बाईपास सर्जरी के बाद हकीम एडम्स की त्रय भविष्यवाणियां। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1965 में एस. हाकिम और आर. डी. एडम्स द्वारा किया गया था। . यह खुले हाइड्रोसिफ़लस का एक प्रकार है। यह रोग सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के साथ निलय प्रणाली के धीमे विस्तार की विशेषता है। इससे लक्षणों की एक त्रय (हकीम-एडम्स त्रय) का विकास होता है। इनमें चलने में दिक्कत, मनोभ्रंश और मूत्र असंयम शामिल हैं। .

महामारी विज्ञान।साहित्य में इस विषय पर अलग-अलग आंकड़े हैं। यह बीमारी आमतौर पर बुजुर्गों को प्रभावित करती है। निदान 65 वर्ष से अधिक आयु की 0.41% आबादी में, 0.4-6% मनोभ्रंश रोगियों में, और 15% बिगड़ा हुआ चलने वाले रोगियों में किया जाता है। डी. जाराज एट अल. (2014) ने नोट किया कि नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस 0.2% मामलों में 70-79 वर्ष की आयु में और 5.9% मामलों में - 80 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होता है। हालाँकि, लेखकों का मानना ​​है कि वास्तविक आंकड़े बहुत अधिक हैं। उल्लेखनीय है कि इस रोग के निदान के मामलों का भी वर्णन किया गया है बचपन. पुरुषों और महिलाओं के बीच प्रचलन समान है। .

एटियलजि.प्राथमिक और माध्यमिक नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस आवंटित करें। पहले मामले में, रोग के विकास के कारणों की पहचान करना संभव नहीं है। आधे से एक तिहाई मामले ऐसे मरीज़ों के होते हैं। सेकेंडरी हाइड्रोसिफ़लस सबराचोनोइड हेमोरेज (30J, मेनिनजाइटिस (15%), दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (10%), न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन का परिणाम है।

रोगजनन.रोग के केंद्र में मस्तिष्कमेरु द्रव के स्राव और पुनर्जीवन, बिगड़ा हुआ लिकोरोडायनामिक्स के बीच असंतुलन का गठन होता है। परिणामस्वरूप, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा बढ़ जाती है, और मस्तिष्क के ऊतकों की मात्रा कम हो जाती है। इससे मस्तिष्क के अपरिवर्तनीय इस्केमिक और अपक्षयी सफेद और भूरे पदार्थ की उत्पत्ति होती है। यह तंत्रिका संबंधी विकारों की ललाट प्रकृति की प्रबलता की विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि यह पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींगों के प्रमुख विस्तार के कारण होता है, जिससे गहरे वर्गों का संपीड़न होता है। सामने का भाग, पूर्वकाल विभाग महासंयोजिका, कॉर्टेक्स को जोड़ने वाले मोटर मार्ग निचले अंग, फ्रंटल कॉर्टेक्स से बेसल नाभिक का पृथक्करण, फ्रंटल लोब की शिथिलता, बिगड़ा हुआ सेंसरिमोटर एकीकरण। . कुछ मामलों में, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी आ जाती है। .

नैदानिक ​​तस्वीर . रोग के क्लिनिक को कई महीनों या वर्षों में लक्षणों के क्लासिक त्रय (चलने की बीमारी, मनोभ्रंश और मूत्र असंयम) के क्रमिक विकास की विशेषता है। हालाँकि, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या सबराचोनोइड रक्तस्राव के बाद, लक्षण पहले दिनों और हफ्तों में दिखाई दे सकते हैं। .

चलने संबंधी विकार आमतौर पर बीमारी के पहले लक्षण के रूप में प्रकट होते हैं। चाल धीमी हो जाती है, फिर अस्थिर हो जाती है, गिरना संभव है। इसके बाद, चलने की अप्राक्सिया स्वयं प्रकट होती है (खड़े होने और चलने पर अनिश्चितता, आंदोलन शुरू करने में कठिनाई)। लेटते और बैठते समय, रोगी आसानी से चलने की गतिविधियों की नकल करता है, और सीधी स्थिति में यह तुरंत खो जाता है। अंगों की शक्ति क्षीण नहीं होती। . पोस्टुरल कंपकंपी, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम ("ठंड" घटना) का पता लगाया जा सकता है। यह रोग को पार्किंसंस रोग के कठोर रूप के करीब लाता है (यह निदान अक्सर शुरुआत में किया जाता है)। हालाँकि, जाँच से मांसपेशियों में अकड़न का पता नहीं चलता है। कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होता है। .

संज्ञानात्मक हानि को फ्रंटो-सबकोर्टिकल चरित्र की विशेषता होती है; वे आम तौर पर पहले से मौजूद मोटर अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। . अल्पकालिक और दीर्घकालिक स्मृति की हानि, समय में भटकाव होता है। मरीजों को अपना इतिहास बताने में कठिनाई होती है। योजना, एकाग्रता, अमूर्त सोच, शब्दार्थ स्मृति के उल्लंघन में समस्याएं हैं। भावनात्मक पक्ष क्षीण हो जाता है, उदासीनता और शालीनता प्रकट होती है। एग्नोसिया (उल्लंघन) की बार-बार घटना विभिन्न प्रकारधारणा: दृश्य, श्रवण, स्पर्श)। मानसिक प्रक्रियाओं और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की गति धीमी हो जाती है। संज्ञानात्मक हानि की डिग्री भिन्न होती है। .

प्रारंभिक अवस्था में पैल्विक अंगों की शिथिलता का पता सक्रिय पूछताछ से लगाया जाता है - बार-बार पेशाब आना और रात में पेशाब आना। फिर अनिवार्य आग्रह और फिर मूत्र असंयम होता है। संज्ञानात्मक हानि की प्रगति के साथ, मरीज़ इस समस्या के प्रति अपनी आलोचना खो देते हैं और इसके प्रति उदासीन व्यवहार करते हैं। .

निदान.निदान वेंट्रिकुलर फैलाव और सामान्य इंट्राक्रैनील दबाव के साथ लक्षणों के त्रय पर आधारित है।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल मानदंड:

1 ) पूर्ण या अपूर्ण हकीम-एडम्स ट्रायड की उपस्थिति (चाल में गड़बड़ी, संज्ञानात्मक हानि, पैल्विक अंगों के कार्य पर बिगड़ा हुआ नियंत्रण, मुख्य रूप से पेशाब)

2 ) एनटीजी की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर की उपस्थिति, जिसमें निम्नलिखित संकेतों का संयोजन शामिल है:

• [मस्तिष्क] मस्तिष्क के निलय का विस्तार: इवांस सूचकांक 0.3 (30%) से अधिक और पार्श्व निलय के अस्थायी सींगों का 2 मिमी से अधिक का विस्तार (संदर्भ के लिए: इवांस वेंट्रिकुलर-हेमिस्फेरिक सूचकांक पार्श्व निलय के पूर्वकाल सींगों के सबसे दूर के बिंदुओं और खोपड़ी के सबसे बड़े आंतरिक व्यास के बीच की दूरी का अनुपात है)
• सबराचोनोइड रिक्त स्थान का असमानुपातिक विस्तार (DESH-लक्षण): खोपड़ी के आधार के कुंडों का विस्तार, पार्श्विका क्षेत्र में इंटरहेमिस्फेरिक विदर और पैरासागिटल सबराचोनोइड रिक्त स्थान के संपीड़न के साथ संयोजन में मस्तिष्क की पार्श्व दरारें।

निदान में, मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव को निर्धारित करने के लिए काठ पंचर का भी उपयोग किया जाता है। इस बीमारी में सीएसएफ दबाव सामान्य रहता है।

इसके अलावा, एक TAP-TEST किया जाता है। इसे मिलर-फिशर परीक्षण, काठ या रीढ़ की हड्डी का परीक्षण भी कहा जाता है। इसे निम्नानुसार किया जाता है: 30-50 मिलीलीटर मस्तिष्कमेरु द्रव को हटाने के साथ एक काठ का पंचर किया जाता है। परीक्षण से पहले और बाद में चाल की वीडियो रिकॉर्डिंग की जाती है। यदि सीएसएफ निकासी के बाद चाल या अन्य लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार होता है तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के निदान की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के नतीजों का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाए, यह अभी तक अंतिम रूप से तय नहीं हो पाया है। मूलतः मूल्यांकन 1 दिन के बाद किया जाता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में, इस प्रक्रिया के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में अस्थायी रूप से सुधार होता है। हालाँकि, के. कांग एट अल। (2013) में एक मरीज का वर्णन किया गया है जिसने 1 दिन के बाद कोई प्रतिक्रिया नहीं दी, लेकिन 7 दिनों के बाद सुधार हुआ। . परीक्षण के बाद रोगी की स्थिति में सुधार की डिग्री बाईपास सर्जरी के प्रभाव से मेल खाती है। यहां तक ​​कि रोग के कम से कम एक लक्षण की अभिव्यक्ति में अल्पकालिक कमी को भी एक अनुकूल पूर्वानुमान संकेत माना जाता है। .

इलाज।इन रोगियों के लिए उपचार की मुख्य विधि वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल, वेंट्रिकुलोएट्रियल या लुम्बोपेरिटोनियल शंट लगाने के साथ बाईपास सर्जरी है। सकारात्मक नतीजे 60% -66% -75% रोगियों में देखा गया। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सर्जरी का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। . एंटी-साइफन डिवाइस के साथ वाल्व-नियंत्रित सिस्टम और डिज़ाइन के अनुसार शुरुआती दबाव भिन्नता के सबसे छोटे संभव चरण के साथ प्रोग्रामयोग्य वैरिएबल दबाव वाल्व वाले सिस्टम का उपयोग करना बेहतर है। .

में पश्चात की अवधिजटिल पुनर्वास उपचार आवश्यक है.

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नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (एनटीएच, हाकिम-एडम्स सिंड्रोम) एक सिंड्रोम है जो वेंट्रिकुलर सिस्टम के उल्लेखनीय विस्तार और सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ मनोभ्रंश, चलने संबंधी विकार और मूत्र असंयम के संयोजन से होता है। एनटीएच का प्रचलन कम है, यह मनोभ्रंश के 1-5% रोगियों में पाया जाता है। पहली बार एनटीजी को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में एस. हकीम और आर.डी. द्वारा वर्णित किया गया था। एडम्स. 1965 में, उन्होंने "सामान्य वयस्कों में रोगसूचक गुप्त क्रोनिक हाइड्रोसिफ़लस" पर लेख प्रकाशित किए बुध्न", या "सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ हाइड्रोसिफ़लस।" लेखकों ने संभावित उत्क्रमणीयता पर विशेष ध्यान दिया नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपर्याप्त उपचार के साथ यह सिंड्रोम।

नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के कारण रोग का विकास सीएसएफ के स्राव और पुनर्वसन के बीच असंतुलन के साथ-साथ लिकोरोडायनामिक्स के उल्लंघन पर आधारित है। वयस्कों में एनटीजी विभिन्न कारणों से प्रेरित हो सकता है:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव
• कपाल गुहा में प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रिया,
• मस्तिष्क और मेनिन्जेस के प्रसवकालीन घाव,
• वॉल्यूमेट्रिक इंट्राक्रैनील संरचनाएं,
• मस्तिष्क की विकास संबंधी विसंगतियाँ सामान्य कारण- सिल्वियन एक्वाडक्ट एट्रेसिया)
• मस्तिष्क की सर्जरी हुई.

हकीम-एडम्स सिंड्रोम वाले रोगियों के इतिहास में लगभग 40-60% मामले रोग के विकास (तथाकथित इडियोपैथिक आईजीटी) के अंतर्निहित किसी स्पष्ट कारण का संकेत नहीं देते हैं।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एनटीजी को हकीम-एडम्स ट्रायड के क्रमिक विकास की विशेषता है - मनोभ्रंश, चलने संबंधी विकार और मूत्र असंयम। ज्यादातर मामलों में, चाल में गड़बड़ी पहला लक्षण है, उसके बाद मनोभ्रंश और बाद में पैल्विक विकार आते हैं। लक्षणों की गंभीरता में उतार-चढ़ाव संभव है, लेकिन यह आईजीटी के लिए विशिष्ट नहीं है। एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति पर डाचा पैथोलॉजी वाले रोगियों की मुख्य शिकायत चक्कर आना है, जिसे वे आंदोलन के दौरान अस्थिरता की भावना, धड़ के तेज मोड़ के रूप में वर्णित करते हैं। ऐसे में चक्कर आने का आधार है आसन संबंधी अस्थिरताऔर डिस्बेसिया. रोग की विशेषता. चलने संबंधी विकारों में छोटे, व्यापक दूरी वाले कदमों के साथ चलने में फेरबदल और संतुलन नियंत्रण की हानि के रूप में अप्राक्सिया चाल के तत्व शामिल हैं। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के साथ, चलते समय हाथों की गति में कोई बदलाव नहीं होता है, जो इसे पार्किंसंस रोग से अलग करता है। शुरुआती चरणों में, न्यूनतम समर्थन के साथ, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों की चाल में थोड़ा बदलाव हो सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कदम की ऊँचाई कम हो जाती है, रोगियों के लिए अपने पैर ज़मीन से हटाना मुश्किल हो जाता है, चलने की क्रिया शुरू करने में कठिनाइयाँ आने लगती हैं, कई चरणों में मोड़ लेने पड़ते हैं। गिरना अक्सर होता है, आसन संबंधी अस्थिरता हो सकती है। पार्किंसंस रोग और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। उसी समय, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस वाले मरीज़ पैरों की गतिविधियों की नकल कर सकते हैं, जो उन्हें चलते, लेटते या बैठते समय करना चाहिए। इडियोपैथिक नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में, की उपस्थिति के बीच एक संबंध है धमनी का उच्च रक्तचापऔर नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता, विशेष रूप से चलने संबंधी विकार। पैरों में मांसपेशियों की टोन, एक नियम के रूप में, प्लास्टिक के प्रकार या प्रतिरोध के प्रकार के अनुसार बढ़ जाती है। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के अधिक गंभीर मामलों में, निचले छोरों में स्पैस्टिसिटी, हाइपररिफ्लेक्सिया होता है, और पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण पाए जाते हैं। इस विकृति में मुख्य रूप से पैरों में लक्षणों की उपस्थिति इस तथ्य के कारण हो सकती है कि सेरेब्रल कॉर्टेक्स को निचले छोरों से जोड़ने वाले मोटर मार्ग अधिक मध्य में स्थित होते हैं - पार्श्व वेंट्रिकल की दीवारों के पास, और ऊपरी छोरों की ओर जाने वाले मार्ग अधिक पार्श्व होते हैं। रोगियों में चाल में परिवर्तन ललाट क्षेत्रों से बेसल गैन्ग्लिया के पृथक्करण, फ्रंटल कॉर्टेक्स की शिथिलता और बिगड़ा हुआ सेंसरिमोटर एकीकरण के कारण भी हो सकता है।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम की एक अन्य महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति मनोभ्रंश है। मरीज़ों में स्थान की तुलना में समय पर अधिक भटकाव की उपस्थिति पाई जाती है। मरीजों के लिए अपनी बीमारी का इतिहास बताना अक्सर मुश्किल होता है। कुछ में मतिभ्रम, उन्माद, अवसाद विकसित हो सकता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का एक विशिष्ट लक्षण भावनात्मक सुस्ती का विकास भी है। सामान्य तौर पर, संज्ञानात्मक हानियाँ स्मृति में कमी, मानसिक प्रक्रियाओं और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की दर में मंदी, अर्जित ज्ञान का उपयोग करने की क्षमता में कमी और उदासीनता से प्रकट होती हैं, जो मस्तिष्क के पूर्वकाल भागों की शिथिलता से जुड़ी होती है और तथाकथित सबकोर्टिकल डिमेंशिया की विशेषता है।

आईजीटी में संज्ञानात्मक हानि प्रमुख सिंड्रोम नहीं है, खासकर बीमारी की शुरुआत में, जब ग्नोसिस और अन्य कॉर्टिकल फ़ंक्शन आमतौर पर ख़राब नहीं होते हैं। अल्जाइमर रोग के विपरीत, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में स्मृति हानि इतनी स्पष्ट नहीं होती है और यह ललाट लोब के कार्यात्मक एकीकरण में कमी की एक नेत्र छवि के कारण होती है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में गंभीर मनोभ्रंश या तो एक अपूरणीय रूपात्मक दोष (टीबीआई, स्ट्रोक, आदि के कारण) या सहवर्ती अल्जाइमर रोग की उपस्थिति का संकेत देता है या संवहनी मनोभ्रंश. संज्ञानात्मक विकारों का पता लगाने के लिए, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में, ललाट विकारों के प्रति संवेदनशील न्यूरोसाइकोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में संज्ञानात्मक विकारों की ललाट प्रकृति पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींगों के प्रमुख विस्तार के कारण हो सकती है, साथ ही ललाट लोब और पूर्वकाल कॉर्पस कॉलोसम के गहरे डिब्बों की अधिक महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ हो सकती है। अल्जाइमर रोग के विपरीत, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में संज्ञानात्मक दोष अधिक तेज़ी से विकसित होता है - 3-12 महीनों के भीतर। सीएसएफ (टैप-टेस्ट) के 20-50 मिलीलीटर के प्रशासन के बाद संज्ञानात्मक विकारों की गंभीरता कम हो सकती है। ऐसा माना जाता है कि नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में संज्ञानात्मक विकारों का आधार बढ़े हुए इंट्रापैरेन्काइमल दबाव द्वारा मस्तिष्क केशिकाओं का संपीड़न है, खासकर जब से, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के अनुसार, कॉर्टिकल और 8 सबकोर्टिकल क्षेत्रों दोनों में चयापचय में व्यापक कमी का पता लगाया जाता है।

पहले से ही प्रारंभिक चरण में, सक्रिय, उद्देश्यपूर्ण पूछताछ के साथ, मरीजों की बार-बार पेशाब आने और रात में पेशाब आने की शिकायतों की पहचान करना संभव है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अनिवार्य आग्रह और आवधिक मूत्र असंयम शामिल हो जाते हैं। मरीज़ पेशाब करने की इच्छा महसूस करना बंद कर देते हैं और अनैच्छिक पेशाब के तथ्य के प्रति उदासीन हो जाते हैं, जो कि ललाट प्रकार के पैल्विक विकारों के लिए विशिष्ट है। मल असंयम दुर्लभ है, आमतौर पर रोग के उन्नत चरण वाले रोगियों में।

अतिरिक्त सर्वेक्षणों के परिणाम

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान, रोगियों को फंडस में जमाव नहीं होता है। ईईजी के अनुसार, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस में, मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में गैर-विशिष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं, जो धीमी आवृत्ति विशेषताओं की प्रबलता की विशेषता है।

सीटी और एमआरआई के नतीजे तेजी से फैले हुए सेरेब्रल वेंट्रिकल्स का पता लगाना संभव बनाते हैं, जबकि कॉर्टिकल सल्सी सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा फैला हुआ रहता है। इन तकनीकों का उपयोग करके हाइड्रोसिफ़लस के अन्य कारणों से इंकार किया जा सकता है। छोटे इस्केमिक फ़ॉसी या ल्यूकोरायोसिस के क्षेत्रों का पता लगाना नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के निदान का खंडन नहीं करता है, क्योंकि हकीम-एडम्स सिंड्रोम और सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता का संयोजन संभव है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के साथ, पार्श्व वेंट्रिकल के 111 वेंट्रिकल, टेम्पोरल और ललाट सींग विशेष रूप से काफी विस्तारित होते हैं, जो उपस्थिति की ओर जाता है चारित्रिक रूपअक्षीय खंडों पर "तितली" के रूप में निलय प्रणाली। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींगों का विस्तार खोपड़ी के व्यास के 30% या अधिक तक पहुँच जाता है।

एनटीजी सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

उपचार का आधार वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल और लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग का शंट ऑपरेशन है, जिसमें सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है।
60% रोगियों में. रोग के उन्नत चरणों में, जब मस्तिष्क में पहले से ही अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, तो सर्जिकल उपचार का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। कुछ रोगियों में, जिनमें नहीं
काठ पंचर के बाद महत्वपूर्ण सुधार, बाईपास सर्जरी भी हो सकती है प्रभावी 30-40% रोगियों में वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंटिंग के बाद जटिलताएँ:

• सबड्यूरल हेमटॉमस;
• शराब हाइपोटेंशन सिंड्रोम.

वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंटिंग के बाद मृत्यु दर लगभग 6-7% है। जटिलताओं को रोकने के लिए, शंट के व्यक्तिगत चयन की सिफारिश की जाती है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस रूढ़िवादी उपचार

उद्देश्य: मस्तिष्कमेरु द्रव के उत्पादन को कम करना

निर्धारित डायकार्ब (एसिटाज़ोलमाइड) ...

मूत्र संबंधी विकारों का उपचार अत्यंत कठिन कार्य है: उपलब्ध दवाएँ अप्रभावी हैं।

कुछ रोगियों को, कम से कम अस्थायी रूप से, उन्हें "घड़ी के अनुसार" अपने मूत्राशय को खाली करना सिखाकर मदद की जाती है।

मोर्गग्नि सिंड्रोम सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होता है, जो कार्डियक आउटपुट में तेज कमी के साथ होता है। यह तब होता है जब हृदय की लय या हृदय गति असामान्य हो जाती है।

मोर्गैग्नी एडम्स स्टोक्स के हमले अक्सर एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के कारण होते हैं। हमला तब होता है जब नाकाबंदी होती है, जिसके बाद साइनस लय या सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का विकास होता है।

कारण, उत्तेजक रोग और कारक

शरीर में ऐसी प्रक्रियाओं के दौरान सिंड्रोम के हमले होते हैं:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी का पूर्ण नाकाबंदी में संक्रमण;
• हृदय ताल का उल्लंघन, जो मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी के साथ होता है (ज्वर, वेंट्रिकुलर स्पंदन, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, ऐसिस्टोल के साथ);
• 200 बीट से अधिक की हृदय गति के साथ टैचीअरिथमिया और टैचीकार्डिया;
• 30 बीट से कम की हृदय गति पर ब्रैडीरिथिमिया और ब्रैडीकार्डिया।

यदि निम्नलिखित स्थितियाँ इतिहास में मौजूद हों तो सिंड्रोम विकसित होने का जोखिम मौजूद है:

• चगास रोग;
• सूजन संबंधी प्रक्रियाएं हृदय की मांसपेशियों में स्थानीयकृत होती हैं, और जो चालन प्रणाली तक फैलती हैं;
• निशान ऊतक का फैलाना प्रसार, और बाद में लेव-लेजेनर रोग, संधिशोथ, लिबमैन-सैक्स रोग, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में हृदय क्षति;
• सामान्य न्यूरोमस्कुलर परिवर्तन वाले रोग (आनुवंशिक रोग, मायोटोनिया);
• नशा दवाइयाँ(बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम प्रतिपक्षी, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, एमियोडेरोन, लिडोकेन);
• कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियोक्लेरोसिस, रोधगलन में हृदय की मांसपेशी का इस्किमिया;
• हेमोक्रोमैटोसिस और हेमोसिडरोसिस में लोहे का बढ़ा हुआ जमाव;
• प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड में कार्यात्मक चालन की गड़बड़ी।

नैदानिक ​​चित्र की विशेषताएं

यह सिंड्रोम पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक वाले 25-60% रोगियों में होता है। प्रत्येक नैदानिक ​​मामले में दौरे की आवृत्ति और संख्या भिन्न होती है। मोर्गग्नि एडेम्स स्टोक्स के हमले हर कुछ वर्षों में एक बार की आवृत्ति के साथ हो सकते हैं, और एक दिन के भीतर कई बार हो सकते हैं।

अचानक हरकतें, शरीर की स्थिति में अचानक बदलाव, तंत्रिका अधिभार, भावनाएं, भावनात्मक तनाव एक हमले को भड़का सकते हैं।

हमले से पहले निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

कुछ समय बाद (लगभग 1 मिनट) रोगी को दौरा पड़ता है और वह बेहोश हो जाता है। हृदय गति 30 से कम होने पर बेहोशी आती है।

बेहोशी अक्सर अल्पकालिक होती है और कुछ सेकंड से अधिक नहीं रहती है। इस समय के दौरान, प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय हो जाते हैं जो अतालता को समाप्त करने की अनुमति देते हैं। इस अवस्था को छोड़ने के बाद, रोगी को प्रतिगामी भूलने की बीमारी हो जाती है, और उसे याद नहीं रहता कि क्या हुआ था।

मोर्गग्नि एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमले के साथ, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• त्वचा का पीलापन;
• गर्दन की नसों में सूजन;
• नीले होंठ और उँगलियाँ;
• सहज शौच और पेशाब;
• ठंडा पसीना (चिपचिपा);
• कमजोर मांसपेशी टोन, ऐंठन;
• नाड़ी निर्धारित करने में असमर्थता;
• निम्न रक्तचाप;
• दबी हुई और अतालतापूर्ण हृदय ध्वनियाँ;
• फैली हुई विद्यार्थियों;
• दुर्लभ और गहरी साँस लेना।

लक्षणों की अभिव्यक्ति की तीव्रता की डिग्री के आधार पर, हमले के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. आसान - चेतना का कोई नुकसान नहीं होता है, रोगी को चक्कर आता है, संवेदनशीलता परेशान होती है, कान और सिर में शोर दिखाई देता है।
2. मध्यम रूप से गंभीर - रोगी चेतना खो देता है, लेकिन स्वैच्छिक पेशाब और शौच जैसे कोई लक्षण नहीं होते हैं, ऐंठन भी नहीं देखी जाती है।
3. गंभीर - संपूर्ण लक्षण परिसर मौजूद है।

आपातकालीन प्राथमिक चिकित्सा

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमले के साथ, रोगी को तत्काल आवश्यकता होती है स्वास्थ्य देखभाल, जिस पर हमले की अवधि और रोगी का जीवन निर्भर करेगा।

सबसे पहले इसे बनाया जाता है यांत्रिक डीफिब्रिलेशन, जिसे प्रीकॉर्डियल बीट भी कहा जाता है। मुठ्ठी घुसाकर वार करना जरूरी है छाती, अर्थात् इसके निचले भाग में। आप दिल पर वार नहीं कर सकते. यांत्रिक डिफिब्रिलेशन के बाद, हृदय प्रतिवर्ती रूप से सिकुड़ना शुरू हो जाता है।

यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो विद्युत डिफिब्रिलेशन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, इलेक्ट्रोड को रोगी की छाती पर रखा जाता है और करंट डिस्चार्ज के साथ झटका लगाया जाता है। उसके बाद, दिल की धड़कन की सही लय वापस आनी चाहिए।

सांस लेने की अनुपस्थिति में फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके या मुंह से मुंह की विधि के अनुसार रोगी के मुंह में हवा डाली जाती है।

कार्डियक अरेस्ट एड्रेनालाईन (इंट्राकार्डियक) या एट्रोपिन (चमड़े के नीचे) के इंजेक्शन के लिए एक संकेत है।

यदि रोगी होश में रहता है, तो उसे जीभ के नीचे इसाड्रिन दवा देने की आवश्यकता होती है (प्रभाव एड्रेनालाईन, एफेड्रिन, नॉरपेनेफ्रिन के समान होता है, लेकिन कोई वृद्धि नहीं होती है) रक्तचाप).

रोगी को अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में ले जाना चाहिए। अस्पताल में, आपातकालीन देखभाल के साथ-साथ ईसीजी मशीन पर निगरानी भी की जाती है। एट्रोपिन सल्फेट और एफेड्रिन को रोगी को दिन में कई बार चमड़े के नीचे दिया जाता है, इसाड्रिन को जीभ के नीचे दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो विद्युत उत्तेजना की जाती है।

निदान स्थापित करना

चेतना की हानि संभव है विभिन्न रोग. इसलिए, निदान करते समय, एडम्स-स्टोक्स-मोर्गग्नि सिंड्रोम को निम्नलिखित स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए:

सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, निम्नलिखित निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• गतिशीलता में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
• होल्टर तंत्र पर कार्डियोग्राम की निगरानी (आपको अस्थायी परिवर्तनों, स्पंदन और अलिंद फ़िब्रिलेशन के संयोजन की पहचान करने की अनुमति देती है);
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम की दीर्घकालिक निगरानी;
• जहाजों की कंट्रास्ट कोरोनोग्राफी;
• मायोकार्डियल बायोप्सी।

सिंड्रोम का उपचार

इलाज शुरू करने का मतलब है आपातकालीन देखभालसबसे पहले। इसके बाद थेरेपी दी जाती है, जिसका उद्देश्य मोर्गग्नि एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के हमलों की पुनरावृत्ति को रोकना है। कार्डियोलॉजी विभाग में चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

प्रारंभ में, दौरे के कारणों की पहचान की जाती है, हृदय की विस्तृत जांच की जाती है, निदान स्पष्ट किया जाता है और चिकित्सीय उपायों का एक सेट निर्धारित किया जाता है। सिंड्रोम के उपचार के ऐसे तरीकों का उपयोग किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में भर्ती करने के बाद, दवाओं के साथ उपचार किया जाता है। ड्रॉपर का उपयोग एफेड्रिन, ऑर्सिप्रेनालाईन की शुरूआत के साथ किया जाता है। हर 4 घंटे में मरीज को इसाड्रिन दी जाती है। एफेड्रिन, एट्रोपिन के इंजेक्शन बनाये जाते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मदद से सूजन संबंधी प्रक्रियाओं को दूर किया जाता है। चूंकि ब्रैडीकार्डिया के साथ ऊतक एसिडोसिस और हाइपरकेलेमिया होता है, इसलिए मूत्रवर्धक, एक क्षारीय घोल लेना आवश्यक है। यह शरीर से पोटेशियम को हटाने और रक्तचाप को सामान्य करने में मदद करता है।

हमले के रुकने के बाद, एंटीरैडमिक दवाओं के उपयोग के साथ निवारक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, और सिंड्रोम के मुख्य कारण (इस्किमिया, नशा) से छुटकारा पाने के लिए चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं। सूजन प्रक्रिया).

ऑपरेशन

अगर कोई जोखिम है अचानक रुकनादिल और दौरे की पुनरावृत्ति, तो एक आवश्यक उपाय पेसमेकर का आरोपण है। दो प्रकार के पेसमेकर का उपयोग करना संभव है: पूर्ण नाकाबंदी के साथ - एक उपकरण जो हृदय की निरंतर उत्तेजना प्रदान करता है, अपूर्ण नाकाबंदी के साथ - एक उपकरण जो उल्लंघन होने पर काम करता है।

दौरान शल्यक्रियाइलेक्ट्रोड को नस के माध्यम से डाला जाता है और हृदय के दाएं वेंट्रिकल में स्थापित किया जाता है। उत्तेजक पदार्थ का शरीर रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशी (पुरुषों में) या रेट्रोमैमरी स्पेस (महिलाओं में) में तय होता है।

हर 3-4 महीने में पेसमेकर की कार्यक्षमता की जाँच की जानी चाहिए।

दौरे और पुनरावृत्ति की रोकथाम

आवेदन निवारक उपायउन हमलों के साथ संभव है जो टैचीअरिथमिया या टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म के कारण होते हैं। इस मामले में, रोगियों को विभिन्न एंटीरैडमिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

आपको उन कारकों को भी बाहर करना चाहिए जो हमले की शुरुआत का कारण बनते हैं - अचानक हलचल, शरीर की स्थिति में अचानक परिवर्तन, अनुभव, तंत्रिका अधिभार, भावनात्मक तनाव, नशा।

पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के साथ, मुख्य निवारक विधि पेसमेकर की स्थापना है।

जोखिम क्या है?

परिणामों की गंभीरता सीधे दौरे की आवृत्ति और उनकी अवधि पर निर्भर करती है। मस्तिष्क का बार-बार और लंबे समय तक हाइपोक्सिया रोग का नकारात्मक पूर्वानुमान लगाता है।

4 मिनट से अधिक समय तक रहने वाला हाइपोक्सिया अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति लाता है। पुनर्जीवन उपायों का अभाव ( अप्रत्यक्ष मालिशहृदय, कृत्रिम श्वसन) से हृदय संबंधी गतिविधि बंद हो सकती है, बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि ख़त्म हो सकती है और मृत्यु हो सकती है।

सर्जिकल ऑपरेशन करते समय, पूर्वानुमान सकारात्मक होता है। पेसमेकर का प्रत्यारोपण आपको रोगी के जीवन की गुणवत्ता, कार्य क्षमता और स्वास्थ्य को बहाल करने की अनुमति देता है।

यह अनुभाग उन लोगों की देखभाल के लिए बनाया गया था जिन्हें अपने जीवन की सामान्य लय को परेशान किए बिना एक योग्य विशेषज्ञ की आवश्यकता है।

जीवविज्ञान और चिकित्सा

सामान्य दबाव जलशीर्ष (हकीम-एडम्स सिंड्रोम)

हकीम-एडम्स सिंड्रोम (नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस) एक ऐसी स्थिति है जिसके बारे में अक्सर बात की जाती है लेकिन इसका निदान करना मुश्किल है। सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस एक सिंड्रोम है जिसमें विशिष्ट नैदानिक ​​​​और पैथोफिजियोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं, साथ ही सीटी या एमआरआई पर विशिष्ट परिवर्तन भी होते हैं। क्लासिक ट्रायड गतिभंग या अप्राक्सिया (मनोभ्रंश और मूत्र असंयम के साथ फ्रंटल डिस्बेसिया (गेट अप्राक्सिया) के प्रकार के चलने के विकारों का संयोजन) के परिणामस्वरूप होने वाला एक चाल विकार है।

सीटी या एमआरआई से सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बहुत कम या कोई शोष के साथ पार्श्व वेंट्रिकल (हाइड्रोसेफालस) के बढ़ने का पता चलता है। हाइड्रोसिफ़लस - संचार करते हुए, हम सिल्वियन एक्वाडक्ट से गुजरते हैं (चित्र 367.3)। काठ पंचर के दौरान सीएसएफ दबाव से मेल खाता है ऊपरी सीमामानदंड। सीएसएफ में प्रोटीन और ग्लूकोज की मात्रा नहीं बदली है। ऐसा माना जाता है कि गोलार्धों की ऊपरी पार्श्व सतह पर सीएसएफ प्रवाह में गड़बड़ी और सीएसएफ अवशोषण के परिणामस्वरूप नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है। शिरापरक तंत्र. चूंकि रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, पार्श्व वेंट्रिकल फैलता है, लेकिन सीएसएफ दबाव थोड़ा बढ़ जाता है।

नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण अज्ञात है। संभवतः वे मस्तिष्क के दीप्तिमान शिखर के तंतुओं के खिंचाव के कारण होते हैं। कभी-कभी नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस मस्तिष्क की बेसल सतह की झिल्लियों पर आसंजन के गठन की ओर ले जाने वाली बीमारियों के बाद विकसित होता है, जैसे कि मेनिनजाइटिस, सबराचोनोइड रक्तस्राव, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है।

अल्जाइमर रोग के विपरीत, नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस प्रारंभिक चाल में गड़बड़ी विकसित करता है, और सीटी या एमआरआई कॉर्टिकल शोष को प्रकट नहीं करता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के निदान की पुष्टि करने और शंटिंग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए अनुसंधान विधियों को खोजने का प्रयास किया गया है। उनमें सिस्टर्नोग्राफी (आपको गोलार्धों की ऊपरी पार्श्व सतह पर सीएसएफ अवशोषण में मंदी का निदान करने की अनुमति देता है) और विभिन्न लिकोरोडायनामिक अध्ययन शामिल हैं। इनमें से कोई भी अध्ययन इतना विशिष्ट नहीं है कि दैनिक अभ्यास में उपयोग किया जा सके।

कुछ मामलों में, सीएसएफ निष्कर्षण के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में अस्थायी रूप से सुधार होता है, हालांकि, यह आगामी बाईपास की प्रभावशीलता के लिए एक मानदंड के रूप में काम नहीं कर सकता है। एक अध्ययन के अनुसार, मनोभ्रंश के 1-2% से अधिक मामले नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के कारण होते हैं।

कभी-कभी इस बीमारी को अल्जाइमर रोग के रूप में गलत निदान किया जाता है, क्योंकि बाद में चाल में गड़बड़ी हो सकती है, और बीमारी के प्रारंभिक चरण में कॉर्टिकल शोष हमेशा सीटी या एमआरआई पर दिखाई नहीं देता है। अभिलक्षणिक विशेषताइस मामले में अल्जाइमर रोग एमआरआई पर हिप्पोकैम्पस का शोष हो सकता है।

सिद्ध नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के साथ शंटिंग 30-50% मामलों में प्रभावी है। सर्जरी के बाद, कभी-कभी चाल याददाश्त से बेहतर बहाल हो जाती है। अक्सर सुधार अल्पकालिक होता है। सर्जरी के लिए मरीजों का चयन सावधानी से किया जाता है, क्योंकि यह अक्सर सबड्यूरल हेमेटोमा और द्वितीयक संक्रमण के साथ होता है।

नैदानिक ​​​​त्रय की विशेषता है: स्मृति हानि, चाल में गड़बड़ी और मूत्र असंयम। पहला लक्षण अक्सर बिगड़ा हुआ चाल है, और मनोभ्रंश आमतौर पर हल्का होता है। मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई से पार्श्व निलय के फैलाव का पता चलता है, लेकिन कोई कॉर्टिकल शोष नहीं होता है या न्यूनतम होता है। काठ पंचर पर, सीएसएफ दबाव सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है, सीएसएफ संरचना अपरिवर्तित होती है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस या तो अज्ञातहेतुक हो सकता है या पिछले मैनिंजाइटिस या सबराचोनोइड रक्तस्राव (टूटे हुए धमनीविस्फार या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के कारण) के कारण हो सकता है।

एक संभावित रोगजनक तंत्र मस्तिष्क की ऊपरी पार्श्व सतह के साथ सीएसएफ के बहिर्वाह की नाकाबंदी है, साथ ही रक्त में सीएसएफ के अवशोषण में कठिनाई है, जिससे उज्ज्वल मुकुट में मार्गों में खिंचाव और मोड़ होता है। कभी-कभी वेंट्रिकुलर शंटिंग से मदद मिलती है।

अल्जाइमर रोग के साथ नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का विभेदक निदान मुश्किल है।

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नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस, या हकीम-एडम्स रोग

1. परिभाषा 2. एटियलजि और रोगजनन 3. इडियोपैथिक हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण 4. चाल विकार 5. मनोभ्रंश 6. पैल्विक विकारों के बारे में 7. निदान 8. उपचार 9. जटिलताएं और पूर्वानुमान

जब डॉक्टर हाइड्रोसिफ़लस के बारे में बात करते हैं, तो लगभग हमेशा इसके विकास के लिए अग्रणी तंत्र इंट्राक्रैनियल दबाव (आईसीपी सिंड्रोम में वृद्धि), या इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है। यह वह है जो दृष्टि में प्रगतिशील कमी, तेज सिरदर्द और उल्टी जैसे लक्षणों की उपस्थिति के लिए दोषी है। सीएसएफ के प्रवाह में अचानक रुकावट आने की स्थिति में, ऑक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस होता है, और फिर मस्तिष्क में सूजन और उल्लंघन शुरू हो सकता है।

इस प्रकार के हाइड्रोसिफ़लस का यहाँ विस्तार से वर्णन किया गया है। लेकिन यह पता चला है कि बीमारी का एक रूप ऐसा भी है जो पूरी तरह से अलग लक्षणों के साथ प्रकट होता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। हम तथाकथित नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस या हकीम-एडम्स सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं। यह विकृति क्या है और क्या यह रोग ठीक हो सकता है?

परिभाषा

यह उस स्थिति का नाम है जिसमें मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव लगभग हमेशा अनुमेय मूल्यों से अधिक नहीं होता है, लेकिन साथ ही मस्तिष्क के निलय तंत्र में जलोदर होता है। चूंकि दबाव सामान्य सीमा के भीतर है, ऐसी रोग संबंधी स्थिति के लक्षण पूरी तरह से अलग होने चाहिए। और यह सच है: 1965 तक पहला सामान्यीकृत डेटा द न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में प्रकाशित नहीं हुआ था। सामग्री के लेखक आर. एडम्स, एस. हकीम और सी. फिशर थे। चूंकि इस स्थिति के लिए अभी तक कोई नाम नहीं बनाया गया है, इसलिए उन्होंने "वयस्कों में गुप्त हाइड्रोसिफ़लस का वर्णन किया है, जिसका क्रोनिक कोर्स फंडस में बदलाव के बिना और सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ होता है।"

इस प्रकार, एक हाइड्रोसिफ़लस सिंड्रोम माना जाता था, जो इसके मूल और सहायक से रहित था नैदानिक ​​विशेषताएं. हर कोई जानता है कि आईसीपी में अनुमानित वृद्धि से जुड़ी पहली "क्लासिक" शिकायतों पर, डॉक्टर रोगी के फंडस की स्थिति का आकलन करता है। यदि इस पर कोई परिवर्तन नहीं होता है, तो हाइड्रोसिफ़लस का निदान संदिग्ध माना जाता है। और यहां एक रहस्यमय स्थिति का वर्णन किया गया था, जिसमें न केवल फंडस सामान्य था, बल्कि कोई विशेष शिकायत भी नहीं देखी गई थी - प्रवाह छिपा हुआ था।

फिर भी, इस स्थिति के अपने "मार्कर" थे - मनोभ्रंश, चाल विकार और मूत्र असंयम। यदि ये लक्षण मस्तिष्क के निलय के स्पष्ट विस्तार के साथ हैं, तो नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का निदान किया जाता है। ICD-10 के अनुसार, उन्हें कोड G 91.2, या "सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस" सौंपा गया था।

इस स्थिति को पहचानने में बड़ी कठिनाई यह है कि ऐसे लक्षण अक्सर विभिन्न प्रकार के मनोभ्रंश वाले बुजुर्ग रोगियों में पाए जाते हैं, और जब उल्लिखित लक्षणों का पता चला था तो किसी को भी हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति के बारे में पता नहीं था। बीमारी को "हाकिम-एडम्स सिंड्रोम" नाम दिया गया था, जबकि किसी कारण से सी. फिशर का नाम नहीं बताया गया था, जो लेखकों की सूची में आर. एडम्स और एस. हकीम के बीच था।

एटियलजि और रोगजनन

यह नहीं सोचा जाना चाहिए कि यह एक सामान्य बीमारी है और पैल्विक विकारों वाले प्रत्येक बुजुर्ग रोगी में नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का संदेह होना चाहिए: विभिन्न प्रकार के मनोभ्रंश से पीड़ित लोगों में इसकी व्यापकता 4% से अधिक नहीं होती है। स्थिति को जटिल बनाने वाला तथ्य यह है कि मनोभ्रंश के निदान के लिए स्वयं अलग-अलग मानदंड हैं, और अब तक विभिन्न देशों के वैज्ञानिकों के बीच कोई एक दृष्टिकोण नहीं है।

NH (नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस) का कारण क्या है? सभी मामलों में से लगभग आधे में, यह साबित करना संभव था कि रोगी का इतिहास था:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव (इंट्रावेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड दोनों);

• विभिन्न क्रानियोसेरेब्रल चोटें;

• मस्तिष्कावरण शोथ;

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रसवकालीन क्षति;

• कपाल गुहा में वॉल्यूमेट्रिक संरचनाएं (जाति और धमनीविस्फार से ट्यूमर तक);

• मस्तिष्कमेरु द्रव प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ - एट्रेसिया, या सिल्वियन एक्वाडक्ट का अविकसित होना;

• ऑपरेटिव न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप.

इस सूची से यह स्पष्ट है कि विकृति विज्ञान की ओर ले जाने वाली किसी भी विशिष्ट चीज़ की पहचान नहीं की गई - सूची बहुत अधिक "विभिन्न" निकली, और यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि डॉक्टर विशेष रूप से कारण की तलाश कर रहे थे। 50% मामलों में, कोई भी संभावित कारक नहीं पाया गया। इस परिस्थिति को देखते हुए, वे इस स्थिति को "इडियोपैथिक हाइड्रोसिफ़लस" कहने पर सहमत हुए। स्थिति बचा ली गई, और हकीम-एडम्स सिंड्रोम का कारण "आधिकारिक तौर पर" अज्ञात रह सका।

दिलचस्प बात यह है कि आईसीपी में वृद्धि के बिना, निलय को "फुलाना" असंभव है। विरोधाभास कैसे उत्पन्न होता है? सामान्य स्तरफैले हुए निलय के साथ आईसीपी? यह पता चला कि आईसीपी वृद्धि के एपिसोड मौजूद हैं, लेकिन वे प्रिंज़मेटल के सहज एनजाइना के समान ही होते हैं - रात में, आरईएम नींद के दौरान। वाहिकाएँ फैल जाती हैं, मस्तिष्क का हाइपरमिया हो जाता है। सीएसएफ का बहिर्वाह भी परेशान है, जो प्रकृति में कार्यात्मक है, मस्तिष्क के सीएसएफ प्रणाली के विभिन्न हिस्सों में दबाव संकेतकों में बदलाव के साथ जुड़ा हुआ है। में दिन, साथ ही धीमी नींद के चरण में, यह उल्लंघन नहीं होता है।

चूंकि आईसीपी में वृद्धि के एपिसोड अस्थायी हैं, और स्थायी नहीं हैं, तो "ठहराव" के लक्षण निर्धारित नहीं होते हैं - इसे विकसित होने का समय नहीं मिलता है।

इस बीमारी का पता कैसे चलता है?

इडियोपैथिक हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण

सौभाग्य से, रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इससे कहीं अधिक निश्चित हैं संभावित कारण. यह "हकीम-एडम्स ट्रायड" है: सबसे पहले, चाल परेशान होती है, बाद में मनोभ्रंश बढ़ता है और इसका निदान किया जाता है, और उसके बाद ही पैल्विक विकार होते हैं, जिनमें से मूत्र असंयम सामने आता है। लक्षण अलग-अलग तीव्रता के साथ व्यक्त किए जा सकते हैं, लेकिन परिवर्तनशीलता काफी स्वीकार्य है। प्रत्येक "त्रय के सदस्य" की विशेषताएं क्या हैं?

चाल विकार

एनजी से पीड़ित रोगी की चाल अनिश्चित होती है: वह करवटों पर ठीक से काबू नहीं पा पाता है, छोटे कदमों में चलता है, मुश्किल से संतुलन बनाए रखता है और अपने पैरों को फर्श से ऊपर नहीं उठाने की कोशिश करता है। ऐसी चाल को "अटक" या "चुंबकीय" भी कहा जाता है। केवल पैरों की हरकतें ही हड़ताली हैं, मरीजों के हाथों के साथ सब कुछ क्रम में है।

मरीजों में कदमों की ऊंचाई धीरे-धीरे कम हो जाती है, उनके लिए सीढ़ियां चढ़ना मुश्किल हो जाता है। चलना शुरू करना उतना ही कठिन है, और मुड़ने के लिए, आपको कई "प्रारंभिक" क्रियाएं करने की आवश्यकता होती है। ऐसे में मरीज अक्सर गिर जाता है। यह उल्लेखनीय है कि रोगी बिस्तर पर लेटते या बैठते समय भी, अपने पैरों से रूढ़िवादी "चलने" की हरकतें कर सकता है।

मांसपेशियों की टोन चाल में गड़बड़ी और उसके कौशल (चाल अप्राक्सिया) के विकास को निर्धारित नहीं करती है। इसे व्यापक रूप से कम किया जा सकता है और पिरामिडनुमा या स्पास्टिक प्रकार में शारीरिक या ऊंचा रखा जा सकता है।

एक विशिष्ट विशेषता जो हकीम-एडम्स सिंड्रोम को निर्धारित करना संभव बनाती है, वह है काठ का पंचर देने और सीएसएफ की काफी बड़ी (20-40 मिली) मात्रा निकालने के बाद रोगी की चाल में तेज सुधार होता है। इस परीक्षण को "टैप-टेस्ट" कहा जाता है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, मस्तिष्कमेरु द्रव को हटाने से संतुलन बनाए रखने की क्षमता में काफी सुधार होता है, और साथ ही चलना भी बहाल हो जाता है।

कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि हाथों के कार्य सामान्य रहते हैं क्योंकि उनके मोटर फाइबर पैरों के तंतुओं की तुलना में मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल की दीवारों से आगे बढ़ते हैं, और न्यूनतम रूपात्मक परिवर्तनों से गुजरते हैं।

पागलपन

मनोभ्रंश, या उच्च कॉर्टिकल कार्यों का उल्लंघन, इस बीमारी में पूरी तरह से प्रकट होता है, आमतौर पर चाल विकारों के बाद। लेकिन अक्सर यह उनसे पहले होता है, और एक गैर-विशिष्ट रूप में: स्मृति कम हो जाती है और मानसिक प्रतिक्रिया की दर धीमी हो जाती है। उदासीनता आ जाती है। भविष्य में, शालीनता उत्पन्न होती है, सहजता प्रकट होती है, या किसी भी प्रकार की गतिविधि के लिए आवेग कम हो जाता है। समय में भटकाव देखा जाता है, और कुछ रोगियों में संज्ञानात्मक विकार मानसिक विकार में बदल जाते हैं: मतिभ्रम, उन्मत्त अवस्था प्रकट होती है, और यहां तक ​​कि चेतना भी प्रलाप के प्रकार से परेशान होती है।

अन्य लोग और रिश्तेदार "भावनात्मक शोष" के लक्षण देखते हैं: मरीज़ कोई भी भावना दिखाना बंद कर देते हैं। रोग की गंभीर अवस्था में, उनींदापन, नींद जैसी अवस्था और यहाँ तक कि गतिहीन उत्परिवर्तन भी विकसित हो सकता है। यह सब बेडसोर की घटना, एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने और रोगी की मृत्यु की ओर ले जाता है।

"ललाट" मानस की अभिव्यक्ति की प्रवृत्ति भी है। विकारों की "फ्रंटल" प्रकृति में आत्म-आलोचना में कमी, मूर्खता की उपस्थिति, सपाट और "चिकने" चुटकुलों की प्रवृत्ति, साथ ही कार्यों के अनुक्रम का उल्लंघन शामिल है। तो, रोगी पहले पेशाब कर सकता है, और फिर अपनी पैंट खोल सकता है। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह निलय में पूर्वकाल के सींगों के प्रमुख घाव के कारण है। नतीजतन, गहराई में ललाट लोब का काम बाधित हो जाता है, आपस में और कॉर्पस कॉलोसम के साथ उनके सहयोगी और कमिसुरल संबंध समाप्त हो जाते हैं।

हकीम-एडम्स रोग में संज्ञानात्मक हानि अल्जाइमर सिंड्रोम जैसे "क्लासिक" मनोभ्रंश की तुलना में तेजी से होती है। तो, संज्ञानात्मक विकारों की शुरुआत से 9-12 महीनों के बाद, आपको एक ऐसा रोगी मिल सकता है जिसे लगातार दूसरों की मदद की आवश्यकता होगी।

पैल्विक विकारों के बारे में

यदि आप चलने में कठिनाई की शिकायत वाले रोगी से सावधानीपूर्वक पूछताछ करते हैं, तो पहले से ही बीमारी की शुरुआत में, नोक्टुरिया (दिन के मुकाबले रात में पेशाब की प्रबलता), साथ ही पेचिश संबंधी विकार, जो बार-बार पेशाब आने से प्रकट होते हैं, जैसी घटनाओं की पहचान की जा सकती है। फिर अनिवार्य आग्रह होते हैं: रोगी को तत्काल शौचालय जाने की आवश्यकता होती है, और यदि कोई उपयुक्त जगह नहीं है, तो मूत्र को रोका नहीं जा सकता है।

भविष्य में, "फ्रंटल मानस" की प्रगति के साथ, रोगी स्वयं अनिवार्य आग्रह और बाद में विकसित होने वाले मूत्र असंयम दोनों के प्रति उदासीन हो जाता है, यहां तक ​​​​कि बिना किसी आग्रह के भी। एक नियम के रूप में, नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस वाले मरीज़ मल असंयम से पीड़ित नहीं होते हैं। हालाँकि, बिस्तर पर पड़े मरीजों में यह बाद के चरण में हो सकता है।

"टैप-टेस्ट" आयोजित करते समय, कुछ समय के लिए पैल्विक अंगों के कार्य को बहाल करना संभव है: रोगी मूत्र रोकना शुरू कर देता है। ऐसी प्रतिक्रिया अन्य प्रकार के पीटीओ विकारों (श्रोणि अंगों के कार्य) में नहीं होती है।

क्या हकीम-एडम्स ट्रायड के अलावा रोगियों में कोई लक्षण हो सकता है? उत्तर हाँ है, लेकिन अलग से लेने पर, उनका कोई स्वतंत्र निदान मूल्य नहीं है, क्योंकि वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सामान्य समावेश की बात करते हैं। यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, ग्रैस्पिंग और प्रोबोसिस रिफ्लेक्स, कुछ प्रकार के कंपकंपी हो सकते हैं।

निदान

यह ऊपर उल्लेख किया गया था कि बीमारी का पता लगाने में कठिनाई सामान्य रूप से बुजुर्गों में मुख्य लक्षणों के व्यापक प्रसार के साथ-साथ आबादी की इस श्रेणी के लिए चिकित्सा देखभाल के अपर्याप्त स्तर के कारण है।

सभी प्रकार के नियमित विश्लेषण करना बेकार है, उनकी सूचना सामग्री शून्य है। मुख्य निदान मानदंड हैं:

• एक सहायक "त्रय" की उपस्थिति;

• पार्श्व वेंट्रिकल में वृद्धि के साथ एमआरआई पर आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस के संकेतों का पता लगाना (उनके पूर्वकाल सींग खोपड़ी के व्यास का 1/3 हो सकते हैं, और चित्र "तितली" जैसा दिखता है)।

बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, विशेष रूप से पृथक, पार्श्व वेंट्रिकल के सामान्य आकार के संरक्षण के साथ, "हकीम-एडम्स सिंड्रोम" के निदान की अनुमति नहीं देता है, साथ ही पतले और एट्रोफिक सल्सी और कनवल्शन की उपस्थिति भी नहीं करता है। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में, कॉर्टेक्स व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित रहता है। दूसरी ओर, वृद्ध रोगियों में "आदर्श" कॉर्टेक्स मुश्किल से ही देखा जा सकता है। आमतौर पर इस्किमिया के लक्षण होते हैं, ग्लियोसिस, ल्यूकोरायोसिस के छोटे फॉसी की उपस्थिति। यह सब क्रोनिक सेरेब्रोवास्कुलर रोगों को इंगित करता है और हकीम-एडम्स सिंड्रोम के निदान का खंडन नहीं करता है।

एमआरआई के दौरान, सिल्वियन एक्वाडक्ट की स्थिति और इसके माध्यम से मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह का सावधानीपूर्वक आकलन करना आवश्यक है। यदि बाईपास सर्जरी की आवश्यकता हो तो यह आपको आगे की उपचार रणनीति पर निर्णय लेने की अनुमति देगा। इसलिए, सीटी स्कैन के बजाय एमआरआई करना बेहतर है, क्योंकि एमआरआई पर मस्तिष्क की संरचनाएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं।

"सामान्य" का तात्पर्य कंजेशन और डिस्क एडिमा की अनुपस्थिति से है ऑप्टिक तंत्रिकाएँ. बाकी सब कुछ उम्र और सहवर्ती रोगों के अनुसार मौजूद हो सकता है।

उसके बाद, वे काठ का पंचर करना शुरू करते हैं - मुख्य परीक्षण। सामान्य मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव का पता लगाया जाता है, जो 180-200 मिमी पानी से अधिक नहीं होता है। कला। यह ज्ञात है कि यह दबाव सामान्य रूप से उतार-चढ़ाव करता है और नाड़ी, श्वसन और रक्तचाप के स्तर से जुड़ा होता है - उतार-चढ़ाव का आयाम आमतौर पर सीएसएफ दबाव स्तर का 10% होता है (पानी के स्तंभ के 20 मिमी से अधिक नहीं)। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस में, ऐसे उतार-चढ़ाव का आयाम बहुत अधिक होता है।

निदान की पुष्टि करने का एक महत्वपूर्ण तरीका घरेलू पेंशनभोगियों के लिए एक "शानदार" अध्ययन है - पॉलीसोम्नोग्राफी के संयोजन में किया गया इंट्राक्रैनियल दबाव की रात की निगरानी। यदि इसकी वृद्धि आरईएम नींद के चरण और जागने के दौरान प्रतिगमन के साथ मेल खाती है, तो पूरे अधिकार के साथ हकीम-एडम्स सिंड्रोम का निदान करना संभव है। इस अध्ययन से पहले, ट्रांसक्रानियल डॉपलरोग्राफी की जानी चाहिए। यह सीएसएफ दबाव स्पंदन की गतिशीलता और मस्तिष्क की वाहिकाओं में रक्त प्रवाह के बीच संबंध का मूल्यांकन करने की अनुमति देगा। परिणामों की सही व्याख्या के लिए यह आवश्यक है।

निदान टैप-टेस्ट और अन्य तरीकों के कार्यान्वयन द्वारा पूरा किया जाता है। विशेष रूप से, एंडोलुम्बर सेलाइन की शुरूआत के बाद मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के स्तर में कमी की गतिशीलता का अध्ययन किया जाता है।

इसके अलावा, मनोभ्रंश की डिग्री का आकलन करने के लिए, विशेष परीक्षणों, पैमानों और न्यूरोसाइकोलॉजिकल सर्वेक्षणों का उपयोग करना आवश्यक है जो विशेष रूप से ललाट मानस के लिए "संवेदनशील" होते हैं। यदि आप सामान्य लघु पैमाने का उपयोग करते हैं, तो आप ललाट विकारों का पता नहीं लगा सकते हैं, और यह न्यूरोलॉजिस्ट की एक मानक त्रुटि है। लेकिन ऐसी कोई एक तकनीक नहीं है जो 100% ललाट मानस का निदान करने की अनुमति देती हो।

इलाज

हकीम-एडम्स सिंड्रोम का रूढ़िवादी उपचार डायकरबा (एसिटाज़ोलमाइड) और डिगॉक्सिन कार्डियक ग्लाइकोसाइड निर्धारित करके किया जाता है। लेकिन इस प्रकार की चिकित्सा की सिद्ध प्रभावशीलता की पहचान नहीं की गई है। सबसे कठिन कार्य रोगियों में मूत्र संबंधी विकारों का इलाज करना है। इसके लिए, रोगियों में कम से कम खाली करने का कौशल विकसित करने के लिए एंटीकोलिनर्जिक दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है मूत्राशयसही समय पर।

लेकिन बीमारी के रूढ़िवादी उपचार की संभावनाएं सीमित हैं: गैर-सर्जिकल तरीके जीवन को लम्बा नहीं खींचते हैं और इसकी गुणवत्ता में सुधार नहीं करते हैं। इसलिए, एनजी के उपचार में शंटिंग विश्व मानक है। आख़िरकार, यह सीएसएफ दबाव में कमी है, इसकी सामान्य संख्या के बावजूद, जिससे लक्षणों में तेज कमी आती है (चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार होता है)।

सबसे अधिक बार, वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंटिंग का उपयोग किया जाता है, जिसमें 60% या उससे अधिक की लगातार सकारात्मक गतिशीलता होती है, विशेष रूप से कई महीनों की बीमारी के बाद प्रारंभिक सर्जरी के साथ।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

यदि समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, तो बुजुर्ग रोगियों में जटिलताओं का जोखिम 30% है। यह एक उच्च आंकड़ा है, लेकिन, एक नियम के रूप में, एक पोस्टऑपरेटिव हेमेटोमा होता है, जो दबाव और सीएसएफ हाइपोटेंशन में तेज गिरावट के कारण निलय का "चिपकना" होता है। इन परिणामों को खत्म करने के लिए, सही शंट चुनना और इष्टतम दबाव की गणना करना आवश्यक है।

शंटिंग इस तथ्य की ओर ले जाती है कि सभी मामलों में से 50-70% में स्थिति स्थिर हो जाती है, लक्षण वापस आ जाते हैं, और रोगी को अब विकलांगता का खतरा नहीं होता है, खासकर बीमारी की शुरुआत में। नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के लिए पूर्वानुमान, जिसका उपचार रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, संदिग्ध है, और यहां तक ​​कि प्रतिकूल भी: एक वर्ष के भीतर, पैल्विक विकारों का विकास और मनोभ्रंश की प्रगति संभव है।

निष्कर्ष में, यह कहा जाना चाहिए कि हकीम-एडम्स सिंड्रोम जैसी विकृति देश में स्वास्थ्य देखभाल की स्थिति और बुढ़ापे के प्रति दृष्टिकोण का "लिटमस टेस्ट" है। यदि किसी बुजुर्ग व्यक्ति की समस्या का ध्यानपूर्वक इलाज किया जाए, तो डॉक्टर केवल मनोभ्रंश का निदान नहीं करते हैं, बल्कि कारण की तलाश करते हैं - यह ठीक होने की दिशा में एक कदम है।

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मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम: कारण, संकेत, निदान, सहायता और उपचार

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम (मॉर्गनी-एडम्स-स्टोक्स, एमएएस, एमईएस) हृदय ताल की अचानक गड़बड़ी है, जिसके कारण यह बंद हो जाता है, अंगों और सबसे ऊपर, मस्तिष्क तक रक्त परिवहन बाधित हो जाता है। पैथोलॉजी की विशेषता है अचानक बेहोश हो जाना, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यवधान उत्पन्न होता है, जो कार्डियक अरेस्ट के कुछ सेकंड के भीतर ही प्रकट हो जाता है। एमएएस सिंड्रोम के हमले का परिणाम नैदानिक ​​​​मृत्यु हो सकता है।

आंकड़ों के अनुसार, स्थायी पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक वाले 70% रोगियों में एमएसी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। बाल चिकित्सा अभ्यास में, यह सिंड्रोम आमतौर पर 2-3 डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और बीमार साइनस सिंड्रोम वाले बच्चों में देखा जाता है।

एमएएस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता और हमले की आवृत्ति इसके कारण, हृदय और रक्त वाहिकाओं की प्रारंभिक स्थिति और मायोकार्डियम में चयापचय परिवर्तन पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, दौरे अल्पकालिक हो सकते हैं और अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन गंभीर अतालता और कार्डियक अरेस्ट के लिए आपातकालीन पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है, इसलिए इन रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञों से अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

मैक सिंड्रोम के कारण

हृदय की संचालन प्रणाली को तंत्रिका तंतुओं द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके साथ आवेग एक कड़ाई से निर्दिष्ट दिशा में चलते हैं - अटरिया से निलय तक। यह हृदय के सभी कक्षों का समकालिक संचालन सुनिश्चित करता है। यदि मायोकार्डियम में बाधाएं हैं (उदाहरण के लिए निशान), गर्भाशय में अतिरिक्त चालन बंडल बनते हैं, सिकुड़न के तंत्र का उल्लंघन होता है, और अतालता के लिए पूर्वापेक्षाएँ प्रकट होती हैं।

ब्रैडीकार्डिया के कारण एमएसी सिंड्रोम का उदाहरण

बच्चों में, चालन विकारों के कारणों में से हैं जन्म दोष, संचालन प्रणाली के अंतर्गर्भाशयी बिछाने का उल्लंघन, वयस्कों में - एक अधिग्रहित विकृति (फैलाना या फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, नशा).

एमएएस सिंड्रोम का हमला आमतौर पर विभिन्न कारकों से शुरू होता है, जिनमें शामिल हैं:

• पूर्ण एवी ब्लॉक, जब अटरिया से आवेग निलय तक नहीं पहुंचता है;
• अपूर्ण नाकाबंदी का पूर्ण नाकाबंदी में परिवर्तन;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, जब हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न तेजी से कम हो जाती है;
• टैचीकार्डिया 200 से अधिक और ब्रैडीकार्डिया 30 बीट प्रति मिनट से कम।

यह स्पष्ट है कि ऐसी गंभीर अतालताएं अपने आप नहीं होती हैं, उन्हें एक सब्सट्रेट की आवश्यकता होती है जो तब प्रकट होता है जब मायोकार्डियम क्षतिग्रस्त हो जाता है कोरोनरी रोग, दिल का दौरा पड़ने के बाद, सूजन प्रक्रियाएं (मायोकार्डिटिस)। नशा एक भूमिका निभा सकता है दवाइयाँबीटा-ब्लॉकर्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के समूह से। आमवाती रोगों के रोगी (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रूमेटाइड गठिया) जब सूजन और स्केलेरोसिस के साथ हृदय की भागीदारी की संभावना हो।

प्रचलित लक्षणों के आधार पर, एमएएस सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के कई रूपों को अलग करने की प्रथा है:

1. टैचीअरिथमिक, जब हृदय गति पहुंचती है, तो महाधमनी में रक्त के निष्कासन का कार्य तेजी से प्रभावित होता है, अंगों को हाइपोक्सिया और इस्किमिया का अनुभव होता है।
2. ब्रैडीरिथमिक रूप - नाड़ी एक मिनट तक कम हो जाती है, और इसका कारण आमतौर पर एक पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, साइनस नोड की कमजोरी और इसका पूर्ण स्टॉप होता है।
3. ऐसिस्टोल और टैचीकार्डिया के वैकल्पिक पैरॉक्सिज्म के साथ मिश्रित प्रकार।

लक्षणों की विशेषताएं

एमएएस सिंड्रोम में, हमले अचानक होते हैं, और वे तनाव, गंभीर तंत्रिका तनाव, भय, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से पहले हो सकते हैं। शरीर की स्थिति में तेज बदलाव, जब रोगी जल्दी से उठता है, हृदय रोगविज्ञान की अभिव्यक्ति में भी योगदान दे सकता है।

आम तौर पर, पूर्ण स्वास्थ्य के बीच, एमएएस का एक विशिष्ट लक्षण जटिल दिखाई देता है, जिसमें चेतना की हानि, ऐंठन, अनैच्छिक शौच और पेशाब के साथ हृदय संबंधी विकार और मस्तिष्क की शिथिलता शामिल है।

रोग का मुख्य लक्षण चेतना की हानि है, लेकिन इससे पहले रोगी को कुछ बदलाव महसूस होते हैं, जिसके बारे में वह बाद में बात कर सकता है। आंखों के आगे अंधेरा छा जाना, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना और सिर में शोर, निकट आने वाली बेहोशी का संकेत देते हैं। माथे पर ठंडा चिपचिपा पसीना दिखाई देता है, मतली या चक्कर आने का एहसास होता है, सीने में घबराहट या फीकापन महसूस हो सकता है।

अतालता के पैरॉक्सिज्म के कुछ सेकंड बाद, रोगी चेतना खो देता है, और आसपास के लोग रोग के लक्षणों को ठीक कर लेते हैं:

• चेतना की कमी;
• त्वचा तेजी से पीली हो जाती है, सायनोसिस संभव है;
• साँस उथली है और पूरी तरह रुक सकती है;
• रक्तचाप गिरता है;
• नाड़ी थ्रेडी है और अक्सर बिल्कुल भी महसूस नहीं होती;
• मांसपेशियों में ऐंठन संभव है;
• मूत्राशय और मलाशय का अनैच्छिक खाली होना।

यदि हमला थोड़े समय के लिए रहता है, और हृदय के लयबद्ध संकुचन अपने आप बहाल हो जाते हैं, तो चेतना लौट आती है, लेकिन रोगी को याद नहीं रहता कि वास्तव में उसके साथ क्या हुआ था। लंबे समय तक ऐसिस्टोल के साथ, पांच या अधिक मिनट तक चलने पर, नैदानिक ​​​​मृत्यु होती है, तीव्र सेरेब्रल इस्किमिया होता है, और आपातकालीन उपाय अब पर्याप्त नहीं होते हैं।

रोग चेतना की हानि के बिना आगे बढ़ सकता है। यह उन युवा रोगियों के लिए विशिष्ट है जिनमें मस्तिष्क की संवहनी दीवारें और हृदय धमनियांक्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, और ऊतक हाइपोक्सिया के प्रति अपेक्षाकृत प्रतिरोधी होते हैं। सिंड्रोम चेतना के संरक्षण के साथ गंभीर कमजोरी, मतली, चक्कर आना से प्रकट होता है।

सेरेब्रल धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस वाले बुजुर्ग रोगियों में रोग का निदान खराब होता है, और उनके हमले अधिक गंभीर होते हैं, लक्षणों में तेजी से वृद्धि होती है और नैदानिक ​​​​मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, जब दिल की धड़कन और सांस नहीं होती है, नाड़ी और दबाव का पता नहीं चलता है, पुतलियाँ फैली हुई होती हैं और प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं।

सही निदान कैसे करें?

एमएसी सिंड्रोम के निदान में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तकनीकों को मुख्य महत्व दिया जाता है - आराम पर ईसीजी, दैनिक निगरानी। हृदय की विकृति की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए इसे निर्धारित किया जा सकता है अल्ट्रासोनोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी। गुदाभ्रंश का कोई छोटा महत्व नहीं है, जब डॉक्टर अजीबोगरीब शोर, पहले स्वर का प्रवर्धन, तथाकथित तीन-अवधि की लय आदि सुन सकते हैं, लेकिन सभी गुदाभ्रंश संकेत आवश्यक रूप से इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा के साथ सहसंबद्ध होते हैं।

चूँकि मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम विभिन्न प्रकार के चालन विकारों का परिणाम है, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक नैदानिक ​​मानदंडजैसे, ऐसा नहीं है, और ईसीजी पर घटनाएँ अतालता के प्रकार से जुड़ी होती हैं जो किसी विशेष रोगी में उकसाया जाता है।

ईसीजी पर अलिंद नोड से चालन के उल्लंघन के मामले में, सबसे पहले, पीक्यू अंतराल की अवधि का मूल्यांकन किया जाता है, जो साइनस नोड से हृदय के निलय तक चालन प्रणाली के माध्यम से आवेग के पारित होने के समय को दर्शाता है।

नाकाबंदी की पहली डिग्री के साथ, यह अंतराल 0.2 सेकंड से अधिक हो जाता है, दूसरी डिग्री के साथ, अंतराल धीरे-धीरे लंबा हो जाता है या सभी हृदय परिसरों में मानक से अधिक हो जाता है, जबकि क्यूआरएसटी समय-समय पर समाप्त हो जाता है, जो इंगित करता है कि अगला आवेग वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक नहीं पहुंचा। तीसरी, सबसे गंभीर डिग्री की नाकाबंदी में, अटरिया और निलय अपने आप सिकुड़ जाते हैं, निलय परिसरों की संख्या पी तरंगों के अनुरूप नहीं होती है, अर्थात, साइनस नोड से आवेग निलय के प्रवाहकीय तंतुओं में अंतिम बिंदु तक नहीं पहुंचते हैं।

मैक सिंड्रोम का कारण बनने वाली विभिन्न प्रकार की अतालताएँ

टैचीकार्डिया और ब्रैडीकार्डिया को हृदय संकुचन की संख्या की गिनती के आधार पर निर्धारित किया जाता है, और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के साथ ईसीजी पर सामान्य दांत, अंतराल और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की पूर्ण अनुपस्थिति होती है।

मैक सिंड्रोम का उपचार

चूंकि एमएसी सिंड्रोम चेतना की हानि और मस्तिष्क की शिथिलता के अचानक हमलों से प्रकट होता है, इसलिए रोगी को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। अक्सर ऐसा होता है कि कोई व्यक्ति सार्वजनिक स्थान पर या घर पर रिश्तेदारों की उपस्थिति में गिर जाता है और बेहोश हो जाता है, तो उसे तुरंत एम्बुलेंस टीम को बुलाना चाहिए और प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने का प्रयास करना चाहिए।

बेशक, अन्य लोग भ्रमित हो सकते हैं, यह नहीं जानते कि पुनर्जीवन कहाँ से शुरू करें, इसे सही तरीके से कैसे करें, लेकिन अचानक हृदय गति रुकने की स्थिति में, मिनटों की गिनती होती है, और रोगी प्रत्यक्षदर्शियों के ठीक सामने मर सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने के लिए कम से कम कुछ करना बेहतर होता है, क्योंकि शिथिलता और निष्क्रियता के कारण जीवन बर्बाद हो जाता है।

1. पूर्ववर्ती स्ट्रोक.
2. अप्रत्यक्ष हृदय मालिश.
3. कृत्रिम श्वसन।

हममें से अधिकांश लोगों ने किसी न किसी रूप में तरकीबों के बारे में सुना है। हृत्फुफ्फुसीय पुनर्जीवनलेकिन हर किसी के पास ये कौशल नहीं होते. जब आपके कौशल पर कोई भरोसा नहीं है, तो आप एम्बुलेंस आने तक खुद को छाती पर दबाव (प्रति सेकंड लगभग 2 बार) तक सीमित कर सकते हैं। यदि पुनर्जीवनकर्ता पहले से ही इस तरह के हेरफेर का सामना कर चुका है और जानता है कि उन्हें सही तरीके से कैसे करना है, तो प्रत्येक 30 क्लिक के लिए वह "मुंह से मुंह" सिद्धांत के अनुसार 2 साँस छोड़ता है।

प्रीकॉर्डियल पंच उरोस्थि के निचले तीसरे क्षेत्र में मुट्ठी के साथ एक तीव्र धक्का है, जो अक्सर हृदय की विद्युत गतिविधि को बहाल करने में मदद करता है। जिस व्यक्ति ने कभी ऐसा नहीं किया है, उसे सावधान रहना चाहिए, क्योंकि मुट्ठी से एक मजबूत झटका, विशेष रूप से एक आदमी, पसलियों के फ्रैक्चर और नरम ऊतकों की चोट का कारण बन सकता है। इसके अलावा, यह तकनीक छोटे बच्चों के लिए अनुशंसित नहीं है।

छाती को दबाना और कृत्रिम श्वसन अकेले या किसी साथी के साथ किया जा सकता है, दूसरा आसान और अधिक प्रभावी है। पहले मामले में, 30 संपीड़न के लिए 2 साँस छोड़ना होता है, दूसरे में - छाती पर दबाव का एक साँस छोड़ना।

कार्डियक अरेस्ट की स्थिति में एम्बुलेंस टीम चिकित्सा सहायता के साथ आपातकालीन देखभाल जारी रखेगी। हृदय की लय को बहाल करने के लिए, पेसिंग की जाती है, और यदि इसे लागू करना असंभव है, तो एड्रेनालाईन को इंट्राकार्डियक या श्वासनली में इंजेक्ट किया जाता है।

अटरिया से निलय तक आवेगों के संचालन को बहाल करने के लिए, एट्रोपिन को अंतःशिरा या सूक्ष्म रूप से संकेत दिया जाता है, जिसकी शुरूआत दवा की छोटी अवधि के कारण हर 1-2 घंटे में दोहराई जाती है। जैसे ही मरीज की हालत में सुधार होता है, उसे जीभ के नीचे इसाड्रिन दिया जाता है और कार्डियोलॉजिकल अस्पताल ले जाया जाता है। यदि एट्रोपिन और इसाड्रिन का अपेक्षित परिणाम नहीं होता है, तो हृदय गति के सख्त नियंत्रण के तहत ऑर्सिप्रेनालाईन या एफेड्रिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

एमएएस के ब्रैडीरिथमिक रूप में, उपचार में अस्थायी पेसिंग और एट्रोपिन का प्रशासन शामिल है, जिसकी अनुपस्थिति में, एमिनोफिललाइन का संकेत दिया जाता है। यदि इन दवाओं के बाद परिणाम नकारात्मक है, तो डोपामाइन, एड्रेनालाईन प्रशासित किया जाता है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, स्थायी पेसिंग के मुद्दे पर विचार किया जाता है।

टैचीअरिथमिक रूप में विद्युत आवेग चिकित्सा के माध्यम से वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन को समाप्त करने की आवश्यकता होती है। यदि टैचीकार्डिया मायोकार्डियम में अतिरिक्त मार्गों की उपस्थिति से जुड़ा है, तो रोगी को उन्हें पार करने के लिए आगे की सर्जरी की आवश्यकता होगी। टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर वेरिएंट के साथ, एक पेसमेकर-कार्डियोवर्टर स्थापित किया जाता है।

कार्डियक अरेस्ट के हमलों से बचने के लिए, एमएसी सिंड्रोम वाले रोगियों को रोगनिरोधी एंटीरैडमिक थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें फ्लीकेनाइड, प्रोप्रानोलोल, वेरापामिल, एमियोडेरोन आदि दवाएं शामिल हैं (हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियुक्त!)।

यदि एंटीरियथमिक्स के साथ रूढ़िवादी उपचार काम नहीं करता है, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक और कार्डियक अरेस्ट का उच्च जोखिम है, तो पेसिंग को एक विशेष उपकरण की स्थापना के साथ संकेत दिया जाता है जो हृदय के काम का समर्थन करता है और सही समय पर इसे संकुचन के लिए आवश्यक आवेग देता है।

पेसमेकर लगातार या "मांग पर" काम कर सकता है, और इसका प्रकार रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। अटरिया से निलय तक आवेगों के संचालन की पूरी नाकाबंदी के साथ, एक पेसमेकर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जो लगातार काम करता है, और हृदय की स्वचालितता की सापेक्ष सुरक्षा के साथ, "ऑन डिमांड" मोड में काम करने वाले एक उपकरण की सिफारिश की जा सकती है।

मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम एक खतरनाक विकृति है। चेतना की हानि के अचानक हमलों और नैदानिक ​​​​मृत्यु की संभावना के लिए समय पर निदान, उपचार और अवलोकन की आवश्यकता होती है। एमएएस सिंड्रोम वाले मरीजों को नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए और उनकी सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए। पूर्वानुमान अतालता के प्रकार और कार्डियक अरेस्ट की आवृत्ति पर निर्भर करता है, और पेसमेकर के समय पर प्रत्यारोपण से इसमें काफी सुधार होता है और रोगी को जीवन का विस्तार करने और ऐसिस्टोल हमलों से छुटकारा पाने की अनुमति मिलती है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (जी91.0) हाइड्रोसिफ़लस है जो दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, सबराचोनोइड रक्तस्राव, प्युलुलेंट मेनिनजाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है, और इसमें कोई इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप नहीं होता है।

नॉर्मोटेंसिव हकीम-एडम्स हाइड्रोसिफ़लस को लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है: गतिभंग के कारण चाल में गड़बड़ी या अप्राक्सिया, मनोभ्रंश, मूत्र विकारों के कारण ललाट डिस्बेसिया।

डिमेंशिया के 0.4-6% रोगियों में सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस होता है। व्यापकता: प्रति 100 हजार लोगों पर 2.5-5। 50% मामलों में, इसे वेंट्रिकुलर सिस्टम के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण

प्रारंभ में, कई महीनों, वर्षों तक चलने में गड़बड़ी होती है ("पैर फर्श से चिपक जाते हैं", चलना धीमा हो जाता है, चलना शुरू करने में कठिनाई होती है, असंतुलन / गिर जाता है)। संज्ञानात्मक हानि (सोचने में कठिनाई, स्मृति हानि) 6-12 महीनों के भीतर प्रकट होती है। रोग की प्रारंभिक अवस्था में पेशाब संबंधी विकार भी जुड़ जाते हैं।

रोगी की वस्तुनिष्ठ जांच से गतिभ्रम, चलने में अप्राक्सिया (85%), पैरों के बीच एक दूसरे से दूरी बनाकर चलने में धीमी गति (70%), एचीरोकिनेसिया (10%), पैरों में पिरामिडल हाइपरटोनिटी (70%), पैराटोनिक कठोरता (20%), हाइपररिफ्लेक्सिया (30%), उदासीनता/अवसाद (50%), संज्ञानात्मक गिरावट (40%) का पता चल सकता है। स्थान और समय में भटकाव, मतिभ्रम, प्रलाप के एपिसोड (30%) हैं; मिरगी के दौरे(20%); पोलकियूरिया, नॉक्टुरिया, पेशाब करने की इच्छा, मूत्र असंयम (15-50%)।

नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का निदान

• ऑप्थाल्मोस्कोपी (इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप के अप्रत्यक्ष संकेतों की अनुपस्थिति)।
• मस्तिष्क की गणना/चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (गंभीर हाइड्रोसिफ़लस; स्कैलप्ड कॉर्पस कॉलोसम)।

• सीएसएफ के 30-50 मिलीलीटर को हटाने के साथ काठ का पंचर (चाल में अल्पकालिक सुधार होता है), न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण, पेल्विक फ़ंक्शन (टैप-टेस्ट) करना।

• इंट्रावेंट्रिकुलर सेंसर का उपयोग करके इंट्राक्रैनियल दबाव की दीर्घकालिक निगरानी।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन।
• शराब की लत के परिणामस्वरूप अनुमस्तिष्क विकृति।
• कोरियोनपिथेलियोमा.

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस का उपचार

किसी विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल, वेंट्रिकुलोएट्रियल या लुंबोपेरिटोनियल शंट लगाने के साथ किए जाते हैं। रोगसूचक उपचार दिखाया गया है।

प्रासंगिकताबी। इस बीमारी (सिंड्रोम) को पहचानना मुश्किल है क्योंकि यह कई अन्य न्यूरोलॉजिकल बीमारियों की नकल कर सकता है। तो, उदाहरण के लिए, में आरंभिक चरणइसके प्रकट होने पर, नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस को अक्सर पार्किंसंस रोग (पीडी) के कठोर रूप के लिए, बाद के रूप में - अल्जाइमर रोग (एडी) के लिए गलत माना जाता है। विदेशों में यह बीमारी व्यापक रूप से जानी जाती है शल्य चिकित्सासैकड़ों हजारों रोगियों को उजागर किया। रूस में यह कम ज्ञात है।

परिभाषा. नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (एनटीएच), या हाकिम-एडम्स सिंड्रोम (एसएचए), लिकोरोडायनामिक्स के एक पुराने विकार की विशेषता है, इंट्राक्रैनील दबाव (आईसीपी) में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना वेंट्रिकुलर प्रणाली का विस्तार, और नैदानिक ​​​​रूप से लक्षणों के क्लासिक त्रय द्वारा प्रकट होता है: [ 1 ] चाल में गड़बड़ी (गतिभंग या चलने की अप्राक्सिया, या ललाट डिस्बेसिया के परिणामस्वरूप), [ 2 ] मनोभ्रंश और [ 3 ] मूत्रीय अन्सयम। एनटीएच की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। शायद वे मस्तिष्क के उज्ज्वल मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण होते हैं (नीचे "रोगजनन" देखें)।

ऐतिहासिक सन्दर्भ. एनटीजी को पहली बार 1957 में कोलंबियाई न्यूरोसर्जन एस. हकीम द्वारा एक सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। अंग्रेजी साहित्य में, "नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस" शब्द को अमेरिकी न्यूरोसर्जन आर. एडम्स द्वारा 1965 में न्यू इंग्लैंड जर्नल में प्रकाशित एक लेख में पेश किया गया था, जहां एनटीएच के तीन नैदानिक ​​​​अवलोकनों का वर्णन किया गया था - दो पोस्ट-ट्रॉमेटिक और एक इडियोपैथिक उत्पत्ति का।

महामारी विज्ञान. आईजीटी (एससीए) की व्यापकता पर डेटा विरोधाभासी हैं। वर्तमान में, एनटीजी को अक्सर 60-80 वर्ष की आयु के बुजुर्गों की बीमारी माना जाता है, हालांकि साहित्य मध्य और यहां तक ​​कि बचपन में भी इसके होने के मामलों का वर्णन करता है। डी. जाराज एट अल के अनुसार। (2014), 0.2% मामलों में यह बीमारी 70-79 वर्ष की आयु में और 5.9% मामलों में 80 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती है। लेखकों का मानना ​​है कि वास्तविक आंकड़े बहुत अधिक हैं (विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, आईजीटी की व्यापकता 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 0.3 से 3% तक है और मनोभ्रंश के रोगियों में 0.4 से 6% तक है; 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, यह आंकड़ा 5.9% है)। सी. इसेकी एट अल. (2014) में पाया गया कि जापानी आबादी में, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों की घटना प्रति वर्ष प्रति 1000 लोगों पर 1.2 है। पुरुषों और महिलाओं के बीच मतभेदों पर ध्यान नहीं दिया गया।

एटियलजि. वर्तमान में, प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (या रोगसूचक) एनटीजी को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) आईजीटी में, रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है (बीमारी के विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी की संभावना पर डेटा रुचिकर है)। वयस्कों में माध्यमिक एनटीएच सबराचोनोइड और इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, सूजन (मेनिन्जाइटिस), मस्तिष्क और मेनिन्जेस के प्रसवकालीन घावों, वॉल्यूमेट्रिक इंट्राक्रैनील संरचनाओं (ट्यूमर, मस्तिष्क वाहिकाओं के एन्यूरिज्म), मस्तिष्क के विकास में विसंगतियों (सिल्वियन एक्वाडक्ट का एट्रेसिया सबसे आम है), मस्तिष्क पर पिछले ऑपरेशन और अन्य स्थितियों का परिणाम हो सकता है जो सीई के सामान्य परिसंचरण में यांत्रिक बाधाएं पैदा करते हैं। रेब्रो-स्पाइनल द्रव (सीएसएफ)। आधुनिक लेखकों के अनुसार, इडियोपैथिक और रोगसूचक रूपों के बीच का अनुपात लगभग 1:1 है।

रोगजनन. रोग के अंतर्निहित संभावित रोगजनक तंत्र सीएसएफ स्राव और पुनर्वसन और बिगड़ा हुआ लिकोरोडायनामिक्स में असंतुलन है (संदर्भ के लिए: मनुष्यों में सीएसएफ पुनर्वसन की मुख्य साइट बेहतर धनु साइनस के क्षेत्र में उत्तल सबराचोनोइड रिक्त स्थान है)। इस तरह की घटनाओं का कारण मस्तिष्क की ऊपरी पार्श्व सतह के सबराचोनोइड स्थान से अरचनोइड विली के माध्यम से मस्तिष्क की ड्यूरल गुहाओं में सीएसएफ के बहिर्वाह और पुनर्वसन का उल्लंघन हो सकता है, जो मस्तिष्क से शिरापरक रक्त के बहिर्वाह (खुला रूप) या वेंट्रिकल्स (ओक्लूसिव फॉर्म) के भीतर सीएसएफ मार्गों के अवरोधन के मुख्य तरीके हैं। नतीजतन, मस्तिष्क के ऊतकों की मात्रा में इसी कमी के साथ शराब स्थान की मात्रा में वृद्धि होती है (उज्ज्वल मुकुट के प्रवाहकीय पथों के विस्तार के साथ निलय के आकार सहित) (ध्यान दें: सबराचोनोइड अंतरिक्ष में परिवर्तन निलय के विस्तार से पहले होता है)। यह अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है कि यह वृद्धि कैसे आईजीटी के लक्षणों का कारण बनती है, लेकिन मुख्य तंत्र मस्तिष्क के ललाट लोब के कामकाज का उल्लंघन माना जाता है। इसके अलावा, फैले हुए निलय मस्तिष्क को जोड़ने वाले तंत्रिका मार्गों को यांत्रिक रूप से विकृत करते प्रतीत होते हैं मेरुदंड, जिससे कारण बनता है विशिष्ट लक्षण. कुछ मामलों में, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी आ जाती है।

क्लिनिक. एनटीजी को लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है - चाल में गड़बड़ी (मोटर परिवर्तन), संकेत जैविक क्षतिमस्तिष्क (मनोभ्रंश, स्मृति हानि, भटकाव) और पैल्विक विकार (डिसुरिया, मूत्र असंयम)। ज्यादातर मामलों में, चलने में समस्या पहला लक्षण होती है, उसके बाद मनोभ्रंश और बाद में पैल्विक विकार होते हैं।

मोटर विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं, चलने में कठिनाई होती है, ऐसा लगता है कि मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। मरीज़ धीरे-धीरे चलते हैं, छोटे कदमों के साथ, चाल टेढ़ी-मेढ़ी, टेढ़ी-मेढ़ी, पैरों पर चौड़ी दूरी वाली हो जाती है। ख़राब संतुलन नियंत्रण, मुड़ते समय अस्थिरता (पोस्टुरल अपर्याप्तता) नोट की जाती है। मुद्रा नष्ट हो जाती है, झुकी हुई मुद्रा प्रकट होती है। मरीज़ बताते हैं कि कठिनाइयां इस तथ्य के कारण उत्पन्न होती हैं कि भारीपन दिखाई देता है पिंडली की मासपेशियां, पैर "भारी" हो जाते हैं, मरीजों के लिए उन्हें उठाना मुश्किल हो जाता है। परिणामस्वरूप, चलना अवधि और सीमा में सीमित है। इसमें पोस्टुरल कंपकंपी हो सकती है, एकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम ("ठंड" घटना) जैसी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। इस तरह की अभिव्यक्तियाँ बीमारी को पीडी के कठोर रूप के करीब लाती हैं (यह निदान अक्सर शुरुआत में किया जाता है)। हालाँकि, मांसपेशियों की कठोरता की विस्तृत जांच का पता नहीं चला है। कुछ रोगियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होता है।

संज्ञानात्मक हानि आम तौर पर AD के समान होती है। सबसे महत्वपूर्ण अल्पकालिक और दीर्घकालिक स्मृति दोनों का नुकसान हो सकता है, समय में भटकाव, कम बार वे एक साथ दिखाई देते हैं। मरीजों को अपना चिकित्सीय इतिहास बताने में कठिनाई होती है। कार्यकारी कार्य में समस्याएं हैं: योजना, एकाग्रता, अमूर्त सोच। सिमेंटिक मेमोरी के उल्लंघन हैं। भावनात्मक पक्ष क्षीण हो जाता है, उदासीनता और शालीनता प्रकट होती है। एग्नोसिया की संभावित घटनाएं: विभिन्न प्रकार की धारणा (दृश्य, श्रवण, स्पर्श) का उल्लंघन। मानसिक प्रक्रियाओं और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की गति धीमी हो जाती है। इन घटनाओं को मस्तिष्क के पूर्वकाल भागों की शिथिलता और सबकोर्टिकल डिमेंशिया की विशेषता माना जाता है। संज्ञानात्मक हानि की डिग्री भिन्न होती है। शुरुआती चरणों में, परिवर्तन इतने स्पष्ट नहीं होते हैं, हालांकि, बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, वे एडी में पहुंच जाते हैं।

पैल्विक विकार सबसे अंत में प्रकट होते हैं। हालाँकि, लक्षित पूछताछ के साथ, पहले से ही एनटीजी के शुरुआती चरणों में, रोगियों की बार-बार पेशाब आने और रात में पेशाब आने की शिकायतों की पहचान करना संभव है। धीरे-धीरे, पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा और फिर मूत्र असंयम, इन लक्षणों में शामिल हो जाते हैं। मरीज़ लॉकिंग रिफ्लेक्स खो देते हैं, और संज्ञानात्मक हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे इस तथ्य के प्रति उदासीन होने लगते हैं, जो कि ललाट प्रकार के पैल्विक विकारों के लिए विशिष्ट है।

टिप्पणी! एनटीजी की विशेषता हकीम-एडम्स ट्रायड का क्रमिक विकास है। कुछ मरीज़ों में एक या दो लक्षण दिखाई दे सकते हैं, लेकिन चाल में गड़बड़ी सबसे सुसंगत विशेषता है और निदान के लिए केंद्रीय है।

निदान. एनटीजी का निदान नैदानिक ​​डेटा, रोग के इतिहास और न्यूरोइमेजिंग (रेडियोलॉजिकल) अनुसंधान विधियों (सीटी, एमआरआई) पर आधारित है। आईजीटी के लिए नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल मानदंडों में शामिल हैं:

1 - पूर्ण या अपूर्ण हकीम-एडम्स ट्रायड की उपस्थिति (चाल में गड़बड़ी, संज्ञानात्मक हानि, पैल्विक अंगों के कार्य पर बिगड़ा हुआ नियंत्रण, मुख्य रूप से पेशाब);

2 - एनटीजी की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर की उपस्थिति, जिसमें निम्नलिखित संकेतों का संयोजन शामिल है:

2.1 - [मस्तिष्क] निलय का विस्तार: इवांस सूचकांक 0.3 (30%) से अधिक है और पार्श्व निलय के अस्थायी सींगों का विस्तार 2 मिमी से अधिक है (संदर्भ के लिए: इवांस वेंट्रिकुलर-हेमिस्फेरिक सूचकांक पार्श्व निलय के पूर्वकाल सींगों के सबसे दूर के बिंदुओं और खोपड़ी के सबसे बड़े आंतरिक व्यास के बीच की दूरी का अनुपात है);

2.2 - सबराचोनोइड रिक्त स्थान का अनुपातहीन विस्तार (डीईएसएच-लक्षण): खोपड़ी के आधार के कुंडों का विस्तार, पार्श्विका क्षेत्र में इंटरहेमिस्फेरिक विदर और पैरासागिटल सबराचोनोइड रिक्त स्थान के संपीड़न के साथ संयोजन में मस्तिष्क की पार्श्व दरारें (मोरी 2012) [लक्षण टी2 मोड में एमआरआई के कोरोनल वर्गों पर सबसे अच्छा निर्धारित होता है]।

2002 में, इडियोपैथिक आईजीटी (आईआईजीटी) के अध्ययन के लिए एक अंतरराष्ट्रीय अध्ययन समूह की स्थापना की गई और 2005 में एक दिशानिर्देश प्रकाशित किया गया। अंतर्राष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, इतिहास डेटा, क्लीनिकों के आधार पर, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, शारीरिक मानदंड, साथ ही न्यूरो-इमेजिंग पृथक (iNTG) के परिणाम:

एनटीजी के निदान में, काठ पंचर और सीएसएफ परीक्षा का भी उपयोग किया जाता है। स्पाइनल कैनाल में सीएसएफ दबाव सामान्य सीमा के भीतर है (जो रोग के नाम को भी दर्शाता है - नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस)। प्रारंभिक दबाव 180 मिमी पानी से कम होना चाहिए। कला।

ऐसे कई अतिरिक्त परीक्षण हैं जो निदान की सटीकता में सुधार कर सकते हैं और आगे के न्यूरोट्रांसमिशन की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकते हैं। शल्य चिकित्सा. अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार संभावित और संभावित आईएचटी वाले सभी रोगियों के लिए उनकी सिफारिश की जाती है। को अतिरिक्त तरीकेइसमें शामिल हैं: टैप-टेस्ट (टैप-टेस्ट), बाहरी काठ का जल निकासी और मस्तिष्कमेरु द्रव के पुनर्जीवन के प्रतिरोध का माप, जो आमतौर पर विशेष न्यूरोसर्जिकल क्लीनिकों में किया जाता है। तकनीक का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें पूर्वानुमानित मूल्य, व्यक्तिगत अनुभव, उपकरण और कर्मियों की उपलब्धता शामिल है।

परीक्षण टैप करेंआईएनएच की नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति में, मस्तिष्कमेरु द्रव (नल परीक्षण) को हटाने के साथ एक परीक्षण के माध्यम से एक अतिरिक्त परीक्षा का संकेत दिया जाता है। परीक्षण का सबसे सरल संस्करण काठ का पंचर है और साथ ही 50 मिलीलीटर सीएसएफ को निकालना है। एलिमिनेशन टेस्ट से पहले और बाद में चाल की वीडियो रिकॉर्डिंग की जाती है. यदि सीएसएफ निकासी के बाद चाल या अन्य लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार होता है तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण एनटीजी के निदान की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के नतीजों का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाए, यह अभी तक अंतिम रूप से तय नहीं हो पाया है। मूलतः मूल्यांकन 1 दिन के बाद किया जाता है। आईजीटी के साथ, ऐसी प्रक्रिया के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्यों में अस्थायी रूप से सुधार होता है। हालाँकि, के. कांग एट अल। (2013) में एक मरीज का वर्णन किया गया है जिसने 1 दिन के बाद कोई प्रतिक्रिया नहीं दी, लेकिन 7 दिनों के बाद सुधार हुआ।

इलाज. एनटीएच के रोगियों के इलाज की मुख्य विधि वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल या लुम्बो-पेरिटोनियल शंटिंग है (शंट सिस्टम स्थापित करने का ऑपरेशन प्रभावी है और चाल में गड़बड़ी के लक्षणों की प्रबलता वाले रोगियों में सकारात्मक विलंबित परिणाम 75% तक है)। एंटी-साइफन डिवाइस के साथ वाल्व-नियंत्रित सिस्टम और डिजाइन के अनुसार सबसे छोटे संभव शुरुआती दबाव चरण के साथ प्रोग्रामयोग्य वैरिएबल दबाव वाल्व वाले सिस्टम को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। पश्चात की अवधि में, आईजीटी वाले रोगियों को एक पुनर्वास विशेषज्ञ और एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में व्यापक पुनर्वास और पुनर्वास उपचार से गुजरना पड़ता है। न्यूरोसाइकोलॉजिकल स्थिति, चाल और एमआरआई पैटर्न में परिवर्तन को नियंत्रित करना आवश्यक है। यदि लक्षण दोबारा उभरते हैं, तो एक न्यूरोसर्जिकल परीक्षा का संकेत दिया जाता है, शंट सिस्टम के वाल्व के शुरुआती दबाव में और कमी आती है या, यदि शंट खराब है, तो वाल्व या पूरे सिस्टम का प्रतिस्थापन संभव है।

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