छोटी आंत की विभिन्न पुरानी बीमारियों के नैदानिक ​​लक्षणों में बहुत समानता होती है, जो अक्सर उनके एटियलजि की गलत व्याख्या की ओर ले जाती है। कुअवशोषण सिंड्रोम और अलग-अलग गंभीरता के चयापचय संबंधी विकारों के साथ दीर्घकालिक आवर्तक दस्त सबसे आम हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँछोटी आंत के रोगों में विभिन्न एटियलजि. क्रोनिक डायरिया के मुख्य पैथोफिज़ियोलॉजिकल कारक हैं आंतों का हाइपरसेक्रिशन, आंतों की गुहा में आसमाटिक दबाव में वृद्धि, आंतों का हाइपरेक्सुडेशन (एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी), और आंतों की सामग्री के पारगमन में तेजी।

आंतों का हाइपरसेरेटेशन बैक्टीरिया विषाक्त पदार्थों, विसंयुग्मित पित्त एसिड, सूजन मध्यस्थों द्वारा उकसाया जाता है, जो सूजन मध्यस्थों और न्यूरोपेप्टाइड्स के गठन के साथ छोटी आंत के सुरक्षात्मक पार्श्विका श्लेष्म बाधा, एंटरोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। विषाक्त पदार्थों और इन उत्तेजनाओं को एंटरोसाइट झिल्ली पर विशिष्ट रिसेप्टर्स द्वारा माना जाता है और एटीपी से कोशिका के अंदर चक्रीय एएमपी के संश्लेषण को सक्रिय करता है। यह आंतों के लुमेन में पानी, क्लोराइड और सोडियम आयनों के लिए एंटरोसाइट झिल्ली की पारगम्यता में चयनात्मक वृद्धि में योगदान देता है, अर्थात। स्राव, जबकि सोडियम आयनों के अवशोषण को रोकता है।

आंतों की गुहा (ऑस्मोटिक डायरिया) में आसमाटिक दबाव में वृद्धि जन्मजात फेरमेंटोपैथी (लैक्टेज की कमी, सीलिएक रोग) के साथ देखी जाती है, जब आसमाटिक दवाएं (मैग्नीशियम, सोर्बिटोल, लैक्टुलोज), एक संचालित पेट, छोटी आंत सिंड्रोम, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता लेते हैं।

लैक्टेज की कमी इंटरस्टिशियल फेरमेंटोपैथी का सबसे आम रूप है। आंतों के लुमेन में अनविभाजित, गैर-अवशोषित दूध शर्करा की उपस्थिति, आसमाटिक दबाव प्रवणता के साथ आंतों की दीवारों से इसके लुमेन में अंतरालीय तरल पदार्थ के प्रवाह का कारण बनती है, जिससे आंतों की सामग्री की मात्रा बढ़ जाती है और इसका त्वरित मार्ग, आसमाटिक दस्त होता है। बड़ी आंत में, अनस्प्लिट ग्लूकोज का पानी और कार्बनिक अम्ल (लैक्टिक, एसिटिक, आदि) में बैक्टीरिया द्वारा क्षरण होता है, जो श्लेष्म झिल्ली के मैकेनोरिसेप्टर्स को भी उत्तेजित करता है, जिससे क्रमाकुंचन में तेजी आती है। उसी समय, आंतों की सामग्री का अम्लीकरण नोट किया जाता है (पीएच 4.54.0)। आंतों के लुमेन में अपचित पोषक तत्व अवसरवादी माइक्रोफ्लोरा के प्रजनन में योगदान करते हैं, डिस्बिओसिस विकसित होता है, जिससे डिकंजुगेशन होता है पित्त अम्ल, सुरक्षात्मक म्यूकोसल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि और जीवाणु विषाक्त पदार्थों के संपर्क के कारण आंतों के म्यूकोसा के उपकला को नुकसान। एंटरोसाइट्स के अंतरकोशिकीय झिल्लियों के क्षतिग्रस्त लिपोप्रोटीन के माध्यम से प्रवेश करने से, अनस्प्लिट प्रोटीन और शर्करा के मैक्रोमोलेक्यूल्स एलर्जी प्रतिक्रियाओं और खाद्य असहिष्णुता का कारण बनते हैं, जो इस प्रोफ़ाइल के 530 रोगियों में होता है (ए.एम. नोगेलर, 1994; वी.के. माज़ो, 1997)। संबंध ऐटोपिक डरमैटिटिसएलर्जी की प्रतिक्रिया के साथ, भोजन के इतिहास को ध्यान में रखते हुए, बिगड़ा हुआ आंत्र कार्यों के एटियलजि का निर्धारण करने में गंभीर ध्यान देने की आवश्यकता है।

आंतों के हाइपरेक्सुडेशन एक्स्यूडेटिव एंटरोपैथी प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक हो सकते हैं, जो अन्य एंटरोपैथी में आंतों की पारगम्यता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप होते हैं (मेनेट्रियर्स रोग, स्प्रूसेलियाक, क्रोहन रोग, तपेदिक, व्हिपल रोग, विकिरण आंत्रशोथ, आंतों का लिंफोमा, कार्सिनोमा, पेट का लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि) .) . रोगजनक आधार आंत के एक्टैटिक लसीका वाहिकाओं के माध्यम से इसके लुमेन में प्लाज्मा प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, जीग्लोब्युलिन) के बढ़ते सेवन और उनके बढ़े हुए अपचय के साथ आंतों के म्यूकोसा की बढ़ी हुई पारगम्यता है।

मोटर फंक्शनल डायरिया चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम (आईबीएस), थायरोटॉक्सिकोसिस, कोलेजनोज़ की विशेषता है। कार्यात्मक दस्त का सबसे आम रूप, आईबीएस, छोटी और बड़ी आंत (गतिशीलता, स्राव, संवेदनशीलता) के खराब कार्यों के साथ होता है, जो न्यूरोट्रांसमीटर और हार्मोन (सेरोटोनिन, मोटिलिन, एनकेफेलिन्स) के संतुलन और बातचीत में बदलाव के कारण होता है। न्यूरोटेंसिन, कोलेसीस्टोकिनिन, सोमाटोमेडिन, आदि), मस्तिष्क और आंतों के प्लेक्सस अक्ष की विशेषता: मस्तिष्क आंतमस्तिष्क (ए.एम. उगोलेव, 1972, 1995; ग्रॉसमैन, 1982; जे. फियोरामोंटी, 1997)।

अक्सर, कई पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र आंत्रशोथ के जटिल रोगजनन में शामिल होते हैं - स्रावी, एक्सयूडेटिव, मोटर, जो जीवाणुरोधी दवाओं, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ और लेने के बाद टर्मिनल इलाइटिस (क्रोहन रोग), इथेनॉल और आईट्रोजेनिक (दवा) आंत्रशोथ के लिए विशिष्ट है। जुलाब, विकिरण क्षति. नतीजे एंटीबायोटिक चिकित्साअलग-अलग गंभीरता के डिस्बिओसिस, स्रावी दस्त से प्रकट होते हैं। ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स (कैनामाइसिन, लिनकोमाइसिन, नियोमाइसिन, रिफैम्पिसिन) लेने से सामान्य आंतों के माइक्रोफ्लोरा का उन्मूलन हो जाता है और क्लॉस्ट्रिडिया के अतिवृद्धि में योगदान होता है जो एंटरोटॉक्सिन ए और बी का उत्पादन करता है, जो आंतों के म्यूकोसा की सूजन और गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ स्यूडोमेम्ब्रानस एंटरोकोलाइटिस का कारण बनता है: दस्त, कभी-कभी रक्तस्राव, नशा, तेज बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस। दुर्बल रोगियों में इस विकृति के विकास के लिए क्लिंडामाइसिन का उपयोग मुख्य जोखिम कारक है। इसीलिए इस दवा का उपयोग केवल गंभीर संक्रमणों के इलाज के लिए किया जाना चाहिए।

एनएसएआईडी (इंडोमेथेसिन, ब्रुफेन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) साइक्लोऑक्सीजिनेज (COX1) की गतिविधि को रोकते हैं और प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण को रोकते हैं, जो पार्श्विका आंतों के बलगम की संरचना को प्रभावित करता है, इसके सुरक्षात्मक गुणों को कम करता है, प्रोटीन हानि, अल्सर के गठन, छिद्रण में योगदान देता है। , खून बह रहा है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एन्थ्राग्लाइकोसाइड्स (सेन्ना, बकथॉर्न छाल, रूबर्ब, एलो) और डिफेनोलिक जुलाब (बिसाकोडाइल, ऑक्सीफेनिसैटिन) के समूह से जुलाब का लंबे समय तक उपयोग अंतरकोशिकीय जंक्शनों और कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, श्लेष्म झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाता है। , उपकला का उतरना। जुलाब के लंबे समय तक उपयोग के साथ, निर्जलीकरण, हाइपोकैलिमिया, सोडियम हानि और कुअवशोषण सिंड्रोम के साथ दवा-प्रेरित दस्त देखा जाता है। वर्णित दुष्प्रभावों में आंतों के म्यूकोसा में अपरिवर्तनीय परिवर्तन, इसके विभिन्न विभागों का कैंसर शामिल हैं।

आंत का क्षय रोग पिछले साल काक्रोनिक डायरिया में यह कोई दुर्लभ निदान नहीं है। सबसे आम स्थानीयकरण छोटी आंत का अंतिम भाग है। प्रभावित क्षेत्र से बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच के अनुसार क्रोहन रोग, आंत के ट्यूमर और तपेदिक के बीच विभेदक निदान किया जाता है। पिरोगोव-लैंगहंस कोशिकाओं के साथ एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा का पता लगाना आंतों के तपेदिक के निदान की पुष्टि करता है।

विकिरण आंत्रशोथ न केवल डिस्बिओसिस द्वारा प्रकट होता है। विकिरण के संपर्क से एंटरोसाइट्स के डीएनए में क्रोमोसोमल क्षति होती है, एपोप्टोसिस, म्यूकोसल एडिमा, म्यूकोसल पारगम्यता में वृद्धि और आंतों के लुमेन में प्लाज्मा प्रोटीन का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

इस्केमिक आंत्रशोथ (बेहतर मेसेन्टेरिक धमनी का एथेरोस्क्लेरोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) में, मेसेंटेरिक रक्त प्रवाह का उल्लंघन आंतों की दीवार के हाइपोक्सिया का कारण बनता है, एंटरोसाइट्स (डिसाकारिडेस, क्षारीय फॉस्फेट इत्यादि) द्वारा संश्लेषित एंजाइमों के संश्लेषण और गतिविधि में अवरोध होता है, जो कुअवशोषण सिंड्रोम का कारण बनता है।

एंटरोपैथी के अधिक दुर्लभ रूप वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी, व्हिपल रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हेपेटोमा, एचआईवी संक्रमण के कारण होते हैं।

विविधता के साथ एटिऑलॉजिकल कारकक्रोनिक एंटरोपैथी, डायरियाल सिंड्रोम के विकास, तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स की हानि, छोटी आंत के श्लेष्म बाधा की संरचना और कार्य में व्यवधान और इसके साइटोप्रोटेक्टिव गुणों में कमी का एक सामान्य पैटर्न है। हालांकि, क्रोनिक डायरिया के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की जटिलता के साथ, इसके एटियलजि का निर्धारण तर्कसंगत चिकित्सा की नियुक्ति के लिए एक शर्त है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि शब्द "क्रोनिक एंटरटाइटिस" रोग के एटियलजि और पुष्टि किए गए रूपात्मक संकेतों को इंगित किए बिना सूजन प्रक्रियाआंतों के म्यूकोसा में पूर्ण निदान नहीं है, अर्थात। नोसोलॉजिकल अवधारणा (ए.एल. अरुइन, 1994), और 20 वर्षों से अधिक समय से इसका उपयोग डब्ल्यूएचओ नामकरण (आईसीडी 10), विदेशी साहित्य और क्लीनिकों में नहीं किया गया है।

हालाँकि, व्यापक मेडिकल अभ्यास करनायेर्सिनिया, कैम्पिलोबैक्टर, क्लेबसिएला और इसके कटाव के कारण अन्य दुर्लभ सूक्ष्मजीवों का निर्धारण किए बिना "डिस्ग्रुप" का अधूरा बैक्टीरियोलॉजिकल विश्लेषण अत्यधिक जानकारीपूर्ण नहीं है और इसलिए रोगियों की एक महत्वपूर्ण श्रेणी को एंटरटाइटिस के जीवाणु एटियलजि को विश्वसनीय रूप से बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। हालाँकि, इस स्थिति में, केवल जीवाणुरोधी चिकित्सा ही एंटीसेप्टिक प्रभाव दे सकती है। इसके अलावा, चिकित्सीय पहलू में गंभीर समस्याएंइस तथ्य के कारण उत्पन्न होता है कि हाल के वर्षों में उत्परिवर्ती उपभेदों के "जंगली" रोगजनकों की एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति रोगजनकता और संवेदनशीलता में परिवर्तन स्थापित किया गया है, जो पहले से ज्ञात लोगों के विपरीत है, अर्थात। "संग्रह" उपभेद। मल्टीड्रग-प्रतिरोधी सहित, आंतों के संक्रमण के प्रतिरोधी रूपों की लगातार घटना से इन बीमारियों के नैदानिक ​​​​लक्षणों में बदलाव आया है, जिससे निदान भी मुश्किल हो गया है। ये म्यूटेंट मानक एंटीबायोटिक थेरेपी के प्रति प्रतिरोध दिखाते हैं, उदाहरण के लिए, पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, सेफलोस्पोरिन, सल्फामाइड्स के लिए, उनके एक्सोएंजाइम βलैक्टामेज के उत्पादन के कारण, जो पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन के βलैक्टम रिंग को नष्ट कर देता है। यही कारण है कि नए एंटीसेप्टिक्स इंटेट्रिक्स, न्यूनतम जीवाणुनाशक एकाग्रता के साथ निफुरोक्साज़ाइड और उत्परिवर्ती उपभेदों सहित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के रोगजनकों के खिलाफ जीवाणुरोधी कार्रवाई की एक विस्तृत श्रृंखला का उपयोग, तीव्र और पुरानी दोनों जीवाणु दस्त के लिए बहुत प्रासंगिक है। अच्छी सहनशीलता के साथ इंटेट्रिक्स की एक मूल्यवान संपत्ति मेजबान के सैप्रोफाइटिक वनस्पतियों के संतुलन को बनाए रखना और यूबियोसिस को बहाल करना है।

उत्तेजक औषधियों के बहिष्कार से औषधीय आंत्रशोथ रुक जाता है। स्यूडोमेम्ब्रानस एंटरोकोलाइटिस के साथ, क्लिंडामाइसिन (लिनकोमाइसिन, नियोमाइसिन, रिफैम्पिसिन) को रद्द करने और 1014 दिनों के लिए दिन में 4 बार 125,500 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक वैनकोमाइसिन और 1014 दिनों के लिए मेट्रोनिडाजोल 250 मिलीग्राम दिन में 3 बार लेने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद प्रोबायोटिक्स दिया जाता है।

इस्केमिक आंत्रशोथ के उपचार में, मुख्य भूमिका एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों को दी जाती है। व्हिपल रोग के उपचार की प्रभावशीलता जीवाणुरोधी दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग से प्राप्त होती है: कोट्रिमोक्सिज़ोल 480 मिलीग्राम दिन में 2 बार (12 महीने), टेट्रासाइक्लिन 2 ग्राम प्रति दिन 612 महीनों के लिए। उपचार दो साल तक चल सकता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, सैंडोस्टैटिन के साथ दीर्घकालिक उपचार के बाद गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (लगातार दस्त, तापमान में वृद्धि) का प्रतिगमन देखा जाता है।

चिकित्सीय रणनीति में रोगजन्य के साथ एटियोट्रोपिक थेरेपी का संयोजन शामिल है। तो, पुरानी दस्त के मामले में, अतिरिक्त कसैले, शर्बत निर्धारित किए जाते हैं: स्मेक्टु, बिस्मथ तैयारी। स्मेक्टा आंतों की म्यूसिन परत की मोटाई को बढ़ाता है, वायरस, बैक्टीरियल विषाक्त पदार्थों, आंतों की गैसों और पित्त एसिड को सोखता है, श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करता है, सामान्य आंतों के माइक्रोफ्लोरा को बहाल करता है, इलेक्ट्रोलाइट्स, पानी के स्राव को कम करता है, गतिशीलता को सामान्य करता है, पेट फूलना समाप्त करता है। विभिन्न आक्रमणकारियों के खिलाफ स्मेक्टा के सुरक्षात्मक गुण इसे क्रोनिक डायरिया के लिए पसंद की दवा मानना ​​​​संभव बनाते हैं।

संकेतों के अनुसार, चयापचय संबंधी विकारों का सुधार इलेक्ट्रोलाइट मिश्रण, प्रोटीन की तैयारी, वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, के, कैल्शियम की तैयारी के पैरेंट्रल प्रशासन द्वारा किया जाता है। आंतों के म्यूकोसा की सूजन और विनाश के कारण आंतों के एंजाइमों (डाइपेप्टाइडेज़, डिसैकराइडेज़) की कमी, अग्नाशयी एंजाइमों की नियुक्ति के लिए क्षतिपूर्ति करने की सलाह दी जाती है। आंत की सूक्ष्म पारिस्थितिकी तंत्र को बहाल करने के लिए, इसकी स्थिरता, प्रोबायोटिक्स निर्धारित हैं। उनका स्वच्छता प्रभाव जीवाणुरोधी मेटाबोलाइट्स के उत्पादन के कारण होता है जो संभावित रोगजनक रोगाणुओं के विकास को रोकता है और आंतों के उपकला में श्लेष्म परत का पालन करने की उच्च क्षमता रखता है। यह आंतों की बाधा के उपनिवेशण-विरोधी संक्रामक प्रतिरोध को बढ़ाता है, लिम्फोइड तंत्र को उत्तेजित करता है, स्रावी आईजी ए का पर्याप्त स्तर।

क्रोनिक एंटरोपैथी - विभिन्न उत्पत्ति की छोटी आंत के घाव, कुछ आंतों के एंजाइमों की अनुपस्थिति, कमी या शिथिलता के कारण अल्पकालिक या दीर्घकालिक एंटरल अपर्याप्तता के साथ। एंटरोपैथी में, ग्लूटेन, डिसैकराइडेज़, एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक (गॉर्डन रोग) और आंतों के लिपोडिस्ट्रॉफी (व्हिपल रोग) प्रतिष्ठित हैं।

एंटरोपैथी (एंजाइमोपैथी) की विशेषता कई एंजाइमों (पॉलीएंजाइमोपैथी) की कमी है, जो अक्सर इसके साथ देखी जाती है माध्यमिक, अर्थात। पाचन तंत्र (मुख्य रूप से छोटी और बड़ी आंत, अग्न्याशय, आदि), अंतःस्रावी रोगविज्ञान, प्रतिरक्षा विकार, दवा और के रोगों में देखी गई अधिग्रहित एंटरोपैथी विकिरण अनावरण. प्राथमिक एंजाइमोपैथीआंतों के एंजाइमों में से एक के संश्लेषण में आनुवंशिक दोष से जुड़ा हुआ।

चिकित्सकीय रूप से, एंटरोपैथी मुख्य रूप से पाचन की अपर्याप्तता (मालडाइजेस्टिया) और बिगड़ा अवशोषण (मैलाबॉस्पशन) के सिंड्रोम के साथ-साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, चयापचय संबंधी विकारों, अन्य अंगों और प्रणालियों के विकारों के लक्षणों से प्रकट होती है।

सीलिएक रोग

सीलिएक एंटरोपैथी छोटी आंत की एक बीमारी है, जो अपर्याप्त अवशोषण के सिंड्रोम से प्रकट होती है, जिसकी घटना अनाज प्रोटीन के घटकों में से एक - ग्लूटेन (ग्लियाडिन) के प्रति असहिष्णुता के कारण होती है, जो एंजाइम की जन्मजात कमी के कारण होती है। यह नीचे। समानार्थक शब्द: सीलिएक रोग-स्प्रू (डच स्प्रू से - झाग, क्योंकि रोगी का मल कभी-कभी झाग जैसा दिखता है), सीलिएक रोग, इडियोपैथिक स्टीटोरिया, गैर-उष्णकटिबंधीय स्प्रू। सीलिएक रोग का वर्णन 100 वर्ष पहले एस. जी द्वारा किया गया था।

सीलिएक रोग की व्यापकता आयरलैंड के पश्चिम में 1:300 से लेकर है। सामान्य जनसंख्या के 0.3% में, और 1:1000-1:2000 अन्य यूरोपीय देशों में 1:3000 तक, यानी। 0.03% (औसत 1:1000)। उदाहरण के लिए, एस्टोनिया में, बीमारी की आवृत्ति 1:2700 (1990-1992 में) है, पेरिस में यूरोपीय आबादी के बीच - 1:2000, स्वीडन में - 1-3.7:1000, आयरलैंड में - 1:555, में इटली - 4.6:1000, ऑस्ट्रिया में - 1:476। सीलिएक रोग अत्यंत दुर्लभ रूप से अफ्रीका, जापान और चीन में पाया जाता है।

सीलिएक रोग में, ग्लूटेन (और इसके अपूर्ण टूटने वाले उत्पाद) अंततः छोटी आंत की परत को नुकसान पहुंचाते हैं। रूपात्मक रूप से, अवशोषण कोशिकाओं की संख्या में क्षति या कमी होती है, विली का चपटा होना या गायब होना, अविभाजित क्रिप्ट कोशिकाओं के प्रसार की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि और क्रिप्ट का ध्यान देने योग्य बढ़ाव होता है। मुख्यतः समीपस्थछोटी आंत के अनुभाग.

दुर्भाग्य से, आज, कई साल पहले की तरह, सीलिएक रोग के रोगजनन पर चर्चा करते समय, हम केवल पूर्ण विश्वास के साथ कह सकते हैं कि ग्लियाडिन छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के शोष का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप कुअवशोषण सिंड्रोम होता है, जो बदले में विकास की ओर जाता है। कुपोषण, रिकेट्स-जैसे सिंड्रोम और कई अन्य चयापचय संबंधी विकार। हालाँकि, वास्तव में ग्लियाडिन किस प्रकार छोटी आंत के म्यूकोसा के शोष की ओर ले जाता है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

सीलिएक रोग की तीव्र अवधि में, श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन चिकनाई और संस्करण के पूर्ण गायब होने, क्रिप्ट की गहराई में वृद्धि के रूप में प्रकट होते हैं। हमारे डेटा के अनुसार, गॉब्लेट कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और वे मुख्य रूप से क्रिप्ट के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती हैं, जबकि आम तौर पर ये कोशिकाएं उपकला परत की पूरी सतह पर समान रूप से वितरित होती हैं। उपकला परत चपटी हो जाती है, एंटरोसाइट्स एक घन आकार प्राप्त कर लेते हैं, कोशिका का आयतन कम हो जाता है। एंटरोसाइट्स में, लाइसोसोम की संख्या बढ़ जाती है और बड़ी पाचन रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं। माइक्रोविली की ऊंचाई उनके पूरी तरह से गायब होने तक काफी कम हो जाती है। इसी समय, एपिकल प्लास्मोलेम्मा पर ग्लाइकोकैलिक्स अच्छी तरह से विकसित होता है।

साहित्य में ऐसी रिपोर्टें हैं कि सीलिएक रोग में म्यूकोसल शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उपकला प्रसार की तीव्रता 3 गुना बढ़ जाती है। इसी समय, क्रिप्ट में कोशिकाओं की कुल संख्या लगभग 5 गुना बढ़ सकती है। एंटरोसाइट प्रवासन की दर बढ़ जाती है, जिसे सीलिएक रोग में कोशिकाओं के त्वरित विनाश की प्रतिक्रिया में एक अनुकूलन माना जाता है। कोशिका जनसंख्या के नवीकरण की उच्च दर की पुष्टि रोग की अभिव्यक्ति के दौरान छोटी आंत के म्यूकोसा में प्यूरीन टूटने के अंतिम उत्पादों के स्तर में मध्यम वृद्धि के साथ संयोजन में एटीपी और जीटीपी की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि से भी होती है। विमुद्रीकरण चरण में सीलिएक रोग में एंटरोसाइट्स में अंतर्जात कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण की दर बढ़ जाती है, लेकिन ग्लियाडिन के प्रशासन द्वारा दबा दी जाती है, जो म्यूकोसा में हाइपररेजेनरेटिव प्रक्रियाओं से भी जुड़ी हो सकती है। इस प्रकार, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में होने वाले जटिल परिवर्तनों को हाइपररीजेनरेटिव शोष के रूप में संदर्भित किया जा सकता है।

प्रशासन के क्षण से 3-4 दिनों के भीतर छूट में सीलिएक रोग वाले बच्चों के आहार में ग्लियाडिन की शुरूआत के साथ, पार्श्विका एंजाइमों की गतिविधि, विशेष रूप से लैक्टेज अलैनिन प्रोलाइन पेप्टिडेज़, आंत में स्पष्ट रूप से कम हो जाती है। सीलिएक रोग वाले 52% वयस्क रोगियों में, उपचार से पहले लैक्टोज सहिष्णुता परीक्षण के दौरान एक सपाट वक्र देखा जाता है, 12% में उपचार के बाद भी उल्लंघन जारी रहता है। विभेदित हाइड्रोजन परीक्षण के साथ, केवल 67.5% मरीज़ 10-12.5 ग्राम लैक्टोज़ सहन कर सकते हैं, अर्थात। जितना कि 200-250 मिली गाय के दूध में होता है। यह सीलिएक रोग में लैक्टोज असहिष्णुता को इंगित करता है।

लैक्टुलोज-रमनोज परीक्षण और पॉलीइथाइलीन ग्लाइकोल के साथ परीक्षण के अनुसार आंतों के म्यूकोसा की पारगम्यता सीलिएक रोग से पीड़ित बच्चों को ग्लूटेन के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ जाती है।

सभी उपलब्ध डेटा छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली को काफी तेजी से होने वाली क्षति का संकेत देते हैं, हालांकि चिकित्सक ग्लियाडिन के पहले परिचय के बीच एक महत्वपूर्ण, कभी-कभी महीनों (औसतन 1-2 महीने) में गणना की जाने वाली अव्यक्त अवधि की उपस्थिति से अच्छी तरह से वाकिफ हैं। आहार और दिखावट में चिकत्सीय संकेतरोग।

यह दिखाया गया था कि जब ग्लियाडिन का तीसरा अंश निर्धारित किया जाता है, तो 24 घंटों के बाद ही छोटी आंत की तहखानों की गहराई का पता चल जाता है। . अन्य शोधकर्ताओं के अनुसार, सीलिएक रोग से पीड़ित रोगियों में ग्लूटेन लोड करने के 2.5 घंटे बाद ही, संस्करण की ऊंचाई में कमी, इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि, सतह क्षेत्र में कमी और शिरा का अनुपात / क्रिप्ट का उल्लेख किया गया है, और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से माइक्रोविली के उल्लंघन, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में वृद्धि, एंटरोसाइट्स के शीर्ष भाग में लाइसोसोम में वृद्धि का पता चलता है। परफ्यूसेट में अल्फा-2-माइक्रोग्लोबुलिन के स्तर के निर्धारण के साथ एक अध्ययन के अनुसार, यह समय 60-90 मिनट है।

विशेष महत्व का ग्लियाडिन के उस पेप्टाइड टुकड़े या उस पेप्टाइड बंधन का निर्धारण है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के लिए जिम्मेदार है।

अमीनो एसिड अवशेषों 206-217 के अनुक्रम के अनुरूप ए-ग्लियाडिन के सिंथेटिक एनालॉग के इंट्रालुओडेनल प्रशासन के साथ, विमुद्रीकरण चरण में सीलिएक रोग वाले रोगियों में श्लेष्म झिल्ली में विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन विकसित हुए और डिसैकराइडेस गतिविधि में कमी देखी गई, जो थी स्वस्थ लोगों को ग्लियाडिन के प्रशासन से अनुपस्थित।

यह माना जाता है कि ए-ग्लियाडिन के एन-टर्मिनल और सी-टर्मिनल टुकड़े सीलिएक रोग के गठन के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। ए-ग्लियाडिन अणु के अमीनो एसिड अनुक्रम 3-21, 31-49 और 202-220 के अनुरूप पेप्टाइड टुकड़े संश्लेषित किए गए थे। फ्रैगमेंट 31-49 जेजुनल छिड़काव के दौरान छोटी आंत में रूपात्मक परिवर्तन का कारण बनता है।

सीलिएक रोग के रोगियों के एंटरोसाइट्स के ऊतक संवर्धन पर एक "विषाक्तता" अध्ययन में, यह पाया गया कि अध्ययन किए गए 7 ग्लियाडिन डेरिवेटिव में से 4 ने एंटरोसाइट्स के विकास को महत्वपूर्ण रूप से बाधित किया। अमीनो एसिड अनुक्रम -pro-ser-gln-gln- और -gln-gln-gln-pro- सभी के लिए सामान्य थे। ये क्रम गैर विषैले अनाज पेप्टाइड्स में अनुपस्थित हैं। दिलचस्प बात यह है कि पहला अनुक्रम एडेनोवायरस 12 के ई1 बी प्रोटीन अनुक्रम की स्थिति 8-12 के अनुरूप है, हालांकि यह 1 एमिनो एसिड (-प्रो-सेर-ग्लान-सीआईएस-) से भिन्न है। चावल प्रोलामाइन में -gln-gln-leu-leu-pro-fe- और -gln-gln-gln-gln-gln-ph- अनुक्रमों के साथ ग्लूटामाइन और प्रोलाइन की मध्यम मात्रा भी होती है, लेकिन चावल सीलिएक रोग का कारण नहीं बनता है।

साक्ष्य से पता चलता है कि सीलिएक रोग के रोगियों की छोटी आंत के म्यूकोसा की कुछ विशेषताएं ग्लियाडिन के संपर्क में आने का संकेत देती हैं। ये हो सकते हैं: 1) ब्रश बॉर्डर एंजाइमों की, विशेष रूप से डाइपेप्टिडेज़ में, उपरोक्त बॉन्ड या पॉलीपेप्टाइड्स को तोड़ने में असमर्थता, जिसके बाद एपिथेलियम पर ग्लियाडिन की सीधी कार्रवाई होती है (डाइपेप्टिडेज़ सिद्धांत), 2) ग्लियाडिन के लिए श्लेष्म झिल्ली का संवेदीकरण, जब उपकला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रिया (इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत) का लक्ष्य बन जाती है, 3) उपकला कोशिकाओं के रिसेप्टर तंत्र की जन्मजात विशेषताएं जो उपकला (रिसेप्टर सिद्धांत) को नुकसान पहुंचाने में योगदान करती हैं, 4) उपकला कोशिका के रिसेप्टर तंत्र की विशेषताएं, तैयार की जाती हैं कुछ वायरस द्वारा (वायरल सिद्धांत)। अंत में, सूचीबद्ध सुविधाओं का एक संयोजन संभव है। इन सभी विकल्पों पर नीचे बारी-बारी से चर्चा की जाएगी।

कुछ लेखक इस बीमारी का कारण एंटरोसाइट्स के ब्रश बॉर्डर में डाइपेप्टिडेज़ की कम गतिविधि को बताते हैं, जो ग्लियाडिन अणु से प्रोलाइन का पूर्ण विच्छेदन प्रदान नहीं करते हैं। अनक्लीव्ड ग्लियाडिन, बदले में, छोटे भालू के श्लेष्म झिल्ली पर "विषाक्त" प्रभाव डालता है। साथ ही, अन्य अध्ययनों से पता चला है कि सीलिएक रोग में जेजुनम ​​​​में कई प्रोलाइन पेप्टिडेस की गतिविधि महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है में है कि स्वस्थ लोग. विरोधाभासी शोध डेटा किसी निश्चित निष्कर्ष की अनुमति नहीं देते हैं। दुर्भाग्य से, इन अध्ययनों को हाल के वर्षों में जारी नहीं रखा गया है, लेकिन डाइपेप्टिडेज़ सिद्धांत को एक स्वतंत्र सिद्धांत के रूप में पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है।

वर्ग ए, एम के इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की संख्या और छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में जी, सक्रिय चरण में सीलिएक रोग के साथ स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी बढ़ जाता है; एग्लियाडिन आहार (एजीडी) पर रोगियों में, मध्यवर्ती मूल्य नोट किए जाते हैं। ये परिवर्तन उन्हीं रोगियों के बायोप्सी नमूनों से म्यूकोसल कल्चर में आईजीए आईजीएम, आईजीसी, एसएलजीए के इन विट्रो उत्पादन के समानांतर होते हैं। सीलिएक रोग में, छोटी आंत में कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है जो एंटीग्लियाडिन एंटीबॉडी (एजीए) का उत्पादन करती हैं। IgA-स्रावित कोशिकाएं प्रबल होती हैं, जबकि IgC- और IgM-स्रावित कोशिकाएं कम होती हैं। सबसे अधिक संभावना है, एजीए प्रक्रिया के द्वितीयक मार्कर हैं, लेकिन छोटी आंत के उपकला पर हानिकारक प्रभाव नहीं डालते हैं। AGA का उत्पादन स्वस्थ लोगों में भी संभव है; सीलिएक रोग के रोगियों में यह काफी बढ़ जाता है, खासकर अगर एजीडी नहीं देखा जाता है। इसके अलावा, सीलिएक रोग के रोगियों में, कैसिइन, लैक्टोग्लोबुलिन और ओवलब्यूमिन के प्रति एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ उत्पादन सामने आया (36-78% मामलों में)। इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि इसका कारण एट्रोफिक प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली की बढ़ी हुई पारगम्यता है और अन्य पोषण संबंधी घटकों के लिए एंटीबॉडी के उत्पादन की सक्रियता भी इसके साथ जुड़ी हुई है।

ग्लूटेन से भरपूर होने पर, इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है। सीलिएक रोग के सक्रिय चरण में उच्च होने के कारण, यह एजीए के अनुपालन की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम हो जाता है और व्यायाम के साथ फिर से बढ़ जाता है। विमुद्रीकरण में सीलिएक रोग में, ग्लूटेन के प्रशासन से 2 घंटे के बाद टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है।

स्वस्थ लोगों में, लगभग 95% इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइट्स अल्फा और बीटा श्रृंखलाओं से युक्त हेटेरोडिमेरिक रिसेप्टर्स व्यक्त करते हैं। इन्हें CD4+ या CD8+ कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाता है। 5% टी कोशिकाएं गामा और डेल्टा श्रृंखलाओं से युक्त समान रिसेप्टर्स ले जाती हैं। यह माना जाता है कि बाद वाली कोशिकाएं साइटोटॉक्सिक हैं, जो इंटरल्यूकिन-2 का उत्पादन करती हैं, और स्वतंत्र रूप से एंटीजन को पहचानने में सक्षम हैं। सक्रिय टी कोशिकाएं लिम्फोकिन्स का उत्पादन करती हैं जो एपिथेलियम को नुकसान पहुंचा सकती हैं, क्रिप्ट एपिथेलियल प्रसार को उत्तेजित करते हुए म्यूकोसल पारगम्यता को बढ़ा सकती हैं, जो टिशू कल्चर में दिखाया गया है। हम बात कर रहे हैं, सबसे पहले, गामा-इंटरफेरॉन के बारे में, और इंटरल्यूकिन-1, इंटरल्यूकिन-2 और ट्यूमर नेक्रोटाइज़िंग फैक्टर में ये गुण नहीं होते हैं। सीलिएक रोग में आईईएल की पहचान से पता चला है कि रोग के सक्रिय चरण में या एएचडी पर रोगियों को ग्लियाडिन देने के बाद, म्यूकोसा में गामा या डेल्टा रिसेप्टर्स को व्यक्त करने वाली टी-कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि होती है। उनमें से अधिकांश (90%) में सीडी8 रिसेप्टर्स नहीं होते हैं। यह दिखाया गया कि ग्लूटेन लोडिंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इंटरल्यूकिन -2 (सीडी 25+ कोशिकाओं) के लिए रिसेप्टर्स वाले टी-कोशिकाओं की संख्या 24 घंटों के बाद 2.8 से 10% और 48 घंटों के बाद 10.8% तक बढ़ गई। इन कोशिकाओं को मुख्य रूप से CD4+ और CD8+ कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया था। इसके अलावा, पैन-एचएलए-क्लास II+ मैक्रोफेज, CD68+ कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई। रक्त लिम्फोसाइटों पर इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर्स का उल्लेखनीय रूप से उच्च स्तर सीडी4+ के साथ महत्वपूर्ण सहसंबंध के साथ दिखाया गया था, लेकिन सीडी8+ लिम्फोसाइटों पर नहीं।

सीलिएक रोग के रोगजनन के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत पर चर्चा करते समय, यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि क्या पहचाने गए प्रतिरक्षा परिवर्तन प्राथमिक हैं या म्यूकोसल क्षति का परिणाम हैं। एक ओर, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्राथमिक विशेषता को बाहर करना असंभव है। एटोपिक प्रतिक्रिया से इनकार किया जाता है, क्योंकि सीलिएक रोग में संबंधित आईजीई का पता नहीं लगाया जाता है। प्रभाव के विकास की दर एक प्रकार III प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया (आर्थस घटना की तरह) की उपस्थिति का सुझाव देती है, खासकर म्यूकोसा में आईजीएम कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि, रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति, पूरक निर्धारण के बाद से प्रतिक्रिया, और वैकल्पिक तरीके से पूरक गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए ग्लूटेन की क्षमता। आईईएल संरचना की विशिष्टताओं के प्रकाश में, जिनकी ऊपर विस्तार से चर्चा की गई थी, एक प्रकार IV प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया को भी पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। दूसरी ओर, यह दिखाया गया है कि लगभग सभी प्रतिरक्षाविज्ञानी निष्कर्ष सीलिएक रोग के लिए सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन छोटी आंत को नुकसान पहुंचाने वाली अन्य बीमारियों में देखे जा सकते हैं और सूजन प्रक्रिया का प्रकटन हो सकते हैं। दरअसल, स्वस्थ लोगों में भी, एजीए पैदा करने वाली कोशिकाएं आंतों की दीवार में पाई जाती हैं, और ग्लियाडिन आईईएल की संख्या में वृद्धि और ज़ाइलोज़ अवशोषण में कमी का कारण बनता है। छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के परिणामस्वरूप, इसकी पारगम्यता बढ़ सकती है, जिससे उपकला परत के माध्यम से बड़े प्रोटीन अणुओं का प्रवेश होता है और आईईएल, उत्तेजना की संख्या में वृद्धि के साथ स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विकास होता है। बी कोशिकाओं और एंटीबॉडी का उत्पादन, जिसमें एंटीग्लियाडिन भी शामिल है। सबसे अधिक संभावना है, पहचाने गए बदलाव केवल छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के तंत्र को दर्शाते हैं, जो रोग के रोगजनन में अंतिम कड़ी है, लेकिन इसके मूल सिद्धांत को नहीं।

इस संबंध में, डाइपेप्टिडेज़ और इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांतों का संयोजन काफी संभावित लगता है: डाइपेप्टिडेज़ की कमी के परिणामस्वरूप, अंडरक्लीव्ड ग्लियाडिन श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

यह पाया गया कि सीलिएक रोग वाले रोगियों के रक्त में एडेनोवायरस टाइप 12 के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक बढ़ जाते हैं, जो रोगियों की स्थिति में सुधार होने पर एएचडी की पृष्ठभूमि के मुकाबले कम हो जाते हैं। इस आधार पर, सीलिएक रोग के रोगजनन में वायरस की भूमिका के बारे में एक परिकल्पना सामने रखी गई, जो असंबद्ध भी है। सबसे अधिक संभावना है, यदि वायरस सीलिएक रोग के रोगजनन में कोई भूमिका निभाते हैं, तो यह गौण है। यह इस तथ्य से संकेत मिलता है कि रक्त में एडेनोवायरस के प्रति एंटीबॉडी का स्तर बिना किसी विशिष्ट उपचार के एएचडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम हो जाता है और वायरस संक्रमण छोटी आंत के म्यूकोसा को नुकसान पहुंचाने के लिए माध्यमिक है, हालांकि इस संक्रमण के सूक्ष्म तंत्र स्थापित नहीं किए गए हैं। .

इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि ग्लियाडिन (संपूर्ण या उसके टुकड़े) की "विषाक्तता" एपिथेलियोसाइट्स की सतह पर कुछ असामान्य रिसेप्टर्स की उपस्थिति से जुड़ी है, जिनसे ग्लियाडिन जुड़ जाता है, जिससे कोशिका क्षति होती है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि रिसेप्टर तंत्र सीलिएक रोग के कुछ लक्षणों के निर्माण में शामिल होते हैं। विशेष रूप से, इन स्थितियों से आंतों के महाद्वीप की तत्काल मजबूती की व्याख्या करना संभव है जब बेरियम घोल के साथ मिश्रित गेहूं का आटा एक्स-रे परीक्षा के दौरान रोगी को दिया जाता है, जिसका उपयोग कभी सीलिएक रोग के निदान के लिए किया जाता था। यह भी दिखाया गया है कि सिस्टम में पेश किए गए इन विट्रो एसिटाइलग्लुकोसामाइन और इसके ऑलिगोमर्स सीलिएक रोग के रोगी से प्राप्त टिशू कल्चर कोशिकाओं को होने वाले नुकसान को रोकते हैं। इससे रोगी के उपकला की सतह पर ग्लाइकोप्रोटीन की अशांत संरचना के बारे में अनुमान लगाना संभव हो गया।

रिसेप्टर और प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांतों के प्रतिच्छेदन पर नई परिकल्पनाएँ उभरी हैं।

जैसा कि आप जानते हैं, आनुवंशिक कारक सीलिएक रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। संचरण का तरीका संभवतः अपूर्ण प्रवेश के साथ ऑटोसोमल प्रमुख है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण द्वारा दर्ज किए गए रोगी के निकटतम रिश्तेदारों में, रोग की घटना 2 से 12% तक भिन्न होती है। समान जुड़वां बच्चों में, सीलिएक रोग की सहमति लगभग 70% है, एचएलए-समान व्यक्तियों में - 30% तक। औसतन, सीलिएक रोग वाले रोगियों के 14% माता-पिता को स्वयं गुप्त सीलिएक रोग होता है। एजीए के गठन और छोटी आंत के म्यूकोसा को क्षति पहुंचाने वाले तंत्र अपेक्षाकृत स्वतंत्र रूप से विरासत में मिले हैं। AGA उत्पादन करने की क्षमता को सुविधाओं के रूप में परिभाषित किया जा सकता है प्रतिरक्षा तंत्र, और छोटी आंत में पार्श्विका परत के प्रोटीज की अपर्याप्त गतिविधि के साथ संयोजन में बड़े प्रोटीन अणुओं के लिए श्लेष्म झिल्ली की उच्च पारगम्यता। दूसरी ओर, गैर-चयनात्मक हाइपरपरमेबिलिटी सक्रिय सीलिएक रोग वाले रोगियों में होती है, जो संभवतः महत्वपूर्ण म्यूकोसल क्षति से जुड़ी होती है।

सीलिएक रोग और वर्ग II एचएलए प्रणाली के कुछ एंटीजन के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। क्लास II प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स - पॉलीमॉर्फिक झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्रक्रिया में कोशिकाओं की कार्यात्मक बातचीत प्रदान करते हैं। वे HI-A-D क्षेत्र के उत्पादों के रूप में गुणसूत्र 6 की छोटी भुजा पर एन्कोड किए गए हैं और गैर-सहसंयोजक रूप से जुड़ी श्रृंखलाओं के हेटेरोडिमर से बने हैं। इस वर्ग के 15 विभिन्न उपवर्गों की पहचान की गई है और 9 को क्रमशः डीपी में समूहीकृत किया गया है , डीक्यू, डीआर-समूह जीन की स्थिति और समानता के अनुसार। चूंकि ये ग्लाइकोप्रोटीन मैक्रोफेज, टी- और बी-कोशिकाओं की सतह पर स्थित होते हैं और रिसेप्टर कार्य करते हैं, इसलिए यह माना जा सकता है कि वे "विषाक्त" ग्लियाडिन अंशों की पहचान के लिए जिम्मेदार हैं, जो इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के एक जटिल को ट्रिगर करते हैं। सीलिएक रोग के रोगियों में, सबसे आम हैप्लोटाइप DR3, DR7, DQW2 हैं। उत्तरी यूरोप में DQW2 हैप्लोटाइप सीलिएक रोग (सामान्य जनसंख्या का 72%) वाले 90°/o से अधिक रोगियों में पाया जाता है। सीलिएक रोग वाले रोगियों में DR3 और DR7 एंटीजन क्रमशः 80 और 50°/o में पाए गए, और संयोजन - 34°/o में (सामान्य आबादी में, क्रमशः 26, 20 और T/o में)। सीलिएक रोग विकसित होने का जोखिम 11:5:60 है। कुल मिलाकर, यूरोप में केवल 10% सीलिएक रोगियों में न तो DR3 और न ही DR7 जीन हैं। सीलिएक रोग वाले रोगियों के रिश्तेदारों में, DR3 55-60% मामलों में होता है। DR.3 हेटेरोडिमर में एक ही गुणसूत्र (सीआईएस स्थिति) पर स्थित DQ a 1 0501 और DQ b 1 0202 मोनोमर्स शामिल हैं, जबकि DR5 में DQ a 1 0501 शामिल है, और DR7 में DQ b I 0202 शामिल हैं। इस प्रकार, DR5/DR7 हेटेरोजाइट्स में शामिल हैं हालाँकि, विभिन्न गुणसूत्रों (ट्रांस स्थिति) पर स्थित मोनोमर्स का एक ही संयोजन। यह विशेषता दो हैप्लोटाइप को जोड़ती है जो सीलिएक रोग के रोगियों में सबसे आम हैं।

रिसेप्टर-इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत सीलिएक रोग के रोगजनन के संबंध में कई सवालों के जवाब दे सकता है, खासकर रोगियों के जीनोटाइप की विशेषताओं के अध्ययन से प्राप्त हालिया आंकड़ों के प्रकाश में। चूंकि हैप्लोटाइप डीआर3 और डीआर5/डीआर7 बी-लिम्फोसाइट्स, सक्रिय टी-कोशिकाओं, एंटरोसाइट्स और ग्लियाडिन या इसके टुकड़ों के लिए रिसेप्टर्स के मैक्रोफेज की सतह पर उपस्थिति से जुड़े हुए हैं, जो टी-हेल्पर्स के लिए ग्लियाडिन की प्रस्तुति में शामिल हैं, असामान्य रिसेप्टर्स की उपस्थिति छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ ग्लियाडिन के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की अपर्याप्त प्रतिक्रिया को निर्धारित करती है। प्रायोगिक कार्य द्वारा आंशिक रूप से पुष्टि किया गया यह दृष्टिकोण, सीलिएक रोग के विकास के अन्य सभी सिद्धांतों के बीच एक कड़ी बन सकता है। यह डाइपेप्टिडेज़ की कमी के महत्व को बाहर नहीं करता है, जो इन रिसेप्टर्स तक अशुद्ध ग्लियाडिन की पहुंच को सुविधाजनक बना सकता है। हालाँकि, चूंकि सीलिएक रोग वाले सभी रोगियों में इनमें से एक हैप्लोटाइप नहीं होता है, इसलिए या तो अज्ञात समान हैप्लोटाइप की उपस्थिति के बारे में, या सीलिएक रोग की विविधता के बारे में, या प्रस्तावित परिकल्पना की अविश्वसनीयता के बारे में सवाल उठ सकता है।

बच्चों में नैदानिक ​​लक्षण. सीलिएक रोग आहार में ग्लियाडिन युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करने के बाद स्वयं प्रकट होता है। बहुत बार यह उत्पाद होता है सूजी, जिसे आमतौर पर 4-6 महीने की उम्र में आहार में शामिल किया जाता है, इसलिए, शास्त्रीय मामले में, सीलिएक रोग की अभिव्यक्ति जीवन के 6-8वें महीने में होती है। कुछ मामलों में, कुछ कृत्रिम आहार फ़ार्मुलों सहित ग्लियाडिन युक्त उत्पादों को संकेत से पहले पेश किया जा सकता है, जो रोग के अनुरूप प्रारंभिक अभिव्यक्ति का सुझाव देता है। इससे पता चलता है कि कुअवशोषण सिंड्रोम वाले बच्चे का संपूर्ण इतिहास जानने और आधुनिक खाद्य पदार्थों की संरचना के ज्ञान की आवश्यकता है। दूसरी ओर, कई बच्चों में, सीलिएक रोग की अभिव्यक्ति देर से होती है, कभी-कभी आहार में ग्लियाडिन युक्त खाद्य पदार्थों की शुरूआत के 5-6 महीने या उससे अधिक बाद, कभी-कभी इसके बाद स्पर्शसंचारी बिमारियों(आंतों का संक्रमण, सार्स), लेकिन अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के। पहले, ऐसे सीलिएक रोग को माध्यमिक कहा जाता था, यह मानते हुए कि यह जन्मजात नहीं है, बल्कि अधिग्रहित है। वर्तमान में, एक दृष्टिकोण यह है कि सीलिएक रोग के सभी मामलों का एक जन्मजात आधार होता है, और अभिव्यक्ति का समय अंतर्निहित दोष की गंभीरता की डिग्री से जुड़ा होता है और परिणामस्वरूप, आंत की प्रतिपूरक क्षमताओं के साथ जुड़ा होता है। इस मामले में संक्रामक प्रक्रिया एक कारण नहीं है, बल्कि एक उत्तेजक कारक है। इस प्रकार, सीलिएक रोग के प्रकट होने का समय व्यापक रूप से भिन्न होता है, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, अधिकतम आवृत्ति 6 ​​महीने से 2 वर्ष की आयु में होती है।

विशिष्ट लक्षण बच्चों में सीलिएक रोगअक्सर होते हैं भूरे रंग की टिंट के साथ चिपचिपा प्रचुर मल, वजन कम होना, पेट का बढ़ना, बाद में - साइकोमोटर विकास में अंतराल. पहले तीन लक्षण एक साथ या किसी भी क्रम में प्रकट हो सकते हैं, जिससे यह मुश्किल हो जाता है समय पर निदानरोग। लक्षणों की गंभीरता में भी उतार-चढ़ाव होता है, और काफी हद तक। इस संबंध में, अज्ञात मूल के कुअवशोषण सिंड्रोम के सभी मामलों में विभेदक निदान के दौरान सीलिएक रोग को बाहर रखा जाना चाहिए।

वयस्कों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अत्यधिक परिवर्तनशील होती हैं। रोग के गंभीर रूप में, जब पूरी छोटी आंत रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, तो कुल कुअवशोषण का एक स्पष्ट, अनुपचारित, अक्सर जीवन-असंगत सिंड्रोम विकसित होता है। केवल सीमित घावों वाले रोगी ग्रहणीऔर समीपस्थ जेजुनम ​​में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण नहीं हो सकते हैं। उन्हें केवल आयरन की कमी और/या के कारण एनीमिया हो सकता है फोलिक एसिड, विटामिन बी 12, साथ ही अस्थि विखनिजीकरण के लक्षण।

मल के साथ लगातार दस्त, पानी जैसा या अर्ध-गठित मल, हल्का भूरा या भूरा, या चिकना, अक्सर झागदार, एक विशिष्ट दुर्गंधयुक्त, बासी गंध के साथ। कुछ रोगियों को कब्ज की समस्या होती है। गंभीर पेट फूलना, नाभि के आसपास दर्द, भूख न लगना, वजन कम होना, जीभ में जलन और दर्द।

त्वचा शुष्क होती है, नाखून सुस्त, उखड़ जाते हैं, बाल भंगुर होते हैं, आसानी से झड़ जाते हैं। उंगलियां "ड्रम स्टिक", नाखून - "घड़ी का चश्मा"। हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा।

पेट के फड़कने से नाभि क्षेत्र में दर्द होता है।

आहार में गेहूं, राई, जई, जौ युक्त ग्लूटेन युक्त खाद्य उत्पादों को शामिल करने से रोग के बढ़ने का संबंध।

ग्लूटेन-मुक्त आहार से रोग के लक्षणों का गायब होना।

अनुपचारित सीलिएक रोग का प्राकृतिक कोर्स तीव्रता और छूट की बारी-बारी से विशेषता है। यह बीमारी शैशवावस्था में शुरू हो सकती है जब ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थ पेश किए जाते हैं। यदि उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो लक्षण पूरे बचपन में देखे जाते हैं, लेकिन किशोरावस्था के दौरान वे अक्सर कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। 30-40 वर्षों में, रोग के लक्षण आमतौर पर फिर से शुरू हो जाते हैं।

कई रोगियों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ वस्तुतः अनुपस्थित होती हैं, और जब तक वे मध्य और यहाँ तक कि वृद्धावस्था तक नहीं पहुँच जाते, तब तक निदान मुश्किल होता है। वयस्कों में रोग का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है।

प्रयोगशाला डेटा

1. केएलए: एनीमिया। 2.BAK: हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, लौह तत्व में कमी। 3.कोप्रोसाइटोग्राम: स्टीटोरिया, बिना पचे भोजन के टुकड़े। 4. आंतों के रस में अमीनोपेप्टिडेज़ की मात्रा में कमी।

सर्वेक्षण कार्यक्रम

1. रोग के बढ़ने और ग्लूटेन-मुक्त आहार और ग्लूटेन-मुक्त आहार के प्रभाव के बीच संबंध की पहचान। 2. रक्त, मूत्र, मल का OA. 3.BAK: कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश, लौह। 4.कोप्रोसाइटोग्राम। 5.ग्लियाडिनोटोलरेंट परीक्षण - ग्लियाडिन (शरीर के वजन का 350 मिलीग्राम/किलोग्राम) लेने के बाद, रक्त में ग्लूटामाइन की मात्रा 40% या उससे अधिक बढ़ जाती है।

सीलिएक रोग अक्सर माध्यमिक चयापचय संबंधी विकारों के साथ होता है। सभी प्रकार के चयापचय प्रभावित होते हैं, मुख्यतः प्रोटीन। एक ओर, कुअवशोषण ही महत्वपूर्ण प्रोटीन की कमी का कारण बन सकता है, दूसरी ओर, छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अक्सर माध्यमिक एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के विकास की ओर ले जाता है। गंभीर हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के परिणामस्वरूप, एनासार्का तक प्रोटीन-मुक्त एडिमा विकसित होती है। कैल्शियम और विटामिन डी के कुअवशोषण से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है और कंकाल प्रणाली में रिकेट्स जैसी विकृति का निर्माण होता है। लिपिड और कार्बोहाइड्रेट का कुअवशोषण ऊर्जा चयापचय को प्रभावित करता है। पॉलीहाइपोविटामिनोसिस का गठन। लैक्टेज की कमी अक्सर सीलिएक रोग के साथ होती है, दूध पीने के बाद पेट में सूजन और गड़गड़ाहट होती है, मल झागदार हो जाता है और खट्टी गंध आती है। आंतों में किसी भी परेशानी का एक अपरिहार्य परिणाम आंतों की डिस्बैक्टीरियोसिस है, जिसके संबंध में मल में साग और बलगम पाया जा सकता है। अंततः, सीलिएक रोग की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, खाने से एलर्जी, जिसमें गाय के दूध के प्रोटीन के प्रति असहिष्णुता भी शामिल है। उपचार के अभाव में, साइकोमोटर विकास में देरी होती है, बच्चे, विशेष रूप से जीवन के 1-2वें वर्ष के बच्चे, अर्जित कौशल खो देते हैं, उदासीन हो जाते हैं।

सीलिएक रोग के रोगजनन के बारे में स्पष्ट ज्ञान की कमी एक कठोर निदान कार्यक्रम के विकास की अनुमति नहीं देती है। निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, इतिहास डेटा, छोटी आंत के म्यूकोसा के एंडोस्कोपिक और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन और रक्त में एजीए का पता लगाने के आधार पर किया जाता है। सीलिएक रोग वाले कई रोगियों में जेजुनम ​​​​में एंडोस्कोपिक रूप से, सिलवटों की अनुप्रस्थ धारी का पता लगाया जाता है, हालांकि, यह लक्षण पूर्ण नहीं है और, दुर्लभ मामलों में, छोटी आंत की कुछ अन्य बीमारियों के साथ भी हो सकता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली का शोष, उपकला का चपटा होना, क्रिप्ट का गहरा होना और माइटोटिक गतिविधि में वृद्धि निर्धारित की जाती है।

IgA वर्ग AGA का स्तर बढ़ जाता है प्रारंभिक तिथियाँरोग; उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे 1-2 महीने के भीतर जल्दी से गायब हो जाते हैं। IgC वर्ग का AGA, IgA की तुलना में बाद में प्रकट होता है और पर्याप्त चिकित्सा के साथ भी उनका स्तर 6-12 महीनों तक ऊंचा रह सकता है। विश्वसनीय के लिए सीरोलॉजिकल निदानदोनों वर्गों के एजीए की परिभाषा आवश्यक है।

एक अतिरिक्त जांच विधि एक स्टूल लिपिडोग्राम हो सकती है, जो स्टीटोरिया की प्रकृति और गंभीरता को स्पष्ट करेगी, अग्नाशयी क्षति को अलग करने की अनुमति देगी, जो मल के साथ ट्राइग्लिसराइड्स के बढ़े हुए उत्सर्जन की विशेषता है, गैर-एस्टरिफ़ाइड फैटी एसिड के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ आंतों की क्षति से। ज़ाइलोज़ परीक्षण आम तौर पर एक उदाहरण के रूप में ज़ाइलोज़ का उपयोग करके मोनोसेकेराइड के कुअवशोषण की डिग्री का आकलन करना संभव बनाता है। मल में कार्बोहाइड्रेट का निर्धारण आपको लैक्टेज की कमी की गंभीरता को स्थापित करने की अनुमति देता है। हालाँकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ये विधियाँ प्रकृति में सहायक हैं, उनके परिणाम सीलिएक रोग की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं, लेकिन वे निश्चित रूप से निदान की पुष्टि नहीं कर सकते हैं।

निदान की कठिनाइयों के कारण, 1969 में, यूरोपियन सोसाइटी ऑफ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट एंड न्यूट्रिशनिस्ट्स (ईएसपीजीएएन) ने निम्नलिखित प्रस्ताव रखा: सीलिएक रोग के लिए मानदंड: 1) लगातार ग्लियाडिन असहिष्णुता, 2) छोटी आंत के म्यूकोसा का शोष रोग के सक्रिय चरण में विकसित होता है, 3) एएचडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, श्लेष्म झिल्ली को बहाल किया जाता है, 4) ग्लियाडिन का बार-बार परिचय आहार से छोटी आंत के म्यूकोसा के शोष का विकास होता है।सीलिएक रोग के निदान के लिए यह प्रक्रिया संदिग्ध मामलों में लागू की जा सकती है। प्रोटोकॉल के सभी भागों के अनुपालन की आवश्यकता पर ध्यान दिया जाना चाहिए। विशेष रूप से, कोई केवल एएचडी के सकारात्मक प्रभाव पर ध्यान केंद्रित नहीं कर सकता है, क्योंकि यह न केवल सीलिएक रोग में, बल्कि कई अन्य आंतों के रोगों में भी देखा जा सकता है।

सीलिएक रोग के मिटाए गए और असामान्य मामले निदान के लिए विशेष कठिनाइयों का कारण बनते हैं। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता और, परिणामस्वरूप, रोग के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, और व्यवहार में ऐसे मामले होते हैं जब बच्चे सीलिएक रोग के प्रकट होने के 2 महीने बाद ही गंभीर स्थिति में होते हैं। दूसरी ओर, ऐसे मामले भी हैं जब जीवन के पहले-दूसरे वर्ष में रोग की अभिव्यक्ति वाले बच्चे उपचार के बिना 9-10 साल तक जीवित रहे। बाद के मामले में, गंभीर माध्यमिक चयापचय संबंधी विकार विकसित होते हैं, जो सामने भी आ सकते हैं और अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों को छिपा सकते हैं। अक्सर यह गंभीर रिकेट्स-जैसे सिंड्रोम, हड्डी विकृति और छोटे कद के विकास के साथ फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन की चिंता करता है। ऐंठन सिंड्रोम के विकास के साथ गंभीर हाइपोकैल्सीमिया के मामले हैं, जिसके संबंध में मिर्गी का संदेह था।

असामान्य मामलों में, सीलिएक रोग किसी भी व्यक्तिगत लक्षण से प्रकट होता है। यहां तक ​​कि दस्त जैसा क्लासिक लक्षण भी अनुपस्थित या हल्का हो सकता है। हमने सीलिएक रोग का एक मामला देखा, जो फैला हुआ ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में प्रकट हुआ, और एकमात्र लक्षण पैरों में दर्द था। छोटा कद भी इस बीमारी का एकमात्र लक्षण हो सकता है। इन मामलों में, निदान की पुष्टि हिस्टोलॉजिकल और सीरोलॉजिकली तरीके से की जाती है।

सीलिएक रोग के उपचार का मुख्य आधार ग्लूटेन-मुक्त आहार (एजीडी) का कड़ाई से पालन करना है। चावल, एक प्रकार का अनाज, मक्का, साथ ही सॉसेज, सॉसेज और कुछ डिब्बाबंद भोजन सहित उन खाद्य पदार्थों को छोड़कर सभी अनाज को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। आमतौर पर आहार को लैक्टोज और एलर्जी के बहिष्कार के साथ पूरक किया जाता है।

जीवन के प्रथम वर्ष के बच्चों के लिए कैसिइन हाइड्रोलाइज़ेट पर आधारित सोया फार्मूला या मिश्रण निर्धारित किया जा सकता है। अच्छा प्रभावयह आहार में मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स पर आधारित वसा का परिचय देता है, जो पारंपरिक लंबी श्रृंखला वाले ट्राइग्लिसराइड्स की तुलना में अधिक आसानी से टूट जाते हैं और आंत में अवशोषित हो जाते हैं। एजीडी को पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरेपी द्वारा पूरक किया जाता है। समय पर उपचार शुरू करने के साथ आहार का सख्त पालन बच्चे के सामान्य विकास को संभव बनाता है। वर्तमान में, यह सिद्ध माना जाता है कि सीलिएक रोग के लिए आजीवन परहेज़ की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे विचलन न केवल प्रक्रिया के संभावित विस्तार से भरा होता है, बल्कि आंतों के लिम्फोमा सहित घातक नियोप्लाज्म के विकास के जोखिम को काफी बढ़ा देता है।

कुअवशोषण सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर सीलिएक रोग के रोगियों में चयापचय संबंधी विकारों का सुधार

छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली को बहाल करने के लिए डॉक्टर एजीडी, विशेष रूप से आईजीए की गतिशीलता के अनुसार आहार पर सीरोलॉजिकल नियंत्रण कर सकते हैं, साथ ही नियंत्रण बायोप्सी के दौरान हिस्टोलॉजिकल नियंत्रण भी कर सकते हैं। उन रोगियों में जो सख्ती से ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करते हैं, आईजीए में ग्लियाडिन के अंश के प्रति एंटीबॉडी की औसत सामग्री मानक से अधिक नहीं होती है और आधे रोगियों में आईजीजी में मामूली वृद्धि होती है।

आहार के सख्त पालन और पर्याप्तता के मामले में अतिरिक्त चिकित्सासीलिएक रोग से पीड़ित बच्चे शारीरिक या मानसिक विकास में अपने साथियों से पीछे नहीं रहते हैं।

डिसैकराइडेज़-कमी वाली एंटरोपैथी

गतिविधि में कमी या एक या अधिक जन्मजात या अधिग्रहीत डिसैकराइडेस की अनुपस्थिति से डिसैकराइड का पाचन खराब हो जाता है और डिसैकराइड से जुड़ी स्थितियों का विकास होता है।

एटियलजि और रोगजनन. आंतों के म्यूकोसा में, क्रोमैटोग्राफी द्वारा 6 डिसैकराइडेज़ को अलग किया गया:

केवल मोनोसैकराइड ही अवशोषित किये जा सकते हैं।

सबसे आम कमी लैक्टेज़(दूध असहिष्णुता) - उत्तरी और मध्य यूरोप के 15-20% वयस्क निवासियों में और अफ्रीका, अमेरिका, पूर्व और दक्षिण पूर्व एशिया के 75-100% स्वदेशी लोगों में, invertases(सुक्रोज असहिष्णुता) trehalase(मशरूम असहिष्णुता) cellobiase(उच्च फाइबर वाले खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता)। अनस्प्लिट डिसैकराइड अवशोषित नहीं होते हैं और छोटी और बड़ी आंत में बैक्टीरिया के सक्रिय प्रजनन के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करते हैं। बैक्टीरिया के प्रभाव में, डिसैकराइड तीन-कार्बन यौगिकों, सीओ 2, हाइड्रोजन के निर्माण के साथ विघटित हो जाते हैं।

क्लिनिक. डिसाकारिडाज़ोडेफिशिएंसी एंटरोपैथी को प्राथमिक (वंशानुगत) और माध्यमिक में विभाजित किया गया है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की बीमारियों से उत्पन्न होता है या कुछ लेता है दवाइयाँ(नियोमाइसिन, प्रोजेस्टेरोन, आदि)।

प्राथमिक डिसैकराइडेज़-कमी वाली एंटरोपैथी

लैक्टेज की कमी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित लैक्टेज की कमी आमतौर पर 3 से 13 वर्ष की आयु में होती है (कम अक्सर - 20 वर्ष तक)। लैक्टेज असहिष्णुता परिवारों में चलती है। एक निश्चित समय के लिए डिसैकराइडेज़ की जन्मजात कमी की भरपाई की जा सकती है। साथ ही, डाइसैकेराइड को तोड़ने वाले एंजाइमों की दीर्घकालिक कमी से आंतों के म्यूकोसा में रूपात्मक परिवर्तन होता है, जो मुआवजे का "टूटना" है।

वंशानुगत डिसैकराइड-संबंधित एंटरोपैथी के सबसे आम लक्षण परिपूर्णता, सूजन, जोर से गड़गड़ाहट, आधान, आसमाटिक दस्त की भावना हैं, जो गंभीर पानी वाले दस्त से प्रकट होते हैं जो असहनीय डिसैकराइड के अंतर्ग्रहण के 30 मिनट से कई घंटों तक होते हैं। पेट की टक्कर के साथ - एक स्पष्ट टाइम्पेनाइटिस। इसमें पॉलीफेकल पदार्थ होता है, मल में अम्लीय वातावरण होता है।

एक्वायर्ड (द्वितीयक) डिसैकराइडेज़-कमी वाली एंटरोपैथीक्रोनिक आंत्रशोथ (80% में), अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग वाले रोगियों में विशेष रूप से अक्सर विकसित होता है। क्लिनिक - प्राथमिक की तरह, किण्वक अपच के लक्षणों की अभिव्यक्ति की विशेषता है।

डिसैकराइडेज़-कमी वाले एंटरोपैथी के निदान में, आमतौर पर एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जिसमें रक्त शर्करा के निर्धारण के साथ संबंधित डिसैकराइड के 50 ग्राम का अंतर्ग्रहण होता है, जो बीमारी के दौरान महत्वपूर्ण रूप से नहीं बढ़ता है (लेने के बाद 1.1 mmol / l से अधिक नहीं) लैक्टोज)। मल का पीएच, मल में लैक्टिक एसिड, मल और मूत्र में डिसैकराइड भी निर्धारित किया जाता है।

इलाज। उपचार की मुख्य विधि असहनीय डिसैकराइड के बहिष्कार के साथ आहार है। लैक्टेज की कमी के साथ, कैलक्लाइंड पनीर को छोड़कर, दूध और डेयरी उत्पादों को बाहर रखा जाता है। प्रभाव के अभाव में - एंजाइम तैयारी, कसैले और वातहर।

एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक एंटरोपैथी (गॉर्डन रोग)

एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक एंटरोपैथी (हाइपरकैटोबोलिक हाइपोप्रोटीनीमिया, प्रोटीन डायरिया, आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया, रोग, या गॉर्डन सिंड्रोम) की विशेषता मल में प्लाज्मा प्रोटीन की बढ़ती हानि है।

एटियलजि और रोगजनन. प्राथमिक एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक एंटरोपैथी के लगभग 100 मामलों का वर्णन किया गया है। रोग का द्वितीयक रूप अक्सर पाया जाता है - मेनेट्रिएर रोग (विशाल हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस), क्रोनिक आंत्रशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, व्हिपल रोग, आंतों का लिंफोमा, पेट का एलजीएम, गैर-विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, पेट और आंतों के उच्छेदन के बाद की स्थिति, सारकॉइडोसिस, आंतों का अमाइलॉइडोसिस, लीवर सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, गंभीर संचार विफलता, दूध एलर्जी, विकिरण बीमारी, एसएलई।

यह साबित हो चुका है कि शारीरिक स्थितियों के तहत, शरीर हर दिन पाचन तंत्र के माध्यम से उत्पादित प्रोटीन की कुल मात्रा का लगभग 1/3 खो देता है, और आंशिक रूप से यह अपरिवर्तित रक्त प्लाज्मा प्रोटीन होता है। एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक एंटरोपैथी के विकास का कारण स्पष्ट नहीं है। आंत की एक्टैटिक लसीका वाहिकाओं के माध्यम से प्रोटीन अपचय और प्लाज्मा प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, -ग्लोबुलिन) की हानि बढ़ जाती है।

क्लिनिक. प्राथमिक एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक एंटरोपैथी अक्सर युवा लोगों में होती है। सबसे पहले, यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य की प्रतिपूरक वृद्धि के कारण रोग गुप्त रूप से आगे बढ़ता है।

सिंड्रोम के लक्षण: रक्त सीरम में प्रोटीन सामग्री में तेज कमी (30-40 ग्राम / लीटर तक, मुख्य रूप से एल्ब्यूमिन, हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा में कमी के कारण)। एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के सिंड्रोम को अक्सर कुअवशोषण के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।

एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों, प्राथमिक और माध्यमिक लिम्फैंगिएक्टेसिया, लिम्फैंगियोमैटोसिस के साथ-साथ व्हिपल रोग के कुछ रोगियों में, श्लेष्म झिल्ली में एक चिकना रूप होता है, इसकी सतह पर सफेद जमा दिखाई देते हैं, जो बर्फ के टुकड़ों से मिलते जुलते हैं, सिलवटें तेजी से मोटी हो जाती हैं। एडिमा के परिणामस्वरूप, आंतों का लुमेन तेजी से संकीर्ण हो जाता है, एंडोस्कोप (11 मिमी) मुश्किल से लुमेन में प्रवेश करता है। इन परिवर्तनों को लिम्फोस्टेसिस द्वारा समझाया गया है।

गैर-भड़काऊ क्रोनिक आंत्र रोग का सामान्य नाम जो कि फेरमेंटोपैथी (एंजाइमोपैथी) या आंतों की दीवार की संरचना में जन्मजात विसंगतियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एन्जाइमोपैथी या एन्जाइमोपैथीकिसी एंजाइम (एंजाइम) की गतिविधि की अनुपस्थिति या उल्लंघन के कारण विकसित होने वाली बीमारियों या रोग संबंधी स्थितियों का सामान्य नाम।

जन्मजात (प्राथमिक) और अर्जित (माध्यमिक) के बीच अंतर करें ) पोषक तत्वों (खाद्य घटकों) के पाचन और अवशोषण को सुनिश्चित करने वाले प्रमुख एंजाइमों की गतिविधि में कमी से जुड़ी एंटरोपैथी।

एक्वायर्ड (द्वितीयक) एंजाइमोपैथी छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में सूजन या अपक्षयी परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

जन्मजात एंटरोपैथी का वर्गीकरण

जन्मजात अनुपस्थिति या एंजाइमों की कमी से जुड़े रोग।

डिसैकराइडेस की जन्मजात कमी।

डिसैकराइडेज़ की कमी- यह आंतों के संबंधित एंजाइमों (लैक्टेज, सुक्रेज़, ट्रेहलेज़, माल्टेज़ और आइसोमाल्टेज़) की कमी के कारण डिसैकराइड्स (लैक्टोज़, सुक्रोज़, ट्रेहलोज़, माल्टोज़ और आइसोमाल्टोज़) के पाचन और अवशोषण का उल्लंघन है।

डिसैकराइडेज़ की कमी छोटी आंत की विकृति में विकसित होती है और एंटरोसाइट्स द्वारा उत्पादित एंजाइमों की गतिविधि में कमी के साथ जुड़ी होती है। आंतों के डिसैकराइडेस भोजन के डिसैकराइड को मोनोसैकेराइड में तोड़ देते हैं, जो रक्त में अवशोषित हो जाते हैं। झिल्ली हाइड्रोलिसिस के उल्लंघन से आंतों की गुहा में बड़ी मात्रा में अनस्प्लिट और गैर-सोखने वाले पदार्थों का निर्माण होता है, जो आंतों के लुमेन में आसमाटिक दबाव में वृद्धि में योगदान देता है। ऑस्मोटिक दबाव में वृद्धि, बदले में, तरल पदार्थ के स्राव और आंत की मोटर गतिविधि को बढ़ाती है, जिससे मुख्य की उपस्थिति होती है नैदानिक ​​लक्षणसभी किण्वक रोग - दस्त।

विभिन्न प्रकार के डिसैकराइडेज़ की कमी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ व्यावहारिक रूप से समान हैं। अंतर केवल इस बात में है कि किन खाद्य पदार्थों से रोग के लक्षण उत्पन्न होते हैं। फेरमेंटोपैथी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और कुअवशोषण की गंभीरता एंजाइम की कमी की डिग्री और लिए गए भोजन में इसके द्वारा हाइड्रोलाइज्ड कार्बोहाइड्रेट की सामग्री पर निर्भर करती है।

जन्मजात लैक्टेज की कमी.

सुक्रेज़ (आइसोमाल्टेज़) की जन्मजात कमी.

जन्मजात ट्रेहलेज़ की कमी.

एंटरोकिनेस (एंटरोपेप्टिडेज़) की जन्मजात कमी।

जन्मजात पेप्टिडेज़ की कमी - सीलिएक रोग (सीलिएक रोग).

परिवहन वाहकों की जन्मजात अनुपस्थिति या कमी से जुड़े रोग। वे अत्यंत दुर्लभ हैं.

मोनोसेकेराइड के कुअवशोषण का सिंड्रोम।

मोनोसेकेराइड (ग्लूकोज, गैलेक्टोज और फ्रुक्टोज) के अवशोषण की अपर्याप्तता परिवहन प्रणालियों में दोषों के कारण होती है - छोटी आंत की उपकला कोशिकाओं की ब्रश सीमा के वाहक प्रोटीन। ज्यादातर मामलों में, ये दोष जन्मजात (प्राथमिक मोनोसेकेराइड मैलाबॉस्पशन) होते हैं और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलते हैं।

ग्लूकोज और गैलेक्टोज के अवशोषण की प्रक्रिया समान वाहक प्रोटीन की भागीदारी से होती है, इसलिए, उनके दोष की उपस्थिति में, दोनों मोनोसेकेराइड का कुअवशोषण होता है।

फ्रुक्टोज कुअवशोषण विकारों में, किसी अन्य परिवहन प्रणाली में दोष होता है, इसलिए ग्लूकोज और गैलेक्टोज के कुअवशोषण की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना प्राथमिक फ्रुक्टोज कुअवशोषण विकसित होता है।

छोटी आंत के गंभीर घावों (क्रोनिक एंटरटाइटिस, सीलिएक एंटरोपैथी) में, मोनोसेकेराइड के अवशोषण की माध्यमिक (अधिग्रहीत) अपर्याप्तता विकसित हो सकती है।

ग्लूकोज और गैलेक्टोज असहिष्णुता.

फ्रुक्टोज असहिष्णुता.

अमीनो एसिड कुअवशोषण सिंड्रोम - जन्मजात कुअवशोषण:

ट्रिप्टोफैन कुअवशोषण हार्टनअप रोग है।

मेथियोनीन का कुअवशोषण।

लो सिंड्रोम.

सिस्टिनुरिया, लिसिनुरिया, इम्युनोग्लाइसीनुरिया, आदि।

लिपिड कुअवशोषण सिंड्रोम:

एबेटालिपोप्रोटीनीमिया।

पित्त अम्लों का कुअवशोषण।

विटामिन कुअवशोषण सिंड्रोम:

विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन।

फोलिक एसिड कुअवशोषण.

खनिज कुअवशोषण सिंड्रोम:

एक्रोडर्माटाइटिस एंटरोपैथिक।

प्राथमिक हाइपोमैग्नेसीमिया।

मेनकेस सिंड्रोम.

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस।

पारिवारिक हाइपोफोस्फेटमिक रिकेट्स।

इलेक्ट्रोलाइट कुअवशोषण सिंड्रोम:

जन्मजात क्लोराइड.

घातक पारिवारिक दस्त.

द्वितीयक कुअवशोषण का वर्गीकरण

सूजन संबंधी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवशोषण संबंधी विकार:

तीव्र और जीर्ण आंत्रशोथ.

क्रोहन रोग ।

डायवर्टीकुलिटिस। छोटी आंत का अमाइलॉइडोसिस।

छोटी आंत का उच्छेदन.

छोटी आंत की सर्जिकल एनास्टोमोसेस।

कुअवशोषण के कारण कोरोनरी रोगपाचन अंग.

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों के कारण अवशोषण संबंधी विकार:

सीलिएक रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

Ø विशिष्ट ("क्लासिक") रूप - किसी भी उम्र में विकसित होता है, प्रकट होता है

पॉलीफ़ेस, स्टीटोरिया, एनीमिया, कुअवशोषण सिंड्रोम के साथ गंभीर दस्त कुअवशोषण सिंड्रोम में अंतर्निहित चयापचय संबंधी विकारद्वितीय-तृतीय तीव्रता। आजकल यदा-कदा ही होता है 10-30% सीलिएक रोग के सभी मामले.

Ø असामान्य रूप (सबसे आम) को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों के हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना या उनके साथ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर (उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी सिंड्रोम, एनीमिया, अंतःस्रावी विकार) में अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियों की प्रबलता की विशेषता है; संबंधित विकृति वाले व्यक्तियों में, समूहों में पाया गया

Ø अव्यक्त रूप - उपनैदानिक ​​रूप से आगे बढ़ता है (मेंबीमारी के सभी मामलों में से 5-10% मामलों का पता संयोगवश चलता है। यह रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता है - संभवतः - संबंधित आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में सीलिएक रोग के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के बढ़े हुए टाइटर्स। छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली, एक नियम के रूप में, रूपात्मक रूप से अपरिवर्तित रहती है। तीव्र ग्लूटेन भार की प्रतिक्रिया में रोग की शोष और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ "क्लासिक" सीलिएक रोगहैं:

Ø दस्त (दिन में दस बार तक की आवृत्ति के साथ) और इसकी प्रकृति में बदलाव - तरल, विभिन्न रंगों का गूदेदार (अधिक बार हरा) पॉलीफेकल, स्टीटोरिया, दुर्गंधयुक्त, झागदार

Ø कुअवशोषण

Ø पेट में दर्द (अस्पष्ट रूप से स्थानीयकृत), गंभीर सूजन, असुविधा की भावना

Ø एनोरेक्सिया तक भूख न लगना

Ø वजन घटना

Ø श्लैष्मिक क्षति मुंह- एफ़्थे, ग्लोसिटिस

सीलिएक रोग के निदान में स्वर्ण मानक बायोप्सी और सेरोडायग्नोसिस के साथ एंडोस्कोपी है: एंटीग्लियाडिन एंटीबॉडी, आईजीए एंटीबॉडी से एंडोमिसियम, एंटीरेटिकुलिन एंटीबॉडी

कुअवशोषण - (अक्षांश से। मैलस - खराब और अव्य. अवशोषण - अवशोषण) - कमी के कारण पाचन तंत्र में प्रवेश करने वाले एक या कई पोषक तत्वों की हानि

छोटी आंत में उनका अवशोषण.

1. प्राथमिक आनुवंशिक रूप से निर्धारित एंजाइमोपैथी के साथ विकसित होता है: फ्रुक्टोज असहिष्णुता,ग्लूकोज-गैलेक्टोज असहिष्णुता, कई अमीनो एसिड का कुअवशोषण (हार्टनअप रोग), विटामिन बी12 या फोलिक एसिड का कुअवशोषण।

2. जैसे रोगों में माध्यमिक होता हैअग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, गैस्ट्रिटिस, आंत्रशोथ, सीलिएक रोग, कोलाइटिस और कुछ बीमारियाँ थाइरॉयड ग्रंथि. यह प्राथमिक कुअवशोषण की तुलना में बहुत अधिक बार होता है।

3. कभी-कभी यह एंजाइमैटिक कमी, डिस्बेक्टेरियोसिस, प्रगतिशील थकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है (एनोरेक्सिया, बुलिमिया), हाइपोविटामिनोसिस, एनीमिया (एनीमिया), ऑस्टियोपोरोसिस और आंतों की गतिशीलता में वृद्धि।

नैदानिक ​​तस्वीर

कुअवशोषण के लक्षण चयापचय संबंधी विकारों का प्रतिबिंब हैं: प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी-नमक, साथ ही विटामिन चयापचय संबंधी विकार।

दस्त की विशेषता यह है कि यह कई वर्षों तक अनियमित हो सकता है, लेकिन फिर स्थिर हो जाता है एम. अक्सर ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक रूप होते हैं, जिसमें एक अस्थायी तेज़ मल होता है, दुर्गंधित गैसों की रिहाई के साथ स्पष्ट पेट फूलना होता है. संबंधित लक्षणों में शामिल हैं: प्यास, उनींदापन, थकान, उदासीनता, मांसपेशियों में कमजोरी, वजन घटना। त्वचा शुष्क हो जाती है, मौखिक गुहा के अंगों के क्षेत्र में ग्लोसिटिस और स्टामाटाइटिस की घटनाएं नोट की जाती हैं। जीभ आमतौर पर चपटी पपीली के साथ चमकदार लाल होती है।

गंभीर मामलों में, पॉलीफेकल पदार्थ देखा जाता है - मल त्याग की दैनिक मात्रा 200 ग्राम से अधिक होती है और 2500 ग्राम तक पहुंच सकती है। . मल बेडौल, मटमैला या तेज धार वाला पानी जैसा होता है

अप्रिय गंध, दिन में 6 बार तक तेज हो सकती है।

एक निरंतर लक्षण स्टीटोरिया (वसा का अपर्याप्त अवशोषण और उत्सर्जन) है। खनिज की कमी से हड्डियों में परिवर्तन होता है, गंभीर मामलों में ऑस्टियोमलेशिया (हड्डियों का नरम होना और विकृति) हो जाता है। इसके अलावा, एडिमा, एनीमिया होता है, त्वचा और नाखूनों में ट्रॉफिक परिवर्तन स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, और मांसपेशी शोष बढ़ता है। यकृत में वसायुक्त और प्रोटीन अध:पतन विकसित होता है, जिसे बाद में अंग के पैरेन्काइमा के शोष द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। शरीर के वजन में कमी कैशेक्सिया की डिग्री तक पहुंच सकती है।

निदान

कार्यात्मक शामिल है अवशोषण परीक्षण. कोप्रोस्कोपी से रक्त परीक्षण में बिना पचे भोजन के अवशेष पाए जाते हैं - hypoproteinemia.

अपर्याप्त पाचन का सिंड्रोम (खराब पाचन) पेट या पार्श्विका पाचन के उल्लंघन को दर्शाने वाले कई लक्षण हैंगैस्ट्रोइंटेस्टाइनलपथ. अपच के मिश्रित रूप भी हो सकते हैं।

इसी समय, खाद्य सामग्री का अधूरा विभाजन नोट किया जाता है (पाचन नलिका को नुकसान के स्तर के आधार पर), न केवल डिस्टल में, बल्कि छोटे के समीपस्थ वर्गों में भी वनस्पतियों के निपटान के साथ जीवाणु संघों का तेजी से प्रजनन होता है। आंत. डिस्बैक्टीरियोसिस विकसित होता है।

जीवाणु वनस्पति सामान्य से कहीं अधिक सक्रिय है, जो अपचित पोषक तत्वों के किण्वन में भाग लेती है अनेक विषैले पदार्थों के निर्माण की ओर ले जाता है(इंडोल, स्काटोल, अमोनिया, कम आणविक भार फैटी एसिड, आदि)।

जीवाणु किण्वन के विषाक्त उत्पाद छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली को परेशान करते हैं, जिससे क्रमाकुंचन में वृद्धि होती है। अवशोषण और रक्त में प्रवेश के बाद, वे शरीर में सामान्य नशा पैदा करते हैं।

भोजन पचाने में आंतों की अपर्याप्तता वाले रोगी उपस्थित होते हैं

आंतों में गड़गड़ाहट और खून बहने की शिकायत, सूजन, गंभीर पेट फूलना, खट्टी या सड़ी हुई गंध के साथ अपाच्य मल के प्रचुर मात्रा में स्राव के साथ दस्त।

पेट के पाचन के उल्लंघन के मामले में, निदान में स्कैटोलॉजिकल अनुसंधान विधियों का बहुत महत्व है। आमतौर पर स्टीटोरिया, क्रिएटेरिया, एमाइलोरिया का पता लगाया जाता है।

एक्स-रे परीक्षा आपको क्षति के स्तर को स्पष्ट करने की अनुमति देती है - पेट या आंत, और बाद के मामले में, छोटी आंत के माध्यम से बेरियम निलंबन की गति में तेजी आती है।

खराब पाचन सिंड्रोम के विकास के कारण को स्पष्ट करने के लिए, अग्न्याशय, एंटरोकिनेज और के एक्सोक्राइन फ़ंक्शन की परिभाषा क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़आंतों के रस में, छोटी आंत के म्यूकोसा की आकांक्षा बायोप्सी।

स्टार्च सस्पेंशन का उपयोग करके लोड परीक्षण के साथ-साथ ट्रायोलिएट ग्लिसरीन, सूरजमुखी या जैतून के तेल के साथ रेडियोआइसोटोप विधि का उपयोग करके ग्लाइसेमिक वक्र के अध्ययन से पेट के पाचन के उल्लंघन की डिग्री का पता चलता है।

पर बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षामल, डिस्बैक्टीरियोसिस की डिग्री और प्रकृति की पहचान करना आवश्यक है।

पार्श्विका पाचन विकारों का निदान छोटी आंत के म्यूकोसा के समरूपों में एमाइलेज और लाइपेज की एंजाइमिक गतिविधि की जांच करके निर्धारित किया जाता है। वे एस्पिरेशन एंटरोबायोप्सी द्वारा प्राप्त किए जाते हैं, और एंजाइमों को अनुक्रमिक विशोषण द्वारा अलग किया जाता है।

मोनो- और डिसैकेराइड से भरपूर भोजन के बाद प्राप्त ग्लाइसेमिक वक्र की विशिष्ट विशेषताएं खराब पाचन सिंड्रोम में अंतर को दर्शाती हैं

छोटी आंत की दीवार (मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम) द्वारा भोजन सामग्री के खराब अवशोषण से जुड़े रोगों से पार्श्विका पाचन के विकार।

पॉलीसेकेराइड (स्टार्च निलंबन) के साथ लोडिंग के दौरान ग्लाइसेमिक वक्र का निर्धारण पेट और पार्श्विका पाचन के विकारों को अलग करना संभव बनाता है।

पर आकांक्षा बायोप्सीछोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में विली, माइक्रोविली, सबम्यूकोसल परत में संचार संबंधी विकारों में विभिन्न प्रकार के एट्रोफिक या डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का पता चला।

कोर्स और उपचारअंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करें। रोगसूचक उपचार के प्रयोजन के लिए, एंजाइम और कसैले तैयारी का उपयोग मौखिक रूप से किया जाता है। आंतों के एंटीसेप्टिक्स।ये दवाएं एंटीबायोटिक दवाओं की तुलना में सहजीवी माइक्रोबियल वनस्पतियों पर कम हानिकारक प्रभाव डालती हैं। इनमें इंटेट्रिक्स, एर्सेफ्यूरिल, नाइट्रोक्सोलिन, फ़राज़ोलिडोन आदि शामिल हैं। जीवाणुरोधी औषधियाँके भीतर नियुक्त किया गया 10–14 दिन. बैकअप के रूप में एंटीबायोटिक का उपयोग उचित है।

प्रोबायोटिक्स. सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले प्रोबायोटिक्स: लाइनएक्स, बिफिडुम्बैक्टेरिन, प्रोबिफोर। उपचार का कोर्स 1-2 महीने तक चलना चाहिए।

एंटरोसॉर्बेंट्स। दवाओं का यह समूह सामान्य आंतों के माइक्रोफ़्लोरा को बाधित नहीं करता है। उनका नुकसान सशर्त रूप से रोगजनक माइक्रोफ्लोरा और उसके विषाक्त पदार्थों का अंधाधुंध शोषण है। दवाएं 5 से 10 दिनों के छोटे कोर्स में दी जाती हैं। एंटरोसॉर्बेंट्स का उपयोग केवल मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, क्योंकि। अन्य दवाओं की क्रिया को निष्क्रिय कर सकता है। इनमें शामिल हैं: फिल्ट्रम, लैक्टोफिल्ट्रम (1 गोली दिन में 3-4 बार), एंटरोसगेल (1 बड़ा चम्मच, 1/4 कप पानी में घोलकर, दिन में 3 बार)।

शरीर की प्रतिक्रियाशीलता के उत्तेजक। दुर्बल रोगियों में जीव की प्रतिक्रियाशीलता बढ़ाने के लिए गेपॉन, टिमलिन, टिमोजेन, इम्यूनल, इम्यूनोफैन और अन्य इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग एजेंटों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। उपचार का कोर्स औसतन 4 सप्ताह तक चलना चाहिए। उसी समय विटामिन निर्धारित करें।

शब्द "एक्स्यूडेटिव एंटरोपैथी" एक रोग संबंधी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें रक्त प्लाज्मा प्रोटीन की हानि होती है जठरांत्र पथ. आमतौर पर, एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी आंतों के अवशोषण के उल्लंघन के साथ होती है (जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रोटीन की सामग्री में स्पष्ट कमी होती है), एडिमा की उपस्थिति, मल में अपचित वसा। एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी में कुअवशोषण के अन्य सिंड्रोमों के विपरीत, छोटी आंत में क्षति के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ सकता है।

एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के प्राथमिक और माध्यमिक रूप आवंटित करें।

प्राथमिक रूप छोटी आंत के माध्यम से लसीका हानि की घटना के कारण होते हैं, जो लसीका वाहिकाओं के पैथोलॉजिकल फैलाव या सामान्यीकृत घाव के कारण हो सकता है। लसीका तंत्र. प्रारंभ में अपरिवर्तित लसीका वाहिकाओं की नाकाबंदी या बाधित शिरापरक बहिर्वाह (उदाहरण के लिए, हृदय रोग के साथ) के साथ लसीका के बहिर्वाह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप लसीका हानि भी देखी जा सकती है।

एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के विकास के माध्यमिक कारणों में, जो आंतों के म्यूकोसा की अखंडता के उल्लंघन का कारण बनते हैं, उनमें जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, यकृत और फेफड़ों से कई रोग शामिल हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार, एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति और कई अन्य बीमारियाँ एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के विकास में भूमिका निभा सकती हैं।

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रक्त प्लाज्मा प्रोटीन की हानि, बाद के विकारों की गंभीरता, साथ ही निर्धारित होती हैं आयु विशेषताएँ. आंतों के माध्यम से एक निश्चित मात्रा में प्रोटीन का आवंटन एक शारीरिक मानदंड है। प्लाज्मा प्रोटीन सामग्री में कमी तब होती है जब प्रोटीन की हानि शरीर में इसके संश्लेषण की दर से अधिक हो जाती है। विभिन्न प्रोटीन अंशों के संश्लेषण की दर में अंतर के कारण, उनके अनुपात का उल्लंघन इस प्रकार है: एल्ब्यूमिन की मात्रा कम हो जाती है और ¡ रक्त सीरम में ग्लोब्युलिन। फाइब्रिनोजेन का स्तर लगभग हमेशा सामान्य सीमा के भीतर रहता है। लिम्फोसाइटों की निरंतर हानि से उनकी संख्या में लगातार पूर्ण या सापेक्ष कमी होती है, जो निदान करने के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड है। प्रोटीन के साथ-साथ वसा, सूक्ष्म तत्व और कुछ विटामिन भी नष्ट हो जाते हैं। इन पदार्थों की कमी नैदानिक ​​तस्वीर को अधिक या कम गंभीरता की दिशा में बदल सकती है, और कुछ मामलों में अग्रणी हो सकती है (उदाहरण के लिए, रक्त में कैल्शियम की मात्रा में स्पष्ट कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ आक्षेप)।

प्राथमिक आंत्र लिम्फैंगिएक्टेसिया (छोटी आंत की लसीका वाहिकाओं का फैलाव) सिंड्रोम का एक विशेष रूप है जो रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के नुकसान के साथ होता है। इस विकृति का वर्णन पहली बार 1966 में किया गया था। यह माना जाता है कि यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। हालाँकि, अभिव्यक्ति की उच्च आवृत्ति के साथ प्रमुख विरासत की संभावना और बदलती डिग्रीपैथोलॉजिकल जीन की अभिव्यक्ति.

नैदानिक ​​​​तस्वीर में बड़े पैमाने पर असममित सूजन का प्रभुत्व है जो लंबे समय तक बनी रहती है, जो मुख्य रूप से स्थित है निचले अंग, साथ ही शरीर की गुहाओं (पेट, पेरिकार्डियल गुहा, फुफ्फुस गुहा) में, प्लाज्मा प्रोटीन की मात्रा में कमी, उनके अंशों के अनुपात का उल्लंघन, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता के लक्षण, एक माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य। कुछ बच्चों में यह रोग जन्म के समय ही प्रकट होने लगता है। नूनन सिंड्रोम में लसीका वाहिकाओं के विस्तार के साथ हाथों और पैरों में लगातार गंभीर सूजन दिखाई देती है, पैर के नाखून पीले हो जाते हैं, उभरे हुए हो जाते हैं और उनकी अनुप्रस्थ धारियां दिखाई देने लगती हैं। डि जॉर्ज सिंड्रोम, दाँत तामचीनी के अविकसित होने के साथ आंत की लसीका वाहिकाओं के विस्तार के संयोजन के मामले हैं।

इस बीमारी का निदान रक्त में लिम्फोसाइटों की कम संख्या, रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन का पता लगाने पर आधारित है। मल में सीरम प्रोटीन का निर्धारण करके निदान संभव है। आंत में प्रोटीन की मात्रात्मक हानि को बड़े अस्पतालों में किए गए विशेष तकनीकी रूप से जटिल अनुसंधान विधियों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत द्वारा लसीका तंत्र की स्थिति का अध्ययन अक्सर इसके अविकसित होने का खुलासा करता है। परिधीय विभागऔर लसीका की गति में स्पष्ट मंदी (कुछ वाहिकाओं में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक)। कुछ मामलों में, नहीं भी हो सकता है लसीकापर्वमहाधमनी के पास, साथ ही आंतों के लुमेन में एक कंट्रास्ट एजेंट के प्रवाह के साथ वक्ष लसीका वाहिनी की रुकावट। आंतों के म्यूकोसा की स्थिति को स्पष्ट करने में महान नैदानिक ​​​​मूल्य जुड़ा हुआ है। आंत की एक एंडोस्कोपिक जांच से निम्नलिखित तस्वीर का पता चलता है: जेजुनम ​​​​के श्लेष्म झिल्ली की सिलवटों को संरक्षित किया जाता है, एक स्पष्ट संवहनी पैटर्न के साथ हल्के गुलाबी या गुलाबी रंग का होता है, कभी-कभी रक्तस्राव होता है, लिम्फ नोड्स में वृद्धि निर्धारित होती है, और एक अजीब श्लेष्मा झिल्ली की वृद्धि भी अनेक उभारों के रूप में देखी जाती है। विचाराधीन बीमारी की विशेषता का पता लगाना है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएंडोस्कोपिक जांच के दौरान लिए गए आंतों के म्यूकोसा के टुकड़े, फैली हुई लसीका वाहिकाएं।

एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी के लिए चिकित्सीय उपायों को प्रोटीन की तैयारी के अंतःशिरा प्रशासन, उनके प्रतिस्थापन के साथ आहार में पशु वसा के तीव्र प्रतिबंध तक सीमित कर दिया गया है। वनस्पति तेल. वसा युक्त तैयारी का उपयोग करें, जो पित्त एसिड की भागीदारी के बिना अग्नाशयी एंजाइमों द्वारा आसानी से टूट जाते हैं और शरीर में अवशोषित हो जाते हैं। शिरापरक तंत्र, लिम्फ के गठन को कम करने और इसके आंदोलन को सुविधाजनक बनाने में मदद करता है। त्वरित ईएसआर के रूप में सूजन प्रक्रिया के संकेत, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के बढ़े हुए स्तर की आवश्यकता निर्धारित करते हैं हार्मोनल दवाएं, जिसके उपचार से एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो सकती हैं। गंभीर सूजन सिंड्रोम के साथ, मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, पोटेशियम, कैल्शियम, आयरन और विटामिन की तैयारी का उपयोग करना आवश्यक है।

आंतों की एंटरोपैथी गैर-भड़काऊ पुरानी आंत्र बीमारियों का सामान्य नाम है, जो कि फेरमेंटोपैथी या पर आधारित हैं जन्मजात विसंगतियांआंतों की दीवार की संरचना. ग्लूटेन एंटरोपैथी (यूरोपीय स्प्रू, गैर-उष्णकटिबंधीय स्प्रू, वयस्क सीलिएक रोग, इडियोपैथिक स्टीटोरिया) आंत की एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी (फेरमेंटोपैथी) है, जो आंतों की दीवार द्वारा ग्लूटेन (ग्लूटेन) को तोड़ने वाले एंजाइमों की अनुपस्थिति या कम उत्पादन की विशेषता है। - कुछ अनाज (गेहूं, राई, जौ, जई) में निहित एक पॉलीपेप्टाइड। इस पेप्टिडेज़ के उत्पादन की अनुपस्थिति (या सापेक्ष अपर्याप्तता) विशेष रूप से कुपोषण, भोजन में ग्लूटेन युक्त अनाज की प्रबलता और आंतों के संक्रमण में प्रकट होती है। ग्लूटेन (ग्लिआडिन, आदि) के अपूर्ण पाचन के उत्पाद आंतों की दीवार पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं।

गेहूं, राई और जौ से बने खाद्य पदार्थ खाने से होने वाला दस्त इसकी विशेषता है। रोग की प्रगति के साथ, पॉलीहाइपोविटामिनोसिस, विकार इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, थकावट। उन्नत मामलों में, क्रोनिक आंत्रशोथ अवशोषण की अपर्याप्तता के सिंड्रोम के साथ विकसित होता है। विभेदक निदान में ज्ञात सहायता ग्लियाडिन के भार वाले नमूनों द्वारा प्रदान की जा सकती है ( तेजी से वृद्धि 350 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर ग्लियाडिन के मौखिक प्रशासन के बाद रक्त में ग्लूटामाइन का स्तर), प्रारंभिक बचपन से रोग के लक्षणों की उपस्थिति, आहार में गेहूं से बने उत्पादों को महत्वपूर्ण रूप से शामिल करने से रोग के लक्षणों का बढ़ना , राई, जौ, जई, साथ ही एक रोगी को ग्लूटेन-मुक्त आहार पर स्थानांतरित करने के दौरान रोग के लक्षणों का विपरीत विकास (मकई, चावल, सोयाबीन, आलू, सब्जियां, फल, सभी पशु उत्पादों में ग्लूटेन अनुपस्थित है)। जामुन और अन्य उत्पाद)।

बीमारी के गंभीर मामलों में उपचार अस्पताल में किया जाता है। रोगी को विटामिन की उच्च सामग्री के साथ पूरी तरह से ग्लूटेन-मुक्त आहार में स्थानांतरित किया जाता है, आवरण और कसैले गुण मौखिक रूप से निर्धारित किए जाते हैं। जैसे-जैसे स्थिति में सुधार होता है, आहार का विस्तार किया जाता है, लेकिन दैनिक राशन में ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों की मात्रा सीमित कर दी जाती है। डिसैकराइडेज़-कमी एंटरोपैथी - डिसैकराइडेज़ (लैक्टेज़, माल्टेज़, इनवर्टेज़, आदि) के उत्पादन की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता के कारण होने वाली वंशानुगत बीमारियाँ।

), जिसके परिणामस्वरूप संबंधित डिसैकेरोज़-लैक्टोज़, माल्टोज़, सुक्रोज़ की आंत में पार्श्विका हाइड्रोलिसिस परेशान होता है। वंशानुक्रम का प्रकार सटीक रूप से स्थापित नहीं किया गया है। एक (या अधिक) डिसैकेराइड और बढ़ी हुई किण्वन प्रक्रियाओं के प्रति असहिष्णुता नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट होती है जब उन्हें सामान्य और विशेष रूप से उच्च खुराक में लिया जाता है; किण्वक अपच, पेट में गड़गड़ाहट, पेट फूलना, दस्त, मल की अम्लीय प्रतिक्रिया के साथ पॉलीफेकल पदार्थ के लक्षण हैं। दूसरों के साथ निदान और विभेदक निदान पुराने रोगोंछोटी आंत कई विशिष्ट परीक्षणों पर आधारित होती है: 1) सुधार नैदानिक ​​तस्वीरसंबंधित डिसैकेराइड के आहार से बहिष्कार के बाद होने वाली बीमारियाँ; 2) रोगी द्वारा विभिन्न डिसैकेराइड्स-सुक्रोज, लैक्टोज, माल्टोज के अंतर्ग्रहण के बाद ग्लाइसेमिक वक्रों का अध्ययन (डिसैकेराइड्स में से एक लेने के बाद रक्त शर्करा में वृद्धि की अनुपस्थिति और उनकी संरचना में शामिल मोनोसेकेराइड्स लेने के बाद इसकी वृद्धि एक संकेत है) इस डिसैकराइड के टूटने का उल्लंघन)।

डिसैकैरिडोआ के प्रति जन्मजात असहिष्णुता आमतौर पर बचपन से ही प्रकट होती है। हालाँकि, गंभीर आंत्रशोथ के कारण एंजाइम उत्पादन का उल्लंघन भी हो सकता है। बाद के मामले में, डिसैकराइडेज़ के उत्पादन का उल्लंघन आमतौर पर आंतों के उपकला और अन्य एंजाइमों के उत्पादन के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। अधिकांश मामलों में पाठ्यक्रम गंभीर नहीं होता है, लेकिन समय के साथ, आहार में शर्करा पदार्थों की उच्च सामग्री और अन्य प्रतिकूल परिस्थितियों के साथ, बढ़े हुए किण्वन के उत्पादों के साथ आंतों के म्यूकोसा की लंबे समय तक माध्यमिक जलन के परिणामस्वरूप, क्रोनिक एंटरटाइटिस विकसित हो सकता है, अवशोषण की अपर्याप्तता के सिंड्रोम के साथ।

इलाज। आहार से संबंधित डिसैकराइड के बहिष्करण (या सामग्री का तीव्र प्रतिबंध) के साथ आहार का सख्त पालन; अधिक गंभीर मामलों में - एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की नियुक्ति। एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी (एक्सयूडेटिव हाइपोप्रोटीनेमिक लिम्फैंगिएक्टेसिया) एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से युवा लोगों में होती है। एटियलजि, रोगजनन स्पष्ट नहीं हैं।

यह लसीका वाहिकाओं के पैथोलॉजिकल विस्तार और आंतों की दीवार की बढ़ती पारगम्यता, दस्त, जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से प्रोटीन की महत्वपूर्ण हानि और हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा की विशेषता है। गंभीर मामलों में, सामान्य थकावट विकसित होती है। अक्सर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोपेनिया की प्रवृत्ति के साथ मामूली ल्यूकोसाइटोसिस। हाइपोप्रोटीनीमिया मुख्य रूप से एल्ब्यूमिन और गामा-टोबुलिन की सामग्री में कमी के कारण नोट किया जाता है; हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया; हाइपोकैल्सीमिया।

मल में तटस्थ वसा, फैटी एसिड और साबुन की मात्रा बढ़ जाती है। विशेष प्रयोगशाला के तरीकेअध्ययनों से छोटी आंत के स्राव में प्रोटीन की बढ़ी हुई सामग्री और मल के साथ इसके उत्सर्जन में वृद्धि का पता चलता है। छोटी आंत के उत्सर्जन कार्य का एक रेडियोआइसोटोप अध्ययन मल रेडियोधर्मिता में वृद्धि और रक्त रेडियोधर्मिता में तेजी से कमी का निर्धारण करना संभव बनाता है। अंतःशिरा प्रशासनसीरम एल्बुमिन को 1131 या 51 सीआर के साथ लेबल किया गया है, यानी।

आंतों के माध्यम से शरीर से प्रोटीन की बढ़ती हानि की पुष्टि करता है। आंतों के म्यूकोसा से बायोप्सी नमूनों में, लसीका वाहिकाओं का विस्तार, सूजन संबंधी ऊतक घुसपैठ होती है। फैली हुई लसीका वाहिकाओं और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स के साइनस में - लिपोफेज जिसमें प्रोटोप्लाज्म में वसा की सूक्ष्म बूंदें होती हैं। विभेदक निदान आंत्रशोथ, आंत्रशोथ, साथ ही गैर-भड़काऊ डिसैकराइडेज़-कमी वाले एंटरोपैथी, स्प्रू, सीलिएक रोग के साथ किया जाता है।

एंटरोबायोप्सी निश्चितता के साथ एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी का निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। यह बीमारी पुरानी है और धीरे-धीरे बढ़ती है। मरीजों को अंतर्वर्ती संक्रमण (निमोनिया, प्यूरुलेंट संक्रमण, टॉन्सिलिटिस, आदि) होने का खतरा होता है।

), जिससे उनकी मृत्यु हो सकती है। गंभीर मामलों में, पूर्वानुमान ख़राब होता है। तीव्रता की अवधि के दौरान उपचार एक अस्पताल में किया जाता है। प्रोटीन, विटामिन, तरल पदार्थ प्रतिबंध और सोडियम क्लोराइड की उच्च सामग्री वाला आहार निर्धारित करें।

प्लाज्मा को अंतःशिरा द्वारा चढ़ाया जाता है। हाइपोकैल्सीमिया के साथ विटामिन दर्ज करें - कैल्शियम की तैयारी। एडिमा के साथ, मूत्रवर्धक को प्लाज्मा आधान और विभिन्न प्रोटीन तैयारियों के साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है।

ध्यान! वर्णित उपचार गारंटी नहीं देता है सकारात्मक परिणाम. अधिक विश्वसनीय जानकारी के लिए, हमेशा किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें।