थाइमस का हाइपोप्लेसिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि

बच्चों के लिए ज्वरनाशक दवाएं बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती हैं। लेकिन बुखार के लिए आपातकालीन स्थितियाँ होती हैं जब बच्चे को तुरंत दवा देने की आवश्यकता होती है। तब माता-पिता जिम्मेदारी लेते हैं और ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग करते हैं। शिशुओं को क्या देने की अनुमति है? आप बड़े बच्चों में तापमान कैसे कम कर सकते हैं? कौन सी दवाएं सबसे सुरक्षित हैं?

गर्भ में पल रहा बच्चा किसी भी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों से पूरी तरह सुरक्षित रहता है।

नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा रक्षा का पहला झरना बन जाती है। जो बच्चे को कई रोगजनक सूक्ष्मजीवों से बचाता है। बच्चों में थाइमस जन्म के तुरंत बाद काम करना शुरू कर देता है, जब एक अपरिचित सूक्ष्मजीव हवा की पहली सांस के साथ प्रवेश करता है।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि लगभग सभी रोगजनक जीवों के बारे में जानकारी एकत्र करने का प्रबंधन करती है जिनका हम जीवन भर सामना करते हैं।

भ्रूणविज्ञान (प्रसवपूर्व अवधि में थाइमस का विकास)

भ्रूण में थाइमस विकास के सातवें-आठवें सप्ताह में ही तैयार हो जाता है। गर्भावस्था के दौरान भी, थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देती है, बारहवें सप्ताह तक, भविष्य के लिम्फोसाइट्स, थाइमोसाइट्स के अग्रदूत पहले से ही इसमें पाए जाते हैं। जन्म के समय तक, नवजात शिशुओं में थाइमस पूरी तरह से गठित और कार्यात्मक रूप से सक्रिय होता है।

शरीर रचना

समझने के लिए, आपको उरोस्थि (कॉलरबोन के बीच का क्षेत्र) के हैंडल के शीर्ष पर तीन उंगलियां लगानी चाहिए। यह थाइमस ग्रंथि का प्रक्षेपण होगा।

जन्म के समय उसका वजन 15-45 ग्राम होता है। बच्चों में थाइमस का आकार आम तौर पर लंबाई में 4-5 सेंटीमीटर, चौड़ाई में 3-4 सेंटीमीटर होता है। एक स्वस्थ बच्चे में अक्षुण्ण ग्रंथि स्पर्शनीय नहीं होती।

आयु विशेषताएँ

थाइमस प्रतिरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और यौवन तक बढ़ता रहता है। इस बिंदु पर, द्रव्यमान 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। यौवन के क्षेत्र में विपरीत विकास (इनवोल्यूशन) शुरू हो जाता है। वृद्धावस्था तक, थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती है, इसका द्रव्यमान घटकर 6 ग्राम हो जाता है। जीवन के हर काल में.

थाइमस की भूमिका

थाइमस सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है प्रतिरक्षा तंत्र. उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करना सीखती हैं।

थाइमस विकार

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, थाइमस ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है। रूपात्मक संरचना के अनुसार: (अनुपस्थिति), (अविकसित) और (आकार में वृद्धि)।

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण काल में भी थाइमस का बिछाने बाधित हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो परिवर्तन का कारण बनती हैं जिनमें परिवर्तन प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक होते हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और सक्रिय नहीं रहता।

आनुवंशिक विकास संबंधी दोषों से संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है। आंशिक गतिविधि के संरक्षण के साथ भी, नवजात शिशुओं में थाइमिक हाइपोप्लेसिया रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सामग्री में लगातार कमी और लगातार संक्रमण की ओर जाता है, जिसके खिलाफ सामान्य विकास में देरी होती है।

इसके अलावा, आनुवंशिक विकृतियों में जन्मजात सिस्ट, थाइमस हाइपरप्लासिया और थाइमोमास (थाइमस के सौम्य या घातक ट्यूमर) शामिल हैं।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

कार्यात्मक गतिविधि हमेशा ग्रंथि के आकार पर निर्भर नहीं होती है। थाइमोमा या सिस्ट के साथ, थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, और इसकी गतिविधि सामान्य या कम हो सकती है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया

विकासात्मक विसंगति की अनुपस्थिति में, नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। यह कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि किसी गंभीर संक्रमण या लंबे समय तक भूखे रहने का परिणाम है। कारण समाप्त होने के बाद, इसके आयाम जल्दी से बहाल हो जाते हैं।

थाइमस हाइपरप्लासिया

अंतर्जात हाइपरप्लासिया होते हैं, जब थाइमस में वृद्धि इसके कार्यों (प्राथमिक) और बहिर्जात के प्रदर्शन से जुड़ी होती है, तो वृद्धि अन्य अंगों और ऊतकों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होती है।

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

बाहरी जांच के दौरान, रोते समय शिशु में बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि दिखाई देती है, जब बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव थाइमस को उरोस्थि के हैंडल से ऊपर धकेलता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना प्रभावित करता है उपस्थितिबच्चा - चेहरे की बढ़ी हुई विशेषताएं, पीली त्वचा। सामान्य विकास में देरी हो रही है. 2 साल के बच्चे में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना, विशेष रूप से जांच के दौरान पता चला दैहिक काया, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए. ऐसे बच्चे के लिए थाइमस एक काफी बड़ा अंग है और हो सकता है कि वह इसे आवंटित स्थान में फिट न हो।

नवजात शिशुओं के क्षणिक पीलिया के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना भी कोई विकृति नहीं है।

थाइमस के रोगों की विशेषता वाले कई लक्षणों का एक साथ पता लगाना नैदानिक महत्व का है:

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
कार्य में व्यवधान अंत: स्रावी प्रणाली.

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने से आस-पास के अंगों के संपीड़न के लक्षण पैदा होते हैं। श्वासनली पर दबाव पड़ने से सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में आवाज आना, सूखी खांसी होने लगती है। वाहिकाओं के लुमेन को निचोड़कर, थाइमस रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करता है, त्वचा का पीलापन और गले की नसों में सूजन देखी जाती है।

यदि किसी बच्चे में बढ़े हुए थाइमस के कारण वेगस तंत्रिका दब जाती है, जो हृदय और पाचन तंत्र को संक्रमित करती है, तो दिल की धड़कन का लगातार धीमा होना, निगलने में विकार, डकार और उल्टी देखी जाती है। आवाज का स्वर बदलना संभव है.

इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम

जब किसी बच्चे में थाइमस ग्रंथि उसकी शिथिलता की पृष्ठभूमि में बढ़ जाती है, तो सामान्य बीमारियाँ भी अलग तरह से आगे बढ़ती हैं। कोई भी नजला रोग तापमान में वृद्धि के बिना, तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं और बीमारी की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर संक्रमण निचले हिस्सों तक चला जाता है श्वसन प्रणालीब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अतिउत्तेजना का कारण बनती है। बढ़ रहे हैं लिम्फ नोड्स, सामान्य रक्त परीक्षण में, लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी उत्तेजना अत्यधिक रक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है एलर्जी. टीकाकरण की गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से विकास के साथ अंतःस्रावी तंत्र में खराबी हो सकती है मधुमेहऔर व्यवधान थाइरॉयड ग्रंथि.

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है?

शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना, ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करता है। बच्चे को भोजन प्राप्त करने और दूध पिलाने के बाद हवा उगलने में कठिनाई हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित होती है, तो साँस लेने के लिए अधिक बल की आवश्यकता होती है, और उच्च रक्तचापएटेलेक्टैसिस के विकास के साथ फेफड़ों में एल्वियोली के टूटने का कारण बनता है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि विकृति विज्ञान से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्ति के कारण होती है शारीरिक विशेषताएं. अक्सर माता-पिता इस बात से घबरा जाते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ गई है, क्योंकि रोते समय यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर उभर आती है। शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए, संपूर्ण जांच से गुजरना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
छाती का एक्स - रे।
अल्ट्रासाउंड निदान.

एक रक्त परीक्षण टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी, इम्युनोग्लोबुलिन के बीच असंतुलन का पता लगा सकता है।

बच्चे के थाइमस का एक्स-रे थाइमस ग्रंथि की संरचना और स्थान में विसंगतियों को बाहर करने की अनुमति देगा।

अल्ट्रासाउंड आपको नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, पेट के अंगों की जांच सहवर्ती विकृति को बाहर कर देगी।

आपको हार्मोन के स्तर के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि केंद्रीय अंग है, जो छाती के मध्य में स्थित होती है।
यह वह है जिसका बहुत महत्व है सही गठनऔर बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बाद के कामकाज, और इसके काम में कोई भी गड़बड़ी विभिन्न जटिलताओं और विकृति विज्ञान के विकास को जन्म दे सकती है।
थाइमस क्या है?
थाइमस ग्रंथि, जिसे थाइमस के नाम से भी जाना जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का मुख्य अंग है क्योंकि यह विशेष टी कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और शिक्षा करती है।
इसे इसका नाम इसके आकार के कारण मिला, जो दो दांतों वाले कांटे के समान है।
दिलचस्प!
थाइमस एक कांटे जैसा दिखता है स्वस्थ व्यक्ति, और इस क्षेत्र की विकृति के साथ, ग्रंथि तितली की तरह हो जाती है, थायरॉयड ग्रंथि का आकार प्राप्त कर लेती है। उत्तरार्द्ध से इसकी निकटता के कारण, इसे पहले थाइमस ग्रंथि भी कहा जाता था।
नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है और यह 10 वर्ष की आयु तक बढ़ती है। 18 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद इसमें कमी आने लगती है।
उरोस्थि के ऊपरी भाग के क्षेत्र में, हंसली के फोसा से थोड़ा नीचे, दो अंगुलियों से दबाने पर थाइमस अच्छी तरह से स्पर्श करने योग्य होता है।
बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का स्थान एक ही होता है, लेकिन उम्र के कारण इसमें निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं:
1. जन्म से लेकर यौवन तक के समय में, थाइमस लगभग 3 गुना बढ़ जाता है: यदि नवजात शिशुओं में इसका वजन लगभग 12 ग्राम होता है, तो किशोरों में यह 40 ग्राम तक के आकार तक पहुंच जाता है।
2. 16 साल की उम्र तक आयरन कमजोर होने लगता है।
3. लगभग 24-25 वर्ष की आयु तक इसका आकार लगभग 25 ग्राम हो जाता है।
4. 60 वर्ष की आयु के लोगों में थाइमस का वजन 15 ग्राम से कम होता है।
5. 80 वर्ष के बाद इसका द्रव्यमान 6 ग्राम से अधिक नहीं होता।
वृद्धावस्था में, थाइमस के नीचे और किनारों पर, शोष देखा जाता है और उनके स्थान पर वसा ऊतक बन जाते हैं, और ग्रंथि स्वयं लंबी हो जाती है। ऐसे परिवर्तन वर्तमान में विज्ञान द्वारा समझ से बाहर हैं।
कई विशेषज्ञों का मानना है कि इस पहेली को सुलझाने से उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के प्रबंधन में मदद मिल सकती है।
थाइमस कार्य करता है
बच्चों में थाइमस ग्रंथि शरीर में सभी प्रणालियों का निर्माण करती है। इसके मुख्य कार्यों को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जा सकता है:
अंतःस्रावी;
लिम्फोपोएटिक;
प्रतिरक्षा को विनियमित करना।
ग्रंथि आक्रामक कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, क्योंकि यह टी-कोशिकाओं का उत्पादन सुनिश्चित करती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं।
इसके अलावा, थाइमस रक्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करता है और इसे फ़िल्टर करता है।
बच्चे में ग्रंथि का निर्माण गर्भावस्था के छठे सप्ताह में शुरू होता है।
एक वर्ष की आयु तक, यह अंग अस्थि मज्जा के माध्यम से टी-लिम्फोसाइटों के संश्लेषण को प्रभावित करता है। वे शिशु के शरीर को निम्नलिखित प्रभावों से बचाते हैं:
संक्रमण;
बैक्टीरिया;
वायरस.
थाइमस ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन शरीर में लगभग सभी प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल होते हैं, जो निम्नलिखित महत्वपूर्ण कार्य करते हैं:
हृदय गति में कमी;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि;
कोशिका वृद्धि और कंकाल में वृद्धि;
केंद्रीय की मंदी तंत्रिका तंत्र;
थायरॉयड ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि के कामकाज में सुधार;
चीनी के टूटने का त्वरण;
ऊर्जा भंडार की पुनःपूर्ति.
थाइमस हार्मोन निम्नलिखित पदार्थों का चयापचय करते हैं:
कार्बोहाइड्रेट;
विटामिन;
खनिज;
वसा;
प्रोटीन.
थाइमस ग्रंथि में कमी या वृद्धि से इन प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है और विभिन्न विकृति उत्पन्न होती है।
महत्वपूर्ण!
ज्यादातर मामलों में, थाइमस की खराबी ट्यूमर प्रक्रियाओं और ऑटोइम्यून बीमारियों को जन्म देती है। समय पर निदानऔर उपचार से जटिलताओं को रोका जा सकता है।
थाइमस का हाइपरफंक्शन
यह स्थिति थाइमस ग्रंथि में वृद्धि का संकेत देती है, जो इसके हाइपरफंक्शन के साथ होती है। एक नियम के रूप में, विकृति आनुवंशिक रूप से प्रसारित होती है।
नवजात शिशुओं में, यह निम्नलिखित कारकों में से एक के कारण हो सकता है:
गर्भवती महिला की उम्र;
बच्चे के जन्म में उल्लंघन;
एक गर्भवती महिला में संक्रामक प्रकृति के रोग।
यदि बड़े बच्चों में थाइमस का हाइपरफंक्शन देखा जाता है, तो इसका कारण आहार में प्रोटीन की कमी हो सकती है, क्योंकि उनकी लंबे समय तक कमी के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन और कमी के रूप में अंग के कार्य ख़राब हो जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री.
इसके अलावा, एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि का हाइपरप्लासिया तथाकथित लसीका डायथेसिस के कारण हो सकता है।
इस स्थिति में, लसीका ऊतक के असामान्य रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति थाइमस सहित आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है।
नवजात शिशुओं में लक्षण
शिशुओं में थाइमस का फैलाना विस्तार निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ होता है:
1. जन्म के समय शरीर का वजन औसत से काफी अधिक होता है।
2. बच्चे का वजन तेजी से बढ़ता और घटता है।
3. त्वचा पीली पड़ जाती है और श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला पड़ जाता है।
4. छाती पर नसों का जाल साफ नजर आता है.
5. दूध पिलाने के बाद बार-बार उल्टी आती है।
6. हृदय ताल में गड़बड़ी होती है।
7. सहेजा गया निम्न ज्वर तापमानसूजन का कोई लक्षण नहीं होने के बावजूद.
अक्सर, शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया सर्दी और अत्यधिक पसीने के अतिरिक्त लक्षणों के बिना खांसी के साथ होता है।
बड़े बच्चों में लक्षण
इस मामले में थाइमस हाइपरफंक्शन वाले नवजात शिशुओं में लक्षणों में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ जोड़ी जाती हैं:
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
रक्तचाप कम करना;
मोटापा पौष्टिक भोजन;
ठंडे हाथ पैर;
पश्च ग्रसनी के ऊतक अतिवृद्धि।
इसी समय, हृदय ताल की गड़बड़ी और बढ़ा हुआ पसीना अधिक स्पष्ट हो जाता है।
प्रतिरक्षा में कमी शिशु के विकास में अन्य विकृति को भड़काती है।
संदर्भ के लिए!
महिला बच्चों में, कुछ मामलों में, थाइमस में लगातार वृद्धि से प्रजनन प्रणाली के अंगों में हाइपोप्लेसिया हो जाता है, और पुरुष शिशुओं में, फिमोसिस हो जाता है।
हाइपोथायरायडिज्म
थाइमस का हाइपोफ़ंक्शन आमतौर पर अंग के तत्वों का जन्मजात या प्राथमिक अविकसितता है। यह स्थिति निम्नलिखित कारकों के कारण विकसित हो सकती है:
वायरल प्रकृति के रोग;
मधुमेह;
गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का उपयोग।
में बचपनऐसी विकृति निम्नलिखित स्थितियों को भड़काती है:
यौन ग्रंथियों का त्वरित विकास;
लिम्फोइड अंगों की कमी;
लिम्फोपेनिया;
वज़न घटाना;
हाइपोट्रॉफी;
हड्डी के विकास संबंधी विकार;
बच्चों में थाइमस ग्रंथि का हाइपोफ़ंक्शन प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाशीलता की विफलता को भड़काता है।
निदान
बच्चों में थाइमस के रोगों और विकृति का पता एक्स-रे या उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके लगाया जाता है।
किसी बच्चे में निम्नलिखित विशेषताओं के साथ निदान की आवश्यकता प्रकट हो सकती है:
1. वह अक्सर सर्दी-जुकाम से पीड़ित रहता है, जो गंभीर रूप धारण कर पैथोलॉजी में बदल जाता है।
2. लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है।
3. एलर्जी होने की प्रबल संभावना रहती है।
जब किसी अंग में वृद्धि/कमी का संदेह हो, तो विशेषज्ञ अंतःस्रावी परीक्षण और सीटी स्कैन लिख सकता है। बाद की विधि आपको थाइमस की निम्नलिखित बीमारियों की पहचान करने की अनुमति देती है:
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
थाइमोमा;
मियासथीनिया ग्रेविस;
टी-सेल लिंफोमा।
इस क्षेत्र में ट्यूमर का निदान करते समय, आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है।
महत्वपूर्ण!
चूंकि अल्ट्रासाउंड अपनी सूचना सामग्री में एक्स-रे से कमतर नहीं है, इसलिए कई विशेषज्ञ बच्चों को एक बार फिर विकिरण के संपर्क में न लाने और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक पद्धति चुनने की सलाह देते हैं।
इलाज
थाइमस ग्रंथि की विकृति आमतौर पर छह साल की उम्र से पहले होती है, जिसके बाद वे विशेष उपचार के बिना अपने आप ही गायब हो जाते हैं।
साथ ही, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए धन का उपयोग किया जाता है, और एक विशेष दैनिक आहार और आहार का पालन किया जाता है।
लेकिन कुछ मामलों में, आगे की जटिलताओं से बचने के लिए उपाय और उपचार की आवश्यकता होती है।
अति आवश्यक स्वास्थ्य देखभालएक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के रोगों में, निम्नलिखित लक्षण मौजूद होने पर इसकी आवश्यकता होती है:
शरीर की कमजोरी;
मंदनाड़ी;
उदासीनता.
बच्चों में थाइमस विकृति के उपचार में निम्नलिखित चीजें शामिल हो सकती हैं:
फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं;
बायोस्टिमुलेंट्स के साथ थेरेपी;
इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग;
विटामिन सी से भरपूर आहार;
श्वसन केंद्र को उत्तेजित करने के लिए दवाओं का उपयोग;
रोकथाम सांस की बीमारियों.
थाइमस के हाइपरप्लासिया के साथ, कुछ मामलों में यह निर्धारित किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानजिससे पहले ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करना जरूरी है. स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत ऑपरेशन करने की सलाह दी जाती है।
हस्तक्षेप से पहले पूर्व तैयारी के बिना, बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना बढ़ जाती है।
जिन बच्चों के माता-पिता को थाइमस ग्रंथि की शिथिलता का निदान किया गया है, उन्हें याद रखना चाहिए कि एस्पिरिन उनके लिए वर्जित है।

थाइमस हाइपोप्लासिया में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और विकलांगता

थाइम ग्रंथि अप्लासिया (हाइपोप्लासिया) (डी जॉर्ज सिंड्रोम) - थाइमस के सामान्य भ्रूणजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप थाइमस ग्रंथि का जन्मजात अविकसित विकास, पड़ोसी अंगों के गठन के उल्लंघन के साथ - पैराथाइरॉइड ग्रंथियां, महाधमनी और अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ, जो चिकित्सकीय रूप से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और हाइपोपैराथायरायडिज्म द्वारा प्रकट होती हैं।

महामारी विज्ञान: बच्चों में आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है, लेकिन टी-सेल प्रतिरक्षा में सभी दोषों की आवृत्ति प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की संरचना में 5-10% है, और इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक रूपों की कुल आवृत्ति 2:1000 है।

एटियलजि और रोगजनन. यह रोग लगभग 8 सप्ताह की अवधि के लिए भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ा है; एक टेराटोजेनिक कारक के प्रभाव में, इस अवधि के दौरान तीसरे-चौथे ग्रसनी विदर से विकसित होने वाले अंगों का बिछाने बाधित होता है: थाइमस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां, महाधमनी, साथ ही चेहरे की खोपड़ी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। इस सिंड्रोम वाले 80-90% बच्चों में, 22वें गुणसूत्र का विलोपन पाया जाता है (22वें गुणसूत्र पर आंशिक मोनोसॉमी - आनुवंशिक सामग्री की कमी), एक लक्षण परिसर के साथ संयुक्त: जन्म दोषहृदय, "फांक तालु" और चेहरे के कंकाल की अन्य विकृतियाँ, थाइमस ग्रंथि का हाइपोप्लेसिया और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपोलेशिया के कारण हाइपोकैल्सीमिया।

नैदानिक तस्वीर।
जन्म से, बच्चे को हाइपोकैल्सीमिया सिंड्रोम (विशिष्ट हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की क्रोनिक कैंडिडिआसिस में परिवर्तन के साथ आवर्तक मौखिक कैंडिडिआसिस, महाधमनी की विसंगति (इसका आर्क दाईं ओर मुड़ा हुआ है), सेप्सिस है। संबंधित नैदानिक चित्र के साथ जन्मजात हृदय रोग हो सकता है, चेहरे की खोपड़ी की विसंगति; भविष्य में - मानसिक क्षमताओं में कमी, यौन विकास में देरी।

जटिलताएँ: एचएफ, अलग-अलग गंभीरता का बिगड़ा हुआ मानसिक विकास, कैंडिडा कवक द्वारा आंतरिक अंगों को नुकसान (कैंडिडल ब्रोंकाइटिस, एसोफैगिटिस जिसके बाद एसोफेजियल सख्ती का विकास होता है)।

निदान की पुष्टि करने वाली प्रयोगशाला और वाद्य विधियाँ:
1) रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सामग्री का अध्ययन;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी);
3) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
4) एक मनोवैज्ञानिक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक का परामर्श;
5) माइकोलॉजिकल परीक्षा;
6) इम्यूनोग्राम (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्य में कमी)।

उपचार: विटामिन डी की तैयारी के साथ थायरॉयड ग्रंथियों की अपर्याप्तता का मुआवजा, भ्रूण के थाइमस ग्रंथि का प्रत्यारोपण, प्रतिस्थापन प्रयोजनों के लिए थाइमस हार्मोन का उपयोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जन्मजात हृदय रोग का सुधार, कैंडिडिआसिस के उपचार के लिए एंटीमायोटिक एजेंटों का उपयोग .

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है - बच्चे व्यवहार्य हैं, वायरल और जीवाणु संक्रमण से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस होती है, और एंटीमायोटिक दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है; हाइपोपैराथायरायडिज्म के लिए भी निरंतर आवश्यकता होती है प्रतिस्थापन चिकित्साविटामिन डी की तैयारी; इसके अलावा बच्चे भी इसमें पिछड़ रहे हैं मानसिक विकास.

विकलांगता मानदंड: मानसिक मंदता, बच्चे को 1-2वीं तक एक विशेष स्कूल, एनके में पढ़ने की आवश्यकता होती है। और जन्मजात हृदय रोग, ब्रांकाई, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के आवर्तक कैंडिडिआसिस के साथ उनके कार्यों के उल्लंघन के साथ उच्चतर।

पुनर्वास: उत्तेजना की अवधि के दौरान चिकित्सा पुनर्वास; रोग निवारण के दौरान सामाजिक, मनोवैज्ञानिक, शैक्षणिक और व्यावसायिक पुनर्वास।

विवरण:

थाइमस अप्लासिया प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है।

लक्षण:

1. डि-जॉर्ज सिंड्रोम. ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, अभिव्यक्तियों के साथ पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का तीव्र निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर) होता है। .
रोग के विशिष्ट लक्षण हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन संबंधी संक्रमण का बार-बार आना पाचन तंत्र. यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लेसिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम - लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस का ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसित होने के साथ।
टी-लिम्फोसाइट्स (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात काल से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट,। टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का अवरोध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। मरीज़ कम उम्र में ही मर जाते हैं।

3. लुइस-बार सिंड्रोम - टेलैंगिएक्टेसिया के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस द्वारा विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजंक्टिवा का टेलानिएक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। बार-बार होने वाला साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान, आईजीए की कमी के साथ होता है। रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगियों में, घातक नियोप्लाज्म (अधिक बार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) अधिक बार विकसित होते हैं।

4. "स्विस सिंड्रोम" - ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। लिम्फोपेनिक एगमाग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या थाइमस के हाइपोप्लासिया को संपूर्ण लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि का तीव्र हाइपोप्लेसिया, लिम्फ नोड्स का हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड संरचनाएं।
नवजात काल से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स की श्लेष्मा झिल्ली के फंगल, वायरल और बैक्टीरियल घाव बार-बार आते हैं, श्वसन तंत्र, आंतें। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के तीव्र निषेध के साथ, ह्यूमरल प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

घटना के कारण:

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके बेहद कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी बीमारियाँ बार-बार होने के साथ होती हैं सूजन संबंधी बीमारियाँ, अधिक बार फुफ्फुसीय या आंतों का स्थानीयकरण, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होता है। इसलिए, विशेषकर बच्चे प्रारंभिक अवस्थाबार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित रोगियों को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्यूनोडेफिशियेंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

इलाज:

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके बेहद कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी बीमारियाँ बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होती हैं, जो अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण की होती हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होती हैं। इसलिए, बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्यूनोडेफिशियेंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के परिवर्तन पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम.ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का तीव्र निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर, हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के विशिष्ट लक्षण नवजात काल से शुरू होने वाले आक्षेप, श्वसन और पाचन तंत्र के बार-बार होने वाले संक्रमण हैं। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लेसिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस का ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसित होने के साथ।
टी-लिम्फोसाइट्स (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस को नोट किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का अवरोध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। मरीज़ कम उम्र में ही मर जाते हैं।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम द्वारा विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजंक्टिवा का टेलानिएक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। बार-बार होने वाला साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान, आईजीए की कमी के साथ होता है। रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगियों में अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित होते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। लिम्फोपेनिक एगमाग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या थाइमस के हाइपोप्लासिया को संपूर्ण लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि का तीव्र हाइपोप्लेसिया, लिम्फ नोड्स का हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड संरचनाएं।
नवजात काल के बाद से, नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के फंगल, वायरल और बैक्टीरियल घाव बार-बार होते हैं। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के तीव्र निषेध के साथ, ह्यूमरल प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान.थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया की स्थापना आवर्ती संक्रमण के क्लिनिक के आधार पर की जाती है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन के स्तर का निर्धारण।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन का परिचय किया जाता है। प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग वर्जित है।

- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह से संबंधित एक आनुवांशिक बीमारी और, कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, कई विकृतियों की विशेषता है। इस स्थिति के लक्षण गंभीर प्रवृत्ति के साथ बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की असामान्यताएं और अन्य विकार हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान हृदय, थायरॉयड और पैराथायराइड ग्रंथियों के अध्ययन, प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है। उपचार केवल रोगसूचक है, जिसमें हृदय दोषों और चेहरे की विसंगतियों का सर्जिकल सुधार, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिस्थापन चिकित्सा और बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शामिल है।

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपोप्लेसिया, वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम) एक आनुवंशिक बीमारी है जो तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होती है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1965 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ एंजेलो डि जियोर्गी द्वारा किया गया था, जिन्होंने इसे थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के जन्मजात अप्लासिया के रूप में वर्गीकृत किया था। आनुवंशिकी के क्षेत्र में आगे के शोध से यह निर्धारित करने में मदद मिली कि इस बीमारी में विकार प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से कहीं आगे तक जाते हैं। इसने डिजॉर्ज सिंड्रोम के दूसरे नाम को जन्म दिया। सबसे अधिक प्रभावित अंगों (तालु, हृदय, चेहरा) को देखते हुए, कुछ विशेषज्ञ इस विकृति विज्ञान को वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम कहते हैं। कई आधुनिक शोधकर्ता इन दोनों स्थितियों के बीच अंतर करते हैं और मानते हैं कि "सच्चा" वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ नहीं है। डिजॉर्ज सिंड्रोम की घटना 1:3,000-20,000 है - डेटा में इतनी महत्वपूर्ण विसंगति इस तथ्य के कारण है कि इस बीमारी और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम के बीच एक विश्वसनीय और स्पष्ट सीमा अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, विभिन्न विशेषज्ञों के अनुसार, एक ही रोगी में सहवर्ती विकारों के साथ या तो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हो सकती है, या प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई विकृतियां हो सकती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रकृति 22वें गुणसूत्र की लंबी भुजा के मध्य भाग को नुकसान पहुंचाती है, जहां श्रृंखला को एन्कोड करने वाले जीन संभवतः स्थित होते हैं महत्वपूर्ण कारकप्रतिलेखन। इनमें से एक जीन, टीबीएक्स1 की पहचान की गई है; इसका अभिव्यक्ति उत्पाद टी-बॉक्स नामक प्रोटीन है। यह प्रोटीन के एक परिवार से संबंधित है जो भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और टीबीएक्स1 के बीच संबंध का प्रमाण यह तथ्य है कि कुछ प्रतिशत रोगियों में 22वें गुणसूत्र को कोई स्पष्ट क्षति नहीं होती है, केवल इस जीन में उत्परिवर्तन मौजूद होते हैं। इस रोग के विकास में अन्य गुणसूत्रों के विलोपन की भूमिका के बारे में भी सुझाव हैं। तो, 10वें, 17वें और 18वें गुणसूत्रों की क्षति की उपस्थिति में डिजॉर्ज सिंड्रोम के समान अभिव्यक्तियों का पता लगाया गया।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में, 22वें गुणसूत्र का विलोपन लगभग 2-3 मिलियन आधार जोड़े को पकड़ लेता है। अधिकतर, यह आनुवंशिक दोष नर या मादा जनन कोशिकाओं के निर्माण के दौरान अनायास ही उत्पन्न हो जाता है - अर्थात, यह प्रकृति में रोगाणु है। बीमारी के सभी मामलों का केवल दसवां हिस्सा वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के साथ एक पारिवारिक रूप है। डिजॉर्ज सिंड्रोम का रोगजनन विशेष भ्रूण संरचनाओं - ग्रसनी थैली (मुख्य रूप से तीसरा और चौथा) के गठन के उल्लंघन में कम हो जाता है, जो कई ऊतकों और अंगों के अग्रदूत होते हैं। वे मुख्य रूप से तालु, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों, थाइमस, मीडियास्टिनल वाहिकाओं और हृदय के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ, इन अंगों में विकृतियां होती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती हैं, व्यक्तिगत विकृतियाँ (उदाहरण के लिए, हृदय की) का पता पहले भी लगाया जा सकता है - निवारक पर अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं. सबसे अधिक बार, चेहरे के विकास में विसंगतियों का सबसे पहले पता लगाया जाता है - तालु का फटना, कभी-कभी "फांक होंठ" के साथ संयोजन में, निचले जबड़े की भविष्यवाणी। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले शिशुओं का मुंह अक्सर छोटा, नाक का पुल बड़ा होने के साथ छोटी नाक और विकृत या अविकसित उपास्थि होती है। अलिंद. बीमारी के अपेक्षाकृत हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपरोक्त सभी लक्षणों को कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है, यहां तक कि कठोर तालु का विभाजन केवल इसके पिछले हिस्से में हो सकता है और केवल एक ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट द्वारा गहन जांच के बाद ही इसका पता लगाया जा सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी के जीवन के पहले महीनों में, जन्मजात हृदय दोषों की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं - यह या तो फैलोट की टेट्रालॉजी हो सकती है या व्यक्तिगत उल्लंघन: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, क्लेफ्ट डक्टस आर्टेरियोसस और कई अन्य। उनके साथ सायनोसिस, हृदय संबंधी अपर्याप्तता होती है और, योग्य चिकित्सा देखभाल (सर्जिकल देखभाल सहित) के अभाव में, रोगियों की शीघ्र मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड हाइपोप्लासिया और उसके बाद हाइपोकैल्सीमिया के कारण दौरे और टेटनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों में एक और आम विकार माना जाता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अगली सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति, जो इसे वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम की अन्य किस्मों से अलग करती है, एक स्पष्ट प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। यह अप्लासिया या थाइमस के अविकसित होने के कारण विकसित होता है और इसलिए सेलुलर प्रतिरक्षा को काफी हद तक प्रभावित करता है। हालाँकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य और सेलुलर वर्गों के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, इससे शरीर की सुरक्षा सामान्य रूप से कमजोर हो जाती है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले मरीज़ वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमणों के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं, जो अक्सर एक लंबा और गंभीर रूप ले लेते हैं। कुछ शोधकर्ता मानसिक मंदता की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं बदलती डिग्री, कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल मूल के दौरे पड़ सकते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम को निर्धारित करने के लिए, शारीरिक सामान्य परीक्षा, कार्डियोलॉजिकल अध्ययन (इकोसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम), थायरॉयड ग्रंथि और थाइमस के अल्ट्रासाउंड और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की विधि का उपयोग किया जाता है। एक सहायक भूमिका सामान्य द्वारा निभाई जाती है और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, रोगी के इतिहास का अध्ययन, आनुवंशिक अध्ययन। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग की विशेषता वाले विकारों को निर्धारित किया जा सकता है - कठोर तालु का विभाजन, चेहरे की संरचना में विसंगतियां, ईएनटी अंगों की विकृति। इतिहास, एक नियम के रूप में, वायरल और फंगल संक्रमण के लगातार एपिसोड का खुलासा करता है जो एक गंभीर पाठ्यक्रम लेता है, हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले आक्षेप और दांतों के व्यापक हिंसक घाव अक्सर पाए जाते हैं।

थाइमस की अल्ट्रासाउंड जांच में, द्रव्यमान में उल्लेखनीय कमी या यहां तक कि अंग (एजेनेसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति देखी गई है। इकोकार्डियोग्राफी और अन्य हृदय निदान पद्धतियों से कई हृदय दोष (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) और मीडियास्टिनल वाहिकाओं का पता चलता है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में महत्वपूर्ण गिरावट की पुष्टि करते हैं। यही घटना परिधीय रक्त में देखी जाती है और अक्सर इसे इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ जोड़ा जाता है। रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी का संकेत देता है। एक आनुवंशिकीविद् फ्लोरोसेंट डीएनए संकरण या मल्टीप्लेक्स पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया का उपयोग करके गुणसूत्र 22 पर विलोपन की खोज कर सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपशामक और रोगसूचक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। जन्मजात हृदय दोषों की यथाशीघ्र पहचान करना और, यदि आवश्यक हो, तो उनका सर्जिकल सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हृदय संबंधी विकार हैं जो सबसे अधिक हैं सामान्य कारणइस बीमारी में नवजात की मौत. हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन वाले दौरे एक महत्वपूर्ण खतरा हैं, जिनमें समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। इलेक्ट्रोलाइट संतुलनरक्त प्लाज़्मा। चेहरे और तालु की विकृतियों को खत्म करने के लिए डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले सर्जनों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण, बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण का कोई भी लक्षण उचित दवाओं (एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और कवकनाशी एजेंटों) के तत्काल उपयोग का एक कारण है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति में सुधार करने के लिए, दाता प्लाज्मा से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन का प्रतिस्थापन किया जा सकता है। कुछ मामलों में, थाइमस ग्रंथि को प्रत्यारोपित किया गया, जिसने अपने स्वयं के टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को प्रेरित किया - इससे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में योगदान मिला।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा अनिश्चित माना जाता है, क्योंकि इस बीमारी के लक्षणों में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता होती है। गंभीर मामलों में, हृदय संबंधी और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन के कारण नवजात की शीघ्र मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिक सौम्य रूपों के लिए काफी गहन उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है, वायरल और फंगल संक्रमण के उपचार और रोकथाम पर ध्यान देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोगियों का बौद्धिक विकास कुछ हद तक धीमा हो जाता है, हालांकि, सही शैक्षणिक और मनोवैज्ञानिक सुधार के साथ, विकासात्मक देरी की अभिव्यक्तियों को समतल किया जा सकता है। उत्परिवर्तन की लगातार सहज प्रकृति के कारण, डिजॉर्ज सिंड्रोम की रोकथाम विकसित नहीं की जा सकी है।

भ्रूणविज्ञान (प्रसवपूर्व अवधि में थाइमस का विकास)

शरीर रचना

आयु विशेषताएँ

थाइमस की भूमिका

थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करना सीखती हैं।

थाइमस विकार

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण काल में भी थाइमस का बिछाने बाधित हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो ऐसे परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और सक्रिय नहीं रहता।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

थाइमस हाइपोप्लेसिया

थाइमस हाइपरप्लासिया

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना बच्चे की शक्ल-सूरत को प्रभावित करता है - चेहरे की विशेषताओं का बढ़ना, त्वचा का पीला पड़ना। सामान्य विकास में देरी हो रही है. 2 साल के बच्चे में थाइमस का बढ़ना, जांच के दौरान पाया गया, विशेष रूप से दैहिक काया के साथ, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। ऐसे बच्चे के लिए थाइमस एक काफी बड़ा अंग है और हो सकता है कि वह इसे आवंटित स्थान में फिट न हो।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम

जब किसी बच्चे में थाइमस ग्रंथि उसकी शिथिलता की पृष्ठभूमि में बढ़ जाती है, तो सामान्य बीमारियाँ भी अलग तरह से आगे बढ़ती हैं। कोई भी नजला रोग तापमान में वृद्धि के बिना, तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं और बीमारी की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, संक्रमण ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अतिउत्तेजना का कारण बनती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी उत्तेजना एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में अत्यधिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है। टीकाकरण की गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से मधुमेह मेलेटस के विकास और थायरॉयड ग्रंथि के विघटन के साथ अंतःस्रावी तंत्र की खराबी हो सकती है।

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है?

शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना, ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करता है। बच्चे को भोजन प्राप्त करने और दूध पिलाने के बाद हवा उगलने में कठिनाई हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित होती है, तो सांस लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली फट जाती है और एटेलेक्टैसिस का विकास होता है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि विकृति विज्ञान से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण होती है। अक्सर माता-पिता इस बात से घबरा जाते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ गई है, क्योंकि रोते समय यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर उभर आती है। शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
छाती का एक्स - रे।
अल्ट्रासाउंड निदान.

आपको हार्मोन के स्तर के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके बेहद कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी बीमारियाँ बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होती हैं, जो अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण की होती हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होती हैं। इसलिए, बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्यूनोडेफिशियेंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के परिवर्तन पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। लिम्फोपेनिक एगमाग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या थाइमस के हाइपोप्लासिया को संपूर्ण लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि का तीव्र हाइपोप्लेसिया, लिम्फ नोड्स का हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड संरचनाएं।
नवजात काल के बाद से, नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के फंगल, वायरल और बैक्टीरियल घाव बार-बार होते हैं। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के तीव्र निषेध के साथ, ह्यूमरल प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

एक बच्चे में बार-बार होने वाली श्वसन और वायरल बीमारियों की एक मानक व्याख्या है - कमजोर प्रतिरक्षा, जो रोगजनकों को बढ़ते जीव में प्रवेश करने की अनुमति देती है। सुरक्षा कमजोर क्यों होती है, माता-पिता असमंजस में हैं और बच्चों के आहार में विटामिन शामिल करके स्थिति में सुधार करने की कोशिश करते हैं। लेकिन बार-बार होने वाली घटना का कारण मौजूद है, यह एंडोक्रिनोलॉजी के क्षेत्र से संबंधित है और इसे थाइमस हाइपरप्लासिया कहा जाता है।

शरीर में थाइमस की भूमिका

थाइमस ग्रंथि, जिसे थाइमस भी कहा जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। एक बच्चे में, अंग उरोस्थि के शीर्ष पर स्थित होता है और जीभ की जड़ तक पहुंचता है। इसका निर्माण भ्रूण के विकास के दौरान होता है। जन्म के बाद, बच्चों में थाइमस युवावस्था तक बढ़ता रहता है। यह अंग कांटे के समान होता है, इसकी संरचना मुलायम और लोबदार होती है। शुरुआती 15 ग्राम से, यौवन तक, यह बढ़कर 37 ग्राम हो जाता है। शैशवावस्था में थाइमस की लंबाई लगभग 5 सेमी है, युवावस्था में - 16 सेमी। बुढ़ापे तक, लौह कम हो जाता है और 6 ग्राम वजन वाले वसा ऊतक में बदल जाता है। ग्रे - गुलाबी रंग पीले रंग में बदल जाता है।

थाइमस शरीर के जीवन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह टी-लिम्फोसाइट्स - प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करता है जिनका कार्य विदेशी एंटीजन से लड़ना है। प्राकृतिक रक्षक बच्चे को संक्रमण और वायरल-बैक्टीरियल क्षति से बचाते हैं।

थाइमस के बढ़ने की स्थिति में यह अपना काम खराब करता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है। परिणामस्वरूप, बच्चा विभिन्न विकृति के रोगजनकों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है, और बाल रोग विशेषज्ञ के पास उसकी यात्राएँ अधिक बार हो जाती हैं।

हाइपरप्लासिया के विकास के कारण

थाइमोमेगाली - अतिवृद्धि थाइमस की एक और परिभाषा, आनुवंशिक रूप से प्रसारित होती है। शिशुओं में, यह कई कारणों से विकसित होता है:

देर से गर्भावस्था;
गर्भ धारण करने में समस्या;
बच्चे की प्रतीक्षा करते समय एक महिला की संक्रामक बीमारियाँ।

बड़े बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पैथोलॉजिकल वृद्धि आहार में प्रोटीन की कमी में योगदान करती है। शरीर की लंबे समय तक प्रोटीन भुखमरी थाइमस के कार्यों को प्रभावित करती है, ल्यूकोसाइट्स के स्तर को कम करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करती है।

थाइमोमेगाली का एक अन्य अपराधी लसीका डायथेसिस हो सकता है। यदि लसीका ऊतक में असामान्य वृद्धि होने का खतरा होता है, तो यह बच्चे की स्थिति खराब कर देता है और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। थाइमस ग्रंथि पीड़ित होती है, और उरोस्थि अंगों के रेडियोग्राफ़ की प्रतिक्रियाओं का अध्ययन करते समय संयोग से इसके परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

थाइमोमेगाली के बाहरी लक्षण

यह समझने के लिए कि शिशु का थाइमस बड़ा हो गया है, कुछ मदद मिलेगी विशेषताएँ. नवजात शिशुओं में यह समस्या अधिक वजन और शरीर के वजन में ऊपर-नीचे होने वाले उतार-चढ़ाव से पहचानी जाती है।

वे बहुत जल्दी घटित होते हैं। माताओं को बच्चे के पसीने में वृद्धि, बार-बार उल्टी आना और खाँसी, बच्चे को लापरवाह स्थिति में परेशान करना दिखाई दे सकता है।

त्वचा की ओर से, हाइपरप्लासिया पीलापन या सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है। त्वचा का नीला रंग रोने या परिश्रम से प्राप्त होता है। ऊतकों पर एक विशिष्ट संगमरमर का पैटर्न भी दिखाई देता है और छाती पर एक शिरापरक नेटवर्क दिखाई देता है। मांसपेशियों की टोन कमजोर हो जाती है। थाइमस ग्रंथि की वृद्धि के साथ लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल, एडेनोइड में वृद्धि होती है। हृदय की सामान्य लय भटक जाती है।

जननांग क्षेत्र थाइमस हाइपरप्लासिया पर अपने तरीके से प्रतिक्रिया करता है। लड़कियों को जननांग हाइपोप्लेसिया होता है। लड़के फिमोसिस और क्रिप्टोर्चिडिज्म से पीड़ित हैं।

थाइमस की विसंगति का पता कैसे लगाया जाता है?

थाइमस ग्रंथि की स्थिति का आकलन करने के लिए एक जानकारीपूर्ण तरीका अल्ट्रासाउंड है। पूर्व प्रशिक्षणइस प्रकार की परीक्षा की आवश्यकता नहीं है. विशेषज्ञ एक प्रवाहकीय जेल के साथ बच्चे के उरोस्थि का इलाज करता है और क्षेत्र पर डिवाइस के सेंसर का मार्गदर्शन करता है। दो वर्ष से कम उम्र के शिशुओं की जांच बैठकर या लेटकर की जाती है। बड़े बच्चों की सोनोग्राफी खड़े होकर की जाती है।

माँ को निदानकर्ता को शिशु का सही वजन अवश्य बताना चाहिए। आम तौर पर, अध्ययन किए गए अंग का द्रव्यमान शरीर के वजन के 0.3% के बराबर होता है। इस पैरामीटर से अधिक होना थाइमोमेगाली को इंगित करता है। हाइपरप्लासिया तीन डिग्री में होता है। वे सीटीटीआई - कार्डियोथैमिक थोरेसिक इंडेक्स के अनुसार स्थापित किए गए हैं। एक बच्चे में, सीटीटीआई की निम्नलिखित सीमाओं के अनुसार निदान किया जाता है:

0.33 - 0.37 - प्रथम डिग्री;
0.37 - 0.42 - द्वितीय डिग्री;
0.42 से अधिक - III डिग्री।

विसंगति के बावजूद, थाइमस के आकार में सुधार आमतौर पर नहीं किया जाता है - अंग 6 साल के करीब अपने आप सामान्य मापदंडों पर लौट आता है। लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए, डॉक्टर विशेष दवाएं लिखते हैं और माता-पिता को बच्चे की दैनिक दिनचर्या और पोषण के संबंध में सिफारिशें देते हैं। पर्याप्त घंटों की नींद और ताजी हवा में लंबी सैर के आयोजन से अंग की रिकवरी तेजी से होती है।

रूढ़िवादी और तत्काल उपाय

थाइमोमेगाली के रूढ़िवादी उपचार का कोर्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एक विशेष आहार पर आधारित है। उत्पादों की संरचना में विटामिन सी की प्रधानता होनी चाहिए। यह पदार्थ संतरे और नींबू में पाया जाता है, शिमला मिर्च, फूलगोभी और ब्रोकोली। एक बच्चे के शरीर को ब्लैककरेंट बेरीज, गुलाब कूल्हों और समुद्री हिरन का सींग से उपयोगी एस्कॉर्बिक एसिड मिल सकता है।

यदि थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ गई है और डॉक्टर इससे छुटकारा पाना आवश्यक समझता है, तो वह बच्चे को ऑपरेशन के लिए रेफर करेगा। थाइमेक्टोमी के बाद, रोगी को निरंतर निगरानी के लिए ले जाया जाता है। यदि हाइपरप्लासिया स्पष्ट नैदानिक लक्षणों के बिना होता है, तो न तो चिकित्सा और न ही शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। शिशु को केवल गतिशील अवलोकन की आवश्यकता होती है।

बच्चों के लिए जीवन की गुणवत्ता

थाइमस ग्रंथि के विकास के साथ शिशु का जीवन कैसे आगे बढ़ेगा, डॉ. कोमारोव्स्की कहते हैं। यदि शिशु में स्टेज I थाइमोमेगाली का निदान किया जाता है, तो अभी तक कोई गंभीर खतरा नहीं है। यह सिर्फ एक संकेत है कि बच्चे को नियमित स्वास्थ्य सुधार की आवश्यकता है।

डिग्री II तक विचलन के विकास के साथ, बच्चा बच्चों के समूहों और सामाजिक कार्यक्रमों में भाग ले सकता है। आप अभी भी हाइपरप्लासिया के इलाज के बारे में नहीं सोच सकते हैं, लेकिन विभिन्न बीमारियों के खिलाफ समय पर टीकाकरण एक अनिवार्य प्रक्रिया है।

सबसे गंभीर डिग्री तीसरी है, जिसमें रोग जटिलताएं पैदा करने में सक्षम होता है। 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए स्थिति गंभीर हो जाती है। हिली हुई प्रतिरक्षा शरीर की सुरक्षा का सामना नहीं कर सकती, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में खराबी होती है। यदि कोई विशेषज्ञ किसी बच्चे में थाइमस-एड्रेनल अपर्याप्तता का खुलासा करता है, तो बच्चे को तत्काल अस्पताल भेजा जाना चाहिए। थाइमस की स्थिति के चिकित्सीय सुधार से सकारात्मक गतिशीलता के अभाव में, डॉक्टर को सर्जरी पर जोर देने का अधिकार है।

थाइमोमेगाली की हल्की डिग्री को एक तुच्छ समस्या न समझें। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे में थाइमस की जांच अवश्य करें और निदान को स्पष्ट करने के लिए एक इम्यूनोग्राम बनाएं। 6 साल के बाद, बच्चे को प्रतिरक्षा पृष्ठभूमि में सक्षम सुधार की आवश्यकता होती है। जितनी जल्दी हो सके शिशु की स्थिति में सुधार लाएं, क्योंकि उपेक्षित मामले घातक होते हैं।

इस सिंड्रोम से गर्भाशय में भ्रूण कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे पैराथाइरॉइड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं। परिणामस्वरूप, बच्चे में पैराथाइरॉइड ग्रंथियां और थाइमस या तो अविकसित होते हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। जिन ऊतकों से चेहरा बनता है वे भी प्रभावित होते हैं। यह निचले जबड़े के अविकसित होने, छोटे ऊपरी होंठ, विशिष्ट तालु संबंधी विदर, निम्न स्थिति और अलिन्द की विकृति द्वारा व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, बच्चों में हृदय और बड़ी वाहिकाओं के जन्मजात विकार होते हैं। यह रोग छिटपुट रूप से प्रकट होता है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

चिकित्सकीय रूप से, डिजॉर्ज सिंड्रोम जन्म के समय ही प्रकट हो जाता है। चेहरे का असमानुपात, हृदय दोष इसकी विशेषता है। नवजात काल में सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन (पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अविकसित होने के कारण) है। इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम जीवन के दूसरे भाग में अधिक बार विकसित होता है बच्चाऔर नैदानिक रूप से वायरस, कवक और अवसरवादी बैक्टीरिया के कारण बार-बार होने वाले संक्रमण से गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक प्रकट होता है। थाइमस के अविकसित होने की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं (गंभीर से हल्के तक), और इसलिए, हल्के मामलों में, वे आंशिक डिजॉर्ज सिंड्रोम की बात करते हैं। खून में पाया गया कम स्तरकैल्शियम और ऊंचा स्तरफास्फोरस और पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अविकसित या अनुपस्थिति की पुष्टि करती है।

थाइमिक हाइपोप्लेसिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया एक ही समय में बनता है (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होता है गुणसूत्र 22 q11 में.

नैदानिक मानदंड

इस प्रक्रिया में सिस्टम के निम्नलिखित 2 अंगों की भागीदारी:

थाइमस;
उपकला शरीर;
हृदय प्रणाली.

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं लेकिन कम हो सकते हैं, खासकर आईजीए; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। सहायकों और दमनकर्ताओं का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, मरीज़ आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के प्रति संवेदनशील होते हैं, और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम (वैरिएबल हाइपोप्लेसिया के साथ) में, संक्रमण का विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; थाइमस एक्टोपिया के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर विकसित होने का खतरा और स्व - प्रतिरक्षित रोगऊंचा नहीं.

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में एकाधिक होते हैं।

प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी (पीआईडीएस)।

पीआईडीएस अक्सर अभिवाही या अपवाही लिंक के स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक दोषों पर आधारित होता है। के लिए

सेलुलर (टी-) प्रतिरक्षा में एक प्रमुख दोष के साथ पीआईडीएस टी कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है, थाइमस, डिसप्लेसिया या के एगेनेसिस के कारण टी-लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन के साथ। इसका हाइपोप्लेसिया। पीआईडीएस में ह्यूमरल (बी-) प्रतिरक्षा में दोष के साथ, यह टी-सप्रेसर्स, साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइटों की सक्रियता के साथ, बी-कोशिकाओं के अग्रदूत के स्टेम सेल के भेदभाव के उल्लंघन के कारण हो सकता है।

संयुक्त पीआईडीएस के साथ, संयुक्त क्षति के सूचीबद्ध कारकों में से एक या अधिक हो सकते हैं टी-वी सिस्टमप्रतिरक्षा या एंजाइमों में दोष जो प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करते हैं।

पीआईडीएस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं: संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, संक्रामक रोगों की आवृत्ति में वृद्धि, उनके पाठ्यक्रम की गंभीरता और अवधि, गंभीर और असामान्य जटिलताओं का विकास, कम रोगजनकता वाले सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले संक्रामक रोगों की घटना। हास्य प्रतिरक्षा में दोष के साथ, एक प्रवृत्ति होती है संक्रामक रोगग्राम-पॉजिटिव बैक्टीरिया के कारण, सेलुलर प्रतिरक्षा में दोष के साथ - कवक, वायरस, माइकोबैक्टीरिया और ग्राम-नकारात्मक रोगाणु। पीआईडीएस में, ट्यूमर रोगों, मुख्य रूप से लिम्फोइड ऊतक और ऑटोइम्यून रोगों की आवृत्ति बढ़ जाती है।
पीआईडीएस में इम्युनोजेनेसिस के अंगों में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तनों को समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि थाइमस, किसी व्यक्ति के फाइलोजेनी और ओटोजेनेसिस दोनों में, प्रतिरक्षा के अन्य अंगों (अंतर्गर्भाशयी विकास के 2 महीने) की तुलना में पहले बनता है, उपनिवेशित होता है लिम्फोसाइट्स अन्य अंगों की तुलना में पहले, और बच्चे के जन्म के समय तक पूरी तरह से बन जाते हैं। इम्यूनोजेनेसिस के अंग के रूप में इसका कार्य प्रसवकालीन अवधि और बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में अग्रणी भूमिका निभाता है। इसलिए, बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने और, परिणामस्वरूप, पीआईडीएस की उपस्थिति के मुद्दे को हल करने में थाइमस में परिवर्तन प्राथमिक महत्व के हैं।
^ थाइमस में आयु परिवर्तन
समय से पहले नवजात शिशुओं और 28-30 सप्ताह के भ्रूणों में, थाइमस अपरिपक्व होता है - रेटिकुलोएपिथेलियम की परतों के रूप में लोब्यूल, लिम्फोसाइटों द्वारा आबादी वाले या मध्यम रूप से आबादी वाले नहीं होते हैं, परिपक्व लोब्यूल मौजूद होते हैं, कॉर्टिकल और मेडुला परतें उनमें स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। यदि एक पूर्ण अवधि के नवजात शिशु या जीवन के पहले वर्षों के बच्चे में अपरिपक्व थाइमस पाया जाता है, तो यह इस बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक हीनता का एक संकेतक है, जो उम्र के साथ गायब हो सकता है। थाइमस की ऐसी अपरिपक्वता एक प्रतिकूल पृष्ठभूमि की स्थिति है जिसमें संक्रामक रोग गंभीर रूप से होते हैं और यहां तक कि मृत्यु भी हो जाती है।

प्रसवोत्तर ओटोजेनेसिस में, थाइमस उम्र-संबंधित समावेशन से गुजरता है, जो 5-7 साल की उम्र में शुरू होता है और यौवन तक समाप्त होता है।
^ थाइमस का आयु समावेशन
वसा ऊतक विकसित होता है, जो थाइमस लोब्यूल्स में अंतर्निहित होता है। लोब्यूल आकार में कम हो जाते हैं, उनमें लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, कॉर्टिकल और मेडुला में विभाजन गायब हो जाता है, हैसल के शरीर सजातीय हो जाते हैं, आंशिक रूप से कैल्सीफाइड हो जाते हैं, उनका नियोप्लाज्म बंद हो जाता है। इसी समय, छोटे द्वीपों के रूप में थाइमस लोब्यूल वसा ऊतक के बीच स्थित होते हैं और किसी भी उम्र में संरक्षित होते हैं। वसा ऊतक विशेष रूप से यौवन के दौरान और 18-20 वर्ष की आयु में विकसित होता है। इस मामले में, थाइमस एक बड़े वसायुक्त शरीर जैसा दिखता है। वृद्धावस्था में, थाइमस का वसा ऊतक धीरे-धीरे शोष और स्केलेरोसिस हो जाता है।
^ थाइमस का आकस्मिक परिवर्तन (या शामिल होना)।
थाइमस के द्रव्यमान में तीव्र कमी, जो विभिन्न बीमारियों, आघात, भुखमरी, शीतलन के प्रभाव में होती है, को थाइमस का आकस्मिक समावेश कहा जाता था (लैटिन शब्द एक्सीडेंटिस का शाब्दिक अर्थ दुर्घटना है)।

एटी का एटियलजि विविध है, जो इस घटना की रूढ़िवादिता और इस थाइमस प्रतिक्रिया का कारण बनने वाले एजेंट के संबंध में किसी विशिष्टता की अनुपस्थिति को इंगित करता है। एटी पर मनाया जाता है विभिन्न रोगबच्चों में, एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रूप में, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर के साथ, चयापचय संबंधी विकारों के साथ, प्रोटीन भुखमरी (क्वाशियोरकोर), सिस्टिक फाइब्रोसिस, दवा के संपर्क में, उदाहरण के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद, साइटोस्टैटिक, रेडियोथेरेपी. थाइमस एटी के 5 चरण होते हैं।

चरण I - थाइमस कॉर्टेक्स के उपकैप्सुलर क्षेत्र में प्री-टी-लिम्फोसाइटों के प्रसार के साथ शुरू होता है, परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में उनका भेदभाव तेज हो जाता है। चरण II को समावेशी प्रक्रियाओं की शुरुआत माना जाना चाहिए।

चरण II - "तारों वाले आकाश" की तथाकथित तस्वीर, क्योंकि। थाइमस की कॉर्टिकल परत में मैक्रोफेज की संख्या में वृद्धि होती है, जबकि समानांतर में एपोप्टोसिस के कारण टी-लिम्फोसाइटों की मृत्यु होती है।

चरण III - मज्जा में संरक्षित लिम्फोसाइटों के साथ कॉर्टिकल परत में लिम्फोसाइटों की मृत्यु। इससे थाइमिक लोब्यूल्स की परतें उलट जाती हैं, और कॉर्टिकल परत का क्रमिक पतन होता है। इंटरलॉबुलर सेप्टा में कई मस्तूल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल्स, मैक्रोफेज, फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं। हैसल के शरीरों की संख्या बढ़ जाती है, वे मज्जा और यहां तक कि प्रांतस्था में भी दिखाई देते हैं, लेकिन वे छोटे होते हैं। थाइमिक निकायों के अंदर, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल कैरियोपाइकनोसिस और रेक्सिस की घटनाओं के साथ जमा हो सकते हैं।

चरण IV - मेडुलरी ज़ोन की तबाही, लिम्फोसाइटों की मृत्यु के कारण, थाइमिक लोब्यूल ढह जाते हैं, थाइमिक शरीर विलीन हो जाते हैं, सजातीय इओसिनोफिलिक द्रव्यमान से भरी हुई पुटीय रूप से बढ़ी हुई गुहाएँ बन जाती हैं, कुछ कैल्सीफाइड हो जाते हैं। थाइमस के संयोजी ऊतक कैप्सूल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक बढ़े हुए हैं, इसमें वसा ऊतक के द्वीप हैं, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, मैक्रोफेज और मस्तूल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ होती है।

चरण V - स्ट्रोमा का मोटा होना बढ़ जाता है, थाइमिक लोब्यूल्स से कोशिका समूहों की संकीर्ण किस्में बची रहती हैं, जिनमें थाइमिक पिंड भी शामिल होते हैं, जो पूरी तरह से कैल्सीफाइड होते हैं। बड़ी वाहिकाएं और कैप्सूल तेजी से सिकुड़ जाते हैं, स्ट्रोमा के बीच वसा ऊतक होता है।

इस प्रकार, एटी के IV-V चरण केवल स्ट्रोमा और उसके संवहनी बिस्तर के स्केलेरोसिस की डिग्री में भिन्न होते हैं।
^ निजी पीआईडी फॉर्म
एमऑर्थोलॉजिकल रूप से, पीआईडीएस में थाइमस में परिवर्तन को अंग के डिसप्लेसिया और हाइपोप्लासिया के रूप में जाना जा सकता है।
dysplasia - अंतर्गर्भाशयी अवधि (भ्रूण और प्रारंभिक भ्रूण अवधि) में थाइमस के घटक ऊतक तत्वों के गठन में गड़बड़ी और रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या अविकसितता, थाइमिक लोब्यूल के निपटान की अनुपस्थिति (आंशिक या पूर्ण) की विशेषता है। लिम्फोसाइटों द्वारा, साथ ही थाइमस के असामयिक वसायुक्त परिवर्तन के लक्षणों की उपस्थिति के साथ प्रसवोत्तर अवधि में गठन का उल्लंघन। इस परिभाषा के अनुसार, थाइमस डिसप्लेसिया के कई प्रकार हैं। अगला वर्गीकरण WHO (1978) के अनुसार दिया गया है।

^ थाइमस डिसप्लेसिया
- पहला विकल्प - WHO के अनुसार, स्विस प्रकार का ग्लैंज़मैन-रिनिकर। रेटिकुलोएपिथेलियम की अनुपस्थिति या गंभीर अविकसितता और लिम्फोसाइटों द्वारा लोब्यूल्स का खराब उपनिवेशण। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी), सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा दोनों ख़राब है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। रोगजनन में लिम्फोइड स्टेम सेल का दोष मुख्य है। नैदानिक रूप से गैर-स्थायी लिम्फ - और ल्यूकोपेनिया द्वारा विशेषता। संक्रामक रोग जीवन के पहले महीनों में विकसित होते हैं और 6-8 महीने की उम्र में मृत्यु का कारण बनते हैं। पैथोलॉजिकल जांच से त्वचा में मल्टीपल नेक्रोसिस और सूजन संबंधी घुसपैठ का पता चला, जो सेप्सिस का स्रोत हैं। लीनर-प्रकार के जिल्द की सूजन, रिटर-प्रकार के एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा, या हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का वर्णन किया गया है। जीवाणु संक्रमण को वायरल संक्रमण के साथ जोड़ा जाता है - सामान्यीकृत चिकनपॉक्स, खसरा विशाल कोशिका निमोनिया, सामान्यीकृत साइटोमेगाली हर्पीज सिंप्लेक्स, एडेनोवायरस संक्रमण, कवक और न्यूमोसिस्टिस द्वारा घाव। यह सिंड्रोम लिम्फोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस और हाइपोथायरायडिज्म से जुड़ा हो सकता है।

थाइमस का द्रव्यमान 5-10 गुना कम हो जाता है, रेटिकुलोएपिथेलियम अविकसित होता है, थाइमिक शरीर अनुपस्थित या बहुत छोटे, एकल होते हैं। वहाँ बहुत कम लिम्फोसाइट्स हैं, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में कोई विभाजन नहीं है। परिधीय अंगों का लिम्फोइड ऊतक हाइपोप्लासिया की स्थिति में है: लिम्फोइड रोम विकसित नहीं होते हैं, लिम्फ नोड्स में जोन अलग-अलग नहीं होते हैं, नोड्स के ऊतक में रेटिकुलर स्ट्रोमा, माइलॉयड तत्व और थोड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स होते हैं .

- दूसरा विकल्प WHO के अनुसार नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम (एलिम्फोसाइटोसिस)। थाइमस डिसप्लेसिया की विशेषता रेटिकुलोएपिथेलियम की उपस्थिति से होती है, जो कई ग्रंथि संरचनाओं के साथ थाइमस लोब्यूल बनाता है, हैसल के शरीर अनुपस्थित हैं, लिम्फोसाइट्स एकल हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा प्रभावित होती है। यह एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ, लगातार विरासत में मिला है। थाइमस डिस्प्लेसिया के कारण, रोगजनक सार टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों के परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों में भेदभाव के उल्लंघन में कम हो जाता है। कभी-कभी बी-लिम्फोसाइटों के विभेदन में गड़बड़ी के कारण रोगियों में सीरम आईजी की कमी हो जाती है। संक्रामक रोग - निमोनिया, कैंडिडिआसिस, खसरा निमोनिया, सामान्यीकृत बीसीजी-आइटिस, हर्पस सिम्प्लेक्स, ग्राम-नकारात्मक वनस्पतियों के कारण होने वाला सेप्सिस। जीवन प्रत्याशा 1-2 वर्ष. थाइमस द्रव्यमान कम हो जाता है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा में, थाइमस-आश्रित क्षेत्रों में कुछ लिम्फोसाइट्स होते हैं, प्लाज़्माब्लास्ट होते हैं। अस्थि मज्जा में 3% तक प्लाज्मा कोशिकाएँ होती हैं।

- तीसरा विकल्प WHO के अनुसार, यह एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी वाला SCID है। बी - और टी - सेल लिंक की हार विशेषता है। कैंडिडा, न्यूमोसिस्ट, स्यूडोमोनस एरुगिनोसा, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज वायरस के कारण होने वाले विशेष रूप से आवर्ती संक्रमण। छोटी माता. अक्सर ख़राब गठन से जुड़ा होता है उपास्थि ऊतक. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बिना, जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु हो जाती है।

इसमें 2 प्रकार के इनहेरिटेंस ऑटोसोमल रिसेसिव (40% में) होते हैं - इस रूप में कोई एडेनोसिन डेमिनमिनस एंजाइम नहीं होता है: इस मामले में, डीऑक्सीमिनेज़िन जमा होता है, जो अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से टी-एल) के लिए विषाक्त है। रिसेसिव, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा (50% में) - एक उत्परिवर्तन जो प्रोटीन को प्रभावित करता है जो आईएल-2,4,7 के लिए रिसेप्टर है। रूपात्मक परिवर्तन आनुवंशिक दोष के प्रकार पर निर्भर करते हैं। पहली प्रकार की विरासत के साथ - थाइमस छोटा है, लिम्फोसाइटों के बिना। अन्य मामलों में, लिम्फोइड ऊतक टी-सेल ज़ोन और टी- और बी-ज़ोन में कमी के साथ हाइपोप्लास्टिक होता है।
- चौथा विकल्प WHO के अनुसार डि जॉर्ज सिंड्रोम

(हाइपोप्लेसिया या थाइमस का एगेनेसिस)। यह तीसरे और चौथे ग्रसनी पॉकेट के विकास के उल्लंघन के कारण होता है, जहां से थाइमस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां विकसित होती हैं। इन रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा नहीं होती है। थाइमस का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया होता है, टेटनी विकसित होती है, क्योंकि कोई पैराथाइरॉइड ग्रंथियां नहीं, जन्मजात हृदय दोष और बड़ी वाहिकाएं। चेहरे का स्वरूप बदल सकता है: हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का एंटी-मंगोलॉइड चीरा, कम-सेट कान, साथ ही एसोफेजियल एट्रेसिया, हाइपोथायरायडिज्म, टेट्राडो फैलोट, गुर्दे और मूत्रवाहिनी के हाइपोप्लेसिया। ख़राब सेलुलर प्रतिरक्षा के कारण, फंगल और वायरल संक्रमण से कोई सुरक्षा नहीं है। थाइमस और प्लीहा में कोई टी-निर्भर क्षेत्र नहीं हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 6-8वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।

- डब्ल्यूएचओ लुइस-बार सिंड्रोम के अनुसार पांचवां संस्करण (गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया लुई-बार)। यह प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग और पेरिबुलबार टेलैंगिएक्टेसियास के साथ संयोजन में सेलुलर और आंशिक रूप से हास्य प्रतिरक्षा की कमी की विशेषता है। रूपात्मक रूप से - थाइमस डिसप्लेसिया, लोब्यूल्स रेटिकुलोपीथेलियम से बने होते हैं, कोई हैसल बॉडी नहीं होती है, टी-लिम्फोसाइट्स में कमी होती है, लोब्यूल्स को कॉर्टिकल और मस्तिष्क क्षेत्रों में विभाजित नहीं किया जाता है। हाइपरक्रोमिक नाभिक वाली विशाल कोशिकाएँ रेटिकुलोएपिथेलियम में बनती हैं। इम्यूनोजेनेसिस के परिधीय अंगों में, टी-निर्भर क्षेत्रों का हाइपोप्लासिया। सेरिबैलम में - IV वेंट्रिकल के विस्तार के साथ कॉर्टेक्स का शोष। माइक्रोस्कोपी में - डिस्ट्रोफी या नाशपाती के आकार के न्यूरोसाइट्स (पुर्किनजे कोशिकाएं) और दानेदार परत का पूरी तरह से गायब होना। ऐसे परिवर्तन अग्र सींगों में देखे जाते हैं मेरुदंड, हाइपोथैलेमस, और पीछे के स्तंभों का डिमाइलिनाइजेशन। अनुप्रस्थ मांसपेशियों में - माध्यमिक शोष, यकृत - फोकल नेक्रोसिस, वसायुक्त अध: पतन, पोर्टल पथों की लिम्फोसाइप्लाज्मोसाइटिक घुसपैठ। गुर्दे में क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस. फेफड़ों में - ब्रोन्किइक्टेसिस, फोड़े, न्यूमोस्क्लेरोसिस। घातक ट्यूमर के साथ एटीई का संयोजन विशेषता है: लिम्फोमास, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमियास, मेडुलोब्लास्टोमास, एडेनोकार्सिनोमास, डिस्गर्मिनोमास।

यह दोष टी-लिम्फोसाइटों के अंतिम विभेदन में दोष के साथ-साथ लिम्फोसाइटों के प्लाज्मा झिल्ली में एक विसंगति के कारण होता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। अक्सर आईजी ए, आईजी ई, आईजीजी 2, आईजीजी 4 की कमी हो जाती है। गतिभंग 4 वर्ष की आयु से विकसित होता है (चाल में गड़बड़ी) और धीरे-धीरे बढ़ता है। टेलैंगिएक्टेसिया जीवन के पहले वर्ष तक बल्बर कंजंक्टिवा पर पाए जाते हैं, फिर अन्य क्षेत्रों में। बालों का सफेद होना, पसीना आना, एट्रोफिक डर्मेटाइटिस, एक्जिमा, त्वचा पर सूजन और शारीरिक विकास में गंभीर रुकावट होती है। द्वितीयक यौन लक्षण विकसित नहीं होते। मासिक धर्म अनियमित होता है. मरीज़ 39-41 साल तक जीवित रहते हैं।

- WHO के अनुसार छठा विकल्प a ब्रूटन का गैमाग्लोबुलिनमिया, एक्स-लिंक्ड . यह थाइमस के असामयिक वसायुक्त परिवर्तन की विशेषता है। सबसे आम प्राथमिक आईडी में से एक. इसके साथ सीरम आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन नहीं है या कम है। लड़कों में अधिक बार, 8-9 महीने की शुरुआत में: जब माँ में इम्युनोग्लोबुलिन की संख्या कम हो जाती है। आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ओटिटिस मीडिया, ग्रसनीशोथ, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, त्वचा संक्रमण (प्योडर्मा) अक्सर स्टेफिलोकोकस ऑरियस या हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा के कारण होते हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा ख़राब नहीं होती है। ऑटोइम्यून बीमारियाँ अक्सर ब्रूटन रोग में विकसित होती हैं ( रूमेटाइड गठिया, एसएलई, डर्मेटोमायोसिटिस)। बी-लिम्फोसाइट्स तेजी से कम हो गए या बिल्कुल नहीं। L\u और प्लीहा में रोगाणु केंद्र नहीं होते हैं, लेकिन L\u, प्लीहा, अस्थि मज्जा और होते हैं संयोजी ऊतक, कोई प्लास्मेसाइट्स नहीं, अल्पविकसित टॉन्सिल, टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रहते हैं।
- सातवां विकल्पक्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी, बच्चों का घातक ग्रैनुलोमेटस रोग) हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ त्वचा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, यकृत में बार-बार प्युलुलेंट-ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं के साथ फागोसाइट्स के जीवाणुनाशक कार्य में दोष की विशेषता है।
HGB के 2 रूप हैं

^ 1. सबसे आम, एक अप्रभावी प्रकार से विरासत में मिला, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। लड़के (4 वर्ष तक के) बीमार पड़ना कठिन है।
2. यह दुर्लभ है, ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, दोनों लिंगों के बच्चे बीमार हैं, यह अधिक आसानी से बढ़ता है। पहला नैदानिक लक्षणजीवन के पहले महीने में त्वचा पर घाव होते हैं, जो कि नाक के आस-पास और नाक के आस-पास के क्षेत्र में दमन के साथ एक्जिमाटस परिवर्तन के रूप में होते हैं, साथ ही क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस, फिर यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, हड्डियां शामिल होती हैं। प्रक्रिया, जिसमें फोड़े बन जाते हैं। पैथोलॉजिकल जांच के दौरान थाइमस में समय से पहले फैटी परिवर्तन का पता चला आंतरिक अंगग्रैनुलोमा में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स शामिल होते हैं, जिसके बाद प्यूरुलेंट फ्यूजन और स्कारिंग होता है। साथ ही, मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जीएजी और लिपिड से भरे होते हैं; ये कोशिकाएं फेफड़े, थाइमस, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और यकृत में पाई जाती हैं। हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली नोट किया गया है।
सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी। यह विषम समूह जन्मजात या अर्जित, छिटपुट या पारिवारिक (विरासत के परिवर्तनशील तरीके के साथ) हो सकता है। विशेषता - हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, एंटीबॉडी के सभी वर्गों में एक दोष, लेकिन कभी-कभी केवल आईजीजी। इन रोगियों में, रक्त और लिम्फोइड ऊतक में बी-लिम्फोसाइट्स की सामग्री परेशान नहीं होती है, लेकिन साथ ही, बी-लिम्फोसाइट्स प्लाज्मा कोशिकाओं में परिवर्तित नहीं होते हैं, एंटीबॉडी का कोई स्राव नहीं होता है। चिकित्सकीय रूप से - आवर्तक जीवाणु संक्रमण, एंटरोवायरस संक्रमण, हर्पीस, जिआर्डियासिस। हिस्टोलॉजिकल रूप से - एल \ फॉलिकल्स, एल \ वाई, प्लीहा के बी-सेल जोन के हाइपरप्लासिया। उनमें रुमेटीइड गठिया की घटना अधिक होती है: घातक और हेमोलिटिक एनीमिया।

^ पृथक IgA की कमी. सीरम और स्रावी IgA के निम्न स्तर द्वारा विशेषता। यह कमी पारिवारिक और टोक्सोप्लाज़मोसिज़, खसरा और अन्य वायरल संक्रमणों के बाद प्राप्त दोनों हो सकती है। आईजीए की कमी के साथ, म्यूकोसल सुरक्षा ख़राब हो जाती है और श्वसन पथ में संक्रमण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट संक्रमण, एमपीएस, श्वसन पथ एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग (एसएलई, रुमेटीइड गठिया) विकसित होते हैं। निचली पंक्ति आईजीए का उत्पादन करने वाले बी-लिम्फोसाइटों के विभेदन में एक दोष है। वे अक्सर एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं विकसित करते हैं।

आराम. प्लाज्मा कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। यह सिंड्रोम गर्भावस्था के 8वें सप्ताह में भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है।
^ थाइमस हाइपोप्लेसिया

हाइपोप्लासिया -थाइमस (रेटिकुलोपीथेलियम, लिम्फोसाइट्स) में सभी संरचनात्मक तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है, लेकिन उनका आगे विकास नहीं होता है, जो थाइमस के द्रव्यमान में कमी के साथ होता है।

^ थाइमस का हाइपोप्लेसिया और की विशेषता है थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ प्रतिरक्षा की कमी इसमें एक अप्रभावी वंशानुक्रम पथ होता है और यह X गुणसूत्र से जुड़ा होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा, आवर्तक संक्रमण द्वारा विशेषता, प्रारंभिक मृत्यु होती है। रूपात्मक रूप से, थाइमस एक सामान्य संरचना का होता है, लेकिन सेलुलर प्रतिरक्षा में कमी के साथ परिधीय रक्त और पैराकोर्टिकल (थाइमस-निर्भर) क्षेत्रों में टी-लिम्फोसाइटों की प्रगतिशील माध्यमिक कमी होती है। सीरम आईजीएम स्तर कम है, आईजीजी सामान्य है। आईजीए और ई का स्तर बढ़ जाता है। घातक लिम्फोमा अक्सर विकसित होते हैं।

पूरक प्रणाली की आनुवंशिक कमी - C1, C2, C4 की जन्मजात कमी से इम्यूनोकॉम्प्लेक्स रोग (SLE) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
थाइमोमेगाली

टीएम - मानक की तुलना में अंग द्रव्यमान में 3-4 गुना वृद्धि, तनाव या एंटीजेनिक जोखिम की स्थिति में रूढ़िवादी चरण परिवर्तनों (एटी के III-IV चरणों सहित) की अनुपस्थिति। नैदानिक दृष्टिकोण से, टीएम का निदान कार्डियोथैमिक-थोरेसिक इंडेक्स> 0.38 में वृद्धि के आधार पर रेडियोलॉजिकल रूप से किया जाता है। टीएम बार-बार एआरवीआई (वर्ष में 4-6 बार) वाले बच्चों में, संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, गठिया, कार्डियोमायोपैथी, मेनिंगोकोसेमिया के साथ देखा जाता है। दमा. इन बच्चों में सूखा रोग, जन्मजात हृदय दोष और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र होने की संभावना अधिक होती है। टीएम वाले बच्चों में संक्रामक रोगों में मृत्यु हो जाती है प्रारंभिक तिथियाँबीमारी। निम्नलिखित एचएम सूक्ष्म रूप से प्रतिष्ठित हैं:

कॉर्टिकल ज़ोन में, मैक्रोफेज और लिम्फोब्लास्ट का प्रसार निर्धारित होता है (एटी का पहला चरण) - "तारों वाले आकाश" की एक तस्वीर, थाइमिक निकाय कुछ, छोटे, ज्यादातर सेलुलर होते हैं (3-5 रिंग के आकार के रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं से मिलकर) ), मज्जा में स्थानीयकृत। यह प्रकार उन बच्चों में होता है जिनकी मृत्यु बीमारी के क्षण से प्रारंभिक अवस्था में तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और मेनिंगोकोसेमिया से हुई थी।
थाइमस के कॉर्टिकल ज़ोन में, लिम्फोसाइट्स से युक्त बड़े समूह होते हैं, जो लिम्फोइड फॉलिकल्स से मिलते जुलते होते हैं, हैसल के शरीर छोटे होते हैं, या तो सेलुलर संरचना के होते हैं, या परिधि पर स्थित संरक्षित रेटिकुलोएपिथेलियल कोशिकाओं के साथ सजातीय-ईोसिनोफिलिक होते हैं। वे गठिया, संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, कार्डियोमायोपैथी, सबस्यूट और पुरानी एलर्जी प्रतिक्रियाओं में देखे जाते हैं।
थाइमस लोब्यूल्स में, ज़ोन में विभाजन संरक्षित होता है, लेकिन कॉर्टिकल ज़ोन मस्तिष्क पर हावी होता है। थाइमिक शरीर छोटे, कम, कोशिकीय संरचना वाले होते हैं। यह संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, निमोनिया से जटिल, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोषों के संयोजन में देखा जाता है।

बच्चों में टीएम को कोशिका-प्रकार इम्युनोडेफिशिएंसी के अवर्गीकृत वेरिएंट में से एक माना जाना चाहिए। उम्र के साथ, थाइमस का आकार सामान्य हो सकता है।

पर टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलतासंक्रामक और अन्य बीमारियाँ, एक नियम के रूप में, अपर्याप्त एंटीबॉडी की तुलना में अधिक गंभीर होती हैं। ऐसे मामलों में मरीज़ आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में ही मर जाते हैं। क्षतिग्रस्त जीन उत्पादों की पहचान केवल टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन के कुछ प्राथमिक विकारों के लिए की गई है। इन रोगियों के उपचार में पसंद की विधि वर्तमान में एचएलए-संगत भाई-बहन या अगुणित (अर्ध-संगत) माता-पिता से थाइमस या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

थाइमस का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया(भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में इसके बिछाने के उल्लंघन के कारण) अक्सर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और एक ही समय में बनने वाली अन्य संरचनाओं की डिस्मॉर्फिया के साथ होता है। मरीजों में अन्नप्रणाली का एट्रेसिया, तालु उवुला का विभाजन, हृदय और बड़े जहाजों की जन्मजात विकृतियां (इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष) हैं। दाहिना मेहराबमहाधमनी, आदि)।

हाइपोप्लेसिया के रोगियों के चेहरे की विशिष्ट विशेषताएं: फिलट्रम का छोटा होना, हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का एंटीमोंगोलॉइड चीरा, माइक्रोगैनेथिया, निचले कान। अक्सर, इस सिंड्रोम का पहला संकेत नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन होता है। भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम में चेहरे की समान विशेषताएं और हृदय से फैली बड़ी वाहिकाओं की विसंगतियां देखी जाती हैं।

थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

डिजॉर्ज सिंड्रोमलड़के और लड़कियों दोनों में होता है। पारिवारिक मामले दुर्लभ हैं, और इसलिए इसे वंशानुगत बीमारी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। हालाँकि, 95% से अधिक रोगियों में, क्रोमोसोम 22 के qll.2 खंड (डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए विशिष्ट डीएनए खंड) के खंडों का सूक्ष्म विलोपन पाया गया। ऐसा प्रतीत होता है कि ये विभाजन अक्सर मातृ रेखा से होते हुए आगे बढ़ते हैं।

इन्हें शीघ्रता से पहचाना जा सकता है जीनोटाइपिंगसंबंधित क्षेत्र में स्थित पीसीआर माइक्रोसैटेलाइट डीएनए मार्करों का उपयोग करना। बड़े जहाजों की विसंगतियाँ और गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के वर्गों का विभाजन डिजॉर्ज सिंड्रोम को वेलोकार्डियोफेशियल और कोनोट्रंकल फेशियल सिंड्रोम के साथ जोड़ता है। इसलिए, वर्तमान में वे CATCH22 सिंड्रोम (हृदय, असामान्य चेहरे, थाइमिक हाइपोप्लेसिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया - हृदय दोष, चेहरे की विसंगतियाँ, थाइमस हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया) के बारे में बात करते हैं, जिसमें 22q विलोपन से जुड़ी स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम में, क्रोमोसोम 10 के पी 13 खंड के क्षेत्रों का विलोपन भी पाया गया।

एकाग्रता इम्युनोग्लोबुलिनथाइमस के साथ सीरम में हाइपोप्लेसिया आमतौर पर सामान्य होता है, लेकिन आईजीए का स्तर कम हो जाता है और आईजीई ऊंचा हो जाता है। लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या उम्र के मानक से थोड़ा ही कम है। सीडी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या थाइमिक हाइपोप्लेसिया की डिग्री के अनुसार कम हो जाती है, और इसलिए बी-लिम्फोसाइटों का अनुपात बढ़ जाता है। माइटोजेन के प्रति लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया थाइमस की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है।

थाइमस में, यदि मौजूद हो, शरीर पाए जाते हैं हस्साला, थाइमोसाइट्स का सामान्य घनत्व और कॉर्टेक्स और मेडुला के बीच एक स्पष्ट सीमा। लिम्फोइड रोम आमतौर पर संरक्षित होते हैं, लेकिन पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स और प्लीहा का थाइमस-निर्भर क्षेत्र आमतौर पर समाप्त हो जाते हैं।

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

अधिक बार पूर्ण अप्लासिया नहीं होता है, बल्कि केवल पैराथाइरॉइड ग्रंथियां होती हैं, जिसे अपूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम कहा जाता है। ऐसे बच्चे सामान्य रूप से बढ़ते हैं और संक्रामक रोगों से ज्यादा पीड़ित नहीं होते हैं। पूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम में, जैसा कि गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में होता है, कवक, वायरस और पी. कैरिनी सहित अवसरवादी और अवसरवादी वनस्पतियों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग अक्सर अनियंत्रित रक्त के आधान के दौरान विकसित होता है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ पूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोमथाइमस टिशू कल्चर (जरूरी नहीं कि रिश्तेदारों से) या एचएलए-समान सिब्स से अखण्डित अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया गया।

भ्रूणविज्ञान (प्रसवपूर्व अवधि में थाइमस का विकास)

शरीर रचना

आयु विशेषताएँ

थाइमस की भूमिका

थाइमस विकार

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण काल में भी थाइमस का बिछाने बाधित हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो ऐसे परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और सक्रिय नहीं रहता।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

थाइमस हाइपोप्लेसिया

थाइमस हाइपरप्लासिया

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम

जब किसी बच्चे में थाइमस ग्रंथि उसकी शिथिलता की पृष्ठभूमि में बढ़ जाती है, तो सामान्य बीमारियाँ भी अलग तरह से आगे बढ़ती हैं। कोई भी नजला रोग तापमान में वृद्धि के बिना, तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं और बीमारी की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, संक्रमण ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है?

शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना, ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करता है। बच्चे को भोजन प्राप्त करने और दूध पिलाने के बाद हवा उगलने में कठिनाई हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित होती है, तो सांस लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली फट जाती है और एटेलेक्टैसिस का विकास होता है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि विकृति विज्ञान से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण होती है। अक्सर माता-पिता इस बात से घबरा जाते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ गई है, क्योंकि रोते समय यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर उभर आती है। शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
छाती का एक्स - रे।
अल्ट्रासाउंड निदान.

आपको हार्मोन के स्तर के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात (प्राथमिक) इम्यूनोडिफ़िशिएंसी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्राथमिक अपर्याप्तता की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, थाइमस की जन्मजात विसंगतियों या प्लीहा और लिम्फ नोड्स के अविकसितता के साथ इन विसंगतियों के संयोजन से जुड़ी होती हैं। अप्लासिया, थाइमस का हाइपोप्लेसिया प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की कमी या संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी के साथ होता है। अप्लासिया (एजेनेसिस) के साथ, थाइमस पूरी तरह से अनुपस्थित है, हाइपोप्लासिया के साथ, इसका आकार कम हो जाता है, कॉर्टेक्स और मज्जा में विभाजन परेशान होता है, और लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्लीहा में, रोमों का आकार काफी कम हो जाता है, प्रकाश केंद्र और प्लाज्मा कोशिकाएं अनुपस्थित होती हैं। लिम्फ नोड्स में, कोई रोम और कॉर्टिकल परत (बी-निर्भर क्षेत्र) नहीं होते हैं, केवल पेरिकॉर्टिकल परत (टी-निर्भर क्षेत्र) संरक्षित होती है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स में रूपात्मक परिवर्तन, ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में दोष से जुड़े वंशानुगत इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम की विशेषता है। सभी प्रकार की जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दुर्लभ हैं। वर्तमान में सबसे अधिक अध्ययन ये हैं:

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लेसिया (दाई जोज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (परिवर्तनीय) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक IgA की कमी;

वंशानुगत बीमारियों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम)

पूरक की कमी

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआई)जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। इसकी विशेषता लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं (चित्र 5 में 1) में दोष है, जिससे टी- और बी-लिम्फोसाइट्स दोनों का उत्पादन ख़राब हो जाता है। थाइमस को गर्दन से मीडियास्टिनम में नीचे लाने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। इसमें लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो गई है। वे लिम्फ नोड्स (चित्र 6 बी), प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड ऊतक और परिधीय रक्त में भी कम हैं। सीरम में कोई इम्युनोग्लोबुलिन नहीं हैं (तालिका 7)। सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा दोनों की अपर्याप्तता विभिन्न गंभीर संक्रामक (वायरल, फंगल, बैक्टीरियल) रोगों (तालिका 8) का कारण है जो जन्म के तुरंत बाद होती है, जिससे प्रारंभिक मृत्यु हो जाती है (आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में)। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी कई अलग-अलग जन्मजात बीमारियाँ हैं। इन सभी की विशेषता स्टेम कोशिकाओं के विभेदन में गड़बड़ी है। अधिकांश रोगियों में ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म (स्विस प्रकार) होता है; कुछ में एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा एक अप्रभावी रूप होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव रूप वाले आधे से अधिक रोगियों की कोशिकाओं में एंजाइम एडेनोसिन डेमिनमिनस (एडीए) की कमी होती है। इस मामले में, एडेनोसिन को इनोसिन में परिवर्तित नहीं किया जाता है, जो एडेनोसिन और इसके लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स के संचय के साथ होता है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले कुछ रोगियों में न्यूक्लियोटाइड फॉस्फोलिपेज़ और इनोसिन फॉस्फोलिपेज़ की कमी होती है, जिससे लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स का संचय भी होता है। एम्नियोटिक कोशिकाओं में एडीए की अनुपस्थिति से प्रसवपूर्व अवधि में निदान की अनुमति मिलती है। इन रोगियों के इलाज के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। थाइमस हाइपोप्लेसिया(डाई जॉज सिंड्रोम) लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में रक्त में टी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 2) की कमी की विशेषता है (चित्र 6 बी)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या कम हो जाती है। मरीजों में सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं, जो बचपन में गंभीर वायरल और फंगल संक्रामक रोगों के रूप में प्रकट होते हैं (तालिका 8)। बी-लिम्फोसाइटों का विकास आमतौर पर परेशान नहीं होता है। टी-हेल्पर्स की गतिविधि व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, हालांकि, सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता आमतौर पर सामान्य है (तालिका 7)। थाइमस हाइपोप्लेसिया में, कोई आनुवंशिक दोष की पहचान नहीं की गई है। इस स्थिति की विशेषता पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, महाधमनी चाप और चेहरे की खोपड़ी का असामान्य विकास भी है। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति में, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया देखा जाता है, जिससे कम उम्र में मृत्यु हो जाती है। टी-लिम्फोपेनिया के साथ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोमशिथिलता से जुड़ा हुआ। यह अनुमान लगाया गया है कि यह थाइमस में टी कोशिकाओं की ख़राब परिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली से विकसित होने वाली अन्य संरचनाओं को नुकसान के विशिष्ट संबंध में नेज़ेलोफ सिंड्रोम दाई जोजा सिंड्रोम से भिन्न होता है। इस सिंड्रोम से पैराथाइरॉइड ग्रंथियां क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं। थाइमिक हाइपोप्लेसिया का मानव भ्रूण थाइमस प्रत्यारोपण द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, जो टी-सेल प्रतिरक्षा को बहाल करता है। जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया(ब्रूटन रोग) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित अप्रभावी बीमारी है, जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी है, एक बीमारी जो मुख्य रूप से लड़कों में होती है और बी-लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन की विशेषता है (चित्र 5 में 3)। प्री-बी कोशिकाएं (सीडी10 पॉजिटिव) पाई जाती हैं, लेकिन परिपक्व बी-लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त और लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल और प्लीहा के बी-ज़ोन में अनुपस्थित हैं। लिम्फ नोड्स में कोई प्रतिक्रियाशील रोम और प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं हैं (चित्र 6डी)। ह्यूमरल प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की उल्लेखनीय कमी या अनुपस्थिति में प्रकट होती है। थाइमस और टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रूप से विकसित होते हैं और सेलुलर प्रतिरक्षा परेशान नहीं होती है (तालिका 7)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है क्योंकि टी कोशिकाओं की संख्या, जो आमतौर पर रक्त लिम्फोसाइटों का 80-90% बनाती है, सामान्य सीमा के भीतर है। एक बच्चे में संक्रामक रोग आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष की दूसरी छमाही में निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित मातृ एंटीबॉडी के स्तर में गिरावट के बाद विकसित होते हैं (तालिका 8)। ऐसे रोगियों का उपचार इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत द्वारा किया जाता है। सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसीइसमें इम्युनोग्लोबुलिन के कुछ या सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता वाली कई अलग-अलग बीमारियाँ शामिल हैं। परिधीय रक्त में बी कोशिकाओं की संख्या सहित लिम्फोसाइटों की संख्या आमतौर पर सामान्य होती है। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर कम हो जाती है, संभवतः बी-लिम्फोसाइट परिवर्तन में दोष के परिणामस्वरूप (चित्र 5 में 4)। कुछ मामलों में, टी-सप्रेसर्स (चित्र 5 में 5) में अत्यधिक वृद्धि होती है, विशेष रूप से वयस्कों में विकसित होने वाली बीमारी के अधिग्रहित रूप में। कुछ मामलों में, विभिन्न प्रकार की विरासत के साथ रोग के वंशानुगत संचरण का वर्णन किया गया है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की कमी से बार-बार जीवाणु संक्रमण और जिआर्डियासिस होता है (तालिका 8)। गैमाग्लोबुलिन का रोगनिरोधी प्रशासन ब्रूटन के एगमाग्लोबुलिनमिया की तुलना में कम प्रभावी है। पृथक IgA की कमी- सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी, जो 1000 लोगों में से एक में होती है। यह IgA-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं के टर्मिनल विभेदन में दोष के परिणामस्वरूप होता है (चित्र 5 में 4)। कुछ रोगियों में, यह दोष असामान्य टी-सप्रेसर फ़ंक्शन (चित्र 5 में 5) से जुड़ा हुआ है। IgA की कमी वाले अधिकांश रोगी लक्षणहीन होते हैं। केवल कुछ ही रोगियों में फुफ्फुसीय और आंतों में संक्रमण होने की संभावना होती है, क्योंकि उनके श्लेष्म झिल्ली में स्रावी आईजीए की कमी होती है। गंभीर IgA की कमी वाले रोगियों में, रक्त में एंटी-IgA एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं। ये एंटीबॉडीज़ ट्रांसफ्यूज्ड रक्त में मौजूद आईजीए के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं, जिससे टाइप I अतिसंवेदनशीलता का विकास हो सकता है।

वंशानुगत रोगों से जुड़ी प्रतिरक्षाविहीनताएँ विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम- एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक वंशानुगत अप्रभावी बीमारी, जो एक्जिमा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता है। बीमारी के दौरान सीरम आईजीएम के स्तर में कमी के साथ टी-लिम्फोसाइट की कमी विकसित हो सकती है। मरीजों में बार-बार वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमण विकसित होता है, अक्सर लिम्फोमा के साथ। गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तारएक वंशानुगत बीमारी है जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलती है, जो अनुमस्तिष्क गतिभंग, त्वचा टेलैंगिएक्टेसिया और टी-लिम्फोसाइट्स, आईजीए और आईजीई की कमी से होती है। यह संभव है कि यह विकृति डीएनए मरम्मत के तंत्र में एक दोष की उपस्थिति से जुड़ी है, जो कई डीएनए स्ट्रैंड के टूटने की उपस्थिति की ओर ले जाती है, खासकर क्रोमोसोम 7 और 11 (टी-सेल रिसेप्टर जीन) में। कभी-कभी इन रोगियों में लिम्फोमा विकसित हो जाता है। ब्लूम सिंड्रोमयह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है, जो डीएनए मरम्मत में अन्य दोषों के रूप में प्रकट होता है। क्लिनिक में इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है और अक्सर लिम्फोमा होता है।

पूरक कमी कमी कई कारकपूरक दुर्लभ है. सबसे आम कमी कारक C2 है। फैक्टर सी3 की कमी की अभिव्यक्तियाँ चिकित्सकीय रूप से जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया के समान होती हैं और बचपन में बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण की विशेषता होती हैं। प्रारंभिक पूरक कारकों (सी1, सी4, और सी2) की कमी ऑटोइम्यून बीमारियों, विशेष रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना से जुड़ी है। पूरक अंतिम कारकों (सी6, सी7 और सी8) की कमी से संक्रामक रोगों के बार-बार होने का खतरा रहता है। नेइसेरिया.

द्वितीयक (अधिग्रहीत) इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अलग-अलग डिग्री की इम्यूनोडिफ़िशियेंसी काफी आम है। यह विभिन्न रोगों में एक द्वितीयक घटना के रूप में, या दवा चिकित्सा (तालिका 9) के परिणामस्वरूप होता है और बहुत कम ही प्राथमिक बीमारी होती है।

	तंत्र
प्राथमिक रोग	केवल कभी कभी; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रकट होता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में द्वितीयक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक रोग (कुष्ठ रोग, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
मल्टीपल (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
घातक ट्यूमर के अंतिम चरण	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	अज्ञात
मधुमेह	अज्ञात
दवा-प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी	अक्सर होता है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कैंसर रोधी दवाओं, रेडियोथेरेपी, या अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइट्स, विशेषकर टी-हेल्पर्स की संख्या में कमी

एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) की आकृति विज्ञान में कोई विशिष्ट तस्वीर नहीं होती है और यह अलग-अलग होती है विभिन्न चरणइसका विकास. इम्यूनोजेनेसिस के केंद्रीय और परिधीय दोनों अंगों में परिवर्तन देखे जाते हैं (लिम्फ नोड्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन)। थाइमस में, आकस्मिक समावेशन, शोष का पता लगाया जा सकता है। थाइमस का आकस्मिक समावेश इसके द्रव्यमान और मात्रा में तेजी से कमी है, जो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी और थाइमिक हार्मोन के उत्पादन में कमी के साथ है। आकस्मिक आक्रमण के सबसे आम कारण वायरल संक्रमण, नशा और तनाव हैं। जब कारण समाप्त हो जाता है, तो यह प्रक्रिया उलट जाती है। प्रतिकूल परिणाम के साथ, थाइमस शोष होता है। थाइमस शोष के साथ उपकला कोशिकाओं के नेटवर्क का पतन, पैरेन्काइमा लोब्यूल्स की मात्रा में कमी, थाइमिक निकायों का पेट्रीकरण और रेशेदार संयोजी और वसा ऊतकों का प्रसार होता है। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्रारंभिक अवधि में लिम्फ नोड्स मात्रा में बढ़ जाते हैं, और फिर शोष और स्केलेरोसिस से गुजरते हैं। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी में परिवर्तन के तीन रूपात्मक चरण हैं:

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोएंजियोइम्यूनोब्लास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी.

कूपिक हाइपरप्लासिया की विशेषता लिम्फ नोड्स में 2-3 सेमी तक की प्रणालीगत वृद्धि है। कई तेजी से बढ़े हुए रोम लिम्फ नोड के लगभग पूरे ऊतक को भर देते हैं। रोम बहुत बड़े होते हैं, जिनमें बड़े जनन केंद्र होते हैं। इनमें इम्युनोब्लास्ट होते हैं। मिटोज़ असंख्य हैं। मॉर्फोमेट्रिक रूप से, टी-सेल उप-जनसंख्या के अनुपात का उल्लंघन बताना संभव है, लेकिन वे परिवर्तनशील हैं और उनका कोई नैदानिक मूल्य नहीं है। स्यूडोएंजियोइम्यूनोब्लास्टिक हाइपरप्लासिया की विशेषता वेन्यूल्स (पोस्टकेपिलरीज) के गंभीर हाइपरप्लासिया से होती है, रोमों की संरचना खंडित होती है या परिभाषित नहीं होती है। लिम्फ नोड प्लास्मोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, इम्युनोब्लास्ट्स, हिस्टियोसाइट्स के साथ व्यापक रूप से घुसपैठ करता है। टी-लिम्फोसाइटों में 30% की उल्लेखनीय कमी आई है। लिम्फोसाइटों की उप-आबादी के अनुपात का अनुपातहीन उल्लंघन है, जो कुछ हद तक उस कारण पर निर्भर करता है जो इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण बना। इसलिए, उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों में, न केवल टी-हेल्पर्स में कमी विशेषता है, बल्कि सीडी 4 / सीडी 8 अनुपात (हेल्पर-सप्रेसर अनुपात) में भी कमी है, जो हमेशा 1.0 से कम होता है। यह लक्षण एड्स में रोग प्रतिरोधक दोष का प्रमुख लक्षण है, प्रशिक्षित एचआईवी संक्रमण. इम्युनोडेफिशिएंसी का यह चरण अवसरवादी संक्रमणों के विकास की विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के अंतिम चरण में लिम्फोइड ऊतक की कमी लिम्फोइड हाइपरप्लासिया की जगह ले लेती है। इस अवस्था में लिम्फ नोड्स छोटे होते हैं। संपूर्ण लिम्फ नोड की संरचना निर्धारित नहीं है, केवल कैप्सूल और उसका आकार संरक्षित है। कोलेजन फाइबर के बंडलों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों की आबादी का व्यावहारिक रूप से पता नहीं लगाया गया है, एकल इम्युनोब्लास्ट, प्लाज़्माब्लास्ट और मैक्रोफेज संरक्षित हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी का यह चरण घातक ट्यूमर के विकास की विशेषता है। माध्यमिक (अधिग्रहीत) इम्युनोडेफिशिएंसी का मूल्य। इम्युनोडेफिशिएंसी हमेशा अवसरवादी संक्रमणों के विकास के साथ होती है और, अंतिम चरण में, घातक ट्यूमर के विकास के साथ, अक्सर कपोसी के सारकोमा और घातक बी-सेल लिम्फोमा के साथ होती है। संक्रामक रोगों की घटना इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार पर निर्भर करती है:

टी-सेल की कमी से वायरस, माइकोबैक्टीरिया, कवक और अन्य इंट्रासेल्युलर सूक्ष्मजीवों जैसे संक्रामक रोगों का खतरा होता है। न्यूमोसिस्टिस कैरिनीऔर टोकसोपलसमा गोंदी.

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होने का खतरा रहता है।

ये संक्रामक रोग विभिन्न माइक्रोबियल एजेंटों के खिलाफ बचाव में सेलुलर और हास्य प्रतिक्रियाओं के सापेक्ष महत्व को दर्शाते हैं। कपोसी का सारकोमा और घातक बी-सेल लिंफोमा सबसे आम घातक रोग हैं जो कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगियों में विकसित होते हैं। वे एचआईवी संक्रमण, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम और एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया वाले रोगियों के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण (अक्सर किडनी प्रत्यारोपण) के बाद दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में भी हो सकते हैं। घातक नियोप्लाज्म की घटना या तो शरीर में उत्पन्न होने वाली घातक कोशिकाओं को हटाने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण हो सकती है (प्रतिरक्षा निगरानी की विफलता) या क्षतिग्रस्त प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिरक्षा उत्तेजना के कारण हो सकती है जिसमें नियंत्रण के लिए सामान्य तंत्र होता है कोशिका प्रसार बाधित हो जाता है (इससे बी-सेल लिंफोमा का उद्भव होता है)। कुछ मामलों में, विशेष रूप से एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया में, प्रतिरक्षा की कमी गुणसूत्र की नाजुकता से जुड़ी होती है, जिसे नियोप्लाज्म के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित माना जाता है। ध्यान दें कि एपिथेलिओइड थाइमोमा, एक प्राथमिक थाइमिक एपिथेलियल सेल ट्यूमर, जिसके परिणामस्वरूप माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी होती है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया अंग का जन्मजात अविकसितता है। टी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस हार्मोन की कम संख्या के कारण, बच्चे जीवन के पहले दिनों में या 2 साल की उम्र से पहले मर सकते हैं। थाइमस हाइपोप्लेसिया क्या है, बच्चों के जीवन में अंग की भूमिका, असामान्यताओं का निदान, साथ ही उपचार के बारे में हमारे लेख में आगे पढ़ें।

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बच्चों में थाइमस की भूमिका

थाइमस में, टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता होती है, जो सेलुलर प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार होते हैं। चूंकि बी-लिम्फोसाइटों द्वारा सुरक्षात्मक प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के निर्माण के लिए, टी-सेल से एक संकेत की आवश्यकता होती है, थाइमस फ़ंक्शन में गड़बड़ी होने पर ये प्रतिक्रियाएं (ह्यूमोरल इम्युनिटी) भी प्रभावित होती हैं। इसलिए, ग्रंथि को मुख्य अंग माना जाता है जो बच्चे को विदेशी एंटीजन प्रोटीन के प्रवेश से बचाता है।

थाइमस हार्मोन भी पैदा करता है - थाइमोपोइटिन, थाइमुलिन, थाइमोसिन, लगभग 20 जैविक रूप से सक्रिय यौगिक। उनकी भागीदारी से, बच्चे अनुभव करते हैं:

शरीर का विकास;
तरुणाई;
उपापचय;
मांसपेशियों में संकुचन;
अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का निर्माण;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि का विनियमन;
को बनाए रखने सामान्य स्तररक्त और ऊतकों में शर्करा, कैल्शियम और फास्फोरस;
शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया.

थाइमस ग्रंथि के अविकसित होने का प्रकट होना

थाइमस (अप्लासिया) की पूर्ण अनुपस्थिति जीवन के पहले दिनों में बच्चे की मृत्यु या मृत जन्म का कारण बन सकती है। जीवित शिशुओं में गंभीर, लगातार दस्त होते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। वे प्रगतिशील थकावट की ओर ले जाते हैं। किसी भी, यहां तक कि सबसे मामूली संक्रमण का जुड़ना विशेष रूप से खतरनाक है।

कम थाइमस के साथ, संपूर्ण का विकास लसीका तंत्र. शरीर न केवल बाहरी रोगजनकों का सामना नहीं कर सकता, बल्कि उसका अपना आंतों का माइक्रोफ्लोरा भी इसका कारण बन सकता है सूजन प्रक्रिया. कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कवक तेजी से गुणा करते हैं, जिससे कैंडिडिआसिस (थ्रश), न्यूमोसिस्ट होते हैं जो फेफड़ों को प्रभावित करते हैं।

अत्यधिक कम थाइमस वाले अधिकांश बच्चे गंभीर संक्रमण के कारण उपचार के बिना 2 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रह पाते हैं।

एक बच्चे और एक वयस्क में थाइमस का प्रकार

अंग के आकार में थोड़ी कमी के साथ, वयस्कता में प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। थाइमस के विकारों के लक्षण हैं:

बार-बार वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण;
त्वचा, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और जननांगों, फेफड़ों, आंतों में बार-बार फंगल संक्रमण होने की प्रवृत्ति;
समय-समय पर बढ़े हुए दाद;
"बच्चों की" बीमारियों का गंभीर कोर्स (खसरा, रूबेला, कण्ठमाला);
टीकाकरण (तापमान, ऐंठन सिंड्रोम) के लिए एक स्पष्ट प्रतिक्रिया;
ट्यूमर प्रक्रियाओं की उपस्थिति।

रोगियों की स्थिति यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में परिवर्तन की उपस्थिति से बढ़ जाती है, जो थाइमस के अपर्याप्त कार्य के कारण होती है।

रोग का निदान

थाइमस के हाइपोप्लासिया का संदेह निम्नलिखित के संयोजन से प्रकट होता है:

लगातार वायरल रोग;
लगातार थ्रश;
दस्त जिसका इलाज करना मुश्किल है;
पुष्ठीय त्वचा के घाव;
दवा प्रतिरोध के साथ संक्रामक रोगों का गंभीर रूप।

बच्चों में थाइमस की जांच करने के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है, और वयस्कों में, गणना की गई, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अधिक जानकारीपूर्ण होती है।

यदि थाइमस ग्रंथि कम हो जाए तो क्या करें?

बच्चों में, सबसे मौलिक उपचार थाइमस प्रत्यारोपण है। थाइमस के कुछ हिस्सों या मृत जन्मे भ्रूणों के पूरे अंग को अंग की सामान्य संरचना के साथ रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों, जांघों के क्षेत्र में सिल दिया जाता है।

एक सफल और समय पर ऑपरेशन के साथ, रक्त में लिम्फोसाइट्स और इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री बढ़ जाती है, और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्रकट होती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, थाइमस के बाहर टी-लिम्फोसाइटों के विकास को प्रोत्साहित करने वाली दवाओं की शुरूआत - न्यूपोजेन, ल्यूकोमैक्स - भी सफल हो सकती है।

कम जटिल मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं, एंटीवायरल और एंटीफंगल एजेंटों के साथ संक्रमण का रोगसूचक उपचार किया जाता है। थाइमस के अपर्याप्त कार्य को ठीक करने के लिए, टी-एक्टिविन, टिमलिन, टिमोजेन, इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया बच्चों में एक खतरनाक विकृति है। आकार में थोड़ी कमी के साथ, बार-बार संक्रमण, उनके गंभीर पाठ्यक्रम, जीवाणुरोधी और एंटिफंगल एजेंटों के प्रति प्रतिरोध की प्रवृत्ति होती है।

ग्रंथि की महत्वपूर्ण या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, बच्चे 2 वर्ष की आयु से पहले मर सकते हैं। थ्रश और डायरिया के लगातार बने रहने से इस बीमारी का संदेह हो सकता है। ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड, टोमोग्राफी और इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण किए जाते हैं। गंभीर मामलों में, केवल अंग प्रत्यारोपण ही मदद कर सकता है, रोग के कम जटिल रूपों की आवश्यकता होती है लक्षणात्मक इलाज़, थाइमस अर्क का प्रशासन।

उपयोगी वीडियो

डि जॉर्ज, डि जॉर्ज, डि जॉर्जी, पैराथाइरॉइड ग्रंथि अप्लासिया, डिस्म्ब्रायोजेनेसिस सिंड्रोम 3-4 गिल आर्च सिंड्रोम के बारे में वीडियो देखें:

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अधिकतर थाइमस का अल्ट्रासाउंड बच्चों, विशेषकर शिशुओं में किया जाता है। वयस्कों में, सीटी अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि किसी अंग में उम्र से संबंधित परिवर्तन तस्वीर को विकृत कर सकते हैं या अंग को पूरी तरह से छिपा सकते हैं।

थाइमस ग्रंथि के लक्षण रोग का निर्धारण करने में मदद करते हैं, जो उम्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। महिलाओं और पुरुषों में, लक्षण स्वर बैठना, सांस लेने में तकलीफ, कमजोरी से प्रकट हो सकते हैं। बच्चों में यह संभव है मांसपेशियों में कमजोरी, भोजन का दबाव और अन्य।

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लोग अपने शरीर के बारे में सब कुछ नहीं जानते। हृदय, पेट, मस्तिष्क और यकृत कहाँ स्थित हैं, यह बहुतों को पता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि, हाइपोथैलेमस या थाइमस का स्थान बहुतों को ज्ञात नहीं है। हालाँकि, थाइमस या थाइमस ग्रंथि एक केंद्रीय अंग है और उरोस्थि के बिल्कुल केंद्र में स्थित है।

थाइमस ग्रंथि - यह क्या है?

लोहे को इसका नाम दो-तरफा कांटे जैसी आकृति के कारण मिला। हालाँकि, एक स्वस्थ थाइमस इस तरह दिखता है, और एक बीमार एक पाल या तितली की तरह दिखता है। थायरॉइड ग्रंथि से इसकी निकटता के कारण, डॉक्टर इसे थाइमस ग्रंथि कहते थे। थाइमस क्या है? यह कशेरुक प्रतिरक्षा का मुख्य अंग है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की टी-कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और प्रशिक्षण होता है। नवजात शिशु में यह ग्रंथि 10 साल की उम्र से पहले ही बढ़ना शुरू हो जाती है और 18वें जन्मदिन के बाद यह धीरे-धीरे कम होने लगती है। थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के गठन और गतिविधि के लिए मुख्य अंगों में से एक है।

थाइमस कहाँ स्थित है

थाइमस की पहचान क्लैविक्युलर नॉच के नीचे उरोस्थि के शीर्ष पर दो मुड़ी हुई अंगुलियों को रखकर की जा सकती है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस का स्थान समान होता है, लेकिन अंग की शारीरिक रचना में उम्र से संबंधित विशेषताएं होती हैं। जन्म के समय, प्रतिरक्षा प्रणाली के थाइमस अंग का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है, और यौवन तक यह 35-40 ग्राम तक पहुंच जाता है। शोष लगभग 15-16 साल में शुरू होता है। 25 वर्ष की आयु तक, थाइमस का वजन लगभग 25 ग्राम होता है, और 60 वर्ष की आयु तक इसका वजन 15 ग्राम से कम होता है।

80 वर्ष की आयु तक थाइमस ग्रंथि का वजन केवल 6 ग्राम होता है। इस समय तक थाइमस लम्बा हो जाता है, अंग के निचले और पार्श्व हिस्से शोष हो जाते हैं, जिनकी जगह वसा ऊतक ले लेते हैं। इस घटना की व्याख्या आधिकारिक विज्ञान द्वारा नहीं की गई है। आज यह जीव विज्ञान का सबसे बड़ा रहस्य है। ऐसा माना जाता है कि इस पर्दे को खोलने से लोगों को उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को चुनौती देने का मौका मिलेगा।

थाइमस की संरचना

हम पहले ही पता लगा चुके हैं कि थाइमस कहाँ स्थित है। थाइमस ग्रंथि की संरचना पर अलग से विचार किया जाएगा। इस छोटे आकार के अंग का रंग गुलाबी-भूरा, मुलायम बनावट और लोबदार संरचना होती है। थाइमस के दो लोब पूरी तरह से जुड़े हुए हैं या एक दूसरे से सटे हुए हैं। शरीर का ऊपरी भाग चौड़ा और निचला भाग संकरा होता है। संपूर्ण थाइमस ग्रंथि संयोजी ऊतक के एक कैप्सूल से ढकी होती है, जिसके नीचे विभाजित टी-लिम्फोब्लास्ट होते हैं। इससे निकलने वाले जंपर्स थाइमस को लोब्यूल्स में विभाजित करते हैं।

ग्रंथि की लोब्यूलर सतह पर रक्त की आपूर्ति आंतरिक स्तन धमनी, महाधमनी की थाइमिक शाखाओं, थायरॉयड धमनियों की शाखाओं और ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक से होती है। रक्त का शिरापरक बहिर्वाह आंतरिक वक्ष धमनियों और ब्राचियोसेफेलिक नसों की शाखाओं के माध्यम से होता है। थाइमस के ऊतकों में विभिन्न रक्त कोशिकाओं का विकास होता है। अंग की लोब्यूलर संरचना में कॉर्टेक्स और मेडुला होते हैं। पहला एक गहरे पदार्थ जैसा दिखता है और परिधि पर स्थित है। इसके अलावा, थाइमस ग्रंथि के कॉर्टिकल पदार्थ में शामिल हैं:

लिम्फोइड श्रृंखला की हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं, जहां टी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होती हैं;
हेमेटोपोएटिक मैक्रोफेज श्रृंखला, जिसमें डेंड्राइटिक कोशिकाएं, इंटरडिजिटिंग कोशिकाएं, विशिष्ट मैक्रोफेज शामिल हैं;
उपकला कोशिकाएं;
सहायक कोशिकाएँ जो हेमाटो-थाइमिक अवरोध बनाती हैं, जो ऊतक ढाँचा बनाती हैं;
स्टेलेट कोशिकाएं - हार्मोन स्रावित करती हैं जो टी-कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करती हैं;
बेबी-सिटर कोशिकाएं जिनमें लिम्फोसाइट्स विकसित होते हैं।

इसके अलावा, थाइमस निम्नलिखित पदार्थों को रक्तप्रवाह में स्रावित करता है:

थाइमिक हास्य कारक;
इंसुलिन जैसा विकास कारक-1 (आईजीएफ-1);
थाइमोपोइटिन;
थाइमोसिन;
थाइमलिन.

किसके लिए जिम्मेदार है

एक बच्चे में थाइमस शरीर की सभी प्रणालियों का निर्माण करता है, और एक वयस्क में यह अच्छी प्रतिरक्षा बनाए रखता है। मानव शरीर में थाइमस किसके लिए उत्तरदायी है? थाइमस ग्रंथि तीन महत्वपूर्ण कार्य करती है: लिम्फोपोएटिक, एंडोक्राइन, इम्यूनोरेगुलेटरी। यह टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं, यानी थाइमस आक्रामक कोशिकाओं को मारता है। इस कार्य के अलावा, यह रक्त को फ़िल्टर करता है, लिम्फ के बहिर्वाह की निगरानी करता है। यदि अंग के काम में कोई खराबी आती है, तो इससे ऑन्कोलॉजिकल और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का निर्माण होता है।

बच्चों में

एक बच्चे में थाइमस का निर्माण गर्भावस्था के छठे सप्ताह में शुरू होता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि अस्थि मज्जा द्वारा टी-लिम्फोसाइट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जो बच्चे के शरीर को बैक्टीरिया, संक्रमण और वायरस से बचाती है। एक बच्चे में बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि (हाइपरफंक्शन) नहीं होती है सबसे अच्छा तरीकास्वास्थ्य पर असर पड़ता है, क्योंकि इससे रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी आती है। इस निदान वाले बच्चे विभिन्न एलर्जी अभिव्यक्तियों, वायरल और के प्रति संवेदनशील होते हैं संक्रामक रोग.

वयस्कों में

थाइमस ग्रंथि उम्र के साथ कमजोर होने लगती है, इसलिए इसके कार्यों को समय पर बनाए रखना महत्वपूर्ण है। कम कैलोरी वाले आहार, घ्रेलिन लेने और अन्य तरीकों का उपयोग करने से थाइमस का कायाकल्प संभव है। वयस्कों में थाइमस ग्रंथि दो प्रकार की प्रतिरक्षा के मॉडलिंग में शामिल होती है: एक कोशिका-प्रकार की प्रतिक्रिया और एक हास्य प्रतिक्रिया। पहला विदेशी तत्वों की अस्वीकृति बनाता है, और दूसरा एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है।

हार्मोन और कार्य

थाइमस ग्रंथि द्वारा उत्पादित मुख्य पॉलीपेप्टाइड्स थाइमलिन, थाइमोपोइटिन, थाइमोसिन हैं। अपनी प्रकृति से, वे प्रोटीन हैं। जब लिम्फोइड ऊतक विकसित होता है, तो लिम्फोसाइटों को प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं में भाग लेने का अवसर मिलता है। थाइमस हार्मोन और उनके कार्य मानव शरीर में सभी शारीरिक प्रक्रियाओं पर नियामक प्रभाव डालते हैं:

कार्डियक आउटपुट और हृदय गति कम करें;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम को धीमा कर दें;
ऊर्जा भंडार की भरपाई करें;
ग्लूकोज के टूटने में तेजी लाना;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि के कारण कोशिकाओं और कंकाल के ऊतकों की वृद्धि में वृद्धि;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि के काम में सुधार;
विटामिन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, खनिजों का आदान-प्रदान करें।

हार्मोन

थाइमोसिन के प्रभाव में, थाइमस में लिम्फोसाइट्स बनते हैं, फिर, थाइमोपोइटिन के प्रभाव की मदद से, रक्त कोशिकाएं शरीर की अधिकतम सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए आंशिक रूप से अपनी संरचना बदलती हैं। टिमुलिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स को सक्रिय करता है, फागोसाइटोसिस की तीव्रता बढ़ाता है, पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। थाइमस हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों और जननांग अंगों के काम में शामिल होते हैं। एस्ट्रोजेन पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जबकि प्रोजेस्टेरोन और एण्ड्रोजन इस प्रक्रिया को रोकते हैं। एक ग्लुकोकोर्तिकोइद, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है, का भी समान प्रभाव होता है।

कार्य

गण्डमाला के ऊतकों में, रक्त कोशिकाएं बढ़ती हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाती हैं। परिणामी टी-लिम्फोसाइट्स लसीका में प्रवेश करते हैं, फिर प्लीहा और लिम्फ नोड्स में बस जाते हैं। तनावपूर्ण प्रभावों (हाइपोथर्मिया, भुखमरी, गंभीर आघात और अन्य) के तहत, टी-लिम्फोसाइटों की भारी मृत्यु के कारण थाइमस ग्रंथि के कार्य कमजोर हो जाते हैं। उसके बाद, वे सकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर लिम्फोसाइटों के नकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर पुनर्जीवित होते हैं। थाइमस के कार्य 18 वर्ष की आयु तक ख़त्म होने लगते हैं, और 30 वर्ष की आयु तक लगभग पूरी तरह ख़त्म हो जाते हैं।

थाइमस ग्रंथि के रोग

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, थाइमस के रोग दुर्लभ हैं, लेकिन हमेशा साथ रहते हैं विशिष्ट लक्षण. मुख्य अभिव्यक्तियों में गंभीर कमजोरी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों में कमी शामिल है। थाइमस के विकासशील रोगों के प्रभाव में, लिम्फोइड ऊतक बढ़ता है, ट्यूमर बनते हैं जो चरम सीमाओं की सूजन, श्वासनली के संपीड़न, सीमा रेखा सहानुभूति ट्रंक या वेगस तंत्रिका का कारण बनते हैं। शरीर के कार्य में खराबी कार्य में कमी (हाइपोफंक्शन) या थाइमस के कार्य में वृद्धि (हाइपरफंक्शन) के साथ प्रकट होती है।

बढ़ाई

यदि अल्ट्रासाउंड फोटो से पता चलता है कि लिम्फोपोइज़िस का केंद्रीय अंग बड़ा हो गया है, तो रोगी को थाइमस हाइपरफंक्शन है। पैथोलॉजी ऑटोइम्यून बीमारियों (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा, मायस्थेनिया ग्रेविस) के गठन की ओर ले जाती है। शिशुओं में थाइमस का हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

मांसपेशी टोन में कमी;
बार-बार उल्टी आना;
वजन की समस्या;
हृदय ताल विफलता;
पीली त्वचा;
विपुल पसीना;
बढ़े हुए एडेनोइड्स, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल।

हाइपोप्लासिया

मानव लिम्फोपोइज़िस के केंद्रीय अंग में जन्मजात या प्राथमिक अप्लासिया (हाइपोफंक्शन) हो सकता है, जो थाइमिक पैरेन्काइमा की अनुपस्थिति या कमजोर विकास की विशेषता है। संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी का निदान डी जॉर्ज की जन्मजात बीमारी के रूप में किया जाता है, जिसमें बच्चों में हृदय दोष, ऐंठन, चेहरे के कंकाल की विसंगतियाँ होती हैं। गर्भावस्था के दौरान किसी महिला द्वारा मधुमेह मेलेटस, वायरल रोगों या शराब के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन या हाइपोप्लासिया विकसित हो सकता है।

फोडा

थाइमोमा (थाइमस के ट्यूमर) किसी भी उम्र में होते हैं, लेकिन अधिक बार ऐसी विकृति 40 से 60 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। रोग के कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन ऐसा माना जाता है कि थाइमस का एक घातक ट्यूमर उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह देखा गया है कि ऐसी घटना तब होती है जब कोई व्यक्ति पुरानी सूजन से पीड़ित हो या विषाणु संक्रमणया आयनकारी विकिरण के संपर्क में। रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएं शामिल हैं, इसके आधार पर गण्डमाला ग्रंथि के निम्न प्रकार के ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है:

तंतु कोशिका;
कणिकामय;
एपिडर्मॉइड;
लिम्फोएपिथेलियल.

थाइमस रोग के लक्षण

जब थाइमस का काम बदलता है, तो एक वयस्क को सांस लेने में परेशानी, पलकों में भारीपन और मांसपेशियों में थकान महसूस होती है। थाइमस रोग के पहले लक्षण सबसे सरल संक्रामक रोगों के बाद लंबे समय तक ठीक होना हैं। जब सेलुलर प्रतिरक्षा ख़राब हो जाती है, तो एक विकासशील बीमारी के लक्षण प्रकट होने लगते हैं, उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, बेस्डो रोग। रोग प्रतिरोधक क्षमता में किसी भी तरह की कमी और संबंधित लक्षणों पर आपको तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

थाइमस ग्रंथि - कैसे जांचें

यदि किसी बच्चे को बार-बार सर्दी होती है जो गंभीर विकृति में बदल जाती है, एलर्जी प्रक्रियाओं की अधिक संभावना होती है, या लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, तो थाइमस ग्रंथि के निदान की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, एक संवेदनशील उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड मशीन की आवश्यकता होती है, क्योंकि थाइमस फुफ्फुसीय ट्रंक और एट्रियम के पास स्थित होता है, और उरोस्थि द्वारा बंद होता है।

यदि बाद में हाइपरप्लासिया या अप्लासिया का संदेह हो हिस्टोलॉजिकल परीक्षाडॉक्टर का उल्लेख हो सकता है परिकलित टोमोग्राफीऔर एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच। टोमोग्राफ थाइमस ग्रंथि के निम्नलिखित विकृति को स्थापित करने में मदद करेगा:

मेडैक सिंड्रोम;
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
मियासथीनिया ग्रेविस;
थाइमोमा;
टी-सेल लिंफोमा;
प्री-टी-लिम्फोब्लास्टिक ट्यूमर;
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर.

मानदंड

नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि का आकार औसतन 3 सेमी चौड़ा, 4 सेमी लंबा और 2 सेमी मोटा होता है। थाइमस का औसत आकार सामान्यतः तालिका में प्रस्तुत किया जाता है:

	चौड़ाई (सेमी)	लंबाई (सेमी)	मोटाई (सेमी)
1-3 महीने
दस महीने - 1 वर्ष

थाइमस की विकृति

इम्यूनोजेनेसिस के उल्लंघन में, ग्रंथि में परिवर्तन देखे जाते हैं, जो डिसप्लेसिया, अप्लासिया, आकस्मिक आक्रमण, शोष, लिम्फोइड फॉलिकल्स के साथ हाइपरप्लासिया, थायमोमेगाली जैसी बीमारियों द्वारा दर्शाए जाते हैं। अक्सर, थाइमस पैथोलॉजी या तो अंतःस्रावी विकार से जुड़ी होती है, या ऑटोइम्यून की उपस्थिति के साथ या ऑन्कोलॉजिकल रोग. सेलुलर प्रतिरक्षा में गिरावट का सबसे आम कारण उम्र से संबंधित परिवर्तन है, जिसमें पीनियल ग्रंथि में मेलाटोनिन की कमी होती है।

थाइमस का इलाज कैसे करें

एक नियम के रूप में, थाइमस विकृति 6 साल तक देखी जाती है। फिर वे गायब हो जाते हैं या अधिक गंभीर बीमारियों में बदल जाते हैं। यदि किसी बच्चे का गण्डमाला बढ़ा हुआ है, तो उसे फ़ेथिसियाट्रिशियन, इम्यूनोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। माता-पिता को श्वसन रोगों की रोकथाम की निगरानी करनी चाहिए। यदि मंदनाड़ी, कमजोरी और/या उदासीनता जैसे लक्षण मौजूद हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का उपचार दवा या से किया जाता है शल्य चिकित्सा विधि.

चिकित्सा उपचार

जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, तो शरीर को बनाए रखने के लिए जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की शुरूआत की आवश्यकता होती है। ये तथाकथित इम्युनोमोड्यूलेटर हैं जो थाइमस थेरेपी प्रदान करते हैं। ज्यादातर मामलों में गण्डमाला ग्रंथि का उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है और इसमें 15-20 इंजेक्शन होते हैं जिन्हें ग्लूटियल मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। थाइमस विकृति के लिए उपचार का तरीका अलग-अलग हो सकता है नैदानिक तस्वीर. की उपस्थिति में पुराने रोगोंथेरेपी 2-3 महीने तक की जा सकती है, प्रति सप्ताह 2 इंजेक्शन।

जानवरों की गोइटर ग्रंथि के पेप्टाइड्स से अलग किए गए थाइमस अर्क के 5 मिलीलीटर को इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। यह परिरक्षकों और योजकों के बिना एक प्राकृतिक जैविक कच्चा माल है। 2 सप्ताह में ध्यान देने योग्य सुधार सामान्य हालतरोगी, क्योंकि उपचार के दौरान सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं। थेरेपी के बाद थाइमस थेरेपी का शरीर पर दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है। दूसरा कोर्स 4-6 महीने के बाद किया जा सकता है।

संचालन

यदि ग्रंथि में ट्यूमर (थाइमोमा) है तो थाइमेक्टोमी या थाइमस को हटाने का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, जिससे पूरे ऑपरेशन के दौरान मरीज सोता रहता है। थाइमेक्टोमी तीन प्रकार की होती है:

ट्रांसस्टर्नल। त्वचा में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद उरोस्थि को अलग कर दिया जाता है। थाइमस को ऊतकों से अलग करके हटा दिया जाता है। चीरे को स्टेपल या टांके से बंद कर दिया जाता है।
ट्रांससर्विकल. गर्दन के निचले हिस्से में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद ग्रंथि को हटा दिया जाता है।
वीडियो सहायता प्राप्त सर्जरी. ऊपरी मीडियास्टिनम में कई छोटे चीरे लगाए जाते हैं। उनमें से एक के माध्यम से एक कैमरा डाला जाता है, जो छवि को ऑपरेटिंग रूम में मॉनिटर पर प्रदर्शित करता है। ऑपरेशन के दौरान, रोबोटिक हथियारों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें चीरों में डाला जाता है।

आहार चिकित्सा

थाइमस विकृति के उपचार में आहार चिकित्सा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाना चाहिए: अंडे की जर्दी, शराब बनानेवाला का खमीर, डेयरी उत्पाद, मछली की चर्बी. अखरोट, बीफ, लीवर के उपयोग की सिफारिश की जाती है। आहार विकसित करते समय, डॉक्टर आहार में निम्नलिखित को शामिल करने की सलाह देते हैं:

अजमोद;
ब्रोकोली, फूलगोभी;
संतरे, नींबू;
समुद्री हिरन का सींग;
जंगली गुलाब का शरबत या काढ़ा।

वैकल्पिक उपचार

बच्चों के डॉक्टर कोमारोव्स्की रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए विशेष मालिश से थाइमस को गर्म करने की सलाह देते हैं। यदि किसी वयस्क की ग्रंथि कम हो गई है तो उसे बचाव के लिए इसका सेवन कर रोग प्रतिरोधक क्षमता बनाए रखनी चाहिए हर्बल तैयारीजंगली गुलाब, काले करंट, रास्पबेरी, लिंगोनबेरी के साथ। थाइमस उपचार लोक उपचारइसे करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि पैथोलॉजी के लिए सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

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ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री की आवश्यकता नहीं है आत्म उपचार. केवल एक योग्य चिकित्सक ही किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर निदान कर सकता है और उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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