Predpovede triády Hakima Adamsa po operácii bypassu. normotenzný hydrocefalus

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1965 S. Hakimom a R. D. Adamsom. . Ide o variant otvoreného hydrocefalu. Toto ochorenie je charakterizované pomalou expanziou komorového systému s normálnym tlakom cerebrospinálnej tekutiny. To vedie k rozvoju triády symptómov (Hakim-Adamsova triáda). Patria sem poruchy chôdze, demencia a inkontinencia moču. .

Epidemiológia. V literatúre sú na túto tému rôzne údaje. Ochorenie zvyčajne postihuje starších ľudí. Diagnóza je stanovená u 0,41 % populácie nad 65 rokov, u 0,4 – 6 % u pacientov s demenciou a u 15 % s poruchou chôdze. D. Jaraj a kol. (2014) poznamenali, že normotenzný hydrocefalus sa vyskytuje v 0,2 % prípadov vo veku 70 – 79 rokov a v 5,9 % – 80 rokoch a starších. Autori sú však toho názoru, že skutočné čísla sú oveľa vyššie. Je pozoruhodné, že prípady diagnostikovania tejto choroby sú opísané aj v detstva. Prevalencia medzi mužmi a ženami je rovnaká. .

Etiológia. Prideľte primárny a sekundárny normotenzný hydrocefalus. V prvom prípade nie je možné identifikovať príčiny vývoja ochorenia. Takíto pacienti tvoria polovicu až tretinu prípadov. Sekundárny hydrocefalus je dôsledkom subarachnoidálneho krvácania (30J, meningitída (15%), traumatické poranenie mozgu (10%), neurochirurgické operácie.

Patogenéza. V srdci ochorenia je tvorba nerovnováhy medzi sekréciou a resorpciou mozgovomiechového moku, zhoršená liquorodynamika. V dôsledku toho sa zvyšuje objem mozgovomiechového moku a znižuje sa objem mozgového tkaniva. To vedie k ireverzibilnej ischemickej a degeneratívnej bielej a sivej hmote mozgu. Toto je charakterizované prevahou frontálnej povahy neurologických porúch. Predpokladá sa, že je to spôsobené prevládajúcou expanziou predných rohov laterálnych komôr, čo vedie k stlačeniu hlbokých častí. čelné laloky, predné divízie corpus callosum, motorické dráhy spájajúce kôru s dolných končatín, disociácia bazálnych jadier od frontálneho kortexu, dysfunkcia frontálnych lalokov, narušená senzomotorická integrácia. . V niektorých prípadoch dochádza k zníženiu prietoku krvi do mozgu. .

Klinický obraz . Klinika ochorenia sa vyznačuje postupným rozvojom klasickej triády symptómov (porucha chôdze, demencia a inkontinencia moču) v priebehu niekoľkých mesiacov až rokov. Avšak po traumatickom poranení mozgu alebo subarachnoidálnom krvácaní sa symptómy môžu objaviť v prvých dňoch a týždňoch. .

Poruchy chôdze sa zvyčajne objavujú ako prvé príznaky ochorenia. Chôdza sa spomaľuje, potom sa stáva nestabilnou, sú možné pády. Ďalej sa prejavuje apraxia chôdze (neistota pri státí a chôdzi, ťažkosti s iniciáciou pohybu). V ľahu a sedení pacient ľahko napodobňuje pohyby chôdze a vo vzpriamenej polohe sa to okamžite stráca. Sila v končatinách nie je narušená. . Môže sa zistiť posturálny tremor, akineticko-rigidný syndróm (fenomén „zmrazenia“). Toto približuje ochorenie k rigidnej forme Parkinsonovej choroby (táto diagnóza sa často stanovuje na začiatku). Svalovú rigiditu však vyšetrenie neodhalí. Niekedy sa vyskytuje pseudobulbárny syndróm. .

Kognitívne poruchy sú charakterizované fronto-subkortikálnym charakterom, zvyčajne sa vyvíjajú na pozadí už existujúcich motorických prejavov. . Dochádza k strate krátkodobej a dlhodobej pamäti, dezorientácii v čase. Pacienti majú problém hlásiť svoju anamnézu. Vyskytujú sa problémy v plánovaní, koncentrácii, abstraktnom myslení, porušovaní sémantickej pamäte. Emocionálna stránka sa ochudobňuje, objavuje sa apatia a samoľúbosť. Časté javy agnózie (porušenie rôzne druhy vnímanie: zrakové, sluchové, hmatové). Rýchlosť duševných procesov a psychomotorických reakcií sa spomaľuje. Stupeň kognitívnej poruchy je rôzny. .

Porušenie funkcie panvových orgánov v počiatočných štádiách sa zisťuje aktívnym pýtaním - častým močením a noktúriou. Potom sú tu nevyhnutné nutkania a potom inkontinencia moču. S progresiou kognitívnej poruchy pacienti strácajú kritiku tohto problému a zaobchádzajú s ním ľahostajne. .

Diagnostika. Diagnóza je založená na triáde symptómov s ventrikulárnou dilatáciou a normálnym intrakraniálnym tlakom.

Klinické a rádiologické kritériá:

1 ) prítomnosť úplnej alebo neúplnej Hakim-Adamsovej triády (poruchy chôdze, kognitívne poruchy, zhoršená kontrola funkcie panvových orgánov, predovšetkým močenie)

2 ) prítomnosť charakteristického röntgenového obrazu NTG, ktorý zahŕňa kombináciu nasledujúcich znakov:

• rozšírenie komôr [mozgu] mozgu: Evansov index viac ako 0,3 (30 %) a rozšírenie temporálnych rohov laterálnych komôr s priemerom lebky väčším ako 2 mm)
• disproporčné rozšírenie subarachnoidálnych priestorov (DESH-symptóm): rozšírenie cisterien lebečnej bázy, laterálnych štrbín mozgu v kombinácii s kompresiou interhemisferickej štrbiny a parasagitálnych subarachnoidálnych priestorov v parietálnej oblasti.

V diagnostike sa využíva aj lumbálna punkcia na zistenie tlaku likvoru. Tlak CSF zostáva pri tejto chorobe normálny.

Okrem toho sa vykonáva TAP-TEST. Nazýva sa aj Miller-Fischerov test, lumbálny alebo spinálny test. Vykonáva sa nasledovne: vykoná sa lumbálna punkcia s odstránením 30-50 ml cerebrospinálnej tekutiny. Pred a po teste sa zhotoví videozáznam chôdze. Test sa považuje za pozitívny, ak po evakuácii CSF dôjde k výraznému zlepšeniu chôdze alebo iných symptómov. Pozitívny test potvrdzuje diagnózu normotenzného hydrocefalu. Zatiaľ nie je definitívne rozhodnuté, kedy a ako vyhodnotiť výsledky tohto testu. V zásade sa hodnotenie robí po 1 dni. Pri normotenznom hydrocefale sa po tomto výkone prechodne zlepší chôdza a kognitívne funkcie. Avšak K. Kang a kol. (2013) opísali pacienta, ktorý nereagoval po 1 dni, ale zlepšil sa po 7 dňoch. . Stupeň zlepšenia stavu pacienta po teste sa zhoduje s účinkom bypassovej operácie. Aj krátkodobé zníženie prejavov aspoň jedného z príznakov ochorenia sa považuje za priaznivý prognostický znak. .

Liečba. Hlavnou metódou liečby týchto pacientov je bypassová operácia so zavedením ventrikuloperitoneálneho, ventrikuloatriálneho alebo lumboperitoneálneho skratu. Pozitívne výsledky pozorované u 60 % -66 % -75 % pacientov. Prognóza operácie sa s progresiou ochorenia zhoršuje. . Výhodné je použitie ventilom riadených systémov s protisifónovým zariadením a systémov s programovateľným variabilným tlakovým ventilom s čo najmenším krokom zmeny otváracieho tlaku podľa konštrukcie. .

IN pooperačné obdobie je potrebná komplexná rehabilitačná liečba.

Bibliografia:

1. Choroby nervový systém: Príručka pre lekárov: V 2 zväzkoch - zväzok 1 / Ed. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman. - 2. vyd. , revidované a dodatočné - M.: Medicína, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
3. Gusev E. N., Nikiforov A. S. Neurologické symptómy, syndrómy a choroby. - M.: GEOTAR-Media, 2006
4. Moretti J.-L. "Hodnotenie zmien v kinetike cerebrospinálnej tekutiny." ” /In: Rádionuklidové zobrazovanie mozgu. Ed. od B. L. Holmana. -New York atď.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
5. Adams R. D., Fisher C. M., Hakim S. a kol. "Symptomatický okultný hydrocefalus s "normálnym" tlakom cerebrospinálnej tekutiny: liečiteľný syndróm." //N. Angličtina J. Med. -1965. -Zv. 273.-P. 117-126
6. Ketonen L. M., Berg M. J. Klinická neurorádiológia. 100 maxim. -Londýn atď.: Arnold, 1997

Normotenzný hydrocefalus (NTH, Hakim-Adamsov syndróm) je syndróm charakterizovaný kombináciou demencie, porúch chôdze a inkontinencie moču s výraznou expanziou komorového systému a normálnym tlakom CSF.Prevalencia NTH je nízka, zisťuje sa u 1- 5 % pacientov s demenciou. Prvýkrát NTG ako nezávislé ochorenie opísali S. Hakim a R.D. Adams. V roku 1965 publikovali články na tému „symptomatický okultný chronický hydrocefalus u dospelých s normál fundus alebo "hydrocefalus s normálnym tlakom v CSF." Osobitnú pozornosť venovali autori možnej reverzibilite klinické prejavy tento syndróm s adekvátnou liečbou.

Príčiny normotenzného hydrocefalu Vývoj ochorenia je založený na nerovnováhe medzi sekréciou a resorpciou CSF, ako aj na porušení liquorodynamiky. NTG u dospelých môže byť vyvolaná rôznymi príčinami:

• krvácanie do mozgu
• hnisavý zápalový proces v lebečnej dutine,
• perinatálne lézie mozgu a mozgových blán,
• objemové intrakraniálne útvary,
• vývojové anomálie mozgu spoločná príčina- atrézia Sylviánskeho akvaduktu)
• podstúpil operáciu mozgu.

Približne 40-60% prípadov v anamnéze pacientov s Hakim-Adamsovým syndrómom nenaznačuje žiadnu jasnú príčinu rozvoja ochorenia (tzv. idiopatická IGT).

Klinické prejavy Hakim-Adamsovho syndrómu

NTG sa vyznačuje postupným rozvojom triády Hakim-Adams – demencia, poruchy chôdze a inkontinencia moču. Vo väčšine prípadov je prvým príznakom porucha chôdze, po ktorej nasleduje demencia a neskôr nasledujú poruchy panvy. Možné kolísanie závažnosti symptómov, ale to nie je typické pre IGT. Hlavnou sťažnosťou pacientov s patológiou dacha pri stretnutí s neurológom je závrat, ktorý opisujú ako pocit nestability počas pohybu, ostré otáčky trupu. V tomto prípade je základom závraty posturálna nestabilita a dysbázia. charakteristické pre chorobu. Poruchy chôdze zahŕňajú prvky apraxickej chôdze vo forme šouravej chôdze s krátkymi, široko rozmiestnenými krokmi a stratou kontroly nad rovnováhou. Pri normotenznom hydrocefale nedochádza k zmenám pohybov rúk pri chôdzi, čo ho odlišuje od Parkinsonovej choroby. V počiatočných štádiách s minimálnou podporou môže dôjsť u pacientov s normotenzným hydrocefalom k malým zmenám chôdze.

S progresiou ochorenia sa výška kroku znižuje, pre pacientov je ťažké zdvihnúť nohy zo zeme, objavujú sa ťažkosti pri začatí aktu chôdze, obraty sa robia v niekoľkých fázach. časté sú pády, môže sa vyskytnúť posturálna nestabilita. Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s Parkinsonovou chorobou a inými extrapyramídovými poruchami. Pacienti s normotenzným hydrocefalom zároveň môžu napodobňovať pohyby nôh, ktoré musia vykonávať pri chôdzi, ležaní alebo sedení. Pri idiopatickom normotenznom hydrocefale existuje vzťah medzi prítomnosťou o arteriálnej hypertenzie a závažnosť klinických príznakov, najmä porúch chôdze. Svalový tonus na nohách sa spravidla zvyšuje podľa typu plastu alebo typu odporu. V závažnejších prípadoch normotenzného hydrocefalu sa na dolných končatinách vyskytuje spasticita, hyperreflexia, zisťujú sa patologické znaky chodidiel. Prítomnosť symptómov najmä na nohách v tejto patológii môže byť spôsobená skutočnosťou, že motorické dráhy spájajúce mozgovú kôru s dolnými končatinami sú umiestnené viac mediálne - blízko stien laterálnych komôr a dráhy vedúce k horným končatinám sú bočnejšie. Zmeny v chôdzi u pacientov môžu byť tiež spôsobené disociáciou bazálnych ganglií z frontálnych oblastí, dysfunkciou frontálneho kortexu a poruchou senzomotorickej integrácie.

Ďalším dôležitým prejavom Hakim-Adamsovho syndrómu je demencia. Pacienti sú charakterizovaní prítomnosťou dezorientácie viac v čase ako na mieste. Pre pacientov je často ťažké uviesť históriu svojho ochorenia. U niektorých sa môžu vyvinúť halucinácie, mánia, depresia.Charakteristickým príznakom normotenzného hydrocefalu je aj rozvoj emocionálnej tuposti. Vo všeobecnosti sa kognitívne poruchy prejavujú znížením pamäti, spomalením tempa duševných procesov a psychomotorických reakcií, znížením schopnosti využívať získané vedomosti a apatiou, ktorá je spojená s dysfunkciou predných častí mozgu. a je charakteristická pre takzvanú subkortikálnu demenciu.

Kognitívna porucha pri IGT nie je dominantným syndrómom, najmä na začiatku ochorenia, keď gnóza a iné kortikálne funkcie zvyčajne nie sú narušené. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby nie je porucha pamäti pri normotenznom hydrocefale taká výrazná a je spôsobená očným obrazom poklesu funkčnej integrácie frontálnych lalokov. Ťažká demencia u pacientov s normotenzným hydrocefalom znamená buď neopraviteľný morfologický defekt (v dôsledku TBI, cievnej mozgovej príhody a pod.) alebo prítomnosť sprievodnej Alzheimerovej choroby resp. vaskulárna demencia. Na odhalenie kognitívnych porúch, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, sa využívajú neuropsychologické metódy citlivé na frontálne poruchy. Frontálny charakter kognitívnych porúch pri normotenznom hydrocefale môže byť spôsobený prevládajúcou expanziou predných rohov laterálnych komôr, sprevádzanou výraznejšou dysfunkciou hlbokých kompartmentov frontálnych lalokov a predného corpus callosum. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby sa kognitívny defekt pri normotenznom hydrocefale vyvíja rýchlejšie – v priebehu 3-12 mesiacov. Závažnosť kognitívnych porúch sa môže znížiť po podaní 20 – 50 ml CSF (ťuknutím). Predpokladá sa, že základom kognitívnych porúch pri normotenznom hydrocefale je kompresia mozgových kapilár zvýšeným intraparenchymálnym tlakom, najmä preto, že podľa pozitrónovej emisnej tomografie sa deteguje difúzny pokles metabolizmu v kortikálnej aj 8 subkortikálnej oblasti.

Už v skorých štádiách, s aktívnym, cieľavedomým pýtaním sa, je možné identifikovať sťažnosti pacientov na časté močenie a noktúriu. Ako choroba postupuje, spájajú sa nevyhnutné nutkania a periodická inkontinencia moču. Pacienti prestávajú pociťovať nutkanie na močenie a sú ľahostajní k faktu mimovoľného močenia, ktoré je typické pre frontálny typ porúch panvy. Fekálna inkontinencia je zriedkavá, zvyčajne u pacientov v pokročilom štádiu ochorenia.

Výsledky dodatočných prieskumov

Je dôležité poznamenať, že počas oftalmoskopie pacienti nemajú preťaženie fundusu. Podľa EEG sa pri normotenznom hydrocefale odhaľujú nešpecifické zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu, charakterizované prevahou pomalých frekvenčných charakteristík.

Výsledky CT a MRI umožňujú odhaliť prudko rozšírené mozgové komory, pričom kortikálne sulci zostávajú v normálnom rozmedzí alebo mierne rozšírené. Pomocou týchto techník je možné vylúčiť iné príčiny hydrocefalu. Detekcia malých ischemických ložísk alebo oblastí leukoaraiózy nie je v rozpore s diagnózou normotenzného hydrocefalu, pretože je možná kombinácia Hakim-Adamsovho syndrómu a cerebrovaskulárnej insuficiencie. Pri normotenznom hydrocefale sa zvlášť výrazne rozširuje komora 111, temporálne a čelné rohy laterálnych komôr, čo vedie k vzniku charakteristickú formu komorový systém vo forme "motýľa" na axiálnych rezoch. Rozšírenie predných rohov laterálnych komôr pri normotenznom hydrocefale dosahuje 30 % alebo viac priemeru lebky.

Chirurgická liečba syndrómu NTG

Základom liečby sú shuntové operácie ventrikuloperitoneálneho a lumboperitoneálneho skratu, pri ktorých sa dosahuje pozitívny efekt.
u 60 % pacientov. V pokročilých štádiách ochorenia, keď už na mozgu dochádza k nezvratným zmenám, sa prognóza chirurgickej liečby zhoršuje. U niektorých pacientov, medzi ktorými nie
významné zlepšenie po lumbálnej punkcii, môže byť účinná aj bypassová operácia. Komplikácie po ventrikuloperitoneálnom skrate u 30-40% pacientov:

• subdurálne hematómy;
• syndróm hypotenzie alkoholu.

Úmrtnosť po ventrikuloperitoneálnom skrate je asi 6-7%. Aby sa predišlo komplikáciám, odporúča sa individuálny výber skratu.

Normotenzný hydrocefalus konzervatívna liečba

Účel: Znížiť tvorbu cerebrospinálnej tekutiny

Predpísaný diakarb (acetazolamid) ...

Liečba porúch močenia je mimoriadne náročná úloha: dostupné lieky sú neúčinné.

Niektorým pacientom aspoň dočasne pomáha, ak ich naučíte vyprázdňovať močový mechúr „na hodinách“.

Morgagniho syndróm sa vyskytuje v dôsledku cerebrálnej ischémie, ku ktorej dochádza pri prudkom znížení srdcového výdaja. Vyskytuje sa, keď je abnormálny srdcový rytmus alebo srdcová frekvencia.

Záchvaty Morgagni Adams Stokes sú často spôsobené atrioventrikulárnym blokom. Útok nastáva, keď dôjde k blokáde, po ktorej nasleduje rozvoj sínusového rytmu alebo supraventrikulárnej arytmie.

Príčiny, vyvolávajúce choroby a faktory

Útoky syndrómu sa vyskytujú počas týchto procesov v tele:

• atrioventrikulárny blok;
• prechod neúplnej atrioventrikulárnej blokády na úplnú;
• porušenie srdcového rytmu, ktoré je sprevádzané znížením kontraktility myokardu (s febrilným, ventrikulárnym flutterom, paroxyzmálnou tachykardiou, asystoliou);
• tachyarytmia a tachykardia so srdcovou frekvenciou viac ako 200 úderov;
• bradyarytmia a bradykardia pri srdcovej frekvencii nižšej ako 30 úderov.

Riziko vzniku syndrómu existuje, ak sú v anamnéze prítomné nasledujúce stavy:

• Chagasova choroba;
• zápalové procesy lokalizované v srdcovom svale a ktoré sa rozširujú do prevodového systému;
• difúzna proliferácia jazvového tkaniva a následné poškodenie srdca pri Lev-Legenerovej chorobe, reumatoidnej artritíde, Liebman-Sachsovej chorobe, systémovej sklerodermii;
• ochorenia s celkovými neuromuskulárnymi zmenami (genetické ochorenia, myotónia);
• intoxikácia lieky(beta-blokátory, antagonisty vápnika, srdcové glykozidy, amiodarón, lidokaín);
• ischémia srdcového svalu pri kardiomyopatiách, myokardiokleróze, infarkte;
• zvýšené ukladanie železa pri hemochromatóze a hemosideróze;
• systémová amyloidóza;
• funkčné poruchy vedenia v atrioventrikulárnom uzle.

Vlastnosti klinického obrazu

Syndróm sa vyskytuje u 25-60% pacientov s úplnou atrioventrikulárnou blokádou. Frekvencia a počet záchvatov sa v každom klinickom prípade líši. Útoky Morgagni Edems Stokes sa môžu vyskytnúť s frekvenciou raz za niekoľko rokov a môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát počas jedného dňa.

Náhle pohyby, náhle zmeny polohy tela, nervové preťaženie, pocity, emočný stres môžu vyvolať útok.

Útoku predchádzajú nasledujúce príznaky:

Po určitom čase (asi 1 minúta) má pacient záchvat a stráca vedomie. Mdloby nastávajú, keď je srdcová frekvencia nižšia ako 30.

Mdloby, často krátkodobé a netrvajú dlhšie ako niekoľko sekúnd. Počas tejto doby sa aktivujú kompenzačné mechanizmy, ktoré umožňujú elimináciu arytmie. Po opustení tohto stavu má pacient retrográdnu amnéziu a nepamätá si, čo sa stalo.

Pri záchvate Morgagni Adams-Stokesovho syndrómu sú charakteristické tieto príznaky:

• bledosť kože;
• opuch krčných žíl;
• modré pery a končeky prstov;
• spontánna defekácia a močenie;
• studený pot (lepkavý);
• slabý svalový tonus, kŕče;
• neschopnosť určiť pulz;
• znížený krvný tlak;
• tlmené a arytmické srdcové zvuky;
• rozšírené zrenice;
• zriedkavé a hlboké dýchanie.

V závislosti od stupňa intenzity prejavu symptómov sa rozlišuje niekoľko foriem útoku:

1. Jednoduché - nedochádza k strate vedomia, pacient pociťuje závraty, citlivosť je narušená, objavuje sa hluk v ušiach a hlave.
2. Stredne ťažké - pacient stráca vedomie, ale neexistujú žiadne príznaky, ako je dobrovoľné močenie a defekácia, kŕče sa tiež nepozorujú.
3. Ťažké - prítomný je celý komplex symptómov.

Núdzová prvá pomoc

Pri záchvate Morgagni-Adams-Stokesovho syndrómu potrebuje pacient urgentnú potrebu zdravotná starostlivosť, od ktorého bude závisieť dĺžka trvania samotného záchvatu a život pacienta.

V prvom rade je vyrobený mechanická defibrilácia, označovaný aj ako prekordiálny úder. Je potrebné zasiahnuť päsťou hrudník, a to v jeho spodnej časti. Nemôžete urobiť ranu do srdca. Po mechanickej defibrilácii sa srdce reflexne začne sťahovať.

Ak nedôjde k žiadnemu účinku, vykoná sa elektrická defibrilácia. Za týmto účelom sa elektródy umiestnia na hrudník pacienta a urobí sa výboj s výbojom prúdu. Potom by sa mal vrátiť správny rytmus srdcového tepu.

Pri absencii dýchania sa vykonáva umelá ventilácia pľúc. Na tento účel sa do úst pacienta vháňa vzduch pomocou špeciálneho prístroja alebo metódou z úst do úst.

Zastavenie srdca je indikáciou na injekciu adrenalínu (intrakardiálne) alebo atropínu (subkutánne).

Ak si pacient zachová vedomie, potom musí podať liek Isadrin pod jazyk (účinok je podobný ako adrenalín, efedrín, norepinefrín, ale nedochádza k zvýšeniu krvný tlak).

Pacient musí byť prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti v nemocnici. V nemocnici je pohotovostná starostlivosť sprevádzaná monitorovaním na EKG prístroji. Atropín sulfát a efedrín sa podávajú pacientovi subkutánne niekoľkokrát denne, Isadrin sa podáva pod jazyk. V prípade potreby sa vykoná elektrická stimulácia.

Stanovenie diagnózy

Strata vedomia je možná s rôzne choroby. Preto pri vykonávaní diagnózy je potrebné odlíšiť syndróm Adams-Stokes-Morgagni od nasledujúcich stavov:

Na určenie syndrómu sa používajú nasledujúce diagnostické metódy:

• elektrokardiogram (EKG) v dynamike;
• monitorovanie kardiogramu na prístroji Holter (umožňuje identifikovať dočasné zmeny, kombináciu flutteru a fibrilácie predsiení);
• dlhodobé sledovanie elektroencefalogramu;
• kontrastná koronografia ciev;
• biopsia myokardu.

Liečba syndrómu

Začatie liečby znamená núdzová starostlivosť na začiatku. Nasleduje terapia, ktorej účelom je prevencia recidívy záchvatov Morgagni Adams-Stokesovho syndrómu. Terapeutické opatrenia sa vykonávajú na kardiologickom oddelení.

Spočiatku sa zistia príčiny záchvatov, vykoná sa podrobné vyšetrenie srdca, objasní sa diagnóza a predpíše sa súbor terapeutických opatrení. Takéto metódy terapie syndrómu sa používajú.

Lekárske ošetrenie

Po prijatí pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti sa vykonáva liečba liekmi. Kvapkadlá sa používajú so zavedením efedrínu, orciprenalínu. Každé 4 hodiny sa pacientovi podáva Isadrin. Vyrábajú sa injekcie efedrínu, atropínu.

Zápalové procesy sa odstraňujú pomocou kortikosteroidov. Keďže bradykardiu sprevádza tkanivová acidóza a hyperkaliémia, je potrebné užívať diuretiká, alkalický roztok. To pomáha odstraňovať draslík z tela a normalizovať krvný tlak.

Po zastavení záchvatu je predpísaná preventívna liečba s použitím antiarytmických liekov a terapeutické opatrenia sú zamerané na odstránenie hlavnej príčiny syndrómu (ischémia, intoxikácia, zápalový proces).

Chirurgia

Ak existuje riziko náhle zastavenie srdca a recidívy záchvatov, vtedy je nevyhnutným opatrením implantácia kardiostimulátora. Je možné použiť dva typy kardiostimulátorov: s úplnou blokádou - zariadenie, ktoré poskytuje neustálu stimuláciu srdca, s neúplnou blokádou - zariadenie, ktoré funguje, keď dôjde k porušeniu.

Počas chirurgická operácia elektróda je zavedená cez žilu a fixovaná v pravej srdcovej komore. Telo stimulátora je fixované v priamom abdominis svale (u mužov) alebo v retromamárnom priestore (u žien).

Výkon kardiostimulátora by sa mal kontrolovať každé 3-4 mesiace.

Prevencia záchvatov a relapsov

Aplikácia preventívne opatrenia možné pri záchvatoch, ktoré sú spôsobené paroxyzmami tachyarytmie alebo tachykardie. V tomto prípade sú pacientom predpísané rôzne antiarytmické lieky.

Mali by ste tiež vylúčiť faktory, ktoré vedú k nástupu útoku - náhle pohyby, náhle zmeny polohy tela, skúsenosti, nervové preťaženie, emočný stres, intoxikácia.

Pri úplnej atrioventrikulárnej blokáde je hlavnou preventívnou metódou inštalácia kardiostimulátora.

Aké je riziko?

Závažnosť následkov priamo závisí od frekvencie záchvatov a ich trvania. Častá a dlhotrvajúca hypoxia mozgu má za následok negatívnu prognózu ochorenia.

Hypoxia trvajúca viac ako 4 minúty prináša nezvratné poškodenie mozgu. Nedostatok resuscitačných opatrení ( nepriama masáž srdce, umelé dýchanie) môže viesť k zastaveniu srdcovej činnosti, vymiznutiu bioelektrickej aktivity a smrti.

Pri vykonávaní chirurgickej operácie je prognóza pozitívna. Implantácia kardiostimulátora umožňuje obnoviť kvalitu života, pracovnú kapacitu a zdravie pacienta.

Táto sekcia bola vytvorená, aby sa postarala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného odborníka, bez narušenia obvyklého rytmu vlastného života.

Biológia a medicína

Normálny tlakový hydrocefalus (Hakim-Adamsov syndróm)

Hakim-Adamsov syndróm (normotenzný hydrocefalus) je stav, o ktorom sa často hovorí, no ťažko sa diagnostikuje. Normálny tlakový hydrocefalus je syndróm s charakteristickými klinickými a patofyziologickými znakmi, ako aj typickými zmenami na CT alebo MRI. Klasickou triádou je porucha chôdze v dôsledku ataxie alebo apraxie (kombinácia porúch chôdze podľa typu frontálnej dysbázie (apraxia chôdze) s demenciou a inkontinenciou moču).

CT alebo MRI odhaľujú zväčšenie laterálnych komôr (hydrocefalus) s malou alebo žiadnou atrofiou mozgovej kôry. Hydrocefalus – komunikujúci, míňame Sylvianský akvadukt (obr. 367.3). Tlak CSF počas lumbálnej punkcie zodpovedá Horná hranica normy. Obsah bielkovín a glukózy v CSF sa nemení. Predpokladá sa, že normotenzný hydrocefalus sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku CSF pozdĺž horného laterálneho povrchu hemisfér a absorpcie CSF v žilového systému. Keďže sa ochorenie vyvíja pomaly, bočné komory sa rozširujú, ale tlak v CSF mierne stúpa.

Príčina klinických prejavov normotenzného hydrocefalu nie je známa. Možno sú spôsobené naťahovaním vlákien žiarivej koruny mozgu. Niekedy sa normotenzný hydrocefalus vyvinie po ochoreniach vedúcich k tvorbe adhézií na membránach bazálneho povrchu mozgu, ako je meningitída, subarachnoidálne krvácanie alebo traumatické poranenie mozgu. Vo väčšine prípadov sa však normotenzný hydrocefalus vyvíja bez zjavného dôvodu.

Na rozdiel od Alzheimerovej choroby sa u normotenzného hydrocefalu vyvinú skoré poruchy chôdze a CT alebo MRI neodhalia kortikálnu atrofiu. Uskutočnili sa pokusy nájsť metódy výskumu na potvrdenie diagnózy normotenzného hydrocefalu a predpovedanie výsledku posunu. Medzi nimi je cisternografia (umožňuje diagnostikovať spomalenie absorpcie CSF na hornom bočnom povrchu hemisfér) a rôzne liquorodynamické štúdie. Žiadna z týchto štúdií nie je dostatočne špecifická na to, aby sa dala použiť v každodennej praxi.

V niektorých prípadoch sa chôdza a kognitívne funkcie dočasne zlepšia po extrakcii CSF, čo však nemôže slúžiť ako kritérium účinnosti nadchádzajúceho bypassu. Podľa jednej štúdie nie viac ako 1-2% prípadov demencie spôsobuje normotenzný hydrocefalus.

Niekedy je toto ochorenie nesprávne diagnostikované ako Alzheimerova choroba, pretože Alzheimerova choroba môže byť sprevádzaná poruchou chôdze a kortikálna atrofia v počiatočnom štádiu choroby nie je vždy viditeľná na CT alebo MRI. charakteristický znak Alzheimerova choroba v tomto prípade môže byť atrofia hipokampu na MRI.

Posun s preukázaným normotenzným hydrocefalom je účinný v 30-50% prípadov. Po operácii sa niekedy chôdza obnoví lepšie ako pamäť. Zlepšenie je často krátkodobé. Pacienti na operáciu sú starostlivo vyberaní, pretože je často sprevádzaná subdurálnym hematómom a sekundárnou infekciou.

Charakteristická je klinická triáda: strata pamäti, porucha chôdze a inkontinencia moču. Prvým príznakom je často zhoršená chôdza a demencia je zvyčajne mierna. CT a MRI mozgu odhalia dilatáciu laterálnych komôr, ale nedochádza k žiadnej alebo len minimálnej kortikálnej atrofii. Pri lumbálnej punkcii je tlak CSF normálny alebo mierne zvýšený a zloženie CSF je nezmenené.

Normotenzný hydrocefalus môže byť buď idiopatický alebo v dôsledku predchádzajúcej meningitídy alebo subarachnoidálneho krvácania (v dôsledku prasknutia aneuryzmy alebo traumatického poranenia mozgu).

Pravdepodobným patogenetickým mechanizmom je blokáda odtoku CSF pozdĺž horného laterálneho povrchu mozgu, ako aj ťažkosti s absorpciou CSF do krvi, čo vedie k naťahovaniu a krúteniu dráh v žiarivej korune. Niekedy pomáha komorový posun.

Diferenciálna diagnostika normotenzného hydrocefalu s Alzheimerovou chorobou je náročná.

odkazy:

Náhodné kreslenie

Pozor! Informácie na stránke

určené výhradne na vzdelávanie

Normotenzný hydrocefalus alebo Hakim-Adamsova choroba

1. Definícia 2. Etiológia a patogenéza 3. Príznaky idiopatického hydrocefalu 4. Poruchy chôdze 5. Demencia 6. O poruchách panvy 7. Diagnóza 8. Liečba 9. Komplikácie a prognóza

Keď lekári hovoria o hydrocefale, takmer vždy je hlavným mechanizmom jeho rozvoja zvýšenie intrakraniálneho tlaku (zvýšený syndróm ICP) alebo intrakraniálna hypertenzia. Je to ona, ktorá je zodpovedná za výskyt takých symptómov, ako je progresívny pokles videnia, praskavé bolesti hlavy a vracanie. V prípade náhlej obštrukcie prietoku CSF sa objaví okluzívny hydrocefalus a potom môže mozog začať napuchať a môže dôjsť k porušeniu.

Tieto typy hydrocefalusu sú podrobne opísané tu. Ale ukazuje sa, že existuje aj forma ochorenia, ktorá sa prejavuje úplne inými príznakmi a často zostáva nepovšimnutá. Hovoríme o takzvanom normotenznom hydrocefale, čiže Hakim-Adamsovom syndróme. Čo je to za patológiu a dá sa táto choroba vyliečiť?

Definícia

Tak sa nazýva stav, pri ktorom tlak mozgovomiechového moku takmer vždy neprekračuje prípustné hodnoty, no zároveň dochádza k kvapkaniu komorového systému mozgu. Keďže tlak je v normálnom rozmedzí, symptómy takéhoto patologického stavu by mali byť úplne odlišné. A to je pravda: až v roku 1965 boli publikované prvé zovšeobecnené údaje v The New England Journal of Medicine. Autormi materiálu boli R. Adams, S. Hakim a C. Fisher. Keďže pre tento stav ešte nebol vytvorený žiadny názov, opísali „okultný hydrocefalus u dospelých s chronickým priebehom bez zmien na funde a s normálnym tlakom v CSF“.

Uvažovalo sa teda o hydrocefalickom syndróme, ktorý nemá svoj základný a podporuje diagnostické funkcie. Každý vie, že pri prvých „klasických“ sťažnostiach spojených s predpokladaným zvýšením ICP lekár posudzuje stav fundusu pacienta. V prípade, že na ňom nedôjde k žiadnym zmenám, potom sa diagnóza hydrocefalu považuje za pochybnú. A tu bol opísaný záhadný stav, v ktorom bol nielen normálny fundus, ale neboli pozorované žiadne charakteristické sťažnosti - tok bol skrytý.

Ukázalo sa však, že tento stav má svoje vlastné „markery“ - demenciu, poruchy chôdze a inkontinenciu moču. Ak sú tieto príznaky sprevádzané výrazným rozšírením komôr mozgu, potom sa diagnostikuje normotenzný hydrocefalus. Podľa ICD-10 mu bol pridelený kód G 91.2 alebo „normálny tlakový hydrocefalus“.

Veľkým problémom pri rozpoznaní tohto stavu je, že takéto príznaky sa často vyskytujú u starších pacientov s rôznymi formami demencie a pri zistení spomínaných príznakov o prítomnosti hydrocefalu nikto nevedel. Ochorenie dostalo názov „Hakim-Adamsov syndróm“, pričom z nejakého dôvodu nebolo uvedené meno C. Fishera, ktoré bolo v zozname autorov medzi R. Adamsom a S. Hakimom.

Etiológia a patogenéza

Netreba si myslieť, že ide o bežné ochorenie a normotenzný hydrocefalus by mal byť podozrivý u každého staršieho pacienta s poruchami panvy: jeho prevalencia nepresahuje 4 % u ľudí trpiacich rôznymi formami demencie. Situáciu komplikuje skutočnosť, že samotná diagnóza demencie má rôzne kritériá a zatiaľ neexistuje jednotný prístup medzi vedcami z rôznych krajín.

Čo je príčinou NH (normotenzný hydrocefalus)? Približne v polovici všetkých prípadov bolo možné dokázať, že pacient mal v anamnéze:

• krvácanie do mozgu (intraventrikulárne aj subarachnoidálne);

• rôzne kraniocerebrálne poranenia;

• meningitída;

• perinatálne poškodenie centrálneho nervového systému;

• objemové útvary v lebečnej dutine (od kast a aneuryziem po nádory);

• vrodené anomálie likvorového systému - atrézia, alebo nedostatočný rozvoj Sylviovho akvaduktu;

• operatívne neurochirurgické zákroky.

Z tohto zoznamu je zrejmé, že nebolo identifikované nič konkrétne, čo by viedlo k patológii - zoznam sa ukázal byť príliš „pestrý“ a treba vziať do úvahy, že lekári konkrétne hľadali príčinu. V 50 % prípadov sa nezistili vôbec žiadne možné faktory. Vzhľadom na túto okolnosť sa dohodli, že tento stav nazvú „idiopatický hydrocefalus“. Situáciu sa podarilo zachrániť a príčina Hakim-Adamsovho syndrómu mohla „oficiálne“ zostať neznáma.

Je zaujímavé, že bez zvýšenia ICP nie je možné "nafúknuť" komory. Ako vzniká paradox? normálna úroveň ICP s rozšírenými komorami? Ukázalo sa, že epizódy vzostupu ICP existujú, ale vyskytujú sa v rovnakom čase ako Prinzmetalova spontánna angína – v noci, počas REM spánku. Cievy sa rozširujú, dochádza k hyperémii mozgu. Odtok CSF je tiež narušený, čo je funkčného charakteru spojeného so zmenou indikátorov tlaku v rôznych častiach systému CSF mozgu. IN denná, ako aj vo fáze pomalého spánku sa toto porušenie nevyskytuje.

Pretože epizódy nárastu ICP sú dočasné a nie trvalé, príznaky "stagnácie" nie sú určené - jednoducho nemá čas na rozvoj.

Ako sa táto choroba zisťuje?

Symptómy idiopatického hydrocefalu

Našťastie klinické prejavy ochorenia sú oveľa jednoznačnejšie ako možné dôvody. Ide o „Hakim-Adamsovu triádu“: najprv je narušená chôdza, neskôr progreduje demencia a stanovuje sa jej diagnóza a až potom sa vyskytujú poruchy panvy, medzi ktoré patrí inkontinencia moču. Symptómy môžu byť vyjadrené s rôznou intenzitou, ale variabilita je celkom prijateľná. Aké sú charakteristiky každého „člena triády“?

Poruchy chôdze

Chôdza pacienta s NG je neistá: zle prekonáva zákruty, pohybuje sa malými krokmi, ťažko udržuje rovnováhu a snaží sa nedvíhať nohy nad rovinu podlahy. Takáto chôdza sa tiež nazýva „zaseknutá“ alebo „magnetická“. Nápadné sú len pohyby nôh, s rukami pacientov je všetko v poriadku.

U pacientov sa výška schodov postupne znižuje, je pre nich ťažké vyliezť po schodoch. Je rovnako ťažké začať sa pohybovať a aby ste sa otočili, musíte vykonať niekoľko „prípravných“ akcií. V tomto prípade pacient často padá. Je pozoruhodné, že pacient môže vykonávať stereotypné „chôdzové“ pohyby nohami, dokonca aj keď leží v posteli alebo sedí.

Svalový tonus neurčuje vývoj poruchy chôdze a jej zručnosti (apraxia chôdze). Môže byť difúzne znížená a zostať fyziologická alebo zvýšená v pyramídovom alebo spastickom type.

Charakteristickým znakom, ktorý umožňuje určiť Hakim-Adamsov syndróm, je prudké zlepšenie chôdze pacienta po lumbálnej punkcii a odstránení pomerne veľkého (20–40 ml) likvoru. Tento test sa nazýva „klepací test“. Ako bolo poznamenané, odstránenie mozgovomiechového moku výrazne zlepšuje schopnosť udržiavať rovnováhu a zároveň sa obnovuje chôdza.

Niektorí vedci sa domnievajú, že funkcie rúk zostávajú normálne, pretože ich motorické vlákna idú ďalej od stien laterálnych komôr mozgu ako vlákna nôh a podliehajú minimálnym morfologickým zmenám.

demenciou

Demencia, alebo narušenie vyšších kortikálnych funkcií, sa pri tomto ochorení naplno prejaví zvyčajne po poruchách chôdze. Ale často im predchádza a v nešpecifickej forme: pamäť klesá a rýchlosť mentálnej reakcie sa spomaľuje. Nastupuje apatia. V budúcnosti nastáva samoľúbosť, objavuje sa spontánnosť alebo klesá impulz k akejkoľvek činnosti. Pozoruje sa dezorientácia v čase a u niektorých pacientov sa kognitívne poruchy premieňajú na psychotické: objavujú sa halucinácie, manický stav a dokonca aj vedomie je narušené typom delíria.

Iní a príbuzní si všimnú príznaky "emocionálnej atrofie": pacienti prestávajú prejavovať akékoľvek pocity. V ťažkom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť ospalosť, soporózny stav a dokonca akinetický mutizmus. To všetko vedie k vzniku preležanín, pridania sekundárnej infekcie a smrti pacienta.

Existuje aj tendencia k prejavu "frontálnej" psychiky. „Čelná“ povaha porúch spočíva v znížení sebakritiky, objavení sa hlúposti, tendencii k plochým a „mastným“ vtipom, ako aj v porušení postupnosti akcií. Pacient sa teda môže najskôr vymočiť a potom si rozopnúť nohavice. Mnohí vedci sa domnievajú, že je to spôsobené prevládajúcou léziou predných rohov v komorách. V dôsledku toho je narušená práca čelných lalokov v hĺbke, ich asociatívne a komisurálne spojenia medzi sebou a s corpus callosum sú vyčerpané.

Kognitívne poruchy pri Hakim-Adamsovej chorobe sa vyskytujú rýchlejšie ako pri „klasickej“ demencii, akou je Alzheimerov syndróm. Takže po 9-12 mesiacoch od začiatku kognitívnych porúch môžete získať pacienta, ktorý bude neustále potrebovať pomoc druhých.

O poruchách panvy

Ak pacienta starostlivo vypočujete so sťažnosťou na ťažkosti pri chôdzi, potom sa už na začiatku ochorenia objavia javy ako noktúria (prevaha nočného močenia nad denným), ako aj dysurické poruchy, ktoré sa prejavujú častým močením, možno identifikovať. Potom sú tu naliehavé nutkania: pacient naliehavo potrebuje ísť na toaletu a ak nie je vhodné miesto, moč sa jednoducho nezadrží.

V budúcnosti s progresiou „čelnej psychiky“ sa pacient stáva ľahostajným k samotným imperatívom, ako aj k inkontinencii moču, ktorá sa vyvíja neskôr, dokonca aj bez nutkania. Pacienti s normotenzným hydrocefalom spravidla netrpia fekálnou inkontinenciou. To sa však môže vyskytnúť v neskoršom štádiu, u pacientov pripútaných na lôžko.

Pri vykonávaní "ťukacieho testu" je možné na chvíľu obnoviť funkciu panvových orgánov: pacient začne zadržiavať moč. Pri iných typoch porúch PTO (funkcie panvových orgánov) sa takáto reakcia nevyskytuje.

Môžu sa u pacientov objaviť nejaké príznaky okrem triády Hakim-Adams? Odpoveď je áno, ale ak sa vezmeme samostatne, nemajú žiadnu nezávislú diagnostickú hodnotu, pretože hovoria o všeobecnej involúcii centrálneho nervového systému. Môže to byť pseudobulbárny syndróm, uchopovací a proboscisový reflex, niektoré typy tremoru.

Diagnostika

Vyššie bolo poznamenané, že ťažkosti pri zisťovaní choroby sú spôsobené širokým rozšírením hlavných symptómov u starších ľudí vo všeobecnosti, ako aj nedostatočnou úrovňou lekárskej starostlivosti o túto kategóriu obyvateľstva.

Je zbytočné robiť všelijaké rutinné analýzy, ich informačný obsah je nulový. Hlavné diagnostické kritériá sú:

• prítomnosť podpornej "triády";

• detekcia príznakov vnútorného hydrocefalu na MRI so zvýšením bočných komôr (ich predné rohy môžu mať 1/3 priemeru lebky a obraz pripomína „motýľa“).

Vonkajší hydrocefalus, najmä izolovaný, so zachovaním normálnej veľkosti bočných komôr, neumožňuje diagnózu "Hakim-Adamsovho syndrómu", ako aj prítomnosť stenčených a atrofických sulkov a konvolúcií. Pri normotenznom hydrocefale sa kôra prakticky nemení. Na druhej strane, u starších pacientov je takmer nemožné vidieť „ideálnu“ kôru. Zvyčajne sú príznaky ischémie, prítomnosť malých ložísk gliózy, leukoaraióza. To všetko naznačuje chronické cerebrovaskulárne ochorenia a nie je v rozpore s diagnózou Hakim-Adamsovho syndrómu.

Počas MRI je potrebné starostlivo posúdiť stav Sylviovho akvaduktu a odtok mozgovomiechového moku cez neho. To vám umožní rozhodnúť o ďalšej taktike liečby, ak je potrebná operácia bypassu. Preto je vhodnejšie urobiť MRI ako CT vyšetrenie, pretože práve na MRI sú štruktúry mozgu jasne viditeľné.

"Normálny" znamená neprítomnosť kongescie a edému disku zrakové nervy. Všetko ostatné môže byť prítomné podľa veku a sprievodných ochorení.

Potom začnú vykonávať lumbálnu punkciu - hlavný test. Zisťuje sa normálny tlak cerebrospinálnej tekutiny, ktorý nepresahuje 180–200 mm vody. čl. Je známe, že tento tlak kolíše normálne a súvisí s pulzom, dýchaním a úrovňou krvného tlaku - amplitúda kolísania je zvyčajne 10% úrovne tlaku CSF (nie viac ako 20 mm vodného stĺpca). Pri normotenznom hydrocefale je amplitúda takýchto výkyvov oveľa vyššia.

Dôležitou metódou potvrdenia diagnózy je „fantastická“ štúdia pre domácich dôchodcov - nočné monitorovanie intrakraniálneho tlaku, vykonávané v spojení s polysomnografiou. Ak sa jeho nárast zhoduje s fázou REM spánku a regresiou počas bdelosti, je možné diagnostikovať Hakim-Adamsov syndróm plným právom. Pred touto štúdiou je potrebné vykonať transkraniálnu dopplerografiu. Umožní vyhodnotiť vzťah medzi dynamikou pulzácie tlaku CSF a prietokom krvi v cievach mozgu. Je to potrebné pre správnu interpretáciu výsledkov.

Diagnostika je ukončená realizáciou tap-testu a ďalších metód. Študuje sa najmä dynamika poklesu hladiny tlaku cerebrospinálnej tekutiny po zavedení endolumbálneho fyziologického roztoku.

Okrem toho je na posúdenie stupňa demencie potrebné použiť špeciálne testy, škály a neuropsychologické prieskumy, ktoré sú „citlivé“ špeciálne na frontálnu psychiku. Ak použijete zvyčajnú krátku stupnicu, nemôžete zistiť frontálne poruchy, a to je štandardná chyba neurológov. Ale jednoducho neexistuje jediná technika, ktorá by umožnila 100% diagnostikovať frontálnu psychiku.

Liečba

Konzervatívna liečba Hakim-Adamsovho syndrómu sa uskutočňuje predpisovaním Diakarby (acetazolamid) a srdcového glykozidu digoxínu. Ale preukázaná účinnosť tohto typu terapie nebola identifikovaná. Najťažšou úlohou je liečba porúch močenia u pacientov. Na tento účel sa odporúča použitie anticholinergných liekov, aby sa u pacientov aspoň rozvinula zručnosť vyprázdňovania močového mechúra v správnom čase.

Ale možnosti konzervatívnej liečby ochorenia sú obmedzené: nechirurgické metódy nepredlžujú život a nevedú k zlepšeniu jeho kvality. Preto je shunting svetovým štandardom v liečbe NG. Koniec koncov, je to pokles tlaku CSF, napriek jeho normálnym číslam, vedie k prudkému poklesu symptómov (zlepšuje sa chôdza a kognitívne funkcie).

Najčastejšie sa používa ventrikuloperitoneálny skrat s pretrvávajúcou pozitívnou dynamikou 60 % a viac, najmä pri včasnej operácii po niekoľkých mesiacoch choroby.

Komplikácie a prognóza

V prípade, že sa vykoná včasná chirurgická intervencia, riziko komplikácií u starších pacientov je 30%. Toto je vysoké číslo, ale spravidla dochádza k pooperačnému hematómu, „prilepeniu“ komôr v dôsledku prudkého poklesu tlaku a hypotenzie CSF. Na odstránenie týchto následkov je potrebné zvoliť správny skrat a vypočítať optimálny tlak.

Shunting vedie k tomu, že v 50 – 70 % všetkých prípadov sa stav stabilizuje, príznaky ustúpia a pacientovi už nehrozí invalidita, najmä pri skorom nástupe ochorenia. Prognóza normotenzného hydrocefalu, ktorý sa lieči konzervatívne, je pochybná a dokonca nepriaznivá: do jedného roka je možný vývoj panvových porúch a progresia demencie.

Na záver treba povedať, že taká patológia ako Hakim-Adamsov syndróm je „lakmusovým papierikom“ stavu zdravotníctva v krajine a postojov k starobe. Ak sa problém staršieho človeka lieči pozorne, lekári demenciu nielen diagnostikujú, ale hľadajú príčinu – to je krok k uzdraveniu.

Komentáre (0)

Napísať komentár

Choroby

Chceli by ste prejsť na ďalší článok „Hydrocefalus u dospelých: príčiny, odrody, klinika a princípy liečby“?

Kopírovanie materiálov je možné len s aktívnym odkazom na zdroj.

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, pomoc a liečba

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES) je náhla porucha srdcového rytmu, ktorá vedie k jeho zastaveniu, narušeniu transportu krvi do orgánov a predovšetkým do mozgu. Patológia je charakterizovaná náhle mdloby, čo má za následok narušenie centrálneho nervového systému, ktoré sa prejaví v priebehu niekoľkých sekúnd po zástave srdca. Výsledkom záchvatu MAS syndrómu môže byť klinická smrť.

Podľa štatistík až 70 % pacientov s trvalou kompletnou atrioventrikulárnou blokádou má prejavy MAC syndrómu. V pediatrickej praxi sa tento syndróm zvyčajne pozoruje u detí s atrioventrikulárnou blokádou 2-3 stupňov a syndrómom chorého sínusu.

Závažnosť prejavov syndrómu MAS a frekvencia záchvatov závisí od jeho príčiny, počiatočného stavu srdca a ciev a metabolických zmien v myokarde. V niektorých prípadoch môžu byť záchvaty krátkodobé a samy vymiznú, ale ťažké arytmie a zástava srdca vyžadujú neodkladnú resuscitáciu, takže títo pacienti potrebujú zvýšenú pozornosť kardiológov.

Príčiny MAC syndrómu

Vodivý systém srdca predstavujú nervové vlákna, pozdĺž ktorých sa impulzy pohybujú presne špecifikovaným smerom - od predsiení po komory. To zaisťuje synchrónny chod všetkých komôr srdca. Ak sú v myokarde prekážky (napríklad jazvy), in utero sa vytvárajú ďalšie zväzky vedenia, porušujú sa mechanizmy kontraktility a objavujú sa predpoklady pre arytmiu.

príklad MAC syndrómu v dôsledku bradykardie

U detí medzi príčiny porúch vedenia patrí vrodené chyby, porušenie vnútromaternicového uloženia vodivého systému, u dospelých - získaná patológia (difúzna alebo fokálna kardioskleróza, poruchy elektrolytov, intoxikácia).

Záchvat syndrómu MAS je zvyčajne vyvolaný rôznymi faktormi, vrátane:

• Kompletná AV blokáda, keď impulz z predsiení nedosiahne komory;
• Transformácia neúplnej blokády na úplnú;
• Paroxyzmálna tachykardia, ventrikulárna fibrilácia, keď kontraktilita srdcového svalu prudko klesá;
• Tachykardia nad 200 a bradykardia pod 30 úderov za minútu.

Je jasné, že takéto závažné arytmie nevznikajú samy od seba, potrebujú substrát, ktorý sa objaví pri poškodení myokardu v dôsledku koronárne ochorenie, po infarkte, zápalové procesy (myokarditída). Úlohu môže zohrať intoxikácia lieky zo skupiny beta-blokátorov, srdcové glykozidy. Pacienti s reumatickými ochoreniami (systémová sklerodermia, reumatoidná artritída), keď je pravdepodobné postihnutie srdca zápalom a sklerózou.

V závislosti od prevládajúcich symptómov je zvykom rozlíšiť niekoľko variantov priebehu MAS syndrómu:

1. Tachyarytmické, keď srdcová frekvencia dosiahne, funkcia vytláčania krvi do aorty prudko trpí, orgány zažívajú hypoxiu a ischémiu.
2. Bradyarytmická forma – pulz klesá až na minútu a príčinou býva úplná atrioventrikulárna blokáda, slabosť sínusového uzla a jeho úplné zastavenie.
3. Zmiešaný typ so striedajúcimi sa paroxyzmami asystoly a tachykardie.

Vlastnosti symptómov

Pri syndróme MAS sa záchvaty vyskytujú náhle a môže im predchádzať stres, silné nervové napätie, strach, nadmerná fyzická aktivita. Prudká zmena polohy tela, keď pacient rýchlo vstane, môže tiež prispieť k prejavu patológie srdca.

Zvyčajne sa uprostred plného zdravia objaví charakteristický komplex symptómov MAS, vrátane srdcových porúch a mozgovej dysfunkcie so stratou vedomia, kŕčmi, mimovoľnou defekáciou a močením.

Hlavným príznakom ochorenia je strata vedomia, ale predtým pacient pociťuje určité zmeny, o ktorých môže neskôr rozprávať. Stmavnutie očí, silná slabosť, závraty a hluk v hlave hovoria o blížiacej sa mdlobe. Na čele sa objavuje studený vlhký pot, objavuje sa pocit nevoľnosti alebo závraty, môže sa objaviť pocit búšenia srdca alebo blednutia v hrudníku.

Sekundy po paroxyzme arytmie pacient stráca vedomie a okolití ľudia fixujú príznaky choroby:

• Nedostatok vedomia;
• Koža prudko zbledne, je možná cyanóza;
• Dýchanie je plytké a môže sa úplne zastaviť;
• Krvný tlak klesá;
• Pulz je vláknitý a často nie je vôbec hmatateľný;
• Konvulzívne zášklby svalov sú možné;
• Nedobrovoľné vyprázdnenie močového mechúra a konečníka.

Ak záchvat trvá krátky čas a rytmické kontrakcie srdca sa samy obnovia, vedomie sa vráti, ale pacient si nepamätá, čo sa mu presne stalo. Pri dlhšej asystólii, trvajúcej do piatich a viac minút, nastáva klinická smrť, akútna mozgová ischémia a núdzové opatrenia už nestačia.

Choroba môže prebiehať bez straty vedomia. To je typické pre mladých pacientov, u ktorých cievne steny mozgu a koronárnych tepien nie sú poškodené a tkanivá sú relatívne odolné voči hypoxii. Syndróm sa prejavuje silnou slabosťou, nevoľnosťou, závratmi so zachovaním vedomia.

Starší pacienti s aterosklerózou mozgových tepien majú horšiu prognózu a ich záchvaty sú závažnejšie, s rýchlym nárastom symptómov a vysokým rizikom klinickej smrti, keď chýba srdcový tep a dýchanie, pulz a tlak nie je zistený, zreničky sú rozšírené a nereagujú na svetlo.

Ako urobiť správnu diagnózu?

V diagnostike MAC syndrómu sa hlavný význam pripisuje elektrokardiografickým technikám – EKG v pokoji, denné monitorovanie. Na objasnenie povahy patológie srdca je možné ju predpísať ultrasonografia, koronárna angiografia. Nemenej dôležitá je auskultácia, keď lekár môže počúvať zvláštne zvuky, zosilnenie prvého tónu, takzvaný trojdobý rytmus atď., ale všetky auskultačné znaky nevyhnutne korelujú s údajmi z elektrokardiografie.

Keďže Morgagni-Adams-Stokesov syndróm je dôsledkom rôznych druhov porúch vedenia vzruchu, elektrokardiografické diagnostické kritériá ako taký nemá a javy na EKG sú spojené s typom arytmie, ktorá je u konkrétneho pacienta vyprovokovaná.

V prípade porušenia vedenia z predsieňového uzla na EKG sa v prvom rade hodnotí trvanie PQ intervalu, ktorý odráža čas prechodu impulzu cez prevodový systém zo sínusového uzla do srdcových komôr. .

Pri prvom stupni blokády tento interval presahuje 0,2 sekundy, pri druhom stupni sa interval postupne predlžuje alebo prekračuje normu vo všetkých srdcových komplexoch, zatiaľ čo QRST periodicky klesá, čo naznačuje, že ďalší impulz jednoducho nedosiahol myokard komôr. . V treťom, najzávažnejšom stupni blokády sa predsiene a komory samy stiahnu, počet komorových komplexov nezodpovedá P vlnám, to znamená, že impulzy zo sínusového uzla nedosiahnu koncový bod vo vodivých vláknach. komôr.

rôzne arytmie spôsobujúce MAC syndróm

Tachykardia a bradykardia sú nastavené na základe počtu srdcových kontrakcií a komorová fibrilácia je sprevádzaná úplnou absenciou normálnych zubov, intervalov a komorového komplexu na EKG.

Liečba syndrómu MAC

Keďže MAC syndróm sa prejavuje náhlymi záchvatmi straty vedomia a mozgovej dysfunkcie, pacient môže potrebovať núdzovú starostlivosť. Často sa stáva, že človek spadne a stratí vedomie na verejnom mieste alebo doma v prítomnosti príbuzných, potom by mal okamžite zavolať sanitku a pokúsiť sa poskytnúť prvú pomoc.

Samozrejme, iní môžu byť zmätení, nevedia, kde začať s resuscitáciou, ako ju správne vykonať, ale v prípade náhlej zástavy srdca sa počítajú minúty a pacient môže zomrieť priamo pred očami očitých svedkov, takže v takýchto prípadoch je lepšie urobiť aspoň niečo pre záchranu života človeka, pretože meškanie a nečinnosť stoja životy.

1. Prekordiálna mozgová príhoda.
2. Nepriama masáž srdca.
3. Umelé dýchanie.

Väčšina z nás už o trikoch tak či onak počula. kardiopulmonálna resuscitácia ale nie každý má tieto schopnosti. Keď nedôverujete svojim schopnostiam, môžete sa obmedziť na stláčanie hrudníka (asi 2-krát za sekundu), kým nepríde sanitka. Ak sa resuscitátor už s takýmito manipuláciami stretol a vie, ako ich robiť správne, potom na každých 30 kliknutí vykoná 2 výdychy podľa princípu „z úst do úst“.

Prekordiálny úder je intenzívne zatlačenie päsťou do oblasti dolnej tretiny hrudnej kosti, ktoré často pomáha obnoviť elektrickú aktivitu srdca. Osoba, ktorá to nikdy nerobila, by mala byť opatrná, pretože silný úder päsťou, najmä mužskou, môže spôsobiť zlomeninu rebier a pomliaždeniny mäkkých tkanív. Okrem toho sa táto technika neodporúča pre malé deti.

Stláčanie hrudníka a umelé dýchanie je možné vykonávať samostatne alebo s partnerom, druhé je jednoduchšie a efektívnejšie. V prvom prípade sú 2 výdychy na 30 stlačení, v druhom - jeden výdych tlaku na hrudník.

Záchranný tím v prípade zástavy srdca bude pokračovať v núdzovej starostlivosti a doplní ju o lekársku podporu. Na obnovenie srdcového rytmu sa vykonáva stimulácia a ak nie je možné ju implementovať, adrenalín sa vstrekuje intrakardiálne alebo do priedušnice.

Aby sa obnovilo vedenie impulzov z predsiení do komôr, je indikovaný atropín intravenózne alebo subkutánne, ktorého zavedenie sa opakuje každé 1-2 hodiny kvôli krátkemu trvaniu lieku. Keď sa stav pacienta zlepší, pod jazyk mu podajú isadrin a prevezú ho do kardiologickej nemocnice. Ak atropín a isadrín nemajú očakávaný výsledok, potom sa orciprenalín alebo efedrín podáva intravenózne pod prísnou kontrolou srdcovej frekvencie.

Pri bradyarytmickej forme MAS liečba zahŕňa dočasnú kardiostimuláciu a podávanie atropínu, pri absencii ktorého je indikovaný aminofylín. Ak je po týchto liekoch výsledok negatívny, podáva sa dopamín, adrenalín. Po stabilizácii stavu pacienta sa zvažuje otázka trvalej kardiostimulácie.

Tachyarytmická forma vyžaduje elimináciu ventrikulárnej fibrilácie pomocou terapie elektrickým impulzom. Ak je tachykardia spojená s prítomnosťou ďalších ciest v myokarde, pacient bude potrebovať ďalšiu operáciu na ich prerušenie. Pri komorových variantoch tachykardie je nainštalovaný kardiostimulátor-kardioverter.

Aby sa predišlo záchvatom zástavy srdca, pacientom s MAC syndrómom sa predpisuje profylaktická antiarytmická liečba, vrátane liekov ako flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron atď. (určené kardiológom!).

Ak konzervatívna liečba antiarytmikami nezaberá, existuje vysoké riziko úplnej atrioventrikulárnej blokády a zástavy srdca, potom je indikovaná kardiostimulácia s inštaláciou špeciálneho prístroja, ktorý podporuje prácu srdca a v správnom čase mu dáva potrebný impulz. ku kontrakciám.

Kardiostimulátor môže pracovať nepretržite alebo "na požiadanie" a jeho typ sa vyberá individuálne na základe charakteristík priebehu ochorenia. Pri úplnej blokáde vedenia impulzov z predsiení do komôr je vhodné použiť nepretržite pracujúci kardiostimulátor a pri relatívnej bezpečnosti automatizácie srdca môže prístroj pracujúci v režime „on demand“ byť odporúčané.

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm je nebezpečná patológia. Náhle ataky straty vedomia a pravdepodobnosť klinickej smrti si vyžadujú včasnú diagnostiku, liečbu a pozorovanie. Pacienti s MAS syndrómom by mali pravidelne navštevovať kardiológa a dodržiavať všetky jeho odporúčania. Prognóza závisí od typu arytmie a frekvencie zástavy srdca a včasná implantácia kardiostimulátora ju výrazne zlepšuje a umožňuje pacientovi predĺžiť život a zbaviť sa záchvatov asystólie.

Normotenzný hydrocefalus (G91.0) je hydrocefalus, ktorý sa vyvíja v dôsledku traumatického poranenia mozgu, subarachnoidálneho krvácania, purulentnej meningitídy a nedochádza k intrakraniálnej hypertenzii.

Normotenzný Hakim-Adamsov hydrocefalus je charakterizovaný triádou symptómov: porucha chôdze v dôsledku ataxie alebo frontálna dysbázia v dôsledku apraxie, demencia, poruchy močenia.

Normálny tlakový hydrocefalus sa vyskytuje u 0,4-6% pacientov s demenciou. Prevalencia: 2,5-5 na 100 tisíc ľudí. V 50% prípadov sa kombinuje s anomáliami vo vývoji komorového systému.

Príznaky normotenzného hydrocefalu

Spočiatku dochádza k porušovaniu chôdze („nohy sa lepia na podlahu“, spomalenie chôdze, ťažkosti pri začatí pohybu, nerovnováha / pád) na niekoľko mesiacov, rokov. Kognitívne poruchy (ťažkosti v myslení, strata pamäti) sa objavia v priebehu 6-12 mesiacov. V ranom období ochorenia sa pridávajú poruchy močenia.

Objektívne vyšetrenie pacienta môže odhaliť ataxiu, apraxiu chôdze (85 %), pomalú chôdzu so široko rozloženými nohami (70 %), acheirokinézu (10 %), hypertonicitu v nohách pyramídového typu (70 %), paratonickú rigidita (20 %), hyperreflexia (30 %), apatia/depresia (50 %), kognitívny pokles (40 %). Vyskytuje sa dezorientácia v mieste a čase, halucinácie, epizódy delíria (30 %); epileptické záchvaty(20 %); polakizúria, noktúria, nutkanie na močenie, inkontinencia moču (15-50%).

Diagnóza normotenzného hydrocefalu

• Oftalmoskopia (absencia nepriamych príznakov intrakraniálnej hypertenzie).
• Počítačové / magnetické rezonančné zobrazenie mozgu (ťažký hydrocefalus; vrúbkované corpus callosum).

• Lumbálna punkcia s odstránením 30-50 ml CSF (vedie ku krátkodobému zlepšeniu chôdze), vykonávanie neuropsychologických testov, panvových funkcií (poklepávací test).

• Dlhodobé monitorovanie intrakraniálneho tlaku pomocou intraventrikulárnych senzorov.

Odlišná diagnóza:

• spinocerebelárna degenerácia.
• Cerebelárna degenerácia v dôsledku alkoholizmu.
• chorionepitelióm.

Liečba normotenzného hydrocefalu

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Neurochirurgické operácie sa vykonávajú so zavedením ventrikuloperitoneálneho, ventrikuloatriálneho alebo lumboperitoneálneho skratu. Je zobrazená symptomatická terapia.

Relevantnosť b. Toto ochorenie (syndróm) je ťažké rozpoznať, pretože môže napodobňovať mnohé iné neurologické ochorenia. Tak napríklad v počiatočná fáza svojho prejavu sa normotenzný hydrocefalus často mýli za rigidnú formu Parkinsonovej choroby (PD), v neskorej forme - za Alzheimerovu chorobu (AD). V zahraničí je choroba všeobecne známa a chirurgická liečba vystavené státisíce pacientov. V Rusku je to menej známe.

Definícia. Normotenzný hydrocefalus (NTH) alebo Hakim-Adamsov syndróm (SHA) je charakterizovaný chronickou poruchou liquorodynamiky, expanziou komorového systému bez výrazného zvýšenia intrakraniálneho tlaku (ICP) a klinicky sa prejavuje klasickou triádou symptómov : [ 1 ] poruchy chôdze (v dôsledku ataxie alebo apraxie chôdze alebo frontálnej dysbázie), [ 2 ] demencia a [ 3 ] inkontinencia moču. Príčina klinických prejavov NTH nie je úplne známa. Možno sú spôsobené naťahovaním vlákien žiarivej koruny mozgu (pozri nižšie "patogenéza").

Historický odkaz. NTG bol prvýkrát opísaný ako syndróm kolumbijským neurochirurgom S. Hakim v roku 1957. V anglickej literatúre zaviedol termín „normotenzný hydrocefalus“ americký neurochirurg R. Adams v článku publikovanom v New England Journal v roku 1965, kde boli opísané tri klinické pozorovania NTH – dve posttraumatické a jedno idiopatické. genéza.

Epidemiológia. Údaje o prevalencii IGT (SCA) sú protichodné. V súčasnosti sa NTG častejšie považuje za ochorenie starších ľudí vo veku 60–80 rokov, hoci literatúra popisuje prípady jeho výskytu v strednom až detskom veku. Podľa D. Jaraja a kol. (2014) sa ochorenie vyskytuje v 0,2 % prípadov vo veku 70 - 79 rokov a v 5,9 % - 80 rokov a viac. Autori sa domnievajú, že skutočné čísla sú oveľa vyššie (podľa rôznych štúdií sa prevalencia IGT pohybuje od 0,3 do 3 % u ľudí nad 65 rokov a od 0,4 do 6 % u pacientov s demenciou; u ľudí nad 80 rokov veku je toto číslo 5,9 %. C. Iseki a kol. (2014) zistili, že v japonskej populácii je výskyt ľudí nad 70 rokov 1,2 na 1000 ľudí za rok. Rozdiely medzi mužmi a ženami neboli zaznamenané.

Etiológia. V súčasnosti sa rozlišuje primárna (alebo idiopatická) a sekundárna (alebo symptomatická) NTG. Pri primárnom (idiopatickom) IGT sa ochorenie vyvíja bez zjavnej príčiny (zaujímavé sú údaje o možnom zapojení genetických faktorov do vzniku ochorenia). Sekundárne NTH u dospelých môže byť výsledkom subarachnoidálneho a intraventrikulárneho krvácania, traumatického poranenia mozgu, zápalu (meningitída), perinatálneho poškodenia mozgu a mozgových blán, objemových intrakraniálnych útvarov (nádory, aneuryzmy mozgových ciev), abnormálneho vývoja mozgu (tzv. najbežnejšia je atrézia Sylviovho akvaduktu), prekonané operácie mozgu a iné situácie, ktoré vytvárajú mechanické prekážky normálnemu obehu cerebrospinálneho moku (CSF). Podľa moderných autorov je pomer medzi idiopatickými a symptomatickými formami približne 1:1.

Patogenéza. Pravdepodobným patogenetickým mechanizmom, ktorý je základom ochorenia, je nerovnováha v sekrécii a resorpcii CSF a zhoršená liquorodynamika (pre referenciu: hlavným miestom resorpcie CSF u ľudí sú konvexitálne subarachnoidálne priestory v oblasti horného sagitálneho sínusu). Dôvodom takýchto javov môže byť narušenie odtoku a resorpcie CSF zo subarachnoidálneho priestoru horného bočného povrchu mozgu cez arachnoidálne klky do duralových dutín mozgu, čo sú hlavné spôsoby odtoku venóznej krvi. z mozgu (otvorená forma) alebo oklúzia dráh CSF vo vnútri komôr (okluzívna forma). V dôsledku toho dochádza k zväčšeniu objemu likérového priestoru (vrátane veľkosti komôr s natiahnutím vodivých dráh žiarivej koruny) so zodpovedajúcim znížením objemu mozgového tkaniva (pozn. zmeny v subarachnoidálny priestor predchádza expanzii komôr). Zatiaľ nie je úplne pochopené, ako toto zvýšenie spôsobuje symptómy charakteristické pre IGT, ale hlavný mechanizmus sa považuje za porušenie fungovania predných lalokov mozgu. Okrem toho sa zdá, že rozšírené komory mechanicky deformujú nervové dráhy spájajúce mozog a miecha, čím spôsobuje charakteristické príznaky. V niektorých prípadoch dochádza k zníženiu prietoku krvi do mozgu.

POLIKLINIKA. NTG sa vyznačuje postupným vývojom symptómov - poruchy chôdze (motorické zmeny), znaky organické poškodenie mozog (demencia, strata pamäti, dezorientácia) a poruchy panvy (dyzúria, inkontinencia moču). Vo väčšine prípadov sú prvým príznakom problémy s chôdzou, po ktorých nasleduje demencia a neskôr poruchy panvy.

Motorické poruchy sa vyvíjajú pomaly, sú ťažkosti pri chôdzi, zdá sa, že svalový tonus sa zvyšuje. Pacienti chodia pomaly, s malými krokmi, chôdza sa stáva šouravou, škrípajúcou, na široko rozmiestnených nohách. Zaznamenáva sa zlá kontrola rovnováhy, nestabilita pri otáčaní (posturálna nedostatočnosť). Stráca sa postoj, objavuje sa zhrbený postoj. Pacienti uvádzajú, že ťažkosti vznikajú v dôsledku toho, že sa objavuje ťažkosť lýtkové svaly, nohy sa stávajú "ťažkými", pre pacientov je ťažké ich zdvihnúť. V dôsledku toho je chôdza obmedzená na trvanie a rozsah. Môže sa vyskytnúť posturálny tremor, prejavy ako akineticko-rigidný syndróm (fenomén „zmrazenia“). Takéto prejavy približujú ochorenie k rigidnej forme PD (táto diagnóza sa často stanovuje na začiatku). Podrobné vyšetrenie svalovej rigidity sa však nezistí. Niektorí pacienti majú pseudobulbárny syndróm.

Kognitívne poruchy sú vo všeobecnosti podobné ako pri AD. Najvýraznejšou môže byť strata krátkodobej aj dlhodobej pamäte, dezorientácia v čase, menej často sa objavujú spolu. Pacienti majú problém nahlásiť svoju anamnézu. Vo výkonnej funkcii sú problémy: plánovanie, koncentrácia, abstraktné myslenie. Dochádza k porušovaniu sémantickej pamäte. Emocionálna stránka sa ochudobňuje, objavuje sa apatia a samoľúbosť. Možné javy agnózie: porušenie rôznych typov vnímania (vizuálne, sluchové, hmatové). Rýchlosť duševných procesov a psychomotorických reakcií sa spomaľuje. Tieto javy sa považujú za charakteristické pre dysfunkciu predných častí mozgu a subkortikálnu demenciu. Stupeň kognitívnej poruchy je rôzny. V skorých štádiách nie sú zmeny také výrazné, no pri dlhom priebehu ochorenia sa približujú k tým v AD.

Poruchy panvy sa objavujú ako posledné. Pri cielenom dotazovaní už v počiatočných štádiách NTG je však možné identifikovať sťažnosti pacientov na časté močenie a noktúriu. Postupne sa k týmto príznakom pripája aj nevyhnutné nutkanie na močenie a potom inkontinencia moču. Pacienti strácajú uzamykací reflex a na pozadí kognitívnych porúch začínajú byť ľahostajní k tejto skutočnosti, ktorá je typická pre frontálny typ porúch panvy.

Poznámka! NTG sa vyznačuje postupným vývojom triády Hakim-Adams. Niektorí pacienti môžu mať jeden alebo dva symptómy, ale porucha chôdze je najkonzistentnejším znakom a je ústredným prvkom diagnózy.

Diagnostika. Diagnóza NTG je založená na klinických údajoch, anamnéze ochorenia a neuroimagingových (rádiologických) metódach výskumu (CT, MRI). Klinické a rádiologické kritériá pre IGT zahŕňajú:

1 - prítomnosť úplnej alebo neúplnej Hakim-Adamsovej triády (poruchy chôdze, kognitívne poruchy, zhoršená kontrola funkcie panvových orgánov, predovšetkým močenie);

2 - prítomnosť charakteristického röntgenového obrazu NTG, ktorý zahŕňa kombináciu nasledujúcich znakov:

2.1 - rozšírenie [mozgových] komôr: Evansov index viac ako 0,3 (30 %) a rozšírenie temporálnych rohov laterálnych komôr viac ako 2 mm (pre porovnanie: Evansov komorovo-hemisférický index je pomer vzdialenosti medzi najvzdialenejšie body predných rohov laterálneho najväčšieho vnútorného priemeru lebky);

2.2 - disproporčné rozšírenie subarachnoidálnych priestorov (DESH-symptóm): rozšírenie cisterien spodiny lebečnej, laterálnych štrbín mozgu v kombinácii s kompresiou interhemisferickej štrbiny a parasagitálnych subarachnoidálnych priestorov v parietálnej oblasti (Mori 2012) [príznak sa najlepšie určí na koronálnych rezoch MRI v režime T2] .

V roku 2002 bola založená medzinárodná študijná skupina pre štúdium idiopatickej IGT (iIGT), ktorá v roku 2005 zverejnila smernicu. Podľa medzinárodných kritérií, na základe údajov o anamnéze, kliniky, neurologické vyšetrenie fyziologické kritériá, ako aj výsledky izolovaného neurozobrazovania (iNTG):

Pri diagnostike NTG sa využíva aj lumbálna punkcia a vyšetrenie CSF. Tlak CSF v miechovom kanáli je v normálnom rozmedzí (čo odráža aj názov choroby - normotenzný hydrocefalus). Počiatočný tlak musí byť menší ako 180 mm vody. čl.

Existuje množstvo ďalších testov, ktoré môžu zlepšiť presnosť diagnózy a predpovedať účinnosť ďalšej neurotransmisie. chirurgická liečba. Odporúčajú sa pre všetkých pacientov s pravdepodobnou a možnou iHT podľa medzinárodných kritérií. TO dodatočné metódy zahŕňajú: tap-test (ťap-test), vonkajšiu drenáž drenáže a meranie odporu proti resorpcii likvoru, ktoré sa zvyčajne realizujú v špecializovaných neurochirurgických ambulanciách. Výber techniky závisí od mnohých faktorov vrátane prediktívnej hodnoty, osobných skúseností, dostupnosti vybavenia a personálu.

TEST NA KLEPNUTIE Pri klinickom a rádiologickom obraze iNH je indikované doplnkové vyšetrenie pomocou testu s odberom likvoru (kohútikový test). Najjednoduchšou verziou testu je lumbálna punkcia a súčasné odstránenie 50 ml CSF. Pred a po vyraďovacej skúške sa robí videozáznam chôdze. Test sa považuje za pozitívny, ak po evakuácii CSF dôjde k výraznému zlepšeniu chôdze alebo iných symptómov. Pozitívny test potvrdzuje diagnózu NTG. Zatiaľ nie je definitívne rozhodnuté, kedy a ako vyhodnotiť výsledky tohto testu. V zásade sa hodnotenie robí po 1 dni. S IGT sa po takomto zákroku dočasne zlepší chôdza a kognitívne funkcie. Avšak K. Kang a kol. (2013) opísali pacienta, ktorý nereagoval po 1 dni, ale zlepšil sa po 7 dňoch.

Liečba. Hlavnou metódou liečby pacientov s NTH je ventrikulo-peritoneálny alebo lumbo-peritoneálny posun (operácia inštalácie skratového systému je účinná a má pozitívne oneskorené výsledky až do 75 % u pacientov s prevahou symptómov poruchy chôdze). Prednosť by mali mať systémy ovládané ventilom s protisifónovým zariadením a systémy s programovateľným ventilom s premenlivým tlakom s čo najmenším otváracím tlakom podľa konštrukcie. V pooperačnom období pacienti s IGT absolvujú komplexnú rehabilitačnú a rehabilitačnú liečbu pod dohľadom rehabilitológa a neurológa. Je potrebné kontrolovať zmeny v neuropsychickom stave, chôdzi a vzore MRI. Pri recidíve príznakov je indikované neurochirurgické vyšetrenie, ďalšie zníženie otváracieho tlaku ventilu shuntového systému alebo pri nefunkčnosti shuntu je možná výmena chlopne alebo celého systému.

doplnková literatúra (zdroje):

článok „Hakim-Adamsov syndróm“ od I.A. Shamov, Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Dagestanský štát lekárska akadémia» Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Machačkala (Vestník neurológie a psychiatrie, č. 9, 2015) [čítať];

článok "Normotenzný hydrocefalus Hakim-Adams (vedecký prehľad a osobné pozorovanie)" Ivanova M.F. (Gerontologický ústav pomenovaný po D.F. Čebotarevovi z NAMS Ukrajiny, Kyjev; Inštitút urgentnej a rekonštrukčnej chirurgie pomenovaný po V.K. Gusakovi z NAMS Ukrajiny), Evtushenko S.K. (Inštitút urgentnej a rekonštrukčnej chirurgie pomenovaný po V.K. Gusakovi z Národnej akadémie lekárskych vied Ukrajiny), Semenova A.V. (Inštitút gerontológie pomenovaný po D.F. Čebotarevovi z Národnej akadémie lekárskych vied Ukrajiny, Kyjev), Savchenko E.A. (Inštitút urgentnej a rekonštrukčnej chirurgie pomenovaný po V.K. Gusakovi z Národnej akadémie lekárskych vied Ukrajiny); International Neurological Journal, č. 1 (79), 2016 [čítať];

článok "Symptomatický Hakim-Adamsov syndróm pri nádoroch zadnej lebečnej jamky (PCF) u starších pacientov" Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. (Časopis "Veda a nové technológie" č. 6, 2011) [čítať];

klinické usmernenia"Liečba normotenzného hydrocefalu u dospelých" (Asociácia neurochirurgov Ruska), schválená rozhodnutím XXXX pléna predstavenstva Asociácie neurochirurgov Ruska, Moskva Saint Petersburg, 16. apríla 2015 [čítať];

článok "Normotenzný hydrocefalus (klinický prípad)" Neretin K.Yu., školiteľ LLC "MRT-Expert Stolitsa", Moskva [čítať];

Normotenzný hydrocefalus brožúra Claire S. Houston, R.N., M.S. [čítať ];

článok „Hydrocefalus normálneho tlaku. Účinnosť chirurgickej liečby. Prehľad literatúry” Jafarov V.M., Denisova N.P.; Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po A.I. Evdokimova, Moskva; federálne centrum neurochirurgia, Novosibirsk (Russian Neurosurgical Journal pomenovaný podľa prof. A.L. Polenova, č. 3, 2017) [čítať];

článok "Možnosti zobrazovania magnetickou rezonanciou v diagnostike idiopatického normotenzného hydrocefalu" G.V. Gavrilov, A.V. Stanishevsky, B.V. Gajdar, D.V. Svistov, B.G. Adleiba; Vojenská lekárska akadémia. S. M. Kirov, Petrohrad (časopis „Diagnostika a terapia žiarenia“ č. 4, 2018) [čítať];

článok "Biomarkery mozgovomiechového moku pri idiopatickom normotenznom hydrocefale" Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A. .; Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho vzdelávania „Vojenská lekárska akadémia pomenovaná po A.I. CM. Kirov“ Ministerstva obrany Ruska, Petrohrad (časopis „Neurológia, neuropsychiatria, psychosomatika“ č. 1, 2019) [čítať]

materiály stránky radiographia.ru „CT mozgu. Normotenzný hydrocefalus "(15.12.2015) [čítať].

článok „Normotenzný hydrocefalus“ na stránke Výskumného ústavu neurochirurgie N. N. Burdenka [čítať];

článok "Normotenzný hydrocefalus: klinika, diagnostika, liečba" Damulin I.V., Oryshich N.A. ONI. Sechenov (časopis RMJ č. 13, 2000) [čítať].

© Laesus De Liro