Choroba hyena holé bulbárny syndróm. Guillain-Barrého syndróm: príznaky, diagnostika, liečba – online diagnostika

Začiatkom 20. storočia výskumníci Barre, Guillain a Strohl opísali neznámu chorobu vojakov francúzskej armády. Bojovníci boli paralyzovaní, nemali šľachové reflexy, došlo k strate citlivosti. Vedci skúmali cerebrospinálny mok pacientov a zistili, že obsahuje zvýšený obsah bielkovín, zatiaľ čo počet ostatných buniek je absolútne normálny. Na základe asociácie proteín-bunka, ako dokazuje výsledok analýzy mozgovomiechového moku, bol diagnostikovaný Guillain-Barrého syndróm, ktorý sa líši od iných demyelinizačných ochorení nervový systém rýchly priebeh a priaznivá prognóza. Skúmaní vojaci sa zotavili skôr ako o 2 mesiace neskôr.

Následne sa ukázalo, že Guillain-Barrého syndróm nie je taký neškodný, ako ho objavitelia opísali. Už 20 rokov pred objavením sa opisu choroby pozoroval neuropatológ Landry pacientov s podobnými chorobami. Tiež zaznamenali ochabnutú paralýzu, rýchlo sa rozvíjajúcu pozdĺž vzostupných nervových dráh. Rýchly vývoj choroby viedol k smrti. Poškodenie nervového systému sa nazývalo Landryho obrna. Následne sa ukázalo, že syndróm Guillain-Barrého môže byť smrteľný aj znemožnením prenosu svalov v bránici. Ale aj u takýchto pacientov sa pozoroval laboratórny obraz asociácie proteín-bunka v likvore miechového kanála.

Potom sa rozhodli obe choroby spojiť a dať patológii rovnaký názov Landry-Guillain-Barrého syndróm a dodnes neuropatológovia používajú navrhovanú terminológiu. Medzinárodná klasifikácia chorôb však zaregistrovala iba jeden názov: Guillain-Barrého syndróm alebo akútna postinfekčná polyneuropatia.

Guillain-Barrého syndróm, príčiny

Keďže choroba vzniká po infekcii, existuje predpoklad, že práve ona spôsobuje proces demilienizácie nervových vlákien. Zatiaľ sa však nenašiel žiadny priamy infekčný agens. Na myelínových vláknach nervového tkaniva sa ukladajú komplexy antigén-protilátka, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínu.

Myelínové pošvy sú umiestnené pozdĺž nervového kmeňa v pravidelných intervaloch. Hrajú úlohu kondenzátorov, takže nervové impulzy sa prenášajú niekoľko desiatokkrát rýchlejšie a dostávajú sa k „adresátovi“ nezmenené. Keď sa vyvinie Guillain-Barrého syndróm, jeho príčiny spočívajú v znížení kapacity "kondenzátorov". V dôsledku toho sa nervový prenos oneskoruje a stráca svoju silu. Osoba má v úmysle zavrieť prsty, ale môže nimi iba pohybovať.

To je podstata všetkých demilienizačných chorôb nervového systému. Keď sa u človeka vyvinie syndróm Guillain-Barrého, prenos impulzov do hlavných životne dôležitých orgánov, ako sú:

• srdcový sval;
• bránica;
• Prehĺtanie svalov.

Pri paralýze týchto orgánov sa životná činnosť tela zastaví.

Guillain-Barrého syndróm, príznaky

Paradox ochorenia spočíva v tom, že pri akútnom vývoji sa priaznivý výsledok vyskytuje u dvoch tretín pacientov a pri chronickom priebehu je prognóza nepriaznivá.

Guillain-Barrého syndróm začína po akút vírusové infekcie najčastejšie respiračné. Vo forme komplikácií po chrípke sa u človeka objaví celková slabosť, ktorá sa prenáša na ruky a nohy. Následne subjektívny pocit slabosť prechádza do ochabnutej paralýzy. V akútnom priebehu sa objavia nasledujúce príznaky:

• Zmiznutie reflexu prehĺtania;
• Paradoxný typ dýchania - pri nádychu sa brušná stena nerozšíri, ale naopak ustúpi;
• Senzorická porucha distálnych oddelení končatiny typu „rukavice“ a „pančuchy“.

V závažných prípadoch je dýchanie vypnuté v dôsledku paralýzy bránice.

Keď sa vyvinie primárny chronický syndróm Guillain-Barrého, symptómy sa pomaly zvyšujú počas niekoľkých mesiacov, ale na vrchole sa ťažko liečia. Výsledkom je, že následky paralýzy zostanú po zvyšok vášho života.

Klinický priebeh syndrómu Guillain-Barrého

V priebehu ochorenia sa určujú 3 štádiá:

• prodromálny;
• Razgara;
• Exodus.

Prodromálne obdobie je charakterizované všeobecnou malátnosťou, bolesťou svalov v rukách a nohách a miernym zvýšením teploty.

Vo vrcholnom období sa objavujú všetky symptómy charakteristické pre Guillain-Barrého syndróm, ktoré do konca fázy dosahujú vrchol svojho vývoja.

Výsledné štádium je charakterizované úplnou absenciou príznakov akejkoľvek infekcie, ale prejavuje sa iba neurologickými príznakmi. Choroba končí buď úplným obnovením všetkých funkcií, alebo invaliditou.

Guillain-Barrého syndróm, liečba

Pri akútnom nástupe, najmä keď sa u detí vyvinie Guillain-Barrého syndróm, sa v prvom rade poskytujú resuscitačné opatrenia. Včasné pripojenie umelého dýchacieho prístroja zachraňuje život pacienta.

Vyžaduje si dlhodobý pobyt na jednotke intenzívnej starostlivosti dodatočná liečba predchádza sa preležaninám a bojuje sa s infekciami, vrátane nemocničných.

Jedinečnosť Guillain-Barrého choroby spočíva v tom, že pri primeranej mechanickej ventilácii pľúc dochádza k regenerácii myelínových pošiev bez akejkoľvek expozície liečivu.

Moderné metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu, najmä u detí, zahŕňajú plazmaferézu. Čistenie krvnej plazmy od autoimunitných komplexov zabraňuje progresii demyelinizácie nervových vlákien a výrazne skracuje obdobie umelej pľúcnej ventilácie.

Guillain-Barrého syndróm sa v súčasnosti lieči infúziami imunoglobulínov. Metóda je drahá, ale účinná. V období zotavenia sa používajú fyzioterapeutické metódy, fyzioterapeutické cvičenia a masáže.

Video z YouTube k téme článku:

Guillain-Barrého syndróm je akútna forma progresívnej zápalovej polyneuropatie charakterizovaná svalovou slabosťou a poruchou polyneuritickej citlivosti. Ochorenie sa tiež nazýva idiopatická polyneuritída akútna forma, Landryho obrna alebo zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia. Ochorenie je predstaviteľom autoimunitných anomálií. Zvyčajne má patológia špecifické znaky, ktoré ju umožňujú nanajvýš rozpoznať skoré termíny rozvoj a včas začať adekvátnu liečbu. Je dokázané, že viac ako 80 % pacientov má priaznivú prognózu a je úplne vyliečených.

autoimunitná demyelinizácia nervov pri Guillain-Barrého syndróme

Guillain-Barrého syndróm (GBS) sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, ale je rozšírený najmä u ľudí vo veku 35-50 rokov, s rovnakou frekvenciou u žien aj mužov. Výskyt na 100 000 ľudí je od 0,4 do 4 prípadov.

Príčiny ochorenia

Vedci rozdielne krajinyštudujú syndróm už viac ako 100 rokov, ale stále nedokážu zistiť presné príčiny, ktoré vyvolávajú nástup ochorenia.

Predpokladá sa, že výskyt a vývoj anomálie nastáva v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému pacienta. Keď je človek úplne zdravý, keď cudzie bunky vstúpia do tela, imunitný systém začne bojovať s infekciou a odmieta všetky jej nebezpečné prvky. Pacient sa zotavuje. S GBS si telo začne mýliť „priateľov a nepriateľov“: neuróny pacienta sú akceptované ako cudzie a sú „útočené“. Dochádza k deštrukcii nervového systému - vzniká syndróm.

Kvôli tomu, aké sú porušenia v práci samotného imunitného systému, nie je úplne známe. Medzi najčastejšie príčiny patria:

• Traumatické zranenie mozgu. Hlavným faktorom vzniku syndrómu sa môže stať silný úder do hlavy, akékoľvek jej poškodenie, ale aj opuchy, nádory či krvácania do mozgu. Preto, keď pacient kontaktuje špecialistu, lekár by sa mal v prvom rade dozvedieť o prítomnosti akýchkoľvek kraniocerebrálnych poranení.
• Infekcie. Nedávne vírusové infekcie značne oslabujú imunitný systém človeka, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť GBS. Obranný mechanizmus tela vníma neuróny ako infekciu a pokračuje v ich zabíjaní pomocou bielych krviniek. V tomto prípade sa syndróm prejaví jeden až tri týždne po infekčnom ochorení.
• Alergie. Ochorenie sa často rozvinie u alergikov, napríklad po chemoterapii, očkovaní proti detskej obrne a záškrtu alebo po veľkých operáciách.
• genetická predispozícia. Väčšina chorôb je dedičná a Guillain-Barrého syndróm nie je výnimkou. Ak niekto v rodine už trpel patológiou, potom sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytne aj u potomkov. V tomto prípade musíte obzvlášť sledovať svoje zdravie: postarajte sa o svoju hlavu a snažte sa nezačať infekčné choroby.

IN detstva syndróm sa vyvíja veľmi zriedkavo. Ochorenie môže byť vrodené alebo získané. Akékoľvek anomálie vnútromaternicového vývoja môžu viesť k rozvoju syndrómu:

1. preeklampsia;
2. Časté užívanie liekov počas tehotenstva;
3. Dostupnosť autoimunitné ochorenia u matky;
4. Predĺžené infekcie počas obdobia nosenia dieťaťa;
5. Užívanie drog, alkoholu alebo fajčenie.

Medzi získané dôvody patria:

1. Pasívne fajčenie dieťaťa;
2. Hormonálne poruchy v tele;
3. Očkovanie;
4. samoliečba;
5. Metabolické ochorenie;
6. Poruchy neurologickej povahy;
7. Vývoj nádorových procesov.

Symptómy

Ochorenie sa môže prejaviť v 3 formách:

• Akútna. Všetky príznaky ochorenia sa objavia súčasne v priebehu 1-2 dní.
• Subakútna. Inkubačná doba je 15 až 20 dní.
• Pomalý, chronický. Toto je jedna z najviac nebezpečné formy pretože je prakticky neliečiteľná.

Prvé príznaky GBS u detí aj dospelých pripomínajú infekciu bežnou vírusovou infekciou dýchacích ciest:

1. Bolesti kostí, kĺbov;
2. hypertermia;
3. silná slabosť;
4. Zápal horných dýchacích ciest;
5. Necitlivosť končatín;
6. Niekedy sa pacienti obávajú rôznych porúch gastrointestinálneho traktu.

Okrem spoločných čŕt existujú aj výraznejšie:

• Slabosť končatín. V dôsledku deštrukcie nervových buniek dochádza k zníženiu alebo úplnej strate citlivosti v oblasti svalov. Spočiatku sa bolesť objavuje iba v holeni nôh, potom - nepohodlie postihuje ruky a nohy. Pacient je narušený brnením a necitlivosťou prstov. V závažných prípadoch je narušená koordinácia pohybov: pre človeka je ťažké držať pero samostatne, písať postihnutou končatinou. Stojí za zmienku, že príznaky ochorenia sa objavujú symetricky: súčasne sú postihnuté 2 ruky alebo nohy.
• Nárast brucha, ktorý je viditeľný aj vizuálne. Vyčnievajúce brucho je jedným z hlavných indikátorov prítomnosti ochorenia. Je to spôsobené tým, že dýchanie pacienta je v dôsledku oslabenia bránice prestavané na brušný typ.
• Inkontinencia. Osoba so syndrómom GBS má narušené zdravé fungovanie močového mechúra, moč začne mimovoľne prúdiť.
• Ťažkosti s prehĺtaním. Prehĺtací reflex je narušený v dôsledku oslabenia svalov hltana. V tomto prípade sa pacient môže dokonca udusiť slinami. Svaly úst postupne ochabujú, čo vedie k nepríjemným pocitom pri žuvaní jedla.

Syndróm Guillain-Barrého postihuje takmer všetky orgánové systémy, takže prvým, aj keď skrytým príznakom vývoja patológie môže byť neopodstatnená hypertenzia, tachykardia alebo banálne poškodenie zraku.

Aké je nebezpečenstvo syndrómu?

Zvyčajne sa anomália vyvíja pomaly počas 2-3 týždňov. Po prvé, v kĺboch ​​je mierna slabosť, ktorá sa časom zintenzívňuje a skutočne začína pacientovi spôsobovať nepohodlie.

Bezprostredne po brnení sa v akútnom priebehu ochorenia dostaví celková malátnosť, slabosť v ramenných a bedrových úsekoch. Po niekoľkých hodinách sa objavia ťažkosti s dýchaním. V tomto prípade je nevyhnutné vyhľadať pomoc v nemocnici. Zvyčajne je pacient okamžite napojený na systém umelého dýchania a potom sú poskytnuté potrebné lieky a fyzioterapia.

V akútnej forme ochorenia môže patológia úplne paralyzovať akúkoľvek končatinu už na druhý alebo tretí deň.

Pri absencii včasnej liečby je pacient ohrozený:

1. Znížená imunita;
2. respiračné zlyhanie;
3. stuhnutosť kĺbov;
4. periférna paralýza;
5. Problémy adaptácie v spoločnosti;
6. Ťažkosti v živote;
7. zdravotné postihnutie;
8. Smrť.

Diagnóza ochorenia

Aby bolo možné diagnostikovať GBS u pacienta, je potrebné objasniť niekoľko aspektov:

• Kedy bol človek naposledy chorý s nejakým vírusové ochorenie. Je dokázané, že v 80% prípadov sa syndróm vyskytuje v dôsledku nedávnych infekcií.
• Berie pacient lieky v súčasnosti a ak áno, ktoré. Pomôžu tiež spôsobiť rozvoj GBS.
• Ako dlho bol pacient očkovaný proti akýmkoľvek chorobám.
• Či pacient trpí autoimunitnými alebo neoplastickými ochoreniami.
• Mala táto osoba nedávno operáciu?
• Či došlo k vážnym zraneniam niektorej časti tela.

Mali by sa vykonať aj tieto štúdie:

1. Všeobecná analýza krvi a moču;
2. chémia krvi;
3. Sérologické a virologické vyšetrenia;
4. Vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny;
5. Magnetická rezonancia;
6. elektrokardiografia;
7. Registrácia elektrickej aktivity svalov;
8. Röntgen alebo ultrazvuk postihnutej oblasti;
9. Vyšetrenie vonkajšieho dýchania;
10. Štúdium hlavných životne dôležitých ukazovateľov.

svalová slabosť súčasne vo viacerých končatinách a areflexia šľachy sa môže stať ďalšou jasné znamenie Guillain-Barrého syndróm. Patria sem aj rôzne poruchy v oblasti panvy, polymorfonukleárne leukocyty, asymetrie paréz a poruchy citlivosti.

Odlišná diagnóza

Hoci symptómy GBS sú podobné príznakom mnohých iných ochorení (záškrt, porfýria, transverzálna myelitída, botulizmus a myasténia gravis), pre správnu liečbu je stále potrebné ich rozlišovať. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné zvážiť nasledujúce faktory:

• Pri podozrení na poliomyelitídu je potrebné zozbierať údaje z epidemiologickej štúdie, brať do úvahy príznaky gastrointestinálny trakt, odhalia vysokú cytózu v mozgovomiechovom moku, asymetriu lézie a absenciu senzorických porúch. Diagnózu možno potvrdiť sérologickým alebo virologickým rozborom.
• Polyneuropatia je charakterizovaná výskytom psychopatologických príznakov, ako aj bolesťou v panve a bruchu. Odchýlka hlavných indikátorov od normy v moči tiež naznačuje vývoj ochorenia.
• Priečna myelitída sprevádza porušenie fungovania panvových orgánov, neprítomnosť poškodenia nervov lebky.
• Príznaky anomálie môžu byť zamenené s mozgovým infarktom. Ale v tomto prípade patológia ovplyvňuje telo za niekoľko minút a často vedie ku kóme. MRI pomôže určiť presnú príčinu dysfunkcie telesných systémov.
• Botulizmus je charakterizovaný absenciou porúch citlivosti a akýchkoľvek zmien v mozgovomiechovom moku.

Liečba

Pacienti s diagnózou GBS musia byť hospitalizovaní v nemocnici. Asi v 30% prípadov je potrebné vykonať mechanickú ventiláciu. Patologická terapia sa vykonáva na nasledujúcich úrovniach:

1. resuscitácia;
2. symptomatická;
3. Čistenie krvi;
4. Prípravné;
5. Obnova svalov;
6. Preventívne.

Resuscitačná terapia

Ak je anomália v akútnej forme, vykoná sa resuscitačná liečba, ktorá je zameraná na zmiernenie príznakov:

• Pacient je pripojený k systému umelého dýchania;
• Aplikujte katéter na odstránenie moču;
• Ak máte problémy s prehĺtaním, nainštalujte tracheálnu trubicu a sondu.

Symptomatická terapia

Tento typ liečby sa vykonáva pomocou rôznych liekov:

1. Antihypertenzíva: Anaprilin, Metaprolol;
2. Antibiotická terapia: "Norfloxacín";
3. Lieky, ktoré pomáhajú stabilizovať srdcovú frekvenciu a tlak: Propranolol, Anaprilin (s tachykardiou), Piracetam (s bradykardiou);
4. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou: "Gemapaxan", "Certoparin";
5. Lieky na zmiernenie bolesti - NSAID alebo Gabapentin, Pregabalin;
6. Antipyretikum, keď teplota stúpne nad 38 stupňov: "Ibuklin", "Next";
7. Laxatíva: Bisacodyl, Laxatin.

Plazmaferéza

Jeden z najviac efektívne postupy, zameraná na liečbu GBS, je hardvérové ​​čistenie krvi – plazmaferéza. Pomáha zastaviť autoimunitný proces v tele. Je indikovaný pri ťažkom a stredne ťažkom priebehu ochorenia. Zvyčajne sa vykonáva asi 4-6 operácií s prestávkou jedného dňa. Namiesto plazmy sa do krvi vstrekuje špeciálny izotonický roztok sodíka alebo albumínu, cez ktorý sa krv čistí a normalizuje sa fungovanie všetkých systémov tela.

Chirurgická liečba syndrómu

Ak sa mechanická ventilácia vykonávala dlhšie ako 7-10 dní, mala by sa aplikovať tracheostómia - umelé dýchacie hrdlo. V závažných prípadoch môže byť potrebná aj gastrostróma - otvor v žalúdku vytvorený chirurgickým zákrokom na kŕmenie pacienta.

Nedrogová terapia ľudovými prostriedkami

Vyliečiť GBS ľudové prostriedky nemožné. Ale vyrovnať sa s niektorými z jeho príznakov je celkom reálne:

• Zvýšená teplota. Odporúča sa hojné pitie a vetranie miestnosti. Čaj s citrónom, odvary s rôznymi bobuľami a sušeným ovocím pomôžu znížiť teplotu: brusnice, jahody, ríbezle, čučoriedky, maliny a sušené marhule. Môžete variť lipový kvet, harmanček, ľubovník bodkovaný, púčiky osiky, mätu a tymian - nechajte pol hodiny, potom pite po malých dúškoch.
• Bolesť kostí. Pomôže to zvládnuť brusnicový čaj, obklad z čerstvých kapustových listov, chrenu a lopúcha, kúpele s ihličnatým extraktom alebo odvar z liečivých bylín.
• Slabosť. Lekári odporúčajú čo najčastejšie dýchať čerstvý vzduch a vetrať miestnosť. Mali by ste sa snažiť jesť viac bielkovín. Potrebujete tiež jedlo bohaté na vitamíny a minerály. A sladký silný čaj alebo čokoláda vám pomôžu rozveseliť.

Rehabilitácia

Vzhľadom na to, že syndróm postihuje nielen neuróny, ale aj cirkumózne svaly, pacient sa bude musieť znova naučiť chodiť a vykonávať jednoduché pohyby končatinami.

Na normalizáciu zdravého fungovania svalov môžete použiť tradičnú liečbu, ktorej komplex zahŕňa:

1. elektroforéza;
2. Triturácia;
3. Kúpele s radónom;
4. masáž;
5. Kúpele na uvoľnenie tela a svalového tonusu;
6. Masky a obklady s parafínom alebo včelím voskom;
7. Rekreačná gymnastika.

Počas obnovy tela je nevyhnutné sedieť na špeciálnej terapeutickej strave a paralelne absolvovať kurz vitamínové prípravky. Obzvlášť užitočné budú komplexy, ktoré obsahujú vápnik, draslík, horčík a vitamín B.

Pacienti s GBS by mali byť registrovaní u neurológa a pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia. Je potrebné pripomenúť, že včasná vysokokvalitná terapia môže vrátiť pacienta do plnohodnotného života.

Prevencia syndrómu

Neexistuje žiadna špeciálna prevencia patológie. Lekári môžu odradiť akékoľvek očkovanie len na rok, aby sa choroba už nevrátila. Po tomto čase je očkovanie povolené, ale len ak je to naozaj nevyhnutné.

Tiež stojí za to odmietnuť užívať alkoholické nápoje, vyhnúť sa prehriatiu, hypotermii a znížiť fyzické cvičenie. V tomto prípade je recidíva ochorenia vylúčená.

Predpoveď

Najčastejšie s Guillain-Barrého syndrómom je prognóza priaznivá. Zvyčajne sa normálne fungovanie končatín obnoví po 7-12 mesiacoch u 85% ľudí. IN chronická forma choroba prechádza v 7-15% prípadov. Smrteľný výsledok je približne 5%. Príčinou smrti môže byť zlyhanie dýchania, zápal pľúc alebo vírusové infekcie. Ale najčastejšie to všetko možno zabrániť včasným kontaktovaním špecialistu.

Video: prednáška o Guillain-Barrého syndróme

Video: Guillain-Barrého syndróm v programe „Žite zdravo“

Takmer každý človek je z času na čas prechladnutý alebo dokonca chytí závažnejšiu vírusovú infekciu, je očkovaný. Ale nejaký čas po zotavení sa začína zdať, že príznaky sa vracajú - pacient cíti poruchu, bolesť kĺbov, horúčku. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že to môžu byť príznaky vážneho ochorenia - Guillain-Barrého syndrómu, niekedy vedúceho k úplnej paralýze a smrti. Čo je to za chorobu a ako sa pred ňou chrániť?

Všeobecné informácie

Guillain-Barrého syndróm je autoimunitná lézia periférneho nervového systému, ktorá môže rýchlo vyvinúť svalovú slabosť, ktorá progreduje do paralýzy. Často sa stáva príčinou akútnej ochabnutej tetraparézy, pri ktorej klesá motorická aktivita dolných a horných končatín. V ICD-10 je Guillain-Barrého syndróm označený kódom G61.0 a je zaradený do skupiny zápalových polyneuropatií.

Guillain-Barrého syndróm je autoimunitná lézia periférneho nervového systému.

Existujú dva typy klasifikácie GBS - podľa formy ochorenia a podľa jeho závažnosti. Podľa prvého ukazovateľa sa rozlišujú tieto typy syndrómu:

• AIDP, tiež nazývaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia. Toto je najbežnejšia forma - trpí ňou 65 až 90% pacientov;
• akútne axogonálne neuropatie motorického alebo motoricko-senzorického charakteru postihujú 5 až 20 % pacientov. V lekárskej praxi označené ako OMAN a OMSAN, v tomto poradí;
• 2-3% vyvinie Miller-Fisherov syndróm, približne rovnaký počet ľudí má paragenetickú formu GBS;
• menej ako 1 % pripadá na také typy, ako sú senzorické, faryngo-cervico-brachiálne a paraparetické.

Podľa závažnosti možno rozlíšiť tieto kategórie:

• Ľahký, pri ktorom pacient nepociťuje ťažkosti pri sebaobsluhe. Svalová slabosť sa takmer nevyjadruje, človek chodí sám.
• Stredná - pacient nemôže prejsť 5 metrov bez ďalšej pomoci, jeho motorické funkcie sú narušené, rýchlo nastupuje únava.
• Ťažké - pacient sa už nemôže pohybovať, často nemôže jesť samostatne a vyžaduje neustálu starostlivosť.
• Mimoriadne ťažké, keď človek potrebuje podporu života.

Priebeh syndrómu Guillain-Barrého je rozdelený do niekoľkých štádií vývoja:

• v prvom, trvajúcom 1-4 týždne, sa príznaky zvyšujú, až kým nenastane akútne obdobie;
• na druhom, choroba prebieha hladko, pacient v tomto stave strávi až 4 týždne;
• obdobie zotavenia je najdlhšie, môže trvať niekoľko rokov. Človek sa v tomto čase vráti do normálu a môže sa dokonca úplne vyliečiť.

Guillain-Barrého syndróm sa dá vyliečiť

Príčiny Guillain-Barrého syndrómu

Stále neexistujú žiadne spoľahlivé informácie o tom, prečo sa táto choroba objavuje. IN moderná medicína predpokladá sa, že k ochoreniu vedú následky prekonaných infekcií, vrátane respiračných, cytomegalovírusových, herpesových, a človek môže ochorieť aj v dôsledku predchádzajúcej mononukleózy a enteritídy. Lekári to vysvetľujú tým, že imunitné bunky si pletia vírusom infikované tkanivá s nervovými zakončeniami a snažia sa ich zničiť.

Menej často sa výskyt syndrómu pripisuje traume (najmä kraniocerebrálnym), komplikáciám po operácii, nárazom systémový lupus, zhubné nádory alebo HIV.

Ďalšou rizikovou skupinou sú ľudia s dedičnou predispozíciou. Ak bola vaša rodina chorá so syndrómom, potom sa radšej postarajte o seba - vyhýbajte sa infekciám a zraneniam.

Iné dôvody sú možné, ale oveľa dôležitejšie je neurčovať, odkiaľ sa choroba vzala, ale všímať si jej prvé prejavy a začať liečbu včas.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Nie je ľahké identifikovať prvé prejavy GBS, spočiatku sú dosť podobné príznakom akútnych infekčných ochorení. Špecifické ukazovatele sa objavia až v neskorších fázach. Počiatočné príznaky Guillain-Barrého syndrómu zvyčajne zahŕňajú nasledovné:

• teplota prudko stúpa na veľmi vysokú, niekedy subfebrilnú;
• husia koža a mravčenie sú cítiť na špičkách prstov;

Jedným z príznakov ochorenia je prudký skok v teplote.

• pacient cíti bolesť vo svaloch;
• časom sa prejavuje slabosť, pacient stráca silu.

Hneď ako uvidíte tieto príznaky u seba alebo u niekoho z vašich blízkych, okamžite kontaktujte svojho lekára. Každá stratená minúta zvyšuje riziko ochrnutia a dokonca smrti.

Komplikácie spojené s Guillain-Barrého syndrómom

Choroba má obrovský vplyv na fungovanie ľudského tela. Jeho priebeh môže byť spojený s takýmito porušeniami života:

• dýchacie ťažkosti a následný nedostatok kyslíka;
• bolesť a necitlivosť v rôznych častiach tela;
• poruchy v práci čriev a genitourinárneho systému spôsobené oslabením hladkých svalov;
• tvorba veľkého počtu krvných zrazenín;
• problémy so srdcom a kolísanie krvného tlaku;
• u ležiacich pacientov sa objavujú preležaniny.

Pre každú z komplikácií, symptomatická liečba zamerané na zlepšenie stavu pacienta a prinavrátenie tela do normálu.

Môžu sa vyskytnúť výkyvy krvného tlaku

Prejavy Guillain-Barrého syndrómu u detí

U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku GBS, najmä po štyridsiatke. U detí je oveľa menej častá, ale vyznačuje sa rovnakými príznakmi, doplnenými paralýzou očí, absenciou niektorých reflexov a nekonzistentnou prácou svalov. Guillain-Barrého syndróm u detí často nespôsobuje zvýšenie teploty, čo komplikuje diagnostiku a vedie ku komplikáciám.

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu

V prvom rade lekár zhromažďuje kompletnú anamnézu choroby, pričom venuje pozornosť prítomnosti alebo neprítomnosti príčin choroby, ako aj zisteným príznakom - rýchlosť ich prejavu, prítomnosť bolesti a slabosti, zhoršenie citlivosť.

Ďalšia fáza - fyzikálne vyšetrenie - by mala dať odpovede na otázky týkajúce sa jasnosti vedomia pacienta, absencie alebo zníženia reflexov, prítomnosti bolesti, autonómnych problémov. Lézie by mali byť symetrické a časom sa zhoršovať.

V tretej fáze existujú laboratórny výskum. Pacient daruje krv biochemická analýza, ako aj prítomnosť autoprotilátok a protilátok proti prekonaným ochoreniam. Lumbálna punkcia je často predpísaná pre všeobecná analýza cerebrospinálnej tekutiny.

Pacient musí darovať krv na biochemickú analýzu

Klinické pokyny na určenie syndrómu Guillain-Barrého vyžadujú inštrumentálnu diagnostiku. Pacientovi môže byť predpísaná elektromyografia, ktorá ukazuje rýchlosť signálu pozdĺž nervov a neurofyziologickú štúdiu. V jeho priebehu sa kontroluje práca dlhých nervov (senzorických a motorických) v rukách a nohách. Vyšetrujú sa najmenej štyri z nich. Výsledky oboch metód sa porovnajú, rozhodne sa o diagnóze.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého

Existujú dva rôzne systémy terapie, ktoré sa dokonale dopĺňajú – symptomatická a špecifická. Prvým je odstraňovanie následkov choroby pre organizmus – pomoc tráveniu, starostlivosť o telo a oči, podpora dýchania, kontrola práce srdca. Takáto starostlivosť by mala pacienta chrániť pred ďalším zhoršovaním stavu a prejavom komplikácií.

Špecifická terapia by mala pomôcť pacientovi vrátiť sa do normálu. Existuje niekoľko spôsobov:

1. Liečba syndrómu Guillain-Barrého intravenóznym imunoglobulínom. Tento liek je obzvlášť dôležitý pre tých pacientov, ktorí nemôžu chodiť.
2. Plazmaferéza môže urýchliť zotavenie pri stredne ťažkom a ťažkom ochorení. Pre mierna forma nie je to relevantné. Odstránenie veľkého množstva plazmy prispieva k normalizácii imunitných funkcií.

Dôležité upozornenie - v žiadnom prípade by sa oba typy terapie nemali kombinovať na súčasné použitie, pretože to môže viesť k nepredvídateľným a nebezpečným výsledkom.

Plazmaferéza pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu

Zotavenie po GBS

Guillain-Barrého syndróm škodí obom nervových zakončení a iné telesné tkanivá. Pacient často potrebuje komplexnú rehabilitáciu, ktorá by mala obnoviť fyzickú aktivitu a potrebné zručnosti v každodennom živote. Na tento účel masáž, elektroforéza, relaxačné kúpele, studená a horúca sprcha na zvýšenie svalového tonusu, fyzioterapiu, terapeutické cvičenia a mnoho ďalšieho. To všetko dá pacientovi príležitosť vrátiť sa do plnohodnotného života a už si nepamätá syndróm.

Prevencia návratu syndrómu

Neexistujú žiadne špeciálne metódy, ktoré môžu chrániť pred opakovaným výskytom GBS. Ale dodržaním jednoduchých odporúčaní môžete aspoň znížiť riziko ochorenia:

• odmietnuť očkovanie najmenej šesť mesiacov;
• necestujte do krajín, kde boli hlásené prepuknutia vírusu Zika alebo iných nebezpečných infekcií;
• pravidelne navštevovať neurológov a rehabilitačných špecialistov na klinike;
• môže byť vydaná dočasná invalidita, aby sa znížilo možné pracovné zaťaženie.

Predpoveď do budúcnosti

Úmrtnosť v GBS je pomerne nízka – len do 5 %. Spôsobujú ho najťažšie prejavy syndrómu – oslabenie dýchania, imobilizácia a s tým spojené komplikácie – zápal pľúc, pľúcna embólia a sepsa. Čím je pacient starší, tým je väčšia šanca na jeho smrť.

Väčšina ľudí – asi 85 % – sa úplne zotaví a vráti sa do plnohodnotného života. A len niektorí z nich budú mať túto chorobu znova, ostatní ju nechajú navždy v minulosti.

WHO o syndróme

Svetová zdravotnícka organizácia prijíma množstvo opatrení na zníženie výskytu a zvýšenie počtu vyliečených. Zlepšuje dohľad nad epidémiami vírusových infekcií, najmä Zika, dáva odporúčania na terapiu, podporuje výskumné programy GBS po celom svete.

Guillain-Barrého syndróm je závažné ochorenie, no aj keď vám ho diagnostikovali, nezúfajte. Včasná diagnostika a komplexná liečba vás rýchlo postaví na nohy v doslovnom aj prenesenom zmysle. Užívajte si život, buďte zdraví a starajte sa o seba.

Jedným z ťažkých ochorení neurologického charakteru je Guillain-Barrého syndróm, kedy imunitný systém zmení polaritu a začne zabíjať vlastné bunky. Takýto patologický proces vedie k vegetatívnym dysfunkciám. Ochorenie je charakterizované výrazným klinický obrazčo umožňuje včasnú detekciu a liečbu.

Popis choroby

Niektoré patológie sa vyvíjajú vo forme sekundárnej imunitnej odpovede na zdroj infekcie. Sú sprevádzané deformáciou neurónov a poruchou nervovej regulácie. Autoimunitná polyneuropatia (Guillain-Barrého syndróm alebo GBS) je z týchto ochorení najzávažnejšia.

Ochorenie je charakterizované početnými zápalovými procesmi, deštrukciou ochrannej vrstvy nervov periférny systém. Výsledkom je rýchlo progresívna neuropatia sprevádzaná paralýzou svalov končatín. Choroba zvyčajne prebieha v akútnej forme a vyvíja sa na pozadí predchádzajúcich prechladnutí alebo infekčných patológií. Pri správnej liečbe sa zvyšuje šanca na úplné uzdravenie.

Historický odkaz

Začiatkom 20. storočia výskumníci Guillain, Barre a Stroll opísali dovtedy neznámu chorobu u francúzskych vojakov. Bojovníci boli paralyzovaní, došlo k strate citlivosti v končatinách. Skupina vedcov skúmala u pacientov mozgovomiechový mok. V ňom odhalili zvýšený obsah bielkovín, pričom počet ostatných buniek bol v norme. Na základe asociácie proteín-bunka bol diagnostikovaný Guillainov-Barrého syndróm, ktorý sa od ostatných patológií nervového systému demyelinizačného charakteru odlišoval rýchlym priebehom a pozitívnou prognózou. Po 2 mesiacoch sa vojaci úplne zotavili.

Následne sa ukázalo, že táto patológia nie je taká neškodná, ako ju objavitelia opísali. Neurológ Landry približne 20 rokov pred zverejnením informácií o nej sledoval stav pacientov s podobným klinickým obrazom. Pacienti tiež zaznamenali paralýzu. Rýchly vývoj patologický proces viedol k smrti. Neskôr sa zistilo, že choroba diagnostikovaná u francúzskych vojakov môže viesť aj k smrti bez adekvátnej liečby. U takýchto pacientov sa však pozoroval vzorec asociácie proteín-bunka v tekutine.

Po nejakom čase bolo rozhodnuté spojiť tieto dva neduhy. Dostali jeden názov, ktorý sa používa dodnes – Guillain-Barrého syndróm.

Dôvody rozvoja patológie

Táto choroba je vedecky známa už viac ako 100 rokov. Napriek tomu všetky faktory vyvolávajúce jeho výskyt ešte nie sú objasnené.

Predpokladá sa, že patológia sa vyvíja na pozadí porúch v imunitnom systéme. Keď je v tele zdravý človek prenikne infekcia, spustí sa ochranná reakcia a začne sa urputný boj proti vírusom a baktériám. V prípade tohto syndrómu imunitný systém vníma neuróny ako cudzie tkanivá. Imunitný systém začína ničiť nervové, v dôsledku čoho sa vyvíja patológia.

Prečo dochádza k takýmto zlyhaniam v práci obranyschopnosti tela, je málo študovaná otázka. Bežné spúšťacie faktory zahŕňajú:

1. Traumatické zranenie mozgu. Nebezpečné je najmä mechanické poškodenie, ktoré vedie k edému mozgu alebo tvorbe nádorov.
2. Vírusové infekcie. Ľudské telo si s mnohými baktériami dokáže poradiť samo. Pri častých ochoreniach vírusovej povahy alebo dlhodobej terapii sa imunita začína oslabovať. Zdĺhavá liečba a používanie silných antibiotík zvyšuje riziko vzniku Guillain-Barrého syndrómu.
3. dedičná predispozícia. Ak sa blízki príbuzní pacienta už s touto patológiou stretli, automaticky spadá do rizikovej skupiny. Drobné zranenia a infekčné choroby môžu pôsobiť ako zdroj chorôb.

Možné sú aj iné dôvody. Syndróm je diagnostikovaný u ľudí s alergiami, ktorí podstúpili chemoterapiu alebo komplexnú operáciu.

Aké príznaky naznačujú ochorenie?

Guillain-Barrého neuropatológia sa vyznačuje symptómami troch foriem vývoja ochorenia:

• Akútne, keď sa príznaky objavia v priebehu niekoľkých dní.
• Subakútne, keď sa patológia "hojdá" od 15 do 20 dní.
• Chronický. Vzhľadom na nemožnosť včasnej diagnózy a prevencie vzniku závažných komplikácií sa táto forma považuje za najnebezpečnejšiu.

Primárne príznaky syndrómu pripomínajú vírusovú infekciu dýchacích ciest. Teplota pacienta stúpa, slabosť sa objavuje v celom tele, hornom Dýchacie cesty. V niektorých prípadoch je nástup patológie sprevádzaný gastrointestinálnymi poruchami.

Lekári tiež identifikujú ďalšie príznaky, ktoré umožňujú rozlíšiť Guillain-Barrého syndróm od SARS.

1. Slabosť končatín. Deformácia nervových buniek vyvoláva zníženie alebo úplnú stratu citlivosti svalové tkanivo. Spočiatku sa v oblasti holene objaví nepohodlie, potom sa nepohodlie rozšíri na nohy a ruky. Je to tupá bolesť je nahradená necitlivosťou. Človek postupne stráca kontrolu a koordináciu pri vykonávaní jednoduchých úkonov (nemôže držať vidličku, písať perom).
2. Zvýšenie veľkosti brucha je ďalším znakom Guillain-Barrého syndrómu. Fotografie pacientov s takouto diagnózou sú uvedené v materiáloch tohto článku. Pacient je nútený prestavať dýchanie z horného na brušný typ. V dôsledku toho sa brucho zväčšuje a silne vyčnieva dopredu.
3. Ťažkosti s prehĺtaním. Svaly slabnúce každý deň narúšajú prehĺtací reflex. Pre človeka je čoraz ťažšie jesť, môže sa dusiť vlastnými slinami.
4. Inkontinencia.

Táto patológia, ako sa vyvíja, ovplyvňuje všetky systémy vnútorné orgány. Preto nie sú vylúčené záchvaty tachykardie, rozmazané videnie a iné príznaky dysfunkcie tela.

Klinický priebeh ochorenia

Počas tejto patológie lekári rozlišujú tri štádiá: prodromálne, vrcholové a výsledné. Prvý je charakterizovaný všeobecnou malátnosťou, miernou horúčkou a bolesťou svalov. Počas obdobia vrcholu sa pozorujú všetky symptómy charakteristické pre syndróm, ktoré v dôsledku toho dosahujú svoj vrchol. Výsledné štádium je charakterizované úplnou absenciou akýchkoľvek príznakov infekcie, ale prejavuje sa neurologickými poruchami. Patológia končí buď obnovením všetkých funkcií, alebo úplnou invaliditou.

Klasifikácia SGB

Podľa toho, ktorá prevláda klinický príznak, Guillain-Barrého syndróm je klasifikovaný do niekoľkých foriem.

Prvé tri sa prejavujú svalovou slabosťou:

1. Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia. Ide o klasickú formu ochorenia, ktorá sa vyskytuje najčastejšie.
2. Akútna motorická axonálna neuropatia. Počas testu vedenia nervové impulzy odhalia sa známky poškodenia axónov, kvôli ktorým sú kŕmené.
3. Akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia. Okrem deštrukcie axónov vyšetrenie odhalí príznaky svalovej slabosti.

Existuje ďalšia forma tejto choroby, ktorá sa líši vo svojom klinické prejavy(Miller-Fischerov syndróm). Patológia je charakterizovaná dvojitým videním, cerebelárnymi poruchami.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu začína výsluchom pacienta, objasnením symptómov a odobratím anamnézy. Toto ochorenie je charakterizované bilaterálnym poškodením končatín a zachovaním funkcií panvových orgánov. Samozrejme, existujú atypické príznaky, takže na diferenciálnu diagnostiku je potrebných niekoľko ďalších štúdií:

• Elektromyografia (hodnotenie rýchlosti pohybu impulzov pozdĺž nervových vlákien).
• Spinálna punkcia (analýza, ktorú možno použiť na detekciu proteínu v cerebrospinálnej tekutine).
• Rozbor krvi.

Ochorenie je dôležité odlíšiť od onkologických procesov, encefalitídy a botulizmu.

Prečo je Guillain-Barrého syndróm nebezpečný?

Príznaky a liečba patológie sa môžu líšiť, ale nedostatok terapie vždy vedie k závažným komplikáciám. Ochorenie sa vyznačuje postupným vývojom. Iba vzhľad slabosti v končatinách núti pacienta vyhľadať lekársku pomoc. Do tohto bodu to zvyčajne trvá 1-2 týždne.

Toto časové obdobie vám umožňuje konzultovať s lekármi a podrobiť sa potrebnému vyšetreniu. Na druhej strane hrozí v budúcnosti nesprávna diagnóza a komplikovaná liečba. Symptómy sa objavujú veľmi pomaly, často vnímané ako začiatok inej patológie.

V akútnom priebehu sa syndróm vyvíja tak rýchlo, že za deň môže u človeka ochrnúť veľká časť tela. Potom sa brnenie a slabosť rozšírili na ramená, chrbát. Čím dlhšie pacient váha a návštevu lekára odkladá, tým vyššia je pravdepodobnosť, že mu ochrnutie zostane navždy.

Možnosti liečby GBS

Je dôležité včas hospitalizovať pacienta, pretože v niektorých prípadoch sa Guillain-Barrého syndróm vyznačuje rýchlym priebehom a môže viesť k vážnym následkom. Stav pacienta je neustále pod kontrolou, v prípade zhoršenia sú napojené na ventilátor.

Ak je pacient pripútaný na lôžko, treba dbať na prevenciu preležanín. Chráňte sa pred svalová atrofia pomôcť pri rôznych fyzioterapeutických procedúrach.

Pri stagnujúcich procesoch v tele sa katetrizácia močového mechúra používa na odtok moču. Na prevenciu trombózy žíl je predpísaný "Heparín".

Špecifická možnosť liečby zahŕňa intravenózne podanie "Imunoglobulínu" a plazmaferézu. Výmena plazmy je postup, počas ktorého sa odstráni tekutá časť krvi a nahradí sa slanou vodou (fyziologickým roztokom). Intravenózne podanie"Imunoglobulín" vám umožňuje posilniť obranyschopnosť tela, čo mu pomáha aktívnejšie bojovať proti chorobe. Obe terapie sú obzvlášť účinné v počiatočná fáza rozvoj syndrómu.

Rehabilitácia po liečbe

Toto ochorenie spôsobuje nenapraviteľné poškodenie nielen nervových buniek, ale aj cirkumóznych svalov. Počas rehabilitačného obdobia sa pacient musí znovu naučiť, ako držať lyžicu v ruke, chodiť a vykonávať ďalšie činnosti potrebné pre plnohodnotnú existenciu. Na obnovenie svalovej aktivity sa používa tradičná liečba (fyzioterapia, elektroforéza, masáž, cvičebná terapia, parafínové aplikácie).

Počas rehabilitácie sa odporúča zdravotná diéta a vitamínová terapia na kompenzáciu nedostatku mikro- a makroprvkov. Pacienti s diagnostikovaným syndrómom Guillain-Barrého, ktorého symptómy sú popísané v tomto článku, sú registrovaní u neurológa. Mali by sa pravidelne podrobovať preventívnemu vyšetreniu, ktorého hlavnou úlohou je identifikovať včasné predpoklady pre relapsy.

Predpoveď a dôsledky

Zvyčajne trvá 3 až 6 mesiacov, kým sa telo úplne zotaví. Nečakajte rýchly návrat k obvyklému rytmu života. Mnoho pacientov má dlhodobé následky syndrómu Guillain-Barrého. Ochorenie ovplyvňuje citlivosť prstov na rukách a nohách.

Asi v 80 % prípadov sa vrátia predtým stratené funkcie. Iba 3% pacientov zostáva zdravotne postihnutých. Smrteľný výsledok je zvyčajne spôsobený nedostatkom adekvátnej terapie v dôsledku rozvoja srdcového zlyhania alebo arytmie.

Preventívne opatrenia

Špecifické metódy prevencie tohto ochorenia neboli vyvinuté. Všeobecné odporúčania patrí odmietnutie závislostí, vyvážená strava, aktívny životný štýl a včasná liečba všetky patológie.

Zhrnutie

Guillain-Barrého syndróm je ochorenie charakterizované svalovou slabosťou a areflexiou. Vyvíja sa na pozadí poškodenia nervov v dôsledku autoimunitného záchvatu. To znamená, že obrana tela vníma vlastné tkanivá ako cudzie a vytvára protilátky proti membránam vlastných buniek.

Choroba má svoje charakteristické príznaky, čo umožňuje včas rozpoznať ochorenie a začať terapiu. V opačnom prípade sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku autonómnych dysfunkcií, paralýzy.