पेम्फिगस: रोग की अवधारणा, इसके कारण, प्रकार, निदान के तरीके, उपचार और रोकथाम। ओरल म्यूकोसल घाव: पेम्फिगस वल्गारिस के निदान में प्रमुख कारक मौखिक गुहा में पेम्फिगस का उपचार

पढ़ना 7 मि. दृश्य 1.2k। 07.05.2018 को प्रकाशित

कभी-कभी लोग, विशेष रूप से 35-40 वर्ष की आयु के बाद, एक दुर्लभ, लेकिन एक ही समय में बेहद खतरनाक बीमारी - पेम्फिगस का निदान करते हैं।

इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, उनकी गहरी परतों सहित श्लेष्म झिल्ली और एपिडर्मिस को महत्वपूर्ण नुकसान होता है। ऐसी बीमारी वाले व्यक्ति को चाहिए आधुनिक उपचारअन्यथा, घातक परिणाम तक, पूरे जीव के लिए गंभीर परिणाम होंगे।

ब्लिस्टर क्या है?

पेम्फिगस एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें त्वचा का व्यापक घाव होता है, और कुछ मामलों में श्लेष्म झिल्ली होती है। इस रोग के परिणामस्वरूप पूरे शरीर में कई फफोले दिखाई देते हैं।

मुख्य विशेषताओं में से हैं:

• लंबे समय तक भड़काऊ संकेतों की अनुपस्थिति;
• गठित बुलबुले का औसत व्यास 1.5 - 3 सेंटीमीटर है;
• यदि आधुनिक उपचार प्रदान नहीं किया जाता है तो उन्हें एक विशाल बुलबुले में मिला देना;
• दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता।

उपचार के बिना, शरीर के लिए परिणाम दु: खद हो सकते हैं, विकास संभव है:

• मधुमेह;
• पूति;
• पेट के रोग;
• आघात।

दुर्लभ मामलों में, यदि चिकित्सा अनुपस्थित है, तो एक घातक परिणाम नोट किया जाता है।

महत्वपूर्ण:अधिकांश मामलों में, 38 साल के बाद लोगों में बीमारी का निदान किया जाता है। 2% में - 5% पेम्फिगस 1.5 से 10 साल के बच्चों में देखा जाता है।

कारण

पेम्फिगस के विकास को प्रभावित करने वाले सही कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। हालांकि, डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि रोग इससे प्रभावित होता है:

1. हाइड्रो संतुलन विकार।
2. नमक के चयापचय में परिवर्तन।
3. संक्रमण।
4. प्रोटीन चयापचय में विफलता।
5. कोशिका झिल्लियों के एक्वायर्ड या जन्मजात दोष।
6. शरीर का सामान्य कमजोर होना।
7. संबंधित पुराने रोगोंविशेष रूप से एंडोक्राइन।

महत्वपूर्ण:डॉक्टर बाहर नहीं करते हैं कि इसका कारण हो सकता है चर्म रोगपहले स्थानांतरित, उदाहरण के लिए, लाइकेन या एक्जिमा।

लक्षण और संकेत

संक्रमण के बाद, एक व्यक्ति में कई लक्षण होते हैं जो पेम्फिगस के विकास का सुझाव देते हैं:

• मौखिक गुहा में 1 सेंटीमीटर व्यास तक के फफोले बनते हैं।
• पूरे शरीर में छाले दिखाई देना।
• घाव के स्थल पर दर्दनाक कटाव की अभिव्यक्ति।
• भोजन चबाने में कठिनाई (यदि मुंह में कटाव हो)।
• प्रभावित क्षेत्रों में जलन।
• दर्द।

मुख्य विशेषताओं में शामिल हैं:

1. 1 - 2 सेंटीमीटर के औसत आकार के साथ त्वचा, साथ ही श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का गठन।
2. हिलने-डुलने, खाने, कपड़े बदलने और यहां तक ​​कि आराम करने पर भी दर्द होना।
3. मुंह और शरीर में कटाव की उपस्थिति।
4. त्वचा पर दर्द होना।
5. रक्तस्राव, विशेष रूप से रोग के गंभीर रूप में।

टिप्पणी:जितना लंबा इलाज शुरू नहीं किया जाता है, लक्षण उतने ही गंभीर हो जाते हैं।

रोग वर्गीकरण

पेम्फिगस को चार मुख्य प्रकारों में बांटा गया है

साधारण

विशेषता:

• मध्य और गहरी परतों को प्रभावित करता है;
• सबसे पहले, हार में नोट किया गया है मुंह;
• रोग शरीर के सभी भागों को कवर कर सकता है।

टिप्पणी: 70% मामलों में सामान्य प्रजातियों का निदान किया जाता है।

वनस्पतिक

विशेषता:

• मौखिक गुहा, नथुने, होंठ, कमर और बगल में स्थानीयकरण;
• त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर लगातार रक्तस्राव;
• विषाक्तता विकसित होने की संभावना।

टिप्पणी: 60% मामलों में गंभीर रूप में गुजरता है।

पत्ते के रूप में

ख़ासियत:

• घाव डर्मिस की पूरी सतह पर नोट किया गया है;
• फफोले तेजी से खुलते हैं;
• शरीर के अलग-अलग हिस्सों में तेज लाली होती है;
• फफोले खुलने के बाद कटाव बना रहता है।

उपेक्षित प्रजातियों में, आंशिक या पूर्ण गंजापन का निदान किया जाता है, साथ ही नाखून प्लेटों की अस्वीकृति भी होती है।

सेबोरीक

ख़ासियत:

• अधिक सौम्य रूप, बाकी की तुलना में;
• प्रारंभ में, घाव चेहरे पर होता है, विशेष रूप से नाक पर, कानों में, आँखों के पास;
• पूरे शरीर में फफोले का क्रमिक विकास;
• दर्दनाक कटाव की उपस्थिति।

पहले संकेतों में सेबोरहाइक उपस्थिति ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान है।

निदान के तरीके

निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, डॉक्टर प्रदर्शन करते हैं:

1. मौखिक गुहा और नाक के श्लेष्म झिल्ली की पूरी तरह से दृश्य परीक्षा।
2. पूरे शरीर में एपिडर्मिस की ऊपरी परत का निरीक्षण।
3. मौजूदा फफोले का टटोलना।
4. लेना सामान्य विश्लेषणखून।
5. साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए कटाव की सतह से स्मीयर लेना।

टिप्पणी:साइटोलॉजी के परिणामों के बाद, डॉक्टर निदान कर सकता है।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

यदि अस्पष्ट प्रकृति के फफोले मौखिक गुहा में या त्वचा पर बनते हैं, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

टिप्पणी: 50% मामलों में, त्वचा विशेषज्ञ संक्रामक रोग विशेषज्ञों के साथ रोगी का इलाज करते हैं, खासकर यदि रोग गंभीर चरणों में पारित हो गया है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि व्यक्ति को त्वचा के संक्रामक घावों का अनुभव करना शुरू हो गया है।

पेम्फिगस का उपचार

जब पेम्फिगस की पुष्टि हो जाती है तो चिकित्सक रोगी के इलाज के तरीके को निर्धारित करता है। मूल रूप से, चिकित्सा में शामिल हैं:

• बाहरी और आंतरिक खपत के लिए दवाएं;
• आहार
• विशेष त्वचा देखभाल।

टिप्पणी:यदि रोगी द्वारा किसी भी सिफारिश की उपेक्षा नहीं की जाती है तो त्वचा विशेषज्ञ अनुकूल परिणाम से बचते हैं।

चिकित्सा उपचार

एक दवा पाठ्यक्रम के रूप में, त्वचा विशेषज्ञ लिख सकते हैं:

• मलहम और विरोधी भड़काऊ गोलियां।
• दवाएं जो उपचार को गति देती हैं।
• एक्जिमा और विभिन्न फफोले के निशान के उपचार के लिए हार्मोनल उपचार।
• साइटोस्टैटिक्स।

महत्वपूर्ण:साइटोस्टैटिक दवाएं गंभीर घावों के लिए निर्धारित की जाती हैं, साथ ही जब रोग एक गंभीर रूप में प्रवाहित हो गया हो।

• यदि निदान किया जाता है तो एंटीबायोटिक्स संक्रमणडर्मिस या म्यूकोसा।

महत्वपूर्ण:प्रत्येक उपाय त्वचा विशेषज्ञों द्वारा एक विशिष्ट खुराक में निर्धारित किया जाता है।

फोटोकैमोथेरेपी

पेम्फिगस के इलाज के सबसे आधुनिक तरीकों में से एक फोटोकैमोथेरेपी है। यह एक विशेष उपकरण के साथ रक्त कोशिकाओं के विकिरण पर आधारित है।

ख़ासियत:

• उच्चतम दक्षता;
• 2-3 बार एक रोगी में वसूली प्रक्रियाओं का त्वरण;
• खतरनाक और हानिकारक पदार्थों से रक्त का पूर्ण शुद्धिकरण।

महत्वपूर्ण:फोटोकैमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि रोगी के शरीर पर कई एक्जिमा होते हैं, डर्मिस को व्यापक क्षति होती है, और रोग गंभीर हो जाता है।

स्थानीय उपचार

दवा के पाठ्यक्रम के अलावा, स्थानीय उपचार की आवश्यकता होती है। मूलतः:

• पोटेशियम के घोल या ओक की छाल के काढ़े से रोजाना स्नान करें।

उपस्थित त्वचा विशेषज्ञ द्वारा प्रति लीटर पानी में घोल या काढ़े की आवश्यक मात्रा निर्धारित की जाती है।

स्नान में पानी का तापमान 38 - 39 डिग्री से अधिक नहीं होना चाहिए।

• शरीर पर फफोलों की तेज सुई से मुक्का मारना।

इसके लिए आपको चाहिए:

• जीवाणुरोधी या कपड़े धोने के साबुन से अपने हाथ धोएं;
• शराब या एक विशेष एजेंट के साथ सुई कीटाणुरहित करें;
• सुई से छाले को धीरे से छेदें;
• फिर प्रभावित क्षेत्र पर एंटीसेप्टिक लगाएं।

• खारा समाधान के साथ अपना मुँह कुल्ला।

एक गिलास गर्म पानी के लिए दो चम्मच सोडा पर्याप्त है।

• आवेदन समुद्री हिरन का सींग का तेलमुंह में एक्जिमा के लिए।

महत्वपूर्ण:अवधि और आवृत्ति स्थानीय उपचारएक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा स्थापित।

आहार

पेम्फिगस के निदान वाले व्यक्ति के लिए यह महत्वपूर्ण है उचित पोषण. दैनिक आहार में शामिल होना चाहिए:

डेयरी उत्पादों:

• दही वाला दूध;
• कॉटेज चीज़;
• केफिर।

खट्टा दूध कम शेल्फ लाइफ के साथ खरीदना बेहतर है।

• दूध।
• बिना मसाले और मसाले के उबले हुए मांस के व्यंजन।
• कद्दू और आलू बेक किया हुआ या उबला हुआ।
• किशमिश।
• हरे सेब।

महत्वपूर्ण:एक व्यक्ति अधिक नहीं खा सकता है। आपको दिन में 5-6 बार खाना चाहिए।

रोकथाम के उपाय

त्वचा विशेषज्ञ संदिग्ध पेम्फिगस या निदान की बीमारी वाले सभी लोगों को लिखते हैं:

1. गंदी वस्तुओं से बने बुलबुलों में छेद न करें।
2. उन पर अल्कोहल आधारित कोई भी उत्पाद न लगाएं।
3. तला हुआ और स्मोक्ड खाना न खाएं।
4. किसी भी मात्रा में मादक पेय पदार्थों का सेवन न करें।
5. धूम्रपान छोड़ने।
6. अधिक आराम करें और शारीरिक अधिभार से बचें।
7. चिंता न करें।
8. दिन में 10 घंटे सोएं और 11 बजे के बाद बिस्तर पर जाएं।
9. जलवायु क्षेत्र में परिवर्तन न करें।

टिप्पणी:ध्यान दिया गया है कि जब कोई व्यक्ति तनाव से कम प्रवण होता है और सकारात्मक पर ध्यान केंद्रित करता है, तो पेम्फिगस का निदान बहुत कम बार होता है।

बच्चों का पेम्फिगस

बच्चों में वायरल पेम्फिगस होता है, जो हवा से फैलता है। 5-6 साल तक के बच्चों में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है।

इस प्रकार की विशेषताओं में शामिल हैं:

• एंटरोवायरस के कारण होता है।

शरीर पर फफोले बनने से पहले, बच्चे के पास:

• तापमान 38.5 डिग्री से अधिक;
• सूखी खाँसी;
• दस्त।

1. औसतन, 2 दिनों के भीतर हथेलियों और पैरों पर छोटे-छोटे दाने बन जाते हैं।
2. तीसरे दिन मुंह में बुलबुले दिखाई देने लगते हैं।

महत्वपूर्ण:बुलबुले फट जाते हैं, और 7-8 मिलीमीटर तक की मात्रा में एक्जिमा उनके स्थान पर स्थानीय हो जाता है।

बाल चिकित्सा पेम्फिगस का उपचार बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है, कभी-कभी त्वचा विशेषज्ञ के साथ मिलकर। औसतन, 7-8 दिनों के बाद बच्चा ठीक हो जाता है।

पेम्फिगस एक गंभीर बीमारी है, यदि संदेह हो, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ से मिलने में संकोच नहीं करना चाहिए। निदान की पुष्टि करते समय, किसी व्यक्ति के लिए उपचार से गुजरना महत्वपूर्ण है, साथ ही डॉक्टर के निर्देशों और सलाह का पूरी तरह से पालन करना। केवल इस मामले में अपरिवर्तनीय सहित सबसे गंभीर परिणामों को रोकना संभव है।

ब्लिट्ज - टिप्स:

• उपचार के लिए कोई लोक तरीका न अपनाएं;
• अपने आप मलहम खरीदने की कोशिश न करें और उन्हें छालों पर लगाने की कोशिश न करें;
• त्वचा विशेषज्ञ द्वारा अनुशंसित किए जाने तक उन्हें कभी भी छेद न करें;
• एक विशेष आहार का सख्ती से पालन करें।

दुर्लभ, लेकिन अक्सर बहुत गंभीर, अक्षम करने वाला और कभी-कभी घातक वेसिकुलोबुलस (यानी ब्लिस्टरिंग) का एक समूह स्व - प्रतिरक्षित रोग, जिसका वितरण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के अधीन है।

पेम्फिगस के कारणअभी तक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन इस संबंध में कई विचार हैं। अधिकांश अध्ययनों के अनुसार, मुख्य भूमिकाइस रोग के रोगजनन में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं शामिल हैं, जैसा कि इसके द्वारा दर्शाया गया है:

• अंतरकोशिकीय पदार्थ के लिए एंटीबॉडी का गठन;
• इंटरसेलुलर पदार्थ में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का निर्धारण, जो एपिडर्मोसाइट्स या श्लेष्म झिल्ली के उपकला के डिस्मोसोम के विनाश का कारण माना जाता है;
• कोशिकाओं की एक दूसरे से जुड़ने की क्षमता का नुकसान, एसेंथोलिसिस का विकास, हालांकि इसका तंत्र जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

पेम्फिगस अक्सर 40-60 वर्ष की आयु की महिलाओं में विकसित होता है, हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है (लेकिन शायद ही कभी बच्चों में)।

पेम्फिगस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को अक्षुण्ण त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फ्लेसीड या तनावपूर्ण बुलस तत्वों के अनुचित विकास की विशेषता है। अधिक बार ये मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, प्राकृतिक सिलवटों के क्षेत्र में, खोपड़ी, धड़ पर एकल बुलस तत्व होते हैं। इन तत्वों की सतह जल्दी से नष्ट हो जाती है, और सामग्री सूख जाती है, पपड़ी बन जाती है, रोग लंबे समय तक आवेग के मुखौटे के नीचे छिप सकता है।

अन्य मामलों में, रोगियों के अनुसार, "त्वचा तैरती है," और कटाव खत्म नहीं होता है। सारांश डेटा के मुताबिक, मौखिक श्लेष्म पर कटाव के गठन के साथ बीमारी की शुरुआत 85% मामलों में देखी जाती है (यहां वे लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं, यहां तक ​​​​कि विरोधी भड़काऊ थेरेपी के प्रभाव में भी), और प्रसार त्वचा पर दाने 1-9 महीनों के बाद होता है। कम सामान्यतः, रोग जननांग अंगों, स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली के घावों से शुरू होता है। कभी-कभी होठों की लाल सीमा का केवल एक घाव लंबे समय तक देखा जाता है। प्रक्रिया के प्रसार की पूर्व संध्या पर, रोगियों को अस्वस्थता, बुखार और चिंता का अनुभव हो सकता है।

दाने त्वचा के किसी भी भाग पर जले हुए तत्वों के रूप में मोनोमोर्फिक होते हैं, उनकी सामग्री सीरस होती है, फिर बादल और प्यूरुलेंट होती है। दाने के तत्वों का आकार - कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक, वे परिधीय रूप से बढ़ते हैं और स्कैलप्ड घाव बनाते हैं। थोड़ी सी भी चोट लगने पर बुलबुल तत्व नष्ट हो जाते हैं, जिससे लाल रसदार कटाव बनते हैं, जिसकी परिधि में टायरों के टुकड़े होते हैं। रोग की इस अवधि के दौरान, निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक होता है (स्वस्थ त्वचा की ओर चिमटी के साथ पपड़ी के स्क्रैप को खींचते समय, एपिडर्मिस एक रिबन के रूप में बुलस तत्व के बाहर कुछ मिलीमीटर छूट जाता है; घाव, दूरस्थ क्षेत्रों में कम अक्सर, एपिडर्मिस छूट जाता है, एक नम सतह छोड़कर)। पेम्फिगस में रोग प्रक्रिया की गंभीरता और गंभीरता निर्धारित नहीं होती है भड़काऊ घटनाएं, लेकिन ताजा बुलबुल तत्वों का विकास। में पिछले साल कारोग के कुछ पैथोमोर्फोसिस देखे गए हैं - बुलस तत्व एक एरिथेमेटस, एडेमेटस आधार पर दिखाई देते हैं, समूह ("हेर्पेटिफॉर्म पेम्फिगस") की प्रवृत्ति होती है।

पेम्फिगस का वर्गीकरण निम्नलिखित किस्मों द्वारा दर्शाया गया है:

• हर्पेटिफोर्मिस,
• वनस्पति,
• पत्तेदार,
• एरीथेमेटस,
• दवा के कारण होता है।

के लिए हर्पेटिफोर्मिसचमड़े पर का फफोलाविशेषता:

• जलन और खुजली के साथ दाने की हर्पेटिफ़ॉर्म प्रकृति;
• इंट्राएपिडर्मल बुलस तत्वों के गठन के साथ सुप्राबेसल और सबकॉर्नियल एसेंथोलिसिस;
• एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थान में इम्युनोग्लोबुलिन बी का जमाव।

पेम्फिगस की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​विशेषता अपरदन का एक बहुत ही धीमा उपकलाकरण है। कटावकारी सतहों के घर्षण के कारण सिलवटों में दाने या वनस्पति भी विकसित हो सकते हैं। दाने के प्रतिगमन के स्थलों पर रंजकता बनी रहती है।
ज्यादातर, उपचार के बिना, प्रक्रिया लगातार प्रगति कर रही है। कभी-कभी, "घातक" पाठ्यक्रम के साथ, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ दाने का तेजी से सामान्यीकरण देखा जाता है, नशा, एडिमा, बुखार के कारण एक गंभीर सामान्य स्थिति और कुछ महीनों के बाद एक घातक परिणाम होता है। प्रक्रिया का प्रारंभिक सामान्यीकरण एक खराब पूर्वानुमान का पूर्वाभास देता है।

अन्य मामलों में, सामान्य स्थिति को परेशान किए बिना और प्रक्रिया के महत्वपूर्ण सामान्यीकरण के बिना, केवल मौखिक श्लेष्म का एक स्थानीय घाव या घाव होता है। पर्याप्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के साथ, ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया बंद हो जाती है, कटाव उपकला हो जाता है और ऐसा लगता है कि पूरी तरह से ठीक हो गया है। लेकिन रोगियों को दीर्घकालिक, अक्सर आजीवन, रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन इंट्रासेल्यूलर एडीमा और आयन-जैसी परत (एसेंथोलिसिस) के निचले तिहाई में इंटरसेलुलर पुलों का गायब होना है; एसेंथोलिसिस के कारण, पहले अंतराल बनते हैं, और फिर बुलस तत्व, बेसल कोशिकाएं एक दूसरे के साथ अपना संबंध खो देती हैं, लेकिन बेसमेंट मेम्ब्रेन से जुड़ी रहती हैं, गोल केराटिनोसाइट्स - एसेंथोलिटिक कोशिकाएं बुलस तत्वों में पाई जाती हैं।

क्लिनिक वनस्पति पेम्फिगसयह बुलस तत्वों द्वारा दर्शाया जाता है, जो अक्सर सबसे पहले मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देता है, खासकर उन जगहों पर जहां यह त्वचा में जाता है। उसी समय या कुछ समय बाद, प्राकृतिक छिद्रों के आसपास की त्वचा पर और त्वचा की सिलवटों में एक समान दाने दिखाई देते हैं। बुलस तत्व जल्दी से नष्ट हो जाते हैं, चमकदार लाल कटाव बनाते हैं, परिधीय विकास के लिए प्रवृत्त होते हैं। इन कटावों की सतह पर, अगले 6-7 दिनों में, स्राव के साथ रसदार, पहले छोटे, फिर चमकीले लाल रंग की बड़ी वनस्पति और एक अप्रिय गंध दिखाई देती है। विलय, foci विभिन्न रूपों के 5-10 सेमी के व्यास के साथ वनस्पति सजीले टुकड़े बनाते हैं, जिसकी परिधि पर कभी-कभी दीर्घकालिक pustules देखे जाते हैं।

घावों पर सीधे निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। सजीले टुकड़े की सतह पर एसेंथोलिटिक कोशिकाएं भी पाई जा सकती हैं। वानस्पतिक पेम्फिगस का कोर्स लंबा है, कभी-कभी काफी लंबे समय तक छूट देखी जाती है, साधारण पेम्फिगस को वनस्पति में बदलना संभव है, और इसके विपरीत।

क्लिनिक पेम्फिगस फोलियासेसवी शुरुआती अवस्थाएक्सयूडेटिव सोरायसिस, एक्जिमा, इम्पेटिगो, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस और इस तरह के एरिथेमा-स्क्वैमस परिवर्तनों के समान हो सकता है। कभी-कभी, सबसे पहले, अपरिवर्तित या थोड़ा हाइपरेमिक त्वचा पर, सतही, परतदार बुलस तत्व एक पतले आवरण के साथ दिखाई देते हैं, वे जल्दी से ढह जाते हैं, रसदार लाल कटाव बनाते हैं, जिसकी सतह पर एक्सयूडेट सूख जाता है, स्तरित तराजू-क्रस्ट और सतही बुलस तत्व बनते हैं। उनके नीचे फिर से। कुछ मामलों में, गुहिका तत्व छोटे होते हैं और एक एडेमेटस, एरिथेमल आधार पर रखे जाते हैं, जो डुह्रिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है। इसके बाद, परिधीय वृद्धि के परिणामस्वरूप, महत्वपूर्ण क्षोभक सतहों का निर्माण होता है, आंशिक रूप से एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा जैसी पपड़ी के साथ कवर किया जाता है।

निकोल्स्की का लक्षण foci के पास और दूरस्थ क्षेत्रों में अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है। स्मीयरों-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। त्वचा के कुछ क्षेत्रों (चेहरे, पीठ) में एक लंबे पाठ्यक्रम के मामलों में, गंभीर कूपिक हाइपरकेराटोसिस के साथ सीमित foci बनते हैं, जो कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार पेम्फिगस फोलियासेस के लिए पैथोग्नोमोनिक है। श्लेष्म झिल्ली रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं हैं।

जब प्रक्रिया सामान्यीकृत होती है, तो सामान्य अवस्था, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है, कैशेक्सिया विकसित हो जाता है और रोगी मर जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तनों को इंट्राएपिडर्मल विदर और बुलस तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है, जो एपिडर्मिस के दानेदार या स्ट्रेटम कॉर्नियम के तहत स्थानीयकृत हैं; स्पष्ट एसेंथोलिसिस; पुराने foci में - हाइपरकेराटोसिस, दानेदार कोशिकाओं के डिस्केरटोसिस। निदान की प्रक्रिया में, फ्लेसीड बुलस तत्वों की उपस्थिति, लैमेलर छीलने, पिछले इरोसिव-क्रस्टल क्षेत्रों में बुलस तत्वों की पुन: उपस्थिति, और पेम्फिगस के अन्य लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है।

क्लिनिक एरिथेमेटस पेम्फिगसल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेम्फिगस और सेबरेरिक डार्माटाइटिस के व्यक्तिगत लक्षणों के होते हैं। ज्यादातर यह चेहरे की त्वचा (तितली के रूप में), खोपड़ी और कम अक्सर ट्रंक (उरोस्थि का क्षेत्र और कंधे के ब्लेड के बीच) पर स्थानीयकृत होता है। एरिथेमा फॉसी स्पष्ट सीमाओं और सतह पर पतली, शराबी ग्रे स्केल-क्रस्ट के साथ दिखाई देती है। Foci अक्सर नम, रोते हैं, फिर सतह पर भूरे-पीले या भूरे रंग की पपड़ी बन जाती है, जिसके परिणामस्वरूप फ्लेसीड बुलस तत्व सूख जाते हैं, जो इन foci या पड़ोसी क्षेत्रों पर बनते हैं और बहुत जल्दी नष्ट हो जाते हैं। चेहरे पर फ़ोकस महीनों और वर्षों तक मौजूद रह सकता है, और उसके बाद ही सामान्यीकरण होता है। खोपड़ी पर, दाने में सेबोरहाइक जिल्द की सूजन का चरित्र होता है, लेकिन घने बड़े पैमाने पर पपड़ी, एक्सयूडेट के साथ सीमित foci भी हो सकता है। इन जगहों पर शोष और खालित्य का विकास संभव है। कभी-कभी इरिथेमा-स्क्वैमस फॉसी के पास एक छोटे से पिलपिला पतली दीवार वाले बुलस तत्व देख सकते हैं।

प्रभावित क्षेत्रों में निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। एक तिहाई रोगियों में, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान संभव है। पाठ्यक्रम लंबा है, छूट के साथ। पराबैंगनी विकिरण के बाद प्रक्रिया की संभावित गिरावट।

दवा के कारण पेम्फिगस नैदानिक ​​तस्वीर, साइटोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल पैरामीटर सामान्य से भिन्न नहीं होते हैं। कुछ दवाओं के प्रभाव को समाप्त करने के साथ, एक अनुकूल पूर्वानुमान संभव है। पेम्फिगस का विकास ऐसी दवाओं का कारण बन सकता है:

• डी-पेनिसिलमाइन (क्यूप्रेनिल),
• एम्पीसिलीन,
• पेनिसिलिन,
• कैप्टोप्रिल,
• ग्रिसोफुलविन,
• आइसोनियाजिड,
• एथेमब्युटोल,
• सल्फोनामाइड्स।

यह बहुत ही कम होता है और ज्यादातर मामलों में इन दवाओं को बंद करने के बाद दाने गायब हो जाते हैं।
पेम्फिगस के विभिन्न नैदानिक ​​रूपों वाले सभी रोगियों को बीमारी के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर एक विकलांगता समूह दिया जाता है, और उन्हें जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

पेम्फिगस का इलाज कैसे करें?

मुख्य में इलाजचमड़े पर का फफोलाग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग है, अन्य सभी दवाएं सहायक महत्व की हैं।

इन हार्मोनों के उपयोग के सामान्य सिद्धांत हैं:

• प्रारंभिक लोडिंग खुराक को स्थिर करने और दाने को वापस लाने के लिए;
• क्रमिक खुराक में कमी;
• व्यक्तिगत रखरखाव खुराक, जीवन भर ज्यादातर मामलों में।

शुरुआती झटके की खुराक पर कोई सहमति नहीं है। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि प्रक्रिया के एक सक्रिय सामान्यीकरण के मामले में, प्रति दिन 150-180 से 360 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाना चाहिए, जबकि अन्य 60-80-100 मिलीग्राम / दिन की सलाह देते हैं, और केवल अगर यह खुराक नहीं देता है 6-7 दिनों के लिए प्रभाव दोगुना होना चाहिए। ऐसी विधियाँ हैं जिनके अनुसार प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन 4-6 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है, फिर खुराक को घटाकर 60 मिलीग्राम या आधा कर दिया जाता है, और इस खुराक का एक सप्ताह के लिए फिर से उपयोग किया जाता है, इसके बाद 50% की कमी होती है। , और फिर खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

3 दिनों (पल्स थेरेपी) के लिए 1 ग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन सोडियम सक्सिनेट की शुरूआत प्रभावी थी, जब इस खुराक को 15 मिनट के लिए प्रशासित किया गया था, और बाद के दिनों में इसे घटाकर 150 मिलीग्राम प्रति दिन कर दिया गया था।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम (शॉक) खुराक के उपयोग की अवधि और उनकी कमी की रणनीति का प्रश्न बहुत महत्वपूर्ण है। अधिकांश लेखकों की राय है कि अधिकतम रोज की खुराकएक उच्चारण की शुरुआत तक बनाए रखा जाना चाहिए उपचारात्मक प्रभावऔर अपरदन का उपकलाकरण।

अधिकतम खुराक को कम करने के विकल्पों में से एक इस प्रकार है: पहले सप्ताह के दौरान, खुराक को 40 मिलीग्राम से कम किया जाता है, दूसरा - 30 मिलीग्राम से, तीसरा - 25 मिलीग्राम से 40 मिलीग्राम की दैनिक खुराक तक, खुराक है साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम: मेथोट्रेक्सेट (प्रति सप्ताह 20 मिलीग्राम), साइक्लोफॉस्फेमाईड (100 मिलीग्राम दैनिक) या एज़ैथियोप्रिन (150 मिलीग्राम दैनिक)। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक मासिक रूप से 5 मिलीग्राम कम हो जाती है, और प्रति दिन 15 मिलीग्राम की खुराक पर - हर 2 महीने में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह केवल है सामान्य सिफारिशें, क्योंकि प्रत्येक रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया करता है और जिस दर पर उनकी खुराक कम हो जाती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मौखिक श्लेष्म पर कटाव बहुत धीरे-धीरे उपकलाकृत होते हैं और इसलिए यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ निरंतर उपचार के लायक नहीं है।

स्टेरॉयड के प्रशासन के रूप का भी व्यावहारिक महत्व है। विकल्पों में से एक यह है: एक सक्रिय प्रसार प्रक्रिया के साथ, 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (12 गोलियां) मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, रक्त में स्टेरॉयड की रिहाई के दैनिक बायोरिदम को ध्यान में रखते हुए, और 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (30 के 2 ampoules) मिलीग्राम) - इंट्रामस्क्युलर। दैनिक खुराक को कम करने की प्रक्रिया में, सबसे पहले, इंजेक्शन फॉर्म (प्रति सप्ताह 30 मिलीग्राम - 1 मिलीलीटर) रद्द करें।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मामलों में स्टेरॉयड और सामान्य रूप से व्यक्तिगत दवाओं के लिए प्रक्रिया का प्रतिरोध देखा जाता है। इस मामले में, प्रेडनिसोलोन को ट्रायम्सीनोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन के बराबर खुराक में बदला जा सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पर इलाजचमड़े पर का फफोलाकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं हैं, क्योंकि उनकी नियुक्ति के बिना रोग घातक रूप से समाप्त हो जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने के लिए, साइटोस्टैटिक्स के साथ उनके संयोजन के अलावा, हेपरिन, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन, प्रोटीनएज़ इनहिबिटर (कॉन्ट्रीकल) का एक साथ उपयोग किया जाता है। गैमाग्लोबुलिन, इंटरफेरॉन, राइबोक्सिन, विटामिन, रक्त आधान, प्लाज्मा, डिफेनिलसल्फोन के इंजेक्शन दिखाए जाते हैं।

कभी-कभी, एरिथेमेटस पेम्फिगस के उपचार के लिए स्टेरॉयड के अलावा राइबोफ्लेविन या बेंजाफ्लेविन की सिफारिश की जाती है।

रखरखाव चिकित्सा, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी गई, वर्षों तक स्थायी रूप से की जानी चाहिए। क्लिनिकल के अलावा, स्टेरॉयड खुराक में कमी को नियंत्रित करने के लिए कोई अन्य उद्देश्य मानदंड नहीं हैं।

पेम्फिगस के पुनरावर्तन के साथ, रखरखाव की खुराक दोगुनी हो जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो इसे और बढ़ा दिया जाता है। मौखिक श्लेष्म पर कटाव के स्थानीयकरण के साथ, डॉक्सीसाइक्लिन, मेथोट्रेक्सेट, निज़ोरल, डिफेनी को समय-समय पर संकेत दिया जाता है; कैंडिडिआसिस के साथ जटिलताओं के मामले में - निज़ोरल और फ्लुकोनाज़ोल, पायोडर्मा - एंटीबायोटिक्स, स्टेरॉयड मधुमेह - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने के बाद एंटीडायबिटिक दवाएं।

पेम्फिगस के लिए बाहरी उपचार माध्यमिक महत्व का है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स (ऑक्सीसाइक्लोसोल, ऑक्सीकॉर्ट, पोलकोर्टोलन) के साथ एरोसोल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम, फ्यूकोर्सिन, ज़ेरोफॉर्म, सिंथोमाइसिन लिनिमेंट का उपयोग किया जाता है। जब प्रक्रिया को मुंह में स्थानीयकृत किया जाता है, तो सोडा, बोरिक एसिड के समाधान के साथ नोवोकेन के 0.5% समाधान के साथ लगातार कुल्ला दिखाया जाता है। पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए विद्रोह सख्ती से contraindicated है।

जीवन और पुनर्प्राप्ति दोनों के लिए पूर्वानुमान कठिन है। लंबे समय तक चिकित्सा के बाद केवल कुछ रोगियों में ही जीसीएस को पूरी तरह से रद्द करना संभव है। बीमारी और इसकी जटिलताओं के साथ-साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक संपर्क से जीवन को खतरा है। स्थिति के आधार पर, ऐसे रोगियों को उपयुक्त विकलांगता समूह में स्थानांतरित कर दिया जाता है। मरीजों की जटिलताओं से मृत्यु हो जाती है: निमोनिया, सेप्सिस, कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, कैचेक्सिया इत्यादि।

पेम्फिगस की रोकथाम विकसित नहीं की गई है।

क्या बीमारियां जुड़ी हो सकती हैं

पेम्फिगस का विकास अक्सर जटिलताओं के साथ होता है, विशेष रूप से लापता या अपर्याप्त उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। हालांकि, निदान के लिए उपयुक्त चिकित्सा वर्षों से स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का आजीवन सेवन होता है।

पेम्फिगस की जटिलताओं हैं:

ये अक्सर मौत का कारण बनते हैं।

घर पर पेम्फिगस उपचार

पेम्फिगस का उपचारमुख्य रूप से घर पर होता है, तीव्र और गंभीर परिस्थितियों में, जटिलताओं की उपस्थिति में या उपचार आहार बनाने के चरण में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है। घर पर, यह स्व-दवा के लिए contraindicated है, चिकित्सा नुस्खे का बिल्कुल पालन करना महत्वपूर्ण है।

पेम्फिगस के इलाज के लिए कौन सी दवाएं?

पेम्फिगस का उपचारआमतौर पर किया जाता है हार्मोनल दवाएं, जिन्हें सदमे की खुराक में लिया जाता है, और फिर वे अपनी एकाग्रता को कम करते हैं, ड्रग्स लेने से पूरी तरह से इंकार करना बेहद दुर्लभ है। विशिष्ट दवा आहार प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है, कम से कम रोगी द्वारा निर्धारित आहार की व्यक्तिगत सहनशीलता पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।

निम्नलिखित फार्मास्यूटिकल्स का उपयोग किया जाता है:

• - प्रति दिन 150 मिलीग्राम,
• - 15 दिनों के लिए 10000 IU दिन में 2 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से,
• - 0.1 ग्राम दिन में 2 बार,
• - 0.1 ग्राम दिन में 2 बार,
• - प्रति सप्ताह 20 मिलीग्राम,
• - प्रति दिन 40 से 180 मिलीग्राम तक,
• - प्रति दिन 100 मिलीग्राम।

लोक तरीकों से पेम्फिगस का उपचार

पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जो बार-बार होने वाली बीमारी है, जिसका उपचार मुख्य रूप से जीवन भर चलता है। इस बीमारी के साथ कार्रवाई करने में कभी देर नहीं होती लोक उपचारहालांकि, अपने डॉक्टर के साथ उन विकल्पों पर चर्चा करना बेहतर है। निम्नलिखित व्यंजनों पर ध्यान दें:

• समान अनुपात में कटा हुआ प्याज और लहसुन, नमक, काली मिर्च और शहद मिलाएं, पहले से गरम ओवन में डालें और 15 मिनट तक उबालें; खुले बुलस तत्वों पर अनुप्रयोगों के लिए परिणामी चिपचिपे घोल का उपयोग करें, जो उनमें से मवाद निकालने और उपचार को गति देने में मदद करेगा;
• 80 ग्राम ताजे अखरोट के पत्तों को काटकर 300 मि.ली वनस्पति तेल(जैतून, सूरजमुखी, मकई या कोई अन्य), अंधेरे में छोड़ दें, लेकिन 21 दिनों के लिए कमरे के तापमान पर, कभी-कभी हिलाएं; परिणामी तेल को तनाव दें, खुले फॉसी को लुब्रिकेट करने के लिए उपयोग करें;
• 2 टीबीएसपी पुष्पक्रम घास का तिपतिया घासथर्मस में रखें, उबलते पानी का एक गिलास डालें, 2 घंटे जोर दें, तनाव; पेम्फिगस के साथ कटाव धोने के लिए उपयोग करें।

गर्भावस्था के दौरान पेम्फिगस उपचार

कमजोर प्रतिरक्षा और परिवर्तन के कारण हार्मोनल पृष्ठभूमिगर्भवती महिलाओं को पेम्फिगस का थोड़ा अधिक जोखिम होता है। इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं के तथाकथित पेम्फिगस को अलग से माना जाता है - एक जलन जो पेट, पीठ, नितंबों के साथ नाभि से बढ़ती है, कुछ हद तक दाद के समान होती है, लेकिन ऐसा नहीं है।

गर्भवती महिलाओं में पेम्फिगस के विकास के साथ, समय से पहले जन्म का जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है, साथ ही गर्भपात और मृत जन्म के आंकड़ों का अभी भी अनुमान लगाया जा रहा है। पेम्फिगस से पीड़ित महिला के हर बीसवें बच्चे में जन्म के बाद जलन देखी जाती है।

गर्भवती महिलाओं में पेम्फिगस का उपचार विशेष विशेषज्ञों के साथ विशेष रूप से किया जाना महत्वपूर्ण है, जिनकी क्षमता सबसे सुरक्षित स्टेरॉयड का सक्षम चयन है, और यदि आवश्यक हो, जीवाणुरोधी एजेंट।

पेम्फिगस होने पर किन डॉक्टरों से संपर्क करें?

पेम्फिगस का निदान निम्नलिखित संकेतों पर आधारित है:

• किसी भी स्थानीय चिकित्सा का प्रतिरोध;
• मुंह के श्लेष्म झिल्ली को लगातार नुकसान;
• निकोल्स्की का सकारात्मक लक्षण;
• Tzank विधि द्वारा एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना - यह अध्ययन तथाकथित एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की पहचान करके निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है, जो एसेंथोलिसिस (कोशिकाओं के बीच के बंधन को तोड़कर) के परिणामस्वरूप बनते हैं।

Tzank विधि में यह तथ्य शामिल है कि एक कांच की स्लाइड को ताजा कटाव पर लागू किया जाता है और एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (छाप स्मीयर) इसका पालन करती हैं। कटाव के साथ श्लेष्मा झिल्ली पर, एक बाँझ गोंद लगाया जाता है, और फिर इस गोंद की सतह को एक कांच की स्लाइड पर लगाया जाता है, इस प्रकार इसमें एसेंथोलिटिक कोशिकाओं को स्थानांतरित किया जाता है। रंग रोमानोव्स्की-गिमेसा पद्धति के अनुसार लगाया जाता है।

एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताएं:

• वे सामान्य एपिडर्मोसाइट्स की तुलना में आकार में छोटे होते हैं, लेकिन उनके नाभिक सामान्य कोशिकाओं की तुलना में बड़े होते हैं;
• एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के नाभिक अधिक तीव्रता से दागते हैं;
• नाभिक में हमेशा 2-3 नाभिक होते हैं;
• कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, असमान रूप से दागदार होता है, नाभिक के चारों ओर एक नीला क्षेत्र देखा जाता है, और परिधि के साथ एक गहन नीली सीमा देखी जाती है।

पेम्फिगस में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं में अक्सर कई नाभिक होते हैं। हालांकि, लाइल सिंड्रोम, डैरियर रोग, क्षणिक एसेंथोलिटिक डर्मेटोसिस में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जा सकती हैं। इन कोशिकाओं को कैंसर कोशिकाओं से अलग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस के निदान के भाग के रूप में, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकलशोध करनाप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि - 100% मामलों में, IgO वर्ग के एंटीबॉडी त्वचा के वर्गों में पाए जाते हैं, जो एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत होते हैं। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के एंटीजेनिक परिसरों के खिलाफ आईजीओ वर्ग एंटीबॉडी के प्रसार का पता लगाती है।

ऊतकीयअध्ययनइंट्राएपिडर्मल (सुप्राबेसल) बुलस तत्वों और विदर को प्रकट करता है।

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस का विभेदक निदान बुलस पेम्फिगॉइड, लिएल सिंड्रोम, डर्माटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस और अन्य बुलस डर्माटोज के साथ किया जाता है।

वनस्पति पेम्फिगस का विभेदक निदान व्यापक सिफिलिटिक मौसा, पुरानी पारिवारिक सौम्य पेम्फिगस, वनस्पति पायोडर्मा के साथ किया जाता है।

पेम्फिगस फोलियासेस का विभेदक निदान एरिथ्रोडर्मा, लिएल सिंड्रोम, स्नेडन-विल्किंसन के सबकोर्नियल पस्टुलोसिस, एरिथेमेटस (सेबोरिक) पेम्फिगस के साथ किया जाता है।

लेख की सामग्री

ईटियोलॉजी अज्ञात है।विभिन्न अवधारणाओं को प्रस्तावित किया गया है: अंतःस्रावी विकार (अधिवृक्क अपर्याप्तता), चयापचय संबंधी विकार (पानी), वायरल क्षति, प्रतिरक्षा विकार। सबसे स्वीकृत वर्गीकरण इस प्रकार है:
1. एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के निर्माण के साथ पेम्फिगस सच: पेम्फिगस वल्गारिस (वल्गर), वानस्पतिक, पत्ती के आकार का, सेबोरहाइक (या एरिथेमेटस)।
2. सौम्य पेम्फिगस - गैर-एसेंथोलिटिक (एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति में): वास्तव में गैर-एसेंथोलिटिक (लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड), आंख का पेम्फिगस, केवल मौखिक श्लेष्मा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस।

पेम्फिगस क्लिनिक

क्लिनिकल तस्वीर काफी विशिष्ट है। रोग की शुरुआत अपरिवर्तित मौखिक श्लेष्म या त्वचा (आमतौर पर पीठ) पर सफेद धब्बे के रूप में दिखाई देती है, जिसके आधार पर एक या कई फफोले जल्द ही विकसित होते हैं। उत्तरार्द्ध जल्दी से फट जाता है, एक तंतुमय पट्टिका के बिना एक चमकदार तल के साथ एक क्षोभक सतह बनती है, जो पड़ोसी तत्वों के साथ विलय करती है। कटाव से खून नहीं निकलता है, इसमें स्थानीयकृत होते हैं दूरस्थ भागमौखिल श्लेष्मल झिल्ली। जीभ सूजी हुई, दांतों के निशान के साथ। हाइपरसैलिवेशन नोट किया गया है बुरी गंधमुँह, कर्कश आवाज। पेम्फिगस की सभी किस्मों के साथ, सबसे विशिष्ट लक्षण निकोल्स्की है - जब बुलबुले को चिमटी से खींचा जाता है, तो त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली का एक क्षेत्र बुलबुले से बड़ी दूरी पर छूट जाता है। मूत्राशय के पास त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली के एक क्षेत्र को रगड़ने पर, त्वचा को एक उपकरण के साथ उठाने पर, त्वचा या श्लेष्म झिल्ली का एक खंड भी होता है। प्रक्रिया नशा और इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षणों के साथ है। अक्सर आंख, नाक, अन्नप्रणाली, जननांगों में बुलबुले दिखाई देते हैं। प्रक्रिया पुनरावर्तन के साथ आगे बढ़ती है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, साइटोलॉजिकल अध्ययन: एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पेम्फिगस की विशेषता है। सौम्य पेम्फिगस अधिक शांति से बहता है। सामान्य लक्षण हल्के होते हैं, निकोल्स्की का लक्षण अनुपस्थित होता है, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चलता है।

पेम्फिगस का उपचार

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (कोर्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन)। उपचार प्रेडनिसोन से शुरू होता है
2 गोलियाँ (5 मिलीग्राम) दिन में 6-8 बार, दैनिक खुराक 80 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। यदि एक महीने के बाद कोई प्रभाव होता है, तो स्टेरॉयड की शुरूआत को धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक (दिन में 3 बार 1 गोली) तक कम किया जा सकता है। आप स्टेरॉयड दवाओं को केवल तभी रद्द कर सकते हैं जब विशिष्ट लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाएं। सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा निर्धारित है: प्लाज्मा आधान, रक्त विकल्प, मल्टीविटामिन, अमीनो एसिड। सामयिक उपचार के लिए उपयोग किया जाता है रोगाणुरोधकों- लोशन, रिन्स। हाइड्रोकार्टिसोन इमल्शन, गुलाब का तेल, समुद्री हिरन का सींग का तेल और लोकाकोर्टेन के साथ प्रभावित क्षेत्रों को लुब्रिकेट करने की सलाह दी जाती है। रोग के गंभीर मामलों में, विशेष रूप से जटिलताओं की स्थिति में, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। पेम्फिगस वाले मरीजों को अस्पताल में इलाज किया जाना चाहिए, और बाद में डिस्पेंसरी अवलोकन पर होना चाहिए।

बहस

पेम्फिगस संभावित घातक डर्माटोज़ के समूह से संबंधित है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है। नैदानिक ​​रूप से, यह पुटिकाओं या फफोले की उपस्थिति से प्रकट होता है, जो मौखिक गुहा में सबसे पहले निदान किए जाते हैं और त्वचा के घावों के लक्षणों से पहले होते हैं। कुछ मामलों में, मौखिक गुहा में पुटिका शरीर पर पेम्फिगस के लक्षणों के नैदानिक ​​​​रूप से निदान होने से कई महीने पहले भी हो सकती है। यही कारण है कि मौखिक म्यूकोसा को नुकसान के लक्षण, उनकी प्राथमिक प्रकृति को देखते हुए, सही निदान करने और समय पर और पर्याप्त उपचार प्रदान करने में मदद कर सकते हैं, जो ऐसे मामलों में प्रतिकूल परिणामों के जोखिम को कम करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। खतरनाक बीमारीबबलगम की तरह। यह लेख पेम्फिगस वल्गारिस का एक नैदानिक ​​​​मामला प्रस्तुत करता है, जिसके पहले लक्षण जीभ के क्षेत्र में पाए गए थे, जो इसके महत्व की पुष्टि करता है समय पर निदानसामान्य दैहिक रोगों की रोकथाम और उपचार में मौखिक गुहा की विकृति।

पेम्फिगस वुल्गारिस पेम्फिगस समूह की सबसे आम बीमारी है, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के संभावित घातक ऑटोइम्यून घाव हैं। एक नियम के रूप में, यह मौखिक गुहा में फफोले की उपस्थिति की विशेषता है, जो कि 50% मामलों में त्वचा क्षेत्र में रोग के प्राथमिक और पूर्ववर्ती नैदानिक ​​​​रूप से निदान किए गए लक्षण हैं। चरम घटना 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच होती है। नैदानिक ​​रूप से, गुहा के घाव ज्यादातर मामलों में फफोले के रूप में दिखाई देते हैं जो जल्दी से फट जाते हैं, जिससे दर्दनाक क्षरण होता है। गाल, होंठ और की श्लेष्मा झिल्ली मुलायम स्वाद. निदान सत्यापित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के आधार पर किया जाता है और बायोप्सी सामग्री की जांच करके इसकी पुष्टि की जाती है। पेम्फिगस वल्गारिस के निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए एक इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का उपयोग किया जाता है। मौखिक ऊतकों में घावों की प्राथमिक प्रकृति को देखते हुए, दंत चिकित्सक के पास ऐसे घावों को सत्यापित करने की एक बड़ी जिम्मेदारी है, जिसका प्रारंभिक चरण में पंजीकरण भविष्य में चिकित्सीय जोड़तोड़ की प्रभावशीलता सुनिश्चित करता है। यह लेख जीभ की सतह के एक प्राथमिक घाव के साथ पेम्फिगस वल्गारिस का एक नैदानिक ​​​​मामला प्रस्तुत करता है, जिसके शीघ्र निदान ने भविष्य में प्रभावी चिकित्सीय और निवारक उपायों के लिए एक इष्टतम एल्गोरिथ्म बनाने में मदद की, जिससे प्रतिकूल परिणाम का जोखिम कम हो गया।

पेम्फिगस वल्गारिस का क्लिनिकल मामला मौखिक ऊतकों को नुकसान के बिना और बिना चिकत्सीय संकेतत्वचा विकृति

एक 55 वर्षीय व्यक्ति ने जीभ और बुक्कल म्यूकोसा की पार्श्व पार्श्व सतह पर दर्दनाक, गैर-चिकित्सा अल्सर के लिए दंत चिकित्सा क्लिनिक में प्रस्तुत किया। आमनेसिस के आधार पर, यह पाया गया कि ये घाव रोगी में बेचैनी और जलन पैदा करते हैं, जिसमें पिछले छह महीनों में राहत नहीं मिली है। रोगी ने पुष्टि की कि कुछ समय पहले गाल पर एक छाला बन गया था, जो जल्दी से फट गया, जिसके बाद गाल और जीभ के क्षेत्र में वर्तमान अल्सरेटिव घाव दिखाई दिए। गाल क्षेत्र में, अल्सर में 35 से 37 दांतों (फोटो 1) से रोड़ा की रेखा के साथ बेवल किनारों के साथ 2 सेमी × 2 सेमी मापने वाला एक अंडाकार आकार था। जीभ पर, घाव छोटा था, 1 सेमी × 1 सेमी, आकार में भी अंडाकार, पीले रंग की पपड़ी (फोटो 2) से ढका हुआ। यह सुनिश्चित करने के बाद कि दांतों के नुकीले किनारों, ट्यूबरकल, या प्रोस्थेसिस की अपर्याप्त सीमाओं जैसे कोई दर्दनाक एजेंट नहीं थे, वेसिकुलोबुलस घावों का प्रारंभिक निदान किया गया था, जैसे कि पेम्फिगस, पेम्फिगॉइड, या लाइकेन प्लेनस का बुलस रूप। आकस्मिक बायोप्सी के बाद, प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी का गठन किया गया, आगे के अधीन हिस्टोलॉजिकल परीक्षा. पैथोलॉजी के क्षेत्र की सीमा वाले ऊतकों के क्षेत्र से बायोप्सी सामग्री भी बनाई गई थी, और फिर इसे अतिरिक्त इम्यूनोफ्लोरेसेंट विश्लेषण के लिए भेजा गया था। दोनों पैथोलॉजिकल क्षेत्रों की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम समान थे: एक अल्सरयुक्त बहुपरत पपड़ीदार उपकलाहाइपरक्रोमिक नाभिक (फोटो 4) के साथ बेसल परत (फोटो 3) और गोल एसेंथोलिटिक त्ज़ैंक कोशिकाओं की टुकड़ी के निशान के साथ। टुकड़ी साइटों के नीचे, बेसल कोशिकाएं संरचना से जुड़ी हुई थीं संयोजी ऊतक, जिसमें प्लाज्मा कोशिकाओं से घनी भड़काऊ घुसपैठ देखी गई। यह पैटर्न रूपात्मक रूप से पेम्फिगस वल्गेरिस जैसा दिखता है, जो अंततः इम्यूनोफ्लोरेसेंट विश्लेषण और स्पिनस इंटरसेलुलर क्षेत्र के साथ आईजीजी और सी3 (पूरक) डिपो के सत्यापन के परिणामों द्वारा पुष्टि की गई थी।

फोटो 1: बाएं गाल के म्यूकोसल क्षेत्र में एक अंडाकार अल्सर।

फोटो 2: जीभ की पार्श्व पश्च सतह पर एक पीला पपड़ीदार अल्सर।

फोटो 3: एपिथेलियम (हेमटॉक्सिलिन-एओसिन दाग, × 100) की संरचना में सुप्रबासल टुकड़ी।

फोटो 4: सुप्राबेसल डिटैचमेंट (हेमटॉक्सिलिन-एओसिन दाग, × 400) के क्षेत्र में एसेंथोलिटिक ज़ैंक कोशिकाएं।

बहस

ऊपर वर्णित पैथोलॉजी का नाम ग्रीक शब्द से लिया गया है जिसका अर्थ है "ब्लिस्टर", यह शब्द त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के संभावित घातक ऑटोइम्यून घावों की एक श्रृंखला को शामिल करता है जिसमें इंट्रापीथेलियल बुलै का रूप होता है। डिस्मोसोम के संरचनात्मक प्रोटीन - डेस्मोग्लिन 1 और 3 की उपस्थिति के जवाब में आईजीजी स्वप्रतिपिंडों की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप उपकला में बुलबुले उत्पन्न होते हैं। -9-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर, ने पैथोलॉजी के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई है, जो केराटिनोसाइट्स के आसंजन को नियंत्रित करता है और केराटिनोसाइट-जैसे डेरिवेटिव (पेम्पगाकिसना और कैटेनिन) के बंधन को नियंत्रित करता है। इन पदार्थों की परस्पर क्रिया के उल्लंघन के दौरान, एसेंथोलिसिस की प्रक्रिया और सुपरबेसल परत का छूटना होता है।

पेम्फिगस आमतौर पर 40 से 50 वर्ष की आयु के रोगियों को प्रभावित करता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। 50% से अधिक मामलों में, पेम्फिगस वाले रोगियों में, प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ मौखिक श्लेष्म पर पाई गईं, इसके बाद रोग प्रक्रिया में त्वचा की भागीदारी होती है। बीमारी के अन्य लक्षणों की शुरुआत से पहले मौखिक लक्षणों की औसत अवधि 3 महीने से एक वर्ष तक थी।

ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​मामले में, रोगी ने मौखिक श्लेष्म के घावों के लिए मदद मांगी, जो गाल क्षेत्र में एक बुलबुले की उपस्थिति से पहले थे। मूत्राशय के फटने के बाद उसके स्थान पर एक दर्दनाक कटाव बन जाता है, जो रोगी को चार महीने तक परेशान करता है। त्वचा पर कोई घाव नहीं पाया गया, लेकिन विशिष्ट दर्द और जलन के साथ मौखिक श्लेष्म पर पैथोलॉजी की उपस्थिति पहले से ही पेम्फिगस वल्गरिस का प्रारंभिक निदान करने के लिए एक पूर्ण तर्क है। साहित्य के अनुसार, ज्यादातर मामलों में यह विकृति दंत लक्षणों के साथ प्रकट होने लगती है, और उसके बाद यह त्वचा के क्षेत्र में चली जाती है। दिलचस्प बात यह है कि पेम्फिगस वल्गरिस में जीभ की हार एक दुर्लभ अभिव्यक्ति है, लेकिन हमारे मामले में, यह वह था, साथ ही गाल क्षेत्र में घाव की उपस्थिति, जो पैथोलॉजी के पहले लक्षण बन गए। क्योंकि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँचूंकि पेम्फिगस वुल्गारिस प्रकृति में स्कारिंग पेम्फिगॉइड और बुलस लाइकेन प्लेनस के समान है, इसलिए निदान की हमेशा हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस विश्लेषण द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। बायोप्सी नमूनों की जांच करने के बाद, उन्होंने सुप्राबासल स्तरीकरण और एसेंथोलिटिक ज़ैंक कोशिकाओं के लक्षण प्रकट किए, जो इंट्रापीथेलियल बुलै के गठन के कारण बनते हैं। इम्यूनोफ्लोरेसेंट विश्लेषण ने पेम्फिगस वल्गारिस में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति के रूप में स्पिनस परत की संरचना के बीच एक मछली जाल के रूप में आईजीजी के जमाव की एक विशिष्ट तस्वीर और पूरक सी 3 का खुलासा किया। इस प्रकार, हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंस दोनों अध्ययनों ने पेम्फिगस वल्गारिस के निदान की पुष्टि की।

पेम्फिगस वल्गारिस का आमतौर पर सामयिक और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ इलाज किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और सहायक दवाएं, जैसे मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाईड, आदि लेने से चिकित्सा का सार प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेशन तक कम हो जाता है। चोलिनर्जिक दवाएं, बदले में, उपकला की संरचना में एसेंथोलिसिस की प्रक्रिया को रोकने में मदद करती हैं। हमारे रोगी, त्वचाविज्ञान विभाग में एक व्यक्तिगत परामर्श के बाद, 500 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ 3 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन निर्धारित किया गया था। इस कोर्स को 4 सप्ताह के अंतराल के साथ दो और चक्रों के लिए विस्तारित करने की योजना है। 4 सप्ताह के अंतराल के दौरान, रोगी को टैबलेट के रूप में 30 मिलीग्राम वीसोलिन निर्धारित किया गया था। स्टेरॉयड थेरेपी के 2 सप्ताह के बाद, गालों और जीभ पर घावों का उपचार पाया गया, जो दर्शाता है सकारात्मक परिणामचिकित्सा।

चूंकि पेम्फिगस वल्गारिस एक घातक बीमारी है, भविष्य की जटिलताओं को प्रभावी ढंग से रोकने के लिए मौखिक श्लेष्मा पर इसके पहले लक्षणों का शीघ्र निदान आवश्यक है। पेम्फिगस का निदान नैदानिक ​​​​संकेतों के पंजीकरण के साथ-साथ हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, इस विकृति पर संदेह करने के लिए मौखिक श्लेष्म को नुकसान के केवल नैदानिक ​​​​संकेत पर्याप्त हैं। यह दृष्टिकोण बदले में मदद करता है समय पर उपचार, जो अधिकांश अवांछनीय और घातक परिणामों से बचने में मदद करता है। हालांकि, बीमारी के दोबारा होने के संभावित संकेतों की पहचान करने के लिए नियमित दीर्घकालिक निगरानी भी उतनी ही महत्वपूर्ण है, जिसे समय पर रोकना बेहद जरूरी है।

पेम्फिगस (पेम्फिगस) त्वचा संबंधी रोगों के प्रकारों में से एक है। यह काफी दुर्लभ है, और लोग इससे प्रभावित हो सकते हैं। अलग अलग उम्र. लेकिन अक्सर इस बीमारी का निदान अधिक उम्र में किया जाता है आयु वर्गचालीस से साठ साल पुराना। पेम्फिगस के साथ, द्रव से भरे फफोले रोगी के शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर बनते हैं। इनसे मरीज को काफी परेशानी होती है।

रोग के विकास के कारण

रोग के विकास का सटीक कारण अभी भी विशेषज्ञों के लिए अज्ञात है।. हालांकि, उनमें से ज्यादातर का मानना ​​है कि इस बीमारी की ऑटोइम्यून प्रकृति है। यह खराबी का कारण बनता है प्रतिरक्षा तंत्र- यह इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके स्वयं के कोशिकाओं के संपर्क में आने पर बाह्य कारकशरीर पर आक्रमण करने लगते हैं। एपिडर्मिस की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त होने पर कोशिकाओं के बीच गड़बड़ी पैदा करती हैं और त्वचा पर फफोले बन जाते हैं। वे सीरस द्रव से भरे होते हैं, और उनके खुलने के बाद, उनके स्थान पर अल्सर बन जाते हैं।

रोग के विकास में योगदान देने वाले सभी कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं, हालांकि, विशेषज्ञों का सुझाव है मुख्य कारणपैथोलॉजी के विकास के लिए अग्रणी एक वंशानुगत कारक है।

पेम्फिगस का इलाज करना अनिवार्य है, क्योंकि गंभीर रूप में यह घातक हो सकता है।

पेम्फिगस के कई रूप हैं. वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसे प्रकट होती है। पैथोलॉजी के निम्नलिखित मुख्य रूप हैं:

• ट्रू पेम्फिगस, या इसका एसेंथोलिटिक रूप, खुद को कई अन्य किस्मों में प्रकट कर सकता है और इसे अधिक खतरनाक और गंभीर माना जाता है। इससे गंभीर और गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है।
• सौम्य, या गैर-एसेंथोलिटिक भी कई रूपों में खुद को प्रकट कर सकता है, लेकिन यह स्वास्थ्य के लिए कम खतरनाक है और बहुत आसानी से आगे बढ़ता है।

रोग का वास्तविक रूप आमतौर पर कई प्रकारों में विभाजित होता है. इसमे शामिल है:

गैर-एकैंथोलिक या सौम्य पेम्फिगस के भी कई रूप हैं। उनमें से एक बुलस फॉर्म है। यह बच्चों और वयस्कों दोनों में होता है। इसके साथ, त्वचा पर बुलबुले बनते हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं। दिखाई देने वाले तत्व बिना निशान बनाए गायब हो सकते हैं।

कभी-कभी सौम्य गैर-एसेंथोलिक पेम्फिगस का निदान किया जाता है। इससे मुंह में ही बुलबुले बन जाते हैं। मौखिक गुहा की जांच करते समय, सूजन का पता चला है।

एक अन्य प्रकार का पुटिका एक दागदार गैर-एसेंथोलिक रूप है. इसे कभी-कभी पेम्फिगस आई कहा जाता है। ज्यादातर यह पैंतालीस साल के बाद महिलाओं में होता है। उसका एक विशेषता लक्षण- दृश्य तंत्र, त्वचा और मौखिक गुहा को नुकसान।

वायरल प्रकार का पेम्फिगस ऐसा ही एक प्रकार है विषाणुजनित रोगजो बच्चों और बड़ों दोनों में होता है। इस मामले में, लक्षण समान हैं, विविधता की परवाह किए बिना। रोग के एसेंथोलिक और गैर-एसेंथोलिक रूप की मुख्य विशेषताओं में से एक एक लहरदार पाठ्यक्रम है।

यदि रोगी को समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो उसकी स्थिति तेजी से बिगड़ने लगती है। रोग के सामान्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• भूख में कमी;
• कमजोरी की उपस्थिति;
• कैचेक्सिया के बढ़ते लक्षण;
• कटाव के उपकलाकरण को धीमा करना।

लक्षण पैथोलॉजी के रूप पर भी निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, पेम्फिगस वल्गारिस के साथ, त्वचा पर फफोले बनते हैं विभिन्न आकार. इसी समय, उनके पास एक पतली दीवार वाली खोल होती है, और सबसे पहले वे मुंह में दिखाई देते हैं। यदि ऐसे लक्षण पाए जाते हैं, तो सबसे पहले एक व्यक्ति दंत चिकित्सक से परामर्श करता है, हालांकि, एक त्वचा विशेषज्ञ ऐसी विकृति के उपचार और निदान में लगा हुआ है। रोगी बात करने और खाने के दौरान दर्द और सांसों की दुर्गंध की शिकायत कर सकता है।

लक्षण 3-12 महीनों तक बने रह सकते हैं. यदि इस समय के दौरान उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो पैथोलॉजिकल फॉर्मेशन पूरे शरीर में फैल जाएंगे। यदि रोग गंभीर है, तो शरीर के नशा का विकास संभव है, और एक द्वितीयक संक्रमण शामिल हो सकता है।

पेम्फिगस के साथ, सबसे पहले फफोले को सावधानी से संभालना है। एक सटीक निदान के बिना, उभरते तत्वों को छेदने और संसाधित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि यह खतरनाक हो सकता है। आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, क्योंकि जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाएगा, उतना ही अधिक प्रभावी होगा और तेजी से रिकवरी करना संभव होगा।

उपचार के लिए, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन पर आधारित मलहम और क्रीम का उपयोग किया जाता है। उनके पास एक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, और सबसे पहले दवा की बड़ी खुराक का उपयोग किया जाता है। स्पष्ट लक्षणों को समाप्त करने के बाद, प्रभाव को बनाए रखने के लिए इन दवाओं का उपयोग जारी रखा जाता है। अगर आप इनका इस्तेमाल बंद कर देते हैं, तो बीमारी और बढ़ सकती है। कभी-कभी कुछ रोगी धीरे-धीरे हार्मोनल ड्रग्स लेना बंद कर देते हैं।

यदि रोग का रूप गंभीर है, तो डॉक्टर साइटोस्टैटिक्स लिख सकते हैं। इन दवाइयाँसेल प्रजनन को दबाने में सक्षम हैं और भड़काऊ ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में काफी प्रभावी हैं। उन्हें ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ लेते समय, आप हार्मोन की खुराक कम कर सकते हैं और शरीर पर उनके नकारात्मक प्रभाव को कम कर सकते हैं।

अलावा। पोटेशियम, कैल्शियम की तैयारी और विभिन्न विटामिनों का एक कोर्स निर्धारित है। और यदि संक्रामक जटिलताएं मौजूद हैं, तो एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है।