Klinické príznaky rôznych chronických ochorení tenkého čreva majú veľa spoločného, ​​čo často vedie k chybnej interpretácii ich etiológie. Najtypickejšie sú chronické recidivujúce hnačky v kombinácii s malabsorpčným syndrómom a metabolickými poruchami rôznej závažnosti klinické prejavy pri ochoreniach tenkého čreva rôzne etiológie. Hlavnými patofyziologickými faktormi chronickej hnačky sú črevná hypersekrécia, zvýšenie osmotického tlaku v črevnej dutine, črevná hyperexudácia (exsudatívna enteropatia) a zrýchlenie tranzitu črevného obsahu.

Črevnú hypersekréciu vyvolávajú bakteriálne toxíny, dekonjugované žlčové kyseliny, zápalové mediátory, ktoré spôsobujú poškodenie ochrannej parietálnej mukóznej bariéry tenkého čreva, membrán enterocytov s tvorbou zápalových mediátorov a neuropeptidov. Toxíny a tieto stimuly sú vnímané špecifickými receptormi na membránach enterocytov a aktivujú syntézu cyklického AMP vo vnútri bunky z ATP. To prispieva k selektívnemu zvýšeniu permeability membrán enterocytov pre vodu, chloridové a sodné ióny do lúmenu čreva, t.j. sekréciu, pričom inhibuje absorpciu sodíkových iónov.

Zvýšenie osmotického tlaku v črevnej dutine (osmotická hnačka) sa pozoruje pri vrodenej fermentopatii (nedostatok laktázy, celiakia), pri užívaní osmotických liekov (horčík, sorbitol, laktulóza), operovanom žalúdku, syndróme krátkeho čreva, exokrinnej pankreatickej insuficiencii.

Nedostatok laktázy je najčastejšou formou intersticiálnej fermentopatie. Prítomnosť nerozštiepeného, ​​nevstrebateľného mliečneho cukru v lúmene čreva spôsobuje prúdenie intersticiálnej tekutiny zo stien čreva do jeho lúmenu pozdĺž gradientu osmotického tlaku, zväčšovanie objemu črevného obsahu a jeho zrýchlený prechod, osmotickú hnačku. V hrubom čreve dochádza k bakteriálnej degradácii neštiepenej glukózy na vodu a organické kyseliny (mliečna, octová a pod.), ktoré stimulujú aj mechanoreceptory sliznice, čím sa urýchľuje peristaltika. Súčasne je zaznamenané okyslenie črevného obsahu (pH 4,54,0). Nestrávené živiny v črevnom lúmene prispievajú k reprodukcii oportúnnej mikroflóry, vzniká dysbióza, ktorá spôsobuje dekonjugáciu žlčové kyseliny, zvýšenie permeability ochrannej slizničnej bariéry a poškodenie epitelu črevnej sliznice v dôsledku vystavenia bakteriálnym toxínom. Prenikanie cez poškodené lipoproteíny medzibunkových membrán enterocytov, makromolekuly neštiepených proteínov a cukrov spôsobujú alergické reakcie a potravinovú intoleranciu, ktoré sa vyskytujú u 530 pacientov tohto profilu (A.M. Nogaller, 1994; V.K. Mazo, 1997). Pripojenie atopická dermatitída s alergickou reakciou si zaslúži vážnu pozornosť pri určovaní etiológie narušených funkcií čriev, berúc do úvahy potravinovú anamnézu.

Črevná hyperexsudačná exsudatívna enteropatia môže byť primárna (idiopatická) a sekundárna, vyplývajúca zo zmien črevnej permeability pri iných enteropatiách (Menetrierova choroba, spruceliakia, Crohnova choroba, tuberkulóza, Whippleova choroba, radiačná enteritída, črevný lymfóm, karcinóm, brušná forma lymfogranulomatózy, atď.). Patogenetickým základom je zvýšená priepustnosť črevnej sliznice pri zvýšenom príjme plazmatických bielkovín (albumín, gglobulín) do jej lúmenu cez ektatické lymfatické cievy čreva a ich zvýšený katabolizmus.

Motorická funkčná hnačka je charakteristická pre syndróm dráždivého čreva (IBS), tyreotoxikózu, kolagenózy. Najčastejšia forma funkčnej hnačky IBS sa vyskytuje pri poruchách funkcií tenkého a hrubého čreva (motilita, sekrécia, citlivosť), čo je spôsobené zmenou rovnováhy a interakcie neurotransmiterov a hormónov (serotonín, motilín, enkefalíny, neurotenzín, cholecystokinín, somatomedín a pod.), charakteristické pre mozog a črevný nervový a črevný nervový plex:Axistín Uplexingouseslev. 1995, Grossman, 1982, J. Fioramonti, 1997).

Často sa na komplexnej patogenéze enteritídy podieľa viacero patofyziologických mechanizmov – sekrečná, exsudatívna, motorická, ktorá je typická pre terminálnu ileitídu (Crohnova choroba), etanolovú a iatrogénnu (medikamentóznu) enteritídu po užití antibakteriálnych liekov, nesteroidných antiflogistík a laxatív, radiačnom poškodení. Dôsledky antibiotická terapia sa prejavujú dysbiózou rôznej závažnosti, sekrečnými hnačkami. Užívanie širokospektrálnych antibiotík (kanamycín, linkomycín, neomycín, rifampicín) spôsobuje eradikáciu normálnej črevnej mikroflóry a prispieva k premnoženiu klostrídií, ktoré produkujú enterotoxíny A a B, ktoré spôsobujú opuch sliznice čreva a ulceráciu pseudomembranózna enterokolitída s ťažkými prejavmi: hnačka, niekedy vysoká horúčka, intoxikácia Použitie klindamycínu je hlavným rizikovým faktorom pre rozvoj tejto patológie u oslabených pacientov. To je dôvod, prečo by sa tento liek mal používať iba na liečbu závažných infekcií.

NSAID (indometacín, brufen, kyselina acetylsalicylová) inhibujú aktivitu cyklooxygenázy (COX1) a inhibujú syntézu prostaglandínov, čo ovplyvňuje zloženie hlienu parietálneho čreva, znižuje jeho ochranné vlastnosti, prispieva k strate bielkovín, tvorbe vredov, perforácii, krvácaniu.

Treba mať na pamäti, že dlhodobé užívanie laxatív zo skupiny antraglykozidov (senna, kôra rakytníka, rebarbora, aloe) a difenolových laxatív (bisacodyl, oxyfenizatín) poškodzuje medzibunkové spojenia a bunkové membrány, zvyšuje priepustnosť sliznice epitelu, deskvamóziu sliznice. Pri dlhodobom používaní laxatív sa pozoruje hnačka vyvolaná liekmi s dehydratáciou, hypokaliémiou, stratou sodíka a malabsorpčným syndrómom. Medzi opísanými vedľajšími účinkami sú nezvratné zmeny v črevnej sliznici, rakovina jej rôznych oddelení.

Tuberkulóza čreva posledné roky nie je zriedkavá diagnóza pri chronickej hnačke. Najčastejšou lokalizáciou je terminálna časť tenkého čreva. Diferenciálna diagnostika Crohnovej choroby, nádoru čreva a tuberkulózy sa vykonáva podľa histologického vyšetrenia biopsie z postihnutej oblasti. Detekcia epiteloidných granulómov s Pirogov-Langhansovými bunkami potvrdzuje diagnózu črevnej tuberkulózy.

Radiačná enteritída sa prejavuje nielen dysbiózou. Radiačná expozícia indukuje chromozomálne poškodenie DNA enterocytov, zvyšuje apoptózu, slizničný edém, zvýšenú permeabilitu slizníc a exsudáciu plazmatických proteínov do lúmenu čreva.

Pri ischemickej enteritíde (ateroskleróza hornej mezenterickej artérie, systémová vaskulitída) spôsobuje porušenie mezenterického prietoku krvi hypoxiu črevnej steny, inhibíciu syntézy a aktivity enzýmov syntetizovaných enterocytmi (disacharidázy, alkalická fosfatáza atď.), Čo spôsobuje syndróm malabsorpcie.

Zriedkavejšie formy enteropatie sú spôsobené variabilnou imunodeficienciou, Whippleovou chorobou, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, karcinoidným syndrómom, hepatómom, infekciou HIV.

S rozmanitosťou etiologické faktory chronickej enteropatie je všeobecný vzorec rozvoja hnačkového syndrómu, straty tekutín a elektrolytov, narušenie štruktúry a funkcie slizničnej bariéry tenkého čreva a zníženie jej cytoprotektívnych vlastností. Avšak so zložitosťou patofyziologických mechanizmov chronickej hnačky je stanovenie jej etiológie predpokladom pre vymenovanie racionálnej terapie. Je potrebné zdôrazniť, že pojem „chronická enteritída“ bez uvedenia etiológie ochorenia a potvrdených morfologických príznakov zápalový proces v sliznici čreva nie je úplná diagnóza, t.j. nozologický koncept (A.L. Aruin, 1994), a už viac ako 20 rokov sa nepoužíva v nomenklatúre WHO (ICD 10), v zahraničnej literatúre a na klinikách.

Avšak rozšírené lekárska prax neúplný bakteriologický rozbor „disgroup“ bez určenia Yersinia, Campylobacter, Klebsiella a iných vzácnejších mikroorganizmov v dôsledku jeho skrátenia nie je vysoko informatívny, a preto neumožňuje významnej kategórii pacientov spoľahlivo vylúčiť bakteriálnu etiológiu enteritídy. V tejto situácii však môže antiseptický účinok poskytnúť iba antibakteriálna terapia. Navyše v terapeutickom aspekte vážne problémy vznikajú v dôsledku skutočnosti, že v posledných rokoch bola zistená zmena v patogenite a citlivosti na antibiotiká "divokých" patogénov mutantných kmeňov, na rozdiel od doteraz známych, t.j. „kolekčné“ kmene. Častý výskyt rezistentných, vrátane multirezistentných foriem črevných infekcií viedol k zmene klinických príznakov týchto ochorení, čo sťažuje aj diagnostiku. Tieto mutanty vykazujú rezistenciu na štandardnú antibiotickú terapiu, napríklad na penicilíny, tetracyklíny, cefalosporíny, sulfamidy, v dôsledku produkcie exoenzýmu βlaktamázy, ktorý ničí βlaktámový kruh penicilínov a cefalosporínov. Preto je pri akútnej aj chronickej bakteriálnej hnačke veľmi aktuálne použitie nových antiseptík Intetrix, nifuroxazidu s minimálnou baktericídnou koncentráciou a širokým spektrom antibakteriálneho účinku proti patogénom gastrointestinálnych ochorení, vrátane mutantných kmeňov. Cennou vlastnosťou Intetrixu s dobrou toleranciou je udržiavanie rovnováhy saprofytickej flóry hostiteľa a obnova eubiózy.

Medicinálna enteritída sa zastaví vylúčením provokujúcich liekov. Pri pseudomembranóznej enterokolitíde sa odporúča zrušiť klindamycín (linkomycín, neomycín, rifampicín) a predpísať perorálny vankomycín v dávke 125 500 mg 4-krát denne počas 1014 dní a metronidazol 250 mg 3-krát denne počas 1014 dní a následne probiotiká.

Pri liečbe ischemickej enteritídy zohrávajú hlavnú úlohu angioprotektory a protidoštičkové látky. Účinnosť liečby Whippleovej choroby sa dosahuje dlhodobým užívaním antibakteriálnych liečiv: kotrimoxizol 480 mg 2-krát denne (12 mesiacov), tetracyklín 2 g denne počas 612 mesiacov. Liečba môže trvať až dva roky. Pri karcinoidnom syndróme sa po dlhodobej liečbe sandostatínom pozoruje ústup závažných klinických prejavov (pretrvávajúca hnačka, zvýšenie teploty).

Terapeutická taktika zahŕňa kombináciu etiotropnej terapie s patogenetickou. Takže v prípade chronickej hnačky sú predpísané ďalšie adstringenty, sorbenty: Smektu, bizmutové prípravky. Smecta zväčšuje hrúbku črevnej mucínovej vrstvy, adsorbuje vírusy, bakteriálne toxíny, črevné plyny a žlčové kyseliny, chráni sliznicu, obnovuje normálnu črevnú mikroflóru, znižuje sekréciu elektrolytov, vody, normalizuje motilitu, odstraňuje plynatosť. Ochranné vlastnosti Smecty proti rôznym agresorom umožňujú považovať ju za liek voľby pri chronickej hnačke.

Podľa indikácií sa korekcia metabolických porúch uskutočňuje parenterálnym podávaním zmesí elektrolytov, proteínových prípravkov, vitamínov rozpustných v tukoch A, D, K, vápnikových prípravkov. Nedostatok črevných enzýmov (dipeptidázy, disacharidázy) v dôsledku zápalu a deštrukcie črevnej sliznice je vhodné kompenzovať vymenovaním pankreatických enzýmov. Na obnovenie mikroekologického systému čreva, jeho stability, sú predpísané probiotiká. Ich dezinfekčný účinok je spôsobený produkciou antibakteriálnych metabolitov, ktoré inhibujú rast potenciálne patogénnych mikróbov a vysokou schopnosťou priľnúť na sliznicu, na črevný epitel. Zvyšuje sa tým kolonizačná protiinfekčná odolnosť črevnej bariéry, stimulácia lymfoidného aparátu, dostatočná hladina sekrečného Ig A.

Chronická enteropatia - lézie tenkého čreva rôzneho pôvodu, sprevádzané krátkodobou alebo dlhodobou enterálnou insuficienciou v dôsledku absencie, nedostatku alebo dysfunkcie niektorých črevných enzýmov. Z enteropatie sa rozlišuje glutén, disacharidáza, exsudatívna hypoproteinemická (Gordonova choroba) a črevná lipodystrofia (Whippleova choroba).

Enteropatie (enzymopatie) sú charakterizované nedostatkom viacerých enzýmov (polyenzymopatie), ktorý sa častejšie pozoruje pri sekundárne, t.j. získané enteropatie pozorované pri ochoreniach tráviaceho systému (predovšetkým tenké a hrubé črevo, pankreas atď.), endokrinných patológiách, poruchách imunity, liekových a radiačnej záťaži. Primárne enzymopatie spojené s genetickým defektom syntézy jedného z črevných enzýmov.

Klinicky sa enteropatia prejavuje najmä syndrómom nedostatočnosti trávenia (maldigestia) a poruchou vstrebávania (malabsorpcia), ako aj gastrointestinálnymi, metabolickými poruchami, príznakmi porúch iných orgánov a systémov.

celiakia

Celiakálna enteropatia je ochorenie tenkého čreva prejavujúce sa syndrómom nedostatočného vstrebávania, ktorého vznik je spôsobený neznášanlivosťou jednej zo zložiek obilnej bielkoviny – lepku (gliadínu) v dôsledku vrodeného nedostatku enzýmu, ktorý ju odbúrava. Synonymá: celiakia-sprue (z holandského sprue - pena, keďže stolica pacienta niekedy pripomína penu), celiakia, idiopatická steatorea, netropická sprue. Celiakiu opísal pred viac ako 100 rokmi S. Gee.

Prevalencia celiakie sa pohybuje od 1:300 na západe Írska, t.j. u 0,3 % celkovej populácie, a 1:1000-1:2000 v ostatných európskych krajinách až po 1:3000, t.j. 0,03 % (priemer 1:1000). Napríklad v Estónsku je frekvencia ochorenia 1:2700 (v rokoch 1990-1992), v Paríži medzi európskou populáciou - 1:2000, vo Švédsku - 1-3,7:1000, v Írsku - 1:555, v Taliansku - 4,6:1000, v Rakúsku - 1:476. Mimoriadne zriedkavo je celiakia zistená v Afrike, Japonsku a Číne.

Pri celiakii lepok (a jeho neúplné produkty rozkladu) nakoniec poškodí výstelku tenkého čreva. Morfologicky dochádza k poškodeniu alebo zníženiu počtu absorbujúcich buniek, splošteniu alebo vymiznutiu klkov, výraznému zvýšeniu počtu proliferujúcich nediferencovaných buniek krýpt a k nápadnému predĺženiu krýpt. prevažne proximálneúseky tenkého čreva.

Žiaľ, dnes, rovnako ako pred mnohými rokmi, pri diskusii o patogenéze celiakie môžeme len s plnou istotou povedať, že gliadín spôsobuje atrofiu sliznice tenkého čreva, čo vedie k malabsorpčnému syndrómu, ktorý následne vedie k rozvoju podvýživy, rachitíde a mnohým ďalším metabolickým poruchám. Nie je však celkom jasné, ako presne gliadín vedie k atrofii sliznice tenkého čreva.

V akútnom období celiakie sa odhalia atrofické zmeny na sliznici vo forme hladkosti a úplného vymiznutia verzie, zväčšenia hĺbky krýpt. Podľa našich údajov počet pohárikovitých buniek klesá a sú lokalizované hlavne v oblasti krýpt, pričom normálne sú tieto bunky rovnomerne rozložené po celom povrchu epitelovej vrstvy. Epiteliálna vrstva je sploštená, enterocyty nadobúdajú kubický tvar, objem buniek sa zmenšuje. V enterocytoch sa zvyšuje počet lyzozómov a objavujú sa veľké tráviace vakuoly. Výška mikroklkov sa výrazne znižuje až do úplného vymiznutia. Zároveň je dobre vyvinutá glykokalyx na apikálnej plazmoleme.

V literatúre sa uvádza, že na pozadí slizničnej atrofie pri celiakii sa intenzita proliferácie epitelu zvyšuje 3-krát. Zároveň sa celkový počet buniek v kryptách môže zvýšiť takmer 5-krát. Rýchlosť migrácie enterocytov sa zvyšuje, čo sa považuje za adaptáciu v reakcii na zrýchlenú deštrukciu buniek pri celiakii. Vysokú rýchlosť obnovy bunkovej populácie potvrdzuje aj výrazné zvýšenie koncentrácie ATP a GTP v kombinácii s miernym zvýšením hladiny konečných produktov rozkladu purínov v sliznici tenkého čreva pri manifestácii ochorenia. Rýchlosť endogénnej syntézy cholesterolu v enterocytoch pri celiakii vo fáze remisie je zvýšená, ale je potláčaná podávaním gliadínu, čo môže súvisieť aj s hyperregeneračnými procesmi v sliznici. Komplex zmien na sliznici tenkého čreva teda môžeme označiť ako hyperregeneratívnu atrofiu.

Zavedením gliadínu do stravy detí s celiakiou v remisii do 3-4 dní od okamihu podania sa v čreve zreteľne znižuje aktivita parietálnych enzýmov, najmä laktázy alanínprolínpeptidázy. U 52 % dospelých pacientov s celiakiou sa pri laktózovom tolerančnom teste pred liečbou pozoruje plochá krivka, u 12 % porušenia pretrvávajú aj po liečbe. Pri diferencovanom vodíkovom teste len 67,5 % pacientov tolerovalo 10-12,5 g laktózy, t.j. toľko, koľko je obsiahnuté v 200-250 ml kravského mlieka. To svedčí o intolerancii laktózy pri celiakii.

Priepustnosť črevnej sliznice podľa laktulózo-ramnózového testu a testu s polyetylénglykolom sa zvyšuje na pozadí podávania lepku deťom s celiakiou v remisii.

Všetky dostupné údaje svedčia o pomerne rýchlom poškodení sliznice tenkého čreva, hoci odborníci si dobre uvedomujú prítomnosť významného, ​​niekedy počítaného na mesiace (v priemere 1-2 mesiace), latentného obdobia medzi prvým zavedením gliadínu do stravy a objavením sa klinické príznaky choroby.

Ukázalo sa, že pri predpisovaní frakcie III gliadínu sa prehĺbenie krýpt tenkého čreva zistí už po 24 hodinách. . Podľa iných výskumníkov sa už 2,5 hodiny po zaťažení lepkom u pacientov s celiakiou vo fáze remisie zaznamená zníženie výšky verzie, zvýšenie počtu intraepiteliálnych lymfocytov, zmenšenie plochy povrchu a pomeru verina/krypta a elektrónová mikroskopia odhalí porušenie mikroklkov, zvýšenie resikálnej časti endulumocytov, zvýšenie endulumoplázie. . Podľa štúdie so stanovením hladiny alfa-2-mikroglobulínu v perfuzáte je tento čas 60-90 minút.

Zvlášť dôležité je určenie toho peptidového fragmentu gliadínu alebo tej peptidovej väzby, ktorá je zodpovedná za poškodenie gastrointestinálneho traktu.

Pri intraluodenálnom podaní syntetického analógu A-gliadínu zodpovedajúceho sekvencii aminokyselinových zvyškov 206-217 sa u pacientov s celiakiou vo fáze remisie rozvinuli charakteristické morfologické zmeny na sliznici a bol pozorovaný pokles aktivity disacharidázy, ktorý pri podávaní gliadínu zdravým ľuďom chýbal.

Predpokladá sa, že N-terminálne a C-terminálne fragmenty A-gliadínu môžu byť zodpovedné za vznik celiakie. Boli syntetizované peptidové fragmenty zodpovedajúce aminokyselinovým sekvenciám 3-21, 31-49 a 202-220 molekuly A-gliadínu. Fragment 31-49 spôsobuje morfologické zmeny v tenkom čreve počas jejunálnej perfúzie.

V štúdii „toxicity“ na tkanivovej kultúre enterocytov od pacientov s celiakiou sa zistilo, že 4 zo 7 študovaných derivátov gliadínu významne inhibovali rast enterocytov. Aminokyselinové sekvencie -pro-ser-gln-gln- a -gln-gln-gln-pro- boli spoločné pre všetky. Tieto sekvencie chýbajú v netoxických cereálnych peptidoch. Je zaujímavé, že prvá sekvencia je homológna k pozíciám 8-12 proteínovej sekvencie E1b adenovírusu 12, hoci sa líši 1 aminokyselinou (-pro-ser-gln-cys-). Ryžový prolamín obsahuje tiež mierne množstvo glutamínu a prolínu so sekvenciami -gln-gln-leu-leu-pro-phe- a -gln-gln-gln-gln-gln-phe-, ale ryža nespôsobuje celiakiu.

Dôkazy naznačujú, že niektoré znaky sliznice tenkého čreva pacientov s celiakiou predisponujú k expozícii gliadínu. Môžu to byť: 1) neschopnosť enzýmov kefového lemu, najmä dipeptidáz, štiepiť vyššie uvedené väzby alebo polypeptidy, po čom nasleduje priamy účinok gliadínu na epitel (teória dipeptidázy), 2) senzibilizácia sliznice na gliadín, keď sa epitel stane cieľom imunologického procesu (imunologická teória, ktorá prispieva k poškodeniu receptora epitelu vrodeného epitelu), 3) teória vrodeného epitelu ), 4 ) vlastnosti receptorového aparátu epiteliocytu, pripraveného niektorými vírusmi (vírusová teória). Nakoniec je možná kombinácia uvedených funkcií. Všetky tieto možnosti budú postupne diskutované nižšie.

Niektorí autori pripisujú ochorenie zníženej aktivite dipeptidáz v kefovom lemu enterocytov, ktoré neštiepia v plnej miere prolín z molekuly gliadínu. Neštiepený gliadín má zase „toxický“ účinok na sliznicu medvedíka malého, iné štúdie zároveň ukázali, že aktivita radu prolínových peptidáz v jejune pri celiakii sa výrazne nelíši od aktivity zdravých ľudí. Protichodné výskumné údaje neumožňujú definitívny záver. Žiaľ, v týchto štúdiách sa v posledných rokoch nepokračovalo, ale teóriu dipeptidázy nemožno úplne vylúčiť ako nezávislú.

Počet buniek produkujúcich imunoglobulíny (Ig) tried A, M a G v sliznici tenkého čreva, pričom celiakia v aktívnom štádiu je výrazne zvýšená v porovnaní so zdravými ľuďmi; u pacientov na agliadínovej diéte (AGD) sú zaznamenané stredné hodnoty. Tieto zmeny sa vyskytujú paralelne s in vitro produkciou IgA IgM, IgC, slgA v slizničnej kultúre z bioptických vzoriek od tých istých pacientov. Pri celiakii je v tenkom čreve zvýšený počet buniek, ktoré produkujú antigliadínové protilátky (AGA). Prevažujú bunky vylučujúce IgA, zatiaľ čo buniek vylučujúcich IgC a IgM je málo. S najväčšou pravdepodobnosťou sú AGA sekundárne markery procesu, ale nemajú škodlivý účinok na epitel tenkého čreva. Produkcia AGA je možná aj u zdravých ľudí; výrazne sa zvyšuje u pacientov s celiakiou, najmä ak nie je pozorovaná AGD. Navyše u pacientov s celiakiou bola zistená zvýšená tvorba protilátok proti kazeínu, laktoglobulínu a ovalbumínu (v 36-78 % prípadov). Nedá sa vylúčiť, že dôvodom je zvýšená priepustnosť sliznice na pozadí atrofického procesu a s tým súvisí aj aktivácia tvorby protilátok proti iným zložkám výživy.

Pri zaťažení lepkom sa zvyšuje počet intraepitelových lymfocytov. Keďže je vysoký v aktívnom štádiu celiakie, znižuje sa na pozadí dodržiavania AGA a opäť sa zvyšuje s cvičením. Pri celiakii v remisii vedie podanie lepku po 2 hodinách k zvýšeniu počtu T-lymfocytov.

U zdravých ľudí asi 95 % intraepiteliálnych lymfocytov exprimuje heterodimérne receptory pozostávajúce z alfa a beta reťazcov. Sú prenášané bunkami CD4+ alebo CD8+. 5 % T buniek nesie podobné receptory pozostávajúce z gama a delta reťazcov. Predpokladá sa, že tieto bunky sú cytotoxické, produkujú interleukín-2 a sú schopné nezávisle rozpoznať antigén. Aktivované T bunky produkujú lymfokíny, ktoré môžu poškodiť epitel, zvýšiť permeabilitu sliznice a zároveň stimulovať proliferáciu epitelu krypty, čo bolo preukázané v tkanivovej kultúre. Hovoríme predovšetkým o gama-interferóne, pričom interleukín-1, interleukín-2 a tumor nekrotizujúci faktor tieto vlastnosti nemajú. Identifikácia IEL pri celiakii ukázala, že v aktívnom štádiu ochorenia alebo po podaní gliadínu pacientom s AHD výrazne stúpa počet T-buniek exprimujúcich gama alebo delta receptory v sliznici. Väčšina z nich (90 %) nenesie receptory CD8. Ukázalo sa, že na pozadí zaťaženia gluténom sa počet T-buniek nesúcich receptory pre interleukín-2 (CD25+ bunky) zvýšil z 2,8 na 10 % po 24 hodinách a až na 10,8 % po 48 hodinách. Tieto bunky boli zastúpené hlavne CD4+ a CD8+ bunkami. Okrem toho sa zvýšil počet pan-HLA-triedy II+ makrofágov, CD68+ buniek. Signifikantne vyššie hladiny receptorov interleukínu-2 sa ukázali na krvných lymfocytoch s významnou koreláciou s CD4+, ale nie CD8+ lymfocytmi.

Pri diskusii o imunologickej teórii patogenézy celiakie je dôležité určiť, či zistené imunitné zmeny sú primárne alebo sú výsledkom poškodenia sliznice. Na jednej strane nie je možné vylúčiť primárny znak imunitnej odpovede. Atopická reakcia je vylúčená, keďže zodpovedajúce IgE sa pri celiakii nezistí. Rýchlosť rozvoja účinku naznačuje prítomnosť imunologickej reakcie typu III (ako je Arthusov fenomén), najmä preto, že sa ukazuje zvýšenie obsahu IgM buniek v sliznici, prítomnosť cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi, reakcia fixácie komplementu a schopnosť lepku stimulovať komplementárnu aktivitu alternatívnou cestou. Vzhľadom na zvláštnosti zloženia IEL, ktoré boli podrobne diskutované vyššie, nemožno úplne vylúčiť ani imunologickú reakciu typu IV. Na druhej strane sa ukázalo, že takmer všetky imunologické nálezy nie sú striktne špecifické pre celiakiu, ale možno ich pozorovať pri iných ochoreniach charakterizovaných poškodením tenkého čreva a byť prejavom zápalového procesu. Dokonca aj u zdravých ľudí sa bunky produkujúce AGA nachádzajú v črevnej stene a gliadín spôsobuje zvýšenie počtu IEL a zníženie absorpcie xylózy. V dôsledku poškodenia sliznice tenkého čreva môže dôjsť k zvýšeniu jej priepustnosti, čo vedie k vstupu veľkých molekúl bielkovín cez vrstvu epitelu a rozvoju lokálnej imunitnej odpovede so zvýšením počtu IEL, stimuláciou B buniek a produkciou protilátok, vrátane antigliadínových. Zistené posuny s najväčšou pravdepodobnosťou odrážajú len mechanizmus poškodenia sliznice tenkého čreva, konečné prepojenie v patogenéze ochorenia, nie však jeho základný princíp.

V tomto smere sa kombinácia dipeptidázy a imunologických teórií javí ako celkom pravdepodobná: v dôsledku deficitu dipeptidázy spôsobuje nedostatočne rozštiepený gliadín poškodenie sliznice a stimuluje imunitnú odpoveď.

Zistilo sa, že u pacientov s celiakiou v krvi zvýšené titre protilátok proti adenovírusu typu 12, ktoré klesajú na pozadí AHD so zlepšovaním stavu pacientov. Na tomto základe bola predložená hypotéza o úlohe vírusov v patogenéze celiakie, ktorá je tiež nepresvedčivá. S najväčšou pravdepodobnosťou, ak vírusy zohrávajú nejakú úlohu v patogenéze celiakie, potom je to sekundárne. Naznačuje to skutočnosť, že hladina protilátok proti adenovírusom v krvi na pozadí AHD bez akejkoľvek špecifickej liečby klesá a vírusová infekcia je sekundárna po poškodení sliznice tenkého čreva, hoci jemné mechanizmy tejto infekcie nie sú preukázané.

Nedá sa vylúčiť, že „toxicita“ gliadínu (celého alebo jeho fragmentov) je spojená s prítomnosťou niektorých abnormálnych receptorov na povrchu epitelových buniek, na ktoré sa gliadín viaže, čo spôsobuje poškodenie buniek. Na vzniku niektorých symptómov celiakie sa nepochybne podieľajú receptorové mechanizmy. Najmä z týchto pozícií je možné vysvetliť okamžité posilnenie črevného kontinentu, keď sa pacientovi v rámci röntgenového vyšetrenia podá pšeničná múka zmiešaná s báryovou kašou, ktorá sa kedysi používala na diagnostiku celiakie. Ukázalo sa tiež, že in vitro acetylglukózamín a jeho oligoméry zavedené do systému zabraňujú poškodeniu buniek tkanivových kultúr získaných od pacienta s celiakiou. To umožnilo urobiť predpoklad o narušenom zložení glykoproteínov na povrchu epitelu pacienta.

Na priesečníku receptorových a imunologických teórií sa objavili nové hypotézy.

Ako viete, pri vzniku celiakie zohrávajú dôležitú úlohu genetické faktory. Spôsob prenosu je pravdepodobne autozomálne dominantný s neúplnou penetráciou. Medzi najbližšími príbuznými pacienta sa podľa histologického vyšetrenia výskyt ochorenia pohybuje od 2 do 12 %. U jednovaječných dvojčiat je zhoda pre celiakiu približne 70%, u HLA-identických jedincov - až 30%. V priemere 14 % samotných rodičov pacientov s celiakiou má latentnú celiakiu. Mechanizmy vedúce k tvorbe AGA a poškodeniu sliznice tenkého čreva sa dedia relatívne nezávisle. Schopnosť produkovať AGA možno definovať ako vlastnosti imunitný systém a vysoká priepustnosť sliznice pre veľké molekuly bielkovín v kombinácii s nedostatočnou aktivitou proteáz parietálnej vrstvy v tenkom čreve. Na druhej strane sa u pacientov s aktívnou celiakiou vyskytuje neselektívna hyperpermeabilita, ktorá je s najväčšou pravdepodobnosťou spojená s výrazným poškodením sliznice.

Bol stanovený vzťah medzi celiakiou a niektorými antigénmi systému HLA II. triedy. Hlavný histokompatibilný komplex triedy II - polymorfné membránové glykoproteíny, ktoré poskytujú funkčnú interakciu buniek v procese imunitnej odpovede. Sú kódované na krátkom ramene chromozómu 6 ako produkty oblasti HI-A-D a pozostávajú z heterodimérov nekovalentne spojených reťazcov. Identifikovalo sa 15 rôznych podtried tejto triedy a 9 je zoskupených v DP , DQ, DR-skupiny podľa polohy a podobnosti génov. Keďže sa tieto glykoproteíny nachádzajú na povrchu makrofágov, T- a B-buniek a vykonávajú receptorové funkcie, možno predpokladať, že sú zodpovedné za rozpoznávanie „toxických“ gliadínových frakcií, spúšťajúcich komplex imunopatologických procesov. U pacientov s celiakiou sú najčastejšie haplotypy DR3, DR7, DQW2. Haplotyp DQW2 v severnej Európe sa vyskytuje u viac ako 90 % pacientov s celiakiou (72 % celkovej populácie). Antigény DR3 a DR7 boli detegované u 80 a 50°/o pacientov s celiakiou a kombinácia - u 34°/o (v celkovej populácii 26, 20 a T/o). Riziko vzniku celiakie je 11:5:60. Celkovo len 10 % pacientov s celiakiou v Európe nemá gény DR3 ani DR7. U príbuzných pacientov s celiakiou sa DR3 vyskytuje v 55 – 60 % prípadov. Heterodimér DR.3 pozostáva z monomérov DQ A 1 0501 a DQ B 1 0202 nachádzajúcich sa na jednom chromozóme (CIS-leaying), pričom DR5 zahŕňa DQ A 1 0501 a DR7 - DQ B I 0202. Teda heterozygoty DR5/DR7 obsahujú rôzne heterozygoty umiestnené v chromozómoch, rovnaká kombinácia chromo Táto vlastnosť spája dva haplotypy, ktoré sú najčastejšie u pacientov s celiakiou.

Receptorovo-imunologická teória by mohla zodpovedať mnohé otázky týkajúce sa patogenézy celiakie, najmä vo svetle najnovších údajov získaných štúdiom charakteristík genotypu pacientov. Keďže haplotypy DR3 a DR5/DR7 sú spojené s prítomnosťou na povrchu B-lymfocytov, aktivovaných T-buniek, enterocytov a makrofágov receptorov pre gliadín alebo jeho fragmenty, ktoré sa podieľajú na prezentácii gliadínu T-pomocníkom, prítomnosť abnormálnych receptorov určuje neadekvátnu odpoveď imunitného systému s poškodením sliznice tenkého čreva na gliadín Tento názor, čiastočne potvrdený experimentálnymi prácami, sa môže stať prepojením všetkých ostatných teórií rozvoja celiakie. To nevylučuje význam deficitu dipeptidázy, ktorý môže uľahčiť prístup neštiepeného gliadínu k týmto receptorom. Keďže však nie všetci pacienti s celiakiou majú jeden z týchto haplotypov, môže vzniknúť otázka buď o prítomnosti neznámych podobných haplotypov, alebo o heterogenite celiakie, alebo o nespoľahlivosti navrhovanej hypotézy.

Klinické príznaky u detí. Celiakia sa prejavuje po zavedení potravín s obsahom gliadínu do stravy. Veľmi často je tento produkt krupice, ktorý sa zvyčajne zavádza do stravy vo veku 4-6 mesiacov, preto v klasickom prípade nastáva prejav celiakie v 6.-8. mesiaci života. V niektorých prípadoch môžu byť produkty obsahujúce gliadín, vrátane niektorých umelých kŕmnych zmesí, zavedené skôr, ako je uvedené, čo naznačuje zodpovedajúci skorý prejav ochorenia. Z toho vyplýva nutnosť dôkladného odberu anamnézy dieťaťa s malabsorpčným syndrómom a znalosť zloženia moderných potravín. Na druhej strane u mnohých detí sa prejav celiakie objavuje neskoro, niekedy 5-6 mesiacov a viac po prvom zavedení potravín s obsahom gliadínu do stravy, niekedy po infekčná choroba(črevná infekcia, SARS), ale často bez zjavného dôvodu. Predtým sa takáto celiakia nazývala sekundárna vzhľadom na to, že nie je vrodená, ale získaná. V súčasnosti existuje názor, že všetky prípady celiakie majú vrodený základ a načasovanie prejavu je spojené so stupňom závažnosti základného defektu a následne s kompenzačnými schopnosťami čreva. Infekčný proces v tomto prípade nie je príčinou, ale provokujúcim faktorom. Načasovanie manifestácie celiakie sa teda značne líši, ale podľa našich pozorovaní sa maximálna frekvencia vyskytuje vo veku od 6 mesiacov do 2 rokov.

Typické znaky celiakia u detí sú časté kašovitá bohatá stolica so sivastým odtieňom, strata hmotnosti, zväčšenie brucha, následne - zaostávanie v psychomotorickom vývoji. Prvé tri príznaky sa môžu objaviť súčasne alebo v akomkoľvek poradí, čo sťažuje včasná diagnóza choroby. Závažnosť symptómov tiež kolíše, a to dosť výrazne. V tomto smere by mala byť pri diferenciálnej diagnostike vylúčená celiakia vo všetkých prípadoch malabsorpčného syndrómu neznámeho pôvodu.

Klinické prejavy u dospelých sú veľmi variabilné. Pri ťažkom priebehu ochorenia, keď je do patologického procesu zapojené celé tenké črevo, vzniká výrazný, neliečiteľný, často so životom nezlučiteľný syndróm totálnej malabsorpcie. Pacienti s obmedzenými léziami, vrátane iba dvanástnik a proximálne jejunum nemusia mať gastrointestinálne príznaky. Môžu mať len anémiu z nedostatku železa a/alebo kyselina listová, vitamín B 12, ako aj známky demineralizácie kostí.

Pretrvávajúca hnačka s polyfekáliami, vodnatá alebo polotvarovaná stolica, svetlohnedá alebo sivá, alebo mastná, často penivá, s charakteristickým páchnucim, zatuchnutým zápachom. Niektorí pacienti majú zápchu. Silná plynatosť, bolesť okolo pupka, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, pálenie a bolestivosť jazyka.

Pokožka je suchá, nechty matné, drolia sa, vlasy sú krehké, ľahko vypadávajú. Prsty "bubienok", nechty - "hodinkové okuliare". Hypoproteinemický edém.

Palpácia brucha je bolestivá v oblasti pupka.

Vzťah exacerbácie ochorenia so zaradením do stravy potravinárskych výrobkov z pšenice, raže, ovsa, jačmeňa, obsahujúcich lepok.

Vymiznutie príznakov ochorenia pri bezlepkovej diéte.

Prirodzený priebeh neliečenej celiakie je charakterizovaný striedaním období exacerbácie a remisie. Choroba sa môže začať v detstve, keď sa zavádzajú potraviny obsahujúce lepok. Ak sa liečba nezačne, príznaky sa pozorujú počas celého detstva, ale často sa znížia alebo úplne vymiznú počas dospievania. O 30-40 rokov sa príznaky ochorenia zvyčajne obnovia.

U mnohých pacientov prejavy ochorenia prakticky chýbajú a až do dosiahnutia stredného a dokonca vysokého veku je diagnostika ťažká. U dospelých je možný asymptomatický priebeh ochorenia.

Laboratórne údaje

1. KLA: anémia. 2.BAK: hypoproteinémia, hypokalciémia, znížený obsah železa. 3.Koprocytogram: steatorea, kúsky nestráveného jedla. 4. Zníženie obsahu aminopeptidázy v črevnej šťave.

Prieskumný program

1. Identifikácia súvislosti medzi exacerbáciou ochorenia a bezlepkovou diétou a efektom bezlepkovej diéty. 2. OA krvi, moču, výkalov. 3.BAK: celkové bielkoviny, bielkovinové frakcie, železo. 4.Koprocytogram. 5.Gliadinotolerantný test - po užití gliadínu (350 mg/kg telesnej hmotnosti) sa obsah glutamínu v krvi zvýši o 40 % a viac.

Celiakiu často sprevádzajú sekundárne metabolické poruchy. Trpia všetky typy metabolizmu, predovšetkým bielkoviny. Na jednej strane samotná malabsorpcia môže viesť k výraznému deficitu bielkovín, na druhej strane poškodenie sliznice tenkého čreva často vedie k rozvoju sekundárnej exsudatívnej enteropatie. Následkom ťažkej hypoproteinémie a hypoalbuminémie vzniká bezbielkovinový edém až po anasarku. Malabsorpcia vápnika a vitamínu D vedie k rozvoju osteoporózy a vzniku rachitóznych deformít kostrového systému. Malabsorpcia lipidov a sacharidov ovplyvňuje energetický metabolizmus. Vytvorená polyhypovitaminóza. Nedostatok laktázy často sprevádza celiakiu, po vypití mlieka sa objavuje nadúvanie a škvŕkanie v bruchu, stolica sa spení a nadobúda kyslý zápach. Nevyhnutným dôsledkom akýchkoľvek problémov v črevách je črevná dysbakterióza, v súvislosti s ktorou sa v stolici nachádza zelenina a hlien. Nakoniec, na pozadí celiakie, potravinová alergia vrátane intolerancie na bielkoviny kravského mlieka. Pri absencii liečby dochádza k zaostávaniu psychomotorického vývinu, deti najmä 1. – 2. roku života strácajú nadobudnuté zručnosti, stávajú sa apatickými.

Nedostatok jasných poznatkov o patogenéze celiakie neumožňuje vyvinúť rigorózny diagnostický program. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov, údajov z anamnézy, endoskopických a histologických štúdií sliznice tenkého čreva a detekcie AGA v krvi. Endoskopicky v jejune sa u mnohých pacientov s celiakiou zistí priečne pruhovanie záhybov, tento príznak však nie je absolútny a v ojedinelých prípadoch sa môže vyskytnúť pri niektorých iných ochoreniach tenkého čreva.

Histologicky sa zisťuje atrofia sliznice tenkého čreva, sploštenie epitelu, prehĺbenie krýpt a zvýšená mitotická aktivita.

Hladina IgA triedy AGA sa zvyšuje v skoré dátumy choroby; na pozadí liečby rýchlo zmiznú v priebehu 1-2 mesiacov. AGA triedy IgC sa objavujú neskôr ako IgA a ich hladina môže zostať zvýšená 6-12 mesiacov aj pri adekvátnej terapii. Pre spoľahlivé sérologickej diagnózy definícia AGA oboch tried je nevyhnutná.

Doplnkovou vyšetrovacou metódou môže byť lipidogram stolice, ktorý objasní charakter a závažnosť steatorey, umožní odlíšiť poškodenie pankreasu, charakterizované zvýšeným vylučovaním triglyceridov stolicou, od poškodenia čreva so zvýšeným vylučovaním neesterifikovaných mastných kyselín. Xylózový test umožňuje všeobecne posúdiť stupeň malabsorpcie monosacharidov s použitím xylózy ako príkladu. Stanovenie uhľohydrátov vo výkaloch vám umožňuje určiť závažnosť nedostatku laktázy. Treba však zdôrazniť, že tieto metódy majú pomocný charakter, ich výsledky môžu naznačovať prítomnosť celiakie, ale nemôžu definitívne potvrdiť diagnózu.

Kvôli ťažkostiam s diagnózou už v roku 1969 Európska spoločnosť gastroenterológov a odborníkov na výživu (ESPGAN) navrhla nasledovné Kritériá pre celiakiu: 1) pretrvávajúca intolerancia gliadínu, 2) atrofia sliznice tenkého čreva vzniká v aktívnej fáze ochorenia, 3) na pozadí AHD sa obnovuje sliznica, 4) opakované zavádzanie gliadínu do stravy vedie k rozvoju atrofie sliznice tenkého čreva. Tento postup diagnostiky celiakie možno použiť v pochybných prípadoch. Je potrebné venovať pozornosť potrebe dodržania všetkých častí protokolu. Predovšetkým sa nemožno sústrediť len na pozitívny efekt AHD, keďže ho možno pozorovať nielen pri celiakii, ale aj pri mnohých iných črevných ochoreniach.

Vymazané a atypické prípady celiakie spôsobujú osobitné ťažkosti pri diagnostike. Závažnosť patologických zmien a následne aj symptómy ochorenia sa môžu značne líšiť av praxi sa vyskytujú prípady, keď sú deti v kritickej situácii už 2 mesiace po prejavení celiakie. Na druhej strane sú prípady, keď deti s prejavom ochorenia v 1. – 2. roku života žili bez liečby až 9 – 10 rokov. V druhom prípade dochádza k rozvoju závažných sekundárnych metabolických porúch, ktoré sa môžu dokonca dostať do popredia a maskovať príznaky základného ochorenia. Najčastejšie ide o porušenie metabolizmu fosforu a vápnika s rozvojom ťažkého syndrómu podobného krivici, deformácie kostí a nízkeho vzrastu. Existujú prípady ťažkej hypokalcémie s rozvojom konvulzívneho syndrómu, v súvislosti s ktorým existovali podozrenia na epilepsiu.

V atypických prípadoch sa celiakia prejavuje akýmkoľvek individuálnym príznakom. Dokonca aj taký klasický príznak, ako je hnačka, môže chýbať alebo je mierny. Pozorovali sme prípad celiakie, ktorá sa prejavila ako difúzna osteoporóza a jediným príznakom bola bolesť nôh. Nízky vzrast môže byť tiež jediným znakom tohto ochorenia. V týchto prípadoch sa diagnóza potvrdí histologicky a sérologicky.

Základom liečby celiakie je prísne dodržiavanie bezlepkovej diéty (AGD). Zo stravy by mali byť vylúčené všetky obilniny, okrem ryže, pohánky, kukurice, ako aj potravín, ktoré ich môžu obsahovať, vrátane údenín, párkov a niektorých konzerv. Zvyčajne je strava doplnená o vylúčenie laktózy a alergénov.

Deťom od 1. roku života možno predpísať sójové prípravky alebo zmesi na báze kazeínového hydrolyzátu. dobrý efekt uvádza do stravy tuky na báze triglyceridov so stredne dlhým reťazcom, ktoré sa v čreve štiepia a vstrebávajú oveľa ľahšie ako bežné dlhé reťazce. AGD je doplnená postsyndromovou terapiou. Prísne dodržiavanie diéty s včasným začatím liečby umožňuje normálny vývoj dieťaťa. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že celiakia si vyžaduje celoživotnú diétu, pretože odklon od nej je nielen spojený s možnou exacerbáciou procesu, ale výrazne zvyšuje riziko vzniku malígnych novotvarov vrátane črevných lymfómov.

Korekcia metabolických porúch u pacientov s celiakiou v závislosti od závažnosti malabsorpčného syndrómu

Lekár môže vykonávať sérologickú kontrolu stravy podľa dynamiky AGD, najmä IgA, ako aj histologickú kontrolu pri kontrolných biopsiách – na obnovu sliznice tenkého čreva. U pacientov, ktorí prísne dodržiavali bezlepkovú diétu, priemerný obsah protilátok proti -frakcii gliadínu v IgA neprekračuje normu a IgG je u polovice pacientov stredne zvýšený.

V prípade prísneho dodržiavania diéty aj adekvátne doplnková terapia deti s celiakiou nezaostávajú za svojimi rovesníkmi ani vo fyzickom, ani v duševnom vývoji.

Enteropatie s deficitom disacharidázy

Znížená aktivita alebo absencia jednej alebo viacerých vrodených alebo získaných disacharidáz vedie k zhoršenému tráveniu disacharidov a rozvoju stavov spojených s disacharidmi.

Etiológia a patogenéza. V črevnej sliznici sa chromatograficky izolovalo 6 disacharidáz:

Môžu sa absorbovať iba monosacharidy.

Najčastejší nedostatok laktázy(neznášanlivosť mlieka) - u 15-20% dospelých obyvateľov severnej a strednej Európy a 75-100% pôvodných obyvateľov Afriky, Ameriky, východnej a juhovýchodnej Ázie, invertázy(neznášanlivosť sacharózy) trehaláza(hubová intolerancia) celobiázu(neznášanlivosť potravín s vysokým obsahom vlákniny). Neštiepené disacharidy sa nevstrebávajú a slúžia ako substrát pre aktívne rozmnožovanie baktérií v tenkom a hrubom čreve. Pod vplyvom baktérií sa disacharidy rozkladajú za vzniku trojuhlíkových zlúčenín, CO 2, vodíka.

POLIKLINIKA. Disacharidodeficientné enteropatie sa delia na primárne (dedičné) a sekundárne, vznikajúce pri ochoreniach tráviaceho traktu alebo pri užívaní určitých lieky(neomycín, progesterón atď.).

Primárne enteropatie s deficitom disacharidázy

Nedostatok laktázy sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Geneticky podmienený nedostatok laktázy sa zvyčajne vyskytuje vo veku 3 až 13 rokov (menej často - do 20 rokov). Laktázová intolerancia sa vyskytuje v rodinách. Vrodený nedostatok disacharidáz na určitý čas môže byť kompenzovaný. Dlhodobý nedostatok enzýmov, ktoré štiepia disacharidy, zároveň vedie k morfologickým zmenám na sliznici čreva, k „rozpadu“ kompenzácie.

Najčastejšími príznakmi dedičnej enteropatie spojenej s disacharidmi sú pocit plnosti, nadúvanie, hlasné dunenie, transfúzia, osmotická hnačka, prejavujúca sa silnou vodnatou hnačkou, ktorá sa objavuje 30 minút až niekoľko hodín po požití netolerovateľného disacharidu. S perkusiou brucha - výrazná tympanitída. Existuje polyfekálna hmota, výkaly majú kyslé prostredie.

Získané (sekundárne) enteropatie s deficitom disacharidázy vyvinú obzvlášť často u pacientov s chronickou enteritídou (80 %), ulceróznou kolitídou, Crohnovou chorobou. Klinika - ako v primárnej, je charakterizovaná prejavom symptómov fermentačnej dyspepsie.

Pri diagnostike enteropatií s deficitom disacharidázy sa zvyčajne používa test, ktorý spočíva v požití 50 g zodpovedajúceho disacharidu so stanovením hladiny cukru v krvi, ktorá sa počas ochorenia výrazne nezvyšuje (po užití laktózy nie viac ako 1,1 mmol/l). Stanovuje sa aj pH stolice, kyselina mliečna vo stolici, disacharidy vo stolici a moči.

Liečba. Hlavnou metódou liečby je diéta s vylúčením netolerovateľných disacharidov. Pri nedostatku laktázy sú vylúčené mlieko a mliečne výrobky, s výnimkou kalcinovaného tvarohu. Pri absencii účinku - enzýmové prípravky, adstringenty a karminatíva.

Exsudatívna hypoproteinemická enteropatia (Gordonova choroba)

Exsudatívna hypoproteinemická enteropatia (hyperkatabolická hypoproteinémia, proteínová hnačka, črevná lymfangiektázia, choroba alebo Gordonov syndróm) je charakterizovaná zvýšenou stratou plazmatických bielkovín vo výkaloch.

Etiológia a patogenéza. Bolo popísaných asi 100 prípadov primárnej exsudatívnej hypoproteinemickej enteropatie. Často sa vyskytuje sekundárna forma ochorenia - Menetrierova choroba (obrovská hypertrofická gastritída), chronická enteritída, celiakia, Crohnova choroba, Whippleova choroba, črevný lymfóm, brušné LGM, nešpecifické ulcerózna kolitída, stav po resekcii žalúdka a čriev, sarkoidóza, črevná amyloidóza, cirhóza pečene, nefrotický syndróm, hypogamaglobulinémia, ťažké obehové zlyhanie, alergia na mlieko, choroba z ožiarenia, SLE.

Je dokázané, že za fyziologických podmienok telo stráca denne tráviacim traktom asi 1/3 z celkového množstva v ňom vyprodukovaných bielkovín a čiastočne ide o nezmenenú bielkovinu krvnej plazmy. Dôvod rozvoja exsudatívnej hypoproteinemickej enteropatie nie je jasný. Dochádza k zvýšenému katabolizmu bielkovín a strate plazmatických bielkovín (albumín, -globulín) cez ektatické lymfatické cievy čreva.

POLIKLINIKA. Primárna exsudatívna hypoproteinemická enteropatia sa často vyskytuje u mladých ľudí. Najprv choroba prebieha latentne v dôsledku kompenzačného posilnenia proteín-syntetickej funkcie pečene.

Príznaky syndrómu: prudké zníženie obsahu bielkovín v krvnom sére (až 30-40 g / l, predovšetkým v dôsledku poklesu albumínu, hypoproteinemického edému). Syndróm exsudatívnej enteropatie sa častejšie kombinuje so syndrómom malabsorpcie.

Pri exsudatívnej enteropatii, lymfoproliferatívnych ochoreniach, primárnej a sekundárnej lymfangiektázii, lymfangiomatóze a tiež u niektorých pacientov s Whippleovou chorobou má sliznica mastný vzhľad, na jej povrchu sú viditeľné belavé ložiská, pripomínajúce snehové vločky, záhyby sú ostro zhrubnuté. V dôsledku edému sa lúmen čreva prudko zužuje, endoskop (11 mm) sotva prechádza do lúmenu. Tieto zmeny sa vysvetľujú lymfostázou.

Všeobecný názov nezápalového chronického ochorenia čriev, ktoré sa vyvíja v dôsledku fermentopatie (enzymopatie) alebo vrodených anomálií v štruktúre črevnej steny.

Enzymopatia alebo enzymopatia všeobecný názov chorôb alebo patologických stavov, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku absencie alebo narušenia aktivity akýchkoľvek enzýmov (enzýmov).

Rozlišujte medzi vrodeným (primárnym) a získaným (sekundárnym) ) enteropatia spojená so znížením aktivity kľúčových enzýmov, ktoré zabezpečujú trávenie a vstrebávanie živín (zložiek potravy).

Získané (sekundárne) enzymopatie sa vyvíjajú na pozadí zápalových alebo degeneratívnych zmien na sliznici tenkého čreva.

Klasifikácia vrodených enteropatií

Choroby spojené s vrodenou absenciou alebo nedostatkom enzýmov.

Vrodený nedostatok disacharidáz.

Nedostatok disacharidázy- ide o narušenie trávenia a absorpcie disacharidov (laktóza, sacharóza, trehalóza, maltóza a izomaltóza) v dôsledku nedostatku zodpovedajúcich črevných enzýmov (laktáza, sacharáza, trehaláza, maltáza a izomaltáza).

Nedostatok disacharidázy sa vyvíja v patológii tenkého čreva a je spojený so znížením aktivity enzýmov produkovaných enterocytmi. Črevné disacharidázy rozkladajú potravinové disacharidy na monosacharidy, ktoré sa vstrebávajú do krvi. Porušenie membránovej hydrolýzy vedie k tvorbe veľkého množstva nerozštiepených a neadsorbovaných látok v črevnej dutine, ktoré prispievajú k zvýšeniu osmotického tlaku v lúmene čreva. Zvýšený osmotický tlak zase zvyšuje sekréciu tekutín a motorickú aktivitu čreva, čo spôsobuje vzhľad hlavného klinický príznak všetky fermentopatie - hnačka.

Klinické prejavy rôznych typov deficitu disacharidázy sú prakticky rovnaké. Rozdiel je len v tom, aké potraviny spôsobujú príznaky ochorenia. Závažnosť klinických prejavov fermentopatie a závažnosť malabsorpcie závisí od stupňa deficitu enzýmu a obsahu ním hydrolyzovaných sacharidov v prijatej potrave.

vrodený nedostatok laktázy.

Vrodený nedostatok sacharázy (izomaltázy).

Vrodený nedostatok trehalázy.

Vrodený nedostatok enterokinázy (enteropeptidáza).

Vrodený nedostatok peptidázy - Celiakia (celiakia).

Choroby spojené s vrodenou absenciou alebo nedostatkom transportných nosičov. Sú mimoriadne zriedkavé.

Syndróm malabsorpcie monosacharidov.

Nedostatočná absorpcia monosacharidov (glukóza, galaktóza a fruktóza) je spôsobená poruchami transportných systémov - nosných proteínov kefkového lemu epitelových buniek tenkého čreva. Vo väčšine prípadov sú tieto defekty vrodené (primárna monosacharidová malabsorpcia) a dedia sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Proces absorpcie glukózy a galaktózy prebieha za účasti rovnakých nosných proteínov, preto v prítomnosti ich defektu dochádza k malabsorpcii oboch monosacharidov.

Pri poruchách malabsorpcie fruktózy je defekt v inom transportnom systéme, takže primárna malabsorpcia fruktózy vzniká bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť malabsorpcie glukózy a galaktózy.

Pri závažných léziách tenkého čreva (chronická enteritída, celiakálna enteropatia) sa môže vyvinúť sekundárna (získaná) nedostatočná absorpcia monosacharidov.

Intolerancia glukózy a galaktózy.

intolerancia fruktózy.

Syndróm malabsorpcie aminokyselín – vrodená malabsorpcia:

Malabsorpcia tryptofánu je Hartnupova choroba.

Malabsorpcia metionínu.

Lowov syndróm.

Cystinúria, lysinúria, imunoglycinúria atď.

Syndróm lipidovej malabsorpcie:

Abetalipoproteinémia.

Malabsorpcia žlčových kyselín.

Syndróm malabsorpcie vitamínov:

Porušenie absorpcie vitamínu B12.

Malabsorpcia kyseliny listovej.

Syndróm malabsorpcie minerálov:

Enteropatická akrodermatitída.

Primárna hypomagneziémia.

Menkesov syndróm.

primárna hemochromatóza.

Rodinná hypofosfatemická rachitída.

Syndróm malabsorpcie elektrolytov:

Vrodený chlorid.

Smrteľná familiárna hnačka.

Klasifikácia sekundárnej malabsorpcie

Poruchy absorpcie na pozadí zápalových ochorení:

Akútna a chronická enteritída.

Crohnova choroba .

Divertikulitída. Amyloidóza tenkého čreva.

Resekcia tenkého čreva.

Chirurgické anastomózy tenkého čreva.

malabsorpcia v dôsledku koronárne ochorenie tráviace orgány.

Poruchy absorpcie v dôsledku chorôb hematopoetického systému:

Klinické prejavy celiakie

Ø Typická ("klasická") forma - vyvíja sa v každom veku, prejavuje sa

ťažká hnačka s polyfekálou, steatorea, anémia, malabsorpčný syndróm s metabolická porucha spojená so syndrómom malabsorpcie II-III závažnosť. Dnes sa vyskytuje zriedkavo 10-30% všetky prípady celiakie.

Ø Atypická forma (najčastejšia) je charakterizovaná prevahou extraintestinálnych prejavov v klinickom obraze ochorenia (napríklad hemoragický syndróm, anémia, endokrinné poruchy) bez alebo s miernymi klinickými prejavmi gastrointestinálnych lézií; zistené u jedincov s pridruženou patológiou, v skupinách

Ø Latentná forma – prebieha subklinicky (in 5-10% všetkých prípadov ochorenia), sa zistí náhodne. Je charakterizovaná absenciou klinických prejavov ochorenia s - možno - zvýšenými titrami protilátok špecifických pre celiakiu u jedincov so zodpovedajúcou genetickou predispozíciou. Sliznica tenkého čreva je stále spravidla morfologicky nezmenená. Atrofia a klinické prejavy ochorenia sa môžu vyskytnúť ako odpoveď na intenzívnu záťaž gluténom.

Typické klinické prejavy „klasickú“ celiakiu sú:

Ø hnačka (s frekvenciou až desaťkrát denne) a zmena jej charakteru - tekutá, kašovitá rôznych odtieňov (častejšie zelenkavá) polyfekálna, steatorea, pálivá, penivá

Ø Malabsorpcia

Ø bolesť brucha (nezreteľne lokalizovaná), silné nadúvanie, pocit nepohodlia

Ø strata chuti do jedla až anorexia

Ø strata váhy

Ø poškodenie sliznice ústna dutina- afty, glositída

Zlatým štandardom v diagnostike celiakie je endoskopia s biopsiou a sérodiagnostikou: antigliadínové protilátky, IgA protilátky proti endomýziu, antiretikulínové protilátky

Malabsorpcia – (z lat. malus – zlý a lat. absorptio – vstrebávanie) – strata jednej alebo viacerých živín vstupujúcich do tráviaceho traktu v dôsledku nedostatku

ich vstrebávanie v tenkom čreve.

1. Primárna sa vyvíja s geneticky podmienenou enzymopatiou: intolerancia fruktózy, glukózo-galaktózová intolerancia, malabsorpcia mnohých aminokyselín (Hartnupova choroba), malabsorpcia vitamínu B12 alebo kyseliny listovej.

2. Sekundárne sa vyskytuje pri ochoreniach ako napr pankreatitída, hepatitída, gastritída, enteritída, celiakia, kolitída a niektoré choroby štítna žľaza. Vyskytuje sa oveľa častejšie ako primárna malabsorpcia.

3. Niekedy sa vyvíja na pozadí enzymatického deficitu, dysbakteriózy, progresívneho vyčerpania ( anorexia, bulímia), hypovitaminóza, anémia (anémia), osteoporóza a zvýšená črevná motilita.

Klinický obraz

Príznaky malabsorpcie sú odrazom metabolických porúch: bielkovín, tukov, sacharidov, minerálov, vody a soli, ako aj porúch metabolizmu vitamínov.

Charakterizovaná hnačkou, ktorá môže byť niekoľko rokov nepravidelná, ale potom sa stáva konštantnou Často sa vyskytujú oligosymptomatické formy, pri ktorých je prechodná rýchla stolica, výrazná plynatosť s uvoľňovaním páchnucich plynov.. Pridružené príznaky zahŕňajú: smäd, ospalosť, únavu, apatiu, svalová slabosť, strata váhy. Koža sa stáva suchou, v oblasti orgánov ústnej dutiny sú zaznamenané javy glositídy a stomatitídy. Jazyk je zvyčajne jasne červený so sploštenými papilami.

V závažných prípadoch sa pozoruje polyfekálna hmota - denné množstvo stolice presahuje 200 gramov a môže dosiahnuť 2500 gramov. . Stolica je neformovaná, kašovitá alebo vodnatá s ostrým

nepríjemný zápach, možno urýchliť až 6-krát denne.

Neustálym príznakom je steatorea (nedostatočné vstrebávanie a vylučovanie tukov). Nedostatok minerálov vedie k zmenám kostí, v ťažkých prípadoch k osteomalácii (mäknutie a deformácia kostí). Okrem toho sa objavujú edémy, anémia, zreteľne sa prejavujú trofické zmeny na koži a nechtoch, postupuje sa svalová atrofia. V pečeni vzniká tuková a bielkovinová degenerácia, ktorá je následne nahradená atrofiou parenchýmu orgánu. Pokles telesnej hmotnosti môže dosiahnuť stupeň kachexie.

Diagnostika

Zahŕňa funkčné absorpčné testy. Pri koproskopii sa v krvnom teste zistia zvyšky nestráveného jedla - hypoproteinémia.

Syndróm nedostatočného trávenia (maldigestion) je množstvo znakov charakterizujúcich porušenie brušného alebo parietálneho trávenia vgastrointestinálnetrakte. Môžu sa vyskytnúť aj zmiešané formy porúch trávenia.

súčasne je zaznamenané neúplné štiepenie zložiek potravy (v závislosti od úrovne poškodenia tráviaceho kanála), rýchle rozmnožovanie bakteriálnych asociácií s usadzovaním flóry nielen v distálnych, ale aj v proximálnych častiach tenkého čreva. Vyvíja sa dysbakterióza.

Bakteriálna flóra je oveľa aktívnejšia ako normálne, podieľa sa na fermentácii nestrávených živín, ktoré vedie k tvorbe množstva toxických látok(indol, skatol, amoniak, mastné kyseliny s nízkou molekulovou hmotnosťou atď.).

Toxické produkty bakteriálnej fermentácie dráždia sliznicu tenkého čreva, čo spôsobuje zvýšenú peristaltiku. Po absorpcii a vstupe do krvi vedú k všeobecnej intoxikácii tela.

Prítomní pacienti s črevnou insuficienciou trávenia potravy

sťažnosti na pocit dunenia a transfúzie v črevách, nadúvanie, silná plynatosť, hnačka s hojným výtokom nestrávených výkalov s kyslým alebo hnilobným zápachom.

V prípade porušenia trávenia brucha majú pri diagnostike veľký význam skatologické výskumné metódy. Zvyčajne sa zistí steatorrhea, creatorrhea, amylorrhea.

Röntgenové vyšetrenie umožňuje objasniť úroveň poškodenia - žalúdka alebo čriev a v druhom prípade dochádza k zrýchleniu pohybu suspenzie bária cez tenké črevo.

Aby sa objasnila príčina rozvoja maldigestion syndrómu, definícia exokrinnej funkcie pankreasu, enterokinázy a alkalický fosfát v črevnej šťave, aspiračná biopsia sliznice tenkého čreva.

Stupeň narušenia abdominálneho trávenia sa odhalí pri štúdiu glykemickej krivky so záťažovým testom s použitím škrobovej suspenzie, ako aj pomocou rádioizotopovej metódy s trioleátovým glycerínom, slnečnicovým alebo olivovým olejom.

O bakteriologické vyšetrenie výkalmi, je potrebné identifikovať stupeň a povahu dysbakteriózy.

Diagnóza porúch parietálneho trávenia sa stanovuje vyšetrením enzymatickej aktivity amylázy a lipázy v homogenátoch sliznice tenkého čreva. Získavajú sa aspiračnou enterobiopsiou a enzýmy sa izolujú sekvenčnou desorpciou.

Špecifické znaky glykemickej krivky získanej po potravinovej záťaži mono- a disacharidmi charakterizujú rozdiely v syndróme maldigescie s

poruchy parietálneho trávenia pri ochoreniach spojených s poruchou vstrebávania zložiek potravy stenou tenkého čreva (malabsorpčný syndróm).

Stanovenie glykemickej krivky pri zaťažení polysacharidmi (škrobová suspenzia) umožňuje odlíšiť poruchy brušného a parietálneho trávenia.

O aspiračná biopsia sliznice tenkého čreva odhalili rôzne atrofické alebo dystrofické zmeny v klkoch, mikroklkoch, poruchy prekrvenia v submukóznej vrstve.

Kurz a liečba závisí od základnej choroby. Na účely symptomatickej terapie sa perorálne používajú enzýmové a adstringentné prípravky. Črevné antiseptiká.Tieto lieky majú menej škodlivý účinok na symbiotickú mikrobiálnu flóru ako antibiotiká. Patria sem Intetrix, Ercefuril, Nitroxoline, Furazolidon a ďalšie. Antibakteriálne lieky menovaní v rámci 10–14 dni. Použitie antibiotika je opodstatnené ako záloha.

Probiotiká. Najpoužívanejšie probiotiká: Linex, Bifidumbacterin, Probifor. Priebeh liečby by mal trvať 1-2 mesiace.

Enterosorbenty. Táto skupina liekov neinhibuje normálnu črevnú mikroflóru. Ich nevýhodou je nerozlišujúca sorpcia podmienene patogénnej mikroflóry a jej toxínov. Lieky sa predpisujú v krátkych kurzoch 5 až 10 dní. Enterosorbenty sa používajú iba vo forme monoterapie, pretože. môže inaktivovať účinok iných liekov. Patria sem: Filtrum, Laktofiltrum (1 tableta 3-4 krát denne), Enterosgel (1 polievková lyžica, rozpustená v 1/4 šálky vody, 3 krát denne).

Stimulanty reaktivity tela. Na zvýšenie reaktivity organizmu u oslabených pacientov je vhodné použiť Gepon, Timalin, Timogen, Immunal, Immunofan a iné imunostimulačné látky. Priebeh liečby by mal trvať v priemere 4 týždne. Zároveň predpisujte vitamíny.

Výraz "exsudatívna enteropatia" označuje patologický stav charakterizovaný stratou proteínov krvnej plazmy gastrointestinálny trakt. Exsudatívna enteropatia je zvyčajne sprevádzaná porušením črevnej absorpcie (čo má za následok výrazné zníženie obsahu krvných bielkovín), výskyt edému, nestrávený tuk vo výkaloch. Na rozdiel od iných syndrómov malabsorpcie pri exsudatívnej enteropatii nemusia byť výrazné príznaky poškodenia tenkého čreva. V zriedkavých prípadoch môže dieťa zaostávať vo fyzickom vývoji.

Prideľte primárne a sekundárne formy exsudatívnej enteropatie.

Primárne formy sú spôsobené fenoménom straty lymfy cez tenké črevo, čo môže byť spôsobené patologickým rozšírením lymfatických ciev alebo generalizovanou léziou. lymfatický systém. Stratu lymfy možno pozorovať aj v dôsledku porušenia odtoku lymfy s blokádou pôvodne nezmenených lymfatických ciev alebo prekážkou venózneho odtoku (napríklad pri srdcových ochoreniach).

Sekundárne príčiny rozvoja exsudatívnej enteropatie, vedúce k narušeniu integrity črevnej sliznice, zahŕňajú množstvo ochorení z gastrointestinálneho traktu, z obličiek, pečene a pľúc. Okrem toho môžu pri vzniku exsudatívnej enteropatie zohrávať úlohu poruchy imunitného systému, prítomnosť alergických reakcií a mnohé ďalšie ochorenia.

Klinické prejavy ochorenia sú determinované stratou bielkovín krvnej plazmy, závažnosťou následných porúch, ako aj vekové charakteristiky. Pridelenie určitého množstva bielkovín cez črevá je fyziologickou normou. Zníženie obsahu plazmatických bielkovín nastáva, keď strata bielkovín prevyšuje rýchlosť ich syntézy v tele. V dôsledku rozdielov v rýchlosti syntézy rôznych proteínových frakcií dochádza k porušeniu ich pomeru takto: množstvo albumínu klesá a ¡ globulíny v krvnom sére. Hladina fibrinogénu takmer vždy zostáva v normálnom rozmedzí. Neustála strata lymfocytov vedie k trvalému absolútnemu alebo relatívnemu poklesu ich počtu, čo je dôležitým kritériom pre stanovenie diagnózy. Spolu s bielkovinami sa strácajú tuky, stopové prvky a niektoré vitamíny. Nedostatok týchto látok môže zmeniť klinický obraz v smere väčšej alebo menšej závažnosti a v niektorých prípadoch môže viesť (napríklad kŕče na pozadí výrazného poklesu množstva vápnika v krvi).

Primárna črevná lymfangiektázia (rozšírenie lymfatických ciev tenkého čreva) je špeciálna forma syndrómu, ktorý sa vyskytuje pri strate bielkovín krvnej plazmy. Táto patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1966. Predpokladá sa, že sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Avšak možnosť dominantnej dedičnosti s vysokou frekvenciou prejavu a rôznej miere expresia patologického génu.

V klinickom obraze dominuje masívny asymetrický edém, ktorý dlhodobo pretrváva, lokalizovaný najmä na dolných končatín, ako aj v telesných dutinách (brušné, perikardiálne dutiny, pleurálne dutiny), zníženie množstva plazmatických bielkovín, porušenie pomeru ich frakcií, príznaky dysfunkcie gastrointestinálneho traktu, stav sekundárnej imunodeficiencie. U niektorých detí sa choroba začína prejavovať už pri narodení. Rozšírenie lymfatických ciev pri Noonanovom syndróme je sprevádzané ťažkou formou neustále sa objavujúceho edému rúk a nôh, nechty na nohách žltnú, sú vypuklé a objavuje sa ich priečne ryhovanie. Existujú prípady kombinácie expanzie lymfatických ciev čreva s Di Georgeovým syndrómom, nedostatočným rozvojom zubnej skloviny.

Diagnóza tohto ochorenia je založená na detekcii zníženého počtu lymfocytov v krvi, zmien biochemických parametrov krvi. Diagnóza je možná stanovením sérových bielkovín vo výkaloch. Kvantitatívna strata bielkovín v čreve môže byť stanovená špeciálnymi technicky zložitými metódami výskumu, ktoré sa vykonávajú vo veľkých nemocniciach. Štúdium stavu lymfatického systému zavedením kontrastnej látky často odhaľuje jeho nedostatočný rozvoj. periférne oddelenia a viditeľné spomalenie pohybu lymfy (až do jej úplnej absencie v niektorých cievach). V niektorých prípadoch nemusí byť lymfatické uzliny v blízkosti aorty, ako aj upchatie hrudného lymfatického kanálika s prietokom kontrastnej látky do lúmenu čreva. Veľká diagnostická hodnota sa pripisuje objasneniu stavu črevnej sliznice. Endoskopické vyšetrenie čreva odhaľuje nasledujúci obraz: záhyby sliznice jejuna sú zachované, svetloružové alebo ružové s výrazným vaskulárnym vzorom, niekedy sa zistí presné krvácanie, zistí sa zvýšenie lymfatických uzlín a pozoruje sa aj zvláštny rast sliznice vo forme početných vydutín. Charakteristické pre uvažovanú chorobu je detekcia histologické vyšetrenie kúsky črevnej sliznice odobraté pri endoskopickom vyšetrení, rozšírené lymfatické cievy.

Terapeutické opatrenia pre exsudatívnu enteropatiu sa obmedzujú na intravenózne podávanie proteínových prípravkov, prudké obmedzenie živočíšnych tukov v strave s ich náhradou zeleninový olej. Používajte prípravky obsahujúce tuky, ktoré sa pankreatickými enzýmami ľahko rozkladajú bez účasti žlčových kyselín a vstrebávajú sa do tela. žilového systému, pomáha znižovať tvorbu lymfy a uľahčuje jej pohyb. Známky zápalového procesu vo forme zrýchleného ESR, zvýšené hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov diktujú potrebu hormonálne lieky, ktorých liečba môže viesť k odstráneniu klinických prejavov exsudatívnej enteropatie. Pri ťažkom edematóznom syndróme sú potrebné diuretiká (diuretiká). Okrem toho je potrebné použiť prípravky draslíka, vápnika, železa a vitamínov.

Črevná enteropatia je všeobecný názov pre nezápalové chronické ochorenia čriev, ktorých základom je fermentopatia resp. vrodené anomálieštruktúra črevnej steny. Lepková enteropatia (európska sprue, netropická sprue, celiakia dospelých, idiopatická steatorea) je zriedkavé dedičné ochorenie (fermentopatia) čreva, vyznačujúce sa absenciou alebo zníženou produkciou enzýmov črevnou stenou, ktoré štiepia lepok (lepok) - polypeptid obsiahnutý v niektorých obilninách (pšenica, raž, jačmeň, o). Absencia (alebo relatívna nedostatočnosť) tvorby tejto peptidázy sa prejavuje najmä pri podvýžive, prevahe obilnín s obsahom lepku v potrave a črevných infekciách. Produkty neúplného trávenia lepku (gliadín atď.) Toxicky pôsobia na črevnú stenu.

Charakteristická je hnačka, ktorá sa vyskytuje pri konzumácii potravín vyrobených z pšenice, raže a jačmeňa. S progresiou ochorenia, polyhypovitaminóza, poruchy rovnováhy elektrolytov, vyčerpanie. V pokročilých prípadoch sa vyvinie chronická enteritída so syndrómom nedostatočnej absorpcie. Známu pomoc pri diferenciálnej diagnostike môžu poskytnúť vzorky s obsahom gliadínu ( rýchly vzostup hladiny glutamínu v krvi po perorálnom podaní gliadínu v dávke 350 mg/kg), prítomnosť príznakov ochorenia od raného detstva, exacerbácia symptómov ochorenia s výrazným doplnením stravy o produkty z pšenice, raže, jačmeňa, ovsa, ako aj spätný vývoj symptómov ochorenia pri prechode pacienta na bezlepkovú diétu, vo všetkých živočíšnych produktoch chýba ovocie, teda vo všetkých živočíšnych produktoch chýba ryža, kukurica, zemiaky, kukurica bobule a iné produkty).

Liečba v závažných prípadoch ochorenia sa vykonáva v nemocnici. Pacient je prevedený úplne na bezlepkovú diétu s vysokým obsahom vitamínov, orálne sa predpisujú obalové a adstringentné afinity. So zlepšením stavu sa diéta rozširuje, ale obsah potravín obsahujúcich lepok v dennej dávke je ponechaný obmedzený. Enteropatia s deficitom disacharidázy - dedičné ochorenia spôsobené neprítomnosťou alebo nedostatočnou produkciou disacharidáz (laktáza, maltáza, invertáza atď.)

), v dôsledku čoho je narušená parietálna hydrolýza zodpovedajúcej disacharidózy-laktózy, maltózy, sacharózy v čreve. Druh dedičstva nebol presne stanovený. Klinicky prejavená intolerancia jedného (alebo viacerých) disacharidov a zvýšené fermentačné procesy pri ich užívaní v bežných a najmä vysokých dávkach; existujú príznaky fermentačnej dyspepsie, škvŕkanie v bruchu, plynatosť, hnačka, polyfekálne hmoty s kyslou reakciou výkalov. Diagnostika a diferenciálna diagnostika s ostatnými chronické choroby tenkého čreva sú založené na množstve špecifických testov: 1) zlepšenie klinický obraz choroby po vylúčení zodpovedajúcich disacharidov zo stravy; 2) štúdium glykemických kriviek po požití rôznych disacharidov - sacharózy, laktózy, maltózy pacientom (neprítomnosť zvýšenia hladiny cukru v krvi po užití jedného z disacharidov a jeho zvýšenie po užití monosacharidov zahrnutých v ich zložení je znakom porušenia rozkladu tohto disacharidu).

Vrodená intolerancia disacharidov sa zvyčajne prejavuje už od detstva. K porušeniu produkcie enzýmov však môže dôjsť aj v dôsledku ťažkej enteritídy. V druhom prípade je porušenie produkcie disacharidáz zvyčajne kombinované s porušením produkcie črevného epitelu a iných enzýmov. Priebeh vo väčšine prípadov nie je ťažký, ale časom, pri vysokom obsahu cukrových látok v strave a iných nepriaznivých podmienkach, v dôsledku dlhšieho sekundárneho dráždenia črevnej sliznice produktmi zvýšenej fermentácie môže vzniknúť chronická enteritída sprevádzaná syndrómom nedostatočnej absorpcie.

Liečba. Prísne dodržiavanie diéty s vylúčením zo stravy (alebo prudkým obmedzením obsahu) zodpovedajúceho disacharidu; v závažnejších prípadoch - vymenovanie enzýmovej substitučnej terapie. Exsudatívna enteropatia (exsudatívna hypoproteinemická lymfangiektázia) je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje najmä u mladých ľudí. Etiológia, patogenéza nie sú jasné.

Je charakterizovaná patologickou expanziou lymfatických ciev a zvýšenou permeabilitou črevnej steny, hnačkou, výraznou stratou bielkovín cez gastrointestinálny trakt a hypoproteinemickým edémom. V závažných prípadoch sa vyvíja celkové vyčerpanie. Často hypochrómna anémia, mierna leukocytóza so sklonom k ​​lymfopénii. Hypoproteinémia je zaznamenaná hlavne v dôsledku zníženia obsahu albumínu a gama-tobulínov; hypocholesterolémia; hypokalciémia.

V stolici je zvýšený obsah neutrálneho tuku, mastných kyselín a mydiel. Špeciálne laboratórne metódyštúdie odhalili zvýšený obsah bielkovín v sekrécii tenkého čreva a ich zvýšené vylučovanie stolicou. Rádioizotopová štúdia vylučovacej funkcie tenkého čreva umožňuje určiť zvýšenie fekálnej rádioaktivity a rýchly pokles rádioaktivity krvi po intravenózne podanie sérový albumín označený 1131 alebo 51Cr, t.j.

Potvrdzuje zvýšené straty bielkovín z tela cez črevá. V bioptických vzorkách z črevnej sliznice dochádza k rozšíreniu lymfatických ciev, k zápalovej infiltrácii tkaniva. V rozšírených lymfatických cievach a sínusoch mezenterických lymfatických uzlín - lipofágy obsahujúce mikrokvapôčky tuku v protoplazme. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri enteritíde, enterokolitíde, ako aj nezápalových enteropatiách s deficitom disacharidázy, sprue, celiakii.

Enterobiopsia umožňuje s istotou stanoviť diagnózu exsudatívnej enteropatie. Ochorenie je chronické a pomaly progresívne. Pacienti sú náchylní na interkurentné infekcie (pneumónia, hnisavé infekcie, tonzilitída atď.).

), čo môže viesť k ich smrti. V závažných prípadoch je prognóza nepriaznivá. Liečba počas obdobia exacerbácie sa vykonáva v nemocnici. Priraďte stravu s vysokým obsahom bielkovín, vitamínov, obmedzením tekutín a chloridu sodného.

Plazma sa podáva intravenózne. Zadajte vitamíny, s hypokalciémiou - prípravky vápnika. S edémom sa diuretiká predpisujú súčasne s transfúziami plazmy a rôznymi proteínovými prípravkami.

Pozor! Opísaná liečba nezaručuje pozitívny výsledok. Pre spoľahlivejšie informácie sa VŽDY poraďte s odborníkom.