Ichtyóza kože u detí: príčiny, liečba drogami, možné komplikácie. Ichtyóza kože: liečba, foto popisujúce príznaky a príčiny Ichtyóza je mierna forma u detí

Ichtyóza je pomerne zriedkavá. Táto patológia je spojená s porušením kože, v dôsledku čoho sa mení stratum corneum epidermis. Na povrchu kože sa začínajú objavovať kôry, čo sú rybie šupiny. Z tohto dôvodu choroba dostala svoje meno - ichtyóza.

Ichtyóza je zriedkavé, ale nebezpečné ochorenie.

Popis choroby

Ichtyóza sa tiež nazýva sauriáza. Táto patológia patrí do skupiny genetických porúch, ktoré sú dedičné autozomálne dominantným spôsobom. charakteristický znak Ochorenie je rýchly a náhly výskyt stratum corneum epidermis. Takéto ochorenie sa môže objaviť na ktorejkoľvek časti tela, teda na počiatočné štádiá veľmi ťažké diagnostikovať.

Poškodené časti tela strácajú funkciu mazových a potných žliaz. Pokožka preto začína rýchlo vysychať, hrubne a praská. Tento stav je veľmi nebezpečný, pretože koža sa stáva menej chránenou pred prenikaním rôznych baktérií. Okrem toho je metabolizmus človeka narušený.

Táto choroba má viac ako 30 typov. Môže sa objaviť hneď po narodení alebo sa prejaví v nasledujúcich troch rokoch. Rohovité oblasti sa kontrolujú na prítomnosť molekuly keratínu s modifikovanou štruktúrou. Práve tieto bunky vyvolávajú tvorbu rôznych kôr.

Typy ichtyózy

Ichtyóza kože u detí je rozdelená do mnohých odrôd. Zvážte najpopulárnejšiu klasifikáciu tejto choroby.

Patológia vo forme úniku sa líši v:

• Vrodené. Choroba sa začína formovať už v maternici, v dôsledku čoho sa dieťa narodí v predstihu. Novorodenec je úplne pokrytý šupinami, ktoré majú rôzne veľkosti a budovanie. Zvyčajne tieto deti nemajú nechty a ich ústa sú veľmi úzke, takže je veľmi ťažké ich kŕmiť. Ušnice sú vyplnené šupkami, očné viečka sú veľmi natiahnuté, a preto sú otočené von. Vrodená patológia ovplyvňuje deformáciu kostry, takže deti majú PEC a zakrivenie rúk. Vzhľadom na formu ochorenia deti zomierajú v prvých týždňoch života.
• Obvyklé. Táto forma sa nazýva xeroderma. Choroba sa začína objavovať na viditeľných miestach kože. Táto choroba neobťažuje dieťa a prechádza v miernej forme. Celá pokožka je veľmi suchá, dlane a chodidlá majú silné tesnenie. Táto forma je často chronická.
• Dystrofické. Pri tejto forme trpí nielen pokožka, ale začínajú sa drobiť vlasy, odlupujú sa nechty a zhoršuje sa zubná sklovina, čo vedie k kazeniu a poškodeniu zubov. A tiež u bábätiek nízky vek videnie môže byť narušené, menovite sa objaví krátkozrakosť. V očiach sa často vyskytuje konjunktivitída a retinitída. Patológia výrazne znižuje imunitu, takže akékoľvek iné ochorenia sa vždy vyskytnú chronická forma. V dôsledku toho takéto deti často trpia zlým fungovaním vnútorných orgánov a zlyhávaním srdca.
• Epidermolytikum. Choroba sa začína objavovať hneď po narodení dieťaťa. Koža sčervenie, podobne ako po popáleninách. Táto forma prebieha ľahšie ako vnútromaternicová. V tomto prípade je smrť možná iba v prítomnosti krvácania. Ak takáto choroba neexistuje, choroba prebieha priaznivo. V budúcnosti sa ichtyóza objavuje oveľa menej často s malými exacerbáciami.
• recesívne. Táto forma sa objavuje len u mužského pohlavia. Stáva sa to viditeľné niekoľko týždňov po narodení. Váhy sú veľmi husté, majú tmavú farbu. Čím je chlapec starší, tým výraznejšie sa choroba prejavuje. A tiež vyvoláva mentálnu retardáciu, deformáciu kostry a epilepsiu.

Recesívna ichtyóza sa vyskytuje iba u chlapcov

Ďalšia patológia je rozdelená v závislosti od príčiny výskytu:

• genetické dedičstvo.
• Získaná forma sa vyskytuje v dôsledku silného zníženia imunity. To je možné pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu alebo AIDS.

Klasifikácia prebieha aj podľa závažnosti následkov:

• Ťažký. Ochorenie sa vyskytuje pri narodení predčasne narodených detí. V dôsledku toho nie sú schopní znášať chorobu a patológia vedie k smrti.
• Priemerná. Deti sa stávajú mentálne retardovanými a iné druhy chorôb prechádzajú do chronického štádia.
• Relatívne ľahké. S touto patológiou môže človek žiť celý život, pretože symptómy sa objavujú iba pravidelne.

Symptómy

Všetky typy ichtyózy majú takmer rovnaké príznaky. Rozdiel sa prejavuje len v intenzite ich prejavu.

• Koža sa stáva suchou a objavujú sa trhliny.
• Koža je pokrytá šupinami rôznych farieb a veľkostí. Ťažká forma je charakterizovaná výskytom šupín v ušiach, ústach, nose a namiesto nechtov.
• Niektoré formy ochorenia sa vyznačujú veľmi hustými šupinami, ktoré sú plakmi, ktoré vyzerajú ako kokon alebo škrupina.
• Linky na dlaniach a chodidlách začínajú výrazne vystupovať. Koža na týchto miestach má bielu farbu.
• Deti sú úplne neschopné potenia, alebo je u nich táto funkcia veľmi obmedzená.
• Nechty sa začínajú odlupovať, zvyšuje sa ich krehkosť alebo môže úplne chýbať.
• Telesná teplota sa zvyšuje až na kritické ukazovatele.
• Vlasy sa veľmi štiepia a vypadávajú. Štruktúra zubnej skloviny je narušená.
• Deti môžu začať chudnúť.

Všetky tieto príznaky sú bežnejšie u detí mladších ako 10 rokov. Neskoršia veková kategória má menej výrazné príznaky. Patológia sa rada zhoršuje v zime, keď je vzduch suchý a chladný. V letných dňoch s vysokou vlhkosťou, všeobecný stav pacient sa výrazne zlepšuje. Preto mnohí menia svoje bydlisko, pretože v teplom a vlhkom podnebí možno na túto chorobu takmer zabudnúť.

Studený a suchý zimný vzduch vyvoláva exacerbáciu ichtyózy

Diagnostika

Diagnóza tejto patológie je možná po vizuálnom vyšetrení. Ak sú na ľudskej koži zreteľne viditeľné veľké rohovité útvary podobné rybím šupinám, na dlaniach sú všetky čiary dobre ohraničené a koža je šupinatá, ide o 100% ichtyózu.

Na určenie špecifickej formy ochorenia pediatrický dermatológ predpisuje všeobecnú analýzu moču a krvi a tiež vykonáva histologické vyšetrenieškrabanie zo zapálených oblastí pacienta.

Základy liečby

Liečbu ichtyózy by mal predpisovať iba dermatológ. Pacienti s veľmi ťažkými formami ochorenia sú zvyčajne hospitalizovaní. Genetická patológia sa nedá úplne vyliečiť. So získanou formou je pacientovi predpísaná terapia zameraná na vyliečenie základnej choroby, kvôli ktorej sa táto choroba objavila.

Dnes sa vyvíja liek, ktorý dokáže nahradiť choré gény a obnoviť všetky funkcie v tele. Výsledkom je, že takýto liek umožní vyliečiť pacientov s dedičnou patológiou.

Na vyliečenie ichtyózy u detí je predpísaný plán liečby. Zostavuje sa individuálne pre každého pacienta a závisí od závažnosti ochorenia. Ale okrem komplexnej liečby potrebuje pacient psychologickú pomoc. Koniec koncov, táto choroba je sprevádzaná porušením psychologickej rovnováhy. Špecialista pomôže odstrániť stres, zmierniť vnútorné skúsenosti, ktoré sú spojené s odcudzením od spoločnosti. Vďaka tomu má psychológ pozitívny vplyv nielen na psychiku pacienta, ale aj na jeho celkový stav.

Vyvíja sa liek na ichtyózu, ktorý dokáže nahradiť poškodené gény

Lieky a lokálna liečba

Pri liečbe dedičnej ichtyózy sú predpísané určité lieky:

• vitamíny A, C, E a skupina B;
• kyselina nikotínová;
• užívanie hormonálnych liekov;
• pridanie minerálov: draslík, fytín, železo;
• lieky s aloe;
• imunomodulačné lieky;
• transfúzia plazmy a zavedenie gama globulínu;
• s ďalšou infekciou sú predpísané antibiotiká;
• ak sú očné viečka otočené, potom je predpísaný olejový roztok retinolu.

Na zmiernenie hlavných príznakov sa zvyčajne predpisujú:

• Gély, krémy a šampóny Losterin. Ide o špeciálne produkty určené na starostlivosť o poškodenú pokožku.
• Lipotropné látky s obsahom lipamidu a vitamínu U.
• Kúpeľ s prídavkom manganistanu draselného, ​​odvar z harmančeka, rebríka alebo šalvie.
• Detský krém s obsahom vitamínu A.
• Liečebný kúpeľ so soľou, škrobom a kyselinou uhličitou.
• Použitie krémov s močovinou a vanilínom. Pre dospelých sú predpísané aj krémy s chloridom sodným.
• Liečba bahnom.
• Liečba ultrafialovým žiarením. Tento postup vám umožňuje potlačiť reprodukciu mikroorganizmov.
• Používanie morských rias, vody alebo iných morských produktov.
• Kyselina mliečna vám umožňuje zbaviť sa keratinizovanej pokožky.

A tiež na liečbu ichtyózy môžu byť ľudové metódy. Medzi najbežnejšie patria nasledujúce:

• Tinktúra z liečivé byliny, kam patria: žihľava, ovsené zrná, tansy, plody jarabiny, praslička, materina dúška a skorocel.
• Druhá tinktúra liečivých bylín, vrátane: motherwort, tansy, skorocel, praslička a korene pohovky.
• Masť na báze ľubovníka bodkovaného, ​​vosku, propolisu, živice, skorocelu a masla.
• Použitie kúpeľov s použitím akýchkoľvek liečivých bylinných tinktúr. A môžete tiež pridať len sódu alebo bórax a glycerín alebo soľ a bórax.

Plantain je súčasťou odvaru ichtyózy

Komplikácie

Dedičná ichtyóza má vážne následky. Všetky závisia od formy, štádia a včasnosti priebehu terapeutickej terapie.

• V ťažkom štádiu choroba najčastejšie vedie k smrti.
• Kvôli ranám a prasklinám, ktoré sa tvoria na povrchu kože, sa zvyšuje pravdepodobnosť bakteriálnych infekcií. V dôsledku toho to vedie k hnisavým zápalovým procesom, ktoré sa šíria po celom tele.
• Pacient časom začne trpieť duševnou a fyzickou nevyvinutosťou, objavuje sa epilepsia, imbecilita, hypogonadizmus a svetloplachosť.

Včasné vedenie liečebného kurzu vám umožňuje vyhnúť sa mnohým nepríjemným následkom tejto patológie.

Prevencia

Aby sa zabránilo výskytu dieťaťa s ichtyózou, je potrebné neustále konzultovať s genetikom v počiatočných štádiách tehotenstva. V opačnom prípade nie je možné vyhnúť sa výskytu tejto patológie. Len genetik môže určiť mieru rizika.

Ak má jeden z manželov túto patológiu v páre, potom je lepšie odmietnuť mať svoje vlastné deti. V tomto prípade je žiaduce využiť služby IVF, ktoré využíva darcovský materiál.

A môžete sa uchýliť aj k adopcii. Ak bola počas tehotenstva plodu diagnostikovaná ichtyóza, odporúča sa žene umelé prerušenie.

Liečba môže zahŕňať nielen špeciálnu terapiu, ale aj odporúčania na premiestnenie. Akýkoľvek iný preventívne opatrenia z tejto choroby neexistuje.

Ichtyóza (z gréckeho ichthys – „ryba“) je geneticky podmienené kožné ochorenie charakterizované jej nadmernou keratinizáciou s deformáciou ako rybie šupiny.

Ichtyóza - nadmerná keratinizácia kože s deformáciou ako rybie šupiny

V prípade ochorenia môžu byť do patologického procesu zapojené ako jednotlivé oblasti kože, tak aj celá koža; miera zmeny sa tiež značne líši.

Ichtyóza je známa už od staroveku: zmienky o nej sa nachádzajú v starých indických a čínskych textoch zo 4. – 3. tisícročia pred Kristom. e. Prvýkrát úplne opísal klinický obraz ochorenia v začiatkom XIX storočia R. Willan; neskôr, v roku 1842, W. Wilson navrhol na označenie patológie názov „ochorenie kože vo forme rybích šupín“.

V súčasnosti je na základe údajov z komplexných štúdií (imunologických, genetických, cyto- a histologických) skutočne potvrdená prítomnosť viac ako 50 nozologických foriem ochorenia.

Synonymá: difúzny keratóm, sauriaáza, ichtyosiformná dermatóza.

Príčiny a rizikové faktory

Doteraz, napriek komplexnému štúdiu problému, neexistuje jednoznačné stanovisko k etiológii a patogenéze ochorenia.

Spúšťací mechanizmus štrukturálnych zmien v koži je spoľahlivo známy: mutácie alebo zhoršená expresia, pokrývajúca viac ako 50 génov kódujúcich opravu DNA, syntézu lipidov, procesy adhézie a deskvamácie (prichytenie rohovitých šupín k sebe a ich exfoliácia, obnova epidermis povrch), procesy bunkovej diferenciácie a pod. Charakteristická je prítomnosť viacerých mutačných bodov v jednom géne, čo spôsobuje mnohé klinické formy ochorenia.

Pri ichtyóze dochádza k narušeniu tvorby keratínu a enzýmov podieľajúcich sa na keratinizácii, štrukturálnych proteínov bunkových membrán, proteínov zodpovedných za keratinizáciu epidermis a tvorbu tukovej bariéry kože.

Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, menej často - recesívne alebo X-viazané.

Príčiny získaných ichtyosiformných stavov sú spravidla tieto choroby a patologické stavy:

• lymfóm;
• lymfogranulomatóza;
• malomocenstvo (lepra);
• AIDS;
• malabsorpčný syndróm;
• užívanie liekov cimetidín, kyselina nikotínová;
• zhubné novotvary kože;
• hypovitaminóza A; atď.

Formy ochorenia

V súčasnosti bolo navrhnutých mnoho klasifikácií choroby na základe rôznych kritérií.

Na základe prítomnosti alebo neprítomnosti genetického defektu:

• dedičná ichtyóza, rozdelená na autozomálne dominantné (vulgárne) a autozomálne recesívne (lamelárne, "harlekýnske ovocie", Komelova lineárna ichtyóza, Lambertova ostnatá ichtyóza);
• dedičné syndrómy, medzi ktoré patrí ichtyóza ako symptóm (syndróm Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjogren-Larsson);
• získané formy ichtyózy (symptomatická, senilná a diskoidná).

Podľa závažnosti prúdu:

• ťažká forma ichtyózy, nezlučiteľná so životom;
• mierna závažnosť;
• neskorá forma [oneskorená, rozvíjajúca sa počas prvých mesiacov (zriedkavo rokov) života].

Nepriaznivá prognóza pre život je zaznamenaná s ichtyózou plodu: novorodenci zvyčajne umierajú počas prvých dní alebo týždňov života.

Podľa typu dedičstva:

• autozomálne recesívne;
• autozomálne dominantné;
• X-spojené.

Klinické a morfologické formy (v závislosti od povahy keratinizácie):

• retencia;
• proliferatívny;
• akantokeratolytikum.

Najrozšírenejšia bola v posledných rokoch klasifikácia navrhnutá v roku 2009 na I. konsenzuálnej konferencii o ichtyóze, založená na princípe syndromicity:

• nesyndromické formy, obmedzené len na poškodenie kože (vulgárna a X-viazaná recesívna ichtyóza, „Harlekýn plod“, lamelárna, vrodená ichtyosiformná erytrodermia, ichtyóza plavkového typu, epidermolytická a povrchová epidermolytická atď.);
• syndrómové formy ochorenia, pri ktorých sa na patologickom procese podieľajú vnútorné orgány (syndrómy Roud, Sjogren-Larsson, Netherton, Refsum, syndrómy KID-, CHIME-, CHILD-).

Symptómy

Skupinu ichtyóz tvorí viac ako 50 klinických a morfologických foriem, z čoho vyplýva rôznorodosť prejavov ochorenia. Možno však identifikovať niekoľko bežných príznakov:

• výrazné zhrubnutie stratum corneum epidermis, prítomnosť kožných šupín, keratinizačné zóny;
• olupovanie a suchá pokožka;
• zmena nechtových platničiek (onychogryfóza - deformácia typu "vtáčie pazúry", oddelenie nechtu od podkladových mäkkých tkanív, delaminácia a krehkosť platničky), vlasov (suchosť, krehkosť, rednutie) a zubov (viacnásobný kaz);
• prehĺbenie kožného vzoru;
• kožné vyrážky rôznych farieb a tvarov.

Ochorenie je charakterizované exacerbáciou v jesenno-zimnom období, remisiou v teplom období, poklesom bolestivých prejavov počas puberty.

Okrem všeobecných klinické príznaky, rôzne formy ichtyózy majú množstvo charakteristických znakov.

Ichthyosis vulgaris, ktorá predstavuje viac ako 90% všetkých prípadov ochorenia, sa vyvíja počas prvých 2-3 mesiacov života, zriedkavo - počas prvých 2-3 rokov, je celoživotná. V tomto prípade je rozšírená lézia: koža je suchá, drsná, zhrubnutá, špinavo sivá farba s vrstvením mnohých šupín. Najvýraznejšie zmeny sú zaznamenané na extenzorových plochách lakťových a kolenných kĺbov.

Ichtyóza je známa už od staroveku: zmienky o nej sa nachádzajú v starých indických a čínskych textoch zo 4. – 3. tisícročia pred Kristom. e.

V závislosti od povahy peelingu sa rozlišuje niekoľko klinických variantov ichthyosis vulgaris:

• xeroderma - suchosť a drsnosť kože bez šupinatých vrstiev, je abortívna forma jednoduchej ichtyózy;
• jednoduchá ichtyóza - poškodenie celého povrchu tela vrátane chlpatá časť hlavy, malé váhy s hustým stredom pripevneným k podkladovým tkanivám;
• brilantná ichtyóza - priehľadné šupiny, mozaikovo umiestnené, lokalizované hlavne na dolných končatinách;
• biela ichtyóza - šupiny sú belavo-žltej farby a vyzerajú ako azbestové vlákna;
• hadovitá ichtyóza – vrstvy sú drsné, hnedastej farby a pripomínajú hadie šupiny.

Kožné prejavy ochorenia sú sprevádzané chronickými patológiami mnohých vnútorných orgánov: bronchiálna astma, vazomotorická rinitída, chronická konjunktivitída, rôzne poruchy zraku, patológie hepatobiliárnej zóny.

Lamelárna ichtyóza (kolódiový plod) sa prejavuje už pri pôrode začervenanou pokožkou novorodenca, pokrytou tvrdým žltkastým filmom ako zamrznutý lepiaci roztok (kolódium). V niektorých prípadoch sa film premení na šupinky a potom bez stopy zmizne, častejšie však šupiny zostanú na koži po celý život.

Fetálna ichtyóza (fetálna, "Harlekýn plod") sa tvorí v 4.-5. mesiaci vnútromaternicového vývoja; prejavy ochorenia sú smrteľné, preto sa tehotenstvo spontánne preruší alebo skončí narodením mŕtveho dieťaťa. Pri živom pôrode novorodenec v prvých dňoch zomiera na vyčerpanie alebo infekciu kožných defektov. Koža novorodencov je pokrytá zrohovatenou škrupinou pozostávajúcou zo šedo-čiernych štítov s hrúbkou do 1 cm, hladkých alebo zúbkovaných, oddelených brázdami a prasklinami. Ústny otvor je natiahnutý alebo naopak ostro zúžený, pripomínajúci kmeň. Črty tváre, ušnice, končatiny sú deformované, očné viečka sú skrútené.

Komelova lineárna cirkumflexná ichtyóza postihuje častejšie dievčatá v prvom roku života. Na trupu a ohybových povrchoch končatín sa objavujú polymorfné erytematózne vyrážky, malé vezikuly, ložiská lichenifikácie, na tvári a pokožke hlavy - malý lamelový peeling. Pacienti môžu zaznamenať oneskorenie duševného a fyzického vývoja.

Hlavnými komplikáciami ichtyózy je pridanie sekundárnej infekcie a rozvoj sepsy, po ktorej nasleduje smrť.

X-viazaná ichtyóza je diagnostikovaná výlučne u mužov a vyvíja sa počas prvých týždňov života. Spravidla je do patologického procesu zapojená celá koža s výnimkou dlaní a chodidiel, pretože choroba postupuje s pribúdajúcim vekom. Váhy sú v tomto prípade veľké, tmavej farby, tesne usadené, pripomínajúce scutes. Kožné prejavy v X-viazanej ichtyóze môžu byť sprevádzané epilepsiou, oneskorené duševný vývoj, duševná choroba, endokrinné poruchy.

Dedičné syndrómy, pri ktorých je ichtyóza reprezentovaná samostatným príznakom:

• Nethertonov syndróm - vrodená ichtyóza a zmeny vlasov v kombinácii s atopiou, choré sú prevažne ženy;
• Refsumov syndróm - ichtyóza, retinitis pigmentosa, polyneuritída, mentálna retardácia;
• Rudov syndróm - kombinácia ichtyózy, poškodenia nervového systému (epilepsia, mentálna retardácia, polyneuritída), niekedy v kombinácii s patológiou hematopoetického (makrocytárna anémia) a endokrinného (infantilizmu) systému;
• Sjogren-Larssonov syndróm - dedičná ichtyóza, spastická paralýza a mentálna retardácia;
• Popovov syndróm - vrodená ichtyóza, trpasličí rast, demencia a mnohopočetná osteoporóza.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia je založená na posúdení charakteristického klinického obrazu, údajov z elektrónovej mikroskopie.

Cyto- a histologické vyšetrenie odhalí prudké stenčenie alebo úplnú absenciu zrnitej vrstvy a rozsiahly medzibunkový edém bazálnej vrstvy epidermis, deformáciu bazálnej membrány, perivaskulárne lymfocytové infiltráty v papilárnej derme, zmeny tvaru a organel epidermis .

Pri ichtyóze môžu byť do patologického procesu zapojené obe jednotlivé oblasti kože a celá koža; miera zmeny sa tiež značne líši.

Liečba

Liečba ichtyózy je symptomatická, zameraná na zníženie suchosti pokožky a zmäkčenie zrohovatených šupín:

• hydratačné krémy a masti;
• keratolytické činidlá;
• retinoidy.

Okrem lokálnych liekov sa pri liečbe ichtyózy používajú:

• imunostimulačné lieky;
• vitamínová terapia;
• glukokortikosteroidné hormóny;
• UV ožarovanie;
• thalasso a peloterapia.

Keďže v chladnom období s nedostatočnou vlhkosťou vzduchu sa stav pacientov zhoršuje, odporúča sa liečba sanatória v teplom a vlhkom podnebí.

Možné komplikácie a následky

Hlavnými komplikáciami ichtyózy je pridanie sekundárnej infekcie a rozvoj sepsy, po ktorej nasleduje smrť.

Predpoveď

Prognóza zotavenia z ichtyózy je zvyčajne nepriaznivá: v ojedinelých prípadoch sa pozoruje významná regresia symptómov. Ochorenie má celoživotný charakter, prebieha vo vlnách s epizódami exacerbácií a remisií a progreduje pod vplyvom agresívnych faktorov.

Nepriaznivá prognóza pre život je zaznamenaná s ichtyózou plodu: novorodenci zvyčajne umierajú počas prvých dní alebo týždňov života.

Priaznivá prognóza sa znižuje v prítomnosti viacerých sprievodných patológií vnútorných orgánov, rozsahu lézie.

Prevencia

Hlavnou preventívnou metódou je predbežné lekárske genetické poradenstvo, najmä ak je dedičná anamnéza zhoršená prípadmi ichtyózy.

Ak existuje vysoké riziko chorého dieťaťa v páre, budúcim rodičom sa odporúča, aby opustili plánovanie tehotenstva.

Ak sa ichtyóza zistí in utero, v závažných prípadoch sa odporúča prerušiť tehotenstvo.

Video z YouTube k téme článku:

Ichtyóza je ochorenie kože, pri ktorom je u človeka narušený proces keratinizácie epidermy, v dôsledku čoho sa na ňom objavujú tvrdé šupiny. V koži pacientov sa zároveň hromadí patologicky zmenený keratín.

Choroba dostala svoj názov z gréckeho „ichthyo“, čo znamená ryba. Je to spôsobené tým, že koža pacientov je podobná šupinám rýb.

Ichtyóza je dedičná. Vo vzácnejších prípadoch sa u človeka môže vyvinúť získaná ichtyóza. Choroba nie je dôsledkom infekcie, čo znamená, že nemôžu byť infikovaní.

Prvé príznaky ichtyózy u pacientov sa objavujú v detstva a niekedy aj hneď po narodení.

Ak je choroba spôsobená genetickými poruchami, pacienti majú spravidla porušenie termoregulácie, je zaznamenaný pomalý metabolizmus. Vzhľadom k tomu, že pacienti v tele počas oxidačných reakcií prítomný zvýšená hladina enzýmy, ich kožné dýchanie je výrazne posilnené. Ľudia s dedičnou ichtyózou často trpia ochorením štítnej žľazy, reprodukčných orgánov ako aj nadobličky. Často majú nedostatočnú imunitu (bunkovú a humorálnu spolu).

U týchto pacientov je takmer vždy narušená práca potných žliaz, čo v kombinácii s nedostatkom vitamínu A môže viesť k zvýšenej keratinizácii kože.

S touto patológiou je v koži vždy nadmerné množstvo keratínu, ktorého štruktúra je porušená. V tomto prípade dochádza k odmietnutiu starých kožných buniek extrémne pomaly. V dôsledku toho sa na koži človeka, v priestore, medzi ktorým sa zhromažďujú komplexy aminokyselín, objavujú šupiny, čo vyvoláva ich stvrdnutie. Z rovnakého dôvodu sú váhy navzájom pevne spojené.

U pacientov trpiacich ichtyózou sú zaznamenané suché a lámavé vlasy a nechty a mnoho zubov je postihnutých kazom.

Pri ichtyóze sa často pozorujú očné ochorenia: ako je retinitída, konjunktivitída a krátkozrakosť.

Príčiny ichtyózy

Hlavnou príčinou ichtyózy je mutácia v génoch, ktorá je sprevádzaná porušením metabolizmu bielkovín a tukov v tele. Zároveň biochémia týchto procesov ešte nebola úplne študovaná.

Ak je ichtyóza získanou patológiou, príčinou výskytu môže byť prítomnosť nasledujúcich nepriaznivých faktorov:

• poruchy štítnej žľazy;
• porušenie v práci pohlavných žliaz;
• nedostatok vitamínov, mikro- a makroprvkov;
• patológie nadobličiek, ktoré viedli k výskytu hormonálnych porúch;
• závažné patológie kardiovaskulárneho systému;
• rôzne zmeny, ktoré sa vyskytujú na koži, keď starneme.

Odrody ichtyózy

K dnešnému dňu vedci rozlišujú tieto typy ichtyózy:

• ichthyosis vulgaris alebo ichthyosis vulgaris je najbežnejšou formou patológie. Prenáša sa z rodičov na deti. V miernej forme sa ochorenie prejavuje patologickou suchosťou kože a tvorbou sivých alebo bielych plakov na nich. V závažnejších prípadoch sa tieto plaky stávajú veľmi hustými. Zároveň na záhyboch alebo v prirodzených záhyboch zostáva pokožka zdravá. Pacienti s touto formou majú vždy ochorenia nechtov a vlasov. Treba si uvedomiť, že priebeh ochorenia sa komplikuje v lete, najmä v období dažďov. Zároveň sa v zime príznaky ochorenia znižujú alebo môžu dokonca úplne zmiznúť;
• abortívna ichtyóza je mierna ichtyóza. U nej nie je lézia prítomná v celom tele, ale iba na zadku a nohách;
• čierna, lesklá a biela ichtyóza. Charakteristickými znakmi čiernej ichtyózy sú tmavohnedé, takmer čierne, biele a lesklé šupiny na tele;
• X-viazaná ichtyóza je patológia spôsobená vrodeným nedostatkom steroidnej sulfatázy v tele (látka, vďaka ktorej sa steroidy aktivujú). Toto ochorenie sa vyskytuje približne u 1 osoby z 2-6 tisíc;
• ostnatá ichtyóza - líši sa od iných typov tejto patológie prítomnosťou obrovského množstva nadržaných vrstiev, ktoré vyzerajú ako ihly alebo hroty;
• pityriáza alebo jednoduchá ichtyóza - charakteristickým znakom tejto formy ichtyózy je prítomnosť veľkého počtu šedých šupín, ktoré sú pripevnené k pokožke v centrálnej oblasti;
• Harlekýn ichtyóza je najťažšou formou ochorenia. Pri nej je pokožka bábätiek už od narodenia pokrytá hrubými a hrubými platňami. Zároveň sú na ich koži už prítomné hlboké praskliny a rozštiepenia. Masa platničiek pri tomto type ochorenia môže byť taká veľká, že svojou váhou môže sťahovať kožu na tvári a tým deformovať črty tváre, zhoršovať dýchanie a znemožniť jedenie. Takéto deti od narodenia vyžadujú dlhodobú a náročnú liečbu. Podľa štatistík sa ichtyóza harlekýna nachádza približne u 1 z 500 tisíc novorodencov;
• lamelárna ichtyóza (lamelárna). Za vývoj tejto patológie je zodpovedný recesívny gén. Ochorenie sa vyskytuje rovnako často u chlapcov a dievčat, môže postihnúť pokožku ľudí bez ohľadu na rasu. Podľa štatistík sa lamelárna ichtyóza vyskytuje u 1 dieťaťa z 200 tis. Choroba neovplyvňuje očakávanú dĺžku života;
• recesívna ichtyóza. Ide o vrodenú formu ochorenia, ktorá sa vyskytuje najmä u chlapcov. U detí s recesívnou ichtyózou je mentálna retardácia diagnostikovaná častejšie ako u iných. Okrem toho majú často porušenia v štruktúre kostry, môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty. V niektorých prípadoch je táto forma ichtyózy kombinovaná s hypogonadizmom.

Dedičnosť

Ženy, ktoré chcú otehotnieť, by si mali uvedomiť, že ichtyóza má autoimunitný dominantný vzor dedičnosti.

To znamená:

• ak sú v páre obaja rodičia nositeľmi génu, ktorý ichtyózu spôsobil, ale oni sami neochorejú, tak 25 % je pravdepodobnosť, že ich deti ochorejú, 25 % neochorie, 50 % neochorie, ale budú nositeľmi génu;
• ak v páre jeden rodič trpí ichtyózou, zatiaľ čo druhý nie, ale je nositeľom gen choroboplodný, potom je pravdepodobnosť, že deti budú trpieť ichtyózou 50:50;
• ak matka aj otec dieťaťa trpia ichtyózou, ich deti budú mať tiež túto patológiu;
• ak je jeden rodič nositeľom génu a druhý je úplne zdravý, potom je pravdepodobnosť chorého dieťaťa veľmi malá.

Treba poznamenať, že narodenie detí s ichtyózou je výrazne zvýšené u párov, ktoré majú pokrvný vzťah. Keby sa narodili zdraví rodičia zdravé dieťa, ale časom sa u neho vyvinula táto patológia, môže to naznačovať, že v tele dieťaťa došlo k spontánnej mutácii recesívneho génu.

Dôsledky

Vrodená ichtyóza je jednou z najnepríjemnejších foriem ochorenia. U takýchto pacientov je koža úplne pokrytá tvrdými platňami. Z tohto dôvodu sa ich pokožka stáva ako škrupina. Po určitom čase získajú plaky na koži šedo-žltú farbu.

V tomto prípade môžu mať pacienti everziu očných viečok. Deti, ktoré majú vrodenú ichtyózu, sa väčšinou rodia predčasne, takže dýchacie problémy majú už od narodenia.

Mnoho ľudí s ichtyózou je duševne chorých.

Pre slabú imunitu im hrozí zvýšené riziko infekcie a rozvoja respiračného zlyhania, ako aj ochorenia pečene.

Preto sa treba zaoberať liečbou ichtyózy. Dermatológ sa zaoberá terapiou tejto patológie. V prítomnosti sprievodných ochorení však môže byť potrebná aj pomoc imunológa, odborníka na výživu, neuropatológa, psychoterapeuta, oftalmológa atď.

Len lekár povie pacientom, ako sa umyť s ichtyózou a ako sa správne starať o telo. Predpíše špeciálne krémy, masti a lieky, ktoré pacientovi uľahčia život.

Prognóza ichtyózy je nepriaznivá, pretože metabolické poruchy, ktoré sprevádzajú patológiu, skôr alebo neskôr spôsobia komplikácie a zhoršia priebeh ochorenia.

Prevencia ichtyózy spočíva v starostlivom pozorovaní počas tehotenstva. Ak sa teda v testoch nájde plodová voda, lekári odporúčajú vykonať interrupciu.

Párom, u ktorých je veľmi vysoké riziko prenosu choroby na dieťa, sa odporúča adoptovať si deti.

Symptómy

Kožné ochorenie, ako je ichtyóza, má svoje vlastné príznaky, pri ktorých by ste mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc. zdravotná starostlivosť a následné ošetrenie u dermatológa. Vykoná externé vyšetrenie kože, potom predpíše diagnózu pomocou testov a vyberie účinnú liečbu.

Prejav akýchkoľvek príznakov ichtyózy závisí od typu ochorenia, pretože každý typ má svoje vlastné charakteristiky a liečebné režimy.

Príznaky v závislosti od typu ochorenia

Najčastejšie sa toto ochorenie prejavuje v prvých mesiacoch života dieťaťa, prípadne v neskoršom detstve. Ichtyóza, ktorej znaky sa líšia povahou vzhľadu, trvaním šírenia, môže byť nebezpečná pre zdravie dieťaťa av niektorých prípadoch aj pre jeho život.

Príznaky ichtyózy môžu zahŕňať:

ichtyóza vulgaris

Dermatológ ju môže diagnostikovať v niektorých prípadoch do veku 4 mesiacov:

• v štádiu 1 sa pokožka dieťaťa stáva suchou a drsnou na dotyk;
• v štádiu 2 sa začína pokrývať šupinami, ktoré majú belavú farbu a tesne priliehajú k sebe. Hlavnými postihnutými oblasťami sú koža rúk a nôh a podpazušie, lakte a podkolenné jamky nie sú náchylné na výskyt šupín;
• patologické zmeny ovplyvňujú nielen pokožku, ale aj vlasy, nechty, zuby. Ich stav sa zhoršuje: vlasy sú krehké, nechty sa odlupujú a na zuboch sa objavujú kazy;
• v dôsledku zníženia imunity začínajú mať na telo negatívny vplyv rôzne infekcie. Tieto deti majú často problémy s fungovaním kardiovaskulárneho a dýchacieho systému.

vrodená ichtyóza

Možno diagnostikovať ihneď po narodení:

• pokožka dieťaťa je zvyčajne pokrytá silnými zrohovatenými vrstvami, ktoré pripomínajú kožu krokodíla;
• pri narodení je koža pokrytá žltkastým filmom, potom dochádza k exfoliácii, po ktorej dochádza k silnému sčervenaniu kože v celom tele;
• v závažných prípadoch ochorenia je možná tvorba pľuzgierov na koži;
• okrem kožných lézií je možné zistiť choroby endokrinný systém, centrálny nervový systém, dystrofia nechtov a vlasov, ako aj poškodenie očí.

Získaná ichtyóza

Môže byť diagnostikovaná v dôsledku malígnych nádorov, metabolických porúch, dlhodobého užívania určitých liekov. Sú prítomné nasledujúce znaky:

• suchosť a olupovanie kože;
• hypovitaminóza;
• patologické procesy v obličkách.

Fetálna ichtyóza (Harlekýnov syndróm)

Vyskytuje sa aj počas embryonálneho vývoja plodu (približne 4 mesiace), pri narodení má tieto príznaky:

• silná suchosť kože, vyzerá ako škrupina s veľkými šupinami;
• očné viečka otočené von;
• deformácia častí tváre;
• nepravidelná a neprimeraná štruktúra rúk a nôh.

Najčastejšie sa takéto deti rodia už mŕtve alebo zomierajú v prvých mesiacoch života.

Epidermolytická ichtyóza

• koža je jasne červená;
• charakterizované tvorbou pľuzgierov na koži, ktoré majú tendenciu praskať, po ktorých sa vytvorí povrch rany.

Keď sa pripojí infekcia, môže dôjsť k abscesu a smrti dieťaťa.

Ichtyóza, ktorej symptómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku, sa považuje za ochorenie, ktoré nie je liečené v plnom rozsahu, jeho priebeh je možné udržiavať iba v obdobiach exacerbácie. Pri všetkých typoch ichtyóz trpí pacient poruchou funkcií potných žliaz, poškodením imunitného systému organizmu, spomalením metabolizmu.

Diagnostika

Ichtyóza je dermatologické ochorenie charakterizované tvorbou suchých šupín na koži podobných šupinám rýb alebo plazov. Pre túto vlastnosť dostala choroba svoje meno. Ochorenie je zvyčajne spôsobené genetickým dedičným zlyhaním. Ichtyóza sa môže vyvinúť u dieťaťa v maternici alebo byť diagnostikovaná neskôr.

Diagnóza ichtyózy sa zvyčajne vyskytuje pri externom vyšetrení pacienta. Pri vyšetrení by mal lekár zistiť nasledujúce body:

• Vek, v ktorom sa objavili prvé príznaky choroby;
• Trpel niekto z ich rodinných príslušníkov ichtyózou;
• Čo ešte kožné ochorenia prítomný v anamnéze pacienta.

Odpovede na tieto otázky zjednodušia diagnostiku a pomôžu určiť etiológiu ochorenia v každom prípade. Keďže existujú rôzne formy ichtyózy, pri stanovení diagnózy je dôležité nielen identifikovať chorobu, ale aj jej formu prejavu. Je to potrebné na výber správnej liečby.

Ichtyózu by mal diagnostikovať dermatológ. Bude schopný stanoviť diagnózu podľa vonkajších znakov a v niektorých prípadoch tieto znaky stačia na odlíšenie ichtyózy od iných podobných ochorení. Pri externom vyšetrení lekár upozorňuje na príznaky ichtyózy. Môžu sa líšiť v závislosti od formy ochorenia. Najbežnejšou formou je ichtyóza vulgaris. Prejavuje sa v ranom detstve tri roky veku. Toto ochorenie je charakterizované tvorbou malých bielych alebo svetlosivých šupín na koži. Váhy môžu postihnúť celé telo alebo malé oblasti. Oblasť slabín, dutiny v podpazuší, ohyby lakťov a kolien zostávajú spravidla nedotknuté.

V priebehu času sa váhy môžu keratinizovať a získať hnedý odtieň. Zvyčajne sa to deje pri absencii včasných a účinnú liečbu. Navyše s ichtyózou vulgaris je potenie výrazne znížené kvôli tomu, že potné žľazy sú nedostatočne vyvinuté. Vlasy a nechty sú zvyčajne deformované. Je to spôsobené porušením syntézy keratínu, ktorý z väčšej časti pozostáva zo štruktúry vlasov a nechtov.

Existuje aj mazová forma vrodenej ichtyózy, pri ktorej novorodenec intenzívne vylučuje kožné tajomstvo, ktoré následne vysychá. Vďaka tomu sa na koži vytvorí hustá žltkastá kôra. Tento typ ichtyózy (na rozdiel od predchádzajúcej) je liečiteľný, ale môže spôsobiť určité ťažkosti v diagnostike. Keďže kôra nie vždy nadobúda šupinatý tvar charakteristický pre klasickú ichtyózu.

Ale lamelárna vrodená ichtyóza nespôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Pri tomto type ochorenia sa dieťa narodí s filmom, ktorý pokrýva jeho kožu. Po chvíli film zmizne a pod ním sa objavia šupiny charakteristické pre ichtyózu. Na rozdiel od predchádzajúcej nie je táto forma liečiteľná, ale je ľahšie tolerovaná ako ichthyosis vulgaris.

Chlapci majú recesívnu formu ichtyózy. V tomto prípade sa medzi šupinami tvoria plytké trhliny. Koža pripomína kožu hada alebo krokodíla. Samotné váhy sú veľmi tvrdé a husté, majú tmavý odtieň. Veľmi často je toto ochorenie sprevádzané chorobami, ako je epilepsia, Downov syndróm, šedý zákal, nedostatočný rozvoj pohybového aparátu.

V zriedkavých prípadoch chodia pacienti k lekárovi so získanou formou ichtyózy. Vyskytuje sa na pozadí rôznych porušení hormonálne pozadie alebo pracovať gastrointestinálny trakt. Ak sa v dôsledku diagnózy ukázalo, že ichtyóza má získanú formu, mali by sa predpísať ďalšie vyšetrenia, aby sa vylúčila prítomnosť nádorov, ktoré majú malígnu formu. Získaná ichtyóza často predchádza leukémii, sarkómu alebo nádorom rôzne telá. Najčastejšie trpia orgány genitourinárneho systému, preto by sa im pri sekundárnej diagnóze mala venovať osobitná pozornosť.

Okrem stavu kože v diagnostike lekár venuje pozornosť zubom. Veľmi často majú pacienti trpiaci ichtyózou na zuboch kazy. Zároveň môžu pomôcť potvrdiť tento predpoklad krehké zakrivené nechty a tenké vlasy.

Tiež pri diagnostike by ste mali venovať pozornosť stavu očí. Pri ichtyóze sú sprievodnými ochoreniami rôzne formy konjunktivitídy a rýchly rozvoj krátkozrakosti.

Pri externom vyšetrení by sa mala venovať pozornosť chodidlám a dlaniam. Vzor na nich býva výraznejší. A záhyby môžu byť ovplyvnené suchosťou a odlupovaním. Niekedy vzniká dojem, že sa v záhyboch nazbieralo malé množstvo bielej múky.

Formy prejavov ichtyózy môžu pripomínať choroby, ako sú:

• Palmárna a plantárna keratóza - zhrubnutie vrstiev kože v oblasti dlaní a chodidiel, podľa oblasti lézie a typu keratinizácie sa dá vizuálne odlíšiť od ichtyóza;
• Červený chlpatý deprive - koža je najskôr pokrytá vodnatými papulami, ktoré po vysušení pripomínajú šupiny v ichtyóze. Pri diagnostike je potrebné zistiť, či na mieste váhy neboli také papuly sprevádzané začervenaním, svrbením a zvýšená teplota telo.

Okrem externého vyšetrenia je v prípade potreby predpísaná diferenciálna diagnostika a vylúčenie iných dermatologických ochorení biopsia postihnutej oblasti a histologické vyšetrenie. Biopsiu je možné objednať aj v tehotenstve, ukáže, že koža plodu je abnormálne zhrubnutá. To bude slúžiť ako dôkaz, že s vysokou pravdepodobnosťou sa dieťa narodí s ichtyózou.

takže, klinický obraz choroby pomáha dermatológom ľahko identifikovať ochorenie, ako je ichtyóza. Je celkom ľahké ho diagnostikovať, ale pravdepodobne má aj iné pridružené ochorenia. Najčastejšie sa ichtyóza vyskytuje v ranom veku alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Existujú však prípady, keď sa ichtyóza získava počas života a prejavuje sa po 20 rokoch na pozadí gastrointestinálnych porúch alebo hormonálnych patológií.

Liečba

Ichtyóza je genetické ochorenie, preto na otázku „je možné ichtyózu vyliečiť?“ Lekári tvrdia, že toto kožné ochorenie je úplne nevyliečiteľné. Proces liečby je zameraný hlavne na zmiernenie stavu pacienta, odstránenie nepriaznivých symptómov, ktoré sa vyskytujú počas exacerbácie ochorenia. Ak sa zistia prvé príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať dermatológa, ktorý diagnostikuje a predpíše vhodnú liečbu.

Ichtyóza sa lieči rôzne cesty: lekárske aj ľudové prostriedky. Ak sa rozhodnete začať liečbu ichtyózy s ľudové spôsoby, je potrebné mať na pamäti, že najprv sa musíte poradiť s lekárom, ktorý vám vysvetlí, či sa tieto metódy liečby môžu použiť na túto chorobu doma.

Medikamentózna liečba ichtyózy

Aby bola účinnosť liečebného procesu vysoká, trvanie exacerbácie čo najkratšie a zmiernenie symptómov prebehlo rýchlo, môže dermatológ predpísať nasledujúce lieky a masti:

• Vitamíny - skupiny C, B, A, E, PP (užívané v kurze, ktorý trvá od 2 do 3 mesiacov: 10 kvapiek denne, pomôžu pacientovi zbaviť sa hypovitaminózy, tonizujú telo. Môžete konzumovať nielen vitamíny kupované v lekárňach, ale obsiahnuté aj v potravinách.Na tento popis sa hodí čerstvá zelenina a ovocie: najmä v červenej a žltej farbe.Sú to grepy, pomaranče, vodné melóny, granátové jablká, paprika, paradajky, reďkovky.Kysomliečne výrobky - mlieko, cottage syr, kefír , kyslá smotana Základom stravy je mäso - bravčové, kuracie, pečeň, syr - tavený alebo syr, orechy - kešu, lieskové orechy, arašidy, ako aj morské plody).
• Lipotropné lieky (normalizujú metabolizmus lipidov a cholesterolu v tele, s ich pomocou sa urýchľuje uvoľňovanie tuku z pečene, následkom tohto procesu sa znižuje tuková infiltrácia pečene. Šupinky na koži pod vplyv lipotropných liekov zmäkčiť.Takýmito liekmi sú: "Lecitín", "Metionín", "Karnitín", "Inositol").
• Imunoterapeutické lieky (správne imunitný systém organizmu, ktorý je najčastejšie postihnutý alebo oslabený. Údaje lieky prispieť k jeho obnove, posilniť ochranné funkcie tela. Tieto lieky zahŕňajú "U - globulín", "Viferon").
• Užívanie liekov s obsahom železa, vápnika, gamaglobulínu (produkty, v ktorých je železo) stimuluje imunitný systém, zvyšuje výkonnosť organizmu, odstraňuje únavu. Patria sem "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". Prípravky obsahujúce vápnik obnovujú kostrový systém, zlepšujú činnosť mozgu, normalizujú krvný tlak, medzi ne patria: "Kalcemín", "Glukonát vápenatý". Prípravky s gamaglobulínom vykonávajú ochrannú funkciu v tele, nedovoľujú, aby bol ovplyvnený vírusmi a infekciami. Sú to "Gamma-globulín Human", "Antigep", "Biaven". Všetky lieky, ktoré obsahujú vyššie uvedené prvky, normalizujú funkčné schopnosti tela, čo priaznivo ovplyvňuje pokožku).
• Hormonálne lieky(vymenovaný iba v prípade závažného priebehu ochorenia, liečebný režim a dávkovanie liekov vyberá lekár pre každého pacienta individuálne, berúc do úvahy vlastnosti jeho tela. Takéto lieky môžu byť "Thyriodin", "Inzulín" ).
• Masti a krémy na vonkajšie použitie (ich pôsobenie je zamerané na zjemnenie pokožky, obnovenie funkčnosti pokožky. Pri tomto ochorení je dôležitý šetrný režim starostlivosti o pokožku. Krémy je potrebné nanášať na čistú pokožku po sprche alebo kúpeli v intervaloch 1 alebo 2 krát denne.Pri výbere mastí musíte poznať svoje telo pre alergické reakcie. Najčastejšie používané na ichtyózu sú "Aekol-2", "Mustela", "Unna").

Liečba ichtyózy pomocou fyzioterapeutických metód

Ichtyóza, ktorú je možné liečiť pomocou špecializovaných kúpeľov, má svoje vlastné charakteristiky. Preto by vymenovanie všetkých liekov a kúpeľov malo byť založené na diagnóze tela, berúc do úvahy vekové vlastnosti a individuálny prístup.

V detstve môže lekár odporučiť kúpele s manganistanom draselným ako terapeutickú starostlivosť o pokožku. Po kúpeli sa detská pokožka premastí detským krémom s obsahom vitamínu A. Pre dospelých sa odporúčajú kúpele s obsahom škrobu a soli (soľ sa užíva v pomere 300 gramov na 200 litrov vody, teplota vody nepresahuje 38 stupňa, postup sa vykonáva nie viac ako 25 minút s frekvenciou nie menej ako 2-krát týždenne.Priebeh liečebných kúpeľov je od 8 do 10). Oxidové a sulfidové kúpele priaznivo ovplyvňujú látkovú premenu v tkanivách, zlepšujú funkčnosť žliaz s vnútorným vylučovaním. Pre tých, ktorí často odpočívajú v ambulanciách a rezortných klinikách, sú rašelinové a bahnité bahno dokonalé.

K dnešnému dňu je pri liečbe ichtyózy populárne ultrafialové žiarenie so strednými vlnami. S jeho pomocou sa v ľudskom tele vytvára vitamín D, stimuluje sa imunitný systém, normalizuje sa metabolizmus a telu sa dopĺňajú vitamíny A a C.

Okrem toho je helioterapia široko používaná pri liečbe ichtyózy - vystavenie kože pomocou slnečného žiarenia. V dôsledku toho sa produkuje aj vitamín D a obnovuje sa imunitný systém. Koná sa len v určitých denných hodinách: ráno od 8:00 do 11:00 a večer od 16:00 do 18:00.

Ak vás zaujíma: je ichtyóza úplne liečená? Odpoveď dermatológov je zrejmá – možno len podporovať výrazné telesné funkcie, zmierňovať príznaky. Ak budete dodržiavať všetky rady a odporúčania lekára, budete môcť udržiavať stav tela na správnej úrovni!

Lieky

Spôsob liečby predpísaný pre ichtyózu bude závisieť od niekoľkých faktorov:

• Typ ochorenia;
• závažnosť;
• Vek pacienta.

V závislosti od kombinácie týchto faktorov sa volí ambulantná alebo ústavná liečba. V tomto prípade sa liečebný režim skladá z kombinácie nasledujúcich metód:

• Recepcia vitamínové komplexy. Dostatočné množstvo spotrebovaných vitamínov pomáha zmäkčiť šupiny a poskytuje lipotropný účinok. Je povinné užívať vitamíny A, C, E, PP a vitamíny skupiny B. Dávkovanie týchto vitamínov by malo byť od 100 do 120% dennej potreby pre tento vek.
• Na obnovenie oslabeného imunitného systému je potrebné užívať imunomodulačné lieky. Súčasťou terapie sú prípravky s obsahom vápnika a železa a gamaglobulín. Lieky na ichtyózu zahŕňajú tieto látky ako hlavné účinné látky.
• Ichtyóza sa často prejavuje na pozadí porúch štítnej žľazy. Na obnovenie hormonálneho zázemia sa vykoná séria testov na získanie informácií o stave hormónov, potom sa predpisujú lieky, ktoré regulujú množstvo potrebných hormónov smerom k norme. Hormonálne zmeny v pozitívna stránka znižuje príznaky ochorenia. S hormonálnou terapiou predpísanou pre deti, ktoré sú na dojčenie, dojčiace matky musia brať podobné lieky.
• Užívanie kúpeľov, pre účinok liekov priamo na postihnuté oblasti pokožky. Kúpele sa môžu vykonávať všeobecné a miestne, v závislosti od toho, aké percento tela je postihnuté ichtyózou. Do vody sa pridávajú také prípravky ako manganistan draselný, chlorid sodný, močovina, ako aj škrob, kal, rašelina a aromatické retinoidy. Kúpele sú predpísané pre takmer všetkých pacientov v rámci komplexná terapia. Sú veľmi účinné, pretože cez naparené kožné bunky liečivo preniká hlboko do nej a pôsobí terapeuticky. Ktoré z uvedených liekov by sa mali pridávať do kúpeľov, lekár určí pre každý konkrétny prípad individuálne.
• V kombinácii s kúpeľmi je efektívne vykonávať lokálnu liečbu krémami a masťami. Postihnuté oblasti pokožky potrebujú špeciálnu hydratáciu a výživu, na dokončenie tejto úlohy pomôžu krémy na ichtyózu. Krémy a masti môžu byť tiež obohatené a často obsahujú retinol alebo tokoferolacetát. Masti majú regeneračný účinok, v prípade potreby sa pridávajú hojenie rán a protizápalové masti. Pri komplexnej terapii sa používajú masti obsahujúce D-Panthenol ako hlavnú aktívnu zložku.
• Tiež sú predpísaní pacienti trpiaci ichtyózou rôzne druhy fyzioterapeutické procedúry:
  • Thalassoterapia je kombináciou rôznych prípravkov morského pôvodu. Zahŕňa kúpanie v mori, bahennú terapiu s použitím morského terapeutického bahna, kúpanie s morská soľ, obklady z morských rias. Terapeutický účinok vďaka vysokému obsahu jódu, solí a minerálov, ktoré priaznivo pôsobia na pokožku.
  • Ultrafialové ožarovanie a helioterapia. Pri miernych formách ichtyózy a vhodných klimatických podmienkach sa pacientom zobrazuje krátke opaľovanie, v iných prípadoch sa používajú špeciálne zariadenia na ultrafialové ožarovanie a postup sa vykonáva v stacionárnych podmienkach. Má antiseptický a regeneračný účinok.

Ichtyóza je nevyliečiteľná choroba(až na zriedkavé výnimky), ale tieto metódy pomôžu znížiť symptómy a znížiť riziko komplikácií. Na dosiahnutie maximálnych výsledkov lekár individuálne vyberie komplex, ktorý zahŕňa niekoľko uvedených metód.

Ľudové prostriedky

Liečba ichtyózy doma

Mnoho ľudí s diagnostikovanou ichtyózou sa pýta: "Ako liečiť chorobu doma?"

Okrem liekovej terapie odborníci odporúčajú vykonávať všeobecné posilňovacie procedúry: opaľovanie, vodné morské procedúry (ak nie je možné navštíviť more, môže to nahradiť kúpanie vo vani s morskou soľou). Užitočné budú kúpele s prídavkom glycerínu, bóraxu, sódy (100 g na postup). Na dosiahnutie akéhokoľvek výsledku je potrebné stráviť asi 20 sedení.

Pokiaľ ide o rôzne masti a bylinky, ktoré sa používajú pri liečbe ichtyózy doma, musíte byť mimoriadne opatrní a so zámerom používať ľudové prostriedky musíte sa poradiť so svojím lekárom. Po všetkom ľudová liečba ichtyóza môže pacientovi nielen pomôcť, ale aj poškodiť. Ale so správnym prístupom a správnou kombináciou s tradičnou medicínou bude účinok pozitívny.

Na zníženie nepríjemných bolesť, upokojte, zvlhčite a zmäkčte pokožku, môžete použiť masti na infúziu liečivých bylín, na to musíte zmiešať:

• 200 g ľubovníkového oleja;
• 50 g borovicovej živice a včelieho vosku;
• 10 g drvenej kriedy a drveného celandínu;
• 20 g propolisu;
• 100 g domáceho masla.

Hmotu dusíme v kovovom hrnci na miernom ohni 2,5 - 3 hodiny. A potom vložte na suché a tmavé miesto na 12 hodín. Potom znova prevarte a preceďte cez gázu. Potom je prípravok pripravený na použitie, treba ho aplikovať na hrubú kožu 2-3x denne po dobu 1-2 mesiacov, v závislosti od závažnosti ichtyózy.

Z liečivých bylín môžete použiť: araliu, listy jarabiny, tansy, rakytník, plantain veľký, leuzea, pivónia vyhýbavá, všetky tieto rastliny pri použití určite neublížia. Po príprave infúzie z týchto bylín možno jej kôru použiť na potieranie keratinizovanej pokožky.

Ak chcete vyliečiť ichtyózu doma, musíte posilniť imunitný systém pacienta, a preto musíte konzumovať čo najviac železa, ktoré sa nachádza v určitých potravinách a vitamínoch.

Ak zhrnieme všetky vyššie uvedené skutočnosti, ichtyózu nemožno úplne vyliečiť, ale v kombinácii so správnym ľudová medicína a tradičnou liečbou je možné výrazne znížiť oblasť lézií a závažnosť ochorenia. Malo by sa pamätať na to, že akýkoľvek príjem akéhokoľvek lieku musí byť sprevádzaný súhlasom lekára.

Informácie sú len orientačné a nie sú návodom na akciu. Nevykonávajte samoliečbu. Pri prvých príznakoch ochorenia sa poraďte s lekárom.

Ichtyóza je dermatologické ochorenie dedičnej povahy, spôsobujúce difúzne porušenie keratinizácie. Na koži sa prejavuje ako šupiny, podobne ako rybie šupiny. Hlavnou príčinou ochorenia je génová mutácia, ktorá je dedičná. Biochémia procesu stále nie je úplne pochopená. Zmeny v génoch sa pravdepodobne vyskytujú v dôsledku poruchy metabolizmu bielkovín v dôsledku porušenia rovnováhy tukov, zvýšenia hladiny cholesterolu a akumulácie aminokyselín v krvi.

Vlastnosti ichtyózy

Ichtyóza kože- genetické ochorenie, ktoré narúša proces keratinizácie epidermy, kedy sa vrchná vrstva kože príliš vysuší, pokryje šupinami a pripomína šupiny rýb. Patológia má iné názvy - hyperkeratóza, difúzny keratóm. Ochorenie patrí do skupiny dermatóz.

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi - od miernej drsnosti až po vážne zmeny na koži, v niektorých prípadoch vedie k smrti. V lekárskej praxi je známych 28 foriem ochorenia, ale takmer všetky majú dedičnú etiológiu, to znamená, že vývoj ochorenia začína v štádiu nosenia dieťaťa alebo bezprostredne po narodení. Získaná ichtyóza je zriedka diagnostikovaná.

Choroba je vyvolaná akumuláciou keratínu v koži, čo spôsobuje zmenu štruktúry a spomaľuje odmietnutie mŕtvych buniek. Súčasne je narušený metabolizmus pacienta, termoregulácia, práca potných a pohlavných žliaz, nadobličiek a štítnej žľazy. Zlepšuje proces zhoršovania absorpcie retinolu - vitamínu A.

Bolestivé pocity pri pokuse o odstránenie odumretých kožných buniek sú spôsobené nahromadením aminokyselín medzi nimi a zdravou pokožkou, ktoré doslova stmelujú „váhy“. Priebeh ochorenia sa zhoršuje s nástupom chladného počasia, najviac prípadov bolo zaznamenaných u ľudí, ktorí žijú v suchom, chladnom podnebí. V teplom a vlhkom podnebí je ichtyóza ľahšie tolerovaná.

Ichtyóza je klasifikovaná podľa:

• genetické vlastnosti.
• Povaha zmien na koži.
• Stupne závažnosti.

Podľa genetických charakteristík sa rozlišujú tieto formy ichtyózy:

• dedičné- spôsobené dedičnými syndrómami.
• Získané podobné ichtyóze- spôsobená chronické choroby, hypovitaminóza, lieky.

Podľa charakteru zmien na koži sa ichtyóza kože delí na:

• Jednoduchá (vulgárna) ichtyóza- vyvíja sa u detí mladších ako 3 roky, sprevádzaná zvýšenou suchosťou epidermy a sivastými šupinami na koži. Do tejto skupiny patria: nadržaná, čierna, pityriáza, hadovitá, lichenoidná, bulózna, lesklá, biela a abortívna ichtyóza.
• Tŕňová ichtyóza- keratinizované bunky sa hromadia na koži vo forme hrotov (ihličiek).
• Lamelárna ichtyóza- je diagnostikovaná u novorodencov, prejavuje sa ako žltohnedý film podobný kolódiu, pokrývajúci určité oblasti alebo celé telo.
  Lineárny obal - na koži sú vytvorené oblasti erytému vo forme krúžkov, obklopené ružovými valčekmi a pokryté šupinatými platňami. Postihnuté oblasti sa časom rozširujú a menia svoj tvar.
• Jednostranná ichtyóza- príznaky sa objavia na jednej polovici tela, koža na druhej polovici zostáva zdravá. Sprevádzané viacnásobnými deformáciami kostí a porušením obličiek.
• Folikulárna ichtyóza (Dariaerova choroba)- zriedkavá forma, ktorá je diagnostikovaná u pacientov stredného a staršieho veku. Na ochlpených miestach sa objavujú nosoústne ryhy, spánky, hlava, chrbát, zrohovatená koža a nodulárne vyrážky. Niekedy sa nachádzajú na dlaniach a chodidlách. Choroba je často sprevádzaná deformáciou kostí, cystami na pľúcach, narušením endokrinného systému, mentálnou retardáciou.
• X-viazaná ichtyóza- vzniká bezprostredne po narodení, niekedy komplikovaná Kalmanovým syndrómom, výraznejšia u chlapcov, dievčatá častejšie zostávajú len nosičmi zmeneného génu, choroboplodný. Zmeny na koži sú výraznejšie a rozsiahlejšie ako pri ichthyosis vulgaris. Môže byť sprevádzaná mikrocefáliou, skeletálnymi anomáliami, zákalom rohovky, mentálnou retardáciou, hypogonadizmom, kryptorchizmom a inými vývojovými anomáliami.
• Fetálna ichtyóza (plod Harlekýna)- najťažšia forma, pri ktorej deti zomierajú v prvých týždňoch po narodení. Choroba sa vyvíja u plodu, počnúc 4-5 mesiacom tehotenstva. Dieťa sa narodí v „škrupine“ veľmi hrubej a suchej kože, s prevrátenými viečkami, nedostatočne vyvinutými vnútorné orgány, deformované uši, nos a končatiny.
• Epidermolytická ichtyóza- ťažká vrodená forma, pri ktorej je pokožka dojčaťa jasne červená, ako po ťažkom popálení. Aj pri ľahkom dotyku sa zrúti. Na dlaniach a chodidlách je epidermis ľahšia a hrubšia. Vo veku 3-4 rokov sa na kĺboch ​​vytvárajú sústredné hrebenatky, ktoré vedú k smrti.

Podľa závažnosti sa rozlišujú tieto formy:

• Neskoro - prvé príznaky ichtyózy sa objavia 2-3 mesiace alebo 1-5 rokov po narodení.
• Stredná - patológie, ktoré nie sú život ohrozujúce.
• Ťažké – deti sa rodia predčasne a zomierajú v prvých dňoch (týždňoch) života.

Príznaky ichtyózy

Fetálna ichtyóza- jedna z najťažších foriem, ktorá vo väčšine prípadov vedie k smrti. Ochorenie sa vyvíja u plodu v 4. – 5. mesiaci tehotenstva, dieťa sa rodí s veľmi suchou kožou pokrytou zrohovatenými šupinami, s deformovanými ústami, ušami a nosom, zvrátenými viečkami a zdeformovanými končatinami. Narodí sa mŕtvy alebo zomrie v prvých dňoch života. Epidermolytická ichtyóza je ďalšou život ohrozujúcou formou ochorenia. V tomto prípade sa dieťa narodí s jasne červenou kožou, horná vrstva epidermis sa pri najmenšom dotyku odlupuje, tvorí rany a pľuzgiere. Vo veku 3-4 rokov sa na kĺboch ​​objavujú sústredné výrastky, ktoré môžu spôsobiť smrť. Pri lineárnej cirkumflexnej ichtyóze je koža pokrytá červenými opuchnutými škvrnami, okolo ktorých sa pozoruje odlupovanie, ihlová forma sa javí ako vrstvy keratinizovanej kože vo forme hrotov.

Ichtyózu je ťažké zameniť s inou chorobou, má množstvo charakteristických príznakov:

• Vysoká suchosť. Spôsobené porušením rovnováhy voda-soľ - pokožka prakticky nedokáže zadržať vodu.
• Zmena farby. Koža môže byť jasne červená, šupiny - od čiernej, hnedej, šedej - po žltkastú.
• Zahusťovanie. V niektorých prípadoch dosahuje hrúbka kôry pokrývajúcej pokožku 10 mm.
  Lokalizácia. Šupiny sa netvoria len pod pazuchami a v slabinách, pod kolenami a na ohyboch lakťov.
• Silný peeling. Je to spôsobené odmietnutím šupín - keratinizovaných buniek epidermis.
• Jasne definovaný vzor kože na dlaniach. Považuje sa za príznak vrodenej ichtyózy.
• Svrbenie. Objavuje sa v dôsledku nedostatočnej hydratácie pokožky.
  Zápal spojený s očami. Častá blefaritída, retinitída a konjunktivitída.
• Rednúce a lámavé vlasy. Spôsobené problémami so syntézou keratínu.
• Deformácia nechtov. Doštičky na nechty sa zahusťujú alebo delaminujú, objavujú sa na nich vlnité pruhy.

Príčiny ichtyózy

Vo väčšine prípadov je príčinou vývoja ichtyózy mutácia génov a ich prenos dedením. Faktory vyvolávajúce takéto procesy ešte neboli študované. Je známe len to, že génové mutácie menia biochemické procesy v tele, mnohé z nich narúšajú keratinizáciu kože. Príznaky vrodenej ichtyózy sa najčastejšie pozorujú ihneď po narodení, ale niekedy sa objavia až po niekoľkých mesiacoch a dokonca rokoch.

Mutácia génov vedie k zlyhaniu metabolizmu bielkovín, lipidy a aminokyseliny sa hromadia v krvi. Metabolické procesy a termoregulácia pacienta sú narušené, enzýmy zapojené do oxidačných procesov kože sú aktívnejšie. V dôsledku kožnej ichtyózy vzniká deficit bunkovej a humorálnej imunity, znižuje sa činnosť nadobličiek, pohlavných žliaz a štítnej žľazy, zhoršuje sa vstrebávanie vitamínov. To všetko vedie k pomalšiemu odmietaniu odumretých buniek a ich hromadeniu na pokožke. Na tele sa objavujú šupiny vzhľad podobne ako šupiny rýb alebo koža plazov. Aminokyseliny sa hromadia medzi šupinami, ktoré ich tesne prilepia k sebe aj so spodnou vrstvou epidermis, takže sa neoddeľujú od pokožky a pri pokuse o ich svojpomocné odstránenie spôsobujú bolesť.

Získaná ichtyóza je najčastejšie diagnostikovaná u pacientov starších ako 20 rokov a je vyvolaná:

• Choroby gastrointestinálneho traktu.
• Benígne a malígne nádory.
• Hypotyreóza, pelagra, systémový lupus erythematosus, lepra, sarkoidóza, AIDS.
• Chronická hypovitaminóza a avitaminóza (častejšie - vitamín A).
• Dlhodobé užívanie Triparanolu, Butyrofenónu, Kyselina nikotínová a niektoré ďalšie drogy.

Ichtyóza u detí

Najčastejšia forma - vulgárna (jednoduchá) ichtyóza u detí je diagnostikovaná v prvom roku života, ťažšia forma (fetálna ichtyóza a epidermolytický difúzny keratóm) sa vyvíja ešte pred narodením. V závislosti od formy ochorenia sa prejavuje rôznymi spôsobmi, v niektorých prípadoch vedie k smrti v prvých dňoch alebo mesiacoch života.
Pri miernej ichtyóze u detí sa pozoruje mierny peeling. S bielymi - malými sa tvoria múčne, s brilantnými - pripomínajúcimi mozaiku, s rohovinovými - veľmi hustými, stúpajúcimi nad povrch, s hadovitými - hustými, oddelenými drážkami, s lišajníkmi - podobnými lišajníkom, šupiny. Bulózna forma sa prejavuje ako pľuzgiere a vredy.

Diagnóza ichtyózy

Vo väčšine prípadov si diagnóza ichtyózy vyžaduje iba externé vyšetrenie a histologické vyšetrenie postihnutej kože. Ak máte podozrenie na vrodenú povahu ochorenia a plod-Harlekýn v 19-21 týždni, lekár predpíše analýzu kože plodu a plodovej vody. Po potvrdení diagnózy sa odporúča ukončiť tehotenstvo. Niekedy sa vykonáva všeobecný test krvi a moču.

Liečba ichtyózy

Vrodené formy ichtyózy nie sú úplne vyliečené, pacientom s diagnózou získanej formy sa odporúča liečiť ochorenie, ktoré spôsobilo patológiu kože. V súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré ovplyvňujú mutované gény.

Pacientom s dedičnou ichtyózou sa predpisujú:

• Hormonálne lieky (glukokortikosteroidy, hormóny štítnej žľazy, inzulín).
• Imunomodulátory.
• Vitamíny A, B, C, E.
• Kyselina nikotínová.
• Prípravky s extraktom z aloe.
• Minerály (draslík, fytín, železo).
• Olejový roztok retinolu (na patológiu očných viečok).
• Antibiotiká (na sekundárnu infekciu).
• Transfúzia plazmy so zavedením gama globulínu.

Na lokálnu liečbu ichtyózy sa používajú:

• Špeciálne hygienické výrobky (gély, krémy a šampóny Losterin).
• Kúpele s manganistanom draselným, odvar z šalvie, yarrow, harmanček.
• Škrob, oxid uhličitý, soľné kúpele.
• Lipotropné látky s vitamínom U a lipamidom.
• Krém s vitamínom A (pre deti).
• Krém s chloridom sodným, vinylínom, močovinou (pre dospelých).
• Obklady z morských rias.
• Liečivé bahno.

Liečba ichtyózy ľudovými prostriedkami urýchli proces hojenia:

• Odvar z skorocelu, materinej dúšky, prasličky, tansy, žihľavy, ovsených zŕn a plodov jarabiny.
• Odvar z prasličky, skorocelu, tansy, materinej dúšky a koreňov pšeničnej trávy.
• Masť z propolisu, skorocelovej šťavy, živice, ľubovníkového oleja, vosku a masla.
• Kúpeľ s odvarom zo sena, nechtíka, čaju a ihličia.
• Kúpeľ s bóraxom a soľou, bóraxom a glycerínom.

Liečebný režim ichtyózy závisí od individuálnych charakteristík pacienta, formy a závažnosti ochorenia. V ťažších prípadoch je potrebná hospitalizácia, ľahké formy sa liečia ambulantne.

Komplikácie ichtyózy

V niektorých prípadoch je ichtyóza komplikovaná pridaním sekundárnych infekcií v dôsledku poranení kože a zníženej imunity.

Prevencia

Na prevenciu ichtyózy a iných dermatologických ochorení:

• Zvlhčujte vzduch v byte.
• Zaraďte do svojho jedálnička potraviny bohaté na vitamíny a minerály.
• Uprednostňujte zdravé stravovanie.
• Vzdajte sa zlých návykov.
• Vyhnite sa nervovému preťaženiu.

Aspoň raz do roka relaxujte v špecializovaných strediskách, v prípade núdze zmeňte bydlisko do regiónu s teplejšou a vlhkejšou klímou.