Národné usmernenia pre chronické pľúcne ochorenie srdca. Pľúcne srdce

Pre cenovú ponuku: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Pľúcne srdce: diagnostika a liečba // Rakovina prsníka. 2005. Číslo 19. S. 1272

Cor pulmonale je zväčšenie pravej srdcovej komory pri ochoreniach, ktoré zhoršujú štruktúru a (alebo) funkciu pľúc (okrem prípadov primárneho poškodenia ľavej strany srdca, vrodených srdcových chýb).

K jeho rozvoju vedú tieto choroby:
- primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu v pľúcach a alveolách (chronická bronchitída, bronchiálna astma, emfyzém, tuberkulóza, pneumokonióza, bronchiektázia, sarkoidóza atď.);
– primárne ovplyvňujúce pohyblivosť hrudníka (kyfoskolióza a iné deformity hrudníka, nervovosvalové ochorenia – napr. detská obrna, obezita – Pickwickov syndróm, spánkové apnoe);
- postihujúce predovšetkým pľúcne cievy (primárna pľúcna hypertenzia, arteritída, trombóza a embólia pľúcnych ciev, kompresia kmeňa pľúcnej tepny a pľúcnych žíl nádorom, aneuryzma a pod.).
V patogenéze cor pulmonale hrá hlavnú úlohu zníženie celkového prierezu pľúcnych ciev. Pri ochoreniach, ktoré primárne ovplyvňujú priechod vzduchu v pľúcach a pohyblivosť hrudníka, vedie alveolárna hypoxia ku spazmu malých pľúcnych tepien; pri ochoreniach postihujúcich cievy pľúc je zvýšená odolnosť proti prietoku krvi spôsobená zúžením alebo upchatím priesvitu pľúcnych tepien. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu vedie k hypertrofii hladkých svalov pľúcnych tepien, ktoré sa stávajú tuhšie. Tlakové preťaženie pravej komory spôsobuje jej hypertrofiu, dilatáciu a následne srdcové zlyhanie pravej komory.
Akútne cor pulmonale sa vyvíja s pľúcnou embóliou, spontánnym pneumotoraxom, ťažkým záchvatom bronchiálna astmaťažká pneumónia počas niekoľkých hodín alebo dní. Prejavuje sa náhlou tlakovou bolesťou za hrudnou kosťou, ťažkou dýchavičnosťou, cyanózou, arteriálnou hypotenziou, tachykardiou, zvýšeným a zvýrazneným druhým srdcovým zvukom nad kmeňom pľúcnice; odchýlka elektrická os srdce vpravo a elektrokardiografické známky preťaženia pravej predsiene; rýchlo sa zvyšujúce príznaky zlyhania pravej komory - opuch krčných žíl, zväčšenie a citlivosť pečene.
Chronické pľúcne srdce sa vytvára v priebehu niekoľkých rokov s chronickými obštrukčnými pľúcnymi chorobami, kyfoskoliózou, obezitou, rekurentným tromboembolizmom pľúcnych artérií, primárnou pľúcnou hypertenziou. V jej vývoji sú tri štádiá: I (predklinická) – diagnostikovaná len inštrumentálnym vyšetrením; II – s rozvojom hypertrofie pravej komory a pľúcnej hypertenzie bez známok srdcového zlyhania; III (dekompenzované cor pulmonale) – keď sa objavia príznaky zlyhania pravej komory.
Klinické príznaky chronické pľúcne ochorenie srdca - dýchavičnosť, zhoršenie pri fyzickej námahe, rýchla únavnosť, búšenie srdca, bolesť na hrudníku, mdloby. Keď je rekurentný nerv stlačený rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny, dochádza k chrapotu. Počas vyšetrenia možno zistiť objektívne príznaky pľúcnej hypertenzie - dôraz druhého tónu na pľúcnici, Grahamov-Stillov diastolický šelest (šelest relatívnej nedostatočnosti pľúcnych chlopní). Zväčšenie pravej komory môže byť indikované pulzáciou za xiphoidným procesom, zväčšujúcou sa s nádychom, rozširovaním hraníc relatívna hlúposť srdce napravo. Pri výraznej dilatácii pravej komory vzniká relatívna trikuspidálna insuficiencia, prejavujúca sa systolickým šelestom na báze xiphoidálneho výbežku, pulzáciou krčných žíl a pečene. V štádiu dekompenzácie sa objavujú príznaky zlyhania pravej komory: zväčšenie pečene, periférny edém.
EKG odhaľuje hypertrofiu pravej predsiene (špičkové vysoké vlny P vo zvodoch II, III, aVF) a pravej komory (odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, zvýšenie amplitúdy vlny R vpravo prekordiálne zvody, blokáda pravej vetvy zväzku, objavenie sa hlbokej vlny S v I a vlny Q v štandardných zvodoch III).
RTG akútne a subakútne cor pulmonale sa prejavuje zväčšením pravej komory, rozšírením oblúka pulmonálnej artérie, rozšírením koreňa pľúc; chronická cor pulmonale – hypertrofia pravej komory, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu, dilatácia hornej dutej žily.
Echokardiografia môže odhaliť hypertrofiu steny pravej komory, dilatáciu pravých srdcových komôr, dilatáciu pulmonálnej artérie a hornej dutej žily, pľúcnu hypertenziu a trikuspidálnu regurgitáciu.
Krvné testy u pacientov s chronickou cor pulmonale zvyčajne odhalia polycytémiu.
Pri vývoji akútneho cor pulmonale je indikovaná liečba základného ochorenia (eliminácia pneumotoraxu; heparínová terapia, trombolýza resp. chirurgická intervencia s tromboembolizmom pľúcnych artérií; adekvátna liečba bronchiálnej astmy atď.).
Samotná liečba cor pulmonale je zameraná najmä na zníženie pľúcnej hypertenzie a s rozvojom dekompenzácie zahŕňa korekciu srdcového zlyhania (tab. 1). Pľúcna hypertenzia sa znižuje užívaním antagonistov vápnika - nifedipínu v dávke 40–180 mg denne (najlepšie užívanie dlhodobo pôsobiacich foriem lieku), diltiazemu v dávke 120–360 mg denne [Chazova I.E. , 2000], ako aj amlodipín (Amlovas) v dávke 10 mg denne. Takže podľa Franza I.W. a kol. (2002), počas liečby amlodipínom v dávke 10 mg denne počas 18 dní u 20 pacientov s CHOCHP s pľúcnou hypertenziou bol zaznamenaný signifikantný pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie a tlaku v pľúcnici, pričom nedošlo k žiadnym zmenám vo výmene plynov parametre v pľúcach. Podľa výsledkov skríženej randomizovanej štúdie uskutočnenej Sajkovom D. et al. (1997), amlodipín a felodipín v ekvivalentných dávkach znížili tlak v pľúcnici rovnako, ale mali vedľajšie účinky ( bolesť hlavy a edémový syndróm) sa počas liečby amlodipínom vyvinuli menej často.
Účinok liečby kalciovými antagonistami sa zvyčajne dostaví po 3–4 týždňoch. Ukázalo sa, že zníženie pľúcneho tlaku počas liečby antagonistom vápnika významne zlepšuje prognózu týchto pacientov, ale iba tretina pacientov reaguje na liečbu antagonistami vápnika týmto spôsobom. Pacienti so závažným zlyhaním pravej komory zvyčajne zle reagujú na liečbu antagonistami vápnika.
V klinickej praxi sa u pacientov s príznakmi cor pulmonale široko používajú teofylínové prípravky (intravenózne kvapkanie, dlhodobé perorálne prípravky), ktoré znižujú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, zvyšujú srdcový výdaj a zlepšujú pohodu týchto pacientov. Zároveň sa zdá, že neexistuje žiadny dôkazový základ pre použitie teofylínových liekov na pľúcnu hypertenziu.
Intravenózna infúzia prostacyklínu (PGI2), ktorý má antiproliferatívne a protidoštičkové účinky, účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne; liek zvyšuje toleranciu k fyzická aktivita, zlepšuje kvalitu života a znižuje úmrtnosť týchto pacientov. Medzi jeho nevýhody patria často sa rozvíjajúce vedľajšie účinky (závraty, arteriálna hypotenzia, kardialgia, nevoľnosť, abdominálna bolesť, hnačka, vyrážka, bolesti končatín), potreba konštantných (dlhodobých) intravenóznych infúzií, ako aj vysoké náklady na liečbu. Prebieha štúdia účinnosti a bezpečnosti použitia analógov prostacyklínu - iloprostu, používaného vo forme inhalácií a beraprostu, používaného perorálne, ako aj treprostinilu, podávaného intravenózne aj subkutánne.
Skúma sa možnosť použitia antagonistu endotelínových receptorov bosentanu, ktorý účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne, ale závažné systémové vedľajšie účinky obmedzujú intravenózne použitie tejto skupiny liekov.
Inhalačný oxid dusnatý (NO) počas niekoľkých týždňov môže tiež znížiť pľúcnu hypertenziu, ale takáto liečba nie je dostupná vo všetkých zdravotníckych zariadeniach. V posledných rokoch boli urobené pokusy použiť PDE5 inhibítory na pľúcnu hypertenziu, najmä sildenafil citrát. Charan N.B. v roku 2001 opísali dvoch pacientov, ktorí zaznamenali zlepšenie CHOCHP pri užívaní sildenafilu, ktorý užívali kvôli erektilnej dysfunkcii. Dnes sa v experimentálnych aj klinických štúdiách preukázal bronchodilatačný, protizápalový účinok sildenafilu a jeho schopnosť znižovať tlak v pľúcnici. Podľa získaných údajov inhibítory PDE5 pre pľúcnu hypertenziu významne zlepšujú toleranciu záťaže, zvyšujú srdcový index a zlepšujú kvalitu života pacientov s pľúcnou hypertenziou, vrátane primárnej hypertenzie. Na definitívne vyriešenie otázky účinnosti tejto skupiny liekov pri CHOCHP sú potrebné dlhodobé multicentrické štúdie. Plošnému zavádzaniu týchto liekov do klinickej praxe navyše určite bránia vysoké náklady na liečbu.
Keď sa u pacientov s chronickými obštrukčnými chorobami pľúc (bronchiálna astma, chronická bronchitída, pľúcny emfyzém) rozvinie chronické ochorenie pľúc, je indikovaná dlhodobá oxygenoterapia na úpravu hypoxie. Pri polycytémii (v prípade zvýšenia hematokritu nad 65–70 %) sa používa prekrvenie (zvyčajne jednorazovo), ktoré znižuje tlak v pľúcnici, zvyšuje toleranciu pacienta na fyzickú aktivitu a zlepšuje jeho pohodu. Množstvo odobratej krvi je 200–300 ml (v závislosti od hladiny krvného tlaku a duševnej pohody pacienta).
S rozvojom zlyhania pravej komory sú indikované diuretiká vr. spironolaktón; Treba mať na pamäti, že pri pľúcnej hypertenzii diuretiká nie vždy pomáhajú znižovať dýchavičnosť. Používajú sa aj ACE inhibítory (kaptopril, enalapril atď.). Použitie digoxínu pri absencii zlyhania ľavej komory je neúčinné a nebezpečné, pretože hypoxémia a hypokaliémia vznikajúce počas diuretickej liečby zvyšuje riziko vzniku intoxikácie glykozidmi.
Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť tromboembolických komplikácií pri srdcovom zlyhaní a potrebu aktívnej diuretickej liečby, predĺženého pokoja na lôžku a objavenia sa príznakov flebotrombózy je indikovaná preventívna antikoagulačná liečba (zvyčajne subkutánne podávanie heparínu 5000 jednotiek 2-krát denne alebo nízkomolekulárne hmotnosť heparínu 1 krát denne). U pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou sa pod kontrolou INR používajú nepriame antikoagulanciá (warfarín). Warfarín zvyšuje prežívanie pacientov, ale neovplyvňuje ich celkový stav.
Teda v modernej klinickej praxi medikamentózna liečba pľúcne srdcové ochorenie sa znižuje na liečbu srdcového zlyhania (diuretiká, ACE inhibítory), ako aj na použitie antagonistov vápnika a teofylínových liekov na zníženie pľúcnej hypertenzie. Dobrý efekt terapia antagonistami vápnika výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov a nedostatok účinku si vyžaduje použitie liekov iných tried, čo je limitované zložitosťou ich použitia, vysokou pravdepodobnosťou vedľajších účinkov, vysokými nákladmi na liečbu a v niektorých prípadoch nedostatočná znalosť problematiky.

Literatúra
1. Chazová I.E. Moderné prístupy na liečbu cor pulmonale. Rus Med Journal, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. a kol. Porovnanie kontinuálneho intravenózneho epoprostenolu (prostacyklínu) s konvenčnou liečbou primárnej pľúcnej hypertenzie. N Engl J Me.d 1996; 334:296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. a kol. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii s dlhodobým kontinuálnym intravenóznym prostacyklínom. Ann Intern Med. 1994; 121:409-415.
4. Charan N.B. Zlepšuje sildenafil aj dýchanie? Hrudník. 2001; 120 (1): 305–6.
5. Fisnman A.P. Pľúcna hypertenzia – nad rámec vazodiátorovej terapie. The New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Účinok amlodipínu na námahou indukovanú pľúcnu hypertenziu a funkciu pravého srdca u pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc. Z Cardiol. 2002; 91(10):833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. a kol. Účinky perorálneho antagonistu endotelínového receptora bosentanu na echokardiografické a dopplerovské merania u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17.–20. marec 2002. Abstrakt #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. a kol. Účinky beraprostu sodného, ​​perorálneho analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou: randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia. J Am Coll Cardiol. 2002; 39:1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Liečba pľúcnej hypertenzie. Blackwell Science, Berlín – Viedeň, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii: vplyv terapie epoprostenolom. Obeh. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. a kol. Inhalovaný iloprost na liečbu závažnej pľúcnej hypertenzie: nekontrolovaná štúdia. Ann Intern Med. 2000; 132:435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Účinok vysokých dávok blokátorov kalciových kanálov na prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. a kol. Liečba bosentanom pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii. N Engl J Med. 2002; 346:896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. a kol. Porovnanie dvoch dlhodobo pôsobiacich vazoselektívnych antagonistov vápnika pri pľúcnej hypertenzii sekundárnej k CHOCHP. Hrudník. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. a kol. Štúdia klinickej účinnosti sildenafilu u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Indian Heart J 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Klinická účinnosť sildenafilu pri primárnej pľúcnej hypertenzii: randomizovaná, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená, krížová štúdia. J Am Coll Cardiol. 2004; 43 (7): 1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. a kol. Fosfodiesteráza typu 5 ako cieľ liečby pľúcnej hypertenzie vyvolanej hypoxiou. Obeh. 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. a kol. Kontinuálna subkutánna infúzia treprostinilu, analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. Smerom k T.J., Smith N., Broadley K.J. Účinok inhibítora fosfodiesterázy-5, sildenafilu (Viagra), na zvieracích modeloch ochorenia dýchacích ciest. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169 (2): 227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. a kol. Účinok inhalačného iloprostu a perorálneho sildenafilu u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Náklad 2001; 104:1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Akútne pľúcne vazodilatačné vlastnosti amlodipínu u ľudí s pľúcnou hypertenziou. Srdce. 1996; 75 (2): 171-173.

Tento súbor je prevzatý z kolekcie Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Eseje píšeme na objednávku - e-mailom: [e-mail chránený]

Medinfo má najväčšiu ruskú zbierku medicíny

abstrakty, anamnézy, literatúra, školiace programy, testy.

Navštívte http://www.doktor.ru - ruský lekársky server pre každého!

PREDNÁŠKA O VNÚTORNÝCH OCHORENIACH.

TÉMA: SRDCE PĽÚCNE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému a hrudníka majú veľký význam pri postihnutí srdca. Poškodenie kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje ako cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vznikla v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformácie hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia v dôsledku zmien v dôsledku primárneho poškodenia srdca alebo vrodených chýb do pojmu cor pulmonale nepatrí.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskoré prejavy cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

„Pľúcne srdce je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktoré vznikajú v dôsledku chorôb bronchopulmonálneho aparátu, deformácií hrudníka a primárneho poškodenia pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze sa prejavuje ako hypertrofia pravej komory a progresívne obehové zlyhanie.“

ETIOLÓGIA SRDCA PĽÚCNA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveol. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Spôsobujú rozvoj cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrózna alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník, bránica s obmedzenou pohyblivosťou:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

Pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárny arteriálnej hypertenzie(Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádor atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny spôsobujú rozvoj cor pulmonale v 20% prípadov. Preto hovoria, že v závislosti od etiologický faktor Existujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

toradiafragmatický

cievne

Normy pre hodnoty charakterizujúce hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je približne päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mmHg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mmHg.

PATOGENÉZA.

Patogenéza cor pulmonale je založená na pľúcnej hypertenzii. Keďže cor pulmonale sa najčastejšie vyvíja pri bronchopulmonálnych ochoreniach, začneme s tým. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k respiračnému (pľúcnemu) zlyhaniu. Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom je narušené normálne zloženie plynov v krvi.

Toto je stav tela, v ktorom buď nie je zabezpečené udržanie normálneho zloženia krvných plynov, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá pľúcneho zlyhania.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronických srdcových chorôb, najmä chronickej obštrukčnej bronchitídy.

Všetky tieto ochorenia vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie súčasne k alveolárnej hypoxii v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, pľúcneho emfyzému a zvýšenia intraalveolárneho tlaku. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - začínajú sa produkovať biologicky aktívne látky, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne dochádza k porušeniu vaskulárnej architektúry pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii prostredníctvom reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšenému intraarteriálnemu tlaku, čo vedie k zvýšenému hydrostatickému tlaku v kapilárach. Zhoršená nerespiračná funkcia pľúc vedie k uvoľňovaniu sérotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale najdôležitejšie je, že v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začína vo väčšom množstve produkovať enzým konvertujúci angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok v podmienkach reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mmHg) , teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene niektoré cievy v systéme pľúcnej tepny odumierajú v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnici sa neustále zvyšuje. Súčasne pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia povedie k tomu, že sa medzi pľúcnicou a bronchiálnymi tepnami otvoria skraty a neokysličená krv sa dostane do veľký kruh krvný obeh cez bronchiálne žily a tiež pomáha zvyšovať prácu pravej komory.

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe výkonná a rýchlo sa v nej rozvinie hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu dystrofia myokardu pravej komory, ako aj hypoxia tkaniva.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v toradiafragmatickej forme: v tejto forme je vedúcou hypoventiláciou pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformácií chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie predovšetkým k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým pľúcnym srdcovým ochorením. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že s trombózou hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k súčasnému reflexnému zúženiu z malých vetiev. Okrem toho vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, teda výrazným zvýšením množstva sertonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová a v niektorých prípadoch nie celkom jasná.

KLASIFIKÁCIA SRDCE PĽÚCNA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

toradiafragmatický

cievne

Bola navrhnutá domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá umožňuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, minút alebo dní. Subakútna cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná alebo dekompenzovaná.

Akútne cor pulmonale sa podľa genézy vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne alebo toradiafragmatické.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

pri embólii - nielen pri tromboembólii, ale aj pri plynatosti, nádore, tuku atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

počas záchvatu bronchiálnej astmy (najmä so status asthmaticus - kvalitatívne nový stav pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

pri akútnej konfluentnej pneumónii

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä s chorionepiteliómami a periférnou rakovinou pľúc. Torakodiafragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Na rozlíšenie, v akom štádiu prechádza cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť – dochádza k poruche funkcie vonkajšieho dýchania – vitálna kapacita/vitálna kapacita klesá na 40 %, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje 1. – 2. štádium respiračného zlyhania.

štádium ťažkého pľúcneho zlyhania – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádium pľúcneho srdcového zlyhania rôzneho stupňa (opuchy končatín, zväčšenie brucha a pod.).

Chronická cor pulmonale je rozdelená do 4 štádií podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a obehového zlyhania:

prvé štádium - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - vitálna kapacita/vitálna kapacita klesá na 20%, zloženie plynov nie je narušené. Na EKG nie je hypertrofia pravej komory, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcne zlyhanie 2 - VC/BVC do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretie štádium - pľúcne zlyhanie 3 - VC/CVC menej ako 40 %, saturácia arteriálnej krvi do 50 %, známky hypertrofie pravej komory sa na EKG prejavujú ako priame znaky. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcne zlyhanie 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je pľúcna embólia, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale, je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do dýchacieho dusenia, rýchlo sa zvyšujúcou cyanózou, bolesťami na hrudníku rôzneho typu, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšujúcou veľkosťou pečene, opuchmi nôh, ascitom, pulzáciou v epigastriu, tachykardiou (120-140 ), drsné dýchanie , na niektorých miestach oslabené vezikulárne; Najmä v dolných častiach pľúc je počuť vlhké, rôznorodé chrapčanie. Veľký význam pri vzniku akútneho pľúcneho ochorenia srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi doprava (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), Objaví sa P-pulmonale - špicatá vlna P v druhom, treťom štandardnom zvode. Blok pravého ramienka je úplný alebo neúplný, ST inverzia (zvyčajne elevácia), S v prvom zvode je hlboký, Q v treťom zvode je hlboký. Záporná vlna S v druhom a treťom zvode. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak došlo k pľúcnej embólii, potom sú predpísané lieky proti bolesti, fibrinolytické a antikoagulačné lieky (heparín, fibrinolyzín), streptodekáza, streptokináza, vrátane chirurgickej liečby.

Pri status astmaticus - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

Pre ventilový pneumotorax - chirurgická liečba. V prípade konfluentnej pneumónie sú spolu s antibiotickou liečbou nevyhnutne predpísané diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychového charakteru s nezmenenou frekvenciou dýchania, pri reštrikčných procesoch sa dĺžka výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Pri objektívnom vyšetrení sa spolu so známkami základného ochorenia objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prekrvenia, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhávaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, edém dolných končatín, ascites. Pulz je zvýšený, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tóny sú matné kvôli emfyzému, akcent druhého tónu je nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest pri xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad perkusiou pľúc sa ozýva krabicový zvuk, dýchanie je vezikulárne a drsné. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, tiché vlhké chrasty. Pri palpácii brucha - zväčšená pečeň (jedna zo spoľahlivých, ale nie skoré príznaky pľúcne srdce, pretože pečeň môže byť posunutá v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvé štádium: na pozadí základného ochorenia sa dýchavičnosť zintenzívňuje, objavuje sa cyanóza vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je zväčšená, pečeň nie je zväčšená, fyzikálny nález v pľúcach závisí od podkladu choroba.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená a môže dôjsť k prolapsu.

Tretia etapa - pridávajú sa príznaky zlyhania pravej komory - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Neustále opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v kľude, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Opuch je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce je býčie, zvuky sú tlmené, systolický šelest pri výbežku xiphoid. V pľúcach je veľa vlhkých chrapotov. Pečeň má značnú veľkosť a pri vývoji fibrózy sa nesťahuje pod vplyvom glykozidov a diuretík. Pacienti neustále driemu.

Diagnóza toradiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, ankylozujúcej spondylitíde a pod. Najdôležitejším znakom je skorý výskyt cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez záchvatov dusenia. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou a arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Aerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje najmä ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patomorfologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii dochádza k zhrubnutiu intimy prekapilárnych artérií, to znamená v artériách svalový typ je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej hypertenzie. Príznaky sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, 1/3 pacientov môže pociťovať mdloby, závraty a Raynaudov syndróm. A potom sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia vstupuje do stabilnej konečnej fázy. Cyanóza sa rýchlo zvyšuje, čo sa prejavuje v stupni liatinového odtieňa, stáva sa trvalou a rýchlo sa zvyšuje opuch. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celý klinický obraz progreduje bez pozadia v podobe obštrukčných alebo obmedzujúcich porúch dýchania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembolizmus.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pre chronický proces v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu červených krviniek (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). RTG nález: objavuje sa veľmi neskoro. Jedným z prvých príznakov je vydutie kmeňa pľúcnej artérie na röntgenovom snímku. Pľúcna tepna sa vydúva, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, uhol väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V1 o viac ako 7 mm.

priamymi znakmi je blokáda pravého ramena, amplitúda vlny R vo V 1 je viac ako 10 mm pri úplnej blokáde pravej vetvy. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izočiaru v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na EKG sa príznaky hypertrofie pravej komory objavujú veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnostikou je dopplerovská kardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravej strany srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY SRDCA PĽÚCNA.

Liečba cor pulmonale zahŕňa liečbu základného ochorenia. V prípade exacerbácie obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá a expektoranciá. Pri Pickwickovom syndróme - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Nitroprusid sodný má najväčší význam v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3 krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínové lieky atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, protidoštičková terapia - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.

Zvýšený tlak v pľúcnom kapilárnom systéme (pľúcna hypertenzia, hypertenzia) je najčastejšie sekundárne ochorenie, ktoré priamo nesúvisí s poškodením ciev. Primárne stavy nie sú dostatočne preštudované, ale bola preukázaná úloha vazokonstrikčného mechanizmu, zhrubnutia steny tepny a fibrózy (zhutnenia tkaniva).

V súlade s ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb) je iba primárna forma patológie kódovaná ako I27.0. Všetky sekundárne symptómy sa pridávajú ako komplikácie k základnému chronickému ochoreniu.

Niektoré funkcie prívodu krvi do pľúc

Pľúca majú dvojité zásobovanie krvou: do výmeny plynov je zahrnutý systém arteriol, kapilár a venúl. A samotné tkanivo dostáva výživu z bronchiálnych artérií.

Pľúcna tepna je rozdelená na pravý a ľavý kmeň, potom na vetvy a lobárne cievy veľkého, stredného a malého kalibru. Najmenšie arterioly (časť kapilárnej siete) majú priemer 6–7-krát väčší ako v systémovom obehu. Ich silné svaly sú schopné zúžiť, úplne uzavrieť alebo rozšíriť arteriálne lôžko.

So zúžením sa zvyšuje odpor proti prietoku krvi a zvyšuje sa vnútorný tlak v cievach, expanzia znižuje tlak a znižuje silu odporu. Výskyt pľúcnej hypertenzie závisí od tohto mechanizmu. Celková sieť pľúcnych kapilár má rozlohu 140 m2.

Žily pľúcneho kruhu sú širšie a kratšie ako žily v periférnom obehu. Ale majú aj silné svalová vrstva, sú schopné ovplyvniť pumpovanie krvi smerom do ľavej predsiene.

Ako sa reguluje tlak v pľúcnych cievach?

Množstvo krvného tlaku v pľúcnych cievach je regulované:

• presorické receptory v cievnej stene;
• vetvy vagusového nervu;
• sympatický nerv.

Rozsiahle receptorové zóny sa nachádzajú vo veľkých a stredne veľkých tepnách, v miestach vetvenia a v žilách. Arteriálny spazmus vedie k narušeniu nasýtenia krvi kyslíkom. A hypoxia tkaniva podporuje uvoľňovanie látok do krvi, ktoré zvyšujú tón a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Podráždenie blúdivých nervových vlákien zvyšuje prietok krvi cez pľúcne tkanivo. Sympatický nerv naopak spôsobuje vazokonstrikčný účinok. Za normálnych podmienok je ich vzájomné pôsobenie vyvážené.

Nasledujúce indikátory tlaku v pľúcnej tepne sú akceptované ako norma:

• systolický (horná úroveň) - od 23 do 26 mm Hg;
• diastolický - od 7 do 9.

Pľúcna artériová hypertenzia podľa medzinárodných odborníkov začína na hornej úrovni – 30 mmHg. čl.

Faktory spôsobujúce hypertenziu v pľúcnom obehu

Hlavné faktory patológie sú podľa klasifikácie V. Parina rozdelené do 2 podtypov. Medzi funkčné faktory patria:

• zúženie arteriol v reakcii na nízke hladiny kyslíka a vysoké koncentrácie oxidu uhličitého vo vdychovanom vzduchu;
• zvýšenie minútového objemu prechádzajúcej krvi;
• zvýšený intrabronchiálny tlak;
• zvýšená viskozita krvi;
• zlyhanie ľavej komory.

Anatomické faktory zahŕňajú:

• úplná obliterácia (zablokovanie lúmenu) krvných ciev trombom alebo embóliou;
• zhoršený odtok zo zonálnych žíl v dôsledku ich stlačenia v dôsledku aneuryzmy, nádoru, mitrálnej stenózy;
• zmeny krvného obehu po chirurgickom odstránení pľúc.

Čo spôsobuje sekundárnu pľúcnu hypertenziu?

Sekundárna pľúcna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku známych chronických ochorení pľúc a srdca. Tie obsahujú:

• chronický zápalové ochorenia priedušky a pľúcne tkanivo (pneumoskleróza, emfyzém, tuberkulóza, sarkoidóza);
• torakogénna patológia v rozpore so štruktúrou hrudníka a chrbtice (Bechterevova choroba, následky torakoplastiky, kyfoskolióza, Pickwickov syndróm u obéznych ľudí);
• mitrálna stenóza;
• vrodené srdcové chyby (napríklad otvorený ductus arteriosus, „okná“ v interatriálnej a interventrikulárnej priehradke);
• nádory srdca a pľúc;
• choroby sprevádzané tromboembolizmom;
• vaskulitída v oblasti pľúcnych tepien.

Čo spôsobuje primárnu hypertenziu?

Primárna pľúcna hypertenzia sa nazýva aj idiopatická, izolovaná. Prevalencia patológie je 2 ľudia na 1 milión obyvateľov. Definitívne dôvody zostávajú nejasné.

Zistilo sa, že ženy tvoria 60% pacientov. Patológia sa zisťuje v detstve aj v starobe, ale priemerný vek identifikovaní pacienti - 35 rokov.

Pri vývoji patológie sú dôležité 4 faktory:

• primárny aterosklerotický proces v pľúcnej tepne;
• vrodená menejcennosť steny malých ciev;
• zvýšený tonus sympatického nervu;
• vaskulitída pľúcnych ciev.

Bola preukázaná úloha mutujúceho génu kostného proteínu, angioproteínov, ich vplyv na syntézu serotonínu a zvýšená zrážanlivosť krvi v dôsledku blokovania antikoagulačných faktorov.

Osobitná úloha sa venuje infekcii herpes vírusom typu osem, ktorý spôsobuje metabolické zmeny vedúce k deštrukcii arteriálnych stien.

Výsledkom je hypertrofia, potom rozšírenie dutiny, strata tonusu pravej komory a rozvoj zlyhania.

Iné príčiny a faktory hypertenzie

Existuje veľa príčin a lézií, ktoré môžu spôsobiť hypertenziu v pľúcnom kruhu. Niektoré z nich je potrebné zdôrazniť.

Medzi akútne ochorenia:

• syndróm respiračnej tiesne u dospelých a novorodencov (toxické alebo autoimunitné poškodenie membrán dýchacích lalokov pľúcneho tkaniva, ktoré spôsobuje nedostatok povrchovo aktívnej látky na jeho povrchu);
• ťažký difúzny zápal (pneumonitída) spojený s rozvojom masívneho Alergická reakcia na vdychované pachy farieb, parfumov, kvetov.

Pľúcna hypertenzia však môže byť spôsobená jedlom, liekmi a ľudové prostriedky terapiu.

Pľúcna hypertenzia u novorodencov môže byť spôsobená:

• pokračujúci obeh plodu;
• aspirácia mekónia;
• diafragmatická hernia;
• všeobecná hypoxia.

U detí hypertenziu podporujú zväčšené mandle.

Klasifikácia podľa charakteru toku

Pre lekárov je vhodné rozdeliť hypertenziu v pľúcnych cievach podľa načasovania vývoja na akútnu a chronická forma. Takáto klasifikácia pomáha „spojiť“ najčastejšie príčiny a klinický priebeh.

Akútna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku:

• pľúcna embólia;
• ťažký astmatický stav;
• syndróm respiračnej tiesne;
• náhle zlyhanie ľavej komory (v dôsledku infarktu myokardu, hypertenznej krízy).

Chronický priebeh pľúcnej hypertenzie je spôsobený:

• zvýšený prietok krvi v pľúcach;
• zvýšenie odporu v malých nádobách;
• zvýšený tlak v ľavej predsieni.

Podobný vývojový mechanizmus je typický pre:

• defekty interventrikulárnej a interatriálnej priehradky;
• otvorený ductus arteriosus;
• ochorenie mitrálnej chlopne;
• proliferácia myxómu alebo trombu v ľavej predsieni;
• postupná dekompenzácia chronického zlyhania ľavej komory, napríklad s koronárne ochorenie alebo kardiomyopatie.

Nasledujúce ochorenia vedú k chronickej pľúcnej hypertenzii:

• hypoxická povaha - všetky obštrukčné ochorenia priedušiek a pľúc, predĺžený nedostatok kyslíka v nadmorskej výške, hypoventilačný syndróm spojený s poranením hrudníka, mechanické dýchanie;
• mechanický (obštrukčný) pôvod, spojený so zúžením tepien - reakcia na lieky, všetky varianty primárnej pľúcnej hypertenzie, recidivujúce tromboembólie, ochorenia spojivového tkaniva, vaskulitídy.

Klinický obraz

Symptómy pľúcnej hypertenzie sa objavia, ak sa tlak v pľúcnej tepne zvýši 2-krát alebo viac. Pacienti s hypertenziou v pľúcnom kruhu si všímajú:

• dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje fyzickou aktivitou (môže sa vyvinúť pri paroxyzmoch);
• všeobecná slabosť;
• zriedkavo strata vedomia (na rozdiel od neurologických príčin bez kŕčov a mimovoľného močenia);
• paroxysmálne bolesti na hrudníku, podobné angíne pectoris, ale sprevádzané zvýšenou dýchavičnosťou (vedci ich vysvetľujú reflexným spojením medzi pľúcnymi a koronárnymi cievami);
• prímes krvi v spúte pri kašli je charakteristická pre výrazne zvýšený tlak (spojený s uvoľňovaním červených krviniek do intersticiálneho priestoru);
• chrapot sa zistí u 8 % pacientov (spôsobený mechanickým stlačením vratného nervu vľavo rozšírenou pľúcnicou).

Vývoj dekompenzácie v dôsledku pľúcneho srdcového zlyhania je sprevádzaný bolesťou v pravom hypochondriu (naťahovanie pečene), opuchom chodidiel a nôh.

Pri vyšetrovaní pacienta lekár venuje pozornosť:

• modrý odtieň pier, prstov, uší, ktorý sa zintenzívňuje, keď sa dýchavičnosť stáva závažnejšou;
• príznak „bubnových“ prstov sa zisťuje iba pri dlhšom zápalové ochorenia, zlozvyky;
• pulz je slabý, arytmie sú zriedkavé;
• krvný tlak je normálny, s tendenciou k poklesu;
• palpácia v epigastrickej zóne umožňuje určiť zvýšené impulzy hypertrofovanej pravej komory;
• Pri auskultácii je počuť zvýrazňujúci druhý zvuk na pľúcnej tepne a je možný diastolický šelest.

Asociácia pľúcnej hypertenzie s trvalé dôvody a niektoré choroby nám umožňuje identifikovať varianty v klinickom priebehu.

Portopulmonálna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia vedie k súčasnému zvýšeniu tlaku v portálnej žile. V tomto prípade pacient môže alebo nemusí mať cirhózu pečene. Chronické ochorenia pečene sprevádza v 3–12 % prípadov. Príznaky sa nelíšia od uvedených. Opuch a ťažkosť v hypochondriu vpravo sú výraznejšie.

Pľúcna hypertenzia s mitrálnou stenózou a aterosklerózou

Ochorenie sa líši v závažnosti. Mitrálna stenóza prispieva k výskytu aterosklerotických lézií pľúcnej artérie u 40% pacientov v dôsledku zvýšeného tlaku na stenu cievy. Funkčné a organické mechanizmy hypertenzie sú kombinované.

Zúžený ľavý atrioventrikulárny priechod v srdci je „prvou bariérou“ prietoku krvi. Ak dôjde k zúženiu alebo upchatiu malých ciev, vytvorí sa „druhá bariéra“. To vysvetľuje zlyhanie operácie na odstránenie stenózy pri liečbe srdcových ochorení.

Katetrizáciou srdcových komôr sa zistí vysoký tlak vo vnútri pľúcnej tepny (150 mm Hg a viac).

Cievne zmeny postupujú a stávajú sa nezvratnými. Aterosklerotické plaky nedorastajú do veľkých rozmerov, ale postačujú na zúženie malých konárov.

Pľúcne srdce

Pojem „cor pulmonale“ zahŕňa komplex symptómov spôsobený poškodením pľúcneho tkaniva (pľúcna forma) alebo pľúcnej artérie (vaskulárna forma).

Existujú možnosti toku:

1. akútne - typické pre embolizáciu pľúcnej artérie;
2. subakútna - vyvíja sa s bronchiálnou astmou, karcinómom pľúc;
3. chronické - spôsobené emfyzémom, funkčným kŕčom tepien, ktorý sa mení na organické zúženie tepny, charakteristické pre chronickú bronchitídu, pľúcnu tuberkulózu, bronchiektáziu, časté zápaly pľúc.

Zvýšenie odporu v cievach výrazne zaťažuje pravé srdce. Celkový nedostatok kyslíka ovplyvňuje aj myokard. Hrúbka pravej komory sa zvyšuje s prechodom do dystrofie a dilatácie (pretrvávajúce rozšírenie dutiny). Klinické príznaky pľúcnej hypertenzie sa postupne zvyšujú.

Hypertenzné krízy v cievach „malého kruhu“

Krízový priebeh často sprevádza pľúcnu hypertenziu spojenú so srdcovými chybami. Raz za mesiac alebo častejšie je možné prudké zhoršenie stavu v dôsledku náhleho zvýšenia tlaku v pľúcnych cievach.

Pacienti poznamenávajú:

• zvýšená dýchavičnosť vo večerných hodinách;
• pocit vonkajšieho stlačenia hrudníka;
• ťažký kašeľ, niekedy s hemoptýzou;
• bolesť v medzilopatkovej oblasti vyžarujúca do predných úsekov a hrudnej kosti;
• kardiopalmus.

Pri vyšetrení sa zistí:

• rozrušený stav pacienta;
• neschopnosť ležať v posteli kvôli dýchavičnosti;
• výrazná cyanóza;
• slabý rýchly pulz;
• viditeľná pulzácia v oblasti pľúcnej tepny;
• opuchnuté a pulzujúce krčné žily;
• vylučovanie veľkého množstva svetlo sfarbeného moču;
• je možná nedobrovoľná defekácia.

Diagnostika

Diagnóza hypertenzie v pľúcnom obehu je založená na identifikácii jej príznakov. Tie obsahujú:

• hypertrofia pravého srdca;
• stanovenie zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne na základe výsledkov meraní pomocou katetrizácie.

Ruskí vedci F. Uglov a A. Popov navrhli rozlišovať medzi 4 zvýšené hladiny hypertenzia v pľúcnej tepne:

• I stupeň (mierny) – od 25 do 40 mm Hg. čl.;
• II stupeň (stredný) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - nad 110.

Vyšetrovacie metódy používané pri diagnostike hypertrofie pravých srdcových komôr:

1. Röntgen - naznačuje rozšírenie pravých hraníc srdcového tieňa, zvýšenie oblúka pľúcnej tepny a odhaľuje jej aneuryzmu.
2. Ultrazvukové metódy (ultrazvuk) - umožňujú presne určiť veľkosť srdcových komôr a hrúbku stien. Typ ultrazvuku - dopplerografia - ukazuje poruchy prietoku krvi, rýchlosť prietoku a prítomnosť prekážok.
3. Elektrokardiografia - odhaľuje skoré príznaky hypertrofie pravej komory a predsiene charakteristickou odchýlkou ​​vpravo od elektrickej osi, zväčšenou predsieňovou vlnou „P“.
4. Spirografia je metóda štúdia možnosti dýchania, ktorá určuje stupeň a typ respiračného zlyhania.
5. Na zistenie príčin pľúcnej hypertenzie sa vykonáva pľúcna tomografia pomocou röntgenových rezov rôznych hĺbok alebo viac. moderným spôsobom- Počítačová tomografia.

Zložitejšie metódy (rádionuklidová scintigrafia, angiopulmonografia). Biopsia na štúdium stavu pľúcneho tkaniva a cievnych zmien sa používa iba v špecializovaných klinikách.

Pri katetrizácii dutín srdca sa meria nielen tlak, ale aj saturácia krvi kyslíkom. To pomáha identifikovať príčiny sekundárnej hypertenzie. Pri zákroku sa podávajú vazodilatanciá a kontroluje sa reakcia tepien, čo je nevyhnutné pri voľbe liečby.

Ako prebieha liečba?

Liečba pľúcnej hypertenzie je zameraná na vylúčenie základnej patológie, ktorá spôsobila zvýšenie tlaku.

V počiatočnom štádiu poskytujú pomoc antiastmatické lieky a vazodilatanciá. Ľudové prostriedky môžu ešte viac posilniť alergickú náladu tela.

Ak má pacient chronickú embolizáciu, jediným liekom je chirurgické odstránenie trombu (embolektómia) excíziou z kmeňa pľúcnice. Operácia sa vykonáva v špecializovaných centrách, nutný je prechod na umelý krvný obeh. Úmrtnosť dosahuje 10%.

Primárna pľúcna hypertenzia sa lieči blokátormi kalciových kanálov. Ich účinnosť vedie k zníženiu tlaku v pľúcnych tepnách u 10–15 % pacientov, sprevádzané dobrá recenziaťažko chorých pacientov. Toto sa považuje za priaznivé znamenie.

Analóg prostacyklínu, epoprostenol, sa podáva intravenózne cez podkľúčový katéter. Použiť inhalačné formy lieky (Iloprost), Beraprost tablety perorálne. Skúma sa účinok subkutánneho podávania lieku, ako je Treprostinil.

Bosentan sa používa na blokovanie receptorov, ktoré spôsobujú vazospazmus.

Pacienti zároveň potrebujú lieky na kompenzáciu srdcového zlyhania, diuretiká a antikoagulanciá.

Použitie roztokov Eufillin a No-shpa má dočasný účinok.

Existujú nejaké ľudové prostriedky?

Je nemožné vyliečiť pľúcnu hypertenziu ľudovými prostriedkami. Odporúčania týkajúce sa užívania diuretík a liekov na potlačenie kašľa sa používajú veľmi opatrne.

Nemali by ste sa nechať uniesť liečením tejto patológie. Stratený čas pri diagnostike a začatí liečby môže byť navždy stratený.

Predpoveď

Bez liečby je priemerná doba prežitia pacientov 2,5 roka. Liečba epoprostenolom predlžuje životnosť na päť rokov u 54 % pacientov. Prognóza pľúcnej hypertenzie je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na narastajúce zlyhanie pravej komory alebo tromboembolizmus.

Pacienti s pľúcnou hypertenziou v dôsledku ochorenia srdca a arteriálnej sklerózy sa dožívajú 32–35 rokov. Krízový priebeh zhoršuje stav pacienta a považuje sa za nepriaznivú prognózu.

Zložitosť patológie si vyžaduje maximálnu pozornosť prípadom častého zápalu pľúc a bronchitídy. Prevencia pľúcnej hypertenzie spočíva v prevencii rozvoja pneumosklerózy, emfyzému, včasnej detekcii a chirurgická liečba vrodené chyby.

Klinika, diagnostika a liečba reumatických chorôb srdca

Reumatické ochorenie srdca je získaná patológia. Zvyčajne sa klasifikuje ako vaskulárne ochorenie, pri ktorom je poškodenie namierené proti srdcovému tkanivu, čo spôsobuje defekty. Zároveň sú postihnuté kĺby a nervové vlákna v tele.

Zápalová odpoveď sa spúšťa prevažne hemolytický streptokok skupiny A, ktorá spôsobuje ochorenia zvr dýchacieho traktu(angína). V dôsledku poškodenia srdcových chlopní dochádza k poruchám úmrtnosti a hemodynamiky. Najčastejšie chronické reumatické procesy spôsobujú poškodenie mitrálnej chlopne, menej často - aortálnej chlopne.

Lézie mitrálnej chlopne

Akútna reumatická horúčka vedie k rozvoju mitrálnej stenózy 3 roky po nástupe ochorenia. Zistilo sa, že každý štvrtý pacient s reumatickým ochorením srdca má izolovanú stenózu mitrálnej chlopne. V 40% prípadov sa vyvinie kombinované poškodenie ventilov. Podľa štatistík je mitrálna stenóza bežnejšia u žien.

Zápal vedie k poškodeniu okraja chlopňových chlopní. Po akútnom období dochádza k zhrubnutiu a fibróze okrajov chlopní. Keď sú šľachy a svaly zapojené do zápalového procesu, skracujú sa a zjazvujú. Výsledkom je, že fibróza a kalcifikácia vedú k zmenám v štruktúre chlopne, ktorá sa stáva tuhou a nehybnou.

Reumatické lézie vedú k zníženiu otvoru ventilu o polovicu. Teraz je potrebný vyšší tlak na pretlačenie krvi cez úzky otvor z ľavej predsiene do ľavej komory. Zvýšený tlak v ľavej predsieni vedie k „zaseknutiu“ pľúcnych kapilár. Klinicky sa tento proces prejavuje ako dýchavičnosť pri námahe.

Pacienti s touto patológiou veľmi zle tolerujú zvýšenú srdcovú frekvenciu. Funkčná nedostatočnosť mitrálnej chlopne môže spôsobiť fibriláciu a pľúcny edém. Tento vývoj udalostí sa môže vyskytnúť u pacientov, ktorí si nikdy nevšimli príznaky ochorenia.

Klinické príznaky

Reumatické ochorenie srdca s poškodením mitrálnej chlopne sa prejavuje u pacientov s príznakmi:

• dyspnoe;
• kašeľ a sipot počas záchvatu.

Na začiatku ochorenia pacient nemusí venovať pozornosť symptómom, pretože nemajú výrazný prejav. Len počas zaťaženia patologické procesy sa zhoršujú. Ako choroba postupuje, pacient nemôže normálne dýchať v ľahu (ortopnoe). Pacient dýcha iba pri zaujatí nútenej polohy sedenia. V niektorých prípadoch sa v noci vyskytuje ťažká dýchavičnosť so záchvatmi udusenia, čo núti pacienta sedieť.

Pacienti dokážu vydržať mierny stres. Sú však vystavení riziku vzniku pľúcneho edému, ktorý môže byť spôsobený:

• zápal pľúc;
• stres;
• tehotenstvo;
• pohlavný styk;
• fibrilácia predsiení.

Počas záchvatu kašľa sa môže vyskytnúť hemoptýza. Príčiny komplikácie sú spojené s prasknutím bronchiálnych žíl. Takéto hojné krvácanie je zriedkavo život ohrozujúce. Počas dusenia sa môže objaviť krvavý spút. Pri dlhom priebehu ochorenia na pozadí srdcového zlyhania sa môže vyskytnúť pľúcny infarkt.

Tromboembolizmus predstavuje hrozbu pre život. Počas fibrilácie predsiení sa oddelená krvná zrazenina môže dostať cez krvný obeh do obličiek, srdcových tepien, do oblasti bifurkácie aorty alebo do mozgu.

Symptómy zahŕňajú:

• bolesť v hrudi;
• chrapot (v dôsledku stlačenia laryngeálneho nervu);
• ascites;
• zväčšenie pečene;
• opuch.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa vykoná séria vyšetrení. Lekár vyšetrí pulz, krvný tlak a vypočuje pacienta. V prípadoch, keď sa pľúcna hypertenzia ešte nevyvinula, pulz a krvný tlak sú normálne. Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii dochádza k zmene srdcového rytmu. Pri auskultácii sa zisťujú zmeny srdcových ozvov a hodnotí sa závažnosť stenózy.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy zahŕňajú:

1. Rentgén hrude.
2. Echokardiografia.
3. Dopplerografia.
4. Srdcová katetrizácia.
5. Koronárna angiografia.

EKG je jednou z najmenej citlivých výskumných metód, ktorá umožňuje identifikovať znaky iba v prípade ťažkej stenózy. Röntgen vám umožňuje posúdiť stupeň rozšírenia ľavej predsiene. Diagnózu potvrdí echokardiografia. Metóda umožňuje vyhodnotiť zhrubnutie, stupeň kalcifikácie a pohyblivosť chlopní.

Dopplerovský ultrazvuk odhaľuje závažnosť stenózy a rýchlosť prietoku krvi. Ak pacient plánuje podstúpiť operáciu náhrady chlopne, súčasťou vyšetrenia je aj katetrizácia srdca.

Liečba

Chronická reumatická choroba srdca sa lieči konzervatívne a chirurgicky. Konzervatívna liečba zahŕňa:

• Zmeny životného štýlu.
• Prevencia relapsov reumatickej horúčky.
• Antibiotická liečba endokarditídy (ak existuje).
• Predpisovanie antikoagulancií (Warfarín).
• Diuretiká (Furosemid, Lasix atď.).
• Dusičnany (ak sú prítomné) chronické zlyhanie ventil).
• Beta blokátory.

Výber operácie závisí od závažnosti stavu pacienta. Na zmiernenie stavu vykonajte:

• uzavretá alebo otvorená mitrálna komisurotómia (oddelenie chlopňových chlopní, ich čistenie od kalcifikácií a krvných zrazenín počas operácie);
• náhrada mitrálnej chlopne;
• perkutánna balóniková valvuloplastika.

Balóniková plastika sa vykonáva u pacientov, ktorých cípy chlopne sú dostatočne pružné a pohyblivé. Katéter sa zavedie cez stehenná žila do interatriálneho septa. Na miesto stenózy otvoru sa umiestni balónik a nafúkne sa. Vďaka tomuto postupu sa stenóza znižuje. Operácia vám umožňuje odložiť výmenu ventilu. Riziko balónovej plastickej operácie je minimálne, čo umožňuje operáciu vykonať aj u žien, ktoré čakajú dieťa.

Ak má pacient ťažký stupeň kalcifikácie, výrazné zmeny na chlopni, je indikovaná operácia výmeny chlopne. Treba mať na pamäti, že reumatické procesy v srdci skôr či neskôr povedú k vážnym následkom. Lieky poskytujú len dočasnú úľavu. Po výmene chlopne je dôležitá liečba antikoagulanciami (Warfarin) pod kontrolou zrážania krvi. Pri nedostatočnej terapii po protetike je možné riziko tromboembólie.

Lekári nemôžu predpovedať presný čas vývoja stenózy. Pri úspešnej prevencii reumatických horúčok a komisurotómii môžu pacienti dlho žiť bez známok stenózy chlopne.

Reumatické ochorenie aortálnej chlopne

V zriedkavých prípadoch môže reumatické ochorenie srdca viesť k aortálna stenóza. Zriedkavo je táto patológia izolovaná. Vo väčšine prípadov sa zistí kombinované poškodenie ventilu. Poškodenie letákov vedie k fibróze, rigidite a ťažkej stenóze.

Pri záchvatoch reumatizmu vzniká valvulitída (zápal chlopní). To vedie k zlepovaniu okrajov cípov chlopne, zjazveniu, zhrubnutiu a skráteniu cípov. V dôsledku toho sa normálna trikuspidálna chlopňa zlúči s malým otvorom.

V dôsledku chronických procesov sa pacienti prispôsobujú patologickým zmenám. Hypertrofia myokardu dlhodobo udržuje srdcový výdaj bez príznakov alebo dilatácie chlopne. Ochorenie sa vyznačuje dlhým asymptomatickým obdobím. Pacient sa môže po cvičení sťažovať na záchvaty angíny.

Reumatický zápal chlopne môže viesť k ochabnutiu chlopní. V dôsledku prolapsu sa krv z aorty vrhá do ľavej komory. U pacienta sa vyvinie srdcové zlyhanie. Úplné vyčerpanie srdca nastáva 15 rokov po nástupe ochorenia.

Vývoj patológie vedie k dýchavičnosti, závratom, uduseniu v ležiacej polohe (ortopnoe). Pri vyšetrení lekár zistí nízky pulz, poruchu srdcových ozvov a hrubý systolický šelest pri ejekcii do aorty. Okrem toho lekár predpisuje echokardiogram.

Liečba zahŕňa:

• prevencia infekčnej endokarditídy;
• prevencia reumatických záchvatov;
• zmeny životného štýlu;
• korekcia fyzickej aktivity.

Na zmiernenie záchvatov angíny pectoris sú pacientom predpísané nitráty s dlhodobým účinkom. Liečba zahŕňa podávanie srdcových glykozidov a diuretík. Progresia ochorenia zhoršuje prognózu, preto sú pacienti v neskorom štádiu chlopňovej stenózy indikovaní na výmenu chlopne, keďže medikamentózna liečba neprináša zlepšenie stavu.

Prevencia

Zabráni sa chronickej reumatickej patológii včasná liečba laryngitída, faryngitída spôsobená hemolytickým streptokokom A. Choroby sa liečia antibiotikami penicilínová séria alebo erytromycín na alergie na penicilíny.

Sekundárna prevencia spočíva v predchádzaní reumatickým záchvatom a horúčke. Pacientom sa antibiotiká predpisujú individuálne. Ak sa objavia príznaky karditídy, pacienti pokračujú v liečbe antibiotikami desať rokov po reumatickom záchvate. Stojí za zmienku, že zanedbávanie primárnej prevencie vedie k riziku vzniku defektov po reumatizme. Konzervatívna liečba defektov pomáha spomaliť progresiu patológie a zvyšuje prežitie pacienta.

Príznaky, stupne a liečba pľúcnej hypertenzie

Pľúcna hypertenzia je patológia, pri ktorej dochádza k trvalému zvýšeniu cievneho lôžka tepny. krvný tlak. Toto ochorenie sa považuje za progresívne a v konečnom dôsledku vedie k smrti človeka. Symptómy pľúcnej hypertenzie sa prejavujú v závislosti od závažnosti ochorenia. Je veľmi dôležité identifikovať ho včas a začať včasnú liečbu.

• Príčiny
• Klasifikácia
• Primárna pľúcna hypertenzia
• Sekundárna hypertenzia
• Symptómy
• Diagnostika
• Liečba
• Dôsledky
• Prevencia

Toto ochorenie sa niekedy vyskytuje u detí. Pri pľúcnej hypertenzii u novorodencov pľúcny obeh nedokáže udržať alebo znížiť už pri narodení znížený cievny odpor pľúc. Tento stav sa zvyčajne pozoruje u detí po termíne alebo predčasne narodených detí.

Príčiny

Existuje mnoho príčin a rizikových faktorov vedúcich k ochoreniu. Hlavnými ochoreniami, proti ktorým sa syndróm vyvíja, sú pľúcne ochorenia. Najčastejšie ide o bronchopulmonálne ochorenia, pri ktorých je narušená štruktúra pľúcneho tkaniva a vzniká alveolárna hypoxia. Okrem toho sa choroba môže vyvinúť na pozadí iných ochorení pľúcneho systému:

• Bronchiektázia. Za hlavný príznak tohto ochorenia sa považuje tvorba dutín v dolnej časti pľúc a hnisanie.
• Obštrukčná chronická bronchitída. V tomto prípade sa postupne mení pľúcne tkanivo a uzatvárajú sa dýchacie cesty.
• Fibróza pľúcneho tkaniva. Tento stav je charakterizovaný zmenami v pľúcnom tkanive, keď spojivové tkanivo nahrádza normálne bunky.

Normálne pľúca a bronchiektázia

Príčiny pľúcnej hypertenzie môžu spočívať aj v srdcových ochoreniach. Spomedzi nich sa význam pripisuje vrodeným chybám, ako je otvorený ductus ductus, defekty septa a patentné foramen ovale. Predpokladom môžu byť ochorenia, pri ktorých je narušená funkčnosť srdcového svalu, čo prispieva k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. Medzi takéto ochorenia patrí kardiomyopatia, ischemická choroba srdca a hypertenzia.

Existuje niekoľko spôsobov, ako sa vyvíja pľúcna arteriálna hypertenzia:

1. Alveolárna hypoxia je hlavnou príčinou vývoja ochorenia. Keď k nemu dôjde, alveoly nedostávajú dostatok kyslíka. Toto sa pozoruje pri nerovnomernej pľúcnej ventilácii, ktorá sa postupne zvyšuje. Ak sa do pľúcneho tkaniva dostane znížené množstvo kyslíka, cievy pľúcneho systému sa zúžia.
2. Zmeny v štruktúre pľúcneho tkaniva pri raste spojivového tkaniva.
3. Zvýšený počet červených krviniek. Tento stav je spôsobený konštantnou hypoxiou a tachykardiou. Mikrotromby sa objavujú v dôsledku cievneho spazmu a zvýšenej adhézie krviniek. Upchávajú lúmen pľúcnych ciev.

Primárna pľúcna hypertenzia u detí sa vyvíja z neznámych príčin. Diagnostika detí ukázala, že základom ochorenia je neurohumorálna nestabilita, dedičná predispozícia, patológia systému homeostázy a poškodenie ciev pľúcneho obehu autoimunitnej povahy.

K rozvoju pľúcnej hypertenzie môže prispieť niekoľko ďalších faktorov. Môže to trochu trvať lieky ktoré ovplyvňujú pľúcne tkanivo: antidepresíva, kokaín, amfetamíny, anorexigény. Toxíny môžu tiež ovplyvniť vývoj ochorenia. Patria sem jedy biologického pôvodu. Existujú určité demografické a zdravotné faktory, ktoré môžu viesť k hypertenzii. Patria sem tehotenstvo, ženské pohlavie, hypertenzia. Cirhóza pečene, infekcia HIV, krvné choroby, hypertyreóza, dedičné choroby, portálna hypertenzia a iné zriedkavé choroby môžu pomôcť pri rozvoji pľúcnej hypertenzie. Vplyv môže mať stlačenie pľúcnych ciev nádorom, následky obezity a deformovaného hrudníka, ako aj vyvýšenie vo vysokých nadmorských výškach.

Klasifikácia

Existujú dve dôležité formy ochorenia, primárna a sekundárna.

Primárna pľúcna hypertenzia

Pri tejto forme dochádza k trvalému zvýšeniu tlaku v tepne, nie však na pozadí kardiovaskulárnych ochorení a dýchacie systémy. Neexistuje žiadna torako-diafragmatická patológia. Tento typ ochorenia sa považuje za dedičný. Zvyčajne sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom. Niekedy dochádza k vývoju podľa dominantného typu.

Predpokladom pre rozvoj tejto formy môže byť silná agregačná aktivita krvných doštičiek. To vedie k tomu, že veľké množstvo malých ciev nachádzajúcich sa v obehovom pľúcnom systéme sa upcháva krvnými zrazeninami. Z tohto dôvodu dochádza k prudkému zvýšeniu intravaskulárneho tlaku v systéme, ktorý pôsobí na steny pľúcnych tepien. Aby sme sa s tým vyrovnali a posunuli potrebné množstvo krvi ďalej, svalová časť steny tepny sa zväčšuje. Takto sa vyvíja jeho kompenzačná hypertrofia.

Primárna hypertenzia sa môže vyvinúť na pozadí koncentrickej fibrózy pľúcnej artérie. To vedie k zúženiu jeho lúmenu a zvýšeniu krvného tlaku. V dôsledku toho a tiež v dôsledku neschopnosti zdravých pľúcnych ciev podporovať pohyb krvi vysokým tlakom alebo neschopnosti zmenených ciev podporovať pohyb krvi normálnym tlakom, vzniká kompenzačný mechanizmus. Je založená na vzniku bypassových ciest, čo sú otvorené arteriovenózne skraty. Telo sa snaží znížiť hladinu vysoký tlak v dôsledku prenosu krvi cez ne. Svalová stena arteriol je však slabá, takže skraty rýchlo zlyhajú. Vznikajú tak oblasti, ktoré zároveň zvyšujú hodnotu tlaku. Shunty narúšajú správny prietok krvi, čo vedie k narušeniu okysličovania krvi a prísunu kyslíka do tkanív. Napriek znalostiam všetkých týchto faktorov je primárna pľúcna hypertenzia stále nedostatočne pochopená.

Sekundárna hypertenzia

Priebeh tohto typu ochorenia je mierne odlišný. Spôsobujú ho mnohé choroby – hypoxické stavy, vrodené srdcové chyby a pod. Srdcové ochorenia, ktoré prispievajú k rozvoju sekundárnej formy:

• Choroby, ktoré spôsobujú dysfunkciu ĽK. K ochoreniam, ktoré sú hlavnou príčinou hypertenzie a sprevádzajú ochorenia tejto skupiny, patria: ischemické poškodenie myokardu, defekty aortálnej chlopne, myokardiálne a kardiomyopatické poškodenie ĽK.
• Choroby vedúce k zvýšenému tlaku v komore ľavej predsiene: vývojové anomálie, nádorové lézie predsiene a mitrálna stenóza.

Vývoj pľúcnej hypertenzie možno rozdeliť do dvoch častí:

• Funkčné mechanizmy. Ich vývoj je spôsobený narušením normálu a alebo tvorbou nových funkčných patologických znakov. Lieková terapia je zameraná špecificky na ich korekciu a elimináciu. Medzi funkčné väzby patrí zvýšenie objemu krvi za minútu, zvýšenie viskozity krvi, patologický Savitsky reflex, vplyv častých bronchopulmonálnych infekcií a účinok biologicky aktívnych prvkov na tepnu.
• Anatomické mechanizmy. Ich vzniku predchádzajú určité anatomické defekty v pľúcnych tepnách alebo pľúcnom obehovom systéme. Lieková terapia v tomto prípade neprináša prakticky žiadny prínos. Niektoré defekty sa dajú opraviť chirurgickým zákrokom.

V závislosti od závažnosti hypertenzie sa rozlišujú štyri stupne.

1. Pľúcna hypertenzia štádium 1. Táto forma sa vyskytuje bez narušenia aktivity fyzickej roviny. Bežné cvičenie nevedie k dýchavičnosti, závratom, slabosti alebo bolestiam na hrudníku.
2. 2. stupeň. Choroba spôsobuje mierne zhoršenie aktivity. Zvyčajné cvičenie je sprevádzané dýchavičnosťou, slabosťou, bolesťou na hrudníku a závratmi. V pokoji nie sú žiadne takéto príznaky.
3. 3. stupeň je charakterizovaný výrazným narušením fyzickej aktivity. Menšia fyzická aktivita spôsobuje dýchavičnosť a ďalšie príznaky uvedené vyššie.
4. 4. stupeň sprevádzajú spomínané príznaky pri najmenšom zaťažení a v pokoji.

Existujú ďalšie dve formy ochorenia:

1. Chronická tromboembolická hypertenzia. Rýchlo sa rozvíja v dôsledku tromboembolizmu trupu a veľkých vetiev tepny. Charakteristickými znakmi sú akútny nástup, rýchla progresia, rozvoj zlyhania pankreasu, hypoxia a poklesy krvného tlaku.
2. Pľúcna hypertenzia v dôsledku nejasných mechanizmov. Medzi podozrivé príčiny patrí sarkoidóza, nádory a fibrotizujúca mediastinitída.

V závislosti od tlaku sa rozlišujú ďalšie tri typy ochorení:

1. Mierna forma, keď je tlak od 25 do 36 mm Hg;
2. Stredná pľúcna hypertenzia, tlak od 35 do 45 mm Hg;
3. Ťažká forma s tlakom vyšším ako 45 mm Hg.

Symptómy

Ochorenie môže prebiehať bez príznakov v štádiu kompenzácie. Z tohto dôvodu sa najčastejšie zistí, keď sa začala rozvíjať ťažká forma. Počiatočné prejavy sa pozorujú, keď sa tlak v systéme pľúcnej artérie zvýši dvakrát alebo viackrát v porovnaní s normálom. Ako choroba postupuje, objavujú sa príznaky ako chudnutie, dýchavičnosť, únava, chrapot, kašeľ a búšenie srdca. Človek si ich nevie vysvetliť. V počiatočnom štádiu ochorenia sa môžu vyskytnúť mdloby v dôsledku akútnej hypoxie mozgu a porúch srdcového rytmu, ako aj závratov.

Keďže príznaky pľúcnej hypertenzie nie sú veľmi špecifické, je ťažké stanoviť presnú diagnózu na základe subjektívnych sťažností. Preto je veľmi dôležité vykonať dôkladnú diagnostiku a venovať pozornosť všetkým príznakom, ktoré nejakým spôsobom naznačujú problémy s pľúcnou tepnou alebo inými systémami v tele, ktorých zlyhanie môže viesť k rozvoju hypertenzie.

Diagnostika

Keďže sekundárne ochorenie je komplikáciou iných ochorení, pri diagnostike je dôležité identifikovať základné ochorenie. Je to možné vďaka nasledujúcim opatreniam:

• Štúdium anamnézy. To zahŕňa zhromažďovanie informácií o tom, kedy sa začala dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a iné symptómy, čo si pacient s takýmito stavmi spája a ako boli liečené.
• Analýza životného štýlu. Ide o informácie o zlých návykoch pacienta, podobných chorobách u príbuzných, pracovných a životných podmienkach, prítomnosti vrodených patologických stavov a predchádzajúcich operáciách.
• Vizuálne vyšetrenie pacienta. Lekár by mal venovať pozornosť prítomnosti takých vonkajších znakov, ako je modrá koža, zmeny tvaru prstov, zväčšená pečeň, opuch dolných končatín, pulzácia krčných žíl. Vykonáva sa aj počúvanie pľúc a srdca fonendoskopom.
• EKG. Umožňuje vám vidieť známky zväčšenia pravého srdca.
• Röntgen hrudníka môže pomôcť identifikovať zväčšené srdce.
• Ultrazvuk srdca. Pomáha odhadnúť veľkosť srdca a nepriamo určiť tlak v pľúcnych tepnách.
• Arteriálna katetrizácia. Pomocou tejto metódy môžete určiť tlak v ňom.

Takéto údaje pomôžu určiť, či má osoba primárnu alebo sekundárnu pľúcnu hypertenziu, taktiku liečby a poskytne prognózu. Na stanovenie triedy a typu ochorenia, ako aj na posúdenie tolerancie záťaže sa vykonáva spirometria, CT hrudníka, hodnotenie difúznej kapacity pľúc a ultrazvuk. brušná dutina, krvný test a pod.

Liečba

Liečba pľúcnej hypertenzie je založená na niekoľkých metódach.

1. Nemedikamentózna liečba. Zahŕňa pitie tekutiny v množstve nie viac ako 1,5 litra za deň, ako aj zníženie množstva spotrebovanej stolovej soli. Oxygenoterapia je účinná, pretože pomáha odstraňovať acidózu a obnovuje nervové funkcie. centrálny systém. Je dôležité, aby sa pacienti vyhýbali situáciám, ktoré spôsobujú dýchavičnosť a iné príznaky, takže vyhýbanie sa fyzickej aktivite je dobrým odporúčaním.
2. Medikamentózna terapia: diuretiká, antagonisty vápnika, nitráty, ACE inhibítory, protidoštičkové látky, antibiotiká, prostaglandíny atď.
3. Chirurgická liečba pľúcnej hypertenzie: tromboendarektómia, predsieňová septostómia.
4. Tradičné metódy. Tradičná liečba možno použiť len na odporúčanie lekára.

Dôsledky

Bežnou komplikáciou ochorenia je zlyhanie srdca RV. Sprevádza ho srdcová arytmia, ktorá sa prejavuje ako fibrilácia predsiení. Ťažké štádiá hypertenzie sú charakterizované rozvojom trombózy pľúcnych arteriol. Okrem toho sa v krvných cievach môže vyvinúť hypertenzné krízy ktoré sa prejavujú záchvatmi pľúcneho edému. Najnebezpečnejšou komplikáciou hypertenzie je smrť, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku rozvoja arteriálneho tromboembolizmu alebo kardiopulmonálneho zlyhania.

V závažných štádiách ochorenia je možná trombóza pľúcnych arteriol

Aby sa predišlo takýmto komplikáciám, je potrebné začať liečbu choroby čo najskôr. Preto sa pri prvých príznakoch musíte ponáhľať k lekárovi a podrobiť sa úplnému vyšetreniu. Počas procesu liečby musíte dodržiavať odporúčania lekára.

Prevencia

Tejto hroznej chorobe možno predchádzať pomocou určitých opatrení, ktoré sú zamerané na zlepšenie kvality života. Je potrebné vzdať sa zlých návykov a vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu. Akékoľvek ochorenie sa musí okamžite liečiť, najmä tie, ktoré môžu viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie.

Primeranou starostlivosťou o seba sa môžete vyhnúť mnohým chorobám, ktoré skracujú váš život. Nezabúdajme, že naše zdravie často závisí od nás samých!

Zanechaním komentára súhlasíte s užívateľskou zmluvou

• Arytmia
• Ateroskleróza
• Kŕčové žily
• Varikokéla
• Hemoroidy
• Hypertenzia
• Hypotenzia
• Diagnostika
• Dystónia
• Mŕtvica
• Infarkt
• ischémia
• Krv
• Operácie
• Srdce
• Plavidlá
• Angina pectoris
• Tachykardia
• Trombóza a tromboflebitída

• Čaj zo srdca
• Hypertenzia
• Tlakový náramok
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

Cor pulmonale (CP) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) spôsobená pľúcnou arteriálnej hypertenzie spôsobené chorobami ovplyvňujúcimi funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nesúvisiace s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakodiafragmatických lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Rozvoj chronického pľúcneho srdcového ochorenia (CPP) je najčastejšie spôsobený chronickým pľúcnym zlyhaním (CPF) a hlavným dôvodom vzniku CPP je alveolárna hypoxia spôsobujúca spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CHL, ako aj na posúdenie CHL, pľúcnej hypertenzie a stavu pankreasu.

Liečba CHL je liečba základného ochorenia, ktoré spôsobuje CHL (chronická obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma atď.), odstránenie alveolárnej hypoxie a hypoxémie s poklesom pľúcnej artériovej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka v krvi (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia), dlhodobá oxygenoterapia (LCT), almitrín, ako aj korekcia srdcového zlyhania pravej komory (ACE inhibítory, diuretiká, blokátory aldosterónu, receptor angioteínu II antagonisti). VCT je najviac efektívna metóda liečba CLN a CHL, ktorá môže zvýšiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronické pľúcne zlyhanie, chronické cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce- je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobená chorobami ovplyvňujúcimi funkciu a/alebo štruktúru pľúc, ktoré nesúvisia s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodené chyby srdiečka.

Pľúcne srdce (CP) sa tvorí na zákl patologické zmeny samotné pľúca, poruchy mimopľúcnych dýchacích mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, narušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita osteochondrálnych útvarov hrudníka alebo vedenia nervový impulz Autor: n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je najrozšírenejšia klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým zvýšením pulmonálneho arteriálneho tlaku (PAP) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne, keď sú z obehu vylúčené veľké plochy pľúcneho tkaniva (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (CPP) najčastejšie vzniká v dôsledku rekurentnej tromboembólie malých vetiev pulmonálnej artérie. Vedenie klinický príznak je narastajúca dýchavičnosť s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie významnej časti dýchacej časti pľúc z dýchania (ťažká bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). Bežná príčina PLS sú rakovina pľúc, gastrointestinálny trakt prsníka a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresie pľúcnych ciev rastúcim nádorom, po ktorej nasleduje trombóza.

Chronická cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojená s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CHL priamo súvisí s chronickým pľúcnym zlyhaním (CPF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CLN na základe prítomnosti dýchavičnosti. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch rozvoja pľúcneho zlyhania (tab. 7.2), čo umožňuje výber patogeneticky podložených terapeutických opatrení.

Klasifikácia pľúcneho srdca (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Koniec stola. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronického pľúcneho zlyhania

(Alexandrov O.V., 1986)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s najväčšou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje zvýšenie LBP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez príznakov hypertrofie pankreasu. Táto okolnosť nám umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostiku počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu PK, ale zvýšenie LBP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne opodstatnené.

Postupom času sa môže vyvinúť dekompenzácia CHL. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CHL je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí nad 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CHL vedie k degeneratívnym procesom v r. myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Hlavnou príčinou rozvoja chronickej pľúcnej choroby srdca je chronická obštrukčná choroba pľúc.

PATOGENÉZA

Vývoj chronických liekov je založený na postupnej tvorbe pľúcnej artériovej hypertenzie, spôsobenej viacerými patogenetickými mechanizmami. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakodiafragmatickou formou CHL je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Lillestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán;

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zrejme nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo – najmä ňou spôsobenou acidózou. Okrem toho retencia CO 2 pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu a podporuje pľúcnu vazokonstrikciu.

Mimoriadny význam v genéze PH má endotelová dysfunkcia, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Dysfunkcia pľúcneho vaskulárneho endotelu u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s. zníženie vnútorného priemeru ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska a kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc vplýva na zvýšenie tlaku v pľúcach aj rad ďalších faktorov: polycytémia so zmenami reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi, ktoré je spôsobené tachykardiou a hypervolémiou. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré prispievajú k zvýšeniu koncentrácie aldosterónu v krvi, a teda k zadržiavaniu Na+ a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou sa rozvinie Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená so znížením citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj zhoršenou ventiláciou v dôsledku mechanického obmedzenie tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu PK a následne jeho kontraktilné zlyhanie. Indikátory tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Pľúcne hemodynamické parametre

Kritériom pľúcnej hypertenzie je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji nad 20 mmHg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz pozostáva z prejavov základného ochorenia, čo vedie k rozvoju CLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi sa spomedzi príčinných ochorení pľúc najčastejšie nachádza chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinický obraz CHL je neoddeliteľne spojený so samotnou manifestáciou CHL.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Najprv počas fyzickej aktivity (I. štádium CLN) a potom v pokoji (III. štádium CLN). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri ľahkej fyzickej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III chronického pľúcneho ochorenia, keď je prítomnosť chronických pľúcne ochorenie je nesporné.

Na rozdiel od dýchavičnosti spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou stagnáciou krvi v pľúcach sa dýchavičnosť s pľúcnou hypertenziou nezvyšuje v horizontálnej polohe pacienta a nezvyšuje sa

pri sedení klesá. Pacienti môžu dokonca uprednostňovať vodorovnú polohu tela, pri ktorej sa bránica vo väčšej miere podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike, čo uľahčuje proces dýchania.

Tachykardia je častým problémom u pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu vývoja CHL ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha srdcového rytmu je zriedkavá. Dostupnosť fibrilácia predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, sa zvyčajne spája so sprievodnou ischemickou chorobou srdca.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesť v oblasti srdca, často neistého charakteru, bez ožarovania, zvyčajne nie je spojená s fyzickou aktivitou a neuvoľňuje sa nitroglycerínom. Najbežnejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna nedostatočnosť spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením enddiastolického tlaku v dutine pankreasu, hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie („modrá angína“) a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii cor pulmonale sa môže objaviť opuch v nohách, ktorý sa prvýkrát objavuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a je najskôr lokalizovaný v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo sa v závažných prípadoch zlyhania pravej komory zaznamená zväčšenie objemu brucha v dôsledku tvorby ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. V dôsledku závažnej hypoxie sa počas cvičenia zriedkavo vyskytujú mdloby.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď sa u pacientov s CHL vyskytne zlyhanie pravej komory, cyanóza často nadobúda zmiešaný charakter: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa cyanóza objavuje na perách, špičke nosa, brade, ušiach, špičkách prstov na rukách a nohách. a končatiny vo väčšine prípadov zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie spôsobenej hyperkapniou. Charakteristický je opuch krčných žíl (aj počas inšpirácie - Kussmaulov príznak). Niektorí pacienti môžu pociťovať bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleschov príznak (opuch krčných žíl pri stlačení dlaňou ruka na zväčšenej pečeni), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky základných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Palpácia oblasti srdca môže odhaliť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) as perkusiou - rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto príznaky však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často sa rozvíjajúceho pľúcneho emfyzému, pri ktorom môže byť dokonca zmenšená veľkosť úderu srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CLS je akcent druhého tónu nad pľúcnicou, ktorý môže byť kombinovaný so štiepením druhej ozvy, pravokomorovým IV srdcovým ozvom, diastolickým šelestom pri nedostatočnosti pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest ) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie a intenzita oboch šelestov sa zvyšuje s výškou nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Krvný tlak u pacientov s kompenzovanou CHL je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom srdcovom zlyhaní sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy srdcového zlyhania pravej komory pri chronickom srdcovom zlyhaní zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého chronického srdcového zlyhania alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde. k zlyhaniu srdca.

Klinický obraz chronického pľúcneho srdcového ochorenia je určený závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcnym a pravým srdcovým zlyhaním.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CHL závisí od štádia CHL. Na pozadí rádiologických prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obraz atď.) sa najskôr zaznamená len mierne zníženie tieňa srdca, potom sa v priamom smere objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnej tepny. a pravou šikmou projekciou. Normálne je v priamej projekcii pravý obrys srdca tvorený pravou predsieňou a pri CPS sa so zvýšením RV stáva hranou a pri výraznej hypertrofii môže PK vytvárať pravú aj ľavé okraje srdca, tlačenie ľavej komory späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu CLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. A napriek tomu sa tento „evolúcia“ vyskytuje na pozadí relatívne malého tieňa srdca („kvapkanie“ alebo „visenie“).

Elektrokardiografická diagnostika CHL spočíva v identifikácii hypertrofie RV. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu pankreasu zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) úplná blokáda pravej vetvy zväzku s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej vetvy zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a znížená STVl,V2 s RVl>5 mm a absencia koronárnej insuficiencie. Ak existujú 2 alebo viac „priamych“ znakov EKG, diagnóza hypertrofie pankreasu sa považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava do zvodov V5-V6 a objavenie sa komplexu QRS vo zvodoch V5, V6 typ RS; SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrickej osi srdca doprava, najmä ak α>110; 5) elektrická os srdcového typu

SI-SII-SIII; 6) úplná alebo neúplná blokáda pravej vetvy zväzku; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Pri CLS existujú tri typy zmien EKG:

1. EKG typu rSR“ je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s pľúcnym emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S v pravom aj ľavom prekordiálnom zvode

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHL. Sínusová tachykardia. Závažná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS doprava (α = +155°), negatívna TV1-2 a znížený segment STV1-2). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHL, najmä u pacientov s CHOCHP Zmeny EKG sa musí porovnať s klinickým obrazom ochorenia a údajmi z echokardiografie.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku pľúcnych ochorení. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii príznakov poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa často používa meranie jej priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer end-diastolickej plochy PK k enddiastolickej ploche ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, urobí sa záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnej štvorkomorovej polohe sa tvar PK mení z polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je normálne, ale PK. Dilatáciu pankreasu môže sprevádzať dilatácia kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu presahuje hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M-režime, 5 mm. U pacientov s CLS spravidla hypertrofuje nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôznej mierečo následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, pokles inspiračného kolapsu naznačuje vysoký krvný tlak v pravej predsieni.

4. Diastolická funkcia PK sa hodnotí pomocou transtrikuspidálneho diastolického prietoku v pulznom režime

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie PK, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Pokles kontraktility pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja lieku. Pri akútnej LS sa teda zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie u pacientov s LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CPS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnici, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mmHg. Posúdenie pľúcneho kmeňa a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzeného ultrazvukového okna subkostálna poloha jediným možným prístupom na vizualizáciu výtokového traktu pankreasu. Pomocou pulzného vlnového Dopplera možno merať stredný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), pre ktorý vzorec navrhnutý A. Kitabatake a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získania spoľahlivého signálu z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Závažnosť trikuspidálnej regurgitácie má najväčší význam pre identifikáciu pľúcnej hypertenzie. Použitie trikuspidálnej regurgitačnej trysky je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy stanovenia systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnici je potrebné pridať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení vzor pohybu zadného cípu chlopne pulmonálnej artérie, ktorý sa určuje v M-režime: charakteristickým indikátorom PH je prítomnosť strednej systolickej vlny v dôsledku čiastočného uzavretia chlopne, ktorý tvorí v systole pohyb chlopne v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou je v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) sploštená a ľavá komora pripomína písmeno D pozdĺž svojej krátkej osi (ľavá komora v tvare D). Pri vysokom stupni PH sa IVS stáva ako stena PK a pohybuje sa paradoxne v diastole smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mmHg, objem ľavej komory sa zmenší, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobudne tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pľúcnej chlopni (normálne je u mladých ľudí možná regurgitácia prvého stupňa). Pri kontinuálnej vlnovej dopplerovskej štúdii je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom hodnoty enddiastolického tlakového gradientu PA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a pri ústí pľúcnej chlopne. Pri normálnom tlaku v PA má prietok rovnoramenný tvar, vrchol prietoku sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však existujúci pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje „okno“ echokardiografie, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je vhodnejšou metódou na presné merania a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu, čo je spôsobené vyšším rozlíšením transezofageálneho senzora a stabilitou ultrazvukového okna a je obzvlášť dôležité pri pľúcnom emfyzéme a pneumoskleróze .

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnej tepny

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnice je metódou „zlatého štandardu“ diagnostiky PH. Tento postup vám umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev a určiť úroveň okysličenia zmiešanej venóznej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CHL. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (RVEF). RVEF sa považuje za abnormálnu, ak je nižšia ako 40 – 45 %, ale samotná RVEF nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám hodnotiť systolická funkcia pravej komory, ktorá silne závisí od dodatočného zaťaženia, klesá, keď sa zvyšuje. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles RVF, ktorý nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie meraný na MRI väčší ako 28 mm je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického pľúcneho ochorenia (ako príčiny chronického pľúcneho ochorenia) si vyžaduje špeciálne štúdium funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár má za úlohu objasniť typ ventilačného zlyhania: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu prieduškami) alebo reštriktívnu (znížená oblasť výmeny plynov). V prvom prípade ide napríklad o chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálnu astmu a v druhom prípade o pneumosklerózu, resekciu pľúc atď.

LIEČBA

CHL sa vyskytuje najčastejšie po objavení sa CLN. Terapeutické opatrenia sú komplexné a zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované nasledovne:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečenie chronickej pľúcnej hypertenzie a pľúcnej hypertenzie;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Základné liečebné a preventívne opatrenia zahŕňajú

prevencia akút vírusové ochorenia dýchacie cesty (očkovanie) a vyhýbanie sa fajčeniu. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronických pľúcnych ochorení srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie stavu dýchacích svalov).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorého príčinou je zmenšenie hladkej svaloviny priedušiek, nahromadenie viskózneho zápalového sekrétu a opuch sliznice priedušiek. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2 agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch aj inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácie pomocou rozprašovača alebo osobného inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (aminofylín a prolongované teofylíny (teolong, theotard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber rastlinných produktov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol a pod.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je indikované pomocou jednoduchých prístrojov

vo forme „píšťaliek“ s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré kontrolujú tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje rýchlosť prúdenia vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek v porovnaní s okolitým pľúcnym tkanivom.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CLN patrí zníženie kontraktilnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú červené krvinky výraznou funkčnou a morfologickou reštrukturalizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť z krvného obehu červené krvinky so stratenou funkciou a stimulovať uvoľňovanie mladých (funkčne schopnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi a hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje použitie protidoštičkových látok (chirantil, reopolyglucín) a heparínu (najlepšie použitie nízkomolekulárnych heparínov - fraxiparín atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocnú metódu terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať v prípadoch stredne ťažkého útlmu dýchania, ktoré si nevyžadujú použitie O2 alebo mechanickej ventilácie (syndróm spánkového apnoe, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo keď nie je možná oxygenoterapia. Niekoľko liekov, ktoré zvyšujú arteriálne okysličenie, zahŕňa nicetamid, acetozalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom používaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napr. exacerbácia choroby.

V súčasnosti je almitrina bismezylát jedným z liekov, ktoré dokážu dlhodobo korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického ganglia, ktorého stimulácia vedie k zvýšenej hypoxickej vazokonstrikcii v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšenými pomermi ventilácie a perfúzie. Dokázala sa schopnosť almitrinu v dávke 100 mg/deň. u pacientov s CHOCHP viesť k významnému zvýšeniu pa02 (o 5-12 mm Hg) a zníženiu paCO2 (o 3-7 mm Hg) so zlepšením klinických symptómov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenie, ktoré je schopné niekoľko rokov oddialiť vymenovanie dlhodobej 0 2 terapie. Bohužiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na predpisovanie almitrinu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie.

Vazodilatátory

Aby sa znížil stupeň PAH v komplexná terapia pacienti s cor pulmonale zahŕňajú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané lieky sú antagonisty vápnikových kanálov a nitráty. V súčasnosti odporúčané antagonisty vápnika zahŕňajú nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. U pacientov s relatívnou bradykardiou sa má odporučiť nifedipín, u pacientov s relatívnou tachykardiou sa má odporučiť diltiazem. Denné dávky týchto liekov, ktoré majú preukázanú účinnosť, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s liekmi sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Antagonisty kalciových kanálov sa však neodporúčajú na použitie pri pľúcnej hypertenzii v dôsledku CHOCHP, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršujúcej sa arteriálnej hypoxémii spôsobenej rozšírením pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršujúcimi sa pomermi ventilácie a perfúzie. Pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa navyše vyrovnáva priaznivý vplyv na pľúcne hemodynamické parametre.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri predpisovaní nitrátov: akútne testy preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačným, antiproliferatívnym a cytoprotektívnym účinkom, ktorý je zameraný na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulácie). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie vaskulárnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšeným využitím kyslíka v kostrovom systéme. svaly. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je intravenózna forma prostacyklínu (prostaglandín I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH s systémové ochorenia spojivové tkanivo. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje rezistenciu pľúcnych ciev a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s liekmi, zvyšuje toleranciu fyzickej aktivity. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

V súčasnosti boli vyvinuté perorálne formy analógu prostacyklínu (beraprost, iloprost) a prebiehajú klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS, ktorá sa vyvinula v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie a systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov liekmi dostupný len prostaglandín E 1 (vasaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne kvapkaním rýchlym tempom.

rast 5-30 ng/kg/min. Kurzová liečba liekom sa uskutočňuje v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH slúžila ako dôvod na použitie antagonistov endotelínového receptora. Bola preukázaná účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaxentan) pri liečbe pacientov s CHL, ktorá sa vyvinula na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, čo spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s liekmi rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil u pacientov s liekmi zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakodiafragmatickou formou CLS hlavnú úlohu v rozvoji a progresii ochorenia patrí k alveolárnej hypoxii, preto je kyslíková terapia patogeneticky najviac podložená metóda liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť konštantné, dlhodobé a zvyčajne vykonávané doma, a preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LOT). Cieľom DCT je korigovať hypoxémiu na dosiahnutie hodnôt paO 2 > 60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa02 a kyslíka v arteriálnej krvi, ale môže byť sprevádzané retenciou CO2, najmä počas spánku, čo má negatívne dôsledky.

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre DCT: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O2 1-2 l/min a u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4-5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. Odporúča sa vykonávať VCT aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín/deň). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Kyslíkové koncentrátory, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše s stlačený plyn. Najčastejšie sa používajú koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CLN a CHL v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou liečby väčšiny foriem CHL, preto je liečba pacientov s CHL predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najúčinnejšou metódou liečby chronickej pľúcnej insuficiencie a kongestívneho srdcového ochorenia, čím sa predlžuje dĺžka života pacientov v priemere o 5 rokov.

Dlhodobé vetranie domu

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku zníženia ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorú treba dlhodobo a priebežne poskytovať doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

U pacientov s CHL pozitívne pôsobí inhalačná liečba NO, ktorej účinok je podobný endotel-relaxačnému faktoru. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárnych hladín vápnika. Vdýchnutie NO oblasti

má selektívny účinok na cievy pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri užívaní NO u pacientov s CHL sa pozoruje zníženie tlaku v pľúcnej tepne a zvýšenie parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov pomáha NO predchádzať a zvrátiť prestavbu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalačného NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Metóda kontinuálnej pozitívnej tlakovej terapie dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako liečebná metóda pri chronickom respiračnom zlyhaní a chronickej pľúcnej hypertenzii u pacientov s obštrukčným syndrómom spánkového apnoe, ktorý bráni rozvoju kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP je prevencia a narovnanie atelektázy, zvýšenie objemu pľúc, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosti pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

Srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHL s edematóznym syndrómom sa používa liečba diuretikami vrátane antagonistov

aldosterón (aldaktón). Diuretiká by sa mali predpisovať opatrne, v malých dávkach, pretože s rozvojom zlyhania RV je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia RV a zníženiu srdcového rytmu. výdaj, ako aj zvýšenie viskozity krvi a prudké zníženie tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Iné vážne vedľajší účinok diuretická liečba je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii aktivity dýchacieho centra a zhoršeniu výmenných rýchlostí plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI). ACEI terapia u pacientov s CHL vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Na výber účinnej terapie CHL u pacientov s CHOCHP sa odporúča stanoviť polymorfizmus génu ACE, pretože Iba pacienti so subtypmi génov ACE II a ID vykazujú výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. ACE inhibítory sa odporúča používať v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického efektu je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a predĺženie dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CHL u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Najviac indikované použitie týchto liekov je u pacientov s CHL, ktorí neznášajú ACE inhibítory (pre suchý kašeľ).

Predsieňová septostómia

Nedávno sa pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinulo na pozadí primárnej PH,

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť stredný tlak v pravej predsieni, uvoľniť pravú komoru a zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná vtedy, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravný krok pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie sa pozoruje zníženie synkopy a zvýšenie tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. V 20. storočí, po zavedení imunosupresívneho lieku cyklosporín A, sa transplantácia pľúc začala úspešne využívať v liečbe konečného zlyhania pľúc. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc alebo komplexu srdce-pľúca. Ukázalo sa, že miera prežitia 3 a 5 rokov po transplantácii jednej alebo oboch pľúc a komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bola 55 a 45 %. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.

PĽÚCNE SRDCE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému a hrudníka majú veľký význam pri postihnutí srdca. Poškodenie kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje ako cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vznikla v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformácie hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia v dôsledku zmien v dôsledku primárneho poškodenia srdca alebo vrodených chýb do pojmu cor pulmonale nepatrí.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskoré prejavy cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

„Pľúcne srdce je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktoré vznikajú v dôsledku chorôb bronchopulmonálneho aparátu, deformácií hrudníka a primárneho poškodenia pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze sa prejavuje ako hypertrofia pravej komory a progresívne obehové zlyhanie.“

ETIOLÓGIA SRDCA PĽÚCNA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveol. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Spôsobujú rozvoj cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrózna alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník a bránicu s obmedzením ich pohyblivosti:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

Pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárna arteriálna hypertenzia (Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádor atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny spôsobujú rozvoj cor pulmonale v 20% prípadov. Preto sa hovorí, že v závislosti od etiologického faktora sa rozlišujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

toradiafragmatický

cievne

Normy pre hodnoty charakterizujúce hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je približne päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mmHg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mmHg.

PATOGENÉZA.

Patogenéza cor pulmonale je založená na pľúcnej hypertenzii. Keďže cor pulmonale sa najčastejšie vyvíja pri bronchopulmonálnych ochoreniach, začneme s tým. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k respiračnému (pľúcnemu) zlyhaniu. Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom je narušené normálne zloženie plynov v krvi.

Toto je stav tela, v ktorom buď nie je zabezpečené udržanie normálneho zloženia krvných plynov, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá pľúcneho zlyhania.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronických srdcových chorôb, najmä chronickej obštrukčnej bronchitídy.

Všetky tieto ochorenia vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie súčasne k alveolárnej hypoxii v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, pľúcneho emfyzému a zvýšenia intraalveolárneho tlaku. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - začínajú sa produkovať biologicky aktívne látky, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne dochádza k porušeniu vaskulárnej architektúry pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii prostredníctvom reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšenému intraarteriálnemu tlaku, čo vedie k zvýšenému hydrostatickému tlaku v kapilárach. Zhoršená nerespiračná funkcia pľúc vedie k uvoľňovaniu sérotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale najdôležitejšie je, že v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začína vo väčšom množstve produkovať enzým konvertujúci angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok v podmienkach reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mmHg) , teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene niektoré cievy v systéme pľúcnej tepny odumierajú v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnici sa neustále zvyšuje. Pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia zároveň povedie k tomu, že skraty medzi pľúcnicou a bronchiálnymi tepnami sa otvárajú a neokysličená krv vstupuje do systémového obehu cez bronchiálne žily a tiež prispieva k zvýšeniu práce pravej komory .

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe výkonná a rýchlo sa v nej rozvinie hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu dystrofia myokardu pravej komory, ako aj hypoxia tkaniva.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v toradiafragmatickej forme: v tejto forme je vedúcou hypoventiláciou pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformácií chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie predovšetkým k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým pľúcnym srdcovým ochorením. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že s trombózou hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k súčasnému reflexnému zúženiu z malých vetiev. Okrem toho vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, teda výrazným zvýšením množstva sertonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová a v niektorých prípadoch nie celkom jasná.

KLASIFIKÁCIA SRDCE PĽÚCNA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

toradiafragmatický

cievne

Bola navrhnutá domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá umožňuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, minút alebo dní. Subakútna cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná alebo dekompenzovaná.

Akútne cor pulmonale sa podľa genézy vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne alebo toradiafragmatické.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

pri embólii - nielen pri tromboembólii, ale aj pri plynatosti, nádore, tuku atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

počas záchvatu bronchiálnej astmy (najmä so status asthmaticus - kvalitatívne nový stav pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

pri akútnej konfluentnej pneumónii

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä s chorionepiteliómami a periférnou rakovinou pľúc. Torakodiafragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Na rozlíšenie, v akom štádiu prechádza cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť – dochádza k poruche funkcie vonkajšieho dýchania – vitálna kapacita/vitálna kapacita klesá na 40 %, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje 1. – 2. štádium respiračného zlyhania.

štádium ťažkého pľúcneho zlyhania – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádium pľúcneho srdcového zlyhania rôzneho stupňa (opuchy končatín, zväčšenie brucha a pod.).

Chronická cor pulmonale je rozdelená do 4 štádií podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a obehového zlyhania:

prvé štádium - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - vitálna kapacita/vitálna kapacita klesá na 20%, zloženie plynov nie je narušené. Na EKG nie je hypertrofia pravej komory, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcne zlyhanie 2 - VC/BVC do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretie štádium - pľúcne zlyhanie 3 - VC/CVC menej ako 40 %, saturácia arteriálnej krvi do 50 %, známky hypertrofie pravej komory sa na EKG prejavujú ako priame znaky. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcne zlyhanie 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je pľúcna embólia, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale, je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do dýchacieho dusenia, rýchlo sa zvyšujúcou cyanózou, bolesťami na hrudníku rôzneho typu, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšujúcou veľkosťou pečene, opuchmi nôh, ascitom, pulzáciou v epigastriu, tachykardiou (120-140 ), drsné dýchanie , na niektorých miestach oslabené vezikulárne; Najmä v dolných častiach pľúc je počuť vlhké, rôznorodé chrapčanie. Veľký význam pri vzniku akútneho pľúcneho ochorenia srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi doprava (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), Objaví sa P-pulmonale - špicatá vlna P v druhom, treťom štandardnom zvode. Blok pravého ramienka je úplný alebo neúplný, ST inverzia (zvyčajne elevácia), S v prvom zvode je hlboký, Q v treťom zvode je hlboký. Záporná vlna S v druhom a treťom zvode. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak došlo k pľúcnej embólii, potom sú predpísané lieky proti bolesti, fibrinolytické a antikoagulačné lieky (heparín, fibrinolyzín), streptodekáza, streptokináza, vrátane chirurgickej liečby.

Pri status astmaticus - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

Pre ventilový pneumotorax - chirurgická liečba. V prípade konfluentnej pneumónie sú spolu s antibiotickou liečbou nevyhnutne predpísané diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychového charakteru s nezmenenou frekvenciou dýchania, pri reštrikčných procesoch sa dĺžka výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Pri objektívnom vyšetrení sa spolu so známkami základného ochorenia objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prekrvenia, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhávaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, edém dolných končatín, ascites. Pulz je zvýšený, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tóny sú matné kvôli emfyzému, akcent druhého tónu je nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest pri xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad perkusiou pľúc sa ozýva krabicový zvuk, dýchanie je vezikulárne a drsné. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, tiché vlhké chrasty. Pri palpácii brucha je zväčšená pečeň (jeden zo spoľahlivých, ale nie skorých príznakov cor pulmonale, pretože pečeň môže byť posunutá v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvé štádium: na pozadí základného ochorenia sa dýchavičnosť zintenzívňuje, objavuje sa cyanóza vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je zväčšená, pečeň nie je zväčšená, fyzikálny nález v pľúcach závisí od podkladu choroba.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená a môže dôjsť k prolapsu.

Tretia etapa - pridávajú sa príznaky zlyhania pravej komory - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Neustále opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v kľude, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Opuch je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce je býčie, zvuky sú tlmené, systolický šelest pri výbežku xiphoid. V pľúcach je veľa vlhkých chrapotov. Pečeň má značnú veľkosť a pri vývoji fibrózy sa nesťahuje pod vplyvom glykozidov a diuretík. Pacienti neustále driemu.

Diagnóza toradiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, ankylozujúcej spondylitíde a pod. Najdôležitejším znakom je skorý výskyt cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez záchvatov dusenia. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou a arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Aerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje najmä ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patomorfologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii dochádza k zhrubnutiu intimy prekapilárnych artérií, to znamená v artériách svalového typu je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej artérie. hypertenzia. Príznaky sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, 1/3 pacientov môže pociťovať mdloby, závraty a Raynaudov syndróm. A potom sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia vstupuje do stabilnej konečnej fázy. Cyanóza sa rýchlo zvyšuje, čo sa prejavuje v stupni liatinového odtieňa, stáva sa trvalou a rýchlo sa zvyšuje opuch. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celý klinický obraz progreduje bez pozadia v podobe obštrukčných alebo obmedzujúcich porúch dýchania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembolizmus.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pre chronický proces v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu červených krviniek (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). RTG nález: objavuje sa veľmi neskoro. Jedným z prvých príznakov je vydutie kmeňa pľúcnej artérie na röntgenovom snímku. Pľúcna tepna sa vydúva, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, uhol väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V1 o viac ako 7 mm.

priamymi znakmi je blokáda pravého ramena, amplitúda vlny R vo V 1 je viac ako 10 mm pri úplnej blokáde pravej vetvy. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izočiaru v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na EKG sa príznaky hypertrofie pravej komory objavujú veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnostikou je dopplerovská kardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravej strany srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY SRDCA PĽÚCNA.

Liečba cor pulmonale zahŕňa liečbu základného ochorenia. V prípade exacerbácie obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá a expektoranciá. Pri Pickwickovom syndróme - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Nitroprusid sodný má najväčší význam v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3 krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínové lieky atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, protidoštičková terapia - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.