआत के 3 साल बाद माइट्रल स्टेनोसिस का विकास होता है। यह स्थापित किया गया है कि आमवाती हृदय रोग वाले हर चौथे रोगी में माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस होता है। 40% मामलों में, एक संयुक्त वाल्व घाव विकसित होता है। आंकड़ों के मुताबिक माइट्रल स्टेनोसिस महिलाओं में अधिक आम है।

सूजन के कारण वाल्व पत्रक के किनारे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। तीव्र अवधि के बाद, वाल्वों के किनारों का मोटा होना और फाइब्रोसिस होता है। जब कंडरा रज्जु और मांसपेशियां सूजन प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो वे छोटी हो जाती हैं और घाव हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन के कारण वाल्व की संरचना में बदलाव होता है, जो कठोर और स्थिर हो जाता है।

आमवाती क्षति के कारण वाल्व का खुलना आधा हो जाता है। बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए अब उच्च दबाव की आवश्यकता है। बाएं आलिंद में दबाव बढ़ने से फुफ्फुसीय केशिकाओं में "जाम" हो जाता है। चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ से प्रकट होती है।

इस विकृति वाले मरीज़ बढ़ी हुई हृदय गति को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। माइट्रल वाल्व की कार्यात्मक अपर्याप्तता फाइब्रिलेशन और फुफ्फुसीय एडिमा का कारण बन सकती है। यह विकास उन रोगियों में हो सकता है जिन्होंने कभी बीमारी के लक्षण नहीं देखे हैं।

नैदानिक ​​सुविधाओं

माइट्रल वाल्व रोग के साथ आमवाती हृदय रोग निम्नलिखित लक्षणों वाले रोगियों में प्रकट होता है:

  • श्वास कष्ट;
  • किसी हमले के दौरान खाँसी और घरघराहट।

रोग की शुरुआत में, रोगी लक्षणों पर ध्यान नहीं दे सकता है, क्योंकि उनमें कोई स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं होती है। केवल भार के दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंबढ़ाना. जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी लेटने (ऑर्थोप्निया) पर सामान्य रूप से सांस लेने में असमर्थ हो जाता है। केवल जबरन बैठने की स्थिति लेने से ही रोगी सांस लेता है। कुछ मामलों में, रात में दम घुटने के हमलों के साथ गंभीर सांस की तकलीफ होती है, जो रोगी को बैठने की स्थिति में रहने के लिए मजबूर करती है।

मरीज़ मध्यम व्यायाम का सामना कर सकते हैं। हालाँकि, उन्हें फुफ्फुसीय एडिमा का खतरा है, जो निम्न कारणों से शुरू हो सकता है:

  • न्यूमोनिया;
  • तनाव
  • गर्भावस्था
  • संभोग;
  • दिल की अनियमित धड़कन।

खांसी के दौरे के साथ, हेमोप्टाइसिस हो सकता है। जटिलताओं के कारण ब्रोन्कियल नसों के टूटने से जुड़े हैं। इस तरह का अत्यधिक रक्तस्राव शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा पैदा करता हो। दम घुटने के दौरान खून से सना हुआ थूक आ सकता है। बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, हृदय विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय रोधगलन हो सकता है।

थ्रोम्बोएम्बोलिज्म जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान, एक अलग रक्त का थक्का रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे, हृदय की धमनियों, महाधमनी द्विभाजन क्षेत्र या मस्तिष्क तक जा सकता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

  • छाती में दर्द;
  • आवाज की कर्कशता (स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न के साथ);
  • जलोदर;
  • जिगर का बढ़ना;
  • सूजन।

निदान

निदान करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित की जाती है। डॉक्टर नाड़ी, दबाव की जांच करता है, रोगी से पूछताछ करता है। ऐसे मामले में जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी तक विकसित नहीं हुआ है, नाड़ी और दबाव सामान्य हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, हृदय ताल में परिवर्तन होता है। गुदाभ्रंश के दौरान, हृदय की आवाज़ में बदलाव का पता लगाया जाता है, और स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन किया जाता है।

वाद्य परीक्षा विधियों में शामिल हैं:

  1. छाती का एक्स - रे।
  2. इकोकार्डियोग्राफी।
  3. डॉपलरोग्राफी.
  4. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।
  5. कोरोनरी एंजियोग्राफी।

ईसीजी सबसे कम संवेदनशील अनुसंधान विधियों में से एक है, जो आपको केवल गंभीर स्तर के स्टेनोसिस की उपस्थिति में संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है। एक्स-रे आपको बाएं आलिंद के विस्तार की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। इकोकार्डियोग्राफी निदान की पुष्टि करती है। विधि आपको वाल्व पत्रक की मोटाई, कैल्सीफिकेशन की डिग्री और गतिशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

डॉप्लरोग्राफी से स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त प्रवाह वेग का पता चलता है। यदि रोगी को वाल्व प्रतिस्थापन के लिए सर्जरी से गुजरना है, तो परीक्षा में कार्डियक कैथीटेराइजेशन शामिल है।

इलाज

क्रोनिक आमवाती हृदय रोग का उपचार रूढ़िवादी और शीघ्रता से किया जाता है। रूढ़िवादी उपचार में शामिल हैं:

  • जीवनशैली में बदलाव.
  • आमवाती बुखार की पुनरावृत्ति की रोकथाम.
  • अन्तर्हृद्शोथ के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (यदि कोई हो)।
  • थक्कारोधी (वारफारिन) की नियुक्ति।
  • मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, आदि)।
  • नाइट्रेट (जब उपलब्ध हो) पुरानी अपर्याप्ततावाल्व).
  • बीटा अवरोधक।

सर्जरी का चुनाव मरीज की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। स्थिति को कम करने के लिए, कार्य करें:

  • बंद या खुला माइट्रल कमिसुरोटॉमी (वाल्व लीफलेट्स को अलग करना, ऑपरेशन के दौरान उन्हें कैल्सीफिकेशन और रक्त के थक्कों से साफ करना);
  • माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन;
  • परक्यूटेनियस बैलून वाल्वुलोप्लास्टी।

बैलून प्लास्टी उन रोगियों पर की जाती है जिनके वाल्व पत्रक पर्याप्त लचीले और मोबाइल होते हैं। के माध्यम से कैथेटर डाला जाता है ऊरु शिराइंटरएट्रियल सेप्टम में। छिद्र के स्टेनोसिस वाले स्थान पर एक गुब्बारा स्थापित किया जाता है और फुलाया जाता है। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, स्टेनोसिस कम हो जाता है। ऑपरेशन आपको वाल्व प्रतिस्थापन में देरी करने की अनुमति देता है। बैलून प्लास्टिक सर्जरी का जोखिम न्यूनतम है, जो उन महिलाओं को ऑपरेशन करने की अनुमति देता है जो बच्चे की उम्मीद कर रही हैं।

यदि रोगी में कैल्सीफिकेशन की गंभीर डिग्री है, वाल्व में स्पष्ट परिवर्तन, वाल्व प्रतिस्थापन सर्जरी का संकेत दिया गया है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हृदय में आमवाती प्रक्रियाएं देर-सबेर गंभीर परिणाम देंगी। दवाएँ केवल अस्थायी राहत प्रदान करती हैं। वाल्व प्रतिस्थापन के बाद, रक्त के थक्के के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन) के साथ उपचार महत्वपूर्ण है। प्रोस्थेटिक्स के बाद अपर्याप्त चिकित्सा से थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का खतरा होता है।

डॉक्टर स्टेनोसिस के विकास के सटीक समय का अनुमान नहीं लगा सकते हैं। आमवाती बुखार और कमिसुरोटॉमी की सफल रोकथाम के साथ, मरीज़ वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों के बिना लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

आमवाती महाधमनी वाल्व रोग

शायद ही कभी, आमवाती हृदय रोग का कारण बन सकता है महाधमनी का संकुचन. शायद ही कभी, ऐसी विकृति पृथक होती है। ज्यादातर मामलों में, वाल्वों का एक संयुक्त घाव पाया जाता है। पत्तों के क्षतिग्रस्त होने से फाइब्रोसिस, कठोरता और गंभीर स्टेनोसिस हो जाता है।

गठिया के हमलों के साथ, वाल्वुलिटिस (वाल्व की सूजन) विकसित होती है। इससे वाल्व पत्रक के किनारे चिपक जाते हैं, घाव हो जाते हैं, पत्रक मोटे हो जाते हैं और छोटे हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, सामान्य ट्राइकसपिड वाल्व एक छोटे छिद्र के साथ मिला हुआ हो जाता है।

रोगी पुरानी प्रक्रियाओं के कारण होने वाले रोग संबंधी परिवर्तनों के प्रति अनुकूलित हो जाते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी लक्षणों की शुरुआत और वाल्व फैलाव के बिना लंबे समय तक कार्डियक आउटपुट को बनाए रखती है। रोग की विशेषता एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि है। रोगी को परिश्रम के बाद एनजाइना अटैक की शिकायत हो सकती है।

आमवाती वाल्व की सूजन से पत्रक शिथिल हो सकता है। प्रोलैप्स के परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है। रोगी को हृदय विफलता हो जाती है। रोग की शुरुआत के 15 साल बाद हृदय की पूर्ण थकावट होती है।

पैथोलॉजी के विकास से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, लापरवाह स्थिति में घुटन (ऑर्थोप्निया) होता है। जांच के दौरान, डॉक्टर छोटी सी फिलिंग की नाड़ी, दिल की आवाज़ का उल्लंघन, महाधमनी में इजेक्शन की एक खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का खुलासा करता है। इसके अतिरिक्त, डॉक्टर इकोकार्डियोग्राफी निर्धारित करते हैं।

उपचार में शामिल हैं:

  • संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम;
  • आमवाती हमलों की रोकथाम;
  • जीवन शैली में परिवर्तन;
  • शारीरिक गतिविधि में सुधार.

एनजाइना के हमलों से राहत के लिए, रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं। उपचार में कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की नियुक्ति शामिल है। रोग की प्रगति से रोग का निदान बिगड़ जाता है, इसलिए उन्नत वाल्वुलर स्टेनोसिस वाले रोगियों में वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है, क्योंकि दवा उपचार से स्थिति में सुधार नहीं होता है।

रोकथाम

क्रोनिक आमवाती रोगविज्ञान को रोका जाता है समय पर इलाजलैरींगाइटिस, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए के कारण होने वाला ग्रसनीशोथ। रोगों का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाता है पेनिसिलिन श्रृंखलाया पेनिसिलिन से एलर्जी होने पर एरिथ्रोमाइसिन।

माध्यमिक रोकथाम आमवाती हमलों और बुखार को रोकने के लिए है। मरीजों को व्यक्तिगत आधार पर एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं। कार्डिटिस के लक्षण वाले मरीजों को रूमेटिक अटैक के बाद दस साल तक एंटीबायोटिक दवाओं का कोर्स मिलता रहता है। यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक रोकथाम की उपेक्षा से गठिया के बाद दोष विकसित होने का खतरा होता है। दोषों का रूढ़िवादी उपचार विकृति विज्ञान की प्रगति को धीमा करने में मदद करता है और रोगियों के जीवित रहने को बढ़ाता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, ग्रेड और उपचार

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक विकृति है जिसमें धमनी के संवहनी बिस्तर में लगातार वृद्धि होती है। रक्तचाप. इस बीमारी को प्रगतिशील माना जाता है और अंततः व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर स्वयं प्रकट होते हैं। समय रहते इसकी पहचान करना और समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है।

  • कारण
  • वर्गीकरण
  • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
  • माध्यमिक उच्च रक्तचाप
  • लक्षण
  • निदान
  • इलाज
  • नतीजे
  • रोकथाम

यह रोग कभी-कभी बच्चों में भी पाया जाता है। नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, जन्म के समय पहले से ही कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को बनाए रखने या कम करने के लिए कोई फुफ्फुसीय परिसंचरण नहीं होता है। आमतौर पर यह स्थिति प्रसवोत्तर या समय से पहले जन्मे शिशुओं में देखी जाती है।

कारण

इस बीमारी के होने के कई कारण और जोखिम कारक हैं। जिन मुख्य बीमारियों के विरुद्ध सिंड्रोम विकसित होता है वे फेफड़ों की बीमारियाँ हैं। अधिकतर ये ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग होते हैं, जिसमें फेफड़े के ऊतकों की संरचना गड़बड़ा जाती है और वायुकोशीय हाइपोक्सिया होता है। इसके अलावा, रोग फुफ्फुसीय प्रणाली के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

  • ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रोग का मुख्य लक्षण फेफड़ों के निचले भाग में गुहिकाएँ बनना तथा दबना माना जाता है।
  • प्रतिरोधी क्रोनिक ब्रोंकाइटिस. इस मामले में, फेफड़े के ऊतक धीरे-धीरे बदलते हैं, और वायुमार्ग बंद हो जाते हैं।
  • फेफड़े के ऊतकों का फाइब्रोसिस। यह स्थिति फेफड़ों के ऊतकों में परिवर्तन की विशेषता होती है, जब संयोजी ऊतकसामान्य कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करता है।

सामान्य फेफड़े और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हृदय रोग के कारण भी हो सकता है। उनमें से, जन्मजात विकृतियों को महत्व दिया जाता है, जैसे पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल दोष और पेटेंट फोरामेन ओवले। एक शर्त ऐसी बीमारियाँ हो सकती हैं जिनमें हृदय की मांसपेशियों की कार्यक्षमता ख़राब हो जाती है, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव में योगदान करती है। ऐसी बीमारियों में कार्डियोमायोपैथी, कोरोनरी धमनी रोग और उच्च रक्तचाप शामिल हैं।

ऐसे कई तरीके हैं जिनसे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है:

  1. वायुकोशीय हाइपोक्सिया रोग के विकास का मुख्य कारण है। इसके साथ, एल्वियोली को अपर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त होती है। यह असमान फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के साथ देखा जाता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि ऑक्सीजन की कम मात्रा फेफड़ों के ऊतकों में प्रवेश करती है, तो फुफ्फुसीय प्रणाली की रक्त वाहिकाएं संकीर्ण हो जाती हैं।
  2. संयोजी ऊतक बढ़ने पर फेफड़े के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन होता है।
  3. एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि. यह स्थिति लगातार हाइपोक्सिया और टैचीकार्डिया के कारण होती है। माइक्रोथ्रोम्बी वैसोस्पास्म और रक्त कोशिकाओं के बढ़ते आसंजन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। वे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध कर देते हैं।

बच्चों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अज्ञात कारणों से विकसित होता है। बच्चों के निदान से पता चला कि बीमारी का आधार न्यूरोह्यूमोरल अस्थिरता, वंशानुगत प्रवृत्ति, होमोस्टैसिस प्रणाली की विकृति और एक ऑटोइम्यून प्रकृति के फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों को नुकसान है।

कई अन्य कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान कर सकते हैं। यह कुछ लोगों का स्वागत हो सकता है दवाइयाँजो फेफड़े के ऊतकों को प्रभावित करते हैं: अवसादरोधी, कोकीन, एम्फ़ैटेमिन, एनोरेक्सीजेन। विषाक्त पदार्थ भी रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इनमें जैविक मूल के जहर शामिल हैं। कुछ जनसांख्यिकीय और चिकित्सीय कारक हैं जो उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। इनमें गर्भावस्था, महिला लिंग, उच्च रक्तचाप शामिल हैं। यकृत का सिरोसिस, एचआईवी संक्रमण, रक्त विकार, हाइपरथायरायडिज्म, वंशानुगत विकार, पोर्टल उच्च रक्तचाप और अन्य दुर्लभ बीमारियाँ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को विकसित करने में मदद कर सकती हैं। ट्यूमर द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं के संपीड़न, मोटापे के परिणाम और विकृत छाती के साथ-साथ ऊंचे इलाकों में चढ़ने से प्रभाव पड़ सकता है।

वर्गीकरण

रोग के दो महत्वपूर्ण रूप हैं, प्राथमिक और द्वितीयक।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

इस रूप के साथ, धमनी में दबाव में लगातार वृद्धि होती है, हालांकि, हृदय संबंधी रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं और श्वसन प्रणाली. कोई थोरैको-डायाफ्रामेटिक रोगविज्ञान नहीं है। इस प्रकार की बीमारी वंशानुगत मानी जाती है। यह आमतौर पर ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। कभी-कभी विकास प्रमुख प्रकार के अनुसार होता है।

इस रूप के विकास के लिए एक शर्त प्लेटलेट गतिविधि का एक मजबूत एकत्रीकरण हो सकता है। इससे यह तथ्य सामने आता है कि परिसंचरण फुफ्फुसीय तंत्र में बड़ी संख्या में छोटी वाहिकाएं रक्त के थक्कों से भर जाती हैं। इसके कारण, इंट्रावास्कुलर दबाव प्रणाली में तेज वृद्धि होती है, जो फेफड़ों की धमनी की दीवारों पर कार्य करती है। इससे निपटने और रक्त की सही मात्रा को आगे बढ़ाने के लिए, धमनी की दीवार का मांसपेशीय भाग बढ़ता है। इस प्रकार इसकी प्रतिपूरक अतिवृद्धि विकसित होती है।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप संकेंद्रित फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पृष्ठभूमि पर विकसित हो सकता है। इससे इसके लुमेन में संकुचन होता है और रक्त प्रवाह दबाव में वृद्धि होती है। इसके परिणामस्वरूप, और उच्च दबाव के साथ रक्त की गति को बनाए रखने में स्वस्थ फुफ्फुसीय वाहिकाओं की अक्षमता या सामान्य दबाव के साथ रक्त की गति को बनाए रखने के लिए परिवर्तित वाहिकाओं की अक्षमता के कारण, एक प्रतिपूरक तंत्र विकसित होता है। यह बाईपास मार्गों के उद्भव पर आधारित है, जो खुले धमनीशिरापरक शंट हैं। शरीर स्तर को कम करने की कोशिश कर रहा है उच्च दबावउनके माध्यम से रक्त प्रवाहित करके। हालाँकि, धमनियों की मांसपेशियों की दीवार भी कमजोर होती है, इसलिए शंट जल्दी विफल हो जाते हैं। इससे ऐसे क्षेत्र बनते हैं जो दबाव मान को भी बढ़ाते हैं। शंट उचित रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जिससे रक्त ऑक्सीजनेशन और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है। इन सभी कारकों की जानकारी के बावजूद, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को अभी भी कम समझा जाता है।

माध्यमिक उच्च रक्तचाप

इस प्रकार की बीमारी का कोर्स थोड़ा अलग होता है। यह कई बीमारियों के कारण होता है - हाइपोक्सिक स्थितियां, जन्मजात हृदय दोष, इत्यादि। हृदय संबंधी रोग, जो द्वितीयक रूप के विकास में योगदान देता है:

  • रोग जो एलवी फ़ंक्शन की अपर्याप्तता का कारण बनते हैं। जो बीमारियाँ उच्च रक्तचाप का मूल कारण हैं और इस समूह की बीमारियों के साथ हैं उनमें शामिल हैं: इस्केमिक मायोकार्डियल क्षति, महाधमनी वाल्व दोष, मायोकार्डियल और बाएं वेंट्रिकल को कार्डियोमायोपैथिक क्षति।
  • बाएं आलिंद कक्ष में दबाव में वृद्धि के कारण होने वाले रोग: विकासात्मक विसंगतियाँ, आलिंद के ट्यूमर घाव और माइट्रल स्टेनोसिस।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है:

  • कार्यात्मक तंत्र. उनका विकास सामान्य के उल्लंघन और या नई कार्यात्मक रोग संबंधी विशेषताओं के गठन के कारण होता है। ड्रग थेरेपी का उद्देश्य सटीक रूप से उनका सुधार और उन्मूलन करना है। कार्यात्मक कड़ियों में प्रति मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एक पैथोलॉजिकल सावित्स्की रिफ्लेक्स, बार-बार ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण का प्रभाव और धमनी पर जैविक रूप से सक्रिय तत्वों का प्रभाव शामिल है।
  • शारीरिक तंत्र. उनकी घटना फुफ्फुसीय धमनी या फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रणाली में कुछ शारीरिक दोषों से पहले होती है। इस मामले में चिकित्सा उपचार व्यावहारिक रूप से कोई लाभ नहीं लाता है। कुछ दोषों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

उच्च रक्तचाप की गंभीरता के आधार पर चार डिग्री होती हैं।

  1. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 1 डिग्री। यह रूप भौतिक तल की गतिविधि को परेशान किए बिना आगे बढ़ता है। साधारण व्यायाम से सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी या सीने में दर्द नहीं होता है।
  2. 2 डिग्री. यह रोग गतिविधि में थोड़ी हानि का कारण बनता है। आदतन व्यायाम के साथ सांस लेने में तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द और चक्कर आते हैं। आराम करने पर ऐसे कोई लक्षण नहीं होते।
  3. ग्रेड 3 को शारीरिक गतिविधि में महत्वपूर्ण हानि की विशेषता है। हल्की शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ और ऊपर सूचीबद्ध अन्य लक्षणों का कारण बनती है।
  4. 4 डिग्री थोड़े से भार और आराम पर उल्लिखित संकेतों के साथ होती है।

रोग के दो और रूप हैं:

  1. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप। यह धड़ और धमनी की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप तेजी से विकसित होता है। विशिष्ट विशेषताएं तीव्र शुरुआत, तीव्र प्रगति, अग्नाशयी अपर्याप्तता का विकास, हाइपोक्सिया और रक्तचाप में गिरावट हैं।
  2. अस्पष्ट तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। संदिग्ध कारणों में सारकॉइडोसिस, ट्यूमर और फ़ाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस शामिल हैं।

दबाव के आधार पर रोग के तीन और तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

  1. हल्का रूप, जब दबाव 25 से 36 मिमी एचजी तक हो;
  2. मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दबाव 35 से 45 मिमी एचजी तक;
  3. 45 मिमी एचजी से अधिक दबाव के साथ गंभीर रूप।

लक्षण

क्षतिपूर्ति के चरण में रोग बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ सकता है। इस संबंध में, इसका सबसे अधिक पता तब चलता है जब गंभीर रूप विकसित होना शुरू हो जाता है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ तब देखी जाती हैं जब फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव सामान्य की तुलना में दो या अधिक गुना बढ़ जाता है। रोग के विकास के साथ, वजन कम होना, सांस लेने में तकलीफ, थकान, आवाज बैठना, खांसी और घबराहट जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। उन्हें कोई समझा नहीं सकता. रोग के प्रारंभिक चरण में, तीव्र मस्तिष्क हाइपोक्सिया और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ-साथ चक्कर आने के कारण बेहोशी हो सकती है।

चूंकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए व्यक्तिपरक शिकायतों के आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। इसलिए, संपूर्ण निदान करना और उन सभी लक्षणों पर ध्यान देना बहुत महत्वपूर्ण है जो किसी न किसी तरह से फुफ्फुसीय धमनी या शरीर में अन्य प्रणालियों के साथ समस्याओं का संकेत देते हैं, जिसमें विफलता से उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है।

निदान

चूँकि द्वितीयक प्रकृति का रोग अन्य रोगों की जटिलता है, इसलिए निदान के दौरान अंतर्निहित रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित उपायों से संभव है:

  • चिकित्सा इतिहास की जांच. इसमें इस बारे में जानकारी एकत्र करना शामिल है कि सांस की तकलीफ, सीने में दर्द और अन्य लक्षण कब शुरू हुए, रोगी इन स्थितियों का कारण क्या है और उनका इलाज कैसे किया गया।
  • जीवनशैली विश्लेषण. यह रोगी की बुरी आदतों, रिश्तेदारों में समान बीमारियों, काम करने और रहने की स्थिति, जन्मजात रोग स्थितियों की उपस्थिति और पिछली सर्जरी के बारे में जानकारी है।
  • रोगी की दृश्य जांच. डॉक्टर को नीली त्वचा, उंगलियों के आकार में बदलाव, लीवर का बढ़ना, सूजन जैसे बाहरी लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए निचला सिरा, गर्दन की नसों का फड़कना। फोनेंडोस्कोप से फेफड़े और हृदय का भी श्रवण किया जाता है।
  • ईसीजी. आपको दाहिने हृदय के बढ़ने के लक्षण देखने की अनुमति देता है।
  • छाती के अंगों का एक्स-रे हृदय के आकार में वृद्धि का पता लगाने में मदद करता है।
  • हृदय का अल्ट्रासाउंड. हृदय के आकार का अनुमान लगाने और अप्रत्यक्ष रूप से फेफड़ों की धमनियों में दबाव निर्धारित करने में मदद करता है।
  • धमनी कैथीटेराइजेशन. इस विधि का उपयोग करके आप इसमें दबाव निर्धारित कर सकते हैं।

ऐसा डेटा यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि मनुष्यों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है या माध्यमिक, उपचार रणनीति और पूर्वानुमान। रोग के वर्ग और प्रकार को स्थापित करने के साथ-साथ व्यायाम सहनशीलता का आकलन करने के लिए, स्पिरोमेट्री, छाती सीटी, फैला हुआ फेफड़ों की क्षमता का आकलन, अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पेट की गुहा, रक्त परीक्षण वगैरह।

इलाज

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार कई तरीकों पर आधारित है।

  1. गैर-दवा उपचार. इसमें प्रति दिन 1.5 लीटर से अधिक तरल पदार्थ नहीं पीना, साथ ही खपत किए जाने वाले टेबल नमक की मात्रा को कम करना शामिल है। ऑक्सीजन थेरेपी प्रभावी है, क्योंकि यह एसिडोसिस को खत्म करने और तंत्रिका तंत्र के कार्यों को बहाल करने में मदद करती है। केंद्रीय प्रणाली. मरीजों के लिए उन स्थितियों से बचना महत्वपूर्ण है जो सांस की तकलीफ और अन्य लक्षणों का कारण बनती हैं, इसलिए शारीरिक परिश्रम से बचना एक अच्छी सिफारिश है।
  2. ड्रग थेरेपी: मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, नाइट्रेट, एसीई अवरोधक, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीबायोटिक्स, प्रोस्टाग्लैंडीन, इत्यादि।
  3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार: थ्रोम्बोएन्डेरेक्टॉमी, एट्रियल सेप्टोस्टॉमी।
  4. लोक तरीके. वैकल्पिक उपचारइसका उपयोग केवल डॉक्टर की सलाह पर ही किया जा सकता है।

नतीजे

रोग की एक बार-बार होने वाली जटिलता अग्न्याशय की हृदय विफलता है। यह हृदय ताल के उल्लंघन के साथ है, जो आलिंद फिब्रिलेशन द्वारा प्रकट होता है। उच्च रक्तचाप के गंभीर चरणों के लिए, फेफड़ों की धमनियों के घनास्त्रता का विकास विशेषता है। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं का विकास हो सकता है उच्च रक्तचाप संकट, जो फुफ्फुसीय एडिमा के मुकाबलों से प्रकट होते हैं। उच्च रक्तचाप की सबसे खतरनाक जटिलता मृत्यु है, जो आमतौर पर धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या कार्डियोपल्मोनरी विफलता के विकास के कारण होती है।

रोग की गंभीर अवस्था में फेफड़ों की धमनियों का घनास्त्रता संभव है।

ऐसी जटिलताओं से बचने के लिए जरूरी है कि बीमारी का इलाज जल्द से जल्द शुरू किया जाए। इसलिए, पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर के पास जाने और पूरी जांच कराने की जरूरत है। उपचार की प्रक्रिया में, आपको डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

रोकथाम

इस भयानक बीमारी को रोकने के लिए आप कुछ उपायों का उपयोग कर सकते हैं जिनका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाना है। बुरी आदतों को छोड़ना और मनो-भावनात्मक तनाव से बचना आवश्यक है। किसी भी बीमारी का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, विशेष रूप से वे जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बन सकते हैं।

संयमित ढंग से अपना ख्याल रखकर आप जीवन प्रत्याशा को कम करने वाली कई बीमारियों से बच सकते हैं। आइए याद रखें कि हमारा स्वास्थ्य अक्सर हम पर निर्भर करता है!

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कोर पल्मोनेल (पीसी) फुफ्फुसीय से उत्पन्न दाएं वेंट्रिकल (आरवी) की अतिवृद्धि और/या फैलाव है धमनी का उच्च रक्तचापउन बीमारियों के कारण होता है जो फेफड़ों के कार्य और/या संरचना को प्रभावित करते हैं, और बाएं हृदय की प्राथमिक विकृति या जन्मजात हृदय दोष से जुड़े नहीं होते हैं। एलएस ब्रांकाई और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास अक्सर क्रोनिक पल्मोनरी अपर्याप्तता (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनियों में ऐंठन का कारण बनता है।

नैदानिक ​​खोज का उद्देश्य उस अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएचएल का विकास हुआ, साथ ही सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन करना है।

सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का इलाज है जो सीएचएलएस (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, आदि) का कारण है, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, विद्युत उत्तेजना) में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन डायाफ्राम का, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्प्शन), दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), एलमिट्रिन), साथ ही दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स) का सुधार , एंजियोथेसिन II रिसेप्टर विरोधी)। वीसीटी सबसे ज्यादा है प्रभावी तरीकासीएलएन और एचएलएस का उपचार, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, क्रोनिक फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, क्रोनिक कोर पल्मोनेल, दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता।

परिभाषा

फुफ्फुसीय हृदयफुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और/या फैलाव उन बीमारियों के कारण होता है जो फेफड़ों के कार्य और/या संरचना को प्रभावित करते हैं और बाएं हृदय की प्राथमिक विकृति से जुड़े नहीं होते हैं, या जन्म दोषदिल.

पल्मोनरी हार्ट (पीसी) का निर्माण किसके आधार पर होता है? पैथोलॉजिकल परिवर्तनफेफड़े में ही, एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन जो फेफड़े को वेंटिलेशन प्रदान करता है (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी की लोच और छाती या चालन की उपास्थि संरचनाएं तंत्रिका प्रभावद्वारा एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।

वर्गीकरण

हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. द्वारा प्रस्तावित है। 1964 में वोटचलोम (तालिका 7.1)।

तीव्र एलएस दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि से जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज्म के कारण होता है। हालाँकि, डॉक्टर को कभी-कभी ऐसी ही स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्र परिसंचरण से बंद हो जाते हैं (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।

सबस्यूट कोर पल्मोनेल (पीएलसी) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्ती थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का परिणाम होता है। अग्रणी नैदानिक ​​लक्षणतेजी से विकसित हो रही (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की बढ़ती तकलीफ है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्कार (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। सामान्य कारणपीएलएस फेफड़ों का कैंसर है, जठरांत्र पथ, स्तन ग्रंथि और अन्य स्थानीयकरण, फेफड़ों के कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़ों के जहाजों का संपीड़न, जिसके बाद घनास्त्रता होती है।

80% मामलों में क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि के साथ जुड़ा होता है।

सीएलएस का विकास सीधे क्रोनिक पल्मोनरी अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, डिस्पेनिया की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ का वर्गीकरण उपयोग किया जाता है। सीएलएन की 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम के समय सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी उपरोक्त वर्गीकरण को रक्त की गैस संरचना और फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के विकास के पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र (तालिका 7.2) पर डेटा के साथ पूरक करना उचित होता है, जो रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव बनाता है।

कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वॉटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)

तालिका 7.1.

प्रवाह की प्रकृति

मुआवज़े की स्थिति

अधिमान्य रोगजनन

नैदानिक ​​चित्र की विशेषताएं

फेफड़े

में विकास

अनेक

घंटे, दिन

विघटित

संवहनी

बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अंतःशल्यता

ब्रोंकोपुलमोनरी

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स,

न्यूमोमीडियास्टीनम। ब्रोन्कियल अस्थमा, लंबे समय तक दौरा। निमोनिया से बड़ा क्षेत्र प्रभावित। बड़े पैमाने पर बहाव के साथ एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण

अर्धजीर्ण

फेफड़े

में विकास

अनेक

मुआवजा दिया।

विघटित

संवहनी

ब्रोंकोपुलमोनरी

ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार लंबे हमले। फेफड़ों का कैंसर लिम्फैंगाइटिस

थोरैकोडियाफ्रैग्मैटिक

बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, आदि में केंद्रीय और परिधीय मूल का क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन।

तालिका का अंत. 7.1.

टिप्पणी।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं

तालिका 7.2.

क्रोनिक फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक ​​​​और पैथोफिजियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)

क्रोनिक फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण

नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति

वाद्य निदान डेटा

उपचारात्मक उपाय

मैं. वेंटिलेशन

उल्लंघन

(छिपा हुआ)

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त होती हैं

श्वसन क्रिया के मूल्यांकन में केवल वेंटिलेशन विकारों (अवरोधक प्रकार, प्रतिबंधात्मक प्रकार, मिश्रित प्रकार) की अनुपस्थिति या उपस्थिति

बुनियादी चिकित्सा स्थायी बीमारी- एंटीबायोटिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स, फेफड़े के जल निकासी कार्य की उत्तेजना। व्यायाम चिकित्सा, डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना, एयरियोनोथेरेपी

पी. वेंटिलेशन हेमोडायनामिक और वेंटिलेशन हेमिक विकार

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: सांस की तकलीफ, सायनोसिस

ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफिक और हृदय के दाहिने हिस्सों के अधिभार और अतिवृद्धि के रेडियोग्राफिक संकेत, रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन, साथ ही एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तन श्वसन समारोह के उल्लंघन में शामिल होते हैं।

दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी के साथ पूरक (यदि पीओ 2)।<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами

तृतीय. चयापचयी विकार

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हैं

ऊपर वर्णित उल्लंघनों को सुदृढ़ करना।

चयाचपयी अम्लरक्तता। हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेपनिया

उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों द्वारा पूरक (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीजनेशन)

सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I सीएलएन (अव्यक्त) में, पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग की तीव्रता के दौरान। इस परिस्थिति ने यह राय व्यक्त करना संभव बना दिया (एन.आर. पालीव) कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का निदान करने के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का नहीं, बल्कि पीएपी में वृद्धि का उपयोग करना आवश्यक है। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं है।

समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के विशेष वर्गीकरण के अभाव में, वी.के.एच. के अनुसार हृदय विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जिसका उपयोग आमतौर पर दिल की विफलता के लिए किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस वाले रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है। एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़न अपर्याप्तता के लिए।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।

रोगजनन

क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में भूमिका पहली बार 1946 में यू. वॉन यूलर और जी. लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिलजेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।

घाव, ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन जैसे अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जिसका उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों में काफी बढ़ जाता है।

हाइपरकेपनिया फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में भी योगदान देता है। हालाँकि, सीओ 2 की उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, सीधे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर कार्य नहीं करती है, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 के प्रति संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।

पीएच की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन का है, जो वैसोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (एनओ, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा हुआ है।

सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं का पुनर्निर्माण, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार के कारण इंटिमा का मोटा होना, लोचदार और कोलेजन फाइबर का जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत का अतिवृद्धि। जहाजों के भीतरी व्यास में. सीओपीडी के रोगियों में वातस्फीति के कारण केशिका बिस्तर में कमी, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तन के साथ, कई अन्य कारक फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ पॉलीसिथेमिया, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, और सूक्ष्म रक्त की मात्रा में वृद्धि, जो टैचीकार्डिया और हाइपरवोलेमिया के कारण होती है। हाइपरवोलेमिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और तदनुसार, Na + और जल प्रतिधारण को बढ़ाता है।

गंभीर मोटापे वाले रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो सीओ 2 के लिए श्वसन केंद्र की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ खराब वेंटिलेशन के साथ जुड़ा हुआ है। श्वसन मांसपेशियों की शिथिलता (थकान) के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।

फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान दे सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़न अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.

तालिका 7.3

फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का मानदंड आराम के समय फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव का स्तर है, जो 20 मिमी एचजी से अधिक है।

क्लिनिक

नैदानिक ​​तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ शामिल होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ ही अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।

मरीजों की एक विशिष्ट शिकायत सांस लेने में तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम पर (सीआरएफ का चरण III)। इसका निःश्वसन या मिश्रित गुण होता है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्ष) रोगी का ध्यान कम कर देता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के शारीरिक परिश्रम के दौरान या आराम करते समय सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद होती है .

बाएं निलय की विफलता और फेफड़ों में शिरापरक जमाव से जुड़ी सांस की तकलीफ के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सांस की तकलीफ रोगी की क्षैतिज स्थिति में नहीं बढ़ती है और न ही बढ़ती है।

बैठने की स्थिति में कमी आती है। मरीज़ शरीर की क्षैतिज स्थिति भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में एक बड़ा हिस्सा लेता है, जो सांस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है।

टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों में अक्सर होने वाली शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी दिखाई देती है। हृदय ताल विकार दुर्लभ है। उपलब्धता दिल की अनियमित धड़कनविशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ा होता है।

सीएलएस वाले आधे रोगियों को हृदय क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, जो अक्सर अनिश्चित प्रकृति का होता है, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं होता है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्न्याशय गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और दाहिनी कोरोनरी धमनी (पल्मोकोरोनरी रिफ्लेक्स) का रिफ्लेक्स संकुचन। कार्डियालगिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों में सूजन दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के बढ़ने के दौरान सबसे पहले होती है और सबसे पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, सूजन पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैलती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, उभरते जलोदर के कारण पेट में मात्रा में वृद्धि होती है।

कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज की हानि है, जो फुफ्फुसीय धमनी के फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्ती तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा हुआ है।

सीएलएन और सीएचएलएस वाले मरीजों में क्रोनिक हाइपरकेनिया और सेरेब्रल हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक ​​कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को दिन के दौरान सुस्ती, अवसाद, उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।

सीएलएन का एक सामान्य लक्षण फैला हुआ "भूरा-नीला", गर्म सायनोसिस है। जब सीएलएस वाले रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सियानोसिस अक्सर मिश्रित हो जाता है: त्वचा के फैले हुए नीले रंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होंठ, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों का सियानोसिस दिखाई देता है, और अधिकांश में अंग मामले गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा शिराओं की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों में गालों पर दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजंक्टिवा पर वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें"), प्लेश के लक्षण (हाथ की हथेली दबाने पर गर्दन की नसों की सूजन) विकसित हो सकती है। बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डियक कैचेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की काइफोस्कोलियोसिस, आदि)।

हृदय के क्षेत्र को टटोलने पर, एक स्पष्ट फैला हुआ हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का दाईं ओर विस्तार होता है। हालाँकि, अक्सर विकसित होने वाली वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक ​​​​मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के टक्कर आयाम भी कम हो सकते हैं ("ड्रिप हार्ट")। सीएचएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर है, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और सिस्टोलिक के साथ जोड़ा जा सकता है। ट्राइकसपिड अपर्याप्तता की बड़बड़ाहट, दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता श्वसन ऊंचाई (रिवेरो-कोरवाल्हो लक्षण) से बढ़ रही है।

क्षतिपूर्ति सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।

विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। जिगर बड़ा हो गया है, छूने पर सिकुड़ गया है, दर्द हो रहा है, जिगर का किनारा गोल है। गंभीर हृदय विफलता के साथ, जलोदर प्रकट होता है। सामान्य तौर पर, सीएचएल में दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ होती हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़े में एक संक्रामक प्रक्रिया के जुड़ने से हृदय विफलता के कारण होने वाले समय से पहले ही रोगी के लिए दुखद अंत हो जाता है।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान की गंभीरता के साथ-साथ फुफ्फुसीय और दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता द्वारा निर्धारित किया जाता है।

वाद्य निदान

सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) की रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सबसे पहले हृदय की छाया में केवल थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाएँ तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां हृदय समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह किनारे बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है हृदय का, बाएँ निलय को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय के दाहिने किनारे का निर्माण एक महत्वपूर्ण रूप से फैले हुए दाहिने आलिंद द्वारा किया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" हृदय की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("टपकना" या "लटका") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान अग्न्याशय अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए कम किया जाता है। आरवी हाइपरट्रॉफी के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) वी1>7मिमी में आर; 2) वी5-6 में एस > 7 मिमी; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) RaVR > 4 मिमी; 5) एसवी1,वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5,वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) आरवी1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) आरवी1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और आरवीएल>5 मिमी के साथ एसटीवीएल, वी2 में कमी और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी हाइपरट्रॉफी का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

आरवी हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी हाइपरट्रॉफी का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का दक्षिणावर्त घूमना (संक्रमण क्षेत्र का बाईं ओर बदलाव, लीड V5-V6 और लीड V5, V6 में आरएस-प्रकार क्यूआरएस की उपस्थिति) जटिल; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6 > आरवी5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन, विशेषकर यदि α>110; 5) विद्युत अक्ष हृदय प्रकार

एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी; 7) दाएं अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, एवीएफ में पी-पल्मोनेल); 8) वी1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 सेकेंड से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:

1. आरएसआर "-प्रकार ईसीजी को लीड वी1 में आरएसआर" प्रकार के विभाजित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी के साथ इसका पता लगाया जाता है;

2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में आरएस या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।

3. एस-टाइप ईसीजी अक्सर वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में पाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड हृदय के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी दाएं और बाएं दोनों चेस्ट लीड में स्पष्ट एस तरंग के साथ आरएस, आरएस या रुपये जैसा दिखता है

चावल। 7.1.सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल की स्पष्ट अतिवृद्धि (आरवी1 = 10 मिमी, एसवी1 अनुपस्थित है, एसवी5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज ईओएस विचलन (α = +155°), नकारात्मक टीवी1-2 और एसटीवी1-2 में कमी खंड)। दायां आलिंद अतिवृद्धि (वी2-4 में पी-पल्मोनेल)

आरवी हाइपरट्रॉफी के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और गलत सकारात्मक और गलत नकारात्मक निदान का कारण बन सकते हैं। सामान्य ईसीजीइसलिए, विशेष रूप से सीओपीडी वाले रोगियों में सीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है ईसीजी परिवर्तनरोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इकोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ तुलना की जानी चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक विधि है। अल्ट्रासाउंड निदानएलएस अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।

1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (सामान्यतः 30 मिमी से कम) और एपिकल चार-कक्षीय स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में लंबी धुरी के साथ डायस्टोल के अंत में क्षेत्र का माप अक्सर उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र और एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे हृदय के आकार में व्यक्तिगत अंतर को बाहर रखा जा सके। 0.6 से अधिक के इस सूचक में वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी का कब्जा नहीं हो सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के फैलाव के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई, बी- या एम-मोड में उपकोस्टल चार-कक्षीय स्थिति में डायस्टोल में मापी जाती है, 5 मिमी से अधिक होती है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी हाइपरट्रॉफाइड होती है।

3. ट्राइकसपिड रिगुर्गिटेशन बदलती डिग्री, जो बदले में दाएं आलिंद और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसके श्वसन पतन में कमी इंगित करती है उच्च रक्तचापदाहिने आलिंद में.

4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है

तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।

5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की कम सिकुड़न अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होती है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को निर्धारित करता है जैसे एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% है।

दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और क्रोनिक एलएस में, अग्न्याशय के हाइपरट्रॉफी, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक डिसफंक्शन के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।

संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। उनकी गंभीरता की डिग्री तीव्र और सूक्ष्म एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस की विशेषता फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचती है। फुफ्फुसीय ट्रंक और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ को देखने के लिए उपकोस्टल स्थिति ही एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए आमतौर पर ए. किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र का उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग10(प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से मेल खाता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण है ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन की गंभीरता। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारित करने के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।मापन निरंतर-तरंग डॉपलर मोड में शीर्ष चार-कक्ष या उपकोस्टल स्थिति में किया जाता है, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ

किसकी मैपिंग. फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाहिने आलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व में दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:

1. पीएच में, फुफ्फुसीय वाल्व के पीछे के पुच्छ की गति की प्रकृति बदल जाती है, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: पीएच का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वाल्व की W-आकार की गति बनाता है।

2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ अक्षर डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) जैसा दिखता है। पीएच की उच्च डिग्री के साथ, आईवीएस, जैसा कि यह था, अग्न्याशय की दीवार बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से बढ़ता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, विस्तारित दाएं वेंट्रिकल द्वारा संकुचित हो जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-तरंग डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल की परिमाण की आगे की गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।

4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। एलए में सामान्य दबाव पर, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, चरम प्रवाह सिस्टोल के पहले भाग में स्थानांतरित हो जाता है।

हालांकि, सीओपीडी वाले रोगियों में, उनकी फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं को स्पष्ट रूप से देखना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकीर्ण कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं हो पाता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच की एक अधिक सटीक और जानकारीपूर्ण विधि सामने आई है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी के रोगियों में टीईई अग्न्याशय की संरचनाओं के सटीक माप और प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में इसका विशेष महत्व है।

दाहिने हृदय और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन

दाएं हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन पीएच के निदान के लिए स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको दाएं आलिंद और आरवी में दबाव को सीधे मापने, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना करने, मिश्रित शिरापरक रक्त के ऑक्सीजनेशन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देती है। सीएचएल के निदान में व्यापक उपयोग के लिए इसकी आक्रामकता के कारण दाहिने हृदय के कैथीटेराइजेशन की सिफारिश नहीं की जा सकती है। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)

आरवीजी सही वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश (आरईएफ) को मापता है। 40-45% से नीचे ईएफवीसी को असामान्य माना जाता है, लेकिन ईएफवीसी स्वयं दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको मूल्यांकन करने की अनुमति देता है सिस्टोलिक कार्यदाएं वेंट्रिकल का, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ कम हो जाता है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सच्चे दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एमआरआई एक आशाजनक तरीका है। एमआरआई द्वारा मापी गई दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी का व्यास 28 मिमी से अधिक होना पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालाँकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।

फेफड़ों की पुरानी बीमारी (सीएलएस के कारण के रूप में) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रांकाई के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।

इलाज

सीएलएस अक्सर सीएलएन की शुरुआत के बाद होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (बुनियादी चिकित्सा) का तेज होना;

2) सीएलएन और पीएच का उपचार;

3) दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं

तीव्र की रोकथाम वायरल रोगश्वसन तंत्र (टीकाकरण) और धूम्रपान बंद करना। एक सूजन प्रकृति की पुरानी फुफ्फुसीय विकृति के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी दवाओं और इम्युनोकोरेक्टर्स के साथ उत्तेजना का इलाज करना आवश्यक है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) है।

सीएलएन का सबसे आम कारण ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम है, जिसका कारण ब्रोन्ची की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन, चिपचिपा सूजन स्राव का संचय और ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन है। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सैल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्राट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में नेब्युलाइज़र या एक व्यक्तिगत इनहेलर का उपयोग करके इनहेलेशन के रूप में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाता है। मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलॉन्ग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट्स के साथ थेरेपी बहुत व्यक्तिगत है और इसके लिए हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, थाइम, आदि) और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एम्ब्रोक्सोल, आदि) के विभिन्न संयोजनों और चयन की आवश्यकता होती है।

यदि आवश्यक हो, तो व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों की आसनीय जल निकासी निर्धारित की जाती है। दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके सकारात्मक श्वसन दबाव (पानी के स्तंभ का 20 सेमी से अधिक नहीं) के साथ सांस लेना दिखाया गया है

एक गतिशील डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर हवा के प्रवाह को कम कर देती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोन्ची के अंदर दबाव बढ़ जाता है।

सीआरएफ विकास के एक्स्ट्राफुफ्फुसीय तंत्र में श्वसन मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएँ अभी भी सीमित हैं: चरण II में व्यायाम चिकित्सा या डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन.

सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य वाले एरिथ्रोसाइट्स को हटाना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीजनेशन, हेमोसर्प्शन का उपयोग करना संभव है।

एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (चाइम्स, रिओपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपेरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। इनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें ओ 2 या मैकेनिकल वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी रक्त ऑक्सीजनेशन को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसिटोसलामाइड, डॉक्साप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन इन सभी दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के साथ बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इनका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, जैसे कि किसी के दौरान। रोग का बढ़ना.

एल्मिट्रिना बिस्मेसिलेट वर्तमान में लंबे समय तक सीओपीडी के रोगियों में हाइपोक्सिमिया को ठीक करने में सक्षम दवाओं में से एक है। अल्मिट्रिन एक विशिष्ट एगो है-

कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर एलमिट्रिन की क्षमता सिद्ध हो चुकी है। सीओपीडी के रोगियों में, नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार और रोग के बढ़ने की आवृत्ति में कमी के साथ paCO2 में उल्लेखनीय वृद्धि (5-12 मिमी Hg तक) और paCO2 में (3-7 mmHg तक) की कमी होती है। जो दीर्घकालिक 0 2 थेरेपी की नियुक्ति में कई वर्षों की देरी करने में सक्षम है। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगियों पर चिकित्सा का असर नहीं होता है, और परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना के कारण व्यापक उपयोग सीमित है। वर्तमान में, एलमिट्रिन की नियुक्ति के लिए मुख्य संकेत सीओपीडी (pa0 2 56-70 मिमी Hg या Sa0 2 89-93%) वाले रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ है। .

वाहिकाविस्फारक

पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए जटिल चिकित्साकोर पल्मोनेल के रोगियों में परिधीय वैसोडिलेटर शामिल हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट हैं। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम प्रतिपक्षी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। सापेक्ष ब्रैडीकार्डिया वाले मरीजों को निफ़ेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, सापेक्ष टैचीकार्डिया के साथ - डिल्टियाज़ेम। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ़ेडिपिन के लिए 120-240 मिलीग्राम, डिल्टियाज़ेम के लिए 240-720 मिलीग्राम। प्राथमिक पीएच (विशेष रूप से पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) वाले रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम प्रतिपक्षी के अनुकूल नैदानिक ​​​​और रोगसूचक प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम प्रतिपक्षी - एम्लोडिपाइन, फेलोडिपिन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।

हालांकि, रोगियों के इस समूह में पीपीए को कम करने और कार्डियक आउटपुट को बढ़ाने की उनकी क्षमता के बावजूद, सीओपीडी से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए कैल्शियम चैनल प्रतिपक्षी की सिफारिश नहीं की जाती है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण होने वाली धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है

वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम प्रतिपक्षी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव समतल हो जाता है।

सीओपीडी के रोगियों में ऐसी ही स्थिति तब होती है जब नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं: तीव्र परीक्षण गैस विनिमय में गिरावट दर्शाते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति दिखाते हैं।

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एंटीएग्रीगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभावों वाला एक शक्तिशाली अंतर्जात वैसोडिलेटर है जिसका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की शिथिलता, प्लेटलेट एकत्रीकरण का निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार का निषेध, साथ ही प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में. पीएच वाले रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन का नैदानिक ​​​​उपयोग इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।

एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप - प्राथमिक पीएच के साथ रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और लंबे समय तक उपयोग से एलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, जिससे व्यायाम सहनशीलता बढ़ती है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी/किग्रा/मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी उपयोग किया जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में नैदानिक ​​​​परीक्षण किए जा रहे हैं।

रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टेनोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाजाप्रोस्टन) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है।

वृद्धि 5-30 एनजी/किग्रा/मिनट। कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ कोर्स उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी

पीएच वाले रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली का सक्रियण एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग का औचित्य था। सीपीएस वाले रोगियों के उपचार में इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और सीटाकजेंटन) की प्रभावशीलता साबित हुई है, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ प्रकार 5 अवरोधक

सिल्डेनाफिल सीजीएमपी-निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (प्रकार 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, जो सीजीएमपी के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा उपलब्ध है। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने पर, एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहनशीलता में सुधार हुआ। अन्य दवा उपचार अप्रभावी होने पर इसके उपयोग की सिफारिश की जाती है।

दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी

सीएचएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूप वाले रोगियों में मुख्य भूमिकारोग के विकास और प्रगति में वायुकोशीय हाइपोक्सिया शामिल है, इसलिए इन रोगियों के इलाज के लिए ऑक्सीजन थेरेपी सबसे रोगजन्य रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ2 मान>60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और सा0 2 >90%। 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखना इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों से अधिक होने पर केवल Sa0 2 और धमनी रक्त में ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर दौरान नींद, जो नकारात्मक है

हृदय, मस्तिष्क और श्वसन मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 एल/मिनट का ओ 2 प्रवाह पर्याप्त है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 एल/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को काफी बढ़ा देता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। संपीडित गैस. सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले सांद्रक (परमीएटर) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष तक बढ़ा देता है।

इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, सीएलएस के अधिकांश रूपों के इलाज के लिए वीसीटी सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।

दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।

लंबे समय तक घर का वेंटिलेशन

फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरण में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, जिसे घर पर, निरंतर आधार पर, लंबे समय तक किया जाना चाहिए।

कोई इनहेलेशन थेरेपी नहीं

एनओ के साथ इनहेलेशन थेरेपी, जिसकी क्रिया एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान है, सीएलएस वाले रोगियों में सकारात्मक प्रभाव डालती है। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज के सक्रियण पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी आती है। साँस लेना N0 क्षेत्र

फेफड़ों के जहाजों पर एक चयनात्मक प्रभाव देता है, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, जिससे गैस विनिमय में सुधार होता है। क्रोनिक श्वसन रोग वाले रोगियों में NO के कोर्स अनुप्रयोग के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडलिंग को रोकता है और उलट देता है। साँस द्वारा ली जाने वाली NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO की उच्च सांद्रता (20 पीपीएम से अधिक) फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और बढ़े हुए हाइपोक्सिमिया के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी में एनओ इनहेलेशन जोड़ने से गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव बढ़ता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का स्तर कम होता है और कार्डियक आउटपुट बढ़ता है।

सीपीएपी थेरेपी

सतत सकारात्मक वायुमार्ग दबाव थेरेपी (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- सीपीएपी) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में सीआरएफ और सीएलएस के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग पतन के विकास को रोकता है। सीपीएपी के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजनेशन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में तरल पदार्थ का पुनर्वितरण हैं।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स

सीओपीडी और कोर पल्मोनेल वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।

मूत्रल

एडेमेटस सिंड्रोम वाले विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक सावधानी से, कम मात्रा में दिया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है और इसलिए, इंट्रावस्कुलर तरल पदार्थ की मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कार्डियक आउटपुट में कमी हो सकती है, जैसे साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। अन्य गंभीर खराब असरमूत्रवर्धक चिकित्सा चयापचय क्षारमयता है, जो श्वसन विफलता वाले सीओपीडी रोगियों में श्वसन केंद्र की गतिविधि में अवरोध और गैस विनिमय में गिरावट का कारण बन सकती है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक

हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस वाले रोगियों में एसीई अवरोधक थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी आती है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के लिए एक प्रभावी चिकित्सा का चयन करने के लिए, एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, एसीई अवरोधकों का हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहनशीलता और हृदय विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी

हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस एक्सचेंज में सुधार से प्रकट हुआ था। इन दवाओं की नियुक्ति एसीई अवरोधकों (सूखी खांसी के कारण) के प्रति असहिष्णुता वाले सीएलएस वाले रोगियों में सबसे अधिक संकेतित है।

एट्रियल सेप्टोस्टॉमी

हाल ही में, प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुए दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता वाले रोगियों के उपचार में, वहाँ रहे हैं

एट्रियल सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात इंटरएट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव को कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट को बढ़ा सकते हैं। एट्रियल सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के संयोजन में, या फेफड़ों के प्रत्यारोपण से पहले प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी आती है, व्यायाम सहनशीलता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन-घातक धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एट्रियल सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।

फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण

80 के दशक के अंत से. 20वीं सदी में, इम्यूनोसप्रेसिव दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण की फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस वाले रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों का प्रत्यारोपण, हृदय-फेफड़े का परिसर किया जाता है। यह दिखाया गया कि एलएस वाले रोगियों में एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 55 और 45% थी। अधिकांश केंद्र ऑपरेशन के बाद कम जटिलताओं के कारण द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।

फुफ्फुसीय हृदय.

विषय की प्रासंगिकता: हृदय की हार में ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली, छाती के रोगों का बहुत महत्व है। ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के रोगों में हृदय प्रणाली की हार, अधिकांश लेखक कोर पल्मोनेल शब्द का उल्लेख करते हैं।

क्रोनिक फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित लगभग 3% रोगियों में क्रोनिक कोर पल्मोनेल विकसित होता है, और कंजेस्टिव हृदय विफलता से मृत्यु दर की समग्र संरचना में, क्रोनिक कोर पल्मोनेल 30% मामलों में होता है।

कोर पल्मोनेल अतिवृद्धि और फैलाव है या फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल का केवल फैलाव है, जो ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, छाती की विकृति, या फुफ्फुसीय धमनियों को प्राथमिक क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। (डब्ल्यूएचओ 1961)।

हृदय के प्राथमिक घाव या जन्मजात विकृतियों के परिणामस्वरूप होने वाले परिवर्तनों के साथ दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और इसका फैलाव कोर पल्मोनेल की अवधारणा से संबंधित नहीं है।

हाल ही में, चिकित्सकों ने देखा है कि दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और फैलाव पहले से ही कोर पल्मोनेल की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं, जब ऐसे रोगियों का तर्कसंगत इलाज करना संभव नहीं है, इसलिए कोर पल्मोनेल की एक नई परिभाषा प्रस्तावित की गई:

कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों का एक जटिल है, जो ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र के रोगों, छाती की विकृति और फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो अंतिम चरण मेंदाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और प्रगतिशील संचार विफलता द्वारा प्रकट।

फुफ्फुसीय हृदय की एटियलजि.

कोर पल्मोनेल तीन समूहों की बीमारियों का परिणाम है:

    ब्रांकाई और फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से वायु और एल्वियोली के मार्ग को प्रभावित करते हैं। इस समूह में लगभग 69 बीमारियाँ शामिल हैं। वे 80% मामलों में कोर पल्मोनेल का कारण होते हैं।

    क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस

    किसी भी एटियलजि का न्यूमोस्क्लेरोसिस

    क्लोमगोलाणुरुग्णता

    तपेदिक, अपने आप में नहीं, तपेदिक के बाद के परिणामों के रूप में

    एसएलई, बोएक का सारकॉइडोसिस, फ़ाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एंडो- और एक्सोजेनस)

    रोग जो मुख्य रूप से छाती, डायाफ्राम को उनकी गतिशीलता की सीमा के साथ प्रभावित करते हैं:

    काइफोस्कोलियोसिस

    एकाधिक पसलियों की चोटें

    मोटापे में पिकविक सिंड्रोम

    रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन

    फुफ्फुस के बाद फुफ्फुस का दबना

    रोग मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं

    प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप (अयेर्ज़ा रोग)

    आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)

    शिराओं से फुफ्फुसीय धमनी का संपीड़न (एन्यूरिज्म, ट्यूमर, आदि)।

20% मामलों में दूसरे और तीसरे समूह के रोग कोर पल्मोनेल के विकास का कारण होते हैं। इसीलिए वे कहते हैं कि, एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, कोर पल्मोनेल के तीन रूप होते हैं:

    ब्रोंकोपुलमोनरी

    थोरैकोफ्रेनिक

    संवहनी

फुफ्फुसीय परिसंचरण के हेमोडायनामिक्स की विशेषता वाले मूल्यों के मानदंड।

फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत परिसंचरण में सिस्टोलिक दबाव से लगभग पांच गुना कम है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप तब कहा जाता है जब विश्राम के समय फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक हो, डायस्टोलिक दबाव 15 से अधिक हो और औसत दबाव 22 मिमी एचजी से अधिक हो।

रोगजनन.

कोर पल्मोनेल के रोगजनन का आधार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। चूंकि कोर पल्मोनेल अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों में विकसित होता है, हम इसके साथ शुरुआत करेंगे। सभी बीमारियाँ, और विशेष रूप से क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, मुख्य रूप से श्वसन (फेफड़े) की विफलता का कारण बनेंगी। फुफ्फुसीय अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य रक्त गैसें गड़बड़ा जाती हैं।

यह शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें या तो रक्त की सामान्य गैस संरचना को बनाए नहीं रखा जाता है, या बाद में बाहरी श्वसन तंत्र के असामान्य संचालन से हासिल किया जाता है, जिससे शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं में कमी आती है।

फेफड़ों की विफलता के 3 चरण होते हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया क्रोनिक हृदय रोग के रोगजनन को रेखांकित करता है, विशेष रूप से क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में।

ये सभी बीमारियाँ श्वसन विफलता का कारण बनती हैं। धमनी हाइपोक्सिमिया एक ही समय में न्यूमोफाइब्रोसिस, फेफड़ों की वातस्फीति, इंट्रा-एल्वियोलर दबाव बढ़ने के विकास के कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया को जन्म देगा। धमनी हाइपोक्सिमिया की स्थितियों में, फेफड़ों का गैर-श्वसन कार्य परेशान होता है - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ उत्पन्न होने लगते हैं, जिनमें न केवल ब्रोंकोस्पैस्टिक, बल्कि वैसोस्पैस्टिक प्रभाव भी होता है। उसी समय, जब ऐसा होता है, तो फेफड़ों के संवहनी वास्तुशिल्प का उल्लंघन होता है - कुछ वाहिकाएँ मर जाती हैं, कुछ फैल जाती हैं, आदि। धमनी हाइपोक्सिमिया से ऊतक हाइपोक्सिया होता है।

रोगजनन का दूसरा चरण: धमनी हाइपोक्सिमिया से केंद्रीय हेमोडायनामिक्स का पुनर्गठन होगा - विशेष रूप से, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। एल्वोलर हाइपोक्सिया, यूलर-लीस्ट्रैंड रिफ्लेक्स नामक रिफ्लेक्स की मदद से, रिफ्लेक्स तरीके से हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन को जन्म देगा। वायुकोशीय हाइपोक्सिया के कारण हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन हुआ, इंट्रा-धमनी दबाव में वृद्धि हुई, जिससे केशिकाओं में हाइड्रोस्टैटिक दबाव में वृद्धि हुई। फेफड़ों के गैर-श्वसन कार्य के उल्लंघन से सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की रिहाई होती है, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऊतक और वायुकोशीय हाइपोक्सिया की स्थितियों में, इंटरस्टिटियम अधिक एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का उत्पादन करना शुरू कर देता है। फेफड़े मुख्य अंग हैं जहां यह एंजाइम बनता है। यह एंजियोटेंसिन 1 को एंजियोटेंसिन 2 में परिवर्तित करता है। हाइपोक्सेमिक वासोकोनस्ट्रिक्शन, केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की शर्तों के तहत जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से न केवल फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि होगी, बल्कि इसमें लगातार वृद्धि होगी (30 मिमी एचजी से ऊपर) ), यानी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। यदि प्रक्रियाएं आगे भी जारी रहती हैं, यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्वाभाविक रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में वाहिकाओं का हिस्सा न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण मर जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव लगातार बढ़ जाता है। इसी समय, लगातार माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय धमनी और ब्रोन्कियल धमनियों के बीच शंट खोल देगा, और गैर-ऑक्सीजनयुक्त रक्त ब्रोन्कियल नसों के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है और दाएं वेंट्रिकल के काम में वृद्धि में भी योगदान देता है।

तो, तीसरा चरण लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, शिरापरक शंट का विकास, जो दाएं वेंट्रिकल के काम को बढ़ाता है। दायां वेंट्रिकल अपने आप में शक्तिशाली नहीं है, और इसमें फैलाव के तत्वों के साथ अतिवृद्धि तेजी से विकसित होती है।

चौथा चरण हाइपरट्रॉफी या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है। दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ-साथ ऊतक हाइपोक्सिया भी योगदान देगा।

तो, धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, इसके फैलाव और मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकुलर संचार विफलता का विकास हुआ।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन: इस रूप में, काइफोस्कोलियोसिस, फुफ्फुस दमन, रीढ़ की विकृति या मोटापे के कारण फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन, जिसमें डायाफ्राम ऊंचा हो जाता है, अग्रणी है। फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता को जन्म देगा, जो कि क्रोनिक कोर पल्मोनेल के कारण होने वाले अवरोधक प्रकार के विपरीत है। और फिर तंत्र वही है - एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता से धमनी हाइपोक्सिमिया, वायुकोशीय हाइपोक्सिमिया आदि हो जाएगा।

संवहनी रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन इस तथ्य में निहित है कि फुफ्फुसीय धमनियों की मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, फेफड़े के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति तेजी से कम हो जाती है, क्योंकि मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, मैत्रीपूर्ण प्रतिवर्त संकुचन होता है छोटी शाखाओं का होता है. इसके अलावा, संवहनी रूप में, विशेष रूप से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, कोर पल्मोनेल के विकास को स्पष्ट हास्य परिवर्तनों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, अर्थात, सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि, कन्वर्टेज़ की रिहाई, एंजियोटेंसिन- परिवर्तित करने वाला एंजाइम.

कोर पल्मोनेल का रोगजनन बहु-चरण, बहु-चरण है, कुछ मामलों में यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

फुफ्फुसीय हृदय का वर्गीकरण.

कोर पल्मोनेल का कोई एक वर्गीकरण नहीं है, लेकिन पहला अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल है (डब्ल्यूएचओ, 1960):

    ब्रोंकोपुलमोनरी हृदय

    थोरैकोफ्रेनिक

    संवहनी

कोर पल्मोनेल का एक घरेलू वर्गीकरण प्रस्तावित है, जो विकास की दर के अनुसार कोर पल्मोनेल के विभाजन का प्रावधान करता है:

  • अर्धजीर्ण

    दीर्घकालिक

तीव्र कोर पल्मोनेल कुछ घंटों, मिनटों, अधिकतम दिनों के भीतर विकसित होता है। सबस्यूट कोर पल्मोनेल कई हफ्तों या महीनों में विकसित होता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल कई वर्षों (5-20 वर्ष) में विकसित होता है।

यह वर्गीकरण मुआवज़े का प्रावधान करता है, लेकिन एक्यूट कोर पल्मोनेल हमेशा विघटित होता है, यानी इसमें तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है। सबस्यूट को मुख्य रूप से सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार मुआवजा और विघटित किया जा सकता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल की भरपाई की जा सकती है, उप-मुआवजा दिया जा सकता है, विघटित किया जा सकता है।

उत्पत्ति से, तीव्र कोर पल्मोनेल संवहनी और ब्रोंकोपुलमोनरी रूपों में विकसित होता है। सबस्यूट और क्रॉनिक कोर पल्मोनेल संवहनी, ब्रोंकोपुलमोनरी, थोरैकोफ्रेनिक हो सकता है।

तीव्र कोर पल्मोनेल मुख्य रूप से विकसित होता है:

    एम्बोलिज्म के साथ - न केवल थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ, बल्कि गैस, ट्यूमर, वसा, आदि के साथ भी।

    न्यूमोथोरैक्स (विशेषकर वाल्वुलर) के साथ,

    ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ (विशेषकर अस्थमा की स्थिति के साथ - ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में गुणात्मक रूप से नई स्थिति, बीटा 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पूर्ण नाकाबंदी के साथ, और तीव्र कोर पल्मोनेल के साथ);

    तीव्र संगम निमोनिया के साथ

    दाहिनी ओर पूर्ण फुफ्फुसावरण

सबस्यूट कोर पल्मोनेल का एक व्यावहारिक उदाहरण ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के दौरान फुफ्फुसीय धमनियों की छोटी शाखाओं का आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है। एक उत्कृष्ट उदाहरण कैंसरग्रस्त लिम्फैंगाइटिस है, विशेष रूप से परिधीय फेफड़ों के कैंसर में कोरियोनिपिथेलियोमा में। थोरैकोडिफ्राग्मैटिक रूप केंद्रीय या परिधीय मूल के हाइपोवेंटिलेशन के साथ विकसित होता है - मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, आदि।

यह पता लगाने के लिए कि श्वसन विफलता के चरण से कोर पल्मोनेल किस चरण में हृदय विफलता के चरण में गुजरता है, एक और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था। कोर पल्मोनेल को तीन चरणों में बांटा गया है:

    छिपी हुई अव्यक्त अपर्याप्तता - बाहरी श्वसन के कार्य का उल्लंघन है - वीसी / सीएल 40% तक कम हो जाता है, लेकिन रक्त की गैस संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है, अर्थात, यह चरण 1-2 चरणों की श्वसन विफलता की विशेषता है .

    गंभीर फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण - हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया का विकास, लेकिन परिधि में हृदय विफलता के लक्षण के बिना। आराम करने पर सांस लेने में तकलीफ होती है, जिसे हृदय क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है।

    अलग-अलग डिग्री की फुफ्फुसीय हृदय विफलता का चरण (अंगों में सूजन, पेट में वृद्धि, आदि)।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के स्तर, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और संचार विफलता के अनुसार क्रोनिक कोर पल्मोनेल को 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

    पहला चरण - पहली डिग्री की फुफ्फुसीय अपर्याप्तता - वीसी / सीएल घटकर 20% हो जाता है, गैस संरचना परेशान नहीं होती है। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अनुपस्थित है, लेकिन इकोकार्डियोग्राम पर हाइपरट्रॉफी है। इस स्तर पर कोई संचार संबंधी विफलता नहीं है।

    फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 2 - वीसी / सीएल 40% तक, ऑक्सीजन संतृप्ति 80% तक, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के पहले अप्रत्यक्ष संकेत दिखाई देते हैं, संचार विफलता +/-, यानी आराम के समय केवल सांस की तकलीफ।

    तीसरा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3 - वीसी/सीएल 40% से कम, धमनी रक्त की संतृप्ति 50% तक, ईसीजी पर प्रत्यक्ष संकेतों के रूप में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत हैं। परिसंचरण विफलता 2ए.

    चौथा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3. रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 50% से कम, फैलाव के साथ दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, संचार विफलता 2 बी (डिस्ट्रोफिक, दुर्दम्य)।

तीव्र फुफ्फुसीय हृदय का क्लिनिक.

विकास का सबसे आम कारण पीई है, ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के कारण इंट्राथोरेसिक दबाव में तीव्र वृद्धि। तीव्र कोर पल्मोनेल में धमनी प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप, साथ ही क्रोनिक कोर पल्मोनेल के संवहनी रूप में, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में वृद्धि के साथ होता है। इसके बाद दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का तेजी से विकास होता है। तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता सांस की गंभीर कमी से प्रकट होती है जो श्वसन घुटन में बदल जाती है, तेजी से बढ़ती सायनोसिस, एक अलग प्रकृति के उरोस्थि के पीछे दर्द, झटका या पतन, यकृत का आकार तेजी से बढ़ता है, पैरों में सूजन दिखाई देती है, जलोदर, अधिजठर धड़कन, क्षिप्रहृदयता (120-140), साँस लेना कठिन है, कुछ स्थानों पर कमजोर वेसिकुलर; गीले में, विभिन्न ध्वनियाँ सुनाई देती हैं, विशेषकर फेफड़ों के निचले हिस्सों में। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास में अतिरिक्त शोध विधियां बहुत महत्वपूर्ण हैं, विशेष रूप से ईसीजी: दाईं ओर विद्युत अक्ष का तेज विचलन (आर 3>आर 2>आर 1, एस 1>एस 2>एस 3), पी- पल्मोनेल प्रकट होता है - एक नुकीली पी तरंग, दूसरे, तीसरे मानक में आगे बढ़ती है। उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी पूर्ण या अपूर्ण है, एसटी उलटा (आमतौर पर वृद्धि), पहली लीड में एस गहरी है, तीसरी लीड में क्यू गहरी है। लीड 2 और 3 में नकारात्मक एस तरंग। ये समान लक्षण पिछली दीवार के तीव्र रोधगलन में भी हो सकते हैं।

आपातकालीन देखभाल तीव्र कोर पल्मोनेल के कारण पर निर्भर करती है। यदि पीई था, तो सर्जिकल उपचार तक दर्द निवारक, फाइब्रिनोलिटिक और एंटीकोआगुलेंट दवाएं (हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन), स्ट्रेप्टोडेकेस, स्ट्रेप्टोकिनेज निर्धारित की जाती हैं।

दमा की स्थिति के साथ - ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक अंतःशिरा में, ब्रोंकोस्कोप के माध्यम से ब्रोंकोडाईलेटर्स, यांत्रिक वेंटिलेशन और ब्रोन्कियल लैवेज में स्थानांतरण। ऐसा न करने पर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ - शल्य चिकित्सा उपचार। कंफ्लुएंट निमोनिया में, एंटीबायोटिक उपचार के साथ-साथ मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड की आवश्यकता होती है।

क्रॉनिक पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

मरीज़ सांस की तकलीफ के बारे में चिंतित हैं, जिसकी प्रकृति फेफड़ों में रोग प्रक्रिया, श्वसन विफलता के प्रकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित) पर निर्भर करती है। अवरोधक प्रक्रियाओं के साथ, अपरिवर्तित श्वसन दर के साथ श्वसन प्रकृति की सांस की तकलीफ, प्रतिबंधात्मक प्रक्रियाओं के साथ, समाप्ति की अवधि कम हो जाती है, और श्वसन दर बढ़ जाती है। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों के साथ, सायनोसिस प्रकट होता है, जो हृदय विफलता वाले रोगियों के विपरीत, परिधीय रक्त प्रवाह के संरक्षण के कारण अक्सर फैला हुआ, गर्म होता है। कुछ रोगियों में, सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि त्वचा कच्चा लोहा रंग प्राप्त कर लेती है। गर्दन की नसों में सूजन, निचले अंगों में सूजन, जलोदर। नाड़ी तेज़ हो जाती है, हृदय की सीमाएँ दाईं ओर फैलती हैं, और फिर बाईं ओर, वातस्फीति के कारण स्वर दब जाता है, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण होता है। दाएं वेंट्रिकल के फैलाव और दाएं ट्राइकसपिड वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के कारण xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। कुछ मामलों में, गंभीर हृदय विफलता के साथ, आप फुफ्फुसीय धमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट - ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट सुन सकते हैं, जो फुफ्फुसीय वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है। फेफड़ों के ऊपर, टक्कर, ध्वनि बॉक्स जैसी होती है, श्वास वेसिकुलर, कठिन होती है। फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थिर, अश्रव्य नम तरंगें होती हैं। पेट को छूने पर - यकृत में वृद्धि (विश्वसनीय में से एक, लेकिन कोर पल्मोनेल के शुरुआती लक्षण नहीं, क्योंकि वातस्फीति के कारण यकृत विस्थापित हो सकता है)। लक्षणों की गंभीरता अवस्था पर निर्भर करती है।

पहला चरण: अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, सायनोसिस एक्रोसायनोसिस के रूप में प्रकट होता है, लेकिन हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार नहीं होता है, यकृत बड़ा नहीं होता है, फेफड़ों में भौतिक डेटा निर्भर करता है अंतर्निहित रोग.

दूसरा चरण - सांस की तकलीफ घुटन के हमलों में बदल जाती है, सांस लेने में कठिनाई के साथ, सायनोसिस फैल जाता है, एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन के आंकड़ों के अनुसार: अधिजठर क्षेत्र में एक धड़कन दिखाई देती है, स्वर दब जाता है, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण होता है स्थिर नहीं है. लीवर बढ़ा हुआ नहीं है, छोड़ा जा सकता है।

तीसरा चरण - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण जुड़ते हैं - हृदय की सुस्ती की दाहिनी सीमा में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि। निचले अंगों में लगातार सूजन रहना।

चौथा चरण आराम के समय सांस लेने में तकलीफ है, एक मजबूर स्थिति, अक्सर चेन-स्टोक्स और बायोट जैसे श्वसन ताल विकारों के साथ होती है। एडिमा स्थिर है, उपचार योग्य नहीं है, नाड़ी कमजोर और बार-बार होती है, दिल बैल जैसा होता है, स्वर बहरे होते हैं, xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है। फेफड़ों में बहुत सारी नमी भरी लहरें। यकृत काफी आकार का होता है, ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक के प्रभाव में सिकुड़ता नहीं है, क्योंकि फाइब्रोसिस विकसित होता है। मरीज लगातार ऊंघ रहे हैं.

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का निदान अक्सर मुश्किल होता है, किसी को काइफोस्कोलियोसिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस आदि में इसके विकास की संभावना के बारे में हमेशा याद रखना चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण संकेत सायनोसिस की शुरुआती शुरुआत है, और अस्थमा के हमलों के बिना सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि है। पिकविक सिंड्रोम की विशेषता तीन लक्षण हैं - मोटापा, उनींदापन, गंभीर सायनोसिस। इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले डिकेंस ने पिकविक क्लब के मरणोपरांत पत्रों में किया था। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से जुड़े, मोटापे के साथ प्यास, बुलिमिया, धमनी उच्च रक्तचाप भी होता है। मधुमेह मेलेटस अक्सर विकसित होता है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में क्रोनिक कोर पल्मोनेल को अयेर्ज़ रोग कहा जाता है (1901 में वर्णित)। अज्ञात मूल की एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी, मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करती है। पैथोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में प्रीकेपिलरी धमनियों के इंटिमा का मोटा होना होता है, यानी, मांसपेशी प्रकार की धमनियों में मीडिया का मोटा होना नोट किया जाता है, और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, इसके बाद स्केलेरोसिस और फुफ्फुसीय का तेजी से विकास होता है उच्च रक्तचाप. लक्षण विविध हैं, आमतौर पर कमजोरी, थकान, हृदय या जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है, 1/3 रोगियों को बेहोशी, चक्कर आना, रेनॉड सिंड्रोम का अनुभव हो सकता है। और भविष्य में, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, जो संकेत है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक स्थिर अंतिम चरण में बढ़ रहा है। सायनोसिस तेजी से बढ़ रहा है, जो कच्चा लोहा रंग की डिग्री तक व्यक्त होता है, स्थायी हो जाता है, एडिमा तेजी से बढ़ती है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान बहिष्करण द्वारा स्थापित किया गया है। बहुधा यह निदान पैथोलॉजिकल होता है। इन रोगियों में, पूरा क्लिनिक अवरोधक या प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता के रूप में पृष्ठभूमि के बिना प्रगति करता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अपने अधिकतम मूल्यों तक पहुंच जाता है। उपचार अप्रभावी है, मृत्यु थ्रोम्बोम्बोलिज्म से होती है।

कोर पल्मोनेल के लिए अतिरिक्त शोध विधियां: फेफड़ों में एक पुरानी प्रक्रिया में - ल्यूकोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस से जुड़ी पॉलीसिथेमिया)। एक्स-रे डेटा: बहुत देर से दिखाई देता है। प्रारंभिक लक्षणों में से एक एक्स-रे पर फुफ्फुसीय धमनी का उभार है। फुफ्फुसीय धमनी उभरी हुई होती है, जो अक्सर हृदय की कमर को चपटा कर देती है, और कई चिकित्सक इस हृदय को गलती से हृदय का माइट्रल विन्यास समझ लेते हैं।

ईसीजी: दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेत प्रकट होते हैं:

    हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन - R 3 > R 2 > R 1 , S 1 > S 2 > S 3, कोण 120 डिग्री से अधिक है। सबसे बुनियादी अप्रत्यक्ष संकेत वी 1 में आर तरंग के अंतराल में 7 मिमी से अधिक की वृद्धि है।

    प्रत्यक्ष संकेत - उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी, वी 1 में आर तरंग का आयाम 10 मिमी से अधिक, उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी के साथ। तीसरे, दूसरे मानक लीड, V1-V3 में आइसोलिन के नीचे तरंग के विस्थापन के साथ एक नकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति।

स्पाइरोग्राफी का बहुत महत्व है, जो श्वसन विफलता के प्रकार और डिग्री को प्रकट करता है। ईसीजी पर, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण बहुत देर से दिखाई देते हैं, और यदि केवल दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन दिखाई देता है, तो वे पहले से ही स्पष्ट हाइपरट्रॉफी की बात करते हैं। सबसे बुनियादी निदान डॉपलरकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी है - दाहिने हृदय में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि।

फुफ्फुसीय हृदय के उपचार के सिद्धांत.

कोर पल्मोनेल का उपचार अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। अवरोधक रोगों के बढ़ने पर, ब्रोन्कोडायलेटर्स, एक्सपेक्टोरेंट निर्धारित किए जाते हैं। पिकविक सिंड्रोम के साथ - मोटापे का इलाज, आदि।

कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, वेरापामिल), परिधीय वैसोडिलेटर्स के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करें जो प्रीलोड (नाइट्रेट्स, कोरवेटन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) को कम करते हैं। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के साथ संयोजन में सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का सबसे बड़ा महत्व है। नाइट्रोप्रासाइड 50-100 मिलीग्राम अंतःशिरा में, कैपोटेन 25 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, या एनालाप्रिल (दूसरी पीढ़ी, 10 मिलीग्राम प्रति दिन)। प्रोस्टाग्लैंडीन ई, एंटीसेरोटोनिन दवाओं आदि से भी उपचार किया जाता है, लेकिन ये सभी दवाएं बीमारी की शुरुआत में ही प्रभावी होती हैं।

दिल की विफलता का उपचार: मूत्रवर्धक, ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी।

थक्कारोधी, एंटीएग्रीगेंट थेरेपी - हेपरिन, ट्रेंटल, आदि। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी तेजी से विकसित होती है, इसलिए, कार्डियोप्रोटेक्टर्स निर्धारित किए जाते हैं (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, राइबॉक्सिन)। कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स बहुत सावधानी से निर्धारित किए जाते हैं।

रोकथाम।

प्राथमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस की रोकथाम। माध्यमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस का उपचार।



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