रोग हाइना बेअर बल्बर सिन्ड्रोम। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: लक्षण, निदान, उपचार - ऑनलाइन निदान

20वीं सदी की शुरुआत में, शोधकर्ता बर्रे, गुइलेन और स्ट्रोहल ने फ्रांसीसी सेना के सैनिकों में एक अज्ञात बीमारी का वर्णन किया। सेनानियों को लकवा मार गया था, उनमें कण्डरा सजगता नहीं थी, संवेदनशीलता का नुकसान हुआ था। वैज्ञानिकों ने रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की और निर्धारित किया कि इसमें प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा थी, जबकि अन्य कोशिकाओं की संख्या बिल्कुल सामान्य थी। प्रोटीन-सेल एसोसिएशन के आधार पर, जैसा कि मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण के परिणाम से पता चलता है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान किया गया था, जो अन्य डिमाइलेटिंग रोगों से भिन्न है तंत्रिका तंत्रतीव्र गति और अनुकूल पूर्वानुमान। अध्ययन किए गए सैनिक 2 महीने से भी पहले ठीक हो गए।

इसके बाद, यह पता चला कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उतना हानिरहित नहीं है जितना खोजकर्ताओं ने इसका वर्णन किया है। रोग का विवरण सामने आने से पहले 20 वर्षों तक, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट लैंड्री ने समान बीमारियों वाले रोगियों का अवलोकन किया। उन्होंने शिथिलता पक्षाघात पर भी ध्यान दिया, जो आरोही तंत्रिका तंत्र के साथ तेजी से विकसित हो रहा था। रोग के तीव्र विकास के कारण मृत्यु हो गई। तंत्रिका तंत्र के घाव को लैंड्री पक्षाघात कहा जाता था। इसके बाद, यह पता चला कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम डायाफ्राम में मांसपेशियों के संचरण को अक्षम करके घातक भी हो सकता है। लेकिन ऐसे रोगियों में भी, रीढ़ की हड्डी की नहर के द्रव में प्रोटीन-कोशिका संघ की एक प्रयोगशाला तस्वीर देखी गई।

फिर उन्होंने दोनों बीमारियों को संयोजित करने और पैथोलॉजी को एक ही नाम लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम देने का फैसला किया, और आज तक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट प्रस्तावित शब्दावली का उपयोग करते हैं। हालाँकि, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ने केवल एक ही नाम दर्ज किया है: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम या तीव्र पोस्ट-संक्रामक पोलीन्यूरोपैथी।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, कारण

चूंकि रोग संक्रमण के बाद विकसित होता है, इसलिए एक धारणा है कि यह वह है जो तंत्रिका तंतुओं के विमुद्रीकरण की प्रक्रिया का कारण बनती है। हालाँकि, अभी तक कोई प्रत्यक्ष संक्रामक एजेंट नहीं पाया गया है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स तंत्रिका ऊतक के माइलिन फाइबर पर जमा होते हैं, जो माइलिन के विनाश का कारण बनते हैं।

माइलिन आवरण नियमित अंतराल पर तंत्रिका ट्रंक के साथ स्थित होते हैं। वे कैपेसिटर की भूमिका निभाते हैं, इसलिए तंत्रिका आवेग कई दस गुना तेजी से प्रसारित होते हैं और "पताकर्ता" तक अपरिवर्तित पहुंचते हैं। जब गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होता है, तो इसका कारण "कैपेसिटर" की क्षमता में कमी होती है। परिणामस्वरूप, तंत्रिका संचरण में देरी होती है और वह अपनी शक्ति खो देती है। व्यक्ति उंगलियों को बंद करने का इरादा रखता है, लेकिन केवल उन्हें हिला सकता है।

यह तंत्रिका तंत्र की सभी दुर्बल करने वाली बीमारियों का सार है। जब कोई व्यक्ति गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित करता है, तो मुख्य महत्वपूर्ण अंगों तक आवेगों का संचरण होता है, जैसे:

• हृदय की मांसपेशी;
• डायाफ्राम;
• मांसपेशियों को निगलना.

इन अंगों के पक्षाघात से शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि रुक ​​जाती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, लक्षण

रोग का विरोधाभास इस तथ्य में निहित है कि तीव्र विकास के साथ, दो-तिहाई रोगियों में अनुकूल परिणाम होता है, और क्रोनिक कोर्स के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम तीव्र के बाद शुरू होता है विषाणु संक्रमणअधिकतर श्वसन. इन्फ्लूएंजा के बाद जटिलताओं के रूप में, एक व्यक्ति में सामान्य कमजोरी विकसित हो जाती है, जो हाथ और पैरों तक फैल जाती है। बाद में व्यक्तिपरक भावनाकमजोरी धीरे-धीरे पक्षाघात में बदल जाती है। तीव्र अवस्था में, निम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

• निगलने वाली प्रतिक्रिया का गायब होना;
• साँस लेने का विरोधाभासी प्रकार - साँस लेने के दौरान, पेट की दीवार का विस्तार नहीं होता है, बल्कि, इसके विपरीत, कम हो जाएगा;
• संवेदी अशांति दूरस्थ विभाग"दस्ताने" और "मोज़ा" प्रकार के अंग।

गंभीर मामलों में, डायाफ्राम के पक्षाघात के कारण सांस लेना बंद हो जाता है।

जब प्राथमिक क्रोनिक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होता है, तो लक्षण कई महीनों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लेकिन अपने चरम पर उनका इलाज करना मुश्किल होता है। परिणामस्वरूप, पक्षाघात का प्रभाव जीवन भर बना रहता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम

रोग के दौरान, 3 चरण निर्धारित होते हैं:

• prodromal;
• रजगारा;
• एक्सोदेस।

प्रोड्रोमल अवधि में सामान्य अस्वस्थता, हाथ और पैरों में मांसपेशियों में दर्द और तापमान में मामूली वृद्धि होती है।

चरम अवधि के दौरान, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के सभी लक्षण प्रकट होते हैं, जो चरण के अंत तक अपने विकास के चरम पर पहुंच जाते हैं।

परिणाम चरण की विशेषता किसी भी संक्रमण के लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति है, लेकिन यह केवल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों द्वारा ही प्रकट होता है। रोग या तो सभी कार्यों की पूर्ण बहाली के साथ या विकलांगता के साथ समाप्त होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, उपचार

तीव्र शुरुआत के साथ, खासकर जब बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होता है, तो सबसे पहले, पुनर्जीवन उपाय प्रदान किए जाते हैं। कृत्रिम श्वसन तंत्र को समय पर जोड़ने से रोगी की जान बच जाती है।

गहन चिकित्सा इकाई में लंबे समय तक रहने की आवश्यकता होती है अतिरिक्त उपचार, बेडसोर्स को रोका जाता है और संक्रमणों का मुकाबला किया जाता है, जिसमें अस्पताल में संक्रमण भी शामिल है।

गुइलेन-बैरे रोग की विशिष्टता इस तथ्य में निहित है कि फेफड़ों के पर्याप्त यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ, माइलिन शीथ का पुनर्जनन किसी भी दवा के संपर्क के बिना होता है।

विशेष रूप से बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज के आधुनिक तरीकों में प्लास्मफेरेसिस शामिल है। ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स से रक्त प्लाज्मा का शुद्धिकरण तंत्रिका तंतुओं के विघटन की प्रगति को रोकता है और कृत्रिम फेफड़ों के वेंटिलेशन की अवधि को काफी कम कर देता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज वर्तमान में इम्युनोग्लोबुलिन इन्फ्यूजन से किया जाता है। यह तरीका महंगा है लेकिन प्रभावी है। पुनर्प्राप्ति अवधि में, फिजियोथेरेपी विधियों, फिजियोथेरेपी अभ्यास और मालिश का उपयोग किया जाता है।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम प्रगतिशील सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी का एक तीव्र रूप है जो मांसपेशियों की कमजोरी और पोलिन्यूरिटिक संवेदनशीलता विकार की विशेषता है। इस बीमारी को इडियोपैथिक पोलिन्यूरिटिस भी कहा जाता है तीव्र रूप, लैंड्री का पक्षाघात, या सूजन संबंधी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी। यह रोग ऑटोइम्यून विसंगतियों का प्रतिनिधि है। आमतौर पर, पैथोलॉजी में विशिष्ट संकेत होते हैं जो इसे अधिक से अधिक पहचानने की अनुमति देते हैं प्रारंभिक तिथियाँविकास और समय पर पर्याप्त उपचार शुरू करें। यह साबित हो चुका है कि 80% से अधिक रोगियों का पूर्वानुमान अनुकूल होता है और वे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में नसों का ऑटोइम्यून डिमाइलेशन

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन विशेष रूप से 35-50 वर्ष की आयु के लोगों में प्रचलित है, महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान आवृत्ति होती है। प्रति 100,000 लोगों पर घटना 0.4 से 4 मामलों तक होती है।

रोग के कारण

वैज्ञानिक विभिन्न देश 100 से अधिक वर्षों से इस सिंड्रोम का अध्ययन कर रहे हैं, लेकिन अभी भी उन सटीक कारणों का पता नहीं लगा सके हैं जो बीमारी की शुरुआत को भड़काते हैं।

ऐसा माना जाता है कि विसंगति की उपस्थिति और विकास रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण होता है। जब कोई व्यक्ति पूरी तरह से स्वस्थ होता है, जब विदेशी कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रमण से लड़ने लगती है, इसके सभी खतरनाक तत्वों को खारिज कर देती है। मरीज ठीक हो रहा है. जीबीएस के साथ, शरीर "दोस्तों और दुश्मनों" को भ्रमित करना शुरू कर देता है: रोगी के न्यूरॉन्स को विदेशी के रूप में स्वीकार किया जाता है और उन पर "हमला" किया जाता है। तंत्रिका तंत्र का विनाश होता है - एक सिंड्रोम होता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में गड़बड़ी किस वजह से होती है, यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट। सिर पर जोरदार झटका, उस पर कोई क्षति, साथ ही मस्तिष्क में सूजन, ट्यूमर या रक्तस्राव सिंड्रोम के विकास में मुख्य कारक बन सकते हैं। इसीलिए जब कोई मरीज किसी विशेषज्ञ से संपर्क करता है, तो सबसे पहले डॉक्टर को किसी क्रानियोसेरेब्रल चोट की उपस्थिति के बारे में पता लगाना चाहिए।
• संक्रमण. हाल के वायरल संक्रमण से व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत कमजोर हो जाती है, जिससे जीबीएस की संभावना बढ़ जाती है। शरीर का रक्षा तंत्र न्यूरॉन्स को एक संक्रमण मानता है और श्वेत रक्त कोशिकाओं की मदद से उन्हें मारना जारी रखता है। इस मामले में, संक्रामक रोग के एक से तीन सप्ताह बाद सिंड्रोम प्रकट होता है।
• एलर्जी. यह रोग अक्सर एलर्जी वाले लोगों में विकसित होता है, उदाहरण के लिए, कीमोथेरेपी, पोलियो और डिप्थीरिया के खिलाफ टीकाकरण, या बड़ी सर्जरी के बाद।
• आनुवंशिक प्रवृतियां। अधिकांश बीमारियाँ विरासत में मिलती हैं, और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कोई अपवाद नहीं है। यदि परिवार में किसी को पहले से ही विकृति का सामना करना पड़ा है, तो, सबसे अधिक संभावना है, यह वंशजों में भी होगा। इस मामले में, आपको विशेष रूप से अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है: अपने सिर का ख्याल रखें और कोशिश करें कि शुरुआत न करें संक्रामक रोग.

में बचपनसिंड्रोम बहुत ही कम विकसित होता है। रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकास की कोई भी विसंगति सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती है:

1. प्राक्गर्भाक्षेपक;
2. गर्भावस्था के दौरान दवाओं का बार-बार उपयोग;
3. उपलब्धता स्व - प्रतिरक्षित रोगमाँ पर;
4. बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान लंबे समय तक संक्रमण;
5. नशीली दवाओं, शराब या धूम्रपान का उपयोग।

अर्जित कारणों में शामिल हैं:

1. एक बच्चे का निष्क्रिय धूम्रपान;
2. शरीर में हार्मोनल व्यवधान;
3. टीकाकरण;
4. स्व-दवा;
5. चयापचय रोग;
6. तंत्रिका संबंधी प्रकृति के विकार;
7. ट्यूमर प्रक्रियाओं का विकास.

लक्षण

रोग स्वयं को 3 रूपों में प्रकट कर सकता है:

• तीव्र। रोग के सभी लक्षण 1-2 दिनों के भीतर एक साथ प्रकट होते हैं।
• सूक्ष्म। ऊष्मायन अवधि 15 से 20 दिन है।
• सुस्त, जीर्ण. यह सर्वाधिक में से एक है खतरनाक रूपक्योंकि यह व्यावहारिक रूप से इलाज योग्य नहीं है।

बच्चों और वयस्कों दोनों में जीबीएस के पहले लक्षण एक सामान्य वायरल श्वसन संक्रमण के संक्रमण से मिलते जुलते हैं:

1. हड्डियों, जोड़ों में दर्द;
2. अतिताप;
3. गंभीर कमजोरी;
4. ऊपरी श्वसन पथ की सूजन;
5. अंगों का सुन्न होना;
6. कभी-कभी मरीज़ जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न विकारों के बारे में चिंतित होते हैं।

सामान्य विशेषताओं के अलावा, और भी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• अंगों की कमजोरी. तंत्रिका कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण मांसपेशी क्षेत्र में संवेदनशीलता कम हो जाती है या पूरी तरह समाप्त हो जाती है। सबसे पहले, दर्द केवल पैरों की पिंडली में दिखाई देता है, बाद में - असुविधा हाथों और पैरों को प्रभावित करती है। उंगलियों में झुनझुनी और सुन्नता से रोगी परेशान रहता है। गंभीर मामलों में, आंदोलनों का समन्वय गड़बड़ा जाता है: किसी व्यक्ति के लिए खुद कलम पकड़ना, प्रभावित अंग से लिखना मुश्किल हो जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के लक्षण सममित रूप से प्रकट होते हैं: 2 हाथ या पैर एक साथ प्रभावित होते हैं।
• पेट में वृद्धि, जो देखने में भी ध्यान देने योग्य है। उभरा हुआ पेट रोग की उपस्थिति के मुख्य संकेतकों में से एक है। यह इस तथ्य के कारण है कि डायाफ्राम के कमजोर होने के कारण रोगी की श्वास पेट के प्रकार में पुनर्निर्मित हो जाती है।
• असंयम. जीबीएस सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति की स्वस्थ कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है मूत्राशय, मूत्र अनैच्छिक रूप से बहने लगता है।
• निगलने में कठिनाई। ग्रसनी की मांसपेशियां कमजोर हो जाने के कारण निगलने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। इस स्थिति में, रोगी की लार भी घुट सकती है। मुंह की मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं, जिससे खाना चबाते समय परेशानी होने लगती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लगभग सभी अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, इसलिए अनुचित उच्च रक्तचाप, टैचीकार्डिया या सामान्य दृश्य हानि पैथोलॉजी के विकास का पहला, छिपा हुआ संकेत हो सकता है।

सिंड्रोम का खतरा क्या है?

आमतौर पर विसंगति 2-3 सप्ताह में धीरे-धीरे विकसित होती है। सबसे पहले, जोड़ों में थोड़ी कमजोरी होती है, जो समय के साथ तेज हो जाती है और वास्तव में रोगी को असुविधा होने लगती है।

झुनझुनी के तुरंत बाद, रोग की तीव्र अवस्था में, सामान्य अस्वस्थता, कंधे और कूल्हे के हिस्सों में कमजोरी होती है। कुछ घंटों के बाद सांस लेने में दिक्कत होने लगती है। ऐसे में अस्पताल से मदद लेना जरूरी है। आमतौर पर, रोगी को तुरंत कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जोड़ा जाता है, और फिर आवश्यक दवा और फिजियोथेरेपी प्रदान की जाती है।

रोग के तीव्र रूप में, पैथोलॉजी दूसरे या तीसरे दिन पहले से ही किसी भी अंग को पूरी तरह से पंगु बना सकती है।

इसके अलावा, समय पर उपचार के अभाव में, रोगी को यह खतरा होता है:

1. रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी;
2. सांस की विफलता;
3. जोड़ों की कठोरता;
4. परिधीय पक्षाघात;
5. समाज में अनुकूलन की समस्याएँ;
6. जीवन में कठिनाई;
7. विकलांगता;
8. मौत।

रोग का निदान

किसी मरीज में जीबीएस का निदान करने के लिए, कई पहलुओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता है:

• आखिरी बार कब कोई व्यक्ति किसी बीमारी से बीमार पड़ा था विषाणुजनित रोग. यह सिद्ध हो चुका है कि 80% मामलों में यह सिंड्रोम हाल ही में हुए संक्रमण के कारण होता है।
• क्या मरीज़ लेता है दवाएंवर्तमान में, और यदि हां, तो कौन से। वे जीबीएस के विकास में भी मदद करेंगे।
• कितने समय पहले मरीज को किसी बीमारी से बचाव का टीका लगाया गया था।
• चाहे मरीज ऑटोइम्यून या नियोप्लास्टिक बीमारियों से पीड़ित हो।
• क्या व्यक्ति की हाल ही में सर्जरी हुई है?
• शरीर के किसी हिस्से में गंभीर चोटें तो नहीं थीं.

निम्नलिखित अध्ययन भी किये जाने चाहिए:

1. रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
2. रक्त रसायन;
3. सीरोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल परीक्षाएं;
4. मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच;
5. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
6. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
7. मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का पंजीकरण;
8. प्रभावित क्षेत्र का एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड;
9. बाह्य श्वसन की जांच;
10. मुख्य महत्वपूर्ण संकेतकों का अध्ययन।

मांसपेशियों में कमजोरीएक साथ कई अंगों और टेंडन में एफ्लेक्सिया दूसरा बन सकता है स्पष्ट संकेतगिल्लन बर्रे सिंड्रोम। इसमें पेल्विक क्षेत्र में विभिन्न विकार, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, पैरेसिस की विषमताएं और संवेदनशीलता विकार भी शामिल हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

हालाँकि जीबीएस के लक्षण कई अन्य बीमारियों (डिप्थीरिया, पोरफाइरिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, बोटुलिज़्म और मायस्थेनिया ग्रेविस) के समान हैं, फिर भी उचित उपचार के लिए उन्हें अलग करने की आवश्यकता है। विभेदक निदान में निम्नलिखित कारकों पर विचार किया जाना चाहिए:

• यदि पोलियोमाइलाइटिस का संदेह है, तो महामारी विज्ञान के अध्ययन से डेटा एकत्र करना आवश्यक है, लक्षणों को ध्यान में रखें जठरांत्र पथ, मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस, घाव की विषमता और संवेदी गड़बड़ी की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। निदान की पुष्टि सीरोलॉजिकल या वायरोलॉजिकल विश्लेषण द्वारा की जा सकती है।
• पोलीन्यूरोपैथी की विशेषता मनोविकृति संबंधी लक्षणों की उपस्थिति, साथ ही श्रोणि और पेट में दर्द है। मूत्र में मुख्य संकेतकों का मानक से विचलन भी रोग के विकास का संकेत देता है।
• ट्रांसवर्स मायलाइटिस पैल्विक अंगों के कामकाज में व्यवधान, खोपड़ी की नसों को नुकसान की अनुपस्थिति के साथ होता है।
• किसी विसंगति के लक्षणों को मस्तिष्क रोधगलन से भ्रमित किया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, विकृति कुछ ही मिनटों में शरीर को प्रभावित करती है और अक्सर कोमा की ओर ले जाती है। एमआरआई शरीर के सिस्टम की शिथिलता का सटीक कारण निर्धारित करने में मदद करेगा।
• बोटुलिज़्म की विशेषता संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई भी परिवर्तन है।

इलाज

जीबीएस के निदान वाले मरीजों को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए। लगभग 30% मामलों में, यांत्रिक वेंटिलेशन करना आवश्यक है। पैथोलॉजी थेरेपी निम्नलिखित स्तरों पर की जाती है:

1. पुनर्जीवन;
2. रोगसूचक;
3. रक्तशोधक;
4. तैयारी;
5. मांसपेशियों की रिकवरी;
6. निवारक.

पुनर्जीवन चिकित्सा

यदि विसंगति तीव्र रूप में है, तो पुनर्जीवन उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य लक्षणों से राहत पाना है:

• रोगी कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जुड़ा है;
• मूत्र निकालने के लिए कैथेटर लगाएं;
• एक श्वासनली ट्यूब स्थापित करें और जांच करें कि क्या निगलने में कोई समस्या है।

रोगसूचक उपचार

इस प्रकार का उपचार विभिन्न औषधियों का उपयोग करके किया जाता है:

1. उच्चरक्तचापरोधी दवाएं: एनाप्रिलिन, मेटाप्रोलोल;
2. एंटीबायोटिक थेरेपी: "नॉरफ्लोक्सासिन";
3. दवाएं जो हृदय गति और दबाव को स्थिर करने में मदद करती हैं: प्रोप्रानोलोल, एनाप्रिलिन (टैचीकार्डिया के साथ), पिरासेटम (ब्रैडीकार्डिया के साथ);
4. कम आणविक भार हेपरिन: "जेमापैक्सन", "सर्टोपैरिन";
5. दर्द निवारक दवाएं - एनएसएआईडी या गैबापेंटिन, प्रीगाबलिन;
6. ज्वरनाशक, जब तापमान 38 डिग्री से ऊपर बढ़ जाता है: "इबुक्लिन", "अगला";
7. जुलाब: बिसाकोडिल, लैक्सैटिन।

Plasmapheresis

सबसे ज्यादा प्रभावी प्रक्रियाएँजीबीएस के उपचार के उद्देश्य से, हार्डवेयर रक्त की सफाई - प्लास्मफेरेसिस है। यह शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने में मदद करता है। यह रोग के गंभीर और मध्यम पाठ्यक्रम के लिए संकेत दिया गया है। आमतौर पर, एक दिन के ब्रेक के साथ लगभग 4-6 ऑपरेशन किए जाते हैं। प्लाज्मा के बजाय, सोडियम या एल्ब्यूमिन का एक विशेष आइसोटोनिक घोल रक्त में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त साफ होता है और शरीर की सभी प्रणालियों का कामकाज सामान्य हो जाता है।

सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

यदि यांत्रिक वेंटिलेशन 7-10 दिनों से अधिक समय तक किया गया था, तो एक ट्रेकियोस्टोमी लागू की जानी चाहिए - एक कृत्रिम श्वसन गला। गंभीर मामलों में, गैस्ट्रोस्ट्रोमा की भी आवश्यकता हो सकती है - रोगी को खिलाने के लिए सर्जरी द्वारा पेट में एक छेद बनाया जाता है।

लोक उपचार के साथ गैर-दवा चिकित्सा

जीबीएस का इलाज करें लोक उपचारअसंभव। लेकिन इसके कुछ लक्षणों से निपटना काफी वास्तविक है:

• उच्च तापमान। भरपूर मात्रा में शराब पीने और कमरे में हवादार रहने की सलाह दी जाती है। नींबू वाली चाय, विभिन्न जामुन और सूखे मेवों का काढ़ा तापमान को नीचे लाने में मदद करेगा: क्रैनबेरी, स्ट्रॉबेरी, करंट, ब्लूबेरी, रसभरी और सूखे खुबानी। आप नींबू का फूल, कैमोमाइल, सेंट जॉन पौधा, ऐस्पन कलियाँ, पुदीना और अजवायन काढ़ा बना सकते हैं - आधे घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छोटे घूंट में पियें।
• हड्डी में दर्द. लिंगोनबेरी चाय, ताजा गोभी के पत्तों, हॉर्सरैडिश और बर्डॉक का एक सेक, शंकुधारी अर्क के साथ स्नान या औषधीय जड़ी बूटियों के काढ़े से इससे निपटने में मदद मिलेगी।
• कमजोरी। डॉक्टर जितनी बार संभव हो ताजी हवा में सांस लेने और कमरे को हवादार बनाने की सलाह देते हैं। आपको अधिक प्रोटीन खाने की कोशिश करनी चाहिए। आपको विटामिन और खनिजों से भरपूर भोजन की भी आवश्यकता है। और मीठी कड़क चाय या चॉकलेट आपको खुश करने में मदद करेगी।

पुनर्वास

इस तथ्य के कारण कि सिंड्रोम न केवल न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है, बल्कि परिधिगत मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, रोगी को फिर से चलना सीखना होगा और अंगों के साथ सरल आंदोलनों का प्रदर्शन करना होगा।

मांसपेशियों के स्वस्थ कामकाज को सामान्य करने के लिए, आप पारंपरिक उपचार का उपयोग कर सकते हैं, जिसमें शामिल हैं:

1. वैद्युतकणसंचलन;
2. विचूर्णन;
3. रेडॉन से स्नान;
4. मालिश;
5. शरीर को आराम देने और मांसपेशियों की टोन के लिए स्नान;
6. पैराफिन या मोम से मास्क और कंप्रेस;
7. मनोरंजक जिम्नास्टिक.

शरीर की रिकवरी के दौरान, एक विशेष चिकित्सीय आहार पर बैठना और समानांतर में एक कोर्स करना अनिवार्य है विटामिन की तैयारी. कैल्शियम, पोटेशियम, मैग्नीशियम और विटामिन बी युक्त कॉम्प्लेक्स विशेष रूप से उपयोगी होंगे।

जीबीएस वाले मरीजों को न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत होना चाहिए और नियमित रूप से निवारक जांच करानी चाहिए। यह याद रखने योग्य है कि समय पर उच्च गुणवत्ता वाली चिकित्सा रोगी को पूर्ण जीवन में वापस ला सकती है।

सिंड्रोम की रोकथाम

पैथोलॉजी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर केवल एक साल तक कोई भी टीकाकरण न कराने की सलाह दे सकते हैं ताकि बीमारी दोबारा न लौटे। इस समय के बाद, टीकाकरण की अनुमति है, लेकिन केवल तभी जब यह वास्तव में आवश्यक हो।

यह मादक पेय लेने से इनकार करने, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया से बचने और कम करने के लायक भी है शारीरिक व्यायाम. इस मामले में, बीमारी की पुनरावृत्ति को बाहर रखा गया है।

पूर्वानुमान

अक्सर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल होता है। आमतौर पर, 85% लोगों में अंगों की सामान्य कार्यप्रणाली 7-12 महीनों के बाद बहाल हो जाती है। में जीर्ण रूप 7-15% मामलों में रोग ठीक हो जाता है। घातक परिणाम लगभग 5% है। मृत्यु का कारण श्वसन विफलता, निमोनिया या वायरल संक्रमण हो सकता है। लेकिन अक्सर समय रहते किसी विशेषज्ञ से संपर्क करके इस सब को रोका जा सकता है।

वीडियो: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम पर व्याख्यान

वीडियो: "लाइव हेल्दी" कार्यक्रम में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

लगभग हर व्यक्ति को समय-समय पर सर्दी होती है या यहां तक ​​कि अधिक गंभीर वायरल संक्रमण हो जाता है, तो उसे टीका लगाया जाता है। लेकिन ठीक होने के कुछ समय बाद, ऐसा लगने लगता है कि लक्षण वापस आ रहे हैं - रोगी को कमजोरी, जोड़ों में दर्द, बुखार महसूस होता है। खतरा यह है कि ये एक गंभीर बीमारी के संकेत हो सकते हैं - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, जिससे कभी-कभी पूर्ण पक्षाघात और मृत्यु हो जाती है। यह बीमारी क्या है और इससे खुद को कैसे बचाएं?

सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून घाव है जो तेजी से मांसपेशियों में कमजोरी विकसित कर सकता है जो पक्षाघात में बदल जाता है। अक्सर यह तीव्र फ्लेसिड टेट्रापेरेसिस का कारण बन जाता है, जिसमें निचले और ऊपरी छोरों की मोटर गतिविधि कम हो जाती है। ICD-10 में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को कोड G61.0 द्वारा नामित किया गया है और यह सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी के समूह में शामिल है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक ऑटोइम्यून घाव है।

जीबीएस का वर्गीकरण दो प्रकार का होता है - रोग के रूप के अनुसार और उसकी गंभीरता के अनुसार। पहले संकेतक के अनुसार, निम्न प्रकार के सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• एआईडीपी, जिसे एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी भी कहा जाता है। यह सबसे आम रूप है - 65 से 90% मरीज़ इससे पीड़ित हैं;
• मोटर या मोटर-संवेदी प्रकृति की तीव्र एक्सोगोनल न्यूरोपैथी 5 से 20% रोगियों को प्रभावित करती है। चिकित्सा पद्धति में क्रमशः ओमान और ओएमएसएएन के रूप में नामित;
• 2-3% में मिलर-फिशर सिंड्रोम विकसित होता है, लगभग इतनी ही संख्या में लोगों में जीबीएस का पैराजेनेटिक रूप होता है;
• 1% से भी कम संवेदी, ग्रसनी-गर्भाशय-ब्राचियल और पैरापेरेटिक जैसे प्रकारों पर पड़ता है।

गंभीरता के अनुसार निम्नलिखित श्रेणियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• आसान, जिसमें रोगी को स्वयं की देखभाल में कठिनाइयों का अनुभव नहीं होता है। मांसपेशियों की कमजोरी लगभग व्यक्त नहीं होती है, व्यक्ति अपने आप चलता है।
• मध्यम - रोगी अतिरिक्त सहायता के बिना 5 मीटर तक नहीं चल सकता, उसके मोटर कार्य ख़राब हो जाते हैं, थकान जल्दी आ जाती है।
• गंभीर - रोगी अब हिलने-डुलने में सक्षम नहीं है, अक्सर स्वतंत्र रूप से नहीं खा सकता है और उसे निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है।
• अत्यधिक गंभीर जब किसी व्यक्ति को जीवन समर्थन की आवश्यकता होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को विकास के कई चरणों में विभाजित किया गया है:

• पहले में, 1-4 सप्ताह तक चलने वाले, तीव्र अवधि आने तक लक्षण बढ़ जाते हैं;
• दूसरे पर, रोग सुचारू रूप से आगे बढ़ता है, रोगी इस अवस्था में 4 सप्ताह तक का समय बिताता है;
• पुनर्प्राप्ति अवधि सबसे लंबी है, कई वर्षों तक बढ़ सकती है। इस समय व्यक्ति सामान्य स्थिति में आ जाता है और पूरी तरह ठीक भी हो सकता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को ठीक किया जा सकता है

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण

यह रोग क्यों प्रकट होता है इसके बारे में अभी भी कोई विश्वसनीय जानकारी नहीं है। में आधुनिक दवाईऐसा माना जाता है कि श्वसन, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सहित पिछले संक्रमणों के परिणाम इस बीमारी को जन्म देते हैं, और एक व्यक्ति पिछले मोनोन्यूक्लिओसिस और एंटरटाइटिस के कारण भी बीमार हो सकता है। डॉक्टर इसे इस तथ्य से समझाते हैं कि प्रतिरक्षा कोशिकाएं वायरस से संक्रमित ऊतकों को तंत्रिका अंत समझ लेती हैं और उन्हें नष्ट करना चाहती हैं।

आमतौर पर, सिंड्रोम की उपस्थिति को आघात (विशेष रूप से क्रानियोसेरेब्रल), सर्जरी के बाद जटिलताओं, प्रभाव के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है प्रणालीगत ल्यूपस, घातक ट्यूमर या एचआईवी।

एक अन्य जोखिम समूह वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोग हैं। यदि आपका परिवार इस सिंड्रोम से बीमार रहा है, तो बेहतर होगा कि आप अपना ख्याल रखें - संक्रमण और चोटों से बचें।

अन्य कारण भी संभव हैं, लेकिन यह निर्धारित करना अधिक महत्वपूर्ण है कि बीमारी कहाँ से आई, बल्कि इसकी पहली अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना और समय पर उपचार शुरू करना अधिक महत्वपूर्ण है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

जीबीएस की पहली अभिव्यक्तियों की पहचान करना आसान नहीं है, पहले तो वे तीव्र संक्रामक रोगों के लक्षणों से काफी मिलते-जुलते हैं। विशिष्ट संकेतक केवल बाद के चरणों में दिखाई देते हैं। आमतौर पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के शुरुआती लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• तापमान तेजी से बहुत अधिक बढ़ जाता है, कभी-कभी निम्न-फ़ब्राइल;
• उंगलियों की युक्तियों पर रोंगटे खड़े हो जाते हैं और झुनझुनी महसूस होती है;

बीमारी के लक्षणों में से एक तापमान में तेज उछाल है।

• रोगी को मांसपेशियों में दर्द महसूस होता है;
• समय के साथ, कमजोरी स्वयं प्रकट होती है, रोगी ताकत खो देता है।

जैसे ही आप खुद में या अपने किसी करीबी में ये लक्षण देखें तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें। प्रत्येक खोए हुए मिनट में पक्षाघात और यहां तक ​​कि मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से जुड़ी जटिलताएँ

यह रोग मानव शरीर की कार्यप्रणाली पर भारी प्रभाव डालता है। इसका पाठ्यक्रम जीवन के ऐसे उल्लंघनों से जुड़ा हो सकता है:

• साँस लेने में कठिनाई और परिणामस्वरूप ऑक्सीजन की कमी;
• शरीर के विभिन्न हिस्सों में दर्द और सुन्नता;
• चिकनी मांसपेशियों के कमजोर होने के कारण आंतों और जननांग प्रणाली के काम में विकार;
• बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों का बनना;
• हृदय संबंधी समस्याएं और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
• अपाहिज रोगियों में घाव दिखाई देते हैं।

प्रत्येक जटिलता के लिए, लक्षणात्मक इलाज़इसका उद्देश्य रोगी की स्थिति में सुधार करना और शरीर को वापस सामान्य स्थिति में लाना है।

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव हो सकता है

बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का प्रकट होना

वयस्कों में जीबीएस विकसित होने की अधिक संभावना होती है, विशेषकर चालीस वर्ष की आयु के बाद। बच्चों में, यह बहुत कम आम है, लेकिन समान लक्षणों से पहचाना जाता है, आंखों के पक्षाघात, कुछ सजगता की अनुपस्थिति और असंगत मांसपेशियों के काम से पूरित होता है। बच्चों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर तापमान में वृद्धि का कारण नहीं बनता है, जो निदान को जटिल बनाता है और जटिलताओं को जन्म देता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

सबसे पहले, डॉक्टर रोग का पूरा इतिहास एकत्र करता है, जबकि रोग के कारणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति और पहचाने गए लक्षणों - उनके प्रकट होने की गति, दर्द और कमजोरी की उपस्थिति, बिगड़ा हुआ दोनों पर ध्यान देता है। संवेदनशीलता.

अगला चरण - एक शारीरिक परीक्षण - रोगी की चेतना की स्पष्टता, सजगता की अनुपस्थिति या कमी, दर्द की उपस्थिति, स्वायत्त समस्याओं के बारे में सवालों के जवाब देना चाहिए। घाव सममित होने चाहिए और समय के साथ बदतर होते जाने चाहिए।

तीसरे चरण में हैं प्रयोगशाला अनुसंधान. मरीज रक्तदान करता है जैव रासायनिक विश्लेषण, साथ ही पिछली बीमारियों के लिए ऑटोएंटीबॉडी और एंटीबॉडी की उपस्थिति। काठ का पंचर अक्सर इसके लिए निर्धारित किया जाता है सामान्य विश्लेषणमस्तिष्कमेरु द्रव।

रोगी को जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होती है

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निर्धारण के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के लिए वाद्य निदान की आवश्यकता होती है। रोगी को इलेक्ट्रोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है, जो तंत्रिकाओं के साथ सिग्नल की गति और एक न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अध्ययन दिखाती है। इसके दौरान हाथ और पैरों की लंबी नसों (संवेदी और मोटर) के काम की जांच की जाती है। उनमें से कम से कम चार की जांच की जाती है। दोनों विधियों के परिणामों की तुलना की जाती है, निदान पर निर्णय लिया जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

चिकित्सा की दो अलग-अलग प्रणालियाँ हैं जो पूरी तरह से एक-दूसरे की पूरक हैं - रोगसूचक और विशिष्ट। पहला है शरीर पर रोग के परिणामों को दूर करना - पाचन में मदद करना, शरीर और आंखों की देखभाल करना, सांस लेने में सहायता करना, हृदय के काम को नियंत्रित करना। इस तरह की देखभाल से रोगी को स्थिति और बिगड़ने और जटिलताओं के प्रकट होने से बचाया जाना चाहिए।

विशिष्ट चिकित्सा से रोगी को सामान्य स्थिति में लौटने में मदद मिलनी चाहिए। कई विधियाँ हैं:

1. अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार। यह दवा विशेष रूप से उन मरीजों के लिए महत्वपूर्ण है जो चल नहीं सकते।
2. प्लास्मफेरेसिस मध्यम और गंभीर बीमारी में रिकवरी को तेज कर सकता है। के लिए सौम्य रूपयह प्रासंगिक नहीं है. बड़ी मात्रा में प्लाज्मा को हटाने से प्रतिरक्षा कार्यों के सामान्यीकरण में योगदान होता है।

एक महत्वपूर्ण चेतावनी - किसी भी स्थिति में दोनों प्रकार की चिकित्सा को एक साथ उपयोग के लिए संयोजित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे अप्रत्याशित और खतरनाक परिणाम मिल सकते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में प्लास्मफेरेसिस

जीबीएस के बाद रिकवरी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दोनों को नुकसान पहुँचाता है तंत्रिका सिराऔर शरीर के अन्य ऊतक। रोगी को अक्सर व्यापक पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जिसे शारीरिक गतिविधि और रोजमर्रा की जिंदगी में आवश्यक कौशल फिर से शुरू करना चाहिए। इसके लिए मालिश, वैद्युतकणसंचलन, आरामदायक स्नान, ठंडा और गर्म स्नानमांसपेशियों की टोन बढ़ाने, फिजियोथेरेपी, चिकित्सीय व्यायाम और बहुत कुछ के लिए। यह सब रोगी को पूर्ण जीवन में लौटने का अवसर देगा और उसे सिंड्रोम याद नहीं रहेगा।

सिंड्रोम की वापसी की रोकथाम

ऐसी कोई विशेष विधियाँ नहीं हैं जो जीबीएस की पुनरावृत्ति से रक्षा कर सकें। लेकिन सरल अनुशंसाओं का पालन करके, आप कम से कम बीमारी के खतरे को कम कर सकते हैं:

• कम से कम छह महीने तक टीकाकरण से इनकार करें;
• उन देशों की यात्रा न करें जहां जीका वायरस या अन्य खतरनाक संक्रमण फैलने की सूचना मिली हो;
• क्लिनिक में नियमित रूप से न्यूरोलॉजिस्ट और पुनर्वास विशेषज्ञों से मिलें;
• संभावित कार्यभार को कम करने के लिए अस्थायी विकलांगता जारी की जा सकती है।

भविष्य के लिए पूर्वानुमान

जीबीएस में मृत्यु दर काफी कम है - केवल 5% तक। यह सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों के कारण होता है - श्वास का कमजोर होना, गतिहीनता और संबंधित जटिलताएँ - निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और सेप्सिस। मरीज जितना बड़ा होगा, उसकी मृत्यु की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

अधिकांश लोग - लगभग 85% - पूरी तरह से ठीक हो जाएंगे और पूर्ण जीवन में लौट आएंगे। और उनमें से केवल कुछ को ही यह बीमारी दोबारा होगी, बाकी इसे हमेशा के लिए अतीत में छोड़ देंगे।

सिंड्रोम के बारे में कौन?

विश्व स्वास्थ्य संगठन घटनाओं को कम करने और ठीक होने वालों की संख्या बढ़ाने के लिए कई उपाय कर रहा है। यह वायरल संक्रमण, विशेष रूप से जीका, की महामारी की निगरानी में सुधार करता है, चिकित्सा के लिए सिफारिशें करता है, दुनिया भर में जीबीएस अनुसंधान कार्यक्रमों का समर्थन करता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है, लेकिन अगर आपको इसका निदान हो भी गया है, तो निराश न हों। समय पर निदानऔर जटिल उपचार आपको शाब्दिक और लाक्षणिक अर्थों में शीघ्र ही अपने पैरों पर खड़ा कर देगा। जीवन का आनंद लें, स्वस्थ रहें और अपना ख्याल रखें।

न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की गंभीर बीमारियों में से एक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली ध्रुवीयता बदलती है और अपनी कोशिकाओं को मारना शुरू कर देती है। इस तरह की रोग प्रक्रिया से वनस्पति संबंधी शिथिलताएं पैदा होती हैं। रोग की विशेषता स्पष्ट है नैदानिक ​​तस्वीरशीघ्र पता लगाने और उपचार की अनुमति देना।

रोग का विवरण

कुछ विकृतियाँ संक्रमण के स्रोत के प्रति द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होती हैं। वे न्यूरॉन्स की विकृति और बिगड़ा हुआ तंत्रिका विनियमन के साथ हैं। इन बीमारियों में, सबसे गंभीर कोर्स ऑटोइम्यून पोलीन्यूरोपैथी (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, या जीबीएस) है।

यह रोग कई सूजन प्रक्रियाओं, तंत्रिकाओं की सुरक्षात्मक परत के विनाश की विशेषता है परिधीय प्रणाली. इसका परिणाम तेजी से प्रगतिशील न्यूरोपैथी है, जिसके साथ अंगों की मांसपेशियों में पक्षाघात भी होता है। रोग आमतौर पर तीव्र रूप में आगे बढ़ता है और पिछली सर्दी या संक्रामक विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। उचित इलाज से पूरी तरह ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

ऐतिहासिक सन्दर्भ

20वीं सदी की शुरुआत में, शोधकर्ताओं गुइलेन, बैरे और स्ट्रोक ने फ्रांसीसी सैनिकों में एक पूर्व अज्ञात बीमारी का वर्णन किया। सेनानियों को लकवा मार गया था, अंगों में संवेदना की हानि हो गई थी। वैज्ञानिकों के एक समूह ने रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की। इसमें उन्होंने प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा का खुलासा किया, जबकि अन्य कोशिकाओं की संख्या सामान्य थी। प्रोटीन-सेल एसोसिएशन के आधार पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान किया गया था, जो तेजी से पाठ्यक्रम और सकारात्मक पूर्वानुमान द्वारा डिमाइलेटिंग प्रकृति के तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृति से भिन्न था। 2 महीने बाद सैनिक पूरी तरह ठीक हो गए।

इसके बाद, यह पता चला कि यह विकृति उतनी हानिरहित नहीं है जितना खोजकर्ताओं ने इसका वर्णन किया है। उसके बारे में जानकारी के प्रकटीकरण से लगभग 20 साल पहले, न्यूरोलॉजिस्ट लैंड्री ने समान नैदानिक ​​​​तस्वीर वाले रोगियों की स्थिति की निगरानी की थी। मरीजों को पक्षाघात का भी अनुभव हुआ। तेजी से विकास पैथोलॉजिकल प्रक्रियामौत की ओर ले गया. बाद में यह ज्ञात हुआ कि फ्रांसीसी सैनिकों में पाई जाने वाली बीमारी पर्याप्त उपचार के अभाव में मृत्यु का कारण भी बन सकती है। हालाँकि, ऐसे रोगियों में, शराब में प्रोटीन-कोशिका जुड़ाव का एक पैटर्न देखा गया।

कुछ समय बाद, दोनों बीमारियों को मिलाने का निर्णय लिया गया। उन्हें एक नाम दिया गया, जो आज तक प्रयोग किया जाता है - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।

पैथोलॉजी के विकास के कारण

इस बीमारी के बारे में विज्ञान 100 से अधिक वर्षों से जानता है। इसके बावजूद, इसकी घटना को भड़काने वाले सभी कारकों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

यह माना जाता है कि रोगविज्ञान प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। जब शरीर में स्वस्थ व्यक्तिएक संक्रमण प्रवेश करता है, एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है और वायरस और बैक्टीरिया के खिलाफ एक भयंकर लड़ाई शुरू हो जाती है। इस सिंड्रोम के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरॉन्स को विदेशी ऊतकों के रूप में मानती है। रोग प्रतिरोधक तंत्रतंत्रिका को नष्ट करना शुरू कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विकसित होती है।

शरीर की सुरक्षा के कार्य में ऐसी विफलताएँ क्यों होती हैं, यह एक अल्प अध्ययनित प्रश्न है। सामान्य ट्रिगर कारकों में शामिल हैं:

1. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट। यांत्रिक क्षति, जिससे मस्तिष्क शोफ या ट्यूमर का निर्माण होता है, विशेष रूप से खतरनाक है।
2. विषाणु संक्रमण। मानव शरीर स्वयं ही कई जीवाणुओं से निपटने में सक्षम है। बार-बार वायरल प्रकृति की बीमारियों या लंबे समय तक इलाज से रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होने लगती है। लंबे समय तक उपचार और शक्तिशाली एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से गुइलेन-बैरे सिंड्रोम विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
3. वंशानुगत प्रवृत्ति. यदि रोगी के करीबी रिश्तेदार पहले ही इस विकृति का सामना कर चुके हैं, तो वह स्वतः ही जोखिम समूह में आ जाता है। छोटी चोटें और संक्रामक रोग बीमारी के स्रोत के रूप में कार्य कर सकते हैं।

अन्य कारण भी संभव हैं. सिंड्रोम का निदान एलर्जी वाले उन लोगों में किया जाता है जिनकी कीमोथेरेपी या जटिल सर्जरी हुई हो।

कौन से लक्षण बीमारी का संकेत देते हैं?

गुइलेन-बैरे न्यूरोपैथोलॉजी रोग के विकास के तीन रूपों के लक्षणों से अलग है:

• तीव्र, जब लक्षण कुछ दिनों के भीतर प्रकट होते हैं।
• सबस्यूट, जब पैथोलॉजी 15 से 20 दिनों तक "झूलती" है।
• दीर्घकालिक। समय पर निदान करने और गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने में असमर्थता के कारण, इस रूप को सबसे खतरनाक माना जाता है।

सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण वायरल श्वसन संक्रमण से मिलते जुलते हैं। रोगी का तापमान बढ़ जाता है, पूरे शरीर, ऊपरी हिस्से में कमजोरी दिखाई देने लगती है एयरवेज. कुछ मामलों में, पैथोलॉजी की शुरुआत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के साथ होती है।

डॉक्टर अन्य लक्षणों में भी अंतर करते हैं जिससे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को सार्स से अलग करना संभव हो जाता है।

1. अंगों की कमजोरी. तंत्रिका कोशिकाओं के विकृत होने से संवेदनशीलता में कमी या पूर्ण हानि होती है मांसपेशियों का ऊतक. प्रारंभ में, असुविधा पिंडली क्षेत्र में दिखाई देती है, फिर असुविधा पैरों और हाथों तक फैल जाती है। हल्का दर्द हैस्तब्धता द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एक व्यक्ति सरल कार्य करते समय धीरे-धीरे नियंत्रण और समन्वय खो देता है (कांटा नहीं पकड़ सकता, कलम से लिख नहीं सकता)।
2. पेट के आकार में वृद्धि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक और संकेत है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की तस्वीरें इस लेख की सामग्री में प्रस्तुत की गई हैं। रोगी को अपनी श्वास को ऊपरी से पेट की ओर फिर से बनाने के लिए मजबूर किया जाता है। नतीजतन, पेट का आकार बढ़ जाता है और मजबूती से आगे की ओर निकल जाता है।
3. निगलने में कठिनाई। हर दिन कमजोर होती मांसपेशियां निगलने की प्रक्रिया में बाधा डालती हैं। किसी व्यक्ति के लिए खाना अधिक कठिन हो जाता है, वह अपनी ही लार का गला घोंट सकता है।
4. असंयम.

यह विकृति, जैसे-जैसे विकसित होती है, सभी प्रणालियों को प्रभावित करती है आंतरिक अंग. इसलिए, टैचीकार्डिया के हमलों, दृश्य हानि और शरीर की शिथिलता के अन्य लक्षणों को बाहर नहीं किया जाता है।

रोग का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम

इस विकृति विज्ञान के दौरान, डॉक्टर तीन चरणों में अंतर करते हैं: प्रोड्रोमल, पीक और आउटकम। पहले में सामान्य अस्वस्थता, हल्का बुखार और मांसपेशियों में दर्द होता है। चरम अवधि के दौरान, सिंड्रोम के सभी लक्षण देखे जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह अपने चरम पर पहुंच जाता है। परिणाम चरण को संक्रमण के किसी भी लक्षण की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, लेकिन यह तंत्रिका संबंधी विकारों द्वारा प्रकट होता है। पैथोलॉजी या तो सभी कार्यों की बहाली के साथ या पूर्ण विकलांगता के साथ समाप्त होती है।

एसजीबी वर्गीकरण

इस पर निर्भर करता है कि कौन प्रबल होता है नैदानिक ​​लक्षण, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को कई रूपों में वर्गीकृत किया गया है।

पहले तीन मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होते हैं:

1. तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी। यह बीमारी का क्लासिक रूप है, जो सबसे अधिक बार होता है।
2. तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी। संचालन परीक्षण के दौरान तंत्रिका आवेगअक्षतंतु के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण प्रकट होते हैं, जिसके कारण वे पोषित होते हैं।
3. तीव्र मोटर-संवेदी एक्सोनल न्यूरोपैथी। अक्षतंतु के नष्ट होने के अलावा, जांच से मांसपेशियों में कमजोरी के लक्षण भी सामने आते हैं।

इस रोग का एक और रूप भी है, जो अलग है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ(मिलर-फिशर सिंड्रोम)। पैथोलॉजी की विशेषता दोहरी दृष्टि, अनुमस्तिष्क विकार हैं।

निदान उपाय

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान रोगी से पूछताछ करने, लक्षणों को स्पष्ट करने और इतिहास लेने से शुरू होता है। यह रोग अंगों को द्विपक्षीय क्षति और पैल्विक अंगों के कार्यों के संरक्षण की विशेषता है। बेशक, असामान्य लक्षण होते हैं, इसलिए विभेदक निदान के लिए कई अतिरिक्त अध्ययनों की आवश्यकता होती है:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी (तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेगों की गति की गति का आकलन)।
• स्पाइनल पंचर (एक विश्लेषण जिसका उपयोग मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का पता लगाने के लिए किया जा सकता है)।
• रक्त विश्लेषण.

इस बीमारी को ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, एन्सेफलाइटिस और बोटुलिज़्म से अलग करना महत्वपूर्ण है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम खतरनाक क्यों है?

पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन चिकित्सा की कमी हमेशा गंभीर जटिलताओं का कारण बनती है। रोग की विशेषता क्रमिक विकास है। केवल अंगों में कमजोरी की उपस्थिति ही रोगी को चिकित्सा सहायता लेने के लिए मजबूर करती है। इस बिंदु तक आमतौर पर 1-2 सप्ताह लगते हैं।

समय की यह अवधि आपको डॉक्टरों से परामर्श करने और आवश्यक जांच कराने की अनुमति देती है। दूसरी ओर, यह भविष्य में गलत निदान और जटिल उपचार की धमकी देता है। लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, जिन्हें अक्सर एक अलग विकृति की शुरुआत के रूप में माना जाता है।

तीव्र अवस्था में, सिंड्रोम इतनी तेजी से विकसित होता है कि एक दिन में व्यक्ति के शरीर का एक बड़ा हिस्सा लकवाग्रस्त हो सकता है। फिर झुनझुनी और कमजोरी कंधों, पीठ तक फैल गई। रोगी जितना अधिक समय तक झिझकता रहेगा और डॉक्टर के पास जाना स्थगित करेगा, उतनी ही अधिक संभावना होगी कि पक्षाघात उसके साथ हमेशा बना रहेगा।

जीबीएस के लिए उपचार के विकल्प

रोगी को समय पर अस्पताल में भर्ती करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ मामलों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता तेजी से होती है और इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं। मरीज की स्थिति को लगातार नियंत्रण में रखा जाता है, स्थिति बिगड़ने पर उन्हें वेंटिलेटर से जोड़ दिया जाता है।

यदि रोगी बिस्तर पर पड़ा है, तो बिस्तर घावों को रोकने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए। से अपनी रक्षा करें मांसपेशी शोषविभिन्न फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं में मदद करें।

शरीर में स्थिर प्रक्रियाओं के साथ, मूत्र निकालने के लिए मूत्राशय कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है। शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, "हेपरिन" निर्धारित है।

एक विशिष्ट उपचार विकल्प में "इम्यूनोग्लोबुलिन" और प्लास्मफेरेसिस का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है। प्लाज्मा एक्सचेंज एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके दौरान रक्त का तरल भाग हटा दिया जाता है और उसकी जगह खारा पानी (खारा) डाल दिया जाता है। अंतःशिरा प्रशासन"इम्युनोग्लोबुलिन" आपको शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने की अनुमति देता है, जो बीमारी से अधिक सक्रिय रूप से लड़ने में मदद करता है। दोनों उपचार विशेष रूप से प्रभावी हैं आरंभिक चरणसिंड्रोम का विकास.

उपचार के बाद पुनर्वास

यह रोग न केवल तंत्रिका कोशिकाओं, बल्कि सिरकोसियस मांसपेशियों को भी अपूरणीय क्षति पहुंचाता है। पुनर्वास अवधि के दौरान, रोगी को अपने हाथ में चम्मच पकड़ना, चलना और पूर्ण अस्तित्व के लिए आवश्यक अन्य गतिविधियाँ करना फिर से सीखना पड़ता है। मांसपेशियों की गतिविधि को बहाल करने के लिए, पारंपरिक उपचार का उपयोग किया जाता है (फिजियोथेरेपी, वैद्युतकणसंचलन, मालिश, व्यायाम चिकित्सा, पैराफिन अनुप्रयोग)।

पुनर्वास के दौरान, सूक्ष्म और स्थूल तत्वों की कमी की भरपाई के लिए स्वास्थ्य-सुधार आहार और विटामिन थेरेपी की सिफारिश की जाती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित मरीज़, जिनके लक्षण इस लेख में वर्णित हैं, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत हैं। उन्हें समय-समय पर एक निवारक परीक्षा से गुजरना चाहिए, जिसका मुख्य कार्य पुनरावृत्ति के लिए प्रारंभिक पूर्वापेक्षाओं की पहचान करना है।

पूर्वानुमान और परिणाम

शरीर को पूरी तरह से ठीक होने में आमतौर पर 3 से 6 महीने लगते हैं। जीवन की सामान्य लय में शीघ्र वापसी की आशा न करें। कई रोगियों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का दीर्घकालिक प्रभाव होता है। यह रोग उंगलियों और पैर की उंगलियों की संवेदनशीलता को प्रभावित करता है।

लगभग 80% मामलों में, पहले खोए हुए कार्य वापस आ जाते हैं। केवल 3% मरीज ही विकलांग रह जाते हैं। घातक परिणाम आमतौर पर हृदय विफलता या अतालता के विकास के परिणामस्वरूप पर्याप्त चिकित्सा की कमी के कारण होता है।

निवारक कार्रवाई

इस बीमारी की रोकथाम के लिए विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। सामान्य सिफ़ारिशेंइसमें व्यसनों की अस्वीकृति, संतुलित आहार, सक्रिय जीवनशैली आदि शामिल हैं समय पर इलाजसभी रोगविज्ञान.

उपसंहार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता मांसपेशियों में कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया है। यह एक ऑटोइम्यून हमले के परिणामस्वरूप तंत्रिका क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसका मतलब यह है कि शरीर की सुरक्षा अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानती है और अपनी कोशिकाओं की झिल्लियों के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है।

बीमारी तो इसकी है विशिष्ट लक्षण, जो आपको समय रहते बीमारी को पहचानने और इलाज शुरू करने की अनुमति देता है। अन्यथा, स्वायत्त शिथिलता, पक्षाघात विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।